एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: क्या कोई इलाज है? एएलएस (बीमारी): लक्षण और निदान के तरीके।

इस जटिल नाम वाली बीमारी का संक्षिप्त नाम ALS है और इसे न्यूरोडीजेनेरेटिव के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह मोटर कार्यों के लिए जिम्मेदार न्यूरॉन्स की विकृति के रूपों में से एक है। इस बीमारी में रीढ़ की हड्डी और सेरेब्रल कॉर्टेक्स दोनों में स्थित मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं। घावों का क्रम अपरिवर्तनीय है, लेकिन उनकी अभिव्यक्ति को धीमा और आंशिक रूप से रोका जा सकता है। समय पर बीमारी के खिलाफ लड़ाई शुरू करने के लिए, जब यह अभी तक रोगी की विकलांगता के चरण तक नहीं पहुंची है, तो इसके लक्षणों को जानना और मदद लेना आवश्यक है। विशेष सहायताजितनी जल्दी हो सके।

ओर पेशीशोषी काठिन्य(ALS)- धीरे-धीरे बढ़ने वाला, असाध्य अपक्षयी रोगकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र

सभी लक्षणों को विस्तार से सूचीबद्ध करने से पहले इस बीमारी कातथा उनका विस्तृत विवरण देकर चेतावनी दी जाय। एएलएस से पीड़ित किसी भी मरीज में यह सब नहीं है संभावित लक्षणइसके साथ ही। साथ ही, उनकी घटना के क्रम का सम्मान नहीं किया जाता है; वे बिना किसी तार्किक अनुक्रम के उत्पन्न होते हैं। इसके अलावा, जरूरी नहीं कि यह एमियोट्रोफिक में निहित लक्षणों में से एक हो पार्श्व काठिन्यबिल्कुल इसी बीमारी का संकेत देगा. यह किसी अन्य बीमारी का संकेत हो सकता है। उसी समय, रोगी में एएलएस के लक्षण प्रदर्शित हो सकते हैं जो लक्षणों की सूची में सूचीबद्ध नहीं हैं, या एक अलग प्रकृति के व्यक्तिगत विचलन हो सकते हैं।

यदि आप अधिक विस्तार से जानना चाहते हैं कि यह क्या है, और बीमारी के कारणों, लक्षणों, निदान और उपचार पर भी विचार करें, तो आप हमारे पोर्टल पर इसके बारे में एक लेख पढ़ सकते हैं।

महत्वपूर्ण! रोग व्यक्तिगत रूप से गुजरता है, एक नैदानिक ​​मामलादूसरे की तरह नहीं है, प्रवाह की प्रगति में हमेशा अलग-अलग गतिशीलता होती है और यह कई अलग-अलग परिस्थितियों पर निर्भर करती है।

मांसपेशी हिल

पहला (हमेशा घटना के क्रम में नहीं) और सबसे आम में से एक है मांसपेशियों में मरोड़ का लक्षण। इसे फासीक्यूलेशन कहा जाता है और यह निम्नलिखित रूप लेता है।

त्वचा के नीचे की मांसपेशियां सिकुड़ने लगती हैं। मरोड़ और कंपकंपी की संवेदनाएं रोगियों को परेशान करती हैं, लेकिन वास्तव में उनके बारे में कुछ नहीं किया जा सकता है। मांसपेशियों का स्पंदन या तो हमेशा एक ही बिंदु पर हो सकता है, या पूरे शरीर में "घूम" सकता है, बड़े क्षेत्रों में फैल सकता है।

सलाह। घटनाओं के विकास के लिए दो विकल्प हैं: या तो आकर्षण कुछ समय बाद अपने आप दूर हो जाएंगे (लेकिन फिर वे फिर से उत्पन्न हो सकते हैं), या वे इतने तीव्र हो जाएंगे कि आपको दवा उपचार प्राप्त करने के लिए डॉक्टर के पास जाना होगा .

मांसपेशियों में कमजोरी

जैसे ही मस्तिष्क से मांसपेशियों तक मोटर न्यूरॉन्स से संकेतों का प्रवाह सूखने लगता है (मात्रात्मक रूप से कम हो जाता है), उनका उपयोग नहीं किया जाता है पूरा भरने तक, और इस वजह से उनमें कमजोरी आ जाती है, वजन कम हो जाता है। मांसपेशियों की कमजोरी से संतुलन अस्थिर हो सकता है और चलते समय गिरने का खतरा बढ़ सकता है।

सलाह। मांसपेशियाँ, जब उनका द्रव्यमान कम होने लगता है, तो व्यायाम का उपयोग करके उन्हें फिर से "पंप" नहीं किया जा सकता है। लेकिन मांसपेशियों के ऊतकों के पतले होने को धीमा करने के लिए संतुलन व्यायाम सहित जिमनास्टिक करना और अपने आहार को समायोजित करना भी आवश्यक है।

यह मांसपेशियों के उपयोग की मात्रा में कमी के परिणामस्वरूप भी होता है, जो कम लचीली हो जाती हैं, जैसे कि "लिग्निफाइड"। इससे चलना और खड़ा होना मुश्किल हो जाता है और बार-बार गिरने का कारण बनता है।

सलाह। जोड़ों के लचीलेपन और गति की सीमा को बढ़ाने के लिए जिम्नास्टिक कार्यक्रम का चयन करने के लिए फिजियोथेरेपिस्ट के पास जाना आवश्यक है। आपको शरीर और मांसपेशियों के वजन को बनाए रखने के लिए अपने आहार को समायोजित करने के लिए पोषण विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए।

मांसपेशियों में ऐंठन

मांसपेशियों के ऊतकों में ऐंठन और ऐंठन अक्सर रात में शुरू होती है, लेकिन बाद में विकसित हो सकती है दिन, अधिकाधिक बार-बार होना और तीव्र होना। वे न्यूरॉन से मांसपेशी नोड तक सिग्नल ट्रांसमिशन की समाप्ति से उत्पन्न होते हैं। मांसपेशी सिग्नल और "तनाव" को नहीं पहचान पाती है, जो ऐंठन का कारण बनती है।

आक्षेप खतरनाक होते हैं क्योंकि वे अचानक, गंभीर रूप से अप्रिय और होते हैं दर्द के लक्षण, और, अंततः, बिगड़ा हुआ मोटर कौशल।

सलाह। लक्षण को बेअसर करने या कमजोर करने के लिए, आपको आराम करते समय अपने बैठने/लेटने की स्थिति को अधिक बार बदलना होगा। नियमित रूप से मांसपेशियों को आराम देने वाले विशेष व्यायाम करने से समस्या को आंशिक रूप से हल किया जा सकता है। और गंभीर और लंबे समय तक ऐंठन के लिए, डॉक्टर एक निरोधी दवा लिख ​​सकते हैं।

थकान

हम देश में दिन भर काम करने के बाद होने वाली थकान की बात नहीं कर रहे हैं. थकान, जो बिना किसी अच्छे कारण के अप्रत्याशित रूप से आती है, मांसपेशियों के ऊतकों में शारीरिक कार्यक्षमता में कमी से जुड़ी होती है। इसे अंदर रखने के लिए सक्रिय अवस्था(स्वर) के लिए अधिक से अधिक ऊर्जा व्यय की आवश्यकता होती है। यह सांस लेने में कठिनाई, सांस की तकलीफ, निर्जलीकरण, या शरीर को उपलब्ध भोजन की मात्रा में कमी (कुपोषण या कुपोषण) भी हो सकता है।

सलाह। बलों को समान रूप से वितरित करने के लिए, दिन के लिए एक कार्य योजना तैयार करना आवश्यक है। मुझे इससे प्यार है शारीरिक गतिविधिआराम के साथ वैकल्पिक। किसी पोषण विशेषज्ञ और फिजियोथेरेपिस्ट से सलाह लें। उपभोग किए गए भोजन की मात्रा बढ़ाना या उसकी कैलोरी सामग्री बढ़ाना संभव है।

दर्द सिंड्रोम

दर्द सीधे तौर पर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान से उत्पन्न नहीं होता है। इस बीमारी से कोई दर्द या असुविधा भी नहीं होती है। लेकिन दर्द सिंड्रोमकई कारणों से, और काफी दृढ़ता से व्यक्त किया जा सकता है:

• मांसपेशी में ऐंठन;
• त्वचा का दबना;
• मांसपेशियों में तनाव;
• जोड़ों का बंद होना.

