एडिसन रोग का दूसरा नाम है - कांस्य रोग। इसका मतलब अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज का उल्लंघन है। बदले में, यह उल्लंघन करता है हार्मोनल संतुलननतीजतन, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का संश्लेषण कम हो जाता है या पूरी तरह से गायब हो जाता है।

एडिसन-बिर्मर रोग में बड़ी संख्या में लक्षण होते हैं, जो मुख्य रूप से अधिकांश कॉर्टेक्स की हार के कारण होते हैं। इस बीमारी के कारण अलग हो सकते हैं। 10 में से 8 मामलों में, एडिसन-बिर्मर रोग शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण विकसित होता है।

लेकिन कभी-कभी रोग तपेदिक के साथ भी हो सकता है, जिसने अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित किया है। पैथोलॉजी जन्मजात हो सकती है और विरासत में मिल सकती है। ऑटोइम्यून प्रकार की बीमारी सबसे आम है महिला आधाजनसंख्या।

एडिसन रोग के सबसे आम लक्षण हैं दर्द, शिथिलता जठरांत्र पथऔर हाइपोटेंशन। पैथोलॉजी से चयापचय संबंधी विकार हो सकते हैं। इस तरह की बीमारी का इलाज पारंपरिक चिकित्सा की मदद से भी किया जा सकता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के काम को बढ़ाएगा, साथ ही रोगाणुओं और सूजन से लड़ने में मदद करेगा।

रोग की सामान्य विशेषताएं

एडिसन की बीमारी, जिसकी तस्वीर प्रभावित क्षेत्र को स्पष्ट रूप से दिखाती है, प्राथमिक और साथ दोनों हो सकती है माध्यमिक अपर्याप्तता. जैसा कि बहुत से लोग जानते हैं, पैथोलॉजी ग्रंथियों को प्रभावित करती है आंतरिक स्रावमानव शरीर में कुछ सबसे महत्वपूर्ण हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। इन अंगों के 2 क्षेत्र हैं:

• पपड़ी;
• मस्तिष्क पदार्थ।

प्रत्येक जोन संश्लेषण के लिए जिम्मेदार है कुछ अलग किस्म काहार्मोन। मज्जा नॉरपेनेफ्रिन और एड्रेनालाईन का उत्पादन करता है। वे एक व्यक्ति के लिए विशेष रूप से आवश्यक हैं तनावपूर्ण स्थिति, ये हार्मोन शरीर के सभी भंडार का उपयोग करने में मदद करेंगे।

कॉर्टेक्स में अन्य हार्मोन भी संश्लेषित होते हैं।

• कॉर्टिकोस्टेरोन। यह पानी के संतुलन के लिए आवश्यक है और नमक चयापचयशरीर में, और रक्त कोशिकाओं में इलेक्ट्रोलाइट्स के नियमन के लिए भी जिम्मेदार है।
• डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन। इसके संश्लेषण के लिए भी आवश्यक है पानी-नमक चयापचयइसके अलावा, यह मांसपेशियों के उपयोग की दक्षता और अवधि को प्रभावित करता है।
• कोर्टिसोल कार्बन चयापचय के नियमन के साथ-साथ ऊर्जा संसाधनों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

पिट्यूटरी ग्रंथि, मस्तिष्क के क्षेत्र में स्थित एक ग्रंथि, अधिवृक्क प्रांतस्था पर बहुत प्रभाव डालती है। पिट्यूटरी ग्रंथि एक विशेष हार्मोन का उत्पादन करती है जो अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करती है।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, एडिसन-बिमर रोग दो प्रकार का होता है। प्राथमिक यह रोग ही है, जब नकारात्मक कारकों के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों का काम पूरी तरह से बाधित हो जाता है। द्वितीयक का तात्पर्य एसीटीएच संश्लेषित की मात्रा में कमी से है, जो बदले में अंतःस्रावी ग्रंथियों के कामकाज को बाधित करता है। ऐसी स्थिति में जहां पिट्यूटरी ग्रंथि अपर्याप्त मात्रा में हार्मोन का उत्पादन करती है एक लंबी अवधि- अधिवृक्क प्रांतस्था में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं विकसित होना शुरू हो सकती हैं।

रोग के कारण

एडिसन-बिर्मर रोग का प्राथमिक रूप काफी दुर्लभ है। यह पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान रूप से पाए जाने की संभावना है। ज्यादातर मामलों में, निदान उन लोगों के लिए किया जाता है जिनकी उम्र 30 से 50 के बीच होती है।

वहाँ भी है जीर्ण रूपबीमारी। विभिन्न नकारात्मक प्रक्रियाओं के साथ पैथोलॉजी का ऐसा विकास संभव है। लगभग सभी मामलों में, अर्थात् 80% में, एडिसन-बिर्मर रोग का कारण शरीर की एक ऑटोइम्यून स्थिति है। 10 में से 1 मामले में, पैथोलॉजी का कारण एक संक्रामक रोग द्वारा अधिवृक्क प्रांतस्था की हार है, उदाहरण के लिए, तपेदिक।

शेष 10% रोगियों के लिए, कारण भिन्न प्रकृति के हो सकते हैं:

• यह प्रभावित हो सकता है दीर्घकालिक उपयोग दवाइयाँविशेष रूप से ग्लूकोकार्टिकोइड्स;
• फंगल संक्रमण के प्रकार;
• अंतःस्रावी ग्रंथियों को चोट;
• एमिलॉयडोसिस;
• दोनों सौम्य और घातक प्रकृति के ट्यूमर;
• कमजोर मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ जीवाणु संक्रमण;
• पिट्यूटरी डिसफंक्शन;
• रोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति।

एडिसन रोग के कारण अन्य सिंड्रोम भी विकसित हो सकते हैं, जैसे अधिवृक्क संकट, जो तब होता है जब अधिवृक्क हार्मोन की एकाग्रता बहुत कम होती है।

अधिकांश हैं संभावित कारणसंकट की घटना:

• गंभीर तनावपूर्ण स्थिति;
• हार्मोनल दवाओं के साथ उपचार के एक कोर्स को संकलित करते समय खुराक में उल्लंघन;
• रोग को बढ़ा सकता है संक्रमणअधिवृक्क ग्रंथियों का कॉर्टिकल पदार्थ;
• अधिवृक्क ग्रंथियों को आघात;
• संचार संबंधी विकार, जैसे रक्त के थक्के।

