טרשת צדדית אמיוטרופית: האם יש טיפול? ALS (מחלה): סימפטומים ושיטות אבחון.

למחלה בשם מורכב זה יש את הקיצור הקצר ALS והיא מסווגת כנוירודגנרטיבית. זוהי אחת מצורות העיוות של נוירונים האחראים על תפקודים מוטוריים. במחלה זו נפגעים נוירונים מוטוריים הממוקמים הן בחוט השדרה והן בקליפת המוח. מהלך הנגעים הוא בלתי הפיך, אך ניתן להאט את ביטוייהם ולהפסיק חלקית. על מנת להתחיל את המאבק במחלה בזמן, כאשר היא טרם הגיעה לשלב של נכות החולה, יש צורך להכיר את הסימפטומים שלה ולפנות לעזרה. סיוע מיוחדבְּהֶקְדֵם הַאֶפְשַׁרִי.

צַד טרשת אמיוטרופית(ALS) - מתקדם לאט, חשוך מרפא מחלה ניווניתמערכת העצבים המרכזית

לפני פירוט כל התסמינים בפירוט של מחלה זוולתת תיאור מפורט שלהם, יש לתת אזהרה. לאף חולה שאובחן עם ALS אין הכל תסמינים אפשרייםבּוֹ זְמַנִית. כמו כן, סדר התרחשותם אינו מכובד; הם מתעוררים ללא כל רצף הגיוני. כמו כן, לא בהכרח אחד מהתסמינים הטמונים באמיוטרופי טרשת צדדיתיציין בדיוק את המחלה הזו. זה עשוי להיות סימן למחלה אחרת. יחד עם זאת, החולה עלול להפגין סימנים של ALS שאינם רשומים ברשימת התסמינים, או סטיות בודדות בעלות אופי שונה.

אם אתה רוצה לדעת ביתר פירוט מהי, וגם לשקול את הגורמים, התסמינים, האבחנה והטיפול במחלה, תוכל לקרוא על כך מאמר בפורטל שלנו.

חָשׁוּב! המחלה חולפת באישיות, אחת מקרה קליניאינו דומה לאחר, להתקדמות הזרימה תמיד יש דינמיקה שונה ותלויה בנסיבות רבות ושונות.

התכווצויות שרירים

הראשון (לא תמיד לפי סדר ההתרחשות) ואחד הנפוצים ביותר הוא התסמין של עווית שרירים. זה נקרא fasciculation ולובש את הצורות הבאות.

רקמת השריר מתחת לעור מתחילה להתכווץ. תחושות של עוויתות ורעד מרגיזים את המטופלים, אך למעשה לא ניתן לעשות דבר בנידון. פעימות שרירים יכולות להתרחש, תמיד באותה נקודה, או "לשוטט" בכל הגוף, ומתפשטות על פני שטחים גדולים.

עֵצָה. ישנן שתי אפשרויות להתפתחות אירועים: או שהפאסיקולציות יחלפו מעצמן לאחר זמן מה (אבל אז הן יכולות להתעורר שוב), או שהן יתעצמו עד כדי כך שתצטרך ללכת לרופא כדי לקבל טיפול תרופתי .

חולשת שרירים

ברגע שזרימת האותות מנוירונים מוטוריים מהמוח לשרירים מתחילה להתייבש (יורדת כמותית), הם אינם משמשים עד הסוף, ובגלל זה הם רוכשים חולשה, מאבדים מסה. חולשת שרירים עלולה להוביל לחוסר יציבות בשיווי המשקל ולסיכון מוגבר לנפילה בזמן הליכה.

עֵצָה. השרירים, כאשר מסתם מתחילה לרדת, לא ניתן "לשאוב" שוב באמצעות תרגילים. אבל יש צורך לעשות התעמלות, כולל תרגילי שיווי משקל, וגם להתאים את התזונה כדי להאט את הידלדלות רקמת השריר.

הדבר נובע גם מירידה במידת השימוש בשרירים, שהופכים פחות גמישים, כאילו "מתוכים". זה מקשה על הליכה ועמידה וגורם לנפילות תכופות.

עֵצָה. יש צורך לבקר פיזיותרפיסט כדי לבחור תוכנית התעמלות כדי להגביר את גמישות המפרק וטווח התנועה. כדאי להתייעץ עם תזונאי כדי להתאים את התזונה לשמירה על משקל הגוף והשריר.

התכווצות שרירים

עוויתות ועוויתות של רקמת שריר מתחילות לרוב בלילה, אך יכולות להיווצר מאוחר יותר שְׁעוֹת הַיוֹם, הופכים תכופים יותר ומתעצמים. הם נובעים מהפסקת העברת האות מהנוירון לצומת השריר. השריר לא יכול לזהות את האות ואת ה"מתחים", מה שגורם לעווית.

פרכוסים מסוכנים כי הם פתאומיים, לא נעימים מאוד ו תסמיני כאב, ובסופו של דבר, מיומנויות מוטוריות לקויות.

עֵצָה. כדי לנטרל או להחליש את הסימפטום, עליך לשנות את תנוחת הישיבה/שכיבה בתדירות גבוהה יותר בזמן מנוחה. ניתן לפתור את הבעיה באופן חלקי על ידי ביצוע קבוע של תרגילים מיוחדים להרגעת שרירים. ועבור עוויתות קשות וממושכות, הרופא עשוי לרשום תרופה נוגדת פרכוסים.

עייפות

אנחנו לא מדברים על העייפות שמגיעה אחרי יום שלם של עבודה בארץ. עייפות, שמגיעה באופן בלתי צפוי ללא סיבה טובה, קשורה לירידה בתפקוד הגופני ברקמת השריר. כדי לשמור את זה בפנים מצב פעיל(טון) דורש יותר ויותר הוצאת אנרגיה. זה יכול להיות גם קשיי נשימה, קוצר נשימה, התייבשות או ירידה בכמות המזון הזמינה לגוף (תת-תזונה או תת-תזונה).

עֵצָה. כדי לחלק כוחות באופן שווה, יש צורך לערוך תוכנית עבודה ליום. אני אוהב את זה פעילות גופניתמתחלפים במנוחה. התייעצו עם תזונאי ופיזיותרפיסט. אפשר להגדיל את כמות המזון הנצרכת או להגדיל את תכולת הקלוריות שלו.

