أمراض جهازية - ما هو؟ علاج أمراض جهازية. ما هي أمراض النسيج الضام الجهازية

أمراض جهازية النسيج الضامبسبب إنتاج الأجسام المضادة ضد خلايا المرء. هذا النسيج موجود في العظام والغضاريف وجدران الأوعية الدموية. حتى الدم لها نوع خاص. أكثر أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي شيوعًا هي الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد الجهازي.

الذئبة الحمامية
الذئبة الحمامية الجهازية ، كقاعدة عامة ، تصيب النساء ، ويظهر المرض لأول مرة في سن مبكرة (15-25 سنة).

السبب الدقيق للمرض غير معروف. توقع تأثير الالتهابات الفيروسية ، المواقف العصيبةللجسم (إجهاض ، ولادة ، شديد الصدمة العقلية، التشمس المفرط للشمس) ، الوراثة والحساسية.

قد تكون البداية حادة: حمى ، التهاب حادالمفاصل والجلد) أو تدريجيًا: زيادة طفيفة في درجة الحرارة ، وآلام في المفاصل ، وضعف غير محفز ، وفقدان الوزن.

ولكن ما هي أعراض مرض النسيج الضام الجهازي:

احمرار الأنف والخدين على شكل "فراشة".
طفح جلدي أحمر على شكل حلقة.
فرط في الجلد في منطقة الصدر.
تقرحات على الشفاه.

بالإضافة إلى أنهم يعانون من آلام في المفاصل والعضلات. ثم الأغشية المصلية للقلب والرئتين تجويف البطنوالكلى والكبد والدماغ.

في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين الذئبة الحمامية الجهازية ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار المرض الأساسي.

يتم التشخيص على أساس الشكاوى والفحص والاختبارات المعملية للدم والبول والكشف المحدد عن الأجسام المضادة. يتم إجراء الأشعة السينية للرئتين ، الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن ، تخطيط القلب.

يوصف العلاج من قبل طبيب الروماتيزم ، وتستخدم هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد. متى دورة ثقيلة- إضافة مثبطات المناعة. مع مراعاة مدى واسع آثار جانبيةتتطلب هذه الأدوية مراقبة دقيقة لحالة المرضى. كما تستخدم فصادة البلازما. ينصح المرضى الذين يعانون من مرض جهازي بالمتابعة وضع معين: لا تبرد ، تجنب الشمس ، التدخلات الجراحيةالتطعيم.

تصلب الجلد
يتميز هذا المرض الجهازي الذي يصيب الأنسجة الضامة بتلف الأنسجة عندما يصبح سميكًا ومتصلبًا. كقاعدة عامة ، يحدث المرض عند النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 30 و 40 عامًا.

سبب ذلك غير معروف أيضًا ، ويفترض أن الخلل الجيني يلعب دورًا. الجهاز المناعيوكذلك الالتهابات الفيروسية وانخفاض حرارة الجسم والصدمات.

يبدأ المرض مع حدوث ألم في الأصابع ، وهو انتهاك لإمداد الدم (متلازمة رينود). تظهر الأختام على الوجه وجلد اليدين ، ويتبعها تصلبها. ثم يتم تصلب جلد الرقبة والصدر والساقين والقدمين. يتغير الوجه ويصبح مثل القناع. الحركات المشتركة صعبة. في وقت لاحق ، يتأثر القلب (ضيق في التنفس ، وألم في المنطقة البركانية ، وتورم في القدمين والساقين) و الجهاز الهضمي(صعوبة في البلع ، اضطرابات في البراز).

يعتمد التشخيص على الشكاوى والفحص العام ونتائج فحص الدم وخزعة الجلد. لتوضيح الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية ، يتم إجراء تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب والتصوير الشعاعي للمفاصل والرئتين و FGDS.

يوصف العلاج من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم: يتم استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد والأدوية المضادة للليف ومثبطات المناعة. مثل علاج إضافي- العلاج الطبيعي والعلاج بالتمارين الرياضية.

عندما يؤثر التهاب المناعة الذاتية على الأوعية الدموية ، يحدث التهاب الأوعية الدموية الجهازية. تتميز الأمراض التالية لهذه المجموعة:

التهاب حوائط الشرايين العقدي - تتأثر الشرايين ذات العيار المتوسط ​​والصغير ؛
يحدث عادة عند الرجال. تتميز ألم عضليوالحمى وفقدان الوزن. آلام محتملة في البطن ، غثيان ، قيء. قد تكون هناك اضطرابات عقلية ، سكتات دماغية.
التهاب الشرايين الصدغي ذو الخلايا العملاقة هو مرض يصيب الأوعية الكبيرة ، خاصة الرأس ؛
نموذجي لكبار السن (60-80 سنة). يتجلى ذلك في الضعف ، والألم الشديد ، والتورم في المعابد ، وزيادة درجة الحرارة مثل الموجة.
مرض تاكاياسو (التهاب الشريان الأبهر غير المحدد) - التهاب جدران الشريان الأورطي والأوعية الكبيرة ؛
ومن السمات المميزة لها إغماء واضطرابات بصرية وخدر وألم في الأطراف والظهر والبطن.
ورم حبيبي فيجنر - تتأثر الأوعية الدموية الجهاز التنفسيوالكلى.
هناك إفرازات من الأنف دموية و طبيعة قيحية، ألم في الأنف ، عيوب تقرحية في الغشاء المخاطي ، تدمير الحاجز الأنفي ، ضيق في التنفس ، نفث الدم ، الجهاز التنفسي و فشل كلوي.
التهاب الأوعية الدموية المسد - يؤثر على الأوردة والشرايين من النوع العضلي ؛
فيما يتعلق بتلف أوعية الأطراف ، يتطور خدرهم وعرجهم.
متلازمة بهجت - تتجلى في التهاب الفم وتلف العين والأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية.

لم يتم توضيح السبب الدقيق لالتهاب الأوعية الدموية.

يتم التشخيص على أساس مجموعة من الشكاوى والفحص ونتائج اختبارات الدم واختبارات البول ، طرق مفيدة(تصوير الأوعية والأشعة السينية صدر).
للأغراض العلاجية ، يتم وصف هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد ومثبطات المناعة والأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية.

يحتاج مرضى التهاب الأوعية الدموية المراقبة الديناميكيةأخصائي أمراض الروماتيزم. طبيب عيون ، طبيب قلب ، طبيب كلى ، طبيب أعصاب ، أخصائي أنف وأذن وحنجرة ، جراح ، حسب نوع المرض.

أمراض النسيج الضام الجهازية

مرض النسيج الضام الجهازي ، أو الأمراض المنتشرةالنسيج الضام - مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع جهازي من الالتهابات لأعضاء وأنظمة مختلفة ، جنبًا إلى جنب مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمجمع المناعي ، بالإضافة إلى التليف المفرط.

تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية الأمراض التالية:

1) الذئبة الحمامية الجهازية.

2) تصلب الجلد الجهازي.

3) التهاب اللفافة المنتشر.

4) التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب.

5) مرض سجوجرن (متلازمة) ؛

6) مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب).

7) ألم العضلات الروماتيزمي.

8) التهاب الغضروف المتكرر.

9) التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان).

بالإضافة إلى ذلك ، تشمل هذه المجموعة حاليًا مرض بهجت ، ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية ، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

تتحد أمراض النسيج الضام الجهازية بواسطة الركيزة الرئيسية - النسيج الضام - ومرض مماثل.

النسيج الضام نشط للغاية النظام الفسيولوجيالتي تحدد البيئة الداخلية للجسم ، تأتي من الأديم المتوسط. يتكون النسيج الضام من العناصر الخلويةوالمصفوفة خارج الخلية. من بين خلايا النسيج الضام ، يتم تمييز النسيج الضام السليم - الخلايا الليفية - وأنواعها المتخصصة مثل الخلايا الجذعية ، والخلايا العظمية ، والخلايا الزليليّة ؛ الضامة ، الخلايا الليمفاوية. تشتمل المصفوفة بين الخلايا ، وهي أكبر بكثير من كتلة الخلية ، على الكولاجين والألياف الشبكية والمرنة والمادة الرئيسية التي تتكون من البروتيوغليكان. لذلك ، فإن مصطلح "الكولاجين" عفا عليه الزمن ، وأكثر من ذلك الاسم الصحيحالمجموعة - "أمراض النسيج الضام الجهازية".

