(एमएचए) गैर-एरिथोसाइट कारणों से प्राप्त हेमोलिटिक एनीमिया के समूह से संबंधित है, अधिक सटीक रूप से, मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया के एक उपसमूह से संबंधित है।
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिकहेमोलिटिक एनीमिया का एक विशेष रूप है, जो रक्त स्मीयरों पर खंडित एरिथ्रोसाइट्स ("हेलमेट", त्रिकोणीय, दाँतेदार, माइक्रोस्फेरोसाइट्स) की उपस्थिति और रक्त के इंट्रावस्कुलर संलयन के संकेतों की विशेषता है। अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और जमावट विकार (मस्तिष्क) माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के साथ होते हैं।
अन्य प्रकार के एनीमिया की तरह, यह एक स्वतंत्र इकाई नहीं है, बल्कि केवल एक सिंड्रोम है जो एक अलग बीमारी या सिंड्रोम के साथ विकसित होता है। जिन रोगों में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया गया है वे हैं सामान्य चरित्र - पैथोलॉजिकल परिवर्तनछोटी वाहिकाएँ, धमनियाँ और केशिकाएँ (माइक्रोएगियोपैथी)।
1891 में एर्लिचसबसे पहले एनीमिया से पीड़ित व्यक्ति के स्मीयर पर खंडित लाल रक्त कोशिकाओं ("शिस्टोसाइट्स") की उपस्थिति देखी गई। 1949 में, श्वार्ट्ज और मोटो ने यूरीमिया, गैस्ट्रिक कैंसर और पेप्टिक रक्तस्रावी अल्सर वाले रोगियों के रक्त स्मीयर में 0.1-0.5% "बुर कोशिकाओं" की उपस्थिति का वर्णन किया।
1954 में मोनरोऔर स्ट्रॉस ने व्यक्ति के वर्गों पर खंडित एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाने की सूचना दी रक्त वाहिकाएंएक मरीज जो थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोहेमोलिटिक पुरपुरा से मर गया। उन्होंने एक परिकल्पना सामने रखी जिसके अनुसार लाल रक्त कोशिकाओं का विखंडन कथित तौर पर असामान्य रक्त वाहिकाओं में होता है।
1962 में दिमाग, डैसी और हुरिहेन माइक्रोएंजियोनेटिक हेमोलिटिक एनीमिया शब्द का उपयोग करने वाले पहले व्यक्ति थे। 1962 से 1972 के बीच ब्रेन और डैसी ने अन्य जांचकर्ताओं के सहयोग से, जानवरों में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के साथ प्रयोग किया, इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट दरार के तंत्र का अध्ययन किया, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में इंट्रावस्कुलर जमावट की प्रक्रिया, हेपरिन उपचार की प्रतिक्रिया और संयोजन का वर्णन किया। मेटास्टैटिक कैंसर के साथ माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया।
इस अवधारणा को आम तौर पर अन्य लेखकों द्वारा स्वीकार और पुष्टि की जाती है। 1961 के बाद से, साहित्य में हेमोलिटिक एनीमिया पर कई रिपोर्टें प्रकाशित की गई हैं, जिसमें हृदय की सर्जरी के बाद वाल्वुलर प्लास्टी, सिंथेटिक वाल्व के साथ प्रोस्थेटिक्स और इंट्राकार्डियक दोषों का सुधार शामिल है।
कुचली हुई लाल रक्त कोशिकाओं के साथ हेमोलिटिक एनीमियागंभीर वाल्वुलर अपर्याप्तता (विशेष रूप से महाधमनी का संकुचन) और महाधमनी के संकुचन वाले रोगियों में वर्णित है।
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया - कुचली हुई लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैंमाइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के कारण (ईटियोलॉजी)।
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमियाकई अन्य बीमारियों के साथ संयोजन में वर्णित है। एरिथ्रोसाइट्स के बाद के कुचलने के साथ रक्त के पिघलने की प्रक्रिया की उपस्थिति निम्नलिखित रोगजनक तंत्र का सुझाव देती है:
ए) इंट्रावास्कुलर प्रसारित या स्थानीयकृत, तीव्र या पुरानी जमावट;
बी) रक्त वाहिकाओं का प्राथमिक परिवर्तन (गंभीर उच्च रक्तचाप, वाहिकासंकीर्णन के कारण)।
मानव विकृति विज्ञान में, इसे दोनों तंत्रों के कारण संवहनी रोगों के साथ संयोजन में वर्णित किया गया है। प्राथमिक के मामले में संवहनी विकारया इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया के कारण, फ़ाइब्रिन थक्के और प्लेटलेट्स छोटे जहाजों के लुमेन को आंशिक रूप से अवरुद्ध कर देते हैं। फ़ाइब्रिन बाल गतिशील एरिथ्रोसाइट्स पर "गिलोटिन" की तरह कार्य करते हैं और इस प्रकार उन्हें कुचलने का कारण बनते हैं।
वो टुकड़े एरिथ्रोसाइट्स, जिसमें सतह का खोल संबंधित आयतन से कम होता है, प्लीहा के मैक्रोफेज द्वारा जल्दी से पकड़ लिया जाता है। अन्य, जिनमें क्षेत्र/आयतन अनुपात मानक से अधिक है (प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन के स्थानांतरण के कारण या कुचलने के परिणामस्वरूप) झिल्ली के घाव ("पुनः सीलिंग") की प्रक्रिया से गुजरते हैं और परिसंचरण में बने रहते हैं, प्रतिनिधित्व करते हैं अंतर्निहित बीमारी के निदान की "कुंजी"।
नतीजतन शैल दागने की प्रक्रियाकठोर एरिथ्रोसाइट्स दिखाई देते हैं - स्फेरोसाइट्स, "हेलमेट के आकार" एरिथ्रोसाइट्स, जो केशिकाओं से गुजरते समय बार-बार कुचले जाते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन एडीपी और फॉस्फोलिपिड प्रोकोगुलेंट की रिहाई के साथ होता है, जो फिर से प्लेटलेट एकत्रीकरण और छोटे जहाजों में फाइब्रिन जमाव की ओर जाता है, जिससे इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया बढ़ जाती है।
छवि पर दिया हुआ हैमाइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के रोगजनन का मॉडल। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट वाले सभी रोगियों में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया नहीं होता है।
इसके विकास के लिए यह जरूरी है कि फाइब्रिन पर्याप्त समय तक रक्त संचार में बना रहे। समय. छोटे जहाजों में फाइब्रिन भंडार का संरक्षण डिफाइब्रिनाइजेशन की लय, मैक्रोफेज प्रणाली की निकासी और स्थानीय फाइब्रिनोलिसिस पर निर्भर करता है।
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया (एमएचए) से जुड़े रोग
1. थ्रोम्बोहेमोलिटिक थ्रोम्बोटिक पुरपुरा (पीटीटी) 2. यूरेमिक हेमोलिटिक सिंड्रोम
3. प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (सीआईडी) (सेप्टिसीमिया, विस्फोटक पुरपुरा, प्लेसेंटल टूटना, एस्परगिलोसिस, दवा (पेनिसिलिन) संवेदीकरण, तीव्र प्रोमायेलोपिटल ल्यूकेमिया)
4. प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़ी माइक्रोएंगियोपैथी (मल्टीपल ल्यूपस एरिथेमेटोसस, तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, होमोट्रांसप्लांट रिटर्न, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, स्क्लेरोडर्मा, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस)
5. प्रसारित कैंसर (एडेनोरैक)
6. हेमांगीओमास [विशाल हेमांगीओमा (कासाबैक-मेरिट सिंड्रोम), हेपेटिक हेमांगीओएन्डोथेलियोमा, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में प्लेक्सस संवहनी घाव]
7. गर्भावस्था (गर्भावस्था का एक्लम्पसिया और विषाक्तता, प्रसवोत्तर यूरीमिक हेमोलिटिक सिंड्रोम)
8. घातक उच्च रक्तचाप.
पर माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, कैंसर मेटास्टेसिस वाले रोगों में पाया जाता है, एरिथ्रोसाइट्स छोटे जहाजों में यंत्रवत् नष्ट हो जाते हैं, परिवर्तित:
1) इंट्रावास्कुलर फाइब्रिन जमाव;
2) ट्यूमर एम्बोली। एडेनोकार्सिनोमा (विशेष रूप से, पेट) के साथ फेफड़ों में ट्यूमर एम्बोली धमनियों की आंतरिक परत के प्रसार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और असामान्य वाहिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई कतरन का कारण बनता है (एंटामन के.एच. एट अल।)।
दर्दनाक और माइक्रोएंजियोपैथिक हीमोलिटिक अरक्तताहृदय प्रणाली में आघात के प्रभाव में एरिथ्रोसाइट्स की क्षति और विखंडन द्वारा विशेषता। खंडित एरिथ्रोसाइट्स (स्किज़ोसाइट्स) एक अर्धचंद्राकार, हेलमेट, त्रिकोण, माइक्रोस्फीयर का रूप ले सकते हैं। इसके बाद, उन्हें रेटाकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम द्वारा हटा दिया जाता है।
लाल रक्त कोशिकाओं के विखंडन के कारण
I. हृदय और बड़ी वाहिकाओं की विकृति:
कृत्रिम हृदय वाल्व
प्रत्यारोपित हृदय वाल्व
तार टूट जाता है
आलिंद सेप्टल दोष प्लास्टी
असंचालित हृदय दोष
महाधमनी का समन्वयन
कैल्सीफाइड महाधमनी स्टेनोसिस II. छोटी वाहिका रोग या चोट (माइक्रोएंजियोपैथिक)।
हीमोलिटिक अरक्तता):
संक्रामक रोग
विकास के प्रतिरक्षात्मक तंत्र वाले रोग (एसएलई, तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, स्क्लेरोडर्मा)
छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना
घातक धमनी उच्च रक्तचाप (प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)
प्रसारित कार्सिनोमस
कीमोथेरेपी (सिस्प्लैटिन, ब्लोमाइसिन और अन्य दवाओं से उपचार)
हेमांगीओमास (विशाल कज़ाबाख-मेरिट हेमांगीओमा), यकृत का हेमांगीओएन्डोथेलियोमा। तृतीय. मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया
हृदय और बड़ी वाहिकाओं के रोगों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया
एरिथ्रोसाइट्स के विखंडन और विनाश और हृदय और बड़े जहाजों की विकृति में हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण बनने वाले मुख्य रोगजनक कारक हैं:
वाल्व बंद होने के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का आघात;
कृत्रिम अंग के क्षेत्र में अशांत रक्त प्रवाह, लाल रक्त कोशिकाओं के विखंडन के साथ;
वाल्व निर्धारण के क्षेत्र में ऊतक आँसू के साथ फाइब्रिन का जमाव;
उनके दौरान उजागर एरिथ्रोसाइट एंटीजन की प्रतिक्रिया में एरिथ्रोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण यांत्रिक क्षति.
हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग डिग्री में व्यक्त की जा सकती हैं। हल्के पाठ्यक्रम के साथ, कोई स्पष्ट नैदानिक लक्षण नहीं होते हैं; सिज़ोसाइट्स, खंडित एरिथ्रोसाइट्स, परिधीय रक्त स्मीयर में पाए जाते हैं।
हेमोलिसिस का एक गंभीर रूप हो सकता है, जिसमें पीलिया, गंभीर कमजोरी, परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ हो सकती है; हीमोग्लोबिन का स्तर घटकर 50-70 ग्राम/लीटर हो जाता है, रेटिकुलोसाइटोसिस और बड़ी संख्या में स्किज़ोसाइट्स दिखाई देते हैं, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज के कुल और पहले अंश में वृद्धि, परिधीय रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन, हैप्टोग्लोबिन के स्तर में कमी, उपस्थिति मूत्र में हीमोग्लोबिन और हीमोसाइडरिन की मात्रा। गंभीर हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया से आयरन की कमी हो सकती है और रक्त सीरम में इसकी सामग्री में कमी हो सकती है। कुछ रोगियों का प्रत्यक्ष कूम्ब्स परीक्षण सकारात्मक हो सकता है।
छोटी रक्तवाहिकाओं की क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया
इन रोग स्थितियों में, एरिथ्रोसाइट विखंडन और हेमोलिसिस फाइब्रिन जमाव या गंभीर उच्च रक्तचाप और वाहिकासंकीर्णन के कारण प्राथमिक संवहनी चोट के कारण होता है।
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
वर्तमान में, यह माना जाता है कि हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की विशेषता माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और तीव्र गुर्दे की विफलता के संयोजन से होती है। 45-60% मामलों में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम मृत्यु में समाप्त होता है। हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के सभी मामलों में से लगभग 70-80% मामले जीवन के पहले 3 वर्षों के बच्चों में होते हैं, आमतौर पर आंतों या श्वसन संक्रमण के दौरान।
एटिऑलॉजिकल कारक एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, और सूक्ष्मजीव, जीवाणु विषाक्त पदार्थ, वायरस सीधे एंडोथेलियम के विनाश का कारण बनते हैं। इसके अलावा, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर (सेगमेंटोन्यूक्लियर) न्यूट्रोफिल एंडोथेलियल क्षति में बहुत बड़ी भूमिका निभाते हैं। वे बड़ी संख्या में प्रोटियोलिटिक एंजाइम, मुक्त ऑक्सीजन रेडिकल्स, इंटरल्यूकिन-1, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर का स्राव करते हैं। इन एजेंटों का उत्पादन इंटरल्यूकिन-8 द्वारा प्रेरित होता है। इसके अलावा, प्लेटलेट सक्रिय करने वाला कारक बढ़ी हुई मात्रा में बनता है, जो उनके एकत्रीकरण को बढ़ाता है, केशिकाओं और धमनियों में इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रियाएं विकसित होती हैं। विभिन्न निकायफ़ाइब्रिन गुर्दे के ग्लोमेरुली में जमा हो जाता है, जिससे रक्त प्रवाह रुक जाता है। एरिथ्रोसाइट्स, फाइब्रिन जमा के संपर्क में, विखंडन से गुजरते हैं। फाइब्रिनोलिसिस गतिविधि में एक माध्यमिक विकासशील कमी भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।
एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के दौरान थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों की रिहाई, जो इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट की प्रक्रिया को बढ़ाती है, का भी एक निश्चित रोगजनक महत्व है।
प्लेटलेट झिल्ली के IIa/IIIb रिसेप्टर्स का सक्रियण भी स्थापित किया गया है, जो प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि में योगदान देता है।
वर्तमान में, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के निम्नलिखित रूपों को अलग करने की प्रथा है:
शास्त्रीय,
पोस्ट-संक्रामक,
जन्मजात और
छिटपुट वयस्क रूप.
