Liga, kurią sukelia specifinio antinksčių audinio gerybinis arba piktybinis navikas, kurio metu normaliai gaminasi katecholaminų hormonai (adrenalinas, norepinefrinas), o vystantis navikui katecholaminų sekrecija tampa per didelė; arba auglys, esantis ne antinksčiuose, o kitoje vietoje, išskiriantis perteklinį katecholaminų kiekį. Tokio naviko šaltinis gali būti specialios ląstelės, kuris gali gaminti katecholaminus, bet neveikia po gimimo.
Liga atsiranda bet kokio amžiaus, bet dažniau 25-50 m. Šis navikas dažnai išsivysto vidutinio amžiaus moterims. IN vaikystė feochromocitoma dažniau serga berniukai. Apskritai šis navikas yra gana retas.
Apie 10% ligos atvejų pasireiškia šeimynine forma, kai susergama, jei bent vienas iš tėvų serga ta pačia liga, nepriklausomai nuo lyties.
Retai taip pat susiduriama su paveldima liga, kai navikų vystymasis skiriasi endokrininės liaukos. Tokiu atveju feochromocitoma gali būti derinama su skydliaukės vėžiu, adenoma prieskydinės liaukos arba gleivinių, žarnyno navikai (adenoma, gerybinis navikas liaukos audinys).
10% atvejų feochromocitoma yra piktybinė, tačiau metastazių pasitaiko retai.
85-90% atvejų feochromocitoma yra lokalizuota antinksčiuose - dažniau dešinėje, nors 10% atvejų navikas yra dvišalis. Kitais atvejais auglys turi papildomą antinksčių lokalizaciją: jis gali būti aortos pilvinės dalies srityje, krūtinės ertmė, šlapimo pūslės, galvos, kaklo srityje. Vaikams dažniau diagnozuojamos ne antinksčių lokalizacijos feochromocitomos.
Feochromocitomos yra navikai, dažniausiai turi kapsulę, geras aprūpinimas krauju, skersmuo nuo 1 iki 12-14 cm, masė nuo 1 iki 60 g. Atsiranda navikai dideli dydžiai. Hormoninis naviko aktyvumas nepriklauso nuo jo dydžio.
Navikas susideda iš antinksčių šerdies ląstelių.
Ligos apraiškos dėl pernelyg didelio katecholaminų sekrecijos. Antinksčių feochromocitoma išskiria epinefriną ir norepinefriną, o ne antinksčių augliai išskiria tik norepinefriną, kuris daug mažiau veikia medžiagų apykaitą. Tai reiškia, kad navikas, esantis antinksčių liaukose, dažniausiai pasireiškia daugybe simptomų.
Pats nuolatinis feochromocitomos simptomas- arterinė hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis), kuri dažniausiai pasireiškia periodinėmis hipertenzinėmis krizėmis.
Krizės metu yra staigus pakilimas kraujospūdis (BP), o tarpkriziniu laikotarpiu kraujospūdis normalizuojasi. Šiek tiek rečiau paplitusi forma pasižymi nuolatinis padidėjimas AD, prieš kurią vystosi krizės. Be to, feochromocitoma gali tęstis be krizių esant nuolat aukštam kraujospūdžiui.
Hipertenzinės krizės dažnai lydi neuropsichiatrinės, medžiagų apykaitos sutrikimai, virškinimo trakto simptomai ir kraujo sutrikimai ( paroksizminė forma ligos). Priepuolio metu jaučiamas baimės jausmas, nerimas, drebulys, šaltkrėtis, odos blyškumas, galvos skausmas, skausmas už krūtinkaulio, skausmas širdyje, širdies plakimas, širdies ritmo sutrikimas (ką pacientas vertina kaip staigaus „nesėkmės“ pojūtį), pykinimas, vėmimas, karščiavimas, prakaitavimas, burnos džiūvimas. Nebūtina, kad visi šie simptomai pasireikštų, jie gali skirtis. Pastebima kraujo tyrimo pokyčių: padidėja leukocitų, limfocitų, eozinofilų kiekis, padidėja gliukozės (cukraus) kiekis.
Krizė baigiasi taip greitai, kaip ir prasideda. Kraujospūdis grįžta į pradines vertes, odos blyškumą pakeičia paraudimas, kartais būna gausus prakaitavimas. Išsiskiria iki 5 litrų šviesaus šlapimo.
Po atakos ilgas laikas bendras silpnumas, silpnumas išlieka.
IN sunkūs atvejai krizė gali komplikuotis tinklainės kraujavimu, sutrikti smegenų kraujotaka(insultas), plaučių edema.
Priepuoliai, kaip taisyklė, atsiranda staiga ir gali būti išprovokuoti hipotermijos, fizinės ar emocinis stresas, staigūs judesiai, alkoholis ar tam tikri vaistai. Priepuolių dažnis įvairus: nuo 10-15 krizių per dieną iki vienos kelis mėnesius. Priepuolio trukmė taip pat nevienoda – nuo kelių minučių iki kelių valandų.
At stabili forma liga yra nuolat didelė arterinis spaudimas, galimi inkstų pažeidimai, akių dugno pakitimai (apie kuriuos gali pasakyti okulistas).
Pastebėjus padidėjęs jaudrumas, nuotaikų kaita, nuovargis, galvos skausmas.
Tokie simptomai, nes širdies plakimas, prakaitavimas, viduriavimas (viduriavimas), svorio mažėjimas, atsirandantis sergant feochromocitoma, yra metabolizmo padidėjimo pasireiškimas dėl naviko gaminamo adrenalino ir nėra susiję su disfunkcija. Skydliaukė(kuris turi panašių apraiškų). Be to, dažnai būna pažeidimas angliavandenių apykaitą kuris pasireiškia gliukozės kiekio kraujyje padidėjimu.
