Naruszenie unerwienia różnych długości odcinków jelita grubego, które znacznie utrudnia proces naturalnego wydalania kału, jako pierwszy opisał duński lekarz Hirschsprung. Od tego czasu choroba została nazwana imieniem tego lekarza. Choroba ma dziedziczna natura. Jego klasycznymi objawami są ciągłe zaparcia i wzdęcia. Radykalne wyleczenie jest możliwe tylko przez operację.
Przyczyny choroby
Choroba Hirschsprunga u dzieci (inaczej „megacolon” lub aganglioza) jest spowodowana mutacjami w niektórych genach. Chłopcy chorują prawie 5 razy częściej niż dziewczęta. Opis tych wariantów anomalii genetycznych jest dość złożony, dostępny tylko dla specjalistów w tej dziedzinie. Poniższe informacje mogą być cenne dla rodziców:
- dla większości dzieci tak jest niezależna choroba(prawie 70% wszystkich przypadków);
- ponad 10% małych pacjentów ma związek z aberracjami chromosomalnymi;
- u prawie 20% niemowląt choroba Hirschsprunga jest jednym ze składników różne syndromy(na przykład w połączeniu z zespołem Downa).
Dokładne przyczyny rozwoju takich mutacje genetyczne obecnie nieznany. Dlatego prawie niemożliwe jest stwierdzenie, że wpływ jednego lub drugiego potencjalnie niebezpieczny czynnik na organizm przyszłej mamy (odczynniki chemiczne, promieniowanie jonizujące, przeniesiony w pierwszym trymestrze ciąży, ostre procesy zakaźne) prowokuje rozwój choroby Hirschsprunga.
Bardziej przejrzyście i zrozumiale możliwe jest opisanie morfologicznego podłoża tej choroby, czyli procesów powodujących typowe objawy kliniczne. W tej chorobie unerwienie jelita grubego jest poważnie zaburzone - aż do całkowitego braku zwojów nerwowych. W rezultacie naturalne ruchy perystaltyczne, które zapewniają ruch powstałych mas kałowych, stają się praktycznie niemożliwe. W zależności od długości i umiejscowienia obszaru okrężnicy, pozbawionego unerwienia, choroba może przebiegać w postaci wyrównanej lub zdekompensowanej.
Staje się jasne, że przywrócenie unerwienia uszkodzonego obszaru jelita grubego u dziecka jest celem nieosiągalnym. Leczenie zachowawcze może zrekompensować występujące naruszenia, ale nie jest w stanie radykalnie rozwiązać problemu. Interwencja chirurgiczna ma na celu usunięcie zmienionego chorobowo obszaru jelita, a następnie przywrócenie jego naturalnej drożności.
Objawy kliniczne choroby
Decyduje o tym lokalizacja obszaru jelita grubego, który jest pozbawiony unerwienia. Jeśli jest to niewielki obszar odbytnicy, to choroba może praktycznie nie stwarzać dziecku żadnych problemów. Im wyżej położony jest obszar bez zwojów nerwowych, tym większe są zaburzenia w organizmie.
Ponadto znaczenie ma rozmiar (długość) dotkniętego obszaru. Możliwy różne opcje(formy anatomiczne):
- uszkodzenie tylko odbytnicy;
- zaangażowanie w proces różnych części okrężnica esowata;
- segmentowy (kilka odcinków jelita, pozbawionych unerwienia, które znajdują się w różnych strefach anatomicznych);
- ogółem (zaangażowanie w proces patologiczny cała lewa i \ lub prawa połowa jelito grube).
Oczywiste jest, że dwie ostatnie opcje są najbardziej ciężkie formy Choroba Hirschsprunga. W tym przypadku praktycznie nie ma możliwości naturalnego przejścia strawionego pokarmu.
Zgodnie z opisanymi powyżej kryteriami wyróżnia się trzy stopnie ciężkości choroby Hirschsprunga:
- forma wyrównana - objawy kliniczne choroby z błędami dietetycznymi, dość łatwo eliminowane, ogólne fizyczne i rozwój mentalny dziecko nie jest niespokojne;
- forma subkompensowana - objawy kliniczne choroby stopniowo nasilają się z powodu naruszenia procesy metaboliczne w ciele dziecka zauważono objawy naruszenia rozwój fizyczny;
- forma zdekompensowana - odnotowuje się nie tylko oczywiste i stałe objawy kliniczne, ale także wyraźne znaki naruszenia fizycznego rozwoju dziecka, dołącz różne komplikacje(dysbakterioza, niedrożność jelit).
Podczas choroby Hirschsprunga wyróżnia się tak zwane objawy wczesne, późne i paradoksalne.
Wczesne objawy obejmują:
- brak wydzielania smółki u noworodka;
- codzienne problemy z wydalaniem kału u dziecka w pierwszym roku życia; stolce są nieregularne, zaparcia mogą trwać kilka dni, stolce pojawiają się dopiero po lewatywie;
- narastające wzdęcia, co z kolei powoduje nieproporcjonalny wzrost brzucha (tzw. „żabi brzuch”).
Wśród późne znaki Choroba Hirschsprunga, należy wziąć pod uwagę wynik naruszenia procesów metabolicznych, ponieważ wchłanianie korzystnych substancji i wydalanie substancji toksycznych jest trudne. Wśród nich rozważane są:
- niedożywienie, rozbieżność między rozwojem fizycznym dziecka a normami wiekowymi;
- niedokrwistość (z powodu naruszenia metabolizmu witamin);
- postępujące uporczywe zaparcia i wzdęcia;
- blokady kału i kamienie;
- zatrucie kałowe, w wyniku którego dziecko w każdym wieku jest stale hamowane, senne, ospałe, słabo przyswaja wszelkie informacje.
Objawy paradoksalne (z powikłaniami) obejmują:
- okresowe epizody biegunki związane z działającą odmianą dysbakteriozy jelitowej;
- wymioty i bóle brzucha, wskazujące na rozwój niedrożności jelit.
Chorobę można podejrzewać dosłownie w pierwszych dniach życia dziecka. Problemy z oddawaniem stolca i ciągłymi wzdęciami nie tylko nie znikają w ciągu życia dziecka, ale stopniowo się nasilają, zwłaszcza od momentu wprowadzenia pokarmów uzupełniających i jedzenie dla dorosłych. Ten problem nie powinien pozostać niezauważony. Rodzice powinni kompleksowo zbadać dziecko, gdy stolec jest zaburzony, a nie odkładać rozwiązania problemu na później lub oczekiwać samoistnego wyleczenia (to po prostu nie nastąpi).