لقد ثبت الآن أنه في الأمراض الجهازية للنسيج الضام ، تحدث انتهاكات عميقة للتوازن المناعي ، يتم التعبير عنها في تطوير عمليات المناعة الذاتية ، أي تفاعلات الجهاز المناعي المصحوبة بظهور الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد المستضدات. جسده(المستضدات الذاتية).

تعتمد عملية المناعة الذاتية على خلل في التنظيم المناعي ، والذي يتم التعبير عنه في قمع المثبط وزيادة النشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية ، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية والإفراط في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة. في الوقت نفسه ، يتم تحقيق النشاط الممرض للأجسام المضادة الذاتية من خلال التحلل الخلوي المعتمد على المكمل ، والمجمعات المناعية المنتشرة والثابتة ، والتفاعل مع مستقبلات الخلايا ، ويؤدي في النهاية إلى تطور الالتهاب الجهازي.

وبالتالي ، فإن التسبب العام لأمراض النسيج الضام الجهازية هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل تخليق غير متحكم فيه للأجسام المضادة الذاتية وتشكيل مجمعات مناعية "مستضد - جسم مضاد" تنتشر في الدم وثابتة في الأنسجة ، مع تطور شديد. تفاعل التهابي (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والمفاصل والكلى). إلخ).

بالإضافة إلى التسبب في المرض ، فإن السمات التالية هي سمة لجميع أمراض النسيج الضام الجهازية:

1) نوع متعدد العوامل من الاستعداد مع دور معين من العوامل المناعية المرتبطة بالكروموسوم السادس ؛

2) الزي الرسمي التغيرات المورفولوجية(عدم تنظيم النسيج الضام ، والتغيرات الليفية في المادة الأساسية للنسيج الضام ، والضرر المعمم في قاع الأوعية الدموية: التهاب الأوعية الدموية ، وتسلل الخلايا الليمفاوية والبلازما ، وما إلى ذلك) ؛

3) تشابه العلامات السريرية الفردية وخاصة في مرحلة مبكرةالأمراض (على سبيل المثال ، متلازمة رينود) ؛

4) تلف الجهاز متعدد الأعضاء (المفاصل والجلد والعضلات والكلى والأغشية المصلية والقلب والرئتين) ؛

5) عام مؤشرات المختبرنشاط الالتهاب

6) مجموعة مشتركة وعلامات مناعية محددة لكل مرض ؛

7) مبادئ العلاج ذات الصلة (الأدوية المضادة للالتهابات ، كبت المناعة ، طرق خارج الجسمالتطهير والعلاج بالكورتيكوستيرويد النبضي في حالات الأزمات).

يُنظر إلى مسببات أمراض النسيج الضام الجهازية من وجهة نظر المفهوم متعدد العوامل للمناعة الذاتية ، والذي وفقًا لتطور هذه الأمراض يرجع إلى تفاعل العوامل المعدية والوراثية والغدد الصماء والبيئية (أي الاستعداد الوراثي + العوامل البيئية مثل الإجهاد ، العدوى ، انخفاض حرارة الجسم ، التشميس ، الصدمة ، وكذلك عمل الهرمونات الجنسية ، خاصة الإناث ، الحمل ، الإجهاض - الأمراض الجهازية للنسيج الضام).

في أغلب الأحيان ، تؤدي العوامل البيئية إلى تفاقم المرض الكامن أو ، في ظل وجود الاستعداد الوراثي ، تكون نقاط البداية لحدوث أمراض جهازية في النسيج الضام. لا تزال عمليات البحث جارية عن عوامل مسببة معدية معينة ، وخاصة العوامل الفيروسية. من الممكن أنه لا يزال هناك عدوى داخل الرحم ، كما يتضح من التجارب على الفئران.

في الوقت الحاضر ، تم تجميع البيانات غير المباشرة حول الدور المحتمل للعدوى الفيروسية المزمنة. تجري دراسة دور فيروسات بيكورنا في التهاب العضلات ، والفيروسات المحتوية على الحمض النووي الريبي في الحصبة ، والحصبة الألمانية ، ونظير الإنفلونزا ، والتهاب الغدة النكفية ، والذئبة الحمامية الجهازية ، وكذلك فيروسات الهربس المحتوية على الحمض النووي - إبشتاين - بار المضخم للخلايا ، وفيروس الهربس البسيط.

يرتبط مزمن العدوى الفيروسية ببعض السمات الجينيةالكائن الحي ، الذي يسمح لنا بالتحدث عن الطبيعة الجينية العائلية المتكررة للأمراض الجهازية للنسيج الضام. في عائلات المرضى ، مقارنة بالعائلات السليمة والسكان ككل ، يتم ملاحظة العديد من الأمراض الجهازية للنسيج الضام في كثير من الأحيان ، لا سيما بين الأقارب من الدرجة الأولى (الأخوات والإخوة) ، فضلاً عن هزيمة أكثر تواتراً لـ التوائم أحادية الزيجوت من التوائم ثنائية الزيجوت.

أظهرت العديد من الدراسات وجود ارتباط بين نقل بعض مستضدات HLA (الموجودة على الذراع القصيرة للكروموسوم السادس) وتطور مرض معين في النسيج الضام.

لتطوير أمراض النسيج الضام الجهازية أعلى قيمةيحتوي على جينات HLA-D من الدرجة الثانية المترجمة على سطح الخلايا الليمفاوية B والخلايا الظهارية والخلايا نخاع العظمعلى سبيل المثال ، يرتبط الذئبة الحمامية الجهازية بمستضد التوافق النسيجي DR3. في تصلب الجلد الجهازي ، يوجد تراكم لمستضدات Al و B8 و DR3 بالاشتراك مع مستضد DR5 ومع المتلازمة الأولية Sjögren - ارتباط كبير بـ HLA-B8 و DR3.

وبالتالي ، فإن آلية تطوير مثل هذه الأمراض المعقدة والمتعددة الأوجه مثل الأمراض الجهازية للنسيج الضام ليست مفهومة تمامًا. لكن الاستخدام العمليستعمل العلامات المناعية التشخيصية للمرض وتحديد نشاطه على تحسين تشخيص هذه الأمراض.

دعونا نتحدث بمزيد من التفصيل عن بعض أهم الأمراض الجهازية للنسيج الضام.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن متطور ومتعدد الخلايا يصيب في الغالب النساء والفتيات (نسبة النساء والرجال المرضى 10: 1) ، والذي يتطور على خلفية النقص المحدد وراثياً في آليات تنظيم المناعة ويؤدي إلى تخليق غير متحكم به للأجسام المضادة لـ أنسجة الجسم مع تطور المناعة الذاتية والمجمع المناعي التهاب مزمن(في.أ.ناسونوفا ، 1989).

في الأساس ، الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض جهازي مزمن مرض يصيب جهاز المناعهالنسيج الضام والأوعية الدموية ، تتميز بآفات متعددة من أماكن مختلفة: الجلد والمفاصل والقلب والكلى والدم والرئتين والوسطى الجهاز العصبيوأعضاء أخرى. في الوقت نفسه ، تحدد الآفات الحشوية مسار المرض والتنبؤ به.

زاد انتشار الذئبة الحمامية الجهازية السنوات الاخيرةمن 17 إلى 48 شخصًا لكل 100000 نسمة. في الوقت نفسه ، أدى التشخيص المحسن ، والاعتراف المبكر بالمتغيرات الحميدة للدورة مع التعيين المناسب للعلاج المناسب في الوقت المناسب إلى إطالة متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى وتحسين التشخيص بشكل عام.

يمكن أن يرتبط ظهور المرض غالبًا بالتعرض لفترات طويلة للشمس في الصيف ، وتغيرات درجات الحرارة عند الاستحمام ، وإعطاء الأمصال ، وتناول بعض الأدوية (على وجه الخصوص ، موسعات الأوعية المحيطية من مجموعة هيدروليازين) ، والإجهاد ، والجهازية. يمكن أن يبدأ الذئبة الحمامية بعد الولادة والإجهاض.

