El feocromocitoma, cuyos síntomas a menudo incluyen dolor de cabeza, taquicardia y ansiedad, es uno de los tipos de tumores hormonalmente activos, tanto benignos como.
El feocromocitoma es enfermedad rara Es un tumor de la médula suprarrenal que secreta cantidades importantes de adrenalina o noradrenalina, que pertenecen a la categoría de las hormonas catecolamínicas.
Según las estadísticas, esta patología afecta a no más de dos personas entre un millón, normalmente entre 20 y 50 años, pero el 10% de los pacientes son niños. Un tumor de este tipo se caracteriza por una circulación sanguínea bien desarrollada, por fuera está completamente rodeado por una cápsula.
El tamaño mínimo de dicho tumor es de 0,5 cm y el máximo de 14 cm. En el 90% de todos los casos de la enfermedad, el tumor resulta benigno. Las principales causas del feocromocitoma son múltiples. neoplasia endocrina, y predisposición hereditaria.
Hay tres formas de feocromocitoma, que difieren en su curso y síntomas:
- paroxístico;
- constante;
- mezclado.
paroxístico
La forma paroxística de feocromocitoma es la más común y ocurre en aproximadamente el 85% de los pacientes.
Con una forma de patología como el feocromocitoma paroxístico de la glándula suprarrenal, los síntomas incluyen frecuentes crisis hipertensivas, acompañadas de fuertes dolores de cabeza, mareos, dificultad para respirar, dolor en el pecho y el corazón.
Al mismo tiempo, se observa una notable palidez. piel, espasmos musculares convulsivos, así como una sensación abrumadora de miedo y ansiedad.
Normalmente, la duración de una crisis hipertensiva durante forma paroxística El feocromocitoma puede durar unos minutos, pero en condiciones graves puede durar hasta tres horas o más. Al final de la crisis, el paciente se siente muy débil y cansado.
Constante
Para forma permanente Durante el curso de la enfermedad, se caracteriza por un nivel constantemente alto de presión arterial, por lo que es fácil confundirla con la hipertensión primaria.
Otras manifestaciones incluyen inestabilidad emocional y debilidad general.
Con esta enfermedad el riesgo de desarrollar es demasiado alto. diabetes mellitus y algunas otras violaciones.
Mezclado
La forma mixta de esta patología se caracteriza por la aparición de crisis hipertensivas periódicas en el contexto de un aumento crónico de la presión arterial. Los principales factores que provocan este tipo de crisis son las situaciones estresantes y los shocks nerviosos.
La variante más peligrosa del curso. de esta enfermedad es el shock de catecolaminas, una condición en la que el nivel de presión cambia con demasiada frecuencia y bruscamente.
Síntomas
Cuando se desarrollan feocromocitomas, comienzan en cantidad considerable Se liberan adrenalina y norepinefrina, hormonas que tienen un efecto significativo en varios sistemas. cuerpo humano– principalmente sobre el sistema nervioso, cardiovascular y endocrino.
Al diagnosticar feocromocitoma, los síntomas de diagnóstico incluyen los siguientes:
- promoción presión arterial en arterias y venas. Esto es causado por la contracción del músculo liso vascular bajo la influencia de las hormonas catecolaminas. Hay un aumento simultáneo de la presión superior (sistólica) e inferior (diastólica);
- violaciones ritmo cardiaco, asociado con un aumento en la frecuencia y fuerza de las contracciones del corazón, arritmia y taquicardia;
- sobreexcitación del sistema nervioso– cambios de humor, fatiga excesiva, sensación de miedo y ansiedad;
- aumento de la actividad de varias glándulas. En esta etapa aparecen lagrimeo, sudoración y liberación de saliva viscosa;
- violaciones tracto gastrointestinal – calambres dolorosos, náuseas, estreñimiento, diarrea causada por el hecho de que la adrenalina liberada estimula los receptores alfa y beta adrenérgicos.
- palidez de la piel resultante del estrechamiento de los vasos sanguíneos. Piel pálida está frío al tacto, pero después de un fuerte aumento de presión, comienza un torrente de sangre, como resultado de lo cual se vuelve rojo;
- alteraciones en el funcionamiento normal de los órganos visuales. La agudeza visual se deteriora y los destellos de luz o manchas oscuras, que son móviles. Cuando lo examina un oftalmólogo, resulta que el fondo del ojo ha sufrido ciertos cambios. Además, pueden aparecer formaciones rojas llamadas hipemas en las membranas blancas de los ojos;
- disminución repentina del peso corporal. Esto sucede sin un cambio significativo en la dieta habitual. Un paciente en esta condición puede perder, en promedio, entre seis y diez kilogramos.
Las manifestaciones más comunes del feocromocitoma son ataques de presión arterial alta, que pueden durar desde varios minutos hasta varias horas, acompañados de taquicardia, dolores de cabeza y aumento de la sudoración.
Si un paciente desarrolla un tumor maligno llamado feocromoblastoma, perderá peso rápidamente y experimentará dolor severo en la zona abdominal. Además, puede desarrollar diabetes.
Diagnóstico
Para un médico que diagnostica feocromocitoma, es muy importante distinguir esta enfermedad de la hipertensión, que se caracteriza por síntomas similares, en particular, crisis hipertensivas periódicas. Por tanto, en esta etapa es necesario realizar un diagnóstico diferencial entre estos dos tipos de enfermedades.
Pruebas para feocromocitoma
Para determinar el diagnóstico con la mayor precisión posible, se realizan pruebas especiales de estimulación con tropafeno o fentolamina.
Estos medicamentos son alfabloqueantes que pueden bloquear los efectos de la adrenalina y la noradrenalina en el cuerpo humano.
Este tipo de pruebas están destinadas a aquellos pacientes que continúan teniendo presion arterial al nivel de 160/110 mm Hg. y más alto. Se administra por vía intravenosa 1 ml de una solución de tropafeno al 2% o fentolamina al 1%.
Si durante los siguientes cinco minutos el nivel de presión disminuye en 40/25 mmHg, la probabilidad de tener un feocromocitoma es muy alta.
Dado que los medicamentos utilizados para la prueba pueden causar varios efectos secundarios, el paciente debe permanecer acostado en un estado tranquilo y relajado durante dos horas.
También se utilizan una serie de pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico:
- análisis de sangre generales;
- calcular el nivel de catecolaminas en sangre;
- Análisis de orina.
A métodos instrumentales eficaces de investigación diagnóstica utilizados en en este caso, relatar:
- , que le permitirá determinar el tamaño y la ubicación del tumor con la máxima precisión;
- tomografía computarizada, como resultado de lo cual se determina la naturaleza del tumor: benigno o maligno;
- Imagen de resonancia magnética – clase especial prueba diagnóstica que permite identificar las más leves neoplasias, teniendo unas dimensiones de dos milímetros, así como su localización exacta;
- biopsia por aspiración con aguja fina– un método de diagnóstico realizado bajo anestesia local y que permite determinar la naturaleza del tumor;
- gammagrafía suprarrenal- un método que implica la administración intravenosa de scintadren y yodocolesterol, así como el registro posterior de su presencia mediante una cámara detectora gamma especial. Este tipo de diagnóstico identifica feocromocitomas que se desarrollan no solo en la propia glándula suprarrenal, sino también en sus proximidades. También le permite determinar la ubicación de las metástasis con la máxima precisión si la neoplasia es maligna.
El tratamiento de la enfermedad requiere reposo en cama, además de tomar medicamentos, incluidos alfa y betabloqueantes, bloqueadores de los canales de calcio e inhibidores de la síntesis de la hormona catecolamina.
Para feocromocitoma hormonalmente activo, así como hormonalmente inactivo, pero que mide más de 4 centímetros, está indicado. cirugía. Para realizarlo se puede utilizar tanto el acceso laparoscópico abierto como el menos traumático.
Según la mayoría de los médicos, el método laparoscópico es el más eficaz, ya que después de la operación los síntomas se eliminan por completo, se previenen los riesgos de accidente cerebrovascular y se minimiza el riesgo de recaída de la enfermedad.
Vídeo sobre el tema.
