Metabolinė acidozė su normaliu anijonų tarpu daugeliu atvejų koreguojama veikiant ją sukėlusią priežastį; Taip pat nereikėtų pamiršti ir bikarbonato terapijos, kalio pakaitalų bei kūno skysčių reguliavimo.
Hipokaleminė inkstų kanalėlių acidozė
1) Proksimalinę inkstų kanalėlių acidozę (2 tipo) sukelia sumažėjęs proksimalinių kanalėlių gebėjimas reabsorbuoti išfiltruotą bikarbonatą. Tarp to priežasčių yra apsinuodijimas sunkiaisiais metalais, kai kurios paveldimos ligos, disproteinemija, acetazolamido vartojimas ir intersticinės ligos inkstas Bikarbonato praradimas yra dalis bendro transportavimo sutrikimo proksimaliniuose kanalėliuose (Fanconi sindromas) su susijusia gliukozurija, aminoacidurija, hipofosfatemija, hipokalemija ir hipourikemija. Ligos pradžioje šlapimo pH yra didesnis nei 5,5, tačiau, krentant bikarbonato koncentracijai, jo reabsorbcija proksimaliniuose kanalėliuose tampa visiška ir šlapimo pH normalizuojasi. Gydymas apima priemones, skirtas pašalinti acidozės priežastį. Reikia įvesti didelius bazių kiekius (bikarbonatas – 5-10 mEq/kg/d.). Reikia nepamiršti, kad bazių įvedimas yra kupinas sunkios hipokalemijos ir būtinybės masiškai pakeisti kalio nuostolius. Tiazidiniai diuretikai yra naudingi, nes padidina bikarbonato reabsorbciją proksimaliniuose kanalėliuose, nes šiek tiek sumažina tarpląstelinio skysčio tūrį.
2) Distalinė inkstų kanalėlių acidozė (1 tipas) atsiranda dėl nepakankamo šlapimo rūgštėjimo distalinėje nefrono dalyje ir kartu su kalio ir natrio netekimu, hiperkalciurija, osteomaliacija ir nefrokalcinoze. Šlapimo pH yra didesnis nei 5,5. Tokia acidozė gali būti įgimta; įgytos formos išsivysto sergant autoimuninėmis ligomis, nefrokalcinoze, vartojant amfotericiną B, lėtiniu pielonefritu ir obstrukcine uropatija. Gydymas susideda iš bikarbonato papildymo (1-2 mekv/kg per dieną), kuris taip pat padeda koreguoti kalcio praradimą ir osteomaliaciją. Kaip ir esant proksimalinei inkstų kanalėlių acidozei, gali prireikti pakeisti kalį.
Hiperkaleminė distalinė inkstų kanalėlių acidozė (4 tipo).
Šis sutrikimas, paprastai susijęs su tam tikro laipsnio inkstų nepakankamumu, pasižymi sutrikusiu vandenilio ir kalio jonų išsiskyrimu distaliniame nefrone. Pacientai, sergantys šia liga, kenčia nuo mineralokortikoidų trūkumo arba dėl sumažėjusio inkstų jautrumo jiems.
1) Mineralokortikoidams jautri hiperkaleminė inkstų kanalėlių acidozė yra pirminio aldosterono trūkumo (pirminis hipoaldosteronizmas, Adisono liga, heparino sulfato poveikis) arba hiporenineminio hipoaldosteronizmo (cukrinio diabeto, hipertenzinės nefrosklerozės, tubulointersticinio tubulo) pasekmė. Šlapimo pH yra mažesnis nei 5,5. Paprastai reikia apriboti kalio kiekį maiste iki 40–60 mekv/d., o pakeisti bikarbonatu – 1,5 mEq/kg per dieną. Kartais būtinas ilgalaikis gydymas natrio polistireno sulfonatu. Pacientams, kurių kraujospūdis normalus, kalio kiekis serume nėra ir yra didelis, fludrokortizonas gali duoti gerų rezultatų – 0,1-0,2 mg per burną vieną kartą per parą. Arterinės hipertenzijos ir edemos atveju furosemidas yra veiksmingas; jei tai neturi jokio poveikio.
2) Mineralokortikoidams atspari hiperkaleminė inkstų kanalėlių acidozė yra inkstų nejautrumo šiems hormonams rezultatas. Apibūdinamos dvi pacientų kategorijos. Pacientų, kurių inkstai netenka natrio ir sumažėjęs ekstraląstelinio skysčio tūris, serume paprastai būna normalus arba padidėjęs aldosterono kiekis, o jų inkstai visiškai negali sumažinti šlapimo pH. Šiems pacientams rekomenduojama vartoti natrio chlorido, bikarbonato ir riboti kalio kiekį maiste. Priešingai, pacientai, kuriems yra padidėjęs ECF tūris ir arterine hipertenzija, paprastai turi žemas lygis reninas ir aldosteronas bei mažas šlapimo pH. Jiems rekomenduojama riboti natrio ir kalio chlorido kiekį dietoje ir diuretikų terapijoje.
Inkstų kanalėlių acidozė(PKA) yra sindromas, kuriam būdinga metabolinė acidozė, kuri išsivysto dėl sutrikusio šlapimo rūgštėjimo per inkstus, nesant ryškaus glomerulų aparato funkcijos susilpnėjimo (sutrikusi vandenilio jonų sekrecija distalinėje dalyje arba bikarbonatų reabsorbcija). proksimalinėse inkstų kanalėlių dalyse, dėl ko išsivysto lėtinė metabolinė acidozė, hipokalemija, nefrokalcinozė ir išsivysto rachitas arba osteomaliacija).
Koduoti pagal tarptautinė klasifikacija ligos TLK-10:
- N25.8
Klasifikacija. Yra dviejų tipų PKA. Proksimalinė RKA susidaro dėl sumažėjusio proksimalinių inkstų kanalėlių gebėjimo reabsorbuoti filtruotus bikarbonatus. Distalinė RCA.. Hipokaleminė (klasikinė) – išsivysto sutrikus vandenilio jonų sekrecijai distaliniais kanalėliais.. Hiperkaleminė – išsivysto dėl pirminio ar antrinio aldosterono trūkumo ar atsparumo jam.
Statistiniai duomenys. Tikslių duomenų apie paplitimą nėra. Proksimalinė ir distalinė hipokaleminė RKA dažniausiai pasireiškia vaikams, hiperkaleminė RKA – suaugusiems.
Priežastys
Etiologija. PKA gali būti paveldima, išsivystyti dėl toksinio, vaistų sukelto kanalėlių pažeidimo arba su bendra ar sistemine liga. Proksimalinė RCA.. Vaistas (tetraciklinas, acetazolamidas, sulfonamidai, sunkiųjų metalų druskos).. Paveldimas (su Fanconi sindromu, Vilsono liga, Lowe sindromu).. Amiloidozė.. Išsėtinė mieloma.. Vitamino D trūkumas. Distalinė klasika aktyvus hepatitas.. SRV.. Pirminė tulžies cirozė.. Pirminė hiperparatiroidizmas.. Apsinuodijimas vitaminu D.. Hipertiroidizmas.. Meduliarinis inkstas.. Pielonefritas.. Obstrukcija šlapimo takų. Hiperkaleminė RCA. Vilkligės nefropatija. Diabetinė nefropatija.. Hipoaldosteronizmas.. Nefrosklerozė dėl arterinės hipertenzijos.. Tubulo-intersticinės nefropatijos.. Adisono liga.. Ūminis antinksčių nepakankamumas.
Genetinės savybės. RCA su progresuojančiu sensorineuraliniu klausos praradimu (267300, ATP6B1, VPP3, r). Distalinis RCA (179800, SLC4A1, AE1, EPB3, Â, taip pat r). Distalinis RCA, autosominis recesyvinis, be klausos sutrikimo (602722, ATP6V0A4, ATP6N1B, VPP2, RTA1C, RTADR, r). Proksimalinis RCA su akių anomalijos(604278, SLC4A4, NBC1, KNBC, SLC4A5, r) . Osteopetrozės sindromas su RCA (*259730, CA2, r).
Patogenezė. Proksimalinis RCA susidaro, kai pastebimai sumažėja proksimalinių kanalėlių gebėjimas reabsorbuoti filtruotus bikarbonatus; acidozė retai pasitaiko atskirai ir dažniau derinama su kitomis kanalėlių disfunkcijomis. Būdinga hipokalemija dėl hiperaldosteronizmo. Esant distaliniam RCA, sutrinka distalinių kanalėlių vandenilio jonų sekrecija: sergant hipokalemija išsaugoma aldosterono sintezė, sutrinka hiperkalemija (arba padidėja kanalėlių atsparumas aldosteronui).
