Jak zmienia się mowa, gdy móżdżek jest uszkodzony. Zaburzenia móżdżku: przyczyny, objawy, oznaki, leczenie

Funkcje móżdżku Móżdżek reguluje siłę i dokładność skurczów mięśni oraz ich napięcie, zarówno w spoczynku, jak i podczas ruchu, a także synergię skurczów różnych mięśni podczas złożonych ruchów. Kiedy móżdżek jest uszkodzony, następuje to cała linia zarówno zaburzenia ruchu, jak i

Guzy mózgu i móżdżku Guzy mózgu i móżdżku, tworząc dodatkową objętość wewnątrz zamkniętej jamy, powodują zaburzenia odpływu żylnego i płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki - występują rozlane bóle głowy.

Alergiczne zmiany skórne? Herbata z kwiatów cukinii z miodem imbirowym to doskonały środek przeciwalergiczny. Pij 1/3 szklanki 5-6 razy dziennie pomiędzy posiłkami. W przypadku nierozwiniętych alergii, które właśnie się pojawiły, przydatna jest galaretka lub wywar z owsa z imbirem.

Móżdżek(móżdżek) – część mózgu należąca do tylnej części mózgu. Uczestniczy w koordynacji ruchów, regulacji napięcia mięśniowego, utrzymaniu postawy i równowagi ciała.

Móżdżek znajduje się w tylnym dole czaszki, za rdzeniem przedłużonym i mostem, tworząc część sklepienia komory czwartej (patrz ryc. Mózg ). Jego górna powierzchnia skierowana jest w stronę płatów potylicznych półkul mózgowych, od których jest oddzielona namiotem móżdżku (patrz ryc. Opony mózgowe ). Poniżej M. zbliża się do otworu wielkiego. Projekcja M. na powierzchnię głowy znajduje się pomiędzy zewnętrznym występem potylicznym a podstawą wyrostków sutkowatych. Masa M. u osoby dorosłej wynosi 136-169 G.

Móżdżek składa się z niesparowanej części środkowej - robaka (vennis) i sparowanych półkul (hemispheria cerebelli), pokrywających pień mózgu. Powierzchnia mięśnia jest podzielona licznymi szczelinami na cienkie arkusze, które biegną w przybliżeniu poprzecznie wzdłuż półkul i robaka. Pozioma szczelina (fissura hdnzontalis) oddziela górną i dolną powierzchnię robaka.W obrębie płatów liście robaka są zgrupowane w zraziki, a zraziki robaka odpowiadają pewnym płatom półkul ( Ryż. 12 ).

Powierzchnia M. pokryta jest korą. Znajduje się pod korą Biała materia wchodzi do liści M. w postaci cienkich płytek, które fragmentami tworzą niepowtarzalny obraz - tzw. drzewo życia. Istota biała zawiera jądra M.: postrzępione (jądro dentatus), korkowate (jądro zatorowe), kuliste (jądro globosi) i jądro namiotowe (jądro fastigii). M. ma trzy pary nóg (pedunculi cerebellares), z którymi się łączy pień mózgu. Dolne kondygnacje móżdżku biegną do rdzenia przedłużonego, środkowe do mostu, a górne do śródmózgowia.

Kora M. składa się z trzech warstw: powierzchniowej warstwy molekularnej, która zawiera neurony koszyczkowe i gwiaździste, gałęzie włókien nerwowych pochodzących z innych warstw kory oraz istotę białą; warstwa neuronów gruszkowatych składająca się z dużych komórek nerwowych (komórek Purkinjego); głęboka warstwa ziarnista zawierająca głównie małe neurony ziarniste. Włókna doprowadzające dochodzą do M. wzdłuż jego nóg z jąder przedsionka i innych nerwów czaszkowych, z rdzeń kręgowy jako część przedniego i tylnego przewodu rdzeniowo-móżdżkowego, z jąder cienkich i klinowatych pęczków oraz jąder mostu. Większość z nich kończy się w korze M. Z kory impulsy nerwowe przekazywane są do jąder wzdłuż aksonów neuronów gruszkowatych. Z jądra odchodzą drogi odprowadzające móżdżku. Należą do nich droga móżdżkowo-jądrowa do jąder nerwów czaszkowych i tworzenie siatkowe pnia mózgu; ząbkowato-czerwona droga jądrowa do czerwonego jądra śródmózgowia; droga zębato-wzgórzowa do wzgórza (patrz. Ścieżki ). Poprzez ścieżki doprowadzające i odprowadzające M. wchodzi w skład: układ pozapiramidowy.

Dopływ krwi M. zapewniają tętnice móżdżku górna, przednia dolna i tylna dolna móżdżku. Ich gałęzie zespalają się w pia mater, tworząc sieć naczyniową, z której gałęzie sięgają do kory i istoty białej mózgu.Żyły mózgowe są liczne, uchodzą do dużej żyły mózgu i zatok opony twardej (prosty, poprzeczny, skalisty).

Wszystkie zmiany wolumetryczne M. (guzy, krwotoki, krwiaki pourazowe, jajniki, torbiele) charakteryzują się znacznym wzrostem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego na skutek okluzji przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie komory czwartej i ujścia, co powoduje występowanie jajniki z nadciśnieniem (patrz. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe ).

Wady rozwojowe. Wyróżnia się agenezję całkowitą i częściową (boczną i środkową) M. Całkowita agenezja jest rzadka. Zwykle łączy się ją z innymi poważnymi wadami rozwojowymi system nerwowy. Agenezja częściowa M. jest z reguły połączona z wadami rozwojowymi pnia mózgu (agenezja mostu, brak komory czwartej itp.). W przypadku hipoplazji M. obserwuje się zmniejszenie całego M. lub jego poszczególnych struktur. Hipoplazja M. może być jednostronna lub obustronna, płatowa lub zrazikowa. Występują różne zmiany w zwojach móżdżku: allogyria, makrogyria, poligyria, agyria. Zaburzenia dysraficzne są najczęściej zlokalizowane w okolicy robaka M., a także podniebienia szpikowego dolnego i objawiają się w postaci móżdżku wodniaka lub szczelinowego ubytku w strukturze M. W przypadku makroencefalii przerostem rdzenia kręgowego obserwuje się warstwę molekularną i ziarnistą kory M. oraz wzrost jej objętości.

Klinicznie wady rozwojowe M. objawiają się statyczną i dynamiczną ataksją móżdżkową, która w niektórych przypadkach objawia się objawami uszkodzenia innych części układu nerwowego. Charakterystyczne naruszenia rozwój mentalny aż do idiotyzmu i rozwoju funkcji motorycznych. Leczenie jest objawowe

Szkoda. Otwarte uszkodzenie M. obserwuje się, gdy Poważny uraz mózgu wraz z uszkodzeniem innych formacji tylnego dołu czaszki i w większości przypadków prowadzi do śmierci. Przy zamkniętych urazach czaszkowo-mózgowych objawy uszkodzenia M. często rozwijają się w wyniku jego bezpośredniego uderzenia lub w wyniku przeciwuderzenia.

Choroby. Porażki M pochodzenie naczyniowe rozwijać się z niedokrwieniem i krwotokiem udary. Problemy niedokrwienne zaburzenia przejściowe krążenie mózgowe występują przy ostrym i niezakrzepowym zmiękczeniu mózgu, a także zatorowości w układzie kręgowym, tętnicach podstawnych i móżdżku. Dominują ogniskowe objawy móżdżkowe w połączeniu z objawami uszkodzenia pnia mózgu (patrz. Syndromy naprzemienne ). Krwotoki u M. charakteryzują się szybkim nasileniem objawów mózgowych z zaburzeniami świadomości (rozwój stanu soporous lub śpiączki), objawami oponowymi, wczesnymi zaburzeniami układu krążenia, oddechowego i innymi zaburzeniami pnia mózgu, rozlanym niedociśnieniem lub atonią mięśni. Ogniskowe objawy móżdżkowe obserwuje się tylko przy ograniczonych ogniskach krwotocznych w móżdżku, przy masywnych krwotokach nie są one wykrywane ze względu na wyraźne objawy mózgowe i pnia mózgu.

Procesy dystroficzne u M. charakteryzują się stopniowym postępującym nasileniem zaburzeń móżdżkowych, które zwykle łączą się z objawami uszkodzenia innych części układu nerwowego, a zwłaszcza jego części pozapiramidowej. Ten zespół kliniczny obserwuje się w sposób dziedziczny ataksja móżdżkowa Pierre Marie, zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe, ataksja rodzinna Friedreicha, ataksja-teleangiektazja Louisa-Bara (patrz. Ataksja ).

M. zmiany pochodzenia zakaźnego w większości przypadków są składnikiem choroby zapalnej mózgu (patrz. Zapalenie mózgu ). W tym przypadku objawy móżdżkowe łączą się z oznakami ogniskowego uszkodzenia innych części mózgu, a także z wyraźnymi ogólnymi objawami zakaźnymi, mózgowymi i często oponowymi. W neurobrucelozie można zaobserwować zaburzenia móżdżkowe (patrz.

7.1. BUDOWA, POŁĄCZENIA I FUNKCJE MÓZGU

Móżdżek znajduje się pod oponą twardą, tzw tentorium móżdżku(tentorium cerebelli), który dzieli jamę czaszki na dwie nierówne przestrzenie - nadnamiotową i podnamiotową. W przestrzeń podnamiotowa, którego dnem jest tylny dół czaszki, oprócz móżdżku znajduje się pień mózgu. Objętość móżdżku wynosi średnio 162 cm3. Jego waga waha się w granicach 136-169 g.

