Anemija, leukemija, leukemija arba kraujo leukemija yra piktybinė kaulų čiulpų liga, kurią sukelia jų kraujodaros funkcijų pažeidimas. At Šis tipas patologijos iš nesubrendusių ląstelių sudaro blastus, kurie pakeičia sveikus kraujo kūnelius. Leukemiją galite nustatyti pagal būdingus simptomus ir specialių testų pagalba. Liga laikoma labai pavojinga, tačiau laiku gydant gydytojams pavyksta pasiekti stabilią remisiją ir pailginti paciento gyvenimą.

Priežastys

Tai, ką daugelis anksčiau vadino kraujo vėžiu, hematologai ir onkologai laiko hemoblastozę – grupe neoplastinės ligos hematopoetinis audinys. Visiems jiems būdinga tam tikros rūšies kraujo ląstelių modifikacija į piktybines ląsteles. Šiuo atveju pradinė patologinio proceso vieta yra kaulų čiulpai, tačiau laikui bėgant nenormalus ląstelių dalijimasis vyksta visoje kraujotakos sistemoje.

Šiuolaikinė medicina žengė didelį žingsnį į priekį: išmoko laiku nustatyti įvairias patologijas, teisingai jas diagnozuoti ir gydyti. Tuo pačiu metu ekspertai vis dar negali patikimai atsakyti į klausimą, kas sukelia leukemiją. Tarp daugelio galimų chromosomų mutacijos teorijų mokslininkai į atskirą kategoriją išskiria šiuos rizikos veiksnius:

• Poveikis jonizuojanti radiacija ir radiacija. Ekspertai nustatė, kad po Japonijos branduolinio karo ir Černobylio atominės elektrinės avarijos atvejų sparčiai padaugėjo.
• Paveldimumas. Šeimose, kuriose buvo ūminė leukemija, rizika genetiniai sutrikimai pakyla 3-4 kartus. Manoma, kad paveldimas ne pats kraujo vėžys, o gebėjimas mutuoti ląsteles.
• Kancerogenai. Tai įvairios cheminės medžiagos, benzinas, pesticidai, naftos distiliavimo produktai ir kai kurių rūšių vaistai (antineoplastiniai citostatikai, butadionas, chloramfenikolis).
• Virusai. Kai organizmas užsikrečia, patologinių bakterijų genetinė medžiaga tam tikromis aplinkybėmis integruojasi į žmogaus DNR, provokuodama sveikų chromosomų transformaciją į piktybines ląsteles.
• hematologinės ligos. Tai mielodisplazinis sindromas, Hodžkino limfomos, daugybinės mielomos ir von Willebrando liga.
• Rūkymas taip pat padidina ūminės mieloidinės leukemijos išsivystymo riziką.
• autoimuninės ligos (Bloom sindromas), genominės patologijos (Dauno sindromas), imunodeficitas (Wiskotto-Aldrich sindromas), genetinės patologijos(Fanconi anemija).
• Tam tikru mastu kraujo vėžio atsiradimas priklauso nuo žmogaus amžiaus, rasės ir geografinės gyvenamosios vietos.
• Ankstesnis chemoterapijos kursas. Vėžiu sergantiems pacientams, kurie jau buvo gydomi cheminiu būdu, kraujo vėžio rizika yra didesnė nei kitiems pacientams.

Rūšys

Pagal ligos eigą ir gydymo sudėtingumą visos leukemijos rūšys skirstomos į keletą tipų:

• Ūminė leukemija. Jam būdingas nesubrendusių (blastinių) ląstelių pralaimėjimas. Jie greitai dauginasi ir auga, todėl, jei nėra tinkamo gydymo, tikimybė mirtina baigtis labai aukštai.
• Lėtinė anemija. Su šia patologijos forma subrendę leukocitai arba ląstelės, kurios jau yra brendimo stadijoje, yra jautrūs mutacijai. Pokyčiai organizme vyksta lėtai, simptomai būna nežymūs, todėl liga dažnai nustatoma atsitiktinai.
• Nediferencijuota kraujo liga. Tai labai reta leukemijos forma, kuri nėra klasifikuojama. Mokslininkai negalėjo nustatyti, kuri ląstelių dalis yra modifikuota. Šiuo metu nepalankiausiu laikomas nediferencijuotas kraujo vėžys.

Kraujo leukemija yra vienintelė liga, kai išvardyti terminai reiškia ne stadijas, o iš esmės skirtingas genetiniai pakitimai. Ūminė forma niekada netampa lėtine arba atvirkščiai. Be bendros klasifikacijos, anemijos tipai išskiriami priklausomai nuo to, kurios ląstelės mutuoja. Dažniau limfocitai ir mielocitai transformuojasi, provokuodami limfocitinės leukemijos ir mieloidinės leukemijos vystymąsi. Klinikinėje praktikoje retai pasitaiko:

• ūminė megakarioblastinė leukemija;
• eritremija / tikroji policitemija;
• mielosklerozė;
• eritromieloblastinė leukemija;
• lėtinis neutrofilinis ar eozinofilinė leukemija;
• mieloma;
• histiocitozė H.

Kraujo leukemijos simptomai

Dėl to, kad leukemija nėra specifinė liga, lokalizuota vienoje srityje, o daugybė mutavusių ląstelių nuolat plinta visame kūne, jos simptomai yra įvairūs. Pirmieji požymiai gali būti visiškai nespecifiniai ir pacientai jų nesuvokia kaip rimtų pažeidimų signalų. Leukemijos pradžia dažniausiai primena peršalimą ar užsitęsusį gripą. Dažni ligos simptomai yra šie:

• migrena;
• blyški oda;
• dažni peršalimai;
• kraujavimas iš nosies;
• silpnumas;
• greitas nuovargis;
• išsekimas, svorio kritimas;
• karščiavimas, šaltkrėtis;
• padidinti limfmazgiai;
• sąnarių skausmas ir sumažėjęs raumenų tonusas.

Be minėtų simptomų, kai kuriems pacientams atsiranda bėrimas arba mažos raudonos dėmės ant odos, gausus prakaitavimas, anemija, padidėjusios kepenys ar blužnis. Priklausomai nuo to, kokio tipo ląstelės buvo transformuotos, leukemijos požymiai gali šiek tiek skirtis. Ūminei formai būdinga greita ligos pradžia, lėtinio tipo anemija gali pasireikšti ir be akivaizdžių ženklų metų metus.

Ūminė leukemija

Ūminės leukemijos formos simptomai dažnai pasireiškia kaip SARS (ūminė kvėpavimo takų virusinė liga). bendras negalavimas, silpnumas, galvos svaigimas, gerklės, skrandžio, sąnarių skausmai. Vystantis patologiniam procesui, sustiprės išoriniai požymiai:

1. Yra apetito pablogėjimas, staigus svorio kritimas. Dėl kepenų ar blužnies padidėjimo gali atsirasti nuolatinių skausmų hipochondrijoje. Pacientui dažnai padidėja limfmazgiai, jų palpacija tampa itin skausminga.
2. Ūminė kraujo leukemija sukelia trombocitų gamybos sumažėjimą, kuris yra kupinas kraujavimo iš odos traumų vietų - mėlynių, įpjovimų, įbrėžimų, įbrėžimų. Gali būti labai sunku sustabdyti kraujavimą. Laikui bėgant, kraujavimas pradeda atsirasti dėl nedidelio poveikio kūnui - dėl drabužių trinties, lengvo prisilietimo. Yra kraujavimas iš nosies, dantenų, šlapimo takų, metroragija.
3. Onkologinei ligai progresuojant, pablogėja regėjimas ir klausa, atsiranda vėmimas, dusulys. Kai kurie pacientai skundžiasi stipriais, nuolatiniais sauso kosulio priepuoliais.
4. Ūminės leukemijos simptomai papildo vestibuliarinius sutrikimus – nesugebėjimą kontroliuoti judesių, traukulius, orientacijos praradimą erdvėje.

Visi pacientai turi galvos skausmą, pykinimą, vėmimą, sumišimą. Priklausomai nuo pažeisto organo, gali atsirasti ir kitų požymių – dažnas širdies plakimas, virškinamojo trakto, plaučių, inkstų, lytinių organų pažeidimo simptomai. Laikui bėgant išsivysto anemija. Esant menkiausiam savijautos pablogėjimui, užsitęsus gripui, peršalus ar SARS, reikia skubiai kreiptis į gydytoją ir atlikti kraujo tyrimus.

Lėtinis

Ūminė kraujo leukemija pasižymi sparčiu vystymusi, o lėtinė onkologinė forma gali būti diagnozuojama vėlyvieji etapai dėl lengvų simptomų. Vieninteliai patikimi lėtinės anemijos požymiai yra padidėjęs limfocitų kiekis kraujyje, padidėjęs ESR (eritrocitų nusėdimo greitis) ir blastų nustatymas. Dažni simptomai yra šie:

• Imunodeficitas (atsiranda dėl sumažėjusio gama globulinų lygio - ląstelių, atsakingų už imuniteto palaikymą).
• Kraujavimas, kurį sunku sustabdyti standartinėmis improvizuotomis priemonėmis.
• Padidėję limfmazgiai, kepenys, blužnis. Pilnumo jausmo buvimas skrandyje.
• Visiškas apetito praradimas arba sumažėjimas greitas prisotinimas.
• be priežasties ir greitas nuosmukis svorio.
• Nedidelis, bet pastovus kūno temperatūros padidėjimas.
• Skausmas sąnariuose, kojų ar rankų raumenyse.
• Miego sutrikimas – nemiga arba, priešingai, silpnumas ir mieguistumas.
• Atminties pažeidimas, dėmesio koncentracija.

Suaugusiųjų mieloidinei leukemijai būdingas vėlyvų simptomų pasireiškimas. Galvos skausmai, odos blyškumas, padidėjęs prakaitavimas (ypač naktį) dažnai prisideda prie aukščiau aprašytų simptomų. Leukemijai progresuojant, prisijungia anemija ir trombocitopenija. Didelis baltųjų kraujo kūnelių kiekis sukelia spengimą ausyse, insultą ir neurologinius pokyčius.

Vaikams

Leukemija dažniau diagnozuojama berniukams nei mergaitėms. Vaikų leukemija sudaro trečdalį visų piktybinių onkologinių ligų. Sveikatos apsaugos ministerijos duomenimis, didžiausias sergamumas pasireiškia 2–5 metų vaikams. Norint laiku pradėti gydymą, gydytojai pataria tėvams atkreipti dėmesį į tokius simptomus ar vaiko savijautos pokyčius:

• be priežasties nedidelis hemoraginis bėrimas ant kūno, mėlynės;
• odos blyškumas;
• pilvo dydžio padidėjimas;
• keistų formacijų atsiradimas ant kūno iškilimų pavidalu, limfmazgių padidėjimas;
• be priežasties skausmas - galvos, pilvo, galūnių skausmas;
• apetito praradimas, vėmimas, pykinimas.

Leukemija sergantys vaikai labai imlūs įvairioms infekcinėms ligoms, kurios nepagerėja gydant antibakteriniais ar antivirusiniais vaistais. Maži pacientai sunkiau nei suaugusieji ištveria net nedidelius įbrėžimus ar įbrėžimus. Jų kraujas praktiškai nekreša, o tai dažnai sukelia ilgalaikį kraujavimą ir didelį kraujo netekimą.

Komplikacijos

Dažnas peršalimo su kraujo leukemija, jie yra leukocitų funkcijų pažeidimas. Disfunkcinių imuninių ląstelių organizmas gamina daug, tačiau jos negali atsispirti virusams ir bakterijoms. Dėl imuninių antikūnų kaupimosi kraujyje sumažėja trombocitų kiekis, dėl kurio padidėja kraujavimas, atsiranda petechinis bėrimas. Sunkus hemoraginis sindromas gali sukelti pavojingų komplikacijų – masinį vidinį kraujavimą, kraujavimą į smegenis ar virškinimo traktą.

Visoms kraujo vėžio formoms būdingas vidaus organų, ypač kepenų ir blužnies, padidėjimas. Pacientai gali jausti nuolatinį sunkumo jausmą pilve, niekaip nesusijusį su valgymu. Sunkios leukemijos formos sukelia bendrą organizmo intoksikaciją, širdies nepakankamumą, kvėpavimo nepakankamumą (dėl intratorakalinių limfmazgių suspaudimo plaučiams).

Esant leukeminei burnos ar tonzilių gleivinės infiltracijai, atsiranda nekrozinis tonzilitas ir gingivitas. Kartais prie jų prisijungia antrinė infekcija, išsivysto sepsis. Sunkios vėžio formos yra nepagydomos ir dažnai sukelia mirtį. Pacientai, sėkmingai baigę terapijos kursą, gauna invalidumo grupę ir yra priversti visą gyvenimą laikytis palaikomojo gydymo režimo.

Diagnostika

„Kraujo vėžio“ diagnozė pagrįsta laboratorinių tyrimų rezultatais. Galimi patologiniai procesai organizme rodo ESR padidėjimas, trombocitopenija, anemija, blastų nustatymas nuodugniais kraujo tyrimais. Jei šie požymiai aptinkami, gydytojas skiria papildomi metodai diagnostika. Specialistai daugiausia dėmesio skiria dirigavimui:

• Citogenetinis tyrimas – analizė padeda nustatyti netipines chromosomas.
• Imunofenotipinė ir citocheminė analizė yra diagnostikos metodai, skirti tirti antigeno ir antikūnų sąveiką. Analizė atliekama siekiant atskirti mieloidines ar limfoblastines leukemijos formas.
• Mielogramos yra kraujo mėginys, kurio rezultatai rodo leukeminių ląstelių skaičių sveikų chromosomų atžvilgiu. Tyrimas padeda gydytojui padaryti išvadą apie onkologinės ligos sunkumą.
• Kaulų čiulpų punkcijos – smegenų skysčio mėginių ėmimas, siekiant nustatyti ligos formą, ląstelių mutacijos tipą, vėžio jautrumą chemoterapijai.

Jei reikia, onkologas gali skirti papildomų instrumentiniai metodai diagnostika:

• Siekiant pašalinti navikų metastazes, atliekama viso kūno kompiuterinė tomografija. Be to, skiriamas tikslinių organų minkštųjų audinių histologinis tyrimas.
• Pilvo organų rentgeno tyrimas skiriamas pacientams, kuriems yra sausas nuolatinis kosulys su kraujo krešulių išsiskyrimu.
• Esant odos jautrumo pažeidimui, galvos svaigimui, klausos ar regos sutrikimams, sumišimui, atliekamas smegenų magnetinio rezonanso tyrimas.

Leukemijos gydymas

Pacientams, sergantiems asimptomine lėtine leukemija, nereikia skubus gydymas vartojant agresyvius vaistus ar atliekant operacijas. Tokiems pacientams skiriama palaikomoji terapija, nuolat stebima patologijos progresavimo dinamika, stebima bendra organizmo būklė. Intensyviosios terapijos imamasi tik tuo atveju, jei aiškiai progresuoja chromosomų mutacija arba pablogėja paciento sveikata.

