सेरिबैलम को नुकसान होने पर वाणी कैसे बदलती है? अनुमस्तिष्क विकार: कारण, लक्षण, संकेत, उपचार

सेरिबैलम के कार्य सेरिबैलम मांसपेशियों के संकुचन की ताकत और सटीकता और आराम के दौरान और आंदोलनों के दौरान उनके स्वर को नियंत्रित करता है, साथ ही जटिल आंदोलनों के दौरान विभिन्न मांसपेशियों के संकुचन के तालमेल को भी नियंत्रित करता है। जब सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हो जाता है, पूरी लाइनगति संबंधी विकार और विकार दोनों

मस्तिष्क और सेरिबैलम के ट्यूमर मस्तिष्क और सेरिबैलम के ट्यूमर, बंद गुहा के अंदर अतिरिक्त मात्रा बनाते हैं, शिरापरक बहिर्वाह और कपाल गुहा से मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह में गड़बड़ी पैदा करते हैं - एक फैला हुआ सिरदर्द होता है

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सेरिबैलम(सेरिबैलम) - मस्तिष्क का पश्चमस्तिष्क से संबंधित एक भाग। आंदोलनों के समन्वय, मांसपेशियों की टोन के नियमन, मुद्रा और शरीर के संतुलन को बनाए रखने में भाग लेता है।

सेरिबैलम मेडुला ऑबोंगटा और पोंस के पीछे के कपाल फोसा में स्थित होता है, जो चौथे वेंट्रिकल की छत का हिस्सा बनता है (चित्र देखें)। दिमाग ). इसकी ऊपरी सतह सेरेब्रल गोलार्द्धों के पश्चकपाल लोब की ओर होती है, जहां से इसे सेरिबैलम द्वारा अलग किया जाता है (चित्र देखें)। मेनिन्जेस ). सबसे नीचे, एम. बड़े पश्चकपाल रंध्र के पास पहुंचता है। सिर की सतह पर एम. का प्रक्षेपण बाहरी पश्चकपाल फलाव और मास्टॉयड प्रक्रियाओं के आधारों के बीच स्थित होता है। एक वयस्क का एम. का द्रव्यमान 136-169 होता है जी.

सेरिबैलम में एक अयुग्मित मध्य भाग होता है - कृमि (वेनिस) और युग्मित गोलार्ध (हेमिस्फेरिया सेरेबेली), जो मस्तिष्क के तने को ढकते हैं। एम. की सतह को कई स्लिट्स द्वारा पतली चादरों में विभाजित किया गया है जो गोलार्धों और कृमि के साथ अनुप्रस्थ दिशा में लगभग गुजरती हैं। क्षैतिज भट्ठा (फिशुरा एचडीएनज़ॉन्टलिस) एम की ऊपरी और निचली सतहों को अलग करती है। लोब के भीतर, एम की पत्तियों को लोब्यूल में समूहीकृत किया जाता है, और कृमि के लोब्यूल गोलार्धों के कुछ लोब्यूल से मेल खाते हैं ( चावल। 12 ).

एम. की सतह छाल से ढकी होती है। छाल के नीचे स्थित है सफेद पदार्थएम. की पत्तियों में पतली प्लेटों के रूप में प्रवेश करती है, जो खंडों पर एक प्रकार का चित्र बनाती है - तथाकथित जीवन का वृक्ष। एम. के नाभिक सफेद पदार्थ में स्थित होते हैं: दांतेदार (न्यूक्लियस डेंटेटस), कॉर्क-जैसे (न्यूक्लियस एम्बोलिफोर्मिस), गोलाकार (न्यूक्लियस ग्लोबोसी) और तम्बू का मूल (न्यूक्लियस फास्टिगी)। एम. के तीन जोड़े पैर (पेडुनकुली सेरेबेलर) हैं जो इसे जोड़ते हैं मस्तिष्क स्तंभ. अवर अनुमस्तिष्क पेडुनेर्स मेडुला ऑबोंगटा में जाते हैं, मध्य पेडुनेर्स पोन्स तक, और ऊपरी पेडुनेर्स मिडब्रेन तक जाते हैं।

एम. की छाल में तीन परतें होती हैं: सतही आणविक परत, जिसमें बास्केट और तारकीय न्यूरॉन्स, कॉर्टेक्स और सफेद पदार्थ की अन्य परतों से आने वाले तंत्रिका तंतुओं की शाखाएं होती हैं; नाशपाती के आकार के न्यूरॉन्स की एक परत, जिसमें बड़ी तंत्रिका कोशिकाएं (पुर्किनजे कोशिकाएं) होती हैं; गहरी दानेदार परत जिसमें मुख्य रूप से छोटे दानेदार न्यूरॉन्स होते हैं। अभिवाही तंतु वेस्टिबुलर और अन्य कपाल तंत्रिकाओं के नाभिक से उसके पैरों के साथ एम तक आते हैं मेरुदंड पूर्वकाल और पीछे के रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क पथ के हिस्से के रूप में, पतले और पच्चर के आकार के बंडलों के नाभिक और पुल के नाभिक से। उनमें से अधिकांश एम कॉर्टेक्स में समाप्त होते हैं। कॉर्टेक्स से, तंत्रिका आवेग नाशपाती के आकार के न्यूरॉन्स के अक्षतंतु के साथ नाभिक तक प्रेषित होते हैं। नाभिक सेरिबैलम के अपवाही मार्गों को जन्म देते हैं। इनमें कपाल तंत्रिकाओं के नाभिक तक अनुमस्तिष्क-परमाणु मार्ग और मस्तिष्क स्टेम के जालीदार गठन शामिल हैं; मध्यमस्तिष्क के लाल केन्द्रक तक दांतेदार लाल परमाणु मार्ग; थैलेमस के लिए डेंटेट-थैलेमिक मार्ग (चित्र देखें)। पथ संचालन ). अपने अभिवाही और अपवाही मार्गों के माध्यम से, एम. शामिल है एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली.

एम. की रक्त आपूर्ति ऊपरी, निचली पूर्वकाल और निचली पश्च अनुमस्तिष्क धमनियों द्वारा की जाती है। उनकी शाखाएँ पिया मेटर में जुड़ जाती हैं, जिससे एक संवहनी नेटवर्क बनता है, जहाँ से शाखाएँ कॉर्टेक्स में शाखा करती हैं और एम.एम. की नसों के सफेद पदार्थ असंख्य होते हैं, वे मस्तिष्क की बड़ी नस और ड्यूरा मेटर के साइनस (सीधे, अनुप्रस्थ, पथरीले) में प्रवाहित होते हैं।

एम. (ट्यूमर, रक्तस्राव, दर्दनाक हेमटॉमस, ओवी, सिस्ट) के सभी वॉल्यूमेट्रिक घावों के लिए, चौथे वेंट्रिकल और उद्घाटन के स्तर पर मस्तिष्कमेरु द्रव रिक्त स्थान के अवरोध के कारण इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि विशेषता है, जो उच्च रक्तचाप ओवी की घटना का कारण बनती है (देखें)। उच्च रक्तचाप, इंट्राक्रानियल ).

विरूपताओं. एम की कुल और उप-योग (पार्श्व और मध्य) एजेनेसिस हैं। कुल एजेनेसिस दुर्लभ है। यह आमतौर पर अन्य गंभीर विकृतियों के साथ होता है। तंत्रिका तंत्र. एम. का सबटोटल एजेनेसिस भी, एक नियम के रूप में, मस्तिष्क स्टेम की विकृतियों (मस्तिष्क पुल की एजेनेसिस, चौथे वेंट्रिकल की अनुपस्थिति, आदि) के साथ संयुक्त है। एम. के हाइपोप्लेसिया के साथ, संपूर्ण एम. या इसकी व्यक्तिगत संरचनाओं में कमी देखी जाती है। एम. का हाइपोप्लेसिया एक हो सकता है - और द्विपक्षीय, और लोबार, लोब्यूलर भी। सेरिबैलम की ग्यारी में विभिन्न परिवर्तन होते हैं: एलोजीरिया, मैक्रोगाइरिया, पॉलीगाइरिया, एगाइरिया। डिस्रैफिक विकार अक्सर एम. के कृमि के क्षेत्र के साथ-साथ निचले मज्जा पाल में स्थानीयकृत होते हैं, और सेरेबेलोहाइड्रोमेनिंगोसेले या एम की संरचना में एक स्लिट-जैसे दोष के रूप में प्रकट होते हैं। मैक्रोएन्सेफैली में, एम. के कॉर्टेक्स की आणविक और दानेदार परतों की अतिवृद्धि और इसकी मात्रा में वृद्धि देखी जाती है।

चिकित्सकीय रूप से, एम. की विकृतियाँ स्थैतिक और गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा प्रकट होती हैं, जो कुछ मामलों में तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को नुकसान के लक्षणों के साथ निर्धारित होती है। चारित्रिक उल्लंघन मानसिक विकासमूर्खता और मोटर कार्यों के विकास तक। उपचार रोगसूचक है

आघात. एम. की खुली क्षति देखी गई है अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट पश्च कपाल खात की अन्य संरचनाओं को नुकसान के साथ-साथ और ज्यादातर मामलों में मृत्यु का कारण बनता है। बंद क्रैनियोसेरेब्रल चोटों के साथ, एम. के घाव के लक्षण अक्सर इसके प्रत्यक्ष और या काउंटरब्लो के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं।

बीमारी. एम को हराया संवहनी उत्पत्तिइस्केमिक और रक्तस्रावी के साथ विकसित होना स्ट्रोक. इस्केमिक एस और क्षणिक विकार मस्तिष्क परिसंचरणमस्तिष्क के एएच और गैर-थ्रोम्बोटिक नरमी के साथ-साथ कशेरुक, बेसिलर और अनुमस्तिष्क धमनियों की प्रणाली में एम्बोलिज्म के साथ होता है। फोकल अनुमस्तिष्क लक्षण मस्तिष्क स्टेम को नुकसान के संकेतों के साथ संयोजन में प्रबल होते हैं (चित्र देखें)। वैकल्पिक सिंड्रोम ). एम में रक्तस्राव की विशेषता बिगड़ा हुआ चेतना (सोपोरस या कोमा का विकास), मेनिन्जियल लक्षण, प्रारंभिक हृदय, श्वसन और अन्य स्टेम विकार, फैलाना मांसपेशी हाइपोटेंशन या प्रायश्चित के साथ मस्तिष्क संबंधी लक्षणों में तेजी से वृद्धि है। फोकल अनुमस्तिष्क लक्षण केवल सेरिबैलम में सीमित रक्तस्रावी फ़ॉसी के साथ देखे जाते हैं; बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ, गंभीर मस्तिष्क और स्टेम लक्षणों के कारण उनका पता नहीं चलता है।

एम में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं को सेरिबेलर विकारों में क्रमिक प्रगतिशील वृद्धि की विशेषता है, जो आमतौर पर तंत्रिका तंत्र के अन्य हिस्सों और विशेष रूप से इसके एक्स्ट्रामाइराइडल भाग को नुकसान के संकेतों के साथ जोड़ा जाता है। यह क्लिनिकल सिंड्रोम वंशानुगत रूप से देखा जाता है अनुमस्तिष्क गतिभंगपियरे मैरी, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिजनरेशन, फ्राइडेरिच का पारिवारिक गतिभंग, लुइस-बार गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (देखें। गतिभंग ).