क्लासिक आकार
शास्त्रीय रूप मुख्य रूप से नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में विकसित होता है, किशोरों में कम आम है, सबसे अधिक प्रभावित उम्र दो वर्ष है।
अक्सर यह बीमारी प्रोड्रोमल अवधि से शुरू होती है, जिसमें उच्च शरीर के तापमान के साथ रुक-रुक कर बुखार आता है।
प्रोड्रोमल अवधि लगभग 2-7 दिनों तक चल सकती है, इस अवधि के अंत में, ड्यूरिसिस में कमी पहले से ही शुरू हो जाती है।
विस्तारित अवधि में, तीन मुख्य नैदानिक सिंड्रोम होते हैं:
एक्यूट रीनल फ़ेल्योर,
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया,
खपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट।
स्पष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियों की अवधि में, रोगी की त्वचा का रंग पीला-पीला हो जाता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है, जो त्वचा में पेटीचियल या व्यापक रक्तस्राव, नाक से रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। चेहरे की चारित्रिक चर्बी.
तीव्र गुर्दे की विफलता के ऑलिगोन्यूरिक चरण में ऑलिगोएनुरिया तक मूत्राधिक्य में तेज कमी की विशेषता होती है। मरीज़ मतली के बारे में चिंतित हैं, अक्सर उल्टी होती है, तीव्र सिरदर्द अक्सर नोट किया जाता है, और गंभीर दस्त होते हैं। तीव्र गुर्दे की विफलता के ओलिगोन्यूरिक चरण में एडिमा की अनुपस्थिति विशेषता है, जिसे मल के साथ और पसीने के साथ बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के नुकसान से समझाया गया है।
ऑलिगोन्यूरिक चरण में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और फेफड़ों में स्पष्ट परिवर्तन देखे जा सकते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य का उल्लंघन आक्षेप, कठोर गर्दन की मांसपेशियों, हेमिपेरेसिस द्वारा प्रकट होता है, चेतना का पूर्ण नुकसान संभव है।
परिवर्तन कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केतचीकार्डिया की विशेषता, अक्सर अतालता, दिल की आवाज़ का दब जाना, इसकी बाईं सीमा का विस्तार, लगातार वृद्धि रक्तचापविस्तारित अवधि की शुरुआत के 3-4 दिन बाद नैदानिक लक्षण. फाइब्रिनस पेरीकार्डिटिस विकसित हो सकता है, जो पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ से प्रकट होता है, कम अक्सर एक्स्यूडेटिव पेरीकार्डिटिस मनाया जाता है। मायोकार्डियम और धमनी उच्च रक्तचाप को महत्वपूर्ण क्षति के संबंध में, संचार विफलता का विकास संभव है।
से परिवर्तन श्वसन प्रणालीइसमें सांस की बढ़ती तकलीफ, सांस लेने में कठिनाई और हल्की घरघराहट की उपस्थिति, मुख्य रूप से फेफड़ों के निचले हिस्सों में दिखाई देना शामिल है। ये परिवर्तन फुफ्फुसीय एडिमा (पहले अंतरालीय, फिर वायुकोशीय) के विकास के कारण होते हैं, जिसकी पुष्टि रेडियोग्राफिक रूप से की जा सकती है (ब्लैकआउट) जड़ क्षेत्रतितली के आकार के फेफड़े)।
यकृत और प्लीहा का बढ़ना सामान्य नहीं है।
तीव्र गुर्दे की विफलता के बहुमूत्र चरण में, मूत्राधिक्य धीरे-धीरे बढ़ता है, तीव्र गुर्दे की विफलता की प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों की गंभीरता, मुख्य रूप से हाइपरकेलेमिया, कम हो जाती है। पॉल्यूरिक अवस्था में निर्जलीकरण के लक्षण प्रकट हो सकते हैं।
प्रयोगशाला डेटा
पूर्ण रक्त गणना - रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ एक स्पष्ट नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया है और एक वर्धमान, एक हेलमेट, स्थानांतरित ल्यूकोसाइटोसिस के रूप में बड़ी संख्या में खंडित एरिथ्रोसाइट्स के परिधीय रक्त स्मीयर में उपस्थिति है ल्यूकोसाइट सूत्रमेटामाइलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, यहां तक कि एकल विस्फोट, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति तक बाईं ओर।
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - अपराजित बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, यूरिया की सामग्री में वृद्धि, मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, हैप्टोग्लोबिन, एल्ब्यूमिन के स्तर में कमी, पोटेशियम में वृद्धि की विशेषता है।
डीआईसी के चरण के आधार पर कोगुलोग्राम बदलता है। हाइपरकोएग्युलेबल चरण को थक्के के समय और पुनर्गणना के समय में कमी, थ्रोम्बोटेस्ट की डिग्री में वृद्धि की विशेषता है। हाइपोकोएग्यूलेशन के चरण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सेवन, थक्के का समय और पुनर्गणना का समय बढ़ना, फाइब्रिनोजेन और प्रोथ्रोम्बिन की सामग्री में कमी देखी जाती है। डीआईसी के किसी भी चरण में, फ़ाइब्रिन क्षरण उत्पाद रक्त में पाए जाते हैं।
यूरिनलिसिस - प्रोटीनुरिया, मैक्रो- या माइक्रोहेमेटुरिया, फाइब्रिन (मकई के दाने से लेकर हेज़लनट तक के आकार की गुलाबी श्लेष्म गांठ के रूप में) की उपस्थिति की विशेषता है, इसके अलावा, मूत्र में हीमोग्लोबिन पाया जाता है।
पोस्ट-संक्रामक रूप
हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का पोस्ट-संक्रामक रूप अक्सर शिगेला डाइसेंटेरिया, स्ट्रेप्टोकोकस पीटोनिया, साल्मोनेला तुरही, ई. कोली के कारण होता है, और कम अक्सर रिकेट्सिया, वायरस के प्रभाव में होता है। आंतों के संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का कोर्स वायरल संक्रमण की पृष्ठभूमि की तुलना में कम गंभीर होता है।
हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के संक्रामक रूप के रोगजनन में, जीवाणु विषाक्त पदार्थों का बहुत महत्व है, जो इंट्रावास्कुलर जमावट का कारण बनते हैं, एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचाते हैं और एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, एंडोथेलियोसाइट्स के एंटीजन को उजागर करते हैं।
वर्तमान में, न्यूमोकोकस के कारण होने वाले हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के विकास के तंत्र का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया विष न्यूरोमिनिडेज़ का स्राव करता है। यह एक हाइड्रोलाइटिक एंजाइम है जो एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं की झिल्ली सतह से सियालिक एसिड को तोड़ता है। इससे अव्यक्त थॉम्पसन-फ़्रीडेनरिच एंटीजन (टी-एफ एंटीजन) की अभिव्यक्ति होती है, जो 6 महीने से अधिक उम्र के स्वस्थ बच्चों के रक्त प्लाज्मा में मौजूद आईजीएम वर्ग के एंटीबॉडी को बांधता है। और वयस्कों में. हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम वाले रोगियों के रक्त सीरम में, एंडोथेलियल कोशिकाओं के लिए साइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी भी पाए जाते हैं।
कोशिका की सतह पर टी-एफ एंटीजन और उनके प्रति एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया से एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन और हेमोलिसिस, प्लेटलेट एकत्रीकरण के बाद खपत का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बिगड़ा हुआ कार्य के साथ गुर्दे के ग्लोमेरुली की केशिकाओं के एंडोथेलियम को नुकसान और तीव्र गुर्दे की विफलता का विकास होता है। .
यदि हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम ई. कोलाई और एस. डिसेन्टेरिया के कारण होने वाले आंतों के संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, तो एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाले मुख्य विषाक्त पदार्थ शिगा-जैसे टॉक्सिन हैं - ई. कोली वेरोटॉक्सिन और एस डाइसेंटेरिया शिगाटॉक्सिन। ये विषाक्त पदार्थ साइटोटॉक्सिन और न्यूरोटॉक्सिन दोनों हैं।
हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के संक्रामक रूप के बाद की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ शास्त्रीय रूप के समान हैं।
जन्मजात और पारिवारिक रूप
हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के जन्मजात रूपों का वर्णन किया गया है, जो ऑटोसोमल रिसेसिव या ऑटोसोमल प्रमुख तरीकों से प्रसारित होते हैं। यह रोग छोटे बच्चों में होता है, अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है, हालांकि, गुर्दे के जल उत्सर्जन कार्य का एक महत्वपूर्ण उल्लंघन पूर्वानुमान को काफी हद तक प्रभावित करता है।
हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के पारिवारिक रूपों का भी वर्णन किया गया है। दो परिस्थितियाँ रोग के पारिवारिक रूप के विकास की ओर इशारा करती हैं: एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन में कमी और पूरक प्रणाली में वंशानुगत विसंगति, विशेष रूप से इसके सी3 घटक। एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा प्रोस्टेसाइक्लिन के अपर्याप्त उत्पादन से रक्त वाहिकाओं में ऐंठन और प्लेटलेट्स के अत्यधिक एकत्रीकरण की प्रवृत्ति होती है। पूरक के सी3 घटक के उत्पादन में कमी के साथ मोनोसाइट्स द्वारा इंटरल्यूकिन-1 के उत्पादन में वृद्धि होती है, जो बदले में एंडोथेलियम द्वारा प्रोकोगुलेंट पदार्थों के संश्लेषण को बढ़ाता है और इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट को बढ़ावा देता है।
हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के जन्मजात और पारिवारिक रूपों के नैदानिक लक्षण शास्त्रीय रूप से मेल खाते हैं।
छिटपुट वयस्क रूप
वयस्कों में हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का एक छिटपुट रूप विकसित हो रहा है
पर खाता है सामान्य गर्भावस्था, ऑटोइम्यून बीमारियों, विकिरण नेफ्रैटिस, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (10% रोगियों में) के साथ-साथ संक्रामक रोगों के संबंध में।
वयस्कों में हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का कोर्स अक्सर नाटकीय होता है।
नैदानिक मानदंड
हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का निदान निम्नलिखित नैदानिक मानदंडों का उपयोग करके किया जाता है:
1. रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया और अर्धचंद्राकार, हेलमेट, त्रिकोण आदि के रूप में खंडित लाल रक्त कोशिकाओं (एक परिधीय रक्त स्मीयर में विशिष्ट खंडित लाल रक्त कोशिकाओं के 4% से अधिक) की उपस्थिति।
2. रक्त सीरम में मुक्त हीमोग्लोबिन (100 मिलीग्राम/लीटर से अधिक) और असंयुग्मित बिलीरुबिन के ऊंचे स्तर का पता लगाना।
3. तीव्र गुर्दे की विफलता का विकास (ओलिगोनुरिया +)। प्रयोगशाला संकेतओपीएन)।
4. मूत्र में फाइब्रिन गांठ का पता लगाना।
5. रक्त में फाइब्रिन क्षरण उत्पादों का पता लगाने के साथ डीआईसी की उपस्थिति।
6. उपभोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास (आमतौर पर हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की अंतिम अवधि में मनाया जाता है)।
7. नकारात्मक प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रियाएँ।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मोशकोविट्ज़ सिंड्रोम)
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मोशकोविट्ज़ सिंड्रोम) -दुर्लभ बीमारी, विशेषता
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया,
माइक्रोसिरिक्युलेशन प्रणाली में प्रसारित घनास्त्रता,
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और
गुर्दे और अन्य अंगों को क्षति के नैदानिक लक्षण।
इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1925 में अमेरिकी चिकित्सक मोशकोविट्ज़ द्वारा किया गया था। यह बच्चों में दुर्लभ है और 20-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक आम है।
रोग का कारण अज्ञात है। कभी-कभी मोस्ज़कोविट्ज़ सिंड्रोम का विकास संक्रमण, टीकाकरण और दवाओं से पहले होता है। की पृष्ठभूमि में मोशकोविट्ज़ सिंड्रोम के विकास के मामले स्व - प्रतिरक्षित रोगऔर प्रणालीगत वाहिकाशोथ। मोशकोविट्ज़ सिंड्रोम के विकास में एक बड़ी भूमिका आनुवंशिक कारकों को सौंपी गई है।
एटियोलॉजिकल कारकों की संभावित भूमिका को ध्यान में रखते हुए, रोग के अज्ञातहेतुक, वंशानुगत, संक्रामक और विषाक्त रूपों के बीच अंतर करने का प्रस्ताव है।
मोशकोविट्ज़ सिंड्रोम का रोगजनन जटिल है। रोग के विकास में निम्नलिखित कारक शामिल हैं:
एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान;
प्रोस्टाग्लैंडिंस के बीच असंतुलन: थ्रोम्बोक्सेन ए2 और प्रोस्टेसाइक्लिन;
रोगियों के प्लाज्मा में प्लेटलेट एकत्रीकरण कारक की उपस्थिति;
वॉन विलेब्रांड फ़ैक्टर मल्टीमर्स का अतिउत्पादन, जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को तेजी से बढ़ाता है।
रोग की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ व्यापक माइक्रोथ्रोम्बोसिस के एक पैटर्न की विशेषता होती हैं। थ्रोम्बी में मुख्य रूप से प्लेटलेट समुच्चय होते हैं, और हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के विपरीत, फाइब्रिन फिलामेंट्स की उपस्थिति बहुत विशिष्ट नहीं होती है, और केवल रोग के बाद के चरणों में ही इसका पता लगाया जा सकता है। एंडोथेलियल क्षति, प्लेटलेट माइक्रोथ्रोम्बी, गुर्दे सहित विभिन्न अंगों और ऊतकों की वाहिकाओं की सबएंडोथेलियल परत में हाइलिन जैसे प्रोटीन के जमाव के लक्षण सामने आते हैं।
नैदानिक तस्वीर
यह रोग अक्सर तेजी से, कभी-कभी अचानक विकसित होता है। कुछ मामलों में, वायरल संक्रमण की अभिव्यक्ति के समान प्रोड्रोमल लक्षण देखे जाते हैं।
विशिष्ट मामलों में, रोग उच्च शरीर के तापमान, सिरदर्द, त्वचा पर पेटीचियल रक्तस्रावी दाने (कभी-कभी व्यापक इकोस्मोसिस) की उपस्थिति से शुरू होता है। महत्वपूर्ण रक्तस्राव संभव है (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, नाक, गर्भाशय, आदि)।
मतली, उल्टी, गंभीर पेट दर्द, जोड़ों का दर्द अक्सर देखा जाता है। पीलिया की उपस्थिति विशेषता है। शोध करते समय आंतरिक अंगहेपेटोसप्लेनोमेगाली निर्धारित की जाती है (30-40% मामलों में, कभी-कभी केवल हेपेटोमेगाली), धमनी उच्च रक्तचाप, विकार हृदय दर; रोधगलन का संभावित विकास। गुर्दा समारोह का उल्लंघन विशेषता है, जो ड्यूरिसिस में कमी से प्रकट होता है (15-30% मामलों में, ऑलिगोन्यूरिया होता है और गंभीर तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है)।
90% रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षण ऐंठन, हेमिपेरेसिस, वाचाघात, सीमित दृश्य क्षेत्र, भ्रम के रूप में देखे जाते हैं; कोमा विकसित हो सकता है.