रोग के लक्षण

एडिसन रोग के लक्षण सीधे कुछ प्रकार के हार्मोन के संश्लेषण के उल्लंघन पर निर्भर करते हैं। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न हो सकती हैं। निर्धारण कारक पैथोलॉजी और इसकी अवधि का रूप हैं।

पैथोलॉजी की सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• एडिसोनियन पैथोलॉजी का एक कारण कांस्य रोग का अपना नाम है। अधिकांश स्पष्ट संकेतयह रोग रंजकता का उल्लंघन है। त्वचा अपना रंग बदलती है। श्लेष्मा झिल्ली का रंग बदल जाता है। यह सब बहुत अधिक रंजकता के बारे में है। अधिवृक्क हार्मोन की कमी के साथ, बहुत अधिक ACTH का उत्पादन होता है, यह अंतःस्रावी ग्रंथियों को उत्तेजित करने की आवश्यकता के कारण होता है।
• रोग के सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक क्रोनिक हाइपोटेंशन है। इससे चक्कर आ सकते हैं और बेहोशी की अवस्थाकम तापमान के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाता है।
• अंतःस्रावी ग्रंथियों के अपर्याप्त कार्य से पूरा जीव कमजोर हो जाता है। यदि आपके पास है लगातार थकान, थकान, आप एक चिकित्सा विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।
• इस रोगविज्ञान के साथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के काम में अक्सर गड़बड़ी होती है, यह खुद को उल्टी के रूप में प्रकट कर सकती है, लगातार मतलीऔर दस्त।

• रोग भावनात्मक घटक को प्रभावित कर सकता है। अवसादग्रस्त अवस्थाएडिसन रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक है।
• मरीजों ने अपने आप में नोट किया अतिसंवेदनशीलतापरेशान करने वालों के लिए। सूंघने, सुनने की क्षमता बढ़ जाती है, व्यक्ति भोजन का स्वाद बेहतर महसूस करता है। ज्यादातर मामलों में, रोगी नमकीन खाद्य पदार्थ खाना पसंद करते हैं।
• में दर्द पेशी ऊतकएडिसन रोग का लक्षण भी हो सकता है। यह पोटेशियम की एकाग्रता में वृद्धि से समझाया गया है रक्त वाहिकाएं.
• जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक अधिवृक्क संकट है, जिसके परिणामस्वरूप होता है तेज़ गिरावटएंडोक्राइन हार्मोन का स्तर। एक संकट के सबसे लोकप्रिय लक्षण पेट में दर्द, कम है धमनी का दबाव, परेशान नमक संतुलन।

रोग का निदान

सबसे पहले, मरीज छाया में बदलाव पर ध्यान देते हैं त्वचा. यह घटना परिचायक है अपर्याप्त गतिविधिअधिवृक्क हार्मोन। इस स्थिति में एक चिकित्सा विशेषज्ञ का जिक्र करते समय, वह हार्मोन के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की क्षमता निर्धारित करता है।

एडिसन रोग का निदान दवा के प्रशासन से पहले और टीकाकरण के 30 मिनट बाद रक्त वाहिकाओं में एसीटीएच की शुरुआत और रक्त वाहिकाओं में कोर्टिसोल की सामग्री के माप से होता है। यदि संभावित रोगी को अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्यों में कोई समस्या नहीं है, तो कोर्टिसोल का स्तर बढ़ जाएगा। यदि परीक्षण पदार्थ की एकाग्रता नहीं बदली है, तो व्यक्ति को अंतःस्रावी ग्रंथियों के कामकाज में गड़बड़ी होती है। कुछ मामलों में, अधिक के लिए सटीक निदान, यूरिया में हार्मोन की सामग्री को मापें।

पैथोलॉजी का उपचार

उपचार के दौरान विशेष ध्यानआहार में देना चाहिए। यह विविध होना चाहिए, इसमें शरीर को प्रदान करने के लिए आवश्यक मात्रा में प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट होना चाहिए। विटामिन बी और सी पर विशेष ध्यान देना चाहिए। वे चोकर, गेहूं, फलों और सब्जियों में पाए जा सकते हैं। इसके अलावा, रोगी को जंगली गुलाब या काले करंट पर आधारित काढ़े का अधिक सेवन करने की सलाह दी जाती है।

एडिसन रोग के साथ, शरीर में सोडियम की मात्रा कम हो जाती है, इस कारण से नमकीन खाद्य पदार्थों पर ध्यान देने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, पैथोलॉजी की विशेषता है बढ़ी हुई एकाग्रतारक्त वाहिकाओं में पोटेशियम, आहार में पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल न करने की सलाह दी जाती है। इनमें आलू और मेवे शामिल हैं। मरीजों को जितनी बार संभव हो खाने की सलाह दी जाती है। बिस्तर पर जाने से पहले चिकित्सा विशेषज्ञ रात का खाना खाने की सलाह देते हैं, इससे सुबह हाइपोग्लाइसीमिया होने की संभावना कम हो जाएगी।

लगभग सभी लोक व्यंजनों का उद्देश्य अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करना है। लोकविज्ञानहल्का प्रभाव पड़ता है दुष्प्रभावव्यावहारिक रूप से अनुपस्थित। आवेदन लोक व्यंजनोंन केवल अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज में सुधार करेगा, बल्कि पूरे जीव की स्थिति पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ेगा। इस दृष्टिकोण का उपयोग करके, आप गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, काउंटरैक्ट के काम को सामान्य कर सकते हैं भड़काऊ प्रक्रियाएं जीर्ण प्रकृति. बदले में कई व्यंजनों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, इससे शरीर की लत से बचा जा सकेगा।

रोकथाम और पूर्वानुमान

यदि चिकित्सा समय पर शुरू की गई और चिकित्सा विशेषज्ञ की सभी सिफारिशों का पालन किया गया, तो रोग का परिणाम अनुकूल होगा। रोग किसी भी तरह से जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करेगा। कुछ मामलों में, एडिसन की बीमारी एक जटिलता के साथ होती है - एक अधिवृक्क संकट। ऐसे में आपको तुरंत किसी विशेषज्ञ चिकित्सक की सलाह लेनी चाहिए। पर संकट आ सकता है घातक परिणाम. एडिसन की बीमारी तेजी से थकान, वजन घटाने और भूख की कमी के साथ है।

