सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: एक हजार चेहरों वाली बीमारी। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण और लक्षण, उपचार और जटिलताएं

हम सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों और उपचारों का पता लगाते हैं, यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसका निदान करना मुश्किल है जिसके लक्षण अचानक होते हैं और दस साल के भीतर विकलांगता और यहां तक ​​​​कि मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है?

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष - यह जटिल है दीर्घकालिक सूजन संबंधी रोगस्वप्रतिरक्षी प्रकृति, जो संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है। इसलिए, यह विभिन्न अंगों और ऊतकों पर हमला करता है और प्रकृति में प्रणालीगत है।

इसकी स्वप्रतिरक्षी प्रकृति प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से उत्पन्न होती है, जो शरीर की कुछ कोशिकाओं को "दुश्मन" के रूप में पहचानती है और उन पर हमला करती है, जिससे गंभीर परिणाम होते हैं सूजन संबंधी प्रतिक्रिया. विशेष रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिका नाभिक में प्रोटीन पर हमला करता है, अर्थात। संरचना जो डीएनए धारण करती है।

सूजन संबंधी प्रतिक्रियारोग जो रोग लाता है वह प्रभावित अंगों और ऊतकों के कार्यों को प्रभावित करता है, और यदि रोग को नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो यह उनके विनाश का कारण बन सकता है।

आमतौर पर, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन यह बहुत अचानक भी हो सकता है और तीव्र संक्रमण के रूप में विकसित हो सकता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक पुरानी बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है।

उसकी विकास अप्रत्याशित हैऔर साथ बहता है बारी-बारी से छूटना और तीव्र होना. आधुनिक उपचार विधियां, हालांकि पूर्ण इलाज की गारंटी नहीं देती हैं, लेकिन बीमारियों को नियंत्रित करना संभव बनाती हैं और रोगी को लगभग सामान्य जीवन जीने की अनुमति देती हैं।

अफ़्रीकी कैरेबियाई जातीय समूहों के सदस्यों को इस बीमारी के विकसित होने का सबसे अधिक ख़तरा है।

ल्यूपस के कारण: केवल ज्ञात जोखिम कारक

सभी कारणजो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का कारण बनता है - अज्ञात. यह माना जाता है कि कोई एक विशिष्ट कारण नहीं है, बल्कि विभिन्न कारणों का जटिल प्रभाव रोग को जन्म देता है।

हालाँकि, यह ज्ञात है रोग को बढ़ावा देने वाले कारक:

जेनेटिक कारक. प्रत्येक व्यक्ति की आनुवंशिक विशेषताओं में रोग विकसित होने की एक प्रवृत्ति लिखी होती है। यह पूर्ववृत्ति कारण है कुछ जीनों का उत्परिवर्तन, जिसे विरासत में प्राप्त किया जा सकता है या "शुरुआत से" प्राप्त किया जा सकता है।

बेशक, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की संभावना वाले जीन का होना रोग के विकास की गारंटी नहीं देता है। कुछ स्थितियाँ ऐसी होती हैं जो ट्रिगर का काम करती हैं। ये स्थितियाँ हैं बीच में जोखिमप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास।

खतरों पर्यावरण . ऐसे कई कारक हैं, लेकिन सभी मानव और पर्यावरण के बीच परस्पर क्रिया से संबंधित हैं।

सबसे आम हैं:

• विषाणु संक्रमण. मोनोन्यूक्लिओसिस, एरिथेमा कटानिया, हेपेटाइटिस सी और अन्य के लिए जिम्मेदार पार्वोवायरस बी19 आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बन सकता है।
• पराबैंगनी किरणों के संपर्क में आना. जहां पराबैंगनी किरणें विद्युत चुम्बकीय तरंगें हैं, जिन्हें मानव आंख नहीं देख सकती, उनकी तरंग दैर्ध्य बैंगनी प्रकाश से कम और उच्च ऊर्जा होती है।
• दवाइयाँ. ऐसी कई दवाएं हैं, जो आमतौर पर पुरानी स्थितियों के लिए उपयोग की जाती हैं, जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बन सकती हैं। लगभग 40 दवाओं को इस श्रेणी में वर्गीकृत किया जा सकता है, लेकिन सबसे आम हैं: आइसोनियाज़िड, तपेदिक के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है, idralazineउच्च रक्तचाप से निपटने के लिए, क्विनिडाइनज़ीन, अतालता हृदय रोग, आदि का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• विषैले रसायनों के संपर्क में आना. सबसे आम हैं ट्राईक्लोरोइथीलीनऔर धूल सिलिका.

हार्मोनल कारक. कई विचार हमें ऐसा सोचने के लिए प्रेरित करते हैं महिला हार्मोन और, विशेष रूप से, एस्ट्रोजनरोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस महिलाओं में होने वाली एक बीमारी है, जो आमतौर पर युवावस्था के दौरान दिखाई देती है। पशु अध्ययनों से पता चला है कि एस्ट्रोजेन के साथ उपचार से ल्यूपस के लक्षण पैदा होते हैं या बिगड़ जाते हैं, जबकि पुरुष हार्मोन के साथ उपचार से नैदानिक ​​तस्वीर में सुधार होता है।

प्रतिरक्षा तंत्र में गड़बड़ी. सामान्य परिस्थितियों में प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की कोशिकाओं पर हमला नहीं करती और उनकी रक्षा करती है। इसे ऑटोलॉगस एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता नामक तंत्र द्वारा नियंत्रित किया जाता है। इन सबको नियंत्रित करने वाली प्रक्रिया बेहद जटिल है, लेकिन इसे सरल बनाने के लिए हम कह सकते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास के दौरान, लिम्फोसाइटों के प्रभाव में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं प्रकट हो सकती हैं।

ल्यूपस के लक्षण और लक्षण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन करना मुश्किल है. इसके कई कारण हैं: रोग की जटिलता, इसका विकास, बारी-बारी से लंबे आराम और पुनरावृत्ति की अवधि, प्रभावित अंगों और ऊतकों की एक बड़ी संख्या, व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में परिवर्तनशीलता, विकृति विज्ञान की व्यक्तिगत प्रगति।

यह सब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एकमात्र ऐसी बीमारी बनाता है जिसके लिए दो पूरी तरह से समान मामले होने की संभावना नहीं है। निःसंदेह, यह रोग के निदान को बहुत जटिल बना देता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक लक्षण

ल्यूपस एक सूजन प्रक्रिया की घटना से जुड़े बहुत अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है, जो मौसमी फ्लू की अभिव्यक्ति के समान है:

• बुखार. आमतौर पर, तापमान कम, 38°C से नीचे होता है।
• सामान्य हल्की थकान. थकान, जो आराम करने पर या न्यूनतम परिश्रम के बाद भी मौजूद हो सकती है।
• मांसपेशियों में दर्द.
• जोड़ों का दर्द. दर्द सिंड्रोम के साथ जोड़ की सूजन और लालिमा भी हो सकती है।
• नाक और गालों पर दाने"तितली" के आकार में।
• दाने और लालीसूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के अन्य हिस्सों, जैसे गर्दन, छाती और कोहनी पर।
• श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर, विशेषकर तालु, मसूड़े और नाक के अंदर।

शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों में लक्षण

प्रारंभिक चरण और अंगों और ऊतकों को क्षति के बाद, एक अधिक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है, जो सूजन प्रक्रिया से प्रभावित शरीर के क्षेत्रों पर निर्भर करती है, इसलिए नीचे दिखाए गए लक्षणों और संकेतों का सेट हो सकता है।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली. उभरे हुए किनारों वाला एक एरिथेमेटस दाने जो छिलने लगता है। इस बीमारी के लिए एरीथेमा विशिष्ट है तितली के आकार का, जो चेहरे पर दिखाई देता है और नाक के सापेक्ष सममित होता है। दाने मुख्य रूप से चेहरे और खोपड़ी पर दिखाई देते हैं, लेकिन शरीर के अन्य क्षेत्र भी इसमें शामिल हो सकते हैं। खोपड़ी पर स्थानीय चकत्ते बालों के झड़ने (गंजापन) का कारण बन सकते हैं। यहां तक ​​कि एक प्रकार का सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी है जो अन्य अंगों को प्रभावित किए बिना केवल त्वचा को प्रभावित करता है।

मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित होती है, जहां बहुत दर्दनाक घाव विकसित हो सकते हैं जिनका इलाज करना मुश्किल होता है।

मांसपेशियाँ और कंकाल. भड़काऊ प्रक्रिया मायलगिया ("अनुचित") का कारण बनती है मांसपेशियों में दर्दऔर थकान)। जोड़ों को भी प्रभावित करता है: दर्द और, कुछ मामलों में, लालिमा और सूजन। गठिया के कारण होने वाले विकारों की तुलना में, ल्यूपस के परिणामस्वरूप कम गंभीर विकार होते हैं।

रोग प्रतिरोधक तंत्र. रोग निम्नलिखित प्रतिरक्षा संबंधी विकारों को निर्धारित करता है:

• एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकता, परमाणु एंटीजन या आंतरिक परमाणु प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित जिसमें डीएनए शामिल है।
• एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकताडीएनए के विरुद्ध.
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकता. यह फॉस्फोलिपिड्स को बांधने वाले प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटीबॉडी की एक श्रेणी है। यह माना जाता है कि ये एंटीबॉडीज़, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की स्थितियों में भी, रक्त जमावट प्रक्रियाओं में हस्तक्षेप करने और रक्त के थक्के के गठन का कारण बनने में सक्षम हैं।

लसीका तंत्र. जब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस लसीका प्रणाली को प्रभावित करता है तो इसके लक्षण निम्नलिखित हैं:

• लिम्फैडेनोपैथी. यानी बढ़े हुए लिम्फ नोड्स।
• तिल्ली का बढ़ना. बढ़ी हुई प्लीहा.

गुर्दे. वृक्क प्रणाली के विकारों को कभी-कभी ल्यूपस नेफ्रैटिस भी कहा जाता है। यह कई चरणों से गुजर सकता है - हल्के से लेकर गंभीर तक। ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए शीघ्र उपचार की आवश्यकता होती है क्योंकि इससे डायलिसिस और प्रत्यारोपण की आवश्यकता के साथ किडनी की कार्यप्रणाली ख़राब हो सकती है।

दिल. हृदय की मांसपेशियों के शामिल होने से विभिन्न बीमारियों और उनके लक्षणों का विकास हो सकता है। सबसे आम हैं: पेरीकार्डियम (दिल को घेरने वाली झिल्ली) की सूजन, मायोकार्डियम की सूजन, गंभीर अतालता, वाल्व विकार, दिल की विफलता, एनजाइना।

रक्त और रक्त वाहिकाएँ. रक्त वाहिकाओं की सूजन का सबसे उल्लेखनीय परिणाम धमनियों का सख्त होना और समय से पहले विकसित होना है atherosclerosis(रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर सजीले टुकड़े का निर्माण, जो लुमेन को संकीर्ण करता है और सामान्य रक्त प्रवाह में हस्तक्षेप करता है)। इसके साथ एनजाइना पेक्टोरिस और गंभीर मामलों में मायोकार्डियल रोधगलन होता है।

गंभीर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता को प्रभावित करता है। विशेष रूप से, एक बड़े में यह हो सकता है:

• क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता- ल्यूकोसाइट्स की सांद्रता में कमी, मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों में कमी के कारण होती है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया– प्लेटलेट सांद्रता में कमी. इससे रक्त के थक्के जमने की समस्या हो जाती है, जिससे गंभीर आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है। कुछ मामलों में, अर्थात् उन रोगियों में जो बीमारी के कारण फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी विकसित करते हैं, स्थिति बिल्कुल विपरीत होती है, यानी प्लेटलेट्स का उच्च स्तर, जिससे फ़्लेबिटिस, एम्बोलिज्म, स्ट्रोक आदि विकसित होने का खतरा होता है।
• रक्ताल्पता. वह है कम सांद्रतारक्त में घूमने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन।

फेफड़े. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस पैदा कर सकता है फुस्फुस का आवरण और फेफड़ों की सूजन, और फिर संबंधित लक्षणों के साथ फुफ्फुस और निमोनिया। फुस्फुस के आवरण के स्तर पर द्रव का जमा होना भी संभव है।

जठरांत्र पथ. सूजन के कारण रोगी को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल दर्द हो सकता है श्लेष्मा झिल्ली जो भीतरी दीवारों को ढकती है, आंतों में संक्रमण। गंभीर मामलों में, सूजन प्रक्रिया से आंतों में छेद हो सकता है। उदर गुहा (जलोदर) में द्रव संचय भी हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र. यह रोग न्यूरोलॉजिकल और मानसिक दोनों प्रकार के लक्षण पैदा कर सकता है। जाहिर है, न्यूरोलॉजिकल लक्षण सबसे भयानक होते हैं और, कुछ स्थितियों में, रोगी के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकते हैं। मुख्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण है सिरदर्द, लेकिन पक्षाघात, चलने में कठिनाई, ऐंठन और मिर्गी के दौरे, इंट्राक्रैनियल गुहा में तरल पदार्थ का संचय और दबाव में वृद्धि आदि हो सकती है। मनोरोग लक्षणों में व्यक्तित्व विकार, मनोदशा संबंधी विकार, चिंता, मनोविकृति शामिल हैं।

आँखें. सबसे आम लक्षण सूखी आंखें हैं। रेटिना की सूजन और शिथिलता भी हो सकती है, लेकिन ये मामले दुर्लभ हैं।

ऑटोइम्यून बीमारी का निदान

रोग की जटिलता और लक्षणों की गैर-विशिष्टता के कारण, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करना बहुत मुश्किल है। निदान के संबंध में पहली धारणा, एक नियम के रूप में, डॉक्टर द्वारा तैयार की जाती है सामान्य चलन, अंतिम पुष्टि एक प्रतिरक्षाविज्ञानी और रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा दी जाती है। यह रुमेटोलॉजिस्ट ही है जो रोगी की निगरानी करता है। इसके अलावा, क्षतिग्रस्त अंगों की बड़ी संख्या को देखते हुए, हृदय रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट आदि की मदद की आवश्यकता हो सकती है।

मैं तुरंत कहूंगा कि कोई भी परीक्षण, अपने आप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति की पुष्टि नहीं कर सकता है। इस बीमारी का निदान कई अध्ययनों के परिणामों को मिलाकर किया जाता है, अर्थात्:

• रोगी का चिकित्सा इतिहास.
• नैदानिक ​​तस्वीर और इसलिए रोगी द्वारा अनुभव किए गए लक्षणों का आकलन करना।
• कुछ प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक ​​अध्ययनों के परिणाम।

विशेष रूप से, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण और नैदानिक ​​​​अध्ययन निर्धारित किए जा सकते हैं:

रक्त विश्लेषण:

• हेमोक्रोमोसाइटोमेट्रिक विश्लेषणल्यूकोसाइट्स की संख्या, कुल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता और हीमोग्लोबिन की सांद्रता के आकलन के साथ। लक्ष्य एनीमिया और रक्त के थक्के जमने की समस्याओं की पहचान करना है।
• ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीनयह आकलन करने के लिए कि शरीर में कोई सूजन प्रक्रिया है या नहीं।
• जिगर समारोह विश्लेषण.
• गुर्दा समारोह विश्लेषण.
• डीएनए के विरुद्ध एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण करें.
• कोशिका परमाणु प्रोटीन के विरुद्ध एंटीबॉडी की खोज करें.

