التهاب حوائط الشريان العقدي (التهاب الشرايين المتعددة) هو مرض يتجلى في شكل التهاب وآفات نخرية لجدران الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم للأعضاء والأطراف الداخلية. يصاحب هذا المرض دائمًا تمدد الأوعية الدموية الشريانية والأمراض الثانوية. الأنظمة الداخليةوالأعضاء.

أكثر الأعراض وضوحًا ومميزة لالتهاب محيط الشريان هو تلف شرايين الكلى. لا يتعرض الجهاز الدوري للحلقة الدموية الصغرى لتأثيرات مرضية، ولكن في بعض الأحيان قد يتأثر الشريان القصبي. على عكس الأشكال الأخرى من التهاب الأوعية الدموية، هذا المرضلا يتجلى في شكل تكوين الأورام الحبيبية، وزيادة في مستوى الحمضات، أو تفاقم الحساسية.

العوامل المسببة للمرض

هذا المرض نادر جدًا، وبالتالي لا يزال الأطباء ليس لديهم بيانات موثوقة حول أسباب حدوثه. وفقا للإحصاءات، يتم تسجيل من 0.5 إلى 1 حالة من التهاب الشرايين لكل 100 ألف شخص كل عام. علاوة على ذلك، غالبا ما يتم تسجيله عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 49 عاما فما فوق. التهاب حوائط الشريان العقدي لدى النساء أقل شيوعًا بنسبة 2-5 مرات من ممثلي الجنس الأقوى.

في الوقت الحالي، يعرف الخبراء أن التعصب يمكن أن يصبح العامل المسبب لهذا المرض. الأدويةأو فيروس التهاب الكبد B. تم تسجيل حوالي 100 نوع من الأدوية التي يمكن أن تسبب التهاب محيط الشريان العقدي. في الممارسة الطبية، تسمى الأمراض من هذا النوع التهاب الأوعية الدموية المخدرات. يرجع تطور مثل هذا المرض إلى ردود الفعل التحسسية تجاه الأدوية.

لقد كان العلماء منذ فترة طويلة يدرسون الأصل الفيروسي لالتهاب حوائط الشريان. تم العثور على ما يقرب من 35٪ من المرضى لديهم المستضد السطحي لالتهاب الكبد B والأجسام المضادة في دمائهم، وهي الهياكل المناعية التي تنشأ أثناء تطور الفيروس.

تم الكشف عن التهاب الكبد C في 3-7٪ من المرضى، لكن الأطباء لا يستطيعون حتى الآن أن يقولوا بشكل لا لبس فيه ما إذا كان هو العامل المسبب لالتهاب الشرايين المتعددة.

هناك افتراض بأن بعض الأشخاص لديهم استعداد وراثي لتطور التهاب حوائط الشريان العقدي، وترتبط أعراض المرض مستقبل معينفي الحمض النووي الدائم للمرضى. على الرغم من أن العلماء لم يتمكنوا بعد من إثبات هذه الحقيقة بشكل لا لبس فيه.

يحدث تطور هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية بسبب خلل في عمل الخلايا اللمفاوية التائية. يُظهر المرضى مجمعات مناعية منتشرة تتضمن المستضد الأسترالي. يمكن ملاحظة هذه التكوينات بشكل رئيسي في الأوعية الدموية أو أنسجة الكلى.

يتميز التهاب محيط الشريان العقدي بنخر والتهاب الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. تؤثر العمليات المرضية، التي تتجلى في التدمير التدريجي للأنسجة الضامة، على جدار الأوعية الدموية بأكمله.

إذا كان المرض يتقدم بشكل نشط، فإن تسلل الخلايا يبدأ في المناطق المصابة، يليه الالتهاب. ونتيجة لذلك يحدث تليف في جدران الأوعية الدموية، وتتشكل تمدد الأوعية الدموية التي يبلغ قطرها حوالي 1 سم.

في أغلب الأحيان، يؤثر التهاب محيط الشريان على تلك الأماكن من الدورة الدموية التي يحدث فيها تفرع الأوعية. تحدث عملية تلف الأنسجة السليمة بشكل قطعي، أي أنه بين مناطق الخلايا المصابة توجد أجزاء من جدران الأوعية الدموية لا تتأثر بالعملية المسببة للأمراض. هذا المظهر من مظاهر المرض له بنية عقيدية، ومن هنا اسمه.

أعراض المرض

تتجلى الصورة السريرية في عدد من الأعراض:

1. هناك حمى طويلة الأمد لا تهدأ حتى مع العلاج بالمضادات الحيوية.
2. يعاني المريض من انهيار عصبي وانخفاض في الحركة وفقدان حاد في الوزن.
3. يتحول الجلد إلى شاحب. تأخذ الأيدي والأقدام مظهرًا رخاميًا. تبدأ الأوعية الدموية في أن تكون شفافة بشكل جيد عبر سطح الأدمة، وتشكل أنماطًا تشبه الأشجار على الجسم. هناك نوع مختلف من الطفح الجلدي (الحراري، الحطاطي، النزفي، الشروي). في بعض الأحيان تكون التكوينات النخرية ممكنة. في كل مريض خامس، عند فحص جلد الساقين أو الفخذين أو الساعدين، يتم تحسس الأختام المؤلمة الصغيرة (تمدد الأوعية الدموية الشريانية أو الأورام الحبيبية).
4. يبدأ المريض بالشعور بألم مستمر في العضلات، وخاصة في الساقين. العضلات ضعيفة، وقابلة للضمور بسرعة، وغير صحية عند اللمس. هناك آلام في المفاصل، والتي يمكن أن تهاجر بشكل دوري. في بعض الأحيان يمكن أن تتطور العمليات الالتهابية في الركبتين أو الكاحلين أو الكتفين أو المرفقين.
5. هناك متلازمة القلب والأوعية الدموية. على خلفيتها، تحدث الذبحة الصدرية واحتشاء عضلة القلب. من الممكن حدوث "نوبة قلبية صامتة" لا تظهر عليها أعراض واضحة. تقريبا في جميع الحالات لوحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
6. في الغالبية العظمى من المرضى (75-95٪ من الحالات)، تم اكتشاف آفات الكلى مع اعتلال الكلية الوعائي. على هذه الخلفية، هناك بيلة دموية دقيقة، بيلة أسطواني، وهو مظهر سريع للفشل الكلوي. في بعض الحالات، إذا حدث تجلط الدم في الشريان الكلوي، فمن الممكن حدوث نوبة احتشاء الكلى. في هذه الحالة يعاني المريض من آلام شديدة في أسفل الظهر، وترتفع درجة حرارته، ويحدث اختلاط بالدم في البول. أثناء التشخيص بالموجات فوق الصوتية، يعاني 60٪ من المرضى من تغيرات في بنية أوعية الكلى. نصفهم تظهر عليهم علامات تضيق الشرايين. تعاني نسبة صغيرة من المرضى من تمزق تمدد الأوعية الدموية، والذي يصاحبه تكوين أورام دموية حول الكلى.
7. يؤثر التهاب حوائط الشريان العقدي سلبًا على الرئتين. يبدأ المريض بالسعال بشكل متكرر، ويشعر بألم في الصدر، ويحدث ثقل عند التنفس. يتم سماع أصوات وأزيز مختلفة، ويتم تشويه النمط الرئوي. وفي بعض الحالات يحدث نزيف.
8. ويؤثر المرض أيضًا على أعضاء الجهاز الهضمي. يحدث ألم شديد بشكل دوري في مناطق مختلفة من البطن. جدار البطن الأمامي في حالة توتر مستمر. المريض لديه التجشؤ المتكرروالقيء والإسهال مع وجود آثار من الدم والمخاط. يتطور نخر البنكرياس، وتمزق القرحات المعوية، نزيف في المعدة. يتأثر الكبد بشدة مما يؤدي إلى اليرقان.
9. يتأثر الجهاز العصبي. احتمالية الإصابة بالسكتة الدماغية أو الصرع. يبدأ المريض بالشعور ألم حارقوفي الأطراف تقل الحساسية العامة.
10. شبكية العين تتضرر بشكل لا رجعة فيه. هناك تمدد الأوعية الدموية في أوعية قاع العين.
11. في عدد معين من المرضى، تتأثر الشرايين الطرفية في الذراعين والساقين. وهذا يؤدي إلى نقص تروية الأطراف، الأمر الذي قد يؤدي إلى تطور الغرغرينا.
12. تحدث فشل العمل نظام الغدد الصماء. على خلفية التهاب الكبد B، يصاب 80٪ من الرجال بالتهاب الخصية أو التهاب البربخ أو أمراض الخصية المماثلة. في كل من النساء والرجال، يتم انتهاك عمل الغدة الدرقية والغدد الكظرية.

أشكال التدفق

هناك عدة أشكال مختلفة من التهاب الشرايين العقدي. يتم تمييزها اعتمادًا على من وكيف تتأثر نظام الدورة الدمويةوكذلك من الأعضاء التي تعاني من ذلك:

1. مع تطور الشكل الكلاسيكي لالتهاب حوائط الشريان العقدي، تشمل الأعراض الحمى وآلام العضلات والتهاب المفاصل والطفح الجلدي وفقدان الوزن المفاجئ. تتمثل الصورة السريرية في تلف الكلى والقلب والرئتين وتطور متلازمة البطن وتلف الجهاز العصبي المحيطي والمركزي.
2. الشكل الثاني هو التهاب الجلد التجلطي، الذي يتم التعبير عنه عن طريق العقيدات وتطور فرفرية نزفية. معظمتوجد عقيدات تحت الجلد على طول الأطراف، والتي تكون نخرية و تشكيلات القرحة. تختلف أعراض وعلاج هذا الشكل من المرض بشكل كبير عن الأنواع الأخرى من المرض، لأن التهاب أنسجة الأعضاء الداخلية ليس من سمات التهاب الأوعية الدموية الجلدية والتهاب الشرايين المتعدد.

هناك أيضًا نوع أحادي من المرض. ويتميز بتغير مرضي في الأوعية الدموية للعضو بعد أخذ خزعة أو إزالة جزء منه.

اعتمادًا على معدل مسار المرض، يميز الأطباء التهاب الشرايين المتعدد الحميد والبطيء التقدمي والمداهم والحاد والسريع التقدمي.

طرق العلاج

عادة ما يستغرق علاج التهاب حوائط الشريان العقدي وقتًا طويلاً (من 2 إلى 3 سنوات). يتم العلاج بشكل معقد له تأثيرات متعددة على جميع الأعضاء والأنظمة المصابة. عادة، من أجل التعامل بفعالية مع المرض، مطلوب مساعدة مشتركة من طبيب الروماتيزم، طبيب القلب، طبيب الأعصاب، طبيب الرئة، وما إلى ذلك. اعتمادا على معدل التدفق وشكل التهاب حوائط الشريان العقدي، يوصف العلاج بشكل فردي لكل مريض.

للعلاج الأشكال المبكرةالأمراض دون مضاعفات خطيرة، غالبا ما يلجأ الأطباء إلى العلاج بالكورتيكوستيرويد مع تكرار الدورة عدة مرات في السنة.

وبالإضافة إلى ذلك، يوصف حمض البيوتادون أو أسيتيل الساليسيليك.

علاج المرحلة المزمنة من هذا المرض أكثر صعوبة. لمكافحة التهاب الأعصاب وضمور العضلات، يتم استخدام التدليك والعلاج المائي وتمارين العلاج الطبيعي. يقلل تصحيح الدم خارج الجسم من مظاهر المناعة الذاتية ويعيد التركيب الكيميائي للدم إلى طبيعته، مما يمنع تطور تجلط الدم.

