- typ kompensowany (jeśli pH wynosi 7,35, gdy następuje wzrost częstości akcji serca, oddychania i ciśnienia krwi).
- typ subkompensowany (kwasowość - 7,34-7,25, której towarzyszą zaburzenia rytmu serca, duszność, wymioty i biegunka).
- zdekompensowana kwasica typu (pH poniżej 7,24, gdy dochodzi do naruszenia funkcji ośrodkowego układu nerwowego, serca, przewodu pokarmowego itp.).
Ponadto rodzaje kwasicy są określone przez przyczyny etiologiczne. Wyróżnić:
- kwasica gazowa (synonimy - oddechowy, oddechowy), której przyczyną jest spadek wentylacji płuc lub wdychanie dwutlenku węgla.
- Nie gaz, charakteryzujący się nadmiarem nielotnych kwasów, obniżoną zawartością wodorowęglanów we krwi, a także brakiem hiperkapnii. Kwasica niegazowa dzieli się na:
- metaboliczny, któremu towarzyszy gromadzenie się kwaśnych produktów w tkankach.
- Kwasica wydalnicza - charakteryzuje się trudnością w wydalaniu powstałych kwasów przez aparat nerkowy.
- egzogenny rozwija się, gdy do organizmu dostaje się nadmierna ilość kwasów lub sam je wytwarza w procesie przemiany materii.
- mieszany.
Kwasica to stan organizmu, w którym równowaga kwasowo-zasadowa przeważa w kierunku kwaśnym. Ponieważ normalnie kwasowość nie powinna zmniejszać się ani zwiększać wskaźnika 7,35–7,45, kwasica to spadek kwasowości poniżej 7,35. W tym przypadku dochodzi do powstania absolutnego lub względnego nadmiaru kwasów, które oddają więcej protonów niż dodają zasad. Przyczyną kwasicy krwi jest utlenianie kwasy organiczne i niedostatecznego wydalania przez organizm. Jeśli towarzyszy kwasicy stan gorączkowy, głodu lub zaburzeń w jelitach, kwasy te są zatrzymywane w organizmie. W rezultacie badania moczu wykażą obecność acetonu i kwasu acetylooctowego, czyli acetonurię, która może później doprowadzić do rozwoju śpiączki.
kwasica metaboliczna
W procesie zachwiania równowagi kwasowo-zasadowej, niskiego pH i niskie koszty utrzymania wodorowęglanów we krwi jest stanem i nazywa się kwasicą metaboliczną. Oprócz, dana forma uważana za najczęstszą wśród innych rodzajów kwasicy. Przyczyną jego rozwoju jest niewydolność nerek, w wyniku której produkty przemiany materii o kwaśnej genezie nie są wydalane z organizmu.
Rodzaje kwasicy metabolicznej
- cukrzycowy, którego przyczyną jest niekontrolowany przebieg cukrzycy, gromadzenie się ciał ketonowych w organizmie.
- Hiperchloremiczny - na tle znacznych strat wodorowęglanu sodu, na przykład w wyniku biegunki.
- kwasica mleczanowa, której towarzyszy nagromadzenie kwasu mlekowego, co może być związane z nadużywaniem alkoholu, nowotwory złośliwe, intensywna aktywność fizyczna.
Objawy kwasicy metabolicznej
Stosunkowo wczesny objaw kwasica metaboliczna to spadek skuteczności stosowanych środków terapeutycznych (zwiększona oporność na glikozydy nasercowe, leki antyarytmiczne, moczopędne itp.). Charakterystycznymi objawami są również: zaburzenia świadomości, zmniejszona aktywność – letarg, senność i apatia aż do śpiączki. Kwasica ketonowa bardzo często objawia się zmniejszeniem napięcia mięśni szkieletowych, zahamowaniem odruchów ścięgnistych, migotaniem mięśni i drgawkami. Wraz z obniżeniem świadomości u chorych występują głębokie ruchy oddechowe z widocznym udziałem mięśni oddechowych. Ponadto czas trwania przerwy oddechowej ulega skróceniu, później zanika, napływa powietrze drogi oddechowe przyspieszyć, a oddech staje się głośny. Jest również nazywany Kussmaul. Pacjenci wydychają powietrze o charakterystycznym zapachu, przypominającym zapach zgniłych jabłek lub amoniaku. Niedobór sodu, odwodnienie, utrata krwi może doprowadzić do zapaści. Pacjent ma tachykardię, zaburzenia rytmu serca. Diureza może być początkowo zwiększona, ale im bardziej nasila się kwasica, tym bardziej spada ciśnienie krwi, tym silniejsze są zjawiska oligurii, aż do anurii.
W wyniku patologii nerek może rozwinąć się kwasica nerkowa prowadząca do wystąpienia kwasicy metabolicznej.
Objawy kwasicy metabolicznej wynikają z choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju tej patologii.
Na przykład kiedy łagodna forma Objawy kwasicy metabolicznej to: zmęczenie, nudności i wymioty. W przypadku ciężkiej kwasicy objawy są poważniejsze - hiperpnea (szybki głęboki oddech), spadek ciśnienia krwi, insulinooporność, wzmożony rozpad białek, wstrząs krążeniowy wynikający z braku odpowiedzi naczyniowej na katecholaminy, naruszenie skurczów serca prowadzące do arytmii, stanu oszołomienia. W tej sytuacji mózg również cierpi, objawia się zwiększona senność, śpiączka.
Diagnostyka kwasicy metabolicznej
Jak zdefiniować kwasicę? Aby to zrobić, konieczne jest przeprowadzenie badania krwi w celu określenia jego składu gazowego i elektrolitowego, a także badanie moczu na pH.
kwasica gazowa
Nazywa się kwasica gazowa stan patologiczny który występuje przy nieskompensowanym lub częściowo skompensowanym spadku pH z powodu hipowentylacji płuc.
Powoduje
Przyczyny kwasicy oddechowej krwi:
Ponadto przyczyny kwasicy przyczyniły się do podziału kwasicy gazowej na dwie formy – ostrą i przewlekłą. Pierwszy rozwija się z ciężką hiperkapnią (brak tlenu), na przykład z powodu zatrucia tlenek węgla. Przewlekłą kwasicę oddechową obserwuje się w przewlekłych obturacyjnych chorobach płuc – zapaleniu oskrzeli, astma oskrzelowa, rozedma płuc. Czasami hiperkapnia może wystąpić u osób ze znaczną ilością tkanki tłuszczowej w okolicy klatka piersiowa u pacjentów z nadwagą. Ta lokalizacja tłuszczu przyczynia się do zwiększenia obciążenia płuc podczas oddychania. Dlatego główną metodą leczenia kwasicy i hiperkapnii u tych pacjentów jest normalizacja masy ciała.
Zespół objawów w kwasicy gazowej
Jakie są objawy kwasicy oddechowej i od czego zależy klinika tego schorzenia? Im szybciej wzrasta stężenie dwutlenku węgla, tym wyraźniejsze będą z czasem oznaki kwasicy gazowej.
W ostrej (lub ostro postępującej przewlekłej) rozwija się kwasica oddechowa ból głowy, świadomość jest zaburzona, pojawia się niepokój, senność, otępienie. Jeśli kwasica rozwija się powoli, pacjent może skarżyć się na: utratę pamięci, zaburzenia snu, nadmierna senność V dzień, zmiana osobowości. Objawami powinny być również: zaburzenia chodu, drżenie (drżenie kończyn), osłabienie odruchów głębokich ścięgien, pojawienie się napadów mioklonicznych, pogorszenie widzenia z powodu obrzęku nerw wzrokowy.
Testy kwasicy dają możliwość określenia składu gazu krew tętnicza i stężenia elektrolitów w osoczu. Przyczynę kwasicy można wyjaśnić w trakcie zbierania wywiadu. Dzięki obliczeniu gradientu pęcherzykowo-tętniczego możliwe jest odróżnienie patologii płuc od choroby pozapłucnej.
Kwasica nerkowa
Nie sposób nie przypomnieć sobie, czym jest kwasica nerkowa. Patologię tę określa się jako chorobę przypominającą krzywicę, której podłożem jest utrzymująca się kwasica metaboliczna, niski poziom wodorowęglanów oraz zwiększone stężenie chloru w surowicy krwi.
Rodzaje kwasicy nerkowej
Zwyczajowo rozróżnia się 2 rodzaje kwasicy nerkowej:
I - dystalny lub zespół Battlera-Albrighta.
II - proksymalny.
Przyczyny kwasicy nerkowej
Przyczyny kwasicy, które determinują rozwój określonego rodzaju patologii:
Proksymalna nerka kwasica kanalikowa obserwowane z powodu zmniejszenia reabsorpcji wodorowęglanów przez komórki nabłonka nerek, niosące charakter genetyczny(częściej u chłopców).
Dystalny typ kwasicy kanalików nerkowych rozwija się, jeśli komórki nabłonkowe nie wydzielają jonów wodorowych do światła kanalików dystalnych nefronu. Ponadto zespół Albrighta-Butlera jest dziedziczony. Ale najczęściej kwasica jest spowodowana takimi przyczynami:
- hipergammaglobulinemia;
- krioglobulinemia;
- Zespół Sjogrena;
- zapalenie tarczycy;
- idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych;
- pierwotna marskość żółciowa;
- toczeń rumieniowaty układowy;
- przewlekłe aktywne zapalenie wątroby;
- pierwotna nadczynność przytarczyc;
- zatrucie witaminą D;
- choroba Wilsona-Konowałowa;
- choroba Fabry'ego;
- idiopatyczna hiperkalciuria;
- nadczynność tarczycy;
- przyjmowanie leków;
- nefropatie cewkowo-śródmiąższowe;
- nefropatia przeszczepu nerki;
- torbielowata choroba nerek;
- choroby dziedziczne(anemia sierpowata).
Objawy charakteryzujące obecność kwasicy nerkowej
Objawy kwasicy proksymalnej nerki mogą pojawić się od 3 do 18 miesiąca życia. Zauważalne są oznaki opóźnienia wzrostu, częste wymioty, nieuzasadnione gorączki, zmiany kostne przypominające krzywicę, wielomocz, polidypsję i wapnicę nerek. W przypadku kwasicy badania krwi wykazują hipochloremię, mocz - odczyn kwaśny, wysokie wydalanie potasu. Radiologicznie widoczne zjawiska osteoporozy, skrzywienie kości piszczelowej i udowej, zwapnienie rdzenia nerki.
Objawy dystalnej kwasicy nerkowej pojawiają się przed ukończeniem drugiego roku życia. Patologia charakteryzuje się opóźnieniem wzrostu, zmianami kości przypominającymi krzywicę, kryzysami odwodnienia i wielomoczem, wapnicą nerek, kamicą moczową, śródmiąższowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, porażka nerw słuchowy(utrata słuchu), rzadziej - heterochromia tęczówki. We krwi obserwuje się hipokaliemię i kwasicę. W moczu - odczyn zasadowy, hiperkalciuria (powyżej 4 mg/dobę). Na radiogramie ogniska osteoporozy, zwapnienia w nerkach.
