VSD viduriniame kūdikio trečdalyje. Indikacijos operacijai

Vaikams po gimimo jį galima aptikti rimta patologijaširdis yra jos vystymosi apsigimimas. Tai apima defektus tarpskilvelinė pertvara- diagnozė, kurią reikia patvirtinti ir anksti gydyti. Tačiau daugeliu atvejų problema išsprendžiama savaime, nes yra didelė tikimybė, kad defektas bus pašalintas be operacijos. Kuo patologija gresia, kaip ji pasireiškia ir kada reikalingas skubus tyrimas - pažvelgsime į tai straipsnyje.

Ligos ypatybės

Tarpskilvelinė pertvara sudaro vidinę širdies skilvelių sienelę ir dalyvauja organo susitraukime bei atsipalaidavime. Vaisiui pertvara susidaro iki 4-5 vystymosi savaitės, tačiau kartais ji nėra iki galo suveržta. VSD (skilvelių pertvaros defektas) – tai širdies yda, kurią žmogus turi nuo gimimo, dažniau nei kiti defektai ir dažnai išsivysto kartu su kitomis širdies ir kraujagyslių ligomis (aortos koarktacija, mitralinio vožtuvo nepakankamumu, stenoze). plaučių arterija ir tt).

Dėl įgimtos širdies ligos (ŠKL) šio tipo Tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių yra defektas – neuždaryta anga. Tarp visų širdies ydų patologija, remiantis įvairiais šaltiniais, sudaro 30–42%, o berniukams ir mergaitėms ji diagnozuojama vienodai.

Yra keletas VSD klasifikacijų. Pagal lokalizacijos tipą, atsižvelgiant į vietą vienoje ar kitoje tarpskilvelinės pertvaros dalyje, VSD gali būti:

membraninės dalies defektas (aukštas VSD);
raumenų defektas;
virškraigo dalies defektas.

Didžioji dauguma VSD yra perimembraniniai (jie yra tarpskilvelinės pertvaros viršuje, tiesiai po aortos vožtuvu ir triburio širdies vožtuvo pertvaros smaigaliu), o raumeniniai ir suprakrestaliniai sudaro ne daugiau kaip 20%. Tarp perimembralinių defektų išskiriami subaortiniai ir subtricuspidiniai defektai.

Defektai taip pat skirstomi pagal dydį į vidutinius, mažus, didelius, kurių dydis lyginamas su aortos skersmeniu, nurodant dydį kaip ¼, ½ aortos kalibro ir kt. Paprastai defektai yra 1 mm. - 3 cm ir daugiau, jų forma yra apvali, ovali, retkarčiais primena plyšį. Jei naujagimio VSD yra mažas, tai vadinama Tolochinov-Roger liga. Kai nedidelis defektas nesukelia jokių simptomų, yra didelė tikimybė, kad jis užsidarys savaime. Priešingai, jei vaikas turi keletą smulkių defektų, jam reikia kuo anksčiau chirurginio gydymo dėl nepalankios nepriklausomos ligos prognozės.

Jei vaikui yra pažeista tarpskilvelinė pertvara, tai gali neigiamai paveikti hemodinamiką dėl slėgio skirtumo dešiniajame ir kairiajame skilvelyje (paprastai kairiajame skilvelyje yra 5 kartus daugiau aukštas spaudimas, nei dešinėje, sistolės laikotarpiu). Su VSD yra kraujo šuntas iš kairės į dešinę, o kraujo tūris tiesiogiai priklausys nuo defekto dydžio.

Maži defektai, kaip jau minėta, beveik neturi įtakos hemodinamikai, todėl paciento būklė išlieka normali. Kai didelis kiekis kraujo grįžta į kairę širdies pusę, atsiranda skilvelių perkrova. Esant sunkiam tarpskilvelinės pertvaros defektui, plaučių hipertenzija.

Patologijos priežastys

Kai kuriais atvejais yra ryšys tarp patologijos atsiradimo vaikui, kai ji jau įvyko artimiems giminaičiams. Todėl kai kurie ekspertai atkreipia dėmesį į paveldimo VSD perdavimo galimybę, nors tokie atvejai sudaro ne daugiau kaip 4 proc. iš viso. Be to, ligos priežastys gali būti dėl genų mutacijos, o tokioje situacijoje, be širdies ydos, kūdikiui pasireiškia ir kiti sutrikimai – Dauno liga, inkstų struktūros anomalijos, stambios kraujagyslės ir kt.

Dažniausiai VSD atsiranda embriogenezės stadijoje, kai vaisiaus organų formavimosi metu kai kurie veiksniai turi teratogeninį poveikį ir sukelia defekto atsiradimą. Tokios pasekmės gali būti stebimos dėl šių veiksnių įtakos pirmąjį trimestrą:

nėštumo metu patirtos infekcijos, pavyzdžiui, gripas, raudonukė, pūslelinė;
tam tikrų vaistų, alkoholio, narkotikų vartojimas;
motinos atitikimas griežta dieta būtinų vitaminų trūkumas;
vėlyvas nėštumas (po 40 metų);
ankstyva toksikozė ir dažnos persileidimo grėsmės;
sunkių somatinių ligų buvimas motinai - diabetas, širdies nepakankamumas, endokrininės patologijos ir kt.;
atliekamas rentgeno tyrimas.

Kartais įgytas VSD pasireiškia suaugusiems. Nepilna pertvara širdies skilvelyje gali likti po patyrė širdies smūgį miokardo.

Ligos simptomai

Ligos simptomų kompleksas, taip pat amžius, kai pasireiškia pirmieji klinikiniai pasireiškimai, tiesiogiai priklauso nuo defekto dydžio. Mažų ir didelių defektų simptomai labai skiriasi, nes patologinių kraujo išskyrų tūris nėra vienodas. Maži VSD (iki 1 cm skersmens) gali neturėti jokios įtakos vaiko, kuris auga ir vystosi lygiaverčiai su bendraamžiais, savijautai. Tačiau klausydamas širdies, gydytojas nustato širdies ūžesius – žemus, šiurkščius, skrodžiančius sistolės (širdies susitraukimo) metu.

Kai vaikas stovi, triukšmas tampa kiek tylesnis dėl defekto suspaudimo širdies raumeniu, kartais jį papildo nedidelis drebulys ir kairiojo krūtinkaulio krašto vibracija širdies susitraukimo metu. Kitų klinikinių požymių ar objektyvių duomenų gali nebūti. Vidutiniai defektai gali būti išreikšti šiais simptomais:

dusulys fizinio krūvio metu;
kai kurie padidėjęs nuovargis vaikas;
nedidelis krūtinės ląstos išsikišimas kupolo pavidalu (vadinamasis „širdies kupras“);
rankų, kojų, krūtinės odos marmuriškumas, kuris nepraeina su amžiumi;
šiurkštus sistolinis ūžesys jau nuo pirmos vaiko gyvenimo savaitės, aiškiai girdimas širdies srityje.

Dideli perimembraninio tipo defektai (kitų tipų defektai dažniausiai būna mažo dydžio) dažniausiai pasireiškia iškart po gimimo arba per kelias savaites ar mėnesius. Simptomai gali būti tokie:

maitinimo sunkumas dėl dusulio;
nerimas, dažnas kūdikio nuotaika;
hiperhidrozė kartu su blyškumu, odos cianozė;
marmurinis raštas ant odos; Taip pat skaitykite apie marmurinę odos spalvą suaugusiems
rankų ir kojų šaltis;
atsilikti fizinis vystymasis sumažėjus cirkuliuojančio kraujo kiekiui sisteminėje kraujotakoje;
mažas kūno svoris iki sunkaus svorio ir distrofijos;
dažnai - padidėjęs kvėpavimas;
dusulys gulint;
marmurinė odos spalva suaugusiems; kosulys priepuolių metu, ypač keičiant kūno padėtį;
deformacija krūtinė;
sistolinė vibracija kairiajame krūtinkaulio krašte 3-4 tarpšonkaulinėje erdvėje;
šiurkštus sistolinis ūžesys toje pačioje srityje;
drėgni karkalai plaučių apačioje;
padidėjusios kepenys, blužnis.