في تواصل مع

المتعلقة بالتهاب الأوعية الدموية. وعلى الرغم من أن المرض ليس منتشرا (حوالي حالة واحدة لكل 100 ألف شخص سنويا)، إلا أنه يحمل عواقب وخيمة. التهاب الصفاق والنزيف وحتى فشل كلوي- جزء بسيط فقط من مضاعفات المرض. تعرف على أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي مقدمًا، ويمكنك حماية نفسك منها عواقب سلبيةمرض النفس والأحباء.

ملامح المرض

ويسمى التهاب حوائط الشريان العقدي أيضًا بالتهاب الشرايين المتعددة. وينتمي هذا المرض إلى مجموعة التهاب الأوعية الدموية، لأنه يصيب جدران الشرايين.

تجدر الإشارة إلى أنه عند الأطفال، يحدث التهاب حوائط الشريان العقدي (التهاب الشرايين المتعددة) في أغلب الأحيان أشكال حادةمع فترة أولية قصيرة. لكن المضاعفات غالبًا ما توجد عند البالغين. تمرض النساء بمعدل 4 مرات أقل من الرجال، وتصل ذروة الإصابة إلى سن 48 عامًا.سوف تتعلم المزيد عن تصنيف وأشكال التهاب حوائط الشريان العقدي.

الفيديو التالي مخصص لقصة ملامح مرض التهاب الشرايين العقدي:

الأسباب

لم يتم تحديد السبب الدقيق لظهور التهاب الشرايين العقدي على وجه اليقين. هناك عدة عوامل تزيد من خطر الإصابة بالمرض:

• تناول الأدوية غير المنضبط أو عدم تحملها. في أغلب الأحيان يتطور على خلفية ردود الفعل التحسسية الشديدة. تم تركيب حوالي 100 الأدويةقادرة على التسبب في تطور التهاب الشرايين.
• استمرار الإصابة بالتهاب الكبد B، وكذلك الالتهابات الفيروسية. ما يقرب من 30-40٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة يعانون في نفس الوقت من التهاب الكبد B، و 5٪ من التهاب الكبد C.

هناك أيضًا دراسات تؤكد علاقة التهاب محيط الشريان بالاستعداد الوراثي.

أعراض

الأعراض الأولى التي تحدث مع التهاب الشرايين المتعددة هي زيادة حادة تشبه الموجة في درجة الحرارة والضعف والديناميكية. يكتسب الجلد في نفس الوقت ظلًا شاحبًا مؤلمًا ويمكن تغطيته بطفح جلدي ذي طبيعة مختلفة. ومن السمات المميزة أيضًا تكوين العقد تحت الجلد والشبكية الحية.

يتجلى المرض أيضًا:

• أعراض العضلات والعظام. وهو يتألف من ألم عضلي وضعف وضمور العضلات والتهاب المفاصل المهاجر وألم مفصلي.
• كلوي. في أكثر من 90٪ من المرضى، يصاحب المرض اعتلال الكلية الوعائي، والذي يتكون من بيلة دموية دقيقة، بروتينية، بيلة أسطواني.
• قصور القلب والأوعية الدموية. تدريجيا، يصاب المريض بالتهاب الشريان التاجي، الأمر الذي يؤدي إلى الذبحة الصدرية والنوبات القلبية والتهاب عضلة القلب وعدم انتظام ضربات القلب وارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• الأعراض الرئوية. مظهره الرئيسي يكمن في التهاب الأوعية الدموية الرئوية، وضيق في التنفس، وألم الصدر، وكذلك الاحتشاءات الرئوية.
• الجهاز الهضمي. يتجلى في الإسهال والغثيان واليرقان والقرحة والنزيف ونخر البنكرياس.
• مرئي. وهو يتألف من اعتلال الشبكية الخبيث وتوسيع أوعية قاع العين ذات طبيعة تمدد الأوعية الدموية.
• انتهاكات إمدادات الدم المحيطية في شكل نقص التروية والغرغرينا.
• آفات جهاز الغدد الصماء، والتي يتم التعبير عنها في التهاب الأذن الوسطى والتهاب البشرة والخلل الكلوي / الغدة الدرقية.
• أعراض من الجهاز العصبي. وهو يتألف من اعتلال الأعصاب من النوع غير المتماثل. يتجلى اعتلال الأعصاب في ضمور العضلات والشلل الجزئي والاضطرابات الغذائية.

قد تظهر بعض أشكال المرض مع أعراض إضافية. لذلك، يصاحب التهاب حوائط الشريان الربو نوبة من الربو الرئوي وألم مفصلي وألم عضلي. يتميز الشكل التجلطي الجلدي بالفرفرية والحيوية التي تظهر على خلفية الألم العضلي والتعرق وفقدان الوزن السريع.

سيخبرك أحد المتخصصين بالمزيد عن أعراض التهاب محيط الشريان في الفيديو التالي:

التشخيص

لا يوجد تشخيص محدد لالتهاب الشرايين المتعددة. عند جمع التاريخ الطبي للمريض والأمراض المشتبه فيها، يوصف ما يلي:

• التحليل السريري للبول للكشف عن بيلة دموية دقيقة، بيلة بروتينية وبيلة ​​أسطوانية.
• CBC للتحقق من وجود علامات على كثرة الكريات البيضاء العدلة وفقر الدم.
• كيمياء الدم. يظهر التحليل عادة زيادة في الفيبرين، PSA، الغشاء المصلي وعناصر أخرى.
• خزعة جدار البطنأو السيقان. يظهر الارتشاح الالتهابي والتغيرات المرضية في جدران الأوعية الدموية.
• الموجات فوق الصوتية للكلى لتحديد التضيق.
• الأشعة السينية لعرض تحسين نمط الرئة وتشوهه.

كما يمكن أن يوصف للمريض تخطيط القلب والموجات فوق الصوتية لعضلة القلب للكشف عن اعتلال القلب. والآن بعد أن عرفت كيف يتم تشخيص المرض، وما هي أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي، فلنتحدث عن علاجه.

علاج

يستمر العلاج العلاجي لعدة سنوات، ويتم في مجمع وتحت إشراف مستمر من قبل الأطباء المعالجين.

علاجي

الطريقة العلاجية هي استخدام تصحيح الدم خارج الجسم، على سبيل المثال:

1. فصادة البلازما.
2. امتزاز الدم.
3. الفصادة بالتبريد.

تساعد هذه الإجراءات على تقليل أعراض المرض عن طريق إزالة الأجسام المضادة الذاتية وCEC والعناصر الأخرى من الدم. وتشمل الطرق العلاجية أيضًا نمط حياة صحيحياة. وينصح باتباع نظام غذائي معه محتوى منخفضالدهون الحيوانية.

طبي

أساس العلاج من تعاطي المخدرات هو العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد. الدواء الرئيسي المستخدم هو بريدنيزولون. خلال فترات الراحة بين العلاج، يمكن وصف أدوية البيرازولون والأسبرين للمريض.

إذا كان المرض معقدًا بسبب ارتفاع ضغط الدم والمتلازمة الكلوية، يتم وصف تثبيط الخلايا للمريض. إذا كان المرض مصحوبا متلازمة مدينة دبي للإنترنت، اكتب:

1. الهيبارين.
2. ترينتال.
3. الدقات.

بالتزامن مع العلاجات المذكورة أعلاه، يمكن استخدام الأدوية المضادة للالتهابات والفيتامينات.

الوقاية من الأمراض

الوقاية المحددة ضد النموذج الأوليلا يوجد مرض. تنطبق التدابير الوقائية الرئيسية على المرضى الذين عانوا بالفعل من تفاقم المرض، وهي:

1. المراقبة المستمرة لصحة المريض.
2. تناول الأدوية بشكل معقول ومنظم؛
3. العلاج في الوقت المناسب من الأمراض المعدية.
4. الحجامة الالتهابات المزمنة;
5. تناول الفيتامينات المتعددة؛

المضاعفات

في معظم الحالات، يؤدي التهاب حوائط الشريان العقدي إلى حدوث مضاعفات مثل الفشل الكلوي.يمكن أن يحدث هذا حتى مع العلاج المناسب، ولكن هذا الأخير يزيد من فرص عدم وجود مضاعفات عدة مرات. أيضا، يمكن أن يكون المرض معقدا:

1. نفث الدم.
2. الالتهاب الرئوي الخلالي.
3. التهاب الأوعية الدموية.
4. تصلب الرئة.
5. ذبحة؛
6. النوبات القلبية البؤرية الصغيرة.
7. تصلب القلب.
8. فشل الدورة الدموية.
9. ارتفاع ضغط الدم الخبيث.
10. نزيف الجهاز الهضمي؛
11. التهاب الصفاق؛

ويؤثر المرض أيضًا على الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، مما قد يسبب التهاب السحايا والتهاب الدماغ والتهاب الأعصاب ونزيف الدماغ.

تنبؤ بالمناخ

يمكن وصف تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي بأنه مواتٍ إذا تم تشخيص المرض وعلاجه في الوقت المناسب. وحتى في ظل هذه الظروف، يصل معدل الوفيات لمدة خمس سنوات إلى 60٪. ومن دون علاج تميل إلى 87%.

من المستحيل التنبؤ بالقدرة على العمل بسبب المضاعفات المحتملة التي لها مسار ثابت. السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو الفشل الكلوي، واسعة النطاق الجهاز الهضميوعضلة القلب والجهاز العصبي المركزي.

التهاب محيط الشريان العقدي هو التهاب مناعي مناعي للأوعية الدموية. يستمر علم الأمراض في وجود آفة سائدة في الشرايين ذات العيار الصغير والمتوسط. أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي متنوعة للغاية، مما يجعل من الصعب تشخيصها. تأخير العلاج يؤدي إلى مضاعفات شديدة، والتشخيص لعلاجها في معظم الحالات غير مواتية.

معلومات عامة عن المرض

يسمى المرض الذي يتميز بآفات التهابية نخرية في الشرايين الحشوية الطرفية والصغيرة والمتوسطة في الطب بالتهاب حوائط الشريان العقدي. يعتمد العلاج والأعراض (الصورة توضح المنطقة المصابة) على عمر المريض وخصائص الجسم. علم الأمراض له اسم آخر - مرض كوسماول ماير.

يتميز المرض بتلف الشرايين من النوع العضلي مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الوعائية ("العقيدات") ومن هنا جاء الاسم. لا تؤثر العملية المرضية على الغلاف الخارجي للسفينة فحسب، بل تمتد إلى جميع طبقات جدار الأوعية الدموية. التغيرات الالتهابية ذات طبيعة جهازية - حيث تتأثر الأوعية والشرايين من مختلف المستويات والعيارات. ومع ذلك، فإن الشرايين من النوع العضلي والعضلي المرن لا تزال أكثر تأثراً.

يصنف التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة في المقال) على أنه مرض نادر. ومع ذلك، هناك اتجاه واضح نحو انتشاره. يتم تسهيل ذلك من خلال عدم وضوح المسببات وغياب علامات سريرية محددة. لم تتم دراسة علم الأوبئة بشكل جيد، حيث يتم تسجيل حالة واحدة لكل 100 ألف نسمة سنويًا. في أغلب الأحيان، يحدث المرض عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 عاما.

أسباب علم الأمراض

لم يتم تحديد مسببات المرض على وجه اليقين. السبب الأكثر شيوعًا لالتهاب حوائط الشريان العقدي (الأعراض - تأكيد غير مباشر لذلك) هو الحساسية. في أغلب الأحيان، يحدث تفاعل الأوعية الدموية المفرط للحساسية للبنسلين، ومستحضرات اليود، والسلفوناميدات، والكلوربرومازين، والزئبق، وإدخال الأمصال الأجنبية. في دراسة المواد الحيوية للخزعة أثناء تفاقم المرض، تم العثور على الأجسام المضادة لمسببات الحساسية المناعية IgG، IgA، IgM في الأغشية السفلية للحلقات الوعائية.