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अवधि कई दिनों से लेकर कई हफ्तों और यहां तक कि महीनों तक होती है। यह एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है और पर्याप्त चिकित्सा के बिना, मस्तिष्क और गुर्दे की कार्यप्रणाली में गंभीर हानि के कारण मृत्यु हो सकती है।
प्रयोगशाला डेटा और वाद्य अध्ययन
पूर्ण रक्त गणना - खंडित एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ नॉर्मोसाइटिक एनीमिया, मध्यम गंभीर न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
यूरिनलिसिस - माइक्रोहेमेटुरिया, सिलिंडर (हाइलिन, ग्रैन्युलर, ल्यूकोसाइट), प्रोटीनूरिया, हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया।
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, क्रिएटिनिन, यूरिया, मुक्त हीमोग्लोबिन, हैप्टोग्लोबिन की कम सामग्री के बढ़े हुए स्तर की विशेषता है।
मायलोग्राम - लाल हेमेटोपोएटिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया का पता चला और बढ़ी हुई राशिमेगाकार्योसाइट्स.
कोगुलोग्राम - आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले मानक परीक्षण रक्त के थक्के जमने की गतिविधि में महत्वपूर्ण बदलाव नहीं दिखाते हैं, लेकिन प्रोथ्रोम्बिन समय के बढ़ने का अक्सर पता लगाया जाता है। कभी-कभी फ़ाइब्रिन क्षरण उत्पाद निर्धारित होते हैं, लेकिन कम मात्रा में। आमतौर पर वॉन विलेब्रांड कारक और कारक VIII की सामान्य सामग्री या उनकी मामूली वृद्धि पाई जाती है।
इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस विधि का उपयोग करके, बड़ी मात्रा में पैथोलॉजिकल रूप से बड़े वॉन विलेब्रांड फैक्टर मल्टीमर्स का पता लगाया जाता है।
मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण - पता लगाने योग्य बढ़ी हुई सामग्रीमस्तिष्कमेरु द्रव का प्रोटीन और ज़ैंथोक्रोमिया (बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के कारण)।
इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी - महत्वपूर्ण परिवर्तनों का पता नहीं चला है।
मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी से ज्ञानोदय के कई प्रसारित फोकस का पता चलता है।
त्वचा, मांसपेशियों, मसूड़ों, गुर्दे की बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल जांच से छोटे जहाजों के व्यापक माइक्रोथ्रोम्बोसिस के एक पैटर्न का पता चलता है, थ्रोम्बी में प्लेटलेट समुच्चय होते हैं।
एटोरोसी के क्लिनिकल पेंटाड के आधार पर थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए नैदानिक मानदंड:
1. रेटिकुलोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइट्स के विखंडन के साथ हेमोलिटिक एनीमिया;
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
3. तंत्रिका संबंधी विकार;
4. गुर्दे की शिथिलता;
5. बुखार.
घातक धमनी उच्च रक्तचाप में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
घातक धमनी उच्च रक्तचाप में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। अधिकांश लेखक हेमोलिसिस को धमनियों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस की उपस्थिति से जोड़ते हैं, जो घातक धमनी उच्च रक्तचाप में विकसित होता है। हेमोलिसिस के विकास में, इंट्रावास्कुलर जमावट और फाइब्रिन जमा भी महत्वपूर्ण हैं। इस बात के प्रायोगिक साक्ष्य भी हैं कि घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन भी होता है।
डीआईसी के कारण माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया डीआईसी - सेप्सिस, फुलमिनेंट फॉर्म के साथ कई बीमारियों में विकसित हो सकता है रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, थर्मल शॉक। इन सभी रोग स्थितियों में, एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन माइक्रोसिरिक्युलेशन सिस्टम में फाइब्रिन जमा के जमाव के कारण होता है, और हेमोलिसिस आमतौर पर हल्का होता है।
संक्रामक रोगों में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के कई मामले डीआईसी और सामान्य फाइब्रिनोजेन स्तर के बिना संक्रमण से जुड़े होते हैं। संक्रमणों में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के विकास में, जीवाणु विषाक्त पदार्थों के प्रभाव में एंडोथेलियल क्षति और प्लेटलेट एकत्रीकरण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया बैक्टीरियल, फंगल, रिकेट्सियल, वायरल संक्रमणों में देखा जाता है, जिसमें अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम भी शामिल है।
प्रतिरक्षा रोगों में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया उन बीमारियों का एक विशिष्ट लक्षण हो सकता है जिनमें माइक्रोवास्कुलचर क्षतिग्रस्त हो जाता है प्रतिरक्षा तंत्र: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, स्जोग्रेन सिंड्रोम, वेगेनर नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस, विशाल कोशिका धमनीशोथ। इन बीमारियों में सूक्ष्म वाहिकाफ़ाइब्रिन जमा पाए जाते हैं. परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों आसानी से रक्त जमावट प्रणाली और प्लेटलेट एकत्रीकरण को सक्रिय करते हैं, फाइब्रिन जमा बनते हैं जो एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार को उत्तेजित करते हैं। फाइब्रिन जमाव और एंडोथेलियोसाइट्स में परिवर्तन से एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन होता है।
इन रोगजनक तंत्रों के समावेश के कारण, हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बुखार, तंत्रिका तंत्र को नुकसान और गुर्दे विकसित होते हैं।
हेमांगीओमास में माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर विशाल हेमांगीओमास (कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम) और यकृत हेमांगीओएन्डोथेलियोमास में देखा जाता है। यह स्थापित किया गया है कि इंट्रावास्कुलर जमावट, जो हेमांगीओमास में विकसित होता है, एरिथ्रोसाइट विखंडन के विकास में अग्रणी भूमिका निभाता है।
मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया
मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया क्षणिक हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया वाला एक हेमोलिटिक सिंड्रोम है जो लंबे समय तक दौड़ने या असुविधाजनक (कठोर) जूतों में कठोर सतह पर चलने के दौरान व्यक्तिगत अतिसंवेदनशील लोगों में विकसित होता है।
मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया, एक नियम के रूप में, किशोरों, स्वस्थ युवा लोगों (एथलीटों, सैनिकों) में लंबी दौड़, क्रॉस-कंट्री, मजबूर मार्च या कठोर, चट्टानी मिट्टी पर लंबी सैर के बाद विकसित होता है। कभी-कभी कराटे कुश्ती में शामिल एथलीटों में यह बीमारी देखी जाती है।
मार्च हीमोग्लोबिनुरिया का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि लंबे समय तक चलने, दौड़ने के दौरान पैरों की केशिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स की चोट के कारण इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस होता है, संभवतः पैरों के जहाजों के असामान्य स्थान के कारण - पैर की सतह पर केशिका नेटवर्क की निकटता .
यह रोग पैरों, एड़ियों में दर्द, टांगों में कमजोरी, दर्द से प्रकट होता है काठ का क्षेत्र, कभी-कभी पेट में, उल्टी, काले मूत्र का दिखना। कुछ घंटों के आराम के बाद, काले मूत्र सहित रोग की अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं, हालाँकि, लंबी सैर के बाद वे फिर से प्रकट हो जाती हैं। हमलों के बीच "हल्का" अंतराल लगभग 1-5 दिनों (कभी-कभी कई सप्ताह और यहां तक कि वर्षों) तक रहता है। गुर्दे की विफलता और हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित नहीं होते हैं।
सामान्य रक्त परीक्षण में स्पष्ट परिवर्तननहीं, यह सामान्य भी हो सकता है. हालांकि, रेटिकुलोसाइटोसिस का अक्सर पता लगाया जाता है, और लगातार हेमोलिटिक संकट के साथ - मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया. गंभीर एनीमिया विशेषता नहीं है, क्योंकि नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम है। एरिथ्रोसाइट्स का कोई विखंडन नहीं होता है.
संकट के दौरान मूत्र में विशिष्ट परिवर्तन काले (हीमोग्लोबिनुरिया के कारण) होते हैं - प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया, लेकिन आराम के बाद ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं।
एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से हल्के गैर-संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि में वृद्धि, मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि, हैप्टोग्लोबिन में कमी और कभी-कभी लौह स्तर (बीमारी के बार-बार बढ़ने के साथ) का पता चलता है।
रोग का कोर्स सौम्य है. जब एटियलॉजिकल कारक समाप्त हो जाता है, तो हेमोलिटिक संकट और हीमोग्लोबिनुरिया विकसित नहीं होता है, और रोगी व्यावहारिक रूप से स्वस्थ महसूस करते हैं।
यह शब्द समर्स द्वारा प्रस्तावित किया गया था, लेकिन इसका वास्तविक रोगजनक अर्थ सबसे पहले ब्रायन और दासी द्वारा प्रकट किया गया था। इस एनीमिया की पहचान रक्त स्मीयर पर लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति से होती है और आमतौर पर, लेकिन हमेशा नहीं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होती है। क्राउन कोशिकाएं खंडित या विकृत लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जिनका वर्णन मूल रूप से श्वार्ट्ज और वोटो द्वारा किया गया था, और बाद में एचरमोन द्वारा, आमतौर पर गुर्दे की बीमारी में। क्राउनयुक्त कोशिकाओं को "हेलमेट" भी कहा जाता है। उनके साथ अक्सर छोटी, गहरे रंग की त्रिकोणीय कोशिकाएं और कुछ संख्या में माइक्रोस्फेरोसाइट्स होती हैं। ब्रायन के कार्य में इन सभी विकल्पों का अच्छा चित्रण दिया गया है। उन्हें एक कलाकृति नहीं माना जा सकता है जो स्मीयर तैयारी के दौरान होती है (सेरेशंस के विपरीत), क्योंकि क्राउन कोशिकाओं को तब पहचाना जा सकता है जब लाल रक्त कोशिकाओं को रोगी के स्वयं के प्लाज्मा या अन्य तरल माध्यम में निलंबित कर दिया जाता है।
क्राउन कोशिकाओं के निर्माण का तंत्र: एमएजीए का रोगजनन
क्राउन कोशिकाएं और एमएचए न केवल उन बीमारियों में देखी जाती हैं जहां धमनियों और केशिकाओं में फाइब्रिन जमाव के साथ वास्कुलिटिस को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है: विवो और इन विट्रो साक्ष्य में भी मजबूत है कि विखंडन और परिणामी हेमोलिसिस के कारण होता है यांत्रिक चोटतेजी से बढ़ने वाली एरिथ्रोसाइट्स जो इंट्रावास्कुलर फाइब्रिन स्ट्रैंड से टकराती हैं। खरगोशों को थ्रोम्बिन या ई. कोली एंडोटॉक्सिन के प्रायोगिक अंतःशिरा प्रशासन के परिणामस्वरूप तीव्र इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस हुआ और गुर्दे के ग्लोमेरुली और अन्य ऊतकों के माइक्रोवेसल्स में गठित फाइब्रिन थ्रोम्बी की संख्या के अनुपात में क्राउन कोशिकाओं की उपस्थिति हुई। मलायन वाइपर के रक्त का थक्का जमाने वाले जहर से खरगोशों में प्रेरित डिफाइब्रिनेशन के कारण समान हेमोलिसिस और लाल रक्त कोशिकाओं में परिवर्तन हुआ।हेमेटोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स
निदान पूरी तरह से खोजने पर निर्भर करता है महत्वपूर्ण मात्राहेमोलिसिस और आमतौर पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों के साथ, एक अच्छी तरह से तैयार रक्त स्मीयर पर क्राउन कोशिकाएं। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता, साथ ही प्रतिपूरक एरिथ्रोइड प्रतिक्रिया की डिग्री अत्यधिक परिवर्तनशील है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि MAHA विभिन्न प्रकार की बीमारियों का परिणाम हो सकता है और हेमोलिसिस व्यापक रूप से भिन्न होता है - हाइपरएक्यूट (उदाहरण के लिए, सेप्टिसीमिया के साथ) से लेकर क्रोनिक (उदाहरण के लिए, हृदय कृत्रिम अंग वाले रोगियों में)। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के अन्य रूपों की तरह, प्लाज्मा हीमोग्लोबिन का स्तर ऊंचा हो सकता है, हैप्टोग्लोबिन आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, और क्रोनिक हेमोलिसिस वाले रोगियों में हेमोसिडेन्यूरिया और मूत्र में लौह उत्सर्जन में वृद्धि हो सकती है।गुर्दे की बीमारी या घातक उच्च रक्तचाप के कारण सीरम फाइब्रिन गिरावट उत्पाद (एफडीपी) एमएचए में बढ़ जाते हैं जब पैथोलॉजिकल प्रक्रियाछोटी रक्त वाहिकाएँ शामिल होती हैं। हालाँकि, कृत्रिम हृदय वाल्वों के प्रत्यारोपण के कारण होने वाले हेमोलिसिस में यह वृद्धि नहीं देखी गई है।
एमएजीए वाले कुछ रोगियों में, प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन के सामान्य स्तर के साथ भी, रेडियोधर्मी पदार्थ के साथ लेबल किए गए फाइब्रिनोजेन का अपचय बढ़ जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को माइक्रोथ्रोम्बी में थ्रोम्बोसाइटोसिस की खपत से समझाया गया है और यह अपर्याप्त गठन के बजाय उनके बढ़े हुए विनाश के उदाहरण के रूप में काम कर सकता है। इसलिए, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया के साथ-साथ अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की सामान्य संख्या होती है। एमएचए के तीव्र रूप कभी-कभी परिसंचारी जमावट कारकों (उपभोग कोगुलोपैथी) की खपत के साथ होते हैं, जिसका पता लगाया जा सकता है और संभवतः हेपरिन के प्रशासन द्वारा रोका जा सकता है। यह एक्यूट लिवर नेक्रोसिस के एक मामले में और कई मामलों में साबित हुआ है गंभीर मामलेंहीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम। इस सिंड्रोम वाले अन्य रोगियों में, साथ ही प्रत्यारोपित किडनी वाले रोगियों में, एमएजीए को चयनात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थक्के विकारों के बिना और पीडीएफ के स्तर में परिवर्तन के साथ देखा गया था। कई मामलों में, एमएजीए एक माध्यमिक भूमिका निभाता है, और अंतर्निहित बीमारी सामने आती है।
निदान से संबंधित एक व्यावहारिक टिप्पणी यहां की जा सकती है, अर्थात्; उंगली के पंचर द्वारा प्राप्त नए ताजा स्मीयरों में क्राउन कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि की जानी चाहिए। स्मीयर के धीमी गति से सूखने, स्लाइड पर डिटर्जेंट या वसा की उपस्थिति, लिए गए रक्त में अपक्षयी परिवर्तन (या गर्म होने) जैसे कारकों के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के कृत्रिम विखंडन या दांतेदार आकृतियों की उपस्थिति की संभावना को बाहर करना आवश्यक है। थक्कारोधी के साथ, या पतली सुई के माध्यम से दबाव में रक्त के निष्कासन के कारण कोशिकाओं को क्षति। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि वास्तविक क्राउन कोशिकाओं की उपस्थिति निदान के लिए एक प्रमुख सुराग हो सकती है (उदाहरण के लिए, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम में)। इसके अलावा, पूरे दिन दोहराए गए हीमोग्लोबिन माप और एरिथ्रोसाइट गिनती से पता चलेगा कि प्रक्रिया तीव्र है या नहीं, जैसा कि ग्राम-नेगेटिव सेप्टिसीमिया में होता है।
यांत्रिक या दर्दनाक हेमोलिसिस के संबंधित रूप, लेकिन रक्त में मुकुट कोशिकाओं के बिना, आमतौर पर युवा वयस्कों में देखा जाता है जिसमें मार्च के हीमोग्लोबिनुरिया या व्यायाम से जुड़े हीमोग्लोबिनुरिया शामिल हैं, और एक समान प्रकार का हेमोलिसिस जो कराटे अभ्यास के दौरान होता है, जो स्पष्ट रूप से दर्दनाक इंट्रावास्कुलर विखंडन के कारण होता है। एरिथ्रोसाइट्स, विशेष रूप से पुराने, इस तथ्य के कारण कि ऊतकों पर ठोस वस्तुओं से असामान्य प्रभाव पड़ता है।
महिला पत्रिका www.
