Tumor suprarrenal hormonalmente activo o feocromocitoma: manifestaciones clínicas y diagnóstico de la enfermedad. ¿Qué es el feocromocitoma?

Uno de los órganos productores de hormonas más importantes del cuerpo son las glándulas suprarrenales.

Las glándulas suprarrenales están emparejadas. órgano endocrino Ubicado en el polo superior del riñón.

Externamente parecen una pirámide. EN estructura anatómica secretan sustancias corticales y medulares que difieren en estructura histológica, así como por el tipo de hormonas sintetizadas.

En la corteza suprarrenal se sintetizan glucocorticoides, mineralocorticoides y hormonas sexuales. La médula sintetiza catecolaminas (adrenalina y noradrenalina).

Feocromocitoma: ¿qué es?

El feocromocitoma (también conocido como cromafinoma) es un tumor productor de hormonas que surge de las células cromafines de la médula suprarrenal.

Importante A pesar de que la mayoría de las células feocrómicas tienen una ubicación típica (glándulas suprarrenales), algunas de ellas forman parte de los ganglios nerviosos y se encuentran en la aorta abdominal, el hilio del hígado y el riñón. vejiga, miocardio, mediastino y muchos otros órganos internos.

En cuanto a las características del curso del feocromocitoma, se aplica la regla del diez por ciento:

• Teniendo en cuenta las peculiaridades de la ubicación anatómica de las células, este tumor puede ubicarse en las glándulas suprarrenales (hasta un 90%), o tener cualquier otra ubicación y denominarse paraganglioma (10%).
• Según sus propiedades, feocromocitoma - tumor benigno, sólo el 10% presenta signos de malignidad.
• El cromafinoma afecta con mayor frecuencia a una glándula suprarrenal, pero el 10% tiene localización bilateral.
• Hay información sobre naturaleza hereditaria de esta enfermedad, pero esto se ha demostrado de forma fehaciente en el 10% de los casos.

¡Importante! Al estudiar la capacidad de un tumor para sintetizar hormonas, se demostró que no existe relación entre su tamaño y la cantidad de hormonas producidas.

La patogénesis de la enfermedad se basa en la aparición de niveles excesivos de catecolaminas en sangre debido al trabajo de células atípicas que no obedecen a mecanismos inhibidores.

Cuadro clinico

Se resalta una fila formas clínicas cromafinomas según la naturaleza de la liberación de catecolaminas:

• constante;
• paroxístico (más común);
• asintomático (oculto).

El síntoma principal del feocromocitoma suprarrenal es la hipertensión arterial.

Importante. En forma permanente tumor, se observa presión arterial estable y constantemente elevada. El curso paroxístico o de crisis se acompaña de una gran labilidad de los indicadores de presión con saltos bruscos y recesiones.

Según la gravedad de los síntomas, se distinguen:

• Etapa inicial del feocromocitoma. La presión arterial es de hasta 200 mmHg. Las crisis son raras y breves.
• Compensado. Lecturas de presión de hasta 250 mm Hg. Crisis aproximadamente una vez por semana que duran hasta media hora.
• Descompensado. La presión aumenta a 300 o más mmHg. Las crisis son diarias. No hay una normalización completa de la presión durante el período interictal.

Fluir crisis hipertensiva con feocromocitoma tiene etapas, se distinguen:

• presagios;
• período de crisis en toda regla;
• colapso posthipertensivo.

Durante el período de una crisis total, además del aumento de la presión arterial, con el feocromocitoma se observan taquicardia, dificultad para respirar, palidez, mareos, náuseas, vómitos y temperatura.

El colapso poshipertensivo ocurre después de la normalización de los niveles de presión arterial. Esto sucede espasmódicamente, los vasos se dilatan, aparece enrojecimiento. piel, sudoración profusa, debilidad, posible micción involuntaria y defecación.

Las convulsiones son provocadas por muchos factores:

• hipotermia;
• sobrecalentar;
• estrés emocional;
• estrés;
• tomando ciertos medicamentos.

¡Importante! Con el desarrollo de feocromocitoma maligno, síntomas como pérdida de peso repentina, dolor en el abdomen y la espalda baja; posible desarrollo diabetes mellitus.

Diagnóstico de feocromocitoma

Para hacer un diagnóstico de cromafinoma, se realizan una serie de estudios instrumentales y de laboratorio.

• hemograma completo (leucocitosis, aumento de la VSG, eritrocitosis, linfocitosis, eosinofilia);
• análisis generales de orina.

Se realizan diagnósticos de laboratorio específicos del feocromocitoma:

• determinación del nivel de catecolaminas en la sangre (la norma es hasta 100 pg/ml de adrenalina y hasta 500 pg/ml de noradrenalina). Este método no es muy informativo, porque Los niveles hormonales en la sangre pueden cambiar en segundos dependiendo de factores externos(ansiedad del paciente sobre el estudio).
• Estudio de los niveles horarios de hormonas en orina. Se acabó método preciso, porque la excreción de catecolaminas en la orina es estable y no está sujeta a fluctuaciones mínimas. Normalmente la cifra es de hasta 200 mcg/dl.
• Pruebas de medicación. Hay 2 tipos de pruebas: provocativas y adrenolíticas. Los primeros tienen como objetivo estimular la liberación de catecolaminas por parte del tumor y provocar un aumento presión arterial, estos últimos, por el contrario, inhiben su actividad hormonal. Las pruebas de provocación se llevan a cabo mediante frío, administración de histamina, insulina y otras drogas. EN medicina moderna no recibieron aplicación amplia, porque puede empeorar la condición del paciente. Por lo tanto, las pruebas adrenolíticas se utilizan a menudo para diagnosticar el feocromocitoma. Para ello se utilizan clonidina y fentolamina.

Para ello, el paciente permanece en reposo durante al menos media hora antes de iniciar el estudio. A continuación, se realiza un análisis de sangre para medir los niveles de catecolaminas. Posteriormente, el sujeto recibe 0,3 mg de clonidina. Después de 3 horas, se vuelven a medir los niveles hormonales. Normalmente, los niveles de catecolaminas deberían disminuir en más del 50%. Si la disminución de los niveles hormonales es leve, esto indica la presencia de feocromocitoma.