Diagnoza patologii
Wskaźniki diagnostyczne moczu w proksymalnej postaci kwasicy nerkowej wskazują na bikarbonaturię, kwasicę hiperchloremiczną i wzrost pH moczu.
Analizy w dystalnej postaci kwasicy nerkowej oprócz ogólnoustrojowego wzrostu kwasowości wskazują również na znaczny wzrost pH moczu, hipokaliemię, hiperkalciurię.
Rozpoznanie dystalnej kwasicy nerkowej polega na zastosowaniu testu chlorku amonu lub chlorku wapnia, który jest dodatni przy pH moczu większym niż 6,0. Przy pH
Leczenie
Kwasica metaboliczna, której leczenie musi być koniecznie złożone i obejmować eliminację czynniki etiologiczne, korekta oddychania, zaburzenia elektrolitowe, normalizacja zaburzeń krążenia itp.
W leczeniu kwasicy metabolicznej wymagana jest alkaliczna terapia infuzyjna z roztworem wodorowęglanu sodu. Razem z alkalizacją leki stosować diuretyki, takie jak trisamina. Lek ten ma silne działanie alkalizujące i obniżające poziom dwutlenku węgla we krwi.
W leczeniu kwasicy gazowej konieczne jest wyeliminowanie przyczyny jej wystąpienia, wykonanie intubacji dotchawiczej oraz skorygowanie poziomu elektrolitów we krwi. Przypisz wodorowęglan sodu dożylnie lub roztwór wodorowęglanu sodu w środku.
Leczenie kwasicy u dzieci
Leczenie kwasicy u dzieci polega na wyznaczeniu dużych dawek wodorowęglanu sodu. Często stosuje się również mieszaniny cytrynianów. Połączenie diuretyków tiazydopodobnych z wodorowęglanem sodu i preparatami potasu jest właściwe w leczeniu kwasicy proksymalnej.
Leczenie dystalnej postaci polega na stosowaniu wodorowęglanów. W przypadku hiperkaliemii zalecane są mineralokortykoidy i diuretyki pętlowe.
Dieta i prawidłowe odżywianie w kwasicy
Oprócz tego, jak leczyć kwasicę za pomocą leków, konieczne jest przestrzeganie odżywiania w przypadku kwasicy. W menu dania z ziemniaków i kapusty, ograniczające wykorzystanie białka zwierzęcego, napój alkaliczny. Ilość spożywanego płynu nie powinna przekraczać 2,5 litra dziennie.
Kwasica metaboliczna to zaburzenie kwasowo-zasadowe charakteryzujące się niskim pH krwi i niskim poziomem wodorowęglanów we krwi. W praktyce terapeuty kwasica metaboliczna jest jednym z najczęstszych zaburzeń gospodarki kwasowo-zasadowej. Rozróżnij kwasicę metaboliczną z wysoką i prawidłową luką anionową w zależności od obecności lub braku niezmierzonych anionów w osoczu.
kod ICD-10
E87.2 Kwasica
P74.0 Późna kwasica metaboliczna noworodka
Przyczyny kwasicy metabolicznej
Przyczyny obejmują gromadzenie się ketonów i kwasu mlekowego, niewydolność nerek, leki lub toksyny (wysoka luka anionowa) oraz utratę HCO3~ z przewodu pokarmowego lub nerek (normalna luka anionowa).
Rozwój kwasicy metabolicznej opiera się na dwóch głównych mechanizmach – obciążeniu H+ (przy nadmiernym spożyciu kwasów) oraz utracie wodorowęglanów lub zastosowaniu HCO 3 jako buforu neutralizującego nielotne kwasy.
Zwiększona podaż H + do organizmu przy niedostatecznej kompensacji prowadzi do rozwoju dwóch wariantów kwasicy metabolicznej - hiperchloremicznej i kwasicy z wysokim niedoborem anionów.
To zaburzenie kwasowo-zasadowe rozwija się w sytuacjach, w których kwas solny (HCl) działa jako źródło zwiększonego spożycia H + do organizmu - w rezultacie pozakomórkowe wodorowęglany są zastępowane przez chlorki. W takich przypadkach wzrost chlorków we krwi powyżej normalnych wartości powoduje równoważny spadek stężenia wodorowęglanów. Wartości luki anionowej nie zmieniają się i odpowiadają wartościom normalnym.
Kwasica z wysokim niedoborem anionów rozwija się, gdy inne kwasy (kwas mlekowy w kwasicy mleczanowej, kwasy ketonowe w cukrzycy i głodzie itp.) działają jako przyczyna zwiększonego spożycia jonów H + w organizmie. Te kwasy organiczne zastępują wodorowęglany, co prowadzi do wzrostu luki anionowej (AP). Zwiększenie luki anionowej na mEq/l spowoduje odpowiednie zmniejszenie stężenia wodorowęglanów we krwi.
Należy zauważyć, że istnieją ścisłe zależności między stanem równowagi kwasowo-zasadowej a homeostazą potasu: wraz z rozwojem zaburzeń stanu kwasowo-zasadowego następuje przejście K + z przestrzeni pozakomórkowej do przestrzeni wewnątrzkomórkowej lub w występuje kierunek przeciwny. Wraz ze spadkiem pH krwi na każde 0,10 jednostki stężenie K + w surowicy krwi wzrasta o 0,6 mmol / l. Na przykład u pacjenta z wartością pH (krwi) 7,20 stężenie K+ w surowicy krwi wzrasta do 5,2 mmol/l. Z kolei hiperkaliemia może prowadzić do rozwoju zaburzeń CBS. Wysoka zawartość potasu we krwi powoduje kwasicę na skutek zmniejszenia wydalania kwasów przez nerki i zahamowania powstawania anionu amonowego z glutaminy.
Pomimo ścisłego związku między stanem równowagi kwasowo-zasadowej a potasem, zaburzenia jego metabolizmu nie manifestują się jednoznacznie klinicznie, co wiąże się z włączeniem m.in. dodatkowe czynniki, wpływających na stężenie K+ w surowicy krwi, takich jak stan nerek, aktywność katabolizmu białek, stężenie insuliny we krwi itp. Dlatego u pacjenta z ciężką kwasicą metaboliczną nawet przy braku hiperkaliemii należy przypuszczać, że występują zaburzenia homeostazy potasowej.
Główne przyczyny kwasicy metabolicznej
Wysoka luka anionowa
- Kwasica ketonowa (cukrzyca, przewlekły alkoholizm, niedożywienie, głód).
- Niewydolność nerek.
- Toksyny metabolizowane do kwasów:
- Metanol (mrówczan).
- Glikol etylenowy (szczawian).
- Aldehyd paraoctowy (octan, chlorooctan).
- Salicylany.
- Toksyny powodujące kwasicę mleczanową: CO, cyjanki, żelazo, izoniazyd.
- Toluen (początkowo duża luka anionowa, późniejsze wydalanie metabolitów normalizuje lukę anionową).
- Rabdomioliza (rzadko).
Normalna luka anionowa
- Ubytki HCO z przewodu pokarmowego - (biegunka, ileostomia, kolostomia, przetoki jelitowe, stosowanie żywic jonowymiennych).
- Ureterosigmoidostomia, drenaż moczowodowo-jelitowy.
- Nerkowa utrata HCO3
- Cewkowo-śródmiąższowa choroba nerek.
- Kwasica kanalikowa nerek, typy 1,2,4.
- Nadczynność przytarczyc.
- Odbiór acetazolamidu, CaCI, MgSO4.
- Hipoaldosteronizm.
- Podawanie pozajelitowe argininy, lizyny, NH CI.
- Szybkie wprowadzenie NaCl.
- Toluen (późne objawy)
Kwasica metaboliczna hiperchloremiczna
Przyczyny hiperchloremicznej kwasicy metabolicznej
- Obciążenie egzogenne kwasem solnym, chlorkiem amonu, chlorkiem argininy. Występuje, gdy kwaśne roztwory dostaną się do organizmu ( kwasu solnego, chlorek amonu, metionina).
- Utrata wodorowęglanów lub rozcieńczenie krwi. Najczęściej obserwowane w chorobach przewodu pokarmowego (ciężka biegunka, przetoka trzustkowa, ureterosigmoidostomia), gdy następuje zastąpienie zewnątrzkomórkowych wodorowęglanów chlorkami (miliekwiwalent na miliekwiwalent), ponieważ nerki zatrzymują chlorek sodu, starając się zachować objętość płynu pozakomórkowego . W tym wariancie kwasicy luka anionowa (AP) zawsze odpowiada wartościom prawidłowym.
- Zmniejszone wydzielanie kwasów przez nerki. Jednocześnie obserwuje się również naruszenie wchłaniania zwrotnego wodorowęglanów przez nerki. Zmiany te rozwijają się w wyniku naruszenia wydzielania H + w kanaliki nerkowe lub z niewystarczającym wydzielaniem aldosteronu. W zależności od stopnia zaburzenia wyróżnia się kwasicę kanalików proksymalnych (PKA) (typ 2), kwasicę kanalików dystalnych (CKK) (typ 1), kwasicę kanalików kanalikowych typu 4 z niedostatecznym wydzielaniem aldosteronu lub opornością na aldosteron.
Kwasica metaboliczna kanalików bliższych nerki (typ 2)
Za główną przyczynę kwasicy kanalików proksymalnych uważa się naruszenie zdolności kanalików proksymalnych do maksymalizacji reabsorpcji wodorowęglanów, co prowadzi do ich zwiększonego wejścia do dystalnego nefronu. Zwykle w kanalikach proksymalnych cała przefiltrowana ilość wodorowęglanów (26 mEq / l) jest ponownie wchłaniana, przy kwasicy kanalików proksymalnych - mniej, co prowadzi do wydalania nadmiaru wodorowęglanów z moczem (mocz zasadowy). Niezdolność nerek do całkowitego ponownego wchłonięcia prowadzi do ustalenia się nowego (obniżonego) poziomu wodorowęglanów w osoczu, co warunkuje obniżenie pH krwi. Ten nowo ustalony poziom wodorowęglanów we krwi jest teraz całkowicie ponownie wchłaniany przez nerki, co objawia się zmianą odczynu moczu z zasadowego na kwaśny. Jeśli w tych warunkach pacjentowi zostanie podany wodorowęglan, aby jego wartości we krwi odpowiadały normalnym, mocz ponownie stanie się zasadowy. Ta reakcja służy do diagnozowania kwasicy kanalików proksymalnych.
Oprócz defektu wchłaniania zwrotnego wodorowęglanów u pacjentów z kwasicą kanalików proksymalnych często występują inne zmiany w funkcji kanalików proksymalnych (upośledzona resorpcja zwrotna fosforanów, kwasu moczowego, aminokwasów, glukozy). Stężenie K + we krwi jest zwykle prawidłowe lub nieznacznie obniżone.
