पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्थराइटिस) एक ऐसी बीमारी है जो आंतरिक अंगों और अंगों की छोटी और मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन और नेक्रोटिक घावों के रूप में प्रकट होती है। यह रोग हमेशा धमनी धमनीविस्फार और माध्यमिक विकृतियों के साथ होता है। आंतरिक प्रणालीऔर अंग।

पेरिआर्थराइटिस का सबसे स्पष्ट और विशिष्ट लक्षण गुर्दे की धमनियों को नुकसान है। कम संचार पाश की संचार प्रणाली रोग संबंधी प्रभावों के संपर्क में नहीं है, लेकिन कभी-कभी ब्रोन्कियल धमनी प्रभावित होती है। वास्कुलिटिस के अन्य रूपों के विपरीत, यह रोगग्रेन्युलोमा के गठन, ईोसिनोफिल के स्तर में वृद्धि या एलर्जी प्रतिक्रियाओं के तेज होने के रूप में प्रकट नहीं होता है।

रोग के कारक एजेंट

यह बीमारी काफी दुर्लभ है, और इसलिए डॉक्टरों के पास अभी भी इसके होने के कारणों के बारे में विश्वसनीय डेटा नहीं है। आंकड़ों के अनुसार, हर साल प्रति 100 हजार लोगों में पॉलीआर्थराइटिस का 0.5 से 1 मामला दर्ज किया जाता है। इसके अलावा, अक्सर यह 49 वर्ष और उससे अधिक आयु के पुरुषों में दर्ज किया जाता है। मजबूत सेक्स के प्रतिनिधियों की तुलना में महिलाओं में गांठदार पेरिआर्थराइटिस 2-5 गुना कम है।

फिलहाल, विशेषज्ञ जानते हैं कि असहिष्णुता इस बीमारी का कारक एजेंट बन सकती है। दवाइयाँया हेपेटाइटिस बी वायरस। लगभग 100 प्रकार की दवाएं पंजीकृत की गई हैं जो पेरिआर्थराइटिस नोडोसा को भड़का सकती हैं। चिकित्सा पद्धति में, इस तरह के रोगों को ड्रग वास्कुलिटिस कहा जाता है। ऐसी बीमारी का विकास दवाओं के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाओं से समझाया गया है।

वैज्ञानिक लंबे समय से पेरिआर्थराइटिस के वायरल मूल का अध्ययन कर रहे हैं। लगभग 35% रोगियों में उनके रक्त में हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन और एंटीबॉडी पाए गए, जो प्रतिरक्षा संरचना वायरस के विकास के दौरान उत्पन्न होती है।

3-7% रोगियों में हेपेटाइटिस सी का पता चला था, लेकिन डॉक्टर अभी तक स्पष्ट रूप से यह नहीं कह सकते हैं कि क्या यह पॉलीआर्थराइटिस का प्रेरक एजेंट है।

एक धारणा है कि कुछ लोगों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के विकास के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, रोग के लक्षण इससे जुड़े होते हैं कुछ विशेषताएँमरीजों के खड़े डीएनए में। हालांकि वैज्ञानिक अभी तक इस तथ्य को स्पष्ट रूप से साबित नहीं कर पाए हैं।

टी-लिम्फोसाइट्स के कामकाज में खराबी के कारण इस प्रकार के वास्कुलिटिस का विकास होता है। मरीज़ परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को दिखाते हैं जिनमें ऑस्ट्रेलियाई प्रतिजन शामिल हैं। इन संरचनाओं को मुख्य रूप से रक्त वाहिकाओं या गुर्दे के ऊतकों में देखा जा सकता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा को नेक्रोसिस और छोटे और मध्यम आकार की धमनियों की सूजन की विशेषता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, जो स्वयं को संयोजी ऊतकों के क्रमिक विनाश में प्रकट करती हैं, संपूर्ण संवहनी दीवार को प्रभावित करती हैं।

यदि रोग सक्रिय रूप से प्रगति कर रहा है, तो प्रभावित क्षेत्रों में कोशिका घुसपैठ शुरू हो जाती है, इसके बाद सूजन आ जाती है। इसके परिणामस्वरूप, रक्त वाहिकाओं की दीवारों का फाइब्रोसिस होता है, लगभग 1 सेमी व्यास वाले धमनीविस्फार बनते हैं।

सबसे अधिक बार, पेरिआर्थराइटिस संचार प्रणाली के उन स्थानों को प्रभावित करता है जहां वाहिकाओं की शाखाएं होती हैं। स्वस्थ ऊतकों को नुकसान की प्रक्रिया खंडित रूप से होती है, अर्थात प्रभावित कोशिकाओं के क्षेत्रों के बीच संवहनी दीवारों के कुछ हिस्से होते हैं जो रोगजनक प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होते हैं। रोग की इस अभिव्यक्ति में एक गांठदार संरचना होती है, इसलिए इसका नाम है।

रोग के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर कई लक्षणों से प्रकट होती है:

1. लंबे समय तक बुखार रहता है जो एंटीबायोटिक थेरेपी से भी कम नहीं होता है।
2. रोगी का टूटना, गतिशीलता में कमी और तेजी से वजन कम होना है।
3. त्वचा पीली पड़ जाती है। हाथ और पैर संगमरमर के रूप में दिखते हैं। डर्मिस की सतह के माध्यम से रक्त वाहिकाएं अच्छी तरह से पारभासी होने लगती हैं, जिससे शरीर पर पेड़ जैसे पैटर्न बन जाते हैं। एक अलग तरह का दाने (एरिथर्मल, पैपुलर, रक्तस्रावी, पित्ती) होता है। कभी-कभी नेक्रोटिक फॉर्मेशन संभव होते हैं। हर पांचवें रोगी में, जब पैरों, जांघों या अग्र-भुजाओं की त्वचा की जांच की जाती है, तो छोटी-छोटी दर्दनाक सीलें (धमनी धमनीविस्फार या ग्रेन्युलोमा) पपड़ीदार होती हैं।
4. रोगी को मांसपेशियों में लगातार दर्द महसूस होने लगता है, विशेष रूप से पैरों में ध्यान देने योग्य। मांसपेशियां कमजोर हैं, जल्दी से शोष के लिए उत्तरदायी हैं, स्पर्श के लिए अस्वास्थ्यकर हैं। जोड़ों में दर्द होता है, जो समय-समय पर पलायन कर सकता है। कभी-कभी घुटनों, टखनों, कंधों या कोहनी में भड़काऊ प्रक्रियाएं विकसित हो सकती हैं।
5. एक कार्डियोवैस्कुलर सिंड्रोम है। इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन होता है। एक "साइलेंट हार्ट अटैक" संभव है, जिसके स्पष्ट लक्षण नहीं हैं। लगभग सभी मामलों में धमनी उच्च रक्तचाप देखा जाता है।
6. रोगियों के विशाल बहुमत (75-95% मामलों) में, संवहनी नेफ्रोपैथी वाले गुर्दे के घावों का पता चला था। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, माइक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रूरिया, गुर्दे की विफलता का तेजी से अभिव्यक्ति है। कुछ मामलों में, यदि गुर्दे की धमनी घनास्त्रता होती है, तो गुर्दा रोधगलन का हमला संभव है। इस स्थिति में रोगी को पीठ के निचले हिस्से में तेज दर्द होता है, उसका तापमान बढ़ जाता है और पेशाब में खून की मिलावट होती है। अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स के दौरान, 60% रोगियों में गुर्दे के जहाजों की संरचना में परिवर्तन होता है। उनमें से आधे धमनी स्टेनोसिस के लक्षण दिखाते हैं। रोगियों के एक छोटे प्रतिशत में धमनीविस्फार टूट गया है, जो पेरिरेनल हेमेटोमा के गठन के साथ है।
7. गांठदार पेरिआर्थराइटिस फेफड़ों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। रोगी को बार-बार खांसी होने लगती है, छाती में दर्द होता है और सांस लेते समय भारीपन महसूस होता है। तरह-तरह की आवाजें और घरघराहट सुनाई देती है, पल्मोनरी पैटर्न विकृत हो जाता है। कुछ मामलों में, रक्तस्राव होता है।
8. रोग पाचन तंत्र के अंगों को भी प्रभावित करता है। पेट के विभिन्न क्षेत्रों में समय-समय पर तीव्र दर्द होता है। पूर्वकाल पेट की दीवार लगातार तनाव में है। रोगी के पास है बार-बार डकार आना, उल्टी, रक्त और बलगम के निशान के साथ दस्त। अग्नाशयी परिगलन विकसित होता है, आंतों के अल्सर का टूटना, पेट से खून आना. लीवर बुरी तरह प्रभावित होता है, जिससे पीलिया हो जाता है।
9. तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है। संभव स्ट्रोक या मिर्गी। रोगी महसूस करने लगता है जलता दर्दचरम सीमाओं में, सामान्य संवेदनशीलता कम हो जाती है।
10. रेटिना अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त है। फंडस के जहाजों के धमनीविस्फार हैं।
11. रोगियों की एक निश्चित संख्या में, हाथ और पैर की परिधीय धमनियां प्रभावित होती हैं। यह चरम सीमाओं के इस्किमिया की ओर जाता है, जो गैंग्रीन के विकास को भड़का सकता है।
12. कार्य में असफलता मिलती है अंत: स्रावी प्रणाली. हेपेटाइटिस बी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 80% पुरुष ऑर्काइटिस, एपिडीडिमाइटिस या अंडकोष के समान रोगों का विकास करते हैं। महिलाओं और पुरुषों दोनों में, थायरॉयड ग्रंथि और अधिवृक्क ग्रंथियों का कामकाज बाधित होता है।

प्रवाह रूप

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के कई अलग-अलग रूप हैं। वे किसके आधार पर प्रतिष्ठित हैं, यह कैसे प्रभावित होता है संचार प्रणाली, साथ ही इससे पीड़ित अंगों से:

1. पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के क्लासिक रूप के विकास के साथ, लक्षणों में बुखार, मांसपेशियों में दर्द, जोड़ों की सूजन, त्वचा पर लाल चकत्ते, अचानक वजन कम होना शामिल है। नैदानिक ​​​​तस्वीर गुर्दे, हृदय, फेफड़े, पेट के सिंड्रोम के विकास, परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोनों को नुकसान का प्रतिनिधित्व करती है।
2. दूसरा रूप त्वचा-थ्रोम्बोएंजाइटिस है, जो पिंडों द्वारा व्यक्त किया जाता है और रक्तस्रावी पुरपुरा का विकास होता है। के सबसेचमड़े के नीचे के पिंड अंगों के साथ स्थित होते हैं, जिन पर नेक्रोटिक और अल्सर गठन. रोग के इस रूप के लक्षण और उपचार अन्य प्रकार की बीमारी से काफी भिन्न होते हैं, क्योंकि आंतरिक अंगों के ऊतकों की सूजन त्वचीय थ्रोम्बोएंगाइटिस पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता नहीं है।

रोग का एक मोनोऑर्गन प्रकार भी है। यह एक बायोप्सी या इसके हिस्से को हटाने के बाद किसी अंग के रक्त वाहिकाओं में एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन की विशेषता है।

रोग के पाठ्यक्रम की दर के आधार पर, डॉक्टर सौम्य, धीरे-धीरे प्रगतिशील, फुलमिनेंट, तीव्र और तेजी से प्रगतिशील पॉलीआर्थराइटिस में अंतर करते हैं।

उपचार के तरीके

गांठदार पेरिआर्थराइटिस के उपचार में आमतौर पर काफी लंबा समय लगता है (2 से 3 साल तक)। चिकित्सा सभी प्रभावित अंगों और प्रणालियों पर कई प्रभावों के साथ एक जटिल रूप में की जाती है। आमतौर पर, बीमारी से प्रभावी ढंग से निपटने के लिए, रुमेटोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट आदि की संयुक्त मदद की आवश्यकता होती है। प्रवाह की दर और पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के रूप के आधार पर, प्रत्येक रोगी के लिए उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

थेरेपी के लिए प्रारंभिक रूपगंभीर जटिलताओं के बिना रोग, डॉक्टर अक्सर वर्ष में कई बार पाठ्यक्रम की पुनरावृत्ति के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार का सहारा लेते हैं।

इसके अलावा, ब्यूटाडोन या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड निर्धारित है।

इस बीमारी के पुराने चरण का इलाज करना अधिक कठिन है। न्यूरिटिस और मांसपेशियों के शोष का मुकाबला करने के लिए, मालिश, हाइड्रोथेरेपी और फिजियोथेरेपी अभ्यासों का उपयोग किया जाता है। एक्सट्रॉकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियों को कम करता है और रक्त की रासायनिक संरचना को सामान्य करता है, जो घनास्त्रता के विकास को रोकता है।