Patomorfologija. Naudojant izoliuotą RCA, pokyčių gali nebūti. Sergant antriniu PKA arba Fanconi sindromu, yra kanalėlių epitelio distrofija ir atrofija.
Simptomai (požymiai)
Klinikinės apraiškos. Su izoliuotu proksimaliniu RCA klinikinės apraiškos gali nebūti; vaikams, augimo sulėtėjimas, hiporefleksija, raumenų silpnumas; kalcio apykaitos pokyčiai yra minimalūs ir kompensuojami. Sergant pirminiu (paveldimu) distaliniu RCA, pirmieji ligos požymiai gali pasireikšti 2-3 metų amžiuje.. Sulėtėjęs augimas.. Raumenų silpnumas, vėmimas, susilpnėję refleksai, net paralyžius, susiję su lėtine metaboline acidoze ir hipokalemija. Tuo pačiu metu padidėjus kalcio mobilizacijai iš kaulų ir hiperkalciurija, atsiranda osteopenija, kaulų skausmas, sunku vaikščioti Besivystančią nefrokalcinozę lydi pielonefrito išsivystymas ir lėtinio inkstų nepakankamumo formavimasis. Visą ligos vaizdą apibūdina poliurija ir hipoizostenurija. Su Fanconi sindromu.. Vaikams... Poliurija, troškulys, dehidratacija, kartais traukuliai (hipokalcemija)... Raumenų silpnumas (kalio netekimas)... Fizinio, kartais protinio vystymosi atsilikimas; rachitas... Infekcijos... Ligai prasidėjus suaugus... Poliurija... Raumenų silpnumas... Kaulų skausmai, lūžiai... Progresuojant - arterinė hipertenzija, lėtinis inkstų nepakankamumas.
Gretutinė patologija. Distalinė RCA vaikams: rachitas, nefrokalcinozė ir nefrolitiazė. Distalinė RCA suaugusiems: autoimuninės ligos(pavyzdžiui, Sjögreno sindromas). Proksimalinis RCA: Fanconi sindromas.
Diagnostika
Laboratoriniai tyrimai. Kraujo pH sumažėjimas: metabolinė acidozė. Padidėjęs šlapimo pH. Sumažėjusi bikarbonatų koncentracija kraujyje. Bikarbonaturija proksimalinėje RCA. Hipokalemija proksimalinėje ir distalinėje klasikinėje RCA, hiperkalemija distalinėje (rečiau). Hipochloremija distalinėje ir hiperchloremija proksimalinėje RCA. Hipokalcemija, hiperkalciurija distalinėje RCA. Į rachitą panašūs kaulų pokyčiai dėl kalcio praradimo distalinėje RCA. Osteomalacija dėl sisteminės acidozės. Renino ir aldosterono kiekis padidėja proksimalinėje RCA, o padidėja arba sumažėja distalinėje RCA. Karbamido azotas ir kreatininas kraujyje: siekiant išvengti inkstų nepakankamumo. Bakteriologinis šlapimo tyrimas: pašalinti infekciją šlapimo takų mikrobų, skaidančių karbamidą.
Specialūs tyrimai būtina siekiant išvengti galimų komplikacijų. Intraveninė pielografija: nefrokalcinozė, nefrolitiazė, įgimtos ligos inkstas Ultragarsas, skirtas įvertinti inkstų dydį arba nustatyti akmenis. Kaulų rentgenas: osteomaliacija.
Kurso vaikams ypatumai. Galimas augimo sulėtėjimas ir protinis atsilikimas su Fanconi sindromu.
Diagnostikos taktika. Proksimalinės RCA diagnozė nustatoma remiantis hiperchloreminės acidozės, bikarbonaturijos ir šarminio šlapimo nustatymu; Apkrovus amonio chloridu, šlapimo pH tampa mažesnis nei 6,0, nes išsaugomas distalinių kanalėlių gebėjimas rūgštinti šlapimą. Proksimalinės RCA diagnozė nustatoma remiantis metabolinės acidozės, šarminės šlapimo reakcijos nustatymu, tačiau, pakrovus amonio chloridu ar kalcio chloridu, šlapimo pH nenukrenta žemiau 6,0.
Diferencinė diagnostika. Kitos etiologijos metabolinė acidozė.. Viduriavimas su bikarbonato netekimu išmatose.. Acidozė sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu.. Kvėpavimo takų acidozė. Urolitiazė. Šlapimo takų infekcija šarmus formuojančiais mikrobais (Proteus ir kt.).
Gydymas
GYDYMAS
Vadovauti taktika. Pakankamas vaistų korekcija acidozė. Riboti valgomąją druską... Vaikams apriboti valgomosios druskos suvartojimą būtina bet kokiu atveju. Izoliuotai PCA suaugusiems nereikia riboti druskos.
Vaistų terapija. Proksimalinis RCA.. Natrio bikarbonatas iki 1 g/kg/d. (iki 10 mmol/kg/d.) per burną 2-3 dozėmis.. Kalio bikarbonatas nuo hipokalemijos.. Citratų mišiniai (absorbuoja H+).. Tiazidiniai diuretikai (hidrochlorotiazidas) 25–50 mg per parą) padidina bikarbonatų reabsorbciją. Distalinis RCA.. Natrio bikarbonatas po 0,2 g/kg/d. (1-3 mmol/kg/d.) 4-6 dozėmis.. Hipokalemijai gydyti, kalio preparatai, nuo hiperkalemijos, furosemidas.. Deoksikortonas (2,5-5 mg kas antrą dieną) – esant mineralokortikoidų trūkumui arba atsparumui jiems.
Prevencija antrinė RCA – pagrindinės ligos gydymas
Eiga ir prognozė. Esant izoliuotam defektui, prognozė yra palanki. At paveldimi sindromai o ligos pradžia vaikystėje – prognozė rimta. Antrinės PCA atveju prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos. Sergant antriniu Fanconi sindromu ir distaliniu RCA, galimas inkstų ligos progresavimas kartu su arterine hipertenzija ir lėtiniu inkstų nepakankamumu.
Galimos komplikacijos. Nefrokalcinozė. Pielonefritas. Nefrolitiazė. Vaikų rachitas, suaugusiems – osteomaliacija. CRF.
Sumažinimas. RKA – inkstų kanalėlių acidozė.
TLK-10. N25.8 Kiti sutrikimai dėl inkstų kanalėlių disfunkcijos
Vienas iš klinikinių reikšmingos rūšys Tubulopatijos yra bikarbonato reabsorbcijos, vandenilio jonų išskyrimo arba abiejų transportavimo defektų grupė, apibrėžiama kaip inkstų kanalėlių acidozė (RTA). Tokių defektų paplitimas nėra žinomas, bet, matyt, yra žymiai didesnis nei jų aptikimas. Šiame straipsnyje mes išsamiau aptarsime mažų vaikų ligos simptomus, priežastis ir gydymo būdus.
Inkstų kanalėlių acidozės priežastys
Klinikinės galimybės inkstų rūgštingumą reguliuojančios funkcijos sutrikimai – daugeliu atvejų įgimtas defektas (paveldimi ar atsitiktiniai atvejai). PTA berniukams ir mergaitėms pirmaisiais gyvenimo mėnesiais gali būti inkstų funkcinio nebrandumo pasireiškimas. Kaulų deformacijos, atsirandančios dėl kompensuojamojo kalcio išplovimo iš kaulinio audinio, reaguojant į lėtinę metabolinę acidozę, paprastai laikomos vitamino D trūkumo rachito pasireiškimais ir nėra pripažįstami. Paprastai 12-14 mėnesių amžiaus subręsta fermentų sistemos, atsakingos už rūgštingumą reguliuojančią inkstų funkciją ir kūdikio forma PTA gyja spontaniškai. Gali išsivystyti daugybė ligų ir apsinuodijimų antrinės formos PTA.
Inkstų kanalėlių acidozė yra hiperchloreminė metabolinė acidozė su normalios vertės PAD (plazmos anijonų trūkumas). PAD formulė pagrįsta plazmos elektrinio neutralumo idėja. Jis gaunamas iš supaprastintos „Gamble“ diagramos ir suteikia idėją apie likutinių, ty neaptinkamų anijonų koncentraciją plazmoje. Jie apima sulfatus, fosfatus, laktatus, anijonus organinės rūgštys. Normalios PBP reikšmės svyruoja nuo 12,0±4,0 mmol/l. Inkstų kanalėlių acidozė įtariama, kai metabolinę acidozę lydi hiperchloremija ir normalus kraujospūdis. Metabolinė acidozė su padidintas lygis PAD yra susijęs su anijonų perprodukcija arba nepakankamu išsiskyrimu, o ne su vamzdiniu rūgštėjimo defektu. Ši parinktis atsiranda esant ketoacidozei fone cukrinis diabetas, nevalgius, uremijos metu, apsinuodijus metanoliu, toluenu, etilenglikoliu, išsivysčius pieno rūgšties acidotinei būklei dėl hipoksijos ir šoko.