תסמונת כאב

כאב אינו נובע ישירות מהאבחנה של טרשת צדדית אמיוטרופית. המחלה אינה גורמת לכאב או אפילו אי נוחות. אבל תסמונת כאביכול לבוא לידי ביטוי, ודי חזק, בשל מספר סיבות:

• התכווצות שרירים;
• סחיטת עור;
• מתח שרירים;
• סגירה של מפרקים.

חשוב לזהות את הסיבה כְּאֵבלחסל אותם.

עֵצָה. המלצות עבור ההפרשות הטובות ביותרהרופא יכול לתת לך תרגילי גוף שהמטופל צריך להפעיל ותרגילים כדי למנוע דחיסה מקומית. גם אפשרי טיפול תרופתי, עם מרשם של תרופות נוגדות עוויתות וסטרואידים אנבוליים כאחד.

קושי בבליעה

כאשר שרירי הגוף מתחילים להיות מושפעים, התור מגיע עד מהרה לשרירי הפנים. עם ניוון שרירים של הגרון, מתחיל קושי בבליעה. לתופעה רפואית זו יש שם - דיספאגיה. כמובן שהתהליך מקשה על אכילת מזון ומוצרים נוזליים, ולכן החולה מתחיל לאכול פחות ומקבל הרבה פחות רכיבים תזונתיים, מה שמוביל, בתורו, לירידה במסת השריר ולקושי גדול אף יותר בבליעה.

עֵצָה. כדאי לפנות לשני מומחים: קלינאית תקשורת ותזונאית. הראשון, לאחר הערכת מידת ההפרעה, ימליץ על תרגילים להקלה על הבעיה, השני ייצור דיאטה באופן שגופו של המטופל יקבל את הכמות המינימלית של מזון. כמות מקסימליתנושאי אנרגיה. עַל שלב מאוחרעשוי להזדקק להחלפה דרך מסורתיתתזונה חלופית.

הַפרָשָׁת רִיר

אם מתחילה הפרעה בתפקוד הבליעה, הרוק מצטבר בפה ולא ניתן לבלוע. אותו דבר קורה עם ליחה. זה מוביל להזלת ריר בלתי רצונית, בלתי נשלטת, שאינה יכולה אלא לגרום לאי נוחות. אם החולה מיובש, הרוק עשוי להיות צמיג. תפקוד לקוי של ריור גורם לקנדידה של רירית הפה ויובש.

לעתים קרובות, חולים או קרוביהם מאובחנים עם מחלה במערכת העצבים כגון טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS). זה נדיר מאוד, אבל די חמור וקטלני. מחלות מסוכנות. ככל שהיא מתפתחת, חולים מפתחים חריגות שעם התקדמותן מובילות למוות. אבל מעט אנשים יודעים מהי ALS ומהם התסמינים של ALS. מנגנון ההתפתחות של סוג זה של טרשת מתרחש כתוצאה מנזק, ובהמשך הרס של נוירונים שאחראים על מערכת מוטוריתגוּף. וזה כמעט בלתי אפשרי לשרוד. מסיבה זו, אתה צריך להכיר יותר את הפתולוגיה.

מחלה זו נקראת גם מחלת שארקוט או מחלת נוירונים מוטוריים. תסמונת ALS מובילה למוות לאחר הפסקת התפקוד שרירי הנשימה. זה קורה אחרי שנתיים עד שש שנים. על פי מחקרים סטטיסטיים, טרשת אמיוטרופית צידית, או צידית, מובילה לתוצאה זו תוך כחמש שנים.

מאילו סיבות מתחילה להתפתח טרשת צידית אמיוטרופית? תרופה מודרניתלא יכול לתת תשובה מדויקת. מדענים רק קבעו כי הגורם להתפתחות מחלה זו נעוץ בהפרעות פתולוגיות של היווצרות DNA. מופיע בגוף מספר גדול של DNA בעל 4 גדילים, וגורם זה משבש את סינתזת החלבון. מוטציה מתרחשת בחלבון הנקרא יוביקווין, כמו גם בגנים. כיצד גורם זה משפיע על נוירונים מוטוריים טרם נקבע, וזו הסיבה שקשה לאבחן נכון ALS. במקרה של חשד, על המטופל להיבדק על ידי מספר מומחים.

סיכון למחלה

מחלת ALS מתחילה להתקדם בין גיל 30 ל-50. בכ-5% מהחולים זה קורה בגלל סיבות תורשתיות. בעת אבחון ALS, הרפואה אינה מציינת את הגורם, ואינה יכולה לומר בדיוק באילו מקרים עשויים להופיע התסמינים הראשונים של המחלה והגורמים הגורמים להם.

מדענים רפואיים מזהים גם גורמים אחרים המגבירים את הסבירות להתרחשות המחלה. לדוגמה, עלייה בחמצון רדיקלי בנוירונים עצמם, כמו גם פעילות גבוההחומצות אמינו בעלות השפעה מעוררת.

אבל עדיין ניתן למנות כמה גורמי סיכון: נגעים זיהומיותמוח, תנאי אקלים, פציעות מוח טראומטיות. לעיתים המחלה קשורה באכילת מזון המכיל חומרי הדברה, אך אין לכך הוכחות מדעיות.

תסמינים

תסמינים של טרשת צדדית אמיוטרופית הם מאוד ספציפיים, אפילו עם בדיקה ראשונית בסיסית. לגלות סימנים קלינייםהתפתחות של מחלת Charcot, אתה צריך להיות הבנה מדויקת של אלה שנמצאים ב מוח מרכזיובפריפריה של נוירונים מוטוריים.

הנוירון המרכזי ממוקם בתוך ההמיספרות המוחיות. כאשר הוא ניזוק, מתרחשת חולשה של רקמת השריר בגוף, המשולבת עם טונוס שרירים מוגבר והגברת רפלקסים. חיזוק הרפלקסים נקבע במהלך בדיקה על ידי נוירולוג על ידי מכות עם פטיש.

המיקום של הנוירון ההיקפי הוא גזע המוח, כמו גם עמוד שדרה. פתולוגיה זו מלווה גם בירידה ברפלקסים ובפעילות השרירים.

כדאי גם לקחת בחשבון סימפטומים המאותתים על הפרעות במערכת כמו מערכת vertebrobasilar. אי ספיקה ב-VBB נצפית עקב ירידה בזרימת הדם בעורקים לאורך עמוד השדרה. סטייה זו נקראת אי ספיקה vertebrobasilar. ופתולוגיות אלו מתפתחות בטרשת צידית אמיוטרופית כתסמינים.

