בין אנגייטיס עורי (שטחי), אנגייטיס עורי פולימורפי, כלומר צורה קלאסיתדלקת כלי דם אלרגית של העור והנפוץ ביותר (ב-37.3% מהמקרים, על פי התצפיות שלנו).
אנגייטיס עורי פולימורפי
אנגייטיס עורי פולימורפי כולל מהלך התקפי חריף וכרוני כאחד, ומאופיין במגוון יוצא דופן של ביטויים מורפולוגיים. הפריחות הראשונות מופיעות בדרך כלל על השוקיים, אך יכולות להופיע גם באזורים אחרים בעור, לעתים רחוקות יותר על הריריות.נצפים שלפוחיות, כתמים דימומים בגדלים שונים, גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים שטחיים, פריחות פפולונקרוטיות, שלפוחיות, שלפוחיות, פצעונים, שחיקות, נמק שטחי, כיבים, צלקות. פריחות מלוות לפעמים בחום, חולשה כללית, ארתרלגיה, כאבי ראש.
הפריחה הנובעת בדרך כלל קיימת תקופה ארוכה(ממספר שבועות עד מספר חודשים), בכמחצית מהמקרים היא נוטה להישנות. התפרצות המחלה והישנות שלה מתעוררות לעיתים קרובות על ידי מחלות זיהומיות חריפות (דלקת שקדים, שפעת, זיהומים חריפים בדרכי הנשימה), היפותרמיה, מתח פיזי או עצבי, לעתים רחוקות יותר על ידי נטילת מגוון תרופות או אי סבילות למזון.
תלוי בזמינות של מסוימות אלמנטים מורפולוגייםפריחות מפרישות סוגים שוניםאנגייטיס עורי שטחי.
עם זאת, לעתים קרובות אלמנטים שונים משולבים, ויוצרים תמונה של הסוג הפולימורפי של אנגייטיס:
1. סוג האורטיקריה, ככלל, מדמה תמונה של אורטיקריה חוזרת כרונית, המתבטאת בשלפוחיות בגדלים שונים המופיעים בחלקים שונים של העור.
עם זאת, בניגוד לאורטיקריה, שלפוחיות עם אנגייטיס אורטיקריאלי מתמשכות, ונמשכות 1-3 ימים (לפעמים יותר). במקום גירוד חמור, חולים בדרך כלל חווים תחושת צריבה או תחושת גירוי בעור. פריחות מלוות לרוב בפרקי פרקים, לפעמים כאבי בטן, כלומר סימנים של נגע מערכתי.
בדיקה עשויה לגלות גלומרולונפריטיס. המטופלים ציינו גם עלייה ב-ESR, hypocomplementemia, עלייה ברמת הלקטט דהידרוגנאז, בדיקות דלקתיות חיוביות, שינויים ביחס של אימונוגלובולינים. יַחַס אנטיהיסטמיניםבדרך כלל אין השפעה. חולות עם אנגייטיס אורטיקריאלי הן בדרך כלל נשים בגיל העמידה. האבחנה נפתרת לבסוף על ידי בדיקה היסטופתולוגית של העור, וחושפת תמונה של אנגייטיס לויקוציטוקלסטי.
2. סוג דימום אופייני ביותר עבור אנגייטיס שטחי. הביטוי האופייני ביותר של וריאנט זה הוא מה שנקרא "פורפורה מוחשית" - כתמים דמומים בצקת - פפולות בגדלים שונים, הממוקמים בדרך כלל ברגליים ובחלק האחורי של כפות הרגליים, שנקבע בקלות לא רק חזותית, אלא גם במישוש, כיצד הם נבדלים מארגמות אחרות, במיוחד עם מחלת Schamberg-Majokki. עם זאת, הפריחות הראשונות בסוג הדימומי הן בדרך כלל כתמי דלקת בצקת קטנים הדומים לשלפוחיות והופכות במהרה ל פריחה דימומית.
עם עלייה נוספת בדלקת על רקע של פורפורה מתרכזת ואכימוזה, יכולות להיווצר שלפוחיות דימומיות, ולהשאיר שחיקות או כיבים כואבים לאחר הפתיחה. במקרים קלים, השינויים עשויים להיות מוגבלים לאלמנטים מעט בצקתיים או אלמנטים סגולים קטנים ללא תחושות סובייקטיביות בולטות.
בצורות מופצות, הפריחה מתפשטת לירכיים, לישבן, לגו ולגפיים העליונות. אורתוסטטיזם הוא פתוגנומוני - פריחה מוגברת לאחר עמידה. פריחות מלוות בדרך כלל בנפיחות מתונה של הגפיים התחתונות. כתמים דימומיים עשויים להופיע על הקרום הרירי של הפה והגרון.
תיאר פריחות דימומיות המתרחשות בצורה חריפה לאחר סבל הצטננות(בדרך כלל לאחר כאב גרון) ובליווי חום, כאבי פרקים קשים, כאבי בטן וצואה מדממת, מרכיבים את התמונה הקלינית של ארגמן הנוך-שונליין, השכיחה יותר בילדים. עם זאת, מחלת הנוך-שונליין נמצאת לעתים קרובות במבוגרים.
לעתים קרובות יותר, על פי התצפיות שלנו, החלו להופיע שלפוחיות דימומיות, וייתכן שהן לא יקבלו אופי דימומי מיד, מכיוון שתכולתן בהתחלה עשויה להיות כבדה, לפעמים מוגלתית. בועות ממוקמות בדרך כלל על המשטח הקדמי של הרגליים, לעתים רחוקות יותר על גב הרגליים, יש צמיג מתוח, גודלן משתנה מראש גפרור לביצת תרנגולת.
בין השאר מאפיינים קלינייםסוג דימומי, אנו רואים צורך לייחד עלייה במקרים של מהלך הישנות כרוני של התהליך וסימנים תכופים של פעילות מעבדתית בולטת, המעידים על אופי מערכתי של המחלה עם נזק סמוי או תת-קליני לאיברים אחרים (בעיקר מפרקים וכליות ).
התמונה הפתולוגית של הסוג הדימומי של אנגייטיס עורי תואמת בדרך כלל לדלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית, במיוחד במקרים חריפים. השינויים העיקריים נוגעים לוורידים פוסט-נימיים ולעורקים תת-פפילריים, שבדפנות יש בצקת, נפיחות של האנדותל, הסתננות דמוית בום עם דומיננטיות של נויטרופילים מפולחים ושינויים פיברינואידים. מאפיין אופייני הוא לויקוציטוקלזיה (פירוק גרעיני לויקוציטים עם היווצרות של "פסולת גרעינית" ו"אבק גרעיני").
במהלך הכלים שהשתנו, מציינים אקסטרוואזטים של אריתרוציטים. גם הנימים והעורקים והוורידים של הדרמיס האמצעי עשויים לעבור שינויים. בצורות כרוניות, לחדירת הפריווסקולרית יש הרכב לימפהיסטיוציטי בעיקר עם תערובת של תאים רב-גרעיניים ותאי פלזמה.
3. הסוג הלפולונודולרי נדיר למדי. הוא מאופיין בהופעה של גושים דלקתיים חלקים ופחוסים של קווי מתאר מעוגלים בגודל של עדשה או מטבע קטן, כמו גם גושים קטנים שטחיים, בצקתיים לא חדים, ורודים חיוורים עד אֱגוֹזֵי לוּזכואב במישוש.
במקרים נדירים תיתכן היווצרות פלאק. פריחות ממוקמות על הגפיים, בדרך כלל נמוכות יותר, לעתים רחוקות על תא המטען, ואינן מלוות בתחושות סובייקטיביות בולטות. חולים עם סוג זה של אנגייטיס עורי מאובחנים לרוב עם דרמטוזות פפולריות כרוניות (אדום חזזית פלנוס, granuloma annulare, lichenoid parapsoriasis, סרקואידוזיס וכו'). בשל המהלך הכרוני בדרך כלל של התהליך, לחדירת הפריווסקולרית בבדיקה ההיסטופתולוגית של העור יש לרוב הרכב לימפהיסטוציציטי עם תערובת של לויקוציטים פולימורפונוקלאריים.
4. הסוג הפפולונקרוטי מתבטא בגושים דלקתיים שטוחים או חצי כדוריים קטנים, שאינם מקשקשים, שבחלקם המרכזי נוצר במהרה גלד נמק יבש, לרוב בצורת קרום שחור.
כאשר הגלד נתלש, נחשפים פצעים שטחיים קטנים ומעוגלים, ולאחר ספיגת הפפולות נותרות צלקות קטנות "מוטבעות". פריחות ממוקמות, ככלל, על משטחי המתח של הגפיים, הישבן ומדמות באופן קליני לחלוטין שחפת פפולונקרוטית.
בכל המקרים מתבצעת בידול מפורט עם שחפת על פי פרמטרים ידועים (אנמנזה, בדיקת רנטגן, בדיקות שחפת, מיקרוסקופיה וזריעה על הבציליות של קוך (VC), בדיקה פתואיסטולוגית של העור, במידת הצורך - טיפול נגד שחפת). הסוג הפפולונקרוטי של אנגייטיס מכוסה לגמרי בספרות, ולכן נתמקד רק בחלק מהמאפיינים שלו שהתרחשו אצל המטופלים שלנו.
יחד עם פריחות אופייניות בגודל, המראה של אלמנטים גדולים מאותו אופי אפשרי. צפינו בתפרחת פפולונקרוטית דמוית מטבעות על השוקיים ועל הגב של כפות הרגליים, שהותירו צלקות "חותמות" גדולות בגודל של עד קופיקה אחת במהלך הרגרסיה. אפשרי גם שילוב של papulonecrotic ו-nodular (אלמנטים נודולריים).
כנראה, מקרים כאלה קרובים יותר לסוג הפולימורפי של אנגייטיס. צפינו בסוגים קוטביים לפי שכיחות הנגע: מאלמנטים פפולונקרוטיים חוזרים לאורך זמן על רגל אחת בלבד ועד פריחות כלליות שכבשו את כל העור, למעט הפנים והקרקפת.
התמונה הפתו-היסטולוגית של הסוג הפפולונקרוטי ברוב החולים תאמה לדלקת וסקוליטיס לויקוציטוקלסטית; במספר מקרים כרוניים, לתחדיר הפריבוסקולרי היה הרכב לימפהיסטיוציטי בעיקרו.
קרוב לאגייטיס papulonecrotic בתסמיני העור המורפולוגיים שלה, Degos papulosis אטרופית, אשר, ככלל, יש פרוגנוזה גרועה לכל החיים ולכן נקראת ממאיר. צורה קלינית נדירה אך אופיינית זו של אנגייטיס עורי תוארה לראשונה בשנת 1940 על ידי הרופא האוסטרי קולמאייר ובשנת 1942 על ידי רופאי העור הצרפתיים Degos, Delort ו-Tricot.
בשנת 1952, דגוס הציע לקרוא למחלה זו Papulosis אטרופית ממאירה, או תסמונת עור-מעי קטלנית.
המחלה מאופיינת בפריחה בעור פתוגנומונית מאוד ובתסמינים מתקדמים בבטן הקשורים, לאחר מכן.
הנגע בעור מתחיל בהופעת פפולות בצקות ורודות חיוורות חצי כדוריות מעוגלות בקוטר של 2 עד 5 מ"מ, מוגבהות מעט מעל רמת העור הבריא. חלקם המרכזי שוקע בהדרגה והופך לבן פאיאנס. עם הזמן, שקע זה מתרחב ומתכסה בקשקשים לבנים יבשים וקרום. אלמנטים יכולים להגדיל את גודלם ולרכוש צורות אליפסות או לא סדירות.
יסוד מתפרץ מפותח מורכב משני אזורים: המרכזי - שקוע, אטרופי, לבן בוהק, כאילו גלי, עם קשקשים וקרום רופפים - והפריפריאלי - דמוי גליל, ורוד עז, לפעמים חום או ציאנוטי, בצקתי, חלק, לעתים קרובות עם טלנגיאקטזיות. אלמנטים ממוקמים בבידוד ורק מדי פעם נוטים להתמזג.
הלוקליזציה המועדפת של הפריחה היא תא המטען והגפיים הפרוקסימליות, אם כי פריחות יכולות להופיע בכל חלק של העור, למעט כפות הידיים, הכפות והקרקפת. במקרים נדירים נפגעות גם הריריות. פריחות מופיעות בדרך כלל בטיטולים.
הפריחה מתמשכת למדי. מחזור ההתפתחות של אלמנט אחד, בניגוד לדלקת הפפולונקרוטית הרגילה, נמשך חודשים רבים. צלקות דמויות אבעבועות שחורות נשארות במקום הפפולות שנעלמו. יחד עם זאת, ניתן לראות על העור אלמנטים בשלבי אבולוציה שונים. תחושות סובייקטיביות, ככלל, נעדרות. לפריחה עשויה להיות פרודרום דמוי שפעת.
מספר שבועות, חודשים ולעיתים שנים לאחר הופעת הפריחה, חולים מפתחים תסמיני בטן מתקדמים בהתמדה בצורה של כאבי בטן מתגברים מעת לעת, המלווים לרוב בהקאות, צואה שחורה וחום. עם פלואורוסקופיה מערכת עיכולשינויים לא נמצאים, גסטרוסקופיה מגלה לפעמים שחיקות קטנות.
IN שלב מסוףיש תמונה של דלקת צפק חמורה. תסמיני מעייםמוסברים על ידי נקבים מרובים של חלקים שונים של מערכת העיכול, בעיקר מעי דק.
המחלה פוגעת לעיתים קרובות בגברים בגיל צעיר ובוגר. בחתך, כמו גם במהלך הלפרוסקופיה והלפרוטומיה, נמצאים בדופן המעי רובדים תת-תירוניים מעוגלים צהבהבים מדוכאים עד 1 ס"מ, הממוקמים בעיקר באתרי ההתקשרות של המזנטרי.
מבחינה היסטולוגית, אנדותרומבובוסקוליטיס שגשוג של העורקים והוורידים הסופיים עם מוקדים נרחבים של נמק נקבעת בעור ובמעיים. שינויים דומים, אם כי פחות בולטים, יכולים להתרחש במוח, בכליות, בשלפוחית השתן, בשריר הלב ובקרום הלב, ולכן מוצע לקרוא לתסמונת לא עור-מעיים, אלא עור-קרביים. המחלה ברוב המוחלט של המקרים מסתיימת במוות, אולם בין הופעת הפריחה למותו של החולה יכולות לעבור שנים רבות.