Vaikams, turintiems didelių tarpskilvelinės pertvaros defektų, klinikinis pagerėjimas vis dar įmanomas, jei po 1-2 metų išsivysto subpulmoninė (infundibulinė) stenozė, tačiau toks pagerėjimas yra tik laikinas ir užmaskuoja komplikacijų vystymąsi. Daugeliu atvejų simptomai didėja su amžiumi. Dažnai sparčiai vystosi viršutinės tarpskilvelinės pertvaros bazinės dalies ar kitų jos dalių hipertrofija. Plaučiuose stebima pasikartojanti pneumonija, kurią sunku išgydyti. Vyresni vaikai (3-4 metų) dažnai pastebi krūtinės skausmą kairėje ir padažnėjusį pulsą. Galimas kraujavimas iš nosies, alpimas, pirštų cianozė, pirštakaulių išsiplėtimas ir suplokštėjimas. Iki ¼ vaikų turi būti skubiai operuojami ankstyvas amžius dėl didelė rizika mirtina baigtis.

Kalbant apie suaugusiuosius, kurie VSD įgijo po miokardo infarkto, išryškėja širdies nepakankamumo požymiai. Tai širdies skausmas fizinio krūvio metu ir ramybėje, dusulys, sunkumas ir spaudimas krūtinėje, kosulys, aritmija. Dažnai ištinka krūtinės anginos priepuoliai, kurių metu išsivysto tarpskilvelinės pertvaros diskinezija, dešiniajam skilveliui pasislinkus link krūtinkaulio. Liga reikalauja skubus gydymas, nes be operacijos tik 7% pacientų lieka gyvi per metus. Deja, per operaciją, skirtą pašalinti poinfarktinį VSD, miršta apie 15-30 proc.

Galimos komplikacijos

Maži defektai gali išnykti su amžiumi ir, kaip taisyklė, nesukelia komplikacijų. Tačiau jei per gyvenimą vyksta ryšys tarp širdies skilvelių, kyla pavojus susirgti infekciniu endokarditu – bakteriniu širdies vidinio apvalkalo ir širdies vožtuvų pažeidimu. Ši rizika yra iki 0,2% per metus ir laikui bėgant gali didėti. Endokarditas dažniausiai išsivysto vyresniems vaikams ar suaugusiems. Liga siejama su endokardo pažeidimu dėl patologinio kraujo išsiskyrimo, o tiesioginės jos priežastys – dėl bet kokios ankstesnės bakterinės ligos ir net dantų procedūrų.

Negydomas VSD kelia daug didesnį pavojų didelis dydis. Net jei vaikas išgyvens, o klinikos sunkumas mažėja, tai nereiškia, kad jis pasveiks. Simptomų intensyvumo sumažėjimas pastebimas dėl didelių plaučių kraujagyslių obstrukcinių pažeidimų. Jei operacija uždelsta, gali pasireikšti negrįžtama, nuolat progresuojanti plautinė hipertenzija – spaudimo padidėjimas plaučių kraujotakoje. Plautinės hipertenzijos fone arterijų ir arteriolių sienelės sustorėja, ko kartais nepavyksta ištaisyti net chirurginė intervencija.

Iki 5-7 metų plaučių hipertenzija pasireiškia Eizenmengerio sindromo forma (subaortinė VSD, kurią papildo kraujagyslių sklerozė plaučiuose).

Pacientui yra padidėjęs plaučių arterijos kamienas, hipertrofuotas dešinysis (rečiau kairysis) širdies skilvelis. Abi ligos, kaip taisyklė, sukelia sunkų skilvelių nepakankamumą ir mirtį sulaukus ne daugiau kaip 20 metų, o kartais ir iki vienerių metų.

Kiti sunkios komplikacijos VSD be savalaikės operacijos, kuri gali sukelti negalią ir mirtį:

aortos regurgitacija - kraujo refliukso ir aortos vožtuvo nepakankamumo derinys, dėl kurio labai padidėja kairiojo skilvelio apkrova;
infundibulinė stenozė - supraventrikulinio keteros trauma, jos hipertrofija ir randai, dėl kurių susiaurėja dešiniojo skilvelio infundibulinė dalis ir išsivysto plaučių arterijos stenozė;
tromboembolija – kraujagyslių užsikimšimas atsiskyrusiu kraujo krešuliu, kuris susidaro širdyje ir patenka į cirkuliuojančią kraujotaką. Skaitykite daugiau apie pooperacines tromboembolines komplikacijas

Diagnostikos atlikimas

Po gimimo vaikus visada atidžiai apžiūri specialus specialistas – neonatologas. Jis turėtų turėti didelę įgimtų ligų paieškos patirtį išoriniai ženklai ir objektyvaus tyrimo duomenis. Sulaukę 1 mėnesio visi kūdikiai turi būti ištirti įvairiais būdais siauri specialistai, ir taip pat praeiti instrumentinės studijos ir atlikti kraujo tyrimus. Jei kyla įtarimų dėl širdies ydų, atliekami įvairūs vaiko tyrimai, kurie patvirtins, atmes ar patikslins diagnozę. Dažnai nedideli defektai nustatomi vyresniame amžiuje, tačiau diagnostikos programa bus maždaug tokia pati:

Priekinės krūtinės ląstos rentgenograma. Nustatoma kardiomegalija ir širdies ertmių išsiplėtimas, padidėjęs kraujagyslių modelis plaučių audinys. Esant plaučių komplikacijoms, gali atsirasti pakitimų, pavyzdžiui, padidėti kamieno dydis, taip pat plaučių arterijos šakos.
EKG. Rodo dešiniojo prieširdžio ir vieno skilvelio perkrovą, širdies ritmo ir laidumo sutrikimus.
Širdies ultragarsas su Doplerio sonografija. Atspindi patologinį kraujo išsiskyrimą per esamą defektą, širdies ertmių padidėjimą, padidėjusį širdies raumens storį ir kt.
Fonokardiografija. Padeda įrašyti širdies ūžesius.
Bendra kraujo analizė, dujų sudėtis kraujo. Paprastai šie testai yra normalūs.
Angiokardiografija su širdies kateterizavimu. Būtinas norint išmatuoti slėgį širdies ir plaučių arterijos kamerose, taip pat deguonies prisotinimo lygį. Šis metodas leidžia nustatyti audinių hipoksijos sunkumą, taip pat nustatyti plaučių arterijos hipertenziją.

Liga turėtų būti diferencijuojama nuo bendros arterijos kamieno, plaučių arterijos ar aortos stenozės, atviro artrioventrikulinio kanalo, aortopulmoninės pertvaros defekto, tromboembolijos, mitralinio vožtuvo nepakankamumo. Gydymo metodai

Konservatyvi terapija būtina esant bet kokio dydžio ir tipo širdies defektams, jei yra širdies nepakankamumo požymių. Tai gali apimti šiuos vaistus:

širdies glikozidai;
diuretikai;
kardiotrofiniai vaistai;
AKF inhibitoriai;
simpatomimetikai;
trombolitikai;
B grupės vitaminai;
kalio ir magnio preparatai;
antioksidantai.

Visus vaistus turėtų skirti tik gydytojas, taip pat pasirinkti jų dozę ir vartojimo trukmę. Jei ligos eiga besimptomė, o defektas nedidelis, tai leis apsiriboti palaikomąja terapija ir reguliariais vaiko širdies tyrimais bei tyrimais. Savaiminis defekto uždarymas dažnai įvyksta iki 4-5 metų amžiaus. Tačiau esant didesniems defektams, vaikui paprastai reikia operacijos maždaug 3 metų amžiaus.

Kai kuriais atvejais atliekama paliatyvi operacija kūdikis, kuris pagerins gyvenimo kokybę, sumažins patologinių kraujo išskyrų kiekį ir padės jam laukti radikalios intervencijos defektui pašalinti, kol neatsiras negrįžtamų pokyčių. Paliatyvios operacijos metu, naudojant manžetę, sukuriama dirbtinė plaučių arterijos stenozė (plaučių arterijos siaurinimo operacija pagal Müller).

Vyresniame amžiuje atliekamos radikalios operacijos, tačiau kartais tokio pobūdžio intervencija yra priversta atlikti vaikams iki vienerių metų. Indikacijos operacijai:

greitas plaučių hipertenzijos progresavimas;
stiprūs širdies nepakankamumo simptomai;
pasikartojanti pneumonija;
rimtas vaiko kūno svorio ir vystymosi vėlavimas.

Šiuo metu visos VSD pašalinimo operacijos yra gerai išvystytos ir užtikrina 100% efektyvumą, o mirtingumas ne didesnis kaip 1–3%. Priklausomai nuo defekto tipo ir dydžio, operacija gali būti tokia:

Defekto plastinė chirurgija specialiu pleistru, pagamintu iš perikardo lakšto. Operacija atliekama hipotermijos, kardioplegijos ir dirbtinės kraujotakos sąlygomis. Taip pat naudojami pleistrai iš sintetinių medžiagų – teflono, dakrono ir kt. Paprastai tokios operacijos skiriamos dideliems VSD.
Defekto susiuvimas U formos siūlu. Rekomenduojama esant mažesniems nei 5 mm defektams. dydis.
Okliuzija su Amplatzer prietaisu. Nedidelius defektus galima nesunkiai pašalinti naudojant minimaliai invazinį metodą, pavyzdžiui, į širdį įkišus Amplatzer okliuziją, kuri tarsi skėtis atsidaro į tarpskilvelinės pertvaros angą. Taigi defektas yra visiškai uždarytas.

