जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) (जारी)

संचलन में जन्मजात हृदय दोषों के लिए अन्य समानार्थक शब्द क्या पाए जा सकते हैं?

हृदय की जन्मजात विकृति

नीला हृदय दोष

हृदय दोष

हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकास में विसंगतियाँ

जन्मजात हृदय दोष के कारण क्या हैं?

जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे के जन्म पर, कई माता-पिता मानते हैं कि गर्भावस्था के दौरान कुछ घटना हो सकती है जो भ्रूण के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है। हालांकि, वर्तमान में, अधिकांश डॉक्टर सीएचडी गठन के कारणों और तंत्रों को ठीक से नहीं जानते हैं।

जैसा कि कुछ सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चलता है, विभिन्न हृदय दोष विकसित होने की संभावना आनुवंशिकता के साथ एक निश्चित संबंध में है। उदाहरण के लिए, यदि माता-पिता में से किसी एक को जन्मजात हृदय रोग है, तो ऐसे परिवार की तुलना में जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे के होने की संभावना बढ़ जाती है। इसके अलावा, आनुवंशिक दोष वाले बच्चों में सामान्य बच्चों की तुलना में जन्मजात हृदय दोष विकसित होने की संभावना अधिक होती है। गुणसूत्रों और सीएचडी में आनुवंशिक दोष के जुड़ाव का एक विशिष्ट उदाहरण डाउन सिंड्रोम है। जब इस सिंड्रोम का पता चलता है, तो जन्मजात हृदय विकृति विकसित होने की संभावना 50% तक पहुंच जाती है, यानी डाउन सिंड्रोम वाले आधे शिशुओं में हृदय विकृति का कोई न कोई रूप होता है।

शोधकर्ता एक बच्चे के शरीर में इस तरह के उत्परिवर्तन की उपस्थिति को कई उत्परिवर्तजन कारकों के लिए जिम्मेदार ठहराते हैं। उनमें से भौतिक उत्परिवर्तजन (आयनीकरण विकिरण के संपर्क में), रासायनिक उत्परिवर्तजन (फिनोल, नाइट्रेट्स, एंटीबायोटिक्स, आदि) और जैविक उत्परिवर्तजन (रूबेला वायरस गर्भावस्था के पहले तिमाही में विशेष रूप से खतरनाक है, विभिन्न चयापचय संबंधी विकार - मधुमेह मेलेटस या फेनिलकुटोनुरिया, ऑटोइम्यून हैं) रोग - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि)।

जन्मजात हृदय रोग के लक्षण या संकेत क्या हैं?

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, कई सीएचडी पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हैं और संचलन संबंधी विकारों के लक्षणों की उपस्थिति के साथ नहीं हैं। दुर्लभ मामलों में, निवारक परीक्षाओं के दौरान बच्चे के परिश्रवण के दौरान बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा जन्मजात हृदय दोष का पता लगाया जाता है।

कुछ दोष हृदय विकृति के लक्षणों की उपस्थिति के साथ होते हैं, और दोष जितना अधिक जटिल होता है, उतना ही स्पष्ट इसके लक्षण और रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर होगी। एक नियम के रूप में सबसे लक्षण नवजात शिशु और जीवन के पहले वर्ष के बच्चे हैं। जन्मजात हृदय दोष के मुख्य लक्षणों में निम्नलिखित हैं:

तेज और लगातार उथली सांस, सांस की तकलीफ, दिल के काम में रुकावट

सायनोसिस (त्वचा, होंठ और नाखूनों का सायनोसिस)

बच्चे की थकान और थकान

· सामान्य रक्त परिसंचरण के जीर्ण विकार के लक्षण - विकास, विकास में मंदता।

सीएचडी शायद ही कभी दर्द जैसे लक्षणों के विकास की ओर ले जाता है छातीया अन्य लक्षण हृदय दोष की विशेषता।

हृदय की संरचना में परिवर्तन के परिणामस्वरूप असामान्य रक्त प्रवाह हृदय में एक निश्चित ध्वनि या बड़बड़ाहट के गठन की ओर जाता है, जिसे बाल रोग विशेषज्ञ स्टेथोस्कोप से सुन सकते हैं। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि दिल की धड़कन दिल की खराबी का अनिवार्य संकेत है।

एक बच्चे की सामान्य वृद्धि और विकास काफी हद तक उचित कार्य और हृदय पर भार के साथ-साथ शरीर के सभी अंगों और प्रणालियों को ऑक्सीजन-समृद्ध रक्त की आपूर्ति पर निर्भर करता है। कभी-कभी पहला संकेत जो जन्मजात हृदय रोग की संभावना को इंगित करता है, वह है त्वचा का सायनोसिस और दूध पिलाने के दौरान बच्चे की थकान। एक संभावित सीएचडी का एक अप्रत्यक्ष प्रतिबिंब नवजात शिशु का धीमा वजन बढ़ना और धीमी वृद्धि हो सकता है।

अधिकांश संयुक्त (जटिल) हृदय दोष हृदय के अत्यधिक गहन कार्य और मायोकार्डियल थकावट के संकेतों की उपस्थिति का कारण बनते हैं। उसी समय, हृदय अपने मुख्य कार्य के साथ सामना नहीं कर सकता - संवहनी बिस्तर के माध्यम से रक्त को पंप करने का कार्य, जो हृदय की विफलता के लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है:

शारीरिक परिश्रम और व्यायाम के दौरान थकान और थकान

फेफड़ों में रक्त और द्रव का संचय - फुफ्फुस और फुफ्फुसीय एडिमा का गठन

निचले अंगों में द्रव का संचय, विशेष रूप से टखनों और पैरों में - कोमल ऊतकों की सूजन।

जन्मजात हृदय रोग का निदान कैसे किया जाता है?

गंभीर जन्मजात हृदय रोग का आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पता चलता है। बच्चे के बड़े होने तक कम गंभीर दोषों को पहचाना नहीं जाता है और मौजूदा संचार संबंधी विकार तेजी से बढ़ते बच्चे के शरीर की गतिविधियों को प्रभावित नहीं करते हैं। छोटे दोष आमतौर पर किसी भी तरह से चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं और एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा एक निवारक परीक्षा के दौरान या अन्य विकृतियों के लिए किए गए अध्ययनों के दौरान इसका पता लगाया जाता है। सीएचडी का सही निदान विभिन्न नैदानिक ​​प्रक्रियाओं के चरणबद्ध उपयोग के सिद्धांत पर आधारित है।

बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी में विशेषज्ञता वाले डॉक्टर

जन्मजात विकृतियों की समस्या का सामना करने वाले डॉक्टरों की श्रेणी में नियोनोटोलॉजिस्ट (बाल रोग विशेषज्ञ जो नवजात शिशुओं का इलाज करते हैं), जिला बाल रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स, बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ और बाल चिकित्सा कार्डियक सर्जरी में विशेषज्ञता वाले कार्डियोवास्कुलर सर्जन शामिल हैं।

शारीरिक जाँच

परीक्षा के दौरान, बाल रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ स्टेथोस्कोप के साथ दिल और फेफड़ों को सुनते हैं (सुनते हैं), दिल के दोष के संभावित लक्षण प्रकट करते हैं, जैसे साइनोसिस, सांस की तकलीफ। तेजी से उथली श्वास, खराब वृद्धि और विकास, दोनों शारीरिक और मानसिक, या दिल की विफलता के लक्षण। ऐसी परीक्षा के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर आगे की अतिरिक्त परीक्षा और अलग-अलग उपयोग की आवश्यकता पर निर्णय लेता है वाद्य तरीकेनिदान।

जन्मजात हृदय दोष के निदान के लिए तरीके

इकोकार्डियोग्राम (इकोसीजी)

यह शोध पद्धति बिल्कुल सुरक्षित और दर्द रहित है, यह अल्ट्रासोनिक तरंगों की नैदानिक ​​क्षमताओं का उपयोग करती है। इकोकार्डियोग्राफी के दौरान। परावर्तित अल्ट्रासाउंड तरंगें आपको बच्चे के दिल की संरचना का अध्ययन करने और दिल की संरचना की तस्वीर को फिर से बनाने की अनुमति देती हैं। इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद दोनों में किया जा सकता है और यह पर्याप्त है सूचनात्मक तरीकाडायग्नोस्टिक्स, जो आपको यह मूल्यांकन करने की अनुमति देता है कि विकास के एक निश्चित चरण में हृदय कैसे बनता है, साथ ही यह कैसे कार्य करता है।

इकोकार्डियोग्राफी की मदद से, एक बाल रोग विशेषज्ञ यह निर्धारित कर सकता है कि प्रत्येक बच्चे के लिए कौन से उपचार विकल्प की आवश्यकता है।

गर्भावस्था के दौरान, अगर डॉक्टर को जन्मजात विकृति का संदेह होता है, तो भ्रूण या भ्रूण इकोकार्डियोग्राम किया जा सकता है। इकोकार्डियोग्राफी आपको गर्भ में एक बच्चे के दिल की तस्वीर और संरचना को फिर से बनाने की अनुमति देती है और, यदि कार्डियक पैथोलॉजी का पता चला है, जन्म से बहुत पहले, आगे गर्भावस्था प्रबंधन और मात्रा की योजना बनाएं चिकित्सा देखभालजो जन्म के बाद आवश्यक हो सकता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी हृदय की विद्युत गतिविधि का रिकॉर्ड निर्धारित और रिकॉर्ड करती है, यह दिखाती है कि दिल की धड़कन की लय कितनी स्थिर है, चाहे अतालता हो। ईसीजी का पता लगाने के लिए भी इस्तेमाल किया जा सकता है अप्रत्यक्ष संकेतहृदय कक्षों का इज़ाफ़ा, जो एक बच्चे में जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

छाती का एक्स - रे

छाती का एक्स-रे हृदय और फेफड़ों की एक्स-रे परीक्षा है। छाती के एक्स-रे का उपयोग करके, आप हृदय के आकार, हृदय और छाती के आकार के अनुपात को निर्धारित कर सकते हैं, हृदय के अलग-अलग कक्षों के बढ़ने के संकेतों की पहचान कर सकते हैं, साथ ही फेफड़ों या फुफ्फुस साइनस में द्रव का संचय कर सकते हैं। (फेफड़े और छाती को अंदर से ढकने वाले प्लूरा के बीच का स्थान)।

पल्स ओक्सिमेट्री

पल्स ऑक्सीमेट्री एक निदान पद्धति है जो यह निर्धारित करती है कि रक्त कितना ऑक्सीजन युक्त है। एक पल्स ऑक्सीमीटर सेंसर एक उंगली या पैर की अंगुली की नोक पर रखा जाता है और एक विशेष कम्प्यूटरीकृत रीडिंग डिवाइस लाल रक्त कोशिका में ऑक्सीजन सामग्री को निर्धारित करता है।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन या एंजियोग्राफी

हाथ पर एक नस या धमनी के लुमेन में कार्डियक साउंडिंग के दौरान, में ऊसन्धि(ऊपरी जांघ) या गर्दन पर (केवल एक नस के माध्यम से पहुंच) एक कैथेटर डाला जाता है, जिसकी नोक हृदय की गुहाओं तक पहुंचती है और अध्ययन की अवधि के लिए वहां रखी जाती है। इसके माध्यम से, हृदय गुहा के लुमेन में एक रेडियोपैक तैयारी पेश की जाती है, जो पूरी तरह से हृदय कक्ष की पूरी मात्रा को भरती है और इसकी दीवारों के विपरीत होती है। चूंकि यह कंट्रास्ट एजेंट अधिक बार एक समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, यह रक्त प्रवाह के साथ-साथ हृदय की गुहाओं में स्थानांतरित करने में सक्षम होता है, जो कार्डियक साउंडिंग के दौरान काफी स्पष्ट रूप से देखा जाता है। कार्डियक साउंडिंग के दौरान जन्मजात हृदय दोष के साथ, अटरिया और निलय के बीच रक्त परिसंचरण की गड़बड़ी, साथ ही बड़े जहाजों के बीच - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी, स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

सीएचडी में कार्डियक साउंडिंग के दौरान, हृदय की गुहाओं या एक बड़ी रक्त वाहिका के लुमेन में दबाव को मापना भी संभव है। इस दबाव में वृद्धि रक्त प्रवाह में बाधा की उपस्थिति, नीचे दबाव में कमी का संकेत दे सकती है सामान्य संख्यावाल्व विफलता का सुझाव देता है। इसके अलावा, कैथेटर के माध्यम से कक्ष के लुमेन से रक्त का नमूना लिया जा सकता है और सामान्य मूल्यों के साथ तुलना की जा सकती है, जिसके परिणामस्वरूप धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण की संभावना का न्याय करना संभव है, अर्थात, एक की उपस्थिति दिल के कक्षों के बीच पैथोलॉजिकल संचार।

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जर्मन हार्ट सेंटर बर्लिन (DHZB)

सामान्य जानकारी

केंद्र भवन की आधारशिला 1983 में बर्लिन में रखी गई थी और पहला ऑपरेशन अप्रैल 1986 में हुआ था। वर्तमान में डीएचजेडबी में 3,000 ऑपरेशन किए जा रहे हैं। खुले दिलऔर लगभग 100 हृदय और/या फेफड़ों के प्रत्यारोपण और जन्मजात हृदय दोषों के लिए लगभग 500 ऑपरेशन सहित हृदय, बड़ी वाहिकाओं और वक्ष अंगों पर 2,000 से अधिक अन्य ऑपरेशन। हर साल, 8,000 रोगी और 16,000 बाहरी रोगी केंद्र से गुजरते हैं। जर्मन हार्ट सेंटर बर्लिन (DHZB) एक कानूनी नागरिक कानून संस्थान है (एक सार्वजनिक गैर-लाभकारी फाउंडेशन; क्लिनिक के निदेशक और प्रमुख प्रो. डॉ. रोलैंड हेट्ज़र हैं, जो कई रूसी चिकित्सा संस्थानों के मानद डॉक्टर हैं) में स्थित है बर्लिन। फाउंडेशन का उद्देश्य सार्वजनिक स्वास्थ्य के विकास के साथ-साथ कार्डियक सर्जरी और कार्डियोलॉजी के क्षेत्र में निदान और उपचार के इरादे से वैज्ञानिक अनुसंधान को बढ़ावा देना है। फाउंडेशन राष्ट्रीय और अंतरराष्ट्रीय कार्डियोलॉजी केंद्रों के साथ घनिष्ठ संबंध रखता है और वैज्ञानिक संस्थान. फाउंडेशन विशेष रूप से सामाजिक रूप से लाभकारी लक्ष्यों का पीछा करता है और एक गैर-लाभकारी संगठन है। में चिकित्सा केंद्रकाम रूसी बात कर रहे डॉक्टरोंऔर चिकित्सा कर्मचारी। केंद्र के मरीजों में रूस के प्रथम राष्ट्रपति बी.एन. येल्तसिन, जॉर्जिया के पितामह - इलिया II। केंद्र कई रूसी चिकित्सा संस्थानों के साथ सहयोग करता है।

संरचना और उपकरण

केंद्र में निम्नलिखित विभाग होते हैं

• कार्डियोवास्कुलर और थोरैसिक सर्जरी का क्लिनिक।
• जन्मजात हृदय रोग / बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी के लिए क्लिनिक
• एनेस्थिसियोलॉजी संस्थान
• बाह्य रोगी केंद्र

केंद्र उपकरण

• 162 बिस्तर (जिनमें से 49 गहन देखभाल इकाई में हैं)
• पॉलीन अस्पताल में 150 बिस्तर
• DHZB में छह ऑपरेटिंग थिएटर और एक आपातकालीन और गैर-अनुसूचित ऑपरेटिंग रूम
• इसके अलावा, पॉलिना अस्पताल में दो ऑपरेटिंग रूम हैं
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, कोरोनरी एंजियोग्राफी और कैथेटर इंटरवेंशन के लिए तीन प्रयोगशालाएँ।
• 1.5 और 3 टेस्ला की शक्ति के साथ दो चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफ
• कार्डियक डायग्नोसिस, शेड्यूलिंग और पोस्ट-ऑपरेटिव फॉलो-अप के लिए एक डबल सोर्स 64-स्लाइस 3डी कार्डियक इमेजिंग डिवाइस।
• ट्रांसमायोकार्डियल लेजर पुनरोद्धार के लिए प्रणाली

कार्डिएक सर्जरी, थोरैसिक सर्जरी और वैस्कुलर सर्जन के लिए क्लिनिक

क्लिनिक सालाना एआईसी का उपयोग करके लगभग 3,000 सर्जरी करता है और लगभग 2,000 अन्य सर्जरी चौबीसों घंटे और सप्ताह के किसी भी दिन आठ ऑपरेटिंग रूम और आपातकालीन और अनिर्धारित संचालन के लिए एक ऑपरेटिंग रूम में करता है। केंद्र आपातकालीन कार्डियोसर्जिकल देखभाल का समन्वय करता है और आपातकालीन संचालन करता है, उदाहरण के लिए, तीव्र दिल का दौरा या महाधमनी विच्छेदन के मामले में। इंटेंसिव केयर यूनिट में 42 बेड हैं। बाल गहन चिकित्सा इकाई में सात लोगों के लिए एक कमरा है।

विभाग की मुख्य गतिविधियाँ

कोरोनरी सर्जरी (कोरोनरी आर्टरी बाईपास ग्राफ्ट का प्रयोग) विशेष रूप से बढ़े हुए जोखिम वाले रोगियों के लिए

कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग ऑपरेशन डीएचजेडबी में किए गए सभी ऑपरेशनों का लगभग 60% हिस्सा है। सीमित वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन वाले उच्च जोखिम वाले मरीजों में सीएबीजी क्लिनिक की विशेषता बन गई है। इनमें से 3,000 से अधिक आशाहीन मरीज़ पारंपरिक CABG से गुजर चुके हैं।

महाधमनी के रोगों का उपचार

1986 से केंद्र में 5,000 से अधिक रोगियों का ऑपरेशन किया जा चुका है। बड़े धमनीविस्फार पर संचालन में, डीएचजेडबी गहरी हाइपोथर्मिया और परिसंचरण गिरफ्तारी की विधि का उपयोग करता है। प्रति वर्ष लगभग 100 एंडोवस्कुलर स्टेंट प्रत्यारोपित किए जाते हैं (एक ट्यूबलर फ्रेम के रूप में जहाजों के लिए समर्थन)।

हार्ट वाल्व सर्जरी

वाल्वों के पुनर्निर्माण पर विशेष ध्यान दिया जाता है। बच्चों और किशोरों के लिए, मानव वाल्व का उपयोग किया जाता है, जो होमोग्राफ़्ट बैंक में संग्रहीत होता है, जो 1987 से DHZB में मौजूद है। ऊतक बैंक का उपयोग यूरोट्रांसप्लांट की सहायक कंपनी बायो इंप्लांट सर्विस (BIS) के संयोजन में किया जाता है। महाधमनी वाल्व की जगह लेते समय, कुछ मामलों में, केंद्र पोका विधि का उपयोग करके संचालन करता है।

कार्डियक अतालता का सर्जिकल उपचार

DHZB में, एक संशोधित MAZE विधि (भूलभुलैया विधि - इंट्राऑपरेटिव हाई-फ़्रीक्वेंसी एब्लेशन) का उपयोग हृदय ताल को स्थिर करने के लिए सहवर्ती आलिंद फिब्रिलेशन के साथ संचालन के दौरान किया जाता है। आलिंद फिब्रिलेशन के साथ, बाइपोलर हाई-फ्रीक्वेंसी एब्लेशन सिस्टम का उपयोग करके कार्डियक अरेस्ट के बिना मिनिमली इनवेसिव इंटरवेंशन किया जाता है।

जन्मजात हृदय दोषों के लिए सर्जरी

DHZB बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया, सिंगल वेंट्रिकल और ट्रांसपोजिशन सहित सभी प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों का इलाज करता है मुख्य पोत. समय से पहले बच्चे (ज्यादातर थोड़ा रोगी 900 ग्राम वजन) केंद्र में 110 मिलीलीटर की भरने की मात्रा के साथ एक संशोधित हार्ट-लंग मशीन का उपयोग करके संचालित किया जाता है। नवजात शिशुओं, बच्चों और वयस्कों में जन्मजात हृदय रोग के लिए DHZB में 8,000 से अधिक लोगों ने प्रदर्शन किया अलग अलग उम्र, साथ ही लगभग 200 हृदय और फेफड़े के प्रत्यारोपण और 90 से अधिक कृत्रिम हृदय प्रत्यारोपण। आमतौर पर लगभग 80% जटिल सर्जरी एआईसी के साथ की जाती हैं।

हृदय और फेफड़े का प्रत्यारोपण

जब सभी रूढ़िवादी और सर्जिकल विकल्प समाप्त हो जाते हैं, तो प्रत्यारोपण आखिरी उम्मीद बन जाता है, जो अभी भी समस्या को हल करने का सबसे प्रभावी तरीका है। दाता अंगों की अत्यधिक कमी के कारण, प्रत्यारोपण केवल कुछ रोगियों के लिए उपलब्ध है और इसलिए कभी भी उपचार का एक सामान्य रूप नहीं बन पाएगा। केंद्र में रोगी की आयु सीमा 8 दिन से लेकर 74 वर्ष तक है। वर्तमान में, बर्लिन में जर्मन हार्ट सेंटर में हृदय प्रत्यारोपण के बाद जीवन प्रत्याशा एक वर्ष के बाद 80%, पांच वर्षों के बाद 60% से अधिक और दस वर्षों के बाद 50% है। पोस्टऑपरेटिव मॉनिटरिंग इकोकार्डियोग्राफी विधियों और एक रिमोट कंट्रोल सिस्टम (इंट्रामायोकार्डियल इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, आईएमईजी) द्वारा प्रदान की जाती है। हृदय की मांसपेशियों की बायोप्सी बहुत ही दुर्लभ मामलों में की जाती है।