Ogólne zasady diagnozy
Leczenie takiej patologii u dziecka prowadzi gastroenterolog i chirurg dziecięcy(proktolog). W trakcie ustalania ostatecznej diagnozy i konieczności wykluczenia podobnego objawy kliniczne patologie można przypisać:
- badanie per rectum (palec) ujawnia odbytnicę na tle wcześniejszych długotrwałych zaparć;
- sigmoidoskopia pozwala wykryć kamienie kałowe nawet na tle starannego przygotowania do badania i zwiększenia napięcia zwieraczy;
- irygoskopia i kolonoskopia ujawniają nadmiernie powiększone pętle jelitowe, naprzemiennie z obszarami o normalnej średnicy;
- zdjęcie poglądowe z kontrastem (z tradycyjną mieszanką baru) pozwala jednoznacznie ustalić lokalizację i zasięg obszaru pozbawionego unerwienia – w tym miejscu mieszanka baru wydaje się „zacinać”;
- biopsja wg Swansona, a następnie badanie morfologiczne (brak zwojów nerwowych) i reakcje histochemiczne (zwiększona aktywność enzymu acetylocholinoesterazy) pozwalają na postawienie diagnozy.
Ogólne zasady leczenia
Jeśli już w momencie porodu zauważono ciężką postać choroby, wskazana jest pilna interwencja chirurgiczna. Jeśli obserwuje się skompensowaną formę, zaczynają od konserwatywnej taktyki.
Leczenie zachowawcze obejmuje:
- prawidłowe odżywianie (sezonowe warzywa i owoce, zboża i nabiał), tworzenie niezbędne warunki dla regularnych wypróżnień;
- lewatywy (w razie potrzeby, ale nie środek przeczyszczający);
- adekwatne do wieku aktywność fizyczna dziecko.
Leczenie chirurgiczne wskazane jest w przypadku braku efektu leczenia zachowawczego, progresji choroby. Wybór konkretnej techniki operacji jest ustalany z uwzględnieniem Cechy indywidulane pacjent.
Dr Komarovsky, podobnie jak większość lekarzy dziecięcych, nalega na potrzebę normalizacji stylu życia i odżywiania dziecka, a dopiero potem rozważenie kwestii celowości w zrównoważony sposób. interwencja chirurgiczna.
Lekarze mówią o chorobie Hirschsprunga u dorosłych i dzieci
Choroba ta została po raz pierwszy opisana w 1887 roku przez duńskiego pediatrę Haralda Hirschsprunga pod nazwą wrodzony gigantyzm jelita grubego. Nie mógł jednak rozpoznać prawdziwej natury choroby, a jedynie zwrócił uwagę na przerośniętą ścianę powiększonej okrężnica.
Teraz ta patologia znany pod swoim imieniem, a także ma nazwę wrodzony megacolon (idiopatyczny). Choroba Hirschsprunga jest dziedziczna i jeśli w rodzinie występowały przypadki tej choroby, wzrasta ryzyko wystąpienia anomalii. Przypadki choroby Hirschsprunga nie należą do rzadkości, diagnozuje się ją u jednego na 5000 noworodków.
jest choroba Hirschsprunga wrodzona anomalia rozwój okrężnicy, który objawia się naruszeniem unerwienia jelita (aganglioza) i prowadzi do uporczywych zaparć. Na ścianach zdrowej okrężnicy, w jej warstwie mięśniowej i podśluzówkowej, znajdują się specjalne sploty nerwowe, które odpowiadają za zdolność narządu do wpychania treści do jelita grubego. właściwy kierunek. Przy wrodzonej patologii Hirschsprunga u dzieci niektóre odcinki jelita są pozbawione takich splotów nerwowych lub jest ich bardzo mało.
Stan ten prowadzi do upośledzenia motoryki jelit, a ponadto powoduje ciężkie zatrucie organizmu. U noworodków obraz kliniczny choroby może być bardzo różnorodny. Zależy to od długości i wysokości strefy agangliozy. Należy zauważyć, że im większa długość nieprawidłowego obszaru i im wyższe jego położenie w stosunku do kanału odbytu, tym wyraźniejsze i ostrzejsze będą objawy choroby.
Nieprawidłowo rozwinięte dalsze odcinki jelita grubego powodują naruszenie perystaltyki jego dolnych odcinków, dotknięty obszar staje się przeszkodą w pasażu pokarmu. W rezultacie w leżących powyżej częściach jelita zaczyna gromadzić się jego zawartość i pojawiają się zaparcia.
Stopniowo cała zawartość jelita gromadzi się powyżej zmienionego obszaru, co prowadzi do poszerzenia jelita bliższego. W tym czasie odcinki jelita znajdujące się poniżej dotkniętego obszaru zachowują się zwiększona perystaltyka prowadząc do przerostu jego ścian.
Powoduje
Chorobę Hirschsprunga opisano po raz pierwszy wiele dekad temu, jednak do tej pory przyczyny jej występowania nie zostały w pełni ustalone i zbadane. Jak wiadomo, w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, od piątego do dwunastego tygodnia, tworzą się skupiska nerwów, które odpowiadają za prawidłowe funkcjonowanie układ trawienny.
Ale czasami, z powodów, które nie zostały jeszcze zbadane, taka formacja jest przerywana na etapie jelita grubego. Zasięg dotkniętego obszaru może być różny, od tego zależy nasilenie przebiegu choroby. Nieprawidłowy obszar może mieć zaledwie kilka centymetrów lub obejmować całą okrężnicę.
Niektórzy naukowcy przedstawiają wersję, według której zakłócenia i mutacje w strukturach DNA mogą powodować przerwanie rozwoju. Od dawna zauważono, że choroba jest dziedziczna, więc ryzyko chorego dziecka w rodzinie, w której występowały przypadki tej choroby, jest bardzo wysokie. W większości przypadków anomalię wykrywa się u dzieci w wieku poniżej 10 lat, a chłopcy chorują 4 razy częściej niż dziewczynki.
Choroba Hirschsprunga może objawiać się u dzieci różnymi objawami, połączonymi w wiele kombinacji. Pierwsze objawy choroby obserwuje się już w pierwszych dniach życia dziecka. Jeśli noworodek nie miał wypróżnienia pierwszego dnia po urodzeniu, jest to już powód do niepokoju, sugerujący obecność patologii. Najczęstszymi objawami choroby u dzieci w wieku poniżej 1 miesiąca są:
- Uporczywe zaparcia
- wzdęty brzuch
- Bębnica
Z wiekiem do tych objawów dołączają inne objawy, a po roku chore dziecko może odczuwać:
- Uporczywe zaparcia
- Brak apetytu, odmowa jedzenia
- Słaby przyrost masy ciała
- Bębnica
- Nieprzyjemny zapach kału, a stolce mają postać cienkiej wstążki
- Całkowite wypróżnienie nie występuje podczas wypróżnień
Początkowo, gdy dziecko jest włączone karmienie piersią objawy nie są bardzo zauważalne. W tym czasie półpłynny stołek może przejść przez dotknięty obszar bez żadnych specjalnych przeszkód. Problemy z wypróżnieniami zaczynają się, gdy rodzice wprowadzają do jadłospisu dziecka pokarmy uzupełniające i pokarm staje się gęstszy.
