Kaip keičiasi kalba, kai pažeidžiamos smegenėlės. Smegenėlių sutrikimai: priežastys, simptomai, požymiai, gydymas

Smegenėlių funkcijos Smegenėlės reguliuoja raumenų susitraukimų stiprumą ir tikslumą bei jų tonusą tiek ramybės metu, tiek judesių metu, taip pat skirtingų raumenų susitraukimų sinergiją kompleksinių judesių metu. Kai pažeidžiamos smegenėlės, visa linija tiek judėjimo sutrikimai, tiek sutrikimai

Smegenų ir smegenėlių navikai Smegenų ir smegenėlių navikai, sukuriantys papildomą tūrį uždaroje ertmėje, sukelia venų nutekėjimo ir smegenų skysčio nutekėjimo iš kaukolės ertmės sutrikimus - atsiranda difuzinis galvos skausmas

Alerginiai odos pažeidimai? Arbata iš cukinijų žiedų su imbiero medumi yra puiki antialerginė priemonė. Gerti po 1/3 puodelio 5-6 kartus per dieną tarp valgymų. Esant dar neprasidėjusiai, tik atsirandančiai alergijai, praverčia želė ar avižų nuoviras su imbieru.

Smegenėlės(smegenėlės) – smegenų dalis, susijusi su užpakalinėmis smegenimis. Dalyvauja koordinuojant judesius, reguliuojant raumenų tonusą, palaikant laikyseną ir kūno pusiausvyrą.

Smegenėlės yra užpakalinėje kaukolės duobėje už pailgųjų smegenų ir tilto, sudarančios ketvirtojo skilvelio stogo dalį (žr. Smegenys ). Viršutinis jo paviršius nukreiptas į smegenų pusrutulių pakaušio skilteles, nuo kurių jį skiria smegenėlės (žr. Smegenų dangalai ). Apačioje M. artėja prie didelės pakaušio angos. M. projekcija galvos paviršiuje yra tarp išorinio pakaušio išsikišimo ir mastoidinių ataugų pamatų. Suaugusio žmogaus M. masė yra 136-169 G.

Smegenėlės susideda iš nesuporuotos vidurinės dalies – kirmino (vennis) ir suporuotų pusrutulių (hemispheria cerebelli), dengiančių smegenų kamieną. M. paviršius yra padalintas į daugybę plyšių į plonus lakštus, kurie eina maždaug skersine kryptimi išilgai pusrutulių ir slieko. Horizontalus plyšys (fissura hdnzontalis) atskiria viršutinį ir apatinį M paviršių. Skilčių viduje M. lapai yra sugrupuoti į lobules, o kirmino skiltelės atitinka tam tikras pusrutulių skilteles ( ryžių. 12 ).

M. paviršius padengtas žieve. Įsikūręs po žieve baltoji medžiagaį M. lapus patenka plonų plokštelių pavidalu, kurios ant pjūvių sukuria savotišką paveikslą – vadinamąjį gyvybės medį. M. branduoliai yra išdėstyti baltojoje medžiagoje: dantyti (nucleus dentatus), kamštiniai (nucleus emboliformis), sferiniai (nuclei globosi) ir palapinės šerdis (nucleus fastigii). M. turi tris poras kojų (pedunculi cerebellares), jungiančias jį su smegenų kamienas. Apatiniai smegenėlių žiedkočiai eina į pailgąsias smegenis, viduriniai – į tiltinį, o viršutiniai – į vidurines smegenis.

M. žievė turi tris sluoksnius: paviršinį molekulinį sluoksnį, kuriame yra krepšiniai ir žvaigždiniai neuronai, nervinių skaidulų šakos iš kitų žievės sluoksnių ir baltoji medžiaga; kriaušės formos neuronų sluoksnis, susidedantis iš didelių nervinių ląstelių (Purkinje ląstelės); gilus granuliuotas sluoksnis, kuriame vyrauja smulkūs granuliuoti neuronai. Aferentinės skaidulos ateina į M. išilgai jos kojų iš vestibuliarinių ir kitų galvinių nervų branduolių, nuo nugaros smegenys kaip priekinio ir užpakalinio stuburo smegenų takų dalis, iš plonų ir pleišto formos ryšulių branduolių ir tiltelio branduolių. Dauguma jų baigiasi žievėje M. Iš žievės nerviniai impulsai perduodami į branduolius išilgai kriaušės formos neuronų aksonų. Branduoliai sukelia smegenėlių eferentinius kelius. Tai apima smegenėlių-branduolinį kelią į kaukolės nervų branduolius ir retikulinį smegenų kamieno formavimąsi; dantytas raudonas branduolio kelias į raudonąjį vidurinių smegenų branduolį; dantytas-talaminis kelias į talamą (žr. Dirigavimo takai ). Per savo aferentinius ir eferentinius kelius M. yra įtrauktas ekstrapiramidinė sistema.

M. kraujo tiekimą vykdo viršutinė, apatinė priekinė ir apatinė užpakalinė smegenėlių arterijos. Jų šakos anastomizuojasi pia mater, suformuodamos kraujagyslių tinklą, iš kurio šakos išsišakoja į žievę ir M. M. venų baltoji medžiaga yra daug, jos teka į didžiąją smegenų veną ir kietosios žarnos sinusus (tiesius, skersinius). , akmenuotas).

Visiems M. tūriniams pažeidimams (navikai, kraujavimai, trauminės hematomos, kiaušialąstės, cistos) būdingas reikšmingas intrakranijinės hipertenzijos padidėjimas dėl smegenų skysčio tarpų užsikimšimo ketvirtojo skilvelio ir angos lygyje, o tai ir sukelia atsiradimą. hipertenzinės ov (žr. Hipertenzija, intrakranijinė ).

Apsigimimai. Yra suminė ir tarpinė (šoninė ir mediana) M. Agenezė yra reta. Paprastai tai pasireiškia kartu su kitais sunkiais apsigimimais. nervų sistema. Tarpinė M. agenezė taip pat paprastai derinama su smegenų kamieno apsigimimais (smegenų tilto genezė, ketvirtojo skilvelio nebuvimas ir kt.). Esant M. hipoplazijai, pastebimas viso M. ar atskirų jo struktūrų sumažėjimas. M. hipoplazijos gali būti vienos ir dvišalės, taip pat lobarinės, skiltinės. Smegenėlių girioje būna įvairių pakitimų: allogirija, makrogirija, poligirija, agirija. Disrafiniai sutrikimai dažniausiai lokalizuojasi M. kirmėlės srityje, taip pat apatinėje medulinėje burėje ir pasireiškia kaip smegenėlių hidromeningocelė arba į plyšį panašus M ​​struktūros defektas. Sergant makroencefalija, molekulės hipertrofija ir stebimi M. žievės granuliuoti sluoksniai ir jos tūrio padidėjimas.

Kliniškai M. apsigimimai pasireiškia statine ir dinamine smegenėlių ataksija, kuri kai kuriais atvejais nustatoma kartu su kitų nervų sistemos dalių pažeidimo simptomais. Būdingi pažeidimai psichinis vystymasis iki idiotizmo ir motorinių funkcijų išsivystymo. Gydymas yra simptominis

Žala. M. atviros žalos pastebimos val trauminis smegenų pažeidimas kartu su kitų užpakalinės kaukolės duobės darinių pažeidimu ir daugeliu atvejų sukelia mirtį. Esant uždariems galvos smegenų pažeidimams, M. pažeidimo simptomai dažnai išsivysto dėl jo tiesioginio ir (arba) kaip priešinio smūgio.

Ligos. nugalėjo M. kraujagyslių genezė išsivysto su išemine ir hemoragine potėpių. Išeminė s ir laikini sutrikimai smegenų kraujotaka atsiranda su ah ir netromboziniu smegenų suminkštėjimu, taip pat su embolija stuburo, baziliarinių ir smegenėlių arterijų sistemoje. Židinio smegenėlių simptomai vyrauja kartu su smegenų kamieno pažeidimo požymiais (žr. Kintamieji sindromai ). Kraujavimui M. būdingas greitas smegenų simptomų padidėjimas su sąmonės sutrikimu (išsimiegojimas ar koma), meninginiai simptomai, ankstyvi širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo ir kitų kamienų sutrikimai, difuzinė raumenų hipotenzija ar atonija. Židininiai smegenėlių simptomai pastebimi tik esant ribotiems hemoraginiams židiniams smegenyse, esant dideliems kraujavimams, jie nenustatomi dėl sunkių smegenų ir kamieninių simptomų.

M. distrofiniams procesams būdingas laipsniškas progresuojantis smegenėlių sutrikimų padidėjimas, kuris dažniausiai derinamas su kitų nervų sistemos dalių, o ypač jos ekstrapiramidinės dalies, pažeidimo požymiais. Šis klinikinis sindromas stebimas paveldimas smegenėlių ataksija Pierre'as Marie, olivopontocerebellar degeneracija, Friedreicho šeiminė ataksija, Louis-Bar ataksija-telangiektazija (žr. Ataksija ).

M. infekcinės genezės pažeidimai daugeliu atvejų yra uždegiminės smegenų ligos dalis (žr. Encefalitas ). Tuo pačiu metu smegenėlių simptomai derinami su kitų smegenų dalių židininių pažeidimų požymiais, taip pat su sunkiais bendrais infekciniais, smegenų ir dažnai meninginiais simptomais. Smegenėlių sutrikimai gali būti stebimi sergant neurobrucelioze (žr

7.1. CERENELIŲ STRUKTŪRA, RYŠYS IR FUNKCIJOS

Smegenėlės (smegenėlės) yra po dura mater dubliavimu, žinomu kaip smegenėlės(tentorium cerebelli), padalijanti kaukolės ertmę į dvi nelygias erdves – supratentorinę ir subtentorinę. IN subtentorinė erdvė, kurios apačioje yra užpakalinė kaukolės duobė, be smegenėlių, yra smegenų kamienas. Smegenėlių tūris vidutiniškai yra 162 cm 3 . Jo masė svyruoja 136–169 g.

