פורפורה טרומבוציטופנית היא מחלת דם מסוכנת. פורפורה טרומבוציטופנית - מהי הסכנה של המחלה

פתולוגיות דימומיות הן מחלות ספציפיות של הדם. בתרגול ילדים, הם די נפוצים, הם שונים למדי. קורס חמור. פורפורה טרומבוציטופנית שכיחה למדי בילדים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

נכון לעכשיו, ישנן פתולוגיות דימומיות רבות. מגוון סיבות מובילות להתפתחותם. מחלה אחת כזו היא פורפורה טרומבוציטופנית. פתולוגיה זו עומדת בראש רשימת מחלות הדימום אצל ילדים ומבוגרים כאחד. בהתבסס על סטטיסטיקה, ניתן לציין כי היא מתרחשת ב-40-70% מהחולים עם פתולוגיות שונותדָם.

פתולוגיה זו מאופיינת בירידה חזקה בזרם הדם ההיקפי סה"כתאי טסיות דם. הסיבה לכך היא נוכחות של קונפליקט חיסוני בין טסיות דם ואנטיגנים. יש לציין כי הפרמטרים האנטומיים של הטחול נשארים תקינים. הרופאים מציינים כי יותר ויותר מקרים של מחלה דימומית זו נרשמים מדי שנה.

תינוקות סובלים מפתולוגיה זו לעתים קרובות יותר מאשר בנים.

גורם אחד למחלה טרם הוכח. במשך זמן רב, מדענים לא יכלו להבין מדוע פתולוגיית הדם הזו מתרחשת אצל תינוקות. רק פיתוחים מודרניים ומחקר מדעי עזרו למומחים לקבל כמה תשובות לשאלותיהם.

התפתחות של purpura thrombocytopenic מובילה לחשיפה למרבית גורמים שונים. הנפוצים והמבוססים ביותר מבחינה מדעית כוללים:

• שימוש ארוך טווח בסוגים מסוימים של תרופות.מדענים הוכיחו שיותר מ-60 תרופות שונותיכול לעורר בילד את המראה של סימפטומים של מחלה דימומית זו על העור. תרופות אלו כוללות כינין, כינידין, סולפנאמידים, הפרין, פורוסמיד, דיפירידמול, דיגוקסין, מטבוליטים חומצה אצטילסליצילית, אקמול, סוגים מסוימים של חוסמי בטא, תיאזידים, צפלוספורינים, אמפיצילין, לבמיסול ועוד רבים אחרים. חיזוי התפתחות של מחלה דימומית אצל ילד מסוים היא משימה כמעט בלתי אפשרית.

• פגמים גנטיים.מדענים אירופאים רבים מאמינים כי לתורשה תפקיד חשוב מאוד בהתפתחות הגרסה האידיופתית של המחלה. ניסויים מדעיים רבים מבוצעים כעת כדי להוכיח או להפריך תיאוריה זו. הפרעות גנטיות קיימות יכולות להוביל להתפתחות של דלקת אוטואימונית ולהופעת תסמינים שליליים של מחלה דימומית.
• השלכות של פתולוגיות זיהומיות מועברות.ההשפעה הרעילה של תוצרי הפסולת של מיקרואורגניזמים פתוגניים על גוף הילד מובילה להתפתחות של תגובות אימונולוגיות דלקתיות שונות. בתינוקות עם מצבי כשל חיסוני מולד, הסיכון לארגמן טרומבוציטופני מוגבר פי כמה.

• זיהום תוך רחמי. הסימנים הראשונים למחלה דימומית נוצרים אצל התינוק בעודו ברחם. אישה הסובלת מפורפורה טרומבוציטופנית יכולה להעביר לילד מספר נוגדנים אוטואימוניים דרך מחזור הדם השליה. מצב קליני כזה מוביל לעובדה שתסמינים שליליים של המחלה מתרחשים אצל תינוק שזה עתה נולד כבר בחודשי החיים הראשונים.

פתוגנזה

במשך זמן רב, מדענים לא יכלו לקבוע מהו המנגנון להתפתחות של ארגמן טרומבוציטופנית בילדים. במשך עשורים רבים נמשכו תיאוריות שונות המסבירות את הפתוגנזה של מחלת הדימום הזו. IN לָאַחֲרוֹנָה(עקב הופעתם של מכשירי מעבדה חדשים ושיפור שיטות האבחון), צומח ידע חדש על מנגנון ה-thrombocytopenic purpura בילדים.

בְּמַהֲלָך תהליך פתולוגימספר רב של מולקולות חלבון ספציפיות מופיעות בגופו של הילד. הם נקראים נוגדנים נגד טסיות דם. חומרים אלה מתחילים ליצור אינטראקציה עם רכיבים אנטיגנים ספציפיים ממברנות תאיםטסיות דם (טסיות דם).

בדרך כלל, תאי דם אלה לבצע מספר חשוב מאוד פונקציות פיזיולוגיות. הם נחוצים כדי להבטיח צמיגות תקינה, כמו גם לזרימת הדם.

תוצאות של האחרון מחקר מדעילאשר כי המבנה של טסיות הדם במחלה דימומית זו עובר מספר שינויים. מופיע בהם מנגנון גרגירי בולט, וגם רמת האלפא-סרוטונין עולה באופן משמעותי. שינוי במספר הכולל של טסיות הדם משפיע על הופעת שינויים מתמשכים שמתחילים להתרחש ב קיר כלי דם. בתגובה ל מדינה נתונהמגביר את כמות גורם הגדילה של טסיות הדם.

כל ההפרעות הללו מובילות למוות של אנדותליוציטים - תאים המצפים מבפנים כלי דםומתן להם "חלקות" ספציפית הנחוצה לזרימת דם רציפה. כתוצאה ממומים פתולוגיים כאלה, הסימנים הראשונים לתסמונת דימומית מתחילים להופיע בילד, מה שמחמיר באופן משמעותי את רווחתו.

לאחר סבל חיידקי או זיהום ויראלינוגדנים נגד טסיות מופיעים בדרך כלל לאחר ½ -1 חודש. לפי השתייכותם, הם שייכים למחלקת האימונוגלובולינים G. זה גם קובע את השימור המתמשך של הנוגדנים שהופיעו בדם בעתיד. במקרים מסוימים, הם יכולים להתמיד בילד לאורך כל החיים. מוות של קומפלקסים חיסונים "משומשים" מתרחש בטחול.

התוצאות האחרונות של מחקר מדעי אפשרו להבהיר מדוע ילד הסובל מארגמת טרומבוציטופנית אוטואימונית, במשך זמן רבנותרו סימפטומים של דימום מוגבר. זה נובע בעיקר מירידה ברמות הסרוטונין. בסדר גמור חומר נתוןמשתתף ביצירת קריש דם.

סוגים

רופאים מבחינים במספר צורות קליניות של מצב דימומי זה.

אלו כוללים:

• טרומבוציטופניה חיסונית;
• אידיופתי.

הרופאים משתמשים גם בסיווג אחר המאפשר להם להתחלק אפשרויות שונותפורפורה טרומבוציטופנית על צורות חיסון שונות. אלו כוללים:

• איזואימונית.לרוב מתרחשת לאחר עירויי דם. זה יכול להיות מולד - כאשר לאם ולתינוק שטרם נולד יש עימות חיסוני על אנטיגנים של טסיות דם. עשוי להיות חולף. צורה קלינית זו חוזרת לעיתים קרובות כל הזמן.
• אוטואימונית.זה מתרחש עקב היווצרות בגוף של מספר רב של נוגדני טסיות לטסיות הדם שלו.

• הטרואימונית.התפתחות הגרסה החיסונית הזו של המחלה מובילה לעתים קרובות לצריכה של קבוצות מסוימות של תרופות. תפקיד חשוב בכך הוא שיחק על ידי נוכחות של רגישות יתר אינדיבידואלית וחסינות של כימיקלים בודדים בתינוק חולה. זה תורם לפיתוח תכונה ספציפית- פריחות סגולות על העור, שהן תוצאה של שטפי דם מרובים.
• טרנסאימונית.צורה חיסונית זו של המחלה מתפתחת, ככלל, כתוצאה מקונפליקט אנטיגני והצטברות נוגדנים נגד טסיות באישה בהריון. הם חודרים בקלות לתוך העובר דרך זרימת הדם השליה, מה שמוביל להתפתחות של תסמונת דימומית.

תסמינים

חומרת הסימנים הקליניים השליליים של המחלה תלויה במידה רבה עד כמה קריטית הירידה בטסיות הדם בדם ההיקפי. התסמינים מתגברים כאשר רמות הטסיות יורדות ל-100,000/mcL. ירידה ל-50,000 / μl מובילה להופעת תסמינים בולטים של תסמונת דימום.

זֶה מצב פתולוגיהוא הסימן הקליני הספציפי ביותר לארגמה טרומבוציטופנית. הוא מאופיין בהופעת שטפי דם רבים ומגוונים המתרחשים במגוון אזורים אנטומיים.

לעתים קרובות למדי, ילד חולה מפתח דימום באף ובחניכיים, המסוכנים ביותר הם שטפי דם במוח ובאיברים פנימיים. זה מוביל לנכות של התינוק החולה.

דימום בכליות או בדרכי השתן מתבטא בילד בנוכחות דם בשתן. עם דימום כבד עלולה להתרחש המטוריה - הופעת מספר רב של כדוריות דם אדומות בפנים משקעי שתן. דימום פנימה מערכת עיכול(במיוחד במעיים הדיסטליים) מובילים לעובדה שלילד יש צואה שחורה (מלנה). אלה סימנים קלינייםהם מאוד לא נוחים ודורשים התייעצות חובה עם רופא.

לתסמונת הדימומית בפורפורה טרומבוציטופנית יש מספר מאפיינים. הוא מאופיין באסימטריה של הסטיות המתעוררות, כמו גם הספונטניות השלמה של הופעתם. חומרת הסימנים, ככלל, אינה תואמת את עוצמת ההשפעה.

במקרים מסוימים, תסמינים שליליים מופיעים אצל ילד אפילו עם מנה בודדת. מוצר תרופתיאו לאחר זיהום שכיח. לעתים קרובות למדי, פורפורה טרומבוציטופנית מתרחשת בצורה חריפה.

שטפי דם יכולים להיות מרובים ולהתרחש בו זמנית (במגוון איברים פנימיים). יש גם לוקליזציות לא חיוביות למדי. דימום פנימי. אלה כוללים את הכליות, יותרת הכליה, המוח ו עמוד שדרה, לב, כבד. שטפי דם באיברים אלה מובילים להפרה בולטת של תפקודים חיוניים.

דימום בכליה

דימום תת-עכבישי במוח

לארגמן טרומבוציטופנית יש תכונות מסוימות. במהלך מישוש איברים פנימייםניתן לציין כי אין הגדלה של הטחול והכבד. גם בלוטות הלימפה נשארות תקינות בגודלן. מאפיינים קליניים אלה שונים מאוד הפתולוגיה הזוממחלות דימומיות רבות אחרות. לעתים קרובות למדי, תסמונת הדימום המוגבר נותרה רק ביטוי אחד של מחלה זו.

