Adisono liga turi kitą pavadinimą – bronzos liga. Tai reiškia antinksčių veiklos pažeidimą. Savo ruožtu tai pažeidžia hormonų pusiausvyrą, dėl to gliukokortikoidų sintezė sumažėja arba visiškai išnyksta.

Addisono-Birmerio liga pasižymi daugybe simptomų, kurie daugiausia atsiranda dėl daugumos žievės pažeidimo. Šios ligos priežastys gali būti skirtingos. 8 iš 10 atvejų Addison-Birmer liga išsivysto dėl autoimuninio proceso organizme.

Tačiau kartais ligą gali lydėti tuberkuliozė, kuri paveikė antinksčius. Patologija gali būti įgimta ir gali būti paveldima. Autoimuninis ligos tipas yra labiausiai paplitęs moteriška pusė gyventojų.

Dažniausi Adisono ligos simptomai yra skausmas, disfunkcija virškinimo trakto ir hipotenzija. Patologija gali sukelti medžiagų apykaitos sutrikimus. Tokią ligą galima gydyti ir tradicinės medicinos pagalba, kuri sustiprins antinksčių darbą, taip pat padės kovoti su mikrobais ir uždegimais.

Bendrosios ligos ypatybės

Adisono liga, kurios nuotrauka aiškiai rodo paveiktą vietą, gali būti tiek su pirminiu, tiek su antrinis nepakankamumas. Kaip daugelis žino, patologija paveikia liaukas vidinė sekrecija atsakingas už kai kurių svarbiausių žmogaus organizmo hormonų gamybą. Šie organai turi 2 zonas:

• pluta;
• smegenų medžiaga.

Kiekviena zona yra atsakinga už sintezę skirtingos rūšies hormonai. Smegenys gamina norepinefriną ir adrenaliną. Jie ypač reikalingi žmogui, esančiam stresinė situacija, šie hormonai padės išnaudoti visas organizmo atsargas.

Kiti hormonai taip pat sintetinami žievėje.

• Kortikosteronas. Jis būtinas vandens balansui ir druskos metabolizmas organizme, taip pat yra atsakingas už elektrolitų reguliavimą kraujo ląstelėse.
• Deoksikortikosteronas. Jo sintezė taip pat reikalinga vandens-druskos metabolizmas, be to, tai turi įtakos raumenų efektyvumui ir naudojimo trukmei.
• Kortizolis yra atsakingas už anglies apykaitos reguliavimą, taip pat už energijos išteklių gamybą.

Hipofizė, liauka, esanti smegenų srityje, turi didelę įtaką antinksčių žievei. Hipofizė gamina specialų hormoną, kuris stimuliuoja antinksčių liaukas.

Kaip minėta aukščiau, Adisono-Birmerio liga yra dviejų tipų. Pirminė tai pati liga, kai dėl neigiamų veiksnių visiškai sutrinka antinksčių darbas. Antrinis reiškia, kad sumažėja susintetinto AKTH kiekis, o tai savo ruožtu pablogina endokrininių liaukų veiklą. Esant situacijai, kai hipofizė gamina nepakankamą hormonų kiekį ilgas laikotarpis- gali pradėti vystytis distrofiniai procesai antinksčių žievėje.

Ligos priežastys

Pirminė Addisono-Birmerio ligos forma yra gana reta. Jis vienodai tikėtinas tiek vyrams, tiek moterims. Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma žmonėms, kurių amžius yra nuo 30 iki 50 metų.

Taip pat yra lėtinė forma ligų. Toks patologijos vystymasis galimas esant įvairiems neigiamiems procesams. Beveik visais atvejais, ty 80%, Addison-Birmer ligos priežastis yra autoimuninė organizmo būklė. 1 iš 10 atvejų patologijos priežastis yra antinksčių žievės pažeidimas dėl infekcinės ligos, pavyzdžiui, tuberkuliozės.

Likusiems 10% pacientų priežastys gali būti kitokio pobūdžio:

• tai gali turėti įtakos ilgalaikis naudojimas vaistai ypač gliukokortikoidai;
• grybelinės infekcijos rūšys;
• endokrininių liaukų pažeidimas;
• amiloidozė;
• gerybiniai ir piktybiniai navikai;
• bakterinės infekcijos su susilpnėjusia žmogaus imunine sistema;
• hipofizės disfunkcija;
• genetinis polinkis į ligą.

Dėl Adisono ligos gali išsivystyti ir kiti sindromai, pavyzdžiui, antinksčių krizė, kuri atsiranda, kai antinksčių hormonų koncentracija yra per maža.

Yra dauguma tikėtinos priežastys krizės atsiradimas:

• sunki stresinė būklė;
• dozės pažeidimai, kai sudaromas gydymo hormoniniais vaistais kursas;
• gali apsunkinti ligą infekcija antinksčių žievės medžiaga;
• antinksčių trauma;
• kraujotakos sutrikimai, pvz., kraujo krešuliai.

Ligos simptomai

Adisono ligos simptomai tiesiogiai priklauso nuo tam tikrų tipų hormonų sintezės pažeidimo. Klinikinės ligos apraiškos gali būti skirtingos. Lemiami veiksniai yra patologijos forma ir trukmė.