Smegenėlės yra virš tilto ir pailgųjų smegenų. Kartu su viršutine ir apatine meduliarine bure ji sudaro ketvirtojo smegenų skilvelio stogą, kurio apačioje yra vadinamoji rombinė duobė (žr. 9 skyrių). Virš smegenėlių yra smegenėlių pakaušio skiltys, nuo jų atskirtos smegenėlių įdubimu.

Smegenėlės yra padalintos į dvi dalis pusrutulis(pusrutulio cerebelli). Tarp jų sagitalinėje plokštumoje virš ketvirtojo smegenų skilvelio yra filogenetiškai seniausia smegenėlių dalis – jos kirminas(vermis cerebelli). Vermis ir smegenėlių pusrutuliai giliais skersiniais grioveliais suskaidomi į lobules.

Smegenėlės susideda iš pilkosios ir baltosios medžiagos. Pilkoji medžiaga sudaro smegenėlių žievę ir jos gylyje išsidėsčiusius porinius smegenėlių branduolius (7.1 pav.). Didžiausias iš jų - dantyti branduoliai(nucleus dentatus) – esantis pusrutuliuose. Centrinėje slieko dalyje yra palapinės šerdys(branduoliai

Ryžiai. 7.1. Smegenėlių branduoliai.

1 - dantytasis branduolys; 2 - kamštienos pavidalo branduolys; 3 - palapinės šerdis; 4 - sferinis branduolys.

Ryžiai. 7.2.Sagitalinė smegenėlių ir smegenų kamieno dalis.

1 - smegenėlės; 2 - "gyvybės medis"; 3 - priekinė smegenų burė; 4 - keturkampio plokštelė; 5 - smegenų akvedukas; 6 - smegenų koja; 7 - tiltas; 8 - IV skilvelis, jo gyslainės rezginys ir palapinė; 9 - pailgosios smegenys.

fastigii), tarp jų ir dantytų branduolių yra sferinės Ir kamštiniai branduoliai(nuctei. globosus et emboliformis).

Dėl to, kad žievė dengia visą smegenėlių paviršių ir prasiskverbia į jos vagų gylį, sagitalinėje smegenėlių dalyje jos audinys turi lapų raštą, kurio gyslas sudaro baltoji medžiaga (2 pav.). 7.2), sudarantis vadinamąjį smegenėlių gyvybės medis (arbor vitae cerebelli). Gyvybės medžio apačioje yra pleišto formos įpjova, kuri yra viršuje IV skilvelio ertmės; šios įpjovos kraštai sudaro jo palapinę. Smegenėlių kirminas tarnauja kaip palapinės stogas, o jo priekinės ir galinės sienos yra sudarytos iš plonų smegenų plokštelių, žinomų kaip priekinė ir užpakalinė. smegenų burės(Vella medullare anterior et posterior).

Šiek tiek informacijos apie smegenėlių architektonika, suteikiantis pagrindą spręsti apie jo sudedamųjų dalių funkciją. At smegenėlių žievė Yra du ląstelių sluoksniai: vidinis yra granuliuotas, susidedantis iš mažų granulių ląstelių, o išorinis - molekulinis. Tarp jų yra daugybė didelių kriaušės formos ląstelių, pažymėtų jas aprašiusio čekų mokslininko I. Purkinje (Purkinje I., 1787-1869) vardu.

Impulsai patenka į smegenėlių žievę per samanotas ir šliaužiančius pluoštus, prasiskverbiančius į ją iš baltosios medžiagos, kurios sudaro aferentinius smegenėlių takus. Samanos skaidulos neša impulsus iš nugaros smegenų

vestibuliariniai ir pontininiai branduoliai perduodami į žievės granuliuoto sluoksnio ląsteles. Šių ląstelių aksonai kartu su šliaužiančiomis skaidulomis, einančiomis per granuliuotą sluoksnį ir pernešančiomis impulsus iš apatinių alyvuogių į smegenis, pasiekia paviršinį, molekulinį smegenėlių sluoksnį. Čia granuliuoto sluoksnio ląstelių aksonai ir šliaužiančios skaidulos dalijasi T raide, o molekuliniame sluoksnyje jų šakos įgauna kryptį išilgine į smegenėlių paviršių. Impulsai, pasiekę žievės molekulinį sluoksnį, eidami per sinapsinius kontaktus, patenka ant čia esančių Purkinje ląstelių dendritų šakų. Tada jie seka Purkinje ląstelių dendritus į savo kūnus, esančius ant molekulinio ir granuliuoto sluoksnių ribos. Tada išilgai tų pačių ląstelių aksonų, kertančių granuliuotą sluoksnį, jie prasiskverbia į baltosios medžiagos gelmes. Purkinje ląstelių aksonai baigiasi smegenėlių branduoliuose. Daugiausia dantytajame branduolyje. Eferentiniai impulsai, ateinantys iš smegenėlių, išilgai ląstelių, sudarančių jos branduolius ir dalyvaujančių formuojant smegenėlių žiedkočius, aksonais, palieka smegenis.

Smegenėlės turi trys poros kojų: apačioje, viduryje ir viršuje. Blauzda jungia ją su pailgosiomis smegenimis, vidurinė – su tiltu, viršutinė – su vidurinėmis smegenimis. Smegenų žiedkočiai sudaro kelius, pernešančius impulsus į smegenis ir iš jų.

Smegenėlių vermis užtikrina kūno svorio centro stabilizavimą, jo pusiausvyrą, stabilumą, abipusių raumenų grupių, daugiausia kaklo ir kamieno, tonuso reguliavimą bei fiziologinių smegenėlių sinergijų, stabilizuojančių organizmo pusiausvyrą, atsiradimą.

Kad sėkmingai išlaikytų organizmo pusiausvyrą, smegenėlės nuolat gauna informaciją, praeinančią spinocerebellar takais iš įvairių kūno dalių proprioreceptorių, taip pat iš vestibuliarinių branduolių, apatinių alyvuogių, tinklinio darinio ir kitų darinių, dalyvaujančių kontroliuojant smegenis. kūno dalių padėtis erdvėje. Dauguma aferentinių takų, vedančių į smegenis, eina per apatinį smegenėlių stiebelį, kai kurie iš jų yra viršutiniame smegenėlių kotelyje.

proprioceptiniai impulsai, eidami į smegenis, kaip ir kiti jautrūs impulsai, sekdami pirmųjų jautrių neuronų dendritus, pasiekia savo kūnus, esančius stuburo mazguose. Vėliau impulsai, einantys į smegenis išilgai tų pačių neuronų aksonų, nukreipiami į antrųjų neuronų kūnus, esančius vidaus skyriai užpakalinių ragų pagrindai, formuojantys vadinamuosius Klarko stulpai. Jų aksonai patenka į stuburo smegenų šoninių laidų šoninius skyrius, kur susidaro stuburo takai, šiuo atveju dalis aksonų patenka į tos pačios pusės šoninį stulpelį ir ten susiformuoja užpakalinis spinocerebellar traktas Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Kita užpakalinių ragų ląstelių aksonų dalis pereina į kitą nugaros smegenų pusę ir patenka į priešingą šoninį funikulą, susiformuodama jame. priekinis Gowers spinocerebellar traktas (tractus spinocerebellaris anterior). Stuburo takai, didėjantys kiekvieno stuburo segmento lygyje, pakyla iki pailgųjų smegenų.

Pailgosiose smegenyse užpakalinis spinocerebellar traktas nukrypsta į šoną ir, perėjęs per apatinį smegenėlių žiedkotį, prasiskverbia į smegenis. Priekinis stuburo takas eina per pailgąsias smegenis, smegenų tiltą ir pasiekia vidurines smegenis, kurių lygyje atlieka antrąjį dekusaciją priekiniame smegenų smegenyse ir pereina į smegenis per viršutinį smegenėlių žiedkotį.

Taigi iš dviejų stuburo takų vienas niekada nesusikerta (neperžengtas Flexigo kelias), o kitas du kartus eina į priešingą pusę (dvigubai kirto Gowerso kelias). Dėl to abu impulsai perduodami iš kiekvienos kūno pusės, daugiausia į homolateralinę smegenėlių pusę.

Be Flexig stuburo smegenų takų, impulsai į smegenis praeina per apatinį smegenėlių žiedkotį per vestibulocerebellinis traktas (tractus vestibulocerebellaris), kuris daugiausia prasideda viršutiniame Bechterevo vestibuliariniame branduolyje ir išilgai alyvuogių smegenų traktas (tractus olivocerebellaris), kilęs iš apatinės alyvuogės. Dalis plonų ir pleišto formos branduolių ląstelių aksonų, nedalyvauja formuojant bulbotalaminį traktą, išorinių lankinių skaidulų (fibre arcuatae externae) pavidalu taip pat patenka į smegenis per apatinį smegenėlių žiedkotį.

Per vidurines kojas smegenėlės gauna impulsus iš smegenų žievės. Šie impulsai keliauja žievės-cerebellopontinas būdai susidedantis iš dviejų neuronų. Pirmųjų neuronų kūnai yra smegenų žievėje, daugiausia priekinių skilčių užpakalinių skyrių žievėje. Jų aksonai praeina kaip spinduliuojančio vainiko dalis, vidinės kapsulės priekinė kojelė ir baigiasi tilto branduoliuose. Antrųjų neuronų ląstelių aksonai, kurių kūnai yra jų pačių tilto branduoliuose, eikite į priešingą pusę ir po dekussijos suformuokite vidurinį smegenėlių stiebelį,

baigiasi priešingame smegenėlių pusrutulyje.

