एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान, क्लिनिक, उपचार। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) - फोटो, प्रकार, कारण, लक्षण और संकेत

अभ्यस्त गर्भपात वाली महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु या इसके विकास में देरी, गर्भवती महिला के शरीर द्वारा अपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन - विशेष रासायनिक संरचनाएंजिनसे दीवारों और कोशिकाओं के अन्य भागों का निर्माण होता है। ये एंटीबॉडीज (एपीए) अपरा वाहिकाओं के निर्माण के दौरान रक्त के थक्कों के निर्माण का कारण बनते हैं, जिससे भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास में देरी हो सकती है या इसकी अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, अपरा का अचानक टूटना और गर्भावस्था की जटिलताओं का विकास हो सकता है। साथ ही, APS से पीड़ित महिलाओं के रक्त में, ल्यूपस थक्कारोधी(प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस 1 में रक्त में निर्धारित पदार्थ)।

एपीएस की जटिलताओं में गर्भपात और समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया (गर्भावस्था की जटिलताओं, वृद्धि से प्रकट होता है) रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, एडिमा), भ्रूण की अपरा अपर्याप्तता (इस स्थिति में, भ्रूण में ऑक्सीजन की कमी होती है)।

एपीएस में, गर्भावस्था और प्रसव की जटिलताओं की आवृत्ति 80% है। विभिन्न तत्वों के लिए एंटीफोसोलिपिड एंटीबॉडी प्रजनन प्रणालीनैदानिक ​​रूप से 3% में पाया गया स्वस्थ महिलाएं, गर्भपात के मामले में - 7-14% महिलाओं में, इतिहास में दो या दो से अधिक सहज गर्भपात की उपस्थिति में - हर तीसरे रोगी में।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ

पर प्राथमिक एपीआईरक्त में केवल विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

पर माध्यमिक एपीआईऑटोइम्यून बीमारियों जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस (थायरॉइड ग्रंथि की सूजन), गठिया आदि के रोगियों में गर्भावस्था या बांझपन की जटिलताओं को देखा जाता है।

प्राथमिक और द्वितीयक एपीआई समान हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ: अभ्यस्त गर्भपात, I-II ट्राइमेस्टर में गैर-विकासशील गर्भधारण, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, समय से पहले जन्म, गंभीर रूपप्रीक्लेम्पसिया, भ्रूण अपरा अपर्याप्तता, गंभीर जटिलताओंप्रसवोत्तर अवधि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)। सभी मामलों में, मौत का अग्रदूत गर्भाशयडीआईसी के जीर्ण रूप का विकास है।

अवलोकन से पता चलता है कि उपचार के बिना, AFA से पीड़ित 90-95% महिलाओं में भ्रूण की मृत्यु हो जाती है।

बार-बार गर्भपात होने वाले रोगियों में, एपीएस 27-42% में पाया जाता है। पूरी आबादी के बीच इस स्थिति की आवृत्ति 5% है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था की तैयारी

विशेष रूप से महत्वपूर्ण उन महिलाओं की गर्भावस्था की तैयारी है जिनके पास गैर-विकासशील गर्भधारण, सहज गर्भपात (7-9 सप्ताह के संदर्भ में), प्रारंभिक और देर से विषाक्तता, कोरियोनिक डिटेचमेंट (प्लेसेंटा) का इतिहास था। इन मामलों में, जननांग संक्रमण के लिए एक परीक्षा की जाती है (तरीकों द्वारा एंजाइम इम्यूनोएसे- एलिसा, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन - पीसीआर), हेमोस्टेसिस का अध्ययन - रक्त जमावट प्रणाली (हेमोस्टैसोग्राम) के संकेतक, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए), एएफए की उपस्थिति को बाहर करते हैं, विशेष परीक्षणों का उपयोग करके प्रतिरक्षा प्रणाली का मूल्यांकन करते हैं।

इस प्रकार, गर्भावस्था की तैयारी में निम्नलिखित कदम शामिल हैं:

1. जीवनसाथी की प्रजनन प्रणाली की स्थिति का आकलन। सुधार अंतःस्रावी विकार(हार्मोनल थेरेपी)।
2. पहचान करने के लिए एक जोड़े की परीक्षा संक्रामक एजेंटप्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को दर्शाते हुए पीसीआर (रोगज़नक़ के डीएनए का पता लगाना) और सेरोडायग्नोसिस (इस रोगज़नक़ के एंटीबॉडी का पता लगाना) का उपयोग करना। कीमोथेराप्यूटिक और एंजाइम की तैयारी के साथ पहचाने गए संक्रमणों का उपचार (वोबेइज़िम, फ़्लोजेन्सिम),इम्युनोग्लोबुलिन (इम्यूनोवेनिन)।
3. प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का अध्ययन, चिकित्सा पुलिस की मदद से इसका सुधार (रिडोस्टिन, वीफरॉन, ​​किफेरॉन);लिम्फोसाइटोथेरेपी (एक महिला के पति के लिम्फोसाइटों का परिचय); माइक्रोसर्कुलेटरी हेमोस्टेसिस सिस्टम का नियंत्रण और सुधार (कुरेंटिल, फ्रैक्सीपैरिन, इन्फ्यूयुल)।
4. ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की पहचान और उन पर प्रभाव (इसके लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और वैकल्पिक दवाओं का उपयोग किया जाता है: एंजाइम, इंटरफेरॉन इंड्यूसर्स)।
5. दोनों पति-पत्नी के ऊर्जा चयापचय में सुधार: ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी को कम करने के लिए चयापचय चिकित्सा - ऊतक हाइपोक्सिया (इनोसी-एफ, लिमोन्टर, कोरिलिप,मेटाबोलिक कॉम्प्लेक्स)।
6. मनोविश्लेषण - चिंता, भय, चिड़चिड़ापन का उन्मूलन; एंटीडिप्रेसेंट का उपयोग किया जाता है मैग्ने-V6(यह दवा मस्तिष्क सहित चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती है)। आवेदन विभिन्न तरीकेमनोचिकित्सा।
7. रोगों की उपस्थिति में विभिन्न निकायगर्भावस्था की योजना बना रहे पति-पत्नी को आनुवंशिक असामान्यताओं के अपवाद के साथ, रोगग्रस्त अंग को नुकसान की डिग्री, शरीर की अनुकूली क्षमताओं और भ्रूण के विकास के पूर्वानुमान के बाद के आकलन के साथ एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

अक्सर, एपीएस की उपस्थिति में, एक पुरानी वायरल या जीवाणु संक्रमण. इसलिए, गर्भावस्था की तैयारी का पहला चरण जीवाणुरोधी, एंटीवायरल और इम्यूनोकरेक्टिव थेरेपी है। समानांतर में, अन्य दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं।

एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में हेमोस्टेसिस सिस्टम (क्लॉटिंग सिस्टम) के संकेतक गर्भावस्था के शारीरिक पाठ्यक्रम वाली महिलाओं से काफी भिन्न होते हैं। पहले से ही गर्भावस्था के पहले तिमाही में, प्लेटलेट हाइपरफंक्शन विकसित होता है, जो अक्सर चल रही चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी होता है। द्वितीय तिमाही में, यह विकृति खराब हो सकती है और इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बोसिस के सक्रियण के लिए हाइपरकोगुलेबिलिटी (रक्त जमावट में वृद्धि) में वृद्धि हो सकती है। रक्त में डीआईसी विकसित होने के संकेत हैं। रक्त परीक्षण का उपयोग करके इन संकेतकों का पता लगाया जाता है - एक कोगुलोग्राम। गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में, हाइपरकोएगुलेबिलिटी की घटनाएं बढ़ जाती हैं, और रक्त जमावट प्रणाली के संकेतकों के नियंत्रण में सक्रिय उपचार के साथ ही उन्हें सामान्य के करीब सीमा के भीतर रखना संभव है। इन रोगियों में प्रसव के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में भी इसी तरह के अध्ययन किए जाते हैं।

तैयारी का दूसरा चरण उपचार के बाद पुन: परीक्षण के साथ शुरू होता है। इसमें हेमोस्टेसिस, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए), एएफए का नियंत्रण शामिल है। हेमोस्टेसिस में परिवर्तन के साथ, एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाता है - दवाएं जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकती हैं (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, ट्रेंटल, रियोपोलिग्लूकिन, इन्फ्यूकोल),थक्का-रोधी (जीई-पैरिन, फ्रैक्सीपैरिन, फ्रैगमिन)।

एक नियोजित गर्भावस्था (परीक्षा और उपचार के बाद) की शुरुआत में, भ्रूण-प्लेसेंटल कॉम्प्लेक्स के गठन की गतिशील निगरानी, ​​​​भ्रूण संबंधी अपर्याप्तता की रोकथाम और परिवर्तन होने पर प्लेसेंटल फ़ंक्शन में सुधार (एक्टोवेजिन, इंस्टेनॉन)।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में गर्भावस्था का प्रबंधन

पहली तिमाही से, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की स्थितियों में भ्रूण के विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण अवधि, हेमोस्टेसिस की हर 2-3 सप्ताह में निगरानी की जाती है। साथ प्रारंभिक तिथियां, नियोजित गर्भाधान के चक्र में यह संभव है, हार्मोन के साथ उपचार निर्धारित है - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, जिसमें एंटी-एलर्जी, विरोधी भड़काऊ, एंटी-शॉक प्रभाव होते हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का संयोजन (मेटिप्रेड,डेक्सा-मेटासोन, प्रेडनिसोलोनआदि) एंटीएग्रेगेंट्स और एंटीकोआगुलंट्स के साथ गतिविधि से वंचित करता है और शरीर से एपीए को हटा देता है। इसके लिए धन्यवाद, हाइपरकोएगुलेबिलिटी कम हो जाती है, रक्त जमावट सामान्य हो जाती है।