Sobre los signos, diagnóstico y tratamiento del feocromocitoma en el programa de televisión “Live Healthy!” con Elena Malysheva:
Diagnóstico oportuno de feocromocitoma y tratamiento competente extremadamente importante para esto Enfermedad seria. Por lo tanto, es necesario considerar cuidadosamente todos sus síntomas y manifestaciones.
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¿El hecho mismo de la aparición de un tumor en el cuerpo humano, aunque sea benigno? ya es motivo suficiente de preocupación. Y es necesario reaccionar ante tal hecho con extrema rapidez; de lo contrario, el riesgo de sufrir complicaciones aumenta significativamente. Por este motivo, tiene sentido estudiar los principales signos de un tumor, sobre todo si hablamos de tales forma rara, como feocromocitoma. Al mismo tiempo, no se debe considerar la posibilidad de influir en el problema con remedios caseros y otros metodos alternativos. Una visita al médico es la solución más fiable.
Feocromocitoma: ¿qué es?
Este término debe entenderse como un tumor de naturaleza tanto maligna como benigna, formado por células cromafines que producen catecolaminas. Puede producir tanto aminas biogénicas como péptidos, que incluyen norepinefrina y dopamina.
En la gran mayoría de los casos (90%) este tipo el tumor se desarrolla en la zona de la médula suprarrenal, y con mucha menos frecuencia su aparición se registra en los paraganglios lumbares aórticos, pelvis, abdominal o cavidad torácica. La aparición de feocromocitoma en la zona de la cabeza o el cuello se puede clasificar como excepción.
En el 10% de los casos, este tipo de tumor resulta maligno con localización extraadrenal. Al mismo tiempo, se produce dopamina. En cuanto al proceso de metástasis con este problema, las células tumorales suelen entrar en los pulmones, el hígado, los huesos, los músculos y los ganglios linfáticos regionales.
Razones de apariencia y desarrollo.
Mucha gente ha oído hablar de una enfermedad como el feocromocitoma. Desafortunadamente, no todo el mundo sabe qué es. Es importante entender por qué problema similar ocurre en el cuerpo humano. Y aquí cabe señalar de inmediato que no existe una respuesta clara e integral sobre los motivos del suceso. Pero como resultado de la investigación, se llegaron a ciertas conclusiones sobre la naturaleza genética del feocromocitoma.
Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en personas de entre 25 y 50 años. El desarrollo de este tipo de tumor se observa principalmente en mujeres de mediana edad. Si hablamos de niños, este diagnóstico se realiza con mayor frecuencia en los niños. Pero, en general, los tumores de feocromocitoma son un fenómeno relativamente raro.
Además, aproximadamente el 10% del número total de problemas de este tipo están relacionados con la forma familiar. Esto significa que este tipo de tumor estaba presente en al menos uno de los padres del paciente.
Siguiendo considerando las causas de este tipo de enfermedad, cabe señalar que puede ser uno de los componentes del síndrome de neoplasias endocrinas múltiples (tipos 2A y 2B). El feocromocitoma se registra en el 1% de los pacientes con presión arterial diastólica detectada.
Síntomas
Al estudiar un tumor de este tipo, el diagnóstico y el tratamiento son clave bloques de información, permitiéndole considerar el tema desde diferentes ángulos. Pero vale la pena comenzar por la manifestación de esta enfermedad. Los síntomas aquí son bastante variados y, a menudo, similares a problemas de salud menos peligrosos.
Vale la pena comenzar con el hecho de que hay un síntoma que es estable en una enfermedad como el feocromocitoma. Hipertensión arterial - Esta es la manifestación del tumor del que estamos hablando. Puede ocurrir de forma estable y de crisis. Cuando se desarrolla un tumor durante una crisis hipertensiva de catecolaminas, la presión arterial aumenta bastante bruscamente. Pero durante el período entre crisis, la presión arterial puede permanecer establemente alta o estar dentro de los límites normales. Ha habido casos en los que el feocromocitoma se desarrolló con presión arterial alta constante, pero sin crisis.
Más detalles sobre la crisis
Tiene sentido prestar atención al hecho de que con un problema como el feocromocitoma, una crisis (hipertensión) suele ir acompañada de trastornos gastrointestinales, cardiovasculares, metabólicos y neuropsíquicos. Hablando del desarrollo de esta afección, cabe señalar que se caracteriza por los siguientes síntomas: dolor de cabeza, temblores, miedo, ansiedad, palidez de la piel, escalofríos, convulsiones y sudoración. Pueden producirse alteraciones del ritmo, taquicardia y dolor cardíaco.
Cuando se diagnostica, el feocromocitoma puede provocar vómitos, náuseas y sequedad de boca. Pero los cambios en el bienestar del paciente no siempre se limitan a esto. Con tal tumor, el estado de la sangre a menudo cambia. Hablamos de complicaciones como linfocitosis, hiperglucemia, leucocitosis y eosinofilia.
Una crisis puede durar desde varios minutos hasta una o más horas. Esta condición se caracteriza por su final inesperado. La disminución de la presión arterial también se produce bruscamente, por lo que existe incluso riesgo de hipotensión. Los factores que provocan tales síntomas pueden incluir actividad física, palpación profunda del abdomen, consumo de alcohol y medicamentos, hipotermia o sobrecalentamiento, movimientos bruscos, trastornos emocionales y otros factores.
Características de los ataques.
Los ataques tienden a variar en frecuencia. Pueden hacerse sentir de 10 a 15 veces al día o una vez al mes. Si ha comenzado una crisis grave con feocromocitoma, entonces tiene sentido hablar sobre el riesgo real de accidente cerebrovascular, hemorragia retiniana, desarrollo de insuficiencia renal, infarto de miocardio, aneurisma disecante de la aorta, edema pulmonar, etc. complicación severa en esta condición hay shock de catecolaminas, que se manifiesta a través de una hemodinámica descontrolada. Estamos hablando de un cambio en la hipo e hipertensión, que es caótico y no se puede corregir.
Entonces, feocromocitoma: ¿qué es? Al considerar sus manifestaciones, es necesario prestar atención a las mujeres embarazadas, ya que en ellas un tumor de este tipo puede disfrazarse de toxicosis. La consecuencia de tales síntomas puede ser un resultado desfavorable del parto.
También es posible forma estable un tumor en el que la presión arterial estará constantemente alta. En esta condición, a menudo se registran cambios en los riñones, el fondo de ojo y el miocardio. También son posibles cambios bruscos de humor, dolor de cabeza, aumento de la fatiga y excitabilidad. Uno de cada 10 pacientes desarrolla diabetes mellitus.
Hay otras enfermedades que suelen acompañar al feocromocitoma. Estamos hablando de síndrome de Raynaud, colelitiasis, neurofibromatosis, etc. Si se desarrolla un tumor maligno, aparece dolor abdominal, metástasis a órganos distantes y rápida pérdida de peso.
Manifestaciones clínicas especiales.
Comer ciertas características curso de la enfermedad, que puede provocar algunas complicaciones. Estamos hablando de los siguientes procesos:
- En niños con feocromocitoma diagnosticado, la gran mayoría de los casos desarrollan hipertensión arterial. En una cuarta parte de los pacientes se registran polidipsia, poliuria y convulsiones a una edad temprana. Otra complicación que puede provocar el feocromocitoma en los niños es el retraso del crecimiento. Además, es a una edad temprana con tal diagnóstico que se hacen sentir una pérdida de peso severa, sudoración, vómitos y náuseas, visión borrosa y alteraciones vasomotoras.
- Las mujeres con feocromocitoma pueden experimentar problemas de salud debido a los sofocos. Las mujeres embarazadas pueden tener eclampsia y preeclampsia simuladas.
- En los casos en que el tumor se encuentra junto a la pared de la vejiga, el proceso de orinar puede ir acompañado de ataques. También existe riesgo de hematuria indolora, aumento de la presión arterial, dolor de cabeza, náuseas y palpitaciones.
