फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण और इससे कैसे निपटें। अधिवृक्क ग्रंथि का हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर, या फियोक्रोमोसाइटोमा - रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा, जिसके लक्षणों में अक्सर सिरदर्द, टैचीकार्डिया और चिंता शामिल होती है, हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के प्रकारों में से एक है जो सौम्य और सौम्य दोनों होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा है दुर्लभ बीमारीअधिवृक्क मज्जा का एक ट्यूमर है जो कैटेकोलामाइन हार्मोन की श्रेणी से संबंधित एड्रेनालाईन या नॉरपेनेफ्रिन की एक महत्वपूर्ण मात्रा को स्रावित करता है।

आंकड़ों के अनुसार, यह विकृति दस लाख में दो से अधिक लोगों को प्रभावित नहीं करती है - आमतौर पर 20 से 50 वर्ष की आयु के बीच, लेकिन 10% रोगी बच्चे होते हैं। इस प्रकार के ट्यूमर की विशेषता एक अच्छी तरह से विकसित रक्त परिसंचरण है, बाहर से यह पूरी तरह से एक कैप्सूल से घिरा हुआ है।

ऐसे नियोप्लाज्म का न्यूनतम आकार 0.5 सेमी है, और अधिकतम 14 सेमी है। रोग के सभी 90% मामलों में, ट्यूमर सौम्य होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य कारण कई हैं अंतःस्रावी रसौली, और वंशानुगत प्रवृत्ति.

फियोक्रोमोसाइटोमा के तीन रूप होते हैं, जो अपने पाठ्यक्रम और लक्षणों में भिन्न होते हैं:

1. पैरॉक्सिस्मल;
2. नियत;
3. मिला हुआ।

कंपकंपी

फियोक्रोमोसाइटोमा का पैरॉक्सिस्मल रूप सबसे आम है और लगभग 85% रोगियों में होता है।

अधिवृक्क ग्रंथि के पैरॉक्सिस्मल फियोक्रोमोसाइटोमा जैसे विकृति विज्ञान के साथ, लक्षणों में बार-बार उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, छाती और हृदय में दर्द शामिल हैं।

ध्यान देने योग्य फीकापन है त्वचा, ऐंठन वाली मांसपेशियों में ऐंठन, साथ ही भय और चिंता की अत्यधिक भावना।

उच्च रक्तचाप संकट की अवधि आमतौर पर होती है पैरॉक्सिस्मल रूपफियोक्रोमोसाइटोमा में कुछ मिनट लग सकते हैं, लेकिन गंभीर स्थितियों में इसमें तीन घंटे या उससे अधिक तक का समय लग सकता है। संकट के अंत में रोगी को बहुत कमजोरी और थकान महसूस होती है।

नियत

के लिए स्थायी रूपरोग के दौरान, रक्तचाप का स्तर लगातार उच्च बना रहता है, इसलिए इसे प्राथमिक उच्च रक्तचाप के साथ भ्रमित करना आसान है।

अन्य अभिव्यक्तियाँ भावनात्मक अस्थिरता और सामान्य कमजोरी हैं।

इस बीमारी के विकसित होने का खतरा अधिक होता है मधुमेहऔर कुछ अन्य उल्लंघन.

मिला हुआ

इस विकृति का मिश्रित रूप कालानुक्रमिक रूप से ऊंचे रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ आवधिक उच्च रक्तचाप संकट की घटना की विशेषता है। ऐसे संकटों को भड़काने वाले मुख्य कारक तनावपूर्ण स्थितियाँ और घबराहट वाले झटके हैं।

सबसे खतरनाक प्रवाह विकल्प यह रोगकैटेकोलामाइन शॉक है - एक ऐसी स्थिति जिसमें दबाव का स्तर बहुत बार और अचानक बदलता है।

लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास के साथ शुरू होता है सार्थक राशिएड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन जारी होते हैं - हार्मोन जो विभिन्न प्रणालियों पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालते हैं मानव शरीर- मुख्य रूप से तंत्रिका, हृदय और अंतःस्रावी पर।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, निदान के लक्षण इस प्रकार हैं:

• पदोन्नति रक्तचापधमनियों और शिराओं में. यह कैटेकोलामाइन हार्मोन के प्रभाव में संवहनी चिकनी मांसपेशियों के संकुचन के कारण होता है। ऊपरी (सिस्टोलिक) और निचले (डायस्टोलिक) दबाव में एक साथ वृद्धि होती है;
• उल्लंघन हृदय दर, हृदय संकुचन, अतालता और क्षिप्रहृदयता की आवृत्ति और शक्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ;
• तंत्रिका तंत्र का अत्यधिक उत्तेजना- मूड में बदलाव, अत्यधिक थकान, डर और चिंता की भावना;
• विभिन्न ग्रंथियों की सक्रियता में वृद्धि. इस स्तर पर, लैक्रिमेशन, पसीना, साथ ही चिपचिपी लार का निकलना;
• उल्लंघन जठरांत्र पथ - दर्दनाक ऐंठन, मतली, कब्ज, दस्त इस तथ्य के कारण होता है कि स्रावित एड्रेनालाईन अल्फा और बीटा एड्रेनोसेप्टर्स को उत्तेजित करता है।
• त्वचा का फड़कनारक्त वाहिकाओं के संकुचन के परिणामस्वरूप। पीली त्वचास्पर्श करने पर ठंडा होता है, लेकिन दबाव में तेज वृद्धि के बाद, रक्त का प्रवाह शुरू हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप यह लाल हो जाता है;
• दृष्टि के अंगों के सामान्य कामकाज में गड़बड़ी. दृश्य तीक्ष्णता ख़राब हो जाती है, और आँखों के सामने प्रकाश की चमक दिखाई देने लगती है काले धब्बे, जो मोबाइल हैं। जब एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है, तो यह पता चलता है कि आंख के कोष में कुछ बदलाव हुए हैं। इसके अलावा, आंखों के सफेद भाग पर हाइपहेमास नामक लाल संरचनाएं दिखाई दे सकती हैं;
• अचानक वजन कम होना. यह सामान्य आहार में कोई महत्वपूर्ण बदलाव किए बिना होता है। इस स्थिति में एक मरीज का वजन औसतन छह से दस किलोग्राम कम हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ उच्च रक्तचाप के हमले हैं, जो कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकते हैं, साथ में घबराहट, सिरदर्द और पसीना आना भी शामिल है।

यदि किसी मरीज में फियोक्रोमोब्लास्टोमा नामक घातक ट्यूमर विकसित हो जाता है, तो उसके शरीर का वजन तेजी से कम होने लगता है और उसे अनुभव होने लगता है गंभीर दर्दपेट में. इसके अलावा, उसे मधुमेह भी हो सकता है।

निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने वाले डॉक्टर के लिए, इस बीमारी को उच्च रक्तचाप से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है, जो समान लक्षणों, विशेष रूप से, आवर्ती उच्च रक्तचाप संकटों की विशेषता है। इसलिए, इस स्तर पर, इन दो प्रकार की बीमारियों के बीच विभेदक निदान करना आवश्यक है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए परीक्षण

निदान को यथासंभव सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, ट्रोपाफेन या फेंटोलामाइन के साथ विशेष उत्तेजक परीक्षण किए जाते हैं।

ये दवाएं अल्फा-ब्लॉकर्स हैं जो मानव शरीर पर एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के प्रभाव को रोक सकती हैं।

इस प्रकार के नमूने उन रोगियों के लिए प्रदान किए जाते हैं जिनकी बीमारी लगातार बनी रहती है धमनी दबाव 160/110 मिमी एचजी के स्तर पर। और उच्चा। ट्रोपाफेन के 2% समाधान या 1% फेंटोलामाइन का 1 मिलीलीटर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

यदि अगले पांच मिनट में दबाव का स्तर 40/25 मिमी एचजी तक गिर जाता है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा की संभावना बहुत अधिक है।

चूंकि परीक्षण के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं, इसलिए रोगी को दो घंटे तक शांत, आराम की स्थिति में लेटने की आवश्यकता होती है।

निदान की पुष्टि के लिए, कई प्रयोगशाला परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर की गणना;
• मूत्र का विश्लेषण.

नैदानिक ​​​​अनुसंधान के प्रभावी वाद्य तरीकों का उपयोग किया जाता है इस मामले में, संबद्ध करना:

• , जो नियोप्लाज्म के आकार और स्थानीयकरण को अधिकतम सटीकता के साथ निर्धारित करने की अनुमति देगा;
• सीटी स्कैन,जिसके परिणामस्वरूप ट्यूमर की प्रकृति निर्धारित होती है - सौम्य या घातक;
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग – विशेष प्रकारपहचानने के लिए नैदानिक ​​अध्ययन थोड़ी सी रसौली, दो मिलीमीटर से आयाम, साथ ही उनका सटीक स्थानीयकरण;
• बारीक सुई आकांक्षा बायोप्सी- स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाने वाला एक निदान पद्धति और ट्यूमर की प्रकृति निर्धारित करने की अनुमति;
• अधिवृक्क स्किंटिग्राफी- एक विधि जिसमें सिंटाड्रेन और आयोडकोलेस्ट्रोल का अंतःशिरा प्रशासन शामिल है, साथ ही एक विशेष डिटेक्टर गामा कैमरे का उपयोग करके उनकी उपस्थिति का पंजीकरण भी शामिल है। इस प्रकार का निदान फियोक्रोमोसाइटोमा की पहचान करता है जो न केवल अधिवृक्क ग्रंथि पर, बल्कि इसके आसपास भी विकसित होता है। यदि नियोप्लाज्म घातक है तो यह आपको अधिकतम सटीकता के साथ मेटास्टेस का स्थान निर्धारित करने की भी अनुमति देता है।

रोग के उपचार के लिए बिस्तर पर आराम करने के साथ-साथ अल्फा- और बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और कैटेकोलामाइन हार्मोन के संश्लेषण के अवरोधकों सहित दवाएं लेने की आवश्यकता होती है।

हार्मोनल रूप से सक्रिय फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ-साथ हार्मोनल रूप से निष्क्रिय, लेकिन 4 सेंटीमीटर से अधिक के आयाम होने पर, इसे करने का संकेत दिया जाता है शल्यक्रिया. इसके कार्यान्वयन के लिए, खुली और कम दर्दनाक, लेप्रोस्कोपिक पहुंच दोनों का उपयोग किया जा सकता है।

अधिकांश डॉक्टरों के अनुसार, लैप्रोस्कोपिक विधि सबसे प्रभावी है, क्योंकि ऑपरेशन के बाद लक्षण पूरी तरह से समाप्त हो जाते हैं, स्ट्रोक के खतरे को रोका जाता है और बीमारी की पुनरावृत्ति का खतरा कम हो जाता है।

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टीवी शो "स्वस्थ रहें!" में फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण, निदान और उपचार के बारे में। ऐलेना मालिशेवा के साथ:

फियोक्रोमोसाइटोमा का समय पर निदान और सक्षम उपचारइसमें अत्यंत महत्वपूर्ण है गंभीर बीमारी. इसलिए, आपको इसके सभी लक्षणों और अभिव्यक्तियों पर सावधानीपूर्वक विचार करने की आवश्यकता है।

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मानव शरीर में एक ट्यूमर की उपस्थिति का तथ्य, यहां तक ​​​​कि एक सौम्य भी? चिंता के लिए पहले से ही पर्याप्त कारण है। और आपको ऐसे तथ्य पर यथाशीघ्र प्रतिक्रिया देने की आवश्यकता है, अन्यथा जटिलताओं का सामना करने का जोखिम काफी बढ़ जाता है। इस कारण से, ट्यूमर की उपस्थिति के मुख्य लक्षणों का अध्ययन करना समझ में आता है, खासकर जब बात ऐसी हो दुर्लभ रूपफियोक्रोमोसाइटोमा की तरह. साथ ही, किसी को लोक उपचार आदि से समस्या को प्रभावित करने की संभावना पर विचार नहीं करना चाहिए वैकल्पिक तरीके. डॉक्टर के पास जाना सबसे विश्वसनीय समाधान है।

फियोक्रोमोसाइटोमा - यह क्या है?

