Choroba spowodowana łagodnym lub złośliwym guzem określonej tkanki nadnerczy, w której normalnie produkowane są hormony katecholamin (adrenalina, noradrenalina), a wraz z rozwojem guza dochodzi do nadmiernego wydzielania katecholamin; lub guz, który nie znajduje się w nadnerczach, ale w innym miejscu, wydzielając nadmiar katecholamin. Źródłem takiego guza może być specjalne komórki, które mogą wytwarzać katecholaminy, ale nie funkcjonują po urodzeniu.
Choroba występuje w każdym wieku, ale częściej w wieku 25-50 lat. Guz ten często rozwija się u kobiet w średnim wieku. W dzieciństwo pheochromocytoma występuje częściej u chłopców. Ogólnie rzecz biorąc, ten guz jest dość rzadki.
Około 10% przypadków choroby występuje w postaci rodzinnej, gdy choroba występuje, jeśli przynajmniej jedno z rodziców ma tę samą chorobę, niezależnie od płci.
Rzadko spotyka się również chorobę dziedziczną, w której rozwój nowotworów przebiega inaczej gruczoły dokrewne. W tym przypadku guz chromochłonny można łączyć z rakiem tarczycy, gruczolakiem przytarczyce lub nowotwory błon śluzowych, jelit (gruczolak - łagodny guz tkanka gruczołowa).
W 10% przypadków guz chromochłonny jest złośliwy, ale przerzuty są rzadkie.
W 85-90% przypadków guz chromochłonny jest zlokalizowany w nadnerczach - częściej po prawej stronie, chociaż w 10% przypadków guz jest obustronny. W innych przypadkach guz ma lokalizację pozanadnerczową: można go znaleźć w okolicy brzusznej części aorty, Jama klatki piersiowej, w okolicy pęcherza moczowego, głowy, szyi. Guzy chromochłonne o lokalizacji pozanadnerczowej są częściej diagnozowane u dzieci.
Guzy chromochłonne to guzy, zwykle posiadające torebkę, dobrze ukrwione, o średnicy od 1 do 12-14 cm i masie od 1 do 60 g Występują guzy duże rozmiary. Aktywność hormonalna guza nie zależy od jego wielkości.
Guz składa się z komórek rdzenia nadnerczy.
Manifestacje choroby z powodu nadmiernego wydzielania katecholamin. Guz chromochłonny nadnerczy wydziela epinefrynę i norepinefrynę, podczas gdy guzy pozanadnerczowe wydzielają tylko norepinefrynę, która ma znacznie mniejszy wpływ na metabolizm. Oznacza to, że guz zlokalizowany w nadnerczach zwykle objawia się dużą liczbą objawów.
Najbardziej trwałe objaw guza chromochłonnego- nadciśnienie tętnicze (podwyższone ciśnienie krwi), które występuje najczęściej z okresowymi kryzysami nadciśnieniowymi.
W czasie kryzysu jest Gwałtowny wzrost ciśnienie krwi (BP), aw okresie międzykryzysowym ciśnienie krwi wraca do normy. Nieco mniej powszechna forma charakteryzuje się stały wzrost AD, przeciwko któremu rozwijają się kryzysy. Ponadto guz chromochłonny może przebiegać bez kryzysów przy stałym wysokim ciśnieniu krwi.
Kryzysom nadciśnieniowym często towarzyszą zaburzenia neuropsychiatryczne, Zaburzenia metaboliczne, objawy żołądkowo-jelitowe i zaburzenia krwi ( postać napadowa choroby). Podczas ataku pojawia się uczucie strachu, niepokoju, drżenia, dreszcze, bladość skóry, ból głowy, ból za mostkiem, ból w sercu, kołatanie serca, zaburzenia rytmu serca (które pacjent ocenia jako uczucie nagłej „niepowodzenia”), nudności, wymioty, gorączka, pocenie się, suchość w jamie ustnej. Nie jest konieczne, aby wystąpiły wszystkie te objawy, mogą się one różnić. Występują zmiany w badaniu krwi: wzrost zawartości leukocytów, limfocytów, eozynofili, wzrost zawartości glukozy (cukru).
Kryzys kończy się równie szybko, jak się zaczął. Ciśnienie krwi wraca do swoich pierwotnych wartości, bladość skóry zostaje zastąpiona zaczerwienieniem, czasem się pojawia obfite pocenie. Wydalane jest do 5 litrów lekkiego moczu.
Po ataku długi czas ogólna słabość, słabość utrzymuje się.
W ciężkie przypadki kryzys może być powikłany krwotokiem siatkówkowym, upośledzonym krążenie mózgowe(udar), obrzęk płuc.
Ataki występują z reguły nagle i mogą być sprowokowane przez hipotermię, fizyczną lub napięcie emocjonalne, nagły ruch, alkohol lub niektóre leki. Częstotliwość ataków jest różna: od 10-15 kryzysów dziennie do jednego przez kilka miesięcy. Czas trwania ataku również nie jest taki sam - od kilku minut do kilku godzin.
Na stabilna forma choroba jest stale wysoka ciśnienie tętnicze, możliwe naruszenia nerek, zmiany w dnie oka (o czym może opowiedzieć okulista).
Zauważony nadpobudliwość, zmienność nastroju, zmęczenie, ból głowy.
Takie objawy, ponieważ kołatanie serca, pocenie się, biegunka (biegunka), utrata masy ciała, występujące przy guzie chromochłonnym, są przejawem przyspieszenia metabolizmu spowodowanego produkcją adrenaliny przez guz i nie są związane z dysfunkcją Tarczyca(który ma podobne objawy). Ponadto często dochodzi do naruszenia metabolizm węglowodanów co objawia się wzrostem poziomu glukozy we krwi.