त्वचा के रंग में परिवर्तन सभी मामलों में नहीं होता है, अंतःस्रावी ग्रंथियों का बिगड़ना धीरे-धीरे होता है, इसलिए किसी व्यक्ति के लिए इसका पता लगाना मुश्किल होता है। ऐसी स्थिति में रोगी के लिए अचानक और अप्रत्याशित रूप से एक गंभीर स्थिति विकसित हो जाती है। सबसे अधिक बार, कुछ का कारण नकारात्मक कारकजैसे तनाव, संक्रमण या चोट।

चूंकि एडिसन रोग प्रकृति में अक्सर ऑटोइम्यून होता है, व्यावहारिक रूप से कोई निवारक उपाय नहीं होते हैं। आपको अपना ट्रैक रखना चाहिए प्रतिरक्षा तंत्र, सेवन से बचें मादक पेय, धूम्रपान। चिकित्सा विशेषज्ञ अभिव्यक्तियों पर समय पर ध्यान देने की सलाह देते हैं संक्रामक रोगविशेष रूप से तपेदिक।

दूसरे, रोगियों में परिसंचारी स्वप्रतिपिंड होते हैं: 90% में - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में, 60% में - कैसल के आंतरिक कारक में। एट्रोफिक गैस्ट्राइटिस के साथ हर दूसरे रोगी में विटामिन बी 12 के बिगड़ा अवशोषण के बिना और यादृच्छिक रूप से चयनित रोगियों के 10-15% में पार्श्विका कोशिकाओं के एंटीबॉडी का भी पता लगाया जाता है, लेकिन उनके पास आमतौर पर एंटीबॉडी नहीं होते हैं आंतरिक कारककिला।

तीसरा, एडिसन-बिर्मर रोग वाले लोगों के रिश्तेदार इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं, और यहां तक ​​कि उनमें से जिन्हें एनीमिया नहीं है, वे कैसल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगा सकते हैं।

क्लिनिकल तस्वीर में मुख्य रूप से विटामिन बी12 की कमी के लक्षण होते हैं (देखें "विटामिन बी12 की कमी: एक सिंहावलोकन")। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रयोगशाला परीक्षण से हाइपरगैस्ट्रिनमिया और पूर्ण एक्लोरहाइड्रिया का पता चलता है (पेंटागैस्ट्रिन के प्रशासन के जवाब में भी हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन नहीं होता है), साथ ही साथ रक्त चित्र और अन्य में परिवर्तन प्रयोगशाला संकेतक("मेगालोब्लास्टिक एनीमिया: निदान" देखें)।

रिप्लेसमेंट थेरेपीइन रोगियों में विटामिन बी 12 की कमी के कारण होने वाले विकारों को पूरी तरह से और स्थायी रूप से समाप्त कर देता है, उन मामलों को छोड़कर जब उपचार से पहले तंत्रिका ऊतक में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। हालांकि, रोगी एडेनोमेटस गैस्ट्रिक पॉलीप्स के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं और गैस्ट्रिक कैंसर विकसित होने की संभावना लगभग दोगुनी होती है। उन्हें अवलोकन दिखाया गया है, जिसमें नियमित ग्वाइक नमूने शामिल हैं, और यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त अध्ययन।

• एनीमिया के लक्षण (एडिसन-बिर्मर रोग)

एनीमिया के लक्षण (एडिसन-बिर्मर रोग)

क्लिनिक

एडिसन-बिर्मर एनीमिया अक्सर 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। रोग धीरे-धीरे और धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी की शिकायत होती है थकान, चक्कर आना, सिर दर्दहिलने-डुलने पर धड़कन और सांस की तकलीफ। कुछ रोगियों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में डिस्पेप्टिक लक्षण हावी होते हैं (बेल्चिंग, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), तंत्रिका तंत्र(पेरेस्टेसिया, ठंडे अंग, अस्थिर चाल)।

निष्पक्ष रूप से, पीली त्वचा (नींबू की टिंट के साथ), श्वेतपटल का हल्का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों में सूजन, और लगभग स्वाभाविक रूप से - उरोस्थि में दर्द जब टैप किया जाता है।

में कमी होने से मरीजों का पोषण बचा रहा वसा के चयापचय. तापमान, आमतौर पर सबफीब्राइल, एक रिलैप्स के दौरान 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में परिवर्तन द्वारा विशेषता। जीभ के किनारे और नोक आमतौर पर होते हैं कचरू लालदरारें और कामोत्तेजक परिवर्तन (ग्लोसाइटिस) की उपस्थिति के साथ। बाद में, जीभ का पैपिला शोष, जिसके संबंध में यह चिकना, "वार्निश" हो जाता है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण, अकिलिया विकसित होती है और, इसके संबंध में, डिस्पेप्टिक लक्षण (कम अक्सर दस्त)। आधे रोगियों में यकृत में वृद्धि होती है, और पांचवें भाग में - प्लीहा में वृद्धि होती है।

कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम में परिवर्तन टैचिर्डिया, हाइपोटेंशन, दिल का विस्तार, टोन की बहरापन, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से प्रकट होता है फेफड़े के धमनी, गले की नसों के ऊपर "शीर्ष का शोर", और अंदर गंभीर मामलें- संचार विफलता। नतीजतन डिस्ट्रोफिक परिवर्तनईसीजी पर मायोकार्डियम में, दांतों का कम वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का बढ़ाव निर्धारित किया जाता है; सभी लीड्स में टी तरंगें घटती हैं या नकारात्मक हो जाती हैं।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन लगभग 50% मामलों में होते हैं और पश्च और पार्श्व स्तंभों को नुकसान की विशेषता होती है। मेरुदंड(फ्यूनिक्युलर माइलोसिस), पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट, कण्डरा सजगता में कमी, बिगड़ा हुआ गहरा और दर्द संवेदनशीलता, और गंभीर मामलों में - पक्षाघात और पैल्विक अंगों की शिथिलता।