Główne choroby, w których rozwija się proksymalna kwasica kanalikowa:
- Zespół Fanconiego, pierwotny lub w ramach genetycznych chorób rodzinnych (cystynoza, choroba Westphala-Wilsona-Konowałowa, tyrozynemia itp.),
- nadczynność przytarczyc;
- choroby nerek (zespół nerczycowy, szpiczak mnogi, amyloidoza, zespół Gougerota-Sjögrena, napadowe nocna hemoglobinuria, zakrzepica żył nerkowych, rdzeniasty choroba torbielowata nerki, w transplantacji nerek);
- przyjmowanie leków moczopędnych - acetazolamidu itp.
Dystalna kwasica metaboliczna kanalików nerkowych (typ 1)
W dystalnej kwasicy kanalików nerkowych, w przeciwieństwie do kwasicy kanalików proksymalnych, zdolność do resorpcji dwuwęglanów nie jest upośledzona, jednak dochodzi do zmniejszenia wydzielania H+ w kanalikach dystalnych, w wyniku czego pH moczu nie spada poniżej 5,3 , podczas gdy minimalne wartości pH moczu wynoszą normalnie 4,5-5,0.
Ze względu na dysfunkcję kanalików dystalnych pacjenci z kwasicą kanalików dystalnych nerki nie są w stanie całkowicie wydalić H+, co prowadzi do konieczności neutralizacji jonów wodorowych powstających podczas metabolizmu pod wpływem wodorowęglanów osocza. W rezultacie poziom wodorowęglanów we krwi jest najczęściej nieznacznie obniżony. Często u pacjentów z dystalną kwasicą kanalików nerkowych kwasica nie rozwija się, a stan ten nazywa się niepełną kwasicą kanalików dystalnych nerki. W takich przypadkach uwalnianie H + następuje całkowicie z powodu reakcji kompensacyjnej nerek, która objawia się zwiększonym tworzeniem amoniaku, który usuwa nadmiar jonów wodorowych.
U pacjentów z dystalną kwasicą kanalików nerkowych z reguły występuje hipokaliemia, rozwijają się współistniejące powikłania (opóźnienie wzrostu, skłonność do kamicy nerkowej, wapnica nerek).
Główne choroby, w których rozwija się dystalna kwasica kanalików nerkowych:
- choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna(chroniczny aktywne zapalenie wątroby, marskość pierwotna wątroby, zapalenie tarczycy, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, zespół Gougerota-Sjögrena);
- wapnica nerek na tle idiopatycznej hiperkalciurii; nadczynność tarczycy; zatrucie witaminą D; choroba Westphala-Wilsona-Konowałowa, choroba Fabry'ego; choroby nerek (odmiedniczkowe zapalenie nerek; nefropatie obturacyjne; nefropatie po przeszczepach); zażywanie narkotyków (amfoterycyna B, leki przeciwbólowe; preparaty litu).
Dla diagnostyka różnicowa kwasicy kanalików proksymalnych i dystalnej kwasicy kanalików nerkowych należy użyć próbek zawierających wodorowęglan i chlorek amonu.
U chorego z kwasicą kanalików proksymalnych po wprowadzeniu wodorowęglanów pH moczu wzrasta, natomiast u chorego z kwasicą kanalików dystalnych nie występuje.
Test z ładunkiem chlorku amonu (patrz „Metody badania”) przeprowadza się, jeśli kwasica jest umiarkowana. Choremu podaje się chlorek amonu w dawce 0,1 g/kg mc. W ciągu 4-6 godzin stężenie wodorowęglanów we krwi spada o 4-5 meq / l. U pacjentów z kwasicą kanalików dystalnych nerki pH moczu pozostaje powyżej 5,5 pomimo zmniejszenia stężenia wodorowęglanów w osoczu; przy kwasicy kanalików bliższych nerki, a także u osób zdrowych pH moczu spada poniżej 5,5 (często poniżej 5,0).
Kwasica metaboliczna cewkowa z niedostatecznym wydzielaniem aldosteronu (typ 4)
Hipoaldosteronizm, jak również upośledzona wrażliwość na aldosteron, uważa się za przyczynę rozwoju kwasicy kanalików proksymalnych, która zawsze występuje przy hiperkaliemii. Wynika to z faktu, że aldosteron zwykle zwiększa wydzielanie zarówno jonów K, jak i H. Odpowiednio, przy niewystarczającej produkcji tego hormonu, nawet w warunkach prawidłowego GFR, wykrywa się hiperkaliemię i upośledzone zakwaszenie moczu. Podczas badania pacjentów wykrywa się hiperkaliemię, która nie odpowiada stopniowi niewydolności nerek, oraz wzrost pH moczu z upośledzoną odpowiedzią na ładowanie chlorkiem amonu (jak w dystalnej kwasicy kanalików nerkowych).
Rozpoznanie potwierdza stwierdzenie niskich wartości aldosteronu i reniny w surowicy krwi. Ponadto poziom aldosteronu we krwi nie wzrasta w odpowiedzi na ograniczenie sodu lub zmniejszenie objętości krążącej krwi.
Przedstawiony zespół objawów określany jest jako zespół selektywnego hipoaldosteronizmu lub, przy jednoczesnym stwierdzeniu zmniejszonej produkcji reniny przez nerki, jako hipoaldosteronizm hiporeninemiczny z hiperkaliemią.
Przyczyny rozwoju zespołu:
- uszkodzenie nerek, zwłaszcza w fazie przewlekłej niewydolności nerek,
- cukrzyca,
- leki – NLPZ (indometacyna, ibuprofen, kwas acetylosalicylowy), heparyna sodowa;
- inwolucyjne zmiany w nerkach i nadnerczach w starszym wieku.
Kwasica metaboliczna z dużym niedoborem anionów
AP (luka anionowa) to różnica między stężeniami sodu a sumą stężeń chlorków i wodorowęglanów:
AP \u003d - ([Cl ~] + [HCO3]).
Najwięcej Na+, Cl~, HCO 3~ występuje w płynie zewnątrzkomórkowym wysokie stężenia. Normalnie stężenie kationu sodu przekracza sumę stężeń chlorków i wodorowęglanów o około 9-13 meq/l. Brak ładunków ujemnych jest zwykle pokrywany przez ujemnie naładowane białka krwi i inne niezmierzone aniony. Lukę tę określa się jako lukę anionową. Zwykle luka anionowa wynosi 12±4 mmol/l.
Wraz ze wzrostem we krwi niewykrywalnych anionów (mleczanów, ketokwasów, siarczanów) zastępują wodorowęglany; odpowiednio, suma anionów ([Сl~] + [HCO 3 ~]) maleje, a wartość luki anionowej wzrasta. Tak więc luka anionowa jest uważana za ważny wskaźnik diagnostyczny, a jej określenie pomaga ustalić przyczyny kwasicy metabolicznej.
Kwasica metaboliczna, która jest spowodowana nagromadzeniem kwasów organicznych we krwi, charakteryzuje się kwasicą metaboliczną z wysokim AP.
Przyczyny rozwoju kwasicy metabolicznej z dużą luką anionową:
- kwasica ketonowa (cukrzyca, głód, zatrucie alkoholem);
- mocznica;
- zatrucie salicylanami, metanolem, toluenem i glikolem etylenowym;
- kwasica mleczanowa (niedotlenienie, wstrząs, zatrucie tlenkiem węgla itp.);
- zatrucie paraaldehydem.
kwasica ketonowa
Zwykle rozwija się z niepełnym utlenieniem wolnych Kwasy tłuszczowe do CO 2 i wody, co prowadzi do zaawansowana edukacja kwasy beta-hydroksymasłowy i acetylooctowy. Najczęściej kwasica ketonowa rozwija się na tle cukrzyca. Przy braku insuliny i zwiększonej produkcji glukagonu nasila się lipoliza, co prowadzi do przedostawania się wolnych kwasów tłuszczowych do krwi. Jednocześnie zwiększa się tworzenie ciał ketonowych w wątrobie (stężenie ketonów w osoczu przekracza 2 mmol / l). Nagromadzenie ketokwasów we krwi prowadzi do zastąpienia ich wodorowęglanami i rozwoju kwasicy metabolicznej ze zwiększoną luką anionową. Podobny mechanizm ujawnia się również podczas długotrwałego postu. W tej sytuacji ketony zastępują glukozę jako główne źródło energii w organizmie.
kwasica mleczanowa
Rozwija się przy zwiększonym stężeniu we krwi kwasu mlekowego (mleczanu) i kwasu pirogronowego (pirogronianu). Oba kwasy powstają normalnie podczas metabolizmu glukozy (cykl Krebsa) i są wykorzystywane przez wątrobę. W warunkach, które zwiększają glikolizę, dramatycznie wzrasta tworzenie mleczanu i pirogronianu. Najczęściej kwasica mleczanowa rozwija się we wstrząsie, gdy w wyniku zmniejszenia dopływu tlenu do tkanek w warunkach beztlenowych z pirogronianu powstaje mleczan. Rozpoznanie kwasicy mleczanowej stawia się na podstawie wysoka zawartość mleczanów w osoczu krwi oraz wykrywanie kwasicy metabolicznej z dużą luką anionową.
Kwasica w przypadku zatrucia i zatrucia
Zatrucie lekami (kwas acetylosalicylowy, leki przeciwbólowe) oraz substancjami takimi jak glikol etylenowy (składnik płynu niezamarzającego), metanol, toluen może również prowadzić do rozwoju kwasicy metabolicznej. Źródłem H+ w takich sytuacjach są kwasy salicylowe i kwas szczawiowy(przy zatruciu glikolem etylenowym), formaldehydem i kwasem mrówkowym (przy zatruciu metanolem). Kumulacja tych kwasów w organizmie prowadzi do rozwoju kwasicy i wzrostu luki anionowej.
mocznica
Ciężka niewydolność nerek, a zwłaszcza jej etap końcowy często towarzyszy rozwój kwasicy metabolicznej. Mechanizm rozwoju zaburzeń gospodarki kwasowo-zasadowej w niewydolności nerek jest złożony i różnorodny. Wraz ze wzrostem ciężkości niewydolności nerek
początkowe czynniki, które spowodowały kwasicę metaboliczną, mogą stopniowo tracić dominujące znaczenie, aw proces włączane są nowe czynniki, które stają się wiodące.
Tak więc, przy umiarkowanie ciężkiej przewlekłej niewydolności nerek, główną rolę w rozwoju zaburzeń stanu kwasowo-zasadowego odgrywa zmniejszenie całkowitego wydalania kwasów z powodu zmniejszenia liczby funkcjonujących nefronów. Aby usunąć codzienną endogenną produkcję H +, która powstaje w miąższu nerek, amoniak nie wystarcza, w wyniku czego niektóre kwasy są neutralizowane przez wodorowęglany (zmiany charakterystyczne dla dystalnej kwasicy kanalikowej nerek).