Para realizar un diagnóstico final se utilizan métodos instrumentales:

• Monitoreo de la presión arterial las 24 horas;
• Ultrasonido de la zona del riñón;
• Tomografía computarizada.

Durante el examen de ultrasonido diagnóstico preciso sólo se puede establecer si el tamaño del tumor es superior a 2 cm.

Un diagnóstico 100% confiable lo proporciona una biopsia del ganglio tumoral. Se realiza bajo el control de un sensor de ultrasonido o CT.

¡Importante! El cromafinoma es un tumor frecuentemente asociado con otros enfermedades oncológicas, por ejemplo, con carcinoma medular glándula tiroides.

Tratamiento del feocromocitoma

El único tratamiento efectivo El cromafinoma es su eliminación radical. La operación se realiza de dos formas: abierta o laparoscópica.

El método de extirpación laparoscópica es el método más popular en la actualidad. Sin embargo, requiere cierta preparación y equipamiento material. Tampoco es aplicable para tumores malignos, bilaterales y grandes.

El método de realización de la operación lo determina el cirujano.

Importante para el resultado exitoso de la operación es minucioso. preparación preoperatoria, destinado a estabilizar la hemodinámica. Para ello, a menudo se utilizan alfabloqueantes (Prazosin, Cardura). Estos medicamentos también se utilizan para aliviar las crisis hipertensivas.

Pronóstico

En general, el feocromocitoma tiene pronóstico favorable en diagnóstico oportuno y tratamiento. La recurrencia del tumor después de la eliminación radical completa es rara (menos del 10%). Por lo tanto, es muy importante controlar los niveles de presión arterial y, si aparecen signos de hipertensión, consultar a un médico para que lo examine y determine las causas de la enfermedad, incluso para excluir la presencia de feocromocitoma.

Antes de iniciar cualquier tratamiento, se requieren pruebas irrefutables de la enfermedad existente; de ​​lo contrario, los médicos corren el riesgo de dañar al paciente.

Para eliminar los síntomas del feocromocitoma, es necesario realizar diagnósticos diferenciales y de laboratorio, realizar análisis de sangre para detectar metanefrinas, realizar ecografías y otros exámenes.

Sólo después de haber confirmado la exactitud de la conclusión podrá comenzar a eliminar activamente el problema del aumento de catecolaminas en la sangre.

En general, el diagnóstico de feocromocitoma comienza con una evaluación de los síntomas y quejas del paciente. Escribimos sobre esto en el artículo. Pero son tan inespecíficos que requieren métodos adicionales exámenes, de los que ahora aprenderá.

Feocromocitoma y diagnóstico de laboratorio.

La base del diagnóstico de laboratorio es la determinación de la cantidad de catecolaminas y sus metabolitos en la orina y la sangre. Las catecolaminas incluyen:

• adrenalina
• noradrenalina
• dopamina

Los productos finales de la descomposición de las catecolaminas se denominan nombre común- metanefrinas. Como resultado del metabolismo, la adrenalina se convierte en metanefrina y ácido vanililmandélico (VMA), la norepinefrina en normetanefrina y ácido vanililmandélico y la dopamina se convierte en ácido homovanílico.

Los metabolitos incluyen ácido vanililmandélico (VMA) y metanefrina total, que incluye metanefrina y normetanefrina. Para determinar los indicadores se examina la orina diaria y no la sangre, como mucha gente piensa, porque el proceso de determinación es muy complejo y Gran oportunidad errores.

Vigilar las hormonas en sí (adrenalina y norepinefrina) no tiene sentido práctico, porque se destruyen muy rápidamente y, además, algunos feocromocitomas no liberan las hormonas en la sangre y en el tejido suprarrenal unen un grupo metilo a la molécula de la hormona. convirtiéndolos así en metabolitos que primero ingresan a la sangre y luego a la orina.

Preparación para la prueba de feocromocitoma

• 48 horas antes de la prueba, excluir de los alimentos la cerveza, el chocolate, el queso, el café, el té, el aguacate y los plátanos, evitar situaciones estresantes y actividad física.
• Deje de tomar antibióticos de teraciclina, quinidina, reserpina, tranquilizantes, bloqueadores adrenérgicos, inhibidores de la MAO durante 4 días antes de realizar un análisis de orina.
• Evite fumar mientras recolecta orina.

¿Cómo recolectar adecuadamente la orina diaria?

A las 6 de la mañana, orina en el baño. Durante el día, hasta las 6 am. Día siguiente Vierta toda la orina en un frasco. La orina de seis horas del día siguiente también debería terminar en un frasco, no en el inodoro.

Para la investigación, se recolecta orina diaria, el recipiente se almacena en lugar oscuro. Antes de realizar la prueba, se mezcla la orina y se vierten unos 100 ml en un frasco aparte. Se debe llevar al laboratorio inmediatamente.

¿Cuáles son las normas de metanefrinas en la orina?

A continuación se muestra una tabla de normas para la metanefrina total.

Y estas son las normas para la normetanefrina.

¿Qué otros análisis de sangre se deben realizar para diagnosticar un feocromocitoma?

Además de la prueba de orina de 24 horas para detectar metanefrinas, será necesario realizar un análisis de sangre para:

• cromogranina A
• aldosterona
• renina
• calcitonina
• cortisol en sangre

La cromogranina A es una proteína de transporte que libera cualquier tumor neuroendocrino, como el feocromocitoma. Un aumento en este indicador confirma una vez más el diagnóstico de “feocromocitoma” o “paraganglioma” (ubicación del tumor extraadrenal).

Métodos instrumentales para diagnosticar feocromocitoma.

Excepto Pruebas de laboratorio Para confirmar el diagnóstico, así como visualizar el tumor, se necesitan métodos instrumentales. En otras palabras, hemos demostrado que el feocromocitoma existe, ahora falta encontrarlo. La mayoría de las veces se localiza en una o ambas glándulas suprarrenales, pero a veces el tumor se localiza en otro lugar.