الصورة السريرية

يميز بين الحادة وتحت الحاد و مسار مزمنمرض. دورة حادةيتميز بظهور مفاجئ يشير إلى يوم محدد للمريض ، حمى ، التهاب المفاصل ، آفات جلدية على شكل حمامى مركزية على شكل "فراشة" ، مع زرقة على الأنف والوجنتين. في الأشهر الثلاثة إلى الستة المقبلة ، تتطور ظواهر التهاب المصل الحاد (التهاب الجنبة ، التهاب الرئة ، التهاب الكلية الذئبي ، تلف الجهاز العصبي المركزي ، التهاب السحايا والدماغ ، نوبات الصرع) ، فقدان حاد في الوزن. التيار ثقيل. مدة المرض بدون علاج لا تزيد عن 1-2 سنوات.

التدفق تحت الحاد.البداية ، كما كانت ، بالتدريج ، مع اعراض شائعة، ألم مفصلي ، التهاب المفاصل المتكرر ، آفات جلدية مختلفة غير محددة في شكل الذئبة القرصية ، جلدي ضوئي على الجبين ، الرقبة ، الشفتين ، الأذنين ، الجزء العلوي من الصدر. تموج التيار متميز. يتم تشكيل صورة مفصلة للمرض في 2-3 سنوات.

من الملاحظ:

1) تلف القلب ، غالبًا على شكل التهاب شغاف القلب الثؤلولي Libman-Sachs مع ترسبات على الصمام التاجي ؛

2) ألم عضلي متكرر ، التهاب عضلي مع ضمور عضلي.

3) متلازمة رينود موجودة دائمًا ، وغالبًا ما تنتهي بنخر إقفاري في أطراف الأصابع ؛

4) تضخم العقد اللمفية.

5) التهاب رئوي الذئبة.

6) التهاب الكلية ، الذي لا يصل إلى درجة النشاط كما هو الحال في الدورة الحادة ؛

7) التهاب الجذور والتهاب الأعصاب والتهاب الضفيرة.

8) الصداع المستمر والتعب.

9) فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، فرط غاماغلوبولين الدم.

بالطبع المزمن. مرض منذ وقت طويليتجلى من الانتكاسات متلازمات مختلفة: التهاب المفاصل ، في كثير من الأحيان - التهاب العضلات ، متلازمة الذئبة القرصية ، رينود ، متلازمات ويرلهوف ، صرع الشكل. في السنة 5-10 من المرض ، تنضم آفات أعضاء أخرى (التهاب الكلية البؤري العابر ، التهاب رئوي).

التغيرات الجلدية ، الحمى ، الهزال ، متلازمة رينود ، الإسهال يجب أن تكون علامات أولية للمرض. يشكو المرضى من العصبية وضعف الشهية. عادة ، باستثناء الأشكال المزمنة قليلة الأعراض ، يتطور المرض بسرعة كبيرة وتتطور صورة كاملة للمرض.

مع صورة مفصلة على خلفية تعدد اللدغة ، غالبًا ما تبدأ إحدى المتلازمات في السيطرة ، مما يجعل من الممكن التحدث عن التهاب الكلية الذئبي (الشكل الأكثر شيوعًا) ، والتهاب الشغاف الذئبي ، والتهاب الكبد الذئبي ، والتهاب الرئة الذئبي ، والذئبة العصبية.

تغيرات الجلد. أعراض "الفراشة" - الطفح الجلدي الحمامي الأكثر شيوعًا على الخدين وعظام الخد وجسر الأنف. قد يكون لدى الفراشة خيارات مختلفة، تتراوح من الاحمرار النابض غير المستقر للجلد مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه إلى حمامي نابذة فقط في منطقة الأنف ، وكذلك الطفح الجلدي القرصي ، يليه تطور ضمور ندبي على الوجه . من بين الآخرين مظاهر جلديةغير محدد لوحظ حمامي نضحيعلى جلد الأطراف والصدر علامات الجلاد الضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.

تشمل الآفات الجلدية التهاب الشعيرات الدموية - وذمة صغيرة طفح جلدي نزفيعلى أطراف الأصابع وأسرة الأظافر والنخيل. هناك تلف في الغشاء المخاطي الحنك الصلب، الخدين والشفتين في شكل عظام ، أحيانًا مع تقرح ، التهاب في الفم.

لوحظ تساقط الشعر في وقت مبكر جدًا ، وتزداد هشاشة الشعر ، لذلك يجب الانتباه إلى هذه العلامة.

هزيمة الأغشية المصليةلوحظ في الغالبية العظمى من المرضى (90 ٪) في شكل التهاب العضلات. الأكثر شيوعًا هي التهاب الجنبة والتهاب التامور ، وفي كثير من الأحيان - الاستسقاء. الإراقة ليست وفيرة ، مع ميل إلى عمليات تكاثرية تؤدي إلى المحو التجاويف الجنبيةوالتامور. تكون هزيمة الأغشية المصلية قصيرة المدى وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي عن طريق التصاقات غشاء الجنب أو سماكة غشاء الجنب الضلعي والفصوي والمنصف في الفحص بالأشعة السينية.

تتجلى هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي في شكل التهاب المفاصل ، الذي يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي. هذا هو أكثر أعراض الذئبة الحمامية الجهازية شيوعًا (في 80-90٪ من المرضى). الضرر المتماثل في الغالب للمفاصل الصغيرة في اليدين والرسغ ومفاصل الكاحل هو سمة مميزة. مع صورة مفصلة للمرض ، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل ، وبالتالي - تطور تشوهات المفاصل الصغيرة. متلازمة المفصل (التهاب المفاصل أو آلام المفاصل) مصحوبة بألم عضلي منتشر ، أحيانًا التهاب الأوتار ، التهاب كيسي.

تحدث هزيمة الجهاز القلبي الوعائي في كثير من الأحيان ، في حوالي ثلث المرضى. في مراحل مختلفة من المرض ، يتم الكشف عن التهاب غشاء التامور مع ميل لتكرار غشاء التامور ومحوه. أكثر أشكال أمراض القلب شدة هو التهاب الشغاف الثؤلولي Limban-Saks مع تطور التهاب الصمامات في الصمامات التاجية ، والأبهري ، والصمامات ثلاثية الشرفات. مع مسار طويل من العملية ، يمكن الكشف عن علامات قصور الصمام المقابل. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، فإن التهاب عضلة القلب البؤري (لم يتم التعرف عليه تقريبًا) أو الطبيعة المنتشرة أمر شائع جدًا.

يلفت V. A. Nasonova الانتباه إلى حقيقة أن آفات الجهاز القلبي الوعائي في الذئبة الحمامية الجهازية تحدث في كثير من الأحيان أكثر مما هو معروف عادة. نتيجة لذلك ، يجب الانتباه إلى شكاوى المرضى من آلام في القلب ، وخفقان ، وضيق في التنفس ، وما إلى ذلك. المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية يحتاجون إلى فحص شامل للقلب.

يمكن أن يتجلى تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود - وهو اضطراب في إمداد الدم إلى اليدين و (أو) القدمين ، يتفاقم بسبب البرد أو الإثارة ، ويتميز بتنمل ، وشحوب و (أو) زرقة في جلد II- أصابع الخامس وتبريدها.

تلف الرئة. في الذئبة الحمامية الجهازية ، لوحظت تغيرات ذات طبيعة مزدوجة ، كلاهما بسبب عدوى ثانوية على خلفية انخفاض التفاعل المناعي الفسيولوجي للجسم ، والتهاب الأوعية الدموية الذئبي في الأوعية الرئوية - التهاب رئوي الذئبة. من الممكن أيضًا أن تكون المضاعفات الناتجة عن التهاب الرئة الذئبي هي عدوى ثانوية عادية.

إذا كان التشخيص الالتهاب الرئوي الجرثوميليس بالأمر الصعب ، تشخيص التهاب رئوي الذئبة يكون صعبًا في بعض الأحيان بسبب بؤرته الصغيرة مع توطين سائد في الخلالي. يكون الالتهاب الرئوي الذئبي حادًا أو يستمر لأشهر. تتميز بسعال غير منتج ، وزيادة ضيق التنفس مع بيانات تسمع ضعيفة ونموذجية صورة الأشعة السينية- بنية شبكية لنمط الرئة وانخماص القرص ، خاصة في الفصوص الوسطى السفلية من الرئة.