5. הסוג הפוסטולרי-כיב מתחיל עם שלפוחיות קטנות הדומות לאקנה או דלקת זקיקים, שהופכות במהירות לנגעים כיבים עם נטייה לצמיחה אקסצנטרית מתמדת עקב התפוררות הרכס ההיקפי הכחלחל-אדום הבצקתי.
אולי מהלך רגוע יותר של התהליך, ללא צמיחה מתקדמת של כיבים. הנגע יכול להיות מקומי בכל חלק של העור, לעתים קרובות יותר על השוקיים, האצבעות, בבטן התחתונה, בדרך כלל מלווה בכאב, חום. לאחר ריפוי כיבים נותרות צלקות שטוחות או היפרטרופיות, השומרות על צבע דלקתי לאורך זמן.
6. סוג נמק-כיב הוא הגרסה החמורה ביותר של אנגייטיס עורי. יש לו התחלה חריפה (לעיתים מהירה ברק) ולאחר מכן מהלך ממושך (אם התהליך לא מסתיים במוות מהיר).
עקב פקקת חריפה של כלי דם מודלקים, מתרחש נמק (אוטם) של אזור כזה או אחר של העור, המתבטא בנמק בצורת גלד שחור נרחב, אשר להיווצרותו עשויה להיות מוקד דימום נרחב או שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן.
התהליך מתפתח לרוב תוך מספר שעות, מלווה בכאבים מקומיים חזקים ובחום. הנגע ממוקם לרוב על גפיים תחתונותוישבן. גלד מוגלתי-נמק נמשך זמן רב. הכיבים הנוצרים לאחר דחייתו הם בעלי גודל וצורה שונים, מכילים הפרשה מוגלתית וצלקת לאט.
7. הסוג הפולימורפי מאופיין בשילוב של אלמנטים מתפרצים שונים האופייניים לסוגים אחרים של אנגייטיס עורי. לעתים קרובות יותר יש שילוב של כתמים דלקתיים בצקת, פריחות דימומיות בעלות אופי פורפורי וצמתים קטנים שטחיים, המהווים את התמונה הקלאסית של מה שמכונה תסמונת גוג'רוט-דופר שלושת הסימפטומים והסוג הפולימורפי-נודולרי הזהה של דלקת העורקים של Ruiter. .
לפיכך, סוגים שונים של אנגייטיס עורי פולימורפי נבדלים זה מזה בעיקר במאפיינים קליניים ומורפולוגיים, שעל בסיסם הם נבדלים על ידינו בסיווג הקליני של אנגייטיס עורי, בעוד שהמבנה הפתו-היסטולוגי שלהם הוא מאותו סוג ותלוי יותר שלב ואופי המהלך.מחלה מאשר מצורתה הקלינית.
פורפורה פיגמנטרית כרונית
פורפורה פיגמנטרית כרונית (מחלת שמברג-מאיוצ'י) היא דלקת עורית כרונית הפוגעת בנימים הפפילריים.בהתבסס על נתוני הספרות המוכללים והחומר שלנו, בהתאם למאפיינים הקליניים, אנו רואים לנכון להבחין בין הזנים (הסוגים) הבאים:
1) סוג פטכיאלי (פורפורה פיגמנטרית מתמשכת של שמברג, דרמטוזיס פיגמנטרית מתקדמת של שמברג) - המחלה העיקרית של קבוצה זו, המאופיינת במספר כתמי דימום קטנים (נקודתיים) ללא בצקת (פטקיות) עם התוצאה בצהוב-חום מתמשך, של גדלים וקווי מתאר שונים, כתמי המוזידרוזיס; פריחות ממוקמות לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות, אינן מלוות בתחושות סובייקטיביות, נצפות כמעט אך ורק אצל גברים;
2) הסוג הטלנגיאקטטי (Mayocchi's telangiectatic purpura, Mayocchi's disease) מתבטא לעתים קרובות יותר בכתמי מדליון מוזרים, שהאזור המרכזי שלהם מורכב מטלנגיקטזיות קטנות (על עור מעט אטרופי), והאזור ההיקפי מורכב מפטקיות קטנות על רקע של hemosiderosis, כלומר. כאן, מרכיבים של מחלת שמברג קשורים לטלנגיאקטזיות;
3) סוג lichenoid (pigmented purpurous lichenoid angiodermatitis of Gougerot-Blum) מאופיין בגושים קטנים, מבריקים, כמעט בשרניים, בשילוב עם פריחות פטכיות, כתמי hemosiderosis ולעיתים טלנגיאקטזיות קטנות, מה שמרמז על מחלת Schamberg-Mayocchi עם מחלת Schamberg-Mayocchi;
4) הסוג האקזמטואידי (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) נבדל בנוכחות במוקדים, בנוסף לפטכיות והמוזידרוזיס, של תופעות אקזמטיזציה (נפיחות, אדמומיות מפוזרת, פפולובסיקה, קרום), המלווה בגירוד חמור.
אנגייטיס דרמו-היפודרמיס
על פי הסיווג שלנו, קבוצה זו כוללת את הביטויים האופייניים ביותר מבחינה קלינית ופתולוגית של הצורה העורית השפירה של polyarteritis nodosa, שבדרך כלל באחריותם של רופאי עור.מכיוון שבמקרים אלו נפגעים כלי דם הממוקמים על גבול העור התקין והתת עורי, ויכולים להיות מעורבים גם עורקים ועורקים שטחיים יותר (דרמליים) ועמוקים יותר (היפודרמליים), שקלנו את השם המתאים ביותר לקבוצה זו - "דלקת היפודרמיס עורית.
בקבוצה זו אנו מבחינים בין שתי צורות קליניות: דלקת עורקים נודוס ו-livedo-angiitis. התכונה הפתוהיסטולוגית האופיינית ביותר לאלה צורות קליניותהוא התבוסה של כלי דם גדולים יותר עם התפתחות של שינויים פיברינואידים בדופן שלהם, עד לנמק סגמנטלי, ושיעור משמעותי של לויקוציטים פולימורפונוקלאריים בהרכב החדירת הפריווסקולרית.
Arteritis nodosa הוא "הגרסה הגברית" של הצורה העורית של polyarteritis nodosa. הביטויים שלו מונומורפיים מאוד ומיוצגים בדרך כלל על ידי צמתים דרמו-היפודרמיים בגדלים שונים, הממוקמים על חלקים שונים של העור.
לעתים קרובות הם ממוקמים לאורך מהלך של כלי דם גדולים. צמתים בתחילת ההתפתחות יכולים להיקבע רק על ידי מישוש. המטופלים מוצאים אותם על ידי מישוש במקומות שבהם מופיע כאב. הם צפופים בעקביות, מעוגלים, בעלי קווי מתאר לא חדים, בגודלם בין אפונה לאגוז לוז, העור מעליהם, ככלל, אינו משתנה.
עם הזמן, הם הופכים גדולים יותר, מעט בולטות מעל פני העור, שצבעו יכול להיות ורוד-כחלחל. עם זאת, לעתים קרובות יותר הצמתים נותרים מעט מורגשים כאשר הם צופים בעין והם מוגדרים היטב על ידי מישוש. הם בדרך כלל כואבים מאוד, וזו התלונה העיקרית של החולים. הצמתים ממוקמים לעתים קרובות יותר על הגפיים (רגליים, ירכיים, כתפיים), לעתים רחוקות יותר על תא המטען, אך יכולים להופיע בכל חלק של העור.
ככלל, חולים צעירים וצעירים, שבהם בבדיקה מתגלים סימנים למחלה מערכתית (ארתרלגיה, חום, חולשה כללית, חיוורון בעור, ירידה במשקל, סטיות בבדיקות). אופייני מהלך חוזר של התהליך עם החמרות בעונה הקרה או המעבר.
Livedo angiitis מתרחשת כמעט אך ורק אצל נשים, בדרך כלל מתרחשת במהלך ההתבגרות. הסימפטום הראשון שלו הוא חיה מתמשכת: כתמים ציאנוטיים בגדלים וצורות שונות, היוצרים רשת לולאה מוזרה בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר על האמות, הידיים, הפנים והגזע. צבע הכתמים מתעצם בחדות עם התקררות.
עם הזמן, עוצמת ה-livedo הופכת בולטת יותר, על רקע שלו (בעיקר בקרסוליים ובחלק האחורי של הרגליים), מתרחשים שטפי דם קטנים ונמק, ונוצרים כיבים.
במקרים חמורים, על רקע כתמים כחלחלים-סגולים גדולים של livedo, נוצרים חותמות נודולריות כואבות, העוברות נמק נרחב, ולאחר מכן היווצרות כיבים עמוקים המתרפאים באיטיות. המטופלים חשים קרירות, כאבי משיכה בגפיים, כאבי דופק עזים בצמתים וכיבים. לאחר ריפוי הכיבים נותרות צלקות לבנבנות עם אזור של היפרפיגמנטציה בהיקף.
Livedo angiitis אינו נדיר. למרות שתחילתה האופיינית היא התבגרות וגיל צעיר, היא יכולה להתרחש אצל אחרים תקופות גיל. אצל אחד מהמטופלים שלנו זה התחיל בגיל שלוש, אצל אחר - בגיל 57.
לצד צורות מרוככות, המתבטאות בעיקר ב-livedo מרושת או מסועפת מתמשכת, ראינו גם מקרים קשים מאוד של המחלה עם נמק נרחב וכיבים שלא החלימו במשך זמן רב.
באחד המטופלים שכבר הוזכרו, שבו התהליך החל בגיל שלוש והתבטא במשך 20 שנה כחי נפוץ של ענפים, לאחר היפותרמיה קשה וממושכת, התפתחה גנגרנה של הגפיים המרוחקות, שהסתיימה בקטיעה של כמה אצבעות ואצבעות. . גורמים המעוררים את הופעת המחלה או החמרתה, בנוסף להיפותרמיה, הם לרוב הריון, פעולות גינקולוגיות, דלקת שקדים, זיהומים חריפים בדרכי הנשימה. תחילת המחלה עשויה להיות מוקדמת במצב תת חום ממושך.
כמעט לכל החולים בשלב זה או אחר של המחלה יש פעילות מעבדתית בולטת פחות או יותר (עלייה ב-ESR, ירידה בהמוגלובין, ספירת אריתרוציטים וטסיות דם, עלייה בסך חלבון, היפרגמגלבולינמיה).
מבנה פתולוגי נגעים בעורתלוי במשך המחלה ובשלב ההתפתחות של התהליך, אך בכל המקרים הוא משתלב בתמונה של דלקת כלי דם עורית ו/או תת עורית בדרגות חומרה שונות.
בדרך כלל יש נפיחות קירות כלי דם, נפיחות והתפשטות של האנדותל, חדירת דפנות כלי הדם והיקפם על ידי לימפוציטים, היסטיוציטים, פיברובלסטים, תאי פלזמה, נויטרופילים. האחרון יכול ליצור מקבצים כמו מורסות. דפנות הכלים מתעבות, עוברות שינויים פיברינואידים ולעיתים קרובות מתעבים. לומן של כלי הדם יכול להצר, למחוק ולפקקת.
במקרים של livedo בינוני, ההשפעות של דלקת כלי דם אינן משמעותיות ומוגבלות לנפיחות של האנדותל של כלי הדם, נפיחות של הדפנות וחדירת לימפהיסטוציציטית פרי-ווסקולרית קטנה.
אנגייטיס היפודרמיס. אריתמה נודוסום
בקבוצת הנגעים הדלקתיים של כלי רקמת השומן התת עורית, המקום העיקרי הוא תפוס על ידי וריאנטים שונים של אריתמה nodosum. תוך שמירה על מסורות רפואת העור הרוסית, אנו רואים לנכון לשמור על המונח "אריתמה נודוסום" כדי להתייחס לאנגיטיס עמוקה, כולל שמות הווריאציות התת-חריפות והכרוניות הלא-כיבית שלהם, אם כי בספרות הזרה במקרים אלה הם משתמשים בדרך כלל בשמות אחרים ("vasculitis nodosum", "וסקוליטיס נודולארי", "היפודרמיטיטיס תת-חריפה" וכו').אולי, עם הזמן, המונח "אנגיטיס נודולרית" ישתרש, אבל עד כה הכינוי "אריתמה נודוסום" נשאר נוח יותר מבחינה מעשית. נהוג להבחין בין אריתמה נודוזום חריפה לכרונית. בנפרד, מתואר וריאנט קליני תכוף - "נדידה אריתמה נודוזום", אשר בדרך כלל יש לו מהלך תת חריף.
יחד עם זאת, ישנם מקרים של אריתמה נודוזום לטווח קצר, הנבדלים בקליניקה ובמהלך מהסוגים הקוטביים של צורות חריפות וכרוניות כאחד, אותם אנו מציעים לכנות subacute erythema nodosum, כולל אריתמה נודוסום מיגרנס.
לפיכך, עקרון הסיווג של אריתמה נודוסום על פי מהלך התהליך יישמר במלואו (בהתאם, על פי חומרת התופעות הדלקתיות ומשך התהליך).
מטבע הדברים, חלוקה כזו נראית לנו שרירותית במקצת, אך יחד עם זאת, אי אפשר שלא לשים לב להיגיון המסוים שלה:
1. אריתמה חריפה נודוזום היא גרסה קלאסית, אם כי לא השכיחה ביותר, של המחלה. זה מתבטא בפריחה מהירה ברגליים (לעיתים רחוקות בחלקים אחרים של הגפיים) של צמתים כואבים אדומים בוהקים עד גודל כף היד של הילד על רקע נפיחות כללית של הרגליים והרגליים.
יש עלייה בטמפרטורת הגוף עד 38-39 מעלות צלזיוס, חולשה כללית, כאבי ראש, ארתרלגיה. לרוב קודמת למחלה הצטננות, התפרצות של כאב גרון. הצמתים נעלמים ללא זכר תוך 2-3 שבועות, ומשנים את צבעם ברציפות לציאנוטי, ירקרק ("פריחה חבורות"). אין כיב בצמתים. בדרך כלל לא נצפים הישנות.