Ūminės leukemijos gydymas pradedamas iškart po diagnozės nustatymo. Jis atliekamas specialiuose onkologijos centruose prižiūrint. kvalifikuoti specialistai. Gydymo tikslas – pasiekti ilgalaikę remisiją. Šiam naudojimui sekančius metodus terapija:

• chemoterapija;
• biologinis gydymo metodas;
• terapija radiacija;
• kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių persodinimas iš virkštelės kraujo.

Populiariausias gydymo būdas yra chemoterapija. Tai apima specialių vaistų, kurie slopina piktybinių kraujo kūnelių augimą, naikina vėžinius baltuosius kraujo kūnelius, vartojimą. Atsižvelgiant į patologijos stadiją ir tipą, gali būti naudojamas vienas vaistas arba pirmenybė teikiama daugiakomponentinei chemoterapijai. Įvadas vaistai atliekama dviem būdais:

1. Spinalinės punkcijos pagalba. Vaistas per specialią adatą įšvirkščiamas į juosmens kanalą.
2. Per rezervuarą Ommaya - mažas kateteris, kurio vienas galas yra sumontuotas stuburo kanale, o kitas yra pritvirtintas prie galvos odos. Dėl šio metodo gydytojai gali skirti reikiamą vaistų dozę be pakartotinių punkcijų.

Chemoterapija atliekama kursais, suteikiant kūnui laiko pailsėti ir atsigauti. Ankstyvosiose gydymo stadijose injekciją galima pakeisti tablečių vartojimu. Pasibaigus chemoterapijos kursui, siekiant išvengti anemijos ir visiškai sunaikinti metastazes, pacientui gali būti paskirta spindulinė terapija. Šis metodas apima specialios aukšto dažnio radijo įrangos naudojimą. Visiškas švitinimas taip pat atliekamas prieš kaulų čiulpų transplantaciją.

Pastaraisiais metais gydant kraujo vėžį išpopuliarėjo tikslinė (biologinė) terapija. Jos pranašumai prieš chemoterapiją yra tai, kad ši technika padeda susidoroti su ankstyvomis vėžio stadijomis nepakenkiant sveikatai. Nustačius leukemiją, dažnai naudokite:

• Monokloniniai antikūnai yra specifiniai baltymai, kuriuos gamina sveikos ląstelės. Jie padeda pradėti ir pagerinti imuninės sistemos funkcionavimą, blokuoja imuninę sistemą stabdančias molekules, neleidžia persiskirstyti vėžinėms ląstelėms.
• Interferonas ir interleukinas yra baltymai, priklausantys cheminių medžiagų grupei, vadinamai citokinais. Jie veikia imunoterapijos principu: neleidžia dalytis blastams, verčia T ląsteles ir kitus organizmus pulti piktybinius navikus.

Sunaikinus visas piktybines ląsteles, sveikos kamieninės ląstelės persodinamos į kaulų čiulpus. Tokios operacijos atliekamos tik specializuotose klinikose, esant tinkamam kaulų čiulpų donorui. Jei operacija sėkminga, iš persodinto mėginio atsiranda naujų, sveikų ląstelių, atsiranda remisija. Mažiems vaikams, neturintiems tinkamo donoro, kraujas perpilamas iš virkštelės, jei ji buvo išsaugota po gimdymo.

Šalutinis gydymo poveikis

Bet koks požiūris į gydymą yra susijęs su tam tikra rizika pacientui. Tuo pačiu metu, jei visiems vaistams, išskyrus chemoterapinius, ryškus šalutinis poveikis yra gydymo atšaukimo priežastis, tada priešvėžinis gydymas nėra sustabdytas. Priklausomai nuo pasirinktos gydymo formos, gali pasireikšti įvairios neigiamos reakcijos:

• su chemoterapija - nuplikimas, anemija, kraujavimas, pykinimas, vėmimas, opos burnoje ir ant žarnyno gleivinės;
• adresu biologinis gydymas- į gripą panašių simptomų atsiradimas (bėrimas, karščiavimas, odos niežulys);
• spindulinės terapijos metu – nuovargis, mieguistumas, odos paraudimas, nuplikimas, sausa oda;
• po kaulų čiulpų transplantacijos – donoro mėginio atmetimas (transplantato prieš šeimininką liga), kepenų pažeidimas, virškinimo trakto.

Prognozė

Žmonių leukemija yra visiškai nepagydoma liga. IN geriausiu atveju gydytojams pavyksta pasiekti stabilią remisiją, kurios metu pacientas turės gerti palaikomąsias tabletes, prireikus atlikti pakartotinius spinduliuotės ar chemoterapijos kursus. Jei liga buvo nustatyta ankstyvose stadijose, pacientų išgyvenamumas per pirmuosius penkerius metus yra 58-86%, priklausomai nuo patologijos formos.

Prevencija

Ankstyvosiose aptikimo stadijose leukemija sėkmingai gydoma, gydytojams pavyksta pasiekti stabilią remisiją be rimtos žalos organizmui. Todėl neignoruokite specializuotų specialistų atliekamų profilaktinių apžiūrų. Kadangi tikslios leukemijos priežastys nėra aiškios. Kaip prevencinė priemonė, turėtumėte:

• Laikykitės darbo su potencialiai pavojingomis medžiagomis – nuodais, toksinais, benzinu ir kitais kancerogenais – taisyklių.
• Po autoimuninių ar hematologinių ligų gydymo griežtai laikykitės gydytojo nurodymų.
• Koreguokite savo gyvenimo būdą – maitinkitės teisingai, nustokite valgyti genetiškai modifikuotą maistą, rūkyti, piktnaudžiauti alkoholiu.

Vaizdo įrašas

Leukemijos yra sisteminės kraujo ligos, kurioms būdingas grįžimas į metaplaziją ir hematopoezės hiperplazija su staigiu ląstelių diferenciacijos vėlavimu. Pagal leukemijos eigos sunkumą jos skirstomos į ūmines ir lėtines. Pastarieji skiriasi vyraujančiu kraujodaros gemalo pažeidimu. Tipiški pokyčiai aptinkami iš leukocitų formulės pusės (jaunų mieloidinės ar limfocitinės serijos ląstelių atsiradimas).

Yra ūminės limfoblastinės ir mieloblastinės leukemijos.

Ūminė limfoblastinė ir mieloidinė leukemija gali išsivystyti lėtinės mieloidinės leukemijos transformacijos metu arba antriškai, atsižvelgiant į ankstesnį miodisplazinį sindromą, taip pat atsirasti de novo.

Sergant ūmine leukemija, ląstelės bręsta nepakankamai. Nesubrendančių ląstelių dauginimasis lemia neveikiančių ląstelių kaupimąsi, kurios palaipsniui užpildo kaulų čiulpų erdvę, išstumdamos normalius kraujodaros elementus. Galiausiai šis proliferacija prasiskverbia į kraują. Suaugusiesiems ūminė mieloidinė leukemija yra maždaug keturis kartus dažnesnė nei ūminė limfoblastinė leukemija. Vaikams šis santykis yra priešingas, jiems labiau būdinga limfoblastinė leukemija. Klinikinės apraiškos dažniausiai yra susijusios su kaulų čiulpų nepakankamumu (anemija, kraujavimu ar infekcija).

Ūminės leukemijos simptomai ir požymiai

Pagrindinis ūminės leukemijos pasireiškimas yra pancitopenija. Pacientai yra blyškūs, pavargę arba jiems trūksta oro. Trombocitopenija gali sukelti kraujavimą, o neutropenija – infekciją. Dažnai simptomai yra lengvi ir sunkiai atskiriami nuo bendrų nusiskundimų, tokių kaip nuovargis ir ilgalaikio virusinė infekcija. Situaciją paaiškina klinikinis kraujo tyrimas.

Klinikiniam vaizdui būdinga ūmi, žiauri pradžia, dažnai su septinėmis apraiškomis. karštis). Kepenys, blužnis ir limfmazgiai nėra padidėję. Daugeliu atvejų yra mėlynių ant kūno ir mėlynių.

Periferiniame kraujyje – anemija, dažnai leukopenija.

Aktyviai naudojama BM transplantacija.

Lėtinė mieloidinė leukemija pirmoje ligos stadijoje pasižymi ramia eiga. Pastebimas nemotyvuotas silpnumas, mėlynės ant kūno. Tada atsiranda pilvo skausmai. Apžiūrint skirtingose ​​lokalizacijos vietose randami padidėję (vidutiniškai) limfmazgiai.

Tiriant periferinį kraują – anemija, leukocitozė, leukocitų formulė.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra a didelė grupė limfoproliferacinės ligos. Klasikine forma šiai ligai būdingas staigus B ir rečiau T limfocitų dauginimasis.

Pacientui išsivysto progresuojantis silpnumas, pradeda didėti visi limfmazgiai, ką pastebi ir pats pacientas. Objektyviai ištyrus, visi limfmazgiai yra padidėję, vidutinio tankio, lygūs. Blužnis smarkiai išsiplėtęs, organas tankus, neskausmingas. Kartais dėl uždegiminių procesų gali išsivystyti perisplenitas, kuris pasireiškia trinties triukšmu virš blužnies srities.

Ištyrus kraują nustatyta leukocitozė, vėliau normocitinė anemija. Leukocitų formulėje didelis skaičius(iki 90%) limfocitų. Tas pats vaizdas atsiskleidžia ir kaulų čiulpų taškelyje.

Esant įgytam variantui, nustatoma su medikamentais susijusi ligos autoimuninė genezė.

Ūminė limfoblastinė leukemija

• Paprastai B-ląstelė, kartais T-ląstelė.
• Dažniausiai serga vaikai ir jaunimas.

VISI gali būti prieš B arba T ląstelės (4 skyriuje aptariama fiziologija limfoidinis audinys). Abiem atvejais gaminasi nesubrendę limfoblastai. Yra 2 VISI klasifikacijos: morfologinė (FAB) ir imunologinė. FAB klasifikacija nėra plačiai naudojama ir neatspindi VISŲ potipių imunologinio pobūdžio, o tai labai svarbu. Paimkime pavyzdį. Yra žinoma, kad morfologiškai L3 varianto limfoblastinės ląstelės dažnai aptinkamos sergant tokia liga, artima ŪLL, kaip ne Hodžkino limfoma iš mažų neskaldytų ląstelių arba Burkitt limfoma. Tačiau pastarųjų gydymas skiriasi nuo ŪLL gydymo. Imunologinė klasifikacija yra labai naudinga diferencijuojant šias ligas.

Ūminė mieloidinė leukemija

Yra 7 tipai (M1-M7).

Dažniausiai suserga suaugusieji, taip pat ir pagyvenę žmonės.

Nepalankūs prognostiniai veiksniai:

• Amžius (prognozė blogėja su amžiumi).
• Didelė leukocitozė paciento priėmimo metu.
• Ankstesnis mielodisplazinis sindromas.
• Ūminė leukemija su Filadelfijos chromosomos aptikimu.
• Prognozė nustato leukemijos tipą pagal morfologiją, chromosomų anomalijas ir paviršiaus ląstelių žymenis.

Eritrocitų gemalo nugalėjimas.

Anemija. Tai atsiranda dėl leukemijos ląstelių eritropoezės slopinimo, taip pat dėl ​​kraujavimo trombocitopenijos ir krešėjimo sutrikimų fone. Vidutinis ląstelių tūris paprastai yra normalus arba padidėjęs, nebent vyrauja kraujo netekimas. Leukocitų gemalo nugalėjimas.

Leukemijos sukelta pneumonija: karščiavimas, negalavimas, raumenų ir sąnarių skausmai.

Neutropenija: atsiranda antriškai dėl kaulų čiulpų (toliau KM) infiltracijos leukeminėmis ląstelėmis.

Kadangi terminas mieloidinis kartais vartojamas kalbant tik apie neutrofilų liniją, anksčiau ši leukemijų grupė buvo vadinama ūmine ne limfocitine leukemija, tačiau dabar pirmenybė teikiama terminui „ūminė mieloidinė leukemija“. M1, M2 ir M3 potipiai atspindi skirtingus mieloblastų diferenciacijos etapus. M0 AML gali būti nustatomas pagal ląstelių paviršiaus žymenų, tokių kaip CD33, mieloidinį pobūdį, tačiau šios ligos blastuose mieloidiniai fermentai nesigamina, todėl histocheminis mieloperoksidazės dažymas yra neigiamas. M1-M3 potipiuose pirminės granuliacijos laipsnis palaipsniui didėja, todėl M3 potipis reiškia obojaus ūminę promielocitinę leukemiją. M4-M5 AML yra monoblastinės leukemijos su mieloidiniais elementais arba be jų. M6 AML yra eritroleukemija, o M7 - megakarioblastinė leukemija. AML potipiai skiriasi morfologija, histocheminiu dažymu, kariotipu ir nenormalių ląstelių imunofenotipu. Šie metodai taip pat padeda atskirti AML nuo ALL su dviprasmiška ląstelių morfologija.

Dėl poreikio savaime replikuotis ir daugintis ląstelėms per visą žmogaus gyvenimą, sprogimai nėra užprogramuoti mirti. Subrendusių palikuonių (eritrocitų, neutrofilų, trombocitų) gyvenimo trukmė yra ribota, o jų mirtis yra iš anksto nustatyta.

Daugeliu atvejų ŪML priežastis nežinoma, tačiau buvo nustatyta keletas etiologinių veiksnių. Silpnas, bet patikimas leukozogenas yra spinduliuotė. Leukemiją taip pat sukelia kai kurie chemoterapiniai preparatai. Be to, AML gali išsivystyti dėl ankstesnių hematologinių sutrikimų.

Trombocitų pažeidimas

Trombocitopenija išsivysto dėl mieloidinio hematopoezės gemalo slopinimo KM leukeminės infiltracijos fone. Susidarančių trombocitų funkcinis naudingumas sutrinka. Kraujavimo rizika didėja, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 10x109 / l, o kartu su sepsiu ir koagulopatija - žemiau 20x109 / l.

Kraujo krešėjimo pokytis

Skiriasi nuo pailgėjusio protrombino laiko iki DIC: gali atsirasti dėl sepsio arba pačios leukemijos, ypač sergant ūmine promielocitine leukemija (M3).

Diagnostika

Norint diagnozuoti AML arba ŪLL, būtina nustatyti leukemijos blastus. Net ir aptikus blastų periferiniame kraujyje, visada atliekamas kaulų čiulpų tyrimas, siekiant patvirtinti leukemijos infiltraciją. Daugiau nei 30% blastų jame yra standartinis AML diagnozavimo kriterijus (priešingai nei mielodisplastiniai sindromai, aptariami toliau).