ये एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल रूप से बढ़े हुए विनाश की विशेषता है और वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकते हैं। इस लेख से आप जानेंगे कि बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया क्या है - नैदानिक दिशानिर्देश, रोग के लक्षण और वर्गीकरण, साथ ही रक्त रोग का उपचार कैसे किया जाता है।
आईसीडी-10 कोड
D58 अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
रक्त रोग एरिथ्रोइड कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के परिणामस्वरूप होता है। वे हो सकते है:
- वंशानुगत या अर्जित;
- इंट्रावास्कुलर या इंट्रासेल्युलर प्रकार के हेमोलिसिस के साथ;
- स्वयं एरिथ्रोसाइट्स की आंतरिक विसंगतियों (आरबीसी) या बाहरी प्रभावों से जुड़ा हुआ है।
नैदानिक तस्वीर में पीलिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम का प्रभुत्व है। रक्त परीक्षण में एचबी की सांद्रता, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की मात्रा कम हो जाती है। व्यक्त एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, "स्टाइलॉयड", "हेलमेट" कोशिकाओं और आरबीसी के टुकड़ों को प्रकट करते हैं।
जैवरासायनिक रक्त परीक्षण में - एलडीएच में वृद्धि, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, मूत्र में इसकी हानि के कारण सीरम आयरन में कमी संभव है। मूत्र में - हेमोसाइडरिनुरिया, कम अक्सर - हीमोग्लोबिनुरिया।
डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक है। विभेदक निदान मानदंड - एनीमिया का संयोजन, लाल रंग का विखंडन रक्त शरीरईसी, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया को प्रकट करने वाली नैदानिक तस्वीर विविध है - स्पर्शोन्मुख रूपों से लेकर जीवन के लिए खतरा. एनीमिया की पहचान तीन लक्षणों से होती है: पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, एनीमिया। अक्सर देरी हो जाती है शारीरिक विकास, खोपड़ी और चेहरे के कंकाल की विसंगतियाँ। रक्त परीक्षणों में, एचबी, रेटिकुलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की सांद्रता में कमी और प्राइस-जोन्स वक्र के बाईं ओर बदलाव का पता चलता है। एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी। बीमारी के मध्यम और गंभीर रूपों का कोर्स कभी-कभी तीव्रता के साथ होता है।
- उत्तेजना अनायास या संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है: पीलिया प्रकट होता है या तेज होता है, प्लीहा का आकार बढ़ जाता है, यह दर्दनाक हो जाता है। रक्त में, एचबी की सांद्रता और लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री कम हो जाती है, रेटिकुलोसाइटोसिस बढ़ जाता है, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और एलडीएच की सांद्रता बढ़ जाती है। पहला संकट, जो असामान्य है और शायद ही कभी निदान किया जाता है, नवजात अवधि के दौरान विकसित हो सकता है।
- हेमोलिटिक एनीमिया में अप्लास्टिक संकट आमतौर पर भड़काता है पार्वोवायरस संक्रमण(पार्वोवायरस बी19), जो एक मजबूत प्रतिरक्षा छोड़ता है, इसलिए रोगियों में ऐसा संकट जीवनकाल में एक बार विकसित होता है। एचबी की सांद्रता और आरबीसी की सामग्री, कभी-कभी - ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स, तेजी से घट जाती है। बिलीरुबिन की मात्रा और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नहीं होती है। हाइपोक्सिमिया और हाइपोक्सिया विकसित होने के कारण रोगियों की स्थिति अक्सर गंभीर होती है। अपेक्षाकृत अक्सर, वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस वाले रोगियों में कोलेलिथियसिस विकसित होता है।
लक्षण
- चिकित्सकीय रूप से, लक्षण नींबू-पीले रंग के साथ पीलेपन से प्रकट होते हैं, समय-समय पर - स्पष्ट पीलिया, शारीरिक देरी, और कभी-कभी मानसिक विकास, जन्मजात कलंक ( टावर खोपड़ी, नाक का चौड़ा पुल, ऊंचा तालु, प्रैग्नैथिज्म, आदि);
- हृदय प्रणाली में व्यक्त परिवर्तन;
- प्लीहा की एक महत्वपूर्ण वृद्धि और संघनन, कुछ हद तक - यकृत;
- हाइपोजेनिटलिज्म;
- समय-समय पर हेमोलिटिक और अप्लास्टिक (हाइपोरजेनरेटिव) तीव्रता, हाइपर- या हाइपोरिजनरेटिव एनीमिया की अभिव्यक्तियों में तेजी से वृद्धि।
हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है प्रयोगशाला संकेत:
- नॉरमोक्रोमिक या थोड़ा हाइपरक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स और एक उच्च रंग सूचकांक की उपस्थिति में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस;
- अधिकतम वृद्धि के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध में कमी;
- रेटिकुलोसाइटोसिस, 40 - 50% या अधिक तक पहुंचना;
- नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि;
- अस्थि मज्जा पंचर में एरिथ्रोइड रोगाणु की प्रबलता के साथ सेलुलर तत्वों की समृद्धि।
अप्लास्टिक संकट, जो आमतौर पर 1-2 सप्ताह तक रहता है, निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है: बुखार, कमजोरी, बेहोशी, सिरदर्द, गंभीर पीलापन (पीलिया के बिना), और प्लीहा का थोड़ा सा बढ़ना। इसी समय, रंग सूचकांक में कमी, लाल रक्त कोशिकाओं के हाइपोक्रोमिया, रेटिकुलोसाइटोपेनिया, कम अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अस्थि मज्जा के एरिथ्रोइड रोगाणु का निषेध होता है।
हल्के और मध्यम रूप के दौरे के अलावा, एनीमिया का इलाज नहीं किया जाता है। तीव्र होने पर, आपको चाहिए: आसव चिकित्सा, 70 ग्राम/लीटर से कम एचबी की सांद्रता में कमी के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान। गंभीर या जटिल मध्यम रूप के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।
सर्जरी से पहले, पॉलीवैलेंट न्यूमोकोकल और का टीका लगाना वांछनीय है मेनिंगोकोकल टीके, साथ ही हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा वैक्सीन, क्योंकि स्प्लेनेक्टोमी के बाद, रोगियों को अधिक लगातार और गंभीर वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण का खतरा होता है।
6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए, जिनमें एनीमिया के लक्षण पाए गए हैं, वैकल्पिक ऑपरेशन करना बेहतर है - प्लीहा वाहिकाओं का एक्स-रे एंडोवास्कुलर रोड़ा, जो अंग के कार्य को संरक्षित करता है और हेमोलिसिस को कम करता है।
मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
इसमें थेरेपी, साथ ही प्लास्मफेरेसिस, ट्रांसफ्यूजन भी शामिल है बड़ी खुराकताजा जमे हुए प्लाज्मा, यदि आवश्यक हो - एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान। अंतःशिरा आईजी (400 मिलीग्राम/किग्रा/दिन या अधिक) और एपोप्टोसिस अवरोधकों की उच्च खुराक का उपयोग करके नई विधियां विकसित की जा रही हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के इलाज के लिए पसंद की विधि जितनी जल्दी हो सके स्प्लेनेक्टोमी है, जो बीमारी को खत्म नहीं करती है, लेकिन नैदानिक लक्षणों के गायब होने या राहत की ओर ले जाती है। अवधि के दौरान दौरे दिखाए जाते हैं पूर्ण आराम, "यकृत" तालिका, रोगसूचक उपचार, रक्त आधान केवल तभी जब हीमोग्लोबिन का स्तर 70 ग्राम/लीटर तक गिर जाए। पुनर्प्राप्ति संकट के साथ - एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (7 मिली / किग्रा), मौखिक प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 1 - 1.5 मिलीग्राम / किग्रा), इंसुलिन और विटामिन सी, बी 1, बी 2 के साथ 5 - 10% ग्लूकोज समाधान, अंतःशिरा, विटामिन बी 12 (100) का दैनिक प्रशासन - 200 एमसीजी/किग्रा) और बी6 (15-50 मिलीग्राम/दिन) इंट्रामस्क्युलर। एरिथ्रोपोइज़िस की उत्तेजना रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया की उपस्थिति तक की जाती है।
पूर्वानुमान: सही और के साथ समय पर इलाजपूर्वानुमान अनुकूल है.
वंशानुगत हेमोलिटिक नॉनस्फेरोसाइटिक एनीमिया
ये रोग लाल रक्त कोशिका एंजाइमों की गतिविधि में जन्मजात कमी के कारण होते हैं, अक्सर ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी)। उत्तेजना किसी भी उम्र में होती है। हेमोलिसिस तनावपूर्ण स्थितियों, अंतर्वर्ती रोगों, हॉर्स बीन्स (फ़ेविज़्म) खाने, दवाएँ और विटामिन लेने से शुरू होता है: सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफुरन्स, सैलिसिलेट्स, कुनैन डेरिवेटिव, एंटीऑक्सिडेंट, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन के के सिंथेटिक एनालॉग्स, आदि। नवजात काल में, हेमोलिटिक एनीमिया का ऐसा संकट प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष की अनुपस्थिति में भी बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (परमाणु पीलिया) के विकास में रोगजनक कारकों में से एक के रूप में काम कर सकता है। तीव्र हेमोलिसिस महत्वपूर्ण एनीमिया (सामान्य या मैक्रोसाइटिक, हाइपररेजेनरेटिव) के साथ होता है, एरिथ्रोसाइट्स में हेंज निकायों की उपस्थिति, कम अक्सर - हीमोग्लोबिनुरिया, औरिया, हाइपोवोलेमिक शॉक। निदान की पुष्टि जी-6-पीडी और अन्य एंजाइमों (पाइरूवेट काइनेज, ग्लूटाथियोन सिस्टम) की उपस्थिति के प्रत्यक्ष निर्धारण से की जाती है।
एक तीव्र हमले में, हेमोलिसिस का कारण बनने वाली दवाओं को रद्द कर दिया जाता है और ग्लूकोज समाधान को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।
- गंभीर एनीमिया में, रक्त आधान किया जाता है;
- नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ - प्रतिस्थापन रक्त आधान;
- लंबे समय तक औरिया के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल डायलिसिस का संकेत दिया जाता है।
पूर्वानुमानअधिकांश मामलों में हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार अनुकूल है।
एक्वायर्ड "इडियोपैथिक" ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एएचए)
एनीमिया भौतिक रासायनिक कारकों (विकिरण, जलन, सूर्यातप, शीतदंश, आदि), जीवाणु और वायरल संक्रमण और विषाक्त पदार्थों के प्रभाव में एंटी-एरिथ्रोसाइट ऑटोएंटीबॉडी के गठन के कारण होता है। दवाएंइसके बाद लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना शुरू हो जाता है। वे नवजात काल से लेकर सभी उम्र के लड़कों और लड़कियों में देखे जाते हैं।
कमी वाले एनीमिया के विपरीत, गंभीर एनीमिया, हल्का पीलिया, हाइपरथर्मिया तक बुखार की प्रतिक्रिया, नशा, मुख्य रूप से बढ़े हुए यकृत, नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक एनीमिया, हाइपररेजेनरेटिव (बीमारी के दूसरे से चौथे दिन तक) के साथ संकट के रूप में लक्षण तीव्र रूप से विकसित होते हैं। ) , अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर मामूली रूप से बढ़ जाता है, सीरम आयरन - महत्वपूर्ण रूप से। अधिकांश रोगियों में प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक है, लेकिन इडेलसन के अनुसार समग्र हेमो-एग्लूटिनेशन परीक्षण सकारात्मक है। अस्थि मज्जा में पंचर - एरिथ्रोइड नेटवर्क की जलन।
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी का उपयोग करके किया जाता है, जो 2/3 रोगियों में प्रभावी है। प्रभाव की अनुपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, एज़ैथियोप्रिन), थाइमस विकिरण, थाइमेक्टोमी, स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग किया जाता है। उत्तेजना के समय, हीमोग्लोबिन में तेज कमी के साथ, धुले हुए आरबीसी या विशेष रूप से चयनित दाता के रक्त का आधान किया जाता है।
उपचार का पूर्वानुमान: अधिकांश मामलों में अनुकूल, नैदानिक छूट या पूर्ण पुनर्प्राप्ति प्राप्त होती है; कभी-कभी मृत्यु संभव है.
दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया
उपचार दवाओं की मदद से किया जाता है (उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफुरन्स), हालांकि, उन्हें लेने के बाद, लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस और रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि संभव है।
वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथिस (वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस, या मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग)। वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस, या मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड एनीमिया, अक्सर 3-15 वर्ष की आयु में प्रकट होता है। शिशु पाइक्नोसाइटोसिस जीवन के पहले दिनों में ही विकसित हो सकता है, समय से पहले के बच्चों में - 3-4 वें सप्ताह में, विशेष रूप से विटामिन ई की कमी के साथ। हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, क्षणिक हाइपरबिलिरुबिनमिया विकसित होता है। यदि कर्निकटेरस के विकास को रोकना संभव है, तो पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।
वंशानुगत स्फेरोसाइटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की - चौफर्ड) लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली की लिपिड संरचनाओं में जन्मजात दोष के कारण रेटिकुलोएन्डोथेलियल प्रणाली के अंगों में होने वाली बढ़ी हुई हेमोलिसिस की विशेषता है, जो कोशिका में सोडियम आयनों के प्रवेश की ओर ले जाती है और एटीपी का नुकसान दोषपूर्ण RBC का जीवनकाल केवल 8 से 10 दिन होता है। ये मुख्यतः प्लीहा में नष्ट होते हैं। बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया के पहले लक्षणों का पता नवजात काल से लेकर किसी भी उम्र में लगाया जा सकता है।
रोग के हल्के और स्पर्शोन्मुख रूपों को छोड़कर, वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस या मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग की व्यापकता लगभग 1:5000 है।
70% मामलों में, मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग - 5आर, 30% में - सहज उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। यह रोग एरिथ्रोसाइट झिल्ली के प्रोटीन में आणविक दोष पर आधारित है, जो उनके आसमाटिक प्रतिरोध को कम करता है। लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल 8-10 दिनों तक कम हो जाता है, प्लीहा में दोषपूर्ण कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।
हीमोग्लोबिनोपैथी में, सिकल सेल एनीमिया सबसे आम है। इस समूह में थैलेसीमिया भी शामिल है। ग्लोबिन श्रृंखलाओं के जीन में उत्परिवर्तन के कारण एचबी के संश्लेषण के उल्लंघन के परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिनोपैथी उत्पन्न होती है। इस समूह के रोग उष्णकटिबंधीय और उपोष्णकटिबंधीय क्षेत्र के देशों में आम हैं, एक नियम के रूप में, जीवन के पहले वर्ष के अंत तक विकसित होते हैं।
एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथियों में, ग्लूकोज-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के कारण एनीमिया सबसे आम है। इस एंजाइम की कमी भूमध्य सागर, पूर्व, एशिया, अफ्रीका के निवासियों में अधिक पाई जाती है। यह रोग नवजात शिशुओं में ही प्रकट होता है।
मैकेनिकल माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
लाल रक्त कोशिकाओं के दर्दनाक विखंडन के संबंध में प्रकट होते हैं। यांत्रिक विफलता के कारण निम्नलिखित कारक हो सकते हैं:
- महाधमनी का स्टेनोसिस या धमनीविस्फार।
- छोटी रक्त वाहिकाओं का सिकुड़ना या रुकावट (डीआईसी, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम, मोशकोविच सिंड्रोम, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, गुर्दे और यकृत रोग, स्ट्रेप्टोकोकल निमोनिया)।
- हृदय के वाल्व और बड़ी वाहिकाओं (वाल्व कृत्रिम अंग) को नुकसान।
- लंबी दूरी की दौड़, व्यायाम करें संपर्क प्रजातिखेल, आदि। छोटी वाहिकाओं में एरिथ्रोसाइट विखंडन के मुख्य कारण: स्वयं वाहिकाओं को नुकसान, रक्तप्रवाह में रक्त के थक्कों और फाइब्रिन फिलामेंट्स का निर्माण।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
एनीमिया के इस समूह का सबसे आम प्रकार, जो एक प्रतिरक्षा संघर्ष के परिणामस्वरूप विकसित होता है - किसी के स्वयं के आरबीसी की परिवर्तित सतह एजी में एटी का गठन।
परिणामी कॉम्प्लेक्स "एरिथ्रोसाइट्स" या तो ठंड के कम संपर्क (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) के साथ एक-दूसरे के साथ जुड़ जाते हैं, या प्लीहा के मैक्रोफेज (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) द्वारा अवशोषित हो जाते हैं।
वर्गीकरण (स्वप्रतिपिंड अंतर के आधार पर):
- थर्मल एटी (कम से कम 37 डिग्री सेल्सियस के शरीर के तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया);
- कोल्ड एटी (37 डिग्री सेल्सियस से कम तापमान पर लाल पिंडों के साथ प्रतिक्रिया);
- बाइफैसिक हेमोलिसिन (शरीर का एक हिस्सा ठंडा होने पर आरबीसी पर स्थिर हो जाता है और हेमोलिसिस का कारण बनता है जिसके बाद शरीर का तापमान 37 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है)।
प्रसार 1:75,000 - 1:80,000 है, और किसी भी उम्र के 80% रोगियों में, हेमोलिटिक एनीमिया थर्मल एटी (एग्लूटीनिन) के कारण होता है। शिशुओं में, 79% मामलों में वे RhAr के विरुद्ध निर्देशित होते हैं। कम बार, सर्दी एटी के साथ एनीमिया देखा जाता है, अधिक बार छोटे बच्चों और बुजुर्गों में वायरल संक्रमण के बाद।
यह रोग अज्ञातहेतुक और रोगसूचक दोनों हो सकता है (वायरल संक्रमण, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, हिस्टियोसाइटोसिस, दवाएँ लेने के साथ)।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणअक्सर इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संयोजन के साथ एक तीव्र हमले से शुरू होता है। रोगी के शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, मूत्र में भूरे या भूरे रंग के धब्बे दिखाई देने लगते हैं, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। धीरे-धीरे शुरुआत के साथ, गठिया और पेट में दर्द होता है।
रक्त परीक्षण में, नॉर्मो या हाइपरक्रोमिक एनीमिया, एनिसोसाइटोसिस और मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर बदलाव के साथ नॉर्मोब्लास्टोसिस, स्फेरोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोसाइटोसिस विकसित होना संभव है। ईएसआर बढ़ता है. कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक है (परीक्षण से "एरिथ्रोसाइट" कॉम्प्लेक्स का पता चलता है)।
उपचार के बुनियादी सिद्धांत:
- स्वप्रतिपिंडों (प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स, साइक्लोस्पोरिन) के संश्लेषण को अवरुद्ध करना,
- लक्ष्य कोशिकाओं तक एटी पहुंच का प्रतिबंध (शुद्ध उच्च खुराक आईजी, प्रेडनिसोलोन),
- रक्त कोशिकाओं (फोलिक एसिड) के पुनर्जनन की उत्तेजना।
- लागू करें और शल्य चिकित्सा(स्प्लेनेक्टोमी)।
- यदि आवश्यक हो, धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान किया जाता है।
अब आप बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार और लक्षणों के बारे में सब कुछ जानते हैं। आपके बच्चे को स्वास्थ्य!
एरिथ्रोसाइट झिल्ली में विभिन्न प्रोटीनों द्वारा प्रवेशित एक दोहरी लिपिड परत होती है जो विभिन्न सूक्ष्म तत्वों के लिए पंप के रूप में कार्य करती है। को भीतरी सतहझिल्लियाँ साइटोस्केलेटन से जुड़े हुए तत्व हैं। एरिथ्रोसाइट की बाहरी सतह पर बड़ी संख्या में ग्लाइकोप्रोटीन होते हैं जो रिसेप्टर्स और एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं - अणु जो कोशिका की विशिष्टता निर्धारित करते हैं। आज तक, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 250 से अधिक प्रकार के एंटीजन पाए गए हैं, जिनमें से सबसे अधिक अध्ययन AB0 प्रणाली और Rh कारक प्रणाली के एंटीजन हैं।
AB0 प्रणाली के अनुसार 4 रक्त समूह होते हैं, और Rh कारक के अनुसार 2 समूह होते हैं। इन रक्त समूहों की खोज ने चिकित्सा में एक नए युग की शुरुआत को चिह्नित किया, क्योंकि इससे घातक रक्त रोगों, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि आदि वाले रोगियों को रक्त और उसके घटकों को चढ़ाना संभव हो गया। इसके अलावा, रक्त आधान के लिए धन्यवाद, जीवित रहने की दर बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रोगियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है।
AB0 प्रणाली के अनुसार, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- एग्लूटीनोजेन्स ( लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन, जो समान एग्लूटीनिन के संपर्क में आने पर, लाल रक्त कोशिकाओं की वर्षा का कारण बनते हैं) एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अनुपस्थित हैं;
- एग्लूटीनोजेन ए मौजूद हैं;
- एग्लूटीनोजेन बी मौजूद हैं;
- एग्लूटीनोजेन ए और बी मौजूद हैं।
- आरएच पॉजिटिव - जनसंख्या का 85%;
- Rh-नकारात्मक - जनसंख्या का 15%।
इस तथ्य के बावजूद कि, सैद्धांतिक रूप से, पूरी तरह से आधान संगत रक्तएक मरीज से दूसरे मरीज में एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं नहीं होनी चाहिए, वे समय-समय पर होती रहती हैं। इस जटिलता का कारण अन्य प्रकार के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए असंगतता है, जो दुर्भाग्य से, आज व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। इसके अलावा, प्लाज्मा के कुछ घटक, रक्त का तरल भाग, एनाफिलेक्सिस का कारण हो सकता है। इसलिए, अंतरराष्ट्रीय चिकित्सा गाइडों की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, संपूर्ण रक्त आधान का स्वागत नहीं है। इसके बजाय, रक्त घटकों को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स, एल्ब्यूमिन, ताज़ा जमे हुए प्लाज़्मा, क्लॉटिंग फैक्टर सांद्रण, आदि।
पहले उल्लिखित ग्लाइकोप्रोटीन, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की सतह पर स्थित, ग्लाइकोकैलिक्स नामक एक परत बनाते हैं। इस परत की एक महत्वपूर्ण विशेषता है ऋणात्मक आवेशइसकी सतह पर. जहाजों की भीतरी परत की सतह पर भी ऋणात्मक आवेश होता है। तदनुसार, रक्तप्रवाह में, एरिथ्रोसाइट्स पोत की दीवारों से और एक-दूसरे से एक-दूसरे को पीछे हटाते हैं, जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है। हालाँकि, जैसे ही एक एरिथ्रोसाइट क्षतिग्रस्त हो जाता है या वाहिका की दीवार घायल हो जाती है, उनका नकारात्मक चार्ज धीरे-धीरे एक सकारात्मक चार्ज से बदल जाता है, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स को क्षति स्थल के आसपास समूहीकृत किया जाता है, और एक थ्रोम्बस बनता है।
एरिथ्रोसाइट की विकृति और साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट की अवधारणा साइटोस्केलेटन के कार्यों और कोशिका में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता से निकटता से संबंधित है। विकृति एक कोशिका एरिथ्रोसाइट की बाधाओं को दूर करने के लिए मनमाने ढंग से अपना आकार बदलने की क्षमता है। साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट विकृति के विपरीत आनुपातिक है और कोशिका के तरल भाग के सापेक्ष हीमोग्लोबिन सामग्री में वृद्धि के साथ बढ़ती है। चिपचिपाहट में वृद्धि एरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ने के दौरान होती है और यह एक शारीरिक प्रक्रिया है। चिपचिपाहट में वृद्धि के समानांतर, विकृति में कमी होती है।
हालाँकि, इन संकेतकों में परिवर्तन न केवल कब हो सकता है शारीरिक प्रक्रियाएरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ना, बल्कि कई जन्मजात और अधिग्रहित विकृति में भी, जैसे वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथिस, फेरमेंटोपैथिस और हीमोग्लोबिनोपैथिस, जिनका वर्णन नीचे अधिक विस्तार से किया जाएगा।
किसी भी अन्य जीवित कोशिका की तरह एरिथ्रोसाइट को भी सफलतापूर्वक कार्य करने के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। एरिथ्रोसाइट माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली रेडॉक्स प्रक्रियाओं के दौरान ऊर्जा प्राप्त करता है। माइटोकॉन्ड्रिया की तुलना कोशिका के पावरहाउस से की जाती है क्योंकि वे ग्लाइकोलाइसिस नामक प्रक्रिया में ग्लूकोज को एटीपी में परिवर्तित करते हैं। एरिथ्रोसाइट की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि इसका माइटोकॉन्ड्रिया केवल एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस द्वारा एटीपी बनाता है। दूसरे शब्दों में, इन कोशिकाओं को अपनी महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने के लिए ऑक्सीजन की आवश्यकता नहीं होती है और इसलिए वे ऊतकों को उतनी ही ऑक्सीजन पहुंचाती हैं जितनी उन्हें फुफ्फुसीय एल्वियोली से गुजरते समय प्राप्त होती है।
इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रोसाइट्स को ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का मुख्य वाहक माना जाता है, इसके अलावा, वे कई महत्वपूर्ण कार्य भी करते हैं।
एरिथ्रोसाइट्स के द्वितीयक कार्य हैं:
- विनियमन एसिड बेस संतुलनकार्बोनेट बफर सिस्टम के माध्यम से रक्त;
- हेमोस्टेसिस - रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया;
- रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का निर्धारण - प्लाज्मा की कुल मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन से रक्त गाढ़ा या पतला हो जाता है।
- प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भागीदारी - एरिथ्रोसाइट की सतह पर एंटीबॉडी संलग्न करने के लिए रिसेप्टर्स होते हैं;
- पाचन क्रिया- विघटित होकर, एरिथ्रोसाइट्स हीम छोड़ते हैं, जो स्वतंत्र रूप से मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाता है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन पित्त में परिवर्तित हो जाता है, जिसका उपयोग भोजन में वसा को तोड़ने के लिए किया जाता है।
एरिथ्रोसाइट का जीवन चक्र
लाल रक्त कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में बनती हैं, जो विकास और परिपक्वता के कई चरणों से गुजरती हैं। एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों के सभी मध्यवर्ती रूपों को एक ही शब्द - एरिथ्रोसाइट रोगाणु में संयोजित किया जाता है।जैसे-जैसे एरिथ्रोसाइट अग्रदूत परिपक्व होते हैं, वे साइटोप्लाज्म की अम्लता में बदलाव से गुजरते हैं ( कोशिका का तरल भाग), नाभिक का स्व-पाचन और हीमोग्लोबिन का संचय। एरिथ्रोसाइट का तत्काल अग्रदूत रेटिकुलोसाइट है - एक कोशिका जिसमें, जब माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है, तो कोई कुछ घने समावेशन पा सकता है जो कभी नाभिक थे। रेटिकुलोसाइट्स रक्त में 36 से 44 घंटों तक घूमते रहते हैं, जिसके दौरान वे नाभिक के अवशेषों से छुटकारा पाते हैं और अवशिष्ट दूत आरएनए स्ट्रैंड्स से हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को पूरा करते हैं ( रीबोन्यूक्लीक एसिड).