Dalis impulsų, atsiradusių smegenų žievėje, pasiekia priešingą smegenėlių pusrutulį, atnešdami informaciją ne apie pagamintą, o tik apie aktyvų judėjimą, planuojamą vykdyti. Gavęs tokią informaciją, smegenėlės akimirksniu siunčia impulsus, koreguojančius valingus judesius, daugiausia, grąžinant inerciją ir pats racionaliausias abipusių raumenų tonuso reguliavimas, agonistų ir antagonistų raumenys. Dėl to savotiškas eimetrija, savavališki judesiai aiškūs, poliruoti, neturintys netinkamų komponentų.

Takus, išeinančius iš smegenėlių, sudaro ląstelių aksonai, kurių kūnai sudaro jos branduolius. Eferentiškiausi keliai, įskaitant tuos iš dantytų branduolių, palikti smegenis per viršutinį žiedkotį. Apatinių keturkampių gumbų lygyje susikerta eferentiniai smegenėlių takai (Vernekingo viršutinių smegenėlių žiedkočių kirtimas). Po kryžiaus kiekvienas iš jų pasiekia priešingos vidurinių smegenų pusės raudonuosius branduolius. Raudonuosiuose branduoliuose smegenėlių impulsai persijungia į kitą neuroną ir tada juda išilgai ląstelių, kurių kūnai yra įterpti į raudonuosius branduolius, aksonais. Šie aksonai susidaro raudoni branduolio-stuburo takai (tracti rubro spinalis), Monakovo būdai, kurie netrukus po to išėjimai iš raudonųjų branduolių yra kryžminami (padangų kryžius arba upėtakių kryžius), po to jie nusileidžia į nugaros smegenis. Nugaros smegenyse raudonos branduolinės nugaros smegenys yra šoninėse virvelėse; juos sudarančios skaidulos baigiasi priekinių nugaros smegenų ragų ląstelėse.

Visas eferentinis kelias nuo smegenėlių iki nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių gali būti vadinamas smegenėlė-raudona-branduolinė-stuburo (tractus cerebello-rubrospinalis). Jis kerta du kartus (viršutinių smegenėlių žiedkočių dekusacija ir smegenėlių dekusacija) ir galiausiai sujungia kiekvieną smegenėlių pusrutulį su periferiniais motoriniais neuronais, esančiais homolateralinės nugaros smegenų pusės priekiniuose raguose.

Iš smegenėlių vermio branduolių eferentiniai keliai daugiausia eina per apatinį smegenėlių žiedkotį iki retikulinio smegenų kamieno ir vestibuliarinių branduolių. Iš čia išilgai retikulospinalinių ir vestibulospinalinių takų, eidami per priekinius nugaros smegenų smegenis, jie pasiekia ir priekinių ragų ląsteles. Dalis impulsų, ateinančių iš smegenėlių, eidami per vestibuliarinius branduolius, patenka į medialinį išilginį ryšulį, pasiekia III, IV ir VI galvinių nervų branduolius, kurie užtikrina akių obuolių judėjimą ir turi įtakos jų funkcijai.

Apibendrinant, būtina pabrėžti šiuos dalykus:

1. Kiekviena smegenėlių pusė gauna impulsus daugiausia a) iš homolateralinės kūno pusės, b) iš priešingo smegenų pusrutulio, turinčio kortiko-stuburo ryšius su ta pačia kūno puse.

2. Iš kiekvienos smegenėlių pusės eferentiniai impulsai siunčiami į homolateralinės nugaros smegenų pusės priekinių ragų ląsteles ir į kaukolės nervų branduolius, užtikrinančius akių obuolių judėjimą.

Toks smegenėlių jungčių pobūdis leidžia suprasti, kodėl, pažeidžiant vieną smegenėlių pusę, smegenėlių sutrikimai atsiranda daugiausia toje pačioje, t.y. homolateralinis, pusė kūno. Tai ypač aiškiai pasireiškia smegenėlių pusrutulių pralaimėjimu.

7.2. SMEGENELĖS FUNKCIJŲ TYRIMAS

IR KLINIKINĖS JOS NUGALIMO APRAŠYMAI

Pažeidus smegenis, būdingi statikos ir judesių koordinavimo sutrikimai, raumenų hipotenzija ir nistagmas.

smegenėlių pažeidimas, pirmiausia jo kirminas veda prie statikos – gebėjimo išlaikyti stabilią žmogaus kūno svorio centro padėtį, pusiausvyrą, stabilumą – pažeidimus. Kai ši funkcija sutrikusi, statinė ataksija (iš graikų kalbos ataksija – sutrikimas, nestabilumas). Pastebimas paciento nestabilumas. Todėl stovėdamas plačiai išskleidžia kojas, balansuoja rankomis. Ypač aiškiai pastebima statinė ataksija, ypač dirbtinai sumažinus atramos plotą Rombergo pozicijoje. Paciento prašoma atsistoti tvirtai suglaudus kojas ir šiek tiek pakeliant galvą. Esant smegenėlių sutrikimams, pacientas šioje pozicijoje yra nestabilus, jo kūnas siūbuoja, kartais „traukiamas“ tam tikra kryptimi, o neparemtas ligonis gali nukristi. Smegenėlių vermio pažeidimo atveju pacientas dažniausiai siūbuoja iš vienos pusės į kitą ir dažnai nukrenta. Esant smegenų pusrutulio patologijai, yra tendencija kristi daugiausia link patologinio židinio. Jei statinis sutrikimas yra vidutiniškai išreikštas, jį lengviau nustatyti vadinamajame sudėtingas arba įsijautrino Rombergo poziciją. Paciento prašoma padėti kojas vienoje linijoje, kad vienos pėdos pirštas remtųsi į kitos pėdos kulną. Stabilumo vertinimas toks pat kaip ir įprastoje Rombergo pozicijoje.

Įprastai, kai žmogus stovi, jo kojų raumenys būna įsitempę. (palaikymo reakcija), esant grėsmei nukristi į šoną, jo koja toje pusėje juda ta pačia kryptimi, o kita koja nukrenta nuo grindų (šokinė reakcija). Pažeidus smegenis (daugiausia kirminą), sutrinka paciento reakcija

palaikyti ir šokinėti. Atraminės reakcijos pažeidimas pasireiškia paciento nestabilumu stovint, ypač Rombergo padėtyje. Šuolio reakcijos pažeidimas lemia tai, kad jei gydytojas, stovėdamas už paciento ir jį apdrausdamas, stumia pacientą viena ar kita kryptimi, tada pacientas mažu stūmimu krenta. (stūmimo simptomas).

Pažeidus smegenėles, dėl išsivystymo dažniausiai pasikeičia paciento eisena statolokomotorinė ataksija. „Smegenėlių“ eisena daugeliu atžvilgių primena girto žmogaus pasivaikščiojimą, todėl kartais vadinamas „girtu pasivaikščiojimu“. Pacientas dėl nestabilumo vaikšto netvirtai, kojos plačiai išskėstos, o „mėtomas“ iš vienos pusės į kitą. O kai pažeidžiamas smegenėlių pusrutulis, einant iš nurodytos krypties patologinio židinio link jis nukrypsta. Ypač ryškus nestabilumas posūkiuose. Jei ataksija yra ryški, pacientai visiškai praranda gebėjimą valdyti savo kūną ir negali ne tik stovėti ir vaikščioti, bet net sėdėti.

Dėl vyraujančio smegenų pusrutulių pažeidimo nutrūksta jo priešinercinis poveikis, ypač kinetinė ataksija. Tai pasireiškia judesių nepatogumu ir ypač ryšku judesiais, reikalaujančiais tikslumo. Kinetinei ataksijai nustatyti atliekami judesių koordinavimo testai. Toliau pateikiamas kai kurių iš jų aprašymas.

Diadochokinezės testas (iš graikų diadochos – seka). Pacientas kviečiamas užmerkti akis, ištiesti rankas į priekį ir greitai, ritmingai supinuoti bei pronatuoti rankas. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, plaštakos judesiai patologinio proceso pusėje pasirodo sunkesni (dismetrijos pasekmė, tiksliau hipermetrija), dėl to ranka pradeda atsilikti. už nugaros. Tai rodo adiadochokinezės buvimą.

Pirštų testas. Pacientas užsimerkęs turi atitraukti ranką, o tada lėtai, rodomasis pirštas palieskite nosies galiuką. Esant smegenėlių patologijai, ranka patologinio židinio pusėje daro per didelį judesį tūrio atžvilgiu (hipermetrija), dėl to pacientas praleidžia. Atliekant piršto ir nosies tyrimą, atskleidžiama smegenėlių patologijos ypatybė smegenėlių (tyčinis) tremoras, kurio amplitudė didėja pirštui artėjant prie taikinio. Šis testas leidžia nustatyti vadinamąją braditelkineziją (kamanos simptomas): netoli taikinio piršto judėjimas sulėtėja, kartais net sustoja, o paskui vėl atsinaujina.

Pirštų pirštų testas. Paciento užmerktomis akimis prašoma plačiai išskėsti rankas ir sutraukti rodomuosius pirštus, bandant įkišti pirštą į pirštą, kol, kaip ir atliekant piršto-nosies testą, atskleidžiamas tyčinis drebulys ir kamanos simptomas. .

Kulno-kelio testas (7.3 pav.). Pacientui, gulinčiam ant nugaros užmerktomis akimis, siūloma aukštai pakelti vieną koją, o po to kulnu smogti į kitos kojos kelį. Sergant smegenėlių patologija, pacientas negali arba jam sunku įkišti kulną į kitos kojos kelį, ypač atliekant tyrimą, kai koja yra homolateralinė pažeistam smegenėlių pusrutuliui. Jei kulnas vis dėlto siekia kelį, siūloma jį laikyti šiek tiek liečiant priekinį blauzdos paviršių iki čiurnos sąnario, o esant smegenėlių patologijai, kulnas visada nuslysta nuo blauzdos. viena ar kita kryptimi.

Ryžiai. 7.3.Kulno-kelio testas.

