حقيقة ظهور الورم في جسم الإنسان ، حتى الورم الحميد؟ هو بالفعل سبب كافٍ للقلق. وتحتاج إلى الرد على مثل هذه الحقيقة في أسرع وقت ممكن ، وإلا فإن مخاطر مواجهة المضاعفات تزداد بشكل كبير. لهذا السبب ، من المنطقي دراسة العلامات الرئيسية لظهور الورم ، خاصة عندما يتعلق الأمر بذلك شكل نادرمثل ورم القواتم. في الوقت نفسه ، ليس من الضروري النظر في احتمال التأثير على المشكلة. العلاجات الشعبيةو اخرين طرق بديلة. إن زيارة الطبيب هي الحل الأكثر موثوقية.
ورم القواتم - ما هو؟
يجب أن يُفهم هذا المصطلح على أنه ورم ذو طبيعة خبيثة وحميدة ، يتكون من خلايا كرومافين التي تنتج الكاتيكولامينات. يمكن أن تنتج كل من الأمينات والببتيدات الحيوية ، والتي تشمل النوربينفرين والدوبامين.
في الغالبية العظمى من الحالات (90٪) هذه الأنواعيتطور الورم في منطقة النخاع الكظري ، وغالبًا ما يكون مظهره ثابتًا في paraganglion الأبهر القطني أو الحوض أو تجويف البطن أو الصدر. يمكن تصنيف ظهور ورم القواتم في منطقة الرأس أو الرقبة كاستثناء.
في 10٪ من جميع الحالات ، يكون هذا النوع من الأورام خبيثًا مع توطين خارج الغدة الكظرية. ينتج عن هذا إنتاج الدوبامين. أما بالنسبة لعملية ورم خبيث مع مثل هذه المشكلة ، إذن خلايا سرطانيةتسقط ، كقاعدة عامة ، في الرئتين والكبد والعظام والعضلات والغدد الليمفاوية الإقليمية.
أسباب النشوء والتطور
لقد سمع الكثير عن مرض مثل ورم القواتم. ما هو ، للأسف ، لا يعلم الجميع. من المهم جدًا أن نفهم السبب مشكلة مماثلةيحدث في جسم الإنسان. وهنا تجدر الإشارة على الفور إلى أنه لا توجد إجابة شاملة وواضحة بشأن أسباب حدوث ذلك حتى الآن. ولكن نتيجة البحث ، تم التوصل إلى بعض الاستنتاجات فيما يتعلق بالطبيعة الجينية لورم القواتم.
غالبًا ما يحدث هذا المرض عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 50 عامًا. في الأساس ، يتم تسجيل تطور هذا النوع من الأورام لدى النساء في منتصف العمر. إذا تحدثنا عن الأطفال ، فسيتم إجراء تشخيص مماثل أكثر عند الأولاد. لكن بشكل عام ، يعتبر ورم القواتم ظاهرة نادرة نسبيًا.
في الوقت نفسه ، ما يقرب من 10 ٪ من العدد الإجمالي لهذه المشاكل مرتبطة بشكل الأسرة. هذا يعني أن هذا النوع من الورم كان موجودًا على الأقل في أحد والدي المريض.
مع الاستمرار في النظر في أسباب هذا النوع من المرض ، تجدر الإشارة إلى أنه يمكن أن يكون أحد مكونات متلازمة الورم الصماوي المتعدد (النوع 2A و 2B). يتم إصلاح ورم القواتم في 1 ٪ من المرضى الذين يعانون من ضغط الدم الانبساطي المشخص.
أعراض
عند دراسة مثل هذا الورم ، يعتبر كل من التشخيص والعلاج بمثابة كتل معلومات أساسية تسمح لك بالنظر في الموضوع من زوايا مختلفة. لكن الأمر يستحق البدء بالمظهر هذا المرض. الأعراض هنا متنوعة جدًا وغالبًا ما تشبه المشكلات الصحية الأقل خطورة.
يجدر البدء بحقيقة أن هناك عرضًا واحدًا مستقرًا في مرض مثل ورم القواتم. ارتفاع ضغط الدم الشرياني - إليك نوع مظهر الورم المعني. يمكن أن تستمر في شكل مستقر وأزمة. عندما يتطور الورم أثناء أزمة ارتفاع ضغط الدم الكاتيكولامين ، يرتفع ضغط الدم بشكل حاد. ولكن في فترة ما بين الأزمات ، يمكن أن يظل ضغط الدم مرتفعًا بشكل ثابت أو يكون ضمن المعدل الطبيعي. تم تسجيل الحالات عندما استمر ورم القواتم بشكل ثابت ضغط مرتفعلكن لا أزمات.
المزيد عن الأزمة
من المنطقي الانتباه إلى حقيقة أنه مع وجود مشكلة مثل ورم القواتم ، غالبًا ما تكون الأزمة (ارتفاع ضغط الدم) مصحوبة بأمراض الجهاز الهضمي والقلب والأوعية الدموية والتمثيل الغذائي و الاضطرابات العصبية والنفسية. عند الحديث عن تطور مثل هذه الحالة ، تجدر الإشارة إلى أنها تتميز بالأعراض التالية: صداع ، رعشة ، خوف ، قلق ، شحوب. جلد، قشعريرة ، تقلصات وتعرق. يمكن ملاحظة اضطراب نظم القلب وعدم انتظام دقات القلب وألم في القلب.
عند تشخيصه بورم القواتم ، يمكن أن يسبب القيء والغثيان وجفاف الفم. لكن هذه التغييرات في رفاهية المريض ليست محدودة دائمًا. مع مثل هذا الورم ، غالبًا ما تتغير حالة الدم. نحن نتحدث عن مضاعفات مثل كثرة اللمفاويات وارتفاع السكر في الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء وفرط الحمضات.
يمكن أن تستمر الأزمة من بضع دقائق إلى ساعة أو أكثر. تتميز هذه الحالة بانتهائها غير المتوقع. يحدث انخفاض ضغط الدم أيضًا بشكل مفاجئ ، لذلك هناك خطر من انخفاض ضغط الدم. كعوامل تثير مثل هذه الأعراض ، والنشاط البدني ، وعقد جس عميقالمعدة ، تناول الكحول والمخدرات ، انخفاض حرارة الجسم أو ارتفاع درجة الحرارة ، الحركات المفاجئة ، الاضطرابات العاطفية وعوامل أخرى.
ميزات الاستيلاء
الهجمات ، كقاعدة عامة ، لها وتيرة مختلفة. يمكنهم الشعور بأنفسهم من 10 إلى 15 مرة في اليوم أو مرة في الشهر. إذا بدأت أزمة حادة مع ورم القواتم ، فمن المنطقي التحدث عن الخطر الحقيقي للسكتة الدماغية ونزيف الشبكية وتطور الفشل الكلوي واحتشاء عضلة القلب وتشريح تمدد الأوعية الدموية الأبهري والوذمة الرئوية وما إلى ذلك. مضاعفات خطيرةفي هذه الحالة هي صدمة الكاتيكولامين ، والتي تتجلى من خلال ديناميكا الدم غير المنضبط. نحن نتحدث عن تغيير في انخفاض ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم ، وهو تغيير غير منتظم وغير قابل للتصحيح.
إذن ، ورم القواتم - ما هو؟ بالنظر إلى مظاهره ، يجب الانتباه أيضًا إلى النساء الحوامل ، حيث إنهن مصابات بورم مماثل يمكن أن يتنكر في شكل تسمم. عاقبة أعراض مماثلةيمكن ان يكون نتيجه ضعيفةالولادة.
من الممكن أيضًا وجود شكل مستقر من الورم ، حيث يكون ضغط الدم مرتفعًا باستمرار. في هذه الحالة ، غالبًا ما يتم تسجيل التغيرات في الكلى والقاع وعضلة القلب. قد تكون هناك أيضًا تغيرات مفاجئة في المزاج ، والصداع ، تعبوالإثارة. يتطور واحد من كل 10 مرضى السكري.