नई लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता का नियमन प्रत्यक्ष प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से किया जाता है। एक पदार्थ जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि को उत्तेजित करता है वह एरिथ्रोपोइटिन है, जो किडनी पैरेन्काइमा द्वारा निर्मित एक हार्मोन है। पर ऑक्सीजन भुखमरीएरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ाया जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स की परिपक्वता में तेजी आती है और अंततः, ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति के इष्टतम स्तर की बहाली होती है। एरिथ्रोसाइट रोगाणु की गतिविधि का माध्यमिक विनियमन इंटरल्यूकिन-3, स्टेम सेल फैक्टर, विटामिन बी 12, हार्मोन ( थायरोक्सिन, सोमैटोस्टैटिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और ट्रेस तत्व ( सेलेनियम, लोहा, जस्ता, तांबा, आदि।).
एरिथ्रोसाइट के अस्तित्व के 3-4 महीनों के बाद, इसका क्रमिक समावेश होता है, जो कि अधिकांश परिवहन एंजाइम प्रणालियों के खराब होने के कारण इसमें से इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ की रिहाई से प्रकट होता है। इसके बाद एरिथ्रोसाइट का संघनन होता है, साथ ही इसके प्लास्टिक गुणों में भी कमी आती है। प्लास्टिक गुणों में कमी से केशिकाओं के माध्यम से एरिथ्रोसाइट की पारगम्यता ख़राब हो जाती है। अंततः, ऐसा एरिथ्रोसाइट प्लीहा में प्रवेश करता है, इसकी केशिकाओं में फंस जाता है और उनके आसपास स्थित ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है।
एरिथ्रोसाइट के नष्ट होने के बाद, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या के 10% से कम हेमोलिसिस दर पर, हीमोग्लोबिन को हैप्टोग्लोबिन नामक प्रोटीन द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और प्लीहा और रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत में जमा किया जाता है, जहां यह मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है। मैक्रोफेज हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग को नष्ट कर देते हैं लेकिन हीम छोड़ते हैं। कई रक्त एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, हीम मुक्त बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है, जिसके बाद इसे प्रोटीन एल्ब्यूमिन द्वारा यकृत में ले जाया जाता है। रक्त में बड़ी मात्रा में मुक्त बिलीरुबिन की उपस्थिति नींबू के रंग के पीलिया की उपस्थिति के साथ होती है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बंधता है और आंतों में पित्त के रूप में उत्सर्जित होता है। यदि पित्त के बहिर्वाह में कोई रुकावट है, तो यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और संयुग्मित बिलीरुबिन के रूप में प्रसारित होता है। इस मामले में, पीलिया भी प्रकट होता है, लेकिन गहरे रंग का ( श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का रंग नारंगी या लाल होता है).
पित्त के रूप में बाध्य बिलीरुबिन को आंत में छोड़ने के बाद, इसे आंतों के वनस्पतियों की मदद से स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन में बहाल किया जाता है। अधिकांश स्टर्कोबिलिनोजेन स्टर्कोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है, जो मल में उत्सर्जित होता है और इसे भूरा कर देता है। शेष स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन आंत में अवशोषित हो जाते हैं और रक्तप्रवाह में वापस आ जाते हैं। यूरोबिलिनोजेन यूरोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है और मूत्र में उत्सर्जित हो जाता है, जबकि स्टर्कोबिलिनोजेन यकृत में पुनः प्रवेश कर जाता है और पित्त में उत्सर्जित हो जाता है। पहली नज़र में यह चक्र निरर्थक लग सकता है, हालाँकि, यह एक भ्रम है। रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के क्षय उत्पादों के पुन: प्रवेश के दौरान, गतिविधि उत्तेजित होती है प्रतिरक्षा तंत्र.
प्रति दिन एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या के हेमोलिसिस की दर 10% से 17-18% तक बढ़ने के साथ, हैप्टोग्लोबिन भंडार जारी हीमोग्लोबिन को पकड़ने और ऊपर वर्णित तरीके से इसका उपयोग करने के लिए अपर्याप्त हो जाता है। इस मामले में, रक्त प्रवाह के साथ मुक्त हीमोग्लोबिन गुर्दे की केशिकाओं में प्रवेश करता है, प्राथमिक मूत्र में फ़िल्टर किया जाता है और हेमोसाइडरिन में ऑक्सीकृत हो जाता है। फिर हेमोसाइडरिन द्वितीयक मूत्र में प्रवेश करता है और शरीर से बाहर निकल जाता है।
अत्यधिक स्पष्ट हेमोलिसिस के साथ, जिसकी दर प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 17 - 18% से अधिक है, हीमोग्लोबिन बहुत अधिक मात्रा में गुर्दे में प्रवेश करता है। इससे इसके ऑक्सीकरण को समय नहीं मिल पाता और शुद्ध हीमोग्लोबिन मूत्र में प्रवेश कर जाता है। इस प्रकार, मूत्र में अतिरिक्त यूरोबिलिन का निर्धारण होता है सौम्यता का संकेतहीमोलिटिक अरक्तता। हेमोसाइडरिन की उपस्थिति हेमोलिसिस की औसत डिग्री में संक्रमण का संकेत देती है। मूत्र में हीमोग्लोबिन का पाया जाना इंगित करता है उच्च तीव्रताएरिथ्रोसाइट्स का विनाश।
हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?
हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई बाहरी और आंतरिक एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि काफी कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के लिए अग्रणी आंतरिक कारक एरिथ्रोसाइट एंजाइम, हीम या की संरचना में विभिन्न विसंगतियाँ हैं कोशिका झिल्ली. बाहरी कारक जो एरिथ्रोसाइट के विनाश का कारण बन सकते हैं विभिन्न प्रकारप्रतिरक्षा संघर्ष, लाल रक्त कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश, साथ ही कुछ संक्रामक रोगों से शरीर का संक्रमण। हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।
जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के निम्नलिखित प्रकार हैं:
- झिल्लीविकृति;
- किण्वक रोग;
- हीमोग्लोबिनोपैथी।
- प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया;
- अधिग्रहीत झिल्लीविकृति;
- लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया;
- संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया।
जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया
झिल्लीविकृति
जैसा कि पहले बताया गया है, एरिथ्रोसाइट का सामान्य आकार एक उभयलिंगी डिस्क का होता है। यह आकार झिल्ली की सही प्रोटीन संरचना से मेल खाता है और एरिथ्रोसाइट को केशिकाओं के माध्यम से प्रवेश करने की अनुमति देता है, जिसका व्यास एरिथ्रोसाइट के व्यास से कई गुना छोटा होता है। एरिथ्रोसाइट्स की उच्च मर्मज्ञ क्षमता, एक ओर, उन्हें अपना मुख्य कार्य यथासंभव कुशलता से करने की अनुमति देती है - शरीर के आंतरिक वातावरण और बाहरी वातावरण के बीच गैसों का आदान-प्रदान, और दूसरी ओर, उनकी अत्यधिक मात्रा से बचने के लिए। प्लीहा में विनाश.कुछ झिल्ली प्रोटीनों में दोष के कारण इसके आकार का उल्लंघन होता है। फॉर्म के उल्लंघन के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की विकृति में कमी आती है और परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है।
आज तक, जन्मजात झिल्लीविकृति के 3 प्रकार हैं:
- माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस
- ओवलोसाइटोसिस
एकेंथोसाइटोसिसइसे एक ऐसी स्थिति कहा जाता है जिसमें रोगी के रक्तप्रवाह में असंख्य वृद्धि वाले एरिथ्रोसाइट्स, जिन्हें एकेंथोसाइट्स कहा जाता है, दिखाई देते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली गोल नहीं होती है और माइक्रोस्कोप के नीचे एक किनारे जैसी दिखती है, इसलिए पैथोलॉजी का नाम। एसेंथोसाइटोसिस के कारणों को आज तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, हालांकि, इस विकृति और उच्च रक्त वसा मूल्यों के साथ गंभीर यकृत क्षति के बीच एक स्पष्ट संबंध है ( कुल कोलेस्ट्रॉल और उसके अंश, बीटा-लिपोप्रोटीन, ट्राईसिलग्लिसराइड्स, आदि।). इन कारकों का संयोजन तब हो सकता है जब ऐसा हो वंशानुगत रोगहंटिंगटन कोरिया और एबेटालिपोप्रोटीनीमिया के रूप में। एसेंथोसाइट्स प्लीहा की केशिकाओं से गुजरने में असमर्थ होते हैं और इसलिए जल्द ही नष्ट हो जाते हैं, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया हो जाता है। इस प्रकार, एसेंथोसाइटोसिस की गंभीरता सीधे हेमोलिसिस की तीव्रता और एनीमिया के नैदानिक लक्षणों से संबंधित होती है। 
माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस- एक बीमारी जिसे अतीत में पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया कहा जाता था, क्योंकि इसमें एक एरिथ्रोसाइट के उभयलिंगी रूप के गठन के लिए जिम्मेदार दोषपूर्ण जीन की स्पष्ट ऑटोसोमल रिसेसिव विरासत होती है। परिणामस्वरूप, ऐसे रोगियों में, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के संबंध में, सभी गठित एरिथ्रोसाइट्स एक गोलाकार आकार और एक छोटे व्यास में भिन्न होते हैं। गोलाकार आकार का सतह क्षेत्र सामान्य उभयलिंगी आकार की तुलना में छोटा होता है, इसलिए ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की गैस विनिमय दक्षता कम हो जाती है। इसके अलावा, उनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा कम होती है और केशिकाओं से गुजरने पर उनमें बदलाव बदतर हो जाता है। इन विशेषताओं के कारण प्लीहा में समयपूर्व हेमोलिसिस के माध्यम से ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल छोटा हो जाता है।
बचपन से, ऐसे रोगियों में एरिथ्रोसाइट अस्थि मज्जा रोगाणु की अतिवृद्धि होती है, जो हेमोलिसिस की भरपाई करती है। इसलिए, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, हल्का और मध्यम एनीमिया अधिक बार देखा जाता है, जो मुख्य रूप से शरीर के कमजोर होने के क्षणों में प्रकट होता है। वायरल रोग, कुपोषण या गहन शारीरिक श्रम।
ओवलोसाइटोसिसयह एक वंशानुगत रोग है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। अधिकतर यह रोग रक्त में 25% से कम अंडाकार एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति के साथ उपनैदानिक रूप से आगे बढ़ता है। गंभीर रूप बहुत कम आम हैं, जिनमें दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 100% तक पहुंच जाती है। ओवलोसाइटोसिस का कारण स्पेक्ट्रिन प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में दोष है। स्पेक्ट्रिन एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन के निर्माण में शामिल है। इस प्रकार, साइटोस्केलेटन की अपर्याप्त प्लास्टिसिटी के कारण, एरिथ्रोसाइट केशिकाओं से गुजरने के बाद अपने उभयलिंगी आकार को बहाल करने में सक्षम नहीं होता है और दीर्घवृत्ताकार कोशिकाओं के रूप में परिधीय रक्त में प्रसारित होता है। ओवलोसाइट के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ व्यास का अनुपात जितना अधिक स्पष्ट होता है, प्लीहा में इसका विनाश उतनी ही जल्दी होता है। प्लीहा को हटाने से हेमोलिसिस की दर काफी कम हो जाती है और 87% मामलों में रोग ठीक हो जाता है।
किण्वकविकृति
एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम होते हैं जो इसके आंतरिक वातावरण की स्थिरता को बनाए रखते हैं, ग्लूकोज को एटीपी में संसाधित करते हैं और विनियमित करते हैं एसिड बेस संतुलनखून।उपरोक्त निर्देशों के अनुसार, फेरमेंटोपैथी 3 प्रकार की होती है:
- ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइमों की कमी ( नीचे देखें);
- ग्लाइकोलिसिस एंजाइमों की कमी;
- एटीपी का उपयोग करने वाले एंजाइमों की कमी।
ग्लूटेथिओनएक ट्राइपेप्टाइड कॉम्प्लेक्स है जो शरीर में अधिकांश रेडॉक्स प्रक्रियाओं में शामिल होता है। विशेष रूप से, यह माइटोकॉन्ड्रिया के काम के लिए आवश्यक है - एरिथ्रोसाइट सहित किसी भी कोशिका के ऊर्जा स्टेशन। एरिथ्रोसाइट ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइमों में जन्मजात दोष एटीपी अणुओं के उत्पादन की दर में कमी का कारण बनते हैं, जो अधिकांश ऊर्जा-निर्भर सेल प्रणालियों के लिए मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट है। एटीपी की कमी से लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में मंदी आती है और उनका तेजी से आत्म-विनाश होता है, जिसे एपोप्टोसिस कहा जाता है।
ग्लाइकोलाइसिसएटीपी अणुओं के निर्माण के साथ ग्लूकोज के टूटने की प्रक्रिया है। ग्लाइकोलाइसिस के लिए कई एंजाइमों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है जो ग्लूकोज को बार-बार मध्यवर्ती में परिवर्तित करते हैं और अंततः एटीपी जारी करते हैं। जैसा कि पहले कहा गया है, एरिथ्रोसाइट एक कोशिका है जो एटीपी अणु बनाने के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं करती है। इस प्रकार का ग्लाइकोलाइसिस अवायवीय है ( वायुहीन). परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट में एक ग्लूकोज अणु से 2 एटीपी अणु बनते हैं, जिनका उपयोग कोशिका के अधिकांश एंजाइम सिस्टम की दक्षता को बनाए रखने के लिए किया जाता है। तदनुसार, ग्लाइकोलिसिस एंजाइमों में जन्मजात दोष एरिथ्रोसाइट को जीवन को बनाए रखने के लिए आवश्यक मात्रा में ऊर्जा से वंचित कर देता है, और यह नष्ट हो जाता है।
एटीपीएक सार्वभौमिक अणु है, जिसके ऑक्सीकरण से शरीर की सभी कोशिकाओं के 90% से अधिक एंजाइम सिस्टम के संचालन के लिए आवश्यक ऊर्जा निकलती है। एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम सिस्टम भी होते हैं, जिनका सब्सट्रेट एटीपी है। जारी ऊर्जा को गैस विनिमय की प्रक्रिया, कोशिका के अंदर और बाहर एक निरंतर आयनिक संतुलन बनाए रखने, कोशिका के निरंतर आसमाटिक और ऑन्कोटिक दबाव को बनाए रखने के साथ-साथ साइटोस्केलेटन के सक्रिय कार्य और बहुत कुछ पर खर्च किया जाता है। उपरोक्त प्रणालियों में से कम से कम एक में ग्लूकोज के उपयोग के उल्लंघन से इसके कार्य का नुकसान होता है और आगे की श्रृंखला प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट का विनाश होता है।
hemoglobinopathies