Masy kałowe gęstnieją, zaparcia stają się częstsze, pogłębia się obraz niedrożności jelit i zatrucia organizmu. A jeśli u niemowląt ten problem można rozwiązać za pomocą lewatywy, to w przyszłości ta procedura już nie pomaga.
W drugim - trzecim miesiącu życia zaleganie stolca wydłuża się, do szóstego miesiąca pojawia się brak samodzielnego stolca, pojawiają się wzdęcia, wymioty lub zwracanie pokarmu po karmieniu. Gdy podobne objawy dziecko wymaga pilnej interwencji lekarskiej, ponieważ zaparcia będą postępowały, prowadząc do ciągłego zatrucia organizmu i rozwoju powikłań zagrażających życiu.
Starsze dzieci również cierpią na uporczywe zaparcia, które mogą trwać od trzech do siedmiu dni. Przy odpowiednim leczeniu i pielęgnacji zaparcia są łatwiej tolerowane. Rodzice powinni podjąć działania na czas i spróbować rozwiązać sytuację za pomocą oczyszczającej lewatywy.
Podjęte środki leczenia zachowawczego mogą nie zawsze pomóc w całkowitym oczyszczeniu jelit. Jeśli niepełne opróżnianie staje się regularne, w dolnej części jelita nagromadzone masy kałowe są silnie zagęszczane, zamieniając się w kamienie kałowe. Takie kamienie mogą powodować niedrożność jelit i stany zagrażające życiu dziecka.
Inny utrzymujący się objaw, które należy omówić bardziej szczegółowo - wzdęcia. Zaczyna dręczyć dziecko od pierwszych dni po urodzeniu. Nagromadzone gazy rozciągają ściany esicy i okrężnicy, powodując zmianę kształtu brzucha. Tak rozciągnięty i spuchnięty brzuch nazywany jest brzuchem żaby, a obecność tego objawu pozwala lekarzowi podejrzewać chorobę.
Zewnętrzny obraz brzucha jest następujący: pępek obraca się na zewnątrz lub wygładza, wydaje się, że znajduje się poniżej normy. Z powodu przemieszczenia jelita brzuch staje się asymetryczny. Przednia ściana brzucha może być przerzedzona i po badanie palpacyjne ma na sobie odciski palców.
Podczas badania lekarz może łatwo wyczuć przepełnione kałem i gazami jelito. Samo jelito może być gęste i twarde jak kamień lub miękkie, w zależności od konsystencji jego zawartości. Po badaniu palpacyjnym lekarz może zauważyć wzrost ruchliwości jelit.
W przypadku braku pomocy medycznej wraz z wiekiem dziecka objawy zatrucia organizmu będą się nasilać. Jak starsze dziecko, tym wyraźniej manifestują się wtórne zmiany spowodowane przewlekłym zatruciem kałem. Dzieci rozwijają anemię i niedożywienie białkowo-energetyczne.
Nabrzmiałe i przepełnione masą kałową jelita naciskają na przeponę, powodując ucisk i deformację klatki piersiowej. Prowadzi to do zakłóceń funkcje oddechowe, upośledzona wentylacja tkanki płucnej, aw konsekwencji rozwój nawracających zapaleń oskrzeli i płuc.
Jeszcze jeden i wymioty. Rozwijają się na późne etapy choroby spowodowane ciężkim zatruciem organizmu lub rozwojem niedrożności jelit. Wymioty, którym towarzyszy ból, są groźnym objawem. Może to wskazywać na niedrożność jelit lub perforację jelit i początek zapalenia otrzewnej.
Paradoksalna biegunka, która może rozwinąć się nawet u noworodka, często powoduje śmierć. Ten objaw powoduje szybko rozwijającą się dysbakteriozę lub zapalenie błony śluzowej, któremu towarzyszy pojawienie się wrzodziejących formacji.
Nasilenie objawów choroby w dużej mierze zależy od rozległości dotkniętego obszaru. Ale zdarzają się przypadki, gdy nasilenie obraz kliniczny nie odpowiada zmianom patologicznym i dziecko z niewielkim obszarem zmienionego jelita zostaje przyjęte do szpitala w r stan poważny : poważna choroba. Pod wieloma względami stan chorego dziecka zależy od kompensacyjnej zdolności jego układu pokarmowego i poprawna aplikacja metody leczenia zachowawczego w domu.
Etapy przebiegu i klasyfikacja choroby
W zależności od dynamiki choroby i zmieniających się w czasie objawów, chorobę Hirschsprunga dzieli się na kilka stadiów:
Choroba Hirschsprunga u dzieci jest klasyfikowana w zależności od postaci anatomicznych i dzieli się na:
- Doodbytniczy (około 25%)
- Odbytniczo-esiowate (70%)
- Segmentowy (2,5%)
- Suma częściowa (z uszkodzeniem części okrężnicy - 3%)
- Razem (z uszkodzeniem całej okrężnicy - 0,5%)
W zależności od nasilenia objawów choroba dzieli się na etapy wczesne, późne i powikłane.
- Wczesny. Objawy, przewlekłe zaparcia, wzrost wielkości brzucha.
- Późno. Towarzyszy dodanie zmian wtórnych: niedokrwistość, niedobór białka, deformacja klatki piersiowej, formacja kamienie kałowe.
- Skomplikowane. Powyższe objawy towarzyszą paradoksalne wymioty i biegunka, bolesne zespół bólowy. Zwiększa się ryzyko rozwoju niedrożności jelit.
Możliwe komplikacje
W przypadku braku odpowiedniego leczenia u dzieci zapalenie jelit może rozwinąć się z różnym stopniem zapalenia błony śluzowej: od ostrego nacieku zapalnego i powstania ropnia do owrzodzenia i perforacji ściany jelita, któremu towarzyszy rozwój zapalenia otrzewnej.
Jest to niezwykle niebezpieczny stan, który stanowi zagrożenie dla życia dziecka. W takich przypadkach konieczna jest pilna hospitalizacja i interwencja chirurgiczna. Klinicznie stan ten objawia się uporczywą biegunką, nawracającymi wymiotami, odwodnieniem, wzdęciami i stanem szoku.
Rozpoznanie choroby
O prawidłową diagnozę bardzo ważne ma wywiad i ankietę rodziców, podczas której lekarz stwierdza obecność krewnych cierpiących na tę samą patologię i zadaje pytania wyjaśniające dotyczące objawów i stanu dziecka. Ponadto stosowane są testy funkcjonalne, metody badania laboratoryjne i badania instrumentalne.
Oprócz wywiadu, biopsji, badanie rentgenowskie lekarz może przepisać dostępne gatunki ogólne badania kliniczne, w tym badania czynnościowe i histochemiczne.
