- סוג מפוצה (אם ה-pH הוא 7.35, כאשר יש עלייה בקצב הלב, הנשימה ולחץ הדם).
- סוג תת פיצוי (חומציות - 7.34-7.25, מלווה בהפרעות קצב לב, קוצר נשימה, הקאות ושלשולים).
- חמצת מפושטת מהסוג (pH מתחת ל-7.24, כאשר יש הפרה של הפונקציות של מערכת העצבים המרכזית, הלב, מערכת העיכול וכו ').
בנוסף, סוגי החמצת נקבעים על פי סיבות אטיולוגיות. לְהַבחִין:
- חמצת גז (מילים נרדפות - נשימתית, נשימתית), הגורמים לה הם ירידה באוורור ריאתי או שאיפת פחמן דו חמצני.
- לא גז, המאופיין בכמות עודפת של חומצות לא נדיפות, תכולה מופחתת של ביקרבונט בדם, וגם היעדר היפרקפניה. חמצת ללא גזים מחולקת ל:
- מטבולי, מלווה בהצטברות של מוצרים חומציים ברקמות.
- חמצת הפרשה - מאופיינת בקושי בהפרשת החומצות שנוצרו על ידי מנגנון הכליה.
- אקסוגנית מתפתחת אם כמות מוגזמת של חומצות נכנסת לגוף או שהיא עצמה מייצרת אותן בתהליך חילוף החומרים.
- מעורב.
חומצה היא מצב של הגוף כאשר מאזן החומצה-בסיס שורר בכיוון החומצי. מכיוון שבדרך כלל חומציות לא אמורה לרדת או להעלות אינדיקטור של 7.35-7.45, חמצת היא ירידה בחומציות מתחת ל-7.35. במקרה זה, מתרחשת היווצרות של כמות עודפת מוחלטת או יחסית של חומצות, אשר תורמות יותר פרוטונים מאשר להוסיף בסיסים. הסיבה לחמצת הדם נעוצה בחמצון חומצה אורגניתוהפרשה לא מספקת על ידי הגוף. אם חמצת מלווה מצב קדחתני, רעב או הפרעות במעיים, חומצות אלו נשמרות בגוף. כתוצאה מכך, בדיקות שתן יראו נוכחות של אצטון וחומצה אצטואצטית, כלומר אצטונוריה, שעלולה להוביל מאוחר יותר להתפתחות תרדמת.
חמצת מטבולית
בתהליך של חוסר איזון של איזון חומצה-בסיס, pH נמוך ו תוכן נמוךביקרבונטים בדם הוא מצב שנקרא חמצת מטבולית. חוץ מזה, צורה נתונהנחשב לנפוץ ביותר מבין סוגי החמצת האחרים. הסיבה להתפתחותו היא אי ספיקת כליות, שבגללה תוצרים מטבוליים של יצירה חומצית אינם מופרשים מהגוף.
סוגי חמצת מטבולית
- סוכרתי, שהגורם לה הוא מהלך הבלתי מבוקר של סוכרת, הצטברות של גופי קטון בגוף.
- היפרכלורמי - על רקע איבודים משמעותיים של נתרן ביקרבונט, למשל, כתוצאה משלשול.
- חמצת לקטית, מלווה בהצטברות של חומצה לקטית, שעלולה להיות קשורה לשימוש לרעה באלכוהול, ניאופלזמות ממאירות, פעילות גופנית אינטנסיבית.
תסמינים של חמצת מטבולית
יחסית סימפטום מוקדםחמצת מטבולית היא ירידה ביעילות של אמצעים טיפוליים מתמשכים (עלייה בעמידות לגליקוזידים לבביים, תרופות אנטי-ריתמיות, משתנים וכו'). סימנים אופייניים הם גם: הפרעות בהכרה, ירידה בפעילות - עייפות, נמנום ואדישות עד לתרדמת. קטואצידוזיס מתבטא לעיתים קרובות בירידה בטונוס שרירי השלד, עיכוב של רפלקסים בגידים, פרפורי שרירים ועוויתות. יחד עם דיכאון התודעה, לחולים יש תנועות נשימה עמוקות עם השתתפות גלויה של שרירי הנשימה. יתר על כן, משך הפסקת הנשימה מתקצר, מאוחר יותר היא נעלמת, אוויר זורם פנימה דרכי הנשימהלהאיץ, והנשימה הופכת רועשת. זה נקרא גם Kussmaul. חולים נושפים אוויר עם ריח אופייני, המזכיר את הארומה של תפוחים רקובים או אמוניה. מחסור בנתרן, התייבשות, אובדן דם עלולים להוביל להתמוטטות. למטופל יש טכיקרדיה, הפרעות קצב לב. משתן עשוי להיות מוגבר בתחילה, אך ככל שהחמצת הופכת בולטת יותר, ככל שלחץ הדם יורד, כך תופעות האוליגוריה חזקות יותר, עד אנוריה.
בשל הפתולוגיה של הכליות, חומצת כליות יכולה להתפתח, מה שמוביל להופעת חמצת מטבולית.
תסמינים של חמצת מטבולית נובעים מהמחלה הבסיסית שהובילה להתפתחות פתולוגיה זו.
למשל, מתי צורה קלהתסמיני חמצת מטבולית הם: עייפות, בחילות והקאות. במקרה של חמצת חמורה התסמינים חמורים יותר - היפרפניאה (נשימה עמוקה מהירה), ירידה בלחץ הדם, תנגודת לאינסולין, פירוק חלבון מוגבר, הלם מחזורי הנובע מהיעדר תגובה כלי דם לקטכולאמינים, הפרה של התכווצויות הלב. מה שמוביל להפרעת קצב, מצב המום. במצב זה, גם המוח סובל, בא לידי ביטוי ישנוניות מוגברת, תרדמת.
אבחון של חמצת מטבולית
כיצד להגדיר חמצת? לשם כך, יש צורך לערוך בדיקת דם לקביעת הרכב הגז והאלקטרוליט שלו, כמו גם בדיקת שתן ל-pH.
חמצת גזים
חמצת גזים נקראת מצב פתולוגישמתרחשת עם ירידה לא מפוצה או מפוצה חלקית ב-pH עקב תת-ונטילציה של הריאות.
גורם ל
גורמים לחמצת נשימתית של הדם:
בנוסף, הגורמים לחמצת תרמו לחלוקת חמצת הגזים לשתי צורות - חריפה וכרונית. הראשון מתפתח עם היפרקפניה חמורה (חוסר חמצן), למשל, עקב הרעלה פחמן חד חמצני. חמצת נשימתית כרונית נצפית במחלות ריאות חסימתיות כרוניות - ברונכיטיס, אסטמה של הסימפונות, אמפיזמה. לפעמים היפרקפניה יכולה להופיע אצל אנשים עם שומן גוף משמעותי באזור חזהבחולים עם עודף משקל. לוקליזציה זו של שומן תורמת להגברת העומס על הריאות בזמן הנשימה. לכן, השיטה העיקרית לטיפול בחמצת והיפרקפניה בחולים אלה היא נורמליזציה של המשקל.
קומפלקס סימפטומים בחמצת גזים
מהם התסמינים של חמצת נשימתית ובמה תלויה המרפאה של מצב זה? ככל שריכוז הפחמן הדו-חמצני עולה מהר יותר, כך הסימנים לחמצת גזי יהפכו בולטים יותר עם הזמן.
בחמצת נשימתית חריפה (או מתקדמת חריפה) מתפתחת חמצת נשימתית כְּאֵב רֹאשׁ, ההכרה מופרעת, מופיעים חרדה, נמנום, קהות חושים. אם חמצת מתפתחת לאט, החולה עלול להתלונן על: אובדן זיכרון, הפרעות שינה, ישנוניות יתרה V שְׁעוֹת הַיוֹם, שינוי אישיות. התסמינים צריכים לכלול גם: הפרעה בהליכה, רעד (רעד של הגפיים), ירידה ברפלקסים של גידים עמוקים, הופעת התקפים מיוקלוניים, ירידה בראייה עקב בצקת. עצב אופטי.
בדיקות חומצה מספקות הזדמנות לקבוע את הרכב הגז דם עורקיורמות אלקטרוליטים בפלזמה. ניתן לברר את הסיבה לחמצת בתהליך נטילת אנמנזה. הודות לחישוב של שיפוע alveoloarterial, ניתן להבדיל בין פתולוגיית ריאות למחלה חוץ-ריאה.
חמצת כליות
אי אפשר שלא להיזכר מהי חמצת כליות. פתולוגיה זו מוגדרת כמחלה דמוית רככת, המבוססת על חמצת מטבולית מתמשכת, רמות ביקרבונט נמוכות וריכוז מוגבר של כלור בסרום הדם.
סוגי חמצת כליות
נהוג להבחין בין 2 סוגים של חמצת כליות:
I - דיסטלי או תסמונת Battler-Albright.
II - פרוקסימלי.
גורמים לחמצת כליות
הגורמים לחמצת, הקובעים את ההתפתחות של סוג מסוים של פתולוגיה:
כליה פרוקסימלית חמצת צינוריתנצפתה עקב ירידה בספיגה מחדש של ביקרבונטים על ידי תאי אפיתל של הכליות, נושאות אופי גנטי(נפוץ יותר אצל בנים).
הסוג הדיסטלי של החמצת הצינורית הכלייתית מתפתח אם תאי האפיתל אינם מפרישים יוני מימן לתוך לומן של הצינורית הדיסטלית של הנפרון. בנוסף, תסמונת אולברייט-באטלר עוברת בתורשה. אבל, לרוב, חמצת נגרמת מסיבות כאלה:
- היפרגמגלבולינמיה;
- קריוגלובולינמיה;
- תסמונת סיוגרן;
- בלוטת התריס;
- אידיופטית fibrosing alveolitis;
- שחמת מרה ראשונית;
- זאבת אדמנתית מערכתית;
- דלקת כבד פעילה כרונית;
- היפרפאראתירואידיזם ראשוני;
- שיכרון ויטמין D;
- מחלת וילסון-קונובלוב;
- מחלת פברי;
- היפרקלציוריה אידיופטית;
- פעילות יתר של בלוטת התריס;
- נטילת תרופות;
- tubulointerstitial nephropathies;
- נפרופתיה של השתלת כליה;
- מחלת כליות ציסטית;
- מחלות תורשתיות(אנמיה חרמשית).
תסמינים המאפיינים נוכחות של חמצת כליות
תסמינים של חמצת כליות פרוקסימלית עשויים להופיע מגיל 3 עד 18 חודשים. מורגשים סימנים של פיגור בגדילה, הקאות תכופות, חום בלתי סביר, שינויים בעצמות דמויי רככת, פוליאוריה, פולידיפסיה ונפרוקלצינוזיס. עם חמצת, בדיקות דם מראות היפוכלורמיה, שתן - תגובה חומצית, הפרשה גבוהה של אשלגן. תופעות נראות רדיוגרפית של אוסטאופורוזיס, עקמומיות של עצם השוק ועצם הירך, הסתיידות של המדוללה של הכליות.
תסמינים של חמצת כליות דיסטלי מופיעים לפני גיל שנתיים. הפתולוגיה מאופיינת בפיגור בגדילה, שינויים בעצמות דמויי רככת, משברי התייבשות ופוליאוריה, נפרוקלצינוזיס, אורוליתיאזיס, דלקת כליות אינטרסטיציאלית, פיאלונפריטיס, תבוסה עצב השמיעה(אובדן שמיעה), לעתים רחוקות יותר - הטרוכרומיה של הקשתית. בדם נצפים היפוקלמיה וחמצת. בשתן - תגובה בסיסית, היפרקלציוריה (מעל 4 מ"ג ליום). בצילום - מוקדי אוסטאופורוזיס, הסתיידויות בכליות.