هناك أيضًا كل الأسباب للاعتقاد بأن سبب التطور عملية مرضيةهي عدوى فيروسية. في أغلب الأحيان يثير التطور العملية الالتهابيةالتهاب الكبد المصلي في الشرايين. توجد الأجسام المضادة لالتهاب الكبد B في جدران الشرايين والعضلات المصابة. في 40% من حالات التهاب حوائط الشريان العقدي، يكون هناك استمرار طويل الأمد لفيروس HBsAg.

كانت هناك فرضية مفادها أن الشرايين تتأثر بعد مرض حاد، العامل المسبب لها هو المكورات العنقودية أو المكورات العقدية. استند جوهر النظرية إلى حقيقة أن العامل الممرض له تأثير غير مباشر تأثير سامعلى السفن. ولكن في المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان، لم يكن من الممكن اكتشاف المكورات إيجابية الجرام.

بالإضافة إلى الأسباب الرئيسية، هناك عوامل الخطر:

• ارتفاع ضغط الدم بشكل مستمر.
• الضعف الخلقي للطبقة المرنة من الأوعية الدموية.
• ضعف جدران الأوعية الدموية بسبب الآثار السامة(الكحول والمخدرات).
• التشعيع اشعاع شمسي.
• انخفاض حرارة الجسم.
• التطعيمات الوقائية.

تصنيف علم الأمراض

لا يوجد تنظيم مقبول بشكل عام لهذا المرض. اعتمادًا على موقع الأوعية المصابة والأعراض، يتم تصنيف التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة أعلاه) على النحو التالي:

• كلاسيكي، أو متعدد الأحشاء. يصاحبها حمى وإرهاق شديد وآلام في العضلات والمفاصل. توقعات في البديل السريريفي كثير من الأحيان ليست مواتية. لكن الوقاية العقلانية يمكن أن تطيل عمر المريض بشكل كبير.
• الربو، أو اليوزيني. في العديد من البلدان الأجنبية، يسمى المرض التهاب الأوعية الدموية التحسسي أو متلازمة شيرج شتراوس. على المراحل الأوليةتحدث نوبات الربو وعادة ما يسبقها فرط الحساسية للأدوية، ومن هنا جاء الاسم.
• التهاب الأوعية الدموية الجلدية. الأعراض الرئيسية لالتهاب حوائط الشريان العقدي هي آفات جلدية مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الوعائية، بحجم العدس، مؤلمة عند الجس. في بعض الحالات، لوحظ نخر الأنسجة الرخوة والأغشية المخاطية والغرغرينا في الأطراف. يعتبر البديل الجلدي لتطور المرض هو الأقل خطورة.
• مونوورجان. هذا الخيار نادر جدًا، كقاعدة عامة، يتأثر عضو واحد: الكلى، المرارة. يتم التشخيص فقط عن طريق أنسجة العضو المصاب الذي تمت إزالته أو عن طريق فحص المادة الحيوية المأخوذة من خزعة العضو.

يتم تصنيف علم الأمراض أيضًا وفقًا لسرعة التدفق:

• التقدم البطيء هو سمة من سمات البديل الجلدي لمرض كوسماول ماير. مختلف الانتكاسات المتكررة.
• ويرتبط التقدم السريع بتلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني. في بعض الأحيان يتطور علم الأمراض بسرعة البرق، ويموت المريض في غضون عام.

كيف يتطور التهاب محيط الشريان العقدي؟

بمساعدة الدراسات النسيجية والكيميائية النسيجية، وجد أن التغيرات المورفولوجية في الأوعية الدموية في التهاب محيط الشريان تحدث في تسلسل معين.

أولاً، هناك ضمور مخاطي لجدران الأوعية الدموية. بسبب الانفصال إلى أجزاء من مجمعات البروتين السكاريد النسيج الضامزيادة نفاذية الأوعية الدموية. علاوة على ذلك، يحدث نخر ليفي، ويتميز بفقدان كتل الفيبرين في جدران الشرايين. على هذه الخلفية، يتطور رد فعل التهابي للخلايا، حيث تكون جدران الأوعية الدموية هي الخلايا الليمفاوية، الكريات البيض. أيضًا في التسلل، يتم اكتشاف الخلايا الليفية والخلايا البلازمية، والتي تصبح سائدة بسرعة كبيرة، مما يؤدي إلى تصلب جدران الشرايين.

يتطور المرض على الفور أو بالتتابع في العديد من الأعضاء. لكن الكلى وأوعية القلب والدماغ والأمعاء تتأثر في أغلب الأحيان بالتهاب حوائط الشريان العقدي. تحدث تغيرات موضعية في الأنسجة والأعضاء المصابة بالتهاب الشرايين:

• نزيف - نزيف متفاوت الخطورة.
• انتهاك التمثيل الغذائي الخلوي للحمة.
• تشكيل القرحة والنخر في البؤر المصابة.
• احتشاءات تندب.
• انتهاك مرونة الأوعية الدموية.
• تغيرات تليف الكبد.

إن انتشار التهاب الأوعية الدموية وشدته بسبب عملية التغيرات الثانوية متنوع للغاية، مما يشير إلى أن المرض متعدد الأشكال.

التهاب محيط الشريان العقدي عند البالغين: الأعراض

يبدأ المرض بمظاهر سريرية عامة. وبغض النظر عن العضو المصاب، فإن العلامات المميزة لالتهاب الأوعية الدموية هي الحمى وآلام العضلات والمفاصل وفقدان الوزن. نظرًا للتنوع الكبير في أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي، يتم دمجها في متلازمات تحدد تفاصيل الصورة السريرية.

يتم ملاحظة المتلازمة الكلوية في حوالي 90٪ من المرضى وتتميز بالميزات التالية:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستقر.
• مرض الشبكية مع ما يترتب على ذلك من فقدان البصر.
• الكشف في البول عن البروتين وكريات الدم الحمراء.
• تمزق وعاء الكلى.
• يتطور الفشل الكلوي خلال ثلاث سنوات.

يتم ملاحظة متلازمة البطن في كثير من الأحيان في بداية علم الأمراض:

• ألم مستمر ومتزايد في البطن.
• الإسهال، وتكرار البراز يصل إلى 10 مرات في اليوم.
• فقدان الشهية يتطور بسبب الغثيان.
• التهاب الصفاق.
• نتيجة لتمزق القرحة يحدث نزيف في المعدة. مثل هذه الأعراض تؤدي إلى تعقيد علاج التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل خطير.
• إذا أصبح التهاب الكبد في الدم هو سبب تطور الأمراض، فغالبا ما يلاحظ تطور الأشكال المزمنة من التهاب الكبد وتليف الكبد.

تحدث متلازمة القلب عند حوالي 70% من المرضى:

• احتشاء عضلة القلب البؤري الصغير.
• نمو النسيج الضام في عضلة القلب.
• انتهاك معدل ضربات القلب.
• سكتة قلبية.

تتجلى المتلازمة الرئوية في نصف المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان:

• الربو القصبي.
• السعال المصحوب بكمية قليلة من البلغم المخاطي، وأحياناً الدم.
• زيادة درجة الحرارة.
• تزايد علامات ضيق التنفس.

المتلازمة العصبية:

• تلف الأعصاب المحيطية.
• اضطراب حساسية العضلات.
• ضعف العضلات.
• - الشعور بألم في العضلات، وخاصة عضلات الساق.

ملامح التهاب حوائط الشريان عقيدية عند الأطفال

المرضى الصغار الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية المناعية أقل من البالغين. وربما تكون هذه هي الميزة الوحيدة. يمرض الفتيات والفتيان بنفس التردد وفي أي عمر.

أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي عند الأطفال هي نفسها في الأساس عند البالغين:

• حرارة، يصعب علاجه.
• الضعف المتزايد.
• فقدان الوزن. بالنسبة للأطفال، حتى فقدان الوزن الطفيف يمكن أن يؤدي إلى مشاكل خطيرة.
• ألم في العضلات.
• تلون مزرق في الراحتين والأخمصين.
• نخر الجلد بشكل رئيسي على الذراعين والساقين.
• وذمة مخاطية.

غالبًا ما يعاني الأطفال من أشكال التهاب الأوعية الدموية الكلاسيكية أو الجلدية من التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة معروضة أعلاه). وعلاوة على ذلك، يحدث الجلدي بشكل رئيسي عند الأطفال. سن ما قبل المدرسة. بالإضافة إلى الأعراض العامة، تظهر عقيدات مؤلمة يصل قطرها إلى 1 سم على جلد الساقين، والتي تنتشر بسرعة إلى الجذع.

مسار علم الأمراض تقدمي، مع أضرار جسيمة للقلب والكلى والكبد والأعضاء الأخرى. غالبًا ما تكون الاحتشاءات الدقيقة للأعضاء الداخلية بدون أعراض، ولا الطفل ولا الوالدين على علم بالانتهاكات.

من الصعب إجراء تشخيص مدى الحياة عند الأطفال. في الأساس، يركز الأطباء على أكثر من غيرهم علامات واضحةتتعلق بجهاز معين.

كيف يتم التشخيص

مجمع التدابير التشخيصية للأطفال والكبار هو نفسه.

تشمل الاختبارات المعملية الدراسات العامة والخاصة:

• في اختبار الدم العام، هناك زيادة كبيرة في العدلات، ESR. في بعض الحالات، هناك فائض في عدد الحمضات، وانخفاض في خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
• يظهر تحليل الأجسام المضادة للجلوبيولين المناعي E نتيجة ايجابية.
• باستخدام ELISA لالتهاب الكبد B، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لـ HBsAg في مصل الدم.
• التحليل العاميكشف البول عن وجود بروتين يصل إلى 3 جرام وخلايا الدم الحمراء والألبومين والكرياتين.
• مع برنامج Coprogram، يتم العثور على شوائب المخاط والدم في البراز.

أساس تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي هو الأعراض السريرية:

• فقدان الوزن بمقدار 4 كجم أو أكثر بنفس النظام الغذائي.
• تغيرات الأوعية الدموية على الجلد (نمط مميز مزرق).
• ألم في عضلات الساقين، ولا تفيد المسكنات في القضاء عليه.
• ألم الخصية غير المرتبط بالصدمة أو الأمراض المعدية.
• يشكو المرضى من ارتفاع ضغط الدم المستمر.
• هناك أعراض مميزة لالتهاب العصب الأحادي: تدهور حساسية العضلات، وعدم القدرة على ثني الأصابع في القبضة، والقدم، وضمور العضلات.

إذا تم تحديد أي ثلاثة معايير، يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي.

تشخيص متباين

بسبب تشابه العديد من الأمراض مع التهاب حوائط الشريان العقدي في الأعراض، غالبا ما يوصف علاج المرض بشكل غير صحيح. العلاج بالمضادات الحيوية، الذي يؤدي إلى تفاقم حالة المرضى، خطير بشكل خاص. لتجنب عواقب وخيمةيجب التمييز بين التهاب الأوعية الدموية المناعي والأمراض الأخرى:

• يجب التمييز بين التهاب محيط الشريان وبين بعض أشكال الأورام. تظهر سرطانات البنكرياس بأعراض مشابهة. تتميز جميع الأمراض بالحمى والألم العضلي وفقدان الوزن الحاد.
• في البداية، تكون الصورة السريرية لالتهاب الأوعية الدموية مشابهة التهاب الشغاف(التهاب بطانة القلب) والورم الحبيبي الخبيث. تعتبر القشعريرة والتعرق الغزير والحكة من الأعراض الشائعة.
• تتشابه أشكال البطن سريريًا مع الزحار والبطن الحاد.