זה היה התהליך כמעט בכל המטופלים שלנו. שינויים היסטופתולוגיים היו מקומיים בעיקר ברקמה התת עורית, בעוד שבדרמיס נמצאה בדרך כלל רק חדירת פריוואסקולרית לא ספציפית. במוקדים טריים נצפו הצטברויות מפוזרות של תאים לימפואידים והיסטוציטים (לעיתים בתערובת של נויטרופילים ואאוזינופילים), בעיקר בין אונות שומן.
לא היו מורסות או נמק ברקמת השומן. בתהליך היו מעורבים ורידים קטנים וכלי דם קטנים של המחיצות האינטרלובולריות, שהתבטא בהסתננות דלקתית של דפנותיהם וריבוי האינטימה. במוקדים מבוגרים יותר, לחדיר היה הרכב לימפהיסטיוציטי כמעט אך ורק, לפעמים היו תאים ענקיים.
2. אריתמה נודוסום תת-חריפה שונה מנטייה חריפה למהלך ממושך, חומרה פחותה של התגובה הדלקתית במוקדים, תופעות כלליות לא חדות ופעילות מעבדתית פחות גבוהה.
לכמחצית מהחולים עם מהלך תת-חריף של התהליך יש מה שנקרא אריתמה נודוזום נודדת. לפעמים זה יכול להיחשב כצורת מעבר בין אריתמה נודוזום תת-חריפה לכרונית.
ל-Erythema nodosum migrans יש בדרך כלל מהלך תת-חריף ודינמיקה מוזרה של הנגע העיקרי. התהליך, ככלל, הוא א-סימטרי ומתחיל בקשר שטוח יחיד על המשטח הקדמי-צדדי של הרגל.
לצומת צבע ורדרד-כחלחל, מרקם בצק וגדל במהירות עקב צמיחה היקפית, הופך במהרה ללוח עמוק גדול עם מרכז שקוע וחיוור יותר ואזור היקפי רחב דמוי סוללה ורווי יותר. זה עשוי להיות מלווה בצמתים קטנים בודדים, כולל ברגל הנגדית, הנגע נמשך בין מספר שבועות למספר חודשים. תופעות שכיחות (חום בדרגה נמוכה, חולשה, ארתרלגיה) אפשריות.
בדיקה היסטולוגית, יחד עם תופעות של וסקוליטיס חודרני-פרודוקטיבי של כלי היפודרמיס קטנים, חושפת ככלל הסתננות דלקתית רחבה לאורך המחיצה הבין-לוברית, אשר, ככל הנראה, קובעת את הצמיחה האקסצנטרית של מוקדים.
3. אריתמה כרונית נודוסום היא אחת מהן צורות תכופותאנגייטיס עורי - מאופיין בקורס חוזר ונמשך, מופיע בדרך כלל בנשים בגיל העמידה ובגיל מבוגר, לרוב על רקע מחלות כלי דם ואלרגיות כלליות, זיהום מוקד כרוני ודלקתיות או תהליכי גידולבאיברי האגן (אדנקסיטיס כרונית, שרירנים ברחם).
החמרות מתרחשות לעתים קרובות באביב ובסתיו, המאופיינת בהופעה של מספר קטן של צמתים צפופים-ורוד-כחלחל, כואבים במידה בינונית, בגודל של אגוז לוז או אגוז. בתחילת התפתחותם, הצמתים עשויים שלא לשנות את צבע העור, לא לעלות מעליו, אלא ניתן לקבוע רק על ידי מישוש.
הלוקליזציה הכמעט בלעדית של הצמתים היא השוקיים (בדרך כלל המשטחים הקדמיים והצדדיים שלהם). יש נפיחות בינונית של הרגליים והרגליים. תופעות כלליות הן הפכפכות ובאות לידי ביטוי חלש. התקפים חוזרים נמשכים מספר חודשים, במהלכם חלק מהצמתים יכולים להתמוסס, ונראה שאחרים מחליפים אותם.
באדום נודום כרוני, התמונה הפתומורפולוגית דומה לזו שבנגעים מאוחרים. סוג חריף. יחד עם התופעות של דלקת כלי דם היפודרמלית של כלי דם בינוניים וקטנים, יש לעתים קרובות התעבות של הקירות והתפשטות של האנדותל של הנימים של המחיצות האינטרלובולריות.
בין ההסתננות התאית, בנוסף ליסודות הלימפואידים וההיסטיוציטים, מוצאים לעתים קרובות תאי ענק. אצל חלק מהמטופלים, לעתים קרובות קודמת להופעת צמתים מוגדרים בבירור תקופה פרודרומלית ארוכה למדי, המורכבת מחולשה כללית, חולשה ותחושה של "רגליים עייפות".
תסמינים לא ספציפיים אלה מצטרפים מאוחר יותר על ידי נפיחות של הרגליים והרגליים. התקופה הפרודרומית המתוארת יכולה להתארך עקב מיסוך של הצמתים הראשונים על ידי בצקת, וגם בשל היעדר צביעה דלקתית של הצמתים בהתחלה.
בין שאר המאפיינים שצוינו בחולים שלנו עם אריתמה נודוסום כרונית, יש צורך להדגיש את התפקיד המעורר בהתפתחות המחלה בנוסף למוקדים זיהום כרוניגם גידול שפיר או תהליכי היצרות קודמים באזור האגן.
ב-2/3 מהנשים עם אריתמה כרונית, ציינו בהיסטוריה שכיחות גבוהה של הריונות ולידה, המתרחשת לעיתים קרובות עם סיבוכים (בפרט, בצורה של thrombophlebitis לאחר לידה). יחד עם זאת, לחולים רבים הייתה נטייה תורשתית לפתולוגיה של כלי דם (נוכחות בקרב קרובי דם, בעיקר בהורים, מחלת לב וכלי דם- יתר לחץ דם, שבץ מוחי, אוטם שריר הלב, thrombophlebitis, דיסטוניה כלי דם וכו').
יש גם היסטוריה משפחתית של תדירות מוגברת מחלות ניאופלסטיות(במיוחד, מוות של הורים מסרטן לוקליזציות שונות), מה שמעיד בעקיפין על הנחיתות היחסית מערכת החיסון. ככל הנראה, המכלול של גורמים אלה תורם להופעה ולמהלך הכרוני של סוג זה של אריתמה נודוסום.
אנגייטיס נודולרי-אולסרטיבי במובן הרחב יכול להיחשב כ צורה כיביתאריתמה כרונית, אך עם מאפיינים קליניים אופייניים מאוד, המקרבים אותה לאדמת אינדורטיבית.
לתהליך מההתחלה יש מהלך עגום ומתבטא בצמתים צפופים, גדולים למדי, מעט כואבים בצבע אדום-כחלחל, המועדים להתפוררות וכיבים עם היווצרות של כיבים מצטלקים איטיים. העור מעל צמתים טריים עשוי להיות בעל צבע רגיל, אך לפעמים התהליך עשוי להתחיל בכתם כחלחל, שהופך עם הזמן לאטם נודולרי וכיב.
לאחר שהכיבים החלימו, נותרו צלקות קשות או נסוגות, האזור שבמהלך החמרה עלול להתעבות ולהתגבר שוב. לוקליזציה טיפוסית היא משטח אחורישוקיים (אזור עגל), עם זאת, מיקום הצמתים באזורים אחרים אפשרי גם כן. פסוסטיות מתמשכת של השוקיים היא אופיינית. לתהליך יש מהלך הישנות כרוני, הנצפה בנשים בגיל העמידה, לפעמים בגברים.
התמונה הקלינית של אנגייטיס נודולרי-אולסרטיבי מדמה לעתים קרובות לחלוטין אריתמה אינדורטיבית של באזין, שעבורה יש לבצע את הטיפול היסודי ביותר. אבחנה מבדלת.
למחצית מהחולים היו בעבר או נוכחיים תהליכים דלקתיים, גידולים או היצרות אחרים של לוקליזציה של האגן (תיקון בקע, ניתוח קיסרי, כריתת תוספתן או קטיעה של הרחם, שבר בעצמות האגן, הפלות ספטי, דלקת ספיגה כרונית, צירים חמורים עם פלביטיס לאחר לידה, שרירנים ברחם, הריון חוץ רחמי). מומלצים הריונות תכופיםאצל נשים רבות. טראומה מקומית ממלאת תפקיד חשוב בהתרחשות של צמתים.
פעילות המעבדה משתנה, לעיתים נמוכה. עם זאת, לפעמים יש עלייה ב-ESR, לויקוציטוזיס מתון או לויקופניה עם נויטרופליה ולימפוניה. הפרעות במעבדה בדרך כלל מתואמות עם השלב המתקדם של התהליך ומידת חומרתו.
בדיקה היסטופתולוגית של המוקדים העלתה תמונה של וסקוליטיס תת-עורית חודרנית-פרודוקטיבית, לעיתים קרובות גרנולומטית, עם עיבוי ומחיקה של העורקים והוורידים של הרקמה התת-עורית, תופעות הפיברוזיס שלה, היווצרות חדירת תאי אפיתל בין תאי שומן עם תערובת של תאים לימפואידים וענקיים של גופים זרים או Pirogov-Langhans לפי פריפריה, מוקדים קטנים של נמק.
ההסתננות הפריווסקולרית וכלי הדם הייתה בעיקר לימפהיסטוציטית באופיה. אנו רואים הגיוני להפנות אנגייטיס נודולרי-כיב לקבוצת דלקת כלי הדם הגרנולומטיים.
תוצאות המחקרים ההיסטוכימיים מאשרות את האופי הדלקתי-אלרגי של נגעים בכלי הדם בסוגים שונים של אנגייטיס בעור, המלווה בעלייה בחדירות דפנות כלי הדם עם הספגת הפלזמה שלהם, דה-גרנולציה של תאי פיטום, עיבוי ופיברציה של המרתף. קרום הכלים, פיצול המסגרת האלסטית שלהם, הרס של קומפלקס הקולגן, עם הצטברות של mucopolysaccharides חומציים וניטרליים.
כאשר לומדים את התכונות האולטרה-סטרוקטורליות של העור הפגוע, תשומת הלב העיקרית מוקדשת בדרך כלל למצב דפנות כלי הדם באנגיטיס. יש לציין את האחידות של שינויים אולטרה-סטרוקטורליים שזוהו בגרסאות קליניות שונות של אנגייטיס בעור. קודם כל, השינוי המתמיד והמשמעותי בתאי האנדותל של כלי הדם מושך את תשומת הלב.
נראה כי תאי האנדותל נפוחים והכילו מספר מוגבר של שלפוחיות מיקרופינוציטיות. על פני השטח החופשיים של תאי האנדותל נקבעו ב כמות משמעותיתתולדות ציטופלזמה. כמו כן נרשמה עלייה במספר הריבוזומים.
החלל הפרי-גרעיני הוגדל לפעמים. קרום המרתף של הכלים עובה לעתים קרובות, ובמקומות מסוימים נהרס, מפוצל. התהליך, ככלל, היה מקומי בוורידים פוסט-נימיים, בעלי קרום שרירי מינימלי ומספר משמעותי של פריציטים.
מדי פעם, היו פערים בין תאי האנדותל. בין תאי ההסתננות שררו לרוב נויטרופילים ותאים חד-גרעיניים. בלומן של כלי הדם היו הצטברויות של טסיות דם, לפעמים חודרות בין תאי האנדותל.
השינויים המתוארים היו בולטים יותר בדלקת עור פולימורפית. לפיכך, נתוני מיקרוסקופ אלקטרונים מצביעים על דרגה שונה של נזק לדופן כלי הדם בגרסאות קליניות מסוימות של אנגייטיס בעור.
Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.
דלקת כלי דם עורית- מחלה המאופיינת בפגיעה ברקמה התת עורית ובכלי הדם הקטנים. ברוב המקרים, הסיבה להתפתחות סטייה זו היא שהגוף מגיב בצורה שלילית לאלרגנים שונים. עַל שלבים מוקדמיםדלקת כלי דם, כלי תת עוריים קטנים הופכים מודלקים ונהרסים. המחלה יכולה להתפתח על ידי פגיעה בעורקים של איברים פנימיים סמוכים וורידים גדולים.
גורמים למחלה
רופאים מאמינים כי ישנם גורמים רבים בהתפתחות של דלקת כלי דם. המחלה, שמתקדמת בצורה גרועה, מובילה את מערכת החיסון האנושית למצב חסר הגנה. דלקת אוזניים כרונית, דלקת אדנקס, דלקת שקדים יכולה לגרום לדלקת כלי דם. גורמי התפתחות, התקדמות של דלקת כלי דם יכולים להיות מחלות בעלות אופי זיהומיות. חסינות מגיבה באופן לא טבעי לפתוגן, זה הגורם לדלקת כלי דם. ברוב המקרים, אלו שסבלו מדלקת כלי דם היו בעבר חולים בדלקת כבד. בשלב מסוים, המערכת החיסונית לוקחת את תאי כלי הדם של הגוף עבור אלמנטים זרים ומנסה לחסל אותם. כתוצאה מכך, הכלים נפגעים.
תיאוריה אחת אומרת כי בגלל השפעה שליליתהסביבה על הגוף, כמו גם תורשה ירודה, הסבירות למחלה עולה. אם לאחד ההורים היה דלקת כלי דם לפני כן, הסיכון למחלה זו הוא גבוה.
גורמי התפתחות מחלות
- שיכרון לאורך זמן עם אלכוהול, מזון באיכות ירודה או סמים;
- רגישות או אלרגיה לתרופות;
- זיהום סטרפטוקוקלי או סטפילוקוקלי;
- זיהום וירוס בגוף.
רק רופא יכול לקבוע את הגורם המדויק להתקדמות של דלקת כלי הדם. יש צורך לבחון את המטופל, להכיר את תוצאות הבדיקות. רק לאחר מכן ניתן לבצע אבחנה.
רופאים מסווגים צורות קליניות רבות של המחלה. לכל אחד מהם יש פרשנות משלו, ביטויים, סוג הקורס, פרוגנוזה והשלכות.