אבחון של פתולוגיה
אינדיקטורים אבחנתיים של שתן בסוג הפרוקסימאלי של חמצת כליות מצביעים על ביקרבונטוריה, חמצת היפרכלורמית ועלייה ב-pH בשתן.
ניתוחים בצורה הדיסטלית של חמצת כליות, בנוסף לעלייה מערכתית בחומציות, מצביעים גם על עלייה משמעותית ב-pH בשתן, היפוקלמיה, היפרקלציוריה.
אבחון של חמצת כליות דיסטלי הוא באמצעות בדיקת אמוניום כלוריד או סידן כלוריד חיובית ב-pH בשתן הגבוה מ-6.0. ב-pH
יַחַס
חמצת מטבולית, שהטיפול בה חייב להיות מורכב ולכלול את החיסול גורמים אטיולוגיים, תיקון נשימה, הפרעות אלקטרוליטים, נורמליזציה של הפרעות במחזור הדם וכו'.
לטיפול בחמצת מטבולית, נדרש טיפול עירוי אלקליין עם תמיסת סודיום ביקרבונט. יחד עם אלקליזציה תרופותלהשתמש במשתנים, כגון trisamine. לתרופה זו השפעה בסיסית חזקה ומפחיתה את רמת הפחמן הדו חמצני בדם.
לטיפול בחמצת גזי, יש צורך לחסל את הגורם להופעתה, לבצע אינטובציה של קנה הנשימה ולתקן את תוכן האלקטרוליטים בדם. הקצה נתרן ביקרבונט לווריד או תמיסת נתרן ביקרבונט בפנים.
טיפול בחמצת בילדים
טיפול בחמצת בילדים מורכב ממינון של מינונים גדולים של נתרן ביקרבונט. לעתים קרובות, תערובות ציטראט משמשים גם. השילוב של משתנים דמויי תיאזיד עם תכשירי נתרן ביקרבונט ואשלגן מתאים במהלך הטיפול בחמצת פרוקסימלית.
טיפול בצורה הדיסטלית הוא שימוש בביקרבונטים. מינרלוקורטיקואידים ומשתני לולאה מומלצים להיפרקלמיה.
תזונה ותזונה נכונה לחמצת
בנוסף לאופן הטיפול בחמצת באמצעות תרופות, יש צורך להקפיד על תזונה לחמצת. התפריט כולל מנות תפוחי אדמה וכרוב, הגבלת השימוש בחלבונים מן החי, משקה אלקליין. כמות הנוזל הנצרכת צריכה להיות לא יותר מ-2.5 ליטר ליום.
חמצת מטבולית היא הפרעה על בסיס חומצה המאופיינת ב-pH נמוך בדם וברמות ביקרבונט נמוכות בדם. בתרגול של המטפל, חמצת מטבולית היא אחת ההפרעות השכיחות ביותר של איזון חומצה-בסיס. הבחנה בחמצת מטבולית עם פער אניונים גבוה ונורמאלי בהתאם לנוכחות או היעדר אניונים לא מדודים בפלזמה.
קוד ICD-10
E87.2 חומצה
P74.0 חמצת מטבולית מאוחרת של יילוד
גורמים לחמצת מטבולית
הסיבות כוללות הצטברות של קטונים וחומצת חלב, אי ספיקת כליות, תרופות או רעלים (פער אניונים גבוה), ואובדן מערכת העיכול או הכליות של HCO3~ (פער אניונים נורמלי).
התפתחות החמצת המטבולית מבוססת על שני מנגנונים עיקריים - עומס H+ (עם צריכה מוגזמת של חומצות) ואיבוד ביקרבונטים או שימוש ב-HCO 3 כחיץ לנטרול חומצות לא נדיפות.
צריכה מוגברת של H + לגוף עם פיצוי לא מספק מובילה להתפתחות של שתי גרסאות של חמצת מטבולית - היפרכלורמית וחמצת עם מחסור גבוה באניונים.
הפרעת חומצה-בסיס זו מתפתחת במצבים בהם חומצה הידרוכלורית (HCl) פועלת כמקור לצריכה מוגברת של H+ לגוף - כתוצאה מכך, הביקרבונטים החוץ-תאיים מוחלפים בכלורידים. במקרים אלה, עלייה בכלורידי הדם מעל הערכים הנורמליים גורמת לירידה מקבילה בריכוז הביקרבונטים. ערכי פער האניונים אינם משתנים ומתאימים לערכים נורמליים.
חומצה עם מחסור גבוה של אניונים מתפתחת כאשר חומצות אחרות (חומצה לקטית בחמצת לקטית, חומצות קטון בסוכרת וברעב ועוד) פועלות כגורם לצריכה מוגברת של יוני H+ בגוף.חומצות אורגניות אלו מחליפות את הביקרבונט, מה שמוביל לעלייה בפער האניונים (AP). עלייה בפער האניונים ל-mEq/L תגרום לירידה מקבילה בריכוז הביקרבונט בדם.
חשוב לציין כי קיימים קשרים הדוקים בין מצב איזון חומצה-בסיס לבין הומאוסטזיס אשלגן: עם התפתחות הפרעות במצב חומצה-בסיס, מעבר של K+ מהחלל החוץ-תאי לחלל התוך-תאי או ב- מתרחש כיוון הפוך. עם ירידה ב-pH בדם עבור כל 0.10 יחידות, ריכוז K+ בסרום הדם עולה ב-0.6 mmol/l. לדוגמה, בחולה עם ערך pH (דם) של 7.20, ריכוז K+ בסרום הדם עולה ל-5.2 mmol/l. בתורו, היפרקלמיה יכולה להוביל להתפתחות של הפרעות CBS. תכולה גבוהה של אשלגן בדם גורמת לחמצת עקב ירידה בהפרשת החומצות בכליות ועיכוב יצירת האניון האמוניום מגלוטמין.
למרות הקשר ההדוק בין המצב של מצב חומצה-בסיס ואשלגן, הפרעות בחילוף החומרים שלו אינן מתבטאות בבירור קלינית, מה שקשור להכללה של כאלה גורמים נוספים, המשפיעים על ריכוז ה-K+ בסרום הדם, כגון מצב הכליות, פעילות קטבוליזם חלבון, ריכוז האינסולין בדם ועוד. לכן, בחולה עם חמצת מטבולית קשה, גם בהיעדר של היפרקלמיה, יש להניח שיש הפרעות בהומאוסטזיס אשלגן.
הגורמים העיקריים לחמצת מטבולית
פער אניונים גבוה
- קטואצידוזיס (סוכרת, אלכוהוליזם כרוני, תת תזונה, רעב).
- כשל כלייתי.
- רעלים שעברו חילוף חומרים לחומצות:
- מתנול (פורמט).
- אתילן גליקול (אוקסלט).
- פאראצטלדהיד (אצטט, כלורואצטט).
- סליצילטים.
- רעלנים הגורמים לחמצת לקטית: CO, ציאנידים, ברזל, איזוניאזיד.
- טולואן (בהתחלה פער אניון גבוה, הפרשה שלאחר מכן של מטבוליטים מנרמל את הפער).
- רבדומיוליזה (נדיר).
פער אניונים רגיל
- הפסדי HCO במערכת העיכול - (שלשולים, אילאוסטומיה, קולונוסטומיה, פיסטולות מעיים, שימוש בשרף חילופי יונים).
- Ureterosigmoidostomy, ניקוז ureteroileal.
- אובדן כליות של HCO3
- מחלת כליות Tubulointerstitial.
- חמצת צינורית כלייתית, סוגים 1,2,4.
- היפרפאראתירואידיזם.
- קליטה של acetazolamide, CaCI, MgSO4.
- היפואלדוסטרוניזם.
- מתן פרנטרלי של ארגינין, ליזין, NH CI.
- הכנסה מהירה של NaCI.
- טולואן (ביטויים מאוחרים)
חמצת מטבולית היפרכלורמית
גורמים לחמצת מטבולית היפרכלורמית
- עומס אקסוגני עם חומצה הידרוכלורית, אמוניום כלוריד, ארגינין כלוריד. מתרחש כאשר תמיסות חומציות חודרות לגוף ( של חומצה הידרוכלורית, אמוניום כלוריד, מתיונין).
- אובדן ביקרבונטים או דילול דם. לרוב נצפתה במחלות של מערכת העיכול (שלשולים חמורים, פיסטולה של הלבלב, ureterosigmoidostomy), כאשר יש החלפה של ביקרבונטים תאיים עם כלורידים (מיליאקוויוולנט למילי-שוויון), מכיוון שהכליות שומרות נתרן כלורי, ומנסות לשמר את נפח הנוזל החוץ-תאי. . בגרסה זו של חמצת, פער האניונים (AP) תמיד מתאים לערכים נורמליים.
- ירידה בהפרשת חומצות על ידי הכליה. במקביל, נצפתה גם הפרה של ספיגה חוזרת של ביקרבונט על ידי הכליות. שינויים אלו מתפתחים כתוצאה מהפרה של הפרשת H + in צינוריות כליהאו עם הפרשה לא מספקת של אלדוסטרון. בהתאם לרמת ההפרעה קיימות חמצת כליות פרוקסימלית צינורית (PKA) (סוג 2), חמצת כליות דיסטלית צינורית (DKA) (סוג 1), חמצת צינורית מסוג 4 עם הפרשה לא מספקת של אלדוסטרון או עמידות לה.
חמצת מטבולית פרוקסימלית צינורית כליה (סוג 2)
כגורם העיקרי לחמצת צינורית פרוקסימלית, נחשבת הפרה של יכולתן של הצינוריות הפרוקסימליות למקסם את הספיגה מחדש של ביקרבונטים, מה שמוביל לכניסה מוגברת שלהם לנפרון הדיסטלי. בדרך כלל, בצינוריות הפרוקסימליות, כל כמות הביקרבונט המסוננת (26 mEq/l) נספגת מחדש, עם חמצת צינורית פרוקסימלית - פחות, מה שמוביל להפרשה של עודף ביקרבונט בשתן (שתן בסיסי). חוסר היכולת של הכליות לספוג אותו מחדש לחלוטין מוביל לביסוס רמה חדשה (נמוכה יותר) של ביקרבונט בפלזמה, הקובעת את הירידה ב-pH בדם. רמה חדשה זו של ביקרבונטים בדם נספגת כעת מחדש לחלוטין בכליה, המתבטאת בשינוי בתגובת השתן מבסיסי לחומצי. אם בתנאים אלה ניתן ביקרבונט לחולה כך שהערכים שלו בדם תואמים לאלה הרגילים, השתן יחזור להיות בסיסי. תגובה זו משמשת לאבחון חמצת צינורית פרוקסימלית.
בנוסף לפגם בספיגה חוזרת של ביקרבונט, לחולים עם חמצת צינורית פרוקסימלית יש לעיתים קרובות שינויים אחרים בתפקוד הצינורי הפרוקסימלי (פגיעה בספיגה מחדש של פוספטים, חומצת שתן, חומצות אמינו, גלוקוז). ריכוז K+ בדם בדרך כלל תקין או מופחת מעט.
