Feochromocitoma, kurios simptomai dažnai yra galvos skausmas, tachikardija ir nerimas, yra vienas iš hormoniškai aktyvių navikų, kurie yra ir gerybiniai, ir.
Feochromocitoma yra reta liga yra antinksčių šerdies navikas, išskiriantis didelį kiekį adrenalino arba norepinefrino, priklausančio katecholaminų hormonų kategorijai.
Remiantis statistika, šia patologija serga ne daugiau kaip du žmonės iš milijono – dažniausiai nuo 20 iki 50 metų, tačiau 10 % sergančiųjų yra vaikai. Šio tipo augliui būdinga gerai išvystyta kraujotaka, iš išorės jis yra visiškai apsuptas kapsulės.
Mažiausias tokio neoplazmo dydis yra 0,5 cm, o didžiausias - 14 cm. 90% visų ligos atvejų navikas yra gerybinis. Pagrindinės feochromocitomos priežastys yra įvairios endokrininė neoplazija, ir paveldimas polinkis.
Yra trys feochromocitomos formos, kurios skiriasi savo eiga ir simptomais:
- paroksizminis;
- pastovus;
- sumaišytas.
Paroksizminis
Paroksizminė feochromocitomos forma yra labiausiai paplitusi ir pasireiškia maždaug 85% pacientų.
Esant tokiai patologijos formai kaip paroksizminė antinksčių feochromocitoma, simptomai yra dažnos hipertenzinės krizės, kurias lydi stiprūs galvos skausmai, galvos svaigimas, dusulys, krūtinės ir širdies skausmas.
Pastebimas išblukimas oda, konvulsiniai raumenų spazmai, taip pat didžiulis baimės ir nerimo jausmas.
Hipertenzinės krizės trukmė paprastai yra paroksizminė forma feochromocitoma gali trukti kelias minutes, bet sunkiomis sąlygomis tai gali užtrukti iki trijų valandų ar ilgiau. Krizės pabaigoje pacientas jaučiasi labai silpnas ir pavargęs.
Pastovus
Dėl nuolatinė forma ligos eiga, pasižymi nuolat aukštu kraujospūdžio lygiu, todėl jį lengva supainioti su pirmine hipertenzija.
Kitos apraiškos yra emocinis nestabilumas ir bendras silpnumas.
Ši liga turi didelę riziką susirgti diabetas ir kai kurie kiti pažeidimai.
sumaišytas
Mišriai šios patologijos formai būdingas periodinių hipertenzinių krizių atsiradimas chroniškai padidėjusio kraujospūdžio fone. Pagrindiniai veiksniai, provokuojantys tokias krizes, yra stresinės situacijos ir nerviniai sukrėtimai.
Pavojingiausias srauto variantas ši liga yra katecholamininis šokas – būklė, kai slėgio lygis kinta per dažnai ir staigiai.
Simptomai
Pradėjus vystytis feochromocitomai reikšminga suma išsiskiria adrenalinas ir norepinefrinas – hormonai, turintys didelę įtaką įvairioms sistemoms Žmogaus kūnas- daugiausia nervų, širdies ir kraujagyslių bei endokrininės sistemos.
Diagnozuojant feochromocitomą, diagnozės simptomai yra tokie:
- skatinimas kraujo spaudimas arterijose ir venose. Tai sukelia kraujagyslių lygiųjų raumenų susitraukimas, veikiamas katecholaminų hormonų. Tuo pačiu metu padidėja viršutinis (sistolinis) ir apatinis (diastolinis) slėgis;
- pažeidimai širdies ritmas, susijęs su širdies susitraukimų dažnio ir stiprumo padidėjimu, aritmija ir tachikardija;
- per didelis nervų sistemos stimuliavimas- nuotaikų kaita, per didelis nuovargis, baimės ir nerimo jausmas;
- padidėjęs įvairių liaukų aktyvumas. Šiame etape atsiranda ašarojimas, prakaitavimas, taip pat klampių seilių išsiskyrimas;
- pažeidimai virškinimo trakto - skausmingi spazmai, pykinimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, atsiradęs dėl to, kad išskiriamas adrenalinas stimuliuoja alfa ir beta adrenoreceptorius.
