Choroba Addisona ma inną nazwę - choroba brązowa. Rozumie się przez to naruszenie funkcjonowania nadnerczy. To z kolei narusza równowaga hormonalna w rezultacie synteza glukokortykoidów zmniejsza się lub całkowicie zanika.

Choroba Addisona-Birmera ma dużą liczbę objawów, które są głównie spowodowane porażką większości kory mózgowej. Przyczyna tej choroby może być inna. W 8 na 10 przypadków choroba Addisona-Birmera rozwija się z powodu procesu autoimmunologicznego w organizmie.

Ale czasami chorobie może towarzyszyć gruźlica, która zaatakowała nadnercza. Patologia może być wrodzona i może być dziedziczona. Najczęściej występuje choroba autoimmunologiczna żeńska połowa populacja.

Najczęstsze objawy choroby Addisona to ból, dysfunkcja przewód pokarmowy i niedociśnienie. Patologia może prowadzić do zaburzeń metabolicznych. Taką chorobę można również leczyć przy pomocy tradycyjnej medycyny, która poprawi pracę nadnerczy, a także pomoże w walce z drobnoustrojami i stanami zapalnymi.

Ogólna charakterystyka choroby

Choroba Addisona, której zdjęcie wyraźnie pokazuje dotknięty obszar, może być zarówno z pierwotną, jak iz niewydolność wtórna. Jak wiele osób wie, patologia wpływa na gruczoły wydzielina wewnętrzna odpowiedzialny za produkcję niektórych z najważniejszych hormonów w organizmie człowieka. Narządy te mają 2 strefy:

• Skorupa;
• sprawa mózgu.

Każda strefa jest odpowiedzialna za syntezę różnego rodzaju hormony. Rdzeń produkuje norepinefrynę i adrenalinę. Są one szczególnie potrzebne osobie w stresująca sytuacja, hormony te pomogą wykorzystać wszystkie rezerwy organizmu.

W korze mózgowej syntetyzowane są również inne hormony.

• Kortykosteron. Jest to konieczne dla równowagi wodnej i metabolizm soli w organizmie, a także odpowiada za regulację elektrolitów w komórkach krwi.
• Dezoksykortykosteron. Jego synteza jest również wymagana do metabolizm wody i soli ponadto wpływa na wydolność i czas pracy mięśni.
• Kortyzol odpowiada za regulację gospodarki węglowej, a także za produkcję surowców energetycznych.

Przysadka mózgowa, gruczoł zlokalizowany w okolicy mózgu, ma duży wpływ na korę nadnerczy. Przysadka mózgowa wytwarza specjalny hormon, który stymuluje nadnercza.

Jak wspomniano powyżej, choroba Addisona-Birmera ma dwa typy. Podstawowa jest to sama choroba, gdy praca nadnerczy jest całkowicie zakłócona z powodu negatywnych czynników. Wtórny oznacza spadek ilości syntetyzowanego ACTH, co z kolei upośledza funkcjonowanie gruczołów dokrewnych. W sytuacji, gdy przysadka mózgowa wytwarza niewystarczającą ilość hormonów długi okres- mogą zacząć się rozwijać procesy dystroficzne w korze nadnerczy.

Przyczyny choroby

Pierwotna postać choroby Addisona-Birmera jest dość rzadka. Z równym prawdopodobieństwem można go znaleźć zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. W większości przypadków diagnozę stawia się osobom w wieku od 30 do 50 lat.

Jest również postać przewlekła choroby. Taki rozwój patologii jest możliwy przy różnych negatywnych procesach. Prawie we wszystkich przypadkach, bo w 80% przyczyną choroby Addisona-Birmera jest stan autoimmunologiczny organizmu. W 1 na 10 przypadków przyczyną patologii jest porażka kory nadnerczy przez chorobę zakaźną, na przykład gruźlicę.

W przypadku pozostałych 10% pacjentów przyczyny mogą mieć inny charakter:

• może to mieć wpływ długotrwałe użytkowanie leki w szczególności glukokortykoidy;
• rodzaje infekcji grzybiczych;
• uszkodzenie gruczołów dokrewnych;
• amyloidoza;
• nowotwory o charakterze zarówno łagodnym, jak i złośliwym;
• infekcje bakteryjne z osłabionym układem odpornościowym człowieka;
• dysfunkcja przysadki;
• genetyczna predyspozycja do choroby.

Z powodu choroby Addisona mogą również rozwinąć się inne zespoły, takie jak przełom nadnerczowy, który występuje, gdy stężenie hormonów nadnerczy jest zbyt niskie.

Jest ich najwięcej prawdopodobne przyczyny wystąpienie kryzysu:

• ciężki stresujący stan;
• naruszenia dawkowania podczas opracowywania przebiegu leczenia lekami hormonalnymi;
• może zaostrzyć chorobę infekcja substancja korowa nadnerczy;
• uraz nadnerczy;
• zaburzenia krążenia, takie jak zakrzepy krwi.

Objawy choroby

Objawy choroby Addisona zależą bezpośrednio od naruszenia syntezy niektórych rodzajów hormonów. Objawy kliniczne choroby mogą być różne. Czynnikami determinującymi są forma patologii i czas jej trwania.