IN pooperacinis laikotarpis reikia vaikui ar suaugusiam reguliarus patikrinimas apsilankyti pas kardiologą bent kartą per šešis mėnesius, vėliau kartą per metus.

Chirurginės operacijos komplikacijos, įskaitant AV blokadą, dažniausiai stebimos pacientams, kuriems operacija buvo atlikta vėlai. Tokiems pacientams, be kita ko, plaučių hipertenzija gali išlikti dėl negrįžtamo kraujagyslių pažeidimo.

Nėštumas ir gimdymas ligos metu

Daugelis moterų, turinčių skilvelių pertvaros defektą, gali išnešioti ir pagimdyti vaiką, tačiau tik tuo atveju, jei skylė yra maža. Situacija daug sudėtingesnė, jei defektas yra reikšmingas ir moteriai yra širdies nepakankamumo simptomų ar kitų ligos komplikacijų. Rizika vaisiui ir pačiai nėščiajai ypač didelė, jei yra aritmija ir plautinė hipertenzija. Jei diagnozuojamas Eizenmengerio sindromas, nėštumas nutrūksta bet kuriame etape, nes tai gresia motinos mirtimi.

Širdies ligomis sergančios moterys turi iš anksto planuoti nėštumą, taip pat atsižvelgti į tai, kad yra rizika susilaukti tos pačios ligos ar kitų įgimtų širdies ydų turinčio vaiko. Prieš pastojant reikia išgerti specialių širdies veiklą palaikančių vaistų kursą, o nėštumo metu teks nustoti vartoti daugumą vaistų. Moterų, sergančių VSD, nėštumo valdymas reikalauja atidus dėmesys gydytojai, taip pat kardiologo dalyvavimas. Gimdymas su smulkiais defektais yra savarankiškas, esant komplikacijoms – cezario pjūviu.

Ko nedaryti su VSD

Nepraleiskite vizitų pas pediatrą ar kardiologą dinaminis stebėjimas ligoniams.
Nepamirškite apie bet kokius elgesio ar simptomų pokyčius pranešti gydytojui.
Venkite perteklinio fizinė veikla vaikas, bet vis dėlto neverskite jo gyventi pasyvaus gyvenimo.
Nedalyvaukite varžybose ir nedirbkite sunkaus fizinio darbo.
Neignoruokite mankštos terapijos.
Nesulaikykite kvėpavimo (pavyzdžiui, nenerkite).
Venkite staigių aplinkos temperatūros pokyčių.
Ilgai neikite į pirtį, sauną, nesideginkite.
Venkite ARVI, gripo ir peršalimo dėl hipotermijos.
Išgydyti visus lėtinės infekcijos židinius.
Pašalinkite paciento stresą ir nerimą.

Skilvelinės pertvaros defekto prognozė

Palanki prognozė natūraliai VSD eigai nėra dažna, žinoma, jei defektas neužsidaro savaime (taip nutinka 25-40 proc. atvejų). Gyvenimo trukmė be operacijos yra 20-30 metų, o esant dideliems defektams, iki 50-80% vaikų miršta nesulaukę vienerių metų dėl komplikacijų (tromboembolijos, plautinės hipertenzijos, širdies nepakankamumo). 15% jų išsivysto Eizenmengerio sindromas, todėl kūdikiai gali mirti per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius.

Dėl nedidelių defektų, kurie nesukelia klinikinio vaizdo išsivystymo, tačiau vis dėlto neužsidaro savaime, vidutinė gyvenimo trukmė yra 60 metų. Todėl operaciją geriau atlikti net suaugus, kad būtų išvengta laipsniško širdies susidėvėjimo. Nėščiųjų, sergančių negydytu VSD, mirtingumas siekia 50 proc., o moteris ir vaikas ypač dažnai miršta antroje nėštumo pusėje.

Skilvelinės pertvaros defektas yra viena iš įgimtų širdies vystymosi anomalijų, atsirandančių vaisiaus organų ir sistemų formavimosi stadijoje per pirmąsias 8 nėštumo savaites. Šio defekto dažnis, remiantis įvairiais šaltiniais, svyruoja nuo 17 iki 42% visų įgimtų vaikų širdies pakitimų. Nėra priklausomybės nuo vaiko lyties.

Pasireiškia kaip vienas struktūrinis sutrikimas arba kaip komponentas (keturių defektų grupėje).

Autorius klinikinė klasifikacija reiškia patologiją, dėl kurios kraujas išsiskiria iš kairės į dešinę.

Pagrindinės priežastys

Dauguma bendra priežastis Skilvelinės pertvaros defektas arba VSD yra laikomas:

užkrečiamos ligos ( kvėpavimo takų infekcijos, raudonukė, kiaulytė, vėjaraupiai);
ankstyva nėštumo toksikozė;
šalutinis vaistų poveikis;
motinos bado dietos;
vitaminų trūkumas nėščios moters racione;
galima su amžiumi susiję pokyčiai nėštumo metu po 40 metų;
lėtinės būsimos motinos ligos ( diabetas, );
radiacijos poveikis;
genetinės mutacijos (nuo ¼ iki ½ atvejų tarpskilvelinis defektas derinamas su kitais įgimtais pakitimais, Dauno liga, galūnių, inkstų anomalijomis).

Pertvaros vystymosi defektų tipai

Tarp skilvelių yra pertvara, susidedanti iš 2/3 raumenų audinio ir tik viršutinėje dalyje - pluoštinė membrana (membrana). Atitinkamai, pagal skylės vietą, išskiriamas tarpskilvelinės pertvaros raumenų defektas ir membraninis. Lokalizacija dažnesnė šių dalių sandūroje (perimembraninė anga).

Raumenų defektas rodomas kairėje, membraninis defektas rodomas dešinėje.

Prisitaikymas prie veikimo neįprastos sąlygosširdis kartu su vožtuvo aparatu suformuoja įtekėjimo ir ištekėjimo takus naujam kanalui.

Pertvaros raumenų defektas formuojasi iki 20%, perimembraninis defektas – 4 kartus dažniau. Raumenų „langai“ pasižymi iki 10 mm skersmens dydžiu, o membranoje atsiranda skylių iki 3 cm.

Atidarymo vieta pasirodo esanti svarbi atrioventrikulinio pluošto (His ryšulio) laidžiųjų skaidulų, užtikrinančių nervinių impulsų perdavimą iš prieširdžių į skilvelius, funkcionavimui. Atsiranda įvairaus laipsnio blokados.

Kaip anomalija keičia kraujotaką

Širdies skilvelių pertvaros defektas yra lokalizuotas raumeninėje dalyje, pertvaroje arba membranos srityje. Skylė paprastai svyruoja nuo 0,5 iki 3 cm ir gali įgauti apvalią formą arba plyšio išvaizdą. Smulkių defektų (iki 10 mm) fone reikšmingų pakitimų nebūna. Tačiau esant didelėms skylėms, kenčia normali kraujotaka.

Kai širdies raumuo susitraukia per patologinį praėjimą, kraujas teka iš kairės į dešinę, nes slėgis kairiajame skilvelyje yra didesnis nei dešiniajame. Jei skylė pakankamai didelė, kraujas į dešinįjį skilvelį patenka padidintu kiekiu. Tai veda prie jo sienelės hipertrofijos, tada plečiasi plaučių arterija, išilgai kurios deguonies pašalintas kraujas patenka į plaučių audinį. Padidėja spaudimas plaučių arterijoje, taigi ir plaučių kraujagyslėse. Jie refleksiškai spazmuoja, kad „neužtvindytų“ plaučių.

Atsipalaidavimo stadijoje slėgis kairiajame skilvelyje yra mažesnis nei dešiniajame, nes jis geriau ištuštėja, todėl kraujas veržiasi priešinga kryptimi – iš dešinės į kairę. Dėl to kairysis skilvelis gauna kraujo iš kairiojo prieširdžio ir papildomai iš dešiniojo skilvelio. Perpildymas sukuria sąlygas ertmės išsiplėtimui ir vėliau kairiojo skilvelio sienelės hipertrofijai.

