الورم النشط هرمونيًا في الغدة الكظرية ، أو ورم القواتم - المظاهر السريرية وتشخيص المرض. ما هو ورم القواتم

تعتبر الغدد الكظرية من أهم الأعضاء المنتجة للهرمونات في الجسم.

يتم إقران الغدد الكظرية جهاز الغدد الصماءتقع في القطب العلوي للكلية

ظاهريا ، تبدو وكأنها هرم. في الهيكل التشريحيتفرز القشرة والنخاع اللذين يختلفان في التركيب النسيجيوكذلك حسب نوع الهرمونات المصنعة.

يتم تصنيع الجلوكوكورتيكويدات والقشرانيات المعدنية والهرمونات الجنسية في قشرة الغدة الكظرية. يصنع اللب الكاتيكولامينات (الأدرينالين والنورادرينالين).

ورم القواتم - ما هو؟

ورم القواتم (المعروف أيضًا باسم الورم الصبغي) هو ورم منتِج للهرمونات ينشأ من خلايا الكرومافين في النخاع الكظري.

مهم على الرغم من حقيقة أن معظم الخلايا pheochromic لها موقع نموذجي (الغدد الكظرية) ، إلا أن بعضها جزء من العقد العصبية وتوجد في الشريان الأورطي البطني ونقير الكبد والكلى ، مثانةوعضلة القلب والمنصف والعديد من الأعضاء الداخلية الأخرى.

فيما يتعلق بخصائص مسار ورم القواتم ، تنطبق قاعدة العشرة بالمائة:

• نظرًا لخصائص الموقع التشريحي للخلايا ، يمكن أن يوجد هذا الورم في كل من الغدد الكظرية (حتى 90 ٪) ، وله أي توطين آخر ويسمى ورم المستقتمات (10 ٪).
• وفقًا لخصائصه ، ورم القواتم - ورم حميد، 10٪ فقط لديهم علامات الورم الخبيث.
• غالبًا ما يصيب الورم الصبغي غدة كظرية واحدة ، ولكن 10٪ منها هو توطين ثنائي.
• هناك معلومات حول طبيعة وراثية هذا المرض، ولكن تم إثبات ذلك بشكل موثوق في 10٪ من الحالات.

مهم! عند دراسة قدرة الورم على تخليق الهرمونات ، ثبت أنه لا توجد علاقة بين حجمه وكمية الهرمونات المنتجة.

يعتمد التسبب في المرض على ظهور مستوى مفرط من الكاتيكولامينات في الدم بسبب عمل الخلايا غير النمطية التي لا تخضع لآليات التثبيط.

الصورة السريرية

هناك صف يبرز الأشكال السريريةالأورام الصبغية وفقًا لطبيعة إطلاق الكاتيكولامينات:

• ثابت؛
• الانتيابي (الأكثر شيوعًا) ؛
• بدون أعراض (مخفي).

ارتفاع ضغط الدم هو العرض الرئيسي لورم القواتم الكظرية.

مهم. في شكل دائمالأورام هناك ضغط دم مستقر ومرتفع باستمرار. الانتيابي ، أو الأزمة ، بالطبع ، يترافق مع قدرة كبيرة على مؤشرات الضغط قدم وساقوالركود.

حسب شدة الأعراض هناك:

• المرحلة المبكرة من ورم القواتم. - يصل الضغط الشرياني إلى 200 ملم زئبق. الأزمات نادرة وقصيرة.
• تعويض. مؤشرات ضغط تصل إلى 250 مم زئبق الأزمات حوالي مرة واحدة في الأسبوع تصل إلى نصف ساعة.
• لا تعويضي. يرتفع الضغط إلى 300 مم زئبق أو أكثر. أزمات يومية. لا يوجد تطبيع كامل للضغط في فترة النشبات.

تدفق أزمة ارتفاع ضغط الدممع ورم القواتم لديه مرحلة ، خصص:

• نذير.
• فترة أزمة ممتدة.
• انهيار ما بعد ارتفاع ضغط الدم.

خلال فترة الأزمة الممتدة ، بالإضافة إلى زيادة الضغط ، لوحظ عدم انتظام دقات القلب ، وضيق التنفس ، والشحوب ، والدوخة ، والغثيان ، والقيء ، ودرجة الحرارة مع ورم القواتم.

يحدث الانهيار التالي لارتفاع ضغط الدم بعد تطبيع مستويات ضغط الدم. يحدث بشكل متقطع ، تمدد الأوعية ، يظهر احمرار جلد، التعرق الغزير ، الضعف ، ممكن التبول اللاإراديوالتغوط.

تثير الهجمات عدة عوامل:

• انخفاض حرارة الجسم.
• ارتفاع درجة الحرارة.
• إجهاد عاطفي
• ضغط؛
• تناول بعض الأدوية.

مهم! مع تطور ورم القواتم الخبيث ، تظهر أعراض مثل فقدان الوزن بشكل كبير، وجع في البطن وأسفل الظهر. التطوير الممكن السكري.

تشخيص ورم القواتم

لتشخيص "الورم الصبغي" ، يتم إجراء عدد من الدراسات المختبرية والأدوات.

• تعداد الدم الكامل (زيادة عدد الكريات البيضاء ، زيادة في ESR، كثرة الكريات الحمر ، كثرة اللمفاويات ، فرط الحمضات) ؛
• تحليل البول العام.

يتم إجراء التشخيصات المخبرية الخاصة بورم القواتم:

• تحديد مستوى الكاتيكولامينات في الدم (القاعدة تصل إلى 100 بيكوغرام / مل من الأدرينالين وما يصل إلى 500 بيكوغرام / مل من النوربينفرين). هذه الطريقة ليست مفيدة للغاية ، لأن يمكن أن يتغير مستوى الهرمونات في الدم في غضون ثوان قليلة حسب عوامل خارجية(قلق المريض من الدراسة).
• فحص مستوى الهرمونات بالساعة في البول. انتهى الطريقة الدقيقة، لأن يكون إفراز الكاتيكولامينات في البول مستقرًا ولا يخضع لتقلبات دقيقة. عادة ، يصل المؤشر إلى 200 ميكروغرام / ديسيلتر.
• فحوصات طبية. هناك نوعان من العينات: استفزازية ومحللة للكظر. تهدف الأولى إلى تحفيز إفراز الكاتيكولامينات بواسطة الورم وتؤدي إلى زيادة في ضغط الدم، هذا الأخير ، على العكس من ذلك ، يمنع نشاطه الهرموني. يتم إجراء الاختبارات الاستفزازية بمساعدة البرد وإدخال الهيستامين والأنسولين والأدوية الأخرى. في الطب الحديثلم يحصلوا تطبيق واسع، لأن قد يؤدي إلى تفاقم حالة المريض. لذلك ، غالبًا ما تستخدم اختبارات انحلال الكظر لتشخيص ورم القواتم. للقيام بذلك ، استخدم Clonidine ، Phentolamine.

للقيام بذلك ، يكون المريض قبل بدء الدراسة في حالة راحة لمدة نصف ساعة على الأقل. بعد ذلك ، يتم إجراء فحص دم لقياس مستوى الكاتيكولامينات. بعد ذلك ، يتم إعطاء الموضوع 0.3 ملغ من الكلونيدين. بعد 3 ساعات ، يتم إعادة قياس مستوى الهرمونات. عادة ، يجب أن ينخفض ​​مستوى الكاتيكولامينات بأكثر من 50٪. إذا كان الانخفاض في مستويات الهرمون ضئيلًا ، فهذا يشير إلى وجود ورم القواتم.