تلف الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي ، التهاب الكلية الذئبي). غالبًا ما تحدد نتيجة المرض. عادة ما يكون من سمات فترة تعميم الذئبة الحمامية الجهازية ، ولكنه في بعض الأحيان يكون أيضًا علامة مبكرة على المرض. متغيرات تلف الكلى مختلفة. التهاب الكلية البؤري التهاب كبيبات الكلى المنتشر، متلازمة الكلوية. لذلك ، يتم تمييز التغييرات ، اعتمادًا على المتغير ، إما عن طريق متلازمة بولي ضعيفة (بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية ، بيلة دموية) ، أو في كثير من الأحيان عن طريق ارتفاع ضغط الدم الوذمي مع الفشل الكلوي المزمن.

تتجلى هزيمة الجهاز الهضمي بشكل رئيسي من خلال العلامات الذاتية. من خلال دراسة وظيفية ، يمكن للمرء في بعض الأحيان اكتشاف ألم غير محدد في المنطقة الشرسوفية ، وفي إسقاط البنكرياس ، وكذلك علامات التهاب الفم. في بعض الحالات ، يتطور التهاب الكبد - أثناء الفحص ، يلاحظ حدوث زيادة في الكبد ، ويلاحظ وجعها.

تم وصف هزيمة الجهاز العصبي المركزي والمحيطي من قبل جميع المؤلفين الذين درسوا الذئبة الحمامية الجهازية. هناك مجموعة متنوعة من المتلازمات المميزة: متلازمة الوهن الخضري ، التهاب السحايا والدماغ ، التهاب السحايا والدماغ والنخاع ، التهاب الأعصاب وعرق النسا. يحدث تلف الجهاز العصبي بشكل رئيسي بسبب التهاب الأوعية الدموية. يتطور الذهان أحيانًا - إما على خلفية العلاج بالكورتيكوستيرويد كمضاعفات ، أو بسبب الشعور باليأس من المعاناة. قد يكون هناك متلازمة الصرع.

تتجلى متلازمة ويرلهوف (قلة الصفيحات المناعية الذاتية) من خلال الطفح الجلدي في شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد الأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية وكذلك النزيف بعد إصابات طفيفة.

إذا كان تحديد متغير مسار الذئبة الحمامية الجهازية مهمًا لتقييم تشخيص المرض ، ثم لتحديد تكتيكات إدارة المريض ، من الضروري توضيح درجة نشاط العملية المرضية.

علاج

المهام الرئيسية للعلاج الممرض المعقد:

1) قمع الالتهاب المناعي وعلم الأمراض المناعي ؛

2) الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.

3) علاج المضاعفات التي تنشأ أثناء العلاج المثبط للمناعة ؛

4) التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة ؛

5) إزالة المركبات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.

العلاج الرئيسي للذئبة الحمامية الجهازية هو العلاج بالكورتيكوستيرويد ، والذي يظل العلاج المفضل حتى في المراحل الأوليةالمرض مع الحد الأدنى من نشاط العملية. لذلك ، يجب تسجيل المرضى في المستوصف بحيث يمكن للطبيب أن يصف الكورتيكوستيرويدات في الوقت المناسب عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض. تعتمد جرعة الكورتيكوستيرويدات على درجة نشاط العملية المرضية.

في الدرجة الثالثةالأنشطة - العلاج في مستشفى متخصص أو علاجي - علاج النبض بالستيرويدات القشرية السكرية ، مثبطات المناعة. العلاج بالنبض: ميتيبريد - 1000 مجم لمدة 3 أيام متتالية عن طريق الوريد ، في نفس الوقت الكورتيكوستيرويدات لكل نظام التشغيل- 40-60 مجم يوميا حتى يتم الحصول على التأثير (انخفاض في نشاط عملية الذئبة). في موازاة ذلك ، من المستحسن إجراء إجراءات فصل البلازما 2-3-4 (لإزالة CEC). في بعض الحالات ، يمكن إجراء عملية امتصاص الدم.

إذا كان من المستحيل استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات (عدم تحمل ، مقاومة) ، يتم وصف مثبطات في أقراص (ميثوتريكسات - 7.5 مجم في الأسبوع) أو علاج النبض: 20 مجم / كجم من وزن الجسم سيكلوفوسفاميد مرة واحدة شهريًا لمدة 6 أشهر عن طريق الوريد متبوعة بفصادة البلازما.

مع انخفاض درجة نشاط المرض ، يتم تقليل جرعات الجلوكورتيكوستيرويدات بمقدار 10 مجم في الأسبوع إلى 20 مجم ، ثم بمقدار 2.5 مجم شهريًا إلى جرعة مداومة 5-10 مجم يوميًا. لا تقم بإلغاء الكورتيكوستيرويدات في الصيف!

مع الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية ، تبلغ الجرعة الساحقة من بريدنيزولون 30-40 مجم في اليوم ، ومع الدرجة الأولى من النشاط - 15-20 مجم في اليوم. إذا لم تتحسن حالة المريض بعد 24-48 ساعة ، فإن الجرعة الأولية تزداد بنسبة 25-30٪ ، وإذا لوحظ التأثير ، فإن الجرعة تترك دون تغيير. بعد تحقيق التأثير السريري والمختبري (انخفاض في نشاط العملية) ، والذي يحدث عادة بعد شهرين من العلاج بالكورتيكوستيرويد ، وفي حالة المتلازمة الكلوية أو علامات تلف الكلى - بعد 3-6 أشهر ، تكون جرعة بريدنيزولون هي تنخفض تدريجياً إلى جرعة مداومة (5-10 مجم) ، والتي تؤخذ لسنوات.

من كتاب المساعدة الدوائية للرياضي: تصحيح العوامل التي تحد من الأداء الرياضي مؤلف كوليننكوف أوليغ سيمينوفيتش

1. العوامل النظامية في غياب الديناميكيات نتيجة رياضيةفي مرحلة تدريب معينة ، من الضروري تحديد السبب الذي يعوق زيادة القدرة على العمل. بمعرفة السبب يمكنك محاولة التأثير عليه وتحديد الأسباب التي تمنعه

من كتاب كلية العلاج: ملاحظات المحاضرة المؤلف Kuznetsova Yu V

من كتاب النصائح والحيل الشعبية المؤلف كليموف أ

رموز النظام دعنا نضيف مجلد "طابعات" إلى قائمة "ابدأ" ، مع تحويل جميع الرموز الموجودة فيه إلى عناصر قائمة فرعية. سيساعد هذا في تسهيل وتسريع الوصول إلى هذه العناصر. للقيام بذلك ، انتقل إلى شريط المهام وابدأ إعدادات القائمة ، وانتقل إلى علامة تبويب إعدادات القائمة و

من كتاب 500 افضل البرامجللنوافذ مؤلف أوفاروف سيرجي سيرجيفيتش

من كتاب الأدوية الأكثر شهرة مؤلف إنغيرليب ميخائيل بوريسوفيتش

التخثر الجهازي Vikasol (Vicasolum) Vikasol هو التناظرية الاصطناعيةمؤشرات فيتامين ك: للاستخدام في عدد من الظروف المرضيةيرافقه نقص بروثرومبين الدم ونزيف. كما أنها تستخدم لنقص بروثرومبين الدم والنزيف.

من دليل أكسفورد للطب النفسي المؤلف جيلدر مايكل

أمراض النسيج الضام التهاب المفاصل الروماتويدي واحد من سبعة أمراض نفسية جسديةعزل من قبل الإسكندر كان التهاب المفاصل الروماتويدي ، ولكن لا يوجد دليل مقنع يشير إلى دور مهم عوامل نفسيةفي مسبباته (انظر:

من كتاب Complete كتاب مرجعي طبيالتشخيص المؤلف Vyatkina P.