के साथ संपर्क में

वास्कुलिटिस से संबंधित। इस तथ्य के बावजूद कि रोग व्यापक नहीं है (प्रति 100 हजार लोगों पर लगभग 1 मामला), इसके गंभीर परिणाम होते हैं। पेरिटोनिटिस, रक्तस्राव और यहां तक ​​कि किडनी खराब- रोग की जटिलताओं का केवल एक छोटा सा हिस्सा। गांठदार पेरीआर्थराइटिस के लक्षणों के बारे में पहले से जानें, और आप इससे अपनी रक्षा कर सकते हैं नकारात्मक परिणामखुद की और अपनों की बीमारी।

रोग की विशेषताएं

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा को पॉलीआर्थराइटिस भी कहा जाता है। रोग वास्कुलिटिस के समूह से संबंधित है, क्योंकि यह धमनियों की दीवारों को प्रभावित करता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों में, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्थराइटिस) सबसे अधिक बार होता है तीव्र रूपएक छोटी प्रारंभिक अवधि के साथ। लेकिन वयस्कों में अक्सर जटिलताएं पाई जाती हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 4 गुना कम बार बीमार पड़ती हैं, और चरम घटना 48 साल की उम्र में होती है।आप पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के वर्गीकरण और रूपों के बारे में आगे जानेंगे।

निम्नलिखित वीडियो पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के रोग की विशेषताओं की कहानी के लिए समर्पित है:

कारण

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की उपस्थिति का सटीक कारण निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। ऐसे कई कारक हैं जो रोग के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• दवाओं का अनियंत्रित सेवन या उनकी असहिष्णुता। अक्सर यह गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। करीब 100 लगाए गए हैं दवाइयाँपॉलीआर्थराइटिस के विकास का कारण बनने में सक्षम।
• हेपेटाइटिस बी की दृढ़ता, साथ ही वायरल संक्रमण। पॉलीआर्थराइटिस के लगभग 30-40% रोगी एक साथ हेपेटाइटिस बी से पीड़ित होते हैं, और 5% हेपेटाइटिस सी से पीड़ित होते हैं।

एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ पेरिआर्थराइटिस के संबंध की पुष्टि करने वाले अध्ययन भी हैं।

लक्षण

पॉलीआर्थराइटिस के साथ होने वाले पहले लक्षण तापमान, कमजोरी और एडिनेमिया में लहर जैसी तेज वृद्धि हैं। एक ही समय में त्वचा एक दर्दनाक पीला रंग प्राप्त करती है, एक अलग प्रकृति के दाने के साथ कवर किया जा सकता है। इसके अलावा विशेषता चमड़े के नीचे के नोड्स और लिवेडो रेटिक्युलिस का गठन है।

रोग भी स्वयं प्रकट होता है:

• मस्कुलोस्केलेटल लक्षण। इसमें मायालगिया, कमजोरी, मांसपेशी एट्रोफी, प्रवासी गठिया और पॉलीअर्थ्राल्जिया शामिल हैं।
• गुर्दे। 90% से अधिक रोगियों में, रोग संवहनी नेफ्रोपैथी के साथ होता है, जिसमें माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनूरिया, सिलिंड्रुरिया शामिल होते हैं।
• हृदय अपर्याप्तता। धीरे-धीरे, रोगी कोरोनेराइटिस विकसित करता है, जो एनजाइना पेक्टोरिस, दिल के दौरे, मायोकार्डिटिस, अतालता और धमनी उच्च रक्तचाप की ओर जाता है।
• फुफ्फुसीय लक्षण। इसकी मुख्य अभिव्यक्ति फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस, सांस की तकलीफ, वक्षस्थल, साथ ही फुफ्फुसीय रोधगलन में निहित है।
• जठरांत्र। दस्त, मतली, पीलिया, अल्सर, रक्तस्राव और अग्नाशयी परिगलन से प्रकट होता है।
• तस्वीर। इसमें घातक रेटिनोपैथी, और एन्यूरिज्मल प्रकृति के फंडस के जहाजों का विस्तार होता है।
• इस्किमिया और गैंग्रीन के रूप में परिधीय रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन।
• ओटिटिस, एपिडर्माइटिस और रीनल / थायरॉइड डिसफंक्शन में व्यक्त अंतःस्रावी तंत्र के घाव।
• तंत्रिका तंत्र से लक्षण। इसमें असममित प्रकार के पोलीन्यूरोपैथी शामिल हैं। पोलीन्यूरोपैथी मांसपेशियों के शोष, पैरेसिस, ट्रॉफिक विकारों में प्रकट होती है।

रोग के कुछ रूप अतिरिक्त लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकते हैं। तो, दमा पेरिआर्थराइटिस फुफ्फुसीय अस्थमा, आर्थ्राल्जिया और माइलियागिया के हमले के साथ है। त्वचीय थ्रोम्बोअंगिटिक रूप में पुरपुरा और लिवेडो की विशेषता होती है, जो मायलगिया, पसीना और तेजी से वजन घटाने की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देता है।

एक विशेषज्ञ आपको निम्नलिखित वीडियो में पेरीआर्थराइटिस के लक्षणों के बारे में अधिक बताएगा:

निदान

पॉलीआर्थराइटिस का कोई विशिष्ट निदान नहीं है। एक मरीज और संदिग्ध बीमारियों से एनामनेसिस एकत्र करते समय, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

• माइक्रोहेमट्यूरिया, प्रोटीनूरिया और सिलिंड्रूरिया का पता लगाने के लिए मूत्र का नैदानिक ​​विश्लेषण।
• न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और एनीमिया के संकेतों की जांच के लिए सीबीसी।
• रक्त रसायन। विश्लेषण आमतौर पर फाइब्रिन, पीएसए, सेरोमुकोइड और अन्य तत्वों में वृद्धि दर्शाता है।
• बायोप्सी उदर भित्तिया पिंडली। रक्त वाहिकाओं की दीवारों में भड़काऊ घुसपैठ और रोग परिवर्तन दिखाता है।
• स्टेनोसिस निर्धारित करने के लिए किडनी का अल्ट्रासाउंड।
• फेफड़े के पैटर्न में वृद्धि और इसकी विकृति देखने के लिए एक्स-रे।

इसके अलावा, रोगी को कार्डियोपैथी का पता लगाने के लिए हृदय की मांसपेशियों का ईसीजी और अल्ट्रासाउंड निर्धारित किया जा सकता है। तो, अब जब आप जानते हैं कि रोग का निदान कैसे किया जाता है, और पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण क्या हैं, आइए इसके उपचार के बारे में बात करते हैं।

इलाज

चिकित्सीय उपचार कई वर्षों तक जारी रहता है, उपस्थित चिकित्सकों द्वारा एक जटिल और निरंतर पर्यवेक्षण के साथ किया जाता है।

चिकित्सीय

उपचारात्मक विधि बाह्य रक्त सुधार का उपयोग करना है, उदाहरण के लिए:

1. प्लास्मफेरेसिस;
2. रक्तशोषण;
3. क्रायोफेरेसिस;

ये प्रक्रियाएँ रक्त से स्वप्रतिपिंडों, सीईसी और अन्य तत्वों को हटाकर रोग के लक्षणों को कम करने में मदद करती हैं। चिकित्सीय तरीके भी शामिल हैं स्वस्थ जीवन शैलीज़िंदगी। के साथ आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है कम सामग्रीपशु वसा।

चिकित्सा

दवा उपचार का आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है। उपयोग की जाने वाली मुख्य दवा प्रेडनिसोलोन है। चिकित्सा के बीच विराम के दौरान, रोगी को पायराज़ोलोन दवाएं और एस्पिरिन निर्धारित किया जा सकता है।

यदि रोग उच्च रक्तचाप और नेफ्रोटिक सिंड्रोम से जटिल है, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किया जाता है। यदि रोग साथ है डीआईसी सिंड्रोम, लिखें:

1. हेपरिन;
2. ट्रेंटल;
3. झंकार;

उपरोक्त उपचारों के संयोजन में, विरोधी भड़काऊ दवाओं और विटामिन का उपयोग किया जा सकता है।

रोग प्रतिरक्षण

के खिलाफ विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस प्राथमिक रूपकोई रोग नहीं है। मुख्य निवारक उपाय उन रोगियों पर लागू होते हैं जो पहले से ही बीमारी का अनुभव कर चुके हैं, और ये हैं:

1. रोगी के स्वास्थ्य की निरंतर निगरानी;
2. दवाओं का उचित और विनियमित सेवन;
3. संक्रामक रोगों का समय पर उपचार;
4. कपिंग जीर्ण संक्रमण;
5. मल्टीविटामिन लेना;

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा गुर्दे की विफलता जैसी जटिलता की ओर जाता है।यह उचित उपचार के साथ भी हो सकता है, हालांकि बाद वाला कई बार जटिलताओं की अनुपस्थिति की संभावना को बढ़ा देता है। साथ ही, रोग जटिल हो सकता है:

1. हेमोप्टीसिस;
2. अंतरालीय निमोनिया;
3. वाहिकाशोथ;
4. न्यूमोस्क्लेरोसिस;
5. एनजाइना;
6. छोटे फोकल दिल के दौरे;
7. कार्डियोस्क्लेरोसिस;
8. संचार विफलता;
9. घातक उच्च रक्तचाप;
10. जठरांत्र रक्तस्राव;
11. पेरिटोनिटिस;

रोग केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित करता है, जिससे मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरिटिस और मस्तिष्क रक्तस्राव हो सकता है।

पूर्वानुमान

यदि रोग का निदान और समय पर उपचार किया जाता है, तो पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए पूर्वानुमान को अनुकूल कहा जा सकता है। इन परिस्थितियों में भी, पाँच साल की मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है। उपचार के बिना, वह 87% तक जाती है।

एक स्थिर पाठ्यक्रम वाली संभावित जटिलताओं के कारण कार्य क्षमता की भविष्यवाणी करना असंभव है। मृत्यु का सबसे आम कारण गुर्दे की विफलता, व्यापक है जठरांत्र पथ, हृदय की मांसपेशी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा रक्त वाहिकाओं की एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल सूजन है। पैथोलॉजी छोटे और मध्यम कैलिबर की धमनियों के प्रमुख घाव के साथ आगे बढ़ती है। गांठदार पेरिआर्थराइटिस के लक्षण बहुत विविध हैं, जिससे इसका निदान करना मुश्किल हो जाता है। विलंबित चिकित्सा की ओर जाता है गंभीर जटिलताओं, जिसके उपचार के लिए रोग का निदान ज्यादातर मामलों में प्रतिकूल है।

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

चिकित्सा में परिधीय, छोटे और मध्यम आंत की धमनियों के भड़काऊ-नेक्रोटिक घावों की विशेषता वाली बीमारी को पेरिआर्टराइटिस नोडोसा कहा जाता है। उपचार और लक्षण (फोटो प्रभावित क्षेत्र दिखाता है) रोगी की उम्र और जीव की विशेषताओं पर निर्भर करता है। पैथोलॉजी का दूसरा नाम है - कुसमौल-मेयर रोग।

संवहनी धमनीविस्फार ("नोड्यूल्स") के गठन के साथ मांसपेशियों के प्रकार की धमनियों को नुकसान की विशेषता है, इसलिए यह नाम है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया न केवल पोत के बाहरी आवरण को प्रभावित करती है, यह संवहनी दीवार की सभी परतों तक फैली हुई है। भड़काऊ परिवर्तन प्रकृति में प्रणालीगत हैं - विभिन्न स्तरों और कैलिबर की वाहिकाएं और धमनियां प्रभावित होती हैं। हालांकि, पेशी और पेशी-लोचदार प्रकार की धमनियां अभी भी अधिक प्रभावित होती हैं।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस (लेख में फोटो) को एक दुर्लभ बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। हालाँकि, इसके प्रसार की दिशा में एक स्पष्ट प्रवृत्ति है। यह ईटियोलॉजी के धुंधलापन और विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति से सुगम है। महामारी विज्ञान का खराब अध्ययन किया जाता है, प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 1 मामला दर्ज किया जाता है। ज्यादातर, यह बीमारी 30 से 50 साल की उम्र के पुरुषों में होती है।

पैथोलॉजी के कारण

रोग का एटियलजि कुछ के लिए स्थापित नहीं किया गया है। गांठदार पेरीआर्थराइटिस (लक्षण - इसकी अप्रत्यक्ष पुष्टि) का सबसे आम कारण एक एलर्जी है। सबसे अधिक बार, हाइपरर्जिक संवहनी प्रतिक्रिया पेनिसिलिन, आयोडीन की तैयारी, सल्फोनामाइड्स, क्लोरप्रोमज़ीन, पारा और विदेशी सीरा की शुरूआत के लिए होती है। बीमारी के तेज होने के दौरान बायोप्सी के लिए बायोमटेरियल के अध्ययन में, एलर्जेंस इम्युनोग्लोबुलिन आईजीजी, आईजीए, आईजीएम के एंटीबॉडी संवहनी छोरों के तहखाने झिल्ली में पाए जाते हैं।

