Oznaki guza chromochłonnego i jak sobie z nim radzić. Hormonalnie czynny guz nadnerczy, czyli guz chromochłonny nadnerczy – objawy kliniczne i rozpoznanie choroby

Guz chromochłonny, którego objawami często są bóle głowy, tachykardia i niepokój, jest jednym z rodzajów guzów hormonalnie czynnych, które są zarówno łagodne, jak i łagodne.

jest guz chromochłonny rzadka choroba to guz rdzenia nadnerczy, który wydziela znaczne ilości adrenaliny lub norepinefryny, należącej do kategorii hormonów katecholaminowych.

Według statystyk ta patologia dotyka nie więcej niż dwie osoby na milion - zwykle w wieku od 20 do 50 lat, ale 10% pacjentów to dzieci. Guz tego typu charakteryzuje się dobrze rozwiniętym krążeniem krwi, z zewnątrz jest całkowicie otoczony torebką.

Minimalny rozmiar takiego nowotworu wynosi 0,5 cm, a maksymalny 14 cm W 90% wszystkich przypadków choroby guz jest łagodny. Główne przyczyny guza chromochłonnego są liczne neoplazja endokrynologiczna, I dziedziczna predyspozycja.

Istnieją trzy formy guza chromochłonnego, które różnią się przebiegiem i objawami:

  1. napadowy;
  2. stały;
  3. mieszany.

Napadowy

Postać napadowa guza chromochłonnego jest najczęstsza i występuje u około 85% pacjentów.

Przy takiej postaci patologii, jak napadowy guz chromochłonny nadnerczy, objawy obejmują częste kryzysy nadciśnieniowe, którym towarzyszą silne bóle głowy, zawroty głowy, duszność, ból w klatce piersiowej i sercu.

Występuje zauważalne blaknięcie skóra, konwulsyjne skurcze mięśni, a także wszechogarniające uczucie strachu i niepokoju.

Czas trwania kryzysu nadciśnieniowego jest zwykle postać napadowa pheochromocytoma może trwać kilka minut, ale w ciężkich warunkach może to potrwać do trzech godzin lub dłużej. Pod koniec kryzysu pacjent czuje się bardzo osłabiony i zmęczony.

Stały

Dla stała forma przebieg choroby charakteryzuje się niezmiennie wysokim ciśnieniem krwi, dlatego łatwo pomylić go z nadciśnieniem pierwotnym.

Inne objawy to niestabilność emocjonalna i ogólna słabość.

Ta choroba ma wysokie ryzyko rozwoju cukrzyca i kilka innych naruszeń.

mieszany

Mieszana postać tej patologii charakteryzuje się występowaniem okresowych kryzysów nadciśnieniowych na tle chronicznie podwyższonego ciśnienia krwi. Głównymi czynnikami wywołującymi takie kryzysy są sytuacje stresowe i wstrząsy nerwowe.

Najbardziej niebezpieczna opcja przepływu ta choroba to wstrząs katecholaminowy – stan, w którym poziom ciśnienia zmienia się zbyt często i gwałtownie.

Objawy

Wraz z rozwojem guza chromochłonnego zacznij w znacząca ilość uwalniana jest adrenalina i noradrenalina - hormony, które mają znaczący wpływ na różne układy Ludzkie ciało- głównie na układ nerwowy, sercowo-naczyniowy i hormonalny.

Podczas diagnozowania guza chromochłonnego objawy diagnozy są następujące:

  • awans ciśnienie krwi w tętnicach i żyłach. Jest to spowodowane skurczem mięśni gładkich naczyń pod wpływem hormonów katecholaminowych. Występuje jednoczesny wzrost górnego (skurczowego) i dolnego (rozkurczowego) ciśnienia;
  • naruszenia tętno, związany ze wzrostem częstotliwości i siły skurczów serca, arytmii i tachykardii;
  • nadmierna stymulacja układu nerwowego- wahania nastroju, nadmierne zmęczenie, uczucie lęku i niepokoju;
  • zwiększona aktywność różnych gruczołów. Na tym etapie łzawienie, pocenie się, a także wydzielanie lepkiej śliny;
  • naruszenia przewód pokarmowy - bolesne skurcze, nudności, zaparcia, biegunki spowodowane tym, że wydzielana adrenalina pobudza receptory adrenergiczne alfa i beta.
  • blanszowanie skóry w wyniku zwężenia naczyń krwionośnych. Blada skóra jest chłodny w dotyku, ale po gwałtownym wzroście ciśnienia zaczynają się przypływy krwi, w wyniku czego zmienia kolor na czerwony;
  • zaburzenia w prawidłowym funkcjonowaniu narządów wzroku. Ostrość wzroku pogarsza się, a przed oczami zaczynają pojawiać się błyski światła ciemne miejsca, które są mobilne. Po zbadaniu przez okulistę okazuje się, że dno oka uległo pewnym zmianom. Ponadto na białkach oczu mogą pojawić się czerwone formacje zwane strzępkami;
  • nagła utrata masy ciała. Dzieje się to bez znaczącej zmiany zwykłej diety. Pacjent w tym stanie może stracić średnio od sześciu do dziesięciu kilogramów.

Najczęstszymi objawami guza chromochłonnego są napady nadciśnienia tętniczego, które mogą trwać od kilku minut do kilku godzin, z towarzyszącymi kołataniami serca, bólami głowy i wzmożoną potliwością.

Jeśli u pacjenta rozwinie się nowotwór złośliwy zwany guzem chromochłonnym, szybko traci na wadze i doświadcza silny ból w jamie brzusznej. Ponadto może rozwinąć się u niego cukrzyca.

Diagnostyka

Dla lekarza diagnozującego guza chromochłonnego bardzo ważne jest odróżnienie tej choroby od nadciśnienia tętniczego, które charakteryzuje się podobnymi objawami, w szczególności nawracającymi przełomami nadciśnieniowymi. Dlatego na tym etapie konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej między tymi dwoma rodzajami chorób.

Testy na guz chromochłonny

Aby jak najdokładniej ustalić diagnozę, przeprowadza się specjalne testy stymulujące z tropafenem lub fentolaminą.

Leki te są alfa-blokerami, które mogą blokować działanie adrenaliny i noradrenaliny na organizm ludzki.

Tego rodzaju próbki są przeznaczone dla pacjentów z uporczywymi objawami ciśnienie tętnicze na poziomie 160/110 mm Hg. i wyżej. Podaje się dożylnie 1 ml 2% roztworu tropafenu lub 1% fentolaminy.

Jeśli w ciągu następnych pięciu minut poziom ciśnienia spadnie o 40/25 mm Hg, prawdopodobieństwo wystąpienia guza chromochłonnego jest bardzo wysokie.

Ponieważ leki użyte do testu mogą powodować szereg skutków ubocznych, pacjent musi leżeć w spokojnym, zrelaksowanym stanie przez dwie godziny.

Aby potwierdzić diagnozę, stosuje się również szereg testów laboratoryjnych:

  • ogólna analiza krwi;
  • obliczenie poziomu katecholamin we krwi;
  • Analiza moczu.

Do skutecznych instrumentalnych metod badań diagnostycznych stosowanych w ta sprawa, odnieść się:

  • , co pozwoli z maksymalną dokładnością określić rozmiar i lokalizację nowotworu;
  • Tomografia komputerowa, w wyniku czego określa się charakter guza - łagodny lub złośliwy;
  • Rezonans magnetyczny – specjalny rodzaj badanie diagnostyczne w celu ustalenia najmniejszy nowotwór, mające wymiary od dwóch milimetrów, a także ich dokładną lokalizację;
  • biopsja aspiracyjna cienkoigłowa- metoda diagnostyczna wykonywana w znieczuleniu miejscowym i pozwalająca na określenie charakteru guza;
  • scyntygrafia nadnerczy- metoda polegająca na dożylnym podaniu scintadrenu i jodcholesterolu, a także późniejszej rejestracji ich obecności za pomocą specjalnego detektora gamma-camera. Ten rodzaj diagnostyki pozwala na identyfikację guzów chromochłonnych, które rozwijają się nie tylko na samym nadnerczu, ale także w jego sąsiedztwie. Pozwala również określić lokalizację przerzutów z maksymalną dokładnością, jeśli nowotwór jest złośliwy.

Leczenie choroby wymaga przestrzegania leżenia w łóżku, a także przyjmowania leków, w tym alfa- i beta-adrenolityków, blokerów kanału wapniowego oraz inhibitorów syntezy hormonów katecholaminowych.

W przypadku hormonalnie czynnego guza chromochłonnego, jak również nieaktywnego hormonalnie, ale o wymiarach większych niż 4 centymetry, wskazane jest przeprowadzenie operacja chirurgiczna. Do jego realizacji można zastosować dostęp laparoskopowy zarówno otwarty, jak i mniej traumatyczny.

