एएलएस सिंड्रोम. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: उपचार

संदर्भ।एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के अलावा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के धीमे संक्रमण के समूह में निम्नलिखित शामिल हैं: दुर्लभ बीमारियाँजैसे स्पॉन्जिफ़ॉर्म एन्सेफेलोपैथीज़, कुरु, या "हंसी की मौत", गेर्स्टमन-स्ट्रॉस्लर रोग, एमियोट्रोफ़िक ल्यूकोस्पोंगियोसिस, वैन बोगार्ट का सबस्यूट स्केलेरोज़िंग पैनेंसेफलाइटिस।

रोग की मृत्यु दर प्रगति की अवस्था पर निर्भर करेगी।शरीर को बड़ी मात्रा में क्षति के बावजूद, पार्श्व पेशीशोषी काठिन्यकिसी व्यक्ति की मानसिक क्षमताओं पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता।

रोग का वर्गीकरण

रोग को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है:

• लुंबोसैक्रल क्षेत्र में होने वाला स्केलेरोसिस;
• सर्विकोथोरेसिक घाव;
• ब्रेनस्टेम में एक परिधीय न्यूरॉन को नुकसान, जिसे चिकित्सा में बल्बर प्रकार कहा जाता है;
• केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान.

आप रोग के विकास की गति और कुछ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति के अनुसार एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को प्रकारों में भी विभाजित कर सकते हैं।

1. मारियाना रूप में रोग के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं, लेकिन रोग का कोर्स धीमा होता है।
2. अधिकांश रोगियों में छिटपुट या क्लासिक एएलएस का निदान किया जाता है। रोग मानक परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, प्रगति की दर औसत होती है।
3. पारिवारिक प्रकार का चारकोट रोग एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की विशेषता है, और पहले लक्षण काफी देर से दिखाई देते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण

यह रोग मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु के कारण विकसित होता है।ये तंत्रिका कोशिकाएं ही मानव मोटर क्षमता को नियंत्रित करती हैं। परिणाम स्वरूप कमजोरी आ रही है मांसपेशियों का ऊतकऔर इसका शोष।

संदर्भ। 5-10% मामलों में, एएलएस आनुवंशिक स्तर पर प्रसारित हो सकता है।

अन्य मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस अनायास होता है। इस बीमारी का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है, और वैज्ञानिक एएलएस के मुख्य कारणों का नाम बता सकते हैं:

जिन लोगों में यह रोग विकसित हो सकता है, उनके लिए जोखिम कारक इसका संकेत देते हैं:

• • 1. एएलएस के 10% रोगियों को यह बीमारी उनके माता-पिता से विरासत में मिली है।
    2. अधिकतर यह बीमारी 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करती है।
    3. पुरुषों में इस रोग का निदान अधिक पाया जाता है।

पर्यावरणीय कारक जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• • 1. आंकड़ों के मुताबिक, एएलएस वाले मरीज़ अतीत में सक्रिय धूम्रपान करने वाले थे धूम्रपान करने वाले लोगरोग विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
    2. खतरनाक उद्योगों में काम करते समय सीसे के वाष्प का शरीर में प्रवेश।

रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ

चारकोट रोग के किसी भी रूप में सामान्य एकीकृत विशेषताएं होती हैं:

• • • गति के अंग काम करना बंद कर देते हैं;
    • इन्द्रियों में कोई गड़बड़ी नहीं होती;
    • शौच और पेशाब हमेशा की तरह होता है;
    • उपचार के साथ भी रोग बढ़ता है, समय के साथ व्यक्ति पूरी तरह से स्थिर हो जाता है;
    • कभी-कभी, गंभीर दर्द के साथ ऐंठन दिखाई देती है।

निदान में न्यूरोलॉजी की भूमिका

जैसे ही किसी व्यक्ति को मांसपेशी तंत्र में परिवर्तन नज़र आता है, उसे तुरंत न्यूरोलॉजी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। दुर्भाग्य से, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान है प्रारम्भिक चरणइस बीमारी का अक्सर निदान नहीं हो पाता है। एक निश्चित समय बीत जाने के बाद ही इस विशेष बीमारी का सटीक नाम रखा जा सकता है।

न्यूरोलॉजिस्ट का कार्य रोगी का विस्तृत चिकित्सा इतिहास और उसकी न्यूरोलॉजिकल स्थिति एकत्र करना है:

• • 1. सजगताएँ प्रकट होती हैं।
    2. मांसपेशियों के ऊतकों की ताकत.
    3. मांसपेशी टोन।
    4. दृश्य एवं स्पर्श स्थिति.
    5. आंदोलनों का समन्वय.

रोग के प्रारंभिक चरण में, एएलएस के लक्षण अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के समान होते हैं।डॉक्टर सबसे पहले मरीज को रेफर करेगा निम्नलिखित विधियाँअनुसंधान:

• • 1. इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी।
    2. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
    3. मूत्र एवं रक्त परीक्षण. यह विधिआपको अन्य बीमारियों की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति देता है।
    4. मांसपेशियों की विकृति को बाहर करने के लिए मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी की जाती है।

इस बीमारी का कोई विशिष्ट इलाज नहीं है। एएलएस से एक महत्वपूर्ण अंतर है समान रोग – मल्टीपल स्क्लेरोसिस. एमियोट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस तीव्रता और छूट के चरणों में नहीं होता है, लेकिन एक लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है।

पार्श्व (पार्श्व) एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिसअभी भी नाम है एएलएस रोग. इस बीमारी के अन्य नाम भी जाने जाते हैं: मोटर न्यूरॉन रोग, चारकोट रोग, मोटर न्यूरॉन रोग, लू गेहरिग रोग। यह क्या है? यह लाइलाज है अपक्षयी रोगसीएनएस, जो धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, लेकिन सेरेब्रल कॉर्टेक्स और रीढ़ की हड्डी और कपाल तंत्रिका नाभिक दोनों को प्रभावित करता है। इसके परिणामस्वरूप मोटर न्यूरॉन क्षति, पक्षाघात और मांसपेशी शोष होता है।

परिणामस्वरूप, श्वसन की मांसपेशियों की विफलता या श्वसन पथ के संक्रमण से मृत्यु होती है। एएलएस सिंड्रोम भी देखा जा सकता है, लेकिन यह पूरी तरह से अलग बीमारी है।

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1869 में चार्कोट द्वारा किया गया था।

एएलएस के कारण

एएलएस का कारण इंट्रासेल्युलर समुच्चय की उपस्थिति के साथ कुछ प्रोटीन (यूबिकिटिन) का उत्परिवर्तन है। 5% मामलों में बीमारी के पारिवारिक रूप देखे जाते हैं। मूल रूप से, एएलएस रोग चालीस-साठ वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, जिनमें से 10% से अधिक वंशानुगत रूप के वाहक नहीं होते हैं; वैज्ञानिक अभी भी किसी के प्रभाव से शेष मामलों की व्याख्या नहीं कर सकते हैं बाहरी प्रभाव- पारिस्थितिकी, चोटें, बीमारियाँ और अन्य कारक।

रोग के लक्षण

रोग के प्रारंभिक लक्षण अंगों में सुन्नता और कमजोरी, साथ ही बोलने में कठिनाई है, लेकिन ऐसे लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं। एक बड़ी संख्या कीरोग। इससे अंतिम अवधि तक निदान करना बहुत मुश्किल हो जाता है, जब रोग पहले से ही मांसपेशी शोष के चरण में प्रवेश कर चुका होता है।

सबसे प्रसिद्ध एएलएस रोगी: स्टीफन हॉकिंग को ब्लैक होल और टीवी पसंद है

एएलएस के शुरुआती घाव शरीर के विभिन्न हिस्सों पर हो सकते हैं, 75% रोगियों में यह बीमारी हाथ-पैरों में शुरू होती है, मुख्य रूप से निचले हिस्सों में। यह क्या है?चलने में कठिनाई होती है, रोगी लड़खड़ाने लगता है तथा टखने में अकड़न आ जाती है। जब ऊपरी अंग प्रभावित होते हैं, तो उंगलियों का लचीलापन और हाथों की ताकत खत्म हो जाती है।

एएलएस स्वयं प्रकट हो सकता है (बल्बर रूप), जो अगले चरण में निगलने में कठिनाइयों में बदल जाता है।

वे जहां भी दिखाई देते हैं एएलएस के पहले लक्षण, मांसपेशियों में कमजोरीधीरे-धीरे शरीर के अधिक से अधिक हिस्सों में फैल जाता है, हालांकि एएलएस के बल्बर रूप में, मरीज़ श्वसन अवरोध के कारण अंगों के पूर्ण पक्षाघात को देखने के लिए जीवित नहीं रह सकते हैं।

समय के साथ, रोगी स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देता है। एएलएस रोगमानसिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, तथापि, अधिकतर यह शुरू हो जाता है गहरा अवसाद- एक व्यक्ति मृत्यु की अपेक्षा करता है। रोग के अंतिम चरण में, श्वसन क्रिया करने वाली मांसपेशियाँ भी प्रभावित होती हैं, और रोगियों के जीवन को कृत्रिम वेंटिलेशन और कृत्रिम पोषण द्वारा समर्थित किया जाना चाहिए। एएलएस के पहले लक्षण दिखने से लेकर मृत्यु तक 3-5 साल लग जाते हैं। हालाँकि, ऐसे व्यापक रूप से ज्ञात मामले हैं जहां स्पष्ट रूप से पहचाने जाने वाले एएलएस रोग वाले रोगियों की स्थिति समय के साथ स्थिर हो गई है।

बास किसके पास है?