यह मानने का भी हर कारण है कि विकास का कारण है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएक वायरल संक्रमण है। ज्यादातर अक्सर विकास को भड़काते हैं भड़काऊ प्रक्रियाधमनियों सीरम हेपेटाइटिस। प्रभावित धमनियों और मांसपेशियों की दीवारों में हेपेटाइटिस बी के एंटीबॉडी पाए जाते हैं। गांठदार पेरिआर्थराइटिस के 40% मामलों में, HBsAg वायरस की दीर्घकालिक दृढ़ता होती है।

एक परिकल्पना थी कि एक तीव्र बीमारी के बाद धमनियां प्रभावित होती हैं, जिसके प्रेरक एजेंट स्टेफिलोकोकस या स्ट्रेप्टोकोकस हैं। सिद्धांत का सार इस तथ्य पर आधारित था कि रोगज़नक़ का अप्रत्यक्ष प्रभाव है विषैला प्रभावजहाजों पर। लेकिन पेरीआर्थराइटिस वाले मरीजों में ग्राम पॉजिटिव कोक्सी का पता लगाना संभव नहीं था।

मुख्य कारणों के अलावा, जोखिम कारक भी हैं:

• लगातार उच्च रक्तचाप।
• रक्त वाहिकाओं की लोचदार परत की जन्मजात कमजोरी।
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों के कमजोर होने के कारण विषाक्त प्रभाव(शराब, ड्रग्स)।
• विकिरण सौर विकिरण.
• अल्प तपावस्था।
• निवारक टीकाकरण।

पैथोलॉजी का वर्गीकरण

बीमारी के लिए आम तौर पर स्वीकृत व्यवस्थितकरण नहीं है। प्रभावित वाहिकाओं और लक्षणों के स्थान के आधार पर, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (ऊपर फोटो) को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• क्लासिक, या पॉलीविसरल। बुखार, गंभीर थकावट, मांसपेशियों और जोड़ों के दर्द के साथ। पर पूर्वानुमान क्लिनिकल वेरिएंटअक्सर अनुकूल नहीं। लेकिन तर्कसंगत रोकथाम रोगी के जीवन को काफी लंबा कर सकती है।
• दमा, या ईोसिनोफिलिक। कई विदेशी देशों में, इस बीमारी को एलर्जिक एंजाइटिस या चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम कहा जाता है। पर शुरुआती अवस्थाअस्थमा के दौरे आमतौर पर दवा अतिसंवेदनशीलता से पहले होते हैं, इसलिए यह नाम है।
• त्वचीय थ्रोम्बोएंगाइटिस। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के मुख्य लक्षण संवहनी धमनीविस्फार के गठन के साथ त्वचा के घाव हैं, दाल का आकार, तालु पर दर्द। कुछ मामलों में, नरम ऊतकों के परिगलन, श्लेष्मा झिल्ली, अंगों के गैंग्रीन देखे जाते हैं। रोग के विकास का त्वचीय रूप सबसे कम खतरनाक माना जाता है।
• मोनोऑर्गन। यह विकल्प बहुत दुर्लभ है, एक नियम के रूप में, एक अंग प्रभावित होता है: गुर्दा, पित्ताशय. निदान केवल हटाए गए प्रभावित अंग के ऊतक विज्ञान द्वारा या अंग की बायोप्सी से लिए गए बायोमटेरियल की जांच करके किया जाता है।

पैथोलॉजी को प्रवाह की गति के अनुसार भी वर्गीकृत किया जाता है:

• धीमी प्रगति Kussmaul-Meyer रोग के त्वचीय संस्करण की विशेषता है। फरक है बार-बार आना.
• तीव्र प्रगति गुर्दे की क्षति और धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़ी है। कभी-कभी पैथोलॉजी बिजली की गति से विकसित होती है, रोगी एक वर्ष में मर जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा कैसे विकसित होता है?

हिस्टोलॉजिकल और हिस्टोकेमिकल अध्ययनों की सहायता से, यह पाया गया कि पेरिआर्थराइटिस में जहाजों में रूपात्मक परिवर्तन एक निश्चित क्रम में होते हैं।

सबसे पहले, जहाजों की दीवारों का एक श्लेष्म डिस्ट्रॉफी है। प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों के भागों में अलग होने के कारण संयोजी ऊतकसंवहनी पारगम्यता में वृद्धि। इसके अलावा, रेशेदार परिगलन होता है, जो धमनियों की दीवारों में फाइब्रिन द्रव्यमान के नुकसान की विशेषता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, कोशिकाओं की एक भड़काऊ प्रतिक्रिया विकसित होती है, जिसमें रक्त वाहिकाओं की दीवारें लिम्फोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स होती हैं। साथ ही घुसपैठ में, फाइब्रोब्लास्ट्स, प्लास्मोसाइट्स पाए जाते हैं, जो बहुत जल्दी प्रमुख हो जाते हैं, जिससे धमनियों की दीवारों का काठिन्य हो जाता है।

रोग कई अंगों में तुरंत या क्रमिक रूप से विकसित होता है। लेकिन किडनी, हृदय, मस्तिष्क, आंतों की वाहिकाएं गांठदार पेरिआर्थराइटिस से सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। धमनीशोथ से प्रभावित ऊतकों और अंगों में, स्थानीय परिवर्तन होते हैं:

• रक्तस्राव - अलग-अलग गंभीरता के रक्तस्राव।
• पैरेन्काइमा के सेलुलर चयापचय का उल्लंघन।
• प्रभावित foci में अल्सर और परिगलन का गठन।
• स्कारिंग इंफार्क्ट्स।
• रक्त वाहिकाओं की लोच का उल्लंघन।
• सिरोसिस परिवर्तन।

संवहनी सूजन की व्यापकता और माध्यमिक परिवर्तनों की प्रक्रिया के कारण गंभीरता बहुत विविध है, जो रोग को एक बहुरूपी के रूप में इंगित करती है।

वयस्कों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा: लक्षण

रोग सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है। चाहे कोई भी अंग प्रभावित हो, संवहनी सूजन के विशिष्ट लक्षण बुखार, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द और वजन कम होना है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षणों की व्यापक विविधता के कारण, वे सिंड्रोम में संयुक्त होते हैं जो नैदानिक ​​​​तस्वीर की बारीकियों को निर्धारित करते हैं।

रेनल सिंड्रोम लगभग 90% रोगियों में देखा गया है और निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

• स्थिर धमनी उच्च रक्तचाप।
• दृष्टि के परिणामी नुकसान के साथ रेटिनल रोग।
• प्रोटीन, एरिथ्रोसाइट्स के मूत्र में जांच।
• वृक्कीय वाहिका का टूटना।
• गुर्दे की विफलता तीन साल के भीतर विकसित होती है।

पैथोलॉजी की शुरुआत में उदर सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है:

• पेट में लगातार, बढ़ता दर्द।
• दस्त, मल आवृत्ति दिन में 10 बार तक।
• मतली के कारण एनोरेक्सिया विकसित होता है।
• पेरिटोनियम की सूजन।
• अल्सर के फटने के परिणामस्वरूप, गैस्ट्रिक रक्तस्राव होता है। इस तरह के लक्षण गांठदार पेरिआर्थराइटिस के उपचार को गंभीर रूप से जटिल करते हैं।
• यदि सीरम हेपेटाइटिस पैथोलॉजी के विकास का कारण बन गया है, तो हेपेटाइटिस के पुराने रूपों और यकृत के सिरोसिस का विकास अक्सर देखा जाता है।

कार्डिएक सिंड्रोम लगभग 70% रोगियों में होता है:

• लघु-फोकल रोधगलन।
• हृदय की मांसपेशी में संयोजी ऊतक का विकास।
• हृदय गति का उल्लंघन।
• दिल की धड़कन रुकना।

पल्मोनरी सिंड्रोम पेरिआर्थराइटिस के आधे रोगियों में प्रकट होता है:

• दमा.
• थोड़ी मात्रा में बलगम के साथ खांसी, कभी-कभी खून।
• तापमान में वृद्धि।
• श्वसन विफलता के बढ़ते संकेत।

न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम:

• परिधीय तंत्रिका क्षति।
• मांसपेशियों की संवेदनशीलता का विकार।
• मांसपेशियों में कमजोरी।
• मांसपेशियों में दर्द, मुख्य रूप से बछड़ा।

बच्चों में गांठदार पेरिआर्थराइटिस की विशेषताएं

इम्यूनोपैथोलॉजिकल वैस्कुलर इन्फ्लेमेशन से पीड़ित छोटे मरीज वयस्कों की तुलना में कम होते हैं। और यह शायद एकमात्र प्लस है। लड़कियां और लड़के समान आवृत्ति और किसी भी उम्र में बीमार पड़ते हैं।

बच्चों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण मूल रूप से वयस्कों की तरह ही होते हैं:

• गर्मी, इलाज मुश्किल।
• बढ़ती कमजोरी।
• वजन घटना। बच्चों के लिए, थोड़ा सा भी वजन घटाने से गंभीर समस्याएं हो सकती हैं।
• मांसपेशियों में दर्द।
• हथेलियों और तलवों का नीला रंग।
• मुख्य रूप से बाहों और पैरों पर त्वचा परिगलन।
• श्लेष्मा शोफ।

बच्चों में अक्सर पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के क्लासिक या कटनीस थ्रोम्बोएंगाइटिस वेरिएंट होते हैं (फोटो ऊपर प्रस्तुत किया गया है)। इसके अलावा, त्वचीय मुख्य रूप से बच्चों में होता है। पूर्वस्कूली उम्र. सामान्य लक्षणों के अलावा, पैरों की त्वचा पर 1 सेंटीमीटर व्यास तक के दर्दनाक पिंड दिखाई देते हैं, जो जल्दी से धड़ तक फैल जाते हैं।

पैथोलॉजी का कोर्स प्रगतिशील है, जिसमें हृदय, गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों को गंभीर क्षति होती है। आंतरिक अंगों के माइक्रोइंफेक्शन अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं, न तो बच्चे और न ही माता-पिता को उल्लंघन के बारे में पता होता है।

बच्चों में आजीवन निदान करना मुश्किल है। मूल रूप से, डॉक्टर सबसे अधिक ध्यान केंद्रित करते हैं स्पष्ट संकेतकिसी विशेष अंग से संबंधित।

निदान कैसे किया जाता है

बच्चों और वयस्कों के लिए नैदानिक ​​​​उपायों का परिसर समान है।

प्रयोगशाला परीक्षणों में सामान्य और विशिष्ट अध्ययन शामिल हैं:

• सामान्य रक्त परीक्षण में, न्यूट्रोफिल, ईएसआर की महत्वपूर्ण अधिकता होती है। कुछ मामलों में, ईोसिनोफिल्स की संख्या में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में कमी होती है।
• इम्युनोग्लोबुलिन ई शो के एंटीबॉडी के लिए एक विश्लेषण सकारात्मक परिणाम.
• हेपेटाइटिस बी के एलिसा के साथ, रक्त सीरम में HBsAg के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
• सामान्य विश्लेषणमूत्र में 3 ग्राम तक प्रोटीन, लाल रक्त कोशिकाओं, एल्ब्यूमिन, क्रिएटिन की उपस्थिति का पता चलता है।
• कोप्रोग्राम से मल में बलगम और खून की अशुद्धियां पाई जाती हैं।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस के निदान का आधार नैदानिक ​​​​लक्षण हैं:

• एक ही डाइट से 4 किलो या उससे ज्यादा वजन कम होना।
• त्वचा पर संवहनी परिवर्तन (नीला विशिष्ट पैटर्न)।
• टांगों की मांसपेशियों में दर्द और दर्दनिवारक दवाएं इसे खत्म करने में कारगर नहीं होती हैं।
• वृषण दर्द आघात या से संबंधित नहीं है स्पर्शसंचारी बिमारियों.
• मरीजों को लगातार उच्च रक्तचाप की शिकायत रहती है।
• मोनोन्यूरिटिस के विशिष्ट लक्षण हैं: मांसपेशियों की संवेदनशीलता में गिरावट, उंगलियों को मुट्ठी, पैर, मांसपेशियों के शोष में मोड़ने में असमर्थता।

यदि किन्हीं तीन मानदंडों की पहचान की जाती है, तो पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का निदान किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

लक्षणों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ कई बीमारियों की समानता के कारण, रोग का उपचार अक्सर गलत तरीके से निर्धारित किया जाता है। एंटीबायोटिक थेरेपी, जो रोगियों की स्थिति को खराब करती है, विशेष रूप से खतरनाक है। कन्नी काटना गंभीर परिणामइम्यूनोपैथोलॉजिकल संवहनी सूजन को अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए:

• पेरिआर्थराइटिस को कुछ प्रकार के ट्यूमर से अलग किया जाना चाहिए। समान लक्षणों के साथ मौजूद अग्नाशय के कैंसर। सभी बीमारियों में बुखार, मायलगिया, तेज वजन घटाने की विशेषता है।
• बहुत शुरुआत में, संवहनी सूजन की नैदानिक ​​​​तस्वीर समान है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ(दिल की परत की सूजन) और घातक ग्रेन्युलोमा। ठंड लगना, अधिक पसीना आना और खुजली इसके सामान्य लक्षण हैं।
• पेट के रूप नैदानिक ​​रूप से पेचिश और एक तीव्र पेट के समान हैं।

बच्चों में, Kussmaul-Meier रोग के विभेदक निदान में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:

• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।
• तीव्र ल्यूकेमिया।
• वायरल और बैक्टीरियल एटियलजि के संक्रमण।
• सेप्सिस।
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
• डर्माटोमायोजिटिस।

सबसे बड़ी कठिनाई उदर सिंड्रोम को नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस, हेपेटाइटिस के साथ विभेदित करना है। आंतों में संक्रमण.

