Kas yra odos vaskulitas, kaip jis pasireiškia ir kaip gydomas. Odos vaskulitas

Tarp odos (paviršinio) angiito, polimorfinio derminio angiito, kuris yra klasikine forma alerginis odos vaskulitas ir yra dažniausias (mūsų stebėjimais, 37,3 proc. atvejų).

Polimorfinis derminis angiitas

Polimorfinis derminis angiitas kartojasi tiek ūmiai, tiek lėtiniu būdu ir jam būdingas labai įvairus morfologinis pasireiškimas. Pirmieji bėrimai dažniausiai atsiranda ant kojų, bet gali atsirasti ir kitose odos vietose, rečiau – ant gleivinių.

Pastebimos pūslės, įvairaus dydžio hemoraginės dėmės, uždegiminiai mazgeliai ir apnašos, paviršiniai mazgai, papulonekrotiniai bėrimai, pūslelės, burbuliukai, pustulės, erozijos, paviršinė nekrozė, opos, randai. Bėrimą kartais lydi karščiavimas, bendras silpnumas, artralgija ir galvos skausmas.

Atsiradęs bėrimas paprastai egzistuoja ilgas laikotarpis(nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių), maždaug pusėje atvejų ji linkusi kartotis. Ligos pradžią ir jos atkryčius dažnai išprovokuoja ūminės infekcinės ligos (tonzilitas, gripas, ūminės kvėpavimo takų infekcijos), hipotermija, fizinis ar nervinis pervargimas, rečiau – įvairių vaistų ar. maisto netoleravimas.

Priklausomai nuo tam tikrų prieinamumo morfologiniai elementai išskiria bėrimus Įvairių tipų paviršinis derminis angiitas.

Tačiau dažnai derinami skirtingi elementai, sukuriant polimorfinio tipo angiito vaizdą:

1. Dilgėlinės tipas, kaip taisyklė, imituoja lėtinės pasikartojančios dilgėlinės vaizdą, pasireiškiantį įvairaus dydžio pūslelėmis, atsirandančiomis skirtingose odos vietose.

Tačiau, skirtingai nuo dilgėlinės, pūslės su dilgėliniu angitu yra patvarios, išlieka 1-3 dienas (kartais ilgiau). Vietoj stipraus niežėjimo pacientai dažniausiai jaučia deginimo pojūtį arba odos dirginimo pojūtį. Bėrimus dažnai lydi artralgija, kartais pilvo skausmas, tai yra sisteminio pažeidimo požymiai.

Ištyrus galima nustatyti glomerulonefritą. Pacientai taip pat pastebi padidėjusį ESR, hipokomplementemiją, padidėjusį laktatdehidrogenazės kiekį, teigiamus uždegiminius testus ir imunoglobulinų santykio pokyčius. Gydymas antihistamininiai vaistai paprastai neturi jokio poveikio. Dažniausiai dilgėliniu angiitu serga vidutinio amžiaus moterys. Diagnozė galutinai išsprendžiama patohistologiniu odos tyrimu, atskleidžiančiu leukocitoklastinio angiito vaizdą.

2. Paviršiniam angiitui labiausiai būdingas hemoraginis tipas. Tipiškiausia šio varianto apraiška yra vadinamoji „apčiuopiama purpura“ – įvairaus dydžio edeminės hemoraginės dėmės-papulės, dažniausiai lokalizuotos ant kojų ir pėdų galo, nesunkiai nustatomos ne tik vizualiai, bet ir palpuojant, kaip jos atsiranda. skiriasi nuo kitų purpurų, ypač su Schamberg-Majocca liga. Tačiau pirmieji hemoraginio tipo bėrimai dažniausiai yra mažos patinusios uždegiminės dėmės, kurios primena pūsles ir greitai virsta hemoraginis bėrimas.

Toliau didėjant uždegiminiams reiškiniams susiliejančios purpuros ir ekchimozės fone, gali susidaryti hemoraginės pūslelės, kurios atsivėrus palieka skausmingas erozijas ar opas. Lengvais atvejais pakitimai gali apsiriboti nežymiai patinusiais petechiniais ar mažais purpuriniais elementais be ryškių subjektyvių pojūčių.

Esant išplitusioms formoms, bėrimas plinta į šlaunis, sėdmenis, liemenį ir viršutines galūnes. Ortostatizmas yra patognomoninis – bėrimo paūmėjimas atsistojus. Bėrimą dažniausiai lydi vidutinio sunkumo apatinių galūnių patinimas. Ant burnos ir ryklės gleivinės gali atsirasti hemoraginių dėmių.

Apibūdinti hemoraginiai bėrimai, kurie ūmiai atsiranda po peršalimo(dažniausiai po gerklės skausmo) ir kartu su karščiavimu, stipria artralgija, pilvo skausmu ir kraujingomis išmatomis sudaro klinikinį Henoch-Schönlein purpuros vaizdą, kuris dažniau stebimas vaikams. Tačiau Henoch-Schönlein liga dažnai pasireiškia suaugusiems.

Mūsų pastebėjimais, hemoraginės pūslelės tapo dažnesnės ir gali ne iš karto įgyti hemoraginio pobūdžio, nes jų turinys iš pradžių gali būti serozinis, kartais pūlingas. Pūslelės dažniausiai lokalizuotos priekiniame kojų paviršiuje, rečiau – užpakalinėje pėdų dalyje, turi įtemptą padangą, jų dydžiai svyruoja nuo degtuko galvutės iki vištienos kiaušinio.

Tarp kitų klinikiniai požymiai hemoraginio tipo, manome, kad būtina pabrėžti padidėjusį lėtinės pasikartojančios proceso eigos dažnį ir dažnus ryškaus laboratorinio aktyvumo požymius, rodančius sisteminį ligos pobūdį su latentiniu ar subklinikiniu kitų organų (pirmiausia sąnarių ir inkstų) pažeidimu.

Patohistologinis hemoraginio tipo dermos angiito vaizdas dažniausiai atitinka leukocitoklastinį vaskulitą, ypač ūminiais atvejais. Pagrindiniai pokyčiai yra susiję su pokapiliarinėmis venulėmis ir subpapiliarinėmis arteriolėmis, kurių sienelėse stebima edema, endotelio pabrinkimas, į mufą panaši infiltracija, kurioje vyrauja segmentuoti neutrofilai, fibrinoidiniai pokyčiai. Būdingas bruožas yra leukocitoklazija (leukocitų branduolių suirimas, susidarant „branduolinėms nuolaužoms“ ir „branduolinėms dulkėms“).

Pakitusių kraujagyslių eigoje pastebimi eritrocitų ekstravazatai. Taip pat gali pakisti vidurinės dermos kapiliarai ir arteriolės bei venulės. Esant lėtinėms formoms, perivaskulinis infiltratas turi daugiausia limfohistiocitų sudėtį su polinuklearinių ląstelių ir plazmos ląstelių mišiniu.

3. Lapulonodulinis tipas yra gana retas. Jai būdingi glotnūs, suplokštinti uždegiminiai mazgeliai su apvaliais lęšio arba mažos monetos dydžio kontūrais, taip pat nedideli paviršiniai, šiek tiek patinę, šviesiai rausvi mazgeliai iki lazdyno riešutas, skausmingas palpuojant.

Retais atvejais gali susidaryti apnašos. Bėrimai lokalizuojasi galūnėse, dažniausiai apatinėse, retai – ant liemens, nelydi ryškių subjektyvių pojūčių. Pacientams, sergantiems šio tipo dermos angiitu, dažniausiai diagnozuojamos lėtinės papulinės dermatozės (raudonos plokščioji kerpligė, žiedinė granuloma, lichenoidinė parapsoriazė, sarkoidozė ir kt.). Dėl dažniausiai lėtinės proceso eigos perivaskulinis infiltratas patohistologinio odos tyrimo metu dažnai turi vyraujančią limfohistiocitinę sudėtį su polimorfonuklearinių leukocitų priemaiša.

4. Papulonekrotinis tipas pasireiškia mažais plokščiais arba pusiau sferiniais uždegiminiais nepleiskanojančiais mazgeliais, kurių centrinėje dalyje greitai susidaro sausas nekrozinis šašas, dažniausiai juodos plutos pavidalu.

Nuplėšus šašą, išryškėja nedidelės suapvalėjusios paviršinės opos, o vėl susigėrus papulėms lieka nedideli „antspauduoti“ randeliai. Bėrimai, kaip taisyklė, yra ant galūnių, sėdmenų tiesiamųjų paviršių ir kliniškai visiškai imituoja papulonekrotinę tuberkuliozę.

Visais atvejais detali diferenciacija nuo tuberkuliozės atliekama pagal žinomus parametrus (anamnezę, rentgeno tyrimą, tuberkulino tyrimus, mikroskopiją ir pasėlius). Kocho bacilos (VC), patohistologinis odos tyrimas ir, jei reikia, gydymas nuo tuberkuliozės). Papulonekrotinis angiito tipas yra pakankamai išsamiai aprašytas literatūroje, todėl pasiliksime tik prie kai kurių jo požymių, pasireiškusių mūsų pacientams.

Kartu su tipinio dydžio bėrimais gali atsirasti didelių to paties pobūdžio elementų. Pastebėjome monetos formos papulonekrotinį žydėjimą ant kojų ir pėdų nugarėlės, kurioms regresuojant liko dideli „antspauduoti“ randai, kurių dydis siekė 1 kapeikos monetą. Taip pat galimas papulonekrotinių ir mazginių (mazginių) elementų derinys.

Tikriausiai tokie atvejai yra artimesni polimorfiniam angiito tipui. Pagal pažeidimo paplitimą stebėjome polinius tipus: nuo ilgalaikių pasikartojančių papulonekrotinių elementų tik vienoje kojoje iki generalizuotų bėrimų, kurie užėmė visą odą, išskyrus veidą ir galvos odą.

Daugumos pacientų papulonekrozės tipo patohistologinis vaizdas atitiko leukocitoklastinį vaskulitą; daugeliu lėtinių atvejų perivaskulinis infiltratas buvo daugiausia limfohistiocitinės sudėties.

Papulonekrotiniam angiitui savo morfologiniais odos simptomais artima yra atrofuojanti Degos papulosis, kuri, kaip taisyklė, turi prastą gyvenimo prognozę ir todėl vadinama piktybine. Pirmą kartą šią retą, bet būdingą klinikinę odos angiito formą 1940 metais aprašė austrų gydytojas Kohlmeieris, o 1942 metais – prancūzų dermatologai Degosas, Delortas ir Trikotas.

1952 metais Degosas pasiūlė šią ligą pavadinti piktybine išsekimo papuloze arba mirtinu žarnyno odos sindromu.

Liga pasižymi labai patognomoniškais odos bėrimais ir juos lydinčiais, vėliau progresuojančiais pilvo simptomais.

Odos pažeidimai prasideda nuo 2–5 mm skersmens apvalių, pusrutulio formos, edemiškų, šviesiai rausvų papulių, šiek tiek pakylančių virš sveikos odos lygio. Jų centrinė dalis palaipsniui grimzta ir tampa fajanso baltumo. Laikui bėgant ši įduba plečiasi ir pasidengia sausomis baltomis apnašomis ir pluta. Elementai gali padidėti ir įgyti ovalią arba netaisyklingą formą.

Išvystytas išsiveržimo elementas susideda iš dviejų zonų: centrinės – įdubusios, atrofinės, ryškiai baltos, tarsi gofruotos, su laisvai prigludusiomis žvyneliais ir plutomis – ir periferinės – ritinėlio formos, ryškiai rausvos, kartais rusvos ar melsvos, patinusios, lygios, dažnai su. telangiektazijos . Elementai išsidėstę atskirai ir tik retkarčiais linkę susilieti.

Mėgstamiausia bėrimo vieta yra kamienas ir proksimalinės galūnės, nors bėrimas gali atsirasti bet kurioje odos dalyje, išskyrus delnus, padus ir galvos odą. Retais atvejais pažeidžiamos ir gleivinės. Bėrimas dažniausiai pasireiškia spurtais.

Bėrimas yra gana patvarus. Vieno elemento vystymosi ciklas, priešingai nei įprastas papulonekrotinis angiitas, trunka daug mėnesių. Vietoje išnykusių papulių lieka į raupus panašūs randai. Tuo pačiu metu ant odos gali būti matomi elementai skirtinguose evoliucijos etapuose. Subjektyvių pojūčių paprastai nėra. Prieš bėrimą gali atsirasti į gripą panašus prodromas.

Praėjus kelioms savaitėms, mėnesiams, o kartais ir metams po bėrimo atsiradimo, pacientams pasireiškia nuolat progresuojantys pilvo simptomai, pasireiškiantys periodiškai didėjančiu pilvo skausmu, dažnai kartu su vėmimu, juodomis išmatomis ir karščiavimu. Su fluoroskopija virškinimo trakto pakitimų nerandama, gastroskopija kartais atskleidžia smulkias erozijas.

IN terminalo stadija stebimas sunkaus peritonito vaizdas. Žarnyno simptomai daugiausia paaiškinama daugybinėmis įvairių virškinamojo trakto dalių perforacijomis plonoji žarna.

Liga dažniausiai paveikia jaunus ir subrendusius vyrus. Pjūviuose, taip pat laparoskopijos ir laparotomijos metu žarnyno sienelėje randama daug apvalių gelsvų poserozinių plokštelių, kurių skersmuo iki 1 cm, daugiausia esančių mezenterijos tvirtinimosi vietose.

Histologiškai odoje ir žarnyne nustatomas galinių arterijų ir venų proliferacinis endotrombovaskulitas su plačiais nekrozės židiniais. Panašūs pakitimai, nors ir ne tokie ryškūs, gali atsirasti smegenyse, inkstuose, šlapimo pūslėje, miokarde ir perikarde, todėl sindromą siūloma vadinti ne odos-žarnyno, o odos-visceraliniu. Liga daugeliu atvejų yra mirtina, tačiau nuo bėrimo atsiradimo iki paciento mirties gali praeiti daug metų.

5. Pustulinis-opinis tipas prasideda mažomis pūslelėmis, primenančiomis spuogus ar folikulitą, greitai transformuojasi į opinius pažeidimus, turinčius polinkį į pastovų ekscentrišką augimą dėl edeminio melsvai raudono periferinio gūbrio irimo.