Zdaniem większości lekarzy metoda laparoskopowa jest najskuteczniejsza, ponieważ po operacji objawy są całkowicie eliminowane, zapobiega się zagrożeniu udarem mózgu, a ryzyko nawrotu choroby jest zminimalizowane.

Powiązane wideo

O objawach, diagnostyce i leczeniu guza chromochłonnego w programie „Żyj zdrowo!” z Eleną Malyshevą:

Terminowa diagnoza guza chromochłonnego i kompetentne leczenie w tym niezwykle ważne poważna choroba. Dlatego należy dokładnie rozważyć wszystkie jego objawy i przejawy.

Subskrybuj nasz kanał Telegram @zdorovievnorme

Sam fakt pojawienia się guza w organizmie człowieka, nawet łagodnego? jest już wystarczającym powodem do niepokoju. I trzeba jak najszybciej zareagować na taki fakt, w przeciwnym razie znacznie wzrasta ryzyko wystąpienia komplikacji. Z tego powodu warto zbadać główne objawy pojawienia się guza, zwłaszcza jeśli chodzi o takie rzadka forma jak guz chromochłonny. Jednocześnie nie należy rozważać perspektywy wpływania na problem za pomocą środków ludowych i innych metody alternatywne. Wizyta u lekarza to najpewniejsze rozwiązanie.

Pheochromocytoma - co to jest?

Pod tym pojęciem należy rozumieć guz o charakterze zarówno złośliwym, jak i łagodnym, składający się z komórek chromochłonnych, które produkują katecholaminy. Może wytwarzać zarówno aminy biogenne, jak i peptydy, w tym norepinefrynę i dopaminę.

W zdecydowanej większości przypadków (90 proc.) ten gatunek guz rozwija się w okolicy rdzenia nadnerczy, znacznie rzadziej jego pojawienie się jest utrwalone w przyzwoju aorty lędźwiowej, miednicy, brzuchu lub Jama klatki piersiowej. Wyjątek stanowi pojawienie się guza chromochłonnego w okolicy głowy lub szyi.

W 10% wszystkich przypadków ten typ nowotworu jest złośliwy z lokalizacją pozanadnerczową. Powoduje to produkcję dopaminy. Jeśli chodzi o proces przerzutowania z takim problemem, komórki nowotworowe zwykle dostają się do płuc, wątroby, kości, mięśni i regionalnych węzłów chłonnych.

Przyczyny powstania i rozwoju

Wielu słyszało o takiej chorobie, jak guz chromochłonny. Co to jest, niestety, nie wszyscy wiedzą. Bardzo ważne jest, aby zrozumieć, dlaczego podobny problem występuje w organizmie człowieka. I tutaj należy od razu zauważyć, że nie ma jeszcze jednoznacznej, kompleksowej odpowiedzi dotyczącej przyczyn występowania. Jednak w wyniku badań wyciągnięto pewne wnioski dotyczące genetycznej natury guza chromochłonnego.

Najczęściej choroba ta występuje u osób w wieku od 25 do 50 lat. Zasadniczo rozwój tego typu guza odnotowuje się u kobiet w średnim wieku. Jeśli mówimy o dzieciach, to podobna diagnoza jest bardziej u chłopców. Ogólnie rzecz biorąc, guz chromochłonny jest stosunkowo rzadkim zjawiskiem.

Jednocześnie około 10% ogólnej liczby takich problemów dotyczy formy rodziny. Oznacza to, że ten typ nowotworu występował przynajmniej u jednego z rodziców pacjentki.

Kontynuując rozważania nad przyczynami tego typu choroby, warto zauważyć, że może ona być jedną ze składowych zespołu mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej (typu 2A i 2B). Guz chromochłonny jest utrwalony u 1% pacjentów z rozpoznanym ciśnieniem rozkurczowym.

Objawy

Podczas badania takiego guza kluczowa jest zarówno diagnoza, jak i leczenie bloki informacyjne pozwala spojrzeć na temat z różnych punktów widzenia. Ale warto zacząć od manifestacji tej choroby. Objawy są tutaj dość zróżnicowane i często podobne do mniej groźnych problemów zdrowotnych.

Warto zacząć od tego, że jest jeden objaw, który jest stabilny w chorobie takiej jak guz chromochłonny. Nadciśnienie tętnicze - Oto, jakiego rodzaju manifestacją omawianego guza. Może przebiegać w formie stabilnej i kryzysowej. Kiedy guz rozwija się podczas kryzysu nadciśnieniowego z katecholaminami, ciśnienie krwi dość gwałtownie wzrasta. Ale w okresie międzykryzysowym ciśnienie krwi może pozostać na stabilnym wysokim poziomie lub mieścić się w normalnym zakresie. Odnotowano przypadki, gdy guz chromochłonny przebiegał ze stałym wysokim ciśnieniem, ale bez przełomów.

Więcej o kryzysie

Warto zwrócić uwagę na fakt, że przy takim problemie jak guz chromochłonny, kryzysowi (nadciśnieniu) często towarzyszą zaburzenia żołądkowo-jelitowe, sercowo-naczyniowe, metaboliczne i neuropsychiatryczne. Mówiąc o rozwoju takiego stanu, należy zauważyć, że charakteryzuje się on następującymi objawami: ból głowy, drżenie, strach, niepokój, bladość skóry, dreszcze, drgawki i pocenie się. Mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca, tachykardia i ból serca.

W przypadku zdiagnozowania guza chromochłonnego może powodować wymioty, nudności i suchość w ustach. Ale te zmiany w samopoczuciu pacjenta nie zawsze są ograniczone. Przy takim guzie często zmienia się stan krwi. Mowa tu o powikłaniach, takich jak limfocytoza, hiperglikemia, leukocytoza i eozynofilia.

Kryzys może trwać od kilku minut do jednej lub kilku godzin. Stan taki charakteryzuje się nieoczekiwanym zakończeniem. Spadek ciśnienia krwi również następuje gwałtownie, więc istnieje nawet ryzyko niedociśnienia. Czynnikami wywołującymi takie objawy mogą być aktywność fizyczna, głębokie badanie palpacyjne brzucha, alkohol i narkotyki, hipotermia lub przegrzanie, nagłe ruchy, zaburzenia emocjonalne i inne czynniki.

Funkcje napadowe

Ataki z reguły mają inną częstotliwość. Mogą dać o sobie znać od 10 do 15 razy dziennie lub raz w miesiącu. Jeśli poważny kryzys rozpoczął się od guza chromochłonnego, warto mówić o prawdziwym ryzyku udaru, krwotoku siatkówkowego, rozwoju niewydolności nerek, zawału mięśnia sercowego, rozwarstwienia tętniaka aorty, obrzęku płuc itp. Większość poważna komplikacja w tym stanie dochodzi do wstrząsu katecholaminowego, objawiającego się niekontrolowaną hemodynamiką. Mówimy o zmianie hipo- i nadciśnienia, która jest nieregularna i nie podlega korekcie.

Więc, guz chromochłonny - co to jest? Biorąc pod uwagę jego objawy, należy również zwrócić uwagę na kobiety w ciąży, ponieważ mają one podobny guz, który może być przebrany za zatrucie. Konsekwencją takich objawów może być niekorzystny przebieg porodu.

Możliwe i stabilna forma guz, w którym ciśnienie krwi jest stale wysokie. W tym stanie często rejestruje się zmiany w nerkach, dnie i mięśniu sercowym. Możliwe są również nagłe zmiany nastroju, ból głowy, zwiększone zmęczenie i pobudliwość. U jednego na 10 pacjentów rozwija się cukrzyca.

Istnieją inne choroby, które często towarzyszą guzowi chromochłonnemu. Mowa o zespole Raynauda, ​​kamicy żółciowej, nerwiakowłókniakowatości itp. W przypadku rozwoju nowotworu złośliwego pojawiają się bóle brzucha, pojawiają się przerzuty do odległych narządów i szybka utrata masy ciała.

Specjalne objawy kliniczne

Jeść pewne cechy przebiegu choroby, co może prowadzić do powikłań. Są to następujące procesy:

  • Dzieci z rozpoznaniem guza chromochłonnego w zdecydowanej większości przypadków rozwijają się nadciśnienie tętnicze. U jednej czwartej pacjentów w młodym wieku rejestruje się polidypsję, wielomocz i drgawki. Innym powikłaniem, które guz chromochłonny może powodować u dzieci, jest opóźnienie wzrostu. Ponadto, w młodym wieku z taką diagnozą, odczuwalna jest ciężka utrata masy ciała, pocenie się, wymioty i nudności, zaburzenia widzenia i zaburzenia naczynioruchowe.
  • Kobiety z guzem chromochłonnym mogą odczuwać pogorszenie objawów z powodu uderzeń gorąca. Kobiety w ciąży mogą mieć imitację rzucawki i stanu przedrzucawkowego.
  • W przypadkach, gdy guz znajduje się w pobliżu ściany pęcherza, procesowi oddawania moczu mogą towarzyszyć drgawki. Istnieje również ryzyko bezbolesnego krwiomoczu, podwyższonego ciśnienia krwi, bólu głowy, nudności i kołatania serca.