Métodos de diagnóstico
Para identificar el estado del paciente si se sospecha una enfermedad como el feocromocitoma, el análisis del estado del cuerpo debe centrarse principalmente en los siguientes síntomas: palidez de la piel de la cara y el pecho, aumento de la presión arterial, taquicardia, hipotensión ortostática.
Sin embargo, hay que tener cuidado al intentar palpar en el caso de una neoplasia en el cuello o la zona abdominal. El caso es que acciones similares puede provocar el desarrollo de una crisis de catecolaminas.
Además, un diagnóstico de alta calidad de dicho tumor debe incluir una visita a un oftalmólogo. Esta condición se puede explicar por el hecho de que casi el 40% de las personas que padecen hipertensión arterial, se revela y grados variables gravedad.
También existen criterios bioquímicos para el diagnóstico de feocromocitoma, cuyas fotografías permiten comprender la gravedad de la situación. Entonces estamos hablando de mayor contenido catecolaminas en sangre, orina, glucosa en sangre y cromogranina-A en suero. A veces pueden ser relevantes los datos sobre concentraciones elevadas de hormona paratiroidea, cortisol, calcio, fósforo, calcitonina y otros elementos.
Para determinadas condiciones del paciente, se realizan tumores. Estamos hablando de enfermedades como psicosis, neurosis, hipertensión, tirotoxicosis, intoxicaciones y trastornos del sistema nervioso central.
Para determinar el tipo de tumor y el grado de su desarrollo, se pueden utilizar resonancia magnética y tomografía computarizada, así como un estudio de la actividad cardíaca del paciente. Si se diagnostica feocromocitoma, los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento son aspectos de suma relevancia, ya que con los tumores varios tipos exactamente detección oportuna problemas y tratamiento inmediato son la clave para un resultado positivo del trabajo con el paciente.
Cómo tratar
Comer varios métodos efectos sobre los tumores, tanto malignos como no amenazantes. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la intervención quirúrgica será la solución más racional si se ha detectado feocromocitoma. La extirpación será especialmente importante en el caso de un tumor en la glándula suprarrenal.
Pero son posibles excepciones debido a condición pobre corazón, vasos sanguíneos y presión arterial alta. La participación de un cirujano en esta condición es extremadamente indeseable o completamente inaceptable. Esto tiene un efecto diferente en un tumor como el feocromocitoma. El tratamiento se reduce a la farmacoterapia, que suele durar varios días.
Uso varias drogas para neutralizar el tumor, significa que el paciente estará en cama y en posición semisentada. Para normalizar la presión arterial, su médico puede recetarle alfabloqueantes. Más específicamente, se trata de fármacos como Tropaphen y Phenoxybenzamine. Si un paciente experimenta una crisis hipertensiva, será relevante la administración de fentolamina, nitroprusiato de sodio y otros fármacos similares. También es importante que durante la terapia preoperatoria sea necesario evitar que el paciente se deshidrate.
uso de cirugia
Si se ha detectado un feocromocitoma, el tratamiento con bisturí se selecciona teniendo en cuenta las características que tiene. proceso tumoral. Los más comunes son los métodos combinados, transperitoneales, extraperitoneales y transtorácicos.
Si tras el examen se descubre un solo tumor, el pronóstico con tratamiento quirúrgico será favorable. Por supuesto, las recaídas son posibles, pero se hacen sentir sólo en el 13-15% de los casos.
Pero con múltiples tumores la situación se vuelve mucho más complicada. La solución más razonable es extirpar todos los tumores, pero el problema radica en el hecho de que la probabilidad de un resultado exitoso es bastante baja. Es por ello que en el caso de feocromocitomas múltiples la intervención quirúrgica se realiza en varias etapas. En algunas situaciones, el tumor sólo se extirpa parcialmente.
En cuanto a las características de la operación en sí, durante su implementación se utiliza exclusivamente el acceso de laparotomía. Este enfoque se explica alto riesgo Localización del tumor extraadrenal. También conviene saber que durante toda la intervención se realiza monitorización hemodinámica (PA y PVC).
En la gran mayoría de los casos, una vez extirpado el feocromocitoma, la presión arterial disminuye. Si no existe tal reacción del cuerpo, entonces hay muchas razones para sospechar la formación de tejido tumoral ectópico.
Si se detecta feocromocitoma en mujeres embarazadas, primero se estabiliza la presión arterial, después de lo cual cesárea o interrupción del embarazo, y solo entonces se extirpa el tumor.
Si se diagnostica un feocromocitoma maligno en el que se diseminan metástasis, se prescribe quimioterapia (dacarbazina, vincristina, ciclofosfamida).
En general, si se encuentra un tumor en Etapa temprana y el paciente está bien preparado para el tratamiento, las posibilidades de superar este problema son bastante altas.
¿Qué factores se pueden identificar como provocadores?
Cuando se desarrolla un tumor en el cuerpo, siempre existe el riesgo de desencadenar un ataque. Por lo tanto, es importante ser consciente de lo que puede provocar complicaciones de la afección. Estamos hablando de relaciones sexuales, cambios en la postura corporal, hiperventilación, esfuerzo al defecar, actividad física, excitación mental y presión sobre la zona donde se encuentra el tumor. Si le han diagnosticado feocromocitoma, no debe consumir alcohol, en particular vino y cerveza, ni comer queso.
También se han dado casos de ataques que comenzaron tras tomar nicotina, antidepresivos tricíclicos, derivados de fenotiazina y betabloqueantes.
Resultados
Entonces, hemos cubierto el tema "Feocromocitoma". Examinamos de qué se trata con el mayor detalle posible. Todo lo que queda por hacer conclusión obvia: este problema Es demasiado serio para tomarlo a la ligera. Ante los primeros signos que se asemejan a los síntomas del feocromocitoma, es necesario consultar a un médico, someterse a un diagnóstico y comenzar el tratamiento.
Feocromocitoma- un tumor de la médula suprarrenal que secreta hormonas catecolamínicas: adrenalina o norepinefrina. nivel aumentado de estas sustancias provoca: aumento persistente de la presión arterial, palpitaciones, dolor en el pecho, náuseas, vómitos, excitación nerviosa. Básicamente, la enfermedad se manifiesta en forma de crisis hipertensivas.
El feocromocitoma es una enfermedad bastante rara: 2 casos por cada millón de habitantes. Edad promedio los pacientes tienen entre 20 y 50 años, pero el 10% son niños. EN infancia Los niños se ven afectados con mayor frecuencia, pero entre los pacientes adultos la mayoría son mujeres.
El feocromocitoma es un tumor que tiene buena circulación sanguínea y rodeado por una cápsula. Sus dimensiones pueden variar de 0,5 a 14 cm y cada año aumentan de 3 a 7 mm. En el 90% de los casos, feocromocitoma - tumor benigno, pero en el 10% esto es malignidad formado por células cancerosas.
El tumor puede localizarse en la propia glándula suprarrenal o cerca de ella. Fuera de la glándula suprarrenal, el feocromocitoma secreta únicamente noradrenalina. Al mismo tiempo, los síntomas de la enfermedad son menos pronunciados, ya que esta hormona tiene un efecto más leve en el organismo. En la gran mayoría de los pacientes, el tumor se diagnostica en una glándula suprarrenal, en 1/10 la lesión es bilateral.
¿Qué son las glándulas suprarrenales?
Glándulas suprarrenales- glándulas endocrinas emparejadas ubicadas en los polos superiores de los riñones. La masa de cada órgano es de 4 g.función suprarrenal- producción de hormonas que regulan el metabolismo y facilitan la adaptación del organismo a condiciones desfavorables.