Móżdżek znajduje się nad mostem i rdzeniem przedłużonym. Razem z podniebieniem szpikowym górnym i dolnym tworzy sklepienie komory czwartej mózgu, którego dno stanowi tzw. dół romboidalny (patrz rozdział 9). Nad móżdżkiem znajdują się płaty potyliczne mózgu, oddzielone od niego namiotem móżdżku.

W móżdżku są dwa półkule(półkula móżdżku). Pomiędzy nimi, w płaszczyźnie strzałkowej, nad komorą IV mózgu, znajduje się filogenetycznie najstarsza część móżdżku - jego robak(robak móżdżkowy). Robak i półkule móżdżku są podzielone na zraziki głębokimi poprzecznymi rowkami.

Móżdżek składa się z istoty szarej i białej. Istota szara tworzy korę móżdżku i znajdujące się w jej głębi sparowane jądra móżdżku (ryc. 7.1). Największe z nich to rdzenie zębate(jądro dentatus) - zlokalizowane w półkulach. W centralnej części robaka znajdują się rdzenie namiotów(jądra

Ryż. 7.1. Jądra móżdżku.

1 - rdzeń zębaty; 2 - korkowy rdzeń; 3 - rdzeń namiotu; 4 - jądro kuliste.

Ryż. 7.2.Strzałkowa część móżdżku i pnia mózgu.

1 - móżdżek; 2 - „drzewo życia”; 3 - przedni żagiel mózgowy; 4 - płyta czworokątna; 5 - wodociąg mózgowy; 6 - szypułka mózgowa; 7 - most; 8 - komora IV, jej splot naczyniówkowy i namiot; 9 - rdzeń przedłużony.

fastigii), pomiędzy nimi a jądrami zębatymi kulisty I korkowate jądra(nuctei.globosus et emboliformis).

Ze względu na fakt, że kora pokrywa całą powierzchnię móżdżku i wnika w głąb jego rowków, w strzałkowej części móżdżku jej tkanka ma wzór liścia, którego żyły są utworzone przez istotę białą (ryc. 7.2). ), co stanowi tzw drzewo życia móżdżku (arbor vitae cerebelli). U podstawy drzewa życia znajduje się wycięcie w kształcie klina, tj Górna część wnęka czwartej komory; krawędzie tej wnęki tworzą jego namiot. Dach namiotu to robak móżdżku, a jego przednia i tylna ściana zbudowana jest z cienkich płytek mózgowych, zwanych płytkami przednią i tylną. żagle mózgowe(vella medullare przedni i tylny).

Kilka informacji nt architektura móżdżku, dając podstawę do osądu o funkcji jego elementów. U kora móżdżku Istnieją dwie warstwy komórkowe: wewnętrzna - ziarnista, składająca się z małych komórek ziarnistych i zewnętrzna - molekularna. Pomiędzy nimi znajduje się rząd dużych komórek w kształcie gruszki, noszących nazwisko czeskiego naukowca I. Purkinje (1787-1869), który je opisał.

Impulsy dostają się do kory móżdżku poprzez włókna omszałe i pełzające, przenikające do niej z istoty białej, stanowiące drogi doprowadzające móżdżku. Włókna omszałe przenoszą impulsy z rdzenia kręgowego

jądra przedsionkowe i jądra mostu są przenoszone do komórek warstwy ziarnistej kory. Aksony tych komórek wraz z włóknami pełzającymi, przechodzącymi w drodze przez warstwę ziarnistą i przenoszącymi impulsy z oliwek dolnych do móżdżku, docierają do powierzchniowej warstwy molekularnej móżdżku. Tutaj aksony komórek warstwy ziarnistej i włókien pełzających dzielą się w kształcie litery T, a w warstwie molekularnej ich rozgałęzienia przyjmują kierunek wzdłużny do powierzchni móżdżku. Impulsy docierające do warstwy molekularnej kory, przechodząc przez kontakty synaptyczne, padają na znajdujące się tutaj gałęzie dendrytów komórek Purkiniego. Następnie podążają dendrytami komórek Purkiniego do ich ciał, znajdujących się na granicy warstwy molekularnej i ziarnistej. Następnie wzdłuż aksonów tych samych komórek, przechodząc przez warstwę ziarnistą, wnikają w głąb istoty białej. Aksony komórek Purkiniego kończą się w jądrach móżdżku. Głównie w jądrze zębatym. Impulsy eferentne pochodzące z móżdżku wzdłuż aksonów komórek tworzących jego jądra i biorących udział w tworzeniu konarów móżdżku opuszczają móżdżek.

Móżdżek ma trzy pary nóg: dolny, środkowy i górny. Dolna część nogi łączy ją z rdzeniem przedłużonym, środkowa z mostem, a górna ze śródmózgowiem. Konary mózgowe tworzą ścieżki przenoszące impulsy do i z móżdżku.

Robak móżdżku zapewnia stabilizację środka ciężkości ciała, jego równowagę, stabilność, regulację napięcia wzajemnych grup mięśni, głównie szyi i tułowia, oraz pojawienie się fizjologicznych synergii móżdżkowych, które stabilizują równowagę ciała.

Aby skutecznie utrzymać równowagę ciała, móżdżek stale otrzymuje informacje przechodzące drogami rdzeniowo-móżdżkowymi od proprioceptorów różnych części ciała, a także z jąder przedsionkowych, dolnych oliwek, formacji siatkowej i innych formacji zaangażowanych w kontrolowanie położenia części ciała w kosmosie. Większość dróg doprowadzających prowadzących do móżdżku przechodzi przez konar dolny móżdżku, część z nich zlokalizowana jest w konaru górnym móżdżku.

Impulsy wrażliwości proprioceptywnej, udając się do móżdżku, podobnie jak inne impulsy czuciowe, podążając za dendrytami pierwszych neuronów czuciowych, docierają do ich ciał zlokalizowanych w zwojach rdzeniowych. Następnie impulsy docierające do móżdżku wzdłuż aksonów tych samych neuronów przesyłane są do ciał drugich neuronów, które znajdują się w działy wewnętrzne podstawy rogów tylnych, tworząc tzw Filary Clarka. Ich aksony wchodzą do bocznych odcinków rdzeni bocznych rdzenia kręgowego, gdzie się tworzą ścieżki rdzeniowo-móżdżkowe, w tym przypadku część aksonów wchodzi do bocznej kolumny tej samej strony i tam się tworzy Tylny odcinek rdzeniowo-móżdżkowy Flexiga (traktus spinocerebellaris tylny). Druga część aksonów komórek rogu grzbietowego przechodzi na drugą stronę rdzenia kręgowego i wchodzi do przeciwległego rdzenia bocznego, tworząc w nim przedni odcinek rdzeniowo-móżdżkowy Gowersa (traktus spinocerebellaris przedni). Drogi rdzeniowo-móżdżkowe, zwiększając swoją objętość na poziomie każdego odcinka kręgosłupa, wznoszą się do rdzenia przedłużonego.

W rdzeniu przedłużonym tylny odcinek rdzeniowo-móżdżkowy odchyla się w kierunku bocznym i przechodząc przez dolną szypułkę móżdżku, przenika do móżdżku. Przedni odcinek rdzeniowo-móżdżkowy przechodzi przez rdzeń przedłużony, most i dociera do śródmózgowia, na poziomie którego dokonuje drugiego przejścia w przednim podniebieniu rdzeniowym i przechodzi do móżdżku przez konar móżdżku górny.

Zatem z dwóch dróg kręgowych jeden nigdy nie przecina się (nieprzekracza drogi Flexiga), a drugi przechodzi dwukrotnie w przeciwną stronę (dwukrotnie przekracza drogę Gowersa). W rezultacie oba przewodzą impulsy z każdej połowy ciała, głównie do homolateralnej połowy móżdżku.

Oprócz dróg rdzeniowo-móżdżkowych Flexig impulsy do móżdżku przechodzą przez dolną konar móżdżku wzdłuż przewód przedsionkowo-móżdżkowy (traktus przedsionkowo-móżdżkowy), rozpoczynający się głównie w jądrze przedsionkowym górnym Bechterewa i wzdłuż przewód oliwkowo-móżdżkowy (tractus olivocerebellaris), pochodzący z dolnej oliwki. Część aksonów komórek cienkich i klinowatych jąder, nie uczestniczący w tworzeniu przewodu opuszkowo-wzgórzowego, w postaci zewnętrznych włókien łukowatych (fibre arcuatae externae) Do móżdżku dociera także przez konar dolny móżdżku.

Poprzez środkowe szypułki móżdżek otrzymuje impulsy z kory mózgowej. Te impulsy przenikają korowo-mostowo-móżdżkowy sposoby, składający się z dwóch neuronów. Ciała pierwszych neuronów zlokalizowane są w korze mózgowej, głównie w korze tylnych części płatów czołowych. Ich aksony przechodzą jako część korony promienistej, przedniej odnogi torebki wewnętrznej i kończą się w jądrach mostka. Aksony komórek drugich neuronów, których ciała znajdują się we własnych jądrach mostu, przejść na jego przeciwną stronę i po omówieniu uformować konar móżdżku środkowego,

kończy się w przeciwnej półkuli móżdżku.

Część impulsów pochodzących z kory mózgowej dociera do przeciwnej półkuli móżdżku, przynosząc informację nie o wykonywanym, a jedynie o aktywnym, zaplanowanym do wykonania ruchu. Otrzymawszy taką informację, móżdżek natychmiast wysyła impulsy korygujące ruchy dobrowolne, głównie, poprzez wygaszenie bezwładności i najbardziej racjonalny regulacja wzajemnego napięcia mięśniowego - mięśnie agonistyczne i antagonistyczne. W rezultacie swego rodzaju eimetria, uczynienie dobrowolnych ruchów wyraźnymi, wyostrzonymi, pozbawionymi niewłaściwych elementów.