Z drugiej strony w tym stadium przewlekłej niewydolności nerek może dojść do naruszenia zdolności nerek do ponownego wchłaniania wodorowęglanów, co prowadzi do rozwoju zaburzeń kwasowo-zasadowych, takich jak kwasica kanalików dystalnych nerek.
Wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności nerek (GFR około 25 ml/min) głównym czynnikiem rozwoju kwasicy jest zatrzymywanie anionów kwasów organicznych (siarczany, fosforany), co warunkuje rozwój kwasicy u pacjentów z wysokim AP.
Pewien wkład w rozwój kwasicy ma również hiperkaliemia, która rozwija się z ESRD, co pogarsza naruszenie wydalania kwasu z powodu hamowania tworzenia amonu z glutaminy.
Jeśli pacjenci z przewlekłą niewydolność nerek rozwija się hipoaldosteronizm, ten ostatni wzmaga wszelkie objawy kwasicy z powodu zarówno jeszcze większego spadku wydzielania H+, jak i hiperkaliemii.
Tak więc w przewlekłej niewydolności nerek można zaobserwować wszystkie warianty rozwoju kwasicy metabolicznej: kwasicę hiperchloremiczną z normokaliemią, kwasicę hiperchloremiczną z hiperkaliemią, kwasicę ze zwiększoną luką anionową.
Objawy kwasicy metabolicznej
W przypadku objawów i znaków ciężkie przypadki obejmują nudności, wymioty, senność, hiperpneę. Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego i oznaczenia gazometrii krwi tętniczej oraz poziomu elektrolitów w osoczu. Podstawową przyczynę należy leczyć; można wykazać przy bardzo niskim pH podanie dożylne NaHCO3.
Objawy kwasicy metabolicznej zależą głównie od przyczyny. Łagodna kwasica zwykle przebiega bezobjawowo. W przypadku cięższej kwasicy (pH
Ciężka ostra kwasica predysponuje do dysfunkcji serca z niedociśnieniem i wstrząsem, komorowymi zaburzeniami rytmu i śpiączką. Przewlekła kwasica powoduje demineralizację kości (krzywica, osteomalacja, osteopenia).
Diagnostyka kwasicy metabolicznej
Ustalenie przyczyny kwasicy metabolicznej rozpoczyna się od określenia luki anionowej.
Przyczyna dużej luki anionowej może być klinicznie oczywista (np. wstrząs hipowolemiczny, pominięta sesja hemodializy), ale z nieznanego powodu konieczne są badania krwi w celu określenia poziomu glukozy, azotu mocznikowego we krwi, kreatyniny, mleczanów na obecność toksyn. W większości laboratoriów oznacza się poziom salicylanów, nie zawsze oznacza się poziom metanolu i glikolu etylenowego, ich obecność można przypuszczać na podstawie obecności luki osmolarnej.
Obliczoną osmolarność surowicy (2 + [glukoza]/18 + azot mocznikowy we krwi/2,8 + alkohol we krwi/5) odejmuje się od zmierzonej osmolarności. Różnica większa niż 10 wskazuje na obecność osmotycznie substancje czynne, którymi w przypadku kwasicy z dużą luką anionową są metanol lub glikol etylenowy. Chociaż etanol może powodować lukę osmolarną i łagodną kwasicę, nie należy go uważać za przyczynę znacznej kwasicy metabolicznej.
Jeśli luka anionowa mieści się w normalnym zakresie i nie oczywisty powód(np. biegunka), konieczne jest oznaczenie poziomu elektrolitów i obliczenie luki anionowej w moczu (+[K] – norma, w tym u pacjentów ze stratami z przewodu pokarmowego, wynosi 30-50 meq/l). Wzrost sugeruje obecność strat nerkowych HCO3.
Leczenie kwasicy metabolicznej
Leczenie ma na celu usunięcie przyczyny leżącej u jej podstaw. Hemodializa jest konieczna w przypadku niewydolności nerek, a czasami w przypadku zatrucia glikolem etylenowym, metanolem, salicylanami.
Korekta kwasicy za pomocą NaHCO3 jest wskazana tylko w pewnych okolicznościach i jest niebezpieczna w innych. W przypadku rozwoju kwasicy metabolicznej w wyniku utraty HCO3 lub nagromadzenia kwasów nieorganicznych (tj. kwasicy z prawidłową luką anionową), terapia HCO3 jest dość bezpieczna i wystarczająca. Ale jeśli kwasica rozwinęła się z powodu nagromadzenia kwasów organicznych (tj. kwasica z dużą luką anionową), dane dotyczące stosowania HCO3 są sprzeczne; w takich przypadkach nie ma udowodnionej poprawy śmiertelności i istnieje pewne ryzyko.
W leczeniu stanu początkowego mleczany i ketokwasy są metabolizowane do HCO3, dlatego podawanie egzogennego HCO3 może prowadzić do nadmiaru i zasadowicy metabolicznej. W każdych warunkach HCO3 może również prowadzić do nadmiernej hiperwolemii Nan, hipokaliemii i hiperkapnii poprzez tłumienie ośrodek oddechowy. Ponadto, ponieważ HCO3 nie przenika błony komórkowe, nie następuje korekcja kwasicy wewnątrzkomórkowej, wręcz przeciwnie, można zaobserwować paradoksalne pogorszenie, ponieważ część wstrzykniętego HCO3 jest przekształcana w CO2, który wnika do wnętrza komórki i ulega hydrolizie do H i HCO3.
Alternatywą dla NaHCO3 jest trometamina, aminoalkohol wiążący zarówno kwasy metaboliczne (H), jak i oddechowe (HCO3); karbikarb, równomolowa mieszanina NaHCO3 i węglanu (ten ostatni reaguje z CO2 tworząc O2); dichlorooctan, który stymuluje utlenianie mleczanu. Jednak skuteczność tych substancji nie została udowodniona, mogą one również prowadzić do różnych powikłań.
Niedobór potasu, który często obserwuje się w kwasicy metabolicznej, należy również wyrównać doustnie lub podawanie pozajelitowe KCI.
Zatem leczenie kwasicy metabolicznej ma na celu eliminację zaburzeń wywołanych tym patologicznym procesem, głównie poprzez wprowadzenie odpowiedniej ilości wodorowęglanów. Jeśli przyczyna kwasicy metabolicznej ustąpi samoistnie, leczenie wodorowęglanami nie jest uważane za konieczne, ponieważ normalnie funkcjonujące nerki są w stanie samodzielnie uzupełnić zapasy wodorowęglanów organizmu w ciągu kilku dni. Jeśli kwasicy metabolicznej nie można skorygować (na przykład przewlekła niewydolność nerek), należy to zrobić długotrwałe leczenie kwasica metaboliczna.
Uwalnianie nadmiaru rodników kwasowych i konserwacja zasad odbywa się głównie w kanalikach nerkowych, dlatego kwasica występująca u pacjentów choroby rozproszone nerek, ma głównie charakter rurkowy. Błędem byłoby jednak wiązać występowanie kwasicy nerkowej wyłącznie z zaburzeniami kanalików nerkowych. Retencja anionów kwasowych w wyniku spadku filtracja kłębuszkowa u pacjentów z niewydolnością nerek również istotnie wpływa na wielkość kwasicy nerkowej. Wprawdzie aniony kwaśne po ich zobojętnieniu z reguły tracą charakter kwaśny, jednak ich nadmiar przyczynia się do kwasicy, wypierając równoważną ilość wodorowęglanów z płynu pozakomórkowego. Zmniejszenie przesączania kłębuszkowego prowadzi do zmniejszenia ładunku filtracyjnego sodu, zmniejszenia procesów wymiany jonowej w kanalikach oraz zmniejszenia wydzielania jonów H i amoniaku. W wyniku zmniejszenia ilości przefiltrowanego buforu akceptorowego wodoru (głównie fosforanów) zmniejsza się powstawanie kwasów miareczkowych. Tak więc kwasica nerkowa w niektórych przypadkach jest mieszana i jest wyjaśniona zaburzeniami zarówno kanalików, jak i kłębuszków nerkowych (Bonomini, 1959; Hodler, 1964).
W zależności od charakteru choroby i towarzyszących jej uszkodzeń innych narządów i układów patogeneza kwasicy u pacjenta nerkowego może mieć kilka cech. Na uwagę zasługuje analiza czynników pozanerkowych, które mogą nasilać istniejącą kwasicę, a niekiedy nabierają niezależnego znaczenia patogenetycznego w jej rozwoju. Należą do nich: wpływ choroby zakaźnej poprzedzającej lub towarzyszącej zapaleniu nerek, a także nasilenie katabolizmu o dowolnej etiologii, prowadzące do zwiększonego powstawania jonów H w organizmie, gromadzenia się kwasów organicznych i nieorganicznych we krwi; niedokrwistość prowadząca do spadku zbiornik buforowy krew; niedoczynność kory nadnerczy, która przyczynia się do utraty wodorowęglanów, sodu oraz zmniejszenia wydzielania amoniaku i jonów H; redukcja procesów redoks z powstawaniem niedotlenionych produktów przemiany materii w wyniku zaburzeń krążenia występujących podczas kwasicy (błędne koło: kwasica prowadzi do upośledzenia krążenia obwodowego; ten ostatni, zaburzając procesy redoks w tkankach, nasila kwasicę); zmniejszenie wentylacji płuc i nasycenia krwi tlenem, przyczyniające się do zmniejszenia pojemności buforowej układu hemoglobina-oksyhemoglobina; wzrost pCO2 we krwi, prowadzący do kwasicy oddechowej; zmniejszenie pojemności zewnątrzkomórkowych i wewnątrzkomórkowych układów buforowych u pacjentów niedożywionych; zmniejszenie pojemności buforowej białek krwi u pacjentów z hipoproteinemią; wyczerpanie magazynów sodu, niewystarczająca neutralizacja jonów H w wyniku wymiany jonowej z sektorem wewnątrzkomórkowym; dysfunkcja wielu narządów i układów: wątroby (kwasica mleczanowa), serca (zaburzenia krążenia z powstawaniem niedotlenionych produktów przemiany materii, kwasica mleczanowa), płuc (kwasica oddechowa), przewód pokarmowy; nieodpowiednia dieta i terapia lekowa: głównie pokarmy mięsne, długotrwała głodówka, znaczne ograniczenie sodu; nadużywanie CaCl 2, NH 4 Cl, dużych ilości NaCl, aspiryny, fenacetyny, salicylanów, antagonistów aldosteronu zmniejszających wydzielanie jonów NH 3 i H, diuretyków (diamox), prowadzących do utraty wodorowęglanów i sodu; zaburzenia elektrolitowe (niedobór sodu, prowadzący do niedociśnienia, hipowolemii, zmniejszony przepływ krwi i filtracji przez nerki z retencją anionów kwasowych, zmniejszone procesy wymiany jonowej w kanalikach nerkowych, niewystarczające tworzenie wodorowęglanów z CO 2; nadmiar chloru, wypierając równoważną ilość HCO 3 z płynu pozakomórkowego; nadmiar potasu , co prowadzi do wzrostu katabolizmu, naruszenie metabolicznych procesów redoks, zwiększenie reabsorpcji chloru, zmniejszenie reabsorpcji HCO 3, zmniejszenie produkcji amoniaku i jonów H w komórkach rurkowych).
