مرض أديسون له اسم آخر - مرض البرونز. يعني هذا انتهاكًا لعمل الغدد الكظرية. في المقابل ، هذا ينتهك التوازن الهرمونينتيجة لذلك ، يتناقص تخليق الجلوكوكورتيكويد أو يختفي تمامًا.

داء أديسون بيرمر له عدد كبير من الأعراض ، والتي ترجع أساسًا إلى هزيمة معظم القشرة الدماغية. يمكن أن يكون سبب هذا المرض مختلفًا. في 8 من أصل 10 حالات ، يتطور مرض أديسون بيرمر بسبب عملية المناعة الذاتية في الجسم.

ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يكون المرض مصحوبًا بالسل الذي يصيب الغدد الكظرية. يمكن أن يكون علم الأمراض خلقيًا ويمكن أن يكون موروثًا. النوع الأكثر شيوعًا من أمراض المناعة الذاتية نصف أنثىسكان.

الأعراض الأكثر شيوعًا لمرض أديسون هي ألم، اختلال وظيفي الجهاز الهضميوانخفاض ضغط الدم. يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى اضطرابات التمثيل الغذائي. يمكن أيضًا علاج هذا المرض بمساعدة الطب التقليدي ، مما سيعزز عمل الغدد الكظرية ، فضلاً عن المساعدة في مكافحة الميكروبات والالتهابات.

الخصائص العامة للمرض

يمكن أن يكون مرض أديسون ، الذي تظهر صورته بوضوح المنطقة المصابة ، في البداية ومعه القصور الثانوي. كما يعلم الكثير من الناس ، فإن علم الأمراض يؤثر على الغدد إفراز داخليمسؤولة عن إنتاج بعض أهم الهرمونات في جسم الإنسان. هذه الأعضاء لها منطقتان:

• قشرة؛
• مادة الدماغ.

كل منطقة مسؤولة عن التوليف نوع مختلفالهرمونات. ينتج النخاع النوربينفرين والأدرينالين. هم ضروريون بشكل خاص لشخص في الوضع المجهدفهذه الهرمونات تساعد على استخدام جميع احتياطيات الجسم.

يتم تصنيع هرمونات أخرى أيضًا في القشرة.

• كورتيكوستيرون. من الضروري لتوازن الماء و استقلاب الملحفي الجسم ، وهو أيضًا مسؤول عن تنظيم الكهارل في خلايا الدم.
• ديوكسيكورتيكوستيرون. تركيبها مطلوب أيضا ل استقلاب الماء والملحكما أنه يؤثر على كفاءة ومدة استخدام العضلات.
• الكورتيزول مسؤول عن تنظيم استقلاب الكربون ، وكذلك عن إنتاج موارد الطاقة.

الغدة النخامية ، وهي غدة تقع في منطقة الدماغ ، لها تأثير كبير على قشرة الغدة الكظرية. تنتج الغدة النخامية هرمونًا خاصًا يحفز الغدد الكظرية.

كما ذكرنا سابقًا ، فإن مرض أديسون بيرمر له نوعان. الأساسي هذا هو المرض نفسه ، عندما يتم تعطيل عمل الغدد الكظرية تمامًا بسبب العوامل السلبية. يتضمن المستوى الثانوي انخفاضًا في كمية ACTH المركب ، والذي بدوره يضعف عمل الغدد الصماء. في الحالة التي تنتج فيها الغدة النخامية كمية غير كافية من الهرمونات فترة طويلة- يمكن أن تبدأ عمليات التصنع في قشرة الغدة الكظرية في التطور.

أسباب المرض

الشكل الأساسي لمرض أديسون بيرمر نادر جدًا. من المرجح أن توجد في كل من الرجال والنساء. في معظم الحالات ، يتم التشخيص للأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا.

يوجد ايضا شكل مزمنالأمراض. مثل هذا التطور في علم الأمراض ممكن مع عمليات سلبية مختلفة. في جميع الحالات تقريبًا ، وتحديداً في 80٪ ، يكون سبب مرض أديسون بيرمر حالة من أمراض المناعة الذاتية في الجسم. في حالة واحدة من كل 10 حالات ، يكون سبب علم الأمراض هو هزيمة قشرة الغدة الكظرية بمرض معد ، مثل السل.

بالنسبة لنسبة 10٪ المتبقية من المرضى ، قد تكون الأسباب ذات طبيعة مختلفة:

• قد يتأثر هذا استخدام طويل الأمد الأدويةعلى وجه الخصوص الجلوكوكورتيكويد.
• أنواع العدوى الفطرية.
• إصابة الغدد الصماء.
• الداء النشواني.
• أورام حميدة وخبيثة على حد سواء.
• الالتهابات البكتيرية مع ضعف جهاز المناعة البشري ؛
• ضعف الغدة النخامية.
• الاستعداد الوراثي للمرض.

يمكن أن تحدث متلازمات أخرى أيضًا بسبب مرض أديسون ، مثل أزمة الغدة الكظرية ، والتي تحدث عندما يكون تركيز هرمونات الغدة الكظرية منخفضًا جدًا.

هناك الكثير الأسباب المحتملةحدوث أزمة:

• حالة مرهقة شديدة
• انتهاكات في الجرعة عند تجميع مسار العلاج بالأدوية الهرمونية ؛
• يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المرض عدوىمادة قشرية من الغدد الكظرية.
• صدمة في الغدد الكظرية.
• اضطرابات الدورة الدموية ، مثل جلطات الدم.

أعراض المرض

تعتمد أعراض مرض أديسون بشكل مباشر على انتهاك تخليق أنواع معينة من الهرمونات. قد تكون المظاهر السريرية للمرض مختلفة. العوامل المحددة هي شكل علم الأمراض ومدته.

المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا لعلم الأمراض هي كما يلي:

• لعلم أمراض أديسون اسمها الخاص لمرض البرونز لسبب ما. معظم علامة واضحةهذا المرض هو انتهاك للتصبغ. يغير الجلد لونه. يتغير لون الأغشية المخاطية. الأمر كله يتعلق بالكثير من التصبغ. مع نقص هرمونات الغدة الكظرية ، يتم إنتاج المزيد من هرمون ACTH ، ويفسر ذلك الحاجة إلى تحفيز عمل الغدد الصماء.
• أحد المظاهر السريرية الشائعة للمرض هو انخفاض ضغط الدم المزمن. هذا يمكن أن يؤدي إلى الدوخة و حالة الإغماءيزيد من الحساسية لدرجات الحرارة المنخفضة.
• مع عدم كفاية عمل الغدد الصماء ، يضعف الكائن الحي بأكمله. اذا كنت تمتلك التعب المستمر، التعب ، يجب استشارة الطبيب المختص.
• مع هذا المرض ، غالبًا ما تكون هناك اضطرابات في عمل الجهاز الهضمي ، ويمكن أن يتجلى ذلك في شكل قيء ، غثيان مستمروالإسهال.

• يمكن أن يؤثر المرض على المكون العاطفي. حالة اكتئابهو أحد المظاهر السريرية لمرض أديسون.
• لاحظ المرضى في أنفسهم فرط الحساسيةللمهيجات. تتفاقم حاسة الشم والسمع ، ويشعر الشخص بطعم الطعام بشكل أفضل. في معظم الحالات يفضل المرضى تناول الأطعمة المالحة.
• ألم في أنسجة عضليةيمكن أن يكون أيضًا أحد أعراض مرض أديسون. يفسر ذلك بزيادة تركيز البوتاسيوم في الأوعية الدموية.
• كما ذكر أعلاه ، فإن أحد المظاهر السريرية للمرض هو أزمة الغدة الكظرية ، والتي تحدث نتيجة لذلك انخفاض حادمستويات هرمون الغدد الصماء. أشهر أعراض الأزمة هي ألم في البطن منخفض الضغط الشرياني، اضطراب توازن الملح.

تشخيص المرض

بادئ ذي بدء ، ينتبه المرضى إلى التغييرات في الظل جلد. هذه الظاهرة تدل على نشاط غير كافهرمونات الغدة الكظرية. عند الرجوع إلى أخصائي طبي في هذه الحالة ، يحدد قدرة الغدد الكظرية على زيادة تخليق الهرمونات.

يتم تشخيص داء أديسون عن طريق إدخال الـ ACTH وقياسات محتوى الكورتيزول في الأوعية الدموية قبل تناول الدواء وبعد 30 دقيقة من التطعيم. إذا لم يكن لدى المريض المحتمل مشاكل في وظائف الغدد الكظرية ، فسوف يرتفع مستوى الكورتيزول. إذا لم يتغير تركيز مادة الاختبار ، فإن الشخص يعاني من اضطرابات في عمل الغدد الصماء. في بعض الحالات ، للمزيد التشخيص الدقيق، قياس محتوى الهرمون في اليوريا.

علاج الأمراض

في سياق العلاج انتباه خاصيجب أن تعطى للنظام الغذائي. يجب أن يكون متنوعًا ، يجب أن يحتوي على الكمية اللازمة من البروتينات والدهون والكربوهيدرات لتزويد الجسم. يجب إيلاء اهتمام خاص لفيتامينات B و C التي يمكن العثور عليها في النخالة والقمح والفواكه والخضروات. بالإضافة إلى ذلك ، ينصح المريض بشرب المزيد من مغلي على أساس الورد البري أو الكشمش الأسود.

مع مرض أديسون ، ينخفض ​​محتوى الصوديوم في الجسم ، ولهذا السبب يوصى بالتركيز على الأطعمة المالحة. بالإضافة إلى ذلك ، يتميز علم الأمراض زيادة التركيزالبوتاسيوم في الأوعية الدموية ، يوصى بعدم تضمين الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم في النظام الغذائي. وتشمل البطاطا والمكسرات. ينصح المرضى بتناول الطعام قدر الإمكان. قبل الذهاب إلى الفراش ، يوصي الخبراء الطبيون بتناول العشاء ، فهذا سيقلل من فرصة الإصابة بنقص السكر في الدم في الصباح.

تهدف جميع الوصفات الشعبية تقريبًا إلى تحفيز قشرة الغدة الكظرية. علم الأعراقله تأثير خفيف آثار جانبيةعمليا غائب. طلب الوصفات الشعبيةلن يحسن أداء الغدد الكظرية فحسب ، بل سيكون له أيضًا تأثير إيجابي على حالة الكائن الحي ككل. باستخدام هذا النهج ، يمكنك تطبيع عمل الجهاز الهضمي العمليات الالتهابية الطبيعة المزمنة. يوصى باستخدام عدة وصفات بدورها ، فهذا من شأنه تجنب إدمان الجسم.

الوقاية والتنبؤ

إذا بدأ العلاج في الوقت المناسب وتم اتباع جميع توصيات الأخصائي الطبي ، فستكون نتيجة المرض مواتية. لن يؤثر المرض على متوسط ​​العمر المتوقع بأي شكل من الأشكال. في بعض الحالات ، يكون مرض أديسون مصحوبًا بمضاعفات - أزمة الغدة الكظرية. في مثل هذه الحالة ، يجب عليك طلب المشورة من أخصائي طبي على الفور. قد تؤدي الأزمة إلى نتيجة قاتلة. يصاحب مرض أديسون التعب السريع وفقدان الوزن وفقدان الشهية.

لا تحدث تغيرات في ظل الجلد في جميع الأحوال ، يحدث تدهور في عمل الغدد الصماء بشكل تدريجي ، لذلك يصعب على الشخص اكتشاف ذلك من تلقاء نفسه. في مثل هذه الحالة ، تتطور حالة حرجة بشكل مفاجئ وغير متوقع للمريض. في أغلب الأحيان ، سبب البعض عامل سلبيمثل الإجهاد أو العدوى أو الإصابة.