هناك أمراض أخرى غالبًا ما تصاحب ورم القواتم. نحن نتحدث عن متلازمة رينود ، تحص صفراوي ، ورم ليفي عصبي ، إلخ. في حالة تطور ورم خبيث ، يظهر ألم في البطن ، يحدث ورم خبيث لأعضاء بعيدة و خسارة سريعةوزن.
المظاهر السريرية الخاصة
هناك سمات معينة لمسار المرض يمكن أن تؤدي إلى بعض المضاعفات. هذه هي العمليات التالية:
- يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني عند الأطفال المصابين بورم القواتم في الغالبية العظمى من الحالات. في ربع المرضى في عمر مبكرعطاش ثابت ، بوال وتشنجات. من المضاعفات الأخرى التي يمكن أن يسببها ورم القواتم لدى الأطفال تأخر النمو. بالإضافة إلى ذلك ، فإن مثل هذا التشخيص في سن مبكرة يجعلهم يشعرون بفقدان الوزن الشديد والتعرق والقيء والغثيان وضعف البصر واضطرابات الأوعية الدموية.
- قد تعاني النساء المصابات بورم القواتم من تفاقم الأعراض بسبب الهبات الساخنة. قد يكون لدى النساء الحوامل تقليد تسمم الحمل وتسمم الحمل.
- في الحالات التي يكون فيها الورم ملاصقا للجدار مثانة، قد تكون عملية التبول مصحوبة بنوبات صرع. هناك أيضًا خطر حدوث بيلة دموية غير مؤلمة ، وزيادة ضغط الدم ، والصداع ، والغثيان ، والخفقان.
طرق التشخيص
من أجل تحديد حالة المريض في حالة الاشتباه في مرض مثل ورم القواتم ، يجب أن يركز تحليل حالة الجسم بشكل أساسي على الأعراض التالية: شحوب جلد الوجه والصدر ، ارتفاع ضغط الدم ، عدم انتظام دقات القلب ، الانتصاب انخفاض ضغط الدم.
في الوقت نفسه ، يجب على المرء أن يكون حذرًا عند محاولة الجس في حالة وجود ورم في الرقبة أو تجويف البطن. خلاصة القول هي أن إجراءات مماثلةيمكن أن يسبب أزمة كاتيكولامين.
أيضًا ، يجب أن يشمل التشخيص النوعي لمثل هذا الورم زيارة طبيب عيون. يمكن تفسير هذه الحالة من خلال حقيقة أن ما يقرب من 40٪ من الأشخاص يعانون منها ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وكشف و درجات متفاوتهجاذبية.
هناك أيضًا معايير كيميائية حيوية لتشخيص ورم القواتم ، حيث تتيح صورها فهم خطورة الموقف. لذلك فهو على وشك محتوى مرتفعالكاتيكولامينات في الدم والبول وجلوكوز الدم وكروموجرانين أ في مصل الدم. في بعض الأحيان ، قد تكون البيانات المتعلقة بزيادة تركيز هرمون الغدة الجار درقية والكورتيزول والكالسيوم والفوسفور والكالسيتونين وعناصر أخرى ذات صلة.
في ظل ظروف معينة ، يخضع المرضى للأورام. نحن نتحدث عن أمراض مثل الذهان والعصاب وارتفاع ضغط الدم والتسمم الدرقي والتسمم واضطرابات الجهاز العصبي المركزي.
عند تحديد نوع الورم ودرجة تطوره ، يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإضافة إلى دراسة نشاط القلب للمريض. إذا تم تشخيص ورم القواتم ، فإن الأعراض والتشخيص والعلاج هي جوانب مهمة للغاية ، مثل الأورام أنواع مختلفةبالضبط الكشف في الوقت المناسبمشاكل و العلاج الفوريهي مفتاح النتيجة الإيجابية للعمل مع المريض.
كيفية المعاملة
يأكل أساليب مختلفةالتأثيرات على الورم خبيثة وغير مهددة. ومع ذلك ، في معظم الحالات تدخل جراحيسيكون الحل الأكثر منطقية إذا تم اكتشاف ورم القواتم. ستكون الإزالة مهمة بشكل خاص في حالة وجود ورم في الغدة الكظرية.
ولكن قد تكون هناك استثناءات بسبب حالة سيئةالقلب والأوعية الدموية وارتفاع ضغط الدم. إن مشاركة الجراح في هذه الحالة أمر غير مرغوب فيه للغاية أو غير مقبول تمامًا. هذا له تأثير مختلف على الورم مثل ورم القواتم. يتم تقليل العلاج إلى العلاج الدوائي ، والذي يستغرق عادة عدة أيام.
إستعمال أدوية مختلفةلتحييد الورم يعني أن المريض سيكون في السرير ، ويجلس في وضع نصف الجلوس. لتطبيع ضغط الدم ، قد يصف الطبيب حاصرات ألفا. بشكل أكثر تحديدًا ، هذه عقاقير مثل Tropafen و Phenoxybenzamine. إذا كان المريض يعاني من أزمة ارتفاع ضغط الدم ، فإن إدخال Phentolamine و Sodium Nitroprusside وغيرهما سيكون ذا صلة. عقاقير مماثلة. من المهم أيضًا أنه أثناء العلاج قبل الجراحة من الضروري حماية المريض من الجفاف.
استخدام الجراحة
إذا تم الكشف عن ورم القواتم ، يتم اختيار العلاج بالمشرط مع الأخذ في الاعتبار الميزات التي يتمتع بها. عملية الورم. والأكثر شيوعًا هي طرق الجمع بين الصفاق وخار الصفاق وطرق الصدر.
في حالة اكتشاف ورم واحد بعد الفحص ، يتم التشخيص باستخدام العلاج الجراحيستكون مواتية. بالطبع ، الانتكاسات ممكنة ، لكنها لا تشعر بها إلا في 13-15٪ من الحالات.
ولكن مع وجود أورام متعددة ، فإن الوضع أكثر تعقيدًا بشكل ملحوظ. الحل الأكثر منطقية هو إزالة جميع الأورام ، لكن المشكلة تكمن في حقيقة أن احتمالية الحصول على نتيجة ناجحة منخفضة للغاية. ولهذا السبب في حالة ورم القواتم المتعدد ، يتم إجراء التدخل الجراحي على عدة مراحل. في بعض الحالات ، يتم استئصال الورم جزئيًا فقط.
أما بالنسبة لخصائص العملية نفسها ، في عملية تنفيذها ، يتم استخدام فتح البطن فقط. هذا النهج موضح مخاطرة عاليةتوطين الورم خارج الغدة الكظرية. من الجدير أيضًا معرفة أن التحكم في الدورة الدموية (BP و CVP) يتم تنفيذه خلال التدخل بأكمله.
في الغالبية العظمى من الحالات ، بعد إزالة ورم القواتم ، ينخفض ضغط الدم. إذا كان رد فعل الجسم هذا غائبًا ، فهناك كل الأسباب للاشتباه في تكوين أنسجة ورم خارج الرحم.
إذا تم العثور على ورم القواتم في النساء الحوامل ، عندئذٍ يستقر ضغط الدم أولاً ، وبعد ذلك يتم إجراؤه القسم Cأو إنهاء الحمل ، وعندها فقط يتم إزالة الورم نفسه.
في حالة تشخيص ورم القواتم الخبيث ، الذي تنتشر فيه النقائل ، يوصف العلاج الكيميائي (داكاربازين ، فينكريستين ، سيكلوفوسفاميد).
بشكل عام ، إذا تم العثور على الورم مرحلة مبكرة، والمريض مهيأ جيداً للعلاج ، فإن فرص التغلب على هذه المشكلة عالية جداً.
ما هي العوامل التي يمكن تحديدها على أنها استفزازية
مع تطور الورم في الجسم ، هناك دائمًا خطر حدوث هجوم. لذلك ، من المهم أن تكون على دراية بما يمكن أن يؤدي إلى تعقيد الحالة. نحن نتحدث عن الاتصال الجنسي ، وتغيير وضعية الجسم ، وفرط التنفس ، والإجهاد أثناء حركات الأمعاء ، والنشاط البدني ، والإثارة العقلية والضغط على المنطقة التي يتواجد فيها الورم. إذا تم تشخيص ورم القواتم ، يجب ألا تتورط في تناول الكحول ، وخاصة النبيذ والبيرة ، وكذلك تناول الجبن.