चिकित्सा के गैर-दवा के तरीके

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार में नैदानिक ​​दिशानिर्देशनिम्नानुसार हैं:

• चिकित्सा कर्मियों और उपस्थित चिकित्सक की निरंतर देखरेख में चिकित्सीय उपाय किए जाने चाहिए। वयस्कों और बच्चों दोनों में तीव्र अवधिपैथोलॉजी अस्पताल में होनी चाहिए।
• अतिरंजना की अवधि के दौरान, रोगी का मोटर मोड सीमित होता है। चलते समय या रोगी के बैठने पर सही मुद्रा बनाए रखनी चाहिए। आपको सख्त गद्दे और छोटे पतले तकिए पर सोना चाहिए।
• मानसिक और भावनात्मक तनाव को दूर करें।
• दैनिक छोटा दिखा रहा है लंबी दूरी पर पैदल चलनावी दोपहर के बाद का समय. धूप में निकलने से बचना चाहिए।
• रोग के इम्यूनोपैथोलॉजिकल तंत्र के कारण, सभी रोगियों को हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करने की आवश्यकता होती है। एक महत्वपूर्ण प्रगतिशील वजन घटाने के साथ, प्रोटीन आहार का संकेत दिया जाता है। रीनल सिंड्रोम में, रोगी के तरल पदार्थ का सेवन नियंत्रण में होता है।
• ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम के लिए, के साथ भोजन का सेवन करने की सलाह दी जाती है उच्च सामग्रीकैल्शियम और कॉलेकैल्सिफेरॉल (विटामिन डी)।
• उपचारात्मक व्यायामरोगी की स्थिति और उसकी व्यक्तिगत क्षमताओं के आधार पर किया जाता है।

को सर्जिकल तरीकेअत्यंत दुर्लभ हैं। सर्जिकल उपचार के मुख्य तरीके प्रोस्थेटिक्स हैं, बाईपास सर्जरी (मुख्य रूप से ऑपरेशन हृदय पर किया जाता है, कम अक्सर पेट पर), गुर्दा प्रत्यारोपण।

चिकित्सा उपचार

प्रत्येक रोगी विभिन्न लक्षणगांठदार पेरिआर्थराइटिस। उपचार, क्रमशः, व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। हालांकि, सभी के लिए चिकित्सा के सामान्य तरीके समान हैं।

मरीजों को अच्छी तरह से पता होना चाहिए कि रोग गंभीर है और लंबे समय तक लगातार रहने से ही सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है। जटिल चिकित्सा. एक नियम के रूप में, बच्चों में एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा संयुक्त रूप से उपचार किया जाता है - एक बाल रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञ।

सबसे प्रभावी हैं निम्नलिखित दवाएं:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन। "प्रेडनिसोलोन", "ट्रायम्फिनलॉन", "डेकोर्टिन" बड़ी खुराक में निर्धारित हैं, जो चिकित्सीय परिणामों के आधार पर कम हो जाते हैं। दवाओं में विरोधी भड़काऊ, इम्यूनोसप्रेसिव, एंटी-एलर्जी प्रभाव होते हैं।
• साइटोस्टैटिक्स। एंटीकैंसर दवाओं और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के एक साथ उपयोग से उपचार की प्रभावशीलता 84% तक बढ़ जाती है। सबसे अधिक निर्धारित दवाएं: साइक्लोफॉस्फेट, अज़ैथियोप्रिन, क्लोरब्यूटिन।
• एंजियोप्रोटेक्टर्स प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करने, ल्यूकोसाइट गतिविधि को कम करने के लिए निर्धारित हैं (ट्रेंटल, डिपिरिडामोल)।
• यदि किसी संक्रमण का पता चला है, तो एंटीबायोटिक उपचार किया जाता है। संक्रामक एजेंट के प्रतिरोध के आधार पर दवाओं को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
• एनाल्जेसिक, एनएसएआईडी, एंटीस्पास्मोडिक्स की मदद से दर्द सिंड्रोम को समाप्त किया जाता है।

रोग प्रतिरक्षण

रोग के शास्त्रीय संस्करण में, रोग का निदान प्रतिकूल है। लेकिन पर्याप्त चिकित्सा और तर्कसंगत रोकथाम रोगी के जीवन को लम्बा खींच सकती है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए कोई विशिष्ट निवारक सिफारिशें नहीं हैं। किसी भी कारक, विशेष रूप से दवाओं के संपर्क में आने पर शरीर की इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं का जवाब देना आवश्यक है। चिकित्सा सुविधाओं में टीकाकरण और रक्त आधान सबसे अच्छा किया जाता है जहां महामारी विज्ञान निगरानी नियमित रूप से की जाती है।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस की व्यापकता और कारण। गांठदार पेरीआर्थराइटिस के लक्षण और निदान। गांठदार पेरिआर्थराइटिस के उपचार के लिए लेखक की प्रौद्योगिकियां

गांठदार पेरिआर्थराइटिस के उपचार में शामिल करना एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन की तकनीकेंएक मौका दीजिये:

• वी कम समयदबाना नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँबीमारी
• जीर्ण संक्रमणों के foci को साफ करें और इस तरह पैथोलॉजिकल उत्तेजना को बाधित करें प्रतिरक्षा तंत्र
• पारंपरिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाएं
• इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं की खुराक कम करें या इन दवाओं को पूरी तरह से बंद कर दें

यह इसके उपयोग के माध्यम से प्राप्त किया जाता है:

• प्रौद्योगिकियों ऑटोप्लाज्मा का क्रायोमोडिफिकेशन, भड़काऊ मध्यस्थों को हटाने की अनुमति देता है, शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों, ऑटोएग्रेसिव एंटीबॉडी, मोटे प्रोटीन को प्रसारित करता है
• प्रौद्योगिकियों एक्सट्रॉकोर्पोरियल इम्यूनोकरेक्शन, समग्र रूप से शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा की क्षमता को कम किए बिना ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की गतिविधि को दबाने में सक्षम
• प्रौद्योगिकियों एक्सट्रॉकोर्पोरियल फार्माकोथेरेपी, रोग प्रक्रिया के फोकस में सीधे दवाओं को पहुंचाना संभव बनाता है

गांठदार पेरिआर्थराइटिस

(पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा)

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की परिभाषा

गांठदार पेरिआर्थराइटिस- यह प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वाहिकाशोथ- रोग प्रक्रिया में धमनियों, केशिकाओं और शिराओं को शामिल किए बिना मध्यम और छोटे कैलिबर की धमनियों का रोग। गांठदार पेरिआर्थराइटिसपहली बार 1866 में Kussmaul और Meyer द्वारा वर्णित किया गया था।

रोग संवहनी धमनीविस्फार के गठन के साथ आगे बढ़ता है और माध्यमिक घावअंगों और प्रणालियों। अभिलक्षणिक विशेषता पेरीआर्थराइटिस नोडोसा- आंतरिक अंगों की धमनियों को नुकसान, खासकर किडनी को। छोटे वृत्त के जहाजों को नुकसान नहीं होता है, लेकिन ब्रोन्कियल धमनियां प्रभावित हो सकती हैं। ग्रैनुलोमा, ईोसिनोफिलिया और करने की प्रवृत्ति एलर्जी रोगगांठदार पेरिआर्थराइटिस के क्लासिक संस्करण के लिए अनैच्छिक हैं। इस रोग के लिए एक और आम नाम शब्द है " पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा"। ICD-10 - M30 के अनुसार - पेरीआर्थराइटिस नोडोसा और पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा संबंधित स्थितियां हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की व्यापकता

गांठदार पेरिआर्थराइटिस- सामान्य नहीं है, इसलिए इसकी महामारी विज्ञान का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। प्रतिवर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर इस बीमारी का 0.2-1 नया मामला दर्ज किया जाता है। यह बीमारी औसतन 48 साल की उम्र में शुरू होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 3-5 गुना अधिक बार पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से पीड़ित होते हैं।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस के कारण

विकास में गांठदार पेरिआर्थराइटिसदो महत्वपूर्ण कारकों की पहचान की जा सकती है:

• दवा असहिष्णुता
• हेपेटाइटिस बी वायरस की निरंतरता

लगभग 100 दवाएं ज्ञात हैं जो पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के विकास से जुड़ी हो सकती हैं। ड्रग-प्रेरित वास्कुलिटिस अक्सर बोझिल एलर्जी इतिहास वाले व्यक्तियों में विकसित होता है।

वायरल इंफेक्शन पर ज्यादा ध्यान दिया जाता है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, हेपेटाइटिस बी सरफेस एंटीजन (HBsAg), या HbsAg सहित प्रतिरक्षा परिसरों के साथ-साथ अन्य हेपेटाइटिस B एंटीजन (HBeAg) और HBcAg एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी वाले 30-40% रोगियों में, जो वायरल प्रतिकृति के दौरान बनता है। रक्त में पाए जाते हैं। हेपेटाइटिस सी वायरस 5% रोगियों में गांठदार पेरिआर्थराइटिस के साथ पाया जाता है, लेकिन इसकी रोगजनक भूमिका अभी तक सिद्ध नहीं हुई है।

के बारे में तथ्य हैं आनुवंशिक प्रवृतियांपेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए, हालांकि एक विशिष्ट एचएलए एंटीजन के साथ कोई संबंध स्थापित नहीं किया गया है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के रोगजनन में, इम्युनोकॉम्पलेक्स प्रक्रिया और विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता महत्वपूर्ण है, जिसमें लिम्फोइड कोशिकाएं और मैक्रोफेज प्रमुख भूमिका निभाते हैं, और टी-लिम्फोसाइटों के कार्य का उल्लंघन होता है। गांठदार पेरिआर्टरिटिस वाले रोगियों में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CIC) पाए गए, जिनमें ऑस्ट्रेलियाई प्रतिजन शामिल हैं। ये प्रतिरक्षा परिसर रक्त वाहिकाओं, गुर्दे और अन्य ऊतकों में पाए जाते हैं।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस का पैथोमॉर्फोलॉजी

गांठदार पेरिआर्थराइटिस के लिए, मांसपेशियों के प्रकार की छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की सूजन और परिगलन विशेषता है, और पोत की पूरी दीवार प्रक्रिया में शामिल है; संयोजी ऊतक क्षति के विकास के सभी चरण इसमें होते हैं।

एक ही क्षेत्र में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के आगे के विकास के साथ, पोत की दीवार की सभी परतों की भड़काऊ कोशिका घुसपैठ दिखाई देती है, जो पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स द्वारा ईोसिनोफिल के मिश्रण के साथ किया जाता है, जिसे लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम पोत की दीवार का फाइब्रोसिस है, जो 1 सेंटीमीटर व्यास तक एन्यूरिज्म के गठन की ओर जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, धमनियां पूरी तरह से पीड़ित नहीं होती हैं, शाखाएं अधिक बार प्रभावित होती हैं।

चूंकि यह प्रक्रिया खंडीय है, इसलिए माइक्रोएन्यूरिज्म के बीच पोत के अक्षुण्ण खंड होते हैं, जो नोड्यूल्स जैसी संरचनाएं देते हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में पोत में ये परिवर्तन संबंधित अंग को नुकसान पहुंचाते हैं, और इंटिमा को नुकसान पहुंचाते हैं, इसका प्रसार - घनास्त्रता में योगदान देता है। पोत की निष्क्रियता का उल्लंघन संबंधित क्षेत्रों में दिल के दौरे की ओर जाता है, गुर्दे से लेकर मायोकार्डियल रोधगलन तक। प्रक्रिया के सभी चरणों को एक बर्तन के भीतर पूरा किया जा सकता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में भड़काऊ प्रक्रिया पास की नसों में फैल सकती है। वेन्यूल्स की हार अस्वाभाविक है और माइक्रोपोलायंजाइटिस या मिश्रित वास्कुलिटिस के पक्ष में बोलती है।

पर पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का तीव्र चरण- संवहनी दीवार और आस-पास के ऊतकों की सभी परतें न्यूट्रोफिल के साथ घुसपैठ कर रही हैं, जिससे अंतरंग प्रसार होता है।

