Antifosfolipidiniai antikūnai ir antifosfolipidinis sindromas (APS). Antifosfolipidinis sindromas nėštumo metu

Antifosfolipidinis sindromas(APS) – klinikinių ir laboratorinių simptomų kompleksas, apimantis venų ir/ar arterijų trombozę, įvairias akušerinės patologijos formas (pirmiausia pasikartojantį persileidimą), trombocitopeniją, taip pat įvairius kitus neurologinius, odos, širdies ir kraujagyslių bei hematologinius sutrikimus. Būdingas imunologinis APS požymis – antikūnai prieš fosfolipidus – nevienalytė antikūnų grupė, kuri reaguoja su įvairiausiais fosfolipidais ir fosfolipidus surišančiais baltymais. APS dažniausiai išsivysto sergant SRV (antrinė APS) arba nesant kitos pagrindinės ligos (pirminis APS).

Tikrasis APS paplitimas populiacijoje vis dar nežinomas. Antikūnų prieš fosfolipidus aptikimo serume dažnis sveikų žmonių svyruoja nuo 0 iki 14%, vidutiniškai 2-4% (aukštame titre mažesnis nei 0,2%). Liga dažnai išsivysto jauname amžiuje, gali pasireikšti vaikams ir net naujagimiams. Vyresnio amžiaus žmonėms APS išsivystymas gali būti susijęs su piktybiniai navikai. Bendroje populiacijoje APS dažniau nustatoma moterims. Tačiau tarp pacientų, sergančių pirminiu APS, pastebimas vyrų dalies padidėjimas.

ETIOLOGIJA

APS priežastys nėra žinomos. Antikūnų prieš fosfolipidus padidėjimas (dažniausiai laikinas) stebimas atsižvelgiant į Didelis pasirinkimas bakterinės ir virusinės infekcijos. Tačiau trombozės komplikacijos pacientams, sergantiems infekcijomis, išsivysto rečiau nei aptinkami antikūnai prieš fosfolipidus. Yra įrodymų, kad yra imunogenetinis polinkis į fosfolipidų antikūnų hiperprodukciją. Pastebėtas antikūnų prieš fosfolipidus aptikimo dažnesnis pacientų, sergančių APS, šeimose; aprašyti APS (dažnai pirminiai) atvejai tos pačios šeimos nariams.

PATOGENEZĖ

Abs prieš fosfolipidus jungiasi su fosfolipidais, kai yra kofaktorius, kuris yra β2-glikoproteinas I, baltymas, kuris jungiasi su fosfolipidais ir turi antikoaguliantą. APS sergančių pacientų serume esantys fosfolipidų abs reaguoja su antigenu, susidariusiu sąveikaujant endotelio ir kitų ląstelių membranų fosfolipidiniams komponentams (trombocitams, neutrofilams) ir β2-glikoproteinui I. Dėl šios sąveikos vyksta antikoagulianto sintezė. vaistai (prostaciklinas, antitrombinas III, aneksinas V ir kt.) ir padidėjęs prokoaguliantų (tromboksano, audinių faktoriaus, trombocitus aktyvinančio faktoriaus ir kt.) mediatorių susidarymas, skatinamas endotelio (adhezijos molekulių ekspresija) ir trombocitų aktyvavimas, degranuliacija. atsiranda neutrofilų.

Abs nuo fosfolipidų, aptiktų infekcinėmis ligomis sergančių pacientų serume, paprastai reaguoja su fosfolipidais, kai nėra β2-glikoproteino I ir neturi aukščiau aprašytų savybių.

KLASIFIKACIJA

Išskiriami šie klinikiniai ir laboratoriniai APS variantai.

Pirminis APS.

Antrinis APS.

„Katastrofiškas“ AFS.

Vieniems pacientams APS dažniausiai pasireiškia venų tromboze, kitiems – insultu, tretiems – akušerine patologija ar trombocitopenija. APS išsivystymas nekoreliuoja su pagrindinės ligos aktyvumu. Maždaug pusė pacientų, sergančių APS, kenčia nuo pirminės ligos formos. Tačiau pirminio APS nosologinio nepriklausomumo klausimas nėra visiškai aiškus. Pirminis APS kartais gali būti SLE pradžios pasirinkimas. Priešingai, kai kuriems pacientams, sergantiems klasikine SRV, ateityje gali išryškėti APS požymiai.

Kai kuriems pacientams, sergantiems APS, gali pasireikšti ūminė pasikartojanti koagulopatija ir vaskulopatija, paveikianti gyvybiškai svarbius organus. svarbius organus ir panašus į DIC arba hemolizinį ureminį sindromą. Ši būklė buvo pavadinta „katastrofiška“ APS.

KLINIKINĖ PAVEIKSLĖ

Kadangi APS yra pagrįsta neuždegiminiais bet kokio kalibro ir lokalizacijos kraujagyslių tromboziniais pažeidimais, klinikinių apraiškų spektras yra labai įvairus.

Venų trombozė yra dažniausia APS pasireiškimas. Trombai dažniausiai lokalizuojami giliosiose venose apatines galūnes, bet dažnai pasitaiko kepenų, vartų venose, paviršinėse venose ir kt. Būdinga pasikartojanti plaučių embolija iš apatinių galūnių giliųjų venų, kartais sukelianti plautinę hipertenziją. APS (dažniau pirminė nei antrinė) yra antra pagal dažnumą Budd-Chiari sindromo priežastis. Trombozė centrinė vena antinksčių liaukos gali sukelti antinksčių nepakankamumą.

arterijų trombozė. Trombozė viduje smegenų arterijos sukeliantis insultą ir praeinančius išemijos priepuolius – dažniausia arterijų trombozės lokalizacija sergant APS. Pasikartojantys išeminiai insultai, kuriuos sukelia smulkių kraujagyslių pažeidimai, kartais pasireiškia be akivaizdžių neurologinių sutrikimų ir gali pasireikšti konvulsinis sindromas, daugiainfarktinė demencija (primena Alzheimerio ligą), psichiniai sutrikimai.

APS variantas – Sneddono sindromas, pasireiškiantis pasikartojančia smegenų kraujagyslių tromboze, livedo reticularis, hipertenzija ir vystosi jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms. Kiti neurologiniai sutrikimai yra migreniniai galvos skausmai, epilepsijos priepuoliai, chorėja ir skersinis mielitas. Kartais APS neurologiniai trūkumai imituoja išsėtinės sklerozės atvejus.

Širdies vožtuvų liga yra viena iš labiausiai paplitusių APS pasireiškimų. Jis varijuoja nuo minimalių sutrikimų, nustatomų tik echokardiografijos būdu (mažas regurgitacija, vožtuvo lapelių sustorėjimas) iki sunkių širdies ydų (mitralinės stenozės ar nepakankamumo, rečiau aortos ir triburio vožtuvų). Kai kuriems pacientams greitai išsivysto sunki vožtuvų liga su augmenija dėl trombozės, panaši į vožtuvų ligą sergant infekciniu endokarditu. Augalų identifikavimas ant vožtuvų, ypač jei jie yra kartu su kraujavimu nagų dugne ir pirštuose „būgno lazdelių“ pavidalu, lemia poreikį diferencinė diagnostika su infekciniu endokarditu. Aprašytas trombų atsiradimas širdies ertmėje, imituojantis širdies miksomą. Viena iš galimų arterijų trombozės lokalizacijų, susijusių su antikūnų prieš fosfolipidus sinteze, yra vainikinės arterijos (vyrams, sergantiems SRV, tai yra dažniausia lokalizacija).

Hipertenzija yra dažna APS komplikacija. Jis gali būti labilus, dažnai susijęs su livedo reticularis ir smegenų arterijų pažeidimas, kaip Sneddono sindromo dalis, arba stabili, piktybinė, simptominė hipertenzinė encefalopatija. Hipertenzijos išsivystymas sergant APS gali būti siejamas su daugybe priežasčių, įskaitant inkstų kraujagyslių trombozę, inkstų infarktą, pilvo aortos trombozę (pseudokoarktaciją) ir intraglomerulinę trombozę. Pastebėtas ryšys tarp hiperprodukcijos antikūnų prieš fosfolipidus ir fibromuskulinės inkstų arterijų displazijos išsivystymo. Reta APS komplikacija yra trombozinė plautinė hipertenzija, kuri yra susijusi tiek su pasikartojančia PE, tiek su vietine ( in situ) plaučių trombozė.