نظرًا لأن مرض أديسون غالبًا ما يكون من المناعة الذاتية بطبيعته ، فلا توجد إجراءات وقائية عمليًا. يجب عليك تتبع الخاص بك الجهاز المناعيتجنب الاستهلاك المشروبات الكحولية، التدخين. يوصي الخبراء الطبيون بالاهتمام في الوقت المناسب بالمظاهر أمراض معديةخاصة مرض السل.

ثانيًا ، المرضى لديهم أضداد ذاتية متداولة: في 90٪ - إلى الخلايا الجدارية للمعدة ، 60٪ - إلى العامل الداخلي للقلعة. يتم أيضًا اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا الجدارية في كل مريض مصاب بالتهاب المعدة الضموري دون ضعف امتصاص فيتامين ب 12 وفي 10-15٪ من المرضى الذين تم اختيارهم عشوائيًا ، ولكن عادةً لا تحتوي على أجسام مضادة عامل داخليقلعة.

ثالثًا ، من المرجح أن يعاني أقارب الأشخاص المصابين بمرض أديسون بيرمر من هذا المرض ، وحتى أولئك الذين لا يعانون من فقر الدم يمكنهم اكتشاف الأجسام المضادة للعامل الداخلي للقلعة.

تتكون الصورة السريرية بشكل أساسي من علامات نقص فيتامين ب 12 (انظر "نقص فيتامين ب 12: نظرة عامة"). يبدأ المرض تدريجيًا ويتطور ببطء. يكشف الفحص المعملي عن فرط جسترين الدم و achlorhydria المطلق (حمض الهيدروكلوريك لا ينتج حتى استجابة لإعطاء البنتاغسترين) ، وكذلك التغيرات في صورة الدم وغيرها مؤشرات المختبر(انظر "فقر الدم الضخم الأرومات: التشخيص").

نظرية الاستبداليقضي بشكل نهائي ودائم على هؤلاء المرضى الاضطرابات الناجمة عن نقص فيتامين ب 12 ، باستثناء تلك الحالات التي تحدث فيها تغيرات لا رجعة فيها في الأنسجة العصبية قبل العلاج. ومع ذلك ، فإن المرضى أكثر استعدادًا للإصابة بأورام حميدة في المعدة ويزيد احتمال إصابتهم بسرطان المعدة بمقدار الضعف. يتم عرضهم على الملاحظة ، بما في ذلك عينات الغاياك العادية ، وإذا لزم الأمر ، دراسات إضافية.

• أعراض فقر الدم (مرض أديسون بيرمر)

أعراض فقر الدم (مرض أديسون بيرمر)

عيادة

غالبًا ما يصيب فقر الدم في أديسون بيرمر النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 50 و 60 عامًا. يبدأ المرض ببطء وبشكل تدريجي. يشكو المرضى من الضعف تعب، دوار ، صداع، خفقان وضيق في التنفس عند الحركة. في بعض المرضى ، تهيمن أعراض عسر الهضم على الصورة السريرية (التجشؤ والغثيان والحرق في طرف اللسان والإسهال) ، الجهاز العصبي(تنمل ، أطراف باردة ، مشية غير مستقرة).

موضوعيا ، بشرة شاحبة (مع لون الليمون) ، اصفرار طفيف للصلبة ، انتفاخ في الوجه ، أحيانًا تورم في الساقين والقدمين ، وبطبيعة الحال - ألم في القص عند النقر.

تم الحفاظ على تغذية المرضى بسبب انخفاض في التمثيل الغذائي للدهون. ترتفع درجة الحرارة ، عادة تحت الحمى ، إلى 38-39 درجة مئوية أثناء الانتكاس.

تتميز بالتغيرات في الجهاز الهضمي. عادة ما تكون حواف اللسان وطرفه أحمر فاتحمع وجود تشققات وتغيرات قلاعية (التهاب اللسان). في وقت لاحق ، ضمور الحليمات اللسان ، الذي يصبح سلسًا ، "ملمعًا". بسبب ضمور الغشاء المخاطي في المعدة ، تتطور الأكيليا ، وفيما يتعلق بها ، أعراض عسر الهضم (الإسهال في كثير من الأحيان). في نصف المرضى هناك زيادة في الكبد ، وفي الجزء الخامس - زيادة في الطحال.

تتجلى التغييرات في نظام القلب والأوعية الدموية من خلال عدم انتظام دقات القلب ، وانخفاض ضغط الدم ، وتضخم القلب ، وصمم النغمات ، ونفخة انقباضية فوق القمة وأكثر الشريان الرئوي، "ضجيج القمة" فوق الأوردة الوداجية ، وفي الحالات الشديدة- فشل الدورة الدموية. نتيجة ل التغيرات التصنعفي عضلة القلب على مخطط كهربية القلب ، يتم تحديد الجهد المنخفض للأسنان واستطالة مجمع البطين ؛ موجات T في جميع الخيوط تنخفض أو تصبح سلبية.

تحدث التغيرات في الجهاز العصبي في حوالي 50٪ من الحالات وتتميز بضرر في العمودين الخلفي والجانبي. الحبل الشوكي(داء النخاع الجبلي الجبلي) ، والذي يتجلى في تنمل ، وانخفاض ردود فعل الأوتار ، وضعف عميق و حساسية الألم، وفي الحالات الشديدة - الشلل النصفي والخلل الوظيفي لأعضاء الحوض.