Las glándulas suprarrenales tienen 2 capas:
- sustancia cortical - ubicada en la superficie;
- médula - parte interna glándula suprarrenal
| zona cortical | hormonas | Funciones |
| glomerular | Mineralocorticoides: aldosterona, desoxicorticosterona, 18-hidroxicorticosterona, 18-oxidesoxicorticosterona | Regular metabolismo mineral. Provocan retención de agua, reducen la producción de orina y aumentan la presión arterial. Promover el desarrollo de reacciones inflamatorias. |
| Haz | Glucocorticoides: cortisol, cortisona, corticosterona, 11-desoxicortisol, 11-deshidrocorticosterona. | Regula el metabolismo de proteínas, grasas y carbohidratos. Aumenta los niveles de azúcar en sangre. Causar la degradación de proteínas - reducir masa muscular, ralentizar la cicatrización de heridas, provocar osteoporosis. Inhibe reacciones inflamatorias y alérgicas. Suprime la inmunidad, reduce la formación de linfocitos y anticuerpos. |
| Malla | hormonas sexuales | Desempeñan un papel sólo en la infancia. Promover el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. |
Las hormonas de la médula suprarrenal son las catecolaminas.
| Hormona | Función |
| Adrenalina 80% | Estimula la función cardíaca Contrae los vasos sanguíneos, aumentando la presión arterial. Dilata los vasos sanguíneos del corazón, el cerebro y los músculos que trabajan, mejorando su nutrición y rendimiento. Expande la luz de los bronquios. Ralentiza la motilidad intestinal. Dilata las pupilas. Reduce la producción de sudor. Aumenta los niveles de glucosa en sangre. Activa la quema de grasas y la producción de energía. Aumenta la temperatura corporal. |
| Noradrenalina 20% | Es un precursor de la adrenalina. Contrae los vasos sanguíneos y aumenta la presión arterial. Hace que el corazón se contraiga con más frecuencia e intensidad y libere más sangre a las arterias, lo que aumenta la presión arterial. Aumenta la necesidad de oxígeno del corazón. Facilita el paso de los impulsos nerviosos a través de la sinapsis (la unión células nerviosas). Aumenta la sudoración. |
| dopamina | Es un precursor de la adrenalina y la noradrenalina. Asegura el paso de los impulsos en el sistema nervioso. Mejora la atención, proporciona sensación de placer. Aumenta la resistencia vascular y la presión arterial. Aumenta la fuerza de las contracciones del corazón y la cantidad de sangre expulsada. Mejora la filtración en los riñones. Provoca vómitos al estimular el centro del vómito en el cerebro. Fortalece el reflujo gastroesofágico y duodenogástrico: el reflujo de alimentos desde el estómago hacia el esófago o desde intestino delgado hacia el estómago. Un aumento de su contenido en el cerebro provoca trastornos en el sistema nervioso central: esquizofrenia y neurosis. |
El contenido de catecolaminas aumenta en la sangre de personas con feocromocitoma. Al mismo tiempo, los efectos de estas hormonas aumentan significativamente.
Causas del feocromocitoma
Las razones del desarrollo del feocromocitoma no se comprenden completamente. La aparición de la enfermedad puede estar asociada a una serie de patologías:- Predisposición hereditaria. En el 10% de los casos, los pacientes tienen familiares con un tumor suprarrenal. La enfermedad está asociada con mutaciones en el gen responsable del funcionamiento de las glándulas suprarrenales. Como resultado, las células de la médula suprarrenal crecen sin control.
- Neoplasia endocrina múltiple Tipo 2A (síndrome de Sipple) y tipo 2B (síndrome de Gorlin). Estas son enfermedades hereditarias que se caracterizan por la proliferación celular. glándulas endócrinas. Además de las glándulas suprarrenales, otros órganos se ven afectados: la tiroides y glándulas paratiroides, membranas mucosas y sistema musculoesquelético.
Síntomas del feocromocitoma
El feocromocitoma secreta hormonas que afectan a todo el cuerpo. Los sistemas cardiovascular, endocrino y nervioso son los más afectados por el aumento de adrenalina y noradrenalina.| Síntoma | Mecanismo de ocurrencia | Manifestaciones externas |
| Aumento de la presión arterial | Con cada latido, el corazón bombea una mayor cantidad de sangre a los vasos. Bajo la influencia de las catecolaminas, los músculos lisos vasculares se contraen, reduciendo su luz. Esto va acompañado de un aumento significativo de la presión arterial en las arterias y venas. | Al mismo tiempo, aumenta la presión sistólica (superior) y diastólica (inferior). Hay dos formas de la enfermedad: -paroxístico- periódicamente se producen fuertes aumentos de presión hasta -300 mm Hg. Arte. Durante una crisis hipertensiva aparecen todos los síntomas de la enfermedad. La crisis cesa repentinamente al cabo de unos minutos u horas: la palidez da paso a enrojecimiento de la piel, se libera sudor profuso y grandes cantidades de orina. -Constante- aumento persistente de la presión arterial. Otros síntomas son moderados. |
| Alteraciones del ritmo cardíaco | Las hormonas estimulan los receptores adrenérgicos en el corazón. En este sentido, aumenta la fuerza y la frecuencia de las contracciones del corazón. El centro se excita reflexivamente. nervios vagos, que ralentizan la actividad del corazón. El resultado de tales efectos multidireccionales son las alteraciones del ritmo cardíaco: arritmias. | El “aleteo” en el pecho o el cuello es una manifestación de taquicardia. Una sensación de "fracaso" durante la insuficiencia cardíaca. Períodos de frecuencia cardíaca más rápida o más lenta. Dolor detrás del esternón. Debilidad . Dificultad para respirar. |
| Excitación del sistema nervioso. | Las catecolaminas activan los procesos de excitación en médula espinal, corteza y tronco encefálico, aumentan la transmisión de impulsos desde el sistema nervioso central a los órganos. | Ansiedad, sentimiento de miedo. Escalofríos, temblores. Mayor fatiga, cambios de humor. Dolor de cabeza palpitante. |
| Aumento de la actividad de las glándulas. | La actividad de las glándulas aumenta, secretan más secreciones. | Desgarro. Secreción de saliva viscosa. Aumento de la sudoración. Las extremidades están frías y húmedas. |
| Dolor abdominal, diarrea, estreñimiento. | La adrenalina estimula los receptores adrenérgicos α y β en el intestino. Esto ralentiza el movimiento de los alimentos a través de los intestinos y hace que los esfínteres se contraigan. Sin embargo, si el tono intestinal inicial se reduce, la adrenalina acelera la peristalsis y provoca contracciones intestinales aceleradas. | Náuseas . Dolor abdominal causado por espasmos intestinales. Retención de masas de alimentos en los intestinos: estreñimiento. Heces blandas - diarrea. |
| Piel pálida | La adrenalina provoca vasoconstricción en la piel. | La piel está pálida y fría al tacto. Sin embargo, con un fuerte aumento de presión, la piel se enrojece y los pacientes sienten un torrente de sangre en la cara. |
| Discapacidad visual | El aumento de presión puede provocar una hemorragia en la retina y su desprendimiento. | Deterioro de la visión. Puntos oscuros en movimiento en el campo de visión. La luz parpadea ante los ojos. El hipema es una formación roja en la membrana blanca del ojo. Cambios en el fondo del ojo, detectados durante el examen realizado por un oftalmólogo. |
| Pérdida de peso | La pérdida de peso se asocia con un aumento del metabolismo. | Perder peso de 6 a 10 kg sin cambiar tu dieta. |
Básicamente, el feocromocitoma se manifiesta en forma de ataques de hipertensión que duran de 5 minutos a varias horas.
El aumento de presión en el 95% de los casos se manifiesta por tres síntomas:
- dolor de cabeza
- latido del corazón
- aumento de la sudoración
Diagnóstico de feocromocitoma
Es posible que el tumor no secrete hormonas constantemente, por lo que tiene sentido realizar pruebas unas pocas horas después del ataque. En la sangre y la orina se determinan adrenalina, norepinefrina, dopamina, así como metanefrina y normetanefrina (productos de descomposición de la adrenalina y la norepinefrina).Pruebas de estímulo
Pruebe con bloqueadores α: fentolamina o tropafeno. Estos medicamentos bloquean los efectos de la adrenalina y la noradrenalina en el cuerpo. La prueba se realiza en personas cuya presión arterial se mantiene constantemente por encima de 160/110 mm. Hg
Se administra por vía intravenosa 1 ml de fentolamina al 1% o solución de tropafeno al 2%. Si en 5 minutos la presión disminuye en 40/25 mm Hg, esto sugiere feocromocitoma. Para prevenir el desarrollo de efectos secundarios ( colapso ortostático) los pacientes deben acostarse durante 2 horas después de la prueba.