Inkstų pažeidimas sergant APS yra susijęs su intraglomeruline mikrotromboze ir vadinamas inkstų trombozine mikroangiopatija. Inkstų glomerulų mikrotrombozė laikoma vėlesnio glomerulosklerozės vystymosi priežastimi, dėl kurios atsiranda organo disfunkcija.

Akušerinė patologija yra viena iš labiausiai būdingi bruožai APS: pasikartojantis persileidimas, pasikartojantys savaiminiai persileidimai, intrauterinė vaisiaus mirtis, preeklampsija. Vaisiaus praradimas gali pasireikšti bet kuriuo nėštumo etapu, tačiau dažniau – II ir III trimestrais.

Odos pažeidimams, sergantiems APS, būdingi įvairūs klinikiniai požymiai (dažniau livedo reticularis). Rečiau pasitaiko odos opos, pseudovaskulitiniai pažeidimai (purpura, delnų ir padų eritema, pustulės, pirštų gangrena).

Trombocitopenija yra tipiškas hematologinis APS požymis. Hemoraginių komplikacijų išsivystymas yra retas ir dažniausiai yra susijęs su tuo pačiu kraujo krešėjimo faktorių defektu, inkstų patologija arba antikoaguliantų perdozavimu. Dažnai stebima hemolizinė anemija su teigiama Kumbso reakcija, Evanso sindromas (trombocitopenijos ir hemolizinės anemijos derinys) – rečiau.

LABORATORINIAI TYRIMAI

Laboratorinė APS diagnozė pagrįsta vilkligės antikoagulianto nustatymu, naudojant funkcinius tyrimus ir antikūnus prieš kardiolipiną naudojant ELISA. Apskritai, vilkligės antikoaguliantas turi didesnį specifiškumą, o antikūnai prieš kardiolipiną - didesnis jautrumas APS diagnozei. Lupus antikoaguliantas ir AT iki kardiolipino nustatomi atitinkamai 30-40% ir 40-50% sergančiųjų SLE. Esant antikūnams prieš fosfolipidus, trombozės rizika siekia 40 proc., o nesant antikūnų – ne didesnė kaip 15 proc. Sukurtas metodas, leidžiantis nustatyti antikūnus, reaguojančius su β2-glikoproteinu I, kurių kiekio padidėjimas geriau koreliuoja su trombozės išsivystymu nei antikūnų prieš fosfolipidus padidėjimas. APS eiga, trombozinių komplikacijų sunkumas ir paplitimas daugeliu atvejų nepriklauso nuo antikūnų prieš fosfolipidus koncentracijos.

Klinikinis kriterijai	Laboratorija kriterijai
Kraujagyslių trombozė 1 ar daugiau kraujagyslių, tiekiančių kraują į bet kurį organą ir audinį, trombozės epizodų. Išskyrus paviršinių venų trombozę, trombozė turi būti patvirtinta angiografija, ultragarsu ar morfologija. Morfologiškai patvirtinus, trombozės požymius reikia stebėti, jei nėra stiprios uždegiminės kraujagyslių sienelės infiltracijos.	AT į kardiolipiną IgG klasė arba IgM vidutiniais arba dideliais titrais, nustatytas bent 2 kartus per 6 savaites, naudojant ELISA metodą, kuris leidžia nustatyti antikūnus prieš β2-glikoproteiną
akušerinė patologija 1 ar daugiau nepaaiškinamos morfologiškai normalaus vaisiaus mirtis iki 10 nėštumo mėnesio 1 ar daugiau morfologiškai normalaus vaisiaus mirties prieš 34 nėštumo savaitę dėl sunkios preeklampsijos ar eklampsijos arba sunkaus placentos nepakankamumo 3 ar daugiau savaiminių abortų iš eilės iki 10-osios nėštumo savaitės, neįskaitant anatominių ir hormoninių motinos reprodukcinės sistemos sutrikimų arba motinos ar tėvo chromosomų sutrikimų.	Lupus antikoaguliantas, nustatytas bent 2 kartus per 6 savaites standartizuotu metodu, įskaitant šiuos veiksmus Nuo fosfolipidų priklausomo kraujo krešėjimo pailginimas naudojant atrankos testus (APTT, kaolino testas, Raselo viper nuodų testas, protrombino laikas, tekstarino laikas) Sumaišius su normalia plazma be trombocitų, išsaugomas atrankiniais tyrimais nustatytas kraujo krešėjimo laiko pailgėjimas. Kraujo krešėjimo laiko normalizavimas pridedant fosfolipidų perteklių Kitų koagulopatijų (VIII faktoriaus arba heparino inhibitorių) pašalinimas

Norint tiksliai diagnozuoti APS, reikia derinti bent vieną klinikinį ir vieną laboratorinį kriterijų.

APS reikėtų įtarti esant tromboziniams sutrikimams (ypač dauginiams, pasikartojantiems, neįprastos lokalizacijos), trombocitopenijai, jaunų ir vidutinio amžiaus žmonių akušerinės patologijos, taip pat naujagimių neaiškios priežasties trombozei, odos nekrozės atveju gydant netiesioginiais vaistais. antikoaguliantų ir pacientams, kurių APTT pailgėjo atrankinio tyrimo metu. Sergant APS, pastebima daug pseudosindromų, kurie gali imituoti vaskulitą, infekcinį endokarditą, širdies navikus, išsėtinę sklerozę, hepatitą, nefritą ir kt.

GYDYMAS

APS prevencija ir gydymas yra sudėtinga užduotis (46-2 lentelė). Taip yra dėl APS pagrindžiančių patogenetinių mechanizmų nevienalytiškumo, klinikinių apraiškų polimorfizmo, patikimų klinikinių ir laboratoriniai rodikliai numatyti trombozinių sutrikimų pasikartojimą. Trombozės pasikartojimo rizika ypač didelė pacientams jaunas amžius nuolatinis didelis antikūnų prieš kardiolipiną, vilkligės antikoaguliantų kiekis ir tuo pačiu metu aptikti antikūnai prieš kardiolipiną ir vilkligės antikoaguliantą, taip pat pasikartojančios trombozės ir (arba) akušerinės patologijos istorijoje, esant kitiems trombozinių sutrikimų rizikos veiksniams. (hipertenzija, hiperlipidemija, rūkymas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas), esant dideliam SRV aktyvumui, greitai nutraukus netiesioginių antikoaguliantų vartojimą, esant aukštų antikūnų prieš fosfolipidus titrų deriniui su kitais krešėjimo sutrikimais.

Grupės pacientai
Be klinikinių APS požymiai, nosis aukštas lygis AT į fosfolipidus	Rizikos veiksnių nėra – mažos dozės acetilsalicilo rūgštis(mažiau nei 100 mg per parą) ± hidroksichlorokvinas (100-200 mg per dieną) (antriniam APS)
	Esant rizikos veiksniams - varfarinas (INR mažesnis nei 2) ± hidroksichlorokvinas (100-200 mg per parą)
Su venų tromboze	Varfarinas (INR = 2-3) ± hidroksichlorokvinas (100-200 mg per parą)
Su arterijų tromboze	Varfarinas (INR didesnis nei 3) ± hidroksichlorokvinas ± acetilsalicilo rūgštis mažomis dozėmis (priklausomai nuo pasikartojančios trombozės ar kraujavimo rizikos)
su pasikartojančia tromboze	Varfarinas (INR virš 3) ± hidroksichlorokvinas ± maža acetilsalicilo rūgšties dozė

Be to, yra keletas APS gydymo ypatybių.

Pacientams, kurių serume yra daug antikūnų prieš fosfolipidus, bet neturi klinikinių APS požymių (įskaitant nėščias moteris, kurioms nebuvo akušerinės patologijos), jie gali skirti tik mažas acetilsalicilo rūgšties dozes (75 mg per parą). Šiuos asmenis reikia atidžiai stebėti, nes trombozinių komplikacijų rizika yra labai didelė. Vidutinio sunkumo trombocitopenija paprastai nereikalauja gydymo arba yra kontroliuojama mažomis GC dozėmis.