Dažniausios klinikinės patologijos apraiškos yra šios:

• Adisono patologija dėl priežasties turi savo bronzos ligos pavadinimą. Dauguma aiškus ženklasŠi liga yra pigmentacijos pažeidimas. Oda keičia spalvą. Gleivinių spalva pasikeičia. Viskas dėl per didelės pigmentacijos. Trūkstant antinksčių hormonų, AKTH gaminasi daug daugiau, tai paaiškinama būtinybe skatinti endokrininių liaukų darbą.
• Viena iš bendrų klinikinių ligos požymių yra lėtinė hipotenzija. Tai gali sukelti galvos svaigimą ir alpimo būsena padidina jautrumą žemai temperatūrai.
• Esant nepakankamam endokrininių liaukų darbui, susilpnėja visas organizmas. Jei turite nuolatinis nuovargis, nuovargis, reikėtų kreiptis į gydytoją specialistą.
• Su šia patologija dažnai sutrinka virškinamojo trakto darbas, tai gali pasireikšti vėmimu, nuolatinis pykinimas ir viduriavimas.

• Liga gali paveikti emocinį komponentą. depresinė būsena yra viena iš Adisono ligos klinikinių apraiškų.
• Pacientai pažymėjo patys padidėjęs jautrumas dirgikliams. Pablogėja uoslė, klausa, žmogus geriau jaučia maisto skonį. Daugeliu atvejų pacientai nori valgyti sūrų maistą.
• Skausmas viduje raumenų audinio taip pat gali būti Adisono ligos simptomas. Tai paaiškinama padidėjusia kalio koncentracija kraujagyslės.
• Kaip minėta pirmiau, viena iš klinikinių ligos apraiškų yra antinksčių krizė, kuri atsiranda dėl staigus nuosmukis endokrininių hormonų lygis. Populiariausi krizės simptomai yra pilvo skausmas, žema arterinis spaudimas, sutrikęs druskos balansas.

Ligos diagnozė

Visų pirma, pacientai atkreipia dėmesį į šešėlio pokyčius oda. Šis reiškinys rodo nepakankamas aktyvumas antinksčių hormonai. Kreipdamasis į medicinos specialistą šioje situacijoje, jis nustato antinksčių gebėjimą padidinti hormonų sintezę.

Adisono liga diagnozuojama įvedant AKTH ir matuojant kortizolio kiekį kraujagyslėse prieš vartojant vaistą ir praėjus 30 minučių po vakcinacijos. Jei potencialus pacientas neturi problemų su antinksčių funkcijomis, kortizolio lygis padidės. Jei tiriamosios medžiagos koncentracija nepasikeitė, žmogui sutrinka endokrininių liaukų veikla. Kai kuriais atvejais – daugiau tiksli diagnozė, išmatuokite hormono kiekį karbamide.

Patologijos gydymas

Gydymo eigoje Ypatingas dėmesys turėtų būti įtraukta į dietą. Jis turėtų būti įvairus, jame turi būti pakankamai baltymų, riebalų ir angliavandenių, kad aprūpintų organizmą. Ypatingą dėmesį reikėtų skirti vitaminams B ir C. Jų galima rasti sėlenose, kviečiuose, vaisiuose ir daržovėse. Be to, pacientui patariama gerti daugiau laukinių rožių ar juodųjų serbentų nuovirų.

Sergant Adisono liga natrio kiekis organizme mažėja, dėl šios priežasties rekomenduojama orientuotis į sūrų maistą. Be to, patologija apibūdinama padidėjusi koncentracija kalio kraujagyslėse, rekomenduojama į racioną neįtraukti maisto produktų, kuriuose gausu kalio. Tai apima bulves ir riešutus. Pacientams patariama valgyti kuo dažniau. Prieš miegą medicinos ekspertai rekomenduoja pavakarieniauti, tai sumažins hipoglikemijos tikimybę ryte.

Beveik visi liaudies receptai yra skirti stimuliuoti antinksčių žievę. etnomokslas turi švelnų poveikį šalutiniai poveikiai praktiškai nėra. Taikymas liaudies receptai ne tik pagerins antinksčių veiklą, bet ir turės teigiamos įtakos viso organizmo būklei. Naudodami šį metodą galite normalizuoti virškinimo trakto darbą, neutralizuoti uždegiminiai procesai lėtinis pobūdis. Rekomenduojama naudoti kelis receptus paeiliui, taip išvengsite organizmo priklausomybės.

Prevencija ir prognozavimas

Jei gydymas buvo pradėtas laiku ir buvo laikomasi visų specialisto rekomendacijų, ligos baigtis bus palanki. Liga niekaip neturės įtakos gyvenimo trukmei. Kai kuriais atvejais Adisono ligą lydi komplikacija – antinksčių krizė. Esant tokiai situacijai, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją specialistą. Krizė gali sukelti mirtina baigtis. Adisono liga lydi greitas nuovargis, svorio kritimas ir apetito praradimas.

Odos atspalvio pokyčiai vyksta ne visais atvejais, endokrininių liaukų darbas prastėja palaipsniui, todėl žmogui pačiam tai nustatyti sunku. Esant tokiai situacijai, kritinė būklė pacientui išsivysto staiga ir netikėtai. Dažniausiai kai kurių priežasčių neigiamas veiksnys pvz., stresas, infekcija ar sužalojimas.