Każdy z tych czynników może pozostawić znaczący ślad w przebiegu choroby i wymaga terminowej korekty.
Klinika kwasicy nerkowej do niedawna nie doczekał się należytego omówienia w literaturze specjalistycznej, dlatego uważamy za stosowne przedstawić go tutaj w następujący sposób.
Umiarkowana kwasica (niedobór zasad 3-5 mEq/l, spadek pH krwi do 7,33-7,31): zmęczenie (fizyczne i psychiczne), złe samopoczucie, brak apetytu, bóle głowy, suchość w ustach, nudności.
Umiarkowana kwasica (niedobór zasad 6-10 meq/l, pH krwi 7,30-7,21). Charakterystyka niewydolności oddechowej kwasicy związanej z kompensacyjną hiperwentylacją. Oddech staje się głębszy, czasem przyśpieszony, pacjent wkłada duży wysiłek. Należy zauważyć, że kompensacyjna hiperwentylacja zwykle pojawia się stosunkowo późno i często jest słabo wyrażona, co może wynikać ze zmniejszenia wrażliwości ośrodka oddechowego w warunkach zatrucia mocznicowego, a być może również z faktu, że ten ostatni nie reaguje na tak wiele poza-, ale raczej wewnątrzkomórkowych przesunięć pH.
Ciężka kwasica (niedobór zasady większy niż 10 mEq/l, pH krwi 7,20 lub niższe). Osłabienie, hipertermia, oporność na leki przeciwgorączkowe, niedociśnienie, oporność na adrenalinę i norepinefrynę (działanie wielu preparaty farmakologiczne w warunkach kwasicy jest wypaczona lub nie objawia się), niewydolność serca, tachykardia, skurcze dodatkowe, czasami uporczywa arytmia związana z zahamowaniem metabolizmu w mięśniu sercowym, zaburzenia krążenia obwodowego (V. M. Balagin, 1967) w wyniku skurczu tętnic i tętniczki, porażenie naczyń włosowatych i żył (bladość, sinica, zimna, wilgotna skóra, „marmurkowatość”, plamistość skóry, objaw „białej plamy” z uciskiem skóry, słaby puls), duszność, duży, głośny oddech Kussmaula, wymioty, ból mięśni i utrata masy ciała w wyniku zniszczenia tkanek, dezorientacja, utrata przytomności, śpiączka, skąpomocz, niewydolność nerek (z ciężką kwasicą, zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki), objawy hiperkaliemii (apatia, senność, zaburzenia świadomości, parestezje, drgawki mięśniowe) drganie, słabe mięśnie porażenie, nudności, wymioty, biegunka, atonia jelit, Zmiany w EKG), związane z faktem, że nadmiar jonów H płynu pozakomórkowego częściowo przechodzi do komórek w zamian za jony potasu.
Należy podkreślić, że w niektórych przypadkach wyrównanie kwasicy bez dodatkowych efektów farmakologicznych może prowadzić do normalizacji ciśnienia tętniczego, czynności serca i częstości akcji serca, przywrócenia diurezy, obniżenia temperatury ciała, ustąpienia duszności i przywrócenie wrażliwości na substancje presyjne (noradrenalina, mezaton).
Przechodząc do prezentacji metody badawcze kwasicy nerkowej należy przede wszystkim zauważyć, że równowaga kwasowo-zasadowa ma charakter dynamiczny. Monitorowanie jego zmian jest możliwe tylko poprzez powtarzane dynamiczne obserwacje całego zespołu wskaźników. Należy również zauważyć, że naruszenia Równowaga kwasowej zasady są najlepiej wykrywane w warunkach funkcjonalnych testów obciążeniowych (obciążenie kwasem lub zasadą).
Najbardziej kompletny obraz natury naruszenia równowagi kwasowo-zasadowej można uzyskać, badając krew metodą Astrupa (1957).
Analiza danych uzyskanych przez nas w badaniu równowagi kwasowo-zasadowej u 204 pacjentów z rozlanymi chorobami nerek (ostre i przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek) wskazuje, że u pacjentów nerkowych często obserwuje się pewne zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, co jest zrozumiałe, biorąc pod uwagę ważną rolę, jaką nerki odgrywają w utrzymaniu stałości środowisko wewnętrzne organizm. W rozlanych chorobach nerek, czasami już na samym początku, a szczególnie często u pacjentów z niewydolnością nerek, występuje tendencja do przesuwania odczynu krwi na stronę kwaśną. Kwasica nerkowa ma głównie charakter metaboliczny i towarzyszy jej obniżenie standardowego stężenia wodorowęglanów we krwi, mniej lub bardziej wyraźny niedobór zasad buforowych oraz obniżenie pH krwi. Jednocześnie, jak zauważono powyżej, hiperwentylacja i kompensacyjny spadek ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla, nawet u ciężko chorych pacjentów, rzadko osiągają duży stopień. Wraz z pogorszeniem czynności nerek częstość i nasilenie kwasicy z reguły wzrastają, w niektórych przypadkach nabiera charakteru zdekompensowanego. Najczęściej kwasicę obserwuje się u pacjentów z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, co najwyraźniej wynika z przeważnie kanalikowego charakteru uszkodzenia nerek w tej chorobie. Wśród pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek kwasica jest bardziej wyraźna i częściej występuje u pacjentów z ostrym zapaleniem nerek. Ta ostatnia okoliczność wiąże się nie tylko ze spadkiem zdolności nerek do wydalania kwasu, ale także z mniejszymi procesami adaptacyjnymi u pacjentów z tej grupy, a także z ogólnymi zaburzeniami metabolicznymi i zaburzenia elektrolitowe. Należy podkreślić, że kłębuszkowe zapalenie nerek, zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami, nie jest czysto kłębuszkową zmianą iz reguły towarzyszą mu mniej lub bardziej wyraźne zmiany kanalikowo-śródmiąższowe (M. Ya. Ratner i in., 1969). Ta ostatnia okoliczność ma fundamentalne znaczenie dla zrozumienia istoty kwasicy w tej chorobie. Wraz z postępem niewydolności nerek stopniowo zaciera się różnica między stopniem kwasicy u pacjentów z różnymi chorobami nerek.
Jak wspomniano powyżej, jedną z głównych przyczyn kwasicy nerkowej jest zmniejszenie funkcji wydalania kwasu przez nerki. Nabywa się badanie wskaźników charakteryzujących zdolność nerek do wydalania kwasów znaczenie także dlatego, że znacznie rozszerza możliwości cechy funkcjonalne nerek i może być również stosowany do celów diagnostyki różnicowej u pacjentów z chorobami nerek. W tym przypadku określa się następujące wskaźniki: amoniak, miareczkowa kwasowość moczu, całkowite wydalanie jonów wodorowych, wydalanie kwasów organicznych z moczem, pH moczu. Wskazane jest oznaczanie wydalania kwasów zarówno ogólnie (przy danej filtracji na dobę), jak i w przeliczeniu na 100 ml przesączu kłębuszkowego, co np. uwalnianie rodników kwasowych przez funkcjonujące nefrony. Jednocześnie często okazuje się, że pomimo zmniejszenia całkowitego wydalania kwasów dających się zmiareczkować, nefrony resztkowe funkcjonują ze zwiększonym obciążeniem, a ilość wydalanych na każdy funkcjonujący nefron przekracza normę.
Ponieważ funkcja wydalania kwasów przez nerki w dużej mierze zależy od stopnia kwasicy pozakomórkowej, wskazane jest porównanie wskaźników charakteryzujących wydalanie kwasów w różnych chorobach nerek, nie tylko w grupach funkcjonalnie równoważnych, ale także o takim samym stopniu kwasicy pozakomórkowej i przy standardowym obciążeniu kwasem.
U pacjentów z ostrym i przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek, a także przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, zmniejszenie funkcji wydalniczej nerek z reguły wyraża się przede wszystkim w zmniejszeniu wydalania amoniaku, co prowadzi do zmniejszenia całkowitego całkowitego uwalniania jony wodoru. Spadek zdolności wydalania kwasów u badanych przez nas pacjentów był najbardziej wyraźny w odmiedniczkowym zapaleniu nerek, co zostało potwierdzone statystycznie i tłumaczy się dominującym uszkodzeniem części kanalikowej nefronu. Różnica między wskaźnikami charakteryzującymi zdolność nerek do wydalania kwasów w warunkach standardowego żywienia u pacjentów z ostrym i przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek nie była istotna statystycznie. Szybkość wydalania kwasu u pacjentów z nerkami ma tendencję do szerokich wahań, co jest konieczne dynamiczna obserwacja. Wraz ze spadkiem uwalniania kwasów można również zaobserwować zwiększone uwalnianie kwasów, co z jednej strony jest naturalną reakcją na kwasicę, a z drugiej wskazuje na złożony charakter kwasicy nerkowej, w niektórych przypadkach przypadki niezwiązane z naruszeniem zdolności nerek do wydalania kwasu; PH moczu u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek, zwłaszcza u pacjentów z odmiedniczkowym zapaleniem nerek, ma tendencję do przesuwania się w kierunku zasadowym, co tłumaczy się zarówno zmniejszeniem wydzielania kwasu, jak i utratą wodorowęglanów obserwowaną u wielu pacjentów.
Należy podkreślić znaczenie badania wydalania wodorowęglanów z moczem u pacjentów z chorobami nerek. Masywna bikarbonaturia jest jednym z istotnych czynników prowadzących do kwasicy i wymaga szybkiej korekty.
Nasze badanie uwalniania kwasów organicznych pokazuje, że kwasica u wielu pacjentów z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek nie ma najwyraźniej charakteru zapalnego (w tym przypadku można by zwiększone wydalanie kwasy organiczne), ile wiąże się ze spadkiem zdolności nerek do wydalania kwasów i zachowania zasad. Według naszych danych w rozwoju kwasicy w przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniu nerek znaczącą rolę odgrywa utrata wodorowęglanów i sodu.