कारण की पहचान करना महत्वपूर्ण है दर्दउन्हें ख़त्म करने के लिए.

सलाह। के लिए सिफ़ारिशें सर्वोत्तम प्रावधानडॉक्टर आपको शारीरिक व्यायाम दे सकते हैं जो रोगी को करना चाहिए और स्थानीय संपीड़न को खत्म करने के लिए व्यायाम करना चाहिए। यह भी संभव है दवाई से उपचार, एंटीस्पास्मोडिक्स और एनाबॉलिक स्टेरॉयड दोनों के नुस्खे के साथ।

निगलने में कठिनाई

जब शरीर की मांसपेशियां प्रभावित होने लगती हैं तो बारी जल्द ही चेहरे की मांसपेशियों तक पहुंच जाती है। स्वरयंत्र की मांसपेशी शोष के साथ, निगलने में कठिनाई शुरू हो जाती है। इस चिकित्सीय घटना का एक नाम है - डिस्पैगिया। बेशक, इस प्रक्रिया से भोजन और तरल उत्पाद खाना मुश्किल हो जाता है, इसलिए रोगी कम खाना शुरू कर देता है और बहुत कम पोषक तत्व प्राप्त करता है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों में कमी आती है और निगलने में और भी अधिक कठिनाई होती है।

सलाह। आपको दो विशेषज्ञों से संपर्क करना चाहिए: एक भाषण चिकित्सक और एक पोषण विशेषज्ञ। पहला, गड़बड़ी की डिग्री का आकलन करके, समस्या को कम करने के लिए व्यायाम की सिफारिश करेगा, दूसरा इस तरह से आहार तैयार करेगा कि रोगी के शरीर को न्यूनतम मात्रा में भोजन मिले। अधिकतम राशिऊर्जा वाहक. पर देर से मंचप्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है पारंपरिक तरीकावैकल्पिक पोषण.

राल निकालना

यदि निगलने में कठिनाई होने लगती है, तो मुंह में लार जमा हो जाती है और निगला नहीं जा सकता। यही बात कफ के साथ भी होती है. इससे अनैच्छिक, अनियंत्रित लार बहने लगती है, जो असुविधा का कारण बन सकती है। यदि रोगी निर्जलित है, तो लार चिपचिपी हो सकती है। लार की शिथिलता मौखिक श्लेष्मा के कैंडिडिआसिस और सूखापन का कारण बनती है।

अक्सर, रोगियों या उनके रिश्तेदारों को तंत्रिका तंत्र की बीमारी जैसे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) का निदान किया जाता है। यह बहुत दुर्लभ है, लेकिन काफी गंभीर और घातक है। खतरनाक बीमारियाँ. जैसे-जैसे यह विकसित होता है, मरीज़ों में असामान्यताएं विकसित होने लगती हैं, जो बढ़ने पर मृत्यु का कारण बन जाती हैं। लेकिन कम ही लोग जानते हैं कि ALS क्या है और ALS के लक्षण क्या हैं। इस प्रकार के स्केलेरोसिस के विकास का तंत्र क्षति के परिणामस्वरूप होता है, और बाद में इसके लिए जिम्मेदार न्यूरॉन्स का विनाश होता है मोटर प्रणालीशरीर। और जीवित रहना लगभग असंभव है। इस कारण से, आपको पैथोलॉजी से अधिक परिचित होना चाहिए।

इस रोग को चार्कोट रोग या मोटर न्यूरॉन रोग भी कहा जाता है। कार्य बंद होने के बाद एएलएस सिंड्रोम से मृत्यु हो जाती है श्वसन मांसपेशियाँ. ऐसा दो से छह साल के बाद होता है. सांख्यिकीय अध्ययनों के अनुसार, पार्श्व, या पार्श्व, एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस लगभग पांच वर्षों में इस परिणाम की ओर ले जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस किन कारणों से विकसित होने लगता है? आधुनिक दवाईसटीक उत्तर नहीं दे सकता. वैज्ञानिकों ने अभी तक केवल यह स्थापित किया है कि इस बीमारी के विकास का कारण डीएनए गठन के रोग संबंधी विकार हैं। शरीर में प्रकट होता है एक बड़ी संख्या की 4-फंसे डीएनए, और यह कारक प्रोटीन संश्लेषण को बाधित करता है। यूबिक्विन नामक प्रोटीन के साथ-साथ जीन में भी उत्परिवर्तन होता है। यह कारक मोटर न्यूरॉन्स को कैसे प्रभावित करता है यह अभी तक स्थापित नहीं हुआ है, यही कारण है कि एएलएस का सही निदान करना मुश्किल है। संदेह के मामले में, रोगी की जांच कई विशेषज्ञों द्वारा की जानी चाहिए।

बीमारी का खतरा

एएलएस रोग 30 से 50 वर्ष की उम्र के बीच बढ़ना शुरू हो जाता है। लगभग 5% रोगियों में ऐसा इसके कारण होता है वंशानुगत कारण. एएलएस का निदान करते समय, दवा कारण का नाम नहीं बताती है, न ही यह सटीक रूप से बता सकती है कि किन मामलों में रोग के पहले लक्षण और उन्हें पैदा करने वाले कारक प्रकट हो सकते हैं।

चिकित्सा वैज्ञानिक अन्य कारकों की भी पहचान करते हैं जो रोग होने की संभावना को बढ़ाते हैं। उदाहरण के लिए, स्वयं न्यूरॉन्स में भी रेडिकल ऑक्सीकरण में वृद्धि उच्च गतिविधिअमीनो एसिड जिनका उत्तेजक प्रभाव होता है।

लेकिन कुछ जोखिम कारकों के नाम अभी भी दिए जा सकते हैं: संक्रामक घावमस्तिष्क, जलवायु परिस्थितियाँ, दर्दनाक मस्तिष्क चोटें। कभी-कभी यह बीमारी कीटनाशक युक्त भोजन खाने से जुड़ी होती है, लेकिन इसका कोई वैज्ञानिक प्रमाण नहीं है।

लक्षण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण बहुत विशिष्ट होते हैं, यहां तक ​​कि बुनियादी प्रारंभिक जांच के साथ भी। तलाश करना चिकत्सीय संकेतचार्कोट रोग के विकास के लिए, आपको स्थित लोगों की सटीक समझ होनी चाहिए केंद्रीय मस्तिष्कऔर मोटर न्यूरॉन्स की परिधि पर।

केंद्रीय न्यूरॉन मस्तिष्क गोलार्द्धों के अंदर स्थित होता है। जब यह क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो शरीर में मांसपेशियों के ऊतकों में कमजोरी आ जाती है, जो मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और बढ़ी हुई सजगता के साथ जुड़ जाती है। एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच के दौरान हथौड़े से वार करके रिफ्लेक्सिस को मजबूत करना स्थापित किया जाता है।