At piktybinis navikas- feochromoblastoma – reikšmingas svorio mažėjimas, pilvo skausmas nėra neįprasta. Galimas cukrinio diabeto išsivystymas.
Svarbu, kai pacientas turi būdingų nusiskundimų, nustatyti, ar šie simptomai yra feochromocitomos požymis, ar hipertenzijos, pasireiškiančios periodinėmis krizėmis, požymis, ty atlikti šių ligų diferencinę diagnostiką.
Atliekant diferencinę feochromocitomos diagnostiką ir hipertenzija, reikia atsižvelgti į šiuos simptomus:
- bazinių medžiagų apykaitos greičio padidėjimas, nustatytas specialių testų pagalba, sergant feochromocitoma; o rodikliai, susiję su skydliaukės darbu, yra normalūs;
- svorio netekimas 6-10 kg, o kai kuriais atvejais iki 15% ar daugiau ideali masė kūnas;
- jaunas pacientų amžius ir trukmė arterinė hipertenzija mažiau nei 2 metai, taip pat neįprasta kraujospūdžio reakcija vartojant tam tikrus vaistinių medžiagų, jį sumažinant;
- angliavandenių tolerancijos pažeidimas (pavyzdžiui, periodiškas cukraus kiekio kraujyje padidėjimas).
Specialistai, išsamiai išanalizavę daugiau nei 2 tūkstančius arterine hipertenzija sergančių pacientų istorijų, parodė, kad tokiems pacientams galvos skausmas, širdies plakimas ir prakaitavimas yra svarbus feochromocitomos diagnostikos kriterijus. Dažni simptomai taip pat yra odos blyškumas, neramumas. Vidurių užkietėjimas yra gana dažnas reiškinys.
Teisingai ligos diagnostika padedami specialūs testai. Priepuolių provokacijos testai naudojamas krizinėje formoje.
Testas su histaminu atliekama esant normaliam pradiniam kraujospūdžiui. Pacientas, kuris yra horizontali padėtis, matuojamas kraujospūdis, tada į veną suleidžiama 0,05 mg histamino 0,5 ml fiziologinio tirpalo ir kas minutę 15 minučių matuojamas kraujospūdis. Per pirmąsias 30 sekundžių po histamino vartojimo kraujospūdis gali sumažėti, bet vėliau stebimas jo padidėjimas. Skaičių padidėjimas 60/40 mm Hg. Art. prieš originalą per pirmąsias 4 min. po histamino įvedimo rodo, kad yra feochromocitoma.
Bandymas su tiraminu. Jis atliekamas tokiomis pačiomis sąlygomis kaip ir histamino tyrimas. Į veną suleiskite 1 mg tiramino ir per 2 minutes padidinkite sistolinį (viršutinį) slėgį 20 mm Hg. Art. ir daugiau leidžia įtarti, kad yra feochromocitoma.
Bandymas su gliukagonu. Jis atliekamas nevalgius ir tomis pačiomis sąlygomis: į veną suleidžiama 0,5 arba 1 mg gliukagono, kraujospūdis matuojamas kas 30 sekundžių 10 minučių. Tyrimo rezultatai tokie patys kaip ir įvedus histamino ir tiramino.
Bandymas su klonidinu. Pacientas, kuris yra gulima padėtis atskiroje patalpoje į veną įvedamas kateteris ir po 30 min. paimkite kraują, kad nustatytumėte katecholaminų kiekį kraujo plazmoje. Tada pacientas išgeria 0,3 mg klonidino, o po 3 valandų vėl imamas kraujas šių hormonų kiekiui nustatyti. Sergantiesiems feochromocitoma hormonų kiekis kraujo plazmoje po klonidino vartojimo nekinta, o sergantiesiems hipertenzija norepinefrino kiekis sumažėja iki normalaus ir net mažesnio.
Taip pat yra klonidino-gliukagono testas, kuris rekomenduojamas pacientams, kurių kraujo plazmoje katecholaminų kiekis yra tik šiek tiek padidėjęs.
Esant nuolatinei arterinei hipertenzijai ir kraujospūdžiui ne mažesniam kaip 160/110 mm Hg. taikomos atlikti tyrimą su fentolaminu (regitinu) arba tropafenu. Tomis pačiomis sąlygomis, kaip ir atliekant tyrimą su histaminu, į veną suleidžiama 5 mg fentolamino arba 1 ml 1% arba 2% tropafeno tirpalo. Arterinio slėgio sumažėjimas per 5 min. esant 40/25 mm Hg palyginti su pradine linija, leidžia įtarti feochromocitomos buvimą. Reikėtų nepamiršti, kad po tyrimo pacientai turi pagulėti 1,5-2 valandas.
didelis diagnostinė vertė su prijungta feochromocitoma hormoniniai tyrimai: katecholaminų kiekio kraujo plazmoje ir šlapime nustatymas. Padidėjus katecholaminų kiekiui kraujyje, su šlapimu padaugėja ir katecholaminų, ir medžiagų, susidariusių po jų suskaidymo. Ypač atskleidžia katecholaminų kiekio palyginimas šlapimo dalyje, surinktame prieš priepuolį, ir jų kiekį šlapimo dalyje, surinktoje po priepuolio. Katecholaminų kiekis kinta keliasdešimt kartų.
svarbus diferencinė feochromocitomos diagnozė o hipertenzija – tai konkrečios medžiagos chromogranino-A kiekio nustatymas kraujo serume. Sergant feochromocitoma chromogranino-A kiekis kraujo serume žymiai padidėja, o sergantiesiems hipertenzija jis gali šiek tiek viršyti praktiškai sveikų asmenų kiekį.