Indekso testas: Pacientas kelis kartus kviečiamas rodomuoju pirštu smogti į guminį plaktuko galiuką, kuris yra egzaminuotojo rankoje. Esant smegenėlių patologijai paciento rankoje pažeisto smegenėlių pusrutulio pusėje, pastebimas praleidimas dėl dismetrijos.

Thomas-Jumenty simptomai: Jei pacientas paima kokį nors daiktą, pavyzdžiui, stiklinę, jis per daug išskleidžia pirštus.

Smegenėlių nistagmas. Akių obuolių trūkčiojimas žiūrint į šoną (horizontalus nistagmas) laikomas tyčinio akių obuolių drebėjimo pasekmė (žr. 30 skyrių).

Kalbos sutrikimas: Kalba praranda glotnumą, tampa sprogstama, fragmentiška, skanduojama kaip smegenėlių dizartrija (žr. 25 skyrių).

Rašysenos pakeitimas: Ryšium su rankų judesių koordinavimo sutrikimu, rašysena tampa netolygi, raidės deformuojasi, per didelės (megalografija).

Pronatoriaus reiškinys: Paciento prašoma supinacijos padėtyje laikyti ištiestas į priekį rankas, o spontaniška pronacija netrukus įvyksta pažeisto smegenėlių pusrutulio pusėje.

Goff-Schilderio simptomas: Jei pacientas laiko rankas ištiestas į priekį, tada pažeisto pusrutulio pusėje ranka greitai atitraukiama į išorę.

simuliacijos reiškinys. Pacientas, užsimerkęs, turėtų greitai padėti rankai, panašiai į tą, kurią tyrėjas anksčiau buvo suteikęs kitai rankai. Kai pažeidžiamas smegenėlių pusrutulis, jam homolateralinė ranka atlieka pernelyg didelės amplitudės judesį.

Doinikovo fenomenas. piršto reiškinys. Sėdinčio paciento prašoma supinuotas rankas su išskėstais pirštais uždėti ant šlaunų ir užmerkti akis. Esant smegenėlių pažeidimui patologinio židinio pusėje, greitai atsiranda spontaniškas pirštų lenkimas ir plaštakos bei dilbio pronacija.

Stuarto-Holmeso simptomas. Egzaminuotojas prašo ant kėdės sėdinčio paciento sulenkti supinuotus dilbius ir tuo pačiu, paėmęs rankas už riešų, jam priešinasi. Jei tuo pačiu metu paciento rankos staiga atleidžiamos, pažeidimo pusėje esanti ranka, išlinkusi iš inercijos, jėga smogs jam į krūtinę.

Raumenų hipotenzija. Smegenėlių vermio pažeidimas paprastai sukelia difuzinę raumenų hipotenziją. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, pasyvūs judesiai atskleidžia raumenų tonuso sumažėjimą patologinio proceso pusėje. Raumenų hipotenzija sukelia dilbio ir blauzdos pertempimo galimybę (Olšanskio simptomas) pasyviais judesiais, į išvaizdą kabančios rankos ar pėdos simptomai kai jie pasyviai purtomi.

Patologinė smegenėlių asinergija. Fiziologinės sinergijos pažeidimai kompleksinių motorinių veiksmų metu nustatomi, ypač atliekant šiuos tyrimus (7.4 pav.).

1. Asinergija pagal Babinskį stovint. Jei pacientas, stovintis pakreiptomis kojomis, bando atsilenkti, atmesdamas galvą atgal, tada paprastai šiuo atveju lenkiamasi. kelio sąnariai. Esant smegenėlių patologijai dėl asinergijos, tai draugiškas judėjimas trūksta, o pacientas, praradęs pusiausvyrą, krenta atgal.

Ryžiai. 7.4.Smegenėlių asinergija.

1 - paciento, sergančio sunkia smegenėlių ataksija, eisena; 2 - kūno pakreipimas atgal yra normalus; 3 - esant smegenėlių pažeidimui, pacientas, atsilošęs, negali išlaikyti pusiausvyros; 4 - smegenėlių asinergijos testo atlikimas pagal Babinskį sveikas žmogus; 5 - atliekant tą patį tyrimą pacientams, turintiems smegenėlių pažeidimų.

2. Asinergija pagal Babinskį gulimoje padėtyje. Pacientas, gulintis ant kietos plokštumos ištiestomis kojomis, išsiskyręs iki pečių juostos pločio, kviečiamas sukryžiuoti rankas ant krūtinės ir atsisėsti. Esant smegenėlių patologijai, nesant draugiško sėdmenų raumenų susitraukimo (asinergijos pasireiškimas), pacientas negali pritvirtinti kojų ir dubens atramos srityje, todėl kojos pakyla ir atsisėsti nepavyksta. . Šio simptomo reikšmės vyresnio amžiaus pacientams, žmonėms, kurių pilvo siena suglebusi arba nutukusi, nereikėtų pervertinti.

Apibendrinant tai, kas išdėstyta, reikėtų pabrėžti smegenėlių atliekamų funkcijų įvairovę ir svarbą. Kaip sudėtingo grįžtamojo ryšio reguliavimo mechanizmo dalis, smegenėlės veikia kaip kūno pusiausvyros ir raumenų tonuso palaikymo centras. Kaip pažymi P. Duus (1995), smegenėlės suteikia galimybę atlikti diskretiškus ir tikslius judesius, tuo pačiu autorius pagrįstai mano, kad smegenėlės veikia kaip kompiuteris, seka ir koordinuoja jutiminę informaciją įėjime ir modeliuoja variklio signalus išėjime.

7.3. DAUGIAUSISTEMINĖS DEGENERACIJOS

SU SMEGENELIŲ PATOLOGIJOS ŽENKLAIS

Daugiasisteminės degeneracijos yra neurodegeneracinių ligų grupė bendras bruožas Tai yra daugiažidininis pažeidimo pobūdis, kai patologiniame procese dalyvauja įvairios smegenų funkcinės ir neurotransmiterių sistemos, ir kartu su tuo susijęs klinikinių apraiškų polisisteminis pobūdis.

7.3.1. Stuburo ataksija

Spinocerebellar ataksijos yra progresuojančios paveldimos degeneracinės ligos, kurios daugiausia pažeidžia smegenėlių struktūras, smegenų kamieną ir nugaros smegenų takus, daugiausia susijusius su ekstrapiramidinė sistema.

7.3.1.1. Friedreicho paveldima ataksija

Paveldima liga, 1861 metais aprašyta vokiečių neurologo N. Friedreicho (Friedreich N., 1825-1882). Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu arba (rečiau) autosominiu dominuojančiu modeliu su nepilna prasiskverbimu ir kintama genų ekspresija. Galimi ir sporadiniai ligos atvejai.

Patogenezėliga nenurodyta. Visų pirma, nėra idėjos apie pirminį biocheminį defektą, kuris yra jo pagrindas.

Patomorfologija.Patologiniai anatominiai tyrimai atskleidė ryškų nugaros smegenų suplonėjimą dėl atrofinių procesų jos užpakalinėje ir šoninėje virvelėje. Paprastai spenoidiniai (Burdach) ir jautrieji (Goll) takai bei Gowers ir Flexig stuburo smegenėlių takai, taip pat kryžminis piramidinis kelias, kuriame yra

daug skaidulų, susijusių su ekstrapiramidine sistema. Degeneraciniai procesai taip pat pasireiškia smegenėlėje, jos baltojoje medžiagoje ir branduoliniame aparate.

Klinikinės apraiškos. Liga pasireiškia vaikams arba jaunesniems nei 25 metų žmonėms. S.N. Davidenkovas (1880-1961) pastebėjo, kad dažniau klinikiniai ligos požymiai pasireiškia 6-10 metų vaikams. Pirmasis ligos požymis dažniausiai būna ataksija. Pacientai jaučia neapibrėžtumą, svirduliavimą einant, eisenos pokyčius (einant kojos yra plačiai išsidėsčiusios). Friedreicho ligos eisena gali būti vadinama tabetine-smegenine, nes jos pokyčius lemia jautrios ir smegenėlių ataksijos derinys, taip pat paprastai ryškus raumenų tonuso sumažėjimas. Taip pat būdingi statikos sutrikimai, rankų koordinacijos sutrikimas, tyčinis tremoras, dizartrija. Galimas nistagmas, klausos praradimas, skenuotos kalbos elementai, piramidės nepakankamumo požymiai (sausgyslių hiperrefleksija, pėdos patologiniai refleksai, kartais šiek tiek padidėjęs raumenų tonusas), būtinas noras šlapintis, sumažėjusi lytinė potencija. Kartais atsiranda ateoidinio pobūdžio hiperkinezė.

Ankstyvas sutrikimas gilus jautrumas laipsniškai mažėja sausgyslių refleksai: pirmiausia ant kojų, o paskui ant rankų. Laikui bėgant formuojasi distalinių kojų raumenų hipotrofija. Būdingas skeleto vystymosi anomalijų buvimas. Visų pirma, tai pasireiškia buvimu Friedreicho pėdos pėda sutrumpėjusi, „tuščiavidurė“, labai aukštu skliautu. Jos pirštų pagrindinės falangos nesulenktos, likusios sulenktos (7.5 pav.). Galima stuburo deformacija krūtinė. Dažnai yra kardiopatijos apraiškų. Liga progresuoja lėtai, bet nuolat sukelia pacientų negalią, kurie ilgainiui tampa prikaustyti prie lovos.

Gydymas. Patogenetinis gydymas nebuvo sukurtas. Priskirkite vaistus, gerinančius medžiagų apykaitą nervų sistemos struktūrose, tonizuojančius. Esant stipriai pėdų deformacijai, nurodomi ortopediniai batai.

Ryžiai. 7.5.Friedreicho pėda.