- odos blanšavimas atsirandantis dėl kraujagyslių susiaurėjimo. Blyški oda liečiant yra kietas, tačiau smarkiai padidėjus slėgiui, prasideda kraujo bėgimai, dėl kurių jis parausta;
- normalaus regėjimo organų veikimo sutrikimai. Regėjimo aštrumas pablogėja, prieš akis pradeda ryškėti šviesos blyksniai arba tamsios dėmės, kurie yra mobilūs. Apžiūrėjus oftalmologui, paaiškėja, kad akies dugne įvyko tam tikrų pakitimų. Be to, ant akių baltymų gali atsirasti raudonų darinių, vadinamų hifemomis;
- staigus svorio kritimas. Tai įvyksta labai nepakeitus įprastos mitybos. Tokios būklės pacientas gali numesti vidutiniškai nuo šešių iki dešimties kilogramų.
Dažniausios feochromocitomos apraiškos yra aukšto kraujospūdžio priepuoliai, kurie gali trukti nuo kelių minučių iki kelių valandų, kartu su širdies plakimu, galvos skausmais ir padidėjusiu prakaitavimu.
Jei pacientui išsivysto piktybinis auglys, vadinamas feochromoblastoma, jis greitai praranda kūno svorį ir patiria stiprus skausmas pilve. Be to, jam gali išsivystyti diabetas.
Diagnostika
Gydytojui, diagnozuojančiam feochromocitomą, labai svarbu šią ligą atskirti nuo hipertenzijos, kuriai būdingi panašūs simptomai, ypač pasikartojančios hipertenzinės krizės. Todėl šiame etape būtina atlikti šių dviejų tipų ligų diferencinę diagnostiką.
Testai dėl feochromocitomos
Siekiant kuo tiksliau nustatyti diagnozę, atliekami specialūs stimuliuojantys tyrimai su tropafenu arba fentolaminu.
Šie vaistai yra alfa adrenoblokatoriai, galintys blokuoti adrenalino ir norepinefrino poveikį žmogaus organizmui.
Tokio tipo mėginiai yra skirti tiems pacientams, kuriems yra nuolatinis arterinis spaudimas esant 160/110 mm Hg lygiui. ir aukščiau. Į veną suleidžiama 1 ml 2% tropafeno arba 1% fentolamino tirpalo.
Jei per kitas penkias minutes slėgio lygis nukrenta 40/25 mm Hg, feochromocitomos tikimybė yra labai didelė.
Kadangi tyrimui naudojami vaistai gali sukelti daugybę šalutinių poveikių, pacientas turi ramiai, atsipalaidavęs pagulėti dvi valandas.
Diagnozei patvirtinti taip pat naudojami keli laboratoriniai tyrimai:
- bendra kraujo analizė;
- katecholaminų kiekio kraujyje apskaičiavimas;
- Šlapimo analizė.
Prie efektyvių instrumentinių diagnostinių tyrimų metodų, taikomų Ši byla, susiję:
- , kuris leis maksimaliai tiksliai nustatyti naviko dydį ir lokalizaciją;
- KT skenavimas, dėl to nustatomas naviko pobūdis – gerybinis ar piktybinis;
- Magnetinio rezonanso tomografija – ypatinga rūšis diagnostinis tyrimas, siekiant nustatyti menkiausias neoplazmas, kurių matmenys yra nuo dviejų milimetrų, taip pat tiksli jų lokalizacija;
- smulkios adatos aspiracinė biopsija- diagnostinis metodas, atliekamas taikant vietinę nejautrą ir leidžiantis nustatyti naviko pobūdį;
- antinksčių scintigrafija- metodas, apimantis scintadren ir jodcholesterolio įvedimą į veną, taip pat vėlesnį jų buvimo registravimą naudojant specialią gama kamerą. Šio tipo diagnozė nustato feochromocitomas, kurios išsivysto ne tik ant antinksčių, bet ir šalia jos. Tai taip pat leidžia maksimaliai tiksliai nustatyti metastazių vietą, jei navikas yra piktybinis.
Ligos gydymui reikia laikytis lovos režimo, taip pat vartoti vaistus, įskaitant alfa ir beta adrenoblokatorius, kalcio kanalų blokatorius ir katecholaminų hormonų sintezės inhibitorius.
Esant hormoniškai aktyviai feochromocitomai, taip pat hormoniškai neaktyviai, bet kurių matmenys yra didesni nei 4 centimetrai, rekomenduojama atlikti chirurginė operacija. Jo įgyvendinimui gali būti naudojama tiek atvira, tiek mažiau traumuojanti, laparoskopinė prieiga.
