Inkstų patologija. inkstų kanalėlių acidozė

  1. kompensuoto tipo (jei pH 7,35, kai padažnėja širdies susitraukimų dažnis, kvėpavimas ir kraujospūdis).
  2. subkompensuotas tipas (rūgštingumas - 7,34-7,25, kartu su širdies aritmija, dusuliu, vėmimu ir viduriavimu).
  3. tipo dekompensuota acidozė (pH žemiau 7,24, kai yra centrinės nervų sistemos, širdies, virškinimo trakto ir kt. funkcijų pažeidimas).

Be to, acidozės tipus lemia etiologiniai pagrindai. Išskirti:

  • dujų acidozė (sinonimai - kvėpavimo, kvėpavimo), kurios priežastys yra plaučių ventiliacijos sumažėjimas arba anglies dioksido įkvėpimas.
  • Ne dujos, kurioms būdingas nelakiųjų rūgščių perteklius, sumažėjęs bikarbonato kiekis kraujyje, taip pat hiperkapnijos nebuvimas. Nedujinė acidozė skirstoma į:
    • metabolinis, lydimas rūgščių produktų kaupimosi audiniuose.
    • Ekskrecinė acidozė - būdinga susidariusių rūgščių išsiskyrimo per inkstų aparatą sunkumu.
    • egzogeninis išsivysto, jei į organizmą patenka per didelis rūgščių kiekis arba jis pats jas gamina medžiagų apykaitos procese.
    • sumaišytas.

Acidozė – tai organizmo būklė, kai rūgščių-šarmų pusiausvyra vyrauja rūgštine kryptimi. Kadangi paprastai rūgštingumas neturėtų mažėti arba padidėti rodiklis yra 7,35–7,45, acidozė yra rūgštingumo sumažėjimas žemiau 7,35. Tokiu atveju susidaro absoliutus arba santykinis rūgščių perteklius, kurios atiduoda daugiau protonų nei prideda bazių. Kraujo acidozės priežastis yra oksidacija organinės rūgštys ir nepakankamas išskyrimas iš organizmo. Jei kartu yra acidozė karščiuojanti būsena, badaujant ar sutrikus žarnyno veiklai, šios rūgštys išlieka organizme. Dėl to šlapimo tyrimai parodys acetono ir acetoacto rūgšties buvimą, tai yra acetonuriją, dėl kurios vėliau gali išsivystyti koma.

metabolinė acidozė

Rūgščių-šarmų pusiausvyros sutrikimo procese žemas pH ir mažai priežiūros bikarbonatų kiekis kraujyje yra būklė ir vadinama metaboline acidoze. Be to, duota forma laikoma labiausiai paplitusia tarp kitų acidozės rūšių. Jo vystymosi priežastis yra inkstų nepakankamumas, dėl kurio iš organizmo nepasišalina rūgštinės kilmės medžiagų apykaitos produktai.

Metabolinės acidozės tipai

  • diabetu, kurio priežastis – nekontroliuojama diabeto eiga, ketoninių kūnų kaupimasis organizme.
  • Hiperchloremija - esant dideliam natrio bikarbonato praradimui, pavyzdžiui, dėl viduriavimo.
  • pieno rūgšties acidozė, kurią lydi pieno rūgšties kaupimasis, kuris gali būti susijęs su piktnaudžiavimu alkoholiu, piktybiniai navikai, intensyvi fizinė veikla.

Metabolinės acidozės simptomai

Palyginti ankstyvas simptomas metabolinė acidozė – tai nuolatinių terapinių priemonių veiksmingumo sumažėjimas (padidėjęs atsparumas širdies glikozidams, antiaritminiams vaistams, diuretikams ir kt.). Būdingi požymiai taip pat yra: sąmonės sutrikimai, sumažėjęs aktyvumas – letargija, mieguistumas ir apatija iki komos. Ketoacidozė labai dažnai pasireiškia griaučių raumenų tonuso sumažėjimu, sausgyslių refleksų slopinimu, raumenų virpėjimu, traukuliais. Kartu su sąmonės slopinimu pacientai turi gilius kvėpavimo judesius su matomu kvėpavimo raumenų dalyvavimu. Toliau trumpėja kvėpavimo pauzės trukmė, vėliau ji išnyksta, patenka oras kvėpavimo takų pagreitėja, o kvėpavimas tampa triukšmingas. Jis taip pat vadinamas Kussmaul. Pacientai iškvepia orą su būdingu kvapu, primenančiu supuvusių obuolių ar amoniako aromatą. Natrio trūkumas, dehidratacija, kraujo netekimas gali sukelti kolapsą. Pacientas turi tachikardiją, širdies aritmijas. Iš pradžių gali padidėti diurezė, bet kuo ryškesnė acidozė, tuo labiau krenta kraujospūdis, tuo stipresni oligurijos reiškiniai, iki anurijos.

Dėl inkstų patologijos gali išsivystyti inkstų acidozė, dėl kurios gali prasidėti metabolinė acidozė.

Metabolinės acidozės simptomai atsiranda dėl pagrindinės ligos, dėl kurios išsivystė ši patologija.

Pavyzdžiui, kada lengva forma Metabolinės acidozės simptomai yra: nuovargis, pykinimas ir vėmimas. Sunkios acidozės atveju simptomai yra sunkesni – hiperpnėja (greitas gilus kvėpavimas), kraujospūdžio sumažėjimas, atsparumas insulinui, padidėjęs baltymų irimas, kraujotakos šokas, atsirandantis dėl nepakankamo kraujagyslių atsako į katecholaminus, širdies susitraukimų sutrikimas. sukelianti aritmiją, apsvaigusią būseną. Šioje situacijoje smegenys taip pat kenčia, pasireiškia padidėjęs mieguistumas, koma.

Metabolinės acidozės diagnozė

Kaip apibrėžti acidozę? Norėdami tai padaryti, būtina atlikti kraujo tyrimą, siekiant nustatyti jo dujų ir elektrolitų sudėtį, taip pat šlapimo tyrimą pH.

dujų acidozė

Dujų acidozė vadinama patologinė būklė kuris atsiranda dėl nekompensuoto arba iš dalies kompensuoto pH sumažėjimo dėl plaučių hipoventiliacijos.

Priežastys

Kraujo kvėpavimo takų acidozės priežastys:


Be to, acidozės priežastys prisidėjo prie dujų acidozės padalijimo į dvi formas - ūminę ir lėtinę. Pirmasis išsivysto esant sunkiai hiperkapnijai (deguonies trūkumui), pavyzdžiui, dėl apsinuodijimo smalkės. Lėtinė kvėpavimo takų acidozė stebima sergant lėtinėmis obstrukcinėmis plaučių ligomis – bronchitu, bronchų astma, emfizema. Kartais hiperkapnija gali pasireikšti žmonėms, kurių kūno riebalai yra dideli krūtinė antsvorio turintiems pacientams. Ši riebalų lokalizacija prisideda prie plaučių apkrovos padidėjimo kvėpavimo metu. Todėl pagrindinis šių pacientų acidozės ir hiperkapnijos gydymo metodas yra svorio normalizavimas.

Dujinės acidozės simptomų kompleksas

Kokie yra kvėpavimo takų acidozės simptomai ir nuo ko priklauso šios būklės klinika? Kuo greičiau didėja anglies dioksido koncentracija, tuo laikui bėgant ryškėja dujinės acidozės požymiai.

Esant ūmiai (arba ūmiai progresuojančiai lėtinei) išsivysto kvėpavimo takų acidozė galvos skausmas, sutrinka sąmonė, atsiranda nerimas, mieguistumas, stuporas. Jei acidozė vystosi lėtai, pacientas gali skųstis: atminties praradimu, miego sutrikimais, per didelis mieguistumas V dienos metu, asmenybės pasikeitimas. Simptomai taip pat turėtų būti: sutrikusi eisena, drebulys (galūnių drebulys), susilpnėję giliųjų sausgyslių refleksai, miokloninių traukulių atsiradimas, sumažėjęs regėjimas dėl edemos. regos nervas.

Diagnostikos kriterijai

Acidozės tyrimai suteikia galimybę nustatyti dujų sudėtį arterinio kraujo ir elektrolitų kiekį plazmoje. Acidozės priežastis galima išsiaiškinti renkant anamnezę. Apskaičiavus alveoloarterijų gradientą, galima atskirti plaučių patologiją nuo ekstrapulmoninės ligos.

Inkstų acidozė

Neįmanoma neprisiminti, kas yra inkstų acidozė. Ši patologija apibrėžiama kaip į rachitą panaši liga, kurios pagrindas yra nuolatinė metabolinė acidozė, mažas bikarbonatų kiekis ir padidėjusi chloro koncentracija kraujo serume.

Inkstų acidozės tipai

Įprasta atskirti 2 inkstų acidozės tipus:

I – distalinis arba Battler-Albright sindromas.

II – proksimalinis.

Inkstų acidozės priežastys

Acidozės priežastys, lemiančios tam tikros rūšies patologijos vystymąsi:

Proksimalinis inkstas kanalėlių acidozė pastebėtas dėl sumažėjusios bikarbonatų reabsorbcijos inkstų epitelio ląstelėse, genetinis pobūdis(dažniau berniukams).

Distalinis inkstų kanalėlių acidozės tipas išsivysto, jei epitelio ląstelės neišskiria vandenilio jonų į distalinio nefrono kanalėlio spindį. Be to, Albright-Butler sindromas yra paveldimas. Tačiau dažniausiai acidozę sukelia tokios priežastys:

  • hipergamaglobulinemija;
  • krioglobulinemija;
  • Sjögreno sindromas;
  • tiroiditas;
  • idiopatinis fibrozinis alveolitas;
  • pirminė tulžies cirozė;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • lėtinis aktyvus hepatitas;
  • pirminis hiperparatiroidizmas;
  • apsinuodijimas vitaminu D;
  • Wilson-Konovalov liga;
  • Fabry liga;
  • idiopatinė hiperkalciurija;
  • hipertiroidizmas;
  • vartoti vaistus;
  • tubulointersticinės nefropatijos;
  • inkstų persodinimo nefropatija;
  • cistinė inkstų liga;
  • paveldimos ligos(pjautuvinė anemija).

Simptomai, apibūdinantys inkstų acidozės buvimą

Proksimalinės inkstų acidozės simptomai gali pasireikšti nuo 3 iki 18 mėnesių amžiaus. Pastebimi augimo sulėtėjimo požymiai, dažnas vėmimas, nepagrįstas karščiavimas, į rachitą panašūs kaulų pokyčiai, poliurija, polidipsija, nefrokalcinozė. Sergant acidoze, kraujo tyrimai rodo hipochloremiją, šlapimas – rūgšties reakciją, didelį kalio išsiskyrimą. Radiografiškai matomi osteoporozės reiškiniai, blauzdikaulio ir šlaunikaulio kreivumas, inkstų šerdies kalcifikacija.

Distalinės inkstų acidozės simptomai pasireiškia iki dvejų metų amžiaus. Patologijai būdingas augimo sulėtėjimas, į rachitą panašūs kaulų pokyčiai, dehidratacijos krizės ir poliurija, nefrokalcinozė, urolitiazė, intersticinis nefritas, pielonefritas, pralaimėjimas klausos nervas(klausos praradimas), rečiau - rainelės heterochromija. Kraujyje stebima hipokalemija ir acidozė. Šlapime – šarminė reakcija, hiperkalciurija (daugiau kaip 4 mg/d.). Rentgenogramoje - osteoporozės židiniai, kalcifikacijos inkstuose.

Patologijos diagnozė

Diagnostiniai šlapimo rodikliai esant proksimaliniam inkstų acidozės tipui rodo bikarbonaturiją, hiperchloreminę acidozę ir šlapimo pH padidėjimą.