7.3.1.2. Paveldima smegenėlių ataksija (Pierre'o Marie liga)

Tai lėtinė progresuojanti paveldima liga, pasireiškianti 30-45 metų amžiaus, lėtai didėjančiais smegenėlių sutrikimais kartu su piramidės nepakankamumo požymiais, o būdinga statinė ir dinamiška smegenėlių ataksija, tyčinis drebulys, skanduojama kalba, sausgyslių hiperrefleksija. Galimi klonai, patologiniai piramidiniai refleksai, žvairumas, susilpnėjęs regėjimas, regos laukų susiaurėjimas dėl pirminės regos nervų atrofijos ir pigmentinė degeneracija tinklainė. Ligos eiga lėtai progresuoja. Sumažėja smegenėlių dydis, atsiranda ląstelių degeneracija

Purkinje, prastesnės alyvuogės, stuburo takai. Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Šią ligą 1893 metais aprašė prancūzų neurologas R. Marie (1853-1940).

Šiuo metu nėra vieningo supratimo apie terminą "Pierre'o Marie liga", o klausimas dėl galimybės ją atskirti į savarankišką nosologinę formą yra diskutuotinas.

Gydymas nebuvo sukurtas. Paprastai naudojami metaboliškai aktyvūs ir tonizuojantys, taip pat simptominiai vaistai.

7.3.2. Olivopontocerebellinė distrofija (Dejerine-Thomas liga)

Tai lėtinių progresuojančių paveldimų ligų grupė, kuriai distrofiniai pokyčiai daugiausia smegenėlėse, žemesnėse alyvuogėse, tinkamuose tiltelio branduoliuose ir su jais susijusiose smegenų struktūrose.

Ligai vystantis jauname amžiuje, maždaug pusė atvejų paveldima dominuojančiu arba recesyviniu būdu, likusieji – sporadiniai. Sporadiniais ligos atvejais dažniau pasireiškia akinetinis-rigidinis sindromas ir progresuojantis autonominis nepakankamumas. Vidutinis paciento amžius, kurio fenotipu pasireiškia paveldima ligos forma, yra 28 metai, sporadine ligos forma - 49 metai, vidutinė gyvenimo trukmė yra atitinkamai 14,9 ir 6,3 metų. Esant sporadinei formai, be alyvuogių, tilto ir smegenėlių atrofijos, dažniau randami nugaros smegenų šoninių funikulių, juodosios medžiagos ir striatum pažeidimai, melsva dėmė ketvirtojo smegenų skilvelio rombinėje duobėje. .

Būdingi augančio smegenėlių sindromo simptomai. Galimi jautrumo sutrikimai, bulbarinio ir akinetinio standumo sindromo elementai, hiperkinezė, ypač uvulos ir minkštojo gomurio mioritmijos, oftalmoparezė, sumažėjęs regėjimo aštrumas ir intelekto sutrikimai. Šią ligą 1900 metais aprašė prancūzų neuropatologai J. Dejerine ir A. Thomas.

Liga dažnai debiutuoja su pažeidimais einant – galimas nestabilumas, koordinacijos sutrikimas, netikėti kritimai. Šie sutrikimai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas 1-2 metus. Ateityje atsiranda ir auga rankų koordinavimo sutrikimai: manipuliacijos su smulkūs daiktai, sutrinka rašysena, atsiranda tyčinis tremoras. Kalba tampa pertraukiama, neryški, su nosies atspalviu ir kvėpavimo ritmu, neatitinkančiu kalbos konstrukcijos (ligonis kalba taip, lyg būtų smaugiamas). Šioje ligos stadijoje prisijungia progresuojančio vegetacinio nepakankamumo apraiškos, atsiranda akinetinės-standžios sindromo požymių. Kartais pacientui dominuojantys simptomai yra disfagija, naktinio uždusimo priepuoliai. Jie išsivysto dėl mišrios bulbarinių raumenų parezės ir gali kelti pavojų gyvybei.

1970 metais vokiečių neuropatologai B.W. Karaliaučius ir L.P. Weineris išskyrė 5 pagrindiniai tipai olivopontocerebellinė distrofija, kuri skiriasi klinikinėmis ir morfologinėmis apraiškomis arba paveldėjimo tipu.

aš tipo (Mentzel tipo). 14-70 (dažniausiai 30-40) metų amžiaus pasireiškia ataksija, dizartrija, disfonija, raumenų hipotenzija, vėlyvoje stadijoje - dideliu galvos, kamieno, rankų, raumenų tremoru, akinetikos požymiais. standus sindromas. Galimi patologiniai piramidiniai požymiai, žvilgsnio parezė, išorinė ir vidinė oftalmoplegija, jautrumo sutrikimai, demencija. Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Kaip savarankišką formą 1891 m. išskyrė P. Menzelis.

II tipas (Fiklerio-Winklerio tipas) . 20-80 metų amžiaus pasireiškia ataksija, raumenų tonuso ir sausgyslių refleksų sumažėjimu. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Galimi atsitiktiniai atvejai.

III tipas su tinklainės degeneracija. Jis pasireiškia vaikystėje arba jauname (iki 35 metų) amžiuje, kai pasireiškia ataksija, galvos ir galūnių tremoras, dizartrija, piramidės nepakankamumo požymiai, progresuojantis regėjimo praradimas, baigęs aklumą; galimas nistagmas, oftalmoplegija, kartais disocijuoti jautrumo sutrikimai. Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu.

IV tipas (Jester-Hymaker tipas). 17-30 metų amžiaus jis debiutuoja su smegenėlių ataksija arba apatinės spazminės paraparezės požymiais, abiem atvejais šių apraiškų derinys susidaro jau ankstyvoje ligos stadijoje, prie kurios vėliau pridedami elementai. bulbaro sindromas, veido raumenų parezė, gilaus jautrumo sutrikimai. Paveldima pagal dominuojantį tipą.

V tipo. Pasireiškia 7-45 metų amžiaus su ataksija, dizartrija, akinetic-rigid sindromo požymiais ir kitais ekstrapiramidiniais sutrikimais, galimi progresuojanti oftalmoplegija ir demencija. Paveldima pagal dominuojantį tipą.

7.3.3. Olivorubrocebellar degeneracija (Lejeune-Lermitte sindromas, Lhermitte liga)

Ligai būdinga progresuojanti smegenėlių, daugiausia jos žievės, dantytų branduolių ir viršutinių smegenėlių žiedkočių, apatinių alyvuogių ir raudonųjų branduolių atrofija. Ji pirmiausia pasireiškia statine ir dinamine ataksija, ateityje galimi ir kiti smegenėlių sindromo požymiai bei smegenų kamieno pažeidimas. Ligą aprašė prancūzų neuropatologai J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ir J. Lezhon (Lejonne J., gim. 1894 m.).

7.3.4. daugiasisteminė atrofija

Pastaraisiais dešimtmečiais sporadinė progresuojanti neurodegeneracinė liga, vadinama daugiasistemine atrofija, buvo išskirta į nepriklausomą formą. Jai būdingas kombinuotas bazinių ganglijų, smegenėlių, smegenų kamieno, nugaros smegenų pažeidimas. Pagrindinės klinikinės apraiškos: parkinsonizmas, smegenėlių ataksija, piramidės ir autonominės sistemos nepakankamumo požymiai (Levin O.S., 2002). Atsižvelgiant į tam tikrų klinikinio vaizdo ypatybių vyravimą, išskiriami trys daugiasistemės atrofijos tipai.

1) olivopontocerebellinis tipas, pasižymintis smegenėlių priepuolio požymių vyravimu;

2) strionigralinis tipas, kuriame dominuoja parkinsonizmo požymiai;

3) Shy-Drager sindromas, kuriam būdingas vyravimas klinikinis vaizdas progresuojančio autonominio nepakankamumo požymiai su ortostatinės arterinės hipotenzijos simptomais.

Daugiasisteminės atrofijos pagrindas yra selektyvi tam tikrų smegenų pilkosios medžiagos sričių degeneracija su neuronų ir glijos elementų pažeidimu. Degeneracinių smegenų audinio apraiškų priežastys šiandien lieka nežinomos. Daugiasisteminės olivopontocerebellarinio tipo atrofijos apraiškos yra susijusios su Purkinje ląstelių smegenėlių žievėje, taip pat apatinių alyvuogių neuronų, pontino smegenų branduolių pažeidimu, demielinizacija ir degeneracija, daugiausia pontocerebellinių takų.

Smegenėlių sutrikimams dažniausiai būdinga statinė ir dinaminė ataksija su sutrikusiu judėjimo judesiu. Būdingas Rombergo padėties nestabilumas, ataksija einant, dismetrija, adiadochokinezė, tyčinis tremoras, gali būti nistagmas (horizontalus vertikalus, plakimas žemyn), sekančių žvilgsnio judesių nutrūkimas ir lėtumas, sutrikusi akių konvergencija, nuskaityta kalba.

Daugiasisteminė atrofija dažniausiai pasireiškia suaugus ir greitai progresuoja. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir jai būdingas parkinsonizmo, smegenėlių nepakankamumo ir autonominių sutrikimų derinys. Ligos gydymas nebuvo sukurtas. Ligos trukmė – per 10 metų, baigiasi mirtimi.

7.4. KITOS LIGOS, SUSIJUSIOS SU SMEGENELIŲ PAŽEIDIMO ŽENKLIAIS

Jei pacientas turi smegenėlių pažeidimo požymių, tada daugeliu atvejų pirmiausia reikia pagalvoti apie galimybę smegenėlių navikai(astrocitoma, angioblastoma, meduloblastoma, metastazuojantys navikai) arba išsėtinė sklerozė. At smegenėlių navikai intrakranijinės hipertenzijos požymiai atsiranda anksti. Sergant išsėtine skleroze, be smegenėlių patologijos, dažniausiai galima nustatyti klinikinius pakitimų ir kitų centrinės nervų sistemos struktūrų, pirmiausia regos ir piramidinės sistemos, apraiškas. Klasikinė neurologija paprastai nurodo savybę išsėtinė sklerozė Charcot triada: nistagmas, tyčinis drebėjimas ir sutrikusi kalba, taip pat Nonne sindromas: judesių koordinacijos sutrikimas, dismetrija, nuskaityta kalba ir smegenėlių asinergija.