मूत्र का विश्लेषण. गुर्दे की कार्यप्रणाली की पूरी तस्वीर प्राप्त करने के लिए मूत्र में प्रोटीन का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है।

छाती का एक्स - रेनिमोनिया या फुस्फुस का आवरण की उपस्थिति की जांच करने के लिए।

हृदय की इको डॉप्लरोग्राफी. यह सुनिश्चित करने के लिए कि हृदय और उसके वाल्व ठीक से काम कर रहे हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए थेरेपी

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार लक्षणों की गंभीरता और प्रभावित होने वाले विशिष्ट अंगों पर निर्भर करता है, और इस प्रकार दवा की खुराक और प्रकार निरंतर परिवर्तन के अधीन होते हैं।

किसी भी मामले में, आमतौर पर निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• सभी गैर-स्टेरायडल सूजन-रोधी दवाएं. सूजन और दर्द को दूर करने, बुखार को कम करने के लिए परोसें। हालाँकि, लंबे समय तक और अधिक मात्रा में लेने पर इनके दुष्प्रभाव भी होते हैं।
• Corticosteroids. वे सूजन-रोधी दवाओं के रूप में अत्यधिक प्रभावी हैं, लेकिन दुष्प्रभाव बहुत गंभीर हैं: वजन बढ़ना, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और हड्डियों का नुकसान।
• प्रतिरक्षादमनकारियों. ऐसी दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबा देती हैं और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूपों के लिए उपयोग की जाती हैं, जो गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जैसे महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करती हैं। वे प्रभावी हैं, लेकिन उनके कई खतरे भी हैं दुष्प्रभाव: संक्रमण का खतरा बढ़ जाना, लीवर खराब होना, बांझपन और कैंसर की संभावना बढ़ जाना।

ल्यूपस के जोखिम और जटिलताएँ

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से जटिलताएं उन विकारों से जुड़ी होती हैं जो रोग से प्रभावित अंगों को नुकसान के परिणामस्वरूप होती हैं।

इसके अलावा जटिलता के कारण होने वाली अतिरिक्त समस्याओं को भी जोड़ा जाना चाहिए थेरेपी के दुष्प्रभाव. उदाहरण के लिए, यदि विकृति गुर्दे को प्रभावित करती है, तो दीर्घावधि में गुर्दे की विफलता और डायलिसिस की आवश्यकता विकसित हो सकती है। इसके अलावा, नेफ्रोलॉजिकल ल्यूपस को सख्ती से नियंत्रण में रखा जाना चाहिए, और इसलिए इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता है।

जीवन प्रत्याशा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है। पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग क्षतिग्रस्त हैं और किस हद तक।

निश्चित रूप से, इससे भी बदतर जब हृदय, मस्तिष्क और गुर्दे जैसे महत्वपूर्ण अंग शामिल होते हैं. सौभाग्य से, ज्यादातर मामलों में, बीमारी के लक्षण काफी हल्के होते हैं, और आधुनिक उपचार विधियां बीमारी से निपट सकती हैं, जिससे रोगी लगभग सामान्य जीवन जी सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था

उच्च एस्ट्रोजन का स्तरगर्भावस्था के दौरान देखा गया, टी लिम्फोसाइट्स या Th2 के एक निश्चित समूह को उत्तेजित करता है, जो एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो प्लेसेंटल बाधा को पार करता है और भ्रूण तक पहुंचता है, जिससे माँ में गर्भपात और प्रीक्लेम्पसिया. कुछ मामलों में, वे भ्रूण में "नवजात ल्यूपस" का कारण बनते हैं, जो मायोकार्डियोपैथी और यकृत की समस्याओं की विशेषता है।

किसी भी मामले में, यदि बच्चा जन्म के बाद जीवित रहता है, तो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण 2 महीने से अधिक समय तक बने रहेंगे, जब तक कि बच्चे के रक्त में मां के एंटीबॉडी मौजूद हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। इनमें बच्चों से लेकर बूढ़ों तक हर उम्र के लोग शामिल हैं। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसकी घटना में योगदान देने वाले कई कारकों का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। ल्यूपस का अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा जैसा नहीं लगता। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि क्या डॉ. हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने में सही थे, क्या एसएलई के लिए कोई आनुवंशिक प्रवृत्ति है और क्या एक निश्चित जीवनशैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों पर श्रृंखला जारी रखते हैं - ऐसी बीमारियाँ जिनमें शरीर खुद से लड़ना शुरू कर देता है, ऑटोएंटीबॉडी और/या लिम्फोसाइटों के ऑटोआक्रामक क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और कभी-कभी यह "अपने ही लोगों पर गोली चलाना" क्यों शुरू कर देती है। अलग-अलग प्रकाशन कुछ सबसे सामान्य बीमारियों के लिए समर्पित होंगे। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज, संबंधित सदस्य को विशेष परियोजना का क्यूरेटर बनने के लिए आमंत्रित किया। आरएएस, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी के इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्राश। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है, जो सभी बारीकियों पर अधिक विस्तार से विचार करता है।

इस लेख की समीक्षक ओल्गा अनातोल्येवना जॉर्जिनोवा, चिकित्सा विज्ञान की उम्मीदवार, रुमेटोलॉजिस्ट, आंतरिक चिकित्सा विभाग में सहायक, मौलिक चिकित्सा संकाय, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी का नाम एम.वी. के नाम पर रखा गया था। लोमोनोसोव।

विल्सन एटलस से विलियम बैग द्वारा चित्रण (1855)

अक्सर, एक व्यक्ति बुखार (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर तापमान) से थककर डॉक्टर के पास आता है, और यही वह लक्षण है जो उसके लिए डॉक्टर के पास जाने का कारण बनता है। उसके जोड़ सूज जाते हैं और दर्द होता है, उसका पूरा शरीर दर्द करता है, उसके लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं और असुविधा पैदा करते हैं। मरीज शिकायत करता है थकानऔर कमजोरी बढ़ती जा रही है। नियुक्ति के समय बताए गए अन्य लक्षणों में मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी शिथिलता शामिल हैं। अक्सर रोगी असहनीय सिरदर्द, अवसाद से पीड़ित होता है। गंभीर थकान. उसकी स्थिति उसके प्रदर्शन और पर नकारात्मक प्रभाव डालती है सामाजिक जीवन. कुछ रोगियों को भावात्मक विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकृति का भी अनुभव हो सकता है। आंदोलन संबंधी विकारऔर मायस्थेनिया ग्रेविस।

यह आश्चर्य की बात नहीं है कि वियना जनरल हॉस्पिटल (वीनर ऑलगेमाइन क्रैंकनहॉस, एकेएच) के जोसेफ स्मोलेन ने 2015 में इस बीमारी पर आयोजित कांग्रेस में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" कहा था।

रोग की गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में लगभग 10 विभिन्न सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। इनका उपयोग समय के साथ लक्षणों की गंभीरता में बदलाव को ट्रैक करने के लिए किया जा सकता है। प्रत्येक विकार को एक विशिष्ट स्कोर दिया जाता है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। इस तरह की पहली विधियाँ 1980 के दशक में सामने आईं, और अब उनकी विश्वसनीयता लंबे समय से अनुसंधान और अभ्यास द्वारा पुष्टि की गई है। उनमें से सबसे लोकप्रिय हैं SLEDAI (सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स), इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) अध्ययन में एस्ट्रोजेन की सुरक्षा में उपयोग किया जाता है, BILAG (ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC/ACR क्षति सूचकांक (सिस्टमिक) ल्यूपस इंटरनेशनल कोलैबोरेटिंग क्लीनिक/अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ईसीएलएएम (यूरोपीय सहमति ल्यूपस गतिविधि मापन)। रूस में, वे वी.ए. के वर्गीकरण के अनुसार एसएलई गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। नासोनोवा.

रोग के मुख्य लक्ष्य

कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी के हमलों से अधिक प्रभावित होते हैं। एसएलई में, गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय की कार्यप्रणाली को भी बाधित करती हैं। सबसे रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से होने वाली हर दसवीं मौत संचार संबंधी विकारों के कारण होती है जो प्रणालीगत सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। जोखिम इस्कीमिक आघातइस रोग के रोगियों में, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की संभावना दो गुना बढ़ जाती है, और सबराचोनोइड रक्तस्राव की संभावना लगभग चार गुना बढ़ जाती है। स्ट्रोक के बाद जीवित रहने की स्थिति भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों की समग्रता बहुत अधिक है। कुछ रोगियों में, रोग केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित कर सकता है। अन्य मामलों में, रोगी अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में बढ़ती कमजोरी, लंबे समय तक बुखार रहने और संज्ञानात्मक हानि से थक जाते हैं। इसके साथ घनास्त्रता और गंभीर अंग क्षति भी हो सकती है, जैसे टर्मिनल चरणगुर्दा रोग। ऐसी वजह से विभिन्न अभिव्यक्तियाँएसएलई कहा जाता है हज़ार चेहरों वाली एक बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई से जुड़े सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था के दौरान होने वाली कई जटिलताएँ हैं। अधिकांश मरीज़ प्रसव उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की स्थिति की निगरानी अब बहुत महत्वपूर्ण है।

निदान और चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के विकास से पहले, मातृ बीमारी अक्सर गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती थी: ऐसी स्थितियाँ पैदा हुईं जिनसे महिला के जीवन को खतरा था, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म और प्रीक्लेम्पसिया में समाप्त हो जाती थी। इस वजह से, लंबे समय तक, डॉक्टरों ने एसएलई से पीड़ित महिलाओं को बच्चे पैदा करने से सख्ती से हतोत्साहित किया। 1960 के दशक में, 40% मामलों में महिलाओं ने अपने भ्रूण खो दिए। 2000 के दशक तक ऐसे मामलों की संख्या आधी से भी अधिक हो गई थी। आज, शोधकर्ताओं का अनुमान है कि यह आंकड़ा 10-25% है।

अब डॉक्टर केवल बीमारी से राहत के दौरान ही गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां का जीवित रहना, गर्भावस्था और प्रसव की सफलता गर्भधारण से कई महीने पहले और अंडे के निषेचन के क्षण पर बीमारी की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान मरीज की काउंसलिंग को जरूरी कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पता चलता है कि उसे एसएलई है, जबकि वह पहले से ही गर्भवती है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के साथ गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ सकती है। यदि एसएलई के साथ गर्भावस्था से स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन को भी खतरा होने लगे, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

लगभग 20,000 बच्चों में से एक का विकास होता है नवजात ल्यूपस- एक निष्क्रिय रूप से प्राप्त ऑटोइम्यून बीमारी, जो 60 से अधिक वर्षों से ज्ञात है (मामले की घटना संयुक्त राज्य अमेरिका के लिए दी गई है)। यह आरओ/एसएसए, ला/एसएसबी एंटीजन या यू1-राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए मातृ एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थ होता है। मां में एसएलई की उपस्थिति बिल्कुल भी आवश्यक नहीं है: नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देने वाली 10 में से केवल 4 महिलाओं में जन्म के समय एसएलई होता है। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडीज़ केवल माताओं के शरीर में मौजूद होती हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना है कि यह प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी के प्रवेश से कहीं अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, और अधिकांश लक्षण जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालाँकि, कभी-कभी बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ बच्चों में, त्वचा पर घाव जन्म के समय ही ध्यान देने योग्य होते हैं, जबकि अन्य में ये कई हफ्तों में विकसित होते हैं। यह रोग शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े। सबसे खराब स्थिति में, बच्चे में जानलेवा जन्मजात हृदय ब्लॉक विकसित हो सकता है।

बीमारी के आर्थिक और सामाजिक पहलू

एसएलई से पीड़ित व्यक्ति न केवल रोग की जैविक और चिकित्सीय अभिव्यक्तियों से पीड़ित होता है। बीमारी के बोझ का एक महत्वपूर्ण हिस्सा सामाजिक है, और इससे लक्षणों के बिगड़ने का एक दुष्चक्र बन सकता है।

इस प्रकार, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, शिक्षा का निम्न स्तर, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति को खराब करने में योगदान करते हैं। इसके परिणामस्वरूप विकलांगता, उत्पादकता में कमी और सामाजिक स्थिति में और गिरावट आती है। यह सब रोग के पूर्वानुमान को काफी हद तक खराब कर देता है।

किसी को इस तथ्य से इंकार नहीं करना चाहिए कि एसएलई का इलाज बेहद महंगा है, और लागत सीधे बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। को प्रत्यक्ष व्ययउदाहरण के लिए, की लागत शामिल करें अस्पताल में इलाज(अस्पतालों और पुनर्वास केंद्रों और संबंधित प्रक्रियाओं में बिताया गया समय), बाह्य रोगी उपचार (निर्धारित अनिवार्य और अतिरिक्त दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टर के दौरे, प्रयोगशाला परीक्षण और अन्य परीक्षण, एम्बुलेंस कॉल), सर्जरी, चिकित्सा सुविधाओं तक परिवहन और अतिरिक्त चिकित्सा सेवाएं। 2015 के अनुमान के मुताबिक, संयुक्त राज्य अमेरिका में एक मरीज उपरोक्त सभी मदों पर प्रति वर्ष औसतन 33 हजार डॉलर खर्च करता है। यदि उसे ल्यूपस नेफ्रैटिस हो जाता है, तो राशि दोगुनी से भी अधिक - $71 हजार तक हो जाती है।

परोक्ष लागतप्रत्यक्ष से अधिक भी हो सकता है, क्योंकि इनमें कार्य क्षमता की हानि और बीमारी के कारण विकलांगता शामिल है। शोधकर्ताओं का अनुमान है कि इस तरह के नुकसान की राशि $20 हजार होगी।

रूसी स्थिति: "रूसी रुमेटोलॉजी के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें राज्य के समर्थन की आवश्यकता है"

रूस में, हजारों लोग एसएलई से पीड़ित हैं - वयस्क आबादी का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी का इलाज करते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहां मरीज मदद के लिए जा सकते हैं, वह रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ रुमेटोलॉजी है जिसका नाम रखा गया है। वी.ए. नैसोनोवा RAMS, 1958 में स्थापित। अनुसंधान संस्थान के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लावोविच नासोनोव याद करते हैं, सबसे पहले उनकी मां, वेलेंटीना अलेक्जेंड्रोवना नासोनोवा, जो रुमेटोलॉजी विभाग में काम करती थीं, लगभग हर दिन घर आती थीं आँसुओं में, चूँकि पाँच में से चार मरीज़ उसके हाथों मर गए। सौभाग्य से, इस दुखद प्रवृत्ति पर काबू पा लिया गया है।

एसएलई वाले मरीजों को ई.एम. के नाम पर नेफ्रोलॉजी, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों के क्लिनिक के रुमेटोलॉजी विभाग में भी सहायता प्रदान की जाती है। तारिव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजी सेंटर, चिल्ड्रेन्स सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल के नाम पर रखा गया। पीछे। बश्लियायेवा डीजेडएम (तुशिंस्काया चिल्ड्रन शहर अस्पताल), रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी बच्चों के क्लिनिकल अस्पताल और एफएमबीए के केंद्रीय बच्चों के क्लिनिकल अस्पताल।

हालाँकि, अब भी रूस में एसएलई से पीड़ित होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक दवाओं की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। ऐसी चिकित्सा की लागत लगभग 500-700 हजार रूबल प्रति वर्ष है, और दवा लंबे समय तक ली जाती है, और किसी भी तरह से एक वर्ष तक सीमित नहीं है। साथ ही, सूची महत्वपूर्ण है आवश्यक औषधियाँ(वीईडी) ऐसे उपचार को कवर नहीं किया जाता है। रूस में एसएलई के रोगियों की देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

वर्तमान में, रुमेटोलॉजी अनुसंधान संस्थान में जैविक दवाओं के साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, मरीज को अस्पताल में रहने के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए ये मिलते हैं; अनिवार्य चिकित्सा बीमा इन लागतों को कवर करता है। डिस्चार्ज होने के बाद उसे अतिरिक्त के लिए अपने निवास स्थान पर एक आवेदन जमा करना होगा औषधि प्रावधानस्वास्थ्य मंत्रालय के क्षेत्रीय कार्यालय को, और अंतिम निर्णय स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाता है। अक्सर उनका उत्तर नकारात्मक होता है: कुछ क्षेत्रों में, एसएलई के मरीज़ स्थानीय स्वास्थ्य विभाग के लिए रुचिकर नहीं होते हैं।

कम से कम 95% रोगियों के पास है स्वप्रतिपिंडों, शरीर की अपनी कोशिकाओं के टुकड़ों को विदेशी (!) के रूप में पहचानना और इसलिए ख़तरा पैदा करना। यह आश्चर्य की बात नहीं है कि केंद्रीय आंकड़ा एसएलई का रोगजननविचार करना बी कोशिकाएंस्वप्रतिपिंडों का निर्माण। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिनमें एंटीजन प्रस्तुत करने की क्षमता होती है टी कोशिकाएंऔर सिग्नलिंग अणुओं को स्रावित करना - साइटोकिन्स. यह माना जाता है कि रोग का विकास बी कोशिकाओं की अतिसक्रियता और शरीर की अपनी कोशिकाओं के प्रति उनकी सहनशीलता की हानि के कारण होता है। परिणामस्वरूप, वे विभिन्न प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न करते हैं जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन पर निर्देशित होते हैं। स्वप्रतिपिंडों और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों, जो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी ढंग से निकाले नहीं जाते। ल्यूपस की कई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रक्रिया और बाद में अंग क्षति का परिणाम हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया इस तथ्य से बढ़ जाती है कि बी कोशिकाएं स्रावित करती हैं के बारे मेंसूजन संबंधी साइटोकिन्स और टी-लिम्फोसाइट्स विदेशी एंटीजन के साथ नहीं, बल्कि अपने शरीर के एंटीजन के साथ मौजूद होते हैं।

रोग का रोगजनन एक साथ दो अन्य घटनाओं से भी जुड़ा है: बढ़े हुए स्तर के साथ apoptosis(क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों की और अपशिष्ट पदार्थ के प्रसंस्करण के दौरान उत्पन्न होने वाली गिरावट के साथ भोजी. शरीर का यह "कचरा" उसकी अपनी कोशिकाओं के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।

भोजी- इंट्रासेल्युलर घटकों के उपयोग और भंडार की पुनःपूर्ति की प्रक्रिया पोषक तत्वपिंजरे में बंद यह अब हर किसी की जुबान पर है। 2016 में, ऑटोफैगी के जटिल आनुवंशिक विनियमन की खोज के लिए, योशिनोरी ओहसुमी ( योशिनोरी ओहसुमी) नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया। स्व-भोजन की भूमिका सेलुलर होमियोस्टैसिस को बनाए रखना, क्षतिग्रस्त और पुराने अणुओं और ऑर्गेनेल को रीसायकल करना और तनावपूर्ण परिस्थितियों में कोशिका अस्तित्व को बनाए रखना है। आप इसके बारे में "बायोमोलेक्यूल" लेख में अधिक पढ़ सकते हैं।