عند الأطفال، يشمل التشخيص التفريقي لمرض كوسماول ماير الأمراض التالية:

• ورم حبيبي لمفي.
• سرطان الدم الحاد.
• الالتهابات من المسببات الفيروسية والبكتيرية.
• الإنتان.
• الذئبة الحمامية.
• التهاب الجلد والعضلات.

الصعوبة الأكبر هي التمييز بين متلازمة البطن والتهاب الأمعاء والقولون الناخر، والتهاب الكبد، الالتهابات المعوية.

طرق العلاج غير الدوائية

في علاج التهاب محيط الشريان العقدي الإرشادات السريريةهم كالآتي:

• يجب تنفيذ التدابير العلاجية تحت الإشراف المستمر للعاملين في المجال الطبي والطبيب المعالج. كل من البالغين والأطفال في فترات حادةيجب أن تكون الأمراض في المستشفى.
• خلال فترة التفاقم، يكون الوضع الحركي للمريض محدودا. يجب الحفاظ على الوضعية الصحيحة عند المشي أو عندما يجلس المريض. تحتاج إلى النوم على مرتبة صلبة ووسادة صغيرة رقيقة.
• التخلص من الضغوط النفسية والعاطفية.
• عرض يومي قصير جولة على الأقدامالخامس فترة المساء. وينبغي تجنب التعرض لأشعة الشمس.
• نظرًا للآلية المناعية المرضية للمرض، يتعين على جميع المرضى اتباع نظام غذائي مضاد للحساسية. مع فقدان الوزن التدريجي الكبير، يشار إلى اتباع نظام غذائي البروتين. في المتلازمة الكلوية، يكون تناول المريض للسوائل تحت السيطرة.
• للوقاية من هشاشة العظام ينصح بتناول الطعام مع محتوى عاليالكالسيوم وكولي كالسيفيرول (فيتامين د).
• ممارسة علاجيةيتم إجراؤها اعتمادًا على حالة المريض وقدراته الفردية.

ل الطرق الجراحيةنادرة للغاية. الطرق الرئيسية للعلاج الجراحي هي الأطراف الاصطناعية، والجراحة الالتفافية (يتم إجراء العملية بشكل رئيسي على القلب، وفي كثير من الأحيان على المعدة)، وزرع الكلى.

العلاج الطبي

كل مريض أعراض مختلفةالتهاب حوائط الشريان عقيدية. العلاج، على التوالي، يوصف بشكل فردي. ومع ذلك، فإن طرق العلاج العامة هي نفسها للجميع.

يجب أن يدرك المرضى جيدًا أن المرض شديد ولا يمكن تحقيق تأثير إيجابي إلا مع الاستمرار لفترة طويلة، العلاج المعقد. كقاعدة عامة، يتم العلاج بشكل مشترك من قبل طبيب الروماتيزم وأخصائي أمراض الكلى عند الأطفال - طبيب الأطفال وغيرهم من المتخصصين.

الأكثر فعالية هي الأدوية التالية:

• هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. يتم وصف "بريدنيزولون" و"تريامفينالون" و"ديكورتين" بجرعات كبيرة، والتي يتم تقليلها بناءً على النتائج العلاجية. الأدوية لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومثبطة للمناعة ومضادة للحساسية.
• تثبيط الخلايا. مع الاستخدام المتزامن للأدوية المضادة للسرطان والجلوكوكورتيكويدات، تزيد فعالية العلاج إلى 84٪. الأدوية الأكثر شيوعًا: سيكلوفسفات، أزاثيوبرين، كلوربوتين.
• توصف مضادات الأوعية الدموية لتقليل تراكم الصفائح الدموية وتقليل نشاط الكريات البيض (Trental، Dipyridamole).
• إذا تم الكشف عن العدوى، يتم العلاج بالمضادات الحيوية. يتم اختيار الأدوية بشكل فردي، بناءً على مقاومة العامل المعدي.
• يتم التخلص من متلازمات الألم بمساعدة المسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومضادات التشنج.

الوقاية من الأمراض

في النوع الكلاسيكي من المرض، يكون التشخيص غير مواتٍ. لكن العلاج المناسب والوقاية العقلانية يمكن أن يطيلا عمر المريض بشكل كبير. لا توجد توصيات وقائية محددة لالتهاب حوائط الشريان العقدي. ومن الضروري الاستجابة للتفاعلات المناعية المرضية للجسم عند تعرضه لأي عوامل وخاصة الأدوية. من الأفضل إجراء التطعيم ونقل الدم في المرافق الطبية حيث يتم إجراء المراقبة الوبائية بانتظام.

انتشار وأسباب التهاب حوائط الشريان عقيدية. أعراض وتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي. تقنيات المؤلف لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي

إدراج في علاج التهاب حوائط الشريان عقيدية تقنيات تصحيح الدم خارج الجسماعط فرصة:

• الخامس وقت قصيركبح الاعراض المتلازمةالأمراض
• تطهير بؤر الالتهابات المزمنة وبالتالي مقاطعة التحفيز المرضي الجهاز المناعي
• زيادة الحساسية للأدوية التقليدية
• تقليل جرعات الأدوية المثبطة للمناعة أو إيقاف هذه الأدوية تمامًا

ويتم تحقيق ذلك من خلال استخدام:

• التقنيات التعديل بالتبريد للبلازما الذاتية، مما يسمح بإزالة وسطاء الالتهابات والمجمعات المناعية المنتشرة والأجسام المضادة ذاتية العدوان والبروتينات الخشنة من الجسم
• التقنيات التصحيح المناعي خارج الجسم، قادر على قمع نشاط عمليات المناعة الذاتية دون تقليل إمكانات الدفاع المناعي للجسم ككل
• التقنيات العلاج الدوائي خارج الجسممما يجعل من الممكن إيصال الأدوية مباشرة إلى بؤرة العملية المرضية

التهاب حوائط الشريان العقدي

(التهاب الشرايين العقدي)

تعريف التهاب الشرايين العقدي

التهاب حوائط الشريان العقدي- هذا نخر جهازي التهاب الأوعية الدموية- أمراض الشرايين ذات العيار المتوسط ​​والصغير دون مشاركة الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة في العملية المرضية. التهاب حوائط الشريان العقديتم وصفه لأول مرة في عام 1866 من قبل كوسماول وماير.

يستمر المرض بتكوين تمدد الأوعية الدموية و الآفة الثانويةالأجهزة والأنظمة. ميزة مميزة التهاب محيط الشريان العقدي- تلف شرايين الأعضاء الداخلية وخاصة الكلى. لا تعاني أوعية الدائرة الصغيرة، لكن قد تتأثر شرايين الشعب الهوائية. الأورام الحبيبية، كثرة اليوزينيات والميل إلى أمراض الحساسيةبالنسبة للمتغير الكلاسيكي لالتهاب حوائط الشريان العقدي فهو غير معهود. الاسم الشائع الآخر لهذا المرض هو مصطلح " التهاب الشرايين العقدي". وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض - 10 - M30 - يعد التهاب حوائط الشريان العقدي والتهاب الشرايين العقدي من الحالات ذات الصلة.

انتشار التهاب حوائط الشريان العقدي

التهاب حوائط الشريان العقدي- ليس شائعا، لذلك لم يتم دراسة وبائياته بشكل كاف. سنويا، يتم تسجيل 0.2 - 1 حالة جديدة من المرض لكل 100 ألف من السكان. يبدأ المرض في المتوسط ​​عند عمر 48 عامًا. يعاني الرجال من التهاب الشرايين العقدي 3-5 مرات أكثر من النساء.

أسباب التهاب حوائط الشريان العقدي

في التنمية التهاب حوائط الشريان العقدييمكن تحديد عاملين مهمين:

• عدم تحمل المخدرات
• استمرار فيروس التهاب الكبد B

من المعروف أن حوالي 100 دواء يمكن أن يرتبط بتطور التهاب حوائط الشريان العقدي. غالبًا ما يتطور التهاب الأوعية الدموية الناجم عن الأدوية لدى الأفراد الذين لديهم تاريخ حساسية مثقل.

يتم إيلاء الكثير من الاهتمام للعدوى الفيروسية. في 30-40٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب حول الشريان العقدي، أو المستضد السطحي لالتهاب الكبد B (HBsAg)، أو المجمعات المناعية، بما في ذلك HbsAg، بالإضافة إلى مستضدات التهاب الكبد B الأخرى (HBeAg) والأجسام المضادة لمستضد HBcAg، الذي يتشكل أثناء تكاثر الفيروس. يتم الكشف عنها في الدم. تم العثور على فيروس التهاب الكبد C في 5٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي، ولكن لم يتم إثبات دوره المرضي بعد.

هناك حقائق عنه الاستعداد الوراثيإلى التهاب محيط الشريان العقدي، على الرغم من عدم وجود علاقة مع مستضد HLA محدد.

في التسبب في التهاب حوائط الشريان العقدي، تعتبر العملية المناعية وفرط الحساسية المتأخرة مهمة، حيث تلعب الخلايا اللمفاوية والبلاعم دورًا رائدًا، وهناك انتهاك لوظيفة الخلايا اللمفاوية التائية. في المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان عقيدية، تم العثور على المجمعات المناعية المنتشرة (CIC)، والتي تشمل المستضد الأسترالي. توجد هذه المجمعات المناعية في الأوعية الدموية والكلى والأنسجة الأخرى.

التشكل المرضي لالتهاب حوائط الشريان العقدي

بالنسبة لالتهاب حوائط الشريان العقدي، يتميز التهاب ونخر الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم من النوع العضلي، ويشارك جدار الوعاء بأكمله في هذه العملية؛ تحدث فيه جميع مراحل تطور تلف الأنسجة الضامة.

مع مزيد من التطوير لالتهاب حوائط الشريان العقدي في نفس المناطق، يظهر تسلل الخلايا الالتهابية لجميع طبقات جدار الوعاء الدموي، الذي تقوم به كريات الدم البيضاء متعددة الأشكال النووية مع مزيج من الحمضات، والذي يتم استبداله بتسلل الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. نتيجة هذه العملية هو تليف جدار الوعاء الدموي مما يؤدي إلى تكوين تمدد الأوعية الدموية يصل قطره إلى 1 سم.

في حالة التهاب محيط الشريان العقدي، لا تعاني الشرايين طوال الوقت، وغالبًا ما تتأثر المواقع المتفرعة.

وبما أن العملية قطعية، هناك أقسام سليمة من الوعاء بين تمدد الأوعية الدموية الدقيقة، والتي تعطي تكوينات مثل العقيدات.

هذه التغييرات في الأوعية الدموية في التهاب حوائط الشريان العقدي تسبب ضررًا للعضو المقابل، وتلف الطبقة الداخلية، وانتشارها - يساهم في تجلط الدم. انتهاك سالكية السفينة يؤدي إلى نوبات قلبية في المناطق ذات الصلة، بدءا من الكلى إلى احتشاء عضلة القلب. يمكن تلبية جميع مراحل العملية داخل وعاء واحد.

يمكن أن تنتشر العملية الالتهابية في التهاب حوائط الشريان العقدي إلى الأوردة القريبة. هزيمة الأوردة غير معهود ويتحدث لصالح التهاب الأوعية الدقيقة أو التهاب الأوعية الدموية المختلط.

على المرحلة الحادة من التهاب حوائط الشريان العقدي- يتم اختراق جميع طبقات جدار الأوعية الدموية والأنسجة المجاورة بالعدلات، مما يسبب الانتشار الباطني.

على المراحل تحت الحادة والمزمنة من التهاب حوائط الشريان العقدي- تظهر الخلايا الليمفاوية في الارتشاح. يتطور نخر الفبرينويد في جدار الأوعية الدموية، ويضيق تجويف الوعاء الدموي، وتجلط الدم، واحتشاء الأنسجة التي تغذيها الوعاء المصاب، ومن الممكن حدوث نزيف.