Terapia choroby metodami zachowawczymi jest nieskuteczna, np środki medyczne zwykle przepisywany jako przygotowanie do operacji. Jedynym skutecznym sposobem walki z chorobą jest chirurgia. W każdym przypadku obowiązuje indywidualne podejście i rozważane są trzy opcje leczenia:
- Stosowanie zachowawczych metod leczenia przewlekłych zaparć do czasu rozstrzygnięcia kwestii celowości interwencji chirurgicznej.
- Odroczenie operacji, do której stosuje się metodę nałożenia tymczasowej kolostomii
- Chirurgia awaryjna
W wyborze taktyki leczenia opinie lekarzy są różne. Niektórzy chirurdzy uważają, że kolostomię można wykonać u dzieci poniżej 1 roku życia, inni uważają, że można ją wykonać u pacjentów powyżej 1 roku życia i tylko w przypadkach, gdy nie można uzyskać całkowitego opróżnienia jelita. Jeszcze inni uważają, że pacjenci powinni być leczeni zachowawczo, dopóki nie będą w pełni przygotowani do radykalnego zabiegu. Praktyka pokazuje, że taktyka jest jak najbardziej uzasadniona ostatnia grupa chirurdzy.
Na początku dzieciństwo dzieci są bardzo trudne do tolerowania dość złożonej interwencji chirurgicznej. Ponadto należy wziąć pod uwagę trudności rehabilitacji i okres pooperacyjny, możliwość rozwoju powikłań. Wszystkie te okoliczności zwiększają ryzyko śmierci.
Ale jest też inne niebezpieczeństwo. Jeśli operacja zostanie przeniesiona i opóźniona z jej wykonaniem, w organizmie pacjenta rozpoczynają się niekorzystne zmiany wtórne: wzrasta zagrożenie zachorowaniem na zapalenie jelit, dysbakteriozę, zaburzenia metabolizmu białek. Dlatego ważne jest, aby lekarz wychwycił linię, gdy nadchodzi optymalna granica wieku do operacji, a nie ma jeszcze wyraźnych objawów zmian wtórnych.
Na podstawie wieloletniego doświadczenia chirurdzy uważają, że optymalny wiek na taką operację to 12-18 miesięcy. Jeśli jednak podczas leczenia zachowawczego obserwuje się stabilny proces kompensacyjny, interwencję można odłożyć do 2-4 roku życia.
W okresie przygotowawczym, leczenie zachowawcze w domu. Ważny punkt Leczenie polega na przestrzeganiu diety z przewagą warzyw, owoców oraz spożywaniu ok duża liczba płyny. Jednym z terminów jest pobudzenie perystaltyki jelit poprzez masaż, ćwiczenia gimnastyka lecznicza. stosuje się zabiegi fizjoterapeutyczne, wykonuje się wlewy roztworów elektrolitów i preparatów białkowych. Pacjentom przepisuje się kurs terapii witaminowej.
Często wśród rodziców panuje błędne przekonanie, że dziecko uzależnia się od systematycznych lewatyw. W przypadku tej choroby, nawet jeśli dziecko ma w pewnym momencie samodzielny stolec, jelita wciąż nigdy nie są całkowicie oczyszczone. Dlatego konieczne jest regularne stosowanie lewatyw syfonowych.
Celem interwencji chirurgicznej w tej chorobie jest usunięcie dotkniętej chorobą części jelita przy jednoczesnym zachowaniu tej części okrężnicy, która jest zdolna do funkcjonowania, a następnie połączenie jej z końcową częścią odbytnicy. Jeśli operacja jest wykonywana jednocześnie, wszystkie te kroki są wykonywane natychmiast. W niektórych przypadkach chirurdzy wykonują operację dwuetapową.
Jej istota w początkowej fazie polega na resekcji (usuwaniu) nieprawidłowej części jelita, usunięciu zdrowego odcinka jelita do żołądka i utworzeniu kolostomii. Usuwanie kału po zabiegu zostanie przeprowadzone w specjalnym pojemniku.
Pacjent będzie musiał przystosować się do kolostomii i żyć z nią przez jakiś czas. Na drugim etapie jest operacja rekonstrukcyjna, który polega na tym, że wydobyty wcześniej zdrowy koniec jelita łączy się z odbytnicą, a kolostomię zamyka się przez zszycie otworu w jamie brzusznej.
Cechy okresu pooperacyjnego
Po operacjach tego rodzaju istnieje wysokie ryzyko infekcji jelitowej. Dlatego jeśli u dziecka występują objawy takie jak wymioty, gorączka, wzdęcia, konieczne jest pilne zwrócenie się o pomoc lekarską.
Okres rekonwalescencji jest dość długi i może trwać od 3 do 6 miesięcy. W tym czasie prawie co czwarty mały pacjent może odczuwać mimowolne oddawanie kału lub zatrzymanie stolca.
Przyczyną tego stanu mogą być drobne błędy podczas interwencji chirurgicznej lub spowolnienie procesów rekonwalescencji i adaptacji u pacjentów, u których przed operacją występowały wyraźne zmiany wtórne i współistniejące uszkodzenia narządowe. W takich przypadkach lekarze prowadzą intensywne leczenie rehabilitacyjne.
Z biegiem czasu stolec dziecka normalizuje się, zaczyna dobrze przybierać na wadze i rozwijać się. mały pacjent musi być zarejestrowany w ambulatorium przez co najmniej półtora roku po operacji. Rodzice są zobowiązani do ciągłego monitorowania właściwa praca jelit, przestrzegając specjalnej, zbilansowanej diety i ustalając ścisły reżim dzienny, tak aby dziecko wykształciło odruch wypróżnienia w określonym czasie.
Aby wesprzeć ciało dziecka w dobrej formie, pomoże to wykonalne ćwiczenia fizyczne, lekkie ćwiczenia, poprawne i dobre odżywianie, wzmacniające odporność. nowoczesna medycyna szuka dobre wyniki w chirurgicznym leczeniu tej choroby w 96% przypadków. Częstotliwość poważnych powikłania pooperacyjne I zgony również systematycznie spada.
Nie ma konkretnych środków zapobiegawczych dla choroby Hirschsprunga, ponieważ choroba jest dziedziczna i występuje nawet na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego. W ta sprawa tylko wczesne wykrycie patologii i założenie trafna diagnoza pozwoli, przy pomocy radykalnej interwencji chirurgicznej, pokonać chorobę, przywrócić dziecku zdrowie i jakość jego życia.
Choroba Hirschsprunga u dzieci objawia się różnymi objawami, które występują w różnych kombinacjach. Głównym objawem jest chroniczne zatwardzenie. Można to również zaobserwować u noworodków. Początkowe objawy zaparć zależą od długości odcinka bezzwojowego, zdolności kompensacyjnych jelita oraz charakteru karmienia.
Przy krótkim odcinku bezzwojowym kał u noworodków jest opóźniony o 1-3 dni. Może być użyte oczyszczająca lewatywa w celu wyeliminowania tego objawu. Jeśli dotknięty obszar jest dłuższy, występuje. Zaparcia we wszystkich przypadkach stają się coraz dłuższe.