من جانب الدم - عالي مؤشر اللون(تصل إلى 1.2-1.3). هذا يرجع إلى حقيقة أن عدد كريات الدم الحمراء يتناقص بدرجة أكبر من محتوى الهيموجلوبين. يكشف التحليل النوعي لمسحة الدم عن كثرة الخلايا الكبيرة الواضحة مع وجود الخلايا الضخمة وحتى الأرومات الضخمة المفردة ، بالإضافة إلى كثرة البويضات الحاد. غالبًا ما توجد كريات الدم الحمراء مع بقايا النوى - في شكل حلقات كابوت وأجسام جولي. على جزء من الدم الأبيض - قلة الكريات البيض مع فرط تفتيت نوى العدلات (تصل إلى 6-8 شرائح بدلاً من 3). ميزة دائمةفقر الدم بيرمر هو أيضًا قلة الصفيحات. عادة ما تزداد كمية البيليروبين في الدم بسبب زيادة انحلال الدم في الأرومات الضخمة والخلايا الضخمة ، مما يقلل من استقرارها التناضحي.

مرض أديسون بيرمر شائع مرض مزمنالإنسان ، يتميز من جانب نظام الدم عن طريق تكوين الدم الضخم الأرومات ، فقر الدم التدريجي ، من جانب الجهاز الهضمي - عن طريق أكيليا المعدة ومن جانب الجهاز العصبي - بظاهرة داء النخاع الجبلي على شكل آفات في العمود الفقري الجانبي والعمود الخلفي من الحبل الشوكي.

في فحص الدم ، وجدنا فقر الدم من النوع مفرط الصباغ ، تكوين الدم في نخاع العظم الضخم الأرومات ، وزيادة انحلال الدم.

في الصميم هذا المرضهناك انتهاك لامتصاص فيتامين ب 12 من الجهاز الهضمي.

تاريخ الدراسة. الصورة السريرية فقر الدم الخبيثتم وصفه لأول مرة في إنجلترا بواسطة أديسون عام 1855. في عام 1868 ، أعطى بيرمر في ألمانيا تقريرًا كاملاً إلى حد ما الصورة السريريةهذا المرض ، ويحده من أشكال فقر الدم الأخرى. قدم إيرليش الخصائص الدموية الرئيسية للمرض. يسميه البريطانيون مرض أديسون ، أو مرض الألمان - مرض بيرمر أو مرض بيرمر إرليش.

قبل القدوم طرق فعالةالعلاج ، استمر المرض بشكل خبيث ، تدريجيًا ؛ تدهورت بشكل لا يمكن السيطرة عليه الحالة العامةمريض. يتوافق هذا مع اسم المرض - فقر الدم perniciosa progressiva ، أي فقر الدم الخبيث التدريجي.

هذا الاسم غير مبرر حاليًا بشكل أساسي: لا يتطور المرض مع العلاج المناسب ، ولم يعد خبيثًا. ولكن حتى الآن ، غالبًا ما يُشار إلى مرض أديسون بيرمر في جميع البلدان باسم فقر الدم perniciosa.

كما هو موضح أعلاه ، أعطى إيرليش الخاصية الدموية الرئيسية لهذا المرض - تكوين الدم في نخاع العظم الضخم الأرومات. وصف ليختنشتاين متلازمة فقر الدم العصبي في هذا النوع من فقر الدم. لفت فينويك الانتباه إلى ضمور الغشاء المخاطي في المعدة ، وشدد فابر على ثبات أكيليا المعدة.

من الأهمية بمكان في دراسة التسبب وعيادة فقر الدم الخبيث إدخال ممارسة العلاج مع الكبد. عالم الفيزيولوجيا الأمريكي ويبل ، الذي كرر إراقة الدماء الغزيرة في الكلاب ، أصيب بفقر الدم المستمر فيها. تعاني أساليب مختلفةعلاج فقر الدم التجريبي هذا ، وأوضح أن أفضل النتائجيتم الحصول عليها عن طريق إعطاء هذه الكلاب بأعداد كبيرةكبد طازج.

في 1926-1927. بناءً على هذه الدراسات التي أجراها Whipple و Minot و Murphy ، فإن استخدام حمية الكبد في البشر المصابين بفقر الدم بمختلف أنواعه ، قد حصل على نتائج ممتازة في فقر الدم الخبيث.

في 1928-1929. أثبتت كاسل أنه بالنسبة لتكوين الدم الطبيعي ، فإن العامل الخارجي الموجود في اللحوم والعامل الداخلي الموجود في عصير المعدة الطبيعي ضروريان.

في عام 1948 ، تم عزل فيتامين ب 12 من الكبد ، ولاحقًا من البكتيريا المتسلسلة. استخدمه الغرب لمرض أديسون بيرمر. فيتامين ب 12 هو عامل مضاد للفيروسات في الكبد وعامل غذائي خارجي.

منذ عام 1926 ، منذ عمل مينوت ومورفي ، انتهى عصر الدراسة الوصفية لفقر الدم الخبيث. تم إنشاء الظروف لإجراء دراسة عميقة حول التسبب في هذا المرض ، وفتحت طرق جديدة لدراسة أمراض الدم.

المسببات. مرض أديسون بيرمر هو مرض له خصائص محددة - سريرية ، وأمراض الدم ، وأمراض الأنسجة. في كافٍوقد تم توضيح التسبب في المرض. المسببات لا تزال غير معروفة حاليا. يطلق عليه "مجهول السبب" ، "مجهول السبب" ، "دستوري". هذه المصطلحات تعبر عن جهلنا السبب الحقيقيالأمراض. ومع ذلك ، فإنهم يفصلون بين مرض أديسون بيرمر ومجموعة أخرى من فقر الدم الضخم الأرومات ، والتي يعرف سببها.

وتشمل هذه الأعراض الخبيثة فقر الدم الضخم الأرومات: 1) مع غزو ​​الديدان الطفيلية، 2) مع ذرب ، 3) أثناء الحمل ، 4) مع بعض آفات عضويةالمعدة (سرطان المعدة ، استئصال كامل).