W miarę postępów choroba nerek wydalanie amoniaku zwykle spada wcześniej iw większym stopniu niż wydalanie kwasów dających się zmiareczkować. Zdolność do zakwaszania moczu (wydalania dających się zmiareczkować kwasów) u pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek jest często zachowana co najwyżej późne etapy choroby. Stan, który umownie nazywamy „fazą zaburzonej równowagi” i charakteryzuje się dużą rozpiętością poszczególnych wskaźników równowagi kwasowo-zasadowej, u ciężkich pacjentów zostaje zastąpiony stosunkowo trwałym i postępującym spadkiem większości testów.
Wskaźniki równowagi kwasowo-zasadowej dobrze odzwierciedlają stan czynnościowy nerek i można je stosować diagnostyka funkcjonalna u pacjentów z nerkami. Szczególnie ważne pod tym względem są funkcjonalne testy obciążeniowe, ponieważ pewne wady rurek w niektórych przypadkach można wykryć tylko pod obciążeniem.
wrażliwy testy funkcjonalne u chorych na nerki występuje próba z ładunkiem wodorowęglanu sodu (ryc. 5) oraz próba z ładunkiem chlorku amonu (ryc. 6).
W badaniu równowagi kwasowo-zasadowej u pacjentów z chorobą nerek należy wyjść z faktu, że w utrzymaniu homeostazy elektrolity i wskaźniki równowagi kwasowo-zasadowej działają jako jeden system, dlatego celowe jest zbadanie ich w sposób złożony.
Nasze dane wskazują, że kwasica u pacjentów z rozlaną chorobą nerek jest złożona. Mniej lub bardziej szczegółowa jej analiza w niektórych przypadkach jest niemożliwa bez kompleksowego, dynamicznego badania gospodarki kwasowo-zasadowej i elektrolitów w warunkach standardowej diety i czynnościowych prób wysiłkowych. Przykłady takiej analizy podano poniżej.
Ryż. 5. Test z obciążeniem wodorowęglanem sodu u osób zdrowych oraz u pacjentów z rozlaną chorobą nerek.
zdrowy; 6 - pacjenci z dobrą czynnością nerek; c - z umiarkowaną dysfunkcją; d - z niewydolnością nerek.
Strzałka - wprowadzenie NaHCO 3 .
Ryż. 6. Test z ładunkiem chlorku amonu u pacjentów z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek.
Linia prosta - czynność nerek nie jest zaburzona; przerywany - z niewydolnością nerek. Strzałki - odbiór NH 4 Cl.
Ryż. 7. Wydalnicza funkcja nerek i elektrolitów w warunkach obciążenia kwasem.
a - pacjent z ostrym zapaleniem nerek bez zaburzeń czynności nerek; b - pacjent z przewlekłym obustronnym odmiedniczkowym zapaleniem nerek bez zaburzeń czynności nerek; c - pacjent z przewlekłym obustronnym odmiedniczkowym zapaleniem nerek z zaburzeniami czynności nerek; ponieważ - kwasy miareczkowe.
U pacjenta z ostrym zapaleniem nerek z dobrą czynnością nerek (ryc. 7a) początkowe wartości wydalania amoniaku i miareczkowanych kwasów wynosiły dolna granica normy. Prawie całość chloru wprowadzonego podczas obciążania kwasem została wydalona przez nerki, wydalanie kwasów organicznych, jak również poziom fosforu nieorganicznego w osoczu krwi są prawidłowe, co świadczy o dobrej funkcji kłębuszków nerkowych w zakresie wydalania anionów kwasowych. Wraz z sodem następowało wydalanie chloru. Jednak w wyniku gwałtownego wzrostu wydalania amoniaku po obciążeniu kwasem utrata sodu zatrzymała się już drugiego dnia i została zastąpiona opóźnieniem do końca testu. Podczas obciążenia kwasem pacjent wydalił z moczem 458,2 meq sodu; jednocześnie całkowite uwolnienie jonów wodorowych w tym okresie wyniosło 681,7 meq. Uwalnianie jonów wodorowych przekraczało wydalanie sodu, a ich stosunek - współczynnik, który warunkowo nazywamy rurowym, charakteryzujący zdolność kanalików nerkowych do wydalania metabolicznego wodoru i zachowania sodu, wynosił 1,48. Zwiększenie wydalania potasu podczas wysiłku najwyraźniej wynika z faktu, że oszczędzanie sodu w tym przypadku zostało w pewnym stopniu przeprowadzone dzięki wymianie sodu w kanalikach nerkowych na potas. Widzimy więc, że zdolność nerek do wydalania anionów kwasowych przez filtrację kłębuszkową, jak również zdolność kanalików nerkowych do wydzielania amoniaku, jonów wodorowych i zachowania sodu jest zachowana. Jednocześnie w okresie badania pacjentka miała wyraźną kwasicę z obniżeniem pH krwi do 7,26, w ta sprawa, najwyraźniej w dużej mierze związane z generałem Zaburzenia metaboliczne prowadząc do zwiększonego tworzenia jonów wodorowych w organizmie. Pomimo kwasicy uwalnianie jonów wodorowych przed obciążeniem chlorem pozostawało na dolnej granicy normy. Tak więc funkcjonalnie kompletna (sądząc po badaniach zwykle akceptowanych w klinice) nerka, której zadaniem jest wydalanie nadmiaru jonów wodorowych, stosunkowo słabo reagowała na wzrost ich stężenia we krwi. W tym przypadku odpowiednim bodźcem dla kanalików nerkowych, indukującym je do zwiększonego wydzielania jonów wodorowych, była nie tyle sama kwasica, ile wielkość ładunku anionów do uwolnienia i konieczność oszczędzania sodu.
Rozważ drugi przypadek kwasicy nerkowej (ryc. 7b). U chorego z przewlekłym obustronnym kamiczym odmiedniczkowym zapaleniem nerek z dobrą funkcją wydalania azotu i koncentracji nerek, pomimo obecności kwasicy hiperchloremicznej (pH krwi - 7,23), wydalanie przez nerki anionów chlorkowych, kwasów organicznych i fosforanów nieorganicznych nie jest upośledzone.
Przyczyną kwasicy w tym przypadku jest niezdolność nerek do wydalania wystarczające ilości jony amoniaku i wodoru, a przede wszystkim cierpi nie ich codzienne wydalanie (to normalne), ale zdolność nerek do odpowiedniego reagowania na obciążenie kwasem. Jeśli chodzi o hiperchloremię, w tym przypadku ma ona charakter kompensacyjny i wiąże się ze spadkiem stężenia wodorowęglanów w osoczu. Pomimo dobrej ogólnej czynności nerek, wydalanie amoniaku i dających się miareczkować kwasów w odpowiedzi na obciążenie kwasem jest powolne i ilościowo dalekie od uwalniania anionów kwasowych, dlatego te ostatnie są wydalane razem z sodem. Prowadzi to do znacznej i długotrwałej utraty sodu i wyraźnego niedoboru zasad buforowych krwi (-11,8 meq / l.) W warunkach niskiego wydalania amoniaku i jonów wodorowych rozpoczyna się wzmożona wymiana sodu na potas. Wreszcie suma kationów (amoniak, jony H i potas) wymienianych na sód przewyższa ilościowo jego wydalanie. Utrata sodu zatrzymuje się i zostaje zastąpiona jej opóźnieniem.
Oczywiste jest, że w tym przypadku mamy do czynienia z typem kwasicy kanalików nerkowych, która występuje u pacjentów z przewagą zmiany kanalikowej. Jednocześnie funkcja kłębuszków nerkowych polegająca na uwalnianiu anionów kwasowych jest zachowana, a przyczyną kwasicy jest niezdolność kanalików do wydzielania wystarczających ilości jonów wodorowych i związana z tym znaczna utrata zasad.
Rozważ trzeci przypadek kwasicy nerkowej (patrz ryc. 7, c). Pacjent z obustronnym przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek i ciężką niewydolnością nerek z powodu Gwałtowny spadek przesączanie kłębuszkowe, znaczna część ładunku kwasu pozostała nieprzydzielona, zwiększając kwasicę; nie stwierdzono reakcji na obciążenie kwasem w postaci zwiększonego wydzielania kanalikowego amoniaku i kwasów dających się zmiareczkować. Jednocześnie znacząco wzrosła utrata kationów – sodu i potasu.
Kwasicy w tym przypadku nie można już nazwać czysto rurkową. Ma charakter mieszany i można go wytłumaczyć zarówno zmniejszeniem funkcji kłębuszków do uwalniania anionów kwasowych (dowodem na to jest również znaczny wzrost stężenia nieorganicznych fosforanów w osoczu), jak i niezdolnością kanalików nerkowych do odpowiedniego wydzielania amoniaku i jonów wodorowych i związanej z tym utraty zasad. Pomimo słabego uwalniania chloru nie zaobserwowano w tym przypadku hiperchloremii, co najwyraźniej wynika z gromadzenia się w osoczu siarczanów, fosforanów i kwasów organicznych.
Tabela 4. Czynność nerek w zakresie wydalania kwasów i elektrolitów w warunkach standardowego obciążenia kwasem NH 4 Cl (100 meq chloru na 1 m 2 powierzchni ciała na dobę) w ostrym zapaleniu nerek i przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniu nerek
| Wskaźniki | Ostre zapalenie kłębuszków nerkowych bez zaburzeń czynności nerek | Przewlekłe obustronne odmiedniczkowe zapalenie nerek bez zaburzeń czynności nerek | ||||||
| Średnie wydalanie na dzień w mEq | Całkowite wydalanie w ciągu 5 dni ładowania w mEq | |||||||
| przed załadowaniem | podczas obciążenia | ± | przed załadowaniem | podczas obciążenia | ± | |||
| Amoniak | 29,7 | 110,6 | +80,9 | 553,2 | 36,0 | 63,0 | + 27,0 | 315,0 |
| kwasy miareczkowe. | 17,2 | 25,7 | +8,5 | 128,5 | 24,0 | 29,3 | + 5,3 | 146,7 |
| Ogólna alokacja H . | 46,9 | 136,3 | +89,4 | 681,7 | 60,0 | 92,3 | + 32,3 | 461,7 |
| Sód. | 50,2 | 91,6 | +41,4 | 458,2 | 178,0 | 188,4 | + 10,4 | 941,9 |
| Potas. | 36,3 | 76,2 | + 39,9 | 381,0 | 52,9 | 84,2 | +31,3 | 421,3 |
| Chlor | 61,0 | 162,2 | + 101,2 | 811,0 | 103,2 | 193,0 | +89,8 | 965,2 |
| H/Na. | 0,93 | 1,48 | +0,55 | - | 0,33 | 0,48 | +0,15 | - |
| pH krwi - 7,26 Niedobór zasad buforowych we krwi - 5,5 meq / l |
pH krwi - 7,23 Niedobór zasad buforowych krwi - 11,8 meq / l |
|||||||
Różnicową wartość diagnostyczną równoległego badania równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitów przedstawiono w tabeli 4. Jak wynika z tabeli, u dwóch pacjentów ( ostre kłębuszkowe zapalenie nerek i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek) przy mniej więcej takiej samej funkcji wydalania i koncentracji azotu jak nerki przy tej samej diecie, stopień kwasicy, ilość wydalanego amoniaku i kwasów dających się miareczkować są również w przybliżeniu takie same i w tym przypadku nie mogą być stosowane w diagnostyce różnicowej jednak ciągła utrata sodu i wyraźny niedobór zasad buforowych we krwi sugeruje, że jeden z pacjentów ma znaczny ubytek kanalików, co potwierdza test wysiłkowy. To ostatnie pokazuje, że zdolność odpowiedzi na obciążenie kwasem przez znaczny wzrost wydzielania jonów wodorowych u pacjenta z odmiedniczkowym zapaleniem nerek jest znacznie zmniejszona. W warunkach kwasicy, znacznej utraty sodu i wyraźnego niedoboru zasad buforowych wydalanie kwasów przy zachowanej funkcji kanalików nerkowych powinno być znacznie większe. Najwyraźniej kanalikowe wydzielanie amoniaku i jonów wodorowych u pacjenta z odmiedniczkowym zapaleniem nerek iw normalnych warunkach zbliża się do maksimum możliwy poziom, w wyniku czego znaczny wzrost tej sekrecji w warunkach obciążenia kwasem jest niemożliwy. Znaczny niedobór zasad buforowych krwi (-11,8 meq/l) oraz utrata sodu u pacjenta z odmiedniczkowym zapaleniem nerek skłoniły nas do zwiększenia zawartości sodu w diecie, a także do podjęcia czynnej korekty kwasicy poprzez dożylne wlewy kroplowe roztworu wodorowęglanu sodu , co doprowadziło do pewnego efekt kliniczny. Jednak taka aktywna korekcja kwasicy wiąże się z wprowadzeniem duża liczba sodu u pacjenta z ostrym zapaleniem nerek byłoby niewłaściwe, zwłaszcza że niedobór zasady w tym przypadku był niewielki (-5,5 meq/l) i nie obserwowano utraty sodu.