Otras pruebas estimulantes suponen un peligro para la salud de los pacientes y, por tanto, no se utilizan.
Pruebas de laboratorio
Prueba de sangre- análisis de sangre generales
Durante un ataque, se observan cambios en la sangre asociados con la contracción de los músculos lisos del bazo bajo la influencia de las catecolaminas.
- los leucocitos están elevados: más de 9,0x10 9 /l
- Los linfocitos aumentan: más del 37% de los numero total leucocitos
- Los eosinófilos aumentan: más del 5% del número total de leucocitos.
- Los glóbulos rojos están elevados: más de 5,0 · 10 · 12 /l.
- El nivel de glucosa está elevado: más de 5,55 mmol/l
- Determinación del nivel de catecolaminas en plasma sanguíneo.
Norma:
- Adrenalina: 10 - 85 pg/ml.
- noradrenalina: 95 - 450 pg/ml.
- dopamina: 10 - 100 pg/ml.
- Los niveles hormonales aumentan decenas o cientos de veces durante los ataques. El resto del tiempo puede ser normal o bajo. Con la hipertensión, el nivel de hormonas aumenta 2 veces.
- Los niveles de noradrenalina son más altos que los niveles de adrenalina.
- Los niveles de dopamina aumentan significativamente con un tumor suprarrenal maligno.
Para el análisis, la orina se extrae dentro de las 3 horas posteriores a la crisis o la orina diaria.
- Análisis de orina diario. Toda la orina del día se recoge en un recipiente de al menos 2 litros. El envase debe conservarse en frigorífico, se añaden 10 ml de una solución de H2SO4 al 30% como conservante. La última porción de orina se extrae al mismo tiempo que la primera. Se registra el volumen de orina. El contenido del recipiente se agita y se vierte en un recipiente estéril de 100 ml para investigación.
- Análisis de una muestra de orina de tres horas. El resultado más preciso se puede obtener durante un ataque, pero la recolección de orina puede resultar difícil en este momento. Por tanto, la muestra se toma dentro de las 3 horas posteriores al ataque.
- La norma para las catecolaminas es de 200 mcg/dl. En el feocromocitoma, el nivel aumenta varias veces.
- Hay cilindros en la orina.
- Aumento del nivel de glucosa: superior a 0,8 mmol/l.
- Aumento del nivel de proteínas: superior a 0,033 g/l.
Fuera de los ataques, el análisis de orina es normal.
Determinación de la concentración total de metanefrina (metanefrina y normetanefrina) en plasma y orina. Las hormonas se destruyen rápidamente en la sangre y se unen a receptores, y la metanefrina y la normetanefrina (productos de descomposición de la adrenalina y la norepinefrina) persisten durante 24 horas. La sensibilidad del método es del 98%.
Síntomas feocromocitomas:
Nivel de metanefrinas en plasma sanguíneo:
- metanefrina por encima de 2-3690 pg/ml.
- normetanefrina por encima de 5-3814 pg/ml.
- metanefrina superior a 345 mcg/día.
- normetanefrina más de 440 mcg/día.
Métodos de investigación instrumental.
Ultrasonido órganos internos
Examen no invasivo y seguro de órganos internos basado en las propiedades de las ondas ultrasónicas. Los tejidos reflejan los ultrasonidos de forma diferente y el dispositivo analiza los resultados y crea una imagen. La precisión del estudio es del 80-90%. La eficacia aumenta si el tamaño del tumor supera los 2 cm.
Se aplica un hidrogel sobre la piel, lo que permite que los ultrasonidos atraviesen el tejido. El sensor envía ondas ultrasónicas y capta su reflejo en los órganos. El feocromocitoma difiere en densidad y estructura del tejido suprarrenal, por lo que es claramente visible en la pantalla del monitor.
Objetivo diagnóstico: identificar la ubicación y el tamaño del tumor.
Síntomas:
- pequeña formación redonda en el polo superior de las glándulas suprarrenales
- la cápsula es claramente visible
- límites tumorales suaves
- La densidad acústica aumenta: el feocromocitoma parece un punto de luz.
- dentro del tumor hay cavidades (áreas de necrosis) llenas de líquido
- áreas de depósitos de calcio
La tomografía computarizada es un estudio durante el cual al paciente se le realizan una serie de radiografías desde diferentes ángulos. Utilizando equipos informáticos, se comparan sus resultados para obtener una imagen capa por capa de los órganos internos. Mediante la administración de un agente de contraste intravenoso se puede obtener más información sobre el tumor y sus vasos. La eficacia de un estudio de este tipo para el feocromocitoma es cercana al 100%.
Propósito del estudio- evaluar el tamaño del tumor suprarrenal y aclarar su naturaleza. Investigación obligatoria en preparación para la cirugía.
Síntomas:
- formación de una ronda o forma oval
- la estructura es heterogénea. El tumor puede tener una cápsula o áreas de depósitos de calcio, hemorragia, caries.
- Cuando se inyecta un agente de contraste, se ven numerosos vasos que alimentan el tumor.
- la tasa de eliminación del agente de contraste del feocromocitoma es superior al 50% en 10 minutos
- tumor - área de mayor densidad (25-40 unidades)
Un método de investigación sin rayos X que le permite visualizar las glándulas suprarrenales y otros órganos del espacio retroperitoneal. En un campo magnético constante, los átomos de hidrógeno en las células crean vibraciones electromagnéticas, que se detectan mediante sensores sensibles. Administrado por vía intravenosa agente de contraste para visualizar los vasos que irrigan la glándula suprarrenal y el tumor mismo.
El paciente se acuesta en la mesa y, a su alrededor, dentro del túnel del dispositivo, el escáner toma las lecturas. Los resultados obtenidos se resumen y se crean imágenes capa por capa (rebanadas) del área de interés.
Con la ayuda de resonancia magnética, es posible detectar un feocromocitoma de 2 mm y determinar con precisión su ubicación. Como regla general, se prescribe una resonancia magnética si los resultados de una tomografía computarizada con contraste no pueden establecer con precisión el diagnóstico. La precisión del estudio es del 90-100%.
Síntomas:
- formación redonda desde varios mm hasta 15 cm;
- con un curso benigno, los contornos son correctos, con el cáncer de corteza suprarrenal los contornos no están claros;
- puede tener una cápsula;
- la estructura es heterogénea, puede tener inclusiones sólidas o cavidades quísticas llenas de líquido.
Gammagrafía suprarrenal
Se inyectan por vía intravenosa isótopos de sustancias (yodocolesterol, escintadreno) que se acumulan en el tejido suprarrenal. Después de lo cual su presencia se registra mediante un escáner, una cámara detectora gamma.
Este método permite identificar feocromocitomas, que se encuentran no solo en la glándula suprarrenal, sino también cerca de ella, así como metástasis tumorales en el curso maligno de la enfermedad.
Síntomas:
- acumulación asimétrica del radioisótopo en las glándulas suprarrenales;
- acumulación del isótopo en la zona de la médula suprarrenal;
- acumulación del isótopo fuera de la glándula suprarrenal.
Biopsia por aspiración con aguja finaSi el feocromocitoma no tiene aspecto característico en CT y MRI, entonces se requiere una biopsia con aguja fina. La anestesia local de la zona se realiza con novocaína o lidocaína. Bajo control por ultrasonido o tomografía computarizada, se inserta una aguja en el tumor y, tirando del émbolo de la jeringa, se extrae el material para examinarlo con un microscopio.
Objetivo biopsia: diferenciar el feocromocitoma de proceso inflamatorio o un tumor maligno, determine en qué células se compone el tumor. ¿Es benigno o es cáncer suprarrenal?