كانت هناك أيضًا حالات بدأت فيها النوبات بعد تناول النيكوتين ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ومشتقات الفينوثيازين وحاصرات بيتا.
نتائج
لذلك ، كشفنا عن موضوع "ورم القواتم". ما هو ، درسنا بأكبر قدر ممكن من التفاصيل. لا يزال يتعين القيام به استنتاج واضح: هذه المشكلةخطيرة للغاية بحيث لا يمكن الاستخفاف بها. في العلامات الأولى التي تشبه أعراض ورم القواتم ، تحتاج إلى زيارة الطبيب والخضوع للتشخيص وبدء العلاج.
ورم القواتم ، وغالبًا ما تشمل أعراضه صداع، عدم انتظام دقات القلب والقلق ، هو نوع من الأورام النشطة هرمونيًا والتي تعتبر حميدة و.
ورم القواتم هو مرض نادرهو ورم يصيب النخاع الكظري الذي يفرز كمية كبيرة من الأدرينالين أو النوربينفرين ، وينتميان إلى فئة هرمونات الكاتيكولامين.
طبقا للاحصائيات، هذا المرضلا يصيب أكثر من شخصين في المليون - تتراوح أعمارهم عادة بين 20 و 50 عامًا ، لكن 10٪ من المرضى هم من الأطفال. يتميز الورم من هذا النوع بتطور الدورة الدموية بشكل جيد ، ومن الخارج تحيط به كبسولة بالكامل.
الحجم الأدنى لمثل هذا الورم 0.5 سم ، والحد الأقصى 14 سم ، وفي 90٪ من جميع حالات المرض يكون الورم حميدًا. الأسباب الرئيسية لورم القواتم هي أورام الغدد الصماء المتعددة ، وكذلك الاستعداد الوراثي.
هناك ثلاثة أشكال من ورم القواتم تختلف في مسارها وأعراضها:
- نوبة مرضية شديدة؛
- ثابت؛
- مختلط.
نوبة مرضية شديدة
الشكل الانتيابي لورم القواتم هو الأكثر شيوعًا ويحدث في حوالي 85٪ من المرضى.
مع هذا النوع من الأمراض مثل ورم القواتم الانتيابي في الغدة الكظرية ، تشمل الأعراض أزمات ارتفاع ضغط الدم المتكررة ، مصحوبة بصداع شديد ، ودوخة ، وضيق في التنفس ، وألم في الصدر والقلب.
في هذه الحالة ، هناك ابيضاض ملحوظ للجلد ، وتشنجات عضلية متشنجة ، بالإضافة إلى شعور غامر بالخوف والقلق.
عادة المدة أزمة ارتفاع ضغط الدمفي شكل ورم القواتم الانتيابي ، يمكن أن يستغرق عدة دقائق ، ولكن في الحالات الشديدة قد يستغرق ما يصل إلى ثلاث ساعات أو أكثر. في نهاية الأزمة يشعر المريض بضعف شديد وتعب.
ثابت
للحصول على شكل دائم من مسار المرض ، فإن المستوى العالي باستمرار هو سمة مميزة ضغط الدملذلك من السهل الخلط بينه وبين ارتفاع ضغط الدم الأساسي.
المظاهر الأخرى هي عدم الاستقرار العاطفي والضعف العام.
مع هذا المرض ، يكون خطر الإصابة بمرض السكري وبعض الاضطرابات الأخرى مرتفعًا للغاية.
مختلط
يتميز الشكل المختلط من هذا المرض بحدوث أزمات ارتفاع ضغط الدم الدورية على خلفية ارتفاع ضغط الدم المزمن. العوامل الرئيسية التي تثير مثل هذه الأزمات هي المواقف العصيبةوالصدمات العصبية.
أخطر أنواع مسار هذا المرض هو صدمة الكاتيكولامين - وهي حالة يتغير فيها مستوى الضغط كثيرًا وبشكل مفاجئ.
أعراض
مع تطور ورم القواتم يبدأ في كمية كبيرةيتم إفراز الأدرينالين والنورادرينالين - الهرمونات التي لها تأثير كبير على أنظمة مختلفةمن جسم الإنسان - بشكل رئيسي على الجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية والغدد الصماء.
عند تشخيص ورم القواتم ، تكون أعراض التشخيص كما يلي:
- زيادة ضغط الدم في الشرايين والأوردة. يحدث هذا بسبب تقلص العضلات الملساء الوعائية تحت تأثير هرمونات الكاتيكولامين. هناك زيادة متزامنة في الضغط العلوي (الانقباضي) والسفلي (الانبساطي) ؛
- الانتهاكات معدل ضربات القلب, المرتبطة بزيادة وتيرة وقوة تقلصات القلب وعدم انتظام ضربات القلب وعدم انتظام دقات القلب ؛
- المبالغة في تحفيز الجهاز العصبي- تقلب المزاج ، والتعب المفرط ، والشعور بالخوف والقلق.
- زيادة نشاط الغدد المختلفة. في هذه المرحلة ، تمزق ، تعرق ، وكذلك إفراز اللعاب اللزج ؛
- الانتهاكات الجهاز الهضمي - تشنجات مؤلمة ، غثيان ، إمساك ، إسهال ناتج عن حقيقة أن إفراز الأدرينالين يحفز مستقبلات ألفا وبيتا الأدرينالية.
- ابيضاض الجلدالناتجة عن التضييق الأوعية الدموية. الجلد الشاحب بارد عند لمسه ، ولكن بعد ذلك ارتفاعات حادةالضغط ، يبدأ تدفق الدم ، ونتيجة لذلك يتحول إلى اللون الأحمر ؛
- اضطرابات في الأداء الطبيعي لأجهزة الرؤية. تتدهور حدة البصر ، وتبدأ ومضات من الضوء في الظهور أمام العينين أو بقع سوداء، وهي هواتف محمولة. عند فحصه من قبل طبيب عيون ، اتضح أن قاع العين قد خضع لتغييرات معينة. بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر تكوينات حمراء تسمى التحدمية على بياض العين.
- فقدان الوزن المفاجئ. يحدث هذا دون تغيير كبير في النظام الغذائي المعتاد. يمكن للمريض في هذه الحالة أن يخسر ، في المتوسط ، من ستة إلى عشرة كيلوغرامات.
المظاهر الأكثر شيوعًا لورم القواتم هي نوبات ارتفاع ضغط الدم ، والتي يمكن أن تستمر من عدة دقائق إلى عدة ساعات ، مصحوبة بخفقان القلب ، والصداع ، وزيادة التعرق.
إذا أصيب المريض بورم خبيث يسمى ورم أرومي القواتم ، فإنه يفقد وزن الجسم بسرعة ويختبر ألم حادفي البطن. بالإضافة إلى ذلك ، قد يصاب بمرض السكري.
التشخيص
بالنسبة للطبيب الذي يقوم بتشخيص ورم القواتم ، من المهم جدًا التمييز بين هذا المرض وارتفاع ضغط الدم ، والذي يتميز بأعراض متشابهة ، ولا سيما أزمات ارتفاع ضغط الدم المتكررة. لذلك ، في هذه المرحلة من الضروري تشخيص متباينبين هذين المرضين.
اختبارات ورم القواتم
لتحديد التشخيص بأكبر قدر ممكن من الدقة ، يتم إجراء اختبارات تحفيز خاصة باستخدام تروبافين أو فينتولامين.
هذه الأدوية عبارة عن حاصرات ألفا يمكنها منع تأثيرات الأدرينالين والنورادرينالين على جسم الإنسان.
يتم توفير هذه الأنواع من العينات للمرضى الذين يظل ضغط الدم لديهم عند مستوى 160/110 مم زئبق. وأعلى. يتم إعطاء 1 مل من محلول 2٪ من تروبافين أو 1٪ فينتولامين عن طريق الوريد.