इस शब्द को घातक और सौम्य दोनों प्रकृति के ट्यूमर के रूप में समझा जाना चाहिए, जिसमें क्रोमैफिन कोशिकाएं होती हैं जो कैटेकोलामाइन का उत्पादन करती हैं। यह बायोजेनिक एमाइन और पेप्टाइड्स दोनों का उत्पादन कर सकता है, जिसमें नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन शामिल हैं।

अधिकांश मामलों में (90%) यह प्रजातिट्यूमर अधिवृक्क मज्जा के क्षेत्र में विकसित होता है, बहुत कम बार इसकी उपस्थिति महाधमनी काठ पैरागैंगलियन, श्रोणि, पेट या में तय होती है वक्ष गुहा. सिर या गर्दन क्षेत्र में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को अपवाद के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

सभी मामलों में से 10% में, इस प्रकार का ट्यूमर अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ घातक होता है। इसके परिणामस्वरूप डोपामाइन का उत्पादन होता है। ऐसी समस्या में मेटास्टेसिस की प्रक्रिया के लिए, ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर फेफड़ों, यकृत, हड्डियों, मांसपेशियों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में प्रवेश करती हैं।

उद्भव एवं विकास के कारण

कई लोगों ने फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी के बारे में सुना है। यह क्या है, दुर्भाग्य से, हर कोई नहीं जानता। यह समझना बहुत ज़रूरी है कि ऐसा क्यों है समान समस्यामानव शरीर में होता है. और यहां यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि घटना के कारणों के संबंध में अभी तक कोई स्पष्ट व्यापक उत्तर नहीं है। लेकिन शोध के परिणामस्वरूप, फियोक्रोमोसाइटोमा की आनुवंशिक प्रकृति के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले गए।

अधिकतर यह बीमारी 25 से 50 वर्ष की उम्र के लोगों को होती है। मूलतः, इस प्रकार के ट्यूमर का विकास मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में दर्ज किया जाता है। अगर हम बच्चों की बात करें तो लड़कों में भी ऐसा ही निदान अधिक किया जाता है। लेकिन सामान्य तौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर एक अपेक्षाकृत दुर्लभ घटना है।

वहीं, ऐसी समस्याओं की कुल संख्या का लगभग 10% पारिवारिक स्वरूप से संबंधित है। इसका मतलब यह है कि इस प्रकार का ट्यूमर मरीज के माता-पिता में से कम से कम एक में मौजूद था।

इस प्रकार की बीमारी के कारणों पर विचार करना जारी रखते हुए, यह ध्यान देने योग्य है कि यह मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम (प्रकार 2ए और 2बी) के घटकों में से एक हो सकता है। निदान किए गए डायस्टोलिक रक्तचाप वाले 1% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा तय हो गया है।

लक्षण

ऐसे ट्यूमर का अध्ययन करते समय, निदान और उपचार दोनों महत्वपूर्ण हैं सूचना ब्लॉकविभिन्न कोणों से विषय पर विचार करने की अनुमति देना। लेकिन यह इस बीमारी की अभिव्यक्ति से शुरू करने लायक है। यहां लक्षण काफी विविध हैं और अक्सर कम खतरनाक स्वास्थ्य समस्याओं के समान होते हैं।

यह इस तथ्य से शुरू करने लायक है कि फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी में एक लक्षण स्थिर होता है। धमनी का उच्च रक्तचाप - यहां बताया गया है कि प्रश्न में ट्यूमर की अभिव्यक्ति किस प्रकार की है। यह स्थिर एवं संकटपूर्ण रूप में आगे बढ़ सकता है। जब कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप संकट के दौरान एक ट्यूमर विकसित होता है, तो रक्तचाप काफी तेजी से बढ़ जाता है। लेकिन अंतर-संकट अवधि में, रक्तचाप स्थिर रूप से उच्च या सामान्य सीमा के भीतर रह सकता है। ऐसे मामले दर्ज किए गए जब फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार उच्च दबाव के साथ आगे बढ़ा, लेकिन बिना किसी संकट के।

संकट के बारे में अधिक जानकारी

इस तथ्य पर ध्यान देना समझ में आता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी समस्या के साथ, एक संकट (उच्च रक्तचाप) अक्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, हृदय, चयापचय और न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के साथ होता है। ऐसी स्थिति के विकास के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है: सिर दर्द, कांपना, भय, चिंता, त्वचा का पीलापन, ठंड लगना, ऐंठन और पसीना आना। ताल गड़बड़ी, क्षिप्रहृदयता और हृदय में दर्द नोट किया जा सकता है।

जब फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, तो यह उल्टी, मतली और शुष्क मुंह का कारण बन सकता है। लेकिन रोगी की भलाई में ये परिवर्तन हमेशा सीमित नहीं होते हैं। ऐसे ट्यूमर के साथ, रक्त की स्थिति अक्सर बदल जाती है। हम लिम्फोसाइटोसिस, हाइपरग्लेसेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया जैसी जटिलताओं के बारे में बात कर रहे हैं।

कोई संकट कुछ मिनटों से लेकर एक या अधिक घंटों तक रह सकता है। ऐसी अवस्था की विशेषता उसके अप्रत्याशित समापन से होती है। रक्तचाप में भी अचानक कमी आती है, इसलिए हाइपोटेंशन का भी खतरा होता है। ऐसे लक्षणों को भड़काने वाले कारक शारीरिक गतिविधि, पेट का गहरा स्पर्श, शराब और नशीली दवाएं, हाइपोथर्मिया या अधिक गर्मी, अचानक हरकत, भावनात्मक विकार और अन्य कारक हो सकते हैं।

जब्ती सुविधाएँ

एक नियम के रूप में, हमलों की आवृत्ति अलग-अलग होती है। वे दिन में 10 से 15 बार या महीने में एक बार खुद को महसूस कर सकते हैं। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ एक गंभीर संकट शुरू हो गया है, तो स्ट्रोक, रेटिना रक्तस्राव, गुर्दे की विफलता का विकास, मायोकार्डियल रोधगलन, विच्छेदन महाधमनी धमनीविस्फार, फुफ्फुसीय एडिमा, आदि के वास्तविक जोखिम के बारे में बात करना समझ में आता है। गंभीर जटिलताइस स्थिति में कैटेकोलामाइन शॉक होता है, जो अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स के माध्यम से प्रकट होता है। हम हाइपो- और हाइपरटेंशन में बदलाव के बारे में बात कर रहे हैं, जो अनियमित है और सुधार योग्य नहीं है।

तो, फियोक्रोमोसाइटोमा - यह क्या है? इसकी अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए, गर्भवती महिलाओं पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि उनके पास एक समान ट्यूमर है जो विषाक्तता के रूप में प्रच्छन्न हो सकता है। ऐसे लक्षणों का परिणाम बच्चे के जन्म का प्रतिकूल परिणाम हो सकता है।

संभव और स्थिर रूपएक ट्यूमर जिसमें रक्तचाप लगातार उच्च रहता है। इस अवस्था में, गुर्दे, फंडस और मायोकार्डियम में परिवर्तन अक्सर दर्ज किए जाते हैं। मूड में अचानक बदलाव, सिरदर्द, थकान और उत्तेजना में वृद्धि भी संभव है। 10 में से एक मरीज को मधुमेह हो जाता है।

ऐसी अन्य बीमारियाँ हैं जो अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ होती हैं। हम रेनॉड सिंड्रोम, कोलेलिथियसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस आदि के बारे में बात कर रहे हैं। इस घटना में कि एक घातक ट्यूमर विकसित होता है, पेट में दर्द होता है, दूर के अंगों में मेटास्टेसिस होता है और तेजी से वजन घटता है।

विशेष नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

खाना कुछ विशेषताएँरोग के दौरान, जो कुछ जटिलताओं को जन्म दे सकता है। ये निम्नलिखित प्रक्रियाएँ हैं:

• अधिकांश मामलों में फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित बच्चों का विकास होता है धमनी का उच्च रक्तचाप. कम उम्र में एक चौथाई रोगियों में, पॉलीडिप्सिया, पॉलीयूरिया और ऐंठन दर्ज की जाती है। एक और जटिलता जो फियोक्रोमोसाइटोमा बच्चों में पैदा कर सकती है वह है विकास में रुकावट। इसके अलावा, इस तरह के निदान के साथ कम उम्र में ही गंभीर वजन घटाने, पसीना, उल्टी और मतली, दृश्य हानि और वासोमोटर विकार खुद को महसूस होते हैं।
• फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित महिलाओं को गर्म चमक के कारण बिगड़ते लक्षणों का अनुभव हो सकता है। गर्भवती महिलाओं में एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया की नकल हो सकती है।
• ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर मूत्राशय की दीवार के पास स्थित है, पेशाब की प्रक्रिया के साथ दौरे भी पड़ सकते हैं। दर्द रहित हेमट्यूरिया, रक्तचाप में वृद्धि, सिरदर्द, मतली और धड़कन बढ़ने का भी खतरा होता है।

निदान के तरीके

फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी का संदेह होने पर रोगी की स्थिति की पहचान करने के लिए, शरीर की स्थिति का विश्लेषण मुख्य रूप से किस पर केंद्रित होना चाहिए? निम्नलिखित लक्षण: चेहरे और छाती की त्वचा का पीलापन, रक्तचाप में वृद्धि, टैचीकार्डिया, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन।

इस मामले में, किसी को गर्दन या पेट की गुहा में रसौली के मामले में स्पर्श करने के प्रयास में सावधान रहना चाहिए। लब्बोलुआब यह है समान क्रियाएंकैटेकोलामाइन संकट पैदा कर सकता है।