हीमोग्लोबिन एक अणु है जो एरिथ्रोसाइट की मात्रा का 98% हिस्सा घेरता है, जो गैसों को पकड़ने और छोड़ने की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के साथ-साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली से परिधीय ऊतकों तक उनके परिवहन के लिए जिम्मेदार है और इसके विपरीत। हीमोग्लोबिन में कुछ दोषों के साथ, एरिथ्रोसाइट्स गैसों को बहुत खराब तरीके से ले जाते हैं। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन अणु में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एरिथ्रोसाइट का आकार भी बदल जाता है, जो रक्तप्रवाह में उनके परिसंचरण की अवधि को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।हीमोग्लोबिनोपैथी दो प्रकार की होती है:
- मात्रात्मक - थैलेसीमिया;
- गुणात्मक - सिकल सेल एनीमिया या ड्रेपनोसाइटोसिस।
दरांती कोशिका अरक्तताएक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सामान्य हीमोग्लोबिन ए के बजाय असामान्य हीमोग्लोबिन एस बनता है। यह असामान्य हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन ए की कार्यक्षमता में काफी कम होता है, और लाल रक्त कोशिका के आकार को अर्धचंद्राकार में भी बदल देता है। यह रूप उनके अस्तित्व की सामान्य अवधि - 90 से 120 दिनों की तुलना में 5 से 70 दिनों की अवधि में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाता है। परिणामस्वरूप, रक्त में दरांती के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात दिखाई देता है, जिसका मूल्य इस बात पर निर्भर करता है कि उत्परिवर्तन विषमयुग्मजी है या समयुग्मजी। विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, असामान्य एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात शायद ही कभी 50% तक पहुंचता है, और रोगी केवल महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम के साथ या वायुमंडलीय हवा में कम ऑक्सीजन एकाग्रता की स्थिति में एनीमिया के लक्षणों का अनुभव करता है। समयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, रोगी के सभी एरिथ्रोसाइट्स सिकल के आकार के होते हैं, और इसलिए एनीमिया के लक्षण बच्चे के जन्म से ही प्रकट होते हैं, और रोग एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है।
एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया
इस प्रकार के एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में होता है।प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के 4 प्रकार हैं:
- स्वप्रतिरक्षी;
- आइसोइम्यून;
- हेटेरोइम्यून;
- ट्रांसइम्यून
आइसोइम्यून एनीमियातब विकसित होता है जब किसी मरीज को ऐसा रक्त चढ़ाया जाता है जो AB0 प्रणाली और Rh कारक के संदर्भ में असंगत होता है, या, दूसरे शब्दों में, किसी अन्य समूह का रक्त। में इस मामले मेंट्रांसफ्यूज्ड एरिथ्रोसाइट्स की पूर्व संध्या पर प्राप्तकर्ता की प्रतिरक्षा प्रणाली और एंटीबॉडी की कोशिकाओं द्वारा नष्ट कर दिया जाता है। इसी तरह का प्रतिरक्षा संघर्ष भ्रूण के रक्त में सकारात्मक आरएच कारक और गर्भवती मां के रक्त में नकारात्मक आरएच कारक के साथ विकसित होता है। इस विकृति को नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग कहा जाता है।
हेटेरोइम्यून एनीमियाविकसित होते हैं जब एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर विदेशी एंटीजन दिखाई देते हैं, जिन्हें रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी के रूप में पहचानती है। कुछ दवाओं के उपयोग के मामले में या तीव्र वायरल संक्रमण के बाद विदेशी एंटीजन एरिथ्रोसाइट की सतह पर दिखाई दे सकते हैं।
ट्रांसइम्यून एनीमियाभ्रूण में तब विकास होता है जब मां के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी मौजूद होती हैं ( ऑटोइम्यून एनीमिया). इस मामले में, मातृ और भ्रूण दोनों एरिथ्रोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाते हैं, भले ही आरएच असंगति का पता नहीं चला हो, जैसा कि हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु
एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथियाँ
इस समूह का एक प्रतिनिधि पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया या मार्चियाफावा-मिशेली रोग है। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर यह रोगदोषपूर्ण झिल्ली के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एक छोटे प्रतिशत का निरंतर गठन होता है। संभवतः, अस्थि मज्जा के एक निश्चित क्षेत्र के एरिथ्रोसाइट रोगाणु विभिन्न हानिकारक कारकों, जैसे विकिरण, रासायनिक एजेंटों, आदि के कारण उत्परिवर्तन से गुजरते हैं। परिणामी दोष एरिथ्रोसाइट्स को पूरक प्रणाली के प्रोटीन के साथ संपर्क करने के लिए अस्थिर बनाता है ( शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के मुख्य घटकों में से एक). इस प्रकार, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स विकृत नहीं होते हैं, और दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में पूरक द्वारा नष्ट हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, बड़ी मात्रा में मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है, जो मुख्य रूप से रात में मूत्र में उत्सर्जित होता है।लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया
रोगों के इस समूह में शामिल हैं:- मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया;
- माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया;
- प्रत्यारोपण के बाद एनीमिया यांत्रिक वाल्वदिल.
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमियातीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम में एरिथ्रोसाइट्स के विरूपण और बाद में विनाश के कारण विकसित होता है। पहले मामले में, वृक्क नलिकाओं की सूजन और, तदनुसार, उनके आसपास की केशिकाओं के कारण, उनका लुमेन संकरा हो जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स उनकी आंतरिक झिल्ली के साथ घर्षण से विकृत हो जाते हैं। दूसरे मामले में, पूरे संचार तंत्र में बिजली की तेजी से प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है, साथ ही कई फाइब्रिन फिलामेंट्स का निर्माण होता है जो वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का एक हिस्सा तुरंत गठित नेटवर्क में फंस जाता है और कई रक्त के थक्के बनाता है, और शेष हिस्सा इस नेटवर्क के माध्यम से तेज गति से फिसल जाता है, रास्ते में विकृत हो जाता है। परिणामस्वरूप, इस तरह से विकृत लाल रक्त कोशिकाएं, जिन्हें "क्राउन्ड" कहा जाता है, अभी भी कुछ समय तक रक्त में घूमती रहती हैं, और फिर अपने आप या प्लीहा की केशिकाओं से गुजरते समय नष्ट हो जाती हैं।
मैकेनिकल हार्ट वाल्व ट्रांसप्लांट में एनीमियायह तब विकसित होता है जब तेज गति से चलने वाली लाल रक्त कोशिकाएं घने प्लास्टिक या धातु से टकराती हैं जो कृत्रिम हृदय वाल्व बनाती हैं। विनाश की दर वाल्व के क्षेत्र में रक्त प्रवाह की दर पर निर्भर करती है। हेमोलिसिस बढ़ जाता है शारीरिक कार्य, भावनात्मक अनुभव, तेज वृद्धिया रक्तचाप में कमी और शरीर के तापमान में वृद्धि।
संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया
प्लास्मोडियम मलेरिया और टोक्सोप्लाज्मा गोंडी जैसे सूक्ष्मजीव ( टोक्सोप्लाज़मोसिज़ का प्रेरक एजेंट) अपनी तरह के प्रजनन और विकास के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करें। इन संक्रमणों के संक्रमण के परिणामस्वरूप, रोगजनक एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करते हैं और उसमें गुणा करते हैं। फिर एक निश्चित समय के बाद सूक्ष्मजीवों की संख्या इतनी बढ़ जाती है कि वह कोशिका को अंदर से नष्ट कर देते हैं। साथ ही, रक्त में रोगज़नक़ की और भी अधिक मात्रा जारी हो जाती है, जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं में बस जाती है और चक्र को दोहराती है। परिणामस्वरूप, मलेरिया में हर 3 से 4 दिन में ( रोगज़नक़ के प्रकार पर निर्भर करता है) तापमान में वृद्धि के साथ हेमोलिसिस की लहर होती है। टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के साथ, हेमोलिसिस एक समान परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, लेकिन अधिक बार इसमें एक गैर-तरंग पाठ्यक्रम होता है।हेमोलिटिक एनीमिया के कारण
से सारी जानकारी का सारांश पिछला अनुभाग, यह कहना सुरक्षित है कि हेमोलिसिस के कई कारण हैं। इसके कारण वंशानुगत रोग और अधिग्रहीत रोग दोनों हो सकते हैं। यही कारण है कि न केवल रक्त प्रणाली में, बल्कि शरीर की अन्य प्रणालियों में भी हेमोलिसिस के कारण की खोज को बहुत महत्व दिया जाता है, क्योंकि अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश नहीं होता है। स्वतंत्र रोगलेकिन किसी अन्य बीमारी का लक्षण. इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:
- विभिन्न विषाक्त पदार्थों और जहरों के रक्त में प्रवेश ( कीटनाशक, कीटनाशक, साँप का काटना, आदि।);
- एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश ( कई घंटों तक चलने के दौरान, कृत्रिम हृदय वाल्व लगाने के बाद, आदि।);
- प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम;
- एरिथ्रोसाइट्स की संरचना में विभिन्न आनुवंशिक विसंगतियाँ;
- स्व - प्रतिरक्षित रोग;
- पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( ट्यूमर कोशिकाओं के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट्स का क्रॉस-इम्यून विनाश);
- आधान के बाद जटिलताएँ रक्तदान किया;
- कुछ संक्रामक रोगों से संक्रमण ( मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़);
- क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
- सेप्सिस के साथ गंभीर प्युलुलेंट संक्रमण;
- संक्रामक हेपेटाइटिस बी, कम अक्सर सी और डी;
- विटामिन की कमी, आदि
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दो मुख्य सिंड्रोमों में फिट होते हैं - एनीमिया और हेमोलिटिक। ऐसे मामले में जब हेमोलिसिस किसी अन्य बीमारी का लक्षण है, तो नैदानिक तस्वीर इसके लक्षणों से जटिल होती है। एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:
- पीलापन त्वचाऔर श्लेष्मा झिल्ली;
- चक्कर आना;
- गंभीर सामान्य कमजोरी;
- तेज़ थकान;
- सामान्य शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
- दिल की धड़कन;
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला-पीला रंग;
- गहरा भूरा, चेरी, या लाल रंग का मूत्र;
- प्लीहा के आकार में वृद्धि;
- बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, आदि।
हेमोलिटिक एनीमिया का निदान
हेमोलिटिक एनीमिया का निदान दो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, हेमोलिसिस का सीधे निदान किया जाता है, जो संवहनी बिस्तर या प्लीहा में होता है। दूसरे चरण में, असंख्य अतिरिक्त शोधलाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण निर्धारित करने के लिए। निदान का पहला चरण
एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस दो प्रकार का होता है। पहले प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रासेल्युलर कहा जाता है, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लिम्फोसाइट्स और फागोसाइट्स द्वारा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के अवशोषण के माध्यम से प्लीहा में होता है। दूसरे प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रावस्कुलर कहा जाता है, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश रक्त प्रवाह में लिम्फोसाइट्स, एंटीबॉडी और रक्त में घूमने वाले पूरक की कार्रवाई के तहत होता है। हेमोलिसिस के प्रकार का निर्धारण करना अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह शोधकर्ता को लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण की खोज जारी रखने के लिए किस दिशा में संकेत देता है।निम्नलिखित प्रयोगशाला मापदंडों का उपयोग करके इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:
- हीमोग्लोबिनेमिया- लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय विनाश के कारण रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
- हेमोसिडरिनुरिया- हेमोसाइडरिन के मूत्र में उपस्थिति - अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के गुर्दे में ऑक्सीकरण का एक उत्पाद;
- रक्तकणरंजकद्रव्यमेह- मूत्र में अपरिवर्तित हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की अत्यधिक उच्च दर का संकेत है।
- पूर्ण रक्त गणना - लाल रक्त कोशिकाओं और/या हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
- जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - वृद्धि कुल बिलीरुबिनअप्रत्यक्ष अंश के कारण.
- परिधीय रक्त धब्बा विभिन्न तरीकेस्मीयर का धुंधलापन और निर्धारण एरिथ्रोसाइट की संरचना में अधिकांश विसंगतियों द्वारा निर्धारित होता है।
निदान का दूसरा चरण
हेमोलिसिस के विकास के कई कारण हैं, इसलिए उनकी खोज में अस्वीकार्य रूप से लंबा समय लग सकता है। इस मामले में, रोग के इतिहास को यथासंभव विस्तार से स्पष्ट करना आवश्यक है। दूसरे शब्दों में, यह पता लगाना आवश्यक है कि रोगी पिछले छह महीनों में किन स्थानों पर गया, उसने कहाँ काम किया, वह किन परिस्थितियों में रहा, रोग के लक्षण किस क्रम में प्रकट हुए, उनके विकास की तीव्रता, और बहुत अधिक। ऐसी जानकारी हेमोलिसिस के कारणों की खोज को सीमित करने में उपयोगी हो सकती है। ऐसी जानकारी के अभाव में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाने वाली सबसे आम बीमारियों के सब्सट्रेट को निर्धारित करने के लिए कई विश्लेषण किए जाते हैं।निदान के दूसरे चरण के विश्लेषण हैं:
- प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष परीक्षणकूम्ब्स;
- परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
- एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध;
- एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का अध्ययन ( ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच), पाइरूवेट काइनेज, आदि।);
- हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन;
- एरिथ्रोसाइट वर्धमान परीक्षण;
- हेंज निकायों के लिए परीक्षण;
- बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति;
- रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन;
- मायलोग्राम;
- हेम का परीक्षण, हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण).