रक्त की ओर से - उच्च रंग सूचकांक(1.2-1.3 तक)। यह इस तथ्य के कारण है कि हीमोग्लोबिन सामग्री की तुलना में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या काफी हद तक कम हो जाती है। रक्त स्मीयर के गुणात्मक विश्लेषण से स्पष्ट मैक्रोएनिसोसाइटोसिस का पता चलता है जिसमें मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​​​कि एकल मेगालोबलास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ एक तेज पॉइकिलोसाइटोसिस भी होता है। अक्सर नाभिक के अवशेषों के साथ एरिथ्रोसाइट्स होते हैं - कैबोट के छल्ले और जॉली निकायों के रूप में। श्वेत रक्त की ओर से - न्यूट्रोफिल नाभिक के हाइपरसेग्मेंटेशन के साथ ल्यूकोपेनिया (3 के बजाय 6-8 सेगमेंट तक)। स्थायी चिन्हबिमर का एनीमिया भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोबलास्ट्स और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

एडिसन-बिमर रोग आम है पुरानी बीमारीमानव, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस द्वारा रक्त प्रणाली की ओर से, प्रगतिशील एनीमिया, पाचन तंत्र की ओर से - गैस्ट्रिक अचिलिया द्वारा और तंत्रिका तंत्र की ओर से - घावों के रूप में फनिक्युलर मायलोसिस की घटना द्वारा विशेषता रीढ़ की हड्डी के पार्श्व और पीछे के स्तंभ।

हेमटोलॉजिकल परीक्षा में, हम हाइपरक्रोमिक प्रकार के एनीमिया, मेगालोब्लास्टिक अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस और बढ़े हुए हेमोलिसिस का पता लगाते हैं।

महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर यह रोगगैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन होता है।

अध्ययन का इतिहास. नैदानिक ​​तस्वीर हानिकारक रक्तहीनता 1855 में एडिसन द्वारा पहली बार इंग्लैंड में वर्णित। 1868 में, जर्मनी में बिरमर ने काफी पूर्ण दिया नैदानिक ​​तस्वीरयह रोग, इसे एनीमिया के अन्य रूपों से अलग करता है। एर्लिच ने रोग की मुख्य हेमटोलॉजिकल विशेषताओं को प्रस्तुत किया। अंग्रेज इसे एडिसन रोग कहते हैं, जर्मन इसे बिरमेर या बिरमेर-एर्लिच रोग कहते हैं।

आगमन से पहले प्रभावी तरीकेउपचार, रोग घातक रूप से आगे बढ़ा, उत्तरोत्तर; अनियंत्रित रूप से बिगड़ गया सामान्य अवस्थाबीमार। यह रोग के नाम से मेल खाता है - एनीमिया पेर्निसियोसा प्रोग्रेसिवा, यानी प्रगतिशील घातक एनीमिया।

यह नाम वर्तमान में अनिवार्य रूप से उचित नहीं है: रोग उचित उपचार के साथ प्रगति नहीं करता है, यह घातक हो गया है। लेकिन अब भी, एडिसन-बिर्मर रोग को अक्सर सभी देशों में एनीमिया पेर्निसियोसा के रूप में संदर्भित किया जाता है।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, एर्लिच ने इस बीमारी की मुख्य हेमटोलॉजिकल विशेषता दी - मेगालोब्लास्टिक बोन मैरो हेमटोपोइजिस। लिचेंस्टीन ने इस प्रकार के एनीमिया में न्यूरोएनेमिक सिंड्रोम का वर्णन किया है। फेनविक ने गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष पर ध्यान आकर्षित किया, और फैबर ने गैस्ट्रिक एकिलिया की स्थिरता पर जोर दिया।

घातक रक्ताल्पता के रोगजनन और क्लिनिक के अध्ययन में यकृत के साथ उपचार के अभ्यास में बहुत महत्व था। अमेरिकन फिजियोलॉजिस्ट व्हिपल ने कुत्तों में भारी रक्तपात को दोहराते हुए उनमें लगातार एनीमिया पाया। , अनुभव विभिन्न तरीकेइस प्रायोगिक रक्ताल्पता का उपचार, उन्होंने दिखाया कि सर्वोत्तम परिणामइन कुत्तों को देकर प्राप्त किया जाता है बड़ी संख्या मेंताजा जिगर।

1926-1927 में। व्हिपल, मिनोट और मर्फी द्वारा किए गए इन अध्ययनों के आधार पर, विभिन्न प्रकार के एनीमिया वाले मनुष्यों में यकृत आहार का उपयोग करने से घातक रक्ताल्पता में उत्कृष्ट परिणाम प्राप्त हुए।

1928-1929 में। कैसल ने साबित किया कि सामान्य हेमटोपोइजिस के लिए, मांस में निहित बाहरी कारक और सामान्य गैस्ट्रिक रस में निहित आंतरिक कारक आवश्यक हैं।

1948 में, विटामिन बी 12 को लीवर से अलग किया गया था, और बाद में स्ट्रेप्टोमीस ग्रिसस से। वेस्ट ने इसका इस्तेमाल एडिसन-बिमर रोग के लिए किया। विटामिन बी 12 एक प्रतिघातक यकृत कारक और एक बाहरी खाद्य कारक है।

1926 से, मिनोट और मर्फी के काम के बाद से, घातक रक्ताल्पता के वर्णनात्मक अध्ययन का युग समाप्त हो गया है। इस बीमारी के रोगजनन के गहन अध्ययन के लिए स्थितियां बनाई गईं, हेमटोलॉजी के अध्ययन के नए तरीके खोले गए।

एटियलजि. एडिसन-बिर्मर रोग एक ऐसी बीमारी है जिसकी एक विशिष्ट विशेषता है - नैदानिक, हेमेटोलॉजिकल और हिस्टोपैथोलॉजिकल। में पर्याप्तइसके रोगजनन को स्पष्ट किया गया है। एटियलजि वर्तमान में अज्ञात है। इसे "क्रिप्टोजेनिक", "अज्ञातहेतुक", "संवैधानिक" कहा जाता है। ये शब्द हमारी अज्ञानता को व्यक्त करते हैं सही कारणबीमारी। हालांकि, वे एडिसन-बिर्मर रोग को अन्य मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के समूह से अलग करते हैं, जिसका कारण ज्ञात है।

इनमें हानिकारक लक्षण मेगालोब्लास्टिक एनीमिया शामिल हैं: 1) के साथ हेल्मिंथिक आक्रमण, 2) स्प्रू के साथ, 3) गर्भावस्था के दौरान, 4) कुछ के साथ जैविक घावपेट (गैस्ट्रिक कैंसर, कुल उच्छेदन)।