पर पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के सबस्यूट और क्रॉनिक स्टेज- घुसपैठ में लिम्फोसाइट्स दिखाई देते हैं। संवहनी दीवार के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होते हैं, पोत का लुमेन संकरा होता है, घनास्त्रता, प्रभावित पोत द्वारा खिलाए गए ऊतकों का रोधगलन, रक्तस्राव संभव है।

उपचारात्मक- फाइब्रोसिस के साथ और रोड़ा तक, लुमेन के और भी अधिक संकीर्ण हो सकते हैं।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, प्रक्रिया में कई अंग शामिल हो सकते हैं; क्लिनिकल और हिस्टोलॉजिकल तस्वीर प्रभावित जहाजों के स्थानीयकरण और इस्कीमिक ऊतक क्षति की गंभीरता पर निर्भर करती है।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, गांठदार पेरिआर्थराइटिस के साथ, छोटे वृत्त के वाहिकाएं पीड़ित नहीं होती हैं, और ब्रोन्कियल वाहिकाएं शायद ही कभी प्रभावित होती हैं, जबकि एक ही समय में, फेफड़ों में माइक्रोपोलायंगाइटिस के साथ, अक्सर केशिकाशोथ होता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में गुर्दे की क्षति ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के बिना धमनीशोथ की विशेषता है; इसके विपरीत, माइक्रोपोलायंगाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता है। गंभीर रोगियों में धमनी का उच्च रक्तचाप, एक नियम के रूप में, ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस होता है, कभी-कभी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के संयोजन में। इसके अलावा, में विभिन्न निकायधमनी उच्च रक्तचाप के प्रभाव को ही प्रकट करें।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस के लक्षण

दैहिक बीमारीपर गांठदार पेरिआर्थराइटिस- इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्ति की शुरुआत से ही इसका पता लगाया जा सकता है। प्रक्रिया धीरे-धीरे शुरू होती है, शायद ही कभी तीव्र (कुछ दवाएं लेने के बाद), बुखार, मांसलता में दर्द, जोड़ों में दर्द, त्वचा पर चकत्ते और वजन घटाने के साथ। कभी-कभी पदार्पण पोलिमेल्जिया रुमेटिका जैसा दिखता है।

बुखार- एक लक्षण जो गांठदार पेरीआर्थराइटिस वाले अधिकांश रोगियों में होता है। हालांकि, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ तापमान में लंबे समय तक पृथक वृद्धि दुर्लभ है। रोग की शुरुआत में, कैचेक्सिया तक स्पष्ट वजन घटाने की विशेषता है। शरीर के वजन में महत्वपूर्ण कमी, एक नियम के रूप में, रोग की उच्च गतिविधि को इंगित करता है।

गठिया, आर्थ्राल्जिया और माइलियागियापेरीआर्थराइटिस नोडोसा वाले 65-70% रोगियों में होता है। ये लक्षण आमतौर पर उन वाहिकाओं की सूजन से जुड़े होते हैं जो धारीदार मांसपेशियों और जोड़ों को रक्त की आपूर्ति करती हैं। विशिष्ट तीव्र दर्द पिंडली की मासपेशियांकभी-कभी स्थिरीकरण के बिंदु तक भी। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की शुरुआत में आर्थ्राल्जिया अधिक आम है। लगभग एक चौथाई मामलों में, एक या अधिक जोड़ों को प्रभावित करने वाला एक क्षणिक, गैर-विकृत गठिया होता है।

त्वचा पर घाव 40 - 45% रोगियों में मनाया गया, और गांठदार पेरिआर्थराइटिस की पहली अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है। लक्षण जैसे: संवहनी पैपुलोपेटेकियल पुरपुरा विशेषता है, कम अक्सर - बुलस और वेसिकुलर चकत्ते। चमड़े के नीचे के पिंड शायद ही कभी पाए जाते हैं।

पोलीन्यूरोपैथीगांठदार पेरिआर्थराइटिस के साथ - 50 - 60% रोगियों में होता है। यह सिंड्रोम रोग के सबसे लगातार और शुरुआती लक्षणों में से एक है। नैदानिक ​​रूप से, न्यूरोपैथी तीव्र दर्द और पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट होती है। कभी-कभी संचलन संबंधी विकार संवेदी हानि से पहले होते हैं।

अक्सर विख्यात सिर दर्द. वर्णित हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम, मस्तिष्क रोधगलन, रक्तस्रावी स्ट्रोक, मनोविकृति.

गुर्दे खराबगांठदार पेरीआर्थराइटिस वाले 60 - 80% रोगियों में देखा गया। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, शास्त्रीय गांठदार पेरिआर्थराइटिस के साथ - प्रबल होता है संवहनी प्रकार गुर्दे की विकृति.

भड़काऊ परिवर्तन, एक नियम के रूप में, इंटरलोबार धमनियों को प्रभावित करते हैं और शायद ही कभी धमनियों को प्रभावित करते हैं। ऐसा माना जाता है कि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास इस बीमारी के लिए अनैच्छिक है और मुख्य रूप से सूक्ष्म वाहिकाशोथ के साथ मनाया जाता है।

तेज़ गुर्दे की विफलता में वृद्धिआमतौर पर कई गुर्दे के रोधगलन से जुड़ा होता है। क्लासिक पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में गुर्दे की क्षति के सबसे आम लक्षण हल्के प्रोटीनुरिया (प्रोटीन की कमी) हैं

एक गैर-मूत्र संक्रमण भी है leukocyturia. धमनी का उच्च रक्तचापगांठदार पेरीआर्थराइटिस वाले एक तिहाई रोगियों में पंजीकृत।

हार के संकेत कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम का मनाया जाता है - 40% रोगियों में गांठदार पेरिआर्थराइटिस के साथ। वे बाएं निलय अतिवृद्धि, क्षिप्रहृदयता और कार्डियक अतालता द्वारा प्रकट होते हैं। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में कोरोनराइटिस एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन के विकास को जन्म दे सकता है।

जठरांत्र घाव- पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में अंग विकृति का एक बहुत ही विशिष्ट और सबसे गंभीर रूप। 44% मामलों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ होता है। चिकित्सकीय रूप से, यह अक्सर मतली और उल्टी जैसे लक्षणों से प्रकट होता है। पेट में दर्द एक लक्षण है जो पेरिआर्टराइटिस नोडोसा के लगभग एक तिहाई रोगियों में होता है, उनका विकास आमतौर पर छोटे, कम अक्सर आंत के अन्य भागों के इस्किमिया के कारण होता है।

कभी-कभी रोग पेरिटोनिटिस के साथ एक तीव्र पेट की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ प्रकट होता है, अत्यधिक कोलीकस्टीटीसया एपेंडिसाइटिस। मेलेना के साथ संयोजन में फैलाना पेट दर्द मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ होता है।

यौन अंग- पेरिआर्थराइटिस नोडोसा से प्रभावित होते हैं - 25% मामलों में। घाव अंडकोश में दर्द, गर्भाशय उपांग में दर्द से प्रकट होता है।

आप इशारा भी कर सकते हैं जिगर, आंखों को नुकसानवगैरह।

शायद प्रणालीगत भागीदारी के बिना गांठदार पेरिआर्थराइटिस की स्थानीय अभिव्यक्ति, हालांकि बाद की उपस्थिति अधिक विशिष्ट है।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस का निदान

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में प्रयोगशाला परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं।

आमतौर पर परिभाषित:

• ईएसआर त्वरण,
• ल्यूकोसाइटोसिस,
• थ्रोम्बोसाइटोसिस,
• सीआरपी की एकाग्रता में वृद्धि,
• मध्यम नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया,
• शायद ही कभी ईोसिनोफिलिया, जो चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की अधिक विशेषता है,
• बिलीरुबिन के सामान्य स्तर के साथ क्षारीय फॉस्फेट और यकृत एंजाइमों की एकाग्रता में वृद्धि,
• गंभीर रक्ताल्पता आमतौर पर मूत्रमार्ग या रक्तस्राव के साथ मनाया जाता है,
• C3 और C4 पूरक घटकों में कमी गुर्दे, त्वचा और समग्र रोग गतिविधि को नुकसान से संबंधित है,
• 7-63% रोगियों में सेरा में HBsAG का पता चला है,
• क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की एक सामान्य लेकिन पैथोग्नोमोनिक विशेषता एन्यूरिज्म और मध्यम आकार की धमनियों का स्टेनोसिस नहीं है। संवहनी धमनीविस्फार का आकार 1 से 5 मिमी तक भिन्न होता है। वे मुख्य रूप से गुर्दे, मेसेंटरी, यकृत की धमनियों में स्थानीयकृत होते हैं और प्रभावी चिकित्सा की पृष्ठभूमि पर गायब हो सकते हैं।

गुर्दे की क्षति वाले रोगियों मेंमूत्र तलछट की जांच करते समय, ये हैं:

• मध्यम प्रोटीनमेह,
• रक्तमेह।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस बहिष्कृत किया जाना चाहिए- बुखार, वजन घटाने और कई अंग क्षति के लक्षण वाले सभी रोगियों में (संवहनी परपूरा, एकाधिक मोनोन्यूरिटिस, मूत्र सिंड्रोम)।

Periarteritis nodosa का निदान करने के लिए, एक नियम के रूप में, नैदानिक ​​​​डेटा के साथ, रूपात्मक पुष्टि भी आवश्यक है। एक त्वचा बायोप्सी अध्ययन से छोटे जहाजों को नुकसान का पता चलता है, लेकिन यह संकेत पर्याप्त विशिष्ट नहीं है और हमेशा प्रणालीगत संवहनी क्षति से संबंधित नहीं होता है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए वर्गीकरण मानदंड

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी:

1. वजन में कमी> 4 किग्रा (बीमारी की शुरुआत के बाद से 4 किग्रा या उससे अधिक का वजन कम होना, आहार संबंधी आदतों से संबंधित नहीं है, आदि)
2. Livedo reticularis (अंगों और धड़ पर त्वचा के पैटर्न में धब्बेदार, जालीदार परिवर्तन)
3. वृषण दर्द या कोमलता (अंडकोष में दर्द या कोमलता की भावना संक्रमण, चोट आदि से जुड़ी नहीं है)
4. मायालगिया, निचले हिस्सों की मांसपेशियों में कमजोरी या दर्द (फैलाना मायालगिया, छोड़कर कंधे करधनीया काठ का क्षेत्र, मांसपेशियों में कमजोरी या निचले छोरों की मांसपेशियों में दर्द)
5. मोनोन्यूरिटिस या पोलीन्यूरोपैथी (मोनोन्यूरोपैथी का विकास, मल्टीपल मोनोन्यूरोपैथी या पोलीन्यूरोपैथी)
6. डायस्टोलिक दबाव> 90 mmHg
7. रक्त यूरिया या क्रिएटिनिन की ऊंचाई (यूरिया की ऊंचाई> 40 मिलीग्राम /% या क्रिएटिनिन> 15 मिलीग्राम /%, निर्जलीकरण या बिगड़ा हुआ मूत्र उत्पादन से जुड़ा नहीं है)
8. हेपेटाइटिस बी वायरस का संक्रमण (रक्त सीरम में एचबीएसएजी या हेपेटाइटिस बी वायरस के एंटीबॉडी की उपस्थिति)
9. धमनियों में परिवर्तन (एन्यूरिज्म या आंत की धमनियों का अवरोध, एंजियोग्राफी द्वारा पता लगाया गया, एथेरोस्क्लेरोसिस, फाइब्रोमास्कुलर डिसप्लेसिया और अन्य गैर-भड़काऊ रोगों से जुड़ा नहीं)
10. बायोप्सी: छोटे और मध्यम आकार की धमनियों की दीवार में न्यूट्रोफिल (धमनियों की दीवार में ग्रैन्यूलोसाइट्स या ग्रैन्यूलोसाइट्स और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की उपस्थिति का संकेत देने वाले हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन)

किसी रोगी में किसी भी मानदंड के तीन या अधिक की उपस्थिति आपको डालने की अनुमति देती है पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का निदान 82.2% की संवेदनशीलता और 86.6% की विशिष्टता के साथ।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस का कोर्स

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का कोर्स आमतौर पर गंभीर होता है, क्योंकि कई महत्वपूर्ण अंग प्रभावित होते हैं। रोग के विकास की दर के अनुसार, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की प्रगति भिन्न हो सकती है। नैदानिक ​​​​डेटा के अलावा, रोग की गतिविधि का आकलन करने में महत्वपूर्ण हैं प्रयोगशाला संकेतकयद्यपि वे विशिष्ट नहीं हैं। त्वरित ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, γ-ग्लोब्युलिन में वृद्धि नोट की जाती है, सीईसी की मात्रा बढ़ जाती है, और पूरक सामग्री घट जाती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा) के लिए पूर्वानुमान