الخصائص السريريةالوذمة في أمراض النسيج الضام المنتشرة: الذئبة الحمامية الجهازية: غالبًا ما توجد الوذمة المرتبطة بتطور المتلازمة الكلوية في أمراض النسيج الضام المنتشرة ، خاصة

من كتاب الدليل العظيم للتدليك مؤلف فاسيشكين فلاديمير إيفانوفيتش

علاج الوذمة في أمراض النسيج الضام بالطرق التقليدية. في الأشكال الحادة من التهاب الكلية الذئبي ، يشار إلى العلاج بالهيبارين

من كتاب كتيب الممرضة [ دليل عملي] مؤلف خراموفا ايلينا يوريفنا

الأمراض الجهازية للنسيج الضام المرتبة الثالثة في التردد ظروف الحمىتحتل أمراض النسيج الضام الجهازية (الكولاجين). تشمل هذه المجموعة الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب الشرايين العقدي ، التهاب الجلد والعضلات ،

من كتاب كتيب طبيب الأطفال مؤلف سوكولوفا ناتاليا جليبوفنا

من كتاب الممرضة مؤلف خراموفا ايلينا يوريفنا

من كتاب المؤلف

من كتاب المؤلف

من كتاب المؤلف

الاضطرابات الأيضية في الأنسجة الضامة. ترتبط الأمراض بالتشوهات الأيضية الوراثية ، وتتجلى في شكل "مرض تراكم" وتؤدي إلى عيوب مختلفةالعظام والغضاريف والنسيج الضام السبب الرئيسي

من كتاب المؤلف

أمراض النسيج الضام الأعراض الرئيسية لأمراض النسيج الضام في أمراض النسيج الضام يشكو المرضى من الحمى والقشعريرة والضعف والتعب والطفح الجلدي الحمامي وآلام العضلات والمفاصل.

من كتاب المؤلف

الأعراض الرئيسية لأمراض النسيج الضام في أمراض النسيج الضام يشكو المرضى من حمى ، قشعريرة ، ضعف ، تعب ، طفح جلدي حمامي على الجلد ، ألم في العضلات والمفاصل. غالبًا ما يكون المرض مصحوبًا

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)- نوع من المتلازمة المناعية السريرية لتلف النسيج الضام الالتهابي الجهازي ، والذي يتجلى من خلال مجموعة من العلامات الفردية لـ SJS ، التهاب العضلات (التهاب الجلد والعضلات) ، SLE ، الأجسام المضادة للذوبان في البروتين النووي الريبي (RNP) في التتر العالي ؛ التشخيص أكثر ملاءمة من تلك الأمراض ، التي تشكل علاماتها المتلازمة.

تم وصف MCTD لأول مرة بواسطة G.G. Sharp et al. كنوع من "متلازمة الأمراض الروماتيزمية المختلفة". على الرغم من حقيقة أنه في السنوات اللاحقة تم الإبلاغ عن العديد من الملاحظات في بلدان مختلفة ، إلا أن جوهر CTD لم يتم الكشف عنه ، ولم يتم تلقي إجابة واضحة - سواء كان شكل تصنيف مستقل أو متغير غريب لأحد الأنسجة الضامة المنتشرة الأمراض - مرض الذئبة الحمراء في المقام الأول.

ما الذي يثير / أسباب مرض النسيج الضام المختلط:

في تطور المرض ، تلعب اضطرابات المناعة الغريبة دورًا ، ويتجلى ذلك من خلال الزيادة المستمرة على المدى الطويل في الأجسام المضادة لـ RNP ، وفرط جاماغلوبولين الدم ، ونقص الدم ، ووجود مجمعات مناعية منتشرة. في الجدران الأوعية الدمويةتم العثور على عضلات وكبيبات الكلى وتقاطع الأدمة الجلدي ورواسب TgG و IgM والمكملات ، وتوجد ارتشاح الخلايا اللمفاوية والبلازما في الأنسجة المصابة. تم إحداث تغييرات في وظائف التنظيم المناعي للخلايا اللمفاوية التائية. تتمثل إحدى سمات التسبب في مرض CTD في تطور العمليات التكاثرية في الأغشية الداخلية والمتوسطة للأوعية الكبيرة مع عيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي ومظاهر الأوعية الدموية الأخرى.

أعراض مرض النسيج الضام المختلط:

كما هو موضح في تعريف CTD ، يتم تحديد عيادة المرض من خلال علامات SJS مثل متلازمة رينود ، وتورم اليدين ونقص حركة المريء ، وكذلك أعراض التهاب العضلات و SLE في شكل التهاب المفاصل المتعدد أو التهاب المفاصل المتكرر. ، طفح جلدي ، ولكن مع بعض السمات الكامنة.

متلازمة رينودهو أحد أكثر الأعراض شيوعًا. على وجه الخصوص ، وفقًا لموادنا ، لوحظت متلازمة رينود في جميع المرضى الذين يعانون من مرض CTD المعترف به. متلازمة رينود ليست مجرد علامة متكررة ، ولكنها غالبًا علامة مبكرة للمرض ، ومع ذلك ، على عكس SJS ، فإنها تستمر بشكل أكثر اعتدالًا ، وغالبًا ما تكون مثل المرحلة الأولى ، كما أن تطور النخر أو القرحة الإقفارية أمر نادر الحدوث.

متلازمة رينود في CTD ، كقاعدة عامة ، مصحوبة بتورم في اليدين حتى ظهور شكل "النقانق" للأصابع ، ولكن هذه المرحلة من الوذمة الخفيفة لا تنتهي عمليًا بتصلب وضمور في الجلد مع ثني مستمر التقلصات (تصلب الأصابع) ، كما هو الحال في SJS.

غريب جدا أعراض العضلات- الصورة السريرية للمرض يسيطر عليها الألم و ضعف العضلاتفي العضلات القريبة من الأطراف مع تحسن سريع تحت تأثير الجرعات المتوسطة من العلاج بالكورتيكوستيرويد. يزيد محتوى إنزيمات العضلات (كرياتين فوسفوكيناز ، ألدولاز) بشكل معتدل وسريع تحت تأثير العلاج الهرموني. من النادر جدًا ملاحظة وجود آفات جلدية فوق مفاصل الأصابع ، وتلون جلدي للجفون ، وتوسع الشعيرات على طول حافة سرير الظفر ، وهي سمة من سمات التهاب الجلد والعضلات.

أعراض مفصلية غريبة. لوحظ التورط في العملية المرضية للمفاصل في جميع المرضى تقريبًا ، بشكل رئيسي في شكل ألم متعدد المفاصل المهاجر ، وفي 2/3 من المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل (غير تآكل ، وكقاعدة عامة ، غير مشوه) ، على الرغم من وجود عدد من المرضى يصابون بالانحراف الزندي والخلع الجزئي في مفاصل الأصابع الفردية. يعتبر تورط المفاصل الكبيرة في العملية إلى جانب هزيمة المفاصل الصغيرة في اليدين ، كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء ، من السمات المميزة. من حين لآخر ، لا يمكن تمييز التغييرات التآكلية المدمرة في مفاصل اليدين عن التهاب المفاصل الروماتويدي. لوحظت تغييرات مماثلة في المرضى وفي معهدنا.

ضعف حركة المريءيتم التعرف عليه في المرضى ويرتبط بدقة ليس فقط دراسات الأشعة السينية ، ولكن أيضًا دراسات قياس الضغط ، ومع ذلك ، نادرًا ما يصل انتهاك حركة المريء إلى نفس الدرجة كما في SJS.

تلف الأغشية المصليةليس شائعًا كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء ، ولكن تم وصف التهاب الجنبة والانصباب الثنائي والتهاب التامور في MCTS. بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان هناك مشاركة في العملية المرضية للرئتين ( اضطرابات التهوية، انخفاض في السعة الحيوية ، وفحص الأشعة السينية - تقوية وتشوه نمط الرئة). في الوقت نفسه ، قد تلعب الأعراض الرئوية لدى بعض المرضى دورًا رئيسيًا ، ويتجلى ذلك في زيادة ضيق التنفس و / أو أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ميزة خاصة في MWTP هي الندرة تلف الكلى(وفقًا للأدبيات ، في 10-15 ٪ من المرضى) ، ولكن في المرضى الذين يعانون من بيلة بروتينية معتدلة ، أو بيلة دموية ، أو تغيرات مورفولوجية في خزعة الكلى ، عادة ما يتم ملاحظة مسار حميد. تطور المتلازمة الكلوية نادر للغاية. على سبيل المثال ، وفقًا للعيادة ، لوحظ تلف الكلى في 2 من 21 مريضًا مصابًا بمرض CTD.