APS वाले सभी रोगियों को पुराना वायरल संक्रमण (वायरस हर्पीज सिंप्लेक्स, पैपिलोमावायरस, साइटोमेगालोवायरस, कॉक्ससेकी वायरस, आदि)। गर्भावस्था के पाठ्यक्रम की ख़ासियत के कारण, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग, यहां तक ​​​​कि न्यूनतम खुराक में भी, इस संक्रमण की सक्रियता संभव है। इसलिए, गर्भावस्था के दौरान, रोगनिरोधी चिकित्सा के 3 पाठ्यक्रम आयोजित करने की सिफारिश की जाती है, जिसमें अंतःशिरा प्रशासन शामिल है इम्यूनोग्लोबुलिन-ना 25 मिली (1.25 ग्राम) या की खुराक पर ऑक्टागामा 50एमएल (2.5 ग्राम) हर दूसरे दिन, कुल तीन खुराक; उसी समय, मोमबत्तियों के साथ निर्धारित किया जाता है वीफरॉन।इम्युनोग्लोबुलिन की छोटी खुराक इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन को दबाती नहीं है, लेकिन शरीर की सुरक्षा को उत्तेजित करती है।

इम्युनोग्लोबुलिन का पुन: परिचय 2-3 महीने के बाद और प्रसव से पहले किया जाता है। स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन को दबाने के लिए, एक वायरल संक्रमण के प्रसार को रोकने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत आवश्यक है। इसी समय, गर्भवती महिला के शरीर में पुराने संक्रमण और रक्त में घूमने वाले स्वप्रतिपिंडों से सुरक्षा (निष्क्रिय प्रतिरक्षा) बनती है और अप्रत्यक्ष रूप से उनसे भ्रूण की सुरक्षा होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत के साथ, एलर्जी प्रतिक्रियाओं, सिरदर्द के रूप में जटिलताएं हो सकती हैं, और कभी-कभी प्रतिश्यायी घटनाएं (बहती नाक, आदि) होती हैं। इन जटिलताओं को रोकने के लिए, रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के निर्धारण के साथ प्रतिरक्षा, इंटरफेरॉन स्थिति की जांच करना आवश्यक है कक्षा आईजीजी, IgM, और IgA (एंटीबॉडी IgM और IgA तब उत्पन्न होते हैं जब एक संक्रामक एजेंट पहले शरीर में प्रवेश करता है और एक उत्तेजना के दौरान संक्रामक प्रक्रिया, आईजीजी के बाद शरीर में रहते हैं पिछला संक्रमण). IgA के निम्न स्तर के साथ, संभव होने के कारण इम्युनोग्लोबुलिन का प्रबंध करना खतरनाक है एलर्जी. ऐसी जटिलताओं को रोकने के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन की शुरुआत से पहले एक महिला को एंटीहिस्टामाइन दिया जाता है, जिसके बाद उन्हें निर्धारित किया जाता है भरपूर पेय, चाय, जूस, और सर्दी, ज्वरनाशक के समान लक्षणों के साथ। इन दवाओं को खाली पेट नहीं दिया जाना चाहिए - प्रक्रिया से कुछ समय पहले, रोगी को भोजन करना चाहिए।

में पिछले साल काऐसे अध्ययन सामने आए हैं जिनमें APS के उपचार में आशाजनक क्षेत्रों में से एक को हाइड्रॉक्सीएथिलेटेड स्टार्च (HES) के समाधान के साथ जलसेक चिकित्सा के रूप में मान्यता दी गई है, जिससे वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के सूक्ष्मवाहन में सुधार होता है। क्लिनिकल शोधहाइड्रॉक्सीएथिलेटेड स्टार्च II पीढ़ी के समाधान (इन्फ्यूकोल-GEK)रूसी संघ के कई क्लीनिकों में उन्होंने अपनी प्रभावशीलता और सुरक्षा दिखाई है।

यह ज्ञात है कि गर्भवती महिलाओं में एपीएस की उपस्थिति के साथ नाल के जहाजों के घनास्त्रता और इस्किमिया (उन क्षेत्रों की उपस्थिति जहां कोई रक्त परिसंचरण नहीं है) गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण से शुरू होता है, इसलिए, अपरा अपर्याप्तता का उपचार और रोकथाम है नियंत्रण के तहत गर्भावस्था के पहले तिमाही से किया जाता है - लेम हेमोस्टेसिस। गर्भावस्था के 6-8 सप्ताह से, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एंटीप्लेटलेट एजेंटों और एंटीकोआगुलंट्स की चरणबद्ध नियुक्ति का उपयोग किया जाता है। (क्यूरेंटाइल, थियोनिकोल, एस्पिरिन, हेपरिन, फ्रैक्सीपैरिन)।इस थेरेपी के संयोजन में हेमोस्टेसिस (प्लेटलेट्स का हाइपरफंक्शन, आदि) में परिवर्तन और एंटीप्लेटलेट एजेंटों के प्रतिरोध के साथ, एक कोर्स निर्धारित है इन्फ्यूकोलाहर दूसरे दिन अंतःशिरा ड्रिप।

एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं को भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता के विकास का खतरा होता है। उन्हें नाल, भ्रूण-अपरा रक्त प्रवाह में रक्त परिसंचरण की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है, जो अल्ट्रासोनिक डॉपलर करते समय संभव है। यह अध्ययन गर्भावस्था के दूसरे और तीसरे तिमाही में किया जाता है, जो 16 सप्ताह से शुरू होता है, जिसमें 4-6 सप्ताह का अंतराल होता है। यह आपको नाल के विकास की विशेषताओं, इसकी स्थिति, इसमें बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह का समय पर निदान करने की अनुमति देता है, साथ ही साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करता है, जो भ्रूण हाइपोट्रॉफी, अपरा अपर्याप्तता का पता लगाने में महत्वपूर्ण है।

भ्रूण विकृति को रोकने के लिए, प्रारंभिक गर्भावस्था से एपीएस वाली महिलाओं को उपचार निर्धारित किया जाता है जो चयापचय में सुधार करता है। इस कॉम्प्लेक्स (जिसे गर्भवती महिलाओं के लिए नियमित मल्टीविटामिन लेने से बदला नहीं जा सकता) में ड्रग्स और विटामिन शामिल हैं जो रेडॉक्स को सामान्य करते हैं और चयापचय प्रक्रियाएंपर जीवकोषीय स्तरजीव। गर्भावस्था के दौरान, 14 दिनों तक चलने वाली 3-4 बार इस तरह की चिकित्सा का एक कोर्स लागू करने की सिफारिश की जाती है (प्रत्येक 7 दिनों के लिए 2 योजनाएं)। इन दवाओं को लेते समय, मल्टीविटामिन रद्द कर दिए जाते हैं, और पाठ्यक्रमों के बीच मल्टीविटामिन लेना जारी रखने की सलाह दी जाती है।

एपीएस वाली महिलाओं में अपरा अपर्याप्तता को रोकने के लिए, गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में, 16-18 सप्ताह से भी इसकी सिफारिश की जाती है। एक्टोवेजिनामौखिक रूप से गोलियों के रूप में या अंतःशिरा ड्रिप। जब भ्रूण अपरा अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे दवाएं ट्रोक्सावेसिन, एसेंशियल, लिमोन्टर, कोजिटम।यदि विकास (हाइपोट्रॉफी) में भ्रूण के अंतराल का संदेह है, तो विशेष चिकित्सा का एक कोर्स किया जाता है (इन्फेज़ोलऔर अन्य दवाएं)।

इस लेख में वर्णित एपीएस के साथ गर्भवती महिलाओं के प्रबंधन की रणनीति का व्यवहार में परीक्षण किया गया है और उच्च दक्षता दिखाई गई है: 90-95% महिलाओं में, गर्भावस्था समय पर और सुरक्षित रूप से समाप्त हो जाती है, बशर्ते कि रोगी सभी आवश्यक कार्य करें पढ़ाई और नियुक्तियां।

एपीएस वाली महिलाओं में नवजात शिशुओं की जांच शुरुआती नवजात अवधि (प्रसूति अस्पताल में) के जटिल पाठ्यक्रम के मामले में ही की जाती है। इस मामले में अनुसंधान प्रतिरक्षा स्थिति, और हार्मोनल मूल्यांकनबच्चे की हालत।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसका संक्षिप्त नाम APS भी है, का पहली बार वर्णन लगभग चालीस साल पहले लंदन के चिकित्सक ग्राहम ह्यूजेस ने किया था। कभी-कभी एपीएस को ह्यूजेस सिंड्रोम (या ह्यूजेस - उपनाम के अनुवाद के आधार पर) कहा जाता है।

पैथोलॉजी ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से जुड़ी है, जो हमेशा पर्याप्त विनियमन के लिए उत्तरदायी नहीं होती हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का खतरा क्या है? जहाजों (शिरापरक और धमनी दोनों) में थ्रोम्बस गठन में वृद्धि में। आप समझते हैं कि रक्त के थक्कों से क्या खतरा है।

सिंड्रोम की एक और विशेषता यह है कि महिलाएं इस विकृति से सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। और यह विशेष रूप से सच है प्रजनन आयु(20 - 40 वर्ष)। बढ़ा हुआ थ्रोम्बस गठन गर्भावस्था की प्रक्रिया को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, परिणामस्वरूप भ्रूण की मृत्यु के साथ इसकी समयपूर्व समाप्ति को भड़काने में सक्षम होता है।

• हेमोस्टेसिस प्रणाली का उल्लंघन।
• प्लेटलेट्स का एकत्रीकरण (ग्लूइंग)।
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन।
• विभिन्न कैलिबर के जहाजों की रुकावट।

ऐसा माना जाता है कि एपीएस प्रतिरक्षा थ्रोम्बोफिलिया का प्रमुख कारण है और गंभीर प्रसूति विकृति का आधार है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में मुख्य लक्ष्य फॉस्फोलिपिड हैं - रक्त कोशिकाओं, रक्त वाहिकाओं की झिल्लियों के मुख्य घटकों में से एक, दिमाग के तंत्र. वे फैटी एसिड, वसा, कोलेस्ट्रॉल के परिवहन के लिए भी जिम्मेदार हैं।