Metody diagnostyczne

W celu rozpoznania stanu pacjenta przy podejrzeniu choroby takiej jak pheochromocytoma analiza stanu organizmu powinna koncentrować się przede wszystkim na następujące objawy: bladość skóry twarzy i klatki piersiowej, podwyższone ciśnienie krwi, tachykardia, niedociśnienie ortostatyczne.

W takim przypadku należy uważać z próbą badania palpacyjnego w przypadku nowotworu szyi lub jamy brzusznej. Najważniejsze jest to podobne akcje może wywołać kryzys katecholaminowy.

Również jakościowa diagnoza takiego guza powinna obejmować wizytę u okulisty. Warunek ten można wytłumaczyć faktem, że prawie 40% osób cierpi na nadciśnienie tętnicze, objawia się i różne stopnie powaga.

Istnieją również biochemiczne kryteria diagnozowania guza chromochłonnego, których zdjęcia pozwalają zrozumieć powagę sytuacji. Więc chodzi o podwyższona zawartość katecholamin we krwi, moczu, glukozy we krwi i chromograniny-A w surowicy krwi. Czasami istotne mogą być dane dotyczące wzrostu stężenia parathormonu, kortyzolu, wapnia, fosforu, kalcytoniny i innych pierwiastków.

W pewnych warunkach pacjenci przechodzą guzy. Mowa tu o takich chorobach jak psychozy, nerwice, nadciśnienie, tyreotoksykoza, zatrucia oraz zaburzenia w ośrodkowym układzie nerwowym.

Przy określaniu rodzaju guza i stopnia jego rozwoju można zastosować MRI i CT, a także badanie czynności serca pacjenta. W przypadku rozpoznania guza chromochłonnego objawy, diagnoza i leczenie są aspektami niezwykle istotnymi, ponieważ w przypadku guzów różnego rodzaju Dokładnie terminowe wykrywanie problemy i natychmiastowe leczenie są kluczem do pozytywnego wyniku pracy z pacjentem.

Jak traktować

Jeść różne metody wpływ na nowotwór, zarówno złośliwy, jak i niegroźny. Jednak w większości przypadków operacja będzie najbardziej racjonalnym rozwiązaniem w przypadku wykrycia guza chromochłonnego. Usunięcie będzie szczególnie istotne w przypadku guza w nadnerczu.

Ale mogą istnieć wyjątki ze względu na zły stan serce, naczynia krwionośne i wysokie ciśnienie krwi. Udział chirurga w tym stanie jest wysoce niepożądany lub całkowicie niedopuszczalny. Ma to inny wpływ na guz, taki jak guz chromochłonny. Leczenie sprowadza się do farmakoterapii, która zwykle trwa kilka dni.

Stosowanie różne leki neutralizacja guza oznacza, że ​​​​pacjent będzie leżał w łóżku i zajmie pozycję półsiedzącą. Aby znormalizować ciśnienie krwi, lekarz może przepisać alfa-blokery. Mówiąc dokładniej, są to leki takie jak Tropafen i Fenoksybenzamina. Jeśli pacjent ma przełom nadciśnieniowy, odpowiednie będzie podanie fentolaminy, nitroprusydku sodu i innych podobnych leków. Istotne jest również to, że w trakcie terapii przedoperacyjnej należy zapobiegać odwodnieniu chorego.

Zastosowanie chirurgii

W przypadku wykrycia guza chromochłonnego leczenie skalpelem dobiera się biorąc pod uwagę jakie ma cechy. proces nowotworowy. Najczęściej stosowane są metody łączone, przezotrzewnowe, pozaotrzewnowe i przezklatkowe.

W przypadku wykrycia pojedynczego guza po badaniu rokowanie przy zastosowaniu leczenia chirurgicznego będzie pomyślne. Oczywiście możliwe są nawroty, ale dają o sobie znać tylko w 13-15% przypadków.

Ale w przypadku wielu guzów sytuacja jest zauważalnie bardziej skomplikowana. Najbardziej rozsądnym rozwiązaniem jest usunięcie wszystkich guzów, ale problem polega na tym, że prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku jest dość niskie. Z tego powodu w przypadku mnogich guzów chromochłonnych interwencja chirurgiczna odbywa się w kilku etapach. W niektórych sytuacjach guz jest usuwany tylko częściowo.

Jeśli chodzi o cechy samej operacji, w trakcie jej realizacji wykorzystywany jest wyłącznie dostęp laparotomii. To podejście jest wyjaśnione wysokie ryzyko pozanadnerczowa lokalizacja guza. Warto również wiedzieć, że kontrola hemodynamiczna (BP i CVP) prowadzona jest przez cały czas trwania interwencji.

W zdecydowanej większości przypadków po usunięciu guza chromochłonnego dochodzi do obniżenia ciśnienia krwi. Jeśli taka reakcja organizmu jest nieobecna, istnieją wszelkie powody, by podejrzewać tworzenie się ektopowej tkanki nowotworowej.

Jeśli u kobiet w ciąży wykryto guza chromochłonnego, ciśnienie krwi jest najpierw stabilizowane, po czym jest wykonywane cesarskie cięcie lub przerwanie ciąży, a dopiero potem sam guz jest usuwany.

W przypadku rozpoznania złośliwego guza chromochłonnego, w którym rozprzestrzeniają się przerzuty, zalecana jest chemioterapia (dakarbazyna, winkrystyna, cyklofosfamid).

Ogólnie rzecz biorąc, jeśli guz został znaleziony na wczesna faza, a pacjent jest dobrze przygotowany do leczenia, szanse na przezwyciężenie tego problemu są dość duże.

Jakie czynniki można określić jako prowokujące

Wraz z rozwojem guza w ciele zawsze istnieje ryzyko sprowokowania ataku. Dlatego ważne jest, aby zdawać sobie sprawę z tego, co może prowadzić do komplikacji choroby. Mowa o współżyciu seksualnym, zmianie postawy ciała, hiperwentylacji, parciu podczas wypróżnień, aktywność fizyczna, pobudzenie psychiczne i nacisk na obszar, w którym zlokalizowany jest guz. W przypadku rozpoznania guza chromochłonnego nie należy angażować się w alkohol, w szczególności w wino i piwo, a także w jedzenie serów.

Zdarzały się również przypadki, gdy drgawki rozpoczynały się po zażyciu nikotyny, trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, pochodnych fenotiazyny i beta-blokerów.

Wyniki

Tak więc ujawniliśmy temat „Pheochromocytoma”. Co to jest, zbadaliśmy tak szczegółowo, jak to możliwe. Pozostało do zrobienia oczywisty wniosek: ten problem jest zbyt poważny, aby go lekceważyć. Przy pierwszych objawach przypominających objawy guza chromochłonnego należy udać się do lekarza, postawić diagnozę i rozpocząć leczenie.

Guz chromochłonny- guz rdzenia nadnerczy wydzielający hormony katecholaminy: adrenalinę lub norepinefrynę. Poziom rozszerzony substancje te powodują: utrzymujący się wzrost ciśnienia, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej, nudności, wymioty, nerwowe podniecenie. Przeważnie choroba objawia się w postaci przełomów nadciśnieniowych.

Guz chromochłonny jest raczej rzadką chorobą: 2 przypadki na 1 milion populacji. Średni wiek pacjentów w wieku 20-50 lat, ale 10% to dzieci. W dzieciństwo częściej chorują chłopcy, ale wśród dorosłych pacjentów przeważają kobiety.

Pheochromocytoma to guz, który dobre krążenie i otoczony kapsułą. Jego wymiary mogą wahać się od 0,5 do 14 cm, co roku zwiększa się o 3-7 mm. W 90% przypadków guz chromochłonny - łagodny guz, ale w 10 proc nowotwór złośliwy zbudowane z komórek nowotworowych.

Guz może być zlokalizowany na samym nadnerczu lub w jego pobliżu. Poza nadnerczami guz chromochłonny wydziela tylko norepinefrynę. Jednocześnie objawy choroby są mniej wyraźne, ponieważ hormon ten ma łagodniejszy wpływ na organizm. U zdecydowanej większości pacjentów guz rozpoznaje się na jednym nadnerczu, u 1/10 zmiana jest obustronna.

Co to są nadnercza?

nadnercza- sparowane gruczoły dokrewne zlokalizowane na górnych biegunach nerek. Masa każdego narządu wynosi 4 g.

Funkcja nadnerczy- produkcję hormonów regulujących przemianę materii i ułatwiających adaptację organizmu do niekorzystnych warunków.