Dažnai blastai gali būti atpažįstami pagal priklausymą mieloidinei arba limfoidinei serijai morfologinės savybės. Mieloblastai yra didesni už limfoblastus ir turi labai ploni siūlai branduolinis chromatinas ir dideli iškilūs branduoliai. Limfoblastai yra mažesni, turi mažiau citoplazmos ir mažiau iškilių branduolių. Dažnai paciento blastų negalima aiškiai priskirti mieloidinei ar limfoidinei linijai, todėl reikia atlikti tolesnius tyrimus. M1-M4 tipo mieloidiniai blastai nudažomi atliekant mieloperoksidazės tyrimą, o M4-M5 tipo blastai – dėl nespecifinės esterazės. Kai kurie M6 tipo blastai rodo PAS reakciją, o M7 - reakciją į VIII faktoriaus antigeną. VISI blastai nenusidažo dėl mieloperoksidazės ar nespecifinės esterazės, tačiau kartais turi didelių PAS teigiamų granulių. Imunofenotipų nustatymo metu priklausomybę mieloidiniams blastams lemia CD33 ir kitų mieloidinių antigenų buvimas, o limfoidiniams blastams – CD 19 ir CD10 (CALLA). Sunkiais atvejais, paskutiniuose paciento tyrimo etapuose, norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia atlikti citogenetinį tyrimą. Citogenetiniams duomenims gauti dažnai prireikia nemažai laiko.

Diagnozės patvirtinimas

Surinkite visą ligos istoriją ir pabandykite išsiaiškinti etiologiniai veiksniai. Nustatykite ligos trukmę (ar prieš ją lėtinė būklė pvz., mielodisplazija) praeities ligos(Dauno sindromas, spindulinė ar chemoterapija). Jie išsiaiškina paciento profesiją (radiacinės apšvitos, kontakto su benzenu ir kitais mutacijas sukeliančiais veiksniais), šeimos istoriją (retos paveldimos ligos, pvz., Fankonio anemija).

Apžiūrėkite pacientą, kad nustatytumėte Papildoma informacija nustatyti diagnozę (limfadenopatija, hepatosplenomegalija, dantenų hiperplazija) ir nustatyti galimus infekcijos šaltinius (kariesą, odos pažeidimus ir kt.).

Galutinis diagnozės patvirtinimas atliekamas pagal kaulų čiulpų punkcijos rezultatus. Gautą medžiagą reikia siųsti morfologiniam tyrimui, chromosomų analizei ir paviršiaus ląstelių žymenų identifikavimui.

Tyrimas

Kraujo tyrimas paprastai atskleidžia anemiją su normaliu arba padidėjusiu MCV. Leukocitų skaičius gali būti skirtingas: nuo mažo - 1x109 / l iki didelio - 500x109 / l ir daugiau. Dažniausiai pacientams nustatoma leukocitozė, mažesnė nei 100x109 / l. Būdinga sunki trombocitopenija, tačiau jos dydis yra įvairus. Įprasta diagnozė yra blastinių ląstelių aptikimas kraujo tepinėlyje.

Kaulų čiulpų analizė yra vertingiausias diagnostikos metodas, kuris kartu leidžia gauti medžiagą citologiniam, citogenetiniam ir imunologiniam fenotipų nustatymui. Jei kaulų čiulpų gauti nepavyksta, būtina atlikti trepanobiopsiją. Kaulų čiulpai paprastai yra hiperląsteliniai, o normalius elementus įvairiais laipsniais (bet daugiau nei 20%) pakeičia leukemijos blastinės ląstelės. Auerio lazdelių buvimas blastinių ląstelių citoplazmoje rodo mieloidinį leukemijos tipą.

Prioritetinės terapijos sritys

• Stabilizuoti paciento būklę.
• Pradėkite gydymą kritinėmis situacijomis, tokiomis kaip kraujavimas ar sepsis.
• Patvirtinkite diagnozę.
• Nustatykite gydymo strategiją.

Ūminė leukemija: gydymas

• Paciento būklės stabilizavimas.
• Kvėpavimo takai. Stridoras atsiranda, kai viršutinių kvėpavimo takų obstrukcija tarpuplaučio lygyje sergant tam tikros rūšies leukemija, ypač T-limfoblastine. Nustačius stridorą, nedelsiant iškviečiamas anesteziologas ir pacientas vežamas į reanimacijos skyrių.
• Kvėpavimas. Dusulys gali atsirasti dėl infekcijos (įskaitant netipinį), leukostazės (padidėjęs baltųjų kraujo ląstelių kiekis), sunkios anemijos, širdies nepakankamumo (leukostazės, sunkaus sepsio), plaučių kraujavimo. Pradėkite deguonies terapiją: jei įmanoma, stebėkite deguonies prisotinimą pulsoksimetru ir nesinaudokite arterijos punkcija kraujo dujų tyrimui, jei pacientas serga trombocitopenija.
• Tiražas. Paprastai šokas pacientams, sergantiems leukemija, pasireiškia sepsiu, tačiau kraujo netekimas turėtų būti atmestas, jei pacientas serga trombocitopenija ir koagulopatija, taip pat širdies nepakankamumu dėl leukostazės.
• Papildykite BCC.
• Įtarus sepsį, nedelsiant (paėmus kraują pasėliui) skiriami antibiotikai. Didelis pasirinkimas veiksmai.
• Kreipkitės patarimo į hematologą.

Pastaraisiais metais ūminės leukemijos prognozė pagerėjo ir tapo priklausoma nuo tiksli diagnozė. Šiuo metu apie 80% vaikų, sergančių ūmine limfoblastine leukemija, yra išgydyti, o tarp suaugusiųjų ūminės mieloidinės leukemijos pasveikimo rodiklis neviršija 30%. Leukemijos diagnozė jauniems pacientams ir jų šeimoms yra nepaprastai įtempta, todėl gydytojas turi skirti daug laiko aptardamas su tuo susijusius klausimus ir problemas. Prieš pradėdami chemoterapiją, turite išsiaiškinti šiuos dalykus.

Spermos išsaugojimas

Beveik visos chemoterapijos rūšys dažnai sukelia nevaisingumą. Jei pageidaujama, prieš pradėdamas chemoterapiją, pacientas turi padaryti viską, kas įmanoma, kad išsaugotų spermą ir ją saugotų. Deja, praktiškai spermatozoidai sergant leukemija tampa negyvybingi, o dėl greito chemoterapijos pradžios tolesnis spermos rinkimas ir saugojimas tampa nenaudingi.

Šalutinio poveikio aptarimas

Pacientą reikia įspėti apie plaukų slinkimą, nevaisingumą, vėmimą (vartojant vėmimą slopinančius vaistus, vėmimas gali būti ne toks ryškus, nors jo atsiradimą lemia individualios savybės), infekcines komplikacijas, kraujavimą, gleivinės uždegimą, ir tt Gali būti naudinga pateikti į pacientus orientuotą literatūrą apie ūminę leukemiją ir jos chemoterapiją.

Kitos nuostatos, kurias reikia aptarti

Stuburo punkcija, siekiant išvengti centrinės nervų sistemos patologinio proceso pažeidimo, yra skirta:

• ūminė limfoblastinė leukemija;
• ūminė mieloidinė leukemija;
• neurologinių simptomų buvimas leukemija sergančiam pacientui.

Dėl galimo KM transplantacijos poreikio ateityje reikia nustatyti ŽLA tipą. Tačiau šis tyrimas dažniausiai atliekamas vėliau, pasiekus klinikinę remisiją.

Reikėtų nustatyti paciento CMV infekciją ir ateityje, gydant CMV neigiamus pacientus, vartoti tik CMV neigiamus vaistus, ypač jei planuojama KM transplantacija.

Prieš pradedant chemoterapiją

Allopurinolis skiriamas likus 24 valandoms iki chemoterapijos pradžios. Esant didelei naviko lizės sindromo rizikai, skiriama rasburikazė.

Priskirti reguliariai (4-5 kartus per dieną) antiseptinis gydymas burnos ertmė kartu su priešgrybeliniais vaistais (nistatino suspensija, amfotericino tabletės, geriamasis flukonazolas).

Praleiskite tinkamą paciento hidrataciją, aprūpindami jį 3 l skysčių per dieną.

Prieš pradedant chemoterapiją, skiriami vaistai nuo vėmimo; pacientas turi juos reguliariai vartoti per visą chemoterapijos kursą:

• ondansetronas 4-8 mg į veną arba per burną 2 kartus per dieną;
• metoklopramidas į veną arba per burną kartu su deksametazonu.

Ūminės mieloidinės leukemijos gydymas

Negydomi pacientai, sergantys AML, greitai miršta nuo nekontroliuojamos infekcijos ar kraujavimo. Pagrindinis gydymas susideda iš intensyvios chemoterapijos, sukeliančios kaulų čiulpų hipoplaziją ir atsipalaidavimą ne tik iš nepažeistų blastų, bet ir iš normalių ląstelių, kurios turėtų užtikrinti normalių kraujodaros ataugų atkūrimą. Dažnai naudojami režimai, apimantys antraciklinų vaistų (daunorubicino arba idarubicino) ir Ara-C (citarabino) derinį. Taikant šį gydymą, maždaug 65% pacientų patenka į remisiją, o dažniau - jauniems žmonėms. Reikia atskirti remisiją ir atsigavimą. Remisija rodo tik matomų leukeminių blastų nebuvimą; ir jei po jo pradėjimo gydymas bus nutrauktas, nedaugelis pacientų išliks remisijos stadijoje ir iš tikrųjų bus išgydyti. Intensyvi terapija po remisijos padidina remisijos trukmę ir išgydymo dažnumą. Tačiau net ir paskyrus intensyvią konsolidacinę terapiją (pastiprinimo terapiją), tik 30-40% pacientų išgydomi standartiniais chemoterapiniais preparatais.

Ūminė promielocitinė leukemija. Įrodyta, kad per burną vartojamas retinoinės rūgšties trans-izomeras gali paskatinti OPML ląstelių diferenciaciją ir sukelti visišką histologinę ir citogenetinę remisiją. Deja, remisija nėra ilgalaikė, be to, būtina standartinė chemoterapija. Tačiau įstaiga, kad gydymas< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом šiuolaikinė terapijaši liga.

Ūminės limfoblastinės leukemijos gydymas

Suaugusiems pacientams, sergantiems ŪLL, vaikams taikomi gydymo režimai yra neveiksmingi: daug daugiau intensyvus gydymas; ir net tik 35-50% pacientų išgydomi standartine chemoterapija. Labiausiai džiuginantys duomenys buvo gauti apie jaunesnius nei 30 metų pacientus, vyresnių nei 60 metų pacientų išgyvenamumas žymiai sumažėja. Kaip buvo pabrėžta anksčiau, pacientai, sergantys tikrąja B-ląstelių ŪLL (L3), gydomi mažų neskaldytų ląstelių ne Hodžkino limfomomis (Burkitt limfoma). Pacientų, sergančių ALL, turinčių Filadelfijos chromosomą, prognozė yra labai bloga, o jei yra suderinamas donoras, pirmosios remisijos metu jie turėtų turėti BMT.

Avarinių situacijų gydymas

• Infekcija. Kol bus gauti CBC rezultatai, pacientas turi būti laikomas neutropenišku ir pradėti agresyviai gydyti infekciją.
• Kraujavimas.
• Atlikite suderinamo kraujo (galbūt be CMV) perpylimą. Imkitės atsargumo priemonių, kai didelis kiekis leukocitų.
• Kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 20x109/l, skiriama viena trombocitų koncentrato dozė. Jis taip pat skiriamas kraujavimo atveju pacientams, kurių trombocitų skaičius yra mažesnis nei 50x109.
• Kai pailgėja protrombino laikas (daugiau nei 1,5 karto lyginant su kontroline verte), suleidžiama 4-5 šviežios šaldytos plazmos dozės.
• Sumažėjus fibrinogeno kiekiui, gali prireikti papildomai skirti krioprecipitato.
• Perpylimas hiperleukocitoze yra pavojingas ir gali išprovokuoti leukemijos komplikacijas.
• Hiperleukocitozė. Aptarkite gydymo taktiką su hematologu. Gali prireikti skubios leukoferezės, geriausia intensyviosios terapijos skyriuje.

Pirmas klausimas – ar reikalingas specialus gydymas. Jis yra gana agresyvus, turi daug šalutinių poveikių ir gali būti netinkamas vyresnio amžiaus pacientams ar pacientams, sergantiems kitais rimtos ligos. Tokiems pacientams gali būti pasiūlyta tik palaikomoji terapija, kuri gali žymiai pagerinti paciento būklę.

Specifinė terapija

Ūminės leukemijos gydymas: specifinė terapija

• Infekcinių ligų (šlapimo takų infekcijų, burnos kandidozės, dantų, dantenų ir odos infekcijų) nustatymas ir gydymas.
• Anemijos korekcija eritrocitų masės infuzijomis.
• Trombocitopeninio kraujavimo stabdymas trombocitų perpylimu.
• Jei įmanoma, įdiekite centrinį venų kateteris chemoterapijai.
• Atsargiai informuoti pacientą, gauti jo sutikimą.

Jei bus priimtas sprendimas pradėti specifinė terapija, pacientas turi būti tam pasiruošęs pagal priemones. Neprotinga imtis agresyvaus ūminės leukemijos gydymo, nebent būtų sudarytos tinkamos palaikomosios priežiūros sąlygos. Gydymo tikslas – sunaikinti leukemijos kloną, nepažeidžiant likusių kamieninių ląstelių, iš kurių bus atkurtas kraujodaros audinys. Gydymas susideda iš trijų etapų.

• remisijos indukcija. Šioje fazėje kombinuota chemoterapija sunaikina naviką. Pacientas išgyvena ryškios kaulų čiulpų hipoplazijos laikotarpį, kuriam reikalinga intensyvi priežiūra ir pagalba ligoninėje su specialiai apmokytu medicinos personalu.
• Remisijos konsolidavimas. Jei remisija buvo pasiekta taikant indukcinį gydymą, liekamieji ligos padariniai slopinami konsolidavimo fazėje. Jį sudaro keli chemoterapijos kursai, kurie vėl sukelia kaulų čiulpų hipoplaziją. Esant blogai prognozei leukemijai, galima kamieninių ląstelių transplantacija.
• Remisijos palaikymas. Jei, sergant limfoblastine leukemija, pacientui po konsolidacijos fazės išlieka remisija, pradėkite palaikomąjį gydymą, kurį sudaro pakartotiniai kursai. gydymas vaistais. Tai gali trukti iki 3 metų, jei nėra paūmėjimo ir dažniausiai atliekama ambulatoriškai. Toliau specifinė terapija nutraukiama ir pacientas stebimas. (Manoma, kad palaikomoji fazė nebūtina pacientams, sergantiems ūmine mieloidine leukemija, kuriems po indukcijos ir konsolidacijos fazės buvo pasiekta visiška remisija.)