Nuolatinis išskyros iš kairiojo skilvelio ir veninio, deguonies prisotinto kraujo skiedimo sukelia visų organų ir audinių deguonies „badavimą“ (hipoksiją).

Įprastos intrakardinės kraujotakos sutrikimas kartu su sutrikusiu ritmu sudaro sąlygas trombams susidaryti ir embolijoms pernešti į smegenų ir plaučių kraujagysles. Klinikiniai ligos požymiai priklauso nuo defekto dydžio, ligos trukmės, hemodinamikos pokyčių didėjimo greičio, kompensavimo galimybių.

Mažų defektų simptomai

Defektai iki 10 mm skersmens laikomi „mažais“ arba įprasta sutelkti dėmesį į atskirus aortos matmenis, jei nenormali anga atsidaro iki 1/3 aortos išėjimo iš kairiojo skilvelio. Dažniausiai tai yra apatinių raumenų anomalijos.

gimsta vaikas terminas, plėtra vyksta įprastai. Tačiau nuo pirmųjų gyvenimo dienų naujagimiui per visą širdies paviršių girdimas šiurkštus ūžesys. Jis spinduliuoja į abi puses ir girdimas nugaroje. Šis ženklas ilgą laiką išlieka vienintelis klinikinis pasireiškimas vice.

Rečiau padėdamas ranką ant priekinės krūtinės sienelės kūdikis jaučia drebulį ar vibraciją. Simptomas yra susijęs su kraujo pratekėjimu per siaurą tarpskilvelinę angą.

Odos marmuriškumas ant rankų, kojų, krūtinės

Vyresniems vaikams, kai vaikas yra vertikalioje padėtyje ir po fizinės veiklos, triukšmas susilpnėja. Tai susiję su beveik visišku defekto suspaudimu raumenų audiniu.

Vidutinių ir didelių defektų simptomai

„Vidutinis“ apima defektus, kurių dydis svyruoja nuo 10 iki 20 mm, „didelis“ - daugiau nei 20 mm. Naujagimiai gimsta su pakankamu svoriu. Kai kurie mokslininkai mano, kad iki 45% jų jau turi pradiniai požymiai prasta mityba (polinkis į mažą svorį).

Vėliau vaiko svorio trūkumas progresuoja ir pasiekia vieną iš distrofijos laipsnių (nuo pirmojo iki trečiojo). Taip yra dėl audinių hipoksijos ir netinkamos mitybos.

Nuo pirmųjų dienų kūdikiams pasireiškia šie požymiai:

sunku čiulpti pieną (kūdikis dažnai nukrenta nuo krūties);
dusulio atsiradimas;
blyški oda su cianoze aplink burną, kurią apsunkina verksmas ar įtempimas;
padidėjęs prakaitavimas.

Galūnės šaltos, galimas marmurinis odos atspalvis

¼ naujagimių atsiranda kraujotakos nepakankamumo požymių, kurie gali baigtis mirtimi. Tolesnė vaiko raida yra sudėtinga dažni peršalimai, bronchitas, pneumonija, susijusi su plaučių kraujotakos perkrova. Dusulys yra beveik nuolatinis, pablogėja maitinant ir verkiant. Dėl jos mažylis negali žaisti su bendraamžiais.

Iki 3-4 metų:

Vaikas skundžiasi skausmais širdies srityje, pertraukimais.
Galimas kraujavimas iš nosies ir alpimas.
Nasolabialinės srities mėlynumas tampa nuolatinis ir atsiranda ant rankų ir kojų pirštų.
Pirštų galinės falangos paplatėja ir tampa plokščios (simptomas " blauzdelės»).
Nerimą kelia dusulys gulint (ortopnėja).
Kosulys tampa pastovus.
Kūdikis turi labai mažą svorį ir sulėtėjęs augimas.

Auskultuojant girdimas šiurkštus, drėgnas karkalis apatines dalis plaučiai. Padidėjusios kepenys yra apčiuopiamos. Vaikams kojų tinimas nebūdingas.

Kaip VSD pasireiškia suaugus?

Su nebuvimu būtina diagnostika Anomalija aptinkama jau suaugus. Dauguma būdingi bruožai pasireiškia išsivysčiusio širdies nepakankamumo forma: dusulys ramybėje, šlapias kosulys, aritmija, širdies skausmas.

Jei nėštumo metu moteriai nustatomas širdies defektas, reikia skubiai diagnozuoti, kad būtų nustatytas defekto dydis. Jei tarpskilvelinis praėjimas mažas, nėštumo metu problemų nesitikima. Gimdymas vyksta savarankiškai.

Tačiau esant ryškiam defektui, apkrova nėštumo metu prisideda prie moters būklės dekompensacijos: atsiranda širdies nepakankamumas, ritmo sutrikimai, edema, dusulys.

Motinos deguonies trūkumas turi įtakos vaisiaus vystymuisi. Rizika turėti vaiką su įgimtos ligos. Gydymas nėštumo metu taip pat gali turėti neigiamos įtakos negimusiam kūdikiui. Būtina vartoti stiprius širdies vaistus, turinčius toksinį poveikį vaisiui.

Tokiomis sąlygomis didėja vystymosi defektų paveldimumas. Todėl kai kurioms VSD sergančioms moterims nėštumas yra griežtai draudžiamas. Gydytojai rekomenduoja planuoti nėštumą ir gydytis iš anksto.

Diagnostikos metodai

Visus naujagimius apžiūri vaikų neonatologas, turintis specialų išsilavinimą dėl įgimtų ligų ir raidos anomalijų. Požymiai, atsirandantys klausantis širdies, yra pagrįstos vartojimo indikacijos. papildomi metodai. Kūdikis ir mama perkeliami į vaikų kliniką arba specializuotą gydymo įstaiga tolesniam tyrimui ir gydymo parinkimui.

EKG rodo skilvelių ir dešiniojo prieširdžio perkrovą, sutrikusį ritmą, laidumo pokytį His ryšulio blokados forma.
Fonokardiografija leidžia įrašyti širdies garsus iš skirtingų taškų.
Ultragarsinė diagnostika vizualiai parodo širdies ertmių padidėjimą, patologinį kraujo išsiskyrimą per pertvaros skylutę, širdies raumens sienelės sustorėjimą, kraujo tėkmės greičio pasikeitimą. Vožtuvo aparato veikimas turi būti patikrintas, norint diagnozuoti kombinuotas daugybines vystymosi anomalijas.
Jei reikia, per kateterį į poraktinė venaį dešinįjį prieširdį įkišamas zondas ir išmatuojamas slėgis dešiniosiose kamerose bei kraujo prisotinimas deguonimi. Sunkiam VSD būdingas didelis slėgio ir deguonies prisotinimo padidėjimas. Tai reiškia „vagystę“ arterinio kraujo ir audinių hipoksija.
Įjungta rentgenas matomas širdies šešėlio išsiplėtimas dėl abiejų skilvelių, plaučių arterijos lanko išsipūtimas, grūstis plaučiuose.

Tolygiai išsiplėtusios širdies vaizdas

Kokios komplikacijos gali kilti

Maži skilvelių pertvaros defektai atsiranda be jokių problemų. Jie netgi gali užsidaryti patys vaikystė. Komplikacijos kyla dėl didelio defekto ir savalaikio gydymo stokos. Jie sukelia gyvybei pavojingas situacijas.

Negrįžtami plaučių audinio pakitimai arba Eizenmengerio sindromas kyla kaip ir ankstyva vaikystė, ir suaugus. Esant šiai patologijai, nustatomas nuolatinis kraujo išleidimas iš dešiniojo skilvelio į kairįjį, kuris nekompensuojamas net sistolinio širdies susitraukimo metu, nes dešinysis skilvelis tampa stipresnis už kairįjį. Kliniškai nustatomas didelis audinių ir organų deguonies trūkumas: odos cianozė, dusulys, pirštų galinių falangų struktūros sutrikimas, plaučių sąstingis.

Širdies nepakankamumas atsiranda po skilvelių raumeninio sluoksnio hipertrofijos stadijos dėl energijos atsargų trūkumo ir potencialių energijos šaltinių tiekimo sutrikimo. Širdis praranda gebėjimą pumpuoti kraują. Todėl susidaro tiek kairiojo, tiek dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai.

Dėl padidėjusios galimybės emboliams iš lėtinių ir ūmių pūlingų židinių (tonzilitas, ėduonis, tromboflebitas) patekti į širdies ertmę, rizika žymiai padidėja. infekcinis uždegimas vidinis širdies sluoksnis (septinis endokarditas).