Nadnercza mają 2 warstwy:

Hormony warstwy korowej - hormony steroidowe

Strefa korowa Hormony Funkcje
kłębuszkowy Mineralokortykoidy: aldosteron, dezoksykortykosteron, 18-oksykortykosteron, 18-oksydoksykortykosteron Regulować metabolizm minerałów.
Wywołuj retencję wody, zmniejszaj wydalanie moczu, zwiększaj ciśnienie krwi.
Przyczyniają się do rozwoju reakcji zapalnych.
Belka Glikokortykosteroidy: kortyzol, kortyzon, kortykosteron, 11-deoksykortyzol, 11-dehydrokortykosteron. Regulują metabolizm białek, tłuszczów i węglowodanów.
Podnieść poziom cukru we krwi.
Powodują rozpad białek masa mięśniowa spowalniają gojenie się ran, prowokują osteoporozę.
Hamują reakcje zapalne i alergiczne.
Zmniejsz odporność, zmniejsz tworzenie się limfocytów i przeciwciał.
Siatka hormony płciowe Odgrywają rolę tylko w dzieciństwie. Promuj rozwój drugorzędowych cech płciowych.

Hormony rdzenia nadnerczy to katecholaminy.
Hormon Funkcjonować
Adrenalina 80% Stymuluje pracę serca
Obkurcza naczynia krwionośne, przyczyniając się do wzrostu ciśnienia
Rozszerza naczynia serca, mózgu i pracujących mięśni, poprawiając ich odżywienie i wydajność.
Rozszerza światło oskrzeli.
Spowalnia perystaltykę jelit.
Rozszerza źrenice.
Zmniejsza pocenie się.
Podnosi zawartość glukozy we krwi.
Aktywuje spalanie tłuszczu i produkcję energii.
Podnosi temperaturę ciała.
norepinefryna 20% Jest prekursorem adrenaliny.
Obkurcza naczynia krwionośne i podnosi ciśnienie krwi.
Powoduje szybsze i intensywniejsze skurcze serca oraz wtłaczanie większej ilości krwi do tętnic, podnosi ciśnienie krwi.
Zwiększa zapotrzebowanie serca na tlen.
Wspomaga przechodzenie impulsów nerwowych przez synapsę (skrzyżowanie komórki nerwowe).
Zwiększa pocenie się.
Dopamina Jest prekursorem adrenaliny i noradrenaliny.
Zapewnia przepływ impulsów w układzie nerwowym.
Poprawia uwagę, zapewnia poczucie przyjemności.
Zwiększa opór naczyniowy i ciśnienie krwi.
Zwiększa siłę skurczów serca i ilość wyrzucanej krwi.
Poprawia filtrację w nerkach.
Wywołuje wymioty poprzez stymulację ośrodka wymiotnego w mózgu.
Wzmaga refluks żołądkowo-przełykowy i dwunastniczo-żołądkowy - cofanie się pokarmu z żołądka do przełyku lub z jelito cienkie do żołądka.
Wzrost jej zawartości w mózgu powoduje zaburzenia w ośrodkowym układzie nerwowym – schizofrenię i nerwice.

Zawartość katecholamin wzrasta we krwi osób z guzem chromochłonnym. Jednocześnie działanie tych hormonów jest znacznie wzmocnione.

Przyczyny guza chromochłonnego

Przyczyny rozwoju guza chromochłonnego nie są w pełni poznane. Pojawienie się choroby może być związane z wieloma patologiami:
  • dziedziczna predyspozycja. W 10% przypadków pacjenci mają krewnych z guzem nadnerczy. Choroba jest związana z mutacjami w genie odpowiedzialnym za funkcjonowanie nadnerczy. W rezultacie komórki rdzenia nadnerczy rosną w sposób niekontrolowany.

  • Mnoga neoplazja endokrynologiczna Typ 2A (zespół Cipple'a) i typ 2B (zespół Gorlina). Są to choroby dziedziczne, które charakteryzują się proliferacją komórek gruczoły dokrewne. Oprócz nadnerczy dotyczy to wielu innych narządów: tarczycy i przytarczyce, błon śluzowych i układu mięśniowo-szkieletowego.
W większości przypadków nie można ustalić przyczyny guza chromochłonnego.

Objawy guza chromochłonnego

Pheochromocytoma wydziela hormony, które wpływają na całe ciało. Na podwyższeniu poziomu adrenaliny i noradrenaliny najbardziej cierpią układ sercowo-naczyniowy, hormonalny i nerwowy.
Objaw Mechanizm pochodzenia Manifestacje zewnętrzne
Wzrost ciśnienia krwi Z każdym uderzeniem serce pompuje więcej krwi do naczyń. Pod wpływem katecholamin mięśnie gładkie naczyń kurczą się, zmniejszając ich światło. Towarzyszy temu znaczny wzrost ciśnienia krwi w tętnicach i żyłach. Jednocześnie wzrasta ciśnienie skurczowe (górne) i rozkurczowe (dolne).
Wyróżnia się dwie formy przebiegu choroby:
-Napadowy- okresowo występują gwałtowne wzrosty ciśnienia do -300 mm Hg. Sztuka. Podczas przełomu nadciśnieniowego pojawiają się wszystkie objawy choroby. Kryzys ustępuje nagle po kilku minutach lub godzinach: bladość ustępuje zaczerwienieniu skóry, wydziela się obfity pot i duża ilość moczu.
-Stały- utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi. Reszta objawów jest łagodna.
Zaburzenia rytmu serca Hormony stymulują adrenoreceptory serca. Pod tym względem wzrasta siła i częstotliwość skurczów serca. Odruchowe wzbudzenie ośrodka nerwy błędne które spowalniają czynność serca. Efektem takiego wielokierunkowego działania są zaburzenia rytmu serca – arytmie. „Trzepotanie” w klatce piersiowej lub szyi jest przejawem tachykardii.
Poczucie „niepowodzenia” podczas przerw w pracy serca.
Okresy przyspieszania lub zwalniania tętna.
Ból za mostkiem.
Słabość .
Duszność.
Pobudzenie układu nerwowego Katecholaminy aktywują procesy pobudzenia w rdzeń kręgowy kory mózgowej i pnia mózgu, zwiększają przekazywanie impulsów z ośrodkowego układu nerwowego do narządów. Niepokój, uczucie strachu.
Dreszcze, dreszcze.
Zmęczenie, wahania nastroju.
Pulsujący ból głowy.
Zwiększona aktywność gruczołów Zwiększa się aktywność gruczołów, wydzielają więcej wydzielin. Łzawienie.
Wydalanie lepkiej śliny.
Zwiększona potliwość. Kończyny chłodne i wilgotne.
Ból brzucha, biegunka, zaparcia Adrenalina pobudza receptory α- i β-adrenergiczne w jelicie. To spowalnia ruch pokarmu przez jelita i powoduje kurczenie się zwieraczy.
Jeśli jednak początkowe napięcie jelit uległo obniżeniu, wówczas adrenalina przyspiesza perystaltykę i powoduje przyspieszone skurcze jelit.		 Mdłości .
Ból brzucha spowodowany skurczami jelit.
Zatrzymywanie mas pokarmowych w jelitach – zaparcia.
Płynny stolec - biegunka.
Blada skóra Adrenalina powoduje skurcz naczyń krwionośnych skóry. Skóra jest blada i chłodna w dotyku.
Jednak przy gwałtownym wzroście ciśnienia skóra staje się czerwona, pacjenci odczuwają napływ krwi do twarzy.
niedowidzenie Zwiększone ciśnienie może prowadzić do krwotoku i odwarstwienia siatkówki.
Niedowidzenie.
Ruchome ciemne plamy w polu widzenia.
Światło miga przed oczami.
Hyphema to czerwona masa na białku oka.
Zmiana dna oka wykryta podczas badania przez okulistę.
utrata masy ciała Utrata masy ciała wiąże się ze zwiększonym metabolizmem. Utrata masy ciała o 6-10 kg bez zmiany diety.


Najczęściej guz chromochłonny objawia się w postaci napadów nadciśnienia, które trwają od 5 minut do kilku godzin.

Wzrost ciśnienia w 95% przypadków objawia się trzema objawami:

Takie zaostrzenie może być wywołane przeciążeniem emocjonalnym i fizycznym, hipotermią, nagłymi ruchami. W zależności od ciężkości choroby, kryzysy mogą wahać się od jednego na miesiąc do 15 dziennie.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Guz może nie wydzielać w sposób ciągły hormonów, dlatego sensowne jest przeprowadzanie badań przez kilka godzin po ataku. We krwi i moczu oznacza się epinefrynę, norepinefrynę, dopaminę, a także metanefrynę i normetanefrynę (produkty rozpadu adrenaliny i noradrenaliny).