परिधीय न्यूरॉन का स्थान मस्तिष्क स्टेम भी है मेरुदंड. यह विकृति सजगता और मांसपेशियों की गतिविधि में कमी के साथ भी है।

आपको उन लक्षणों को भी ध्यान में रखना चाहिए जो वर्टेब्रोबैसिलर सिस्टम जैसी प्रणाली में गड़बड़ी का संकेत देते हैं। रीढ़ की हड्डी के साथ धमनियों में रक्त संचार कम होने के कारण वीबीबी में कमी देखी जाती है। इस विचलन को वर्टेब्रोबैसिलर अपर्याप्तता कहा जाता है। और ये विकृति एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में लक्षण के रूप में विकसित होती हैं।

वर्गीकरण

BAS के निम्नलिखित रूप हैं:

• लुंबोसैक्रल स्केलेरोसिस;
• सर्विकोथोरेसिक रोग;
• बल्बर, जो परिधीय न्यूरॉन का एक घाव है मस्तिष्क स्तंभ;
• केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को प्रभावित करना।

साथ ही, डॉक्टर रोग के बढ़ने की गति और प्रकट लक्षणों की ताकत के आधार पर रोग के प्रकारों में अंतर करते हैं। मारियाना प्रकार का एएलएस इस मायने में भिन्न है कि पहले लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं, लेकिन रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। क्लासिक (छिटपुट) का निदान आमतौर पर 95% रोगियों में किया जाता है। यह स्केलेरोसिस के विकास की औसत दर और मानक शास्त्रीय लक्षणों से भिन्न है। पारिवारिक एएलएस की विशेषता देर से शुरू होना और वंशानुगत पैटर्न है।

यह विभाजन रोग के विकास की शुरुआत में ही किसी न्यूरॉन को क्षति के संकेत निर्धारित करने पर आधारित है। जैसे-जैसे रोग संबंधी विकार बढ़ते हैं, मोटर न्यूरॉन्स की बढ़ती संख्या शामिल हो जाती है।

एएलएस के किसी भी रूप की विशेषता वाले सामान्य लक्षण हैं:

• गति अंगों की शिथिलता;
• संवेदी अंगों में गड़बड़ी की अनुपस्थिति;
• पेशाब या शौच में कोई समस्या नहीं;
• रोग का बढ़ना और मांसपेशियों के ऊतकों के अधिक से अधिक क्षेत्रों पर कब्जा करना, कभी-कभी पूर्ण गतिहीनता की स्थिति तक;
• गंभीर दर्द के साथ समय-समय पर ऐंठन।

लम्बोसैक्रल ए.एल.एस

लुंबोसैक्रल रोग एएलएस का विकास दो प्रकार से होता है:

1. पैथोलॉजी परिधीय न्यूरॉन को नुकसान के साथ विकसित होना शुरू होती है, जो पीछे के मस्तिष्क के लुंबोसैक्रल क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। इस मामले में, रोगी के एक पैर में मांसपेशियों में कमजोरी के लक्षण दिखाई देते हैं। फिर दूसरे की मांसपेशियों में भी वही लक्षण दिखाई देते हैं, टेंडन रिफ्लेक्सिस में कमी और पैरों की मांसपेशियों के ऊतकों में टोन महसूस होती है। समय के साथ, उनके "सूखने" और हिलने-डुलने के लक्षण देखे जाते हैं। थोड़ी देर बाद वे चकित हो जाते हैं मांसपेशियों का ऊतकहाथ, जो सजगता और शोष में समान कमी से प्रकट होता है। अगले कदमन्यूरॉन्स के बल्ब समूह का एक घाव है, जो निगलने में गिरावट और धुंधली वाणी, बोलते समय नाक बंद होने से व्यक्त होता है। फिर यह शिथिल हो जाता है नीचला जबड़ा, चबाने की प्रक्रिया बिगड़ जाती है। साथ ही जीभ पर आकर्षण के लक्षण दिखाई देने लगते हैं।
2. में आरंभिक चरणरोग के विकास में, दोनों मोटर न्यूरॉन्स को एक साथ नुकसान होने के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, जो पैरों को हिलाने की क्षमता प्रदान करते हैं। हालाँकि, पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी की अभिव्यक्तियाँ उनके साथ होती हैं बढ़ा हुआ स्वरशोष और बढ़ी हुई सजगता के साथ। कुछ समय बाद, पहले पैरों में और फिर हाथों में असामान्यताएं पाई जाती हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, निगलने की प्रक्रिया ख़राब हो जाती है, जीभ फड़कने लगती है और बोलने में दिक्कत होने लगती है। रोगी अक्सर अस्वाभाविक रूप से हंसता या रोता है।

सर्विकोथोरेसिक ए.एल.एस

यह दो तरह से आगे बढ़ सकता है:

1. केवल एक परिधीय न्यूरॉन को नुकसान, जिसमें पहले एक हाथ से पैरेसिस और ऊतक शोष देखा जाता है। एक या दो महीने के बाद दूसरे के ऊतकों में भी वही लक्षण दिखाई देने लगते हैं। हाथ बंदर के पंजे की तरह हो जाते हैं। फिर वही लक्षण पैरों और रोग के अन्य लक्षणों में भी देखे जाते हैं।
2. यदि एक साथ मोटर न्यूरॉन घाव होते हैं, तो दोनों भुजाएं एक ही समय में शोष से गुजरती हैं, इसके बाद त्वरित दर से अन्य लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

बुलबार प्रकार

एएलएस के इस रूप के साथ, मस्तिष्क स्टेम में एक परिधीय न्यूरॉन को नुकसान के लक्षण बिगड़ा हुआ उच्चारण, खाने के दौरान गुदगुदी, नाक की आवाज़ और जीभ की मांसपेशियों के शोष के रूप में प्रकट होने लगते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण अधिक से अधिक तीव्र होते जाते हैं।

उच्च प्रकार

यह एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस केंद्रीय न्यूरॉन को नुकसान होने पर होता है। इसी समय, आंदोलनों की शिथिलता के अलावा, वहाँ भी हैं मानसिक विकार. वे अक्सर मनोभ्रंश, स्मृति हानि आदि में प्रकट होते हैं। बीमारी का यह रूप सबसे खतरनाक है।

दुनिया भर में, एएलएस का निदान रोगी के लक्षणों और परीक्षा परिणामों के संयोजन के आधार पर किया जाता है।

यदि डॉक्टर को संदेह है कि किसी मरीज को एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस है, तो वह उससे विस्तार से सवाल करता है, सभी शिकायतें सुनता है और चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करता है। इसके बाद इसे अंजाम दिया जाता है न्यूरोलॉजिकल परीक्षा. इसके अलावा, निदान के लिए आप इसका उपयोग कर सकते हैं:

• इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन;
• एंजाइम एएलएटी, एएसटी के स्तर को निर्धारित करने के लिए परीक्षण;
• रक्त क्रिएटिनिन स्तर की जाँच करना;
• शराब द्रव का अध्ययन;
• आनुवंशिक परीक्षण.