ज्यादातर मामलों में एम. की संक्रामक उत्पत्ति की हार मस्तिष्क की सूजन संबंधी बीमारी का एक घटक है (देखें)। इंसेफेलाइटिस ). साथ ही, अनुमस्तिष्क लक्षणों को मस्तिष्क के अन्य भागों के फोकल घावों के संकेतों के साथ-साथ गंभीर सामान्य संक्रामक, मस्तिष्क और अक्सर मेनिन्जियल लक्षणों के साथ जोड़ा जाता है। न्यूरोब्रुसेलोसिस में अनुमस्तिष्क विकार देखे जा सकते हैं (देखें)।

7.1. सेरेनेल्स की संरचना, कनेक्शन और कार्य

सेरिबैलम (सेरिबैलम) ड्यूरा मेटर के दोहराव के नीचे स्थित होता है, जिसे के रूप में जाना जाता है सेरिबैलम(टेंटोरियम सेरेबेलि), जो कपाल गुहा को दो असमान स्थानों में विभाजित करता है - सुपरटेंटोरियल और सबटेंटोरियल। में सबटेंटोरियल स्पेस,जिसके नीचे पश्च कपाल खात है, सेरिबैलम के अलावा, एक मस्तिष्क स्टेम है। सेरिबैलम का आयतन औसतन 162 सेमी 3 है। इसका द्रव्यमान 136-169 ग्राम के बीच होता है।

सेरिबैलम पोंस और मेडुला ऑबोंगटा के ऊपर स्थित होता है। ऊपरी और निचले मज्जा पाल के साथ मिलकर, यह मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल की छत बनाता है, जिसके नीचे तथाकथित रॉमबॉइड फोसा होता है (अध्याय 9 देखें)। सेरिबैलम के ऊपर सेरिबैलम के पश्चकपाल लोब होते हैं, जो सेरिबैलम के इंडेंटेशन द्वारा इससे अलग होते हैं।

सेरिबैलम दो भागों में विभाजित है गोलार्द्ध(हेमिस्फेरम सेरेबेलि)। मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के ऊपर धनु तल में उनके बीच सेरिबैलम का फ़ाइलोजेनेटिक रूप से सबसे प्राचीन भाग है - इसका कीड़ा(वर्मिस सेरेबेलि)। वर्मिस और अनुमस्तिष्क गोलार्ध गहरे अनुप्रस्थ खांचे द्वारा लोब्यूल्स में विभाजित होते हैं।

सेरिबैलम में ग्रे और सफेद पदार्थ होते हैं। धूसर पदार्थ अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और इसकी गहराई में स्थित नाभिक अनुमस्तिष्क के युग्मित नाभिक का निर्माण करता है (चित्र 7.1)। उनमें से सबसे बड़ा - दांतेदार नाभिक(न्यूक्लियस डेंटेटस) - गोलार्धों में स्थित है। कृमि के मध्य भाग में होते हैं तम्बू कोर(नाभिक

चावल। 7.1.अनुमस्तिष्क नाभिक.

1 - दांतेदार नाभिक; 2 - कॉर्क जैसा नाभिक; 3 - तम्बू का मूल; 4 - गोलाकार केन्द्रक.

चावल। 7.2.सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम का धनु खंड।

1 - सेरिबैलम; 2 - "जीवन का वृक्ष"; 3 - पूर्वकाल मस्तिष्क पाल; 4 - क्वाड्रिजेमिना की प्लेट; 5 - मस्तिष्क का एक्वाडक्ट; 6 - मस्तिष्क का पैर; 7 - पुल; 8 - IV वेंट्रिकल, इसका कोरॉइड प्लेक्सस और तम्बू; 9 - मेडुला ऑबोंगटा।

फास्टिगी), उनके और डेंटेट नाभिक के बीच हैं गोलाकारऔर कॉरकी नाभिक(नक्टेई। ग्लोबोसस एट एम्बोलिफोर्मिस)।

इस तथ्य के कारण कि कॉर्टेक्स सेरिबैलम की पूरी सतह को कवर करता है और इसके खांचे की गहराई में प्रवेश करता है, सेरिबैलम के धनु खंड पर, इसके ऊतक में एक पत्ती का पैटर्न होता है, जिसकी नसें सफेद पदार्थ से बनती हैं (चित्र 7.2), जो तथाकथित का निर्माण करती है। जीवन का सेरिबैलम वृक्ष (आर्बर विटे सेरेबेलि)। जीवन के वृक्ष के आधार पर एक पच्चर के आकार का पायदान है, जो है ऊपर IV वेंट्रिकल की गुहाएँ; इस पायदान के किनारे उसके तम्बू का निर्माण करते हैं। सेरिबैलर वर्म तम्बू की छत के रूप में कार्य करता है, और इसकी आगे और पीछे की दीवारें पतली सेरेब्रल प्लेटों से बनी होती हैं, जिन्हें पूर्वकाल और पश्च के रूप में जाना जाता है। मस्तिष्क पाल(वेल्ला मेडुलारे एन्टीरियर एट पोस्टीरियर)।

के बारे में कुछ जानकारी सेरिबैलम की वास्तुकला,इसके घटकों के कार्य को आंकने के लिए आधार देना। पर अनुमस्तिष्क प्रांतस्थाकोशिका की दो परतें होती हैं: भीतरी परत दानेदार होती है, जिसमें छोटे दाने वाली कोशिकाएँ होती हैं, और बाहरी परत आणविक होती है। उनके बीच नाशपाती के आकार की कई बड़ी कोशिकाएँ हैं, जिन पर उनका वर्णन करने वाले चेक वैज्ञानिक आई. पुर्किनजे (पुर्किनजे आई., 1787-1869) का नाम है।

आवेग अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में सफेद पदार्थ से प्रवेश करने वाले काई और रेंगने वाले तंतुओं के माध्यम से प्रवेश करते हैं, जो सेरिबैलम के अभिवाही मार्ग बनाते हैं। मोसी रेशे रीढ़ की हड्डी से आवेगों को ले जाते हैं

वेस्टिबुलर नाभिक और पोंटीन नाभिक कॉर्टेक्स की दानेदार परत की कोशिकाओं में संचारित होते हैं। इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, रेंगने वाले तंतुओं के साथ मिलकर, पारगमन में दानेदार परत से गुजरते हैं और निचले जैतून से सेरिबैलम तक आवेगों को ले जाते हैं, सेरिबैलम की सतही, आणविक परत तक पहुंचते हैं। यहां, दानेदार परत की कोशिकाओं के अक्षतंतु और रेंगने वाले तंतु टी-आकार में विभाजित होते हैं, और आणविक परत में उनकी शाखाएं सेरिबैलम की सतह तक अनुदैर्ध्य दिशा लेती हैं। जो आवेग कॉर्टेक्स की आणविक परत तक पहुंच गए हैं, सिनैप्टिक संपर्कों से गुजरते हुए, यहां स्थित पुर्किंजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स की शाखाओं पर गिरते हैं। फिर वे आणविक और दानेदार परतों की सीमा पर स्थित अपने शरीर तक पुर्किंजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स का पालन करते हैं। फिर, उन्हीं कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ दानेदार परत को पार करते हुए, वे सफेद पदार्थ की गहराई में प्रवेश करते हैं। पर्किनजे कोशिकाओं के अक्षतंतु सेरिबैलम के नाभिक में समाप्त होते हैं। मुख्यतः डेंटेट नाभिक में। कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम से आने वाले अपवाही आवेग जो इसके नाभिक का निर्माण करते हैं और अनुमस्तिष्क पेडुनेल्स के निर्माण में भाग लेते हैं, सेरिबैलम को छोड़ देते हैं।

सेरिबैलम है तीन जोड़ी पैर:नीचे, मध्य और ऊपर. निचला पैर इसे मेडुला ऑबोंगटा से जोड़ता है, मध्य वाला पुल से, ऊपरी पैर मध्यमस्तिष्क से जोड़ता है। मस्तिष्क के पेडुनेर्स मार्ग बनाते हैं जो सेरिबैलम से और तक आवेगों को ले जाते हैं।

अनुमस्तिष्क वर्मिस शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र का स्थिरीकरण, इसका संतुलन, स्थिरता, पारस्परिक मांसपेशी समूहों के स्वर का विनियमन, मुख्य रूप से गर्दन और धड़, और शारीरिक अनुमस्तिष्क तालमेल का उद्भव प्रदान करता है जो शरीर के संतुलन को स्थिर करता है।

शरीर के संतुलन को सफलतापूर्वक बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम लगातार शरीर के विभिन्न हिस्सों के प्रोप्रियोसेप्टर्स के साथ-साथ वेस्टिबुलर नाभिक, अवर जैतून, जालीदार गठन और अंतरिक्ष में शरीर के अंगों की स्थिति को नियंत्रित करने में शामिल अन्य संरचनाओं से स्पिनोसेरेबेलर मार्गों से गुजरने वाली जानकारी प्राप्त करता है। सेरिबैलम की ओर जाने वाले अधिकांश अभिवाही रास्ते अवर अनुमस्तिष्क पेडुंकल से होकर गुजरते हैं, उनमें से कुछ बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुंकल में स्थित होते हैं।

प्रोप्रियोसेप्टिव आवेग, सेरिबैलम में जाकर, अन्य संवेदनशील आवेगों की तरह, पहले संवेदनशील न्यूरॉन्स के डेंड्राइट्स का अनुसरण करते हुए, वे रीढ़ की हड्डी के नोड्स में स्थित उनके शरीर तक पहुंचते हैं। इसके बाद, समान न्यूरॉन्स के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम में जाने वाले आवेगों को दूसरे न्यूरॉन्स के शरीर की ओर निर्देशित किया जाता है, जो स्थित हैं आंतरिक विभागपीछे के सींगों के आधार, तथाकथित बनाते हैं क्लार्क के स्तंभ. उनके अक्षतंतु रीढ़ की हड्डी के पार्श्व रज्जुओं के पार्श्व प्रभागों में प्रवेश करते हैं, जहां वे बनते हैं रीढ़ की हड्डी का मार्ग, इस मामले में, अक्षतंतु का हिस्सा उसी तरफ के पार्श्व स्तंभ में प्रवेश करता है और वहां बनता है पोस्टीरियर स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट फ्लेक्सिग (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पोस्टीरियर)। पीछे के सींगों की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक अन्य भाग रीढ़ की हड्डी के दूसरी ओर से गुजरता है और इसमें बनने वाले विपरीत पार्श्व फ्युनिकुलस में प्रवेश करता है गोवर्स का पूर्वकाल स्पिनोसेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पूर्वकाल)। रीढ़ की हड्डी के पथ, प्रत्येक रीढ़ की हड्डी के खंड के स्तर पर मात्रा में वृद्धि, मेडुला ऑबोंगटा तक बढ़ जाती है।

मेडुला ऑबोंगटा में, पीछे का स्पिनोसेरेबेलर पथ पार्श्व रूप से विचलित हो जाता है और, निचले सेरिबैलर पेडुनकल से गुजरते हुए, सेरिबैलम में प्रवेश करता है। पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी का मार्ग मेडुला ऑबोंगटा, मस्तिष्क के पोंस से होकर गुजरता है और मध्य मस्तिष्क तक पहुंचता है, जिसके स्तर पर यह पूर्वकाल मेडुलरी वेलम में अपना दूसरा विक्षेपण करता है और बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनकल के माध्यम से सेरिबैलम में गुजरता है।

इस प्रकार, दो रीढ़ की हड्डी के मार्गों में से एक कभी भी पार नहीं करता है (फ्लेक्सिग के पथ को पार नहीं करता है), और दूसरा दो बार विपरीत दिशा में जाता है (गोवर्स के पथ को दोगुना पार करता है)। परिणामस्वरूप, दोनों शरीर के प्रत्येक आधे हिस्से से आवेगों का संचालन करते हैं, मुख्य रूप से सेरिबैलम के समपार्श्व आधे हिस्से तक।

फ्लेक्सिग के रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क मार्गों के अलावा, सेरिबैलम के आवेग अवर अनुमस्तिष्क पेडुंकल से होकर गुजरते हैं वेस्टिबुलोसेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस वेस्टिबुलोसेरेबेलारिस), जो मुख्य रूप से बेचटेरू के ऊपरी वेस्टिबुलर नाभिक में और साथ में शुरू होता है ऑलिवोसेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस ओलिवोसेरेबेलारिस), निचले जैतून से आता है। पतले और पच्चर के आकार के नाभिक की कोशिकाओं के अक्षतंतु का भाग, बाहरी आर्कुएट फाइबर (फाइबर आर्कुएटे एक्सटर्ना) के रूप में, बल्बोथैलेमिक ट्रैक्ट के निर्माण में भाग नहीं लेना अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल के माध्यम से सेरिबैलम में भी प्रवेश करता है।

अपने मध्य पैरों के माध्यम से, सेरिबैलम सेरेब्रल कॉर्टेक्स से आवेग प्राप्त करता है। ये आवेग यात्रा करते हैं कॉर्टिकल-सेरेबेलोपोंटिन तौर तरीकोंदो न्यूरॉन्स से मिलकर। पहले न्यूरॉन्स के शरीर सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित होते हैं, मुख्य रूप से ललाट लोब के पीछे के हिस्सों के कॉर्टेक्स में। उनके अक्षतंतु दीप्तिमान मुकुट, आंतरिक कैप्सूल के पूर्वकाल पैर के हिस्से के रूप में गुजरते हैं और पुल के नाभिक में समाप्त होते हैं। दूसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाओं के अक्षतंतु, जिनके शरीर पुल के अपने नाभिक में स्थित होते हैं, इसके विपरीत दिशा में जाएं और चर्चा के बाद मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल बनाएं,

सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध में समाप्त होता है।

मस्तिष्क के सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्पन्न होने वाले आवेगों का एक हिस्सा सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध तक पहुंचता है, जो उत्पादित के बारे में जानकारी नहीं लाता है, बल्कि केवल निष्पादन के लिए नियोजित सक्रिय आंदोलन के बारे में जानकारी लाता है। ऐसी जानकारी मिलने पर सेरिबैलम तुरंत आवेग भेजता है जो स्वैच्छिक गतिविधियों को सही करता है, में मुख्य, जड़ता चुकाने से और सबसे तर्कसंगत पारस्परिक मांसपेशियों के स्वर का विनियमन - एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी मांसपेशियाँ। परिणामस्वरूप, एक प्रकार का ईमेट्री,मनमानी गतिविधियों को स्पष्ट, पॉलिश, अनुचित घटकों से रहित बनाना।

सेरिबैलम से निकलने वाले मार्गों में कोशिकाओं के अक्षतंतु होते हैं जिनके शरीर इसके नाभिक का निर्माण करते हैं। अधिकांश अपवाही मार्ग, जिनमें डेंटेट नाभिक से जुड़े मार्ग भी शामिल हैं, सेरिबैलम को उसके ऊपरी पेडुनकल के माध्यम से छोड़ें। क्वाड्रिजेमिना के निचले ट्यूबरकल के स्तर पर, अपवाही अनुमस्तिष्क पथ पार हो जाते हैं (वर्नेकिंग के बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनेल्स को पार करना)। क्रूस के बाद, उनमें से प्रत्येक मध्यमस्तिष्क के विपरीत भाग के लाल नाभिक तक पहुँचता है। लाल नाभिक में, अनुमस्तिष्क आवेग अगले न्यूरॉन में बदल जाते हैं और फिर उन कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ चलते हैं जिनके शरीर लाल नाभिक में अंतर्निहित होते हैं। ये अक्षतंतु बनते हैं लाल परमाणु-रीढ़ की हड्डी के रास्ते (ट्रैक्टी रूब्रो स्पाइनलिस), मोनाकोव के तरीके, जो कुछ ही समय बाद लाल नाभिक से निकास क्रॉसओवर (टायर क्रॉस या ट्राउट क्रॉस) के अधीन हैं, जिसके बाद वे रीढ़ की हड्डी में उतरते हैं। रीढ़ की हड्डी में, लाल परमाणु रीढ़ की हड्डी पार्श्व डोरियों में स्थित होती है; उनके घटक तंतु रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं पर समाप्त होते हैं।

सेरिबैलम से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक के संपूर्ण अपवाही मार्ग को कहा जा सकता है अनुमस्तिष्क-लाल-परमाणु-रीढ़ की हड्डी (ट्रैक्टस सेरेबेलो-रूब्रोस्पाइनैलिस)। वह दो बार पार करता है (श्रेष्ठ अनुमस्तिष्क पेडुनेल्स का विच्छेदन और टेक्टमम का विच्छेदन) और अंततः सेरिबैलम के प्रत्येक गोलार्ध को रीढ़ की हड्डी के समपार्श्व आधे भाग के पूर्वकाल सींगों में स्थित परिधीय मोटर न्यूरॉन्स से जोड़ता है।

अनुमस्तिष्क वर्मिस के नाभिक से, अपवाही मार्ग मुख्य रूप से अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल के माध्यम से ब्रेनस्टेम और वेस्टिबुलर नाभिक के जालीदार गठन तक जाते हैं। यहां से, रेटिकुलोस्पाइनल और वेस्टिबुलोस्पाइनल पथ के साथ, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल डोरियों से गुजरते हुए, वे पूर्वकाल के सींगों की कोशिकाओं तक भी पहुंचते हैं। सेरिबैलम से आने वाले आवेगों का एक हिस्सा, वेस्टिबुलर नाभिक से गुजरते हुए, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य बंडल में प्रवेश करता है, III, IV और VI कपाल नसों के नाभिक तक पहुंचता है, जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं, और उनके कार्य को प्रभावित करते हैं।

संक्षेप में, निम्नलिखित पर जोर देना आवश्यक है:

1. सेरिबैलम का प्रत्येक आधा हिस्सा मुख्य रूप से ए) शरीर के समपार्श्व आधे हिस्से से, बी) मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध से आवेग प्राप्त करता है, जिसका शरीर के उसी आधे हिस्से के साथ कॉर्टिको-स्पाइनल कनेक्शन होता है।

2. सेरिबैलम के प्रत्येक आधे भाग से, अपवाही आवेग रीढ़ की हड्डी के समपार्श्व आधे हिस्से के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं और कपाल नसों के नाभिक तक भेजे जाते हैं जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं।

अनुमस्तिष्क कनेक्शन की यह प्रकृति यह समझना संभव बनाती है कि, सेरिबैलम के आधे हिस्से को नुकसान होने पर, सेरिबैलम विकार मुख्य रूप से उसी में क्यों होते हैं, यानी। समपार्श्व, शरीर का आधा भाग। यह विशेष रूप से अनुमस्तिष्क गोलार्धों की हार में स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

7.2. सेरिबैलम के कार्यों का अध्ययन

और इसकी हार की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

सेरिबैलम को नुकसान के साथ, स्थैतिक और आंदोलनों के समन्वय के विकार, मांसपेशी हाइपोटेंशन और निस्टागमस विशेषता हैं।

अनुमस्तिष्क चोट, सबसे पहले उसका कीड़ास्थैतिक के उल्लंघन की ओर जाता है - मानव शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की स्थिर स्थिति, संतुलन, स्थिरता बनाए रखने की क्षमता। जब यह कार्य बाधित होता है, स्थैतिक गतिभंग (ग्रीक एटैक्सिया से - विकार, अस्थिरता)। रोगी की अस्थिरता नोट की जाती है। इसलिए, खड़े होने की स्थिति में, वह अपने पैरों को फैलाता है, अपने हाथों से संतुलन बनाता है। विशेष रूप से समर्थन के क्षेत्र में कृत्रिम कमी के साथ स्थैतिक गतिभंग का विशेष रूप से स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है रोमबर्ग स्थिति में. रोगी को अपने पैरों को एक साथ मजबूती से जोड़कर और अपने सिर को थोड़ा ऊपर उठाकर खड़े होने के लिए कहा जाता है। अनुमस्तिष्क विकारों की उपस्थिति में, रोगी इस स्थिति में अस्थिर होता है, उसका शरीर हिलता है, कभी-कभी उसे एक निश्चित दिशा में "खींचा" जाता है, और यदि रोगी को सहारा नहीं दिया जाता है, तो वह गिर सकता है। अनुमस्तिष्क वर्मिस के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में, रोगी आमतौर पर अगल-बगल से हिलता है और अक्सर पीछे गिर जाता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध की विकृति के साथ, मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर गिरने की प्रवृत्ति होती है। यदि स्थैतिक विकार मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, तो इसे तथाकथित में पहचानना आसान होता है उलझा हुआया संवेदनशील रोमबर्ग स्थिति। रोगी को अपने पैरों को एक सीध में रखने के लिए कहा जाता है ताकि एक पैर का अंगूठा दूसरे पैर की एड़ी पर रहे। स्थिरता का आकलन सामान्य रोमबर्ग स्थिति के समान ही है।

आमतौर पर जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है तो उसके पैरों की मांसपेशियां तनावग्रस्त होती हैं। (समर्थन प्रतिक्रिया), बगल में गिरने के खतरे के साथ, उस तरफ का उसका पैर उसी दिशा में चला जाता है, और दूसरा पैर फर्श से ऊपर आ जाता है (कूद प्रतिक्रिया). सेरिबैलम (मुख्य रूप से कृमि) को नुकसान होने पर, रोगी की प्रतिक्रियाएँ बाधित हो जाती हैं

समर्थन करें और कूदें। समर्थन प्रतिक्रिया का उल्लंघन रोगी की खड़ी स्थिति में अस्थिरता से प्रकट होता है, खासकर रोमबर्ग स्थिति में। कूद प्रतिक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यदि डॉक्टर, रोगी के पीछे खड़ा होता है और उसका बीमा करता है, तो रोगी को एक दिशा या किसी अन्य दिशा में धक्का देता है, तो रोगी एक छोटे से धक्का के साथ गिर जाता है (धकेलने का लक्षण)।

सेरिबैलम को नुकसान होने पर, विकास के कारण रोगी की चाल आमतौर पर बदल जाती है स्टेटोलोकोमोटर गतिभंग। "अनुमस्तिष्क" चाल कई मायनों में यह नशे में धुत्त व्यक्ति की चाल से मिलता जुलता है, यही कारण है कि इसे कभी-कभी "नशे में चलना" भी कहा जाता है। रोगी, अस्थिरता के कारण, अस्थिर रूप से चलता है, उसके पैर चौड़े हो जाते हैं, जबकि उसे एक तरफ से दूसरी तरफ "फेंका" जाता है। और जब सेरिबैलम का गोलार्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह किसी दिए गए दिशा से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर चलने पर विचलित हो जाता है। कॉर्नरिंग करते समय विशेष रूप से स्पष्ट अस्थिरता। यदि गतिभंग स्पष्ट हो जाता है, तो रोगी अपने शरीर को नियंत्रित करने की क्षमता पूरी तरह से खो देते हैं और न केवल खड़े और चल सकते हैं, बल्कि बैठ भी नहीं सकते हैं।

अनुमस्तिष्क गोलार्धों की प्रमुख क्षति इसके प्रति-जड़त्वीय प्रभावों के विघटन की ओर ले जाती है, विशेष रूप से की घटना के लिए गतिज गतिभंग. यह आंदोलनों की अजीबता से प्रकट होता है और विशेष रूप से उन आंदोलनों के साथ उच्चारित होता है जिनमें सटीकता की आवश्यकता होती है। गतिज गतिभंग की पहचान करने के लिए, आंदोलनों के समन्वय के लिए परीक्षण किए जाते हैं। उनमें से कुछ का विवरण निम्नलिखित है।

डायडोकोकिनेसिस परीक्षण (ग्रीक डायडोचोस से - अनुक्रम)। रोगी को अपनी आँखें बंद करने, अपनी भुजाओं को आगे की ओर फैलाने और तेजी से, लयबद्ध रूप से झुकने और हाथों का उच्चारण करने के लिए आमंत्रित किया जाता है। सेरिबैलम के गोलार्ध को नुकसान होने की स्थिति में, रोग प्रक्रिया के किनारे पर हाथ की गति अधिक व्यापक हो जाती है (डिस्मेट्रिया का परिणाम, अधिक सटीक रूप से, हाइपरमेट्री), परिणामस्वरूप, हाथ पिछड़ने लगता है। यह एडियाडोकोकिनेसिस की उपस्थिति को इंगित करता है।

उंगली परीक्षण. रोगी को अपनी आँखें बंद करके अपना हाथ हटा लेना चाहिए और फिर धीरे-धीरे, तर्जनीअपनी नाक की नोक को स्पर्श करें. अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के मामले में, पैथोलॉजिकल फोकस के किनारे पर हाथ मात्रा के संदर्भ में अत्यधिक गति करता है (हाइपरमेट्री),परिणामस्वरूप, रोगी चूक जाता है। उंगली से नाक के परीक्षण से अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान की एक विशेषता का पता चलता है अनुमस्तिष्क (जानबूझकर) कंपन, जैसे-जैसे उंगली लक्ष्य के करीब पहुंचती है, इसका आयाम बढ़ता जाता है। यह परीक्षण आपको तथाकथित ब्रैडीटेल्किनेसिया की पहचान करने की अनुमति देता है (लगाम का लक्षण):लक्ष्य के निकट, उंगली की गति धीमी हो जाती है, कभी-कभी रुक भी जाती है और फिर दोबारा शुरू हो जाती है।

उंगली-उंगली परीक्षण. आंखें बंद करके मरीज को अपने हाथों को चौड़ा करने के लिए कहा जाता है और फिर तर्जनी को एक साथ लाने के लिए कहा जाता है, उंगली को उंगली में डालने की कोशिश की जाती है, जबकि, उंगली-नाक परीक्षण की तरह, जानबूझकर कांपना और लगाम का लक्षण सामने आता है।

एड़ी-घुटने का परीक्षण (चित्र 7.3)। रोगी, अपनी आँखें बंद करके पीठ के बल लेटा हुआ है, उसे एक पैर ऊँचा उठाने की पेशकश की जाती है और फिर दूसरे पैर के घुटने पर अपनी एड़ी से प्रहार किया जाता है। अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के साथ, रोगी अपनी एड़ी को दूसरे पैर के घुटने में नहीं डाल सकता है या उसके लिए मुश्किल है, खासकर जब सेरिबैलम के प्रभावित गोलार्ध में पैर के समपार्श्व के साथ परीक्षण करते समय। यदि, फिर भी, एड़ी घुटने तक पहुंचती है, तो इसे पकड़ने का प्रस्ताव है, निचले पैर की सामने की सतह को थोड़ा छूकर, टखने के जोड़ तक, जबकि सेरेबेलर पैथोलॉजी के मामले में, एड़ी हमेशा निचले पैर से एक दिशा या दूसरे में फिसलती है।

चावल। 7.3.एड़ी-घुटने का परीक्षण.