מִיוּן

ל-BAS יש את הטפסים הבאים:

• טרשת לומבו-סקרל;
• מחלת צוואר הרחם;
• bulbar, שהוא נגע של נוירון היקפי ב גזע המוח;
• משפיע על הנוירון המוטורי המרכזי.

יחד עם זאת, הרופאים מבחינים בין סוגי מחלה על סמך מהירות התקדמותה ועוצמת התסמינים הבאים לידי ביטוי. סוג מריאנה של ALS שונה בכך שהסימנים הראשונים מופיעים מוקדם, אך המחלה מתקדמת לאט. קלאסי (ספורדי) מאובחן בדרך כלל ב-95% מכלל החולים. הוא נבדל בשיעור ממוצע של התפתחות של טרשת ותסמינים קלאסיים סטנדרטיים. ALS משפחתי מאופיין בהתפרצות מאוחרת ובדפוס תורשתי.

חלוקה זו מבוססת על קביעת סימני הנזק לכל נוירון ממש בתחילת התפתחות המחלה. ככל שההפרעות הפתולוגיות מתקדמות, מספר גדל והולך של נוירונים מוטוריים מעורבים.

סימנים נפוצים האופייניים לכל צורה של ALS הם:

• תפקוד לקוי של איברי התנועה;
• היעדר הפרעות באיברי החישה;
• אין בעיות במתן שתן או עשיית צרכים;
• התקדמות המחלה ולכידה של עוד ועוד אזורים של רקמת שריר, לעיתים עד כדי חוסר תנועה מוחלט;
• פרכוסים תקופתיים המלווים בכאבים עזים.

Lumbosacral ALS

למחלת לומבו-סקרל ALS יש שני סוגי התפתחות:

1. הפתולוגיה מתחילה להתפתח עם נזק לנוירון ההיקפי, הממוקם באזור הלומבו-סקרל של המוח האחורי. במקרה זה, המטופל מראה סימנים של חולשת שרירים ברגל אחת. אז מופיעים אותם תסמינים בשרירי השני, מורגשת ירידה ברפלקסים בגידים ובטונוס ברקמת השריר של הרגליים. עם הזמן, נצפים סימנים של "התייבשות" שלהם ועוויתות. לאחר זמן מה הם נדהמים רקמת שרירידיים, המתבטאת בירידה דומה ברפלקסים וניוון. הצעד הבאהוא נגע של קבוצת הנוירונים הבולבריים, המתבטא בהידרדרות של בליעה ודיבור מטושטש, באף בעת דיבור. ואז זה צונח לסת תחתונה, תהליך הלעיסה מחמיר. במקביל, מופיעים סימני קסם על הלשון.
2. IN שלב ראשוניבהתפתחות המחלה ניתן לאתר סימפטומים של פגיעה בשני הנוירונים המוטוריים בבת אחת, המספקים את היכולת להזיז את הרגליים. עם זאת, ביטויים של חולשת שרירים ברגליים מלווים שלהם טון מוגברעם ניוון ורפלקסים מוגברים. לאחר זמן מה, אבנורמליות מתגלות תחילה בכפות הרגליים, ולאחר מכן בידיים. ככל שהמחלה מתקדמת, תהליך הבליעה מתדרדר, הלשון מתעוותת והדיבור נפגע. המטופל לעתים קרובות צוחק או בוכה באופן לא טבעי.

ALS צוואר הרחם

זה יכול להתקדם בשתי דרכים:

1. נזק לנוירון היקפי בלבד, בו נצפים פרזיס וניוון רקמות, ראשית. לאחר חודש או חודשיים, אותם תסמינים מופיעים ברקמות של השני. הידיים הופכות כמו כפה של קוף. אז אותם תסמינים נצפים ברגליים וסימנים אחרים של המחלה.
2. אם מתרחשים בו-זמנית נגעים בנוירון מוטורי, שתי הזרועות עוברות ניוון בו-זמנית, ולאחר מכן הופעת סימנים אחרים בקצב מואץ.

סוג Bulbar

עם צורה זו של ALS, סימפטומים של פגיעה בנוירון היקפי בגזע המוח מתחילים להתבטא בפגיעה במפרק, דגדוג בזמן אכילה, צליל באף וניוון של שרירי הלשון. ככל שהמחלה מתקדמת, התסמינים הופכים חזקים יותר ויותר.

סוג גבוה

טרשת צדדית אמיוטרופית זו מתרחשת עם נזק לנוירון המרכזי. יחד עם זאת, בנוסף לתפקוד לקוי של תנועות, יש הפרעות נפשיות. לעתים קרובות הם מתבטאים בדמנציה, אובדן זיכרון וכו'. צורה זו של המחלה היא המסוכנת ביותר.

בכל העולם, האבחון של ALS נעשה על סמך שילוב של סימנים ותוצאות בדיקה של המטופל.

אם הרופא חושד שלמטופל יש טרשת צדדית אמיוטרופית, הוא שואל אותו בפירוט, מקשיב לכל התלונות ולומד את ההיסטוריה הרפואית. אחרי זה מתבצע בדיקה נוירולוגית. בנוסף, לאבחון אתה יכול להשתמש ב:

• מחקר אלקטרומיוגרפי;
• בדיקות לקביעת רמת האנזימים AlAT, AST;
• בדיקת רמות קריאטינין בדם;
• מחקר של נוזל אלכוהול;
• בדיקות גנטיות.

יַחַס

למרבה הצער, טרשת צדדית אמיוטרופית היא מחלה חשוכת מרפא. לכן, הטיפול בטרשת צדדית אמיוטרופית מסתכם כיום רק בהקלה על מצבו של החולה.

עד כה, פרמקולוגים יכולים להציע רק תרופה אחת המאריכה באופן מהימן את חייהם של אנשים עם ALS. תרופה זו נקראת Riluzole. זה מונע שחרור של גלוטמט מהגוף, כלומר, מדובר בתרופה המכילה חומצה גלוטמית. זה נקבע בכמות של 100 מ"ג ליום. עם זאת, תרופה זו יכולה להאריך חיים רק במספר חודשים (והיא יכולה לעזור בכך רק כאשר המחלה אובחנה אצל החולה לפני לא יותר מחמש שנים). בנוסף, אתה צריך לזכור שיש למוצר תופעות לוואי: זה גורם לבעיות כבד. לכן, חולים צריכים לעבור בדיקת כבד.