Ścieżki wychodzące z móżdżku składają się z aksonów komórek, których ciała tworzą jądra. Większość dróg odprowadzających, w tym pochodzących z jąder zębatych, opuszczają móżdżek przez szypułkę górną. Na poziomie wzgórka dolnego krzyżują się drogi odprowadzające móżdżku (skrzyżowanie konarów móżdżku górnych Werneckinga). Po krzyżu każdy z nich dociera do jąder czerwonych po przeciwnej stronie śródmózgowia. W jądrach czerwonych impulsy móżdżkowe przełączają się do następnego neuronu, a następnie przemieszczają się wzdłuż aksonów komórek, których ciała znajdują się w jądrach czerwonych. Aksony te powstają w czerwony jądrowy przewód kręgowy (tracti rubro spinalis), ścieżki Monakowa, które wkrótce potem wyjścia z czerwonych jąder przechodzą crossover (crossover oponowy lub crossover pstrągowy), po czym schodzą do rdzenia kręgowego. W rdzeniu kręgowym, rdzenie kręgowe jądra czerwonego znajdują się w rdzeniach bocznych; ich włókna składowe kończą się na komórkach rogów przednich rdzenia kręgowego.

Całą drogę odprowadzającą z móżdżku do komórek rogów przednich rdzenia kręgowego można nazwać móżdżkowo-czerwono-jądrowy-rdzeniowy (traktus cerebello-rubrospinalis). Żegna się dwa razy (skrzyżowanie konarów górnych móżdżku i omówienie nakrywki) i ostatecznie łączy każdą półkulę móżdżku z obwodowymi neuronami ruchowymi zlokalizowanymi w przednich rogach homolateralnej połowy rdzenia kręgowego.

Z jąder robaka móżdżku ścieżki odprowadzające prowadzą głównie przez dolną konarę móżdżku do formacji siatkowej pnia mózgu i jąder przedsionkowych. Stąd wzdłuż dróg siateczkowo-rdzeniowych i przedsionkowo-rdzeniowych przechodzących wzdłuż przednich rdzeni rdzenia kręgowego docierają również do komórek rogów przednich. Część impulsów pochodzących z móżdżku, przechodząc przez jądra przedsionkowe, dociera do pęczka podłużnego przyśrodkowego, dociera do jąder nerwów czaszkowych III, IV i VI, które zapewniają ruch gałek ocznych i wpływają na ich funkcję.

Podsumowując, należy podkreślić, co następuje:

1. Każda połowa móżdżku odbiera impulsy głównie a) z homolateralnej połowy ciała, b) z przeciwnej półkuli mózgu, która ma połączenia korowo-rdzeniowe z tą samą połową ciała.

2. Z każdej połowy móżdżku impulsy odprowadzające są wysyłane do komórek przednich rogów homolateralnej połowy rdzenia kręgowego i do jąder nerwów czaszkowych, które zapewniają ruchy gałek ocznych.

Ten charakter połączeń móżdżkowych pozwala zrozumieć, dlaczego w przypadku uszkodzenia jednej połowy móżdżku zaburzenia móżdżku powstają głównie w tej połowie, tj. homolateralna połowa ciała. Szczególnie wyraźnie objawia się to w przypadku uszkodzenia półkul móżdżku.

7.2. BADANIE FUNKCJI MÓZGU

I KLINICZNE OBJAWY JEJ Klęski

W przypadku uszkodzenia móżdżku charakterystyczne są zaburzenia statyki i koordynacji ruchów, hipotonia mięśniowa i oczopląs.

Uszkodzenie móżdżku Przede wszystkim jego robak prowadzi do naruszenia statyki - zdolności do utrzymania stabilnego położenia środka ciężkości ciała ludzkiego, równowagi, stabilności. Gdy funkcja ta zostanie zakłócona, ataksja statyczna (z greckiej ataksja - zaburzenie, niestabilność). Stwierdzono, że pacjent jest niestabilny. Dlatego w pozycji stojącej rozkłada szeroko nogi i balansuje rękami. Ataksja statyczna jest szczególnie wyraźnie wykrywana, zwłaszcza gdy obszar wsparcia jest sztucznie zmniejszany w pozycji Romberga. Pacjent proszony jest o stanie ze złączonymi stopami i lekko uniesioną głową. W przypadku zaburzeń móżdżku pacjent jest niestabilny w tej pozycji, jego ciało kołysze się, czasem jest „ciągnięte” w określonym kierunku, a jeśli pacjent nie jest podparty, może upaść. W przypadku uszkodzenia robaka móżdżku pacjent zwykle kołysze się z boku na bok, a często upada do tyłu. W przypadku patologii półkuli móżdżku istnieje tendencja do opadania głównie w kierunku patologicznego ogniska. Jeśli zaburzenie statyczne jest umiarkowanie wyrażone, łatwiej jest je zidentyfikować w tzw skomplikowane Lub uwrażliwione stanowisko Romberga. Pacjent proszony jest o ustawienie stóp w jednej linii, tak aby palec jednej stopy opierał się na pięcie drugiej. Ocena stabilności jest taka sama jak w zwykłym stanowisku Romberga.

Zwykle, gdy osoba stoi, mięśnie nóg są napięte (reakcja podłoża), jeśli istnieje ryzyko upadku na bok, jego noga po tej stronie porusza się w tym samym kierunku, a druga noga odrywa się od podłogi (reakcja skoku). Jeśli móżdżek (głównie robak) jest uszkodzony, reakcje pacjenta są upośledzone

podtrzymuj i skacz. Zaburzona reakcja podporowa objawia się niestabilnością pacjenta w pozycji stojącej, szczególnie w pozycji Romberga. Naruszenie reakcji skoku prowadzi do tego, że jeśli lekarz, stojąc za pacjentem i zabezpieczając go, popycha pacjenta w tym czy innym kierunku, wówczas pacjent upada z lekkim pchnięciem (objaw pchania).

Kiedy móżdżek jest uszkodzony, chód pacjenta zwykle ulega zmianie ze względu na rozwój ataksja statolocomotoryczna. Chód móżdżkowy Pod wieloma względami przypomina chód osoby pijanej, dlatego czasami nazywany jest „chodem pijanym”. Z powodu niestabilności pacjent chodzi niepewnie, szeroko rozkładając nogi, będąc jednocześnie „rzucanym” z boku na bok. A gdy półkula móżdżku jest uszkodzona, to podczas chodzenia z danego kierunku odchyla się w kierunku patologicznego ogniska. Niestabilność jest szczególnie zauważalna podczas skręcania. Jeśli ataksja okaże się wyraźna, pacjenci całkowicie tracą zdolność kontrolowania swojego ciała i nie mogą nie tylko stać i chodzić, ale nawet siedzieć.

Przeważające uszkodzenie półkul móżdżku prowadzi do zaburzenia jego przeciwinercyjnych wpływów, w szczególności do pojawienia się ataksja kinetyczna. Objawia się niezręcznością ruchów i jest szczególnie widoczna podczas ruchów wymagających precyzji. Aby zidentyfikować ataksję kinetyczną, wykonuje się testy koordynacji ruchów. Poniżej znajduje się opis niektórych z nich.

Test na diadochokinezę (z greckiego diadochos - sekwencja). Pacjent proszony jest o zamknięcie oczu, wyciągnięcie ramion do przodu i szybkie, rytmiczne supinowanie i pronowanie rąk. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku ruchy ręki po stronie procesu patologicznego okazują się bardziej zamaszyste (konsekwencja dysmetrii, a dokładniej hipermetrii), w wyniku czego ręka zaczyna się opóźniać . Wskazuje to na obecność adiadochokinezy.

Próba palca. Pacjent z zamkniętymi oczami powinien odsunąć rękę, a następnie powoli palec wskazujący dotknij czubka nosa. W przypadku patologii móżdżku ręka znajdująca się po stronie ogniska patologicznego wykonuje nadmierne ruchy (hipermetria), W rezultacie pacjent tęskni. Test palec-nos ujawnia wzór charakterystyczny dla patologii móżdżku. drżenie móżdżku (intencja), którego amplituda wzrasta w miarę zbliżania się palca do celu. Badanie to pozwala również wykryć tzw. bradytelekinezję (objaw uzdy): niedaleko celu ruch palca zwalnia, czasem nawet zatrzymuje się, a następnie wznawia.

Próba palca. Pacjent z zamkniętymi oczami proszony jest o szerokie rozłożenie ramion, a następnie złożenie palców wskazujących, próbując wsunąć palec w palec, w tym przypadku podobnie jak w przypadku próby palec-nos, celowe drżenie i objaw uzdy są wykrywane.

Test pięta-kolano (ryc. 7.3). Pacjent leżący na plecach z zamkniętymi oczami proszony jest o uniesienie wysoko jednej nogi, a następnie uderzenie piętą w kolano drugiej nogi. W przypadku patologii móżdżku pacjent nie może lub ma trudności z uderzeniem piętą w kolano drugiej nogi, zwłaszcza podczas wykonywania badania nogą homolateralną do dotkniętej półkuli móżdżku. Jeśli jednak pięta sięga do kolana, proponuje się ją przesunąć, delikatnie dotykając przedniej powierzchni goleni, aż do stawu skokowego, natomiast w przypadku patologii móżdżku pięta zawsze zsuwa się z goleni jednym ruchem kierunek lub inny.

Ryż. 7.3.Test pięta-kolano.

Test indeksu: Pacjent proszony jest o kilkukrotne uderzenie palcem wskazującym w gumową końcówkę młotka, który znajduje się w dłoni badającego. W przypadku patologii móżdżku, w dłoni pacjenta po stronie dotkniętej półkuli móżdżku dochodzi do chybienia spowodowanego dysmetrią.