Kadangi Adisono liga dažnai yra autoimuninė, prevencinių priemonių praktiškai nėra. Turėtumėte sekti savo Imuninė sistema, vengti vartojimo alkoholiniai gėrimai, rūkymas. Medicinos ekspertai rekomenduoja laiku atkreipti dėmesį į apraiškas užkrečiamos ligos ypač tuberkulioze.

Antra, pacientai turi cirkuliuojančių autoantikūnų: 90% - skrandžio parietalinėms ląstelėms, 60% - vidiniam pilies faktoriui. Antikūnai prieš parietines ląsteles taip pat aptinkami kas antram pacientui, sergančiam atrofiniu gastritu be vitamino B12 įsisavinimo sutrikimo ir 10-15% atsitiktinai atrinktų pacientų, tačiau jie dažniausiai neturi antikūnų prieš vidinis veiksnys pilis.

Trečia, šia liga dažniau serga Adisono-Birmerio liga sergančių žmonių artimieji, kurių antikūnų prieš vidinį pilies faktorių gali aptikti net tie, kurie neserga mažakraujyste.

Klinikinį vaizdą daugiausia sudaro vitamino B12 trūkumo požymiai (žr. „Vitamino B12 trūkumas: apžvalga“). Liga prasideda palaipsniui ir progresuoja lėtai. Laboratorinis tyrimas atskleidžia hipergastrinemiją ir absoliučią achlorhidriją (vandenilio chlorido rūgštis nesigamina net ir vartojant pentagastrino), taip pat pakinta kraujo vaizdas ir kt. laboratoriniai rodikliai(žr. „Megaloblastinė anemija: diagnozė“).

Pakaitinė terapijašiems pacientams visiškai ir visam laikui pašalina sutrikimus, atsiradusius dėl vitamino B12 trūkumo, išskyrus tuos atvejus, kai prieš gydymą pasireiškė negrįžtami nervinio audinio pokyčiai. Tačiau pacientai yra ypač linkę į adenomatinius skrandžio polipus ir maždaug du kartus dažniau susirgti skrandžio vėžiu. Jie yra stebimi, įskaitant reguliarius gvajako mėginius ir, jei reikia, papildomus tyrimus.

• Anemijos (Adisono-Birmerio ligos) simptomai

Anemijos (Adisono-Birmerio ligos) simptomai

Klinika

Addison-Birmer anemija dažniausiai suserga 50-60 metų amžiaus moterys. Liga prasideda lėtai ir palaipsniui. Pacientai skundžiasi silpnumu nuovargis, galvos svaigimas, galvos skausmas, širdies plakimas ir dusulys judant. Kai kuriems pacientams klinikiniame vaizde dominuoja dispepsiniai simptomai (raudimas, pykinimas, deginimas liežuvio gale, viduriavimas), nervų sistema(parestezija, šaltos galūnės, netvirta eisena).

Objektyviai žiūrint, blyški oda (su citrininiu atspalviu), nežymus skleros pageltimas, veido paburkimas, kartais kojų ir pėdų tinimas, o beveik natūraliai – skauda krūtinkaulį bakstelėjus.

Pacientų mityba buvo išsaugota, nes sumažėjo riebalų metabolizmas. Temperatūra, dažniausiai subfebrili, atkryčio metu pakyla iki 38-39°C.

Būdingi virškinimo sistemos pokyčiai. Liežuvio kraštai ir galiukas dažniausiai yra ryškiai raudona su įtrūkimais ir aftiniais pokyčiais (glositas). Vėliau atrofuojasi liežuvio papilės, dėl kurių jis tampa lygus, „lakuotas“. Dėl skrandžio gleivinės atrofijos išsivysto achilija ir su ja susiję dispepsiniai simptomai (rečiau viduriavimas). Pusei pacientų padidėja kepenys, o penktai – blužnis.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai pasireiškia tachikardija, hipotenzija, širdies išsiplėtimu, tonų kurtumu, sistoliniu ūžesiais virš viršūnės ir virš. plaučių arterija, „viršaus triukšmas“ virš jungo venų ir vid sunkūs atvejai- kraujotakos sutrikimas. Kaip rezultatas distrofiniai pokyčiai EKG miokarde nustatoma žema dantų įtampa ir skilvelio komplekso pailgėjimas; T bangos visuose laiduose sumažėja arba tampa neigiamos.

Nervų sistemos pokyčiai atsiranda maždaug 50% atvejų ir jiems būdingas užpakalinės ir šoninės stulpelių pažeidimas. nugaros smegenys(funikulinė mielozė), pasireiškianti parestezija, susilpnėjusiais sausgyslių refleksais, sutrikusiu giluminiu ir skausmo jautrumas, o sunkiais atvejais – paraplegija ir dubens organų disfunkcija.

Iš kraujo pusės – aukštas spalvų indeksas(iki 1,2-1,3). Taip yra dėl to, kad eritrocitų skaičius sumažėja labiau nei hemoglobino kiekis. Kokybinė kraujo tepinėlio analizė atskleidžia ryškią makroanizocitozę su megalocitų ir net pavienių megaloblastų buvimu, taip pat aštrią poikilocitozę. Dažnai yra eritrocitų su branduolių liekanomis - Cabot žiedų ir Jolly kūnų pavidalu. Iš baltojo kraujo - leukopenija su neutrofilų branduolių hipersegmentacija (iki 6-8 segmentų vietoj 3). Nuolatinis ženklas Birmerio anemija taip pat yra trombocitopenija. Bilirubino kiekis kraujyje dažniausiai padidėja dėl sustiprėjusios megaloblastų ir megalocitų hemolizės, kurių osmosinis stabilumas sumažėja.