Para diagnosticar el feocromocitoma, se utilizan métodos como:

• examen de ultrasonido (ultrasonido)
• tomografía computarizada (CT) y resonancia magnética (MRI)
• escaneo de radioisótopos
• angiografía con muestra de sangre de la vena cava inferior

Ultrasonido para diagnosticar feocromocitoma.

El método de ultrasonido es el más barato y método sencillo diagnóstico, pero no siempre es posible ver el tumor, por lo que los médicos no confían particularmente en este método.

En la ecografía, el tumor se ve así: redondo o forma oval con límites claros y uniformes, la cápsula está bien definida, la densidad acústica aumenta, la mayoría de los tumores tienen cavidades (necrosis) con líquido y pueden haber calcificaciones.

Tomografía computarizada y resonancia magnética.

CT y MRI - más métodos informativos, sensibilidad hasta el 95%. El examen debe realizarse con contraste para que el porcentaje de detección exitosa del feocromocitoma sea alto.

El método se basa en la diferencia entre la densidad suprarrenal nativa (antes de la administración del contraste), la densidad durante la fase arterial y venosa (durante la administración del contraste) y la densidad retardada (después de la administración completa del contraste). Este conocimiento puede brindar a los médicos información sobre la posible naturaleza del tumor.

Por ejemplo, los tumores malignos tienen una alta densidad inicial, acumulan muy bien los productos farmacéuticos y también por mucho tiempo retenida en su tejido. Los feocromocitomas benignos, por el contrario, tienen una densidad inicial baja, acumulan rápidamente el fármaco, pero al mismo tiempo el contraste de su tejido se elimina rápidamente.

Exploración de radioisótopos

Las exploraciones con radioisótopos se realizan con J131 (yodo 131), metayodobencilguanidina (MIBG).

La ventaja del método es que permite, junto con los tumores suprarrenales, identificar tumores que se encuentran fuera de la glándula suprarrenal, que, por cierto, representan el 10% de la frecuencia de aparición, así como las metástasis. Pero este método no es el principal y no se utiliza con frecuencia.

Angiografía para feocromocitoma

La angiografía no ha encontrado un uso generalizado porque los tumores están mal vascularizados, es decir, tienen suministro de sangre. Porque este método Se utiliza para recolectar sangre de las venas, en función del contenido máximo de catecolaminas en las que se puede juzgar la ubicación aproximada del tumor.

¿Con qué especialista debo contactar para diagnosticar los síntomas del feocromocitoma?

El feocromocitoma es una enfermedad endocrinológica, lo que significa que todos los diagnósticos deben ser realizados por un endocrinólogo. El tratamiento lo llevan a cabo cirujanos endocrinólogos.

Diagnóstico diferencial de feocromocitoma.

Diagnóstico diferencial nos permite excluir otras enfermedades que puedan tener un curso similar al feocromocitoma. Entonces, el feocromocitoma debe distinguirse de:

• hipertensión
• hipertensión renovascular
• bocio tóxico
• diabetes mellitus combinada con hipertensión
• crisis hipotalámica vegetativo-vascular

¿Qué es el feocromocitoma y qué tan peligroso es para los humanos? ¿Cómo tratar esta formación? El feocromocitoma o cromafinoma suprarrenal es un tumor productor de hormonas que se localiza en la médula suprarrenal. Esta formación se forma a partir de células cromafines, que producen grandes cantidades de catecolaminas: dopamina y. Esta enfermedad se caracteriza como un tumor y puede ser benigna o maligna. Muy a menudo esta formación de las glándulas suprarrenales se acompaña de síndrome múltiple. neoplasia endocrina.

El feocromocitoma, como lo confirman estudios recientes, se localiza con mayor frecuencia en la médula suprarrenal (en el 90% de todos los casos). Sólo en el 8% de los pacientes el tumor se localiza en la zona del paraganglio lumbar aórtico. También grabado casos aislados desarrollo de esta formación en el pecho, cavidad abdominal, pelvis, cabeza, cuello (menos del 2%).

Este tumor suprarrenal puede aparecer a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en personas de entre 25 y 50 años. Este problema es más común entre las mujeres adultas. EN infancia Este tumor se detecta con mucha más frecuencia en los niños. De todas formas, esta patología es una de las que tiene una baja prevalencia entre la población. En algunos casos (alrededor del 10%), este tumor se vuelve familiar y se detecta tanto en uno de los padres como en los hijos. También es necesario comprender que en el 10% de los casos esta formación se vuelve maligna. Al mismo tiempo, las metástasis de tumores suprarrenales son muy raras. Si se desarrollan, se detectan en los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos, los músculos y el tejido óseo.

Al identificar un feocromocitoma, se puede observar una formación con un diámetro de 1 a 14 cm, cuyo peso es de 1 a 60 g, también se encuentran tumores suprarrenales de tamaños mucho mayores. Normalmente esta formación tiene una cápsula exterior. El tumor suprarrenal está bien abastecido de sangre. Su actividad hormonal depende de su tamaño.

Causas de la formación de tumores suprarrenales.

La formación de feocromocitoma, cuyas causas son. diferente naturaleza, ocurre en presencia de los siguientes factores:

• factor hereditario. La aparición de un tumor suprarrenal puede estar asociada con una mutación de ciertos genes, lo que provoca cambios negativos en las glándulas suprarrenales;
• desarrollo de neoplasia endocrina múltiple tipo 2A o 2B. En el contexto de esta enfermedad, existen cambios patologicos en las glándulas suprarrenales.

Síntomas de un tumor suprarrenal.

En presencia de feocromocitoma, cuyos síntomas se manifiestan de manera bastante aguda, se pueden observar muchos procesos negativos en el cuerpo humano.