Distalinės inkstų acidozės formos analizės, be sisteminio rūgštingumo padidėjimo, taip pat rodo reikšmingą šlapimo pH padidėjimą, hipokalemiją, hiperkalciuriją.

Distalinė inkstų acidozė diagnozuojama naudojant amonio chlorido arba kalcio chlorido testą, kuris yra teigiamas, kai šlapimo pH yra didesnis nei 6,0. Esant pH

Gydymas

Metabolinė acidozė, kurios gydymas būtinai turi būti sudėtingas ir apimantis pašalinimą etiologiniai veiksniai, kvėpavimo, elektrolitų sutrikimų korekcija, kraujotakos sutrikimų normalizavimas ir kt.

Metabolinei acidozei gydyti reikalinga šarminė infuzija natrio bikarbonato tirpalu. Kartu su šarminimu vaistai vartoti diuretikus, pvz., trisaminą. Šis vaistas turi stiprų šarminį poveikį ir mažina anglies dioksido kiekį kraujyje.

Gydant dujinę acidozę, būtina pašalinti jos atsiradimo priežastį, atlikti trachėjos intubaciją, koreguoti elektrolitų kiekį kraujyje. Priskirkite natrio bikarbonatą į veną arba natrio bikarbonato tirpalą viduje.

Vaikų acidozės gydymas

Vaikų acidozės gydymas apima didelių natrio bikarbonato dozių skyrimą. Dažnai naudojami ir citratų mišiniai. Gydant proksimalinę acidozę, tikslinga vartoti tiazidinius diuretikus su natrio bikarbonato ir kalio preparatais.

Distalinės formos gydymas yra bikarbonatų naudojimas. Esant hiperkalemijai, rekomenduojami mineralokortikoidai ir kilpiniai diuretikai.

Dieta ir tinkama mityba sergant acidoze

Be to, kaip gydyti acidozę vaistais, būtina stebėti acidozės mitybą. Valgiaraštyje yra bulvių ir kopūstų patiekalai, ribojant gyvulinių baltymų naudojimą, šarminis gėrimas. Suvartoto skysčio kiekis turi būti ne didesnis kaip 2,5 litro per dieną.

Metabolinė acidozė yra rūgščių ir šarmų sutrikimas, kuriam būdingas žemas kraujo pH ir mažas bikarbonatų kiekis kraujyje. Gydytojo praktikoje metabolinė acidozė yra vienas dažniausių rūgščių ir šarmų pusiausvyros sutrikimų. Atskirkite metabolinę acidozę su dideliu ir normaliu anijonų tarpu, priklausomai nuo to, ar plazmoje yra ar nėra neišmatuotų anijonų.

TLK-10 kodas

E87.2 Acidozė

P74.0 Vėlyva naujagimių metabolinė acidozė

Metabolinės acidozės priežastys

Priežastys yra ketonų ir pieno rūgšties kaupimasis, inkstų nepakankamumas, vaistai ar toksinai (didelis anijonų tarpas) ir HCO3~ praradimas virškinimo trakte arba inkstuose (normalus anijonų tarpas).

Metabolinės acidozės vystymasis grindžiamas dviem pagrindiniais mechanizmais - H + apkrova (su per dideliu rūgščių suvartojimu) ir bikarbonatų praradimu arba HCO 3 naudojimu kaip buferiu nelakiosioms rūgštims neutralizuoti.

Padidėjęs H + patekimas į organizmą su nepakankama kompensacija sukelia dviejų metabolinės acidozės variantų - hiperchloreminės ir acidozės su dideliu anijonų trūkumu - išsivystymą.

Šis rūgščių-šarmų sutrikimas išsivysto tais atvejais, kai druskos rūgštis (HCl) veikia kaip padidinto H + patekimo į organizmą šaltinis – dėl to ekstraląsteliniai bikarbonatai pakeičiami chloridais. Tokiais atvejais chloridų kiekio kraujyje padidėjimas virš normalių verčių sukelia lygiavertį bikarbonatų koncentracijos sumažėjimą. Anijonų tarpo reikšmės nesikeičia ir atitinka normalias reikšmes.

Acidozė su dideliu anijonų trūkumu išsivysto, kai kitos rūgštys (pieno rūgštis sergant pieno rūgšties acidoze, ketoninės rūgštys sergant cukriniu diabetu ir badaujant ir kt.) sukelia padidėjusį H+ jonų įsisavinimą organizme. Šios organinės rūgštys pakeičia bikarbonatą. dėl to padidėja anijonų tarpas (AP). Padidinus anijonų tarpą mEq/l, atitinkamai sumažės bikarbonato koncentracija kraujyje.

Svarbu pažymėti, kad yra glaudus ryšys tarp rūgščių ir šarmų pusiausvyros būsenos ir kalio homeostazės: atsirandant rūgščių ir šarmų būsenos sutrikimams, K + perėjimas iš tarpląstelinės erdvės į tarpląstelinę erdvę arba atsiranda priešinga kryptis. Sumažėjus kraujo pH kas 0,10 vienetų, K + koncentracija kraujo serume padidėja 0,6 mmol / l. Pavyzdžiui, paciento, kurio pH vertė (kraujas) yra 7,20, K + koncentracija kraujo serume padidėja iki 5,2 mmol / l. Savo ruožtu hiperkalemija gali sukelti CBS sutrikimų vystymąsi. Didelis kalio kiekis kraujyje sukelia acidozę, nes sumažėja rūgščių išsiskyrimas per inkstus ir slopinamas amonio anijono susidarymas iš glutamino.

Nepaisant glaudaus ryšio tarp rūgščių-šarmų būsenos ir kalio, jo metabolizmo sutrikimai nėra kliniškai aiškiai išreikšti, o tai yra susiję su tokių medžiagų įtraukimu. papildomų veiksnių, turinčios įtakos K + koncentracijai kraujo serume, pvz., inkstų būklei, baltymų katabolizmo aktyvumui, insulino koncentracijai kraujyje ir kt. Todėl sergant sunkia metaboline acidoze, net nesant. hiperkalemija, reikia manyti, kad yra kalio homeostazės sutrikimų.

Pagrindinės metabolinės acidozės priežastys

Didelis anijonų tarpas

  • Ketoacidozė (diabetas, lėtinis alkoholizmas, prasta mityba, badas).
  • Inkstų nepakankamumas.
  • Toksinai, paverčiami rūgštimis:
  • Metanolis (formiatas).
  • Etilenglikolis (oksalatas).
  • Paraacetaldehidas (acetatas, chloracetatas).
  • Salicilatai.
  • Toksinai, sukeliantys pieno rūgšties acidozę: CO, cianidai, geležis, izoniazidas.
  • Toluenas (iš pradžių didelis anijonų tarpas, vėliau metabolitų išsiskyrimas normalizuoja tarpą).
  • Rabdomiolizė (retai).

Normalus anijonų tarpas

  • Virškinimo trakto HCO nuostoliai – (viduriavimas, ileostomija, kolonostomija, žarnyno fistulės, jonų mainų dervų naudojimas).
  • Ureterosigmoidostomija, ureteroilealinis drenažas.
  • HCO3 praradimas per inkstus
  • Tubulointersticinė inkstų liga.
  • Inkstų kanalėlių acidozė, 1, 2, 4 tipai.
  • Hiperparatiroidizmas.
  • Acezolamido, CaCI, MgSO4 priėmimas.
  • Hipoaldosteronizmas.
  • Parenterinis arginino, lizino, NH CI vartojimas.
  • Greitas NaCl įvedimas.
  • Toluenas (vėlyvos apraiškos)

Hiperchloreminė metabolinė acidozė

Hiperchloreminės metabolinės acidozės priežastys

  • Egzogeninė apkrova su druskos rūgštimi, amonio chloridu, arginino chloridu. Atsiranda, kai rūgštiniai tirpalai patenka į organizmą ( druskos rūgšties, amonio chloridas, metioninas).
  • Bikarbonatų praradimas arba kraujo praskiedimas. Dažniausiai stebimas sergant virškinimo trakto ligomis (sunkus viduriavimas, kasos fistulė, ureterosigmoidostomija), kai tarpląsteliniai bikarbonatai pakeičiami chloridais (miliekvivalentas vienam miliekvivalentui), nes inkstai sulaiko natrio chloridą, stengdamiesi išsaugoti tarpląstelinio skysčio tūrį. . Šiame acidozės variante anijonų tarpas (AP) visada atitinka normalias reikšmes.
  • Sumažėjusi rūgščių sekrecija per inkstus. Tuo pačiu metu taip pat stebimas bikarbonato reabsorbcijos per inkstus pažeidimas. Šie pokyčiai atsiranda dėl H + in sekrecijos pažeidimo inkstų kanalėlių arba esant nepakankamai aldosterono sekrecijai. Priklausomai nuo sutrikimo lygio, yra inkstų proksimalinė kanalėlių acidozė (PKA) (2 tipas), inkstų distalinė kanalėlių acidozė (DKA) (1 tipas), 4 tipo kanalėlių acidozė su nepakankama aldosterono sekrecija arba atsparumu jam.

Proksimalinė inkstų kanalėlių metabolinė acidozė (2 tipas)

Pagrindinė proksimalinės kanalėlių acidozės priežastis yra proksimalinių kanalėlių gebėjimo maksimaliai padidinti bikarbonatų reabsorbciją pažeidimas, dėl kurio jie dažniau patenka į distalinį nefroną. Įprastai proksimaliniuose kanalėliuose visas išfiltruotas bikarbonato kiekis (26 mEq/l) reabsorbuojamas, o proksimalinėje kanalėlių acidozės atveju – mažiau, dėl ko su šlapimu išsiskiria bikarbonato perteklius (šarminis šlapimas). Inkstams nesugebėjus jo visiškai reabsorbuoti, plazmoje susidaro naujas (mažesnis) bikarbonato kiekis, o tai lemia kraujo pH sumažėjimą. Šis naujai nustatytas bikarbonatų kiekis kraujyje dabar visiškai reabsorbuojamas inkstuose, o tai pasireiškia šlapimo reakcijos pasikeitimu iš šarminės į rūgštinę. Jei tokiomis sąlygomis bikarbonatas pacientui skiriamas taip, kad jo vertės kraujyje atitiktų normalias, šlapimas vėl taps šarminis. Ši reakcija naudojama proksimalinei kanalėlių acidozei diagnozuoti.

Be bikarbonatų reabsorbcijos defekto, pacientams, sergantiems proksimaline kanalėlių acidoze, dažnai būna ir kitų proksimalinės kanalėlių funkcijos pokyčių (sutrinka fosfatų, šlapimo rūgšties, aminorūgščių, gliukozės reabsorbcija). K + koncentracija kraujyje paprastai būna normali arba šiek tiek sumažėjusi.

Pagrindinės ligos, kuriomis vystosi proksimalinė kanalėlių acidozė:

  • Fanconi sindromas, pirminis arba kaip genetinių šeimos ligų dalis (cistinozė, Vestfalo-Vilsono-Konovalov liga, tirozinemija ir kt.),
  • hiperparatiroidizmas;
  • inkstų liga (nefrozinis sindromas, daugybinė mieloma, amiloidozė, Gougerot-Sjogreno sindromas, paroksizminis naktinė hemoglobinurija, inkstų venų trombozė, meduliarinė cistinė liga inkstai, persodinus inkstus);
  • vartojant diuretikus – acetazolamidą ir kt.

Distalinė inkstų kanalėlių metabolinė acidozė (1 tipas)

Esant distalinei inkstų kanalėlių acidozei, priešingai nei proksimalinėje kanalėlių acidozei, gebėjimas reabsorbuoti bikarbonatą nepablogėja, tačiau distaliniuose kanalėliuose sumažėja H + sekrecija, dėl ko šlapimo pH nesumažėja žemiau 5,3. o minimalios šlapimo pH vertės paprastai yra 4,5-5,0.