המחלות העיקריות שבהן מתפתחת חמצת צינורית פרוקסימלית:
- תסמונת פנקוני, ראשונית או כחלק ממחלות משפחתיות גנטיות (ציסטינוזיס, מחלת ווסטפאל-וילסון-קונובלוב, טירוזינמיה וכו').
- היפרפאראתירואידיזם;
- מחלת כליות (תסמונת נפרוטית, מיאלומה נפוצה, עמילואידוזיס, תסמונת Gougerot-Sjogren, התקפי המוגלובינוריה לילית, פקקת וריד הכליה, מדולרי מחלה ציסטיתכליות, בהשתלת כליה);
- נטילת תרופות משתנות - acetazolamide וכו'.
חמצת מטבולית מטבולית דיסטלי של הכליה (סוג 1)
בחמצת צינורית דיסטלית של הכליה, בניגוד לחמצת צינורית פרוקסימלית, יכולת הספיגה החוזרת של ביקרבונט אינה נפגעת, אולם ישנה ירידה בהפרשת H+ באבובות הדיסטליות, כתוצאה מכך ה-pH בשתן אינו יורד מתחת ל-5.3 , בעוד שהערכים המינימליים של ה-pH בשתן הם בדרך כלל 4.5-5.0.
עקב חוסר תפקוד של הצינוריות הדיסטליות, חולים עם חמצת צינורית דיסטלית של הכליה אינם מסוגלים להפריש לחלוטין H +, מה שמוביל לצורך לנטרל את יוני המימן הנוצרים במהלך חילוף החומרים עקב ביקרבונט פלזמה. כתוצאה מכך, רמת הביקרבונט בדם יורדת לרוב מעט. לעתים קרובות, חולים עם חמצת צינורית כלייתית דיסטלית אינם מפתחים חמצת, ומצב זה נקרא חמצת צינורית כלייתית דיסטלית לא מלאה. במקרים אלו, שחרור H+ מתרחש כולו בשל התגובה המפצה של הכליות, המתבטאת בהיווצרות מוגברת של אמוניה, המסירה עודפי יוני מימן.
בחולים עם חמצת צינורית דיסטלית של הכליה, ככלל, מתרחשת היפוקלמיה, מתפתחים סיבוכים נלווים (פיגור בגדילה, נטייה לנפרוליתיאזיס, נפרוקלצינוזיס).
המחלות העיקריות שבהן מתפתחת חמצת צינורית כליה דיסטלי:
- מחלות מערכתיות רקמת חיבור(כְּרוֹנִי הפטיטיס פעיל, שחמת ראשוניתכבד, דלקת בלוטת התריס, דלקת במכת השריר, תסמונת Gougerot-Sjogren);
- נפרוקלצינוזה על רקע היפרקלציוריה אידיופטית; פעילות יתר של בלוטת התריס; שיכרון ויטמין D; מחלת ווסטפאל-וילסון-קונובלוב, מחלת פאברי; מחלת כליות (פיאלונפריטיס; נפרופתיות חסימתיות; נפרופתיות השתלות); שימוש בסמים (אמפוטריצין B, משככי כאבים; תכשירי ליתיום).
ל אבחנה מבדלתחמצת צינורית כליה פרוקסימלית וחמצת צינורית כליה דיסטלי משתמשת בדגימות עם עומס של ביקרבונט ואמוניום כלוריד.
בחולה עם חמצת צינורית כלייתית פרוקסימלית, עם החדרת ביקרבונט, ה-pH של השתן עולה, אך בחולה עם חמצת צינורית כליה דיסטלי זה לא מתרחש.
בדיקה עם עומס של אמוניום כלוריד (ראה "שיטות בדיקה") מתבצעת אם החמצת בינונית. החולה מקבל אמוניום כלוריד במינון של 0.1 גרם/ק"ג משקל גוף. בתוך 4-6 שעות, ריכוז הביקרבונט בדם יורד ב-4-5 מ"ק לליטר. בחולים עם חמצת צינורית דיסטלית של הכליה, ה-pH בשתן נשאר מעל 5.5 למרות ירידה בפלזמה ביקרבונט; עם חמצת צינורית פרוקסימלית של הכליה, כמו גם אצל אנשים בריאים, ה-pH של השתן יורד לפחות מ-5.5 (לעיתים קרובות מתחת ל-5.0).
חמצת מטבולית צינורית עם הפרשה לא מספקת של אלדוסטרון (סוג 4)
היפואלדוסטרוניזם, כמו גם רגישות לקויה לאלדסטרון, נחשב הגורם להתפתחות של חמצת צינורית פרוקסימלית של הכליה, המופיעה תמיד עם היפרקלמיה. זה נובע מהעובדה שאלדוסטרון מגביר בדרך כלל את ההפרשה של יוני K וגם H. בהתאם לכך, עם ייצור לא מספיק של הורמון זה, אפילו במצבים של GFR תקין, מתגלים היפרקלמיה ופגיעה בחמצת השתן. בבדיקת חולים מתגלה היפרקלמיה שאינה תואמת את דרגת אי ספיקת הכליות, ועלייה ב-pH בשתן בתגובה לקויה להעמסת אמוניום כלוריד (כמו בחמצת צינורית כלייתית דיסטלי).
האבחנה מאושרת על ידי זיהוי ערכים נמוכים של אלדוסטרון ורנין בסרום הדם. בנוסף, רמות האלדוסטרון בדם אינן עולות בתגובה להגבלת נתרן או ירידה בנפח הדם במחזור הדם.
תסביך הסימפטומים המוצג ידוע כתסמונת של היפואלדוסטרוניזם סלקטיבי או, עם זיהוי סימולטני של ייצור מופחת של רנין על ידי הכליות, כתסמונת היפואלדוסטרוניזם היפו-אלדוסטרונמי עם היפרקלמיה.
הסיבות להתפתחות התסמונת:
- נזק לכליות, במיוחד בשלב של אי ספיקת כליות כרונית,
- סוכרת,
- תרופות - NSAIDs (אינדומטצין, איבופרופן, חומצה אצטילסליצילית), נתרן הפרין;
- שינויים בלתי רצוניים בכליות ובבלוטות יותרת הכליה בגיל מבוגר.
חמצת מטבולית עם מחסור גבוה של אניונים
AP (פער אניונים) הוא ההבדל בין ריכוזי הנתרן לבין סכום הריכוזים של כלורידים וביקרבונט:
AP \u003d - ([Cl ~] + [HCO3]).
Na +, Cl ~, HCO 3 ~ נמצאים בנוזל החוץ-תאי ברובו ריכוזים גבוהים. בדרך כלל, ריכוז קטיון הנתרן עולה על סך ריכוזי הכלורידים והביקרבונט בכ-9-13 מ"ק/ליטר. היעדר מטענים שליליים מכוסה בדרך כלל על ידי חלבוני דם בעלי מטען שלילי ואניונים אחרים שלא נמדדו. פער זה מוגדר כפער האניון. בדרך כלל, פער האניונים הוא 12±4 ממול/ליטר.
עם עלייה בדם של אניונים בלתי ניתנים לזיהוי (לקטט, חומצות קטו, סולפטים), הם מחליפים ביקרבונט; בהתאם לכך, סכום האניונים ([Сl~] + [HCO 3 ~]) יורד וערך פער האניונים גדל. לפיכך, פער האניונים נחשב לאינדיקטור אבחוני חשוב, וקביעתו מסייעת לבסס את הגורמים לחמצת מטבולית.
חמצת מטבולית, הנגרמת מהצטברות של חומצות אורגניות בדם, מאופיינת כחמצת מטבולית עם AP גבוה.
סיבות להתפתחות חמצת מטבולית עם פער אניונים גבוה:
- חמצת קטו (סוכרת, רעב, שיכרון אלכוהול);
- אורמיה;
- שיכרון עם סליצילטים, מתנול, טולואן ואתילן גליקול;
- חמצת לקטית (היפוקסיה, הלם, הרעלת פחמן חד חמצני וכו');
- הרעלת פאראלדהיד.
קטואצידוזיס
זה מתפתח בדרך כלל עם חמצון לא שלם של חינם חומצות שומןל CO 2 ומים, מה שמוביל ל השכלה מתקדמתחומצות בטא-הידרוקסי-בוטיר ואצטואצטיות. לרוב, קטואצידוזיס מתפתחת על רקע סוכרת. עם מחסור באינסולין וייצור מוגבר של גלוקגון, הליפוליזה עולה, מה שמוביל לכניסה של חומצות שומן חופשיות לדם. במקביל, היווצרות גופי קטון בכבד עולה (ריכוז הקטונים בפלזמה עולה על 2 ממול לליטר). הצטברות של חומצות קטו בדם מובילה להחלפתן של ביקרבונט ולהתפתחות של חמצת מטבולית עם פער אניונים מוגבר. מנגנון דומה מתגלה גם בצום ממושך. במצב זה, קטונים מחליפים את הגלוקוז כמקור האנרגיה העיקרי בגוף.
חמצת לקטית
הוא מתפתח בריכוז מוגבר בדם של חומצה לקטית (לקטט) וחומצה פירובית (פירובאט). שתי החומצות נוצרות בדרך כלל במהלך חילוף החומרים של גלוקוז (מחזור קרבס) ומנוצלות על ידי הכבד. בתנאים המגבירים את הגליקוליזה, היווצרות לקטט ופירובאט עולה באופן דרמטי. לרוב, חמצת לקטית מתפתחת בהלם, כאשר עקב ירידה באספקת החמצן לרקמות בתנאים אנאירוביים, נוצר לקטט מפירובאט. האבחנה של חמצת לקטית נעשית על בסיס תוכן גבוהלקטט בפלסמת הדם וזיהוי של חמצת מטבולית עם פער אניונים גדול.
חומצה במקרה של הרעלה ושיכרון
שיכרון בתרופות (חומצה אצטילסליצילית, משככי כאבים) וחומרים כמו אתילן גליקול (מרכיב של חומר מונע קפיאה), מתנול, טולואן עלולים גם הם להוביל להתפתחות של חמצת מטבולית. המקור של H + במצבים אלו הם סליציליים ו חומצה אוקסלית(עם הרעלת אתילן גליקול), פורמלדהיד וחומצה פורמית (עם שיכרון מתנול). הצטברות חומצות אלו בגוף מביאה להתפתחות חמצת ולעלייה בפער האניונים.
אורמיה
אי ספיקת כליות חמורה ובעיקר שלה שלב מסוףלעיתים קרובות מלווה בהתפתחות של חמצת מטבולית. מנגנון ההתפתחות של הפרעות במצב חומצה-בסיס באי ספיקת כליות הוא מורכב ומגוון. ככל שחומרת אי ספיקת הכליות עולה
הגורמים הראשוניים שגרמו לחמצת מטבולית עלולים לאבד בהדרגה את חשיבותם הדומיננטית, וגורמים חדשים שהופכים למובילים נכללים בתהליך.
אז, עם אי ספיקת כליות כרונית חמורה בינונית, התפקיד העיקרי בהתפתחות של הפרעות במצב חומצה-בסיס מתרחש על ידי ירידה בהפרשה הכוללת של חומצות עקב ירידה במספר הנפרונים המתפקדים. כדי להסיר את הייצור האנדוגני היומי של H+, שנוצר בפרנכימה של הכליות, אין די באמוניה, וכתוצאה מכך חלק מהחומצות מנוטרלות על ידי ביקרבונט (שינויים האופייניים לחמצת צינורית דיסטלית של הכליה).