इलाज

दुर्भाग्य से, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस है लाइलाज रोग. इसलिए, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का उपचार आज केवल रोगी की स्थिति को कम करने तक ही सीमित है।

अब तक, फार्माकोलॉजिस्ट केवल एक ही दवा की पेशकश कर सकते हैं जो एएलएस वाले लोगों के जीवन को विश्वसनीय रूप से बढ़ाती है। इस दवा को रिलुज़ोल कहा जाता है। यह शरीर से ग्लूटामेट को निकलने से रोकता है यानी कि यह एक औषधि युक्त पदार्थ है ग्लुटामिक एसिड. यह प्रति दिन 100 मिलीग्राम की मात्रा में निर्धारित है। हालाँकि, यह दवा जीवन को केवल कुछ महीनों तक ही बढ़ा सकती है (और यह इसमें तभी मदद कर सकती है जब रोगी में बीमारी का निदान पांच साल से अधिक पहले न हुआ हो)। इसके अलावा, आपको यह याद रखना होगा कि उत्पाद है खराब असर: इससे लीवर की समस्या होती है। इसलिए मरीजों को लिवर की जांच करानी चाहिए।

में चिकित्सा संस्थानकई यूरोपीय देशों में रोगियों में एएलएस का निदान किया गया पिछले साल कावे अपने स्वयं के स्टेम कोशिकाओं की मदद से ठीक करने की कोशिश कर रहे हैं, जो शोध के अनुसार, विकृति विज्ञान के विकास को धीमा कर देता है। मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों में प्रत्यारोपित स्टेम कोशिकाओं की मदद से, मोटर न्यूरॉन्स को बहाल किया जाता है, जो मस्तिष्क को प्रदान करते हैं पर्याप्त गुणवत्ताऑक्सीजन. यह प्रक्रिया बाह्य रोगी के आधार पर की जाती है और इसे काठ पंचर कहा जाता है। स्टेम कोशिकाओं को मस्तिष्कमेरु द्रव में इंजेक्ट किया जाता है।

सभी रोगियों को उनकी स्थिति को कम करने के लिए रोगसूचक उपचार प्राप्त करना चाहिए, जिससे नर्सिंग देखभाल की आवश्यकता कम हो जाएगी।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले लोगों के लिए, निम्नलिखित मामलों में उपचार की आवश्यकता होती है:

• यदि रोगी को आकर्षण और ऐंठन है (दवाएं केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए, उदाहरण के लिए, फिनलेप्सिन, लियोज़ेरल, आदि);
• मांसपेशियों और तंत्रिका चयापचय में सुधार करना आवश्यक है (आप बर्लिशन, मिल्गामा का उपयोग कर सकते हैं);
• यदि रोगी को अवसाद है;
• बढ़ी हुई लार के साथ;
• दर्दनाक ऐंठन और जोड़ों के दर्द के लिए, दर्द निवारक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

लेकिन कोई भी उपचार, रोकथाम का कोई भी तरीका इस प्रकार के स्केलेरोसिस को रोक नहीं सकता, ठीक नहीं कर सकता और न ही इसके पाठ्यक्रम को धीमा कर सकता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम के लिए न केवल उपयोग की आवश्यकता होती है औषधीय तरीकेचिकित्सा.

यदि रोगी को निगलने में समस्या होती है, तो उसे पिसा हुआ भोजन, सूफले और अर्ध-तरल व्यंजन का उपयोग करना शुरू कर दिया जाता है। भोजन के अंत में सैनिटाइजेशन किया जाता है मुंह. गंभीर समस्याओं के मामलों में, परक्यूटेनियस एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोटॉमी का उपयोग किया जाता है, यानी, एक ऑपरेशन जो रोगी को एक ट्यूब के माध्यम से खिलाने की अनुमति देता है।

पैरों में नसों के घनास्त्रता को रोकने के लिए, रोगी को इसकी सलाह दी जाती है लोचदार पट्टियाँ. जब संक्रमण होता है, तो एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं। पैरों और फिर भुजाओं की विशेष मालिश भी उपयोगी होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के मोटर लक्षणों को थोड़ा ठीक किया जा सकता है आर्थोपेडिक उपकरण: जूते, एक छड़ी, और फिर एक घुमक्कड़ी, एक सिर धारक, एक कार्यात्मक बिस्तर। यह सब तब आवश्यक होता है जब रोगी को एएलएस का पता चलता है।

एएलएस में, बीमारी के कारण अंततः रोगी को वेंटिलेटर की आवश्यकता होती है। यह रोगी की आसन्न मृत्यु का संकेत देता है। कृत्रिम वेंटिलेशन जीवन को कुछ समय के लिए बढ़ा देता है, हालांकि साथ ही कष्ट भी बढ़ जाता है। इस अवस्था में मरीज का इलाज करना अब संभव नहीं है।

एएलएस का निदान एक गंभीर तंत्रिका संबंधी रोग है। एएलएस वाले मरीजों के ठीक होने और बचने की कोई उम्मीद नहीं होती। इसलिए, किसी बीमार रिश्तेदार को देखभाल और प्यार से घेरना और साथ ही उसके जीवन को यथासंभव आसान बनाना महत्वपूर्ण है।

पार्श्व (पार्श्व) एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिसअभी भी नाम है एएलएस रोग. इस बीमारी के अन्य नाम भी जाने जाते हैं: मोटर न्यूरॉन रोग, चारकोट रोग, मोटर न्यूरॉन रोग, लू गेहरिग रोग। यह क्या है? यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक लाइलाज अपक्षयी रोग है जो धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन सेरेब्रल कॉर्टेक्स और रीढ़ की हड्डी और कपाल तंत्रिका नाभिक दोनों को प्रभावित करता है। इसके परिणामस्वरूप मोटर न्यूरॉन क्षति, पक्षाघात और मांसपेशी शोष होता है।

श्वसन मांसपेशियों की विफलता या संक्रमण के परिणामस्वरूप श्वसन तंत्रमृत्यु होती है. एएलएस सिंड्रोम भी देखा जा सकता है, लेकिन यह पूरी तरह से अलग बीमारी है।

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1869 में चार्कोट द्वारा किया गया था।

एएलएस के कारण

एएलएस का कारण इंट्रासेल्युलर समुच्चय की उपस्थिति के साथ कुछ प्रोटीन (यूबिकिटिन) का उत्परिवर्तन है। 5% मामलों में बीमारी के पारिवारिक रूप देखे जाते हैं। मूल रूप से, एएलएस रोग चालीस-साठ वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है, जिसके वाहक हैं वंशानुगत रूप 10% से अधिक नहीं हैं; वैज्ञानिक अभी भी किसी के प्रभाव से शेष मामलों की व्याख्या नहीं कर सकते हैं बाहरी प्रभाव- पारिस्थितिकी, चोटें, बीमारियाँ और अन्य कारक।

रोग के लक्षण

रोग के प्रारंभिक लक्षण अंगों में सुन्नता और कमजोरी, साथ ही बोलने में कठिनाई है, लेकिन ऐसे संकेत बड़ी संख्या में बीमारियों पर लागू होते हैं। इससे अंतिम अवधि तक निदान करना बहुत मुश्किल हो जाता है, जब रोग पहले से ही मांसपेशी शोष के चरण में प्रवेश कर चुका होता है।

सबसे प्रसिद्ध एएलएस रोगी: स्टीफन हॉकिंग को ब्लैक होल और टीवी पसंद है

एएलएस के शुरुआती घाव शरीर के विभिन्न हिस्सों पर हो सकते हैं, 75% रोगियों में यह बीमारी हाथ-पैरों में शुरू होती है, मुख्य रूप से निचले हिस्सों में। यह क्या है?चलने में कठिनाई होती है, रोगी लड़खड़ाने लगता है तथा टखने में अकड़न आ जाती है। हार की स्थिति में ऊपरी छोर, उंगलियों का लचीलापन और हाथों की ताकत खत्म हो जाती है।

एएलएस स्वयं प्रकट हो सकता है (बल्बर रूप), जो अगले चरण में निगलने में कठिनाइयों में बदल जाता है।