Niemowlę karmione piersią może normalnie wypróżniać się dzięki płynnej konsystencji kału i funkcjonowaniu niezmienionych odcinków jelita grubego. Ale podczas wprowadzania żywności uzupełniającej lub przejścia do karmienie sztuczne kał staje się mniej płynny, wówczas nasila się również zaparcie.
U starszych dzieci zaparcia mogą trwać inny czas co w dużej mierze zależy od leczenia. Z reguły zaparcia trwają 3-7 dni. Niepełne opróżnianie okrężnicy w niektórych przypadkach może prowadzić do zagęszczenia i gromadzenia się kału w postaci kamieni kałowych w dystalnym odcinku. Pojawienie się kamieni może prowadzić do ostrej niedrożności jelit.
Typowym objawem choroby Hirschsprunga u dzieci jest wzdęcia (wzdęcia). Objawia się w pierwszym dniu po urodzeniu. Przewlekłe zatrzymywanie kału i gazów powoduje ekspansję esicy, a czasami innych części okrężnicy.
Możesz zauważyć, że kształt brzucha noworodka nie mieści się w normalnym zakresie. Powodem jest wspomniana wyżej ekspansja jelita grubego. Pępek znajduje się niżej niż zwykle lub jest wywrócony na lewą stronę. Brzuch jest asymetryczny. Lekarze za pomocą badania palpacyjnego odkrywają ogromne jelito pełne kału.
Wtórne zmiany wynikające z przewlekłego zatrucia kałem pogarszają się wraz z dojrzewaniem dziecka lub z powodu niewłaściwa pielęgnacja za nim. W wielu przypadkach pojawia się również anemia. Jeśli leczenie nie zostanie przeprowadzone, objawia się deformacja klatki piersiowej: łuk żebrowy jest rozłożony, jego kąt zbliża się do rozwartości. Membrana jest wysoka. Napraw wstępne obciążenie płuc, zmniejszoną powierzchnię oddechową. To przygotowuje grunt pod nawracające zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.
Jeśli przez długi czas nie ma stolca, następuje zatrucie lub niedrożność jelit, co z kolei prowadzi do rozwoju takiego objawu jak wymioty. Ten objaw jest często charakterystyczny dla noworodków i niemowląt.
U starszych dzieci wymioty mogą wskazywać na niedrożność lub skręt. Ponadto, wraz z wymiotami, w niektórych przypadkach występuje ból brzucha. Kiedy pojawią się te objawy, nadszedł czas, aby wziąć aktywne działania, ponieważ mówią o powikłaniach - niedrożności lub zapaleniu otrzewnej.
Często z chorobą Hirschsprunga dzieci doświadczają biegunki. Takie przypadki opisują autorzy zagraniczni, w naszym kraju takiego objawu nie obserwowano w tej chorobie. Jeśli biegunka wystąpi w pierwszych tygodniach po urodzeniu, może być śmiertelna.
Obecnie objawy choroby Hirschsprunga stały się bardziej „łagodne”. Wśród stałych objawów są przewlekłe zaparcia. Ale kształt brzucha nie zawsze się zmienia.
Formy choroby Hirschsprunga:
Średni
ciężki
Objawy są warunkowo podzielone na 3 grupy:
2. później
3. Komplikacje
Wczesne obejmują wzdęcia, wzrost obwodu brzucha u dziecka. Późne obejmują niedożywienie, niedokrwistość, kamienie kałowe i deformację klatki piersiowej. Objawy powikłań to: ból brzucha, wymioty, paradoksalna biegunka itp. Grupa późne objawy nie wyrażone we wszystkich przypadkach.
Etapy choroby Hirschsprunga u dzieci:
1. Zrekompensowane
2. Subkompensowane
Choroba Hirschsprunga u dzieci jest dość powszechna. Ponadto przyczyny choroby są związane z naruszeniem unerwienia jelita. Wiadomo, że fakt wypróżnienia jest zapewniany przez dostarczanie impulsów do mózgu.
Naruszenia o charakterze nerwowym przyczyniają się do zjawiska zatrzymywania stolca w jelitach. Zatrzymanie stolca to zaparcie. Zaparcia są związane z obecnością wrodzonej patologii. Dlatego choroba jest uważana za wrodzoną.
Choroba Hirschsprunga jest najpoważniejszą patologią dla dzieci. młodym wieku. Wynika to z obecności pewnych czynników. W okresie noworodkowym należy zadbać o oczyszczenie jelit, jeśli proces ten zostanie zaburzony, wówczas pojawiają się zjawiska patologiczne.
Oprócz patologii związanej z jelitami ważna jest obecność współistniejących chorób. Te choroby są ze sobą powiązane następujące systemy ciało:
- układ sercowy;
- układ trawienny;
- układ rozrodczy.
Co to jest?
Choroba Hirschsprunga - patologia pochodzenie nerwowe związane ze zjawiskami. W takim przypadku choroba jest uważana za patologię. dzieciństwo. Chociaż zdarzają się przypadki wykrycia patologii w populacji dorosłych.
Choroba Hirschsprunga jest wykrywana u dzieci z patologią materiału genetycznego. Dzieci z różnymi zaburzeniami są podatne na choroby. Tymi zaburzeniami może być obecność dodatkowego chromosomu w materiale genetycznym dziecka.
Dzieci z prawidłowym składem chromosomów są mniej narażone na tę chorobę ta choroba. Chorobie zawsze towarzyszą zmiany w układzie pokarmowym. Zmiany te są najbardziej znaczące w przypadku absorpcji substancje trawienne i dalsze trawienie.
Teoria o dziedziczna predyspozycja. Dzieci z dziedziczną predyspozycją są najbardziej podatne na tę chorobę. W obecności tej patologii w rodzinie bardziej prawdopodobne rozwój choroby.
Powoduje
Jakie są główne przyczyny rozwoju tej choroby? Główny czynniki etiologiczne Choroby Hirschsprunga to patologie wrodzone. Ta patologia dotyczy następujących mechanizmów rozwoju choroby:
- naruszenie splotu nerwowego;
- złe wchłanianie substancji trawiennych;
- zaburzenia genetyczne.
Każde dziecko ma materiał genetyczny. Jeśli materiał genetyczny jest ułożony nieprawidłowo, dochodzi do naruszeń. Naruszenia te dotyczą głównie materiału genetycznego.
Należy zauważyć, że geny recesywne są najbardziej predysponowane do rozwoju choroby. Dlatego wśród chorych dzieci częściej występują chłopcy. Oznacza to, że najbardziej dotknięta jest linia męska zaburzenia genetyczne.
Objawy
Główny objawy kliniczne Choroba Hirschsprunga jest zaburzeniem układu jelitowego. Ta patologia jest najbardziej zauważalna u małych dzieci. Opróżnianie jelit u małych dzieci powinno nastąpić niemal natychmiast.