מאידך, בשלב זה של אי ספיקת כליות כרונית, עלולה להיווצר פגיעה ביכולת הכליות לספוג מחדש ביקרבונט, מה שמוביל להתפתחות הפרעות חומצה-בסיס כמו חמצת צינורית דיסטלית של הכליה.
עם התפתחות אי ספיקת כליות חמורה (GFR כ-25 מ"ל/דקה), הגורם העיקרי להתפתחות החמצת הוא שימור אניונים של חומצות אורגניות (סולפטים, פוספטים), הקובע את התפתחות החמצת בחולים עם AP גבוה.
תרומה מסוימת להתפתחות החמצת תורמת גם מההיפרקלמיה המתפתחת עם ESRD, המחמירה את הפרת הפרשת החומצה עקב עיכוב היווצרות אמוניום מגלוטמין.
אם חולים עם כרוני אי ספיקת כליותהיפואלדוסטרוניזם מתפתח, האחרון משפר את כל ביטויי החמצת עקב ירידה גדולה עוד יותר בהפרשת H + והיפרקלמיה.
לפיכך, באי ספיקת כליות כרונית, ניתן לראות את כל הגרסאות של התפתחות חמצת מטבולית: חמצת היפרכלורמית עם נורמקולמיה, חמצת היפרכלורמית עם היפרקלמיה, חמצת עם פער אניון מוגבר.
תסמינים של חמצת מטבולית
לתסמינים וכניסות מקרים חמוריםכוללים בחילות, הקאות, נמנום, היפרפניאה. האבחנה מבוססת על ממצאים קליניים וקביעת גזי דם עורקיים, וכן על רמת האלקטרוליטים בפלזמה. יש לטפל בגורם הבסיסי; ניתן להראות ב-pH נמוך מאוד מתן תוך ורידי NaHCO3.
התסמינים של חמצת מטבולית תלויים בעיקר בגורם הבסיסי. חומצה קלה היא בדרך כלל אסימפטומטית. לחומצה חמורה יותר (pH
אסידמיה חריפה חמורה נוטה להפרעות בתפקוד הלב עם תת לחץ דם והלם, הפרעות קצב חדריות ותרדמת. חומצה כרונית גורמת לדה-מינרליזציה של העצם (רככת, אוסטאומלציה, אוסטאופניה).
אבחון של חמצת מטבולית
קביעת הגורם לחמצת מטבולית מתחילה בקביעת פער האניונים.
הסיבה לפער האניונים הגבוה עשויה להיות ברורה מבחינה קלינית (למשל, הלם היפווולמי, פספוס של המודיאליזה), אך מסיבה לא ידועה, יש צורך בבדיקות דם כדי לקבוע את רמת הגלוקוז, חנקן אוריאה בדם, קריאטינין, לקטט עבור נוכחות של רעלים. ברוב המעבדות נקבעת רמת הסליצילטים, לא תמיד נקבעות רמות המתנול והאתילן גליקול, ניתן להניח את נוכחותם על ידי הימצאות פער אוסמולרי.
האוסמולריות המחושבת בסרום (2 + [גלוקוז]/18 + חנקן אוריאה בדם/2.8 + אלכוהול בדם/5) מופחתת מהאוסמולריות הנמדדת. הבדל של יותר מ-10 מצביע על נוכחות אוסמוטי חומרים פעילים, שבמקרה של חמצת אניונים גבוהים הם מתנול או אתילן גליקול. למרות שאתנול יכול לגרום לפער אוסמולרי ולחמצת קלה, אין לראות בו גורם לחמצת מטבולית משמעותית.
אם פער האניונים הוא בטווח הנורמלי ולא סיבה ברורה(למשל שלשול), יש צורך לקבוע את רמת האלקטרוליטים ולחשב את פער האניונים בשתן (+ [K] - תקין, כולל חולים עם אובדן מערכת העיכול, הוא 30-50 מ"ק / ליטר). עלייה מרמזת על נוכחות של אובדן כליות של HCO3.
טיפול בחמצת מטבולית
הטיפול נועד לתקן את הגורם הבסיסי. המודיאליזה נחוצה במקרה של אי ספיקת כליות, ולעיתים במקרה של הרעלה עם אתילן גליקול, מתנול, סליצילטים.
תיקון של אסידמיה עם NaHCO3 מצוין רק בנסיבות מסוימות ואינו בטוח באחרות. במקרה שחמצת מטבולית מתפתחת עקב אובדן HCO3 או הצטברות של חומצות אנאורגניות (כלומר, חמצת עם פער אניונים תקין), הטיפול ב-HCO3 הוא בטוח ומספק למדי. אבל אם החמצת התפתחה עקב הצטברות של חומצות אורגניות (כלומר חמצת עם פער אניונים גבוה), הנתונים על השימוש ב-HCO3 סותרים; במקרים כאלה אין שיפור מוכח בשיעור התמותה וישנם סיכונים מסוימים.
בטיפול במצב ההתחלתי, הלקטטים וחומצות הקטו עוברות חילוף חומרים ל-HCO3, ולכן מתן HCO3 אקסוגני יכול להוביל לעודף ולאלקלוזיס מטבולי. בכל מצב, HCO3 יכול גם להוביל לעודף היפרוולמיה של נאן, היפוקלמיה והיפרקפניה, על ידי דיכוי מרכז נשימתי. יתרה מכך, מכיוון ש-HCO3 אינו חודר דרכו ממברנות תאים, אין תיקון של חמצת תוך תאית, להיפך, ניתן להבחין בהידרדרות פרדוקסלית, שכן חלק מה-HCO3 המוזרק הופך ל-CO2, שחודר לתא ועובר הידרוליזה ל-H ו-HCO3.
חלופה ל-NaHCO3 היא tromethamine, אלכוהול אמינו הקושר חומצות מטבוליות (H) וגם נשימתיות (HCO3); carbicarb, תערובת שווה-מולרית של NaHCO3 וקרבונט (זה האחרון מגיב עם CO2 ליצירת O2); דיכלורואצטט, הממריץ חמצון לקטט. עם זאת, יעילותם של חומרים אלו לא הוכחה, הם עלולים להוביל גם לסיבוכים שונים.
מחסור באשלגן, אשר נראה לעתים קרובות בחמצת מטבולית, צריך להיות מתוקן גם על ידי אוראלי או ניהול פרנטרלי KCI.
לפיכך, הטיפול בחמצת מטבולית הוא לחסל את ההפרעות הנגרמות על ידי תהליך פתולוגי זה, המתבצע בעיקר על ידי החדרת כמות נאותה של ביקרבונטים. אם הגורם לחמצת המטבולית מתבהר מעצמו, טיפול ביקרבונט אינו נחשב הכרחי, שכן כליות המתפקדות כרגיל מסוגלות לחדש את מאגרי הביקרבונט של הגוף בעצמן תוך מספר ימים. אם לא ניתן לתקן חמצת מטבולית (לדוגמה, אי ספיקת כליות כרונית), יש צורך לעשות זאת טיפול ארוך טווחחמצת מטבולית.
שחרור עודפי רדיקלים חומציים ושימור הבסיסים מתבצעים בעיקר על ידי צינוריות הכליה, ולכן החמצת המתרחשת בחולים מחלות מפוזרותכליות, הוא בעיקר צינורי בטבע. עם זאת, זה יהיה שגוי לקשר את התרחשות של חמצת כליות רק עם הפרעות צינוריות. שימור אניונים חומציים כתוצאה מירידה סינון גלומרולריבחולים עם אי ספיקת כליות משפיע באופן משמעותי גם על כמות החמצת הכלייתית. למרות שאניונים חומציים, לאחר נטרולם, ככלל, מאבדים את אופיים החומצי, בכל זאת, עודף שלהם תורם לחמצת, ומעביר כמות שווה של ביקרבונטים מהנוזל החוץ תאי. ירידה בסינון הגלומרולרי מביאה לירידה במטען הסינון של נתרן, לירידה בתהליכי חילופי יונים בצינוריות ולירידה בהפרשת יוני H ואמוניה. כתוצאה מהפחתת כמות חיץ קולט המימן המסונן (בעיקר פוספטים), מופחתת היווצרות החומצות הניתנות לטיטרציה. לפיכך, חמצת כליות בחלק מהמקרים היא מעורבת והיא מוסברת על ידי הפרעות צינוריות וגלומרולריות כאחד (Bonomini, 1959; Hodler, 1964).
בהתאם לאופי המחלה והנזק הנלווה לאיברים ולמערכות אחרות, לפתוגנזה של חמצת בחולה כלייתית עשויה להיות מספר מאפיינים. ראוי לציין ניתוח של גורמים חוץ-כליים שיכולים להחמיר את החמצת הקיימת, ולעיתים לקבל משמעות פתוגנטית עצמאית בהתפתחותה. אלה כוללים: השפעת מחלה זיהומית המקדימה או מלווה דלקת כליות, כמו גם עלייה בקטבוליזם של כל אטיולוגיה, המובילה להיווצרות מוגברת של יוני H בגוף, הצטברות של חומצות אורגניות ואנאורגניות בדם; אנמיה המובילה לירידה מיכל חיץדָם; תת-תפקוד של קליפת יותרת הכליה, התורם לאובדן ביקרבונטים, נתרן וירידה בהפרשת אמוניה ויוני H; הפחתה של תהליכי חיזור עם היווצרות מוצרים מטבוליים חסרי חמצון כתוצאה מהפרעות במחזור הדם המתרחשות במהלך חמצת (מעגל קסמים: חמצת מובילה לפגיעה בזרימת הדם ההיקפית; האחרון, משבש תהליכי חיזור ברקמות, מגביר חמצת); ירידה באוורור ריאתי וריווי חמצן של הדם, התורמים לירידה ביכולת החיץ של מערכת ההמוגלובין-אוקסיהמוגלובין; עלייה ב-pCO 2 של הדם, המובילה לחמצת נשימתית; ירידה בקיבולת של מערכות חיץ חוץ תאיות ותאיות בחולים עם תת תזונה; ירידה ביכולת החיץ של חלבוני הדם בחולים עם hypoproteinemia; דלדול של מחסן הנתרן, נטרול לא מספיק של יוני H עקב חילופי יונים עם המגזר התוך תאי; תפקוד לקוי של מספר איברים ומערכות: כבד (חמצת לקטית), לב (הפרעות במחזור הדם עם היווצרות של מוצרים מטבוליים חסרי חמצון, חמצת לקטית), ריאות (חמצת נשימתית), מערכת עיכול; תזונה לא מספקת ו טיפול תרופתי: מזון בשרי בעיקר, צום ממושך, הגבלת נתרן חמורה; שימוש לרעה ב- CaCl 2, NH 4 Cl, כמויות גדולות של NaCl מלוח, אספירין, phenacetin, סליצילטים, אנטגוניסטים של אלדוסטרון המפחיתים את הפרשת NH 3 ו-H-iones, משתנים (דיאמוקס), המובילים לאובדן ביקרבונטים ונתרן; הפרעות אלקטרוליטים (חוסר בנתרן, המוביל ליתר לחץ דם, היפווולמיה, ירידה בזרימת הדם הכלייתית וסינון עם שימור אניונים חומציים, ירידה בתהליכי חילופי יונים באבוביות הכליה, היווצרות לא מספקת של ביקרבונט מ-CO 2; עודף כלור, עקירת כמות שווה של HCO 3 מהנוזל החוץ תאי; עודף אשלגן, המוביל לעלייה בקטבוליזם, הפרה של תהליכי חיזור מטבוליים, הגברת ספיגה מחדש של כלור, הפחתת ספיגה חוזרת של HCO 3, הפחתת ייצור אמוניה ויוני H בתאים צינוריים).