ŪLL gydymas turėtų būti nukreiptas į centrinės nervų sistemos pažeidimo prevenciją, nes tai yra ypatinga sritis, į kurią įprasti vaistai neprasiskverbia. Jį sudaro galvos spinduliuotės, intratekalinės chemoterapijos ir didelių metotreksato dozių, kurios kerta kraujo ir smegenų barjerą, derinys.

Išsamų gydymo režimų aprašymą galima rasti specialiose gairėse. Jei pirmasis indukcijos kursas nesukėlė remisijos, gali būti naudojamas alternatyvus vaistų derinys, tačiau jei antruoju bandymu remisijos nėra, prognozė yra prasta. Jei gydymo metu arba netrukus po jo atsiranda atkrytis, tai rodo blogą prognozę ir sunkus gydymas. Kuo ilgiau trunka remisija ir neįvyksta paūmėjimas, tuo didesnė tolesnio gydymo veiksmingumo tikimybė.

Palaikomoji priežiūra

Intensyvų ir galimai gydomąjį gydymą apsunkina stipraus kaulų čiulpų slopinimo laikotarpiai ir neįmanoma be tinkamo ir kvalifikuoto palaikomojo gydymo. Paprastai kyla toliau išvardytų problemų.

Anemija. Anemija gydoma eritromos infuzija, kad hemoglobino kiekis būtų >100 g/l.

Kraujavimas. Esant pasikartojančiam trombocitopeniniam kraujavimui, būtina trombų infuzija. Trombocitų kiekiui palaikyti >10x109/l būtina profilaktinė trombų masės infuzija. Pasireiškę krešėjimo sutrikimai reikalauja tikslios diagnozės ir, jei reikia tinkamo gydymo, dažniausiai naudojama šviežia šaldyta plazma.

Infekcija. Karščiavimas (>38°C), trunkantis > 1 valandą su neutropenija, rodo galimą sepsį. Svarbus parenterinis gydymas plataus spektro antibiotikais. Empirinis naudojimas yra aminoglikozidų (pvz., gentamicino) ir plataus spektro penicilinų (pvz., piperacilino / tazobaktamo) derinys. Šis derinys pagal mechanizmą baktericidinis veikimas sinergetinį poveikį, todėl gydymas gali tęstis mažiausiai 3 dienas po karščiavimo išnykimo. Organizmai, dažniausiai susiję su sunkia neutropenija, yra gramteigiamos bakterijos St. aureus ir Šv. epidermidis, kurie yra ant odos ir prasiskverbia į žmogaus organizmą per intraveninius kateterius ir perpylimo sistemas. Gramneigiami mikrobai dažniausiai kilę iš virškinimo trakto ir aktyvuojami sergant chemoterapijos sukeltu mukozitu. Escherichia coli, Pseudomonas ir Klebsiella yra labiau linkę greitai pablogėti ir reikalauja nedelsiant empirinio gydymo. Gramteigiamas infekcijas reikia gydyti vankomicinu.

Pacientai su ūminė limfocitinė leukemija jautrūs Pneumocystis carinii infekcijai, kuri sukelia sunkią pneumoniją. Profilaktika kotrimoksazolu atliekama chemoterapijos metu. Diagnozė gali būti sudėtinga ir gali prireikti bronchoalveolių plovimo arba atviros plaučių biopsijos. Gydymas atliekamas didelėmis dozėmis kotrimoksazolo, pirmiausia į veną, po to kuo greičiau pereinama prie geriamojo vartojimo.

Burnos ir ryklės kandidozė yra dažna. Jei nustatoma vietinė infekcija, flukonazolas yra veiksmingas. Intensyvios chemoterapijos laikotarpiu dažniausiai atliekama sisteminių mikozių profilaktika flukonazolu ar itrakonazolu.

Esant sisteminei Candida grybelinei infekcijai ir aspergiliozei, būtina į veną amfotericinas-B mažiausiai 3 savaites, tačiau vaistas yra nefrotoksiškas ir hepatotoksinis. Šiuo atžvilgiu stebima inkstų ir kepenų funkcijos būklė, ypač jei pacientas gauna antibiotiką, turintį tokį patį nefrotoksinį poveikį. Paprastai reikia papildomai suleisti kalio. Pacientams, kuriems pasireiškė nefrotoksiškumas vartojant standartinį amfotericiną B arba kuriems reikia didelių vaisto dozių aspergiliozei gydyti, galima rekomenduoti lipidinę amfotericino formą, nesukeliant inkstų pažeidimo rizikos. Šiuo metu grybelinei infekcijai gydyti pridedami nauji priešgrybeliniai vaistai kaspofunginas ir vorikonazolas.

Herpes simplex ant veido aplink lūpas ir nosį dažnai atsiranda abliacinio ūminės leukemijos gydymo metu ir yra gydomas acikloviru. Jei pacientui yra buvę herpetinių išsiveržimų arba padidėję antikūnų prieš herpes simplex titrai, vaistas gali būti skiriamas profilaktiškai. Juostinė pūslelinė atrodo kaip vėjaraupiai arba, vėl suaktyvinus, juostinė pūslelinė. Būtina nedelsiant gydyti didelėmis acikloviro dozėmis, nes žmonėms, kurių imunitetas nusilpęs, tai gali būti mirtina.

Diskutuojama dėl izoliuotos įrangos ir paslaugų, tokių kaip laminarinės oro srauto patalpos, vertė, tačiau tai gali padėti suprasti, kad slaugos praktikoje reikia stipraus barjero. Ši izoliacija dažnai būna psichologinis stresas pacientui.

medžiagų apykaitos problemos. Kartu su nuolatiniu inkstų ir kepenų funkcijos, homeostazės rodiklių stebėjimu, būtina stebėti skysčių balansą organizme. Pacientai dažnai kenčia nuo sunkios anoreksijos kaip šalutinio gydymo poveikio; dėl skysčių vartojimo sunkumų būtina juos ir elektrolitus leisti į veną. Dėl antibiotikų (pvz., aminoglikozidų) vartojimo ir priešgrybeliniai agentai(amfotericinas) sukelia toksinį inkstų pažeidimą. Ląstelių sunaikinimas remisijos indukcijos metu labai padidina šlapimo rūgšties gamybą, o tai gali sukelti inkstų nepakankamumas. Remiantis biocheminiais rodikliais, siekiant išvengti šių komplikacijų, vartojamas alopurinolis ir į veną leidžiami tirpalai. Kartais gali prireikti hemodializės.

Psichologinė pagalba. Ji yra pagrindinis aspektas gydymas. Pacientas turi būti visapusiškai informuotas, atsakyti į visus klausimus ir, kiek įmanoma, spręsti jo baimes. Gydytojų optimizmas yra gyvybiškai svarbus. Sunkaus kaulų čiulpų nepakankamumo ir septinių epizodų metu dažnai stebima manija, haliucinacijos ir paranojiniai reiškiniai, į kuriuos reikia reaguoti kantriai ir supratingai.

Alternatyvi terapija. Lengva chemoterapija, kuri nėra skirta remisijai pasiekti, gali būti naudojama siekiant sustabdyti perteklinį naviko proliferaciją. Tam naudojami vaistai yra hidroksikarbamidas ir merkaptopurinas. Tikslas yra sumažinti leukocitų skaičių, nesukeliant kaulų čiulpų nepakankamumo.

Kaulų čiulpų ir periferinio kraujo kamieninių ląstelių transplantacija

Tradiciškai tik kraujo ir kaulų čiulpų transplantacija (KMT) suteikia vilties „išgydyti“ nuo įvairių hematologinės ligos. Tobulėjant gydymo standartams, tikslinamos TCM indikacijos. Transplantacijos tipas nustatomas priklausomai nuo donoro ir kamieninių ląstelių šaltinio. Esant alogeniniam BMT, kamieninės ląstelės paimamos arba iš giminaičio (dažniausiai identiško HLA brolio) arba iš nesusijusio savanorio donoro, kruopščiai suderinto su HLA sistema. Autotransplantacijos metu iš paciento paimamos kamieninės ląstelės ir iki tinkamo momento laikomos skysto azoto dujinėje fazėje. Kamieninės ląstelės gali būti paimtos tiek iš kaulų čiulpų, tiek iš kraujo.

Kaulų čiulpų amotransplantacija

Bendrosios kaulų čiulpų alotransplantacijos indikacijos

• Neoplazijos, kurias sukelia totipotentinės arba pluripotentinės kamieninės ląstelės (pvz., leukemijos).
• Ligos, kurias lydi kraujodaros nepakankamumas (pavyzdžiui, aplazinė anemija).
• Sunkūs paveldimi kraujo ląstelių gamybos defektai (pvz., talasemija, imunodeficitas).
• Įgimti medžiagų apykaitos sutrikimai su fermentų ar ląstelių linijų praradimu

Sveikos kamieninės ląstelės iš kaulų čiulpų ar donoro kraujo į veną suleidžiamos į tinkamai „paruošto“ recipiento kraują. Parengiamasis gydymas (chemoterapija su spinduliniu gydymu arba be jo) naikina piktybines ląsteles ir slopina recipiento imuninę sistemą bei naikina jo kraujodaros audinį. Įvestos donoro ląstelės „nusėda“ kaulų čiulpuose, įsišaknija ir gamina pakankamą kiekį eritrocitų, granulocitų, trombocitų, kurių pacientui reikia artimiausias 3-4 savaites. Aplazijos laikotarpiu kyla infekcijos ir kraujavimo pavojus, todėl būtina aukščiau aprašyta intensyvi palaikomoji terapija. Normaliam imunitetui atkurti prireikia kelerių metų, o pacientui išlieka galimų infekcijų rizika, ypač pirmaisiais metais. Dovanojamų kamieninių ląstelių privalumas – donoro imuninė sistema gali atpažinti recipiento likusias piktybines ląsteles ir jas sunaikinti. Imunologinis transplantato prieš ligą poveikis yra galinga priemonė nuo daugelio hematologinių navikų. Pasikartojant po transplantacijos, jis gali būti sustiprintas donoro T ląstelių infuzija, vadinama donoro limfocitų infuzija.

Pacientai sunkiai toleruoja TCM, o operaciją lydi didelis mirtingumas. Geriausi rezultatai pasiekiami pacientams, kuriems ligos likučiai yra minimalūs, ir jaunesniems nei 20 metų asmenims, kurių donoras yra identiškas HLA. Vyresnio amžiaus pacientams taip pat atliekama transplantacija, tačiau su amžiumi rezultatai laipsniškai blogėja, o viršutinė jo vartojimo riba yra 55 metai. Transplantacijos rizika ir pasekmės priklauso nuo kelių veiksnių, susijusių tiek su pacientu, tiek su liga. Su transplantacija susijusios komplikacijos, pvz., transplantato prieš šeimininką konfliktas, miršta iš viso 25 % pacientų, o likusius – dėl didelės ligos pasikartojimo rizikos. Ilgalaikis pacientų, sergančių ūmine leukemija, kuriems buvo atlikta BMT, išgyvenamumas yra apie 50%.

Kaulų čiulpų alotransplantacijos komplikacijos

• Mukozitas.
• Lėtinis transplantato prieš šeimininką konfliktas.
• Infekcijos.
• Kraujavimas
• Nevaisingumas.
• Švietimas prieš šeimininką.
• Ūmus konfliktas „transplantacinė katarakta.
• Pneumonitas.
• Antrinės piktybinės ligos

Transplantato prieš šeimininką liga

Transplantato prieš šeimininką konfliktas kyla dėl donoro T limfocitų, kurie yra jautrūs naujam šeimininkui, suvokdami jį kaip svetimą objektą, citotoksinio aktyvumo. Atskirkite ūmias ir lėtines konflikto formas.

ūminė forma. Maždaug trečdaliui pacientų transplantato ir šeimininko konfliktas išsivysto per pirmąsias 100 dienų po transplantacijos. Jis gali paveikti odą su išbėrimais, kepenis su gelta ir žarnas su viduriavimu ir gali būti nuo vidutinio sunkumo iki mirtino. Profilaktika – donoro parinkimas pagal ŽLA sistemą, imunosupresantus, įskaitant metotreksatą ir ciklosporiną, taip pat antitimocitinį globuliną. Sunkesnės formos yra sunkiai gydomos ir, nepaisant didelių kortikosteroidų dozių, gali baigtis mirtimi.

Lėtinė forma. Jis seka ūminę formą arba atsiranda savarankiškai ir vėliau nei ūminė. Dažnai tai panašu į jungiamojo audinio ligą, nors lengvais atvejais pasireiškia tik bėrimu. Lėtinis transplantato prieš šeimininką konfliktas paprastai gydomas kortikosteroidais ir ilgalaikiu imunosupresija, pvz., ciklosporinu. Transplantato prieš leukemiją efektas gali būti derinamas su lėtine forma, todėl sumažėja ligos pasikartojimo dažnis.

Infekcija

Infekcijos yra dar viena didelė problema, su kuria susiduriama atsigavimo laikotarpiu po BMT.

Mažo intensyvumo kaulų čiulpų transplantacija

Mažo intensyvumo BMT koncepcija išsivystė kaip bandymas sumažinti mirtingumą nuo alo-transplantacijos. Vietoj intensyvių treniruočių, pabloginančių paciento būklę dėl organų pažeidimo, paciento imuninei sistemai slopinti naudojamos palyginti nedidelės vaistų, tokių kaip fludarabinas ir ciklofosfamidas, dozės, kurios leidžia įsitvirtinti donorinėms ląstelėms. Besiformuojanti donoro imuninė sistema pašalina piktybines ląsteles per transplantato prieš ligą efektą, kurį po transplantacijos galima sustiprinti selektyviai naudojant donoro T-limfocitų infuziją. Šio tipo transplantacija yra mažiau toksiška ir leidžia atlikti BMT vyresnio amžiaus pacientams. Nepaisant to, recidyvai ir infekcijos po transplantacijos ir toliau kelia nerimą, šio tipo transplantacijos vaidmuo vis dar tiriamas.

Kaulų čiulpų autotransplantacija

Šios procedūros metu pirmiausia paimamos ir užšaldomos paties paciento kamieninės ląstelės. Po parengiamojo gydymo pakartotinai infuzuojamos autologinės kamieninės ląstelės, siekiant apsaugoti pacientą nuo chemoterapijos sukeltų paciento kaulų čiulpų pažeidimo ir aplazijos. Kaulų čiulpų autotransplantacija gali būti taikoma sergant ligomis, kurios pirmiausia nepažeidžia kraujodaros audinio, arba pacientams, pasiekusiems labai gerą remisiją. Pageidaujamas kamieninių ląstelių šaltinis autotransplantacijai yra periferinis kraujas. Šios kamieninės ląstelės greičiau įsišaknija; kaulų čiulpai atsistato per 2-3 savaites. Tai pašalina transplantato prieš šeimininką konflikto riziką ir nereikalauja imunosupresijos. Kamieninių ląstelių autotransplantacija, palyginti su alogeniniu BMT, duoda mažesnį mirtingumą – apie 5%, tačiau pasikartojimo dažnis yra didesnis. Diskutuojama, ar kamieninėms ląstelėms reikia specialaus apdorojimo („valymo“), kad būtų pašalintos likusios leukemijos ląstelės.