वे जहां भी दिखाई देते हैं एएलएस के पहले लक्षण, मांसपेशियों की कमजोरी धीरे-धीरे शरीर के अधिक से अधिक हिस्सों में स्थानांतरित हो जाती है, हालांकि एएलएस के बल्बर रूप के साथ, मरीज़ श्वसन अवरोध के कारण अंगों के पूर्ण पैरेसिस को देखने के लिए जीवित नहीं रह सकते हैं।

समय के साथ, रोगी स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देता है। एएलएस रोगमानसिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, तथापि, अधिकतर यह शुरू हो जाता है गहरा अवसाद- एक व्यक्ति मृत्यु की अपेक्षा करता है। रोग के अंतिम चरण में, श्वसन क्रिया करने वाली मांसपेशियाँ भी प्रभावित होती हैं, और रोगियों के जीवन को फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन द्वारा समर्थित किया जाना चाहिए और कृत्रिम पोषण. एएलएस के पहले लक्षण देखने से लेकर घातक परिणाम 3-5 साल बीत जाते हैं. हालाँकि, ऐसे व्यापक रूप से ज्ञात मामले हैं जहां स्पष्ट रूप से पहचाने जाने वाले एएलएस रोग वाले रोगियों की स्थिति समय के साथ स्थिर हो गई है।

बास किसके पास है?

दुनिया भर में 350,000 से अधिक एएलएस रोगी हैं।

• प्रति वर्ष, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5-7 लोगों में एएलएस का निदान किया जाता है। प्रत्येक वर्ष 5,600 से अधिक अमेरिकियों में एएलएस का निदान किया जाता है। यह प्रतिदिन बास के 15 नए मामले हैं
• एएलएस किसी को भी प्रभावित कर सकता है। एएलएस की घटना दर (नए लोगों की संख्या) - प्रति वर्ष 100,000 लोग
• एएलएस के 10% से कम मामले वंशानुगत होते हैं एएलएस पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है एएलएस सभी जातीय और सामाजिक आर्थिक समूहों को प्रभावित करता है
• एएलएस युवा या बहुत बूढ़े वयस्कों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन इसका निदान अक्सर मध्य और देर से वयस्कता में किया जाता है।
• एएलएस से पीड़ित लोगों को महंगे उपकरण, उपचार और लगातार 24 घंटे देखभाल की आवश्यकता होती है
• देखभाल का 90% बोझ एएलएस वाले लोगों के परिवार के सदस्यों के कंधों पर पड़ता है। एएलएस से शारीरिक, भावनात्मक और वित्तीय संसाधनों की संभावित कमी हो सकती है। रूस में, एएलएस वाले 8,500 से अधिक लोग हैं; मॉस्को में, एएलएस वाले 600 से अधिक लोग हैं, हालांकि यह संख्या आधिकारिक तौर पर कम आंकी गई है। सबसे प्रसिद्ध रूसी जो एएलएस से बीमार पड़ गए, वे दिमित्री शोस्ताकोविच, व्लादिमीर मिगुल्या हैं।

रोग के कारण अज्ञात हैं। एएलएस का कोई इलाज नहीं है। रोग की प्रगति में मंदी थी। सहायता से जीवन विस्तार संभव है घरेलू उपकरणकृत्रिम वेंटिलेशन.

इस बीमारी के बारे में "10 तथ्य" और आज हम एक विशेषज्ञ को इस बीमारी के बारे में बताने का अवसर देते हैं।

यह मंजिल रूस की संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी के एक्स्ट्रामाइराइडल रोग केंद्र की उप प्रमुख मरीना अलेक्जेंड्रोवना अनिकिना की है। वह इस बारे में बात करेंगी कि उन्हें अपनी नौकरी के दौरान हर दिन किन चीजों का सामना करना पड़ता है।

एएलएस वाले मरीज का एमआरआई

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) — एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी जो मुख्य रूप से ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है। निचली मोटर न्यूरॉन क्षति के परिणामस्वरूप मांसपेशी शोष (कार्य की हानि) और फासीक्यूलेशन (ट्विचिंग) होती है, जबकि ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के परिणामस्वरूप स्पास्टिसिटी (कठोरता) और पिरामिडल (असामान्य) रिफ्लेक्सिस में वृद्धि होती है। ऊपरी और निचले दोनों मोटर न्यूरॉन घावों के संकेतों का एक साथ संयोजन निदान प्रक्रिया की आधारशिला बना हुआ है।

यद्यपि "मोटर न्यूरॉन रोग" और "एएलएस" को अक्सर एक दूसरे के स्थान पर उपयोग किया जाता है, "मोटर न्यूरॉन रोग" मोटर न्यूरॉन रोगों की एक विस्तृत श्रेणी को शामिल करता है और इसमें प्रगतिशील मांसपेशी शोष, प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस और फ़्लैपिंग आर्म सिंड्रोम (वुल्पियन-बर्नार्ड सिंड्रोम) शामिल हैं। ), फ़्लैपिंग लेग सिंड्रोम (स्यूडोपोलिन्यूरिटिक फॉर्म), प्रोग्रेसिव बल्बर पाल्सी और एएलएस प्लस फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया।

कुछ आँकड़े

मोटर न्यूरॉन रोगों की श्रेणी में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सबसे आम बीमारी है और सभी मामलों में 60-85 प्रतिशत यही बीमारी होती है।

एएलएस विकसित होने का जीवनकाल जोखिम पुरुषों के लिए 1:350 और महिलाओं के लिए 1:400 है, और सैन्य कर्मियों के लिए अधिक है। यह रोग पुरुषों में अधिक विकसित होता है; लिंगों के बीच अनुपात 1.5:1 है। घटना लगभग 1.5-2.7/100,000 प्रति वर्ष है। व्यापकता 3-5/100,000। एएलएस की चरम घटना 55 से 65 वर्ष की उम्र के बीच होती है, लेकिन अलग-अलग उम्र के रूप होते हैं। देर से लक्षण उभरने के मामले किशोरावस्थाऔर जीवन के नौवें दशक तक।

एएलएस के लिए बढ़े हुए जोखिम वाले लोगों में पद या सेवा की लंबाई की परवाह किए बिना अनुभवी, लंबे समय से धूम्रपान करने वाले, और विशिष्ट फुटबॉल खिलाड़ी और अमेरिकी फुटबॉल खिलाड़ी शामिल हैं। साथ ही शारीरिक और भावनात्मक तनाव भी— एएलएस के लिए जोखिम कारक नहीं। सिर की विभिन्न चोटें भी सीधे तौर पर एएलएस के विकास से जुड़ी नहीं हैं। और यहां कम सूचकांकइसके विपरीत, शरीर का वजन सीधे तौर पर एएलएस से संबंधित होता है।

एएलएस के अधिकांश मामले, 90 प्रतिशत तक, छिटपुट होते हैं। लगभग सभी न्यूरोडीजेनेरेशन की तरह, इसके घटित होने के कारण अज्ञात बने हुए हैं। प्रियन की उत्पत्ति और स्थानीय लक्षण से लेकर मोटर न्यूरॉन्स को सामान्यीकृत क्षति तक एएलएस के फैलने की एक परिकल्पना है।

कारण क्या हैं?