نادرًا ما يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية الدماغية ، ومع ذلك ، يعد اعتلال الأعصاب الخفيف من الأعراض الشائعة في عيادة CTD.

من بين المظاهر السريرية العامة للمرض ، لوحظت درجات متفاوتة من الشدة. رد فعل حمى واعتلال عقد لمفية(في 14 من 21 مريضا) ونادرا ما تضخم الطحال وتضخم الكبد.

في كثير من الأحيان ، مع CTD ، تتطور متلازمة سجوجرن ، وهي دورة حميدة في الغالب ، كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط:

• بيانات المختبر

البيانات المختبرية السريرية العامة لـ CTD غير محددة. ما يقرب من نصف المرضى في المرحلة النشطة من المرض لديهم معتدلة فقر الدم الناقص الصبغيوالميل إلى قلة الكريات البيض ، وجميعها لديها ESR متسارع. ومع ذلك ، تكشف الدراسات المصلية عن زيادة في العامل المضاد للنواة (ANF) وهي خاصية مميزة تمامًا للمرضى الذين يعانون من نوع مرقش من التألق المناعي.

في المرضى الذين يعانون من CTD ، توجد الأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي (RNP) ، أحد المستضدات النووية القابلة للذوبان الحساسة لتأثيرات الريبونوكلياز والتريبسين ، في عيار عالي. كما اتضح ، فإن الأجسام المضادة لـ RNP ومستضدات نووية أخرى قابلة للذوبان هي التي تحدد النوع النووي للتألق المناعي. في جوهرها ، كانت هذه السمات المصلية ، جنبًا إلى جنب مع الاختلافات السريرية المذكورة أعلاه من أشكال التصنيف التقليدية ، بمثابة أساس لعزل متلازمة CTD.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم ملاحظة gipsrgammaglobulipsmia ، وغالبًا ما تكون مفرطة ، وكذلك ظهور RF. في الوقت نفسه ، يتميز MCTD بشكل خاص باستمرار وشدة هذه الاضطرابات ، بغض النظر عن التقلبات في نشاط العملية المرضية. في الوقت نفسه ، في المرحلة النشطة من المرض ، لا تكون المركبات المناعية المنتشرة ونقص الدم الخفيف نادرة جدًا.

علاج مرض النسيج الضام المختلط:

الكفاءة العالية لـ GCS ، حتى في الجرعات المتوسطة والمنخفضة ، مميزة ، على عكس SJS.

منذ السنوات الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو تطور اعتلال الكلية وارتفاع ضغط الدم الرئوي ، فإن المرضى الذين يعانون من هذه علامات طبيهتحتاج في بعض الأحيان إلى أن يتم تطبيقها جرعات كبيرة GCS وأدوية تثبيط الخلايا.

يعتبر تشخيص المرض مرضيًا بشكل عام ، ولكن تم وصف الوفيات التي تحدث بشكل رئيسي بسبب الفشل الكلوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

أي الأطباء يجب استشارتهم إذا كنت تعاني من مرض النسيج الضام المختلط:

أخصائي أمراض الروماتيزم

هل أنت قلق حول شيء؟ هل تريد معرفة المزيد من المعلومات التفصيلية عن مرض النسيج الضام المختلط وأسبابه وأعراضه وطرق علاجه والوقاية منه ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أم أنك بحاجة لفحص؟ أنت تستطيع حجز موعد مع طبيب- عيادة اليورومعملفي خدمتك دائما! افضل الاطباءتفحصك ، ادرس علامات خارجيةوتساعد في التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح وتقديم المساعدة اللازمة والتشخيص. يمكنك أيضا اتصل بطبيب في المنزل. عيادة اليورومعملمفتوح لك على مدار الساعة.

كيفية الاتصال بالعيادة:
هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيختار سكرتير العيادة يومًا وساعة مناسبين لك لزيارة الطبيب. يشار إلى إحداثياتنا واتجاهاتنا. ابحث بمزيد من التفاصيل حول جميع خدمات العيادة عليها.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث سابقًا ، تأكد من أخذ نتائجهم إلى استشارة الطبيب.إذا لم تكتمل الدراسات ، سنفعل كل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في عيادات أخرى.

أنت؟ يجب أن تكون حريصًا جدًا بشأن صحتك العامة. لا يولي الناس اهتمامًا كافيًا أعراض المرضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تكون مهددة للحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر نفسها في أجسامنا في البداية ، ولكن في النهاية اتضح ، للأسف ، أن الوقت قد فات لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة ، مظاهر خارجية مميزة - ما يسمى أعراض المرض. التعرف على الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك ، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة لفحصها من قبل طبيبليس فقط لمنع مرض رهيبولكن أيضا دعم عقل صحيفي الجسد والجسد ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب ، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت ، فربما تجد إجابات لأسئلتك وتقرأها نصائح العناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بمراجعات حول العيادات والأطباء ، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. سجل أيضا في البوابة الطبية اليورومعمللتكون على اطلاع دائم أحدث الأخباروتحديثات المعلومات الموجودة على الموقع ، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عن طريق البريد.

أمراض أخرى من مجموعة أمراض الجهاز الحركي والنسيج الضام:

متلازمة شارب

بيلة الكابتونية والتضخم المفصلي

التهاب الأوعية الحبيبي التحسسي (اليوزيني) (متلازمة شيرج ستروس)

التهاب المفاصل في مرض الأمعاء المزمن (التهاب القولون التقرحي ومرض كرون)

اعتلال المفاصل مع داء ترسب الأصبغة الدموية

مرض Bechterew (التهاب الفقار اللاصق)

مرض كاواساكي (متلازمة الغدد المخاطية الجلدية)

مرض كاشين بيك

مرض تاكاياسو

مرض ويبل

التهاب المفاصل البروسيلا

الروماتيزم خارج المفصل

التهاب الأوعية الدموية النزفية

التهاب الأوعية الدموية النزفي (مرض شونلاين - هينوك)

التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة

اعتلال المفاصل هيدروكسيباتيت

اعتلال العظام الرئوي الضخامي (مرض ماري بامبيرغر)

التهاب المفاصل بالمكورات البنية

ورم حبيبي فيجنر

التهاب الجلد والعضلات (DM)

التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات)

تشوهات مفصل الفخذ

تشوهات مفصل الفخذ

التهاب اللفافة المنتشر (اليوزيني)

تضخم الغدة الدرقية

التهاب المفاصل يرسينيا

داء المفصل المتقطع (الاستسقاء المتقطع للمفصل)

التهاب المفاصل المعدي (القيحي)

Itsenko - مرض كوشينغ

مرض لايم

التهاب الإبري الكوع

تنخر العظم بين الفقرات وداء الفقار

التهاب العضل

خلل التنسج المتعدد

كثرة الخلايا الشبكية المتعددة

مرض الرخام

ألم العصب الفقري

ضخامة النهايات العصبية الصماوية

مسد التهاب الوريد الخثاري (مرض بورغر)

ورم في قمة الرئة

هشاشة العظام

هشاشة العظام

التهاب المفاصل المعدي الحاد

الروماتيزم المتناوب

التهاب حوائط المفصل

مرض دوري

التهاب الغشاء المفصلي المصطبغ (التهاب الغشاء المفصلي النزفي)

اعتلال المفاصل بيروفوسفات

توجد أنواع النسيج الضام في العديد من أعضاء وأنظمة أجسامنا. يشاركون في تكوين سدى الأعضاء والجلد والعظام و نسيج الغضروفوجدران الدم والأوعية الدموية. لهذا السبب ، في أمراضها ، من المعتاد التمييز بين الموضع ، عندما يكون أحد أنواع هذا النسيج متورطًا في العملية المرضية ، والأمراض الجهازية (المنتشرة) ، التي تتأثر فيها عدة أنواع من الأنسجة الضامة.