Najczęstsze objawy kliniczne patologii są następujące:

• Patologia Addisona nie bez powodu ma swoją własną nazwę choroby brązu. Bardzo wyraźny znak Ta choroba jest naruszeniem pigmentacji. Skóra zmienia kolor. Zmienia się kolor błon śluzowych. Wszystko przez zbyt dużą pigmentację. Przy braku hormonów nadnerczy wytwarza się znacznie więcej ACTH, co tłumaczy się potrzebą stymulacji pracy gruczołów dokrewnych.
• Jednym z częstych objawów klinicznych choroby jest przewlekła hipotensja. Może to prowadzić do zawrotów głowy i stan omdlenia zwiększa wrażliwość na niskie temperatury.
• Przy niewystarczającej pracy gruczołów dokrewnych osłabia się cały organizm. Jeśli masz ciągłe zmęczenie, zmęczenie, należy skonsultować się z lekarzem specjalistą.
• Przy tej patologii często dochodzi do zaburzeń w pracy przewodu pokarmowego, co może objawiać się wymiotami, ciągłe nudności i biegunka.

• Choroba może wpływać na komponent emocjonalny. stan depresyjny jest jednym z objawów klinicznych choroby Addisona.
• Pacjenci zauważyli u siebie nadwrażliwość na drażniące. Pogorszony jest zmysł węchu, słuch, osoba lepiej odczuwa smak jedzenia. W większości przypadków pacjenci wolą jeść słone potrawy.
• Ból tkanka mięśniowa może być również objawem choroby Addisona. Wyjaśnia to wzrost stężenia potasu w naczynia krwionośne.
• Jak wspomniano powyżej, jednym z objawów klinicznych choroby jest przełom nadnerczowy, który występuje w wyniku Gwałtowny spadek poziom hormonów endokrynologicznych. Najpopularniejszymi objawami kryzysu są bóle brzucha, niskie ciśnienie tętnicze, zaburzona równowaga solna.

Rozpoznanie choroby

Przede wszystkim pacjenci zwracają uwagę na zmiany odcienia skóra. Zjawisko to wskazuje na niewystarczająca aktywność hormony nadnerczy. Zwracając się w tej sytuacji do lekarza specjalisty, określa zdolność nadnerczy do zwiększania syntezy hormonów.

Rozpoznanie choroby Addisona następuje poprzez wprowadzenie ACTH i pomiar zawartości kortyzolu w naczyniach krwionośnych przed podaniem leku i 30 minut po szczepieniu. Jeśli potencjalny pacjent nie ma problemów z funkcją nadnerczy, poziom kortyzolu wzrośnie. Jeśli stężenie badanej substancji nie uległo zmianie, osoba ma zaburzenia w funkcjonowaniu gruczołów dokrewnych. W niektórych przypadkach za więcej trafna diagnoza, zmierzyć zawartość hormonu w moczniku.

Leczenie patologii

W trakcie leczenia Specjalna uwaga należy wprowadzić do diety. Powinien być urozmaicony, powinien zawierać niezbędną ilość białek, tłuszczów i węglowodanów w celu dostarczenia organizmowi. Szczególną uwagę należy zwrócić na witaminy z grupy B i C. Można je znaleźć w otrębach, pszenicy, owocach i warzywach. Ponadto pacjentowi zaleca się picie większej ilości wywarów na bazie dzikiej róży lub czarnej porzeczki.

W przypadku choroby Addisona zawartość sodu w organizmie spada, dlatego zaleca się koncentrację na słonych pokarmach. Ponadto scharakteryzowano patologię zwiększona koncentracja potasu w naczyniach krwionośnych, zaleca się nie włączać do diety pokarmów bogatych w potas. Należą do nich ziemniaki i orzechy. Pacjenci powinni jeść tak często, jak to możliwe. Przed pójściem spać eksperci medyczni zalecają zjedzenie kolacji, co zmniejszy ryzyko hipoglikemii rano.

Prawie wszystkie przepisy ludowe mają na celu pobudzenie kory nadnerczy. etnonauka ma łagodny efekt skutki uboczne praktycznie nieobecny. Aplikacja przepisy ludowe nie tylko poprawi funkcjonowanie nadnerczy, ale także pozytywnie wpłynie na stan całego organizmu jako całości. Korzystając z tego podejścia, możesz znormalizować pracę przewodu żołądkowo-jelitowego, przeciwdziałać procesy zapalne chroniczny charakter. Zaleca się stosowanie kilku przepisów po kolei, co pozwoli uniknąć uzależnienia organizmu.

Zapobieganie i prognozowanie

Jeśli terapia została rozpoczęta w odpowiednim czasie i przestrzegano wszystkich zaleceń lekarza specjalisty, wynik choroby będzie korzystny. Choroba w żaden sposób nie wpłynie na oczekiwaną długość życia. W niektórych przypadkach chorobie Addisona towarzyszy powikłanie - przełom nadnerczy. W takiej sytuacji należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza specjalisty. Kryzys może doprowadzić do śmiertelny wynik. Chorobie Addisona towarzyszy szybkie zmęczenie, utrata masy ciała i utrata apetytu.

Zmiany odcienia skóry nie występują we wszystkich przypadkach, pogorszenie pracy gruczołów dokrewnych następuje stopniowo, więc osobie trudno jest to wykryć samodzielnie. W takiej sytuacji stan krytyczny rozwija się nagle i nieoczekiwanie dla pacjenta. Najczęściej powód dla niektórych czynnik negatywny jak stres, infekcja lub uraz.