Na guz złośliwy- pheochromoblastoma - znaczna utrata masy ciała, bóle brzucha nie należą do rzadkości. Możliwy rozwój cukrzycy.
Istotne jest, gdy pacjent ma charakterystyczne dolegliwości, aby ustalić, czy objawy te są objawem guza chromochłonnego, czy objawem nadciśnienia tętniczego, występującego z okresowymi kryzysami, czyli przeprowadzić diagnostykę różnicową między tymi jednostkami chorobowymi.
W diagnostyce różnicowej guza chromochłonnego i nadciśnienie, należy wziąć pod uwagę następujące objawy:
- wzrost podstawowej przemiany materii, wykryty za pomocą specjalnych testów, z guzem chromochłonnym; podczas gdy wskaźniki związane z pracą tarczycy są normalne;
- utrata masy ciała o 6-10 kg, aw niektórych przypadkach nawet o 15% lub więcej idealna masa ciało;
- młody wiek pacjentów i czas trwania nadciśnienie tętnicze mniej niż 2 lata, a także nietypowa reakcja ciśnienia krwi na stosowanie niektórych substancje lecznicze, zmniejszając go;
- naruszenie tolerancji węglowodanów (na przykład okresowy wzrost poziomu cukru we krwi).
Specjaliści dogłębnie analizując ponad 2 tysiące historii przypadków pacjentów z nadciśnieniem tętniczym wykazali, że obecność bólu głowy, kołatania serca i pocenia się u tych pacjentów jest ważnym kryterium rozpoznania guza chromochłonnego. Częste objawy są również bladość skóry, niepokój. Stosunkowo często występują zaparcia.
prawidłowy diagnoza choroby wspomagane specjalnymi testami. Testy prowokacji napadowej stosowany w formie kryzysowej.
Test z histaminą wykonywane przy prawidłowym wyjściowym ciśnieniu krwi. Pacjent, który jest w pozycja pozioma, mierzy się ciśnienie krwi, następnie wstrzykuje się dożylnie 0,05 mg histaminy w 0,5 ml soli fizjologicznej i mierzy się ciśnienie krwi co minutę przez 15 minut. W ciągu pierwszych 30 sekund po podaniu histaminy ciśnienie krwi może się obniżyć, ale potem obserwuje się jego wzrost. Zwiększenie liczby o 60/40 mm Hg. Sztuka. względem oryginału przez pierwsze 4 minuty. po wprowadzeniu histaminy wskazuje na obecność guza chromochłonnego.
Test z tyraminą. Przeprowadza się go w takich samych warunkach jak test z histaminą. Wprowadź dożylnie 1 mg tyraminy i zwiększ w ciągu 2 minut ciśnienie skurczowe (górne) o 20 mm Hg. Sztuka. i więcej pozwala podejrzewać obecność guza chromochłonnego.
Test z glukagonem. Przeprowadza się go na pusty żołądek iw tych samych warunkach: podaje się dożylnie 0,5 lub 1 mg glukagonu, ciśnienie krwi mierzy się co 30 sekund przez 10 minut. Wyniki testu są takie same jak po wprowadzeniu histaminy i tyraminy.
Test z klonidyną. Pacjent, który jest w pozycja leżąca w oddzielnym pomieszczeniu cewnik wprowadza się do żyły i po 30 minutach. pobrać krew w celu określenia ilości katecholamin w osoczu krwi. Następnie pacjent przyjmuje doustnie 0,3 mg klonidyny, a po 3 godzinach ponownie pobiera się krew w celu oznaczenia zawartości tych hormonów. U pacjentów z guzem chromochłonnym zawartość hormonów w osoczu krwi po przyjęciu klonidyny nie zmienia się, natomiast u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym poziom noradrenaliny spada do normy, a nawet niższy.
Jest również test klonidyna-glukagon, który jest zalecany u pacjentów z tylko nieznacznie podwyższonym poziomem katecholamin w osoczu krwi.
Ze stałym nadciśnieniem tętniczym i ciśnieniem krwi nie niższym niż 160/110 mm Hg. stosowany test z fentolaminą (regityną) lub tropafenem. W takich samych warunkach, jak podczas przeprowadzania testu z histaminą, podaje się dożylnie 5 mg fentolaminy lub 1 ml 1% lub 2% roztworu tropafenu. Spadek ciśnienia tętniczego w ciągu 5 min. przy 40/25 mm Hg w porównaniu z wartością wyjściową pozwala podejrzewać obecność guza chromochłonnego. Należy pamiętać, że po badaniu pacjenci powinni położyć się na 1,5-2 godziny.
duży wartość diagnostyczna z przyczepionym guzem chromochłonnym badania hormonalne: oznaczanie poziomu katecholamin w osoczu krwi iw moczu. Wzrostowi poziomu katecholamin we krwi towarzyszy wzrost wydalania z moczem zarówno katecholamin, jak i substancji powstałych po ich rozpadzie. Szczególnie odkrywcze jest porównanie zawartości katecholamin w porcji moczu pobranej przed atakiem oraz ich poziomu w porcji moczu pobranej po ataku. Poziom katecholamin zmienia się kilkadziesiąt razy.
ważne w diagnostyka różnicowa guza chromochłonnego a nadciśnienie to oznaczanie zawartości określonej substancji chromograniny-A w surowicy krwi. Stężenie chromograniny-A w surowicy krwi jest istotnie podwyższone u pacjentów z guzem chromochłonnym, natomiast u osób z nadciśnieniem tętniczym może nieznacznie przekraczać jej zawartość u osób praktycznie zdrowych.