Testy stymulacyjne

Test z α-blokerami - fentolaminą lub tropafenem. Leki te blokują działanie adrenaliny i noradrenaliny na organizm. Badanie przeprowadza się u osób, u których ciśnienie krwi jest stabilne powyżej 160/110 mm. Hg

Dożylnie wstrzyknięto 1 ml 1% fentolaminy lub 2% roztworu tropafenu. Jeżeli w ciągu 5 minut ciśnienie obniżyło się o 40/25 mm Hg, to daje to podstawę do przypuszczenia guza chromochłonnego. Aby zapobiec rozwojowi działań niepożądanych ( załamanie ortostatyczne) pacjenci powinni położyć się na 2 godziny po badaniu.

Pozostałe testy stymulujące stanowią zagrożenie dla zdrowia pacjentów, dlatego nie są stosowane.

Testy laboratoryjne

Badanie krwi
  1. Ogólna analiza krwi

    Podczas ataku dochodzi do zmian we krwi związanych ze skurczem mięśni gładkich śledziony pod wpływem katecholamin.

    • leukocyty są zwiększone: ponad 9,0 x 10 9 /l
    • limfocyty są zwiększone: ponad 37%. Łączna leukocyty
    • eozynofile są podwyższone: ponad 5% ogólnej liczby leukocytów
    • erytrocyty są zwiększone: ponad 5,0 10 12 / l
    • poziom glukozy jest podwyższony: powyżej 5,55 mmol/l
  2. Oznaczanie poziomu katecholamin w osoczu krwi

    Norma:

    • adrenalina: 10 - 85 pg/ml.
    • norepinefryna: 95 - 450 pg/ml.
    • dopamina: 10 - 100 pg/ml.
Objawy guzy chromochłonne:
  • Podczas ataków poziom hormonów wzrasta dziesiątki i setki razy. Przez resztę czasu może być normalny lub niski. W przypadku nadciśnienia poziom hormonów wzrasta 2-krotnie.
  • Poziom noradrenaliny jest wyższy niż poziom adrenaliny.
  • Poziomy dopaminy są znacznie podwyższone w raku nadnerczy.
Analiza moczu

Do analizy mocz pobiera się w ciągu 3 godzin po kryzysie lub codziennie.

  1. Codzienna analiza moczu. Cały mocz w ciągu dnia jest zbierany w pojemniku o pojemności co najmniej 2 litrów. Pojemnik należy przechowywać w lodówce, jako środek konserwujący dodaje się 10 ml 30% roztworu H2SO4. Ostatnia porcja moczu jest pobierana w tym samym czasie co pierwsza. Rejestruje się objętość moczu. Zawartość pojemnika wstrząsa się i wlewa do sterylnego pojemnika o pojemności 100 ml do badań.
  2. Analiza trzygodzinnej porcji moczu. Najdokładniejszy wynik można uzyskać podczas ataku, ale w tym momencie pobranie moczu może być utrudnione. Dlatego próbkę pobiera się w ciągu 3 godzin po ataku.
Objawy:
  • Norma katecholamin wynosi 200 mcg / dl. W przypadku guza chromochłonnego poziom wzrasta kilkakrotnie.
  • W moczu są odlewy.
  • Podwyższony poziom glukozy: powyżej 0,8 mmol/l.
  • Podwyższony poziom białka: ponad 0,033 g/l.

Poza napadami, badanie moczu jest normalne.

Oznaczanie całkowitego stężenia metanefryny (metananefryny i normetanefryny) w osoczu i moczu Hormony są szybko niszczone we krwi i wiążą się z receptorami, a metanefryna i normetanefryna (produkty rozpadu adrenaliny i norepinefryny) utrzymują się przez 24 godziny. Czułość metody wynosi 98%.

Objawy guzy chromochłonne:

Poziom metanefryn w osoczu krwi:

  • metanefryna powyżej 2-3690 pg/ml.
  • normetanefryna powyżej 5-3814 pg/ml.
Poziom metanefryny w moczu:
  • metanefryna powyżej 345 mcg / dzień.
  • normetanefryna powyżej 440 mcg / dzień.

Instrumentalne metody badawcze

ultradźwięk narządy wewnętrzne

Nieinwazyjne i bezpieczne badanie narządów wewnętrznych oparte na właściwościach fal ultradźwiękowych. Tkanki różnie odbijają ultradźwięki, a maszyna analizuje wyniki i kompiluje obraz. Dokładność badania wynosi 80-90%. Skuteczność wzrasta, jeśli wielkość guza przekracza 2 cm.

Na skórę nakładany jest hydrożel, który umożliwia przechodzenie ultradźwięków przez tkankę. Czujnik wysyła fale ultradźwiękowe i odbiera ich odbicie od narządów. Guz chromochłonny różni się gęstością i strukturą od tkanki nadnerczy, dlatego jest wyraźnie widoczny na ekranie monitora.

Cel diagnostyka: określenie lokalizacji i wielkości guza.

Objawy:

  • mała zaokrąglona formacja na górnym biegunie nadnerczy
  • kapsułka jest wyraźnie widoczna
  • gładkie granice guza
  • zwiększa się gęstość akustyczna - guz chromochłonny wygląda jak jasna plamka
  • wewnątrz guza znajdują się jamy (obszary martwicy) wypełnione płynem
  • obszary odkładania się wapnia
Tomografia komputerowa nadnerczy

Tomografia komputerowa to badanie, podczas którego pacjent otrzymuje serię zdjęć rentgenowskich pod różnymi kątami. Za pomocą sprzętu komputerowego porównuje się ich wyniki, uzyskując warstwowy obraz narządów wewnętrznych. Dzięki wprowadzeniu dożylnego środka kontrastowego można uzyskać więcej informacji o guzie i jego naczyniach. Skuteczność takiego badania w guzie chromochłonnym zbliża się do 100%.

Cel badania- ocenić wielkość guza nadnercza i wyjaśnić jego charakter. Obowiązkowe badania przygotowujące do zabiegu.

Objawy:

  • utworzenie rundy lub owalny kształt
  • struktura jest niejednorodna. Guz może mieć torebkę lub obszary odkładania się wapnia, krwotok, ubytki
  • po wprowadzeniu środka kontrastowego widoczne są liczne naczynia zasilające guz
  • szybkość usuwania środka kontrastowego z guza chromochłonnego o ponad 50% w ciągu 10 minut
  • guz - obszar o zwiększonej gęstości (25-40 jednostek)
MRI narządów zaotrzewnowych

Nierentgenowska metoda badawcza umożliwiająca wizualizację nadnerczy i innych narządów przestrzeni zaotrzewnowej. W stałym polu magnetycznym w komórkach tworzą się atomy wodoru oscylacje elektromagnetyczne wychwytywane przez czułe czujniki. Podawany dożylnie środek kontrastowy do wizualizacji naczyń zaopatrujących nadnercze i samego guza.

Pacjent leży na stole, a wokół niego, w tunelu aparatu, skaner dokonuje odczytów. Uzyskane wyniki są sumowane i tworzone są kolejne obrazy (plasterki) interesującego nas obszaru.

Za pomocą MRI możliwe jest wykrycie guza chromochłonnego już od 2 mm i dokładne określenie jego lokalizacji. Zwykle MRI jest zlecane, jeśli tomografia komputerowa ze wzmocnieniem kontrastowym nie dostarcza ostatecznej diagnozy. Dokładność badania wynosi 90-100%.

Objawy:

  • formacja zaokrąglona od kilku mm do 15 cm;
  • w przebiegu łagodnym kontury prawidłowe, w raku kory nadnerczy kontury rozmyte;
  • może mieć kapsułkę;
  • struktura jest niejednorodna, mogą występować wtrącenia stałe lub torbielowate ubytki wypełnione płynem.

Scyntygrafia nadnerczy

Izotopy substancji (jodcholesterolu, scyntadrenu) są wstrzykiwane dożylnie, które gromadzą się w tkance nadnerczy. Następnie ich obecność jest rejestrowana za pomocą skanera - kamery gamma detektora.

Metoda ta pozwala na identyfikację guzów chromochłonnych, które zlokalizowane są nie tylko na samym nadnerczu, ale także w jego sąsiedztwie, a także przerzutów nowotworowych w złośliwym przebiegu choroby.

Objawy:

  • asymetryczne nagromadzenie radioizotopu w nadnerczach;
  • nagromadzenie izotopu w okolicy rdzenia nadnerczy;
  • nagromadzenie izotopu poza nadnerczami.
Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa

Jeśli guz chromochłonny nie ma charakterystyczny wygląd w CT i MRI wymagana jest biopsja cienkoigłowa. Miejscowe znieczulenie okolicy przeprowadza się za pomocą nowokainy lub lidokainy. Pod kontrolą USG lub CT wprowadza się igłę do guza i pociągając za tłok strzykawki pobiera się materiał do badania pod mikroskopem.

Cel biopsja - odróżnić guza chromochłonnego od proces zapalny lub nowotwór złośliwy, aby określić, z jakich komórek składa się guz. Czy to jest łagodne, czy to rak nadnerczy.