تشريح ووظائف النسيج الضام

بغرض تمامالفهم شدة هذه الأمراض ، يجب على المرء أن يفهم ما هو النسيج الضام. يتكون هذا النظام الفسيولوجي من:

• مصفوفة بين الخلايا: ألياف مرنة وشبكية وكولاجينية ؛
• العناصر الخلوية (الأرومات الليفية): بانيات العظم ، الخلايا الغضروفية ، الخلايا الزليلية ، الخلايا الليمفاوية ، الضامة.

على الرغم من دوره الداعم ، يلعب النسيج الضام دورًا مهمًا في عمل الأعضاء والأنظمة. يقوم بوظيفة وقائية للأعضاء من التلف ويحافظ على الأعضاء في وضع طبيعي يسمح لها بالعمل بشكل صحيح. يغطي النسيج الضام جميع أعضاء الجسم ويتكون منه جميع سوائل الجسم.

ما هي الأمراض المرتبطة بالأمراض الجهازية للنسيج الضام

أمراض النسيج الضام الجهازية هي أمراض ذات طبيعة حساسية ، حيث يحدث تلف المناعة الذاتية للنسيج الضام للأنظمة المختلفة. تتجلى في مجموعة متنوعة من العروض السريرية وتتميز بدورة متعددة الحلقات.

تشمل الأمراض الجهازية للنسيج الضام الأمراض التالية:

• التهاب حوائط المفصل العقدي.

يشير المؤهل الحديث إلى مجموعة هذه الأمراض أيضًا مثل هذه الأمراض:

• التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

يتميز كل من الأمراض الجهازية للنسيج الضام بعلامات وأسباب عامة ومحددة.

الأسباب

تم إثارة تطور مرض النسيج الضام الجهازي سبب وراثيولكن هذا السبب وحده لا يكفي لإحداث المرض. يبدأ المرض في الظهور تحت تأثير واحد أو أكثر من العوامل المسببة. يمكن أن يصبحوا:

• إشعاعات أيونية؛
• عدم تحمل المخدرات
• تأثيرات درجة الحرارة
• الأمراض المعدية التي تؤثر على جهاز المناعة.
• التغيرات الهرمونية أثناء الحمل أو ؛
• عدم تحمل بعض الأدوية ؛
• زيادة التشمس.

يمكن لجميع العوامل المذكورة أعلاه أن تسبب تغيرات في المناعة تؤدي إلى حدوث ذلك. تترافق مع إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم هياكل النسيج الضام (الأرومات الليفية والهياكل بين الخلايا).

السمات المشتركة جميع أمراض النسيج الضام لها سمات مشتركة:

1. السمات الهيكلية للكروموسوم السادس التي تسبب الاستعداد الوراثي.
2. يتجلى ظهور المرض على أنه أعراض خفيفة ولا يُنظر إليه على أنه مرض في النسيج الضام.
3. بعض أعراض الأمراض متطابقة.
4. تشمل الانتهاكات العديد من أجهزة الجسم.
5. يتم تشخيص الأمراض وفقًا لمخططات مماثلة.
6. في الأنسجة ، تم الكشف عن تغييرات ذات ميزات مماثلة.
7. مؤشرات الالتهاب في الاختبارات المعملية متشابهة.
8. مبدأ واحد لعلاج أمراض النسيج الضام الجهازية المختلفة.

علاج

مع ظهور أمراض جهازية في النسيج الضام ، يكتشف طبيب الروماتيزم ذلك التحليل المختبريدرجة نشاطهم ويحدد تكتيكات العلاج الإضافي. في الحالات الأكثر اعتدالًا ، يتم وصف جرعات صغيرة من أدوية الكورتيكوستيرويد للمريض و. في بالطبع العدوانيةفي الأمراض ، يجب على المتخصصين وصف جرعات أعلى من الكورتيكوستيرويدات للمرضى ، وفي حالة فشل العلاج ، يجب استكمال نظام العلاج بمضادات التجلط الخلوي.

عندما تحدث أمراض النسيج الضام الجهازية بشكل حاد ، يتم استخدام تقنيات فصل البلازما لإزالة وتثبيط المركبات المناعية. بالتوازي مع طرق العلاج هذه ، يتم وصف مسار من الإشعاع للمرضى الغدد الليمفاويةمما يساعد على وقف إنتاج الأجسام المضادة.

مطلوب إشراف طبي خاص دقيق لإدارة المرضى الذين لديهم تاريخ من تفاعلات فرط الحساسية تجاه بعض الأدوية والأطعمة ، و.
عندما يتم الكشف عن تغييرات في تكوين الدم ، يتم أيضًا تضمين أقارب هؤلاء المرضى الذين يعالجون بالفعل من أمراض جهازية للنسيج الضام في مجموعة المخاطر.

أحد المكونات المهمة في علاج مثل هذه الأمراض هو الموقف الإيجابي للمريض أثناء العلاج والرغبة في التخلص من المرض. يمكن أن يقدم أفراد أسرة وأصدقاء المريض مساعدة كبيرة ، والذين يدعمونه ويسمحون له بالشعور بالامتلاء في حياته.

أي طبيب يجب الاتصال به

يعالج طبيب الروماتيزم أمراض النسيج الضام المنتشر. إذا لزم الأمر ، يتم تعيين استشارة مع متخصصين آخرين ، في المقام الأول طبيب أعصاب. يمكن لأخصائي الأمراض الجلدية وأمراض القلب وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي والأطباء الآخرين المساعدة في العلاج ، لأن الأمراض المنتشرةيمكن أن يؤثر النسيج الضام على أي من أعضاء الجسم البشري.

النسيج الضام هو مرض نادر إلى حد ما. تتميز الصورة السريرية لهذا المرض بمجموعة من علامات الأمراض الكولاجينية المختلفة. يُطلق على هذا المرض اسم متلازمة شارب. في أغلب الأحيان ، يتم ملاحظة مجمع الأعراض هذا في سن البلوغ وفي المرضى في منتصف العمر. في الشكل المتقدم ، يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى عواقب وخيمة ومهددة للحياة. في هذه المقالة ، سوف نلقي نظرة فاحصة على الأعراض والعلاج. مرض مختلطالنسيج الضام.

ما هذا

في الماضي ، كان تشخيص هذا المرض صعبًا للغاية. بعد كل شيء ، علامات متلازمة شارب تشبه مظاهر الأمراض الروماتيزمية المختلفة. تم وصف هذا المرض مؤخرًا نسبيًا بأنه اضطراب مناعي ذاتي متميز.

مع مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) ، يعاني المريض من علامات فردية لأمراض روماتيزمية مختلفة:

• التهاب الجلد والعضلات.
• تصلب الجلد.
• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• التهاب العضلات.

ليس بالضرورة أن يكون المريض كاملاً الصورة السريريةجميع الأمراض المذكورة أعلاه. عادة ما يكون هناك العديد من الأعراض المميزة لأمراض المناعة الذاتية المختلفة.

رمز ICD

وفقًا لـ ICD-10 ، يتم تخصيص مرض النسيج الضام المختلط لمجموعة منفصلة من الأمراض بموجب الرمز M35 ("أمراض النسيج الضام الأخرى"). الكود الكامل لـ NWST هو M35.1. تشمل هذه المجموعة المتلازمات الروماتيزمية المتصالبة. تعني كلمة "صليب" أنه مع هذا المرض توجد علامات لأمراض مختلفة في النسيج الضام (داء الكولاجين).

الأسباب

لم يتم بعد توضيح الأسباب الدقيقة لمتلازمة شارب. مرض النسيج الضام المختلط هو اضطراب في المناعة الذاتية. هذا يعني أن مناعة الشخص ، لأسباب غير معروفة ، تبدأ في مهاجمة خلاياهم السليمة.

ما الذي يمكن أن يثير مثل هذا الفشل في عمل دفاعات الجسم؟ يقترح الأطباء أنه يمكن أن يؤثر على عمل جهاز المناعة استخدام طويل الأمدبعض الأدوية. تلعب دورًا مهمًا في تطوير تفاعلات المناعة الذاتية الاضطرابات الهرمونيةوتعديل العمر نظام الغدد الصماء. لهذا السبب ، غالبًا ما يتم ملاحظة CTD عند المراهقين والنساء أثناء انقطاع الطمث.