Kokie yra inkstų kanalėlių acidozės tipai?
Pagal klinikines ir patofiziologines savybes išskiriami PTA tipai:
- tipas – distalinis,
- tipas – proksimalinis,
- tipas yra I ir II tipų derinys arba I tipo variantas ir šiuo metu nėra pripažintas atskira forma,
- tipas - hiperkalemija - yra retas ir beveik išimtinai suaugusiems.
Vertinant amonio jonų išsiskyrimą, galima atlikti paprasčiausią apytikslį PTA skirstymą į proksimalinį ir distalinį variantus. Proksimalinį variantą lydi normalus arba padidėjęs paros NH 4 išskyrimas, distalinis – jo sumažėjimas.
Proksimalinis PTA(II tipas) - sutrikusi bikarbonato reabsorbcija proksimaliniuose kanalėliuose ir sumažėjęs bikarbonato išsiskyrimo per inkstus slenkstis. Izoliuotos pirminės proksimalinės PTA formos yra gana retos. Klinikiniai aprašymai II tipo PTA literatūroje yra labai įvairių. Akivaizdu, kad II tipo inkstų kanalėlių acidozė daugiausia derinama su kitais proksimaliniais kanalėlių defektais. Labiausiai pastebimas simptomas yra augimo sulėtėjimas. Pacientai neserga nefrokalcinoze ir urolitiaze, o į rachitą panašios deformacijos pastebimos retai. Galimas raumenų silpnumas ir akių bei išorinių raumenų patologija.
Distalinis PTA(I tipas) – daugiausia bendra forma PTA. Defektas susideda iš sutrikusio distalinio rūgštėjimo, inkstų nesugebėjimo sumažinti šlapimo pH žemiau 5,5, kai jis apkrautas amonio chloridu.
Citochemiškai yra 4 inkstų kanalėlių acidozės variantai:
- Klasikinis arba sekrecinis fermento H-ATPazės nebuvimas surinkimo kanalo tarpkalinėse ląstelėse A. Fermentas yra atsakingas už protonų sekreciją.
- Gradiento trūkumas pasireiškia nesugebėjimu sukurti H koncentracijos gradiento tarp luminalinės membranos ir tarpląstelinės aplinkos dėl padidėjusios jau išskiriamo protono priešsrovės. Inkstai išlaiko gebėjimą padidinti dalinį CO 2 slėgį šlapime maksimaliai šarminant ir normaliai parūgštinti šlapimą, reaguodami į furasemido apkrovą. Šis inkstų kanalėlių acidozės variantas kartais laikomas antriniu defektu dėl proksimalinio kanalėlių epitelio tarpląstelinės acidozės, dėl kurios iš pradžių padidėja amonio išsiskyrimas, dėl kurio pažeidžiamos distalinės struktūros ir išsivysto gradiento trūkumas PTA variantas. Taigi proksimalinė ir distalinė PTA gali būti laikomos ankstyvomis ir vėlyvomis to paties proceso stadijomis.
- Nuo proporcijų priklausomas variantas pasireiškia nesugebėjimu išlaikyti transepitelinio potencialo skirtumo. Šis variantas pasireiškia nuolatine, bet nereikšminga metaboline acidoze, po bikarbonatų apkrovos kraujo ir šlapimo CO 2 dalinio slėgio gradientas yra labai mažas.
- Nuo įtampos priklausomas variantas, kai dėl sutrikusios kalio sekrecijos atsiranda hiperkalemija. Norint diagnozuoti šį variantą suaugusiems, naudojama amilorido apkrova, kuri slopina, o bumetamilis skatina nuo įtampos priklausomą kalio ir vandenilio jonų sekreciją.
Kokie yra inkstų kanalėlių acidozės požymiai?
Tipiškiausias Klinikiniai požymiai I tipo PTA:
- reikšmingas augimo sulėtėjimas,
- skeleto deformacija smarkiai progresuoja ikibrendimo laikotarpiu,
- būdinga poliurija,
- hipokalemija su periodiškai didėjančiu raumenų silpnumu,
- nuolatinė hiperkalciurija,
- nefrokalcinozė ir nefrolitiazė sukelia lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymą.
Morfologiškai jauniems suaugusiems diagnozuojamas lėtinis tubulointersticinis nefritas, dėl kurio išsivysto sklerozė. Galimas sensorineuralinis klausos praradimas. Visais PTA atvejais į apžiūros programą turi būti įtraukta ir audiograma. Manoma, kad vaikams distalinio tipo PTA beveik visada yra pirminis defektas, nulemtas genetiškai. Galimi ir šeiminiai, ir atsitiktiniai atvejai. Daroma prielaida, kad defektas perduodamas pagal autosominį dominuojantį tipą, tačiau pilnas klinikinis vaizdas atsiranda tik homozigotams.
Kaip gydyti inkstų kanalėlių acidozę?
PTA gydymas apsiriboja lėtinės acidozės palengvinimu, skiriant citratų mišinius ir šarminis gėrimas ir kruopštus vitamino D skyrimas individualiomis dozėmis antriniam hiperparatiroidizmui slopinti.
1. Inkstų azotemija gali atsirasti dėl dėl toliau nurodytų priežasčių:
- sisteminio kraujospūdžio sumažėjimas,
+ sunki inkstų išemija,
+ rabdomiolizė,
+ intravaskulinė hemolizė,
+ toksiškas inkstų pažeidimas,
- šlapimtakių obstrukcija.
2. Kokie požymiai gali rodyti sutrikusią ultrafiltraciją inkstuose?
+ granuliuoti ir vaškiniai cilindrai,
- aminoacidurija,
+ proteinurija,
+ oligurija,
- urobilinurija,
+ hematurija,
- gliukozurija.
3. Kokius sutrikimus gali sukelti paveldimi fermentų defektai inkstų kanalėlių?
- hemoglobinurija,
+ aminoacidurija,
+ hiperfosfaturija,
- urobilinurija,
+ gliukozurija,
+ bikarbonaturija,
- bilirubinurija.
4. Kokių hormonų perteklius ar trūkumas gali sukelti diurezės sutrikimus?
- FSH,
+ AKTH,
+ TSH,
+ insulinas,
+ aldosteronas,
+ adrenalinas,
+ vazopresinas,
- oksitocinas.
5. Nurodykite patologinius inkstų kilmės šlapimo komponentus:
+ išplauti raudonieji kraujo kūneliai,
- netiesioginis bilirubinas,
+ baltymai dideliais kiekiais,
- urobilinas,
— tulžies rūgštys,
+ cilindrai,
- sterkobilinas,
- KT skenavimas.
6. Nurodykite ekstrarenalinius nenormalius šlapimo komponentus:
- išplauti raudonieji kraujo kūneliai,
+ tiesioginis bilirubinas,
- sterkobilinas,
+ urobilinas,
+ tulžies rūgštys,
- cilindrai,
+ Hb.
7. Kas gali būti inkstų acidozės pagrindas?
- per didelis amoniako susidarymas ir sekrecija,
+ protonų kanalėlių sekrecijos sumažėjimas,
- per didelė Na+ reabsorbcija,
+ sumažėjusi amoniako sekrecija,
- aldosterono Na+ reabsorbcijos stimuliavimas,
+ sumažėjęs sUA ir CT išsiskyrimas,
+ sumažėjęs Na+ K+-ATPazės aktyvumas inkstų kanalėlių epitelyje.
8. Kaip kinta diurezė esant antriniam hiperaldosteronizmui?
- padidėjo,
+ sumažintas,
- nepakitęs.
9. Kaip gali pakisti diurezė sergant pirminiu hiperaldosteronizmu (Kono sindromu)?
- padidėjo ankstyvoje stadijoje, sumažėjo vėlyvoje stadijoje,
+ sumažėjo ankstyvoje stadijoje, padidėjo vėlyvoje stadijoje,
- padidėjo bet kuriame etape,
- sumažintas bet kuriame etape.
10. Nurodykite galimas oligurijos priežastis:
+ šlapimo pūslės išsiplėtimas,
+ venų hiperemija inkstas,
- hipoproteinemija,
+ skausmingas dirginimas,
- cholemija,
+ hipovolemija,
- hiperglikemija,
+ hiperadrenalinemija.