Kraujo krešulių patekimas į smegenų kraujagysles sukelia kraujotakos blokavimą. Tai veda prie insulto jauname amžiuje.

Gydymo galimybės

Skilvelinės pertvaros defekto gydymo taktika parenkama atsižvelgiant į skylės dydį, paciento amžių ir kompensacinių mechanizmų išsivystymą. Jei nėra tiesioginės grėsmės gyvybei, skubios operacijos klausimas nekyla. Maži dydžiai arba visiškai nesukelia paciento diskomforto, arba yra gerai toleruojami laikantis tam tikrų rekomendacijų dėl režimo (venkite perkrovos, stresinių sąlygų, infekcijų).

Vaikas kardiochirurgų stebimas iki 4-5 metų amžiaus.

Vaistai

Vaistų, galinčių išgydyti defektą, nėra. Gydymas vaistais padeda palaikyti širdies susitraukimų stiprumą, aprūpina raumenį energija, mažina deguonies trūkumą ir didina audinių atsparumą jam (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

Be to, reikėtų saugotis padidėjusio trombų susidarymo, todėl vartojami kraujo krešėjimą mažinantys vaistai (Aspirinas, Varfarinas).

Jie pagerina miokardo mitybą dėl kalio Orotato, Inozino, Panangino, B grupės vitaminų su folio rūgštimi.

Vitaminai C, A, E, Essentiale ir vaistai, kurių sudėtyje yra seleno, naudojami kaip antioksidantai.

Visus vaistus skiria tik gydytojas. Jūs neturėtumėte patys keisti dozės ar gydymo.

Kokios operacijos naudojamos

Iš esmės chirurginė intervencija susideda iš nedidelio defekto kraštų susiuvimo ir „lopo“ užklijavimo, kad blokuotų nenormalų ryšį tarp skilvelių.

Pacientai gerai toleruoja tokį mažai trauminį metodą, kaip skilvelio ertmės kateterizavimas kontroliuojant rentgeno spindulius, įrengiant tinklinį pleistrą per zondą. Pooperaciniu laikotarpiu tinklelis auga su savais audiniais ir yra fiksuotas.

Chirurginė intervencija atvira širdis atliekami pagal bendroji anestezija naudojant širdies ir plaučių aparatą. Širdelė atidaroma, o prie pertvaros prisiuvamas sintetinio audinio „lopas“.

Prognozė

Maži defektai savaime užsidaro 25-60% vaikų iki penkerių metų. Vidutiniams dydžiams šis skaičius yra daug mažesnis (10%). Uždarymą užtikrina gretimo vožtuvo audinys. Kai širdis auga, įtaka mažėja mažas defektas ant kraujotakos.

Tačiau didelių defektų prognozė nėra tokia džiuginanti. Laiku neatlikus operacijos, 1/10 pacientų miršta per metus, suaugę vidutinė trukmė gyvenimas neviršija keturiasdešimties metų.

Gali sutrikti pertvaros tarp dešiniojo ir kairiojo širdies skilvelių konstrukcija. Dėl to atsiranda defektas, kuris po vaiko gimimo gali sukelti jam daug rūpesčių ir gerokai apsunkinti normalią raidą.

Įgimta širdies liga skilvelių pertvaros defektas dažniausiai pasireiškia per pirmuosius tris mėnesius intrauterinis gyvenimas vaisiui, kai susiformuoja širdies raumuo. Šiuo metu būsimoji tarpskilvelinė pertvara susideda iš trijų atskirų fragmentų, kurie normalios raidos metu turėtų augti kartu ir sudaryti vieną tvirtą tiltą. Tai turėtų užkirsti kelią judėjimui iš vieno skilvelio į kitą.

Įvykus gedimui, sutrinka normalus audinių formavimasis, trys elementai nesusijungia ir tarp jų lieka tarpas – pertvaros defektas.

Priklausomai nuo vystymosi stadijos, kurioje skylė susidarė, priklauso jos dydis ir vieta pertvaroje.

Dėl šio vystymosi defekto kraujas iš kairės širdies skilvelis gali patekti į dešinįjį (taip nutinka dažniausiai, nes kairysis skilvelis dažniausiai yra stipresnis ir energingiau išstumia kraują nei dešinysis).

Labai retai toks defektas yra ne įgimtas, o įgytas, dažniausiai dėl širdies pertvaros infarkto.

Šio tipo širdies sutrikimas diagnozuojamas maždaug ketvirtadaliui visų naujagimių. Dabar, tobulėjant neišnešiotų naujagimių priežiūros technologijoms, tokių atvejų sparčiai daugėja – anksčiau tokie vaikai tiesiog neišgyvendavo.

Priežastys

Iš esmės įgimta širdies liga, skilvelių pertvaros defektas formuojasi veikiant išoriniai veiksniai, tačiau nemažą vaidmenį atlieka ir genetika – paveldimos labai dažnai tampa įvairių defektų susidarymo priežastimi.

Jei defektų ir ligų atvejai pasireiškė keliose šeimos kartose, gimus vaikui būtina ypač atidžiai apžiūrėti vaiką, siekiant kuo anksčiau nustatyti defekto buvimą ir imtis reikiamų priemonių. laiku.

Širdies pertvaros defekto atsiradimo priežastys:

Įvairios virusinės kilmės infekcijos, kuriomis mama sirgo pirmąjį trimestrą. Dauguma pavojingų ligųšiuo atžvilgiu yra raudonukės, tymų, gripo ir skirtingi tipai pūslelinė.
Vaistų, galinčių turėti toksinį poveikį vaisiui, vartojimas nėštumo metu. Dažniausiai tai yra stiprūs antibiotikai, raminamieji vaistai, vaistai nuo epilepsijos priepuoliai ir kiti stiprūs vaistai.
Gerti alkoholinius gėrimus, ypač stiprius ir dideliais kiekiais.
Rūkymas, įskaitant pasyvų rūkymą.
Priklausomybė.
Darbas pavojingose pramonės šakose (chemijos gamyklose, įmonėse, susijusiose su angliavandeniliais, radiacija, toksiniais vaistais ir daug daugiau).
Cukrinis diabetas, kurį lydi dažnas ir staigus cukraus kiekio padidėjimas.
Stresas, ypač pasikartojantis ar stiprus stresas.

Kiekviena iš šių priežasčių gali sukelti vystymosi sutrikimą, nebūtinai širdies pertvaros defekto susidarymą.

Šių priežasčių derinys neišvengiamai sukels rimtą žalą negimusiam vaikui, todėl nėštumas reikalauja, kad motina būtų ypač atidi ir rūpestinga savo sveikatai.

Tik tokiu atveju moteris galės gimdyti sveikas kūdikis ir niekada nežino, kokias problemas ji pati sukūrė savo vaikui.

Skilvelių pertvaros defektų tipai

Priklausomai nuo įgimtos širdies ydos (skilvelių pertvaros defekto) dydžio, išskiriamos šios ligos rūšys:

Kai defekto dydis yra nuo kelių milimetrų iki 1 centimetro, defektas laikomas nedideliu defektu, kitaip vadinamas Toločinovo-Roger liga.
Jei dydis yra didesnis nei 1 centimetras (arba platesnis nei pusė aortos angos), pažeidimas vadinamas dideliu defektu.

Atsižvelgiant į širdies pertvaros defekto vietą, šio tipo defektai skirstomi į:

Membraninis. Dažniausiai jis yra po aortos vožtuvu, yra mažo dydžio ir su amžiumi gali išgyti savaime.
Raumeningas. Įsikūręs pertvaros raumenyje, toli nuo vožtuvų ir kraujagyslių, jei jis yra mažas, taip pat yra tikimybė, kad jis gali išnykti savaime.
Supracrest. Toks defektas yra skilvelių kraujagyslių sienos srityje ir beveik niekada neišnyksta savaime.

Jei pertvaroje yra skylė, stipresnis kairysis skilvelis susitraukia ir stumia kraują į dešinįjį skilvelį. Dėl to kraujas iš jo patenka į plaučių kraujotaką (mažas), o sisteminė kraujotaka patiria trūkumą ir atitinkamai negauna pakankamai deguonies.

Jei ši būklė nėra blokuojama ir negydoma, laikui bėgant tai sukelia dešiniojo skilvelio perkrovą, o tai savo ruožtu sukelia plautinę hipertenziją.

At pastovus slėgis pakeičiamos plaučių kraujotakos kraujagyslės jungiamasis audinys(sklerozės), atsiranda negrįžtamų pakitimų, kurie paveikia plaučius.