सूचकांक परीक्षण: रोगी को अपनी तर्जनी से कई बार हथौड़े की रबर की नोक पर प्रहार करने के लिए आमंत्रित किया जाता है, जो परीक्षक के हाथ में है। प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध के किनारे पर रोगी के हाथ में अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के मामले में, डिस्मेट्रिया के कारण एक चूक का उल्लेख किया गया है।

थॉमस-जुमेंटी के लक्षण: यदि रोगी कोई वस्तु, जैसे कांच, उठाता है तो वह अपनी अंगुलियों को अत्यधिक फैला देता है।

अनुमस्तिष्क निस्टागमस. बगल की ओर देखने पर नेत्रगोलक का फड़कना (क्षैतिज निस्टागमस) को नेत्रगोलक के जानबूझकर कांपने का परिणाम माना जाता है (अध्याय 30 देखें)।

वाणी विकार: वाणी अपनी सहजता खो देती है, विस्फोटक हो जाती है, खंडित हो जाती है, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया की तरह जपने लगती है (अध्याय 25 देखें)।

लिखावट परिवर्तन: हाथ की गतिविधियों के समन्वय के विकार के संबंध में, लिखावट असमान हो जाती है, अक्षर विकृत हो जाते हैं, अत्यधिक बड़े हो जाते हैं (मेगालोग्राफ़ी)।

उच्चारणकर्ता घटना: रोगी को सुपारी स्थिति में अपनी भुजाओं को आगे की ओर फैलाकर रखने के लिए कहा जाता है, जबकि प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध के किनारे पर जल्द ही सहज उच्चारण होता है।

गोफ़-शिल्डर का लक्षण: यदि रोगी अपनी भुजाओं को आगे की ओर फैलाकर रखता है, तो प्रभावित गोलार्ध की तरफ, भुजा शीघ्र ही बाहर की ओर खिंच जाती है।

अनुकरण घटना. रोगी को अपनी आँखें बंद करके तुरंत अपने हाथ को वैसी ही स्थिति देनी चाहिए जैसी स्थिति परीक्षक ने पहले उसके दूसरे हाथ को दी थी। जब सेरिबैलम का गोलार्ध प्रभावित होता है, तो उसकी समपार्श्विक भुजा अत्यधिक आयाम वाली गति करती है।

डोइनिकोव घटना. उंगली घटना. बैठे हुए रोगी को अपनी जाँघों पर उँगलियाँ फैलाकर झुके हुए हाथ रखने और अपनी आँखें बंद करने के लिए कहा जाता है। पैथोलॉजिकल फोकस के किनारे सेरिबैलम को नुकसान होने की स्थिति में, उंगलियों का सहज लचीलापन और हाथ और अग्रबाहु का उच्चारण जल्द ही होता है।

स्टुअर्ट-होम्स लक्षण. परीक्षक कुर्सी पर बैठे मरीज को झुकी हुई बांहों को मोड़ने के लिए कहता है और साथ ही उसके हाथों को कलाइयों से पकड़कर उसका विरोध करता है। यदि, उसी समय, रोगी के हाथ अचानक छूट जाते हैं, तो घाव के किनारे का हाथ, जड़ता से झुककर, उसकी छाती पर जोर से प्रहार करेगा।

मांसपेशी हाइपोटेंशन. अनुमस्तिष्क वर्मिस को नुकसान होने से आम तौर पर फैला हुआ मांसपेशीय हाइपोटेंशन होता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध को नुकसान होने पर, निष्क्रिय आंदोलनों से रोग प्रक्रिया के पक्ष में मांसपेशियों की टोन में कमी का पता चलता है। मांसपेशियों के हाइपोटेंशन से अग्रबाहु और निचले पैर के अत्यधिक विस्तार की संभावना होती है (ओल्शांस्की का लक्षण) निष्क्रिय आंदोलनों के साथ, उपस्थिति के लिए हाथ या पैर लटकने के लक्षण जब वे निष्क्रिय रूप से हिल जाते हैं.

पैथोलॉजिकल सेरेबेलर असिनर्जिया। जटिल मोटर क्रियाओं के दौरान शारीरिक तालमेल के उल्लंघन का पता विशेष रूप से निम्नलिखित परीक्षणों के दौरान लगाया जाता है (चित्र 7.4)।

1. बाबिन्स्की के अनुसार असिनर्जी खड़ी स्थिति में।यदि पैर हिलाकर खड़ा कोई रोगी अपना सिर पीछे फेंककर पीछे झुकने का प्रयास करता है, तो इस स्थिति में सामान्यतः झुकना होता है। घुटने के जोड़. असिनर्जी के कारण अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान में, यह मैत्रीपूर्ण आंदोलनगायब हो जाता है और मरीज संतुलन खोकर पीछे गिर जाता है।

चावल। 7.4.अनुमस्तिष्क असिनर्जी.

1 - गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले रोगी की चाल; 2 - शरीर का पिछला झुकाव सामान्य है; 3 - सेरिबैलम को नुकसान होने पर, रोगी, पीछे झुककर संतुलन बनाए नहीं रख पाता; 4 - बाबिन्स्की के अनुसार अनुमस्तिष्क असिनर्जी के लिए एक परीक्षण करना एक स्वस्थ व्यक्ति; 5 - अनुमस्तिष्क घावों वाले रोगियों में एक ही परीक्षण करना।

2. बाबिन्स्की के अनुसार प्रवण स्थिति में असिनर्जी।रोगी, कंधे की कमर की चौड़ाई तक फैलाए गए पैरों के साथ एक कठोर विमान पर लेटा हुआ है, उसे अपनी बाहों को अपनी छाती के ऊपर पार करने और फिर बैठने के लिए आमंत्रित किया जाता है। अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान की उपस्थिति में, ग्लूटल मांसपेशियों के अनुकूल संकुचन (एसिनर्जी की अभिव्यक्ति) की अनुपस्थिति के कारण, रोगी पैरों और श्रोणि को समर्थन क्षेत्र पर ठीक नहीं कर पाता है, परिणामस्वरूप, पैर उठ जाते हैं और वह बैठने में विफल रहता है। बुजुर्ग रोगियों में, पिलपिला या मोटापे से ग्रस्त पेट की दीवार वाले लोगों में इस लक्षण के महत्व को कम करके नहीं आंका जाना चाहिए।

पूर्वगामी को सारांशित करते हुए, सेरिबैलम द्वारा किए गए कार्यों की विविधता और महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। एक जटिल प्रतिक्रिया नियामक तंत्र के भाग के रूप में, सेरिबैलम शरीर को संतुलित करने और मांसपेशियों की टोन बनाए रखने के लिए केंद्र बिंदु के रूप में कार्य करता है। जैसा कि पी. ड्यूस (1995) लिखते हैं, सेरिबैलम अलग और सटीक गति करने की क्षमता प्रदान करता है,साथ ही, लेखक का यथोचित मानना ​​है कि सेरिबैलम एक कंप्यूटर की तरह काम करता है, इनपुट पर संवेदी जानकारी को ट्रैक और समन्वयित करता है और आउटपुट पर मोटर सिग्नल को मॉडलिंग करता है।

7.3. बहुप्रणाली विकृति

सेरिबैल्युलर पैथोलॉजी के लक्षणों के साथ

मल्टीसिस्टम डिजनरेशन न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों का एक समूह है आम लक्षणजो रोग प्रक्रिया में मस्तिष्क के विभिन्न कार्यात्मक और न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम की भागीदारी के साथ घाव की बहुपक्षीय प्रकृति है और इसके संबंध में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पॉलीसिस्टमिक प्रकृति है।

7.3.1. रीढ़ की हड्डी का गतिभंग

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग प्रगतिशील वंशानुगत अपक्षयी रोग हैं जो मुख्य रूप से सेरिबैलम, मस्तिष्क तंत्र और रीढ़ की हड्डी के मार्गों को प्रभावित करते हैं, जो मुख्य रूप से संबंधित हैं एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली.

7.3.1.1. फ़्रेडरेइच का वंशानुगत गतिभंग

वंशानुगत बीमारी का वर्णन 1861 में जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट एन. फ्राइडेरिच (फ्राइडेरिच एन., 1825-1882) द्वारा किया गया था। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से या (कम सामान्यतः) एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में अपूर्ण प्रवेश और परिवर्तनशील जीन अभिव्यक्ति के साथ विरासत में मिला है। रोग के छिटपुट मामले भी संभव हैं।

रोगजननरोग निर्दिष्ट नहीं है. विशेष रूप से, इसका आधार बनने वाले प्राथमिक जैव रासायनिक दोष का कोई पता नहीं है।

पैथोमोर्फोलोजी।पैथोलॉजिकल शारीरिक अध्ययनों से पता चला है कि रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व डोरियों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण इसका पतला होना स्पष्ट है। एक नियम के रूप में, स्फेनॉइड (बर्डैच) और टेंडर (गोल) मार्ग और गोवर्स और फ्लेक्सिग के रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क मार्ग, साथ ही पार किए गए पिरामिड मार्ग शामिल हैं

एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली से संबंधित कई तंतु। अपक्षयी प्रक्रियाएं सेरिबैलम, उसके सफेद पदार्थ और परमाणु तंत्र में भी व्यक्त की जाती हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। यह रोग 25 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या युवाओं में प्रकट होता है। एस.एन. डेविडेंकोव (1880-1961) ने कहा कि रोग के नैदानिक ​​लक्षण अधिक बार 6-10 वर्ष की आयु के बच्चों में पाए जाते हैं। रोग का पहला लक्षण आमतौर पर गतिभंग होता है। मरीजों को अनिश्चितता का अनुभव होता है, चलते समय लड़खड़ाहट होती है, चाल में बदलाव होता है (चलते समय, पैर काफी दूर होते हैं)। फ़्रेडेरिच रोग में चाल को टेबेटिक-सेरेबेलर कहा जा सकता है, क्योंकि इसके परिवर्तन संवेदनशील और सेरेबेलर गतिभंग के संयोजन के साथ-साथ मांसपेशियों की टोन में आमतौर पर स्पष्ट कमी के कारण होते हैं। स्थैतिक विकार, हाथों में असमंजस, जानबूझकर कांपना और डिसरथ्रिया भी विशेषता हैं। संभावित निस्टागमस, श्रवण हानि, स्कैन किए गए भाषण के तत्व, पिरामिडल अपर्याप्तता के लक्षण (कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया, पैर पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, कभी-कभी मांसपेशियों की टोन में कुछ वृद्धि), पेशाब करने की अनिवार्य इच्छा, यौन क्षमता में कमी। कभी-कभी एथेटॉइड प्रकृति का हाइपरकिनेसिस प्रकट होता है।

प्रारंभिक शुरुआत विकार गहरी संवेदनशीलताकण्डरा सजगता में प्रगतिशील कमी आती है: पहले पैरों पर, और फिर हाथों पर। समय के साथ, दूरस्थ पैरों की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी बनती है। कंकाल के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति विशेषता है। सबसे पहले, यह उपस्थिति से प्रकट होता है फ़्रेडरेइच के पैर पैर छोटा, "खोखला" है, बहुत ऊँचे आर्च के साथ। उसकी उंगलियों के मुख्य फालेंज मुड़े हुए नहीं हैं, बाकी मुड़े हुए हैं (चित्र 7.5)। रीढ़ की हड्डी में संभावित विकृति छाती. अक्सर कार्डियोपैथी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। यह रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन धीरे-धीरे रोगियों को विकलांगता की ओर ले जाता है, जो अंततः बिस्तर पर निर्भर हो जाते हैं।

इलाज। रोगजन्य उपचार विकसित नहीं किया गया है। ऐसी दवाएं लिखिए जो तंत्रिका तंत्र, टॉनिक की संरचनाओं में चयापचय में सुधार करती हैं। पैरों की गंभीर विकृति के साथ, आर्थोपेडिक जूते का संकेत दिया जाता है।

चावल। 7.5.फ़्रेडरेइच का पैर.