Este signo es el más característico en presencia de un tumor suprarrenal. Hay un aumento tanto en los valores sistólicos como diastólicos. este síntoma puede manifestarse de diferentes maneras. Algunos pacientes experimentan un aumento persistente de la presión arterial, pero aparecen pocos otros signos de la enfermedad. Otros experimentan aumentos repentinos de presión de hasta 300 mmHg. Arte. ( forma paroxística). Esta crisis hipertensiva se acompaña de otros síntomas de esta enfermedad (palidez de la piel, abundante sudoración, micción intensa) y desaparece con bastante rapidez. Al cabo de unos minutos u horas una persona puede sentirse bien.

El aumento de presión se produce por los efectos de las catecolaminas producidas por el tumor en grandes cantidades. esta sustancia Provoca la contracción de los músculos lisos que forman las paredes de los vasos sanguíneos. Debido a esto, la luz de las arterias y venas se reduce significativamente, lo que conduce a un aumento de la presión.

Alteraciones del ritmo cardíaco debido a un tumor suprarrenal.

Las hormonas producidas por el tumor actúan sobre los receptores adrenérgicos del corazón. Como resultado, la frecuencia y la fuerza de sus contracciones aumentan significativamente. Posteriormente se observa el efecto contrario. Cuando el centro está emocionado nervios vagos hay una disminución en el número de latidos del corazón. Esto conduce a una arritmia, que se acompaña de los siguientes síntomas:

• el paciente describe sus sensaciones como una cierta sensación de aleteo en el pecho y el cuello;
• hay una aceleración del pulso seguida de una desaceleración;
• hay un sentimiento que se describe como un “fracaso” en el trabajo del corazón;
• dolor localizado detrás del esternón;
• debilidad muscular;
• fatigabilidad rápida;
• disnea.

Excitación del sistema nervioso en tumores suprarrenales.

Las catecolaminas tienen un efecto estimulante sobre los procesos que ocurren en la médula espinal y el cerebro. La transmisión de señales desde la central. sistema nervioso a órganos y tejidos del cuerpo humano. Esto se manifiesta por los siguientes síntomas:

• aparición sin causa de sentimientos de ansiedad y miedo;
• escalofríos y temblores en todo el cuerpo;
• disminución del rendimiento, fatiga;
• frecuentes cambios de humor;
• dolor de cabeza (de naturaleza pulsante).

Disfunción del sistema digestivo debido a un tumor suprarrenal.

La adrenalina, secretada por el tumor productor de hormonas, estimula los receptores adrenérgicos ubicados en los intestinos. Este efecto ralentiza el movimiento de los alimentos a través de sistema digestivo y provoca la contracción del esfínter. Si una persona enferma inicialmente tenía un tono intestinal disminuido, entonces la adrenalina, por el contrario, estimula su peristaltismo. Este impacto negativo provoca los siguientes síntomas:

• náuseas;
• dolor abdominal acompañado de calambres intestinales;
• estreñimiento frecuente o, por el contrario, diarrea.

Otros síntomas de un tumor suprarrenal

¿Por qué más se caracteriza esta enfermedad? Si existe dicho tumor, también se observan los siguientes síntomas:

• Se produce la activación de las glándulas exocrinas. Este fenómeno acompañado de lagrimeo, secreción de saliva viscosa, aumento de la sudoración;
• Se observa palidez de la piel, que se explica por vasoconstricción. La piel se siente fresca al tacto. Durante una crisis hipertensiva, se produce el fenómeno opuesto en términos de síntomas: la piel se calienta y se enrojece;
• la visión se deteriora. Los pacientes a menudo se quejan de la aparición de manchas oscuras ante los ojos;
• El aumento de presión provoca cambios negativos en la retina, aumentando el riesgo de hemorragias. Si se somete a un examen por parte de un oftalmólogo, en la mayoría de los casos se detecta un cambio en el fondo del ojo;
• desarrollo de hipema. Se trata de una formación roja en la parte blanca del ojo;
• Pérdida repentina de peso de 6 a 10 kg sin cambiar los hábitos alimentarios. Este fenómeno es provocado por la aceleración del metabolismo en el cuerpo.

Diagnóstico de tumor suprarrenal.

Si recurres a especialista calificado para determinar el estado del cuerpo si hay síntomas característicos, podrá hacer tal diagnóstico solo después de pasar una serie de pruebas y someterse a ciertos procedimientos. Éstas incluyen:

• llevar a cabo una conversación con el paciente. El médico tratante debe preguntar con qué estaba enferma la persona antes y qué síntomas le molestan. La mayoría de los pacientes presentan signos característicos de la presencia de dicho tumor suprarrenal;
• Todo paciente con sospecha de tumor en las glándulas suprarrenales debe someterse a un examen visual de diagnóstico, gracias al cual se puede observar palidez de la piel. Al palpar una formación en la zona abdominal puede producirse una crisis de catecolaminas;

• pruebas de estimulación. Realizado para pacientes que tienen presión arterial alta persistente. Para ello, se administran por vía intravenosa fármacos que contienen bloqueadores adrenérgicos (fentolamina, tropafeno). Como resultado de esto, después de 5 minutos la presión disminuye en varias unidades (la superior en 40, la inferior en 25), entonces podemos asumir la presencia de un tumor suprarrenal;
• análisis de sangre generales. Con esta enfermedad, su composición cambia. En muchos casos aumentan los leucocitos, linfocitos y eosinófilos. Esto ocurre debido a la contracción de los músculos lisos del bazo. Al mismo tiempo, también aumentan los niveles de glucosa;

• análisis para determinar la concentración de catecolaminas en la sangre. Con el feocromocitoma, diagnosticar esta condición negativa puede resultar difícil, ya que los niveles altos de hormonas (adrenalina, dopamina, norepinefrina, metanefrina y normetanefrina) se determinan solo unas pocas horas después de una crisis hipertensiva. No tiene sentido hacer este análisis más adelante.
• examen de la orina de un paciente con un tumor suprarrenal. Diagnóstico de laboratorio Ocurre a partir de secreciones que se recogen durante el día o 3 horas después de un ataque de hipertensión. Si la enfermedad está presente, el análisis muestra. nivel aumentado catecolaminas, proteínas, glucosa en la orina, presencia de cilindros. La peculiaridad de este estudio es que debe realizarse durante un ataque. En otras ocasiones, el resultado de la prueba será normal;