איך זה בא לידי ביטוי ביילודים?

התסמינים הראשונים אצל תינוקות עם נוגדנים אוטומטיים של טסיות דם מופיעות כבר בחודשי החיים הראשונים. אצל תינוקות תסמונת דימומיתעשוי להתבטא בדרכים שונות. הופעת התסמינים השליליים מושפעת מהמצב הראשוני של התינוק, כמו גם מהנוכחות של מחלות נלוות חמורות.

פורפורה טרומבוציטופנית מתבטאת אצל תינוקות בהופעת שטפי דם בעור, בריריות וגם באיברים פנימיים.

בדרך כלל, התסמינים הראשונים שהורים מגלים בילד חולה הם חבורות גדולות המופיעות לפתע על העור. ככלל, אין פציעות או השפעות קודמות לפני הופעת אלמנטים כאלה על העור. התפתחות של שטפי דם בחלל של מפרקים גדולים היא מאוד אופי מסוכן, שכן זה יכול להוביל לפגיעה בהליכה ולהופעת כאב במהלך תנועות פעילות.

אבחון

אתה יכול לחשוד במחלה כאשר לילד יש שטפי דם שונים. בדרך כלל, לתינוקות אין ביטויים כאלה. הופעת חבורות על העור ללא כל קשר לטראומה או הלם אמורה גם להניע הורים לפנות לתינוק להתייעצות עם רופא ילדים. אבחנה מדויקת יותר יכולה להיעשות על ידי המטולוג ילדים.

האבחנה דורשת מספר בדיקות מעבדה. מחקרים אלה עוזרים לבסס את הגרסה הפתולוגית של דימום, כמו גם לקבוע את חומרת ההפרעות הפיזיולוגיות של הילד.

כדי לזהות דימום מופרז, מבצעים "בדיקת צביטה" ובדיקת שרוול. בדיקה באמצעות שרוול של מד לחץ דם לילדים למדידה לחץ דםהוא חובה באבחון של ארגמן טרומבוציטופני.

המחקר הבסיסי, שמתבצע עבור כל התינוקות ללא יוצא מן הכלל, הוא בדיקת דם כללית. מחלה דימומית זו מאופיינת בירידה חדה במספר הטסיות. לאחר זיהום ויראלי, לימפוציטוזיס מתמשך עשויה להיות קיימת בדם במשך זמן רב. הַחזָקָה ברז עמוד השדרהעם purpura thrombocytopenic הוא רק עזר. התוצאה של מיאלוגרמה במחלה זו תראה שמספר הטסיות תקין.

על מנת לבסס את ההפרעות התפקודיות הקיימות, מתבצע ניתוח עבור קרישה. זה עוזר לקבוע את כמות הפיברינוגן, זמן פרותרומבין וקריטריונים חשובים אחרים להערכת פקקת תוך-וסקולרית. התוצאה מוערכת על ידי הרופא המטפל.

רָאשִׁי תרופות, אשר נרשמים על ידי רופאים כדי לפצות על התסמונת הדימומית, הם גלוקוקורטיקוסטרואידים. יש להם השפעה מורכבת, כולל חוסר רגישות, אנטי דלקתיות, דיכוי חיסוני ואנטי אלרגי. התרופה העיקרית שנרשמה בתקופה זו היא פרדניזולון. מינון ההורמון נקבע בנפרד, תוך התחשבות בגיל ומשקל התינוק.

כאשר נוטלים פרדניזולון בדם של ילד חולה, מספר הטסיות עולה בהדרגה. נטילת הורמונים עוזרת להפחית את כמות הנוגדנים נגד טסיות במחזור, כמו גם להפחית את היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים הגורמים לתסמינים שליליים.

למידע על פורפורה טרומבוציטופנית, ראה את הסרטון הבא.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית (אוטואימונית) היא חריפה, כרונית וחוזרת. בצורה החריפה, ספירת הטסיות חוזרת לנורמה (יותר מ-150,000/מ"מ 3) תוך 6 חודשים לאחר האבחנה ללא הישנות. בצורה הכרונית, טרומבוציטופניה פחות מ-150,000 / מ"מ 3 נמשכת יותר מ-6 חודשים. במצב ההתקפי, ספירת הטסיות יורדת שוב לאחר חזרה לרמות נורמליות. לילדים, הצורה החריפה אופיינית יותר, למבוגרים - הצורה הכרונית.

בשל העובדה שפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית היא לרוב חולפת, השכיחות האמיתית לא הוכחה. השכיחות המתועדת היא כ-1 ל-10,000 מקרים בשנה (3-4 ל-10,000 מקרים בשנה בקרב ילדים מתחת לגיל 15).

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית חריפה וכרונית

סימנים קליניים	ITP חריף	ITP כרוני
	ילדים בני 2-6	מבוגרים
	לא משחק תפקיד
עונתיות	זמן האביב	לא משחק תפקיד
זיהומים קודמים		בדרך כלל לא
מצבים אוטואימוניים נלווים (SLE וכו')	לא טיפוסי	באופן אופייני
		הַדרָגָתִי
מספר טסיות הדם, במ"מ 3	מעל 20,000
אאוזינופיליה ולימפוציטוזיס	באופן אופייני
רמת IgA	נוֹרמָלִי
נוגדנים נגד טסיות דם
מֶשֶׁך	בדרך כלל 2-6 שבועות	חודשים ושנים
	הפוגה ספונטנית ב-80% מהמקרים	מסלול ארוך לא יציב

כפי שהוזכר לעיל, הבסיס לפתוגנזה של purpura thrombocytopenic אידיופטית הוא הרס מוגבר של טסיות טסיות עמוסות בנוגדנים עצמיים על ידי תאים של המערכת הרטיקולוהיסטיוציטית. בניסויים עם טסיות מסומנות, נמצא כי תוחלת החיים של טסיות הדם פוחתת מ-1-4 שעות למספר דקות. העלייה בתכולת האימונוגלובולינים (IgG) על פני טסיות הדם ותדירות הרס הטסיות בפורפורה אידיופתית טרומבוציטופית הם פרופורציונליים לרמת ה-IgG הקשורים לטסיות דם (PAIgG). היעדים של נוגדנים עצמיים הם גליקופרוטאין של ממברנה של טסיות דם (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX ו-Gp V.

לאנשים עם פנוטיפ HLA B8 ו-B12 יש סיכון מוגבר לפתח את המחלה אם יש להם גורמים מזרזים (מתחמי אנטיגן-נוגדנים).

שיא השכיחות של ארגמנת טרומבוציטופנית אידיופטית מתרחשת בין הגילאים שנתיים עד 8 שנים, בעוד שבנים ובנות חולים באותה תדירות. בילדים מתחת לגיל שנתיים (צורה אינפנטילית), המחלה מאופיינת בהתפרצות חריפה, חמורה קורס קליניעם התפתחות של תרומבוציטופניה עמוקה פחות מ-20,000/mm 3, תגובה לקויה לחשיפה וכרוניות תכופה של התהליך - עד 30% מהמקרים. הסיכון להופעת ארגמן טרומבוציטופני כרוני אידיופטי בילדים גדל גם אצל בנות מעל גיל 10 עם משך מחלה של יותר מ-2-4 שבועות לפני האבחנה וספירת טסיות של יותר מ-50,000/mm 3.

ב-50-80% מהמקרים, המחלה מתרחשת 2-3 שבועות לאחר מחלה זיהומית או חיסון ( אֲבַעבּוּעוֹת, חיסון חצבת חי וכו'). תחילתה של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי קשורה לרוב עם זיהומים לא ספציפייםדרכי הנשימה העליונות, בכ-20% מהמקרים - ספציפי ( חצבת אדמת, חצבת, אבעבועות רוח, שעלת, פרוטיטיס, מונונוקלאוזיס זיהומיות, זיהומים חיידקיים).

הבדלים בין ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי בילדות כרונית וכרונית

שלטים	מחט אינפנטילית כרונית	ITP כרוני לילדים
גיל (חודשים)
בנים בנות
	פִּתְאוֹמִי	הַדרָגָתִי
זיהומים קודמים (ויראליים)	בדרך כלל לא
מספר טסיות הדם באבחנה, במ"מ 3	מעל 20,000
תגובה לטיפול		זמני
שכיחות התחלואה הכוללת, %

תסמינים של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי תלויים בחומרת הטרומבוציטופניה. תסמונת הדימום מתבטאת בצורה של פריחות חבורות מרובות בעור, שטפי דם בקרומים הריריים. מאחר שפטכיות (1-2 מ"מ), פורפורה (2-5 מ"מ) ואכימוזיס (יותר מ-5 מ"מ) עשויים ללוות גם מצבי דימום אחרים, האבחנה המבדלת מתבססת על ספירת טסיות דם היקפיות ומשך הדימום.

דימום מופיע כאשר ספירת הטסיות נמוכה מ-50,000/mm 3 . האיום של דימום רציני מתרחש עם טרומבוציטופניה עמוקה של פחות מ-30,000 / מ"מ 3. בתחילת המחלה, דימום באף, חניכיים, מערכת העיכול וכליות הוא בדרך כלל נדיר, והקאות נדירות. שטחי קפהומלנה. חָמוּר דימום ברחם. ב-50% מהמקרים המחלה מתבטאת בנטייה ליצור אכימוזה באתרי החבלות, על פני השטח הקדמיים. גפיים תחתונות, מעל בולטות גרמיות. גם המטומות שרירים עמוקות והמרטרוז אינן אופייניות, אך עשויות להיות תוצאה של זריקות תוך שריריות ופציעות נרחבות. עם טרומבוציטופניה עמוקה, שטפי דם מתרחשים ברשתית העין, לעיתים רחוקות - דימום באוזן התיכונה, המוביל לאובדן שמיעה. דימום מוחי מתרחש ב-1% מהמקרים עם ארגמנת טרומבוציטופנית חריפה אידיופטית, ב-3-5% עם פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית כרונית. בדרך כלל לפני כְּאֵב רֹאשׁ, סחרחורת ו דימום חריףכל מיקום אחר.

בדיקה אובייקטיבית ב-10-12% מהילדים, במיוחד גיל מוקדםניתן לראות טחול. במקרה זה, האבחנה המבדלת נעשית עם לוקמיה, מחלת הנשיקה מדבקת, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת היפר-ספלןיזם. להגביר בלוטות לימפהעם purpura thrombocytopenic אידיופטית, זה לא צריך להיות, אלא אם כן זה קשור לזיהום ויראלי קודם.

פורפורה טרומבוציטופנית משנית

כפי שהוזכר קודם לכן, טרומבוציטופניה יכולה להיות אידיופטית או משנית למספר סיבות ידועות. תרומבוציטופניה משנית, בתורה, ניתנת לחלוקה לפי מספר המגה-קריוציטים.