Ponieważ choroba Addisona ma często charakter autoimmunologiczny, praktycznie nie ma środków zapobiegawczych. Powinieneś śledzić swoje układ odpornościowy, unikaj konsumpcji napoje alkoholowe, palenie. Eksperci medyczni zalecają terminowe zwracanie uwagi na objawy choroba zakaźna zwłaszcza gruźlica.

Po drugie, pacjenci mają krążące autoprzeciwciała: w 90% - do komórek okładzinowych żołądka, w 60% - do wewnętrznego czynnika Castle'a. Przeciwciała skierowane przeciwko komórkom okładzinowym wykrywane są również u co drugiego pacjenta z zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka bez zaburzeń wchłaniania witaminy B12 oraz u 10-15% losowo wybranych pacjentów, ale zwykle nie mają oni przeciwciał przeciwko czynnik wewnętrzny Zamek.

Po trzecie, krewni osób z chorobą Addisona-Birmera są bardziej narażeni na tę chorobę, a nawet ci z nich, którzy nie mają anemii, mogą wykryć przeciwciała przeciwko wewnętrznemu czynnikowi Castle'a.

Obraz kliniczny składa się głównie z objawów niedoboru witaminy B12 (patrz „Niedobór witaminy B12: przegląd”). Choroba zaczyna się stopniowo i postępuje powoli. W badaniu laboratoryjnym stwierdza się hipergastrynemię i bezwzględną achlorhydrię (kwas solny nie jest wytwarzany nawet po podaniu pentagastryny), a także zmiany w obrazie krwi i inne wskaźniki laboratoryjne(patrz „Niedokrwistości megaloblastyczne: diagnoza”).

Terapia zastępcza całkowicie i trwale likwiduje u tych pacjentów zaburzenia spowodowane niedoborem witaminy B12, z wyjątkiem przypadków, gdy przed rozpoczęciem leczenia wystąpiły nieodwracalne zmiany w tkance nerwowej. Jednak pacjenci są wyjątkowo predysponowani do gruczolakowatych polipów żołądka i są około dwa razy bardziej narażeni na rozwój raka żołądka. Pokazano im obserwację, w tym regularne próbki gwajakowe i, jeśli to konieczne, dodatkowe badania.

• Objawy niedokrwistości (choroba Addisona-Birmera)

Objawy niedokrwistości (choroba Addisona-Birmera)

Klinika

Anemia Addisona-Birmera dotyka najczęściej kobiety w wieku 50-60 lat. Choroba zaczyna się powoli i stopniowo. Pacjenci skarżą się na osłabienie zmęczenie, zawroty głowy, ból głowy, kołatanie serca i duszność przy ruchu. U części pacjentów w obrazie klinicznym dominują objawy dyspeptyczne (odbijanie, nudności, pieczenie na czubku języka, biegunka), system nerwowy(parestezje, zimne kończyny, niepewny chód).

Obiektywnie blada skóra (z cytrynowym odcieniem), lekkie zażółcenie twardówki, opuchlizna twarzy, czasami obrzęk nóg i stóp, i prawie naturalnie - ból w mostku przy stukaniu.

Odżywianie pacjentów zostało zachowane dzięki zmniejszeniu metabolizm tłuszczów. Podczas nawrotu temperatura, zwykle podgorączkowa, wzrasta do 38-39°C.

Charakteryzuje się zmianami w układzie pokarmowym. Krawędzie i czubek języka są zwykle jasny czerwony z obecnością pęknięć i zmian aftowych (zapalenie języka). Później brodawki języka zanikają, w związku z czym staje się gładki, "lakierowany". W wyniku zaniku błony śluzowej żołądka rozwija się achilia i związane z nią objawy dyspeptyczne (rzadziej biegunka). U połowy pacjentów występuje wzrost wątroby, aw piątej części - wzrost śledziony.

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym objawiają się tachykardią, niedociśnieniem, powiększeniem serca, głuchotą tonów, szmerem skurczowym nad wierzchołkiem i nad tętnica płucna, „szum szczytu” nad żyłami szyjnymi i w ciężkie przypadki- niewydolność krążenia. W rezultacie zmiany dystroficzne w mięśniu sercowym na EKG określa się niskie napięcie zębów i wydłużenie kompleksu komorowego; Załamki T we wszystkich odprowadzeniach zmniejszają się lub stają się ujemne.

Zmiany w układzie nerwowym występują w około 50% przypadków i charakteryzują się uszkodzeniem tylnych i bocznych kolumn. rdzeń kręgowy(mieloza kolejkowata), objawiająca się parestezjami, osłabieniem odruchów ścięgnistych, upośledzeniem głębokich i głębokich wrażliwość na ból, aw ciężkich przypadkach - paraplegia i dysfunkcja narządów miednicy.