IN מוסדות רפואייםחולים רבים ממדינות אירופה שאובחנו עם ALS ב השנים האחרונותהם מנסים להחלים בעזרת תאי גזע משלהם, מה שלפי מחקרים מאט את התפתחות הפתולוגיה. בעזרת תאי גזע שהושתלו באזורים פגועים במוח, נוירונים מוטוריים משוחזרים, ומספקים למוח כמות מספקתחַמצָן. הליך זה מבוצע על בסיס אשפוז ונקרא ניקור מותני. תאי גזע מוזרקים לנוזל השדרה.

כל המטופלים צריכים לקבל טיפול סימפטומטי כדי להקל על מצבם, ובכך להפחית את הצורך בטיפול סיעודי.

לאלו עם טרשת צדדית אמיוטרופית, יש צורך בטיפול במקרים הבאים:

• אם למטופל יש כאבים והתכווצויות (תרופות צריכות להירשם רק על ידי רופא, למשל Finlepsin, Liozeral וכו ');
• יש צורך לשפר את חילוף החומרים של השרירים והעצבים (אתה יכול להשתמש בברליטיון, מילגמא);
• אם למטופל יש דיכאון;
• עם ריור מוגבר;
• עבור התכווצויות כואבות וכאבי פרקים, משככי כאבים נקבעים.

אבל שום טיפול, שום שיטות מניעה לא יכולות למנוע, לרפא ולהאט את מהלך של סוג זה של טרשת.

תסמונת טרשת צדדית אמיוטרופית דורשת שימוש לא רק שיטות רפואיותתֶרַפּיָה.

אם למטופל יש בעיות בבליעה, הוא מועבר לאכילת מזון טחון, באמצעות סופלה ותבשילים חצי נוזליים. בסיום הארוחה מתבצע חיטוי חלל פה. במקרים של בעיות קשות, נעשה שימוש בניתוח גסטרוטומיה אנדוסקופית מלעורית, כלומר פעולה המאפשרת הזנה של המטופל דרך צינורית.

למניעת פקקת ורידים ברגליים מומלץ למטופל תחבושות אלסטיות. כאשר מתרחשים זיהומים, אנטיביוטיקה נקבעת. שימושי גם עיסוי מיוחד של הרגליים ולאחר מכן הידיים.

ניתן לתקן מעט את הסימפטומים המוטוריים של טרשת צדדית אמיוטרופית מכשירים אורטופדיים: נעליים, מקל, ואז עגלה, מחזיק ראש, מיטה פונקציונלית. כל זה נחוץ כאשר החולה מאובחן עם ALS.

ב-ALS, המחלה מובילה בסופו של דבר לכך שהחולה זקוק למכונת הנשמה. זה מסמן את מותו הקרוב של המטופל. אוורור מלאכותי מאריך את החיים לזמן מה, אם כי במקביל יש התארכות של הסבל. בשלב זה כבר לא ניתן לטפל בחולה.

האבחנה של ALS היא מחלה נוירולוגית קשה. לחולים עם ALS אין תקווה להחלמה ולהישרדות. לכן, חשוב להקיף קרוב משפחה חולה בדאגה ובאהבה, וכן להקל על חייו ככל האפשר.

טרשת אמיוטרופית לרוחב (לרוחב).עדיין יש את השם מחלת ALS. ידועים גם שמות נוספים למחלה זו: מחלת נוירונים מוטוריים, מחלת שארקוט, מחלת נוירונים מוטוריים, מחלת לו גריג. מה זה? זוהי מחלה ניוונית חשוכת מרפא של מערכת העצבים המרכזית שמתקדמת לאט, אך פוגעת הן בקליפת המוח והן בגרעיני חוט השדרה והעצבים הגולגולתיים. זה גורם לנזק לנוירונים מוטוריים, שיתוק וניוון שרירים.

כתוצאה מכשל של שרירי הנשימה או זיהומים דרכי הנשימהמוות מתרחש. ניתן להבחין גם בתסמונת ALS, אך זוהי מחלה שונה לחלוטין.

מחלה זו תוארה לראשונה על ידי Charcot בשנת 1869.

גורמים ל-ALS

הגורם ל-ALS הוא מוטציה של חלבונים מסוימים (אוביקוויטין) עם הופעת אגרגטים תוך תאיים. צורות משפחתיות של המחלה נצפות ב-5% מהמקרים. בעיקרון, מחלת ALS פוגעת באנשים מעל גיל ארבעים ושישים שנה, מהם נשאים צורה תורשתיתהם לא יותר מ-10%; מדענים עדיין לא יכולים להסביר את המקרים הנותרים בהשפעה של אף אחד השפעות חיצוניות– אקולוגיה, פציעות, מחלות וגורמים נוספים.

תסמינים של המחלה

תסמינים מוקדמים של המחלה הם חוסר תחושה וחולשה בגפיים, כמו גם קושי בדיבור, אך סימנים כאלה חלים על מספר רב של מחלות. זה מקשה מאוד על האבחנה עד לתקופה האחרונה, כאשר המחלה כבר נכנסה לשלב של ניוון שרירים.

חולה ALS המפורסם ביותר: סטיבן הוקינג אוהב חורים שחורים וטלוויזיה

הנגעים הראשוניים של ALS יכולים להופיע בחלקים שונים בגוף, כאשר עד 75% מהחולים המחלה מתחילה בגפיים, בעיקר התחתונות. מה זה?יש קושי בהליכה, החולה מתחיל למעוד, ומתרחשת נוקשות בקרסול. במקרה של תבוסה גפיים עליונות, גמישות האצבעות והכוח בידיים אובדים.

ALS עשויה להתבטא (צורת בולברי), שבשלב הבא מתקדמת לקשיי בליעה.

היכן שהם מופיעים סימנים ראשונים של ALS, חולשת שרירים מועברת בהדרגה ליותר ויותר חלקים בגוף, אם כי עם הצורה הבולברית של ALS, ייתכן שהמטופלים לא יחיו כדי לראות paresis מוחלט של הגפיים עקב הפסקת נשימה.