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा और अनुपचारित माइक्रोपोलायंजाइटिस दोनों में पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है. रोग या तो बिजली की गति से आगे बढ़ता है, या स्थिर प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ आवधिक उत्तेजना के साथ। मृत्यु गुर्दे की विफलता, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान (विशेष रूप से वेध के साथ आंतों का रोधगलन), और हृदय विकृति के कारण होती है। गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान अक्सर लगातार धमनी उच्च रक्तचाप से बढ़ जाता है, और यह भी जुड़ा हुआ है देर से जटिलताएँजो मौत का कारण बनता है। उपचार के बिना, पांच साल की जीवित रहने की दर 13% है।पर ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार - 40% से अधिक।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस का उपचार

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार में, साइक्लोफॉस्फेमाईड या एज़ोथियोप्रिन के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संयोजन आवश्यक है। एक सक्रिय प्रक्रिया के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग 20-30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन की पृष्ठभूमि के खिलाफ 3-2 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से किया जाता है। एक निश्चित प्राप्त करने के बाद नैदानिक ​​प्रभाव, भविष्य में स्थिति के आधार पर रोगियों को लंबे समय तक अनुरक्षण खुराक पर रखना आवश्यक है।

90% रोगी प्राप्त करते हैं लंबी अवधि की छूटजो इलाज बंद करने के बाद भी बना रहता है।

सबसे महत्वपूर्ण है सभी के द्वारा रक्तचाप का सुधार ज्ञात साधन(परिधीय वाहिकाविस्फारक, β-ब्लॉकर्स, सैल्युरेटिक्स, क्लोनिडीन, आदि)। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान और इससे जुड़ी तत्काल और दीर्घकालिक जटिलताओं की गंभीरता को कम कर सकता है।

गांठदार पेरिआर्थराइटिस के साथ, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो सुधार करते हैं परिधीय परिसंचरणऔर एंटीप्लेटलेट गुण होने: झंकार, ट्रेंटल।

प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के गंभीर रूपों वाले रोगियों के उपचार के लिए नीचे एक आम तौर पर स्वीकृत योजना है, जिसमें एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन तकनीकों का उपयोग शामिल है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन तकनीकों का अनुप्रयोग

वृद्धि चिकित्सा 500 mmol/l से अधिक क्रिएटिनिन एलीवेशन के साथ सक्रिय गंभीर बीमारी में या पल्मोनरी हेमरेज: 14 दिनों में 7-10 प्लास्मफेरेसिस सत्र (60 मिली/किग्रा प्लाज्मा हटाकर 4.5-5% मानव एल्ब्यूमिन की समान मात्रा के साथ प्रतिस्थापित किया गया) या पल्स थेरेपी के साथ मिथाइलप्रेडनिसोलोन (15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) 3 दिनों के लिए। यदि रोगियों की आयु

इंडक्शन थेरेपी 4-6 महीने: साइक्लोफॉस्फेमाईड 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन एक महीने के लिए (अधिकतम 150 मिलीग्राम/दिन); यदि रोगी की आयु 60 वर्ष से अधिक हो तो खुराक को 25 मिलीग्राम कम करें। ल्यूकोसाइट्स की संख्या > 4.0*10 9 /l होनी चाहिए। प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (अधिकतम 80 मिलीग्राम / दिन); 6 महीने के लिए हर हफ्ते 10 मिलीग्राम / दिन कम करें।

सहायक देखभाल. Azathioprine 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। प्रेडनिसोन 5-10 मिलीग्राम / दिन।

HBsAg वाहकों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों का प्रबंधन आम तौर पर अन्य रोगियों से भिन्न नहीं होता है। हालांकि, जब हेपेटाइटिस बी वायरस के सक्रिय प्रतिकृति के मार्करों का पता लगाया जाता है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम खुराक और बार-बार प्लास्मफेरेसिस प्रक्रियाओं के संयोजन में एंटीवायरल ड्रग्स (IF-α और vidarabine) की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है, जबकि साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक का उपयोग होता है। कम उपयुक्त।

उपरोक्त के अतिरिक्त - हमारे दृष्टिकोण से, यह जोड़ा जाना चाहिए कि एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन की हाल ही में विकसित तकनीकों के पेरिआर्टराइटिस नोडोसा के उपचार में उपयोग, जो शरीर से ऐसे रोगजनक कारकों को चुनिंदा रूप से हटाने की अनुमति देता है: प्रतिरक्षा परिसरों और ऑटोएग्रेसिव एंटीबॉडी को प्रसारित करना, साथ ही साथ एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोफार्माकोथेरेपी की प्रौद्योगिकियां जो आवश्यक दिशा में प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को बदल सकती हैं - इस बीमारी के उपचार के परिणामों में काफी सुधार करना संभव बनाती हैं।

अलावा - प्रयोग आधुनिक प्रौद्योगिकियांएक्सट्रॉकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन, एक नियम के रूप में, अनुमति देता है - पाठ्यक्रम की खुराक को काफी कम करने के लिए

2004 सेंटर फॉर एक्सट्रॉकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन।
115409, मास्को, सेंट। मोस्कोवोरचे, 16 भवन 9;

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सिस्टमिक वैस्कुलिटिस उन बीमारियों को संदर्भित करता है जो रक्त वाहिकाओं में व्यापक नेक्रोटिक-भड़काऊ परिवर्तनों पर आधारित होते हैं। अलग-अलग गंभीरता के वास्कुलिटिस ऐसे हो सकते हैं फैलाना रोगसंयोजी ऊतक जैसे संधिशोथ (आरए)और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (एसएलई), काफी हद तक उनके पाठ्यक्रम का निर्धारण। सबसे पहले, स्वतंत्र, "प्राथमिक" प्रणालीगत वैस्कुलिटिस माना जाता है, जिसमें वाहिकाओं में भड़काऊ परिवर्तन (मुख्य रूप से -) रोग के सभी चरणों में नैदानिक ​​​​और शारीरिक अभिव्यक्तियों का आधार बनता है।

कारण

इन बीमारियों के कारण काफी हद तक अज्ञात हैं। विकास के तंत्र में, प्रतिरक्षा विकारों को गंभीर महत्व दिया जाता है। यह दृष्टिकोण इस तरह के तथ्यों के अनुरूप है जैसे सीरम बीमारी और अन्य इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोगों के साथ गंभीर नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस विकसित होने की संभावना। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कुछ वेरिएंट वाले रोगियों में, इम्युनोग्लोबुलिन के जमाव और पूरक संवहनी दीवार में पाए जाते हैं। अंत में, प्रेडनिसोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्रणालीगत वैस्कुलिटिस के लिए चिकित्सा का आधार बनते हैं।

मोर्फोलॉजिकल रूप से, फाइब्रिनोइड परिवर्तन और संवहनी दीवारों के परिगलन को सेलुलर घुसपैठ के संयोजन में नोट किया जाता है, जो पेरिवास्कुलर रूप से भी फैलता है। घुस जाना तीव्र चरणन्यूट्रोफिल होते हैं; बाद में, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं इसमें दिखाई देती हैं, और वास्कुलिटिस के कुछ वेरिएंट में भी विशाल कोशिकाएं होती हैं।

एडिमा और एंडोथेलियम के प्रसार के साथ अक्सर देखे जाने वाले पेरिवास्कुलर रक्तस्राव के कारण छोटे-कैलिबर वाहिकाओं के लुमेन का संकुचन होता है और, जिससे संबंधित अंगों का इस्किमिया होता है। अधिकांश प्रणालीगत वैस्कुलिटिस में सबसे लगातार स्थानीयकरण धमनी प्रणाली है, यानी हम मुख्य रूप से प्रणालीगत धमनीशोथ के बारे में बात कर रहे हैं। वास्कुलिटिस के कुछ रूपों में, अन्य वाहिकाएँ कम हद तक पीड़ित नहीं होती हैं।

वर्गीकरण

वास्कुलिटिस का कोई एकल वर्गीकरण नहीं है। आमतौर पर, लेखक रूपात्मक परिवर्तनों, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और विकास के व्यक्तिगत तंत्रों की समानता के आधार पर वास्कुलिटिस का समूह बनाते हैं। अत्यंत बडा महत्वमुख्य रूप से प्रभावित जहाजों की क्षमता है, जिसे आमतौर पर कम करके आंका जाता है। रोग का निदान और रोग का कोर्स अक्सर इस बात पर निर्भर करता है कि इस मामले में प्रभावित सभी वाहिकाओं में से कौन सी सबसे बड़ी धमनियां प्रक्रिया में शामिल हैं।

उदाहरण के लिए, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, एक रोगी धमनी, छोटे और मध्यम आकार की धमनियों से प्रभावित हो सकता है, लेकिन केवल बाद की हार से मायोकार्डियल रोधगलन का वास्तविक खतरा होता है। सामान्य तौर पर, वास्कुलिटिस के साथ, प्रमुख क्षति के निम्न स्तर प्रतिष्ठित होते हैं: सबसे छोटी वाहिकाएँ (धमनी, केशिकाएँ, शिराएँ), छोटी धमनियाँ (अंतर्गर्भाशयी), मध्यम धमनियाँ (कोरोनरी, मेसेन्टेरिक, यकृत, वृक्क), बड़ी धमनियाँ (कशेरुका। लौकिक)। , महाधमनी)।

डी। स्कॉट (1986) द्वारा प्रस्तावित वास्कुलिटिस का वर्गीकरण बहुत सुविधाजनक है:

1. प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग धमनीशोथ।

A. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का समूह, जिसमें मुख्य रूप से क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (पेरिआर्थराइटिस, साथ ही समान प्रकार के धमनीशोथ संयोजी ऊतक रोगों में, विशेष रूप से आरए और एसएलई में) शामिल हैं।

बी। ग्रैनुलोमेटस धमनीशोथ का एक समूह, जिसके मुख्य प्रतिनिधि एलर्जी (ईोसिनोफिलिक) ग्रैनुलोमेटस एंजाइटिस और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस हैं।

2. छोटे जहाजों की प्रतिरक्षा वाहिकाशोथ, जिसमें रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शोनलीन-हेनोच रोग), आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया और एक समान प्रकार के वास्कुलिटिस शामिल हैं, कभी-कभी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया और अन्य प्रणालीगत गठिया रोगों के रोगियों में पाए जाते हैं।

3. धमनीशोथ बड़े बर्तन. इन रोगों के उदाहरण विशाल कोशिका धमनीशोथ (हॉर्टन रोग, लौकिक धमनीशोथ) और ताकायसू की धमनीशोथ हैं।

क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और ग्रैनुलोमेटस आर्टेराइटिस के बीच संक्रमणकालीन रूप हैं, जो एक में उनके समावेश को सही ठहराते हैं योग्यता श्रेणीप्रणालीगत नेक्रोटिक धमनीशोथ। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वास्कुलिटिस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में और अन्य आमवाती रोगों में स्पष्ट रूप से द्वितीयक सिंड्रोम के रूप में मौजूद हो सकता है, और एक रोगी को हो सकता है विभिन्न प्रकार केवाहिकाशोथ।

यह बीमारी, जिसे हाल ही में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा कहा जाता है (बिल्कुल सटीक नहीं), वास्तव में है panarteritis, चूंकि यह प्रक्रिया में संवहनी दीवार की सभी परतों की भागीदारी की विशेषता है। सबसे बड़ी हद तक, यह बीमारी छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को नुकसान पहुंचाती है। हिस्टोलॉजिक रूप से, एडिटिविया, मीडिया और एंडोथेलियम के भड़काऊ सेल घुसपैठ और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस हैं। रोग के सक्रिय चरण में, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, न्युट्रोफिल प्रबल होते हैं, और "स्क्रैप्स" की प्रचुरता ध्यान आकर्षित करती है कोशिका नाभिकसड़ने वाली कोशिकाओं से।

रोग के बाद के चरणों में, घुसपैठ में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं भी दिखाई देती हैं, संभवतः ईोसिनोफिल की एक मध्यम मात्रा। दुर्लभ मामलों में, एकल विशाल कोशिकाएँ पाई जाती हैं। पोत के एक विशेष क्षेत्र में सूजन के पूरा होने पर, भड़काऊ घुसपैठ गायब हो जाती है, आंतरिक लोचदार झिल्ली के विनाश के साथ प्रभावित फोकस का रेशेदार प्रतिस्थापन (विशेष रूप से सबेंडोथेलियल परत) विकसित होता है। एक रोगी में एक साथ उपस्थिति द्वारा विशेषता विभिन्न चरणधमनी की चोट।

बड़े पेरिवास्कुलर नोड्यूल्स (एन्यूरिज्म या इंफ्लेमेटरी इनफिल्ट्रेट्स) का बनना, जिसने रोग को इसका पहला नाम दिया, वास्तव में एक दुर्लभ वस्तु है। धमनी की दीवार को गहरा नुकसान संवहनी घनास्त्रता और धमनीविस्फार दोनों के गठन की ओर जाता है। इन प्रक्रियाओं का परिणाम बार-बार दिल का दौरा और रक्तस्राव होता है, इसलिए पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता है।

बहुधमनीशोथबल्कि दुर्लभ रोग है। इसकी आवृत्ति लगभग 1: 100,000 अनुमानित है, और बीमारी के नए मामलों का विकास - 2-3: 1,000,000 के रूप में। पुरुष महिलाओं की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। सभी आयु वर्ग प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन अधिकतर यह रोग 40 से 60 वर्ष के बीच शुरू होता है।