7.3.1.2. वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग (पियरे मैरी रोग)

यह एक पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी है जो 30-45 वर्ष की आयु में स्वयं प्रकट होती है, जिसमें पिरामिड अपर्याप्तता के संकेतों के साथ धीरे-धीरे बढ़ते सेरेबेलर विकार होते हैं, जबकि स्थैतिक और गतिशील सेरेबेलर एटैक्सिया, जानबूझकर कांपना, जप भाषण, कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया की विशेषता होती है। संभावित क्लोनस, पैथोलॉजिकल पिरामिडल रिफ्लेक्सिस, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टि में कमी, ऑप्टिक तंत्रिकाओं के प्राथमिक शोष के कारण दृश्य क्षेत्रों का संकुचन और वर्णक अध:पतनरेटिना. रोग का क्रम धीरे-धीरे बढ़ता है। सेरिबैलम के आकार में कमी, कोशिका अध:पतन होती है

पर्किनजे, अवर जैतून, रीढ़ की हड्डी के मार्ग। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस बीमारी का वर्णन 1893 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट आर. मैरी (1853-1940) द्वारा किया गया था।

वर्तमान में, "पियरे मैरी रोग" शब्द की समझ में कोई एकमत नहीं है, और इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप में अलग करने की संभावना का सवाल बहस का विषय है।

उपचार विकसित नहीं किया गया है. आमतौर पर मेटाबोलिक रूप से सक्रिय और टॉनिक, साथ ही रोगसूचक एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

7.3.2. ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी (डीजेरिन-थॉमस रोग)

यह पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमुख्य रूप से सेरिबैलम, अवर जैतून, पुल के उचित नाभिक में और उनके साथ जुड़े मस्तिष्क की संरचनाओं में।

कम उम्र में बीमारी के विकास के साथ, लगभग आधे मामले प्रमुख या अप्रभावी तरीके से विरासत में मिले हैं, बाकी छिटपुट हैं। रोग के छिटपुट मामलों में, एकिनेटिक-रिगिड सिंड्रोम और प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियाँ अधिक आम हैं। फेनोटाइप में रोग के वंशानुगत रूप की अभिव्यक्ति के साथ रोगी की औसत आयु 28 वर्ष है, रोग के छिटपुट रूप के साथ - 49 वर्ष, औसत जीवन प्रत्याशा क्रमशः 14.9 और 6.3 वर्ष है। छिटपुट रूप में, जैतून, पोंस और सेरिबैलम के शोष के अलावा, रीढ़ की हड्डी के पार्श्व कवक, मूल नाइग्रा और स्ट्रिएटम के घाव, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के रॉमबॉइड फोसा में एक नीला धब्बा अधिक बार पाए जाते हैं।

बढ़ते अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण लक्षण हैं। संवेदनशीलता संबंधी विकार, बल्बर और एकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम के तत्व, हाइपरकिनेसिस, विशेष रूप से यूवुला और नरम तालु में मायोरिथमिया, ऑप्थाल्मोपेरेसिस, दृश्य तीक्ष्णता में कमी और बौद्धिक विकार संभव हैं। इस बीमारी का वर्णन 1900 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे. डीजेरिन और ए. थॉमस द्वारा किया गया था।

बीमारी अक्सर चलने पर विकारों के साथ शुरू होती है - अस्थिरता, असंगति, अप्रत्याशित गिरावट संभव है। ये विकार 1-2 वर्षों तक रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकते हैं। भविष्य में, हाथों में समन्वय संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं और बढ़ते हैं: हेरफेर छोटी वस्तुएं, लिखावट में गड़बड़ी होती है, जानबूझकर कांपना होता है। वाणी रुक-रुक कर, धुंधली हो जाती है, नाक में झुनझुनी और सांस लेने की लय होती है जो भाषण के निर्माण के अनुरूप नहीं होती है (रोगी ऐसे बोलता है जैसे उसका गला घोंटा जा रहा हो)। रोग के इस चरण में, प्रगतिशील वनस्पति अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ शामिल हो जाती हैं, एकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी रोगी के लिए प्रमुख लक्षण डिस्पैगिया, रात में दम घुटने के हमले होते हैं। वे बल्बर मांसपेशियों के मिश्रित पैरेसिस के संबंध में विकसित होते हैं और जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।

1970 में, जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट बी.डब्ल्यू. कोनिग्समार्क और एल.पी. वेनर ने एकल प्रदर्शन किया 5 मुख्य प्रकारऑलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी, या तो नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों में या वंशानुक्रम के प्रकार में भिन्न होती है।

मैं प्रकार (मेंटज़ेल प्रकार)। 14-70 (आमतौर पर 30-40) वर्ष की आयु में, यह गतिभंग, डिसरथ्रिया, डिस्फ़ोनिया, मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ प्रकट होता है, अंतिम चरण में - सिर, धड़, हाथ, मांसपेशियों का घोर कंपन, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण। पैथोलॉजिकल पिरामिडल लक्षण, टकटकी पैरेसिस, बाहरी और आंतरिक नेत्र रोग, संवेदनशीलता विकार, मनोभ्रंश संभव है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। एक स्वतंत्र रूप के रूप में, इसे 1891 में पी. मेन्ज़ेल द्वारा अलग किया गया था।

द्वितीय प्रकार (फिकलर-विंकलर प्रकार) . 20-80 वर्ष की आयु में, यह गतिभंग, मांसपेशियों की टोन और कण्डरा सजगता में कमी के साथ प्रकट होता है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। छिटपुट मामले संभव हैं.

तृतीय रेटिना अध:पतन के साथ टाइप करें। यह बचपन या युवा (35 वर्ष तक) उम्र में गतिभंग, सिर और अंगों का कांपना, डिसरथ्रिया, पिरामिड अपर्याप्तता के लक्षण, प्रगतिशील दृश्य हानि के साथ प्रकट होता है जिसके परिणामस्वरूप अंधापन होता है; संभव निस्टागमस, नेत्र रोग, कभी-कभी पृथक संवेदनशीलता विकार। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है।

चतुर्थ प्रकार (जस्टर-हाइमेकर प्रकार)। 17-30 वर्ष की आयु में, यह अनुमस्तिष्क गतिभंग या निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के लक्षणों के साथ शुरू होता है, दोनों ही मामलों में इन अभिव्यक्तियों का एक संयोजन रोग के प्रारंभिक चरण में ही बन जाता है, जिसमें बाद में तत्व जुड़ जाते हैं। बल्बर सिंड्रोम, चेहरे की मांसपेशियों का पैरेसिस, गहरी संवेदनशीलता के विकार। प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला।

वी प्रकार। गतिभंग, डिसरथ्रिया, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, प्रगतिशील नेत्र रोग और मनोभ्रंश के साथ 7-45 वर्ष की आयु में प्रकट होना संभव है। प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला।

7.3.3. ओलिवोरुब्रोसेरेबेलर डिजनरेशन (लेज्यून-लेर्मिट सिंड्रोम, लेर्मिट रोग)

यह रोग सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष की विशेषता है, मुख्य रूप से इसके प्रांतस्था, डेंटेट नाभिक और ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडुनेर्स, अवर जैतून और लाल नाभिक। यह मुख्य रूप से स्थैतिक और गतिशील गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, भविष्य में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के अन्य लक्षण और मस्तिष्क स्टेम को नुकसान संभव है। इस बीमारी का वर्णन फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे. लेर्मिटे (लेर्मिटे जे.जे., 1877-1959) और जे. लेज़ोन (लेजोन जे., 1894 में जन्म) द्वारा किया गया था।

7.3.4. मल्टीसिस्टम शोष

हाल के दशकों में, मल्टीसिस्टम एट्रोफी नामक एक छिटपुट, प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी को एक स्वतंत्र रूप में अलग कर दिया गया है। यह बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम, मस्तिष्क स्टेम, रीढ़ की हड्डी के संयुक्त घाव की विशेषता है। मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क गतिभंग, पिरामिडल और स्वायत्त विफलता के लक्षण (लेविन ओ.एस., 2002)। नैदानिक ​​​​तस्वीर की कुछ विशेषताओं की प्रबलता के आधार पर, तीन प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1) ओलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार, जो अनुमस्तिष्क हमले के संकेतों की प्रबलता द्वारा विशेषता है;

2) स्ट्रियोनिग्रल प्रकार, जिसमें पार्किंसनिज़्म के लक्षण हावी होते हैं;

3) शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम, जिसकी विशेषता प्रबलता है नैदानिक ​​तस्वीरऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन के लक्षणों के साथ प्रगतिशील स्वायत्त विफलता के संकेत।

मल्टीसिस्टम शोष का आधार न्यूरॉन्स और ग्लियाल तत्वों को नुकसान के साथ मस्तिष्क के मुख्य रूप से ग्रे पदार्थ के कुछ क्षेत्रों का चयनात्मक अध: पतन है। मस्तिष्क के ऊतकों में अपक्षयी अभिव्यक्तियों के कारण आज भी अज्ञात हैं। ऑलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष की अभिव्यक्तियाँ सेरिबैलर कॉर्टेक्स में पुर्किंजे कोशिकाओं को नुकसान के साथ-साथ निचले जैतून के न्यूरॉन्स, पोंटीन मस्तिष्क के नाभिक, डिमाइलिनेशन और अध: पतन, मुख्य रूप से पोंटोसेरेबेलर मार्गों से जुड़ी हुई हैं।

अनुमस्तिष्क विकारों को आमतौर पर बिगड़ा हुआ लोकोमोटर आंदोलनों के साथ स्थैतिक और गतिशील गतिभंग द्वारा दर्शाया जाता है। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता, चलते समय गतिभंग, डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जानबूझकर कंपकंपी, निस्टागमस (क्षैतिज ऊर्ध्वाधर, नीचे की ओर धड़कना), निम्नलिखित टकटकी आंदोलनों की रुक-रुक कर और धीमी गति, बिगड़ा हुआ नेत्र अभिसरण, स्कैन किया हुआ भाषण हो सकता है।

एकाधिक प्रणाली शोष आमतौर पर वयस्कता में होता है और तेजी से बढ़ता है। निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों पर आधारित है और पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता और स्वायत्त विकारों के संयोजन की विशेषता है। रोग का उपचार विकसित नहीं किया गया है। रोग की अवधि - 10 वर्ष के भीतर, मृत्यु में समाप्त होती है।

7.4. सेरेबेलर क्षति के लक्षणों से जुड़ी अन्य बीमारियाँ

यदि रोगी अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण दिखाता है, तो ज्यादातर मामलों में, सबसे पहले संभावना के बारे में सोचने की जरूरत हैअनुमस्तिष्क ट्यूमर(एस्ट्रोसाइटोमा, एंजियोब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, मेटास्टेटिक ट्यूमर) या मल्टीपल स्केलेरोसिस। पर अनुमस्तिष्क ट्यूमरइंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, आमतौर पर अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के अलावा, घावों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाएं, मुख्य रूप से दृश्य और पिरामिड सिस्टम की पहचान करना संभव है। शास्त्रीय तंत्रिका विज्ञान आमतौर पर विशेषता को संदर्भित करता है मल्टीपल स्क्लेरोसिसचारकोट का त्रय: निस्टागमस, जानबूझकर कांपना और टेढ़ा भाषण, साथ ही नॉन सिंड्रोम:आंदोलनों के समन्वय का विकार, डिस्मेट्रिया, स्कैन्ड भाषण और अनुमस्तिष्क असिनर्जिया।