يرتبط ظهور مرض أديسون بيرمر وتطوره بالعمر. هذا هو مرض كبار السن وكبار السن. تحت سن 20 ، نادر للغاية. ابتداءً من سن 21-30 ، تزداد نسبة الإصابة بفقر الدم الخبيث تدريجياً وتصل أكبر ارتفاعالذين تتراوح أعمارهم بين 41-50 و 51-60 سنة. لهذين الفئات العمريةيمثل أكثر من نصف المرضى. في النساء ، يمكن أن يرتبط ظهور المرض في كثير من الأحيان ببدء انقطاع الطمث.

قيمة معروفةلديه استعداد وراثي. يوجد مرض أديسون بيرمر في أفراد من نفس العائلة. من المستحيل تفسير ذلك فقط من خلال نفس الظروف المعيشية: فهم أقارب بالدم. بريمر يؤدي شجرة العائلة: من بين 16 من أفراد الأسرة ، أقارب بالدم ، 7 يعانون من فقر الدم ، 5 منهم ثبت فقر الدم perniciosa. ومن المثير للاهتمام أن من بين الأخيرين توأمان.

تُرى حالات مرض أديسون بيرمر والحديد الناقص الصبغي الأساسي في نفس العائلة. فقر الدم الناجم عن نقص. يمكن للمرء أن يفكر في الدونية الدستورية والوراثية نخاع العظم. ولكن يمكن الافتراض أن حالة الجهاز الهضمي أولية وشائعة: الأشيليا في مرض بيرمر وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد في الجهاز الهضمي.

الافتراض السابق بأن مرض أديسون بيرمر يمكن أن يتطور نتيجة لسوء التغذية لفترات طويلة ، كماً ونوعاً (نقص البروتينات والفيتامينات ، ولا سيما مركب ب وفيتامين ج) ، لم يتحقق. تظهر الملاحظات في الخارج (الصين ، جاوة ، الهند) ، بالإضافة إلى تجربة الحصار ، أن سوء التغذية يمكن أن يسبب فقر الدم ، لكن فقر الدم في أديسون بيرمر في ظل هذه الظروف ليس أكثر شيوعًا من المعتاد ، بل أقل شيوعًا. وفقا لتقارير التشريح ، كانت حالات الوفاة من مرض بيرمر في 1932-1935. 0.3-0.5٪ من عمليات التشريح خلال الحصار (1942-1944) - 0.1-0.16٪ وفي 1945 - 0.07٪. ومع ذلك ، فقد تم وصف فقر الدم الضخم الأرومات في الولايات المتحدة عند الأطفال الذين يتغذون على الحليب المجفف.

ينكر العديد من المؤلفين أي أهمية لظروف العمل والمعيشة في حدوث مرض أديسون بيرمر. ومع ذلك ، فإن التحليل الدقيق للحالات الفردية يشير إلى خلاف ذلك. وهكذا ، يشير المؤلفون الأمريكيون إلى ارتفاع معدل الإصابة بمرض أديسون بيرمر لدى الأشخاص الذين يعملون مع الرصاص وغاز الإضاءة. يعزو بعض المؤلفين ظهور المرض إلى تسمم مزمنأول أكسيد الكربون.

من المؤشرات المثيرة للاهتمام أن مرض أديسون بيرمر أكثر انتشارًا مرض شائعفي خطوط العرض الشمالية. كلما ذهبت جنوبًا ، كلما كان ذلك نادرًا. يبلغ معدل الإصابة بمرض أديسون بيرمر لكل 100000 نسمة في الولايات الشمالية للولايات المتحدة 6.9 ، في الولايات الجنوبية - 2.4 ، في النرويج - 9.18 ، في إيطاليا - 2.3 ، في سيلان - 3.3 ، في تشيلي - حالات معزولة. القيمة العامةهذه التصريحات لا.

طريقة تطور المرض. دراسة التسبب في السنوات الاخيرةكانت مثمرة للغاية وأدت إلى تغييرات كبيرة في وجهات نظرنا حول جوهر المرض.

تعود الأعمال الأولى في هذا الاتجاه إلى العالمين الأمريكيين مينوت ومورفي ، اللذين أسسًا ممتازًا تأثير علاجيمن التعيين كبد غير ناضج. في وقت لاحق تبين أن عمل مماثلتمتلك المستحضرات التي تم الحصول عليها من معدة الخنزير ، وكذلك المستخلصات المركزة المعدة خصيصًا من الكبد. أثبتت هذه الدراسات أن الكبد يحتوي على بعض المواد التي تحتوي على تأثير علاجيمع مرض أديسون بيرمر.

في 1928-1929. ظهر عدد من أعمال كاسل ، التي ابتكرت مخططًا للتسبب في هذا المرض والذي تم قبوله بشكل عام حتى وقت قريب. أظهرت القلعة أن اللحوم تتعرض لعمل الجهاز الهضمي من عصير المعدة الأشخاص الأصحاء، عند تناوله عن طريق الفم للمرضى المصابين بفقر الدم الخبيث ، يؤدي إلى زيادة عدد الخلايا الشبكية ، ثم الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء. تأثير مماثلتعرض اللحوم إلى عصير معدي منخفض الحموضة. اللحوم بدون معالجة مسبقة عصير المعدةوكذلك عصير معدي واحد لم يكن له نفس التأثير. في تلك الحالات عندما تعرض اللحم لعمل العصير المعدي لمرضى فقر الدم في أديسون بيرمر ، لم يتغير محتوى كريات الدم الحمراء والخلايا الشبكية والهيموغلوبين.