Pacientų, sergančių reikšminga APS, gydymas grindžiamas vitamino K antagonistų (varfarino) ir trombocitų agregaciją slopinančių vaistų (mažų acetilsalicilo rūgšties dozių) skyrimu, kurie plačiai naudojami siekiant išvengti su APS nesusijusios trombozės. Pacientams, sergantiems antrine ir pirmine APS, gydymas varfarinu, kurio INR palaikomas 2-3 (ar daugiau), žymiai sumažina pasikartojančių trombozinių komplikacijų dažnį. Tačiau varfarino vartojimas yra susijęs su didele kraujavimo rizika. Patartina skirti antimalarinių vaistų, kurie kartu su priešuždegiminiu poveikiu pasižymi antitromboziniu (slopina trombocitų agregaciją ir sukibimą, mažina kraujo krešulio dydį) ir lipidų kiekį mažinantį poveikį.

Varfarino vartojimas nėštumo metu yra kontraindikuotinas, nes dėl jo išsivysto varfarino embriopatija, kuriai būdingas sutrikęs kaulų epifizių augimas ir nosies pertvaros hipoplazija, taip pat neurologiniai sutrikimai. Gydymas heparinu (ypač mažos molekulinės masės heparinais standartinėmis dozėmis) kartu su mažomis acetilsalicilo rūgšties dozėmis moterims, patyrusioms pasikartojantį persileidimą, gali padidinti sėkmingo gimdymo greitį maždaug 2–3 kartus ir žymiai viršyti gydymo gliukokortikoidais efektyvumą.

Antifosfolipidinis sindromas yra autoimuninės kilmės liga, kuriai būdingas antikūnų prieš fosfolipidus, pagrindinio ląstelių membranų komponento, atsiradimas. Antifosfolipidinis sindromas ir nėštumas yra glaudžiai susiję, tai yra vienas iš pagrindinių persileidimo veiksnių. Jo dalis čia yra apie 30-35%. Tarp sveikų žmonių antikūnų prieš fosfolipidus randama 3-4%, didelis jų kiekis nustatomas 0,3% tiriamųjų.

Jaunos moterys yra jautresnės šiai patologijai, joms afs pasitaiko 6-7 kartus dažniau nei vyrams. Taip pat šis sindromas stebimas vaikams.

Pirmą kartą šią ligą 1986 metais aprašė anglų mokslininkas Huhgesas.

Kodėl tai atsiranda?

Priežastys, kodėl APS vystosi, vis dar nėra tiksliai nustatytos. Neaišku, kodėl kai kuriems žmonėms, turintiems aukštus antifosfolipidinių antikūnų titrus, liga nepasireiškia? Yra keletas veiksnių, kurie skatina jo vystymąsi. Tradiciškai juos galima suskirstyti į veiksnius, sukeliančius pirminę trombofiliją ir sukeliančius antrinius.

Pirminė trombofilija atsiranda dėl:

• hiperhomocisteinemija;
• sulipusių trombocitų sindromas
• nedidelis kiekis antikoaguliantų;
• didelis skaičius ir didelis aktyvumas 8 krešėjimo faktoriai;
• nedidelis 11 ir 12 krešėjimo faktorių kiekis;
• protrombino geno ir kraujo krešėjimo faktoriaus geno 5 polimorfizmo reiškinys.

Antrinės trombofilijos atveju provokuojantys veiksniai bus šie reiškiniai:

• virusinės ir bakterinės infekcijos (hepatitas A, B, C, mononukleozė, infekcijos sukeltas endokarditas);
• piktybiniai navikai;
• vaistai (hormonai, psichotropiniai vaistai);
• genetinis polinkis(tam tikro pobūdžio antigenų nešiojimas) ir paveldimumas (ligos atsiradimas asmenims, kurių artimieji ja sirgo);
• ligos, kurios yra autoimuninio pobūdžio (SRV, reumatoidinis artritas, mazginis periarteritas);
• traumos;
• nėštumas ir gimdymas;
• mieloproliferacinės ligos;
• antifosfolipidinis sindromas;
• širdies nepakankamumas su stagnacijos simptomais;
• uždegiminis procesasžarnyne;

Ligos mechanizmas

Ligos pagrindas – neuždegiminės kilmės arterijų ir venų trombozė. Yra dviejų veiksnių teorija, pagal kurią APS yra veiksnys, galintis sukelti trombozę. Šis veiksnys pasireiškia esant trombofilijos sukėlėjui.

Antifosfolipidinio sindromo patogenezė ta, kad sergančio žmogaus organizme susidaro vienoks ar kitoks kiekis antikūnų prieš fosfolipidus. Pastarieji yra svarbus komponentas visos ląstelės Žmogaus kūnas. Dėl antikūnų ir fosfolipidų sąveikos pažeidžiamas homeostazės (pastovumo kraujo sistemoje) reguliavimas hiperkoaguliacijos kryptimi. Tai pasireiškia tuo, kad trombocitai įgyja sustiprintą sukibimo (nusėdimo) ir agregacijos (klijavimo) savybę.

Be to, keičiasi tromboksano ir prostaciklino, kurie yra kraujo krešėjimo sistemos komponentai, gamybos santykis. Taip pat sumažėja antikoaguliantų kiekis kraujyje, o tai sukelia trombozę kraujagyslių viduje. Trombozė išplinta, nėščioms moterims pažeidžia vaisiaus placentos kompleksą, sukelia persileidimą. Ankstyvosiose nėštumo stadijose sutrinka kiaušialąstės implantacijos į gimdą procesas, o vėlesniuose etapuose sumažėja ir vėliau nutrūksta vaisiaus mityba per placentos sistemą.

Klinikinės antifosfolipidinio sindromo apraiškos yra pagrįstos generalizuota tromboze.

Antifosfolipidinio sindromo tipai

Klasifikacija grindžiama kilmės ir klinikos principu. Išskirti šių tipų ligos:

• pirminis antifosfolipidinis sindromas (nėra ryšio su kita patologija, kuri galėtų jį sukelti);
• antrinis (atsiranda kartu su kita liga);
• katastrofiška (pasireiškia žaibiškos koagulopatijos forma, kai atsiranda daugybinių trombozių);
• APL neigiamas ligos tipas (ligos žymenų analizėje nerasta, tačiau Klinikiniai požymiai Yra);
• APS su į vilkligę panašiu pasireiškimu.

Klinikinis vaizdas

Antifosfolipidinio sindromo simptomai yra įvairūs, tačiau dažniausiai pasireiškia trombozė ir nėštumo patologija.

IN dideliais kiekiais susidaro kraujo krešuliai, jie gali atsirasti kraujagyslėse skirtingų dydžių nuo kapiliarų iki didelių arterijų ir venų. Šis faktas turi įtakos tam, kad pažeidžiamos visos organizmo sistemos: širdies ir kraujagyslių, nervų ir daugelis kitų.

APS pradeda debiutuoti su venų tromboze

Tai gali būti paviršutiniškai ir giliai išsidėsčiusios apatinių galūnių venos, pažeidžiamos akies tinklainės kraujagyslės, kepenų audinys. Tuo pačiu metu trombozė venose yra daug kartų dažnesnė nei arterijų lovoje.

Trombozė pasireiškia šiomis patologijomis:

• tromboembolija plaučių arterija;
• Buddy-Chiari ir apatinės tuščiosios venos sindromai;
• antinksčių nepakankamumas.

Kalbant apie trombozės pasireiškimus arterinėje lovoje, insultas vyrauja išeminio pobūdžio, trumpalaikių išeminių priepuolių fone.

Dažnas simptomas yra hipertenzija. Jis gali išsivystyti dėl išemijos inksto viduje, kraujo krešulių jame arba šio organo širdies priepuolio. Jei arterinė hipertenzija derinama su livedo reticularis, tromboziniu smegenų kraujagyslių lovos pažeidimu, daugelis tokių požymių vadinami Sneddono sindromu.

Neurologiniai pažeidimai pasireiškia sensorineuriniu klausos praradimu, progresuojančia demencija, regos nervo pažeidimu, traukuliais, mielitu, hiperkineze.

Širdis visada įtraukiama į procesą su afs. Yra miokardo infarktas, kardiomiopatija, kuri yra susijusi su išemija. Neretai atsiranda ir vožtuvų patologijos, gali susiaurėti ir neužtekti įvairių vožtuvų, prieš kuriuos galimas širdies astma, sunkus nepakankamumas. Dažniau sustorėja mitralinis vožtuvas (80 proc. ligonių), trikuspidinis vožtuvas – 9 proc. Toks reiškinys kaip vožtuvinės augmenijos labiau būdingas pirminėms aphs.

Simptomai iš inkstų pusės bus baltymai šlapime, sunkiais atvejais neatmetama ūminis šių organų nepakankamumas.