Galima ramesnė proceso eiga, be progresuojančio opų augimo. Pažeidimas gali būti lokalizuotas bet kurioje odos dalyje, dažniausiai ant kojų, pirštų, apatinėje pilvo dalyje, dažniausiai kartu su skausmu ir karščiavimu. Užgijus opoms lieka plokšti arba hipertrofiniai randai, kurie ilgai išlaiko uždegiminę spalvą.

6. Nekrotinis-opinis tipas yra sunkiausias dermos angiito variantas. Jis prasideda ūmiai (kartais žaibiškai), o vėliau užsitęsia (jei procesas greitai nesibaigia mirtimi).

Dėl ūminės uždegiminių kraujagyslių trombozės įvyksta vienos ar kitos odos srities nekrozė (infarktas), pasireiškianti nekroze plataus juodo šašo forma, prieš kurios susidarymą gali prasidėti platus hemoraginis kraujavimas. dėmė ar burbulas.

Procesas paprastai vystosi per kelias valandas, kartu su stipriu vietiniu skausmu ir karščiavimu. Pažeidimas dažniausiai yra ant apatinės galūnės ir sėdmenis. Pūlingas-nekrozinis šašas išlieka ilgą laiką. Opos, susidariusios po jo atmetimo, yra skirtingo dydžio ir formos, turi pūlingų išskyrų, lėtai randuoja.

7. Polimorfiniam tipui būdingas įvairių erupcinių elementų derinys, būdingas kitų tipų derminiam angiitui. Dažniau yra edeminių uždegiminių dėmių, hemoraginių purpurinių bėrimų ir paviršinių edeminių mažų mazgų derinys, kuris sudaro klasikinį vadinamojo trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromo ir identiško polimorfonodulinio Ruiterio arteriolito tipo vaizdą.

Taigi įvairių tipų polimorfiniai derminiai angitai skiriasi vienas nuo kito daugiausia klinikiniais ir morfologiniais požymiais, kuriais remiantis mes juos išskiriame klinikinėje odos angito klasifikacijoje, o jų patohistologinė struktūra yra to paties tipo ir labiau priklauso nuo ligos stadiją ir pobūdį nei nuo jos klinikinės formos.

Lėtinė pigmentinė purpura

Lėtinė pigmentinė purpura (Schamberg-Majocchi liga) yra lėtinis odos kapiliaras, pažeidžiantis papiliarinius kapiliarus.

Remdamiesi apibendrintais literatūros duomenimis ir savo medžiaga, atsižvelgdami į klinikines charakteristikas, manome, kad patartina išskirti šias veisles (tipus):

1) petechialinis tipas (nuolat progresuojanti Schamberg pigmentinė purpura, progresuojanti Schamberg pigmentinė dermatozė) - pagrindinė šios grupės liga, kuriai būdingos daugybinės mažos (taškinės) hemoraginės dėmės be edemos (petechijų), dėl kurių susidaro nuolatinės rusvai geltonos hemosiderozės dėmės. įvairių dydžių ir formų; bėrimai dažniausiai būna apatinėse galūnėse, nėra lydimi subjektyvių pojūčių ir pastebimi beveik tik vyrams;

2) telangiektazinis tipas (telangiektatinė purpura Majocchi, Majocchi liga) dažniausiai pasireiškia savotiškomis medaliono dėmėmis, kurių centrinę zoną sudaro mažos telangiektazijos (ant šiek tiek atrofinės odos), o periferinė mažų petechijų zona hemosiderozės fone; t.y. čia Schambergo ligos elementai siejami su telangiektazijomis;

3) lichenoidinis tipas (pigmentinis purpurinis lichenoidinis Gougerot-Blum angiodermatitas) pasižymi išplitusiais smulkiais lichenoidiniais blizgiais, beveik kūno spalvos mazgeliais, kartu su petechiniais bėrimais, hemosiderozės dėmėmis ir kartais nedidelėmis telangiektazijomis, kas rodo Schamberg-Majocca ligą su kerpligės bėrimu. ;

4) egzematoidinis tipas (ekzematoidinis Doukas-Kapetanakis purpura) pasižymi tuo, kad pažeidimuose, be petechijų ir hemosiderozės, yra egzematinių reiškinių (patinimas, difuzinis paraudimas, papulų pūslelės, pluta), kartu su stipriu niežuliu.

Dermo-hipoderminis angiitas

Pagal mūsų klasifikaciją, šiai grupei priskiriami klinikiniu ir patomorfologiniu požiūriu būdingiausi gerybinės odos formos mazginis poliarteritas, kuris dažniausiai priklauso dermatologų kompetencijai.

Kadangi šiais atvejais pažeidžiamos kraujagyslės, esančios ties odos ir poodinio audinio riba, papildomai gali būti įtrauktos tiek paviršinės (odos), tiek gilesnės (hipoderminės) arterijos ir arteriolės, pasirinkome tinkamiausią šios grupės pavadinimą. - „dermo- poodinis angiitas“.

Šioje grupėje išskiriame dvi klinikines formas: mazginį arteritą ir livedoangitą. Šių būdingiausias patohistologinis požymis klinikinės formos yra didesnio kalibro kraujagyslių pralaimėjimas, kai jų sienelėje išsivysto fibrinoidiniai pokyčiai iki segmentinės nekrozės, o perivaskuliniame infiltrate yra daug polimorfonuklearinių leukocitų.

Mazginis arteritas yra mazginio poliarterito odos formos „vyriška versija“. Jo apraiškos yra labai monomorfiškos ir dažniausiai atstovaujamos įvairaus dydžio dermo-hipoderminiams mazgams, išsidėsčiusiems skirtingose odos vietose.

Jie dažnai lokalizuojami išilgai didelių kraujagyslių. Mazgai vystymosi pradžioje gali būti nustatyti tik palpuojant. Pacientai juos aptinka palpuodami tose vietose, kur atsiranda skausmas. Jie yra tankios konsistencijos, apvalūs, neryškių kontūrų, nuo žirnio dydžio iki lazdyno riešuto, odelė virš jų, kaip taisyklė, nepakitusi.

Laikui bėgant jie tampa didesni ir šiek tiek išsipūtę virš odos paviršiaus, kurių spalva gali tapti melsvai rausva. Tačiau dažniau apžiūrint akimis mazgai lieka vos pastebimi ir gerai atpažįstami palpuojant. Dažniausiai jie būna labai skausmingi – tai ir yra pagrindinis pacientų skundas. Mazgai dažniausiai lokalizuojasi ant galūnių (kojų, šlaunų, pečių), rečiau ant liemens, bet gali atsirasti bet kurioje odos dalyje.

Paprastai šia liga suserga berniukai ir jaunuoliai, kurių tyrimo metu nustatomi sisteminės ligos požymiai (artralgija, karščiavimas, bendras silpnumas, odos blyškumas, svorio kritimas, nenormalūs tyrimų rezultatai). Procesui būdinga pasikartojanti eiga su paūmėjimais šaltuoju ar pereinamuoju metų laiku.

Livedoangiitas pasireiškia beveik išimtinai moterims, dažniausiai pasireiškiantis brendimo metu. Pirmasis jo požymis – nuolatinis gyvas: įvairaus dydžio ir formos melsvos dėmės, suformuojančios keistą kilpų tinklą ant apatinių galūnių, rečiau ant dilbių, rankų, veido ir liemens. Atvėsus dėmių spalva smarkiai sustiprėja.

Laikui bėgant, gyvavimo intensyvumas ryškėja, jo fone (daugiausia kulkšnių ir pėdų nugarinėje srityje) atsiranda nedideli kraujavimai, nekrozė, susidaro opos.

Sunkiais atvejais didelių melsvai violetinių gyvų dėmių fone susidaro skausmingi mazginiai antspaudai, kurie patiria didelę nekrozę ir vėliau susidaro gilios, lėtai gyjančios opos. Pacientai jaučia šaltį, varginantį galūnių skausmą, stiprų pulsuojantį mazgų ir opų skausmą. Užgijus opoms, lieka balkšvi randai su hiperpigmentacijos zona aplink juos.

Livedoangitas nėra neįprastas. Nors jos pradžiai būdingas brendimas ir jaunas amžius, jis gali pasireikšti ir kituose amžiaus tarpsniuose. amžiaus laikotarpiai. Vienam iš mūsų pacientų tai prasidėjo nuo trejų metų, kitam - 57 metų.

Kartu su lengvesnėmis formomis, dažniausiai pasireiškiančiomis nuolatiniu tinkliniu ar šakotu gyvu, pastebėjome ir labai sunkius ligos atvejus su plačia nekroze ir ilgalaikėmis negyjančiomis opomis.

Vienam iš jau minėtų pacientų, kur procesas prasidėjo nuo trejų metų ir 20 metų reiškėsi kaip išplitęs šakotas gyvas, po sunkios ir užsitęsusios hipotermijos išsivystė distalinių galūnių gangrena, pasibaigusi kelių rankų ir kojų pirštų amputacija. . Veiksniai, provokuojantys ligos atsiradimą ar paūmėjimą, be hipotermijos, dažnai yra nėštumas, ginekologinės operacijos, tonzilitas, ūminės kvėpavimo takų infekcijos. Prieš ligos pradžią gali būti užsitęsęs nedidelis karščiavimas.

Beveik visi pacientai vienoje ar kitoje ligos stadijoje turi daugiau ar mažiau ryškų laboratorinį aktyvumą (padidėjęs ESR, sumažėjęs hemoglobino kiekis, eritrocitų ir trombocitų skaičius, padidėjęs bendro baltymo kiekis, hipergamaglobulinemija).

Patohistologinė struktūra odos pažeidimai priklauso nuo ligos trukmės ir proceso išsivystymo stadijos, tačiau visais atvejais tai atitinka įvairaus sunkumo derminio ir/ar poodinio vaskulito paveikslą.

Paprastai yra patinimas kraujagyslių sienelės, endotelio pabrinkimas ir proliferacija, kraujagyslių sienelių ir jų apimties infiltracija limfocitais, histiocitais, fibroblastais, plazmacitais, neutrofilais. Pastarieji gali susidaryti sankaupas kaip abscesai. Kraujagyslių sienelės sustorėja, patiria fibrinoidinius pokyčius ir dažnai tampa hialinizuotos. Kraujagyslių spindis gali susiaurėti, išnykti ir trombuotis.

Vidutinio aktyvumo atvejais vaskulito poveikis yra nedidelis ir apsiriboja kraujagyslių endotelio pabrinkimu, sienelių patinimu ir maža perivaskuline limfohistiocitų infiltracija.

Hipoderminis angiitas. Mazginė eritema

Poodinio riebalinio audinio kraujagyslių uždegiminių pažeidimų grupėje pagrindinę vietą užima įvairūs mazginės eritemos variantai. Remdamiesi Rusijos dermatologijos tradicijomis, manome, kad giliajam angiitui apibūdinti patartina palikti terminą „mazginė eritema“, įskaitant jų poūmių ir lėtinių neopinių variantų pavadinimus, nors užsienio literatūroje tokiais atvejais dažniausiai vartojami kiti pavadinimai ( „mazginis vaskulitas“, „mazginis vaskulitas“, „poūmis hipodermitas“ ir kt.).

Galbūt laikui bėgant terminas „angiitas nodosum“ bus priimtas, tačiau šiuo metu pavadinimas „mazginė eritema“ išlieka patogesnė praktiniu požiūriu. Įprasta atskirti ūminę ir lėtinę mazginę eritemą. Atskirai aprašomas bendras klinikinis variantas – „mazginė migraninė eritema“, kuri paprastai būna poūmi.

Tuo pačiu metu pasitaiko trumpalaikės mazginės eritemos atvejų, kurie klinikiniu vaizdu ir eiga skiriasi nuo ūminių ir lėtinių formų poliarinių tipų, kuriuos siūlome vadinti poūmia mazgine eritema, įskaitant migruojančią mazginę eritemą.

Taigi bus visiškai laikomasi mazginės eritemos klasifikavimo pagal proceso eigą principo (pagal uždegiminių reiškinių sunkumą ir proceso trukmę).

Natūralu, kad šis skirstymas mums atrodo šiek tiek savavališkas, tačiau tuo pat metu negalima nepaisyti tam tikros jo logikos:

1. Ūminė mazginė eritema yra klasikinis, nors ir ne pats dažniausias ligos variantas. Tai pasireiškia kaip greitas bėrimas ant kojų (retai kitose galūnių dalyse) ryškiai raudonais, patinusiais, skausmingais vaiko delno dydžio mazgais, atsižvelgiant į bendrą kojų ir pėdų patinimą.

Kūno temperatūra pakyla iki 38-39 ° C, atsiranda bendras silpnumas, galvos skausmas, artralgija. Prieš ligą dažniausiai būna peršalimas arba gerklės skausmas. Mazgai išnyksta be pėdsakų per 2–3 savaites, paeiliui keičiant spalvą į melsvą, žalsvą („žydi mėlynė“). Nėra mazgų išopėjimo. Recidyvai, kaip taisyklė, nepastebimi.

Taip procesas vyko beveik visiems mūsų pacientams. Patohistologiniai pakitimai buvo lokalizuoti daugiausia poodiniame audinyje, o dermoje dažniausiai buvo nustatyta tik nespecifinė perivaskulinė infiltracija. Esant šviežiems pažeidimams, buvo pastebėtos išsibarsčiusios limfoidinių ir histiocitinių ląstelių sankaupos (kartais su neutrofilų ir eozinofilų mišiniu), daugiausia tarp riebalų skiltelių.

Riebaliniame audinyje abscesų ar nekrozės nebuvo. Procese dalyvavo smulkios tarpskilvelinės pertvaros venos ir smulkios kraujagyslės, kurios pasireiškė uždegimine jų sienelių infiltracija ir intimos proliferacija. Senesniuose pažeidimuose infiltratas buvo beveik vien limfohistiocitinis, retkarčiais buvo milžiniškų ląstelių.

2. Poūminė mazginė eritema skiriasi nuo ūminės mazginės eritemos polinkiu į užsitęsimą, ne tokia stipria uždegimine reakcija pažeidimuose, švelnesniais bendraisiais simptomais ir mažesniu laboratoriniu aktyvumu.