מישר-שטרק וסקוליטיס
זֶה מחלה כרונית, מלווה בהופעת אדמומיות ונפיחות של האזורים הפגועים של העור ברגליים. ישנם מקרים שבהם כתמים מופיעים לא רק על הרגליים, אלא גם על הידיים והפנים של המטופל.
זיהום זה אינו מורגש בהתחלה, וכן ביטויי עורלהתעורר פתאום. המטופל עלול לחוש כאבים עזים באזור המפרקים, זה מלווה בבריאות לקויה ובחום גבוה.
- כלי דם תת עוריים עוברים דלקת והרס;
- אין קרישים בכלים;
- דלקת אקסודטיבית על דפנות כלי הדם;
- הרס של לויקוציטים בדם, מה שמעיד על צורה חריפה של המחלה.
תריס וסקוליטיס היא צורה מסוכנת מאוד של וסקוליטיס, אך ניתן לטפל בה די מהר. השורה התחתונה היא שעם צורה זו של המחלה, חיידקים מזיקים אינם נמצאים בדם וברקמות הרכות של החולה. ניתן להפחית תהליכים דלקתיים באמצעות תרופות שנקבעו על ידי הרופא המטפל.
דלקת כלי דם נודולרית נמקית
דלקת כלי דם נמקית היא סוג של מחלת עור. הפתולוגיה מתקדמת בהדרגה, זה תורם לזיהוי המחלה כבר בהתחלה. עיכוב בטיפול טומן בחובו השלכות בצורה של מעבר המחלה לצורה כרונית. תסמינים של דלקת כלי דם זו הם הופעת גושים חומים או כחלחלים צפופים. הכל תלוי בגופו של האדם עצמו, ובמידת התפתחות המחלה. במהלך המחלה, כתמים אדומים מגרדים גדולים מופיעים באזור הגוש.
לאחר זמן מה, הקשר יתפוצץ בעצמו וישאיר סימן על העור.
לאחר טיפול בפגמי עור שלא נרפאו זמן רב, מופיעות צלקות קטנות. רוב התסמינים של צורה זו של דלקת כלי דם מתרחשים על הרגליים ובמפרקים.
המאפיינים של דלקת כלי דם נמקית נחשבים לעיבוי של עור הכלים והבצקת שלהם. עורקים בגודל בינוני הופכים לדלקתיים, לפעמים נהרסים. קיימת אפשרות של היצרות של לומן בכלי הדם או סגירה מלאה שלו. בצורה מתקדמת של המחלה, התאים של דפנות כלי הדם מתים.
צורה עמוקה של דלקת כלי דם
אחד ה צורות מסוכנותדלקת כלי דם יכולה להיחשב polyarteritis nodosa. התוצאה היא תהליכים הרסנייםברקמת חיבור והרס של כלי דם. על מנת שהרופא יוכל לברר את צורת דלקת כלי הדם, הוא צריך, בנוסף לבדיקת המטופל, גם להכיר את תוצאות הבדיקות. יש צורך לספק בדיקת דם ושתן למחקר, לעשות אולטרסאונד של כלי הדם. הצורה החמורה של דלקת כלי דם תלויה בסוג הזיהום. על מנת לזהות ולזהות את המחלה, יש צורך להכיר את כל הסימפטומים שלה.
תסמינים של דלקת כלי דם דימומית:
- פריחה על הרגליים. הופעת כתמים אדומים על העור שאינם משנים את צבעם לא עם ירידה או עלייה בטמפרטורה, או עם השפעה פיזית. בצקת באזור הדלקת.
- אם המחלה מתקדמת ל שלב חמור, אז יורגש תהליך פתולוגי של מוות תאים, שיכול להוביל לגנגרנה.
תסמינים של אנגייטיס אלרגי:
כתמים אדומים וגושים צפופים מופיעים על העור. כתמים עם גבולות ברורים, עם תהליך דלקתי בולט, עם דימום מתחת לאפידרמיס, המעידים על הרס של כלי דם קטנים ודלקת שלהם. האף ידמם מדי פעם. יש כאבים במפרקים וירידה במסת השריר. ביטויים של דלקת כלי דם קשורים ישירות לגורמים העיקריים בהתפתחות הפתולוגיה. על מנת לגלות את צורת המחלה, אין די בתסמינים מסוימים. נדרשת בדיקה קלינית מלאה.
טיפול במחלה
הטיפול בדלקת כלי דם בעור צריך להיות מקיף.
כיום, דלקת כלי דם נפוצה הרבה יותר. טכניקות לטיפול בו מפותחות. כשנשאלים אם דלקת כלי דם בעור מדבקת, התשובה היא לא. דלקת כלי דם אינה מועברת במגע עם המטופל.
מכיוון שוסקוליטיס היא הפרעה של מערכת החיסון, הדגש הוא על הורדת התגובה החיסונית, מה שמפחית את עוצמת התסמינים. ייקח מספר שנים לקחת תרופות המדכאות את מערכת החיסון כדי שהמחלה לא תחזור על עצמה. איברים פנימיים המושפעים מההשלכות של דלקת כלי דם מטופלים גם כן.
טיפול בסוג חמור של דלקת כלי דם מתבצע תחת פיקוחו של רופא. כאן אתה צריך ביופסיה והעברת הבדיקות הדרושות. על סמך תוצאות הבדיקות הרופא מחליט כיצד יטופל החולה: בבית או מסגרת קלינית. העיקר הוא לגלות את הסיבה, הגורם הסיבתי של המחלה. זה תורם לחיסול מוצלח של גורמי וסקוליטיס ומונע את הישנותו. אנטיביוטיקה היא התרופות העיקריות בטיפול במחלה. אבל כדאי לוודא את הכישורים של הרופא, שכן בחירת התרופות הדרושות לטיפול במחלה מסוג זה דורשת זהירות.
לטיפול בדלקת כלי דם עורית בשלב הראשוני, יש צורך לקחת תרופות המדכאות את פעולת ההיסטמין החופשי. כמו כן יש ליטול סידן, רצוי בטבליות, ותכשירים המכילים קורטיקוסטרואידים.
דלקת כלי הדם מתקדמת עם זיהומים ותגובה אלרגית. במהלך הטיפול, יש צורך להתבונן דיאטה מיוחדת. מוצרים לא צריכים להיות בעלי פוטנציאל אלרגני גבוה.
ההשלכות של דלקת כלי דם עורית מתבטאות בדברים הבאים:
- אספקת הדם לרקמות באותם מקומות שבהם יש כלי דם שנפגעו מהמחלה מחמירה. זה כרוך בשיבוש של האיברים הפנימיים. אם אתה מתחיל לעשות תרופות עצמיות מבלי להבין את צורת וסוג המחלה, או לדחות ביקור אצל הרופא, זה יכול להוביל לתוצאות, כולל נכות.
- דלקת כלי דם של העור מסוכנת לגוף. טיפול מושההמוביל לאי ספיקת כליות כרונית. במקביל, עבודת הכליות מופרעת, ונתונה להרס. רקמת כליה, הסיבה היא זרימת דם לקויה. חוסר חמצן וחיוני חומרים מזיניםמוביל למוות של תאים בכליה.
- דפנות המעיים נפגעות, כל מה שנמצא בו נכנס פנימה חלל הבטן. זֶה תכונהדלקת כלי דם דימומית, ליתר דיוק צורת הבטן שלה. פגיעה בכלי הדם גורמת לכך שאברי העיכול חסרים תזונה וניוון. התוצאה עלולה להיות קרע של דפנות המעי עקב עווית.
- דלקת הצפק עלולה להופיע - תהליך בו מתרחשת דלקת של יריעות הצפק, הסיבה לכך היא עצם העיכול של המעי.
- דימום של איברים פנימיים. הסיבה היא הרס של דפנות כלי דם גדולים.
- הלב עלול גם לסבול, כי יש הפרה של התזונה שלו. זה מוביל לדלדול של סיבי השריר, אשר טומן בחובו דפורמציה שלהם. חוסר מוחלט של תזונה יוביל לנמק תאים.
- אחת ההשלכות המסוכנות היא דימום במוח עקב הרס של דפנות כלי הדם.
מְנִיעָה
עדיף להתמודד עם הגורמים למחלה מאשר עם השלכותיה. כדי לעשות זאת, אתה צריך לישון לפחות 8 שעות ביום, לחלק נכון את זמן העבודה והמנוחה, לבחור את המזון הנכון: הוא חייב להיות בריא ולהכיל ויטמינים רבים. אתה יכול להכניס תרגילים פיזיים לשגרת היומיום, אבל אתה לא יכול להגזים, אתה צריך להעמיס את הגוף על סמך היכולות שלך.
יש צורך גם להקשיח את הגוף, אבל יש לזכור שחסינות, עם העומס המוגזם שלה, יכולה, להיפך, לעורר דלקת כלי דם. לחיסונים ותרופות תכופות יש השפעה שלילית במיוחד על הגוף ומערכת ההגנה שלו. לאחר הטיפול, אתה צריך לעקוב מקרוב אחר רווחתך, תסמינים חדשים עשויים להיות מורגשים. אם המחלה חוזרת, עליך לפנות מיד לרופא.
בקשר עם
דלקת כלי דם בעור היא קבוצה של מחלות בעלות אופי רב גורמים, שבהן הסימפטום המוביל הוא דלקת של כלי הדם של הדרמיס והרקמות התת עוריות.
הקושי לכסות נושא זה טמון בעובדה שעד כה אין סיווג מקובל ואף טרמינולוגיה מוסכמת של דלקת כלי דם. נכון להיום תוארו כ-50 צורות נוזולוגיות שונות, ולא קל להבין את המגוון הזה. גיוון ביטויים קלינייםומנגנונים פתוגנטיים שלא נחקרו מספיק הובילו לעובדה שתחת שמות שוניםניתן להסתיר רק גרסה מהסוג העיקרי של הנגע בעור. כמו כן, מלבד דלקת כלי דם ראשונית, המבוססת על נגעים דלקתיים בכלי העור, ישנן גם דלקת כלי דם משנית (ספציפית ולא ספציפית) המתפתחת על רקע זיהומי מסוים (עגבת, שחפת וכו'), רעיל, פאראנופלסטי. או תהליך אוטואימוני (זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס וכו'). ניתן להפוך דלקת כלי דם בעור לתהליך מערכתי עם פגיעה באיברים פנימיים והתפתחות סיבוכים קשים, לעיתים מסכני חיים.
דלקת כלי דם בעור היא מחלה פוליאטיולוגית. הקשר הנפוץ ביותר לזיהום מוקדי (סטרפטוקוקוס, סטפילוקוק, Mycobacterium tuberculosis, פטריות שמרים, וירוסים וכו'). רגישות יתר למספר חומרים רפואיים, בפרט לאנטיביוטיקה ותכשירי סולפנילמיד, היא בעלת חשיבות מיוחדת. לעתים קרובות, למרות היסטוריה ובדיקה שנאספו בקפידה, הגורם האטיולוגי נותר לא ברור. בין גורמי הסיכון לדלקת כלי דם, יש לקחת בחשבון: גיל (ילדים וקשישים הם הפגיעים ביותר), היפותרמיה, התחממות יתר, מתח פיזי ונפשי כבד, טראומה, ניתוח, מחלות כבד, סוכרת, יתר לחץ דם. המנגנון הפתוגנטי להתפתחות דלקת כלי דם בעור נחשב כיום ליצירת קומפלקסים חיסוניים במחזור עם קיבועם לאחר מכן באנדותל, אם כי זה לא הוכח באופן סופי עבור כל המחלות של קבוצה זו.
דלקת כלי דם של העור היא קבוצה הטרוגנית של מחלות, והביטויים הקליניים שלהן מגוונים ביותר. עם זאת, יש שורה שלמהתכונות נפוצות המאחדות את הדרמטוזות הללו:
1) אופי דלקתי של שינויים בעור;
2) סימטריה של פריחות;
3) נטייה לבצקות, שטפי דם ונמק;
4) לוקליזציה ראשונית על הגפיים התחתונות;
5) פולימורפיזם אבולוציוני;
6) קשר עם מחלות זיהומיות קודמות, תרופות, היפותרמיה, אלרגיות או מחלות אוטואימוניות, עם יציאת ורידים לקויה;
7) מהלך חריף או מחמיר.
נגעי עור בדלקת כלי דם מגוונים. אלה יכולים להיות כתמים, פורפורה, גושים, קשרים, נמק, קרום, שחיקות, כיבים וכו', אך הסימן המבדל הקליני העיקרי הוא פורפורה מוחשית (פריחה דימומית העולה מעל פני העור ומורגשת במישוש).
אין סיווג מקובל של דלקת כלי דם. וסקוליטיס מבוצעת בשיטתיות על פי עקרונות שונים: אטיולוגיה ופתוגנזה, תמונה היסטולוגית, חומרת התהליך, תכונות של ביטויים קליניים. רוב הרופאים משתמשים בעיקר בסיווגים מורפולוגיים של דלקת כלי דם עורית, המבוססים בדרך כלל על שינויים קליניים בעור, כמו גם על עומק המיקום (ובהתאם, הקליבר) של כלי הדם הפגועים. יש דלקת כלי דם שטחית (פגיעה בכלי הדרמיס) ועמוקה (פגיעה בכלים בגבול העור והרקמות התת עוריות). השטחיות כוללות: דלקת כלי דם דימומית (מחלת Schonlein-Genoch), ארטריוליטיס אלרגית (אנגיטיס עורית פולימורפית), Mischer-Stork leukoclastic hemorrhagic microbid, כמו גם קפילריטיס כרונית (המוזידרוזיס): מחלת הטלנגיאקטטית הטבעתית של Mayocchi ומחלת Schamberg. לעומק: צורת עור periarteritis nodosa, אריתמה נודוזום חריפה וכרונית.
דלקת כלי דם דימומית- מחלה מערכתית הפוגעת בכלים הקטנים של הדרמיס ומתבטאת בפורפורה מוחשית, ארתרלגיה, נגעים של מערכת העיכול (GIT) וגלומרולונפריטיס. זה מתרחש בכל גיל, אבל בנים בין הגילאים 4 עד 8 נמצאים בסיכון הגבוה ביותר. מתפתח לאחר מחלה מדבקת, תוך 10-20 ימים. התפרצות חריפה של המחלה, עם חום ותסמינים של שיכרון, נצפית לרוב בילדות. ניתן להבחין בין הצורות הבאות של דלקת כלי דם דימומית: עור, עור-מפרקי, עור-כליתי, בטן-עור ומעורב. הקורס יכול להיות מהיר בזק, חריף וממושך. משך המחלה שונה - ממספר שבועות ועד מספר שנים.