11. Kokių hormonų trūkumas gali sukelti poliuriją?
- somatropinis hormonas,
+ vazopresinas,
- adrenalinas,
+ aldosteronas,
- oksitocinas,
+ insulinas.
13. Nurodykite ūminio difuzinio glomerulonefrito patogenezės sąsajas:
+ Ag+AT kompleksų fiksavimas ant bazinės inkstų kūnelių membranos,
+ imuninis uždegimas inkstų kūnelių bazinėje membranoje,
+ inkstų glomerulų mikrovaskulinė trombozė,
+ nefrocitotoksinių antikūnų gamyba,
+ antistreptokokinių antikūnų gamyba,
- streptokokai cirkuliuojančiame kraujyje,
- hipokoaguliacija,
- poliurija,
- oligurija.
14. Kokie šlapimo pokyčiai būdingi nefritiniam sindromui?
- gliukozurija,
+ proteinurija,
- ketonurija,
- urobilinurija,
+ cilindrurija,
- makrohematurija,
+ mikrohematurija.
15. Arterinė hipertenzija Sergant lėtiniu difuziniu glomerulonefritu, išsivysto dėl:
- inkstų kanalėlių blokavimas cilindrais ir raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės produktais,
+ "renino-angiotenzino-aldosterono-vazopresino" sistemos aktyvavimas,
+ sumažėja E grupės Pg gamyba inkstuose,
- padidėjusi F tipo Pg gamyba inkstuose,
+ sumažėjusi kininų gamyba inkstuose,
- padidėjusi kininų gamyba inkstuose,
+ oligurija, sukelianti skysčių susilaikymą organizme.
16. Nurodykite veiksnius, skatinančius edemos atsiradimą su inkstų parenchimos pažeidimu:
+ glomerulų filtracijos sumažėjimas,
+ Na+ kiekio padidėjimas audiniuose,
+ ADH sekrecijos suaktyvėjimas, padidėjęs inkstų kanalėlių jautrumas jam,
- sumažėjęs audinių mikrovaskulinių sienelių pralaidumas,
- mikrohematurija,
+ kraujo hipoonkija,
- kraujo hiperonkija,
- hipovolemija,
+ hipervolemija.
17. Kokie veiksniai lemia uro- ir inkstų akmenligės išsivystymą?
+ sumažėjęs tirpiklių kiekis šlapime,
- tirpiklių kiekio padidėjimas šlapime,
+ inkstų ir šlapimo takų parenchimos infekcija,
+ padidėjusi druskų koncentracija šlapime,
- hipoproteinemija,
+ proteinurija,
+ šlapimo susilaikymas,
- poliurija.
18. Nurodykite pagrindinius glomerulų filtracijos mažinimo mechanizmus:
+ vidutinio sisteminio kraujospūdžio sumažėjimas žemiau 60 mm Hg,
- sumažėjusi Na+ reabsorbcija kanalėliuose,
+ pirminio šlapimo nutekėjimo pažeidimas,
+ koloidinio osmosinio slėgio padidėjimas kraujo plazma,
- sumažėjęs fermentų aktyvumas inkstų kanalėlių epitelyje,
+ funkcionuojančių nefronų skaičiaus sumažėjimas.
19. Įvardykite tipines ūminio glomerulonefrito komplikacijas, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei:
+ aštrus širdies nepakankamumas,
+ ūminis inkstų nepakankamumas,
- ūminė kepenų distrofija,
- masinė proteinurija,
+ encefalopatija (smegenų patinimas).
20. Kokie pastebimi homeostazės pokyčiai terminalo stadija lėtinis inkstų nepakankamumas?
+ hiperkalemija,
+ progresuojanti azotemija,
- metabolinė alkalozė,
- hiponatremija,
+ hiperhidratacija,
- kraujo plazmos hipoosmija.
21. Rodikliai, apibūdinantys sutrikusią glomerulų filtraciją:
- leukociturija,
+ azotemija,
- aminoacidurija,
+ sumažėjęs kreatinino klirensas,
+ neselektyvinė proteinurija,
+ oligurija,
+ išplautų raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapime.
22. Rodikliai, apibūdinantys inkstų kanalėlių disfunkciją:
- sumažėjęs kreatinino klirensas,
- sumažėjęs fenolio raudonojo klirensas,
+ hipostenurija,
+ inkstų gliukozurija,
+ inkstų aminoacidurija.
23. Nurodykite pagrindinius anemijos, sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu, veiksnius:
+ ureminių toksinų poveikis kaulų čiulpų ląstelėms,
+ sumažėjusi eritropoetino gamyba,
- geležies trūkumas organizme;
- žarnyno malabsorbcijos sindromas,
- vitamino B12 trūkumas;
- acidozė,
+ eritropoetino inhibitorių buvimas kraujo plazmoje.
24. Širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijų sutrikimai esant inkstų nepakankamumui?
- staigus nuosmukis kraujo spaudimas
+ aritmijos
+ sutrikusi susitraukianti širdies funkcija
+ padidėjęs kraujospūdis
+ asistolija
25. Centrinės nervų sistemos funkcijų sutrikimai sergant inkstų nepakankamumu?
+ stuporas
+ koma
- hiperrefleksija
+ hiporefleksija
+ traukuliai
26.Kada išsivystys refleksinis diurezės slopinimas?
+ išsivysčius skausmo refleksui iš refleksogeninių odos zonų
+ šlapimtakių ir šlapimo pūslės refleksogeninių zonų dirginimui
- su ADH sekrecijos sumažėjimu
- su įgimtų inkstų anomalijų išsivystymu
27. Kokiais atvejais sumažės onkotinio slėgio glomerulų filtracija?
kraujo?
+ sumažėjus filtravimo slėgiui glomeruluose
- su intrarenalinio slėgio sumažėjimu
+ sumažėjus filtravimo paviršiaus plotui
+ sumažėjus veikiančių filtravimo membranos porų skaičiui
28. Kokiais atvejais bus padidinta glomerulų filtracija?
+ padidėjus hidrodinaminiam slėgiui inkstų arteriolėse
- padidėjus onkologiniam kraujospūdžiui
- esant padidėjusiam intrarenaliniam spaudimui
- su padidėjusia aldosterono gamyba
29. Dėl ko gali sutrikti kanalėlių reabsorbcija?
+ dėl fermentų sistemų išeikvojimo dėl per didelio reabsorbcijos procesų įtempimo
+ dėl paveldimo kanalėlių fermentų sintezės defekto
+ dėl kanalėlių fermentų blokavimo intoksikacijos metu
- dėl šlapimo nutekėjimo trukdymo
- dėl padidėjusios renino gamybos
30.Kokia gliukozurijos išsivystymo priežastis?
- su padidėjusia aldosterono gamyba
- sumažėjus ADH gamybai
- vystantis hipoglikemijai
- sumažėjus gliukokortikoidų gamybai
+ kai gliukozės kiekis kraujyje padidėja virš 10 mmol/l
31.Kokios medžiagos išsiskiria iš organizmo kanalėlių sekrecijos būdu?
+ penicilinas
+ šlapimo rūgštis
- glutaminas
+ kalio jonai
- natrio jonai
32.Kokie šlapimo komponentai yra patologiniai sergant inkstų ligomis?
+ raudonieji kraujo kūneliai
+ leukocitai
+ baltymai
+ cilindrai
- bilirubinas
33.Kuo grindžiamas kraujo valymo mechanizmas hemodializės metu?
+ dėl pasyvios atliekų produktų difuzijos per pusiau pralaidžią membraną iš kraujo į dializato tirpalą
- aktyviam atliekų produktų transportavimui iš kraujo į dializės skystį per pilvaplėvę
— dėl šlakų adsorbcijos su aktyvuota anglimi
- dėl mainų perpylimo donoro plazma
- vaistais skatinti atliekų išsiskyrimą kanalėliuose
34. Kas turėtų būti laikoma priešrenalinėmis ūminio inkstų nepakankamumo priežastimis?
+ trauminis šokas
- perdozavimas sulfatų vaistai
- šlapimtakio suspaudimas naviko
+ nėštumo komplikacijos
+ ūminis kraujo netekimas
35. Kokios yra ūminio inkstų nepakankamumo inkstų priežastys?
- nesuderinamo kraujo perpylimas
+ apsinuodijimas arsenu
+ ūminė infekcija
+ mikrocirkuliacijos sutrikimas
- miokardinis infarktas
36. Ką reikėtų laikyti porealiomis ūminio inkstų nepakankamumo priežastimis?
- ūminis kraujo netekimas
- apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis
- nudegimo liga
+ šlapimo takų okliuzija inkstų akmuo
+ trauminis sužalojimasšlaplė
37. Dėl ko išsivysto oligo- ir anurija sergant ūminiu inkstų nepakankamumu?
+ dėl sumažėjusios glomerulų filtracijos
- dėl sumažėjusios kanalėlių reabsorbcijos
- dėl kraujo plazmos onkotinio slėgio sumažėjimo
+ dėl kanalėlių užsikimšimo ląstelių detritu
+ dėl nekontroliuojamos reabsorbcijos išsivystymo
38. Ar likutinio azoto ir kraujo lygis normalus?
— 40-50 mmol/l
+ 18-20 mmol/l
— 120-130 mmol/l
— 5-10 mmol/l
— 240-250 mmol/l
39. Kokios medžiagos organizme yra atsakingos už intoksikacijos išsivystymą per
uremija?