वे फॉस्फोलिपिड्स जो स्थानीयकृत हैं कोशिका की झिल्लियाँआह रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। ये फॉस्फोलिपिड एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं। वे अपनी संरचना और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बनाने की क्षमता में भिन्न हैं, जो उन्हें दो मुख्य, सबसे सामान्य समूहों में विभाजित करता है:

• तटस्थ।
• एनीओनिक (नकारात्मक चार्ज)।

ऐसे सेलुलर और ऊतक घटकों के लिए, जब प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विफल हो जाती है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (AFLA) उत्पन्न होते हैं - ये एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सीरोलॉजिकल मार्कर हैं, जो एंटीबॉडी का एक विषम समूह है जो विशिष्टता में भिन्न होता है।

निर्धारण के तरीकों के आधार पर, दो मुख्य प्रकार के एंटीबॉडी प्रतिष्ठित हैं:

• , जिसे फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षणों द्वारा पहचाना जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन जी या एम द्वारा प्रस्तुत किया गया।
• इसके लिए उत्पादित एंटीबॉडी:
  • कार्डियोलिपिन - कक्षा जी, एम, ए के इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा दर्शाए जाते हैं।
  • फॉस्फेटिडिलसेरिन।
  • फॉस्फेटिडिलकोलाइन।
  • फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन।
  • फॉस्फेटिक एसिड।
  • बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन - 1.
  • एनेक्सिन वी.
  • प्रोथ्रोम्बिन।

एपीएस के रूप में इस तरह के निदान और इसकी पहचान आबादी के बीच क्रमिक वृद्धि की विशेषता है, जो उपचार के आधुनिक तरीकों के बावजूद, पैथोलॉजी की गंभीरता को इंगित करता है।

यह कितनी बार होता है

ट्रू एपीएस आम नहीं है। इस बीमारी की महामारी विज्ञान पर सटीक डेटा प्रदान करना संभव नहीं है, क्योंकि मुख्य एंटीबॉडी - ल्यूपस थक्कारोधी और कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी विभिन्न कारणों के प्रभाव में एक स्वस्थ आबादी में पाए जाते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामलों की संख्या का एक अस्थायी अनुमान निम्नलिखित संकेतकों पर आधारित हो सकता है:

• कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी में स्वस्थ लोग 4% तक जनसंख्या में पाया जाता है।
• एक बिल्कुल स्वस्थ व्यक्ति के रक्त सीरम में ल्यूपस थक्कारोधी भी पाया जा सकता है।
• साइकोट्रोपिक ड्रग्स लेने, मौखिक गर्भ निरोधकों, एचआईवी संक्रमण, हेपेटाइटिस, ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी की उपस्थिति जैसी स्थितियों में, AFLA रक्त में मौजूद हो सकता है, लेकिन यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है।
• एपीएस के निदान वाले सभी रोगियों में, 50% तक मामले प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हैं।
• प्रसूति विकृति वाली महिलाओं में, जो सहज गर्भपात के साथ होती है, 42% मामलों में एपीएस गर्भपात का निदान किया जाता है।
• प्रजनन आयु की महिलाओं में स्थापित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, गर्भाधान, गर्भावस्था, स्टिलबर्थ की विकृति की आवृत्ति 90% तक पहुंच जाती है।
• 50 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में जिन्हें स्ट्रोक हुआ है, 40% ने उपस्थिति के साथ संबंध की पुष्टि की एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी.
• शिरापरक घनास्त्रता की उपस्थिति में, 10% मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

सामान्य तौर पर, महिलाओं में माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान होने की संभावना 9 गुना अधिक होती है, क्योंकि वे संयोजी ऊतक रोगों के विकास के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

महत्वपूर्ण!दुर्भाग्य से, नवीनतम महामारी विज्ञान के आंकड़े उत्साहजनक नहीं हैं, क्योंकि कुछ साल पहले, मोटे अनुमान के अनुसार, एपीएस की आवृत्ति 5% से अधिक नहीं थी। अब यह आंकड़ा लगातार 10 फीसदी के करीब पहुंच रहा है।

इस बीमारी के उपचार में सफलता के कारकों में से एक पाया गया रोगविज्ञान का सही वर्गीकरण है, जो भविष्य में आपको चुनने की अनुमति देगा सही रणनीतिरोगी प्रबंधन।

वर्गीकरण

• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।
• माध्यमिक, जो निम्नलिखित मामलों में होता है:
  • ऑटोइम्यून पैथोलॉजी।
  • आमवाती रोग।
  • घातक ट्यूमर।
  • संक्रामक कारक।
  • अन्य कारणों से।

अन्य रूपों में शामिल हैं:

• विनाशकारी - बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के कारण अचानक शुरुआत, अंगों और प्रणालियों की तेजी से अपर्याप्तता की विशेषता।
• माइक्रोएंगियोपैथी जैसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक, थ्रोम्बोटिक पुरपुरा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (तीन प्रमुख संकेतों की विशेषता - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोलिटिक अरक्तता, तीव्र अपर्याप्ततागुर्दा समारोह), एचईएलपी-सिंड्रोम (की जटिलता सामान्य गर्भावस्थागंभीर हेमोलिसिस, यकृत क्षति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता के विकास के साथ दूसरी और तीसरी तिमाही में)।
• हाइपोथ्रोम्बिनेमिया।
• डीआईसी एक सिंड्रोम है।
• वास्कुलिटिस के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संयोजन।
• स्नेडन का सिंड्रोम गैर-भड़काऊ मूल का एक संवहनी विकृति है, जिसमें सिर के जहाजों के आवर्तक घनास्त्रता होते हैं, लिवेडो रेटिक्युलिस, धमनी का उच्च रक्तचाप.

सीरोलॉजिकल डेटा के आधार पर, APS के प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• सेरोपोसिटिव - एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी ल्यूपस एंटीकायगुलेंट के साथ / बिना निर्धारित किए जाते हैं।
• सेरोनिगेटिव:
  • फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी जो फॉस्फेटिडिलकोलाइन के साथ परस्पर क्रिया करते हैं, का पता लगाया जाता है।
  • फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी जो फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन के साथ परस्पर क्रिया करते हैं।

ऊपर के सभी पैथोलॉजिकल स्थितियांउनके अपने कारण हैं, जिसकी परिभाषा उस स्थिति को समझने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है जो उत्पन्न हुई है और डॉक्टर और रोगी को आगे क्या करना चाहिए।

विकास के कारण

एपीएस के एटिऑलॉजिकल कारकों को अभी भी अच्छी तरह से समझा नहीं जा सका है। वर्तमान में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के मुख्य संभावित कारणों पर विचार किया जाता है:

• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं।
• जीवाण्विक संक्रमण।
• वायरल रोगजनकों।
• आनुवंशिक प्रवृतियां।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• केंद्रीय के घाव तंत्रिका तंत्र.
• इंटरफेरॉन के साथ दीर्घकालिक उपचार, कई आइसोनियाज़िड, हाइड्रेलिन, मौखिक गर्भ निरोधकों, विभिन्न मनोदैहिक दवाओं की तैयारी।

इनमें से कोई भी कारण कई को ट्रिगर करता है पैथोलॉजिकल परिवर्तनजो अनिवार्य रूप से घनास्त्रता और मल्टीऑर्गन क्षति का कारण बनता है।

विकास तंत्र

एपीएस के विकास के कारण और तंत्र दोनों ही अच्छी तरह से नहीं समझे गए हैं। लेकिन, कई शोधकर्ताओं के निष्कर्ष के अनुसार, एक संश्लेषण
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हेमोस्टैटिक सिस्टम के महत्वपूर्ण विकृति का कारण नहीं बन सकते हैं।

इसलिए, वर्तमान में एक सिद्धांत है डबल स्ट्राइक", जिसका सार है:

• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर पैथोलॉजिकल जमावट प्रक्रियाओं के विकास के लिए स्थितियां बनाते हैं - यह तथाकथित पहला झटका है।
• मध्यस्थों के प्रभाव में, थ्रोम्बस और घनास्त्रता का गठन शुरू हो जाता है, जो रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं की सक्रियता को बढ़ाता है, जो पहले AFLA के कारण होता था, जो दूसरा झटका है।

इसी समय, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी जमावट प्रणाली के प्रोटीन के साथ कॉम्प्लेक्स बनाते हैं, जो कोशिका झिल्ली पर स्थित फॉस्फोलिपिड्स के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं।

यह न केवल फॉस्फोलिपिड्स के कार्यों के विघटन की ओर जाता है, बल्कि इन प्रोटीनों की प्रदान करने की क्षमता का नुकसान भी होता है सामान्य प्रक्रियाजमावट। यह, बदले में, आगे "विफलताओं" की ओर जाता है - AFLA एक इंट्रासेल्युलर सिग्नल पैदा करने में सक्षम होता है, जो लक्ष्य कोशिकाओं के कार्यों के परिवर्तन की ओर जाता है।

महत्वपूर्ण!एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी न केवल फॉस्फोलिपिड्स को प्रभावित करते हैं, बल्कि रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में शामिल प्रोटीन को भी प्रभावित करते हैं। यह रक्त जमावट की प्रक्रियाओं में विफलता की ओर इशारा करता है। इसके अलावा, AFLA कोशिकाओं के अंदर "संकेत" देता है, जिससे लक्षित अंगों को नुकसान होता है।

इस प्रकार धमनी और शिरापरक बिस्तर के रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता के गठन की प्रक्रिया शुरू होती है - रोगजनक आधारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें प्रमुख तंत्र इस प्रकार हैं:

• सामान्य थक्कारोधी प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के लिए, प्रोटीन सी और एस का पूर्ण कार्य आवश्यक है। AFLA में इन प्रोटीनों के कार्यों को दबाने की क्षमता है, जो रक्त के थक्कों के निर्बाध गठन को सुनिश्चित करता है।
• पहले से विकसित संवहनी घनास्त्रता के साथ, रक्त वाहिकाओं के संकुचन और विस्तार प्रदान करने वाले कारकों के बीच उल्लंघन होता है।
• उत्पादन में वृद्धि और मुख्य वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर TxA2 की सांद्रता में वृद्धि अन्य वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर घटकों और पदार्थों की सक्रियता की ओर ले जाती है जो रक्त के थक्के का कारण बनते हैं। इस तरह के प्रमुख घटकों में से एक एंडोटिलिन -1 है।

इस प्रकार, रोग के विकास की शुरुआत से लेकर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पहले नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति तक, निम्नलिखित रोग संबंधी प्रतिक्रियाएं दिखाई देती हैं:

• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। यह प्रोस्टीसाइक्लिन के उत्पादन को कम करता है, जो रक्त वाहिकाओं को फैलाता है और प्लेटलेट्स को आपस में चिपकने से रोकता है।
• थ्रोम्बोमोडुलिन की गतिविधि का निषेध है - एक प्रोटीन जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है।
• जमावट कारकों के संश्लेषण का निषेध है, उत्पादन की शुरुआत, पदार्थों की रिहाई जो प्लेटलेट आसंजन की ओर ले जाती है।
• प्लेटलेट्स के साथ एंटीबॉडी की बातचीत आगे पदार्थों के निर्माण को उत्तेजित करती है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के साथ उनके एकत्रीकरण और बाद में प्लेटलेट्स की मृत्यु का कारण बनती है।
• रक्त में थक्कारोधी एजेंटों का स्तर धीरे-धीरे कम हो जाता है और हेपरिन का प्रभाव कमजोर हो जाता है।
• इसका परिणाम उच्च रक्त चिपचिपाहट की उपस्थिति है, रक्त के थक्के किसी भी कैलिबर के जहाजों में बनते हैं और किसी भी स्थानीयकरण, अंग हाइपोक्सिया विकसित होते हैं, और नैदानिक ​​​​लक्षण विकसित होते हैं।

विभिन्न चरणों में ऐसी प्रतिक्रियाएं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को जन्म देती हैं।

एपीएस के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए सबसे आम लक्षण हैं:

• संवहनी घनास्त्रता।
• प्रसूति रोगविज्ञान।

घनास्त्रता के प्रकार के आधार पर, रोग के लक्षण विकसित होते हैं:

• शिरापरक - एपीएस का सबसे आम प्रकार, विशेष रूप से पैथोलॉजी निचला सिरा. इस संकेत के साथ, रोग अक्सर शुरू होता है। लगभग 50% रोगियों में पल्मोनरी एम्बोलिज्म का निदान किया जाता है। कम बार पंजीकृत पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंपोर्टल, सतही, वृक्क वाहिकाओं में। यह महत्वपूर्ण है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बड-चियारी सिंड्रोम के विकास के कारणों में दूसरा स्थान लेता है, जिसमें यकृत की नसों में रुकावट होती है, जिससे बिगड़ा हुआ रक्त बहिर्वाह और शिरापरक ठहराव होता है।
• धमनी - शिरापरक की तुलना में कम बार निदान किया जाता है। ऐसी प्रक्रिया का मुख्य अभिव्यक्ति परिधीय संचलन संबंधी विकार, इस्किमिया और दिल के दौरे का विकास है। ऐसी विकृति का सबसे आम स्थानीयकरण सेरेब्रल है, थोड़ा कम - कोरोनरी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशेषताओं में से एक सभी प्रकार के घनास्त्रता की पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम है।

चूंकि एपीएस के लक्षण विविध हैं, इसलिए इसे अलग-अलग प्रणालियों के घावों के रूप में पेश करना आसान होगा:

1. एनीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे लगातार और खतरनाक अभिव्यक्ति सीएनएस क्षति है। निम्नलिखित विकृति के विकास से प्रकट:
   • क्षणिक इस्केमिक हमले और एन्सेफैलोपैथी।
   • इस्केमिक स्ट्रोक।
   • एपिलेप्टिक सिंड्रोम।
   • कोरिया।
   • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
   • आधासीसी।
   • मायलाइटिस।
   • इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप।
   • क्षणिक भूलने की बीमारी।
   • बहरापन।
   • पार्किन्सोनियन प्रकार की हाइपरटोनिटी।
   • पूर्ण हानि तक दृश्य हानि।
   • मनोविकार।
   • पागलपन।
   • अवसाद।
2. दिल की विफलता नाड़ी तंत्र, जो इस प्रकार दिखाई देते हैं:
   • बड़ी कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता।
   • हृद्पेशीय रोधगलन।
   • इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस।
   • कोरोनरी आर्टरी बाईपास ग्राफ्टिंग और पर्क्यूटेनियस एंजियोप्लास्टी के बाद पुन: स्टेनोसिस।
   • हृदय के किसी भी वाल्व की अपर्याप्तता / स्टेनोसिस।
   • फाइब्रोसिस, मोटा होना, वाल्व लीफलेट्स का कैल्सीफिकेशन।
   • इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी।
   • धमनी का उच्च रक्तचाप।
   • फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
   • महाधमनी चाप का सिंड्रोम।
   • एथेरोस्क्लेरोसिस।
3. गुर्दे खराब:
   • स्पर्शोन्मुख प्रोटीनुरिया।
   • नेफ़्रोटिक सिंड्रोम।
   • एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।
   • गुर्दे का उच्च रक्तचाप।
   • वृक्कीय विफलता।
   • रक्तमेह।
   • गुर्दा रोधगलन।
4. फुफ्फुसीय घाव:
   • एम्बोलिज्म।
   • फेफड़े का रोधगलन।
   • फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
   • मसालेदार श्वसन संकटवयस्क सिंड्रोम।
   • एल्वियोली के भीतर रक्तस्राव।
   • विभिन्न स्तरों के जहाजों का घनास्त्रता।
   • फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस।
   • प्रसवोत्तर कार्डियोपल्मोनरी सिंड्रोम, जिनमें से मुख्य विशेषताएं फुफ्फुसावरण, सांस की तकलीफ, बुखार, फेफड़ों में घुसपैठ का विकास हैं।
   • गैर-भड़काऊ उत्पत्ति के फुफ्फुसीय वाहिकाओं को लगातार नुकसान।
5. पाचन तंत्र की चोट:
   • पाचन अंगों के किसी भी हिस्से के इस्केमिक, नेक्रोटिक घाव, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है।
   • पेटदर्द।
   • नेक्रोसिस, अन्नप्रणाली का छिद्र।
   • पेट और डुओडेनम के अनैच्छिक, बड़े अल्सरेटिव फॉसी 12.
   • अत्यधिक कोलीकस्टीटीस।
   • नसों के एक प्राथमिक घाव के साथ तिल्ली की रोड़ा प्रक्रियाएं।
6. अधिवृक्क चोट:
   • द्विपक्षीय रक्तस्रावी रोधगलन।
   • वाहिकाओं का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।
7. यकृत को होने वाले नुकसान:
   • बड-चियारी सिंड्रोम।
   • पोर्टल हायपरटेंशन।
   • हेपेटिक वेनो-ओक्लूसिव बीमारी।
   • जिगर की गांठदार हाइपरप्लासिया।
   • यकृत रोधगलन, मुख्य रूप से गर्भावस्था के दौरान।
   • हेपेटाइटिस।
8. त्वचा पर घाव:
   • मेष रहते हैं।
   • विभिन्न आकारों के अल्सर।
   • पुरपुरा।
   • Pustules।
   • पाल्मर, प्लांटर इरिथेमा।
   • पिंड।
   • उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन।
   • त्वचा का सतही परिगलन।
   • नाखून बिस्तर में रक्तस्राव।
   • चमड़े के नीचे की नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस।
   • एट्रोफिक पैपुलर घाव।
9. अस्थि क्षति:
   • सड़न रोकनेवाला परिगलन।
10. रक्त विकार:
    • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
11. आपदाजनक एपीएस:
    • घातक एकाधिक अंग विफलता का तेजी से विकास।
    • नसों और धमनियों दोनों का भारी घनास्त्रता।
    • संकट का तेजी से विकास - सिंड्रोम।
    • उल्लंघन मस्तिष्क परिसंचरण.
    • व्यामोह।
    • समय और स्थान में भटकाव।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के ये लक्षण किसी भी स्तर पर विकसित हो सकते हैं, अक्सर बिना किसी के दृश्य कारणजब रोगी को अभी तक अपनी बीमारी के बारे में पता नहीं है।

महत्वपूर्ण।एक विशेष श्रेणी गर्भवती महिलाएं हैं, जिनके लिए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और घनास्त्रता का विकास, दुर्भाग्य से, मातृत्व का बहुत कम मौका छोड़ता है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उत्पादन में वृद्धि से कई प्रकार की विकृति का विकास होता है:

• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह के बाद भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, जिससे अभ्यस्त गर्भपात हो जाता है।
• प्रारंभिक प्रीक्लेम्पसिया और गंभीर एक्लम्पसिया।
• अपरा इस्किमिया।
• भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता।
• भ्रूण की वृद्धि मंदता, भ्रूण अतालता।
• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह से पहले तीन या अधिक अस्पष्ट सहज गर्भपात का विकास।
• मां में नसों और धमनियों का घनास्त्रता।
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु।
• धमनी का उच्च रक्तचाप।
• कोरिया।
• हेल्प - सिंड्रोम।
• प्लेसेंटा का प्रारंभिक पृथक्करण।
• स्टिलबर्थ।
• आईवीएफ विफलता।

बहुत ज़रूरी! एपीएस से पीड़ित मां से पैदा हुए बच्चे में, जीवन के पहले दिनों से, विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता का विकास संभव है, जो पुष्टि करता है आनुवंशिक प्रवृतियांएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। ऐसे बच्चों में ऑटिज्म और डिसकर्कुलेटरी डिसऑर्डर विकसित होने का खतरा अधिक होता है।

बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

संदर्भ के लिए।बच्चों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, निदान और उपचार रणनीतियाँ वयस्कों की तरह ही हैं।

पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

पुरुषों में यह रोग कम होता है। इस मामले में मुख्य अंतर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में उत्पन्न होता है, क्योंकि सेक्स हार्मोन इस विकृति के रोगजनन में एक स्थान पर कब्जा कर लेते हैं। इसी समय, लगभग आधे पुरुष जल्दी ही हेमेटोलॉजिकल विकार विकसित करते हैं।

संदर्भ के लिए। 65% से अधिक मामलों में, पुरुषों में neuropsychiatric विकार देखे गए हैं।

इस तरह की गंभीर बीमारी के लिए समय पर, उच्च गुणवत्ता वाले निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि कोई भी देरी घातक हो सकती है।

एपीएस डायग्नोस्टिक्स

एक रोगी में एपीएस निर्धारित करने के लिए, परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला आवश्यक है, क्योंकि केवल एपीएलए का पता लगाने से रोग की उपस्थिति का संकेत नहीं मिलता है:

• एनामनेसिस का संग्रह।
• शारीरिक जाँच।
• प्रयोगशाला निदान, जिसका आधार ल्यूपस थक्कारोधी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के टाइटर्स, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी का निर्धारण है। APTT, रसेल टेस्ट, प्लाज़्मा क्लॉटिंग टाइम, प्रोथ्रोम्बिन टाइम के अध्ययन के साथ स्क्रीनिंग डायग्नोस्टिक्स भी किया जाता है। निदान में एक महत्वपूर्ण स्थान होमोसिस्टीन, बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन -1, INR के एंटीबॉडी के निर्धारण द्वारा कब्जा कर लिया गया है।
• इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्स में रक्त वाहिकाओं, इको-केजी, रेडियोआइसोटोप लंग स्किंटिग्राफी, ईसीजी, कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, कोरोनरी एंजियोग्राफी, एमआरआई, सीटी का अल्ट्रासाउंड डॉपलर अध्ययन करना शामिल है।

यह जरूरी है कि गर्भावस्था के दौरान एपीएस को हर महिला से बाहर रखा जाए। यदि यह संदेह है, तो इसे पूरा करना आवश्यक है:

• रक्त जमावट प्रणाली का अध्ययन।
• इको-केजी।
• सिर, गर्दन, गुर्दे, निचले छोरों, आंखों के जहाजों की जांच।
• भ्रूण का अल्ट्रासाउंड।
• गर्भाशय के रक्त प्रवाह की डॉप्लरोग्राफी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, विशेष मानदंडों को परिभाषित किया गया है, जिसकी पुष्टि या बहिष्करण के लिए धन्यवाद, निदान का अंतिम प्रश्न तय किया गया है।

ए पी एस के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता - किसी भी पोत, स्थानीयकरण के घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड। ऐसी स्थिति को यंत्रवत् या रूपात्मक रूप से तय किया जाना चाहिए।
• गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी:
  • 10वें सप्ताह के बाद सामान्य स्वस्थ भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले।
  • एक या अधिक मामले समय से पहले जन्मगंभीर प्रीक्लेम्पसिया / एक्लम्पसिया / अपरा अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह तक स्वस्थ भ्रूण।
• बिना किसी स्पष्ट कारण के 10 सप्ताह से पहले तीन या अधिक स्वतःस्फूर्त गर्भपात।

एपीएस के लिए प्रयोगशाला मानदंड:

• एंटिकार्डिओलिपिन के 12 सप्ताह के भीतर रक्त सीरम में कम से कम दो बार निर्धारण आईजीजी एंटीबॉडीया आईजीएम, बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन-1 मध्यम या उच्च सांद्रता में।
• 12 सप्ताह के भीतर दो या अधिक परीक्षणों में ल्यूपस थक्कारोधी का निर्धारण।
• फास्फोलिपिड-आश्रित परीक्षणों में लंबे समय तक प्लाज्मा के थक्के का समय: एपीटीटी, प्रोथ्रोम्बिन समय, रसेल परीक्षण, एफएसी।
• दाता प्लाज्मा के साथ परीक्षणों में थक्के के समय को लम्बा करने के लिए सुधार का अभाव।
• फॉस्फोलिपिड्स के अतिरिक्त के साथ छोटा या सुधार।

निदान करने में एक को लगता है। नैदानिक ​​संकेतऔर एक प्रयोगशाला।

संदर्भ के लिए।एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को बाहर रखा गया है यदि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के विभिन्न स्तर 12 सप्ताह या 5 साल से पहले नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना निर्धारित किए जाते हैं या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति के बिना।

और उसके बाद ही रोगी प्रबंधन रणनीति की परिभाषा के लिए आगे बढ़ना आवश्यक है।

एपीएस उपचार

1. वयस्क और बच्चे:
   • एंटीकोआगुलंट्स - आईएनआर के नियंत्रण में वारफेरिन के बाद के हस्तांतरण के साथ हेपरिन।
   • एंटीप्लेटलेट एजेंट - एस्पिरिन।
   • इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।
   • लक्षणात्मक इलाज़।
2. गर्भावस्था के दौरान महिलाएं:
   • थक्कारोधी।
   • एंटीप्लेटलेट एजेंट।
   • ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (यदि एपीएस को सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जोड़ा जाता है)।
   • प्लास्मफेरेसिस।
   • इम्युनोग्लोबुलिन।
   • इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स।

वर्तमान में, नई दवाओं का उपयोग शुरू हो रहा है, जो रक्त जमावट कारकों के लिए एक चयनात्मक बिंदु के साथ थक्कारोधी हैं। हेपरिन और वार्फरिन की तुलना में ऐसी दवाएं घनास्त्रता के उपचार और रोकथाम में अधिक प्रभावी हैं, और सुरक्षित भी हैं।

संदर्भ के लिए।एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का मुख्य लक्ष्य घनास्त्रता और इसकी जटिलताओं की रोकथाम और रोकथाम है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण सहजता, अप्रत्याशितता हैं। आज, दुर्भाग्य से, सामान्य तरीकेउपचार प्रस्तुत नहीं किए जाते हैं, रोग के एटियलॉजिकल कारकों और इसके रोगजनन की कोई स्पष्ट समझ नहीं है। इस स्तर पर, सब कुछ "अस्थायी रूप से, संभवतः, शायद" है।

उपचार में सफलता की आशा नए के उद्भव से प्रेरित है दवाइयाँ, दवाओं के संश्लेषण की क्षमता के साथ रोग के कारणों पर निरंतर शोध एटिऑलॉजिकल उपचारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

वीडियो: ए पी एस पर व्याख्यान

कुछ बीमारियों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस [70% मामलों में], प्रणालीगत काठिन्य, रूमेटाइड गठिया, घातक ट्यूमर, जीर्ण संक्रमणआदि) एंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं जो फॉस्फोलिपिड्स पर हमला कर सकते हैं - कोशिका झिल्ली के घटक। रक्त वाहिकाओं, प्लेटलेट्स की दीवारों से जुड़कर, सीधे रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में प्रवेश करते हुए, फॉस्फोलिपिड्स के ऐसे एंटीबॉडी घनास्त्रता के विकास को जन्म देते हैं।

इसके अलावा, कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि शरीर के ऊतकों पर एंटीबॉडी के इस समूह का सीधा "विषाक्त" प्रभाव संभव है। इस मामले में प्रकट लक्षणों के परिसर को कहा जाता है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), और 1994 में फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी पर एक अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में, इसे एपीएस नाम देने का प्रस्ताव किया गया था ह्यूजेस सिंड्रोम(ह्यूजेस) - अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर रखा गया जिसने पहली बार इसका वर्णन किया और इसे पेश किया सबसे बड़ा योगदानइस समस्या के अध्ययन में।

फॉस्फोलिपिड्स के लिए बहुत सारे एंटीबॉडी हैं: कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीबॉडी, रक्त जमावट कारकों के एंटीबॉडी, पदार्थों के एंटीबॉडी, इसके विपरीत, इस प्रक्रिया में हस्तक्षेप करते हैं, और कई, कई दूसरे। व्यवहार में, पहले दो आमतौर पर सबसे अधिक निर्धारित होते हैं - कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट।

यह कैसे प्रकट होता है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में नैदानिक ​​तस्वीर बहुत भिन्न हो सकती है और यह इस पर निर्भर करेगी:

• प्रभावित जहाजों का आकार (छोटा, मध्यम, बड़ा);
• पोत की रुकावट की गति (एक थ्रोम्बस द्वारा इसके लुमेन का धीमा बंद होना जो इसमें बढ़ गया है, या तेजी से - एक अलग थ्रोम्बस द्वारा जो इस पोत में दूसरे से "माइग्रेट" किया गया है);
• उनका कार्यात्मक उद्देश्य (धमनियां या नसें);
• स्थान (मस्तिष्क, फेफड़े, हृदय, त्वचा, गुर्दे, यकृत)।

यदि छोटे जहाजों को थ्रोम्बोस किया जाता है, तो इससे अंग की अपेक्षाकृत हल्की शिथिलता होती है। तो, जब हृदय में कोरोनरी धमनियों की छोटी शाखाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो क्षमता व्यक्तिगत खंडमुख्य धड़ के लुमेन को बंद करते समय हृदय की मांसपेशी सिकुड़ जाती है कोरोनरी धमनीम्योकार्डिअल रोधगलन का कारण।

घनास्त्रता के साथ, लक्षण अक्सर स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं, धीरे-धीरे अंग की शिथिलता धीरे-धीरे बढ़ जाती है, किसी भी पुरानी बीमारी (यकृत के सिरोसिस, अल्जाइमर रोग) की नकल करते हुए। एक अलग थ्रोम्बस द्वारा पोत की रुकावट, इसके विपरीत, अंग के कार्यों के "भयावह विकारों" के विकास को बढ़ावा देगा। हाँ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म फेफड़े के धमनीघुटन, सीने में दर्द, खांसी के हमलों से प्रकट होता है, ज्यादातर मामलों में यह मौत की ओर ले जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सबसे अधिक नकल कर सकता है विभिन्न रोग, लेकिन कुछ लक्षणों पर विशेष ध्यान देने योग्य है।