إذا انخفض مستوى الضغط خلال الدقائق الخمس التالية بمقدار 40/25 مم زئبق ، فإن احتمال الإصابة بورم القواتم مرتفع للغاية.
بما أن الأدوية المستخدمة للاختبار يمكن أن تسبب عددًا من آثار جانبيةيحتاج المريض إلى الاستلقاء بهدوء وراحة لمدة ساعتين.
لتأكيد التشخيص ، يتم أيضًا استخدام عدد من الاختبارات المعملية:
- تحليل الدم العام
- حساب مستوى الكاتيكولامينات في الدم.
- تحليل البول.
إلى الأساليب الآلية الفعالة دراسة تشخيصيةالمطبقة في هذه القضية، يتصل:
- ، مما سيسمح بأقصى قدر من الدقة لتحديد حجم الورم وتوطينه ؛
- الاشعة المقطعية،ونتيجة لذلك يتم تحديد طبيعة الورم - حميدة أو خبيثة ؛
- التصوير بالرنين المغناطيسي – نوع خاصدراسة تشخيصية لتحديد أدنى ورم، ذات أبعاد من ميليمترين ، بالإضافة إلى توطينها الدقيق ؛
- خزعة بالإبرة الدقيقة- طريقة تشخيصية يتم إجراؤها تحت التخدير الموضعي وتسمح بتحديد طبيعة الورم ؛
- التصوير الومضاني الكظري- طريقة الوريد scintadren و iodcholesterol ، وكذلك التسجيل اللاحق لوجودهم باستخدام كاشف خاص بكاميرا جاما. يحدد هذا النوع من التشخيص أورام القواتم التي لا تتطور فقط في الغدة الكظرية نفسها ، ولكن أيضًا في المنطقة المجاورة لها. كما يسمح لك بتحديد موقع النقائل بأقصى قدر من الدقة إذا كان الورم خبيثًا.
يتطلب علاج المرض الامتثال راحة على السرير، وكذلك تناول الأدوية ، بما في ذلك حاصرات ألفا وبيتا قنوات الكالسيوم، وكذلك مثبطات تخليق هرمونات الكاتيكولامين.
مع ورم القواتم النشط هرمونيًا ، وكذلك غير نشط هرمونيًا ، ولكن بقياس أكثر من 4 سم ، تتم الإشارة إلى إجراء عملية جراحية. لتنفيذه ، يمكن استخدام الوصول المفتوح والمنظار الأقل صدمة.
وفقًا لمعظم الأطباء ، طريقة التنظير البطنيهو الأكثر فعالية ، لأنه بعد العملية يتم القضاء على الأعراض تمامًا ، ويتم منع مخاطر السكتات الدماغية ، وتقليل مخاطر تكرار المرض.
فيديوهات ذات علاقة
حول علامات وتشخيص وعلاج ورم القواتم في البرنامج التلفزيوني "عيش بصحة جيدة!" مع إيلينا ماليشيفا:
التشخيص في الوقت المناسب لورم القواتم و علاج كفءمهم للغاية في هذا مرض خطير. لذلك ، تحتاج إلى التفكير بعناية في جميع أعراضه ومظاهره.
اشترك في قناة Telegram لديناzdorovievnorme
يؤدي ارتفاع ضغط الدم الشرياني المطول وفرط كاتيكولامين الدم إلى تغيرات في عضلة القلب (حثل عضلة القلب كاتيكولامين) ويمكن أن يسبب نخرًا غير تاجيًا لعضلة القلب. يؤدي الإفراط في تناول الكاتيكولامينات في الدم إلى حدوث تشنج الأوعية المحيطيةمع ارتفاع ضغط الدم الشرياني نقص حجم الدم ، مركزية الدورة الدموية ، وكذلك يسبب ضمور نقص تروية في ظهارة قناة الكلى.
الكاتيكولامينات مسؤولة عن مظهر التكيف استجابة الإجهاد، حيث يتم تنشيط الجهاز العصبي الودي ، ويستعد الجسم لزيادة الضغط الجسدي والعاطفي.
يؤدي النمو غير المنضبط للخلايا المنتجة للهرمونات في ورم القواتم إلى حقيقة أن تركيز الكاتيكولامينات في الدم يتجاوز مستوى العتبة. إذا كان الورم يفرز مادة نشطة بيولوجيا باستمرار ، زيادة مستمرة في ضغط الدم. إذا حدث إفراز الهرمون بشكل عرضي ، تتطور أزمة الكاتيكولامين.
يمكن أن يكون ورم القواتم حميدة أو خبيثة (هذا الأخير يمثل حوالي 10 ٪ من جميع الأورام). كلاهما بحاجة إلى إزالته جراحيابشكل كامل ، لأن الأزمات المتكررة أو الزيادة المستمرة في مستوى الكاتيكولامينات في الدم تسبب أضرارًا ثانوية لعضلة القلب والجهاز العصبي والأعضاء الأخرى. والحظة المخيبة للآمال هي أنه في نصف الملاحظات تقريبًا (نتيجة عدم توقيتها أو عدم فعاليتها) فحوصات) ، يتم تشخيص ورم القواتم بعد وفاته.
الأسباب
الأسباب والأعراض المحددة لورم القواتم غير معروفة. في بعض الحالات تلعب الوراثة دورًاما يقرب من 10 ٪ من المرضى لديهم تاريخ عائلي للمرض. قد يكون ورم القواتم أيضًا أحد مظاهر متلازمة حؤول الغدد الصماء المتعددة. في حالات أخرى ، يُعتقد أن سبب ورم القواتم هو تأثير عوامل مسرطنة غير محددة.
يمكن أن يكون سبب الأزمة في شكل انتيابي أي نوع من التوتر: الحمل البدني أو العاطفي ، انخفاض حرارة الجسم ، شرب الكحول ، القهوة أو التدخين ، وكذلك الحركة المفاجئة.
تصنيف
لا توجد خلايا كرومافين في قشرة الغدة الكظرية فحسب ، بل توجد أيضًا في العقدة المتعاطفة ؛ لذلك ، يمكن أن يتواجد ورم القواتم في كل من الغدة الكظرية وفي الأعضاء والأنسجة الأخرى. يعتبر توطين الغدة الكظرية من سمات الأورام الوراثية.
يميز ورم القواتم الحميدة والخبيثة. هذا الأخير يحدث في ما لا يزيد عن 10٪ من الحالات. عادة ما تكون موجودة خارج الغدد الكظرية وتنتج في الغالب.
عند إجراء التشخيص ، يتم استخدام التصنيف السريري ، والذي يتم بموجبه تقسيم المرض إلى 3 مجموعات.
علامات صامتة لورم القواتم ، مع عدم وجود مظاهر واضحة لفرط كاتيكولامين الدم. وهي بدورها مقسمة إلى:
- بدون أعراض ، حيث تكون المظاهر السريرية غائبة تمامًا طوال حياة المريض ، ولا يتم تشخيص الورم ؛ في هذه الحالة ، جنبًا إلى جنب مع الهرمون ، تنتج الخلايا السرطانية إنزيمًا يحولها إلى مستقلب غير نشط ، لذلك لا تظهر الأعراض ؛
- تظهر الأعراض الكامنة (التبادلية) لورم القواتم فقط مع تأثيرات ضغط قوية للغاية ، مع إيقاع طبيعيفي الحياة ، هناك زيادة طفيفة في مستوى التمثيل الغذائي ، وفي حالات نادرة ، القدرة العاطفية.
مع صورة سريرية مميزة ، تنقسم إلى:
- الانتيابي - زيادة الضغط والأعراض الأخرى الناتجة عن زيادة الأدرينالين في الدم ، تظهر فقط أثناء النوبة ، ولا توجد أعراض في فترة النشبات ؛
- مستمر - يتجلى من خلال زيادة ثابتة في ضغط الدم.
مع غير معهود أعراض مرضيةورم القواتم ، والتي تشبه مظاهر الأمراض الأخرى. يمكن أن تظهر على شكل متلازمة قلبية وعائية أو نفسية عصبية إنباتية أو بطنية أو متلازمة استقلاب الغدد الصماء.