עם הזמן, המטופל מאבד את היכולת לנוע באופן עצמאי. מחלת ALSלא משפיע על ההתפתחות הנפשית, עם זאת, לרוב זה מתחיל דיכאון עמוק- אדם מצפה למוות. בשלבים האחרונים של המחלה נפגעים גם השרירים המבצעים את פעולת הנשימה, ויש לתמוך בחיי החולים על ידי אוורור מלאכותי של הריאות תזונה מלאכותית. מהתבוננות בסימנים הראשונים של ALS ועד תוצאה קטלניתעוברות 3-5 שנים. עם זאת, ישנם מקרים ידועים בהם מצבם של חולים עם מחלת ALS מוכרת בבירור התייצב לאורך זמן.

למי יש באס?

ישנם יותר מ-350,000 חולי ALS ברחבי העולם.

• בשנה, 5-7 אנשים לכל 100,000 אוכלוסייה מאובחנים עם ALS. יותר מ-5,600 אמריקאים מאובחנים עם ALS מדי שנה. זה 15 מקרים חדשים של בס ליום
• ALS יכולה להשפיע על כל אחד. שיעור ההיארעות (מספר החדשים) של ALS - 100,000 איש בשנה
• פחות מ-10% ממקרי ה-ALS הם תורשתיים. ALS יכול להשפיע על גברים ונשים כאחד. ALS משפיעה על כל הקבוצות האתניות והחברתיות-כלכליות
• ALS יכולה להשפיע על מבוגרים צעירים או מבוגרים מאוד, אך לרוב מאובחנת בבגרות האמצעית והמאוחרת.
• אנשים עם ALS דורשים ציוד יקר, טיפול וטיפול מתמיד 24 שעות ביממה
• 90% מנטל הטיפול נופל על כתפי בני משפחה של אנשים עם ALS. ALS מוביל לדלדול אפשרי של משאבים פיזיים, רגשיים ופיננסיים. ברוסיה יש יותר מ-8,500 אנשים עם ALS; במוסקבה יש יותר מ-600 אנשים עם ALS, אם כי מספר זה מוזל באופן רשמי. הרוסים המפורסמים ביותר שחלו ב-ALS הם דמיטרי שוסטקוביץ', ולדימיר מיגוליה.

הגורמים למחלה אינם ידועים. אין תרופה ל-ALS. חלה האטה בהתקדמות המחלה. הארכת חיים אפשרית בעזרת העזרה מכשיר ביתיאוורור מלאכותי.

"10 עובדות" על מחלה זו, והיום אנו נותנים את ההזדמנות לספר למומחה על מחלה זו.

הרצפה היא ממרינה אלכסנדרובנה אניקינה, סגנית ראש המרכז למחלות חוץ-פירמידליות של הסוכנות הפדרלית הרפואית והביולוגית של רוסיה. היא תדבר על מה שעומד בפניה כל יום בעבודה שלה.

MRI של חולה עם ALS

טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS) — מחלה נוירודגנרטיבית הפוגעת בעיקר בתאי העצב המוטוריים העליונים והתחתונים. נזק לנוירון מוטורי תחתון גורם לניוון שרירים (אובדן תפקוד) ולפאסיקולציות (עוויתות), בעוד שנזק לנוירון מוטורי עליון מביא לספסטיות (נוקשות) ולהגברת רפלקסים פירמידליים (לא תקינים). השילוב בו-זמני של סימנים של נגעים בנוירון מוטורי עליון ותחתון נשאר אבן היסוד של תהליך האבחון.

למרות ש"מחלת נוירונים מוטוריים" ו-"ALS" משמשים לעתים קרובות לסירוגין, "מחלת נוירונים מוטוריים" מקיפה קטגוריה רחבה של מחלות נוירונים מוטוריים וכוללת ניוון שרירים מתקדם, טרשת צידית ראשונית ותסמונת זרוע מתנופפת (תסמונת ווליאן-ברנרט). ), תסמונת רגל מתנופפת (צורה פסאודופולינורית), שיתוק בולברי מתקדם ו-ALS בתוספת דמנציה פרונטו-טמפורלית.

קצת סטטיסטיקות

טרשת צדדית אמיוטרופית היא המחלה השכיחה ביותר בקטגוריית מחלות הנוירונים המוטוריים ומהווה 60-85 אחוז מכלל המקרים.

הסיכון לכל החיים לפתח ALS הוא 1:350 עבור גברים ו-1:400 עבור נשים, והוא גבוה יותר עבור אנשי צבא. המחלה מתפתחת לעתים קרובות יותר אצל גברים; היחס בין המינים הוא 1.5:1. השכיחות היא כ-1.5-2.7/100,000 בשנה. שכיחות 3-5/100,000. שיא ההיארעות של ALS מתרחשת בין הגילאים 55 ל-65 שנים, אך קיימות גרסאות גיל שונות. מקרים של תסמינים הנובעים מאיחור גיל ההתבגרותועד העשור התשיעי לחיים.

אלו הנמצאים בסיכון מוגבר ל-ALS כוללים חיילים משוחררים, ללא קשר לדרגה או משך שירות, מעשנים ותיקים ושחקני כדורגל עילית ושחקני פוטבול אמריקאי. במקביל, מתח פיזי ורגשי— אינו מהווה גורם סיכון ל-ALS. פגיעות ראש שונות גם אינן קשורות ישירות להתפתחות ALS. והנה מדד מופחתמשקל הגוף, להיפך, קשור באופן הישיר ביותר ל-ALS.

רוב המקרים של ALS, עד 90 אחוז, הם ספורדיים. הסיבות להופעתה, כמו כמעט כל ניוון עצבי, נותרו לא ידועות. קיימת השערה של מקור הפריון והתפשטות ALS מתסמין מקומי לנזק כללי לנוירונים מוטוריים.

מה הסיבות?

מקרים משפחתיים של ALS מהווים לא יותר מ-10 אחוזים ויש להם בעיקר סימני תורשה דומיננטיים. רוב הצורות המשפחתיות של ALS קשורות למוטציות בגן אחד או יותר האחראי להתפתחות המחלה. ב-40-50 אחוז מהמקרים, המחלה קשורה לגן C9orf72. אצל נשאים של גן זה, החזרת ההקסנוקלאוטיד האינטרוני של האינטרון הראשון מתרחבת, בדרך כלל עד מאות או אלפי פעמים. התרחבות זו של C9orf72 עלולה לגרום להתפתחות הן של ALS והן של דמנציה פרונטומפורלית (FTD). עוד 20 אחוז מהמקרים נובעים ממוטציה בגן המקודד ל-Citosolic Superoxide Dismutase (SOD1).