दुनिया भर में 350,000 से अधिक एएलएस रोगी हैं।

• प्रति वर्ष, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5-7 लोगों में एएलएस का निदान किया जाता है। प्रत्येक वर्ष 5,600 से अधिक अमेरिकियों में एएलएस का निदान किया जाता है। यह प्रतिदिन बास के 15 नए मामले हैं
• एएलएस किसी को भी प्रभावित कर सकता है। एएलएस की घटना दर (नए लोगों की संख्या) - प्रति वर्ष 100,000 लोग
• एएलएस के 10% से कम मामले वंशानुगत होते हैं एएलएस पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है एएलएस सभी जातीय और सामाजिक आर्थिक समूहों को प्रभावित करता है
• एएलएस युवा या बहुत बूढ़े वयस्कों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन इसका निदान अक्सर मध्य और देर से वयस्कता में किया जाता है।
• एएलएस से पीड़ित लोगों को महंगे उपकरण, उपचार और लगातार 24 घंटे देखभाल की आवश्यकता होती है
• देखभाल का 90% बोझ एएलएस वाले लोगों के परिवार के सदस्यों के कंधों पर पड़ता है। एएलएस से शारीरिक, भावनात्मक और वित्तीय संसाधनों की संभावित कमी हो सकती है। रूस में, एएलएस वाले 8,500 से अधिक लोग हैं; मॉस्को में, एएलएस वाले 600 से अधिक लोग हैं, हालांकि यह संख्या आधिकारिक तौर पर कम आंकी गई है। सबसे प्रसिद्ध रूसी जो एएलएस से बीमार पड़ गए, वे दिमित्री शोस्ताकोविच, व्लादिमीर मिगुल्या हैं।

रोग के कारण अज्ञात हैं। एएलएस का कोई इलाज नहीं है। रोग की प्रगति में मंदी थी। सहायता से जीवन विस्तार संभव है घरेलू उपकरण कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े।

आंकड़ों के मुताबिक, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस हर एक लाख में से 3-5 लोगों में होता है। वहीं, सफलता के बावजूद आधुनिक दवाईइस बीमारी से मृत्यु दर 100% है। इतिहास में ऐसे मामले हैं जहां रोगी समय के साथ लक्षणों से नहीं मरे, बल्कि स्थिर हो गए। उदाहरण के लिए, प्रसिद्ध गिटारवादक जेसन बेकर 20 वर्षों से अधिक समय से इस बीमारी से जूझ रहे हैं।

एएलएस क्या है?

रोग का सार यह है कि मोटर न्यूरॉन्स स्क्लेरोटिक (मर जाते हैं) हो जाते हैं। मेरुदंड, साथ ही मस्तिष्क के वे क्षेत्र जो स्वैच्छिक गतिविधियों को नियंत्रित करते हैं। धीरे-धीरे, मांसपेशियां क्षीण हो जाती हैं, क्योंकि उन्हें मस्तिष्क से आवेग नहीं मिलते हैं और वे निष्क्रिय हो जाती हैं। यह स्वयं अंगों, चेहरे और शरीर की मांसपेशियों के पक्षाघात के रूप में प्रकट होता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को इसलिए कहा जाता है क्योंकि मांसपेशियों तक आवेगों का संचालन करने वाले न्यूरॉन्स रीढ़ की हड्डी की पूरी लंबाई के साथ उसके किनारों पर स्थित होते हैं।

रोग श्वसन तंत्र तक पहुँच जाता है, और यह आमतौर पर प्रक्रिया का अंतिम चरण होता है। मृत्यु अंततः श्वसन मांसपेशियों की विफलता या संक्रमण के कारण होती है।

इस मामले में, बीमारी का कोर्स बहुत अलग हो सकता है: कभी-कभी अंगों से पहले श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। तब व्यक्ति व्हीलचेयर पर एक असहाय, लकवाग्रस्त रोगी बनने का समय पाए बिना ही मर जाता है।

कारण

फिलहाल, यह स्पष्ट नहीं है कि वास्तव में मृत्यु प्रक्रिया किस कारण से शुरू होती है तंत्रिका कोशिकाएं. वंशानुगत जीन दोष केवल 5-10% मामलों के लिए जिम्मेदार होता है। बाकी लोग बाहरी घटनाओं से बिना किसी संबंध के बीमार पड़ जाते हैं।

प्रकार

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस कई प्रकार के होते हैं, यह इस पर निर्भर करता है कि कौन सी मांसपेशियां सबसे पहले प्रभावित होती हैं:

1. उच्च (छद्म बल्ब);
2. सर्विकोथोरेसिक;
3. बुलबार;
4. लम्बोसैक्रल।

इसके अलावा, रोग के कई अन्य टाइपोलॉजिकल रूप भी हैं:

1. छिटपुट (वंशानुगत नहीं) - सबसे आम।
2. पारिवारिक, आनुवंशिक - लगभग 6-10% मामले।
3. बास गुआम द्वीप.

लक्षण

सिंड्रोम के पहले लक्षण आम तौर पर ऊपरी छोरों में से एक की मांसपेशी विकार होते हैं, उदाहरण के लिए, जब रोगी को बटन बांधने, उठाने में कठिनाई का अनुभव होता है छोटी वस्तुएं, लिखते समय, यदि प्रमुख हाथ प्रभावित होता है। इसके अलावा, आप इस बारे में चिंतित हो सकते हैं:

• दर्दनाक ऐंठन, मांसपेशियों में ऐंठन;
• बल्बर रूप में - डिस्थरिया (भाषण विकार) और डिस्पैगिया (निगलने का विकार);
• गहरी टेंडन रिफ्लेक्सिस और एक्सटेंसर रिफ्लेक्सिस को मजबूत करना, उदाहरण के लिए, प्लांटर;
• एक सहवर्ती लक्षण अक्सर तेजी से वजन कम होना है, क्योंकि मांसपेशियां शोष और आकार में कमी आती हैं;
• रोगी अक्सर अवसाद और भावनात्मक अस्थिरता से पीड़ित होते हैं।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान मुश्किल है। तथ्य यह है कि पहले चरण में यह सिंड्रोम कई अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों के समान है। गहन और बार-बार जांच के बाद ही कोई निश्चित निदान किया जा सकता है। परीक्षाएं बहुआयामी हैं: व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास एकत्र करने से लेकर आणविक आनुवंशिक विश्लेषण और मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच तक। यदि आवश्यक हो तो एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा भी की जाती है - एमआरआई, सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, सीरोलॉजिकल परीक्षण (एचआईवी संक्रमण, न्यूरोसाइफिलिस को छोड़कर)।

अन्य को बाहर रखा गया संभावित कारणरोगी के लक्षण.