شفاء- يصاحبه تليف ويمكن أن يؤدي إلى تضييق أكبر في التجويف يصل إلى الانسداد.

في حالة التهاب محيط الشريان العقدي، قد تشارك العديد من الأعضاء في هذه العملية؛ تعتمد الصورة السريرية والنسيجية على توطين الأوعية المصابة وشدة تلف الأنسجة الإقفارية.

كما ذكرنا من قبل، مع التهاب حوائط الشرايين العقدي، لا تعاني أوعية الدائرة الصغيرة، ونادرا ما تتأثر أوعية الشعب الهوائية، بينما في نفس الوقت، مع التهاب الأوعية الدقيقة في الرئتين، غالبا ما يكون هناك التهاب الشعيرات الدموية.

يتميز تلف الكلى في التهاب حوائط الشريان العقدي بالتهاب الشرايين دون التهاب كبيبات الكلى. على العكس من ذلك، يتميز التهاب الأوعية الدقيقة بالتهاب كبيبات الكلى. في المرضى الذين يعانون من شدة ارتفاع ضغط الدم الشريانيكقاعدة عامة، هناك تصلب كبيبات الكلى، وأحيانا بالاشتراك مع التهاب كبيبات الكلى. الى جانب ذلك، في هيئات مختلفةالكشف عن آثار ارتفاع ضغط الدم الشرياني نفسه.

أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي

أمراض جهازيةفي التهاب حوائط الشريان عقيدية– يمكن تتبعه منذ بداية ظهوره السريري. تبدأ العملية تدريجيًا، ونادرًا ما تكون حادة (بعد تناول بعض الأدوية)، مع حمى وألم عضلي وآلام في المفاصل وطفح جلدي وفقدان الوزن. في بعض الأحيان يشبه الظهور الأول ألم العضلات الروماتيزمي.

حمى- أحد الأعراض التي تحدث في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي. ومع ذلك، من النادر حدوث زيادة معزولة طويلة المدى في درجة الحرارة مع التهاب حوائط الشريان العقدي. في بداية المرض، يتميز فقدان الوزن الواضح حتى دنف. تشير الخسارة الكبيرة في وزن الجسم، كقاعدة عامة، إلى ارتفاع نشاط المرض.

التهاب المفاصل وآلام المفاصل وألم عضلييحدث في 65-70% من المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان العقدي. ترتبط هذه الأعراض عادةً بالتهاب الأوعية التي تزود العضلات والمفاصل المخططة بالدم. ألم شديد نموذجي عضلات الساقفي بعض الأحيان حتى إلى حد الشلل. تعد آلام المفاصل أكثر شيوعًا في بداية التهاب حوائط الشريان العقدي. في حوالي ربع الحالات، يكون هناك التهاب مفاصل عابر وغير مشوه يؤثر على مفصل واحد أو أكثر.

افة جلديةلوحظ في 40 - 45٪ من المرضى، وقد يكون أحد المظاهر الأولى لالتهاب حوائط الشريان العقدي. أعراض مثل: فرفرية حطاطية وعائية مميزة، وفي كثير من الأحيان - طفح جلدي فقاعي وحويصلي. نادرا ما توجد العقيدات تحت الجلد.

اعتلال الأعصابمع التهاب حوائط الشريان عقيدية - يحدث في 50-60٪ من المرضى. تعتبر هذه المتلازمة من أكثر العلامات المبكرة والمتكررة للمرض. سريريا، يتجلى الاعتلال العصبي بألم شديد وتشوش الحس. في بعض الأحيان تسبق اضطرابات الحركة الضعف الحسي.

لوحظ في كثير من الأحيان صداع. موصوف متلازمة فرط الحركة, الاحتشاءات الدماغية, السكتة الدماغية النزفية, الذهان.

تلف الكلىلوحظ في 60 - 80٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان عقيدية. وفقا للمفاهيم الحديثة، مع التهاب حوائط الشريان العقدي الكلاسيكي - يسود نوع الأوعية الدموية أمراض الكلى.

تؤثر التغيرات الالتهابية، كقاعدة عامة، على الشرايين بين الفصوص، ونادرًا ما تؤثر على الشرايين. ويعتقد أن تطور التهاب كبيبات الكلى غير معهود لهذا المرض ويلاحظ بشكل رئيسي مع التهاب الأوعية الدموية المجهري.

سريع زيادة الفشل الكلويعادة ما يرتبط باحتشاءات الكلى المتعددة. العلامات الأكثر شيوعًا لتلف الكلى في التهاب حوائط الشريان العقدي الكلاسيكي هي بروتينية خفيفة (فقدان البروتين

هناك أيضًا عدوى غير بولية بيلة الكريات البيض. ارتفاع ضغط الدم الشريانيمسجلة في ثلث المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان عقيدية.

علامات الهزيمة من نظام القلب والأوعية الدموية لوحظت - في 40٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان عقيدية. تتجلى في تضخم البطين الأيسر، عدم انتظام دقات القلب، وعدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يؤدي التهاب الشريان التاجي في التهاب حوائط الشريان العقدي إلى تطور الذبحة الصدرية واحتشاء عضلة القلب.

آفة الجهاز الهضمي- شكل مميز للغاية وأشد أشكال أمراض الأعضاء في التهاب حوائط الشريان العقدي. يحدث مع التهاب حوائط الشريان العقدي في 44% من الحالات. سريريا، غالبا ما يتجلى في أعراض مثل الغثيان والقيء. ألم البطن هو أحد الأعراض التي تحدث في حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي، وعادة ما يكون تطورهم بسبب نقص تروية الأجزاء الصغيرة من الأمعاء، وفي كثير من الأحيان أقل.

في بعض الأحيان يتجلى المرض في صورة سريرية لبطن حاد مع التهاب الصفاق، التهاب المرارة الحادأو التهاب الزائدة الدودية. يحدث ألم منتشر في البطن مع ميلينا مع تجلط الأوعية المساريقية.

الأعضاء الجنسية- يتأثرون بالتهاب حوائط الشريان العقدي - في 25٪ من الحالات. تتجلى الآفة بألم في كيس الصفن وألم في الزوائد الرحمية.

يمكنك أيضًا الإشارة إلى تلف الكبد والعينينإلخ.

ربما يكون هذا مظهرًا موضعيًا لالتهاب حوائط الشريان العقدي دون تدخل جهازي، على الرغم من أن وجود الأخير هو الأكثر شيوعًا.

تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي

التغيرات المختبرية في التهاب حوائط الشريان العقدي غير محددة.

عادة ما يتم تعريفها:

• تسريع ESR,
• زيادة عدد الكريات البيضاء,
• كثرة الصفيحات,
• زيادة في تركيز CRP ،
• فقر الدم الطبيعي المعتدل ،
• نادرا فرط الحمضات، وهو أكثر سمة من سمات متلازمة شيرج شتراوس،
• زيادة في تركيز الفوسفاتيز القلوي وإنزيمات الكبد مع مستوى طبيعي من البيليروبين،
• عادة ما يتم ملاحظة فقر الدم الشديد مع تبولن الدم أو النزيف ،
• يرتبط انخفاض المكونات التكميلية C3 وC4 بتلف الكلى والجلد ونشاط المرض بشكل عام،
• يتم اكتشاف HBsAG في الأمصال لدى 7-63% من المرضى.
• من السمات الشائعة ولكن غير المرضية لالتهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي تمدد الأوعية الدموية وتضيق الشرايين متوسطة الحجم. يتراوح حجم تمدد الأوعية الدموية من 1 إلى 5 ملم. وهي موضعية في الغالب في شرايين الكلى والمساريقا والكبد وقد تختفي على خلفية العلاج الفعال.

في المرضى الذين يعانون من تلف الكلىعند فحص الرواسب البولية هناك:

• بيلة بروتينية معتدلة ،
• بول دموي.

التهاب حوائط الشريان العقدي ينبغي استبعادها- في جميع المرضى الذين يعانون من الحمى، وفقدان الوزن، وعلامات تلف الأعضاء المتعددة (فرفرية الأوعية الدموية، التهاب الأعصاب المتعدد، متلازمة المسالك البولية).

لتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي، كقاعدة عامة، إلى جانب البيانات السريرية، من الضروري أيضًا التأكيد المورفولوجي. تكشف دراسة خزعة الجلد عن تلف الأوعية الدموية الصغيرة، لكن هذه العلامة ليست محددة بدرجة كافية ولا ترتبط دائمًا بتلف الأوعية الدموية الجهازية.

معايير التصنيف لالتهاب حوائط الشريان العقدي

الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم:

1. فقدان الوزن > 4 كجم (فقدان الوزن بمقدار 4 كجم أو أكثر منذ بداية المرض، ولا يرتبط بالعادات الغذائية، وما إلى ذلك)
2. Livedo retularis (تغيرات شبكية مرقطة في نمط الجلد على الأطراف والجذع)
3. ألم أو إيلام في الخصية (الشعور بالألم أو إيلام في الخصية غير مرتبط بالعدوى أو الإصابة أو ما إلى ذلك)
4. ألم عضلي، ضعف أو ألم في عضلات الأطراف السفلية (ألم عضلي منتشر، باستثناء حزام الكتفأو المنطقة القطنية، ضعف العضلات أو ألم في عضلات الأطراف السفلية)
5. التهاب العصب الأحادي أو اعتلال الأعصاب (تطور اعتلال العصب الأحادي، أو اعتلال العصب الأحادي المتعدد، أو اعتلال الأعصاب المتعددة)
6. الضغط الانبساطي > 90 ملم زئبق
7. ارتفاع اليوريا أو الكرياتينين في الدم (ارتفاع اليوريا > 40 ملغم/% أو الكرياتينين > 15 ملغم/٪، غير مرتبط بالجفاف أو ضعف إنتاج البول)
8. عدوى فيروس التهاب الكبد B (وجود HBsAg أو الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد B في مصل الدم)
9. التغيرات الشريانية (تمدد الأوعية الدموية أو انسدادات الشرايين الحشوية، التي يتم الكشف عنها عن طريق تصوير الأوعية، والتي لا ترتبط بتصلب الشرايين، وخلل التنسج العضلي الليفي وغيرها من الأمراض غير الالتهابية)
10. الخزعة: العدلات في جدار الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم (التغيرات النسيجية التي تشير إلى وجود الخلايا المحببة أو الخلايا المحببة والخلايا وحيدة النواة في جدار الشرايين)

إن وجود ثلاثة أو أكثر من أي معايير لدى المريض يسمح لك بوضعها تشخيص التهاب محيط الشريان العقديبحساسية 82.2% ونوعية 86.6%.

مسار التهاب حوائط الشريان عقيدية

عادةً ما يكون مسار التهاب حوائط الشريان العقدي شديدًا، حيث تتأثر العديد من الأعضاء الحيوية. وفقا لمعدل تطور المرض، قد يكون تطور التهاب حوائط الشريان العقدي مختلفا. في تقييم نشاط المرض، بالإضافة إلى البيانات السريرية، مهمة المؤشرات المختبريةعلى الرغم من أنها ليست محددة. ويلاحظ تسارع ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء، فرط الحمضات، زيادة في الجلوبيولين جاما، وزيادة كمية CEC، وانخفاض محتوى المكمل.

تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي (التهاب الشرايين العقدي المتعدد)

في كل من التهاب حوائط الشريان العقدي والتهاب الأوعية الدقيقة غير المعالج التشخيص غير موات للغاية. يستمر المرض إما بسرعة البرق، أو مع تفاقم دوري على خلفية التقدم المطرد. تحدث الوفاة بسبب الفشل الكلوي، والأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي (وخاصة احتشاء الأمعاء مع ثقب)، وأمراض القلب والأوعية الدموية. غالبًا ما يتفاقم الضرر الذي يلحق بالكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر، ويرتبط هذا أيضًا مضاعفات متأخرةالتي تسبب الوفاة. وبدون علاج، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات إلى 13%.في العلاج بالجلوكوكورتيكويدات - أكثر من 40٪.