एडिसन-बिर्मर रोग की शुरुआत और विकास उम्र के साथ जुड़ा हुआ है। यह परिपक्व और बुजुर्ग लोगों की बीमारी है। 20 वर्ष से कम आयु में, यह अत्यंत दुर्लभ है। 21-30 वर्ष की आयु से शुरू होकर, घातक रक्ताल्पता की घटनाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं, पहुंचती हैं सबसे बड़ी ऊंचाईआयु 41-50 और 51-60 वर्ष। इन दोनों के लिए आयु के अनुसार समूहआधे से ज्यादा मरीज हैं। महिलाओं में, रोग की शुरुआत अक्सर रजोनिवृत्ति की शुरुआत से जुड़ी हो सकती है।

ज्ञात मूल्यएक वंशानुगत प्रवृत्ति है। एक ही परिवार के सदस्यों में एडिसन-बिमर रोग होता है। इसे केवल समान रहने की स्थिति से समझाना असंभव है: वे रक्त के रिश्तेदार हैं। ब्रेमर लीड्स वंश - वृक्ष: परिवार के 16 सदस्यों में से 7 खून के रिश्तेदार खून की कमी से पीड़ित हैं, इनमें से 5 में खून की कमी साबित हो चुकी है। दिलचस्प बात यह है कि बाद के दो जुड़वाँ हैं।

एडिसन-बिर्मर रोग और आवश्यक हाइपोक्रोमिक आयरन के मामले एक ही परिवार में देखे जाते हैं। कमी एनीमिया. कोई संवैधानिक, वंशानुगत हीनता के बारे में सोच सकता है अस्थि मज्जा. लेकिन यह माना जा सकता है कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की स्थिति प्राथमिक, सामान्य है: बिर्मर रोग और गैस्ट्रोएंटेरोजेनिक आयरन की कमी वाले एनीमिया में अकिलिया।

पिछली धारणा है कि एडिसन-बिर्मर रोग लंबे समय तक कुपोषण के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है, दोनों मात्रात्मक और गुणात्मक (प्रोटीन, विटामिन, विशेष रूप से बी कॉम्प्लेक्स, विटामिन सी की कमी), अमल में नहीं आया। विदेशों में अवलोकन (चीन, जावा, भारत), साथ ही नाकाबंदी के अनुभव से पता चलता है कि इस तरह के कुपोषण से एनीमिया हो सकता है, लेकिन एडिसन-बिर्मर एनीमिया इन परिस्थितियों में सामान्य से अधिक सामान्य नहीं है, और यहां तक ​​कि कम आम है। विदारक रिपोर्टों के अनुसार, बिरमेर रोग से मृत्यु के मामले 1932-1935 में थे। नाकाबंदी (1942-1944) के दौरान 0.3-0.5% ऑटोप्सी - 0.1-0.16%, और 1945 में - 0.07%। हालांकि, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का वर्णन संयुक्त राज्य अमेरिका में बच्चों को पाउडर दूध पिलाने में किया गया है।

कई लेखक एडिसन-बिर्मर रोग की घटना में काम करने और रहने की स्थिति के किसी भी महत्व से इनकार करते हैं। हालांकि, व्यक्तिगत मामलों का सावधानीपूर्वक विश्लेषण अन्यथा सुझाव देता है। इस प्रकार, अमेरिकी लेखक सीसा और प्रकाश गैस के साथ काम करने वाले व्यक्तियों में एडिसन-बिर्मर रोग की एक उच्च घटना की ओर इशारा करते हैं। कुछ लेखक रोग की शुरुआत का श्रेय देते हैं जीर्ण विषाक्तताकार्बन मोनोआक्साइड।

एक दिलचस्प संकेत यह है कि एडिसन-बिर्मर रोग अधिक है सामान्य बीमारीउत्तरी अक्षांशों में। आप जितने दक्षिण की ओर जाएंगे, यह उतना ही दुर्लभ होगा। संयुक्त राज्य अमेरिका के उत्तरी राज्यों में प्रति 100,000 जनसंख्या पर एडिसन-बिर्मर रोग की घटना 6.9 है, दक्षिणी राज्यों में - 2.4, नॉर्वे में - 9.18, इटली में - 2.3, सीलोन में - 3.3, चिली में - पृथक मामले. सामान्य मूल्यये कथन नहीं हैं।

रोगजनन. के रोगजनन का अध्ययन पिछले साल काबहुत फलदायी था और रोग के सार पर हमारे विचारों में महत्वपूर्ण बदलाव लाया।

इस दिशा में पहला काम अमेरिकी वैज्ञानिकों मिनोट और मर्फी का है, जिन्होंने एक उत्कृष्ट स्थापित किया उपचारात्मक प्रभावनियुक्ति से कच्चा जिगर. बाद में यह दिखाया गया समान क्रियासुअर के पेट से प्राप्त तैयारी, साथ ही जिगर से विशेष रूप से तैयार किए गए केंद्रित अर्क। इन अध्ययनों ने स्थापित किया है कि यकृत में कुछ पदार्थ होता है उपचारात्मक प्रभावएडिसन-बिर्मर रोग के साथ।

1928-1929 में। कैसल द्वारा कई कार्य दिखाई दिए, जिन्होंने इस बीमारी के रोगजनन की योजना बनाई जिसे आम तौर पर हाल तक स्वीकार किया गया था। कैसल ने दिखाया कि मांस गैस्ट्रिक जूस की पाचन क्रिया के अधीन है स्वस्थ लोग, जब घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों को मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है, और फिर हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स। समान प्रभावकम अम्लता वाले गैस्ट्रिक जूस के संपर्क में आने वाला मांस। पूर्व उपचार के बिना मांस आमाशय रस, साथ ही एक गैस्ट्रिक जूस का समान प्रभाव नहीं था। उन मामलों में जब एडिसन-बिर्मर एनीमिया के रोगियों के गैस्ट्रिक जूस की कार्रवाई के लिए मांस को उजागर किया गया था, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री नहीं बदली।