Simptomai

Įgimta širdies liga – ligos simptomai

Esant tokiai būklei, jie gali būti netiesioginiai, vos pastebimi, jei defektas mažas ir neturi įtakos pavojingas poveikis ant viso kūno.

Kitais atvejais gali pasireikšti šie simptomai:

Mėlyna odos spalva, ypač pastebima ant galūnių ir veido. Verkiant gali pablogėti.
Dusulys, ypač stiprus po menkiausio krūvio, net jei kūdikis tik žaidė.
Mažas svorio padidėjimas.
Raidos sutrikimai – fiziniai ir psichiniai.
Problemos su kūdikio maitinimu, jis vangiai čiulpia tiek iš krūties, tiek iš buteliuko.
Padidėjęs mieguistumas, letargija.
Patinimas, ypač ant apatinės galūnės, pėdos ir skrandis.
Tachikardija.

Net jei šie simptomai išoriškai lengvi arba visiškai nepastebimi, pertvaros defektą galima atskleisti išgirdus specifinius ūžesius vaiko širdyje.

Diagnostika

Įgimtą širdies ligą (skilvelių pertvaros defektą) galima nustatyti dar gerokai iki kūdikio gimimo. Planuojamų vaisių metu nesunkiai aptinkami dideli defektai. Jie gali būti aiškiai matomi antrąjį ar trečiąjį vaisiaus vystymosi trimestrą.

Gimus kūdikiui jis apžiūrimas, klausomasi širdies. Daugeliu atvejų gydytojas išgirsta specifinius garsus ir siunčia savo mažytį pacientą tolesniems tyrimams, kad nustatytų ir patikslintų diagnozę:

Širdies ultragarsas
Doplerio analizė (širdies kraujotaka)
Vaiko krūtinės ląstos rentgenograma. Leidžia nustatyti širdies dydį ir galimų defektų buvimą
būtina išsiaiškinti širdies sandarą ir nustatyti defekto buvimą, jo dydį, vietą ir galimas komplikacijas
Deguonies kiekio kraujyje matavimas
Rentgeno tyrimas su įvadu kontrastinė medžiagaį kraują
Slėgio matavimas širdies skilveliuose

Kiekvienas iš šių metodų gali parodyti problemos buvimą ir padėti pasirinkti teisingas metodas– medicininis ar chirurginis.

Pertvaros defekto gydymas

Jei vaikui diagnozuojama įgimta širdies yda, skilvelių pertvaros defektas, galima imtis įvairių priemonių problemai valdyti.

Kai kuriais atvejais gydytojai neskuba imtis radikalių priemonių, o stengiasi leisti gamtai susidoroti su problema pačiai. Esant mažoms skylutėms, vaikui augant, jos gali išnykti savaime. Širdies audiniai, augdami, užkasa skylę ir pašalina defektą.

Esant situacijai, kai širdies yda nėra per daug pavojinga ir rimtai nepaveikia organizmo, pacientui skiriami specialūs vaistai normaliai kraujotakai ir širdies veiklai palaikyti. Vaistų pasirinkimas visiškai priklauso nuo paciento sveikatos būklės ir kiekvienam konkrečiam ligos atvejui paskiria gydytojas.

Dėl didelių defektų, kurie neigiamai veikia kūdikio sveikatą, gali prireikti chirurginės intervencijos.

Operacija atliekama iš anksto medicininiu būdu paruošus vaiką, kad jis atlaikytų anesteziją, operaciją ir pooperacinę reabilitacinę terapiją.

Vaizdo įrašas apie tai, kas yra įgimta širdies liga.

Iš esmės naudojamos dviejų tipų operacijos:

Naudojant kateterį, kuris įkišamas per šlaunies arterija kūdikis. Operacija sekama naudojant . Atliekant tokio tipo operaciją, galima uždaryti nedidelius pertvaros defektus, ypač raumenų srityje.
Visavertė operacija, kuri atliekama atvira širdimi. Jis atliekamas, jei skylė yra žema, didelė arba ją lydi kiti defektai ir problemos. Šią operaciją lydi kūdikio prijungimas prie širdies ir plaučių aparato.

Šiuolaikiniai chirurginiai metodai ir kokybiški vaistai gali ne tik sugrąžinti sveikatą sergantiems vaikams, kurie anksčiau buvo pasmerkti ankstyva priežiūra iš gyvenimo. Laiku pradėtas gydymas gali grąžinti jiems visavertį gyvenimą, neatsižvelgiant į jų defektą.

Komplikacijos

Jei kūdikio širdies pertvaroje yra mažytė iki 2 mm skersmens skylutė, tai gali neturėti rimtos įtakos kūdikio sveikatai, vystymuisi ar funkcionavimui. Didesni defektai turės įtakos kūdikio būklei ir jiems reikės privalomos priežiūros.

Jei jo nėra, gali kilti komplikacijų, kurios bus rimtos arba pakenks vaiko sveikatai ar net gyvybei:

Širdies nepakankamumas. Ši komplikacija gali atimti iš vaiko normalią vaikystę, nes jis negalės bėgioti, šokinėti, žaisti lauko žaidimų kaip visi kiti vaikai.
Endokarditas yra vidinės širdies gleivinės uždegimas. Dėl šios ligos vaikas gali tapti neįgalus.
Širdies vožtuvų sutrikimai su galimų širdies vožtuvų defektų susidarymu. Tai labai pablogins vaiko sveikatą.
Dėl to gali išsivystyti insultai, nes padidėja slėgis plaučių kraujotakoje ir gali padidėti kraujo krešulių susidarymas.

Laiku ir teisingai paskirto gydymo dėka vaikas gali užaugti visiškai sveiku ir visaverčiu žmogumi, net neįtardamas, kad ankstyvoje vaikystėje jo gyvenimas tiesiogine prasme pakibo ant plauko. Gerai atlikta operacija suteiks mažyliui galimybę tapti stipriam ir stipriam, augti kaip visi vaikai, žaisti ir mokytis. Jo laukia gera, šviesi ir sveika ateitis.

Įvairių formų skilvelių pertvaros defektas (VSD) nustatomas vaikams pirmaisiais gyvenimo metais.

Suaugusiesiems tai yra labai reta.

Šis apsigimimas yra pavojingas su didele staigios mirties tikimybe.

Šis aspektas yra pagrindinė problemos aktualija, kurios savalaikis nustatymas leidžia išgelbėti paciento gyvybę.

Kas yra patologija

Skilvelinės pertvaros defektas vadinamas „baltuoju“ įgimtu širdies defektu (CHD) su padidėjusia kraujotaka. Taip yra dėl vėlyvos odos cianozės atsiradimo. Tokie defektai apima pirminius ir antrinius šuntus prieširdžių pertvaroje (ASD).

Tarpskilvelinė pertvara atskiria dešinę ir kairę širdies dalis. Paprastai jokio pranešimo nėra. Šiam defektui būdingas šuntas tarp skilvelių. Tai sukelia būdingus simptomus.

Jo matmenys svyruoja nuo kelių mm iki visiškas nebuvimas pertvaros, kad susidarytų viena skilvelio ertmė. Pastaruoju atveju naujagimio skilvelių pertvaros defektas yra prastos prognozės ir baigiasi mirtimi.

Suaugusiesiems tai retai pasitaiko dėl kelių priežasčių:

spontaniškas užsidarymas vaikystėje;
chirurginė defekto korekcija;
didelis mirtingumas.

Skilvelių pertvaros defektas yra vaikų kardiologijos problema.

Hemodinamikos sutrikimų vystymosi mechanizmai

Su įgimta VSD tipo širdies liga sutrinka normali kraujotaka, kurios laipsnis priklauso nuo tam tikrų sąlygų:

širdies galios vertės;
defekto dydis;
atsparumas padidėjusiai apkrovai mažų ir dideli ratai kraujo cirkuliacija

Normalios hemodinamikos sutrikimo mechanizmas tarpskilvelinio defekto metu vyksta keliais etapais:

Pirminis kraujo išleidimas iš kairiojo skilvelio ertmės į dešinę per skylę širdies susitraukimo metu. Padidėja plaučių kraujotaka. Šio proceso pasekmė yra kairiojo skilvelio ir prieširdžio tūrio perkrova.
Kompensacinė stadija. Tokiu atveju dėl padidėjusio krūvio padidėja kairiojo skilvelio raumenų sluoksnis – hipertrofija. Jei defektas yra mažas (iki 2 mm), simptomai ilgą laiką nepasireiškia.
Plautinės hipertenzijos išsivystymas būdingas defektui, kurio šunto dydis yra didesnis nei 5–6 mm. Jis atsiranda dėl arterijų spindžio sumažėjimo dėl jų hipertrofijos. Jo išvaizda tokiais atvejais pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Plaučių hipertenzija lemia VSD sunkumą.
Kraujo išskyrų nukreipimas iš dešinės į kairę. Tai vadinama Eisenmenger sindromu. Kliniškai tai pasireiškia odos cianoze.
Dekompensacinė stadija, kuriai būdingas dešinės ir kairiosios širdies dalių padidėjimas, kai išsivysto sunkus kraujotakos nepakankamumas. Tai laikoma galutine defekto forma.