علاج التهاب حوائط الشريان العقدي

في علاج التهاب محيط الشريان العقدي، من الضروري استخدام مزيج من الكورتيكوستيرويدات مع السيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين. أثناء العملية النشطة ، يتم استخدام تثبيط الخلايا بمعدل 3-2 مجم / كجم من وزن الجسم على خلفية 20-30 مجم بريدنيزولون. بعد أن تلقى معينة التأثير السريريفمن الضروري إبقاء المرضى على جرعة صيانة لفترة طويلة، اعتمادًا على الحالة في المستقبل.

90% من المرضى يحققون ذلك مغفرة طويلة الأمدوالذي يستمر حتى بعد التوقف عن العلاج.

والأهم هو تصحيح ضغط الدم لدى الجميع وسائل معروفة(موسعات الأوعية الدموية الطرفية، حاصرات بيتا، السالوريتكس، الكلونيدين، وما إلى ذلك). علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني في التهاب محيط الشريان العقدي يمكن أن يقلل من الأضرار التي تلحق بالكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي وشدة المضاعفات الفورية والطويلة الأجل المرتبطة به.

في حالة التهاب محيط الشريان العقدي، يتم استخدام الأدوية التي تتحسن الدورة الدموية الطرفيةولها خصائص مضادة للصفيحات: الدقات، ترينتال.

يوجد أدناه مخطط مقبول عمومًا لعلاج المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من التهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي، بما في ذلك استخدام تقنيات تصحيح الدم خارج الجسم.

تطبيق تقنيات تصحيح الدم خارج الجسم في علاج التهاب الشرايين العقدي

العلاج بالتصعيدفي المرض الشديد النشط مع ارتفاع الكرياتينين > 500 مليمول / لتر أو نزيف رئوي: 7-10 جلسات فصادة البلازما على مدى 14 يومًا (إزالة 60 مل / كجم من البلازما واستبدالها بحجم مساوٍ من الألبومين البشري 4.5-5٪) أو العلاج بالنبض مع ميثيل بريدنيزولون (15 مجم/كجم/يوم) لمدة 3 أيام. إذا كان عمر المرضى

العلاج التعريفي 4-6 أشهر: سيكلوفوسفاميد 2 ملغم/كغم/يوم لمدة شهر (الحد الأقصى 150 ملغم/يوم)؛ قلل الجرعة بمقدار 25 مجم إذا كان عمر المريض أكبر من 60 عامًا. يجب أن يكون عدد الكريات البيض > 4.0*10 9/لتر. بريدنيزولون 1 ميلي غرام لكل كيلوغرام في اليوم (بحد أقصى 80 ميلي غرام في اليوم)؛ خفض كل أسبوع إلى 10 ملغ / يوم لمدة 6 أشهر.

الرعاية الداعمة. أزاثيوبرين 2 ملغم/كغم/يوم. بريدنيزون 5-10 ملغ/يوم.

في حاملي HBsAg، لا تختلف إدارة المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي عمومًا عن المرضى الآخرين. ومع ذلك، عندما يتم الكشف عن علامات التكاثر النشط لفيروس التهاب الكبد B، يشار إلى وصف الأدوية المضادة للفيروسات (IF-α وفيدارابين) بالاشتراك مع جرعات متوسطة من الكورتيكوستيرويدات وإجراءات فصادة البلازما المتكررة، في حين أن استخدام جرعات عالية من تثبيط الخلايا هو أمر ضروري. أقل ملاءمة.

بالإضافة إلى ما سبق - من وجهة نظرنا، يجب أن نضيف أن استخدام تقنيات تصحيح الدم خارج الجسم التي تم تطويرها مؤخرًا في علاج التهاب حوائط الشريان العقدي، والذي يسمح بإزالة عوامل الإمراض بشكل انتقائي من الجسم مثل: المجمعات المناعية المنتشرة والأجسام المضادة ذاتية العدوان، وكذلك تقنيات العلاج المناعي خارج الجسم التي يمكنها تغيير نشاط الجهاز المناعي في الاتجاه المطلوب - تجعل من الممكن تحسين نتائج علاج هذا المرض بشكل ملحوظ.

بجانب - الاستخدام التقنيات الحديثةيسمح تصحيح الدم خارج الجسم، كقاعدة عامة، بتقليل جرعات الدورة بشكل كبير

2004 مركز تصحيح الدم خارج الجسم.
115409، موسكو، ش. موسكفوريتشي، 16 مبنى 9؛

كل الحقوق محفوظة
أي نسخ أو وضع في مصادر معلومات خارجية ممكن فقط
مع رابط مباشر لموقع www.site

يشير التهاب الأوعية الدموية الجهازية إلى الأمراض التي تعتمد على التغيرات الالتهابية النخرية واسعة النطاق في الأوعية الدموية. قد يحدث التهاب الأوعية الدموية بدرجات متفاوتة مع هذا أمراض منتشرةالنسيج الضام مثل التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)و الذئبة الحمامية الجهازية (مرض الذئبة الحمراء)، ويحدد إلى حد كبير مسارهم. بادئ ذي بدء، يتم النظر في التهاب الأوعية الدموية الجهازية "الأولي" المستقل، حيث تشكل التغيرات الالتهابية في الأوعية (في المقام الأول -) أساس المظاهر السريرية والتشريحية للمرض في جميع مراحله.

الأسباب

أسباب هذه الأمراض غير معروفة إلى حد كبير. في آليات التنمية، تعلق أهمية جدية على الاضطرابات المناعية. تتوافق وجهة النظر هذه مع حقائق مثل إمكانية الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الناخر الشديد مع مرض المصل وغيره من الأمراض المناعية. في المرضى الذين يعانون من أنواع معينة من التهاب الأوعية الدموية الجهازية، توجد رواسب من الغلوبولين المناعي والمكمل في جدار الأوعية الدموية. وأخيرًا، يشكل البريدنيزون ومثبطات المناعة أساس علاج التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

من الناحية الشكلية، يتم ملاحظة تغيرات الفيبرينويد ونخر جدران الأوعية الدموية، بالاشتراك مع التسلل الخلوي، والذي يمتد أيضًا حول الأوعية الدموية. تسلل في المراحل الحادةيتكون من العدلات. بعد ذلك تظهر فيه حيدات وخلايا ليمفاوية وخلايا بلازما، وفي بعض أنواع التهاب الأوعية الدموية تظهر أيضًا خلايا عملاقة.

يؤدي تورم وانتشار البطانة مع حدوث نزيف حول الأوعية الدموية بشكل متكرر إلى تضييق تجويف الأوعية الصغيرة وبالتالي إلى نقص تروية الأعضاء المقابلة. التوطين الأكثر شيوعًا في معظم التهابات الأوعية الدموية الجهازية هو الجهاز الشرياني، أي أننا نتحدث في المقام الأول عن التهاب الشرايين الجهازي. في بعض أشكال التهاب الأوعية الدموية، تعاني الأوعية الأخرى بدرجة لا تقل عن ذلك.

تصنيف

لا يوجد تصنيف واحد لالتهاب الأوعية الدموية. عادة، يميل المؤلفون إلى تصنيف التهاب الأوعية الدموية على أساس القواسم المشتركة للتغيرات المورفولوجية، والمظاهر السريرية، والآليات الفردية للتنمية. لأقصى حد أهمية عظيمةلديه عيار من الأوعية المتضررة في الغالب، والتي عادة ما يتم الاستهانة بها. غالبًا ما يعتمد تشخيص المرض ومساره على أي من أكبر الشرايين تشارك في العملية من بين جميع الأوعية المصابة في هذه الحالة.

على سبيل المثال، مع التهاب الشرايين العقدي، قد يتأثر المريض بالشرينات والشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم، ولكن هزيمة الأخير فقط هي التي تحمل تهديدًا حقيقيًا لاحتشاء عضلة القلب. بشكل عام، مع التهاب الأوعية الدموية، يتم تمييز المستويات التالية من الضرر السائد: أصغر السفن (الشرينات، الشعيرات الدموية، الأوردة)، الشرايين الصغيرة (داخل العضوية)، الشرايين المتوسطة (التاجية، المساريقية، الكبدية، الكلوية)، الشرايين الكبيرة (الفقرية. الزمانية) ، الأبهر).

تصنيف التهاب الأوعية الدموية الذي اقترحه د. سكوت (1986) مناسب للغاية:

1. التهاب الشرايين الناخر الجهازي.

A. مجموعة التهاب الشرايين العقدي، والتي تشمل في المقام الأول التهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي (التهاب حوائط الشرايين، وكذلك التهاب الشرايين من نوع مماثل في أمراض النسيج الضام المنتشر، ولا سيما في التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض الذئبة الحمراء).

ب. مجموعة من التهاب الشرايين الحبيبي، والممثلين الرئيسيين منها هم التهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي (اليوزيني) والورم الحبيبي فيجنر.

2. التهاب الأوعية الدموية المناعي للأوعية الصغيرة، والذي يشمل التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين-هينوخ)، والغلوبولينات البردية المختلطة الأساسية والتهاب الأوعية الدموية من نوع مماثل، والذي يوجد أحيانًا في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي وغيرها من الأمراض الروماتيزمية الجهازية.

3. التهاب الشرايين السفن الكبيرة. ومن أمثلة هذه الأمراض التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة (مرض هورتون، التهاب الشرايين الصدغي) والتهاب الشرايين تاكاياسو.

هناك أشكال انتقالية بين التهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي والتهاب الشرايين الحبيبي، مما يبرر إدراجها في واحد فئة التأهيلالتهاب الشرايين النخرية الجهازية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن التهاب الأوعية الدموية يمكن أن يوجد كوحدة تصنيفية مستقلة وكمتلازمة ثانوية واضحة في الأمراض الروماتيزمية الأخرى، وقد يكون مريض واحد مصابًا أنواع مختلفةالتهاب الأوعية الدموية.

هذا المرض، الذي كان يسمى (بشكل غير دقيق تمامًا) حتى وقت قريب، التهاب حوائط الشريان العقدي، هو في الواقع التهاب الشرايينلأنه يتميز بمشاركة جميع طبقات جدار الأوعية الدموية في العملية. إلى أقصى حد، يتميز هذا المرض بتلف الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. من الناحية النسيجية، هناك ارتشاح الخلايا الالتهابية ونخر الفبرينويد في البرانية والوسائط والبطانة. في المرحلة النشطة من المرض، وخاصة في المراحل الأولى، تسود العدلات، وكثرة «القصاصات» تلفت الانتباه نواة الخليةمن الخلايا المتحللة.

في المراحل المتأخرة من المرض، تكون الخلايا وحيدة النواة مرئية أيضًا في المرتشحات، وربما كمية معتدلة من الحمضات. وفي حالات نادرة، يتم العثور على خلايا عملاقة واحدة. عند الانتهاء من الالتهاب في منطقة معينة من الوعاء الدموي، يختفي الارتشاح الالتهابي، ويتطور الاستبدال الليفي للبؤرة المصابة (خاصة الطبقة تحت البطانية) مع تدمير الغشاء المرن الداخلي. يتميز بالتواجد المتزامن لمريض واحد مراحل مختلفةإصابة الشرايين.