Virškinimo traktas su antifosfolipidiniu sindromu jaučiamas kepenų padidėjimu, kraujavimu skirtinga lokalizacija, mezenterinių kraujagyslių trombozė gali būti ir blužnies infarktas.

Nustatydamas diagnozę, gydytojas ateina į pagalbą klinikinės apraiškos odos ligos. Būdingiausias yra livedo tinklelis. Jis yra retinamas kraujagyslių tinklas ant odos, kuri išryškėja esant žemai temperatūrai. Taip pat yra daugybinių kraujavimų nage, padų ir delnų eritema, gali būti trofinių opų ir net gangrenos.

Livedo reticularis pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu

Kaulai taip pat trūkčioja į sunaikinimą, dažniausiai pasireiškiantį iš išorės raumenų ir kaulų sistema Tai šlaunikaulio galvos nekrozė.

Kraujo sistemos pažeidimai visada yra su antifosfolipidiniu sindromu, tai yra trombocitopeniniai sutrikimai, kraujavimas.

Verta paminėti, kad šia liga sergančių žmonių regėjimo aštrumas dažnai sumažėja iki aklumo.

APS ypatumai vaikams

Apie nėštumą

Antifosfolipidinis sindromas ir nėštumas yra gana sudėtingas derinys.

Šio derinio sunkumas paaiškinamas tuo, kad šio sindromo kraujo krešuliai taip pat susidaro placentos kraujagyslėse ir, kaip žinote, yra atsakinga už vaiko mitybą. Dėl to jam nėra tiekiamos maistinės medžiagos ir atsiranda įvairių komplikacijų. Dažniausios iš jų – vaisiaus placentos nepakankamumas, gestozė, placentos atsiskyrimas, vaiko mirtis motinos viduje. Remiantis statistika, vaisiaus mirtis dažniausiai stebima antrąjį ir trečiąjį trimestrą.

Afs įtariamas, jei moteriai yra buvę negyvagimių, 1 ar daugiau persileidimų ilgiau nei 10 savaičių, 3 ar daugiau persileidimų per Ankstyva stadija vaisiaus formavimasis, vaiko mirtis nuo gimimo momento iki 28-osios gyvenimo dienos, dėl priešlaikinio gimdymo ar preeklampsijos komplikacijų. Be to, idėją apie antifosfolpidinio sindromo buvimą skatina jaunesnių nei 45 metų moterų trombozės epizodai ir įvairių sistemų patologijos dėl neaiškios priežasties. Pacientus, kuriems pasireiškia šie simptomai, būtina patikrinti, ar nėra afs.

Moterims, kurioms nustatytas antifosfolipidinis sindromas, bent 2 kartus prieš planuojamą nėštumą tikrintis taip pat privaloma.

Akušerijoje ypatingą vietą užima pacientai, sergantys Af, juos reikia nuolat stebėti medicinos personalo.

Kaip atpažinti?

Antifosfolipidinio sindromo diagnozė pagrįsta duomenimis klinikinis vaizdas ir laboratorinis tyrimas. Tačiau turėtumėte žinoti, kad simptomai gali būti labai neryškūs, todėl neapsieisite be tyrimų.

Gydytojas pirmiausia surenka anamnezę. Pacientas turi pasakyti, ar buvo trombozės epizodų, nėštumo patologijų, įskaitant artimus giminaičius.

2006 metais buvo peržiūrėti šios ligos kriterijai.

Yra klinikiniai ir laboratoriniai kriterijai.

Klinikiniai požymiai yra šie:

• Bent 1 trombozės epizodas bet kurioje kraujagyslėje. Jis turi būti instrumentiškai fiksuotas, t.y. naudojant Doplerio tyrimą arba angiografiją. Taip pat turi būti atlikta morfologija, kurios rezultatai rodo, kad uždegiminis procesas kraujagyslių sienelėje turėtų būti minimalus.
• Patologinis nėštumas, ty 1 ar daugiau situacijų, kai vaisius mirė po 10-osios intrauterinio vystymosi savaitės (instrumentiniu tyrimu reikia užfiksuoti, kad vaisius turėjo normalius morfologinius požymius).
• Vienas ar keli gimdymo atvejai iki 34 savaičių termino dėl motinos-placentos sistemos nepakankamumo, taip pat eklampsijos.
• Trys ar daugiau staigių abortų iki 10 vaisiaus vystymosi savaičių, jei neįtraukiamos kitos priežastys.

Laboratoriniai kriterijai:
Taip pat vilkligės antikoaguliantas. G klasės imunoglobulinų normos iki 25 V / ml, o M klasės - iki 30 U / ml. Ši analizė atliekama du kartus. Jei po pirmojo karto paaiškėja, kad jis yra teigiamas, kitas tyrimas planuojamas po 6 savaičių. Dvigubo kraujo tyrimo poreikis paaiškinamas tuo, kad kartais visiškai sveikas žmogus gauna klaidingai teigiamą rezultatą.

Specifinis šios ligos pasireiškimas yra vidutinių arba aukštų antikūnų prieš Ig M ir Ig G tipo kardiolipiną titrų buvimas bent 2 tiriamuosiuose skysčiuose per 12 savaičių.

Padidėjęs kraujo krešėjimo laikas, antikūnų prieš beta2 glikoproteiną buvimas (bent du kartus per 12 savaičių) taip pat yra antifosfolipidinio sindromo požymis. Vienas iš ligos buvimo kriterijų yra kitų koagulopatijų nebuvimas.

Diagnozė nustatoma, jei yra bent vienas klinikinis ir laboratorinis požymis.

Sunkumo laipsnis ir paskirto gydymo kontrolė padės įvertinti papildomus diagnostikos metodus, būtent:

• pilnas kraujo tyrimas (mažas trombocitų skaičius);
• koagulograma (nustatykite INR krešėjimo rodiklius, protrombino laiką, fibrinogeno lygį);
• kraujas RW (pastebimas klaidingai teigiamas rezultatas);
• Kumbso reakcija (yra teigiama);
• imunologinis kraujo tyrimas (nustatomas didelis kiekis reumatoidinis faktorius, antinukleariniai antikūnai);
• biocheminis kraujo tyrimas.

Svarbu žinoti, kad nėščiosioms koagulogramą reikia daryti kartą per 14 dienų, o po gimdymo – 3 ir 5 dienomis. Be to, jiems atliekama vaisiaus echoskopija dinamikoje, atliekama KTG, stebima kraujotaka motinos-placentos sistemoje Doplerio tyrimu.

Siekdamas patvirtinti kraujo krešulių buvimą įvairiuose organuose, gydytojas skiria inkstų, smegenų ir kaklo venų ir arterijų, apatinių galūnių ir akių ultragarsinį tyrimą. Aterosklerozės buvimui nustatyti taip pat taikoma širdies kateterizacija ir koronarinės sistemos angiografinis tyrimas.

KT ir MRT atliekami siekiant atskirti trombą širdies ertmėje ir miksoidinę masę. Radioizotopinė scintigrafija skiriama plaučiams ištirti, juose esantiems tromboziniams elementams nustatyti.

Vožtuvų defektai, susidarę veikiant antifosfolipidiniam sindromui, nustatomi echokardiografija.

Gydymas

Antifosfolipidinio sindromo gydymas skirtas užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui.

Iš nemedikamentinių metodų pacientas turėtų atlikti šias rekomendacijas gydytojas:

• vengti ilgą laiką būti toje pačioje padėtyje;
• užsiimti vidutine fizine veikla;
• nežaisk sporto, dėl kurio gali susižaloti;
• moterims, kurioms diagnozuotas APS, geriamieji kontraceptikai yra kontraindikuotini;
• prieš pastodama moteris turėtų apsilankyti pas ginekologą ir pasitikrinti.

Įvertinęs ligos sunkumą, gydytojas skiria vieną vaistą arba vaistų grupę.

Jei kalbame apie nėščią moterį, tokiai pacientei visą gimdymo laikotarpį reikia vartoti antitrombocitus, gliukokortikosteroidus mažomis dozėmis ir imunoglobulinus. Taip pat injekcijų forma jiems skiriamas heparinas.

Pagrindinės vaistų, skirtų AFS gydyti, grupės yra:

• netiesioginiai antikoaguliantai (varfarinas);
• tiesioginis (heparinas);
• antitrombocitinės medžiagos (Aspirinas, Curantyl, Pentoxifylline);
• aminocholinai (plaquinilis).

daugiausia veiksminga priemonė yra varfarinas, tokio vaisto dozė nėra lengvai parenkama, ji kontroliuojama pagal tarptautinį normalizuotą laiką (INR). Geriausia AFS vertė yra INR vertė nuo 2 iki 3.