Objaw Thomasa-Jumenty’ego: Jeśli pacjent podniesie przedmiot, np. szklankę, nadmiernie rozłoży palce.

Oczopląs móżdżkowy. Drganie gałek ocznych podczas patrzenia w bok (oczopląs poziomy) uważa się za skutek celowego drżenia gałek ocznych (patrz rozdział 30).

Zaburzenia mowy: Mowa traci płynność, staje się wybuchowa, fragmentaryczna, skanowana jak dyzartria móżdżkowa (patrz rozdział 25).

Zmiana charakteru pisma: Na skutek zaburzeń koordynacji ruchów rąk pismo staje się nierówne, litery zdeformowane i nadmiernie duże (megalografia).

Zjawisko pronatora: Pacjent proszony jest o trzymanie ramion wyciągniętych do przodu w pozycji supinacji, po czym wkrótce następuje samoistna pronacja po stronie dotkniętej półkuli móżdżku.

Znak Hoffa-Schildera: Jeśli pacjent trzyma ręce wyciągnięte do przodu, wówczas po stronie dotkniętej półkuli ramię wkrótce cofa się na zewnątrz.

Zjawisko imitacji. Pacjent z zamkniętymi oczami musi szybko ustawić rękę w pozycji podobnej do tej, którą badający ułożył wcześniej dla drugiej ręki. Kiedy półkula móżdżku jest uszkodzona, ręka skierowana w jej stronę wykonuje ruch o nadmiernej amplitudzie.

Zjawisko Doinikowa. Zjawisko palca. Siedzący pacjent proszony jest o ułożenie dłoni w pozycji supinowanej z rozstawionymi palcami na biodrach i zamknięcie oczu. W przypadku uszkodzenia móżdżku po stronie ogniska patologicznego wkrótce dochodzi do samoistnego zgięcia palców oraz pronacji dłoni i przedramienia.

Znak Stewarta-Holmesa. Badający prosi pacjenta siedzącego na krześle o zgięcie supinowanych przedramion i jednocześnie trzymając dłonie za nadgarstki, stawia mu opór. Jeśli nieoczekiwanie puścisz ręce pacjenta, dłoń po dotkniętej stronie, zginając się pod wpływem bezwładności, mocno uderzy go w klatkę piersiową.

Niedociśnienie mięśniowe. Uszkodzenie robaka móżdżku zwykle prowadzi do rozlanej hipotonii mięśni. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku, ruchy bierne ujawniają zmniejszenie napięcia mięśniowego po stronie procesu patologicznego. Hipotonia mięśniowa prowadzi do możliwości przeprostu przedramienia i podudzia (objaw Olszańskiego) z pasywnymi ruchami, do wyglądu objawy zwisającej ręki lub stopy gdy są biernie potrząsane.

Patologiczne asynergie móżdżkowe. Naruszenia synergii fizjologicznych podczas złożonych czynności ruchowych ujawniają się zwłaszcza w kolejnych badaniach (ryc. 7.4).

1. Asynergia według Babińskiego w pozycji stojącej. Jeśli pacjent stojący ze złączonymi nogami próbuje odchylić się do tyłu, odrzucając głowę do tyłu, wówczas zwykle w tym przypadku następuje zgięcie stawy kolanowe. W patologii móżdżku spowodowanej asynergią przyjazny ruch jest nieobecny, a pacjent tracąc równowagę, przewraca się do tyłu.

Ryż. 7.4.Asynergia móżdżkowa.

1 - chód pacjenta z ciężką ataksją móżdżkową; 2 - normalne pochylenie ciała do tyłu; 3 - z uszkodzeniem móżdżku pacjent pochylony do tyłu nie może utrzymać równowagi; 4 - wykonanie testu na asynergię móżdżkową według Babińskiego zdrowa osoba; 5 – wykonanie tego samego badania u pacjentów z uszkodzeniem móżdżku.

2. Asynergia według Babińskiego w pozycji leżącej. Pacjent leżący na twardym podłożu z nogami wyciągniętymi i rozstawionymi na szerokość barków, proszony jest o skrzyżowanie rąk na klatce piersiowej, a następnie usiąść. W przypadku patologii móżdżku, z powodu braku jednoczesnego skurczu mięśni pośladkowych (objaw asynergii), pacjent nie może unieruchomić nóg i miednicy na obszarze podparcia, w rezultacie nogi unoszą się i nie może usiąść. Nie należy przeceniać znaczenia tego objawu u pacjentów w podeszłym wieku oraz u osób z wiotką lub otyłą ścianą brzucha.

Podsumowując powyższe, należy podkreślić różnorodność i znaczenie funkcji pełnionych przez móżdżek. W ramach złożonego mechanizmu regulacyjnego ze sprzężeniem zwrotnym móżdżek służy jako centralny punkt utrzymania równowagi ciała i utrzymania napięcia mięśniowego. Jak zauważa P. Duus (1995): móżdżek zapewnia możliwość wykonywania dyskretnych i precyzyjnych ruchów, jednakże autor zasadnie wierzy, że móżdżek działa jak komputer, śledząc i koordynując bodźce czuciowe oraz modelując sygnały motoryczne jako wyjściowe.

7.3. DEGENERACJE WIELOSYSTEMOWE

Z OZNAKAMI PATOLOGII MÓZGU

Zwyrodnienia wieloukładowe to grupa chorób neurodegeneracyjnych wspólną cechą czym jest wieloogniskowy charakter zmiany z udziałem różnych układów funkcjonalnych i neuroprzekaźników mózgu w procesie patologicznym i w związku z tym wieloukładowy charakter objawów klinicznych.

7.3.1. Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe

Do ataksji rdzeniowo-móżdżkowych zalicza się postępujące dziedziczne choroby zwyrodnieniowe, które wpływają głównie na struktury móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, związane głównie z układ pozapiramidowy.

7.3.1.1. Dziedziczna ataksja Friedreicha

Choroba dziedziczna opisana w 1861 roku przez niemieckiego neurologa N. Friedreicha (Friedreich N., 1825-1882). Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny lub (rzadziej) w sposób autosomalny dominujący z niepełną penetracją i zmienną ekspresją genów. Możliwe są również sporadyczne przypadki choroby.

Patogenezachoroby nieokreślone. W szczególności nie ma pojęcia o pierwotnym defektu biochemicznym, który stanowi jego podstawę.

Patomorfologia.Badania patoanatomiczne wykazały wyraźne ścieńczenie rdzenia kręgowego, spowodowane procesami zanikowymi w jego tylnym i bocznym rdzeniu. Z reguły ścieżki klinowe (Burdacha) i łagodne (Gaull) oraz ścieżki rdzeniowo-móżdżkowe Gowersa i Flexiga, a także skrzyżowany przewód piramidowy zawierający

wiele włókien należących do układu pozapiramidowego. Procesy zwyrodnieniowe wyrażają się także w móżdżku, w jego istocie białej i aparacie jądrowym.

Objawy kliniczne. Choroba objawia się u dzieci i młodzieży do 25. roku życia. S.N. Davidenkov (1880-1961) zauważył, że kliniczne objawy choroby częściej występują u dzieci w wieku 6-10 lat. Pierwszym objawem choroby jest zwykle ataksja. Pacjenci odczuwają niepewność, zataczają się podczas chodzenia i zmieniają swój chód (nogi są szeroko rozstawione podczas chodzenia). Chód w chorobie Friedreicha można nazwać tabetyczno-móżdżkowym, ponieważ jego zmiany są spowodowane połączeniem wrażliwej i móżdżkowej ataksji, a także zwykle wyraźnym spadkiem napięcia mięśniowego. Charakterystyczne są również zaburzenia statyczne, brak koordynacji rąk, drżenie zamiarowe i dyzartria. Możliwy oczopląs, osłabienie słuchu, elementy zeskanowanej mowy, objawy niewydolności piramidowej (hiperrefleksja ścięgien, patologiczne odruchy stóp, czasami niewielkie zwiększenie napięcia mięśniowego), nagląca potrzeba oddania moczu, zmniejszona potencja seksualna. Czasami pojawia się hiperkineza o charakterze atetoidalnym.

Zaburzenie o wczesnym początku głęboka wrażliwość prowadzi do postępującego osłabienia odruchów ścięgnistych: najpierw nóg, a następnie ramion. Z biegiem czasu rozwija się zanik mięśni w dystalnych częściach nóg. Charakteryzuje się obecnością anomalii rozwojowych szkieletu. Przede wszystkim objawia się to obecnością Stopy Friedreicha: stopa skrócona, „pusta”, z bardzo wysokim podbiciem. Główne paliczki jej palców są wyprostowane, pozostałe zgięte (ryc. 7.5). Możliwe deformacje kręgosłupa klatka piersiowa. Często występują objawy kardiopatii. Choroba postępuje powoli, ale systematycznie prowadzi do niepełnosprawności pacjentów, którzy ostatecznie stają się przykuci do łóżka.

Leczenie. Nie opracowano leczenia patogenetycznego. Przepisane leki poprawiające metabolizm w strukturach układu nerwowego, ogólne środki wzmacniające. W przypadku poważnych deformacji stóp wskazane jest obuwie ortopedyczne.

Ryż. 7,5.Stopa Friedreicha.