Norėdami nustatyti naviko vietą taikyti:
- kompiuterinė tomografija (CT);
- magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
- kateterio įvedimas į apatinę tuščiąją veną (per šlaunies veną) ir kraujo mėginių paėmimas katecholaminų kiekiui nustatyti.
Feochromocitomos gydymas chirurginis naviko pašalinimas. Tačiau krizės simptomams palengvinti, pasiruošti operacijai ir sumažinti ligos pasireiškimo sunkumą naudojami ir konservatyvūs (vaistų ar nechirurginių procedūrų pagalba) gydymo metodai.
Krizės metu į veną arba injekcija į raumenis fentolaminas (tropafenas, regitinas). Šie vaistai sumažina adrenalino, kurio perteklinis išskyrimas iš naviko, poveikį ir sukelia krizės vystymąsi. Teminiai teigiamas poveikis ir nuo nitroprussido – kraujospūdį mažinančio vaisto – vartojimo. Jei tikslas pasiekiamas, fentolaminas ta pačia doze ir toliau skiriamas kas 2 ar 4 valandas, priklausomai nuo kraujospūdžio lygio, per dieną. Tada jie pereina prie šių vaistų vartojimo tabletėmis, kurias vartoja iki operacijos.
Sunki tachikardija (greitas širdies plakimas), dažnai kartu su aritmija, yra indikacija pradėti vartoti vaistus, mažinančius širdies susitraukimų dažnį, pvz., propranololį, inderalą, obzidaną ar anapriliną. Inderalo dozė yra 40-60 mg per parą tabletėmis. Svarbu atsiminti, kad šių vaistų vartoti leidžiama tik pavartojus fentolamino ar kitų.Nesilaikant šios sąlygos gali dar labiau padidėti kraujospūdis.
Yra duomenų apie sėkminga paraiška gydant feochromocitomą alfa-metilparatirozinas - medžiaga, kuri blokuoja katecholaminų susidarymą; Alfa-metilparatirozino 1-2 g per parą dozė sumažina naviką, katecholaminų kiekį plazmoje ir jų išsiskyrimą su šlapimu bei normalizuoja kraujospūdį.
Teigiamas poveikis gydomi nifedipinu arba nikardipinu. Be kraujagysles plečiančio ir kraujospūdį mažinančio poveikio, šie vaistai, neleisdami kalciui patekti į feochromocitomos ląsteles, mažina katecholaminų išsiskyrimą iš naviko.
Pacientams, kuriems turi būti pašalinta feochromocitoma, operacijos metu (dėl staigaus hormonų gamybos šaltinio pašalinimo) gresia katecholaminų krizė, kurią galima sumažinti. pasirengimas prieš operaciją. Paskutines 3 dienas prieš operaciją kasdien į veną infuzuojama fenoksibenzamino. Po pirmosios infuzijos anaprilinas (Inderal) skiriamas po 40 mg 1-2 kartus per dieną. Jei hipertenzija yra vidutinio sunkumo, fenoksibenzamino infuziją į veną galima pakeisti vartojant tą patį vaistą tabletėmis po 10-15 mg 3-4 kartus per dieną. Anaprilino dozė išlieka ta pati. Fenoksibenzaminas draudžiamas pacientams, sergantiems feochromocitoma, kuriems buvo būklė, kai labai sumažėjo kraujospūdis.
Arterinės hipertenzijos išlikimas pašalinus feochromocitomą gali reikšti, kad auglys nebuvo visiškai pašalintas. Norint patvirtinti šią galimybę, reikia surinkti 8-10 dienų po operacijos dienos sumašlapimą, taip pat paaukoti kraują katecholaminų kiekiui nustatyti (daugiau ankstyvos datos tyrimas nerekomenduojamas dėl nuolatinės stresinės situacijos, kurią sukelia chirurginė intervencija). Be to, nuolatinė hipertenzija po operacijos gali būti savaiminio egzistavimo pasekmė hipertenzija, kuri 14-20% atvejų stebima pacientams prieš išsivystant feochromocitomai. Dėl diferencinė diagnostika ar yra hipertenzija arba nevisiškai pašalinta feochromocitoma, rekomenduojama tirti fentolaminu arba klonidinu.
Su piktybine feochromocitoma, kuris pasireiškia 8-10% atvejų, arba jo metastazės, atliekama terapija fenoksibenzaminu, prazozinu arba alfa-metilparatirozinu. Aprašomi atvejai sėkmingas gydymas piktybinė feochromocitoma ir jos metastazės vartojant metaiodobenzilguanidiną.
Antinksčių ir ekstranksčių feochromocitomos operacijos atliekamos nuo 1926 m. Arterinė hipertenzija gydoma chirurginė operacija tais retais atvejais, kai jos priežastis yra feochromocitoma.
Operacija gali būti atliekama atviru būdu (su pjūviu priekyje pilvo siena arba šoninis pjūvis) arba laparoskopiškai (padaromi keli nedideli – iki 2 cm – pjūviai, per kuriuos įvedamas laparoskopas ir instrumentai). Kaip bus atliekama operacija, kiekvienu atveju sprendžia gydantis chirurgas.
Feochromocitoma (chromafinoma) yra ta, kuri susidaro patologinio chromafino ląstelių augimo metu ir pasižymi hormoniniu aktyvumu. Dažniausiai jis atsiranda iš antinksčių šerdies ir gali būti gerybinis arba piktybinis.
Feochromocitomos dažnai išsivysto jauniems ir subrendusiems žmonėms (20-40 metų), o paplitimas tarp vyrų ir moterų yra maždaug vienodas. Vaikystėje sergamumas didesnis tarp berniukų. Auglys gamina per daug peptidų ir biogeninių aminų (dopamino, adrenalino ir norepinefrino), todėl atsiranda katecholaminų krizės.