Tačiau, esant ilgalaikis naudojimas Varfarinas gali sukelti daugybę komplikacijų. Tokiu atveju gydytojas skiria mažos molekulinės masės hepariną. Tai gerai, nes dėl savo savybių galima ilgai naudoti be jo šalutiniai poveikiai. Be to, pakanka vienos injekcijos per dieną, o tai labai patogu pacientui. Nėštumo metu jis sėkmingai vartojamas, nes neprasiskverbia pro placentos barjerą.

Sergant SRV vartojami aminocholino preparatai puikiai tinka antifosfolipidinei patologijai. Jie turi antitrombozinį poveikį.
Šiuolaikiniai ir labai veiksmingi vaistai, kurie skiriami pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, esant katastrofiškam AF variantui, pasiteisino ir yra aktyviai skiriami (Retuksimabas).

Kaip simptominis gydymas Angiotenziną konvertuojančio faktoriaus inhibitoriai yra pasirenkami vaistai hipertenzijai gydyti.

Jei sindromas buvo sunkios eigos, tada vartojamos didelės gliukokortikosteroidų dozės, antikoaguliantai. Kartais nurodoma plazmaferezė (kraujo plazmos gryninimas) ir plazmos perpylimas šviežiai sušaldyta forma.

Padėtyje esančioms moterims skiriami geležies, folio rūgšties, vitaminų kompleksai

Ko tikėtis iš šio sindromo?

Esant dabartiniam medicinos lygiui, galima tikėtis gero nėštumo ir gimdymo baigties. Daugelio vaistų pagalba galima kontroliuoti ligą, būtent sumažinti trombozę. Jei kalbame apie antrinę AFS, tuomet svarbu išgydyti ligą, kuri ją sukėlė.

Kalbant apie prognozę, atsižvelgiama į sunkų antifosfolipidinio sindromo ir SLE (sisteminės raudonosios vilkligės) derinį, antikūnų prieš kardiolipiną padidėjimą ir hipertenziją.

Pacientai, sergantys šiuo sindromu, registruojami pas reumatologą. Jiems rodomas reguliarus koagulogramos pristatymas ir serologinio tipo rodikliai.

Išvada

Antifosfolipidinis sindromas yra rimta patologija. Prevencinės priemonės bus patikrinta prieš susilaukiant vaikų.

Sergant kai kuriomis ligomis, sistemine raudonąja vilklige [70% atvejų], sisteminė sklerodermija, reumatoidinis artritas, piktybiniai navikai, lėtinės infekcijos ir kt.) gaminami antikūnai, galintys atakuoti fosfolipidus – ląstelių membranų komponentus. Prisitvirtindami prie kraujagyslių sienelių, trombocitų, tiesiogiai patekdami į kraujo krešėjimo reakcijas, tokie antikūnai prieš fosfolipidus sukelia trombozę.

Be to, kai kurie mokslininkai mano, kad galimas tiesioginis „toksiškas“ šios grupės antikūnų poveikis kūno audiniams. Šiuo atveju pasireiškiantis simptomų kompleksas vadinamas antifosfolipidinis sindromas (APS), o 1994 metais tarptautiniame simpoziume apie antikūnus prieš fosfolipidus buvo pasiūlyta pavadinti APS. Hugheso sindromas(Hughesas) – pavadintas anglų reumatologo, kuris pirmą kartą jį aprašė ir pristatė, vardu didžiausias indėlis nagrinėjant šią problemą.

Yra labai daug antikūnų prieš fosfolipidus: antikūnai prieš kardiolipiną, vilkligės antikoaguliantas, nuo b2-glikoproteino-1 kofaktoriaus priklausomi antikūnai, antikūnai prieš kraujo krešėjimo faktorius, antikūnai prieš medžiagas, kurios, priešingai, trukdo šiam procesui, ir daugelis daugelis kitų. Praktikoje dažniausiai dažniausiai nustatomi pirmieji du – antikūnai prieš kardiolipiną, vilkligės antikoaguliantą.

Kaip tai pasireiškia?

Klinikinis antifosfolipidinio sindromo vaizdas gali būti labai skirtingas ir priklausys nuo:

• paveiktų kraujagyslių dydis (maži, vidutiniai, dideli);
• kraujagyslės užsikimšimo greitis (lėtas jos spindžio uždarymas joje išaugusiu trombu arba greitas – atsiskyręs trombas, „migravęs“ į šią kraujagyslę iš kitos);
• jų funkcinė paskirtis (arterijos ar venos);
• vietos (smegenys, plaučiai, širdis, oda, inkstai, kepenys).

Jei trombuojasi maži kraujagyslės, tai sukelia santykinai lengvą organo disfunkciją. Taigi, kai užblokuojamos mažos širdies vainikinių arterijų šakos, gebėjimas atskiri skyriaiširdies raumuo susitrauks, o pagrindinės vainikinės arterijos kamieno spindžio uždarymas sukels miokardo infarkto išsivystymą.

Sergant tromboze, simptomai dažnai atsiranda nepastebimai, palaipsniui, organo disfunkcija palaipsniui didėja, imituojant bet kokius lėtinės ligos(kepenų cirozė, Alzheimerio liga). Priešingai, kraujagyslės užsikimšimas atsiskyrusiu trombu sukels „katastrofinius organo funkcijų sutrikimus“. Taigi, plaučių embolija pasireiškia uždusimo priepuoliais, skausmu krūtinė, kosulys, daugeliu atvejų tai baigiasi mirtimi.

Antifosfolipidinis sindromas gali imituoti įvairias ligas, tačiau į kai kuriuos simptomus verta atkreipti ypatingą dėmesį.

Gana dažnai, sergant antifosfolipidiniu sindromu, yra reticularis (raištingas, plonas kraujagyslių tinklas odos paviršiuje, kuris geriau matomas šaltyje), lėtinės opos sunkiai gydomi blauzdos, periferinė gangrena (odos ar net atskirų rankų ar kojų pirštų nekrozė).

Vyrams, dažniau nei moterims, antifosfolipidinio sindromo pasireiškimas gali būti miokardo infarktas.

Moterims tai dažniau smegenų kraujotaka(insultas, ypač iki 40 metų amžiaus, į migreną panašūs galvos skausmai).

Pažeidus kepenų kraujagysles gali padidėti jos dydis, atsirasti ascitas (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje), padidėti kepenų fermentų (aspartato ir alanino aminotransferazės) koncentracija kraujyje.Jei pažeidžiamos inkstų kraujagyslės. išsivysto arterinė hipertenzija (šiuo atveju reikia ypatingas dėmesysžmonių, kurių spaudimas, ypač žemas, aukštas, dažnai keičiasi per dieną).

Esant placentos arterijų trombozei, gali pasireikšti intrauterinė vaisiaus mirtis arba priešlaikinis gimdymas. Kaip tik dėl antifosfolipidinio sindromo moterys, sergančios sistemine raudonąja vilklige, negali „išsaugoti“ nėštumo, kuris dažnai baigiasi persileidimu.

Kaip įtarti?

Antifosfolipidinio sindromo buvimą galima įtarti šiais atvejais:

• Jeigu žmogus serga sistemine raudonąja vilklige (antifosfolipidinio sindromo dažnis sergant šia liga itin didelis).
• Jei jaunesniam nei 40 metų asmeniui atsiranda kokių nors kraujagyslių trombozės požymių.
• Jei trombuojasi kraujagyslės, kurioms tai nėra labai būdinga, pavyzdžiui, žarnyną maitinančios kraujagyslės. Jų užsikimšimas veda prie „pilvo rupūžės“. Toks spalvingas šios ligos pavadinimas atsirado pagal analogiją su krūtinės angina - “ krūtinės angina“. „Pilvo rupūžiui“ būdingas spaudžiantis, spaudžiantis pilvo skausmas, atsirandantis po sunkaus valgio. Kaip daugiau žmonių suvalgyti, tuo daugiau reikia kraujo Virškinimo traktas virškinti maistą. Jei kraujagyslių spindį susiaurėja trombas, tada pilvo organams nepakanka kraujo, trūksta deguonies, kaupiasi medžiagų apykaitos produktai – atsiranda skausmas.
• Jei trombocitų kiekis kraujyje yra sumažėjęs ir nėra hematologinės ligos.
• Jei moteris patyrė 2 ar daugiau persileidimų ir ginekologai negali tiksliai nustatyti jų priežasties.
• Jei miokardo infarktas ištinka jaunesnį nei 40 m.