साथ ही, ऐसे ट्यूमर के गुणात्मक निदान में एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का दौरा शामिल होना चाहिए। इस स्थिति को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि लगभग 40% लोग इससे पीड़ित हैं धमनी का उच्च रक्तचाप, पता चला है और बदलती डिग्रीगुरुत्वाकर्षण।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए जैव रासायनिक मानदंड भी हैं, जिनकी तस्वीरें स्थिति की गंभीरता को समझना संभव बनाती हैं। तो यह इस बारे में है उन्नत सामग्रीरक्त में कैटेकोलामाइन, मूत्र, रक्त ग्लूकोज और रक्त सीरम में क्रोमोग्रानिन-ए। कभी-कभी पैराथाइरॉइड हार्मोन, कोर्टिसोल, कैल्शियम, फॉस्फोरस, कैल्सीटोनिन और अन्य तत्वों की सांद्रता में वृद्धि पर डेटा प्रासंगिक हो सकता है।

कुछ शर्तों के तहत, मरीज़ ट्यूमर से गुजरते हैं। हम मनोविकृति, न्यूरोसिस, उच्च रक्तचाप, थायरोटॉक्सिकोसिस, विषाक्तता और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विकार जैसी बीमारियों के बारे में बात कर रहे हैं।

ट्यूमर के प्रकार और उसके विकास की डिग्री का निर्धारण करते समय, एमआरआई और सीटी का उपयोग किया जा सकता है, साथ ही रोगी की हृदय गतिविधि का अध्ययन भी किया जा सकता है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, तो लक्षण, निदान और उपचार ऐसे पहलू हैं जो बेहद प्रासंगिक हैं, क्योंकि ट्यूमर के साथ विभिन्न प्रकारबिल्कुल समय पर पता लगानासमस्याएँ और तत्काल उपचाररोगी के साथ काम के सकारात्मक परिणाम की कुंजी हैं।

कैसे प्रबंधित करें

खाना विभिन्न तरीकेट्यूमर पर प्रभाव, घातक और गैर-खतरा दोनों। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चला है तो सर्जरी सबसे तर्कसंगत समाधान होगा। अधिवृक्क ग्रंथि में ट्यूमर के मामले में निष्कासन विशेष रूप से प्रासंगिक होगा।

लेकिन इसके कुछ अपवाद भी हो सकते हैं खराब स्थितिहृदय, रक्त वाहिकाएं और उच्च रक्तचाप। इस स्थिति में किसी सर्जन की भागीदारी अत्यधिक अवांछनीय या पूरी तरह से अस्वीकार्य है। फियोक्रोमोसाइटोमा जैसे ट्यूमर पर इसका अलग प्रभाव पड़ता है। उपचार को ड्रग थेरेपी तक सीमित कर दिया जाता है, जिसमें आमतौर पर कई दिन लगते हैं।

प्रयोग विभिन्न औषधियाँट्यूमर को निष्क्रिय करने का अर्थ है कि रोगी बिस्तर पर होगा, और आधे बैठने की स्थिति लेगा। रक्तचाप को सामान्य करने के लिए डॉक्टर अल्फा-ब्लॉकर्स लिख सकते हैं। अधिक विशेष रूप से, ये ट्रोपाफेन और फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन जैसी दवाएं हैं। यदि किसी मरीज को उच्च रक्तचाप का संकट है, तो फेंटोलामाइन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड और अन्य समान दवाओं का प्रशासन प्रासंगिक होगा। यह भी महत्वपूर्ण है कि प्रीऑपरेटिव थेरेपी के दौरान रोगी को निर्जलीकरण से बचाना आवश्यक है।

शल्य चिकित्सा का उपयोग

यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चला है, तो स्केलपेल के साथ उपचार का चयन इसकी विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए किया जाता है। ट्यूमर प्रक्रिया. सबसे आम संयुक्त, ट्रांसपेरिटोनियल, एक्स्ट्रापेरिटोनियल और ट्रांसथोरेसिक विधियां हैं।

इस घटना में कि परीक्षा के बाद एक भी ट्यूमर का पता चला है, सर्जिकल उपचार के उपयोग के साथ पूर्वानुमान अनुकूल होगा। बेशक, पुनरावृत्ति संभव है, लेकिन वे केवल 13-15% मामलों में ही खुद को महसूस करते हैं।

लेकिन एकाधिक ट्यूमर के साथ, स्थिति काफ़ी अधिक जटिल होती है। सबसे उचित समाधान सभी ट्यूमर को हटाना है, लेकिन समस्या इस तथ्य में निहित है कि सफल परिणाम की संभावना काफी कम है। यही कारण है कि एकाधिक फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप कई चरणों में किया जाता है। कुछ स्थितियों में, ट्यूमर को केवल आंशिक रूप से ही हटाया जाता है।

ऑपरेशन की विशेषताओं के लिए, इसके कार्यान्वयन की प्रक्रिया में, केवल लैपरोटॉमी एक्सेस का उपयोग किया जाता है। इस दृष्टिकोण को समझाया गया है भारी जोखिमट्यूमर का एक्स्ट्राड्रेनल स्थानीयकरण। यह भी जानने योग्य है कि पूरे हस्तक्षेप के दौरान हेमोडायनामिक नियंत्रण (बीपी और सीवीपी) किया जाता है।

अधिकांश मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा हटा दिए जाने के बाद, रक्तचाप कम हो जाता है। यदि शरीर की ऐसी प्रतिक्रिया अनुपस्थित है, तो एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक के गठन पर संदेह करने का हर कारण है।

यदि गर्भवती महिलाओं में फियोक्रोमोसाइटोमा पाया जाता है, तो सबसे पहले रक्तचाप को स्थिर किया जाता है, जिसके बाद यह किया जाता है सी-धाराया गर्भावस्था की समाप्ति, और उसके बाद ही ट्यूमर को हटा दिया जाता है।

एक घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के मामले में, जिसमें मेटास्टेसिस फैलता है, कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है (डकार्बाज़िन, विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड)।

सामान्य तौर पर, यदि ट्यूमर पाया गया था प्राथमिक अवस्था, और रोगी उपचार के लिए अच्छी तरह से तैयार है, इस समस्या पर काबू पाने की संभावना काफी अधिक है।

किन कारकों को उकसाने वाले के रूप में पहचाना जा सकता है?

शरीर में ट्यूमर के विकास के साथ, हमले को भड़काने का जोखिम हमेशा बना रहता है। इसलिए, यह जानना महत्वपूर्ण है कि किस कारण से स्थिति जटिल हो सकती है। हम संभोग के बारे में बात कर रहे हैं, शरीर की मुद्रा बदलना, हाइपरवेंटिलेशन, मल त्याग के दौरान तनाव, शारीरिक गतिविधि, मानसिक उत्तेजना और उस क्षेत्र पर दबाव जहां ट्यूमर स्थित है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया गया है, तो आपको शराब, विशेष रूप से वाइन और बीयर के साथ-साथ पनीर खाने में शामिल नहीं होना चाहिए।

ऐसे मामले भी सामने आए हैं जब निकोटीन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव और बीटा-ब्लॉकर्स लेने के बाद दौरे शुरू हुए।

परिणाम

तो, हमने "फियोक्रोमोसाइटोमा" विषय का खुलासा किया है। यह क्या है, हमने यथासंभव विस्तार से जांच की। किया जाना बाकी है स्पष्ट निष्कर्ष: इस समस्यायह इतना गंभीर है कि इसे हल्के में नहीं लिया जा सकता। फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों से मिलते-जुलते पहले लक्षणों पर, आपको एक डॉक्टर को देखने, निदान से गुजरने और उपचार शुरू करने की आवश्यकता है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा- अधिवृक्क मज्जा का एक ट्यूमर जो कैटेकोलामाइन हार्मोन स्रावित करता है: एड्रेनालाईन या नॉरपेनेफ्रिन। उन्नत स्तरइन पदार्थों के कारण: दबाव में लगातार वृद्धि, धड़कन, सीने में दर्द, मतली, उल्टी, घबराहट उत्तेजना. अधिकतर यह रोग उच्च रक्तचाप संकट के रूप में प्रकट होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक दुर्लभ बीमारी है: प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2 मामले। औसत उम्रमरीज़ 20-50 वर्ष के हैं, लेकिन 10% बच्चे हैं। में बचपनलड़के अधिक बीमार होते हैं, लेकिन वयस्क रोगियों में अधिकतर महिलाएँ होती हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक ट्यूमर है अच्छा परिसंचरणऔर एक कैप्सूल से घिरा हुआ है। इसका आयाम 0.5 से 14 सेमी तक भिन्न हो सकता है। यह सालाना 3-7 मिमी बढ़ता है। 90% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा - अर्बुद, लेकिन 10% में यह है कर्कट रोगकैंसर कोशिकाओं से बना है।

ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथि पर या उसके आस-पास स्थानीयकृत हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर, फियोक्रोमोसाइटोमा केवल नॉरपेनेफ्रिन स्रावित करता है। साथ ही, रोग के लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, क्योंकि इस हार्मोन का शरीर पर हल्का प्रभाव पड़ता है। अधिकांश रोगियों में, ट्यूमर का निदान एक अधिवृक्क ग्रंथि पर होता है, 1/10 में घाव द्विपक्षीय होता है।

अधिवृक्क ग्रंथियाँ क्या हैं?

अधिवृक्क ग्रंथियां- गुर्दे के ऊपरी ध्रुवों पर स्थित युग्मित अंतःस्रावी ग्रंथियाँ। प्रत्येक अंग का द्रव्यमान 4 ग्राम है।

अधिवृक्क कार्य- हार्मोन का उत्पादन जो चयापचय को नियंत्रित करता है और प्रतिकूल परिस्थितियों में शरीर के अनुकूलन को सुविधाजनक बनाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों में 2 परतें होती हैं:

• कॉर्टिकल पदार्थ - सतह पर स्थित;
• मज्जा - अंदरूनी हिस्साअधिवृक्क.