כל אחד מהגורמים הללו יכול להשאיר חותם משמעותי על מהלך המחלה ודורש תיקון בזמן.
מרפאה של חמצת כליותעד לאחרונה היא לא זכתה לסיקור ראוי בספרות המיוחדת, ולכן אנו רואים לנכון להציג כאן את ההצגה הסכמטית שלהלן.
חמצת מתונה (מחסור בבסיסים 3-5 mEq/l, ירידה ב-pH בדם ל-7.33-7.31): עייפות (פיזית ונפשית), חולשה, חוסר תיאבון, כאבי ראש, יובש בפה, בחילות.
חמצת מתונה (מחסור בבסיס 6-10 מ"ק/ליטר, pH בדם 7.30-7.21). מאפיין כשל נשימתי חמצת הקשור להיפרונטילציה מפצה. הנשימה נעשית עמוקה, לפעמים מואצת, המטופל משקיע מאמץ רב. יש לציין כי היפרונטילציה מפצה מופיעה בדרך כלל מאוחר יחסית ולעיתים קרובות מתבטאת בצורה חלשה, דבר שעשוי לנבוע מירידה ברגישות מרכז הנשימה במצבים של שיכרון אורמי, ואולי גם מכך שהאחרון מגיב לא. כל כך הרבה לחוץ-אלא לשינויים תוך-תאיים. pH.
חמצת חמורה (מחסור בבסיס גדול מ-10 mEq/L, pH בדם 7.20 או פחות). חולשה, היפרתרמיה, עמיד בפני תרופות להורדת חום, יתר לחץ דם, עמיד בפני אדרנלין ונוראפינפרין (פעולה של רבים תכשירים תרופתייםבמצבים של חמצת, היא מעוותת או לא באה לידי ביטוי), אי ספיקת לב, טכיקרדיה, חוץ-סיסטולה, לעיתים הפרעות קצב מתמשכות הקשורות לעיכוב חילוף החומרים בשריר הלב, הפרעה בזרימת הדם ההיקפית (V.M. Balagin, 1967) כתוצאה מעווית של עורקים ו עורקים, שיתוק של נימים וורידים (חיוורון, ציאנוזה, עור קר ולח, "שיישון", כתמים בעור, סימפטום של "נקודה לבנה" עם לחץ עורי, דופק חלש), קוצר נשימה, נשימה קוסמאול רועשת גדולה, הקאות, כאבי שרירים וירידה במשקל כתוצאה מהרס רקמות, בלבול, אובדן הכרה, תרדמת, אוליגוריה, אי ספיקת כליות (עם חמצת חמורה, זרימת הדם הכלייתית יורדת), תסמינים של היפרקלמיה (אדישות, נמנום, הפרעה בהכרה, פרסטזיה, שרירים עוויתיים). עוויתות, חולשת שרירים, שיתוק, בחילות, הקאות, שלשולים, אטוניה במעיים, שינויים בא.ק.ג), הקשורים לעובדה שעודפי H-ion של הנוזל החוץ תאי עוברים חלקית לתוך התאים בתמורה ליוני אשלגן.
יש להדגיש שבמקרים מסוימים, תיקון החמצת ללא השפעות תרופתיות נוספות יכול להוביל לנורמליזציה של לחץ הדם, פעילות הלב וקצב הלב, החזרת השתן, ירידה בטמפרטורת הגוף, היעלמות קוצר נשימה, שחזור רגישות לחומרים לחץ (נורפינפרין, mezaton).
עוברים למצגת שיטות מחקרחמצת כליות, יש לציין קודם כל שמאזן חומצה-בסיס הוא דינמי באופיו. ניתן לעקוב אחר השינויים בה רק באמצעות תצפיות דינמיות חוזרות ונשנות של מכלול שלם של אינדיקטורים. יצוין גם כי הפרות איזון חומצה-בסיסמתגלים בצורה הטובה ביותר בתנאים של מבחני מאמץ פונקציונליים (טעינת חומצה או אלקלי).
את התמונה השלמה ביותר של אופי ההפרה של איזון חומצה-בסיס ניתן לקבל על ידי בדיקת דם בשיטת אסטרופ (1957).
ניתוח הנתונים שהתקבלו על ידינו במחקר של איזון חומצה-בסיס ב-204 חולים עם מחלות כליה מפוזרות (גלומרולונפריטיס חריפה וכרונית, פיילונפריטיס כרונית) מראה כי הפרעות מסוימות של איזון חומצה-בסיס נצפות לעיתים קרובות בחולי כליות, כלומר מובן, לאור התפקיד החשוב שהכליות ממלאות בשמירה על הקביעות סביבה פנימיתאורגניזם. במחלות כליה מפוזרות, לעיתים כבר בהתחלה, ובעיקר לעיתים קרובות בחולים עם אי ספיקת כליות, ישנה נטייה להסיט את תגובת הדם לצד החומצי. חמצת כליות היא בעיקרה מטבולית בטבעה ומלווה בירידה ביקרבונט בדם סטנדרטי, מחסור בולט פחות או יותר של בסיסי חיץ וירידה ב-pH בדם. יחד עם זאת, כפי שצוין לעיל, היפרונטילציה וירידה מפצה בלחץ החלקי של פחמן דו חמצני, אפילו בחולים קשים, לעיתים רחוקות מגיעות לדרגה גדולה. עם ההידרדרות בתפקוד הכליות, התדירות וחומרת החמצת, ככלל, גוברת, ובמקרים מסוימים היא מקבלת אופי משוחרר. לרוב, חמצת נצפית בחולים עם פיאלונפריטיס כרונית, אשר ככל הנראה נובעת מהטבע הצינורי בעיקר של נזק לכליות במחלה זו. בקרב חולים עם גלומרולונפריטיס, חמצת בולטת יותר ונצפית לעתים קרובות יותר בחולים עם דלקת כליה חריפה. הנסיבות האחרונות קשורות לא רק עם ירידה ביכולת הפרשת החומצה של הכליות, אלא גם עם פחות תהליכי הסתגלות בחולים מקבוצה זו, כמו גם עם מטבוליות וחילוף חומרים כלליים. הפרעות אלקטרוליטים. יש להדגיש כי גלומרולונפריטיס, על פי תפיסות מודרניות, איננה נגע גלומרולרי גרידא, וככלל, היא מלווה בשינויים טובולו-בין-סטיים בולטים יותר או פחות (M. Ya. Ratner et al., 1969). לנסיבות האחרונות יש חשיבות מהותית להבנת אופי החמצת במחלה זו. עם התקדמות אי ספיקת הכליות, ההבדל בין כמות החמצת בחולים עם מחלות כליה שונות נמחק בהדרגה.
כפי שצוין לעיל, אחד הגורמים העיקריים לחמצת כליות הוא ירידה בתפקוד הפרשת החומצה של הכליות. מחקר של אינדיקטורים המאפיינים את היכולת של הכליות להפריש חומצות רוכש חֲשִׁיבוּתגם כי זה מרחיב משמעותית את האפשרות מאפיינים פונקציונלייםכליות, וניתן להשתמש בו גם למטרות אבחון דיפרנציאלי בחולי כליות. במקרה זה, האינדיקטורים הבאים נקבעים: אמוניה, חומציות ניתנת לטיטרציה של שתן, הפרשה כוללת של יוני מימן, הפרשת חומצות אורגניות בשתן, pH בשתן. רצוי לקבוע את הפרשת החומצות הן באופן כללי (עם סינון נתון ליום) והן במונחים של 100 מ"ל של תסנין גלומרולרי, אשר, למשל, במקרים של אי ספיקת כליות, מאפשר לשפוט את עוצמת שחרור רדיקלי חומצה על ידי נפרונים מתפקדים. יחד עם זאת, פעמים רבות מתברר שלמרות שההפרשה הכוללת של חומצות ניתנות לטיטרציה מצטמצמת, הנפרונים הנותרים מתפקדים בעומס מוגבר וכמות ההפרשה לכל נפרון מתפקד עולה על הנורמה.
מאחר שתפקוד הפרשת החומצה של הכליות תלוי במידה רבה בדרגת החמצת החוץ תאית, רצוי להשוות את המדדים המאפיינים את הפרשת החומצות במחלות כליה שונות, לא רק בקבוצות שוות תפקוד, אלא גם בדרגה זהה של חמצת חוץ-תאית. ועם עומס חומצה סטנדרטי.
בחולים עם גלומרולונפריטיס חריפה וכרונית, כמו גם פיאלונפריטיס כרונית, ירידה בתפקוד הפרשת החומצה של הכליות, ככלל, מתבטאת בעיקר בירידה בהפרשת האמוניה, מה שמוביל לירידה בשחרור הכולל של יוני מימן. הירידה ביכולת הפרשת חומצות בחולים שנבדקו על ידינו הייתה בולטת ביותר בפיאלונפריטיס, אשר אושרה סטטיסטית ומוסברת על ידי הנגע השולט בחלק הצינורי של הנפרון. ההבדל בין המדדים המאפיינים את יכולת הפרשת החומצה של הכליות בתנאים של תזונה סטנדרטית בחולים עם גלומרולונפריטיס חריפה וכרונית לא היה מובהק סטטיסטית. שיעורי הפרשת חומצה בחולי כליות נוטים להשתנות באופן נרחב, מה שמחייב תצפית דינמית. לצד ירידה בשחרור החומצות ניתן להבחין גם בשחרור מוגבר של חומצות, שמצד אחד מהווה תגובה טבעית לחמצת, ומצד שני מעיד על האופי המורכב של החמצת הכלייתית, בחלקם. מקרים שאינם קשורים להפרה של יכולת הפרשת החומצה של הכליות; ה-pH בשתן בחולי כליות קשים, במיוחד בחולים עם פיאלונפריטיס, נוטה לעבור לצד הבסיסי, מה שמוסבר הן בירידה בהפרשת החומצה והן באיבוד הביקרבונטים שנצפה במספר חולים.
יש להדגיש את החשיבות של חקר הפרשת ביקרבונטים בשתן בחולי כליות. ביקרבונטוריה מסיבית היא אחד הגורמים המשמעותיים המובילים לחמצת ודורשת תיקון בזמן.
המחקר שלנו על שחרור חומצות אורגניות מראה שחמצת במספר חולים עם פיאלונפריטיס כרונית היא, ככל הנראה, לא כל כך דלקתית באופייה (במקרה זה אפשר לצפות הפרשה מוגברתחומצות אורגניות), כמה קשור לירידה ביכולת הכליות להפריש חומצות ולשמר בסיסים. בהתפתחות של חמצת בפיאלונפריטיס כרונית, על פי הנתונים שלנו, אובדן הביקרבונטים והנתרן משחק תפקיד משמעותי.
ככל שאתה מתקדם מחלת כליותהפרשת אמוניה בדרך כלל פוחתת מוקדם יותר ובמידה רבה יותר מהפרשת חומצות הניתנות לטיטרציה. היכולת להחמצת שתן (להפריש חומצות הניתנות לטיטרציה) בחולים עם גלומרולונפריטיס נשמרת לרוב לכל היותר שלבים מאוחריםמחלות. המצב, שאנו מכנים אותו בתנאים "שלב של שיווי משקל" ומאופיין במגוון גדול של אינדיקטורים אינדיבידואליים של איזון חומצה-בסיס, מוחלף בחולים קשים בירידה מתמשכת ומתקדמת יחסית ברוב הבדיקות.