Gydymas

Visų pirma, antifosfolipidinis sindromas gydomas tik prižiūrint reumatologui.

Jei antifosfolipidinis sindromas išsivystė dėl autoimuninės ligos (pavyzdžiui, sisteminės raudonosios vilkligės), šią ligą reikia gydyti, stengiantis sumažinti jos aktyvumą. Jei tai pavyks pasiekti, kraujo serume sumažės antikūnų prieš fosfolipidus kiekis. Kuo mažesnis jų kiekis kraujyje, tuo mažesnė trombozės tikimybė. Todėl labai svarbu, kad pacientas gautų gydytojo paskirtą bazinę terapiją (gliukokortikoidus, citostatikus).

Esant labai dideliam antikūnų titrui (kiekiui, koncentracijai), gali kilti plazmaferezės (kraujo valymo) klausimas.

Galbūt gydytojas paskirs kokių nors vaistų, kurie tiesiogiai veikdami kraujo krešėjimo sistemą sumažins trombozės tikimybę. Norint juos skirti, reikia griežtų nurodymų: nauda turi gerokai viršyti šalutiniai poveikiai. Kontraindikacijos vartoti šiuos vaistus yra nėštumas (gali sutrikti vaisiaus nervų sistemos vystymasis) ir pepsinės opos. virškinimo trakto. Turėtumėte pasverti privalumus ir trūkumus, jei pacientas turi kepenų ar inkstų pažeidimą.

Antimalariniai vaistai (pvz., hidroksichlorokvinas) derina priešuždegiminį poveikį ir gebėjimą slopinti trombocitų agregaciją (sulipimą), o tai taip pat padeda išvengti trombozės.

Moterys, sergančios antifosfolipidiniu sindromu, turėtų atidėti nėštumą, kol laboratoriniai rodikliai taps normalūs. Jei sindromas atsirado po pastojimo, turėtumėte pagalvoti apie imunoglobulino arba mažų heparino dozių įvedimą.

Prognozė labai priklausys nuo pradėto gydymo savalaikiškumo ir paciento drausmės.

Apibūdinimas:

Antifosfolipidinis sindromas yra simptomų kompleksas, pagrįstas autoimuninės reakcijos išsivystymu ir antikūnų prieš plačiai paplitusius fosfolipidų determinantus, esančius trombocitų, endotelio ląstelių ir nervinio audinio membranose, atsiradimu.

Antifosfolipidinis sindromas pirmą kartą buvo išsamiai aprašytas Hugheso sisteminėje raudonojoje vilkligėje.

Yra keletas membraninių fosfolipidų klasių, kurios skiriasi struktūra ir imunogeniškumu. Dažniausiai „neutralūs“ fosfolipidai organizme yra fosfatidiletanolaminas (PE) ir fosfatidilcholinas (PC). „Neigiamai įkrauti“ (anijoniniai) fosfolipidai – fosfatidilserinas (FS), fosfatidilinozitolis (PI) ir kardiolipinas (difosfatidilglicerolis) yra lokalizuoti vidiniame biomembranų paviršiuje ir veikiami ląstelių aktyvacijos metu.

Fosfolipidiniai antikūnai yra nevienalytė antikūnų populiacija, kuri reaguoja su neigiamo krūvio, rečiau neutraliais, fosfolipidais. Antifosfolipidiniai antikūnai apima šiuos antikūnų tipus:

      *vilkligės antikoaguliantas – IgG arba IgM klasės antifosfolipidinių antikūnų populiacija, galinti slopinti nuo fosfolipidų priklausomas krešėjimo reakcijas in vitro sąveikaudama su protrombinazės aktyvatoriaus komplekso fosfolipidiniu komponentu. Lupus antikoaguliantas pirmą kartą buvo aptiktas pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, kraujo serume. Sergant sistemine raudonąja vilklige, raudonosios vilkligės antikoagulianto gamyba, priešingai nei rezultatai in vitro, yra susijusi ne su kraujavimu, o su paradoksaliu trombozių dažnio padidėjimu;
      *Antikardiolipininiai antikūnai – imunologiškai nevienalytė antikūnų populiacija, reaguojanti su imobilizuotu neigiamai įkrautu fosfolipidu – kardiolipinu, kuris yra pagrindinis Wasserman reakcijos antigenas; antikūnai prieš kardiolipiną gali priklausyti skirtingiems izotipams IgG imunoglobulinai, IgM, IgA;
      *antikūnai, reaguojantys su kardiolipino, cholesterolio, fosfatidilcholino mišiniu, nustatyti naudojant agliutinacijos testą (klaidingai teigiama Wasserman reakcija);
      *Nuo beta2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomi antifosfolipidiniai antikūnai (nuo beta2-GP1-kofaktoriaus priklausomi APL) – slopina natūralų beta2-GP1 antikoaguliantinį aktyvumą. Sergant antifosfolipidiniu sindromu, APL sąveika su fosfolipidais priklauso nuo beta2-glikoproteino-1 kofaktoriaus. Jo molekulinė masė yra 50 000 000 Da ir aktyviai jungiasi su fosfolipidais, DNR, trombocitų ir mitochondrijų membranų komponentais bei heparinu. Beta2-GP1 yra svarbus natūralus antikoaguliantas, kuris slopina vidinį antikoaguliacijos kaskados aktyvavimą ir trombocitų agregaciją. Nuo beta2-GP1 kofaktoriaus priklausomų antikūnų slopinimą lydi trombozė.

Antikūnų prieš fosfolipidus aptikimo dažnis sveikų žmonių kraujo serume svyruoja nuo 1 iki 12%, o vyresnio amžiaus žmonėms gali padidėti.

Sveikų žmonių serume antikūnų prieš fosfolipidus kiekis yra mažas, tuo tarpu biologinės membranos apsaugotas nuo pastarųjų padarinių.

Antifosfolipidinis sindromas dažniau pasireiškia moterims nei vyrams.

Simptomai:

Venų ir arterijų trombozė.

Dažniausia yra pasikartojanti venų trombozė. Trombai dažniausiai lokalizuojasi giliosiose apatinių galūnių venose, dažnai inkstų ir kepenų venose, todėl išsivysto Budd-Chiari sindromas. Dažnai stebimas iš giliųjų apatinių galūnių venų į plaučių arteriją, kapiliaras, dėl kurio išsivysto plaučių hipertenzija ir plaučių kraujavimas. Aprašyta trombozė poraktinė vena, tinklainės venos. Galbūt išsivysto viršutinės ar apatinės tuščiosios venos sindromas su atitinkamos lokalizacijos tromboze. centrinė antinksčių vena, dėl kurios vėliau išsivysto kraujavimas ir jų nekrozė, sukelia lėtinių.
kliniškai pasireiškia apatinių galūnių išemija ir gangrena, aortos lanko sindromu, aseptine šlaunikaulio galvos nekroze. Trombozę sukelia antifosfolipidinių antikūnų sąveika su endotelio ląstelėmis ir endotelio antitrombozinio aktyvumo sumažėjimas, prostaciklino gamybos slopinimas ir padidėjusi trombocitų agregacija, cirkuliuojančių antikoaguliacinių faktorių (antitrombino III, baltymo C ir S) aktyvumo sumažėjimas. beta2-GP1 ir kt.).

CNS pažeidimas.

Smegenų arterijų trombozė sukelia praeinančius smegenų išemijos priepuolius, pasikartojančius insultus, kurie gali pasireikšti ne tik pareze ir paralyžiumi, bet ir konvulsiniu sindromu, progresuojančia demencija, psichikos sutrikimais. Galimi ir kiti neurologiniai sutrikimai: į migreną panašūs galvos skausmai,. Gali būti, kad Sneddono sindromas (tinklo, pasikartojančios smegenų arterijų trombozės ir. arterinė hipertenzija) taip pat yra antifosfolipidinio sindromo pasireiškimas.

Širdies nepakankamumas.