Piktybinių navikų (feochromoblastomos) dalis sudaro mažiau nei 10 proc iš viso diagnozuota feochromocitoma. Tokiems navikams labai būdinga vieta už antinksčių. Antriniai židiniai (metastazės) susidaro regioniniuose limfmazgiai, kepenys, tolimi organai (plaučiai) ir audiniai (raumenys ir kaulai).
Etiologija
Paprastai, tikroji priežastis chromafino susidarymas lieka neaiškus.
Kas dešimtas pacientas turi genetinis polinkis . Renkant anamnezę paaiškėja, kad šie navikai anksčiau buvo diagnozuoti tėvams. Genetikai mano, kad patologija paveldima autosominiu dominuojančiu būdu.
Dažnai feochromocitoma yra viena iš apraiškų paveldima liga- daugybinės endokrininės neoplazijos sindromas. Tai taip pat veikia kitus organus. endokrininė sistema- Skydliaukės ir prieskydinės liaukos.
Patogenezė
Feochromocitoma gali atsirasti ne tik iš antinksčių šerdies, bet ir iš aortos juosmens paragangliono (tokiais atvejais kalbama apie paragangliomas). Neoplazmos šio tipo taip pat randama dubens srityje, krūtinės ir pilvo ertmė. Retais atvejais chromafinoma nustatoma galvos ir kaklo srityje. Aprašyti naviko lokalizacijos perikarde ir širdies raumenyje atvejai.
Veikliosios medžiagos, kurias gali susintetinti chromafinoma:
Feochromocitoma gali gaminti neuropeptidą Y, kuriam būdingos ryškios vazokonstrikcinės savybės.
Hormoninio aktyvumo lygis nepriklauso nuo neoplazmo dydžio (jie kinta ir gali siekti 5 cm). Vidutinis feochromocitomos svoris yra 70 g. Šiems inkapsuliuotiems navikams būdinga turtinga vaskuliarizacija.
Antinksčių feochromocitomos simptomai
Simptomus lemia vienos ar kitos medžiagos perteklius. Dėl feochromocitomos padidėjusio katecholaminų sekrecijos išsivysto. Navikai aptinkami maždaug vienam iš 100 pacientų, kuriems nuolat padidėjęs diastolinis („žemesnis“) spaudimas.
Hipertenzijos eiga gali būti stabili arba paroksizminė. Periodines krizes lydi sutrikimai širdies ir kraujagyslių bei nervų sistema taip pat virškinimo ir medžiagų apykaitos sutrikimai.
Krizės metu kraujospūdis smarkiai pakyla, o tarpais tarp priepuolių – nuolat aukštas arba grįžta į normalias vertes.
Krizės su feochromocitoma simptomai:
- iki 200 mm. rt. Art. ir dar;
- nemotyvuotas nerimo ir baimės jausmas;
- intensyvus;
- odos blanširavimas;
- (per didelis prakaitavimas);
- kardialgija ();
- kardiopalmusas;
Periferinio kraujo priepuolio metu pastebimas padidėjęs ir leukocitozė.
Paroksizmo trukmė svyruoja nuo kelių minučių iki valandos ar daugiau. Jų dažnis svyruoja nuo pavienių priepuolių per kelis mėnesius iki 10-15 per dieną. Krizei būdingas staigus spontaniškas palengvėjimas, kurį lydi staigus kraujospūdžio kritimas. Pacientas gausiai prakaituoja ir padidina šlapimo išsiskyrimą (iki 5 litrų), kurio savitasis svoris yra mažas. Jis skundžiasi bendras silpnumas ir visame kūne jaučiamas „sulaužymo“ jausmas.
Krizės veiksniai:
- bendras kūno perkaitimas ar hipotermija;
- didelis fizinis aktyvumas;
- psichoemocinis;
- tam tikrų farmakologinių medžiagų vartojimas;
- alkoholio vartojimas;
- staigūs judesiai;
- medicininės manipuliacijos (gilus pilvo palpavimas).
Sunkiausia priepuolio baigtis yra katecholaminų šokas. Jai būdinga nekontroliuojama hemodinamika - epizodai ir hipertenzija pakeičiami atsitiktinai ir nėra pritaikyti medicininei korekcijai. Esant sunkiai hipertenzinei krizei, kurią sukelia chromafinoma, neatmetama komplikacijų, tokių kaip eksfoliacija, funkcinės būklės vystymasis. Dažnai pastebimi tinklainės kraujavimai. Paroksizmai kelia didelį pavojų moterims nėštumo metu.
Esant stabiliai eigai, pacientas yra stabilus aukštas spaudimas, kurių fone laikui bėgant vystosi širdies raumens ir inkstų patologijos, pakinta dugnas. Pacientams, sergantiems feochromocitoma, būdingas protinis labilumas (nuotaikos svyravimai ir didelis psichoemocinis susijaudinimas), periodinė cefalgija, padidėjęs fizinis ir protinis nuovargis.
Visų pirma, tarp medžiagų apykaitos sutrikimų yra padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje (hiperglikemija), kuris dažnai sukelia vystymąsi.
Svarbu:Sergant feochromoblastomomis (piktybinėmis chromafinomomis), pacientas turi ( staigus nuosmukis kūno svorio) ir pilvo srityje yra skausmų.
Feochromocitomos diagnozė
Per bendra apžiūra Pacientai pasireiškia širdies plakimu, blyškumu oda veidas, kaklas ir krūtinė, padidėjęs kraujospūdis. Taip pat būdingas ortostatinė hipotenzija(žmogui atsistojus slėgis smarkiai nukrenta).