Maždaug pusei pacientų, kuriems yra poūmis proceso eiga, stebima vadinamoji migracinė mazginė eritema. Kartais tai gali būti laikoma pereinamąja forma tarp poūminės ir lėtinės mazginės eritemos.

Migruojanti mazginė eritema dažniausiai turi poūmį eigą ir savotišką pagrindinio pažeidimo dinamiką. Procesas, kaip taisyklė, yra asimetriškas ir prasideda nuo vieno plokščio mazgo priekiniame kojos paviršiuje.

Mazgas yra rausvai melsvos spalvos, pastos konsistencijos ir gana greitai didėja dėl periferinio augimo, greitai pavirsdamas į didelę gilią apnašą su įdubusiu ir blyškesniu centru bei plačia išsipučiančia, labiau prisotinta periferine zona. Jį gali lydėti pavieniai maži mazgai, įskaitant ir priešingą blauzdą; pažeidimas išlieka nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Galimi bendri reiškiniai (mažo laipsnio karščiavimas, negalavimas, artralgija).

Histologinis tyrimas kartu su mažų poodinių kraujagyslių infiltracinio-produktyvaus vaskulito reiškiniais, kaip taisyklė, atskleidžia plačiai išplitusį uždegiminį infiltratą išilgai tarpslankstelinių pertvarų, kurie, matyt, sukelia ekscentrišką pažeidimų augimą.

3. Lėtinė mazginė eritema yra viena iš labiausiai bendros formos odos angiitas – būdingas nuolatinis pasikartojantis kursas, dažniausiai pasireiškia vidutinio ir vyresnio amžiaus moterims, dažnai dėl bendrų kraujagyslių ir alerginių ligų, lėtinės židininės infekcijos ir uždegiminių ar naviko procesai dubens organuose (lėtinis adnexitas, gimdos fibroma).

Paūmėjimai dažniau pasireiškia pavasarį ir rudenį, jiems būdingas nedidelis skaičius melsvai rausvų tankių, vidutiniškai skausmingų lazdyno ar graikinio riešuto dydžio mazgų. Jų vystymosi pradžioje mazgai gali nepakeisti odos spalvos, negali pakilti virš jos ir gali būti nustatomi tik palpuojant.

Beveik išskirtinė mazgų lokalizacija yra blauzda (dažniausiai jų priekiniai ir šoniniai paviršiai). Yra vidutinio sunkumo kojų ir pėdų patinimas. Bendrieji reiškiniai yra nenuoseklūs ir menkai išreikšti. Recidyvai trunka keletą mėnesių, per kuriuos kai kurie mazgai gali išnykti, o kiti, atrodo, juos pakeis.

Lėtinės mazginės eritemos atveju patomorfologinis vaizdas yra panašus į vėlyvųjų pažeidimų ūminis tipas. Kartu su vidutinių ir mažų kraujagyslių poodinio vaskulito reiškiniais dažnai susiduriama su tarpslankstelinių pertvarų kapiliarų sienelių sustorėjimu ir endotelio proliferacija.

Tarp ląstelių infiltrato, be limfoidinių ir histiocitinių elementų, dažnai randamos milžiniškos ląstelės. Kai kuriems pacientams prieš aiškiai apibrėžtų mazgų atsiradimą dažnai būna gana ilgas prodrominis laikotarpis, kurį sudaro bendras silpnumas, negalavimas ir „nuovargių kojos“ jausmas.

Prie šių nespecifinių simptomų vėliau prisijungia kojų ir pėdų patinimas. Aprašytas prodrominis laikotarpis gali pailgėti dėl pirmųjų mazgų užmaskavimo edema, taip pat dėl to, kad iš pradžių nėra uždegiminės mazgų spalvos.

Be kitų požymių, pastebėtų mūsų pacientams, sergantiems lėtine mazgine eritema, be židinių, turėtume pabrėžti provokuojantį vaidmenį ligos vystymuisi. lėtinė infekcija taip pat buvę gerybiniai navikai ar stenozuojantys procesai dubens srityje.

2/3 moterų, sergančių lėtine mazgine eritema, anamnezėje pastebėjome didelį nėštumų ir gimdymų dažnį, kuris dažnai pasireiškė su komplikacijomis (ypač pogimdyminio tromboflebito forma). Tuo pačiu metu daugelis pacientų turėjo paveldimą polinkį į kraujagyslių patologiją (kraujo giminaičių, pirmiausia tėvų, buvimas, širdies ir kraujagyslių ligų- hipertenzija, insultas, miokardo infarktas, tromboflebitas, kraujagyslių distonija ir kt.).

Taip pat buvo dažnesnis šeimos istorijos dažnis navikų ligos(ypač tėvų mirtis nuo vėžio skirtingos lokalizacijos), kas netiesiogiai rodo santykinį nepilnavertiškumą Imuninė sistema. Matyt, šių veiksnių kompleksas prisideda prie tokio tipo mazginės eritemos atsiradimo ir lėtinės eigos.

Mazginis opinis angiitas plačiąja prasme gali būti laikomas opinė forma lėtinė mazginė eritema, tačiau turi labai būdingų klinikinių požymių, priartinančių ją prie induratum eritemos.

Procesas nuo pat pradžių yra audringas ir pasireiškia tankiais, gana dideliais, šiek tiek skausmingais melsvai raudonais mazgais, linkę į irimą ir išopėjimą, susidarant vangioms randinėms opoms. Oda virš šviežių mazgelių gali būti normalios spalvos, tačiau kartais procesas gali prasidėti nuo melsvos dėmės, kuri laikui bėgant virsta mazgeliu ir opa.

Užgijus opoms, lieka kieti arba susitraukę randai, kurių sritis paūmėjimo metu vėl gali sustorėti ir išopėti. Tipiška vieta yra nugaros paviršius blauzdos (blauzdos sritis), tačiau mazgai gali būti ir kitose srityse. Būdingas nuolatinis kojų minkštumas. Procesas turi lėtinę recidyvuojančią eigą, stebimas vidutinio amžiaus moterims, kartais vyrams.

Klinikinis mazginio-opinio angiito vaizdas dažnai visiškai imituoja Bazin induratum eritemą, dėl kurios reikia atlikti kruopščiausią tyrimą. diferencinė diagnostika.

Pusei pacientų buvo buvę arba esami uždegiminiai, navikiniai ar kiti stenozuojantys dubens lokalizacijos procesai (išvaržos taisymas, cezario pjūvis, apendektomija ar gimdos amputacija, dubens kaulų lūžiai, septiniai abortai, lėtinis adnexitas, sunkus gimdymas su pogimdyminiu flebitu, gimdos fibroma, Negimdinis nėštumas). Pažymėta dažnas nėštumas daugelyje moterų. Vietiniai sužalojimai vaidina svarbų vaidmenį mazgų atsiradime.

Laboratorinis aktyvumas yra įvairus, dažnai mažas. Tačiau kartais padidėja ESR, būna vidutinio sunkumo leukocitozė arba leukopenija su neutrofilija ir limfopenija. Laboratoriniai anomalijos paprastai koreliuoja su progresuojančia proceso stadija ir jo sunkumo laipsniu.

Patohistologinis pažeidimų tyrimas atskleidė infiltracinio-produktyvaus, dažnai granulomatinio poodinio, vaskulito vaizdą su poodinio audinio arteriolių ir venų sustorėjimu ir išnykimu, jo fibrozės reiškinius, epitelio ląstelių infiltratų susidarymą tarp riebalinių ląstelių su limfoidų priemaiša. ir milžiniškos svetimkūnių ląstelės arba Pirogov-Langhans pagal periferiją, nedideli nekrozės židiniai.

Perivaskulinis ir kraujagyslių infiltratas daugiausia buvo limfohistiocitinis. Manome, kad mazginį opinį angiitą tikslinga priskirti granulomatinio vaskulito grupei.

Histocheminių tyrimų rezultatai patvirtina uždegiminį-alerginį kraujagyslių pažeidimo pobūdį sergant įvairių tipų odos angiitu, kurį lydi kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas dėl jų plazminio impregnavimo, putliųjų ląstelių degranuliacijos, rūsio sustorėjimo ir suirimo. kraujagyslių membrana, jų elastingo karkaso skilimas, kolageno komplekso sunaikinimas, kaupiantis rūgštinėms medžiagoms.ir neutralūs mukopolisacharidai.

Tiriant pažeistos odos ultrastruktūrines ypatybes, pagrindinis dėmesys dažniausiai skiriamas kraujagyslių sienelių būklei sergant angiitu. Būtina atkreipti dėmesį į aptiktų ultrastruktūrinių pokyčių vienodumą sergant įvairiais klinikiniais odos angito tipais. Pirmiausia atkreipiamas dėmesys į nuolatinius ir reikšmingus kraujagyslių endotelio ląstelių pokyčius.

Endotelio ląstelės atrodė patinusios ir joje buvo padidėjęs mikropinocitozinių pūslelių skaičius. Ant laisvo endotelio ląstelių paviršiaus buvo nustatyta reikšminga suma citoplazminės projekcijos. Taip pat buvo pastebėtas ribosomų skaičiaus padidėjimas.

Kartais perinuklearinė erdvė buvo išplėsta. Indų pamatinė membrana dažnai buvo sustorėjusi, vietomis sunaikinta ir suskilusi. Procesas, kaip taisyklė, buvo lokalizuotas postkapiliarinėse venulėse su minimaliu raumenų sluoksniu ir dideliu skaičiumi pericitų.

Kartais tarp endotelio ląstelių buvo pastebėti tarpai. Tarp infiltruotų ląstelių dažniausiai vyravo neutrofilai ir mononuklearinės ląstelės. Kraujagyslių spindyje buvo trombocitų sankaupų, kartais prasiskverbusių tarp endotelio ląstelių.

Aprašyti pokyčiai buvo ryškesni sergant polimorfiniu derminiu angiitu. Taigi, elektroninės mikroskopijos duomenys rodo įvairaus laipsnio kraujagyslių sienelės pažeidimą esant tam tikriems klinikiniams odos angiito variantams.

Nasonovas E.L., Baranovas A.A., Šilkina N.P.

Odos vaskulitas yra liga, kuriai būdingas poodinio audinio ir smulkių kraujagyslių pažeidimas. Daugeliu atvejų šio nukrypimo atsiradimo priežastis yra ta, kad organizmas neigiamai reaguoja į įvairių tipų alergenus. Įjungta ankstyvosios stadijos Vaskulitas mažos poodinės kraujagyslės užsidega ir sunaikinamos. Liga gali išsivystyti, pažeidžiant šalia esančių vidaus organų arterijas ir dideles venas.

Ligos priežastys

Gydytojai mano, kad vaskulito išsivystymą lemia daug veiksnių. Liga, kuri yra nesunki, palieka žmogaus imuninę sistemą be gynybos. Lėtinis otitas, adnexitas, tonzilitas gali sukelti vaskulitą. Vaskulito išsivystymo ir progresavimo veiksniai gali būti infekcinės ligos. Imuninė sistema nenatūraliai reaguoja į ligos sukėlėją, ir tai yra vaskulito priežastis. Daugeliu atvejų vaskulitu sergantys asmenys anksčiau sirgo hepatitu. Tam tikru momentu imuninė sistema klaidingai suvokia organizmo kraujagyslių ląsteles dėl svetimų elementų ir bando juos pašalinti. Dėl to indai yra pažeisti.

Viena teorija teigia, kad dėl neigiamas poveikis aplinka ant kūno, taip pat blogas paveldimumas, padidėja ligų tikimybė. Jei vienas iš tėvų anksčiau sirgo vaskulitu, tada šios ligos rizika yra didelė.

Ligos vystymosi veiksniai

ilgalaikis apsinuodijimas alkoholiu, nekokybišku maistu ar vaistais;
jautrumas ar alergija vaistams;
streptokokinė ar stafilokokinė infekcija;
organizmo infekcija virusais.

Tikslią vaskulito progresavimo priežastį gali nustatyti tik gydytojas. Būtina ištirti pacientą ir peržiūrėti tyrimo rezultatus. Tik po to galima nustatyti diagnozę.

Gydytojai klasifikuoja daugybę klinikinių ligos formų. Kiekvienas iš jų turi sava interpretacija, apraiškos, eigos tipas, prognozė ir pasekmės.

Miescher-Storck vaskulitas

Tai lėtinės ligos, kartu su pažeistų kojų odos sričių paraudimu ir patinimu. Pasitaiko atvejų, kai dėmės atsiranda ne tik ant kojų, bet ir ant paciento rankų bei veido.

Tokia infekcija iš pradžių atsiranda nepastebimai, bet odos apraiškos kyla staiga. Pacientas gali jausti stiprų skausmą sąnarių srityje, tai lydi bloga savijauta ir didelis karščiavimas.

poodinės kraujagyslės yra pažeidžiamos ir sunaikinamos;
kraujagyslėse nėra krešulių;
eksudacinis uždegimas ant kraujagyslių sienelių;
leukocitų sunaikinimas kraujyje, o tai rodo ūminę ligos formą.

Užuolaidų vaskulitas yra labai pavojinga vaskulito forma, tačiau ją galima gana greitai gydyti. Esmė ta, kad sergant šia ligos forma paciento kraujyje ir minkštuosiuose audiniuose nėra kenksmingų mikrobų. Uždegiminius procesus galima sumažinti gydytojo paskirtais vaistais.

Nekrotizuojantis mazginis vaskulitas

Nekrotizuojantis vaskulitas yra odos ligos forma. Patologija progresuoja palaipsniui, o tai padeda aptikti ligą pačioje pradžioje. Vėluojantis gydymas sukelia pasekmes, nes liga tampa lėtinė. Šio vaskulito simptomai yra tankūs rudos arba melsvos spalvos mazgeliai. Viskas priklauso ir nuo žmogaus kūno, ir nuo ligos išsivystymo laipsnio. Ligos metu mazgo srityje atsiranda didelių niežtinčių raudonų dėmių.

Po kurio laiko mazgelis sprogs savaime, palikdamas pėdsaką odoje.

Po ilgo laiko negyjančių odos defektų gydymo atsiranda nedideli randai. Dauguma šios vaskulito formos simptomų atsiranda ant kojų ir sąnarių.