يمكن أن تؤثر الخلفية العاطفية السلبية أيضًا على أداء جهاز المناعة. يرتبط علم النفس الجسدي لمرض النسيج الضام المختلط بالإجهاد الشديد. غالبًا ما يتم ملاحظة هذا المرض عند الأشخاص المعرضين للاكتئاب ، وكذلك في مرضى العصاب والذهان.

عادة ما يتم ملاحظته في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للأمراض الروماتيزمية. تأثير عوامل معاكسةهو فقط الزناد لحدوث آفات المناعة الذاتية.

أعراض

يحدث مرض النسيج الضام المختلط في شكل مزمنوبدون علاج يتقدم تدريجيًا. هذا المرض نظامي ، فهو لا يؤثر على الجلد والمفاصل فحسب ، بل يؤثر على الجسم بأكمله.

في كثير من الأحيان ، تكون الأعراض الأولية للمرض هي انتهاك الدورة الدموية في أصابع اليدين والقدمين. يشبه مظاهر متلازمة رينود. بسبب تشنج الأوعية الدموية ، يتحول لون الشخص إلى شاحب ويصبح باردًا في أصابع اليدين والقدمين. ثم يكتسب جلد اليدين والقدمين لونًا مزرقًا. برودة الأطراف مصحوبة بوضوح متلازمة الألم. يمكن أن تحدث مثل هذه التشنجات الوعائية قبل عدة سنوات من ظهور علامات أخرى للمرض.

يعاني معظم المرضى من آلام المفاصل. تنتفخ الأصابع بشدة ، وتصبح الحركات مؤلمة. يلاحظ ضعف العضلات. بسبب الألم والتورم ، يصعب على المريض ثني أصابعه وحمل أشياء مختلفة في يديه. هذا مشابه للمظاهر الأولية لالتهاب المفاصل الروماتويدي أو ومع ذلك ، نادرًا ما يحدث تشوه في العظام. في المستقبل ، هناك عمليات مرضية أخرى تشارك أيضًا. المفاصل المفصليةالأكثر شيوعا الركبتين والمرفقين.

في المستقبل ، يصاب الشخص ببقع حمراء وبيضاء على الجلد ، خاصة في منطقة اليدين والوجه. يتم تحسس المناطق المضغوطة من العضلات ، كما هو الحال في جلدسماكة ، في حالات نادرة ، تظهر تقرحات على البشرة.

تتدهور حالة المريض تدريجيًا. يترافق آلام المفاصل والطفح الجلدي الأعراض التالية:

• ضعف عام؛
• الشعور بتصلب في المفاصل بعد ليلة من النوم.
• فرط الحساسيةللأشعة فوق البنفسجية
• جفاف الغشاء المخاطي للفم وصعوبة البلع.
• تساقط الشعر؛
• فقدان الوزن بدون سبب مع التغذية الطبيعية ؛
• ارتفاع في درجة الحرارة
• تضخم الغدد الليمفاوية.

في الحالات المتقدمة ، تمتد العملية المرضية إلى الكلى والرئتين. يحدث التهاب كبيبات الكلى ، ويزيد محتوى البروتين في البول. يشكو المرضى من آلام في الصدر وصعوبة في التنفس.

المضاعفات المحتملة

مرض النسيج الضام المختلط هو علم أمراض خطير إلى حد ما. إذا كانت العملية المرضية تؤثر على الأعضاء الداخلية ، فعندئذ مع علاج رديء الجودة ، المضاعفات التالية:

• فشل كلوي؛
• سكتة دماغية؛
• التهاب الغشاء المخاطي للمريء.
• انثقاب جدار الأمعاء.
• احتشاء عضلة القلب.

لوحظت مثل هذه المضاعفات في المسار غير المواتي للمرض وفي غياب العلاج المناسب.

التشخيص

يتعامل أخصائي الروماتيزم مع علاج CTD. أعراض مرض النسيج الضام المختلط متنوعة للغاية وتشبه مظاهر العديد من الأمراض الأخرى. لهذا السبب ، غالبًا ما يكون من الصعب إجراء التشخيص.

يتم وصف المرضى التحليل المصليالدم للأجسام المضادة للبروتين النووي النووي. إذا تجاوزت مؤشرات هذه الدراسة القيمة المسموح بها وفي نفس الوقت لوحظ ألم مفصلي ومتلازمة رينود في المرضى ، فإن التشخيص يعتبر مؤكدًا.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف الدراسات التالية:

• السريرية و التحليلات البيوكيميائيةالدم والبول.
• دراسة البول حسب Nechiporenko ؛
• تحليل عامل الروماتويد والجلوبيولين المناعي المحدد.

إذا لزم الأمر ، يتم وصف الموجات فوق الصوتية للكلى ، وكذلك الأشعة السينية للرئتين ومخطط صدى القلب.

طرق العلاج

يهدف علاج مرض النسيج الضام المختلط في المقام الأول إلى قمع تفاعل المناعة الذاتية. يتم وصف الأدوية التالية للمرضى:

1. هرمونات الكورتيكوستيرويد: ديكساميثازون ، ميتيبريد ، بريدنيزولون. تقلل هذه الأدوية من استجابة المناعة الذاتية والتهاب المفاصل.
2. التثبيط الخلوي: "أزاثيوبرين" ، "إيموران" ، "بلاكوينيل". تقوم أدوية Takei أيضًا بقمع جهاز المناعة.
3. الأدوية غير الستيرويديةالعمل المضاد للالتهابات: "ديكلوفيناك" ، "فولتارين". يتم وصفها لألم شديد وتورم في المفاصل.
4. مضادات الكالسيوم: فيراباميل ، ديلتيازيم ، نيفيديبين. توصف هذه الأدوية لمنع تلف نظام القلب والأوعية الدموية.
5. مثبطات مضخة البروتون: أوميبرازول. المرضى الذين يعانون من متلازمة شارب يجب أن يأخذوا الدواء لفترة طويلة ، وأحيانًا مدى الحياة. هذا يمكن أن يؤثر سلبًا على الجهاز الهضمي. يساعد عقار "أوميبرازول" على حماية الغشاء المخاطي في المعدة من التأثيرات العدوانية للأدوية.

هذه علاج معقديمنع تفاقم المرض ويسمح لك بتحقيق مغفرة مستقرة.

من المهم أن نتذكر أن أدوية علاج CTD تقلل بشكل كبير من المناعة. لذلك ، يحتاج المرضى إلى حماية أنفسهم من الاتصال بالمرضى المصابين بالعدوى وانخفاض درجة حرارة الجسم.

تنبؤ بالمناخ

هل تؤثر متلازمة شارب على متوسط ​​العمر المتوقع؟ يعتبر تشخيص هذا المرض مواتيا بشكل مشروط. هزائم خطيرةتتطور الأعضاء الداخلية في CTD بشكل متكرر أقل من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. موتلاحظ فقط عندما تشغيل النماذجأمراض ووجود مضاعفات من القلب والكلى.

ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن هذا المرض مزمن ولا يمكن علاجه تمامًا. في كثير من الأحيان ، يظهر للمرضى أدوية مدى الحياة. إذا التزم المريض بنظام العلاج الموصى به ، فإن تشخيص المرض يكون مواتياً. يساعد العلاج في الوقت المناسب في الحفاظ على نوعية حياة طبيعية للمريض.

وقاية

الوقاية النوعيةلم يتم تطوير هذا المرض ، حيث لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لأمراض المناعة الذاتية. ينصح أطباء الروماتيزم بالالتزام التوصيات التالية:

1. يجب تجنب الأدوية غير الخاضعة للرقابة. لا يمكن إجراء دورة طويلة من العلاج بالعقاقير إلا تحت إشراف الطبيب.
2. في الاستعداد الوراثيلأمراض المناعة الذاتية ، يجب تجنب التعرض المفرط ضوء الشمسوتذهب بانتظام الفحص الوقائيعند طبيب الروماتيزم.
3. من المهم تجنب الإجهاد قدر الإمكان. يحتاج الأشخاص المتقلبون عاطفياً إلى أخذها المهدئاتوزيارة طبيب نفساني.
4. إذا كنت تعاني من ألم في مفاصل الأطراف وتشنجات الأوعية المحيطية ، يجب عليك استشارة الطبيب والخضوع للفحص.

ستساعد هذه التدابير في تقليل احتمالية الإصابة بأمراض المناعة الذاتية الروماتيزمية.