एएलएस के निदान के लिए स्वर्ण मानक सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी है, और ऊपरी और निचले छोरों में कम से कम 5 मांसपेशियों की जांच की जानी चाहिए। ईएमजी एक विशिष्ट मांसपेशी में तंत्रिका आवेगों की गति और गुणवत्ता निर्धारित करेगा।

इलाज

वर्तमान में एएलएस का कोई इलाज नहीं है, क्योंकि बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं है। चिकित्सा देखभाल यथासंभव लक्षणों से राहत देने और व्यक्ति को अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जीने में मदद करने पर केंद्रित है।

रिलुज़ोल नामक एक दवा है, जो न्यूरॉन की मृत्यु की प्रक्रिया को प्रभावित करती है, इसे थोड़ा धीमा कर देती है। रोग के प्रारंभिक चरण में दवा लेना शुरू करने पर, कृत्रिम श्वसन तंत्र से जुड़ने का क्षण लगभग छह महीने के लिए स्थगित हो जाता है। हालाँकि, यह समय भी व्यक्तिगत है; कुछ रोगियों में, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण सुधार नहीं देखा गया।

शारीरिक गतिविधि को बनाए रखना और अधिकतम करना बहुत महत्वपूर्ण है चलती हुई छविरोगी का जीवन. मांसपेशियाँ जो दूर जाने के "आदेश" को समझने में कमज़ोर होती हैं तंत्रिका तंत्र, इसकी भरपाई करनी होगी। शारीरिक व्यायामप्रक्रिया को धीमा करें और लाभकारी प्रभाव डालें मानसिक हालतबीमार।

रोगी के लिए चलना आसान बनाने के लिए और सामान्य तौर पर, उसकी रहने की स्थिति में सुधार करने के लिए, रोगी को विशेष जूते और बेंत पहनने की सलाह दी जाती है।

स्टेम सेल से एएलएस के इलाज पर शोध चल रहा है। इस पद्धति को हर जगह लागू करने में अभी भी एक लंबा रास्ता तय करना है, लेकिन प्रयोग काफी सक्रिय रूप से किए जा रहे हैं।

पर देर के चरणयदि रोगी बीमार है, तो रोगी को वेंटिलेटर से जोड़ा जाता है (ऐसे पोर्टेबल उपकरण होते हैं जिनका उपयोग घर पर किया जा सकता है), एक गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब स्थापित की जाती है (पेट में एक ट्यूब, जिसके माध्यम से भोजन करने से आप रोगी को दम घुटने से बचा सकते हैं)। अब निगलना नहीं)

एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस के रोगियों के लिए संचार प्रणालियाँ हैं, जिनमें केवल आँख की मांसपेशियाँ कार्य करती हैं। विशेष माइक्रोसेंसर विद्यार्थियों की गतिविधियों पर प्रतिक्रिया करते हैं, और एक व्यक्ति कंप्यूटर का उपयोग कर सकता है, और इसलिए लिख सकता है, काम कर सकता है, समाचार ढूंढ सकता है, इत्यादि। ध्वनि संश्लेषण उपकरणों और टकटकी-नियंत्रित व्हीलचेयर का भी उपयोग किया जाता है। हालाँकि, बस इतना ही - पृथक मामले. सभी मरीज़ उच्च तकनीक वाले उपकरण नहीं खरीद सकते।

पूर्वानुमान

एएलएस के रोगियों के लिए पूर्वानुमान, यदि निदान निश्चित है, हमेशा निराशाजनक होता है। चिकित्सा के पूरे इतिहास में, केवल दो ही दर्ज किए गए हैं अद्भुत अवसरजब एएलएस से मृत्यु नहीं हुई। उनमें से एक प्रसिद्ध सैद्धांतिक भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग हैं, जो पिछले 50 वर्षों से एएलएस के साथ रह रहे हैं। सभी तंत्रिका संबंधी लक्षणजाहिर है, फिर भी बीमारी उस तक नहीं पहुंचती तार्किक निष्कर्ष. वैज्ञानिक रहता है, काम करता है और जीवन का आनंद लेता है, हालांकि वह एक जटिल व्हीलचेयर में चलता है और कंप्यूटर भाषण सिंथेसाइज़र का उपयोग करके संचार करता है।

उनके जीवन के बारे में बीबीसी की एक डॉक्यूमेंट्री निम्नलिखित है:

पर्याप्त के साथ चिकित्सा देखभाल, रोगी के स्वयं के अधिकतम प्रयास और अनुकूल परिस्थितियांजीवन में, एएलएस से पीड़ित लोग अपने स्वास्थ्य के लिए संघर्ष करना जारी रख सकते हैं, क्योंकि बुद्धि, भावनाएं और स्मृति इस बीमारी से प्रभावित नहीं होती हैं।

मोटर न्यूरॉन कोशिका रोग, जिसका नाम लू गेह्रिग के नाम पर रखा गया है, जिसका नाम चारकोट के नाम पर रखा गया है, मोटर न्यूरॉन रोग - यह सब एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस है, जिसे लेटरल स्क्लेरोसिस भी कहा जाता है और इसे वह संक्षिप्त नाम देता है जिससे इसे कमोबेश जाना जाता है - एएलएस। उदाहरण के लिए, अधिक या कम क्यों, और व्यापक रूप से क्यों नहीं? क्योंकि आज विश्व में लगभग 350 हजार लोग एएलएस से पीड़ित हैं। और अधिकांश न केवल नागरिक जो चिकित्सा से दूर हैं, बल्कि पेशेवर डॉक्टरों ने भी इस तरह के निदान के बारे में केवल पाठ्यपुस्तकों में पढ़ा है, लेकिन कभी भी एएलएस वाले रोगी को इलाज तो दूर, इलाज भी नहीं देखा है।

ठीक एक दशक पहले रूस में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की इस लाइलाज अपक्षयी विकृति वाले रोगियों की मदद के लिए कोई कार्यक्रम नहीं था। उन्हें निराशाजनक निदान दिया गया और दम घुटने से दर्दनाक मौत के लिए घर भेज दिया गया, क्योंकि धर्मशालाओं में भी इन रोगियों के जीवन को बढ़ाने और समर्थन करने के लिए उचित स्थितियां और उपकरण नहीं थे।

यह बीमारी लाइलाज है. और इसकी उत्पत्ति निश्चित रूप से अज्ञात है. यानी एएलएस किसे, कब और क्यों हो सकता है, डॉक्टर नहीं कह सकते। ही जाना जाता है विश्व सांख्यिकी- इस वक्त 350 हजार मरीज, जिनमें से 8.5 हजार रूस में रहते हैं। प्रति 100,000 लोगों पर सालाना लगभग दो नए मामले।

वैसे। यह ज्ञात है कि यह रोग 40 वर्ष की आयु के बाद लोगों को प्रभावित करता है (ज्यादातर मामले ज्ञात हैं)। जल्द आरंभ, लेकिन बच्चे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित नहीं होते हैं)। इसके अलावा, आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार एएलएस से पीड़ित होते हैं।

अधिकांश निदान 50 से 70 वर्ष की आयु के बीच किए जाते हैं। औसतन, बीमारी की अवधि सांख्यिकीय रूप से निदान के बाद ढाई साल के बराबर होती है। लेकिन ये सिर्फ संख्याएं हैं. और चूंकि रोग का निदान लगभग हमेशा बीमारी की शुरुआत के एक साल या उससे अधिक समय बाद किया जाता है, हम पता लगाए गए एएलएस के साथ जीवन के पांच साल के बारे में बात कर सकते हैं। केवल 5% रोगी ही दस वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।

रोग धीरे-धीरे फैलता है, लेकिन परिणाम अपरिहार्य हैं। सिर का सेरेब्रल कॉर्टेक्स प्रभावित होता है, अपक्षयी परिवर्तनरीढ़ की हड्डी उजागर हो जाती है, कपाल तंत्रिकाओं के केंद्रक विफल हो जाते हैं, धीरे-धीरे नष्ट हो जाते हैं मांसपेशी तंत्र. न्यूरॉन्स की मृत्यु के परिणामस्वरूप, रोगी को पक्षाघात का अनुभव होता है, मांसपेशियों के ऊतकों का पूर्ण शोष होता है, श्वसन मांसपेशियां विफल हो जाती हैं और दम घुटने लगता है।

महत्वपूर्ण! मरीजों को जीवित रहने की जरूरत है निरंतर मददविभिन्न प्रोफ़ाइलों के विशेषज्ञों के साथ-साथ, बीमारी के अंतिम चरण में, जटिल और महंगे उपकरणों की आवश्यकता होती है।

निदान के दौरान भी विशेष सहायता की आवश्यकता होती है इस बीमारी का. सभी डॉक्टरों को इस बीमारी का सामना नहीं करना पड़ा है, खासकर क्योंकि इसके लक्षण विविध और परिवर्तनशील हैं।