हाल के शोध से पता चलता है कि ऑटोफैगी कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है: उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा कोशिकाओं की परिपक्वता और कार्य, रोगज़नक़ पहचान, और एंटीजन प्रसंस्करण और प्रस्तुति। अब अधिक से अधिक सबूत हैं कि ऑटोफैजिक प्रक्रियाएं एसएलई की घटना, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हुई हैं।

ऐसा दिखाया गया है कृत्रिम परिवेशीयएसएलई रोगियों के मैक्रोफेज स्वस्थ नियंत्रण वाले मैक्रोफेज की तुलना में कम सेलुलर मलबे को निगलते हैं। इस प्रकार, यदि निपटान असफल होता है, तो एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का "ध्यान आकर्षित करता है", और प्रतिरक्षा कोशिकाओं का पैथोलॉजिकल सक्रियण होता है (चित्र 3)। यह पता चला कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल अध्ययन के चरण में हैं, विशेष रूप से ऑटोफैगी पर कार्य करती हैं।

उपरोक्त विशेषताओं के अलावा, एसएलई वाले रोगियों में टाइप I इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता होती है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह हैं जो शरीर में एंटीवायरल और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की मात्रा में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी आ जाती है।

चित्र तीन। आधुनिक अभ्यावेदनएसएलई के रोगजनन के बारे में।क्लिनिकल के मुख्य कारणों में से एक एसएलई लक्षण- एंटीबॉडी द्वारा गठित प्रतिरक्षा परिसरों के ऊतकों में जमाव जिसमें कोशिकाओं के परमाणु सामग्री (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के बंधे हुए टुकड़े होते हैं। यह प्रक्रिया एक मजबूत सूजन प्रतिक्रिया भड़काती है। इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस में वृद्धि और ऑटोफैगी की कम दक्षता के साथ, अप्रयुक्त कोशिका टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं का लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों FcγRIIaप्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), जहां कॉम्प्लेक्स के न्यूक्लिक एसिड टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( टीएलआर-7/9) , . इस तरह से सक्रिय होकर, पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉन (सहित) का शक्तिशाली उत्पादन शुरू करता है IFN-α). ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( मो) प्रतिजन-प्रस्तुत डेंड्राइटिक कोशिकाओं के लिए ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकता है। टाइप I IFN के प्रभाव में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्राइटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स BAFF (बी कोशिकाओं का एक उत्तेजक, उनकी परिपक्वता, अस्तित्व और एंटीबॉडी उत्पादन को बढ़ावा देने वाला) और APRIL (सेल प्रसार का एक प्रेरक) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि और पीडीसी के और भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण की ओर जाता है - चक्र बंद हो जाता है। एसएलई के रोगजनन में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी शामिल है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और ऑटोएंटीजन के प्रवाह को बढ़ाता है। यह काफी हद तक माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम में व्यवधान से प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का निर्माण बढ़ जाता है ( कार्यालयों) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), न्यूट्रोफिल और नेटोसिस के सुरक्षात्मक कार्यों में गिरावट ( नेटोसिस)

अंत में, ऑक्सीडेटिव तनाव, कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय और माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज में गड़बड़ी के साथ, रोग के विकास में भी योगदान दे सकता है। प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के बढ़ते स्राव, ऊतक क्षति और एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता वाली अन्य प्रक्रियाओं के कारण, अत्यधिक मात्रा में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों(आरओएस), जो आसपास के ऊतकों को और अधिक नुकसान पहुंचाता है, ऑटोएंटीजन के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रोफिल की विशिष्ट आत्महत्या को बढ़ावा देता है - नेटोज़ु(नेटोसिस)। यह प्रक्रिया गठन के साथ समाप्त होती है न्यूट्रोफिल बाह्यकोशिकीय जाल(NETs) रोगज़नक़ों को फंसाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये नेटवर्क जैसी संरचनाएं मुख्य रूप से प्रमुख ल्यूपस ऑटोएंटीजन से बनी होती हैं। बाद वाले एंटीबॉडी के साथ संपर्क से शरीर को इन जालों से साफ करना मुश्किल हो जाता है और ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ जाता है। यह एक दुष्चक्र बनाता है: जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ऊतक क्षति बढ़ने से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतक को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है... अधिक जानकारी रोगजन्य तंत्रएससीवी को चित्र 3 और 4 में प्रस्तुत किया गया है।

चित्र 4. एसएलई के रोगजनन में क्रमादेशित न्यूट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस - की भूमिका।प्रतिरक्षा कोशिकाएं आमतौर पर शरीर के अधिकांश स्वयं के एंटीजन का सामना नहीं करती हैं क्योंकि संभावित स्व-एंटीजन कोशिकाओं के भीतर पाए जाते हैं और लिम्फोसाइटों के सामने प्रस्तुत नहीं होते हैं। ऑटोफैजिक मृत्यु के बाद, मृत कोशिकाओं के अवशेषों का शीघ्रता से निपटान किया जाता है। हालाँकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( कार्यालयोंऔर आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली "नाक से नाक" ऑटोएंटीजन का सामना करती है, जो एसएलई के विकास को उत्तेजित करती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल ( पीएमएन) उजागर कर रहे हैं नेटोज़ु, और कोशिका के अवशेषों से एक "नेटवर्क" बनता है। जाल), जिसमें न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन होते हैं। यह नेटवर्क ऑटोएंटीजन का स्रोत बन जाता है। परिणामस्वरूप, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं ( पीडीसी), जारी करना IFN-αऔर एक ऑटोइम्यून हमले को उकसाना। अन्य प्रतीक: रेडॉक्स(कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं का असंतुलन; एर- अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी- द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; बी- बी कोशिकाएं; टी- टी कोशिकाएं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; एमटीडीएनए- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले ऊपर और नीचे तीर- क्रमशः प्रवर्धन और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए उस पर क्लिक करें।

दोषी कौन है?

यद्यपि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कमोबेश स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके मुख्य कारण का नाम बताना मुश्किल लगता है और इसलिए समग्रता पर विचार करते हैं कई कारकजिससे इस बीमारी के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

हमारी सदी में, वैज्ञानिक अपना ध्यान मुख्य रूप से बीमारी की वंशानुगत प्रवृत्ति पर केंद्रित करते हैं। एसएलई भी इससे बच नहीं पाया - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि घटना लिंग और जातीयता के आधार पर बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से लगभग 6-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। उनकी घटना 15-40 वर्ष की आयु में, यानी बच्चे पैदा करने की उम्र के दौरान चरम पर होती है। व्यापकता, बीमारी का क्रम और मृत्यु दर जातीयता से जुड़ी हुई है। उदाहरण के लिए, श्वेत रोगियों में तितली दाने विशिष्ट होते हैं। अफ़्रीकी अमेरिकियों और अफ़्रीकी-कैरेबियाई लोगों में, यह बीमारी काकेशियन लोगों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है; बीमारी की पुनरावृत्ति और गुर्दे की सूजन संबंधी विकार उनमें अधिक आम हैं। डिस्कॉइड ल्यूपस भी सांवली त्वचा वाले लोगों में अधिक आम है।

इन तथ्यों से संकेत मिलता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति एसएलई के एटियलजि में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इसे स्पष्ट करने के लिए शोधकर्ताओं ने एक विधि का प्रयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन खोज, या जीडब्ल्यूएएस, जो हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को फेनोटाइप्स के साथ सहसंबद्ध करने की अनुमति देता है - इस मामले में, रोग अभिव्यक्तियाँ। इस तकनीक के लिए धन्यवाद, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए 60 से अधिक संवेदनशीलता लोकी की पहचान करना संभव था। उन्हें मोटे तौर पर कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी का ऐसा एक समूह जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एनएफ-केबी सिग्नलिंग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस और सेलुलर मलबे के उपयोग के मार्ग। इसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार वेरिएंट भी शामिल हैं। एक अन्य समूह में प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली हिस्से के काम में शामिल आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं, जो कि बी और टी कोशिकाओं के कार्य और सिग्नलिंग नेटवर्क से जुड़े हैं। इसके अलावा, ऐसे लोकी भी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प बात यह है कि कई जोखिम लोकी एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए आम हैं (चित्र 5)।

आनुवंशिक डेटा का उपयोग एसएलई के विकास के जोखिम, इसके निदान या उपचार को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है। यह व्यवहार में बेहद उपयोगी होगा, क्योंकि रोग की विशिष्टताओं के कारण, रोगी की पहली शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उपचार का चयन करने में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि मरीज़ अपने जीनोम की विशेषताओं के आधार पर, चिकित्सा के प्रति अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं। हालाँकि, अब तक नैदानिक ​​​​अभ्यास में आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग नहीं किया जाता है। रोग की संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए एक आदर्श मॉडल न केवल विशिष्ट जीन वेरिएंट को ध्यान में रखेगा, बल्कि आनुवंशिक इंटरैक्शन, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखेगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, शोध के अनुसार, वे एसएलई के विकास में एक बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत, एपिप्रभाव में जीनोम को अपेक्षाकृत आसानी से संशोधित किया जाता है बाह्य कारक . कुछ लोगों का मानना ​​है कि उनके बिना, एसएलई विकसित नहीं हो सकता है। सबसे स्पष्ट है पराबैंगनी विकिरण, क्योंकि सूरज की रोशनी के संपर्क में आने के बाद मरीज़ों को अक्सर उनकी त्वचा पर लालिमा और चकत्ते का अनुभव होता है।

जाहिर है, बीमारी का विकास भड़क सकता है विषाणुजनित संक्रमण. यह संभव है कि इस मामले में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं उत्पन्न होती हैं वायरस की आणविक नकल- शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल एंटीजन की समानता की घटना। यदि यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान का केंद्र बन जाता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट दोषियों का नाम बताना मुश्किल होता है। ऐसा माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि इस प्रकार के रोगज़नक़ से निपटने के लिए सामान्य तंत्र के माध्यम से उकसाई जाती हैं। उदाहरण के लिए, टाइप I इंटरफेरॉन का सक्रियण मार्ग वायरल आक्रमण की प्रतिक्रिया और एसएलई के रोगजनन में आम है।

जैसे कारक धूम्रपान और शराब पीनाहालाँकि, उनका प्रभाव अस्पष्ट है। यह संभावना है कि धूम्रपान से रोग विकसित होने, इसके बढ़ने और अंग क्षति बढ़ने का खतरा बढ़ सकता है। कुछ आंकड़ों के अनुसार शराब, एसएलई के विकास के जोखिम को कम करती है, लेकिन सबूत काफी विरोधाभासी हैं, और बीमारी से बचाव के इस तरीके का उपयोग न करना ही बेहतर है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा कोई स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक जोखिम कारक. यदि कई अध्ययनों के अनुसार, सिलिकॉन डाइऑक्साइड के संपर्क से एसएलई का विकास होता है, तो धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और हेयर डाई के संपर्क के बारे में कोई सटीक उत्तर नहीं है। अंत में, जैसा कि ऊपर बताया गया है, ल्यूपस को ट्रिगर किया जा सकता है दवा का उपयोग: सामान्य ट्रिगर्स में क्लोरप्रोमेज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड शामिल हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, "दुनिया की सबसे कठिन बीमारी" का इलाज करना अभी तक संभव नहीं है। किसी दवा का विकास रोग के बहुआयामी रोगजनन के कारण बाधित होता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालाँकि, रखरखाव चिकित्सा के सक्षम व्यक्तिगत चयन के साथ, गहरी छूट प्राप्त की जा सकती है, और रोगी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ एक पुरानी बीमारी की तरह ही जीने में सक्षम होगा।

के लिए उपचार विभिन्न परिवर्तनरोगी की स्थिति को डॉक्टर द्वारा, या यूँ कहें कि डॉक्टरों द्वारा ठीक किया जा सकता है। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों के एक बहु-विषयक समूह का समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण है: पश्चिम में एक पारिवारिक चिकित्सक, एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट. रूस में, एसएलई से पीड़ित रोगी सबसे पहले रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों की क्षति के आधार पर, उसे हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रमित करने वाला है, इसलिए कई लक्षित दवाएं वर्तमान में विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, गैर-विशिष्ट दवाओं का अभी भी सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले, वे लिखते हैं प्रतिरक्षादमनकारियों- प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। उनमें से सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाएं हैं methotrexate, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिलऔर साईक्लोफॉस्फोमाईड. वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जिनका उपयोग कैंसर कीमोथेरेपी के लिए किया जाता है और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाओं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन पर) पर कार्य करती हैं। यह स्पष्ट है कि ऐसी थेरेपी के कई खतरनाक दुष्प्रभाव होते हैं।

में अत्यधिक चरणमरीज़ बीमारियों को मानक के रूप में स्वीकार करते हैं Corticosteroids- गैर-विशिष्ट सूजन-रोधी दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक तूफानों को शांत करने में मदद करती हैं। इनका उपयोग 1950 के दशक से एसएलई के उपचार में किया जाता रहा है। फिर उन्होंने इस ऑटोइम्यून बीमारी के इलाज को गुणात्मक में बदल दिया नया स्तर, और अभी भी किसी विकल्प के अभाव में चिकित्सा का आधार बने हुए हैं, हालांकि उनका उपयोग कई दुष्प्रभावों से भी जुड़ा है। अधिकतर, डॉक्टर लिखते हैं प्रेडनिसोलोनऔर methylprednisolone.

एसएलई को बढ़ाने के लिए भी इसका उपयोग 1976 से किया जा रहा है। नाड़ी चिकित्सा: रोगी को मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की स्पंदित उच्च खुराक प्राप्त होती है। बेशक, 40 वर्षों के उपयोग के दौरान, ऐसी चिकित्सा का तरीका काफी बदल गया है, लेकिन अभी भी इसे ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। हालाँकि, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही कारण है कि इसे कुछ रोगी समूहों के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, जैसे कि खराब नियंत्रित उच्च रक्तचाप और प्रणालीगत संक्रमण वाले लोग। विशेष रूप से, रोगी में चयापचय संबंधी विकार और व्यवहार में परिवर्तन विकसित हो सकता है।

जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो इसे आमतौर पर निर्धारित किया जाता है मलेरिया रोधी औषधियाँ, जिसका उपयोग मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और त्वचा के घावों वाले रोगियों के इलाज के लिए लंबे समय से सफलतापूर्वक किया जाता रहा है। कार्रवाई हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीनउदाहरण के लिए, इस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक को इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसके उपयोग से रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी आती है, अंगों और ऊतकों को होने वाली क्षति कम होती है और गर्भावस्था के परिणाम में सुधार होता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - और हृदय प्रणाली में उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को देखते हुए यह बेहद महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, एसएलई वाले सभी रोगियों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालाँकि, मरहम में एक मक्खी भी है। दुर्लभ मामलों में, इस थेरेपी के जवाब में रेटिनोपैथी विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत हानि वाले रोगियों को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से जुड़ी विषाक्तता का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए लोगों के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित औषधियाँ(चित्र 5)। सबसे उन्नत विकास बी कोशिकाओं को लक्षित करते हैं: एंटीबॉडी रीटक्सिमैब और बेलीमैटेब।

चित्र 5. एसएलई के उपचार में जैविक दवाएं।एपोप्टोटिक और/या नेक्रोटिक कोशिका का मलबा मानव शरीर में जमा हो जाता है, उदाहरण के लिए, वायरल संक्रमण और पराबैंगनी विकिरण के संपर्क के कारण। यह "कचरा" डेंड्राइटिक कोशिकाओं द्वारा ग्रहण किया जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं में एंटीजन की प्रस्तुति है। बाद वाले डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत किए गए ऑटोएंटीजन पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता हासिल कर लेते हैं। इस प्रकार ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, ऑटोएंटीबॉडी का संश्लेषण शुरू होता है। वर्तमान में कई जैविक दवाओं का अध्ययन किया जा रहा है - ऐसी दवाएं जो विनियमन को प्रभावित करती हैं प्रतिरक्षा घटकशरीर। जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित किया जाता है anifrolumab(एंटी-आईएफएन-α रिसेप्टर एंटीबॉडी), sifalimumabऔर रोंटालिज़ुमैब(आईएफएन-α के लिए एंटीबॉडीज), infliximabऔर etanercept(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर के लिए एंटीबॉडी, टीएनएफ-α), सिरुकुमाब(एंटी-आईएल-6) और Tocilizumab(एंटी-आईएल-6 रिसेप्टर)। Abatacept (सेमी।मूलपाठ), belatacept, एएमजी-557और आईडीईसी-131टी कोशिकाओं के लागत-उत्तेजक अणुओं को अवरुद्ध करें। फोस्टामैटिनिबऔर आर333- स्प्लेनिक टायरोसिन किनसे अवरोधक ( एसवाईके). विभिन्न बी सेल ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन को लक्षित किया जाता है rituximabऔर ofatumumab(CD20 के प्रति एंटीबॉडी), epratuzumab(एंटी-सीडी22) और blinatumomab(एंटी-सीडी19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी अवरुद्ध करता है ( पीसी). Belimumab (सेमी। text) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है बाफ़, टैबलुमैब और ब्लिसिबिमोड घुलनशील और झिल्ली से बंधे अणु हैं बाफ़, ए