מחסור בטרומבופויטין

נָדִיר סיבה מולדתטרומבוציטופניה כרונית עם הופעת מגה-קריוציטים לא בוגרים רבים במח העצם היא מחסור בטרומבופואטין.

הטיפול מורכב מעירויי פלזמה מתורמים בריאים או חולים עם ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי, מה שמביא לעלייה בספירת הטסיות וסימני הבשלה של מגה-קריוציטים, או תחליף לטרומבופואטין.

) היא מחלה המאופיינת בהופעה תקופתית של עור קטנים וגדולים ודימומים תת עוריים ודימומים מהריריות של האיברים הפנימיים. מצד מערכת הדם יש: ירידה במספר הטסיות, עלייה בזמן הדימום, זמן רגילקרישה והיעדר יכולת הנסיגה של קריש הדם שנוצר.

אטיולוגיה ופתוגנזה. התמונה הקלינית של מחלה זו תוארה לראשונה על ידי Verlhof בשנת 1740. עם זאת, ניתן היה להבין את מקורה של מחלה זו רק לאחר גילוי הטסיות. ברום וקראוס ציינו מספר קטן של לוחות דם במחלת ורלהוף. גויים הצביע על היעדר נסיגת קרישי דם במחלה זו, נתן תיאור קלאסימרפאות של מחלה זו וחיברו את התופעות של דיאתזה דימומית עם מספר לא מספיק של טסיות דם.

כשדיבר על הפתוגנזה של תרומבוציטופניה, נגלי, לא בכדי, ציין כי המחסור בטסיות דם, כמו גם המחסור בתאי דם אדומים באנמיה, יכולים לנבוע מסיבות שונות או מורכבות. סיבות שונות. באשר לחשיבות הנטייה התורשתית כגורם אטיולוגי בפורפורה טרומבוציטופנית, קיימות עדויות לכך שבכל מקרי הטרומבופניה, עם היסטוריה שנאספה בקפידה, ניתן למצוא אינדיקציות לדימום מסוים בקרב קרובי דם של חולים. עם זאת, יש לציין כי במקרים נדירים מתוארים מקרים משפחתיים של מחלה זו (כמה במשפחה אחת). כמה מחברים מציינים כי יש משפחות שבהן לכל החברים יש מספר לא מספיק של טסיות דם, "מוכנות" לביטוי של דיאתזה דימומית. לפיכך, לפחות במקרים מסוימים, לא ניתן להכחיש נוכחות של נטייה תורשתית למחלה זו.

אצל נשים, הופעת התקפי טרומבוציטופניה עולה בקנה אחד עם התקופה הקדם-וסתית. הירידה הרגילה במספר הטסיות לפני תחילת הווסת במקרים אלו בולטת יותר. המחזור ארוך יותר, שופע וכואב. כאן נכנס לתפקיד תפקידן של השחלות. אותו הדבר מצוין על ידי צירוף מקרים תכוף של הביטויים הראשונים של דיאתזה דימומית עם תחילת הרגולציה הראשונה. המשמעות של השפעות הורמונליות באה לידי ביטוי גם בעובדה שתרומבוציטופניה משפיעה על נשים בתדירות גבוהה פי 2 בערך מגברים.

באטיולוגיה של טרומבוציטופניה, חוויות נפשיות עשויות לשחק תפקיד. לפחות הביטוי של טרומבוציטופניה נצפה לאחר זעזועים עצביים. ערכו של המרכזי מערכת עצביםבראשיתה של מחלה זו במקרים מסוימים באופן מופגן למדי. פריחה דימומית ממוקמת לעתים קרובות מאוד באופן סימטרי. זה יכול להיות מוסבר רק על ידי השפעות של אופי מרכזי. נזכיר כי AD Speransky, עם גירוי ממושך של בלוטת יותרת המוח, הצליח להשיג כאלה סטנדרטיים מבחינת לוקליזציה ואופי הדימום.

"מוכנות" לתרומבוציטופניה יכולה להיות מושפעת מגורמים שונים אחרים המשפיעים על מח העצם. טרומבוציטופניה עלולה להיגרם מהתקף מלריה. עבודה במקום עבודה בו משתמשים בחומרים מיאלוטקסיים, כלומר חומרים המזיקים למח העצם (למשל אדי בנזן), עלולה לחשוף "מוכנות" נסתרת לטרומבוציטופניה.

לחלק מהחולים יש היסטוריה של מחלה רציניתאו אלכוהוליזם של ההורים. תנאי החיים והתזונה הירודים של המטופל עצמו במהלך הילדות וההתבגרות עשויים להיות בעלי חשיבות.

לבסוף, בראשית של דימום בפורפורה טרומבוציטופנית, יש חשיבות למצב הנימים. ההתכווצות של נימים נפגעת. יש ירידה בטון שלהם. חדירות הנימים וההתנגדות שלהם נפגעים בצורה ניכרת.

היעדר טסיות דם בדם שצוין לעיל, כלומר טרומבופניה, הוא, לפי פרנק, החוט של אריאדנה, המצביע על הדרך לחקר הפתוגנזה של ארגמן טרומבוציטופני. כל המקרים האופייניים למחלה זו ממשיכים עם ירידה חדה במספר הטסיות. לעתים קרובות ניתן למצוא את האחרון רק בקושי רב במריחות דם, לעתים קרובות נמצאות רק דגימות בודדות. נוצרת הקבלה ידועה בין מידת הביטויים של דיאתזה דימומית לבין מספר הלוחות. ככל שהם קטנים יותר, שטפי הדם בולטים יותר. לדברי פרנק, כאשר מספר הלוחות יורד מתחת ל-35,000 ב-1 מ"מ (המספר הקריטי), כל הפרה של שלמות הנימים או הוורידים הקטנים גורמת לדימום משמעותי בעוצמתו ובמשכו. כאשר מספר הצלחות יורד ל-5000-1000 ב-1 מ"מ, יש לחשוש מאיבוד דם גדול או אפילו מוות מדימום.

אבל לפעמים, עם מספר הצלחות מתחת ל-35,000, ייתכן שלא יהיה דימום. להיפך, ב-40,000-60,000 ויותר ב-1 מ"מ, ניתן לראות ביטויים בולטים של דיאתזה דימומית.

לפיכך, הירידה במספר הלוחות היא סימפטום חשוב ומוביל ביותר בפתוגנזה של שטפי דם. אבל לא ניתן לראות את זה כגורם היחיד למחלה.

בנוסף לירידה במספר הטסיות, יש חשיבות גם לנחיתות התפקודית שלהן. בפורפורה טרומבוציטופנית, אנו פוגשים צורות ענק של לוחות עם היאלומר בזופילי חד. מח העצם משחרר טסיות דם לא בוגרות ופגומות בתפקוד.

מספר המגהקריוציטים בטרומבופניה בדרך כלל אינו מופחת, לעתים קרובות יותר אפילו מוגבר מעט. אבל במריחות של מח העצם, על פי כמה מחברים, מתגלות חריגות מהנורמה במבנה שלהן, ואקואוליזציה, היאליניזציה, דלדול הגרנולריות האזורופיליה. פרנק במח עצם תקין נמצא בקרב מגה-קריוציטים 75-90% מהם עם גרנולריות אזרופלית מפותחת במלואה. עם תרומבוציטופניה, האחוז שלהם יורד ל-17.

גיילמאייר לא מצא עלייה במספר המגה-קריוציטים בפורפורה תרומבוציטופנית במח העצם, אך מספר התאים עם טסיות שנוצרו ביניהם הצטמצם: פרומגאקריוציטים 1.9% (בנורמה של 0.8%), מגה-קריוציטים ללא היווצרות של צלחות 82% (נורמליות 58%), תאים יוצרי צלחות, 3.1% (נורמה 26.5%), גרעינים חופשיים 13% (נורמה 15%). לאחר כריתת הטחול חלה עלייה חדה במספר המגהקריוציטים. לאחר 3 שבועות, הרכב מח העצם והדם הפך תקין.

Kinle קבע ב-thrombocytopenic purpura נתיב מיוחד לפיתוח מגה-קריוציט מתאי רשת (שלב ההמוציטובלסט מעקף). לאחר הסרת הטחול, המסלול התקין של thrombopoiesis משוחזר. לדעתו יש אנטומי, ומכאן ליקוי תפקודיהיווצרות טסיות דם.

M. I. Arinkin מצא עלייה בפורפורה טרומבוציטופנית אֲחוּזִיםמגהקריוציטים בנקודת החזה בהשוואה לנורמה. אנלוגיה מעניינת מצייר M. I. Arinkin בין התמונה המורפולוגית של מח העצם בטרומבוציטופניה ואנמיה. כמו באנמיה, יש היפרפלזיה של רקמה אריתרובלסטית, ותהליך ההבשלה של אריתרוציטים מעוכב, כך שבטרומבופניה, מספר המג-קריוציטים גדל באופן משמעותי, והבשלתם נפגעת. ישנם שינויים ניווניים בפרוטופלזמה של מגהקריוציטים ובגרעינים שלהם. כמו Kinle, M. I. Arinkin מדבר על ההתמיינות המהירה של הרטיקולואנדותל לכיוון מגהקריוציטים. בתאי הרשת ניתן לראות הצטברות של טסיות דם.

טרומבוציטופניה משבשת את הבשלת טסיות הדם.

G. A. Alekseev לא הצליח לזהות תופעות ניוון במגהקריוציטים ורואה רק הפרה של שרוך טסיות דם, ככל הנראה בעלת אופי פונקציונלי, כאופיינית ביותר למחלה זו.

טרומבוציטופואזיס אינו מתמשך בדרך כלל. לפעמים, ההתקף הכואב מתנתק, מספר הטסיות גדל במהירות, התופעות של דיאתזה דימומית נעלמות במהירות מדהימה. נראה שגורם כלשהו המעכב את תפקוד מח העצם בהקשר זה נעלם, ופועלו הרגיל משוחזר.

באשר למקורן של הפרעות ביצירת טסיות, עד כה קיימות שתי תיאוריות: טחול (קטנלסון) ומח עצם (פרנק).

בשנת 1917 הפנה הקלינאי פראג כצנלסון את המטופל שלו עם טרומבוציטופניה, שדימם במשך 10 שנים, לניתוח להסרת הטחול. הניתוח נתן תוצאות מבריקות, ומאז נעשה בו שימוש נרחב. קצנלסון יצא מהרעיון שהטחול הוא מקום של הרס מוגבר של הלוחות. הדימום מפסיק עם הסרת הטחול במהלך הניתוח. כמה שעות אחריו, מספר הצלחות גדל באופן משמעותי. תומכי תיאוריית מח העצם של פרנק, שרוב החוקרים משתייכים אליה כיום, רואים באופן לגיטימי את הסיבה לפגיעה בתרומבוציטופואזיס לא בתפקוד הטרומבוציטוליטי המוגבר של הטחול, אלא בעיכוב תפקודי ראשוני של היווצרות תקינה של טסיות דם במח העצם. השפעה טובהמכריתת הטחול ניתן להסביר על ידי העובדה שלהסרת הטחול והרס של חלק מהשפעתו יש השפעה מרגשת על thrombopoiesis. לכן ניתן להניח שההשפעה המעכבת של הטחול על מוח העצם חשובה גם בפתוגנזה של טרומבוציטופניה. עם זאת, זה עומד בסתירה על ידי העובדה שאין סימנים אחרים של "hypersplenism", אריתרו ו- leukopoiesis אינם משתנה (למעט תקופת הדימום ותקופת הזמן שלאחר מכן). מחקרים היסטולוגיים גם אינם מצביעים על תפקוד יתר של הטחול.