अनुमस्तिष्क विकारबुनियादी हैं और अभिघातज के बाद का सिंड्रोममन्ना,जो गतिभंग, असंयम, असिनर्जी, निस्टागमस की विशेषता है। आघात या संक्रमण अनुमस्तिष्क का कारण बन सकता है गोल्डस्टीन-रीचमैन सिंड्रोम:स्थैतिकता और आंदोलनों के समन्वय के विकार, असिनर्जी, जानबूझकर कांपना, मांसपेशियों की टोन में कमी, हाइपरमेट्री, मेगालोग्राफ़ी, हाथों में किसी वस्तु के द्रव्यमान (वजन) की खराब धारणा।

सेरेबेलर डिसफंक्शन प्रकृति में जन्मजात भी हो सकता है, विशेष रूप से स्वयं प्रकट होता है। ज़ीमैन सिंड्रोम:गतिभंग, विलंबित भाषण विकास, और बाद में अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग बच्चे के मोटर कार्यों के विकास में देरी से प्रकट होता है (6 महीने की उम्र में, वह बैठ नहीं सकता है, वह देर से चलना शुरू कर देता है, जबकि चाल निष्क्रिय होती है), साथ ही भाषण में देरी, डिसरथ्रिया का लंबे समय तक बने रहना, कभी-कभी मानसिक मंदता, और माइक्रोक्रेनिया की अभिव्यक्तियाँ असामान्य नहीं हैं। सीटी पर, अनुमस्तिष्क गोलार्ध कम हो जाते हैं। मुआवजा आमतौर पर लगभग 10 वर्ष की आयु तक मिलता है। मस्तिष्क का कार्य, जो, हालांकि, हानिकारक बाहरी प्रभावों के प्रभाव में परेशान हो सकता है। रोग के प्रगतिशील रूप भी संभव हैं।

जन्मजात अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया की अभिव्यक्ति है फैंकोनी-टर्नर सिंड्रोम।यह स्थैतिकता और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस में गड़बड़ी की विशेषता है, जो आमतौर पर मानसिक मंदता के साथ होती है।

एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार से विरासत में मिला, दुर्लभ बेटेन की बीमारीयह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है, जो जीवन के पहले वर्ष में स्थैतिक और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस, टकटकी समन्वय विकार और मध्यम मांसपेशी हाइपोटेंशन में गड़बड़ी से प्रकट होता है। डिसप्लास्टिक लक्षण संभव हैं। बच्चा देर से, कभी-कभी केवल 2-3 साल की उम्र में, अपना सिर पकड़ना शुरू कर देता है, देर से भी - खड़ा होना, चलना, बात करना। उनका भाषण अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया के प्रकार के अनुसार बदल गया था। संभावित वनस्पति-आंत संबंधी विकार, इम्यूनोसप्रेशन की अभिव्यक्तियाँ। कुछ वर्षों के बाद, नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर स्थिर हो जाती है, रोगी कुछ हद तक मौजूदा दोषों के अनुकूल हो जाता है।

स्पास्टिक गतिभंग ए. बेल और ई. कारमाइकल (1939) के सुझाव के अनुसार, ऑटोसोमल डोमिनेंट प्रकार से विरासत में मिली अनुमस्तिष्क गतिभंग को नाम दिया गया है, जो 3-4 साल की उम्र में रोग की शुरुआत की विशेषता है और डिसरथ्रिया, टेंडन हाइपररिफ्लेक्सिया और बढ़े हुए स्पास्टिक मांसपेशी टोन के साथ अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन से प्रकट होता है, जबकि संभव है (लेकिन बीमारी के लक्षण नहीं) ऑप्टिक नसों का शोष, रेटिना अध: पतन, एनवाई स्टैगमस, ऑकुलोमोटर विकार।

एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला फेल्डमैन सिंड्रोम(1919 में जन्मे जर्मन चिकित्सक एच. फेल्डमैन द्वारा वर्णित): अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना और बालों का जल्दी सफेद होना। यह जीवन के दूसरे दशक में प्रकट होता है और फिर धीरे-धीरे बढ़ता है, जिससे 20-30 वर्षों में विकलांगता हो जाती है।

देर से अनुमस्तिष्क शोष, या टॉम सिंड्रोम, 1906 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ए. थॉमस (1867-1963) द्वारा वर्णित, आमतौर पर अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के प्रगतिशील शोष के साथ 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में प्रकट होता है। फेनोटाइप में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण हैं, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क स्थैतिक और लोकोमोटर गतिभंग, मंत्रोच्चारित भाषण, लिखावट में परिवर्तन। उन्नत चरण में, पिरामिड अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ संभव हैं।

मायोक्लोनस के साथ अनुमस्तिष्क विकारों के संयोजन की विशेषता है मायोक्लोनिक सेरेबेलर डिससिनर्जी हंट,या मायोक्लोनस गतिभंग,इस लक्षण परिसर के साथ, नैदानिक ​​चित्र में जानबूझकर कंपकंपी, मायोक्लोनस जो हाथों में होता है, और बाद में सामान्यीकृत हो जाता है, गतिभंग और डिस्सिनर्जिया, निस्टागमस, उच्चारित भाषण और मांसपेशियों की टोन में कमी दिखाई देती है। यह अनुमस्तिष्क नाभिक, लाल नाभिक और उनके कनेक्शन, साथ ही कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं के अध: पतन का परिणाम है।

रोग की उन्नत अवस्था में, मिरगी के दौरेऔर मनोभ्रंश. पूर्वानुमान ख़राब है. प्रगतिशील वंशानुगत गतिभंग के दुर्लभ रूपों को संदर्भित करता है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह आमतौर पर कम उम्र में ही प्रकट होता है। लक्षण परिसर की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता विवादित है। इस बीमारी का वर्णन 1921 में अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट आर. हंट (1872-1937) द्वारा किया गया था।

अपक्षयी प्रक्रियाओं के बीच, एक निश्चित स्थान पर कब्जा कर लिया गया है अनुमस्तिष्क अध:पतन होम्स,या पारिवारिक अनुमस्तिष्क ओलिवर शोष,या अनुमस्तिष्क प्रणाली का प्रगतिशील शोष, मुख्य रूप से दांतेदार नाभिक, साथ ही लाल नाभिक, जबकि ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडुनकल में डिमाइलेशन अभिव्यक्तियां व्यक्त की जाती हैं। स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, असिनर्जिया, निस्टागमस, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशी डिस्टोनिया, सिर कांपना, मायोक्लोनस द्वारा विशेषता। लगभग एक साथ, मिर्गी के दौरे भी प्रकट होते हैं। बुद्धि सामान्यतः संरक्षित रहती है। ईईजी पैरॉक्सिस्मल डिसरिथिमिया दिखाता है। रोग को वंशानुगत माना जाता है, लेकिन इसकी वंशानुक्रम का प्रकार निर्दिष्ट नहीं किया गया है। इस बीमारी का वर्णन 1907 में अंग्रेजी न्यूरोलॉजिस्ट जी. होम्स ने किया था

(1876-1965).

शराबी अनुमस्तिष्क अध:पतन - क्रोनिक का परिणाम शराब का नशा. मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क वर्मिस का घाव होता है, जबकि अनुमस्तिष्क गतिभंग और पैर की गतिविधियों का बिगड़ा हुआ समन्वय मुख्य रूप से प्रकट होता है, जबकि हाथ की गति, ओकुलोमोटर और भाषण कार्यकाफी हद तक प्रभावित होते हैं। आमतौर पर यह रोग पोलीन्यूरोपैथी के साथ संयोजन में स्मृति में स्पष्ट कमी के साथ होता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा प्रकट, जो कभी-कभी एक घातक ट्यूमर के कारण होने वाला एकमात्र नैदानिक ​​लक्षण हो सकता है, बिना इसके घटना के स्थान का संकेत देने वाले स्थानीय संकेतों के। पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतनविशेष रूप से, कैंसर की द्वितीयक अभिव्यक्ति हो सकती है स्तन ग्रंथिया अंडाशय.

बैराकेर-बोर्डस-रुइज़-लार सिंड्रोम तेजी से प्रगतिशील अनुमस्तिष्क शोष के संबंध में उत्पन्न होने वाले अनुमस्तिष्क विकारों द्वारा प्रकट। सामान्य नशा के साथ ब्रोन्कियल कैंसर के रोगियों में सिंड्रोम का वर्णन आधुनिक स्पेनिश चिकित्सक एल. बैराक्वेर-बोर्डास (1923 में पैदा हुए) द्वारा किया गया था।

दुर्लभ रिसेसिव एक्स-लिंक्ड गतिभंग- वंशानुगत रोग, जो धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता वाले पुरुषों में ही प्रकट होता है। यह अप्रभावी, लिंग-लिंक्ड तरीके से प्रसारित होता है।

ध्यान देने योग्य और पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग,या आवधिक गतिभंग.में अधिक बार पदार्पण बचपन, लेकिन बाद में हो सकता है - 60 साल तक। नैदानिक ​​तस्वीर निस्टागमस, डिसरथ्रिया और गतिभंग की पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियों तक कम हो जाती है, मांसपेशियों की टोन में कमी, चक्कर आना, मतली, उल्टी, सिरदर्द, जो कई मिनटों से लेकर 4 सप्ताह तक रहता है।

पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के हमलों को भावनात्मक तनाव, शारीरिक अधिक काम, आदि से शुरू किया जा सकता है। ज्वरग्रस्त अवस्था, शराब का सेवन, जबकि हमलों के बीच ज्यादातर मामलों में फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता नहीं चलता है, लेकिन कभी-कभी निस्टागमस और हल्के अनुमस्तिष्क लक्षण संभव होते हैं।

रोग के रूपात्मक सब्सट्रेट को मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क वर्मिस के पूर्वकाल भाग में एक एट्रोफिक प्रक्रिया के रूप में पहचाना जाता है। पहली बार किसी बीमारी का वर्णन 1946 में एम. पार्कर ने किया था। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। 1987 में, पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के साथ, रक्त ल्यूकोसाइट्स के पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में सामान्य स्तर से 50-60% की कमी पाई गई। 1977 में, आर. लाफ़्रांस एट अल। डायकार्ब के उच्च निवारक प्रभाव की ओर ध्यान आकर्षित किया, बाद में पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के उपचार के लिए फ्लुनारिज़िन का प्रस्ताव दिया गया।

तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग या लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम,एक अच्छी तरह से परिभाषित लक्षण जटिल है, जो एक पैराइन्फ़ेक्शियस जटिलता है। सामान्य संक्रमण (फ्लू, टाइफस, साल्मोनेलोसिस, आदि) के 1-2 सप्ताह बाद बच्चों में यह अधिक बार होता है। कठोर स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कांपना, हाइपरमेट्री, असिनर्जिया, निस्टागमस, मंत्रोच्चारित भाषण और मांसपेशियों की टोन में कमी इसकी विशेषता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस और प्रोटीन में मध्यम वृद्धि का पता लगाया जाता है। रोग की शुरुआत में चक्कर आना, चेतना की गड़बड़ी, आक्षेप संभव है। सीटी और एमआरआई में कोई विकृति नहीं दिखी। प्रवाह सौम्य है. ज्यादातर मामलों में, कुछ हफ्तों या महीनों के बाद - पूरी तरह से ठीक हो जाना, कभी-कभी - हल्के अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में अवशिष्ट विकार।