Dėl distalinių kanalėlių disfunkcijos pacientai, sergantys distaline inkstų kanalėlių acidoze, negali visiškai išskirti H +, todėl dėl plazmos bikarbonato reikia neutralizuoti metabolizmo metu susidariusius vandenilio jonus. Dėl to bikarbonato kiekis kraujyje dažniausiai šiek tiek sumažėja. Dažnai pacientams, sergantiems distaline inkstų kanalėlių acidoze, acidozė nepasireiškia ir ši būklė vadinama nepilna distaline inkstų kanalėlių acidoze. Tokiais atvejais H + išsiskiria tik dėl kompensacinės inkstų reakcijos, kuri pasireiškia padidėjusiu amoniako susidarymu, kuris pašalina vandenilio jonų perteklių.

Pacientams, sergantiems distaline inkstų kanalėlių acidoze, paprastai pasireiškia hipokalemija, atsiranda gretutinių komplikacijų (augimo sulėtėjimas, polinkis į inkstų akmenligę, nefrokalcinozė).

Pagrindinės ligos, kuriomis vystosi distalinė inkstų kanalėlių acidozė:

  • sisteminės ligos jungiamasis audinys(lėtinė aktyvus hepatitas, pirminė cirozė kepenys, tiroiditas, fibrozinis alveolitas, Gougerot-Sjogreno sindromas);
  • nefrokalcinozė idiopatinės hiperkalciurijos fone; hipertiroidizmas; apsinuodijimas vitaminu D; Vestfalo-Vilsono-Konovalovo liga, Fabry liga; inkstų liga (pielonefritas; obstrukcinės nefropatijos; transplantacijos nefropatijos); narkotikų vartojimas (amfotericinas B, analgetikai; ličio preparatai).

Dėl diferencinė diagnostika proksimalinės inkstų kanalėlių acidozės ir distalinės inkstų kanalėlių acidozės atveju naudojami mėginiai su bikarbonato ir amonio chlorido apkrova.

Pacientui, sergančiam proksimaline inkstų kanalėlių acidoze, įvedus bikarbonato, padidėja šlapimo pH, tačiau pacientui, sergančiam distaline inkstų kanalėlių acidoze, tai nepasireiškia.

Jei acidozė yra vidutinio sunkumo, atliekamas tyrimas su amonio chlorido apkrova (žr. „Tyrimo metodai“). Pacientui skiriama 0,1 g/kg kūno svorio amonio chlorido. Per 4-6 valandas bikarbonato koncentracija kraujyje sumažėja 4-5 mekv/l. Pacientams, sergantiems distaline inkstų kanalėlių acidoze, šlapimo pH išlieka didesnis nei 5,5, nepaisant sumažėjusio bikarbonato kiekio plazmoje; sergant proksimaline inkstų kanalėlių acidoze, taip pat sveikiems asmenims šlapimo pH sumažėja iki mažiau nei 5,5 (dažnai mažesnis nei 5,0).

Tubulinė metabolinė acidozė su nepakankama aldosterono sekrecija (4 tipas)

Hipoaldosteronizmas, taip pat jautrumo aldosteronui sutrikimas yra laikomi proksimalinės inkstų kanalėlių acidozės, kuri visada pasireiškia hiperkalemija, išsivystymo priežastimi. Taip yra dėl to, kad aldosteronas paprastai padidina K ir H jonų sekreciją. Atitinkamai, esant nepakankamai šio hormono gamybai, net esant normaliam GFR, nustatoma hiperkalemija ir sutrikęs šlapimo rūgštėjimas. Tiriant pacientus, nustatoma hiperkalemija, kuri neatitinka inkstų nepakankamumo laipsnio, ir šlapimo pH padidėjimas, kai sutrinka reakcija į amonio chlorido pakrovimą (kaip esant distalinei inkstų kanalėlių acidozei).

Diagnozė patvirtinama nustačius žemą aldosterono ir renino kiekį kraujo serume. Be to, aldosterono kiekis kraujyje nepadidėja reaguojant į natrio kiekio apribojimą ar cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimą.

Pateiktas simptomų kompleksas yra žinomas kaip selektyvaus hipoaldosteronizmo sindromas arba, tuo pačiu metu nustatant sumažėjusį renino gamybą inkstuose, kaip hiporenineminis hipoaldosteronizmas su hiperkalemija.

Sindromo vystymosi priežastys:

  • inkstų pažeidimas, ypač lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje,
  • diabetas,
  • vaistai - NVNU (indometacinas, ibuprofenas, acetilsalicilo rūgštis), natrio heparinas;
  • involiuciniai inkstų ir antinksčių pokyčiai senatvėje.

Metabolinė acidozė su dideliu anijonų trūkumu

AP (anijonų tarpas) yra skirtumas tarp natrio koncentracijų ir chloridų bei bikarbonato koncentracijų sumos:

AP \u003d - ([Cl ~] + [HCO3]).

Daugiausia tarpląsteliniame skystyje yra Na +, Cl ~, HCO 3 ~ didelės koncentracijos. Paprastai natrio katijono koncentracija viršija chloridų ir bikarbonato koncentracijų sumą maždaug 9-13 mekv/l. Neigiamų krūvių trūkumas dažniausiai padengiamas neigiamo krūvio kraujo baltymais ir kitais neišmatuotais anijonais. Šis tarpas apibrėžiamas kaip anijonų tarpas. Paprastai anijonų tarpas yra 12±4 mmol/l.

Kraujyje padidėjus neaptinkamų anijonų (laktato, keto rūgščių, sulfatų) kiekiui, jie pakeičia bikarbonatą; atitinkamai mažėja anijonų suma ([Сl~] + [HCO 3 ~]) ir didėja anijonų tarpo reikšmė. Taigi anijonų tarpas laikomas svarbiu diagnostikos rodikliu, o jo nustatymas padeda nustatyti metabolinės acidozės priežastis.

Metabolinė acidozė, kurią sukelia organinių rūgščių kaupimasis kraujyje, apibūdinama kaip metabolinė acidozė su dideliu AP.

Metabolinės acidozės su dideliu anijonų atotrūkiu išsivystymo priežastys:

  • ketoacidozė (cukrinis diabetas, badas,. apsinuodijimas alkoholiu);
  • uremija;
  • apsinuodijimas salicilatais, metanoliu, toluenu ir etilenglikoliu;
  • pieno rūgšties acidozė (hipoksija, šokas, apsinuodijimas anglies monoksidu ir kt.);
  • apsinuodijimas paraldehidu.

Ketoacidozė

Paprastai jis išsivysto nepilnai oksiduojant laisvą riebalų rūgštysį CO 2 ir vandenį, o tai veda prie pažangus išsilavinimas beta-hidroksisviesto ir acetoacto rūgštys. Dažniausiai ketoacidozė išsivysto fone diabetas. Trūkstant insulino ir padidėjus gliukagono gamybai, padidėja lipolizė, dėl kurios į kraują patenka laisvosios riebalų rūgštys. Tuo pačiu metu kepenyse didėja ketoninių kūnų susidarymas (ketonų koncentracija plazmoje viršija 2 mmol / l). Dėl keto rūgščių kaupimosi kraujyje jų pakeičiamas bikarbonatas ir išsivysto metabolinė acidozė su padidėjusiu anijonų tarpu. Panašus mechanizmas atsiskleidžia ir ilgo badavimo metu. Esant tokiai situacijai, ketonai pakeičia gliukozę kaip pagrindinį energijos šaltinį organizme.

pieno rūgšties acidozė

Jis vystosi esant padidėjusiai pieno rūgšties (laktato) ir piruvo rūgšties (piruvato) koncentracijai kraujyje. Abi rūgštys paprastai susidaro vykstant gliukozės metabolizmui (Krebso ciklas) ir jas panaudoja kepenys. Esant sąlygoms, kurios padidina glikolizę, labai padidėja laktato ir piruvato susidarymas. Dažniausiai laktatacidozė išsivysto ištikus šokui, kai anaerobinėmis sąlygomis sumažėjus audinių aprūpinimui deguonimi iš piruvato susidaro laktatas. Pieno rūgšties acidozės diagnozė nustatoma remiantis didelis kiekis laktato kiekį kraujo plazmoje ir metabolinės acidozės su dideliu anijonų tarpu nustatymą.

Acidozė apsinuodijimo ir intoksikacijos atveju

Apsinuodijus vaistais (acetilsalicilo rūgštimi, analgetikais) ir tokiomis medžiagomis kaip etilenglikolis (antifrizo komponentas), metanolis, toluenas taip pat gali išsivystyti metabolinė acidozė. Šiose situacijose H + šaltinis yra salicilo ir oksalo rūgštis(su apsinuodijimu etilenglikoliu), formaldehidu ir skruzdžių rūgštimi (su apsinuodijimu metanoliu). Šių rūgščių kaupimasis organizme sukelia acidozės vystymąsi ir anijonų tarpo padidėjimą.

Uremija

Sunkus inkstų nepakankamumas ir ypač jo terminalo stadija dažnai kartu su metabolinės acidozės išsivystymu. Inkstų nepakankamumo rūgščių ir šarmų būklės sutrikimų vystymosi mechanizmas yra sudėtingas ir įvairus. Didėjant inkstų nepakankamumo sunkumui

pradiniai metabolinę acidozę sukėlę veiksniai pamažu gali prarasti dominuojančią reikšmę, o į procesą įtraukiami nauji veiksniai, kurie tampa pirmaujančiais.

Taigi, esant vidutinio sunkumo lėtiniam inkstų nepakankamumui, pagrindinis vaidmuo plėtojant rūgščių-šarmų būsenos sutrikimus tenka bendro rūgščių išsiskyrimo sumažėjimui dėl sumažėjusio veikiančių nefronų skaičiaus. Norint pašalinti kasdienę endogeninę H + gamybą, kuri susidaro inkstų parenchimoje, nepakanka amoniako, todėl kai kurios rūgštys neutralizuojamos bikarbonatu (inkstų distalinei kanalėlių acidozei būdingi pokyčiai).

Kita vertus, šioje lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje gali būti pažeistas inkstų gebėjimas reabsorbuoti bikarbonatą, dėl ko gali išsivystyti rūgščių ir šarmų sutrikimai, tokie kaip inkstų distalinė kanalėlių acidozė.

Išsivysčius sunkiam inkstų nepakankamumui (GFR apie 25 ml/min.), pagrindinis acidozės vystymosi veiksnys yra organinių rūgščių (sulfatų, fosfatų) anijonų susilaikymas, o tai lemia acidozės išsivystymą pacientams, kuriems yra didelis AP.

Tam tikrą indėlį į acidozės vystymąsi taip pat daro hiperkalemija, kuri išsivysto kartu su ESRD, o tai apsunkina rūgšties išsiskyrimo pažeidimą dėl amonio susidarymo iš glutamino slopinimo.

Jeigu pacientai serga lėtinėmis inkstų nepakankamumas vystosi hipoaldosteronizmas, pastarasis sustiprina visas acidozės apraiškas tiek dėl dar didesnio H + sekrecijos sumažėjimo, tiek dėl hiperkalemijos.

Taigi, esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, gali būti stebimi visi metabolinės acidozės vystymosi variantai: hiperchloreminė acidozė su normokalemija, hiperchloreminė acidozė su hiperkalemija, acidozė su padidėjusiu anijonų tarpu.

Metabolinės acidozės simptomai

Dėl simptomų ir požymių sunkūs atvejai yra pykinimas, vėmimas, mieguistumas, hiperpnėja. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir arterinio kraujo dujų bei plazmos elektrolitų kiekio nustatymu. Reikia gydyti pagrindinę priežastį; esant labai žemam pH gali būti parodyta į veną NaHCO3.

