सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या एसएलई अज्ञात के साथ सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारियों के समूह से संबंधित है एटिऑलॉजिकल कारक. रोग प्रतिरक्षा नियमन की आनुवंशिक रूप से निर्धारित विफलताओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो एंटीजन के लिए गैर-अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन को निर्धारित करता है। कोशिका नाभिकऔर अंगों के ऊतकों में तथाकथित प्रतिरक्षा सूजन के विकास के लिए अग्रणी।
इस बीमारी को मल्टीसिस्टम डिजीज के नाम से भी जाना जाता है। सूजन की बीमारी, चूँकि लगभग सभी अंग और प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं: जोड़, त्वचा, गुर्दे, मस्तिष्क, आदि।
SLE के विकास के लिए जोखिम समूह में प्रसव उम्र की युवा महिलाएं शामिल हैं, विशेष रूप से अश्वेत - इस जनसंख्या समूह में लगभग 70% SLE मामलों का निदान किया जाता है। हालांकि, एसएलई बिल्कुल किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, यहां तक कि नवजात काल में भी। बाल आबादी में, यह रोग 14-18 वर्ष की आयु वर्ग में सबसे आम है, और लड़कियां अधिक बार बीमार होती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों, लक्षणों और रोग के उपचार के बारे में, हमारा लेख।
SLE के विकास के कारण
SLE के विकास के सही कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के कई सिद्धांत हैं, जो विवादास्पद हैं और इसमें पुष्टि करने वाले और खंडन करने वाले दोनों कारक हैं:
- आनुवंशिक सिद्धांत. इस सिद्धांत के अनुसार, रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। हालाँकि, SLE के विकास को ट्रिगर करने वाले विशिष्ट जीन की अभी तक खोज नहीं की गई है।
- वायरस सिद्धांत।यह सामने आया कि एपस्टीन-बार वायरस अक्सर एसएलई से पीड़ित मरीजों में पाया जाता है।
- जीवाणु सिद्धांत. यह साबित हो चुका है कि कई जीवाणुओं का डीएनए एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी के संश्लेषण को उत्तेजित कर सकता है।
- हार्मोनल सिद्धांत।एसएलई वाली महिलाओं में अक्सर होता है ऊंचा स्तरहार्मोन प्रोलैक्टिन और एस्ट्रोजन। गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद एसएलई की लगातार प्राथमिक अभिव्यक्ति भी होती है, जब महिला शरीर में भारी हार्मोनल परिवर्तन होते हैं।
- भौतिक कारकों की क्रिया।यह ज्ञात है कि पराबैंगनी विकिरण त्वचा कोशिकाओं (एसएलई के लिए संवेदनशील लोगों में) द्वारा स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण को गति प्रदान कर सकता है।
ऊपर वर्णित सिद्धांतों में से कोई भी एक सौ प्रतिशत सटीकता के साथ रोग के विकास के कारण की व्याख्या नहीं कर सकता है। नतीजतन, एसएलई को पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी के रूप में कहा जाता है, यानी। अनेक कारण होना।
कठोर मुद्रा के प्रकार
रोग के पाठ्यक्रम के चरणों के अनुसार रोग को वर्गीकृत किया गया है:
तीव्र रूपजब ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है, तो लक्षण अचानक और तेज अभिव्यक्ति की विशेषता होती है: ज्वर संकेतक तक तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि, कई अंगों को तेजी से नुकसान, उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि।
अर्धजीर्ण रूपतीव्रता की आवृत्ति द्वारा विशेषता, हालांकि, एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम की तुलना में लक्षणों की कम डिग्री के साथ। रोग के पहले 12 महीनों के दौरान अंग क्षति विकसित होती है।
जीर्ण रूपएक या एक से अधिक लक्षणों की दीर्घकालिक अभिव्यक्ति की विशेषता। विशेष रूप से विशेषता SLE का संयोजन है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमपर जीर्ण रूपबीमारी।
SLE का रोगजनन या शरीर में क्या होता है
प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता की स्थितियों में एक निश्चित प्रेरक कारक या उनके संयोजन के प्रभाव में, विभिन्न कोशिकाओं का डीएनए "उजागर" होता है। इन कोशिकाओं का आभास होता है खुद का जीवविदेशी या एंटीजन के रूप में। शरीर तुरंत विशेष प्रोटीन-एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो इन कोशिकाओं के लिए विशिष्ट होते हैं और उनसे रक्षा करते हैं। एंटीबॉडी और एंटीजन की परस्पर क्रिया के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो कुछ अंगों में तय होते हैं।
यह प्रक्रिया एक प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रतिक्रिया और कोशिका क्षति के विकास की ओर ले जाती है। संयोजी ऊतक कोशिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं, इसलिए SLE रोग को शरीर के इस विशेष ऊतक के रोग के रूप में संदर्भित किया जाता है। संयोजी ऊतक का व्यापक रूप से सभी अंगों और प्रणालियों में प्रतिनिधित्व किया जाता है, इसलिए लगभग पूरा शरीर पैथोलॉजिकल ल्यूपस प्रक्रिया में शामिल होता है।
फिक्स होने पर इम्यून कॉम्प्लेक्स संवहनी दीवारेंथ्रोम्बोसिस हो सकता है। परिसंचारी एंटीबॉडी विषाक्त हैं और एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनते हैं।
वैज्ञानिकों की खोज
दो में से एक नवीनतम शोध, वैज्ञानिकों के अनुसार, एक तंत्र की खोज की गई जो आक्रामकता को नियंत्रित करती है मानव शरीरअपने स्वयं के ऊतकों और कोशिकाओं के खिलाफ। यह अतिरिक्त नैदानिक तकनीकों के विकास के लिए नए अवसर खोलता है और एसएलई के उपचार के लिए प्रभावी दिशाओं के विकास की अनुमति देगा।
यह खोज ठीक उसी समय हुई जब एफडीए जैविक दवा बेनलीस्टा के उपयोग पर अपने निर्णय की घोषणा करने वाला था। यह नई दवा "बेनलीस्टा" (यूएसए) अब ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में उपयोग के लिए स्वीकृत है।
खोज का सार इस प्रकार है।
एसएलई में, शरीर अपने स्वयं के डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जिसे एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) कहा जाता है। इस प्रकार, संदिग्ध एसएलई वाले रोगी में एएनए के लिए एक रक्त परीक्षण निदान की सही व्याख्या की अनुमति देगा।
एसएलई का मुख्य रहस्य वह क्रियाविधि थी जिसके द्वारा कोशिका डीएनए बाहर निकलता है। 2004 में, यह पाया गया कि न्युट्रोफिल कोशिकाओं की विस्फोटक मृत्यु से उनकी सामग्री, परमाणु डीएनए सहित, धागे के रूप में बाहर की ओर निकल जाती है, जिसके बीच रोगजनक वायरस, कवक और बैक्टीरिया आसानी से उलझ जाते हैं। स्वस्थ लोगों में, ऐसे न्युट्रोफिल ट्रैप इंटरसेलुलर स्पेस में आसानी से बिखर जाते हैं। SLE वाले लोगों में, रोगाणुरोधी प्रोटीन LL37 और HNP परमाणु डीएनए के अवशेषों को टूटने नहीं देते हैं।
ये प्रोटीन और डीएनए अवशेष मिलकर प्लास्मेसीटॉइड को सक्रिय करने में सक्षम हैं द्रुमाकृतिक कोशिकाएंजो, बदले में, प्रोटीन (इंटरफेरॉन) उत्पन्न करते हैं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का समर्थन करते हैं। इंटरफेरॉन न्युट्रोफिल को और भी अधिक जाल धागे जारी करने के लिए मजबूर करता है, एक अंतहीन रोग प्रक्रिया का समर्थन करता है।
इस प्रकार, वैज्ञानिकों के अनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन न्युट्रोफिल कोशिका मृत्यु और जीर्ण ऊतक सूजन के चक्र में निहित है। यह खोज एसएलई के निदान और उपचार दोनों के लिए महत्वपूर्ण है। यदि इनमें से एक प्रोटीन SLE का मार्कर बन सकता है, तो यह निदान को बहुत आसान बना देगा।
एक और रोचक तथ्य।संयोजी ऊतक रोगों वाले रोगियों में विटामिन डी की कमी का पता लगाने के उद्देश्य से एक अन्य अध्ययन में भाग लेने वाले 118 रोगियों में से। ऑटोइम्यून बीमारियों (रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस एरिथेमेटोसस) के 67 रोगियों में, विटामिन डी की कमी 52% में पाई गई, 51 रोगियों में एक अलग प्रकृति के फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस - 20% में। यह ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार के लिए विटामिन डी के पाठ्यक्रम को जोड़ने की आवश्यकता और प्रभावशीलता की पुष्टि करता है।
लक्षण
रोग के लक्षण विकास के चरणों पर निर्भर करते हैं पैथोलॉजिकल प्रक्रिया.