मैरी-फॉय-अलजौएनिन रोग - नाशपाती के आकार के न्यूरॉन्स (पर्किनजे कोशिकाओं) और कॉर्टेक्स की दानेदार परत के साथ-साथ सेरिबैलम वर्मिस और जैतून अध: पतन के मौखिक भाग के प्रमुख घाव के साथ सेरिबैलम का देर से सममितीय कॉर्टिकल शोष। 40-75 वर्ष के व्यक्तियों में संतुलन विकार, गतिभंग, चाल में गड़बड़ी, समन्वय विकार और मांसपेशियों की टोन में कमी, मुख्य रूप से पैरों में प्रकट; हाथों में जानबूझकर कांपना नगण्य रूप से व्यक्त किया गया है। वाणी विकार संभव हैं, लेकिन रोग के अनिवार्य लक्षणों से संबंधित नहीं हैं। इस बीमारी का वर्णन 1922 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी. मैरी, चौधरी द्वारा किया गया था। फॉक्स और थ. अलजौआनाइन। रोग छिटपुट है. रोग के एटियलजि को स्पष्ट नहीं किया गया है। नशे की उत्तेजक भूमिका के बारे में राय हैं, मुख्य रूप से शराब का दुरुपयोग, साथ ही हाइपोक्सिया, वंशानुगत बोझ। नैदानिक ​​​​तस्वीर की पुष्टि सिर के सीटी डेटा से होती है, जो मस्तिष्क में फैली हुई एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरिबैलम की मात्रा में स्पष्ट कमी का खुलासा करता है। इसके अलावा, रक्त प्लाज्मा में अमीनोट्रांस्फरेज़ के उच्च स्तर को विशेषता के रूप में पहचाना जाता है (पोनोमेरेवा ई.एन. एट अल।, 1997)।

सेरिबैलम मस्तिष्क का एक अभिन्न अंग है, जो पश्च कपाल खात में स्थित होता है। इसके ऊपर मेडुला ऑबोंगटा और ब्रिज उगता है। सेरिबैलम मस्तिष्क के पश्चकपाल लोब से एक तंबू, दूसरे शब्दों में, एक तम्बू द्वारा अलग किया जाता है। नेमेट को मस्तिष्क के कठोर आवरण की एक प्रक्रिया द्वारा दर्शाया जाता है। सेरिबैलम ब्रेनस्टेम से जुड़ सकता है - वह विभाग जो शरीर के सभी महत्वपूर्ण कार्यों, जैसे सांस लेना और दिल की धड़कन के लिए जिम्मेदार है, 3 पैरों के लिए धन्यवाद जो इसे धड़ से जोड़ते हैं।

जन्म के समय, सेरिबैलम का द्रव्यमान शरीर के कुल वजन का लगभग 5%, लगभग 20 ग्राम होता है। लेकिन उम्र के साथ, सेरिबैलम का आयतन बढ़ता है, और 5 महीने तक द्रव्यमान 3 गुना बढ़ जाता है, और 9 महीने तक मूल से लगभग 4 गुना बढ़ जाता है। मनुष्यों में, 15 वर्ष की आयु तक, सेरिबैलम का आकार बढ़ना बंद हो जाता है और इसका वजन लगभग 150 ग्राम होता है। सेरिबैलम की संरचना मस्तिष्क गोलार्द्धों के समान होती है। इसे "छोटा मस्तिष्क" भी कहा जाता है। इसकी दो सतहें हैं:

• ऊपरी;
• निचला।

और दो किनारे भी:

• सामने;
• पिछला।

सेरिबैलम में 3 खंड होते हैं:

• प्राचीन - हुक;
• बूढ़ा - एक कीड़ा जो सेरिबैलम की मध्य रेखा में स्थित होता है;
• नए - गोलार्ध, जो 2 की मात्रा में, कृमि के किनारों पर स्थित होते हैं और बड़े मस्तिष्क के गोलार्धों की नकल करते हैं। विकासवादी दृष्टि से यह सेरिबैलम की सबसे विकसित संरचना है। प्रत्येक गोलार्द्ध को खांचे द्वारा 3 लोबों में विभाजित किया गया है, प्रत्येक लोब कृमि के एक विशिष्ट खंड के अनुरूप है।

मस्तिष्क की तरह, सेरिबैलम में ग्रे और सफेद पदार्थ होते हैं। ग्रे कॉर्टेक्स बनाता है, और सफेद - फाइबर, अंदर स्थित सेरिबैलम के नाभिक के साथ - गोलाकार, दाँतेदार, टायर। ये नाभिक तंत्रिका मार्गों के संचालन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं जो अपने रास्ते में पार नहीं करते हैं, या दो बार पार करते हैं, जिससे घाव के किनारे विकार के संकेतों का स्थानीयकरण होता है। सेरिबैलम के नाभिक के माध्यम से यात्रा करने वाला तंत्रिका आवेग सेरिबैलम के कार्य करने के लिए आवश्यक है:

• आंदोलनों का समन्वय, उनकी आनुपातिकता और सहजता;
• शरीर का संतुलन बनाए रखना;
• मांसपेशियों की टोन का विनियमन, इसका पुनर्वितरण और रखरखाव, जो मांसपेशियों को सौंपे गए कार्यों का पर्याप्त प्रदर्शन सुनिश्चित करता है;
• गुरुत्वाकर्षण का केंद्र प्रदान करना;
• आंदोलनों का तुल्यकालन;
• गुरुत्वाकर्षण विरोधी।

इनमें से प्रत्येक कार्य मानव जीवन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इन कार्यों के नुकसान या उनके उल्लंघन के साथ, विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं, जो सामान्य शब्द "सेरेबेलर सिंड्रोम" से एकजुट होते हैं। यह सिंड्रोम वनस्पति प्रकृति, मोटर क्षेत्र, मांसपेशियों की टोन के विकारों की विशेषता है, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं कर सकता है। में से एक घटक भागसिंड्रोम गतिभंग है.

अनुमस्तिष्क गतिभंग

गतिभंग समन्वय का एक विकार है और मोटर फंक्शन. यह बिगड़ा हुआ आंदोलन, चाल और संतुलन के रूप में प्रकट होता है। गतिभंग के साथ विशिष्ट लक्षणों का एक अन्य समूह भी जुड़ा होता है। यदि वे स्थिर स्थिति में दिखाई देते हैं, तो हम स्थैतिक गतिभंग के बारे में बात कर रहे हैं, यदि गति के दौरान, तो गतिशील के बारे में। गतिभंग के कई रूप होते हैं और यह विभिन्न प्रकार की बीमारियों के साथ होता है। अलग से, अनुमस्तिष्क गतिभंग को अलग किया जाता है, जो इससे जुड़ा होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंसेरिबैलम

न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में, अनुमस्तिष्क गतिभंग को विभाजित करने की प्रथा है निम्नलिखित प्रकारप्रक्रिया प्रवाह की प्रकृति के आधार पर:

• अत्यधिक शुरुआत;
• अर्ध तीव्र शुरुआत (7 दिनों से कई हफ्तों तक);
• क्रोनिक प्रोग्रेसिव (कई महीनों या वर्षों में विकसित होने वाला) और एपिसोडिक (पैरॉक्सिस्मल)।

अनुमस्तिष्क घाव जो गतिभंग के विकास का कारण बनते हैं, या तो जन्मजात, आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित या अधिग्रहित हो सकते हैं। इस रोग के मुख्य कारक हैं:

• एथेरोस्क्लोरोटिक प्लाक, एम्बोलस या किसी अन्य विदेशी शरीर द्वारा धमनी में रुकावट के कारण होने वाला इस्केमिक प्रकार का स्ट्रोक;
• रक्तस्रावी स्ट्रोक;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के परिणामस्वरूप आघात;
• इंट्रासेरेब्रल हेमेटोमा, जिसके कारण इंट्रासेरेबेलर संरचनाएं संकुचित हो गईं;
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस;
• गुइलेन सिंड्रोम;
• मस्तिष्क की सूजन संबंधी बीमारियाँ - एन्सेफलाइटिस;
• ऑब्सट्रक्टिव हाइड्रोसिफ़लस मस्तिष्क की एक जलोदर बीमारी है जो मस्तिष्क संरचनाओं में रुकावट के कारण उत्पन्न होती है;
• विभिन्न मूल का तीव्र नशा;
• चयापचयी विकार।

गतिभंग के एक सूक्ष्म रूप की घटना अक्सर एक इंट्रासेरेब्रल ट्यूमर से जुड़ी होती है - एस्ट्रोसाइटोमा, हेमांगीओब्लास्टोमा, एपेंडिमोमा मेडुलोब्लास्टोमा। इसके अलावा, ट्यूमर में एक अनुमस्तिष्क स्थान होता है, जो इसकी संरचनाओं को निचोड़ता और नष्ट करता है। लेकिन न केवल ट्यूमर एक सूक्ष्म प्रकार के अनुमस्तिष्क गतिभंग का कारण बनते हैं। ऊपर सूचीबद्ध कारण भी इसके उत्पन्न होने का कारण बन सकते हैं।

गतिभंग का जीर्ण रूप अक्सर शराब और दीर्घकालिक नशा - मादक द्रव्यों के सेवन या नशीली दवाओं की लत के वर्षों का परिणाम होता है। गतिभंग के वंशानुगत रूप अक्सर आनुवंशिक रोगों से जुड़े होते हैं:

• फ़्रेडरेइच का गतिभंग, चलने, बोलने, लिखावट, सुनने में गड़बड़ी से प्रकट होता है। रोग की विशेषता प्रगतिशील है मांसपेशी शोषअपक्षयी प्रक्रिया में शामिल होने के साथ नेत्र - संबंधी तंत्रिकाजिससे अंधापन हो जाता है। लंबे कोर्स के साथ, बुद्धि कम हो जाती है और मनोभ्रंश होता है;
• पियरे-मैरी का वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग, जिसमें प्रगति की उच्च प्रवृत्ति होती है, सेरिबैलम के हाइपोप्लेसिया में होता है, अर्थात इसके अविकसित होने में। यह चाल, वाणी और चेहरे के भावों में गड़बड़ी, अनैच्छिक मांसपेशियों में कंपन, अंगों में ताकत में कमी, नेत्रगोलक के फड़कने से प्रकट होता है। ये लक्षण अवसाद और बुद्धि में कमी के साथ संयुक्त हैं। यह रोग आमतौर पर लगभग 35 वर्ष की आयु में स्वयं प्रकट होता है;
• सेरिबैलम होम्स का शोष;
• देर से अनुमस्तिष्क गतिभंग या कॉर्टिकल अनुमस्तिष्क शोष मैरी-फॉय-अलाज़ुआनिना;
• ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डीजनरेशन (ओपीसीडी)।

अनुमस्तिष्क गतिभंग और लक्षण

गतिभंग के लक्षण काफी विशिष्ट होते हैं। वह तुरंत नजर पकड़ लेता है. किसी विकार के घटित होने से चूकना बहुत कठिन है। मुख्य विशिष्ट लक्षणअनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए हैं:

• तेज़, अनिश्चित, असंगठित हरकतें, जिसके परिणामस्वरूप कोई व्यक्ति गिर सकता है;
• अस्थिर चाल जो सीधी रेखा में चलने की अनुमति नहीं देती। इसके अलावा, मरीज़ अपने पैरों पर इतने अस्थिर होते हैं कि वे अधिक स्थिरता और संतुलन के लिए अपने हाथों से अपने पैरों को चौड़ा करना पसंद करते हैं;
• योजना से पहले मोटर अधिनियम का अनैच्छिक रुकना;
• मोटर आयाम में वृद्धि;
• सीधे खड़े होने में असमर्थता
• अनैच्छिक रूप से अगल-बगल से हिलना;
• इरादे कांपना, जो आराम के समय कंपकंपी की अनुपस्थिति और चलने के दौरान तीव्र कंपकंपी की विशेषता है;
• निस्टागमस, जो नेत्रगोलक की अनैच्छिक फड़कन है;
• एडियाडोकोकिनेसिस, जो रोगी की विपरीत मोटर क्रियाओं को जल्दी से करने में असमर्थता से प्रकट होता है। ऐसे लोग जल्दी से "लाइट बल्ब खोलने" की गतिविधि नहीं कर पाते हैं। उनके हाथ एक साथ नहीं चलेंगे;
• लिखावट का उल्लंघन, जो असमान, व्यापक और बड़ा हो जाता है;
• डिसरथ्रिया एक भाषण विकार है जिसमें यह अपनी सहजता खो देता है, धीमा हो जाता है, और शब्दों के बीच ठहराव बढ़ जाता है। वाणी रुक-रुक कर होती है, जप किया जाता है - प्रत्येक अक्षर पर जोर दिया जाता है;
• मांसपेशियों में हाइपोटेंशन, यानी गहरी सजगता में कमी के साथ कमजोरी।

इसी समय, गति की दिशा में अचानक बदलाव के साथ, तेज वृद्धि के साथ, गति की तीव्र शुरुआत के साथ गतिभंग की घटनाएं काफी बढ़ जाती हैं। अभिव्यक्ति की प्रकृति के आधार पर, दो प्रकार के गतिभंग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• स्थैतिक, जो विश्राम के समय स्वयं प्रकट होता है। रोगियों के लिए सीधी मुद्रा बनाए रखना कठिन होता है;
• गतिशील, जिसमें गति के दौरान विकार के लक्षण हों।