Jeśli ten proces się nie ujawnia, możemy założyć chorobę. Dziecko ma również następujące objawy tej choroby:
- wymioty z żółcią;
- zaparcie;
- wydalanie płynnego kału.
Wymioty żółciowe wskazują na obecność patologii układu pokarmowego. Oznacza to, że żółć powinna odejść, jeśli wystąpi jej zaburzenie patologiczne, pojawią się wymioty żółciowe. Jest to również związane z patologią wątroby i żółci.
Wzdęcia związane ze złym wchłanianiem niezbędne substancje w organizmie. Gazy gromadzą się w jelitach przy braku prawidłowego wchłaniania pokarmu. Zaparcia są związane z zaburzeniami czynności jelit.
Starsze dzieci mają cięższe objawy. Objawy kliniczne w tym przypadku związane z występowaniem objawów charakter zewnętrzny. Dzieci mają duży brzuch.
Charakterystycznym lub głównym objawem jest zatrzymanie stolca. Lub inaczej zaparcia. Rozwój dziecka jest zatrzymany, metabolizm w organizmie jest zaburzony. Powikłaniem tej choroby jest:
- rozwój anemii;
- wtórne przystąpienie infekcji;
- wzrost temperatury ciała;
- wymiociny;
- patologia jelita grubego.
Rozwój niedokrwistości wiąże się z ciągłym krwawieniem z jelit. Zaparcia przyczyniają się do powstawania czynnika uszkadzającego w błonie śluzowej jelit. Dlatego wydzielanie krwi prowadzi do anemii.
Wtórne wstąpienie zakażenia jest możliwe przy braku odpowiedniego leczenia błony śluzowej jelit. Rany odbytnicy mogą powodować proces zakaźny. Ale proces ten powstaje w wyniku wpływu szkodliwych czynników.
Temperatura ciała może wzrosnąć z powodu obecności reakcji zapalnych. Reakcje zapalne mogą być dość wyraźne. Patologia jelita grubego jest związana z obecnością jego stanu patologicznego.
Konieczna konsultacja lekarza lub specjalisty!
Diagnostyka
Metody wykorzystujące badania instrumentalne są szeroko stosowane w diagnostyce choroby. W takim przypadku wskazane jest użycie fluoroskopii. W tym przypadku jelita są badane i zmiany patologiczne w nim.
Skuteczny w diagnostyce środki kontrastowe. Pozwala to na najdokładniejszą wizualną analizę patologii. Ma największą skuteczność w badaniu jelit za pomocą kolonoskopu.
To urządzenie pozwala na eksplorację jelita grubego. Jednocześnie w jelicie nie ma splotu nerwowego, który gra ważna rola w oczyszczaniu organizmu. W niektórych przypadkach wymagane jest wykorzystanie badania materiału podczas biopsji.
Obraz choroby, dość wyraźny u starszych dzieci. Dlatego przeprowadza się bezpośrednie badanie dziecka o charakterze obiektywnym. W której znaki zewnętrzne choroby są najbardziej widoczne. Dotyczy następujące znaki do diagnozy:
- zwiększenie objętości brzucha;
- zaburzenia trawienia;
- obecność wymiotów.
Aby wyjaśnić dziedziczne cechy choroby, należy wziąć pod uwagę dane z wywiadu. W anamnezie ujawnia się obecność zachorowalności wzdłuż powiązanej linii. Stwierdzono również wrodzoną naturę niedorozwoju splotu nerwowego lub jego całkowity brak.
Diagnoza koniecznie obejmuje badanie przeprowadzone przez specjalistę. Pokazane są konsultacje z następującymi specjalistami:
- gastroenterolog;
- neurolog;
- pediatra.
Zapobieganie
Chorobie nie da się zapobiec. Wynika to z wrodzonego charakteru tej choroby. Ale komplikacjom można zapobiec. W tym celu stosuje się niektóre czynności:
- żywienie dziecka odpowiadające jego stanowi;
- reżim dzienny;
- staranna, zrównoważona opieka nad dzieckiem;
- zapobieganie chorobom chromosomalnym;
- zapobieganie wtórnym zakażeniom.
Odżywianie dziecka powinno być dobierane w zależności od jego stanu. Być może uciekają się do lekkiego jedzenia podawanie pozajelitowe produkty żywieniowe. Opieka nad dziećmi powinna obejmować Środki higieniczne, zwłaszcza w obecności krwawienia lub z powodu ciężkiej patologii o charakterze genetycznym.
Wtórnemu zakażeniu można zapobiegać poprzez stosowanie środków higieny i higieny. Może być użyte leki. Głównie lokalny.
Jeśli dziecko urodziło się bez patologii chromosomalnej, ryzyko rozwoju tej choroby jest mniejsze. Dlatego planowanie zdrowa ciąża. Obejmuje:
- narodziny dziecka w wieku rozrodczym;
- wykluczenie urodzenia dziecka po trzydziestym piątym roku życia;
- wyjątek złe nawyki matki;
- wykluczenie infekcji;
- łącznie z wykluczeniem infekcji przenoszonych drogą płciową.
W przypadku braku powyższych czynników dziecko może urodzić się z patologiami. Ponadto patologie te dotyczą zmian w naturze chromosomów. Dlatego konieczne jest staranne planowanie ciąży.
Leczenie
Terapia choroby Hirschsprunga jest najbardziej niezbędną techniką. Ponieważ powoduje to duży dyskomfort dla dziecka. Jakość życia dzieci spada.
Leczenie ma na celu normalne funkcjonowanie jelito grube. W takim przypadku stosuje się głównie operację. Ale interwencja chirurgiczna powinna być rozciągnięta na kilka ściśle następujących po sobie etapów.
Operację należy wykonać u starszych dzieci. Małe dziecko nie ma wskazań do operacji. Można jednak podjąć środki oczyszczające. Często stosuje się lewatywę.
Ale ważne jest, aby przez cały czas stosować lewatywę długi okres. Dlatego to wydarzenie może dostarczyć pacjentowi nie mały dyskomfort. Zachowawcza metoda leczenia jest skuteczna tylko w łagodnym przebiegu choroby.
W niektórych przypadkach konieczne jest pilne chirurgiczne usunięcie części jelita. W tym samym czasie druga część jelita nadal funkcjonuje. Odbytnica jest do niego przymocowana. Po wyzdrowieniu dziecku przepisuje się określony schemat:
- odpowiednie odżywianie;
- wykonywanie ćwiczeń terapeutycznych.
Aby wykonać ćwiczenia terapeutyczne, powrót do zdrowia zajmie trochę czasu. W końcu każda interwencja chirurgiczna może spowodować dalsze komplikacje. Zwłaszcza w przypadku chorób o charakterze wrodzonym.
Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza. W przeciwnym razie nastąpią nieodwracalne reakcje. Utrzymująca się anemia jest utrzymywana dzięki stosowaniu leków regenerujących.