Z powyższych przykładów wynika, że kwasica u pacjentów z chorobami nerek może mieć różny charakter. Należy jednak podkreślić, że kiedy kwasica nerkowa często znacznie zwiększa wydalanie sodu z moczem. Zwiększa się klirens sodu. Jednak zmiany stężenia sodu w osoczu są nieregularne. Jest to zrozumiałe, biorąc pod uwagę liczne mechanizmy regulacyjne, które wpływają na poziom sodu w osoczu krwi. Należy również pamiętać, że kwasica powoduje dwa przeciwstawne procesy: utratę pozakomórkowego sodu z moczem oraz napływ sodu do płynu pozakomórkowego z sektora szkieletowego i wewnątrzkomórkowego. W zależności od nasilenia tych procesów i zdolności wydalniczych nerek można zaobserwować znaczne wahania stężenia sodu w osoczu.
Dane te wskazują na ścisły związek między równowagą kwasowo-zasadową a metabolizm elektrolitów, a także potrzebę kompleksowego badania. Kompleksowe badanie wskaźników równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitów pozwala nie tylko lepiej zrozumieć cechy i rolę poszczególnych mechanizmów nerkowych w regulacji równowagi kwasowo-zasadowej, ale także ilościowo scharakteryzować te procesy, a także nakreślić bardziej szczegółowe sposoby w celu skorygowania istniejących zaburzeń homeostazy.
Kwasica kanalikowa nerek- kwasica i zaburzenia elektrolitowe spowodowane zaburzeniami wydalania jonów wodorowych przez nerki, zaburzeniami wchłaniania zwrotnego HCO lub nieprawidłową produkcją aldosteronu lub reakcją na aldosteron. Przebieg choroby może przebiegać bezobjawowo, objawiać się objawami zaburzeń elektrolitowych lub progresją do postaci przewlekłej. Rozpoznanie nerkowej kwasicy kanalikowej opiera się na charakterystycznych zmianach pH moczu i elektrolitów w odpowiedzi na stres kwaśny lub podstawowy. Leczenie kwasicy kanalików nerkowych ma na celu wyrównanie pH i zaburzeń równowagi elektrolitowej za pomocą środków alkalizujących, elektrolitów, rzadziej leków.
Kwasica kanalikowa nerek Klasa zaburzeń, w których upośledzone jest wydalanie jonów wodorowych lub reabsorpcja przefiltrowanego HCO, co prowadzi do przewlekłej kwasicy metabolicznej z prawidłową luką anionową. Zwykle występuje hiperchloremia i często występują wtórne zaburzenia innych elektrolitów, takich jak potas i potas.
Przewlekła PKA często wiąże się ze zmianami strukturalnymi w kanalikach nerkowych i może prowadzić do przewlekłego.
PCA typu 1- naruszenie wydzielania jonów wodorowych w kanalikach dystalnych, prowadzące do trwałego wzrostu pH moczu i kwasicy ogólnoustrojowej. Zawartość HCO w osoczu krwi jest zwykle mniejsza niż 15 mEq / l. Często występuje hipokaliemia, hiperkalciuria i zmniejszone wydalanie cytrynianów. Ten zespół jest rzadki. Występuje sporadycznie u dorosłych i może być pierwotny lub wtórny do różnych chorób lub leków. Przypadki rodzinne zwykle występują w dzieciństwo i najczęściej są dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. Zwykle są one związane z hiperkalciurią i nefrokalcynozą.
PCA typu 2- naruszenie resorpcji HCO w kanalikach proksymalnych, prowadzące do wzrostu pH moczu > 7, z normalne stężenie HCO w osoczu krwi i pH<5,5, если резервы НСО в плазме крови исчерпаны в результате продолжающихся потерь. Этот синдром может встречаться как часть общей дисфункции проксимальных канальцев и может быть связан с увеличением мочевой экскреции глюкозы, мочевой кислоты, фосфата, аминокислот и белка. Нарушение встречается редко и чаще всего при синдроме Fancon, легких цепей, множественной миеломной болезни или воздействии различных лекарственных средств. Другие причины включают дефицит витамина D, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, трансплантацию почек, воздействие тяжелых металлов и другие наследственные заболевания, например отсутствие толерантности к фруктозе, болезнь Вильсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.
PCA typu 4 występuje z powodu niedoboru aldosteronu lub oporności kanalików dystalnych na aldosteron. Ponieważ aldosteron wyzwala resorpcję sodu w zamian za potas i wodór, wydalanie potasu spowalnia i prowadzi do hiperkaliemii, zmniejszonej produkcji amoniaku i zmniejszonego wydalania kwasu. Jednak pH moczu jest zwykle normalne. Zawartość HCO w osoczu krwi jest zwykle w obszarze dolnej granicy normy. To zaburzenie jest najczęstszą postacią PCA. RKA typu 4 zwykle występuje sporadycznie i jest wtórna do zaburzeń relacji aldosteron-renina-kanaliki nerkowe. Może również wystąpić z uszkodzeniem śródmiąższowym, infekcją lub podczas przyjmowania różnych leków. Inne przyczyny to niewydolność nadnerczy, wrodzony przerost nadnerczy i zaburzenia genetyczne.
Objawy nerkowej kwasicy kanalikowej
PKA jest zwykle bezobjawowa. Mogą jednak wystąpić objawy przewlekłych zaburzeń elektrolitowych. Zaburzenia równowagi w RCA typu 1 mogą prowadzić do patologii kości lub powstawania kamienia nazębnego.
Ciężkie zaburzenia elektrolitowe są rzadkie, ale mogą zagrażać życiu. Osoby z RKA typu 1 lub 2 mogą mieć objawy hipokaliemii, w tym osłabienie mięśni, hiporefleksję i porażenie. RKA typu 4 jest zwykle bezobjawowa z jedynie łagodną kwasicą, ale w ciężkiej hiperkaliemii może wystąpić paraliż lub paraliż. Objawy hipowolemii mogą rozwinąć się w wyniku utraty wody towarzyszącej wydalaniu elektrolitów.
Rozpoznanie nerkowej kwasicy kanalikowej
RCA należy różnicować u pacjentów z niewyjaśnioną kwasicą metaboliczną z prawidłową luką anionową.
PCA typu 1 potwierdzone przez pH moczu, które pozostaje większe niż 5,5 w kwasicy ogólnoustrojowej. Kwasica może wystąpić samoistnie lub być wywołana przez kwasową próbę wysiłkową. Normalnie funkcjonujące nerki doprowadzają mocz do pH<5,2 в течение 6 ч ацидоза.
PCA typu 2 diagnozowana na podstawie pomiaru pH moczu i frakcjonowanego wydalania HCO podczas infuzji HCO. W drugim typie pH moczu wzrasta powyżej 7,5, a ułamkowe wydalanie HCO wynosi >15%.
PCA typu 4 różnicować u pacjentów z kwasicą metaboliczną i utrzymującą się hiperkaliemią bez oczywistej przyczyny, takiej jak ciężka niewydolność nerek, nadmierne stosowanie suplementów potasu lub stosowanie leków moczopędnych oszczędzających potas. Niski gradient stężenia potasu w cewkach nerkowych wskazuje na niewłaściwie małe wydalanie potasu z moczem i sugeruje hipoaldosteronizm lub oporność kanalików na aldosteron.
Dokładne rozpoznanie kwasicy kanalików nerkowych można uzyskać, mierząc poziom reniny i aldosteronu w osoczu krwi po stymulacji, ale zwykle nie jest to wymagane.
Kwasica kanalikowa nerek: leczenie
Leczenie nerkowej kwasicy kanalikowej polega na wyrównaniu pH i równowagi elektrolitowej za pomocą terapii alkalizującej. Nieskuteczna terapia PKA w dzieciństwie prowadzi do opóźnienia wzrostu.
Środki alkaliczne, takie jak NaHCO lub cytrynian sodu, pomagają osiągnąć względnie prawidłowe stężenie HCO w osoczu. Cytrynian potasu można stosować w przypadku utrzymującej się hipokaliemii lub kamieni wapniowych. Suplementy witaminy D i wapnia mogą być również potrzebne w celu ograniczenia deformacji szkieletu spowodowanych osteomalacją lub krzywicą.
PCA typu 1. Dorosłym przepisuje się NaHCO lub cytrynian sodu. U dzieci całkowita dawka dobowa może wynosić do 2 mEq/kg co 8 godzin i powinna być dostosowywana w miarę wzrostu dziecka.
PCA typu 2. Stężenia HCO2 w osoczu nie można przywrócić do normalnego zakresu, ale spożycie HCO2 musi przekraczać obciążenie kwasowe diety. Jednak nadmierna wymiana HCO zwiększa utratę KHCO w moczu. Zatem sole cytrynianowe mogą zastąpić NaHCO i są lepiej tolerowane. Suplementy potasu lub cytrynian potasu mogą być wymagane u pacjentów z hipokaliemią podczas przyjmowania NaHCO, ale nie są zalecane u pacjentów z prawidłowym lub wysokim stężeniem potasu w osoczu. W trudnych przypadkach hydrochlorotiazyd w małych dawkach może stymulować funkcję transportową kanalików proksymalnych. W przypadku uogólnionej dysfunkcji kanalików proksymalnych fosforany i ergokalcyferol są przepisywane w celu wyrównania hipofosfatemii, objawów kostnych i normalizacji stężenia fosforanów w osoczu.