एंटी-ल्यूपस थेरेपी का एक अन्य संभावित लक्ष्य टाइप I इंटरफेरॉन है, जिसकी चर्चा पहले ही ऊपर की जा चुकी है। कुछ IFN-α के प्रति एंटीबॉडीएसएलई के रोगियों में पहले ही आशाजनक परिणाम दिख चुके हैं। अब इनके परीक्षण के अगले, तीसरे चरण की योजना बनाई जा रही है।

साथ ही, वर्तमान में एसएलई में जिन दवाओं की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है, उनमें से इसका उल्लेख किया जाना चाहिए abatacept. यह टी और बी कोशिकाओं के बीच लागत-उत्तेजक अंतःक्रिया को अवरुद्ध करता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहनशीलता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकिन दवाओं का विकास और परीक्षण किया जा रहा है, उदाहरण के लिए। etanerceptऔर infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, टीएनएफ-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए एक कठिन चुनौती, चिकित्सक के लिए एक चुनौती और वैज्ञानिक के लिए एक कम अन्वेषण वाला क्षेत्र बना हुआ है। हालाँकि, हमें खुद को मुद्दे के चिकित्सीय पक्ष तक ही सीमित नहीं रखना चाहिए। यह रोग एक बहुत बड़ा क्षेत्र उपलब्ध कराता है सामाजिक नवप्रवर्तन, चूंकि रोगी को न केवल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, बल्कि मनोवैज्ञानिक सहित विभिन्न प्रकार की सहायता की भी आवश्यकता होती है। इस प्रकार, सूचना प्रदान करने के तरीकों, विशेष मोबाइल एप्लिकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफार्मों में सुधार से एसएलई वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है।

वे इस मामले में काफी मदद करते हैं रोगी संगठन- किसी बीमारी से पीड़ित लोगों और उनके रिश्तेदारों के सार्वजनिक संघ। उदाहरण के लिए, अमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य एसएलई से पीड़ित लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाना है विशेष कार्यक्रम, वैज्ञानिक अनुसंधान, शिक्षा, समर्थन और सहायता। इसके प्राथमिक लक्ष्यों में निदान के लिए समय कम करना, रोगियों को सुरक्षित और प्रभावी उपचार प्रदान करना और उपचार और देखभाल तक पहुंच बढ़ाना शामिल है। इसके अलावा, संगठन स्वास्थ्य देखभाल कर्मियों को शिक्षित करने, सरकारी अधिकारियों को चिंताओं से अवगत कराने और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाने के महत्व पर जोर देता है।

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- एक गंभीर बीमारी जिसके दौरान व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं को विदेशी मानती है। यह रोग अपनी जटिलताओं के कारण भयानक है।रोग से लगभग सभी अंग प्रभावित होते हैं, लेकिन सबसे गंभीर रूप से मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और गुर्दे (ल्यूपस गठिया और नेफ्रैटिस) होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

इस बीमारी के नाम का इतिहास उस समय से है जब लोगों पर भेड़ियों के हमले असामान्य नहीं थे, खासकर कैबियों और कोचवानों पर। उसी समय, शिकारी ने शरीर के एक असुरक्षित हिस्से को काटने की कोशिश की, सबसे अधिक बार चेहरा - नाक, गाल। जैसा कि आप जानते हैं, बीमारी के सबसे हड़ताली लक्षणों में से एक तथाकथित है ल्यूपस तितली- चमकीले गुलाबी धब्बे जो चेहरे की त्वचा को प्रभावित करते हैं।

विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि महिलाएं इस ऑटोइम्यून बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं: बीमारी के 85 - 90% मामले निष्पक्ष सेक्स में होते हैं। अधिकतर, ल्यूपस 14 से 25 वर्ष की आयु सीमा में खुद को महसूस करता है।

ऐसा क्यों होता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,यह अभी भी पूरी तरह स्पष्ट नहीं है. लेकिन वैज्ञानिक फिर भी कुछ पैटर्न खोजने में कामयाब रहे।

• यह स्थापित किया गया है कि जिन लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है कई कारणप्रतिकूल तापमान स्थितियों (ठंड, गर्मी) में बहुत समय बिताने के लिए मजबूर होना पड़ा।
• आनुवंशिकता बीमारी का कारण नहीं है, लेकिन वैज्ञानिकों का सुझाव है कि बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों को खतरा है।
• कुछ अध्ययन ऐसा दर्शाते हैं प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- यह कई परेशानियों (संक्रमण, सूक्ष्मजीव, वायरस) के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में व्यवधान आकस्मिक रूप से नहीं होता है, बल्कि शरीर पर लगातार नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। परिणामस्वरूप, शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान होने लगता है।
• ऐसी धारणा है कि कुछ रासायनिक यौगिक इस बीमारी का कारण बन सकते हैं।

ऐसे कारक हैं जो किसी मौजूदा बीमारी को बढ़ा सकते हैं:

• शराब और धूम्रपान का सामान्य रूप से पूरे शरीर पर और विशेष रूप से हृदय प्रणाली पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह पहले से ही ल्यूपस से पीड़ित है।
• सेक्स हार्मोन की बड़ी खुराक वाली दवाएं लेने से महिलाओं में बीमारी बढ़ सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रोग विकास का तंत्र

रोग के विकास का तंत्र अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। यह विश्वास करना कठिन है कि प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसे हमारे शरीर की रक्षा करनी चाहिए, उस पर हमला करना शुरू कर देती है। वैज्ञानिकों के अनुसार, यह रोग तब होता है जब शरीर का नियामक कार्य विफल हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ प्रकार के लिम्फोसाइट्स अति सक्रिय हो जाते हैं और गठन में योगदान करते हैं प्रतिरक्षा परिसरों(बड़े प्रोटीन अणु)।

प्रतिरक्षा परिसर पूरे शरीर में फैलने लगते हैं, विभिन्न अंगों और छोटी वाहिकाओं में प्रवेश करते हैं, यही कारण है कि इस बीमारी को कहा जाता है प्रणालीगत.

ये अणु ऊतकों से जुड़ जाते हैं और फिर उनसे निकलने लगते हैं। आक्रामक एंजाइम. सामान्य होने के कारण, ये पदार्थ माइक्रोकैप्सूल में बंद होते हैं और खतरनाक नहीं होते हैं। लेकिन मुक्त, अनकैप्सुलेटेड एंजाइम स्वस्थ शरीर के ऊतकों को नष्ट करना शुरू कर देते हैं। यह प्रक्रिया अनेक लक्षणों के प्रकट होने से जुड़ी है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण

हानिकारक प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स रक्तप्रवाह के माध्यम से पूरे शरीर में फैलते हैं, इसलिए कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। हालाँकि, कोई व्यक्ति पहली बार दिखाई देने वाले लक्षणों को इतनी गंभीर बीमारी से नहीं जोड़ता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, क्योंकि वे कई बीमारियों की विशेषता हैं। तो, निम्नलिखित लक्षण पहले दिखाई देते हैं:

• तापमान में अकारण वृद्धि;
• ठंड लगना और मांसपेशियों में दर्द, थकान;
• कमजोरी, बार-बार सिरदर्द होना।

बाद में, किसी अंग या प्रणाली को नुकसान से जुड़े अन्य लक्षण प्रकट होते हैं।

• ल्यूपस के स्पष्ट लक्षणों में से एक तथाकथित ल्यूपस तितली है - दाने और हाइपरिमिया की उपस्थिति(रक्त वाहिकाओं का अतिप्रवाह) गालों और नाक के क्षेत्र में। वास्तव में, रोग का यह लक्षण केवल 45-50% रोगियों में ही प्रकट होता है;
• दाने शरीर के अन्य हिस्सों पर भी दिखाई दे सकते हैं: हाथ, पेट;
• एक अन्य लक्षण आंशिक रूप से बालों का झड़ना हो सकता है;
• श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• ट्रॉफिक अल्सर की उपस्थिति।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के घाव

इस विकार में अन्य ऊतकों की तुलना में यह अधिक बार पीड़ित होता है। अधिकांश मरीज़ निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं।

• जोड़ों में दर्द महसूस होना। ध्यान दें कि अक्सर यह बीमारी सबसे छोटे लोगों को प्रभावित करती है। युग्मित सममित जोड़ों में घाव होते हैं।
• ल्यूपस गठिया, इसके साथ समानता के बावजूद, इससे अलग है कि यह विनाश का कारण नहीं बनता है हड्डी का ऊतक.
• लगभग 5 में से 1 मरीज़ में प्रभावित जोड़ में विकृति विकसित हो जाती है। यह विकृति अपरिवर्तनीय है और इसका इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही किया जा सकता है।
• प्रणालीगत ल्यूपस वाले पुरुषों में, सूजन सबसे अधिक बार होती है सैक्रोइलियकसंयुक्त दर्द सिंड्रोम कोक्सीक्स और त्रिकास्थि के क्षेत्र में होता है। दर्द स्थायी या अस्थायी (शारीरिक गतिविधि के बाद) हो सकता है।

हृदय प्रणाली को नुकसान

लगभग आधे बीमारों में, रक्त परीक्षण से पता चलता है एनीमिया, साथ ही ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. कभी-कभी यह बीमारी के दवा उपचार के कारण होता है।

• जांच के दौरान, रोगी को ऐसी समस्याओं का अनुभव हो सकता है जो बिना उत्पन्न हुए हों प्रत्यक्ष कारणपेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस या मायोकार्डिटिस। हृदय के ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले किसी सहवर्ती संक्रमण का पता नहीं चला है।
• यदि समय पर रोग का निदान नहीं किया जाता है, तो ज्यादातर मामलों में हृदय के माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।
• अलावा, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षअन्य प्रणालीगत बीमारियों की तरह, एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।
• रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई कोशिकाओं) की उपस्थिति। ये इम्युनोग्लोबुलिन के संपर्क में आने वाले संशोधित ल्यूकोसाइट्स हैं। यह घटना इस थीसिस को स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को विदेशी समझकर नष्ट कर देती हैं।

गुर्दे खराब

• तीव्र और सूक्ष्म मामलों में एक प्रकार का वृक्षल्यूपस नेफ्रैटिस नामक एक सूजन संबंधी गुर्दे की बीमारी होती है, या एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस. इसी समय, गुर्दे के ऊतकों में फाइब्रिन का जमाव और हाइलिन रक्त के थक्कों का निर्माण शुरू हो जाता है। यदि उपचार समय पर नहीं किया जाता है, तो गुर्दे की कार्यक्षमता में भारी गिरावट आती है।
• रोग की एक और अभिव्यक्ति है रक्तमेह(मूत्र में रक्त की उपस्थिति), दर्द के साथ नहीं और रोगी को परेशान नहीं करता।

यदि बीमारी का समय पर पता लगाया जाए और इलाज किया जाए, तो लगभग 5% मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

तंत्रिका तंत्र के घाव

• यदि समय पर उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो यह दौरे, संवेदी गड़बड़ी, एन्सेफैलोपैथी और सेरेब्रोवास्कुलिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र के गंभीर विकारों का कारण बन सकता है। इस तरह के बदलाव लगातार बने रहते हैं और इनका इलाज करना मुश्किल होता है।
• हेमेटोपोएटिक प्रणाली द्वारा प्रकट लक्षण। रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई कोशिकाओं) की उपस्थिति। एलई कोशिकाएं श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं जिनमें अन्य कोशिकाओं के नाभिक होते हैं। यह घटना स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि कैसे प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को विदेशी समझकर नष्ट कर देती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

यदि किसी व्यक्ति का निदान एक ही समय में किया जाता है बीमारी के 4 लक्षण, उसका निदान किया गया है: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।यहां उन मुख्य लक्षणों की सूची दी गई है जिनका निदान के दौरान विश्लेषण किया जाता है।

• ल्यूपस तितली की उपस्थिति और गाल की हड्डियों में दाने;
• सूरज के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (लालिमा, दाने);
• नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर;
• हड्डी को नुकसान पहुंचाए बिना दो या दो से अधिक जोड़ों की सूजन (गठिया);
• सूजी हुई सीरस झिल्लियाँ (फुफ्फुसशोथ, पेरीकार्डिटिस);
• मूत्र में प्रोटीन (0.5 ग्राम से अधिक);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
• रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के निम्न स्तर का पता चलता है;
• किसी के स्वयं के डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

यह समझ लेना चाहिए कि इस बीमारी को किसी निश्चित समय में या सर्जरी की मदद से ठीक नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, यह निदान जीवन भर के लिए किया जाता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- एक वाक्य नहीं. समय पर निदान और उचित रूप से निर्धारित उपचार तीव्रता से बचने में मदद करेगा और आपको पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देगा। एक महत्वपूर्ण शर्त है - आप खुली धूप में नहीं रह सकते।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है।

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स। सबसे पहले नियुक्त किया गया उच्च खुराकदवा की तीव्रता को कम करने के लिए डॉक्टर बाद में खुराक कम कर देता है। ऐसा स्ट्रॉन्ग को कम करने के लिए किया जाता है खराब असर, जिसका कई अंगों पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है।
• साइटोस्टैटिक्स - रोग के लक्षणों को तुरंत दूर करें (लघु पाठ्यक्रम);
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल विषहरण - बढ़िया सफाईआधान द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई। ये उत्पाद दीर्घकालिक उपयोग के लिए उपयुक्त नहीं हैं क्योंकि ये हानिकारक हैं कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केऔर टेस्टोस्टेरोन उत्पादन को कम करें।

एक दवा जिसमें एक प्राकृतिक घटक, ड्रोन भी शामिल है, बीमारी के जटिल उपचार में महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करेगी। बायोकॉम्प्लेक्स शरीर की सुरक्षा को मजबूत करने और इस जटिल बीमारी से निपटने में मदद करता है। उन मामलों में विशेष रूप से प्रभावी जहां त्वचा प्रभावित होती है।

ल्यूपस की जटिलताओं के लिए प्राकृतिक उपचार

सहवर्ती रोगों और जटिलताओं का उपचार आवश्यक है - उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस। गुर्दे की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मृत्यु के मामलों में यह रोग पहले स्थान पर है।

ल्यूपस आर्थराइटिस और हृदय रोग का समय पर इलाज भी उतना ही महत्वपूर्ण है। इस संबंध में, दवाएं जैसे डंडेलियन पीऔर प्लस.

डंडेलियन पीएक प्राकृतिक चोंड्रोप्रोटेक्टर है जो जोड़ों को विनाश से बचाता है, उपास्थि ऊतक को पुनर्स्थापित करता है, और रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने में भी मदद करता है। यह दवा शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने में भी मदद करती है।

डायहाइड्रोक्वेरसेटिन प्लस- रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करता है, हानिकारक कोलेस्ट्रॉल को हटाता है, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करता है, जिससे वे अधिक लोचदार हो जाती हैं।

एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो अपनी जटिलताओं के कारण खतरनाक है। निराश न हों, क्योंकि ऐसा निदान मौत की सज़ा नहीं है। समय पर निदान और उचित उपचार आपको गंभीर स्थिति से बचने में मदद करेगा। स्वस्थ रहो!

जानना उपयोगी:

संयुक्त रोगों के बारे में

जोड़ों के दर्द से कैसे बचें, यह कोई नहीं सोचता- वज्रपात तो हुआ नहीं, बिजली की छड़ क्यों लगायें। इस बीच, आर्थ्राल्जिया - इस प्रकार के दर्द का नाम - चालीस से अधिक लोगों में से आधे लोगों को और सत्तर से अधिक लोगों में से 90% को प्रभावित करता है। इसलिए जोड़ों के दर्द को रोकना विचार करने योग्य बात है, भले ही आप...