إن تكوين عقيدات كبيرة حول الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية أو ارتشاح التهابي)، وهو ما أعطى المرض اسمه الأول، هو في الواقع أمر نادر. يؤدي الضرر العميق الذي يلحق بجدار الشرايين إلى تجلط الأوعية الدموية وتكوين تمدد الأوعية الدموية. نتيجة هذه العمليات هي النوبات القلبية والنزيف المتكرر، وهو أمر نموذجي لالتهاب الشرايين العقدي.

التهاب الشرايينهو مرض نادر إلى حد ما. ويقدر معدل تكراره بحوالي 1:100000، وتطور حالات جديدة من المرض - مثل 2-3:1000000. ويمرض الرجال 3 مرات أكثر من النساء. يمكن أن تصيب جميع الفئات العمرية، ولكن في أغلب الأحيان يبدأ المرض بين 40 و 60 عامًا.

المسببات المرضية

وجهات النظر حول التسبب في التهاب الشرايين المتعددة هي نفسها في الأساس- يعتقد معظم المؤلفين أنه يعتمد على آليات المناعة. لأول مرة، نشأت وجهة النظر هذه في العشرينات بسبب التشابه المورفولوجي تغيرات الأوعية الدمويةمع هذا المرض والمتلازمات المرضية المناعية النموذجية الناتجة عن التحسس بواسطة بروتين غريب، على وجه الخصوص، مع ظاهرة آرثوس ومرض المصل. كانت دراسات A. Rich وJ. Gregory (1943) ذات أهمية أساسية، حيث حصلا لأول مرة على نموذج لالتهاب حوائط الشريان العقدي في تجارب على الأرانب عن طريق التوعية بمصل الحصان والسلفاديازين.

كما أظهر أ. ريتش (1942، 1945) أن المرض يتطور لدى بعض المرضى حسب النوع استجابة مناعيةللمقدمة الأمصال العلاجيةومستحضرات السلفوناميدات واليود. في المستقبل، تم تعزيز الأفكار حول التسبب المناعي لالتهاب حوائط الشريان العقدي. لقد كانت هناك أوصاف عديدة لتطور هذا المرض بعد استخدام الأدوية التي لها تأثير تحسسي.

وتشمل هذه الأدوية العلاج الكيميائي المختلفة، والمضادات الحيوية، واللقاحات، والأمصال، والهالوجينات، وما إلى ذلك. وترتبط الزيادة في حالات التهاب الشرايين المتعددة خلال العقود الماضية على وجه التحديد مع الاستخدام المتزايد للعوامل الدوائية الجديدة. في عدد من الملاحظات السريرية، تم تطوير التهاب الشرايين المتعددة بعد البكتيريا أو اصابات فيروسيةمما جعل من الممكن إثارة مسألة الدور المسبب للمرض للمستضدات المقابلة.

وقد أظهرت الدراسات اللاحقة أن تلف الأنسجة المناعية من النوع الثالث ضروري في التسبب في التهاب الشرايين المتعددة. مستضد الترسيب المناعي المعقد- الأجسام المضادة في جدران الشرايين. هذه المجمعات قادرة على تنشيط المتممات، مما يؤدي إلى تلف الأنسجة بشكل مباشر، بالإضافة إلى تكوين مواد كيميائية تجذب العدلات إلى الآفة.

تقوم هذه الأخيرة ببلعمة المجمعات المناعية المتأخرة، مما يؤدي إلى إطلاق إنزيمات الليزوزومية القادرة على تدمير الغشاء الرئيسي والغشاء المرن الداخلي لجدار الأوعية الدموية. يلعب التنشيط المكمل وتسلل العدلات دورًا حاسمًا في تطور التهاب الشرايين المتعددة. إزالة المكونات التكميلية (C3 إلى C9) أو العدلات من جسم حيوانات التجارب يمنع تطور التهاب الأوعية الدموية، على الرغم من ترسب المجمعات المناعية في جدار الأوعية الدموية.

من الأهمية بمكان تفاعل المجمعات المناعية والعدلات مع الخلايا البطانية. يحتوي الأخير على مستقبلات لجزء Fc من IgG البشري وللمكون المكمل الأول (C1q)، مما يسهل الارتباط بالمجمعات المناعية. العدلات قادرة على "الالتصاق" بالبطانة بشكل فعال، وفي وجود المكملات، تكون سامة للخلايا بسبب إطلاق جذور الأكسجين المنشطة. تنتج الخلايا البطانية عددًا من العوامل المشاركة في تخثر الدم وتعزز تجلط الدم في حالات التهاب جدار الأوعية الدموية.

من بين المستضدات المحددة القليلة، التي تم إثبات مشاركتها في العملية المرضية في التهاب الشرايين المتعددة بشكل موضوعي، يجذب المستضد السطحي لالتهاب الكبد B (HBs-Ag) اهتمامًا خاصًا. في عام 1970 د. جوكي وآخرون. وصف لأول مرة ترسب HBs-Ag وIgM في جدار الشرايين لمريض مصاب بالتهاب الشرايين المتعددة. وفي وقت لاحق، تم تأكيد هذه الحقيقة فيما يتعلق بالشرايين المتضررة من مختلف العيار والتوطين.

أدى الجمع بين هذه النتائج مع انخفاض تركيز تكملة المصل وزيادة المجمعات المناعية المنتشرة إلى افتراض أن التهاب الشرايين المتعددة قد يكون مرضًا مناعيًا يمكن أن يكون فيه HBs-Ag مستضدًا محفزًا، أي العامل المسبب الرئيسي. وفي الوقت نفسه، لا ينبغي اعتبار أن HBs-Ag يلعب دورًا محددًا في تطور التهاب الشرايين المتعددة. ومن المرجح أن يكون أحد المستضدات الأكثر شيوعا التي تسبب تطور المرض، ولكن بأي حال من الأحوال العامل المسبب الوحيد الممكن.

ويتم إثبات ذلك من خلال وجود مرضى التهاب الشرايين المتعددة الذين لديهم مجمعات مناعية (في الدورة الدموية وفي جدران الشرايين) لا تحتوي على HBs-Ag. في معظم هذه الحالات، لا يمكن إنشاء مستضد محدد، ولكن في بعض المرضى يتم تحديده. هناك رسالة حول مريض مصاب بالسرطان والتهاب الشرايين المتعددة، والذي تشتمل مجمعاته المناعية على مستضد للورم. يجب أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار أن العديد من الأشخاص يحملون HBs-Ag ولا يسبب لهم عملية مرضية. الأشخاص المعروفون الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة، حيث تم العثور على المستضد المقابل في الدم، ولكن لم يتم تسجيل المجمعات المناعية.

وفقًا لهذه البيانات، فمن المرجح اعتبار التهاب الشرايين المتعددة مرضًا مناعيًا معقدًا في الغالب ناجمًا عن مستضدات مختلفة: بكتيرية، فيروسية، دوائية، ورم، إلخ. وفي الوقت نفسه، لا يوجد سبب للاعتقاد بأن تكوين وترسب من المجمعات المناعية هي الآلية الوحيدة الممكنة لتطور المرض. من المحتمل جدًا أن تؤدي المسارات المرضية المختلفة إلى التهاب جهازي في الشرايين ذات مسارات متقاربة جدًا أو حتى متطابقة الصورة السريرية.

على أية حال، فإن عدم وجود رواسب من المجمعات المناعية في أوعية المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة ليس من غير المألوف. ومن المثير للاهتمام، أن التجربة كانت قادرة على إظهار إمكانية الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الفيروسي المعقد المناعي (في الفئران المصابة بفيروس التهاب السحايا اللمفي) والتهاب الأوعية الدموية بسبب الضرر الفيروسي المباشر للبطانة والبطانة الوعائية (في التهاب الشرايين الفيروسي في الخيول). من المعتقد أنه في البشر، يمكن أن يحدث الضرر المباشر للشرايين الصغيرة مع نخرها بسبب فيروسات الحصبة الألمانية والفيروس المضخم للخلايا.

في التجربة، كانت التغيرات في الشرايين، التي لا يمكن تمييزها عن العلامات المورفولوجية لالتهاب الشرايين المتعددة، ناتجة عن تأثيرات غير مناعية مختلفة: ارتفاع ضغط الدم الشرياني الناجم عن الضغط الشرايين الكلوية; إدخال خلات ديوكسي كورتيكوستيرون مع كلوريد الصوديوم. تعيين مقتطف من الغدة النخامية الأمامية على خلفية استئصال الكلية من جانب واحد. على ما يبدو، العامل المشترك الرئيسي هو تأثير الزيادة الحادة في نغمة الشرايين مع التغيرات الميتة المحتملة في جدرانها.

يشار إلى أنه لا يمكن اكتشاف الأجسام المضادة لمكونات جدران الشرايين لدى مرضى التهاب الشرايين المتعددة. هناك أوصاف لهذا المرض لدى الأفراد الذين يعانون من نقص خلقي في المكون التكميلي الثاني أو مثبط طبيعي للإنزيمات المحللة للبروتين (ai-antitrypsin). الارتباط مع مستضدات التوافق النسيجي المحددة ليس واضحًا تمامًا؛ هناك إشراف منفصل حول الجمع بينه وبين HLA-DR-7.

وبالتالي، هناك سبب للاعتقاد بأن التهاب الشرايين المتعدد هو مرض غير متجانس، والذي يمكن أن يشارك في تطور العديد من العوامل السببية والمرضية، والتي يبدو أن آلية المناعة المعقدة هي الأكثر شيوعًا وأهمية.

يتم تحديد الصورة السريرية لالتهاب الشرايين بشكل رئيسي من خلال توطين وانتشار ودرجة تلف الأوعية الدموية. أعراض المرض في حد ذاتها ليست مميزة على الإطلاق، ولكن مجموعاتها وتنوعها الكبير لها قيمة تشخيصية كبيرة. غالبًا ما تكون بداية المرض حادة، أو على الأقل مميزة إلى حد ما. التطور التدريجي للمرض أقل شيوعا.

ومن العلامات الأولى تتميز بارتفاع درجة حرارة الجسم من ارتفاعات دورية لا تتجاوز 38 درجة مئوية إلى محمومة أو ثابتة تشبه في الحالات الشديدة تعفن الدم أو السل الدخني أو حمى التيفود. ويتفاقم التشابه مع هذه الأمراض في بعض الأحيان أيضًا الحالة العامةالمرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة (خاصة في مساره غير المواتي: السجود، عدم وضوح الوعي، جفاف اللسان، ضيق التنفس، قلة البول).

يعاني أكثر من نصف المرضى من فقدان كبير وسريع للوزن. متلازمة الألم شائعة جدًا توطين مختلف(بادئ ذي بدء، ألم شديد وطويل الأمد في العضلات والمفاصل، في كثير من الأحيان أقل في البطن، في منطقة القلب والرأس وما إلى ذلك). الحمى والألم العضلي هي الأكثر أهمية علامات طبيهللتمييز بين التهاب الشرايين المتعددة والتهاب الأوعية الدموية الروماتويدي والنزفي.

مظاهر خاصة لالتهاب الشرايين المتعددة

تحدث الآفات الجلدية في حوالي ¼ من المرضى المصابين بالتهاب الشرايين، وتكون في بعض الأحيان واحدة من هذه الآفات الأعراض الأوليةمرض. أدى غلبة التغيرات الجلدية في بعض الحالات إلى قيام بعض المؤلفين بعزل "الشكل الجلدي" لالتهاب الشرايين المتعددة في الغالب. شخصية أمراض الجلدقد تكون مختلفة تمامًا: الشرى، حمامي عديدة الأشكال، طفح جلدي حطاطي، شبكي حي مع نمط واضح من "رخامي" الجلد، ونزيف متوسط ​​الحجم.