Adisono-Birmerio liga yra dažna lėtinės ligosŽmogus, kuriam iš kraujo sistemos pusės būdinga megaloblastinė hematopoezė, progresuojanti anemija, iš virškinimo sistemos – skrandžio achilija, o iš nervų sistemos pusės – funikulinės mielozės reiškiniai, pasireiškiantys raumens pažeidimais. nugaros smegenų šoninės ir užpakalinės kolonos.

Hematologinio tyrimo metu randame hiperchrominio tipo anemiją, megaloblastinę kaulų čiulpų kraujodarą ir sustiprėjusią hemolizę.

Pagrinde ši liga yra vitamino B12 absorbcijos iš virškinimo trakto pažeidimas.

Studijų istorija. Klinikinis vaizdas sunki anemijos forma pirmą kartą Anglijoje aprašė Addisonas 1855 m. 1868 m. Birmeris Vokietijoje pateikė gana išsamų klinikinis vaizdasšią ligą, atskiriant ją nuo kitų anemijos formų. Ehrlichas pristatė pagrindines hematologines ligos ypatybes. Britai tai vadina Adisono liga, vokiečiai – Birmerio arba Birmerio-Ehrlicho liga.

Prieš adventą veiksmingi metodai gydymas, liga progresavo piktybiškai, progresuoja; nekontroliuojamai pablogėjo bendra būklė serga. Tai atitiko ligos pavadinimą – anemia perniciosa progressiva, tai yra progresuojanti piktybinė anemija.

Toks pavadinimas šiuo metu iš esmės nepasiteisina: tinkamai gydant liga neprogresuoja, ji nustojo būti piktybinė. Tačiau net ir dabar Adisono-Birmerio liga visose šalyse dažnai vadinama anemia perniciosa.

Kaip nurodyta aukščiau, Ehrlichas suteikė pagrindinę šios ligos hematologinę charakteristiką - megaloblastinę kaulų čiulpų hematopoezę. Lichtenšteinas aprašė neuroaneminį sindromą sergant šio tipo anemija. Fenwickas atkreipė dėmesį į skrandžio gleivinės atrofiją, o Faberis pabrėžė skrandžio achilijos pastovumą.

Didelę reikšmę tiriant žalingos anemijos patogenezę ir kliniką turėjo įvedimas į gydymo kepenimis praktiką. Amerikiečių fiziologas Whipple'as, kartodamas gausų šunų kraujo nuleidimą, jiems pasireiškė nuolatinė anemija. patiriantis įvairių metodų gydant šią eksperimentinę anemiją, jis tai parodė geriausi rezultatai gaunami paduodant šiuos šunis dideliais kiekiaisšviežios kepenys.

1926-1927 metais. Remiantis šiais Whipple'o, Minot ir Murphy tyrimais, naudojant kepenų dietą žmonėms, sergantiems įvairių tipų anemija, buvo gauti puikūs žalingos anemijos rezultatai.

1928-1929 metais. Castle įrodė, kad normaliai kraujodarai būtinas išorinis veiksnys, esantis mėsoje, ir vidinis veiksnys, esantis normaliose skrandžio sultyse.

1948 metais vitaminas B12 buvo išskirtas iš kepenų, o vėliau iš Streptomyces griseus. Westas jį naudojo Adisono-Birmerio ligai gydyti. Vitaminas B12 yra antipernicinis kepenų faktorius ir išorinis maisto veiksnys.

Nuo 1926 m., nuo Minot ir Murphy darbų, baigiasi aprašomojo žalingos anemijos tyrimo era. Buvo sudarytos sąlygos giliai ištirti šios ligos patogenezę, atverti nauji hematologijos tyrimo būdai.

Etiologija. Adisono-Birmerio liga yra liga, turinti specifinį požymį – klinikinį, hematologinį ir histopatologinį. IN pakankamai jo patogenezė išaiškinta. Etiologija šiuo metu lieka nežinoma. Jis vadinamas „kriptogeniniu“, „idiopatiniu“, „konstituciniu“. Šie terminai išreiškia mūsų nežinojimą tikroji priežastis ligų. Tačiau jie atskiria Addisono-Birmerio ligą nuo grupės kitų megaloblastinių anemijų, kurių priežastis yra žinoma.

Tai yra žalingos simptominės megaloblastinės anemijos: 1) su helminto invazija, 2) su sprue, 3) nėštumo metu, 4) su kai kuriais organiniai pažeidimai skrandis (skrandžio vėžys, visos rezekcijos).

Adisono-Birmerio ligos atsiradimas ir vystymasis yra susijęs su amžiumi. Tai subrendusių ir pagyvenusių žmonių liga. Jaunesniems nei 20 metų tai yra labai reta. Nuo 21-30 metų sergamumas pavojinga anemija palaipsniui didėja, didžiausias aukštis 41-50 ir 51-60 metų amžiaus. Dėl šių dviejų amžiaus grupėse sudaro daugiau nei pusė pacientų. Moterims ligos pradžia dažnai gali būti siejama su menopauzės pradžia.