Širdies patologija gali turėti rimtą prognostinę reikšmę ir turėti šias klinikines apraiškas:
- vainikinių arterijų trombozė ir miokardo infarkto išsivystymas;
- ūminė ar lėtinė mažų intramuralinių vainikinių arterijų šakų trombozė, dėl kurios pažeidžiamas miokardo susitraukimas;
- širdies vožtuvų pažeidimas mitralinis vožtuvas arba kairiosios atrioventrikulinės angos susiaurėjimas, rečiau – aortos ar triburio vožtuvų nepakankamumas). Kai kuriems pacientams ant vožtuvų (augmenijos) gali susidaryti tromboziniai sluoksniai, kuriuos sunku atskirti nuo infekcinių;
- galimas intraatrialinių trombų susidarymas, kuris nėra panašus į klinikines širdies apraiškas;
- dažnai išsivysto labili arba stabili, kurią sukelia inkstų kraujagyslių trombozė, inkstų infarktas, pilvo aortos trombozė, intraglomerulinė inkstų trombozė, inkstų arterijų fibromuskulinės displazijos išsivystymas.

Inkstų pažeidimas.

Sergant antifosfolipidiniu sindromu, dažnai stebima inkstų arterijų trombozė, inkstų infarktas ir intraglomerulinė mikrotrombozė ("inkstų trombozinė mikroangiopatija"), vėliau išsivysto glomerulosklerozė ir.

Kepenų pažeidimas.

Galimas kepenų venų trombozė (Budd-Chiari sindromas), arterijų pažeidimas, išsivystantis kepenų infarktui, mazginės regeneracinės hiperplazijos išsivystymas.

Plaučių pažeidimas.

Fosfolipidinis sindromas- gana dažna autoimuninės kilmės patologija. Ligos fone dažnai pastebimi kraujagyslių, inkstų, kaulų ir kitų organų pažeidimai. Nesant gydymo, liga gali sukelti pavojingų komplikacijų iki paciento mirties. Be to, dažnai liga moterims nustatoma nėštumo metu, o tai kelia pavojų motinos ir vaiko sveikatai.

Žinoma, daugelis žmonių ieško Papildoma informacija užduodant klausimus apie ligos išsivystymo priežastis. Į kokius simptomus reikėtų atkreipti dėmesį? Ar yra fosfolipidinio sindromo analizė? Ar gali pasiūlyti medicina veiksmingi metodai gydymas?

Fosfolipidinis sindromas: kas tai?

Pirmą kartą ši liga buvo aprašyta ne taip seniai. Oficiali informacija apie jį buvo paskelbta devintajame dešimtmetyje. Kadangi tyrime dirbo anglų reumatologas Grahamas Hughesas, liga dažnai vadinama Hugheso sindromu. Yra ir kitų pavadinimų – antifosfolipidinis sindromas ir sindromas

Fosfolipidų sindromas yra autoimuninė liga, kai imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus, kurie atakuoja paties organizmo fosfolipidus. Kadangi šios medžiagos yra daugelio ląstelių membranų sienelių dalis, tokios ligos pažeidimai yra reikšmingi:

• Antikūnai atakuoja sveikas endotelio ląsteles, sumažindami augimo faktorių ir prostaciklino, atsakingo už kraujagyslių sienelių išsiplėtimą, sintezę. Ligos fone yra trombocitų agregacijos pažeidimas.
• Fosfolipidai taip pat yra pačių trombocitų sienelėse, todėl padidėja trombocitų agregacija ir greitas sunaikinimas.
• Esant antikūnams, taip pat pastebimas heparino aktyvumo susilpnėjimas.
• Naikinimo procesas neaplenkia nervinių ląstelių.

Kraujas kraujagyslėse pradeda krešėti, formuojasi kraujo krešuliai, kurie sutrikdo kraujotaką ir, atitinkamai, funkcijas. įvairių organų– taip išsivysto fosfolipidų sindromas. Priežastys ir simptomai ši liga yra įdomūs daugeliui žmonių. Juk kuo anksčiau liga bus nustatyta, tuo mažiau pacientui išsivystys komplikacijų.

Pagrindinės ligos vystymosi priežastys

Kodėl žmonėms išsivysto fosfolipidų sindromas? Priežastys gali būti skirtingos. Yra žinoma, kad gana dažnai pacientai turi genetinį polinkį. Liga išsivysto sutrikus imuninės sistemos veiklai, kuri dėl vienokių ar kitokių priežasčių pradeda gaminti antikūnus prieš savo organizmo ląsteles. Bet kokiu atveju ligą turi kažkas išprovokuoti. Iki šiol mokslininkai sugebėjo nustatyti kelis rizikos veiksnius:

• Dažnai fosfolipidų sindromas išsivysto mikroangiopatijos, ypač trobocitopenijos, hemolizinio-ureminio sindromo, fone.
• Rizikos veiksniai yra kitos autoimuninės ligos, tokios kaip raudonoji vilkligė, vaskulitas ir sklerodermija.
• Liga dažnai išsivysto esant piktybiniai navikai paciento kūne.
• Rizikos veiksniai yra infekcinės ligos. Ypatingas pavojus yra Infekcinė mononukleozė ir AIDS.
• DIC gali atsirasti antikūnų.
• Yra žinoma, kad liga gali išsivystyti vartojant kai kuriuos vaistai, įskaitant hormoniniai kontraceptikai, psichotropiniai vaistai, novokainamidas ir kt.

Natūralu, kad svarbu išsiaiškinti, kodėl pacientui išsivystė fosfolipidinis sindromas. Diagnozė ir gydymas turėtų nustatyti ir, jei įmanoma, pašalinti pagrindinę ligos priežastį.

Širdies ir kraujagyslių pažeidimai esant fosfolipidiniam sindromui

Kraujas ir kraujagyslės yra pirmieji „taikiniai“, kuriuos paveikia fosfolipidų sindromas. Jos simptomai priklauso nuo ligos vystymosi stadijos. Paprastai trombai pirmiausia susidaro mažuose galūnių kraujagyslėse. Jie sutrikdo kraujotaką, kurią lydi audinių išemija. Pažeista galūnė visada šaltesnė liesti, oda blyški, raumenys palaipsniui atrofuojasi. Užsitęsęs pažeidimas audinių mityba sukelia nekrozę ir vėliau gangreną.

Taip pat galima giliųjų galūnių venų trombozė, kurią lydi edema, skausmas ir judrumo sutrikimas. Fosfolipidinis sindromas gali komplikuotis tromboflebitu (uždegimu kraujagyslių sienelės), kurį lydi karščiavimas, šaltkrėtis, pažeistos vietos odos paraudimas ir ūmus, aštrus skausmas.

trombų susidarymas dideli laivai gali sukelti šių patologijų vystymąsi:

• aortos sindromas (lydimas staigus pakilimas slėgis viršutinės kūno dalies kraujagyslėse);
• sindromas (šiai būklei būdingas patinimas, odos cianozė, kraujavimas iš nosies, trachėjos ir stemplės);
• (lydimas sutrikusia kraujotaka apatinėje kūno dalyje, galūnių patinimas, kojų, sėdmenų, pilvo ertmės ir kirkšnių skausmas).

Trombozė paveikia ir širdies darbą. Dažnai ligą lydi krūtinės angina, nuolatinė arterinė hipertenzija, miokardo infarktas.

Inkstų pažeidimas ir pagrindiniai simptomai

Dėl kraujo krešulių susidarymo sutrinka kraujotaka ne tik galūnėse – kenčia ir vidaus organai, ypač inkstai. Ilgai vystantis fosfolipidiniam sindromui, galimas vadinamasis inkstų infarktas. Šią būklę lydi skausmas apatinėje nugaros dalyje, šlapimo kiekio sumažėjimas ir kraujo priemaišų buvimas jame.

Trombas gali užblokuoti inkstų arteriją, kurią lydi stiprus skausmas, pykinimas ir vėmimas. Tai pavojinga būklė – negydoma gali išsivystyti nekrozinis procesas. Pavojingos fosfolipidinio sindromo pasekmės yra inkstų mikroangiopatija, kai maži kraujo krešuliai susidaro tiesiai inkstų glomeruluose. Ši būklė dažnai sukelia lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Kartais yra antinksčių kraujotakos pažeidimas, dėl kurio pažeidžiamas hormoninis fonas.

Kokie kiti organai gali būti paveikti?

Fosfolipidinis sindromas yra liga, pažeidžianti daugelį organų. Kaip jau minėta, antikūnai atakuoja membranas nervų ląstelės kuri negali būti be pasekmių. Daugelis pacientų skundžiasi nuolatiniais stipriais galvos skausmais, kuriuos dažnai lydi galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas. Yra galimybė susirgti įvairiais psichikos sutrikimais.