फ्रांस में 19वीं सदी की शुरुआत में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में वर्णित किया गया था। अध्ययन की लंबी अवधि के बावजूद, इस बीमारी के एटियलजि, रोगजनन और उपचार की खोज अपेक्षाकृत हाल ही में की गई थी। दुनिया भर के चिकित्सक अभी भी ल्यूपस की रोकथाम और उपचार के लिए एक एकीकृत रणनीति विकसित नहीं कर सके हैं।

परिभाषा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है, जो स्वस्थ अंगों और ऊतकों में पुरानी सूजन के विकास के लिए अग्रणी पैथोलॉजिकल ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं पर आधारित है। दूसरे शब्दों में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के प्रोटीन को विदेशी एजेंट समझकर मानव शरीर के खिलाफ काम करना शुरू कर देती है।

ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स प्रसारित करके स्वस्थ अंग ऊतक के विनाश से क्रोनिक ऑटोइम्यून सूजन का विकास होता है और नष्ट कोशिकाओं से हानिकारक जैविक रूप से सक्रिय यौगिकों के रक्तप्रवाह में निरंतर प्रवेश होता है, जिसका अंगों पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। प्रणालीगत ल्यूपस के साथ, जोड़ों, टेंडन, मांसपेशियों, त्वचा, गुर्दे, हृदय प्रणाली और मेनिन्जेस में व्यापक क्षति विकसित होती है।

सामान्यीकृत सूजन के कारण विभिन्न अंगऔर सिस्टम, ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम रुमेटीइड रोगों के समूह से संबंधित है, जो लक्षणों की बहुरूपता, ऑटोइंफ्लेमेटरी प्रक्रियाओं की गतिविधि में सहज परिवर्तन और चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता है। कई देशों में बड़े पैमाने पर किए गए अध्ययनों ने बार-बार यह सवाल उठाया है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे फैलता है, लेकिन कोई निश्चित उत्तर नहीं मिला है।

एटियलजि

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के एटियलजि का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों को कई समूहों में विभाजित किया गया है - आनुवंशिक प्रवृत्ति, आनुवंशिकता, वायरल एजेंटों की भागीदारी, अंतःस्रावी और चयापचय प्रक्रियाओं के विकार। हालाँकि, यह जटिल रोगल्यूपस की तरह, इसके कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

प्रणालीगत ल्यूपस के विकास के कारणों में वायरोलॉजिस्ट शरीर की आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पर वायरल घटकों के प्रभाव को पहले स्थान पर रखते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण में दोष की उपस्थिति में, एक विदेशी वायरल प्रोटीन का संपर्क ऑटोइम्यून सूजन के लिए ट्रिगर की भूमिका निभाता है। वायरल एजेंटों में एपस्टीन-बार वायरस की प्रोटीन संरचनाएं शामिल हैं, जिसके प्रवेश के बाद शरीर के ऑटोएंटीबॉडी के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी आणविक नकल होती है।

लोक उपचार से ल्यूपस का इलाज कैसे करें। ल्यूपस उपचार

घर पर लोक उपचार के साथ ल्यूपस का इलाज कैसे करें

ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण और लोक उपचार और विधियों के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार. तीव्रता और छूट। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

ऐनूर, रोग से ठीक हो गया - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा

आनुवंशिकीविदों ने ल्यूपस के प्रति पारिवारिक प्रवृत्ति, आनुवंशिकता के प्रभाव - रिश्तेदारों, भाइयों और बहनों में विकृति विज्ञान की एक उच्च जनसंख्या घटना पर ध्यान दिया है। उदाहरण के लिए, यदि जुड़वा बच्चों के बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस पाया जाता है, तो इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि दूसरे बच्चे में भी इस बीमारी के लक्षण विकसित होंगे। मां से बच्चे में आनुवंशिक संचरण की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस जीन की अभी तक खोज नहीं हुई है, लेकिन आनुवंशिकीविदों का सुझाव है कि जोखिम कारकों के प्रति शरीर की संवेदनशीलता और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति पर कई हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स जीन का सीधा प्रभाव पड़ता है। इस तथ्य के बावजूद कि बीमारी पर सटीक एटियलॉजिकल डेटा नहीं मिला है, ल्यूपस को चिकित्सकीय रूप से सिद्ध जोखिम कारकों की उपस्थिति की विशेषता है:

• सूर्य के अत्यधिक संपर्क में रहना, सुबह सूर्यातप में वृद्धि, धूप से झुलसने की प्रवृत्ति, पराबैंगनी किरणों से एलर्जी;
• जातीय प्रवृत्ति (नेग्रोइड जाति);
• युवा महिलाओं में अधिक बार विकसित होता है;
• एस्ट्रोजेन में वृद्धि के कारण प्रसव या गर्भपात के बाद होता है;
• यौवन, रजोनिवृत्ति के कारण हार्मोनल असंतुलन;
• मजबूत भावनात्मक अनुभव;
• कुछ ले रहा हूँ दवाइयाँ.

इस प्रकार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जोखिम कारकों, एक वायरल एजेंट और के संपर्क के संयोजन के कारण विकसित होता है आनुवंशिक प्रवृतियां. यह तय करना मुश्किल है कि द्वितीयक संक्रमण कहां से आता है; एक नियम के रूप में, यह तब होता है जब दवाएं ली जाती हैं जो बाहरी वातावरण के आक्रामक जीवाणु एजेंटों के प्रतिरोध को कम करती हैं।

रोगजनन

एक स्वस्थ व्यक्ति में, प्रतिरक्षा प्रणाली वायरस, बैक्टीरिया और अन्य विदेशी एजेंटों को नष्ट करने के लिए एंटीबॉडी कोशिकाओं के उत्पादन के माध्यम से एक सुरक्षात्मक कार्य करती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, इम्युनोरेग्यूलेशन बाधित हो जाता है - टी-लिम्फोसाइटों की दमनकारी गतिविधि कम हो जाती है, बी-लिम्फोसाइटों की गतिविधि, जो कोशिकाओं की डीएनए संरचनाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है, बढ़ जाती है। कुछ कोशिकाओं की गतिविधि जितनी कम होगी और अन्य की गतिविधि जितनी अधिक होगी, पूरक प्रणाली प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन के प्रति उतनी ही मजबूत प्रतिक्रिया करेगी।

पूरक के जैव रासायनिक कामकाज में विफलता ऑटोइम्यून सूजन में एक घातक रिलीज तंत्र है; शरीर बाहरी आक्रामकता के कारकों, बैक्टीरिया के प्रति प्रतिरोध खो देता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रोगजनन की एक ख़ासियत होती है: सेलुलर डीएनए के साथ एंटीबॉडी की बातचीत के परिणामस्वरूप, परिसंचारी ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स बनते हैं, वे रक्त में घूमते हैं, और शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों पर तय होते हैं।

ऑटोइम्यून सूजन का तंत्र शुरू हो जाता है, जो इस सवाल का जवाब देता है कि क्या प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है। नहीं, ल्यूपस व्यक्ति की एक बीमारी है और यह दूसरों को नहीं फैलती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रत्येक बाद के प्रसार के साथ, सभी प्रतिरक्षा कोशिकाओं का एक रोग परिवर्तन होता है: टी- और बी-लिम्फोसाइटों के कार्यात्मक दोष, साइटोकिन प्रणाली की जैव रासायनिक गड़बड़ी - एक विषम पॉलीक्लोनल ऑटोएंटीबॉडी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ बनती है स्वस्थ कोशिकाओं की परमाणु संरचनाएँ।

निस्पंदन कार्य करने वाले अंगों - गुर्दे, त्वचा, फेफड़े में स्वतंत्र रूप से प्रसारित होने वाले प्रतिरक्षा परिसरों का बसना शुरू हो जाता है, जिससे सूजन के द्वितीयक फॉसी होते हैं और, ल्यूपस के गंभीर मामलों में, कई अंग विफलता का विकास होता है, जो जीवन प्रत्याशा को काफी कम कर देता है।

ये सभी प्रक्रियाएं एपोप्टोसिस को उत्तेजित करने के लिए होती हैं, यानी, शारीरिक रूप से क्रमादेशित कोशिका मृत्यु; आधे नष्ट हुए फागोसाइटोज्ड सेल मलबे उन अंगों को रोकते हैं जो फिल्टर के रूप में काम करते हैं - गुर्दे, प्लीहा, यकृत।

रोग का रोगजनन इस सवाल का जवाब देता है कि क्या ल्यूपस यौन संचारित है - सभी रोग प्रक्रियाएं केवल व्यक्ति के भीतर होती हैं और एक ऑटोइम्यून प्रकृति की होती हैं।

वर्गीकरण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण एटियोलॉजिकल, क्लिनिकल दृष्टिकोण पर आधारित है और प्राथमिकता कारक के आधार पर विभाजित किया गया है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में ICD कोड 10 M 32 है और इसे समूहों में विभाजित किया गया है:

• सामान्यीकृत त्वचा घावों के साथ डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• प्रसारित प्रणालीगत ल्यूपस;
• दवा-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• नवजात ल्यूपस;
• रेनॉड सिंड्रोम;
• स्जोग्रेन सिंड्रोम;
• वर्लहॉफ सिंड्रोम;
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• आवर्तक पॉलीआर्टाइटिस।

रोग की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए नैदानिक ​​वर्गीकरण: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण। सूजन प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के आधार पर, उच्च, मध्यम, न्यूनतम और शून्य डिग्री को प्रतिष्ठित किया जाता है। पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर, ल्यूपस को हल्के, मध्यम और गंभीर में वर्गीकृत किया गया है।

सूजन प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के अनुसार, रोग को उच्च, मध्यम और न्यूनतम रूपों में विभाजित किया गया है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के वर्गीकरण में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए ट्यूबरकुलस ल्यूपसरोगों के इस समूह से संबंधित नहीं है, यह तपेदिक का एक रूप है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों को सामान्य, रोग के प्रत्येक रूप की विशेषता और दुर्लभ लक्षणों, की विशेषता में विभाजित किया गया है। अलग-अलग फॉर्मएक प्रकार का वृक्ष

पहला लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं और सूजन की डिग्री, विकृति के रूप और व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करते हैं। रोग की शुरुआत में अधिकांश रोगियों में किसी न किसी स्तर पर दिखाई देने वाले पहले लक्षण ये हैं:

• मांसपेशियों में दर्द;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• जोड़ों में दर्द, हिलने-डुलने में असुविधा, जोड़ों के आसपास दिखाई देने वाली सूजन;
• समय-समय पर अस्पष्टीकृत बुखार;
• लगातार सुस्ती, क्रोनिक थकान सिंड्रोम;
• गहरी साँस लेने पर सीने में दर्द;
• चेहरे पर अज्ञात एटियलजि के चकत्ते, त्वचा के रंग में परिवर्तन;
• तेजी से बालों का झड़ना, बालों का टूटना;
• बढ़ी हुई फोटो संवेदनशीलता, सूर्य के प्रकाश के प्रति असहिष्णुता;
• हराना एंडोक्रिन ग्लैंड्स(पुरुषों में हाइपोथायरायडिज्म, अग्नाशयशोथ, प्रोस्टेटाइटिस);
• विभिन्न स्थानों के लिम्फ नोड्स का स्पष्ट विस्तार।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते तरंगों और पाठ्यक्रम की निरंतर प्रगति के साथ धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। लक्षणों की शुरुआत की दर जितनी अधिक होगी, रोग का कोर्स उतना ही अधिक घातक होगा।

संयुक्त क्षति

एक लक्षण जो ल्यूपस से पीड़ित सभी रोगियों में होता है। दर्द की पहली अनुभूति स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित जोड़ों में होती है; जोड़ों के दर्द में वृद्धि की तीव्रता जोड़ों की सूजन के बाहरी लक्षणों से मेल नहीं खाती है। एक नियम के रूप में, छोटे सममित जोड़ प्रभावित होते हैं - घुटने, टखने, कोहनी, कलाई, हाथ। जैसे-जैसे सूजन बढ़ती है, क्षति की प्रक्रिया में लिगामेंटस-टेंडन तंत्र की भागीदारी के कारण कई संकुचन और लगातार संयुक्त विकृति विकसित होती है।

मांसपेशियों की क्षति

जोड़ों के दर्द के बाद विकसित होने वाला दूसरा लक्षण आर्टिकुलर और पेरीआर्टिकुलर झिल्लियों से सूजन के संक्रमण के परिणामस्वरूप लगातार होने वाला मायलगिया है। मांसपेशियों का ऊतक. प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी, मायस्थेनिया ग्रेविस का क्रमिक विकास, महिलाओं में ल्यूपस के विशिष्ट लक्षण हैं।

त्वचा क्षति

सबसे विशिष्ट ल्यूपस बाहरी संकेतएक त्वचा घाव या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। पहले दाने उभरे हुए धब्बों के रूप में चीकबोन्स के स्थानीयकरण में दिखाई देते हैं, फिर एरिथेमा के रूप में लगातार लालिमा बनती है। जैसे-जैसे ऑटो-सूजन की प्रक्रिया तेज होती है, सूजन में कान के लोब, माथा, डायकोलेट, गर्दन, होंठ और खोपड़ी शामिल होती है। चेहरे पर दाने के तत्वों को गंभीरता के अनुसार विभाजित किया गया है:

• सायनोसिस के साथ लुप्त हो रहे अस्थिर हाइपरमिया के रूप में नाक के पृष्ठ भाग में संवहनी स्पंदनशील तितली;
• त्वचा के केराटिनाइजेशन और चमड़े के नीचे की वसा की सूजन के साथ लगातार परिवर्तन;
• लगातार सूजन के साथ चमकीले लाल धब्बे, चेहरे की सामान्य सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्वचा के स्तर से ऊपर उभरे हुए;
• चेहरे की त्वचा के सिकाट्रिकियल शोष के साथ डिस्कॉइड सूजन के कई तत्व।

त्वचा के घावों में शामिल हैं डिस्ट्रोफिक परिवर्तन संवहनी दीवारेंशोष, सूजन और संवहनी धब्बों के साथ पैरों के क्षेत्र में उंगलियों पर छोटी केशिकाएं। विभिन्न स्थानों पर त्वचा के विभिन्न घावों वाले रोगियों की तस्वीरें इस सवाल का जवाब देने में मदद करेंगी कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस किस प्रकार की बीमारी है।

सीरस झिल्लियों को नुकसान

एक डॉक्टर ल्यूपस ट्रायड के तीसरे घटक - पॉलीसेरोसाइटिस की उपस्थिति के आधार पर यह उत्तर दे सकता है कि उसके मरीज को किस प्रकार की बीमारी है। शरीर की सभी सीरस झिल्लियों में माइग्रेटिंग सूजन हो जाती है, जैसे गंभीर स्थितियाँजैसे पेरिकार्डिटिस, पेरिटोनिटिस, प्लुरिसी। सूजन के बाद, प्रभावित अंगों की गुहाओं में संयोजी ऊतक बढ़ते हैं और आसंजन बनते हैं। इससे पेट की गुहा, हृदय, फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं और रोगी के जीवन का पूर्वानुमान काफी खराब हो जाता है।

हृदय प्रणाली को नुकसान

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस हृदय की सभी परतों - एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम और मायोकार्डियम को नुकसान के विशिष्ट लक्षणों की एक श्रृंखला है। नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत विविध है: बाईं ओर असुविधा की भावना, हृदय ताल गड़बड़ी, एक्सट्रैसिस्टोल की उपस्थिति, अतालता, मायोकार्डियल इस्किमिया। पेरिकार्डियल गुहा में बड़े पैमाने पर प्रवाह से पूर्ण कार्डियक टैम्पोनैड होने की अत्यधिक संभावना है। क्षति सभी हृदय वाल्वों को होती है और कोरोनरी वाहिकाएँ. इस्केमिक रोग और हृदय विफलता धीरे-धीरे बढ़ती है।

फेफड़ों को नुकसान

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस सामान्यीकृत द्विपक्षीय घावों के साथ होता है फेफड़े के ऊतक, फेफड़ों के दूरस्थ भागों में परिसंचारी ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स के कणों के संचय और माध्यमिक न्यूमोकोकल संक्रमण के साथ संक्रमण से जुड़ा हुआ है। फुस्फुस का आवरण आसपास के स्वस्थ फेफड़े के ऊतकों में धीरे-धीरे संक्रमण के साथ क्षतिग्रस्त हो जाता है। ल्यूपस निमोनिया विकसित होने से श्वसन विफलता, फुफ्फुसीय एटेलेक्टासिस और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता होती है।

गुर्दे खराब

डिसेमिनेटेड ल्यूपस एरिथेमेटोसस का क्लिनिकल कोर्स अत्यंत परिवर्तनशील होता है, लेकिन ल्यूपस नेफ्रैटिस के परिणामस्वरूप सभी रोगियों को बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह का अनुभव होता है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स द्वारा गुर्दे के ऊतकों के अवशोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, काफी गंभीर होता है और अक्सर तीव्र के विकास की ओर जाता है वृक्कीय विफलता.