कारण

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इस बीमारी के सटीक कारणों की अभी तक पहचान नहीं की गई है। के बारे में परिकल्पनाएं हैं आनुवंशिक उत्परिवर्तन, जो बीमारी की प्रकृति बन गई, उनमें से कई की खोज भी की जा चुकी है, लेकिन वैज्ञानिकों को संदेह है कि वे वर्तमान में जितना जानते हैं, उससे कहीं अधिक हैं।

रोग को किसी तरह वर्गीकृत करने के लिए, दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: छिटपुट और पारिवारिक।

पारिवारिक रूप का संदेह तब हो सकता है जब रोगी के पुराने रिश्तेदारों को मनोभ्रंश, पार्किंसंस रोग का इतिहास हो। अत्यधिक तनावऔर आत्महत्या की प्रवृत्ति. आनुवंशिक परीक्षण कभी-कभी इस धारणा की पुष्टि करने में मदद करता है, लेकिन सौ प्रतिशत मामलों में नहीं।

छिटपुट एएलएस किसी अज्ञात स्रोत से और किस कारण से होता है।

रोग की शुरुआत

एक नियम के रूप में, लक्षणों की पहली अभिव्यक्ति से लेकर बीमारी के निदान तक लगभग एक या डेढ़ साल का समय लगता है। ये विश्व के आँकड़े हैं। पहले लक्षण अस्पष्ट और ध्यान देने योग्य नहीं हैं, इसके अलावा, वे इतने "हानिरहित" हैं कि अधिकांश मरीज़, यहां तक ​​​​कि एएलएस जैसे निदान के बारे में जानते हुए भी आश्वस्त हैं कि उन्हें किसी भी मामले में यह बीमारी नहीं है।

महत्वपूर्ण! प्रारंभिक लक्षण प्रकट होने के बाद, किसी व्यक्ति की स्थिति केवल इस कारण से तेजी से नहीं बिगड़ती है कि पहले न्यूरॉन्स का केवल एक हिस्सा क्षतिग्रस्त होता है, और स्वस्थ, अप्रकाशित कोशिकाएं अपना कार्य संभालती हैं। लेकिन धीरे-धीरे क्षति कोशिकाओं की बढ़ती संख्या को अपने वश में कर लेती है, स्वस्थ कोशिकाएँ अपना कार्य करना बंद कर देती हैं और रोगी की स्थिति खराब हो जाती है।

लक्षण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पहले लक्षण क्या हैं? उनमें से बहुत सारे हैं और वे अलग-अलग हैं। इसके अलावा, जरूरी नहीं कि हर चीज हर किसी में ही प्रकट हो, और जरूरी नहीं कि सभी में ही प्रकट हो एक निश्चित क्रम में. लेकिन इनमें से प्रत्येक लक्षण, और विशेष रूप से उनमें से कई का अनुक्रमिक या एक साथ प्रकट होना, आपको सचेत कर देना चाहिए और डॉक्टर के पास तत्काल जाने की आवश्यकता है।

मेज़। एएलएस लक्षणों का विवरण.

लक्षण प्रकटीकरण	विवरण
	शुरुआती और बार-बार होने वाले लक्षणों में से एक. त्वचा के नीचे मांसपेशियाँ, अनैच्छिक रूप से, टिक की तरह फड़कती हैं। मांसपेशियों के ऊतकों के संकुचन के कारण होता है। सबसे पहले उनका स्थानीयकरण संकीर्ण होता है, बाद में वे बड़े क्षेत्रों में फैल सकते हैं।
	जैसे-जैसे न्यूरॉन्स विफल होते हैं, उनसे मांसपेशियों तक संकेतों का प्रवाह कम हो जाता है। मांसपेशियां रुक जाती हैं पूरा भरने तककाम और शोष या "फ्रीज।" मांसपेशियों की कमजोरी और कठोरता खराब या अपर्याप्त पोषण से बढ़ जाती है, जो अक्सर बिगड़ा हुआ निगलने के कारण एएलएस वाले रोगियों में देखी जाती है। मांसपेशियों की कमजोरी के कारण संतुलन बिगड़ जाता है और चलने में कठिनाई होती है।
	सावधान रहने योग्य एक और सामान्य लक्षण। ऐंठन अचानक शुरू होती है और इसके साथ होती है गंभीर दर्द. शरीर में कहीं भी स्थानीयकृत किया जा सकता है। परिणामस्वरूप, इससे मोटर गतिविधि भी ख़राब हो जाती है।
	दर्द न केवल मांसपेशियों में ऐंठन के साथ महसूस किया जा सकता है, बल्कि अन्य परिवर्तनों के कारण भी महसूस किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, त्वचा का दबना। ALS रोग स्वयं उत्पन्न नहीं होता है दर्द सिंड्रोमदर्द केवल इसके व्यक्तिगत दुष्प्रभावों के कारण होता है।
	थकान मांसपेशी शोष से जुड़ी है। एक व्यक्ति अपनी गतिविधि को बनाए रखने के लिए अधिक से अधिक ऊर्जा खर्च करता है, और यदि उसे बढ़ा हुआ पोषण नहीं मिलता है, तो वह जल्दी थक जाता है और किसी भी गतिविधि में संलग्न नहीं हो पाता है।
	यह तब होता है जब स्वरयंत्र की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। निगलना मुश्किल हो जाता है, इसलिए भोजन और पानी के सेवन की गुणवत्ता बदल जाती है। आहार अधूरा हो जाता है और निर्जलीकरण शुरू हो जाता है। मरीज को ट्यूब के माध्यम से खाना और पानी पिलाना पड़ता है।
	यह लक्षण निगलने में कठिनाई से उत्पन्न होता है। मुंह में लार और कफ जमा हो जाता है और बाहर निकल जाता है। रोगी को इसके बारे में पता भी नहीं चल सकता है, और यदि उसे इसका एहसास होता है, तो वह इसके बारे में कुछ नहीं कर सकता है।
	भोजन या लार के अंदर चले जाने पर दम घुटने और खांसी से शुरुआत हो सकती है एयरवेज. रोग की गंभीर अवस्था में, जब श्वसन मांसपेशियाँव्यावहारिक रूप से लकवाग्रस्त, रोगी को श्वास उपकरण की आवश्यकता होती है।
	देर-सबेर, जब स्वरयंत्र की मांसपेशियां व्यावहारिक रूप से काम करना बंद कर देती हैं, तो रोगी बोलने की क्षमता खो देता है। कुछ समय के लिए, पक्षाघात की शुरुआत से पहले, वह इशारों से लिख और संवाद कर सकता है, साथ ही कंप्यूटर का उपयोग करके भी संवाद कर सकता है। फिर उसे बस आँख मिलाना है।
	इसमे शामिल है बार-बार परिवर्तन भावनात्मक स्थिति, स्मृति हानि, शब्दों को ढूंढने (याद रखने) में असमर्थता के कारण संचार में कठिनाई, अवसादग्रस्तता और आक्रामक अनियंत्रित स्थिति।

महत्वपूर्ण! आंकड़ों के अनुसार, यदि एएलएस से पीड़ित लोगों को उनके लक्षणों से निपटने में मदद नहीं की जाती है, तो शुरुआती लक्षण प्रकट होने के क्षण से उनकी जीवन प्रत्याशा डेढ़ से पांच साल तक होती है। यदि रोगी की सहायता की जाए तो उसका जीवन वर्षों तक बढ़ जाता है और कुछ दुर्लभ मामलों में रोग अपने आप ही कम होकर चला जाता है। ये मामले असाधारण हैं, लेकिन मौजूद हैं। ठीक हो चुके मरीजों की जांच की जा रही है, यह पता लगाने की कोशिश की जा रही है कि बीमारी कम क्यों हुई, लेकिन अब तक कोई फायदा नहीं हुआ है।

एएलएस का निदान

कठिनाई यह है कि एएलएस का विकास अस्पष्ट रूप से शुरू होता है और व्यक्तिगत रूप से होता है प्रारंभिक लक्षणअधिकांश मरीज़ इसे नज़रअंदाज कर देते हैं, और शीघ्र निदान मुश्किल होता है।

एएलएस की पहचान अक्सर तब की जाती है जब मरीज़ अन्य निदानों के लिए अनुमोदन मांगते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगी इसकी घटना के प्रारंभिक चरण में क्या शिकायत करते हैं?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस (चारकोट रोग (गेहरिग रोग) एक जिम्मेदार निदान है, जो एक चिकित्सा "वाक्य" के समान है।