Metabolinės acidozės simptomai dažniausiai priklauso nuo pagrindinės priežasties. Lengva acidemija paprastai būna besimptomė. Esant sunkesnei acidemijai (pH

Sunki ūminė acidemija sukelia širdies veiklos sutrikimus su hipotenzija ir šoku, skilvelių aritmijomis ir koma. Lėtinė acidemija sukelia kaulų demineralizaciją (rachitą, osteomaliaciją, osteopeniją).

Metabolinės acidozės diagnozė

Metabolinės acidozės priežasties nustatymas prasideda nuo anijonų tarpo nustatymo.

Didelio anijonų tarpo priežastis gali būti kliniškai akivaizdi (pvz. hipovoleminis šokas, praleistas hemodializės seansas), tačiau dėl neaiškios priežasties būtina atlikti kraujo tyrimus, siekiant nustatyti gliukozės, šlapalo azoto, kreatinino, laktato kiekį kraujyje, ar nėra toksinų. Daugumoje laboratorijų nustatomas salicilatų kiekis, ne visada nustatomas metanolio ir etilenglikolio kiekis, jų buvimą galima daryti pagal osmolinį tarpą.

Apskaičiuotas serumo osmoliariškumas (2 + [gliukozė]/18 + kraujo karbamido azotas/2,8 + alkoholis kraujyje/5) atimamas iš išmatuoto osmoliarumo. Skirtumas didesnis nei 10 rodo, kad yra osmosinis veikliosios medžiagos, kurie esant didelio anijonų tarpo acidozei yra metanolis arba etilenglikolis. Nors etanolis gali sukelti osmolinį atotrūkį ir lengvą acidozę, jis neturėtų būti laikomas reikšmingos metabolinės acidozės priežastimi.

Jei anijonų tarpas yra normos ribose ir ne akivaizdi priežastis(pvz., viduriavimas), būtina nustatyti elektrolitų kiekį ir apskaičiuoti anijonų tarpą šlapime (+ [K] - normalus, įskaitant pacientus, kuriems yra virškinimo trakto netekčių, yra 30-50 mekv / l). Padidėjimas rodo, kad per inkstus netenka HCO3.

Metabolinės acidozės gydymas

Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę priežastį. Hemodializė būtina esant inkstų nepakankamumui, o kartais ir apsinuodijus etilenglikoliu, metanoliu, salicilatais.

Acidemijos korekcija NaHCO3 nurodoma tik tam tikromis aplinkybėmis, o kitomis – nesaugu. Jei dėl HCO3 praradimo ar neorganinių rūgščių kaupimosi išsivysto metabolinė acidozė (ty acidozė su normaliu anijonų tarpu), HCO3 terapija yra gana saugi ir adekvati. Bet jei acidozė išsivystė dėl organinių rūgščių kaupimosi (t.y. acidozė su dideliu anijonų tarpu), duomenys apie HCO3 naudojimą yra prieštaringi; tokiais atvejais mirtingumas nepagerėja ir yra tam tikra rizika.

Gydant pradinę būseną, laktatai ir keto rūgštys metabolizuojamos į HCO3, todėl eksogeninio HCO3 skyrimas gali sukelti perteklių ir metabolinę alkalozę. Bet kokiomis sąlygomis HCO3 taip pat gali sukelti perteklinę Nan hipervolemiją, hipokalemiją ir hiperkapniją, nes slopina kvėpavimo centras. Be to, kadangi HCO3 neprasiskverbia pro ląstelių membranos, nėra tarpląstelinės acidozės korekcijos, priešingai, galima pastebėti paradoksalų pablogėjimą, nes dalis suleisto HCO3 paverčiama CO2, kuris prasiskverbia į ląstelę ir hidrolizuojasi į H ir HCO3.

Alternatyva NaHCO3 yra trometaminas – amino alkoholis, jungiantis ir metabolines (H), ir kvėpavimo (HCO3) rūgštis; karbikarbas, ekvimolinis NaHCO3 ir karbonato mišinys (pastarasis reaguoja su CO2 ir susidaro O2); dichloracetatas, kuris skatina laktato oksidaciją. Tačiau šių medžiagų veiksmingumas neįrodytas, jos taip pat gali sukelti įvairių komplikacijų.

Kalio trūkumą, kuris dažnai pastebimas sergant metaboline acidoze, taip pat reikėtų koreguoti geriamuoju arba parenterinis vartojimas KCI.

Taigi, metabolinės acidozės gydymas yra pašalinti šio patologinio proceso sukeltus sutrikimus, daugiausia įvedant pakankamą kiekį bikarbonatų. Jei metabolinės acidozės priežastis išnyksta savaime, gydymas bikarbonatais nėra būtinas, nes normaliai funkcionuojantys inkstai per kelias dienas gali patys papildyti bikarbonatų atsargas organizme. Jei metabolinės acidozės koreguoti negalima (pavyzdžiui, lėtinis inkstų nepakankamumas), būtina ilgalaikis gydymas metabolinė acidozė.

Rūgščių radikalų perteklių išskiria ir bazių išsaugojimą daugiausia atlieka inkstų kanalėliai, todėl pacientams pasireiškia acidozė. difuzinės ligos inkstai, dažniausiai yra vamzdinio pobūdžio. Tačiau būtų neteisinga inkstų acidozės atsiradimą sieti tik su kanalėlių sutrikimais. Rūgščių anijonų susilaikymas dėl sumažėjimo glomerulų filtracija pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, taip pat reikšmingai veikia inkstų acidozės dydį. Nors rūgštiniai anijonai po jų neutralizavimo, kaip taisyklė, praranda rūgštingumą, vis dėlto jų perteklius prisideda prie acidozės, išstumdami iš tarpląstelinio skysčio lygiavertį bikarbonatų kiekį. Sumažėjus glomerulų filtracijai, sumažėja natrio filtravimo krūvis, sumažėja jonų mainų procesai kanalėliuose, sumažėja H jonų ir amoniako sekrecija. Sumažinus filtruoto vandenilio akceptoriaus buferio (daugiausia fosfatų) kiekį, sumažėja titruojamų rūgščių susidarymas. Taigi, inkstų acidozė kai kuriais atvejais yra mišri ir paaiškinama tiek kanalėlių, tiek glomerulų sutrikimais (Bonomini, 1959; Hodler, 1964).

Atsižvelgiant į ligos pobūdį ir su juo susijusius kitų organų bei sistemų pažeidimus, inkstų ligonio acidozės patogenezė gali turėti daug ypatumų. Pažymėtina ekstrarenalinių veiksnių, galinčių sustiprinti esamą acidozę, o kartais įgyti savarankišką patogenetinę reikšmę jos vystymuisi, analizė. Tai apima: infekcinės ligos prieš ar jį lydinčią nefritą įtaka, taip pat bet kokios etiologijos katabolizmo padidėjimas, dėl kurio padidėja H-jonų susidarymas organizme, organinių ir neorganinių rūgščių kaupimasis kraujyje; anemija, dėl kurios sumažėja buferinis bakas kraujas; antinksčių žievės hipofunkcija, dėl kurios netenkama bikarbonatų, natrio ir sumažėja amoniako bei H jonų sekrecija; redokso procesų sumažėjimas, susidarant nepakankamai oksiduotiems medžiagų apykaitos produktams dėl kraujotakos sutrikimų, atsirandančių acidozės metu (užburtas ratas: dėl acidozės sutrinka periferinė kraujotaka; pastaroji, sutrikdydama redokso procesus audiniuose, didina acidozę); sumažėjusi plaučių ventiliacija ir kraujo prisotinimas deguonimi, dėl to sumažėja hemoglobino-oksihemoglobino sistemos buferinė talpa; padidėjęs pCO 2 kiekis kraujyje, sukeliantis kvėpavimo takų acidozę; sumažėjęs tarpląstelinių ir tarpląstelinių buferinių sistemų pajėgumas prastai maitinamiems pacientams; kraujo baltymų buferinės talpos sumažėjimas pacientams, sergantiems hipoproteinemija; natrio depo išeikvojimas, nepakankamas H-jonų neutralizavimas dėl jonų mainų su tarpląsteliniu sektoriumi; daugelio organų ir sistemų funkcijos sutrikimas: kepenų (laktatacidozė), širdies (kraujotakos sutrikimai, kai susidaro nepakankamai oksiduoti medžiagų apykaitos produktai, pieno rūgšties acidozė), plaučiai (kvėpavimo acidozė), virškinimo trakto; netinkama mityba ir vaistų terapija: daugiausia mėsos maistas, ilgalaikis badavimas, didelis natrio apribojimas; piktnaudžiavimas CaCl 2, NH 4 Cl, dideliais kiekiais fiziologinio NaCl, aspirino, fenacetino, salicilatų, aldosterono antagonistų, mažinančių NH 3 ir H jonų sekreciją, diuretikais (diamoksu), dėl ko netenkama bikarbonatų ir natrio; elektrolitų sutrikimai (natrio trūkumas, sukeliantis hipotenziją, hipovolemiją, sumažėjusią inkstų kraujotaką ir filtravimą su rūgščių anijonų susilaikymu, sumažėję jonų mainų procesai inkstų kanalėliuose, nepakankamas bikarbonato susidarymas iš CO 2; chloro perteklius, išstumiantis lygiavertį HCO kiekį 3 iš ekstraląstelinio skysčio; kalio perteklius, dėl kurio padidėja katabolizmas, pažeidžiami metaboliniai redokso procesai, padidėja chloro reabsorbcija, sumažėja HCO 3 reabsorbcija, sumažėja amoniako ir H-jonų gamyba kanalėlių ląstelėse).

Kiekvienas iš šių veiksnių gali palikti reikšmingą pėdsaką ligos eigoje ir reikalauja savalaikės korekcijos.

Inkstų acidozės klinika iki šiol jis nebuvo tinkamai aprėptas specializuotoje literatūroje, todėl manome, kad čia tikslinga pateikti tokį scheminį jo pristatymą.

Vidutinė acidozė (bazių trūkumas 3-5 mEq/l, kraujo pH sumažėjimas iki 7,33-7,31): nuovargis (fizinis ir protinis), negalavimas, apetito stoka, galvos skausmai, burnos džiūvimas, pykinimas.

Vidutinė acidozė (bazės trūkumas 6-10 mekv/l, kraujo pH 7,30-7,21). Būdingas acidozės kvėpavimo nepakankamumas, susijęs su kompensacine hiperventiliacija. Kvėpavimas tampa gilus, kartais pagreitėja, pacientas įdeda daug pastangų. Pažymėtina, kad kompensacinė hiperventiliacija dažniausiai pasireiškia palyginti vėlai ir dažnai būna silpnai išreikšta, o tai gali būti dėl kvėpavimo centro jautrumo sumažėjimo ureminės intoksikacijos sąlygomis, taip pat galbūt dėl ​​to, kad pastarasis nereaguoja. tiek daug dėl papildomų, bet greičiau į viduląstelinius poslinkius.pH.