Od strony krwi - wysoka indeks kolorów(do 1,2-1,3). Wynika to z faktu, że liczba erytrocytów spada w większym stopniu niż zawartość hemoglobiny. Jakościowa analiza rozmazu krwi ujawnia wyraźną makroanizocytozę z obecnością megalocytów, a nawet pojedynczych megaloblastów, a także ostrą poikilocytozę. Często występują erytrocyty z pozostałościami jąder - w postaci pierścieni Cabota i ciałek Jolly'ego. Ze strony krwi białej - leukopenia z hipersegmentacją jąder neutrofili (do 6-8 segmentów zamiast 3). Stała cecha Niedokrwistość Birmera to także małopłytkowość. Ilość bilirubiny we krwi jest zwykle zwiększona z powodu zwiększonej hemolizy megaloblastów i megalocytów, których opór osmotyczny jest zmniejszony.

Często występuje choroba Addisona-Birmera choroba przewlekła człowiek, charakteryzujący się od strony układu krwionośnego hematopoezą megaloblastyczną, postępującą niedokrwistością, od strony układu pokarmowego – achylią żołądka, a od strony układu nerwowego – zjawiskami funikularnej mielozy w postaci zmian chorobowych boczne i tylne kolumny rdzenia kręgowego.

W badaniu hematologicznym stwierdzamy niedokrwistość typu hiperchromicznego, megaloblastyczną hematopoezę szpiku kostnego i nasilenie hemolizy.

U źródła ta choroba dochodzi do naruszenia wchłaniania witaminy B12 z przewodu pokarmowego.

Historia studiów. Obraz kliniczny Niedokrwistość złośliwa po raz pierwszy opisany w Anglii przez Addisona w 1855 r. W 1868 r. Birmer w Niemczech podał dość kompletne obraz kliniczny tę chorobę, oddzielając ją od innych postaci niedokrwistości. Ehrlich przedstawił główne cechy hematologiczne choroby. Brytyjczycy nazywają to chorobą Addisona, Niemcy – chorobą Birmera lub Birmera-Ehrlicha.

Przed nadejściem skuteczne metody leczenie, choroba postępowała złośliwie, stopniowo; zepsuł się w sposób niekontrolowany stan ogólny chory. Odpowiadało to nazwie choroby - anemia perniciosa progressiva, czyli postępująca niedokrwistość złośliwa.

Ta nazwa jest obecnie zasadniczo nieuzasadniona: choroba nie postępuje przy odpowiednim leczeniu, przestała być złośliwa. Ale nawet teraz choroba Addisona-Birmera jest często określana we wszystkich krajach jako anemia perniciosa.

Jak wskazano powyżej, Ehrlich podał główną cechę hematologiczną tej choroby - megaloblastyczną hematopoezę szpiku kostnego. Lichtenstein opisał zespół neuroanemiczny w tego rodzaju niedokrwistości. Fenwick zwrócił uwagę na zanik błony śluzowej żołądka, a Faber na stałość achylii żołądka.

Ogromne znaczenie w badaniu patogenezy i kliniki niedokrwistości złośliwej miało wprowadzenie do praktyki leczenia wątrobą. Amerykański fizjolog Whipple, powtarzając obfite upuszczanie krwi u psów, uzyskał u nich uporczywą anemię. doświadczać różne metody udowodnił, że leczy tę eksperymentalną anemię najlepsze wyniki uzyskuje się poprzez oddanie tych psów w dużych ilościachświeża wątroba.

W latach 1926-1927. Na podstawie tych badań Whipple'a, Minota i Murphy'ego, stosując dietę wątrobową u ludzi z anemią różnego typu, uzyskano doskonałe wyniki w anemii złośliwej.

W latach 1928-1929. Castle udowodnił, że do prawidłowej hematopoezy niezbędny jest czynnik zewnętrzny zawarty w mięsie oraz czynnik wewnętrzny zawarty w prawidłowym soku żołądkowym.

W 1948 roku wyizolowano witaminę B12 z wątroby, a później ze Streptomyces griseus. West użył go w chorobie Addisona-Birmera. Witamina B12 jest przeciwnowotworowym czynnikiem wątrobowym i zewnętrznym czynnikiem pokarmowym.

Od 1926 roku, czyli od prac Minota i Murphy'ego, zakończyła się era opisowych badań nad anemią złośliwą. Stworzono warunki do pogłębionych badań nad patogenezą tej choroby, otwarto nowe sposoby badania hematologii.

Etiologia. Choroba Addisona-Birmera to choroba, która ma specyficzną charakterystykę – kliniczną, hematologiczną i histopatologiczną. W wystarczający wyjaśniono jego patogenezę. Etiologia pozostaje obecnie nieznana. Nazywa się to „kryptogennym”, „idiopatycznym”, „konstytucyjnym”. Te określenia wyrażają naszą ignorancję prawdziwy powód choroby. Jednak oddzielają chorobę Addisona-Birmera od grupy innych niedokrwistości megaloblastycznych, których przyczyna jest znana.

Należą do nich złośliwe objawowe niedokrwistości megaloblastyczne: 1) z inwazja robaków, 2) z wlewem, 3) w czasie ciąży, 4) z niektórymi uszkodzenia organiczneżołądek (rak żołądka, resekcje całkowite).

Początek i rozwój choroby Addisona-Birmera jest związany z wiekiem. Jest to choroba osób dojrzałych i starszych. Poniżej 20 roku życia jest to niezwykle rzadkie. Począwszy od wieku 21-30 lat zachorowalność na anemię złośliwą stopniowo wzrasta, osiągając największa wysokość w wieku 41-50 i 51-60 lat. Dla tej dwójki grupy wiekowe dotyczy ponad połowy pacjentów. U kobiet początek choroby często wiąże się z początkiem menopauzy.