एएलएस के पारिवारिक मामले 10 प्रतिशत से अधिक नहीं होते हैं और इनमें मुख्य रूप से वंशानुक्रम के प्रमुख लक्षण होते हैं। एएलएस के अधिकांश पारिवारिक रूप रोग के विकास के लिए जिम्मेदार एक या अधिक जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं। 40-50 प्रतिशत मामलों में यह रोग C9orf72 जीन से जुड़ा होता है। इस जीन के वाहकों में, पहले इंट्रॉन का क्रोनिक हेक्सान्यूक्लियोटाइड दोहराव आमतौर पर सैकड़ों या हजारों बार तक फैलता है। C9orf72 का यह विस्तार ALS और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (FTD) दोनों के विकास का कारण बन सकता है। अन्य 20 प्रतिशत मामले जीन एन्कोडिंग साइटोसोलिक सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज (एसओडी1) में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं।

रोग की विभिन्न अवधियों के साथ अलग-अलग उत्परिवर्तन भी जुड़े हुए हैं। A4V उत्परिवर्तन सबसे आम है उत्तरी अमेरिकाऔर आक्रामक निचले मोटर न्यूरॉन फेनोटाइप के लिए जिम्मेदार है। औसत जीवित रहने की दर 1 से 1.5 वर्ष तक होती है। इसके विपरीत, ऊपरी मोटर न्यूरॉन फेनोटाइप के लिए जिम्मेदार D90A वैरिएंट अपेक्षाकृत हल्का है। इस जीनोटाइप वाला एएलएस केवल समयुग्मजी अवस्था के मामले में ही विकसित होता है।

C9orf72 और SOD1 के बाद अन्य दो हैं सामान्य कारणआरएनए-बाध्यकारी प्रोटीन टीडीपी43 और एफयूएस को एन्कोड करने वाले जीन एएलएस बन जाते हैं। प्रत्येक में उत्परिवर्तन पारिवारिक एएलएस मामलों के 5 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है और एफटीडी फेनोटाइप में दुर्लभ हैं।

सामान्य तौर पर, आनुवंशिकीविद् पहले ही एक दर्जन से अधिक की गिनती कर चुके हैं आनुवंशिक उत्परिवर्तनऔर उनके उत्पाद एएलएस के विकास में भूमिका निभाते हैं।

बीमारी का "चेहरा" क्या है?

एएलएस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ— दर्द रहित प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और शोष, जिससे विकास के कारण पक्षाघात और रोगी की मृत्यु हो जाती है सांस की विफलता. औसत स्तरबचे रहने— कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक: मरीज़ निदान के बाद लगभग 19 महीने और पहले लक्षणों का पता चलने के बाद 30 महीने तक जीवित रहते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि रोगियों के बीच महत्वपूर्ण भिन्नता है और निदान के समय समय के साथ रोग की प्रगति की सही दर की भविष्यवाणी करने की क्षमता सीमित है।

ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु अपेक्षित परिणाम देती है तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ: स्पास्टिसिटी, हाइपररिफ्लेक्सिया, हॉफमैन लक्षण। कभी-कभी (अन्य प्रकार के ऊपरी मोटर न्यूरॉन घावों की तुलना में कम बार), बबिंस्की का संकेत मौजूद हो सकता है। कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन स्यूडोबुलबार प्रभावित करता है ( भावात्मक दायित्व) ऊपरी मोटर न्यूरॉन अध: पतन के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ होता है।

निचले मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु आकर्षण, मांसपेशी ऐंठन और मांसपेशी शोष द्वारा प्रकट होती है। क्योंकि ये संकेत अधिक स्पष्ट हैं, इसलिए निदान की सही दिशा की ओर इशारा करने के लिए ऊपरी मोटर न्यूरॉन संकेतों की तुलना में इनकी अधिक संभावना है। उदाहरण के तौर पर, निचले मोटर न्यूरॉन की शिथिलता अक्सर जांच करने पर ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के संकेतों को छिपा देती है।

लगभग 2/3 रोगियों में, एएलएस के पहले लक्षण हाथ-पैर में शुरू होते हैं। विशिष्ट अभिव्यक्तिस्थानीय लक्षण हैं, जो "अनाड़ी हाथ" या "थप्पड़ पैर" में व्यक्त होते हैं। अक्षीय कमजोरी के परिणामस्वरूप सिर को ऊपर उठाने में असमर्थता और किफोसिस होता है। यदि एएलएस बल्बर लक्षणों के साथ शुरू होता है, तो रोगी को बदतर पूर्वानुमान का सामना करना पड़ता है; यह अधिक बार वृद्ध महिलाओं में देखा जाता है। इन रोगियों में डिसरथ्रिया (बोलने में कठिनाई) और उसके बाद डिस्पैगिया (निगलने में कठिनाई) विकसित हो जाती है। यह आश्चर्य की बात है कि एएलएस में बाह्य नेत्र गति, स्फिंक्टर फ़ंक्शन या सभी संवेदी तौर-तरीकों (इंद्रिय अंगों) के कार्य में कोई गड़बड़ी नहीं होती है।

निदान कैसे करें?

नैदानिक ​​निदान चुनौतीपूर्ण रहता है और निदान में आमतौर पर देरी होती है। औसतन, निदान 11-12 महीने तक रहता है। वहीं, 30-50 प्रतिशत रोगियों को शुरू में और निदान स्थापित होने से पहले ही गलत निदान मिल जाता है"बीएएस" तीन अलग-अलग विशेषज्ञों को बदला गया है। निदान के समय को कम करने के प्रयास रोग के प्रारंभिक चरण में रिलुज़ोल (एक दवा जो ग्लूटामेट संश्लेषण में हस्तक्षेप करती है) की सबसे बड़ी गतिविधि से प्रेरित होते हैं, जब दवा सबसे बड़ा लाभ प्रदान कर सकती है। "अत्यधिक थकान," "अत्यधिक मांसपेशियों में ऐंठन," "प्रगतिशील जीभ आकर्षण," या "प्रगतिशील कमजोरी" शब्दों का उपयोग इंगित करता है कि रोगी को एएलएस विशेषज्ञ के पास भेजा जाना चाहिए।

पर प्राथमिक अवस्थाएएलएस केवल ऊपरी या निचले मोटर न्यूरॉन डिसफंक्शन के लक्षण दिखा सकता है, और लक्षण शरीर के एक छोटे से क्षेत्र तक ही सीमित होते हैं। क्रमानुसार रोग का निदानइस स्तर पर दीर्घकालिक है और मोटर न्यूरॉन क्षति या मोटर न्यूरोपैथी, तीव्र मायोपैथी सहित सामान्यीकृत मोटर न्यूरॉन क्षति का अनुकरण करने वाली सभी स्थितियों के बहिष्कार पर आधारित है। मांसपेशीय दुर्विकास, पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोपैथी, विटामिन बी12 की कमी, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्राथमिक क्षति। मोटर न्यूरॉन क्षति वाली अन्य बीमारियाँ शुरुआत में एएलएस की नकल कर सकती हैं। स्पिनो पेशी शोषवयस्कों, स्पिनोबुलबार मस्कुलर एट्रोफी (कैनेडी रोग), पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम को एएलएस से अलग किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, सौम्य फासीक्यूलेशन सिंड्रोम, फासीक्यूलेशन का कारण बनता है जिससे इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी (ईएनएमजी) पर कमजोरी या डिनेर्वेशन के अन्य लक्षण नहीं होते हैं। वंशानुगत स्पास्टिक पैरापलेजिया में निचले छोरों में ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के लक्षण शामिल हो सकते हैं।

एकमात्र वाद्य विधिएकमात्र निदान उपकरण जो बचा हुआ है वह ईएनएमजी है, जो मोटर न्यूरॉन्स को व्यापक क्षति के संकेतों को अलग करना संभव बनाता है।

लक्षणों के प्रमुख वितरण के आधार पर, एएलएस के शारीरिक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: बल्बर, ग्रीवा, वक्ष, लुंबोसैक्रल।

नैदानिक ​​और वाद्य डेटा का संयोजन एएलएस के निदान की गंभीरता को निर्धारित करता है: चिकित्सकीय रूप से स्थापित, संभावित या केवल संभव।

क्या ठीक होने का कोई तरीका है?