Daugumos gydytojų nuomone, laparoskopinis metodas yra veiksmingiausias, nes po operacijos visiškai išnyksta simptomai, išvengiama insultų rizikos, sumažinama ligos pasikartojimo rizika.
Susiję vaizdo įrašai
Apie feochromocitomos požymius, diagnostiką ir gydymą laidoje „Gyvenk sveikai! su Elena Malysheva:
Laiku diagnozuoti feochromocitoma ir kompetentingas gydymas nepaprastai svarbu šiuo klausimu rimta liga. Todėl turite atidžiai apsvarstyti visus jo simptomus ir apraiškas.
Prenumeruokite mūsų „Telegram“ kanalą @zdorovievnorme
Pats auglio atsiradimo žmogaus organizme faktas, net ir gerybinis? jau yra pakankama priežastis nerimauti. Ir jūs turite kuo greičiau reaguoti į tokį faktą, kitaip žymiai padidėja komplikacijų rizika. Dėl šios priežasties prasminga ištirti pagrindinius naviko atsiradimo požymius, ypač kai kalbama apie tokius reta forma kaip feochromocitoma. Tuo pačiu metu nereikėtų galvoti apie galimybę paveikti problemą liaudies gynimo priemonėmis ir kitais alternatyvūs metodai. Apsilankymas pas gydytoją yra patikimiausias sprendimas.
Feochromocitoma - kas tai?
Šis terminas turėtų būti suprantamas kaip piktybinio ir gerybinio pobūdžio navikas, susidedantis iš chromafininių ląstelių, gaminančių katecholaminus. Jis gali gaminti tiek biogeninius aminus, tiek peptidus, įskaitant norepinefriną ir dopaminą.
Daugeliu atvejų (90 proc. ši rūšis navikas išsivysto antinksčių šerdies srityje, daug rečiau jo išvaizda fiksuojama aortos juosmens paraganglione, dubens, pilvo ar krūtinės ertmė. Feochromocitomos atsiradimas galvos ar kaklo srityje gali būti priskirtas išimtims.
10% visų atvejų šio tipo navikai yra piktybiniai su ne antinksčių lokalizacija. Tai lemia dopamino gamybą. Kalbant apie metastazių procesą su tokia problema, naviko ląstelės dažniausiai patenka į plaučius, kepenis, kaulus, raumenis ir regioninius limfmazgius.
Atsiradimo ir vystymosi priežastys
Daugelis girdėjo apie tokią ligą kaip feochromocitoma. Kas tai yra, deja, ne visi žino. Labai svarbu suprasti, kodėl panaši problema atsiranda žmogaus organizme. Ir čia iš karto reikia pažymėti, kad aiškaus išsamaus atsakymo dėl atsiradimo priežasčių dar nėra. Tačiau atlikus tyrimus buvo padarytos tam tikros išvados dėl genetinės feochromocitomos prigimties.
Dažniausiai šia liga serga žmonės nuo 25 iki 50 metų. Iš esmės šio tipo navikų vystymasis fiksuojamas vidutinio amžiaus moterims. Jei kalbėsime apie vaikus, tai panaši diagnozė dažniau nustatoma berniukams. Tačiau apskritai feochromocitomos navikas yra gana retas reiškinys.
Tuo pačiu metu apie 10% visų tokių problemų yra susijusios su šeimos forma. Tai reiškia, kad tokio tipo navikas buvo bent vienam iš paciento tėvų.
Toliau nagrinėjant šio tipo ligos priežastis, verta paminėti, kad tai gali būti vienas iš daugybinės endokrininės neoplazijos sindromo (2A ir 2B tipo) komponentų. Feochromocitoma fiksuojama 1% pacientų, kuriems diagnozuotas diastolinis kraujospūdis.
Simptomai
Tiriant tokį naviką, svarbiausia yra diagnozė ir gydymas informacijos blokai leidžianti nagrinėti temą iš įvairių pusių. Tačiau verta pradėti nuo šios ligos pasireiškimo. Simptomai čia yra gana įvairūs ir dažnai panašūs į mažiau pavojingas sveikatos problemas.