התהליך מתחיל באופן סימטרי בגפיים התחתונות ובישבן. פריחות הן פפולרית-דממית בטבע, לעתים קרובות עם אלמנטים אורטיקריים, אינן נעלמות עם לחץ. צבעם משתנה בהתאם לזמן ההופעה. פריחות מתרחשות בגלים (פעם אחת תוך 6-8 ימים), הגלים הראשונים של הפריחה הם האלימים ביותר. תסמונת מפרקית מופיעה בו-זמנית עם נגעים בעור, או לאחר מספר שעות. לרוב, מפרקים גדולים (ברך וקרסול) מושפעים.
אחת הגרסאות של המחלה היא מה שנקרא פורפורה נמקית, הנצפית במהלך המהיר של התהליך, שבה מופיעים נגעים נמקיים בעור, כיבים וקרום דימומים.
הקושי הגדול ביותר הוא אבחון הצורה הבטן של דלקת כלי דם דימומית, שכן פריחות בעור לא תמיד מקדימות אירועי מערכת העיכול (הקאות, כאבי בטן מתכווצים, מתח וכאב במישוש, דם בצואה).
הצורה הכלייתית מתבטאת בהפרה של פעילות הכליות בחומרה משתנה, מהמטוריה לא יציבה לטווח קצר ואלבומינוריה ועד לתמונה בולטת. גלומרולונפריטיס חריפה. זֶה סימפטום מאוחר, זה אף פעם לא מתרחש לפני נגעים בעור.
הצורה הנפוצה של דלקת כלי דם דימומית מאופיינת במהלך חמור ביותר, חום גבוה, פריחות נרחבות על העור והריריות, קרביות, עלולות לגרום למותו של המטופל.
אבחון המחלה מבוסס על ביטויים קליניים אופייניים, במקרים לא טיפוסיים מתבצעת ביופסיה. בצורת הבטן, יש צורך בפיקוח של מנתח. מומלץ מעקב על ידי נפרולוג במשך שלושה חודשים לאחר פתרון הפורפורה.
המונח "ארטריו-ליטס אלרגית" Ruiter (1948) הציע לקרוא לכמה צורות קשורות של דלקת כלי דם, השונות בביטויים קליניים, אך בעלות מספר מאפיינים אטיולוגיים, פתוגנטיים ומורפולוגיים משותפים.
הצטננות, זיהומים מוקדיים נחשבים לגורמים פתוגנטיים של המחלה. פריחות הן בדרך כלל סימטריות ובעלות אופי פולימורפי (כתמים, פפולות, שלפוחיות, פוסטולות, נמק, כיב, טלנגיאקטזיה, שלפוחיות). בהתאם למרכיבים השוררים, מבחינים בשלוש צורות של המחלה: סוג דימומי, פולימורפי-נודולרי (מתאים למחלת גוגרו-דופר-תלת הסימפטומים) ונודולרי-נמקית (מתאים לדרמטיטיס נודולרית-נמקית של Werther-Dumling). עם נסיגה של הפריחה, עלולים להישאר ניוונים וצלקות. המחלה נוטה להישנות. לעתים קרובות, לפני פריחות, חולים מתלוננים על חולשה, עייפות, כאבי ראש, בשיא המחלה - כאבים במפרקים (שלפעמים מתנפחים) ובבטן. אבחון כל סוגי המחלה קשה בגלל היעדר תסמינים אופייניים אופייניים. בדיקה היסטולוגית מגלה נגע פיברינואיד של כלי דם בקליבר קטן עם היווצרות של הצטברויות חודרניות של נויטרופילים, אאוזינופילים, לימפוציטים, תאי פלזמה והיסטוציטים.
Mischer-Stork hemorrhagic leukoclastic microbidעל ידי קורס קליניבדומה לצורות אחרות של דלקת עורית פולימורפית. סימן המאפשר להבחין במחלה זו כעצמאית הוא נוכחות של תופעה - לויקוקלזיה (פירוק גרעינים של לויקוציטים גרגירים, המוביל להיווצרות אבק גרעיני) במהלך בדיקה היסטולוגית. לפיכך, מיקרובייד לויקוקלאסטי דימומי יכול להתפרש כדרמטוזיס הנגרמת על ידי זיהום מוקד כרוני (בדיקות תוך עוריות עם אנטיגן סטרפטוקוקלי חיוביות), המתרחשת עם לויקוקלזיה חמורה.
דלקת קפילריטיס כרונית (המוזידרוזיס), בניגוד לפורפורה חריפה, מאופיינת במהלך שפיר והיא אך ורק מחלת עור.
מחלת שמברג- היא קפילריטיס לימפוציטית, המאופיינת בנוכחות של פטכיות וכתמים סגולים חומים המתרחשים לרוב בגפיים התחתונות. מטופלים מודאגים רק כפגם קוסמטי.
פורפורה מאיוצ'ימאופיין בהופעת כתמים ורודים ונוזל-אדומים על הגפיים התחתונות (ללא היפרמיה קודמת, הסתננות), הגדלים באיטיות עם היווצרות דמויות בצורת טבעת. בחלק המרכזי של הנקודה מתפתחת ניוון קל ואכרומיה, שיער ולוס. אין תחושות סובייקטיביות.
דלקת קרום העורקים הנודולריתהיא מאופיינת בדלקת נמקית של עורקים קטנים ובינוניים מהסוג השרירי, ולאחריה היווצרות מפרצת כלי דם ופגיעה באיברים ובמערכות. הנפוץ ביותר אצל גברים בגיל העמידה. מבין הגורמים האטיולוגיים, החשובים ביותר הם אי סבילות לתרופות (אנטיביוטיקה, סולפונאמידים), חיסון והתמדה של HbsAg בסרום הדם. המחלה מתחילה בצורה חריפה או הדרגתית עם תסמינים כללי- חום, ירידה מהירה במשקל, כאבים במפרקים, בשרירים, בבטן, פריחות בעור, סימני נזק למערכת העיכול, הלב, מערכת העצבים ההיקפית. עם הזמן מתפתחים תסמינים שדה-קרביים. אופייני במיוחד ל- periarteritis nodosa הוא פגיעה בכליות עם התפתחות יתר לחץ דם, שלעיתים הופך לממאיר עם תחילת אי ספיקת כליות. ישנן צורות קלאסיות ועוריות של המחלה. פריחות על העור מיוצגות על ידי גושים - בודדים או בקבוצות, צפופות, ניידות, כואבות. היווצרות של צמתים לאורך מהלך העורקים אופיינית, לפעמים הם יוצרים גדילים. לוקליזציה על משטחי הפושט של הרגליים והאמות, על הידיים, הפנים (גבות, מצח, זוויות הלסת) והצוואר. לעתים קרובות לא נראה לעין, ניתן לקבוע רק על ידי מישוש. במרכז עלול להתפתח נמק עם היווצרות של כיבים ארוכי טווח שאינם מתרפאים. לעיתים, כיבים עלולים לדמם במשך מספר שעות (תסמין של "גוש תת עורי מדמם").
לפעמים הביטוי היחיד של המחלה עשוי להיות רשת או livedo מסועפת (כתמים סגולים-אדומים מתמשכים), הממוקמים על הגפיים הדיסטליות, בעיקר על משטחי המתח או הגב התחתון. זיהוי של גושים לאורך מהלך Livedo הוא אופייני.
אבחון המחלה מתבסס על שילוב של פגיעה במספר איברים ומערכות עם סימני דלקת משמעותיים, עם חום, שינויים בעיקר בכליות, בלב ונוכחות דלקת פולינוירית. אין פרמטרים מעבדתיים ספציפיים למחלה זו. חשיבות מכרעת לאבחנה היא ההתבוננות הקלינית הדינמית במטופל.
אריתמה חריפה נודוזוםהוא panniculitis, אשר מאופיין בנוכחות של צמתים ורודים כואבים על פני השטח extensor של הגפיים התחתונות. זה מלווה בחום, חולשה, שלשולים, כאבי ראש, דלקת הלחמית ושיעול. בקרב מבוגרים, אריתמה נודוסום שכיחה פי 5-6 בנשים, עם גיל שיא של 20-30 שנים. בלב המחלה עומדת רגישות יתר לאנטיגנים שונים (חיידקים, וירוסים, פטריות, ניאופלזמות ומחלות רקמת חיבור). מחצית מהמקרים הם אידיופטיים. האבחנה מבוססת על היסטוריה ובדיקה גופנית. יש לבצע ספירת דם מלאה, צילום חזה (המראה אדנופתיה דו צדדית בשורשי הריאות), משטח גרון או בדיקת סטרפטוקוק מהירה.
כְּרוֹנִי אריתמה נודולרית היא קבוצה של סוגים שונים של דרמוהיפודרמטיטיס נודולרית. נשים בגילאי 30-40 חולות לעתים קרובות יותר. על השוקיים יש צמתים בגדלים שונים עם עור אדמומי מעליהם, ללא נטייה לנמק וכיבים. תופעות דלקתיות באזור של פריחות ותחושות סובייקטיביות (ארתרלגיה, מיאלגיה) אינן בולטות במיוחד. לוריאנטים קליניים של אריתמה כרונית יש מאפיינים משלהם, למשל, נטיית הצמתים לנדוד (אדמת נדידה של Beferstedt) או א-סימטריה של התהליך (היפודרמיטיס של Vilanova-Pinol).
טקטיקות של ניהול חולה עם דלקת כלי דם בעור
- סיווג המחלה (תמונה קלינית אופיינית, אנמנזה, בדיקה היסטולוגית).
- לחפש גורם אטיולוגי, אך ב-30% מהמקרים לא ניתן לקבוע (חיפוש מוקדי זיהום כרוני, מחקרים מיקרוביולוגיים, אימונולוגיים, אלרגולוגיים ואחרים).
- הערכת המצב הכללי וקביעת מידת פעילות המחלה: ניתוח דם ושתן מלא, בדיקת דם ביוכימית, קרישה, אימונוגרמה. מידת הפעילות של דלקת כלי דם: I. פריחות אינן בשפע, טמפרטורת הגוף אינה גבוהה מ-37.5, תופעות כלליות אינן משמעותיות, ESR אינו גבוה מ-25, חלבון C-reactiveלא יותר מ++, משלימים יותר מ-30 יחידות. II. פריחות בשפע (מעבר לרגל התחתונה), טמפרטורת גוף מעל 37.5, תופעות נפוצות - כאבי ראש, חולשה, תסמיני שיכרון, ארתרלגיה; ESR מעל 25, חלבון C-reactive יותר מ++, משלים פחות מ-30 יחידות, פרוטאינוריה.
- הערכת סימני עקביות (מחקר על פי אינדיקציות).
- קביעת סוג ומשטר הטיפול בהתאם למידת הפעילות: אני כף. - אפשרי טיפול במרפאה חוץ; II אמנות. - בבית החולים. בכל המקרים של החמרה של דלקת כלי דם בעור, יש צורך במנוחה במיטה, מכיוון שלחולים כאלה יש בדרך כלל אורתוסטטיזם בולט, אשר יש להקפיד עליו לפני המעבר לשלב הרגרסיה. דיאטה מומלצת ללא מאכלים מעצבנים (משקאות אלכוהוליים, מאכלים חריפים, מעושנים, מלוחים ומטוגנים, שימורים, שוקולד, תה וקפה חזק, פירות הדר).
- טיפול אטיולוגי. אם אפשר לחסל את הגורם הסיבתי (תרופה, כימיקלים, זיהומים), אז פתרון נגעים בעור יגיע במהירות ולא נדרש טיפול אחר. אבל עלינו לזכור כי במהלך שיקום מוקדי הזיהום, ניתן להבחין בעלייה בתהליך כלי הדם.
- טיפול פתוגני.
- אמצעי מניעה: בדיקה קלינית, מניעה של גורמים מעוררים (זיהומים, היפותרמיה, הרדמה, מתח וכו'), שימוש רציונליתרופות, תעסוקה, תרגילי פיזיותרפיה, טיפול ספא.
טיפול בדלקת כלי דם דימומית
- גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון עד 1.5 מ"ג/ק"ג) - מקלים על הביטוי של תסמונת עור-מפרקית, אך אינם מקצרים את המחלה ואינם מונעים נזק לכליות. הם נרשמים במקרים חמורים ותחת כיסוי הפרין, מכיוון שהם מגבירים את קרישת הדם.
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) במינונים הטיפוליים הרגילים. הבחירה בתרופה ספציפית אינה בעלת חשיבות מהותית (אינדומטצין, דיקלופנק, חומצה אצטילסליצילית).
- נוגדי קרישה ונוגדי אגרגנציה. הפרין עם תהליך נפוץ 300-400 IU / kg / יום. משך הקורס צריך להיות לפחות 3-5 שבועות. תחת שליטה של הקרישה.
- פלזמפרזיס טיפולי, כאשר ביטויי המחלה אינם מבוטלים באמצעים המפורטים.
- חומצה ניקוטיניתבמינונים נסבלים בטפטוף/טפטוף.
- אין להשתמש: אנטיהיסטמינים (אפשר רק בתחילת המחלה), תכשירי סידן, כל הויטמינים.
טיפול בדלקת כלי דם בעור
1) NSAIDs (נפרוקסן, דיקלופנק, ריאופירין, אינדומתצין וכו');
2) סליצילטים;
3) הכנות של Ca;
4) ויטמינים P, C, קומפלקס נוגדי חמצון;
5) מרחיבים כלי דם (קסנטינול ניקוטינאט, פנטוקסיפלין);
6) תמיסה של 2% של יודיד אשלגן, 1 כף. ל. 3 פעמים ביום (erythema nodosum);
7) נוגדי קרישה ונוגדי אגרגנציה;
8) שיטות ניקוי רעלים בטפטוף / בטפטוף;
9) גלוקוקורטיקוסטרואידים (GCS) 30-35 מ"ג ליום למשך 8-10 ימים;
10) ציטוסטטים;
11) טיפול בתדר גבוה במיוחד, דיאתרמיה, אינדוקטותרמיה, אולטרסאונד עם הידרוקורטיזון, הקרנה אולטרה סגולה.