U dorosłych
Choroba Hirschsprunga u dorosłych nie jest tak powszechna. Ale jeśli choroba jest wrodzona, często dotyka mężczyzn. U dorosłych choroba nie stanowi zagrożenia życia.
Jednak klinika u dorosłych może być dość wyraźna. Objawy choroby objawiają się w następujący sposób:
- wzrost temperatury ciała;
- zewnętrzne objawy choroby;
- bębnica;
- niestrawność;
- biegunka;
- zaparcie;
- masy wymiotne.
Diagnoza u dorosłych ogólna charakterystyka. Oznacza to, że dużą wagę przywiązuje się do wywiadu i badania instrumentalne. Istnieje możliwość wykorzystania badań z wykorzystaniem testów histologicznych.
Zdecydowanie leczenie u dorosłych ma na celu wycięcie fragmentu jelita. Ponieważ chora część jelita nie jest już podatna konserwatywna technika. U dorosłych możliwe są naruszenia związane ze sferą seksualną.
W wyniku zmian w okolicy narządów płciowych można prześledzić niepłodność. Dotyczy to zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Jednak najbardziej dotknięci są mężczyźni.
U osób starszych
Choroba Hirschsprunga występuje niezwykle rzadko u osób starszych. Ale jeśli ta choroba Jak wrodzona patologia powstały w dzieciństwie, osoby te najczęściej były już operowane. Lub są stale używane przez całe życie sztucznego oczyszczania jelit.
Jednocześnie u osoby starszej jelita są w stanie zapalnym. Na lekką chorobę starzec stosuje lewatywę. Lewatywa jest stosowana z dużą ilością płynu.
Często u chorych osób starszych dochodzi do uszkodzenia układu sercowego. Mają patologie serca. Może wystąpić zapalenie mięśnia sercowego.
Osoby starsze są na diecie terapeutycznej. Mogą mieć otwór kolonoskopowy. Oznacza to, że wypróżnianie następuje przez ten otwór, wykonany chirurgicznie. Wymaga to następującej opieki:
- tarcie antyseptyki skóra wokół dziury;
- pielęgnacja kolostomii;
- profilaktyka odleżyn.
Możliwe jest zdiagnozowanie choroby u osoby starszej za pomocą różne techniki. Kolonoskopia i radiografia są bardzo skuteczne. Pozwala to jasno ustalić diagnozę tej choroby.
Prognoza
W przypadku choroby Hirschsprunga rokowanie jest korzystne. Zwłaszcza w przypadku łagodnej choroby. Kiedy operacja nie jest wymagana.
W przypadku ciężkiej choroby rokowanie jest najgorsze. Wynika to z rozwoju powikłań. Zwłaszcza w przypadku braku operacji.
Rokowanie poprawia się dzięki odpowiedniej terapii. Ale przed operacją wskazane jest skonsultowanie się ze wszystkimi specjalistami. Na przykład z neurologiem, pediatrą, chirurgiem.
Exodus
W przypadku tej choroby wynikiem może być rozwój patologiczne zapalenie jelita grubego charakter jelitowy. Ciągły ból w jelitach i prowadzi do rozdęcia brzucha przewlekły przebieg choroba. Krwawienie prowadzi do anemii.
Choroba jest najbardziej niebezpieczna w starszym wieku. Ponieważ możliwe są zaburzenia trawienia. Jak również zaburzenia w układzie sercowym.
Wynikiem choroby może być powrót do zdrowia. Ale biorąc pod uwagę wrodzony charakter tej choroby, powrót do zdrowia nie jest całkowity. Możliwe jest tylko ciągłe utrzymywanie układu jelitowego.
Długość życia
W przypadku tej choroby oczekiwana długość życia może zostać naruszona w wyniku nieprzestrzegania zasad przez pacjenta. terapia medyczna. Dotyczy to również okresu eksploatacji. Kiedy wymagane jest leczenie stymulujące.
Jeśli pacjent stosuje się do umiarkowanych aktywność silnika, wtedy powrót do zdrowia jest możliwy. Mianowicie przywrócenie funkcji jelit. W końcu jelita to system oczyszczania organizmu.
Choroba spowalnia rozwój dziecka, więc oczekiwana długość życia może być zmniejszona. Zaburzenia wymiany prowadzić do niewydolności systemów w organizmie. I jeśli dany stan Jeśli nie zostanie to naprawione, oczekiwana długość życia zostanie skrócona!
Witajcie drodzy czytelnicy. Dzisiaj porozmawiamy o takim stanie, jak choroba Hirschsprunga u dzieci. Dowiesz się, jakimi objawami się charakteryzuje, z jakich powodów występuje, jak się ją diagnozuje, jak może być powikłana i jak się ją leczy.
Co to jest klasyfikacja
Choroba Hirschsprunga to choroba, w której dochodzi do poszerzenia niektórych odcinków jelita, uszkodzenia jelita grubego, co prowadzi do trudności w procesie wypróżniania. Strefa bezzwojowa warunkuje występowanie stopnia zaawansowania choroby, może zajmować zarówno kilka centymetrów, jak i wypełniać cały obszar jelita. Choroba została odkryta w 1887 roku przez Haralda Hirschsprunga, który nadał nazwę tej patologii, ale nigdy nie był w stanie zrozumieć natury tego stanu.
Choroba w większości przypadków jest dziedziczna, występuje u jednego noworodka na pięć tysięcy przypadków.
Istnieje pięć postaci choroby.
- Odbytniczy. Charakteryzuje się uszkodzeniem niewielkiego obszaru odbytnicy. Ta forma dobrze nadaje się do terapii, diagnozuje się ją u dzieci powyżej piątego roku życia. Stan charakteryzuje się rzadkością.
- odbytniczo-igmoidalny. Odbytnica i esica są dotknięte (częściowo). Charakteryzuje się przedłużającymi się uporczywymi zaparciami, gromadzeniem się kału, uczuciem silny ból. Taka choroba ma czas na ujawnienie się w pierwszych miesiącach życia dziecka, zwłaszcza wśród sztucznych ludzi.
- Segmentowy. Jest to niezwykle rzadkie. Charakteryzuje się uszkodzeniem małych obszarów esicy, naprzemiennie ze zdrowymi obszarami jelita. Mogą wystąpić zarówno przejściowe zaparcia, jak i kompletna nieobecność jakiekolwiek wypróżnienia. Pojawia się silny obrzęk, „żabi” brzuch.
- Suma częściowa. Jest to również postać rzadka, ale jednocześnie dość ciężka. Lewy lub prawa część jelito grube. W prawie wszystkich przypadkach wymagana jest operacja. Objawia się opóźnieniem w rozwoju fizycznym lub umysłowym.
- Całkowity. Zdziwiony jelito cienkie(częściowo) i cały tłuszcz. Jest najbardziej rzadki wariant Choroba Hirschsprunga. Dziecko od urodzenia ma objawy niedrożności.