तीव्र प्रारंभिक अभिव्यक्ति के साथल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक होता है:
- 39-39 सी तक बुखार
- कमज़ोरी
- थकान
- जोड़ों का दर्द
अक्सर, रोगी नैदानिक अभिव्यक्तियों की शुरुआत की तारीख को सटीक रूप से इंगित कर सकते हैं - लक्षण इतने तेज होते हैं। 1-2 महीने के बाद, महत्वपूर्ण का एक स्पष्ट घाव महत्वपूर्ण अंग. अगर बीमारी और बढ़ती है तो एक या दो साल में मरीज की मौत हो जाती है।
सबकु्यूट के लिएपहले लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, रोग प्रक्रिया अधिक धीमी गति से विकसित होती है - अंग क्षति धीरे-धीरे होती है, 1-1.5 वर्षों के भीतर।
क्रोनिक कोर्स मेंकई वर्षों तक, एक या एक से अधिक लक्षण लगातार प्रकट होते हैं। रोग का गहरा होना दुर्लभ है, महत्वपूर्ण अंगों का काम परेशान नहीं होता है।
मूल रूप से, एसएलई की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में विशिष्टता नहीं होती है, वे आसानी से विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ या अपने दम पर इलाज करते हैं। छूट पाठ्यक्रम की अवधि से अलग है। जल्दी या बाद में, रोग का एक गहरापन होता है, ज्यादातर शरद ऋतु-गर्मियों की अवधि में सौर विकिरण में वृद्धि के कारण होता है, जबकि रोगियों की त्वचा की स्थिति तेजी से बिगड़ती है। समय के साथ, अंग क्षति के लक्षण होते हैं।
- त्वचा, नाखून और हेयरलाइन
त्वचा की रोग प्रक्रिया में भागीदारी सबसे अधिक है सामान्य लक्षणमहिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसकी घटना कुछ के साथ जुड़ी हुई है कारक कारक: लंबे समय प्रदर्शन सूरज की रोशनी, ठंड में रहना, मनो-भावनात्मक सदमा (देखें,)।
एसएलई की बहुत विशेषता नाक और गालों के पास की त्वचा का लाल होना है, जिसका आकार तितली कीट के पंखों जैसा होता है। चेहरे के अलावा, इरिथेमा त्वचा के खुले क्षेत्रों पर दिखाई देता है - ऊपरी अंग, डेकोलेट। एरीथेमा परिधीय विकास के लिए प्रवण है।
डिस्कोइड लुपस एरिथेमैटोसस के साथ त्वचा इरिथेमासूजन शोफ द्वारा प्रतिस्थापित। यह क्षेत्र धीरे-धीरे मोटा हो जाता है और कुछ समय बाद निशान के रूप में समाप्त हो जाता है। डिस्कॉइड ल्यूपस के फॉसी पाए जाते हैं अलग - अलग क्षेत्रशरीर, जो प्रक्रिया के प्रसार को इंगित करता है।
एसएलई का एक अन्य लक्षण कैपिलाराइटिस है, जो लालिमा, सूजन और कई रक्तस्रावों के रूप में प्रकट होता है छोटे बिंदुउंगलियों, तलवों और हथेलियों पर स्थानीयकृत।
एसएलई में बालों का नुकसान धीरे-धीरे आंशिक या पूर्ण गंजापन (देखें) से प्रकट होता है। अतिरंजना की अवधि के दौरान, नाखूनों की संरचना में परिवर्तन की विशेषता होती है, जो अक्सर पेरियुंगुअल रिज के शोष की ओर जाता है।
खालित्य areata, या सामान्यीकृत, और पित्ती SLE के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं। के अलावा त्वचा की अभिव्यक्तियाँरोगी सिरदर्द, जोड़ों के दर्द, गुर्दे और हृदय की कार्यप्रणाली में परिवर्तन, उल्लास से लेकर आक्रामकता तक मिजाज के बारे में चिंतित हैं।
- श्लेष्मा झिल्ली
मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली अधिक बार पीड़ित होती है: लालिमा दिखाई देती है, श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव (enanthemas) बनता है और मुंह में छोटे छाले होते हैं (देखें)। होठों की लाल सीमा की दरारें, कटाव और अल्सर के गठन के साथ, ल्यूपस-चीलाइटिस होता है। घाव घने नीले-लाल सजीले टुकड़े के रूप में हो जाते हैं जो खाने के दौरान दर्दनाक होते हैं, अल्सर होने का खतरा होता है, स्पष्ट सीमाएँ होती हैं और कभी-कभी पायरियासिस तराजू से ढकी होती हैं।
- हाड़ पिंजर प्रणाली
90% तक SLE रोगियों के जोड़ों में क्षति होती है। कष्ट सहना छोटे जोड़, अधिक बार हाथ की उंगलियां (देखें)। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया सममित रूप से फैलती है, जिससे जोड़ों में दर्द और अकड़न होती है। सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन अक्सर विकसित होता है। हाथ के जोड़ों के अलावा, कूल्हे और घुटने के जोड़ पीड़ित होते हैं, जिससे उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता होती है। यदि लिगामेंटस तंत्र प्रक्रिया में शामिल है, तो एक गैर-स्थायी प्रकृति के संकुचन विकसित होते हैं, और गंभीर एसएलई, अव्यवस्थाओं और उदात्तीकरण में।
- श्वसन प्रणाली
फेफड़े अक्सर द्विपक्षीय फुफ्फुसावरण, तीव्र ल्यूपस न्यूमोनिटिस और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के विकास से प्रभावित होते हैं। अंतिम दो विकृति जीवन के लिए खतरा हैं।
- हृदय प्रणाली
प्रचलित अधिकांश मामलों में, लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस पैथोलॉजिकल ल्यूपस प्रक्रिया में शामिल होने के साथ विकसित होता है। मित्राल वाल्व. वाल्व पत्रक एक साथ बढ़ते हैं, और स्टेनोसिंग हृदय रोग बनता है। पेरिकार्डिटिस के मामले में, पेरिकार्डियम की परतें मोटी हो जाती हैं। भड़काती दर्द सिंड्रोमछाती क्षेत्र में, दिल के आकार में वृद्धि। छोटे और मध्यम आकार के पोत अक्सर पीड़ित होते हैं (महत्वपूर्ण सहित हृदय धमनियांऔर मस्तिष्क की वाहिकाएं), जिसके परिणामस्वरूप सेरेब्रल स्ट्रोक और कोरोनरी धमनी रोग के कारण रोगी अक्सर मर जाते हैं।
- तंत्रिका तंत्र
न्यूरोलॉजिकल लक्षण विविध हैं, माइग्रेन से लेकर क्षणिक इस्केमिक हमलों और स्ट्रोक तक। संभव मिरगी के दौरे, सेरेब्रल गतिभंग, कोरिया। पांचवें रोगियों में पेरिफेरल न्यूरोपैथी विकसित होती है, जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन, जिससे दृष्टि की हानि होती है, को एक बहुत ही प्रतिकूल घटना माना जाता है।
- गुर्दे। एसएलई का गंभीर कोर्स विभिन्न प्रकार के ल्यूपस नेफ्राइटिस के गठन की ओर जाता है।
जब बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, तो शुरुआत में बिना किसी प्रगति के संयुक्त क्षति (फ्लाइंग आर्थ्राल्जिया, एक्यूट और सबएक्यूट पेरीआर्थराइटिस) के रूप में लक्षण दिखाई देते हैं, साथ ही एरिथेमेटस रैश, एनीमिया जैसे विशिष्ट त्वचा के घाव दिखाई देते हैं। एसएलई से अलग होना चाहिए।
क्रमानुसार रोग का निदान
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस, ट्यूबरकुलस ल्यूकोप्लाकिया और ल्यूपस, प्रारंभिक संधिशोथ, सजोग्रेन सिंड्रोम (फोटोफोबिया देखें) से अलग किया जाता है। होठों की लाल सीमा की हार के साथ, क्रोनिक एसएलई को मैंगनॉटी और एक्टिनिक चीलाइटिस के अपघर्षक पूर्ववर्ती चीलाइटिस से अलग किया जाता है।
क्योंकि हार आंतरिक अंगहमेशा अलग के साथ समान डाउनस्ट्रीम संक्रामक प्रक्रियाएं, एसएलई को सिफलिस, मोनोन्यूक्लिओसिस (), एचआईवी संक्रमण (देखें), आदि से अलग किया जाता है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार
किसी विशेष रोगी के लिए उपचार को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। चिकित्सीय उपायों का एक जटिल एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।
अस्पताल में भर्ती होने के संकेत हैं:
- बिना किसी स्पष्ट कारण के लगातार अतिताप
- जीवन-धमकी की स्थिति: घातक गुर्दे की विफलता, तीव्र न्यूमोनाइटिस या फेफड़ों से रक्तस्राव
- तंत्रिका संबंधी जटिलताओं
- गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लाल रक्त कोशिकाओं और रक्त लिम्फोसाइटों में उल्लेखनीय कमी
- आउट पेशेंट उपचार से प्रभावशीलता की कमी
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्र अवधियोजना के अनुसार हार्मोनल दवाओं (प्रेडनिसोलोन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम, देखें) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाईड) के साथ इलाज किया जाता है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (आदि, देखें) अतिताप और घाव के विकास की उपस्थिति में इंगित की जाती हैं हाड़ पिंजर प्रणाली.