Žinoma vertė turi paveldimą polinkį. Adisono-Birmerio liga serga tos pačios šeimos nariai. To neįmanoma paaiškinti vien tomis pačiomis gyvenimo sąlygomis: jie – kraujo giminaičiai. Bremeris veda šeimos medis: iš 16 šeimos narių, kraujo giminaičių, 7 serga mažakraujyste, 5 iš jų įrodyta anemija perniciosa. Įdomu tai, kad tarp pastarųjų dviejų yra dvynių.

Adisono-Birmerio ligos ir esminės hipochrominės geležies atvejai pastebimi toje pačioje šeimoje. stokos anemija. Galima galvoti apie konstitucinį, paveldimą nepilnavertiškumą kaulų čiulpai. Bet galima daryti prielaidą, kad virškinamojo trakto būklė pirminė, dažna: achilija sergant Birmerio liga ir gastroenterogeninė geležies stokos anemija.

Ankstesnė prielaida, kad Addisono-Birmerio liga gali išsivystyti dėl ilgalaikės netinkamos mitybos, tiek kiekybinės, tiek kokybinės (baltymų, vitaminų, ypač B komplekso, vitamino C trūkumas), nepasitvirtino. Stebėjimai užsienyje (Kinija, Java, Indija), taip pat blokadų patirtis rodo, kad tokia netinkama mityba gali sukelti anemiją, tačiau Addison-Birmer anemija tokiomis sąlygomis nėra dažnesnė nei įprasta, o dar rečiau. Remiantis išskaidymo pranešimais, mirties nuo Birmerio ligos atvejai buvo 1932–1935 m. 0,3-0,5% skrodimų, blokados metu (1942-1944) - 0,1-0,16%, o 1945 metais - 0,07%. Tačiau Jungtinėse Valstijose buvo aprašyta megaloblastinė anemija vaikams, maitinamiems pieno milteliais.

Daugelis autorių neigia bet kokią darbo ir gyvenimo sąlygų svarbą Adisono-Birmerio ligai. Tačiau kruopšti atskirų atvejų analizė rodo ką kita. Taigi amerikiečių autoriai nurodo didelį Adisono-Birmerio ligos dažnį žmonėms, dirbantiems su švinu ir apšvietimo dujomis. Kai kurie autoriai ligos pradžią sieja su lėtinis apsinuodijimas smalkės.

Įdomi nuoroda yra ta, kad Adisono-Birmerio liga yra daugiau dažna ligašiaurinėse platumose. Kuo toliau į pietus, tuo jis retesnis. Sergamumas Adisono-Birmerio liga 100 000 gyventojų JAV šiaurinėse valstijose yra 6,9, pietinėse valstijose - 2,4, Norvegijoje - 9,18, Italijoje - 2,3, Ceilone - 3,3, Čilėje - pavieniai atvejai. Bendra vertėšių teiginių nėra.

Patogenezė. Patogenezės tyrimas pastaraisiais metais buvo labai vaisingas ir lėmė reikšmingus mūsų požiūrio į ligos esmę pokyčius.

Pirmieji darbai šia kryptimi priklauso amerikiečių mokslininkams Minot ir Murphy, kurie sukūrė puikų terapinis poveikis nuo paskyrimo žalios kepenys. Vėliau buvo parodyta, kad panašus veiksmas turi preparatų, gautų iš kiaulės skrandžio, taip pat specialiai paruoštų koncentruotų kepenų ekstraktų. Šie tyrimai parodė, kad kepenyse yra tam tikros medžiagos, kuri turi terapinis poveikis su Addisono-Birmerio liga.

1928-1929 metais. pasirodė nemažai Pilies kūrinių, kurie sukūrė iki šiol visuotinai priimtą šios ligos patogenezės schemą. Pilis parodė, kad mėsą virškina skrandžio sultys sveikų žmonių, vartojamas per burną pacientams, sergantiems kenksminga anemija, sukelia retikulocitų, o vėliau hemoglobino ir eritrocitų skaičiaus padidėjimą. Panašus poveikis lydyta mėsa, veikiama mažo rūgštingumo skrandžio sulčių. Mėsa be išankstinio apdorojimo skrandžio sulčių, taip pat vienos skrandžio sultys panašaus poveikio neturėjo. Tais atvejais, kai mėsą paveikė Adisono-Birmerio anemija sergančių pacientų skrandžio sultys, eritrocitų, retikulocitų ir hemoglobino kiekis nepakito.

Iš šių eksperimentų buvo padaryta išvada, kad pacientų skrandžio sultyse nėra specialios medžiagos, vadinamos „vidiniu“ faktoriumi, kuris kartu su maiste esančiu „išoriniu“ faktoriumi sudaro specialią medžiagą, reikalingą normaliai kraujodaros veiklai ir vadinamą. hemopoetinas. Sveikiems žmonėms skrandžio sulčių „vidinis“ faktorius yra pakankamai, todėl, skrandžio sultimis apdorojant maistą, susidaro „išorinių“ ir „vidinių“ faktorių ryšys su hematopoetino susidarymu. Poveikis, gaunamas pacientams skiriant kepenis ir jų preparatus, yra susijęs su hematopoetino nusėdimu kepenyse.