Oprócz postaci choroby brane są również pod uwagę stopnie choroby, są cztery z nich:
- wyrównane – nie występują objawy niedokrwistości i opóźnienia rozwojowego, zaparcia;
- subkompensowane - pogorszenie ogólne warunki w wyniku długotrwałych zaparć; lewatywa nie pomaga poradzić sobie z problemem;
- zdekompensowany - przy najmniejszym odchyleniu od diety dochodzi do przedłużających się zaparć, które nie są podatne na ekspozycję na lek, rozwija się niedrożność jelit;
- ostry - występuje przy braku żywienia w diecie.
Ponieważ choroba rozwija się, istnieją trzy etapy:
- wcześnie - następuje niewielki wzrost wielkości brzucha, przewlekłe zaparcia;
- późno - dołączają do już istniejących dodatkowe objawy: drętwienie, niedobór białka, deformacja klatki piersiowej, kamienie z kału;
- skomplikowany – do wcześniejszych objawów dołącza się silny ból o charakterze paradoksalnym, wysokie ryzyko rozwój niedrożności jelit.
Powoduje
Mutacja DNA jest główną przyczyną choroby Hirschsprunga
Do tej pory nie do końca wiadomo, co dokładnie prowokuje rozwój choroby Hirschsprunga.
Istnieje lista najbardziej prawdopodobnych przyczyn:
- podczas układania układu nerwowego w rozwoju płodu komórki nerwowe jelit nie powstają, najprawdopodobniej zjawisko to występuje z powodu mutacji DNA;
- czynnik dziedziczny;
- chłopcy mają większe szanse na rozwój niż dziewczęta;
- wysoki współczynnik promieniowania;
- Zespół Downa;
- patologia układ hormonalny od przyszłej mamy.
Oznaki choroby
Jeśli weźmiemy pod uwagę chorobę Hirschsprunga, objawy, należy zwrócić uwagę na następujące kwestie:
- Brzuch „żaby”, spłaszczony;
- ciężkie wzdęcia;
- zaparcie;
- niskie położenie pępka;
- wymiociny;
- bardzo rzadko biegunka;
- u noworodków nie ma wydzielania smółki przez trzy lub więcej dni.
U dzieci w pierwszych miesiącach życia obserwuje się również patologie układu nerwowego.
U niemowląt karmionych piersią choroba objawia się znacznie później.
W przypadku braku szybkiego leczenia obserwuje się pojawienie się takich objawów:
- silny ból brzucha o charakterze spazmatycznym;
- Edukacja duże skupisko gazy;
- rozwój bardzo dużego brzucha;
- patologiczne zmiany w klatce piersiowej, które negatywnie wpływają na układ oddechowy;
- nagromadzenie kamieni kałowych, które można wyczuć przez ścianę brzucha;
- przy zatrzymaniu kału w jelicie grubym obserwuje się wzrost zatrucia;
- samodzielne wypróżnianie bez lewatywy staje się niemożliwe;
- niedokrwistość;
- częste wymioty;
- zapalenie okrężnicy, jej błony śluzowej;
- plamy krwi w kale;
- opóźnienie wzrostu;
- opóźniony rozwój fizyczny, umysłowy.
Diagnostyka
Na początku lekarz zbada Twoje dziecko, zbierze skargi i wywiad rodzinny. Następnie wyśle cię na dodatkowe badania.
- Badanie per rectum. Określić zwiększony ton zwieracz i obecność pustej ampułki, kiedy przedłużające się zaparcia(odbytnica).
- . Spędź zdjęcia z kontrastem (zawieszenie baru). Charakteryzuje się obecnością zmian w reliefie błony śluzowej, a także obecnością zwężeń w okrężnicy, w dystalnych odcinkach.
- Kolonoskopia. Za pomocą Ta metoda możliwe jest wykonanie biopsji w celu stwierdzenia braku splotów nerwowych lub niedorozwoju.
- Sigmoidoskopia umożliwia wizualne określenie zmian, a także obecności kamieni kałowych.
- USG jelit. Przeprowadzane w celu wykrycia obrzękniętych pętli i ich rozszerzenia.
- Manometria anorektalna pozwala na ustawienie ciśnienia w jelitach i zwieraczu.
Dodatkowo mogą być przepisane ogólne badania kliniczne i histochemiczne.
Możliwe komplikacje
Jeśli brakuje terminowe leczenie, u dziecka mogą wystąpić następujące konsekwencje:
- zapalenie jelit;
- ostra infiltracja;
- powstawanie ropni w ścianie jelita;
- zapalenie otrzewnej.
Leczenie
Z reguły najskuteczniejszą metodą jest operacja. Można odłożyć do drugiego roku życia. Do tego czasu dziecko będzie leczone za pomocą metody konserwatywne leczenie, nawet nie w szpitalu, ale w domu. Głównym zadaniem rodziców jest pomoc dziecku w nauce wypróżniania. naturalnie pobudzić do tego jelita. Do takich terapii należą:
- można stosować lewatywy, wazelinę, lewatywy oczyszczające lub syfonowe, bardzo ważne Tej procedury przeprowadzać codziennie o tej samej porze, aby rozwinął się odruch warunkowy;
- dietoterapia: podczas karmienia piersią należy jak najdłużej nie przenosić dziecka na inny rodzaj pokarmu; jeśli maluch jest sztuczny, to cała dieta musi być uzgodniona z lekarzem; u starszych dzieci ważna jest obecność pokarmów z dużą zawartością błonnika (pomaga wzmocnić perystaltykę jelit), w szczególności suszonych moreli, suszonych śliwek, buraków, jabłek, kaszy gryczanej, marchwi, płatków owsianych, produktów z kwaśnego mleka;
- gimnastyka lecznicza i masaż. Specjalista podpowie Ci, jak wykonać te zabiegi lub możesz zaprosić masażystę do swojego domu.
W niektórych przypadkach rodzicom wciąż udaje się uniknąć operacji.
Dziecko po operacji. Choroba Hirschsprunga
Operacja jest planowana po pewnych badaniach. Czas jest wybrany korzystny, kiedy dziecko czuje się normalnie, jest to niedopuszczalne w okresie zaostrzenia.
Operacja polega na usunięciu dotkniętego obszaru z połączeniem nieuszkodzonych odcinków jelita. Operację można przeprowadzić według jednego z dwóch scenariuszy:
- jednoetapowy - natychmiastowe połączenie zdrowych części jelita po resekcji dotkniętych obszarów;
- dwuetapowy - po zabiegu pobierany jest odcinek jelita, po czym kał trafia do worka kolostomijnego i dopiero wtedy łączone są zdrowe odcinki.
Po interwencji chirurgicznej zauważalna jest poprawa, możliwe staje się samodzielne wypróżnianie.
Teraz wiesz, co to jest choroba Hirschsprunga, leczenie tej choroby. Pamiętaj o potrzebie terminowej terapii, abyś mógł zapobiec poważnym powikłaniom u dziecka.