कृत्रिम हृदय कार्यक्रम

के लिए पंप्स कृत्रिम समर्थनएक उपयुक्त दाता मिलने तक हृदय को सहारा देने के लिए संचार प्रणाली का उपयोग किया जाता है, हृदय के अपने कार्य को बहाल करने के लिए, और उन रोगियों के लिए एक स्थायी संचार समर्थन के रूप में जो हृदय प्रत्यारोपण से नहीं गुजर सकते। प्रति वर्ष केंद्र में 160 से 200 तक विभिन्न संशोधनों के कृत्रिम हृदय आरोपण किए जाते हैं, जिसमें पूरी तरह से प्रत्यारोपित कृत्रिम हृदय भी शामिल है।

अभिनव तरीके

पुनर्योजी स्टेम सेल प्रत्यारोपण

जिन रोगियों में किया गया है बड़े पैमाने पर दिल का दौरासीएबीजी सर्जरी के दौरान मायोकार्डियम, से लिया गया ऑटोलॉगस स्टेम सेल का एक इंजेक्शन अस्थि मज्जारोगी स्वयं। इंजेक्शन दिल के उन हिस्सों में लगाया जाता है, जो दिल का दौरा पड़ने के बाद आंशिक रूप से निशान में बदल जाते हैं। इस प्रकार, हृदय की मांसपेशियों की सबसे अच्छी रिकवरी होती है।

हाइब्रिड सर्जरी

DHZB में संयुक्त हाइब्रिड सर्जरी के लिए डिज़ाइन किए गए अतिरिक्त एंजियोग्राफिक उपकरणों के साथ एक ऑपरेटिंग रूम है। एक कार्डियक सर्जन (ऑपरेशन) और एक बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजिस्ट या एंडोवास्कुलर सर्जन (कैथेटर इंटरवेंशन) यहां एक साथ काम करते हैं।

आंतरिक चिकित्सा का क्लिनिक - कार्डियोलॉजी

निदेशक प्रो. डॉ। एकार्ट फ्लेक

निदान और उपचार

वर्ष के दौरान लगभग 3,000 आंतरिक रोगियों और 6,000 से अधिक बाह्य रोगियों का निदान और उपचार किया जाता है। कार्डियक स्कैनर (1.5 और 3.0 टेस्ला) पर 2,000 चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन सहित सालाना लगभग 7,000 परीक्षाएं की जाती हैं। 3,000 से अधिक इनवेसिव डायग्नोस्टिक परीक्षाएं (कार्डियक कैथीटेराइजेशन, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षाएं, इंट्रावास्कुलर अल्ट्रासाउंड इनवेसिव परीक्षाएं (आईवीयूएस), मायोकार्डियल बायोप्सी) सालाना की जाती हैं। इस्केमिक हृदय रोग के 70% से अधिक मामलों में, एक साथ नैदानिक ​​उपायकैथेटर का उपयोग करके एंडोवास्कुलर थेरेपी की जाती है। इसमें न केवल हृदय में, बल्कि अन्य सभी जहाजों में संवहनी धैर्य (एंजियोप्लास्टी, रीकैनालाइजेशन) का विस्तार और बहाली शामिल है ( मन्या धमनियों, गुर्दे की धमनियां, श्रोणि और पैरों की धमनियां)। 40% से अधिक एंडोवास्कुलर हस्तक्षेप ड्रग-एल्यूटिंग स्टेंट (ड्रग-एल्यूटिंग-स्टेंट) का उपयोग करते हैं। अतिरिक्त हस्तक्षेप: गुब्बारे (वाल्वुलोप्लास्टी) का उपयोग करके हृदय वाल्व के कार्य की बहाली, हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का अपघटन, विदेशी निकायों को हटाने और संवहनी पंचर साइटों को बंद करने के लिए सिस्टम का उपयोग। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षाओं में, सभी संभावित तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिसमें सिंगल- और ड्यूल-चेंबर पेसमेकर का आरोपण, कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर्स (आईसीडी) का आरोपण, ताल गड़बड़ी के उपचार के लिए तीन-कक्ष पेसमेकर का आरोपण और बाएं बंडल वाले रोगियों में सिंक्रोनस थेरेपी शामिल हैं। शाखा ब्लॉक और दिल की विफलता। विभाग इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षाओं (एक नेविगेशन ईपी-कॉकपिट-सिस्टम के साथ एक प्रयोगशाला में) में ग्राफिक तकनीकों और उपचारों का उपयोग करके कार्डियक अतालता के सभी रूपों का इलाज करता है।

वैज्ञानिक गतिविधि की मुख्य दिशाएँ

— शीघ्र निदानप्रारंभिक अवस्था में एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तन और एथेरोस्क्लेरोसिस के तंत्र।

- दिल की धड़कन रुकना

- धमनी का उच्च रक्तचाप

- एथेरोस्क्लेरोसिस की घटना (उदाहरण के लिए, एंडोथेलियम का अध्ययन)

- हृदय और संवहनी ऊतकों को नुकसान के लिए जिम्मेदार जीनों के नियमन के बारे में जानकारी प्राप्त करने के लिए आणविक जैविक तरीके

- विशेष रूप से विपरीत एंटीबॉडी का उपयोग करके एथेरोस्क्लेरोटिक सजीले टुकड़े की सेलुलर संरचनाओं और प्रोटीन की पहचान

— अस्थिर एनजाइना पेक्टोरिस की समस्याओं का अध्ययन करना

– एंजियोप्लास्टी के बाद पुन: संकीर्ण होने की घटना का अध्ययन

- रीकैनलाइजेशन, ऑपरेटिव या इंटरवेंशनल रिवास्कुलराइजेशन और हार्ट ट्रांसप्लांटेशन के बाद की स्थितियों का अध्ययन

- डायग्नोस्टिक्स में नॉन-इनवेसिव स्ट्रेस टेस्ट का उपयोग

जन्मजात हृदय रोग/बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी के लिए क्लिनिक

निदेशक प्रो. डॉ फेलिक्स बर्जर

जन्मजात हृदय रोग/बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी विभाग (20 बिस्तर और सात बिस्तरों वाली एक गहन देखभाल इकाई) को समय से पहले, नवजात शिशुओं और शिशुओं, जन्मजात हृदय रोगों के साथ सभी उम्र के बच्चों और वयस्कों के इलाज के लिए डिज़ाइन किया गया है।

जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चे

हृदय या बड़ी वाहिकाओं की जन्मजात विरूपताएँ बहुत भिन्न हो सकती हैं, साधारण दोषों से जो संचार प्रणाली को बहुत अधिक प्रभावित नहीं करते हैं, बहुत भिन्न हो सकते हैं गंभीर रोगदिल जो बिना इलाज के मौत की ओर ले जाता है। लगभग 30 साल पहले, "जन्मजात हृदय रोग" का निदान घातक माना जाता था। उपचार के बिना, केवल 30% रोगी वयस्कता तक पहुँचे। आज, बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी और कार्डियक सर्जरी, एनेस्थिसियोलॉजी, गहन देखभाल और विशेष देखभाल के विकास के लिए धन्यवाद, जन्मजात हृदय रोग वाले 90% नवजात शिशु वयस्कता तक पहुंचते हैं और उन्हें सामान्य लंबाई और जीवन की गुणवत्ता का मौका मिलता है। उपचार की शल्य चिकित्सा पद्धति के समानांतर, हृदय के उपचार के कैथेटर तरीके विकसित किए गए थे। इन इंटरवेंशनल तकनीकों के लिए धन्यवाद, सर्जिकल हस्तक्षेपों को जितना संभव हो टाला जाता है या कम से कम, बच्चे के विकास के अधिक अनुकूल चरण में चला जाता है।

जन्मजात हृदय रोग वाले वयस्क

उनमें से कई में, यह बीमारी पुरानी है और, दोष के रूप और सुधार और हस्तक्षेप के तरीकों के आधार पर, जीवन भर अन्य बीमारियों का कारण बनती है, जिससे जीवन की गुणवत्ता, विकलांगता और कुछ मामलों में, सीमित हो जाती है। तीव्र, जीवन-धमकाने वाली स्थिति। वयस्क रोगियों में वृद्धि आज हमें उन्हें एक महत्वहीन समूह के रूप में बोलने की अनुमति नहीं देती है। 40% तक वयस्क DHZB रोगियों को बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी विभाग में विशेषज्ञ उपचार प्राप्त होता है। केंद्र ने परामर्श की अवधारणा को अपनाया है और यदि आवश्यक हो तो रोगियों के इस समूह को जन्म से वयस्कता तक चिकित्सा देखभाल प्रदान करता है। अन्य स्व-सहायता समूहों के अलावा, लंबे समय से बीमार रोगियों के लिए आजीवन समर्थन की अवधारणा में डीएचजेडबी द्वारा निर्मित संघीय संघस्व-सहायता JEMAH e. V (युवा और जन्मजात हृदय रोग वाले वयस्क)।

कैथेटर जांच और हस्तक्षेप

विशेष रूप से सुसज्जित प्रयोगशाला में, 800 वार्षिक कैथेटर परीक्षाओं में से 500 कैथेटर इंटरवेंशन बच्चों में किए जाते हैं। सबसे पहले, एक्स-रे नियंत्रण के तहत निदान के उद्देश्य से, हृदय और रक्त वाहिकाओं की जांच की जाती है। यदि कैथेटर हस्तक्षेप आवश्यक और संभव है, तो, उदाहरण के लिए, महाधमनी या हृदय वाल्वों का संकुचन, सेप्टल दोष, या असामान्य इंट्रा- या एक्स्ट्राकार्डियक शंट बंद हो जाते हैं।

अभिनव उपचार

नई अवधारणाओं का उद्देश्य अंत-चरण की हृदय विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार में सुधार करना और उपचार की एक संकर विधि का विकास करना है (हृदय शल्य चिकित्सा के साथ संयुक्त कैथेटर हस्तक्षेप। अवरोधित जहाजों के पुनर्संरचना के लिए नवीन प्रौद्योगिकियां पेश की जा रही हैं।

जटिल जन्मजात हृदय रोगों के लिए इलेक्ट्रोस्टिम्यूलेशन और रीसिंक्रनाइज़ेशन थेरेपी जैसे विभाग में उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​​​और उपचारात्मक तरीके, ऊतकों की जांच के लिए डॉपलर विधियों का उपयोग (ट्यूसू डॉपलर) या यांत्रिक संचार प्रणाली एक्सकॉग (बर्लिन हार्ट) के उपयोग में सुधार किया जा रहा है। प्रसिद्ध क्षेत्रीय और अंतरराष्ट्रीय वैज्ञानिक-अनुसंधान समूहों के सहयोग से। विभाग के काम का मुख्य फोकस इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजी है, साथ ही जटिल हृदय दोषों के पूर्व और पश्चात उपचार, जिसमें कृत्रिम हृदय के आरोपण के बाद या हृदय और/या फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बाद बच्चों का उपचार शामिल है। Charité (केंद्र का एक भागीदार) बच्चों और वयस्कों में कार्डियक अतालता के लिए निदान और चिकित्सा प्रदान करता है।

दान

बोस्निया में संकट के संबंध में, 1998 में क्लिनिक ने बर्लिन के तत्कालीन शासक महापौर, एबरहार्ड डाइपजेन के समर्थन से, मानवीय सहायता परियोजना "ब्रिज फॉर चिल्ड्रन विद हार्ट डिजीज" का आयोजन किया। परियोजना को दान द्वारा वित्तपोषित किया जाता है, जिसे मशहूर हस्तियों और धर्मार्थ कार्यक्रमों के समर्थन से एकत्र किया जाता है।

अनुसंधान क्षेत्र

- पारंपरिक चिकित्सीय विधियों का और विकास

- जन्मजात हृदय दोषों में हृदय और फेफड़ों की रीमॉडेलिंग

एनेस्थिसियोलॉजी संस्थान

निदेशक प्रो. डॉ। हरमन कुप्पे

एक कार्डियोवैस्कुलर और थोरैसिक क्लिनिक के रूप में, बर्लिन में जर्मन हार्ट सेंटर ने अपने निपटारे में कार्डियक एनेस्थेसिया प्रदान किया है। एक जटिल ऑपरेशन के सफल परिणाम के लिए एक निर्णायक स्थिति कार्डियक सर्जरी और एनेस्थीसिया का सहयोग है। यह ज्ञात है कि कार्डियक एनेस्थीसिया कार्डियक सर्जरी के समानांतर विकसित हुआ और सामान्य एनेस्थिसियोलॉजी का एक विशेष क्षेत्र बन गया। एनेस्थीसिया और हृदय संबंधी जटिलताओं के उपचार के लिए नई प्रभावी दवाएं, कंप्यूटर नियंत्रित वेंटिलेशन डिवाइस, और तेजी से विश्वसनीय और, आंशिक रूप से, कम आक्रामक निगरानी विधियों ने सभी उम्र के रोगियों में जटिल ऑपरेशन को सफलतापूर्वक करना संभव बना दिया है।

प्रीऑपरेटिव तैयारी

एक डॉक्टर के रूप में एनेस्थिसियोलॉजिस्ट की भूमिका की मूल परिभाषा जो रोगी की विश्वसनीय नींद की गारंटी देती है और साथ ही ऑपरेशन के कारण होने वाले दर्द से राहत दिलाती है, अब इसे बहुत संकीर्ण माना जाता है। केंद्र में एनेस्थेसियोलॉजिस्ट रोगी की भलाई और ऑपरेशन के दौरान और फिर गहन देखभाल इकाई में उसके सभी महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार होता है। इसलिए, उनका काम ऑपरेशन से पहले ही प्रीमेडिकेशन और प्रारंभिक परीक्षा के बारे में बातचीत के साथ शुरू हो जाता है। रोगी को व्यक्तिगत रूप से संज्ञाहरण के नियोजित पाठ्यक्रम और आगामी ऑपरेशन से संबंधित मुद्दों के बारे में समझाया जाता है। संभावित जोखिम, दर्द को खत्म करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली तकनीक, और आधुनिक तरीकेमहत्वपूर्ण शरीर कार्यों के रखरखाव की निगरानी।

एनेस्थिसियोलॉजिकल पर्यवेक्षण

आधुनिक संज्ञाहरण के उपयोग में अनिवार्य रूप से तीन शामिल हैं घटक भाग: नींद और उसके रखरखाव, दर्द से राहत और मांसपेशियों में छूट का परिचय। चूंकि ये प्रक्रियाएं प्रतिवर्ती हैं, सुरक्षा कारणों से उन्हें लगातार मापा और मॉनिटर किया जाना चाहिए। हृदय-फेफड़े की मशीन के उपयोग के साथ संचालन, और शरीर के अतिताप के कुछ मामलों में, साथ ही लंबी अवधि के श्वसन समर्थन या यांत्रिक संचार प्रणालियों की आवश्यकता के लिए पैथोफिजियोलॉजिकल संबंधों के गहन ज्ञान की आवश्यकता होती है। मस्तिष्क, जो ऑक्सीजन की कमी की स्थिति में सबसे अधिक जोखिम में है, को निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। DHZB विशेष रूप से इलेक्ट्रोएन्सेलोग्राफी, ट्रांसक्रानियल डॉप्लरोग्राफी, और छोटे बच्चों के लिए, संचालन के दौरान इन्फ्रारेड स्पेक्ट्रोस्कोपी का उपयोग करता है ताकि बच्चे के मस्तिष्क को ऑक्सीजन की आपूर्ति की निरंतर और गैर-इनवेसिव रूप से निगरानी की जा सके। सर्जरी के परिणाम की निगरानी करने या सर्जरी के बाद कार्डियक फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए लगभग सभी हस्तक्षेप ट्रांसेसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करते हैं।

तरीके जो दान किए गए रक्त के उपयोग को कम करते हैं

ऑपरेशन की तैयारी में, रोगी का प्रारंभिक रक्त नमूनाकरण और / या हेमेटोपोएटिक प्रणाली की उत्तेजना की जाती है। ऑपरेशन के दौरान, हेमोडिल्यूशन की विधि के साथ (ऑपरेशन से तुरंत पहले, रोगी के रक्त को प्लाज्मा समाधान के साथ बदल दिया जाता है और सर्जिकल हस्तक्षेप के पूरा होने के बाद वापस डाला जाता है), सेल-सेविंग तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें स्वयं का रक्त खो जाता है ऑपरेशन के दौरान रोगी के रक्तप्रवाह में एकत्र, संसाधित, फ़िल्टर और वापस किया जाता है। ऑपरेशन के बाद की देखभाल वेक-अप रूम (छह बेड) में ऑपरेटिंग रूम से सटे या तीन गहन देखभाल इकाइयों (49 बेड) में से एक में प्रदान की जाती है। कई रोगी, हृदय, फेफड़े या रक्त वाहिकाओं के रोगों के साथ, चयापचय संबंधी विकार, मोटापा, उच्च रक्तचाप, बिगड़ा हुआ गुर्दा या यकृत समारोह से पीड़ित हैं। आधुनिक एनेस्थिसियोलॉजी के महत्वपूर्ण घटक दूरदर्शिता के संबंध में हैं सहवर्ती रोगअंतर्निहित बीमारी पर ध्यान देने के साथ-साथ ऑपरेशन कक्ष और गहन देखभाल इकाई में कुशल रोगी देखभाल के साथ-साथ ऑपरेशन का नेतृत्व किया।

समय से पहले और नवजात शिशुओं के संज्ञाहरण

समय से पहले, नवजात या शिशुओं में ऑपरेशन पर विशेष ध्यान दिया जाता है। DHZB में बाल चिकित्सा कार्डियक सर्जरी कार्यक्रम के भाग के रूप में प्रतिवर्ष जन्मजात हृदय दोषों के लिए लगभग 500 हस्तक्षेप किए जाते हैं। 110 मिलीलीटर की भरने वाली मात्रा के साथ कृत्रिम परिसंचरण समर्थन प्रणाली 3 किलो से कम वजन वाले बच्चों में भी दाता रक्त के उपयोग के बिना ऑपरेशन करने की अनुमति देती है।

संयुक्त वैज्ञानिक कार्य

डीएचजेडबी इंस्टीट्यूट ऑफ एनेस्थिसियोलॉजी चैरिटी डिपार्टमेंट ऑफ फिजियोलॉजी (बेंजामिन फ्रैंकलिन कैंपस) और अन्य चैरिटी मेडिकल संस्थानों के साथ-साथ बायर-शेरिंग एजी के साथ घनिष्ठ वैज्ञानिक सहयोग बनाए रखता है।

डीएचजेडबी में कार्डियोटेक्निक्स अकादमी

निदेशक प्रो. डॉ, मानद चिकित्सकरोलैंड हेट्ज़र

हार्ट-लंग मशीन (एआईसी) के निर्माण के बाद ओपन हार्ट सर्जरी संभव हो गई। इस प्रणाली को पहली बार 1953 में क्लिनिक में सफलतापूर्वक लागू किया गया था। फिलाडेल्फिया में जॉन गिब्बन (जे गिब्बन)। एआईसी एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन प्रदान करता है, जो हृदय और फेफड़ों के कार्य को संभालता है। डिवाइस बंद और खुले दिल पर ऑपरेशन करने की अनुमति देता है। आवेदन का एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्र, कई अन्य लोगों के साथ, जटिल महाधमनी सर्जरी है, जिसमें मस्तिष्क और आंतरिक अंगों की सुरक्षा के लिए एआईसी की मदद से शरीर के तापमान को बहुत कम किया जाता है।

कार्डियक तकनीशियनों के कार्य

व्यावहारिक प्रशिक्षण

1988 में, चार सेमेस्टर के दौरान सैद्धांतिक, व्यावहारिक और तकनीकी प्रशिक्षण के लिए DHZB के आधार पर कार्डियोटेक्निक्स अकादमी की स्थापना की गई थी। 1990 में, कार्डियोटेक्निशियन के पेशे को राज्य मान्यता मिली। 1991 से, बर्लिन ने शिक्षण और परीक्षा उत्तीर्ण करने के लिए मानक स्थापित किए हैं। उसी वर्ष, यूरोपियन काउंसिल फॉर कार्डियोवास्कुलर परफ्यूजन (ECPR) ने DHZB अकादमी के डिप्लोमा को कार्डियक तकनीशियनों के प्रशिक्षण के लिए यूरोपीय मानकों के अनुरूप मान्यता दी। सैद्धांतिक प्रशिक्षण के बाद प्रशिक्षण का एक व्यावहारिक हिस्सा होता है, जो डीएचजेडबी विभागों और जर्मनी, ऑस्ट्रिया या स्विट्जरलैंड के अन्य क्लीनिकों में किया जाता है। अध्ययन के पाठ्यक्रम में 25 विषयों में 1200 घंटे का सैद्धांतिक प्रशिक्षण और 1600 घंटे का अभ्यास शामिल है। चौथे सेमेस्टर की समाप्ति के बाद, विषयों में अंतिम परीक्षा ली जाती है: छिड़काव, माप प्रौद्योगिकी, प्रयोगशाला प्रौद्योगिकी, साथ ही निम्नलिखित विषयों में मौखिक और लिखित परीक्षा: हृदय और वक्ष शल्य चिकित्सा, कार्डियोलॉजी, बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी, एनेस्थिसियोलॉजी, फिजियोलॉजी और पैथोफिज़ियोलॉजी। कब सफल प्रसवपरीक्षा, अकादमी से स्नातक का एक राज्य प्रमाण पत्र और एक कार्डियोटेक्निकल लाइसेंस जारी किया जाता है।