• determinación del nivel de metanefrinas en sangre y orina. Durante el día posterior a la crisis, la concentración de estas sustancias será elevada;
• Ultrasonido órganos internos. Pasa el este estudio necesario para todos los pacientes. Permite determinar dónde se ubica la educación, cuál es su naturaleza;
• Tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales. Realizado utilizando agente de contraste, que se administra por vía intravenosa, y radiación de rayos X. Un equipo especial toma una serie de fotografías y luego las compara. Cuando usas tomografía computarizada es muy fácil identificar todos los cambios negativos en el cuerpo, determinar la ubicación, el tamaño y la naturaleza del tumor;

• Resonancia magnética de órganos ubicados en el espacio retroperitoneal. método moderno diagnósticos que no utilizan rayos X. Le permite visualizar los órganos necesarios, incluidas las glándulas suprarrenales. La resonancia magnética puede detectar tumores localización diferente, cuyo tamaño es de 2 mm;
• . Implica administracion intravenosa Sustancias que pueden acumularse en el tejido suprarrenal (yodocolesterol, scintadren). Después de eso, la presencia de estos medicamentos se registra mediante un escáner especial. La gammagrafía ayuda a identificar la ubicación del tumor (no solo en las glándulas suprarrenales, sino también en los tejidos circundantes), la presencia de metástasis en el proceso oncológico;
• . Se realiza bajo control ecográfico o TC. Habiendo adormecido previamente el área requerida del cuerpo, se extrae material del tumor con una aguja delgada especial. Se examina bajo un microscopio para determinar las características de las células y diagnosticar la presencia de procesos malignos.

Tratamiento conservador de los tumores suprarrenales.

Si hay feocromocitoma, el tratamiento debe realizarse bajo la supervisión de especialistas con experiencia. Terapia de drogas está dirigido exclusivamente a eliminar los principales síntomas de la enfermedad. Es posible eliminar completamente los tumores suprarrenales solo quirúrgicamente.

La operación sólo se puede realizar después de que el estado de la persona se haya estabilizado. Presión arterial alta durante Intervención quirúrgica aumenta el riesgo de enfermedades potencialmente mortales para el paciente: síndrome hemodinámico incontrolado, arritmia cardíaca, accidente cerebrovascular. Por tanto, antes de la cirugía, es imperativo recurrir a un tratamiento farmacológico, cuyo objetivo es normalizar los niveles de presión arterial.

Dependiendo del estado del paciente, está indicado el uso de los siguientes fármacos:

• alfabloqueantes. Los medicamentos de este grupo incluyen Tropaphen, Phentolamine. Datos medicamentos bloquear los receptores adrenérgicos. Como resultado, se vuelven insensibles a alto contenido adrenalina en la sangre humana. Cuando se usan estos medicamentos, se reduce el impacto negativo de las hormonas en el cuerpo humano, se reduce la presión arterial y se normaliza la función cardíaca;
• betabloqueantes (propranolol). esta droga reduce la sensibilidad del cuerpo a la adrenalina. Cuando se consume, se normaliza la actividad cardíaca y se reducen los niveles de presión arterial;
• Inhibidores de la síntesis de catecolaminas (Metirosina). Las drogas de este grupo inhiben la producción de adrenalina y noradrenalina en el cuerpo humano. Cuando se toma, se reducen las manifestaciones (en un 80%) de todos los síntomas observados durante la enfermedad;
• bloqueadores de los canales de calcio (nifedipina). Los fármacos de este grupo bloquean la entrada de calcio en las células del músculo liso del cuerpo humano. Como resultado, se elimina el espasmo vascular, lo que reduce la presión arterial y el número de contracciones del corazón.

Tratamiento quirúrgico del tumor suprarrenal.

Después de que la condición de la persona se haya estabilizado durante al menos 5 días, y diagnóstico completo empezar a Tratamiento quirúrgico Tumores suprarrenales. Existen varias opciones quirúrgicas, cada una con sus propias ventajas y desventajas.

Cirugía tradicional o abierta para tumores suprarrenales.

Muchos cirujanos utilizan este tipo de cirugía para extirpar tumores suprarrenales. Consiste en realizar una incisión en la piel de 20-30 cm de largo, en este caso los músculos de la parte anterior pared abdominal, pecho y diafragma. El proceso de separación de tejidos en el camino hacia las glándulas suprarrenales puede llevar incluso a los más cirujano experimentado de 30 a 40 minutos. Después de abrir el acceso al tumor suprarrenal, se extrae, lo que no dura más de 10 minutos. Después de esto, el cirujano lleva a cabo todas las acciones en orden inverso, cosiendo todas las telas. Este proceso puede tardar hasta media hora. Dicha intervención quirúrgica está indicada en los casos en que no es posible determinar con precisión la ubicación del tumor suprarrenal. Tiene muchas desventajas:

• La duración de la operación puede alcanzar las 2,5 horas;
• mayor traumatismo tisular, que conduce a período largo recuperación;
• presencia de importantes dolor después de la operación;
• El paciente está indicado para una estancia hospitalaria prolongada en el postoperatorio.

Método de cirugía laparoscópica para extirpar un tumor suprarrenal.

¿En qué se diferencia la cirugía laparoscópica de la cirugía tradicional? Durante este procedimiento, se coloca a la persona en un sofá de lado, con un cojín colocado debajo de la parte baja de la espalda. Se realiza una pequeña incisión en la zona requerida, cuya longitud es de aproximadamente 1 cm, a través de ella se pasa un herramienta especial– un endoscopio con una cámara de vídeo al final. Bajo el control del equipo, el cirujano encuentra la glándula suprarrenal y extirpa el tumor, que suele ser claramente visible. Esta operacion tiene muchas ventajas. Es mucho menos traumático, después de realizarlo queda una pequeña sutura y el procedimiento en sí no dura mucho. A pesar de estas ventajas, la laparoscopia tiene muchas desventajas:

• El procedimiento es difícil de realizar en pacientes que previamente han tenido intervenciones quirúrgicas en órganos ubicados en la cavidad abdominal (en presencia de adherencias);
• la laparoscopia es bastante difícil para personas con una cantidad significativa de grasa subcutánea;
• Para realizar la operación, un dióxido de carbono, que le permite crear un espacio de trabajo para el cirujano. Como resultado, la presión sobre el diafragma aumenta, lo que hace que el volumen pulmonar disminuya. Esta condición puede ser peligrosa para las personas mayores o aquellas con problemas de salud subyacentes.