PCA typu 4. Hiperkaliemię leczy się zwiększeniem objętości, ograniczeniem potasu w diecie i diuretykami nieoszczędzającymi potasu. Niektórzy pacjenci wymagają mineralokortykoidowej terapii zastępczej, którą należy stosować ostrożnie, ponieważ może zaostrzyć nadciśnienie, niewydolność serca lub obrzęki.
Jednakże, ponieważ nadciśnienie i łagodna nefroskleroza są powszechne, łagodna nefroskleroza jest jednym z najczęstszych rozpoznań u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek.
Objawy rozpoznania kwasicy kanalików nerkowych
Mogą wystąpić objawy przewlekłej niewydolności nerek. Objawy uszkodzenia narządu docelowego związanego z nadciśnieniem tętniczym mogą wystąpić w naczyniach dna oka, skórze, ośrodkowym układzie nerwowym i obwodzie.
Chorobę można podejrzewać, gdy rutynowe badania krwi wskazują na pogarszającą się czynność nerek. Rozpoznanie ustala się przede wszystkim na podstawie wywiadu, objawów uszkodzenia narządów docelowych związanych z nadciśnieniem tętniczym oraz badania fizykalnego.
Testy laboratoryjne mogą potwierdzić przewlekłą chorobę nerek i wykluczyć inne przyczyny choroby nerek. Zazwyczaj analiza moczu wykazuje niewielką liczbę komórek lub wałeczków w osadzie. Wydalanie białka jest zwykle mniejsze niż 1 g/dzień, ale czasami mieści się w zakresie nerczycowym.
Ultrasonografię wykonuje się tylko wtedy, gdy jest to konieczne w celu wykluczenia innych przyczyn niewydolności nerek. Może to wskazywać na zmniejszenie wielkości nerek. Jeśli diagnoza pozostaje niejasna, wykonaj badanie nerki.
Rokowanie w leczeniu kwasicy kanalikowej nerek
Rokowanie zwykle zależy od kontroli ciśnienia krwi i stopnia niewydolności nerek. Zwykle pogorszenie funkcji nerek postępuje powoli: po 5-10 latach tylko u 2% pacjentów rozwija się klinicznie istotna dysfunkcja nerek.
Leczenie obejmuje ścisłą kontrolę ciśnienia krwi. Docelowe ciśnienie krwi - poniżej 140/90 mm Hg,
Zgodnie z mechanizmami występowania wyróżnia się 4 rodzaje zaburzeń stanu kwasowo-zasadowego, z których każdy może być kompensowany i dekompensowany:
kwasica nieoddechowa (metaboliczna);
kwasica oddechowa;
zasadowica nieoddechowa (metaboliczna);
zasadowica oddechowa.
Kwasica nieoddechowa (metaboliczna) jest najczęstszą i najcięższą postacią zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej. Podstawą kwasicy nieoddechowej (metabolicznej) jest gromadzenie się we krwi tzw nielotne kwasy(kwas mlekowy, β-hydroksymasłowy, acetylooctowy itp.) lub utrata baz buforowych. bezpośredni powody kwasica nieoddechowa (metaboliczna) to:
^ Nadmierne tworzenie kwasów organicznych w stanach patologicznych, którym towarzyszą ciężkie zaburzenia metaboliczne, w szczególności ketonemia i niedotlenienie (niewyrównana cukrzyca, przedłużony głód, tyreotoksykoza, gorączka, ciężka hipoksja, na przykład z niewydolnością krążenia itp.).
^ choroba nerek , któremu towarzyszy dominujące uszkodzenie kanalików nerkowych, co prowadzi do naruszenia wydalania jonów wodorowych i wchłaniania zwrotnego wodorowęglanu sodu (kwasica kanalików nerkowych, niewydolność nerek itp.).
Utrata dużej ilości zasad w postaci wodorowęglanów z organizmu soki trawienne(biegunka, wymioty, zwężenie odźwiernika, interwencje chirurgiczne).
Odbiór niektórych leki(chlorki amonu i wapnia, salicylany, inhibitory anhydrazy węglanowej itp.).
Jony H + są również wiązane przez białka, głównie przez hemoglobinę, dlatego Na +, Ca2 + i K + wydostają się z erytrocytów w zamian za wprowadzane tam kationy wodoru (H +).
Wreszcie, kwasica jest korygowana przez zwiększone wydalanie nerkowe H+ i zwiększoną reabsorpcję wodorowęglanu sodu (NaHCO3) przy braku opisanego powyżej uszkodzenia kanalików nerkowych.
Tak więc wyrównana kwasica metaboliczna charakteryzuje się:
Normalne pH krwi.
Redukcja standardowych wodorowęglanów (SB).
Niedobór zasad buforowych (ujemna wartość BE).
Kompensacyjny spadek ciśnienia CO 2 we krwi (pCO 2 poniżej 35 mm Hg z powodu hiperwentylacji).
Następuje spadek pH krwi poniżej 7,35.
Spadek standardowego wodorowęglanu (SB) trwa.
Rośnie deficyt baz buforowych (BE).
Ciśnienie CO 2 we krwi (pCO 2) zmniejsza się lub wraca do normy z powodu nieefektywności wentylacji płuc.
^ KWASICA ODDECHOWA
Kwasica oddechowa rozwija się z poważnymi naruszeniami wentylacji płuc. Te zmiany w CBS polegają na wzroście stężenia dwutlenku węgla H 2 CO 3 we krwi i wzroście ciśnienia parcjalnego CO 2 (pCO 2). Przyczynami kwasicy oddechowej są:
Ciężka niewydolność oddechowa (obturacyjna choroba płuc, zapalenie płuc, rak płuca, rozedma płuc, hipowentylacja z powodu uszkodzenia kośćca, choroby nerwowo-mięśniowe, zatorowość płucna, hipowentylacja z powodu uszkodzenia OUN i inne choroby - patrz rozdział 2).
Niewydolność krążenia z dominującym zastojem w krążeniu płucnym (obrzęk płuc, przewlekła niewydolność lewej komory itp.).
Wysokie stężenie CO 2 we wdychanym powietrzu.
Mechanizm zwiększonej wentylacji płuc i usuwania jonów H + i CO 2 w kwasicy oddechowej nie ma praktycznego znaczenia, ponieważ z definicji u tych pacjentów występuje pierwotna hipowentylacja płucna spowodowana ciężką patologią płuc. Towarzyszy temu znaczny wzrost ciśnienia CO 2 we krwi (hiperkapnia). Dzięki skutecznemu działaniu układów buforowych, a zwłaszcza w wyniku aktywacji nerkowego kompensacyjnego mechanizmu retencji wodorowęglanów u pacjentów występuje podwyższona zawartość wodorowęglanów wzorcowych (SB) i nadmiar zasad (BE).
Zatem wyrównana kwasica oddechowa charakteryzuje się:
Normalne pH krwi.
Wzrost ciśnienia CO 2 we krwi (pCO 2).
Wzrost standardowego wodorowęglanu (SB).
Wzrost nadmiaru zasady (BE).
^ ALKALOZA NIEODDECHOWA (METABOLICZNA).
Pozaoddechowa zasadowica metaboliczna jest wynikiem nadmiernego tworzenia zasad w organizmie.
Powoduje zasadowica metaboliczna to:
Utrata dużych ilości jonów H + z sokiem żołądkowym (niekontrolowane wymioty, na przykład ze zwężeniem odźwiernika, przetoką żołądkową, nadmiernym wydzielaniem). Intensywna synteza kwasu solnego (HCl) prowadzi do zwiększonego wykorzystania jonów Cl- powstających podczas dysocjacji NaCl we krwi. Jony Na+ oddziałują z jonami HCO 3 - tworząc wodorowęglan sodu (NaHCO3), którego stężenie we krwi wzrasta. Jednocześnie jony H + i Cl- są wydalane z organizmu wraz z sokiem żołądkowym.
Hipokaliemia, która rozwija się z pierwotnym aldosteronizmem, utratą potasu przez przewód pokarmowy z długotrwałym stosowaniem diuretyków (furosemid, hipotiazyd, kwas etakrynowy) itp. Wyrównująca reabsorpcja jonów K + w kanalikach nerkowych, obserwowana przy hipokaliemii, jest przeprowadzana w zamian za jony Na +, które są wydalane z płynem kanalikowym i moczem.
Długotrwałe spożywanie żywności o odczynie zasadowym.
Niekontrolowane podawanie roztworów wodorowęglanu sodu.
Odszkodowanie z zasadowicą nieoddechową (metaboliczną) jest niepełna. Częściowo wyrównana zasadowica metaboliczna charakteryzuje się:
Normalne lub nieznacznie podwyższone wartości pH osocza.
Wysokie napięcie CO 2 we krwi (pCO 2).
Zwiększenie stężenia wodorowęglanu wzorca (SB).
Wzrost nadmiaru zasady (wartość dodatnia BE).
^ ALKALOZA ODDECHOWA
Alkaloza oddechowa rozwija się w wyniku zwiększonego wydalania dwutlenku węgla z naruszeniem oddychania zewnętrznego o charakterze hiperwentylacyjnym.
Główny powody zasadowica oddechowa to:
Hiperwentylacja podczas niedotlenienia (spadek ciśnienia parcjalnego tlenu we wdychanym powietrzu, niedokrwistość).
Organiczne lub psychiczne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.
Zespół hiperwentylacji u dzieci.
Oddychanie kontrolowane hiperwentylacją.
Kompensacja alkalozy oddechowej polega głównie na zmniejszeniu wydzielania jonów wodorowych i zahamowaniu reabsorpcji wodorowęglanów w kanalikach nerkowych. Prowadzi to do kompensacyjnego spadku standardowego wodorowęglanu (SB) i niedoboru zasady (ujemna wartość BE).
Więc dla zrekompensowane zasadowica oddechowa charakteryzuje się:
Normalne pH krwi.
Znaczący spadek pCO 2 we krwi.
Kompensacyjny spadek standardowego wodorowęglanu (SB).
Wyrównujący niedobór zasad (ujemna wartość BE).
w tabeli. 1.11 pokazuje zmiany trzech głównych parametrów stanu kwasowo-zasadowego w jego naruszeniach. W większości przypadków oznaczenie pH krwi, pCO 2 i BE jest w zupełności wystarczające do dokładnego rozpoznania kwasicy i zasadowicy oddechowej i pozaoddechowej oraz do oceny stopnia wyrównania tych zaburzeń.