للتشخيص النهائي ، يتم استخدام طرق مفيدة:

• المراقبة اليومية لضغط الدم.
• الموجات فوق الصوتية في منطقة الكلى.
• الاشعة المقطعية.

في الفحص بالموجات فوق الصوتية التشخيص الدقيقلا يمكن أن يتأسس إلا بحجم الورم الذي يزيد عن 2 سم.

تعطي خزعة عقدة الورم تشخيصًا موثوقًا به بنسبة 100٪. يتم إجراؤه تحت سيطرة جهاز الموجات فوق الصوتية أو جهاز استشعار التصوير المقطعي المحوسب.

مهم! الورم الصبغي هو ورم غالبًا ما يرتبط بأمراض أخرى أمراض الأورامعلى سبيل المثال مع سرطان النخاع الغدة الدرقية.

علاج ورم القواتم

الوحيد علاج فعالالورم الصبغي هو إزالته الجذرية. يتم إجراء العملية بطريقتين: مفتوحة أو بالمنظار.

الإزالة بالمنظار هي الطريقة الأكثر شيوعًا اليوم. ومع ذلك ، فإنه يتطلب بعض التدريب والمعدات المادية. كما أنه لا ينطبق على الأورام الخبيثة والثنائية والكبيرة.

يحدد الجراح طريقة العملية.

المهم للحصول على نتيجة ناجحة للعملية هو شامل تحضير قبل الجراحةتهدف إلى استقرار ديناميكا الدم. لهذا الغرض ، يتم استخدام حاصرات (برازوسين ، كاردورا) في كثير من الأحيان. أيضًا ، تُستخدم هذه الأدوية لوقف أزمة ارتفاع ضغط الدم.

تنبؤ بالمناخ

بشكل عام ، يكون ورم القواتم توقعات مواتيةفي التشخيص في الوقت المناسبوالعلاج. من النادر تكرار الورم بعد إزالته الجذرية بالكامل (أقل من 10٪). لذلك ، من المهم للغاية التحكم في مستوى ضغط الدم ، وفي حالة ظهور علامات ارتفاع ضغط الدم ، استشر الطبيب للفحص وتحديد أسباب المرض ، بما في ذلك استبعاد وجود ورم القواتم.

قبل البدء في نوع من العلاج على الأقل ، يلزم وجود دليل قاطع على وجود مرض موجود ، وإلا فإن الأطباء يخاطرون بإيذاء المريض.

للقضاء على أعراض ورم القواتم ، من الضروري إجراء التشخيصات المخبرية والتفاضلية ، وإجراء اختبارات الدم للكشف عن الميتانفرين ، وإجراء فحوصات الموجات فوق الصوتية وغيرها من الفحوصات.

فقط بعد إثبات صحة الاستنتاج ، يمكنك البدء بنشاط في القضاء على مشكلة زيادة الكاتيكولامينات في الدم.

بشكل عام ، يبدأ تشخيص ورم القواتم بتقييم أعراض وشكاوى المريض. لقد كتبنا عن هذا في المقال. لكنهم غير محددين لدرجة أنهم يحتاجون إليها طرق إضافيةالامتحانات التي سوف تتعلم عنها الآن.

ورم القواتم والتشخيص المخبري

أساس التشخيص المختبري هو تحديد كمية الكاتيكولامينات ومستقلباتها في البول والدم. تشمل الكاتيكولامينات:

• الأدرينالين
• نوربينفرين
• الدوبامين

يتم استدعاء المنتجات النهائية لتفكك الكاتيكولامينات اسم شائع- ميتانفرين. نتيجة لعملية التمثيل الغذائي ، يتم تحويل الإبينفرين إلى ميتانيفرين وحمض الفانيليلاندليك (VMA) ، ويتحول النوربينفرين إلى نورميتانيفرين وحمض الفانيلي ألمانديليك ، ويتحول الدوبامين إلى حمض الهوموفانيليك.

من المستقلبات ، يتم تحديد حمض الفانيليلمانديليك (VMA) وإجمالي الميتانيفرين ، والذي يتضمن ميتانيفرين ونورمتانيفرين. لتحديد المؤشرات يتم فحص البول يوميا وليس الدم كما يعتقد كثير من الناس لان عملية التحديد معقدة جدا و فرصة عظيمةأخطاء.

إن مشاهدة الهرمونات نفسها (الأدرينالين والنورادرينالين) لا معنى عمليًا ، لأنها تتلف بسرعة كبيرة ، وبعض أورام القواتم لا تطلق الهرمونات نفسها في الدم ، وفي أنسجة الغدة الكظرية تربط مجموعة الميثيل بجزيء الهرمون ، وبذلك تتحول إلى نواتج أيضية تدخل الدم أولاً ثم في البول.

التحضير لاختبار ورم القواتم

• قبل 48 ساعة من التحليل ، يتم استبعاد البيرة والشوكولاتة والجبن والقهوة والشاي والأفوكادو والموز من الطعام ، ويتم تجنب المواقف العصيبة والمجهود البدني.
• التوقف عن تناول المضادات الحيوية التيراسيكلين ، الكينيدين ، ريزيربين ، المهدئات ، حاصرات الأدرينوبلات ، مثبطات MAO في غضون 4 أيام قبل اجتياز اختبار البول.
• الامتناع عن التدخين أثناء جمع البول.

كيف يتم جمع البول يوميا؟

في السادسة صباحًا ، تبول في المرحاض. خلال النهار حتى الساعة 6 صباحًا اليوم التاليصب كل البول في جرة. يجب أيضًا أن يدخل البول الذي يستغرق ست ساعات في اليوم التالي في البرطمان ، وليس في المرحاض.

للبحث ، يتم جمع البول يوميًا ، ويتم تخزين الوعاء فيه مكان مظلم. قبل اجتياز التحليل ، يخلط البول ويصب حوالي 100 مل في جرة منفصلة. يجب إرسالها إلى المختبر على الفور.

ما هي معايير الميتانفرين في البول؟

يوجد أدناه جدول معايير إجمالي الميتانيفرين.

وهذا هو معيار نورميتانيفرين.

ما هي اختبارات الدم الأخرى التي يجب إجراؤها عند تشخيص ورم القواتم؟

بالإضافة إلى البول اليومي للميتانفرين ، سيكون من الضروري إجراء فحص دم من أجل:

• كروموجرانينا أ
• الألدوستيرون
• الرينين
• كالسيتونين
• الكورتيزول في الدم

Chromogranin A هو بروتين نقل يتم إطلاقه بواسطة أي أورام الغدد الصم العصبية ، وهو ورم القواتم. تؤكد الزيادة في هذا المؤشر مرة أخرى تشخيص "ورم القواتم" أو "ورم المستقتمات" (توطين الورم خارج الغدة الكظرية).

طرق مفيدة لتشخيص ورم القواتم

يستثني اختبارات المعملهناك حاجة إلى طرق مفيدة لتأكيد التشخيص ، وكذلك لتصور الورم. بعبارة أخرى ، لقد أثبتنا وجود ورم القواتم ، والآن يجب العثور عليه. غالبًا ما يقع في إحدى الغدتين الكظريتين أو كليهما ، ولكن في بعض الأحيان يكون توطين الورم في مكان آخر.