कार्डिएक पैथोलॉजी वाले बच्चों में अक्षमता स्थापित करने के तरीके

एलए जुबोव

आर्कान्जेस्क क्षेत्र के प्रशासन के स्वास्थ्य विभाग के मुख्य बाल रोग विशेषज्ञ, FPC के बाल रोग विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर और SSMU के PPS

« बाल चिकित्सा में चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता और पुनर्वास के मुद्दे. आर्कान्जेस्क क्षेत्र के बाल रोग विशेषज्ञों के क्षेत्रीय सम्मेलन की सामग्री, 6-9 अप्रैल, 2004"

शोध के तरीके जो एक बच्चे में किसी विशेष बीमारी की उपस्थिति को साबित करते हैं।

कार्यात्मक अनुसंधान विधियों का उद्देश्य:

• एस-एस-एस की शिथिलता का पता लगाना,
• इन उल्लंघनों के बने रहने की पुष्टि,
• अपघटन की डिग्री और आंत-चयापचय संबंधी विकारों की गंभीरता का निर्धारण।

कार्यात्मक तनाव परीक्षण:

• स्टेप टेस्टरगोमेट्री,
• साइकिल एर्गोमेट्री,
• एनए शाल्कोव के अनुसार परीक्षण।

एटियलजि द्वारा दिल की विफलता का वर्गीकरण

सीएच के कारण:

• प्रत्यक्ष मायोकार्डियल चोट
• इंट्राकार्डिक हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन
• एक्स्ट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन
• दिल के लयबद्ध काम का उल्लंघन
• दिल को यांत्रिक चोट

बाएं से दाएं शंट (फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ) के साथ सीएचडी में चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा के लिए चिकित्सा मानदंड: एएसडी, वीएसडी, पीडीए

• सीएच चरण
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री
• बुनियादी रूढ़िवादी चिकित्सा (कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक)
• जटिलताओं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, फुफ्फुसीय, कार्डियक अतालता
• सर्जिकल सुधार की प्रभावशीलता
• पश्चात की जटिलताओं।

दाएं से बाएं शंट (कम पल्मोनरी रक्त प्रवाह के साथ) के साथ सीएचडी में चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा के लिए चिकित्सा मानदंड: फैलोट की टेट्रालॉजी

• पाठ्यक्रम की गंभीरता (डिस्पेनिया-सियानोटिक बरामदगी की आवृत्ति और गंभीरता)
• बुनियादी रूढ़िवादी चिकित्सा (बीटा-ब्लॉकर्स)
• क्रोनिक हाइपोक्सिमिया की डिग्री (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बिगड़ा हुआ कार्य, आंतरिक अंगों का डिस्ट्रोफी)
• जटिलताओं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म
• सर्जिकल सुधार की कट्टरता और प्रभावशीलता (संयुक्त सीएचडी में नई हेमोडायनामिक स्थितियों के अनुकूलन की लंबी अवधि)
• पश्चात की जटिलताओं

बिना शंट के सीएचडी के साथ सीएचडी में चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा के लिए चिकित्सा मानदंड: सीओए, एसए

• एनसी की गंभीरता
• सेरेब्रल और कोरोनरी परिसंचरण की पुरानी अपर्याप्तता की डिग्री
• जटिलताओं: स्ट्रोक, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ
• प्रीस्टेनोटिक महाधमनी धमनीविस्फार का गठन
• दक्षता और सर्जिकल हस्तक्षेप की जटिलताओं।

जन्मजात हृदय रोग में जटिलताएं

• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ
• हृदय ताल और चालन विकार
• दिल की धड़कन रुकना

संचालित यूपीयू

• सीएचडी सर्जरी कराने वाले रोगियों की संख्या में प्रति वर्ष लगभग 5% की वृद्धि हो रही है।
• उपचार में प्रगति के कारण सीएचडी वाले बच्चों की संख्या बढ़ रही है।
• सीएचडी के सर्जिकल सुधार से गुजरने वाले रोगियों की संख्या उस दर से बढ़ रही है जो बाल रोग विशेषज्ञों की संख्या और कार्यभार में वृद्धि से कहीं अधिक है।
• एक निश्चित डिग्री के जोखिम के बिना कोई कार्डियक ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है, भले ही पोस्टऑपरेटिव अवधि में इसकी "सफलता" सामान्य शारीरिक, शारीरिक और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक डेटा द्वारा पुष्टि की गई हो।

अवशिष्ट दोष- शारीरिक और हेमोडायनामिक विकार जो या तो दोष का हिस्सा हैं, या इसके परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए हैं।

ऑपरेशन के परिणाम- ऑपरेशन के परिणामस्वरूप शारीरिक और हेमोडायनामिक स्थितियां, जिन्हें हमारे ज्ञान के वर्तमान स्तर पर टाला नहीं जा सकता। यदि इन समस्याओं को हल करने का तरीका ज्ञात हो जाता है, तो उनकी घटना पहले से ही जटिलताओं को संदर्भित करती है।

जटिलताओं- ऐसी स्थितियां जो सर्जरी के बाद अप्रत्याशित रूप से उत्पन्न होती हैं, हालांकि कुछ मामलों में उनकी घटना अभूतपूर्व हो सकती है। जटिलताओं की घटना अनिवार्य रूप से निर्णय में त्रुटि, प्रक्रिया के प्रदर्शन, या हृदय रोग विशेषज्ञ, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट, नर्स या सर्जन में कौशल की कमी का संकेत नहीं देती है, हालांकि कर्मचारियों की त्रुटियां कारणों में से एक हैं।

अवशिष्ट दोष

• सबसे आम कारण एक चरणबद्ध सर्जिकल सुधार है (तीन-कक्षीय हृदय के लिए सुधार - फॉन्टन ऑपरेशन, ऑपरेशन जिसमें कृत्रिम अंग के आरोपण की आवश्यकता होती है - पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी को ठीक करने के लिए एनास्टोमोसिस)।
• अधिकांश दोषों के सुधार के साथ वे 5% मामलों में होते हैं।
• अवशिष्ट विकृति के शारीरिक परिणाम और लक्षण इंट्राकार्डियक शंट की उपस्थिति और फुफ्फुसीय या प्रणालीगत रक्त प्रवाह में कमी से निर्धारित होते हैं।
• वीएसडी के अधूरे सर्जिकल बंद होने के बाद अवशिष्ट बाएं से दाएं शंट - पल्मोनरी हाइपरवोल्मिया के लक्षण (टैचीपनीया, वजन कम होना, फेफड़ों में जमाव)

आवर्ती दोष

शारीरिक दोष की पुनरावृत्ति

• एक छोटे बच्चे में सुधार के बाद आवर्ती सीओए का प्रसार 10% है।
• बैलून वाल्वोटॉमी या ओपन सर्जिकल वाल्वोप्लास्टी के बाद महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस - 10 साल के फॉलो-अप के बाद 50% से कम रोगियों में जटिलता-मुक्त अस्तित्व।

अतालता

अतालता सबसे आम समस्या है जो बच्चों में पश्चात की अवधि में होती है।

• शारीरिक दोष (जैसे एबस्टीन विसंगति),
• सर्जिकल सुधार (वेंट्रिकुलोटॉमी या एट्रियल सिवनी) का परिणाम,
• परिणाम रूढ़िवादी चिकित्सा(मूत्रवर्धक उपयोग, डिगॉक्सिन ओवरडोज के कारण हाइपोकैलिमिया)
• इन कारकों का एक संयोजन।

अचानक हूई हृदय की मौत से

उन्नत वेंट्रिकुलर दबाव (महाधमनी स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस), हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, और कोरोनरी विसंगतियों के साथ कुछ प्रकार के अनियंत्रित सीएचडी अचानक कार्डियक मौत के बढ़ते जोखिम से जुड़े हैं।

इसकी व्यापकता प्रति वर्ष प्रति 1000 रोगियों पर 5 तक पहुँचती है।

रोगियों के इस समूह में, आधे की पहले सुधारात्मक हृदय शल्य चिकित्सा हो चुकी थी।

हृदय वाल्व सर्जरी (वाल्वोटोमी) के बाद समस्याएं

• फुफ्फुसीय वाल्वोटॉमी के बाद - छोटे बच्चों में सर्जिकल और बैलून वाल्वोटॉमी दोनों में 5 साल बाद बिना जटिलताओं के 75-80%।
• गुब्बारे या खुले द्वारा महाधमनी वाल्वोटोमी के प्रारंभिक परिणाम सर्जिकल तकनीककाफी सफल, हालांकि सर्जिकल वाल्वोटॉमी के बाद बैलून वाल्वोटोमी और महाधमनी पुनरुत्थान के बाद अवशिष्ट महाधमनी स्टेनोसिस अधिक आम है।
• सर्जिकल वाल्वोटॉमी के बाद पुराने रोगियों में 10 साल में जटिलता-मुक्त जीवित रहने की दर केवल 50% और 15 साल के फॉलो-अप में 33% से कम है।
• देर से जटिलताएं: आवर्तक महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण महाधमनी regurgitation, अन्तर्हृद्शोथ, पुनर्संयोजन की आवश्यकता।

प्रोस्थेटिक वाल्व के कारण होने वाली समस्याएं

1. वाल्व से बाहर निकलना। प्रोस्थेटिक वाल्व के साथ एक बढ़ते हुए बच्चे को बिना किसी वाल्व छिद्र क्षेत्र के, दैहिक विकास के साथ सापेक्ष स्टेनोसिस के विकास के कारण पूर्ण ऊंचाई तक पहुंचने से पहले वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता होगी।

2. वाल्व का सीमित पहनने का प्रतिरोध। यह माना जाता है कि यांत्रिक वाल्वों में असीमित पहनने का प्रतिरोध होता है, जबकि बायोप्रोस्थेसिस की कार्य करने की सीमित अवधि होती है (कैल्सिफाई, स्टेनोसिस, पतित)।

3. थ्रोम्बस गठन। महाधमनी वाल्व स्थिति में प्रत्यारोपित की तुलना में मित्राल या ट्राइकसपिड वाल्व कृत्रिम अंगों में थ्रोम्बोएम्बोलिज्म की घटना दोगुनी होती है। यांत्रिक वाल्वों के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की अधिकतम आवृत्ति नोट की जाती है। बच्चों में वार्फ़रिन के साथ एंटीकोआगुलेंट थेरेपी दैहिक विकास, फेनोबार्बिटल या एंटीबायोटिक्स जैसी सहवर्ती दवाओं के कारण चयापचय परिवर्तन और रक्तस्राव के जोखिम के कारण खुराक की आवश्यकताओं को बदलने से बाधित होती है।

4. अन्तर्हृद्शोथ। आरोपण के बाद पहले 6 महीनों के दौरान प्रोस्थेटिक वाल्व एंडोकार्डिटिस का अधिकतम जोखिम होता है।

अन्तर्हृद्शोथ

प्रोस्थेटिक हार्ट वाल्व वाले रोगियों में, प्रारंभिक और देर से एंडोकार्डिटिस दोनों का प्रसार प्रति रोगी प्रति वर्ष 0.3% से 1.0% तक भिन्न होता है।

बिना मरम्मत वाले सीएचडी वाले रोगियों में, एंडोकार्डिटिस का समग्र जोखिम प्रति वर्ष प्रति रोगी 0.1 से 0.2% तक होता है और सुधार के बाद 10 गुना घटकर 0.02% हो जाता है।

अन्तर्हृद्शोथ का जोखिम दोष के प्रकार के आधार पर भिन्न होता है। जटिल नीले प्रकार के हृदय दोष उच्चतम जोखिम का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो प्रति वर्ष प्रति रोगी 1.5% अनुमानित है।

एंडोकार्डिटिस का निदान करना अक्सर मुश्किल होता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि चिकित्सक अंतर निदान सूची के शीर्ष पर एंडोकार्डिटिस रखें और सीएचडी वाले रोगी में संक्रमण के लक्षण विकसित होने पर उच्च स्तर की सतर्कता बनाए रखें।

"सबसे सफल" सर्जरी के बाद भी संभावित रूप से गंभीर समस्याएं बनी रहती हैं। ऑपरेशन के भविष्य के परिणामों के लिए रोगी और उसके परिवार को आशावादी, लेकिन यथार्थवादी अपेक्षाएं रखनी चाहिए।

ऑपरेशन के एक उत्कृष्ट परिणाम के साथ भी एक संचालित (घायल) दिल वाले बच्चे की तुलना एक स्वस्थ बच्चे से नहीं की जा सकती है।

दिल की सर्जरी वाले बच्चों को हमेशा सेप्टिक एंडोकार्टिटिस, विभिन्न कार्डियक अतालता और चालन विकारों के विकास से खतरा माना जाता है, वे शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक तनाव अधिभार के प्रति कम सहिष्णु होते हैं।

प्रत्यारोपित वाल्वों के संचालन के बाद जन्मजात या अधिग्रहित हृदय दोष वाले बच्चों में, लंबे समय तक एंटीप्लेटलेट और थक्कारोधी चिकित्सा आवश्यक है।

यह शरीर के मुख्य जीवन-सहायक प्रणालियों के कार्य के मामूली उल्लंघन के साथ भी, सामान्य गतिविधियों में संलग्न होने की क्षमता का एक आंशिक सीमा, समाज में एकीकृत करने की क्षमता का एक आंशिक सीमा का कारण बनता है।

प्रत्यारोपित पेसमेकर वाले बच्चों पर भी यही प्रावधान लागू किया जा सकता है।

बच्चों में कार्डियक अतालता के लिए MSE के लिए रेफरल का मानदंड

आईटीयू से संबंधित अतालता के वेरिएंट:

• अतालता एक पुरानी बीमारी के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है
• एक स्थिर और काफी स्वतंत्र चरित्र होना
• नैदानिक ​​तस्वीर में एक प्रमुख भूमिका प्राप्त करना

अतालता में विकारों के लिए मानदंड अन्य बीमारियों के लिए दृष्टिकोण से भिन्न है:

• अतालता के साथ, CHF शायद ही कभी विकसित होता है
• बेहोशी के विकास के साथ जीवन-धमकाने वाली अतालता।
• अतालता की जैविक (कार्यात्मक के बजाय) उत्पत्ति का प्रमाण।

कार्डियोजेनिक बेहोशी — 6%

हृदय की जैविक विकृति

• वाल्वुलर उपकरण की हार
• ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी
• प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ
• दिल का ट्यूमर
• महाधमनी का बढ़ जाना
• फुफ्फुसीय धमनी धमनीविस्फार
• तीव्र रोधगलन दौरे

अतालताजन्य बेहोशी के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

• अचानक आक्रमण
• रोगी की स्थिति के साथ स्पष्ट संबंध का अभाव
• लय और चालन की गड़बड़ी के साथ बेहोशी के हमलों का जुड़ाव

कार्डियक सिंकोप का पूर्वानुमान

• कार्डियक सिंकोप वाले रोगियों में मृत्यु दर (18-33%) सिंकोप के गैर-कार्डियक कारणों वाले रोगियों (0-12%) और अज्ञात एटिओलॉजी (6%) के सिंकोप वाले रोगियों में अधिक है। (डे एस.सी. सिल्वरस्टीन एम.डी. मोरीचेट्टी ए. आदि)
• सिंकोप के बाद एक वर्ष के भीतर अचानक मौत कार्डियक सिंकोप वाले रोगियों में 24% थी, जबकि अन्य एटियलजि के सिंकोप वाले रोगियों में यह 3-4% थी (कपूर डब्ल्यू. एट.ऑल 1983,1990)।

बी.डाउन के अनुसार वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल का उन्नयन

0 - वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की अनुपस्थिति;

मैं - 1 घंटे में 30 या उससे कम एक्सट्रैसिस्टोल;

II - 1 घंटे में 30 से अधिक वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल;

III - बहुरूपी वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल;

आईवीए - युग्मित वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल;

आईवीबी - एक पंक्ति में तीन या अधिक (5 से अधिक नहीं) एक्सट्रैसिस्टोल ("वॉली" एक्सट्रैसिस्टोल);

वी - "आर से टी" प्रकार के प्रारंभिक और विशेष रूप से शुरुआती वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल।

गंभीरता के अनुसार कार्डियक अतालता का उन्नयन

हल्की डिग्री:

• लुन के अनुसार ग्रेडेशन I और II के सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल,
• ब्रैडी या नॉर्मोसिस्टोलिक स्थायी रूपदिल की विफलता में वृद्धि के बिना आलिंद फिब्रिलेशन;
• SSSU 50 से अधिक बीट/मिनट (अव्यक्त रूप) की लय दर के साथ;
• आलिंद फिब्रिलेशन और सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म, जो महीने में एक बार या उससे कम समय में होते हैं, 4 घंटे से अधिक समय तक नहीं रहते हैं, हेमोडायनामिक्स में विषयगत कथित परिवर्तनों के साथ नहीं;
• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक I, II डिग्री (मोबिट्ज टाइप I);
• बाएं या दाएं वेंट्रिकल में एकतरफा चालन गड़बड़ी।

औसत डिग्री:

• लॉन् के अनुसार वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल ग्रेड III,
• आलिंद फिब्रिलेशन या स्पंदन, सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म, महीने में 2-4 बार होते हैं, 4 घंटे से अधिक समय तक रहते हैं, हेमोडायनामिक्स में व्यक्तिपरक रूप से कथित परिवर्तन के साथ;
• एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी II डिग्री (मोबिट्ज टाइप II), द्विपक्षीय चालन गड़बड़ी (दो-बिंदु नाकाबंदी), एसएसएसयू नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना सिंकोप और एडम्स-स्टोक्स-मोर्गनी हमलों के बिना;
• दिल की विफलता और 40 बीट प्रति मिनट से अधिक की हृदय गति की अनुपस्थिति में जंक्शन ताल।

गंभीर डिग्री:

• लॉन् के अनुसार वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल ग्रेडेशन IV-V;
• आलिंद फिब्रिलेशन, आलिंद स्पंदन, सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म, सप्ताह में कई बार होते हैं, हेमोडायनामिक्स में स्पष्ट परिवर्तन के साथ;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म;
• आलिंद फिब्रिलेशन का एक स्थायी रूप, एक टैचीसिस्टोलिक रूप का आलिंद स्पंदन, दवा द्वारा ठीक नहीं किया गया;
• एसएसएसयू सिंकोपल स्थितियों और एडम्स-स्टोक्स-मोर्गग्नि के हमलों के साथ;
• द्विपक्षीय चालन गड़बड़ी (तीन-बंडल ब्लॉक), पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, 40 प्रति मिनट से कम हृदय गति के साथ फ्रेडरिक सिंड्रोम, बेहोशी, एडम्स-स्टोक्स-मोर्गग्नि हमले, प्रगतिशील हृदय विफलता।

पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया

विकलांगता मानदंड

• एसएन आईबी डिग्री
• की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीटी (वेंट्रिकुलर फॉर्म) के लगातार हमले कार्बनिक पैथोलॉजीहार्ट WPW सिंड्रोम
• गौण मार्गों का कार्य केवल ईसीजी (डब्ल्यूपीडब्ल्यू घटना) द्वारा पता लगाए गए सौम्य विसंगतियों को संदर्भित करता है।
• यदि इन शारीरिक परिवर्तनों के आधार पर पैरॉक्सिस्मल कार्डियक अतालता उत्पन्न होती है, तो ये पैथोलॉजिकल स्थितियांनैदानिक ​​महत्व (WPW सिंड्रोम) प्राप्त करें।

डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम

विकलांगता मानदंड

• एक सिंड्रोम (और एक WPW घटना नहीं) दिल की एक जैविक विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आईबी डिग्री के एचएफ के साथ, बार-बार हमलेपीटी, एंटीरैडमिक दवाओं के प्रभाव के लिए उत्तरदायी नहीं है।
• एक कृत्रिम पेसमेकर की स्थापना।

लांग क्यूटी सिंड्रोम

अचानक हृदय मृत्यु के पूर्वसूचक

1. इतिहास में होश खोने के हमले

2. प्री-सिंकोप स्टेट्स

3. ईसीजी पर आराम करने पर क्यूटी अंतराल 440 एमएस से अधिक है

4. ईसीजी पर आराम करने पर क्यूटी अंतराल 500 एमएस से अधिक

5. वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोलपता लगाने के किसी भी तरीके से

6. ईसीजी पर आराम से या एचएम के साथ टी तरंग का प्रत्यावर्तन

7. साइनस ब्रैडीकार्डिया

8. एचएम के अनुसार हृदय गति की दैनिक गतिशीलता को बदल दिया

9. ईईजी पैटर्न

10. पुरुष लिंग

उच्च जोखिम समूहसिंकोप और अचानक मौत की घटना पर - 5 से अधिक भविष्यवक्ताओं वाले बच्चे (एम.ए. शकोलनिकोवा, 1999)

सिक साइनस सिंड्रोम

विकलांगता मानदंड

• एक कृत्रिम पेसमेकर का आरोपण या इसकी स्थापना के लिए संकेत:

- सिंकोप की उपस्थिति, सिंड्रोम के प्रकार की परवाह किए बिना

- लय 2.5-3 सेकंड तक रुक जाती है।

- सिंड्रोम का पारिवारिक संस्करण

एसएन आईबी चरण का विकास

बार-बार चक्कर आना, बेहोशी आना, बच्चे की जिंदगी खराब होना।

पूरा एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक

हृदय की चालन प्रणाली की नाकाबंदी का एकमात्र रूप, जो नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट होता है, और न केवल ईसीजी पर।