+ kreatininas
+ šlapimo rūgštis
- cholesterolio
+ fenoliai
+ aromatinių aminorūgščių medžiagų apykaitos produktai
- neesterifikuotos riebalų rūgštys
40.Koks rūgščių-šarmų disbalansas išsivysto sergant uremija?
- nedujinė alkalozė
+ metabolinė acidozė
- dujų acidozė
- egzogeninė acidozė
+ ekskrecinė acidozė
41. Nurodykite pagrindinius anemijos išsivystymo mechanizmus sergant ūmine inkstų liga
nesėkmė?
+ sumažėjusi eritropotino gamyba per inkstus
+ padidėjusi hemolizė
+ padidėjusi eritropoezės inhibitoriaus gamyba
- sumažėjusi interferono gamyba
- neveiksmingos eritropoezės mažinimas
42.Kas siejama su hipertenzijos išsivystymu sergant inkstų nepakankamumu?
- vystantis hipovolemijai
+ su hiperreninemija
- su nespecifiniu pagumburio vazomotorinių centrų sužadinimu
- su padidėjusia katecholaminų sinteze antinksčių šerdyje
- sumažėjus vazopresino gamybai
43. Nurodykite priežastis, lemiančias lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymą? + lėtinis glomerulonefritas
+ policistinė inkstų liga
- ūminis kraujo netekimas
- nudegimo šokas
- sepsis
+ lėtai besivystanti šlapimo takų obstrukcija
44.Kas būdinga latentinei lėtinio inkstų nepakankamumo stadijai?
- oligurija
+ poliurija
- anurija
+ nikturija
+ izostenurija
- gliukozurija
45. Kokie yra poliurijos išsivystymo mechanizmai lėtinės inkstų ligos latentinėje stadijoje?
nesėkmė?
+ pirminio šlapimo nutekėjimo kanalėliuose pagreitėjimas sutrikdo reabsorbcijos procesą
+ padidėjusi osmosinė diurezė dėl padidėjusio karbamido kiekio,
kurį išskiria kiekvienas gyvas nefronas
- padidėjusi natrio reabsorbcija dėl sumažėjusios aldosterono gamybos
- ADH gamybos sumažėjimas
46.Vandens pažeidimai elektrolitų metabolizmas su inkstų nepakankamumu?
— bendra dehidratacija
+ ląstelių dehidratacija
+ natrio kiekio sumažinimas
+ padidėjęs kalio kiekis
- padidėjęs kalcio kiekis
47.Patologiniai šlapimo komponentai sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu?
+ leukocitai
+ baltymai
+ cilindrai
- karbamidas
- gliukozė
48. Patogenetinė inkstų nepakankamumo terapija?
+ vandens-elektrolitų apykaitos korekcija
+ hemodializė
+ rūgščių-šarmų būsenos korekcija
- diuretikai
+ hemostazės korekcija
Rūgščių radikalų perteklių išskiria ir bazių išsaugojimą daugiausia atlieka inkstų kanalėliai, todėl pacientams, sergantiems difuzinėmis inkstų ligomis, būdinga acidozė dažniausiai yra kanalėlių pobūdžio. Tačiau būtų neteisinga inkstų acidozės atsiradimą sieti tik su kanalėlių sutrikimais. Rūgščių anijonų susilaikymas dėl sumažėjusios glomerulų filtracijos pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, taip pat reikšmingai veikia inkstų acidozės mastą. Nors rūgščių anijonai po jų neutralizavimo dažniausiai praranda rūgštinį pobūdį, jų perteklius vis dėlto prisideda prie acidozės, išstumdami iš ekstraląstelinio skysčio lygiavertį bikarbonatų kiekį. Sumažėjus glomerulų filtracijai, sumažėja natrio filtravimo krūvis, sumažėja jonų mainų procesai kanalėliuose ir sumažėja H jonų bei amoniako sekrecija. Sumažinus filtruoto vandenilio akceptoriaus buferio (daugiausia fosfatų) kiekį, mažėja titruojamų rūgščių susidarymas. Taigi, inkstų acidozė kai kuriais atvejais yra mišrus charakteris ir paaiškinama tiek kanalėlių, tiek glomerulų sutrikimais (Bonomini, 1959; Hodler, 1964).
Atsižvelgiant į ligos pobūdį ir gretutinį kitų organų bei sistemų pažeidimą, inkstų ligonio acidozės patogenezė gali turėti daug ypatumų. Verta dėmesio ekstrarenalinių veiksnių, galinčių sustiprinti esamą acidozę ir kartais įgyti nepriklausomą patogenetinę reikšmę jos vystymuisi, analizė. Tai apima: įtaką prieš nefritą arba jį lydinčią infekcinė liga, taip pat padidėjęs bet kokios etiologijos katabolizmas, dėl kurio organizme daugėja H-jonų, kraujyje kaupiasi organinės ir neorganinės rūgštys; anemija, dėl kurios sumažėja buferio talpa kraujas; antinksčių žievės hipofunkcija, dėl kurios netenkama bikarbonatų, natrio ir sumažėja amoniako bei H jonų sekrecija; redokso procesų sumažėjimas, susidarant nepakankamai oksiduotiems medžiagų apykaitos produktams dėl kraujotakos sutrikimų, atsirandančių acidozės metu (užburtas ratas: acidozė sukelia periferinės kraujotakos sutrikimą; pastaroji, sutrikdydama redokso procesus audiniuose, padidina acidozę); plaučių ventiliacijos sumažėjimas ir kraujo prisotinimas deguonimi, o tai prisideda prie hemoglobino-oksihemoglobino sistemos buferinio pajėgumo sumažėjimo; padidėjęs pCO 2 kiekis kraujyje, sukeliantis kvėpavimo takų acidozę; sumažėjęs tarpląstelinių ir tarpląstelinių buferinių sistemų pajėgumas prastai maitinamiems pacientams; sumažėjęs kraujo baltymų buferinis pajėgumas pacientams, sergantiems hipoproteinemija; natrio depo išeikvojimas, nepakankamas H-jonų neutralizavimas dėl jonų mainų su tarpląsteliniu sektoriumi; daugelio organų ir sistemų funkcijos sutrikimas: kepenų (laktatacidozė), širdies (kraujotakos sutrikimai su nepakankamai oksiduotų medžiagų apykaitos produktų susidarymu, pieno rūgšties acidozė), plaučių (kvėpavimo acidozė), virškinimo trakto; netinkama dieta ir vaistų terapija: daugiausia mėsos maistas, ilgalaikis badavimas, didelis natrio apribojimas; piktnaudžiavimas CaCl 2, NH 4 Cl, dideliais kiekiais druskos tirpalas NaCl, aspirinas, fenacetinas, salicilatai, aldosterono antagonistai, mažinantys NH 3 ir H jonų sekreciją, diuretikai (diamoksas), dėl kurių netenkama bikarbonatų ir natrio; elektrolitų sutrikimai (natrio trūkumas, sukeliantis hipotenziją, hipovolemiją, sumažėjusią inkstų kraujotaką ir filtravimą su rūgščių anijonų susilaikymu, sumažėję jonų mainų procesai inkstų kanalėliuose, nepakankamas bikarbonato susidarymas iš CO 2; chloro perteklius, išstumiantis lygiavertį HCO 3 kiekį kalio perteklius, dėl kurio padidėja katabolizmas, sutrinka medžiagų apykaitos redokso procesai, padidėja chloro reabsorbcija, sumažėja HCO 3 reabsorbcija, sumažėja amoniako ir H-jonų gamyba kanalėlių ląstelėse).
Kiekvienas iš šių veiksnių gali turėti didelės įtakos ligos eigai ir reikalauja savalaikės korekcijos.
Inkstų acidozės klinika iki šiol jis nebuvo tinkamai aprėptas specializuotoje literatūroje, todėl manome, kad tikslinga čia pateikti tokį scheminį jo pristatymą.