Verta pradėti nuo to, kad yra vienas simptomas, kuris yra stabilus sergant tokia liga kaip feochromocitoma. Arterinė hipertenzija - Štai koks nagrinėjamo naviko pasireiškimas. Tai gali vykti stabilia ir krizine forma. Kai katecholamininės hipertenzinės krizės metu išsivysto navikas, gana smarkiai pakyla kraujospūdis. Tačiau tarpkriziniu laikotarpiu kraujospūdis gali išlikti stabiliai aukštas arba būti normos ribose. Buvo užfiksuoti atvejai, kai feochromocitoma tęsėsi esant nuolatiniam aukštam slėgiui, bet be krizių.
Daugiau apie krizę
Prasminga atkreipti dėmesį į tai, kad esant tokiai problemai kaip feochromocitoma, krizę (hipertenziją) dažnai lydi virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių, medžiagų apykaitos ir neuropsichiatriniai sutrikimai. Kalbant apie tokios būklės vystymąsi, reikia pažymėti, kad jai būdingi šie simptomai: galvos skausmas, drebulys, baimė, nerimas, odos blyškumas, šaltkrėtis, traukuliai ir prakaitavimas. Galimas ritmo sutrikimas, tachikardija ir skausmas širdyje.
Kai diagnozuojama feochromocitoma, ji gali sukelti vėmimą, pykinimą ir burnos džiūvimą. Tačiau šie paciento savijautos pokyčiai ne visada yra riboti. Su tokiu naviku dažnai keičiasi kraujo būklė. Kalbame apie tokias komplikacijas kaip limfocitozė, hiperglikemija, leukocitozė ir eozinofilija.
Krizė gali trukti nuo kelių minučių iki vienos ar kelių valandų. Tokia būsena pasižymi netikėtu jos užbaigimu. Kraujospūdžio sumažėjimas taip pat atsiranda staiga, todėl netgi kyla hipotenzijos pavojus. Tokius simptomus provokuojantys veiksniai gali būti fizinis aktyvumas, gilus pilvo palpacija, alkoholis ir narkotikai, hipotermija ar perkaitimas, staigūs judesiai, emociniai sutrikimai ir kiti veiksniai.
Priepuolio ypatybės
Išpuoliai, kaip taisyklė, turi skirtingą dažnį. Jie gali jaustis 10–15 kartų per dieną arba kartą per mėnesį. Jei su feochromocitoma prasidėjo sunki krizė, prasminga kalbėti apie realią insulto, tinklainės kraujavimo, inkstų nepakankamumo išsivystymo, miokardo infarkto, skrodžiančios aortos aneurizmos, plaučių edemos ir kt. riziką. rimta komplikacijaŠioje būsenoje yra katecholamininis šokas, pasireiškiantis nekontroliuojama hemodinamika. Mes kalbame apie hipo- ir hipertenzijos pokyčius, kurie yra nepastovi ir negali būti koreguojami.
Taigi, feochromocitoma - kas tai? Atsižvelgiant į jo apraiškas, taip pat reikia atkreipti dėmesį į nėščias moteris, nes jos turi panašų naviką, kuris gali būti užmaskuotas kaip toksikozė. Tokių simptomų pasekmė gali būti nepalanki gimdymo baigtis.
Galimas ir stabili forma navikas, kurio metu nuolat aukštas kraujospūdis. Šioje būsenoje dažnai registruojami inkstų, dugno ir miokardo pokyčiai. Taip pat galimi staigūs nuotaikos pokyčiai, galvos skausmas, padidėjęs nuovargis ir susijaudinimas. Vienas iš 10 pacientų suserga cukriniu diabetu.
Yra ir kitų ligų, kurios dažnai lydi feochromocitomą. Kalbame apie Raynaud sindromą, tulžies akmenligę, neurofibromatozę ir kt. Išsivysčius piktybiniam navikui, atsiranda pilvo skausmai, metastazės į tolimus organus ir greitas svorio kritimas.
Ypatingos klinikinės apraiškos
Valgyk tam tikros savybės ligos eiga, kuri gali sukelti tam tikrų komplikacijų. Tai yra šie procesai:
- Vaikams, kuriems diagnozuota feochromocitoma, daugeliu atvejų išsivysto arterinė hipertenzija. Ketvirtadaliui pacientų ankstyvame amžiuje fiksuojama polidipsija, poliurija ir traukuliai. Kita komplikacija, kurią vaikams gali sukelti feochromocitoma, yra augimo sulėtėjimas. Be to, jau ankstyvame amžiuje, turint tokią diagnozę, jaučiamas stiprus svorio kritimas, prakaitavimas, vėmimas ir pykinimas, regos pablogėjimas, vazomotoriniai sutrikimai.