Aby określić lokalizację guza stosować:
- tomografia komputerowa (CT);
- rezonans magnetyczny (MRI);
- wprowadzenie cewnika do żyły głównej dolnej (przez żyłę w udzie) i pobranie krwi w celu oznaczenia zawartości katecholamin.
Leczenie guza chromochłonnego chirurgiczne usunięcie guza. Ale aby złagodzić objawy kryzysu, przygotować się do operacji i zmniejszyć nasilenie objawów choroby, stosuje się również konserwatywne (za pomocą leków lub procedur niechirurgicznych) metody leczenia.
W kryzysie, dożylnie lub wstrzyknięcie domięśniowe fentolamina (tropafen, regityna). Leki te zmniejszają działanie adrenaliny, której nadmierne wydzielanie przez guz powoduje rozwój kryzysu. Wyróżniony pozytywny efekt oraz ze stosowania nitroprusydku, leku obniżającego ciśnienie krwi. Jeśli cel zostanie osiągnięty, fentolamina w tej samej dawce nadal jest podawana co 2 lub 4 godziny, w zależności od poziomu ciśnienia krwi, w ciągu dnia. Następnie przechodzą na stosowanie tych leków w tabletkach, które kontynuują aż do operacji.
Ciężki tachykardia (przyspieszone bicie serca), często w połączeniu z arytmią, jest wskazaniem do wprowadzenia leków zmniejszających częstość akcji serca, takich jak propranolol, inderal, obzidan czy anaprilina. Dawka inderalu wynosi 40-60 mg na dobę w tabletkach. Należy pamiętać, że stosowanie tych leków jest dopuszczalne tylko po podaniu fentolaminy lub innych.Niezastosowanie się do tego warunku może spowodować jeszcze większy wzrost ciśnienia krwi.
Są dane nt pomyślna aplikacja w leczeniu guza chromochłonnego alfa-metyloparatyrozyna – substancja blokująca powstawanie katecholamin; alfa-metyloparatyrozyna w dawce 1-2 g dziennie prowadzi do zmniejszenia guza, obniżenia poziomu katecholamin w osoczu i zmniejszenia ich wydalania z moczem oraz do normalizacji ciśnienia krwi.
Pozytywny wpływ leczonych nifedypiną lub nikardypiną. Oprócz działania wazodylatacyjnego i obniżania ciśnienia krwi, leki te poprzez zapobieganie wnikaniu wapnia do komórek guza chromochłonnego zmniejszają uwalnianie katecholamin z guza.
Pacjenci, u których planowany jest zabieg usunięcia guza chromochłonnego, są narażeni na ryzyko wystąpienia kryzysu katecholaminowego podczas operacji (ze względu na nagłe usunięcie źródła produkcji hormonów), który można zmniejszyć. przygotowanie przedoperacyjne. W ostatnich 3 dniach przed operacją przeprowadza się codzienne wlewy dożylne fenoksybenzaminy. Po pierwszym wlewie anaprilin (Inderal) jest przepisywany 40 mg 1-2 razy dziennie. Jeśli nadciśnienie jest umiarkowane, dożylny wlew fenoksybenzaminy można zastąpić przyjmowaniem tego samego leku w tabletkach 10-15 mg 3-4 razy dziennie. Dawka anapriliny pozostaje taka sama. Fenoksybenzamina jest przeciwwskazana u pacjentów z guzem chromochłonnym, u których występowały stany powodujące znaczne obniżenie ciśnienia krwi.
Utrzymywanie się nadciśnienia tętniczego po usunięciu guza chromochłonnego może wskazywać, że guz nie został całkowicie usunięty. Aby potwierdzić tę możliwość, konieczne jest zebranie 8-10 dni po operacji ilość dzienna moczu, a także oddać krew w celu oznaczenia zawartości katecholamin (w ww wczesne daty badanie nie jest zalecane ze względu na utrzymywanie się stresującej sytuacji spowodowanej przez interwencja chirurgiczna). Ponadto utrzymujące się nadciśnienie po operacji może być wynikiem samoistnego nadciśnienie, co w 14-20% przypadków obserwuje się u pacjentów przed rozwojem guza chromochłonnego. Dla diagnostyka różnicowa obecność nadciśnienia tętniczego lub niepełne usunięcie guza chromochłonnego, zaleca się wykonanie testu z fentolaminą lub klonidyną.
Ze złośliwym guzem chromochłonnym, która występuje w 8-10% przypadków lub jej przerzutów, przeprowadzana jest terapia fenoksybenzaminą, prazosyną lub alfa-metyloparatyrozyną. Opisano przypadki pomyślne leczenie złośliwego guza chromochłonnego i jego przerzutów za pomocą metajodobenzyloguanidyny.
Operacje guza chromochłonnego nadnerczy i nadnerczy wykonuje się od 1926 roku. Nadciśnienie tętnicze można leczyć za pomocą operacja chirurgiczna w tych nielicznych przypadkach, gdy jego przyczyną jest guz chromochłonny.
Operację można wykonać z dostępu otwartego (z nacięciem w odcinku przednim). ściana jamy brzusznej lub cięcie boczne) lub laparoskopowo (wykonuje się kilka małych - do 2 cm - nacięć, przez które wprowadza się laparoskop i instrumenty). O sposobie przeprowadzenia operacji decyduje każdorazowo lekarz prowadzący.
Guz chromochłonny (chromaffinoma) to ten, który powstaje podczas patologicznego wzrostu komórek chromochłonnych i charakteryzuje się aktywnością hormonalną. Najczęściej pochodzi z rdzenia nadnerczy i może być łagodny lub złośliwy.