Vidutinė acidozė (bazės trūkumas 3-5 mekv/L, kraujo pH sumažėjimas iki 7,33-7,31): nuovargis (fizinis ir protinis), negalavimas, apetito stoka, galvos skausmai, burnos džiūvimas, pykinimas.
Vidutinė acidozė (bazės trūkumas 6-10 mEq/l, kraujo pH 7,30-7,21). Būdingas kvėpavimo sutrikimas, susijęs su acidoze, yra kompensacinė hiperventiliacija. Kvėpavimas tampa gilus, kartais pagreitėja, pacientas įdeda daug pastangų. Reikėtų pažymėti, kad kompensacinė hiperventiliacija dažniausiai pasireiškia palyginti vėlai ir dažnai būna lengva, o tai gali būti susijusi su sumažėjusiu jautrumu. kvėpavimo centras ureminės intoksikacijos sąlygomis, taip pat, galbūt, su tuo, kad pastaroji reaguoja ne tiek į ekstra-, kiek į intraląstelinius pH poslinkius.
Sunki acidozė (bazės trūkumas didesnis nei 10 mekv/l, kraujo pH 7,20 ar mažesnis). Adinamija, hipertermija, atsparus karščiavimą mažinantiems vaistams, hipotenzija, atsparus adrenalinui ir norepinefrinui (daugelio poveikis farmakologiniai vaistai esant acidozei, ji iškreipta arba nepasireiškia), širdies nepakankamumas, tachikardija, ekstrasistolija, kartais nuolatinė aritmija, susijusi su metabolizmo slopinimu širdies raumenyje, sutrikusi periferinė kraujotaka (V.M. Balagin, 1967) dėl arterijų spazmo ir arteriolės, kapiliarų ir venų paralyžius (blyškumas, cianozė, šalta drėgna oda, marmuras, dėmėta oda, simptomas " balta dėmė"su odos suspaudimu, silpnu pulsu), dusulys, stiprus triukšmingas Kussmaul kvėpavimas, vėmimas, raumenų skausmas ir svorio kritimas dėl audinių sunaikinimo, sumišimas, sąmonės netekimas, koma, oligurija, inkstų nepakankamumas (esant sunkiai acidozei, sumažėjusi kraujotaka), hiperkalemijos simptomai (apatija, mieguistumas, sąmonės sutrikimas, parestezija, traukulinis raumenų trūkčiojimas, raumenų silpnumas, paralyžius, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, žarnyno atonija, EKG pokyčiai), susiję su H jonų pertekliumi. tarpląstelinio skysčio iš dalies patenka į ląsteles mainais į kalio jonus.
Reikia pabrėžti, kad kai kuriais atvejais acidozės korekcija be papildomo farmakologinio poveikio gali lemti kraujospūdžio, širdies veiklos ir širdies ritmas, diurezės atstatymas, kūno temperatūros sumažėjimas, dusulio išnykimas, jautrumo spaudimą sukeliančioms medžiagoms (norepinefrinui, mezatonui) atstatymas.
Pereinant prie pristatymo tyrimo metodai inkstų acidozė, pirmiausia reikia pažymėti, kad rūgščių ir šarmų pusiausvyra yra dinamiška. Stebėti jo pokyčius galima tik pakartotinai dinamiškai stebint visą rodiklių kompleksą. Taip pat reikėtų atsižvelgti į tai, kad pažeidimai rūgščių-šarmų balansas geriausiai aptinkami atliekant funkcinius streso testus (apkrovą rūgštimi ar šarmu).
Išsamiausią vaizdą apie rūgščių ir šarmų pusiausvyros sutrikimo pobūdį galima gauti tiriant kraują Astrupo metodu (1957).
Duomenų, gautų tiriant rūgščių ir šarmų pusiausvyrą 204 pacientams, sergantiems difuzinėmis inkstų ligomis (ūminiu ir lėtiniu glomerulonefritu, lėtiniu pielonefritu), analizė rodo, kad inkstų ligoniams dažnai stebimi tam tikri rūgščių ir šarmų pusiausvyros sutrikimai, o tai suprantama. jei atsižvelgsime į svarbų inkstų vaidmenį palaikant vidinės organizmo aplinkos pastovumą. Sergant difuzinėmis inkstų ligomis, kartais pačioje pradžioje, o ypač dažnai sergantiesiems inkstų nepakankamumu, pastebima tendencija, kad kraujo reakcija pereina į rūgštinę pusę. Inkstų acidozė daugiausia yra metabolinio pobūdžio ir ją lydi standartinio bikarbonato kiekio kraujyje sumažėjimas, daugiau ar mažiau ryškus buferinių bazių trūkumas ir kraujo pH sumažėjimas. Tuo pačiu metu, kaip minėta aukščiau, hiperventiliacija ir kompensacinis dalinio anglies dioksido slėgio sumažėjimas net ir sunkiai sergantiems pacientams retai pasiekia didelį laipsnį. Pablogėjus inkstų funkcijai, acidozės dažnis ir sunkumas, kaip taisyklė, didėja, o kai kuriais atvejais ji tampa dekompensuota. Acidozė dažniausiai stebima pacientams, sergantiems lėtiniu pielonefritu, o tai, matyt, paaiškinama tuo, kad sergant šia liga vyrauja kanalėlių formos inkstų pažeidimas. Tarp pacientų, sergančių glomerulonefritu, acidozė yra ryškesnė ir dažniau stebima pacientams, sergantiems ūminiu nefritu. Pastaroji aplinkybė siejama ne tik su inkstų gebėjimo šalinti rūgštis sumažėjimu, bet ir su mažesniais adaptacijos procesais šios grupės pacientams, taip pat su bendrais medžiagų apykaitos ir. elektrolitų sutrikimai. Reikia pabrėžti, kad glomerulonefritas, pasak šiuolaikinės idėjos, nėra grynai glomerulų pažeidimas ir, kaip taisyklė, jį lydi daugiau ar mažiau ryškūs kanalėlių-intersticiniai pokyčiai (M. Ya. Ratner ir kt., 1969). Pastaroji aplinkybė yra labai svarbi norint suprasti šios ligos acidozės pobūdį. Inkstų nepakankamumui progresuojant, pamažu nyksta skirtumas tarp acidozės dydžio sergant įvairiomis inkstų ligomis.
Kaip minėta pirmiau, viena iš pagrindinių inkstų acidozės priežasčių yra rūgščių išskyrimo inkstų funkcijos sumažėjimas. Įgyja rodiklių, apibūdinančių inkstų gebėjimą išskirti rūgštis, tyrimas svarbu taip pat todėl, kad žymiai išplečia galimybę funkcines charakteristikas inkstus, taip pat gali būti naudojamas diferencinės diagnostikos tikslais pacientams, sergantiems inkstais. Tokiu atveju nustatomi šie rodikliai: amoniakas, titruojamas šlapimo rūgštingumas, bendras vandenilio jonų išsiskyrimas, organinių rūgščių išsiskyrimas su šlapimu, šlapimo pH. Patartina rūgščių išsiskyrimą nustatyti tiek bendrą (atsižvelgiant į tam tikrą filtravimą per dieną), tiek pagal 100 ml glomerulų filtrato, o tai, pavyzdžiui, inkstų nepakankamumo atvejais leidžia spręsti apie rūgšties išsiskyrimo intensyvumą. radikalus veikiantys nefronai. Dažnai paaiškėja, kad, nepaisant to, kad suminė titruojamų rūgščių sekrecija yra sumažinta, liekamieji nefronai funkcionuoja padidėjus apkrovai, o išskyrimo kiekis kiekvienam funkcionuojančiam nefronui viršija normą.
Kadangi inkstų rūgščių išskyrimo funkcija labai priklauso nuo ekstraląstelinės acidozės laipsnio, patartina palyginti rodiklius, apibūdinančius rūgščių sekreciją įvairios ligos inkstai, ne tik funkciniu požiūriu lygiavertės grupės, bet ir tokio pat laipsnio tarpląstelinė acidozė ir standartinis rūgšties krūvis.