अक्सर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, लिवेडो रेटिक्युलेरिस (त्वचा की सतह पर रक्त वाहिकाओं का पतला जाल, जो ठंड में बेहतर दिखाई देता है), पुराने पैर के अल्सर होते हैं जिनका इलाज करना मुश्किल होता है, परिधीय गैंग्रीन (नेक्रोसिस) त्वचा या व्यक्तिगत उंगलियां या पैर की उंगलियां)।

पुरुषों में, महिलाओं की तुलना में अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्ति मायोकार्डियल रोधगलन हो सकती है।

महिलाओं में, ये अक्सर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं होती हैं (स्ट्रोक, विशेष रूप से 40 वर्ष की आयु से पहले, माइग्रेन जैसा सिरदर्द)।

जिगर के जहाजों को नुकसान इसके आकार में वृद्धि, जलोदर (तरल पदार्थ में जमा हो सकता है पेट की गुहा), रक्त में यकृत एंजाइमों (एस्पार्टेट और एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़) की सांद्रता में वृद्धि, यदि गुर्दे की वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, तो धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है (इस संबंध में, उन्हें आवश्यकता होती है विशेष ध्यानजिन लोगों का दबाव, विशेष रूप से कम, उच्च, अक्सर दिन के दौरान बदल जाता है)।

नाल की धमनियों के घनास्त्रता के साथ, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु या समय से पहले जन्म हो सकता है। यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ ठीक है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाएं अपनी गर्भावस्था को "बचा" नहीं सकती हैं, जो अक्सर गर्भपात में समाप्त हो जाती हैं।

शक कैसे करें?

निम्नलिखित मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है:

• यदि किसी व्यक्ति को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है (इस बीमारी में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की घटना बहुत अधिक है)।
• यदि 40 वर्ष से कम आयु का व्यक्ति किसी भी वाहिका के घनास्त्रता के लक्षण दिखाता है।
• यदि वाहिकाओं को थ्रोम्बोस किया जाता है, जिसके लिए यह बहुत विशिष्ट नहीं है, उदाहरण के लिए, आंतों की आपूर्ति करने वाले बर्तन। उनकी रुकावट "एब्डॉमिनल टॉड" की ओर ले जाती है। इस बीमारी के लिए ऐसा रंगीन नाम एनजाइना पेक्टोरिस के सादृश्य से उत्पन्न हुआ - " एंजाइना पेक्टोरिस"। "एब्डोमिनल टॉड" को भारी भोजन के बाद होने वाले पेट में दबाने, निचोड़ने वाले दर्द की उपस्थिति की विशेषता है। कैसे अधिक लोगखाया, तो और खून की जरूरत है पाचन नालभोजन पचाने के लिए। यदि वाहिकाओं के लुमेन को थ्रोम्बस द्वारा संकुचित किया जाता है, तो पेट के अंगों में पर्याप्त रक्त नहीं होता है, उनमें ऑक्सीजन की कमी होती है, उनमें चयापचय उत्पाद जमा होते हैं - दर्द प्रकट होता है।
• यदि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है और कोई हेमेटोलॉजिकल बीमारी नहीं होती है।
• अगर किसी महिला के 2 या अधिक गर्भपात हो चुके हैं, और स्त्री रोग विशेषज्ञ उनके कारण का सटीक निर्धारण नहीं कर सकते हैं।
• यदि 40 साल से कम उम्र के व्यक्ति में मायोकार्डियल इंफार्क्शन होता है।

इलाज

सबसे पहले, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज केवल रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में किया जाता है।

यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है, तो इस बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए, इसकी गतिविधि को कम करने की कोशिश की जानी चाहिए। यदि यह हासिल किया जा सकता है, तो रक्त सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की मात्रा कम हो जाएगी। रक्त में उनकी सामग्री जितनी कम होगी, घनास्त्रता की संभावना उतनी ही कम होगी। इसलिए, रोगी के लिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित मूल चिकित्सा (ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स) लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

एंटीबॉडी के बहुत उच्च अनुमापांक (मात्रा, एकाग्रता) के साथ, प्लास्मफेरेसिस (रक्त शोधन) का प्रश्न उठ सकता है।

शायद डॉक्टर किसी भी दवा को लिखेंगे जो रक्त जमावट प्रणाली पर सीधे कार्य करके घनास्त्रता की संभावना को कम करेगा। उनकी नियुक्ति के लिए सख्त संकेत आवश्यक हैं: लाभ साइड इफेक्ट से काफी अधिक होना चाहिए। इन दवाओं को लेने में बाधाएं हैं गर्भावस्था (भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के खराब विकास का कारण हो सकता है) और पेप्टिक अल्सर जठरांत्र पथ. यदि रोगी का लीवर या किडनी खराब हो गया है तो आपको इसके फायदे और नुकसान पर विचार करना चाहिए।

मलेरिया-रोधी दवाएं (जैसे, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) प्लेटलेट एकत्रीकरण (क्लंपिंग) को बाधित करने की क्षमता के साथ एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव को जोड़ती हैं, जो घनास्त्रता के विकास को रोकने में भी मदद करती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को सामान्य होने तक गर्भावस्था में देरी करनी चाहिए प्रयोगशाला संकेतक. यदि गर्भाधान के बाद सिंड्रोम विकसित हुआ है, तो आपको इम्युनोग्लोबुलिन या की शुरूआत के बारे में सोचना चाहिए छोटी खुराकहेपरिन।

रोग का निदान काफी हद तक शुरू किए गए उपचार की समयबद्धता और रोगी के अनुशासन पर निर्भर करेगा।

> एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए एक इम्यूनोलॉजिकल स्क्रीनिंग क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पैथोलॉजी से जुड़ा एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम है प्रतिरक्षा तंत्रजिस पर शरीर अपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। रोग का निदान करने के लिए, यह पर्याप्त नहीं है नैदानिक ​​तस्वीर. परीक्षणों की एक सूची सहित एक प्रयोगशाला परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है: फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन, एनेक्सिन के एंटीबॉडी (वे इम्युनोग्लोबुलिन जी, एम, ए हो सकते हैं), एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, एंटीबॉडी से बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-आई, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा कब इंगित की जाती है?

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोमएक स्वतंत्र विकृति के रूप में होता है या प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों में से एक है। इस बीमारी में एंटीबॉडीज मुख्य रूप से अटैक करती हैं संवहनी दीवार, प्लेटलेट्स। यह धमनियों, नसों और यहां तक ​​कि केशिकाओं के घनास्त्रता से प्रकट होता है। घनास्त्रता के तथ्य की पुष्टि होनी चाहिए वाद्य तरीकेअध्ययन (अल्ट्रासाउंड, डॉपलर, सीटी, एमआरआई, स्किंटिग्राफी, कंट्रास्ट के साथ एक्स-रे)। घनास्त्रता के बार-बार एपिसोड के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संदेह होता है।

गर्भावस्था की विकृति एक परीक्षा की नियुक्ति के लिए एक और संकेत है। अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु (विशेष रूप से दोहराया), कई सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म अपरा अपर्याप्तता या मातृ जटिलताओं (एक्लम्पसिया, आदि) की घटना के कारण स्त्री रोग विशेषज्ञ को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर संदेह करने और समय पर परीक्षा आयोजित करने की अनुमति मिलती है।

पढ़ाई कैसे होती है, इसकी तैयारी कैसे करें?

अध्ययन में बाद में प्रयोगशाला में डिलीवरी के साथ नसों से रक्त लेना शामिल है। रक्त नमूना लेने की प्रक्रिया से 4 घंटे से कम समय पहले भोजन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

विधि के नुकसान

ये अध्ययन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए विशिष्ट नहीं हैं। विभिन्न के साथ संकेतक बढ़ सकते हैं स्व - प्रतिरक्षित रोगइसलिए, संकेतों के अनुसार विश्लेषण सख्ती से किए जाते हैं।

मानदंड क्या है, और परिणामों की व्याख्या कैसे करें?

1:160 से कम के अनुमापांक में पूरी तरह से स्वस्थ लोगों के रक्त में एंटीन्यूक्लियर कारक मौजूद हो सकता है। इस तरह के एक एंटीबॉडी टिटर को कम कहा जाता है, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और अन्य की संभावना स्व - प्रतिरक्षित रोगउसके साथ छोटा है। 1:640 (उच्च) से ऊपर टिटर के साथ, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की संभावना काफी बढ़ जाती है।

कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी को सापेक्ष इकाइयों / एमएल में मापा जाता है। इस मामले में, आईजीजी या आईजीएम का मान 12 से कम है। यदि संकेतक 40 से अधिक नहीं होते हैं, तो एकाग्रता को कम माना जाता है। 40 से अधिक - उच्च सांद्रता, की बात करता है उच्च संभावनाबीमारी।

बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-I के एंटीबॉडी सामान्य रूप से प्रति 1 मिली में 20 सापेक्ष इकाइयों से अधिक नहीं होते हैं। इनकी संख्या में वृद्धि प्राय: ही होती है प्रयोगशाला लक्षणएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

ल्यूपस थक्कारोधी एक परीक्षण है जो सामान्य रूप से नकारात्मक होता है। उच्च मूल्य रक्त के थक्के में ऑटोइम्यून वृद्धि का संकेत देते हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि इनमें से कोई भी परीक्षण कम से कम दो बार किया जाना चाहिए, कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ।

उपरोक्त में से किसी के साथ संयोजन में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​मानदंडों में से एक (घनास्त्रता की प्रवृत्ति, गर्भावस्था के विकृति) की उपस्थिति में किया जाता है प्रयोगशाला परीक्षण. इसी समय, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में वृद्धि (लक्षणों के बिना), यहां तक ​​​​कि लंबे समय तक दर्ज की गई, निदान करने के लिए आधार नहीं देती है।