Znana wartość ma dziedziczną predyspozycję. U członków tej samej rodziny występuje choroba Addisona-Birmera. Nie da się tego wytłumaczyć tylko tymi samymi warunkami życia: są krewnymi. Przewody Bremera drzewo rodzinne: spośród 16 członków rodziny, krewnych, 7 cierpi na anemię, 5 z nich ma udowodnioną anemię perniciosa. Co ciekawe, wśród tych dwóch ostatnich są bliźniaki.

Przypadki choroby Addisona-Birmera i niezbędnego żelaza hipochromowego występują w tej samej rodzinie. niedokrwistość z niedoboru. Można pomyśleć o konstytucyjnej, dziedzicznej niższości szpik kostny. Można jednak przypuszczać, że stan przewodu pokarmowego jest pierwotny, częsty: achilia w chorobie Birmera i gastroenterogenna niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Nie sprawdziło się wcześniejsze założenie, że choroba Addisona-Birmera może rozwinąć się w wyniku długotrwałego niedożywienia, zarówno ilościowego, jak i jakościowego (niedobór białka, witamin, w szczególności kompleksu B, witaminy C). Obserwacje zagraniczne (Chiny, Jawa, Indie), a także doświadczenia blokad pokazują, że takie niedożywienie może powodować anemię, ale niedokrwistość Addisona-Birmera w tych warunkach nie jest częstsza niż zwykle, a nawet mniej powszechna. Według doniesień sekcyjnych przypadki śmierci z powodu choroby Birmera miały miejsce w latach 1932-1935. 0,3-0,5% sekcji zwłok, w okresie blokady (1942-1944) - 0,1-0,16%, aw 1945 r. - 0,07%. Jednak w Stanach Zjednoczonych opisano anemię megaloblastyczną u dzieci karmionych mlekiem w proszku.

Wielu autorów zaprzecza jakiemukolwiek znaczeniu warunków pracy i życia w występowaniu choroby Addisona-Birmera. Dokładna analiza poszczególnych przypadków sugeruje jednak coś innego. Tym samym autorzy amerykańscy wskazują na dużą częstość występowania choroby Addisona-Birmera u osób pracujących z ołowiem i gazem oświetleniowym. Niektórzy autorzy przypisują początek choroby przewlekłe zatrucie tlenek węgla.

Ciekawą wskazówką jest to, że choroba Addisona-Birmera jest bardziej powszechna choroba na północnych szerokościach geograficznych. Im dalej na południe, tym rzadsze. Zapadalność na chorobę Addisona-Birmera na 100 000 mieszkańców w północnych stanach USA wynosi 6,9, w stanach południowych - 2,4, w Norwegii - 9,18, we Włoszech - 2,3, na Cejlonie - 3,3, w Chile - pojedyncze przypadki. Wartość ogólna te stwierdzenia nie.

Patogeneza. Badanie patogenezy ostatnie lata była bardzo owocna i doprowadziła do istotnych zmian w naszych poglądach na istotę choroby.

Pierwsze prace w tym kierunku należą do amerykańskich naukowców Minota i Murphy'ego, którzy ustanowili znakomitą efekt terapeutyczny od spotkania surowa wątroba. Później to wykazano podobna akcja posiadają preparaty pozyskiwane z żołądków wieprzowych, a także specjalnie przygotowane skoncentrowane wyciągi z wątroby. Badania te wykazały, że wątroba zawiera pewną substancję, która ma efekt terapeutyczny z chorobą Addisona-Birmera.

W latach 1928-1929. pojawiło się szereg prac Castle'a, który stworzył powszechnie akceptowany do niedawna schemat patogenezy tej choroby. Castle wykazał, że mięso poddane zostało trawiennemu działaniu soku żołądkowego zdrowi ludzie, podawany doustnie pacjentom z niedokrwistością złośliwą powoduje wzrost liczby retikulocytów, a następnie hemoglobiny i erytrocytów. Podobny efekt wytopione mięso poddane działaniu soku żołądkowego o niskiej kwasowości. Mięso bez obróbki wstępnej sok żołądkowy, jak również jeden sok żołądkowy nie miał podobnego efektu. W tych przypadkach, gdy mięso było narażone na działanie soku żołądkowego pacjentów z niedokrwistością Addisona-Birmera, zawartość erytrocytów, retikulocytów i hemoglobiny nie ulegała zmianie.

Z tych eksperymentów wywnioskowano, że w soku żołądkowym pacjentów nie ma specjalnej substancji zwanej czynnikiem „wewnętrznym”, który w połączeniu z czynnikiem „zewnętrznym” znajdującym się w pożywieniu tworzy specjalną substancję niezbędną do prawidłowej hematopoezy i zwaną hemopoetyna. U zdrowych ludzi zawarty jest „wewnętrzny” czynnik w soku żołądkowym wystarczająco dlatego podczas przetwarzania żywności przez sok żołądkowy dochodzi do połączenia czynników „zewnętrznych” i „wewnętrznych” z tworzeniem hematopoetyny. Efekt uzyskany po podaniu pacjentom wątroby i jej preparatów jest związany z odkładaniem się hematopoetyny w wątrobie.