कॉर्टिकल परत के हार्मोन - स्टेरॉयड हार्मोन

कॉर्टिकल जोन	हार्मोन	कार्य
केशिकागुच्छीय	मिनरलोकॉर्टिकोइड्स: एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, 18-ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, 18-ऑक्सीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन	विनियमित खनिज चयापचय. जल प्रतिधारण को बढ़ावा देना, मूत्र उत्पादन कम करना, रक्तचाप बढ़ाना। भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के विकास में योगदान करें।
खुशी से उछलना	ग्लूकोकार्टिकोइड्स: कोर्टिसोल, कोर्टिसोन, कॉर्टिकोस्टेरोन, 11-डीऑक्सीकोर्टिसोल, 11-डीहाइड्रोकॉर्टिकोस्टेरोन।	प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के चयापचय को नियंत्रित करें। रक्त शर्करा का स्तर बढ़ाएँ। प्रोटीन के टूटने का कारण मांसपेशियों, घाव भरने को धीमा कर देता है, ऑस्टियोपोरोसिस को भड़काता है। सूजन और एलर्जी प्रतिक्रियाओं को रोकें। प्रतिरक्षा को कम करें, लिम्फोसाइटों और एंटीबॉडी के गठन को कम करें।
जाल	सेक्स हार्मोन	वे केवल बचपन में ही भूमिका निभाते हैं। माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को बढ़ावा देना।

अधिवृक्क मज्जा के हार्मोन कैटेकोलामाइन हैं।

हार्मोन	समारोह
एड्रेनालाईन 80%	हृदय के कार्य को उत्तेजित करता है रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है, जिससे दबाव में वृद्धि होती है हृदय, मस्तिष्क और कामकाजी मांसपेशियों की वाहिकाओं का विस्तार करता है, उनके पोषण और प्रदर्शन को बढ़ाता है। ब्रांकाई के लुमेन का विस्तार करता है। आंतों की गतिशीलता को धीमा कर देता है। पुतलियों का विस्तार करता है। पसीना कम करता है. रक्त में ग्लूकोज की मात्रा को बढ़ाता है। वसा जलने और ऊर्जा उत्पादन को सक्रिय करता है। शरीर का तापमान बढ़ाता है.
नॉरपेनेफ्रिन 20%	यह एड्रेनालाईन का अग्रदूत है. रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है और रक्तचाप बढ़ाता है। इससे हृदय तेजी से और अधिक तीव्रता से सिकुड़ता है और धमनियों में अधिक रक्त प्रवाहित होता है, जिससे रक्तचाप बढ़ जाता है। हृदय की ऑक्सीजन की आवश्यकता बढ़ जाती है। सिनैप्स (जंक्शन) के माध्यम से तंत्रिका आवेगों के पारित होने को बढ़ावा देता है तंत्रिका कोशिकाएं). पसीना बढ़ता है.
डोपामाइन	यह एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का अग्रदूत है। तंत्रिका तंत्र में आवेगों का मार्ग प्रदान करता है। ध्यान में सुधार करता है, आनंद की अनुभूति प्रदान करता है। संवहनी प्रतिरोध और रक्तचाप बढ़ाता है। हृदय के संकुचन की शक्ति और निकलने वाले रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। गुर्दे में निस्पंदन में सुधार करता है। मस्तिष्क के उल्टी केंद्र को उत्तेजित करके उल्टी को प्रेरित करता है। गैस्ट्रोओसोफेगल और डुओडेनो-गैस्ट्रिक रिफ्लक्स को बढ़ाता है - पेट से अन्नप्रणाली में या भोजन का रिफ्लक्स छोटी आंतपेट में. मस्तिष्क में इसकी सामग्री में वृद्धि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विकारों का कारण बनती है - सिज़ोफ्रेनिया और न्यूरोसिस।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले लोगों के रक्त में कैटेकोलामाइन की मात्रा बढ़ जाती है। साथ ही इन हार्मोनों का प्रभाव काफी बढ़ जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। रोग की उपस्थिति कई विकृति से जुड़ी हो सकती है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति. 10% मामलों में, रोगियों के रिश्तेदारों को अधिवृक्क ट्यूमर होता है। यह रोग अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा है। परिणामस्वरूप, अधिवृक्क मज्जा की कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं।


• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासियाटाइप 2ए (सिप्पल सिंड्रोम) और टाइप 2बी (गोर्लिन सिंड्रोम)। ये वंशानुगत रोग हैं जो कोशिकाओं के प्रसार की विशेषता रखते हैं एंडोक्रिन ग्लैंड्स. अधिवृक्क ग्रंथियों के अलावा, कई अन्य अंग प्रभावित होते हैं: थायरॉयड और पैराथाइराइड ग्रंथियाँ, श्लेष्मा झिल्ली और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली।

ज्यादातर मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा हार्मोन स्रावित करता है जो पूरे शरीर को प्रभावित करता है। एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन में वृद्धि से हृदय, अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

लक्षण	उत्पत्ति तंत्र	बाहरी अभिव्यक्तियाँ
रक्तचाप में वृद्धि	प्रत्येक धड़कन के साथ, हृदय वाहिकाओं में अधिक रक्त पंप करता है। कैटेकोलामाइन की कार्रवाई के तहत, संवहनी चिकनी मांसपेशियां सिकुड़ जाती हैं, जिससे उनका लुमेन कम हो जाता है। इसके साथ धमनियों और शिराओं में रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।	इसी समय, सिस्टोलिक (ऊपरी) और डायस्टोलिक (निचला) दबाव बढ़ जाता है। रोग के पाठ्यक्रम के दो रूप हैं: -कंपकंपी- समय-समय पर -300 मिमी एचजी तक दबाव में तेज वृद्धि होती है। कला। उच्च रक्तचाप संकट के दौरान रोग के सभी लक्षण प्रकट होते हैं। संकट कुछ मिनटों या घंटों के बाद अचानक समाप्त हो जाता है: पीलापन की जगह त्वचा लाल हो जाती है, अत्यधिक पसीना आता है और बड़ी मात्रा में मूत्र निकलता है। -नियत- ब्लड प्रेशर का लगातार बढ़ना. बाकी लक्षण हल्के हैं.
हृदय ताल विकार	हार्मोन हृदय के एड्रेनोसेप्टर्स को उत्तेजित करते हैं। इस संबंध में, हृदय संकुचन की ताकत और आवृत्ति बढ़ जाती है। केंद्र की प्रतिवर्ती उत्तेजना वेगस तंत्रिकाएँजो हृदय की गतिविधि को धीमा कर देते हैं। इस तरह के बहुदिशात्मक प्रभाव का परिणाम हृदय ताल गड़बड़ी - अतालता है।	छाती या गर्दन में "फड़फड़ाहट" टैचीकार्डिया की अभिव्यक्ति है। दिल के काम में रुकावट के दौरान "विफलता" की भावना। हृदय गति के त्वरण या मंदी की अवधि। उरोस्थि के पीछे दर्द। कमज़ोरी । सांस लेने में कठिनाई।
तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना	कैटेकोलामाइन्स उत्तेजना की प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं मेरुदंड, कॉर्टेक्स और मस्तिष्क स्टेम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से अंगों तक आवेगों के संचरण को बढ़ाते हैं।	चिंता, भय की अनुभूति. ठंड लगना, कंपकंपी होना। थकान, मिजाज़। बहुत तेज सिरदर्द।
ग्रंथियों की सक्रियता बढ़ जाती है	ग्रंथियों की सक्रियता बढ़ जाती है, वे अधिक स्राव स्रावित करती हैं।	लैक्रिमेशन। चिपचिपी लार का उत्सर्जन. पसीना बढ़ना। हाथ-पैर ठंडे और नम।
पेट दर्द, दस्त, कब्ज	एड्रेनालाईन आंत के α- और β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को उत्तेजित करता है। यह आंतों के माध्यम से भोजन की गति को धीमा कर देता है और स्फिंक्टर्स को सिकुड़ने का कारण बनता है। हालाँकि, यदि आंत का प्रारंभिक स्वर कम हो गया था, तो एड्रेनालाईन पेरिस्टलसिस को तेज करता है और आंत के त्वरित संकुचन का कारण बनता है।	जी मिचलाना । आंतों की ऐंठन के कारण पेट में दर्द। आंतों में भोजन का जमाव - कब्ज। तरल मल - दस्त.
पीली त्वचा	एड्रेनालाईन त्वचा की वाहिकासंकुचन का कारण बनता है।	त्वचा पीली और छूने पर ठंडी होती है। हालांकि, दबाव में तेज वृद्धि के साथ, त्वचा लाल हो जाती है, रोगियों को चेहरे पर खून की लाली महसूस होती है।
दृश्य हानि	बढ़े हुए दबाव से रेटिना में रक्तस्राव और अलगाव हो सकता है।	दृश्य हानि। देखने के क्षेत्र में काले धब्बे घूमना। आंखों के सामने रोशनी चमकती है. हाइपहेमा आंख के सफेद भाग पर एक लाल द्रव्यमान है। नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच के दौरान आंख के कोष में परिवर्तन का पता चला।
वजन घटना	वजन घटने का संबंध बढ़े हुए मेटाबोलिज्म से है।	आहार में बदलाव किए बिना 6-10 किलो वजन कम होना।

अधिकतर फियोक्रोमोसाइटोमा उच्च रक्तचाप के हमलों के रूप में प्रकट होता है जो 5 मिनट से लेकर कई घंटों तक रहता है।

95% मामलों में दबाव में वृद्धि तीन लक्षणों से प्रकट होती है:

• सिर दर्द
• दिल की धड़कन
• पसीना बढ़ जाना

इस तरह की उत्तेजना भावनात्मक और शारीरिक अधिभार, हाइपोथर्मिया, अचानक आंदोलनों से शुरू हो सकती है। बीमारी की गंभीरता के आधार पर, संकट प्रति माह एक से लेकर प्रति दिन 15 तक हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

ट्यूमर लगातार हार्मोन जारी नहीं कर सकता है, इसलिए हमले के बाद कई घंटों तक परीक्षण करना समझ में आता है। रक्त और मूत्र में, एपिनेफ्रिन, नॉरपेनेफ्रिन, डोपामाइन, साथ ही मेटानेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के क्षय उत्पाद) निर्धारित होते हैं।

उत्तेजना परीक्षण

α-ब्लॉकर्स - फेंटोलामाइन या ट्रोपाफेन के साथ परीक्षण करें। ये दवाएं शरीर पर एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के प्रभाव को रोकती हैं। यह परीक्षण उन लोगों के लिए किया जाता है जिनका रक्तचाप 160/110 मिमी से अधिक स्थिर होता है। एचजी

1% फेंटोलामाइन का 1 मिलीलीटर या ट्रोपाफेन का 2% घोल अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। यदि 5 मिनट के भीतर दबाव 40/25 मिमी एचजी कम हो जाता है, तो यह फियोक्रोमोसाइटोमा मानने का कारण देता है। दुष्प्रभावों के विकास को रोकने के लिए ( ऑर्थोस्टेटिक पतन) मरीजों को परीक्षण के बाद 2 घंटे तक लेटना चाहिए।

बाकी उत्तेजक परीक्षण मरीजों के स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा करते हैं, इसलिए उनका उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रयोगशाला परीक्षण

रक्त परीक्षण

1. सामान्य रक्त विश्लेषण

   किसी हमले के दौरान, कैटेकोलामाइन के प्रभाव में प्लीहा की चिकनी मांसपेशियों के संकुचन से जुड़े रक्त में परिवर्तन होते हैं।