أعراض
ل شكل انتيابييتميز المرض بغياب كامل للأعراض في فترة النشبات ، ويمكن أن يحدث فرط إفراز الأدرينالين من خلال أي تأثير شديد على الجسم:
- انخفاض حرارة الجسم أو ارتفاع درجة الحرارة.
- ضغط عاطفي؛
- عدوى فيروسية؛
- تناول الكحول؛
- الاستهلاك المفرط للقهوة
- التدخين.
يمكن أن يحدث هجوم بدون سبب خارجي.
أثناء الانتيابي ، الانقباضي و الضغط الانبساطييزيد بنسبة 40-60 وحدة ، يتحول الجلد إلى اللون الشاحب. يرتجف الشخص ، وقد ترتفع درجة حرارة الجسم ، ويشعر بألم وثقل في الصدر وأعلى البطن ، ويلاحظ الغثيان ، وينتهي بالتقيؤ. يمكن أن يستمر الهجوم من 5-10 دقائق إلى عدة ساعات. في نهاية النوبة ، تعود جميع المعلمات الفسيولوجية إلى طبيعتها: ينخفض الضغط ودرجة حرارة الجسم ، ويكتسب الجلد ظلًا طبيعيًا. قد يخرج العرق الغزير عدد كبير منبول غير مركز. يختلف تواتر الهجمات من عدة مرات في اليوم إلى مرة واحدة في السنة.
مع شدة الأعراض أو المسار المطول للهجوم ، من الممكن حدوث مضاعفات من الأعضاء التي تعتمد على الأدرينالين (أو).
في الشكل المستمر من ورم القواتم ، يظل الضغط مرتفعًا باستمرار.لذلك ، غالبًا ما يصبح ارتفاع ضغط الدم الشرياني التشخيص الأساسي لمثل هؤلاء المرضى. يؤدي فرط كاتيكولامين الدم المستمر إلى حدوث مضاعفات من جانب الأعضاء المعنية. يعاني القلب أولاً: اضطرابات التمثيل الغذائي والإيقاع موجودة في جميع المرضى تقريبًا الذين يعانون من شكل مستمر.
مع شكل مقنع من ورم القواتم ، قد تتشابه المظاهر السريرية نوبة قلبيةأو الذبحة الصدرية المجهدة ، وكذلك التقليد الاضطرابات العصبية والنفسية. قد يكون هناك ألم في البطن مثل الحاد أو اضطرابات الغدد الصماءمشابه سريريًا لمرض السكري أو مع داء السكري.
التشخيص
يعتمد تشخيص ورم القواتم على الدراسات الهرمونية وطرق الإشعاع ، والتي تجعل من الممكن تصور الورم بشكل مباشر. كل من هاتين المنطقتين هي المسؤولة عن الجزء الخاص بها من المسح. الغرض من الدراسات الهرمونية هو الكشف عن إنتاج كميات زائدة من الكاتيكولامينات ، طرق الشعاعاكتشاف أو استبعاد وجود ورم في الغدة الكظرية ومناطق أخرى من الجسم.
تتنوع المظاهر السريرية لورم القواتم بشكل كبير ، لذلك من المستحيل تشخيص ورم القواتم وبدء العلاج بناءً على الشكاوى وبيانات الفحص السريري. أصعب شيء هو إجراء تشخيص تفريقي لارتفاع ضغط الدم الشرياني. لصالح ورم الغدة الكظرية ، تشير العلامات التالية:
- صغر سن المريض وقصر مدة المرض مع ورم القواتم ؛
- علامات زيادة في التمثيل الغذائي القاعدي مع الأداء الطبيعي الغدة الدرقية;
- انخفاض تحمل الجلوكوز أو داء السكري.
- فقد ملحوظ في الوزن منذ ظهور الأعراض.
لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء تحليل كيميائي حيوي للدم والبول لمحتوى الكاتيكولامينات ومشتقاتها الميثيلية غير النشطة بيولوجيًا.
من المنطقي إجراء اختبار لمحتوى الكاتيكولامينات في الدم أو البول مع شكل دائم من ورم القواتم.أو مباشرة بعد نوبة من ارتفاع ضغط الدم (مقارنة بخط الأساس). يدخل جزء فقط من المواد النشطة بيولوجيًا التي ينتجها الورم إلى مجرى الدم دون تغيير.
تنتج خلايا الأورام أيضًا كمية معينة من الإنزيم الذي يحول الأدرينالين والنورادرينالين النشطين إلى أشكال غير نشطة: ميتانيفرين ونورميتانيفرين. هذا يجعل من الممكن وجود شكل انتيابي وغير مصحوب بأعراض من ورم القواتم ، كما يجعل من الصعب تشخيصه عن طريق تحديد مستوى الكاتيكولامينات في الدم والبول.
إن تحديد مستوى المشتقات الميثلة من الكاتيكولامينات (MPC) في الدم والبول له قيمة تشخيصية عالية للغاية. تتيح النتيجة السلبية لهذا الاختبار استبعاد ورم القواتم ، والنتائج التي تم الحصول عليها تجعل من الممكن وضع افتراض حول توطين أنسجة الورم ودرجة تمايزها وتعديل خطة العلاج الجراحي.
إذا تم تشخيص علم الأمراض بناءً على تحليل كيميائي حيوي ، فمن الضروري تحديد موقع الورم من أجل علاج ورم القواتم لاحقًا الطريق الصحيح. لهذا تطبيق:
- الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية؛ في هذه الحالة ، يتم اكتشاف الأورام الكبيرة الموجودة في الغدد الكظرية فقط ، وبالتالي فإن القيمة التشخيصية لهذه الطريقة منخفضة ؛
- التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسيالفضاء خلف الصفاق أو الجسم كله ؛ باستخدام هذه الطرق ، من الممكن الكشف عن بؤر الورم بقطر يصل إلى 1 مم من توطين الغدة الكظرية والغدة الكظرية ؛
- مضان- معظم الطريقة الدقيقةبحث؛ في الوقت نفسه ، يتم إدخال مادة خاصة تحتوي على ملصق في جسم الإنسان ، وتتراكم في خلايا الكرومافين ولا تدخل الأنسجة الطبيعية عمليًا ؛ يتم تحديد توطين الورم باستخدام جهاز استشعار خاص يتعرف على تراكم الذرات المصنفة ؛ بهذه الطريقة يمكن العثور على النقائل في ورم القواتم الخبيث ؛
- تربيتة(التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) - تتمتع هذه الدراسة بأكبر قيمة تشخيصية وتسمح لك بتحديد مكان الأورام التي لم يتم اكتشافها باستخدام طرق البحث الأخرى.
علاج
في حالة ورم القواتم ، لا يمكن الشفاء إلا من خلال الإزالة الكاملة للورم.لذلك ، فإن العلاج الرئيسي لورم القواتم هو الجراحة. الأدويةفي علاج ورم الخلايا الجنينية تستخدم ل الرعاية في حالات الطوارئأثناء النوبة ولإعداد المريض للجراحة.
تؤدي إزالة الورم إلى تحسين ضغط الدم بشكل ملحوظ لدى الغالبية العظمى من المرضى و يقلل من خطر الإصابة باحتشاء عضلة القلبوالسكتة الدماغية وتضخم عضلة القلب ومضاعفات أخرى. ومع ذلك ، يتم إجراء عملية جراحية لمريض غير مستعد يعاني من ارتفاع ضغط الدم (إذا كان الأخير يعاني من أزمات ارتفاع ضغط الدم المستمرة أو ضغط دم مرتفع) يمكن أن يسبب التطور أثناء العملية تهدد الحياةمريض المضاعفات - عدم انتظام ضربات القلب ، متلازمة ديناميكا الدم غير المنضبط ، السكتات الدماغية الوعائية أثناء الجراحة.
منذ ذلك الحين ، يتم تقليل توفير رعاية الطوارئ إلى خفض ضغط الدم بمساعدة حاصرات الأدرينوبلور موسعات الأوعيةمع وجود فائض من الكاتيكولامينات غير فعالة.