Síntomas feocromocitomas:
- células de la corteza suprarrenal y de la médula
- células de sangre
- liquido coloidal
- células malignas atípicas que indican la naturaleza cancerosa del tumor
Tratamiento del feocromocitoma
Durante una crisis, el paciente necesita estricta reposo en cama. La cabecera de la cama debe estar elevada. Si no es posible normalizar la presión, debe llamar a una ambulancia. Para establecer un diagnóstico y seleccionar el tratamiento, los pacientes son hospitalizados en un hospital.Tratamiento farmacológico del feocromocitoma.
| grupo de drogas | Representantes | Mecanismo efecto terapéutico | Modo de aplicación |
| Bloqueadores alfa | tropafen | Bloquea los receptores adrenérgicos, haciéndolos insensibles a alto contenido adrenalina. Reduce Influencia negativa hormonas en los órganos internos. | Se diluye 1 ml de solución al 1% en 10 ml de solución isotónica de NaC. Administrar por vía intravenosa cada 5 minutos hasta que desaparezca la crisis. |
| fentolamina | Normaliza la presión arterial y la frecuencia cardíaca, mejora la circulación sanguínea en los vasos periféricos. | Tomar 0,05 g por vía oral, 3-4 veces al día después de las comidas. El curso del tratamiento es de 3 a 4 semanas. | |
| Bloqueadores beta | propranolol | Reduce la sensibilidad a la adrenalina. Elimina las alteraciones del ritmo cardíaco y reduce la presión arterial. | Para aliviar una crisis, se administran 1-2 mg por vía intravenosa cada 5-10 minutos. Por vía oral 20 mg 3-4 veces al día. Si es necesario, la dosis se aumenta gradualmente hasta 320-480 mg por día. |
| Inhibidor de la síntesis de catecolaminas | metirosina | Suprime la producción de adrenalina y noradrenalina. Reduce las manifestaciones de la enfermedad en un 80%. | Tomado por vía oral. La dosis inicial es de 250 mg 4 veces al día. Posteriormente se aumenta a 500-2000 mg por día. |
| Bloqueadores de los canales de calcio | nifedipina | Bloquea la entrada de calcio al músculo liso y a las células del miocardio y previene el vasoespasmo. Reduce la fuerza de las contracciones del corazón y disminuye la presión arterial. | Tome 10 mg por vía oral 3-4 veces al día. |
Operaciones quirúrgicas para el feocromocitoma.
Preparándose para la cirugía. Durante el período de preparación, el paciente debe someterse a repetidas pruebas, resonancia magnética, radiografía y cardiografía. Para reducir el riesgo de complicaciones durante la cirugía, todos los pacientes se someten preparación de medicamentos. 5 días antes de la operación propuesta, se prescriben medicamentos para normalizar la presión arterial, mejorar la función cardíaca y reconstituyentes generales.Indicaciones para la operación:
- feocromocitoma hormonalmente activo;
- Tumor hormonalmente inactivo de más de 4 cm.
- trastornos de la coagulación sanguínea;
- presión arterial excesivamente alta o baja que no se puede corregir;
- condición grave del paciente;
- edad mayor de 70 años.
Durante los últimos 20 años han estado utilizando cirugía retroperitoneoscópica en la glándula suprarrenal, cuando el acceso al tumor se realiza a través de la zona lumbar. Para evitar que las hormonas entren en la sangre y desarrollen una crisis, los vasos que alimentan el feocromocitoma se cortan inmediatamente. El tumor se coloca en un recipiente de plástico y se tritura, después de lo cual se extrae a través de los orificios. Con este tipo de operación, el peritoneo sensible no se lesiona.
Eficiencia operativa. Muchos médicos consideran que la cirugía es la única método efectivo tratamiento. Elimina rápidamente los síntomas de la enfermedad y reduce el riesgo de accidentes cerebrovasculares. En el 90% de los pacientes, la presión arterial vuelve a la normalidad inmediatamente después de la extirpación del feocromocitoma. El riesgo de reaparición del tumor es mínimo.
El feocromocitoma (cromafinoma) es aquel que se forma por la proliferación patológica de células cromafines y se caracteriza por una actividad hormonal. Con mayor frecuencia se origina en la médula suprarrenal y puede ser benigno o maligno.
Los feocromocitomas se desarrollan con mayor frecuencia en personas jóvenes y maduras (entre 20 y 40 años), y la prevalencia entre hombres y mujeres es aproximadamente la misma. En la infancia, la incidencia es mayor entre los niños. El tumor produce cantidades excesivas de péptidos y aminas biogénicas (dopamina, adrenalina y noradrenalina), lo que provoca crisis de catecolaminas.
Los tipos de tumores malignos (feocromoblastomas) representan menos del 10% del número total de feocromocitomas diagnosticados. Es muy común que este tipo de tumores se ubiquen fuera de las glándulas suprarrenales. Se forman focos secundarios (metástasis) en regiones. ganglios linfáticos, hígado, órganos distantes (pulmones) y tejidos (músculos y huesos).
Etiología
Generalmente, la verdadera razón La formación de cromafina aún no está clara.
Uno de cada diez pacientes tiene una predisposición genética.. Durante la anamnesis resulta que estos tumores fueron diagnosticados previamente en los padres. La genética cree que la patología se hereda de forma autosómica dominante.
El feocromocitoma es a menudo una de las manifestaciones. enfermedad hereditaria– síndrome de neoplasia endocrina múltiple. También afecta a otros órganos. sistema endocrino– glándulas tiroides y paratiroides.
Patogénesis
El feocromocitoma puede originarse no sólo en la médula suprarrenal, sino también en el paraganglio lumbar aórtico (en tales casos se denominan paragangliomas). Neoplasias de este tipo También se detectan en la zona pélvica, el pecho y la cavidad abdominal. En casos raros, el cromafinoma se encuentra en el área de la cabeza y el cuello. Se han descrito casos de localización tumoral en el pericardio y el músculo cardíaco.
Sustancias activas que pueden ser sintetizadas por cromafina:
El feocromocitoma es capaz de producir neuropéptido Y, que se caracteriza por pronunciadas propiedades vasoconstrictoras.
El nivel de actividad hormonal no depende del tamaño del tumor (son variables y pueden alcanzar los 5 cm). El peso medio de los feocromocitomas es de 70 g. Estos tumores encapsulados se caracterizan por una rica vascularización.
Síntomas del feocromocitoma suprarrenal
Los síntomas están determinados por un exceso de una sustancia particular.. La hipersecreción de catecolaminas por feocromocitoma conduce al desarrollo. Los tumores se detectan en aproximadamente uno de cada cien pacientes con presión diastólica ("más baja") constantemente elevada.
El curso de la hipertensión puede ser estable o paroxístico. Las crisis periódicas van acompañadas de trastornos de los sistemas cardiovascular y nervioso, así como de trastornos digestivos y metabólicos.
Durante una crisis, la presión arterial aumenta bruscamente y, en los intervalos entre paroxismos, se mantiene establemente alta o vuelve a los valores normales.
Síntomas de crisis con feocromocitoma:
- hasta 200 mm. rt. Arte. y más;
- sentimiento desmotivado de ansiedad y miedo;
- intenso;
- piel pálida;
- (sudoración excesiva);
- cardialgia();
- cardiopalmo;
Durante un ataque, se observa un aumento de la leucocitosis en la sangre periférica.
La duración del paroxismo varía desde varios minutos hasta una hora o más. Su frecuencia varía desde ataques únicos durante varios meses hasta 10-15 por día. Una crisis se caracteriza por un fuerte alivio espontáneo, que se acompaña de una fuerte caída de la presión arterial. El paciente experimenta sudoración intensa y aumento de la producción de orina (hasta 5 litros) con un peso específico bajo. el se queja de Debilidad general y una sensación de “quebrantamiento” en todo el cuerpo.
Factores que pueden provocar una crisis:
- sobrecalentamiento general o hipotermia del cuerpo;
- actividad física significativa;
- psicoemocional;
- tomando ciertos agentes farmacológicos;
- consumo de alcohol;
- movimientos bruscos;
- procedimientos médicos ( palpación profunda abdomen).
El resultado más grave de un ataque es el shock de catecolaminas. Se caracteriza por una hemodinámica incontrolada: los episodios y la hipertensión cambian aleatoriamente y no se pueden corregir con medicamentos. En las crisis hipertensivas graves provocadas por cromafinoma, no se excluyen complicaciones como la disección y el desarrollo funcional. A menudo se observan hemorragias retinianas. Los paroxismos representan un gran peligro para las mujeres durante el embarazo.