لتشخيص ورم القواتم ، طرق مثل:

• الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية)
• التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
• مسح النظائر المشعة
• تصوير الأوعية الدموية مع أخذ عينات الدم من الوريد الأجوف السفلي

الموجات فوق الصوتية لتشخيص ورم القواتم

طريقة الموجات فوق الصوتية هي أرخص و طريقة بسيطةالتشخيص ، ولكن ليس من الممكن دائمًا رؤية الورم ، لذلك لا يثق الأطباء بشكل خاص في هذه الطريقة.

في الموجات فوق الصوتية ، يبدو الورم كما يلي: مستدير أو شكل بيضاويمع حدود واضحة ومتساوية ، تكون الكبسولة محددة جيدًا ، وتزداد الكثافة الصوتية ، وفي معظم الأورام توجد تجاويف (نخر) مع سائل ، وقد يكون هناك تكلسات.

التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي

التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي - المزيد طرق إعلامية، حساسية تصل إلى 95٪. يتم إجراء الفحص بالضرورة على النقيض من ذلك ، بحيث تكون نسبة الكشف الناجح عن ورم القواتم عالية.

تعتمد الطريقة على الفرق بين كثافة الغدة الكظرية الأصلية (قبل حقن التباين) ، والكثافة أثناء المرحلة الشريانية والوريدية (أثناء حقن التباين) ، والكثافة المتأخرة (بعد حقن التباين الكامل). يمكن أن توفر هذه المعرفة للأطباء معلومات حول الطبيعة المحتملة للورم.

على سبيل المثال ، الأورام الخبيثة لها كثافة أولية عالية ، وتتراكم فيها الأدوية بشكل جيد للغاية ، و لفترة طويلةمحتجزة في أنسجتهم. وعلى العكس من ذلك ، فإن أورام القواتم الحميدة لها كثافة أولية منخفضة ، وتراكم الدواء بسرعة ، ولكن في الوقت نفسه ، يتم غسل تباين أنسجتها بسرعة.

مسح النظائر المشعة

يتم إجراء فحوصات النظائر المشعة باستخدام J131 (اليود 131) ، metaiodobenzylguanidine (MIBG).

وتتمثل ميزة هذه الطريقة في أنها تسمح ، جنبًا إلى جنب مع أورام الغدة الكظرية ، باكتشاف الأورام الموجودة خارج الغدة الكظرية ، والتي ، بالمناسبة ، تشغل 10٪ من تواتر حدوثها ، وكذلك النقائل. لكن هذه الطريقة ليست هي الطريقة الرئيسية ولا يتم استخدامها كثيرًا.

تصوير الأوعية الدموية لورم القواتم

لم يتم استخدام تصوير الأوعية الدموية على نطاق واسع ، لأن الأورام ضعيفة في الأوعية الدموية ، أي يتم إمدادها بالدم. لأن هذه الطريقةتستخدم لأخذ الدم من الأوردة ، وفقًا لأقصى محتوى من الكاتيكولامينات ، حيث يمكن للمرء أن يحكم على التوطين التقريبي للورم.

أي اختصاصي يجب علي الاتصال به لتشخيص أعراض ورم القواتم؟

ورم القواتم هو أحد أمراض الغدد الصماء ، مما يعني أنه يجب إجراء جميع التشخيصات من قبل أخصائي الغدد الصماء. يتم العلاج من قبل الجراحين وأخصائيي الغدد الصماء.

التشخيص التفريقي لورم القواتم

تشخيص متباينيسمح باستبعاد الأمراض الأخرى التي قد يكون لها مسار مشابه مع ورم القواتم. لذلك ، ينبغي التمييز بين ورم القواتم:

• ارتفاع ضغط الدم
• ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية
• تضخم الغدة الدرقية السامة
• داء السكري المرتبط بارتفاع ضغط الدم
• أزمة الأوعية الدموية الخضرية تحت المهاد

ما هو ورم القواتم وما مدى خطورته على البشر؟ كيف نتعامل مع هذا التعليم؟ ورم القواتم الكظرية أو الورم الصبغي هو ورم منتِج للهرمونات يتم وضعه في لب العضو. يتكون هذا التكوين من خلايا chromaffin ، والتي تنتج كمية كبيرة من الكاتيكولامينات - والدوبامين و. يتميز هذا المرض بأنه ورم ويمكن أن يكون حميدًا وخبيثًا. في كثير من الأحيان ، يكون هذا التكوين للغدد الكظرية مصحوبًا بمتلازمة متعددة أورام الغدد الصماء.

غالبًا ما يتم توطين ورم القواتم ، الذي أكدته الدراسات الحديثة ، في النخاع الكظري (في 90٪ من جميع الحالات). في 8٪ فقط من المرضى ، يقع الورم في منطقة paraganglion الأبهر القطني. تم إصلاحه أيضًا حالات معزولةتطور هذا التكوين في الصدر ، تجويف البطنوالحوض والرأس والرقبة (أقل من 2٪).

يمكن أن يحدث هذا الورم الكظري في أي عمر ، ولكن غالبًا ما يتم تشخيصه عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 50 عامًا. الأهم من ذلك كله ، أن هذه المشكلة شائعة بين النساء البالغات. في طفولةهذا الورم أكثر شيوعًا عند الأولاد. في أي حال ، يشير هذا المرض إلى تلك التي تتميز بانخفاض معدل الانتشار بين السكان. في بعض الحالات (حوالي 10٪) ، يصبح هذا الورم عائليًا ويتم اكتشافه في كل من أحد الوالدين والأطفال. تحتاج أيضًا إلى فهم أنه في 10٪ يصبح هذا التكوين خبيثًا. في الوقت نفسه ، تكون النقائل من أورام الغدة الكظرية نادرة جدًا. في حالة تطورها ، يتم اكتشافها في الرئتين والكبد والغدد الليمفاوية والعضلات وأنسجة العظام.

عندما يتم الكشف عن ورم القواتم ، يمكن رؤية تشكيل بقطر 1-14 سم ، ووزنه 1-60 جم ​​، كما أن أورام الغدة الكظرية أكبر بكثير. عادة ما يكون لهذا التكوين كبسولة خارجية. يتم إمداد ورم الغدد الكظرية بالدم جيدًا. يعتمد نشاطه الهرموني على الحجم.

أسباب تكوين ورم الغدة الكظرية

تشكيل ورم القواتم ، أسبابه طبيعة مختلفةيحدث عند وجود العوامل التالية:

• عامل وراثي. قد يرتبط حدوث ورم الغدة الكظرية بطفرة في بعض الجينات ، مما يؤدي إلى تغيرات سلبية في الغدد الكظرية ؛
• تطوير الأورام الصماء المتعددة من النوع 2A أو 2B. على خلفية هذا المرض ، التغيرات المرضيةفي الغدد الكظرية.

أعراض ورم الغدة الكظرية

في وجود ورم القواتم ، أعراضه حادة للغاية ، يمكن للمرء أن يلاحظ العديد من العمليات السلبية في جسم الإنسان.