वर्तमान में प्रभावी उपचारएएलएस मौजूद नहीं है. रिलुज़ोल 1995 से एफडीए द्वारा अनुमोदित एकमात्र रोग-निवारक दवा है, लेकिन इसके उपयोग से जीवन प्रत्याशा में केवल 2-3 महीने की वृद्धि होती है, लेकिन अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम में कोई बदलाव नहीं होता है। नैदानिक ​​लक्षणरोग। लेकिन कभी-कभी रोगियों में गंभीर मतली विकसित होने के कारण इसका उपयोग करना असंभव होता है।

रोगसूचक उपचार में स्यूडोबुलबार भावात्मक विकारों के लिए डेक्सट्रोमेट्रेफन-क्विनिडाइन, एएलएस-निर्भर ऐंठन के लिए मेक्सिलेटिन, निगलने संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप लार के सुधार के लिए एंटीकोलिनर्जिक्स, स्थितिजन्य मनोदशा के सुधार के लिए एसएसआरआई (चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर) जैसे एंटीडिप्रेसेंट का उपयोग शामिल है। विकार, बिगड़ा गतिशीलता से जुड़े सुधार दर्द के लिए एनएसएआईडी।

बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता कई लोगों को होती है गंभीर लक्षणविस्तारित चरण. इनमें महत्वपूर्ण वजन घटाने और पोषण संबंधी कमियां शामिल हैं, जो नकारात्मक पूर्वानुमान का संकेत देती हैं।

1. सक्रिय स्पीच थेरेपी से निगलने संबंधी विकारों में सुधार हो सकता है, लेकिन गंभीर डिस्पैगिया वाले कुछ मामलों में उन्हें गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब के माध्यम से पोषण की आवश्यकता होती है।

2. प्रगतिशील डिसरथ्रिया सामान्य संचार में हस्तक्षेप करता है और इसके लिए स्पीच थेरेपी और न्यूरोसाइकोलॉजिकल सत्र दोनों की आवश्यकता होती है।

3. गिरने का खतरा, जो प्रगतिशीलता के साथ अनिवार्य रूप से उत्पन्न होता है मांसपेशियों में कमजोरी, व्हीलचेयर में घुमाकर समतल किया जाता है।

4. महत्वपूर्ण कार्य रोगसूचक उपचार — समय पर सामान्य श्वास बनाए रखें। देर-सबेर, एएलएस से पीड़ित रोगी में श्वसन विफलता विकसित हो जाती है, जिससे उसकी मृत्यु हो जाती है। गैर-इनवेसिव वेंटिलेशन के उपयोग से एएलएस वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा और जीवन की गुणवत्ता बढ़ सकती है। रात में गैर-आक्रामक वेंटिलेशन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जब श्वसन विफलता अपने चरम पर होती है। यदि गैर-आक्रामक श्वसन सहायता संभव नहीं है, तो रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन प्रदान करने के लिए ट्रेकियोस्टोमी से गुजरना पड़ता है।

खांसी से यांत्रिक राहत मिलती है, जो विशेष उपकरणों के साथ की जाती है और स्राव में रुकावट या निमोनिया के विकास को रोकती है।

पिछले 20 वर्षों में, ए.एल.एस— तंत्रिका विज्ञानियों के लिए सबसे दिलचस्प समस्याओं में से एक। दुनिया भर में अनुसंधान हो रहा है, जिसमें स्टेम सेल थेरेपी की संभावना का परीक्षण भी शामिल है। पित्रैक उपचार, साथ ही साथ कई छोटे आणविक एजेंटों का विकास भी हुआ विभिन्न चरणक्लिनिकल और प्रीक्लिनिकल परीक्षण।

मरीजों का क्या इंतजार है?

रोग के बढ़ने की दर व्यापक रूप से भिन्न होती है। आम तौर पर, औसत अवधिनिदान के बाद का जीवन लगभग 3 वर्ष है, जबकि कुछ रोगी 1 वर्ष से पहले मर जाते हैं, अन्य 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। प्रगति की धीमी दर के कारण निदान में सबसे अधिक देरी वाले रोगियों के साथ-साथ युवा रोगियों में जीवित रहने की दर सबसे अधिक है प्राथमिक घावअंग। उदाहरण के लिए, फ़्लैपिंग लिम्ब सिंड्रोम या एमियोट्रोफ़िक ब्रैकियल डिप्लेजिया जैसी विकृति एएलएस की तुलना में अधिक धीमी गति से बढ़ती है। ख़िलाफ़, बुज़ुर्ग उम्र, श्वसन मांसपेशियों की प्रारंभिक भागीदारी, रोग की शुरुआत के रूप में बल्बर लक्षणतेजी से प्रगति का सुझाव दें.

मारिया अनिकिना, सेंटर फॉर एक्स्ट्रामाइराइडल डिजीज, रूस का एफएमबीए

मानव तंत्रिका तंत्र बहुत कमजोर होता है। इसीलिए तो बहुत हैं विभिन्न रोग, जो शरीर के इस खास हिस्से को प्रभावित कर सकता है। इस लेख में मैं बात करना चाहूंगा कि एएलएस (बीमारी) क्या है। रोग के लक्षण, कारण, साथ ही निदान के तरीके और संभावित उपचार।

यह क्या है?

शुरुआत में ही आपको बुनियादी अवधारणाओं को समझने की जरूरत है। यह समझना भी बहुत ज़रूरी है कि ALS (बीमारी) क्या है, बीमारी के लक्षणों पर थोड़ी देर बाद चर्चा की जाएगी। संक्षिप्त रूप: एट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस। यह रोग प्रभावित करता है तंत्रिका तंत्रमानव, अर्थात् मोटर न्यूरॉन्स पीड़ित हैं। वे सेरेब्रल कॉर्टेक्स और रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों में स्थित होते हैं। यह भी कहने लायक है यह रोगयह है जीर्ण रूपऔर, दुर्भाग्य से, वर्तमान में लाइलाज है।

प्रकार

ALS भी तीन प्रकार के होते हैं:

1. छिटपुट, क्लासिक. विरासत में नहीं मिला. यह सभी रुग्णता के मामलों का लगभग 95% है।
2. वंशानुगत (या परिवार)। जैसा कि पहले ही स्पष्ट हो चुका है, यह विरासत में मिला है। हालाँकि, इस प्रकार की बीमारी की विशेषता पहले लक्षणों का बाद में प्रकट होना है।
3. गुआम प्रकार या मारियाना रूप। इसकी ख़ासियत: यह ऊपर वर्णित दोनों की तुलना में पहले प्रकट होता है। रोग का विकास धीमा है।

पहला लक्षण

कहने की बात यह है कि इस बीमारी के पहले लक्षण अन्य बीमारियों पर भी लागू हो सकते हैं। यही समस्या की कपटपूर्णता है: इसका तुरंत निदान करना लगभग असंभव है। तो, ALS के पहले लक्षण इस प्रकार हैं:

1. मांसपेशियों में कमजोरी। यह मुख्य रूप से टखनों और पैरों के क्षेत्र को प्रभावित करता है।
2. भुजाओं का शोष, उनकी मांसपेशियों की कमजोरी। मोटर कौशल भी क्षीण हो सकता है।
3. रोग के प्रारंभिक चरण में रोगियों में, पैर थोड़ा नीचे गिर सकता है।
4. आवधिक मांसपेशियों की ऐंठन द्वारा विशेषता। कंधे, हाथ और जीभ फड़क सकते हैं।
5. अंग कमजोर हो जाते हैं. रोगी को लंबी दूरी तक चलने में कठिनाई होती है।
6. डिसरथ्रिया की घटना भी विशेषता है, अर्थात्। वाणी विकार.
7. सबसे पहले निगलने में भी कठिनाई उत्पन्न होती है।