एटियलजि और रोगजनन

पॉलीआर्थराइटिस के रोगजनन पर विचार अनिवार्य रूप से समान हैं- अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि यह प्रतिरक्षा तंत्र पर आधारित है। पहली बार 20 के दशक में रूपात्मक समानता के कारण ऐसा दृष्टिकोण उत्पन्न हुआ संवहनी परिवर्तनइस बीमारी के साथ और विशेष रूप से आर्थस घटना और सीरम बीमारी के साथ, एक विदेशी प्रोटीन द्वारा संवेदीकरण के परिणामस्वरूप विशिष्ट इम्यूनोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम। ए. रिच और जे. ग्रेगरी (1943) के अध्ययन मौलिक महत्व के थे, जिन्होंने पहली बार घोड़े के सीरम और सल्फाडियाज़िन के साथ संवेदीकरण द्वारा खरगोशों पर प्रयोगों में गांठदार पेरिआर्टराइटिस का एक मॉडल प्राप्त किया था।

ए. रिच (1942, 1945) ने यह भी दिखाया कि कुछ रोगियों में रोग प्रकार के अनुसार विकसित होता है रोग प्रतिरोधक क्षमता का पता लगनापरिचय के लिए चिकित्सीय सीरम, सल्फोनामाइड्स और आयोडीन की तैयारी। भविष्य में, गांठदार पेरीआर्थराइटिस के प्रतिरक्षा रोगजनन के बारे में विचारों को और मजबूत किया गया। संवेदीकरण प्रभाव वाली दवाओं के उपयोग के बाद इस बीमारी के विकास के कई विवरण हैं।

इनमें विभिन्न कीमोथैरेप्यूटिक दवाएं, एंटीबायोटिक्स, टीके, सीरम, हैलोजेन आदि शामिल हैं। पिछले दशकों में पॉलीआर्थराइटिस के मामलों में वृद्धि नए फार्माकोलॉजिकल एजेंटों के बढ़ते उपयोग के साथ ठीक से जुड़ी हुई है। कई नैदानिक ​​टिप्पणियों में, बैक्टीरिया या के बाद पॉलीआर्थराइटिस विकसित हुआ विषाणु संक्रमण, जिसने संबंधित प्रतिजनों की एटिऑलॉजिकल भूमिका पर सवाल उठाना संभव बना दिया।

बाद के अध्ययनों से पता चला है कि पॉलीआर्थराइटिस के रोगजनन में टाइप III प्रतिरक्षा ऊतक क्षति आवश्यक है - प्रतिरक्षा जटिल जमाव प्रतिजन- धमनी की दीवारों में एंटीबॉडी। ये कॉम्प्लेक्स पूरक को सक्रिय करने में सक्षम हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रत्यक्ष ऊतक क्षति होती है, साथ ही साथ केमोटैक्टिक पदार्थों का निर्माण होता है जो न्यूट्रोफिल को घाव की ओर आकर्षित करते हैं।

उत्तरार्द्ध फागोसिटाइज़ ने प्रतिरक्षा परिसरों में देरी की, जिसके परिणामस्वरूप मुख्य झिल्ली और संवहनी दीवार की आंतरिक लोचदार झिल्ली को नष्ट करने में सक्षम लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई हुई। पूरक सक्रियण और न्युट्रोफिल घुसपैठ पॉलीआर्थराइटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। संवहनी दीवार में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के बावजूद, प्रायोगिक जानवरों के शरीर से पूरक घटकों (C3 से C9) या न्यूट्रोफिल को हटाने से वास्कुलिटिस के विकास को रोकता है।

एंडोथेलियल कोशिकाओं के साथ प्रतिरक्षा परिसरों और न्यूट्रोफिल की बातचीत का विशेष महत्व है। उत्तरार्द्ध में मानव आईजीजी के एफसी टुकड़े के लिए और पहले पूरक घटक (सी 1 क्यू) के लिए रिसेप्टर्स हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के लिए बाध्य करने की सुविधा प्रदान करता है। न्यूट्रोफिल एंडोथेलियम को सक्रिय रूप से "छड़ी" करने में सक्षम हैं और, पूरक की उपस्थिति में, सक्रिय ऑक्सीजन रेडिकल्स की रिहाई के कारण साइटोटॉक्सिक हो सकते हैं। एंडोथेलियल कोशिकाएं रक्त जमावट में शामिल कई कारकों का उत्पादन करती हैं और संवहनी दीवार की सूजन की स्थिति में घनास्त्रता को बढ़ावा देती हैं।

कुछ विशिष्ट प्रतिजनों में से, पॉलीआर्थराइटिस में रोग प्रक्रिया में भागीदारी को निष्पक्ष रूप से सिद्ध किया गया है, हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन (HBs-Ag) विशेष ध्यान आकर्षित करता है। 1970 में डी। गोके एट अल। पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगी की धमनी दीवार में पहली बार एचबीएस-एजी और आईजीएम के जमाव का वर्णन किया गया है। इसके बाद, विभिन्न कैलिबर और स्थानीयकरण की प्रभावित धमनियों के संबंध में इस तथ्य की पुष्टि हुई।

सीरम पूरक एकाग्रता में कमी के साथ इन परिणामों के संयोजन और प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने में वृद्धि ने इस धारणा को जन्म दिया कि पॉलीआर्थराइटिस एक इम्यूनोकॉम्प्लेक्स बीमारी हो सकती है जिसमें HBs-Ag एक ट्रिगर एंटीजन हो सकता है, यानी मुख्य एटिऑलॉजिकल कारक। उसी समय, यह नहीं माना जाना चाहिए कि HBs-Ag पॉलीआर्थराइटिस के विकास में एक विशिष्ट भूमिका निभाता है। यह बहुत अधिक संभावना है कि यह सबसे आम प्रतिजनों में से एक है जो रोग के विकास का कारण बनता है, लेकिन किसी भी तरह से एकमात्र संभावित एटिऑलॉजिकल कारक नहीं है।

यह पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों की उपस्थिति से साबित होता है जिनके पास प्रतिरक्षा परिसरों (परिसंचारी और धमनियों की दीवारों में) होते हैं जिनमें एचबीएस-एजी नहीं होता है। इनमें से अधिकांश मामलों में, एक विशिष्ट प्रतिजन स्थापित नहीं किया जा सकता है, लेकिन कुछ रोगियों में इसकी पहचान की जाती है। कैंसर और पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगी के बारे में एक संदेश है, जिसकी प्रतिरक्षा परिसरों में ट्यूमर एंटीजन शामिल है। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बहुत से लोग HBs-Ag के वाहक होते हैं और यह उनमें रोग प्रक्रिया का कारण नहीं बनता है। पॉलीआर्थराइटिस वाले ज्ञात व्यक्ति, जिसमें रक्त में संबंधित प्रतिजन पाया गया था, लेकिन प्रतिरक्षा परिसरों को पंजीकृत नहीं किया गया था।

इन आंकड़ों के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस को मुख्य रूप से विभिन्न प्रतिजनों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा जटिल बीमारी के रूप में माना जाता है: बैक्टीरिया, वायरल, ड्रग, ट्यूमर, आदि। इसी समय, यह मानने का कोई कारण नहीं है कि गठन और जमाव रोग के विकास के लिए प्रतिरक्षा परिसरों का एकमात्र संभावित तंत्र है। यह बहुत संभावना है कि विभिन्न रोगजनक रास्ते धमनियों की प्रणालीगत सूजन को बहुत करीब या समान रूप से ले जाते हैं नैदानिक ​​तस्वीर.

किसी भी मामले में, पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों के जहाजों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमा होने की अनुपस्थिति असामान्य नहीं है। दिलचस्प बात यह है कि प्रयोग एंडोथेलियम और वैस्कुलर इंटिमा (इक्वाइन वायरल आर्टेराइटिस में) को सीधे वायरल क्षति के कारण प्रतिरक्षा-जटिल वायरल वास्कुलिटिस (लिम्फोकोरियोमेनिनजाइटिस वायरस से संक्रमित चूहों में) और वास्कुलिटिस दोनों के विकास की संभावना दिखाने में सक्षम था। ऐसा माना जाता है कि मनुष्यों में, रूबेला वायरस और साइटोमेगालोवायरस के कारण छोटी धमनियों को उनके परिगलन के साथ सीधा नुकसान हो सकता है।

प्रयोग में, धमनियों में परिवर्तन, पॉलीआर्थराइटिस के रूपात्मक संकेतों से अप्रभेद्य, विभिन्न गैर-प्रतिरक्षा प्रभावों के कारण होते हैं: संपीड़न द्वारा प्रेरित उच्च धमनी उच्च रक्तचाप गुर्दे की धमनियां; सोडियम क्लोराइड के साथ डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट की शुरूआत; एकतरफा नेफरेक्टोमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के अर्क की नियुक्ति। जाहिरा तौर पर, मुख्य सामान्य कारक उनकी दीवारों में संभावित नेक्रोटिक परिवर्तन के साथ धमनियों के स्वर में तेज वृद्धि का प्रभाव है।

यह उल्लेखनीय है कि पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों में धमनी की दीवारों के घटकों के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जा सका। दूसरे पूरक घटक या प्रोटियोलिटिक एंजाइमों (एआई-एंटीट्रिप्सिन) के प्राकृतिक अवरोधक की जन्मजात कमी वाले व्यक्तियों में इस बीमारी का वर्णन है। विशिष्ट हिस्टोकंपैटिबिलिटी एंटीजन के साथ जुड़ाव पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; HLA-DR-7 के संयोजन के बारे में अलग से पर्यवेक्षण किया जाता है।

इस प्रकार, यह मानने का कारण है कि पॉलीआर्थराइटिस एक विषम बीमारी है, जिसके विकास में विभिन्न कारण और रोगजनक कारक शामिल हो सकते हैं, जिनमें से इम्युनोकॉम्पलेक्स तंत्र सबसे लगातार और महत्वपूर्ण लगता है।

पॉलीआर्थराइटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर मुख्य रूप से स्थानीयकरण, व्यापकता और संवहनी क्षति की डिग्री से निर्धारित होती है। अपने आप में, रोग के लक्षण बिल्कुल भी विशेषता नहीं हैं, लेकिन उनके संयोजन और काफी विविधता महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मूल्य के हैं। रोग की शुरुआत अक्सर तीव्र होती है, या कम से कम काफी अलग होती है। रोग का क्रमिक विकास कम आम है।

पहले संकेतों में आवधिक वृद्धि से शरीर के तापमान में वृद्धि की विशेषता है, 38 ° C से अधिक नहीं, व्यस्त या स्थिर, गंभीर मामलों में सेप्सिस, माइलर ट्यूबरकुलोसिस या टाइफाइड ज्वर. इन रोगों के साथ समानता कभी-कभी बढ़ भी जाती है सामान्य हालतपॉलीआर्थराइटिस के रोगी (विशेष रूप से इसके सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम में: वेश्यावृत्ति, धुंधली चेतना, सूखी धुंधली जीभ, सांस की तकलीफ, ओलिगुरिया)।

आधे से अधिक रोगियों में महत्वपूर्ण और तेजी से वजन कम होता है। बहुत ही सामान्य दर्द सिंड्रोम अलग स्थानीयकरण(सबसे पहले, मांसपेशियों और जोड़ों में गंभीर और लंबे समय तक दर्द, कम अक्सर पेट में, हृदय, सिर, आदि के क्षेत्र में)। बुखार और myalgias सबसे महत्वपूर्ण हैं चिकत्सीय संकेतसंधिशोथ और रक्तस्रावी वास्कुलिटिस से पॉलीआर्थराइटिस को अलग करने के लिए।

पॉलीआर्थराइटिस की विशेष अभिव्यक्तियाँ

त्वचा के घाव लगभग ¼ रोगियों में होते हैं, जिनमें कभी-कभी एक भी होता है प्रारंभिक लक्षणबीमारी। कुछ मामलों में त्वचा में परिवर्तन की प्रबलता ने कुछ लेखकों को मुख्य रूप से पॉलीआर्थराइटिस के "त्वचा रूप" को अलग करने के लिए प्रेरित किया है। चरित्र त्वचा रोगविज्ञानबहुत भिन्न हो सकते हैं: त्वचा के "मार्बलिंग" के एक स्पष्ट पैटर्न के साथ पित्ती, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, मैकुलोपापुलर रैश, लिवेडो रेटिक्युलिस, मध्यम आकार के रक्तस्राव।