هذه العلامة هي أكثر ما يميز وجود ورم في الغدد الكظرية. هناك زيادة في كل من القيم الانقباضية والانبساطية. هذا العرضقد يعبر عن نفسه بطرق مختلفة. في بعض المرضى ، هناك زيادة مستمرة في الضغط ، ولكن تظهر علامات المرض الأخرى قليلاً. يعاني البعض الآخر من ارتفاع ضغط يصل إلى 300 ملم زئبق. فن. ( شكل انتيابي). تترافق أزمة ارتفاع ضغط الدم مع أعراض أخرى لهذا المرض (شحوب الجلد ، التعرق الغزيروالتبول الشديد) وسرعان ما يختفي. بعد بضع دقائق أو ساعات ، قد يشعر الشخص بصحة جيدة.

تحدث زيادة في الضغط بسبب تأثير الكاتيكولامينات التي ينتجها الورم في بأعداد كبيرة. هذه المادةيثير تقلص العضلات الملساء التي تشكل جدران الأوعية الدموية. وبسبب هذا ، ينخفض ​​تجويف الشرايين والأوردة بشكل كبير ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط.

عدم انتظام ضربات القلب في أورام الغدة الكظرية

تعمل الهرمونات التي ينتجها الورم على المستقبلات الأدرينالية للقلب. نتيجة لذلك ، يزداد تواتر وقوة تقلصاتها بشكل كبير. بعد ذلك ، لوحظ التأثير المعاكس. عندما يكون المركز متحمسًا الأعصاب المبهمةهناك انخفاض في عدد دقات القلب. وهذا يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب المصحوب بالأعراض التالية:

• يصف المريض أحاسيسه بأنها شعور برفرفة في الصدر والرقبة.
• هناك تسارع في النبض يتبعه تباطؤ ؛
• هناك شعور يوصف بأنه "فشل" في عمل القلب ؛
• أحاسيس ألم موضعية خلف القص.
• ضعف العضلات
• التعب السريع
• ضيق التنفس.

إثارة الجهاز العصبي مع ورم في الغدد الكظرية

الكاتيكولامينات لها تأثير مثير على العمليات التي تحدث في النخاع الشوكي والدماغ. كما أنه يزيد من إرسال الإشارات من المركز الجهاز العصبيلأعضاء وأنسجة جسم الإنسان. يتجلى ذلك في الأعراض التالية:

• ظهور غير مبرر لمشاعر القلق والخوف ؛
• قشعريرة ورجفة في جميع أنحاء الجسم.
• انخفاض الأداء والتعب.
• تقلبات مزاجية متكررة
• صداع (له طابع نابض).

انتهاك الجهاز الهضمي بورم في الغدد الكظرية

الأدرينالين ، الذي يفرزه الورم المنتج للهرمونات ، يحفز مستقبلات الأدرينالين الموجودة في الأمعاء. هذا التأثير يبطئ حركة الطعام من خلالها الجهاز الهضميويسبب تقلص العضلة العاصرة. إذا كان لدى الشخص المريض في البداية نبرة معوية منخفضة ، فإن الأدرينالين ، على العكس من ذلك ، يحفز التمعج. هذه التأثير السلبييسبب الأعراض التالية:

• غثيان؛
• ألم في البطن مصحوب بتشنجات في الأمعاء.
• كثرة الإمساك أو الإسهال.

أعراض أخرى لورم الغدة الكظرية

ماذا يميز هذا المرض؟ في حالة وجود مثل هذا الورم ، يتم أيضًا ملاحظة الأعراض التالية:

• يوجد تفعيل لعمل الغدد الخارجية. هذه الظاهرةيرافقه تمزق ، إفراز لعاب لزج ، تعرق متزايد.
• لوحظ شحوب الجلد ، والذي يفسره تضيق الأوعية. الجلد بارد الملمس. في أزمة ارتفاع ضغط الدم ، يحدث عكس الأعراض - يصبح الجلد ساخنًا ويحمر ؛
• يحدث ضعف البصر. غالبًا ما يشكو المرضى من ظهور البقع الداكنة أمام العينين ؛
• تؤدي زيادة الضغط إلى تغيرات سلبية في شبكية العين ، مما يزيد من خطر حدوث نزيف. إذا خضعت لفحص من قبل طبيب عيون ، في معظم الحالات يتم الكشف عن تغيير في قاع العين ؛
• تطوير التحدمية. هذا تشكيل أحمر على بياض العين.
• فقدان الوزن بشكل كبير من 6-10 كجم دون تغيير عادات الأكل. هذه الظاهرة ناتجة عن تسريع عملية التمثيل الغذائي في الجسم.

تشخيص ورم الغدة الكظرية

إذا لجأت إلى متخصص مؤهللتحديد حالة الجسد في الوجود الأعراض المميزة، لن يكون قادرًا على إجراء مثل هذا التشخيص إلا بعد اجتياز مجموعة من الاختبارات والخضوع لإجراءات معينة. وتشمل هذه:

• محادثة مع المريض. يجب على الطبيب المعالج أن يسأل المريض عما كان يعاني منه من قبل ، وما هي الأعراض التي كانت تزعجه. يشير معظم المرضى إلى علامات مميزة لوجود مثل هذا الورم الكظري ؛
• يجب أن يخضع كل مريض يشتبه في إصابته بورم في الغدد الكظرية لفحص تشخيصي بصري ، حيث يمكن ملاحظة شحوب الجلد. عند ملامسة التكوين في منطقة البطن ، قد تحدث أزمة كاتيكولامين.

• اختبارات التحفيز. ينفذ للمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم المستمر. للقيام بذلك ، يتم إعطاء الأدوية التي تحتوي على حاصرات الأدرينوبلات (فينتولامين ، تروبافين) عن طريق الوريد. نتيجة لذلك ، بعد 5 دقائق ، ينخفض ​​الضغط بعدة وحدات (أعلى بمقدار 40 ، أقل بمقدار 25) ، ثم يمكننا افتراض وجود ورم في الغدة الكظرية ؛
• تحليل الدم العام. مع هذا المرض ، يتغير تكوينه. في كثير من الحالات ، تزداد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية والحمضات. هذا بسبب تقلص عضلات الطحال الملساء. في الوقت نفسه ، ترتفع مستويات الجلوكوز أيضًا.