Tokia Adisono-Birmerio ligos kaip „trūkumo ligos“ idėja pasirodė vaisinga ir iš esmės nepasikeitė iki šiol. Tačiau vitamino B12 atradimas gerokai pakoregavo esamas idėjas ir leido išsiaiškinti daugybę klausimų.

Kaip žinoma, 1948 metais Ricksas JAV ir Lester-Smithas Anglijoje išskyrė iš kepenų kristalinį vitaminą B12, kuriame yra kobalto – cianokobalamino. Šis vaistas jau 1–3 metų dozėmis turėjo pastebimą poveikį parenterinis vartojimas pacientams, sergantiems Addison-Birmer anemija. Taikymas didelėmis dozėmis vaistas sukėlė atvirkštinį nervų sistemos pažeidimo simptomų vystymąsi, o tai nebuvo pastebėta gydant kampolonu.

Vitaminas B12, vartojamas per burną (bent jau normaliomis dozėmis), nepridedant „vidinio“ faktoriaus skrandžio gleivinės ekstraktų pavidalu, neturėjo gydomojo poveikio. Visomis savybėmis vitaminas B12 buvo identiškas antianeminiam faktoriui, esančiam kepenyse ir anksčiau vadintam hematopoetinu.

Šie duomenys sudarė pagrindą nuomonei, kad įgimtos ligos Addison-Birmer kraujodaros pokyčiai, vykstantys pagal megaloblastinį tipą, taip pat degeneraciniai nugaros smegenų pažeidimai yra vitamino B12 trūkumo pasekmė.

Kiekybinis vitamino B12 nustatymas mikrobiologiniai metodai leido aiškiai nustatyti, kad sergant Adisono-Birmerio liga jo kiekis kraujyje smarkiai sumažėja.

Kelių mikrogramų vitamino B12 injekcija į raumenis pastebimai padidina jo kiekį kraujyje ir greitai megaloblastinę hematopoezę paverčia normoblastine.

Vartojant vitaminą B12 per burną kartu su „vidiniu“ faktoriumi skrandžio gleivinės preparatų pavidalu, pastebimas aiškus gydomasis poveikis.

Taigi „vidinis“ veiksnys yra ne kokia nors medžiaga, kuri, susijungusi su „išoriniu“, sudaro hematopoetiną, bet jos vaidmuo yra tai, kad ji skatina vitamino B12 išskyrimą ir pasisavinimą iš maisto.

„Vidinio“ veiksnio prigimties klausimas ilgas laikas liko neaišku, kol Glase ir kt. elektroforezės metodu neparodė, kad šis faktorius reiškia skrandžio išskiriamus gastromukoproteinus.

Intymesni vidinio faktoriaus veikimo mechanizmai vis dar neaiškūs. Greičiausiai jis patenka į nestabilų derinį su vitaminu B12, išskiria jį iš maisto ir palengvina jo pasisavinimą. Gastromukoproteinas rečiau veikia žarnyno sienelę

Sergant Adisono-Birmerio liga, skrandžio turinyje nėra „vidinio“ faktoriaus; dėl to ateina aštrus pažeidimas išsivysto vitamino B12 asimiliacija ir įsisavinimas bei endogeninis vitamino B12 trūkumas, klinikinės apraiškos kurie yra kraujo, nervų sistemos ir kt.

Klausimas apie „vidinio“ veiksnio atsiradimo vietą žmoguje dabar gali būti laikomas išspręstu, nors ilgą laiką jis tarnavo kaip pretekstas diskusijoms. Taigi Meilengrachtas, remdamasis eksperimentais, atliktais su kiaulių skrandžiais, manė, kad šis veiksnys yra gaminamas pylorinis skyrius skrandžio ir pirminis skyrius dvylikapirštės žarnos.

Tačiau Pilis ir Lapė parodė, kad didžiausias gydomasis poveikis turėti Adisono-Birmerio ligos vaistų, gautų iš žmogaus skrandžio dugno ir širdies dalių.

Dar 1941 metais O. B. Makarevičius ir S. Ya. Rappoportas nustatė, kad žmogaus skrandžio dugno dalies ekstraktai sukelia didžiausią retikulocitozę, kai jos skiriamos žiurkėms.

Galiausiai, histologiniai asmenų, sergančių žalinga anemija, skrandžių tyrimai parodė, kad sunkiausia atrofiniai pokyčiai stebimi ne pylorinėje, o skrandžio dugne. Yu. M. Lazovskis ir O. B. Makarevičius taip pat nustatė, kad megaloblastinės kraujodaros pakeitimas normoblastine hematopoeze žmogaus embrione įvyksta maždaug tuo pačiu metu, kai susidaro skrandžio dugno liaukos.

Meilengrachto pasiūlyta „starterinė“ teorija, pagal kurią skrandžio dugno dalies liaukos išskiria specialią medžiagą, kuri savo ruožtu skatina „vidinio“ faktoriaus sekreciją pylorinėmis liaukomis, nepasitvirtino.

Pastaroji aplinkybė paaiškina ir tai, kodėl po skrandžio rezekcijos taip retai išsivysto žalinga anemija.