किसी विशेष अंग में प्रक्रिया का स्थानीयकरण करते समय, एक परामर्श आयोजित किया जाता है संकीर्ण विशेषज्ञऔर उचित सुधारात्मक चिकित्सा निर्धारित है।
एसएलई वाले लोगों को सीधे धूप से बचना चाहिए। त्वचा के उजागर क्षेत्रों को यूवी किरणों से सुरक्षात्मक क्रीम के साथ चिकनाई करना चाहिए।
विशेष रूप से गंभीर मामलों में, स्वयं के स्टेम सेल के साथ इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी बहुत प्रभावी है। ज्यादातर मामलों में, ऑटोइम्यून आक्रामकता बंद हो जाती है और रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है।
अनुपालन सर्वोपरि है स्वस्थ जीवन शैलीजीवन, अस्वीकृति बुरी आदतेंसंभव शारीरिक गतिविधि, संतुलित आहारऔर मनोवैज्ञानिक आराम।
पूर्वानुमान और रोकथाम
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसएलई का पूर्ण इलाज संभव नहीं है।
पर्याप्त और समय पर उपचार के साथ जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। लगभग 90% रोगी रोग की शुरुआत के बाद 5 वर्ष या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। रोग की प्रारंभिक शुरुआत, प्रक्रिया की उच्च गतिविधि, ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास और संक्रमण के साथ पूर्वानुमान प्रतिकूल है। पुरुषों में एसएलई के विकास के लिए जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है।
अज्ञात कारण के कारण, SLE की कोई प्राथमिक रोकथाम नहीं है। एक्ससेर्बेशन को रोकने के लिए, सीधे सूर्यातप से बचना चाहिए और त्वचा को यथासंभव सुरक्षित रखना चाहिए (कपड़े, सनस्क्रीन, आदि)।
बच्चों में एसएलई के प्रसार की रोकथाम होम स्कूलिंग, संक्रमण की रोकथाम और प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने का संगठन है। टीकाकरण केवल पूर्ण छूट की अवधि में किया जा सकता है। पूर्ण संकेत होने पर ही गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत संभव है।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) एक ऐसी बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के खराब होने के कारण सूजन प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं। विभिन्न निकायऔर कपड़े।
रोग अतिरंजना और छूट की अवधि के साथ आगे बढ़ता है, जिसके होने की भविष्यवाणी करना मुश्किल है। अंत में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक या दूसरे अंग, या कई अंगों की अपर्याप्तता के गठन की ओर जाता है।
महिलाएं पुरुषों की तुलना में 10 गुना अधिक बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होती हैं। यह बीमारी 15-25 साल की उम्र में सबसे आम है। सबसे अधिक बार, रोग यौवन के दौरान, गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में प्रकट होता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण ज्ञात नहीं है। बाहरी और के कई कारकों का अप्रत्यक्ष प्रभाव आंतरिक पर्यावरणजैसे आनुवंशिकता, वायरल और जीवाणु संक्रमण, हार्मोनल परिवर्तन, पर्यावरणीय कारक।
रोग के विकास में एक भूमिका निभाता है आनुवंशिक प्रवृतियां. यह साबित हो चुका है कि अगर जुड़वा बच्चों में से एक को ल्यूपस है, तो दूसरे के बीमार होने का खतरा 2 गुना बढ़ जाता है। इस सिद्धांत के विरोधी बताते हैं कि रोग के विकास के लिए जिम्मेदार जीन अभी तक नहीं मिला है। इसके अलावा, बच्चों में, जिनके माता-पिता में से एक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार है, केवल 5% रोग विकसित करते हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस का लगातार पता लगाना वायरल और बैक्टीरियल सिद्धांत के पक्ष में बोलता है। इसके अलावा, यह साबित हो चुका है कि कुछ बैक्टीरिया का डीएनए एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी के संश्लेषण को उत्तेजित करने में सक्षम है।
एसएलई वाली महिलाओं में अक्सर रक्त में एस्ट्रोजेन और प्रोलैक्टिन जैसे हार्मोन में वृद्धि होती है। अक्सर रोग गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद ही प्रकट होता है। यह सब बीमारी के विकास के हार्मोनल सिद्धांत के पक्ष में बोलता है।
यह ज्ञात है कि कई पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में पराबैंगनी किरणें त्वचा कोशिकाओं द्वारा स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन को गति प्रदान कर सकती हैं, जिससे किसी मौजूदा बीमारी की शुरुआत हो सकती है या बढ़ सकती है।
दुर्भाग्य से, कोई भी सिद्धांत मज़बूती से रोग के विकास के कारण की व्याख्या नहीं करता है। इसलिए, वर्तमान में, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस को पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी माना जाता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण
उपरोक्त कारकों में से एक या अधिक के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुचित कामकाज की स्थितियों में, डीएनए "उजागर" होता है विभिन्न कोशिकाएं. ऐसी कोशिकाओं को शरीर द्वारा विदेशी (एंटीजन) के रूप में माना जाता है, और इन कोशिकाओं के लिए विशिष्ट प्रोटीन-एंटीबॉडी उनके खिलाफ सुरक्षा के लिए उत्पन्न होती हैं। जब एंटीबॉडी और एंटीजन परस्पर क्रिया करते हैं, तो प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जो विभिन्न अंगों में तय होते हैं। ये परिसर प्रतिरक्षा सूजन और कोशिका क्षति के विकास की ओर ले जाते हैं। संयोजी ऊतक कोशिकाएं विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होती हैं। शरीर में संयोजी ऊतक के व्यापक वितरण को देखते हुए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, शरीर के लगभग सभी अंग और ऊतक रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों, रक्त वाहिकाओं की दीवार पर फिक्सिंग, घनास्त्रता भड़काने कर सकते हैं। उनके कारण परिसंचारी एंटीबॉडी जहरीली क्रियाएनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को संदर्भित करता है पुराने रोगोंउत्तेजना और छूट की अवधि के साथ होता है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग के पाठ्यक्रम के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:
तीव्र पाठ्यक्रमएसएलई- बुखार, कमजोरी, थकान, जोड़ों के दर्द से प्रकट। बहुत बार, रोगी रोग की शुरुआत के दिन का संकेत देते हैं। 1-2 महीनों के भीतर, महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान की एक विस्तृत नैदानिक तस्वीर बनती है। तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, रोगी आमतौर पर 1-2 वर्षों के भीतर मर जाते हैं।
SLE का सबस्यूट कोर्स- रोग के पहले लक्षण इतने स्पष्ट नहीं होते हैं। अभिव्यक्ति से लेकर अंग क्षति तक औसतन 1-1.5 वर्ष बीत जाते हैं।
एसएलई का पुराना कोर्स- कई सालों से एक या एक से अधिक लक्षण मौजूद हों। क्रोनिक कोर्स में, महत्वपूर्ण अंगों के कामकाज को बाधित किए बिना, तीव्रता की अवधि दुर्लभ होती है। अक्सर, बीमारी के इलाज के लिए दवाओं की न्यूनतम खुराक की आवश्यकता होती है।
एक नियम के रूप में, रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं; जब विरोधी भड़काऊ दवाएं या अनायास लेते हैं, तो वे बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। अक्सर, बीमारी का पहला संकेत तितली के पंखों के रूप में चेहरे पर लालिमा का दिखना है, जो समय के साथ गायब भी हो जाता है। छूट की अवधि, पाठ्यक्रम के प्रकार के आधार पर, काफी लंबी हो सकती है। फिर, कुछ पूर्वगामी कारक (सूर्य के लंबे समय तक संपर्क, गर्भावस्था) के प्रभाव में, रोग का एक विस्तार होता है, जिसे बाद में एक छूट चरण द्वारा भी बदल दिया जाता है। समय के साथ, अंग क्षति के लक्षण निरर्थक अभिव्यक्तियों में शामिल हो जाते हैं। तैनात करने के लिए नैदानिक तस्वीरनिम्नलिखित अंगों को नुकसान की विशेषता है।
1. त्वचा, नाखून और बाल. त्वचा के घाव रोग के सबसे आम लक्षणों में से एक हैं। मनो-भावनात्मक सदमे के साथ, सूरज, ठंढ के लंबे समय तक संपर्क में रहने के बाद अक्सर लक्षण दिखाई देते हैं या तेज हो जाते हैं। अभिलक्षणिक विशेषताएसएलई गालों और नाक में तितली के पंखों के रूप में त्वचा का लाल होना है।
तितली प्रकार इरिथेमा
इसके अलावा, एक नियम के रूप में, त्वचा के खुले क्षेत्रों (चेहरे, ऊपरी अंग, "डीकोलेट" क्षेत्र) पर होते हैं विभिन्न आकारऔर त्वचा के लाल होने का आकार, परिधीय विकास के लिए प्रवण - बिएटा के केन्द्रापसारक एरिथेमा। डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को त्वचा पर लालिमा की उपस्थिति की विशेषता है, जिसे बाद में भड़काऊ एडिमा द्वारा बदल दिया जाता है, फिर इस क्षेत्र में त्वचा मोटी हो जाती है, और अंत में, निशान के साथ शोष के क्षेत्र बनते हैं।
डिस्कॉइड ल्यूपस का फॉसी विभिन्न क्षेत्रों में हो सकता है, इस मामले में वे प्रक्रिया के प्रसार की बात करते हैं। त्वचा के घावों की एक और हड़ताली अभिव्यक्ति कैपिलाराइटिस है - लालिमा और सूजन और उंगलियों, हथेलियों, तलवों पर कई छोटे-छोटे रक्तस्राव। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में बालों का झड़ना गंजापन से प्रकट होता है। पेरिअंगुअल रिज के शोष तक नाखूनों की संरचना में परिवर्तन, रोग के तेज होने की अवधि के दौरान होता है।
2. श्लेष्मा झिल्ली. मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रभावित होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को लाली की उपस्थिति, श्लेष्म झिल्ली (एनेंथेमा) के क्षरण के गठन के साथ-साथ मौखिक गुहा (एफ़्थस स्टेमाइटिस) के छोटे अल्सर की विशेषता है।
कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस
होठों की लाल सीमा की दरारें, कटाव और अल्सर की उपस्थिति के साथ, ल्यूपस-चीलाइटिस का निदान किया जाता है।
3. हाड़ पिंजर प्रणाली. SLE वाले 90% रोगियों में संयुक्त क्षति होती है।
पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में छोटे जोड़ शामिल होते हैं, आमतौर पर उंगलियां। घाव सममित है, रोगी दर्द और जकड़न के बारे में चिंतित हैं। संयुक्त विकृति शायद ही कभी विकसित होती है। सड़न रोकनेवाला (एक भड़काऊ घटक के बिना) हड्डी परिगलन आम है। सिर प्रभावित होता है जांध की हड्डीऔर घुटने का जोड़। निचले अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता के लक्षणों में क्लिनिक का प्रभुत्व है। जब लिगामेंटस तंत्र रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो गैर-स्थायी अवकुंचन विकसित होते हैं, गंभीर मामलों में, अव्यवस्था और उदात्तीकरण।
4. श्वसन प्रणाली . सबसे आम घाव फेफड़े हैं। प्लूरिसी (तरल पदार्थ का अंदर जमा होना फुफ्फुस गुहा), आमतौर पर द्विपक्षीय, दर्द के साथ छातीऔर सांस की तकलीफ। एक्यूट ल्यूपस न्यूमोनिटिस और पल्मोनरी हेमरेज जीवन के लिए खतरनाक स्थितियां हैं और यदि अनुपचारित किया जाता है, तो श्वसन संकट सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाता है।