Objawy guzy chromochłonne:

  • komórki kory i rdzenia nadnerczy
  • krwinki
  • płyn koloidalny
  • atypowe komórki nowotworowe wskazujące na rakowy charakter guza
Biopsja może wywołać kryzys nadciśnieniowy, więc ta metoda badawcza nie jest często stosowana.

Leczenie guza chromochłonnego

Podczas kryzysu pacjent potrzebuje ścisłej odpoczynek w łóżku. Wezgłowie łóżka powinno być podniesione. Jeśli normalizacja ciśnienia nie była możliwa, konieczne jest wezwanie zespołu pogotowia ratunkowego. W celu ustalenia rozpoznania i doboru leczenia pacjenci są hospitalizowani w szpitalu.

Leczenie medyczne guza chromochłonnego

Grupa narkotykowa Przedstawiciele Mechanizm efekt terapeutyczny Tryb aplikacji
Blokery alfa tropafen Blokuje receptory adrenergiczne, czyniąc je niewrażliwymi na wysoka zawartość adrenalina. Zmniejsza Negatywny wpływ hormony do narządów wewnętrznych. 1 ml 1% roztworu rozcieńcza się w 10 ml izotonicznego roztworu NaC. Podaje się go dożylnie co 5 minut, aż do ustąpienia kryzysu.
Fentolamina Normalizuje ciśnienie krwi i tętno, poprawia krążenie w naczyniach obwodowych. Przyjmować doustnie 0,05 g, 3-4 razy dziennie po posiłkach. Przebieg leczenia wynosi 3-4 tygodnie.
beta-blokery propranolol Zmniejsza wrażliwość na adrenalinę. Eliminuje zaburzenia rytmu serca i obniża ciśnienie krwi. Aby złagodzić kryzys, 1-2 mg podaje się dożylnie co 5-10 minut.
Wewnątrz 20 mg 3-4 razy dziennie. W razie potrzeby dawkę stopniowo zwiększa się do 320-480 mg na dobę.
inhibitor syntezy katecholamin Metyrozyna Hamuje produkcję adrenaliny i norepinefryny. Zmniejsz objawy choroby o 80%. Wzięty do środka. Dawka początkowa 250 mg 4 razy dziennie. W przyszłości zwiększa się do 500-2000 mg dziennie.
Blokery kanału wapniowego Nifedypina Blokuje wnikanie wapnia do komórek mięśni gładkich i mięśnia sercowego, zapobiega skurczowi naczyń. Zmniejsza siłę skurczów serca i obniża ciśnienie krwi. Przyjmować doustnie 10 mg 3-4 razy dziennie.

Operacja guza chromochłonnego

Przygotowanie do operacji. W okresie przygotowawczym pacjent musi ponownie wykonać badania, wykonać rezonans magnetyczny, radiografię i kardiografię. Aby zmniejszyć ryzyko powikłań podczas operacji, poddają się wszyscy pacjenci preparat medyczny. 5 dni przed proponowaną operacją przepisuje się leki normalizujące ciśnienie krwi, poprawiające czynność serca i ogólny tonik.

Wskazania do zabiegu:

  • hormonalnie czynny guz chromochłonny;
  • guz nieaktywny hormonalnie większy niż 4 cm.
Przeciwwskazania:
  • zaburzenia krzepnięcia krwi;
  • zbyt wysokie lub niskie ciśnienie, którego nie można skorygować;
  • ciężki stan pacjenta;
  • wiek powyżej 70 lat.
Operacje guza chromochłonnego przeprowadza się na dwa sposoby:

Ostatnie 20 lat używałem operacja zaotrzewnowa na nadnercza, gdy dostęp do guza odbywa się przez dolną część pleców. Aby zapobiec przedostawaniu się hormonów do krwioobiegu i rozwojowi kryzysu, natychmiast odcina się naczynia, które odżywiają guza chromochłonnego. Guz umieszcza się w plastikowym pojemniku i kruszy, po czym usuwa się go przez otwory. W tym wariancie operacji wrażliwa otrzewna nie jest uszkodzona.

Wydajność działania. Wielu lekarzy uważa operację za jedyną skuteczna metoda leczenie. Szybko likwiduje objawy choroby i zmniejsza ryzyko wystąpienia udarów. U 90% pacjentów ciśnienie wraca do normy natychmiast po usunięciu guza chromochłonnego. Ryzyko nawrotu guza jest minimalne.

Guz chromochłonny (chromaffinoma) to ten, który powstaje podczas patologicznego wzrostu komórek chromochłonnych i charakteryzuje się aktywnością hormonalną. Najczęściej pochodzi z rdzenia nadnerczy i może być łagodny lub złośliwy.

Guzy chromochłonne często rozwijają się u osób młodych i dojrzałych (20-40 lat), a częstość występowania wśród mężczyzn i kobiet jest w przybliżeniu taka sama. W dzieciństwie częstość występowania jest wyższa wśród chłopców. Guz wytwarza nadmierną ilość peptydów i amin biogennych (dopaminy, adrenaliny i noradrenaliny), co prowadzi do przełomów katecholaminowych.

Mniej niż 10% ogólnej liczby zdiagnozowanych guzów chromochłonnych przypada na udział odmian nowotworów złośliwych (pheochromoblastoma). Dla takich guzów bardzo charakterystyczna jest lokalizacja poza nadnerczami. Wtórne ogniska (przerzuty) powstają w regionie węzły chłonne, wątroba, narządy odległe (płuca) i tkanki (mięśnie i kości).

Etiologia

Zazwyczaj, prawdziwy powód tworzenie chromafin pozostaje niejasne.

Co dziesiąty pacjent ma predyspozycje genetyczne. Podczas zbierania wywiadu okazuje się, że nowotwory te były wcześniej diagnozowane u rodziców. Genetycy uważają, że patologia jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Często jednym z objawów jest guz chromochłonny Dziedziczna choroba- zespół mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej. Wpływa również na inne narządy. układ hormonalny- Tarczyca i przytarczyce.

Patogeneza

Guz chromochłonny może wystąpić nie tylko z rdzenia nadnerczy, ale także z przyzwoja aorty lędźwiowej (w takich przypadkach mówi się o przyzwojakach). Nowotwory tego typu znajdują się również w jamie miednicy, klatce piersiowej i jamie brzusznej. W najrzadszych przypadkach chromochłoniak występuje w okolicy głowy i szyi. Opisano przypadki lokalizacji guza w osierdziu i mięśniu sercowym.

Substancje czynne, które mogą być syntetyzowane przez chromafinoma:


Guz chromochłonny jest zdolny do wytwarzania neuropeptydu Y, który charakteryzuje się wyraźnymi właściwościami zwężania naczyń.

Poziom aktywności hormonalnej nie zależy od wielkości nowotworu (są one zmienne i mogą sięgać 5 cm). Średnia waga guza chromochłonnego wynosi 70 g. Charakterystyczne dla tych otoczkowanych guzów jest bogate unaczynienie.

Objawy guza chromochłonnego nadnerczy

Objawy są określane przez nadmiar jednej lub drugiej substancji. Nadmierne wydzielanie katecholamin przez guza chromochłonnego prowadzi do rozwoju Guzy są wykrywane u około jednego na 100 pacjentów z utrzymującym się podwyższonym („obniżonym”) ciśnieniem rozkurczowym.

Przebieg nadciśnienia tętniczego może być stabilny lub napadowy. Okresowym kryzysom towarzyszą zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, nerwowego, trawiennego i metabolicznego.

W czasie kryzysu ciśnienie krwi gwałtownie wzrasta, aw przerwach między napadami utrzymuje się stale na wysokim poziomie lub wraca do normy.

Objawy kryzysu z guzem chromochłonnym:

  • do 200 mm. rt. Sztuka. i więcej;
  • nieumotywowane uczucie niepokoju i strachu;
  • intensywny;
  • blanszowanie skóry;
  • (nadmierne pocenie);
  • ból serca ();
  • kardiopalmus;

Podczas ataku we krwi obwodowej obserwuje się wzrost i leukocytozę.

Czas trwania napadu waha się od kilku minut do godziny lub dłużej. Ich częstotliwość waha się od pojedynczych ataków w ciągu kilku miesięcy do 10-15 dziennie. Kryzys charakteryzuje się ostrą spontaniczną ulgą, której towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi. Pacjent ma obfite poty i zwiększone oddawanie moczu (do 5 litrów) przy niskim ciężarze właściwym. On narzeka ogólna słabość i uczucie „złamania” w całym ciele.

Czynniki kryzysowe:

  • ogólne przegrzanie lub hipotermia organizmu;
  • znaczna aktywność fizyczna;
  • psycho-emocjonalne;
  • przyjmowanie niektórych środków farmakologicznych;
  • spożycie alkoholu;
  • nagłe ruchy;
  • procedury medyczne ( głębokie badanie palpacyjne brzuch).