من هذه التجارب ، استنتج أنه لا يوجد في العصارة المعدية للمرضى مادة خاصة تسمى العامل "الداخلي" ، والتي ، بالاقتران مع العامل "الخارجي" الموجود في الطعام ، تشكل مادة خاصة ضرورية لتكوين الدم الطبيعي وتسمى الهيموبويتين. في الأشخاص الأصحاء ، يتم احتواء العامل "الجوهري" في عصير المعدة كافٍلذلك ، أثناء معالجة الطعام عن طريق عصير المعدة ، يحدث ارتباط بين العوامل "الخارجية" و "الداخلية" مع تكوين الهيماتوبويتين. يرتبط التأثير الناتج عند إعطاء الكبد ومستحضراته للمرضى بترسب الهيماتوبويتين في الكبد.

لقد أثبتت هذه الفكرة عن مرض أديسون بيرمر بأنه "مرض نقص" أنها مثمرة ، ومن حيث المبدأ ، لم تتغير حتى الآن. ومع ذلك ، فإن اكتشاف فيتامين ب 12 أدخل تعديلات كبيرة على الأفكار الحالية وجعل من الممكن توضيح عدد من القضايا.

كما هو معروف ، في عام 1948 ، تم عزل ريكس في الولايات المتحدة الأمريكية وليستر سميث في إنجلترا من فيتامين ب 12 البلوري الذي يحتوي على الكوبالت - سيانوكوبالامين. هذا الدواء بجرعات 1-3 y كان له تأثير ملحوظ في رقابة أبويةمرضى فقر الدم أديسون بيرمير. طلب جرعات كبيرةتسبب الدواء في تطور عكسي لأعراض تلف الجهاز العصبي ، والذي لم يتم ملاحظته أثناء العلاج باستخدام Campolone.

فيتامين ب 12 الذي يؤخذ عن طريق الفم (على الأقل في الجرعات العادية) دون إضافة عامل "داخلي" في شكل مستخلصات من الغشاء المخاطي في المعدة لم يكن له تأثير علاجي. في جميع الخصائص ، كان فيتامين ب 12 مطابقًا للعامل المضاد لفقر الدم الموجود في الكبد والذي كان يُسمى سابقًا هيماتوبويتين.

شكلت هذه البيانات أساس الرأي القائل أمراض متأصلةتغييرات أديسون بيرمر في تكون الدم ، وفقًا لنوع الأرومات الضخمة ، وكذلك الآفات التنكسية في الحبل الشوكي ، هي نتيجة لنقص فيتامين ب 12.

التحديد الكمي لفيتامين ب 12 الطرق الميكروبيولوجيةجعل من الممكن إثبات أنه في مرض أديسون بيرمر انخفض محتواه في الدم بشكل حاد.

يؤدي الحقن العضلي لعدة ميكروغرامات من فيتامين ب 12 إلى زيادة ملحوظة في محتواه في الدم والتحول السريع لتكوين الدم الضخم الأرومات إلى أرومات سوي.

عندما يتم تناول فيتامين ب 12 عن طريق الفم مع عامل "جوهري" في شكل مستحضرات من الغشاء المخاطي في المعدة ، لوحظ تأثير علاجي واضح.

وبالتالي ، فإن العامل "الجوهري" ليس مادة ما ، عندما يقترن بالعامل "الخارجي" ، يشكل الهيماتوبويتين ، ولكن دوره هو أنه يعزز استخلاص وامتصاص فيتامين ب 12 من الطعام.

مسألة طبيعة العامل "الداخلي" منذ وقت طويلظلت غير واضحة حتى أوضح Glase وزملاؤه بالطريقة الكهربي أن هذا العامل يشير إلى البروتينات المخاطية المعوية التي تفرزها المعدة.

لا تزال آليات العمل الأكثر حميمية للعامل الداخلي غير واضحة. هو ، على الأرجح ، يدخل في تركيبة غير مستقرة مع فيتامين ب 12 ، ويستخلصه من الطعام ويسهل امتصاصه. تقل احتمالية تأثير البروتين المعدي على جدار الأمعاء

في مرض أديسون بيرمر ، لا يوجد عامل "جوهري" في محتويات المعدة. نتيجة لهذا يأتي انتهاك حاديتطور امتصاص وامتصاص فيتامين ب 12 ونقص فيتامين ب 12 الداخلي ، الاعراض المتلازمةوهي تغيرات في الدم والجهاز العصبي وما إلى ذلك.

يمكن الآن اعتبار مسألة مكان إنتاج العامل "الداخلي" في الشخص حلاً ، على الرغم من أنها كانت لفترة طويلة ذريعة للمناقشة. لذلك ، يعتقد Meilengracht ، بناءً على التجارب التي أجريت على معدة الخنازير ، أن هذا العامل ينتج في قسم البوابالمعدة و القسم الابتدائيالاثنا عشري.

ومع ذلك ، أظهر Castle و Fox أن الأكبر تأثير الشفاءتمتلك في مرض أديسون بيرمر الأدوية التي تم الحصول عليها من قسمي القلب والقلب في معدة الإنسان.

في عام 1941 ، أثبت O. B. Makarevich و S. Ya.

أخيرًا ، أظهرت الدراسات النسيجية لمعدة الأشخاص المصابين بفقر الدم الخبيث أن الحالة الأشد خطورة تغييرات ضامرةلا يتم ملاحظتها في البواب ، ولكن في قاع المعدة. كما أثبت كل من Yu. M. Lazovsky و O. B.

نظرية "البادئ" التي اقترحها Meilengracht ، والتي تنص على أن غدد الجزء السفلي من المعدة تفرز مادة خاصة ، والتي بدورها تحفز إفراز العامل "الداخلي" بواسطة الغدد البوابية ، لم تتحقق.

يفسر الظرف الأخير أيضًا سبب ندرة حدوث فقر الدم الخبيث بعد استئصال المعدة.

في مرض أديسون بيرمر ، لا يتشكل العامل "الداخلي" في المعدة. هذا لا يرتبط مع أكيليا ، لأنه في حالة عدم وجود حمض الهيدروكلوريكيتم تحديد هذا العامل في محتويات المعدة. بالإضافة إلى ذلك ، كما هو معروف ، في 2٪ من حالات مرض أديسون بيرمر ، يمكن الحفاظ على إفراز المعدة.