Guzy chromochłonne często rozwijają się u osób młodych i dojrzałych (20-40 lat), a częstość występowania wśród mężczyzn i kobiet jest w przybliżeniu taka sama. W dzieciństwie częstość występowania jest wyższa wśród chłopców. Guz wytwarza nadmierną ilość peptydów i amin biogennych (dopaminy, adrenaliny i noradrenaliny), co prowadzi do przełomów katecholaminowych.
Odsetek nowotworów złośliwych (pheochromoblastoma) stanowi mniej niż 10%. Łączna zdiagnozowano guza chromochłonnego. Dla takich guzów bardzo charakterystyczna jest lokalizacja poza nadnerczami. Wtórne ogniska (przerzuty) powstają w regionie węzły chłonne, wątroba, narządy odległe (płuca) i tkanki (mięśnie i kości).
Etiologia
Zazwyczaj, prawdziwy powód tworzenie chromafin pozostaje niejasne.
Co dziesiąty pacjent ma genetyczne predyspozycje . Podczas zbierania wywiadu okazuje się, że nowotwory te były wcześniej diagnozowane u rodziców. Genetycy uważają, że patologia jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.
Często jednym z objawów jest guz chromochłonny Dziedziczna choroba- zespół mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej. Wpływa również na inne narządy. układ hormonalny- Tarczyca i przytarczyce.
Patogeneza
Guz chromochłonny może wystąpić nie tylko z rdzenia nadnerczy, ale także z przyzwoja aorty lędźwiowej (w takich przypadkach mówi się o przyzwojakach). Nowotwory tego typu również w okolicy miednicy, klatki piersiowej i Jama brzuszna. W najrzadszych przypadkach chromochłoniak występuje w okolicy głowy i szyi. Opisano przypadki lokalizacji guza w osierdziu i mięśniu sercowym.
Substancje czynne, które mogą być syntetyzowane przez chromafinoma:
Guz chromochłonny jest zdolny do wytwarzania neuropeptydu Y, który charakteryzuje się wyraźnymi właściwościami zwężania naczyń.
Poziom aktywności hormonalnej nie zależy od wielkości nowotworu (są one zmienne i mogą sięgać 5 cm). Średnia waga guza chromochłonnego wynosi 70 g. Charakterystyczne dla tych otoczkowanych guzów jest bogate unaczynienie.
Objawy guza chromochłonnego nadnerczy
Objawy są określane przez nadmiar jednej lub drugiej substancji. Nadmierne wydzielanie katecholamin przez guza chromochłonnego prowadzi do rozwoju Guzy są wykrywane u około jednego na 100 pacjentów z utrzymującym się podwyższonym („obniżonym”) ciśnieniem rozkurczowym.
Przebieg nadciśnienia tętniczego może być stabilny lub napadowy. Okresowym kryzysom towarzyszą zaburzenia układu sercowo-naczyniowego i system nerwowy a także zaburzenia trawienne i metaboliczne.
W czasie kryzysu ciśnienie krwi gwałtownie wzrasta, aw przerwach między napadami utrzymuje się stale na wysokim poziomie lub wraca do normy.
Objawy kryzysu z guzem chromochłonnym:
- do 200 mm. rt. Sztuka. i więcej;
- nieumotywowane uczucie niepokoju i strachu;
- intensywny;
- blanszowanie skóry;
- (nadmierne pocenie);
- ból serca ();
- kardiopalmus;
Podczas ataku we krwi obwodowej obserwuje się wzrost i leukocytozę.
Czas trwania napadu waha się od kilku minut do godziny lub dłużej. Ich częstotliwość waha się od pojedynczych ataków w ciągu kilku miesięcy do 10-15 dziennie. Kryzys charakteryzuje się ostrą spontaniczną ulgą, której towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi. Pacjent ma obfite poty i zwiększone oddawanie moczu (do 5 litrów) przy niskim ciężarze właściwym. On narzeka ogólna słabość i uczucie „złamania” w całym ciele.
Czynniki kryzysowe:
- ogólne przegrzanie lub hipotermia organizmu;
- znaczna aktywność fizyczna;
- psycho-emocjonalne;
- przyjmowanie niektórych środków farmakologicznych;
- spożycie alkoholu;
- nagłe ruchy;
- manipulacje medyczne (głębokie badanie dotykowe brzucha).
Najpoważniejszym skutkiem ataku jest wstrząs katecholaminowy. Charakteryzuje się niekontrolowaną hemodynamiką - epizody i nadciśnienie są losowo zastępowane i nie podlegają korekcie medycznej. W ciężkim przełomie nadciśnieniowym spowodowanym chromafinoma nie wyklucza się powikłań, takich jak złuszczanie, rozwój czynnościowy. Często obserwuje się krwotoki siatkówkowe. Napady stanowią duże zagrożenie dla kobiet w czasie ciąży.
Przy stabilnym przebiegu pacjent jest stabilny wysokie ciśnienie, na tle których z czasem rozwijają się patologie mięśnia sercowego i nerek, a także zmiany dna oka. Pacjenci z guzem chromochłonnym charakteryzują się labilnością umysłową (wahania nastroju i wysoka pobudliwość psychoemocjonalna), okresowymi bólami głowy oraz zwiększonym zmęczeniem fizycznym i psychicznym.
Wśród zaburzeń metabolicznych w szczególności znajduje się wzrost poziomu glukozy we krwi (hiperglikemia), który często powoduje rozwój.
Ważny:z guzami chromochłonnymi zarodkowymi (złośliwymi chromochłoniakami), pacjent ma ( ostry spadek masy ciała) i występują bóle w okolicy brzucha.
Rozpoznanie guza chromochłonnego
Podczas Ogólne badanie Pacjenci zgłaszają się z kołataniem serca, bladością skóra twarzy, szyi i klatki piersiowej, wysokie ciśnienie krwi. Również charakterystyczne niedociśnienie ortostatyczne(kiedy osoba wstaje, ciśnienie gwałtownie spada).