Svarbu:naviko palpacijos tyrimas (palpacija) gali išprovokuoti katecholaminų paroksizmą.
Vienas iš svarbiausių diagnostiniai kriterijai yra katecholaminų kiekio padidėjimas tiriamojo šlapime ir kraujyje. Serume taip pat nustatomas chromogranino-A (universalus transportavimo baltymas), adrenokortikotropinio hormono, kalcitonino ir mikroelementų – kalcio ir fosforo – kiekis.
Nespecifiniai pokyčiai, kaip taisyklė, nustatomi tik krizės metu.
Dažnai būna feochromocitomos gretutinės ligos- , sutrikimai arterinė kraujotaka galūnėse (Raynaud sindromas) ir hiperkortizolizmas, išsivystant sindromui.
Nemažai tirtųjų daliai nustatomas hipertenzijos sukeltas tinklainės kraujagyslių pažeidimas (retinopatija). Visi pacientai, kuriems įtariama feochromocitoma, turi būti papildomai ištirti oftalmologo.
Atliekant diferencinę chromafino diagnostiką, naudojami provokuojantys (stimuliuojantys) ir slopinamieji tyrimai su histaminu ir tropafenu, tačiau yra galimybė gauti klaidingai teigiamų ir klaidingai neigiamų tyrimų rezultatų.
Iš aparatinės diagnostikos metodų informatyviausi yra ultragarsinis skenavimas ir antinksčių (ir) tomografinis tyrimas. Jie leidžia nurodyti neoplazmo dydį ir vietą. Be to, jie imasi selektyvios arteriografijos ir antinksčių, taip pat krūtinės ląstos organų (norėdami patvirtinti arba atmesti intrathoracinę chromafinomos lokalizaciją).
Patologijos, su kuriomis atliekama diferencinė diagnozė:
- paroksizminis;
- kai kurios rūšys.
Pastaba: nėščioms moterims feochromocitomos simptomai yra užmaskuoti kaip vėlyvoji toksikozė (gestozė) ir dauguma sunkios formos jų eiga – eklampsija ir preeklampsija.
Toli gražu ne visada įmanoma patikimai nustatyti naviko piktybiškumą priešoperaciniame etape. Galima drąsiai kalbėti apie feochromoblastomą, jei tokių yra aiškūs ženklai kaip invazija (dygimas) į šalia esančias struktūras arba tolimus antrinius židinius.
Gydymas ir prognozė
Kai nustatoma feochromocitoma, vaistų terapija, kurio tikslas – sumažinti sunkumą klinikiniai simptomai ir taurėmis paroksizminiai priepuoliai
. Konservatyvios priemonės apima narkotikų paskyrimą iš grupės α blokatoriai(Fentolaminas, fenoksibenzaminas, tropafenas ir kt priešoperacinis laikotarpis– Doksazosinas) ir β blokatoriai(Metoprololis, Propranololis). Krizių metu papildomai įvedama Natrio nitroprusidas. Labai veiksmingas vaistas sumažinti katecholaminų kiekį A-metiltirozinas, tačiau reguliarus jo naudojimas gali išprovokuoti psichiniai sutrikimai ir virškinimo sutrikimai.
Tada atliekama chirurginė intervencija – totalinė adrenalektomija. Operacijos metu kartu su naviku pašalinama ir pažeista antinksčių liauka. Kadangi feochromocitomos lokalizacija už antinksčių liaukos ribų ir daugybinių navikų yra daug, pirmenybė teikiama „klasikiniam“ laparotomijos metodui, bet galbūt mažiau traumuojančiai.
Daugkartinis endokrininė neoplazija yra abiejų antinksčių rezekcijos indikacija.
Diagnozuojant feochromocitomą nėščiai pacientei, priklausomai nuo laikotarpio, pertraukimas arba , po to pašalinamas navikas.
Nustačius piktybinį naviko pobūdį ir aptinkant tolimus antrinius židinius, nurodoma. Tokiems pacientams reikia kursinio gydymo citostatiniais vaistais – dakarbazinu, vinkristinu arba ciklofosfamidu.
Daugeliu atvejų po rezekcijos gerybinis navikas kraujospūdžio rodikliai normalizuojasi, o kiti klinikiniai požymiai regresuoja. Jei hipertenzija išlieka, yra pagrindo manyti, kad yra negimdinio naviko audinio, nepilnas pašalinimas arba atsitiktinė žala inkstų arterija.
vienas standartas chirurginės intervencijos daugelio navikų atveju nebuvo išsivystęs. Kartais rezekciją patartina atlikti keliais etapais.
5 metų išgyvenamumas po operacijos dėl gerybinės chromafinomos yra 95%. Po feochromoblastomos rezekcijos prognozė yra mažiau palanki.
Duomenys hormoniškai aktyvūs navikai turi polinkį pasikartoti maždaug 12 % atvejų. Visus pacientus, kuriems atliekama operacija, primygtinai rekomenduojama kasmet apžiūrėti endokrinologo.
Plisovas Vladimiras, medicinos apžvalgininkas
Feochromocitoma yra navikas, susidedantis iš chromafininių ląstelių ir gaminantis katecholaminus (adrenaliną ir norepinefriną). Chromafino ląstelės randamos antinksčių šerdyje ir ne antinksčių chromafininiame audinyje (paraganglioma). 90% atvejų feochromocitoma lokalizuota antinksčių šerdyje, dažniau dešinėje.
Feochromocitoma dažniausiai yra gerybinis navikas. Paraganglioma gali būti inkstų sienelėje, šlapimo pūslė, palei aortą (krūtinės ir pilvo).