Sunki acidozė (bazės trūkumas didesnis nei 10 mekv/l, kraujo pH 7,20 ar mažesnis). Silpnumas, hipertermija, atsparus karščiavimą mažinantiems vaistams, hipotenzija, atsparus adrenalinui ir norepinefrinui (daugelio farmakologiniai preparatai esant acidozei, ji yra iškrypusi arba nepasireiškia), širdies nepakankamumas, tachikardija, ekstrasistolija, kartais nuolatinė aritmija, susijusi su metabolizmo slopinimu širdies raumenyje, sutrikusi periferinė kraujotaka (V. M. Balagin, 1967) dėl arterijų spazmo ir arteriolės, kapiliarų ir venų paralyžius (blyškumas, cianozė, šalta, drėgna oda, „marmuriškumas“, odos marumas, „baltos dėmės“ simptomas su odos spaudimu, silpnas pulsas), dusulys, didelis triukšmingas Kussmaul kvėpavimas, vėmimas, raumenų skausmas ir svorio mažėjimas dėl audinių sunaikinimo, sumišimas, sąmonės netekimas, koma, oligurija, inkstų nepakankamumas (su sunkia acidoze, inkstų kraujotakos sumažėjimas), hiperkalemijos simptomai (apatija, mieguistumas, sąmonės sutrikimas, parestezija, traukuliai trūkčiojimas, raumenų silpnumas, paralyžius, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, žarnyno atonija, EKG pokyčiai), susijęs su tuo, kad ekstraląstelinio skysčio H-jonų perteklius iš dalies patenka į ląsteles mainais į kalio jonus.

Reikia pabrėžti, kad kai kuriais atvejais acidozės korekcija be papildomo farmakologinio poveikio gali normalizuoti kraujospūdį, širdies veiklą ir širdies susitraukimų dažnį, atstatyti diurezę, sumažėti kūno temperatūra, išnykti dusulys, jautrumo spaudimą sukeliančioms medžiagoms (norepinefrinui, mezatonui) atstatymas.

Perėjimas prie pristatymo tyrimo metodai inkstų acidozė, visų pirma reikia pažymėti, kad rūgščių ir šarmų pusiausvyra yra dinamiška. Stebėti jo pokyčius galima tik pakartotinai dinamiškai stebint visą rodiklių kompleksą. Taip pat pažymėtina, kad pažeidimai rūgščių-šarmų balansas geriausiai nustatomi funkcinių nepalankiausių testų sąlygomis (rūgščių ar šarmų apkrova).

Išsamiausią vaizdą apie rūgščių ir šarmų pusiausvyros pažeidimo pobūdį galima gauti tiriant kraują Astrupo metodu (1957).

Mūsų gautų duomenų, tiriant 204 difuzinėmis inkstų ligomis (ūminiu ir lėtiniu glomerulonefritu, lėtiniu pielonefritu) sergančių pacientų rūgščių ir šarmų pusiausvyrą, analizė rodo, kad inkstų ligoniams dažnai stebimi tam tikri rūgščių ir šarmų pusiausvyros sutrikimai, o tai yra suprantama, atsižvelgiant į svarbų inkstų vaidmenį palaikant pastovumą vidinė aplinka organizmas. Sergant difuzinėmis inkstų ligomis, kartais jau pačioje pradžioje, o ypač dažnai sergant inkstų nepakankamumu, pastebima tendencija kraujo reakciją perkelti į rūgštinę pusę. Inkstų acidozė daugiausia yra metabolinio pobūdžio ir ją lydi standartinio bikarbonato kiekio kraujyje sumažėjimas, daugiau ar mažiau ryškus buferinių bazių trūkumas ir kraujo pH sumažėjimas. Tuo pačiu metu, kaip minėta pirmiau, hiperventiliacija ir kompensacinis dalinio anglies dioksido slėgio sumažėjimas, net ir sunkiai sergantiems pacientams, retai pasiekia didelį laipsnį. Pablogėjus inkstų funkcijai, acidozės dažnis ir sunkumas, kaip taisyklė, didėja, kai kuriais atvejais įgyja dekompensuotą pobūdį. Dažniausiai acidozė stebima pacientams, sergantiems lėtiniu pielonefritu, o tai, matyt, yra dėl vyraujančio inkstų pažeidimo kanalėlių pobūdžio, sergant šia liga. Tarp pacientų, sergančių glomerulonefritu, acidozė yra ryškesnė ir dažniau stebima pacientams, sergantiems ūminiu nefritu. Pastaroji aplinkybė siejama ne tik su inkstų rūgščių išskyrimo pajėgumo sumažėjimu, bet ir su mažesniais adaptacijos procesais šios grupės pacientams, taip pat su bendrais medžiagų apykaitos ir. elektrolitų sutrikimai. Reikia pabrėžti, kad glomerulonefritas, remiantis šiuolaikinėmis sampratomis, nėra grynai glomerulų pažeidimas ir paprastai jį lydi daugiau ar mažiau ryškūs kanalėlių intersticiniai pokyčiai (M. Ya. Ratner ir kt., 1969). Pastaroji aplinkybė yra labai svarbi norint suprasti šios ligos acidozės pobūdį. Progresuojant inkstų nepakankamumui, pamažu išnyksta skirtumas tarp acidozės dydžio pacientams, sergantiems įvairiomis inkstų ligomis.

Kaip minėta pirmiau, viena iš pagrindinių inkstų acidozės priežasčių yra inkstų rūgšties išsiskyrimo funkcijos sumažėjimas. Įgyja rodiklių, apibūdinančių inkstų gebėjimą išskirti rūgštis, tyrimas svarbą taip pat todėl, kad žymiai išplečia galimybę funkcines charakteristikas inkstus, taip pat gali būti naudojamas diferencinės diagnostikos tikslais pacientams, sergantiems inkstais. Tokiu atveju nustatomi šie rodikliai: amoniakas, titruojamas šlapimo rūgštingumas, bendras vandenilio jonų išsiskyrimas, organinių rūgščių išsiskyrimas su šlapimu, šlapimo pH. Patartina nustatyti rūgščių išsiskyrimą tiek bendrai (atsižvelgiant į tam tikrą filtravimą per dieną), tiek pagal 100 ml glomerulų filtrato, kuris, pavyzdžiui, esant inkstų nepakankamumui, leidžia spręsti apie jo intensyvumą. rūgščių radikalų išsiskyrimas veikiant nefronams. Tuo pačiu metu dažnai paaiškėja, kad, nepaisant to, kad bendras titruojamų rūgščių išsiskyrimas yra sumažintas, liekamieji nefronai funkcionuoja su padidėjusia apkrova ir kiekvieno funkcionuojančio nefrono išsiskyrimo kiekis viršija normą.

Kadangi inkstų rūgščių išskyrimo funkcija labai priklauso nuo ekstraląstelinės acidozės laipsnio, patartina palyginti rodiklius, apibūdinančius rūgščių išsiskyrimą sergant įvairiomis inkstų ligomis, ne tik funkciškai lygiavertėse grupėse, bet ir esant tokio pat laipsnio ekstraląstelinei acidozei. ir su standartine rūgšties apkrova.

Pacientams, sergantiems ūminiu ir lėtiniu glomerulonefritu, taip pat lėtiniu pielonefritu, inkstų rūgščių išskyrimo funkcijos sumažėjimas, kaip taisyklė, pirmiausia išreiškiamas sumažėjusiu amoniako išsiskyrimu, dėl kurio sumažėja bendras bendras amoniako išsiskyrimas. vandenilio jonai. Mūsų tirtų pacientų gebėjimo išskirti rūgštis sumažėjimas labiausiai pasireiškė sergant pielonefritu, kas pasitvirtino statistiškai ir paaiškinama vyraujančiu nefrono vamzdinės dalies pažeidimu. Skirtumas tarp rodiklių, apibūdinančių inkstų gebėjimą šalinti rūgštis standartinės mitybos sąlygomis pacientams, sergantiems ūminiu ir lėtiniu glomerulonefritu, nebuvo statistiškai reikšmingas. Rūgščių išsiskyrimo greitis pacientams, sergantiems inkstais, yra linkęs labai svyruoti, todėl būtina dinaminis stebėjimas. Kartu su rūgščių išsiskyrimo sumažėjimu galima pastebėti ir padidėjusį rūgščių išsiskyrimą, kuris, viena vertus, yra natūrali reakcija į acidozę, kita vertus, rodo sudėtingą inkstų acidozės pobūdį. atvejai, nesusiję su inkstų rūgščių išsiskyrimo gebėjimo pažeidimu; Sunkiais inkstų ligomis sergančių pacientų, ypač sergančių pielonefritu, šlapimo pH linkęs pereiti į šarminę pusę, o tai paaiškinama tiek rūgščių sekrecijos sumažėjimu, tiek bikarbonatų praradimu, pastebėtu daugeliui pacientų.

Reikėtų pabrėžti bikarbonatų išsiskyrimo su šlapimu tyrimo svarbą pacientams, sergantiems inkstais. Masyvi bikarbonaturija yra vienas reikšmingų veiksnių, sukeliančių acidozę, todėl ją reikia laiku ištaisyti.

Mūsų atliktas organinių rūgščių išsiskyrimo tyrimas rodo, kad acidozė daugeliui pacientų, sergančių lėtiniu pielonefritu, nėra labai uždegiminio pobūdžio (šiuo atveju galima tikėtis padidėjęs išsiskyrimas organinės rūgštys), kiek tai susiję su inkstų gebėjimo išskirti rūgštis ir išsaugoti bazes sumažėjimu. Mūsų duomenimis, vystantis acidozei sergant lėtiniu pielonefritu, didelę reikšmę turi bikarbonatų ir natrio praradimas.

Kai progresuojate inkstų liga amoniako išsiskyrimas paprastai sumažėja anksčiau ir labiau nei titruojamų rūgščių išsiskyrimas. Gebėjimas rūgštinti šlapimą (išskirti titruojamas rūgštis) pacientams, sergantiems glomerulonefritu, dažnai išlieka daugiausiai. vėlyvieji etapai ligų. Būsena, kurią sąlyginai vadiname „sutrikusios pusiausvyros faze“ ir kuriai būdingas didelis individualių rūgščių-šarmų pusiausvyros rodiklių diapazonas, sunkiems pacientams pakeičiama santykinai nuolatiniu ir laipsnišku daugumos tyrimų mažėjimu.

Rūgščių ir šarmų pusiausvyros rodikliai gerai atspindi funkcinę inkstų būklę ir gali būti naudojami funkcinė diagnostika sergant inkstų ligomis. Šiuo atžvilgiu ypač svarbūs funkciniai nepalankiausiomis sąlygomis atliekami testai, nes kai kuriais atvejais tam tikrus vamzdinius defektus galima aptikti tik esant apkrovai.

jautrus funkciniai testai inkstų ligoniams atliekamas tyrimas su natrio bikarbonato apkrova (5 pav.) ir tyrimas su amonio chlorido apkrova (6 pav.).

Tiriant rūgščių ir šarmų pusiausvyrą pacientams, sergantiems inkstų ligomis, būtina vadovautis tuo, kad palaikant homeostazę elektrolitai ir rūgščių ir šarmų pusiausvyros rodikliai veikia kaip viena sistema, todėl tikslinga juos nagrinėti kompleksiškai.

Mūsų duomenys rodo, kad acidozė pacientams, sergantiems difuzine inkstų liga, yra sudėtinga. Daugiau ar mažiau detali jo analizė kai kuriais atvejais neįmanoma be išsamaus dinaminio rūgščių ir šarmų pusiausvyros bei elektrolitų tyrimo standartinės dietos ir funkcinių pratimų testų sąlygomis. Tokios analizės pavyzdžiai pateikiami toliau.

Ryžiai. 5. Tyrimas su natrio bikarbonato apkrova sveikiems žmonėms ir pacientams, sergantiems difuzine inkstų liga.
a - sveikas; 6 - pacientams, kurių inkstų funkcija gera; c - su vidutinio sunkumo disfunkcija; d - su inkstų nepakankamumu.
Rodyklė – NaHCO 3 įvedimas.


Ryžiai. 6. Lėtiniu glomerulonefritu sergančių pacientų tyrimas su amonio chlorido įkrova.

Tiesi linija – inkstų funkcija nesutrikusi; protarpinis - su inkstų nepakankamumu. Rodyklės - NH 4 Cl priėmimas.