धन्यवाद

एपीएस डायग्नोस्टिक्स

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए मानदंड

वर्तमान निदान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमकेवल विशेष रूप से विकसित और अनुमोदित मानदंडों के आधार पर प्रदर्शित किया गया। 2006 में साप्पोरो में एपीएस के निदान पर बारहवीं अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में नैदानिक ​​​​मानदंडों पर सहमति हुई और उन्हें अपनाया गया।

सपोरोवस्की नैदानिक ​​मानदंडनैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंड शामिल करें, जिनमें से सभी का मूल्यांकन करने की आवश्यकता है जरूरएपीएस के निदान के लिए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​और प्रयोगशाला दोनों मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं:

ए पी एस के लिए नैदानिक ​​मानदंड	एपीएस के लिए प्रयोगशाला मानदंड
संवहनी घनास्त्रता - घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड छोटे बर्तनकोई अंग या ऊतक। इस मामले में, थ्रोम्बी की उपस्थिति की पुष्टि डोप्लरोमेट्री, इमेजिंग विधियों, या अंग / ऊतक के प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा की जानी चाहिए।	IgM और IgG प्रकार के कार्डियोलिपिन (AKA, aCL) के प्रतिपिंड, जो 12 सप्ताह के भीतर कम से कम दो बार ऊंचे टाइटर्स में पाए गए। एंटीबॉडी के स्तर का बार-बार अध्ययन कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर किया जाता है। यही है, एपीएस के सही निदान के लिए, कम से कम 6 सप्ताह, लेकिन 12 सप्ताह से अधिक नहीं, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी के लिए लगातार दो परीक्षणों के बीच बीत जाना चाहिए।
गर्भावस्था की विकृति (निम्नलिखित मदों को संघ "या" के माध्यम से पढ़ा जाना चाहिए): किसी भी गर्भावधि उम्र में सामान्य भ्रूण मृत्यु के एक या अधिक अस्पष्ट प्रकरण (गर्भस्राव सहित) या एक्लम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया, या प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह से कम के सामान्य बच्चे की एक या एक से अधिक प्रीटरम डिलीवरी या गर्भ के 10वें सप्ताह से पहले तीन या अधिक स्वतःस्फूर्त गर्भपात शरीर रचना विज्ञान के अभाव में या हार्मोनल विकारमाँ में, साथ ही माँ और पिता में आनुवंशिक विसंगतियाँ।	ल्यूपस थक्कारोधी (एलए), जिसे 12 सप्ताह के भीतर कम से कम दो बार ऊंचे टाइटर्स में पाया गया था। ल्यूपस थक्कारोधी के स्तर का बार-बार अध्ययन कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर किया जाता है। यही है, एपीएस के सही निदान के लिए, कम से कम 6 सप्ताह, लेकिन 12 सप्ताह से अधिक नहीं, ल्यूपस एंटीकायगुलेंट के लिए लगातार दो परीक्षणों के बीच बीत जाना चाहिए। ल्यूपस थक्कारोधी की एकाग्रता का निर्धारण वाइपर विष (dRVVT) के साथ रसेल परीक्षण के अनुसार किया जाना चाहिए, क्योंकि यह विधि अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मानकीकृत है।
	बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 प्रकार के आईजीएम और आईजीजी के प्रतिपिंड, जो 12 सप्ताह के भीतर कम से कम दो बार बढ़े हुए टाइटर्स में पाए गए। एंटीबॉडी के स्तर का बार-बार अध्ययन कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर किया जाता है। यानी, एपीएस के सही निदान के लिए, कम से कम 6 सप्ताह, लेकिन 12 सप्ताह से अधिक नहीं, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 के एंटीबॉडी के लिए लगातार दो परीक्षणों के बीच बीत जाना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब किसी व्यक्ति के पास कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला मानदंड होता है। दूसरे शब्दों में, यदि केवल हैं नैदानिक ​​मानदंड, लेकिन कम से कम एक प्रयोगशाला परीक्षण गायब है, तो एपीएस का निदान नहीं किया गया है। इसी तरह, एपीएस का निदान केवल प्रयोगशाला मानदंडों की उपस्थिति और नैदानिक ​​​​अनुपस्थिति की उपस्थिति में नहीं किया जाता है। एपीएस के निदान को बाहर रखा गया है यदि किसी व्यक्ति के रक्त में 12 सप्ताह से कम या लगातार 5 साल से अधिक समय तक एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हैं, लेकिन कोई नैदानिक ​​​​मानदंड नहीं है, या, इसके विपरीत, 12 सप्ताह से कम या 5 साल से अधिक नैदानिक ​​​​लक्षण हैं, लेकिन रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के लिए कोई एंटीबॉडी नहीं हैं।

एपीएस के लिए प्रयोगशाला मानदंड निर्धारित करने के लिए, कम से कम दो बार रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता की जांच करना आवश्यक है, एक परीक्षा के साथ निदान करना असंभव है। केवल जब रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के परीक्षण दो बार किए गए हों तो प्रयोगशाला मानदंड का मूल्यांकन किया जा सकता है। एक सकारात्मक प्रयोगशाला मानदंड केवल तभी माना जाता है जब फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी का स्तर दोनों बार ऊंचा हो गया हो। अगर एक बार एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज में थे बढ़ी हुई एकाग्रता, और दूसरी बार सामान्य है, तो इसे एक नकारात्मक प्रयोगशाला मानदंड माना जाता है और यह APS का संकेत नहीं है। आखिरकार, रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के स्तर में एक अस्थायी वृद्धि बहुत आम है, और किसी भी संक्रामक बीमारी, यहां तक ​​कि सार्स के बाद भी दर्ज की जा सकती है। फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के स्तर में इस अस्थायी वृद्धि को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और कुछ हफ्तों के भीतर अपने आप हल हो जाती है।

यह याद रखना चाहिए कि फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के स्तर का निर्धारण करते समय, आईजीजी और आईजीएम दोनों की एकाग्रता का पता लगाना आवश्यक है। यही है, आईजीजी एंटीबॉडी का कार्डियोलिपिन और आईजीएम से कार्डियोलीपिन का स्तर, साथ ही बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 और आईजीएम से बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 के लिए आईजीजी एंटीबॉडी की एकाग्रता निर्धारित की जानी चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान की पुष्टि या खंडन होने के बाद, रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक नहीं है, क्योंकि उनके स्तर में विभिन्न प्रकार के कारणों के आधार पर उतार-चढ़ाव हो सकता है, जैसे, उदाहरण के लिए, हाल का तनाव या सार्स .

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से अलग होना चाहिए निम्नलिखित रोगसमान नैदानिक ​​लक्षणों के साथ:

• अधिग्रहित और आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया;
• फाइब्रिनोलिसिस दोष;
• रक्त सहित किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर;
• एम्बोलिज्म;
• हृदय के निलय के घनास्त्रता के साथ रोधगलन;
• विसंपीडन बीमारी;
• थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) / हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस)।

क्या परीक्षण और कैसे करें (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मार्कर)

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के लिए, रक्त को एक नस से, सुबह खाली पेट और पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ लिया जाना चाहिए। यानी अगर किसी व्यक्ति को जुकाम है या वह किसी भी कारण से अस्वस्थ महसूस करता है, तो यह एपीएस के लिए टेस्ट कराने लायक नहीं है। राज्य के सामान्यीकरण की प्रतीक्षा करना और फिर आवश्यक नमूने पास करना आवश्यक है। परीक्षण से पहले, किसी विशेष आहार की आवश्यकता नहीं है, लेकिन शराब, धूम्रपान और जंक फूड का सेवन सीमित होना चाहिए। मासिक धर्म चक्र के किसी भी दिन टेस्ट लिया जा सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करने के लिए, आपको निम्नलिखित परीक्षण पास करने होंगे:

• आईजीजी, आईजीएम प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी;
• कार्डियोलिपिन प्रकार आईजीजी, आईजीएम के एंटीबॉडी;
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन 1 प्रकार के आईजीजी, आईजीएम के एंटीबॉडी;
• ल्यूपस थक्कारोधी (जाहिर है, प्रयोगशाला में यह पैरामीटर रसेल परीक्षण द्वारा वाइपर विष के साथ निर्धारित किया जाता है);
• एंटीथ्रॉम्बिन III;
• प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना;
• कोगुलोग्राम (एपीटीटी, मिश्रित-एपीटीटी, टीवी, आईएनआर, काओलिन समय, फाइब्रिनोजेन);
• वासरमैन प्रतिक्रिया (परिणाम एपीएस के लिए सकारात्मक होगा)।

ये विश्लेषण "एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" के निदान को बनाने या खंडन करने के लिए काफी हैं। इसके अतिरिक्त, एक डॉक्टर की सिफारिश पर, आप अन्य संकेतक ले सकते हैं जो रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की विशेषता रखते हैं (उदाहरण के लिए, डी-डिमर्स, आरएफएमके, थ्रोम्बोलेस्टोग्राम, आदि)। हालाँकि, ऐसा अतिरिक्त परीक्षणएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान को स्पष्ट करने में मदद नहीं करेगा, लेकिन उनके आधार पर जमावट प्रणाली और घनास्त्रता के जोखिम का पूरी तरह से और सटीक रूप से आकलन करना संभव है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार एक मुश्किल काम है, क्योंकि पैथोलॉजी के विकास के तंत्र और कारणों पर कोई विश्वसनीय और सटीक डेटा नहीं है। इसीलिए चिकित्सा आधारित है, शाब्दिक अर्थों में अनुभवजन्य सिद्धांत. दूसरे शब्दों में, डॉक्टर कुछ दवाओं को लिखने की कोशिश करते हैं, और यदि वे प्रभावी होती हैं, तो उन्हें एपीएस के उपचार के लिए अनुशंसित किया जाता है। एपीएस थेरेपी वर्तमान में घनास्त्रता के उन्मूलन और रोकथाम के उद्देश्य से है, वास्तव में रोगसूचक होने के कारण, और रोग का पूर्ण इलाज प्राप्त करने की अनुमति नहीं देता है। इसका मतलब यह है कि इस तरह की एपीएस थेरेपी जीवन के लिए की जाती है, क्योंकि यह घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है, लेकिन साथ ही यह बीमारी को खत्म नहीं करती है। अर्थात्, वर्तमान दिन के रूप में, रोगी को जीवन के लिए एपीएस के लक्षणों को समाप्त करना चाहिए।