לפיכך, קשה להכריע סופית כעת בשאלה מדוע טרומבופואזיס של מח העצם מופרע בחדות. ניתן להסביר תרומבוציטופניה בפורפורה תרומבוציטופנית רק באופן חלקי על ידי נוכחות של נוגדנים מיוחדים המציקים את טסיות הדם, שכן נוגדנים במקרים אלו לא תמיד מתגלים.

לגבי תרומבוציטופניה סימפטומטית, המחקרים הידועים של Harrington et al בהחלט מצביעים על כך שחלק מהתרומבוציטופניות הללו קשורות להופעת נוגדנים שונים. אין ספק לגבי בידוד של סוגים שונים מבחינה סרולוגית של טסיות דם.

אנטומיה פתולוגית. הטחול בדרך כלל מוגדל במקצת. מצא היאלינוזה וטרשת של עורקי טחול קטנים. מִבְנֶה סעיפים בודדיםרקמת הטחול משתנה. יש צמיחת יתר של רקמת חיבור.

נוכחות של ציסטות בשחלות (ניוון ציסטי) מצוינת לעתים קרובות.

במח העצם, כפי שצוין, נמצא נוכחות של אחוז גדול של מגה-קריוציטים עם שרוך לקוי של הצלחות.

תסמינים. המחלה מתבטאת בהופעת שטפי דם בעור, ואז בצורה נקודות קטנות("כמו עקיצת פרעושים"), אז בצורה של כתמים וחבורות גדולות יותר. אופייני ביותר שהכתמים שטוחים ואינם מלווים בתופעות ריאקטיביות כלשהן מהרקמות הסובבות (תופעות אקסודטיביות, תופעות דלקתיות). פטכיות ממוקמות יותר על משטחי הכיפוף של הגפיים. על הרגליים הם מופיעים מוקדם יותר. פטכיות לעולם לא מופיעות על הפנים ועל כפות הידיים. שינויים במפרקים לעולם לא נצפים - נפיחות שלהם, שטפי דם בחלל שלהם. זקיקי השיער (בניגוד לצפדינה) נשארים נקיים מנגעים.

מצד הריריות מציינים דימום מהאף, חניכיים, לחיים, שטפי דם לתוך הלחמית של העין. חשוב להתבונן ב-V.D.Servinsky, שציין כי הדימומים ממוקמים באופן סימטרי.

יש hemoptysis, הקאות דם, צואה דמית, דם בשתן, שטפי דם ברשתית. אצל נשים דימום רחם נפוץ במיוחד, לעיתים חופף לווסת, לעיתים מתרחש מחוצה להן. חבר הפרלמנט קונצ'לובסקי ציין שכאשר מתרחש דימום ברחם, העור מחוויר, הכתמים כמעט נעלמים.

דימום רב ברחם אצל חולה עם טרומבוציטופניה בתחילת הדרך מוביל לרוב לרופא נשים. חוסר היכרות עם האפשרות של מטרורגיה כתוצאה משינויים בהרכב הדם, בפרט עקב טרומבוציטופניה, מסיט את המחשבה על הרופא לכיוון הלא נכון. הוא מחפש סיבות מקומיות מהצד של הרחם, מטפל בצילומי רנטגן ומעקר. אבל רק בדיקת דם מחליטה את הנושא.

שטפי דם בעור נוצרים בקלות מחבלות, לפעמים לא משמעותיות, שלא שמים לב למטופלים, לחץ, דקירות (דקירות באצבע לבדיקות דם), זריקות.

זריקה שנעשתה על ידי המחט של פרנק מדממת במשך זמן רב (בדיקת Duquet). במקום 3-5 דקות הרגילות, הדם זורם מהפצע למשך 10-15 דקות או יותר. אבל קורה, אם כי לעיתים רחוקות, שזמן הדימום הוא בטווח הנורמלי. לכן, ב-6 מתוך 47 חולים עם טרומבוציטופניה שתוארו על ידי רוזנטל, זמן הדימום היה 2-3 דקות, למרות ירידה משמעותית במספר הצלחות (ב-3 מקרים מתחת ל-10,000).

הקשה עם פטיש הקשה על העור מעל העצם (מעל הרדיוס, מעל עצם החזה) נותנת חבורה. יש סימפטום חיובי של Konchalovsky-Rumpel-Leede.

בתגובה לצביטה באצבעות הבודק, מתרחש במהירות גם דימום. חומרת כל התסמינים הללו של דיאתזה דימומית עומדת בדרך כלל ביחס ישר למידת הירידה במספר הצלחות בדם.

ישנם שטפי דם בחלק התחתון של העין, כמו גם מוחיים.

הטחול בדרך כלל מוגדל במקצת. לעתים קרובות זה לא מורגש, הגידול שלו נקבע רק על ידי כלי הקשה. הגדלים הגדולים שלו אינם נצפו. IN מקרים כרונייםהיא צמודה.

בלוטות הלימפה נמצאות בגבולות הנורמליים. אין כאב בעצמות בעת הקשה. מאיברים אחרים תסמינים מיוחדיםלא צוין. שינויים תלויים בנוכחות ובחומרתה של אנמיה. עם אובדן דם משמעותי, החולים חיוורים, ללא גוון איקטרי.

הטמפרטורה בדרך כלל מוגברת מעט. IN מקרים חריפיםניתן להעלות אותו למספרי חום גבוהים.

שינויים בדם. מצד אריתרוציטים, שינויים תלויים בנוכחות ובמידת הדימום. בהיעדר דימום גדול, מספר אריתרוציטים והמוגלובין אינו נותן סטיות קבועות מהנורמה. דימום חוזר וכבד גורם לאנמיה היפוכרומית. מספר תאי הדם האדומים יכול לרדת ל-3-2 ואף עד מיליון. אחוז ההמוגלובין במקרים אלו יורד ל-50-30-20. עם הפסקת ההתקף, ההרכב התקין של הדם משוחזר. עם החזרה ותדירות ההתקפים, ייתכנו תופעות של דלדול של מח העצם עם אנמיה היפוכרומית מתמשכת ומשמעותית.

מספר הלויקוציטים הוא בדרך כלל בטווח התקין. במהלך התקפות, יש עלייה במספר הנויטרופילים עם תזוזה מסוימת שמאלה. במקרים של דלדול מח העצם, נצפית לויקופניה עם ירידה במספר הנויטרופילים.

במהלך התקף של טרומבוציטופניה, מספר הטסיות יורד בדרך כלל מתחת ל-40,000-30,000 לכל 1 מ"מ. במקרים מסוימים, רק בדיקה מדוקדקת של התכשיר המוכתם יכולה לגלות טסיות בודדות. בין הישנות של תרומבופניה, ספירת הטסיות עשויה להיות קרובה לנורמה. בצורה הכרונית של המחלה, מספר הטסיות יורד בהתמדה, לעיתים מספרן יורד אף יותר.

קצב קרישת הדם המשתחרר מהכלי אינו משתנה באופן משמעותי. קריש הדם אינו מתכווץ במהלך הקרישה. צפיפות הפיתול תלויה במספר הלוחות. עם מחסור בהם ברשת של הפיברין המשוקע, הצרור מתברר רופף.

מספר משמעותי ולא מופחת של מגה-קריוציטים נמצא בדרך כלל במח העצם, יחד עם תרומבופניה בולטת בפריפריה. מגהקריוציטים ברוב המקרים אינם מנתקים טסיות דם.

כפי שכבר ציינו, מספר חוקרים לא יכלו להבחין בשינויים ניווניים בולטים במנגנון המג-קריוציטי.

צורות קליניות של המחלה. לעיתים רחוקות מאוד ישנם מקרים של טרומבוציטופניה, כאשר לפני כן מתפתח התקף באדם בריא לחלוטין. פתאום יש או פריחה פטכיאלית, או דימום, או שניהם. כאשר מדמם, החולה מדמם, התהליך, כך נראה, מתקדם בצורה בלתי נשלטת. אבל פתאום מגיע תפנית במהלך המחלה: הדימום נפסק, הפריחה נעלמת במהירות. לפעמים תקיפה כזו לא חוזרת שוב. זוהי טרומבוציטופניה חריפה.

במקרים אחרים מתרחשות החזרות של המחלה, מופרדות בתקופות בריאות מלאהעם הרכב תקין של טסיות דם במונחים כמותיים ואיכותיים. זוהי טרומבוציטופניה חוזרת.

לבסוף, בצורה השלישית, מציינים התקפים של טרומבוציטופניה, מופרדים על ידי הפוגות, שבמהלכן אין החלמה. הרכב רגילדם וניתן לזהות תסמינים מסוימים של המחלה: הארכת זמן הדימום, חבורה ממכה קטנה, תופעה חיובית של חוסם העורקים לפי קונצ'לובסקי. זוהי טרומבוציטופניה כרונית.

בנוסף לצורות אלו, ניתן להבחין בצורות בהן התסמינים, הקליניים וההמטולוגיים, אינם מתבטאים, אינם שלמים. אלו הן צורות ראשוניות ונמחקות של מחלה טרומבוציטופנית. יחד עם זאת, ישנה נטייה לקלות, כאילו ללא סיבה, לחבלות, מחזור מוגבר עם ירידה במספר טסיות הדם בדם.

זְרִימָה. בצורות חריפות ותת-חריפות של טרומבוציטופניה, ההתקף נמשך מספר ימים, לפעמים 2-3 שבועות. הישנות בתרומבוציטופניה חוזרת היא אותו מהלך. ניתן להפריד בין ההחזרים הללו בפרקי זמן ארוכים – עד 10-25 שנים. בנוסף, הם יכולים להיות תכופים - מספר פעמים במהלך השנה. בתרומבוציטופניה כרונית, החולים אינם מסוגלים לעבוד באופן מלא גם בזמן הפוגות.

חזרה מתמדת על דימום מחלישה את החולה ומתישה את מח העצם. לחשש מחזרת הדימום יש השפעה מדכאת על נפשו של החולה. רק טיפול (כריתת טחול) ב מספרים גדוליםמקרים מפסיקים את המחלה.

הבחירה על ידי X. X. Vlados ו- B. P. Shvedsky של צורה היפופלסטית מיוחדת של פורפורה טרומבוציטופנית, המאופיינת בפרוגנוזה ירודה, אנמיה מתקדמת, היעדר תגובה אריתרובלסטית, לויקופניה וטרומבוציטופניה חמורה, אינה נחשבת כיום נכונה על ידי מספר מחברים. ככזה, יש להתייחס לגרסה זו כמצב של מח עצם אפלסטי עם שטפי דם, ולא כאל ארגמן טרומבוציטופני. לכן, כריתת הטחול כאן לא הצליחה.