Con un curso estable, el paciente está estable. alta presión, en cuyo contexto se desarrollan patologías del músculo cardíaco y los riñones con el tiempo, así como cambios en el fondo de ojo. Los pacientes con feocromocitoma se caracterizan por labilidad mental (cambios de humor y alta excitabilidad psicoemocional), cefalea periódica y aumento de la fatiga física y mental.
Los trastornos metabólicos en particular incluyen el aumento de los niveles de glucosa en sangre (hiperglucemia), que a menudo provoca el desarrollo de diabetes.
Importante:con feocromoblastomas (cromafinomas malignos), el paciente experimenta (una fuerte disminución del peso corporal) y dolor en la región abdominal.
Diagnóstico de feocromocitoma
Durante examen general Los pacientes presentan taquicardia, palidez de la piel de la cara, cuello y pecho y aumento de la presión arterial. También característico hipotensión ortostática(cuando una persona se pone de pie, la presión cae bruscamente).
Importante:El examen de palpación (palpación) de la neoplasia puede provocar un paroxismo de catecolaminas.
Uno de los importantes criterios de diagnóstico es un aumento en el contenido de catecolaminas en la orina y la sangre del sujeto. En el suero también se determina el nivel de cromogranina A (proteína de transporte universal), hormona adrenocorticotrópica, calcitonina y oligoelementos (calcio y fósforo).
Los cambios inespecíficos, por regla general, se determinan sólo durante una crisis.
Con los feocromacitomas, a menudo hay patologías concomitantes: trastornos circulación arterial en las extremidades (síndrome de Raynaud) e hipercortisolismo con el desarrollo del síndrome.
Se encuentra que una proporción significativa de sujetos tienen daño vascular en la retina relacionado con la hipertensión (retinopatía). Todos los pacientes con sospecha de feocromocitoma deben someterse a un examen adicional por parte de un oftalmólogo.
Durante diagnóstico diferencial Chromaffin utiliza pruebas de provocación (estimulantes) y supresoras con histamina y tropafeno, pero existe la posibilidad de obtener resultados falsos positivos y falsos negativos.
De los métodos de diagnóstico de hardware, la ecografía y el examen tomográfico (y) de las glándulas suprarrenales se consideran los más informativos. Le permiten aclarar el tamaño y la ubicación del tumor. Además, recurren a la arteriografía selectiva de las glándulas suprarrenales, así como de los órganos. pecho(para confirmar o excluir la localización intratorácica del cromafinoma).
Patologías por las que se realiza el diagnóstico diferencial:
- paroxístico;
- algunos tipos.
Nota: En las mujeres embarazadas, los síntomas del feocromocitoma se disfrazan de toxicosis tardía (preeclampsia) y las formas más graves de su curso: eclampsia y preeclampsia.
No siempre es posible establecer de forma fiable la malignidad de un tumor en la etapa preoperatoria. Puede hablar con confianza sobre el feocromoblastoma si existen tales signos obvios, como invasión (germinación) a estructuras cercanas o focos secundarios distantes.
Tratamiento y pronóstico
Cuando se detectan feocromocitomas, terapia de drogas, cuyo objetivo es reducir la gravedad síntomas clínicos y ventosas ataques paroxísticos
. Las medidas conservadoras implican la prescripción de medicamentos del grupo. bloqueadores α(Fentolamina, fenoxibenzamina, Tropaphen y en periodo preoperatorio– Doxazosina) y bloqueadores β(Metoprolol, Propranolol). En caso de crisis, se introduce además Nitroprusiato de sodio. Muy droga efectiva para reducir el nivel de catecolaminas, esto es A-metiltirosina, pero su uso regular puede provocar desordenes mentales y disfunción digestiva.
Luego se realiza una intervención quirúrgica: adrenalectomía total. Durante la operación, se extirpa la glándula suprarrenal afectada junto con el tumor. Dado que existe una alta probabilidad de que el feocromocitoma se localice fuera de la glándula suprarrenal y la presencia de múltiples neoplasias, se da preferencia al abordaje de laparotomía "clásico", pero también es posible uno menos traumático.
La neoplasia endocrina múltiple es una indicación para la resección de ambas glándulas suprarrenales.
Al diagnosticar feocromocitoma en una paciente embarazada, según el período, interrupción artificial o, y luego extirpación del tumor.
Está indicado para establecer la naturaleza maligna de una neoplasia y detectar focos secundarios distantes. Estos pacientes necesitan un tratamiento con fármacos citostáticos: dacarbazina, vincristina o ciclofosfamida.
En la mayoría de los casos después de la resección. neoplasia benigna Los indicadores de presión arterial se normalizan y otros signos clínicos retroceden. Si la hipertensión persiste, hay motivos para suponer la presencia de tejido tumoral ectópico, eliminación incompleta o lesión accidental de la arteria renal.
Estándar único para intervenciones quirúrgicas para tumores múltiples no se ha desarrollado. En ocasiones se considera apropiado realizar la resección en varias etapas.
La tasa de supervivencia a 5 años después de la cirugía de cromafinoma benigno es del 95%. Después de la resección del feocromoblastoma, el pronóstico es menos favorable.
Estos tumores hormonalmente activos tienden a recurrir en aproximadamente el 12% de los casos. Se recomienda encarecidamente que todos los pacientes sometidos a cirugía sean examinados anualmente por un endocrinólogo.
Plisov Vladimir, observador médico
Feocromocitoma Es un tumor raro, generalmente benigno, que se desarrolla en la médula suprarrenal.
Las glándulas suprarrenales son glándulas pareadas que se encuentran directamente encima de ambos riñones. Estas glándulas producen una serie de hormonas importantes que afectan a todo el cuerpo humano.
La médula suprarrenal produce catecolaminas (adrenalina y norepinefrina), que aumentan la presión arterial, aumentan la frecuencia cardíaca y excitan. sistema nervioso.
Los pacientes con feocromocitoma producen demasiada adrenalina, lo que puede provocar ataques de ira, crisis hipertensivas y otros problemas. Si el tumor no se diagnostica ni se trata, la enfermedad puede ser mortal.
El feocromocitoma casi siempre se desarrolla en la mediana edad, aunque pueden padecerlo personas de todas las edades. Tratamiento exitoso El feocromocitoma en la mayoría de los casos devuelve la presión arterial a la normalidad y elimina otros síntomas.
Causas y mecanismo de desarrollo del feocromocitoma.
Las causas exactas del feocromocitoma siguen siendo cuestionables. Sólo se sabe que este tumor se origina a partir de células cromafines especiales de la médula suprarrenal.Las glándulas suprarrenales son una parte importante del sistema endocrino; sus hormonas se distribuyen por todo el cuerpo y afectan a cada célula. Las hormonas adrenalina (epinefrina) y norepinefrina (norepinefrina) de la médula suprarrenal están diseñadas por la naturaleza para preservar el cuerpo en condiciones peligrosas y situaciones estresantes. Activan la respiración, mantienen la presión arterial y contraen los vasos sanguíneos, favoreciendo la supervivencia tras una lesión. Excitan el sistema nervioso y dan fuerza en momentos de peligro. El estrés físico y emocional provoca la liberación de estas "hormonas del estrés" en la sangre.
El feocromocitoma provoca una liberación excesiva de estas hormonas, que es la que provoca las principales manifestaciones de la enfermedad.
Múltiples tumores.
El feocromocitoma suele afectar sólo a una glándula. Sin embargo, algunas personas tienen múltiples tumores en ambas glándulas suprarrenales. Las células cromafines también se encuentran en el tejido nervioso de todo el cuerpo, por lo que el feocromocitoma puede ocurrir fuera de las glándulas suprarrenales, un tumor llamado paraganglioma. Las ubicaciones comunes del paraganglioma son el corazón, el cuello, la vejiga y a lo largo de la columna.Desarrollo de crisis hipertensiva.