Sergant Adisono-Birmerio liga, „vidinis“ faktorius nesusidaro skrandyje. Tai nėra susijusi su achilija, nes nesant druskos rūgštiesšis skrandžio turinio veiksnys nustatomas. Be to, kaip žinoma, 2% atvejų, sergančių Adisono-Birmerio liga, skrandžio sekrecija gali būti išsaugota.

Visuotinai pripažįstama, kad „vidinio“ faktoriaus – gastromukoproteino – sekrecijos sutrikimo priežastis sergant šia liga yra uždegiminiai ir degeneraciniai skrandžio dugno gleivinės pakitimai. Tačiau dėl to neįmanoma atsakyti į pagrindinį klausimą apie pagrindinę šių pokyčių priežastį.

Šiuo metu yra atlikta daugybė eksperimentinių tyrimų, rodančių, kad skrandžio ir iš jo išpjautų skilvelių inervacijos pažeidimas šunims sukelia staigus nuosmukis ir net „vidinio“ faktoriaus išnykimas iš skrandžio sulčių.
Taigi, Addisono-Birmerio ligos patogenezė susiveda į tai, kad dėl neurotrofinio poveikio pažeidimo ir degeneraciniai pokyčiai skrandžio dugno gleivinės liaukos, sutrinka gastromukoproteino sekrecija. Šiuo atžvilgiu sutrinka išskyrimas iš maisto ir vitamino B12 pasisavinimas, atsiranda endogeninis B12 beriberi.

Puslapiai 1 - 1 iš 4
Pradžia | Ankstesnis | 1

- raudonojo hematopoezės gemalo pažeidimas dėl cianokobalamino (vitamino B12) trūkumo organizme. Sergant B12 stokos anemija, kraujotakos-hipoksine (blyškumas, tachikardija, dusuliu), gastroenterologine (glositas, stomatitas, hepatomegalija, gastroenterokolitas) ir neurologiniai sindromai(jautrumo sutrikimas, polineuritas, ataksija). Pernicious anemija patvirtina rezultatai laboratoriniai tyrimai(klinikiniai ir biocheminė analizė kraujo, kaulų čiulpų taškiniai). Žalingos anemijos gydymas apima subalansuota mityba, injekcija į raumenis cianokobalaminas.

TLK-10

D51.0 Vitamino B12 stokos anemija dėl vidinio faktoriaus trūkumo

Bendra informacija

Žalinga anemija yra megaloblastinės stokos anemijos rūšis, kuri išsivysto, kai organizme nepakankamai suvartojama vitamino B12 arba jo absorbuojamas nepakankamai. Žodis „pragaištingas“ lotyniškai reiškia „pavojingas, pražūtingas“; buitinėje tradicijoje tokia mažakraujystė buvo vadinama „piktybine anemija“. Šiuolaikinėje hematologijoje žalinga anemija taip pat yra B12 trūkumo anemijos, Addisono-Birmerio ligos, sinonimas. Liga dažniau suserga vyresni nei 40-50 metų žmonės, kiek dažniau moterys. Žalingos anemijos paplitimas yra 1%; tačiau apie 10 % vyresnių nei 70 metų žmonių kenčia nuo vitamino B12 trūkumo.

Žalingos anemijos priežastys

Kasdienis žmogaus poreikis vitamino B12 yra 1-5 mikrogramai. Jį patenkina su maistu (mėsa, fermentuotų pieno produktų). Skrandyje, veikiant fermentams, vitaminas B12 atsiskiria nuo dietiniai baltymai, tačiau, kad jis būtų absorbuojamas ir absorbuojamas į kraują, jis turi būti sujungtas su glikoproteinu (Castle faktoriumi) arba kitais rišančiais veiksniais. Cianokobalamino absorbcija į kraują vyksta vidurinėje ir apatinėje dalyje klubinė žarna. Vėlesnį vitamino B12 transportavimą į audinius ir kraujodaros ląsteles atlieka kraujo plazmos baltymai - transkobalaminai 1, 2, 3.

B12 stokos anemijos išsivystymas gali būti siejamas su dviem veiksnių grupėmis: maistiniais ir endogeniniais. Mitybos priežastys yra dėl nepakankamo vitamino B12 suvartojimo su maistu. Tai gali nutikti pasninko, vegetarizmo ir dietų, kuriose neįtraukiami gyvūniniai baltymai, metu.

Pagal endogeninės priežastys reiškia cianokobalamino įsisavinimo pažeidimą dėl vidinio pilies faktoriaus trūkumo, kai jo suvartojama pakankamai iš išorės. Toks žalingos anemijos išsivystymo mechanizmas atsiranda esant atrofiniam gastritui, būklei po gastrektomijos, susidarius antikūnams prieš vidinį pilies faktorių arba skrandžio parietalines ląsteles ir įgimtą šio faktoriaus nebuvimą.

Cianokobalamino absorbcijos žarnyne pažeidimas gali būti stebimas sergant enteritu, lėtiniu pankreatitu, celiakija, Krono liga, divertikulais. plonoji žarna, tuščiosios žarnos navikai (karcinoma, limfoma). Padidėjęs cianokobalamino vartojimas gali būti susijęs su helmintiazėmis, ypač difilobotrioze. Yra genetinės žalingos anemijos formos.