אִבחוּןמונחת על בסיס פריחה דימומית פתאומית ולעיתים באותו זמן דימום כזה או אחר: רחם, קיבה, כליות, מעיים. האבחנה נתמכת בבדיקת דם: ירידה חדה או היעדר כמעט מוחלט של צלחות במריחות דם רגילות, ירידה במספרן בספירה. היעדר נסיגת קריש, הארכת זמן הדימום, סימפטום חיובי של קונצ'לובסקי משלימים את האבחנה.

מבחינה אבחנה מבדלת, מחלות המתרחשות עם פריחה דימומית חשובות.

תרומבוציטופניה נחשבת לעתים קרובות בטעות לצפדינה. עם היסטוריה של צפדינה, ברוב המקרים יש אינדיקציה לתזונה נטולת ויטמינים (חוסר ירקות טריים). ישנן תופעות נוספות של צפדינה: חניכיים מדממות מתרופפות, שטפי דם בשרירים (בעיקר השוקיים והירכיים). מצד החניכיים מציינים לא רק תופעות דימומיות, אלא גם דלקתיות.

בנוכחות צפדינה עם נגעים בלבד של העור, חשוב למיקום של שטפי דם קטנים התואמים לזקיקי השיער. באמצע כל דימום ניתן למצוא שערה. בדם כמות רגילהטסיות דם.

נ.פ. פילטוב ציין כי עם צפדינה, ימים רבים לפני תחילת הדימום, מתפתחת ירידה חדה. תזונה כללית- "רזה עקבית עם חולשה כללית, עייפות קיצונית. העור יבש ומתקלף בקלות.

בלוקמיה חריפה, החומרה הכללית של מצבו של החולה בולטת. למטופל יש מראה ספטי. בדרך כלל יש אנגינה נמקית. ככלל, גם בלוקמיה חריפה יש ירידה חדה במספר הטסיות - למספר קריטי (35,000 ב-1 מ"מ) ומטה. טסיות הדם גדולות מבחינה פתולוגית. חקר הרכב הדם פותר את הבעיה: בלוקמיה חריפה יש תאים לא מובחנים ולא מובחנים. בנוסף, דימום בלוקמיה חריפה מתרחש בעיקר מרירית הפה הנמקית שהשתנתה על ידי סטומטיטיס כיבית. עם thrombopenia, הממברנות הריריות אינן משתנות.

טרומבוציטופניה ממאירה - panmyelophthisis - נותנת מבחינה קלינית את אותה תמונה של אלח דם חמור כמו לוקמיה חריפה. מבחינה המטולוגית, יחד עם היעלמות טסיות הדם בפנמיאלופטהיזיס, יש אנמיה חדה, לויקופניה והיעדר כמעט מוחלט של גרנולוציטים (נויטרופילים, אאוזינופילים). דימום כאן גם מתרחש בעיקר מרירית הפה שהשתנתה על ידי stomatitis כיבית.

בהמופיליה, אינדיקציות אנמנסטיות של תורשה אופייניות. רק גברים חולים. דימום ספונטני הוא קל. שטפי דם תכופים במפרקים. בדיקת דם מגלה מספר תקין של טסיות דם ואת המראה התקין שלהן. קרישת הדם מואטת.

פורפורה דימומית של שנליין-גנוך מאופיינת בעובדה שמרכיבי הפריחה מורמות מעל העור, יש תגובה סביב הדימומים. במקביל, מציינים כאבים ודלקות במפרקים.

דימום מוורידי הוושט עם טרומבוציטופניה בו זמנית נצפים עם פקקת של וריד הטחול. הוא מאופיין בדימום מבודד בנוכחות עלייה משמעותית בטחול.

בתהליכים ספטיים (אנדוקרדיטיס ספטית ממושכת, אלח דם מנינגוקוקלי), עשויה להופיע גם פריחה פטכיאלית; דימום מקרומים ריריים בדרך כלל אינו מתרחש. גם אין שטפי דם. פריחה באלח דם (לדוגמה, עם אנדוקרדיטיס ספטית) קטנה - עם ראש סיכה, ורודה, לפעמים יש פטכיות במרכז נקודה לבנה. לאבחון, חשוב שתהיה תמונה ספיגה כללית של המחלה.

תַחֲזִית. בטרומבופניה תת-חריפה, למרות האופי האדיר תמונה קלינית, התחזית בדרך כלל חיובית. הירידה במספר הטסיות ואיתה הביטוי של דיאתזה דימומית נעצרת בדרך כלל באופן פתאומי. החלמה מתחילה. ירידה חדהמספר הצלחות, אובדן חד של דם מתברר כגורם גירוי חזק למדי של מוח העצם: תרומבוציטופואזיס משוחזר, החלמה מתרחשת.

כאמור, התקף של טרומבוציטופניה יכול להיות יחיד, אך ייתכנו החזרות של המחלה. אין לנו מספיק קריטריונים כדי לחזות את הישנות ההתקפה. ההחזרות מתנהלות באותו אופן כמו ההתקפה הראשונה. אבל דלדול מח העצם יכול להתרחש. מוות יכול להיות תוצאה של דימום באיבר חשוב לחיים (לדוגמה, המוח).

בצורה הכרונית של טרומבוציטופניה, התחזית מוטלת בספק (אלא אם כן נעשתה כריתת טחול).

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית. מבין כל האמצעים הקיימים כיום, היעיל ביותר הוא ניתוח כריתת הטחול. פעולה זו בהחלט מסומנת בכל המקרים כאשר שיטות אחרות לא מצליחות לעצור דימום טרומבוציטופני. זה מוצג, כמובן, יותר קורס כרונימחלה מאשר בצורות חריפות ותת-חריפות.

מהרגע שבו P. A. Herzen and V. A. Shaak ב-1924 ביצעו את כריתת הטחול הראשונה למחלת ורלהוף, הצטבר חומר נרחב.

בעת בחירת מטופלים לניתוח, יש צורך להוציא מקרים של panmyelophthisis המתרחשים עם שטפי דם ואנמיה היפופלסטית חמורה.

ו"א שאקס ניתח 14 חולים בשנים 1927-1938, מתוכם 3 מתו. בשנים 1938-1942 ניתח גם 6 אנשים, כולם עם תוצאה טובה.

לפי M.D. Patsior, התמותה הייתה 1.6% (אחד מתוך 56 חולים). ש.י. רבינוביץ' מציינת כי מתוך 40 מנותחים שנצפו על ידה, אחד נפטר.

לאחר כריתת הטחול, הדימום בדרך כלל מפסיק על שולחן הניתוחים. קשה לומר אם הפסקת הדימום המהירה ביותר הזו היא רק תוצאה של עלייה במספר הטסיות.

לפי ש.י. רבינוביץ', מספר הטסיות ב-2-12 השעות הראשונות בחולים לא עלה, ורק לאחר 24 שעות הוא עמד על 113,000 בממוצע ל-1 מ"מ דם.

הפסקת הדימום כבר על שולחן הניתוחים גורמת לחשוב על אפשרות של השפעות רפלקס מהטחול על חדירות כלי דם או אחרת גורמים כלי דםחשובה בתופעת הדימום.

לאחר כריתת הטחול, חל שיפור קליני משמעותי, שלעיתים ניתן להגדיר אותו כהחלמה. מספר טסיות הדם גדל באופן טבעי, סימפטום חוסם העורקים נעלם, הדימום נפסק, זמן הדימום מתנרמל, נסיגה של קריש הדם משוחזרת. תכולת הטסיות לאחר הניתוח משתנה. לפי ש.י. רבינוביץ', העלייה המקסימלית מתרחשת ביום ה-5-10, ולאחריה ירידה ביום ה-20 ועלייה חדשה לאחר 5-6 חודשים.

מספר המגה-קריוציטים המתפקדים במח העצם עלה מ-1.6 ל-54% לאחר 24 שעות. במהלך העלייה הגדולה ביותר בספירת הטסיות, מספר המגה-קריוציטים במח העצם יורד.

בדרך כלל יש לויקוציטוזיס נויטרופילי משמעותי לאחר הניתוח. גופים עליזים מופיעים לעתים קרובות באריתרוציטים.

ישנם מקרים בהם העלייה במספר הטסיות היא איטית מאוד ומגיעה למספרים קטנים יחסית. ישנם גם מקרים בהם אין עלייה במספר הטסיות לאחר הניתוח. אבל גם במקרים האחרונים הללו, בדרך כלל מציינת ירידה בדימום.

בְּ צורות חריפותטרומבוציטופניה, עם טרומבוציטופניה סימפטומטית, כריתת טחול לא מועילה.

Wintrobe השוותה את תוצאות הטיפול הכירורגי והטיפולי בפורפורה טרומבוציטופנית על בסיס 151 מקרים, מתוכם 61 מקרים עצמיים. הוא הגיע למסקנה שמכל הבחינות כריתת טחול נותנת את התוצאות הטובות ביותר.

כאשר הטחול מוסר בהופעה הראשונה של ארגמן תרומבופנית, הנתונים הסטטיסטיים מצביעים על החלמה ב-76.5% מהמקרים. בְּ טיפול טיפוליהתאוששות נצפתה רק ב-17%.

ישנם מקרים עם תצפית רצופה 15-20 שנים לאחר כריתת הטחול, כאשר ניתוח זה נתן תוצאה מצוינת. אז, V. A. Shaak מזכיר מקרה דומה.

בשנת 1932, הוא ביצע כריתת טחול בנער חלש בן 15 עם אנמיה חמורה וטרומבוציטופניה (המוגלובין 34%, אריתרוציטים 2.5 מיליון, טסיות דם בודדות, סימפטום רומפל-ליד חיובי חד). לאחר הניתוח, כאשר שוחררו 117,000 צלחות, מצבו של המטופל טוב, תסמיני הדימום נעלמו. החולה נשאר בחזית בכל רחבי הגדול מלחמה פטריוטית, סבל מטיפוס. 20 שנה לאחר הניתוח - הוא גבוה, איש בריא(המוגלובין 77%, אריתרוציטים 4.52 מיליון, לויקוציטים 6400, צלחות 234,000 ב-1 מ"מ).

S. I. Rabinovich עקב אחר התוצאות ארוכות הטווח של כריתת טחול (מגיל שנה עד 15 שנים) ב-38 חולים. תוצאות טובות נצפו ב-29, משביעות רצון - ב-3 ולא משביעות רצון - ב-6 אנשים. ב-29 חולים לא היו ביטויים של דיאתזה דימומית, בעוד של-3 היו מדי פעם שטפי דם קלים.

במהלך הכנת המטופלים לניתוח, מועברות עירוי דם ומסת אריתרוציטים לעצירת דימום ולהגברת תכולת ההמוגלובין. M. D. Patsiora ממליץ על עירוי של 100-150 מ"ל של מסת אריתרוציטים תוך 1-3 ימים שיטת טפטוף. עירוי דם בכמות של 150-300 מ"ל במרווחים של 4-5 ימים.