من المقبول عمومًا أن سبب ضعف إفراز العامل "الداخلي" - البروتين المعدي - في هذا المرض هو التغيرات الالتهابية والتنكسية في الغشاء المخاطي لقاع المعدة. هذا يجعل من المستحيل الإجابة ، مع ذلك ، على السؤال الأساسي للسبب الجذري لهذه التغييرات.

في الوقت الحاضر ، هناك عدد من الدراسات التجريبية أن انتهاك تعصيب المعدة والبطينين المقطوع منها يؤدي في الكلاب إلى انخفاض حادوحتى اختفاء العامل "الداخلي" من العصارة المعدية.
وبالتالي ، فإن التسبب في مرض أديسون بيرمر يتلخص في حقيقة أنه نتيجة لانتهاك التأثيرات العصبية و التغيرات التنكسيةغدد الغشاء المخاطي لقاع المعدة ، ينزعج إفراز البروتين المعدي. في هذا الصدد ، يتم إزعاج استخلاص فيتامين ب 12 من الطعام وامتصاص فيتامين ب 12 ، ويحدث البري بري داخلي المنشأ ب 12.

صفحة 1 - 1 من 4
الصفحة الرئيسية | سابق | 1

- انتهاك الجرثومة الحمراء لتكوين الدم ، بسبب نقص السيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) في الجسم. مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، نقص الأكسجة في الدورة الدموية (الشحوب ، عدم انتظام دقات القلب ، ضيق التنفس) ، الجهاز الهضمي (التهاب اللسان ، التهاب الفم ، تضخم الكبد ، التهاب المعدة والأمعاء) و المتلازمات العصبية(اضطراب الحساسية ، التهاب الأعصاب ، ترنح). تم تأكيد فقر الدم الخبيث بالنتائج البحوث المخبرية(السريرية و التحليل البيوكيميائيالدم ونخاع العظم مثقوب). يشمل علاج فقر الدم الخبيث نظام غذائي متوازن, الحقن العضليسيانوكوبالامين.

التصنيف الدولي للأمراض - 10

D51.0فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب نقص العامل الداخلي

معلومات عامة

فقر الدم الخبيث هو نوع من فقر الدم الناجم عن نقص الأرومات الضخمة الذي يتطور مع عدم كفاية المدخول الداخلي أو امتصاص فيتامين ب 12 في الجسم. تعني كلمة "خبيث" باللاتينية "خطير ، كارثي" ؛ في التقاليد المحلية ، كان يسمى هذا النوع من فقر الدم "فقر الدم الخبيث". في أمراض الدم الحديثة ، يعتبر فقر الدم الخبيث أيضًا مرادفًا لفقر الدم بعوز B12 ، مرض أديسون بيرمر. يحدث المرض في كثير من الأحيان لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40-50 عامًا ، وفي كثير من الأحيان إلى حد ما عند النساء. تبلغ نسبة انتشار فقر الدم الخبيث 1٪. ومع ذلك ، يعاني حوالي 10٪ من كبار السن فوق سن 70 عامًا من نقص فيتامين ب 12.

أسباب فقر الدم الخبيث

احتياج الإنسان اليومي لفيتامين ب 12 هو 1-5 ميكروغرام. يشبع بتناول فيتامين مع الطعام (اللحوم ، منتجات الألبان المخمرة). في المعدة ، تحت تأثير الإنزيمات ، يتم فصل فيتامين ب 12 البروتين الغذائيومع ذلك ، من أجل الامتصاص والامتصاص في الدم ، يجب أن تتحد مع بروتين سكري (عامل القلعة) أو عوامل ربط أخرى. يحدث امتصاص السيانوكوبالامين في مجرى الدم في الجزء الأوسط والسفلي الامعاء الغليظة. يتم النقل اللاحق لفيتامين ب 12 إلى الأنسجة والخلايا المكونة للدم بواسطة بروتينات بلازما الدم - عبر الكوبالامين 1 ، 2 ، 3.

يمكن أن يرتبط تطور فقر الدم بعوز B12 بمجموعتين من العوامل: الهضمية والداخلية. تعود الأسباب التغذوية إلى عدم كفاية تناول فيتامين ب 12 مع الطعام. يمكن أن يحدث هذا مع الصيام والنباتية والوجبات الغذائية التي تستبعد البروتين الحيواني.

تحت أسباب داخليةيشير إلى حدوث انتهاك لامتصاص السيانوكوبالامين بسبب نقص العامل الداخلي للقلعة مع تناوله الكافي من الخارج. تحدث هذه الآلية لتطوير فقر الدم الخبيث في التهاب المعدة الضموري ، وهي حالة بعد استئصال المعدة ، وتشكيل الأجسام المضادة للعامل الداخلي للقلعة أو الخلايا الجدارية للمعدة ، والغياب الخلقي للعامل.

يمكن ملاحظة انتهاك امتصاص السيانوكوبالامين في الأمعاء مع التهاب الأمعاء والتهاب البنكرياس المزمن ومرض الاضطرابات الهضمية ومرض كرون والرتج الأمعاء الدقيقة، أورام الصائم (سرطان ، سرطان الغدد الليمفاوية). قد تترافق زيادة استهلاك السيانوكوبالامين مع داء الديدان الطفيلية ، على وجه الخصوص ، داء الخنازير. هناك أشكال وراثية لفقر الدم الخبيث.