يشمل التحضير للجراحة:
- تعزيز التغذية مع زيادة قيمة الطاقة لاستعادة احتياطيات الجسم المستنفدة ؛
- الوضع مع القضاء التام ضغط عاطفيوالنشاط البدني والعوامل الأخرى التي تثير الهجوم ؛
- إدخال حاصرات الأدرينوبلات لتطبيع ضغط الدم ومنع المضاعفات أثناء الجراحة.
- في حالة ورم القواتم الخبيث ، يتم إجراء دورة من العلاج الكيميائي قبل الجراحة.
يتم إجراء العلاج الجراحي للأورام المفردة في توطين الغدة الكظرية بطريقة مفتوحة أو بالمنظار. في الحالة الأولى ، تبقى ندبة من شق الجلد ، لكن الجراح يحصل على فرصة لفحص العضو بصريًا وإزالة الأنسجة المجاورة إذا تبين أن الورم خبيث. يمكن إجراء الفحص النسيجي أثناء العملية.
الجراحة بالمنظار أقل توغلًا وأسهل في تحملها من قبل المرضى، ولكنه يرتبط ببعض الصعوبات الفنية ولا يقدم نظرة عامة كاملة عن المجال الجراحي.
معيار الجراحيةعند إزالة الأورام من خارج الغدة الكظرية غير موجود. أولوية - الإزالة الكاملة للورمفقط في هذه الحالة سيكون العلاج ناجحًا.
وقاية
مقاسات منع محددورم القواتم غير معروف ، أهمية عظيمةلديه اكتشاف وتعيين العلاج المناسب في الوقت المناسب.
تنبؤ بالمناخ
بالكامل استئصال جراحيورم القواتم الحميد ، والتكهن مواتية. في معظم الحالات ، يحدث انخفاض في ضغط الدم إلى المستويات الطبيعية والتراجع. أعراض إضافية. معدل التكرار لا يزيد عن 15٪.
في الأشكال الخبيثة من ورم القواتم ، يكون التشخيص أقل ملاءمة. مع دورة كاملة من العلاج الكيميائي والاستئصال الجراحي الكامل للورم لمدة خمس سنوات معدل البقاء على قيد الحياة أقل من 50٪.
وجدت خطأ؟ حدده واضغط على Ctrl + Enter
- ورم ذو توطين سائد في لب الغدة الكظرية ، ويتكون من خلايا كرومافين ويفرز كميات كبيرة من الكاتيكولامينات. يتجلى ورم القواتم في ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأزمات ارتفاع ضغط الدم الكاتيكولامين. من أجل تشخيص ورم القواتم ، يتم إجراء اختبارات استفزازية ، وتحديد محتوى الكاتيكولامينات ومستقلباتها في الدم والبول ، والموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية ، والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والتصوير الومضاني ، وتصوير الشرايين الانتقائي. علاج ورم القواتم هو إجراء استئصال الغدة الكظرية بعد تحضير طبي مناسب.
معلومات عامة
ورم القواتم (الورم الصبغي) هو ورم حميد أو خبيث نشط هرمونيًا لخلايا كرومافين في الجهاز الودي الكظري ، وهو قادر على إنتاج الببتيدات والأمينات الحيوية ، بما في ذلك النوربينفرين والأدرينالين والدوبامين. في 90٪ من الحالات ، يتطور ورم القواتم في لب الغدة الكظرية. في 8 ٪ من المرضى يتم توطينه في منطقة paraganglion الأبهر القطني ؛ في 2٪ من الحالات - في الصدر أو تجويف البطن ، في الحوض الصغير. نادرة للغاية (أقل من 0.1٪) - في الرأس والرقبة. في علم الغدد الصماء ، يتم وصف ورم القواتم مع توطين داخل التأمور وعضلة القلب ، مع موقع سائد في القلب الأيسر. عادة ما يتم اكتشاف ورم القواتم لدى الأشخاص من الجنسين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا ؛ في الأطفال هو أكثر شيوعًا بين الأولاد (60 ٪ من الحالات).
يمثل ورم القواتم الخبيث أقل من 10٪ من الحالات ، وعادة ما تكون غير كظرية وتنتج الدوبامين. يحدث ورم خبيث من ورم القواتم الخبيث في العقد الليمفاوية الإقليمية والعضلات والعظام والكبد والرئتين.
أسباب ورم القواتم والتسبب في حدوثه
في كثير من الأحيان ، يكون ورم القواتم أحد مكونات متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع 2A و 2B ، إلى جانب سرطان الغدة الدرقية النخاعي ، وفرط نشاط الغدة الدرقية ، والورم الليفي العصبي. في 10٪ من الحالات ، يوجد شكل عائلي من المرض مع نوع وراثي جسمي سائد من الوراثة و بدرجة عاليةالتباين في النمط الظاهري. في معظم الحالات ، تظل مسببات أورام الكروموفين غير معروفة.
ورم القواتم هو سبب مشترك ارتفاع ضغط الدم الشريانيويتم اكتشافه في حوالي 1٪ من الحالات في المرضى الذين يعانون من ارتفاع مستمر في ضغط الدم الانبساطي. أعراض مرضيةيرتبط ورم القواتم بتأثير الكاتيكولامينات التي ينتجها الورم بشكل مفرط على الجسم. بالإضافة إلى الكاتيكولامينات (النوربينفرين ، الأدرينالين ، الدوبامين) ، يمكن أن يفرز ورم القواتم ACTH ، الكالسيتونين ، السيروتونين ، السوماتوستاتين ، متعدد الببتيد المعوي الفعال في الأوعية ، أقوى مضيق للأوعية - الببتيد العصبي Y وغيرها. المواد الفعالةتسبب مجموعة متنوعة من الآثار.
ورم القواتم هو ورم مغلف مع الأوعية الدموية الجيدة ، ويبلغ حجمه حوالي 5 سم ويبلغ متوسط وزنه 70 جم. أحجام أصغر؛ في حين أن درجة النشاط الهرموني لا تعتمد على حجم الورم.
أعراض ورم القواتم
معظم أعراض مستمرةورم القواتم هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني يحدث في أزمة (انتيابي) أو شكل مستقر. خلال أزمة ارتفاع ضغط الدم بسبب الكاتيكولامين ، يرتفع ضغط الدم بشكل حاد ، خلال فترة الأزمة يظل ضمن المعدل الطبيعي أو يظل مرتفعًا بشكل ثابت. في بعض الحالات ، يستمر ورم القواتم دون أزمات مع ارتفاع ضغط الدم باستمرار.
أزمة ارتفاع ضغط الدم في ورم القواتم مصحوبة بمظاهر القلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي والنفسي العصبي واضطرابات التمثيل الغذائي. يتسم تطور الأزمة بالقلق ، والخوف ، والرجفة ، والقشعريرة ، والصداع ، وشحوب الجلد ، والتعرق ، والتشنجات. - ألم في القلب ، عدم انتظام دقات القلب ، اضطراب في النظم. يحدث جفاف الفم والغثيان والقيء. التغييرات المميزةعلى جزء من الدم في ورم القواتم هي زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة اللمفاويات ، فرط الحمضات ، ارتفاع السكر في الدم.
يمكن أن تستمر الأزمة من عدة دقائق إلى ساعة أو أكثر ؛ عادة ما تنتهي بشكل مفاجئ مع انخفاض حادضغط الدم يصل إلى انخفاض ضغط الدم. يرافق الانتهاء من الانتيابية التعرق الغزير ، التبول مع إطلاق ما يصل إلى 5 لترات من البول الخفيف ، ضعف عاموالانكسار. يمكن أن تحدث الأزمات الاضطرابات العاطفية، النشاط البدني ، ارتفاع درجة الحرارة أو انخفاض درجة حرارة الجسم ، الجس العميق للبطن ، حركات الجسم المفاجئة ، تناول الأدوية أو الكحول ، وعوامل أخرى.