Nekrozuojančio vaskulito ypatybėmis laikomas kraujagyslių odos sustorėjimas ir jų patinimas. Vidutinio dydžio arterijos užsidega ir kartais sunaikinamos. Yra galimybė susiaurėti kraujagyslės spindžiui arba visiškai užsidaryti. Esant progresuojančiai ligos formai, miršta kraujagyslių sienelių ląstelės.

Gilioji vaskulito forma

Vienas is labiausiai pavojingos formos vaskulitas gali būti laikomas mazginiu poliarteritu. Pasekmė yra destruktyvūs procesai jungiamajame audinyje ir sunaikinant kraujagysles. Kad gydytojas galėtų išsiaiškinti vaskulito formą, jis, be paciento apžiūros, turi susipažinti ir su tyrimų rezultatais. Ištyrimui būtina pateikti kraujo ir šlapimo tyrimą, atlikti kraujagyslių echoskopiją. Vaskulito sunkumas priklauso nuo infekcijos tipo. Norint nustatyti ir aptikti ligą, reikia žinoti visus jos simptomus.

Hemoraginio vaskulito simptomai:

Bėrimas ant kojų. Ant odos atsiranda raudonos dėmės, kurios nekeičia spalvos nei sumažėjus, nei padidėjus temperatūrai, nei su fizinis poveikis. Patinimas uždegimo srityje.
Jei liga progresuoja iki sunki stadija, tuomet bus pastebimas patologinis ląstelių žūties procesas, dėl kurio gali išsivystyti gangrena.

Alerginio angiito simptomai:

Ant odos atsiranda raudonos dėmės ir tankūs mazgeliai. Dėmės su aiškiomis ribomis, su ryškiu uždegiminiu procesu, su kraujavimu po epidermiu, rodančiu smulkių kraujagyslių sunaikinimą ir jų uždegimą. Jūsų nosis retkarčiais kraujuoja. Pastebimas sąnarių skausmas ir raumenų masės sumažėjimas. Vaskulito apraiškos yra tiesiogiai susijusios su pagrindiniais patologijos vystymosi veiksniais. Norint išsiaiškinti ligos formą, vien simptomų nepakanka. Būtina atlikti išsamų klinikinį tyrimą.

Ligos gydymas

Odos vaskulito gydymas turi būti visapusiškas.

Šiandien vaskulitas yra daug dažnesnis. Kuriami gydymo metodai. Paklausus, ar odos vaskulitas yra užkrečiamas, atsakymas yra ne. Vaskulitas nėra perduodamas kontaktuojant su sergančiu asmeniu.

Kadangi vaskulitas yra liga, susijusi su imuninės sistemos sutrikimu, pagrindinis dėmesys skiriamas imuninio atsako mažinimui, todėl sumažėja simptomų intensyvumas. Kad liga nepasikartotų, keletą metų teks vartoti vaistus, kurie slopina imuninę sistemą. Taip pat gydomi vaskulito poveikio paveikti vidaus organai.

Sunkių vaskulito formų gydymas vyksta prižiūrint gydytojui. Tam reikia biopsijos ir būtinų tyrimų. Remdamasis tyrimų rezultatais, gydytojas nusprendžia, kaip pacientas bus gydomas: namuose ar klinikinės sąlygos. Svarbiausia yra išsiaiškinti priežastį, ligos sukėlėją. Tai prisideda prie sėkmingo vaskulito veiksnių pašalinimo ir apsaugo nuo jo pasikartojimo. Antibiotikai yra pagrindiniai vaistai gydant ligą. Tačiau verta įsitikinti gydytojo kvalifikacija, nes reikia atsargiai pasirinkti vaistus, reikalingus šios rūšies ligoms gydyti.

Norint gydyti odos vaskulitą pradiniame etape, būtina vartoti vaistus, kurie slopina laisvo histamino veikimą. Taip pat reikia vartoti kalcio, geriausia tabletėmis, ir vaistus, kurių sudėtyje yra kortikosteroidų.

Vaskulitas progresuoja su infekcijomis ir alerginėmis reakcijomis. Gydymo metu būtina stebėti speciali dieta. Produktai neturėtų turėti didelio alergijos potencialo.

Odos vaskulito pasekmės yra šios:

Pablogėja audinių aprūpinimas krauju tose vietose, kur yra ligos paveiktų kraujagyslių. Tai kupina vidaus organų sutrikimų. Jei pradėsite gydytis savarankiškai, nesuprasdami ligos formos ir tipo, arba atidėliosite apsilankymą pas gydytoją, tai gali sukelti pasekmių, įskaitant negalią.
Odos vaskulitas yra pavojingas organizmui. Pavėluotas gydymas sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą. Tuo pačiu metu sutrinka inkstų veikla ir jie sunaikinami. inkstų audinys, priežastis - prasta cirkuliacija. Trūksta deguonies ir būtinų maistinių medžiagų sukelia ląstelių mirtį inkstuose.
Žarnyno sienelės yra pažeistos, viskas, kas jame yra, patenka į jį pilvo ertmė. Tai būdingas bruožas hemoraginis vaskulitas, tiksliau jo pilvinė forma. Kraujagyslių pažeidimas lemia tai, kad virškinimo organai patiria mitybos trūkumą ir atrofiją. To pasekmė gali būti žarnyno sienelių plyšimas dėl spazmo.
Gali pasireikšti peritonitas – procesas, kurio metu atsiranda pilvaplėvės uždegimas, kurį sukelia invaginacija.
Vidaus organų kraujavimas. Priežastis yra didelių kraujagyslių sienelių sunaikinimas.
Taip pat gali nukentėti širdis, nes sutrinka jos mityba. Tai veda prie raumenų skaidulų išeikvojimo, o tai gali sukelti jų deformaciją. Visiškas mitybos trūkumas sukels ląstelių nekrozę.
Viena iš pavojingų pasekmių yra kraujavimas smegenyse dėl kraujagyslių sienelių sunaikinimo.

Prevencija

Geriau kovoti su ligos priežastimis nei su pasekmėmis. Norėdami tai padaryti, turite miegoti bent 8 valandas per parą, teisingai paskirstyti darbo ir poilsio laiką, pasirinkti tinkamą maistą: jis turi būti sveikas ir turėti daug vitaminų. Fizinius pratimus galite įtraukti į savo kasdienybę, bet negalima persistengti, reikia apkrauti kūną pagal savo galimybes.

Taip pat būtina grūdinti organizmą, tačiau reikia atsiminti, kad perkrovus imuninei sistemai, tai, priešingai, gali sukelti vaskulitą. Ypač neigiamą poveikį organizmui ir jo apsauginei sistemai daro dažni skiepai ir vaistai. Po gydymo turite atidžiai stebėti savo savijautą, gali atsirasti naujų simptomų. Jei liga pasikartoja, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Susisiekus su

Odos vaskulitas yra daugiafaktorinio pobūdžio ligų grupė, kurios pagrindinis simptomas yra dermos ir poodinio audinio kraujagyslių uždegimas.

Sunkumas aprėpti šią temą yra tas, kad iki šiol nėra visuotinai priimtos vaskulito klasifikacijos ar net sutartos terminijos. Šiuo metu aprašyta apie 50 skirtingų nozologinių formų, o suprasti šią įvairovę nėra lengva. Margas klinikinės apraiškos ir nepakankamai ištirti patogenetiniai mechanizmai lėmė tai, kad pagal skirtingi vardai gali būti paslėptas tik pagrindinio tipo odos pažeidimo variantas. Be pirminio vaskulito, kurio pagrindas yra uždegiminis odos kraujagyslių pažeidimas, taip pat yra antrinis vaskulitas (specifinis ir nespecifinis), besivystantis tam tikros infekcinės ligos (sifilio, tuberkuliozės ir kt.) fone. toksinis, paraneoplastinis ar autoimuninis (sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas ir kt.) procesas. Odos vaskulitą galima paversti sisteminiu procesu su vidaus organų pažeidimu ir sunkių, kartais gyvybei pavojingų komplikacijų išsivystymu.

Odos vaskulitas yra polietiologinė liga. Dažniausias ryšys yra su židinine infekcija (streptokokai, stafilokokai, tuberkuliozės mikobakterijos, mielių grybai, virusai ir kt.). Ypač svarbus yra padidėjęs jautrumas daugeliui vaistų, ypač antibiotikams ir sulfonamidams. Dažnai, nepaisant kruopščiai surinktos anamnezės ir tyrimo, etiologinis veiksnys lieka neaiškus. Tarp vaskulito rizikos veiksnių reikėtų atsižvelgti į: amžių (labiausiai pažeidžiami vaikai ir pagyvenę žmonės), hipotermiją, per didelę insoliaciją, stiprų fizinį ir psichinį stresą, traumas, operacijas, kepenų ligas, diabetą, hipertenziją. Šiuo metu patogenetiniu odos vaskulito išsivystymo mechanizmu laikomas cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymas su vėlesniu jų fiksavimu endotelyje, nors tai nėra galutinai įrodyta visoms šios grupės ligoms.

Odos vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, kurios klinikinės apraiškos itin įvairios. Tačiau yra visa linija Bendros šias dermatozes jungiančios savybės:

1) uždegiminis odos pokyčių pobūdis;
2) bėrimų simetrija;
3) polinkis į edemą, kraujavimą ir nekrozę;
4) pirminė lokalizacija ant apatinių galūnių;
5) evoliucinis polimorfizmas;
6) ryšys su ankstesnėmis infekcinėmis ligomis, vaistų vartojimu, hipotermija, alerginiu ar autoimuninės ligos, su sutrikusiu venų nutekėjimu;
7) ūmi arba blogėjanti eiga.

Odos pažeidimai su vaskulitu yra įvairūs. Tai gali būti dėmės, purpura, mazgeliai, mazgai, nekrozė, pluta, erozijos, opos ir kt., tačiau pagrindinis klinikinis diferencinis požymis yra apčiuopiama purpura (hemoraginis bėrimas, iškylantis virš odos paviršiaus ir jaučiamas palpuojant).

Nėra visuotinai priimtos vaskulito klasifikacijos. Vaskulitas sisteminamas pagal skirtingus principus: etiologiją ir patogenezę, histologinį vaizdą, proceso sunkumą, klinikinių apraiškų ypatumus. Dauguma gydytojų daugiausia naudoja morfologines odos vaskulito klasifikacijas, kurios paprastai yra pagrįstos klinikiniais odos pokyčiais, taip pat pažeistų kraujagyslių vietos gyliu (ir atitinkamai kalibru). Yra paviršinis (dermos kraujagyslių pažeidimas) ir gilusis (kraujagyslių prie odos ir poodinio audinio pažeidimas) vaskulitas. Paviršiniai yra: hemoraginis vaskulitas (Henocho-Schönlein liga), alerginis arteriolitas (polimorfinis odos angiitas), leukoklastinė hemoraginė Miescher-Storck mikrobiota, taip pat lėtinis kapiliaras (hemosiderozė): žiedo formos telangiektatinė Majocchi ir Schamberg ligos purpura. Giliesiems: odos forma mazginis periarteritas, ūminė ir lėtinė mazginė eritema.

Hemoraginis vaskulitas- sisteminė liga, pažeidžianti smulkius dermos kraujagysles ir pasireiškianti apčiuopiama purpura, artralgijomis, virškinamojo trakto (GIT) pažeidimu ir glomerulonefritu. Tai pasireiškia bet kuriame amžiuje, tačiau didžiausia rizika yra 4–8 metų berniukams. Vystosi po infekcinė liga, per 10-20 dienų. Ūminė ligos pradžia su karščiavimu ir intoksikacijos simptomais dažniausiai stebima vaikystėje. Skiriamos šios hemoraginio vaskulito formos: odinis, odinis-sąnarinis, odos-inkstų, pilvo-odinis ir mišrus. Srovė gali būti žaibiška, aštri ir užsitęsusi. Ligos trukmė įvairi – nuo kelių savaičių iki kelerių metų.

Procesas prasideda simetriškai nuo apatinių galūnių ir sėdmenų. Bėrimai yra papulinio-hemoraginio pobūdžio, dažnai su dilgėliniais elementais, neišnyksta spaudžiant. Jų spalva keičiasi priklausomai nuo atsiradimo laiko. Bėrimas pasireiškia bangomis (kartą per 6-8 dienas), o pirmosios bėrimo bangos būna stipriausios. Sąnarinis sindromas atsiranda kartu su odos pažeidimais arba po kelių valandų. Dažniausiai pažeidžiami dideli sąnariai (kelių ir kulkšnių).

Vienas iš ligos variantų – greitos proceso eigos metu stebima vadinamoji nekrozinė purpura, kurios metu atsiranda nekrozinių odos pažeidimų, išopėjimų, hemoraginių plutų.

Didžiausius sunkumus sukelia hemoraginio vaskulito pilvo formos diagnozė, nes odos bėrimai ne visada atsiranda prieš virškinimo trakto reiškinius (vėmimas, mėšlungis pilve, įtampa ir skausmas palpuojant, kraujas išmatose).

Inkstų forma pasireiškia įvairaus sunkumo inkstų veiklos sutrikimu, nuo trumpalaikės nestabilios hematurijos ir albuminurijos iki ryškios nuotraukos. ūminis glomerulonefritas. Tai vėlyvas simptomas, tai niekada nepasitaiko prieš odos pažeidimus.

Hemoraginio vaskulito žaibinė forma pasižymi itin sunkia eiga, didelis karščiavimas, plačiai paplitę odos ir gleivinių bėrimai, viscerapatijos, gali baigtis paciento mirtimi.

Ligos diagnozė grindžiama tipinėmis klinikinėmis apraiškomis, netipiniais atvejais atliekama biopsija. Esant pilvo formai, būtina chirurginė priežiūra. Po purpuros išnykimo tris mėnesius rekomenduojama stebėti nefrologą.

Sąvoka „alerginis arteriolitas“ Ruiter (1948) pasiūlė įvardyti keletą susijusių vaskulito formų, kurios skiriasi klinikinėmis apraiškomis, tačiau turi daug bendrų etiologinių, patogenetinių ir morfologinių požymių.