7.3.1.2. Dziedziczna ataksja móżdżkowa (choroba Pierre'a Marie)

Jest to przewlekła, postępująca choroba dziedziczna, objawiająca się w wieku 30-45 lat powoli narastającymi zaburzeniami móżdżku w połączeniu z objawami niewydolności piramidowej, charakteryzująca się statyczną i dynamiczną ataksją móżdżkową, drżeniem zamiarowym, skanowaną mową, hiperrefleksją ścięgien. Możliwe klonusy, patologiczne odruchy piramidowe, zez, pogorszenie widzenia, zwężenie pola widzenia na skutek pierwotnego zaniku nerwów wzrokowych i zwyrodnienie pigmentowe Siatkówka oka. Przebieg choroby jest powoli postępujący. Następuje zmniejszenie wielkości móżdżku, zwyrodnienie komórek

Purkinje, oliwka dolna, drogi rdzeniowo-móżdżkowe. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Chorobę opisał w 1893 roku francuski neurolog R. Marie (1853-1940).

Obecnie nie ma konsensusu w rozumieniu terminu „choroba Pierre’a Marii”, a kwestia możliwości wyodrębnienia jej w niezależną postać nozologiczną jest dyskusyjna.

Nie opracowano żadnego leczenia. Zazwyczaj stosuje się środki metabolicznie aktywne i regenerujące, a także objawowe.

7.3.2. Dystrofia oliwkowo-mostowo-móżdżkowa (choroba Dejerine'a-Thomasa)

Jest to grupa przewlekłych, postępujących chorób dziedzicznych, w których zmiany dystroficzne głównie w móżdżku, oliwkach dolnych, jądrach własnych mostu i powiązanych strukturach mózgu.

Gdy choroba rozwija się w młodym wieku, około połowa przypadków jest dziedziczona w sposób dominujący lub recesywny, reszta ma charakter sporadyczny. W sporadycznych przypadkach choroby częściej występują objawy zespołu akinetyczno-sztywnego i postępującej niewydolności autonomicznej. Średni wiek pacjenta, gdy dziedziczna postać choroby objawia się w fenotypie, wynosi 28 lat, a gdy choroba ma charakter sporadyczny - 49 lat, średnia długość życia wynosi odpowiednio 14,9 i 6,3 lat. W postaci sporadycznej, oprócz zaniku oliwek, mostu i móżdżku, częściej dochodzi do uszkodzenia bocznych rdzeni rdzenia kręgowego, istoty czarnej i prążkowia oraz miejsca sinawego w romboidalnym dole komory czwartej mózgu. często wykrywane.

Charakterystyczne są objawy narastającego zespołu móżdżkowego. Możliwe zaburzenia wrażliwości, elementy zespołów opuszkowych i akinetyczno-sztywnych, hiperkineza, w szczególności miorytmie języczka i podniebienia miękkiego, oftalmopareza, obniżona ostrość wzroku, zaburzenia intelektualne. Chorobę opisali w 1900 roku francuscy neurolodzy J. Dejerine i A. Thomas.

Choroba często objawia się zaburzeniami chodu – możliwa jest niestabilność, brak koordynacji, niespodziewane upadki. Zaburzenia te mogą być jedyną manifestacją choroby przez 1-2 lata. Następnie pojawiają się i nasilają zaburzenia koordynacji w rękach: manipulacje małe przedmioty, charakter pisma zostaje zakłócony i pojawia się drżenie zamiarów. Mowa staje się przerywana, zamazana, z nosowym zabarwieniem i rytmem oddechu niezgodnym ze strukturą mowy (pacjent mówi tak, jakby się go dusił). Na tym etapie choroby dołączają się objawy postępującej niewydolności autonomicznej i pojawiają się objawy zespołu akinetyczno-sztywnego. Czasami dominującymi objawami u pacjenta są dysfagia i napady nocnego uduszenia. Rozwijają się w związku z mieszanym niedowładem mięśni opuszkowych i mogą zagrażać życiu.

W 1970 roku niemieccy neurolodzy B.W. Konigsmark i L.P. Weiner wyróżnił 5 głównych typów Dystrofia oliwkowo-mostowo-móżdżkowa, różniąca się objawami klinicznymi i morfologicznymi lub rodzajem dziedziczenia.

I typ (typ Menzela). W wieku 14-70 (zwykle 30-40) lat objawia się ataksją, dyzartrią, dysfonią, hipotonią mięśni, w późnym stadium - szorstkim drżeniem głowy, tułowia, ramion, mięśni, objawami zespołu akinetyczno-sztywnego . Możliwe są patologiczne objawy piramidowe, niedowład wzroku, oftalmoplegia zewnętrzna i wewnętrzna, zaburzenia wrażliwości i demencja. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Jako samodzielna forma została zidentyfikowana w 1891 roku przez P. Menzla.

II typ (typ Ficklera-Winklera) . W wieku 20-80 lat objawia się ataksją, osłabieniem napięcia mięśniowego i odruchów ścięgnistych. Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Możliwe są sporadyczne przypadki.

III typu ze zwyrodnieniem siatkówki. Objawia się w dzieciństwie lub młodym wieku (do 35. roku życia) ataksją, drżeniem głowy i kończyn, dyzartrią, objawami niewydolności piramidowej, postępującym pogorszeniem wzroku prowadzącym do ślepoty; możliwe są oczopląs, oftalmoplegia, a czasami dysocjacyjne zaburzenia wrażliwości. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.

IV typ (typ Jester-Heimaker). W wieku 17-30 lat debiutuje ataksją móżdżkową lub objawami dolnego porażenia spastycznego, w obu przypadkach już we wczesnym stadium choroby powstaje kombinacja tych objawów, do których następnie dodawane są elementy zespół opuszkowy, niedowład mięśni twarzy, zaburzenia wrażliwości głębokiej. Dziedziczony w sposób dominujący.

V typ. Przejawia się w wieku 7-45 lat z ataksją, dyzartrią, objawami zespołu akinetyczno-sztywnego i innymi zaburzeniami pozapiramidowymi, możliwa jest postępująca oftalmoplegia i demencja. Dziedziczony w sposób dominujący.

7.3.3. Zwyrodnienie oliwkowo-móżdżkowe (zespół Lejonne’a-Lhermitte’a, choroba Lhermitte’a)

Choroba charakteryzuje się postępującą atrofią móżdżku, głównie jego kory, jąder zębatych i konarów móżdżku górnych, oliwek dolnych i jąder czerwonych. Przejawia się przede wszystkim ataksją statyczną i dynamiczną, w przyszłości możliwe są inne objawy zespołu móżdżkowego i uszkodzenia pnia mózgu. Chorobę opisali francuscy neurolodzy J. Lhermitte J.J., 1877-1959 i J. Lejonne J., urodzony w 1894 roku.

7.3.4. Atrofia wieloukładowa

W ostatnich dziesięcioleciach sporadyczna, postępująca choroba neurodegeneracyjna zwana zanikiem wieloukładowym została zidentyfikowana jako niezależna postać. Charakteryzuje się połączonym uszkodzeniem zwojów podstawy mózgu, móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Główne objawy kliniczne: parkinsonizm, ataksja móżdżkowa, objawy niewydolności piramidowej i autonomicznej (Levin O.S., 2002). W zależności od przewagi pewnych cech obrazu klinicznego wyróżnia się trzy typy atrofii wieloukładowej.

1) typ oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, charakteryzujący się przewagą objawów ataku móżdżku;

2) typ strionigralny, w którym dominują objawy parkinsonizmu;

3) Zespół Shy-Dragera, charakteryzujący się przewagą obraz kliniczny objawy postępującej niewydolności autonomicznej z objawami ortostatycznego niedociśnienia tętniczego.

Zanik wieloukładowy polega na selektywnej degeneracji pewnych obszarów, głównie istoty szarej mózgu, z uszkodzeniem neuronów i elementów glejowych. Przyczyny objawów zwyrodnieniowych tkanki mózgowej pozostają dziś nieznane. Objawy atrofii wieloukładowej typu oliwkowo-mostowo-móżdżkowego są związane z uszkodzeniem komórek Purkinjego w korze móżdżku, a także neuronów dolnych oliwek, jąder mostu, demielinizacją i zwyrodnieniem, głównie dróg mostowo-móżdżkowych.

Zaburzenia móżdżku są zwykle reprezentowane przez ataksję statyczną i dynamiczną z zaburzeniami ruchów lokomotorycznych. Charakteryzuje się niestabilnością w pozycji Romberga, ataksją podczas chodzenia, dysmetrią, adiadochokinezą, drżeniem zamiarowym, może wystąpić oczopląs (poziomy pionowy, uderzający w dół), przerywaną i powolną śledzenie ruchów wzroku, upośledzoną zbieżność oczu, skanowaną mowę.

Zanik wieloukładowy zwykle rozpoczyna się w wieku dorosłym i szybko postępuje. Rozpoznanie opiera się na danych klinicznych i charakteryzuje się połączeniem objawów parkinsonizmu, niewydolności móżdżku i zaburzeń autonomicznych. Leczenie tej choroby nie zostało opracowane. Czas trwania choroby wynosi 10 lat i kończy się śmiercią.

7.4. INNE CHOROBY TOWARZYSZĄ OZNAKI USZKODZENIA MÓZGU

Jeśli pacjent wykazuje oznaki uszkodzenia móżdżku, to w większości przypadków przede wszystkim musimy rozważyć taką możliwość nowotwory móżdżku(gwiaździak, naczyniakoblastoma, rdzeniak wielopostaciowy, nowotwory przerzutowe) lub stwardnienie rozsiane. Na nowotwory móżdżku Objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego pojawiają się wcześnie. W stwardnieniu rozsianym zwykle oprócz patologii móżdżku można zidentyfikować kliniczne objawy uszkodzenia innych struktur ośrodkowego układu nerwowego, przede wszystkim układu wzrokowego i piramidowego. W neurologii klasycznej charakterystyczne cechy stwardnienie rozsiane Triada Charcota: oczopląs, drżenie zamiarowe i mowa skanowana, a także Zespół Nonne’a: zaburzenia koordynacji ruchowej, dysmetria, mowa skanowana i asynergia móżdżkowa.