पाचन तंत्र को नुकसान

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान शायद ही कभी सामने आता है। क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपच (कब्ज, दस्त), भूख न लगना, विभिन्न स्थानों में सुस्त दर्द के रूप में पाचन विकारों से प्रकट होता है। दवा-मध्यस्थ गैस्ट्रिक विकृति बाएं इलियाक क्षेत्र में दर्द और मल में छिपे हुए रक्त की उपस्थिति से प्रकट होती है। मेसेन्टेरिक धमनियों का विकास जिसके बाद आंतों की इस्किमिया और मृत्यु संभव है।

यकृत को होने वाले नुकसान

रक्त में परिसंचारी एंटीबॉडीज़ बढ़ने पर यकृत, जो निस्पंदन कार्य करता है, प्रभावित होता है। गुर्दे के ऊतकों को प्रतिरक्षा परिसरों के साथ संसेचित किया जाता है, हेपेटोसाइट्स का गठन बाधित होता है, रक्त परिसंचरण कम हो जाता है - हेपेटोमेगाली विकसित होती है, यकृत के सिरोसिस, यकृत की विफलता में बदल जाती है।

सीएनएस क्षति

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के न्यूरोलॉजिकल लक्षण बीमारी के लंबे कोर्स वाले बड़ी संख्या में रोगियों में दिखाई देते हैं। एंटीबॉडीज मेनिन्जेस और संरचनाओं को नुकसान पहुंचाने के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सभी हिस्सों में सूजन का कारण बनती हैं। पहले लक्षण हैं माइग्रेन सिरदर्द, नींद में खलल, थकान, अवसाद, चिड़चिड़ापन। जैसे-जैसे मस्तिष्क संरचनाएँ शामिल होती हैं, निम्नलिखित घटित होता है:

• कपाल तंत्रिकाओं के 12 जोड़े के आवरण की सूजन और उनके कार्य में क्रमिक हानि;
• तीव्र विकार मस्तिष्क परिसंचरण(रक्तस्रावी, इस्केमिक स्ट्रोक);
• मल्टीपल पॉलीमोनोन्यूरोपैथी, कोरिया, मोटर विकार;
• जैविक मस्तिष्क विकृति - मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, पोलियोमाइलाइटिस।

बढ़ती भावनात्मक अस्थिरता, मनोभ्रंश, हानि मानसिक क्षमताएं, स्मृति हानि।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

इसमें ल्यूपस रोग जैसी विकृति की विशेषता वाले नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों का एक सेट शामिल है, जिसके लक्षणों में थ्रोम्बस गठन में वृद्धि, विभिन्न आकारों के जहाजों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, महिलाओं में प्रजनन प्रणाली की विकृति (गर्भपात) शामिल हैं। सिंड्रोम में गंभीरता की अलग-अलग डिग्री में ल्यूपस रैश सहित सामान्य लक्षण भी शामिल होते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान सामने आता है, जिसकी गंभीरता थ्रोम्बस गठन की दर पर निर्भर करती है। विभिन्न आकारों और स्थानों की रक्त वाहिकाओं में रुकावट सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को अप्रत्याशित बना देती है और न्यूनतम लक्षणों के साथ मृत्यु का कारण बन सकती है। अक्सर सिंड्रोम मस्तिष्क की नियामक संरचनाओं को नुकसान और बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के कारण कामकाजी मूल्यों से ऊपर रक्तचाप में वृद्धि के साथ शुरू होता है। उच्च रक्तचाप को ल्यूपस के घातक लक्षणों में से एक माना जाता है।

यदि किसी महिला में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित हो जाता है, तो गर्भाशय वाहिकाओं के कई घनास्त्रता के कारण ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था असंभव हो जाती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ विकसित होने वाले बहुलक्षणीय कॉम्प्लेक्स में हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त वाहिकाओं को गंभीर क्षति होती है, जिसके बाद कई अंग विफल हो जाते हैं।

फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस

परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के साथ ऊतकों के अंतःशोषण या संसेचन से ऊतक वास्तुकला में व्यवधान होता है और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस का विकास होता है।

रक्त फ़िल्टर करने वाले अंग के रूप में प्लीहा, स्वप्रतिपिंडों के निरंतर संचलन से विशेष रूप से प्रभावित होता है। इसके अलावा, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं की तुलना में ऑटोएंटीबॉडी आकार में बड़ी होती हैं।

इससे प्लीहा में कई दिशाओं में रूपात्मक परिवर्तन होते हैं - सबसे पहले, प्लीहा नलिकाएं फैलती हैं, जिससे गुजरने वाले रक्त तत्वों की मात्रा और आकार के अनुरूप ढल जाती हैं, फिर वे अवरुद्ध हो जाती हैं, जिससे इस्कीमिक क्षति. यदि उत्तरार्द्ध नहीं होता है, तो एंटीबॉडी की सतह पर कोलेजन के पहुंचने के कारण प्लीहा ऊतक का ढांचा मोटा होना शुरू हो जाता है।

इससे फाइब्रोसिस और फिर फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस होता है। प्लीहा अपना हेमटोपोइएटिक कार्य खो देता है, हेमटोलॉजिकल पैरामीटर प्रणालीगत ल्यूपस की विशेषता के अनुसार बदल जाते हैं - हाइपोक्रोमिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होते हैं।

गुर्दे, जो निस्पंदन कार्य भी करते हैं, अंग के जुड़ने के कारण अधिक धीरे-धीरे प्रभावित होते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों, कोलेजन, पची हुई कोशिकाओं के अवशेषों का प्रसार - यह सब गुर्दे के फिल्टर को अवरुद्ध कर देता है, और मेसेंजियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होता है।

गुर्दे के पैरेन्काइमा में कोशिकाओं और संयोजी ऊतक का प्रसार धीरे-धीरे बढ़ने लगता है, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस झिल्लीदार और फिर फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के चरण में चला जाता है। किडनी की कार्यप्रणाली ख़राब हो गई है, रोगी लगातार हेमोडायलिसिस पर है।

बच्चों में ल्यूपस

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता तीव्र गति, गंभीर घाव और खराब पूर्वानुमान है। सबसे पहले, पृष्ठभूमि में पूर्ण स्वास्थ्य, जब बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ दिखता है, तो बच्चों में ल्यूपस चेहरे की त्वचा को प्रभावित करता है, होठों की सीमा को नुकसान से शुरू होता है, मुंह में स्टामाटाइटिस के विकास के साथ मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली। सूर्यातप की एक पैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया दाने, खुजली और छीलने के रूप में प्रकट होती है।

फिर, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस के साथ, सूजन प्रक्रिया शामिल होने लगती है छोटे जोड़बाद में विकृति और गंभीर दर्द के साथ। विकृत घावों के बढ़ने के क्षण से, सूजन मांसपेशियों और अंगों की सीरस झिल्लियों तक फैल जाती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हृदय को होने वाली क्षति जैसे कि मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, पैनकार्डिटिस अक्सर हृदय की सभी परतों को एक साथ क्षति के साथ विकसित होती है। ल्यूपस बच्चों के लिए एक बेहद खतरनाक बीमारी है; यदि कोई बच्चा आनुवंशिकता के कारण जोखिम में है, तो जोखिम कारकों के संपर्क में आना कम किया जाना चाहिए।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस के साथ, मेनिन्जेस की सूजन तेजी से विकसित होती है, जो पैरा- और टेट्रोपेरेसिस, स्ट्रोक और सेरेब्रल एडिमा के रूप में गंभीर घावों से शुरू होती है।

बढ़ते द्रव्यमान की तुलना में गुर्दे सबसे बाद में प्रभावित होते हैं जैविक विकृति विज्ञानअन्य अंग. बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस, तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के साथ, खराब पूर्वानुमान और मृत्यु का उच्च जोखिम होता है।

माता-पिता अक्सर आश्चर्य करते हैं कि बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस संक्रामक है या नहीं। बच्चों में ल्यूपस के रोगजनन में वयस्कों की तरह ही ऑटोइम्यून तंत्र शामिल होता है; ल्यूपस संक्रमण असंभव है।

महिलाओं में ल्यूपस

यह ज्ञात है कि महिलाओं की तुलना में पुरुषों में यह रोग हल्का होता है। अपेक्षाकृत हाल ही में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था असंगत थे, हालांकि, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञों का कहना है कि, सावधानी के साथ और उचित योजनागर्भावस्था, प्रतिकूल परिणामों के जोखिम कम हो जाते हैं। यह साबित करने से कि ल्यूपस यौन या ऊर्ध्वाधर संचरण के माध्यम से प्रसारित नहीं होता है, गर्भावस्था और प्रसव की संभावना बढ़ जाती है स्वस्थ बच्चा.

गर्भधारण की अवधि के दौरान, महिला को छूट की स्थिति में होना चाहिए, यानी पूर्ण नैदानिक ​​​​वसूली, लक्षणों की अनुपस्थिति। गर्भधारण के क्षण से, एक गर्भवती महिला को उपस्थित चिकित्सक और प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ की निरंतर नियमित निगरानी में रहना चाहिए। जब सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण नियंत्रित हो जाते हैं, तो गर्भावस्था और स्वस्थ बच्चे के जन्म का पूर्वानुमान काफी अनुकूल होता है।

यदि आप दैनिक दिनचर्या, पोषण का पालन करें, ल्यूपस और विटामिन कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निवारक दवाएं लें तो गर्भावस्था बहुत आसान हो जाएगी। एक महिला के पास सहायक होने चाहिए, जो अधिक काम से बचने में मदद करता है। पर्याप्त नींद, ताजी हवा में नियमित सैर, स्वस्थ स्वादिष्ट भोजन और आहार स्वस्थ गर्भावस्था में योगदान देंगे। आपको अधिक वजन बढ़ने से बचना चाहिए और अपने द्वारा पीने वाले तरल पदार्थ की मात्रा को नियंत्रित करना चाहिए।

यदि माँ तीव्रता की अवधि से बाहर है और दुष्प्रभाव वाली दवाएँ नहीं लेती है, तो उसके और बच्चे के लिए स्तनपान का संकेत दिया जाता है। सिस्टमिक ल्यूपस एक ऐसी बीमारी है जिसमें महिलाएं गर्भधारण, गर्भधारण, गर्भधारण की योजना बना सकती हैं और स्वस्थ बच्चों को जन्म दे सकती हैं।

रोग का कोर्स

रोग का तीव्र रूप तापमान में तेज वृद्धि के साथ शुरू होता है संभव विकासज्वर संबंधी दौरे, स्वप्रतिपिंडों का बड़े पैमाने पर स्राव जिसके बाद बड़ी संख्या में स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों को सामान्यीकृत क्षति होती है। रोग कम समय में, लक्षणों के बढ़ने या घटने के संकेत के बिना, एक साथ होता है। गुर्दे बहुत ही कम समय में प्रभावित होते हैं, थ्रोम्बस का निर्माण और बड़े जहाजों का घनास्त्रता तेजी से बढ़ता है। इस पाठ्यक्रम के लिए पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है।

सबस्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक तस्वीर वेबसाइट पर देखी जा सकती है, जो लक्षणों की धीरे-धीरे बढ़ती अवधि है जिसे पूर्ण छूट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। लक्षण मध्यम होते हैं और तरंगों में वृद्धि होती है। प्रत्येक नई उत्तेजना के साथ, नए अंग सूजन प्रक्रिया में शामिल होते हैं, और पॉलीसिंड्रोमिक व्यवहार धीरे-धीरे बढ़ता है। रोग के पहले लक्षणों से एक वर्ष के भीतर गुर्दे की सूजन बढ़ जाती है।

प्रणालीगत ल्यूपस का जीर्ण रूप एक विकृति है जो इस मायने में भिन्न है कि नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक सिंड्रोम हावी होता है, जो लंबे समय में धीरे-धीरे बढ़ता है। ल्यूपस के इस रूप के साथ, अधिकांश रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, जो समग्र पूर्वानुमान को खराब कर देता है।

द्वितीयक संक्रमण

द्वितीयक संक्रमण के शामिल होने से अंतर्निहित बीमारी का पूर्वानुमान काफ़ी ख़राब हो जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली, निरंतर ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से थककर, बैक्टीरिया कोशिकाओं के प्रवेश पर पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं कर सकती है।

अक्सर, संक्रमण न्यूमोकोकस के कारण होता है; एक बार जब यह शरीर में प्रवेश करता है, तो बैक्टीरिया फेफड़ों के दूरस्थ भागों में तेजी से गुणा करना शुरू कर देता है। इससे गंभीर निमोनिया, फेफड़े के ऊतकों में फोड़े और व्यापक फुफ्फुस आउटलेट का विकास होता है।

अधिक बार, संक्रमण सबस्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ होता है, जिसका लहरदार कोर्स प्रतिरक्षा प्रणाली को बहुत कम कर देता है। शरीर बैक्टीरिया के प्रसार को रोक नहीं सकता है और तापमान घटता बढ़ाकर संक्रमण पर प्रतिक्रिया नहीं करता है।

यदि किसी मरीज को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, तो द्वितीयक संक्रमण का निदान करने में अधिक समय नहीं लगता है - एंटीबायोटिक चिकित्सा की प्रारंभिक शुरुआत समग्र रोग निदान को प्रभावित कर सकती है।

निदान

ल्यूपस के नैदानिक ​​रूपों की विविधता और बहुलक्षणीय जटिलता इस बीमारी के निदान को बेहद कठिन बना देती है। एक सही निदान करने में महत्वपूर्ण है संपूर्ण इतिहास लेना, रोगियों से सही पूछताछ करना और डॉक्टर और रोगी के बीच गोपनीय संपर्क की उपस्थिति। प्रक्रिया की सामान्य प्रकृति को देखते हुए, डॉक्टर को विशिष्ट निदान करने में कुछ कठिनाइयों का अनुभव होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए रोगियों को पहले लक्षणों की शुरुआत की व्यक्तिपरक संवेदनाओं की एक डायरी रखने की आवश्यकता होती है; रोग का विस्तृत इतिहास भी नैदानिक ​​​​खोज को सीमित कर सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस के लक्षण, रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, तुरंत, कम से कम संभव समय में प्रकट हो सकते हैं, या इसमें दशकों लग सकते हैं। निदान करना केवल रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं, प्रयोगशाला डेटा को ध्यान में रखकर संभव है और, एक नियम के रूप में, इसमें काफी समय लगता है।

जब बढ़ रहा है नैदानिक ​​लक्षणडॉक्टर प्रयोगशाला परीक्षणों का सहारा लेते हैं। ल्यूपस शो के लिए परीक्षण बढ़िया सामग्रील्यूपस एलई कोशिकाओं के रक्त में अवशोषित सेलुलर तत्वों के साथ संशोधित न्यूट्रोफिल होते हैं। रक्त में एंटीन्यूक्लियर इम्यून कॉम्प्लेक्स और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की संख्या भी बढ़ जाती है। प्रणालीगत ल्यूपस के नैदानिक ​​संकेत:

• अलग-अलग तीव्रता और सीमा के विशिष्ट त्वचा घाव;
• डिस्कोइड दाने की उपस्थिति;
• पराबैंगनी विकिरण की प्रतिक्रिया की उपस्थिति;
• मुंह में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान;
• संयुक्त क्षति;
• मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान;
• सीरस झिल्ली को नुकसान;
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (प्रोटीनुरिया);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से लक्षण;
• रुधिर संबंधी असंतुलन;
• दवा-प्रेरित ल्यूपस का विकास;
• द्वितीयक संक्रमण के foci की घटना;
• प्रयोगशाला डेटा.

इस प्रकार, निदान लक्षणों, सिंड्रोम और संकेतकों के संयोजन पर आधारित है। यदि मरीजों में दिए गए डायग्नोस्टिक एल्गोरिदम से कोई चार लक्षण होते हैं तो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पुष्टि की जाती है।

क्लिनिकल रक्त परीक्षण

यदि क्लिनिकल रक्त परीक्षण में निम्नलिखित परिवर्तन पाए जाते हैं तो सिस्टमिक ल्यूपस पर संदेह किया जा सकता है: बढ़ा हुआ ईएसआर; लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी; हाइपोक्रोमिक एनीमिया; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर न केवल हेमेटोपोएटिक अंगों की शिथिलता के कारण विकसित होता है, बल्कि प्लेटलेट्स के लिए ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण भी विकसित होता है। बढ़ा हुआ खतरा आंतरिक रक्तस्त्राव, रक्तस्रावी रोधगलनया स्ट्रोक.

सामान्य मूत्र विश्लेषण

बढ़ती गुर्दे की विफलता के लक्षणों को दर्शाता है: मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति; रक्तमेह; ल्यूकोसाइटुरिया; सिलिंड्रुरिया; नमक का पता लगाना; गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता कम हो गई। परिवर्तनों की गंभीरता सीधे वृक्क पैरेन्काइमा की सूजन के चरण पर निर्भर करती है।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन

परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, ल्यूपस एलई कोशिकाओं, साइटोकिन्स के बढ़े हुए स्तर, रुमेटीइड कारकों का निर्धारण। पूरक की गतिविधि, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का जैव रासायनिक परिसर कम हो जाता है, और संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। इसके अलावा, व्यक्तिगत अंगों और ऊतकों में विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

बायोप्सी

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशेष अध्ययन में सूजन प्रक्रिया की आकृति विज्ञान और अंग क्षति के चरण को निर्धारित करने के लिए ऊतक बायोप्सी लेना शामिल है।

एक्स-रे

एक गैर-विशिष्ट परीक्षा आपको आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने, गुहाओं में प्रवाह और तरल पदार्थ की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैदानिक ​​नियमों में उन स्थानों की गहन जांच के लिए रोगियों की पूरी तरह से जांच शामिल है जहां दाने पहले दिखाई देते हैं, पारिवारिक प्रवृत्ति के बारे में एक सर्वेक्षण और जीवन इतिहास और बीमारियों का सावधानीपूर्वक संग्रह शामिल है।

इलाज

इस बीमारी का सामना करने वाले मरीज़ सवाल पूछते हैं: ल्यूपस के साथ कैसे जीना है, क्या पैथोलॉजी का इलाज किया जाता है? प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार प्रभावी है प्रारम्भिक चरणरोग, जब पहले लक्षण प्रकट होते हैं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए तेजी से दवा प्रतिक्रिया और जटिल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी बीमारी के बढ़ने का इलाज केवल अस्पताल में ही किया जाना चाहिए। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए चिकित्सा में नए दृष्टिकोण डॉक्टर को रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए एक या दूसरा दृष्टिकोण चुनने की अनुमति देते हैं। रोगी को लगातार उपस्थित चिकित्सक की देखरेख में रहना चाहिए; सूजन की अवस्था और गंभीरता के आधार पर दवाओं का एक सेट नियमित रूप से लिया जाता है। सही दृष्टिकोण के साथ, एक व्यक्तिगत उपचार योजना तैयार की जाती है, जिसमें दवा की सहनशीलता और उनके दुष्प्रभावों का गहन विश्लेषण शामिल होता है।

ल्यूपस के इलाज के लिए डॉक्टर द्वारा चुनी गई रणनीति रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर भिन्न होती है; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, लक्षणों के विकास के पहले घंटों में उपचार महत्वपूर्ण है। दवाओं का नुस्खा एक या दूसरे की व्यापकता पर निर्भर करता है रोग के लक्षणों का समूह.