Kai kuriems pacientams kraujo krešuliai randami kraujagyslėse, kurios aprūpina kraują. vizualinis analizatorius. Ilgalaikis deguonies trūkumas ir maistinių medžiagų veda prie regos nervo atrofijos. Galima tinklainės kraujagyslių trombozė su vėlesniu kraujavimu. Šiek tiek akių patologijos, deja, yra negrįžtami: regos sutrikimai lieka pacientui visą gyvenimą.

IN patologinis procesas gali būti įtraukti ir kaulai. Žmonėms dažnai diagnozuojama grįžtama osteoporozė, kurią lydi skeleto deformacija ir dažni lūžiai. Pavojingesnė yra aseptinė kaulų nekrozė.

Liga pasižymi odos pažeidimai. Dažnai ant odos susidaro viršutinės ir apatinės galūnės vorinių venų. Kartais galima pamatyti labai būdingas bėrimas, kuris primena mažą, petechialiniai kraujavimai. Kai kuriems pacientams atsiranda eritema ant padų ir delnų. Pastebėjus dažnas švietimas poodinės hematomos(be akivaizdi priežastis) ir kraujavimas po nago plokštele. Ilgalaikis audinių trofizmo pažeidimas sukelia opų, kurios ilgai gyja ir kurias sunku gydyti, atsiradimą.

Mes išsiaiškinome, kas yra fosfolipidų sindromas. Ligos priežastys ir simptomai yra labai dideli svarbius klausimus. Juk nuo šių faktorių priklausys gydytojo pasirinktas gydymo režimas.

Fosfolipidų sindromas: diagnozė

Žinoma, į Ši byla Labai svarbu laiku nustatyti ligos buvimą. Gydytojas gali įtarti fosfolipidinį sindromą net rinkdamas anamnezę. Šią idėją gali paskatinti trombozės buvimas pacientui ir trofinės opos, dažni persileidimai, anemijos požymiai. Žinoma, ateityje bus atliekami tolesni tyrimai.

Fosfolipidinio sindromo analizė apima antikūnų prieš fosfolipidus kiekį pacientų kraujyje. IN bendra analizė kraujo, galite pastebėti sumažėjusį trombocitų kiekį, padidėjusį ESR, padidėjusį leukocitų skaičių. Sindromas dažnai lydimas hemolizinė anemija, kurį galima pamatyti ir atliekant laboratorinius tyrimus.

Be to, imamas kraujas. Pacientams padidėja gama globulinų kiekis. Jei kepenys buvo pažeistos patologijos fone, tada padidėja bilirubino kiekis kraujyje ir šarminė fosfatazė. Esant inkstų ligai, gali padidėti kreatinino ir karbamido kiekis.

Kai kuriems pacientams taip pat rekomenduojami specifiniai imunologiniai tyrimai kraujo. Pavyzdžiui, jie gali būti atliekami laboratoriniai tyrimai reumatoidiniam faktoriui ir vilkligės koaguliantui nustatyti. Esant fosfolipidų sindromui kraujyje, galima nustatyti antikūnų prieš eritrocitus buvimą, padidėjusį limfocitų kiekį. Jei yra įtarimų dėl didelio kepenų, inkstų, kaulų pažeidimo, atliekami instrumentiniai tyrimai, įskaitant rentgeną, ultragarsą, tomografiją.

Kokios komplikacijos yra susijusios su liga?

Negydomas fosfolipidų sindromas gali sukelti itin pavojingų komplikacijų. Atsižvelgiant į ligą, kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, o tai savaime yra pavojinga. Kraujo krešuliai užkemša kraujagysles, sutrikdo normalią kraujotaką – audiniai ir organai negauna pakankamai maistinių medžiagų ir deguonies.

Dažnai ligos fone pacientus ištinka insultas ir miokardo infarktas. Galūnių kraujagyslių užsikimšimas gali sukelti gangrenos vystymąsi. Kaip minėta aukščiau, pacientams sutrikusi inkstų ir antinksčių veikla. Pavojingiausia pasekmė yra plaučių embolija – ši patologija vystosi ūmiai, ir ne visais atvejais pacientą galima laiku pristatyti į ligoninę.

Nėštumas pacientams, sergantiems fosfolipidų sindromu

Kaip jau minėta, fosfolipidų sindromas diagnozuojamas nėštumo metu. Koks yra ligos pavojus ir ką daryti tokioje situacijoje?

Dėl fosfolipidinio sindromo kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, kurie užkemša arterijas, nešantis kraująį placentą. Embrionas negauna pakankamai deguonies ir maistinių medžiagų, 95% atvejų tai sukelia persileidimą. Net jei nėštumas nenutrūksta, gresia ankstyvas placentos atsiskyrimas ir vėlyvosios gestozės išsivystymas, o tai labai pavojinga tiek mamai, tiek vaikui.

IN idealus moteris turėtų būti išbandyta planavimo etape. Tačiau fosfolipidų sindromas dažnai diagnozuojamas nėštumo metu. Tokiais atvejais labai svarbu laiku pastebėti ligos buvimą ir imtis reikiamų priemonių. Būsimai mamai gali būti skiriami antikoaguliantai mažomis dozėmis. Be to, moteris turėtų reguliariai tikrintis, kad gydytojas galėtų laiku pastebėti prasidėjusį placentos atsiskyrimą. Kas kelis mėnesius besilaukiančioms mamoms taikomas bendras stiprinamosios terapijos kursas, vartojamas vitaminų, mineralų ir antioksidantų turinčių preparatų. At teisingas požiūris nėštumas dažnai baigiasi laimingai.

Kaip atrodo gydymas?

Ką daryti, jei žmogus turi fosfolipidų sindromą? Gydymas šiuo atveju yra sudėtingas ir priklauso nuo tam tikrų komplikacijų buvimo pacientui. Kadangi ligos fone susidaro kraujo krešuliai, terapija visų pirma skirta kraujo skiedimui. Gydymo režimas, kaip taisyklė, apima kelių vaistų grupių vartojimą:

• Pirmiausia skiriami antikoaguliantai netiesioginis veiksmas ir antitrombocitinės medžiagos ("Aspirinas", "Varfarinas").
• Dažnai gydymas apima selektyvius nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, ypač nimesulidą arba celekoksibą.
• Jei liga susijusi su sistemine raudonąja vilklige ir kai kuriomis kitomis autoimuninės ligos, gydytojas gali skirti gliukokortikoidų (hormoninių vaistų nuo uždegimo). Be to, imunosupresiniai vaistai gali būti naudojami imuninės sistemos veiklai slopinti ir pavojingų antikūnų gamybai sumažinti.
• Nėščioms moterims kartais skiriamas imunoglobulinas į veną.
• Pacientai periodiškai vartoja vaistus, kurių sudėtyje yra B grupės vitaminų.
• Dėl Bendroji sveikata, kraujagyslių apsauga ir ląstelių membranos vartojami antioksidantai, taip pat vaistai, kuriuose yra polinesočiųjų riebalų rūgščių komplekso (Omacor, Mexicor).

Elektroforezės procedūros teigiamai veikia paciento būklę. Kalbant apie antrinį fosfolipidų sindromą, svarbu jį kontroliuoti pirminė liga. Pavyzdžiui, pacientai, sergantys vaskulitu ir vilklige, turėtų gauti tinkamą šių patologijų gydymą. Taip pat svarbu laiku nustatyti infekcines ligas ir atlikti tinkamą gydymą iki visiško pasveikimo (jei įmanoma).

Paciento prognozės

Jei fosfolipidinis sindromas buvo diagnozuotas laiku ir pacientas gavo reikėjo pagalbos, prognozė labai palanki. Deja, visam laikui ligos atsikratyti neįmanoma, tačiau vaistų pagalba galima suvaldyti jos paūmėjimus ir atlikti profilaktinis gydymas trombozė. Pavojingomis laikomos situacijos, kai liga siejama su trombocitopenija ir aukštu kraujospūdžiu.

Bet kokiu atveju visi pacientai, kuriems diagnozuotas fosfolipidų sindromas, turi būti prižiūrimi reumatologo. Kiek kartų analizė kartojama, kaip dažnai reikia atlikti tyrimus pas kitus gydytojus, kokius vaistus reikia vartoti, kaip stebėti savo kūno būklę - apie visa tai jums pasakys gydantis gydytojas.