טיפול חיצוני. עם פריחות שחיקות וכיבית
1) פתרונות 1-2% של צבעי אנילין;
2) משחות אפיתל (solcoseryl);
3) משחות המכילות גלוקוקורטיקואידים וכו';
4) קרמים או משחות עם אנזימים פרוטאוליטיים (Chimopsin, Iruxol);
5) יישומים של Dimexide;
בצמתים - חום יבש.
הטיפול לא אמור להסתיים עם היעלמות הביטויים הקליניים של המחלה. זה נמשך עד לנורמליזציה מוחלטת של פרמטרי מעבדה, ובחצי שנה או שנה הקרובים, החולים עוברים טיפול תחזוקה.
סִפְרוּת
- Adaskevich V. P., Kozin V. M.מחלות עור ומין. מ.: מד. ליט., 2006, עמ'. 237-245.
- Kulaga V. V., Romanenko I. M., Afonin S. L. מחלות אלרגיותכלי דם בעור. Lugansk: "Etalon-2", 2006. 168 עמ'.
- ברנביין ב.א., סטודניצין א.א.וכו. אבחון דיפרנציאלימחלות עור. מ' רפואה, 1989. 672 עמ'.
I. B. Mertsalova, מועמד למדעי הרפואה
RMAPO,מוסקבה
וסקוליטיס הוא מונח המאחד קבוצה מחלות עורנגרם על ידי נזק ממקורות שונים לרקמה התת עורית, כמו גם כלי דם קטנים של העור.
בקבוצה זו של מחלות, רובן הן דלקת כלי דם. סוג אלרגיגילויים.
תהליכים דלקתיים בכלי הדם מתרחשים מכיוון שהאלרגיה משפיעה ומתפתחת בכלי העור. בנוסף להם, לפעמים המחלה מתפשטת לכלי האיברים הסמוכים.
- כל המידע באתר מיועד למטרות מידע ואינו מדריך לפעולה!
- לתת לך אבחון מדויק רק דוקטור!
- אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות, אבל לקבוע תור עם מומחה!
- בריאות לך וליקיריכם!
גורם ל
דלקת כלי דם מתרחשת בהשפעת גורמים רבים, ביניהם המקום העיקרי הוא תפוס על ידי זיהום זורם חלש. לדוגמה, זה יכול להיות דלקת אוזניים, דלקת שקדים, נגעים בעור צורה כרוניתזרמים, דלקת באדנקס.
ישנם גם גורמים כאלה למחלה:
- שיכרון ממושך של הגוף של אטיולוגיות שונות.
- רגישות יתר לתרופות, בפרט לתרופות קבוצת סולפנילאמידואנטיביוטיקה.
- השפעה על הגוף של סטרפטוקוקוס, וסטפילוקוקוס. לפעמים המחלה מתרחשת עקב השפעת וירוסים, כמה סוגים של פטריות פתוגניות וחיידקי שחפת.
מִיוּן
מכיוון שלוסקוליטיס יש צורות קליניות רבות ושונות, הוצע לסווג קבוצה זו בהתבסס על הבדלים בהיסטומורפולוגיה, בקליניקה של המחלה, תוך התחשבות בחומרתה, בפרוגנוזה, במהלכו והשלכותיה.
אז, למשל, S. Yablonskaya, על פי התצפיות ההיסטומורפולוגיות שלה, מבדיל וסקוליטיס מהסוג הנמק, הפוליפרטיבי, האקסודטיבי והפרוליפרטיבי-נמק.
אבל ל' פופוב ניסה ליצור סיווג משלו של המחלה על פי מקורה והבחין בדלקת אנפילקטית, זיהומית, אלרגית, רעילה-אלרגית ואוטואימונית.
אך לצורך שימוש מעשי, עדיף לסווג את המחלה על סמך מאפיינים היסטומורפולוגיים - גודל הכלים הפגועים ועומק מיקומם בעור.
לפי הנתונים הללו, יש הסוגים הבאיםדלקת כלי דם:
| קְבוּצָה |
|
| קבוצה של אנגייטיס עמוק |
|
משטח
שקול מהן המחלות הכלולות בקבוצת האנגיטיס השטחית.
Leukoclastic microbid מסוג Miescher-Shtork דימומי
מחלה זו הינה כרונית במהותה ומלווה בפריחה בצורת כתמים קלים דימומיים-אריתמטיים ואריתמטיים ברגליים.
ישנם מקרים של פריחות בפנים או בידיים. פריחות ראשוניות מופיעות באופן בלתי צפוי כתוצאה ממעבר של זיהום מוקד לצורה חריפה.
בדרך כלל המטופל מרגיש בסדר. אבל במהלך החמרה של המחלה או במהלך הכללת העור, ניתן להבחין בכאבים במפרקים, עלייה בטמפרטורה והמטוריה.
לגבי פתולוגיה, התמונה הבאה נצפית כאן:
- הכלים הממוקמים בשכבת התת-פפפילרית של העור פגומים;
- היווצרות פקקת בכלי הדם אינה נצפית;
- תהליך אקסודטיבי מתפתח בדפנות הווריד, הנימים והעורקים;
- נמצא חדירת פולימורפוסלולרית פרי-ווסקולרית עם ריכוז גבוה של רב-גרעיניים;
- בְּמַהֲלָך קורס אקוטימחלות הורסים מאוד לויקוציטים;
- לא נמצאים מיקרואורגניזמים ברקמות;
- בדיקות תרבית דם נותנות סטריליות;
- האינטראקציה של תסנין חיידקים ותגובות תוך עוריות נותנות תוצאות חיוביות.
דלקת כלי דם נמקית מסוג Werther-Dumling נודולרית
סוג זה של מחלה מתפתח בהדרגה, עם ביטוי נוסף בעל אופי כרוני וסיבוכים. זה מלווה בהופעת גושים מסוג היפודרמיס או עורי. הם שטוחים, צפופים במרקם וצבועים בצבע חום-ציאנוטי.
גודל הגושים דומה לאפון, לפעמים הוא יכול להיות קצת יותר גדול. במקרים מסוימים, הם צמודים לכתמים אריתמטיים קטנים או שטפי דם. לעתים קרובות למדי, מתפתחות פצעונים או פקעות שלפוחית בחלק העליון של הגושים.
עיקר הגושים מתפוררים עם היווצרות כיבים על פני העור או חודרים לתוך השכבות העמוקות שלהם.
במקרים נדירים מתפתחים במקום גידולים פפילומטים. לאחר מכן נותרות צלקות שטחיות מסוג היפרטרופי או טרופי במקום הגושים שהפכו לכיב.
הפריחות המופיעות הן סימטריות וממוקמות על הידיים והרגליים, במיוחד באזור המפרקים. לפעמים הם מופיעים על איברי המין והגוף. בעיקר מבוגרים נפגעים.
פאהיסטולוגיה:
- לאפידרמיס יש מראה בצקתי, מתעבה;
- נזק מתרחש לוורידים ולעורקים קטנים;
- שינויים קלים מתרחשים בדפנות הכלים עם היצרות, ולעתים סגירה מלאה של לומן הכלים;
- במקרים מסוימים, ניתן להבחין בנמק של דפנות כלי הדם.
תסמונת גוגרו-דופר עם שלושה תסמינים
המחלה ממשיכה תחילה בצורה חריפה, ואז זורמת לצורה כרונית עם החמרות תכופות. מלווה בהיווצרות כתמים סגולים ואדתיים, כמו גם גושים.
לאחרונים יש גבולות ברורים, מעט עולים מעל העור וגודלם אינו עולה על 5 מ"מ. במקרים מסוימים, הם כואבים.
צבע הגושים כמעט זהה לזה של עור בריא. הם נשמרים במשך זמן רב למדי, לפעמים מתפוררים, ולפעמים מתפתחת על פני השטח שלהם טלנגיטזיה או פורפורה.
כתמים אטמטיים מסוג בצקתי מגיעים לגודל 1 ס"מ ובעלי צורה עגולה אליפסה. כתמים סגולים הם טבעתיים, בגודל של עד 5 מ"מ. לפעמים הם יכולים לגדול קצת יותר.
כמו כן, המטופל עלול לחוות צמתים, שלפוחיות וביטויים. פריחות ממוקמות בדרך כלל על הרגליים והישבן.
ביסודו של דבר, המצב הכללי של החולה אינו עובר שינויים, אלא בזמן התעצמות המחלה, כְּאֵבבמפרקים, חולשה, חום, כאבי ראש, בלוטות לימפה נפוחות. אלרגיות עלולות לגרום להתקפי אסטמה.
פאהיסטולוגיה:
- נימי העור עוברים התרחבות;
- בצקת מתפתחת;
- מרכיבים נוצרים של דם משתחררים מהנימים;
- פקקת של נימים הוא ציין;
- נוצרת רקמת גרנולציה.
דלקת עורקים אלרגית של Ruiter
מכיוון שהעורקים נפגעים במחלה זו, Ruiter זיהה את הסוגים הבאים:
| מדמם | מלווה בהיווצרות של כתמים בצקת היפרמית, מאוחר יותר מתחילים להיות דימומיים באופיים. |
| פולימורפי-נודולרי |
|
| נודולרי-נמק |
|
| בלתי ניתן לסיווג | מופיעים מספר כתמים היפרמיים בצקת. לפעמים נוצרות טלנגיאקטזיות במרכזן. |
פאהיסטולוגיה:
- מתרחשת דלקת של כלי דם קטנים של העור;
- יש נפיחות של האנדותל;
- שינויים פיברינואידים מתרחשים בדפנות כלי הדם;
- לאחר מכן מתרחשת חדירת תאי כלי דם ורקמת החיבור המקיפה אותם, אלמנטים סלולריים.
כאשר בוחנים את הפתוגנזה והמקור של סוג זה של מחלה, תשומת הלב מוקדשת לזיהום מוקד רגיש, מחלות שהתרחשו בעבר בעלות אופי כרוני, חריף ומידבק.
לאחר כריתת שקדים ופירוק של הפה, הפריחה עלולה להיעלם. כאשר עורכים תרביות דם, מתגלה סטריליות, אך עם זאת, מיקרואורגניזמים (פנאומוקוקים, אנטרוקוקים, סטרפטוקוקוס המוליטי, קוליבצילים, סטפילוקוקוס אאוראוס) מבודדים לעתים קרובות מאתרי הנזק.
אנגיטיס אלרגית מופצת Roskam
סוג זה של מחלה הוא כרוני עם הישנות. נצפים שטפי דם מרובים, הן על הקרום הרירי והן על העור.
ככלל, הם מתרחשים באופן פתאומי או כתוצאה מפציעות קלות. מתרחש דימום, כולל דימום מהאף.
פאטוהיסטולוגיה:
יש אנדותלייטיס, קפילריטיס ואקסטרוויזציה עקב בעיות בשלמות הנימים.
עָמוֹק
מכל הסוגים של דלקת כלי דם עמוקים, דלקת קרום העורקים מסוג נודולרית היא בעלת חשיבות קלינית, המוצגת בצורה של קולגנוזיס, שבמהלכה כלי דם נפגעים באופן סלקטיבי.
| אלרגיה כלי דם Girkavi |
|
| גרנולומטוזיס מסוג אלרגי Cherg-Strauss |
|
| דלקת העורקים של הורטון (אחרת היא נקראת גם דלקת עורקים של תאי ענק או דלקת עורקים זמנית) | |
| היפודרמיטיס נודד תת-חריף של Vilanova-Pinol |
|
| Angiitis nodosa מסוג Montgomery-O'Leary-Barker | זה ממשיך עם נזק לכלי הדם הממוקמים ברקמת השומן מתחת לעור. |
בטיפול בפריחה מהסוג הכיבי-ארוטי, נעשה שימוש חיצוני במשחות אפיתל המבוססות על סוכני קורטיקוסטרואידים.
תסמינים של דלקת כלי דם עורית
המרפאה של דלקת כלי דם תלויה לחלוטין בסוג המחלה. לדוגמה, דלקת כלי דם שטחית משפיעה על הוורידים, הנימים והעורקים של הדרמיס. כדי להבין עד כמה המחלה מתפתחת ברצינות, אתה יכול להסתכל על התמונה של דלקת כלי דם בעור.
| וסקוליטיס מסוג דימומי | ניתן לזהות על ידי התכונות הבאות:
|
| Leukoclastic microbid מסוג Miescher-Shtork דימומי | זה מתבטא בפריחה בלתי צפויה על עור הרגליים עקב המעבר של זיהום מוקד לצורה חריפה של הקורס. יחד עם זאת, מצבם הכללי של החולים יציב, אך במהלך החמרה עלולים להתרחש חולשה ועלייה בטמפרטורת הגוף. |
| דלקת כלי דם נמקית מסוג Werther-Dumling נודולרית | זה מלווה בהופעת גושים שטוחים וצפופים בצבע חום-כחלחל, ורובם נמקים לאחר מכן. חלק מהרופאים רואים בדרך כלל סוג זה של מחלה אלח דם איטיצורה כרונית של הקורס. |
| תסמונת גוגרו-דופר עם שלושה תסמינים (כולל דלקת עורקים אלרגית של Ruiter) | ניתן לזהות אותו על ידי כתמים וגושים אדמתיים וסגולים הבולטים מעט מעל העור, אך בעלי קו מתאר ברור. |
| אנגיטיס אלרגית מופצת Roskam | מאופיין בהתרחשות של שטפי דם מרובים על העור והריריות. יתר על כן, הם יכולים להתרחש באופן פתאומי או לאחר פציעה קלה. בתקופת המחלה קיימת בעיה בקרישת הדם, המובילה לדימום תכופים, לרבות דימום מהאף. |
| דלקת קרום העורקים הנודולרית | בעל תסמינים רבים. אבל לרוב זה מצב קדחתני, ירידה במשקל, כאבים בשרירים ובמפרקים. עבור periarteritis של סוג העור נודולרי, גושים טיפוסיים מופיעים לאורך המפרקים. |
יַחַס
בעיקר טיפול בדלקת כלי דם עוריים צורות חמורותלבצע אבחנה נייחת, ראשונית של המחלה, כולל ביופסיה. ראוי לציין כי הבדיקה הטובה ביותר לאשר את האבחנה היא ביופסיה.