אינדיקטורים של איזון חומצה-בסיס משקפים היטב את המצב התפקודי של הכליות וניתן להשתמש בהם אבחון פונקציונליבחולי כליות. חשובות במיוחד מבחינה זו הן מבחני מאמץ תפקודיים, שכן פגמים מסוימים בצינורית במקרים מסוימים ניתנים לזיהוי רק בעומס.
רָגִישׁ בדיקות תפקודיותבחולי כליות, יש בדיקה עם עומס של נתרן ביקרבונט (איור 5) ובדיקה עם עומס של אמוניום כלוריד (איור 6).
במחקר של איזון חומצה-בסיס בחולים עם מחלת כליות, יש צורך לצאת מהעובדה שבשמירה על הומאוסטזיס, אלקטרוליטים ואינדיקטורים לאיזון חומצה-בסיס מתפקדים כמו מערכת אחת, ולכן, כדאי ללמוד אותם בצורה מורכבת.
הנתונים שלנו מצביעים על כך שחמצת בחולים עם מחלת כליות מפוזרת היא מורכבת. ניתוח פחות או יותר מפורט שלו במקרים מסוימים בלתי אפשרי ללא מחקר דינמי מקיף של איזון חומצה-בסיס ואלקטרוליטים בתנאים של דיאטה סטנדרטית ובדיקות פעילות גופנית פונקציונלית. דוגמאות לניתוח כזה מובאות להלן.
אורז. 5. בדיקה עם עומס נתרן ביקרבונט באנשים בריאים ובמטופלים עם מחלת כליות מפוזרת.
בריא; 6 - חולים עם תפקוד כליות טוב; ג - עם חוסר תפקוד בינוני; ד - עם אי ספיקת כליות.
חץ-מבוא של NaHCO 3.
אורז. 6. בדיקה עם עומס של אמוניום כלוריד בחולים עם גלומרולונפריטיס כרונית.
קו ישר - תפקוד הכליות אינו נפגע; לסירוגין - עם אי ספיקת כליות. חצים - קליטה של NH 4 Cl.
אורז. 7. תפקוד הפרשת חומצה ואלקטרוליטים של הכליות בתנאים של עומס חומצה.
א - חולה עם דלקת כליות חריפה ללא פגיעה בתפקוד הכליות; ב - חולה עם פיאלונפריטיס דו-צדדית כרונית ללא פגיעה בתפקוד הכליות; ג - חולה עם פיאלונפריטיס דו-צדדית כרונית עם תפקוד כליות לקוי; כי - חומצות ניתנות לטיטרציה.
בחולה עם דלקת כליה חריפה עם תפקוד כליות טוב (איור 7א), הנתונים הראשוניים להפרשת אמוניה וחומצות ניתנות לטיטרציה היו ב- גבול תחתוןנורמות. כמעט כל הכלור שהוכנס במהלך העמסת חומצה הופרש על ידי הכליות, הפרשת חומצות אורגניות, כמו גם רמת הזרחן האנאורגני בפלסמת הדם, תקינים, מה שמעיד על תפקוד טוב של הגלומרולי להפרשת אניונים חומציים. הפרשת הכלור התרחשה יחד עם נתרן. עם זאת, כתוצאה מעלייה חדה בהפרשת אמוניה לאחר עומס חומצה, איבוד הנתרן נפסק כבר ביום השני והוחלף באיחור שלו עד תום הבדיקה. במהלך עומס החומצה, המטופל הפריש 458.2 מ"ק נתרן בשתן; במקביל, השחרור הכולל של יוני מימן בתקופה זו הסתכם ב-681.7 מ"ק. שחרור יוני המימן עלה על הפרשת הנתרן, והיחס ביניהם - המקדם, שאנו מכנים בתנאי צינורי, המאפיין את יכולתן של צינוריות הכליה להפריש מימן מטבולי ולשמור על נתרן, היה 1.48. העלייה בהפרשת האשלגן בזמן פעילות גופנית נובעת ככל הנראה מהעובדה ששימור הנתרן במקרה זה בוצע במידה מסוימת עקב החלפת נתרן באבובות הכליה לאשלגן. אז, אנו רואים שהיכולת של הכליות להפריש אניונים חומציים על ידי סינון גלומרולרי, כמו גם היכולת של צינוריות הכליה להפריש אמוניה, יוני מימן ולשמור נתרן, נשמרת. במקביל, במהלך תקופת הבדיקה, למטופל היה חמצת בולטת עם ירידה ב-pH בדם ל-7.26, ב מקרה זה, כנראה קשור במידה רבה לכלל הפרעות מטבוליותמה שמוביל להיווצרות מוגברת של יוני מימן בגוף. למרות חמצת, שחרור יוני מימן לפני העמסת כלור נשאר בגבול התחתון של הנורמה. כך, כליה שלמה מבחינה תפקודית (אם לשפוט לפי הבדיקות המקובלות בדרך כלל במרפאה), שתפקידה להפריש עודף של יוני מימן, הגיבה באופן חלש יחסית לעלייה בריכוזם בדם. במקרה זה, הגירוי המתאים לצינוריות הכליה, שגרם להן להפרשה מוגברת של יוני מימן, לא היה דווקא החמצת עצמה, אלא גודל עומס האניונים שישוחרר והצורך בשימור נתרן.
שקול את המקרה השני של חמצת כליות (ראה איור 7b). בחולה עם פיילונפריטיס כרונית דו-צדדית כרונית עם הפרשת חנקן ותפקוד ריכוז טוב של הכליות, למרות נוכחות של חמצת היפרכלורמית (pH בדם - 7.23), הפרשת אניונים כלוריים, חומצות אורגניות ופוספטים אנאורגניים על ידי הכליות אינה נפגעת.
הגורם לחמצת במקרה זה הוא חוסר היכולת של הכליות להפריש כמויות מספקותיוני אמוניה ומימן, וקודם כל, לא ההפרשה היומית שלהם סובלת (זה נורמלי), אלא היכולת של הכליות להגיב בצורה מספקת לעומס החומצה. באשר להיפרכלורמיה, במקרה זה היא בעלת אופי מפצה וקשורה לירידה בריכוז הפלזמה של ביקרבונטים. למרות תפקוד כליות כללי טוב, הפרשת אמוניה וחומצות ניתנות לטיטרציה בתגובה לעומס חומצה איטית ורחוקה כמותית משחרור אניונים חומציים, ולכן האחרונים מופרשים יחד עם נתרן. הדבר מוביל לאיבוד משמעותי וממושך של נתרן ולמחסור בולט של בסיסי חיץ דם (-11.8 מ"ק/ליטר) בתנאים של הפרשה נמוכה של יוני אמוניה ומימן, מתחיל חילוף מוגבר של נתרן לאשלגן. לבסוף, סכום הקטיונים (אמוניה, יוני H ואשלגן) המוחלפים בנתרן עולה באופן כמותי על הפרשתו. איבוד הנתרן נפסק ומוחלף באיחור שלו.
ברור שבמקרה זה עסקינן בסוג של חמצת צינורית כלייתית, המופיעה בחולים עם נגע צינורי ברובו. יחד עם זאת, נשמר תפקידם של הגלומרולי הכלייתי לשחרר אניונים חומציים, והגורם לחמצת הוא חוסר היכולת של הצינוריות להפריש כמויות מספקות של יוני מימן והאובדן המשמעותי של הבסיסים הנלווה לכך.
שקול את המקרה השלישי של חמצת כליות (ראה איור 7, ג). חולה עם פיאלונפריטיס כרונית דו צדדית ואי ספיקת כליות חמורה עקב הדרדרות חדהסינון גלומרולרי, חלק ניכר מעומס החומצה נותר לא מוקצה, מה שמגביר את החמצת; לא הייתה תגובה לעומס חומצה בצורה של הפרשה צינורית מוגברת של אמוניה וחומצות ניתנות לטיטרציה. במקביל, אובדן הקטיונים - נתרן ואשלגן - גדל באופן משמעותי.
חומצה במקרה זה כבר לא יכולה להיקרא צינורית בלבד. הוא מעורב בטבעו ומוסבר הן על ידי ירידה בתפקוד הגלומרולי לשחרר אניונים חומציים (הדבר מעיד גם על ידי עלייה משמעותית בריכוז הפוספטים האנאורגניים בפלזמה), והן על ידי חוסר יכולת של צינוריות הכליה. להפרשה נאותה של יוני אמוניה ומימן והאובדן הנלווה של בסיסים. למרות שחרור לקוי של כלור, היפרכלורמיה לא נצפתה במקרה זה, אשר, ככל הנראה, נובעת מהצטברות של סולפטים, פוספטים וחומצות אורגניות בפלזמה.
טבלה 4. תפקוד הפרשת חומצה ואלקטרוליטים של הכליות בתנאים של עומס חומצה סטנדרטי של NH 4 Cl (100 מ"ק כלור לכל 1 מ"ר משטח גוף ליום) בדלקת נפריטיס חריפה ודלקת פיאלונפריטיס כרונית
| אינדיקטורים | גלומרולונפריטיס חריפה ללא פגיעה כלייתית | פיילונפריטיס דו-צדדי כרוני ללא פגיעה בתפקוד הכליות | ||||||
| הפרשה ממוצעת ליום ב-mEq | הפרשה כוללת במשך 5 ימי העמסה ב-mEq | |||||||
| לפני הטעינה | בזמן עומס | ± | לפני הטעינה | בזמן עומס | ± | |||
| אַמוֹנִיָה | 29,7 | 110,6 | +80,9 | 553,2 | 36,0 | 63,0 | + 27,0 | 315,0 |
| חומצות ניתנות לטיטרציה. | 17,2 | 25,7 | +8,5 | 128,5 | 24,0 | 29,3 | + 5,3 | 146,7 |
| הקצאה כללית של ח. | 46,9 | 136,3 | +89,4 | 681,7 | 60,0 | 92,3 | + 32,3 | 461,7 |
| נתרן. | 50,2 | 91,6 | +41,4 | 458,2 | 178,0 | 188,4 | + 10,4 | 941,9 |
| אֶשׁלָגָן. | 36,3 | 76,2 | + 39,9 | 381,0 | 52,9 | 84,2 | +31,3 | 421,3 |
| כְּלוֹר | 61,0 | 162,2 | + 101,2 | 811,0 | 103,2 | 193,0 | +89,8 | 965,2 |
| H/Na. | 0,93 | 1,48 | +0,55 | - | 0,33 | 0,48 | +0,15 | - |
| pH בדם - 7.26 מחסור בבסיסי חיץ בדם - 5.5 מ"ק לליטר |
pH בדם - 7.23 מחסור בבסיסי חיץ דם - 11.8 מ"ק לליטר |
|||||||
הערך האבחוני הדיפרנציאלי של מחקר מקביל של איזון חומצה-בסיס ואלקטרוליטים מוצג בטבלה 4. כמפורט מהטבלה, בשני חולים ( גלומרולונפריטיס חריפהודלקת פיאלונפריטיס כרונית) עם אותו הפרשת חנקן ותפקוד ריכוז של הכליות באותה דיאטה, מידת החמצת, כמות הפרשת האמוניה וחומצות הניתנות לטיטרציה גם הן בערך זהות ובמקרה זה לא ניתן להשתמש בהן לאבחון דיפרנציאלי למטרות, עם זאת, אובדן מתמיד של נתרן ומחסור בולט של בסיסי חיץ בדם מצביעים על כך שלאחד המטופלים יש פגם צינורי משמעותי, אשר מאושר על ידי בדיקת מאמץ. האחרון מראה כי היכולת להגיב לעומס חומצה על ידי עלייה משמעותית בהפרשת יוני מימן בחולה עם פיאלונפריטיס מופחתת בחדות. בתנאים של חמצת, אובדן משמעותי של נתרן ומחסור בולט של בסיסי חיץ, הפרשת חומצות עם תפקוד צינורי נשמר של הכליות הייתה צריכה להיות הרבה יותר גבוהה. ככל הנראה, ההפרשה הצינורית של יוני אמוניה ומימן בחולה עם פיאלונפריטיס ובתנאים רגילים מתקרבת למקסימום רמה אפשרית, כתוצאה מכך בלתי אפשרי עלייה משמעותית בהפרשה זו בתנאים של עומס חומצה. מחסור משמעותי בבסיסי חיץ דם (-11.8 מ"ק/ליטר) ואיבוד נתרן שהתגלה בחולה עם פיאלונפריטיס גרמו לנו להגביר את תכולת הנתרן בתזונה, כמו גם לפנות לתיקון אקטיבי של חמצת על ידי חליטות טפטוף תוך ורידי של תמיסת נתרן ביקרבונט. , מה שהוביל למשהו מסוים השפעה קלינית. עם זאת, כזה תיקון פעיל של חמצת הקשורים המבוא מספר גדולנתרן בחולה עם דלקת כליות חריפה לא יהיה הולם, במיוחד מכיוון שהמחסור בבסיס במקרה זה היה קטן (-5.5 מ"ק לליטר) ולא נצפה איבוד של נתרן.