एपीएस की चिकित्सा में, दो मुख्य दिशाएँ प्रतिष्ठित हैं - यह पहले से विकसित तीव्र घनास्त्रता की राहत (उन्मूलन) है और घनास्त्रता के बार-बार होने वाले एपिसोड की रोकथाम है।

तीव्र घनास्त्रता का उपचार।पहले से विकसित घनास्त्रता का उपचार प्रत्यक्ष (हेपरिन, फ्रैक्सीपिरिन, आदि) के संयुक्त उपयोग द्वारा किया जाता है और अप्रत्यक्ष थक्कारोधी(वारफारिन)। सबसे पहले, हेपरिन या कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) को रक्त जमावट और रक्त के थक्कों के विघटन में तेजी से कमी लाने के लिए प्रशासित किया जाता है। इसके अलावा, जब, हेपरिन के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, INR (अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात, रक्त जमावट सूचकांक) 2 से 3 की सीमा में है, तो रोगी को वारफेरिन प्राप्त करने के लिए स्थानांतरित किया जाता है। Warfarin की खुराक भी इस तरह से चुनी जाती है कि INR मान 2 से 3 तक होता है।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, आपातकालीन उपचारगहन देखभाल में, जिसके लिए सभी उपलब्ध तरीकेगहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा, जैसे:

• जीवाणुरोधी चिकित्सा जो संक्रमण के फोकस को समाप्त करती है;
• रक्त के थक्कों के गठन को कम करने के लिए हेपरिन या कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन, क्लेक्सेन) का उपयोग;
• प्रणालीगत भड़काऊ प्रक्रिया को रोकने के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि) का उपयोग;
• एक गंभीर प्रणालीगत भड़काऊ प्रक्रिया की राहत के लिए एक साथ ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाईड का उपयोग;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में कम प्लेटलेट काउंट) के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, हेपरिन और इम्युनोग्लोबुलिन के प्रभाव की अनुपस्थिति में, प्रयोगात्मक आनुवंशिक रूप से इंजीनियर दवाओं को प्रशासित किया जाता है, जैसे कि रिटुक्सीमैब, एकुलिज़ुमाब;
• प्लास्मफेरेसिस (रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के बहुत उच्च टिटर के साथ ही किया जाता है)।

कई अध्ययनों ने विनाशकारी एपीएस से राहत के लिए फाइब्रिनोलिसिन, उरोकाइनेज, अल्टेप्लेस और एंटीस्ट्रेप्लेस की प्रभावशीलता को दिखाया है, हालांकि, इन दवाओं को नियमित रूप से निर्धारित नहीं किया जाता है, क्योंकि उनका उपयोग रक्तस्राव के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।

घनास्त्रता की रोकथाम के लिएए पी एस वाले मरीजों को जीवन भर थक्कारोधी दवाओं पर रहना चाहिए। दवाओं की पसंद विशेषताओं द्वारा निर्धारित की जाती है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में घनास्त्रता की रोकथाम के लिए निम्नलिखित रणनीति का पालन करने की सिफारिश की जाती है:

• एपीएस में रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ, लेकिन घनास्त्रता के नैदानिक ​​​​एपिसोड की अनुपस्थितिकम खुराक में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एस्पिरिन) की नियुक्ति तक सीमित - प्रति दिन 75 - 100 मिलीग्राम। एस्पिरिन को लगातार, जीवन के लिए, या एपीएस थेरेपी की रणनीति में बदलाव तक लिया जाता है। यदि एक उच्च एंटीबॉडी टिटर के साथ एपीएस और घनास्त्रता का कोई एपिसोड माध्यमिक नहीं है (उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पृष्ठभूमि के खिलाफ), तो एस्पिरिन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम) का एक साथ उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
• अतीत में शिरापरक घनास्त्रता के एपिसोड के साथ एपीएस मेंवारफेरिन का उपयोग उन खुराकों में करने की सिफारिश की जाती है जो 2 से 3 का INR मान प्रदान करते हैं। वारफेरिन के अलावा, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम) निर्धारित किया जा सकता है।
• अतीत में धमनी घनास्त्रता के एपिसोड के साथ एपीएस मेंहाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम) के संयोजन में 3 से 3.5 का आईएनआर मूल्य प्रदान करने वाली खुराक में वारफेरिन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। वारफारिन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन के अलावा भारी जोखिमघनास्त्रता एस्पिरिन कम खुराक में निर्धारित है।
• एपीएस में घनास्त्रता के कई एपिसोड के साथहाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन) और कम खुराक पर एस्पिरिन के संयोजन में 3 से 3.5 का आईएनआर मूल्य प्रदान करने वाली खुराक पर वारफेरिन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

ऐसा कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है उपरोक्त योजनाओं में वारफेरिन को कम आणविक भार हेपरिन से बदला जा सकता है(फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन, क्लेक्सेन)। हालाँकि दीर्घकालिक उपयोगवार्फरिन और हेपरिन दोनों की ओर जाता है अवांछनीय परिणाम, इन दवाओं के बाद से, हालांकि वे घनास्त्रता की रोकथाम प्रदान करते हैं, लेकिन है विस्तृत श्रृंखलाहानिरहित दुष्प्रभाव और contraindications। इसलिए, वर्तमान में, कुछ वैज्ञानिक वारफेरिन और हेपरिन दोनों को नए मौखिक थक्का-रोधी, जैसे कि ज़िमेलगाट्रान, डाबीगेट्रान ईटेक्सिलेट, रिवरोक्सेबन, एपिक्सैबन और एंडोक्साबैन से बदलना संभव मानते हैं। नए मौखिक एंटीकोआगुलंट्स एक निश्चित खुराक में दिए जाते हैं, उनका प्रभाव तेज और लंबे समय तक चलने वाला होता है, और उन्हें INR मूल्य और आहार की निरंतर निगरानी की आवश्यकता नहीं होती है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग(डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन, आदि) और एपीएस में घनास्त्रता की रोकथाम के लिए साइटोस्टैटिक्स की सिफारिश कम नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता और दवाओं के दुष्प्रभावों के कारण होने वाली जटिलताओं के जोखिम के कारण नहीं की जाती है।

उपरोक्त में से किसी भी नियम के अलावानियुक्त किया जा सकता है विभिन्न दवाएंमौजूदा उल्लंघनों को ठीक करने के लिए। तो, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 100 ग्राम / एल से अधिक है) के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (मेटिप्रेड, डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन) की कम खुराक का उपयोग किया जाता है। नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, रिटुक्सिमैब, या इम्युनोग्लोबुलिन (अंतःशिरा दिया गया) का उपयोग किया जाता है। यदि चल रही चिकित्सा रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को बढ़ाने की अनुमति नहीं देती है, तो शल्य क्रिया से निकालनाप्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी)। एपीएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ किडनी पैथोलॉजी के मामले में, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम इनहिबिटर (कैप्टोप्रिल, लिसिनोप्रिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, हाल ही में विकसित नई एंटी-थ्रोम्बोटिक दवाएं, जिसमें हेपरिनोइड्स (हेपरॉइड लेचिवा, एमरन, वेसल ड्यू एफ़) और प्लेटलेट रिसेप्टर इनहिबिटर (टिक्लोपिडीन, टैगरेन, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) शामिल हैं। प्रारंभिक आंकड़ों से संकेत मिलता है कि ये दवाएं एपीएस में भी प्रभावी हैं, और इसलिए निकट भविष्य में उन्हें अंतरराष्ट्रीय समुदाय द्वारा अनुशंसित चिकित्सा के मानकों में पेश किया जा सकता है। वर्तमान में, इन दवाओं का उपयोग एपीएस के इलाज के लिए किया जाता है, लेकिन प्रत्येक डॉक्टर उन्हें अपने स्वयं के आहार के अनुसार निर्धारित करता है।

यदि आवश्यक हो, एपीएस के लिए सर्जिकल हस्तक्षेपआपको जब तक संभव हो एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन, हेपरिन) लेना जारी रखना चाहिए, उन्हें कम से कम रद्द करना चाहिए संभव समयसर्जरी से पहले। सर्जरी के बाद जितनी जल्दी हो सके हेपरिन और वार्फरिन को फिर से शुरू किया जाना चाहिए। इसके अलावा, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले लोगों को सर्जरी के बाद जितनी जल्दी हो सके बिस्तर से बाहर निकलना चाहिए और नायलॉन स्टॉकिंग्स पहनना चाहिए। संपीड़न मोजाआगे घनास्त्रता के जोखिम को रोकने के लिए। संपीड़न अंडरवियर के बजाय, आप बस अपने पैरों को लोचदार पट्टियों से लपेट सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान, उपचार (डॉक्टरों की सिफारिशें) - वीडियो

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के साथ, दुर्भाग्य से, रोग का निदान प्रतिकूल है, क्योंकि एपीएस ल्यूपस के पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देता है। पृथक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रोगी को आवश्यक चिकित्सा प्राप्त होने पर जीवन और स्वास्थ्य के लिए रोग का निदान काफी अनुकूल होता है। चिकित्सा के अभाव में, ए पी एस के लिए रोग का निदान खराब है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

रुमेटोलॉजिस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट (हेमोस्टैसियोलॉजिस्ट) एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान और उपचार में लगे हुए हैं। डॉक्टर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में भी मदद कर सकते हैं।