מוטציות שונות קשורות גם למשכי זמן שונים של המחלה. מוטציית A4V שכיחה ביותר ב צפון אמריקהואחראי לפנוטיפ הנוירון המוטורי התחתון האגרסיבי. שיעור ההישרדות הממוצע נע בין שנה ל-1.5 שנים. לעומת זאת, גרסת ה-D90A, האחראית לפנוטיפ הנוירון המוטורי העליון, מתונה יחסית. ALS עם גנוטיפ זה מתפתח רק במקרה של מצב הומוזיגוטי.

אחרי C9orf72 ו- SOD1 הם השניים האחרים סיבות נפוצותהגנים המקודדים לחלבונים קושרים RNA TDP43 ו-FUS הופכים ל-ALS. מוטציות בכל אחד מהן מהוות 5 אחוז ממקרי ה-ALS המשפחתיים והן נדירות יותר בפנוטיפ ה-FTD.

באופן כללי, גנטיקאים כבר ספרו יותר מתריסר מוטציות גנטיותוהמוצרים שלהם ממלאים תפקיד בפיתוח ALS.

מהם ה"פנים" של המחלה?

ביטויים קליניים של ALS— חולשת שרירים פרוגרסיבית וניוון ללא כאבים, המובילים לשיתוק ומוות של המטופל עקב התפתחות כשל נשימתי. רמה ממוצעתשְׂרִידוּת— ממספר חודשים עד מספר שנים: החולים חיים כ-19 חודשים לאחר האבחנה ו-30 חודשים לאחר גילוי התסמינים הראשונים. חשוב לציין שקיימת שונות משמעותית בין החולים והיכולת לחזות את הקצב הנכון של התקדמות המחלה לאורך זמן בעת ​​האבחנה מוגבלת.

מותם של נוירונים מוטוריים עליונים מוביל לצפוי ביטויים נוירולוגיים: ספסטיות, היפרפלקסיה, סימני הופמן. מדי פעם (בשכיחות נמוכה יותר מאשר עם סוגים אחרים של נגעים בנוירון מוטורי עליון), סימן של Babinski עשוי להיות קיים. הסיבות עדיין לא ברורות, אבל פסאודובולברי משפיעים על ( רגישות רגשית) קשורה לניוון של נוירון מוטורי עליון ומתרחשת לעתים קרובות עם סימנים נוירולוגיים אחרים של נזק לנוירון מוטורי עליון.

מותם של נוירונים מוטוריים תחתונים מתבטא בפסיקולציות, התכווצויות שרירים וניוון שרירים. מכיוון שסימנים אלו ברורים יותר, סביר יותר שהם יצביעו בכיוון הנכון של האבחנה מאשר סימני נוירון מוטורי עליון. כדוגמה, תפקוד לקוי של עצב מוטורי תחתון מסווה לעתים קרובות סימנים של נזק לנוירון מוטורי עליון בבדיקה.

בכ-2/3 מהחולים, התסמינים הראשונים של ALS מתחילים בגפיים. ביטוי אופייניהם תסמינים מקומיים, המתבטאים ב"יד מגושמת" או "סטירת רגל". חולשה צירית גורמת לחוסר יכולת להחזיק את הראש למעלה ולקיפוזיס. אם ALS מתחיל עם תסמינים בולבריים, החולה עומד בפני פרוגנוזה גרועה יותר; זה נצפה לעתים קרובות יותר אצל נשים מבוגרות. חולים אלו מפתחים דיסארטריה (דיבור לקוי) ואחריה דיספאגיה (פגיעה בבליעה). מפתיע שב-ALS אין הפרעות בתנועות חוץ-עיניות, בתפקוד הסוגר או בתפקוד של כל אופני החישה (איברי חישה).

איך עושים אבחנה?

האבחון הקליני נותר מאתגר והאבחון מתעכב בדרך כלל. בממוצע, האבחון נמשך 11-12 חודשים. יחד עם זאת, 30-50 אחוז מהחולים מקבלים בתחילה אבחנה שגויה ולפני קביעת האבחנה"BAS" שלושה מומחים שונים מוחלפים. המאמצים לצמצם את זמן האבחון מבוססים על הפעילות הגדולה ביותר של רילוזול (תרופה המפריעה לסינתזת גלוטמט) בשלבים המוקדמים של המחלה, כאשר התרופה יכולה לספק את התועלת הגדולה ביותר. השימוש במונחים "עייפות יתר", "התכווצויות שרירים מוגזמות", "התקפי לשון מתקדמים" או "חולשה מתקדמת" מצביע על כך שיש להפנות את המטופל למומחה ALS.

עַל בשלב מוקדם ALS עשויה להראות רק סימנים של תפקוד לקוי של נוירון מוטורי עליון או תחתון, והתסמינים מוגבלים לאזור קטן בגוף. אבחנה מבדלתבשלב זה הוא ארוך טווח ומבוסס על אי הכללה של כל המצבים הקשורים לנזק לנוירונים מוטוריים או הדמיית נזק כללי לנוירונים מוטוריים, לרבות נוירופתיה מוטורית, מיופתיות חריפות, ניוון שרירים, נוירופתיה פאראנופלסטיות, מחסור בוויטמין B12, נזק ראשוני למוח ולחוט השדרה. מחלות אחרות עם נזק לנוירונים מוטוריים יכולות לחקות ALS בהופעתן. שפינו ניוון שריריםיש להבדיל בין מבוגרים, ניוון שרירים spinobulbar (מחלת קנדי), תסמונת פוסט-פוליו לבין ALS. לדוגמה, תסמונת פאסיקולציות שפירות גורמת לפסיקולציות שאינן מובילות לחולשה או סימנים אחרים של דנרבציה ב-Electroneuromyography (ENMG). פרפלגיה ספסטית תורשתית עשויה לכלול סימנים של נזק לנוירון מוטורי עליון בגפיים התחתונות.

היחיד שיטה אינסטרומנטליתכלי האבחון היחיד שנותר הוא ENMG, המאפשר להבחין בסימנים של נזק מפוזר לנוירונים מוטוריים.

בהתבסס על התפלגות התסמינים השלטת, נבדלות הצורות האנטומיות של ALS: בולברי, צוואר הרחם, בית החזה, לומבו-סקרל.

השילוב של נתונים קליניים ואינסטרומנטליים קובע את חומרת האבחנה של ALS: מבוסס קלינית, סביר או אפשרי בלבד.

האם יש דרך לרפא?