Najpoważniejszym skutkiem ataku jest wstrząs katecholaminowy. Charakteryzuje się niekontrolowaną hemodynamiką - epizody i nadciśnienie są losowo zastępowane i nie podlegają korekcie medycznej. W ciężkim przełomie nadciśnieniowym spowodowanym chromafinoma nie wyklucza się powikłań, takich jak złuszczanie, rozwój czynnościowy. Często obserwuje się krwotoki siatkówkowe. Napady stanowią duże zagrożenie dla kobiet w czasie ciąży.

Przy stabilnym przebiegu pacjent jest stabilny wysokie ciśnienie, na tle których z czasem rozwijają się patologie mięśnia sercowego i nerek, a także zmiany dna oka. Pacjenci z guzem chromochłonnym charakteryzują się labilnością umysłową (wahania nastroju i wysoka pobudliwość psychoemocjonalna), okresowymi bólami głowy oraz zwiększonym zmęczeniem fizycznym i psychicznym.

Wśród zaburzeń metabolicznych w szczególności znajduje się wzrost poziomu glukozy we krwi (hiperglikemia), który często powoduje rozwój.

Ważny:z guzami chromochłonnymi (złośliwymi chromochłoniakami) obserwuje się pacjenta (gwałtowny spadek masy ciała) i pojawia się ból brzucha.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Podczas Ogólne badanie u pacjentów wykrywa się kołatanie serca, bladość skóry twarzy, szyi i klatki piersiowej, podwyższone ciśnienie krwi. Również charakterystyczne niedociśnienie ortostatyczne(kiedy osoba wstaje, ciśnienie gwałtownie spada).

Ważny:badanie palpacyjne (palpacyjne) nowotworu może wywołać napad katecholaminowy.

Jeden z ważnych kryteria diagnostyczne to wzrost zawartości katecholamin w moczu i krwi pacjenta. W surowicy oznacza się również poziom chromograniny-A (białka uniwersalnego transportu), hormonu adrenokortykotropowego, kalcytoniny oraz pierwiastków śladowych – wapnia i fosforu.

Niespecyficzne zmiany z reguły są określane tylko w czasie kryzysu.

W przypadku guzów chromochłonnych często występują choroby współistniejące - zaburzenia krążenie tętnicze w kończynach (zespół Raynauda) i hiperkortyzolizm z rozwojem zespołu.

U znacznej części badanych stwierdza się uszkodzenie naczyń siatkówki (retinopatię) spowodowane nadciśnieniem tętniczym. Wszyscy pacjenci z podejrzeniem guza chromochłonnego powinni zostać poddani dodatkowemu badaniu przez okulistę.

Podczas diagnostyka różnicowa w chromafinie stosuje się testy prowokacyjne (stymulujące) i supresyjne z histaminą i tropafenem, ale istnieje możliwość uzyskania wyników fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych.

Spośród metod diagnostycznych sprzętu najbardziej pouczające są badania ultrasonograficzne i tomograficzne (i) nadnerczy. Pozwalają określić wielkość i lokalizację nowotworu. Dodatkowo uciekają się do selektywnej arteriografii i nadnerczy, a także narządów klatka piersiowa(w celu potwierdzenia lub wykluczenia lokalizacji chromafinoma wewnątrz klatki piersiowej).

Patologie, z którymi przeprowadzana jest diagnostyka różnicowa:

  • napadowy;
  • Niektóre rodzaje.

Notatka: u ciężarnych objawy guza chromochłonnego maskowane są jako późna zatrucie (gestoza) i najcięższe postaci ich przebiegu – rzucawka i stan przedrzucawkowy.

Nie zawsze jest możliwe wiarygodne ustalenie złośliwości guza na etapie przedoperacyjnym. Można śmiało mówić o guzie chromochłonnym, jeśli taki istnieje wyraźne znaki jako inwazja (kiełkowanie) do pobliskich struktur lub odległych ognisk wtórnych.

Leczenie i rokowanie

W przypadku wykrycia guza chromochłonnego, terapia lekowa, którego celem jest zmniejszenie nasilenia objawy kliniczne i bańki drgawki napadowe . Środki konserwatywne obejmują mianowanie leków z grupy α-blokery(Fentolamina, Fenoksybenzamina, Tropafen i in okres przedoperacyjny– Doksazosyna) i β-blokery(Metoprolol, Propranolol). W sytuacjach kryzysowych dodatkowo wprowadzany Nitroprusydek sodu. Bardzo skuteczny lek obniżyć poziom katecholamin A-metylotyrozyna, ale jego regularne stosowanie może prowokować zaburzenia psychiczne i zaburzenia trawienia.

Następnie przeprowadzana jest interwencja chirurgiczna - całkowita adrenalektomia. Podczas operacji dotknięte nadnercza są usuwane wraz z guzem. Ze względu na dużą lokalizację guza chromochłonnego poza nadnerczem i obecność wielu nowotworów, preferowane jest „klasyczne” podejście laparotomiczne, ale prawdopodobnie mniej traumatyczne.

Mnoga neoplazja wewnątrzwydzielnicza jest wskazaniem do resekcji obu nadnerczy.

W przypadku rozpoznania guza chromochłonnego u pacjentki w ciąży, w zależności od okresu, przerwanie lub , a następnie usunięcie guza.

Przy ustalaniu złośliwego charakteru nowotworu i wykrywaniu odległych ognisk wtórnych jest to wskazane. Tacy pacjenci wymagają oczywiście leczenia lekami cytostatycznymi - dakarbazyną, winkrystyną lub cyklofosfamidem.

W większości przypadków po resekcji łagodny nowotwór wskaźniki ciśnienia krwi normalizują się, a inne objawy kliniczne ustępują. Jeśli nadciśnienie utrzymuje się, istnieje powód, aby przypuszczać obecność tkanki guza pozamacicznego, niepełne usunięcie lub przypadkowe uszkodzenie tętnicy nerkowej.

jeden standard dla interwencje chirurgiczne w wielu nowotworach nie został opracowany. Czasami wskazane jest przeprowadzenie resekcji w kilku etapach.

5-letni wskaźnik przeżycia po operacji łagodnego chromafinoma wynosi 95%. Po resekcji guza chromochłonnego rokowanie jest mniej korzystne.

Te hormonalnie aktywne guzy mają tendencję do nawrotów w około 12% przypadków. Wszystkim pacjentom poddawanym zabiegom chirurgicznym zdecydowanie zaleca się coroczne badanie przez endokrynologa.

Plisow Władimir, komentator medyczny

Guz chromochłonny jest rzadkim, zwykle łagodnym nowotworem, który rozwija się z rdzenia nadnerczy.

Nadnercza to sparowane gruczoły, które znajdują się bezpośrednio nad obiema nerkami. Gruczoły te wytwarzają szereg ważnych hormonów, które wpływają na cały organizm człowieka.
Rdzeń nadnerczy wytwarza katecholaminy (adrenalinę i noradrenalinę), które podnoszą ciśnienie krwi, przyspieszają akcję serca, pobudzają system nerwowy.

Pacjenci z guzem chromochłonnym wytwarzają zbyt dużo adrenaliny, co może powodować ataki furii, kryzysy nadciśnieniowe i inne problemy. Jeśli guz nie zostanie zdiagnozowany i nieleczony, choroba może prowadzić do zgonu.

Guz chromochłonny prawie zawsze rozwija się w średnim wieku, chociaż może dotyczyć osób w każdym wieku. Udane leczenie pheochromocytoma w większości przypadków przywraca normalne ciśnienie krwi i usuwa inne objawy.

Przyczyny i mechanizm rozwoju guza chromochłonnego

Dokładne przyczyny guza chromochłonnego pozostają niejasne. Wiadomo jedynie, że guz ten wywodzi się ze specjalnych komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy.

Nadnercza są ważną częścią układu hormonalnego, ich hormony są rozprowadzane po całym ciele, wpływając na każdą komórkę. Hormony epinefryny (epinefryny) i noradrenaliny (norepinefryny) rdzenia nadnerczy są stworzone przez naturę, aby ratować organizm w niebezpiecznych, stresujące sytuacje. Uruchamiają oddychanie, utrzymują ciśnienie krwi i zwężają naczynia krwionośne, pomagając przetrwać uraz. Pobudzają układ nerwowy, dodają sił w chwili zagrożenia. Fizyczny i emocjonalny stres powoduje uwalnianie tych „hormonów stresu” do krwioobiegu.

Z kolei guz chromochłonny powoduje nadmierne uwalnianie tych hormonów, z którymi związane są główne objawy choroby.

Wiele guzów.

Pheochromocytoma zwykle dotyczy tylko jednego gruczołu. Jednak niektórzy ludzie mają wiele guzów w obu nadnerczach. Komórki chromafinowe są również zlokalizowane w tkankach nerwowych w całym ciele, więc guz chromochłonny może wystąpić poza nadnerczami - taki guz nazywa się paraganglioma. Zwykła lokalizacja przyzwojaka to serce, szyja, pęcherz moczowy i wzdłuż kręgosłupa.