Patogenetiniais ligos veiksniais laikomi peršalimai ir židininės infekcijos. Bėrimai dažniausiai išsidėstę simetriškai ir yra polimorfinio pobūdžio (dėmės, papulės, pūslelės, pustulės, nekrozė, išopėjimas, telangiektazija, pūslės). Priklausomai nuo vyraujančių elementų, išskiriamos trys ligos formos: hemoraginio tipo, polimorfinė-mazginė (atitinka trijų simptomų Gougereau-Duperre ligą) ir mazginė-nekrozinė (atitinka Werther-Dümling mazginį-nekrozinį dermatitą). Bėrimui regresuojant, gali likti žandikaulio atrofijos ir randai. Liga yra linkusi į atkrytį. Dažnai prieš bėrimą pacientai skundžiasi negalavimu, nuovargiu, galvos skausmu, o ligos įkarštyje – sąnarių (kurie kartais paburksta) ir pilvo skausmais. Visų tipų ligas sunku diagnozuoti, nes nėra būdingų, būdingų simptomų. Histologinis tyrimas atskleidžia fibrinoidinius mažo kalibro kraujagyslių pažeidimus, kuriuose susidaro infiltracinės neutrofilų, eozinofilų, limfocitų, plazmos ląstelių ir histiocitų sankaupos.

Hemoraginis leukoklastinis mikrobidas Miescher-Storck Autorius klinikinė eiga panašus į kitas polimorfinio dermos vaskulito formas. Požymis, leidžiantis atskirti šią ligą kaip savarankišką, yra reiškinio - leukoklazija (granuliuotų leukocitų branduolių suirimas, dėl kurio susidaro branduolinės dulkės) buvimas histologinio tyrimo metu. Taigi hemoraginis leukoklastinis mikrobidas gali būti interpretuojamas kaip lėtinės židininės infekcijos sukelta dermatoze (streptokokinio antigeno intraderminiai tyrimai teigiami), pasireiškianti esant sunkiai leukoklazijai.

Lėtinis kapiliaras (hemosiderozė), priešingai nei ūminė purpura, pasižymi gerybine eiga ir yra išskirtinai odos liga.

Schambergo liga- tai limfocitinis kapiliaras, kuriam būdingas petechijų ir rudų purpurinių dėmių buvimas, dažniausiai atsirandantis ant apatinių galūnių. Pacientai susirūpinę tik dėl kosmetinio defekto.

Purpura Majocchi būdingas rausvų ir skystai raudonų dėmių atsiradimas ant apatinių galūnių (be ankstesnės hiperemijos, infiltracijos), kurios lėtai auga ir susidaro žiedo formos figūros. Centrinėje dėmės dalyje išsivysto nedidelė atrofija ir achromija, o vellus plaukai. Subjektyvių pojūčių nėra.

Mazginis periarteritas būdingas nekrozinis mažų ir vidutinių raumenų tipo arterijų uždegimas, po kurio susidaro kraujagyslių aneurizmos ir organų bei sistemų pažeidimai. Dažniausiai pasitaiko vidutinio amžiaus vyrams. Iš etiologinių veiksnių svarbiausi yra vaistų (antibiotikų, sulfonamidų) netoleravimas, vakcinacija ir HbsAg išlikimas kraujo serume. Liga prasideda ūmiai arba palaipsniui su simptomais bendras- padidėjusi kūno temperatūra, sparčiai didėjantis svorio kritimas, sąnarių, raumenų, pilvo skausmai, odos bėrimai, virškinamojo trakto, širdies, periferinės nervų sistemos pažeidimo požymiai. Laikui bėgant išsivysto polivisceraliniai simptomai. Ypač mazginiam periarteritui būdingas inkstų pažeidimas, atsirandantis hipertenzijai, kuri kartais tampa piktybine, kai atsiranda inkstų nepakankamumas. Yra klasikinės ir odos ligos formos. Odos bėrimus vaizduoja mazgeliai - pavieniai arba grupiniai, tankūs, mobilūs, skausmingi. Būdingas mazgų formavimasis išilgai arterijų, kartais iš jų susidaro virvelės. Lokalizacija ant kojų ir dilbių tiesiamųjų paviršių, ant rankų, veido (antakiai, kakta, žandikaulio kampai) ir kakle. Jie dažnai nėra matomi akimis ir gali būti nustatyti tik palpuojant. Centre gali išsivystyti nekrozė su ilgalaikių negyjančių opų susidarymu. Periodiškai opos gali kraujuoti kelias valandas („kraujuojančio poodinio mazgo“ simptomas).

Kartais vienintelis ligos pasireiškimas gali būti tinklinis arba šakotas gyvas (nuolatinės violetinės-raudonos dėmės), lokalizuotas distalinėse galūnių dalyse, daugiausia tiesiamuosiuose paviršiuose arba apatinėje nugaros dalyje. Būdinga aptikti mazgelius gyvavimo metu.

Ligos diagnozė pagrįsta daugelio organų ir sistemų pažeidimu, turinčiu reikšmingo uždegimo požymių, karščiavimu, pakitimais pirmiausia inkstuose, širdyje ir polineuritu. Specifinių šiai ligai laboratorinių parametrų nėra. Diagnozei nustatyti labai svarbus dinaminis klinikinis paciento stebėjimas.

Ūminė mazginė eritema yra panikulitas, kuriam būdingi skausmingi rausvi mazgai ant apatinių galūnių tiesiamojo paviršiaus. Kartu su karščiavimu, negalavimu, viduriavimu, galvos skausmu, konjunktyvitu ir kosuliu. Tarp suaugusiųjų mazginė eritema 5–6 kartus dažniau pasitaiko moterims, o didžiausias amžius yra 20–30 metų. Liga pagrįsta padidėjusiu jautrumu įvairiems antigenams (bakterijoms, virusams, grybeliams, neoplazmoms ir jungiamojo audinio ligoms). Pusė atvejų yra idiopatiniai. Diagnozė pagrįsta anamneze ir fizine apžiūra. Reikia atlikti pilną kraujo tyrimą, krūtinės ląstos rentgenogramą (nustatoma dvišalė adenopatija hilarinėje srityje), paimti gerklės tepinėlį arba atlikti greitą streptokokų tyrimą.

Lėtinis mazginė eritema yra įvairių tipų mazginių dermohipodermitų grupė. Dažniausiai serga 30-40 metų moterys. Ant kojų atsiranda įvairaus dydžio mazgų su paraudusia oda, be polinkio į nekrozę ir išopėjimą. Uždegiminiai reiškiniai bėrimo srityje ir subjektyvūs pojūčiai (artralgija, mialgija) yra lengvi. Klinikiniai lėtinės mazginės eritemos variantai turi savo ypatybes, pavyzdžiui, mazgų polinkį migruoti (Beferstedto eritema migrans) arba proceso asimetriją (Vilanova-Pinol hipodermatitas).

Odos vaskulitu sergančio paciento gydymo taktika

Klasifikuokite ligą (būdingas klinikinis vaizdas, anamnezė, histologinis tyrimas).
Paieška etiologinis veiksnys, tačiau 30% atvejų jo nustatyti nepavyksta (lėtinės infekcijos židinių paieška, mikrobiologiniai, imunologiniai, alergologiniai ir kiti tyrimai).
Bendros būklės įvertinimas ir ligos aktyvumo laipsnio nustatymas: bendra kraujo ir šlapimo analizė, biocheminis kraujo tyrimas, koagulograma, imunograma. Vaskulito aktyvumo laipsnis: I. Bėrimai negausūs, kūno temperatūra ne aukštesnė kaip 37,5, bendri simptomai nežymūs, AKS ne didesnis kaip 25, C reaktyvusis baltymas ne daugiau kaip ++, papildykite daugiau nei 30 vienetų. II. Bėrimas yra gausus (išsitęsia už blauzdos ribų), kūno temperatūra aukštesnė nei 37,5, bendri simptomai yra galvos skausmas, silpnumas, intoksikacijos simptomai, artralgija; ESR didesnis nei 25, C reaktyvusis baltymas daugiau nei ++, komplementas mažesnis nei 30 vienetų, proteinurija.
Sistemiškumo požymių įvertinimas (tyrimas pagal indikacijas).
Gydymo tipo ir režimo nustatymas priklausomai nuo aktyvumo laipsnio: I str. - galimas gydymas ambulatoriškai; II str. - ligoninėje. Visais odos vaskulito paūmėjimo atvejais būtinas lovos režimas, nes tokie pacientai paprastai turi ryškią ortostazę, kuri turėtų būti stebima iki perėjimo į regresinę stadiją. Rekomenduojama dieta be dirginančių maisto produktų (alkoholinių gėrimų, aštrių, rūkytų, sūrių ir keptų maisto produktų, konservų, šokolado, stiprios arbatos ir kavos, citrusinių vaisių).
Etiologinis gydymas. Jei galima pašalinti sukėlėją (vaistai, chemikalai, infekcija), tada odos pažeidimai greitai išnyksta ir nereikia jokio kito gydymo. Tačiau turime atsiminti, kad dezinfekuojant infekcijos židinius, gali padidėti kraujagyslių procesas.
Patogenetinis gydymas.
Prevencinės priemonės: klinikinis tyrimas, provokuojančių veiksnių (infekcijų, hipotermijos, insoliacijos, streso ir kt.) prevencija, racionalus naudojimas vaistai, užimtumas, fizinė terapija, SPA gydymas.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Gliukokortikosteroidai (prednizolonas iki 1,5 mg/kg) palengvina odos-sąnarinio sindromo pasireiškimą, tačiau netrumpina ligos eigos ir neapsaugo nuo inkstų pažeidimo. Skiriami sunkiais atvejais ir prisidengus heparinu, nes jie didina kraujo krešėjimą.
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) įprastomis terapinėmis dozėmis. Konkretaus vaisto pasirinkimas nėra labai svarbus (indometacinas, diklofenakas, acetilsalicilo rūgštis).
Antikoaguliantai ir antitrombocitai. Heparinas įprastam procesui 300-400 TV/kg/d. Kurso trukmė turi būti bent 3-5 savaitės. Kontroliuojant koagulogramą.
Terapinė plazmaferezė, kai ligos apraiškos nepašalinamos išvardintomis priemonėmis.
Nikotino rūgštis leistinomis dozėmis į veną.
Negalima vartoti: antihistamininių vaistų (galbūt tik pačioje ligos pradžioje), kalcio preparatų, visų vitaminų.

Odos vaskulito gydymas

1) NVNU (naproksenas, diklofenakas, reopirinas, indometacinas ir kt.);
2) salicilatai;
3) Ca preparatai;
4) vitaminai P, C, antioksidantų kompleksas;
5) vazodilatatoriai (ksantinolio nikotinatas, pentoksifilinas);
6) 2% kalio jodido tirpalas, 1 valg. l. 3 kartus per dieną (mazginė eritema);
7) antikoaguliantai ir antitrombocitai;
8) detoksikacijos metodai lašinant į veną;
9) gliukokortikosteroidai (GKS) 30-35 mg/d., 8-10 dienų;
10) citostatikai;
11) ultraaukšto dažnio terapija, diatermija, induktotermija, ultragarsas su hidrokortizonu, ultravioletinis švitinimas.

Išorinis gydymas. Esant eroziniams ir opiniams bėrimams

1) 1-2% anilino dažų tirpalai;
2) epitelizuojantys tepalai (solcoseryl);
3) tepalai, kuriuose yra gliukokortikoidų ir kt.;
4) losjonai ar tepalai su proteolitiniais fermentais (Chymopsin, Iruksol);
5) Dimeksido aplikacijos;

Dėl mazgų - sausa karštis.

Gydymas neturėtų baigtis klinikinių ligos apraiškų išnykimu. Jis tęsiasi tol, kol visiškai normalizuojasi laboratoriniai parametrai, o per ateinančius šešis mėnesius ar metus pacientams skiriamas palaikomasis gydymas.

Literatūra

Adaskevičius V. P., Kozinas V. M. Odos ir venerinės ligos. M.: Med. lit., 2006, p. 237-245.
Kulaga V.V., Romanenko I.M., Afonin S.L. Alerginės ligos odos kraujagysles. Luganskas: “Etalon-2”, 2006. 168 p.
Berenbeinas B. A., Studnicinas A. A. ir kt. Diferencinė diagnostika odos ligos. M. Medicina, 1989. 672 p.

I. B. Mertsalova, medicinos mokslų kandidatas

RMAPO, Maskva

Vaskulitas yra terminas, jungiantis grupę odos ligos sukeltas įvairios kilmės poodinio audinio pažeidimo, taip pat smulkių odos kraujagyslių.

Šioje ligų grupėje dauguma yra vaskulitas. alerginis tipas apraiškos.

Uždegiminiai procesai kraujagyslėse atsiranda todėl, kad alergija paveikia ir vystosi odos kraujagyslėse. Be jų, kartais liga plinta į netoliese esančių organų kraujagysles.

Visa informacija svetainėje yra skirta tik informaciniams tikslams ir NĖRA veiksmų vadovas!
Gali pateikti TIKSLIĄ DIAGNOZĘ tik GYDYTOJAS!
Maloniai prašome NE patys gydytis, o susitarti su specialistu!
Sveikatos jums ir jūsų artimiesiems!

Priežastys

Vaskulitas atsiranda dėl daugelio veiksnių, tarp kurių pagrindinę vietą užima lengva infekcija. Pavyzdžiui, tai gali būti vidurinės ausies uždegimas, tonzilitas, odos pažeidimai lėtinė forma srautai, adnexitas.

Taip pat nustatomos šios ligos priežastys:

Ilgalaikis įvairių etiologijų kūno apsinuodijimas.
Per didelis jautrumas vaistams, ypač vaistams sulfonamidų grupė ir antibiotikai.
Poveikis streptokokų ir stafilokokų organizmui. Kartais liga atsiranda dėl virusų, kai kurių patogeninių grybų veislių ir tuberkuliozės mikrobakterijų įtakos.

klasifikacija

Kadangi vaskulitas turi daug skirtingų klinikinių formų, buvo pasiūlyta šią grupę klasifikuoti pagal histomorfologijos skirtumus, klinikinį ligos vaizdą, atsižvelgiant į jos sunkumą, prognozę, eigą ir pasekmes.

Pavyzdžiui, S. Yablonskaja pagal histomorfologinius stebėjimus skiria nekrozinį, proliferacinį, eksudacinį ir proliferacinį-nekrozinį vaskulitą.