5. हृदय प्रणाली. माइट्रल वाल्व की लगातार भागीदारी के साथ सबसे आम लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस है। इस मामले में, सूजन के परिणामस्वरूप, वाल्व के क्यूप्स एक साथ बढ़ते हैं और स्टेनोसिस के प्रकार से हृदय रोग का गठन होता है। पेरिकार्डिटिस के साथ, पेरिकार्डियम की परतें मोटी हो जाती हैं, और उनके बीच द्रव भी दिखाई दे सकता है। मायोकार्डिटिस छाती क्षेत्र में दर्द, दिल में वृद्धि से प्रकट होता है। एसएलई अक्सर कोरोनरी धमनियों और सेरेब्रल धमनियों सहित छोटे और मध्यम आकार के जहाजों को प्रभावित करता है। इसलिए, स्ट्रोक, कोरोनरी हृदय रोग हैं मुख्य कारणएसएलई के रोगियों में मृत्यु दर।
6. गुर्दे. एसएलई वाले रोगियों में, प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के साथ, ल्यूपस नेफ्रैटिस बनता है।
7. तंत्रिका तंत्र. प्रभावित क्षेत्र के आधार पर, एसएलई रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला का पता लगाया जाता है, जिसमें माइग्रेन-प्रकार के सिरदर्द से लेकर क्षणिक इस्केमिक हमले और स्ट्रोक शामिल हैं। प्रक्रिया की उच्च गतिविधि की अवधि के दौरान, मिरगी के दौरे, कोरिया और सेरेब्रल गतिभंग हो सकते हैं। परिधीय न्यूरोपैथी 20% मामलों में होती है। दृष्टि की हानि के साथ इसकी सबसे नाटकीय अभिव्यक्ति ऑप्टिक न्यूरिटिस है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान
SLE का निदान तब किया जाता है जब 4 या अधिक 11 मानदंड पूरे होते हैं (अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन, 1982)।
| तितली प्रकार इरिथेमा | नासोलैबियल सिलवटों में फैलने की प्रवृत्ति के साथ, चीकबोन्स पर फिक्स्ड इरिथेमा (फ्लैट या ऊंचा)। |
| चक्राकार दाने | समय के साथ घने तराजू, त्वचा शोष और निशान के साथ बढ़े हुए एरिथेमेटस घाव। |
| -संश्लेषण | धूप के संपर्क में आने के बाद दाने का दिखना या गंभीरता। |
| मौखिक श्लेष्म और / या नासोफरीनक्स के अल्सर | आमतौर पर दर्द रहित। |
| वात रोग | उनके विरूपण के बिना कम से कम दो जोड़ों में एडिमा और दर्द की उपस्थिति। |
| सेरोसाइटिस | Pleurisy या पेरिकार्डिटिस। |
| गुर्दे खराब | निम्नलिखित अभिव्यक्तियों में से एक: आवधिक वृद्धिमूत्र में प्रोटीन 0.5 ग्राम / दिन तक या मूत्र में सिलेंडरों की परिभाषा। |
| सीएनएस घाव | निम्नलिखित अभिव्यक्तियों में से एक: बरामदगी या मनोविकृति अन्य कारणों से जुड़ी नहीं है। |
| हेमेटोलॉजिकल विकार | निम्नलिखित अभिव्यक्तियों में से एक: हीमोलिटिक अरक्तता, लिम्फोपेनिया, या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अन्य कारणों से जुड़ा नहीं है। |
| प्रतिरक्षा विकार | एलई कोशिकाओं का पता लगाना, या एनडीएनए के सीरम एंटीबॉडी, या स्मिथ एंटीजन के एंटीबॉडी, या एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया जो पेल ट्रेपोनेमा का पता लगाए बिना 6 महीने तक बनी रहती है। |
| एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी | एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि, जो अन्य कारणों से संबंधित नहीं है। |
इम्यूनोलॉजिकल टेस्ट खेलते हैं महत्वपूर्ण भूमिकावी एसएलई निदान. रक्त सीरम में एंटीन्यूक्लियर कारक की अनुपस्थिति एसएलई के निदान पर संदेह करती है। प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, रोग गतिविधि की डिग्री निर्धारित की जाती है।
गतिविधि की डिग्री में वृद्धि के साथ, नए अंगों और प्रणालियों को नुकसान होने का खतरा बढ़ जाता है, साथ ही साथ मौजूदा बीमारियों की वृद्धि भी होती है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार
उपचार व्यक्तिगत रोगी के लिए यथासंभव उपयुक्त होना चाहिए। निम्नलिखित मामलों में अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है:
बिना किसी स्पष्ट कारण के लगातार बुखार के साथ;
जीवन-धमकाने वाली स्थितियों की स्थिति में: तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, तीव्र न्यूमोनिटिस, या फुफ्फुसीय रक्तस्राव.
तंत्रिका संबंधी जटिलताओं के साथ।
प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स या रक्त लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ।
ऐसे मामले में जब एसएलई की तीव्रता को आउट पेशेंट के आधार पर ठीक नहीं किया जा सकता है।
उत्तेजना के दौरान सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के इलाज के लिए, एक निश्चित योजना के अनुसार हार्मोनल ड्रग्स (प्रेडनिसोलोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फामाइड) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अंगों को नुकसान के साथ-साथ तापमान में वृद्धि के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डाइक्लोफेनाक) निर्धारित हैं।
किसी विशेष अंग की बीमारी के पर्याप्त उपचार के लिए इस क्षेत्र के विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है।
समय पर और उचित उपचार के साथ एसएलई में जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। इन रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 90% है। लेकिन, फिर भी, एसएलई के रोगियों की मृत्यु दर सामान्य जनसंख्या की तुलना में तीन गुना अधिक है। प्रतिकूल पूर्वानुमान के कारकों पर विचार किया जाता है जल्द आरंभरोग, पुरुष लिंग, ल्यूपस नेफ्रैटिस का विकास, उच्च गतिविधिप्रक्रिया, संक्रमण का परिग्रहण।
चिकित्सक सिरोटकिना ई.वी.
एक सदी से अधिक समय से ज्ञात यह रोग आज भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus अचानक होता है और मुख्य रूप से संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं के घावों की विशेषता प्रतिरक्षा प्रणाली की एक गंभीर बीमारी है।
यह रोग क्या है?
पैथोलॉजी के विकास के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं को विदेशी मानती है। इसके परिणामस्वरूप हानिकारक एंटीबॉडी का उत्पादन होता है स्वस्थ ऊतकऔर कोशिकाएं। रोग प्रभावित करता है संयोजी ऊतक, त्वचा, जोड़ों, रक्त वाहिकाओं, अक्सर हृदय, फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। एक्ससेर्बेशन की अवधि छूट के साथ वैकल्पिक होती है। वर्तमान में, इस बीमारी को लाइलाज माना जाता है।
ल्यूपस का एक विशिष्ट लक्षण गालों और नाक के पुल पर एक व्यापक दाने है, जो इसके आकार में एक तितली जैसा दिखता है। मध्य युग में, यह माना जाता था कि ये चकत्ते भेड़ियों के काटने के समान थे, जो उन दिनों अंतहीन जंगलों में बड़ी संख्या में रहते थे। इस समानता ने इस बीमारी को अपना नाम दिया।
मामले में जब रोग केवल त्वचा को प्रभावित करता है, तो विशेषज्ञ बात करते हैं डिस्क के आकार का रूप. आंतरिक अंगों को नुकसान का निदान प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
65% मामलों में त्वचा पर चकत्ते देखे जाते हैं, जिनमें से 50% से अधिक रोगियों में तितली के रूप में क्लासिक रूप नहीं देखा जाता है। ल्यूपस किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, और अक्सर 25-45 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह 8-10 गुना अधिक आम है।
कारण
अब तक, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के विकास के कारणों को विश्वसनीय रूप से निर्धारित नहीं किया गया है। चिकित्सक इसे संभव मानते हैं निम्नलिखित कारणपैथोलॉजी की घटना:
- वायरल और जीवाणु संक्रमण;
- आनुवंशिक प्रवृतियां;
- दवाओं का प्रभाव (जब कुनैन, फ़िनाइटोइन, हाइड्रेलिन के साथ इलाज किया जाता है, तो यह 90% रोगियों में देखा जाता है। चिकित्सा के पूरा होने के बाद, ज्यादातर मामलों में यह अपने आप ही गायब हो जाता है);
- पराबैंगनी विकिरण;
- वंशागति;
- हार्मोनल परिवर्तन।
आंकड़ों के अनुसार, SLE के आमनेसिस में करीबी रिश्तेदारों की उपस्थिति इसके गठन की संभावना को काफी बढ़ा देती है। रोग विरासत में मिला है और कई पीढ़ियों के माध्यम से खुद को प्रकट कर सकता है।
पैथोलॉजी की घटना पर एस्ट्रोजेन के स्तर का प्रभाव सिद्ध हुआ है. यह महिला सेक्स हार्मोन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना को भड़काती है। यह कारक बताता है बड़ी संख्याइस बीमारी से पीड़ित महिलाएं। अक्सर यह पहली बार गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के दौरान प्रकट होता है। पुरुष सेक्स हार्मोन एण्ड्रोजन, इसके विपरीत, शरीर पर सुरक्षात्मक प्रभाव डालते हैं।
लक्षण
ल्यूपस के लक्षणों की सूची बहुत विविध है।. यह:
- त्वचा क्षति। पर आरंभिक चरण 25% से अधिक मामलों में नहीं देखा गया, बाद में 60-70% में प्रकट होता है, और 15% में दाने पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। सबसे अधिक बार, शरीर के खुले क्षेत्रों पर चकत्ते होते हैं: चेहरा, हाथ, कंधे, और इरिथेमा जैसा दिखता है - लाल रंग के पपड़ीदार धब्बे;
- प्रकाश संवेदनशीलता - इस विकृति से पीड़ित 50-60% लोगों में होती है;
- बालों का झड़ना, विशेष रूप से लौकिक भाग में;
- आर्थोपेडिक अभिव्यक्तियाँ - जोड़ों का दर्द, गठिया 90% मामलों में मनाया जाता है, ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी, अक्सर हार्मोनल उपचार के बाद होता है;
- 65% मामलों में फुफ्फुसीय विकृति का विकास होता है। यह सीने में लंबे समय तक दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। अक्सर एक विकास होता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापऔर फुफ्फुसावरण;
- हराना कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम की, दिल की विफलता और अतालता के विकास में व्यक्त किया गया। सबसे आम पेरिकार्डिटिस है;
- गुर्दे की बीमारी का विकास (ल्यूपस वाले 50% लोगों में होता है);
- अंगों में रक्त प्रवाह का उल्लंघन;
- तापमान में आवधिक वृद्धि;
- तेजी से थकावट;
- वज़न घटाना;
- प्रदर्शन में कमी।
निदान
रोग का निदान करना कठिन है। एसएलई के लिए कई बिंदु विभिन्न लक्षणइसलिए, इसके सटीक निदान के लिए, कई मानदंडों के संयोजन का उपयोग किया जाता है:
- वात रोग;
- लाल पपड़ीदार सजीले टुकड़े के रूप में दाने;
- मौखिक या नाक गुहा के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, आमतौर पर दर्दनाक अभिव्यक्तियों के बिना;
- तितली के रूप में चेहरे पर चकत्ते;
- सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता, जो चेहरे और त्वचा के अन्य उजागर क्षेत्रों पर दाने के रूप में व्यक्त की जाती है;
- मूत्र में उत्सर्जित होने पर प्रोटीन का महत्वपूर्ण नुकसान (0.5 ग्राम / दिन से अधिक), गुर्दे की क्षति का संकेत;
- सूजन सीरस झिल्ली- हृदय और फेफड़े। पेरिकार्डिटिस और फुफ्फुसावरण के विकास में प्रकट;
- बरामदगी और मनोविकृति की घटना, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के साथ समस्याओं का संकेत;
- संकेतकों में परिवर्तन संचार प्रणाली: ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि या कमी, एनीमिया का विकास;
- प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन;
- विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है 4 संकेतों की एक साथ उपस्थिति के मामले में.