Ataque fuerte aumento La presión (crisis hipertensiva) que surge del feocromocitoma puede durar hasta 1 hora. Entre estos episodios, la presión arterial puede ser normal o ligeramente elevada.La crisis hipertensiva y otros signos de feocromocitoma pueden desencadenarse por los siguientes factores:
Estrés emocional o miedo.
. Anestesia quirúrgica.
. Ejercicio físico.
. Tensión durante la defecación.
. El embarazo.
La presión arterial alta también puede ocurrir con el uso de las siguientes sustancias:
Drogas estimulantes (anfetaminas, cocaína).
. Productos que contienen el aminoácido tiramina (carnes enlatadas, quesos fermentados, plátanos, aguacates, algunos vinos).
. Medicamentos para el tratamiento de la depresión del grupo de los inhibidores de la MAO (fenelzina, tranilcipromina, isocarboxazida, etc.)
Factores de riesgo del feocromocitoma
En algunos casos, el feocromocitoma ocurre en representantes de una misma familia y se asocia con las siguientes enfermedades hereditarias:Neoplasia endocrina múltiple tipo II (MEN). Las personas con esta enfermedad también padecen un tipo raro de cáncer llamado cáncer medular. glándula tiroides, hiperparatiroidismo (MEN IIA) o tumores múltiples tejido nervioso(MEN IIB).
Enfermedad de von Hippel-Lindau. Las personas con esta rara enfermedad multisistémica corren riesgo de sufrir feocromocitoma.
Neurofibromatosis tipo 1. Esta enfermedad causa múltiples tumores (neurofibromas), manchas oscuras en la piel y tumores del nervio óptico.
A menudo, este pequeño tumor se detecta por casualidad, durante una tomografía computarizada por una razón completamente diferente. En Occidente, gracias a los exámenes sistemáticos, el feocromocitoma suele detectarse en pacientes con MEN tipo II incluso antes (!) de que aparezcan los síntomas de la enfermedad.
Los feocromocitomas benignos son los más comunes. No se propagan a otros órganos y son relativamente fáciles de tratar. Menos comunes son los feocromocitomas malignos, que pueden metastatizar en el cerebro, los pulmones o los huesos.
Síntomas del feocromocitoma
Cuando se libera a la sangre gran cantidad catecolaminas ocurre:Hipertensión.
. Latidos cardíacos acelerados.
. Aumento de la sudoración.
. Dolor abdominal.
. Ansiedad o rabia.
. Dolor de cabeza repentino.
. Palidez de la piel.
La liberación excesiva de hormonas en la sangre puede provocar un aumento persistente de la presión arterial o cambios repentinos(dependiendo de la adrenalina).
¿Cuándo debería consultar a un médico?
Hable con su médico si tiene alguno de los siguientes problemas:Tiene aumentos repentinos y significativos de la presión arterial que desaparecen rápidamente.
A veces te sientes convulsiones incontrolables miedo o ira, que van acompañados de sudoración y aumento de la presión arterial.
Te obligan a tomar más de 4 medicamentos para hipertensión, pero a veces esto no es suficiente.
Sus familiares padecían las enfermedades hereditarias mencionadas anteriormente.
Diagnóstico de feocromocitoma
Desafortunadamente, el feocromocitoma no siempre se diagnostica a tiempo.Si sospecha esta enfermedad, su médico puede ordenar una serie de pruebas y tomografía computarizada:
Análisis de sangre y orina para determinar el contenido de adrenalina, norepinefrina y sus productos metabólicos (metanefrinas). Para hacer esto, es posible que deba recolectar muestras de orina durante 24 horas. En resultado positivo pruebas, se prescribe el siguiente estudio: tomografía computarizada (CT).
Una tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales puede detectar el tumor en la mayoría de los casos. Pero a veces es posible que sea necesario escanear otras áreas del cuerpo (cuello, tórax, pelvis) para encontrar un tumor.
Otras técnicas para detectar el feocromocitoma incluyen la resonancia magnética (MRI), la exploración con radioisótopos de metayodobencilguanidina (MIBG) y la tomografía por emisión de positrones (PET).
Análisis genético. Varias mutaciones genéticas pueden ser responsables de la aparición de feocromocitoma y paraganglioma, que pueden detectarse en análisis genético. Estas pruebas se recomiendan especialmente para personas con antecedentes familiares.
Tratamiento del feocromocitoma
El mejor tratamiento para el feocromocitoma es la extirpación quirúrgica del tumor.Si por alguna razón no es posible extirpar el tumor, el médico puede recetarle medicamentos:
Bloqueadores alfa adrenérgicos, o los llamados antagonistas de los receptores alfa adrenérgicos. Estos medicamentos bloquean los efectos de la adrenalina en las terminaciones nerviosas, reduciendo sus efectos (disminuyendo la presión arterial). Los medicamentos de este grupo incluyen fenoxibenzamina, terazosina, doxazosina (Cardura) y prazosina (Minipres). Efectos secundarios: dolor de cabeza, náuseas, aumento de peso y otros.
Bloqueadores beta. Este grupo de medicamentos se usa ampliamente para tratar la hipertensión. Bloquean la acción de la noradrenalina sobre las terminaciones nerviosas que controlan el corazón. Estos incluyen atenolol, metoprolol (Corvitol), propranolol. Los efectos secundarios incluyen debilidad, dolor de cabeza y mareos.
Bloqueadores de los canales de calcio o antagonistas del calcio. Estos medicamentos relajan la pared muscular de los vasos sanguíneos, dilatándolos. El efecto principal es una disminución de la presión arterial. Ejemplos de antagonistas del calcio: amlodipino (Norvasc), diltiazem, nicardipino. Efectos secundarios: estreñimiento, taquicardia, dolor de cabeza y otros.
Metirosina (Demser). Este fármaco inhibe directamente la producción de catecolaminas. Reduce la presión arterial. En los EE. UU., la metirosina se prescribe a aquellos pacientes a quienes otros no ayudan. medicamentos antihipertensivos. Los efectos secundarios incluyen depresión, somnolencia y diarrea.
El tratamiento quirúrgico del feocromocitoma implica con mayor frecuencia eliminación completa afectado por un tumor de la glándula suprarrenal. Después de una cirugía exitosa, los síntomas generalmente desaparecen y la presión arterial vuelve a la normalidad.
Si ambas glándulas suprarrenales están afectadas, deberán extirparse juntas. Después de tal operación, el paciente deberá tomar medicamentos de reemplazo, que contienen hormonas suprarrenales en las dosis requeridas. Esto complica significativamente la vida del paciente, pero es la única salida posible.
A veces se utilizan métodos laparoscópicos para extirpar el feocromocitoma. Durante esta operación, se insertan instrumentos especiales en la cavidad abdominal del paciente a través de pequeñas incisiones, que se utilizan para realizar la extracción. Esto evita una gran incisión en el abdomen y período largo recuperación después de la cirugía.
A veces cirugía imposible. Depende de cuánto haya crecido el tumor. Si el feocromocitoma es canceroso, además de la cirugía, es posible que necesite radiación y quimioterapia para destruir las células cancerosas restantes.
Complicaciones del feocromocitoma
Las principales complicaciones del feocromocitoma están asociadas con la presión arterial alta, que daña los vasos vitales. órganos importantes, lo que a veces tiene consecuencias fatales.Las complicaciones del feocromocitoma incluyen:
Ataque.
. Psicosis.
. Convulsiones.
. Discapacidad visual.
. Insuficiencia cardiaca.
. Insuficiencia renal.
. Insuficiencia respiratoria aguda.
. Mayor riesgo de diabetes.
. La muerte súbita.
La presión arterial muy alta (crisis hipertensiva) puede ocurrir cuando se liberan repentinamente grandes cantidades de catecolaminas en la sangre. Los niveles de presión arterial superiores a 180/110 se consideran muy peligrosos. Esto puede tener consecuencias potencialmente mortales, como hemorragia cerebral (accidente cerebrovascular) y ritmos cardíacos anormales (arritmia).
¡En caso de una crisis hipertensiva, el paciente necesita atención médica urgente!
Konstantin Mokánov