אבחון מדוקדק חשוב על מנת ללמוד ולאחר מכן לחסל את הזיהום ולמנוע התפתחות של דלקת כלי דם משנית. אם הזיהום נחקר בקפידה ונמצאת דרך לפתור את הבעיה, המטופל מקבל אנטיביוטיקה.
הם עושים זאת בזהירות רבה, כי במקרים מסוימים הם עשויים לא לעזור, אבל להזיק, להחמיר את מצבו של המטופל.
לטיפול נקבעים תכשירי סידן, תרופות מקבוצת האנטי-היסטמינים, ויטמינים C ו-P, כמו גם רוטין. במקרה שבו הטיפול אינו נותן את התוצאות הרצויות, המטופל רושם תרופות קורטיקוסטרואידים.
בנוסף לטיפול התרופתי, על המטופל להקפיד על תזונה שאינה מכילה פחמימות ושומנים מהחי. במקרים מסוימים, צום בדרך כלל נקבע.
דלקת כלי דם (אנגייטיס) של העור היא דרמטוזיס, שבתמונה הקלינית והפתומורפולוגית שלה החוליה הראשונית והמובילה היא דלקת לא ספציפית של דפנות כלי הדם הדרמליים וההיפודרמליים בקליברים שונים.
אטיולוגיה ואפידמיולוגיה של דלקת כלי דם
על פי הסטטיסטיקה, השכיחות של דלקת כלי דם בעור עומדת על 38 מקרים בממוצע למיליון, בעוד שנשים חולות בעיקר.
וסקוליטיס נחשבת כיום כמחלה פוליאטיולוגית. התיאוריה המובילה היא התהוות האימונוקומפלקס של דלקת כלי דם. הגורם השכיח ביותר לדלקת כלי דם המוגבלת לעור הם זיהומים חריפים או כרוניים שונים: חיידקים (סטפילוקוק, סטרפטוקוק, אנטרוקוק, ירסיניה, מיקובקטריה), ויראליים (וירוס אפשטיין-בר, וירוסי הפטיטיס B ו-C, HIV, פארבו-וירוס, ציטומגלווירוס פשוט וירוס הרפס, וירוס שפעת) ופטריות. סוכנים מיקרוביאליים ממלאים את התפקיד של אנטיגנים, אשר, באינטראקציה עם נוגדנים, יוצרים קומפלקסים חיסוניים המתיישבים על דפנות כלי הדם.בין גורמי רגישות אקסוגניים, ניתן מקום מיוחד תרופות, עם השימוש בהם קשורה התפתחות של 10% מהמקרים של דלקת כלי דם בעור. לרוב, תרופות אנטיבקטריאליות (פניצילינים, טטרציקלינים, סולפנאמידים, צפלוספורינים), משתנים (furosemide, hypothiazide), נוגדי פרכוסים (פניטואין), אלופורינול מובילים לנזק לכלי הדם. חומרים רפואיים, בהיותם חלק ממתחמי מערכת החיסון, פוגעים בדפנות כלי הדם, וגם מעוררים ייצור של נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים.
ניאופלזמות יכולות לשמש גם כגורם מעורר. כתוצאה מייצור חלבונים פגומים על ידי תאי גידול, מתרחשת היווצרות קומפלקסים חיסוניים. לפי תיאוריה אחרת, הדמיון בהרכב האנטיגני של הגידול ותאי האנדותל יכול להוביל לייצור של נוגדנים עצמיים.
תפקיד משמעותי בהתפתחות של וסקוליטיס, מוגבל לעור, יכול לשחק שיכרון כרוני, אנדוקרינופתיות, סוגים שונים של הפרעות מטבוליות, כמו גם התקררות חוזרת, עומס יתר נפשי ופיזי, רגישות לאור, גודש ורידי.
דלקת כלי דם של העור פועלת לעתים קרובות כתסמונת עור ב מחלות מפוזרותרקמת חיבור (SLE, דלקת מפרקים שגרוניתוכו'), קריוגלובולינמיה, מחלות דם.
סיווג וסקוליטיס
נכון לעכשיו, אין סיווג אחד מקובל של כלי דם בעור. למטרות מעשיות, סיווג עבודה של כלי דם בעור שפותח על ידי O.L. איבנוב (1997).
סיווג של דלקת כלי דם בעור
| צורות קליניות | מילים נרדפות | ביטויים עיקריים |
| I. כלי דם עוריים | ||
| דלקת עורית פולימורפית: | תסמונת Gougerot-Duperre, Ruiter's arteriolitis, Gougerot-Ruiter's disease, Necrotizing Vasculitis, Leukocytoclastic Vasculitis | |
| סוג אורטיקריה | דלקת כלי דם אורטיקרית | כתמים דלקתיים, שלפוחיות |
| סוג דימומי | דלקת כלי דם דימומית, מישר-סטורק hemorrhagic leukocytoclastic microbid, Schonlein-Genoch anaphilactoid purpura, hemorrhagic capillary toxicosis | פטכיות, פורפורה בצקת ("פורפורה מוחשית"), אכימוזה, שלפוחיות דימומיות |
| סוג papulonodular | גוגרו אלרגי עור נודולרי | גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים בצקת קטנים |
| סוג פפולונקרוטי | דלקת עור גושית נמקית של ורתר-דמלינג | גושים דלקתיים עם נמק במרכז, צלקות "מוטבעות". |
| סוג פוסטולרי-כיב | דלקת עור כיבית, pyoderma gangrenosum | Vesiculopustules, שחיקות, כיבים, צלקות |
| סוג נמק-כיב | פורפורה ברק | שלפוחיות דימומיות, נמק דימומי, כיבים, צלקות |
| סוג פולימורפי | תסמונת גוז'רו-דופר עם שלושה תסמינים, סוג פולימורפי-נודולרי של דלקת העורקים של Ruiter | לעתים קרובות יותר שילוב של שלפוחיות, פורפורה וצמתים קטנים שטחיים; שילוב של כל אלמנט אפשרי |
| פורפורה פיגמנטרית כרונית: | דרמטוזות עם פיגמנט דימום, מחלת Schamberg-Majokki | |
| סוג פטכי | פורפורה פיגמנטרית מתמשכת מתמשכת של שמברג, מחלת שמברג | Petechiae, כתמים של hemosiderosis |
| סוג טלנגיאקטטי | פורפורה טלנגיאקטטית של מאיוצ'י | Petechiae, telangiectasias, hemosiderosis כתמים |
| סוג ליכנואיד | Angiodermatitis lichenoid purpurous פיגמנטית של Gougerot-Blum | Petechiae, lichenoid papules, telangiectasias, hemosiderosis כתמים |
| סוג אקזמטואיד | פורפורה אקזמטואידית של Doukas-Kapetanakis | פטכיות, אריתמה, חזזיות, קשקשת קרום, כתמי המוזידרוזיס |
| II. דלקת כלי דם דרמו-היפודרמיסית | ||
| Livedo אנגיטיס | צורה עורית של periarteritis nodosa, necrotizing vasculitis, livedo עם גושים, livedo עם כיב | חיות מסועפות או רשתיות, חותמות נודולריות, כתמי דימום, נמק, כיבים, צלקות |
| III. דלקת כלי דם היפודרמיס | ||
| דלקת כלי דם נודולרית: | ||
| אריתמה חריפה נודוזום | נפיחות גושים אדומים בהירים, כאבי פרקים, חום | |
| אריתמה כרונית נודוסום | דלקת כלי דם נודולרית | צמתים חוזרים ללא תופעות כלליות בולטות |
| אריתמה nodosum תת-חריפה (נודדת). | Vilanova-Pignol hypodermitis משתנה, Beferstedt's erythema nodosum migrans, מחלת וילנובה | קשר שטוח א-סימטרי הגדל בפריפריה ונפסק במרכז |
| דלקת כלי דם נודולרית-כיבית | דלקת כלי דם גושיים, אריתמה אינדוריה שאינה שחפת | קשרים צפופים עם כיב, צלקות |
Erythema nodosum (L52), שנחשב בעבר גרסה של דלקת כלי דם מוגבלת בעור, מסווגת כעת כדלקת כאבים.
תמונה קלינית (סימפטומים) של דלקת כלי דם
ביטויים קליניים של דלקת כלי דם בעור הם מגוונים ביותר. עם זאת, ישנם מספר מאפיינים משותפים המאחדים קלינית את הקבוצה הפולימורפית הזו של דרמטוזות:
- אופי דלקתי של שינויים בעור;
- הנטייה של פריחות לבצקת, שטפי דם, נמק;
- סימטריה של הנגע;
- פולימורפיזם של יסודות רופפים (בדרך כלל אבולוציוני);
- לוקליזציה ראשונית או דומיננטית על הגפיים התחתונות (בעיקר על הרגליים);
- נוכחות של מחלות כלי דם, אלרגיות, ראומטיות, אוטואימוניות ומערכתיות אחרות במקביל;
- קשר תכוף עם זיהום קודם או אי סבילות לסמים;
- מהלך חריף או מחמיר מעת לעת.
למחלה מהלך הישנות כרוני והיא מאופיינת במגוון ביטויים מורפולוגיים. פריחות מופיעות בתחילה על השוקיים, אך יכולות להופיע גם באזורים אחרים בעור, לעתים רחוקות יותר על הריריות. אופייניים שלפוחיות, כתמים דימומים בגדלים שונים, גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים שטחיים, פריחות פפולונקרוטיות, שלפוחיות, שלפוחיות, פצעונים, שחיקות, נמק שטחי, כיבים, צלקות. פריחות מלוות לפעמים בחום, חולשה כללית, ארתרלגיה, כאבי ראש. הפריחה הנובעת בדרך כלל קיימת לתקופה ארוכה (ממספר שבועות עד מספר חודשים), נוטה להישנות.
בהתאם לתמונה הקלינית של המחלה, נבדלים סוגים שונים של דלקת עורית פולימורפית:
- סוג אורטיקריה. ככלל, הוא מדמה תמונה של אורטיקריה חוזרת כרונית, המתבטאת בשלפוחיות בגדלים שונים המופיעות בחלקים שונים של העור. עם זאת, בניגוד לאורטיקריה, שלפוחיות עם דלקת כלי דם אורטיקריאלית מתמשכות, ונמשכות 1-3 ימים (לפעמים יותר). במקום גירוד חמור, חולים בדרך כלל חווים תחושת צריבה או תחושת גירוי בעור. פריחות מלוות לרוב בפרקי פרקים, לעיתים כאבי בטן, כלומר. סימנים לנזק מערכתי. בדיקה עשויה לגלות גלומרולונפריטיס. בחולים מציינים עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR), hypocomplementemia, עלייה בפעילות lactate dehydrogenase ושינויים ביחס של אימונוגלובולינים. טיפול באנטי-היסטמינים בדרך כלל לא עובד. האבחנה הסופית נעשית לאחר בדיקה היסטופתולוגית של העור, שבה מתגלה תמונה של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית.
- סוג דימומי של דלקת כלי דם עורית הוא הנפוץ ביותר. ביטוי אופייניאפשרות זו - מה שנקרא ארגמן מוחשי - כתמים דמומים בצקת בגדלים שונים, הממוקמים בדרך כלל על הרגליים ובחלק האחורי של הרגליים, נקבע בקלות לא רק חזותית, אלא גם במישוש, כיצד הם שונים מארגמות אחרות. עם זאת, הפריחות הראשונות בסוג הדימומי הן בדרך כלל כתמים דלקתיים בצקת קטנים הדומים לשלפוחיות והופכות במהרה לפריחה מדממת. עם עלייה נוספת בדלקת על רקע של פורפורה מתרכזת ואכימוזה, יכולות להיווצר שלפוחיות דימומיות, המשאירות שחיקות עמוקות או כיבים לאחר הפתיחה. פריחות, ככלל, מלוות בבצקת מתונה של הגפיים התחתונות. כתמים דימומיים עשויים להופיע על הקרום הרירי של חלל הפה והלוע.
הפריחות הדימומיות המתוארות המתרחשות בצורה חריפה לאחר הצטננות (בדרך כלל לאחר כאב גרון) ומלוות בחום, כאבי פרקים חמורים, כאבי בטן וצואה מדממת מהוות את התמונה הקלינית של פורפורה אנפילקטית של Schonlein-Genoch, אשר נצפית לעתים קרובות יותר בילדים.
- סוג Papulonodular הוא די נדיר. הוא מאופיין בהופעה של גושים דלקתיים שטוחים וחלקים בעלי צורה מעוגלת בגודל של עדשה או מטבע קטן, כמו גם צמתים ורוד חיוור בצקתים קטנים, שטחיים, בעלי מתאר לא חד בגודל אגוז לוז, כואבים במישוש. פריחות ממוקמות על הגפיים, בדרך כלל על התחתונות, לעתים רחוקות על תא המטען, ואינן מלוות בתחושות סובייקטיביות בולטות.
- הסוג הפפולופונקרוטי מתבטא בגבשושיות דלקתיות שטוחות או חצי כדוריות קטנות, שאינן מקשקשות, שבחלקן המרכזי נוצר במהרה פצע נמק יבש, לרוב בצורת קרום שחור. כאשר הגלד מוסר, נחשפים פצעים שטחיים קטנים ומעוגלים, ולאחר ספיגת הפפולות נותרות צלקות קטנות "מוטבעות". פריחות ממוקמות, ככלל, על משטחי המתח של הגפיים ומדמות באופן קליני לחלוטין שחפת פפולונקרוטית, שבה יש לבצע את האבחנה המבדלת היסודית ביותר.
- הסוג הפצעוני-כיב מתחיל בדרך כלל עם שלפוחיות קטנות הדומות לאקנה או דלקת זקיקים, והופכות במהירות לנגעים כיבים עם נטייה לצמיחה אקסצנטרית מתמדת עקב התפוררות הרכס ההיקפי הבצקתי, כחלחל-אדום. הנגע יכול להיות מקומי בכל חלק של העור, לעתים קרובות יותר על הרגליים, בבטן התחתונה. לאחר ריפוי של כיבים נותרות צלקות דלקתיות שטוחות או היפרטרופיות ארוכות טווח.