Rozwój kryzysu nadciśnieniowego.

Atak ostry wzrost ciśnienie (przełom nadciśnieniowy), który występuje z powodu guza chromochłonnego, może trwać do 1 godziny. Pomiędzy tymi epizodami ciśnienie może być normalne lub nieznacznie podwyższone.

Kryzys nadciśnieniowy i inne objawy guza chromochłonnego mogą być wywołane przez następujące czynniki:

Stres emocjonalny lub strach.
. Znieczulenie chirurgiczne.
. Ćwiczenia fizyczne.
. Odcedź podczas defekacji.
. Ciąża.

Podwyższenie ciśnienia krwi może również wystąpić przy stosowaniu następujących substancji:

Leki pobudzające (amfetaminy, kokaina).
. Pokarmy zawierające aminokwas tyraminę (konserwy mięsne, sfermentowane sery, banany, awokado, niektóre wina).
. Leki stosowane w leczeniu depresji z grupy inhibitorów MAO (fenelzyna, tranylcypromina, izokarboksazyd itp.)

Czynniki ryzyka guza chromochłonnego

W niektórych przypadkach guz chromochłonny występuje u członków tej samej rodziny i jest związany z takimi chorobami dziedzicznymi:

Mnoga endokrynna neoplazja typu II (MEN). Osoby z tym schorzeniem cierpią również na rzadki rodzaj raka zwany rakiem rdzeniastym. Tarczyca, nadczynność przytarczyc (MEN IIA) lub mnogie guzy tkanka nerwowa(MĘŻCZYŹNI IIB).

Choroba von Hippla-Lindaua. Osoby z tą rzadką chorobą wieloukładową są narażone na ryzyko wystąpienia guza chromochłonnego.

Nerwiakowłókniakowatość typu 1. Ta choroba powoduje liczne guzy (nerwiakowłókniaki), ciemne miejsca guzy skóry i nerwu wzrokowego.

Często ten niewielki guz jest wykrywany przypadkowo, podczas tomografii komputerowej z zupełnie innego powodu. Na Zachodzie, dzięki systematycznym badaniom, u pacjentów z MEN typu II guz chromochłonny wykrywa się zwykle jeszcze przed (!) wystąpieniem objawów choroby.

Najczęstsze są łagodne guzy chromochłonne. Nie rozprzestrzeniają się na inne narządy i są stosunkowo łatwe do wyleczenia. Rzadziej występują złośliwe guzy chromochłonne, które mogą dawać przerzuty do mózgu, płuc lub kości.

Objawy guza chromochłonnego

Po uwolnieniu do krwi duża liczba katecholaminy występuje:

Wysokie ciśnienie krwi.
. Przyspieszone bicie serca.
. Zwiększona potliwość.
. Ból brzucha.
. Niepokój lub wściekłość.
. Nagły ból głowy.
. Bladość skóry.

Nadmierne uwalnianie hormonów do krwi może powodować utrzymujący się wzrost ciśnienia lub ostre krople(w zależności od uwolnienia adrenaliny).

Kiedy powinieneś zobaczyć się z lekarzem?

Porozmawiaj z lekarzem, jeśli masz którykolwiek z następujących problemów:

Masz nagłe, znaczne skoki ciśnienia krwi, które szybko ustępują.

Czasami doświadczasz niekontrolowane drgawki strach lub złość, którym towarzyszy pocenie się i zwiększone ciśnienie.

Musisz wziąć więcej niż 4 leki wysokie ciśnienie krwi, ale to czasem nie wystarczy.

Twoi krewni mieli wymienione powyżej choroby dziedziczne.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Niestety guz chromochłonny nie zawsze udaje się zdiagnozować na czas.

Jeśli podejrzewa się tę chorobę, lekarz może zlecić serię badań i tomografia komputerowa:

Badania krwi i moczu na zawartość adrenaliny, noradrenaliny i ich produktów przemiany materii (metanefryny). W tym celu konieczne może być pobranie próbek moczu w ciągu 24 godzin. Na wynik pozytywny analizy wyznaczają następujące badanie - tomografię komputerową (CT).

W większości przypadków tomografia komputerowa nadnerczy może ujawnić guz. Ale czasami może być konieczne zeskanowanie innych części ciała (szyi, klatki piersiowej, miednicy), aby znaleźć guz.

Inne techniki wykrywania guza chromochłonnego to obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), skanowanie radioizotopowe metajodobenzyloguanidyny (MIBG) i pozytonowa tomografia emisyjna (PET).

Analiza genetyczna. Za występowanie guza chromochłonnego i przyzwojaka odpowiedzialne mogą być różne mutacje genetyczne, które można wykryć za pomocą analiza genetyczna. Takie badanie jest szczególnie polecane osobom obciążonym dziedzicznie.

Leczenie guza chromochłonnego

Najlepszym sposobem leczenia guza chromochłonnego jest chirurgiczne usunięcie guza.

Jeśli z jakiegoś powodu nie można usunąć guza, lekarz może przepisać leki:

Alfa-blokery, czyli tak zwani antagoniści alfa-adrenergiczni. Leki te blokują działanie adrenaliny na zakończenia nerwowe, zmniejszając jej działanie (obniżenie ciśnienia krwi). Leki z tej grupy to fenoksybenzamina, terazosyna, doksazosyna (Kardura), prazosyna (Minipres). Skutki uboczne: ból głowy, nudności, przyrost masy ciała i inne.

beta-blokery. Ta grupa leków jest szeroko stosowana w leczeniu nadciśnienia tętniczego. Blokują działanie noradrenaliny na zakończenia nerwowe kontrolujące serce. Należą do nich atenolol, metoprolol (Corvitol), propranolol. Działania niepożądane obejmują osłabienie, ból głowy i zawroty głowy.

Blokery kanału wapniowego lub antagoniści wapnia. Leki te rozluźniają mięśnie ściany naczyń krwionośnych, rozszerzając je. Głównym efektem jest obniżenie ciśnienia krwi. Przykłady antagonistów wapnia: amlodypina (Norvasc), diltiazem, nikardypina. Skutki uboczne: zaparcia, tachykardia, ból głowy i inne.

Metyrozyna (Demser). Lek ten bezpośrednio hamuje produkcję katecholamin. Obniża ciśnienie krwi. W Stanach Zjednoczonych metyrozyna jest przepisywana pacjentom, którym nie pomagają inni. leki przeciwnadciśnieniowe. Skutki uboczne obejmują depresję, senność, biegunkę.

Najczęstszym leczeniem chirurgicznym guza chromochłonnego jest całkowite usunięcie dotkniętych guzem nadnerczy. Po udanej operacji objawy zwykle ustępują, a ciśnienie krwi wraca do normy.

Jeśli oba nadnercza są dotknięte chorobą, będą musiały zostać usunięte razem. Po takiej operacji pacjent będzie musiał wziąć leki zastępcze, które zawierają hormony nadnerczy w wymaganych dawkach. To znacznie komplikuje życie pacjenta, ale jest jedynym możliwym wyjściem.

Czasami do usunięcia guza chromochłonnego stosuje się laparoskopię. Przy takiej operacji specjalne instrumenty są wprowadzane do jamy brzusznej pacjenta przez małe nacięcia, za pomocą których są usuwane. Pozwala to uniknąć dużego nacięcia w jamie brzusznej i długi okres rekonwalescencja po operacji.

Czasami chirurgia niemożliwe. To zależy od tego, jak bardzo urósł guz. Jeśli guz chromochłonny jest złośliwy, oprócz operacji może być potrzebne naświetlanie i chemioterapia w celu zniszczenia pozostałych komórek rakowych.

Powikłania guza chromochłonnego

Główne powikłania guza chromochłonnego związane są z wysokim ciśnieniem krwi, które uszkadza naczynia krwionośne ważne narządy czasami prowadzi do fatalnych konsekwencji.

Powikłania guza chromochłonnego obejmują:

Udar mózgu.
. Psychozy.
. drgawki.
. Naruszenie wizji.
. Niewydolność serca.
. Niewydolność nerek.
. Ostra niewydolność oddechowa.
. Zwiększone ryzyko cukrzycy.
. Nagła śmierć.

Bardzo wysokie ciśnienie krwi (przełom nadciśnieniowy) może wystąpić, gdy duże ilości katecholamin zostaną nagle uwolnione do krwi. Poziom ciśnienia powyżej 180/110 jest uważany za bardzo niebezpieczny. Może to prowadzić do zagrażających życiu konsekwencji, takich jak krwawienie do mózgu (udar) i zaburzenia rytmu serca (arytmie).

W przypadku kryzysu nadciśnieniowego pacjent potrzebuje pilnej opieki medycznej!

Konstantin Mokanow