Smegenėlių sutrikimai yra pagrindiniai ir potrauminis sindromas Mana, kuriai būdinga ataksija, koordinacijos sutrikimas, asinergija, nistagmas. Trauma ar infekcija gali sukelti smegenis Goldstein-Reichmann sindromas: statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, asinergija, tyčinis drebulys, sumažėjęs raumenų tonusas, hipermetrija, megalografija, rankose esančio daikto masės (svorio) suvokimo sutrikimas.

Smegenėlių disfunkcija taip pat gali būti įgimta, pasireiškianti, ypač Zeeman sindromas: ataksija, uždelstas kalbos vystymasis ir vėliau smegenėlių dizartrija.

įgimta smegenėlių ataksija pasireiškiantis vaiko motorinių funkcijų vystymosi vėlavimu (6 mėnesių amžiaus jis negali sėdėti, vėlai pradeda vaikščioti, o eisena netaktiška), taip pat kalbos vėlavimu, ilgalaikiu dizartrija, kartais protinis atsilikimas ir mikrokranijos pasireiškimai nėra neįprasti. Atliekant KT, sumažėja smegenų pusrutuliai. Kompensacija paprastai atsiranda sulaukus maždaug 10 metų. smegenų funkcijos, kuri vis dėlto gali būti sutrikdyta veikiant žalingam egzogeniniam poveikiui. Galimos ir progresuojančios ligos formos.

Įgimtos smegenėlių hipoplazijos pasireiškimas yra Fanconi-Turnerio sindromas. Jam būdingi statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, nistagmas, kuriuos dažniausiai lydi protinis atsilikimas.

Paveldimas autosominiu recesyviniu tipu, retas Betteno liga Jai būdinga įgimta smegenėlių ataksija, kuri pirmaisiais gyvenimo metais pasireiškia statikos ir judesių koordinacijos sutrikimais, nistagmu, žvilgsnio koordinacijos sutrikimu, vidutine raumenų hipotenzija. Galimi displazijos požymiai. Vaikas vėlai, kartais tik 2-3 metų amžiaus, pradeda laikyti galvą, dar vėliau - stovėti, vaikščioti, kalbėti. Jo kalba buvo pakeista pagal smegenėlių dizartrijos tipą. Galimi vegetaciniai-visceraliniai sutrikimai, imunosupresijos apraiškos. Po kelerių metų klinikinis vaizdas dažniausiai stabilizuojasi, pacientas tam tikru mastu prisitaiko prie esamų defektų.

spazminė ataksija A. Bell ir E. Carmichel (1939) siūlymu buvo pavadinta smegenėlių ataksija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, kuriai būdinga ligos pradžia 3-4 metų amžiaus ir pasireiškianti deriniu. smegenėlių ataksija su dizartrija, sausgyslių hiperrefleksija ir padidėjęs raumenų tonusas pagal spazminį tipą, o galima (bet ne privalomi ligos požymiai) regos nervų atrofija, tinklainės degeneracija, nistagmas, okulomotoriniai sutrikimai.

Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu Feldmano sindromas(apibūdino vokiečių gydytojas H. Feldmannas, gimęs 1919 m.): smegenėlių ataksija, tyčinis drebulys ir ankstyvas plaukų žilimas. Jis pasireiškia antrąjį gyvenimo dešimtmetį, o vėliau lėtai progresuoja, o po 20-30 metų sukelia negalią.

Vėlyva smegenėlių atrofija, arba Tomo sindromas, 1906 metais aprašė prancūzų neurologas A. Thomas (1867-1963), dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms su progresuojančia smegenėlių žievės atrofija. Fenotipe yra smegenėlių sindromo požymių, pirmiausia smegenėlių statinė ir lokomotorinė ataksija, skanduojama kalba, rašysenos pokyčiai. Pažengusioje stadijoje galimi piramidės nepakankamumo apraiškos.

Smegenėlių sutrikimų derinys su mioklonija būdingas miokloninė smegenėlių dissinergija Hunt, arba miokloninė ataksija, Esant šiam simptomų kompleksui, klinikiniame paveiksle pasireiškia tyčinis tremoras, rankose atsirandantis, vėliau generalizuotas mioklonusas, ataksija ir disinergija, nistagmas, skanduojama kalba ir sumažėjęs raumenų tonusas. Tai yra smegenėlių branduolių, raudonųjų branduolių ir jų jungčių, taip pat žievės-subkortikinių struktūrų degeneracijos pasekmė.

Pažengusioje ligos stadijoje,. epilepsijos priepuoliai ir demencija. Prognozė bloga. Nurodo retas progresuojančios paveldimos ataksijos formas. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Paprastai tai pasirodo jauname amžiuje. Ginčojamas nosologinis simptomų komplekso nepriklausomumas. Ligą 1921 metais aprašė amerikiečių neurologas R. Huntas (1872-1937).

Tarp degeneracinių procesų tam tikrą vietą užima Holmso smegenėlių degeneracija, arba šeiminė smegenėlių alyvuogių atrofija, arba progresuojanti smegenėlių sistemos atrofija, daugiausia dantytų branduolių, taip pat raudonųjų branduolių, o demielinizacijos apraiškos išreiškiamos viršutinėje smegenėlių žiedkočio dalyje. Būdinga statinė ir dinaminė ataksija, asinergija, nistagmas, dizartrija, sumažėjęs raumenų tonusas, raumenų distonija, galvos tremoras, mioklonusas. Beveik tuo pačiu metu atsiranda epilepsijos priepuoliai. Intelektas paprastai išsaugomas. EEG rodo paroksizminę aritmiją. Liga pripažinta paveldima, tačiau jos paveldėjimo tipas nenustatytas. Ligą 1907 metais aprašė anglų neurologas G. Holmsas

(1876-1965).

Alkoholinė smegenėlių degeneracija - lėtinės pasekmės apsinuodijimas alkoholiu. Pažeidžiama daugiausia smegenėlių vermis, o smegenėlių ataksija ir kojų judesių koordinacijos sutrikimas pirmiausia pasireiškia, o rankų judesiai, okulomotorinė ir. kalbos funkcijos yra paveikti daug mažiau. Paprastai šią ligą lydi ryškus atminties sumažėjimas kartu su polineuropatija.

pasireiškianti smegenėlių ataksija, kuri kartais gali būti vienintelis piktybinio naviko sukeltas klinikinis simptomas, be vietinių požymių, rodančių jo atsiradimo vietą. Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija gali būti, visų pirma, antrinis vėžio pasireiškimas pieno liauka arba kiaušidės.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar sindromas pasireiškiantys smegenėlių sutrikimais, atsirandančiais dėl greitai progresuojančios smegenėlių atrofijos. Bronchų vėžiu sergančių pacientų sindromą, lydimą bendros intoksikacijos, aprašė šiuolaikinis ispanų gydytojas L. Barraquer-Bordas (g. 1923 m.).

retas recesyvinė su X susijusi ataksija- paveldima liga, kuris pasireiškia beveik tik vyrams, sergantiems lėtai progresuojančiu smegenėlių nepakankamumu. Jis perduodamas recesyviniu būdu, susijęs su lytimi.

Verta dėmesio ir šeiminė paroksizminė ataksija, arba periodinė ataksija. Debiutuoja dažniau vaikystė, bet gali atsirasti ir vėliau – iki 60 metų. Klinikinis vaizdas sumažėja iki paroksizminių nistagmo, dizartrijos ir ataksijos apraiškų, sumažėjęs raumenų tonusas, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas, trunkantis nuo kelių minučių iki 4 savaičių.

Šeimos paroksizminės ataksijos priepuolius gali sukelti emocinis stresas, fizinis pervargimas, karščiuojanti būsena, alkoholio vartojimas, tuo tarpu tarp priepuolių židininiai neurologiniai simptomai daugeliu atvejų nenustatomi, tačiau kartais galimi nistagmas ir lengvi smegenėlių simptomai.

Morfologinis ligos substratas pripažįstamas atrofiniu procesu daugiausia priekinėje smegenėlių vermio dalyje. Pirmą kartą ligą aprašė 1946 m. ​​M. Parkeris. Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. 1987 m., Sergant šeimine paroksizmine ataksija, nustatytas kraujo leukocitų piruvatdehidrogenazės aktyvumo sumažėjimas iki 50-60% normalaus lygio. 1977 metais R. Lafrance ir kt. atkreipė dėmesį į didelį prevencinį diakarbo poveikį, vėliau flunarizinas buvo pasiūlytas šeiminei paroksizminei ataksijai gydyti.

Ūminė smegenėlių ataksija arba Leideno-Vestfalio sindromas, yra aiškiai apibrėžtas simptomų kompleksas, kuris yra parainfekcinė komplikacija. Dažniau pasireiškia vaikams praėjus 1-2 savaitėms po bendros infekcijos (gripo, šiltinės, salmoneliozės ir kt.). Būdinga šiurkšti statinė ir dinaminė ataksija, tyčinis drebėjimas, hipermetrija, asinergija, nistagmas, skanduojama kalba, sumažėjęs raumenų tonusas. Smegenų skystyje nustatoma limfocitinė pleocitozė ir vidutinis baltymų padidėjimas. Ligos pradžioje galimi galvos svaigimas, sąmonės sutrikimai, traukuliai. KT ir MRT patologijos neparodė. Srautas yra gerybinis. Dažniausiai po kelių savaičių ar mėnesių – visiškas pasveikimas, kartais – liekamieji sutrikimai lengvo smegenėlių nepakankamumo forma.