Zaburzenia móżdżku są głównymi zespół pourazowy Manna, który charakteryzuje się ataksją, dyskoordynacją, asynergią, oczopląsem. Uraz lub zmiany zakaźne mogą powodować móżdżek Zespół Goldsteina-Reichmanna: zaburzenia statyki i koordynacji ruchów, asynergia, celowe drżenie, obniżone napięcie mięśniowe, hipermetria, megalografia, zaburzenia percepcji masy (ciężaru) przedmiotu w dłoniach.

Zaburzenia funkcji móżdżku mogą mieć także charakter wrodzony, objawiający się m.in. Zespół Zeemana: ataksja, opóźniony rozwój mowy, a następnie dyzartria móżdżkowa.

Wrodzona ataksja móżdżkowa objawia się opóźnieniem rozwoju funkcji motorycznych dziecka (w wieku 6 miesięcy nie może już siedzieć, późno zaczyna chodzić, a chód jest ataktyczny), a także opóźnieniem mowy, długotrwałym utrzymywaniem się dyzartrii, czasami upośledzenie umysłowe i objawy mikrokranii nie są rzadkością. W tomografii komputerowej półkule móżdżku są zmniejszone. Kompensacja następuje zwykle około 10 roku życia funkcje mózgu, która jednak może zostać zakłócona pod wpływem szkodliwych wpływów egzogennych. Możliwe są także postępujące formy choroby.

Przejawem wrodzonej hipoplazji móżdżku jest Zespół Fanconiego-Turnera. Charakteryzuje się zaburzeniami statyki i koordynacji ruchów, oczopląsem, którym zwykle towarzyszy upośledzenie umysłowe.

Wrodzony obejmuje również typ dziedziczny autosomalny recesywny, co jest rzadkie Choroba Bettena: Charakteryzuje się wrodzoną ataksją móżdżkową, objawiającą się w pierwszym roku życia zaburzeniami statyki i koordynacji ruchów, oczopląsem, zaburzeniami koordynacji wzrokowej i umiarkowaną hipotonią mięśni. Możliwe są objawy dysplastyczne. Dziecko zaczyna późno trzymać głowę w górze, czasami dopiero w 2-3 roku życia, a jeszcze później – stać, chodzić i mówić. Jego mowa zmienia się w zależności od rodzaju dyzartrii móżdżkowej. Możliwe są zaburzenia autonomiczno-trzewne i objawy immunosupresji. Po kilku latach obraz kliniczny zwykle stabilizuje się, a pacjent w pewnym stopniu przystosowuje się do istniejących wad.

Ataksja spastyczna według propozycji A. Bella i E. Carmichela (1939) nazywa się ataksją móżdżkową, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, która charakteryzuje się początkiem choroby w 3-4 roku życia i objawia się połączenie ataksji móżdżkowej z dyzartrią, hiperrefleksją ścięgien i wzmożonym napięciem mięśniowym w typie spastycznym, przy czym możliwy jest zanik nerwów wzrokowych, zwyrodnienie siatkówki, oczopląs i zaburzenia okoruchowe (ale nie są to bezwzględne objawy choroby).

Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący Zespół Feldmana(opisał niemiecki lekarz H. Feldmann, ur. 1919): ataksja móżdżkowa, drżenie zamiarowe i wczesne siwienie włosów. Pojawia się w drugiej dekadzie życia, po czym powoli postępuje, prowadząc do niepełnosprawności po 20-30 latach.

Późny zanik móżdżku, Lub syndrom Toma, opisana w 1906 roku przez francuskiego neurologa A. Thomasa (1867-1963), objawia się zwykle u osób po 50. roku życia postępującym zanikiem kory móżdżku. Fenotyp wykazuje oznaki zespołu móżdżkowego, głównie statyczną móżdżkową i ataksję ruchową, mowę skanowaną i zmiany w piśmie ręcznym. W zaawansowanym stadium możliwe są objawy niewydolności piramidalnej.

Charakteryzuje się połączeniem zaburzeń móżdżku z miokloniami miokloniczna dyssynergia móżdżkowa Hunta, Lub mioklonie – ataksja, w przypadku tego zespołu objawów obraz kliniczny obejmuje drżenie zamiarowe, mioklonie występujące w dłoniach, które później uogólniają się, ataksję i dyssynergię, oczopląs, mowę skanowaną i obniżone napięcie mięśniowe. Jest następstwem zwyrodnienia jąder móżdżku, jąder czerwonych i ich połączeń, a także struktur korowo-podkorowych.

W zaawansowanym stadium choroby jest to możliwe napady padaczkowe i demencja. Prognozy są złe. Dotyczy rzadkich postaci postępujących ataksji dziedzicznych. Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Zwykle pojawia się w młodym wieku. Kwestionowana jest niezależność nozologiczna zespołu objawów. Chorobę opisał w 1921 roku amerykański neurolog R. Hunt (1872-1937).

Wśród procesów zwyrodnieniowych zajmuje określone miejsce Zwyrodnienie móżdżku Holmesa Lub rodzinny zanik oliwki móżdżku, lub postępujący zanik układu móżdżkowego, głównie jąder zębatych, a także jąder czerwonych, z objawami demielinizacji w górnej części móżdżku. Charakteryzuje się ataksją statyczną i dynamiczną, asynergią, oczopląsem, dyzartrią, obniżonym napięciem mięśniowym, dystonią mięśniową, drżeniem głowy, miokloniami. Napady padaczkowe pojawiają się niemal jednocześnie. Inteligencja jest zazwyczaj zachowana. EEG wykazuje napadową arytmię. Choroba jest uznawana za dziedziczną, ale rodzaj jej dziedziczenia nie jest określony. Chorobę opisał w 1907 roku angielski neuropatolog G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholowe zwyrodnienie móżdżku - konsekwencja chroniczna zatrucie alkoholem. Uszkodzenie dotyczy głównie robaka móżdżku, objawia się przede wszystkim ataksją móżdżkową i zaburzoną koordynacją ruchów nóg, podczas gdy ruchy ramion, okoruchowe i funkcje mowy są zakłócane w znacznie mniejszym stopniu. Zwykle chorobie tej towarzyszy wyraźny spadek pamięci w połączeniu z polineuropatią.

objawia się ataksją móżdżkową, która czasami może być jedynym objawem klinicznym wywołanym nowotworem złośliwym, bez lokalnych objawów wskazujących na miejsce jego powstania. Paraneoplastyczne zwyrodnienie móżdżku może w szczególności być wtórnym objawem raka sutek lub jajniki.

Zespół Barraquera-Bordasa-Ruiza-Lary objawia się zaburzeniami móżdżku powstającymi w związku z szybko postępującym zanikiem móżdżku. Zespół u chorych na raka oskrzeli, któremu towarzyszy ogólne zatrucie, opisał współczesny hiszpański lekarz L. Barraquer-Bordas (ur. 1923).

Rzadko spotykane recesywna ataksja chromosomowa X- Dziedziczna choroba objawiająca się niemal wyłącznie u mężczyzn wolno postępującą niewydolnością móżdżku. Przenoszona jest w sposób recesywny, związany z płcią.

Godne uwagi i rodzinna ataksja napadowa, Lub okresowa ataksja. Debiutuje częściej w dzieciństwo, ale może pojawić się później - do 60 lat. Obraz kliniczny sprowadza się do napadowych objawów oczopląsu, dyzartrii i ataksji, osłabienia napięcia mięśniowego, zawrotów głowy, nudności, wymiotów, bólu głowy, trwających od kilku minut do 4 tygodni.

Ataki rodzinnej ataksji napadowej mogą być wywołane stresem emocjonalnym, zmęczeniem fizycznym, stan gorączkowy, spożycie alkoholu, natomiast pomiędzy napadami w większości przypadków nie stwierdza się ogniskowych objawów neurologicznych, czasami jednak możliwy jest oczopląs i łagodne objawy móżdżkowe.

Za morfologiczne podłoże choroby uważa się proces zanikowy, występujący głównie w przedniej części robaka móżdżku. Chorobę po raz pierwszy opisał w 1946 roku M. Parker. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. W 1987 roku, w przypadku rodzinnej ataksji napadowej, stwierdzono spadek aktywności dehydrogenazy pirogronianowej leukocytów we krwi do 50-60% normalnego poziomu. W 1977 R. Lafrance i in. zwrócili uwagę na duże działanie zapobiegawcze diakarbu, później zaproponowano flunaryzynę w leczeniu rodzinnej ataksji napadowej.

Ostra ataksja móżdżkowa, Lub zespół Leiden-Westphala, to dobrze zdefiniowany zespół objawów stanowiący powikłanie parainfekcyjne. Częściej występuje u dzieci 1-2 tygodnie po infekcji ogólnej (grypa, tyfus, salmonelloza itp.). Charakteryzuje się ciężką ataksją statyczną i dynamiczną, drżeniem zamiarowym, hipermetrią, asynergią, oczopląsem, skanowaną mową, zmniejszonym napięciem mięśniowym. W płynie mózgowo-rdzeniowym wykrywa się pleocytozę limfocytarną i umiarkowany wzrost białka. Na początku choroby możliwe są zawroty głowy, zaburzenia świadomości i drgawki. W tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym nie wykryto żadnych patologii. Przebieg jest łagodny. W większości przypadków po kilku tygodniach lub miesiącach następuje całkowite wyzdrowienie, czasami pojawiają się zaburzenia resztkowe w postaci łagodnej niewydolności móżdżku.