ضعف امتصاص فيتامين ب 12 في المرضى الذين يخضعون لاستئصال الأمعاء الدقيقة مع مفاغرة الجهاز الهضمي. قد يترافق فقر الدم الخبيث مع إدمان الكحول المزمن ، واستخدام بعض الأدوية(كولشيسين ، نيومايسين ، موانع الحمل الفموية ، إلخ). نظرًا لأن الكبد يحتوي على احتياطي كافٍ من السيانوكوبالامين (2.0-5.0 مجم) ، فإن فقر الدم الخبيث يتطور ، كقاعدة عامة ، بعد 4-6 سنوات فقط من انتهاك تناول أو امتصاص فيتامين ب 12.

في حالات نقص فيتامين ب 12 ، هناك نقص في أشكال الإنزيم المساعد - ميثيل كوبالامين (يشارك في المسار الطبيعي لعمليات تكون الكريات الحمر) و 5-ديوكسيادينوسيل كوبالامين (يشارك في عمليات التمثيل الغذائيالتي تحدث في الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي). يؤدي نقص methylcobalamin إلى تعطيل التركيب الأحماض الأمينية الأساسيةوالأحماض النووية ، مما يؤدي إلى اضطراب في تكوين ونضج كريات الدم الحمراء (نوع تكوين الدم الضخم الأرومات). تأخذ شكل الخلايا الضخمة والخلايا الضخمة ، والتي لا تؤدي وظيفة نقل الأكسجين ويتم تدميرها بسرعة. في هذا الصدد ، يتم تقليل عدد كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي بشكل كبير ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة فقر الدم.

من ناحية أخرى ، مع نقص الإنزيم المساعد 5-deoxyadenosylcobalamin ، فإن عملية التمثيل الغذائي أحماض دهنية، مما يؤدي إلى تراكم أحماض الميثيل مالونيك والبروبيونيك السامة ، والتي لها تأثير ضار مباشر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تعطيل تخليق المايلين ، والذي يصاحبه انحطاط في طبقة المايلين. الألياف العصبية- هذا بسبب تلف الجهاز العصبي في فقر الدم الخبيث.

أعراض فقر الدم الخبيث

يتم تحديد شدة فقر الدم الخبيث من خلال شدة نقص الأكسجة في الدورة الدموية (فقر الدم) والجهاز الهضمي والعصبي و المتلازمات الدموية. علامات متلازمة فقر الدم غير محددة وهي انعكاس لانتهاك وظيفة نقل الأكسجين في كريات الدم الحمراء. تتمثل في الضعف وانخفاض القدرة على التحمل وعدم انتظام دقات القلب والخفقان والدوخة وضيق التنفس عند الحركة وحمى منخفضة الدرجة. عند تسمع القلب ، يمكن سماع نفخة دوامة أو نفخة انقباضية (فقر الدم). ظاهريًا ، هناك شحوب في الجلد مع ظل تحت الجلد وانتفاخ في الوجه. يمكن أن تؤدي "الخبرة" الطويلة من فقر الدم الخبيث إلى الإصابة بضمور عضلة القلب وفشل القلب.

المظاهر المعدية المعوية لفقر الدم بعوز B12 هي قلة الشهية، عدم استقرار البراز ، تضخم الكبد ( تنكس دهنيالكبد). العَرَض الكلاسيكي الموجود في فقر الدم الخبيث هو لسان "ملمع" بلون التوت. ظواهر التهاب الفم الزاوي والتهاب اللسان وحرقان و ألمفي اللغة. أثناء تنظير المعدة ، يتم الكشف عن التغيرات الضمورية في الغشاء المخاطي للمعدة ، والتي يتم تأكيدها عن طريق الخزعة بالمنظار. يتم تقليل إفراز المعدة بشكل حاد.

تحدث المظاهر العصبية لفقر الدم الخبيث بسبب تلف الخلايا العصبية والمسارات. يشير المرضى إلى خدر وتيبس في الأطراف ، ضعف العضلات، اضطراب المشي. السلس المحتمل للبول والبراز ، حدوث الشلل السفلي المستمر الأطراف السفلية. يكشف الفحص الذي يجريه طبيب أعصاب عن حدوث انتهاك للحساسية (الألم ، اللمس ، الاهتزاز) ، ردود فعل الأوتار المتزايدة ، أعراض رومبيرج وبابينسكي ، علامات اعتلال الأعصاب المحيطية والتهاب النخاع المائل. يمكن أن يتطور فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 أمراض عقلية- الأرق والاكتئاب والذهان والهلوسة والخرف.

تشخيص فقر الدم الخبيث

بالإضافة إلى أخصائي أمراض الدم ، يجب أن يشارك أخصائي أمراض الجهاز الهضمي وطبيب الأعصاب في تشخيص فقر الدم الخبيث. تم تحديد نقص فيتامين ب 12 (أقل من 100 بيكوغرام / مل بمعدل 160-950 بيكوغرام / مل) أثناء اختبار الدم البيوكيميائي ؛ من الممكن الكشف عن الأجسام المضادة للخلايا الجدارية للمعدة والعامل الداخلي للقلعة. ل التحليل العامقلة الكريات الشاملة في الدم (قلة الكريات البيض ، فقر الدم ، قلة الصفيحات). يكشف الفحص المجهري لمسحة الدم المحيطية عن وجود خلايا ضخمة وجسم جولي وكابوت. يمكن أن يكشف فحص البراز (coprogram ، تحليل بيض الديدان) عن الإسهال الدهني ، أو شظايا أو بيض دودة شريطية عريضة في داء الخيطيات.

يسمح لك اختبار شيلينغ بتحديد سوء امتصاص السيانوكوبالامين (عن طريق الإفراز البولي لفيتامين ب 12 المسمى إشعاعيًا المأخوذ عن طريق الفم). يعكس ثقب نخاع العظم ونتائج تصوير النخاع زيادة في عدد الأرومات الضخمة المميزة لفقر الدم الخبيث.

لتحديد أسباب ضعف امتصاص فيتامين ب 12 في الجهاز الهضمي ، EGD ، التصوير الشعاعي للمعدة ،