يختلف تواتر حدوث النوبات: من واحد لعدة أشهر إلى 10-15 في اليوم. قد تكون نتيجة الأزمة الشديدة في ورم القواتم هي نزيف الشبكية ، والسكتة الدماغية ، والوذمة الرئوية ، واحتشاء عضلة القلب ، والفشل الكلوي ، وتشريح تمدد الأوعية الدموية الأبهري ، وما إلى ذلك. بالطبع السريريةورم القواتم هو صدمة كاتيكولامين ، تتجلى من خلال ديناميكا الدم غير المنضبط - تغيير فوضوي في نوبات فرط ضغط الدم وانخفاض ضغط الدم التي لا يمكن تصحيحها. في النساء الحوامل ، يتنكر ورم القواتم في صورة تسمم الحمل وتسمم الحمل وتسمم الحمل ، وغالبًا ما يؤدي إلى نتيجة غير مواتية للولادة.
يتميز الشكل المستقر لورم القواتم بارتفاع ضغط الدم المستمر مع التطور التدريجي للتغيرات في الكلى وعضلة القلب والقاع ، وتقلب المزاج ، فرط الاستثارةوالتعب والصداع. اضطرابات التبادل(ارتفاع السكر في الدم) في 10 ٪ من المرضى يؤدي إلى الإصابة بداء السكري.
الأمراض التي غالبًا ما تصاحب ورم القواتم هي تحص صفراوي ، ومرض ريكلينغهاوزن (الورم العصبي الليفي) ، ومتلازمة إيتسينكو كوشينغ ، ومتلازمة رينود ، وما إلى ذلك. ورم القواتم الخبيث (ورم القواتم) مصحوب بألم في البطن ، وفقدان كبير للوزن ، ورم خبيث في الأعضاء البعيدة.
تشخيص ورم القواتم
عند تقييم البيانات الفيزيائية للمرضى الذين يعانون من ورم القواتم ، فإن ارتفاع ضغط الدم ، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي ، وعدم انتظام دقات القلب ، وشحوب جلد الوجه والصدر يلفت الانتباه. يمكن أن تؤدي محاولة جس كتلة في تجويف البطن أو الرقبة إلى حدوث أزمة كاتيكولامين. تم العثور على اعتلال الشبكية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم بدرجات متفاوتة في 40٪ من المرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني ، لذلك يجب استشارة طبيب عيون مرضى ورم القواتم. التغييرات في مخطط كهربية القلب غير محددة ومتنوعة وعادة ما تكون مؤقتة ، ويتم اكتشافها أثناء الهجمات.
المعايير الكيميائية الحيوية لورم القواتم هي زيادة في محتوى الكاتيكولامينات في البول ، الكاتيكولامينات في الدم ، الكروموجرين أ في مصل الدم ، جلوكوز الدم ، في بعض الحالات - الكورتيزول ، الكالسيتونين ، هرمون الغدة الجار درقية ، ACTH ، الكالسيوم ، الفوسفور ، إلخ.
الاختبارات الدوائية الاستفزازية والقمعية لها قيمة تشخيصية تفاضلية مهمة. تهدف الاختبارات إما إلى تحفيز إفراز الكاتيكولامينات عن طريق ورم القواتم أو منع عمل الكاتيكولامينات المضغوطة للأوعية المحيطية ، ومع ذلك ، يمكن الحصول على كل من النتائج الإيجابية الكاذبة والسلبية الكاذبة أثناء الاختبار.
لغرض التشخيص الموضعي لورم القواتم ، الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية والتصوير المقطعي (CT أو MRI) للغدد الكظرية ، تصوير المسالك البولية ، تصوير الشرايين الانتقائي للشرايين الكلوية والكظرية ، التصوير الومضاني للغدة الكظرية ، التنظير الفلوري أو التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر (من أجل استبعاد موقع الورم داخل الصدر).
يتم إجراء التشخيص التفريقي لورم القواتم مع ارتفاع ضغط الدم والعصاب والذهان ، عدم انتظام دقات القلب الانتيابي، التسمم الدرقي ، أمراض الجهاز العصبي المركزي (السكتة الدماغية ، نقص التروية الدماغية العابرة ، التهاب الدماغ ، إصابات الدماغ الرضية) ، التسمم.
علاج ورم القواتم
العلاج الرئيسي لورم القواتم هو الجراحة. قبل التخطيط لعملية ، العلاج من الإدمانيهدف إلى تخفيف أعراض الأزمة وتقليل شدة مظاهر المرض. لتخفيف النوبات ، وتطبيع ضغط الدم ووقف تسرع القلب ، يوصف مزيج من حاصرات (فينوكسي بنزين ، تروبافين ، فينتولامين) وحاصرات ب (بروبرانولول ، ميتوبرولول). مع تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم ، يشار إلى إدخال فينتولامين ونتروبروسيد الصوديوم وما إلى ذلك.
أثناء عملية ورم القواتم ، يتم استخدام بضع البطن فقط بسبب الاحتمال الكبير لوجود أورام متعددة وتوطين خارج الغدة الكظرية. طوال فترة التدخل ، يتم إجراء التحكم في الدورة الدموية (CVP وضغط الدم). عادة ما يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية بالكامل من أجل ورم القواتم. إذا كان ورم القواتم جزءًا من أورام الغدد الصماء المتعددة ، يتم استخدام استئصال الكظر الثنائي لتجنب تكرار الورم على الجانب الآخر.
عادة ، بعد إزالة ورم القواتم ، ينخفض ضغط الدم. في حالة عدم وجود انخفاض في ضغط الدم ، يجب التفكير في وجود أنسجة ورم خارج الرحم. في النساء الحوامل المصابات بورم القواتم ، بعد استقرار ضغط الدم ، يتم إجراء الإجهاض أو الولادة القيصرية ، ثم يتم إزالة الورم. في ورم القواتم الخبيث مع النقائل المنتشرة ، يوصف العلاج الكيميائي (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، داكاربازين).
تشخيص ورم القواتم
تؤدي إزالة ورم القواتم الحميد إلى تطبيع مؤشرات ضغط الدم والانحدار المظاهر المرضية. البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد علاج جذري اورام حميدةالغدة الكظرية 95٪. مع ورم أرومي القواتم - 44٪.
يبلغ معدل تكرار ورم القواتم حوالي 12.5٪. لغرض الكشف المبكر عن التكرار ، يُظهر للمرضى مراقبة أخصائي الغدد الصماء مع إجراء الفحص السنوي اللازم.
4 885
عند إجراء تشخيص ورم القواتم (PC) ، يتم أخذ البيانات في الاعتبار الصورة السريريةونتائج طرق البحث الهرمونية والكيميائية الحيوية والأدوات.
- البيانات السريرية.
يجب الاشتباه في ورم القواتم في حالة وجود أي مما يلي:
- الصداع والتعرق والخفقان ، والتي قد تكون موجودة بغض النظر عن مستويات ضغط الدم (BP).
- تكرار أزمات ارتفاع ضغط الدم مع ارتفاع ضغط الدم ، والذي ينخفض بشكل مستقل إلى المستويات الطبيعية.
- أعراض فرط الأدرينالية هي رجفة ، احمرار أو ابيضاض في الجلد ، خفقان ، تعرق ، قلق.
- عدم الحساسية تجاه الأدويةيخفض ضغط الدم.
- تم اكتشاف زيادة في ضغط الدم لأول مرة في مرحلة الطفولة أو في سن مبكرة.
- فقدان الوزن بنسبة تصل إلى 15٪ أو أكثر من كتلة مثاليةجسم.
- هبوط ضغط الدم الانتصابى(انخفاض في ضغط الدم الانقباضي والانبساطي عند الانتقال إلى الوضع الرأسي).
- ضعف تحمل الكربوهيدرات أو زيادة نسبة السكر في الدم.
- الدراسات الهرمونية.
الأهم في تشخيص ورم القواتم هو الكشف عن التكوين المفرط للكاتيكولامينات (CA).
للقيام بذلك ، في البول أو بلازما الدم اليومية ، مستوى CAs نفسها أو مستقلباتها - metanephrine ، و normetanephrine ، و vanillylmandelic acid.