Cirugía retroperitoneoscópica para extirpar un tumor suprarrenal.

Se realiza a través de la zona lumbar, donde se realizan 3 incisiones de 1-1,5 cm, esta operación tiene muchas ventajas y se considera la mejor manera extirpación de un tumor suprarrenal. Es menos traumático, tiene un número reducido de complicaciones y un tiempo de recuperación mínimo. El paciente es dado de alta 3 días después de la operación.

La extirpación radical de un tumor suprarrenal tiene un pronóstico positivo. Supervivencia del paciente educación benigna es del 95% y para los malignos, del 44%. La tasa de recaída es del 12,5%.

⚕️Melikhova Olga Aleksandrovna - endocrinóloga, 2 años de experiencia.

Se ocupa de cuestiones de prevención, diagnóstico y tratamiento de enfermedades de órganos. sistema endocrino: glándula tiroides, páncreas, glándulas suprarrenales, glándula pituitaria, gónadas, glándulas paratiroides, Glándula Timo etc.

El feocromocitoma es un tumor localizado en la médula suprarrenal cuyo principal efecto es la producción de catecolaminas (norepinefrina y epinefrina). nivel normal tiene estas hormonas gran importancia para todo el cuerpo, ya que superar estos valores provoca hipertensión, aumento de la emocionalidad y provoca náuseas y vómitos. Muy a menudo, los efectos del feocromocitoma suprarrenal se manifiestan en forma de crisis hipertensivas.

¿Qué es el feocromocitoma suprarrenal?

Afortunadamente, el feocromocitoma suprarrenal no es un tumor común y es bastante raro. La proporción de morbilidad infantil es aproximadamente del 10% de los pacientes adultos, y los niños son los más susceptibles a esta enfermedad. Entre los pacientes adultos, las mujeres tienen más probabilidades de sufrir tumores. edad promedio que tienen entre 20 y 50 años.

El tumor feocromocitoma está encerrado en una especie de cápsula y recibe suficiente sangre a través de numerosos vasos. Su tamaño, a partir de 0,5 cm, aumenta varios milímetros cada año hasta alcanzar los 14 cm.La actividad hormonal que es capaz de presentar no depende del tamaño del tumor. Como regla general, el feocromocitoma es de naturaleza benigna, pero en el 10% de los casos puede tener un curso maligno. En este caso, el tumor se encuentra fuera de las glándulas suprarrenales y produce dopamina.

Esta formación se encuentra directamente cerca o sobre las glándulas suprarrenales. Lo más frecuente es que el tumor se desarrolle en uno de ellos y sólo el 10% de los pacientes se ven afectados en ambos lados. Un feocromocitoma ubicado por separado tiene un efecto más suave en el cuerpo, ya que en este caso solo produce noradrenalina. Se observan casos bastante raros en los que se forma un tumor en el tórax o la cavidad abdominal, en la pelvis y, en casos raros, en el cuello o la cabeza.

Síntomas del tumor.

El feocromocitoma secreta hormonas de las que depende en gran medida el bienestar de los pacientes. Lo primero que sufre un aumento en su nivel es el sistema cardiovascular, así como nervioso y endocrino. Uno de los más brillantes síntomas severos feocromocitoma, que también se distingue por su persistencia, es hipertensión arterial, teniendo forma estable. En este caso, se observan frecuentes crisis hipertensivas con aumentos repentinos de presión. Entre ataques la presión puede caer a valores normales, o dependiendo de características individuales el paciente permanece establemente elevado. A menudo hay casos en los que la enfermedad se gestiona sin crisis, pero con constante valores aumentados presión arterial.

Un ataque de crisis hipertensiva causado por un aumento en el nivel de catecolaminas debido a los efectos del feocromocitoma en el cuerpo se acompaña de otros trastornos negativos. La mayoría de las veces, los pacientes están preocupados por problemas gastrointestinales y manifestaciones cardiovasculares, así como violaciones Procesos metabólicos Y trastornos neuropsiquiátricos. Durante un ataque, los pacientes experimentan escalofríos, dolores de cabeza, ansiedad y desequilibrio, además de aumento de la sudoración e incluso convulsiones. Como síntoma, el dolor en el área del corazón y las manifestaciones de taquicardia están constantemente presentes, pueden ocurrir vómitos y náuseas. Un síntoma del feocromocitoma también son los cambios en la composición de la sangre, y los resultados de las pruebas pueden detectar linfocitosis y leucocitosis, así como hiperglucemia y eosinofilia.

Un síntoma del desarrollo de feocromocitoma son los trastornos metabólicos, que conducen al desarrollo de diabetes mellitus y una pérdida repentina de peso. A menudo los pacientes pierden por un tiempo corto hasta 10 kg de peso sin cambiar tu dieta. El curso maligno del feocromocitoma también presenta una serie de síntomas, que se expresan por la aparición de dolor abdominal, pérdida de peso muy importante y metástasis que pueden afectar a órganos alejados de los riñones.

Uno de los síntomas que permite detectar el feocromocitoma es la pérdida repentina de la visión cuando manchas oscuras y la luz parpadea. Situación similar amenaza con desprendimiento de retina y pérdida de visión y, por lo tanto, requiere derivación a especialistas.