Pacientams, kuriems atliekama plonosios žarnos rezekcija su virškinimo trakto anastomoze, sutrinka vitamino B12 absorbcija. Pernicious anemija gali būti susijusi su lėtiniu alkoholizmu, vartojant tam tikrus vaistai(kolchicinas, neomicinas, geriamieji kontraceptikai ir kt.). Kadangi kepenyse yra pakankamai cianokobalamino atsargų (2,0–5,0 mg), žalinga anemija paprastai išsivysto tik praėjus 4–6 metams po vitamino B12 vartojimo ar absorbcijos pažeidimo.

Trūkstant vitamino B12, trūksta jo kofermento formų – metilkobalamino (dalyvauja normalioje eritropoezės eigoje) ir 5-deoksiadenozilkobalamino (dalyvauja medžiagų apykaitos procesai atsirandantys centrinėje nervų sistemoje ir periferinėje nervų sistemoje). Metilkobalamino trūkumas sutrikdo sintezę nepakeičiamos aminorūgštys ir nukleorūgštys, dėl kurių sutrinka eritrocitų susidarymas ir brendimas (megaloblastinis kraujodaros tipas). Jie įgauna megaloblastų ir megalocitų pavidalą, kurie neatlieka deguonies transportavimo funkcijos ir greitai sunaikinami. Šiuo atžvilgiu periferiniame kraujyje žymiai sumažėja eritrocitų skaičius, o tai lemia aneminio sindromo vystymąsi.

Kita vertus, kai trūksta kofermento 5-deoksiadenozilkobalamino, metabolizmas riebalų rūgštys, todėl kaupiasi toksiškos metilmalono ir propiono rūgštys, kurios daro tiesioginį žalingą poveikį galvos ir nugaros smegenų neuronams. Be to, sutrinka mielino sintezė, kurią lydi mielino sluoksnio degeneracija. nervinių skaidulų- taip yra dėl nervų sistemos pažeidimo sergant pavojinga anemija.

Žalingos anemijos simptomai

Žalingos anemijos sunkumą lemia kraujotakos-hipoksinės (anemijos), gastroenterologinės, neurologinės ir hematologiniai sindromai. Aneminio sindromo požymiai yra nespecifiniai ir atspindi eritrocitų deguonies transportavimo funkcijos pažeidimą. Jiems būdingas silpnumas, sumažėjusi ištvermė, tachikardija ir širdies plakimas, galvos svaigimas ir dusulys judant, nedidelis karščiavimas. Auskultuojant širdį gali būti girdimas sūkurys arba sistolinis (aneminis) ūžesys. Išoriškai yra odos blyškumas su subikteriniu atspalviu, veido patinimas. Ilga žalingos anemijos „patirtis“ gali sukelti miokardo distrofijos ir širdies nepakankamumo išsivystymą.

Gastroenterologiniai B12 stokos anemijos pasireiškimai yra sumažėjęs apetitas, išmatų nestabilumas, hepatomegalija ( riebalinė degeneracija kepenys). Klasikinis žalingos anemijos simptomas yra aviečių spalvos „lakuotas“ liežuvis. Kampinio stomatito ir glosito reiškiniai, deginimas ir skausmas kalboje. Gastroskopijos metu nustatomi atrofiniai skrandžio gleivinės pokyčiai, kuriuos patvirtina endoskopinė biopsija. Skrandžio sekrecija smarkiai sumažėja.

Neurologinius žalingos anemijos pasireiškimus sukelia neuronų ir takų pažeidimai. Pacientai nurodo galūnių tirpimą ir standumą, raumenų silpnumas, eisenos sutrikimas. Galimas šlapimo ir išmatų nelaikymas, nuolatinės paraparezės atsiradimas apatines galūnes. Neurologo apžiūra nustato jautrumo pažeidimą (skausmas, lytėjimas, vibracija), sustiprėjusius sausgyslių refleksus, Rombergo ir Babinskio simptomus, periferinės polineuropatijos ir funikulinės mielozės požymius. Gali išsivystyti B12 stokos anemija psichiniai sutrikimai- nemiga, depresija, psichozė, haliucinacijos, demencija.

Žalingos anemijos diagnozė

Be hematologo, diagnozuojant žalingą anemiją turėtų dalyvauti gastroenterologas ir neurologas. Vitamino B12 trūkumas (mažiau nei 100 pg / ml, kai greitis 160-950 pg / ml) nustatomas atliekant biocheminį kraujo tyrimą; galima aptikti antikūnus prieš skrandžio parietalines ląsteles ir vidinį Pilies faktorių. Dėl bendra analizė kraujo tipinė pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija). Periferinio kraujo tepinėlio mikroskopija atskleidžia megalocitus, Jolly ir Cabot kūnus. Tiriant išmatas (koprograma, analizė dėl kirmėlių kiaušinėlių) galima nustatyti steatorėją, plataus kaspinuočio fragmentus ar kiaušinėlius sergant difilobotrioze.

Schilling testas leidžia nustatyti cianokobalamino malabsorbciją (išskiriant radioaktyviai pažymėtą vitaminą B12, vartojamą per burną). Kaulų čiulpų punkcijos ir mielogramos rezultatai rodo, kad padidėja žalingai anemijai būdingų megaloblastų skaičius.

Nustatyti sutrikusios vitamino B12 absorbcijos virškinimo trakte priežastis, EGD, skrandžio rentgenografiją,