Ryžiai. 7. Inkstų rūgščių ir elektrolitų išskyrimo funkcija rūgščių krūvio sąlygomis.
a - pacientas, sergantis ūminiu nefritu ir nesutrikusi inkstų funkcija; b - pacientas, sergantis lėtiniu abipusiu pielonefritu be sutrikusios inkstų funkcijos; c - pacientas, sergantis lėtiniu dvišaliu pielonefritu ir sutrikusia inkstų funkcija; nes – titruojamos rūgštys.

Paciento, sergančio ūminiu nefritu, kurio inkstų funkcija gera (7a pav.), pradiniai amoniako ir titruojamų rūgščių išsiskyrimo skaičiai buvo apatinė riba normų. Beveik visas chloras, patekęs į rūgštingumą, buvo pašalintas per inkstus, organinių rūgščių išsiskyrimas, taip pat neorganinio fosforo kiekis kraujo plazmoje yra normalus, o tai rodo gerą glomerulų funkciją išskirti rūgščių anijonus. Chloras išsiskyrė kartu su natriu. Tačiau dėl staigaus amoniako išskyrimo padidėjimo po rūgšties apkrovos natrio netekimas sustojo jau antrą dieną ir buvo pakeistas vėlavimu iki tyrimo pabaigos. Rūgšties krūvio metu pacientas su šlapimu išskyrė 458,2 mekv natrio; tuo pačiu metu bendras vandenilio jonų išsiskyrimas per šį laikotarpį siekė 681,7 mekv. Vandenilio jonų išsiskyrimas viršijo natrio išsiskyrimą, o jų santykis – koeficientas, kurį sąlyginai vadiname kanalėlių, apibūdinantis inkstų kanalėlių gebėjimą išskirti metabolinį vandenilį ir išsaugoti natrį, buvo 1,48. Kalio išsiskyrimo padidėjimas fizinio krūvio metu, matyt, yra susijęs su tuo, kad natrio išsaugojimas šiuo atveju tam tikru mastu buvo atliktas dėl natrio pakeitimo inkstų kanalėliuose į kalį. Taigi, matome, kad išsaugomas inkstų gebėjimas išskirti rūgščių anijonus glomerulų filtracijos būdu, taip pat inkstų kanalėlių gebėjimas išskirti amoniaką, vandenilio jonus ir išsaugoti natrį. Tuo pačiu metu tyrimo laikotarpiu pacientui buvo ryški acidozė, kurios metu kraujo pH sumažėjo iki 7,26. Ši byla, matyt, daugiausia susiję su bendru medžiagų apykaitos sutrikimai todėl organizme padidėja vandenilio jonų susidarymas. Nepaisant acidozės, vandenilio jonų išsiskyrimas prieš chloro apkrovą išliko apatinėje normos riboje. Taigi funkciškai pilnas (sprendžiant pagal klinikoje dažniausiai priimtus tyrimus) inkstas, kurio užduotis – išskirti vandenilio jonų perteklių, į padidėjusį jų koncentraciją kraujyje reagavo gana silpnai. Šiuo atveju adekvatus stimulas inkstų kanalėliams, skatinantis juos didinti vandenilio jonų sekreciją, buvo ne tiek pati acidozė, kiek išsiskyrimo anijonų apkrovos dydis ir natrio išsaugojimo poreikis.

Apsvarstykite antrąjį inkstų acidozės atvejį (žr. 7b pav.). Pacientui, sergančiam lėtiniu dvišaliu kalkuliniu pielonefritu, kurio azoto išskyrimas ir inkstų koncentracijos funkcija yra gera, nepaisant hiperchloreminės acidozės (kraujo pH – 7,23), chlorido anijonų, organinių rūgščių ir neorganinių fosfatų išsiskyrimas per inkstus nesutrinka.

Acidozės priežastis šiuo atveju yra inkstų nesugebėjimas išsiskirti pakankamus kiekius amoniako ir vandenilio jonų, ir pirmiausia nukenčia ne kasdienis jų išsiskyrimas (tai normalu), o inkstų gebėjimas adekvačiai reaguoti į rūgšties krūvį. Kalbant apie hiperchloremiją, šiuo atveju ji yra kompensacinio pobūdžio ir yra susijusi su bikarbonatų koncentracijos plazmoje sumažėjimu. Nepaisant geros bendros inkstų funkcijos, amoniako ir titruojamų rūgščių išsiskyrimas reaguojant į rūgšties kiekį yra lėtas ir kiekybiškai toli nuo rūgščių anijonų išsiskyrimo, todėl pastarieji išsiskiria kartu su natriu. Tai lemia didelį ir ilgalaikį natrio netekimą ir ryškų kraujo buferinių bazių trūkumą (-11,8 mekv / l.) Esant mažam amoniako ir vandenilio jonų išsiskyrimui, prasideda padidėjęs natrio mainas į kalį. Galiausiai katijonų (amoniako, H-jonų ir kalio) suma, pakeista natriu, kiekybiškai viršija jo išsiskyrimą. Natrio praradimas sustoja ir pakeičiamas jo vėlavimu.

Akivaizdu, kad šiuo atveju susiduriame su inkstų kanalėlių acidozės rūšimi, kuri pasireiškia pacientams, kuriems vyrauja kanalėlių pažeidimas. Tuo pačiu išsaugoma inkstų glomerulų funkcija atpalaiduoti rūgščių anijonus, o acidozės priežastis yra kanalėlių nesugebėjimas išskirti pakankamai vandenilio jonų ir su tuo susijęs didelis bazių praradimas.

Apsvarstykite trečiąjį inkstų acidozės atvejį (žr. 7 pav. c). Pacientas, sergantis dvišaliu lėtiniu pielonefritu ir sunkiu inkstų nepakankamumu dėl staigus nuosmukis glomerulų filtracija, didelė dalis rūgšties krūvio liko nepaskirstyta, didėja acidozė; nebuvo jokios reakcijos į rūgšties apkrovą padidėjusios amoniako ir titruojamų rūgščių kanalėlių sekrecijos forma. Tuo pačiu metu žymiai padidėjo katijonų – natrio ir kalio – praradimas.

Acidozė šiuo atveju nebegali būti vadinama grynai vamzdine. Jis yra mišrus ir paaiškinamas tiek sumažėjusia glomerulų funkcija išskirti rūgščių anijonus (tai liudija ir reikšmingas neorganinių fosfatų koncentracijos padidėjimas plazmoje), tiek inkstų kanalėlių nesugebėjimu. amoniako ir vandenilio jonų sekrecija ir su tuo susijęs bazių praradimas. Nepaisant prasto chloro išsiskyrimo, šiuo atveju nebuvo pastebėta hiperchloremija, kuri, matyt, yra dėl sulfatų, fosfatų ir organinių rūgščių kaupimosi plazmoje.

4 lentelė. Inkstų rūgščių ir elektrolitų išskyrimo funkcija esant standartinei NH 4 Cl rūgšties apkrovai (100 meq chloro 1 m 2 kūno paviršiaus per dieną) sergant ūminiu nefritu ir lėtiniu pielonefritu

Rodikliai Ūminis glomerulonefritas be inkstų funkcijos sutrikimo Lėtinis dvišalis pielonefritas be inkstų funkcijos sutrikimo
Vidutinis išskyrimas per dieną, mekv Bendras išsiskyrimas per 5 pakrovimo dienas, mEq
prieš kraunant apkrovos metu ± prieš kraunant apkrovos metu ±
Amoniakas 29,7 110,6 +80,9 553,2 36,0 63,0 + 27,0 315,0
titruojamos rūgštys. 17,2 25,7 +8,5 128,5 24,0 29,3 + 5,3 146,7
Bendras H paskirstymas. 46,9 136,3 +89,4 681,7 60,0 92,3 + 32,3 461,7
Natrio. 50,2 91,6 +41,4 458,2 178,0 188,4 + 10,4 941,9
Kalis. 36,3 76,2 + 39,9 381,0 52,9 84,2 +31,3 421,3
Chloras 61,0 162,2 + 101,2 811,0 103,2 193,0 +89,8 965,2
H/Na. 0,93 1,48 +0,55 - 0,33 0,48 +0,15 -
kraujo pH – 7,26
Buferinių bazių trūkumas kraujyje – 5,5 mekv/l		 kraujo pH – 7,23
Kraujo buferinių bazių trūkumas – 11,8 mekv/l

Lygiagrečio rūgščių-šarmų pusiausvyros ir elektrolitų tyrimo diferencinė diagnostinė vertė parodyta 4 lentelėje. Kaip matyti iš lentelės, dviem pacientams ( ūminis glomerulonefritas ir lėtinis pielonefritas), kurių azoto išskyrimas ir inkstų koncentracijos funkcija, laikantis tos pačios dietos, maždaug vienoda, acidozės laipsnis, amoniako ir titruojamų rūgščių išsiskyrimo kiekis taip pat yra maždaug toks pat ir šiuo atveju negali būti naudojamas diferencinei diagnostikai. Tačiau nuolatinis natrio netekimas ir ryškus buferinių bazių trūkumas kraujyje rodo, kad vienas iš pacientų turi reikšmingą kanalėlių defektą, o tai patvirtina testavimas nepalankiausiomis sąlygomis. Pastarasis rodo, kad paciento, sergančio pielonefritu, gebėjimas reaguoti į rūgšties apkrovą žymiai padidina vandenilio jonų sekreciją. Esant acidozei, dideliam natrio netekimui ir ryškiam buferinių bazių trūkumui, rūgščių, turinčių išsaugotą inkstų kanalėlių funkciją, išsiskyrimas turėjo būti daug didesnis. Akivaizdu, kad paciento, sergančio pielonefritu, kanalėlių ir vandenilio jonų sekrecija normaliomis sąlygomis artėja prie maksimumo. galimas lygis, dėl ko rūgščių apkrovos sąlygomis reikšmingas šios sekrecijos padidėjimas yra neįmanomas. Pielonefritu sergančiam pacientui nustatytas reikšmingas kraujo buferinių bazių trūkumas (-11,8 mekv/l) ​​ir natrio netektis privertė padidinti natrio kiekį maiste, taip pat imtis aktyvios acidozės korekcijos į veną lašinant natrio bikarbonato tirpalą. , dėl kurių atsirado tam tikras klinikinis poveikis. Tačiau tokia aktyvi acidozės korekcija susijusi su įvedimu didelis skaičius natrio kiekis ūminiu nefritu sergančiam pacientui būtų netinkamas, juo labiau, kad bazės trūkumas šiuo atveju buvo nedidelis (-5,5 mekv/l) ​​ir natrio praradimo nepastebėta.

Iš aukščiau pateiktų pavyzdžių matyti, kad inkstų pacientų acidozė gali būti kitokio pobūdžio. Tačiau reikia pabrėžti, kad kada inkstų acidozė dažnai žymiai padidina natrio išsiskyrimą su šlapimu. Padidėja natrio klirensas. Tačiau natrio koncentracijos plazmoje pokyčiai yra nereguliarūs. Tai suprantama, atsižvelgiant į daugybę reguliavimo mechanizmų, turinčių įtakos natrio kiekiui kraujo plazmoje. Taip pat reikia turėti omenyje, kad acidozė sukelia du priešingai nukreiptus procesus: ekstraląstelinio natrio netekimą šlapime ir natrio patekimą į tarpląstelinį skystį iš skeleto ir tarpląstelinio sektoriaus. Atsižvelgiant į šių procesų sunkumą ir inkstų išskyrimo gebėjimą, gali būti stebimi reikšmingi natrio koncentracijos plazmoje svyravimai.