מהדוגמאות לעיל, עולה שחמצת בחולי כליות יכולה להיות בעלת אופי שונה. עם זאת, יש להדגיש כי מתי חמצת כליותלעתים קרובות מגביר באופן משמעותי את הפרשת הנתרן בשתן. פינוי הנתרן עולה. עם זאת, שינויים בריכוז הנתרן בפלזמה אינם סדירים. זה מובן, בהתחשב במנגנוני הרגולציה הרבים המשפיעים על רמת הנתרן בפלסמת הדם. כמו כן, יש לזכור שחמצת גורמת לשני תהליכים הפוכים: איבוד נתרן חוץ תאי בשתן והזרמת נתרן לנוזל החוץ תאי מהשלד והמגזר התוך תאי. בהתאם לחומרת התהליכים הללו וליכולת ההפרשה של הכליות, ניתן להבחין בתנודות משמעותיות בריכוז הנתרן בפלזמה.
נתונים אלו מצביעים על קשר הדוק בין איזון חומצה-בסיס ו מטבוליזם של אלקטרוליטים, כמו גם הצורך במחקר מקיף. מחקר מקיף של אינדיקטורים של איזון חומצה-בסיס ואלקטרוליטים מאפשר לא רק להבין טוב יותר את התכונות והתפקיד של מנגנוני כליות בודדים בוויסות איזון חומצה-בסיס, אלא גם לאפיין תהליכים אלה באופן כמותי, כמו גם לשרטט דרכים ספציפיות יותר. לתיקון הפרעות הומאוסטזיס קיימות.
חמצת צינורית כליה- החמצת והפרעות אלקטרוליטים עקב הפרעה כלייתית של יוני מימן, הפרעה בספיגה חוזרת של HCO או ייצור לא תקין של אלדוסטרון, או תגובה לאלדסטרון. מהלך המחלה עשוי להיות אסימפטומטי, להתבטא כתסמינים של הפרעות אלקטרוליטים, או התקדמות לכרונית. האבחנה של חמצת צינורית כליה מבוססת על שינויים אופייניים ב-pH בשתן ובאלקטרוליטים בתגובה ללחץ חומצי או בסיס. טיפול בחמצת צינורית כלייתית מכוון לתיקון חוסר איזון של pH ו-אלקטרוליטים באמצעות חומרים בסיסיים, אלקטרוליטים ולעיתים רחוקות תרופות.
חמצת צינורית כליהסוג של הפרעות בהן הפרשת יוני מימן או ספיגה חוזרת של HCO מסוננת נפגעת, וכתוצאה מכך חמצת מטבולית כרונית עם פער אניונים תקין. היפרכלורמיה קיימת בדרך כלל ולעתים קרובות נתקלים בהפרעות משניות של אלקטרוליטים אחרים, כגון אשלגן ואשלגן.
PKA כרוניקשור לעתים קרובות לשינויים מבניים באבוביות הכליה ויכול להוביל לכרוני.
PCA סוג 1- הפרה של הפרשת יוני מימן בצינוריות הדיסטלית, מה שמוביל לעלייה מתמשכת ב-pH בשתן וחמצת מערכתית. תכולת HCO בפלזמה בדם היא בדרך כלל פחות מ-15 mEq/l. לעיתים קרובות יש היפוקלמיה, היפרקלציוריה וירידה בהפרשת ציטראט. תסמונת זו נדירה. זה מתרחש באופן ספורדי אצל מבוגרים ויכול להיות ראשוני או משני למחלות או תרופות שונות. מקרים משפחתיים מופיעים בדרך כלל ב יַלדוּתולרוב עוברים בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. הם קשורים בדרך כלל להיפרקלציוריה ונפרוקלצינוזה.
PCA סוג 2- הפרה של ספיגה חוזרת של HCO בצינוריות הפרוקסימליות, המובילה לעלייה ב-pH בשתן> 7, עם ריכוז תקין HCO בפלזמה בדם וב-pH<5,5, если резервы НСО в плазме крови исчерпаны в результате продолжающихся потерь. Этот синдром может встречаться как часть общей дисфункции проксимальных канальцев и может быть связан с увеличением мочевой экскреции глюкозы, мочевой кислоты, фосфата, аминокислот и белка. Нарушение встречается редко и чаще всего при синдроме Fancon, легких цепей, множественной миеломной болезни или воздействии различных лекарственных средств. Другие причины включают дефицит витамина D, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, трансплантацию почек, воздействие тяжелых металлов и другие наследственные заболевания, например отсутствие толерантности к фруктозе, болезнь Вильсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.
סוג 4 PCAמתרחשת עקב מחסור באלדוסטרון או עמידות של האבובות הדיסטליות לאלדוסטרון. מאחר שאלדוסטרון מפעיל את ספיגת הנתרן בתמורה לאשלגן ומימן, הפרשת האשלגן מואטת ומובילה להיפרקלמיה, ירידה בייצור אמוניה וירידה בהפרשת חומצה. עם זאת, pH בשתן הוא בדרך כלל תקין. תכולת HCO בפלזמה בדם היא בדרך כלל באזור הגבול התחתון של הנורמה. הפרעה זו היא הצורה הנפוצה ביותר של PCA. RKA מסוג 4 נמצא בדרך כלל באופן ספורדי ומשני להפרעות ביחסי אלדוסטרון-רנין-אבובות כליות. זה יכול להתרחש גם עם, עם, או נזק בין תאי, זיהום, ובעת נטילת תרופות שונות. סיבות אחרות כוללות אי ספיקת יותרת הכליה, היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה והפרעות גנטיות.
תסמינים של חמצת צינורית כליה
PKA הוא בדרך כלל אסימפטומטי. עם זאת, עלולים להופיע תסמינים של הפרעות אלקטרוליטים כרוניות. הפרעות שיווי משקל ב-RCA מסוג 1 יכולות להוביל לפתולוגיה של עצמות או להיווצרות אבנית.
הפרעות אלקטרוליטים חמורות הן נדירות אך עלולות להיות מסכנות חיים. אנשים עם RKA מסוג 1 או 2 עשויים לסבול מתסמינים של היפוקלמיה, כולל חולשת שרירים, היפו-רפלקסיה ושיתוק. RKA מסוג 4 הוא בדרך כלל אסימפטומטי עם חמצת קלה בלבד, אך שיתוק או שיתוק עלולים להתרחש בהיפרקלמיה חמורה. תסמינים של היפובולמיה עלולים להתפתח כתוצאה מאיבוד מים המלווה בהפרשת אלקטרוליטים.
אבחון של חמצת צינורית כליה
יש להבדיל RCA בחולים עם חמצת מטבולית מטבולית של פער אניונים נורמליים בלתי מוסברים.
PCA סוג 1אושר על ידי pH בשתן, שנשאר גבוה מ-5.5 בחמצת מערכתית. חומצה עשויה להתרחש באופן ספונטני או להיגרם על ידי מבחן מאמץ חומצי. תפקוד תקין של כליות מביאות ל-pH בשתן<5,2 в течение 6 ч ацидоза.
PCA סוג 2מאובחן על ידי מדידת pH בשתן והפרשת HCO חלקית במהלך עירוי HCO. בסוג השני, ה-pH של השתן עולה מעל 7.5, והפרשת HCO חלקית היא מעל 15%.
סוג 4 PCAלהבדיל בחולים עם חמצת מטבולית והיפרקלמיה מתמשכת ללא סיבה ברורה, כגון אי ספיקת כליות חמורה, שימוש מופרז בתוספי אשלגן או שימוש במשתנים חוסכי אשלגן. שיפוע ריכוז אשלגן טרנסטובולי נמוך מצביע על הפרשת אשלגן בשתן נמוכה באופן בלתי הולם ומצביע על היפואלדוסטרוניזם או תנגודת אלדוסטרון צינורי.
אבחנה מדויקת של חמצת צינורית כלייתית יכולה להתקבל על ידי מדידת רמות הרנין והאלדוסטרון בפלסמת הדם לאחר גירוי, אך לרוב אינה נדרשת.
חמצת צינורית כליה: טיפול
טיפול בחמצת צינורית כלייתית מורכב מתיקון ה-pH ואיזון האלקטרוליטים עם טיפול אלקליזציה. טיפול PKA לא מוצלח בילדות מוביל לעיכוב בגדילה.
חומרים אלקליים, כגון NaHCO או נתרן ציטראט, עוזרים להשיג ריכוזי HCO נורמליים יחסית בפלזמה. ניתן להשתמש באשלגן ציטראט כאשר קיימות היפוקלמיה מתמשכת או אבני סידן. ייתכן שיהיה צורך גם בתוספי ויטמין D וסידן כדי להגביל עיוותים בשלד עקב אוסטאומלציה או רככת.
PCA סוג 1.למבוגרים רושמים NaHCO או נתרן ציטראט. בילדים, המינון היומי הכולל עשוי להיות עד 2 mEq/kg כל 8 שעות ויש להתאים אותו ככל שהילד גדל.
PCA סוג 2.לא ניתן להחזיר את ריכוז HCO2 בפלזמה לטווח התקין, אך צריכת HCO2 חייבת לעלות על עומס החומצה של הדיאטה. עם זאת, החלפה מוגזמת של HCO מגבירה את איבוד ה-KHCO בשתן. לפיכך, מלחי ציטראט יכולים להחליף את NaHCO והם נסבלים טוב יותר. תוספי אשלגן או אשלגן ציטראט עשויים להידרש בחולים עם היפוקלמיה בזמן נטילת NaHCO, אך אינם מומלצים בחולים עם ריכוז אשלגן נורמלי או גבוה בפלזמה. במקרים קשים, הידרוכלורותיאזיד במינונים נמוכים יכול לעורר את תפקוד ההובלה של הצינוריות הפרוקסימליות. במקרה של תפקוד צינורי פרוקסימלי כללי, פוספטים וארגוקלציפרול נקבעים כדי לתקן היפופוספטמיה, ביטויי עצמות ולנרמל את ריכוזי הפוספט בפלזמה.