Takie wyobrażenie choroby Addisona-Birmera jako „choroby niedoborowej” okazało się owocne iw zasadzie nie zmieniło się do dziś. Jednak odkrycie witaminy B12 znacznie poprawiło istniejące koncepcje i umożliwiło wyjaśnienie wielu kwestii.

Jak wiadomo, w 1948 roku Ricks w USA i Lester-Smith w Anglii wyizolowali z wątroby krystaliczną witaminę B12 zawierającą kobalt - cyjanokobalaminę. Ten lek już w dawkach 1-3 lat miał zauważalny wpływ na podawanie pozajelitowe pacjentów z niedokrwistością Addisona-Birmera. Aplikacja duże dawki lek spowodował odwrócenie objawów uszkodzenia układu nerwowego, czego nie obserwowano podczas leczenia kampolonem.

Witamina B12 przyjmowana doustnie (przynajmniej w normalnych dawkach) bez dodatku czynnika „wewnętrznego” w postaci wyciągów z błony śluzowej żołądka nie miała działania terapeutycznego. We wszystkich właściwościach witamina B12 była identyczna z zawartym w wątrobie czynnikiem przeciw anemicznym, zwanym dawniej hematopoetyną.

Dane te stanowiły podstawę poglądu, że choroby wrodzone Zmiany Addisona-Birmera w hematopoezie, przebiegające według typu megaloblastycznego, jak również zmiany zwyrodnieniowe rdzenia kręgowego, są następstwem niedoboru witaminy B12.

Ilościowe oznaczanie witaminy B12 metody mikrobiologiczne pozwoliły jednoznacznie ustalić, że w chorobie Addisona-Birmera jego zawartość we krwi jest znacznie zmniejszona.

Domięśniowe wstrzyknięcie kilku mikrogramów witaminy B12 prowadzi do zauważalnego wzrostu jej zawartości we krwi i szybkiego przekształcenia hematopoezy megaloblastycznej w normoblastyczną.

Przy podawaniu witaminy B12 doustnie w połączeniu z czynnikiem „wewnętrznym” w postaci preparatów błony śluzowej żołądka obserwuje się wyraźny efekt terapeutyczny.

Zatem czynnik „wewnętrzny” nie jest jakąś substancją, która w połączeniu z czynnikiem „zewnętrznym” tworzy hematopoetynę, ale jego rolą jest promowanie ekstrakcji i wchłaniania witaminy B12 z pożywienia.

Kwestia natury czynnika „wewnętrznego”. długi czas pozostawało niejasne, dopóki Glase i wsp. nie wykazali metodą elektroforetyczną, że czynnik ten odnosi się do gastromukoprotein wydzielanych przez żołądek.

Bardziej intymne mechanizmy działania czynnika wewnętrznego nadal pozostają niejasne. Najprawdopodobniej wchodzi w niestabilną kombinację z witaminą B12, wydobywając ją z pożywienia i ułatwiając jej wchłanianie. Gastromukoproteina jest mniej podatna na działanie na ścianę jelita

W chorobie Addisona-Birmera nie ma „wewnętrznego” czynnika w treści żołądkowej; w wyniku tego dochodzi ostre naruszenie rozwija się przyswajanie i wchłanianie witaminy B12 oraz endogenny niedobór witaminy B12, objawy kliniczne które są zmianami we krwi, układzie nerwowym itp.

Kwestię miejsca produkcji czynnika „wewnętrznego” w człowieku można obecnie uznać za rozwiązaną, choć przez długi czas stanowiła ona pretekst do dyskusji. Tak więc Meilengracht, opierając się na eksperymentach przeprowadzonych na żołądkach świń, uważał, że czynnik ten jest produkowany w oddział odźwiernikowyżołądek i dział podstawowy dwunastnica.

Jednak Castle i Fox wykazali, że największy efekt uzdrawiający posiadają w chorobie Addisona-Birmera leki pozyskiwane z dna i sercowych części ludzkiego żołądka.

Już w 1941 roku O. B. Makarevich i S. Ya Rappoport ustalili, że wyciągi z części dna ludzkiego żołądka powodują największą retikulocytozę po podaniu szczurom.

Wreszcie badania histologiczne żołądków osób z niedokrwistością złośliwą wykazały, że najcięższa zmiany zanikowe obserwuje się nie w odźwierniku, ale w dnie żołądka. Yu M. Lazovsky i O. B. Makarevich ustalili również, że zastąpienie hematopoezy megaloblastycznej hematopoezą normoblastyczną w zarodku ludzkim następuje mniej więcej w tym samym czasie, gdy powstają gruczoły dna żołądka.

Nie sprawdziła się teoria „startowa” Meilengrachta, zgodnie z którą gruczoły dna żołądka wydzielają specjalną substancję, która z kolei stymuluje wydzielanie czynnika „wewnętrznego” przez odźwiernik.

Ta ostatnia okoliczność wyjaśnia również, dlaczego po resekcji żołądka tak rzadko rozwija się niedokrwistość złośliwa.

W chorobie Addisona-Birmera „wewnętrzny” czynnik nie powstaje w żołądku. Nie jest to związane z achilią, ponieważ w przypadku jej braku kwasu solnego określa się ten czynnik w treści żołądkowej. Ponadto, jak wiadomo, w 2% przypadków choroby Addisona-Birmera można zachować wydzielanie żołądkowe.