Šie duomenys rodo glaudų ryšį tarp rūgščių ir šarmų pusiausvyros ir elektrolitų metabolizmas, taip pat išsamaus tyrimo poreikis. Išsamus rūgščių-šarmų balanso ir elektrolitų rodiklių tyrimas leidžia ne tik geriau suprasti atskirų inkstų mechanizmų ypatumus ir vaidmenį reguliuojant rūgščių ir šarmų pusiausvyrą, bet ir kiekybiškai apibūdinti šiuos procesus, taip pat nubrėžti konkretesnius būdus. esamiems homeostazės sutrikimams koreguoti.

Inkstų kanalėlių acidozė- acidozė ir elektrolitų sutrikimai dėl sutrikusios vandenilio jonų išskyrimo per inkstus, sutrikusios HCO reabsorbcijos arba nenormalios aldosterono gamybos, arba reakcijos į aldosteroną. Ligos eiga gali būti besimptomė, pasireikšti elektrolitų sutrikimo simptomais arba pereiti į lėtinę. Inkstų kanalėlių acidozės diagnozė pagrįsta būdingais šlapimo pH ir elektrolitų pokyčiais, reaguojant į rūgšties ar bazinį stresą. Inkstų kanalėlių acidozės gydymas skirtas pH ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimams koreguoti naudojant šarmines medžiagas, elektrolitus ir retai – vaistus.

Inkstų kanalėlių acidozė Sutrikimų klasė, kai sutrinka vandenilio jonų išskyrimas arba filtruoto HCO reabsorbcija, sukelianti lėtinę metabolinę acidozę su normaliu anijonų tarpu. Paprastai yra hiperchloremija ir dažnai atsiranda antrinių kitų elektrolitų, tokių kaip kalio ir kalio, sutrikimai.

Lėtinis PKA dažnai susijęs su struktūriniais inkstų kanalėlių pokyčiais ir gali sukelti lėtines.

1 tipo PCA- vandenilio jonų sekrecijos distaliniuose kanalėliuose pažeidimas, dėl kurio nuolat didėja šlapimo pH ir sisteminė acidozė. HCO kiekis kraujo plazmoje paprastai yra mažesnis nei 15 mekv/l. Dažnai pasireiškia hipokalemija, hiperkalciurija ir sumažėjęs citrato išsiskyrimas. Šis sindromas yra retas. Tai sporadiškai pasireiškia suaugusiems ir gali būti pirminė arba antrinė dėl įvairių ligų ar vaistų. Dažniausiai pasitaiko šeimyniniai atvejai vaikystė ir dažniausiai yra paveldimi autosominiu dominuojančiu būdu. Paprastai jie yra susiję su hiperkalciurija ir nefrokalcinoze.

2 tipo PCA- HCO reabsorbcijos proksimaliniuose kanalėliuose pažeidimas, dėl kurio padidėja šlapimo pH > 7, normali koncentracija HCO kraujo plazmoje ir pH<5,5, если резервы НСО в плазме крови исчерпаны в результате продолжающихся потерь. Этот синдром может встречаться как часть общей дисфункции проксимальных канальцев и может быть связан с увеличением мочевой экскреции глюкозы, мочевой кислоты, фосфата, аминокислот и белка. Нарушение встречается редко и чаще всего при синдроме Fancon, легких цепей, множественной миеломной болезни или воздействии различных лекарственных средств. Другие причины включают дефицит витамина D, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, трансплантацию почек, воздействие тяжелых металлов и другие наследственные заболевания, например отсутствие толерантности к фруктозе, болезнь Вильсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.

4 tipo PCA atsiranda dėl aldosterono trūkumo arba distalinių kanalėlių atsparumo aldosteronui. Kadangi aldosteronas skatina natrio rezorbciją mainais į kalį ir vandenilį, kalio išsiskyrimas sulėtėja ir sukelia hiperkalemiją, sumažėjusią amoniako gamybą ir rūgšties išsiskyrimą. Tačiau šlapimo pH paprastai yra normalus. HCO kiekis kraujo plazmoje paprastai yra apatinės normos ribos srityje. Šis sutrikimas yra labiausiai paplitusi PCA forma. 4 tipo RKA dažniausiai randamas sporadiškai ir antriškai dėl aldosterono-renino-inkstų kanalėlių ryšio sutrikimų. Jis taip pat gali atsirasti su, su arba su intersticiniu pažeidimu, infekcija ir vartojant įvairius vaistus. Kitos priežastys yra antinksčių nepakankamumas, įgimta antinksčių hiperplazija ir genetiniai sutrikimai.

Inkstų kanalėlių acidozės simptomai

PKA dažniausiai būna besimptomė. Tačiau gali atsirasti lėtinių elektrolitų sutrikimų simptomų. 1 tipo RCA pusiausvyros sutrikimai gali sukelti kaulų patologiją arba akmenų susidarymą.

Sunkūs elektrolitų sutrikimai yra reti, tačiau gali būti pavojingi gyvybei. Žmonėms, sergantiems 1 arba 2 tipo RKA, gali pasireikšti hipokalemijos simptomai, įskaitant raumenų silpnumą, hiporefleksiją ir paralyžių. 4 tipo RKA dažniausiai būna besimptomis ir pasireiškia tik lengva acidoze, tačiau esant sunkiai hiperkalemijai gali pasireikšti paralyžius arba paralyžius. Hipovolemijos simptomai gali išsivystyti dėl vandens netekimo kartu su elektrolitų išsiskyrimu.

Inkstų kanalėlių acidozės diagnozė

RCA turėtų būti diferencijuojamas pacientams, kuriems yra nepaaiškinama normali anijonų tarpo metabolinė acidozė.

1 tipo PCA patvirtina šlapimo pH, kuris sisteminės acidozės atveju išlieka didesnis nei 5,5. Acidozė gali atsirasti spontaniškai arba būti sukelta rūgštinio streso testo. Normaliai funkcionuojantys inkstai padidina šlapimo pH iki<5,2 в течение 6 ч ацидоза.

2 tipo PCA diagnozuotas išmatavus šlapimo pH ir dalinį HCO išsiskyrimą HCO infuzijos metu. Antrojo tipo šlapimo pH pakyla virš 7,5, o dalinis HCO išsiskyrimas yra >15%.

4 tipo PCA diferencijuoti pacientus, kuriems yra metabolinė acidozė ir nuolatinė hiperkalemija be akivaizdžios priežasties, pvz., sunkus inkstų nepakankamumas, per didelis kalio papildų vartojimas arba kalį organizme sulaikančių diuretikų vartojimas. Mažas transtubulinis kalio koncentracijos gradientas rodo netinkamai mažą kalio išsiskyrimą su šlapimu ir rodo hipoaldosteronizmą arba kanalėlių atsparumą aldosteronui.

Tikslią inkstų kanalėlių acidozės diagnozę galima gauti išmatuojant renino ir aldosterono koncentraciją kraujo plazmoje po stimuliacijos, tačiau paprastai to nereikia.

Inkstų kanalėlių acidozė: gydymas

Inkstų kanalėlių acidozės gydymas susideda iš pH ir elektrolitų balanso koregavimo naudojant šarminę terapiją. Nesėkmingas PKA gydymas vaikystėje sukelia augimo sulėtėjimą.

Šarminės medžiagos, tokios kaip NaHCO arba natrio citratas, padeda pasiekti santykinai normalią HCO koncentraciją plazmoje. Kalio citratas gali būti naudojamas, kai yra nuolatinė hipokalemija arba kalcio akmenys. Taip pat gali prireikti vitamino D ir kalcio papildų, siekiant apriboti kaulų deformacijas dėl osteomaliacijos ar rachito.

1 tipo PCA. Suaugusiesiems skiriamas NaHCO arba natrio citratas. Vaikams bendra paros dozė gali būti iki 2 mekv/kg kas 8 valandas ir ją reikia koreguoti vaikui augant.

2 tipo PCA. HCO2 koncentracija plazmoje negali būti atkurta iki normalios ribos, tačiau HCO2 suvartojimas turi viršyti dietos rūgšties kiekį. Tačiau per didelis HCO pakeitimas padidina KHCO praradimą šlapime. Taigi citrato druskos gali pakeisti NaHCO ir yra geriau toleruojamos. Pacientams, sergantiems hipokalemija, vartojant NaHCO, gali prireikti kalio papildų arba kalio citrato, tačiau nerekomenduojama vartoti pacientams, kurių plazmoje kalio koncentracija normali arba didelė. Sunkiais atvejais mažos hidrochlorotiazido dozės gali stimuliuoti proksimalinių kanalėlių transportavimo funkciją. Esant generalizuotai proksimalinei kanalėlių disfunkcijai, hipofosfatemijai, kaulų apraiškoms koreguoti ir fosfatų koncentracijai plazmoje normalizuoti skiriami fosfatai ir ergokalciferolis.

4 tipo PCA. Hiperkalemija gydoma tūrio didinimu, kalio kiekio ribojimu su maistu ir kalio nesulaikančiais diuretikais. Kai kuriems pacientams reikalinga pakaitinė mineralokortikoidų terapija, kurią reikia vartoti atsargiai, nes gali paūmėti hipertenzija, širdies nepakankamumas ar edema.

Tačiau kadangi hipertenzija ir gerybinė nefrosklerozė yra dažni reiškiniai, gerybinė nefrosklerozė yra viena dažniausių diagnozių pacientams, sergantiems paskutinės stadijos inkstų liga.

Inkstų kanalėlių acidozės diagnozės simptomai

Gali išsivystyti lėtinio inkstų nepakankamumo simptomai. Su arterine hipertenzija susijusių organų taikinių pažeidimo simptomai gali atsirasti dugno, odos, centrinės nervų sistemos ir periferijos kraujagyslėse.

Ligą galima įtarti, kai įprastiniai kraujo tyrimai rodo pablogėjusią inkstų funkciją. Diagnozė pirmiausia nustatoma remiantis istorija, su hipertenzija susijusių organų taikinių pažeidimo požymiais ir fizine apžiūra.

Laboratoriniai tyrimai gali patvirtinti lėtinę inkstų ligą ir atmesti kitas inkstų ligos priežastis. Paprastai šlapimo analizė rodo, kad nuosėdose yra nedidelis ląstelių arba dėmių skaičius. Baltymų išskyrimas paprastai yra mažesnis nei 1 g per dieną, bet kartais būna nefrozinio diapazono.

Ultragarsas atliekamas tik esant būtinybei, siekiant atmesti kitas inkstų nepakankamumo priežastis. Tai gali rodyti inkstų dydžio sumažėjimą. Jei diagnozė lieka neaiški, atlikite inkstus.

Inkstų kanalėlių acidozės gydymo prognozė

Prognozė paprastai priklauso nuo kraujospūdžio kontrolės ir inkstų nepakankamumo laipsnio. Paprastai inkstų funkcijos blogėjimas progresuoja lėtai: po 5-10 metų kliniškai reikšmingas inkstų funkcijos sutrikimas pasireiškia tik 2 proc.

Gydymas apima griežtą kraujospūdžio kontrolę. Tikslinis kraujospūdis - mažesnis nei 140/90 mm Hg,


Pagal atsiradimo mechanizmus išskiriami 4 rūgščių-šarmų būklės sutrikimų tipai, kurių kiekvienas gali būti kompensuojamas ir dekompensuojamas:

  1. nerespiracinė (metabolinė) acidozė;

  2. kvėpavimo takų acidozė;

  3. nerespiracinė (metabolinė) alkalozė;

  4. kvėpavimo takų alkalozė.
^ NEKVĖPAVIMO (METABOLINĖ) ACIDOZĖ

Nerespiracinė (metabolinė) acidozė yra dažniausia ir sunkiausia rūgščių ir šarmų sutrikimo forma. Nerespiracinės (metabolinės) acidozės pagrindas yra kraujyje susikaupusios vadinamosios. nelakiosios rūgštys(pieno rūgštis, β-hidroksisviestas, acetoactas ir kt.) arba buferinių bazių praradimas. tiesioginis priežastys nerespiracinė (metabolinė) acidozė yra:


  1. ^ Per didelis organinių rūgščių susidarymas esant patologinėms būsenoms, kurias lydi sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai, ypač ketonemija ir hipoksija (dekompensuotas cukrinis diabetas, ilgalaikis badas, tirotoksikozė, karščiavimas, sunki hipoksija, pavyzdžiui, su kraujotakos nepakankamumu ir kt.).