Pacientams, sergantiems ūminiu ir lėtinis glomerulonefritas, taip pat lėtinis pielonefritas, inkstų rūgščių išskyrimo funkcijos sumažėjimas, kaip taisyklė, pirmiausia išreiškiamas sumažėjusiu amoniako išsiskyrimu, dėl kurio sumažėja bendras vandenilio jonų išsiskyrimas. Mūsų tirtų pacientų gebėjimo išskirti rūgštis sumažėjimas labiausiai pasireiškė sergant pielonefritu, tai pasitvirtino statistiškai ir paaiškinama vyraujančiu nefrono vamzdinės dalies pažeidimu. Ūminiu ir lėtiniu glomerulonefritu sergančių pacientų inkstų gebėjimą šalinti rūgštingumą standartinėmis mitybos sąlygomis charakterizuojančių rodiklių skirtumas buvo statistiškai nereikšmingas. Rūgščių išsiskyrimo inkstais rodikliai, kaip taisyklė, labai svyruoja, o tai lemia dinaminio stebėjimo poreikį. Kartu su rūgščių sekrecijos sumažėjimu gali būti stebimas ir padidėjęs rūgščių sekrecija, kuri, viena vertus, yra natūrali reakcija į acidozę, kita vertus, rodo sudėtingą inkstų acidozės pobūdį, kai kuriais atvejais. nesusijęs su inkstų rūgščių išskyrimo gebėjimo pažeidimu; Sunkiais inkstų ligomis sergančių pacientų, ypač sergančių pielonefritu, šlapimo pH linkęs pereiti į šarminę pusę, o tai paaiškinama tiek sumažėjusiu rūgščių sekrecija, tiek su daugeliu pacientų pastebėtu bikarbonatų praradimu.
Reikėtų pabrėžti bikarbonato išsiskyrimo su šlapimu tyrimo svarbą pacientams, sergantiems inkstais. Masyvi bikarbonaturija yra vienas reikšmingų veiksnių, sukeliančių acidozę, todėl ją reikia laiku ištaisyti.
Mūsų atliktas organinių rūgščių išsiskyrimo tyrimas rodo, kad daugelio pacientų, sergančių lėtiniu pielonefritu, acidozė yra ne tiek uždegiminio pobūdžio (šiuo atveju būtų galima tikėtis didesnio organinių rūgščių išsiskyrimo), o sumažėjusiu inkstų gebėjimas išskirti rūgštis ir tausoti tirščius. Mūsų duomenimis, vystantis acidozei sergant lėtiniu pielonefritu, didelę reikšmę turi bikarbonatų ir natrio praradimas.
Inkstų ligai progresuojant, amoniako išsiskyrimas paprastai sumažėja anksčiau ir labiau nei titruojamų rūgščių išsiskyrimas. Gebėjimas rūgštinti šlapimą (išskirti titruojamas rūgštis) pacientams, sergantiems glomerulonefritu, dažnai išlieka pažangiausiose ligos stadijose. Būklė, kurią tradiciškai vadiname „sutrikusios pusiausvyros faze“ ir kuriai būdingi dideli individualių rūgščių ir šarmų pusiausvyros rodiklių diapazonai, sunkiai sergantiems pacientams pakeičiama santykinai nuolatiniu ir laipsnišku daugumos tyrimų sumažėjimu.
Rūgščių ir šarmų pusiausvyros rodikliai gerai atspindi funkcinė būklė inkstus ir gali būti naudojamas funkcinė diagnostika sergant inkstų ligomis. Funkciniai streso testai šiuo atžvilgiu yra ypač svarbūs, nes tam tikrus vamzdinius defektus kai kuriais atvejais galima aptikti tik pakrovimo metu.
Inkstų pacientų jautrieji funkciniai tyrimai – tai testas su natrio bikarbonato apkrova (5 pav.) ir tyrimas su amonio chlorido apkrova (6 pav.).
Tiriant rūgščių ir šarmų pusiausvyrą pacientams, sergantiems inkstų ligomis, būtina vadovautis tuo, kad palaikant homeostazę elektrolitai ir rūgščių ir šarmų pusiausvyros rodikliai veikia kaip. viena sistema, todėl patartina juos visapusiškai išstudijuoti.
Mūsų duomenys rodo, kad acidozė pacientams, sergantiems difuzinėmis inkstų ligomis, yra sudėtinga. Daugiau ar mažiau išsami jo analizė kai kuriais atvejais neįmanoma be išsamaus dinaminio rūgščių-šarmų pusiausvyros ir elektrolitų tyrimo standartinės dietos ir funkcinių nepalankumo testų sąlygomis. Tokios analizės pavyzdžiai pateikiami toliau.
Ryžiai. 5. Bandymas su natrio bikarbonato apkrova sveikų žmonių ir pacientams, sergantiems difuzinėmis inkstų ligomis.
a - sveikas; 6 - pacientai, kurių inkstų funkcija gera; c - su vidutinio sunkumo disfunkcija; d – esant inkstų nepakankamumui.
Rodyklė - NaHCO 3 įvedimas.
Ryžiai. 6. Amonio chlorido apkrovos testas pacientams, sergantiems lėtiniu glomerulonefritu.
Tiesi linija – inkstų funkcija nesutrikusi; protarpinis - esant inkstų nepakankamumui. Rodyklės - NH 4 Cl suvartojimas.
Ryžiai. 7. Inkstų rūgščių ir elektrolitų sekrecijos funkcija rūgštinio krūvio sąlygomis.
a - pacientas, sergantis ūminiu nefritu be inkstų funkcijos sutrikimo; b - pacientas, sergantis lėtiniu dvišaliu pielonefritu be inkstų funkcijos sutrikimo; c - pacientas, sergantis lėtiniu dvišaliu pielonefritu ir sutrikusia inkstų funkcija; nes – titruojamos rūgštys.
Paciento, sergančio ūminiu nefritu, kurio inkstų funkcija gera (7 pav., a), pradiniai amoniako ir titruojamų rūgščių išsiskyrimo skaičiai buvo apatinė riba normų. Beveik visas chloras, pavartotas rūgščių apkrovos metu, buvo pašalintas per inkstus, organinių rūgščių išsiskyrimas, taip pat neorganinio fosforo kiekis kraujo plazmoje buvo normalus, o tai rodo gerą glomerulų funkciją šalinant rūgščių anijonus. Chloras buvo pašalintas kartu su natriu. Tačiau dėl staigaus amoniako išsiskyrimo padidėjimo po rūgšties apkrovos natrio praradimas sustojo jau antrą dieną ir buvo pakeistas jo sulaikymu iki bandymo pabaigos. Rūgšties krūvio metu pacientas su šlapimu išskyrė 458,2 mEq natrio; tuo pačiu metu bendras vandenilio jonų išsiskyrimas per šį laikotarpį buvo 681,7 mekv. Vandenilio jonų išsiskyrimas viršijo natrio išsiskyrimą, o jų santykis – koeficientas, kurį sutartinai vadiname kanalėlių, apibūdinantis inkstų kanalėlių gebėjimą išskirti metabolinį vandenilį ir išsaugoti natrį, buvo 1,48. Kalio išsiskyrimo padidėjimas fizinio krūvio metu, matyt, paaiškinamas tuo, kad natrio išsaugojimą šiuo atveju tam tikru mastu lėmė natrio pasikeitimas inkstų kanalėliuose į kalį. Taigi, matome, kad išsaugomas inkstų gebėjimas išskirti rūgščių anijonus glomerulų filtracijos būdu, taip pat inkstų kanalėlių gebėjimas išskirti amoniaką, vandenilio jonus ir išsaugoti natrį. Tuo pačiu metu tyrimo metu pacientas patyrė sunkią acidozę, kai kraujo pH sumažėjo iki 7,26. Ši byla, matyt, daugiausia susiję su bendrais medžiagų apykaitos sutrikimais, dėl kurių padidėja vandenilio jonų susidarymas organizme. Nepaisant acidozės, vandenilio jonų išsiskyrimas prieš chloro apkrovą išliko ties apatine normos riba. Taigi, funkciškai pilnas (sprendžiant pagal klinikoje dažniausiai priimtus tyrimus) inkstas, kurio užduotis – išleisti vandenilio jonų perteklių, į jų koncentracijos padidėjimą kraujyje reagavo gana silpnai. Šiuo atveju tinkamas dirgiklis inkstų kanalėliams, skatinantis juos padidinti vandenilio jonų sekreciją, buvo ne tiek pati acidozė, kiek anijoninės apkrovos dydis ir natrio išsaugojimo poreikis.
Panagrinėkime antrąjį inkstų acidozės atvejį (žr. 7 pav., b). Pacientui, sergančiam lėtiniu dvišaliu kalkuliniu pielonefritu, kurio azoto išskyrimas ir inkstų koncentracijos funkcija yra gera, nepaisant hiperchloreminės acidozės (kraujo pH – 7,23), chloro anijonų, organinių rūgščių ir neorganinių fosfatų išsiskyrimas per inkstus nesutrinka.