Slėgio padidėjimas yra tipiškas feochromocitomos požymis
Tipiškas feochromocitomos simptomas yra arterinė hipertenzija. Arterinės hipertenzijos patogenezė sergant feochromocitoma atsiranda dėl išsiskyrimo reikšminga suma katecholaminų, todėl padidėja periferinis pasipriešinimas. Kai kuriais atvejais arterinė hipertenzija sergant feochromocitoma yra paroksizminė.
Manoma, kad renino-angiotenzino-aldosterono sistemos įtraukimas prisideda prie feochromocitomos vystymosi nuolatinė forma arterinė hipertenzija.
Kartu su padidėjusia katecholaminų gamyba, renino-angiotenzino-aldosterono sistemos įtraukimas prisideda prie sunkios arterinės hipertenzijos eigos.
Trys feochromocitomos klinikinės eigos formos
Yra trys formos klinikinė eiga feochromocitomos:
- latentinis, su retais kraujospūdžio padidėjimais (tačiau pacientas gali mirti per hipertenzinė krizė);
- su krize padidėjus kraujospūdžiui jos fone normalus lygis išbristi iš krizės;
- su nesunkiomis hipertenzinėmis krizėmis stabilios arterinės hipertenzijos fone.
Pirmoji iš šių feochromocitomos formų dažnai aptinkama atsitiktinai teismo medicinos skrodimo metu.
Trečioji forma pasroviui primena hipertenziją.
Krizinėmis sąlygomis sergant feochromocitoma kraujospūdis staiga pakyla, per kelias sekundes pasiekia labai aukštas lygis(250-300 / 150-130 mm Hg), pasireiškia ryški tachikardija, veido blyškumas, šaltas prakaitas, regėjimo sutrikimas. Kilti stiprus troškulys, noras šlapintis, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje. Kraujyje – leukocitozė.
EKG rodo įvairių širdies aritmijų požymius.
Krizę gali komplikuotis galvos smegenų ir širdies katastrofos (sutrinka smegenų kraujotaka, kraujotakos tinklainėje, vainikinių kraujagyslių, inkstų kraujagyslės).
Katecholaminų „audra“, stimuliuojanti b-adrenerginius receptorius, padidina minutės apimtį, žymiai padidindama ją, o norepinefrinas, veikdamas a-adrenerginius receptorius, padidina bendrą periferinį pasipriešinimą.
Diagnostikos metodai: mėginiai, tyrimai, KT, ultragarsas
Krizes gali išprovokuoti peršalimas, gilus palpacija pilvas, gipsas apatines galūnesį skrandį, vartojant dopegitą, rezerpiną, klonidiną. Pastarasis gali būti naudojamas diferencinei diagnostikai. Asmenims, nesergantiems feochromocitoma, vartojant 0,3 mg klonidino, katecholaminų kiekis kraujyje (po 2-3 val.) ir šlapime (vartojant vaistą 21 val., šlapimas surenkamas nuo 21 iki 7 val.) smarkiai sumažėja. . Pacientams, sergantiems naviku, katecholaminų kiekis kraujyje ir šlapime nekinta.
Prielaidą, kad yra feochromocitoma, patvirtina nustatytas padidėjęs katecholaminų ir jų metabolitų išsiskyrimas su kasdieniu šlapimu: adrenalinas (daugiau nei 50 mcg), norepinefrinas (daugiau nei 100-150 mcg), vanilil-migdolų rūgštis (daugiau nei 6). mcg), įskaitant per 3 valandas po kitos krizės.
Diagnozė patvirtinama naudojant Kompiuterizuota tomografija, ultragarsu. Daugiau ir daugiau platus pritaikymas randa scintigrafiją su žymėtu 131I – guanetidino analogu, kurį selektyviai fiksuoja navikas.
Retropneumoperitoneum sąlygomis feochromocitomai diagnozuoti šiuo metu naudojama rečiau rentgeno tomografija.
Aukštas diastolinis spaudimas, silpnumas kojose su antinksčių žievės adenoma
Pirminis aldosteronizmas (Kohno sindromas) pasireiškia kliniškai stabilia arterine hipertenzija, dažniau diastolinio tipo, dėl padidėjusios aldosterono sintezės antinksčių žievės glomerulų sluoksnyje. Šios patologijos pagrindu daugeliu atvejų yra pavienė antinksčių žievės adenoma (aldosteroma). Liga dažniau pasireiškia moterims.
Dėl padidėjusios aldosterono sekrecijos padidėja natrio (jo jonų) susilaikymas organizme. inkstų kanalėlių ir kaupiasi intersticinis skystis – atsiranda poliurija. Tuo pačiu metu padidėja kalio jonų išsiskyrimas tiek inkstų kanalėliuose, tiek žarnyne, seilėse ir prakaito liaukos. Atsiranda ekstraląstelinė alkalozė, slopinama renino sekrecija. Išsivysto nuo mažo renino tūrio (natrio) priklausoma didelė arterinė hipertenzija, ypač esant abipusiai antinksčių pažeidimams.
Diagnostiniai antinksčių žievės adenomos požymiai
Aukštas diastolinis spaudimas kartu su tokia svarbia diagnostikos ypatybės kaip raumenų silpnumas, ypač kojų raumenyse.
Kartais būna paroksizminis kojų raumenų paralyžius, trunkantis nuo kelių valandų iki kelių dienų, kojų raumenų spazmai ir kontraktūros, parestezija, tirpimas.
Diagnostikoje pirminis aldosteronizmas o atliekant diferencinę diagnozę, reikia atsižvelgti į kalio (hipokalemijos) ir natrio kiekį kraujo serume, rūgščių ir šarmų pusiausvyros būklę, paros diurezę, kuri gali svyruoti nuo 2 iki 7 litrų per dieną, šlapimo tankį, paprastai žymiai sumažintą. , nikturija, izostenurija, šarminės reakcijos šlapimas. Sumažėja arba visai nėra renino aktyvumo plazmoje ir padidėjęs aldosterono išsiskyrimas su šlapimu būdingi bruožai pirminis aldosteronizmas. Hipokalemiją galima patvirtinti hipotiazidiniu testu.