עירוי דם משמש לא רק כ הכנה לפני הניתוחאלא גם באופן עצמאי. על מנת להפסיק דימום, השתמש במינונים קטנים יותר (100-150 מ"ל).

לאחרונה, מסת טסיות שימשה בהצלחה בפורפורה טרומבוציטופנית. עירויי דם מתחלפים בעירויים של פלזמה טריה (200-300 מ"ל) המכילה טרומבופלסטין.

בטיפול בחולים, נעשה שימוש נרחב בחומרים המוסטטיים קונבנציונליים בעלי פעולה כללית (החדרה לווריד של 10-20 מ"ל של תמיסה 10%. סידן כלורי), מתן תוך שרירי ותוך ורידי 3-5 מ"ל של תמיסה 5%. חומצה אסקורבית. ויטמין K נרשם 0.02 גרם 3 פעמים ביום (עם זאת, האחרון ללא השפעה רבה), ויטמין P (רוטין) 0.02 גרם 3 פעמים ביום וסיטרין 0.05 גרם 3 פעמים ביום.

יש חשיבות רבה לחומרים המוסטטיים מקומיים. כן, יפה יישום רחבקיבל טמפונדה עם תמיסת אדרנלין 0.1% (במיוחד לדימום מהאף). לטמפונים ספוגים בפלזמה או בסרום אנושי טרי יש אפקט דימום טוב.

יש כיום תכשירים מיוחדים העשויים מדם. LG Bogomolova הציעה ספוג דימום, אשר, בצורה של אבקה או חתיכה, מוחל על מקום דימום וספוג בדם, הופך לסרט פיברין. ספוג המוסטטיעלול להישאר במקום הדימום, כפי שהוא נפתר מאוחר יותר. הייתה לנו שוב ושוב הזדמנות לאמת את התכונות המוסטטיות הטובות של תרופה זו.

הוא משמש לעצירת דימום ותרומבין (B. A. Kudryashov), אשר ספוג בטמפונים (התרופה מחוממת לטמפרטורה של 35-38 מעלות). טמפונים מוסרים לאחר מספר שעות או ימים.

לאחרונה נעשו ניסיונות להשתמש מטרה טיפוליתהורמון אדרנוקורטיקוטרופי (100-120 יחידות ליום עבור 4 מנות) וקורטיזון (75-300 מ"ג). ז.מ. וולינסקי ועמיתיו הדגימו מקרה שבו מתן הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי הפחית דימום מסיבי ואיפשר לחפוף את המטופל לכריתת טחול מספר ימים לאחר מכן. מספר טסיות הדם בהשפעת ההורמון לא השתנה.

במקרה של אנמיה, החולים מטופלים בתכשירי ברזל.
מגזין נשים www.. טושינסקי

מחלות מסוג עור פוגעות בילדים ובמבוגרים באותה תדירות. אחת מהמחלות הללו היא פורפורה טרומבוציטופנית. תמונהנדון במאמר. המחלה נובעת מהטבע המורכב ו קורס מיוחד. שקול כיצד תהליך זה עובר בילדים, באיזו תדירות הוא מתרחש אצל מבוגרים, ואילו שיטות טיפול נחשבות ליעילות ביותר לחיסול המחלה.

מהי פורפורה טרומבוציטופנית?

פורפורה טרומבוציטופנית, שתצלום שלה מוצג להלן, הוא אחד מהזנים של תופעת הדימום - דיאתזה. הוא מאופיין במחסור בטסיות דם אדומות - טסיות דם, אשר נגרם לרוב מהשפעת מנגנוני חיסון. זרימת דם שרירותית לעור פועלת כסימנים למחלה, בעוד שהם יכולים להיות מרובים או בודדים. כמו כן, המחלה מלווה בעלייה בזרימת הדם הרחמית, האף ואחרות. אם יש חשד להתקדמות המחלה הזו, המשימה היא להעריך נתונים קליניים ומידע אבחוני אחר - ELISA, בדיקות, מריחות ודקירות.

הפתולוגי השפיר הזה מלווה בעובדה שקיים מחסור בטסיות דם, וקיימת נטייה לדימום מוגבר ולהתפתחות סימן דימומי. בנוכחות מחלה במערכת הדם ההיקפית, נצפית ירידה ברמת טסיות הדם. בין כל סוגי הדימום של דיאתזה, פורפורה היא המופיעה לרוב, בעיקר אצל ילדים בגיל הגן. במבוגרים ובמתבגרים תסמונת פתולוגיתזה פחות נפוץ ומשפיע בעיקר על נשים.

מהלך המחלה ניתן לחלק לצורה חריפה וכרונית. במקרה הראשון, המחלה מתרחשת ב יַלדוּתונמשך שישה חודשים, בעוד טסיות הדם מנורמלות, ואין הישנות. במצב השני, משך המחלה עולה על התקופה של 6 חודשים ומתקדם במבוגרים. לצורה החוזרת באותו זמן יש מהלך מחזורי, עם פונקציות חוזרות ונשנות של פרקים בודדים.

גורמים למחלה

ב-45% מהמצבים המחלה מתפתחת באופן ספונטני. ב-40% מהמקרים, התפתחות הפתולוגיה הזו קודמת לתופעות זיהומיות נגיפיות וחיידקיות רבות שחוו כמה שבועות לפני הופעתה. בדרך כלל, ניתן להבחין בין מספר מחלות בין הגורמים הללו.

• אבעבועות רוח;
• חצבת, אדמת;
• מָלַרִיָה;
• שעלת;
• דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב.

לעתים קרובות, ביטוי המחלה מתרחש כחלק מחיסון אקטיבי או פסיבי. עוד כמה גורמים המעוררים היווצרות של מחלה הם השימוש בתרופות, חשיפה לקרני רנטגן, חשיפה לכימיקלים, התערבויות כירורגיות, בידוד.

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית

הופעת כל מחלה וביטוי היא חריפה במיוחד. הופעה פתאומיתדימום מחמיר את המצב ויוצר מאפיין מחלה מראה חיצוניכיסוי. על רקע תסמינים ראשוניים, יש תכונות נוספות- דימומים מהאף, החמרה מצב כללי, חיוורון עור, עלייה חדהטמפרטורת הגוף. אם זה תהליך אקוטי, התאוששות מלאה ללא הישנות מתרחשת בדרך כלל לאחר חודש אחד. על רקע ביטוי המחלה, ילדים רבים מתמודדים עם עלייה ניכרת בבלוטות הלימפה. בשל המהלך הקל בכ-50% מהילדים, לא ניתן לאבחן את המחלה.

אם אנחנו מדברים על צורה כרונית של המחלה, התחלה חריפהלא מסופק. תסמינים ראשוניםלהופיע הרבה לפני אקוטי סימנים בולטים. דימום מתרחש באזור העור ונראה כמו שטפי דם פטכיאליים. הם מחמירים את התמונה הכוללת עם החמרה של המחלה. במקום הראשון בין התצורות הוא עור פורפורה - או מבוגר. ביטויי דימום מופיעים בדרך כלל באופן פתאומי, בעיקר בלילה.

במצבים נדירים ניתן לזהות "דמעות דם" כסימפטום, הנובע מדימום כבד מאזור העיניים. בדרך כלל תופעה זו נצפית יחד עם תצורות עור. הדם הולך בעקשנות ובשפע, על רקע תופעה זו עלולה להתרחש אנמיה. מערכת העיכול מְדַמֵםשכיחים פחות, אך אצל בנות התהליך עשוי להיות מלווה בפתולוגיות רחם והפרשות. לעתים רחוקות, פורפורה עשויה להופיע עם המטומות ודימום ממושך. לילדים הסובלים ממחלה בדרך כלל אין תלונות, פרט לכך שניתן להבחין בכמה סימנים.

• מצב כללי של עייפות ואדישות;
• עייפות מוגברת;
• טמפרטורת גוף רגילה;
• גודל נורמלי של הטחול והכבד;
• עצבנות חדה ואינטנסיבית.

צורות כרוניות של המחלה מתרחשות בדרך כלל בילדים לאחר 7 שנים. הקורס הוא גלי באופיו, כאשר הפוגות והחמרות מתחלפות.

צילום פורפורה טרומבוציטופנית בילדים

פורפורה טרומבוציטופנית, שתצלום שלה מוצג במאמר, יש כמה צורות וביטויים. הסימנים העיקריים לנוכחותו בילדים צעירים הם שטפי דם ויציאות באזור הריריות ומתחת לעור. צבעם של שטפי הדם משתנה מאדום לירוק, והגודל שיש לגוף מתחיל גם משלפוחיות וכתמים קטנים עד גדולים.

הביטוי מאופיין בהיעדר סימטריה והיגיון של רצף ההיווצרות. בילדים החינוך לא כואב ולא מפריע. כאשר נכנס שלב ההפוגה מהסוג הקליני, המחלה נעלמת ונעלמת לחלוטין.

לתסמונת דימום עורית יש מספר וספציפיים תכונות מאפיינותגילויים.

• התסמין הדימומי בחומרתו אינו תואם את ההשפעה הטראומטית. תצורות יכולות להופיע באופן פתאומי ובלתי צפוי.
• במהלך מחלת ילדות, נצפה פולימורפיזם, שבו האינדיקטורים המגוון והגודל של פריחות שונים ורב-גוני.
• לדימום עורי אין מקומות מועדפים של לוקליזציה. לדוגמה, הגוף, הפנים וחלקים אחרים בגוף עשויים להופיע.

הביטוי המסוכן ביותר מחלת ילדותמורכב מהופעת שטפי דם בסקלרה, שעלולים לגרום להופעת המרבית סיבוך חמור- דימום מוחי. התוצאה של קורס זה תלויה בצורה ובמיקום הפתולוגיה, כמו גם במקובל אמצעים טיפוליים. אם כבר מדברים על שכיחות המחלה, ניתן לציין כי שכיחותה נעה בין 10 ל-125 מקרים למיליון אוכלוסייה בשנה.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית בילדים

לפני מינוי שיטות יעילותטיפול, מחקר של המחלה מתבצע - אבחנה מפורטת. יתכן שתתגלה ירידה במספר הטסיות בדם ו הזמן הארוך ביותרמְדַמֵם. לא תמיד יש התאמה בין משך הזמן התופעה הזוודרגת טרומבוציטופניה. כאינדיקטורים משניים לעובדת נוכחות המחלה הם מאפיינים משתנים של הדם, שינויים בהורמונים בו, כמו גם חומרים אחרים.

אבחון דיפרנציאלי

יש להבדיל את המחלה ממספר ביטויים אחרים הדומים בסימנים ובאינדיקטורים התסמינים שלהם.

• לוקמיה חריפה ב מקרה זהמטאפלזיה מתרחשת במח העצם.
• SLE - לאבחון מפורט, יש צורך לקחת בחשבון מידע ממחקר אימונולוגי.
• טרומבוציטופתיה כרוכה בשינוי בתכולת וברמת הטסיות בכיוון השני.