Ważny:badanie palpacyjne (palpacyjne) nowotworu może wywołać napad katecholaminowy.
Jeden z ważnych kryteria diagnostyczne to wzrost zawartości katecholamin w moczu i krwi pacjenta. W surowicy oznacza się również poziom chromograniny-A (białka uniwersalnego transportu), hormonu adrenokortykotropowego, kalcytoniny oraz pierwiastków śladowych – wapnia i fosforu.
Niespecyficzne zmiany z reguły są określane tylko w czasie kryzysu.
Często występują guzy chromochłonne choroby współistniejące- , zaburzenia krążenie tętnicze w kończynach (zespół Raynauda) i hiperkortyzolizm z rozwojem zespołu.
U znacznej części badanych stwierdza się uszkodzenie naczyń siatkówki (retinopatię) spowodowane nadciśnieniem tętniczym. Wszyscy pacjenci z podejrzeniem guza chromochłonnego powinni zostać poddani dodatkowemu badaniu przez okulistę.
W diagnostyce różnicowej chromafiny stosuje się testy prowokacyjne (pobudzające) i supresyjne z histaminą i tropafenem, jednak istnieje możliwość uzyskania wyników fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych.
Spośród metod diagnostycznych sprzętu najbardziej pouczające są badania ultrasonograficzne i tomograficzne (i) nadnerczy. Pozwalają określić wielkość i lokalizację nowotworu. Dodatkowo stosują selektywną arteriografię i nadnercza oraz narządy klatki piersiowej (w celu potwierdzenia lub wykluczenia wewnątrzklatkowej lokalizacji chromochłoniaka).
Patologie, z którymi przeprowadzana jest diagnostyka różnicowa:
- napadowy;
- Niektóre rodzaje.
Notatka: u kobiet w ciąży objawy guza chromochłonnego są maskowane jako późna toksykoza (gestoza) i większość ciężkie formy ich przebieg to rzucawka i stan przedrzucawkowy.
Nie zawsze jest możliwe wiarygodne ustalenie złośliwości guza na etapie przedoperacyjnym. Można śmiało mówić o guzie chromochłonnym, jeśli taki istnieje wyraźne znaki jako inwazja (kiełkowanie) do pobliskich struktur lub odległych ognisk wtórnych.
Leczenie i rokowanie
W przypadku wykrycia guza chromochłonnego, terapia lekowa, którego celem jest zmniejszenie nasilenia objawy kliniczne i bańki drgawki napadowe
. Środki konserwatywne obejmują mianowanie leków z grupy α-blokery(Fentolamina, Fenoksybenzamina, Tropafen i in okres przedoperacyjny– Doksazosyna) i β-blokery(Metoprolol, Propranolol). W sytuacjach kryzysowych dodatkowo wprowadzany Nitroprusydek sodu. Bardzo skuteczny lek obniżyć poziom katecholamin A-metylotyrozyna, ale jego regularne stosowanie może prowokować zaburzenia psychiczne i zaburzenia trawienia.
Następnie przeprowadzana jest interwencja chirurgiczna - całkowita adrenalektomia. Podczas operacji dotknięte nadnercza są usuwane wraz z guzem. Ze względu na dużą lokalizację guza chromochłonnego poza nadnerczem i obecność wielu nowotworów, preferowane jest „klasyczne” podejście laparotomiczne, ale prawdopodobnie mniej traumatyczne.
Wiele neoplazja endokrynologiczna jest wskazaniem do resekcji obu nadnerczy.
W przypadku rozpoznania guza chromochłonnego u pacjentki w ciąży, w zależności od okresu, przerwanie lub , a następnie usunięcie guza.
Przy ustalaniu złośliwego charakteru nowotworu i wykrywaniu odległych ognisk wtórnych jest to wskazane. Tacy pacjenci wymagają oczywiście leczenia lekami cytostatycznymi - dakarbazyną, winkrystyną lub cyklofosfamidem.
W większości przypadków po resekcji łagodny nowotwór wskaźniki ciśnienia krwi normalizują się, a inne objawy kliniczne ustępują. Jeśli nadciśnienie utrzymuje się, istnieje powód, aby przypuszczać obecność tkanki guza pozamacicznego, niepełne usunięcie Lub przypadkowe uszkodzenie tętnica nerkowa.
jeden standard dla interwencje chirurgiczne w wielu nowotworach nie został opracowany. Czasami wskazane jest przeprowadzenie resekcji w kilku etapach.
5-letni wskaźnik przeżycia po operacji łagodnego chromafinoma wynosi 95%. Po resekcji guza chromochłonnego rokowanie jest mniej korzystne.
Dane hormonalne aktywne nowotwory mają tendencję do nawrotów w około 12% przypadków. Wszystkim pacjentom poddawanym zabiegom chirurgicznym zdecydowanie zaleca się coroczne badanie przez endokrynologa.
Plisow Władimir, komentator medyczny
Guz chromochłonny jest guzem składającym się z komórek chromochłonnych i produkujących katecholaminy (adrenalinę i norepinefrynę). Komórki chromafinowe znajdują się w rdzeniu nadnerczy i pozanadnerczowej tkance chromochłonnej (paraganglioma). W 90% przypadków guz chromochłonny zlokalizowany jest w rdzeniu nadnerczy, częściej po stronie prawej.
Pheochromocytoma jest zwykle łagodnym nowotworem. Paraganglioma może być zlokalizowana we wnęce nerki, pęcherz moczowy, wzdłuż aorty (piersiowej i brzusznej).