Diagnóstico de feocromocitoma

Al diagnosticar feocromocitoma, en primer lugar, preste atención a los síntomas que lo acompañan. Dado que el feocromocitoma suprarrenal no secreta hormonas constantemente, es necesario realizar pruebas varias veces, comenzando inmediatamente después del ataque. Al diagnosticar feocromocitoma, análisis bioquímico encontrado en sangre y orina mayor contenido catecolamina, así como cortisol, calcitonina, hormona paratiroidea, ACTH. El uso de la palpación para diagnosticar el feocromocitoma, que afecta especialmente a áreas ubicadas en el cuello o la cavidad abdominal, puede provocar el desarrollo de una crisis de catecolaminas, que es más típica del feocromocitoma. Estos ataques se basan en un exceso significativo de catecolaminas, y el ataque en sí puede desencadenarse por un sobreesfuerzo físico, situación estresante, aunque a menudo no se puede determinar la causa del ataque. El diagnóstico de feocromocitoma mediante un cardiograma muestra cambios menores y aparecen temporalmente durante los ataques. El examen de ultrasonido puede detectar la ubicación y el tamaño del feocromocitoma. Además, para pacientes con este tipo de enfermedad, se recomienda diagnosticar feocromocitoma mediante resonancia magnética, biopsia, tomografía computarizada y estudios de radiación.

La apariencia de los pacientes con feocromocitoma existente depende en gran medida de la forma de la enfermedad, que generalmente se divide de la siguiente manera:

• paroxístico;
• constante;
• mezclado.

Los pacientes, especialmente después de un ataque, parecen inseguros y asustados, como después de cualquier ataque cardíaco. Sufrir de aumento de la sudoración, fiebre, posibles convulsiones y aumento de la micción.

Todos ellos son susceptibles a un síndrome llamado tríada de Carney, que incluye aumento de la sudoración, dolor de cabeza y aumento del ritmo cardíaco. Mujeres con un tumor similar en etapa inicial Experimenta los mismos síntomas que la hipertensión. La forma mixta se complica por las crisis constantemente presentes. Muy peligroso y causas. mal presentimiento turno permanente presión de mayor a menor y viceversa. Esto se llama shock de catecolaminas y se considera potencialmente mortal.

Tratamiento del feocromocitoma suprarrenal

El tratamiento del feocromocitoma, incluidas las manifestaciones de crisis de catecolaminas, se basa en el uso de fármacos adrenolíticos que pueden bloquear el efecto de las catecolaminas, reduciendo así presión arterial. Para metodos terapeuticos Los tratamientos para el feocromocitoma incluyen: medicamentos, como Regitine o Phentolamine en la forma inyecciones intramusculares, así como Tropafen, administrado por vía intravenosa.

El tratamiento terapéutico del feocromocitoma, por regla general, no puede eliminar permanentemente el tumor, por lo que se puede lograr un efecto significativo antes de la cirugía con la ayuda de a-metiltirosina. Tratamiento farmacológico Los feocromocitomas que utilizan a-metiltirosina se realizan antes de la cirugía, ya que la principal método terapéutico en el tratamiento del feocromocitoma es extirpación quirúrgica feocromocitomas. Se requiere precaución al usar este medicamento, ya que el uso sistemático de dicho medicamento puede provocar desordenes mentales y trastornos digestivos.

Tratamiento quirúrgico del feocromocitoma.

Antes de la cirugía para extirpar un tumor, es necesario normalizar la presión arterial, para lo cual se utiliza una combinación de medicamentos basada en el contenido de bloqueadores beta y bloqueadores alfa. En el tratamiento quirúrgico del feocromocitoma, si se sospecha de múltiples tumores, solo se utiliza el acceso por laparotomía. Como regla general, una vez extirpado el tumor, la presión vuelve a la normalidad. En el tratamiento del feocromocitoma suprarrenal maligno después de la extirpación del tumor, se utiliza quimioterapia.

Previsiones de vida

Complicaciones graves potencialmente mortal al diagnosticar feocromocitoma de las glándulas suprarrenales, hemorragias intracraneales, infarto, fracaso agudo riñones y edema pulmonar. Después Tratamiento quirúrgico Los feocromocitomas son benignos; en la mayoría de los casos, la salud vuelve a la normalidad. La supervivencia después de la extirpación del tumor en ausencia de recaída es de más del 95% de los casos. Crucial Esto se refiere al diagnóstico de feocromocitoma en primeras etapas desarrollo de la enfermedad.

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A la hora de realizar un diagnóstico de Feocromocitoma (PC), se tienen en cuenta los datos cuadro clinico y los resultados de métodos de investigación hormonales, bioquímicos e instrumentales.

1. Datos del cuadro clínico.

Se debe sospechar feocromocitoma si se presentan los siguientes signos:

• Dolor de cabeza, sudoración y taquicardia, que pueden presentarse independientemente de los niveles de presión arterial (PA).
• Crisis hipertensivas frecuentes con niveles elevados de presión arterial, que descienden de forma independiente a niveles normales.
• Los síntomas de la hiperadrenergia son temblores, enrojecimiento o palidez de la piel, palpitaciones, sudoración, inquietud.
• Insensibilidad a medicamentos, reduciendo la presión arterial.
• El aumento de la presión arterial se detectó por primera vez en la infancia o en la edad adulta temprana.
• Pérdida de peso de hasta el 15% o más de masa ideal cuerpos.
• Hipotensión ortostática(disminución de la presión arterial sistólica y diastólica al pasar a una posición vertical).
• Tolerancia alterada a los carbohidratos o aumento del azúcar en sangre.

1. Estudios hormonales.

Lo más importante en el diagnóstico del feocromocitoma es identificación sobreeducación catecolaminas (CA).

Para hacer esto, determine en la orina diaria o en el plasma sanguíneo. el nivel de los propios CA o sus metabolitos: metanefrina, normetanefrina, ácido vanililmandélico.

Superar el nivel normal de CA o sus metabolitos indica la probable presencia de feocromocitoma, pero no excluye por completo otras enfermedades que puedan manifestar los mismos cambios. Si el exceso de la norma es 2 o más veces, el diagnóstico se vuelve más fiable.