פעילות טיפולית לילדים

פורפורה טרומבוציטופנית, שהתמונה שלה מוצגת במאמר, אינה מציעה טיפול אם צורות המחלה אינן חמורות. עם קורס מתון, התערבויות טיפוליות מסומנות אם יש סיכון מוגבר לדימום. תופעות כאלה אופייניות בעיקר לכיב פפטי, יתר לחץ דם, כיבים בתריסריון. אם רמת הטסיות בניתוח מגיעה לערך<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. אם הטיפול הוא פתוגנטי באופיו, גלוקוקורטיקוסטרואידים נקבעים במינון של 2 מ"ג לק"ג משקל גוף ליום דרך הפה, משתמשים בתרופות מדכאות חיסוניות (ציקלופוספמיד, וינקריסטין, אם שיטות אחרות אינן יעילות). כל הכספים נקבעים במיוחד על ידי רופא.
2. כדי לחסל את הסימפטומים והתכונות של ביטוי המחלה, משתמשים באיג אנושי, בעוד שהילד נקבע מינון של 1 גרם לק"ג משקל גוף למשך יומיים.
3. משמש לעתים קרובות danazol, בעל השפעה אנדרוגנית, כמו גם תרופות מקבוצת האינטרפרון - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. אמצעים של הקבוצה הסימפטומטית - חומצה aminocaproic, etamsylate.

גורמי תחזית

ברוב המצבים, הפרוגנוזה חיובית. בילדים, החלמה מלאה מתרחשת ב-90% מהמקרים, במבוגרים - ב-75%. בשלב האקוטיבמהלך התהליך עלולים להופיע סיבוכים בולטים בצורה של שבץ מוחי, תוך סיכון גבוה למוות. במהלך הטיפול, יש צורך שאדם חולה נמצא כל הזמן בפיקוח של המטולוג, בעוד חשוב להחריג מהתזונהאמצעי טיפול המשפיעים על תכונות הצטברות הטסיות. תרופות אלו כוללות קפאין, אספירין, ברביטורט.

צילום פורפורה טרומבוציטופנית במבוגרים

לצד תסמינים אחרים, יש גם מקום להיות בו. התמונה הקלינית דומה. כתמים ותצורות על העור אינם מפריעים לאדם. האזהרה היחידה היא שפורפורה טרומבוציטופנית (תמונה ניתן לראות במאמר) בקרב האוכלוסייה הבוגרת היא בסבירות גבוהה פי 2-3 להשפיע על המין ההוגן.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית במבוגרים

למכלול הטיפולים בילדים ובמבוגרים קווי דמיון רבים, וכל השיטות הטיפוליות נקבעות לפי מידת הקושי ואיך זה אמור להימשך. הטיפול מורכב מטיפול שמרני, הכולל נטילת תרופות, וכן שימוש בשיטות ניתוחיות. ללא קשר לביטוי המחלה, חלק חשוב בהחלמה הוא מנוחה במיטה.

טיפול רפואי

בעבר תוארו תרופות לטיפול במחלה בילדים, באופן עקרוני כולן מתאימות למבוגרים, אך כדי לפשט את המצב ולשפר את המצב, מומלץ לשלב בתזונה תרופות הורמונליות המסייעות בהפחתת חדירות כלי הדם ו להגביר את קרישת הדם. אם יש תסמינים מרובים, כמו גם תסמינים אחרים, השימוש במספר קבוצות של תרופות יעיל.

1. PREDNISOLONEמשתמשים ב-2 מ"ג לק"ג משקל גוף ליום, בזמן שלאחר מכן המינון מופחת. בדרך כלל, טיפול זה נותן השפעה עצומה, בחולים לאחר ביטול ההורמונים, מתרחשת הישנות.
2. אם האמצעים שננקטו במבוגרים לא הניבו תוצאות, נעשה בהם שימוש מדכאים חיסוניים. זֶה אימוראן, 2-3 מ"ג לק"ג משקל גוף ליום. משך הטיפול הוא עד 5 חודשים. גַם winkri-steen 1-2 מ"ג פעם בשבוע.

ניתן לזהות את ההשפעה של טיפול כזה לאחר מספר שבועות, עם הזמן, המינון מופחת. מטופלים צריכים גם לצרוך קומפלקס ויטמין, במיוחד קבוצות P, C. אמצעים כאלה יביאו לשיפור ניכר בתכונות הטסיות. בנוסף, הרופאים רושמים מלחי סידן, חומצות aminocaproic, ATP, מגנזיום גופרתי. אוספים של תרופות עממיות טבעיות יעילים (סרפד, ורד בר, פלפל, סנט ג'ון wort).

אם שיטות טיפול שמרניות לא היו יעילות במיוחד, יש לפנות להסרת הטחול בשיטות ניתוחיות. לעתים קרובות רושמים תרופות ציטוסטטיות כדי לעזור להפחית את מספר התאים המזיקים. אבל תרופות אלו משמשות רק במקרים נדירים ( אימוראן, וינקריסטין, ציקלופוספן).

דיאטה לפורפורה טרומבוציטופנית

הדרישה העיקרית, המעידה על האפשרות להיפטר במהירות מהמחלה, היא הקפדה על תזונה מיוחדת. התזונה של המטופל צריכה להיות ברמה בינונית ומלאה. האוכל מוגש צונן, עליו להיות נוזלי ולהכיל מנות קטנות. אשר הוצג במאמר, יכול להיעלם במהירות אם אתה משתמש במוצרים הנכונים.

מזון להורדת טסיות דם

אין תפריט טיפולים ספציפי, אבל הכלל העיקרי הוא לקבל ארוחה מלאה עם חלבונים וויטמינים חיוניים. היתרון טמון בשימוש במספר קבוצות מזון.

• דייסת כוסמת;
• בוטנים ואגוזים אחרים;
• פירות ומיצים מהם;
• כל ירקות;
• תירס;
• בשר כבד;
• דִגנֵי בּוֹקֶר;
• חיטה ומוצרים ממנה.

מה להוציא מהתזונה

• מאכלים חריפים ומלוחים;
• מזונות עתירי שומן;
• מזון עם זיהומים ותוספים ארומטיים;
• תבלינים ורטבים חמים;
• אוכל במסעדה ומזון מהיר.

מכירים את המחלה thrombocytopenic purpura? האם התמונות עזרו לתסמינים? השאר את המשוב שלך לכל מי שנמצא בפורום!

פורפורה טרומבוציטופנית (מחלת ורלהוף)- מחלה המאופיינת בנטייה לדימום עקב טרומבוציטופניה (ירידה בתכולת הטסיות בדם ל-150Ch109/l) עם מספר תקין או מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם האדום.

פורפורה טרומבוציטופנית היא המחלה השכיחה ביותר מקבוצת הדיאתזה הדימומית. תדירות הגילוי של מקרים חדשים של פורפורה טרומבוציטופנית היא בין 10 ל-125 למיליון אוכלוסייה בשנה. המחלה מתבטאת בדרך כלל בילדות. לפני גיל 10, המחלה מתרחשת באותה תדירות אצל בנים ובנות, ולאחר 10 שנים ובמבוגרים - פי 2-3 אצל נשים.

אטיולוגיה ופתוגנזה

בפורפורה טרומבוציטופנית מתפתחת טרומבוציטופניה עקב הרס של טסיות דם באמצעות מנגנוני חיסון. נוגדנים לטסיות הדם של האדם יכולים להופיע 1-3 שבועות לאחר זיהום ויראלי או חיידקי, חיסונים מונעים, נטילת תרופות עם אי סבילות אינדיבידואלית, היפותרמיה או אינסולציה, לאחר פעולות כירורגיות, פציעות. במקרים מסוימים, לא ניתן לזהות סיבה ספציפית. האנטיגנים (לדוגמה, וירוסים, תרופות, כולל חיסונים) הנכנסים לגוף מופקדים על טסיות הדם של החולה ומעוררים תגובה חיסונית. נוגדנים נגד טסיות הם בעיקר IgG. תגובת "Ag-AT" מתרחשת על פני טסיות הדם. תוחלת החיים של טסיות עמוסות בנוגדנים בפורפורה טרומבוציטופנית מצטמצמת למספר שעות במקום ל-7-10 ימים רגילים. מוות מוקדם של טסיות דם מתרחש בטחול. דימום בפורפורה טרומבוציטופנית נובע מירידה במספר הטסיות, נזק משני לדופן כלי הדם עקב אובדן התפקוד האנגיוטרופי של טסיות הדם, הפרה של התכווצות כלי הדם עקב ירידה בריכוז הסרוטונין בדם, וכן חוסר האפשרות לנסיגה של קריש הדם.

תמונה קלינית

המחלה מתחילה בהדרגה או חריפה עם הופעת תסמונת הדימום. סוג הדימום בפורפורה טרומבוציטופנית הוא כתמתם פטכיאלי (כחלחל). על פי ביטויים קליניים, נבדלות שתי גרסאות של ארגמן תרומבוציטופנית: "יבש" - החולה מפתח רק תסמונת דימומית בעור; "רטוב" - שטפי דם בשילוב עם דימום. תסמינים פתוגנומוניים של פורפורה טרומבוציטופנית הם שטפי דם בעור, ריריות ודימום. היעדר סימנים אלו מטיל ספק בנכונות האבחנה.

• תסמונת דימום עור מופיעה ב-100% מהחולים. מספר האכימוזיס משתנה מיחיד לכפול. המאפיינים העיקריים של תסמונת דימום עורית בפורפורה טרומבוציטופנית הם כדלקמן.
• חוסר עקביות בחומרת דרגת הדימום
• · השפעה טראומטית; המראה הספונטני שלהם אפשרי (בעיקר בלילה).
• · פולימורפיזם של התפרצויות דימומים (מפטקיות ועד שטפי דם גדולים).
• שטפי דם פוליכרומיים בעור (צבע מסגול לכחול-ירקרק וצהוב, תלוי במשך הופעתם), הקשורים להמרה הדרגתית של המוגלובין דרך שלבי ביניים של ריקבון לבילירובין.
• אסימטריה (ללא לוקליזציה מועדפת) של אלמנטים דימומיים.
• · חוסר כאב.

לעתים קרובות יש שטפי דם בקרומים הריריים, לרוב בשקדים, חיך רך וקשה. שטפי דם אפשריים בעור התוף, סקלרה, גוף הזגוגית, קרקעית העין.

דימום בסקלרה עלול להעיד על איום בסיבוך החמור והמסוכן ביותר של פורפורה טרומבוציטופנית - דימום במוח. ככלל, זה מתרחש פתאום ומתקדם במהירות. מבחינה קלינית, דימום מוחי מתבטא בכאבי ראש, סחרחורת, עוויתות, הקאות ותסמינים נוירולוגיים מוקדיים. התוצאה של דימום מוחי תלויה בנפח, לוקליזציה של התהליך הפתולוגי, בזמן האבחון ובטיפול הולם.