चूँकि, यह निदान हमेशा सरल नहीं होता है पिछले साल काबीमारियों का दायरा काफी बढ़ गया है, जिनमें शामिल हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँजिसे किसी बीमारी के रूप में नहीं, बल्कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम के रूप में देखा जा सकता है। इस तरह, सबसे महत्वपूर्ण कार्यचारकोट की बीमारी को एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम से अलग करना और बाद के एटियलजि को स्पष्ट करना है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - गंभीर जैविक रोग अज्ञात एटियलजि, ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान की विशेषता, एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम और अनिवार्य रूप से मृत्यु में समाप्त होना।

आईसीडी-10 कोड

G12.2 मोटर न्यूरॉन रोग

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण

इस परिभाषा के अनुसार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण, कम मोटर न्यूरॉन क्षति के लक्षण हैं, जिनमें कमजोरी, शोष, ऐंठन और आकर्षण शामिल हैं, और कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट को नुकसान के लक्षण - संवेदी की अनुपस्थिति में पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के साथ स्पास्टिसिटी और बढ़ी हुई टेंडन रिफ्लेक्सिस। हानि. कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट शामिल हो सकता है, जो ब्रेनस्टेम के स्तर पर पहले से ही स्थापित बीमारी को बढ़ा सकता है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वयस्कों की बीमारी है और 16 साल से कम उम्र के लोगों में शुरू नहीं होती है।

सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मार्कर शुरुआती अवस्थाएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस हाइपररिफ्लेक्सिया (साथ ही फासीक्यूलेशन और ऐंठन) के साथ एक असममित प्रगतिशील मांसपेशी शोष है। यह रोग किसी भी धारीदार मांसपेशी में शुरू हो सकता है। उच्च (प्रगतिशील स्यूडोबुलबार पाल्सी), बल्बर ("प्रगतिशील बल्बर पाल्सी"), सर्विकोथोरेसिक और लुंबोसैक्रल रूप हैं)। मृत्यु आमतौर पर लगभग 3 से 5 वर्षों के बाद श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी से जुड़ी होती है।

अधिकांश सामान्य लक्षणएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, जो लगभग 40% मामलों में होता है, एक ऊपरी अंग की मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी है, जो आमतौर पर हाथ से शुरू होती है (समीपस्थ मांसपेशियों से शुरू होने से रोग का अधिक अनुकूल रूप दिखाई देता है)। यदि रोग की शुरुआत हाथ की मांसपेशियों में कमजोरी की उपस्थिति के साथ जुड़ी हुई है, तो तत्कालीन मांसपेशियां आमतौर पर सम्मिलन (एडक्शन) और विपक्ष की कमजोरी के रूप में शामिल होती हैं अँगूठा. इससे अंगूठे और तर्जनी से पकड़ना मुश्किल हो जाता है और ठीक मोटर नियंत्रण ख़राब हो जाता है। रोगी को छोटी वस्तुएं उठाने और कपड़े (बटन) पहनने में कठिनाई का अनुभव होता है। यदि प्रमुख हाथ प्रभावित होता है, तो लिखने के साथ-साथ दैनिक घरेलू गतिविधियों में भी कठिनाई होने लगती है।

पर विशिष्ट पाठ्यक्रमयह रोग एक ही अंग की अन्य मांसपेशियों की लगातार प्रगतिशील भागीदारी को दर्शाता है और फिर प्रभावित होने से पहले दूसरे हाथ तक फैल जाता है निचले अंगया बल्बर मांसपेशियाँ। यह रोग चेहरे या मुंह और जीभ की मांसपेशियों से, धड़ की मांसपेशियों (फ्लेक्सर्स की तुलना में एक्सटेंसर अधिक प्रभावित होते हैं) या निचले छोरों से भी शुरू हो सकता है। साथ ही, नई मांसपेशियों की भागीदारी कभी भी उन मांसपेशियों को "पकड़" नहीं पाती है जिनसे रोग शुरू हुआ था। इसलिए, सबसे कम जीवन प्रत्याशा बल्बर रूप में देखी जाती है: रोगी अपने पैरों पर बने रहने के दौरान बल्बर विकारों से मर जाते हैं (मरीजों के पास पैरों में पक्षाघात देखने के लिए जीवित रहने का समय नहीं होता है)। एक अपेक्षाकृत अनुकूल रूप लुंबोसैक्रल है।

बल्बर रूप में, बल्बर और स्यूडोबुलबार पाल्सी के लक्षणों का एक या दूसरा संयोजन देखा जाता है, जो मुख्य रूप से डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया द्वारा प्रकट होता है, और फिर - श्वसन संबंधी विकार. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लगभग सभी रूपों का एक विशिष्ट लक्षण मैंडिबुलर रिफ्लेक्स में प्रारंभिक वृद्धि है। तरल भोजन निगलते समय डिस्पैगिया ठोस भोजन की तुलना में अधिक बार देखा जाता है, हालांकि निगलते समय ठोस आहारजैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है यह और अधिक कठिन हो जाता है। कमजोरी विकसित होती है चबाने वाली मांसपेशियाँ, नरम तालू नीचे लटक जाता है, मौखिक गुहा में जीभ गतिहीन और एट्रोफिक होती है। अनर्थ्रिया, लार का निरंतर प्रवाह और निगलने में असमर्थता देखी जाती है। एस्पिरेशन निमोनिया का खतरा बढ़ जाता है। यह याद रखना भी उपयोगी है कि ऐंठन (अक्सर सामान्यीकृत) एएलएस वाले सभी रोगियों में देखी जाती है और अक्सर बीमारी का पहला लक्षण होती है।

यह विशेषता है कि रोग के दौरान शोष स्पष्ट रूप से चयनात्मक होते हैं। भुजाओं में, थेनर, हाइपोथेनर, इंटरोससियस और डेल्टॉइड मांसपेशियां प्रभावित होती हैं; पैरों पर - मांसपेशियाँ जो पैर को पीछे की ओर मोड़ती हैं; बल्बर मांसपेशियों में - जीभ और नरम तालू की मांसपेशियां।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में क्षति के प्रति एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियां सबसे अधिक प्रतिरोधी होती हैं। इस रोग में स्फिंक्टर विकारों को दुर्लभ माना जाता है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की एक और दिलचस्प विशेषता दबाव अल्सर की अनुपस्थिति है, यहां तक ​​कि उन रोगियों में भी जो लंबे समय तक लकवाग्रस्त और बिस्तर पर पड़े (स्थिर) हैं। यह भी ज्ञात है कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में मनोभ्रंश दुर्लभ है (कुछ उपसमूहों के अपवाद के साथ: पारिवारिक रूप और गुआम द्वीप पर पार्किंसनिज़्म-एएलएस-डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स)।

ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स की समान भागीदारी के साथ रूपों का वर्णन किया गया है, ऊपरी हिस्से को नुकसान की प्रबलता के साथ (प्राथमिक के साथ पिरामिड सिंड्रोम) पार्श्व काठिन्य") या निचला (एंटेरहॉर्न सिंड्रोम) मोटर न्यूरॉन।

पैराक्लिनिकल अध्ययनों में, सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मूल्यइलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी है। संवेदी तंत्रिका तंतुओं के साथ उत्तेजना की सामान्य गति पर फाइब्रिलेशन, फासीक्यूलेशन, सकारात्मक तरंगें, मोटर इकाई क्षमता में परिवर्तन (उनके आयाम और अवधि बढ़ जाती है) के साथ पूर्वकाल के सींगों की कोशिकाओं का एक व्यापक घाव (चिकित्सकीय रूप से बरकरार मांसपेशियों में भी) प्रकट होता है। . प्लाज्मा सीपीके का स्तर थोड़ा बढ़ सकता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए नैदानिक ​​मानदंड (स्वैश एम., लेह पी 1992 के अनुसार)

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस के निदान के लिए, निम्न की उपस्थिति:

• निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण (चिकित्सकीय रूप से बची हुई मांसपेशियों में ईएमजी पुष्टिकरण सहित)
• ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के लक्षण प्रगतिशील पाठ्यक्रम।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को बाहर करने के लिए मानदंड (नकारात्मक नैदानिक ​​मानदंड)

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान के लिए निम्नलिखित की अनुपस्थिति की आवश्यकता होती है:

• संवेदी विकार
• स्फिंक्टर विकार
• दृश्य हानि
• स्वायत्त विकार
• पार्किंसंस रोग
• अल्जाइमर प्रकार का मनोभ्रंश
• एएलएस-नकल सिंड्रोम।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की पुष्टि के लिए मानदंड

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान की पुष्टि की गई है:

एक या अधिक क्षेत्रों में आकर्षण - न्यूरोनोपैथी के ईएमजी संकेत; मोटर और संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना संचालन की सामान्य गति (डिस्टल मोटर विलंबता बढ़ सकती है); चालन ब्लॉक की अनुपस्थिति।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए नैदानिक ​​श्रेणियां

निश्चित एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस:शरीर के 3 क्षेत्रों में निचले मोटर न्यूरॉन लक्षणों और ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षणों की उपस्थिति।

संभावित एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस:निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण और शरीर के 2 क्षेत्रों में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण रोस्ट्रल से निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण।

संभावित एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस:निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण और शरीर के एक क्षेत्र में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण या शरीर के 2 या 3 क्षेत्रों में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण जैसे मोनोमेलिक पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य(एक अंग में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की अभिव्यक्तियाँ), प्रगतिशील बल्बर पाल्सी और प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का संदेह: 2 या 3 क्षेत्रों में कम मोटर न्यूरॉन लक्षण जैसे प्रगतिशील मांसपेशी शोष या अन्य मोटर लक्षण।

निदान को स्पष्ट करने और एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए विभेदक निदान करने के लिए, रोगी की निम्नलिखित जांच की सिफारिश की जाती है:

• रक्त परीक्षण (ईएसआर, हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण);
• छाती का एक्स - रे;
• कार्य अध्ययन थाइरॉयड ग्रंथि;
• विटामिन बी12 सामग्री का निर्धारण और फोलिक एसिडरक्त में;
• सीरम क्रिएटिन काइनेज;
• मस्तिष्क का एमआरआई और, यदि आवश्यक हो, रीढ़ की हड्डी का;
• लकड़ी का पंचर।

1. रीढ़ की हड्डी में घाव:
   1. सर्वाइकल मायलोपैथी.
   2. अन्य मायलोपैथी (विकिरण, एड्स में रिक्तिकाएं, विद्युत चोट)।
   3. रीढ़ की हड्डी का वेंट्रल ट्यूमर.
   4. सीरिंगोमीलिया (पूर्वकाल सींग का रूप)।
   5. रीढ़ की हड्डी का सबस्यूट संयुक्त अध:पतन (विटामिन बी12 की कमी)।
   6. पारिवारिक स्पास्टिक पैरापैरेसिस।
   7. प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रॉफी (बल्बोस्पाइनल और अन्य रूप)।
   8. पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम.
2. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और घातक लिम्फोमा।
3. गैंग्लियोसिडोसिस GM2.
4. भारी धातुओं (सीसा और पारा) के साथ नशा।
5. पैराप्रोटीनेमिया के साथ एएलएस सिंड्रोम।
6. क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग।
7. मल्टीफ़ोकल मोटर न्यूरोपैथी.
8. लाइम रोग में एक्सोनल न्यूरोपैथी।
9. एंडोक्रिनोपैथी।
10. कुअवशोषण सिंड्रोम.
11. सौम्य आकर्षण.
12. तंत्रिका संक्रमण.
13. प्राथमिक पार्श्व काठिन्य.

रीढ़ की हड्डी में घाव

दूसरों के बीच में सर्वाइकल मायलोपैथी तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँअक्सर पता चलता है और विशिष्ट लक्षणहाइपोट्रॉफी (आमतौर पर बाहों पर), फासीक्यूलेशन, टेंडन हाइपररिफ्लेक्सिया और स्पैस्टिसिटी (आमतौर पर पैरों पर) के साथ एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस। स्पोंडिलोजेनिक की तस्वीर में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम सर्वाइकल मायलोपैथीअपेक्षाकृत अनुकूल पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान है।

निदानसर्वाइकल मायलोपैथी की अन्य न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों (पश्च स्तंभ संवेदी विकारों और कभी-कभी शिथिलता सहित) की पहचान से इसकी पुष्टि की जाती है मूत्राशय) और न्यूरोइमेजिंग अध्ययन ग्रीवा क्षेत्ररीढ़ और रीढ़ की हड्डी.

कुछ अन्य मायलोपैथी (विकिरण मायलोपैथी, एचआईवी संक्रमण में वेक्यूलर मायलोपैथी, विद्युत आघात के परिणाम) भी इसी तरह प्रकट हो सकते हैं या समान सिंड्रोमपेशीशोषी पार्श्व काठिन्य।

सर्विकोथोरेसिक स्तर पर वेंट्रल स्पाइनल कॉर्ड ट्यूमर कुछ निश्चित चरणों में ही प्रकट हो सकता है मोटर लक्षण, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के सर्विकोथोरेसिक रूप जैसा दिखता है। इसलिए, बाहों में स्पास्टिक-पेरेटिक शोष और पैरों में स्पास्टिक पैरापैरेसिस वाले रोगियों को हमेशा बाहर निकलने के लिए गहन जांच की आवश्यकता होती है संपीड़न घावग्रीवा और गर्भाशय ग्रीवा स्तर पर रीढ़ की हड्डी।

रीढ़ की हड्डी के इस स्तर पर सीरिंगोमीलिया (विशेष रूप से इसके पूर्वकाल सींग का रूप) स्वयं को इसी तरह से प्रकट कर सकता है नैदानिक ​​तस्वीर. महत्वपूर्णइसकी पहचान में संवेदी विकारों की पहचान और न्यूरोइमेजिंग परीक्षा शामिल है।

विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी (फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस) के साथ रीढ़ की हड्डी का सबस्यूट संयुक्त अध: पतन आमतौर पर सोमैटोजेनिक मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और ग्रीवा क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान के लक्षणों से विशिष्ट मामलों में प्रकट होता है। और वक्षीय स्तर। टेंडन रिफ्लेक्सिस की अनुपस्थिति में पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के साथ लोअर स्पास्टिक पैरापैरेसिस की उपस्थिति कभी-कभी इस बीमारी को एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से अलग करना आवश्यक बना देती है। संवेदी विकारों (गहरे और गहरे विकारों) की उपस्थिति से निदान में मदद मिलती है सतही संवेदनशीलता), गतिभंग, और कभी-कभी पैल्विक विकार, साथ ही एक दैहिक रोग (एनीमिया, गैस्ट्रिटिस, जीभ की स्थिति, आदि) की पहचान। निदान में रक्त में विटामिन बी12 और फोलिक एसिड के स्तर का अध्ययन महत्वपूर्ण है।

स्ट्रम्पेल के पारिवारिक स्पास्टिक पैरापैरेसिस (पैरापेलजिया) को संदर्भित करता है वंशानुगत रोगऊपरी मोटर न्यूरॉन. चूंकि ऊपरी मोटर न्यूरॉन को प्रमुख क्षति के साथ एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रूप हैं, इसलिए उनके बीच विभेदक निदान कभी-कभी बहुत प्रासंगिक हो जाता है। इसके अलावा, वे मिलते हैं दुर्लभ विकल्पयह बीमारी ("डिस्टल एमियोट्रॉफी के साथ वंशानुगत स्पास्टिक पैरापैरेसिस"), जिसमें सबसे पहले एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को बाहर करना आवश्यक है। स्ट्रम्पेल रोग के पारिवारिक इतिहास और इसके अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम से निदान में मदद मिलती है।