Cabe señalar que se pueden observar niveles elevados de catecolaminas en la sangre no solo en el feocromocitoma. Puede ser causada por hipoglucemia, estrés, ejercicio de estrés, acidosis, insuficiencia renal, hipotensión arterial, hipoxia, aumento presión intracraneal, obesidad, además de tomar una serie de medicamentos que afectan el nivel de catecolaminas: betabloqueantes, estimulantes adrenérgicos, metildopa, preparaciones de rauwolfia, etc.

Al mismo tiempo, una sola vez. resultado negativo, especialmente si el estudio se realizó durante el período interictal, no excluye el diagnóstico de feocromocitoma.

Es más importante realizar investigaciones inmediatamente después de la crisis.

Cabe señalar que la determinación de metabolitos es más informativa que las propias CA, ya que La adrenalina y la noradrenalina permanecen en el cuerpo durante muy poco tiempo. Con bastante rapidez se convierten en metanefrinas y permanecen en el organismo durante 24 horas, por lo que su determinación no está relacionada con el momento de la liberación de hormonas por parte del tumor.

La ventaja de determinar los metabolitos es también que su nivel no depende de la dieta (abuso de chocolate y café) o de la medicación (betabloqueantes, estimulantes adrenérgicos, incluidos acción central, inhibidores de la MAO, etc.), que pueden provocar resultados falsos.

Esto es lo más método confiable diagnóstico de feocromocitoma, porque su sensibilidad y especificidad alcanza el 98%.

1. Pruebas funcionales.

Si el estudio de los niveles de catecolaminas no confirma el diagnóstico de feocromocitoma, es recomendable realizar pruebas funcionales.

Hay dos tipos de pruebas funcionales: provocativo y adrenolítico .

Las pruebas de provocación estimulan la liberación de catecolaminas por parte del tumor con el desarrollo de una crisis hipertensiva y un aumento en el contenido de catecolaminas en la sangre y la orina. Porque alto riesgo desarrollo de complicaciones, estas pruebas rara vez se utilizan.

Pruebas provocativas:

• prueba de histamina llevado a cabo con una presión arterial inicialmente normal. Se administran 0,05 mg de histamina por vía intravenosa. Aumento de la presión en 60/40 mmHg. Arte. durante los primeros 4 minutos después de la administración de histamina indica la presencia de feocromocitoma.
• Prueba con tiramina. Se administra por vía intravenosa 1 mg de tiramina. Promoción presión sistólica por 20 mmHg. Arte. o más durante 2 minutos también sugiere la presencia de feocromocitoma.
• Prueba de glucagón. Se administran 0,5 mg de glucagón por vía intravenosa. Los resultados de la prueba se evalúan del mismo modo que con la administración de histamina y tiramina.

Pruebas adrenolíticas:

• Prueba con clonidina, que reduce el nivel de noradrenalina secretada. terminaciones nerviosas, pero no afecta la secreción de catecolaminas por feocromocitoma. Antes del estudio, se determina la cantidad de catecolaminas en el plasma sanguíneo. Luego se administran por vía oral 0,3 mg de clonidina y después de 3 horas se vuelve a determinar el contenido de estas hormonas en la sangre. En pacientes con feocromocitoma, el contenido de catecolaminas no cambia significativamente después de tomar clonidina, mientras que en pacientes con hipertensión el nivel de norepinefrina disminuye a normal o incluso más bajo.
• Si la presión arterial está constantemente elevada y no es inferior a 160/110 mm Hg. Arte. aplica prueba de fentolamina . Se administran 5 mg de fentolamina por vía intravenosa. Una disminución de la presión arterial en 5 minutos en más de 35/25 mm Hg. permite sospechar la presencia de feocromocitoma.

1. Pruebas bioquímicas.

Definición nivel de azúcar en sangre, especialmente durante un ataque o crisis espontánea.

1. Métodos instrumentales investigación.

Estos métodos se utilizan para confirmar el diagnóstico y determinar la ubicación del tumor.

• Ultrasonografía. Informativo cuando tallas grandes tumores.

• Tomografía computarizada y resonancia magnética permiten detectar un tumor con un diámetro de hasta 1 cm en el 80% de los pacientes.
• Gammagrafía- el método de diagnóstico más informativo y específico del feocromocitoma. Después de la inyección de una sustancia especial metayodobencilguanidina, marcada con yodo radiactivo I-131, se realiza una exploración de las glándulas suprarrenales. Yodo radiactivo es capturado selectivamente por células cromafines y localizado en el área del tumor, lo que permite la visualización de feocromocitomas. Este método puede detectar tumores no detectados por tomografía computarizada, especialmente paragangliomas, tumores extraadrenales o metástasis de feocromocitoma maligno.
• Con mucha menos frecuencia, se utiliza un cribado selectivo para identificar tumores suprarrenales. angiografía suprarrenal, y con localización extraadrenal: aortografía. Este método no se utiliza mucho porque... Pueden ocurrir complicaciones cuando se administra un agente de contraste.

Prueba genética.

Si el paciente conoce bien sus antecedentes familiares, puede informarle al médico sobre otros tipos de tumores endocrinos, incluido el feocromocitoma, que se encuentran en miembros de la familia. En este caso, el médico, sospechando una naturaleza familiar del tumor, puede proceder directamente a pruebas genéticas.

Descubrimiento incidental de feocromocitoma.

Un tumor en la glándula suprarrenal puede descubrirse de manera incidental durante estudios de imágenes realizados por otros motivos.

Pronóstico del feocromocitoma.

Liberación masiva de catecolaminas en el feocromocitoma por vía directa. efectos tóxicos El corazón puede causar daño a las células del corazón.

En general, los feocromocitomas son benignos y tienen un pronóstico excelente después de su extirpación quirúrgica. Una operación radical conduce a la recuperación en la mayoría de los pacientes.
En ausencia de tratamiento quirúrgico, con recaídas después de la extirpación y con tumores malignos el pronóstico es desfavorable. El feocromocitoma en mujeres embarazadas tiene resultado desfavorable para la madre y el feto; la tasa de mortalidad es aproximadamente del 50% para ambos.

Tanto los feocromocitomas malignos como benignos pueden recurrir después de la cirugía. La tasa de recaída promedia alrededor del 10%.