   • ल्यूकोसाइट्स बढ़े हुए हैं: 9.0x10 9 /l से अधिक
   • लिम्फोसाइटों में वृद्धि हुई है: 37% से अधिक कुल गणनाल्यूकोसाइट्स
   • ईोसिनोफिल्स ऊंचे हैं: ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या का 5% से अधिक
   • एरिथ्रोसाइट्स बढ़े हुए हैं: 5.0 10 12 / एल से अधिक
   • ग्लूकोज स्तर बढ़ा हुआ है: 5.55 mmol / l से अधिक
2. रक्त प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन के स्तर का निर्धारण

   सामान्य:

   • एड्रेनालाईन: 10 - 85 पीजी/एमएल।
   • नॉरपेनेफ्रिन: 95 - 450 पीजी/एमएल।
   • डोपामाइन: 10 - 100 पीजी/एमएल।

लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमास:

• हमलों के दौरान हार्मोन का स्तर दसियों और सैकड़ों गुना बढ़ जाता है। बाकी समय यह सामान्य या कम हो सकता है। उच्च रक्तचाप के साथ, हार्मोन का स्तर 2 गुना बढ़ जाता है।
• नॉरपेनेफ्रिन का स्तर एड्रेनालाईन के स्तर से अधिक होता है।
• अधिवृक्क कैंसर में डोपामाइन का स्तर काफी बढ़ जाता है।

मूत्र-विश्लेषण

विश्लेषण के लिए संकट के 3 घंटे के भीतर या प्रतिदिन मूत्र लिया जाता है।

1. दैनिक मूत्र-विश्लेषण.दिन भर का सारा मूत्र कम से कम 2 लीटर के कंटेनर में एकत्र किया जाता है। कंटेनर को रेफ्रिजरेटर में संग्रहित किया जाना चाहिए। परिरक्षक के रूप में 30% H2SO4 घोल का 10 मिलीलीटर मिलाया जाता है। मूत्र का अंतिम भाग पहले भाग के साथ ही लिया जाता है। मूत्र की मात्रा दर्ज की जाती है। कंटेनर की सामग्री को हिलाया जाता है और शोध के लिए 100 मिलीलीटर के एक बाँझ कंटेनर में डाला जाता है।
2. मूत्र के तीन घंटे के हिस्से का विश्लेषण।किसी हमले के दौरान सबसे सटीक परिणाम प्राप्त किया जा सकता है, लेकिन इस बिंदु पर, मूत्र संग्रह करना मुश्किल हो सकता है। इसलिए, हमले के 3 घंटे के भीतर नमूना लिया जाता है।

लक्षण:

• कैटेकोलामाइन का मान 200 एमसीजी/डीएल है। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, स्तर कई गुना बढ़ जाता है।
• पेशाब में जलन होती है।
• बढ़ा हुआ ग्लूकोज स्तर: 0.8 mmol/l से अधिक।
• बढ़ा हुआ प्रोटीन स्तर: 0.033 ग्राम/लीटर से अधिक।

दौरे के अलावा, मूत्र-विश्लेषण सामान्य है।

प्लाज्मा और मूत्र में मेटानेफ्रिन (मेटानेफ्रिन और नॉरपेनेफ्रिन) की कुल सांद्रता का निर्धारण हार्मोन रक्त में तेजी से नष्ट हो जाते हैं और रिसेप्टर्स से जुड़ जाते हैं, और मेटानेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के टूटने वाले उत्पाद) 24 घंटे तक बने रहते हैं। विधि की संवेदनशीलता 98% है।

लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमास:

रक्त प्लाज्मा में मेटानेफ्रिन का स्तर:

• मेटानेफ्रिन 2-3690 पीजी/एमएल से अधिक।
• नॉरमेटेनफ्राइन 5-3814 पीजी/एमएल से अधिक।

मूत्र में मेटानेफ्रिन का स्तर:

• मेटानफ्रिन 345 एमसीजी/दिन से अधिक।
• नॉरमेटेनफ्राइन 440 एमसीजी/दिन से अधिक।

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

अल्ट्रासाउंड आंतरिक अंग

अल्ट्रासोनिक तरंगों के गुणों के आधार पर आंतरिक अंगों की गैर-आक्रामक और सुरक्षित जांच। ऊतक अल्ट्रासाउंड को अलग तरह से प्रतिबिंबित करते हैं, और मशीन परिणामों का विश्लेषण करती है और एक छवि संकलित करती है। अध्ययन की सटीकता 80-90% है। यदि ट्यूमर का आकार 2 सेमी से अधिक हो तो प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

त्वचा पर एक हाइड्रोजेल लगाया जाता है, जो अल्ट्रासाउंड को ऊतक से गुजरने की अनुमति देता है। सेंसर अल्ट्रासोनिक तरंगें भेजता है और अंगों से उनका प्रतिबिंब पकड़ता है। फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतक से घनत्व और संरचना में भिन्न होता है, इसलिए यह मॉनिटर स्क्रीन पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

लक्ष्यनिदान: ट्यूमर का स्थान और आकार निर्धारित करने के लिए।

लक्षण:

• अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊपरी ध्रुव पर छोटी गोलाकार संरचना
• कैप्सूल स्पष्ट रूप से दिखाई दे रहा है
• ट्यूमर की चिकनी सीमाएँ
• ध्वनिक घनत्व बढ़ जाता है - फियोक्रोमोसाइटोमा एक प्रकाश स्थान जैसा दिखता है
• ट्यूमर के अंदर द्रव से भरी गुहाएं (परिगलन के क्षेत्र) होती हैं
• कैल्शियम जमाव के क्षेत्र

अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन

कंप्यूटेड टोमोग्राफी एक अध्ययन है जिसके दौरान रोगी को विभिन्न कोणों से एक्स-रे की एक श्रृंखला दी जाती है। कंप्यूटर उपकरण की सहायता से आंतरिक अंगों की एक स्तरित छवि प्राप्त करने के लिए उनके परिणामों की तुलना की जाती है। अंतःशिरा कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ, आप ट्यूमर और उसके वाहिकाओं के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा में इस तरह के अध्ययन की प्रभावशीलता 100% तक पहुंच जाती है।

इस अध्ययन का उद्देश्य- अधिवृक्क ट्यूमर के आकार का मूल्यांकन करें और इसकी प्रकृति को स्पष्ट करें। सर्जरी की तैयारी में अनिवार्य शोध।

लक्षण:

• एक दौर का गठन या अंडाकार आकार
• संरचना विषम है. ट्यूमर में एक कैप्सूल या कैल्शियम जमाव, रक्तस्राव, गुहाएं हो सकती हैं
• एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ, ट्यूमर को पोषण देने वाली कई वाहिकाएं दिखाई देती हैं
• फियोक्रोमोसाइटोमा से कंट्रास्ट एजेंट को हटाने की दर 10 मिनट में 50% से अधिक
• ट्यूमर - बढ़े हुए घनत्व का क्षेत्र (25-40 इकाइयाँ)

रेट्रोपरिटोनियल अंगों का एमआरआई

एक गैर-एक्स-रे अनुसंधान विधि जो अधिवृक्क ग्रंथियों और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के अन्य अंगों के दृश्य की अनुमति देती है। एक निरंतर चुंबकीय क्षेत्र में, कोशिकाओं में हाइड्रोजन परमाणु बनते हैं विद्युत चुम्बकीय दोलनसंवेदनशील सेंसर द्वारा कैप्चर किया गया. अंतःशिरा द्वारा प्रशासित तुलना अभिकर्ताअधिवृक्क ग्रंथि और ट्यूमर को आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं की कल्पना करना।

रोगी मेज पर लेटा होता है, और उसके चारों ओर, उपकरण की सुरंग के अंदर, स्कैनर रीडिंग लेता है। प्राप्त परिणामों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जाता है और रुचि के क्षेत्र की परत-दर-परत छवियां (स्लाइस) बनाई जाती हैं।

एमआरआई की मदद से 2 मिमी से फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाना और उसके स्थान का सटीक निर्धारण करना संभव है। आमतौर पर, एमआरआई का आदेश दिया जाता है यदि कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी स्कैन एक निश्चित निदान प्रदान नहीं करता है। अध्ययन की सटीकता 90-100% है.

लक्षण:

• कुछ मिमी से 15 सेमी तक गोलाकार गठन;
• सौम्य पाठ्यक्रम में, आकृतियाँ सही होती हैं; अधिवृक्क प्रांतस्था के कैंसर में, आकृतियाँ धुंधली होती हैं;
• एक कैप्सूल हो सकता है;
• संरचना विषम है, इसमें ठोस समावेशन या द्रव से भरी सिस्टिक गुहाएं हो सकती हैं।

अधिवृक्क स्किंटिग्राफी

पदार्थों के आइसोटोप (आयोडकोलेस्ट्रोल, सिंटाड्रेन) को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों में जमा हो जाते हैं। उसके बाद, उनकी उपस्थिति एक स्कैनर - एक डिटेक्टर गामा कैमरा का उपयोग करके दर्ज की जाती है।

यह विधि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा की पहचान करने की अनुमति देती है, जो न केवल अधिवृक्क ग्रंथि पर स्थित होते हैं, बल्कि इसके आसपास के क्षेत्र में भी होते हैं, साथ ही रोग के घातक पाठ्यक्रम में ट्यूमर मेटास्टेस भी होते हैं।

लक्षण:

• अधिवृक्क ग्रंथियों में रेडियोआइसोटोप का असममित संचय;
• अधिवृक्क मज्जा के क्षेत्र में आइसोटोप का संचय;
• अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर आइसोटोप का संचय।

ललित सुई आकांक्षा बायोप्सी

यदि फियोक्रोमोसाइटोमा नहीं है विशिष्ट उपस्थितिसीटी और एमआरआई पर, एक बारीक सुई वाली बायोप्सी की आवश्यकता होती है। क्षेत्र का स्थानीय एनेस्थीसिया नोवोकेन या लिडोकेन के साथ किया जाता है। अल्ट्रासाउंड या सीटी के नियंत्रण में, ट्यूमर में एक सुई डाली जाती है और, सिरिंज प्लंजर को खींचकर, सामग्री को माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए ले जाया जाता है।

लक्ष्यबायोप्सी - फियोक्रोमोसाइटोमा को अलग करें सूजन प्रक्रियाया एक घातक ट्यूमर, यह निर्धारित करने के लिए कि ट्यूमर किन कोशिकाओं से बना है। क्या यह सौम्य है या यह अधिवृक्क ग्रंथियों का कैंसर है।

लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमास:

• अधिवृक्क ग्रंथि के कॉर्टेक्स और मज्जा की कोशिकाएं
• रक्त कोशिका
• कोलाइडल तरल
• असामान्य घातक कोशिकाएं ट्यूमर की कैंसर प्रकृति का संकेत देती हैं