  2. ^ inkstų liga , kartu su vyraujančiu inkstų kanalėlių pažeidimu, dėl kurio sutrinka vandenilio jonų išsiskyrimas ir natrio bikarbonato reabsorbcija (inkstų kanalėlių acidozė, inkstų nepakankamumas ir kt.).

  3. Didelio kiekio bazių praradimas bikarbonatų pavidalu iš organizmo virškinimo sultys(viduriavimas, vėmimas, pylorinė stenozė, chirurginės intervencijos).

  4. Kai kurių priėmimas vaistai(amonio ir kalcio chloridai, salicilatai, karboanhidrazės inhibitoriai ir kt.).
At kompensuojama nerespiracinė (metabolinė) acidozė, kompensavimo procesas apima bikarbonatinį buferį kraujyje, kuris suriša organizme besikaupiančias rūgštis. Sumažėjus natrio bikarbonato kiekiui, santykinai padidėja anglies rūgšties (H 2 CO 3) koncentracija, kuri disocijuoja į H 2 O ir CO 2 . Pastarasis sužadina kvėpavimo centrą ir įvyksta plaučių hiperventiliacija, dėl kurios iš organizmo pasišalina CO 2 ir H + jonų perteklius.
H + jonus taip pat jungia baltymai, daugiausia hemoglobinas, todėl Na +, Ca2 + ir K + išeina iš eritrocitų mainais į ten patenkančius vandenilio katijonus (H +).
Galiausiai, acidozė koreguojama padidinus H + išsiskyrimą per inkstus ir padidinus natrio bikarbonato (NaHCO 3 ) reabsorbciją, nesant aukščiau aprašyto inkstų kanalėlių pažeidimo.

Taigi kompensuotai metabolinei acidozei būdinga:


  1. Normalus kraujo pH.

  2. Standartinių bikarbonatų (SB) mažinimas.

  3. Buferinių bazių trūkumas (neigiama BE reikšmė).

  4. Kompensacinis CO 2 įtampos sumažėjimas kraujyje (pCO 2 mažesnis nei 35 mm Hg dėl hiperventiliacijos).
Apibūdintų kompensacinių mechanizmų išsekimas ir nepakankamumas lemia vystymąsi dekompensuota nerespiracinė (metabolinė) acidozė. Kur:

  1. Kraujo pH sumažėja žemiau 7,35.

  2. Standartinio bikarbonato (SB) mažėjimas tęsiasi.

  3. Didėja buferinių bazių (BE) deficitas.

  4. CO 2 įtampa kraujyje (pCO 2) sumažėja arba normalizuojasi dėl neefektyvaus plaučių ventiliacijos.
Kliniškai, esant dekompensuotai metabolinei acidozei, pastebimi širdies sutrikimai, gilus triukšmingas Kussmaul kvėpavimas, hipoksija ir hipoksemija. Kai pH nukrenta žemiau 7,2, tai dažniausiai įvyksta koma.

^ Kvėpavimo takų ACIDOZĖ

Kvėpavimo takų acidozė išsivysto esant dideliems plaučių ventiliacijos pažeidimams. Šie CBS pokyčiai yra pagrįsti anglies dioksido H 2 CO 3 koncentracijos padidėjimu kraujyje ir dalinio CO 2 slėgio (pCO 2) padidėjimu. Kvėpavimo takų acidozės priežastys yra šios:


  1. Sunkus kvėpavimo nepakankamumas (obstrukcinė plaučių liga, pneumonija, plaučių vėžys, plaučių emfizema, hipoventiliacija dėl skeleto pažeidimo, nervų ir raumenų ligos, plaučių embolija, hipoventiliacija dėl CNS pažeidimo ir kitos ligos – žr. 2 skyrių).

  2. Kraujotakos nepakankamumas su vyraujančiu plaučių kraujotakos stagnacija (plaučių edema, lėtinis kairiojo skilvelio nepakankamumas ir kt.).

  3. Didelė CO 2 koncentracija įkvepiamame ore.
At kompensuojama kvėpavimo takų acidozė dėl kompensacinių mechanizmų veikimo kraujo pH nekinta. Svarbiausi iš jų yra bikarbonato ir baltymų (hemoglobino) buferis, taip pat inkstų mechanizmas H + jonų išsiskyrimui ir natrio bikarbonato (NaHCO 3) susilaikymui.

Padidėjusios plaučių ventiliacijos ir H + bei CO 2 jonų pašalinimo mechanizmas sergant respiracine acidoze neturi praktinės reikšmės, nes pagal apibrėžimą šiems pacientams dėl sunkios plaučių patologijos yra pirminė plaučių hipoventiliacija. Tai lydi reikšmingas CO 2 įtampos padidėjimas kraujyje (hiperkapnija). Dėl veiksmingo buferinių sistemų veikimo ir ypač dėl natrio bikarbonato susilaikymo inkstų kompensacinio mechanizmo aktyvavimo pacientams padidėja standartinio bikarbonato (SB) ir bazės pertekliaus (BE) kiekis.

Taigi kompensuotai kvėpavimo takų acidozei būdinga:


  1. Normalus kraujo pH.

  2. CO 2 įtampos padidėjimas kraujyje (pCO 2).

  3. Standartinio bikarbonato (SB) padidėjimas.

  4. Bazinio pertekliaus padidėjimas (BE).
Kompensavimo mechanizmų išsekimas ir nepakankamumas lemia vystymąsi dekompensuota kvėpavimo takų acidozė, kai plazmos pH sumažėja žemiau 7,35. Kai kuriais atvejais standartinio bikarbonato (SB) ir bazės pertekliaus (BE) lygis taip pat sumažėja iki normalių verčių (bazės išeikvojimas).

^ NEKVĖPAVIMO (METABOLINĖ) ALKALOZĖ

Nerespiracinė metabolinė alkalozė yra per didelio bazių susidarymo organizme rezultatas.

Priežastys metabolinė alkalozė yra:


  1. Didelio H + jonų kiekio praradimas su skrandžio sultimis (nekontroliuojamas vėmimas, pvz., su pylorine stenoze, skrandžio fistule, hipersekrecija). Intensyvi vandenilio chlorido rūgšties (HCl) sintezė padidina Cl-jonų, susidarančių kraujyje disociuojant NaCl, naudojimą. Na+ jonai sąveikauja su HCO 3 - jonais, sudarydami natrio bikarbonatą (NaHCO3), kurio koncentracija kraujyje didėja. Tuo pačiu metu H + ir Cl- jonai išsiskiria iš organizmo su skrandžio sultimis.

  2. Hipokalemija, kuri išsivysto esant pirminiam aldosteronizmui, kalio netekimui per virškinimo traktą, ilgai vartojant diuretikus (furosemidą, hipotiazidą, etakrino rūgštį) ir kt. Atliekama kompensacinė K + jonų reabsorbcija inkstų kanalėliuose, stebima esant hipokalemijai. mainais į Na + jonus, kurie išsiskiria su kanalėlių skysčiu ir šlapimu.

  3. Ilgalaikis šarminę reakciją turinčio maisto vartojimas.

  4. Nekontroliuojamas natrio bikarbonato tirpalų skyrimas.
Nerespiracinės (metabolinės) alkalozės kompensacinės reakcijos yra skirtos pašalinti bikarbonatų perteklių ir išlaikyti anglies rūgštį. Taigi, plaučių hipoventiliacija vystosi kompensacinė, kurią lydi CO 2 įtampos padidėjimas kraujyje (pCO 2). Didelis bikarbonato ir dvibazinio fosfato kiekis išsiskiria su šlapimu. Jonizuotas kalcis patenka į kaulinį audinį mainais į H + jonus. Pažymėtina, kad įgyvendinus pastarąjį kompensacinį mechanizmą gali pasireikšti hipokalcemija ir atitinkamai padidėti nervų ir raumenų jaudrumas, kuris dažnai pasireiškia traukuliais (pavyzdžiui, vadinamoji skrandžio tetanija su nekontroliuojamu vėmimu).

Kompensacija su nerespiracine (metaboline) alkaloze yra neišsami. Iš dalies kompensuotai metabolinei alkalozei būdinga:


  1. Normalios arba šiek tiek padidėjusios plazmos pH vertės.

  2. Aukšta CO 2 įtampa kraujyje (pCO 2).

  3. Standartinio bikarbonato (SB) koncentracijos didinimas.

  4. Bazinio pertekliaus padidėjimas (teigiama BE reikšmė).
Esant dekompensacijai, žymiai padidėja kraujo pH vertė, o CO 2 įtampa kraujyje gali priartėti prie normos. Pastarasis paaiškinamas tuo, kad užsitęsusią hiperkapniją (padidėjusį pCO 2 kiekį kraujyje) lydi kvėpavimo centro jaudrumo padidėjimas, todėl padidėja kvėpavimo intensyvumas ir perteklinė CO 2 įtampa (kartu su H). + jonai) pašalinamas iš organizmo. Tai iš tikrųjų yra viena iš metabolinės alkalozės dekompensacijos priežasčių.

^ KVĖPAVIMO ALKALOZĖ

Kvėpavimo takų alkalozė išsivysto dėl padidėjusio anglies dioksido išsiskyrimo, kai pažeidžiamas hiperventiliacinio pobūdžio išorinis kvėpavimas.

Pagrindinis priežastys kvėpavimo takų alkalozė yra:


  1. Hiperventiliacija hipoksijos metu (dalinio deguonies slėgio sumažėjimas įkvėptame ore, anemija).

  2. Organiniai arba psichiniai centrinės nervų sistemos pažeidimai.

  3. Hiperventiliacijos sindromas vaikams.

  4. Hiperventiliacija kontroliuojamas kvėpavimas.
Esant tokio tipo rūgščių-šarmų sutrikimui, dalinis CO 2 slėgis kraujyje smarkiai sumažėja (hipokapnija), todėl vandenilio jonų koncentracija kraujyje labai sumažėja.

Kvėpavimo alkalozės kompensavimas daugiausia susijęs su vandenilio jonų sekrecijos sumažėjimu ir bikarbonato reabsorbcijos inkstų kanalėliuose slopinimu. Tai lemia kompensacinį standartinio bikarbonato (SB) sumažėjimą ir bazės trūkumą (neigiama BE vertė).

Taigi už kompensuojama kvėpavimo takų alkalozei būdinga:


  1. Normalus kraujo pH.

  2. Žymus pCO 2 sumažėjimas kraujyje.

  3. Kompensuojamas standartinio bikarbonato (SB) sumažėjimas.

  4. Kompensuojamas bazių trūkumas (neigiama BE vertė).
Dekompensuojant kvėpavimo takų alkalozę, padidėja kraujo pH, o anksčiau sumažėjusios SB ir BE vertės gali pasiekti normalias vertes.

Lentelėje. 1.11 rodo trijų pagrindinių rūgščių-šarmų būsenos parametrų pokyčius jo pažeidimuose. Daugeliu atvejų kraujo pH, pCO 2 ir BE nustatymo visiškai pakanka tiksliai diagnozuoti respiracinę ir nerespiracinę acidozę ir alkalozę bei įvertinti šių sutrikimų kompensacijos laipsnį.