• تحليل لتحديد تركيز الكاتيكولامينات في الدم. في حالة ورم القواتم ، قد يكون تشخيص هذه الحالة السلبية أمرًا صعبًا ، حيث يتم تحديد المحتوى العالي من الهرمونات (الأدرينالين والدوبامين والنورادرينالين والميتانيفرين والنورديتانيفرين) فقط لعدة ساعات بعد أزمة ارتفاع ضغط الدم. في المستقبل ، هذا التحليل لا معنى له.
• فحص بول مريض مصاب بورم في الغدد الكظرية. التشخيصات المخبريةيحدث على أساس الإفرازات التي يتم جمعها خلال النهار أو بعد 3 ساعات من نوبة ارتفاع ضغط الدم. في وجود مرض ، يظهر التحليل مستوى مرتفعالكاتيكولامينات والبروتين والجلوكوز في البول ووجود اسطوانات. من سمات هذه الدراسة أنه ينبغي تنفيذها أثناء الهجوم. في أوقات أخرى ، ستكون نتيجة التحليل طبيعية ؛

• تحديد مستوى الميتانفرين في الدم والبول. خلال اليوم التالي للأزمة ، سيكون تركيز هذه المواد مرتفعًا ؛
• الموجات فوق الصوتية اعضاء داخلية. مرر ال هذه الدراسةضروري لجميع المرضى. يسمح لك بتحديد مكان التعليم ، وما هي طبيعته ؛
• التصوير المقطعي للغدد الكظرية. نفذت بمساعدة عامل تباينالذي يتم إعطاؤه عن طريق الوريد والأشعة السينية. تأخذ المعدات الخاصة سلسلة من الصور ثم تقارن بينها. عند تطبيقها التصوير المقطعيمن السهل جدًا تحديد جميع التغيرات السلبية في الجسم ، لتحديد موقع الورم وحجمه وطبيعته ؛

• التصوير بالرنين المغناطيسي للأعضاء الموجودة في الفضاء خلف الصفاق. الطريقة الحديثةالتشخيصات التي لا تستخدم الأشعة السينية. يسمح لك بتصور الأعضاء المرغوبة ، بما في ذلك الغدد الكظرية. يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن الأورام توطين مختلف، حجمها 2 مم ؛
• . يدل الوريدالمواد القادرة على تراكم أنسجة الغدة الكظرية (كوليسترول اليود ، scintadren). بعد ذلك ، يتم تسجيل وجود هذه الأدوية باستخدام ماسح ضوئي خاص. يساعد التصوير الومضاني في تحديد موقع الورم (ليس فقط في الغدد الكظرية ، ولكن أيضًا في الأنسجة المحيطة) ، ووجود النقائل في عملية الأورام ؛
• . يتم إجراؤه تحت سيطرة الموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية. بعد تخدير الجزء الضروري من الجسم مسبقًا ، بمساعدة إبرة رفيعة خاصة ، يتم أخذ مادة من الورم. يتم فحصه تحت المجهر لتحديد خصائص الخلايا وتشخيص وجود العمليات الخبيثة.

العلاج المحافظ لأورام الغدة الكظرية

في حالة وجود ورم القواتم ، يجب أن يكون العلاج تحت إشراف متخصصين ذوي خبرة. علاج طبيتهدف فقط إلى القضاء على الأعراض الرئيسية للمرض. من الممكن القضاء التام على ورم الغدد الكظرية فقط جراحيا.

لا يمكن إجراء العملية إلا بعد استقرار حالة الشخص. ارتفاع الضغط أثناء تدخل جراحييزيد من مخاطر الحالات التي تهدد حياة المريض - متلازمة ديناميكا الدم غير المنضبط ، عدم انتظام ضربات القلب ، السكتة الدماغية. لذلك ، قبل العملية ، من الضروري اللجوء إلى العلاج الدوائي ، والذي يهدف إلى تطبيع مؤشرات الضغط.

اعتمادًا على حالة المريض ، يشار إلى استخدام الأدوية التالية:

• حاصرات ألفا. تشمل الأدوية في هذه المجموعة تروبافين وفينتولامين. بيانات الأدويةمنع مستقبلات الكظر. نتيجة لذلك ، يصبحون غير حساسين تجاه محتوى عاليالأدرينالين في دم الإنسان. عند استخدام هذه الأدوية ، ينخفض ​​التأثير السلبي للهرمونات على جسم الإنسان ، ويقل الضغط ، ويعود عمل القلب إلى طبيعته ؛
• حاصرات بيتا (بروبرانولول). هذا الدواءيقلل من حساسية الجسم للأدرينالين. عند استخدامه ، يتم تطبيع نشاط القلب ، ويتم تقليل مؤشرات الضغط ؛
• مثبطات تخليق الكاتيكولامين (ميتيروسين). تمنع الأدوية من هذه المجموعة إنتاج الأدرينالين والنورادرينالين في جسم الإنسان. عندما يتم تناولها ، تقل المظاهر (بنسبة 80٪) من جميع الأعراض التي لوحظت أثناء المرض ؛
• حاصرات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين). تمنع أدوية هذه المجموعة دخول الكالسيوم إلى خلايا العضلات الملساء في جسم الإنسان. ونتيجة لذلك ، يتم التخلص من تشنج الأوعية الدموية ، مما يقلل من الضغط وعدد دقات القلب.

العلاج الجراحي لأورام الغدة الكظرية

بعد استقرار حالة الشخص والتي تستمر 5 أيام على الأقل التشخيص الكاملالشروع في العلاج الجراحيأورام الغدة الكظرية. هناك عدة خيارات للتدخل الجراحي ، ولكل منها مزاياها وعيوبها.

الجراحة التقليدية أو المفتوحة لأورام الغدة الكظرية

يستخدم هذا النوع من الجراحة من قبل العديد من الجراحين لإزالة أورام الغدة الكظرية. وهي تنطوي على عمل شق في الجلد بطول 20-30 سم ، وفي هذه الحالة ، عضلات الجبهة جدار البطن, صدروالأغشية. يمكن أن تستغرق عملية فصل الأنسجة في الطريق إلى الغدد الكظرية أكثر من غيرها جراح ذو خبرة 30 إلى 40 دقيقة. بعد فتح الوصول إلى ورم الغدة الكظرية ، يتم إزالته ، والتي لا تدوم أكثر من 10 دقائق. بعد ذلك ، يقوم الجراح بجميع الإجراءات ترتيب عكسيأثناء خياطة جميع الأقمشة. قد تستغرق هذه العملية ما يصل إلى نصف ساعة. يشار إلى هذه الجراحة في حالة عدم إمكانية تحديد موقع ورم الغدة الكظرية بدقة. لها عيوب كثيرة:

• يمكن أن تصل مدة العملية إلى 2.5 ساعة ؛
• صدمة الأنسجة الكبيرة مما أدى إلى فترة طويلةاستعادة؛
• بارِز ألمبعد العملية
• يظهر للمريض إقامة طويلة في المستشفى في فترة ما بعد الجراحة.

طريقة الجراحة بالمنظار لإزالة ورم الغدة الكظرية

كيف تختلف جراحة المناظير عن الجراحة التقليدية؟ أثناء هذا الإجراء ، يوضع الشخص على الأريكة على جانبه ، ويضع بكرة أسفل ظهره. يتم عمل شق صغير في المنطقة المطلوبة يبلغ طوله حوالي 1 سم ومن خلاله يتم أ أداة خاصة- منظار داخلي بكاميرا فيديو في النهاية. تحت سيطرة الجهاز ، يكتشف الجراح الغدة الكظرية ويزيل الورم الذي عادة ما يكون مرئيًا بوضوح. هذه العمليةله فوائد عديدة. إنه أقل إيلامًا بكثير ، بعد تنفيذه يبقى خيطًا صغيرًا ، والإجراء نفسه لا يستمر طويلاً. على الرغم من هذه المزايا ، فإن تنظير البطن له العديد من العيوب:

• يصعب تنفيذ الإجراء للمرضى الذين عانوا سابقًا التدخلات الجراحيةعلى الأعضاء الموجودة في التجويف البطني (في وجود عملية لاصقة) ؛
• من الصعب جدًا تنظير البطن للأشخاص الذين يعانون من كمية كبيرة من الأنسجة الدهنية تحت الجلد ؛
• يتم إدخالها في تجويف البطن لإجراء عملية جراحية ثاني أكسيد الكربون، مما يسمح لك بإنشاء مساحة عمل للجراح. نتيجة لذلك ، يزداد الضغط على الحجاب الحاجز ، مما يقلل من حجم الرئتين. يمكن أن تكون هذه الحالة خطيرة بالنسبة لكبار السن أو المصابين بأمراض مصاحبة.