Ūminės leukemijos prognozė

Be gydymo vidutinė trukmė pacientų, sergančių ūmine leukemija, gyvenimas – apie 5 savaites. Taikant palaikomąjį gydymą, jis gali būti pratęstas iki kelių mėnesių. Pacientams, kuriems remisija pasiekiama taikant specifinį gydymą, rezultatai yra geresni. Maždaug 80 % suaugusių pacientų, sergančių ŪLL arba AML, iki 60 metų pasiekia remisiją. Vyresnio amžiaus pacientams remisijų dažnis yra mažesnis. Atkryčių skaičius išlieka didelis.

Nacionaliniai ir tarptautiniai tyrimai lėmė ilgalaikį leukemijos išgyvenamumo pagerėjimą. Buvo padaryta pažanga įvedant vaistus, tokius kaip ATRA (visiškai trans-retinoinė rūgštis) nuo ūminės promielocitinės leukemijos, todėl labai sumažėjo mirčių nuo kraujavimo nuo šios leukemijos atvejų. Šiuo metu atliekamų tyrimų tikslas – pagerinti išgyvenamumą, ypač sergant įprastomis ar didelės rizikos ligomis, taip pat nustatyti transplantacijos vietą.

Ūminė leukemija yra piktybinis navikas kraujotakos sistema. Paciento kūne pradeda gamintis nesubrendusios ląstelės, kurios tiesiog išstumia normalius sveikus ūglius.

O nesubrendusios ląstelės visiškai užpildo kaulų čiulpus. Mutacijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Progresavimo procese mutacijos išeina už kaulų čiulpų ribų, paveikdamos kitus audinius ir sistemas.

Ūminė leukemija gali plisti į kepenis, blužnį, plaučius, limfmazgius ir odą. Vaikai dažnai kenčia nuo šios ligos. Didžiausias ūminės leukemijos amžius yra 2–4 ​​metai. Suaugusiesiems leukemija išsivysto po 55-60 metų.

Ūminės leukemijos priežastys

Ūminės leukemijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Vienas dalykas yra tikrai žinomas - liga vystosi tik kraujo ląstelių mutacijos fone. Tačiau įvairūs veiksniai gali sukelti tokias piktybines mutacijas.

Prieš kalbėdami apie veiksnius, turinčius įtakos ūminės leukemijos atsiradimui, turite suprasti leukemijos rūšis.

Ūminė leukemija būna dviejų formų: ūminė limfoblastinė leukemija (ALL) ir ūminė mieloidinė leukemija (AML). Pirmoji dažnai nustatoma vaikams, tačiau AML būdinga suaugusiems pacientams.

Ūminės leukemijos atveju paveldimumo veiksnys vaidina svarbų vaidmenį. Jei vienam iš dvynių išsivystys ALL, antrasis vaikas taip pat 100% sirgs šia liga. Ūminės leukemijos pasireiškia tuo pačiu metu ir kraujo giminaičiams.

Paveldimumas ir genetinis polinkis laikomi pagrindiniais veiksniais.

Tarp kitų ligos vystymosi priežasčių:

• radioaktyvioji apšvita.
• cheminių medžiagų poveikis. Labai dažnai ŪML atsiranda po chemoterapijos kito vėžio gydymui.
• hematologinės ligos.
• dažnos virusinės infekcijos.

Dažnai gydytojai, diagnozuodami ūminę leukemiją, negali nustatyti pagrindinės ligos priežasties. Tokiam negalavimui gali būti būdinga chromosomų anomalija genuose: Dauno liga, Louis-Barr sindromas, Fankonio anemija, Klaifelterio sindromas.

Ūminės leukemijos formos

Ūminės leukemijos stadijas onkologai skirsto pagal tarptautinė klasifikacija. Diferenciacija vyksta priklausomai nuo specifinės vėžio ląstelių mutacijų morfologijos. Atskirkite limfoblastines ir ne limfoblastines ląsteles.

Limfoblastinė ūminė suaugusiųjų ir vaikų leukemija gali būti šių formų: iki B formos, B formos, iki T formos, T formos, kitos formos.

Ūminė ne limfoblastinė leukemija skirstoma į:

• O. mieloidinis. Išprovokuota dėl nekontroliuojamo granulocitų dauginimosi.
• O. mono ir o. mieloidinis. Šiuo atveju galima stebėti aktyvų monoblastų dauginimąsi.
• O. megakarioblastinis. Šio tipo ūminėje leukemijoje vyrauja trombocitų pirmtakai.
• O. eritroblastinis. Pastebimas eritroblastų dauginimasis.

Paskutinis klasifikavimo etapas yra ūminė nediferencijuota leukemija. Leukemija vystosi trimis etapais. Pirmasis ligos etapas yra pradinis. Pirmajame etape būdingas nespecifinių simptomų buvimas arba visiškas jų nebuvimas.

Antroji ūminės leukemijos stadija vadinama pažengusia, tokiu atveju yra aiškūs simptomai. Gali apimti priepuolio ar pradžios, remisijos (visiškos ar nepilnos), atkryčio ar pasveikimo laikotarpius. Trečiasis etapas vadinamas terminalu, yra gilus normalios hematopoezės slopinimas.

Ūminės leukemijos simptomai

Pradiniame ligos etape simptomų gali nebūti. Kartais apraiškos yra gana bendros ir ištrintos, į kurias pacientas nekreipia dėmesio. Tik sparčiai vystantis ūminei kraujo leukemijai atsiranda būdingi simptomai.

Pirmieji įtarimai pasireiškia iš centrinės nervų sistemos pusės:

• mieguistumas dienos metu;
• nemiga naktį;
• apatija;
• depresija;
• nusilenkimas;
• padidėjęs nuovargis;
• galvos svaigimas.

Pacientai skundžiasi stipriu karščiavimu, staigiu kūno temperatūros padidėjimu, prakaitavimu, apetito praradimu, intoksikacija, anoreksija. Pirmosiomis apraiškomis pacientai jaučia stiprų kaulų ir raumenų skausmą.

Pradinė ūminės leukemijos stadija yra panaši į SARS ir gripo simptomus. Neteisingai pradėjus gydymą, leukemija vystosi greitai.

Net ir įprastas stomatitas gali būti ūminės leukemijos simptomas. Dažnai liga diagnozuojama įprastinės medicininės apžiūros metu. Pilnas kraujo tyrimas parodys žemą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Tai padidina kraujavimą. Taip pat pažeidžiama oda. Pradinėje ligos stadijoje oda yra labai blyški, primenanti anemijos apraiškas. Tačiau jau ligai vystantis oda pasidengia raudonu bėrimu, dažnai žaizdos gali kraujuoti.

Tokiomis sąlygomis bet kokia infekcija labai lengvai prisitvirtina. Todėl paciento būklė gali pablogėti dėl tokių infekcinių ir virusinių pažeidimų: pūslelinės, kandidozės, pneumonijos, pielonefrito. Pacientas skundžiasi, kad sunku kvėpuoti. Taip pat padidėja kepenų ir blužnies.

Nuo pirmosios mutacijos momento iki pirmųjų simptomų atsiradimo praeina maždaug du mėnesiai. Per tokį ilgą laiką blastinės ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose. Tai neleidžia normaliems visaverčiams kraujo elementams subręsti ir patekti į bendrą kraujotaką.

Ūminės leukemijos simptomai skirstomi į šias formas:

• apsvaigimas;
• anemija;
• osteoartikulinis;
• proliferacinis;
• hemoraginis.

Kaip diagnozuoti ūminę leukemiją?

Svarbu anksti nustatyti ligą. Tai vienintelis būdas pradėti skubų gydymą, kuris sukels remisiją arba visišką pasveikimą. Ūminės leukemijos diagnozė susideda iš kelių etapų.

Pradiniame etape būtina atlikti bendrą kraujo tyrimą. Tyrimai turėtų vykti dinamikoje, kad būtų galima reguliariai stebėti bet kokius kraujo sudėties pokyčius. Norint pašalinti klaidas, būtina pakartotinė diagnozė. Tokia analizė leukemijos atveju parodys blastų atsiradimą ir raudonųjų kraujo kūnelių bei trombocitų santykio pasikeitimą.

Reikia ištirti kaulų čiulpus. Ši procedūra atliekama klinikos onkohematologijos skyriuje. Citocheminė analizė yra privaloma. Kaulų čiulpų ir kraujo tepinėlis nudažomas specialiais medicininiais dažais. Tai nustatys leukemijos tipą. Diagnozei patikslinti ar paneigti būtina atlikti blastų imunofenotipavimą, kuris gali nustatyti chromosomų anomaliją.

Ūminė leukemija, kaip diagnozė, nustatoma esant daugiau nei 20% blastų iš visų kaulų čiulpų ląstelių. Trečiajame diagnozės etape gydytojai bando nustatyti kitų sistemų ir vidaus organų įsitraukimą į onkologinę patologiją. Tuo tikslu atliekama krūtinės ląstos rentgenograma, vidaus organų ultragarsinis tyrimas, taip pat juosmeninė punkcija.

Ūminės leukemijos gydymas

Laiku ir teisingai diagnozavus leukemiją galima išgydyti, galima pasiekti ilgalaikę arba visišką remisiją. Sergančiųjų ūmine leukemija gydymas vyksta tik onkohematologinio skyriaus ligoninėje. Yra du ūminės leukemijos gydymo būdai: kaulų čiulpų transplantacija ir daugiakomponentė chemoterapija.

ALL ir AML gydymo režimai skiriasi vienas nuo kito. Kiekvienas gydymo protokolas parenkamas individualiai kiekvienam pacientui. Pirmasis chemoterapijos etapas yra remisijos sukėlimas.

Šio etapo tikslu galima vadinti sprogimų skaičiaus sumažėjimą. Pirmasis chemoterapijos etapas atliekamas tol, kol diagnozės metu aptinkamos blastinės ląstelės.

Kitas etapas vadinamas konsolidacijos etapu. Šiuo metu įvyksta likusių leukeminių ląstelių pašalinimas, sunaikinimas. Po kurio laiko prasideda trečiasis chemoterapijos etapas – kartotinė indukcija. Su visu tuo, būtina sąlyga gydant ūminę leukemiją, vartojami geriamieji citostatikai.

Ūminės leukemijos chemoterapijos laikotarpis trunka dvejus metus. O protokolas parenkamas pagal tai, kuriai rizikos grupei galima priskirti konkretų pacientą:

• amžius;
• genetinės savybės;
• leukocitų kiekis kraujyje;
• reakcija į ankstesnį gydymą;
• gretutinių ligų buvimas.

Visiška remisija, kuri turėtų įvykti po viso chemoterapijos kurso, turi atitikti daugelį kriterijų: ligos simptomų nebuvimas, blastinių ląstelių kiekis kaulų čiulpuose yra ne didesnis kaip 5%, normalus kitų ląstelių santykis, visiškas blastų nebuvimas kraujyje, pažeidimų nebuvimas.

Chemoterapija visiškam gydymui

Chemoterapija, kuria siekiama visiškai išgydyti, vis tiek kenkia organizmui. Būtent dėl ​​didelio toksiškumo atsiranda plaukų slinkimas, reguliarus pykinimas, dažnas vėmimas, kepenų, inkstų ir širdies veiklos sutrikimai.

Siekiant išvengti tokių nepageidaujamų reakcijų atsiradimo, pacientas turi reguliariai atlikti kraujo tyrimą, atlikti MRT, ultragarsą.

Pasiekus visišką remisiją, pacientą vis tiek turi reguliariai stebėti gydytojas. Gydytojas gali paskirti kartu taikomus gydymo būdus:

• kraujo produktų perpylimas;
• antibiotikų vartojimas;
• kūno intoksikacijos mažinimas;
• smegenų švitinimas;
• citostatikų įvedimas.

Ūminės kraujo leukemijos atveju gali prireikti kaulų čiulpų transplantacijos. Svarbu rasti suderinamą donorą. Tai gali būti susiję arba nesusiję. Transplantaciją rekomenduojama atlikti pirmosios remisijos metu, prieš prasidedant pirmam galimam atkryčiui.

Esant ŪML po pirmojo pasikartojimo, kaulų čiulpų transplantacija yra priimtiniausias gydymo būdas. Tai vienintelis būdas gauti remisijos galimybę. Tačiau transplantacija gali būti atliekama tik visiškos stabilios remisijos laikotarpiu.

Taip pat yra šios procedūros kontraindikacijų:

• senyvas amžius;
• infekcinės ligos paūmėjimo metu;
• rimtas vidaus organų funkcijos sutrikimas;
• leukemijos recidyvas.

Kalbant apie prognozę, vaikams ji yra daug geresnė nei suaugusiesiems. Viskas priklauso nuo amžiaus. Recidyvai gali trukti iki kelerių metų. O esant nuolatiniam atkryčiui ilgiau nei penkerius metus, jau galime kalbėti apie visišką pasveikimą.

Šiuolaikinė medicina gali padėti ir išgydyti bet kokią ligą, netgi ūminės leukemijos diagnozę. Jums tiesiog reikia laiku kreiptis į gydytoją.

Leukemija (leukemija) yra piktybinė baltųjų kraujo kūnelių liga. Liga prasideda kaulų čiulpuose, o vėliau plinta į kraują, limfmazgius, blužnį, kepenis, centrinę nervų sistemą (CNS) ir kitus organus. Leukemija gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiems.

Leukemija yra sudėtinga liga, turinti daugybę skirtingų tipų ir potipių. Gydymo tipas ir ligos baigtis labai skiriasi priklausomai nuo leukemijos tipo ir kitų individualių veiksnių.

kraujotakos ir limfinės sistemos

Norint suprasti skirtingus leukemijos tipus, naudinga turėti pagrindinės informacijos apie kraujotakos ir limfos sistemas.

Kaulų čiulpai yra minkšta, kempinė, vidinė kaulų dalis. Visos kraujo ląstelės gaminamos kaulų čiulpuose. Kūdikių kaulų čiulpai randami beveik visuose kūno kauluose. KAM paauglystė kaulų čiulpai išsaugomi daugiausia plokščiuose kaukolės kauluose, menčių, šonkaulių ir dubens kauluose.

Kaulų čiulpuose yra kraują formuojančių ląstelių, riebalų ląstelių ir audinių, kurie padeda augti kraujo ląstelėms. Ankstyvosios (primityviosios) kraujo ląstelės vadinamos kamieninėmis ląstelėmis. Šios kamieninės ląstelės auga (bręsta). tam tikra tvarka ir gamina raudonuosius kraujo kūnelius (eritrocitus), baltuosius kraujo kūnelius (leukocitus) ir trombocitus.

raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį iš plaučių į kitus kūno audinius. Jie taip pat pašalina anglies dioksidą, ląstelių veiklos atliekas. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas (anemija, anemija) sukelia silpnumą, dusulį ir padidėjusį nuovargį.