गतिभंग के लिए नैदानिक ​​परीक्षण

अनुमस्तिष्क गतिभंग का निदान मुश्किल नहीं है। अनुसंधान के लिए, कार्यात्मक परीक्षण, जो आपको स्थैतिक गतिभंग को गतिशील से अलग करने की अनुमति देता है। निम्नलिखित नमूनों से स्थैतिक गतिभंग का अधिक स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है:

• रोमबर्ग, जिसमें मरीज को आंखें बंद करके और हाथ फैलाकर सीधे खड़े होने के लिए कहा जाता है। अस्थिरता है, लड़खड़ाहट है. किसी व्यक्ति के लिए समन्वय बनाए रखना कठिन होता है। यदि आप उसे एक ही समय में एक पैर पर खड़े होने के लिए कहते हैं, तो संतुलन खोए बिना यह असंभव होगा;
• सशर्त सीधी रेखा से गुजरना असंभव है। एक व्यक्ति दाएं या बाएं, पीछे या आगे की ओर भटकेगा, लेकिन वह रेखा के साथ सीधे नहीं चल पाएगा;
• तिरछे कदम रख कर चलना संभव नहीं है. रोगी इस क्रिया को करते हुए नृत्य करते प्रतीत होते हैं, और धड़ अनिवार्य रूप से अंगों से पीछे रह जाता है;
• "तारांकन", जिसमें एक सीधी रेखा में 3 चरणों का क्रमिक कार्यान्वयन, उसके बाद उसी रेखा के साथ 3 कदम पीछे जाना शामिल है। परीक्षण खुली आँखों से किया जाता है, और फिर बंद आँखों से;
• प्रवण स्थिति छोड़ते समय, छाती पर हाथ रखकर बैठना असंभव है। सामान्य कार्यसेरिबैलम धड़ की मांसपेशियों के साथ-साथ जांघ की पिछली मांसपेशियों का समकालिक संकुचन प्रदान करता है। स्थैतिक गतिभंग सेरिबैलम को इस क्षमता से वंचित कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति अपने हाथों की मदद के बिना बैठ नहीं पाता है, वह पीछे गिर जाता है, जबकि उसी समय उसका पैर ऊपर उठ जाता है। ऐसा लक्षण जटिल लेखक का नाम है - बाबिन्स्की।

गतिशील गतिभंग का पता लगाने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

• उंगली-नाक, जो नाक पर उंगली मारने की कोशिश करते समय चूक जाने की विशेषता है;
• हथौड़ा मारना भी कठिन है. डॉक्टर मरीज को चलती हुई न्यूरोलॉजिकल हथौड़ी पर अपनी उंगली रखने की पेशकश करता है;
• एड़ी-घुटना, जिसका अर्थ है रोगी को लापरवाह स्थिति में पेश करना, एड़ी को विपरीत पैर के घुटने पर मारना और एड़ी को फिसलते हुए दूसरे पैर के पैर पर सरकाना। गतिभंग आपको घुटने से टकराने और एड़ी को समान रूप से नीचे करने की अनुमति नहीं देता है;
• "लाइट बल्ब खोलना" हाथ की एक विशिष्ट गतिविधि है जो इस क्रिया का अनुकरण करती है। मरीज़ एक साथ नहीं, तेज़ी से और मोटे तौर पर अपनी बाहें लहराते हैं;
• आंदोलनों की अतिरेक और असंगतता की जांच करने के लिए, रोगी को हथेलियों को आगे की ओर रखते हुए अपनी भुजाओं को क्षैतिज स्तर तक ऊपर की ओर फैलाने के लिए कहा जाता है। हथेलियों की स्थिति को नीचे की ओर बदलने का डॉक्टर का आदेश सफल नहीं होगा। एक स्पष्ट 180° मोड़ बिल्कुल संभव नहीं है। इस मामले में, एक हाथ अत्यधिक मुड़ सकता है, और दूसरा पीछे रह सकता है;
• फिंगर डोनिकोव, जिसमें उंगलियों को मोड़ने और हाथ को बैठने की स्थिति से मोड़ने में असमर्थता होती है, जब हाथ आराम से होता है और हथेलियों के साथ घुटनों पर होता है;
• उंगली-उंगली, जिसमें रोगी को अपनी आंखें बंद करने के लिए कहा जाता है और अपनी तर्जनी के सिरों से मारने की पेशकश की जाती है, जो कुछ दूरी पर होती हैं और एक तरफ रख दी जाती हैं। गुम और कंपकंपी देखी गई;

एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच से मांसपेशियों की टोन, निस्टागमस, डिसरथ्रिया और कंपकंपी में कमी का पता चलता है। डॉक्टर के मूल्यांकन के अलावा, उपयोग करें वाद्य विधियाँशोध करना। उनका उद्देश्य सेरिबैलम में, इसकी संरचना में परिवर्तन का पता लगाना है - एक ट्यूमर प्रकृति, अभिघातज के बाद के हेमटॉमस, जन्मजात विसंगतियांया अपक्षयी परिवर्तनअनुमस्तिष्क ऊतक, आसन्न संरचनात्मक संरचनाओं का संपीड़न और विस्थापन। इन तरीकों के बीच बडा महत्वपास होना:

• स्थिरीकरण;
• वेस्टिबुलोमेट्री;
• इलेक्ट्रोनिस्टागमोग्राफी;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी);
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई);
• चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (एमआरए);
• मस्तिष्क वाहिकाओं की डॉप्लरोग्राफी।

मस्तिष्क के संक्रामक घावों का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला अध्ययनों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त विश्लेषण;
• पीसीआर अध्ययन;
• संक्रमण या रक्तस्राव के लिए सीएसएफ की जांच करने के लिए काठ का पंचर।

इसके अलावा, गतिभंग की वंशानुगत प्रकृति को निर्धारित करने के लिए एक डीएनए अध्ययन किया जाता है। यह निदान पद्धति आपको ऐसे परिवार में इस विकृति वाले बच्चे के होने के जोखिम की पहचान करने की अनुमति देती है जहां अनुमस्तिष्क गतिभंग के मामले दर्ज किए गए हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

किसी भी बीमारी के उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से बीमारी के कारण को खत्म करना होता है। यदि गतिभ्रम दूर नहीं होता है आनुवंशिक चरित्रअंतर्निहित चिकित्सा को प्रेरक कारक के विरुद्ध निर्देशित किया जाना चाहिए, चाहे वह मस्तिष्क ट्यूमर हो, संक्रमण, संचार संबंधी विकार। कारण के आधार पर, उपचार अलग-अलग होगा। हालाँकि, रोगसूचक उपचार है सामान्य सुविधाएं. रोग के लक्षणों को ख़त्म करने वाली मुख्य दवाओं में शामिल हैं:

• बीटाहिस्टिन समूह के साधन (बेटासर्क, वेस्टिबो, वेस्टिनोर्म);
• नूट्रोपिक और एंटीऑक्सीडेंट (पिरासेटम, फेनोट्रोपिल, पिकामिलोन, फेनिबट, साइटोफ्लेविन, सेरेब्रोलिसिन, एक्टोवैजिन, मेक्सिडोल);
• इसका मतलब है कि रक्त परिसंचरण में सुधार (कैविनटन, पेंटोक्सिफाइलाइन, सेर्मियन);
• समूह बी के विटामिन कॉम्प्लेक्स, साथ ही उनके कॉम्प्लेक्स (मिल्गामा, न्यूरोबेक्स);
• दवाएं जो मांसपेशियों की टोन को प्रभावित करती हैं (मायडोकलम, बैक्लोफ़ेन, सिरडालुड);
• निरोधी उत्पत्ति के साधन (कार्बामाज़ेपाइन, प्रीगैबलिन)।

तो, रोग की संक्रामक-भड़काऊ उत्पत्ति के साथ, जीवाणुरोधी या एंटीवायरल थेरेपी निर्धारित की जाती है। पर संवहनी विकारऐसी दवाएं लिखें जो रक्त परिसंचरण को स्थिर करती हैं - एंजियोप्रोटेक्टिव, थ्रोम्बोलाइटिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट और वैसोडिलेटर, साथ ही एंटीकोआगुलंट्स। गतिभंग, जो नशे के कारण होता है, के लिए गहन विषहरण उपायों की आवश्यकता होती है आसव चिकित्सा, मूत्रवर्धक और हेमोसॉर्बिक।

गतिभंग के लिए वंशानुगत प्रकृतिहराना कट्टरपंथी उपचारमौजूद नहीं होना। इन मामलों में, चयापचय चिकित्सा निर्धारित है:

• मेंविटामिन बी12, बी6 या बी1;
• मेल्डोनियम;
• जिन्कगो बिलोबा या पिरासेटम।

ट्यूमर प्रकृति के अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए अक्सर शीघ्र समाधान की आवश्यकता होती है। कीमोथेरेपी दी जा सकती है या विकिरण उपचारनियोप्लाज्म के प्रकार पर निर्भर करता है। गतिभंग के किसी भी उपचार को फिजियोथेरेपी और मालिश द्वारा पूरक किया जाता है। यह मांसपेशी शोष और संकुचन की घटना को रोकता है। कक्षाओं का उद्देश्य समन्वय और चाल में सुधार करना, साथ ही मांसपेशियों की टोन को बनाए रखना है।

इसके अलावा, एक जिम्नास्टिक कॉम्प्लेक्स निर्धारित है फिजियोथेरेपी अभ्यास, जिसका उद्देश्य आंदोलनों के असंतुलन को कम करना और अंगों के मांसपेशी समूहों को मजबूत करना है। रोग के स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षण न केवल रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देते हैं, अनुमस्तिष्क गतिभंग जीवन-घातक परिणामों से भरा होता है। इसकी जटिलताओं में शामिल हैं:

• बार-बार दोहराई जाने वाली संक्रामक प्रक्रियाएं;
• जीर्ण हृदय विफलता;
• सांस की विफलता।

अनुमस्तिष्क गतिभंग सिंड्रोम का पूर्वानुमान पूरी तरह से इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है। संवहनी विकृति, नशा, सूजन के कारण होने वाले गतिभंग के तीव्र और सूक्ष्म रूपों का समय पर उपचार से अनुमस्तिष्क कार्यों की पूर्ण या आंशिक बहाली होती है। अक्सर, गतिभंग को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। इस तथ्य के कारण इसका पूर्वानुमान ख़राब है कि बीमारी बढ़ती रहती है।

यह रोग रोगी के जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है एकाधिक विकारअन्य अंग और प्रणालियाँ। पहले खतरनाक लक्षणों के लिए डॉक्टर के पास अनिवार्य रूप से जाने की आवश्यकता होती है। समय पर निदान और शुरू किया गया उपचार देर से उपचार के मामले की तुलना में अधिक अनुकूल परिणाम के साथ क्षतिग्रस्त कार्यों को बहाल करने या प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को धीमा करने की बहुत अधिक संभावना देता है।

अधिकांश गंभीर पाठ्यक्रमवंशानुगत गतिभंग है. उन्हें लक्षणों की वृद्धि और तीव्रता के साथ दीर्घकालिक प्रगति की विशेषता है, जो रोगी की अपरिहार्य विकलांगता के साथ समाप्त होती है। गतिभंग के विरुद्ध कोई विशिष्ट रोकथाम मौजूद नहीं है। चोटों, संवहनी असंतुलन, नशा और संक्रमण को रोककर रोग के विकास को रोकना संभव है। और जब वे प्रकट होते हैं - समय पर उपचार।

वंशानुगत विकृति से बचना तभी संभव है आनुवंशिक परामर्शजन्म नियोजन विशेषज्ञ के साथ। ऐसा करने के लिए, परिवार की वंशानुगत बीमारियों के बारे में अधिक से अधिक जानकारी एकत्र करें। वे संभावित जोखिमों का विश्लेषण करते हैं, वे डीएनए परीक्षण के लिए नमूने ले सकते हैं। यह सब आपको आनुवंशिक बीमारी वाले बच्चे के जन्म की संभावना का प्रारंभिक आकलन करने की अनुमति देता है। गर्भावस्था की योजना बनाना कई बीमारियों से बचाव का उपाय है।

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