इसके अलावा, बीमारी का पता लगाया जा सकता है:
- जैव रासायनिक और सामान्य विश्लेषणखून;
- इसमें प्रोटीन, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति के लिए मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
- एंटीबॉडी परीक्षण;
- एक्स-रे अध्ययन;
- सीटी स्कैन;
- इकोकार्डियोग्राफी;
- विशिष्ट प्रक्रियाएं (अंग बायोप्सी और काठ पंचर)।
इलाज
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस आज एक लाइलाज बीमारी बनी हुई है। अब तक, इसकी घटना का कारण और, तदनुसार, इसे खत्म करने के तरीके नहीं मिले हैं। उपचार का उद्देश्य ल्यूपस के विकास के तंत्र को खत्म करना और जटिलताओं के विकास को रोकना है।.
सबसे प्रभावी दवाएंहैं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं- अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा संश्लेषित पदार्थ। ग्लूकोकार्टिकोइड्स में शक्तिशाली इम्यूनोरेगुलेटरी और एंटी-इंफ्लेमेटरी गुण होते हैं। वे विनाशकारी एंजाइमों की अत्यधिक गतिविधि को रोकते हैं और रक्त में ईोसिनोफिल के स्तर को काफी कम करते हैं। मौखिक उपयोग के लिए उपयुक्त:
- डेक्सामेथासोन,
- कोर्टिसोन,
- फ्लड्रोकोर्टिसोन,
- प्रेडनिसोलोन।
लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग आपको जीवन की सामान्य गुणवत्ता बनाए रखने और इसकी अवधि में काफी वृद्धि करने की अनुमति देता है।
- प्रारंभिक अवस्था में 1 मिलीग्राम / किग्रा तक;
- रखरखाव चिकित्सा 5-10 मिलीग्राम।
दवा को हर 2-3 सप्ताह में एक खुराक में कमी के साथ सुबह में लिया जाता है।
5 दिनों के लिए बड़ी खुराक (500 से 1000 मिलीग्राम प्रति दिन) में मेथिलप्रेडनिसोलोन के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा रोग की अभिव्यक्तियों को जल्दी से राहत देता है और प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को कम करता है। यह चिकित्सा व्यक्तियों के लिए संकेत दिया गया है युवा अवस्थाजब उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि और तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है।
ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार में प्रभावी साइटोटोक्सिक दवाएं:
- साइक्लोफॉस्फेमाईड;
- अज़ैथियोप्राइन;
- मेथोट्रेक्सेट।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ साइटोस्टैटिक्स का संयोजन ल्यूपस के उपचार में अच्छे परिणाम देता है। विशेषज्ञ निम्नलिखित योजना की सलाह देते हैं:
- प्रारंभिक चरण में 1000 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाईड की शुरूआत, फिर 200 मिलीग्राम पर दैनिक जब तक 5000 मिलीग्राम का कुल आकार नहीं हो जाता;
- Azathioprine (प्रति दिन 2.5 मिलीग्राम / किग्रा तक) या मेथोट्रेक्सेट (10 मिलीग्राम / सप्ताह तक) लेना।
उच्च तापमान की उपस्थिति में, दर्दमांसपेशियों और जोड़ों में, सीरस झिल्लियों की सूजनविरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित हैं:
- काटाफास्ट;
- एर्टल;
- क्लोफेन।
जब त्वचा के घावों का पता चलता है और सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता की उपस्थिति होती हैअमीनोक्विनोलिन थेरेपी की सिफारिश की जाती है:
- प्लाक्वेनिल;
- delagil.
कब गंभीर पाठ्यक्रमऔर बिना किसी प्रभाव केपारंपरिक उपचार से उपयोग किया जाता है एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन के तरीके:
- प्लास्मफेरेसिस - रक्त शुद्धिकरण की एक विधि, जिसमें प्लाज्मा के उस हिस्से को प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसमें ल्यूपस का कारण बनने वाले एंटीबॉडी होते हैं;
- रक्तशोषण सोर्बिंग पदार्थों द्वारा गहन रक्त शोधन की एक विधि है ( सक्रिय कार्बन, विशेष रेजिन)।
इसका प्रयोग कारगर होता है ट्यूमर नेक्रोसिस कारक अवरोधकजैसे इन्फ्लिक्सिमाब, एटानेरसेप्ट, एडालिमुमैब।
स्थिर मंदी हासिल करने के लिए कम से कम 6 महीने की गहन देखभाल की आवश्यकता होती है।
पूर्वानुमान और रोकथाम
ल्यूपस है गंभीर बीमारी, इलाज मुश्किल। क्रॉनिक कोर्स धीरे-धीरे अंगों की बढ़ती संख्या की हार की ओर ले जाता है। आंकड़ों के मुताबिक, निदान के 10 साल बाद रोगियों की जीवित रहने की दर 80% है, 20 साल बाद - 60%। पैथोलॉजी का पता लगाने के 30 साल बाद सामान्य जीवन गतिविधि के मामले हैं।
मृत्यु के मुख्य कारण हैं:
- एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस;
- न्यूरो-ल्यूपस;
- साथ की बीमारियाँ.
छूट की अवधि के दौरानएसएलई वाले लोग कुछ प्रतिबंधों के साथ सामान्य जीवन जीने में काफी सक्षम होते हैं। डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करके और एक स्वस्थ जीवन शैली के सिद्धांतों का पालन करके एक स्थिर स्थिति प्राप्त की जा सकती है।
रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाने वाले कारकों से बचा जाना चाहिए:
- लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहना। गर्मियों में, लंबी बाजू के कपड़े और सनस्क्रीन के उपयोग की सलाह दी जाती है;
- जल प्रक्रियाओं का दुरुपयोग;
- उचित आहार का पालन न करना (बड़ी मात्रा में पशु वसा, तला हुआ लाल मांस, नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन खाना)।
इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूपस वर्तमान में लाइलाज है, समय पर ढंग से शुरू किया गया पर्याप्त उपचार सफलतापूर्वक स्थिर छूट की स्थिति को प्राप्त कर सकता है। यह जटिलताओं की संभावना को कम करता है और रोगी को जीवन प्रत्याशा में वृद्धि और इसकी गुणवत्ता में महत्वपूर्ण सुधार प्रदान करता है।
आप इस विषय पर एक वीडियो भी देख सकते हैं: "क्या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस खतरनाक है?"
सबसे गंभीर बीमारियों में से एक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) है। यह कई अन्य लक्षणों के साथ ऑटोइम्यून सूजन की विशेषता है। यह बीमारी इसकी जटिलताओं के लिए खतरनाक है। इसके साथ, कई शरीर प्रणालियों के अंग पीड़ित होते हैं, लेकिन अधिकांश समस्याएं मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और किडनी के साथ होती हैं।
रोग का विवरण
ल्यूपस प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण विकसित होता है, जिसमें एंटीबॉडी बनते हैं जो स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं। इससे जहाजों और संयोजी ऊतक में नकारात्मक परिवर्तन होते हैं।
"ल्यूपस" शब्द का इस्तेमाल एक बार चेहरे पर दिखाई देने वाले लाल धब्बे के लिए किया जाता था। वे भेड़ियों या भेड़ियों के काटने से मिलते जुलते थे, जो अक्सर लोगों पर हमला करते थे और शरीर के असुरक्षित हिस्सों, जैसे नाक या गाल पर जाने की कोशिश करते थे। रोग के लक्षणों में से एक को "ल्यूपस बटरफ्लाई" भी कहा जाता है। आज, नाम प्यारा शब्द "भेड़िया शावक" से जुड़ा है।
पृष्ठभूमि पर एक ऑटोइम्यून बीमारी विकसित होती है हार्मोनल विकार. बढ़े हुए एस्ट्रोजेन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, इसलिए निष्पक्ष सेक्स में ल्यूपस सबसे अधिक बार देखा जाता है। इस बीमारी का आमतौर पर किशोर लड़कियों और 26 वर्ष से कम उम्र की युवा महिलाओं में निदान किया जाता है।
पुरुषों में, एसएलई अधिक गंभीर होता है, और छूट दुर्लभ होती है, लेकिन उनमें रोग 10 गुना कम होता है, क्योंकि एण्ड्रोजन का सुरक्षात्मक प्रभाव होता है। कुछ लक्षण अलग-अलग लिंगों में अधिक स्पष्ट हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, महिलाओं में, जोड़ अधिक प्रभावित होते हैं, और पुरुषों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और गुर्दे।
ल्यूपस जन्मजात हो सकता है। एसएलई के लक्षणजीवन के पहले वर्षों में बच्चों में खुद को प्रकट करें।
रोग लहरों में विकसित होता है, जिसमें तीव्रता और छूट की अवधि बारी-बारी से होती है। एसएलई विशेषता है अत्यधिक शुरुआत, तीव्र प्रगति और रोग प्रक्रिया का प्रारंभिक प्रसार। बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण वयस्कों की तरह ही होते हैं।
कारण
ल्यूपस के होने और विकसित होने के एक से अधिक कारण होते हैं। यह एक साथ कई कारकों के एक साथ या अनुक्रमिक प्रभाव के कारण होता है। वैज्ञानिक रोग के मुख्य कारणों की पहचान करने में सक्षम हैं:
वैज्ञानिक अंतिम कारक को शामिल नहीं करते हैं सामान्य कारणों मेंएसएलई की घटना, लेकिन उनका मानना है कि रोगी के रिश्तेदारों को जोखिम है।
चरणों द्वारा वर्गीकरण
एसएलई के लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला है। बीमारी के दौरान, उत्तेजना और छूट होती है।
ल्यूपस को इसके पाठ्यक्रम के रूपों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:
रोग के चरण भी प्रतिष्ठित हैं। न्यूनतम कमजोर सिरदर्द और जोड़ों के दर्द, तेज बुखार, अस्वस्थता और त्वचा पर ल्यूपस की पहली अभिव्यक्तियों की विशेषता है।
मध्यम चरण में, चेहरा और शरीर गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं, और फिर वाहिकाएँ, जोड़ और आंतरिक अंग। एक स्पष्ट चरण में, शरीर की विभिन्न प्रणालियों का काम बाधित होता है।
रोग के लक्षण