نادر جدا في الأنسجة تحت الجلدمن الممكن جس عقيدات صغيرة يصل حجمها إلى 5-5 مم (أحيانًا تكون مؤلمة أو مثيرة للحكة قليلاً)، وهي عبارة عن تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الصغيرة أو المتوسطة الحجم أو الأورام الحبيبية المترجمة في غلافها الخارجي. من السمات المميزة التغيرات النخرية النادرة نسبيًا في الجلد بسبب احتشاءات الأوعية الدموية والتي تتجلى في التقرح. وعادة ما تكون متعددة وصغيرة الحجم، ولكنها في حالة الانسداد تكون أكبر الشرايين الكبيرةتكون واسعة النطاق وتترافق مع الغرغرينا المحيطية في أنسجة الأطراف. الفقاعات والثورانات الفقاعية نادرة للغاية.

تغيرات الجلد(في المقام الأول القرح والعقيدات والعيش) مع صورة نسيجية نموذجية لالتهاب الشرايين المتعددة تحدث أحيانًا بدون علامات أمراض جهازيةأو جنبا إلى جنب مع العضلات المعتدلة و الأعراض العصبية(ولكنها تتعلق فقط بالطرف المشار إليه تغيرات الجلد). في مثل هؤلاء المرضى، يكون مستوى المكملات طبيعيًا، ولم يتم اكتشاف الاضطرابات المناعية وHB-Ag. هذه الأشكال من المرض لها مسار موات مزمن، والتشخيص جيد. هناك دلائل تشير إلى احتمالية ارتباطها بمرض التهاب الأمعاء.

ترتبط التغييرات في الجهاز الحركي في المقام الأول بمشاركة أوعية العضلات والغشاء الزليلي للمفاصل في هذه العملية. الألم العضلي هو شكوى شائعة جدًا ومبكرة. تحدث في 65-70٪ من المرضى. وهي مميزة بشكل خاص في عضلات الساقين. في حوالي نصف هذه الحالات، لا تقتصر أعراض إصابة العضلات على الألم (العفوي وأثناء الحركات)، ولكنها تشمل أيضًا الألم عند الجس، والضمور غير المرتبط بالتهاب العصب، والأختام البؤرية، وضعف العضلات، أي العلامات السريرية لالتهاب العضلات. تشرح هذه البيانات الصعوبات التي تنشأ أحيانًا في التمييز بين التهاب الشرايين والتهاب الجلد والعضلات.

آفات المفاصل شائعة جدًا أيضًا وفي بعض الأحيان الأعراض الأولى للمرض. الألم المفصلي هو سمة من سمات معظم المرضى. التهاب المفاصل الحقيقي ليس من غير المألوف أيضًا، والذي، على خلفية عامة حالة خطيرةوأعرب ألم عضليقد تسقط بعيدا عن الأنظار. يتميز التهاب المفاصل العكسي للمفاصل الكبيرة بأنه لا يؤدي إلى تشوهات وتغيرات تآكلية في العظام. التهاب المفاصل هو أكثر شيوعا في فترات مبكرةالأمراض التي تميل إلى التأثير الأطراف السفليةوقد تكون غير متناظرة. عند تحليل الإفرازات الزليلية، تم اكتشاف تغيرات التهابية غير محددة مع زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة. بمساعدة خزعة الغشاء الزليلي، من الممكن تحديد التغيرات الوعائية النموذجية لالتهاب الشرايين المتعددة.

لوحظ تلف الكلى في التهاب الشرايين المتعددة في 80-85٪ من الحالات. من الأهمية بمكان التغيرات في أوعية الكبيبات، والتي تحدث سريريًا، كقاعدة عامة، وفقًا لنوع التهاب كبيبات الكلى، وبشدة كبيرة، يكون لها قيمة إنذارية غير مواتية.

في المراحل الأولية، العلامات الرئيسية لتلف الكلى هي بيلة دموية وبروتينية، بما في ذلك معتدلة للغاية. الوذمة غير معهود. ارتفاع ضغط الدم أمر شائع، ولكن ضغط الدم الطبيعي لا يستبعد أمراض الكلى. مع تقدم التغيرات في كبيبات الكلى، تنخفض قدرة الكلى على الترشيح، ويزيد الكرياتينين في الدم، ويتطور الفشل الكلوي بسرعة نسبية. وهذا ما يفسر ارتفاع معدل الوفيات بين المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين من بولينا - ما يقرب من 20-25٪ من جميع الحالات مع نتيجة مميتة.

بالإضافة إلى التغيرات الكبيبية المميزة لالتهاب الشرايين المتعددة، يتم وصف تغيرات أخرى أقل شيوعًا وترتبط عادةً بتلف الأوعية الكبيرة. لذلك، يمكن أن يكون تجلط الدم الشرياني هو سبب احتشاء الكلى مع ظهور ألم شديد فيها المنطقة القطنيةوبيلة ​​دموية ضخمة. نخر حليمي ممكن. يؤدي تمزق تمدد الأوعية الدموية في الجذع الشرياني الكبير نسبيًا في بعض الأحيان إلى بيلة دموية غزيرة تهدد الحياة. في حالات أخرى، يحدث نزيف واسع النطاق في أنسجة الكلى والأنسجة المحيطة بها مع تشكيل ورم دموي حول الكلى أو خلف الصفاق. هذا الأخير يمكن أن يحاكي خراجًا مجاورًا للكلية، نظرًا للحمى المرتفعة المصاحبة لالتهاب الشرايين المتعددة.

متلازمة الكلويةنادر وينتج عادةً عن تخثر الوريد الكلوي. من بين الآفات الأخرى في الجهاز البولي، يُلاحظ أحيانًا إصابة الأوعية الدموية. مثانة(يظهر سريريًا عسر البول) والحالب. في الحالة الأخيرة، بمساعدة تصوير الحالب، من الممكن إنشاء تشنج الحالب مع توسيع الأقسام المغطاة. انتهاك تدفق البول بسبب التضييق الوظيفي للحالب يهدد بتطور موه الكلية مع عدوى ثانوية محتملة جدًا.

يتأثر نظام القلب والأوعية الدموية في التهاب الشرايين المتعددة، وفقًا لدراسات ما بعد الوفاة، في حوالي 70٪ من المرضى. وباعتبارها السبب الرئيسي للوفاة، تحتل هذه الآفات المرتبة الثانية بعد أمراض الكلى. يؤدي التكرار العالي للمشاركة في عملية شرايين القلب بشكل طبيعي إلى قصور الشريان التاجي، والتي لا تكون المظاهر السريرية مميزة دائمًا، وأحيانًا غائبة تمامًا. يتم تفسير هذه الميزة للمرض من خلال الآفة السائدة للشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم، والتي لا يصاحبها في كثير من المرضى آلام الذبحة الصدرية النموذجية. في التهاب الشرايين المتعددة، تم وصف احتشاءات عضلة القلب الصغيرة وغير المؤلمة. في مثل هذه الحالات، فإن دراسة تخطيط كهربية القلب تكون مفيدة جدًا.

في أغلب الأحيان يتطور قصور احتقانيالدورة الدموية، وغير قابلة للعلاج. تتميز باضطرابات مختلفة في الإيقاع والتوصيل، وخاصةً الانقباض فوق البطيني وعدم انتظام دقات القلب. قد تكون مثل هذه الاضطرابات في الإيقاع نتيجة لتلف أوعية العقدة الجيبية الأذينية، والتي تكون الأوعية الدموية نشطة للغاية.

في بعض المرضى، يكون سبب الوفاة هو تمزق تمدد الأوعية الدموية. الأوعية التاجيةلوحظ حتى عند الرضع. وخلافا للأفكار السابقة، فإن التهاب التامور النضحي شائع - في ما يقرب من ثلث المرضى. ومع ذلك، فإن الانصباب عادة ما يكون صغيرا ويظهر سريريا قليلا. ولذلك، يوصى بإجراء فحص تخطيط صدى القلب لجميع المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة. لا يُعد التهاب الشغاف (الذي يصيب الصمام التاجي عادةً) من الأعراض غير المميزة لالتهاب الشرايين المتعددة ولا يتم تشخيصه عادةً أثناء الحياة.

في نشأة فشل الدورة الدموية، بالإضافة إلى التهاب الشرايين التاجية، أهميةيعاني من ارتفاع ضغط الدم الذي يحدث لدى معظم المرضى بسبب تلف الكلى المتزامن. يتفاقم التأثير السلبي لارتفاع ضغط الدم بسبب حقيقة أنه عادة ما يتطور بشكل حاد نسبيًا، مما يجعل من الصعب تنفيذ الآليات التعويضية. تضخم عضلة القلب (إذا كان لديه الوقت للتطور) أو توسعه يرتبط إلى حد كبير بارتفاع ضغط الدم الكلوي.

تعد هزيمة الجذوع الوريدية، والتي تحدث أحيانًا وفقًا لنوع الالتهاب الوريدي المهاجر، ومتلازمة رينود من المظاهر النادرة لالتهاب الشرايين المتعددة.

الآفات الرئوية ليست مميزة جدًا لالتهاب الشرايين المتعدد الكلاسيكي، ولكنها مميزة لالتهابات الأوعية الدموية الأخرى. ومع ذلك، حتى مع التهاب الشرايين المتعدد الحقيقي، في حالات نادرة، يحدث التهاب الشرايين في فروع الشريان الرئوي مع تجلط الدم، ونفث الدم، والنزيف داخل الرئة المنتشر. أعضاء الجهاز الهضمي و تجويف البطن. تلف الأوعية الدموية السبيل الهضمييحدث في ما يقرب من نصف المرضى ويعطي أعراض سريرية حادة.

توطين الأضرار مختلف. غالبا ما توجد تغييرات في الشرايين الأمعاء الدقيقةوالمساريقي، والمعدة تعاني بشكل أقل. يعد تجلط الدم وتمزق الأوعية المصابة سببًا لمتلازمة الألم المميزة للغاية والنزيف (الأمعاء، وفي كثير من الأحيان المعدة) لالتهاب الشرايين المتعددة. الجمع بين هذه الميزات له قيمة خاصة للتشخيص. يمكن أن يؤدي تجلط الدم الشرياني إلى نخر جدران الأمعاء مع تمزقها وتطور التهاب الصفاق.

العلامات المبكرة والأكثر شيوعًا للتورط في عملية الجهاز الهضمي هي آلام البطن، والتي يمكن أن تحاكي البطن الحاد. في كثير من الأحيان، في مثل هذه الحالات، يتم إجراء التدخل الجراحي، وفي كثير من الأحيان فقط بعد أخذ خزعة من الأنسجة التي تمت إزالتها يمكن إجراء التشخيص الصحيح. يعتبر تصوير الأوعية ذا قيمة تشخيصية كبيرة، حيث يسمح باكتشاف تمدد الأوعية الدموية في شرايين تجويف البطن (خاصة الأمعاء والكبد) لدى معظم المرضى.

قد يكون ألم البطن بسبب نقص التروية أو احتشاءات دقيقة في الكبد أو الطحال أو المساريقا. يصاحب تلف أوعية الكبد، بالإضافة إلى النوبات القلبية والنخر، أحيانًا تفاعلات تكاثرية في الأنسجة الخلالية للجهاز، مما يساهم في تطور تضخم الدم. نسبياً سبب شائعهذا الأخير هو أيضًا فشل الدورة الدموية بسبب تلف القلب.

غالبًا ما تكون اختبارات وظائف الكبد غير طبيعية. يزداد الطحال لدى عدد قليل من المرضى، وحتى في الأشخاص الذين يعانون من التهاب الشرايين الطحالية الواضح، لا يتم العثور دائمًا على زيادة في العضو. من بين متلازمات البطن النادرة لالتهاب الشرايين المتعددة، تستحق الإشارة إلى متلازمة "الضفدع البطني" والتهاب البنكرياس الحاد.

سيجيدين يا.أ.، جوسيفا إن.جي.، إيفانوفا إم. إم.