Remiantis farmakologiniais tyrimais, diagnozei patvirtinti taip pat gali būti naudojami aldosterono antagonistai (veroshpiron 100 mg per parą 4-5 savaites), todėl diastolinis kraujospūdis sumažėja bent 20 mm Hg. Art.
Diagnostinė antinksčių žievės adenomos paieška baigiama taikant kompiuterinę tomografiją arba scintigrafiją su 131I-19-cholesteroliu.
Kono sindromas (pirminis aldosteronizmas) pasireiškia aukšta arterine hipertenzija, hipokalemija, sunkia raumenų silpnumas, laikina parezė. Kartais yra tetanija, pašalinama įvedus kalio chlorido.
Vietinei Conno sindromo diagnostikai naudojamas retropneumoperitoneumas su tomografija, aortografija ar kompiuterine tomografija.
Dažnai būna įvairių nosologinių formų deriniai, sukeliantys aukštą arterinę hipertenziją. Visų pirma, pirminio aldosteronizmo derinys su lėtinis glomerulonefritas arba pielonefritas. Tai gali sukelti nuolatinę ir sunkesnę arterinę hipertenziją.
Prof. H.A. Manak
« Slėgio padidėjimas yra tipiškas feochromocitomos, antinksčių naviko, požymis.» - straipsnis iš rubrikos Kardiologija
Papildoma informacija.
Daugeliu atvejų arterinė hipertenzija yra antrinė pagrindinės ligos – feochromocitomos – pasireiškimas. Tai navikas, susidarantis ant antinksčių ir galintis gaminti hormoną katecholaminą. Liga gali būti piktybinė arba gerybinė. Kartu su aukštu kraujospūdžiu provokuoja feochromocitoma rimtų komplikacijų. Štai kodėl tai svarbu ankstyva diagnostika ir laiku gydyti.
Kas yra feochromocitoma?
Feochromocitoma yra neoplazma neuroendokrininės ląstelės antinksčių smegenys. Tai hormoninis navikas, kuris gamina per daug adrenalino ir norepinefrino (katecholaminų). Daug rečiau feochromocitoma susidaro kituose organuose - krūtinė, šlapimo pūslė, galvoje, ant kaklo, pilvaplėvės aortoje. Forma primena maždaug 15 cm ilgio kapsulę. Tačiau jo dydis neturi įtakos gaminamų hormonų kiekiui. Pagrindiniai ligos simptomai atrodo taip:
Įveskite savo spaudimą
Perkelkite slankiklius
- nuolatinė arterinė hipertenzija (rodikliai nuo 140/90 ir daugiau);
- padidėjęs prakaitavimas (hiperhidrozė);
- galvos skausmas;
- skausmas krūtinėje ar širdyje;
- tachikardija;
- pykinimas ar vėmimas;
- psichoemocinės būklės sutrikimas (nerimo jausmas, baimė);
- oda tampa blyški;
- vidinis drebulys;
- temperatūros padidėjimas;
- sausumo jausmas burnoje;
- dažnas šlapinimasis (tuo pačiu paros išskiriamo šlapimo kiekis padidėja 1,5–2 kartus).
Liga pasireiškia paroksizmiškai ir staiga. Šią būklę gali sukelti emocinis stresinės situacijos, fizinės pastangos, staigus kūno polinkis. Priepuoliai gali būti trumpi (nuo kelių minučių) ir ilgi (iki kelių valandų). Tačiau feochromocitoma gali atsirasti be ryškių simptomų.
Kaip feochromocitoma veikia hipertenziją?
Neoplazma provokuoja nekontroliuojamą hormonų gamybą. Normalus kraujospūdis tiesiogiai priklauso nuo stabilios sveikatos hormoninis fonas. Jei susiformavo feochromocitoma, tuomet ji nekontroliuojamai gamina hormonus – adrenaliną ir norepinefriną, kurie vadinami „agresijos hormonais“. Jų perteklius patenka į kraują. Katecholaminai veikia miokardo susitraukimų dažnį ir stiprumą, sutraukia kraujagysles. Tada atsiranda arterinė hipertenzija, pagreitėja riebalų ir angliavandenių perdirbimas. Esant įtakai aukštas kraujo spaudimas ir hormonų lygį, žmogus tampa labai agresyvus ir nesubalansuotas.
Ankstyvos diagnostikos svarba
Feochromocitoma kartu su arterine hipertenzija yra pavojinga su rimtomis komplikacijomis ir mirtina baigtis. Tarp jų – širdies priepuoliai ir insultai, širdies veiklos sutrikimai, akių patologijų atsiradimas (dėl tinklainės kraujavimo ar akių dugno pakitimų), galinčių išprovokuoti visišką regėjimo praradimą, plaučių edemą, inkstų funkcijos sutrikimą, vystymąsi. diabetas, naviko išsigimimas į piktybinį – feochromoblastomą. Todėl, jei įtariama feochromocitoma, ankstyva diagnostika yra labai svarbi. Be komplikacijų prevencijos, ankstyvas ligos atpažinimas turi daug pranašumų:
- visiškas atsigavimas po ligos;
- vėžio prevencija;
- galimas paveldimumas;
- hipertenzinės krizės ir galimos mirties prevencija.