סוג 4 PCA.היפרקלמיה מטופלת באמצעות הרחבת נפח, הגבלת אשלגן בתזונה ומשתנים שאינם חוסכים באשלגן. חלק מהחולים דורשים טיפול חלופי מינרלוקורטיקואידים, שיש להשתמש בו בזהירות מכיוון שהוא עלול להחמיר יתר לחץ דם, אי ספיקת לב או בצקת.
עם זאת, מכיוון שיתר לחץ דם ונפרוסקלרוזיס שפירה הם שכיחים, נפרוסתקלרוזיס שפירה היא אחת האבחנות השכיחות ביותר בחולים עם מחלת כליות סופנית.
תסמינים של אבחנה של חמצת צינורית כלייתית
עלולים להתפתח תסמינים של אי ספיקת כליות כרונית. תסמינים של נזק לאיברי מטרה הקשורים ליתר לחץ דם עורקי יכולים להתרחש בכלי הקרקעית, העור, מערכת העצבים המרכזית והפריפריה.
ניתן לחשוד במחלה כאשר בדיקות דם שגרתיות מצביעות על הידרדרות בתפקוד הכליות. האבחנה נקבעת בעיקר על בסיס היסטוריה, סימנים לנזק לאיברי המטרה הקשורים ליתר לחץ דם ובדיקה גופנית.
בדיקות מעבדה יכולות לאשר מחלת כליות כרונית ולשלול גורמים אחרים למחלת כליות. בדרך כלל, בדיקת שתן מראה מספר קטן של תאים או גבס במשקעים. הפרשת חלבון היא בדרך כלל פחות מ-1 גרם ליום, אך לעיתים היא בטווח הנפרוטי.
בדיקת אולטרסאונד מתבצעת רק כאשר יש צורך לשלול גורמים אחרים לאי ספיקת כליות. זה עשוי להראות ירידה בגודל הכליות. אם האבחנה נותרה לא ברורה, בצע כליה.
טיפול פרוגנוזה של חמצת צינורית כליה
הפרוגנוזה תלויה בדרך כלל בשליטה על לחץ הדם ובמידת אי ספיקת הכליות. בדרך כלל, ההידרדרות בתפקוד הכליות מתקדמת באיטיות: לאחר 5-10 שנים, רק 2% מהחולים מפתחים תפקוד כליות משמעותי מבחינה קלינית.
הטיפול כולל בקרה קפדנית על לחץ הדם. לחץ דם יעד - פחות מ-140/90 מ"מ כספית,
על פי מנגנוני ההתרחשות, נבדלים 4 סוגים של הפרעות במצב חומצה-בסיס, אשר ניתן לפצות ולבטל כל אחד מהם:
חמצת לא נשימתית (מטבולית);
חמצת נשימתית;
אלקלוזה לא נשימתית (מטבולית);
אלקלוזה נשימתית.
חמצת לא נשימתית (מטבולית) היא הצורה הנפוצה והחמורה ביותר של הפרעת חומצה-בסיס. הבסיס לחמצת לא נשימתית (מטבולית) הוא הצטברות בדם של מה שנקרא חומצות לא נדיפות(חומצה לקטית, β-hydroxybutyric, acetoacetic וכו') או אובדן בסיסי חיץ. ישיר סיבותחמצת לא נשימתית (מטבולית) הן:
^ היווצרות עודפת של חומצות אורגניות במצבים פתולוגיים המלווים בהפרעות מטבוליות חמורות, בפרט, קטונמיה והיפוקסיה (סוכרת מנותקת, רעב ממושך, תירוטוקסיקוזיס, חום, היפוקסיה חמורה, למשל, עם כשל במחזור הדם וכו').
^ מחלת כליות , מלווה בנגע דומיננטי של צינוריות הכליה, מה שמוביל להפרה של הפרשת יוני מימן ולספיגה מחדש של נתרן ביקרבונט (חמצת צינורית כלייתית, אי ספיקת כליות וכו ').
אובדן כמות גדולה של בסיסים בצורת ביקרבונטים מהגוף עם מיצי עיכול(שלשולים, הקאות, היצרות פילורית, התערבויות כירורגיות).
קבלה של חלק תרופות(אמוניום וסידן כלוריים, סליצילטים, מעכבי פחמן אנהידאז וכו').
יוני H+ קשורים גם לחלבונים, בעיקר על ידי המוגלובין, ולכן Na+, Ca2+ ו-K+ יוצאים מהאריתרוציטים בתמורה לקטיוני המימן (H+) שנכנסים לשם.
לבסוף, חמצת מתוקנת על ידי הפרשה כלייתית מוגברת של H + וספיגה חוזרת מוגברת של נתרן ביקרבונט (NaHCO 3 ) בהיעדר הפגיעה בצינורית הכלייתית שתוארה לעיל.
לפיכך, חמצת מטבולית מפוצה מאופיינת ב:
pH תקין בדם.
הפחתת ביקרבונטים סטנדרטיים (SB).
מחסור בבסיסי חיץ (ערך שלילי של BE).
ירידה מפצה במתח CO 2 בדם (pCO 2 פחות מ-35 מ"מ כספית עקב היפרונטילציה).
יש ירידה ב-pH בדם מתחת ל-7.35.
הירידה בביקרבונט הסטנדרטי (SB) נמשכת.
קיים גירעון הולך וגובר של בסיסי חיץ (BE).
המתח של CO 2 בדם (pCO 2) מופחת או חוזר לקדמותו עקב חוסר היעילות של אוורור הריאות.
^ חומצה נשימתית
חמצת נשימתית מתפתחת עם הפרות חמורות של אוורור ריאתי. שינויים אלו ב-CBS מבוססים על עלייה בריכוז הפחמן הדו-חמצני H 2 CO 3 בדם ועלייה בלחץ החלקי של CO 2 (pCO 2). הגורמים לחמצת נשימתית הם:
אי ספיקת נשימה חמורה (מחלת ריאות חסימתית, דלקת ריאות, סרטן ריאות, אמפיזמה ריאתית, היפוונטילציה על רקע פגיעה בשלד, מחלות עצב-שריר, תסחיף ריאתי, היפוננטלציה עקב פגיעה במערכת העצבים המרכזית ומחלות נוספות - ראה פרק 2).
אי ספיקת מחזור עם סטגנציה דומיננטית במחזור הדם הריאתי (בצקת ריאות, אי ספיקת חדר שמאל כרונית וכו').
ריכוז גבוה של CO 2 באוויר הנשאף.
למנגנון של אוורור ריאתי מוגבר והסרה של יוני H+ ו-CO 2 בחמצת נשימתית אין חשיבות מעשית, שכן בהגדרה לחולים אלו יש היפוונטילציה ריאתית ראשונית עקב פתולוגיה ריאתית חמורה. זה מלווה בעלייה משמעותית במתח CO 2 בדם (היפרקפניה). עקב פעולתן היעילה של מערכות חיץ, ובמיוחד כתוצאה מהפעלת מנגנון הפיצוי הכלייתי של שימור סודיום ביקרבונט, לחולים יש תכולה מוגברת של ביקרבונט סטנדרטי (SB) ועודף בסיס (BE).
לפיכך, חמצת נשימתית מפוצה מאופיינת ב:
pH תקין בדם.
עלייה במתח CO 2 בדם (pCO 2).
עלייה בביקרבונט סטנדרטי (SB).
עלייה בעודף בסיס (BE).
^ אלקלוזה לא נשימתית (מטבולית).
אלקלוזה מטבולית שאינה נשימתית היא תוצאה של היווצרות בסיס מוגזמת בגוף.
גורם לאלקלוזה מטבולית הם:
אובדן כמויות גדולות של יוני H + עם מיץ קיבה (הקאות בלתי נשלטות, למשל, עם היצרות פילורית, פיסטולה בקיבה, הפרשת יתר). סינתזה אינטנסיבית של חומצה הידרוכלורית (HCl) מובילה לשימוש מוגבר ב-Cl-ions הנוצרים במהלך פירוק NaCl בדם. יוני Na+ מקיימים אינטראקציה עם יוני HCO 3 - ויוצרים נתרן ביקרבונט (NaHCO3), שריכוזם בדם עולה. במקביל, יונים H + ו- Cl- מופרשים מהגוף עם מיץ קיבה.
היפוקלמיה המתפתחת עם אלדוסטרוניזם ראשוני, אובדן אשלגן דרך מערכת העיכול בשימוש ארוך טווח במשתנים (פורוזמיד, היפותיאזיד, חומצה אתקרינית) וכו'. מתבצעת ספיגה חוזרת מפצה של יוני K + באבובות הכליה, הנצפתה עם היפוקלמיה. בתמורה ליוני Na + המופרשים בנוזל הצינורי ובשתן.
צריכה ממושכת של מזון בעל תגובה בסיסית.
מתן לא מבוקר של תמיסות נתרן ביקרבונט.
פיצויעם אלקלוזה לא נשימתית (מטבולית) אינה שלמה. אלקלוזה מטבולית מתוגמלת חלקית מאופיינת ב:
ערכי pH תקינים או מעט גבוהים בפלזמה.
מתח גבוה של CO 2 בדם (pCO 2).
הגדלת ריכוז הביקרבונט הסטנדרטי (SB).
עלייה בעודף הבסיס (ערך חיובי של BE).
^ אלקלוזה נשימתית
אלקלוזה נשימתית מתפתחת כתוצאה מהפרשה מוגברת של פחמן דו חמצני בהפרות של נשימה חיצונית בעלת אופי היפר-ונטילציה.
רָאשִׁי סיבותאלקלוזה נשימתית הם:
היפרונטילציה בזמן היפוקסיה (ירידה בלחץ החלקי של החמצן באוויר הנשאף, אנמיה).
נגעים אורגניים או נפשיים של מערכת העצבים המרכזית.
תסמונת היפרונטילציה בילדים.
נשימה מבוקרת באמצעות היפרונטילציה.
פיצוי באלקלוזיס נשימתי קשור בעיקר לירידה בהפרשת יוני מימן ועיכוב ספיגה חוזרת של ביקרבונט באבוביות הכליה. זה מוביל לירידה מפצה בביקרבונט הסטנדרטי (SB) ולמחסור בבסיס (ערך BE שלילי).
אז בשביל מְתוּגמָלאלקלוזה נשימתית מאופיינת ב:
pH תקין בדם.
ירידה משמעותית ב-pCO 2 בדם.
ירידה מפצה בביקרבונט סטנדרטי (SB).
חסר מפצה של בסיסים (ערך שלילי של BE).
בשולחן. 1.11 מציג את השינויים בשלושת הפרמטרים העיקריים של מצב חומצה-בסיס בהפרותיו. ברוב המקרים, קביעת ה-pH בדם, pCO 2 ו-BE מספיקה למדי לאבחון מדויק של חמצת נשימתית ולא נשימתית ואלקלוזיס, וכן להערכת מידת הפיצוי בגין הפרעות אלו.