मोर्गग्नी-एडम्स-स्टोक्स आक्रमण।

पेसमेकर लगाना।

जटिलताओं:

• मस्तिष्क की तीव्र ischemia, दिल की विफलता।

एमएसईसी के लिए रेफ़रल का एक उदाहरण:

एक बच्चे में पूर्ण α-β नाकाबंदी की उपस्थिति को देखते हुए, जो डिप्थीरिया मायोकार्डिटिस से पीड़ित होने के बाद विकसित हुआ और मोर्गग्नी-एडम्स-स्टोक्स के लगातार (वर्ष में 4 बार तक) और लंबे समय तक (1-2 मिनट तक) हमलों के साथ आगे बढ़ता है - मस्तिष्क में इस्केमिक परिवर्तन के लिए अग्रणी जीवन-धमकाने वाली स्थितियाँ, जो कि लगातार, रोगनिरोधी रूप से प्रतिकूल रूप से स्पष्ट आंत-चयापचय संबंधी विकार और दूसरी डिग्री के आंदोलन की श्रेणियों में बच्चे की जीवन गतिविधि की सीमा, सीखने, संचार और गेमिंग गतिविधि 2 डिग्री, जो इसे सामाजिक रूप से अपर्याप्त बनाता है और सामाजिक सहायता और सुरक्षा के लिए उपायों की आवश्यकता होती है, इसे अक्षमता स्थापित करने के मुद्दे को हल करने के लिए आईटीयू को भेजें।

जो अंतर्गर्भाशयी विकास के स्तर पर भी अंग, रक्त वाहिकाओं और वाल्व तंत्र की संरचना में दोषों के विकास से जुड़े हैं।

आंकड़ों के मुताबिक, उल्लंघन की घटना की आवृत्ति 0.8-1.2% होती है। ये विकृति सभी जन्मजात असामान्यताओं का औसतन 20% है। सीएचडी समूह के विभिन्न प्रकार के उल्लंघनों की एक बड़ी संख्या ज्ञात है। सबसे पहले, आपको बच्चों में सीएचडी को स्पष्ट रूप से समझने की आवश्यकता है - यह क्या है और इसमें क्या खतरा है।

जन्मजात हृदय रोग वाले अधिकांश नवजात शिशु एक महीने से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।

सीएचडी - हृदय प्रणाली की संरचना में विसंगतियां, मुख्य रूप से अंतर्गर्भाशयी गठन के दौरान या जन्म के समय विकसित होती हैं।

सीएचडी एक निदान है, इसका मुख्य खतरा यह है कि 90% बच्चे 1 महीने तक जीवित नहीं रहते हैं। 5% में, 15 वर्ष की आयु तक पहुँचने से पहले, बच्चे की बीमारी के बढ़ने के परिणामस्वरूप मृत्यु हो जाती है।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व सीएचडी का एक प्रकार है और आमतौर पर बड़े बच्चों में इसका निदान किया जाता है। महाधमनी वाल्व के उल्लंघन में, निर्धारित तीन के बजाय केवल दो पत्रक बनते हैं। तीन पत्रक वाला एक सामान्य वाल्व हृदय में रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करता है।

द्विवलनी कपाट भ्रूण के विकास के दौरान बनता है, लगभग गर्भ के 8वें सप्ताह में, जब हृदय की मांसपेशी बनती है। यह तब था कि एक महिला को शारीरिक और मानसिक रूप से खुद को ओवरलोड नहीं करना चाहिए, ताकि उत्तेजित न हो यह रूपसीएचडी पैथोलॉजी। बाइसीपिड वाल्व भी उपचार योग्य है। ऑपरेशन तभी आयोजित किया जाता है स्पष्ट संकेतउल्लंघन या मायोकार्डियम पर गंभीर तनाव के साथ।

- एक प्रकार का जन्मजात हृदय रोग, जिसका निदान लगभग हमेशा नवजात शिशुओं में होता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की संरचना का उल्लंघन होता है, और यह समृद्ध और गैर-समृद्ध रक्त के मिश्रण को भड़काता है। हृदय में छेद बन जाता है, जो एक दोष है। यह दाएं और बाएं वेंट्रिकल के जंक्शन पर स्थित है, जिसके माध्यम से बाएं वेंट्रिकल के समृद्ध रक्त को दाएं वेंट्रिकल के समृद्ध रक्त के साथ मिलाया जाता है।

जब छिद्र का व्यास छोटा होता है तो लक्षण विकसित नहीं होते हैं। छेद के एक बड़े व्यास के साथ, रक्त का एक मजबूत मिश्रण होता है, इसलिए होंठ नीले हो जाते हैं, उंगलियों पर त्वचा।

विचलन खुद को सुधार के लिए अच्छी तरह से उधार देता है, इसलिए एक सकारात्मक पूर्वानुमान अधिक बार नोट किया जाता है। एक छोटे व्यास के साथ, छेद अक्सर अपने आप ही उग आता है। पैथोलॉजी के संकेतों की अनुपस्थिति में, हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है।

डक्ट के आकार के आधार पर, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस का रोग या तो स्पर्शोन्मुख या बहुत गंभीर हो सकता है।

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस एक विकृति है जो अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर विकास के चरण में हृदय, इसके मुख्य जहाजों के अनुचित गठन के कारण विकसित होती है। डक्टस आर्टेरियोसस (या बोटालोव डक्ट) भ्रूण में एक संरचनात्मक गठन है, जिसके कारण रक्त, बाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने के बाद, फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है और वापस लौटता है।

सामान्य अवस्था में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद वाहिनी एक कनेक्टिंग कॉर्ड बन जाती है। फेफड़ों को ऑक्सीजन से भरने से वाहिनी को बंद करने और रक्त परिसंचरण की दिशा बदलने में मदद मिलती है। दोषों के साथ, यह वाहिनी एक नाल द्वारा अवरुद्ध नहीं होती है और काम करना जारी रखती है, फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बाधित करती है और बच्चे के दिल को ठीक से काम करने से रोकती है।

यह सीएचडी नवजात शिशुओं या शिशुओं में और कभी-कभी स्कूली उम्र के बच्चों या वयस्कों में होता है। रोग स्पर्शोन्मुख या बहुत कठिन है - यह सब वाहिनी के व्यास पर निर्भर करता है।

एक प्रभावशाली आकार के साथ, लक्षण खुद को जल्दी और दृढ़ता से प्रकट करते हैं:

• पीली त्वचा
• भारी रोने के दौरान या शिशुओं में दूध पीते समय नीली त्वचा
• मजबूत वजन घटाने
• सूजन
• खाँसी और स्वर बैठना
• गरीब मनोदैहिक विकास
• कमज़ोरी
• रात में दम घुटना
• नींद संबंधी विकार
• , हृदय ताल गड़बड़ी

इस निदान वाले बच्चे अक्सर ब्रोंकोपुलमोनरी पैथोलॉजी से प्रभावित होते हैं। ऐसे नवजात शिशुओं को दूध पिलाना मुश्किल हो जाता है, उनका वजन कम होता है या बहुत खराब तरीके से वजन बढ़ता है। असामयिक निदान के साथ, जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, बीमारी का कोर्स बिगड़ता जाता है, लक्षण मजबूत होते जाते हैं।

बाएं दिल का हाइपोप्लेसिया - सीएचडी, जो बाएं वेंट्रिकल के दोषपूर्ण विकास और इसके खराब कामकाज की विशेषता है। ऊपरी हिस्से में दिल की पिछली दीवार पर जन्म से पहले भ्रूण में एक अवर वेंट्रिकल बनता है। दायाँ निलय हृदय का शीर्ष बनाता है। तो, बाएं वेंट्रिकल ठीक से काम नहीं कर सकता है, छोटे और बड़े हलकों में सामान्य रक्त प्रवाह प्रदान नहीं करता है। दायां वेंट्रिकल दोहरा काम संभालता है।

भ्रूण में भी इस विकृति का निदान किया जा सकता है। यह आपको बच्चे के जन्म के बाद जटिलताओं के जोखिम को काफी कम करने की अनुमति देता है, बच्चे के जन्म के बाद उसे उचित देखभाल और प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करता है।

गर्भवती महिला की इकोकार्डियोग्राफी के माध्यम से भ्रूण में वेंट्रिकल के अविकसितता की पहचान करना संभव है। नवजात शिशुओं में सीएचडी के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा का पीलापन
• कमजोर दिल की धड़कन और अनियमित दिल की धड़कन
• अल्प तपावस्था

उपरोक्त लक्षण इसके सूचक हैं हृदयजनित सदमे. यह बच्चे के जीवन के पहले दिन से ही विकसित हो सकता है। इस अवधि के दौरान, सामान्य जीवन के लिए, बच्चे को ऑक्सीजन तक निरंतर पहुंच प्रदान की जाती है, प्रोस्टाग्लैंडिंस का प्रसार किया जाता है।

कार्डियक संरचनाओं की एटिपिकल संरचना के कारण सभी जन्मजात विकृतियां आमतौर पर जीवन के पहले महीनों में पहले से ही दिखाई देती हैं। लगातार गड़बड़ी हृदय संबंधी शिथिलता और हाइपोक्सिया को भड़काती है।

जन्मजात हृदय रोग का उपचार: तरीके

सीएचडी को या तो इंट्रावस्कुलर इंटरवेंशन या ओपन सर्जरी द्वारा ठीक किया जा सकता है।

हृदय दोषों का मुख्य उपचार शल्य चिकित्सा है। यह विसंगति के आकार से मेल खाता है। सबसे अधिक बार, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद सर्जन के हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इसके लिए कार्डियक सर्जरी के केंद्रों में प्रसव कराया जाता है। यदि अपर्याप्त रक्त प्रवाह के कोई लक्षण नहीं हैं, सायनोसिस हल्का है, तो सर्जरी स्थगित की जा सकती है।

इस समय से पैथोलॉजी का निदान किया जाता है और ऑपरेशन से पहले, साथ ही बाद में, बच्चे न्यूरोसर्जन और कार्डियोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होते हैं। उन्हें निर्धारित दवा उपचार के पालन की आवश्यकता होती है। रोग की प्रगति की गतिशीलता को ट्रैक करने के लिए माता-पिता भी डॉक्टर की सभी नियुक्तियों में भाग लेते हैं।

सीएचडी में कंज़र्वेटिव थेरेपी में दिल की विफलता के लक्षणों की राहत शामिल है - तीव्र या पुरानी, ​​​​मायोकार्डियम के जहाजों में सांस की तकलीफ और नीलापन, अतालता और खराब रक्त प्रवाह की रोकथाम।

उपचार की सफलता मुख्य रूप से समस्या के समय पर निदान से संबंधित है। बच्चे के जन्म से पहले दोष का पता चलने पर गर्भवती माँ डॉक्टरों की निरंतर निगरानी में रहती है। अजन्मे बच्चे के दिल के काम में मदद करने के लिए उसे दवा दी जाती है।

सीएचडी का दो तरह से इलाज किया जाता है:

1. अवरोधकों, गुब्बारों, कैथेटर और अन्य उपकरणों के माध्यम से अंतःवाहिकीय हस्तक्षेप जो हृदय की संरचना के उल्लंघन को ठीक करेगा और सामान्य रक्त प्रवाह को बहाल करेगा।
2. खुला ऑपरेशनयूपीयू को खत्म करने के लिए - कुछ समय पहले तक, वह वही थी जो अकेली रह गई थी कुशल तरीके सेइलाज।

बड़ी मात्रा में हस्तक्षेप और सुधार की आवश्यकता होने पर जटिल संयुक्त दोषों के लिए छाती के उद्घाटन के साथ संचालन लागू किया जाता है।

उनके लिए उपचार की प्रकृति के अनुसार सभी रोगियों को 4 समूहों में वर्गीकृत किया गया है:

1. जिन मरीजों की स्थिति एक नियोजित ऑपरेशन को लागू करना संभव बनाती है - एक वर्ष या उससे अधिक समय के भीतर।
2. जिन बच्चों को अगले 6 महीने के भीतर सर्जरी की जरूरत है।
3. जिन बच्चों को अगले 1-2 सप्ताह में तत्काल सर्जरी की आवश्यकता है।
4. बीमारी के गंभीर मामले, जब एक आपातकालीन ऑपरेशन की आवश्यकता होती है - पहले 24-48 घंटों में, अन्यथा बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के पूरा होने के बाद, बच्चे के पुनर्वास में जीवन भर विशेष नियमों का पालन करना शामिल है:

• कर रहा है
• सही
• दैनिक दिनचर्या का संगठन
• माता-पिता को देखना चाहिए उचित कार्यबच्चे की प्रतिरक्षा, संक्रमण से संक्रमण को रोकने की कोशिश करें
• बार-बार बाहरी सैर
• मध्यम शारीरिक गतिविधि

न्यूनतम इनवेसिव हस्तक्षेप

कभी-कभी एक विशेष ऑक्लुडर जो आपको पट की विसंगतियों को बंद करने की अनुमति देता है, पोत को पंचर करके स्थापित किया जा सकता है। यह न्यूनतम इनवेसिव हस्तक्षेप है। यह अक्सर खुले प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप के कार्यान्वयन के लिए एक प्रारंभिक चरण बन जाता है।

साथ ही, यह विधि संरचना या इंटरट्रियल सेप्टम के उल्लंघन को ठीक करने के लिए एकदम सही है। अवरोध पूरी तरह से उद्घाटन को बंद कर देता है और दो गुहाओं के बीच रोगजनक बातचीत को समाप्त कर देता है।

न्यूनतम इनवेसिव हस्तक्षेप की प्रभावशीलता औसतन 85% तक पहुंच जाती है।

उम्मीद की रणनीति

यह दृष्टिकोण केवल हृदय की संरचना में छोटी विसंगतियों के लिए स्वीकार्य है। लेकिन यह भी अनिवार्य है कि नहीं हैं चिकत्सीय संकेत. डॉक्टर ऐसे रोगियों की स्थिति की निगरानी करते हैं, मासिक आचरण करते हैं।

जन्मजात हृदय दोष को रोकने के उपाय

जन्मजात हृदय दोषों को रोकने के उपाय गर्भावस्था योजना के चरण में किए जाने चाहिए। सबसे पहले, भावी माता-पिता आनुवंशिकता निर्दिष्ट करते हैं। यदि किसी भी रिश्तेदार का एक समान निदान है, तो जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे के होने का उच्च जोखिम होता है।

गर्भवती महिला को यह बात डॉक्टर को जरूर समझानी चाहिए ताकि वह उसके अनुसार उसकी निगरानी कर सके। यह दृष्टिकोण प्रारंभिक अवस्था में भी भ्रूण की स्थिति की निगरानी करना संभव बना देगा।

माता-पिता को अपने बच्चे में जन्मजात हृदय रोग के बारे में जानने की जरूरत है

कर रहा है स्वस्थ जीवन शैलीगर्भावस्था के दौरान जीवन बच्चे में जन्मजात हृदय रोग के जोखिम को कम करता है

शब्द "जन्मजात हृदय रोग" अपने आप में माता-पिता के लिए चिंता का कारण बनता है। सबसे पहले, उन्हें डॉक्टर से पैथोलॉजी का सार और इसकी गंभीरता का पता लगाना चाहिए। भावी माता-पिता और वर्तमान माता-पिता के लिए यहां कुछ सुझाव दिए गए हैं:

• बच्चे का स्वास्थ्य अनमोल है। और आपको प्रेग्नेंसी प्लानिंग के स्टेज पर भी इसका ध्यान रखने की जरूरत है। कर रहा है सही छविएक महिला के रूप में जीवन बच्चे में असामान्यताओं के प्रकट होने के जोखिम को काफी कम कर देता है। लेकिन बीमारियों के खतरों को पूरी तरह खत्म करना संभव नहीं होगा।
• भ्रूण में हृदय प्रणाली के निर्माण के चरण में पहले से ही विकारों का निदान करना संभव है। अल्ट्रासाउंड दूसरी तिमाही की शुरुआत में हृदय रोग का पता लगाता है। लेकिन भले ही अल्ट्रासाउंड पर कोई उल्लंघन न हो, आपको आराम नहीं करना चाहिए। भ्रूण की स्थिति और फिर नवजात शिशु की लगातार निगरानी करना महत्वपूर्ण है।
• सीएचडी का निदान करते समय, आपको तुरंत घबराना नहीं चाहिए - आपको आवश्यक परीक्षाओं से गुजरना होगा और डॉक्टर के नुस्खे का पालन करना होगा, क्योंकि सीएचडी एक अप्रत्याशित बीमारी है।
• ऑपरेशन के बाद, आपको लगातार बच्चे के करीब रहने की जरूरत है, उसकी सहनशक्ति और धैर्य के लिए उसकी प्रशंसा करें, कहें कि सब कुछ जल्द ही बीत जाएगा, और वह घर चला जाएगा।

आधुनिक चिकित्सा में, निदान को विनाशकारी नहीं माना जाता है। चिकित्सा विज्ञान लगातार विकसित हो रहा है, और बहुत नया है प्रभावी तरीकेसुधार जो बीमारी को पूरी तरह से ठीक करने में मदद करते हैं। माता-पिता का ध्यान और संवेदनशीलता बच्चों को तेजी से ठीक होने और पूर्ण जीवन में लौटने में मदद करेगी।

भ्रूण के विकास के दौरान हृदय के ऊतकों के बिछाने में शारीरिक दोष, इसके कार्यान्वयन का उल्लंघन होता है शारीरिक कार्यजन्म के बाद, उन्हें जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) कहा जाता है।

एक गर्भवती महिला की परीक्षा के मानक तरीकों में शामिल हैं, विकास के 14 वें सप्ताह से शुरू होने वाले भ्रूण के दिल की अनिवार्य अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)।

इस परीक्षा को आयोजित करने वाली स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा भ्रूण में कोई असामान्यता होने के संदेह को दोहराया जाना चाहिए। अतिरिक्त शोधप्रजनन केंद्र विशेषज्ञ।

जब एक अंतर्गर्भाशयी हृदय रोग का पता चलता है, तो इसकी गंभीरता की डिग्री के आधार पर, अन्य अंगों की विकृति के साथ संयोजन, जन्म के बाद बच्चे की व्यवहार्यता की भविष्यवाणी की जाती है। उसके बाद, मां के साथ मिलकर गर्भावस्था के संभावित समापन का मुद्दा तय किया जाता है।

यदि माँ बच्चे के आगे जन्म लेने का निर्णय लेती है, तो जन्म की योजना पहले से बना ली जाती है। उन्हें एक विशेष संस्थान में किया जाता है, जिसमें बच्चे के जन्म के तुरंत बाद या कुछ समय बाद कार्डियक पैथोलॉजी के सर्जिकल सुधार की सभी संभावनाएं होती हैं।

द्वारा कई कारण, भ्रूण के विकास के दौरान जन्मजात हृदय रोग का हमेशा निदान नहीं किया जाता है।

इन मामलों में, जन्म के बाद निदान की स्थापना बच्चे की प्रतिपूरक क्षमताओं के स्तर पर निर्भर करती है। कुछ दोष जन्म के कुछ घंटों के भीतर ही प्रकट हो जाते हैं, कुछ - जन्म के एक महीने के भीतर, और कुछ दोष जीवन भर अपरिचित रह जाते हैं।

और फिर भी ऐसे संकेत हैं जिनके द्वारा दिल की विफलता के गंभीर अभिव्यक्तियों पर संदेह किया जा सकता है। और ऐसे लक्षण हैं जो वयस्कों में सीएचडी का सुझाव देते हैं।

नवजात शिशुओं में सीएचडी के लक्षण और नैदानिक ​​तस्वीर

1. नीलिमा(नीले दोषों के साथ)। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली एक नीले-बैंगनी रंग का हो जाता है अलग ताकततीव्रता। यह आने वाले रक्त में ऑक्सीजन सामग्री को कम करके और ऊतकों से शिरापरक ऊतक के बहिर्वाह के साथ संबंधित समस्याओं के द्वारा किया जाता है। त्वचा का सायनोसिस होठों के क्षेत्र और नासोलैबियल त्रिकोण में प्रारंभिक हो सकता है। इन क्षेत्रों के अलावा, जो दूध पिलाने के दौरान चौकस माँ की नज़र से छिपे हो सकते हैं, अलिन्दों की त्वचा का गहरा बैंगनी रंग ध्यान आकर्षित कर सकता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि श्वसन प्रणाली के रोगों के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति की उपस्थिति में बच्चे में समस्याएं उत्पन्न होने पर ऐसे लक्षण देखे जा सकते हैं।
2. बिगड़ा हुआ परिधीय रक्त की आपूर्ति के लक्षण(सफेद दोषों के साथ)। एक जन्म लेने वाले बच्चे में थर्मोरेग्यूलेशन की अपूर्णता के लिए प्रसूति अस्पतालों में नवजात शिशुओं और प्रसवोत्तर विभाग के वार्डों के लिए एक विशेष तापमान शासन के रखरखाव की आवश्यकता होती है। सीएचडी वाले बच्चों में, अपने साथियों के समान परिस्थितियों में, माताओं को अक्सर ठंडे हाथ और पैर महसूस होते हैं। त्वचा और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली पीली, धूसर-सफ़ेद रंग की हो जाती है। इसका कारण परिधीय वाहिकाओं के लुमेन का प्रतिवर्त संकुचन और रक्त परिसंचरण के एक बड़े चक्र की चोरी या तो हृदय के सही हिस्सों में रक्त के निर्वहन के कारण या महाधमनी के लुमेन के व्यास को कम करके होता है।
3. दिल की गुनगुनाहट सुनकरसंकुचन के दौरान (सिस्टोल में) और इसके विश्राम के दौरान (डायस्टोल)। अंतर्गर्भाशयी हृदय कार्य के बाद छोड़े गए फिस्टुलस की उपस्थिति के कारण, नवजात शिशु में शोर का हिस्सा जन्म के तुरंत बाद सुना जा सकता है। हालांकि, 4-5 दिनों के भीतर, फुफ्फुसीय (छोटा) परिसंचरण के पूर्ण प्रक्षेपण के बाद, वे धीरे-धीरे कम हो जाते हैं कुल अनुपस्थिति. यदि ऐसा नहीं होता है, तो हृदय की गुहाओं और मुख्य वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के सामान्य संचलन में चल रहे परिवर्तन के कारण हम आत्मविश्वास से सीएचडी की उपस्थिति का दावा कर सकते हैं।
4. नवजात शिशुओं की लय और हृदय गति में परिवर्तन(प्रति मिनट 150 से अधिक या 110 से कम)। यह शोर के साथ-साथ दिल के सुनने में अच्छी तरह से परिभाषित है।
5. त्वचा के लगातार सायनोसिस (पीलापन) और शरीर के सामान्य तापमान के साथ तेजी से सांस लेना।
6. मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी.