उदाहरण के लिए, यदि जोड़ों, टेंडन और मांसपेशियों को गंभीर क्षति होती है, तो गैर-स्टेरायडल सूजन-रोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं दीर्घकालिक उपयोगजब तक लक्षण पूरी तरह से दूर न हो जाएं। त्वचा की अभिव्यक्तियों के लिए, मलेरिया-रोधी दवाएँ निर्धारित की जाती हैं, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबा देती हैं और अत्यधिक थ्रोम्बस के गठन को रोकती हैं।

ल्यूपस के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों के उपचार के लिए दवाएं स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं जैसे कि प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन और अन्य। ये अधिवृक्क हार्मोन के सिंथेटिक एनालॉग हैं जो ऑटोइम्यून सूजन के विभिन्न चरणों को रोकते हैं। सीरस झिल्ली और सामान्यीकृत अंग क्षति के मामलों में इस समूह की दवाओं पर विशेष जोर दिया जाता है।

गुच्छा आधुनिक शोधइसका उद्देश्य ल्यूपस के उपचार के लिए एक सार्वभौमिक रणनीति विकसित करना है, ताकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग को कम किया जा सके, जिसके बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं। उच्च गति, अपेक्षाकृत सुरक्षित औषधियाँगुर्दे की सूजन, यकृत, प्लीहा की शिथिलता के विकास को रोकने के लिए।

जब गुर्दे के लक्षण प्रकट होते हैं, तो डॉक्टर गुर्दे के ऊतकों को प्रतिरक्षा परिसरों से बचाने के लिए सभी प्रकार की प्रतिरक्षा को कम करने के लिए नवीनतम इंजीनियरिंग दवाएं - इम्यूनोसप्रेसेन्ट लिखते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ उपचार किया जाता है पूरी लाइनदुष्प्रभाव और मतभेद, रखरखाव दवाओं की आवश्यकता होती है।

क्रोनिक ल्यूपस के लिए जटिल दवाओं की आवश्यकता होती है विभिन्न समूहतीव्रता के दौरान, द्वितीयक संक्रमणों के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए सहायक दवाएं शामिल हैं। उत्तेजना के दौरान, वे स्टेरॉयड हार्मोन निर्धारित करने का भी सहारा लेते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए आहार आंतों की गतिशीलता में सुधार के दृष्टिकोण से पर्याप्त महत्व रखता है, भोजन आसानी से पचने योग्य और आसानी से पचने योग्य होना चाहिए, इसमें बड़ी मात्रा में फाइबर, विटामिन कॉम्प्लेक्स और खनिज शामिल होने चाहिए।

लोक उपचार व्यापक है, इसमें हेमलॉक उपचार सहित कई तकनीकें शामिल हैं। लेकिन यह एक बिल्कुल अलग लेख का विषय है।

पूर्वानुमान

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चों और वयस्कों दोनों में एक अत्यंत गंभीर और गंभीर बीमारी है, लेकिन समय पर पता चलने, सही निदान और उपचार के साथ, रोग का निदान काफी अच्छा है। दीर्घकालिक छूट, लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति और जीवन प्रत्याशा में दशकों तक वृद्धि प्राप्त करना संभव है।

यह सुनिश्चित करने के लिए कि रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में कमी न हो, उपस्थित चिकित्सक द्वारा नियमित रूप से निगरानी रखना, दैनिक दिनचर्या, आहार का पालन करना और रोग के लक्षणों के प्रति चौकस रहना आवश्यक है - पहले संकेत पर, निर्धारित उपचार शुरू करें चिकित्सा. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को तीव्रता के पहले लक्षणों पर समय पर और व्यापक उपचार की आवश्यकता होती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मरीज़ व्यक्तिपरक संवेदनाओं द्वारा तीव्रता की शुरुआत का सटीक निर्धारण करते हैं।

समय-समय पर, रोगियों को विशेषज्ञ डॉक्टरों से निवारक जांच करानी चाहिए, नियमित जांच करानी चाहिए और रक्त और मूत्र परीक्षण कराना चाहिए। उपचाराधीन मरीजों से समीक्षा जटिल चिकित्साजो लोग आहार का पालन करते हैं और डॉक्टर द्वारा नियमित रूप से निगरानी की जाती है, वे सिस्टमिक ल्यूपस को एक नियंत्रित बीमारी बताते हैं।

गतिविधि

शरीर के स्वर को बढ़ाने के लिए, रोगियों को शारीरिक रूप से रहने की आवश्यकता होती है सक्रिय छविज़िंदगी। सुबह के वर्कआउट, तेज चलना, ताजी हवा में नॉर्डिक घूमना मांसपेशियों की ताकत बढ़ाता है, जोड़ों के कार्य में सुधार करता है और प्रतिरक्षा प्रणाली पर लाभकारी प्रभाव डालता है, जिससे बैक्टीरिया के प्रति प्रतिरोधक क्षमता बढ़ती है।

डॉक्टर की सिफारिशों के अनुसार, रोगी को चिकित्सीय और निवारक शारीरिक शिक्षा का एक कोर्स निर्धारित किया जा सकता है, जिसमें साँस लेने के व्यायाम, हृदय और रक्त वाहिकाओं के कामकाज में सुधार के लिए व्यायाम शामिल हैं। तीव्रता के दौरान, शारीरिक गतिविधि वर्जित है, लेकिन सफल चिकित्सा के बाद इसे तीव्रता और अवधि में धीरे-धीरे वृद्धि के साथ प्रारंभिक स्तर से फिर से शुरू करना चाहिए।

रोकथाम

मुख्य निवारक उपायबीमार और स्वस्थ लोगों के लिए - यह शरीर पर ल्यूपस जोखिम कारकों के प्रभाव को रोकने के लिए है। दूसरे शब्दों में, किसी भी व्यक्ति के लिए सुबह की खुली धूप में रहना वर्जित है। पीली त्वचा वाले उत्तरी क्षेत्रों के निवासियों, जो सौर गतिविधि के निम्न स्तर और गैर-आक्रामक यूवी किरणों के आदी हैं, को अन्य क्षेत्रों में खुले सूरज में रहने पर सावधान रहना चाहिए।

बार-बार धूप की कालिमा सूर्यातप के प्रति बढ़ी हुई प्रकाश संवेदनशीलता और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास का पूर्वसूचक है। ल्यूपस की तीव्रता वाले व्यक्तियों के लिए तीव्रता की रोकथाम में आहार का पालन करना शामिल है, शारीरिक गतिविधि, नियमित रूप से डॉक्टर के पास जाना, परीक्षण करवाना, निवारक दवाएं लेना।

मरीजों को अंतिम तीव्रता की तारीख, सप्ताह के दौरान उन्हें कैसा महसूस हुआ, और विशिष्ट उत्तेजक कारकों के प्रभाव को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत डायरी रखने की सलाह दी जाती है - इससे तीव्रता के विकास को रोकने में मदद मिलती है और रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में काफी सुधार होता है। .

इसलिए हमने उन विशेष रूप से महत्वपूर्ण कारणों पर गौर किया जिनके कारण रोग विकसित होता है, रोग की दृश्य तस्वीरें और उपचार के मुख्य तरीके। हमें उम्मीद है कि लेख में प्रस्तुत जानकारी आपको जल्द से जल्द बीमारी से निपटने में मदद करेगी। सदैव स्वस्थ रहें.

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चेहरे पर एक विशिष्ट दाने का दिखना, जो लाल रंग का होता है, अक्सर एलर्जी समझ लिया जाता है और गलत उपचार का उपयोग किया जाता है। त्वचा पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पहले लक्षणों के बनने का निदान केवल एक विशेषज्ञ ही कर सकता है। बहुत से लोगों को ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अवधारणा के बारे में कोई जानकारी नहीं है कि यह किस प्रकार की बीमारी है और यह स्वास्थ्य के लिए कैसे खतरनाक है।

इस प्रकार की बीमारी युवा महिलाओं में सबसे आम है और जटिल प्रकार के त्वचा रोगों की श्रेणी में आती है। उन्नत अवस्था में, रोग बहुत अधिक बढ़ना शुरू हो सकता है और शरीर के स्वस्थ क्षेत्रों में फैल सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस किस प्रकार का रोग है?

यह रोग ऑटोइम्यून प्रकार के त्वचा संक्रमण को संदर्भित करता है।

जब प्रकट होता है तो यह होता है निम्नलिखित प्रकारविशेषताएँ:

• के रूप में प्रकट होता है, जो गालों और नाक में स्थानीयकृत होता है;
• जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ना शुरू हो जाता हैशरीर और स्वस्थ कोशिकाओं को क्षति;
• मानव शरीर पहचानता है स्वस्थ कोशिकाएंएपिडर्मिस, संक्रमित की तरह, और इस प्रकार की कोशिका को ख़त्म करने की प्रक्रिया शुरू करता है;
• 30 वर्ष से कम उम्र की महिलाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।;
• एक दुर्लभ प्रकार की बीमारी से संबंधित हैऔर वंशानुगत है;
• अक्सर, इस प्रकार के त्वचा रोग के साथ, संयोजी कोशिकाओं को नुकसान होता हैऔर उपकला.

यह रोग अपने लक्षणों को कम और बढ़ा देता है, और जन्म के समय माँ से बच्चे में फैलता है।

कील-मुंहासों के इलाज के लिए मुंहासा, ब्लैकहेड्स और किशोरावस्था से उत्पन्न अन्य त्वचा संबंधी रोग, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग, वंशानुगत कारक, तनाव की स्थिति और अन्य कारण, हमारे कई पाठक इस पद्धति का सफलतापूर्वक उपयोग करते हैं। इस पद्धति की समीक्षा और सावधानीपूर्वक अध्ययन करने के बाद, हमने इसे आपको पेश करने का निर्णय लिया है!

रोग का इतिहास

ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग को अक्सर लोकप्रिय रूप से ल्यूपस कहा जाता है, जो बहुत समय पहले उत्पन्न हुआ था और इसका अपना इतिहास है।

इसमें निम्नलिखित विकास विशेषताएं हैं:

रोग के विस्तृत अध्ययन के बाद, विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस न केवल त्वचा को प्रभावित करता है, बल्कि त्वचा को भी प्रभावित करता है। आंतरिक अंग, यही कारण है कि इस बीमारी को सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कहा जाता है।

कई वर्षों से, सोरायसिस और एक्जिमा के मरीज़ अपनी बीमारियों के बंधक बने हुए हैं। ऐसे उपचार थे जो बीमारी के पाठ्यक्रम को कम कर सकते थे, लेकिन उन्हें पूरी तरह खत्म नहीं कर सकते थे। इस जेल के सामने आने के बाद त्वचा विशेषज्ञों ने माना कि यह चिकित्सा जगत में बिल्कुल नया शब्द है।

प्रपत्र और वर्गीकरण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग विभिन्न रूपों का हो सकता है, जो रोग की प्रगति की दर और अप्रिय लक्षणों की अभिव्यक्ति में परिलक्षित होता है।

फार्म

निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• तीव्र रूप- रोग तेजी से विकसित होता है और त्वचा के बड़े क्षेत्रों को प्रभावित करता है। बड़ी संख्या में लक्षणों के साथ, जिसमें शरीर के तापमान में 40 डिग्री तक की वृद्धि भी शामिल है;
• अर्धतीव्र रूप- खुद प्रकट करना सामान्य लक्षणकमजोरी, एपिडर्मिस पर दाने की स्पष्ट सीमाएँ। रोग धीरे-धीरे शरीर के नए क्षेत्रों में फैलता है;
• जीर्ण रूप- इस प्रकार की बीमारी अक्सर अधिक ध्यान आकर्षित नहीं करती है और इसे अन्य प्रकार के त्वचा संक्रमणों के साथ भ्रमित किया जाता है। लक्षण अस्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं, शरीर पर दाने अपने आप गायब हो सकते हैं, और थोड़ी देर बाद यह नए जोश के साथ प्रकट होते हैं।

वर्गीकरण

रोग के रूपों के अलावा, निम्नलिखित प्रकार के वर्गीकरण प्रतिष्ठित हैं:

• डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस- लक्षण अक्सर तितली के आकार के चेहरे पर दिखाई देते हैं। एपिडर्मिस लाल और सूज जाता है, और धीरे-धीरे कान और खोपड़ी तक पहुंच सकता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस गहरा- पूरे शरीर में छोटे-छोटे लक्षणों का प्रकट होना। इस मामले में, दाने का रंग नीली अशुद्धियों के साथ गहरा लाल हो सकता है;
• केन्द्रापसारक ल्यूपस– गालों और नाक पर दाने के हल्के लक्षणों के रूप में चेहरे पर दिखाई देता है। धीरे-धीरे, पपड़ियां बन जाती हैं, त्वचा छिलने लगती है और सूजने लगती है;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष– इस प्रकार की बीमारी का सबसे जटिल वर्ग माना जाता है। ल्यूपस के पहले लक्षण चेहरे पर देखे जाते हैं, यह रोग तेजी से पूरे शरीर में फैलता है और बड़ी संख्या में लक्षणों के साथ आता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, जोड़ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और उनकी सामान्य कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है;
• दवा-प्रेरित ल्यूपस- दवाओं के उपयोग की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है।

केवल एक विशेषज्ञ ही आवश्यक निदान करने के बाद ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप और प्रकार को सही ढंग से निर्धारित कर सकता है।

कारण

चिकित्सा विशेषज्ञों ने अभी तक ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी बीमारी के गठन के कारणों की पहचान नहीं की है।

हालाँकि, निम्नलिखित प्रकार के कारण हैं जो ऐसे लक्षणों के निर्माण में योगदान कर सकते हैं:

कुछ विशेषज्ञों का कहना है कि ल्यूपस इसके परिणामस्वरूप हो सकता है हार्मोनल असंतुलनया गर्भ निरोधकों का उपयोग करने के बाद। हालाँकि, यह राय विवादास्पद बनी हुई है और प्रत्यक्ष प्रमाण अभी तक मौजूद नहीं है।

नैदानिक ​​तस्वीर

त्वचा रोगों के बारे में डॉक्टर क्या कहते हैं?

में काम निजी दवाखानामैं कई वर्षों से त्वचा संबंधी समस्याओं पर परामर्श देता आ रहा हूं। तुम्हें अंदाज़ा नहीं है कितना अलग - अलग प्रकारलोग त्वचा संबंधी त्वचा रोगों के लिए मेरे पास आते हैं, आमतौर पर ये शरीर के विभिन्न हिस्सों पर सभी प्रकार के चकत्ते, लालिमा और दमन होते हैं।

रोग विकास का तंत्र

रोग इस प्रकार विकसित होता है:

• प्रतिरक्षा प्रणाली में विफलता, जिसके परिणामस्वरूप शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है;
• एंटीबॉडी की उच्च सांद्रताएक निश्चित समय के बाद शरीर में;
• विदेशी शरीर को हटाने की प्रक्रिया शुरू करना, जिसके लिए शरीर स्वस्थ कोशिकाओं की गलती करता है;
• एक रोगजनक प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूपएक सूजन प्रक्रिया का गठन देखा जाता है;
• रक्त वाहिकाओं में परिवर्तनऔर संयोजी ऊतक;
• त्वचा को नुकसानऔर आंतरिक अंग.

ल्यूपस के प्रकार के आधार पर, ल्यूपस की क्रिया का तंत्र तेजी से या कई वर्षों में विकसित हो सकता है।

ऐसे मामले हैं कि एक व्यक्ति, सभी लक्षणों को नजरअंदाज करते हुए, 10 साल से अधिक समय तक जीवित रह सकता है, हालांकि, इस प्रकार की बीमारी का बढ़ना घातक होता है और दवा से इसका इलाज नहीं किया जा सकता है।

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"मैं सोरायसिस से लड़ते-लड़ते थक गया हूँ। एक मित्र ने मेरे लिए यह कॉम्प्लेक्स खरीदा और कहा कि यह निश्चित रूप से मदद करेगा। यह दवा वास्तव में बहुत प्रभावी साबित हुई, इसने अविश्वसनीय रूप से जल्दी मदद की!"

और अब 7 सप्ताह हो गए हैं, और मेरी पीठ के जोड़ मुझे बिल्कुल भी परेशान नहीं करते हैं, हर दूसरे दिन मैं काम करने के लिए दचा जाता हूं, और यह बस से 3 किमी की पैदल दूरी है, इसलिए मैं आसानी से चल सकता हूं! इस लेख के लिए सभी को धन्यवाद. पीठ दर्द से पीड़ित किसी भी व्यक्ति को अवश्य पढ़ना चाहिए!"