Choroba Marie-Foy-Alajouanine'a - późny symetryczny zanik korowy móżdżku z dominującym uszkodzeniem neuronów gruszkowatych (komórki Purkinjego) i warstwy ziarnistej kory, a także części ustnej robaka móżdżku i zwyrodnieniem oliwek. Objawia się u osób w wieku 40-75 lat zaburzeniami równowagi, ataksją, zaburzeniami chodu, zaburzeniami koordynacji oraz obniżonym napięciem mięśniowym, głównie nóg; Celowe drżenie rąk jest nieznacznie wyrażone. Zaburzenia mowy są możliwe, ale nie są obowiązkowym objawem choroby. Chorobę opisali w 1922 roku francuscy neurolodzy P. Marie, Ch. Foixa i Th. Alajouanina. Choroba występuje sporadycznie. Etiologia choroby nie jest jasna. Istnieją opinie na temat prowokacyjnej roli zatrucia, przede wszystkim nadużywania alkoholu, a także niedotlenienia i obciążenia dziedzicznego. Obraz kliniczny potwierdzają dane z tomografii komputerowej głowy, które ujawniają wyraźne zmniejszenie objętości móżdżku na tle rozproszonych procesów zanikowych w mózgu. Ponadto za charakterystyczny uważa się wysoki poziom aminotransferaz w osoczu krwi (Ponomareva E.N. i in., 1997).

Móżdżek jest częścią mózgu zlokalizowaną w tylnym dole czaszki. Nad nim wznosi się rdzeń przedłużony i most. Móżdżek jest oddzielony od płatów potylicznych mózgu namiotem, czyli innymi słowy namiotem. Tentorium jest reprezentowane przez proces opony twardej mózgu. Móżdżek może łączyć się z pniem mózgu – działem odpowiedzialnym za wszystkie istotne funkcje organizmu, takie jak oddychanie i bicie serca – dzięki trzem odnogom łączącym go z pniem mózgu.

Przy urodzeniu masa móżdżku wynosi około 5% całkowitej masy ciała, około 20 g. Jednak wraz z wiekiem objętość móżdżku wzrasta, a po 5 miesiącach masa zwiększa się 3 razy, a po 9 miesiącach wynosi około 4 razy oryginał. U ludzi w wieku 15 lat móżdżek przestaje się powiększać i waży około 150 g. Móżdżek ma budowę podobną do półkul mózgowych. Nazywa się go nawet „małym mózgiem”. Znajdują się w nim dwie powierzchnie:

• Górny;
• Spód.

A także dwie krawędzie:

• Przód;
• Tył.

Móżdżek ma 3 sekcje:

• Starożytny – hak;
• Stary to robak, który znajduje się w linii środkowej móżdżku;
• Nowość - półkule, których jest 2, znajdują się po bokach robaka i imitują półkule mózgu. Z punktu widzenia ewolucji jest to najbardziej rozwinięta struktura móżdżku. Każda półkula jest podzielona na 3 płaty za pomocą rowków, przy czym każdy płat odpowiada określonej części robaka.

Podobnie jak mózg, móżdżek ma istotę szarą i białą. Szary tworzy korę, a biały tworzy włókna, w których znajdują się jądra móżdżku - kuliste, zębate, nakrywkowe. Jądra te odgrywają ważną rolę w przewodzeniu szlaków nerwowych, które nie krzyżują się na swojej drodze lub krzyżują się dwukrotnie, co prowadzi do lokalizacji objawów choroby po stronie dotkniętej chorobą. Impuls nerwowy przechodzący przez jądra móżdżku jest niezbędny, aby móżdżek mógł wykonywać swoje funkcje:

• Koordynacja ruchów, ich proporcjonalność i płynność;
• Utrzymanie równowagi ciała;
• Regulacja napięcia mięśniowego, jego redystrybucja i utrzymanie, co zapewnia odpowiednią realizację funkcji przypisanych mięśniom;
• Zapewnienie środka ciężkości;
• Synchronizacja ruchów;
• Antygrawitacja.

Każda z tych funkcji odgrywa dużą rolę w życiu człowieka. Kiedy te funkcje zostaną utracone lub upośledzone, pojawiają się charakterystyczne objawy, które łączy się w ogólnym określeniu „zespół móżdżkowy”. Zespół ten charakteryzuje się zaburzeniami natury wegetatywnej, sfery motorycznej i napięcia mięśniowego, które nie mogą nie wpływać na jakość życia pacjenta. Jeden z składniki zespołem jest ataksja.

Ataksja móżdżkowa

Ataksja jest zaburzeniem koordynacji i Funkcje motorowe. Przejawia się to w postaci zaburzeń ruchu, chodu i równowagi. Ataksji towarzyszy inna grupa charakterystycznych dla niej objawów. Jeśli pojawiają się w pozycji stacjonarnej, mówimy o ataksji statycznej, jeśli podczas ruchu, to o dynamicznej. Ataksja ma wiele postaci i występuje w wielu różnych chorobach. Oddzielnie wyróżnia się ataksja móżdżkowa, która jest z tym związana procesy patologiczne móżdżek.

W praktyce neurologicznej zwyczajowo dzieli się ataksję móżdżkową na następujące typy, w zależności od charakteru procesu:

• Ostry początek;
• Podostry początek (od 7 dni do kilku tygodni);
• Przewlekły postępujący (rozwijający się przez kilka miesięcy lub lat) i epizodyczny (napadowy).

Zmiany móżdżkowe prowadzące do rozwoju ataksji mogą być wrodzone, zaprogramowane genetycznie lub nabyte. Głównymi czynnikami sprawczymi tej choroby są:

• Udar niedokrwienny spowodowany zablokowaniem tętnicy przez blaszkę miażdżycową, zator lub inne ciało obce;
• Udar krwotoczny;
• Uraz będący konsekwencją urazowego uszkodzenia mózgu;
• Krwiak śródmózgowy, który doprowadził do ucisku struktur śródmóżdżkowych;
• Stwardnienie rozsiane;
• zespół Guillaina;
• Choroby zapalne mózgu – zapalenie mózgu;
• Wodogłowie obturacyjne to obrzęk mózgu spowodowany zablokowaniem struktur mózgowych;
• Ostre zatrucia różnego pochodzenia;
• Zaburzenia metaboliczne.

Występowanie podostrej postaci ataksji jest najczęściej związane z guzem śródmózgowym - gwiaździakiem, naczyniakiem zarodkowym, wyściółczakiem rdzeniastym. Ponadto guz zlokalizowany jest w móżdżku, ściskając i niszcząc jego struktury. Ale nie tylko nowotwory powodują podostrą postać ataksji móżdżkowej. Przyczyny wymienione powyżej mogą również powodować to wystąpienie.

Przewlekła postać ataksji jest często wynikiem wieloletniego alkoholizmu i przewlekłego zatrucia - nadużywania substancji lub narkomanii. Dziedziczne formy ataksji są najczęściej związane z chorobami genetycznymi:

• Ataksja Friedreicha objawiająca się zaburzeniami chodzenia, mowy, pisma ręcznego i słuchu. Choroba charakteryzuje się postępującym przebiegiem atropia miesni z udziałem w procesie zwyrodnieniowym nerw wzrokowy, co prowadzi do ślepoty. Z biegiem czasu inteligencja spada i pojawia się demencja;
• Dziedziczna ataksja móżdżkowa Pierre-Marie, która ma dużą tendencję do progresji, polega na hipoplazji móżdżku, czyli jej niedorozwoju. Objawia się to zaburzeniami chodu, mowy i mimiki, mimowolnymi drganiami mięśni, osłabieniem siły w kończynach, drżeniem gałek ocznych. Objawy te łączą się z depresją i obniżoną inteligencją. Choroba objawia się zwykle około 35. roku życia;
• Zanik móżdżku Holmesa;
• Późna ataksja móżdżkowa lub zanik korowy móżdżku Marie-Foy-Alajouanine;
• Zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe (OPCD).

Ataksja móżdżkowa i objawy

Objawy ataksji są dość specyficzne. Od razu rzuca się w oczy. Bardzo trudno przeoczyć wystąpienie zaburzenia. Główny charakterystyczne objawy w przypadku ataksji móżdżkowej to:

• Zamiatanie, niepewne, nieskoordynowane ruchy, w wyniku których osoba może upaść;
• Niepewny chód uniemożliwiający chodzenie po linii prostej. Co więcej, pacjenci tak niepewnie stoją na nogach, że wolą szeroko rozłożyć nogi, aby uzyskać większą stabilność i równowagę rękami;
• Mimowolne zatrzymanie aktywności ruchowej wcześniej niż planowano;
• Zwiększona amplituda silnika;
• Niemożność utrzymania pozycji pionowej;
• Mimowolne kołysanie się z boku na bok;
• Drżenie zamiarowe, które charakteryzuje się brakiem drżenia w spoczynku i intensywnym drżeniem podczas ruchu;
• Oczopląs, który polega na mimowolnym drganiu gałek ocznych;
• Adiadochokineza, która objawia się niezdolnością pacjenta do szybkiego wykonywania naprzemiennych przeciwnych czynności motorycznych. Osoby takie nie są w stanie szybko wykonać ruchu „odkręcenia żarówki”. Ich ręce nie będą poruszać się zgodnie;
• Upośledzone pismo ręczne, które staje się nierówne, szerokie i duże;
• Dyzartria to zaburzenie mowy, w którym mowa traci płynność, zwalnia, a między słowami pojawiają się zwiększone przerwy. Mowa jest przerywana, śpiewana - nacisk kładziony jest na każdą sylabę;
• Hipotonia mięśniowa, czyli osłabienie ze zmniejszonymi odruchami głębokimi.