Plėtros priežastys

Esant įgimtiems širdies defektams, VSD yra intrauterinio vystymosi pasekmė, kai susidaro širdies ir kraujagyslių sistemos.

Veiksniai, sukeliantys tokį embriogenezės defektą, skirstomi į 2 grupes:

Iš mamos pusės:
įgimtos širdies ligos buvimas artimiems giminaičiams;
perkeltas virusinės infekcijos pirmoje nėštumo pusėje - tymų raudonukė, vėjaraupiai, enterovirusinės infekcijos, tymai;
sunki toksikozė;
lėtinis alkoholizmas;
rūkymas;
intraveninė priklausomybė nuo narkotikų.
Iš vaisiaus:
intrauterinis augimo sulėtėjimas ir lėtinė hipoksija (ypač pirmąjį trimestrą);
chromosomų ligos: Dauno sindromas, hipogenitalizmas, mikrocefalija;
kietojo gomurio plyšys kartu su lūpos plyšiu.

Vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemos formavimosi procesas pablogėja dėl kelių veiksnių vienu metu derinio.

klasifikacija

Skilvelinės pertvaros defektas gali būti:

izoliuotas;
kartu su kitais Fallot grupės defektais, plaučių arterijos stenoze, atviru arteriniu lataku.

Atsižvelgiant į defekto dydį, yra 3 parinktys:

Tolochinov-Roger liga, kai šuntas yra mažas 1-2 mm dydžio;
ribojantis skilvelio pertvaros defektas, kai jo dydis yra mažesnis už aortos skersmenį;
nevaržomas – nepalankiausias. Būdingi dideli dydžiai, viršijantys aortos skersmenį.

Priklausomai nuo to, kurioje tarpskilvelinės pertvaros vietoje yra šuntas, defektas klasifikuojamas taip:

Perimembranos sudaro dauguma visi aptikti defektai. Skylė yra lokalizuota viršutinėje pertvaros dalyje.
Subarterinė (subaortinė), kartu su širdies vožtuvo aparato nepakankamumu.
Skilvelinės pertvaros defekto raumenų variantas. Šios lokalizacijos ypatybė yra kelių šuntų susidarymo galimybė. Pertvara įgauna „šveicariško sūrio“ išvaizdą.
Tiekimas.

Šie DPZhP padalinių tipai turi svarbu nustatyti individualią gydymo taktiką.

Pagrindiniai simptomai

Su nedideliu vaikų tarpskilvelinės pertvaros defektu yra besimptomis vice. Jis gali būti aptiktas atsitiktinai atliekant įprastą tyrimą.

Vidutinio ir didelio šunto dydžiai pacientai atkreipia dėmesį į:

fizinio vystymosi vėlavimas;
dusulys;
nuovargis;
blogas fizinio aktyvumo toleravimas;
lėtinis nuovargis;
širdies plakimas;
dažnos ūminės kvėpavimo takų ligos;
odos ir gleivinių cianozė;
hemoptizė.

Sunkiausias defektas pasireiškia vyresniems nei 2 mėnesių vaikams, turintiems didelių defektų dydžių. Jų simptomai yra ryškūs ir greitai progresuoja.

Diagnostika

Ankstyvas VSD nustatymas apima šiuos veiksmus:

skundų rinkimas;
ištirti paciento ligos istoriją, įskaitant intrauterinį vystymosi laikotarpį ir nėštumo patologiją;
Medicininė apžiūra;
laboratoriniai tyrimai;
instrumentiniai tyrimo metodai.

Atliekant bendrą VSD sergančių pacientų apžiūrą, atkreipiamas dėmesys į:

blyški oda;
odos cianozė (ypač nasolabialinio trikampio);
pirštų ir nagų deformacija, pavyzdžiui, blauzdelės ir laikrodžių stiklai;
širdies kupras (krūtinės deformacija);
sistolinis drebulys apatinėje kairiojo krūtinkaulio krašto pusėje;
sustiprintas viršūninis impulsas su širdies susitraukimais;
Auskultacija: tam tikros lokalizacijos patologiniai šiurkštūs garsai, plaučių hipertenzijos požymiai, papildomi garsai, tachikardija ar aritmijos.

Rezultatuose laboratoriniai tyrimai konkrečių ženklų, būdingi specialiai VSD, neaptinkami. Dažnai nustatoma eritrocitozė ( didelis skaičius eritrocitai) in bendra analizė kraujas dėl užsitęsusios hipoksijos.
Papildomi diagnostikos metodai apima:

Paprastas krūtinės ląstos organų rentgenas. VSD vaizdas atskleidžia:
kairiųjų širdies kamerų išsiplėtimas;
plaučių modelio stiprinimas;
aortos lanko sumažinimas;
plaučių arterijos išsiplėtimas.
EKG, rodantis dešinės ir kairės širdies dalių perkrovą.
24 valandų Holterio tyrimas, skirtas nustatyti aritmijas.
Ultragarsinis tyrimas, leidžiantis diagnozuoti defektą, jo vietą, dydį ir patologinę kraujotaką, plautinės hipertenzijos laipsnį. Jis gali būti atliekamas transtorakaliniu ir transezofaginiu būdu. Remiantis ultragarso rezultatais, nustatomas ribojantis ir neribojantis defekto tipas. Pirmuoju atveju slėgio gradientas tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių yra didesnis nei 50 mm Hg, o defekto skersmuo yra mažesnis nei 80% funkcinio žiedo. aortos vožtuvas. Ribojančiam VSD vertės yra atvirkštinės.
Širdies kateterizacija ir angiografija, išsiaiškinant gretimus defektus, kraujagyslių lovos būklę.

Diagnozė nustatoma remiantis būdingu auskultacijos vaizdu ir defekto vizualizavimu ultragarsu.

Terapijos metodai

VSD gydymas apima šiuos veiksmus:

bendrosios rekomendacijos;
vaistai;
chirurginė intervencija.

Vaistai skiriami simptomiškai esant širdies nepakankamumo požymiams, ritmo sutrikimams, plautinei hipertenzijai. Universalios priemonės nuo VSD nėra!

Chirurgija

Chirurginis gydymas atliekamas pagal griežtas indikacijas:

Širdies nepakankamumo požymiai ir dažnos infekcijos kvėpavimo takų nepaisant tinkamo konservatyvaus gydymo.
Asimptominis defekto eigos variantas vyresniems nei 5 metų vaikams.
Vaikų iki 5 metų skundų nebuvimas, esant širdies ertmių išsiplėtimui, vožtuvo aparato nepakankamumui, ritmo sutrikimams.

Chirurgija yra kontraindikuotina esant aukštai plaučių hipertenzijai. Naujagimiams, turintiems nedidelį defektą (iki 3 mm), chirurginis gydymas neatliekamas, nes 1–4 metų amžiaus jis gali užsidaryti savarankiškai. Jei defektas išlieka, operacija tokiais atvejais atliekama po 5 metų. Tokiems vaikams prognozė yra palanki.

Jei naujagimių skilvelių pertvaros defektą lydi širdies nepakankamumas ir jis yra vidutinio ar didelio dydžio, tada chirurgija nurodytas iki 3 mėn.

Pačios operacijos esmė – šunto plastinė chirurgija. Tuo pačiu metu užklijuojamas pleistras ir susiuvamas ištisine siūle. Tai atliekama taikant bendrąją nejautrą, esant dirbtinei kraujotakai.

Po operacijos vaikas stebimas mažiausiai 3 metus. Pakartotinis chirurginis gydymas skiriamas, jei įvyko VSD rekanalizacija (lopo dalies pašalinimas).

Kodėl reikia gydyti

Negydomas VSD gali sukelti rimtų komplikacijų:

tromboembolija;
staigi mirtis;
mirtini ritmo sutrikimai;
infekcinis endokarditas;
ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas.

Vaiko vystymosi laikotarpiu mirtis įvyksta daugeliu atvejų.

Tarpskilvelinės pertvaros defektas turi būti nedelsiant nustatytas ir gydomas. Jei delsite kreiptis į gydytoją, patologija sukels baisių pasekmių.