Ogólnie przyjmuje się, że przyczyną upośledzenia wydzielania czynnika „wewnętrznego” – gastromukoproteiny – w tej chorobie są zmiany zapalne i zwyrodnieniowe błony śluzowej dna żołądka. Uniemożliwia to jednak odpowiedź na podstawowe pytanie o przyczynę tych zmian.

Obecnie istnieje szereg badań eksperymentalnych, że naruszenie unerwienia żołądka i wyciętych z niego komór prowadzi u psów do Gwałtowny spadek a nawet zanik „wewnętrznego” czynnika z soku żołądkowego.
Zatem patogeneza choroby Addisona-Birmera sprowadza się do tego, że w wyniku naruszenia wpływów neurotroficznych i zmiany zwyrodnieniowe gruczoły błony śluzowej dna żołądka, zaburzone jest wydzielanie gastromukoproteiny. W związku z tym zaburzona jest ekstrakcja z pożywienia i wchłanianie witaminy B12 oraz pojawia się endogenna witamina B12 beri-beri.

Strona 1 - 1 z 4
Strona główna | Poprzedni | 1

- naruszenie czerwonego zarodka hematopoezy z powodu braku cyjanokobalaminy (witaminy B12) w organizmie. Z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12, niedotlenieniem krążeniowym (bladość, tachykardia, duszność), gastroenterologicznym (zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej, powiększenie wątroby, zapalenie żołądka i jelit) i zespoły neurologiczne(zaburzenie czucia, zapalenie wielonerwowe, ataksja). Wyniki potwierdzają anemię złośliwą badania laboratoryjne(kliniczne i analiza biochemiczna krew, punkciki szpiku kostnego). Leczenie niedokrwistości złośliwej obejmuje zbilansowana dieta, wstrzyknięcie domięśniowe cyjanokobalamina.

ICD-10

D51.0 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana niedoborem czynnika wewnętrznego

Informacje ogólne

Niedokrwistość złośliwa jest rodzajem niedokrwistości z niedoboru megaloblastycznego, która rozwija się przy niewystarczającym endogennym przyjmowaniu lub wchłanianiu witaminy B12 w organizmie. „Zgubny” po łacinie oznacza „niebezpieczny, katastrofalny”; w tradycji domowej taką anemię nazywano „niedokrwistością złośliwą”. We współczesnej hematologii niedokrwistość złośliwa jest również synonimem niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, choroby Addisona-Birmera. Choroba występuje częściej u osób starszych niż 40-50 lat, nieco częściej u kobiet. Częstość występowania niedokrwistości złośliwej wynosi 1%; jednak około 10% osób starszych w wieku powyżej 70 lat cierpi na niedobór witaminy B12.

Przyczyny anemii złośliwej

Dzienne zapotrzebowanie człowieka na witaminę B12 wynosi 1-5 mikrogramów. Zaspokaja go przyjmowanie witamin z pożywieniem (mięso, fermentowane produkty mleczne). W żołądku pod działaniem enzymów następuje oddzielenie witaminy B12 białko dietetyczne jednak do wchłaniania i wchłaniania do krwi musi łączyć się z glikoproteiną (Castle factor) lub innymi czynnikami wiążącymi. Wchłanianie cyjanokobalaminy do krwiobiegu następuje w środkowej i dolnej części talerz. Dalszy transport witaminy B12 do tkanek i komórek krwiotwórczych jest realizowany przez białka osocza krwi - transkobalaminy 1, 2, 3.

Rozwój niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 można wiązać z dwiema grupami czynników: pokarmowymi i endogennymi. Przyczyny żywieniowe wynikają z niewystarczającego spożycia witaminy B12 z pożywieniem. Może się to zdarzyć w przypadku postu, wegetarianizmu i diet wykluczających białko zwierzęce.

Pod przyczyny endogenne implikuje naruszenie wchłaniania cyjanokobalaminy z powodu niedoboru wewnętrznego czynnika Castle'a z jego wystarczającym spożyciem z zewnątrz. Taki mechanizm rozwoju niedokrwistości złośliwej występuje w zanikowym zapaleniu błony śluzowej żołądka, stanie po gastrektomii, tworzeniu się przeciwciał przeciwko wewnętrznemu czynnikowi Castle'a lub komórkom okładzinowym żołądka oraz wrodzonemu brakowi tego czynnika.

Naruszenie wchłaniania cyjanokobalaminy w jelicie można zaobserwować przy zapaleniu jelit, przewlekłym zapaleniu trzustki, celiakii, chorobie Leśniowskiego-Crohna, uchyłkach jelito cienkie, nowotwory jelita czczego (rak, chłoniak). Zwiększone spożycie cyjanokobalaminy może być związane z występowaniem robaczyc, w szczególności dyfilobotriozy. Istnieją genetyczne formy anemii złośliwej.