Wzrost ciśnienia jest typowym objawem guza chromochłonnego
Typowym objawem guza chromochłonnego jest nadciśnienie tętnicze. Patogeneza nadciśnienia tętniczego w guzie chromochłonnym wynika z uwalniania znacząca ilość katecholamin, co prowadzi do wzrostu opór obwodowy. W niektórych przypadkach nadciśnienie tętnicze w guzie chromochłonnym jest napadowe.
Uważa się, że włączenie układu renina-angiotensyna-aldosteron przyczynia się do rozwoju guza chromochłonnego stała forma nadciśnienie tętnicze.
W połączeniu ze zwiększoną produkcją katecholamin włączenie układu renina-angiotensyna-aldosteron przyczynia się do ciężkiego przebiegu nadciśnienia tętniczego.
Trzy postacie przebiegu klinicznego guza chromochłonnego
Istnieją trzy formy kurs kliniczny guzy chromochłonne:
- utajony, z rzadkimi wzrostami ciśnienia krwi (jednak pacjent może umrzeć podczas kryzys nadciśnieniowy);
- z kryzysowym wzrostem ciśnienia krwi na tle jego normalny poziom wyjść z kryzysu;
- z nieciężkimi kryzysami nadciśnieniowymi na tle stabilnego nadciśnienia tętniczego.
Pierwsza z tych postaci guza chromochłonnego jest często wykrywana przypadkowo podczas sekcji zwłok.
Trzecia postać poniżej przypomina nadciśnienie.
W okresie stanów kryzysowych z guzem chromochłonnym ciśnienie gwałtownie wzrasta, w ciągu kilku sekund osiąga bardzo wysokie wysoki poziom(250-300 / 150-130 mm Hg), wyraźny tachykardia, pojawia się bladość twarzy, zimny pot, niedowidzenie. Powstać intensywne pragnienie, parcie na mocz, zwiększone stężenie cukru we krwi. We krwi - leukocytoza.
EKG wykazuje oznaki różnych zaburzeń rytmu serca.
Kryzys może być powikłany katastrofami mózgowymi i sercowymi (zaburzenia krążenia mózgowego, zaburzenia krążenia w siatkówce, naczynia wieńcowe naczynia nerkowe).
„Burza” katecholaminowa, pobudzając receptory b-adrenergiczne, zwiększa objętość minutową, znacznie ją zwiększając, a norepinefryna, działając na receptory a-adrenergiczne, zwiększa całkowity opór obwodowy.
Metody diagnostyczne: próbki, testy, CT, USG
Kryzysy mogą być sprowokowane przez załamanie nerwowe, głębokie badanie palpacyjne brzuch, odlew kończyny dolne do żołądka, biorąc dopegyt, rezerpinę, klonidynę. Ta ostatnia może być wykorzystana do diagnostyki różnicowej. Podczas przyjmowania 0,3 mg klonidyny u osób bez guza chromochłonnego gwałtownie spada poziom katecholamin we krwi (po 2-3 godzinach) i moczu (podczas przyjmowania leku po 21 godzinach mocz jest zbierany w przedziale od 21 do 7 godzin) . U pacjentów z nowotworem zawartość katecholamin we krwi iw moczu nie zmienia się.
Przypuszczenie o obecności guza chromochłonnego potwierdza stwierdzenie zwiększonego wydalania katecholamin i ich metabolitów z dobowym moczem: adrenaliny (ponad 50 mcg), noradrenaliny (ponad 100-150 mcg), kwasu waniliowo-migdałowego (ponad 6 mcg). mcg), w tym w ciągu 3 godzin po kolejnym kryzysie.
Diagnoza jest weryfikowana za pomocą tomografia komputerowa, ultradźwięk. Więcej i więcej szerokie zastosowanie znajduje scyntygrafię ze znakowanym 131I - analogiem guanetydyny, który jest selektywnie wychwytywany przez guz.
Rzadziej tomografia rentgenowska jest obecnie wykorzystywana do diagnozowania guza chromochłonnego w warunkach odmy zaotrzewnowej.
Wysokie ciśnienie rozkurczowe, osłabienie nóg z gruczolakiem kory nadnerczy
Pierwotny hiperaldosteronizm (zespół Kohna) objawia się stabilnym klinicznie nadciśnieniem tętniczym, częściej typu rozkurczowego, na skutek wzrostu syntezy aldosteronu w warstwie kłębuszkowej kory nadnerczy. U podłoża tej patologii w większości przypadków leży pojedynczy gruczolak kory nadnerczy (aldosteroma). Choroba częściej występuje u kobiet.
W wyniku zwiększonego wydzielania aldosteronu dochodzi do zwiększonej retencji sodu (jego jonów) w organizmie kanaliki nerkowe i nagromadzenie płynu śródmiąższowego – pojawia się wielomocz. Jednocześnie następuje zwiększone wydalanie jonów potasu zarówno w kanalikach nerkowych, jak i w jelitach, ślinie i gruczoły potowe. Występuje zasadowica pozakomórkowa, wydzielanie reniny jest zahamowane. Rozwija się wysokie nadciśnienie tętnicze zależne od małej objętości reniny (sodu), zwłaszcza przy obustronnym uszkodzeniu nadnerczy.
Objawy diagnostyczne gruczolaka kory nadnerczy
wysoki ciśnienie rozkurczowe w połączeniu z tak ważnymi cechy diagnostyczne jak osłabienie mięśni, zwłaszcza mięśni nóg.
Czasami dochodzi do napadowego porażenia mięśni nóg, trwającego od kilku godzin do kilku dni, skurczów i przykurczów mięśni nóg, parestezji, drętwienia.