Todėl svarbu žinoti, kas yra VSD ir kokia yra rizika.

Be abejo, negimusio vaiko sveikata labai priklauso nuo jo tėvų sveikatos būklės ir nuo nėštumo eigos, bet net labiausiai palankiomis sąlygomis Pastoti ir nėštumas negarantuoja visiškai sveiko kūdikio gimimo. Taigi rizika susirgti skilvelių pertvaros defektu, dažniausiai iš apsigimimųširdies liga, pasireiškia kas 3-6 naujagimiams iš 1000.

Kas yra skilvelių pertvaros defektas ir kodėl jis atsiranda?

Naujagimių skilvelių pertvaros defektas yra įgimta širdies anomalija, kai susisiekia kairysis ir dešinysis skilveliai. Dėl slėgio skirtumo tarp kairiojo – galingesnio ir dešiniojo skilvelio – plonesni, dalis kraujo iš kairiosios širdies pusės teka į dešinę. Širdies sutrikimo sunkumas kraujagyslių veikla priklauso nuo defekto dydžio ir vietos. Maži pavieniai skilvelių raumeninės dalies plyšimai dažnai net nediagnozuojami ir išnyksta savaime iki pirmojo vaiko gimtadienio. Esant didesniems sutrikimams, nuolatinis kraujo išleidimas į dešinįjį skilvelį, dėl to sumažėja bendras kraujo tūris, ištempiamas ir padidėja dešiniojo skilvelio tūris bei atsiranda naujagimio kvėpavimo sutrikimų ir nutrūksta jo širdies veiklai. Dauguma šių defektų diagnozuojami pirmosiomis dienomis po gimimo, po to naujagimis ruošiamas operacijai arba stebima jo būklė. Tačiau kartais VSD, tarpskilvelinės pertvaros defektas, atsiranda ne iš karto arba gali būti nediagnozuotas laiku dėl ne per daug atsargumo. Medicininė apžiūra. Todėl visų pirmųjų gyvenimo metų vaikų tėvams svarbu žinoti pagrindinius šio dažniausiai pasitaikančio širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimo simptomus.

VSD plėtros priežastys

Skilvelinės pertvaros defektas yra anomalija, kuri gali atsirasti vaisiaus intrauterinio vystymosi metu maždaug nuo 3 iki 10 vystymosi savaičių. Jei šiuo metu nėščia moteris yra veikiama išorinių ar vidinių nepalankių veiksnių, kyla širdies ir kraujagyslių bei kitų sistemų defektų atsiradimo rizika.

Rizikos veiksniai apima:

paveldimas polinkis - rizika susilaukti vaiko, sergančio VSD, kelis kartus padidėja, jei tarp artimiausių giminaičių yra širdies ydų ir kitų vidaus organų turinčių žmonių;
virusinės infekcijos, kurias šiuo metu patyrė nėščia moteris - tymai, raudonukė, gripas ir pūslelinė laikomi ypač pavojingais;
vartoti antibiotikus ir kitus vaistus – daug vaistai turi embriotoksinį poveikį, o nekontroliuojamas jų vartojimas nėštumo metu gali sukelti vaisiaus defektų atsiradimą. Pavojingiausi yra antibiotikai, vaistai nuo epilepsijos, raminamieji ir hormoniniai vaistai;
įrodyta, kad motina geria ir rūko reguliarus naudojimas Nėščiajai alkoholis, net ir mažiausiomis dozėmis, ir rūkymas pirmaisiais nėštumo mėnesiais riziką susilaukti vaikelio su vystymosi defektais padidina daugiau nei 3 kartus;
nėščios moters somatinės ligos - cukrinis diabetas, tirotoksikozė, širdies ir kraujagyslių sistemos ligos ir kitos patologijos padidina riziką susilaukti nesveiko kūdikio;
kitas nepalankūs veiksniai– vaiko gimimą su vystymosi defektais gali lemti daugybė kitų veiksnių: vitaminų trūkumas ir maistinių medžiagų nėščios moters mityboje, dažnas stresas ir pervargimas, darbas pavojingose pramonės šakose ir pan.

Klinikinės VSD apraiškos

Laikas, kada atsiranda pirmieji VSD simptomai, priklauso nuo defekto dydžio ir vietos. Esant nedideliems defektams, esantiems viršutinėje, membraninėje pertvaros dalyje, liga gali būti besimptomė arba pirmą kartą pasireikšti sparčiai augant vaikui sulaukus 1-2 metų. Didesni defektai dažniausiai nustatomi vaisiaus vystymosi metu arba gimdymo namuose. Daug pavojingesnės yra mažos skylutės, esančios apatinėje tarpskilvelinės pertvaros raumeninėje dalyje. Tokios ydos pirmosiomis dienomis gali kliniškai nepasireikšti, tačiau pamažu vaikui atsiranda kvėpavimo ir širdies nepakankamumo požymių, o čia daug kas priklauso nuo tėvų atidumo ir sąmoningumo, kurie turi laiku įtarti ligą.

Tėvai tikrai turėtų atkreipti dėmesį ir pasitarti su gydytoju, Jei:

Vaikas turi oda blyški ir įgauna melsvą atspalvį rėkiant, verkiant ar patiriant stresą – naujagimiams lūpos, nosies ir pilvo trikampis, rankos ir pėdos gali pamėlynuoti;
vaikas greitai pavargsta žįsdamas krūtį, prastai valgo ir blogai priauga svorio;
verkdamas ar judėdamas vaikas jaučia dusulį;
2-3 mėnesių ir vyresnis kūdikis daug miega, mažai juda ir atsilieka fizinėje ir neuropsichinėje raidoje;
kūdikis dažnai serga peršalimo, jam išsivysto sunkiai gydoma pneumonija.

Jei atsiranda vienas ar keli iš šių požymių, būtina atlikti išsamų vaiko tyrimą.

VSD diagnozuoti atliekamas bendras vaiko ištyrimas ir auskultacija, krūtinės ląstos rentgenograma, EKG, širdies ultragarsas su doplerografija, o taip pat, jei reikia, širdies kraujagyslių kateterizacija X tyrimui atlikti. - spindulinio kontrasto tyrimas ir išmatuoti slėgį širdies kamerose bei širdies MRT.

VSD gydymas ir pasekmės

Skilvelinės pertvaros defekto gydymas ir prognozė priklauso nuo defekto dydžio ir vietos. Nedideli pertvaros raumeninės dalies defektai pirmaisiais vaiko gyvenimo metais dažnai užsidaro be jokios medicininės intervencijos. Jei taip neatsitiks, gydytojai atidžiai stebi kūdikio būklę ir, nesant plaučių hipertenzijos ir širdies nepakankamumo požymių, gydo tik vaistus.

Dideli skilvelių pertvaros defektai, kai kraujas nuolat patenka į dešinę širdies pusę, yra chirurginės intervencijos indikacija. Priklausomai nuo vaiko būklės ir širdies nepakankamumo sunkumo, operacija atliekama iškart po kūdikio gimimo arba jam sulaukus 1-2 metų.

Chirurginė šio defekto korekcija atliekama susiuvant mažas skylutes arba naudojant skylučių plastiką.

VSD pasekmės

Maži skilvelių pertvaros defektai netrukdo normalus vystymasis ir visavertį būsimą vaiko gyvenimą. Jei defektas viduryje ir dideli dydžiai Yra rizika susirgti tokiomis komplikacijomis:

sulėtėjęs vaiko augimas ir vystymasis;
širdies ar plaučių nepakankamumo susidarymas;
širdies vožtuvų sutrikimas;
endokardito vystymasis;
Eisenmenger sindromas - sergant šia liga, nuolatinė plautinė hipertenzija sukelia negrįžtamus plaučių pokyčius;
kelis kartus padidina insulto riziką.

Skilvelinės pertvaros defektas yra rimta liga, kurios tolesnė prognozė labai priklauso nuo tėvų dėmesio ir rūpesčio. VSD sergančiam vaikui reikalinga ypatinga priežiūra, specialaus režimo laikymasis, dieta ir pan. Kilus bent menkiausiam įtarimui dėl VSD, reikėtų kuo skubiau kreiptis į gydytoją, nes tik kvalifikuotas specialistas gebės teisingai įvertinti vaiko būklę ir paskirti tinkamą gydymą – vaistus ar operaciją. Deja, vaikų, turinčių didelių skilvelių pertvaros defektų, mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais vis dar siekia beveik 50 proc. O vidutinė pacientų, turinčių tokius defektus, gyvenimo trukmė be chirurginės intervencijos yra apie 27 metus.