ये परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि या उसे ख़त्म करने के लिए किए जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स अप्रत्यक्ष रूप से हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं।
एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध
एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के जन्मजात रूपों में विकसित होती है, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस और एसेंथोसाइटोसिस। थैलेसीमिया में, इसके विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि होती है।
एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का अध्ययन
इस प्रयोजन के लिए, पहले, वांछित एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए गुणात्मक विश्लेषण किया जाता है, और फिर वे पीसीआर का उपयोग करके किए गए मात्रात्मक विश्लेषण का सहारा लेते हैं ( पोलीमरेज श्रृंखला अभिक्रिया) . परिमाणीकरणएरिथ्रोसाइट एंजाइम आपको सामान्य मूल्यों के संबंध में उनकी कमी की पहचान करने और निदान करने की अनुमति देते हैं छुपे हुए रूपएरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी।
हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
अध्ययन गुणात्मक और मात्रात्मक दोनों हीमोग्लोबिनोपैथियों को बाहर करने के लिए किया जाता है ( थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया).
आरबीसी वर्धमान परीक्षण
इस अध्ययन का सार रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव कम होने पर एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन को निर्धारित करना है। यदि लाल रक्त कोशिकाएं अर्धचंद्राकार आकार ले लेती हैं, तो सिकल सेल एनीमिया का निदान निश्चित माना जाता है।
हेंज शरीर परीक्षण
इस परीक्षण का उद्देश्य रक्त स्मीयर में विशेष समावेशन का पता लगाना है, जो अघुलनशील हीमोग्लोबिन हैं। यह परीक्षण जी-6-पीडीजी की कमी जैसी किण्वकीयता की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि हेंज बॉडीज़ सल्फोनामाइड्स या एनिलिन रंगों की अधिक मात्रा के साथ रक्त स्मीयर में दिखाई दे सकती हैं। इन संरचनाओं का निर्धारण एक डार्क-फील्ड माइक्रोस्कोप या विशेष धुंधलापन के साथ पारंपरिक प्रकाश माइक्रोस्कोप में किया जाता है।
बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति
टैंक कल्चर रक्त में घूमने वाले संक्रामक एजेंटों के प्रकार को निर्धारित करने के लिए किया जाता है जो एरिथ्रोसाइट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं और सीधे या प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से उनके विनाश का कारण बन सकते हैं।
रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन
यह अध्ययन मलेरिया रोगजनकों की पहचान करने के लिए आयोजित किया जाता है, जिनका जीवन चक्र लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से निकटता से जुड़ा होता है।
myelogram
मायलोग्राम अस्थि मज्जा पंचर का परिणाम है। यह पैराक्लिनिकल विधि घातक रक्त रोगों जैसे विकृति की पहचान करना संभव बनाती है, जो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में क्रॉस-इम्यून हमले के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स को भी नष्ट कर देती है। इसके अलावा, एरिथ्रोइड रोगाणु का प्रसार अस्थि मज्जा बिंदु में निर्धारित होता है, जो हेमोलिसिस के जवाब में एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिपूरक उत्पादन की उच्च दर को इंगित करता है।
हाम परीक्षण. हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण)
किसी विशेष रोगी के एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि निर्धारित करने के लिए दोनों परीक्षण किए जाते हैं। उनके विनाश की प्रक्रिया को तेज करने के लिए, परीक्षण किए गए रक्त के नमूने को एसिड या सुक्रोज के कमजोर समाधान में रखा जाता है, और फिर नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत का अनुमान लगाया जाता है। हेम का परीक्षण तब सकारात्मक माना जाता है जब 5% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। हार्टमैन परीक्षण तब सकारात्मक माना जाता है जब 4% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। एक सकारात्मक परीक्षण पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया को इंगित करता है।
प्रस्तुत प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, हेमोलिटिक एनीमिया का कारण निर्धारित करने के लिए अन्य परीक्षण भी किए जा सकते हैं। अतिरिक्त परीक्षणऔर उस बीमारी के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ द्वारा आदेशित वाद्य अध्ययन जिसके हेमोलिसिस का कारण होने का संदेह है।
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल बहुस्तरीय गतिशील प्रक्रिया है। पूर्ण निदान और हेमोलिसिस के वास्तविक कारण की स्थापना के बाद उपचार शुरू करना बेहतर है। हालाँकि, कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इतनी तेज़ी से होता है कि निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त समय नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक मजबूर उपाय के रूप में, खोई हुई एरिथ्रोसाइट्स को दाता रक्त या धुले एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा फिर से भर दिया जाता है। प्राथमिक अज्ञातहेतुक का उपचार ( अस्पष्ट कारण ) हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही रक्त प्रणाली के रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। अन्य बीमारियों के कारण होने वाले माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार उस विशेषज्ञ पर निर्भर करता है जिसके गतिविधि क्षेत्र में यह बीमारी स्थित है। इस प्रकार, मलेरिया के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एक संक्रामक रोग चिकित्सक द्वारा किया जाएगा। ऑटोइम्यून एनीमिया का इलाज एक प्रतिरक्षाविज्ञानी या एलर्जी विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण एनीमिया मैलिग्नैंट ट्यूमरऑन्कोसर्जन इलाज करेगा, आदि।
हेमोलिटिक एनीमिया का औषधियों से उपचार
ऑटोइम्यून बीमारियों और विशेष रूप से हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार का आधार ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं। वे आवेदन करते हैं लंबे समय तक- पहले हेमोलिसिस की तीव्रता को रोकने के लिए, और फिर रखरखाव उपचार के रूप में। चूंकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कई दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए उनकी रोकथाम के लिए, बी विटामिन और गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करने वाली दवाओं के साथ सहायक उपचार किया जाता है।ऑटोइम्यून गतिविधि को कम करने के अलावा, डीआईसी की रोकथाम पर अधिक ध्यान दिया जाना चाहिए ( रक्त का थक्का जमने का विकार), विशेष रूप से हेमोलिसिस की मध्यम और उच्च तीव्रता पर। ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की कम प्रभावकारिता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार की अंतिम पंक्ति है।
| दवाई | कार्रवाई की प्रणाली | आवेदन का तरीका |
| प्रेडनिसोलोन | यह ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का प्रतिनिधि है, जिसमें सबसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होते हैं। | 1 - 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, दवा की खुराक 150 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ा दी जाती है। हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य होने के बाद, खुराक धीरे-धीरे कम करके 15-20 मिलीग्राम / दिन कर दी जाती है और अगले 3-4 महीनों तक उपचार जारी रखा जाता है। उसके बाद, दवा पूरी तरह से बंद होने तक खुराक हर 2 से 3 दिनों में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है। |
| हेपरिन | एक प्रत्यक्ष थक्कारोधी है लघु कार्रवाई (4 – 6 घंटे). यह दवा डीआईसी की रोकथाम के लिए निर्धारित है, जो अक्सर तीव्र हेमोलिसिस के साथ विकसित होती है। इसका उपयोग रोगी की अस्थिर स्थिति में जमावट के बेहतर नियंत्रण के लिए किया जाता है। | कोगुलोग्राम के नियंत्रण में हर 6 घंटे में 2500 - 5000 आईयू। |
| नाद्रोपैरिन | यह एक प्रत्यक्ष लंबे समय तक काम करने वाला थक्का-रोधी है ( 24 – 48 घंटे). यह थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी की रोकथाम के लिए स्थिर स्थिति वाले रोगियों को निर्धारित किया जाता है। | कोगुलोग्राम के नियंत्रण में चमड़े के नीचे 0.3 मिली/दिन। |
| पेंटोक्सिफाइलाइन | मध्यम एंटीप्लेटलेट क्रिया के साथ परिधीय वैसोडिलेटर। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बढ़ जाती है। | कम से कम 2 सप्ताह के लिए 2 - 3 मौखिक खुराक में 400 - 600 मिलीग्राम / दिन। उपचार की अनुशंसित अवधि 1-3 महीने है। |
| फोलिक एसिड | विटामिन के समूह के अंतर्गत आता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, इसका उपयोग शरीर में इसके भंडार को फिर से भरने के लिए किया जाता है। | उपचार 1 मिलीग्राम / दिन की खुराक से शुरू होता है, और तब तक इसे बढ़ाएं जब तक कि एक स्थिर नैदानिक प्रभाव प्रकट न हो जाए। अधिकतम रोज की खुराक- 5 मिलीग्राम. |
| विटामिन बी 12 | क्रोनिक हेमोलिसिस में, विटामिन बी 12 का भंडार धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट के व्यास में वृद्धि होती है और इसके प्लास्टिक गुणों में कमी आती है। इन जटिलताओं से बचने के लिए, इस दवा की एक अतिरिक्त नियुक्ति की जाती है। | 100 - 200 एमसीजी/दिन इंट्रामस्क्युलर। |
| रेनीटिडिन | यह गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करके गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर प्रेडनिसोलोन के आक्रामक प्रभाव को कम करने के लिए निर्धारित है। | 1-2 मौखिक खुराक में 300 मिलीग्राम/दिन। |
| पोटेशियम क्लोराइड | यह पोटेशियम आयनों का एक बाहरी स्रोत है, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपचार के दौरान शरीर से बाहर निकल जाता है। | आयनोग्राम के दैनिक नियंत्रण में प्रति दिन 2 - 3 ग्राम। |
| साइक्लोस्पोरिन ए | इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से एक दवा। इसका उपयोग ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के लिए उपचार की अंतिम पंक्ति के रूप में किया जाता है। | 3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर दुष्प्रभावों के साथ, किसी अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट में संक्रमण के साथ दवा बंद कर दी जाती है। |
| एज़ैथीओप्रिन | प्रतिरक्षादमनकारी। | |
| साईक्लोफॉस्फोमाईड | प्रतिरक्षादमनकारी। | 100 - 200 मिलीग्राम / दिन 2 - 3 सप्ताह के लिए। |
| विन्क्रिस्टाईन | प्रतिरक्षादमनकारी। | 1-2 मिलीग्राम/सप्ताह ड्रिप 3-4 सप्ताह तक। |
जी-6-पीडीजी की कमी होने पर, जोखिम वाली दवाओं के उपयोग से बचने की सलाह दी जाती है। हालांकि, इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का कारण बनने वाली दवा को तुरंत रद्द कर दिया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो धोया हुआ दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।
सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया के गंभीर रूपों में, बार-बार रक्त आधान की आवश्यकता होती है, डेफेरोक्सामाइन निर्धारित किया जाता है, एक दवा जो अतिरिक्त आयरन को बांधती है और इसे शरीर से निकाल देती है। इस प्रकार, हेमोक्रोमैटोसिस को रोका जाता है। गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगियों के लिए एक अन्य विकल्प संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। इस प्रक्रिया की सफलता से रोगी की सामान्य स्थिति में उल्लेखनीय सुधार होने की संभावना है, यहां तक कि पूरी तरह ठीक होने तक।
ऐसे मामले में जब हेमोलिसिस एक निश्चित प्रणालीगत बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करता है और माध्यमिक होता है, सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस बीमारी को ठीक करना होना चाहिए जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनी। इलाज के बाद प्राथमिक रोगएरिथ्रोसाइट्स का विनाश भी रुक जाता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सर्जरी
हेमोलिटिक एनीमिया में, सबसे आम ऑपरेशन स्प्लेनेक्टोमी है ( स्प्लेनेक्टोमी). यह ऑपरेशनऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ उपचार के बाद हेमोलिसिस की पहली पुनरावृत्ति के लिए संकेत दिया गया है। इसके अलावा, स्प्लेनेक्टोमी इनके लिए पसंदीदा उपचार है वंशानुगत रूपहेमोलिटिक एनीमिया जैसे स्फेरोसाइटोसिस, एकेंथोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस। इष्टतम आयुउपरोक्त बीमारियों के मामले में प्लीहा को हटाने की सिफारिश 4-5 वर्ष की आयु में की जाती है, हालांकि, व्यक्तिगत मामलों में, ऑपरेशन पहले की उम्र में भी किया जा सकता है।थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया का इलाज धुले हुए दाता एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा लंबे समय तक किया जा सकता है, हालांकि, यदि रक्त में अन्य सेलुलर तत्वों की संख्या में कमी के साथ हाइपरस्प्लेनिज़्म के लक्षण हैं, तो प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है। न्याय हित।
हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम
हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक रोकथाम में ऐसे उपाय शामिल हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकते हैं, और माध्यमिक रोकथाम में मौजूदा बीमारी की नैदानिक अभिव्यक्तियों को कम करना शामिल है। ऐसे कारणों की अनुपस्थिति के कारण इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है।
सेकेंडरी ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम है:
- संबंधित संक्रमणों से बचना;
- ठंडे एंटीबॉडी वाले एनीमिया के लिए कम तापमान वाले वातावरण में रहने से और गर्म एंटीबॉडी वाले एनीमिया के लिए उच्च तापमान वाले वातावरण में रहने से बचना;
- साँप के काटने से बचना और ऐसे वातावरण में रहना जिसमें विषाक्त पदार्थों और लवणों की मात्रा अधिक हो हैवी मेटल्स;
- एंजाइम जी-6-पीडी की कमी के लिए नीचे दी गई सूची से दवाओं के उपयोग से बचें।
- मलेरिया-रोधी- प्राइमाक्विन, पामाक्विन, पेंटाक्विन;
- दर्द निवारक और ज्वरनाशक - एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल (एस्पिरिन);
- sulfonamides- सल्फापाइरीडीन, सल्फामेथोक्साज़ोल, सल्फासिटामाइड, डैपसोन;
- अन्य जीवाणुरोधी दवाएं- क्लोरैम्फेनिकॉल, नेलिडिक्सिक एसिड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, नाइट्रोफ्यूरन्स;
- तपेदिक रोधी औषधियाँ- एथमब्युटोल, आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन;
- अन्य समूहों की दवाएं- प्रोबेनेसिड, मेथिलीन ब्लू, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन के एनालॉग्स।