- סוג נמק-כיב - הגרסה החמורה ביותר של דלקת כלי דם עורית. יש לו התחלה חריפה (לעיתים מהירה ברק) ולאחר מכן מהלך ממושך (אם התהליך לא מסתיים במוות מהיר). עקב פקקת חריפה של כלי דם מודלקים, מתרחש נמק (אוטם) של אזור כזה או אחר של העור, המתבטא בנמק בצורת גלד שחור נרחב, אשר להיווצרותו עשויה להיות מוקד דימום נרחב או שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן. התהליך מתפתח לרוב תוך מספר שעות, מלווה בכאבים חזקים ובחום. הנגע ממוקם לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות והישבן. גלד מוגלתי-נמק נמשך זמן רב. הכיבים הנוצרים לאחר דחייתו הם בעלי גודל וקו מתאר שונים, מכוסים בהפרשה מוגלתית וצלקת לאט מאוד.
- הסוג הפולימורפי מאופיין בשילוב של אלמנטים מתפרצים שונים האופייניים לסוגים אחרים של וסקוליטיס עורי. לעתים קרובות יותר, שילוב של כתמים דלקתיים בצקת, פריחות דימומיות פורפוריות וצמתים קטנים שטחיים בצקת, המהווה תמונה קלאסית של מה שמכונה תסמונת גוג'רוט-דופר עם שלושת הסימפטומים והסוג הפולימורפי-נודולרי הזהה של דלקת העורקים של Ruiter.
דלקת עורית כרונית המשפיעה על הנימים הפפילריים. בהתאם למאפיינים הקליניים, ניתן להבחין בין הזנים (הסוגים) הבאים:
- סוג פטכיאלי (פורפורה פיגמנטרית מתמשכת מתמשכת של שמברג) - המחלה העיקרית של קבוצה זו, אב לצורותיה האחרות, מאופיינת במספר כתמי דימום קטנים (מנוקדים) ללא בצקת (פטקיות) עם תוצאה בכתמים חומים-צהובים מתמשכים של גדלים וקווי מתאר שונים של המוזידרוזיס; פריחות ממוקמות לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות, אינן מלוות בתחושות סובייקטיביות, מתרחשות כמעט אך ורק אצל גברים.
- סוג טלנגיאקטטי (פורפורה טלנגיאקטטית של מאיוצ'י) מתבטא לעתים קרובות יותר על ידי כתמים מוזרים-מדליונים, שהאזור המרכזי שלהם מורכב מטלנגיאקטזיות קטנות (על עור מעט אטרופי), והאזור ההיקפי מורכב מפטקיות קטנות על רקע המוזידרוזיס.
– סוג ליכנואיד (Gougerot-Blum pigmented lichenoid angiodermatitis lichenoidis) מאופיין בגושים קטנים מבריקים של ליכנואידים קטנים, כמעט בצבע בשר, בשילוב עם פריחות פטכיות, כתמי המוזידרוזיס ולעיתים טלנגיאקטזיות קטנות.
- הסוג האקזמטואידי (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) נבדל על ידי התרחשות במוקדים, בנוסף לפטכיות והמוזידרוזיס, של תופעות אקזמטיזציה (נפיחות, אדמומיות מפוזרת, פפולובסיקה, קרום), המלווה בגרד.
Livedo אנגיטיס
סוג זה של דלקת כלי דם דרמו-היפודרמלית מתרחש כמעט אך ורק בנשים, בדרך כלל במהלך גיל ההתבגרות. התסמין הראשון שלו הוא livedo מתמשך - כתמים כחלחלים בגדלים וצורות שונות, היוצרים רשת לולאה מוזרה בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר על האמות, הידיים, הפנים והגו. צבע הכתמים מתעצם בחדות עם התקררות. עם הזמן, עוצמת ה-livedo הופכת בולטת יותר, על רקע שלו (בעיקר בקרסוליים ובחלק האחורי של הרגליים), מתרחשים שטפי דם קטנים ונמק, ונוצרים כיבים. במקרים חמורים, על רקע כתמים כחלחלים-סגולים גדולים של livedo, נוצרים חותמות נודולריות כואבות, העוברות נמק נרחב, ולאחר מכן היווצרות כיבים עמוקים המתרפאים באיטיות. המטופלים חשים קרירות, כאבי משיכה בגפיים, כאבי דופק עזים בצמתים וכיבים. לאחר ריפוי הכיבים, נותרות צלקות לבנבנות עם אזור של היפרפיגמנטציה.
אבחון של דלקת כלי דם בעור
אבחון של דלקת כלי דם בעור במקרים טיפוסיים אינו מציג קשיים משמעותיים, הוא מבוסס על נתונים קליניים ואנמנסטיים (נוכחות של זיהום כללי או מוקד קודם, צריכת תרופות אלרגניות, חשיפה לחומרים מכניים, פיזיים וכימיים, עמידה ממושכת, היפותרמיה, וכו.).
IN תמונה קליניתחשוב לקבוע את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי (טבלה 2). ישנן שתי דרגות של פעילות של תהליך העור בדלקת כלי דם:
- אני תואר. הנגע בעור מוגבל, היעדר תסמינים כלליים (חום, כאבי ראש, חולשה כללית וכו'), אין סימני מעורבות של איברים אחרים בתהליך הפתולוגי, פרמטרים מעבדתיים - ללא סטיות משמעותיות מערכים נורמליים.
- תואר שני. התהליך מופץ, ישנם סימפטומים כלליים, סימנים לתהליך מערכתי (ארתרלגיה, מיאלגיה, נוירופתיה וכו')
כדי לאשר את האבחנה במהלך המתמשך של המחלה או במגוון הלא טיפוסי שלה, יש צורך לערוך בדיקה היסטופתולוגית של האזור הפגוע של העור.
הסימנים הפתו-היסטולוגיים האופייניים ביותר של דלקת כלי דם בעור הם: נפיחות ושגשוג של האנדותל של כלי הדם, חדירת דפנות כלי הדם והיקפם על ידי לימפוציטים, היסטיוציטים, נויטרופילים, אאוזינופילים ואלמנטים תאיים אחרים, לויקוציטוקלזיה (הרס של גרעיני לויקוציטים עד לגרעין התיאוציטים). היווצרות "אבק גרעיני"), שינויים פיברינואידים בדפנות כלי הדם והרקמות הסובבות אותם עד לנמק מתמשך או מקטע, נוכחות של אריתרוציטים אקסטרה. הקריטריון הפתוהיסטולוגי העיקרי של דלקת כלי דם הוא תמיד נוכחותם של סימנים של דלקת מבודדת של דופן כלי הדם.
אבחון דיפרנציאלי
אבחנה מבדלת של דלקת כלי דם בעור מתבצעת עם שחפת עור, אקזמה ו-pyoderma.
טיפול בדלקת כלי דם בעור
מטרות הטיפול
- השגת הפוגה
הערות כלליות על טיפול
בטיפול בצורה כזו או אחרת של דלקת כלי דם עורית, אבחון קליני, שלב התהליך ומידת הפעילות שלו, כמו גם פתולוגיה נלווית.
עם החמרה של דלקת כלי הדם, חולים מוצגים מנוחה במיטה, במיוחד עם לוקליזציה של מוקדים על הגפיים התחתונות, אשר יש לצפות עד המעבר לשלב הרגרסיה.
יש צורך לתקן או לחסל באופן קיצוני את המחלות הנלוות שזוהו שיכולות לשמר ולהחמיר את מהלך של דלקת כלי דם עורית (מוקדי זיהום כרוני, למשל, דלקת שקדים כרונית, יתר לחץ דם, סוכרת, אי ספיקת ורידים כרונית, שרירנים ברחם וכו'). במקרים בהם דלקת כלי הדם פועלת כתסמונת של חלקם מחלה נפוצה(וסקוליטיס מערכתית, מחלת רקמת חיבור מפוזרת, לוקמיה, ניאופלזמה ממאירה וכו'), קודם כל, יש לספק טיפול מלא בתהליך הבסיסי.
הטיפול התרופתי בו נעשה שימוש צריך להיות מכוון לדיכוי התגובה הדלקתית, לנרמל את המיקרו-סירקולציה בעור ולטפל בסיבוכים קיימים.
שיטות טיפול בדלקת כלי דם בעור:
דלקת עורית פולימורפית
דרגת פעילות I
- nimesulide 100 מ"ג
- meloxicam 7.5 מ"ג
- אינדומתצין 25 מ"ג
תרופות אנטיבקטריאליות
- ציפרלקס 250 מ"ג
- דוקסיציקלין 100 מ"ג
- אזיתרומיצין 500 מ"ג
- הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
- כלורוקין 250 מ"ג
אנטיהיסטמינים
- levocetirizine 5 מ"ג
- desloratadine 5 מ"ג
- פקסופנדין 180 מ"ג
גלוקוקורטיקוסטרואידים:
- betamethasone 0.1 קרם או משחה, ננו
- methylprednisolone aceponate 0.1% קרם או משחה,
רמת פעילות II
- פרדניזולון
- בטמתזון
כדי להפחית תופעות לוואי במהלך טיפול סיסטמי עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, נקבעים הדברים הבאים:
מעכבי משאבת פרוטון:
- אומפרזול 20 מ"ג
מאקרו ומיקרו-אלמנטים בשילובים:
- אשלגן ומגנזיום אספרגינאט 1 כרטיסייה.
מתקן חילוף חומרים של עצם וסחוס בשילובים:
- סידן פחמתי + קולקלצפרול 1 כרטיסייה.
תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות
- דיקלופנק 50 מ"ג
- nimesulide 100 מ"ג
- meloxicam 7.5 מ"ג
ציטוסטטיקה
- אזתיופרין 50 מ"ג
תרופות אנטיבקטריאליות
- אופלוקסצין 400 מ"ג
- אמוקסיצילין + חומצה קלבולנית 875+125 מ"ג
- pentoxifylline 100 מ"ג
- אנאוונול
- הספרידין + דיוסמין 500 מ"ג
אנטיהיסטמינים
- אבסטין 10 מ"ג
- צטיריזין 10
- levocetirizine 5 מ"ג
נוגדי קרישה
- סידן נדרופארין
טיפול בניקוי רעלים
- דקסטרן 200-400 מ"ל
על פגמים כיבים עם הפרשות מוגלתיות בשפע והמוני נמק על פני השטח:
- טריפסין + כימוטריפסין - lyophilisate להכנת תמיסה לשימוש מקומי וחיצוני
- תחבושת משחה (סטרילית
חומרים אנטיבקטריאליים בשילובים:
- dioxomethyltetrahydropyrimidine + משחת chloramphenicol
חומרי חיטוי וחיטוי:
- כסף סולפטיאזול 2% שמנת,
פורפורה פיגמנטרית כרונית
קינולינים
- הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
- כלורוקין 250 מ"ג
ויטמינים
- חומצה אסקורבית + רוטוסיד
- ויטמין E + רטינול
אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה
- pentoxifylline 100 מ"ג
- דיפירידמול 25 מ"ג
חומרים ונוטוניים ומגנים על ורידים
- הספרידין + דיוסמין 500 מ"ג
מבחינה חיצונית:
גלוקוקורטיקוסטרואידים:
- mometasone furoate 0.1% קרם או משחה
- betamethasone 0.1 קרם או משחה,
- methylprednisolone aceponate 0.1% קרם או משחה
- ג'ל טרוקסרוטין 2%.
נוגדי קרישה:
- משחת הנתרן הפרין,
Livedo אנגיטיס
דרגת פעילות I
תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות
- דיקלופנק 50 מ"ג
- nimesulide 100 מ"ג
קינולינים
- הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
- כלורוקין 250 מ"ג
אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה
- pentoxifylline 100 מ"ג
- כרטיסיית anavenol 2.
חומרים ונוטוניים ומגנים על ורידים
- Hesperidin + Diosmin 500 מ"ג
ויטמינים
- חומצה אסקורבית + רוטוסיד
- ויטמין E + רטינול
רמת פעילות II
גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים
- פרדניזולון
- בטמתזון
ציטוסטטיקה
- אזתיופרין 50 מ"ג
אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה
- pentoxifylline 100 מ"ג
נוגדי קרישה
- סידן נדרופארין
טיפול בניקוי רעלים
תחליפים לפלזמה ורכיבי דם אחרים
- דקסטרן 200-400 מ"ל
מבחינה חיצונית:
גלוקוקורטיקוסטרואידים:
- betamethasone + קרם gentamicin או משחה,
- משחת קליוקינול + פלומתזון,
מגיני אנגיו ומתקן מיקרו-סירקולציה:
- ג'ל טרוקסרוטין 2%.
מצבים מיוחדים
טיפול בחולים עם דלקת כלי דם במהלך ההריון נקבע תוך התחשבות בהגבלות שנקבעו בהוראות למוצרים רפואיים.
אינדיקציות לאשפוז
- דלקת כלי דם מוגבלת לעור, דרגת פעילות II;
- דלקת כלי דם, מוגבלת לעור, I דרגת פעילות בשלב הפרוגרסיבי ללא השפעה מהטיפול השוטף במרפאות חוץ;
- נוכחות של זיהום משני בנגע שאינו נפסק באישפוז
דרישות לתוצאות הטיפול
- נסיגה של פריחות
מניעת דלקת כלי דם
כפי ש צעדי מנעיש לשלול גורמי סיכון (היפותרמיה, עומס יתר פיזי ועצבי, הליכה ארוכה, חבורות). מומלץ לחולים לשמור על אורח חיים בריא.
לאחר הטיפול, יש לציין טיפול ספא באמצעות אמבטיות גופרית, פחמן וראדון לאיחוד התוצאות שהתקבלו.
אם יש לך שאלות כלשהן בנוגע למחלה זו, אנא צור קשר עם רופא העור ADAEV KH.M:
ווטסאפ 8 989 933 87 34
אימייל: [מוגן באימייל]
INSTAGRAM @DERMATOLOG_95