Acidozės priežastis šiuo atveju yra inkstų nesugebėjimas išsiskirti pakankamus kiekius amoniako ir vandenilio jonų, o pirmiausia nukenčia ne kasdienis jų išsiskyrimas (tai yra normalu), o inkstų gebėjimas adekvačiai reaguoti į rūgšties krūvį. Kalbant apie hiperchloremiją, šiuo atveju ji yra kompensacinė ir yra susijusi su bikarbonatų koncentracijos plazmoje sumažėjimu. Nepaisant geros bendros inkstų funkcijos, amoniako ir titruojamų rūgščių išsiskyrimas reaguojant į rūgšties apkrovą yra vangus ir kiekybiškai neatitinka rūgščių anijonų išsiskyrimo, todėl pastarieji išsiskiria kartu su natriu. Tai lemia reikšmingą ir ilgalaikį natrio netekimą ir ryškų kraujo buferinių bazių trūkumą (-11,8 mEq/L) Esant mažam amoniako ir vandenilio jonų išsiskyrimui, prasideda padidėjęs natrio mainas į kalį. Galiausiai katijonų (amoniako, H-jonų ir kalio) suma, pakeista natriu, kiekybiškai apima jo išsiskyrimą. Natrio praradimas sustoja ir pakeičiamas natrio susilaikymu.
Akivaizdu, kad šiuo atveju mes susiduriame su inkstų kanalėlių acidozės rūšimi, kuri pasireiškia pacientams, kuriems vyrauja kanalėlių pažeidimas. Tuo pačiu išsaugoma inkstų glomerulų funkcija išskirti rūgščių anijonus, o acidozės priežastis yra kanalėlių nesugebėjimas išskirti pakankamo kiekio vandenilio jonų ir su tuo susijęs didelis bazių praradimas.
Panagrinėkime trečiąjį inkstų acidozės atvejį (žr. 7 pav. c). Pacientui, sergančiam dvišaliu lėtiniu pielonefritu ir sunkiu inkstų nepakankamumu dėl staigiai sumažėjusios glomerulų filtracijos, nemaža dalis rūgšties kiekio liko neišsiskyrusi, didėjo acidozė; nepastebėta jokios reakcijos į rūgšties apkrovą, pasireiškiančią padidėjusia amoniako ir titruojamų rūgščių sekrecija kanalėliuose. Tuo pačiu metu žymiai padidėjo katijonų – natrio ir kalio – praradimas.
Acidozė šiuo atveju nebegali būti vadinama grynai vamzdine. Jis yra mišraus pobūdžio ir paaiškinamas tiek sumažėjusia glomerulų funkcija išskirti rūgščių anijonus (tai liudija ir reikšmingas neorganinių fosfatų koncentracijos plazmoje padidėjimas), tiek inkstų kanalėlių nesugebėjimu. tinkamai išskiria amoniako ir vandenilio jonus ir su tuo susijusį bazių praradimą. Nepaisant prasto chloro išsiskyrimo, hiperchloremija šiuo atveju nebuvo pastebėta, o tai, matyt, paaiškinama sulfatų, fosfatų ir organinių rūgščių kaupimu plazmoje.
4 lentelė. Inkstų rūgščių ir elektrolitų išsiskyrimo funkcija esant standartinei rūgšties apkrovai NH 4 Cl (100 meq chloro 1 m 2 kūno paviršiaus per dieną) sergant ūminiu nefritu ir lėtiniu pielonefritu
| Rodikliai | Ūminis glomerulonefritas be inkstų funkcijos sutrikimo | Lėtinis dvišalis pielonefritas be inkstų funkcijos sutrikimo | ||||||
| Vidutinė dienos produkcija, mekv | Bendra 5 dienų apkrovos produkcija, mekv | |||||||
| prieš pakrovimą | apkrovos metu | ± | prieš pakrovimą | apkrovos metu | ± | |||
| Amoniakas | 29,7 | 110,6 | +80,9 | 553,2 | 36,0 | 63,0 | + 27,0 | 315,0 |
| Titruojamos rūgštys. | 17,2 | 25,7 | +8,5 | 128,5 | 24,0 | 29,3 | + 5,3 | 146,7 |
| Visiškas H. | 46,9 | 136,3 | +89,4 | 681,7 | 60,0 | 92,3 | + 32,3 | 461,7 |
| Natrio. | 50,2 | 91,6 | +41,4 | 458,2 | 178,0 | 188,4 | + 10,4 | 941,9 |
| Kalis. | 36,3 | 76,2 | + 39,9 | 381,0 | 52,9 | 84,2 | +31,3 | 421,3 |
| Chloras | 61,0 | 162,2 | + 101,2 | 811,0 | 103,2 | 193,0 | +89,8 | 965,2 |
| H/Na. | 0,93 | 1,48 | +0,55 | - | 0,33 | 0,48 | +0,15 | - |
| Kraujo pH – 7,26 Kraujo buferinių bazių trūkumas - 5,5 mekv/l |
Kraujo pH – 7,23 Kraujo buferinių bazių trūkumas - 11,8 mekv/l |
|||||||
Lygiagrečio rūgščių-šarmų pusiausvyros ir elektrolitų tyrimo diferencinė diagnostinė vertė parodyta 4 lentelėje. Kaip matyti iš lentelės, dviem pacientams (sergant ūminiu glomerulonefritu ir lėtiniu pielonefritu), kurių azoto išskyrimas ir inkstų koncentracijos funkcija yra maždaug vienoda. , kurie laikosi tos pačios dietos, acidozės laipsnis, amoniako ir titruojamų rūgščių išsiskyrimo mastas taip pat yra maždaug toks pat ir šiuo atveju negali būti naudojamas diferencinės diagnostikos tikslais, tačiau nuolatinis natrio netekimas ir ryškus kraujo buferinės bazės rodo, kad vienas iš pacientų turi reikšmingą kanalėlių defektą, o tai patvirtina testavimas nepalankiausiomis sąlygomis. Pastarasis rodo, kad paciento, sergančio pielonefritu, gebėjimas reaguoti į rūgšties apkrovą žymiai padidina vandenilio jonų sekreciją. Esant acidozei, dideliam natrio netekimui ir dideliam buferinių bazių trūkumui, rūgščių, kurių inkstų kanalėlių funkcija išsaugota, išsiskyrimas turėtų būti žymiai didesnis. Matyt, amoniako ir vandenilio jonų kanalėlių sekrecija pacientui, sergančiam pielonefritu ir normaliomis sąlygomis artėja prie maksimumo galimas lygis, dėl ko rūgščių apkrovos sąlygomis reikšmingas šios sekrecijos padidėjimas yra neįmanomas. Pielonefritu sergančiam pacientui nustatytas reikšmingas kraujo buferinių bazių trūkumas (-11,8 mekv/l) ir natrio netektis privertė didinti natrio kiekį maiste, taip pat imtis aktyvios acidozės korekcijos į veną lašinant natrio infuziją. bikarbonato tirpalas, dėl kurio atsirado tam tikras klinikinis poveikis. Tuo pačiu metu tokia aktyvi acidozės korekcija, susijusi su įvedimu didelis kiekisūminiu nefritu sergančiam pacientui natrio papildymas būtų netinkamas, juo labiau, kad bazės trūkumas šiuo atveju buvo nedidelis (-5,5 mEq/l) ir nepastebėta natrio praradimo.
Iš aukščiau pateiktų pavyzdžių matyti, kad inkstų pacientų acidozė gali būti kitokio pobūdžio. Tačiau reikia pabrėžti, kad sergant inkstų acidoze, natrio išsiskyrimas su šlapimu dažnai labai padidėja. Padidėja natrio klirensas. Tačiau natrio koncentracijos plazmoje pokyčiai yra nereguliarūs. Tai suprantama, jei atsižvelgsime į daugybę reguliavimo mechanizmų, turinčių įtakos natrio kiekiui kraujo plazmoje. Taip pat reikia turėti omenyje, kad acidozė sukelia du priešingai nukreiptus procesus: ekstraląstelinio natrio netekimą šlapime ir natrio patekimą į tarpląstelinį skystį iš skeleto ir tarpląstelinio sektoriaus. Atsižvelgiant į šių procesų sunkumą ir inkstų išskyrimo pajėgumą, gali būti pastebimi reikšmingi natrio koncentracijos plazmoje svyravimai.
Pateikti duomenys rodo glaudų ryšį tarp rūgščių ir šarmų pusiausvyros ir elektrolitų apykaitos, taip pat būtinybę atlikti išsamų tyrimą. Išsamus rūgščių ir šarmų pusiausvyros ir elektrolitų rodiklių tyrimas leidžia ne tik geriau suprasti atskirų inkstų mechanizmų ypatybes ir vaidmenį reguliuojant rūgščių ir šarmų pusiausvyrą, bet ir kiekybiškai apibūdinti šiuos procesus, taip pat apibūdinti konkrečiau. esamų homeostazės sutrikimų koregavimo būdai.