Bet L. Popovas bandė sukurti savo ligos klasifikaciją pagal kilmę ir nustatė anafilaksinio, infekcinio, alerginio, toksinio-alerginio ir autoimuninio pobūdžio vaskulitą.

Tačiau praktiniam naudojimui ligą geriau klasifikuoti pagal histomorfologinius požymius - pažeistų kraujagyslių dydį ir jų vietos gylį odoje.

Remiantis šiais duomenimis, yra šių tipų vaskulitas:

Grupė

Leukoklastinis hemoraginio Miescher-Storck tipo mikrobidas.
Trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromas, taip pat jo įvairovė -.
(ji taip pat vadinama Henoch-Schönlein liga, kapiliaropatine purpura ir hemoragine kapiliarų toksikoze). Taip pat yra odos-sąnarinė šio tipo vaskulito forma, vadinama paprasta purpura.
Išplitęs alergoidinis angiitas Roskam.
Werther-Dümling mazginio tipo nekrozinis angiitas.

Gilaus angiito grupė

Ūminė mazginė eritema.
Periarteritas mazginis (kitaip,) odos forma.
Lėtinė mazginės eritemos eiga:
- Beverstedto migransinė mazginė eritema;
- Montgomery-O'Leary-Barker tipo mazginis angiitas;
- poūmio Vilanova-Pinol pobūdžio migruojantis hipodermatitas.

Paviršutiniškas

Panagrinėkime, kokios yra ligos, įtrauktos į paviršinio angiito grupę.

Leukoklastinis hemoraginio Miescher-Storck tipo mikrobidas

Ši liga yra lėtinė ir ją lydi bėrimai nedidelių hemoraginių-eriteminių ir eriteminių dėmių ant kojų pavidalu.

Pasitaiko bėrimų ant veido ar rankų. Pradiniai bėrimai atsiranda netikėtai dėl židininės infekcijos perėjimo į ūminę formą.

Pacientas paprastai jaučiasi gerai. Tačiau ligos paūmėjimo metu arba odos apibendrinimo metu gali pasireikšti sąnarių skausmas, pakilti temperatūra ir hematurija.

Kalbant apie pagistologiją, stebimas toks vaizdas:

pažeisti indai, esantys subpapiliariniame odos sluoksnyje;
trombų susidarymas kraujagyslėse nepastebimas;
venulinėse, kapiliarinėse ir arteriolių sienelėse išsivysto eksudacinis procesas;
aptinkamas perivaskulinis polimorfoceliulinis infiltratas, kuriame yra didelė polibranduolių koncentracija;
metu ūminė eiga ligos smarkiai naikina leukocitus;
audiniuose nerandama mikroorganizmų;
kraujo pasėlių tyrimai rodo sterilumą;
bakterijų filtrato ir intraderminių reakcijų sąveika duoda teigiamų rezultatų.

Nekrotizuojantis Werther-Dümling mazginio tipo vaskulitas

Šios rūšies liga vystosi palaipsniui, toliau pasireiškia lėtinė forma ir komplikacijos. Kartu su hipoderminio ar derminio tipo mazgelių atsiradimu. Jie plokšti, tankios konsistencijos ir rusvai melsvos spalvos.

Mazgeliai savo dydžiu primena žirnį, kartais gali būti kiek didesni. Kai kuriais atvejais jie yra šalia mažų eriteminių dėmių ar kraujavimų. Gana dažnai ant viršūnių esančiuose mazgeliuose atsiranda pūlinukų arba pūslelių.

Didžioji dalis mazgelių suyra, kai odos paviršiuje susidaro opos arba prasiskverbia į gilesnius jų sluoksnius.

Retais atvejais vietoj jų išsivysto papilomatiniai išaugos. Vėliau vietoje opa pavirtusių mazgelių lieka paviršiniai hipertrofinio ar trofinio tipo randai.

Atsiranda simetriški bėrimai, lokalizuoti ant rankų ir kojų, ypač sąnarių srityje. Kartais jie atsiranda ant lytinių organų ir kūno. Liga daugiausia paveikia suaugusiuosius.

Pahistologija:

epidermis yra patinęs ir sustorėjęs;
pažeidžiamos mažos venos ir arterijos;
atsiranda nedideli kraujagyslių sienelių pakitimai, susiaurėja, o kartais ir visiškai užsidaro kraujagyslių spindis;
kai kuriais atvejais galima pastebėti kraujagyslių sienelių nekrozę.

Trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromas

Liga pirmiausia pasireiškia ūmine forma, vėliau tampa lėtinė su dažnais paūmėjimais. Kartu susidaro purpurinės ir eriteminės dėmės, taip pat mazgeliai.

Pastarieji turi aiškias ribas, šiek tiek pakyla virš odos ir yra ne didesni kaip 5 mm. Kai kuriais atvejais jie yra skausmingi.

Mazgelių spalva beveik tokia pati kaip sveikos odos. Jie išsilaiko gana ilgai, kartais suyra, o kartais jų paviršiuje išsivysto telangietazija ar purpura.

Edematiškos išvaizdos eriteminės dėmės siekia 1 cm ir yra ovalios-apvalios formos. Violetinės dėmės yra žiedo formos, iki 5 mm dydžio. Kartais jie gali augti šiek tiek didesni.

Pacientas taip pat gali patirti mazgų, pūslių ir opų. Bėrimai dažniausiai būna ant kojų ir sėdmenų.

Iš esmės bendra ligonio būklė nekinta, tačiau ligai sustiprėjus, skausmingi pojūčiai sąnariuose, silpnumas, pakilusi temperatūra, galvos skausmai, padidėję limfmazgiai. Alergija gali sukelti bronchinės astmos priepuolius.

Pahistologija:

plečiasi odos kapiliarai;
išsivysto patinimas;
susidarę kraujo komponentai išsiskiria iš kapiliarų;
pastebima kapiliarų trombozė;
susidaro granuliacinio tipo audinys.

Ruiterio alerginis arteriolitas

Kadangi sergant šia liga pažeidžiamos arteriolės, Ruiteris nustatė šiuos tipus:

Hemoraginis	Kartu susidaro hipereminės edeminės dėmės, kurios vėliau pradeda būti hemoraginio pobūdžio.
Polimorfonodulinis	atsiranda pustulės, pūslelės, nedidelės hemoraginės ir eriteminės dėmės, plokšti apvalūs mazgeliai iki 15 mm dydžio; pastarosios iš pradžių yra šviesiai rausvos, o vėliau raudonai rudos spalvos; būklė pablogėja dėl hemoraginės-serozinės ar serozinės plutos susidarymo, antrinės pigmentacijos ir erozijų; paprastai bėrimai yra ant rankų ir kojų didelių sąnarių srityje; retais atvejais ant kūno.
Mazginis-nekrozinis	mazgelių dydis svyruoja nuo smeigtuko galvutės iki lęšiuko; jie turi nedidelį lupimąsi; kai kurie mazgeliai nuskęsta centre ir vėliau suyra, susidaro paviršinės opos arba erozija; jie užgyja, palikdami randus kaip raupai.
Neklasifikuojamas	Atsiranda keletas edeminių hipereminių dėmių. Kartais jų centre susidaro telangiektazijos.

Pahistologija:

atsiranda mažų odos kraujagyslių uždegimas;
stebimas endotelio patinimas;
kraujagyslių sienelėse atsiranda fibrinoidinių pokyčių;
vėliau įvyksta kraujagyslių ląstelių ir aplinkinių jungiamojo audinio infiltracija, ląstelių elementai.

Svarstant šios rūšies ligų patogenezę ir kilmę, atkreipiamas dėmesys į jautrinančią židininę infekciją, anksčiau pasireiškusias lėtinio, ūmaus ir infekcinio pobūdžio ligas.

Po tonzilektomijos ir burnos išvalymo bėrimas gali išnykti. Atliekant kraujo pasėlius, išryškėja sterilumas, tačiau vis dėlto iš pažeidimo vietų dažnai išskiriami mikroorganizmai (pneumokokai, enterokokai, hemolizinis streptokokas, kolibakterijos, baltasis stafilokokas).

Išplitęs alergoidinis angiitas Roskam

Šio tipo liga yra lėtinė ir pasireiškia recidyvais. Pastebimi daugybiniai kraujavimai tiek ant gleivinės, tiek ant odos.

Paprastai jie atsiranda staiga arba dėl nedidelių sužalojimų. Atsiranda kraujavimas, įskaitant kraujavimą iš nosies.

Patohistologija:

Yra endotelitas, kapiliaras ir ekstravazacija, atsirandanti dėl kapiliarų vientisumo problemų.

Giliai

Iš visų giliųjų vaskulitų rūšių kliniškai svarbus mazginio tipo periarteritas, pasireiškiantis kolagenozės forma, kurios metu selektyviai pažeidžiamos kraujagyslės.

Kraujagyslių alergija Girkavi	Tai stiprus karščiavimas. Liga atsiranda su vidaus organų patologija. Būdingas šios patologijos bruožas yra per didelis jautrumas nebakteriniams antigenams (įskaitant maisto produktai, dulkės ir tabakas). Stebimi odos pažeidimai papulėmis, purpura, uždegiminių procesų dėmės, pūslelės. Taip pat atsiranda nekrozinių sričių. Tiriant patohistologiją, buvo atskleisti panašumai su mazginio tipo periarteritu. Tačiau yra ir skirtumas – stipri perivaskulinių infiltratų eozinofilija ir daugybiniai venų pažeidimo atvejai.
Alerginio Cherg-Strauss tipo granulomatozė	Tai ne kas kita, kaip karščiavimo tipo liga, kai odoje atsiranda pakitimų, atsirandančių papulinio, mazginio ir eriteminio-purpurinio pobūdžio bėrimams. Be to, ligą lydi inkstų pažeidimas, bronchinė astma ir eozinofilija. Taip pat gali būti pažeisti plaučiai, širdis ir virškinimo traktas. Pacientai tampa jautresni bakterijoms, esančioms paranaliniai sinusai nosies, taip pat kai kuriems alergenams. Patohistologija primena mazginio tipo periarteritą. Be to, gana dažnai atsiranda nuo kraujagyslių nepriklausomi jungiamojo audinio nekrozės protrūkiai, kurie savo ruožtu apima negyvas ląsteles ir suirusias kolageno skaidulas, apsuptas granulomos. Pastarieji apima makrofagus, eozinofilus, epitelioidines ląsteles, histiocitus ir polinuklearines ląsteles.
Hortono arteritas (kitaip vadinamas milžiniškų ląstelių arteritu arba laikinuoju arteritu)	Atsiranda kartu su gana skausmingais antspaudais laikinosios arterijos kelyje, odos hiperemija laikinas regionas, taip pat galvos skausmas. Patogenezė, kilmė ir klinika šios ligos nebuvo iki galo ištirtos. Taip pat yra ūminės ar lėtinės formos mazginė eritema. Tarp jo veislių yra: - Beverstedt mazginė eritema migrans.
Vilanova-Pinol migruojantis poūmio pobūdžio hipodermitas	Kliniškai ji panaši į migruojančią mazginę eritemą. Paprastai šia liga serga moterys. Ligos metu pacientui poodiniame audinyje susidaro vienas ar keli tankūs mazgeliai, nesukeliantys skausmo ir diskomforto. Dažnai jie yra lokalizuoti apatiniame šlaunų trečdalyje ir išorinėje priekinėje blauzdos dalyje. Verta žinoti, kad virš jų esanti oda nekeičia savo spalvos. Laikui bėgant dėl periferinio išsiplėtimo mazgas virsta įvairaus tankio ir maždaug 10-20 cm dydžio apnaša (vadinamuoju infiltratu), tuo pačiu metu virš jo esanti oda parausta. Ligos trukmė yra keli mėnesiai. Šio tipo odos vaskulito prognozė yra tokia: galiausiai patologiniai procesai išnyksta ir nepalieka pėdsakų ar randų. Patohistologija primena lėtinę mazginę eritemą, tačiau dėl to pasikeičia patologinis pobūdis, daugiausia lokalizuojasi riebaliniame audinyje viršutiniuose odos sluoksniuose. Ligos metu maži indai pažeidžiami ne tik riebalų skilčių viduje, bet ir už jų ribų. Prie kraujagyslių išsivysto uždegiminiai infiltratai. Kraujagyslės išnyksta, kartais visiškai.
Montgomery-O'Leary-Barker mazginio tipo angiitas	Tai atsiranda, kai pažeidžiamos kraujagyslės, esančios riebaliniame audinyje po oda.

Gydant opinį-erotinį bėrimą, išoriškai naudojami epitelizuojantys tepalai kortikosteroidų pagrindu.

Odos vaskulito simptomai

Klinikinis vaskulito vaizdas visiškai priklauso nuo ligos tipo. Pavyzdžiui, paviršinis vaskulitas pažeidžia dermos venules, kapiliarus ir arterioles. Norėdami suprasti, kaip rimtai liga vystosi, galite pažvelgti į odos vaskulito nuotrauką.

Hemoraginio tipo vaskulitas	Galima nustatyti pagal šias charakteristikas: bėrimas, esantis simetriškai ant abiejų galūnių; staigūs ir plintantys bėrimai sėdmenų ir pilvo srityje; bėrimai, kurie ne tik keičia spalvą priklausomai nuo atsiradimo laiko, bet ir neišnyksta juos paspaudus; kartais patinsta rankos ir lūpos (dažniausiai tai pasireiškia vaikams); sunkioje eigos stadijoje atsiranda nekrozė, t.y. odos mirtis, kuri gali išsivystyti į gangreną.
Leukoklastinis hemoraginio Miescher-Storck tipo mikrobidas	Tai pasireiškia netikėtais bėrimais ant kojų odos dėl židininės infekcijos perėjimo į ūminę eigos formą. Tokiu atveju bendra ligonių būklė stabili, tačiau paūmėjimo metu gali pasireikšti silpnumas, pakilti kūno temperatūra.
Nekrotizuojantis Werther-Dümling mazginio tipo vaskulitas	Jį lydi plokšti, tankūs rusvai melsvos spalvos mazgeliai, kurių dauguma vėliau tampa nekroziniai. Kai kurie gydytojai paprastai mano, kad ši liga yra tokia žemo laipsnio sepsis lėtinė kurso forma.
Trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromas (įskaitant alerginį Ruiterio arteriolitą)	Jį galima atpažinti iš eriteminių ir purpurinių dėmių bei mazgelių, kurie šiek tiek išsikišę virš odos, tačiau turi aiškius kontūrus.
Išplitęs alergoidinis angiitas Roskam	Būdingas daugybinių kraujavimų atsiradimas ant odos ir gleivinių. Be to, jie gali atsirasti staiga arba po nedidelio sužalojimo. Ligos metu atsiranda kraujo krešėjimo problemų, dėl kurių dažnai kraujuoja, įskaitant kraujavimą iš nosies.
Mazginio tipo periarteritas	Turi daug simptomų. Bet dažniausiai tai karščiavimo būsena, svorio kritimas, raumenų ir sąnarių skausmas. Sergant mazginio odos tipo periarteritu, išilgai sąnarių atsiranda tipiški mazgeliai.