प्रतिपूरक तंत्र के पतले होने के साथ (प्रत्येक दोष के लिए अंतराल अलग है), सिकुड़ा हुआ हृदय विफलता के लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। वे बच्चे की तीव्र थकान में निर्धारित होते हैं: उसके चूसने की गति कमजोर, छोटी होती है; खिलाने के दौरान, वह लगातार डकार लेता है, नीला हो जाता है; रोने के दौरान, त्वचा का सायनोसिस जल्दी ही होता है। निचले और ऊपरी छोरों के चमड़े के नीचे के ऊतक सूजे हुए हो जाते हैं।

यह विशेष रूप से हड़ताली है जब जन्म की संख्या और बच्चे की मां के नाम के साथ एक ढीला बंधा हुआ टैग अचानक स्वतंत्र रूप से चलना बंद कर देता है और यहां तक ​​​​कि खांचे को भी पीछे छोड़ देता है। इसके अलावा, द्रव के बहाव और यकृत के आकार में वृद्धि के कारण बच्चे का पेट मात्रा में बढ़ने लगता है।

एक बीमारी के लक्षण जो जन्म के तुरंत बाद नहीं बल्कि जीवन के दौरान दिखाई देते हैं

पहले वर्णित संकेतों के साथ, जो हृदय के परिश्रवण द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, जिन्हें अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त किया जा सकता है, कुछ लक्षण बच्चे के विकास और परिपक्वता की प्रक्रिया में प्रकट होते हैं।

1. अपने साथियों से मानसिक और (या) शारीरिक विकास में पिछड़ जाना। यह विशेष रूप से किशोर-किशोरावस्था में 10-11 वर्ष से शुरू होता है।
2. त्वचा का लगातार पीलापन या सायनोसिस। विविधताएं भिन्न हैं: नासोलैबियल त्रिकोण और (या) ईयरलोब के क्षेत्र में थोड़ा ध्यान देने योग्य से, शरीर की पूरी सतह के स्पष्ट साइनोसिस के लिए। .
3. टाइप के टर्मिनल फलांक्स के समोच्च का मोटा होना " ड्रमस्टिक»और नाखूनों का उत्तल आकार एक घंटे के गिलास के आकार जैसा।
4. सांस की तकलीफ और परिश्रम पर थकान।
5. अपने साथियों के सक्रिय खेलों में शामिल होने की इच्छा का अभाव।
6. भावनात्मक या शारीरिक तनाव से जुड़े आवर्ती अचानक बेहोशी के एपिसोड।
7. एक बढ़े हुए पेट के एक साथ फलाव के साथ निचले वर्गों के पीछे हटने (अवतल सतहों) के साथ छाती के आकार में परिवर्तन। कभी-कभी बच्चों में दिल के प्रक्षेपण में, छाती के विकास और गठन की अवधि के दौरान बढ़े हुए दिल की उपस्थिति के कारण "हृदय का कूबड़" देखा जा सकता है।
8. बार-बार जुकाम होना।
9. भूख की कमी।
10. दिल में दर्द की शिकायत।
11. दिल में धड़कन और रुकावट की भावना।

जन्मजात हृदय दोष का निदान

1. भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी (हृदय का अल्ट्रासाउंड) करने से आप पहले से ही गर्भाशय में स्पष्ट हृदय दोषों का निदान कर सकते हैं। 14 सप्ताह से शुरू किया गया।
2. जन्म के बाद दिल के अल्ट्रासाउंड का दोहराव।
3. फोनोकार्डियोग्राफी। दिल की धड़कन के मूल्यांकन के बाद वाद्य निर्धारण।
4. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। आपको मायोकार्डियम और प्रवाहकीय तंत्रिका बंडलों की कार्यात्मक परिपक्वता का न्याय करने की अनुमति देता है जो हृदय के सामान्य संकुचन प्रदान करते हैं।
5. छाती के अंगों का एक्स-रे। हृदय की आकृति और आयाम, उसके स्थान का मूल्यांकन किया जाता है। इसके अलावा, में द्रव की उपस्थिति फुफ्फुस गुहादिल की विफलता के साथ।
6. कैथीटेराइजेशन जांघिक धमनीदिल के कक्षों के अंदर दबाव के आकलन के साथ, इसके विपरीत अनुसंधान विधियों का संचालन करना। सर्जिकल सुधार की तात्कालिकता को स्पष्ट करना आवश्यक है। कुछ संकेतकों (फुफ्फुसीय धमनी में परिवर्तित दबाव) के साथ, ऑपरेशन तुरंत किया जाना चाहिए।
7. पल्स ओक्सिमेट्री। परिधीय ऊतकों (उंगलियों पर विशेष सेंसर) में ऑक्सीजन सामग्री का मूल्यांकन और इसकी अपर्याप्तता की डिग्री।
8. दुर्लभ जन्मजात हृदय दोषों के निदान के लिए स्पष्ट संगणित और चुंबकीय परमाणु अनुनाद इमेजिंग।
9. रक्त का सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण। आपको रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री का न्याय करने की अनुमति देता है।

आज, बच्चे किसी वयस्क से कम नहीं विभिन्न बीमारियों से पीड़ित हैं। बीमारियों में मामूली हैं, साथ ही साथ बच्चे के लिए जानलेवा भी हैं। उनमें से एक है बच्चों में जन्मजात हृदय रोग। बाल रोग विशेषज्ञ इस निदान पर बहुत ध्यान देते हैं, लेकिन बहुत कुछ बच्चे के रिश्तेदारों पर निर्भर करता है। जन्मजात हृदय रोग बच्चों और किशोरों में एक आम बीमारी है, जो सामाजिक सीमा और अक्षमता का कारण बन सकती है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि उपचार काम नहीं करेगा। यदि आप डॉक्टरों की सभी सिफारिशों का पालन करते हैं और बच्चे के लिए अपनी चिंता दिखाते हैं, तो यह अक्षमता के बावजूद उसकी मानसिक स्थिति को कम करेगा। हृदय विकृति के बीच, कारकों के आधार पर, गंभीर हैं और ऐसा नहीं है। दोषों का वर्गीकरण:

• अधिग्रहीत;
• जन्मजात।

एक नवजात शिशु में, हृदय के बड़े अनुपात और विशाल भंडार होते हैं। एक बच्चे के जीवन के पहले सप्ताह में हृदय गति 100 से 170 बीट प्रति मिनट और दूसरे में 115 से 190 तक होती है। नवजात शिशु के जीवन के पहले महीने में नींद के दौरान हृदय गति घट जाती है और 100 बीट प्रति मिनट तक पहुंच जाती है। , और रोते समय भी खाते हैं, दिल की धड़कनप्रति मिनट 180-200 बीट तक बढ़ जाती है।

गर्भावस्था के 2-8 सप्ताह की अवधि में बच्चों में हृदय रोग बनने लगते हैं।

प्रभाव के मुख्य कारक, जिसके परिणामस्वरूप यह निदान किया जा सकता है:

• दवाएं लेना;
• ख़राब कामकाजी स्थितियां;
• अपेक्षित मां की नशीली दवाओं की लत और शराब;
• गर्भधारण अवधि के दौरान मां में स्थानांतरित वायरल रोग;
• विकिरण की क्रिया।

वंशानुक्रम भी होता है। इस निदान के साथ बच्चे के प्रकट होने के खतरे की कुछ परिस्थितियाँ:

1. माँ की उम्र।
2. माता-पिता में अंतःस्रावी विकार।
3. पहली तिमाही में गर्भपात का खतरा।
4. गर्भवती माँ में स्टिलबर्थ।
5. रिश्तेदारों में हृदय संबंधी असामान्यताएं।

बाल रोग सौ से अधिक जन्मजात हृदय विकृति को नोट करता है, उनमें से कुछ के लिए वे काम के लिए अक्षमता का प्रमाण पत्र देते हैं, जिसमें से किसी को अस्वीकार नहीं किया जाना चाहिए। नवजात शिशुओं और विकलांग किशोरों को जीवन के एक विशेष तरीके की आवश्यकता होती है।

बच्चों में जन्मजात हृदय दोष हृदय प्रणाली का विचलन है, जो अक्सर पाया जा सकता है। इस निदान के साथ, वाहिकाओं के माध्यम से या हृदय की मांसपेशियों के अंदर रक्त का सामान्य प्रवाह असंभव है।

जन्मजात हृदय रोग का वर्गीकरण लक्षणों और स्थिति पर निर्भर करता है:

1. बच्चों में सफेद जन्मजात हृदय दोष। इस समूह में, त्वचा का पीलापन देखा जाता है, अर्थात। यह पर्याप्त धमनी रक्त मात्रा की कमी का संकेत है। यह रक्त के बाएं-दाएं शंट द्वारा समझाया गया है।
   शिशुओं में सफेद सीएचडी हैं: हेमोडायनामिक्स के एक छोटे चक्र के संवर्धन या कमी के साथ-साथ रक्त प्रवाह के एक बड़े चक्र की कमी के साथ। एक समृद्ध सर्कल के साथ - एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस, इंटरवेंट्रिकुलर या इंटरट्रियल सेप्टम का पैथोलॉजी, और एक कम - पृथक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, और इसी तरह। जब बड़ा वृत्त समाप्त हो जाता है, तो महाधमनी वाल्व का संकुचन होता है, महाधमनी का संकुचन होता है। पैथोलॉजी के असामयिक उन्मूलन के साथ, बच्चे के निचले शरीर का उल्लंघन होता है, दिल दुखने लगता है, दर्दशरीर के निचले हिस्से में चक्कर आ सकते हैं। में ये लक्षण परिलक्षित होते हैं किशोरावस्थासाथ ही वयस्कों में। इस वर्गीकरण में सबसे आम निदान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है।
2. नीला वी.पी.एस. में इस मामले मेंमिश्रित शिरापरक और धमनी रक्त के रूप में त्वचा एक नीले रंग का रंग प्राप्त करती है, जिसमें वांछित ऑक्सीजन सामग्री नहीं होती है। जब यह रक्त ऊतकों में प्रवेश करता है, तो त्वचा नीली हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप सायनोसिस का विकास शुरू हो जाता है। इस प्रकार में हेमोडायनामिक्स के समृद्ध छोटे चक्र के साथ दोष हैं, उदाहरण के लिए, बड़े जहाजों का पूर्ण परिवहन होता है। साथ ही हेमोडायनामिक्स के एक छोटे से छोटे चक्र के साथ एक दोष, उदाहरण के लिए, पल्मोनरी एट्रेसिया। टेट्रालजी ऑफ़ फलो एक सामान्य विकृति है जो जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित 15% बच्चों में होती है।
3. बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के बिना कार्डियक पैथोलॉजी में हृदय की स्थिति का उल्लंघन होता है। डॉक्टरों को अभी भी पता नहीं है कि जन्मजात हृदय रोग क्यों विकसित होता है, जो मुख्य रूप से 2 सप्ताह के गर्भ में विकसित होता है। जन्मजात निदान के कारण ये शिशु मृत्यु दर के मुख्य लक्षण हैं। उपरोक्त संकेत एक दोष को भड़का सकते हैं।
   इसलिए, उम्मीद करने वाली मां को बनाना चाहिए अच्छी स्थितिजिसमें वह बच्चे को पालती है। क्‍योंकि इन सब पर बच्‍चे का स्‍वास्‍थ्‍य निर्भर करता है। यदि आप नहीं चाहते कि आपका बच्चा विकलांग हो और विकलांग भी हो, तो बच्चे की योजना बनाते समय अपनी जीवन शैली की सावधानीपूर्वक समीक्षा करें ताकि भविष्य में इसे पछतावा न हो।

बाल रोग में, बच्चों में अधिग्रहित हृदय दोष भी होते हैं। उनके हृदय विभागों की संरचना में लगातार गिरावट होती है, जो जन्म के बाद बनने लगती हैं और फिर कार्डियक फ़ंक्शन को बाधित करती हैं। उनके लिए धन्यवाद, रक्त के सामान्य और इंट्राकार्डियक आंदोलन का उल्लंघन होता है। रोग का मुख्य कारण आमवाती अन्तर्हृद्शोथ है।

संभावित अपराधी भी:

1. फैलाना संयोजी ऊतक रोग।
2. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ जीवा, वाल्व और पैपिलरी मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है।
3. सीने में चोट।

सेल्डिंगर के संवहनी कैथीटेराइजेशन के सेप्टिक बिगड़ने के कारण हृदय के वाल्व क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। इस तथ्य के कारण कि बच्चे पर वाल्वोटॉमी गलत तरीके से की गई थी, का गठन माइट्रल अपर्याप्तता. आंकड़े बताते हैं कि 18% शिशुओं में ऐसी विकृति है जिसमें प्राथमिक रूमेटिक हृदय रोग का पता चला है। बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता मुख्य रूप से बनती है, कम अक्सर संयुक्त माइट्रल दोष, पृथक महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता। एक बार में दो वाल्वों के क्षतिग्रस्त होने के मामले हैं। माइट्रल अपर्याप्तता का गठन शुरू होता है, अगर वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान, वाल्व पूरी तरह से जुड़े नहीं होते हैं, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन बंद नहीं होता है।

बच्चों में लक्षण

कुछ जन्मजात रोगबच्चों के जन्म से पहले ही पहचाना जा सकता है। 18 सप्ताह में अल्ट्रासाउंड परीक्षाभ्रूण के आकार के अलावा, संरचनात्मक दोषों की जाँच की जाती है, जिसमें हृदय विकृति के लक्षण भी शामिल हैं। जब बच्चा पैदा होता है, तो आप जन्मजात हृदय रोग के लक्षण देख सकते हैं। उदाहरण के लिए, स्पष्ट सायनोसिस त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के सियानोटिक रंग द्वारा देखा जा सकता है। हालांकि सामान्य त्वचा के रंग वाले नवजात शिशु में पैथोलॉजी भी हो सकती है। ऐसा होता है कि रोग के लक्षण तुरंत प्रकट नहीं हो सकते हैं, लेकिन जीवन के पहले घंटों में।

जन्मजात और अधिग्रहित दोषों के लक्षण समान हैं। हालाँकि, यह तुरंत बिगड़ सकता है - दिल की अनियमित धड़कन, तीव्र सूजनफेफड़े, साथ ही फुफ्फुसीय रोधगलन या अंग और ऊतकों के बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण से जुड़े संकेत। रक्त या लिम्फ प्रवाह द्वारा ले जाने वाले कुछ कणों द्वारा रक्त वाहिकाओं के अवरोध के कारण ये संकेत हो सकते हैं। एक स्वस्थ शरीर में ये कण अनुपस्थित होते हैं। संक्रामक एंडोकार्डिया खुद को अलग तरह से प्रकट करता है, कारकों को सूजन गतिविधि की डिग्री से पूरक किया जाता है।

सीएचडी लक्षण नहीं दिखा सकता है। यद्यपि परीक्षा के दौरान, बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे को सुनते समय उनका पता लगा सकते हैं और दिल की आवाज़ की आवाज़ का मूल्यांकन कर सकते हैं। सुनते समय शोर सुनाई दे सकता है। यदि कोई अन्य लक्षण नहीं देखा जाता है, तो बड़बड़ाहट एक हानिरहित संकेत है जो उम्र के साथ चली जाती है, लेकिन कम अक्सर यह एक संकेत है कि हृदय ठीक से विकसित नहीं हो रहा है। यदि कोई लक्षण पाया जाता है, तो डॉक्टर बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ के पास भेजता है, जो एक अतिरिक्त अध्ययन निर्धारित करता है और अध्ययन के परिणामों के आधार पर निदान करता है। बाल रोग में, ऐसी जानकारी है जो लक्षणों के आधार पर सटीक बीमारियों को निर्धारित करने और सही उपचार निर्धारित करने में मदद करती है।

निम्नलिखित लक्षणों का पता चलने पर माता-पिता को तुरंत किसी विशेषज्ञ की मदद लेनी चाहिए:

1. त्वचा की टोन को नीला या पीला (विशेष रूप से चेहरे पर, साथ ही उंगलियों और पैरों के क्षेत्र में) में बदलें।
2. सांस की तकलीफ की उपस्थिति।
3. बच्चे को खराब खिलाया जाता है, अक्सर थूकना, वजन कम करना और स्तन पर लागू होने पर चिंता का अनुभव करना।
4. अकारण रोना, जिसमें ठंडा पसीना फूटता है और त्वचा का रंग नीला या पीला हो जाता है
5. सूजे हुए अंग, और उभड़ा हुआ दिल के क्षेत्र में ध्यान देने योग्य है।
6. बार-बार या दुर्लभ हृदय गति में अनुचित परिवर्तन।

शिशुओं में एक्वायर्ड पैथोलॉजी की पहचान की जा सकती है, लेकिन यह बहुत मुश्किल है। क्षतिग्रस्त वाल्व के आधार पर संकेत दिखाई देते हैं। पीपीएस के मुख्य लक्षण: बार-बार दिल की धड़कन, बड़बड़ाहट, सांस की तकलीफ। I और II डिग्री के बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता वाले मरीज़ लंबे समय तक किसी भी चीज़ के बारे में चिंता नहीं करते हैं। रोग की अधिक गंभीर डिग्री के मामले में, परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ दिखाई देती है। उपस्थिति में, कोई संकेत नहीं हैं, और एक स्पष्ट दोष के साथ, एक दिल का कूबड़ देखा जाता है।

निदान

गर्भ में भी कई हृदय रोगों का निदान किया जाता है: आधुनिक उपकरण प्रारंभिक अवस्था में भ्रूण विकृति का पता लगाना संभव बनाते हैं, जब गर्भपात अभी भी अनुमत है। ट्रांसवजाइनल इकोकार्डियोग्राफी की विधि का उपयोग करके गर्भावस्था के 12-16 सप्ताह की अवधि के दौरान गर्भवती मां की जांच की जाती है - ऐसी परीक्षा सबसे सटीक और सूचनात्मक होती है।

इसके कार्यान्वयन के लिए निम्नलिखित संकेत हैं:

• भावी मां की आयु (35 वर्ष से)।
• बड़ा फल।
• पॉलीहाइड्रमनिओस।
• परिवार में सीएचडी की उपस्थिति।
• गर्भपात और गर्भपात जो पहले हुआ था।
• गर्भवती माँ की पुरानी बीमारियाँ।

इस निदान को टालें नहीं, क्योंकि इसकी मदद से भविष्य में कई समस्याओं से बचा जा सकता है।

इलाज

इस बीमारी को खत्म करने का एकमात्र तरीका सर्जरी है। नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों दोनों के लिए रोग की गंभीरता के आधार पर ऑपरेशन किया जाता है। ऐसा भी मामला है जब ऑपरेशन गर्भाशय में किया गया था। गर्भवती माँ न केवल बच्चे को कार्यकाल के अंत तक ले जाने में सक्षम थी, बल्कि एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने में भी सक्षम थी, जिसे जीवन के पहले घंटों में पुनर्जीवन की आवश्यकता नहीं थी। प्रत्येक रोगी के लिए, उपचार का प्रकार और अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। ऑपरेशन से पहले, एक छोटा रोगी डॉक्टरों की देखरेख में होता है जो उसकी स्थिति की निगरानी करते हैं। ऑपरेशन की तैयारी से पहले, बच्चे को चिकित्सा उपचार प्राप्त होता है जो अप्रिय लक्षणों को समाप्त करता है। तत्काल उपचार के साथ, हृदय विकृति वाले बच्चे में, सामान्य रूप से, विकलांगता विकसित नहीं होती है। ऑपरेशन के लिए धन्यवाद, बच्चा न केवल मृत्यु से बच सकता है, बल्कि सामान्य जीवन शैली में भी लौट सकता है।

निवारण

दुर्भाग्य से, हमारी दवा अभी तक उस स्तर तक नहीं पहुंची है कि गर्भ के अंदर ऑपरेशन कर सके और हृदय की कार्यप्रणाली को प्रभावित कर सके। सीएचडी की रोकथाम गर्भधारण की योजना बनाने से पहले माता और पिता की जांच है। होने वाली माँ को त्याग देना चाहिए बुरी आदतें, अगर वह भारी और में काम करती है तो नौकरी बदलें हानिकारक स्थितियां. ये कारक हृदय रोग वाले बच्चे के होने के जोखिम को कम कर सकते हैं। रूबेला के खिलाफ लड़कियों का नियमित टीकाकरण इस संक्रमण के कारण सीएचडी से बचने में मदद करता है।