Diagnostikos metodai
Aparatinė diagnostika yra labai efektyvus tyrimo metodas. Kadangi feochromocitoma yra klinikiniai požymiai gali apsimesti kitomis ligomis ir kt endokrininiai sutrikimai, svarbu atlikti keletą tyrimų, kad būtų galima nustatyti tiksli diagnozė. Tyrimai atliekami laboratoriniais ir techniniais. Dažniausiai skiriami:
| Diagnostikos metodas | Ką tai rodo? |
| Kasdienis šlapimas katecholaminų koncentracijai nustatyti | Adrenalino ir norepinefrino bei jų metabolitų kiekis. Metodas nėra pakankamai efektyvus. |
| Kraujo tyrimas katecholaminų kiekiui nustatyti | Hormonų kiekis kraujyje. Metodas neveiksmingas. |
| Kraujo ir šlapimo analizė metanefrinų koncentracijai nustatyti | Metanefrinų kiekis biomedžiagoje. Šis metodas yra labai efektyvus diagnozuojant feochromocitoma. |
| Bendra kraujo analizė | Leukocitų, limfocitų, eritrocitų, eozinofilų, gliukozės rodiklių padidėjimas rodo naviko susidarymą. |
| Ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) | Padeda nustatyti naviko augimo vietą ir jo dydį. |
| Kompiuterinė tomografija (KT) | Apžiūri paveiktą organą iš kelių kampų ir gauna jo sluoksnį po sluoksnio ekraną. Labai efektyvus metodas. |
| Magnetinio rezonanso terapija (MRT) | Aptinka naviką ir nustato jo lokalizaciją. Labai efektyvus metodas. |
| Scintigrafija | Aptinka naviką pažeistame organe, aplinkiniuose audiniuose ir metastazes (jei neoplazma tapo piktybine). |
| Biopsija | Padeda nustatyti naviko pobūdį (piktybinė ar gerybinė forma). Tyrimas nėra dažnai naudojamas, nes jis gali išprovokuoti paciento hipertenzinę krizę. |
1. Augliai gamina skirtingus biogeninius aminus. Kai kurios antinksčių feochromocitomos išskiria adrenaliną, kuris sąveikaudamas su β-adrenerginiais receptoriais plečia kraujagysles ir mažina kraujospūdį.
Kita vertus, dauguma antinksčių ir visų ekstraadrenalinių feochromocitomų išskiria norepinefriną, kuris pirmiausia sąveikauja su β-adrenerginiais receptoriais ir sutraukia kraujagysles, todėl padidėja kraujospūdis.
2. Katecholaminų koncentracija plazmoje tam tikru mastu priklauso nuo naviko dydžio. Dideliems navikams (> 50 g) būdinga sulėtėjusi katecholaminų cirkuliacija ir jų skilimo produktų sekrecija, o mažiems (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Jautrumas audiniai į katecholaminius pokyčius. Ilgalaikis poveikis didelės koncentracijos katecholaminus lydi sumažėjęs ai-adrenerginių receptorių reguliavimas ir susilpnėjęs katecholaminų poveikis. Todėl katecholamino koncentracija plazmoje nekoreliuoja su vidutiniu arteriniu spaudimu.
13. Kaip diagnozuojama feochromocitoma?
Feochromocitomos buvimą rodo padidėjęs katecholaminų kiekis plazmoje ar šlapime arba jų skilimo produktų kiekis šlapime. Geriausias diagnostikos rodiklis yra padidintas turinys laisvųjų metanefrinų plazmoje. Nustatymai turi būti atliekami pacientui gulint 15 minučių po pabudimo (tuščiu skrandžiu). Acetaminofenas ir labetalolis gali pakeisti metanefrinų nustatymo rezultatus, todėl prieš tyrimą atšaukiami.
14. Kaip arterinė hipertenzija atskiriama sergant feochromocitoma ir hipertenzija?
Laisvųjų metanefrinų kiekio padidėjimą plazmoje patvirtina metanefrino, normetanefrino, vanililmandelio rūgšties (VMA) ir laisvųjų katecholaminų nustatymas kasdieniniame šlapime. Šių rodiklių patikimumas diferencinei feochromocitomos diagnostikai yra skirtingas. Jautrumas toks požymis kaip padidėjęs VMC lygis svyruoja nuo 28-56%, o jo specifiškumas yra 98%; Dėl pakelti lygiai jautrumas metanefrinui ir normetanefrinui yra 67-91%, o specifiškumas - 100%, o laisviesiems katecholaminams - atitinkamai 100% ir 98%. Daugelis diferencinę diagnozę grindžia metanefrinų kiekiu kasdieniniame šlapime. Jų nustatymas šlapime po būdingas išpuolis padidina diferencinės diagnostikos patikimumą.
15. Kokios sąlygos gali pakeisti išvardytų diagnostinių tyrimų rezultatus?
VMK nustatymo senais metodais rezultatai priklausė nuo vanilino ir fenolių kiekio maiste, todėl reikėjo riboti tam tikrų produktų vartojimą. Aukštos kokybės skysčių chromatografijos naudojimas leidžia pašalinti daugumos poveikį vaistai kurie keičia katecholaminų metabolizmą.
16. Kokios medžiagos keičia katecholaminų apykaitą?
Katecholaminų koncentraciją plazmoje ir šlapime mažina osg-adrenerginių receptorių agonistai, antagonistai (su ilgalaikis naudojimas), AKF inhibitoriai, bromokriptinas.
- VMK lygį mažina, o katecholaminų ir metanefrinų kiekį didina metildopa ir monoaminooksidazės inhibitoriai.
- Padidėja katecholaminų kiekis plazmoje arba šlapime. blokatoriai, p blokatoriai, labetalolis.
Fenotiazinai, tricikliai antidepresantai1, levodopa skirtingai keičia katecholaminų ir jų metabolitų nustatymo rezultatus.