Kraujo leukocitai padeda apsaugoti organizmą nuo mikrobų, bakterijų ir virusų. Yra trys pagrindiniai leukocitų tipai: granulocitai, monocitai ir limfocitai. Kiekvienas tipas atlieka specifinį vaidmenį saugant organizmą nuo infekcijos.

trombocitų užkirsti kelią kraujavimui iš įpjovimų ir mėlynių.

Limfinė sistema susideda iš limfinės kraujagyslės, limfmazgiai ir limfa.

Limfinės kraujagyslės primena venas, bet neša kraują, o skaidrų skystį – limfą. Limfą sudaro audinių skysčio perteklius, atliekų produktai ir imuninės sistemos ląstelės.

Limfmazgiai(kartais vadinamas limfmazgiai) – pupelės formos organai, išsidėstę palei limfagysles. Limfmazgiuose yra imuninės sistemos ląstelių. Jie gali padidėti dažniau esant uždegimui, ypač vaikams, tačiau kartais jų padidėjimas gali būti leukemijos požymis, kai naviko procesas peržengia kaulų čiulpus.

Kaip dažna ūminė leukemija suaugusiems?

2002 metais Rusijoje buvo nustatyti 8149 leukemijos atvejai. Iš jų ūminės leukemijos – 3257, poūmių ir lėtinių – 4872 atvejai.

Apskaičiuota, kad 2004 m. JAV bus diagnozuota 33 440 naujų leukemijos atvejų. Maždaug pusė atvejų bus ūminė leukemija. Dažniausia suaugusiųjų ūminė leukemija yra ūminė mieloidinė leukemija(OML). Tuo pat metu tikimasi aptikti 11920 naujų AML atvejų.

2004 m. 8870 pacientų Jungtinėse Valstijose gali mirti nuo ūminės leukemijos.

Vidutinis pacientų, sergančių ūmine mieloidine leukemija (AML), amžius yra 65 metai. Tai pagyvenusių žmonių liga. Tikimybė susirgti leukemija 50 metų žmogui yra 1 iš 50 000, o 70 metų amžiaus – 1 iš 7 000. Vyrams ŪML pasireiškia dažniau nei moterims.

Ūminė limfoblastinė leukemija (ŪLL) vaikams suserga dažniau nei suaugusiems ir dažniausiai pasireiškia iki 10 metų amžiaus. Tikimybė, kad 50 metų žmogui bus diagnozuota ŪLL, yra 1 iš 125 000, o 70 metų – 1 iš 60 000.

Afroamerikiečiai 2 kartus rečiau serga VIS nei Amerikos baltieji. Jie taip pat turi šiek tiek mažesnę AML išsivystymo riziką nei baltieji.

Sergant AML ir VISAIS suaugusiems, galima pasiekti ilgalaikė remisija arba pasveikimas 20-30% atvejų. Priklausomai nuo kai kurių leukeminių ląstelių savybių, AML ir ŪLL sergančių pacientų prognozė (rezultatas) gali būti geresnė arba blogesnė.

Kas sukelia ūminę leukemiją ir ar galima jos išvengti?

Rizikos veiksnys yra kažkas, kas padidina ligos tikimybę. Kai kuriuos rizikos veiksnius, tokius kaip rūkymas, galima pašalinti. Kitų veiksnių, tokių kaip amžius, pakeisti negalima.

Rūkymas yra įrodytas ūminės mieloidinės leukemijos (AML) rizikos veiksnys. Nors daugelis žmonių žino, kad rūkymas sukelia plaučių vėžį, tik nedaugelis supranta, kad rūkymas gali paveikti ląsteles, kurios tiesiogiai nesusiliečia su dūmais.

Vėžį sukeliančios medžiagos, esančios tabako dūmuose, patenka į kraują ir pasklinda po visą organizmą. Penktadalį ŪML atvejų sukelia rūkymas. rūkančių žmonių turėtų pabandyti mesti rūkyti.

Yra keletas aplinkos veiksnių, kurie buvo susiję su ūminės leukemijos išsivystymu. Pavyzdžiui, ilgalaikis kontaktas su benzinu yra AML rizikos veiksnys, o didelių radiacijos dozių poveikis (atominės bombos sprogimas arba branduolinio reaktoriaus incidentas) padidina AML ir ūminės limfoblastinės leukemijos (ŪLL) riziką.

Žmonėms, kurie sirgo kitomis vėžio formomis ir vartojo tam tikrus vaistus nuo vėžio, yra didesnė rizika susirgti AML. Dauguma šių AML atvejų atsiranda per 9 metus nuo gydymo nuo Hodžkino ligos (limfogranulomatozės), ne Hodžkino limfomų (limfosarkomų), ŪLL ar kitų. piktybiniai navikai pavyzdžiui, krūties ir kiaušidžių vėžys.

Yra tam tikras susirūpinimas aukštos įtampos perdavimo linijos kaip leukemijos rizikos veiksnys. Remiantis kai kuriais pranešimais, tokiose situacijose leukemijos rizika nepadidėja arba šiek tiek padidėja. Akivaizdu, kad dauguma leukemijos atvejų nėra susiję su aukštos įtampos perdavimo linijomis.

Nedidelei daliai žmonių, sergančių labai retomis ligomis arba HTLV-1 virusas padidėjusi ūminės leukemijos rizika.

Tačiau dauguma žmonių, sergančių leukemija, neturi nustatytų rizikos veiksnių. Jų ligos priežastis iki šiol nežinoma. Dėl to, kad leukemijos priežastis neaiški, apsisaugoti negalima, išskyrus du svarbius dalykus: vengti rūkyti ir kontakto su medžiagomis, kurios vėžį sukeliantis pvz benzinas.

Kaip klasifikuojamos suaugusiųjų ūminės leukemijos?

Dauguma navikų yra stadijos (I, II, III ir IV), atsižvelgiant į naviko dydį ir jo mastą.

Ši stadija netinka leukemijai, nes leukemija yra kraujo ląstelių sutrikimas, kuris paprastai nesudaro naviko.

Leukemija pažeidžia visus kaulų čiulpus ir daugeliu atvejų diagnozės nustatymo metu jau įtraukė kitus organus. Sergant leukemija, laboratoriniai navikinių ląstelių tyrimai leidžia išsiaiškinti jų ypatybes, kurios padeda įvertinti ligos baigtį (prognzę) ir parinkti gydymo taktiką.

Nustatyti trys ūminės limfoblastinės leukemijos potipiai ir aštuoni ūminės mieloidinės leukemijos potipiai.

ĮVAIRIŲ RŪŠIŲ LEUKOZĖS.

Yra keturi pagrindiniai leukemijos tipai:

ūmus ir lėtinis

limfoblastinis prieš mieloidinį

„Ūmus“ reiškia greitą. Nors ląstelės auga greitai, jos negali tinkamai subręsti.

„Lėtinė“ reiškia būklę, kai ląstelės atrodo subrendusios, bet iš tikrųjų yra patologinės (pakitusios). Šios ląstelės gyvena per ilgai ir pakeičia kai kurias baltųjų kraujo kūnelių rūšis.

„Limfoblastinė“ ir „mieloidinė“ reiškia dviejų skirtingų tipų ląsteles, iš kurių kilo leukemija. Limfoblastinė leukemija išsivysto iš kaulų čiulpų limfocitų, mieloidinė leukemija – iš granulocitų ar monocitų.

Leukemija gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiems, tačiau skirtingi tipai vienoje ar kitoje grupėje vyrauja leukemijos.

Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL)

Pasitaiko vaikams ir suaugusiems

Dažniau diagnozuojama vaikams

Tai sudaro šiek tiek daugiau nei pusę visų vaikų leukemijos atvejų

Ūminė mieloidinė leukemija (AML) (dažnai vadinama ūmine ne limfoblastine leukemija)

Paveikia vaikus ir suaugusiuosius

Tai sudaro mažiau nei pusę visų vaikų leukemijos atvejų

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)

Pasitaiko tik suaugusiems

Nustatyta dvigubai dažniau nei lėtinė mieloidinė leukemija (LML)

Lėtinė mieloidinė leukemija (LML)

Ja dažniausiai serga suaugusieji, o vaikams – labai retai.

LLL diagnozuojama dvigubai rečiau.

Ar įmanoma anksti nustatyti leukemiją?

Šiuo metu nėra specialių metodų, leidžiančių diagnozuoti ūminę leukemiją Ankstyva stadija. geriausia rekomendacija yra skubus kreipimasis kreipkitės į gydytoją, jei pajutote kokių nors nepaaiškinamų simptomų. Didelės rizikos grupių žmonės turėtų būti reguliariai ir atidžiai stebimi.

Kaip diagnozuojama ūminė leukemija?

Leukemiją gali lydėti daug požymių ir simptomų, kai kurie iš jų yra nespecifiniai. Atkreipkite dėmesį, kad toliau išvardyti simptomai dažniau pasireiškia sergant kitomis ligomis nei su vėžiu.

Dažni leukemijos simptomai gali būti padidėjęs nuovargis, silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas (karščiavimas) ir apetito praradimas.

Daugumą ūminės leukemijos simptomų sukelia raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas dėl normalių kaulų čiulpų, kurie gamina kraujo kūnelius, pakeitimo leukeminėmis ląstelėmis. Dėl šio proceso paciento organizme mažėja normaliai funkcionuojančių eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius.

Anemija (anemija) yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimo rezultatas. Anemija sukelia dusulį, nuovargį ir blyškią odą.

Leukocitų skaičiaus sumažėjimas padidina riziką susirgti infekcinėmis ligomis. Nors leukemija sergančių žmonių baltųjų kraujo kūnelių skaičius gali būti labai didelis, šios ląstelės nėra normalios ir neapsaugo organizmo nuo infekcijos.

Mažas trombocitų skaičius gali atsirasti mėlynių, kraujavimas iš nosies ir dantenų.

Leukemijos plitimas už kaulų čiulpų ribų į kitus organus arba centrinę nervų sistemą gali sukelti įvairūs simptomai, toks kaip galvos skausmas , silpnumas, traukuliai, vemti, eisenos ir regėjimo sutrikimas.

Kai kurie pacientai gali skųstis kaulų ir sąnarių skausmas dėl jų pažeidimo leukeminėmis ląstelėmis.

Leukemija gali sukelti kepenų ir blužnies padidėjimas. Jei limfmazgiai yra paveikti, jie gali padidėti.

Pacientams, sergantiems AML dantenų liga sukelia patinimą, skausmą ir kraujavimą. Odos pažeidimai pasireiškia mažomis įvairiaspalvėmis dėmelėmis, primenančiomis bėrimą.

At T ląstelių tipas VISKAS dažnai yra paveiktas užkrūčio liauka . Šalia užkrūčio liaukos eina didelė vena (viršutinė tuščioji vena), kuria kraujas teka iš galvos ir viršutinių galūnių į širdį. Padidėjusi užkrūčio liauka gali suspausti trachėją, sukelti kosulį, dusulį ir net uždusimą.

Suspaudus viršutinę tuščiąją veną, galimas veido ir viršutinių galūnių patinimas (viršutinės tuščiosios venos sindromas). Tai gali nutraukti kraujo tiekimą į smegenis ir kelti pavojų gyvybei. Pacientai, sergantys šiuo sindromu, turi nedelsiant pradėti gydymą.

LEUKOZĖS DIAGNOSTIKOS METODAI IR KLASIFIKACIJA.

Kai kurių pirmiau minėtų simptomų buvimas nereiškia, kad pacientas serga leukemija. Todėl, papildomų tyrimų diagnozei patikslinti, o patvirtinus leukemiją – jos rūšį.

Kraujo tyrimas.

Įvairių tipų kraujo ląstelių skaičiaus pasikeitimas ir jų išvaizda po mikroskopu gali reikšti leukemiją. Pavyzdžiui, dauguma žmonių, sergančių ūmine leukemija (ALL arba AML), turi per daug baltųjų kraujo kūnelių ir mažai raudonųjų kraujo kūnelių bei trombocitų. Be to, daugelis baltųjų kraujo kūnelių yra blastinės ląstelės (nesubrendusios ląstelės, kurios paprastai necirkuliuoja kraujyje). Šios ląstelės neatlieka savo funkcijų.

Kaulų čiulpų tyrimai.

Plona adata tyrimui paimamas nedidelis kaulų čiulpų kiekis. Šis metodas naudojamas leukemijos diagnozei patvirtinti ir gydymo efektyvumui įvertinti.

Limfmazgio biopsija.

Šios procedūros metu pašalinamas visas limfmazgis, o po to tiriamas.

Stuburo punkcija.

Šios procedūros metu plona adata įsmeigta į apatinę nugaros dalį į stuburo kanalą, kad būtų gautas nedidelis smegenų skysčio kiekis, kuris tiriamas dėl leukemijos ląstelių.

Laboratoriniai tyrimai.

Leukemijos rūšiai diagnozuoti ir patikslinti naudojami įvairūs specialūs metodai: citochemija, tėkmės citometrija, imunocitochemija, citogenetika ir molekulinės genetikos tyrimai. Specialistai mikroskopu tiria kaulų čiulpus, limfmazgių audinį, kraują, smegenų skystį. Jie įvertina ląstelių dydį ir formą, taip pat kitas ląstelių charakteristikas, kad nustatytų leukemijos tipą, ląstelių brandos laipsnį.

Dauguma nesubrendusių ląstelių yra su infekcija kovojančios blastinės ląstelės, kurios pakeičia normalias subrendusias ląsteles.

KITI TYRIMO METODAI.

• Rentgeno spinduliai atliekami nustatant naviko darinius krūtinės ertmėje, kaulų ir sąnarių pažeidimus.
• KT skenavimas(CT) yra specialus metodas rentgeno tyrimas, leidžiantis apžiūrėti kūną įvairiais kampais. Metodas naudojamas krūtinės ir pilvo ertmių pažeidimams aptikti.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) naudoja stiprius magnetus ir radijo bangas, kad gautų išsamius kūno vaizdus. Metodas ypač pasiteisina smegenų būklei įvertinti ir nugaros smegenys.
• Ultragarsas(ultragarsas) leidžia atskirti naviko formavimąsi ir cistas, taip pat inkstų, kepenų ir blužnies, limfmazgių būklę.
• Limfinės ir skeleto sistemos nuskaitymas: šiuo metodu radioaktyvioji medžiaga suleidžiama į veną ir kaupiasi limfmazgiuose arba kauluose. Leidžia atskirti leukeminius ir uždegiminius procesus limfmazgiuose ir kauluose.