פורפורה טרומבוציטופנית מאופיינת בדימום מהריריות. לעתים קרובות הם שופעים באופיים, וגורמים לאנמיה פוסט-המוררגית חמורה המאיימת על חיי המטופל. ילדים חווים לרוב דימום מרירית האף. דימום מהחניכיים בדרך כלל פחות נפוץ, אך הוא עלול להפוך למסוכן גם במהלך עקירת שיניים, במיוחד בחולים עם מחלה לא מאובחנת. דימום לאחר עקירת שן עם פורפורה טרומבוציטופנית מתרחש מיד לאחר ההתערבות ואינו מתחדש לאחר סיומו, בניגוד לדימום מאוחר, מושהה בהמופיליה. אצל בנות בגיל ההתבגרות, יתכנו מנו- ומטרורגיה חמורים. פחות שכיחים הם דימומים במערכת העיכול וכליות.

אין שינויים אופייניים באיברים הפנימיים עם purpura thrombocytopenic. טמפרטורת הגוף בדרך כלל תקינה. לעיתים מתגלה טכיקרדיה, עם השמעת הלב - אוושה סיסטולית בקודקוד ובנקודת בוטקין, היחלשות של הטון הראשון, עקב אנמיה. הגדלה של הטחול אינה אופיינית ודי שוללת את האבחנה של ארגמן טרומבוציטופני.

לאורך הקורס מבחינים בצורות חריפות (נמשכות עד 6 חודשים) וכרוניות (נמשכות יותר מ-6 חודשים) של המחלה. בבדיקה הראשונית, אי אפשר לקבוע את אופי מהלך המחלה. בהתאם למידת הביטוי של התסמונת הדימומית, פרמטרי דם במהלך המחלה, מבחינים בשלוש תקופות: משבר דימומי, הפוגה קלינית והפוגה קלינית והמטולוגית.

• משבר דימום מאופיין בתסמונת דימום בולטת, שינויים משמעותיים בפרמטרים מעבדתיים.
• במהלך הפוגה קלינית, התסמונת הדימומית נעלמת, זמן הדימום מצטמצם, שינויים משניים במערכת קרישת הדם מופחתים, אך טרומבוציטופניה נמשכת, אם כי היא פחות בולטת מאשר בזמן משבר דימומי.
• הפוגה קלינית והמטולוגית מרמזת לא רק על היעדר דימום, אלא גם על נורמליזציה של פרמטרי מעבדה

מחקר מעבדה

אופייניות ירידה בתכולת הטסיות בדם עד בודדות בתכשיר ועלייה בזמן הדימום. משך הדימום לא תמיד מתאים למידת התרומבוציטופניה, מכיוון שהוא תלוי לא רק במספר הטסיות, אלא גם במאפיינים האיכותיים שלהם. נסיגת קריש הדם מופחתת באופן משמעותי או אינה מתרחשת כלל. שנית (כתוצאה מטרומבוציטופניה), תכונות הקרישה בפלזמה של הדם משתנות, המתבטאת באי ספיקה של היווצרות טרומבופלסטין עקב מחסור בגורם הטסיות השלישי. הפרה של היווצרות טרומבופלסטין מובילה לירידה בצריכת פרותרומבין בתהליך קרישת הדם. במקרים מסוימים, עם purpura thrombocytopenic במהלך המשבר, הפעלת המערכת הפיברינוליטית ועלייה בפעילות נוגדת קרישה (אנטיתרומבינים, הפרין). בכל החולים עם טרומבוציטופניה, ריכוז הסרוטונין בדם מופחת. בדיקות אנדותל (פיתול, צביטה, פטיש, דקירה) במהלך המשבר ההמטולוגי הן חיוביות. בדם אדום ובלוקוגרמה (בהיעדר איבוד דם), לא מוצאים שינויים. בדיקה של מח העצם האדום מגלה בדרך כלל ספירת מגה-קריוציטים תקינה או מוגברת.

אבחון של פורפורה טרומבוציטופנית

אבחון של ארגמן טרומבוציטופני מבוסס על תמונה קלינית אופיינית ונתוני מעבדה.

יש להבדיל בין פורפורה טרומבוציטופנית ללוקמיה חריפה, היפו- או אפלזיה של מח העצם האדום, זאבת אריתמטית מערכתית וטרומבוציטופתיות.

• במצבים היפו- ואפלסטיים, בדיקות דם מגלות פנציטופניה. הנקודה הנקודתית של מח העצם האדומה דלה באלמנטים תאיים.
• מטפלזיה חזקה במח העצם האדום היא הקריטריון העיקרי ללוקמיה חריפה.
• פורפורה טרומבוציטופנית עשויה להיות ביטוי של מחלות רקמת חיבור מפוזרות, לרוב זאבת אריתמטית מערכתית. במקרה זה, יש צורך להסתמך על תוצאות מחקר אימונולוגי. טיטר גבוה של גורם אנטי-גרעיני, נוכחות של תאי LE מעידה על זאבת אריתמטית מערכתית.
• ההבדל העיקרי בין פורפורה טרומבוציטופנית לתרומבוציטופתיות הוא ירידה בספירת הטסיות.

יַחַס

בתקופה של משבר דימומי, מוצגת לילד מנוחה במיטה עם התרחבות הדרגתית כאשר תופעות דימומיות מתפוגגות. דיאטה מיוחדת לא נקבעת, עם זאת, עם דימום של רירית הפה, ילדים צריכים לקבל מזון בצורה צוננת.

טיפול פתוגנטי לארגמה אוטואימונית טרומבוציטופנית כולל מינוי של גלוקוקורטיקואידים, כריתת טחול ושימוש בתרופות מדכאות חיסוניות.

• פרדניזולון נקבע במינון של 2 מ"ג / ק"ג ליום למשך 2-3 שבועות, ולאחר מכן הפחתת מינון ונסיגה מלאה של התרופה. פרדניזולון במינונים גבוהים יותר (3 מ"ג/ק"ג/יום) נקבע בקורסים קצרים של 7 ימים עם הפסקה של 5 ימים (לא יותר משלושה מנות). עם תסמונת דימומית בולטת, האיום של דימום מוחי, "טיפול בדופק" עם מתיל פרדניזולון (30 מ"ג / ק"ג / יום תוך ורידי למשך 3 ימים) אפשרי. ברוב המקרים, טיפול זה יעיל למדי. בתחילה, התסמונת הדימומית נעלמת, ואז תכולת הטסיות מתחילה לעלות. בחלק מהחולים, לאחר ביטול ההורמונים, מתרחשת הישנות.
• בשנים האחרונות, בטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית, מתן תוך ורידי של Ig אנושי תקין במינון של 0.4 או 1 גרם/ק"ג למשך 5 או 2 ימים, בהתאמה (מנה כמובן של 2 גרם/ק"ג), כמונותרפיה או בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים, שימשו עם השפעה טובה.
• כריתת טחול או תרומבואמבוליזציה של כלי הטחול מתבצעת בהיעדר או חוסר יציבות של השפעת טיפול שמרני, דימום כבד חוזר ונשנה, המוביל לאנמיה פוסט-המוררגית חמורה, דימום חמור המאיים על חיי המטופל. הניתוח מבוצע לרוב על רקע טיפול בגלוקוקורטיקואידים בילדים מעל גיל 5, שכן בגיל מוקדם יותר קיים סיכון גבוה לאלח דם לאחר כריתת הטחול. ב-70-80% מהמטופלים, הניתוח מוביל להחלמה כמעט מלאה. שאר הילדים ואחרי כריתת הטחול צריכים להמשיך בטיפול.
• תרופות מדכאות חיסוניות (ציטוסטטיות) לטיפול בפורפורה תרומבוציטופנית בילדים משמשות רק בהעדר השפעות של סוגים אחרים של טיפול, שכן יעילות השימוש בהם נמוכה בהרבה מכריתת טחול. Vincristine משמש במינון של 1.5-2 מ"ג/מ"ר משטח הגוף בפנים, ציקלופוספמיד במינון של 10 מ"ג/ק"ג - 5-10 זריקות, אזתיופרין במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג/יום ב-2-3 מינונים למשך 1-2 חודשים

לאחרונה נעשה שימוש גם ב-danazol (תרופה סינתטית בעלת פעולה אנדרוגני), תכשירי אינטרפרון (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) לטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית. עם זאת, ההשפעה החיובית של השימוש בהם אינה יציבה, תופעות לוואי אפשריות, מה שמחייב להמשיך ללמוד את מנגנון הפעולה שלהם ולקבוע את מקומם בטיפול המורכב של מחלה זו.

כדי להפחית את חומרת התסמונת הדימומית במהלך תקופת הדימום המוגבר, חומצה אמינוקפרואית נקבעת לווריד או דרך הפה בשיעור של 0.1 גרם לק"ג (התווית נגד בהמטוריה). התרופה שייכת למעכבי פיברינוליזה, וגם משפרת את צבירת הטסיות. חומר ההמוסטטי etamzilat משמש גם במינון של 5 מ"ג / ק"ג ליום דרך הפה או תוך ורידי. לתרופה יש גם פעולה אנגיו-פרוטקטיבית ופרואגגרנטית. כדי לעצור דימום מהאף, משתמשים בספוגיות עם מי חמצן, אדרנלין, חומצה aminocaproic; ספוג המוסטטי, פיברין, סרטי ג'לטין.

בטיפול באנמיה פוסט-המורגית בילדים עם ארגמן טרומבוציטופנית, משתמשים בחומרים המעוררים המטופואזה, שכן יכולות ההתחדשות של המערכת ההמטופואטית אינן נפגעות במחלה זו. עירוי של אריתרוציטים שטופים, שנבחרו בנפרד, מתבצע רק עם אנמיה חריפה חמורה.

מְנִיעָה

מניעה ראשונית לא פותחה. מניעה משנית היא למנוע את הישנות המחלה. חיסון של ילדים עם ארגמן טרומבוציטופנית דורש גישה פרטנית וטיפול מיוחד. תלמידי בית הספר פטורים מחינוך גופני; יש להימנע מחשיפה לשמש. על מנת למנוע תסמונת דימומית, אין לרשום לחולים תרופות המעכבות הצטברות טסיות דם (לדוגמה, סליצילטים, אינדומתצין, ברביטורטים, קפאין, קרבניצילין, ניטרופורנים וכו'). לאחר השחרור מבית החולים, ילדים כפופים להשגחה של מרפאה למשך 5 שנים. מוצגת בדיקת דם עם ספירת טסיות פעם אחת ב-7 ימים, בעתיד (תוך שמירה על הפוגה) מדי חודש. יש צורך בבדיקת דם לאחר כל מחלה.

תַחֲזִית

התוצאה של פורפורה טרומבוציטופנית יכולה להיות החלמה, הפוגה קלינית ללא נורמליזציה של פרמטרי מעבדה, מהלך הישנות כרוני עם משברים דימומיים, ובמקרים נדירים, מוות עקב דימום מוחי (1-2%). עם שיטות טיפול מודרניות, הפרוגנוזה לחיים ברוב המקרים היא חיובית.