लक्षण एवं संकेत

रोग की अभिव्यक्ति के प्रकार के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विभिन्न लक्षण और संकेत होते हैं।

प्रत्येक रोगी में रोग के बढ़ने के अलग-अलग लक्षण और संकेत हो सकते हैं, जो इस पर निर्भर करते हैं सामान्य हालतप्रतिरक्षा प्रणाली और शरीर की विशेषताएं।

त्वचा संबंधी प्रकार का प्रकट होना

इस प्रकार के ल्यूपस की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ त्वचा पर अलग-अलग तीव्रता के चकत्ते की उपस्थिति हैं।

रोग निर्माण के पहले लक्षण:

• त्वचा की सूजन;
• छूने पर दर्द;
• चेहरे और गर्दन में एकल संरचनाओं का प्रकट होना।

रोग के लक्षण:

व्यक्ति को भूख की कमी और पेट खराब महसूस हो सकता है। बहुत बार, ऐसे लक्षण लंबे समय तक सिरदर्द का कारण बन सकते हैं। पूरे शरीर में दाने, जननांग क्षेत्र, बांह और पेट में दिखाई दे सकते हैं।

आर्थोपेडिक प्रकार का प्रकटीकरण

बहुत बार दौड़ते समय और जटिल प्रकारल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग मानव कंकाल प्रणाली के कार्यों में कमी का कारण बनता है।

संकेत:

• जोड़ों में जलन;
• दिन के अंत में दर्दनाक लक्षण;
• हड्डी की अखंडता का उल्लंघन;
• रुमेटोलॉजी;
• अंगों को हिलाने पर अप्रिय लक्षण उत्पन्न होते हैं।

निम्नलिखित लक्षण देखे गए हैं:

व्यक्ति को जोड़ों की कार्यक्षमता में कमी और बार-बार दर्द के लक्षणों का अनुभव होता है। जोड़ का क्षेत्र लाल हो जाता है और त्वचा सूज जाती है।

रोग के हेमटोलॉजिकल लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग का विकास निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट हो सकता है:

• एनीमिया;
• रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का निर्माण;
• ल्यूकोपेनिया।

दुर्लभ मामलों में, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान हो सकता है और रक्त के थक्के का स्तर कम हो सकता है।

हृदय के चरित्र का प्रकटीकरण |

हृदय अंगों की ओर से, ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग की अभिव्यक्ति निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट हो सकती है:

संकेत:

• हृदय गति में तेज वृद्धि;
• छाती क्षेत्र में दर्द;
• सामान्य कमज़ोरी।

लक्षण प्रकृति में अराजक होते हैं, अक्सर अपने आप दूर हो जाते हैं, जिसके बाद वे नए जोश के साथ प्रकट होते हैं। अक्सर इस प्रकार के लक्षणों को अन्य प्रकार की हृदय की मांसपेशियों की क्षति के साथ भ्रमित किया जाता है और अनुचित उपचार का उपयोग किया जाता है।

किडनी से जुड़े महत्वपूर्ण कारक

ऐसे मामलों में जहां ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग गुर्दे के क्षेत्र को प्रभावित करता है, निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

लक्षण:

• आँख क्षेत्र में सूजन;
• मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन का अवलोकन;
• पायलोनेफ्राइटिस;
• गुर्दा रोग।

बहुत बार, ऐसे लक्षणों की अभिव्यक्ति आस-पास के सभी अंगों को प्रभावित करती है और जननांग प्रणाली के सामान्य कामकाज को बाधित करती है।

एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति का प्रकटीकरण

रोग तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है:

संकेत और अभिव्यक्तियाँ:

• सामान्य नींद में खलल;
• चिड़चिड़ापन;
• अत्यधिक उत्तेजना;
• घबराहट.

तंत्रिका तंत्र विकारों के अलावा, अपच, सांस लेने में समस्या और पेट में दर्द के लक्षण बहुत आम हैं।

अक्सर ऐसी स्थितियाँ देखी जा सकती हैं जब रोगी दृष्टि की आंशिक हानि या दृश्य अंगों में सूजन प्रक्रियाओं के गठन से पीड़ित होता है।

किसने कहा कि मुँहासों से छुटकारा पाना कठिन है?

क्या आपने कभी मुहांसों से छुटकारा पाने की कोशिश की है? इस तथ्य को देखते हुए कि आप यह लेख पढ़ रहे हैं, जीत आपके पक्ष में नहीं थी। और, निःसंदेह, आप प्रत्यक्ष रूप से जानते हैं कि दर्पण में स्वयं को उदासी के साथ देखना कैसा होता है; नींव के साथ "छिपाने" की आवश्यकता; आयोडीन के साथ स्क्रब, छिलके, दाग़न के साथ निरंतर प्रयोग। अब इस प्रश्न का उत्तर दीजिए: क्या आप इससे संतुष्ट हैं? क्या मुँहासों को सहन किया जा सकता है? इसलिए, हमने एक साक्षात्कार प्रकाशित करने का निर्णय लिया जो बताता है कि पिंपल्स, ब्लैकहेड्स और मुँहासे से कैसे छुटकारा पाया जाए।

क्या रोग संक्रामक है?

बड़ी संख्या में अप्रिय लक्षणों के बावजूद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक संक्रामक बीमारी नहीं है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि रोग के विकास के कारण शरीर के अंदर स्थित होते हैं।

किसी अन्य रोगी से संक्रमण के मामले केवल मां से बच्चे में प्रसव के दौरान ही देखे जा सकते हैं।

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जिल्द की सूजन से थक गये?

त्वचा का छिलना, दाने, खुजली, अल्सर और छाले, दरारें - ये सभी त्वचाशोथ के अप्रिय लक्षण हैं।

उपचार के बिना, रोग बढ़ता है, और चकत्ते से प्रभावित त्वचा का क्षेत्र बढ़ जाता है।

इसमें निम्नलिखित गुण हैं:

• पहले प्रयोग के बाद खुजली से राहत मिलती है
• त्वचा को पुनर्स्थापित, मुलायम और मॉइस्चराइज़ करता है
• 3-5 दिनों में चकत्तों और त्वचा के छिलने को ख़त्म करता है
• 19-21 दिनों के बाद, प्लाक और उनके निशान पूरी तरह से समाप्त हो जाते हैं
• नई पट्टिकाओं की उपस्थिति और उनके क्षेत्र में वृद्धि को रोकता है

बच्चों में रोग की विशेषताएं

ल्यूपस रोग की शुरुआत वयस्कता की तुलना में कहीं अधिक जटिल होती है। यह मुख्य रूप से कमजोर प्रतिरक्षा के कारण होता है, जो शरीर को होने वाली इस प्रकार की क्षति का विरोध करने में असमर्थ है।

इस प्रकार की बीमारी के बनने के सबसे पहले लक्षण हैं:

• विशिष्ट लाल रंगशरीर के विभिन्न भागों में;
• दाने अक्सर चेहरे और खोपड़ी पर दिखाई देते हैं।, जिससे पूर्ण गंजापन हो जाता है;
• सबसे स्पष्ट संकेतहोंठ क्षेत्र में रोग की घटना, श्लेष्मा झिल्ली, अल्सरेटिव त्वचा घावों का कारण बनती है।

बचपन में, ल्यूपस निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

इस प्रकार की बीमारी का इलाज करना बहुत कठिन होता है और अक्सर यह बीमारी हो जाती है गंभीर मामलेंनतीजे। बच्चा अपनी गतिशीलता खो देता है और अचानक वजन घटने और आंतरिक अंगों के सामान्य विकास में रुकावट का अनुभव कर सकता है।

गर्भावस्था के दौरान रोग

ल्यूपस रोग के लक्षण गर्भावस्था के दौरान किसी भी तिमाही में हो सकते हैं। बहुत बार, कई महिलाएं गर्भावस्था के दौरान शरीर में होने वाले परिवर्तनों के साथ बीमारी के पहले लक्षणों को भ्रमित करती हैं।

यदि गर्भावस्था के दौरान ल्यूपस विकसित होता है, तो एक महिला को निम्नलिखित प्रकार की जटिलताओं का अनुभव हो सकता है:

यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान किसी बीमारी का पता चलता है, तो प्रसवपूर्व कार्य की पूरी अवधि अस्पताल में डॉक्टरों की कड़ी निगरानी में की जाती है।

निदान

केवल एक विशेषज्ञ ही उचित जांच करने के बाद सही निदान कर सकता है।

निदान में निम्न शामिल हैं:

रोग की जटिलता के आधार पर, अतिरिक्त प्रकार के निदान निर्धारित किए जा सकते हैं, जो उपचार की तीव्रता निर्धारित करेंगे।

इलाज

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में इसका उपयोग शामिल है विभिन्न तरीकेउपचार जिनका उद्देश्य अप्रिय लक्षणों को खत्म करना और रोग के आगे विकास को रोकना है।

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली उपचार विधियाँ हैं:

• दवा का प्रभाव- रोग के लक्षणों को कम करने और त्वचा के स्वस्थ क्षेत्रों को होने वाले नुकसान को खत्म करने के लिए निर्धारित है। दवाओं का उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली के प्राकृतिक कार्यों को मजबूत करने और बीमारी को खत्म करने में मदद करता है;
• स्थानीय प्रभाव समस्या- क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की बहाली की प्राकृतिक प्रक्रियाओं को सक्रिय करने के लिए उपयोग किया जाता है;
• पूरक चिकित्सा- सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली रक्त शुद्धिकरण प्रक्रिया प्लास्मफेरेसिस है। यह विधि आपको एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करने और शरीर को स्वस्थ कोशिकाओं को खत्म करने से रोकने की अनुमति देती है;
• एक विशेष आहार का अनुपालन– शरीर को मजबूत बनाने और सभी आवश्यक पदार्थों की पूर्ति के लिए आवश्यक है।

बीमारी के उपचार के तरीके क्षति की डिग्री पर निर्भर करते हैं और प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुने जाते हैं।

औषधियों का प्रयोग

इसमें रोग के लक्षणों को कम करने के लिए दवाओं का जटिल उपयोग शामिल है।

रोग के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित प्रकार की दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

हार्मोनल एजेंट

दवाओं की कार्रवाई का उद्देश्य सूजन संबंधी प्रतिक्रिया को दबाने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करना है। दवाओं के उपयोग की अवधि और कोर्स रोग की जटिलता और रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है।

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं:

• methylprednisolone- कॉर्टिकोस्टेरॉइड पदार्थ का उद्देश्य स्वस्थ त्वचा कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाले एंटीबॉडी को खत्म करना है। जोड़ों में सूजन को कम करता है। इसका उपयोग उपस्थित चिकित्सक द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित पाठ्यक्रम के अनुसार दिन में एक बार किया जाता है। इसका उपयोग बच्चों के लिए नहीं किया जाता है, विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार सख्ती से उपचार करने की सिफारिश की जाती है। अगर नहीं उचित उपचारअधिक मात्रा का कारण बनता है, जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं को जन्म देता है। कीमत 220 रूबल ;
• प्रेडनिसोलोन- सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस सहित विभिन्न त्वचा रोगों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। दवा सूजन प्रक्रिया के विकास को दबा देती है और रोग के आगे के विकास को रोक देती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, 21 दिनों तक दिन में तीन बार दवा का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। मधुमेह मेलेटस और निम्न रक्तचाप से पीड़ित रोगियों में उपयोग के लिए निषिद्ध है। बच्चों के लिए उपयुक्त नहीं, औसत लागत 130 रूबल ;
• डेक्सामेथासोन- इंजेक्शन के रूप में उपयोग के लिए अनुशंसित। हार्मोनल पदार्थ का उद्देश्य क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को बहाल करना, प्राकृतिक एंजाइमों के उत्पादन को कम करना है जो त्वचा के स्वस्थ क्षेत्रों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। दिन में एक बार लगाएं, उपचार का कोर्स व्यक्तिगत है। 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है। बड़ी संख्या में उत्पात मचाने की क्षमता रखता है दुष्प्रभाव. कीमत 400 रूबल ;
• एडवांटन मरहम– हार्मोनल मरहम के लिए स्थानीय उपचाररोग के बाहरी लक्षणों को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है। उचित उपयोग सूजन को खत्म करता है और एपिडर्मिस की सूजन को कम करता है। प्रभावित त्वचा पर दिन में दो बार लगाएं। उपचार का कोर्स 14 सप्ताह है। यदि बचपन में इसका उपयोग करना आवश्यक हो तो उपचार की अवधि 5 सप्ताह से अधिक नहीं होनी चाहिए। 6 वर्ष की आयु से नियुक्त किया गया। कीमत 460 रूबल ;
• फ्लुसीनार जेल- अप्रिय लक्षणों को समाप्त करता है, त्वचा को आराम देता है और कोशिका झिल्ली बहाली प्रक्रिया शुरू करता है। 14 दिनों से अधिक के कोर्स के लिए दिन में दो बार आवेदन करें। 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और बुजुर्ग रोगियों के लिए निषिद्ध है। कीमत 220 रूबल .

साइटोस्टैटिक दवाएं

अधिक जानकारी के लिए जटिल प्रकार के ल्यूपस के लिए उपयोग किया जाता है प्रभावी उपचारहार्मोनल दवाएं.

सर्वाधिक निर्धारित:

• एज़ैथीओप्रिन- इसका प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों के उत्पादन को कम करता है। रक्त में एंटीबॉडी के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है। उपयोग का पाठ्यक्रम और विधि प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। 14 वर्ष से कम उम्र के लोगों और किडनी की कार्यक्षमता में कमी की अवधि के दौरान इसे वर्जित किया गया है। औसत लागत 1300 रूबल ;
• एंडोक्सन- समाधान तैयार करने के लिए पाउडर का उपयोग सूजन को कम करने और एक एंटीट्यूमर एजेंट के रूप में किया जाता है। 18 वर्ष से कम उम्र और बुजुर्गों के लिए इसका उपयोग वर्जित है। इसका उपयोग दिन में दो बार किया जाता है, उपचार की अवधि एक विशेषज्ञ द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। कीमत 800 रूबल .

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ पदार्थ

बचपन में रोग के हल्के लक्षणों के लिए उपयोग किया जाता है।

सर्वाधिक नामांकित:

• Nurofen- दर्द और बुखार के लक्षणों से राहत के लिए उपयोग किया जाता है। अप्रिय लक्षण उत्पन्न होने पर इसे लेने की सलाह दी जाती है, हर 8 घंटे में एक बार से अधिक नहीं। 3 महीने से बच्चों के लिए उपयुक्त. औसत लागत 350 रूबल ;
• आइबुप्रोफ़ेन- सूजन और दर्द के लक्षणों से राहत पाने का एक उपाय। विभिन्न उम्र के लिए उपयुक्त. आवश्यकतानुसार उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है। 6 महीने की उम्र से निर्धारित। कीमत 90 रूबल .

मलेरियारोधी

ऐसी दवाओं की कार्रवाई का उद्देश्य ल्यूपस के लक्षणों को रोकना और उनकी अभिव्यक्ति को कम करना है।

सबसे लोकप्रिय दवा है:

• - दीर्घकालिक उपयोग के लिए उपयुक्त। प्रशासन का कोर्स उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है। 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के इलाज के लिए उपयुक्त। कीमत 600 रूबल .

प्रत्येक रोगी को अनुभव हो सकता है व्यक्तिगत विशेषताएंरोग का कोर्स, इसलिए दवाओं की सूची व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।

लोक उपचार का उपयोग कर थेरेपी

तरीकों का उपयोग करना पारंपरिक औषधिस्थिति में सुधार करने और अप्रिय लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम करने में मदद मिल सकती है।

सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले प्रकार के व्यंजन हैं:

पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग ल्यूपस को पूरी तरह से ठीक नहीं कर सकता है, हालांकि, नियमित उपयोग से लक्षण कम हो जाएंगे और व्यक्ति की समग्र भलाई में सुधार होगा।

रोग की जटिलताएँ

ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव पैदा करता है जिसके लिए अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है।

सबसे आम प्रकार की जटिलताएँ हो सकती हैं:

यदि उपचार न किया जाए तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर घातक होता है।

पूर्वानुमान मान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज करना मुश्किल है।

अक्सर रोग के विकास की निम्नलिखित तस्वीर देखी जाती है:

• जटिल प्रकार के रोग के लिए, जो कई वर्षों में बहुत तेजी से बढ़ता है, आंतरिक अंगों को पूर्ण क्षति होती है;
• समय पर इलाज सेअप्रिय लक्षणों से छुटकारा पाने की 80% संभावना है;
• निदान के बाद 60% मरीज़ संक्रामक रोगों के कारण मरते हैं;
• यदि गर्भावस्था के दौरान प्रभावित हो 60% मामलों में समय से पहले जन्म होता है।

इस प्रकार की बीमारी बिना कोई निशान छोड़े दूर नहीं जाती है, यहां तक ​​कि समय पर उपचार के साथ भी, व्यक्ति को शरीर के कामकाज में कुछ व्यवधान का अनुभव हो सकता है।

बीमारी की शुरुआत के पहले चरण में ही उससे निपटना सबसे आसान है, अन्यथा लंबे और जटिल उपचार से गुजरना पड़ता है।

रोकथाम

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गठन को रोकने के लिए, निम्नलिखित रोकथाम विधियों का पालन करने की सिफारिश की जाती है:

ऐसे तरीकों के अनुपालन से न केवल रोग के लक्षण विकसित होने के जोखिम को कम किया जा सकता है, बल्कि यदि वे होते हैं, तो रोगी की समग्र भलाई में सुधार भी किया जा सकता है।

निष्कर्ष

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना रोगी की सामान्य जीवन प्रक्रिया को बहुत कम कर देती है। हालांकि, उचित उपचार और डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करने से व्यक्ति असुविधा को कम कर सकता है और सामान्य जीवनशैली जी सकता है।

आधुनिक चिकित्सा न केवल लक्षणों को खत्म करना संभव बनाती है, बल्कि यदि आवश्यक हो, तो एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देना भी संभव बनाती है। इस प्रकार की बीमारी के लिए मुख्य शर्त गर्भावस्था की उचित योजना बनाना, व्यापक जांच के लिए समय पर किसी विशेषज्ञ से मिलना है। और रोग की प्रगति को कम करें।