एसएलई की शुरुआत में केवल 20% मरीज ही त्वचा के घावों से परेशान होते हैं। 60% रोगियों में लक्षण बाद में दिखाई देते हैं। कुछ लोगों के पास ये बिल्कुल नहीं होते हैं। रोग के लक्षण चेहरे, गर्दन और कंधों पर देखे जा सकते हैं। छीलने के साथ लाल सजीले टुकड़े के रूप में नाक और गालों के पीछे एक दाने दिखाई देता है, अतीत में भेड़ियों के काटने की याद दिलाता है। इसे "ल्यूपस बटरफ्लाई" कहा जाता है क्योंकि यह इस कीट जैसा दिखता है। पराबैंगनी विकिरण के प्रति रोगी की त्वचा की संवेदनशीलता बढ़ जाती है।
ल्यूपस से पीड़ित कुछ लोगों के बाल अंदर झड़ जाते हैं अस्थायी क्षेत्रऔर टूटे हुए नाखून। 25% मामलों में श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। ल्यूपस-चीलाइटिस प्रकट होता है, जो भूरे रंग के तराजू के रूप में होंठों की घनी सूजन की विशेषता है। सीमा पर लाल या गुलाबी रंग के छोटे छाले दिखाई दे सकते हैं। इसके अलावा, मौखिक श्लेष्म प्रभावित होता है।
ल्यूपस में, वे प्रभावित होते हैं विभिन्न प्रणालियाँशरीर:
महिलाओं और पुरुषों में ल्यूपस के सामान्य लक्षण सीएनएस घाव हैं। रोग की विशेषता है थकान, कमजोरी, याददाश्त और प्रदर्शन में कमी, बौद्धिक क्षमताओं में गिरावट। एक ऑटोइम्यून बीमारी से पीड़ित व्यक्ति चिड़चिड़ापन, अवसाद, सिरदर्द, और प्रकट होता है।
रोगी कम संवेदनशील हो सकता है। ल्यूपस की पृष्ठभूमि के खिलाफ दौरे, मनोविकार और आक्षेप भी विकसित होते हैं।
निदान के तरीके
ल्यूपस के निदान की पुष्टि की जा सकती है क्रमानुसार रोग का निदान. ऐसा इसलिए किया जाता है क्योंकि प्रत्येक अभिव्यक्ति किसी विशेष अंग की पैथोलॉजी की बात करती है। इसके लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन ऑफ स्पेशलिस्ट्स द्वारा विकसित एक प्रणाली का उपयोग किया जाता है।
निम्नलिखित में से चार या अधिक के साथ SLE के निदान की पुष्टि की जाती है:
मंचन के बाद प्रारंभिक निदानरोगी को एक संकीर्ण फोकस वाले विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है, उदाहरण के लिए, एक नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट या कार्डियोलॉजिस्ट के पास।
एक विस्तृत परीक्षा में संपूर्ण इतिहास लेना शामिल है। डॉक्टर को रोगी की पिछली सभी बीमारियों और उनके इलाज के तरीकों के बारे में जानने की जरूरत है।
उपचार के तरीके
SLE वाले रोगी के लिए ड्रग थेरेपी को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। उपचार के तरीके रोग के चरण और रूप, रोगी के शरीर के लक्षणों और विशेषताओं पर निर्भर करते हैं।
ल्यूपस से पीड़ित व्यक्ति को केवल कुछ मामलों में ही अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होगी: स्थिर तापमान 38 डिग्री से ऊपर, कमी, साथ ही संदिग्ध स्ट्रोक, दिल का दौरा या गंभीर सीएनएस क्षति। यदि रोग के नैदानिक लक्षण बढ़ते हैं, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती के लिए भी रेफर किया जाएगा।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार इसमें शामिल हैं:
हार्मोनल क्रीम और मलहम त्वचा के कुछ क्षेत्रों में उत्पन्न होने वाली छीलने और जलन को खत्म करते हैं।
पर विशेष ध्यान दिया जाता है प्रतिरक्षा तंत्रबीमार। विमुद्रीकरण के दौरान, रोगी को विटामिन कॉम्प्लेक्स और फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के संयोजन में इम्युनोस्टिममुलंट्स के साथ इलाज किया जाता है।
Comorbidities और जटिलताओं को भी ध्यान में रखा जाता है। चूंकि गुर्दे की समस्याएं घातक मामलों में पहले स्थान पर हैं, इसलिए एसएलई में उनकी लगातार निगरानी की जानी चाहिए। ल्यूपस आर्थराइटिस और हृदय रोग का समय रहते इलाज करना जरूरी है।
डंडेलियन पी एक प्राकृतिक चोंड्रोप्रोटेक्टर के रूप में कार्य करता है, जो जोड़ों को टूटने से रोकता है और उपास्थि ऊतक को पुनर्स्थापित करता है। यह रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करता है और विषाक्त पदार्थों के शरीर को साफ करता है। Dihydroquercetin Plus का उपयोग रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करने के लिए किया जाता है। इससे भी राहत मिलती है खराब कोलेस्ट्रॉलऔर रक्त के माइक्रो सर्कुलेशन में सुधार करता है।
ल्यूपस के साथ, लोगों को ऐसे खाद्य पदार्थ निर्धारित किए जाते हैं जो रोग के लक्षणों को कम करेंगे। रोगी को ऐसे भोजन को प्राथमिकता देनी चाहिए जो मस्तिष्क, हृदय और गुर्दे की रक्षा कर सके।
ल्यूपस का निदान एक व्यक्ति पर्याप्त मात्रा में सेवन करना चाहिए:
प्रोटीन बीमारी से लड़ने में मदद करेगा। डॉक्टर वील, टर्की और अन्य खाने की सलाह देते हैं आहार की किस्मेंमांस और पॉल्ट्री। आहार में कॉड, पोलक, गुलाबी सामन, टूना, स्क्वीड, कम वसा वाली हेरिंग शामिल होनी चाहिए। मछली में ओमेगा-3 फैटी एसिड होता है वसा अम्लमस्तिष्क और हृदय के सामान्य कामकाज के लिए महत्वपूर्ण।
प्रतिदिन कम से कम 8 गिलास पिएं साफ पानी. यह जठरांत्र संबंधी मार्ग के काम में सुधार करता है, भूख को नियंत्रित करता है और सामान्य स्थिति में सुधार करता है।
कुछ खाद्य पदार्थों को अपने आहार में त्यागने या सीमित करने की आवश्यकता होगी:
- वसायुक्त भोजन। जिन खाद्य पदार्थों में बहुत अधिक मक्खन होता है या वनस्पति तेल, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम से उत्तेजना का खतरा बढ़ जाता है। वसायुक्त भोजन के कारण कोलेस्ट्रोल वाहिकाओं में जमा हो जाता है। इसकी वजह से यह विकसित हो सकता है तीव्र रोधगलनमायोकार्डियम।
- कैफीन। यह घटक कॉफी, चाय और कुछ अन्य पेय पदार्थों में बड़ी मात्रा में मौजूद होता है। कैफीन के कारण, पेट की श्लेष्मा झिल्ली में जलन होती है, हृदय अधिक बार धड़कता है और अतिभारित होता है। तंत्रिका तंत्र. यदि आप इस पदार्थ के साथ पेय के कप पीना बंद कर देते हैं, तो डुओडेनम में क्षरण की घटना से बचना संभव होगा।
- नमक। भोजन सीमित होना चाहिए क्योंकि यह गुर्दे को अधिभारित करता है और रक्तचाप बढ़ाता है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित लोगों को इससे बचना चाहिए मादक पेयऔर सिगरेट। वे पहले से ही अपने आप में हानिकारक हैं, लेकिन संयोजन में दवाइयाँविनाशकारी परिणाम दे सकता है।
रोगी भविष्यवाणियों
रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में पता चला है, तो रोग का निदान अनुकूल होगा। ल्यूपस के पाठ्यक्रम की शुरुआत में, ऊतक और अंग गंभीर विकृति से नहीं गुजरते हैं। एक हल्के दाने या गठिया को विशेषज्ञों द्वारा आसानी से नियंत्रित किया जाता है।
एसएलई के उन्नत रूपों को आक्रामक उपचार की आवश्यकता होगी बड़ी खुराकअलग चिकित्सा तैयारी. इस मामले में, यह निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है कि क्या लाता है अधिक नुकसानशरीर: दवाओं की बड़ी खुराक या स्वयं रोग प्रक्रिया।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि कोई इसके साथ खुशी से नहीं रह सकता। अगर आप समय रहते डॉक्टरी मदद लेते हैं तो आप गंभीर समस्याओं से बच सकते हैं। ऐसा करके चिकित्सा सलाहऔर सही तरीकारोगी को खुद को कई तरह से सीमित नहीं करना पड़ता है।
यदि किसी व्यक्ति को जीर्ण है तो रोग की जटिलता और प्रगति संभव है संक्रामक रोग. बार-बार टीकाकरण और जुकाम. इसलिए, ऐसे रोगी को अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना चाहिए और उन कारकों से बचना चाहिए जो उसके शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं।
निवारक कार्रवाई
एसएलई की रोकथाम रोग की पुनरावृत्ति को रोकने और रोग प्रक्रियाओं की आगे की प्रगति को रोकने में मदद करेगी। माध्यमिक उपाय ल्यूपस के समय पर और पर्याप्त उपचार में योगदान करते हैं।
मरीजों को नियमित रूप से डिस्पेंसरी परीक्षाओं से गुजरना चाहिए और रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए। दवाओं को एक निश्चित अवधि के लिए निर्धारित खुराक में लिया जाना चाहिए।
सख्त, चिकित्सीय अभ्यास और नियमित चलने के साथ स्थिर छूट की स्थिति को बनाए रखा जा सकता है ताजी हवा. अनावश्यक मनोवैज्ञानिक और शारीरिक तनाव से बचने के लिए रोगी को काम और आराम के शासन का पालन करना चाहिए। पूरी नींदऔर उचित पोषणन केवल रोग की स्थिति में सुधार के लिए बल्कि पूरे जीव के सामान्य कामकाज के लिए भी महत्वपूर्ण हैं।
यदि किसी व्यक्ति की प्रभावित त्वचा के अलग-अलग क्षेत्र हैं, तो यह पता लगाना आवश्यक है कि क्या उसके किसी रिश्तेदार को इस बीमारी का पता चला है। ल्यूपस वाले व्यक्ति को पराबैंगनी प्रकाश से बचना चाहिए और सीधी धूप से दूर रहना चाहिए। गर्म मौसम में, आपको विशेष मलमों का उपयोग करने की ज़रूरत होती है जो त्वचा को सूर्य के नकारात्मक प्रभावों से बचा सकती हैं। एसएलई से पीड़ित व्यक्ति को बुरी आदतें छोड़ देनी चाहिए जो केवल उसकी स्थिति को बढ़ाती हैं।
एक प्रकार जिसमें शरीर की सुरक्षा अपनी ही कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया आमतौर पर सूजन और ऊतक क्षति के साथ होती है। नतीजतन, ल्यूपस अन्य, अक्सर अधिक गंभीर बीमारियों की उपस्थिति को भड़काता है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस: यह रोग क्या है?