Marie-Foy-Alajouanine liga - vėlyvoji simetrinė smegenėlių žievės atrofija su vyraujančiu kriaušės formos neuronų (Purkinje ląstelių) ir granuliuoto žievės sluoksnio pažeidimu, taip pat smegenėlių vermio burnos dalimi ir alyvuogių degeneracija. Pasireiškia 40-75 metų asmenims pusiausvyros sutrikimu, ataksija, eisenos sutrikimu, koordinacijos sutrikimais ir sumažėjusiu raumenų tonusu, daugiausia kojų; tyčinis drebėjimas rankose išreiškiamas nežymiai. Galimi kalbos sutrikimai, tačiau jie nepriklauso privalomiems ligos požymiams. Ligą 1922 metais aprašė prancūzų neuropatologai P. Marie, Ch. Foix ir Th. Alajouanine. Liga yra sporadinė. Ligos etiologija nebuvo išaiškinta. Yra nuomonių apie provokuojantį apsvaigimo vaidmenį, pirmiausia piktnaudžiavimą alkoholiu, taip pat hipoksiją, paveldimą naštą. Klinikinį vaizdą patvirtina galvos KT duomenys, kurie atskleidžia ryškų smegenėlių tūrio sumažėjimą dėl difuzinių atrofinių procesų smegenyse. Be to, didelis aminotransferazių kiekis kraujo plazmoje pripažįstamas kaip būdingas (Ponomareva E.N. ir kt., 1997).

Smegenėlės yra neatskiriama smegenų dalis, kuri yra užpakalinėje kaukolės duobėje. Virš jo kyla pailgosios smegenys ir tiltas. Smegenėlės yra atskirtos nuo pakaušio smegenų skilčių palapine, kitaip tariant, palapine. Pavadinimą vaizduoja kieto smegenų apvalkalo procesas. Smegenėlės gali susijungti su smegenų kamienu – skyriumi, kuris yra atsakingas už visas gyvybines organizmo funkcijas, tokias kaip kvėpavimas ir širdies plakimas, dėka 3 kojų, jungiančių ją su kamienu.

Gimimo metu smegenėlių masė yra maždaug 5% viso kūno svorio, apie 20 g. Tačiau su amžiumi smegenėlių tūris didėja, o per 5 mėnesius masė padidėja 3 kartus, o 9 mėnesius - apie 20 g. 4 nuo originalo. Žmonėms, sulaukus 15 metų, smegenėlės nustoja didėti ir sveria maždaug 150 g. Smegenėlių struktūra panaši į smegenų pusrutulius. Jis netgi vadinamas „mažosiomis smegenimis“. Jis turi du paviršius:

• Viršutinė;
• Žemesnis.

Ir taip pat du kraštai:

• Priekyje;
• Galinis.

Smegenėlės turi 3 skyrius:

• Senovinis - kabliukas;
• Senas - kirminas, esantis smegenėlių vidurinėje linijoje;
• Nauja - pusrutuliai, kurių 2 kiekis yra kirmino šonuose ir imituoja didžiųjų smegenų pusrutulius. Evoliucine prasme tai yra labiausiai išsivysčiusi smegenėlių struktūra. Kiekvienas pusrutulis yra padalintas į vagas į 3 skiltis, kurių kiekviena atitinka tam tikrą kirmino dalį.

Kaip ir smegenyse, smegenyse yra pilkosios ir baltosios medžiagos. Pilka sudaro žievę, o balta - pluoštus, o smegenėlių branduoliai yra viduje - sferiniai, dantyti, padangos. Šie branduoliai atlieka svarbų vaidmenį laiduojant nervinius kelius, kurie jų kelyje nesikerta arba susikerta du kartus, o tai lemia sutrikimo požymių lokalizaciją pažeidimo pusėje. Nervinis impulsas, einantis per smegenėlių branduolius, yra būtinas, kad smegenėlės atliktų savo funkcijas:

• Judesių koordinavimas, jų proporcingumas ir sklandumas;
• Kūno pusiausvyros palaikymas;
• Raumenų tonuso reguliavimas, jo perskirstymas ir palaikymas, užtikrinantis tinkamą raumenims priskirtų funkcijų atlikimą;
• Suteikti svorio centrą;
• Judesių sinchronizavimas;
• Antigravitacija.

Kiekviena iš šių funkcijų atlieka svarbų vaidmenį žmogaus gyvenime. Praradus šias funkcijas ar jas pažeidus, atsiranda būdingi simptomai, kuriuos vienija bendras terminas „smegenėlių sindromas“. Šiam sindromui būdingi vegetatyvinio pobūdžio, motorinės sferos, raumenų tonuso sutrikimai, kurie negali neturėti įtakos paciento gyvenimo kokybei. Vienas iš sudedamosios dalys sindromas yra ataksija.

Smegenėlių ataksija

Ataksija – tai koordinacijos sutrikimas ir motorinė funkcija. Tai pasireiškia judesių, eisenos ir pusiausvyros sutrikimu. Ataksiją lydi kita jai būdingų požymių grupė. Jei jie atsiranda nejudančioje padėtyje, tada mes kalbame apie statinę ataksiją, jei judėjimo metu, tada apie dinaminę. Ataksija yra įvairių formų ir pasireiškia su įvairiomis ligomis. Atskirai išskiriama smegenėlių ataksija, kuri yra susijusi su patologiniai procesai smegenėlių.

Neurologinėje praktikoje smegenėlių ataksiją įprasta skirstyti į šių tipų, priklausomai nuo proceso eigos pobūdžio:

• Ūminė pradžia;
• Poūmis pradžia (nuo 7 dienų iki kelių savaičių);
• Lėtinis progresuojantis (vystantis kelis mėnesius ar metus) ir epizodinis (paroksizminis).

Smegenėlių pažeidimai, dėl kurių išsivysto ataksija, gali būti įgimti, genetiškai užprogramuoti arba įgyti. Pagrindiniai šios ligos sukėlėjai yra šie:

• Išeminio tipo insultas, sukeltas arterijos užsikimšimo dėl aterosklerozinės plokštelės, embolijos ar bet kokio kito svetimkūnio;
• hemoraginis insultas;
• Trauma dėl trauminio smegenų pažeidimo;
• Intracerebrinė hematoma, dėl kurios buvo suspaustos intrasmegeninės struktūros;
• Išsėtinė sklerozė;
• Guillain sindromas;
• Uždegiminės galvos smegenų ligos – encefalitas;
• Obstrukcinė hidrocefalija – tai smegenų vandenligė, atsiradusi dėl smegenų struktūrų užsikimšimo;
• Ūminis įvairios kilmės apsinuodijimas;
• Metaboliniai sutrikimai.

Poūmios ataksijos formos atsiradimas dažniausiai siejamas su intracerebriniu naviku – astrocitoma, hemangioblastoma, ependimoma medulloblastoma. Be to, navikas turi smegenėlių vietą, suspaudžia ir naikina jo struktūras. Tačiau ne tik navikai sukelia poūmį smegenėlių ataksijos tipą. Aukščiau išvardytos priežastys taip pat gali sukelti tai.

Lėtinė ataksijos forma dažnai yra ilgametės alkoholizmo ir lėtinės intoksikacijos – piktnaudžiavimo medžiagomis ar narkomanijos – pasekmė. Paveldimos ataksijos formos dažniausiai siejamos su genetinėmis ligomis:

• Friedreicho ataksija, pasireiškianti vaikščiojimo, kalbos, rašysenos, klausos pažeidimu. Liga pasižymi progresuojančia raumenų atrofija dalyvaujant degeneraciniame procese regos nervas kuris veda į aklumą. Ilgai trunkantis intelektas mažėja ir atsiranda demencija;
• Paveldima Pierre-Marie smegenėlių ataksija, kuri turi didelį polinkį progresuoti, susideda iš smegenėlių hipoplazijos, tai yra, jos nepakankamo išsivystymo. Tai pasireiškia eisenos, kalbos ir veido išraiškos sutrikimais, nevalingu raumenų drebėjimu, galūnių jėgos sumažėjimu, akių obuolių trūkčiojimu. Šie simptomai derinami su depresija ir sumažėjusiu intelektu. Liga dažniausiai pasireiškia sulaukus maždaug 35 metų;
• Holmso smegenėlių atrofija;
• Vėlyvoji smegenėlių ataksija arba žievės smegenėlių atrofija Marie-Foy-Alazhuanina;
• Olivopontocerebellar degeneracija (OPCD).

Smegenėlių ataksija ir simptomai

Ataksijos simptomai yra gana specifiniai. Jis iškart patraukia akį. Labai sunku praleisti sutrikimo atsiradimą. Pagrindinis būdingi simptomai Smegenėlių ataksija yra:

• Šluojantys, neapibrėžti, nekoordinuoti judesiai, dėl kurių žmogus gali nukristi;
• Netvirta eisena, neleidžianti vaikščioti tiesia linija. Be to, pacientai taip netvirtai stovi ant kojų, kad nori plačiai išskėsti kojas, kad būtų užtikrintas didesnis rankų stabilumas ir pusiausvyra;
• Netyčinis variklio sustojimas veikia anksčiau nei planuota;
• Padidėjusi variklio amplitudė;
• Nesugebėjimas stovėti vertikaliai
• Nevalingas siūbavimas iš vienos pusės į kitą;
• Ketinimo tremoras, kuriam būdingas drebėjimo nebuvimas ramybėje ir intensyvus tremoras judėjimo metu;
• Nistagmas, kuris yra nevalingas akių obuolių trūkčiojimas;
• Adiadochokinezė, pasireiškianti paciento nesugebėjimu greitai atlikti kintamų priešingų motorinių veiksmų. Tokie žmonės negali greitai atlikti „lemputės atsukimo“ judesių. Jų rankos nejudės vieningai;
• Rašysenos pažeidimas, kuris tampa netolygus, šluojantis ir didelis;
• Dizartrija – tai kalbos sutrikimas, kurio metu ji praranda glotnumą, sulėtėja, padaugėja pauzės tarp žodžių. Kalba su pertrūkiais, skanduojama – akcentuojamas kiekvienas skiemuo;
• Raumenų hipotenzija, tai yra silpnumas su gilių refleksų sumažėjimu.