इसके अलावा, अपेक्षित मां को वांछित गर्भावस्था की उम्र में नियमित अल्ट्रासाउंड जांच से गुजरना होगा। तकनीक के लिए धन्यवाद, इस निदान का बच्चे में पहले से पता लगाया जाता है, और इसे लेना भी संभव है आवश्यक उपाय, और जन्म लेने वाला बच्चा विशेषज्ञों के नियंत्रण में होगा। यदि आवश्यक हो, तो बच्चों के जन्म के बाद, उन्हें ऑपरेशन से गुजरने के लिए तुरंत एक विशेष विभाग में ले जाया जाता है और उन्हें सामान्य जीवन जीने का अवसर दिया जाता है। सीएचडी के लिए पूर्वानुमान कई कारणों पर निर्भर करते हैं, जितनी जल्दी पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, अंग के विघटन को रोकने की उतनी ही अधिक संभावना होती है। एक समय पर ऑपरेशन न केवल शिशुओं के जीवन को बचाएगा, बल्कि भविष्य में उनके स्वास्थ्य की स्थिति के कारण उन्हें बिना किसी प्रतिबंध के जीने की अनुमति भी देगा।

निष्कर्ष

शिशुओं में हृदय रोग का शायद ही कोई अपरिहार्य परिणाम होता है जिसे प्रभावित नहीं किया जा सकता है। कुछ टिप्स अपनाकर इस बीमारी से बचा जा सकता है:

1. गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले, सभी आवश्यक परीक्षाओं से गुजरें और मौजूदा बीमारियों का इलाज करें।
2. हृदय रोग का कारण बन सकने वाली गंभीर बीमारियों की उपस्थिति में भावी मातृत्व के बारे में संतुलित निर्णय लें।
3. गर्भावस्था से पहले और उसके दौरान अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखें।

डॉक्टरों के लिए व्याख्यान "बाल चिकित्सा इकोकार्डियोग्राफी में तत्काल (तत्काल) स्थितियां, सही निदान जीवन है।" फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी ओओ आरएएमएस, टॉम्स्क, एए स्कोलोव में एक व्याख्यान आयोजित करता है।

जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोष 1% जीवित जन्मों में पाए जाते हैं। इनमें से अधिकांश रोगी शैशवावस्था और बचपन में ही मर जाते हैं, और केवल 5-15% ही यौवन तक जीवित रहते हैं। बचपन में जन्मजात हृदय रोग के समय पर शल्य चिकित्सा सुधार के साथ, रोगियों की जीवन प्रत्याशा बहुत लंबी होती है। सर्जिकल सुधार के बिना, छोटे वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट), स्मॉल एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट), मॉडरेट पल्मोनरी स्टेनोसिस, ओपन डक्टस आर्टेरीओससछोटा आकार, द्विवलनी महाधमनी वाल्व, लघु महाधमनी स्टेनोसिस, एबस्टीन विसंगति, बड़ी वाहिकाओं का सही स्थानान्तरण। आम तौर पर, फलोट के टेट्राड और एक खुली एवी नहर वाले रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

निलयी वंशीय दोष

वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) - बाएं और दाएं वेंट्रिकल के बीच एक संदेश की उपस्थिति, जिससे हृदय के एक कक्ष से दूसरे कक्ष में रक्त का असामान्य निर्वहन होता है। दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार (ऊपरी) भाग (सभी दोषों का 75-80%), पेशी भाग (10%) में, दाएं वेंट्रिकल (सुप्राक्रिस्टल - 5%) के बहिर्वाह पथ में स्थित हो सकते हैं। अभिवाही पथ (एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - 15%)। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में स्थित दोषों के लिए, "टोलोचिनोव-रोजर रोग" शब्द का उपयोग किया जाता है।

प्रसार

वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) सबसे आम है जन्म दोषबच्चों और किशोरों में दिल; यह वयस्कों में कम आम है। यह इस तथ्य के कारण है कि बचपन में रोगियों की सर्जरी की जाती है, कुछ बच्चों में वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) अपने आप बंद हो जाता है (छोटे दोषों के साथ वयस्कता में भी स्व-समापन की संभावना बनी रहती है), और बच्चों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बड़े दोषों के साथ मर जाते हैं। वयस्कों में, छोटे और मध्यम आकार के दोष आमतौर पर पाए जाते हैं। वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) को अन्य जन्मजात हृदय दोषों (आवृत्ति के अवरोही क्रम में) के साथ जोड़ा जा सकता है: महाधमनी का संकुचन, एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, सबवैल्वुलर पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस, महाधमनी छिद्र का सबवेल्वुलर स्टेनोसिस, माइट्रल स्टेनोसिस .

हेमोडायनामिक्स

वयस्कों में, वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) इस तथ्य के कारण बने रहते हैं कि उन्हें या तो बचपन में पता नहीं चला था या समय पर ढंग से संचालित नहीं किया गया था (चित्र 9-1)। वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) में पैथोलॉजिकल परिवर्तन छेद के आकार और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध पर निर्भर करते हैं।

चावल। 9-1। वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; ला - फेफड़े के धमनी; एलपी - बाएं आलिंद; एल.वी. - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - सही आलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; IVC - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। छोटा ठोस तीर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को इंगित करता है।

छोटे आकार (4-5 मिमी से कम) के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के साथ, तथाकथित प्रतिबंधात्मक दोष, शंट के माध्यम से रक्त प्रवाह का प्रतिरोध अधिक है। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, दाएं वेंट्रिकल में दबाव और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध भी थोड़ा बढ़ जाता है।

मध्यम आकार (5-20 मिमी) के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के साथ, दाएं वेंट्रिकल में दबाव में मध्यम वृद्धि होती है, आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल में आधे से अधिक दबाव नहीं होता है।

एक बड़े वीएसडी (20 मिमी से अधिक, गैर-प्रतिबंधात्मक दोष) के साथ, रक्त प्रवाह के लिए कोई प्रतिरोध नहीं होता है, और दाएं और बाएं निलय में दबाव का स्तर बराबर होता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त की मात्रा में वृद्धि से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, दोष के माध्यम से बाएं से दाएं रक्त की शंटिंग कम हो जाती है, और प्रणालीगत संचलन में प्रतिरोध पर फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की प्रबलता के साथ, दाएं से बाएं रक्त की शंटिंग की उपस्थिति के साथ हो सकती है सायनोसिस। बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय धमनी के अपरिवर्तनीय काठिन्य (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) विकसित होते हैं।

कुछ रोगियों में, पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) या दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में दोष महाधमनी वाल्व पत्रक के दोष में शिथिलता के परिणामस्वरूप महाधमनी regurgitation से जुड़ा हो सकता है।

शिकायतों

छोटे (प्रतिबंधात्मक) दोष स्पर्शोन्मुख हैं। मध्यम आकार का वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है और बार-बार संक्रमण होना श्वसन तंत्र. बड़े दोषों के साथ, एक नियम के रूप में, रोगियों में दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण होते हैं: व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, यकृत का बढ़ना, पैरों की सूजन, ऑर्थोपनीया। जब ईसेनमेंजर का सिंड्रोम होता है, तो रोगी मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ भी सांस की गंभीर कमी से परेशान होने लगते हैं, सीने में दर्द शारीरिक परिश्रम के साथ स्पष्ट संबंध के बिना, हेमोप्टाइसिस और चेतना के नुकसान के एपिसोड।

निरीक्षण

मध्यम आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) वाले बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में मंद होते हैं, उनके दिल का कूबड़ हो सकता है। दाएं से बाएं ओर रक्त का निर्वहन "ड्रमस्टिक्स", साइनोसिस के रूप में उंगलियों में परिवर्तन की उपस्थिति की ओर जाता है, जो शारीरिक परिश्रम से बढ़ता है, एरिथ्रोसाइटोसिस के बाहरी लक्षण (अध्याय 55 "रक्त प्रणाली के ट्यूमर" अनुभाग देखें) 55.2 "क्रोनिक ल्यूकेमिया")।

टटोलने का कार्य

वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के माध्यम से अशांत रक्त प्रवाह से जुड़े उरोस्थि के मध्य भाग में सिस्टोलिक कंपन का पता लगाएं।

श्रवण दिल

सबसे विशिष्ट संकेत छाती के दाहिने आधे हिस्से में विकिरण के साथ बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम के साथ उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की मात्रा और वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के आकार के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं है - एक छोटे वीएसडी के माध्यम से रक्त की एक पतली धारा के साथ एक जोर का शोर हो सकता है (कहा जा रहा है "कुछ नहीं के बारे में बहुत शोर है" सत्य)। बाएं और दाएं निलय में रक्तचाप के बराबर होने के कारण एक बड़ा वीएसडी शोर के साथ बिल्कुल भी नहीं हो सकता है। शोर के अलावा, परिश्रवण अक्सर दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोल को लंबा करने के परिणामस्वरूप II टोन के विभाजन को प्रकट करता है। सुप्राक्रिस्टल वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) की उपस्थिति में, सहवर्ती महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के डायस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चला है। वीएसडी में शोर का गायब होना सुधार का संकेत नहीं है, बल्कि स्थिति में गिरावट है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं और दाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर हो जाता है।

विद्युतहृद्लेख

छोटे दोष वाले ईसीजी को नहीं बदला जाता है। मध्यम आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के साथ, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल, विचलन के अतिवृद्धि के संकेत हैं विद्युत अक्षबाईं ओर दिल। ईसीजी पर बड़े आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के साथ, बाएं आलिंद और दोनों निलय के अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

एक्स-रे अध्ययन

छोटे दोषों के साथ, परिवर्तनों का पता नहीं चलता है। बाएं से दाएं रक्त के एक महत्वपूर्ण निर्वहन के साथ, दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि के संकेत, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण संवहनी पैटर्न में वृद्धि का पता चलता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, इसके विशिष्ट रेडियोलॉजिकल लक्षण देखे जाते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

2डी में, आप सीधे वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) की कल्पना कर सकते हैं। डॉपलर मोड का उपयोग करते हुए, एक वेंट्रिकल से दूसरे वेंट्रिकल में अशांत रक्त प्रवाह का पता लगाया जाता है, डिस्चार्ज की दिशा का अनुमान लगाया जाता है (बाएं से दाएं या दाएं से बाएं), और दाएं वेंट्रिकल में दबाव वेंट्रिकल्स के बीच दबाव प्रवणता से निर्धारित होता है।

कैथीटेराइजेशन ऐस्पेक्ट दिल

हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन से फुफ्फुसीय धमनी में उच्च दबाव का पता लगाना संभव हो जाता है, जिसका मूल्य रोगी प्रबंधन (ऑपरेटिव या रूढ़िवादी) की रणनीति निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है। कैथीटेराइजेशन के दौरान, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह का अनुपात निर्धारित किया जा सकता है (सामान्य रूप से, अनुपात 1.5: 1 से कम है)।

इलाज

छोटे आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) को आमतौर पर अनुकूल कोर्स के कारण सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। ऑपरेशनवीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) भी नहीं किया जाता है सामान्य दबावफुफ्फुसीय धमनी में (प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह के लिए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5-2: 1 से कम है)। सर्जिकल उपचार (वीएसडी को बंद करना) मध्यम या बड़े वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के लिए संकेत दिया जाता है, जिसमें उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में 1.5: 1 या 2: 1 से अधिक के फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात होता है। यदि फुफ्फुसीय वाहिकाओं का प्रतिरोध प्रणालीगत संचलन में प्रतिरोध का 1/3 या उससे कम है, तो सर्जरी के बाद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति आमतौर पर नहीं देखी जाती है। यदि सर्जरी से पहले फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में मध्यम या स्पष्ट वृद्धि होती है, तो दोष के कट्टरपंथी सुधार के बाद, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बना रहता है (यह प्रगति भी कर सकता है)। फुफ्फुसीय धमनी में बड़े दोष और बढ़े हुए दबाव के साथ, सर्जिकल उपचार का परिणाम अप्रत्याशित है, क्योंकि दोष के बंद होने के बावजूद, फेफड़ों के जहाजों में परिवर्तन बना रहता है।

संक्रामक एंडोकार्डिटिस की रोकथाम की जानी चाहिए (अध्याय 6 "संक्रामक एंडोकार्डिटिस" देखें)।

पूर्वानुमान

रोग का निदान आमतौर पर समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के साथ अनुकूल होता है। वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का जोखिम 4% है, जिसके लिए इस जटिलता की समय पर रोकथाम की आवश्यकता होती है।

फलो टेट्राड

फैलोट की टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय रोग है जिसकी विशेषता चार घटकों की उपस्थिति है: 1) एक बड़ा उच्च-झूठा वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष); 2) फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस; 3) महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन; 4) दाएं वेंट्रिकल की प्रतिपूरक अतिवृद्धि।

प्रसार

सभी जन्मजात हृदय दोषों के 12-14% के लिए फैलोट का टेट्रालॉजी खाता है।

हेमोडायनामिक्स

फैलोट के टेट्रालॉजी में, महाधमनी एक बड़े वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) और दोनों वेंट्रिकल्स पर स्थित होती है, और इसलिए दाएं और बाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव समान होता है (चित्र 9-2)। मुख्य हेमोडायनामिक कारक महाधमनी में रक्त प्रवाह के प्रतिरोध और स्टेनोटिक फुफ्फुसीय धमनी में अनुपात है।

चावल। 9-2। फैलोट के टेट्रालॉजी में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - बाएं आलिंद; एल.वी. - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - सही आलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; IVC - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। एक छोटा तीर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को इंगित करता है, एक लंबा तीर सबवेल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस को इंगित करता है।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में थोड़े प्रतिरोध के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रणालीगत संचलन में दोगुना हो सकता है, और धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य हो सकती है (फैलोट का एसियानोटिक टेट्रालॉजी)।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के महत्वपूर्ण प्रतिरोध के साथ, रक्त दाएं से बाएं तरफ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सायनोसिस और पॉलीसिथेमिया होता है।

पल्मोनरी स्टेनोसिस इन्फंडिबुलर या संयुक्त हो सकता है, शायद ही कभी वाल्वुलर (इस पर अधिक जानकारी के लिए, अध्याय 8, "एक्वायर्ड हार्ट डिजीज" देखें)।

व्यायाम के दौरान, हृदय में रक्त के प्रवाह में वृद्धि होती है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के कारण फुफ्फुसीय परिसंचरण के माध्यम से रक्त प्रवाह नहीं बढ़ता है, और अतिरिक्त रक्त वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के माध्यम से महाधमनी में डाला जाता है, इसलिए सायनोसिस बढ़ जाता है। अतिवृद्धि होती है, जिससे सायनोसिस बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के रूप में एक बाधा पर लगातार काबू पाने के परिणामस्वरूप सही वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि विकसित होती है। हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप, प्रतिपूरक पॉलीसिथेमिया विकसित होता है - लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या बढ़ जाती है। एनास्टोमोसेस ब्रोन्कियल धमनियों और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के बीच विकसित होते हैं। 25% रोगियों में, दाएं तरफा महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी पाई जाती है।

क्लिनिकल चित्र और निदान

शिकायतों

फैलोट के टेट्राड वाले वयस्क रोगियों की मुख्य शिकायत सांस की तकलीफ है। इसके अलावा, शारीरिक गतिविधि से जुड़े बिना दिल में दर्द, धड़कन परेशान कर सकती है। मरीजों को फेफड़ों में संक्रमण (ब्रोंकाइटिस और निमोनिया) होने का खतरा होता है।

निरीक्षण

सायनोसिस का उल्लेख किया गया है, जिसकी गंभीरता भिन्न हो सकती है। कभी-कभी सायनोसिस इतना स्पष्ट होता है कि न केवल त्वचा और होंठ नीले हो जाते हैं, बल्कि मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली, कंजाक्तिवा भी हो जाते हैं। शारीरिक विकास में अंतराल, उंगलियों में बदलाव ("ड्रमस्टिक्स"), नाखून ("चश्मा देखना") की विशेषता है।

टटोलने का कार्य

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की साइट के ऊपर उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक कंपन का पता चला है।

श्रवण दिल

उरोस्थि के बाईं ओर II-III इंटरकोस्टल स्पेस में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का एक खुरदरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर कमजोर है।

प्रयोगशाला शोध करना

पूर्ण रक्त गणना: उच्च एरिथ्रोसाइटोसिस, बढ़ी हुई हीमोग्लोबिन सामग्री, ईएसआर तेजी से कम हो जाती है (0-2 मिमी / एच तक)।

विद्युतहृद्लेख

हृदय की विद्युत धुरी को आमतौर पर दाईं ओर स्थानांतरित किया जाता है (कोण α +90 ° से +210 ° तक), दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के संकेत हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

इकोसीजी आपको फैलोट के टेट्राड के संरचनात्मक घटकों का पता लगाने की अनुमति देता है।

एक्स-रे अध्ययन

फेफड़ों के रक्त भरने में कमी के कारण फेफड़े के क्षेत्रों की एक बढ़ी हुई पारदर्शिता नोट की जाती है। दिल की आकृति में एक "लकड़ी के क्लॉग शू" का एक विशिष्ट आकार होता है: फुफ्फुसीय धमनी का एक कम चाप, एक रेखांकित "दिल की कमर", डायाफ्राम के ऊपर दिल का एक गोल और ऊंचा शीर्ष। महाधमनी चाप दाईं ओर हो सकता है।

जटिलताओं

सबसे आम स्ट्रोक, पल्मोनरी एम्बोलिज्म, गंभीर दिल की विफलता, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, मस्तिष्क फोड़े, विभिन्न अतालता हैं।

इलाज

उपचार का एकमात्र तरीका शल्य चिकित्सा है (कट्टरपंथी सर्जरी - प्लास्टिक दोष, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उन्मूलन और महाधमनी का विस्थापन)। कभी-कभी सर्जिकल उपचार में दो चरण होते हैं (पहला चरण फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को समाप्त करता है, और दूसरा चरण प्लास्टिक वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) है)।

पूर्वानुमान

सर्जिकल उपचार के अभाव में, फैलोट के टेट्राड वाले 3% रोगी 40 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। मौतें स्ट्रोक, मस्तिष्क फोड़े, गंभीर हृदय विफलता, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, अतालता के कारण होती हैं।

पेंटाडा फैलोट

फैलोट का पेंटेड एक जन्मजात हृदय रोग है जिसमें पांच घटक होते हैं: फैलोट के टेट्रैड और एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) के चार लक्षण। हेमोडायनामिक्स, नैदानिक ​​चित्र, निदान और उपचार फैलोट और एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के टेट्रालॉजी के समान हैं।

आट्रीयल सेप्टल दोष

एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) - बाएं और दाएं अटरिया के बीच एक संदेश की उपस्थिति, जिससे हृदय के एक कक्ष से दूसरे कक्ष में रक्त (शंटिंग) का पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज होता है।

वर्गीकरण

शारीरिक स्थानीयकरण के अनुसार, प्राथमिक और माध्यमिक एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष), साथ ही शिरापरक साइनस दोष प्रतिष्ठित हैं।

प्राथमिक एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) ओवल फोसा के नीचे स्थित है और एक जन्मजात हृदय रोग का एक अभिन्न अंग है जिसे ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल कहा जाता है।

माध्यमिक एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) अंडाकार फोसा के क्षेत्र में स्थित है।

एक साइनस वेनोसस दोष दोनों अटरिया के साथ बेहतर वेना कावा का संचार है, जो सामान्य इंटरट्रियल सेप्टम के ऊपर स्थित है।

अन्य स्थानीयकरणों (उदाहरण के लिए, कोरोनरी साइनस) के एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) भी हैं, लेकिन वे अत्यंत दुर्लभ हैं।

प्रसार

एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) सभी जन्मजात हृदय दोषों का लगभग 30% है। यह महिलाओं में अधिक पाया जाता है। एएसडी के 75% (एट्रियल सेप्टल दोष) माध्यमिक हैं, 20% प्राथमिक हैं, 5% साइनस वेनोसस दोष हैं। यह दोष अक्सर दूसरों के साथ संयुक्त होता है - फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, असामान्य फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स। एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) कई हो सकते हैं।

हेमोडायनामिक्स

बाएं से दाएं शंटिंग का परिणाम दाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक अधिभार और बढ़े हुए फुफ्फुसीय धमनी प्रवाह में होता है (चित्र 9-3)। दोष के माध्यम से निकलने वाले रक्त की दिशा और मात्रा दोष के आकार, अटरिया के बीच दबाव प्रवणता और निलय के अनुपालन (विस्तार) पर निर्भर करती है।

चावल। 9-3। एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - बाएं आलिंद; एल.वी. - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - सही आलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; IVC - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। एक छोटा ठोस तीर आलिंद पटलीय दोष को इंगित करता है।

प्रतिबंधात्मक एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के साथ, जब दोष का क्षेत्र एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के क्षेत्र से कम होता है, तो अटरिया और रक्त शंट के बीच बाएं से दाएं दबाव ढाल होता है।

गैर-प्रतिबंधात्मक एएसडी (बड़े आकार) के साथ, अटरिया के बीच कोई दबाव प्रवणता नहीं होती है और दोष के माध्यम से रक्त की मात्रा को निलय के अनुपालन (विस्तार) द्वारा नियंत्रित किया जाता है। दायां वेंट्रिकल अधिक आज्ञाकारी है (इसलिए, दाएं आलिंद में दबाव बाएं की तुलना में तेजी से गिरता है), और रक्त बाएं से दाएं की ओर बढ़ता है, दाएं दिल का फैलाव होता है और फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है।

वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के विपरीत, एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) में पल्मोनरी आर्टरी और पल्मोनरी वैस्कुलर रेजिस्टेंस में दबाव एट्रिया के बीच कम दबाव प्रवणता के कारण लंबे समय तक कम रहता है। यह इस तथ्य की व्याख्या करता है कि एक एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) आमतौर पर बचपन में अपरिचित हो जाता है। नैदानिक ​​तस्वीरएएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) पल्मोनरी धमनी में दबाव में वृद्धि और अन्य जटिलताओं की उपस्थिति के परिणामस्वरूप उम्र (15-20 वर्ष से अधिक) के साथ प्रकट होता है - कार्डियक अतालता, सही वेंट्रिकुलर विफलता [बाद वाले मामले में, पल्मोनरी एम्बोलिज्म और ग्रेट सर्किल की धमनियों (विरोधाभासी एम्बोलिज्म) का खतरा अधिक है] . उम्र के साथ, बड़े एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में शारीरिक परिवर्तन के परिणामस्वरूप परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के कारण उच्च रक्तचाप हो सकता है, और धीरे-धीरे रक्त प्रवाह द्विदिश हो जाता है। कम सामान्यतः, रक्त शंट दाएं से बाएं हो सकता है।

क्लिनिकल चित्र और निदान

शिकायतों

एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) वाले रोगियों में शिकायतें लंबे समय तकगुम। श्वसन पथ के लगातार रोगों - ब्रोंकाइटिस, निमोनिया को प्रकट करते हैं। सांस की तकलीफ से परेशान हो सकते हैं जो शुरुआत में व्यायाम के दौरान होती है, और फिर आराम करने पर थकान होती है। 30 वर्ष की आयु के बाद, रोग बढ़ता है: धड़कन (सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता और आलिंद फिब्रिलेशन), फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण (अध्याय 14 "फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप देखें") और सही वेंट्रिकुलर प्रकार की हृदय विफलता विकसित होती है।

निरीक्षण

निरीक्षण आपको शारीरिक विकास में कुछ अंतराल निर्धारित करने की अनुमति देता है। सायनोसिस की उपस्थिति और "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून रक्त के प्रवाह की दिशा में दाएं से बाएं ओर परिवर्तन का संकेत देते हैं।

टटोलने का कार्य

उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में फुफ्फुसीय धमनी का स्पंदन (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में) निर्धारित किया जाता है।

श्रवण दिल

एक छोटे से दोष के साथ, सहायक परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जाता है, इसलिए आमतौर पर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देने पर एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) का निदान किया जाता है।

मेरे दिल की आवाज नहीं बदली है। द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक के एक महत्वपूर्ण अंतराल के कारण द्वितीय स्वर विभाजित होता है, जिसके परिणामस्वरूप दाहिने हृदय के माध्यम से रक्त की एक बड़ी मात्रा का प्रवाह होता है (दाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोल का लंबा होना)। यह बंटवारा तय है, यानी श्वसन के चरणों पर निर्भर नहीं करता है।

दाएं वेंट्रिकल द्वारा रक्त की बढ़ी हुई मात्रा की अस्वीकृति के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय धमनी पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। दिल के शीर्ष पर प्राथमिक एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के साथ, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्वों की सापेक्ष अपर्याप्तता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुनाई देती है। ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण ट्राइकसपिड वाल्व पर एक कम-पिच डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई दे सकती है।

फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि और बाएं से दाएं रक्त के प्रवाह में कमी के साथ, परिश्रवण चित्र बदल जाता है। फुफ्फुसीय धमनी पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और II टोन के फुफ्फुसीय घटक में वृद्धि, II टोन के दोनों घटक विलय कर सकते हैं। इसके अलावा, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट है।

विद्युतहृद्लेख

द्वितीयक एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के साथ, परिसरों का उल्लेख किया जाता है आरएसआर' दाहिनी छाती में होता है (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के बेसल वर्गों के विलंबित सक्रियण की अभिव्यक्ति के रूप में और दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का विस्तार), हृदय के विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन (हाइपरट्रॉफी और फैलाव के साथ) दाएं वेंट्रिकल का)। शिरापरक साइनस में दोष के साथ, पहली डिग्री की एवी नाकाबंदी देखी जाती है, निचला आलिंद ताल. सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता और अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में हृदय ताल की गड़बड़ी विशेषता है।

एक्स-रे अध्ययन

एक्स-रे परीक्षा से दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के फैलाव का पता चलता है, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक और इसकी दो शाखाओं का फैलाव, "फेफड़ों की जड़ों के नृत्य" का एक लक्षण (फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण धड़कन में वृद्धि) रक्त शंटिंग के लिए)।

इकोकार्डियोग्राफी

इकोकार्डियोग्राफी (चित्र 9-4) सही वेंट्रिकुलर, राइट एट्रियल डिलेटेशन और पैराडॉक्सिकल वेंट्रिकुलर सेप्टल मूवमेंट का पता लगाने में मदद करता है। दोष के पर्याप्त आकार के साथ, यह द्वि-आयामी मोड में पता लगाया जा सकता है, विशेष रूप से स्पष्ट रूप से सबक्सीफॉइडल स्थिति में (जब एट्रियल सेप्टम की स्थिति अल्ट्रासाउंड बीम के लंबवत होती है)। डॉपलर अल्ट्रासाउंड द्वारा एक दोष की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है, जो बाएं आलिंद से दाएं या इसके विपरीत, इंटरट्रियल सेप्टम के माध्यम से शंट किए गए रक्त के अशांत प्रवाह की पहचान करना संभव बनाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण भी हैं।

चावल। 9-4। एएसडी में इकोसीजी (द्वि-आयामी मोड, चार-कक्ष स्थिति)। 1 - दायां वेंट्रिकल; 2 - बाएं वेंट्रिकल; 3 - बाएं आलिंद; 4 - आलिंद पटलीय दोष; 5 - दाहिना आलिंद।

कैथीटेराइजेशन ऐस्पेक्ट दिल

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

इलाज

गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में, शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है - एएसडी प्लास्टिक सर्जरी (आलिंद सेप्टल दोष)। दिल की विफलता के लक्षणों की उपस्थिति में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधकों के साथ चिकित्सा आवश्यक है (अधिक विवरण के लिए, अध्याय 11 "हृदय विफलता" देखें)। प्राथमिक एएसडी वाले मरीजों, साइनस वेनोसस दोष को संक्रमित अन्तर्हृद्शोथ के लिए प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश की जाती है (अध्याय 6 "संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ" देखें)।

पूर्वानुमान

समय पर सर्जिकल उपचार के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। गैर-संचालित रोगियों में, 20 वर्ष की आयु से पहले मृत्यु दुर्लभ है, लेकिन 40 वर्षों के बाद मृत्यु दर प्रति वर्ष 6% तक पहुंच जाती है। एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) की मुख्य जटिलताओं में एट्रियल फाइब्रिलेशन, दिल की विफलता, और शायद ही कभी विरोधाभासी एम्बोलिज्म हैं। माध्यमिक एएसडी में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ बहुत दुर्लभ है। छोटे एएसडी के मामलों में, रोगी वृद्धावस्था तक जीवित रहते हैं।

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस - जन्म के 8 सप्ताह के भीतर फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी (डक्टस डक्टस आर्टेरियोसस) के बीच पोत के गैर-बंद होने की विशेषता वाला दोष; प्रसवपूर्व अवधि में वाहिनी कार्य करती है, लेकिन इसके बंद होने में विफलता हेमोडायनामिक गड़बड़ी की ओर ले जाती है।

प्रसार

सामान्य जनसंख्या में 0.3% की आवृत्ति के साथ एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस देखा जाता है। यह सभी जन्मजात हृदय दोषों का 10-18% हिस्सा है।

हेमोडायनामिक्स

सबसे अधिक बार, धमनी वाहिनी फुफ्फुसीय धमनी और बाएं उपक्लावियन धमनी की उत्पत्ति के नीचे अवरोही महाधमनी को जोड़ती है, कम अक्सर यह फुफ्फुसीय धमनी और बाएं उपक्लावियन धमनी (चित्र। 9-5) के मूल के ऊपर अवरोही महाधमनी को जोड़ती है। जन्म के 2-3 दिनों के बाद (शायद ही कभी 8 सप्ताह के बाद), वाहिनी बंद हो जाती है। समय से पहले के बच्चों में, भ्रूण हाइपोक्सिया, भ्रूण रूबेला (गर्भावस्था के पहले तिमाही में), वाहिनी खुली रहती है। अवरोही महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में रक्त का निर्वहन (शंटिंग) होता है। दोष की आगे की अभिव्यक्तियाँ खुले डक्टस आर्टेरियोसस के व्यास और लंबाई और वाहिनी में रक्त के प्रवाह के प्रतिरोध पर निर्भर करती हैं।

चावल। 9-5। ओपन डक्टस आर्टेरियोसस में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - बाएं आलिंद; एल.वी. - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - सही आलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; IVC - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। तीर का ठोस भाग महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनियों में असामान्य रक्त प्रवाह को इंगित करता है।

वाहिनी के छोटे आकार और शंट के उच्च प्रतिरोध के साथ, डिस्चार्ज किए गए रक्त की मात्रा नगण्य है। फुफ्फुसीय धमनी, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में अतिरिक्त रक्त का प्रवाह भी छोटा होता है। सिस्टोल और डायस्टोल के दौरान रक्त के निर्वहन की दिशा स्थिर (निरंतर) रहती है - बाएं से (महाधमनी से) दाईं ओर (फुफ्फुसीय धमनी में)।

वाहिनी के एक बड़े व्यास के साथ, रक्त की एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होगी, जिससे इसमें दबाव (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) में वृद्धि होगी और बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल को मात्रा के साथ ओवरलोड करना (बाईं ओर का फैलाव और अतिवृद्धि) वेंट्रिकल इसका एक परिणाम है)। समय के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) और दिल की विफलता में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं। इसके बाद, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बराबर हो जाता है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी में महाधमनी की तुलना में अधिक हो जाता है। यह रक्त के निर्वहन की दिशा में परिवर्तन की ओर जाता है - दाएं से (फुफ्फुसीय धमनी से) बाईं ओर (महाधमनी में)। इसके बाद, सही वेंट्रिकुलर विफलता होती है।

क्लिनिकल चित्र और निदान

दोष की अभिव्यक्तियाँ खुले डक्टस आर्टेरियोसस के आकार पर निर्भर करती हैं। एक छोटे से शंट के साथ एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस बचपन में खुद को प्रकट नहीं कर सकता है और उम्र के साथ थकान और सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट होता है। बचपन से रक्त की एक बड़ी मात्रा के साथ, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ की शिकायत होती है, ऑर्थोपनीया के लक्षण, कार्डियक अस्थमा, बढ़े हुए जिगर के कारण दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, पैरों में सूजन, पैरों का सायनोसिस (जैसे) अवरोही महाधमनी में दाएं से बाएं रक्त के निर्वहन के परिणामस्वरूप), बाएं हाथ का सायनोसिस (बाएं सबक्लेवियन धमनी के मूल के ऊपर एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस के साथ)।

बाएं से दाएं थोड़ी मात्रा में रक्त स्राव के साथ, दोष के कोई बाहरी लक्षण नहीं हैं। जब रक्त को दाएं से बाएं से डिस्चार्ज किया जाता है, तो पैरों का सायनोसिस प्रकट होता है, पैर की उंगलियों में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में परिवर्तन होता है, बाएं हाथ की उंगलियों में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में परिवर्तन होता है।

टटोलने का कार्य

बाएं से दाएं रक्त के गहन निर्वहन के साथ, छाती का सिस्टोलिक कंपन फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर और सुप्रास्टर्नली (जुगुलर फोसा में) निर्धारित होता है।

श्रवण दिल

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस का एक विशिष्ट परिश्रवण प्रकटन एक निरंतर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक ("मशीन") बड़बड़ाहट है, जो महाधमनी से पल्मोनरी धमनी तक निरंतर एकदिश रक्त प्रवाह के कारण होता है। यह शोर उच्च-आवृत्ति वाला होता है, जो II टोन तक बढ़ जाता है, बाएं हंसली के नीचे बेहतर सुनाई देता है और पीछे की ओर विकीर्ण होता है। इसके अलावा, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण मध्य-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट हृदय के शीर्ष पर सुनी जा सकती है। तेज आवाज के कारण दूसरे स्वर की ध्वनि का निर्धारण करना मुश्किल हो सकता है। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को बराबर करते समय, निरंतर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक से शोर सिस्टोलिक में बदल जाता है और फिर पूरी तरह से गायब हो जाता है। इस स्थिति में, फुफ्फुसीय धमनी (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास का संकेत) पर द्वितीय स्वर का उच्चारण स्पष्ट रूप से पहचाना जाने लगता है।

विद्युतहृद्लेख

यदि रक्त का स्त्राव छोटा है, तो कोई रोग परिवर्तन नहीं पाया जाता है। जब बायाँ हृदय अत्यधिक मात्रा में अतिरिक्त रक्त से भर जाता है, तो बाएँ आलिंद और बाएँ निलय के अतिवृद्धि के लक्षण नोट किए जाते हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ईसीजी अतिवृद्धि और सही वेंट्रिकल के लक्षण प्रकट करता है।

इकोकार्डियोग्राफी

खुले डक्टस आर्टेरियोसस के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का फैलाव देखा जाता है। 2डी में एक बड़े खुले डक्टस आर्टेरियोसस की पहचान की जा सकती है। डॉपलर मोड में, वाहिनी के आकार की परवाह किए बिना, फुफ्फुसीय धमनी में एक अशांत सिस्टोलिक-डायस्टोलिक प्रवाह निर्धारित किया जाता है।

एक्स-रे अध्ययन

यदि शंट छोटा है, तो रेडियोग्राफिक चित्र आमतौर पर अपरिवर्तित रहता है। रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ, हृदय के बाएं हिस्से में वृद्धि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का उभार) के लक्षण पाए जाते हैं।

इलाज

यदि दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं, तो कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं (अध्याय 11 "हृदय की विफलता" देखें)। दोष के सर्जिकल सुधार के पहले और छह महीने के भीतर संक्रमित अंतःस्रावीशोथ की रोकथाम की सिफारिश की जाती है (अध्याय 6 "संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ" देखें)।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के विकास से पहले खुले डक्टस आर्टेरियोसस के बंधाव या इसके लुमेन के रोड़ा के रूप में सर्जिकल उपचार किया जाना चाहिए। सर्जिकल उपचार के बाद, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण बने रह सकते हैं या बढ़ भी सकते हैं।

जटिलताओं

एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस के साथ, जटिलताएं हो सकती हैं: संक्रामक अंतःस्रावीशोथ, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, वाहिनी धमनीविस्फार, इसका प्रदूषण और टूटना, वाहिनी कैल्सीफिकेशन, हृदय की विफलता। रक्त प्रवाह द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की दीवार को लगातार आघात के परिणामस्वरूप संक्रामक अंतःस्रावीशोथ आमतौर पर पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के विपरीत फुफ्फुसीय धमनी में विकसित होता है। संक्रामक अंतःस्रावीशोथ के विकास की आवृत्ति 30% तक पहुंच जाती है।

पूर्वानुमान

समय पर सर्जरी महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक रक्त के पैथोलॉजिकल शंट को समाप्त कर सकती है, हालांकि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण जीवन भर बने रह सकते हैं। सर्जिकल उपचार के बिना औसत जीवन प्रत्याशा 39 वर्ष है।

महाधमनी के संकुचन के निदान के लिए पैरों में रक्तचाप का सही माप महत्वपूर्ण है। इसके लिए, रोगी को पेट पर रखा जाता है, कफ को जांघ के निचले तीसरे हिस्से पर रखा जाता है और हाथों पर दबाव मापने (सिस्टोलिक और डायस्टोलिक के निर्धारण के साथ) के समान तकनीक का उपयोग करके पॉप्लिटियल फोसा में परिश्रवण किया जाता है। स्तर)। पैरों पर सामान्य दबाव 20-30 mm Hg होता है। हाथ से अधिक। महाधमनी के संकुचन के साथ, पैरों पर दबाव काफी कम हो जाता है या पता नहीं चलता है। 10-20 मिमी एचजी से अधिक के बाहों और पैरों में सिस्टोलिक (या औसत) रक्तचाप में अंतर महाधमनी के संकुचन का एक नैदानिक ​​​​संकेत है। अक्सर, बाहों और पैरों पर लगभग समान दबाव देखा जाता है, लेकिन शारीरिक परिश्रम (ट्रेडमिल) के बाद एक महत्वपूर्ण अंतर निर्धारित किया जाता है। बाएं और दाएं हाथ में सिस्टोलिक रक्तचाप में अंतर इंगित करता है कि उपक्लावियन धमनियों में से एक की उत्पत्ति बाधा के ऊपर या नीचे स्थित है।

टटोलने का कार्य

पैरों में नाड़ी की अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमजोर पड़ने का निर्धारण करें। आप इंटरस्कैपुलर स्पेस में, इंटरकोस्टल स्पेस में बढ़े हुए स्पंदित कोलेटरल पा सकते हैं।

श्रवण दिल

महाधमनी पर द्वितीय स्वर का उच्चारण उच्च रक्तचाप के कारण प्रकट होता है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बोटकिन-एर्ब बिंदु के साथ-साथ बाएं हंसली के नीचे, इंटरस्कैपुलर स्पेस में और गर्दन के जहाजों पर विशेषता है। विकसित संपार्श्विक के साथ, इंटरकोस्टल धमनियों पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। हेमोडायनामिक गड़बड़ी के आगे बढ़ने के साथ, एक निरंतर (सिस्टोलिक-डायस्टोलिक) बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

विद्युतहृद्लेख

बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेतों का पता लगाएं।

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी मोड में महाधमनी की सुपरस्टर्नल परीक्षा इसकी संकीर्णता के संकेत दिखाती है। डॉपलर अध्ययन संकीर्णता के स्थल के नीचे अशांत सिस्टोलिक प्रवाह को निर्धारित करता है और महाधमनी के विस्तारित और संकुचित भागों के बीच दबाव प्रवणता की गणना करता है, जो अक्सर सर्जिकल उपचार का निर्णय लेते समय महत्वपूर्ण होता है।

एक्स-रे अध्ययन

संपार्श्विक के लंबे समय तक अस्तित्व के साथ, पसलियों के निचले हिस्सों का उपयोग उनकी फैली हुई और कपटपूर्ण इंटरकोस्टल धमनियों के संपीड़न के परिणामस्वरूप पाया जाता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, महाधमनी का प्रदर्शन किया जाता है, जो सटीक रूप से स्थान और समन्वय की डिग्री को प्रकट करता है।

इलाज

महाधमनी के संकुचन के इलाज की एक कट्टरपंथी विधि संकुचित क्षेत्र का सर्जिकल छांटना है। दवाई से उपचारदोष के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर किया जाता है। दिल की विफलता के लक्षणों के साथ, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक निर्धारित हैं (अधिक जानकारी के लिए, अध्याय 11 "हृदय की विफलता" देखें)। उच्च रक्तचाप का इलाज करना आवश्यक हो सकता है।

रोग का निदान और जटिलताओं

सर्जिकल उपचार के बिना, 75% रोगी 50 वर्ष की आयु तक मर जाते हैं। उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप, विशिष्ट जटिलताओं का विकास संभव है: स्ट्रोक, गुर्दे की विफलता। उच्च रक्तचाप की एक असामान्य जटिलता फैली हुई इंटरकोस्टल धमनियों द्वारा रीढ़ की हड्डी की जड़ों के संपीड़न के कारण स्नायविक विकारों (उदाहरण के लिए, कम पक्षाघात, बिगड़ा हुआ पेशाब) का विकास है। को दुर्लभ जटिलताओंसंक्रामक एंडोऑर्टिटिस, फैली हुई महाधमनी का टूटना शामिल है।

महाधमनी राज्य के जन्मजात स्टेनोसिस

जन्मजात महाधमनी स्टेनोसिस महाधमनी वाल्व के क्षेत्र में बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन है। रुकावट के स्तर के आधार पर, स्टेनोसिस वाल्वुलर, सबवेल्वुलर या सुप्रावाल्वुलर हो सकता है।

प्रसार

जन्मजात महाधमनी स्टेनोसिस सभी जन्मजात हृदय दोषों के 6% के लिए जिम्मेदार है। सबसे अधिक बार, वाल्वुलर स्टेनोसिस नोट किया जाता है (80%), कम अक्सर सबवेल्वुलर और सुप्रावाल्वुलर। पुरुषों में, महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस महिलाओं की तुलना में 4 गुना अधिक बार देखा जाता है।

हेमोडायनामिक्स

वाल्वुलर स्टेनोसिस (चित्र 9-7 देखें)। सबसे अधिक बार, महाधमनी वाल्व उभयलिंगी होता है, जिसमें छिद्र विलक्षण रूप से स्थित होता है। कभी-कभी वाल्व में एक फ्लैप होता है। कम सामान्यतः, वाल्व में तीन पत्रक होते हैं, जो एक या दो आसंजनों द्वारा एक साथ जुड़े होते हैं।

चावल। 9-7। फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के स्टेनोसिस में हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - बाएं आलिंद; एल.वी. - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - सही आलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; IVC - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा।