यदि किसी मरीज को एएलएस (बीमारी) है, तो रोग बढ़ने पर लक्षण विकसित होंगे और बढ़ेंगे। इसके अलावा, रोगी को समय-समय पर अकारण खुशी या उदासी महसूस हो सकती है। जीभ शोष और असंतुलन हो सकता है। यह सब इसलिए होता है क्योंकि व्यक्ति की उच्च मानसिक गतिविधि प्रभावित होती है। कुछ मामलों में, मुख्य लक्षण प्रकट होने से पहले संज्ञानात्मक कार्य ख़राब हो सकता है। वे। मनोभ्रंश प्रकट होता है (ऐसा बहुत कम होता है, लगभग 1-2% मामलों में)।

रोग का विकास

एएलएस (बीमारी) में रुचि रखने वाले लोगों के लिए और क्या जानना महत्वपूर्ण है? रोग बढ़ने पर रोगी में दिखाई देने वाले लक्षण यह बता सकते हैं कि उसे किस प्रकार का रोग है:

1. चरम सीमाओं के ए.एल.एस. सबसे पहले पैर प्रभावित होते हैं। अंगों की कार्यक्षमता में और भी कमी आती जाती है।
2. बुलबार ए.एल.एस. इस मामले में, मुख्य लक्षण उल्लंघन हैं भाषण समारोह, साथ ही निगलने में समस्या। यह कहने लायक है इस प्रकारबीमारियाँ पहले की तुलना में बहुत कम होती हैं।

बढ़ते लक्षण

ALS जैसी बीमारी से पीड़ित रोगी को क्या पता होना चाहिए? लक्षण धीरे-धीरे बढ़ेंगे और अंगों की कार्यक्षमता कम हो जाएगी।

1. धीरे-धीरे, ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होने पर एक रोग संबंधी स्थिति उत्पन्न होगी।
2. मांसपेशियों की टोन बढ़ेगी, सजगता मजबूत होगी।
3. धीरे-धीरे निचले हिस्से भी प्रभावित होंगे। इस मामले में, रोगी को अंगों की अनैच्छिक मरोड़ महसूस होगी।
4. इसी समय, अक्सर बीमार लोग विकसित होते हैं अवसादग्रस्त अवस्था, नीलापन उत्पन्न होता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि व्यक्ति बिना किसी की मदद के अस्तित्व में बने रहने की क्षमता खो देता है और चलने-फिरने की क्षमता खो देता है।
5. एएलएस के साथ, लक्षणों में रोगी को सांस लेने में रुकावट का अनुभव भी शामिल है।
6. यह भी असंभव हो जाता है खुद के लिए भोजन परोसना. रोगी में अक्सर एक विशेष ट्यूब डाली जाती है जिसके माध्यम से व्यक्ति को जीवित रहने के लिए आवश्यक सभी भोजन प्राप्त होता है।

यह कहने लायक है कि एएलएस काफी पहले हो सकता है। में लक्षण छोटी उम्र मेंउस रोगी के लक्षणों से भिन्न नहीं होगा जिसके पहले लक्षण बहुत बाद में दिखाई दिए। यह सब शरीर के साथ-साथ बीमारी के प्रकार पर भी निर्भर करता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्यक्ति धीरे-धीरे विकलांग हो जाता है और स्वतंत्र रूप से जीने की क्षमता खो देता है। समय के साथ, अंग पूरी तरह से ख़राब हो जाते हैं।

अंतिम चरण

पर देर के चरणरोगी की बीमारी अक्सर ख़राब होती है श्वसन क्रिया, श्वसन मांसपेशियों की संभावित विफलता। ऐसे में मरीजों को वेंटिलेशन की जरूरत पड़ती है। समय के साथ, इस अंग का जल निकासी कार्य विकसित हो सकता है, जिससे अक्सर द्वितीयक संक्रमण होता है, जो फिर रोगी को मार देता है।

निदान

एएलएस जैसी बीमारी पर विचार करने के बाद, लक्षण, निदान - यही वह है जिसके बारे में मैं भी बात करना चाहता हूं। कहने की जरूरत नहीं है कि शरीर की अन्य समस्याओं को छोड़कर इस बीमारी का पता अक्सर लगाया जाता है। इस मामले में, रोगी को निम्नलिखित दवा दी जा सकती है:

1. रक्त विश्लेषण.
2. मांसपेशी बायोप्सी.
3. एक्स-रे।
4. मांसपेशियों की गतिविधि निर्धारित करने के लिए परीक्षण।
5. सीटी, एमआरआई.

भेदभाव

कहने की बात यह है कि इस बीमारी में ऐसे लक्षण होते हैं जो अन्य बीमारियों में दिखाई देते हैं। इसीलिए ALS को निम्नलिखित समस्याओं से अलग करना आवश्यक है:

1. पारा, सीसा, मैंगनीज का नशा।
2. गुयेन-बार्ट सिंड्रोम.
3. कुअवशोषण सिंड्रोम.
4. एंडोक्रिनोपैथी, आदि।

इलाज

एएलएस जैसी बीमारी पर थोड़ा ध्यान देने के बाद, लक्षण, उपचार - यही वह चीज़ है जिस पर आपको भी ध्यान देने की आवश्यकता है विशेष ध्यान. जैसा कि ऊपर बताया गया है, इसे पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। हालाँकि, ऐसी दवाएँ हैं जो बीमारी की प्रगति को धीमा करने में मदद करती हैं। इस मामले में, मरीज़ अक्सर ऐसा लेते हैं दवाएं, जैसे "रिलुज़ोल", "रिलुटेक" (दैनिक, दिन में दो बार)। यह दवाग्लूटामाइन की रिहाई को थोड़ा रोका जा सकता है, एक पदार्थ जो मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है। हालाँकि, यह उपयोगी भी होगा विभिन्न तरीकेथेरेपी, जिसका मुख्य लक्ष्य मुख्य लक्षणों से निपटना है:

1. यदि रोगी उदास है, तो उसे अवसादरोधी और ट्रैंक्विलाइज़र निर्धारित किए जा सकते हैं।
2. पर मांसपेशियों की ऐंठनमांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं लेना महत्वपूर्ण है।
3. यदि आवश्यक हो, तो दर्द निवारण निर्धारित किया जा सकता है, या रोग के बाद के चरण में, ओपियेट्स दिया जा सकता है।
4. यदि रोगी को सोने में परेशानी होती है, तो बेंजोडायजेपाइन दवाओं की आवश्यकता होगी।
5. अगर वहाँ जीवाणु संबंधी जटिलताएँ, आपको एंटीबायोटिक्स लेने की आवश्यकता होगी (ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग अक्सर एएलएस के साथ होते हैं)।

सहायक का अर्थ है:

1. वाक उपचार।
2. लार निकालने वाला या एमिट्रिप्टिलाइन जैसी दवा लेना।
3. ट्यूब फीडिंग, आहार।
4. विभिन्न उपकरणों का उपयोग जो रोगी की गति को सुनिश्चित कर सकता है: बिस्तर, कुर्सियाँ, छड़ी, विशेष कॉलर।
5. जरूरत पड़ सकती है कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े।

सुविधाएँ पारंपरिक औषधि, इस रोग के लिए एक्यूपंक्चर बेकार है। यह भी कहने योग्य है कि न केवल रोगी, बल्कि उसके रिश्तेदारों को भी अक्सर मनोचिकित्सक की सहायता की आवश्यकता होती है।