الجراحة بالمنظار خلف الصفاق لإزالة ورم الغدة الكظرية

تتم من خلال منطقة أسفل الظهر حيث يتم تشكيل 3 شقوق بحجم 1-1.5 سم وهذه العملية لها العديد من المزايا وتعتبر أفضل طريقةإزالة ورم الغدة الكظرية. إنه أقل إيلامًا ، ولديه عدد قليل من المضاعفات وفترة نقاهة قصيرة. يخرج المريض من المستشفى بعد 3 أيام من العملية.

الاستئصال الجذري لورم الغدة الكظرية له تشخيص إيجابي. بقاء المرضى المصابين التعليم الحميد 95٪ وفي أورام خبيثة 44٪. معدل التكرار هو 12.5٪.

⚕️ أولغا أليكساندروفنا ميليكوفا - أخصائية الغدد الصماء ، 2 سنوات من الخبرة.

يتعامل مع الوقاية من أمراض الأعضاء وتشخيصها وعلاجها نظام الغدد الصماء: الغدة الدرقية ، البنكرياس ، الغدد الكظرية ، الغدة النخامية ، الغدد التناسلية ، الغدة الدرقية, الغدة الزعتريةإلخ.

ورم القواتم هو ورم موضعي في لب الغدة الكظرية ، وأثره الرئيسي هو إنتاج الكاتيكولامينات (النوربينفرين والإبينفرين). المستوى الطبيعيهذه الهرمونات أهمية عظيمةبالنسبة للكائن الحي ككل ، حيث يؤدي فائض هذه القيم إلى ارتفاع ضغط الدم وزيادة الانفعال ويسبب الغثيان والقيء. في أغلب الأحيان ، يظهر تأثير ورم القواتم الكظرية في شكل أزمات ارتفاع ضغط الدم.

ما هو ورم القواتم الكظرية

لحسن الحظ ، فإن ورم القواتم الكظرية ليس ورمًا منتشرًا وهو نادر جدًا. تبلغ نسبة أمراض الطفولة حوالي 10٪ من المرضى البالغين ، والأولاد هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. من بين المرضى البالغين ، تكون النساء أكثر عرضة للإصابة بورم ، متوسط ​​العمرالذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 سنة.

يتم وضع ورم القواتم في نوع من الكبسولة ، يتم إمدادها بالدم بشكل كافٍ بمساعدة العديد من الأوعية. حجمه الذي يبدأ من 0.5 سم يزداد كل عام بعدة مليمترات حتى يصل إلى 14 سم ، والنشاط الهرموني الذي يمكن أن يظهره لا يعتمد على حجم الورم. كقاعدة عامة ، يعتبر ورم القواتم حميدًا بطبيعته ، ولكن في 10٪ من الحالات يمكن أن يأخذ مسارًا خبيثًا. في هذه الحالة ، يتم توطين الورم خارج الغدد الكظرية وينتج الدوبامين.

يقع هذا التكوين مباشرة بالقرب من الغدد الكظرية أو عليها. في أغلب الأحيان ، يتطور الورم في واحد منهم ، ويتأثر 10٪ فقط من المرضى بشكل ثنائي. يكون لورم القواتم الموجود بشكل منفصل تأثير لطيف على الجسم ، لأنه في هذه الحالة ينتج النورإبينفرين فقط. هناك حالات نادرة جدًا عندما يتشكل الورم في الصدر أو تجويف البطن ، في الحوض الصغير ، وكمتغيرات فردية في الرقبة أو الرأس.

أعراض الورم

يفرز ورم القواتم الهرمونات التي تعتمد عليها إلى حد كبير رفاهية المرضى. من الزيادة في مستواها يعاني في المقام الأول نظام القلب والأوعية الدمويةوكذلك الجهاز العصبي والغدد الصماء. واحد من ألمع أعراض شديدةورم القواتم ، والذي يتميز أيضًا بثباته ، هو ارتفاع ضغط الدم الشريانيالتي لديها شكل مستقر. في الوقت نفسه ، لوحظت أزمات ارتفاع ضغط الدم المتكررة مع ارتفاع حاد في الضغط. بين الهجمات ، يمكن أن ينخفض ​​الضغط إلى القيم العادية، أو حسب الخصائص الفرديةالمريض ليبقى مرتفعا بشكل مطرد. هناك حالات متكررة يكون فيها المرض بلا أزمات ، ولكن بشكل مستمر زيادة القيمضغط الدم.

نوبة أزمة ارتفاع ضغط الدم الناجمة عن زيادة مستوى الكاتيكولامينات من آثار ورم القواتم على الجسم مصحوبة باضطرابات سلبية أخرى. في معظم الأحيان ، يشعر المرضى بالقلق إزاء الجهاز الهضمي و مظاهر القلب والأوعية الدمويةفضلا عن الانتهاكات عمليات التمثيل الغذائيو الاضطرابات العصبية والنفسية. أثناء النوبة ، يعاني المرضى من قشعريرة وصداع وأرق وعدم توازن ، بالإضافة إلى زيادة التعرق وحتى التشنجات. كعرض من الأعراض ، يوجد ألم في منطقة القلب ومظاهر عدم انتظام دقات القلب باستمرار ، وقد يكون هناك دافع للتقيؤ والغثيان. من أعراض ورم القواتم أيضًا التغيرات في تكوين الدم ، في حين أن نتائج الاختبارات يمكن أن تكشف عن كثرة اللمفاويات وكثرة الكريات البيض ، وكذلك فرط سكر الدم وفرط الحمضات.

من أعراض تطور ورم القواتم الاضطرابات الأيضية التي تؤدي إلى الإصابة بداء السكري وفقدان الوزن بشكل حاد. في كثير من الأحيان ، يخسر المرضى وقت قصيرما يصل إلى 10 كجم من الوزن دون تغيير نظامك الغذائي. يحتوي المسار الخبيث لورم القواتم أيضًا على عدد من الأعراض ، والتي يتم التعبير عنها من خلال ظهور آلام في البطن وفقدان كبير في الوزن ونقائل يمكن أن تؤثر على الأعضاء البعيدة عن الكلى.

أحد الأعراض التي تجعل من الممكن اكتشاف ورم القواتم هو الفقدان الحاد للرؤية عند ظهور العينين. بقع سوداءومضات ضوئية. حالة مماثلةيهدد بانفصال الشبكية وفقدان الرؤية ، لذلك يتطلب الأمر نداء للمتخصصين.