Tuo pačiu metu ataksijos reiškiniai žymiai padidėja staiga pasikeitus judėjimo krypčiai, staigiai pakilus, greitai pradėjus judėti. Atsižvelgiant į pasireiškimo pobūdį, išskiriami du ataksijos tipai:

• Statinis, kuris pasireiškia ramybėje. Pacientams sunku išlaikyti vertikalią laikyseną;
• Dinamiškas, turintis sutrikimo požymių judant.

Diagnostiniai ataksijos tyrimai

Smegenėlių ataksijos diagnozė nėra sudėtinga. Dėl tyrimų, funkciniai testai, kurios leidžia atskirti statinę ataksiją nuo dinaminės. Statinė ataksija aiškiau aptinkama naudojant šiuos mėginius:

• Rombergas, kuriame paciento prašoma stovėti tiesiai užmerktomis akimis ir ištiestomis rankomis. Atsiranda nestabilumas, stulbinimas. Žmogui sunku išlaikyti koordinaciją. Jei paprašysite jo tuo pačiu metu atsistoti ant vienos kojos, tai bus neįmanoma neprarandant pusiausvyros;
• Pravažiuoti sąlygine tiesia linija neįmanoma. Žmogus nukryps į dešinę arba į kairę, atgal arba į priekį, bet negalės eiti tiesiai išilgai linijos;
• Eiti šoniniu žingsniu negalima. Atrodo, kad pacientai šoka, atlikdami šį judesį, o kamienas neišvengiamai atsilieka nuo galūnių;
• „Žvaigždutės“, kurią sudaro 3 žingsniai iš eilės tiesia linija, o po to 3 žingsniai atgal ta pačia linija. Bandymas atliekamas atviromis akimis, o po to - užmerktomis;
• Neįmanoma atsisėsti sukryžiavus rankas ant krūtinės, išeinant iš gulimos padėties. normali funkcija smegenėlės užtikrina sinchroninį kamieno raumenų susitraukimą, taip pat užpakalinius šlaunies raumenis. Statinė ataksija atima iš smegenėlių šį gebėjimą, dėl to žmogus negali atsisėsti nepadėdamas rankomis, krenta atgal, o tuo pačiu pakeliama koja. Toks simptomų kompleksas turi autoriaus vardą - Babinsky.

Dinaminei ataksijai nustatyti naudojami šie testai:

• Pirštas-nosis, kuriai būdingas nepamatymas bandant pataikyti pirštu į nosį;
• Pataikyti į plaktuką taip pat sunku. Gydytojas siūlo pacientui uždėti pirštą ant judančio neurologinio plaktuko;
• Kulnas-kelias, kurio prasmė – pasiūlyti pacientą gulimoje padėtyje, kulnu trenkti į priešingos kojos kelį ir slydimo judesiais pastumti kulną į kitos kojos pėdą. Ataksija neleidžia trenkti kelio ir sklandžiai tolygiai nuleisti kulną;
• „Lemputės atsukimas“ yra būdingas rankos judesys, imituojantis šį veiksmą. Pacientai ne vienu metu, šluodami ir šiurkščiai mojuodami rankomis;
• Norint patikrinti judesių perteklių ir neproporcingumą, paciento prašoma ištiesti rankas iki horizontalaus lygio aukštyn delnais į priekį. Gydytojo įsakymas pakeisti delnų padėtį žemyn nepavyks. Aiškus apsisukimas 180° tiesiog neįmanomas. Tokiu atveju viena ranka gali pasisukti per daug, o kita atsilikti;
• Pirštas Doinikovas, kurį sudaro nesugebėjimas sulenkti pirštų ir pasukti ranką iš sėdimos padėties, kai ranka yra atsipalaidavusi ir guli ant kelių delnais aukštyn;
• Pirštas-pirštas, kuriame paciento prašoma užmerkti akis ir siūloma pataikyti rodomųjų pirštų galais, kurie yra šiek tiek išdėstyti ir atidėti. Dingsta ir pastebėtas drebulys;

Neurologo apžiūros metu nustatomas raumenų tonuso sumažėjimas, nistagmas, dizartrija ir tremoras. Be gydytojo įvertinimo, naudokite instrumentiniai metodai tyrimai. Jie skirti aptikti smegenėlių pokyčius, jos struktūrą - naviko pobūdį, potraumines hematomas, įgimtos anomalijos arba degeneraciniai pokyčiai smegenėlių audinys, gretimų anatominių struktūrų suspaudimas ir poslinkis. Tarp šių metodų didelę reikšmę turi:

• Stabilografija;
• Vestibulometrija;
• elektronistagmografija;
• Kompiuterinė tomografija (KT);
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
• Magnetinio rezonanso angiografija (MRA);
• Smegenų kraujagyslių doplerografija.

Laboratoriniai tyrimai naudojami infekciniams smegenų pažeidimams nustatyti:

• Kraujo analizė;
• PGR tyrimas;
• Juosmens punkcija, siekiant ištirti CSF dėl infekcijos ar kraujavimo.

Be to, atliekamas DNR tyrimas, siekiant nustatyti paveldimą ataksijos pobūdį. Šis diagnostikos metodas leidžia nustatyti riziką susilaukti kūdikio su šia patologija šeimoje, kurioje užfiksuoti smegenėlių ataksijos atvejai.

Smegenėlių ataksijos gydymas

Bet kurios ligos gydymas pirmiausia yra skirtas pašalinti ligos priežastį. Jei ataksija nesidėvi genetinis pobūdis, pagrindinė terapija turi būti nukreipta prieš priežastinį veiksnį, ar tai būtų smegenų auglys, infekcija, kraujotakos sutrikimas. Priklausomai nuo priežasties, gydymas skirsis. Tačiau simptominė terapija turi bendrų bruožų. Pagrindiniai vaistai, padedantys pašalinti ligos požymius, yra šie:

• Betahistino grupės priemonės (Betaserc, Vestibo, Vestinorm);
• Nootropiniai ir antioksidantai (Piracetamas, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
• Priemonės, gerinančios kraujotaką (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion);
• B grupės vitaminų kompleksai, taip pat jų kompleksai (Milgamma, Neurobeks);
• Raumenų tonusą veikiantys vaistai (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• Prieštraukulinės kilmės priemonės (karbamazepinas, pregabalinas).

Taigi, esant infekcinei-uždegiminei ligos genezei, skiriamas antibakterinis arba antivirusinis gydymas. At kraujagyslių sutrikimai skirti vaistus, stabilizuojančius kraujotaką – angioprotekcinius, trombolizinius, antitrombocitus ir kraujagysles plečiančius preparatus, taip pat antikoaguliantus. Ataksija, kurią sukelia intoksikacija, reikalauja intensyvių detoksikacijos priemonių infuzinė terapija, diuretikai ir hemosorbiniai vaistai.

Dėl ataksijų su paveldima prigimtis nugalėti radikalus gydymas neegzistuoja. Tokiais atvejais skiriama metabolinė terapija:

• IN vitaminai B12, B6 arba B1;
• meldoniumas;
• Ginkgo biloba arba piracetamas.

Smegenėlių naviko pobūdžio ataksija dažnai reikalauja greito sprendimo. Chemoterapija gali būti skiriama arba spindulinis gydymas priklausomai nuo neoplazmo tipo. Bet kokį ataksijos gydymą papildo fizioterapija ir masažas. Tai apsaugo nuo raumenų atrofijos ir kontraktūrų atsiradimo. Užsiėmimai skirti pagerinti koordinaciją ir eiseną, taip pat palaikyti raumenų tonusą.

Be to, skiriamas gimnastikos kompleksas kineziterapijos pratimai, kurio tikslas – sumažinti judesių nekoordinuotumą ir sustiprinti galūnių raumenų grupes. Ryškūs klinikiniai ligos simptomai ne tik žymiai sumažina paciento gyvenimo kokybę, smegenėlių ataksija yra kupina gyvybei pavojingų pasekmių. Jo komplikacijos apima:

• Dažnai pasikartojantys infekciniai procesai;
• Lėtinis širdies nepakankamumas;
• Kvėpavimo takų sutrikimas.

Smegenėlių ataksijos sindromo prognozė visiškai priklauso nuo jo atsiradimo priežasties. Laiku gydant ūmines ir poūmias ataksijos formas, atsiradusias dėl kraujagyslių patologijos, intoksikacijos, uždegimo, visiškai arba iš dalies atkuriamos smegenėlių funkcijos. Dažnai ataksija negali būti visiškai išgydyta. Jis turi prastą prognozę dėl to, kad liga linkusi progresuoti.

Liga mažina ligonio gyvenimo kokybę, sukelia daugybiniai sutrikimai kiti organai ir sistemos. Pirmieji nerimą keliantys simptomai reikalauja privalomo vizito pas gydytoją. Laiku diagnozuota ir pradėtas gydymas suteikia daug didesnę galimybę atstatyti pažeistas funkcijas ar sulėtinti proceso eigą su palankesniu rezultatu, nei gydant pavėluotai.

Dauguma sunki eiga serga paveldima ataksija. Jiems būdingas lėtinis progresavimas su simptomų padidėjimu ir paūmėjimu, kuris baigiasi neišvengiama paciento negalia. Specifinės ataksijos profilaktikos nėra. Užkirsti kelią ligos vystymuisi galima užkertant kelią traumoms, kraujagyslių disbalansui, apsinuodijimams, infekcijoms. O jiems atsiradus – laiku gydyti.

Išvengti paveldimos patologijos galima tik genetinė konsultacija su gimdymo planavimo specialistu. Norėdami tai padaryti, surinkite kuo daugiau informacijos apie paveldimas šeimos ligas. Jie analizuoja galimas rizikas, gali paimti mėginius DNR tyrimams. Visa tai leidžia preliminariai įvertinti genetine liga sergančio vaiko gimimo galimybę. Nėštumo planavimas yra daugelio ligų prevencijos priemonė.

Vaizdo įrašas