बायोप्सी उच्च रक्तचाप के संकट को भड़का सकती है, इसलिए इस शोध पद्धति का उपयोग अक्सर नहीं किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार

संकट के समय मरीज को सख्ती की जरूरत होती है पूर्ण आराम. बिस्तर का सिरहाना ऊंचा होना चाहिए। यदि दबाव को सामान्य करना संभव नहीं था, तो एम्बुलेंस टीम को बुलाना आवश्यक है। निदान स्थापित करने और उपचार का चयन करने के लिए, रोगियों को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का चिकित्सा उपचार

औषध समूह	प्रतिनिधियों	तंत्र चिकित्सीय क्रिया	आवेदन का तरीका
अल्फा अवरोधक	ट्रोपाफेन	एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है, जिससे वे असंवेदनशील हो जाते हैं उच्च सामग्रीएड्रेनालाईन. कम कर देता है नकारात्मक प्रभावआंतरिक अंगों को हार्मोन.	1% घोल का 1 मिली आइसोटोनिक NaC घोल के 10 मिली में पतला किया जाता है। संकट से राहत मिलने तक इसे हर 5 मिनट में अंतःशिरा के रूप में दिया जाता है।
	फेंटोलामाइन	रक्तचाप और हृदय गति को सामान्य करता है, परिधीय वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण में सुधार करता है।	भोजन के बाद दिन में 3-4 बार मौखिक रूप से 0.05 ग्राम लें। उपचार का कोर्स 3-4 सप्ताह है।
बीटा अवरोधक	प्रोप्रानोलोल	एड्रेनालाईन के प्रति संवेदनशीलता कम कर देता है। हृदय ताल की गड़बड़ी को दूर करता है और रक्तचाप को कम करता है।	संकट से राहत के लिए, हर 5-10 मिनट में 1-2 मिलीग्राम अंतःशिरा में दिया जाता है। अंदर, 20 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार। यदि आवश्यक हो, तो खुराक धीरे-धीरे बढ़ाकर 320-480 मिलीग्राम प्रति दिन कर दी जाती है।
कैटेकोलामाइन संश्लेषण अवरोधक	मेटिरोसिन	एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के उत्पादन को दबाता है। रोग की अभिव्यक्ति को 80% तक कम करें।	अंदर ले जाया गया. प्रारंभिक खुराक 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार। भविष्य में इसे बढ़ाकर 500-2000 मिलीग्राम प्रतिदिन कर दिया जाता है।
कैल्शियम चैनल अवरोधक	nifedipine	चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और मायोकार्डियम में कैल्शियम के प्रवेश को रोकता है, रक्तवाहिकाओं की ऐंठन को रोकता है। हृदय संकुचन के बल को कम करता है और रक्तचाप को कम करता है।	दिन में 10 मिलीग्राम 3-4 बार मौखिक रूप से लें।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सर्जरी

ऑपरेशन की तैयारी.तैयारी की अवधि के दौरान, रोगी को दोबारा परीक्षण, एमआरआई, रेडियोग्राफी और कार्डियोग्राफी से गुजरना पड़ता है। सर्जरी के दौरान जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, सभी मरीज़ सर्जरी कराते हैं चिकित्सा तैयारी. प्रस्तावित ऑपरेशन से 5 दिन पहले, रक्तचाप को सामान्य करने, हृदय समारोह में सुधार और सामान्य टॉनिक के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

ऑपरेशन के लिए संकेत:

• हार्मोनल रूप से सक्रिय फियोक्रोमोसाइटोमा;
• हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर 4 सेमी से अधिक।

मतभेद:

• रक्त के थक्के जमने के विकार;
• अत्यधिक उच्च या निम्न दबाव जिसे ठीक नहीं किया जा सकता;
• रोगी की गंभीर स्थिति;
• उम्र 70 वर्ष से अधिक.

फियोक्रोमोसाइटोमा का ऑपरेशन दो तरह से किया जाता है:

पिछले 20 वर्षों से उपयोग कर रहे हैं रेट्रोपरिटोनोस्कोपिक सर्जरीअधिवृक्क ग्रंथि पर, जब ट्यूमर तक पहुंच पीठ के निचले हिस्से से होती है। रक्तप्रवाह में हार्मोन के प्रवेश और संकट के विकास को रोकने के लिए, फियोक्रोमोसाइटोमा को पोषण देने वाली वाहिकाओं को तुरंत काट दिया जाता है। ट्यूमर को एक प्लास्टिक कंटेनर में रखा जाता है और कुचल दिया जाता है, जिसके बाद इसे छिद्रों के माध्यम से हटा दिया जाता है। ऑपरेशन के इस प्रकार के साथ, संवेदनशील पेरिटोनियम घायल नहीं होता है।

संचालन दक्षता. कई डॉक्टर सर्जरी को ही एकमात्र विकल्प मानते हैं प्रभावी तरीकाइलाज। यह बीमारी के लक्षणों को तुरंत खत्म करता है और स्ट्रोक के खतरे को कम करता है। 90% रोगियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा हटाने के तुरंत बाद दबाव सामान्य हो जाता है। ट्यूमर दोबारा होने का जोखिम न्यूनतम है।

फियोक्रोमोसाइटोमा (क्रोमैफिनोमा) वह है जो क्रोमैफिन कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल विकास के दौरान बनता है और हार्मोनल गतिविधि द्वारा विशेषता है। यह अक्सर अधिवृक्क मज्जा से उत्पन्न होता है, और या तो सौम्य या घातक हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर युवा और परिपक्व लोगों (20-40 वर्ष) में विकसित होता है, और पुरुषों और महिलाओं में इसका प्रसार लगभग समान होता है। बचपन में लड़कों में इसकी घटना अधिक होती है। ट्यूमर अत्यधिक मात्रा में पेप्टाइड्स और बायोजेनिक एमाइन (डोपामाइन, एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) का उत्पादन करता है, जिसके परिणामस्वरूप कैटेकोलामाइन संकट होता है।

निदान किए गए फियोक्रोमोसाइटोमा की कुल संख्या का 10% से भी कम घातक ट्यूमर किस्मों (फियोक्रोमोब्लास्टोमा) पर पड़ता है। ऐसे ट्यूमर के लिए, अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर का स्थान बहुत विशिष्ट होता है। माध्यमिक फ़ॉसी (मेटास्टेसिस) क्षेत्रीय में बनते हैं लसीकापर्व, यकृत, दूर के अंग (फेफड़े) और ऊतक (मांसपेशियां और हड्डी)।

एटियलजि

आम तौर पर, सच्चा कारणक्रोमैफिन का गठन अस्पष्ट रहता है।

हर दसवें मरीज में आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है. इतिहास के संग्रह के दौरान, यह पता चला कि इन ट्यूमर का पहले माता-पिता में निदान किया गया था। आनुवंशिकीविदों का मानना ​​है कि रोगविज्ञान एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है।

अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा अभिव्यक्तियों में से एक है वंशानुगत रोग- मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम। इसका असर दूसरे अंगों पर भी पड़ता है. अंत: स्रावी प्रणाली- थायरॉयड और पैराथायराइड ग्रंथियां।

रोगजनन

फियोक्रोमोसाइटोमा न केवल अधिवृक्क मज्जा से हो सकता है, बल्कि महाधमनी काठ पैरागैन्ग्लिओन से भी हो सकता है (ऐसे मामलों में वे पैरागैंग्लिओमास की बात करते हैं)। अर्बुद इस प्रकार कापेल्विक, वक्ष और पेट की गुहाओं में भी पाए जाते हैं। दुर्लभतम मामलों में, क्रोमैफिनोमा सिर और गर्दन क्षेत्र में पाया जाता है। पेरीकार्डियम और हृदय की मांसपेशी में ट्यूमर के स्थानीयकरण के मामलों का वर्णन किया गया है।

सक्रिय पदार्थ जिन्हें क्रोमैफिनोमा द्वारा संश्लेषित किया जा सकता है:

फियोक्रोमोसाइटोमा न्यूरोपेप्टाइड वाई का उत्पादन करने में सक्षम है, जो स्पष्ट वासोकोनस्ट्रिक्टिव गुणों की विशेषता है।

हार्मोनल गतिविधि का स्तर नियोप्लाज्म के आकार पर निर्भर नहीं करता है (वे परिवर्तनशील हैं और 5 सेमी तक पहुंच सकते हैं)। फियोक्रोमोसाइटोमा का औसत वजन 70 ग्राम होता है। समृद्ध संवहनीकरण इन कैप्सुलेटेड ट्यूमर की विशेषता है।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

लक्षण किसी न किसी पदार्थ की अधिकता से निर्धारित होते हैं. फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन के अतिस्राव से इसका विकास होता है। लगातार ऊंचे डायस्टोलिक ("कम") दबाव वाले लगभग 100 रोगियों में से एक में ट्यूमर का पता चलता है।

उच्च रक्तचाप का कोर्स स्थिर या पैरॉक्सिस्मल हो सकता है। आवधिक संकट हृदय और तंत्रिका तंत्र के विकारों के साथ-साथ पाचन और चयापचय संबंधी विकारों के साथ होते हैं।

संकट के दौरान, रक्तचाप तेजी से बढ़ता है, और पैरॉक्सिस्म के बीच के अंतराल में, यह लगातार उच्च रहता है या सामान्य मूल्यों पर लौट आता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के लक्षण:

• 200 मिमी तक. आरटी. कला। और अधिक;
• चिंता और भय की अप्रचलित भावना;
• गहन;
• त्वचा का फड़कना;
• (बहुत ज़्यादा पसीना आना);
• कार्डियालगिया ();
• कार्डियोपालमस;

एक हमले के दौरान, परिधीय रक्त में वृद्धि और ल्यूकोसाइटोसिस नोट किया जाता है।

पैरॉक्सिज्म की अवधि कई मिनटों से लेकर एक घंटे या उससे अधिक तक होती है। उनकी आवृत्ति कुछ महीनों के भीतर एकल हमलों से लेकर प्रति दिन 10-15 तक भिन्न होती है। संकट की विशेषता एक तीव्र सहज राहत है, जो रक्तचाप में तेज गिरावट के साथ होती है। रोगी को अत्यधिक पसीना आता है और कम विशिष्ट गुरुत्व के साथ मूत्र उत्पादन (5 लीटर तक) बढ़ जाता है। वह शिकायत करता है सामान्य कमज़ोरीऔर पूरे शरीर में "टूटना" महसूस होना।

संकट कारक:

• शरीर का सामान्य ज़्यादा गरम होना या हाइपोथर्मिया;
• महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि;
• मनो-भावनात्मक;
• कुछ औषधीय एजेंट लेना;
• शराब की खपत;
• अचानक हरकतें;
• चिकित्सा प्रक्रियाओं ( गहरा स्पर्शनपेट)।