जब नीचे वाल्वुलर स्टेनोसिसतीन प्रकार के परिवर्तन नोट किए गए हैं: महाधमनी क्यूप्स के नीचे एक असतत झिल्ली, एक सुरंग, मांसपेशियों का संकुचन (सबऑर्टल ​​हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, अध्याय 12 "कार्डियोमायोपैथी और मायोकार्डिटिस" देखें)।

महाधमनी छिद्र का सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस आरोही महाधमनी के एक झिल्ली या हाइपोप्लेसिया के रूप में हो सकता है। आरोही महाधमनी के हाइपोप्लासिया का एक संकेत महाधमनी चाप के व्यास का अनुपात 0.7 से कम आरोही महाधमनी के व्यास का है। अक्सर, महाधमनी छिद्र के सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस को फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

मानसिक मंदता के संयोजन में महाधमनी छिद्र के सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस को विलियम्स सिंड्रोम कहा जाता है।

महाधमनी स्टेनोसिस को अक्सर अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है - वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट), एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट), ओपन डक्टस आर्टेरियोसस, महाधमनी का समन्वय।

किसी भी मामले में, रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न होती है और अध्याय 8 "हृदय दोष प्राप्त" में दिए गए परिवर्तन विकसित होते हैं। समय के साथ, वाल्व कैल्सीफिकेशन विकसित होता है। महाधमनी के पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार का विकास विशेषता है।

क्लिनिकल चित्र और निदान

शिकायतों

माइनर स्टेनोसिस वाले अधिकांश रोगी शिकायत नहीं करते हैं। शिकायतों की उपस्थिति महाधमनी छिद्र के स्पष्ट स्टेनोसिस को इंगित करती है। व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, थकान (कार्डियक आउटपुट कम होने के कारण), बेहोशी (मस्तिष्क हाइपोपरफ्यूजन के कारण), व्यायाम के दौरान सीने में दर्द (मायोकार्डियल हाइपोपरफ्यूजन के कारण) की शिकायतें हैं। अचानक कार्डियक मौत हो सकती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह शिकायतों या ईसीजी परिवर्तनों से पहले होती है।

निरीक्षण, टक्कर

अध्याय 8, "एक्वायर्ड हार्ट डिजीज" में "एओर्टिक स्टेनोसिस" देखें।

टटोलने का कार्य

उरोस्थि के ऊपरी भाग के दाहिने किनारे के साथ और मन्या धमनियों पर सिस्टोलिक कांपना निर्धारित करें। 30 मिमी एचजी से कम के शिखर सिस्टोलिक दबाव प्रवणता के साथ। (इकोसीजी के अनुसार) कंपन का पता नहीं चला। कम नाड़ी दबाव(20 मिमी एचजी से कम) महाधमनी मुंह के स्टेनोसिस की एक महत्वपूर्ण गंभीरता को इंगित करता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, एक छोटी धीमी नाड़ी का पता लगाया जाता है।

श्रवण दिल

महाधमनी घटक के कमजोर होने (गायब होने) के कारण II टोन का कमजोर होना या उसका पूर्ण रूप से गायब होना विशेषता है। महाधमनी मुंह के सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, II टोन को संरक्षित किया गया था। वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी छिद्र दिल के शीर्ष पर प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक को सुनते हैं, जो कि सुप्रा- और सबवैल्वुलर स्टेनोसिस में अनुपस्थित है। यह महाधमनी छिद्र के गंभीर वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ गायब हो जाता है।

महाधमनी स्टेनोसिस का मुख्य परिश्रवण संकेत एक खुरदरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है जो दाहिनी ओर 2 इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम होता है और कैरोटिड धमनियों में विकिरण होता है, कभी-कभी उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ हृदय के शीर्ष तक। महाधमनी छिद्र के सबवैल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, परिश्रवण संबंधी अभिव्यक्तियों में अंतर देखा जाता है: एक प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक नहीं सुना जाता है, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता का एक प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट नोट किया जाता है (50% रोगियों में)।

विद्युतहृद्लेख

वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण प्रकट होते हैं। महाधमनी छिद्र के सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, ईसीजी को बदला नहीं जा सकता है। सबवैल्वुलर स्टेनोसिस के साथ (सबऑर्टिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में), पैथोलॉजिकल दांतों का पता लगाया जा सकता है क्यू(संकीर्ण और गहरा)।

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी मोड में, महाधमनी छिद्र (वाल्वुलर, सबवेल्वुलर, सुप्रावाल्वुलर) के अवरोध का स्तर और प्रकृति निर्धारित की जाती है। डॉपलर मोड में, पीक सिस्टोलिक प्रेशर ग्रेडिएंट (महाधमनी वाल्व पत्रक के खुलने पर अधिकतम दबाव प्रवणता) और महाधमनी छिद्र के स्टेनोसिस की डिग्री का आकलन किया जाता है।

65 मिमी एचजी से अधिक के शिखर सिस्टोलिक दबाव प्रवणता (सामान्य कार्डियक आउटपुट के साथ)। या महाधमनी छिद्र का क्षेत्र 0.5 सेमी 2/एम 2 से कम है (आमतौर पर महाधमनी छिद्र का क्षेत्र 2 सेमी 2/एम 2 है), महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस स्पष्ट माना जाता है।

पीक सिस्टोलिक दबाव ढाल 35-65 मिमी एचजी। या महाधमनी छिद्र का क्षेत्र 0.5-0.8 सेमी 2 / मी 2 को मध्यम डिग्री के महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस माना जाता है।

35 मिमी एचजी से कम के शिखर सिस्टोलिक दबाव प्रवणता के साथ। या महाधमनी छिद्र का क्षेत्र 0.9 सेमी 2 / मी 2 से अधिक है महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस नगण्य माना जाता है।

ये संकेतक केवल संरक्षित बाएं निलय समारोह और महाधमनी regurgitation की अनुपस्थिति के साथ सूचनात्मक हैं।

एक्स-रे अध्ययन

महाधमनी के पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार को प्रकट करें। महाधमनी छिद्र के सबवैल्वुलर स्टेनोसिस में, महाधमनी का पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार नहीं होता है। महाधमनी वाल्व के प्रक्षेपण में कैल्सीफिकेशन का पता लगाना संभव है।

इलाज

कैल्सीफिकेशन की अनुपस्थिति में, वाल्वोटॉमी या असतत झिल्ली छांटना किया जाता है। गंभीर फाइब्रोटिक परिवर्तनों के साथ, महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है।

रोग का निदान और जटिलताओं

महाधमनी स्टेनोसिस आमतौर पर रुकावट के स्तर (वाल्वुलर, सुप्रावाल्वुलर, सबवेल्वुलर) की परवाह किए बिना बढ़ता है। प्रति वर्ष महाधमनी स्टेनोसिस वाले प्रति 10,000 रोगियों में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होने का जोखिम 27 है। 50 मिमी एचजी से अधिक के दबाव ढाल के साथ। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा 3 गुना बढ़ जाता है। महाधमनी छिद्र के स्टेनोसिस के साथ, अचानक हृदय की मृत्यु संभव है, विशेष रूप से शारीरिक परिश्रम के दौरान। बढ़ते दबाव ढाल के साथ अचानक कार्डियक मौत का खतरा बढ़ जाता है - यह 50 मिमी एचजी से अधिक दबाव प्रवणता वाले महाधमनी स्टेनोसिस वाले रोगियों में अधिक होता है।

फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस

पल्मोनरी स्टेनोसिस फुफ्फुसीय वाल्व के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन है।

प्रसार

पृथक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस सभी जन्मजात हृदय दोषों के 8-12% के लिए जिम्मेदार है। ज्यादातर मामलों में, यह वाल्वुलर स्टेनोसिस (तीसरा सबसे आम जन्मजात हृदय रोग) है, लेकिन इसे जोड़ा भी जा सकता है (सबवेल्वुलर, सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस और अन्य जन्मजात हृदय दोषों के संयोजन में)।

हेमोडायनामिक्स

संकीर्णता वाल्वुलर (80-90% मामलों में), सबवेल्वुलर, सुप्रावाल्वुलर हो सकती है।

वाल्वुलर स्टेनोसिस में, फुफ्फुसीय वाल्व यूनिकस्पिड, बाइसेपिड या ट्राइकसपिड हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार द्वारा विशेषता।

आइसोलेटेड सबवैल्वुलर स्टेनोसिस की विशेषता दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के इन्फंडिबुलर (कीप के आकार का) संकुचन और एक असामान्य मांसपेशी बंडल है जो दाएं वेंट्रिकल से रक्त की निकासी को रोकता है (दोनों प्रकार आमतौर पर वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) से जुड़े होते हैं) .

पृथक सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस स्थानीयकृत स्टेनोसिस, पूर्ण या अपूर्ण झिल्ली, फैलाना हाइपोप्लेसिया, एकाधिक परिधीय फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के रूप में हो सकता है।

फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन के साथ, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव प्रवणता में वृद्धि होती है। रक्त प्रवाह के मार्ग में रुकावट के कारण, दाएं निलय अतिवृद्धि होती है, और फिर इसकी अपर्याप्तता होती है। इससे दाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि होती है, साइनोसिस और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ दाएं से बाएं ओर रक्त का निर्वहन होता है। 25% रोगियों में, पल्मोनरी स्टेनोसिस को माध्यमिक एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के साथ जोड़ा जाता है।

क्लिनिकल चित्र और निदान

शिकायतों

ज्यादातर मामलों में थोड़ा स्पष्ट फुफ्फुसीय स्टेनोसिस स्पर्शोन्मुख है। गंभीर स्टेनोसिस के साथ, थकान दिखाई देती है, व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ और सीने में दर्द, सायनोसिस, चक्कर आना और बेहोशी। पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस में डिस्पनिया काम करने वाली परिधीय मांसपेशियों के अपर्याप्त छिड़काव के परिणामस्वरूप होता है, जिससे फेफड़ों का रिफ्लेक्स वेंटिलेशन होता है। पल्मोनरी स्टेनोसिस में सायनोसिस या तो परिधीय हो सकता है (निम्न कार्डियक आउटपुट के परिणामस्वरूप) या केंद्रीय रूप से (फोरमैन ओवले के माध्यम से रक्त के शंटिंग के परिणामस्वरूप)।

निरीक्षण

आप अधिजठर क्षेत्र में बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल के स्पंदन का पता लगा सकते हैं। जब दाएं वेंट्रिकल के अपघटन के परिणामस्वरूप ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता जुड़ी होती है, तो गर्दन की नसों में सूजन और धड़कन का पता चलता है। अध्याय 8, अधिग्रहित हृदय रोग में "फुफ्फुसीय स्टेनोसिस" और "ट्राइकस्पिड रेगुर्गिटेशन" अनुभाग भी देखें।

टटोलने का कार्य

सिस्टोलिक कंपन उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में निर्धारित होता है।

श्रवण दिल

फुफ्फुसीय धमनी के मामूली और मध्यम वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ द्वितीय स्वर इसके गठन में फुफ्फुसीय घटक की कम भागीदारी के कारण नहीं बदला गया है या कुछ हद तक कमजोर है। गंभीर स्टेनोसिस और दाएं वेंट्रिकल में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, II टोन पूरी तरह से गायब हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के infundibular और supravalvular stenoses के साथ, द्वितीय स्वर नहीं बदलता है।

उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के कूप्स के अधिकतम उद्घाटन के क्षण में एक प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक सुना जाता है। साँस छोड़ने के साथ सिस्टोलिक क्लिक बढ़ता है। स्टेनोसिस के अन्य स्तरों पर (सुपरवाल्वुलर, सबवैल्वुलर), सिस्टोलिक क्लिक नहीं सुना जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का मुख्य परिश्रवण प्रकटन बाएं कॉलरबोन के नीचे और पीठ में विकिरण के साथ उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में एक मोटे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है। सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, शोर बाएं अक्षीय क्षेत्र और पीठ में विकीर्ण होता है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की अवधि और इसका शिखर स्टेनोसिस की डिग्री के साथ सहसंबंधित होता है: मध्यम स्टेनोसिस के साथ, बड़बड़ाहट का शिखर सिस्टोल के मध्य में नोट किया जाता है, और इसका अंत II टोन के महाधमनी घटक से पहले होता है; गंभीर स्टेनोसिस के साथ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बाद में होती है और II टोन के महाधमनी घटक के बाद भी जारी रहती है; फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस या परिधीय स्टेनोसिस के साथ, फुफ्फुसीय क्षेत्रों में विकिरण के साथ एक सिस्टोलिक या निरंतर बड़बड़ाहट होती है।

विद्युतहृद्लेख

पल्मोनरी धमनी के थोड़े स्टेनोसिस के साथ, ईसीजी पर कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है। मध्यम और गंभीर स्टेनोसिस के साथ, दाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि के लक्षण पाए जाते हैं। गंभीर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ, दाहिने आलिंद के अतिवृद्धि (फैलाव) के लक्षण दिखाई देते हैं। शायद सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता की उपस्थिति।

इकोकार्डियोग्राफी

आम तौर पर, फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व खोलने का क्षेत्र 2 सेमी 2 / मी 2 होता है। फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस में, दाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक में फुफ्फुसीय वाल्व के गाढ़े क्यूप्स का एक गुंबद के आकार का फलाव दो आयामी मोड में प्रकट होता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार (हाइपरट्रॉफी) का मोटा होना इसकी विशेषता है। फुफ्फुसीय धमनी रुकावट के अन्य स्तर और उनकी प्रकृति भी निर्धारित की जाती है। डॉपलर मोड आपको दाएं वेंट्रिकल और पल्मोनरी ट्रंक के बीच दबाव प्रवणता द्वारा रुकावट की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। हल्की डिग्रीपल्मोनरी स्टेनोसिस का निदान तब किया जाता है जब पीक सिस्टोलिक प्रेशर ग्रेडिएंट 50 मिमी एचजी से कम होता है। दबाव प्रवणता 50-80 mmHg स्टेनोसिस की औसत डिग्री के अनुरूप है। 80 मिमी एचजी से अधिक के दबाव ढाल के साथ। वे गंभीर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के बारे में बात करते हैं (गंभीर स्टेनोसिस के मामलों में ढाल 150 मिमी एचजी या अधिक तक पहुंच सकता है)।

एक्स-रे अध्ययन

फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, इसके ट्रंक के पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार का पता चला है। यह सुप्रा- और सबवैल्वुलर स्टेनोज में अनुपस्थित है। फुफ्फुसीय पैटर्न की कमी विशेषता है।

कैथीटेराइजेशन ऐस्पेक्ट दिल

हृदय की गुहाओं का कैथीटेराइजेशन आपको सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव प्रवणता द्वारा स्टेनोसिस की डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है।

उपचार और पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय धमनी के मामूली और मध्यम वाल्वुलर स्टेनोसिस आमतौर पर अनुकूल रूप से आगे बढ़ते हैं और सक्रिय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। सबवैल्वुलर मस्कुलर स्टेनोसिस अधिक महत्वपूर्ण रूप से आगे बढ़ता है। सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच 50 मिमी एचजी से अधिक दबाव ढाल में वृद्धि के साथ। वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, वाल्वुलोप्लास्टी की जाती है (वाल्वोटॉमी के बाद, 50-60% रोगियों में फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता विकसित होती है)। अगर दिल की विफलता होती है, तो इसका इलाज किया जाता है (अध्याय 11 "हृदय की विफलता" देखें)। संक्रामक एंडोकार्टिटिस के लिए प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश की जाती है (अध्याय 6 देखें, संक्रामक एंडोकार्टिटिस), क्योंकि इसके विकसित होने का जोखिम अधिक है।

एबस्टीन विसंगति

एबस्टीन विसंगति - दाएं वेंट्रिकल के शीर्ष पर ट्राइकसपिड वाल्व के पीछे और सेप्टल क्यूप्स का स्थान, जिससे दाएं एट्रियम की गुहा में वृद्धि होती है और दाएं वेंट्रिकल की गुहा में कमी होती है। एपस्टीन विसंगति सभी जन्मजात हृदय दोषों का लगभग 1% है। इस दोष की घटना गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के शरीर में लिथियम के सेवन से जुड़ी है।

हेमोडायनामिक्स

ट्राइकसपिड वाल्व के दो पत्रक के दाएं वेंट्रिकल की गुहा में लगाव के स्थान का विस्थापन इस तथ्य की ओर जाता है कि उत्तरार्द्ध को सुप्रावाल्वुलर भाग में विभाजित किया गया है, जो एक एकल कक्ष में दाएं आलिंद की गुहा के साथ संयुक्त है। (दाएं वेंट्रिकल की गुहा का अलिंदीकरण) और एक कम सबवेल्वुलर भाग (दाएं वेंट्रिकल की वास्तविक गुहा) (चित्र। 9-8)। दाएं वेंट्रिकल की गुहा में कमी से स्ट्रोक की मात्रा में कमी और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी आती है। चूँकि दाहिने आलिंद में दो भाग होते हैं (दायाँ आलिंद स्वयं और दाएँ निलय का भाग), इसमें विद्युत और यांत्रिक प्रक्रियाएँ भिन्न होती हैं (सिंक्रनाइज़ नहीं)। दाएं आलिंद सिस्टोल के दौरान, दाएं वेंट्रिकल का अलिंद भाग डायस्टोल में होता है। इससे दाएं वेंट्रिकल में रक्त प्रवाह में कमी आती है। दाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान, ट्राइकसपिड वाल्व के अधूरे बंद होने के साथ राइट एट्रियल डायस्टोल होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल के एट्रियलाइज्ड हिस्से में रक्त का विस्थापन दाएं एट्रियम के मुख्य भाग में वापस आ जाता है। ट्राइकसपिड वाल्व की रेशेदार अंगूठी का एक महत्वपूर्ण विस्तार होता है, दाएं आलिंद का एक स्पष्ट फैलाव (यह 1 लीटर से अधिक रक्त धारण कर सकता है), इसमें दबाव में वृद्धि और निचले और ऊपरी हिस्से में दबाव में प्रतिगामी वृद्धि वीना कावा। दाएं आलिंद की गुहा का विस्तार और इसमें दबाव में वृद्धि फोरमैन ओवले को खुला रखने में योगदान करती है और दाएं से बाएं रक्त के निर्वहन के कारण दबाव में प्रतिपूरक कमी होती है।

चावल। 9-8। एब्स्टीन की विसंगति में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - बाएं आलिंद; एल.वी. - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - सही आलिंद (गुहा का आकार बढ़ जाता है); आरवी - दायां वेंट्रिकल; IVC - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। ठोस तीर सही वेंट्रिकल की गुहा में ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट के अटैचमेंट साइट के विस्थापन को इंगित करता है।

क्लिनिकल चित्र और निदान

शिकायतों

मरीजों को व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ की शिकायत हो सकती है, सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता के कारण धड़कन (25-30% रोगियों में देखी गई और अक्सर अचानक हृदय की मृत्यु हो जाती है)।

निरीक्षण

दाईं से बाईं ओर रक्त के निर्वहन के साथ सायनोसिस प्रकट करें, ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता के संकेत (अध्याय 8 "हृदय दोष प्राप्त करें" देखें)। दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण विशेषता हैं (गर्दन की नसों का फैलाव और धड़कन, बढ़े हुए यकृत और एडिमा)।

टक्कर

बढ़े हुए दाएं आलिंद के कारण सापेक्ष हृदय की सुस्ती की सीमाएं दाईं ओर स्थानांतरित हो जाती हैं।

श्रवण दिल

मेरे दिल की आवाज आमतौर पर विभाजित होती है। शायद III और IV दिल की आवाजें सुनाई देती हैं। ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता के कारण उरोस्थि के बाईं ओर और शीर्ष पर III-IV इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट विशेषता है। कभी-कभी दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के सहवर्ती सापेक्ष स्टेनोसिस का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

विद्युतहृद्लेख

20% रोगियों में ईसीजी पर, वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है (अक्सर दाएं तरफा अतिरिक्त रास्ते होते हैं)। उनके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी के संकेतों की विशेषता, पहली डिग्री के एवी नाकाबंदी के साथ संयोजन में दाएं अलिंद अतिवृद्धि के संकेतों की उपस्थिति।

इकोकार्डियोग्राफी

प्रकट करें (चित्र 9-9) सभी शारीरिक विशेषताएंएबस्टीन विसंगतियाँ: ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स (उनके डायस्टोपिया) का असामान्य स्थान, बढ़े हुए दाहिने आलिंद, छोटे दाहिने वेंट्रिकल। डॉपलर मोड में, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता का पता लगाया जाता है।

चावल। 9-9। एबस्टीन की विसंगति के साथ इकोकार्डियोग्राम (द्वि-आयामी मोड, चार-कक्ष स्थिति)। 1 - बाएं वेंट्रिकल; 2 - बाएं आलिंद; 3 - बढ़े हुए दाहिने आलिंद; 4 - ट्राइकसपिड वाल्व; 5 - दायां वेंट्रिकल।

एक्स-रे अध्ययन

फेफड़े के क्षेत्रों की बढ़ी हुई पारदर्शिता के साथ कार्डियोमेगाली नोट किया गया है (हृदय की छाया का एक गोलाकार आकार विशेषता है)।

इलाज

जब दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं, कार्डियक ग्लाइकोसाइड निर्धारित होते हैं (वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम की उपस्थिति में विपरीत) और मूत्रवर्धक। सर्जिकल उपचार में ट्राइकसपिड वाल्व या इसके पुनर्निर्माण के प्रोस्थेटिक्स होते हैं।

पूर्वानुमान

मृत्यु के मुख्य कारण: गंभीर हृदय विफलता, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, मस्तिष्क फोड़े, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।

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