כַּיוֹם טיפול יעיל ALS לא קיים. רילוזול היא התרופה היחידה לשינוי מחלה שאושרה על ידי ה-FDA מאז 1995, אך השימוש בה רק מגדיל את תוחלת החיים ב-2-3 חודשים, אך אינו משנה את מהלך המחלה הבסיסית. תסמינים קלינייםמחלות. אבל גם זה לפעמים בלתי אפשרי לשימוש עקב בחילות קשות שהתפתחו בחולים.

טיפול סימפטומטי כולל שימוש ב-dextrometrephan-quinidine להפרעות אפקטיביות פסאודובולבריות, מקסילטין להתכווצויות תלויות ALS, תרופות אנטיכולינרגיות לתיקון הזילה כתוצאה מהפרעות בליעה, תרופות נוגדות דיכאון כגון SSRI (מעכבי סרוטונין סלקטיבי של ספיגה חוזרת למצב מעכב) הפרעות, NSAIDs לתיקון כאבים הקשורים לפגיעה בניידות.

הצורך בגישה רב-תחומית מגיע מרבים תסמינים חמוריםשלב מורחב. אלה כוללים ירידה משמעותית במשקל וחסרים תזונתיים, המעידים על פרוגנוזה שלילית.

1. הפרעות בליעה יכולות להשתפר עם ריפוי פעיל בדיבור, אך במקרים מסוימים עם דיספגיה חמורה הן דורשות תזונה דרך צינור גסטרוסטומי.

2. דיסארטריה מתקדמת מפריעה לתקשורת תקינה ודורשת גם טיפול בדיבור וגם מפגשים נוירופסיכולוגיים.

3. הסיכון לנפילות, אשר בהכרח מתעורר עם פרוגרסיבי חולשת שרירים, מפולס על ידי תנועה בכיסא גלגלים.

4. משימה חשובה טיפול סימפטומטי — לשמור על נשימה תקינה בזמן. במוקדם או במאוחר, חולה עם ALS מפתח אי ספיקת נשימה, מה שמוביל למותו. השימוש באוורור לא פולשני יכול להגדיל את תוחלת החיים ואיכות החיים בחולים עם ALS. חשוב במיוחד לבצע אוורור לא פולשני בלילה, כאשר אי ספיקת הנשימה בשיאה. אם תמיכה נשימתית לא פולשנית אינה אפשרית, המטופלים עוברים טרכאוסטומיה כדי לספק אוורור מכני.

קיימת הקלה מכנית בשיעול, המתבצעת בציוד מיוחד ומונעת חנק מהפרשות או התפתחות דלקת ריאות.

ב-20 השנים האחרונות, ALS— אחת הבעיות המעניינות ביותר עבור מדעני מוח. מחקר מתקיים ברחבי העולם, כולל בדיקת האפשרות של טיפול בתאי גזע, טיפול גנטי, כמו גם פיתוח של סוכנים מולקולריים קטנים רבים על שלבים שוניםבדיקות קליניות ופרה-קליניות.

מה מחכה למטופלים?

קצב התקדמות המחלה משתנה מאוד. בדרך כלל, משך זמן ממוצעהחיים לאחר האבחנה הם כ-3 שנים, בעוד שחלק מהחולים מתים מוקדם יותר משנה, אחרים חיים יותר מ-10 שנים. ההישרדות היא הגבוהה ביותר בקרב חולים עם העיכוב הגדול ביותר באבחון עקב קצב התקדמות איטי, כמו גם בקרב חולים צעירים יותר עם נגע ראשוניגפיים. לדוגמה, פתולוגיות כגון תסמונת איבר מתנופפת או דיפלגיה ברכיאלית אמיוטרופית מתקדמות לאט יותר מאשר ALS. מול, גיל מבוגר, מעורבות מוקדמת של שרירי הנשימה, הופעת המחלה בצורה תסמינים של בולברמציע התקדמות מהירה יותר.

מריה אניקינה, המרכז למחלות חוץ-פירמידליות, FMBA של רוסיה

מערכת העצבים האנושית פגיעה מאוד. זו הסיבה שיש הרבה מחלות שונות, אשר יכול להשפיע על חלק מסוים זה של הגוף. במאמר זה אני רוצה לדבר על מהי ALS (מחלה). תסמינים, גורמים למחלה, כמו גם שיטות אבחון וטיפול אפשרי.

מה זה?

בהתחלה, אתה צריך להבין את המושגים הבסיסיים. כמו כן, חשוב מאוד להבין מהי ALS (מחלה), תסמיני המחלה יידונו מעט מאוחר יותר. קיצור: טרשת צדדית אטרופית. מחלה זו משפיעה מערכת עצביםאנושיים, כלומר נוירונים מוטוריים סובלים. הם ממוקמים בקליפת המוח ובקרניים הקדמיות של חוט השדרה. כדאי גם לומר זאת המחלה הזויש לזה צורה כרוניתולמרבה הצער, כרגע הוא חשוך מרפא.

סוגים

ישנם גם שלושה סוגים של ALS:

1. ספורדי, קלאסי. לא עובר בירושה. זה מהווה כ-95% מכלל מקרי התחלואה.
2. תורשתי (או משפחה). כפי שכבר התברר, זה עובר בירושה. עם זאת, סוג זה של מחלה מאופיין בביטוי מאוחר יותר של התסמינים הראשונים.
3. סוג גואם או טופס מריאנה. הייחודיות שלו: היא מופיעה מוקדם יותר מהשניים שתוארו לעיל. התפתחות המחלה איטית.

תסמינים ראשונים

ראוי לציין שהתסמינים הראשונים של מחלה זו עשויים לחול גם על מחלות אחרות. זוהי בדיוק הערמומיות של הבעיה: כמעט בלתי אפשרי לאבחן אותה מיד. אז, התסמינים הראשונים של ALS הם כדלקמן:

1. חולשת שרירים. זה משפיע בעיקר על אזור הקרסוליים וכפות הרגליים.
2. אטרופיה של הזרועות, חולשה של השרירים שלהן. גם מיומנויות מוטוריות עלולות להיפגע.
3. בחולים בשלבים הראשונים של המחלה, כף הרגל עלולה לרדת מעט.
4. מאופיין על ידי התכווצויות שרירים תקופתיות. כתפיים, זרועות ולשון עלולים להתעוות.
5. הגפיים הופכות חלשות. החולה מתקשה ללכת למרחקים ארוכים.
6. התרחשות של דיסארטריה אופיינית אף היא, כלומר. הפרעת דיבור.
7. עולים גם הקשיים הראשונים בבליעה.