कई विकृतियों की तस्वीरें भय को प्रेरित करती हैं। ल्यूपस उनमें से एक है। यह बीमारी का लोकप्रिय नाम है, जो पूरी तरह से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एरिथेमेटस) ल्यूपस जैसा लगता है। यह ऑटोइम्यून सिस्टम के विकृति को संदर्भित करता है। इसलिए, उन्हें लक्षणों की लंबी अनुपस्थिति की विशेषता है समय पर निदानअक्सर मुश्किल होता है। कुछ मरीजों को अंतिम फैसले तक पहुंचने में सालों लग जाते हैं।
ल्यूपस अक्सर भ्रमित होता है रूमेटाइड गठियाऔर इसी तरह की प्रकृति की अन्य बीमारियाँ। इस रोग की मुख्य विशेषता सूजन है जो शरीर के कई हिस्सों में एक साथ होती है। इस विकृति के विकास के लिए निष्पक्ष सेक्स अधिक संवेदनशील है। एक नियम के रूप में, रोग का निदान 20-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में किया जाता है, लेकिन पुरुष कोई अपवाद नहीं हैं।
ऐतिहासिक संदर्भ
1828 में, ल्यूपस के लक्षण और लक्षणों का पहली बार वर्णन किया गया था। 45 साल बाद त्वचा विशेषज्ञ कपोशी ने एक और खोज की। उन्होंने देखा कि इस बीमारी के लक्षण न केवल त्वचा पर दिखाई देते हैं, बल्कि आंतरिक अंगों के कामकाज को भी प्रभावित करते हैं।
वैज्ञानिकों ने ल्यूपस एरिथेमैटोसस के निदान रोगियों का अध्ययन करना जारी रखा। यह कैसी बीमारी थी, इसका पता 1890 में चला। शोधकर्ताओं ने अनुमान लगाया है स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रमइस बीमारी के बारे में और ठोस उदाहरणों से इसकी पुष्टि की। यदि त्वचा पर कोई स्पष्ट परिवर्तन नहीं देखा जाता है, तो पैथोलॉजी आंतरिक अंगों को "खा" सकती है, जिससे महत्वपूर्ण प्रणालियां प्रभावित होती हैं।
1948 में रोग के अध्ययन में एक और महत्वपूर्ण सफलता मिली। डॉक्टरों ने संक्रमितों के रक्त परीक्षण की अधिक सावधानी से जांच करना शुरू किया। नतीजतन, तथाकथित एलई कोशिकाओं, यानी लुपस एरिथेमैटोसस के तत्वों की खोज की गई। ऐसा विश्लेषण आज चिकित्सा पद्धति में सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है, जो अनुमति देता है प्रारम्भिक चरणरोगियों की पहचान करें।
1954 में, सबसे महत्वपूर्ण खोज की गई, जिसने ऑटोइम्यून विकारों के विकास के कारणों को समझाने में मदद की। संक्रमित के रक्त में पाए गए विदेशी प्रोटीनजो स्वस्थ कोशिकाओं के खिलाफ काम करता है। एंटीबॉडी परीक्षण ने अति-संवेदनशील परीक्षणों को विकसित करने में मदद की है जो ल्यूपस के शुरुआती निदान की अनुमति देते हैं।
मुख्य कारण
इस बीमारी के विकास के स्पष्ट कारणों का नाम देना संभव नहीं है। हालांकि, पैथोलॉजी के उद्भव में योगदान देने वाली पूर्वापेक्षाएँ सुनिश्चित करने के लिए जानी जाती हैं।
ल्यूपस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यह विशिष्ट प्रोटीनों की रिहाई के साथ है जो शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को प्रभावित करते हैं। इस विकल्पप्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ऑटोइम्यूनाइजेशन कहा जाता है। सुरक्षात्मक प्रणाली का इस प्रकार का कार्य आनुवंशिक स्तर पर कुछ विसंगतियों के कारण होता है। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एक वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। साथ ही, इस तथ्य की पुष्टि बीमारी के कई पारिवारिक मामलों से होती है।
रोग की उत्पत्ति में, विभिन्न संक्रमणों को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है। उनका ईटियोलॉजी विशेष महत्व नहीं है, क्योंकि मुख्य बिंदु प्रतिरक्षा का "तनाव" और एंटीबॉडी का बाद का उत्पादन है। पर विषाणु संक्रमणरोगज़नक़ की शुरूआत के क्षेत्र में विनाशकारी गड़बड़ी देखी जाती है (उदाहरण के लिए, श्लेष्म झिल्ली)। नतीजतन, एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न होती है और अधिकतम होती है अनुकूल परिस्थितियांस्वप्रतिपिंड बनाने के लिए।
रोग को भड़काने वाले अन्य कारकों में, निम्नलिखित पर ध्यान दिया जा सकता है:
- लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहना;
- गर्भपात और प्रसव;
- मनो-भावनात्मक अधिभार, तनाव;
- हार्मोनल असंतुलन;
- दवाओं के कुछ समूहों को लेना।
साथ में, ये कारक ल्यूपस जैसी बीमारी के विकास को प्रभावित करते हैं। ऊपर वर्णित कारण रोग के पाठ्यक्रम और विभिन्न रूपों में इसकी अभिव्यक्ति को निर्धारित करते हैं।
नैदानिक तस्वीर
सभी रोगियों में रोग के लक्षण अलग-अलग तरीकों से प्रकट होते हैं। कई लोगों को थकान की शिकायत होती है। कभी-कभी नोट किया जाता है मामूली वृद्धितापमान और वजन घटाने। ये लक्षण अक्सर निम्नलिखित स्थितियों के साथ होते हैं:
- मांसपेशियों और जोड़ों में बेचैनी। अधिकांश रोगियों को जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द का अनुभव होता है, जो सुबह के समय बढ़ जाता है। कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस साथ होता है मामूली सूजनचोट के स्थलों पर। डॉक्टरों के लिए गठिया या अन्य संयुक्त गतिशीलता विकारों का निदान करना अत्यंत दुर्लभ है।
- त्वचा, बाल, मुंह को नुकसान। गाल क्षेत्र में जलन रोग का एक विशिष्ट लक्षण है। एक लाल धमाका उन जगहों पर दिखाई दे सकता है जहां पराबैंगनी किरणें अक्सर टकराती हैं। रोग भी प्रभावित करता है रक्त वाहिकाएंउनके काम में बाधा डाल रहे हैं। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, रोगी पैची एलोपेसिया का अनुभव करते हैं।
- रक्त और लसीका प्रणाली। ल्यूपस अक्सर किसी प्रकार के एनीमिया के साथ होता है। इसकी एटिपिकल जटिलता रक्त के थक्कों का निर्माण और लिम्फ नोड्स की सूजन है।
- हृदय, फेफड़े और गुर्दे। ल्यूपस आमतौर पर फेफड़ों के सतही ऊतकों और शरीर की मुख्य मांसपेशियों की सूजन के साथ होता है। परिणाम छाती में दर्द और बेचैनी है। गुर्दे में भड़काऊ प्रक्रिया प्रोटीन की उपस्थिति की विशेषता है और रक्त स्रावजो पेशाब के साथ निकल जाते हैं।
- मस्तिष्क और सीएनएस। ज्यादातर मामलों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अवसाद और भावनात्मक परेशानी की लगातार सताती भावना के साथ होता है।
यह रोग अलग-अलग हो सकता है। कुछ संक्रमित लोगों में ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों में से केवल एक लक्षण होता है, जबकि अन्य में एक पूरा सेट होता है। प्रारंभ में, ल्यूपस को अन्य बीमारियों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, क्योंकि उनमें से लगभग सभी थकान और थकान के साथ होते हैं सामान्य बीमारी. एक नियम के रूप में, इसके दौरान तीव्रता और छूट की अवधि होती है। इस बदलाव के कारणों की अभी तक पहचान नहीं हो पाई है।
रोग वर्गीकरण
रोग के सामान्यीकृत रूप में, तीन प्रकार के पाठ्यक्रम प्रतिष्ठित हैं। अगला, हम प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करेंगे।
तीव्र संस्करण को अचानक शुरुआत की विशेषता है। अक्सर, रोगी उस समय का सही-सही नाम बता सकते हैं जब ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित होना शुरू हुआ। डॉक्टर के पास जाने के बाद उन्हें आमतौर पर किस तरह की बीमारी का पता चलता है। मुख्य लक्षणों में त्वचा पर चकत्ते, पॉलीआर्थराइटिस का विकास, बुखार का उल्लेख किया जा सकता है। एकाधिक अंग क्षति का परिणाम है तेज गिरावटएक शर्त जो कुछ मामलों में दो साल तक चलती है। दवाओं के साथ समय पर उपचार आपको एक स्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।
एक सबस्यूट लहरदार पाठ्यक्रम को रोग प्रक्रिया के क्रमिक विकास की विशेषता है। इसमें शुरुआत में जोड़ और त्वचा शामिल होती है। बाकी अंग हर बार एक रिलैप्स होने पर जुड़े होते हैं। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए इसकी एक बहुआयामी नैदानिक तस्वीर है।
रोग का जीर्ण रूप एक या अधिक लक्षणों से प्रकट होता है। उत्कृष्ट स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी त्वचा पर चकत्ते और गठिया विकसित करते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है, धीरे-धीरे सभी नए अंग प्रणालियों पर कब्जा कर लेती है।
बच्चों और गर्भवती महिलाओं में ल्यूपस
दुर्भाग्य से, ल्यूपस युवा रोगियों में भी होता है। बच्चों की तस्वीरें, जो इस लेख की सामग्री में प्रस्तुत की गई हैं, सामान्य नैदानिक तस्वीर को दर्शाती हैं। यह व्यावहारिक रूप से वयस्क रोगियों में लक्षणों से भिन्न नहीं होता है। प्राथमिक विद्यालय की उम्र के बच्चे और किशोर इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।