يشير تجاوز المستوى الطبيعي لـ CA أو مستقلباتها إلى احتمالية وجود ورم القواتم ، ولكنه لا يستبعد تمامًا الأمراض الأخرى التي قد تظهر نفس التغييرات. إذا كان تجاوز القاعدة مرتين أو أكثر ، يصبح التشخيص أكثر موثوقية.
يجب أن يؤخذ في الاعتبار ذلك مستوى مرتفعيمكن ملاحظة الكاتيكولامينات في الدم ليس فقط مع ورم القواتم. يمكن أن يكون سببه نقص السكر في الدم ، والتوتر ، ممارسة الإجهادالحماض فشل كلوي، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، نقص الأكسجة ، زيادة الضغط داخل الجمجمة، والسمنة ، وكذلك تناول عدد من الأدوية التي تؤثر على مستوى الكاتيكولامينات - حاصرات بيتا ، ومحفزات الأدرينالين ، ومستحضرات ميثيل دوبا ، ومستحضرات راوفولفيا ، إلخ.
في الوقت نفسه ، لا تستبعد نتيجة سلبية واحدة ، خاصة إذا أجريت الدراسة في فترة النشبات ، تشخيص ورم القواتم.
الأهم من ذلك هو إجراء البحوث فور حدوث أزمة.
تجدر الإشارة إلى أن تحديد المستقلبات أكثر إفادة ، وليس CAs نفسها ، منذ ذلك الحين يتم تخزين ادرينالين والنورادرينالين في الجسم جدا وقت قصير. يتم تحويلها بسرعة كبيرة إلى metanephrines وتخزينها في الجسم لمدة 24 ساعة ، لذلك لا يرتبط تصميمها في الوقت المناسب بلحظة إطلاق الهرمونات بواسطة الورم.
ميزة تحديد المستقلبات هي أيضًا أن مستواها لا يعتمد على النظام الغذائي (إساءة استخدام الشوكولاتة والقهوة) أو الأدوية (حاصرات بيتا ، ومنبهات الأدرينالية ، بما في ذلك العمل المركزي، مثبطات MAO ، وما إلى ذلك) ، والتي قد تؤدي إلى نتائج خاطئة.
وهذا هو الأكثر طريقة موثوقةتشخيص ورم القواتم ، tk. حساسية وخصوصية تصل إلى 98٪.
- الاختبارات الوظيفية.
إذا لم تسمح دراسة مستوى الكاتيكولامينات بتأكيد تشخيص ورم القواتم ، فمن المستحسن إجراء اختبارات وظيفية.
هناك نوعان من الاختبارات الوظيفية: استفزازية ومحللة للكظر .
تحفز الاختبارات الاستفزازية على إطلاق الكاتيكولامينات بواسطة الورم مع تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم وزيادة محتوى الكاتيكولامينات في الدم والبول. نظرًا لارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات ، نادرًا ما يتم استخدام هذه الاختبارات.
الاختبارات الاستفزازية:
- اختبر مع الهيستامينيتم إجراؤها عند ضغط الدم الطبيعي الأساسي. 0.05 ملغ من الهيستامين تدار عن طريق الوريد. زيادة الضغط بمقدار 60/40 ملم زئبق. فن. خلال أول 4 دقائق بعد إعطاء الهيستامين يشير إلى وجود ورم القواتم.
- اختبار مع التيرامين.أدخل 1 ملغ من التيرامين عن طريق الوريد. يرفع الضغط الانقباضيعند 20 ملم زئبق. فن. وأكثر في غضون دقيقتين يشير أيضًا إلى وجود ورم القواتم.
- اختبر مع الجلوكاجون.يتم إعطاء 0.5 ملغ من الجلوكاجون عن طريق الوريد. يتم تقييم نتائج الاختبار بنفس طريقة إدخال الهيستامين والتيرامين.
اختبارات التحلل الكظري:
- اختبار مع الكلونيدين، مما يقلل من مستوى إفراز إفراز بافراز النهايات العصبيةلكنه لا يؤثر على إفراز الكاتيكولامين عن طريق ورم القواتم. قبل الدراسة ، يتم تحديد كمية الكاتيكولامينات في بلازما الدم. ثم يُسمح لهم بتناول 0.3 ملغ من الكلونيدين عن طريق الفم وبعد 3 ساعات يتم إعادة تحديد محتوى هذه الهرمونات في الدم. في المرضى الذين يعانون من ورم القواتم ، لا يتغير محتوى الكاتيكولامينات بعد تناول الكلونيدين بشكل ملحوظ ، بينما في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدمينخفض مستوى النوربينفرين إلى المستوى الطبيعي وحتى أقل.
- إذا كان ضغط الدم يرتفع باستمرار ولم يقل عن 160/110 ملم زئبق. فن. مُطبَّق اختبار مع فينتولامين . 5 ملغ من فينتولامين تدار عن طريق الوريد. ينخفض ضغط الدم خلال 5 دقائق بأكثر من 35/25 ملم زئبق. يشير إلى وجود ورم القواتم.
- الاختبارات البيوكيميائية.
تعريف محتوى السكر في الدمخاصة أثناء هجوم أو أزمة عفوية.
- طرق مفيدةبحث.
تستخدم هذه الطرق لتأكيد التشخيص وتحديد مكان الورم.
- التصوير بالموجات فوق الصوتية.بالمعلومات في مقاسات كبيرةالأورام.
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسيالسماح باكتشاف ورم يصل قطره إلى 1 سم في 80٪ من المرضى.
- وميض- الطريقة التشخيصية الأكثر إفادة وتحديدًا لورم القواتم. بعد حقن مادة خاصة metaiodobenzylguanidine المسمى باليود المشع I-131 ، يتم فحص الغدد الكظرية. يتم التقاط اليود المشع بشكل انتقائي بواسطة خلايا الكرومافين ويتم توطينه في منطقة الورم ، مما يسمح بتصور ورم القواتم. تسمح هذه الطريقة باكتشاف الأورام التي لم يتم اكتشافها أثناء التصوير المقطعي، وخاصة أورام المستقتمات أو أورام الغدة الكظرية أو النقائل من ورم القواتم الخبيث.
- في كثير من الأحيان ، يتم استخدام التصوير الانتقائي للكشف عن ورم الغدة الكظرية. تصوير الأوعية الكظرية، ومع توطين خارج الغدة الكظرية - الأبهر. لا يتم استخدام هذه الطريقة على نطاق واسع ، لأن عندما تدار عامل تباينقد تنشأ مضاعفات.
الاختبارات الجينية.
إذا كان المريض يعرف تاريخ عائلته جيدًا ، فقد يخبر الطبيب عن أنواع أخرى من أورام الغدد الصماء ، بما في ذلك ورم القواتم ، الموجودة في أفراد الأسرة. في هذه الحالة ، يمكن للطبيب ، الذي يشتبه في الطبيعة العائلية للورم ، أن يذهب مباشرة إلى الاختبارات الجينية.
الاكتشاف العرضي لورم القواتم.
يمكن العثور على ورم في الغدد الكظرية بالمصادفة في دراسات التصوير التي أجريت لأسباب أخرى.
تشخيص ورم القواتم.
الإفراج الهائل عن الكاتيكولامينات في ورم القواتم بشكل مباشر تأثيرات سامةيمكن أن يتسبب القلب في تلف خلايا القلب.
بشكل عام ، أورام القواتم حميدة ولها تشخيص جيد بعد الاستئصال الجراحي. تؤدي العملية الجذرية إلى شفاء معظم المرضى.
في حالة عدم وجود علاج جراحي ، مع حدوث انتكاسات بعد الإزالة ومع الأورام الخبيثةالتكهن غير موات. يؤدي ورم القواتم عند النساء الحوامل إلى نتائج غير مواتية للأم والجنين ؛ معدل الوفيات حوالي 50٪ لكليهما.
يمكن أن يتكرر كل من أورام القواتم الخبيثة والحميدة بعد الجراحة. يبلغ متوسط معدل التكرار حوالي 10٪.