प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रॉफी

1. बुलबोस्पाइनल, एक्स-लिंक्ड, कैनेडी-स्टेफ़नी-चुकागोसी एमियोट्रॉफी लगभग विशेष रूप से पुरुषों में देखी जाती है, जिसमें जीवन के 2-3 दशक में अक्सर बीमारी की शुरुआत होती है और यह चेहरे (निचले हिस्से में), एमियोट्रोफिक में आकर्षण के रूप में प्रकट होती है। और हाथ-पैर में पेरेटिक सिंड्रोम (बांह से शुरू) और हल्का बल्बर सिंड्रोम। पारिवारिक इतिहास, कमजोरी के क्षणिक एपिसोड और अंतःस्रावी विकार सिंड्रोम (गाइनेकोमेस्टिया 50% मामलों में होता है) द्वारा विशेषता। कभी-कभी कंपकंपी, ऐंठन होती है। पाठ्यक्रम सौम्य है (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की तुलना में)।
2. बच्चों में प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रॉफी का बल्बर रूप (फैज़ियो-लोंडे रोग) एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, 1-12 साल की उम्र में शुरू होता है और डिस्पैगिया, तीव्र लार, बार-बार होने वाले विकास के साथ प्रगतिशील बल्बर पाल्सी द्वारा प्रकट होता है। श्वासप्रणाली में संक्रमणऔर श्वास संबंधी विकार। सामान्य वजन में कमी, कण्डरा सजगता में कमी, चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी और नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित हो सकता है।
3. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के विभेदक निदान के लिए प्रगतिशील स्पाइनल एम्योट्रॉफी (प्रॉक्सिमल, डिस्टल, स्कैपुलो-पेरोनियल, ओकुलो-ग्रसनी, आदि) के अन्य रूपों की भी आवश्यकता हो सकती है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के विपरीत, प्रगतिशील स्पाइनल एम्योट्रॉफी (पीएसए) के सभी रूपों में क्षति की विशेषता होती है। केवल निचले मोटर न्यूरॉन तक। ये सभी प्रगतिशील मांसपेशी शोष और कमजोरी से प्रकट होते हैं। आकर्षण हमेशा मौजूद नहीं होते हैं। कोई संवेदी गड़बड़ी नहीं हैं. स्फिंक्टर कार्य सामान्य हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के विपरीत, पीएसए पहले से ही अपनी शुरुआत में ही काफी सममित मांसपेशी शोष के रूप में प्रकट होता है और इसका पूर्वानुमान काफी बेहतर होता है। ऊपरी मोटर न्यूरॉन (पिरामिड साइन) लक्षण कभी नहीं देखे जाते हैं। निदान के लिए ईएमजी अध्ययन महत्वपूर्ण है।

पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम

पोलियोमाइलाइटिस के बाद अवशिष्ट पैरेसिस वाले लगभग एक चौथाई रोगियों में 20-30 वर्षों के बाद प्रगतिशील कमजोरी और पहले से प्रभावित और पहले से अप्रभावित मांसपेशियों (पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम) का शोष विकसित होता है। कमजोरी आमतौर पर बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है और महत्वपूर्ण स्तर तक नहीं पहुंचती है। इस सिंड्रोम की प्रकृति पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। इन मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का विभेदक निदान आवश्यक हो सकता है। एमियोट्रोफिक लेटरल सिंड्रोम के निदान के लिए उपरोक्त मानदंडों का उपयोग किया जाता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, साथ ही घातक लिंफोमा

ये बीमारियाँ लोअर मोटर न्यूरोनोपैथी के रूप में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम से जटिल हो सकती हैं, जिसे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से अलग करना आसान नहीं है (लेकिन कुछ रोगियों में सुधार के साथ इसका कोर्स अभी भी अधिक सौम्य है)। प्रमुख लक्षण निचले मोटर न्यूरॉन घावों के साथ सूक्ष्म रूप से प्रगतिशील कमजोरी, शोष और दर्द की अनुपस्थिति में आकर्षण हैं। कमजोरी आमतौर पर विषम होती है; निचले अंग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। तंत्रिकाओं के साथ उत्तेजना के संचालन का अध्ययन करते समय, मोटर तंत्रिकाओं के साथ चालन ब्लॉक के रूप में डिमाइलिनेशन का उल्लेख किया जाता है। कमजोरी लिंफोमा से पहले होती है या इसके विपरीत।

गैंग्लियोसिडोसिस GM2

वयस्कों में हेक्सोसामिनिडेज़ प्रकार ए की कमी, जो घटनात्मक रूप से सामान्य से भिन्न है ज्ञात बीमारीशिशुओं में टे-सैक्स मोटर न्यूरॉन रोग जैसे लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकता है। वयस्कों में हेक्सोसामिनिडेज़ प्रकार ए की कमी की अभिव्यक्तियाँ बहुत बहुरूपी होती हैं और एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस और प्रगतिशील दोनों के समान हो सकती हैं स्पाइनल एमियोट्रॉफी. एक अन्य संबंधित जीनोटाइप, जो हेक्सोसामिनिडेज़ प्रकार ए और बी की कमी (सेंडहॉफ़ रोग) पर आधारित है, मोटर न्यूरॉन रोग जैसे लक्षणों के साथ भी हो सकता है। यद्यपि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम वयस्कों में हेक्सोसामिनिडेज़-ए की कमी की मुख्य अभिव्यक्ति प्रतीत होता है, फिर भी इसकी अभिव्यक्तियों का नैदानिक ​​​​स्पेक्ट्रम अभी भी सुझाव देता है कि यह मल्टीसिस्टम अध: पतन पर आधारित है।

भारी धातुओं (सीसा और पारा) से नशा

ये नशा (विशेष रूप से पारा) अब दुर्लभ हैं, लेकिन वे निचले मोटर न्यूरॉन को प्रमुख क्षति के साथ एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकते हैं।

पैराप्रोटीनेमिया के साथ एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम

पैराप्रोटीनीमिया एक प्रकार का डिसप्रोटीनीमिया है, जो इम्युनोग्लोबुलिन के समूह से एक असामान्य प्रोटीन (पैराप्रोटीन) के रक्त में उपस्थिति की विशेषता है। पैराप्रोटीनीमिया में मल्टीपल मायलोमा शामिल है, वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया,ऑस्टियोस्क्लेरोटिक मायलोमा (अधिक सामान्य), प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस, प्लास्मेसीटोमा, और पैराप्रोटीनेमिया अज्ञात उत्पत्ति. इन रोगों में कुछ न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं का आधार माइलिन या एक्सोन के घटकों के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण है। पॉलीन्यूरोपैथी सबसे अधिक बार देखी जाती है (POEMS सिंड्रोम की तस्वीर सहित), अनुमस्तिष्क गतिभंग, रेनॉड की घटना कम आम है, लेकिन 1968 के बाद से, कमजोरी और आकर्षण के साथ एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (मोटर न्यूरोनोपैथी) के सिंड्रोम का समय-समय पर उल्लेख किया गया है। पैराप्रोटीनेमिया को शास्त्रीय एएलएस और एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम के एक प्रकार में धीमी प्रगति के साथ वर्णित किया गया है (दुर्लभ मामलों में, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी और प्लास्मफेरेसिस के कारण स्थिति में कुछ सुधार हुआ)।

क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग

क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग प्रियन रोगों के समूह से संबंधित है और विशिष्ट मामलों में 50-60 वर्ष की आयु में शुरू होता है; इसका घातक परिणाम वाला एक सबक्रोनिक कोर्स (अक्सर 1-2 वर्ष) होता है। क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग की विशेषता मनोभ्रंश, एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम (एकिनेटिक-कठोर, मायोक्लोनस, डिस्टोनिया, कंपकंपी), साथ ही सेरिबैलर, पूर्वकाल सींग और पिरामिडल संकेतों के संयोजन से होती है। अक्सर दिखाई देते हैं मिरगी के दौरे. निदान के लिए, ईईजी (ट्राइफैसिक और पॉलीफैसिक गतिविधि) में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ डिमेंशिया और मायोक्लोनस के संयोजन को बहुत महत्व दिया जाता है। तीव्र रूप 200 μV तक के आयाम के साथ, पृष्ठभूमि के विरुद्ध 1.5-2 प्रति सेकंड की आवृत्ति के साथ घटित होता है सामान्य रचनामस्तिष्कमेरु द्रव।

मल्टीफ़ोकल मोटर न्यूरोपैथी

चालन ब्लॉकों के साथ मल्टीफ़ोकल मोटर न्यूरोपैथी मुख्य रूप से पुरुषों में होती है और नैदानिक ​​​​रूप से प्रगतिशील असममित अंग की कमजोरी की विशेषता होती है जिसमें कोई या न्यूनतम संवेदी हानि नहीं होती है। कमजोरी आमतौर पर (90%) दूर तक होती है और पैरों की तुलना में बाहों में अधिक गंभीर होती है। इसके वितरण में मांसपेशियों की कमजोरी अक्सर व्यक्तिगत तंत्रिकाओं से असममित रूप से "बंधी" होती है: रेडियल ("लटकता हुआ हाथ"), उलनार और मध्यिका। शोष का अक्सर पता लगाया जाता है, लेकिन प्रारंभिक अवस्था में अनुपस्थित हो सकता है। लगभग 75% मामलों में आकर्षण और ऐंठन देखी जाती है; कभी-कभी - मायोकिमिया। लगभग 50% मामलों में, कण्डरा सजगता कम हो जाती है। लेकिन कभी-कभी रिफ्लेक्स सामान्य रहते हैं और यहां तक ​​कि बढ़े हुए भी होते हैं, जो मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी को एएलएस से अलग करने का कारण देता है। एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मार्कर उत्तेजना चालन (डिमाइलिनेशन) के मल्टीफोकल आंशिक ब्लॉकों की उपस्थिति है।