ल्यूपस, जिसकी तस्वीर ज्यादातर मामलों में डर को प्रेरित करती है, माना जाता है स्त्री रोग. इसीलिए गर्भावस्था के दौरान इसका होना असामान्य नहीं है। एक बच्चे का गर्भाधान रोग की शुरुआत या इसके तेज होने को भड़का सकता है। दूसरी ओर, प्रतिरक्षा की गतिविधि में कमी से कभी-कभी महिला की स्थिति में सुधार होता है, और जटिलताओं का खतरा कम हो जाता है। आधुनिक चिकित्सा की प्रगति के लिए धन्यवाद, गर्भवती महिलाओं को अब गर्भपात की पेशकश नहीं की जाती है। भावी माँस्त्रीरोग विशेषज्ञ और रुमेटोलॉजिस्ट ध्यान से घिरे हुए हैं। ये विशेषज्ञ संयुक्त रूप से रोगी के प्रबंधन के लिए सबसे प्रभावी रणनीति का चयन करते हैं। ऐसा बढ़ा हुआ नियंत्रण 50% महिलाओं को सुरक्षित रूप से पहुंचने की अनुमति देता है तार्किक निष्कर्षगर्भावस्था और माँ बनो। लगभग एक चौथाई रोगियों में कई रक्तस्राव और भ्रूण की मृत्यु के रूप में जटिलताएं विकसित होती हैं।
मरीज का मेडिकल परीक्षण
यदि रोग के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको डॉक्टर को देखना चाहिए। रिसेप्शन के विशेषज्ञ को आपको यह बताना चाहिए कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कौन से लक्षण सबसे अधिक बार होते हैं, यह किस तरह की बीमारी है। से रोगियों की तस्वीरें चिकित्सा संदर्भ पुस्तकेंरोग की गंभीरता के स्पष्ट प्रमाण हैं।
निदान में एक विशेष भूमिका एक व्यापक परीक्षा की है। इसमें इम्यूनोलॉजिकल, क्लिनिकल, लेबोरेटरी और हिस्टोलॉजिकल डेटा शामिल हैं। प्रारंभ में, डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करता है, जिसके लिए त्वचा पर चकत्ते की प्रकृति और श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन का निर्धारण करना संभव होता है। इस स्तर पर पहले से ही स्पष्ट बाहरी लक्षणों से ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग पर संदेह करना संभव हो जाता है। अंतिम निदान करने के लिए एक तस्वीर पर्याप्त है।
रोग की प्रणालीगत प्रकृति (स्वस्थ और प्रभावित क्षेत्रों की जांच, रक्त की संरचना में परिवर्तन) को स्पष्ट करने के लिए इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है। कब देखा जा सकता है झूठा सकारात्मक परिणाम. यदि ल्यूपस का संदेह है, तो एक अतिरिक्त रक्त परीक्षण किया जाता है। रोगियों की जैविक सामग्री में, डबल स्ट्रैंडेड डीएनए वाले तत्व भी आमतौर पर पाए जाते हैं।
में जरूररोग के प्रसार का आकलन करने के लिए सभी रोगियों को पेट के अंगों की एक अतिरिक्त परीक्षा दी जाती है। इसका तात्पर्य एक सामान्य / जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, ईसीजी से है।
क्या कोई प्रभावी उपचार है?
ल्यूपस है लाइलाज रोग. दूसरी ओर, यदि उपचार समय पर शुरू किया जाता है, तो सबसे बड़ी सफलता प्राप्त की जा सकती है और लक्षणों को कम किया जा सकता है। उपचार कार्यक्रम एक व्यक्तिगत आधार पर विकसित किया गया है। हल्के ल्यूपस वाले मरीजों को अक्सर विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
रोग के सबस्यूट और तीव्र आर्टिकुलर रूपों का इलाज गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (वोल्टेरेन, ब्रुफेन) के साथ किया जाता है। जब त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल होती है, तो क्विनोलिन दवाएं निर्धारित की जाती हैं ("डेलागिल", "क्लोरोक्वीन")। हालाँकि, इस उपचार में प्रयोग किया जाता है अपवाद स्वरूप मामले, क्योंकि ये दवाएं जिल्द की सूजन और अपच संबंधी विकारों के रूप में दुष्प्रभाव दे सकती हैं।
ल्यूपस के खिलाफ लड़ाई में मुख्य दवाएं अभी भी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ("प्रेडनिसोलोन") हैं। वे रोग के रूप, नैदानिक चित्र और रोग प्रक्रिया की गतिविधि की परवाह किए बिना निर्धारित हैं। अधिक वजन बढ़ने के डर से युवा महिलाएं और किशोर अक्सर हार्मोन लेने से मना कर देते हैं। लुपस एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जिसे एक विकल्प नहीं होना चाहिए। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के बिना, जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है, और इसकी गुणवत्ता स्पष्ट रूप से गिर जाती है। यदि लंबे समय तक हार्मोन का उपयोग सकारात्मक गतिशीलता नहीं देता है, तो वे साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार पर स्विच करते हैं।
प्राप्त करने के अतिरिक्त दवाएं, इस निदान वाले रोगियों को एक विशेष आहार की आवश्यकता होती है और रोगसूचक चिकित्सा(विटामिन, जीवाणुरोधी और अल्सर रोधी दवाएं)।
ल्यूपस के साथ कैसे रहना है?
यदि आपको इस बीमारी का पता चला है, तो इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि आप खुद को छोड़ सकते हैं। बहुत से लोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के साथ रहते हैं। ऐसे रोगियों की तस्वीरें स्पष्ट रूप से साबित करती हैं कि बीमारी से लड़ना जरूरी है। आपको जीवनशैली में कुछ बदलाव करने पड़ सकते हैं। डॉक्टर जरूरत के मुताबिक आराम करने की सलाह देते हैं। पहनने के लिए काम करने की तुलना में दिन में कई बार लेटना बेहतर है।
मुख्य लक्षणों की जांच करें जो बीमारी के संक्रमण को तीव्रता के चरण में इंगित करते हैं। आमतौर पर यह गंभीर तनाव, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने, ठंड लगने से पहले होता है। अगर इन ट्रिगर्स से बचा जाए तो जिंदगी काफी आसान हो सकती है।
नियमित के बारे में मत भूलना शारीरिक गतिविधि, लेकिन शरीर पर अधिक काम नहीं करना चाहिए। मुख्य खेल के रूप में, आप पिलेट्स या योग चुन सकते हैं। वहीं दूसरी ओर सभी बुरी आदतों को छोड़ना जरूरी है। धूम्रपान और मादक पेय पीने से स्वास्थ्य नहीं जुड़ता है। ऐसे लोगों के बीमार होने, हृदय और किडनी पर अधिक भार पड़ने की संभावना अधिक होती है। एक पल के सुख के लिए अपनी जान जोखिम में न डालें।
अपने निदान को स्वीकार करें, यदि आवश्यक हो तो अपने चिकित्सक से परामर्श करें। विशेषज्ञ को बताना चाहिए कि ल्यूपस कैसे विकसित होता है, यह किस प्रकार की बीमारी है। ऐसी बीमारी से पीड़ित मरीजों की तस्वीरें आपको सक्रिय रूप से इससे लड़ने के लिए प्रेरित कर सकती हैं।
खान-पान पर विशेष ध्यान देना चाहिए। सभी को मना करने की सलाह दी जाती है हानिकारक उत्पाद, क्योंकि वे आंतरिक अंगों की मुख्य प्रणालियों के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। कैफीन और कैफीन युक्त उत्पादों पर भी प्रतिबंध लगा दिया गया है। यह पदार्थ दिल की धड़कन को तेज करता है, आराम नहीं देता है, जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर भार पड़ता है। आहार होना चाहिए दुबला मांसबड़ी मात्रा में मछली, साथ ही सब्जियां और ताजे फल। डेयरी उत्पादों के बारे में मत भूलना। वे होते हैं बीमार राशिऑस्टियोपोरोसिस को रोकने में मदद करने के लिए कैल्शियम और विटामिन डी।
रोग प्रतिरक्षण
अब आप जानते हैं कि ल्यूपस किन लक्षणों के साथ होता है, यह किस तरह की बीमारी है। इस लेख की सामग्रियों में इस बीमारी के लक्षणों की तस्वीरें भी प्रस्तुत की गई हैं। क्या इसके विकास को रोका जा सकता है?
विशेषज्ञों के अनुसार अभी तक इस बीमारी से बचाव के उच्च गुणवत्ता वाले तरीके विकसित नहीं हो पाए हैं। हालांकि, रिलैप्स की घटना को रोकना और स्थिर छूट में रोगियों की स्थिति को बनाए रखना संभव है। सबसे पहले, एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा नियमित रूप से परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, निर्धारित दवाओं को अनुशंसित खुराक में लें। कब दुष्प्रभावआपको अपने डॉक्टर के पास दोबारा जाना चाहिए। काम और आराम के शासन का पालन करना बेहद जरूरी है, दिन में कम से कम आठ घंटे सोएं। अनुपालन संतुलित आहारपुनरावृत्ति को रोकने की दिशा में एक और कदम है।
जब ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, तो डॉक्टर को रोग की शुरुआत के कारणों की व्याख्या करनी चाहिए। रोगी को याद रखना चाहिए कि यह रोगविज्ञान "डर" है सर्जिकल हस्तक्षेप, हाइपोथर्मिया और "चॉकलेट टैन" स्वीकार नहीं करता है। ल्यूपस रोगियों को दक्षिणी अक्षांशों में आराम करने के बारे में अपने शेष जीवन के लिए भूल जाना चाहिए।