W diagnostyce pierwotny aldosteronizm a w diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę poziom potasu (hipokaliemia) i sodu w surowicy krwi, stan równowagi kwasowo-zasadowej, diurezę dobową, która może wynosić od 2 do 7 litrów na dobę, gęstość moczu, zwykle znacznie zmniejszoną , nykturia, izostenuria, odczyn zasadowy moczu. Zmniejszona lub brak aktywności reninowej osocza i zwiększone wydalanie aldosteronu z moczem są charakterystyczne cechy pierwotny aldosteronizm. Hipokaliemię można potwierdzić testem hipotiazydowym.
Z badań farmakologicznych wynika, że w celu potwierdzenia rozpoznania można również zastosować antagonistów aldosteronu (veroshpiron 100 mg/dobę przez 4-5 tygodni), co prowadzi do obniżenia rozkurczowego ciśnienia krwi o co najmniej 20 mm Hg. Sztuka.
Poszukiwanie diagnostyczne gruczolaka kory nadnerczy kończy się wykonaniem tomografii komputerowej lub scyntygrafii z użyciem 131I-19-cholesterolu.
Zespół Conna (pierwotny hiperaldosteronizm) objawia się wysokim nadciśnieniem tętniczym, hipokaliemią, ciężkim słabe mięśnie, przejściowy niedowład. Czasami występuje tężyczka, eliminowana przez wprowadzenie chlorku potasu.
W diagnostyce miejscowej zespołu Conna stosuje się odmę zaotrzewnową z tomografią, aortografię lub tomografię komputerową.
Często występują kombinacje różnych form nozologicznych, które powodują wysokie nadciśnienie tętnicze. W szczególności połączenie pierwotnego aldosteronizmu z przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek lub odmiedniczkowe zapalenie nerek. Może to prowadzić do trwałego i cięższego nadciśnienia tętniczego.
prof. HA Manak
« Wzrost ciśnienia jest typowym objawem guza chromochłonnego, guza nadnerczy.» - artykuł z działu Kardiologia
Dodatkowe informacje.
W wielu przypadkach nadciśnienie tętnicze jest wtórną manifestacją choroby podstawowej – guza chromochłonnego. Jest to guz, który tworzy się na nadnerczach i jest zdolny do produkcji hormonu katecholaminy. Choroba może być złośliwa lub łagodna. Wraz z wysokim ciśnieniem krwi prowokuje guz chromochłonny poważne komplikacje. Dlatego jest to ważne wczesna diagnoza i terminowe leczenie.
Co to jest guz chromochłonny?
Pheochromocytoma jest nowotworem komórki neuroendokrynne rdzeń nadnerczy. Ten guz hormonalny, który wytwarza w nadmiarze adrenalinę i norepinefrynę (katecholaminy). Znacznie rzadziej guz chromochłonny powstaje w innych narządach - klatka piersiowa, pęcherz moczowy, w głowie, na szyi, w aorcie otrzewnej. Kształtem przypomina kapsułkę o długości około 15 cm. Jednak jego wielkość nie wpływa na ilość produkowanych hormonów. Główne objawy choroby wyglądają następująco:
Wpisz swoje ciśnienie
Przesuń suwaki
- uporczywe nadciśnienie tętnicze (wskaźniki od 140/90 i więcej);
- zwiększona potliwość (nadmierna potliwość);
- ból głowy;
- ból w klatce piersiowej lub sercu;
- częstoskurcz;
- nudności lub wymioty;
- zaburzenie stanu psycho-emocjonalnego (uczucie niepokoju, lęku);
- skóra staje się blada;
- drżenie wewnętrzne;
- wzrost temperatury;
- uczucie suchości w ustach;
- częste oddawanie moczu (w tym samym czasie dzienna ilość wydalanego moczu wzrasta o 1,5–2 razy).
Choroba objawia się napadowo i nagle. Ten stan może być spowodowany emocjami stresujące sytuacje, wysiłek fizyczny, ostre pochylenie ciała. Ataki mogą być krótkie (od kilku minut) i długie (do kilku godzin). Jednak guz chromochłonny może wystąpić bez wyraźnych objawów.
Jak pheochromocytoma wpływa na nadciśnienie?
Nowotwór wywołuje niekontrolowaną produkcję hormonów. Normalne ciśnienie krwi zależy bezpośrednio od stabilnego zdrowia podłoże hormonalne. Jeśli uformował się guz chromochłonny, to w niekontrolowany sposób wytwarza hormony - adrenalinę i norepinefrynę, które są znane jako "hormony agresji". Ich nadmiar dostaje się do krwi. Katecholaminy wpływają na częstotliwość i siłę skurczów mięśnia sercowego, obkurczają naczynia krwionośne. Następnie dochodzi do nadciśnienia tętniczego, następuje przyspieszone przetwarzanie tłuszczów i węglowodanów. Pod wpływem wysokie ciśnienie krwi i poziom hormonów, osoba staje się bardzo agresywna i niezrównoważona.
Znaczenie wczesnej diagnozy
Guz chromochłonny w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym jest niebezpieczny z poważnymi powikłaniami i śmiertelny wynik. Należą do nich zawały i udary mózgu, zaburzenia pracy serca, występowanie patologii oczu (z powodu krwotoku siatkówkowego lub zmian w dnie oka), które mogą powodować całkowitą utratę wzroku, obrzęk płuc, dysfunkcję nerek, rozwój cukrzyca, zwyrodnienie nowotworu złośliwego - pheochromoblastoma. Dlatego w przypadku podejrzenia guza chromochłonnego bardzo ważna jest wczesna diagnoza. Oprócz zapobiegania powikłaniom, wczesne rozpoznanie choroby ma szereg zalet, a są to:
- całkowite wyleczenie z choroby;
- profilaktyka raka;
- możliwa dziedziczność;
- zapobieganie przełomowi nadciśnieniowemu i możliwemu zgonowi.