Ūminės leukemijos gydymas suaugusiems

Ūminė suaugusiųjų leukemija yra ne viena liga, o kelios, o pacientai, sergantys skirtingais leukemijos potipiais, skirtingai reaguoja į gydymą.

Terapijos pasirinkimas priklauso nuo specifinio leukemijos potipio ir tam tikrų ligos savybių, kurios vadinamos prognostiniais požymiais. Šios savybės apima paciento amžių, baltųjų kraujo kūnelių skaičių, atsaką į chemoterapiją ir tai, ar pacientas anksčiau buvo gydomas dėl kito naviko.

Chemoterapija

Chemoterapija reiškia vaistų, kurie naikina naviko ląsteles, vartojimą. Vaistai nuo vėžio dažniausiai leidžiami į veną arba per burną (per burną). Kai vaistas patenka į kraują, jis pasiskirsto visame kūne. Chemoterapija yra pagrindinis ūminės leukemijos gydymo būdas.

Ūminės limfoblastinės leukemijos (ŪLL) chemoterapija.

Indukcija. Gydymo tikslas šiame etape yra sunaikinimas maksimalus skaičius leukemijos ląstelės minimalų laikotarpį ir pasiekti remisiją (nėra ligos požymių).

Konsolidavimas. Šio gydymo etapo užduotis yra sunaikinti naviko ląsteles, kurios liko po indukcijos.

Palaikomoji priežiūra. Po pirmųjų dviejų chemoterapijos etapų leukemijos ląstelių vis dar gali likti organizme. Šiame gydymo etape mažos chemoterapijos dozės skiriamos dvejus metus.

Centrinės nervų sistemos (CNS) pažeidimo gydymas. Kadangi VISI dažnai išplinta į galvos ir nugaros smegenų gleivinę, žmonėms į stuburo kanalą skiriami chemoterapiniai vaistai arba smegenims taikoma spindulinė terapija.

Ūminės mieloidinės leukemijos (AML) chemoterapija:

AML gydymas susideda iš dviejų etapų: remisijos indukcija ir gydymas po remisijos.

Pirmojo etapo metu sunaikinama dauguma normalių ir leukemijos ląstelių kaulų čiulpuose. Šio etapo trukmė paprastai yra viena savaitė. Per šį laikotarpį ir per kelias ateinančias savaites leukocitų skaičius bus labai mažas, todėl bus imtasi priemonių prieš galimos komplikacijos. Jei dėl savaitės chemoterapijos remisija nepasiekiama, skiriami pakartotiniai gydymo kursai.

Antrosios fazės tikslas – sunaikinti likusias leukemines ląsteles. Po savaitės gydymo seka kaulų čiulpų atsigavimo laikotarpis (2-3 savaitės), tada chemoterapijos kursai tęsiami dar kelis kartus.

Kai kuriems pacientams skiriamos labai didelės chemoterapijos dozės, kad sunaikintų visas kaulų čiulpų ląsteles, po to atliekama kamieninių ląstelių transplantacija.

Šalutiniai poveikiai.

Leukeminių ląstelių naikinimo procese taip pat pažeidžiamos normalios ląstelės, kurios kartu su naviko ląstelėmis taip pat greitai auga.

Ląstelės kaulų čiulpuose, burnos ir žarnyno gleivinėje bei plaukų folikuluose sparčiai auga, todėl joms taikoma chemoterapija.

Todėl pacientams, kuriems taikoma chemoterapija, padidėja infekcijos (dėl mažo baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus), kraujavimo (mažo trombocitų skaičiaus) ir nuovargio (mažo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus) rizika. Kitas šalutinis chemoterapijos poveikis yra laikinas plaukų slinkimas, pykinimas, vėmimas ir apetito praradimas.

Šie šalutiniai poveikiai paprastai išnyksta netrukus po chemoterapijos nutraukimo. Paprastai yra būdų, kaip kovoti su šalutiniu poveikiu. Pavyzdžiui, vėmimą slopinantys vaistai skiriami kartu su chemoterapija, kad būtų išvengta pykinimo ir vėmimo. Ląstelių augimo faktoriai naudojami siekiant padidinti baltųjų kraujo kūnelių skaičių ir užkirsti kelią infekcijai.

Gali sumažinti riziką infekcinės komplikacijos ribojant kontaktą su mikrobais kruopščiai valant rankas, valgant specialiai paruoštus vaisius ir daržoves. Gydomi pacientai turi vengti minios ir pacientų, sergančių infekcija.

Chemoterapijos metu pacientams gali būti skiriama stiprūs antibiotikai papildomai infekcijų prevencijai. Antibiotikai gali būti skiriami esant pirmiesiems infekcijos požymiams arba net anksčiau, kad būtų išvengta infekcijos. Sumažėjus trombocitų skaičiui, galimas jų perpylimas, kaip ir raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, kai sumažėja ir atsiranda dusulys ar padidėjęs nuovargis.

Naviko lizės sindromas yra šalutinis poveikis, kurį sukelia greitas leukeminių ląstelių irimas. Kai navikinės ląstelės miršta, į kraują jos išskiria medžiagas, kurios pažeidžia inkstus, širdį ir centrinę nervų sistemą. Didelio kiekio skysčių ir specialių vaistų paskyrimas pacientui padės išvengti sunkių komplikacijų išsivystymo.

Kai kuriems pacientams, sergantiems ŪLL, pasibaigus gydymui, vėliau gali išsivystyti kitų tipų piktybiniai navikai: ŪML, ne Hodžkino limfoma (limfosarkoma) ar kt.

Kamieninių ląstelių transplantacija (SCT)

Chemoterapija pažeidžia navikines ir normalias ląsteles. Kamieninių ląstelių transplantacija leidžia gydytojams naudoti dideles dozes vaistai nuo vėžio siekiant pagerinti gydymo veiksmingumą. Ir nors vaistai nuo vėžio sunaikina paciento kaulų čiulpus, persodintos kamieninės ląstelės padeda atkurti kaulų čiulpų ląsteles, gaminančias kraujo ląsteles.

Kamieninės ląstelės paimamos iš kaulų čiulpų arba iš periferinio kraujo. Tokios ląstelės gaunamos ir iš paties paciento, ir iš suderinto donoro. Leukemija sergantiems pacientams dažniausiai naudojamos donorinės ląstelės, nes naviko ląstelių gali būti pacientų kaulų čiulpuose ar periferiniame kraujyje.

Pacientui skiriama chemoterapija labai didelėmis vaistų dozėmis, naikinančiomis naviko ląsteles. Be to, spindulinė terapija skiriama likusioms leukeminėms ląstelėms naikinti. Po tokio gydymo sukauptos kamieninės ląstelės pacientui skiriamos kraujo perpylimo būdu. Pamažu persodintos kamieninės ląstelės įsitvirtina paciento kaulų čiulpuose ir pradeda gaminti kraujo ląsteles.

Pacientams, kuriems buvo persodintos donorinės ląstelės, skiriami vaistai, apsaugantys nuo šių ląstelių atmetimo, taip pat kiti vaistai, apsaugantys nuo infekcijų. Praėjus 2-3 savaitėms po kamieninių ląstelių transplantacijos, jie pradeda gaminti baltuosius kraujo kūnelius, vėliau trombocitus ir galiausiai raudonuosius kraujo kūnelius.

Pacientai, kuriems atliekama TSC, turi būti apsaugoti nuo infekcijos (atskirai), kol būtinas leukocitų skaičiaus padidėjimas. Tokie pacientai ligoninėje guli tol, kol leukocitų skaičius pasiekia apie 1000 kubiniame metre. mm kraujo. Tada beveik kiekvieną dieną tokie pacientai klinikoje stebimi keletą savaičių.

Kamieninių ląstelių transplantacija vis dar yra nauja ir sudėtinga gydymo galimybė. Todėl tokia procedūra turėtų būti atliekama specializuotuose skyriuose su specialiai apmokytais darbuotojais.

Šalutinis TSC poveikis.

Šalutinis TSC poveikis skirstomas į ankstyvą ir vėlyvą. Ankstyvas šalutinis poveikis mažai skiriasi nuo komplikacijų pacientams, kuriems taikoma chemoterapija didelėmis priešvėžinių vaistų dozėmis. Juos sukelia kaulų čiulpų ir kitų greitai augančių kūno audinių pažeidimai.

Šalutinis poveikis gali egzistuoti ilgą laiką, kartais net metus po transplantacijos. Iš vėlyvų šalutinių poveikių reikėtų atkreipti dėmesį į:

• Radiacinė žala plaučiams, sukelianti dusulį.
• Transplantato prieš šeimininką liga (GVHD), kuri atsiranda tik tada, kai ląstelės persodinamos iš donoro. Ši rimta komplikacija atsiranda, kai donoro imuninės sistemos ląstelės atakuoja paciento odą, kepenis, burnos gleivinę ir kitus organus. Šiuo atveju yra: silpnumas, nuovargis, burnos džiūvimas, bėrimas, infekcija ir raumenų skausmas.
• Kiaušidžių pažeidimas, sukeliantis nevaisingumą ir menstruacijų sutrikimus.
• Skydliaukės pažeidimas, sukeliantis medžiagų apykaitos sutrikimus.
• Katarakta (akies lęšiuko pažeidimas).
• kaulų pažeidimas; esant dideliems pakitimams, gali tekti pakeisti dalį kaulo ar sąnario.

TERAPIJA RADIACIJA.

Terapija radiacija(didelės energijos rentgeno spindulių naudojimas) vaidina ribotą vaidmenį gydant leukemija sergančius pacientus.

Suaugusiems pacientams, sergantiems ūmine leukemija, centrinės nervų sistemos ar sėklidžių pažeidimams gali būti taikoma spinduliuotė. Retais neatidėliotinais atvejais skiriama spindulinė terapija, siekiant sumažinti trachėjos suspaudimą dėl naviko proceso. Tačiau net ir šiuo atveju vietoj spindulinės terapijos dažnai taikoma chemoterapija.

OPERACINIS GYDYMAS.

Gydant leukemija sergančius pacientus, skirtingai nuo kitų piktybinių navikų tipų, operacija dažniausiai netaikoma. Leukemija yra kraujo ir kaulų čiulpų liga, kurios negalima išgydyti chirurginiu būdu.

Leukemija sergančio paciento gydymo procese su mažu chirurginė intervencija kateteris gali būti įvedamas į didelę veną priešnavikiniams ir kitiems vaistams įvesti, kraujo paėmimas tyrimams.

Kas atsitinka po ūminės leukemijos gydymo?

Baigus ūminės leukemijos gydymą, būtina dinaminis stebėjimas klinikoje. Šis stebėjimas yra labai svarbus, nes leidžia gydytojui stebėti galimas atkrytis ligos (grįžimo), taip pat dėl ​​šalutinio gydymo poveikio. Svarbu nedelsiant pasakyti gydytojui, jei atsiranda simptomų.

Paprastai ūminės leukemijos pasikartojimas, jei jis atsiranda, atsiranda gydymo metu arba netrukus po jo pabaigos. Recidyvas labai retai išsivysto po remisijos, kurios trukmė viršija penkerius metus.

Leukemija yra visa grupė piktybinių kraujodaros sistemos ligų. Visos šios grupės ligos turi bendrosios charakteristikos, kuris slypi tame, kad piktybiniai klonai susidaro iš kaulų čiulpų kraujodaros ląstelių.

Simptomai

Klinikinis visų tipų leukemijos vaizdas yra vienodas. Liga gali prasidėti staiga. Sunki būklė paguldytas į ligoninę pacientas gali būti dėl sunkios intoksikacijos, hemoraginio sindromo (trombocitopenijos pasekmė), kvėpavimo takų sutrikimas(dėl kvėpavimo takų suspaudimo padidėjus intratorakaliniams limfmazgiams).

Šaltinis www.medmoon.ru

Priežastys

Gydytojai leukemiją vadina daugiafaktorine liga, tai yra, šiandien yra nustatyta labai daug veiksnių, galinčių tapti pretekstu leukemijai išsivystyti. Šiuolaikinė medicina šias priežastis skirsto į keturias didelės grupės. Pirmoji grupė apima infekcines-virusines leukemijos priežastis. Virusų mūsų pasaulyje, žinoma, apstu. Kai kurie virusai, veikdami žmogaus organizmą, prisideda prie normalios ląstelės pavertimo vėžinėmis.

Kalbant apie antrąją priežasčių grupę, ji apima visus paveldimus veiksnius. Moksliškai įrodyta, kad jei bent vienas žmogus šeimoje serga leukemija, ši liga tikrai pasijus jo vaikams, anūkams ar proanūkiams. Leukemija gana dažna šeimose, kuriose vienas ar du tėvai turi paveldimų chromosomų defektų. Tokie defektai yra: Turnerio sindromas, Bloom sindromas, Dauno sindromas, Fanconi sindromas ir kai kurie kiti. Yra atvejų, kai leukemija išsivysto sergant paveldimomis ligomis, kurios yra tiesiogiai susijusios su imuninės sistemos defektais.

Trečioji leukemijos išsivystymo priežasčių grupė gali būti priskirta cheminių, taip pat leukemijos veiksnių veikimui. Paprasčiau tariant, leukemijos išsivystymo priežastys gali būti citostatikai, kurie pacientui skiriami gydant vėžį, penicilinų serijos antibiotikai, taip pat cefalosporinai. Atminkite, kad visų pirmiau minėtų vaistų vartojimas turėtų būti ribojamas. Jei kalbėsime apie cheminių medžiagų poveikį, tai gali būti plovikliai. sintetinės kilmės, linoleumas, kiliminė danga ir pan.

Ir, galiausiai, ketvirtoji leukemijos išsivystymo priežasčių grupė yra radiacijos poveikis. Klinikiniai tyrimai buvo nustatyta, kad sergant bet kokio tipo leukemija chromosomų spinduliuotės pažeidimas gali būti tiesiogiai susijęs su naviko vystymusi. Tai paaiškinama tuo, kad ląstelės, sudarančios naviko substratą, iš tikrųjų turi savo spinduliuotės žalą.

Šaltinis tiensmed.ru

ženklai

Ūminės leukemijos požymiai

Kaip ir bet kuri ūmi liga, ūminė leukemija prasideda staiga. Temperatūra smarkiai pakyla, prisijungia bakterinės infekcijos, pavyzdžiui, tonzilitas. Visa tai lydi stiprus silpnumas, apetito stoka, pykinimas, vėmimas, kaulų ir sąnarių skausmai. Padidėja visi kraujodaros organai: kepenys, blužnis, limfmazgiai. Padidėja kraujavimas, atsiranda petechinių kraujavimų ir kūno, nosies, kartais vidinio kraujavimo. Pacientai tirpsta prieš akis: mažėja kūno svoris, atsiranda vaško blyškumas. Per šį laikotarpį kraujyje galima rasti daug blastų. Ūminė leukemija be gydymo labai greitai sukelia paciento mirtį. Tačiau laiku ir tinkamai gydant, daugeliu atvejų pasveikimas įvyksta.