W tym przypadku zjawiska ataksji znacznie nasilają się wraz z nagłą zmianą kierunku ruchu, nagłym wzrostem, szybkim rozpoczęciem ruchu. W zależności od charakteru manifestacji wyróżnia się dwa rodzaje ataksji:

• Statyczny, który objawia się w spoczynku. Pacjentom trudno jest utrzymać wyprostowaną postawę;
• Dynamiczny, który charakteryzuje się oznakami zaburzenia podczas ruchu.

Testy diagnostyczne na ataksję

Rozpoznanie ataksji móżdżkowej nie jest trudne. Do badań, które przeprowadzają testy funkcjonalne, które pozwalają oddzielić ataksję statyczną od dynamicznej. Ataksję statyczną można lepiej zidentyfikować za pomocą następujących testów:

• Romberga, podczas którego pacjent proszony jest o stanie prosto, z zamkniętymi oczami i wyciągniętymi ramionami. Panuje niestabilność i zawroty głowy. Trudno jest utrzymać koordynację. Jeśli poprosisz go, aby stanął na jednej nodze, nie będzie to możliwe bez utraty równowagi;
• Chodzenie po konwencjonalnej linii prostej jest niemożliwe. Osoba zboczy w prawo lub w lewo, do tyłu lub do przodu, ale nie będzie w stanie iść prosto wzdłuż linii;
• Chodzenie ze krokiem bocznym jest niemożliwe. Pacjenci wydają się tańczyć podczas wykonywania tego ruchu, a tułów nieuchronnie pozostaje w tyle za kończynami;
• „Gwiazdy”, które polegają na wykonaniu kolejno 3 kroków po linii prostej, a następnie 3 kroków do tyłu po tej samej linii. Test przeprowadza się przy otwartych oczach, a następnie przy zamkniętych;
• Wychodząc z pozycji leżącej, nie można siedzieć z rękami skrzyżowanymi na piersi. Normalna funkcja Móżdżek zapewnia synchroniczny skurcz mięśni tułowia, a także tylnych mięśni uda. Ataksja statyczna pozbawia móżdżek tej zdolności, w wyniku czego człowiek nie jest w stanie usiąść bez pomocy rąk, opada do tyłu, jednocześnie unosząc nogę. Ten zespół objawów nosi imię autora Babińskiego.

Aby zidentyfikować ataksję dynamiczną, stosuje się następujące testy:

• Palecowo-nosowy, który charakteryzuje się brakiem śladu przy próbie uderzenia palcem w nos;
• Uderzenie młotkiem jest również trudne. Lekarz prosi pacjenta, aby uderzył palcem w poruszający się młotek;
• Pięta-kolano, co oznacza, że ​​pacjent leżąc na plecach uderza piętą w kolano nogi przeciwnej i ruchami ślizgowymi opuszcza piętę do stopy drugiej nogi. Ataksja nie pozwala uderzyć kolanem i równomiernie opuścić piętę;
• „Przekręcanie żarówki” to charakterystyczny ruch ręki imitujący tę czynność. Pacjenci machają rękami nierówno, dziko i szorstko;
• Aby sprawdzić nadmiarowość i dysproporcję ruchów, poproś pacjenta o wyciągnięcie ramion do poziomu poziomego, dłońmi skierowanymi do przodu. Polecenie lekarza, aby zmienić położenie dłoni w dół, nie powiedzie się. Wyraźny zwrot o 180° jest po prostu niemożliwy. W takim przypadku jedna ręka może nadmiernie się obracać, a druga pozostaje w tyle;
• Palec Doynikova, który polega na niemożności zginania palców i obracania dłoni z pozycji siedzącej, gdy dłoń jest rozluźniona i leży na kolanach, dłońmi do góry;
• Finger-digital, w którym pacjent proszony jest o zamknięcie oczu i uderzanie końcówkami palców wskazujących, które są lekko rozstawione i przesunięte na boki. Obserwuje się braki i drżenie;

Badanie neurologiczne stwierdza obniżone napięcie mięśniowe, oczopląs, dyzartrię i drżenie. Oprócz oceny lekarza stosują metody instrumentalne badania. Mają na celu identyfikację zmian w móżdżku, w jego budowie - charakter nowotworowy, krwiaki pourazowe, wady wrodzone Lub zmiany zwyrodnieniowe tkanki móżdżku, ucisk i przemieszczenie sąsiadujących struktur anatomicznych. Wśród tych metod bardzo ważne Posiadać:

• Stabilografia;
• Przedsionek;
• Elektronystagmografia;
• Tomografia komputerowa (CT);
• Rezonans magnetyczny (MRI);
• Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA);
• Dopplerografia naczyń mózgowych.

Testy laboratoryjne służą do identyfikacji zakaźnych zmian w mózgu:

• Analiza krwi;
• badania PCR;
• Nakłucie lędźwiowe w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego pod kątem infekcji lub krwotoku.

Ponadto przeprowadza się badanie DNA w celu ustalenia dziedzicznego charakteru ataksji. Ta metoda diagnostyczna pozwala określić ryzyko urodzenia dziecka z tą patologią w rodzinie, w której odnotowano przypadki ataksji móżdżkowej.

Leczenie ataksji móżdżkowej

Leczenie każdej choroby ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie przyczyny choroby. Jeśli ataksja nie jest charakter genetyczny, podstawowa terapia powinna być skierowana przeciwko czynnikowi sprawczemu, czy jest to guz mózgu, infekcja, zaburzenia krążenia. W zależności od przyczyny leczenie będzie się różnić. Jednak leczenie objawowe ma wspólne cechy. Główne leki eliminujące objawy choroby obejmują:

• leki z grupy betahistyny ​​(Betaserc, Vestibo, Westinorm);
• Nootropowe i przeciwutleniacze (Piracetam, Fenotropil, Pikamilon, Phenibut, Cytoflawina, Cerebrolizyna, Actovegin, Mexidol);
• Leki poprawiające krążenie krwi (Cavinton, Pentoksyfilina, Sermion);
• Kompleksy witamin z grupy B i ich kompleksy (Milgamma, Neurobeks);
• Leki wpływające na napięcie mięśniowe (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• Leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, pregabalina).

Zatem w przypadku zakaźno-zapalnej genezy choroby zaleca się terapię przeciwbakteryjną lub przeciwwirusową. Na zaburzenia naczyniowe przepisywane są leki stabilizujące krążenie krwi - środki angioprotekcyjne, trombolityczne, przeciwpłytkowe i rozszerzające naczynia krwionośne, a także antykoagulanty. Ataksja spowodowana zatruciem wymaga intensywnych działań detoksykacyjnych terapia infuzyjna, leki moczopędne i kwas hemosorbowy.

Na ataksję z dziedziczna natura porażki radykalne leczenie nie istnieje. W takich przypadkach zalecana jest terapia metaboliczna:

• W itaminy B12, B6 lub B1;
• Meldonium;
• Preparaty z Ginko biloba lub piracetamu.

Ataksja móżdżkowa o charakterze nowotworowym często wymaga leczenia chirurgicznego. Chemioterapia lub radioterapia w zależności od rodzaju nowotworu. Uzupełnieniem każdego leczenia ataksji jest fizjoterapia i masaż. Pomaga to zapobiegać atrofii i przykurczom mięśni. Zajęcia mają na celu poprawę koordynacji i chodu, a także utrzymanie napięcia mięśniowego.

Ponadto przepisywany jest kompleks gimnastyczny fizykoterapia, którego celem jest zmniejszenie braku koordynacji ruchów i wzmocnienie grup mięśniowych kończyn. Ciężkie objawy kliniczne choroby nie tylko znacząco pogarszają jakość życia pacjenta, ale ataksja móżdżkowa niesie ze sobą zagrażające życiu konsekwencje. Do jego powikłań należą:

• Częste powtarzające się procesy zakaźne;
• Przewlekła niewydolność serca;
• Niewydolność oddechowa.

Rokowanie w zespole ataksji móżdżkowej zależy całkowicie od przyczyny jego wystąpienia. Terminowe leczenie ostrych i podostrych postaci ataksji spowodowanych patologią naczyniową, zatruciem, stanem zapalnym prowadzi do całkowitego lub częściowego przywrócenia funkcji móżdżku. Często nie da się całkowicie wyleczyć ataksji. Rokowanie jest złe ze względu na tendencję do postępu choroby.

Choroba obniża jakość życia pacjenta, przyczyny liczne zaburzenia inne narządy i układy. Pierwsze objawy ostrzegawcze wymagają wizyty u lekarza. Terminowa diagnoza i rozpoczęcie leczenia dają znacznie większą szansę na przywrócenie uszkodzonych funkcji lub spowolnienie procesu z korzystniejszym skutkiem niż w przypadku leczenia późno.

Bardzo ciężki przebieg ma dziedziczną ataksję. Charakteryzują się przewlekłą progresją ze wzrostem i zaostrzeniem objawów, co kończy się nieuniknioną niepełnosprawnością pacjenta. Nie ma specyficznej profilaktyki ataksji. Rozwojowi choroby można zapobiegać poprzez zapobieganie urazom, zaburzeniom równowagi naczyniowej, zatruciom i infekcjom. A kiedy się pojawią - leczenie na czas.

Dziedzicznej patologii można uniknąć jedynie poprzez konsultacja genetyczna ze specjalistą na temat planowania porodu. Aby to zrobić, zbierz maksymalną ilość informacji o chorobach dziedzicznych w rodzinie. Analizują możliwe ryzyko i mogą pobierać próbki do badań DNA. Wszystko to pozwala nam wstępnie ocenić możliwość urodzenia dziecka z chorobą genetyczną. Planowanie ciąży to profilaktyka wielu chorób.

Wideo