Metody diagnostyczne
Diagnostyka sprzętu jest wysoce efektywną metodą badawczą. Ponieważ guz chromochłonny jest objawy kliniczne może podszywać się pod inne choroby i inne zaburzenia endokrynologiczne, ważne jest, aby przejść serię badań do inscenizacji trafna diagnoza. Prowadzone są badania laboratoryjne i sprzętowe. Najczęściej przepisywane:
| Metoda diagnostyczna | Co pokazuje? |
| Codzienny mocz na stężenie katecholamin | Zawartość adrenaliny i noradrenaliny oraz ich metabolitów. Metoda nie jest wystarczająco wydajna. |
| Badanie krwi do oznaczania katecholamin | Zawartość hormonów we krwi. Metoda jest nieskuteczna. |
| Analiza krwi i moczu na stężenie metanefryn | Zawartość metanefryn w biomateriale. Metoda jest wysoce skuteczna w diagnostyce guza chromochłonnego. |
| Ogólna analiza krwi | Wzrost wskaźników leukocytów, limfocytów, erytrocytów, eozynofili, glukozy wskazuje na powstawanie guza. |
| Badanie ultrasonograficzne (USG) | Pomaga określić miejsce wzrostu guza i jego wielkość. |
| Tomografia komputerowa (CT) | Bada dotknięty narząd pod różnymi kątami i otrzymuje obraz warstwa po warstwie. Wysoce skuteczna metoda. |
| Terapia rezonansem magnetycznym (MRI) | Wykrywa guz i określa jego lokalizację. Wysoce skuteczna metoda. |
| Scyntygrafia | Wykrywa guz w zajętym narządzie, w otaczających tkankach i przerzutach (jeśli nowotwór stał się złośliwy). |
| Biopsja | Pomaga określić charakter guza (postać złośliwa lub łagodna). Badanie nie jest często używane, ponieważ może wywołać kryzys nadciśnieniowy u pacjenta. |
1. Nowotwory wytwarzają różne aminy biogenne. Niektóre guzy chromochłonne nadnerczy wydzielają adrenalinę, która oddziałuje z receptorami β-adrenergicznymi, rozszerzając naczynia krwionośne i obniżając ciśnienie krwi.
Z drugiej strony większość guzów chromochłonnych nadnerczy i wszystkie pozanadnerczowe wydzielają norepinefrynę, która preferencyjnie oddziałuje z receptorami β-adrenergicznymi i obkurcza naczynia krwionośne, prowadząc do wzrostu ciśnienia krwi.
2. Stężenie katecholamin w osoczu w pewnym stopniu zależy od wielkości guza. Duże guzy (> 50 g) charakteryzują się spowolnieniem krążenia katecholamin i wydzielania produktów ich rozpadu, natomiast małe (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Wrażliwość tkanek do zmian katecholamiami. Ekspozycja długoterminowa wysokie stężenia katecholamin towarzyszy obniżenie aktywności receptorów adrenergicznych i osłabienie działania katecholamin. Dlatego poziomy katecholamin w osoczu nie korelują ze średnim ciśnieniem tętniczym.
13. Jak diagnozuje się guz chromochłonny?
Na obecność guza chromochłonnego wskazuje podwyższone stężenie katecholamin w osoczu lub moczu lub produkty ich rozpadu w moczu. Najlepszym wskaźnikiem diagnostycznym jest zwiększona zawartość wolne metanefryny w osoczu. Oznaczenia należy wykonać w pozycji leżącej 15 minut po przebudzeniu (na czczo). Acetaminofen i labetalol mogą zmieniać wyniki oznaczania metanefryn, dlatego są anulowane przed badaniem.
14. Jak odróżnić nadciśnienie tętnicze w guzie chromochłonnym i nadciśnieniu tętniczym?
Wzrost poziomu wolnych metanefryn w osoczu krwi potwierdza oznaczenie metanefryny, normetanefryny, kwasu wanililomigdałowego (VMA) oraz wolnych katecholamin w moczu dobowym. Wiarygodność tych wskaźników w diagnostyce różnicowej guza chromochłonnego jest inna. Wrażliwość taki znak, jak podwyższony poziom VMC waha się od 28-56%, a jego specyficzność wynosi 98%; Dla podwyższone poziomy czułość metanefryny i normetanefryny wynosi 67-91%, a swoistość 100%, a dla wolnych katecholamin odpowiednio 100% i 98%. Wielu opiera diagnostykę różnicową na zawartości metanefryn w dobowym moczu. Ich oznaczenie w moczu po charakterystyczny atak zwiększa wiarygodność diagnostyki różnicowej.
15. Jakie warunki mogą zmienić wyniki wymienionych badań diagnostycznych?
Wyniki oznaczania VMK starymi metodami zależały od zawartości waniliny i fenoli w żywności, co wymagało ograniczenia spożycia niektórych produktów. Zastosowanie wysokosprawnej chromatografii cieczowej umożliwia wyeliminowanie wpływu większości leki które zmieniają metabolizm katecholamin.
16. Jakie substancje zmieniają metabolizm katecholamin?
Stężenie katecholamin w osoczu i moczu zmniejszają agoniści receptora osg-adrenergicznego, antagoniści (z długotrwałe użytkowanie), inhibitory ACE, bromokryptyna.
- Poziom VMK jest obniżony, a zawartość katecholamin i metanefryn podwyższona przez metylodopę i inhibitory monoaminooksydazy.
- Poziom katecholamin w osoczu lub moczu zwiększa blokery, p-blokery, labetalol.
Fenotiazyny, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne1, lewodopa w różny sposób zmieniają wyniki oznaczeń katecholamin i ich metabolitów.