Lėtinės leukemijos požymiai

Lėtinė leukemija prasideda ir progresuoja lėtai, kartais aptinkama atsitiktinai, tiriant kitas ligas. Pirmiausia atsiranda tam tikras nuovargis, silpnumas, blogas apetitas, vėliau pamažu prisijungia ir būdingesni leukemijos požymiai: dažnos infekcijos, kraujavimas. Padidėjęs kepenų, blužnies, limfmazgių dydis.

Po paūmėjimo periodų dažniausiai seka remisijos periodai (laikinas ligos požymių nebuvimas). Sergant lėtine leukemija, pacientai be gydymo gyvena kelis mėnesius ir metus. Lėtinės leukemijos gali virsti ūminėmis formomis, kurių negalima gydyti (blastinės krizės).

Šaltinis womenhealthnet.ru

klasifikacija

Visos leukemijos, atsižvelgiant į jų gebėjimą augti ir vystytis proliferuojančioms neoplastinėms ląstelėms, skirstomos į du pagrindinius tipus – ūminę ir lėtinę. Pirmuoju atveju ląsteliniai elementai praktiškai nevyksta, o ankstyvose diferenciacijos stadijose kraujyje susikaupia didelis kiekis nesubrendusių ląstelių, o tai sukelia visų kraujodaros (hematopoezės) daigų slopinimą. Šie požymiai atsiranda daugiau nei 80% visų atvejų.

Kita vertus, lėtinė leukemija tam tikru mastu gamina jau išsivysčiusių granulocitinių ląstelių populiaciją, palaipsniui pakeičiant normalias kraujo ląsteles. Reikėtų aiškiai suprasti, kad ūminė leukemija negali virsti lėtine ir atvirkščiai.

Yra trys ūminės leukemijos stadijos. Pirmasis yra pradinis, dažniausiai vertinamas jau retrospektyviai, nes kliniškai jis arba visai nepasireiškia, arba yra lydimas nedidelio bendras silpnumas, anksčiau buvusių lėtinių ligų paūmėjimas, herpeso viruso ar kitos infekcijos suaktyvėjimas. Kraujo kiekis gali būti normalus arba šiek tiek padidėjęs / sumažėjęs.

Pažengusi ūminės leukemijos stadija pasižymi ryškiais objektyviais simptomais ir susideda iš paūmėjimų ir remisijų laikotarpių, besibaigiančių arba visiškas išgydymas, arba perėjimas į trečią, galutinę fazę, kai yra visiškas kraujodaros sistemos slopinimas ir chemoterapija nebeduoda jokio efekto.

Kalbant apie lėtinę leukemiją, ji gali neturėti jokios pradinės fazės. Net ir nustačius diagnozę, ji gali užsitęsti metų metus, o eiga yra gana gera. Tai yra monokloninė lėtinės leukemijos fazė, susijusi su vienu neoplastinių ląstelių elementų klonu. Kitos, polikloninės stadijos (blastinės krizės stadijos) vystymasis atsiranda dėl antrinių naviko klonų atsiradimo. Tokiu atveju procesas jau vyks greitai, atsiradus daugeliui blastinių formų, būtent šiuo laikotarpiu miršta dauguma (apie 80%) sergančiųjų lėtine leukemija.

Atsižvelgiant į navikinių ląstelių diferenciacijos laipsnį, išskiriamos nediferencijuotos, blastinės ir citinės leukemijos. Remiantis hematopoezės samprata, tai yra pagal citogenezę, ūminės leukemijos yra limfoblastinės, mieloblastinės, monoblastinės, mielomonoblastinės, eritromieloblastinės, megakarioblastinės ir nediferencijuotos, o lėtinės, turinčios mielocitinę kilmę, skirstomos į mieloblastines, neeutrofilines, neeutrofilines. taip pat mielosklerozė, eritremija ar tikra policitemija ir esminė trombocitemija. Lėtinės limfocitinės kilmės leukemijos apima lėtinė limfocitinė leukemija ir paraproteineminės leukemijos (išsėtinė mieloma, Waldenströmo pirminė makroglobulinemija, Cesario liga – odos limfomatozė, Franklino sunkiosios alfa grandinės liga). Lėtinė monocitinė leukemija - lėtinė monocitinė leukemija, histiocitozė X (histiocitozė iš Langerhanso ląstelių) ir lėtinė mielomonocitinė leukemija.

Šaltinis rusmedserv.com

Vaikams

Vaikų leukemija (leukemija) yra sisteminė hemoblastozė, kurią lydi kaulų čiulpų hematopoezės pažeidimas ir normalių kraujo ląstelių pakeitimas nesubrendusiomis leukocitų serijos blastinėmis ląstelėmis. Vaikų onkohematologijoje leukemijos dažnis yra 4-5 atvejai 100 000 vaikų. Remiantis statistika, ūminė leukemija yra labiausiai paplitusi vėžys vaikystė(apie 30 proc.); dažniausiai kraujo vėžiu suserga 2-5 metų vaikai. Tikroji pediatrijos problema yra pastaraisiais metais stebima vaikų sergamumo leukemija didėjimo ir nuolatinio didelio mirtingumo tendencija.

Priežastys

Kai kurie vaikų leukemijos vystymosi aspektai vis dar neaiškūs. Įjungta dabartinis etapasįrodyta etiologinė spinduliuotės, onkogeninių virusų padermių, cheminių veiksnių, paveldimo polinkio, endogeninių sutrikimų (hormoninių, imuninių) įtaka vaikų sergamumui leukemija. Antrinė leukemija gali išsivystyti vaikui, kuriam buvo atlikta spinduliuotė ar chemoterapija dėl kito vėžio.

Iki šiol vaikų leukemijos vystymosi mechanizmai paprastai nagrinėjami mutacijų teorijos ir kloninės koncepcijos požiūriu. Hematopoetinės ląstelės DNR mutaciją lydi nesubrendusios blastinės ląstelės diferenciacijos sutrikimas, o po to proliferacija. Taigi leukeminės ląstelės yra ne kas kita, kaip mutavusios ląstelės klonai, nesugebantys diferencijuotis ir bręsti bei slopinti normalių kraujodaros daigų. Patekusios į kraują, blastinės ląstelės išplinta visame kūne, taip prisidedant prie leukeminės audinių ir organų infiltracijos. Dėl metastazavusių blastinių ląstelių prasiskverbimo per hematoencefalinį barjerą prasiskverbia į smegenų membranas ir medžiagas bei išsivysto neuroleukemija.

Pastebima, kad Dauno liga sergantys vaikai leukemija suserga 15 kartų dažniau nei kiti vaikai. Didesnė rizika susirgti leukemija ir kitais navikais yra vaikams, sergantiems Li-Fraumeni, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Bloom sindromais, Fanconi anemija, pirminiais imunodeficitais (X-susieta agamaglobulinemija, Louis-Barr ataksija-telangiektazija ir kt.), policitemija. ir kt.

Šaltinis krasotaimedicina.ru

Diagnostika

Kaulų čiulpų punkcija yra pagrindinis leukemijos tyrimo metodas. Jis naudojamas diagnozei patvirtinti ir (morfologiniam, imunofenotipiniam, citogenetiniam) leukemijos tipui nustatyti. Kaulų čiulpų aspiracija gali būti apsunkinta dėl jų hipoplazijos (hematopoezės slopinimo) ir padidėjusio pluoštinių struktūrų kiekio juose.

Mielograma (kiekybinės visų kaulų čiulpų formų charakteristikos) sergant ūmine leukemija: blastinių ląstelių kiekio padidėjimas daugiau nei 5% ir iki visiškos blastozės; blastų morfologija skiriasi priklausomai nuo leukemijos tipo; tarpinių leukeminių ląstelių formų skaičiaus padidėjimas; limfocitozė; raudonasis hematopoezės gemalas yra prislėgtas (išskyrus ūminę eritromieliozę); megakariocitų nėra arba jų skaičius nežymus (išskyrus ūminę megakarioblastinę leukemiją).

Citocheminis tyrimas yra pagrindinis ūminės leukemijos formų diagnozavimo metodas. Tai atliekama siekiant nustatyti fermentus, būdingus įvairiems sprogimams. Taigi VISUOSE nustatoma teigiama CHIC reakcija į glikogeną, atsakas ant lipidų, peroksidazės, chloracetato esterazės. Sergant ūmine mieloidine leukemija – teigiama reakcija į mieloperoksidazę, lipidus, chloroacetato esterazę.

Blastų imunofenotipų nustatymas (atliekamas automatizuotu metodu srauto citometru arba fermentų imunologiniu tyrimu ant stiklo, naudojant šviesos mikroskopiją). Imunofenotipų nustatymas leidžia nustatyti blastinių ląstelių diferenciacijos grupių (CD žymenų) buvimą ar nebuvimą naudojant monokloninius antikūnus. Jo įgyvendinimas visų pirma būtinas norint tiksliai diagnozuoti ŪLL (žr. 21-7 lenteles ir 21-36 pav.), taip pat tais atvejais, kai tai neįmanoma. diferencinė diagnostikaūminės, morfologiškai nediferencijuotos limfoblastinės ir mieloblastinės leukemijos. Tai esminis dalykas, nes šių formų traktavimas yra skirtingas.

Leukemijos ląstelių citogenetinis tyrimas leidžia nustatyti chromosomų anomalijas, patikslinti diagnozę ir prognozę.

Šaltinis medicalplanet.su

Gydymas

Pirmiausia gydytojas turi nustatyti, ar paciento simptomai yra susiję su leukemija, ar juos sukelia anemija ar infekcinė liga. Jei kraujyje ir kaulų čiulpuose randama leukemijai būdingų ląstelių, atliekami tolesni tyrimai, siekiant nustatyti leukemijos tipą ir parengti gydymo programą.

Ūminės leukemijos diagnozė siūloma, kai keli kraujo tyrimai atskleidžia neįprastai didelį baltųjų kraujo kūnelių skaičių. Norėdami patvirtinti šią diagnozę, atliekama kaulų čiulpų biopsija.

Ūminei leukemijai gydyti chemoterapija atliekama naudojant įvairius priešvėžinių vaistų derinius. Gydymo tikslas – sunaikinti naviko ląsteles.

Tokių vaistų dozė turi būti kruopščiai parinkta, kad navikinės ląstelės būtų sunaikintos ir nepakenktų sveikoms organizmo ląstelėms. Pirmasis gydymo etapas yra indukcinė terapija. Šiuo laikotarpiu pacientas intensyviausiai gydomas 4-6 savaites. Šis gydymo etapas paprastai sukelia ligos remisiją, kuri gali būti tik laikina, jei gydymas nebus tęsiamas.

Antrasis gydymo etapas – fiksacinė terapija, kurios tikslas – šiuo metu organizme esančių patologinių ląstelių sunaikinimas. Vaistai, kuriuos pacientas gauna šiame etape, yra būtini norint įveikti galimą atsparumą terapijai. Palaikomoji chemoterapija paprastai trunka 2-3 metus.
Dauguma pacientų lieka ligoninėje pirmojo gydymo etapo metu, nes yra didelė infekcijos ir sunkaus kraujavimo rizika. Kadangi šie vaistai slopina baltųjų kraujo kūnelių gamybą, galite jaustis blogiau ir gali tekti dažnai perpilti kraują.

Kaulų čiulpų transplantacija gali būti svarbi gydymo dalis. Tai sudėtinga procedūra, kurios metu visos pagamintos kraujo ląstelės pirmiausia sunaikinamos spinduliuote, o po to į kaulų čiulpus su sveikomis ląstelėmis suleidžiamos naujos tinkamo donoro ląstelės. Radiacinė terapija gali būti naudojama siekiant užkirsti kelią naviko ląstelių invazijai iš kaulų čiulpų.

Iki šiol vis daugiau ūminės leukemijos atvejų yra sėkmingai gydomi, prognozė žymiai pagerėja, ypač vaikams; Visi daugiau ligoniai išgydomi. 90% ir daugiau atvejų pasiekiama remisija, pusė pacientų išgyvena 5 ar daugiau metų.

Šaltinis health.mail.ru

Chemoterapija

Chemoterapijos režimai ir programos priklauso nuo leukemijos tipo. Yra chemoterapija ūmiai limfoblastinei leukemijai ir chemoterapija mieloblastinei leukemijai. Vienas iš svarbiausių hematologijos pasiekimų praėjusį dešimtmetį buvo atrastas diferencijuojantis retinoinės rūgšties darinių poveikis ūminės promieloblastinės leukemijos blastinėms ląstelėms. Išvaizda komerciškai turimas vaistas all-trans-retinoic acid (ATRA) radikaliai pakeitė pacientų, sergančių šia mieloidine leukemijos forma, likimą: iš nepalankiausios prognostiškai ji virto labiausiai išgydoma.

Ūminė leukemija – sisteminė piktybinė kaulų čiulpų hematopoetinio audinio liga, kurios morfologinis substratas yra blastinės ląstelės (ląstelės ankstyvoje vystymosi stadijoje, nesubrendusios), kurios pažeidžia kaulų čiulpus, išstumdamos normalius ląstelių elementus ir plinta ne tik. hematopoetiniams organams, bet ir kitiems organams bei sistemoms, įskaitant CNS.

Sergant ūmine leukemija, kraujyje susikaupia daug blastinių ląstelių, o tai slopina normalią visų mikrobų kraujodarą. Tokie požymiai kraujyje aptinkami daugiau nei 80 proc.

Leukemijos plitimas už kaulų čiulpų ribų į kitus organus ar centrinę nervų sistemą gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip galvos skausmas, silpnumas, traukuliai, vėmimas, eisenos ir regėjimo sutrikimai.

Kai kurie pacientai gali skųstis kaulais ir sąnariais dėl leukeminių ląstelių pažeidimo.

Leukemija gali sukelti kepenų ir blužnies padidėjimą. Jei limfmazgiai yra paveikti, jie gali padidėti.

Šaltinis lechimdoma.ucoz.ru

Prevencija

Leukemijos profilaktikai labai svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją ir atlikti visus reikiamus tyrimus laboratoriniai tyrimai. Nustačius ligos požymius, svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją. Šiuo metu nėra aiškių leukemijos prevencijos priemonių, tačiau pasiekus remisiją, būtina atlikti tinkamą palaikomąją terapiją, kad būtų išvengta atkryčio. Svarbus nuolatinis paciento stebėjimas, kurį atlieka pediatrai ir onkohematologai. Pasibaigus leukemijos gydymui, žmogus neturėtų judėti į vietas, kuriose yra skirtingi klimato rodikliai, arba atlikti savo kūno su kineziterapija susijusias procedūras. Svarbu, kad vaikai, sirgę leukemija, būtų paskiepyti pagal specialiai gydytojų parengtą grafiką.