Wchłanianie witaminy B12 jest upośledzone u pacjentów poddawanych resekcji jelita cienkiego z zespoleniem przewodu pokarmowego. Niedokrwistość złośliwa może być związana z przewlekłym alkoholizmem, stosowaniem niektórych leki(kolchicyna, neomycyna, doustne środki antykoncepcyjne itp.). Ponieważ wątroba zawiera wystarczającą rezerwę cyjanokobalaminy (2,0-5,0 mg), niedokrwistość złośliwa rozwija się z reguły tylko 4-6 lat po naruszeniu spożycia lub wchłaniania witaminy B12.

W stanach niedoboru witaminy B12 dochodzi do niedoboru jej form koenzymowych - metylokobalaminy (uczestniczy w prawidłowym przebiegu procesów erytropoezy) i 5-dezoksyadenozylokobalaminy (uczestniczy w procesy metaboliczne występujące w ośrodkowym układzie nerwowym i obwodowym układzie nerwowym). Brak metylokobalaminy zaburza syntezę aminokwasy i kwasów nukleinowych, co prowadzi do zaburzeń w tworzeniu i dojrzewaniu erytrocytów (megaloblastyczny typ hematopoezy). Przyjmują postać megaloblastów i megalocytów, które nie pełnią funkcji transportu tlenu i szybko ulegają zniszczeniu. Pod tym względem liczba erytrocytów we krwi obwodowej jest znacznie zmniejszona, co prowadzi do rozwoju zespołu anemicznego.

Z drugiej strony przy niedoborze koenzymu 5-dezoksyadenozylokobalaminy metabolizm Kwasy tłuszczowe, co powoduje gromadzenie się toksycznych kwasów metylomalonowego i propionowego, które mają bezpośredni szkodliwy wpływ na neurony mózgu i rdzenia kręgowego. Ponadto zaburzona jest synteza mieliny, czemu towarzyszy degeneracja warstwy mielinowej. włókna nerwowe- jest to spowodowane uszkodzeniem układu nerwowego w niedokrwistości złośliwej.

Objawy niedokrwistości złośliwej

Nasilenie niedokrwistości złośliwej zależy od ciężkości niedotlenienia krążeniowego (niedokrwistości), gastroenterologicznego, neurologicznego i zespoły hematologiczne. Objawy zespołu niedokrwistości są niespecyficzne i odzwierciedlają naruszenie funkcji transportu tlenu przez erytrocyty. Objawiają się osłabieniem, zmniejszoną wytrzymałością, tachykardią i kołataniem serca, zawrotami głowy i dusznością podczas ruchu, stanami podgorączkowymi. Podczas osłuchiwania serca można usłyszeć szmer wirowy lub skurczowy (niedokrwistość). Na zewnątrz pojawia się bladość skóry z odcieniem subicteric, obrzęk twarzy. Długie „doświadczenie” niedokrwistości złośliwej może prowadzić do rozwoju dystrofii mięśnia sercowego i niewydolności serca.

Objawy gastroenterologiczne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 to: zmniejszony apetyt, niestabilność stolca, hepatomegalia ( zwyrodnienie tłuszczowe wątroba). Klasycznym objawem niedokrwistości złośliwej jest „lakierowany” język w kolorze malinowym. Zjawiska kątowego zapalenia jamy ustnej i zapalenia języka, pieczenia i ból w języku. Podczas gastroskopii wykrywane są zmiany zanikowe błony śluzowej żołądka, co potwierdza biopsja endoskopowa. Wydzielanie żołądkowe jest znacznie zmniejszone.

Neurologiczne objawy niedokrwistości złośliwej są spowodowane uszkodzeniem neuronów i szlaków. Pacjenci zgłaszają drętwienie i sztywność kończyn, słabe mięśnie, zaburzenia chodu. Możliwe nietrzymanie moczu i kału, występowanie uporczywego niedowładu kończyny dolne. Badanie przeprowadzone przez neurologa ujawnia naruszenie wrażliwości (ból, dotyk, wibracje), wzmożone odruchy ścięgien, objawy Romberga i Babińskiego, objawy polineuropatii obwodowej i szpiku kostnego. Może rozwinąć się niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 zaburzenia psychiczne- bezsenność, depresja, psychozy, halucynacje, demencja.

Rozpoznanie niedokrwistości złośliwej

Oprócz hematologa w diagnostyce niedokrwistości złośliwej powinien być zaangażowany gastroenterolog i neurolog. Niedobór witaminy B12 (mniej niż 100 pg / ml w tempie 160-950 pg / ml) ustala się podczas biochemicznego badania krwi; możliwe jest wykrycie przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym żołądka i czynnikowi wewnętrznemu Castle'a. Dla ogólna analiza typowa dla krwi pancytopenia (leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość). Mikroskopia rozmazu krwi obwodowej ujawnia megalocyty, ciałka Jolly'ego i Cabota. Badanie kału (koprogramowanie, analiza jaj robaków) może ujawnić stolce tłuszczowe, fragmenty lub jaja tasiemca szerokiego w diphyllobothriasis.

Test Schillinga pozwala na określenie złego wchłaniania cyjanokobalaminy (poprzez wydalanie z moczem radioaktywnie znakowanej witaminy B12 przyjmowanej doustnie). Wyniki punkcji szpiku kostnego i mielogramu odzwierciedlają wzrost liczby megaloblastów charakterystyczny dla niedokrwistości złośliwej.

Ustalenie przyczyn upośledzonego wchłaniania witaminy B12 w przewodzie pokarmowym, EGD, rtg żołądka,