אם למטופל יש ALS (מחלה), הסימפטומים יתפתחו ויתגברו ככל שהמחלה מתקדמת. יתר על כן, המטופל עשוי לחוש מעת לעת שמחה או עצב ללא סיבה. ניוון לשון וחוסר איזון עלולים להתרחש. כל זה קורה בגלל שהפעילות המנטלית הגבוהה יותר של אדם סובלת. במקרים מסוימים, התפקוד הקוגניטיבי עלול להיפגע לפני הופעת התסמינים העיקריים. הָהֵן. מופיעה דמנציה (זה קורה לעתים רחוקות, בכ-1-2% מהמקרים).

התפתחות המחלה

מה עוד חשוב לאנשים המתעניינים ב-ALS (מחלה) לדעת? התסמינים המופיעים בחולה עם התקדמות המחלה יכולים להצביע על סוג המחלה שיש לו:

1. ALS של הגפיים. הרגליים מושפעות תחילה. פגיעה נוספת בתפקוד הגפיים מתקדמת.
2. Bulbar ALS. במקרה זה, הסימפטומים העיקריים הם הפרה פונקציית דיבור, כמו גם בעיות בבליעה. כדאי לומר זאת הסוג הזהמחלות מתרחשות בתדירות נמוכה בהרבה מהראשונה.

התגברות התסמינים

מה צריך לדעת חולה עם מחלה כמו ALS? התסמינים יגדלו בהדרגה, והפונקציונליות של הגפיים תקטן.

1. בהדרגה, מצב פתולוגי יתעורר כאשר הנוירונים המוטוריים העליונים מושפעים.
2. טונוס השרירים יוגבר, הרפלקסים יתחזקו.
3. בהדרגה יושפעו גם התחתונים.במקרה זה החולה יחוש עוויתות לא רצוניות בגפיים.
4. יחד עם זאת, לעתים קרובות מתפתחים אנשים חולים מצב דיכאוני, הבלוז מתעוררים. הסיבה לכך היא שאדם מאבד את יכולת הקיום ללא עזרתו של אף אחד, והיכולת לזוז אובדת.
5. עם ALS, התסמינים כוללים גם את החולה שחווה הפרעות בנשימה.
6. זה גם הופך לבלתי אפשרי בשירות עצמי. לעיתים קרובות מוחדרת לחולה צינורית מיוחדת שדרכה מקבל האדם את כל המזון הדרוש לקיום.

ראוי לציין ש-ALS יכול להתרחש די מוקדם. תסמינים ב בגיל צעירלא יהיה שונה מהסימפטומים של חולה שתסמיניו הראשונים הופיעו הרבה יותר מאוחר. הכל תלוי בגוף, כמו גם בסוג המחלה. ככל שהמחלה מתפתחת, אדם הופך בהדרגה לנכה ומאבד את היכולת לחיות באופן עצמאי. עם הזמן, הגפיים נכשלות לחלוטין.

שלב אחרון

עַל שלבים מאוחריםמחלתו של החולה לעיתים קרובות לקויה תפקוד נשימתי, כשל אפשרי של שרירי הנשימה. במקרים כאלה, החולים זקוקים לאוורור. עם הזמן, תפקוד הניקוז של איבר זה עשוי להתפתח, אשר מוביל לעיתים קרובות לזיהום משני, אשר לאחר מכן הורג את החולה.

אבחון

לאחר ששקלתי מחלה כמו ALS, תסמינים, אבחון - על זה גם אני רוצה לדבר. ראוי לומר כי מחלה זו מזוהה לרוב על ידי אי הכללת בעיות אחרות בגוף. במקרה זה, ניתן לרשום למטופל את הדברים הבאים:

1. ניתוח דם.
2. ביופסיית שרירים.
3. צילום רנטגן.
4. בדיקות לקביעת פעילות השרירים.
5. CT, MRI.

בידול

ראוי לומר שלמחלה זו יש תסמינים המופיעים במחלות אחרות. לכן יש צורך להבדיל בין ALS לבעיות הבאות:

1. שיכרון עם כספית, עופרת, מנגן.
2. תסמונת גיאן-ברט.
3. תסמונת ספיגה לקויה.
4. אנדוקרינופתיה וכו'.

יַחַס

אחרי שהסתכלתי קצת על מחלה כמו ALS, תסמינים, טיפול - זה מה שאתה גם צריך לשים לב אליו תשומת - לב מיוחדת. כאמור, אי אפשר להירפא לחלוטין. עם זאת, ישנן תרופות המסייעות להאט את התקדמות המחלה. במקרה זה, חולים לרוב נוטלים כאלה תרופות, כמו "Riluzole", "Rilutek" (יומי, פעמיים ביום). התרופה הזועשוי למנוע מעט את שחרורו של גלוטמין, חומר המשפיע על נוירונים מוטוריים. עם זאת, זה גם יהיה שימושי שיטות שונותטיפול, שמטרתו העיקרית היא להילחם בסימפטומים העיקריים:

1. אם החולה מדוכא, ייתכן שיירשמו לו תרופות נוגדות דיכאון ותרופות הרגעה.
2. בְּ התכווצות שריריםחשוב לקחת תרופות להרפיית שרירים.
3. במידת הצורך, ניתן לרשום הקלה בכאב, או בשלב מאוחר יותר של המחלה, אופיאטים.
4. אם המטופל מתקשה לישון, יהיה צורך בתרופות בנזודיאזפינים.
5. אם יש סיבוכים חיידקיים, תצטרך לקחת אנטיביוטיקה (מחלות סימפונות ריאה מתרחשות לעתים קרובות עם ALS).

אמצעי עזר:

1. ריפוי בדיבור.
2. מפליט רוק או נטילת תרופה כגון Amitriptyline.
3. הזנה עם צינור, דיאטה.
4. שימוש במכשירים שונים שיכולים להבטיח את תנועת המטופל: מיטות, כיסאות, קנים, קולרים מיוחדים.
5. אולי צריך אוורור מלאכותיריאות.

מתקנים רפואה מסורתית, דיקור סיני חסר תועלת למחלה זו. ראוי גם לומר שלא רק המטופל, אלא גם קרוביו זקוקים לעיתים קרובות לעזרתו של פסיכותרפיסט.