में अत्यंत दुर्लभ है चमड़े के नीचे ऊतकआकार में 5-5 मिमी (कभी-कभी थोड़ा दर्दनाक या खुजली) तक छोटे पिंडों को टटोलना संभव है, जो छोटे या मध्यम आकार की धमनियों के एन्यूरिज्म या उनके बाहरी आवरण में स्थानीयकृत ग्रैनुलोमा हैं। त्वचा के जहाजों के रोधगलन के कारण त्वचा में अपेक्षाकृत दुर्लभ नेक्रोटिक परिवर्तन और अल्सरेशन द्वारा प्रकट होने की विशेषता है। आमतौर पर वे कई और छोटे होते हैं, लेकिन अधिक रुकावट के मामले में बड़ी धमनियांव्यापक हैं और चरम सीमाओं के ऊतकों के परिधीय गैंग्रीन के साथ संयुक्त हैं। बुलबुला और बुलस विस्फोट अत्यंत दुर्लभ हैं।

त्वचा में परिवर्तन(मुख्य रूप से अल्सर, नोड्यूल्स, लिवेडो) पॉलीआर्थराइटिस की एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ कभी-कभी संकेतों के बिना होते हैं दैहिक बीमारीया मध्यम पेशी और के साथ संयुक्त तंत्रिका संबंधी लक्षण(लेकिन केवल उस अंग से संबंधित है जिस पर संकेत दिया गया है त्वचा में परिवर्तन). ऐसे रोगियों में, पूरक स्तर सामान्य है, प्रतिरक्षा विकार और एचबी-एजी का पता नहीं चलता है। रोग के इन रूपों का एक पुराना अनुकूल पाठ्यक्रम है, उनका पूर्वानुमान अच्छा है। सूजन आंत्र रोग के साथ उनके संभावित संबंध के संकेत हैं।

लोकोमोटर सिस्टम में परिवर्तन मुख्य रूप से मांसपेशियों के जहाजों की भागीदारी और प्रक्रिया में जोड़ों के श्लेष झिल्ली के साथ जुड़ा हुआ है। मायालगिया एक बहुत ही आम और प्रारंभिक शिकायत है; 65-70% रोगियों में होता है; वे पैरों की मांसपेशियों में विशेष रूप से विशेषता हैं। इनमें से लगभग आधे मामलों में, मांसपेशियों की भागीदारी के लक्षण दर्द (सहज और आंदोलनों के दौरान) तक ही सीमित नहीं होते हैं, बल्कि इसमें पैल्पेशन पर कोमलता, न्यूरिटिस से जुड़ा एट्रोफी, फोकल सील्स, मांसपेशियों की कमजोरी, यानी मायोसिटिस के नैदानिक ​​​​संकेत भी शामिल हैं। ये डेटा उन कठिनाइयों की व्याख्या करते हैं जो कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस और डर्माटोमायोसिटिस के भेदभाव में उत्पन्न होती हैं।

संयुक्त घाव भी बहुत आम हैं और कभी-कभी रोग के पहले लक्षण. आर्थ्राल्जिया अधिकांश रोगियों की विशेषता है। सच्चा गठिया भी असामान्य नहीं है, जो एक सामान्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ है गंभीर स्थितिऔर व्यक्त किया मांसपेशियों में दर्ददृष्टि से गिर सकता है। बड़े जोड़ों का प्रतिवर्ती गठिया विशेषता है, जिससे विकृति और क्षरणकारी हड्डी परिवर्तन नहीं होते हैं। में गठिया अधिक होता है प्रारंभिक कालरोग जो प्रभावित करते हैं निचले अंगऔर विषम हो सकता है। सिनोवियल एक्सयूडेट का विश्लेषण करते समय, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ गैर-भड़काऊ भड़काऊ परिवर्तन पाए जाते हैं। श्लेष झिल्ली की बायोप्सी की मदद से, पॉलीआर्थराइटिस के विशिष्ट संवहनी परिवर्तनों को स्थापित करना संभव है।

80-85% मामलों में पॉलीआर्थराइटिस में गुर्दे की क्षति देखी गई है। ग्लोमेरुलर वाहिकाओं में सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन हैं, जो चिकित्सकीय रूप से होते हैं, एक नियम के रूप में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार के अनुसार और, महत्वपूर्ण गंभीरता के साथ, एक प्रतिकूल रोगसूचक मूल्य होता है।

शुरुआती चरणों में, गुर्दे की क्षति के मुख्य लक्षण हेमट्यूरिया और प्रोटीनुरिया हैं, जिनमें बहुत मध्यम शामिल हैं। एडिमा अनैच्छिक है। उच्च रक्तचाप सामान्य है, लेकिन सामान्य रक्तचाप गुर्दे की विकृति से इंकार नहीं करता है। वृक्कीय ग्लोमेरुली प्रगति में परिवर्तन के रूप में, गुर्दे की निस्पंदन क्षमता कम हो जाती है, क्रिएटिनिनेमिया बढ़ जाता है, और गुर्दे की विफलता अपेक्षाकृत तेज़ी से विकसित होती है। यह यूरेमिया से पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों की उच्च मृत्यु दर की व्याख्या करता है - घातक परिणाम वाले सभी मामलों का लगभग 20-25%।

पॉलीआर्थराइटिस के ग्लोमेर्युलर परिवर्तन की विशेषता के अलावा, अन्य वर्णित हैं जो बहुत कम आम हैं और आमतौर पर बड़े जहाजों को नुकसान से जुड़े होते हैं। तो, गंभीर दर्द की उपस्थिति के साथ धमनी घनास्त्रता गुर्दे के रोधगलन का कारण हो सकता है काठ का क्षेत्रऔर बड़े पैमाने पर रक्तमेह। पैपिलरी नेक्रोसिस संभव है। अपेक्षाकृत बड़े धमनी ट्रंक के धमनीविस्फार का टूटना कभी-कभी विपुल, जीवन-धमकाने वाले रक्तमेह का कारण बनता है। अन्य मामलों में, गुर्दे के ऊतकों और आसपास के ऊतकों में पेरिरेनल या रेट्रोपरिटोनियल हेमेटोमा के गठन के साथ व्यापक रक्तस्राव होता है। पॉलीआर्थराइटिस में निहित उच्च बुखार को देखते हुए, उत्तरार्द्ध एक पैरेनल फोड़ा का अनुकरण कर सकता है।

नेफ़्रोटिक सिंड्रोमदुर्लभ है और आमतौर पर वृक्क शिरा घनास्त्रता के परिणामस्वरूप होता है। मूत्र प्रणाली के अन्य घावों में, संवहनी भागीदारी कभी-कभी नोट की जाती है। मूत्राशय(नैदानिक ​​​​रूप से डिसुरिया द्वारा प्रकट) और मूत्रवाहिनी। बाद के मामले में, मूत्रवाहिनी की मदद से, अतिव्यापी वर्गों के विस्तार के साथ मूत्रवाहिनी की ऐंठन स्थापित करना संभव है। मूत्रवाहिनी के कार्यात्मक संकुचन के कारण मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन एक बहुत ही संभावित माध्यमिक संक्रमण के साथ हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास की धमकी देता है।

लगभग 70% रोगियों में, पोस्ट-मॉर्टम अध्ययनों के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस में हृदय प्रणाली प्रभावित होती है। मृत्यु के मुख्य कारण के रूप में, ये घाव गुर्दे की विकृति के बाद दूसरे, दूसरे स्थान पर हैं। दिल की धमनियों की प्रक्रिया में शामिल होने की उच्च आवृत्ति स्वाभाविक रूप से कोरोनरी अपर्याप्तता की ओर ले जाती है, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हमेशा अलग नहीं होती हैं, और कभी-कभी पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। रोग की इस विशेषता को छोटे और मध्यम आकार की धमनियों के प्रमुख घाव द्वारा समझाया गया है, जो कि कई रोगियों में विशिष्ट एनजाइना दर्द के साथ नहीं होता है। पॉलीआर्थराइटिस में, छोटे, दर्द रहित रोधगलन का वर्णन किया गया है। ऐसे मामलों में, एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन बहुत मददगार होता है।

बहुधा विकसित होता है संचयी अपर्याप्ततासंचलन, चिकित्सा के लिए खराब रूप से उत्तरदायी। विभिन्न लय और चालन की गड़बड़ी विशेषता है, विशेष रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और टैचीकार्डिया। इस तरह के अतालता सिनोआट्रियल नोड के जहाजों को नुकसान का परिणाम हो सकते हैं, जो बहुत सक्रिय रूप से संवहनी है।

कुछ रोगियों में, मृत्यु का कारण धमनीविस्फार टूटना है। कोरोनरी वाहिकाओंशिशुओं में भी देखा गया। पिछले विचारों के विपरीत, एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस आम है - लगभग 1/3 रोगियों में। हालांकि, प्रवाह आमतौर पर छोटा होता है और नैदानिक ​​रूप से थोड़ा प्रकट होता है। इसलिए, पॉलीआर्थराइटिस वाले सभी रोगियों के लिए इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है। एंडोकार्डिटिस (आमतौर पर माइट्रल वाल्व का) पॉलीआर्थराइटिस का अनैच्छिक है और आमतौर पर जीवन के दौरान इसका निदान नहीं किया जाता है।

संचार विफलता की उत्पत्ति में, कोरोनरी धमनीशोथ के अलावा, महत्त्वउच्च रक्तचाप है जो अधिकांश रोगियों में एक साथ गुर्दे की क्षति के कारण होता है। बढ़े हुए रक्तचाप का नकारात्मक प्रभाव इस तथ्य से बढ़ जाता है कि यह आमतौर पर अपेक्षाकृत तीव्र रूप से विकसित होता है, जिससे प्रतिपूरक तंत्र को लागू करना मुश्किल हो जाता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (यदि इसके विकसित होने का समय है) या इसका फैलाव काफी हद तक गुर्दे की उत्पत्ति के उच्च रक्तचाप से जुड़ा हुआ है।

शिरापरक चड्डी की हार, कभी-कभी माइग्रेटिंग फ़्लेबिटिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ती है, और रेनॉड का सिंड्रोम पॉलीआर्थराइटिस की दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं।

पल्मोनरी घाव शास्त्रीय पॉलीआर्थराइटिस की बहुत विशेषता नहीं हैं, लेकिन अन्य वास्कुलिटिस की विशेषता हैं। फिर भी, यहां तक ​​​​कि सच्चे पॉलीआर्थराइटिस के साथ, दुर्लभ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की धमनी उनके घनास्त्रता, हेमोप्टाइसिस के साथ होती है, और इंट्रापल्मोनरी रक्तस्राव को फैलाती है। पाचन अंग और पेट की गुहा. संवहनी क्षति पाचन नाललगभग आधे रोगियों में होता है और गंभीर नैदानिक ​​लक्षण देता है।

नुकसान का स्थानीयकरण विविध है; सबसे अधिक बार धमनियों में परिवर्तन पाए जाते हैं छोटी आंतऔर मेसेंटेरिक, पेट कम बार पीड़ित होता है। घनास्त्रता और प्रभावित वाहिकाओं का टूटना पॉलीआर्थराइटिस के लिए अत्यंत विशेषता दर्द सिंड्रोम और रक्तस्राव (आंतों, कम अक्सर गैस्ट्रिक) का कारण है। निदान के लिए इन विशेषताओं का संयोजन विशेष मूल्य है। धमनी घनास्त्रता उनके टूटने और पेरिटोनिटिस के विकास के साथ आंतों की दीवारों के परिगलन का कारण बन सकती है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की प्रक्रिया में शामिल होने के सबसे शुरुआती और सबसे लगातार लक्षण पेट दर्द हैं, जो एक तीव्र पेट की नकल कर सकते हैं। अक्सर ऐसे मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, और अक्सर हटाए गए ऊतक की बायोप्सी के बाद ही सही निदान किया जा सकता है। महान नैदानिक ​​मूल्य की एंजियोग्राफी है, जो अधिकांश रोगियों में उदर गुहा (विशेष रूप से, आंतों और यकृत) की धमनियों के धमनीविस्फार का पता लगाने की अनुमति देती है।

पेट में दर्द इस्किमिया या यकृत, प्लीहा, या मेसेंटरी के सूक्ष्म संक्रमण के कारण हो सकता है। दिल के दौरे और परिगलन के अलावा यकृत वाहिकाओं को नुकसान, कभी-कभी अंग के अंतरालीय ऊतक में प्रजनन संबंधी प्रतिक्रियाओं के साथ होता है, जो हेमेटोमेगाली के विकास में योगदान देता है। अपेक्षाकृत सामान्य कारणउत्तरार्द्ध भी हृदय की क्षति के कारण संचार विफलता है।

लिवर फंक्शन टेस्ट अक्सर असामान्य होते हैं। तिल्ली रोगियों की एक छोटी संख्या में बढ़ जाती है, और स्पष्ट प्लीहा धमनी वाले व्यक्तियों में भी, अंग में वृद्धि हमेशा नहीं पाई जाती है। पॉलीआर्थराइटिस के दुर्लभ उदर सिंड्रोमों में, "एब्डॉमिनल टॉड" और तीव्र अग्नाशयशोथ के सिंड्रोम का उल्लेख किया गया है।

सिगिदिन वाई.ए., गुसेवा एन.जी., इवानोवा एम.एम.