इन प्रयोगों से, यह निष्कर्ष निकाला गया कि रोगियों के जठर रस में "आंतरिक" कारक नामक कोई विशेष पदार्थ नहीं होता है, जो भोजन में पाए जाने वाले "बाहरी" कारक के साथ मिलकर सामान्य हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक एक विशेष पदार्थ बनाता है और कहा जाता है hemopoietin. स्वस्थ लोगों में, जठर रस में "आंतरिक" कारक निहित होता है पर्याप्तइसलिए, गैस्ट्रिक जूस द्वारा भोजन के प्रसंस्करण के दौरान, "बाहरी" और "आंतरिक" कारकों का कनेक्शन हेमटोपोइटिन के गठन के साथ होता है। यकृत और इसकी तैयारी के रोगियों को दिए जाने पर प्राप्त होने वाला प्रभाव यकृत में हेमटोपोइटिन के जमाव से जुड़ा होता है।

एडिसन-बिर्मर रोग का एक "कमी रोग" के रूप में ऐसा विचार फलदायी साबित हुआ है और, सिद्धांत रूप में, आज तक नहीं बदला है। हालांकि, विटामिन बी12 की खोज ने मौजूदा विचारों में महत्वपूर्ण समायोजन किया और कई मुद्दों को स्पष्ट करना संभव बना दिया।

जैसा कि ज्ञात है, 1948 में संयुक्त राज्य अमेरिका में रिक्स और इंग्लैंड में लेस्टर-स्मिथ कोबाल्ट - सायनोकोबालामिन युक्त लिवर क्रिस्टलीय विटामिन बी 12 से अलग किया गया था। 1-3 y की खुराक में पहले से ही इस दवा का ध्यान देने योग्य प्रभाव था पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशनएडिसन-बिर्मर एनीमिया के रोगी। आवेदन बड़ी खुराकदवा ने तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षणों के विपरीत विकास का कारण बना दिया, जो कैंपोलोन के उपचार के दौरान नहीं देखा गया था।

गैस्ट्रिक म्यूकोसा के अर्क के रूप में "आंतरिक" कारक को शामिल किए बिना मुंह से लिया गया विटामिन बी 12 (कम से कम सामान्य खुराक में) का चिकित्सीय प्रभाव नहीं था। सभी गुणों में, विटामिन बी 12 यकृत में निहित एंटी-एनीमिक कारक के समान था और जिसे पहले हेमेटोपोइटिन कहा जाता था।

इन आंकड़ों ने इस विचार का आधार बनाया कि निहित रोगहेमेटोपोएसिस में एडिसन-बिमर परिवर्तन, मेगालोब्लास्टिक प्रकार के साथ-साथ रीढ़ की हड्डी के अपक्षयी घावों के अनुसार आगे बढ़ना, विटामिन बी 12 की कमी का परिणाम है।

विटामिन बी 12 का मात्रात्मक निर्धारण सूक्ष्मजीवविज्ञानी तरीकेयह स्पष्ट रूप से स्थापित करना संभव बनाता है कि एडिसन-बिर्मर रोग में रक्त में इसकी सामग्री तेजी से कम हो जाती है।

विटामिन बी 12 के कई माइक्रोग्राम के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन से रक्त में इसकी सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि होती है और मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का तेजी से परिवर्तन नॉर्मोबलास्टिक में होता है।

जब गैस्ट्रिक म्यूकोसा की तैयारी के रूप में "आंतरिक" कारक के साथ संयोजन में विटामिन बी 12 को मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव देखा जाता है।

इस प्रकार, "आंतरिक" कारक कुछ पदार्थ नहीं है, जो "बाहरी" एक के साथ मिलकर, हेमटोपोइटीन बनाता है, लेकिन इसकी भूमिका यह है कि यह भोजन से विटामिन बी 12 के निष्कर्षण और अवशोषण को बढ़ावा देता है।

"आंतरिक" कारक की प्रकृति का प्रश्न लंबे समय तकग्लेस एट अल तक अस्पष्ट रहा। इलेक्ट्रोफोरेटिक विधि द्वारा दिखाया गया कि यह कारक पेट द्वारा स्रावित गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन को संदर्भित करता है।

आंतरिक कारक की कार्रवाई के अधिक अंतरंग तंत्र अभी भी अस्पष्ट हैं। वह, सभी संभावना में, विटामिन बी 12 के साथ एक अस्थिर संयोजन में प्रवेश करता है, इसे भोजन से निकालता है और इसके अवशोषण की सुविधा देता है। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन आंतों की दीवार पर कार्य करने की संभावना कम है

एडिसन-बिर्मर रोग में, गैस्ट्रिक सामग्री में कोई "आंतरिक" कारक नहीं होता है; इसके परिणामस्वरूप आता है तेज उल्लंघनविटामिन बी12 का आत्मसात और अवशोषण और अंतर्जात विटामिन की कमी बी12 विकसित होती है, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँजो रक्त, तंत्रिका तंत्र आदि में परिवर्तन हैं।

किसी व्यक्ति में "आंतरिक" कारक के उत्पादन के स्थान के प्रश्न को अब हल किया जा सकता है, हालांकि लंबे समय तक यह चर्चा के बहाने के रूप में कार्य करता था। तो, सुअर के पेट पर किए गए प्रयोगों के आधार पर माइलेंग्राचट का मानना ​​था कि यह कारक उत्पन्न होता है पाइलोरिक विभागपेट और प्राथमिक विभागग्रहणी।

हालांकि, कैसल और फॉक्स ने दिखाया कि सबसे बड़ा उपचार प्रभावमानव पेट के फंडल और कार्डियक सेक्शन से प्राप्त एडिसन-बिर्मर रोग की दवाएं प्राप्त करें।

1941 में वापस, ओ. बी. माकारेविच और एस. वाई. रैपोपोर्ट ने स्थापित किया कि मानव पेट के फंडिक भाग के अर्क चूहों को दिए जाने पर सबसे बड़ी रेटिकुलोसाइटोसिस का कारण बनते हैं।

अंत में, घातक रक्ताल्पता वाले व्यक्तियों के पेट के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन से पता चला कि सबसे गंभीर एट्रोफिक परिवर्तनपाइलोरिक में नहीं, बल्कि पेट के फंडस में देखे जाते हैं। यू.एम. लाजोव्स्की और ओ.बी. मकारेविच ने यह भी स्थापित किया कि मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का मानव भ्रूण में नॉर्मोबलास्टिक हेमटोपोइजिस के साथ प्रतिस्थापन लगभग उसी समय होता है जब पेट के फंडस की ग्रंथियां बनती हैं।