लाइम रोग में एक्सोनल न्यूरोपैथी

लाइम रोग (लाइम बोरेलिओसिस) एक स्पाइरोकीट के कारण होता है जो टिक काटने के माध्यम से मानव शरीर में प्रवेश करता है और मल्टीसिस्टम होता है स्पर्शसंचारी बिमारियों, जो सबसे अधिक बार त्वचा (प्रवासी) को प्रभावित करता है अंगूठी के आकार का एरिथेमा), तंत्रिका तंत्र (एसेप्टिक मेनिनजाइटिस; न्यूरोपैथी चेहरे की नस, अक्सर द्विपक्षीय; पोलीन्यूरोपैथी), जोड़ (आवर्तक मोनो- और पॉलीआर्थराइटिस) और हृदय (मायोकार्डिटिस, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक और अन्य हृदय ताल गड़बड़ी)। लाइम रोग में सबस्यूट पोलीन्यूरोपैथी को कभी-कभी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से अलग करना पड़ता है (विशेषकर डिप्लेजिया फेशियलिस की उपस्थिति में)। हालाँकि, लाइम रोग के कारण पोलीन्यूरोपैथी वाले मरीज़ लगभग हमेशा मस्तिष्कमेरु द्रव में प्लियोसाइटोसिस प्रदर्शित करते हैं। बोरेलिओसिस वाले कुछ रोगियों में मुख्य रूप से मोटर पॉलीरेडिकुलिटिस विकसित होता है, जो एएलएस के समान लक्षणों के साथ मोटर न्यूरोनोपैथी जैसा हो सकता है। सीएसएफ परीक्षा फिर से विभेदक निदान में मदद कर सकती है।

एंडोक्रिनोपैथी

हाइपरइन्सुलिनिज्म से जुड़ा हाइपोग्लाइसीमिया विदेशी और में वर्णित प्रसिद्ध एंडोक्रिनोपैथियों में से एक है रूसी साहित्यइससे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम का विकास हो सकता है। एंडोक्रिनोपैथी का दूसरा रूप - थायरोटॉक्सिकोसिस - स्पष्ट सामान्य वजन घटाने और सममित रूप से उच्च कण्डरा सजगता (कभी-कभी बाबिन्स्की के संकेत और फासीक्यूलेशन होते हैं) की उपस्थिति के साथ एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसा हो सकता है, जो अक्सर अनुपचारित थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ देखा जाता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म अक्सर एडेनोमा के कारण होता है पैराथाइरॉइड ग्रंथिऔर कैल्शियम चयापचय (हाइपरकैल्सीमिया) और फास्फोरस के विकारों की ओर ले जाता है। तंत्रिका तंत्र से जटिलताएँ इनमें से किसी एक से संबंधित हैं मानसिक कार्य(स्मृति हानि, अवसाद, शायद ही कभी - मानसिक विकार), या (कम अक्सर) - मोटर। बाद के मामले में, मांसपेशी शोष और कमजोरी कभी-कभी विकसित होती है, आमतौर पर पैरों के समीपस्थ हिस्सों में अधिक ध्यान देने योग्य होती है और अक्सर दर्द, हाइपरफ्लेक्सिया और जीभ में आकर्षण के साथ होती है; डिस्बेसिया विकसित होता है, कभी-कभी जैसा दिखता है बत्तख चाल. मांसपेशी शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ संरक्षित या बढ़ी हुई सजगता कभी-कभी एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के संदेह के आधार के रूप में काम करती है। अंत में, में व्यावहारिक कार्यकभी-कभी मधुमेह "एमियोट्रॉफी" के मामले होते हैं जिनके लिए एएलएस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। एंडोक्रिनोपैथियों में गति संबंधी विकारों के निदान में, इसे पहचानना महत्वपूर्ण है अंतःस्रावी विकारऔर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए नैदानिक ​​(और बहिष्करण) मानदंड का अनुप्रयोग।

कुअवशोषण सिंड्रोम

गंभीर कुअवशोषण के साथ विटामिन, इलेक्ट्रोलाइट्स, एनीमिया, विभिन्न अंतःस्रावी और चयापचय विकारों का बिगड़ा हुआ चयापचय होता है, जो कभी-कभी गंभीर परिणाम देता है। मस्तिष्क संबंधी विकारएन्सेफैलोपैथी के रूप में (आमतौर पर ब्रेनस्टेम, सेरिबेलर और अन्य अभिव्यक्तियों के साथ) और परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान। गंभीर कुअवशोषण की तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियों के बीच दुर्लभ सिंड्रोमएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसा एक लक्षण जटिल है।

सौम्य आकर्षण

एएलएस के निदान के लिए केवल ईएमजी संकेतों के बिना फासीक्यूलेशन की उपस्थिति अपर्याप्त है। मोटर प्रणाली की भागीदारी के किसी भी संकेत के बिना सौम्य आकर्षण वर्षों तक जारी रहता है (कोई कमजोरी नहीं, शोष, विश्राम का समय नहीं बदलता, सजगता नहीं बदलती, तंत्रिकाओं के साथ उत्तेजना की गति नहीं बदलती; कोई संवेदी विकार नहीं होते; मांसपेशी एंजाइम) सामान्य रहें)। यदि किसी कारण से रोगी का वजन सामान्य रूप से कम हो रहा है, तो कभी-कभी ऐसे मामलों में एएलएस का उचित संदेह होता है।

तंत्रिका संक्रमण

तंत्रिका तंत्र के कुछ संक्रामक रोग (पोलियोमाइलाइटिस (दुर्लभ), ब्रुसेलोसिस, महामारी एन्सेफलाइटिस, टिक - जनित इन्सेफेलाइटिस, न्यूरोसाइफिलिस, एचआईवी संक्रमण, ऊपर वर्णित लाइम रोग, "चीनी लकवाग्रस्त सिंड्रोम”) विभिन्न प्रकार के साथ हो सकता है तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम, जिसमें पिरामिडल और प्रोहॉर्नल लक्षण शामिल हैं, जो बीमारी के कुछ चरणों में एएलएस सिंड्रोम का संदेह पैदा कर सकते हैं।

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य

प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस वयस्कता और बुढ़ापे में एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है, जो स्यूडोबुलबार डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया से पहले या बाद में प्रगतिशील स्पास्टिक टेट्रापेरेसिस की विशेषता है, जो कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट की संयुक्त भागीदारी को दर्शाती है। इसमें कोई आकर्षण, शोष या संवेदी गड़बड़ी नहीं है। ईएमजी और मांसपेशी बायोप्सी से विक्षोभ का कोई सबूत नहीं मिलता है। यद्यपि प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस वाले रोगियों में लंबे समय तक जीवित रहने का वर्णन किया गया है, फिर भी ऐसे रोगी भी हैं तेज़ धारा, जो एएलएस के लिए विशिष्ट है। इस रोग की अंतिम नोसोलॉजिकल संबद्धता स्थापित नहीं की गई है। प्रचलित दृष्टिकोण यह है कि प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस एएलएस का एक चरम प्रकार है, जब रोग केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन को नुकसान तक सीमित होता है।

साहित्य में तंत्रिका तंत्र (मोटर न्यूरोपैथी) को विकिरण क्षति, समावेशन निकायों के साथ मायोसिटिस, पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं से जुड़े पैरानियोप्लास्टिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस, डिस्टल के साथ किशोर रीढ़ की हड्डी की मांसपेशी शोष जैसी बीमारियों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की याद दिलाने वाले सिंड्रोम के अलग-अलग विवरण मिल सकते हैं। भुजाओं में शोष, मचाडो-जोसेफ रोग, मल्टीपल सिस्टम शोष, हॉलरवोर्डेन-स्पैट्ज़ रोग, कुछ टनल न्यूरोपैथी, क्रैनियोवर्टेब्रल जंक्शन असामान्यताएं।