Gydymas

Daugiausia odos vaskulito gydymui sunkios formos Atlikti stacionarinį gydymą, išankstinę ligos diagnozę, įskaitant biopsiją. Verta paminėti, kad geriausias tyrimas diagnozei patvirtinti yra biopsija.

Kruopšti diagnozė yra svarbi norint ištirti ir pašalinti infekciją bei užkirsti kelią antriniam vaskulitui. Jei infekcija buvo nuodugniai ištirta ir rastas problemos sprendimas, pacientui skiriami antibiotikai.

Jie tai daro labai atsargiai, nes kai kuriais atvejais gali ne padėti, o pakenkti ir pabloginti paciento būklę.

Gydymui skiriami kalcio papildai, antihistamininiai vaistai, vitaminai C ir P, taip pat rutinas. Tais atvejais, kai gydymas neduoda reikiamų rezultatų, pacientui skiriami kortikosteroidiniai vaistai.

Be gydymo vaistais, pacientas turi laikytis dietos, kurioje nėra gyvulinių angliavandenių ir riebalų. Kai kuriais atvejais net skiriamas badavimas.

Odos vaskulitas (angitas) yra dermatozė, kurios klinikiniame ir patomorfologiniame paveiksle pradinis ir pagrindinis elementas yra nespecifinis įvairaus dydžio dermos ir poodinių kraujagyslių sienelių uždegimas.

Vaskulito etiologija ir epidemiologija

Remiantis statistika, odos vaskulito dažnis yra vidutiniškai 38 atvejai milijonui, daugiausia moterys.

Vaskulitas šiuo metu laikomas polietiologine liga. Pagrindinė teorija yra imuninio komplekso vaskulito genezė. Dažniausia odos vaskulito priežastis yra įvairios ūminės ar lėtinės infekcijos: bakterinės (stafilokokai, streptokokai, enterokokai, jersinijos, mikobakterijos), virusinės (Epstein-Barr virusas, hepatito B ir C virusai, ŽIV, parvovirusas, citomegalovirusas, simplex). virusas herpes, gripo virusas) ir grybelis. Mikrobų agentai atlieka antigenų vaidmenį, kurie, sąveikaudami su antikūnais, sudaro imuninius kompleksus, kurie nusėda ant kraujagyslių sienelių.Tarp egzogeninių jautrinančių veiksnių ypatinga vieta skiriama vaistai, kurio vartojimas yra susijęs su 10% odos vaskulito atvejų išsivystymu. Dažniausiai kraujagysles pažeidžia antibakteriniai vaistai (penicilinai, tetraciklinai, sulfonamidai, cefalosporinai), diuretikai (furosemidas, hipotiazidas), prieštraukuliniai vaistai (fenitoinas), alopurinolis. Vaistinės medžiagos, būdamos imuninių kompleksų dalimi, pažeidžia kraujagyslių sieneles, taip pat skatina antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą gamybą.

Neoplazmos taip pat gali veikti kaip provokuojantis veiksnys. Dėl auglio ląstelių gamybos defektų baltymų susidaro imuniniai kompleksai. Remiantis kita teorija, naviko ir endotelio ląstelių antigeninės sudėties panašumas gali sukelti autoantikūnų gamybą.

Svarbų vaidmenį gali turėti tik odos vaskulitas lėtinė intoksikacija, endokrinopatijos, įvairaus pobūdžio medžiagų apykaitos sutrikimai, taip pat pasikartojantis atšalimas, psichinė ir fizinė įtampa, padidėjęs jautrumas šviesai, venų sąstingis.

Odos vaskulitas dažnai veikia kaip odos sindromas difuzinės ligos jungiamojo audinio (SRV, reumatoidinis artritas ir kt.), krioglobulinemija, kraujo ligos.

Vaskulito klasifikacija

Šiuo metu nėra vienos visuotinai priimtos odos vaskulito klasifikacijos. Praktiniais tikslais naudojama O. L. sukurta darbinė odos vaskulito klasifikacija. Ivanovas (1997).

Odos vaskulito klasifikacija

Klinikinės formos	Sinonimai	Pagrindinės apraiškos
I. Odos vaskulitas
Polimorfinis dermos vaskulitas:	Gougereau-Duperre sindromas, Ruiterio arteriolitas, Gougereau-Ruiter liga, nekrozinis vaskulitas, leukocitoklastinis vaskulitas
Urtikarinis tipas	Dilgėlinis vaskulitas	Uždegiminės dėmės, pūslelės
Hemoraginis tipas	Hemoraginis vaskulitas, hemoraginė leukocitoklastinė Miescher-Storck mikroba, anafilaktoidinė Henocho-Schönlein purpura, hemoraginė kapiliarinė toksikozė	Petechijos, edeminė purpura („apčiuopiama purpura“), ekchimozė, hemoraginės pūslelės
Papulonodulinis tipas	Gougereau mazginė odos alergija	Uždegiminiai mazgeliai ir plokštelės, smulkūs edeminiai mazgai
Papulonekrotinis tipas	Nekrotizuojantis mazginis dermatitas Werther-Dümling	Uždegiminiai mazgeliai su nekroze centre, „antspauduoti“ randai
Pustulinis-opinis tipas	Opinis dermatitas, gangreninė pioderma	Pūslelės, erozijos, opos, randai
Nekrotinis-opinis tipas	Fulminantinė purpura	Hemoraginės pūslės, hemoraginė nekrozė, opos, randai
Polimorfinis tipas	Trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromas, polimorfinis mazginis Ruiterio arteriolito tipas	Dažniau pūslių, purpuros ir paviršinių smulkių mazgų derinys; Galimas bet koks elementų derinys
Lėtinė pigmentinė purpura:	Hemoraginės pigmentinės dermatozės, Schamberg-Majocca liga
Petechialinis tipas	Nuolat progresuojanti pigmentinė Schamberg purpura, Schamberg liga	Petechijos, hemosiderozės dėmės
Telangiektatinis tipas	Telangiektatinė purpura Majocchi	Petechijos, telangiektazijos, hemosiderozės dėmės
Lichenoidinis tipas	Pigmentinis purpurinis lichenoidinis angiodermatitas Gougerot-Blum	Petechijos, kerpligės papulės, telangiektazijos, hemosiderozės dėmės
Egzematinis tipas	Doukas-Kapetanakis egzematinė purpura	Petechijos, eritema, kerpligė, žvyneliai, hemosiderozės dėmės
II. Dermo-hipoderminis vaskulitas
Livedo angiitas	Odos mazginio periarterito forma, nekrozinis vaskulitas, livedo su mazgeliais, livedo su opomis	Išsišakojusios arba tinklinės formos, mazginės plombos, hemoraginės dėmės, nekrozė, opos, randai
III. Hipoderminis vaskulitas
Mazginis vaskulitas:
Ūminė mazginė eritema		Edema, ryškiai raudoni mazgeliai, artralgija, karščiavimas
Lėtinė mazginė eritema	Mazginis vaskulitas	Pasikartojantys mazgai be ryškių bendrųjų reiškinių
Poūmi (migruojanti) mazginė eritema	kintamasis Vilanova-Piñol hipodermatitas, Beferstedto mazginė migraninė eritema, Vilanovos liga	Asimetriškas plokščias mazgas, augantis išilgai periferijos ir išsiskiriantis centre
Mazginis-opinis vaskulitas	Mazginis vaskulitas, netuberkuliozinė induratum eritema	Tankūs mazgai su išopėjimu, randais

Mazginė eritema (L52), anksčiau laikyta tik odos vaskulito variantu, dabar priskiriama panikulitui.

Vaskulito klinikinis vaizdas (simptomai).

Odos vaskulito klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Tačiau yra keletas bendrų bruožų, kliniškai vienijančių šią polimorfinę dermatozių grupę:

uždegiminis odos pokyčių pobūdis;
bėrimų polinkis į edemą, kraujavimą, nekrozę;
pažeidimo simetrija;
nusodinančių elementų polimorfizmas (dažniausiai evoliucinis);
pirminė arba vyraujanti lokalizacija ant apatinių galūnių (pirmiausia ant kojų);
gretutinių kraujagyslių, alerginių, reumatinių, autoimuninių ir kitų sisteminių ligų buvimas;
dažnas ryšys su ankstesne infekcija ar vaistų netoleravimu;
ūminė ar periodiškai blogėjanti eiga.

Liga turi lėtinę recidyvuojančią eigą ir pasižymi įvairiomis morfologinėmis apraiškomis. Iš pradžių bėrimas atsiranda ant kojų, bet gali atsirasti ir kitose odos vietose, rečiau – ant gleivinių. Būdingi požymiai yra pūslės, įvairaus dydžio hemoraginės dėmės, uždegiminiai mazgeliai ir apnašos, paviršiniai mazgai, papulonekrotiniai bėrimai, pūslelės, pūslelės, pustulės, erozijos, paviršinė nekrozė, opos, randai. Bėrimą kartais lydi karščiavimas, bendras silpnumas, artralgija ir galvos skausmas. Atsiradęs bėrimas paprastai trunka ilgą laiką (nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių) ir linkęs kartotis.

Atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą, išskiriami įvairūs polimorfinio dermos vaskulito tipai:

– Dilgėlinis tipas. Paprastai jis imituoja lėtinės pasikartojančios dilgėlinės vaizdą, pasireiškiantį įvairaus dydžio pūslelėmis, atsirandančiomis skirtingose odos vietose. Tačiau, skirtingai nuo dilgėlinės, pūslės su dilgėliniu vaskulitu yra patvarios, išlieka 1–3 dienas (kartais ilgiau). Vietoj stipraus niežėjimo pacientai dažniausiai jaučia deginimo pojūtį arba odos dirginimo pojūtį. Bėrimus dažnai lydi artralgija, kartais pilvo skausmas, t.y. sisteminės žalos požymiai. Ištyrus galima nustatyti glomerulonefritą. Pacientams padidėja eritrocitų nusėdimo greitis (ESR), pasireiškia hipokomplementemija, padidėja laktatdehidrogenazės aktyvumas ir pakinta imunoglobulinų santykis. Gydymas antihistamininiais vaistais paprastai neduoda jokio poveikio. Galutinė diagnozė nustatoma atlikus patohistologinį odos tyrimą, kuris atskleidžia leukocitoklastinio vaskulito vaizdą.

– Dažniausiai pasitaiko hemoraginio tipo dermos vaskulitas. Tipiškas pristatymas Toks variantas yra vadinamoji apčiuopiama purpura – įvairaus dydžio edeminės hemoraginės dėmės, dažniausiai lokalizuotos kojose ir pėdų gale, lengvai nustatomos ne tik vizualiai, bet ir palpuojant, tuo jos skiriasi nuo kitų purpurų. Tačiau pirmieji hemoraginio tipo bėrimai dažniausiai yra mažos patinusios uždegiminės dėmės, kurios primena pūsles ir netrukus virsta hemoraginiu bėrimu. Toliau didėjant uždegiminiams reiškiniams susiliejančios purpuros ir ekchimozės fone, gali susidaryti hemoraginės pūslelės, kurios atsivėrus palieka gilias erozijas ar opas. Bėrimą dažniausiai lydi vidutinio sunkumo apatinių galūnių patinimas. Ant burnos ir ryklės gleivinės gali atsirasti hemoraginių dėmių.

Apibūdinti hemoraginiai bėrimai, atsirandantys ūmiai po peršalimo (dažniausiai po gerklės skausmo) ir kartu su karščiavimu, stipria artralgija, pilvo skausmu ir kraujingomis išmatomis, sudaro klinikinį anafilaktoidinės Henoch-Schönlein purpuros vaizdą, kuris dažniau stebimas vaikams.

– Papulonodulinis tipas yra gana retas. Jai būdingi lygūs, suplokštinti, suapvalinti lęšio ar mažos monetos dydžio uždegiminiai mazgeliai, taip pat smulkūs paviršiniai, neryškūs, edemiški šviesiai rausvi lazdyno riešuto dydžio mazgeliai, skausmingi palpuojant. Bėrimai lokalizuojasi galūnėse, dažniausiai apatinėse galūnėse, retai – ant liemens ir nėra lydimi ryškių subjektyvių pojūčių.

– Papulonekrotinis tipas pasireiškia smulkiais plokščiais ar pusrutulio formos uždegiminiais nepleiskanojančiais mazgeliais, kurių centrinėje dalyje greitai susidaro sausas nekrozinis šašas, dažniausiai juodos plutos pavidalu. Pašalinus šašą, išryškėja nedidelės suapvalėjusios paviršinės opos, o reabsorbavus papules, lieka nedideli „antspauduoti“ randeliai. Bėrimai, kaip taisyklė, yra ant galūnių tiesiklių paviršių ir kliniškai visiškai imituoja papulonekrotinę tuberkuliozę, su kuria reikia atlikti kruopščiausią diferencinę diagnozę.

– Pustulinis-opinis tipas dažniausiai prasideda mažomis pūslelėmis, primenančiomis spuogus ar folikulitą, greitai virstančiomis opiniais pažeidimais, turinčiais polinkį į pastovų ekscentrišką augimą dėl edeminio melsvai raudono periferinio gūbrio irimo. Pažeidimas gali būti lokalizuotas bet kurioje odos dalyje, dažniausiai ant kojų, apatinėje pilvo dalyje. Užgijus opoms lieka plokšti arba hipertrofiniai randai, ilgai išlaikantys uždegiminę spalvą.