Meilengracht द्वारा प्रस्तावित "स्टार्टर" सिद्धांत, जिसके अनुसार पेट के फंडिक भाग की ग्रंथियां एक विशेष पदार्थ का स्राव करती हैं, जो बदले में पाइलोरिक ग्रंथियों द्वारा "आंतरिक" कारक के स्राव को उत्तेजित करता है, भौतिक नहीं होता।

बाद की परिस्थिति यह भी बताती है कि गैस्ट्रिक उच्छेदन के बाद घातक रक्ताल्पता इतनी कम क्यों विकसित होती है।

एडिसन-बिर्मर रोग में, "आंतरिक" कारक पेट में नहीं बनता है। यह achilia से जुड़ा नहीं है, क्योंकि अनुपस्थिति में हाइड्रोक्लोरिक एसिड कीगैस्ट्रिक सामग्री में यह कारक निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, जैसा कि ज्ञात है, एडिसन-बिर्मर रोग के 2% मामलों में, गैस्ट्रिक स्राव को संरक्षित किया जा सकता है।

यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि इस बीमारी में "आंतरिक" कारक - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन - के बिगड़ा हुआ स्राव का कारण पेट के फंडस के म्यूकोसा में भड़काऊ और अपक्षयी परिवर्तन है। हालांकि, इससे इन परिवर्तनों के मूल कारण के मूल प्रश्न का उत्तर देना असंभव हो जाता है।

वर्तमान में, कई प्रायोगिक अध्ययन हैं कि पेट की सफ़ाई का उल्लंघन और इससे निकलने वाले निलय कुत्तों में होते हैं तेज़ गिरावटऔर यहां तक ​​कि गैस्ट्रिक जूस से "आंतरिक" कारक का गायब होना।
इस प्रकार, एडिसन-बिर्मर रोग का रोगजनन इस तथ्य पर निर्भर करता है कि न्यूरोट्रॉफिक प्रभावों के उल्लंघन के परिणामस्वरूप और अपक्षयी परिवर्तनपेट के फंडस के म्यूकोसा की ग्रंथियां, गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन का स्राव बाधित होता है। इस संबंध में, भोजन से निष्कर्षण और विटामिन बी12 का अवशोषण गड़बड़ा जाता है, और अंतर्जात बी12 बेरीबेरी होता है।

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- शरीर में सायनोकोबलामिन (विटामिन बी 12) की कमी के कारण हेमटोपोइजिस के लाल रोगाणु का उल्लंघन। बी 12-कमी वाले एनीमिया के साथ, परिसंचरण-हाइपोक्सिक (पैलोर, टैचिर्डिया, सांस की तकलीफ), गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल (ग्लोसाइटिस, स्टेमाइटिस, हेपेटोमेगाली, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस) और न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम(संवेदनशीलता की गड़बड़ी, पोलिनेरिटिस, गतिभंग)। परिणामों से घातक रक्ताल्पता की पुष्टि होती है प्रयोगशाला अनुसंधान(नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, अस्थि मज्जा पंचर)। घातक रक्ताल्पता के उपचार में शामिल हैं संतुलित आहार, इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनसायनोकोबलामिन।

आईसीडी -10

डी51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया

सामान्य जानकारी

घातक रक्ताल्पता एक प्रकार का मेगालोब्लास्टिक कमी वाला एनीमिया है जो शरीर में अपर्याप्त अंतर्जात सेवन या विटामिन बी 12 के अवशोषण के साथ विकसित होता है। लैटिन में "हानिकारक" का अर्थ है "खतरनाक, विनाशकारी"; घरेलू परंपरा में, इस तरह के रक्ताल्पता को "घातक रक्ताल्पता" कहा जाता था। आधुनिक हेमेटोलॉजी में, हानिकारक एनीमिया भी बी 12-कमी वाले एनीमिया, एडिसन-बिर्मर रोग का पर्याय बन गया है। यह रोग 40-50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में अधिक होता है, महिलाओं में कुछ अधिक बार होता है। घातक रक्ताल्पता का प्रसार 1% है; हालाँकि, 70 वर्ष से अधिक आयु के लगभग 10% वृद्ध लोग विटामिन बी 12 की कमी से पीड़ित हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

विटामिन बी 12 की दैनिक मानव आवश्यकता 1-5 माइक्रोग्राम है। यह भोजन के साथ विटामिन के सेवन से संतुष्ट होता है (मांस, किण्वित दूध उत्पाद). पेट में, एंजाइमों की क्रिया के तहत, विटामिन बी 12 से अलग हो जाता है आहार प्रोटीनहालांकि, रक्त में अवशोषण और अवशोषण के लिए, इसे ग्लाइकोप्रोटीन (कैसल कारक) या अन्य बाध्यकारी कारकों के साथ मिलना चाहिए। रक्तप्रवाह में सायनोकोबालामिन का अवशोषण मध्य और निचले हिस्से में होता है लघ्वान्त्र. ऊतकों और हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में विटामिन बी 12 का बाद का परिवहन रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन 1, 2, 3 द्वारा किया जाता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विकास कारकों के दो समूहों से जुड़ा हो सकता है: आहार और अंतर्जात। पोषण संबंधी कारण भोजन के साथ विटामिन बी12 के अपर्याप्त सेवन के कारण होते हैं। यह उपवास, शाकाहार और पशु प्रोटीन को बाहर करने वाले आहारों के साथ हो सकता है।

अंतर्गत अंतर्जात कारणबाहर से इसके पर्याप्त सेवन के साथ महल के आंतरिक कारक की कमी के कारण सायनोकोबलामिन के अवशोषण का उल्लंघन होता है। घातक रक्ताल्पता के विकास के लिए ऐसा तंत्र एट्रोफिक गैस्ट्रेटिस में होता है, गैस्ट्रेक्टोमी के बाद की स्थिति, पेट के महल या पार्श्विका कोशिकाओं के आंतरिक कारक के लिए एंटीबॉडी का गठन, और कारक की जन्मजात अनुपस्थिति।