تشخيص ورم القواتم

عند تشخيص ورم القواتم ، انتبه أولاً وقبل كل شيء إلى الأعراض المصاحبة له. نظرًا لأن ورم القواتم الكظرية لا يفرز الهرمونات باستمرار ، يصبح من الضروري إجراء الاختبارات عدة مرات ، بدءًا فور حدوث النوبة. عند تشخيص ورم القواتم ، التحليل البيوكيميائيوجدت في الدم والبول زيادة المحتوىالكاتيكولامين ، وكذلك الكورتيزول ، والكالسيتونين ، وهرمون الغدة الدرقية ، و ACTH. يمكن أن يؤدي استخدام طريقة الجس كتشخيص لورم القواتم ، خاصةً التي تصيب المناطق الموجودة في الرقبة أو التجويف البطني ، إلى حدوث أزمة كاتيكولامين ، وهي الأكثر شيوعًا لورم القواتم. تستند هذه الهجمات إلى فائض كبير من الكاتيكولامينات ، ويمكن أن يحدث الهجوم نفسه بسبب الإجهاد البدني ، الوضع المجهد، على الرغم من أنه في كثير من الأحيان لا يمكن تحديد سبب الهجوم. يُظهر إجراء تشخيص ورم القواتم باستخدام مخطط القلب تغييرات طفيفة ، وتظهر بشكل مؤقت أثناء النوبات. يمكن أن يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن مكان وحجم ورم القواتم. أيضًا ، بالنسبة للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من الأمراض ، يوصى بتشخيص ورم القواتم باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، والخزعة ، والتصوير المقطعي المحوسب واستخدام دراسات الإشعاع.

يعتمد ظهور المرضى الذين يعانون من ورم القواتم الموجود إلى حد كبير على شكل المرض ، والذي ينقسم عادة على النحو التالي:

• نوبة مرضية شديدة؛
• ثابت؛
• مختلط.

يبدو المرضى ، وخاصة بعد النوبات ، في حالة من عدم اليقين والخوف ، كما هو الحال بعد أي نوبة قلبية. يعاني من التعرق المفرطمن الممكن حدوث حمى وتشنجات وكثرة التبول.

كلهم معرضون لمتلازمة تسمى ثالوث كارني والتي تشمل زيادة التعرق ، صداعوالخفقان. النساء المصابات بورم مماثل المرحلة الأوليةيعانون من نفس أعراض ارتفاع ضغط الدم. الشكل المختلط معقد بسبب الأزمات الحالية باستمرار. خطير جدا ومسبب احساس سيء التغيير المستمرالضغط من الأعلى إلى الأدنى والعكس صحيح. وهذا ما يسمى صدمة الكاتيكولامين ويعتبر خطرا على الحياة.

علاج ورم القواتم الكظرية

يعتمد علاج ورم القواتم ، بما في ذلك مظاهر أزمات الكاتيكولامين ، على استخدام الأدوية الحالة للكظرية التي يمكن أن تمنع عمل الكاتيكولامين ، وبالتالي تقليل ضغط الدم. ل طرق علاجيةعلاج ورم القواتم باستخدام هذا الأدويةمثل Regithin أو Phentolamine في الشكل الحقن العضلي، وكذلك Tropafen تدار عن طريق الوريد.

العلاج العلاجي لورم القواتم ، كقاعدة عامة ، غير قادر على التخلص من الورم بشكل دائم ، لذلك يمكن تحقيق تأثير كبير قبل الجراحة باستخدام أ-ميثيل تيروسين. العلاج الطبييتم إجراء ورم القواتم باستخدام ميثيل تيروسين قبل الجراحة ، منذ الجراحة الرئيسية الطريقة الطبيةفي علاج ورم القواتم هو استئصال جراحيورم القواتم. عند استخدام هذا الدواء ، يجب توخي الحذر ، لأن الاستخدام المنتظم لمثل هذا الدواء يمكن أن يؤدي إلى أمراض عقليةواضطرابات الجهاز الهضمي.

العلاج الجراحي لورم القواتم

قبل إجراء عملية لإزالة الورم ، من الضروري تطبيع ضغط الدم ، حيث يتم استخدام مجموعة من الأدوية تعتمد على محتوى B-blockers و a-blockers. في العلاج الجراحي لورم القواتم ، في حالة الاشتباه في وجود عدة أورام ، يتم استخدام بضع البطن فقط. كقاعدة عامة ، بعد إزالة الورم ، يعود الضغط إلى طبيعته. يستخدم العلاج الكيميائي في علاج ورم القواتم الكظرية الخبيث بعد إزالة الورم.

تنبؤات الحياة

مضاعفات خطيرة تهدد الحياةفي تشخيص ورم القواتم الكظرية ، والنزيف داخل الجمجمة ، واحتشاء ، قصور حادالوذمة الرئوية والكلى. بعد العلاج الجراحيورم القواتم ذو طبيعة حميدة ، في معظم الحالات تعود الحالة الصحية إلى طبيعتها. البقاء على قيد الحياة بعد إزالة الورم في حالة عدم تكرار أكثر من 95٪ من الحالات. مهميتم إعطاء هذا لتشخيص ورم القواتم على التواريخ المبكرةتطور المرض.

4 882

عند إجراء تشخيص ورم القواتم (PC) ، يتم أخذ البيانات في الاعتبار الصورة السريريةونتائج طرق البحث الهرمونية والكيميائية الحيوية والأدوات.

1. البيانات السريرية.

يجب الاشتباه في ورم القواتم في حالة وجود أي مما يلي:

• الصداع والتعرق والخفقان ، والتي قد تكون موجودة بغض النظر عن مستويات ضغط الدم (BP).
• تكرار أزمات ارتفاع ضغط الدم مع ارتفاع ضغط الدم ، والذي ينخفض ​​بشكل مستقل إلى المستويات الطبيعية.
• أعراض فرط الأدرينالية هي رجفة ، احمرار أو ابيضاض في الجلد ، خفقان ، تعرق ، قلق.
• عدم الحساسية تجاه الأدويةيخفض ضغط الدم.
• تم اكتشاف زيادة في ضغط الدم لأول مرة في مرحلة الطفولة أو في سن مبكرة.
• فقدان الوزن بنسبة تصل إلى 15٪ أو أكثر من كتلة مثاليةجسم.
• هبوط ضغط الدم الانتصابى(انخفاض في ضغط الدم الانقباضي والانبساطي عند الانتقال إلى الوضع الرأسي).
• ضعف تحمل الكربوهيدرات أو زيادة نسبة السكر في الدم.

1. الدراسات الهرمونية.

الأهم في تشخيص ورم القواتم هو كشف الإفراط في التعليمالكاتيكولامينات (كاليفورنيا).

للقيام بذلك ، في البول أو بلازما الدم اليومية ، مستوى CAs نفسها أو مستقلباتها - metanephrine ، و normetanephrine ، و vanillylmandelic acid.

يشير تجاوز المستوى الطبيعي لـ CA أو مستقلباتها إلى احتمالية وجود ورم القواتم ، ولكنه لا يستبعد تمامًا الأمراض الأخرى التي قد تظهر نفس التغييرات. إذا كان تجاوز القاعدة مرتين أو أكثر ، يصبح التشخيص أكثر موثوقية.

وتجدر الإشارة إلى أنه يمكن ملاحظة زيادة مستوى الكاتيكولامينات في الدم ليس فقط مع ورم القواتم. يمكن أن يكون سببه نقص السكر في الدم ، والتوتر ، ممارسة الإجهادالحماض فشل كلوي، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، نقص الأكسجة ، زيادة الضغط داخل الجمجمة، والسمنة ، وكذلك تناول عدد من الأدوية التي تؤثر على مستوى الكاتيكولامينات - حاصرات بيتا ، ومحفزات الأدرينالين ، ومستحضرات ميثيل دوبا ، ومستحضرات راوفولفيا ، إلخ.