– Nekrotizuojantis-opinis tipas yra sunkiausias dermos vaskulito variantas. Jis prasideda ūmiai (kartais žaibiškai), o vėliau užsitęsia (jei procesas greitai nesibaigia mirtimi). Dėl ūminės uždegiminių kraujagyslių trombozės įvyksta vienos ar kitos odos srities nekrozė (infarktas), pasireiškianti nekroze plataus juodo šašo forma, prieš kurios susidarymą gali prasidėti platus hemoraginis kraujavimas. dėmė ar burbulas. Procesas paprastai vystosi per kelias valandas, lydimas stipraus skausmo ir karščiavimo. Pažeidimas dažniausiai yra ant apatinių galūnių ir sėdmenų. Pūlingas-nekrozinis šašas išlieka ilgą laiką. Jį atmetus susidariusios opos būna įvairaus dydžio ir formos, yra padengtos pūlingomis išskyros, randėja itin lėtai.

– Polimorfiniam tipui būdingas įvairių erupcinių elementų derinys, būdingas kitoms dermos vaskulito rūšims. Dažniau pastebimas edeminių uždegiminių dėmių, hemoraginių purpurinių bėrimų ir paviršinių edeminių mažų mazgų derinys, kuris sudaro klasikinį vadinamojo trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromo ir polimorfonodulinio Ruiterio arteriolito tipo, kuris yra tapatus. tai.

Lėtinis odos kapiliaras, pažeidžiantis papiliarinius kapiliarus. Atsižvelgiant į klinikines savybes, išskiriamos šios veislės (tipai):

– Petechialinis tipas (persistuojanti progresuojanti pigmentinė Schamberg purpura) – pagrindinė šios grupės liga, būdinga kitoms jos formoms, pasižymi daugybe mažų (taškinių) hemoraginių dėmių be edemos (petechijų), dėl kurių susidaro nuolatinės rusvai geltonos dėmės. įvairaus dydžio ir formos hemosiderozė; bėrimai dažniausiai būna ant apatinių galūnių, nėra lydimi subjektyvių pojūčių ir pasitaiko beveik vien vyrams.

– Telangiektazinis tipas (Majocchi telangiektatinė purpura) dažniausiai pasireiškia savotiškomis medalioninėmis dėmėmis, kurių centrinę zoną sudaro mažos telangiektazijos (ant šiek tiek atrofinės odos), o periferinė smulkių petechijų zona hemosiderozės fone.

– Lichenoidiniam tipui (pigmentiniam purpuriniam lichenoidiniam Gougerot-Blum angiodermatitui) būdingi išplitę smulkūs kerpligės blizgūs, beveik kūno spalvos mazgeliai, kartu su petechiniais bėrimais, hemosiderozės dėmėmis ir kartais nedidelėmis telangiektazijomis.

– Egzematinis tipas (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) išsiskiria tuo, kad židiniuose, be petechijų ir hemosiderozės, atsiranda egzematizacijos reiškinių (tinimas, difuzinis paraudimas, papulų pūslelės, pluta), lydimas niežėjimo.

Livedo angiitas

Šio tipo dermo-hipoderminis vaskulitas pasireiškia beveik išimtinai moterims, dažniausiai brendimo metu. Pirmasis jo simptomas yra nuolatinis gyvas - įvairaus dydžio ir formos melsvos dėmės, suformuojančios keistą kilpinį tinklą apatinėse galūnėse, rečiau ant dilbių, rankų, veido ir liemens. Atvėsus dėmių spalva smarkiai sustiprėja. Laikui bėgant, gyvavimo intensyvumas ryškėja, jo fone (daugiausia kulkšnių ir pėdų nugarinėje srityje) atsiranda nedideli kraujavimai, nekrozė, susidaro opos. Sunkiais atvejais didelių melsvai violetinių gyvų dėmių fone susidaro skausmingi mazginiai antspaudai, kurie patiria didelę nekrozę ir vėliau susidaro gilios, lėtai gyjančios opos. Pacientai jaučia šaltį, varginantį galūnių skausmą, stiprų pulsuojantį mazgų ir opų skausmą. Užgijus opoms, lieka balkšvi randai su hiperpigmentacijos zona.

Odos vaskulito diagnozė

Odos vaskulito diagnozė tipiniais atvejais nesukelia didelių sunkumų, pagrįsta klinikiniais ir anamneziniais duomenimis (ankstesnės bendrosios ar židininės infekcijos buvimas, alergiją sukeliančių vaistų vartojimas, mechaninių, fizinių ir cheminių veiksnių poveikis, ilgalaikis stovėjimas, hipotermija, ir tt).
IN klinikinis vaizdas svarbu nustatyti patologinio proceso aktyvumo laipsnį (2 lentelė). Sergant vaskulitu, yra du odos proceso aktyvumo laipsniai:

– I laipsnis. Odos pažeidimai yra riboto pobūdžio, nėra bendrų simptomų (karščiavimas, galvos skausmas, bendras silpnumas ir kt.), nėra kitų organų įsitraukimo į patologinį procesą požymių, laboratoriniai rodikliai yra be didelių nukrypimų nuo normalių verčių.

– II laipsnis. Procesas yra išplitęs gamtoje, pastebimi bendrieji simptomai, nustatomi sisteminio proceso požymiai (artralgija, mialgija, neuropatija ir kt.)

Norint patvirtinti diagnozę, jei liga tęsiasi ar netipinė jos įvairovė, būtina atlikti patohistologinį pažeistos odos srities tyrimą.

Būdingiausi patohistologiniai odos vaskulito požymiai: kraujagyslių endotelio pabrinkimas ir proliferacija, kraujagyslių sienelių ir jų apskritimo infiltracija limfocitais, histiocitais, neutrofilais, eozinofilais ir kitais ląstelių elementais, leukocitoklazijos reiškinys (leukocitų branduolių sunaikinimas). „branduolinių dulkių“ susidarymas), fibrinoidiniai kraujagyslių sienelių ir aplinkinių audinių pokyčiai iki visiškos ar segmentinės nekrozės, eritrocitų ekstravazatų buvimas. Pagrindinis patohistologinis vaskulito kriterijus visada yra izoliuoto kraujagyslių sienelės uždegimo požymių buvimas.

Diferencinė diagnostika

Odos vaskulito diferencinė diagnostika atliekama sergant odos tuberkulioze, egzema ir piodermija.

Odos vaskulito gydymas

Gydymo tikslai

pasiekti remisiją

Bendrosios pastabos apie terapiją

Gydant vieną ar kitą odos vaskulito formą, atsižvelkite į klinikinė diagnozė, proceso stadija ir jo aktyvumo laipsnis, taip pat gretutinė patologija.

Vaskulito paūmėjimo metu pacientams patariama laikytis lovos režimo, ypač jei pažeidimai lokalizuoti apatinėse galūnėse, o tai turėtų būti stebima iki perėjimo į regresinę stadiją.

Būtina koreguoti arba radikaliai pašalinti nustatytas gretutines ligas, galinčias palaikyti ir pabloginti odos vaskulito eigą (pavyzdžiui, lėtinės infekcijos židinius, lėtinis tonzilitas, hipertenzija, cukrinis diabetas, lėtinis venų nepakankamumas, gimdos mioma ir kt.). Tais atvejais, kai vaskulitas veikia kaip sindromas bet bendra liga(sisteminis vaskulitas, difuzinė jungiamojo audinio liga, leukemija, piktybiniai navikai ir kt.), visų pirma turi būti užtikrintas visapusiškas pagrindinio proceso gydymas.

Naudojama vaistų terapija turi būti skirta uždegiminės reakcijos slopinimui, odos mikrocirkuliacijos normalizavimui ir esamų komplikacijų gydymui.

Odos vaskulito gydymo metodai:

Polimorfinis dermos vaskulitas

I veiklos lygis

nimesulido 100 mg
meloksikamas 7,5 mg
indometacinas 25 mg

Antibakteriniai vaistai

ciprofloksacinas 250 mg
doksiciklino 100 mg
azitromicinas 500 mg
Hidroksichlorokvinas 200 mg
chlorokvinas 250 mg

Antihistamininiai vaistai

Levocetirizinas 5 mg
desloratadino 5 mg
feksofenadinas 180 mg

Gliukokortikosteroidai:

betametazono 0,1 kremas arba tepalas, nano
metilprednizolono aceponato 0,1% kremas arba tepalas,

II veiklos lygis

prednizolonas
betametazonas

Siekiant sumažinti nepageidaujamus reiškinius sisteminio gydymo gliukokortikosteroidais metu, skiriami šie vaistai:

Protonų siurblio inhibitoriai:

omeprazolas 20 mg

Makro ir mikroelementų deriniai:

kalio ir magnio aspartatas po 1 tabletę.

Kaulų ir kremzlių audinių metabolizmo korektoriai deriniuose:

kalcio karbonatas + kolekalceferolis 1 tabletė.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

diklofenakas 50 mg
nimesulido 100 mg
meloksikamas 7,5 mg

Citostatikai

azatioprinas 50 mg

Antibakteriniai vaistai

ofloksacinas 400 mg
amoksicilinas + klavulano rūgštis 875+125 mg

pentoksifilinas 100 mg
anavenolis

hesperidinas+diosminas 500 mg

Antihistamininiai vaistai

ebastinas 10 mg
cetirizinas 10
Levocetirizinas 5 mg

Antikoaguliantai

kalcio nadroparino

Detoksikacinė terapija

dekstrano 200-400 ml

esant opiniams defektams su gausiomis pūlingomis išskyros ir nekrozinėmis masėmis ant paviršiaus:

Trypsinas + Chimotripsinas – liofilizatas tirpalui ruošti vietiniam ir išoriniam naudojimui
tepalas (sterilus

antibakterinių medžiagų deriniai:

+ chloramfenikolio tepalas

antiseptikai ir dezinfekavimo priemonės:

sidabro sulfatiazolo 2% kremas,

Lėtinė pigmentinė purpura

chinolinai

Hidroksichlorokvinas 200 mg
chlorokvinas 250 mg

Vitaminai

askorbo rūgštis + rutozidas
vitaminas E + retinolis

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai

pentoksifilinas 100 mg
dipiridamolis 25 mg

Venotoniniai ir venoprotekciniai vaistai

hesperidinas+diosminas 500 mg

Išoriškai:

Gliukokortikosteroidai:

mometazono furoato 0,1% kremas arba tepalas,
betametazono 0,1 kremas arba tepalas,
metilprednizolono aceponatas 0,1% kremas arba tepalas

trokserutino 2% gelis

Antikoaguliantai:

natrio heparino tepalas,

Livedo angiitas

I veiklos lygis

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

diklofenakas 50 mg
nimesulido 100 mg

chinolinai

Hidroksichlorokvinas 200 mg
chlorokvinas 250 mg

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai

pentoksifilinas 100 mg
anavenolis 2 tabletės.

Venotoniniai ir venoprotekciniai vaistai

Hesperidinas + Diosminas 500 mg

Vitaminai

askorbo rūgštis + rutozidas
vitaminas E + retinolis

II veiklos lygis

Sisteminiai gliukokortikosteroidai

prednizolonas
betametazonas

Citostatikai

azatioprinas 50 mg

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai

pentoksifilinas 100 mg

Antikoaguliantai

kalcio nadroparino

Detoksikacinė terapija

Plazmos ir kitų kraujo komponentų pakaitalai

dekstrano 200-400 ml

Išoriškai:

Gliukokortikosteroidai:

betametazonas + gentamicino kremas arba tepalas,
kliochinolio + flumetazono tepalas,

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai:

trokserutino 2% gelis

Ypatingos situacijos

Nėštumo metu sergančių vaskulitu gydymas skiriamas atsižvelgiant į vaistų instrukcijose nurodytus apribojimus.

Indikacijos hospitalizuoti

Odos vaskulitas, II aktyvumo laipsnis;
Odos vaskulitas, I stadijos aktyvumas progresuojančioje stadijoje be jokio gydymo ambulatoriškai;
Antrinės infekcijos buvimas pažeidimuose, kurių negalima kontroliuoti ambulatoriškai

Reikalavimai gydymo rezultatams

- bėrimų regresija

Vaskulito profilaktika

Kaip prevencinės priemonės Reikėtų atmesti rizikos veiksnius (hipotermija, fizinis ir nervinis stresas, ilgas vaikščiojimas, mėlynės). Pacientams patariama laikytis sveiko gyvenimo būdo.

Po gydymo, siekiant įtvirtinti gautus rezultatus, nurodomas sanatorinis gydymas sieros, anglies dioksido ir radono voniomis.

JEI TURI KLAUSIMŲ APIE ŠIĄ LIGĄ, SUSISIEKITE Į GYDYTOJĄ DERMATOVENEROLOGĄ KH.M. ADAEVĄ:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EL. PAŠTAS: [apsaugotas el. paštas]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Kas yra odos vaskulitas, kaip jis pasireiškia ir kaip gydomas. Odos vaskulitas

Polimorfinis derminis angiitas

Lėtinė pigmentinė purpura

Dermo-hipoderminis angiitas

Hipoderminis angiitas. Mazginė eritema

Ligos priežastys

Ligos vystymosi veiksniai

Miescher-Storck vaskulitas

Nekrotizuojantis mazginis vaskulitas

Gilioji vaskulito forma

Ligos gydymas

Prevencija

Priežastys

klasifikacija

Paviršutiniškas

Leukoklastinis hemoraginio Miescher-Storck tipo mikrobidas

Nekrotizuojantis Werther-Dümling mazginio tipo vaskulitas

Trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromas

Ruiterio alerginis arteriolitas

Išplitęs alergoidinis angiitas Roskam

Giliai

Odos vaskulito simptomai

Gydymas

Vaskulito etiologija ir epidemiologija

Vaskulito klasifikacija

Vaskulito klinikinis vaizdas (simptomai).

Livedo angiitas

Odos vaskulito diagnozė

Diferencinė diagnostika

Odos vaskulito gydymas

Odos vaskulito gydymo metodai:

Vaskulito profilaktika

Esame socialiniuose tinkluose

Kategorijos