आंत में सायनोकोबालामिन के अवशोषण का उल्लंघन आंत्रशोथ, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, डायवर्टिकुला के साथ देखा जा सकता है छोटी आंत, जेजुनम ​​​​के ट्यूमर (कार्सिनोमा, लिम्फोमा)। सायनोकोबालामिन की बढ़ी हुई खपत हेल्मिंथियासिस से जुड़ी हो सकती है, विशेष रूप से, डिफिलोबोथ्रियासिस। घातक रक्ताल्पता के आनुवंशिक रूप हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के साथ छोटे आंत्र उच्छेदन से गुजरने वाले रोगियों में विटामिन बी 12 का अवशोषण बिगड़ा हुआ है। घातक रक्ताल्पता पुरानी शराब, कुछ के उपयोग से जुड़ी हो सकती है दवाइयाँ(कोलिसिन, नियोमाइसिन, मौखिक गर्भ निरोधक, आदि)। चूँकि लिवर में साइनोकोबालामिन (2.0-5.0 मिलीग्राम) का पर्याप्त भंडार होता है, विटामिन बी 12 के सेवन या अवशोषण के उल्लंघन के 4-6 साल बाद, एक नियम के रूप में, हानिकारक एनीमिया विकसित होता है।

विटामिन बी 12 की कमी की स्थिति में, इसके कोएंजाइम रूपों की कमी होती है - मिथाइलकोबालामिन (एरिथ्रोपोइज़िस प्रक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम में भाग लेता है) और 5-डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन (भाग लेता है) चयापचय प्रक्रियाएंकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र में होने वाली)। मिथाइलकोबालामिन की कमी संश्लेषण को बाधित करती है तात्विक ऐमिनो अम्लऔर न्यूक्लिक एसिड, जो एरिथ्रोसाइट्स (मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस) के गठन और परिपक्वता में विकार की ओर जाता है। वे मेगालोबलास्ट्स और मेगालोसाइट्स का रूप लेते हैं, जो ऑक्सीजन परिवहन कार्य नहीं करते हैं और तेजी से नष्ट हो जाते हैं। इस संबंध में, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या काफी कम हो जाती है, जिससे एनीमिक सिंड्रोम का विकास होता है।

दूसरी ओर, कोएंजाइम 5-डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन की कमी के साथ, चयापचय वसायुक्त अम्ल, जिसके परिणामस्वरूप जहरीले मिथाइलमेलोनिक और प्रोपियोनिक एसिड का संचय होता है, जिसका मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। इसके अलावा, माइेलिन संश्लेषण बाधित होता है, जो मायेलिन परत के अध: पतन के साथ होता है। स्नायु तंत्र- यह घातक रक्ताल्पता में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कारण होता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता संचार-हाइपोक्सिक (एनीमिक), गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल और की गंभीरता से निर्धारित होती है हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम. एनीमिक सिंड्रोम के लक्षण निरर्थक हैं और एरिथ्रोसाइट्स के ऑक्सीजन परिवहन समारोह के उल्लंघन का प्रतिबिंब हैं। वे कमजोरी, घटी हुई सहनशक्ति, क्षिप्रहृदयता और धड़कन, चक्कर आना और चलते समय सांस की तकलीफ, निम्न-श्रेणी के बुखार का प्रतिनिधित्व करते हैं। हृदय के परिश्रवण पर, भँवर या सिस्टोलिक (एनीमिक) बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। बाह्य रूप से, त्वचा का पीलापन एक सूक्ष्म छाया के साथ होता है, चेहरे की सूजन। घातक रक्ताल्पता का एक लंबा "अनुभव" मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और दिल की विफलता के विकास को जन्म दे सकता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ हैं कम हुई भूख, मल अस्थिरता, हेपेटोमेगाली ( वसायुक्त अध: पतनजिगर)। घातक रक्ताल्पता में पाया जाने वाला क्लासिक लक्षण एक रास्पबेरी रंग की "वार्निश" जीभ है। कोणीय स्टामाटाइटिस और ग्लोसिटिस की घटना, जलन और दर्दभाषा में। गैस्ट्रोस्कोपी के दौरान, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक परिवर्तन का पता लगाया जाता है, जिसकी पुष्टि एंडोस्कोपिक बायोप्सी द्वारा की जाती है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है।

घातक रक्ताल्पता की तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ न्यूरॉन्स और मार्गों को नुकसान के कारण होती हैं। रोगी अंगों की सुन्नता और कठोरता का संकेत देते हैं, मांसपेशियों में कमजोरी, चाल में गड़बड़ी। मूत्र और मल का संभावित असंयम, लगातार पैरापरिसिस की घटना निचला सिरा. एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा एक परीक्षा से संवेदनशीलता (दर्द, स्पर्श, कंपन), बढ़ी हुई कण्डरा सजगता, रोमबर्ग और बाबिन्स्की के लक्षण, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी और फनिक्युलर मायलोसिस के लक्षण का पता चलता है। बी 12 की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है मानसिक विकार- अनिद्रा, अवसाद, मनोविकृति, मतिभ्रम, मनोभ्रंश।

घातक रक्ताल्पता का निदान

घातक रक्ताल्पता के निदान में एक हेमेटोलॉजिस्ट के अलावा, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक न्यूरोलॉजिस्ट को शामिल किया जाना चाहिए। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के दौरान विटामिन बी 12 की कमी (160-950 पीजी / एमएल की दर से 100 पीजी / एमएल से कम) की स्थापना की जाती है; पेट की पार्श्विका कोशिकाओं और महल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। के लिए सामान्य विश्लेषणरक्त विशिष्ट पैन्टीटोपेनिया (ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। एक परिधीय रक्त स्मीयर की माइक्रोस्कोपी से मेगालोसाइट्स, जॉली और कैबोट निकायों का पता चलता है। मल की जांच (कोप्रोग्राम, कीड़े के अंडे के लिए विश्लेषण) डिफिलोबोथ्रियासिस में स्टीटोरिया, टुकड़े या एक विस्तृत टेपवर्म के अंडे प्रकट कर सकता है।

शिलिंग टेस्ट आपको सायनोकोबालामिन के कुअवशोषण को निर्धारित करने की अनुमति देता है (रेडियोधर्मी रूप से लेबल किए गए विटामिन बी 12 के मूत्र उत्सर्जन द्वारा मौखिक रूप से लिया गया)। अस्थि मज्जा पंचर और माइलोग्राम के परिणाम मेगालोबलास्ट्स की संख्या में वृद्धि को दर्शाते हैं जो घातक रक्ताल्पता की विशेषता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, ईजीडी, पेट की रेडियोग्राफी में विटामिन बी 12 के खराब अवशोषण के कारणों को निर्धारित करने के लिए,