في نفس الوقت ، لمرة واحدة نتيجة سلبية، خاصة إذا أجريت الدراسة في فترة النشبات ، لا يستبعد تشخيص ورم القواتم.

الأهم من ذلك هو إجراء البحوث فور حدوث أزمة.

تجدر الإشارة إلى أن تحديد المستقلبات أكثر إفادة ، وليس CAs نفسها ، منذ ذلك الحين يبقى الإبينفرين والنورادرينالين في الجسم لفترة قصيرة جدًا. يتم تحويلها بسرعة كبيرة إلى metanephrines وتخزينها في الجسم لمدة 24 ساعة ، لذلك لا يرتبط تصميمها في الوقت المناسب بلحظة إطلاق الهرمونات بواسطة الورم.

ميزة تحديد المستقلبات هي أيضًا أن مستواها لا يعتمد على النظام الغذائي (إساءة استخدام الشوكولاتة والقهوة) أو الأدوية (حاصرات بيتا ، ومنبهات الأدرينالية ، بما في ذلك العمل المركزي، مثبطات MAO ، وما إلى ذلك) ، والتي قد تؤدي إلى نتائج خاطئة.

وهذا هو الأكثر طريقة موثوقةتشخيص ورم القواتم ، tk. حساسية وخصوصية تصل إلى 98٪.

1. الاختبارات الوظيفية.

إذا لم تسمح دراسة مستوى الكاتيكولامينات بتأكيد تشخيص ورم القواتم ، فمن المستحسن إجراء اختبارات وظيفية.

هناك نوعان من الاختبارات الوظيفية: استفزازية ومحللة للكظر .

تحفز الاختبارات الاستفزازية على إطلاق الكاتيكولامينات بواسطة الورم مع تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم وزيادة محتوى الكاتيكولامينات في الدم والبول. بسبب مخاطرة عاليةتطور المضاعفات ، ونادرا ما تستخدم هذه الاختبارات.

الاختبارات الاستفزازية:

• اختبر مع الهيستامينيتم إجراؤها عند ضغط الدم الطبيعي الأساسي. 0.05 ملغ من الهيستامين تدار عن طريق الوريد. زيادة الضغط بمقدار 60/40 ملم زئبق. فن. خلال أول 4 دقائق بعد إعطاء الهيستامين يشير إلى وجود ورم القواتم.
• اختبار مع التيرامين.أدخل 1 ملغ من التيرامين عن طريق الوريد. يرفع الضغط الانقباضيعند 20 ملم زئبق. فن. وأكثر في غضون دقيقتين يشير أيضًا إلى وجود ورم القواتم.
• اختبر مع الجلوكاجون.يتم إعطاء 0.5 ملغ من الجلوكاجون عن طريق الوريد. يتم تقييم نتائج الاختبار بنفس طريقة إدخال الهيستامين والتيرامين.

اختبارات التحلل الكظري:

• اختبار مع الكلونيدين، مما يقلل من مستوى إفراز إفراز بافراز النهايات العصبيةلكنه لا يؤثر على إفراز الكاتيكولامين عن طريق ورم القواتم. قبل الدراسة ، يتم تحديد كمية الكاتيكولامينات في بلازما الدم. ثم يُسمح لهم بتناول 0.3 ملغ من الكلونيدين عن طريق الفم وبعد 3 ساعات يتم إعادة تحديد محتوى هذه الهرمونات في الدم. في المرضى الذين يعانون من ورم القواتم ، لا يتغير محتوى الكاتيكولامينات بعد تناول الكلونيدين بشكل ملحوظ ، بينما في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدمينخفض ​​مستوى النوربينفرين إلى المستوى الطبيعي وحتى أقل.
• إذا كان ضغط الدم يرتفع باستمرار ولم يقل عن 160/110 ملم زئبق. فن. مُطبَّق اختبار مع فينتولامين . 5 ملغ من فينتولامين تدار عن طريق الوريد. ينخفض ​​ضغط الدم خلال 5 دقائق بأكثر من 35/25 ملم زئبق. يشير إلى وجود ورم القواتم.

1. الاختبارات البيوكيميائية.

تعريف محتوى السكر في الدمخاصة أثناء هجوم أو أزمة عفوية.

1. طرق مفيدةبحث.

تستخدم هذه الطرق لتأكيد التشخيص وتحديد مكان الورم.

• التصوير بالموجات فوق الصوتية.بالمعلومات في مقاسات كبيرةالأورام.

• التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسيالسماح باكتشاف ورم يصل قطره إلى 1 سم في 80٪ من المرضى.
• وميض- الطريقة التشخيصية الأكثر إفادة وتحديدًا لورم القواتم. بعد حقن مادة خاصة metaiodobenzylguanidine المسمى باليود المشع I-131 ، يتم فحص الغدد الكظرية. اليود المشعيتم التقاطها بشكل انتقائي بواسطة خلايا الكرومافين ومترجمة في منطقة الورم ، مما يسمح بتصور ورم القواتم. تسمح هذه الطريقة باكتشاف الأورام التي لم يتم اكتشافها بواسطة التصوير المقطعي المحوسب ، وخاصة أورام المستقتمات أو أورام الغدة الكظرية أو النقائل الخبيثة لورم القواتم.
• في كثير من الأحيان ، يتم استخدام التصوير الانتقائي للكشف عن ورم الغدة الكظرية. تصوير الأوعية الكظرية، ومع توطين خارج الغدة الكظرية - الأبهر. لا يتم استخدام هذه الطريقة على نطاق واسع ، لأن مع إدخال عامل التباين ، قد تحدث مضاعفات.

الاختبارات الجينية.

إذا كان المريض يعرف تاريخ عائلته جيدًا ، فقد يخبر الطبيب عن أنواع أخرى من أورام الغدد الصماء ، بما في ذلك ورم القواتم ، الموجودة في أفراد الأسرة. في هذه الحالة ، يمكن للطبيب ، الذي يشتبه في الطبيعة العائلية للورم ، أن يذهب مباشرة إلى الاختبارات الجينية.

الاكتشاف العرضي لورم القواتم.

يمكن العثور على ورم في الغدد الكظرية بالمصادفة في دراسات التصوير التي أجريت لأسباب أخرى.

تشخيص ورم القواتم.

الإفراج الهائل عن الكاتيكولامينات في ورم القواتم بشكل مباشر تأثيرات سامةيمكن أن يتسبب القلب في تلف خلايا القلب.

بشكل عام ، أورام القواتم حميدة ولها تشخيص جيد بعد الاستئصال الجراحي. تؤدي العملية الجذرية إلى شفاء معظم المرضى.
في حالة عدم وجود علاج جراحي ، مع حدوث انتكاسات بعد الإزالة ومع الأورام الخبيثةالتكهن غير موات. ورم القواتم في الحمل نتيجه ضعيفةللأم والجنين. معدل الوفيات حوالي 50٪ لكليهما.

يمكن أن يتكرر كل من أورام القواتم الخبيثة والحميدة بعد الجراحة. يبلغ متوسط ​​معدل التكرار حوالي 10٪.