किसी हमले का सबसे गंभीर परिणाम कैटेकोलामाइन शॉक होता है। यह अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स की विशेषता है - एपिसोड और उच्च रक्तचाप को बेतरतीब ढंग से प्रतिस्थापित किया जाता है और चिकित्सा सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं हैं।क्रोमैफिनोमा के कारण होने वाले गंभीर उच्च रक्तचाप संकट में, एक्सफ़ोलीएटिंग, कार्यात्मक विकास जैसी जटिलताओं को बाहर नहीं किया जाता है। रेटिना रक्तस्राव अक्सर नोट किया जाता है। गर्भावस्था के दौरान पैरॉक्सिज्म महिलाओं के लिए एक बड़ा खतरा होता है।

स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, रोगी स्थिर है उच्च दबाव, जिसकी पृष्ठभूमि के विरुद्ध, समय के साथ, हृदय की मांसपेशियों और गुर्दे की विकृति विकसित होती है, साथ ही फंडस में भी परिवर्तन होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के मरीजों में मानसिक विकलांगता (मूड में बदलाव और उच्च मनो-भावनात्मक उत्तेजना), समय-समय पर सिरदर्द और शारीरिक और मानसिक थकान में वृद्धि होती है।

चयापचय संबंधी विकारों में, विशेष रूप से, रक्त शर्करा के स्तर (हाइपरग्लेसेमिया) में वृद्धि होती है, जो अक्सर विकास का कारण बनती है।

महत्वपूर्ण:फियोक्रोमोब्लास्टोमा (घातक क्रोमैफिनोमा) के साथ, रोगी की निगरानी की जाती है (शरीर के वजन में तेज कमी) और पेट में दर्द प्रकट होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

दौरान सामान्य सर्वेक्षणरोगियों में, धड़कन, चेहरे, गर्दन और छाती की त्वचा का पीलापन, बढ़ा हुआ रक्तचाप पाया जाता है।विशेषता भी ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन(जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो दबाव तेजी से गिरता है)।

महत्वपूर्ण:नियोप्लाज्म का पैल्पेशन परीक्षण (पैल्पेशन) कैटेकोलामाइन पैरॉक्सिस्म को भड़का सकता है।

महत्वपूर्ण में से एक नैदानिक ​​मानदंडरोगी के मूत्र और रक्त में कैटेकोलामाइन की मात्रा में वृद्धि होती है। सीरम में, क्रोमोग्रानिन-ए (यूनिवर्सल ट्रांसपोर्ट प्रोटीन), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, कैल्सीटोनिन और ट्रेस तत्वों - कैल्शियम और फास्फोरस - का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।

एक नियम के रूप में, गैर-विशिष्ट परिवर्तन केवल संकट के दौरान ही निर्धारित होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ अक्सर सहरुग्णताएं - विकार होते हैं धमनी परिसंचरणचरम सीमाओं में (रेनॉड सिंड्रोम) और सिंड्रोम के विकास के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज़्म।

जांच के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, उच्च रक्तचाप के कारण रेटिना वाहिकाओं (रेटिनोपैथी) को नुकसान पाया गया है। संदिग्ध फियोक्रोमोसाइटोमा वाले सभी रोगियों को नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा अतिरिक्त जांच करानी चाहिए।

दौरान क्रमानुसार रोग का निदानक्रोमैफिन में हिस्टामाइन और ट्रोपाफेन के साथ उत्तेजक (उत्तेजक) और दमनकारी परीक्षण का उपयोग किया जाता है, लेकिन गलत सकारात्मक और गलत नकारात्मक परीक्षण परिणाम प्राप्त होने की संभावना है।

हार्डवेयर निदान विधियों में से, अधिवृक्क ग्रंथियों की अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और टोमोग्राफिक परीक्षा (और) को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है। वे आपको नियोप्लाज्म का आकार और स्थान निर्दिष्ट करने की अनुमति देते हैं। इसके अतिरिक्त, वे चयनात्मक धमनी विज्ञान और अधिवृक्क ग्रंथियों, साथ ही अंगों का सहारा लेते हैं छाती(क्रोमैफिनोमा के इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण की पुष्टि या बहिष्करण के लिए)।

विकृति जिसके साथ विभेदक निदान किया जाता है:

• पैरॉक्सिस्मल;
• कुछ प्रकार.

टिप्पणी:गर्भवती महिलाओं में, फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण देर से विषाक्तता (गेस्टोसिस) और उनके पाठ्यक्रम के सबसे गंभीर रूपों - एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया के रूप में छिपे होते हैं।

ऑपरेशन से पहले के चरण में ट्यूमर की घातकता को विश्वसनीय रूप से स्थापित करना हमेशा संभव नहीं होता है। यदि ऐसे कुछ हैं तो फियोक्रोमोब्लास्टोमा के बारे में विश्वास के साथ बोलना संभव है स्पष्ट संकेतआस-पास की संरचनाओं या दूर के माध्यमिक फ़ॉसी में आक्रमण (अंकुरण) के रूप में।

उपचार और पूर्वानुमान

जब फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चलता है, दवाई से उपचारजिसका उद्देश्य गंभीरता को कम करना है नैदानिक ​​लक्षणऔर कपिंग पैरॉक्सिस्मल दौरे . रूढ़िवादी उपायों में समूह से दवाओं की नियुक्ति शामिल है α ब्लॉकर्स(फेंटोलामाइन, फेनोक्सीबेंजामाइन, ट्रोपाफेन, और इन ऑपरेशन से पहले की अवधि– डोक्साज़ोसिन) और β ब्लॉकर्स(मेटोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोल)। संकटों में, अतिरिक्त रूप से पेश किया गया सोडियम नाइट्रोप्रासाइड. बहुत प्रभावी औषधिकैटेकोलामाइन के स्तर को कम करने के लिए ए-मिथाइलटायरोसिन, लेकिन इसका नियमित उपयोग उत्तेजित कर सकता है मानसिक विकारऔर पाचन संबंधी विकार।

फिर एक सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है - कुल एड्रेनालेक्टोमी। ऑपरेशन के दौरान प्रभावित एड्रेनल ग्रंथि को ट्यूमर के साथ हटा दिया जाता है। चूंकि अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर फियोक्रोमोसाइटोमा का स्थान और कई नियोप्लाज्म की उपस्थिति अधिक है, इसलिए "क्लासिक" लैपरोटॉमी दृष्टिकोण को प्राथमिकता दी जाती है, लेकिन संभवतः कम दर्दनाक।

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के उच्छेदन के लिए एक संकेत है।

गर्भवती रोगी में फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, अवधि के आधार पर, व्यवधानया, ट्यूमर को हटाने के बाद।

नियोप्लाज्म की घातक प्रकृति की स्थापना करते समय और दूर के माध्यमिक फॉसी का पता लगाने पर, यह संकेत दिया जाता है। ऐसे रोगियों को साइटोस्टैटिक दवाओं - डकारबाज़िन, विन्क्रिस्टिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ पाठ्यक्रम उपचार की आवश्यकता होती है।

ज्यादातर मामलों में उच्छेदन के बाद सौम्य रसौलीरक्तचाप संकेतक सामान्य हो जाते हैं, और अन्य नैदानिक ​​लक्षण वापस आ जाते हैं। यदि उच्च रक्तचाप बना रहता है, तो एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति मानने का कारण है, अधूरा निष्कासनया गुर्दे की धमनी को आकस्मिक क्षति।

के लिए एकल मानक सर्जिकल हस्तक्षेपकई ट्यूमर विकसित नहीं हुए हैं। कभी-कभी कई चरणों में उच्छेदन करना उचित माना जाता है।

सौम्य क्रोमैफिनोमा के लिए सर्जरी के बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 95% है। फियोक्रोमोब्लास्टोमा के उच्छेदन के बाद, पूर्वानुमान कम अनुकूल होता है।

ये हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर लगभग 12% मामलों में दोबारा हो जाते हैं। सर्जरी से गुजरने वाले सभी रोगियों को सालाना एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा जांच कराने की जोरदार सिफारिश की जाती है।

प्लिसोव व्लादिमीर, चिकित्सा टिप्पणीकार

फीयोक्रोमोसाइटोमाएक दुर्लभ, आमतौर पर सौम्य ट्यूमर है जो अधिवृक्क मज्जा से विकसित होता है।

अधिवृक्क ग्रंथियाँ युग्मित ग्रंथियाँ हैं जो दोनों किडनी के ठीक ऊपर स्थित होती हैं। ये ग्रंथियां कई महत्वपूर्ण हार्मोन उत्पन्न करती हैं जो पूरे मानव शरीर को प्रभावित करते हैं।
अधिवृक्क मज्जा कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) का उत्पादन करता है, जो रक्तचाप बढ़ाता है, हृदय गति बढ़ाता है, उत्तेजित करता है तंत्रिका तंत्र.

फियोक्रोमोसाइटोमा के मरीज़ बहुत अधिक एड्रेनालाईन का उत्पादन करते हैं, जो क्रोध के हमलों, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट और अन्य समस्याओं का कारण बन सकता है। यदि ट्यूमर का निदान नहीं किया गया और इलाज नहीं किया गया, तो बीमारी घातक परिणाम दे सकती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा लगभग हमेशा मध्य आयु में विकसित होता है, हालांकि यह सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। सफल इलाजअधिकांश मामलों में फियोक्रोमोसाइटोमा रक्तचाप को सामान्य कर देता है और अन्य लक्षणों को दूर कर देता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास के कारण और तंत्र

फियोक्रोमोसाइटोमा के सटीक कारण प्रश्न में हैं। यह केवल ज्ञात है कि यह ट्यूमर अधिवृक्क मज्जा की विशेष क्रोमैफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होता है।

अधिवृक्क ग्रंथियां अंतःस्रावी तंत्र का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, उनके हार्मोन पूरे शरीर में वितरित होते हैं, जो हर कोशिका को प्रभावित करते हैं। अधिवृक्क मज्जा के हार्मोन एपिनेफ्रिन (एपिनेफ्रिन) और नॉरपेनेफ्रिन (नॉरपेनेफ्रिन) शरीर को खतरनाक स्थिति में बचाने के लिए प्रकृति द्वारा डिज़ाइन किए गए हैं, तनावपूर्ण स्थितियां. वे श्वास को सक्रिय करते हैं, रक्तचाप बनाए रखते हैं और रक्त वाहिकाओं को संकुचित करते हैं, जिससे चोट से बचने में मदद मिलती है। वे तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित करते हैं, खतरे के क्षण में ताकत देते हैं। शारीरिक और भावनात्मक तनाव इन "तनाव हार्मोन" को रक्तप्रवाह में जारी करने का कारण बनता है।

दूसरी ओर, फियोक्रोमोसाइटोमा इन हार्मोनों के अत्यधिक स्राव का कारण बनता है, जिसके साथ रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ जुड़ी होती हैं।

एकाधिक ट्यूमर.

फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर केवल एक ग्रंथि को प्रभावित करता है। हालाँकि, कुछ लोगों में दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में कई ट्यूमर होते हैं। क्रोमैफिन कोशिकाएं पूरे शरीर में तंत्रिका ऊतकों में भी स्थित होती हैं, इसलिए फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर हो सकता है - ऐसे ट्यूमर को पैरागैन्ग्लिओमा कहा जाता है। पैरागैन्ग्लिओमा का सामान्य स्थान हृदय, गर्दन, मूत्राशय और रीढ़ की हड्डी के साथ होता है।

उच्च रक्तचाप संकट का विकास।

आक्रमण करना तेज बढ़तदबाव (उच्च रक्तचाप संकट), जो फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण होता है, 1 घंटे तक रह सकता है। इन प्रकरणों के बीच, दबाव सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ हो सकता है।

उच्च रक्तचाप संकट और फियोक्रोमोसाइटोमा के अन्य लक्षण ऐसे कारकों से उत्पन्न हो सकते हैं:

भावनात्मक तनाव या भय.
. सर्जिकल एनेस्थेसिया.
. शारीरिक व्यायाम।
. शौच के दौरान तनाव होना।
. गर्भावस्था.

निम्न पदार्थों के सेवन से भी रक्तचाप में वृद्धि हो सकती है:

उत्तेजक औषधियाँ (एम्फ़ैटेमिन, कोकीन)।
. अमीनो एसिड टायरामाइन युक्त खाद्य पदार्थ (डिब्बाबंद मांस, किण्वित चीज, केले, एवोकाडो, कुछ वाइन)।
. MAO अवरोधकों के समूह से अवसाद के उपचार के लिए दवाएं (फेनिलज़ीन, ट्रानिलसिप्रोमाइन, आइसोकारबॉक्साज़िड, आदि)

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए जोखिम कारक

कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा एक ही परिवार के सदस्यों में होता है और ऐसी वंशानुगत बीमारियों से जुड़ा होता है:

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप II (पुरुष)। इस स्थिति वाले लोग एक दुर्लभ प्रकार के कैंसर से भी पीड़ित होते हैं जिसे मेडुलरी कैंसर कहा जाता है। थाइरॉयड ग्रंथि, हाइपरपैराथायरायडिज्म (एमईएन आईआईए), या एकाधिक ट्यूमर दिमाग के तंत्र(मेन आईआईबी)।

वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग. इस दुर्लभ मल्टीसिस्टम बीमारी वाले लोगों को फियोक्रोमोसाइटोमा का खतरा होता है।

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस प्रकार 1. यह रोग एकाधिक ट्यूमर (न्यूरोफाइब्रोमास) का कारण बनता है, काले धब्बेत्वचा और ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर।

अक्सर, इस छोटे ट्यूमर का पता संयोग से, सीटी स्कैन के दौरान पूरी तरह से अलग कारण से लगाया जाता है। पश्चिम में, व्यवस्थित जांच के कारण, एमईएन टाइप II वाले रोगियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा का आमतौर पर रोग के लक्षण प्रकट होने से पहले ही पता चल जाता है।

सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा सबसे आम हैं। वे अन्य अंगों में नहीं फैलते हैं और इलाज करना अपेक्षाकृत आसान होता है। कम आम तौर पर, घातक फियोक्रोमोसाइटोमा होता है, जो मस्तिष्क, फेफड़ों या हड्डियों में मेटास्टेसिस कर सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा लक्षण

जब रक्त में छोड़ा जाता है एक लंबी संख्याकैटेकोलामाइन होता है:

उच्च रक्तचाप।
. दिल की धड़कन तेज हो जाना.
. पसीना बढ़ना।
. पेट में दर्द।
. चिंता या क्रोध.
. अचानक सिरदर्द होना.
. त्वचा का पीलापन.

रक्त में हार्मोन के अत्यधिक स्राव के कारण दबाव में लगातार वृद्धि हो सकती है तेज़ बूँदें(एड्रेनालाईन की रिहाई के आधार पर)।

आपको डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?

यदि आपको निम्नलिखित में से कोई भी समस्या हो तो अपने डॉक्टर से बात करें:

आपके रक्तचाप में अचानक, महत्वपूर्ण वृद्धि होती है जो जल्दी ही ठीक हो जाती है।

कभी-कभी तुम्हें अनुभव होता है अनियंत्रित दौरेभय या क्रोध, जो पसीने और बढ़े हुए दबाव के साथ होता है।

आपको 4 से अधिक दवाएँ लेनी होंगी उच्च रक्तचाप, लेकिन कभी-कभी यह पर्याप्त नहीं होता है।

आपके रिश्तेदारों को ऊपर सूचीबद्ध वंशानुगत बीमारियाँ थीं।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

दुर्भाग्य से, फियोक्रोमोसाइटोमा का समय पर निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है।

यदि इस बीमारी का संदेह है, तो डॉक्टर परीक्षणों की एक श्रृंखला का आदेश दे सकता है परिकलित टोमोग्राफी:

एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और उनके चयापचय उत्पादों (मेटानेफ्रिन) की सामग्री के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण। ऐसा करने के लिए, आपको 24 घंटों के भीतर मूत्र के नमूने एकत्र करने की आवश्यकता हो सकती है। पर एक सकारात्मक परिणामविश्लेषण निम्नलिखित अध्ययन नियुक्त करते हैं - कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)।

अधिकांश मामलों में अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन ट्यूमर का खुलासा कर सकता है। लेकिन कभी-कभी ट्यूमर का पता लगाने के लिए शरीर के अन्य हिस्सों (गर्दन, छाती, श्रोणि) को स्कैन करना आवश्यक हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने के लिए अन्य तकनीकें चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन (एमआईबीजी) रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग और पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) हैं।

आनुवंशिक विश्लेषण. फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैन्ग्लिओमा की घटना के लिए विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन जिम्मेदार हो सकते हैं, जिनका पता लगाया जा सकता है आनुवंशिक विश्लेषण. इस तरह के परीक्षण की सिफारिश विशेष रूप से बोझिल आनुवंशिकता वाले लोगों के लिए की जाती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा का सबसे अच्छा उपचार ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है।

यदि किसी कारण से ट्यूमर को हटाना संभव नहीं है, तो डॉक्टर दवा लिख ​​सकते हैं:

अल्फा-ब्लॉकर्स, या तथाकथित अल्फा-एड्रीनर्जिक विरोधी। ये दवाएं तंत्रिका अंत पर एड्रेनालाईन के प्रभाव को रोकती हैं, इसके प्रभाव को कम करती हैं (रक्तचाप को कम करती हैं)। इस समूह की दवाओं में फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन, टेराज़ोसिन, डॉक्साज़ोसिन (कार्डुरा), प्राज़ोसिन (मिनिप्रेस) शामिल हैं। दुष्प्रभाव: सिरदर्द, मतली, वजन बढ़ना और अन्य।

बीटा अवरोधक। उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए दवाओं के इस समूह का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। वे हृदय को नियंत्रित करने वाले तंत्रिका अंत पर नॉरपेनेफ्रिन की क्रिया को अवरुद्ध करते हैं। इनमें एटेनोलोल, मेटोप्रोलोल (कॉर्विटोल), प्रोप्रानोलोल शामिल हैं। साइड इफेक्ट्स में कमजोरी, सिरदर्द और चक्कर आना शामिल हैं।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, या कैल्शियम विरोधी। ये दवाएं रक्त वाहिकाओं की मांसपेशियों की दीवार को आराम देती हैं, उनका विस्तार करती हैं। मुख्य प्रभाव रक्तचाप में कमी है। कैल्शियम प्रतिपक्षी के उदाहरण: एम्लोडिपाइन (नॉरवास्क), डिल्टियाज़ेम, निकार्डिपिन। दुष्प्रभाव: कब्ज, क्षिप्रहृदयता, सिरदर्द और अन्य।

मेटिरोसिन (डेमसर)। यह दवा सीधे कैटेकोलामाइन के उत्पादन को रोकती है। रक्तचाप कम करता है. अमेरिका में, मेथिरोज़िन उन रोगियों के लिए निर्धारित की जाती है जिन्हें दूसरों से मदद नहीं मिलती है। उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ. साइड इफेक्ट्स में अवसाद, उनींदापन, दस्त शामिल हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सबसे आम शल्य चिकित्सा उपचार है पूर्ण निष्कासनअधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर से प्रभावित। एक सफल ऑपरेशन के बाद, लक्षण आमतौर पर गायब हो जाते हैं, और रक्तचाप सामान्य हो जाता है।

यदि दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां प्रभावित होती हैं, तो उन्हें एक साथ निकालना होगा। ऐसे ऑपरेशन के बाद मरीज को लेना होगा प्रतिस्थापन औषधियाँ, जिसमें आवश्यक मात्रा में अधिवृक्क हार्मोन होते हैं। यह रोगी के जीवन को काफी जटिल बना देता है, लेकिन यही एकमात्र संभव रास्ता है।

कभी-कभी फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए लैप्रोस्कोपी का उपयोग किया जाता है। इस तरह के ऑपरेशन में, छोटे चीरों के माध्यम से रोगी के पेट की गुहा में विशेष उपकरण डाले जाते हैं, जिनकी मदद से उन्हें हटा दिया जाता है। इससे पेट में बड़ा चीरा लगने से बचा जा सकता है लंबी अवधिसर्जरी के बाद रिकवरी.

कभी-कभी ऑपरेशनअसंभव। यह इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कितना बढ़ गया है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा घातक है, तो शेष कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए सर्जरी के अलावा, विकिरण और कीमोथेरेपी की आवश्यकता हो सकती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलताएँ

फियोक्रोमोसाइटोमा की मुख्य जटिलताएँ उच्च रक्तचाप से जुड़ी हैं, जो महत्वपूर्ण वाहिकाओं को नुकसान पहुँचाती है महत्वपूर्ण अंगकभी-कभी घातक परिणाम भी सामने आते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलताओं में शामिल हैं:

आघात।
. मनोविकार.
. दौरे।
. दृष्टि का उल्लंघन.
. दिल की धड़कन रुकना।
. वृक्कीय विफलता।
. तीक्ष्ण श्वसन विफलता।
. मधुमेह का खतरा बढ़ गया।
. अचानक मौत।

बहुत उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप संकट) तब हो सकता है जब बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन अचानक रक्त में जारी हो जाते हैं। 180/110 से ऊपर का दबाव स्तर बहुत खतरनाक माना जाता है। इससे मस्तिष्क में रक्तस्राव (स्ट्रोक) और असामान्य हृदय ताल (अतालता) जैसे जीवन-घातक परिणाम हो सकते हैं।

उच्च रक्तचाप संकट के साथ, रोगी को तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है!

कॉन्स्टेंटिन मोकानोव