- Moterims, sergančioms feochromocitoma, simptomai gali pablogėti dėl karščio bangų. Nėščios moterys gali turėti eklampsijos ir preeklampsijos imitaciją.
- Tais atvejais, kai navikas yra šalia šlapimo pūslės sienelės, šlapinimosi procesą gali lydėti traukuliai. Taip pat kyla neskausmingos hematurijos, padidėjusio kraujospūdžio, galvos skausmo, pykinimo ir širdies plakimo pavojus.
Diagnostikos metodai
Siekiant nustatyti paciento būklę įtarus tokią ligą kaip feochromocitoma, organizmo būklės analizė pirmiausia turėtų būti sutelkta į sekančius simptomus: veido ir krūtinės odos blyškumas, padidėjęs kraujospūdis, tachikardija, ortostatinė hipotenzija.
Tokiu atveju reikia būti atsargiems bandant palpuoti, jei kakle ar pilvo ertmėje yra neoplazmas. Esmė ta panašių veiksmų gali sukelti katecholaminų krizę.
Be to, kokybinė tokio naviko diagnozė turėtų apimti vizitą pas oftalmologą. Šią būklę galima paaiškinti tuo, kad beveik 40 proc arterinė hipertenzija, atskleidžiama ir įvairaus laipsnio gravitacija.
Taip pat yra biocheminiai feochromocitomos diagnozavimo kriterijai, kurių nuotraukos leidžia suprasti situacijos rimtumą. Taigi tai apie padidintas turinys katecholaminų kiekis kraujyje, šlapime, gliukozės kiekis kraujyje ir chromograninas-A kraujo serume. Kartais gali būti svarbūs duomenys apie parathormono, kortizolio, kalcio, fosforo, kalcitonino ir kitų elementų koncentracijos padidėjimą.
Tam tikromis sąlygomis pacientams atsiranda navikai. Kalbame apie tokias ligas kaip psichozė, neurozė, hipertenzija, tirotoksikozė, apsinuodijimai ir centrinės nervų sistemos sutrikimai.
Nustatant naviko tipą ir jo išsivystymo laipsnį, gali būti naudojami MRT ir KT, taip pat paciento širdies veiklos tyrimas. Jei diagnozuojama feochromocitoma, simptomai, diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs aspektai, nes sergant navikais Įvairios rūšys tiksliai laiku aptikti problemų ir nedelsiant gydyti yra raktas į teigiamą darbo su pacientu rezultatą.
Kaip gydyti
Valgyk įvairių metodų poveikis navikui – tiek piktybinis, tiek nekeliantis grėsmės. Tačiau daugeliu atvejų chirurgija bus racionaliausias sprendimas, jei bus nustatyta feochromocitoma. Pašalinimas bus ypač aktualus esant navikui antinksčių liaukoje.
Tačiau dėl to gali būti išimčių blogos būklėsširdis, kraujagyslės ir aukštas kraujospūdis. Chirurgo dalyvavimas šioje būklėje yra labai nepageidautinas arba visiškai nepriimtinas. Tai turi skirtingą poveikį navikui, pavyzdžiui, feochromocitomai. Gydymas sumažinamas iki vaistų terapijos, kuri paprastai trunka keletą dienų.
Naudojimas įvairių narkotikų neutralizuoti naviką reiškia, kad pacientas gulės lovoje ir užims pusiau sėdimą padėtį. Norint normalizuoti kraujospūdį, gydytojas gali skirti alfa adrenoblokatorių. Tiksliau, tai yra tokie vaistai kaip Tropafenas ir Fenoksibenzaminas. Jei pacientas turi hipertenzinę krizę, bus aktualus fentolamino, natrio nitroprusido ir kitų panašių vaistų skyrimas. Taip pat svarbu, kad priešoperacinės terapijos metu būtina apsaugoti pacientą nuo dehidratacijos.
Chirurgijos naudojimas
Jei buvo nustatyta feochromocitoma, gydymas skalpeliu parenkamas atsižvelgiant į jo savybes. naviko procesas. Labiausiai paplitę yra kombinuoti, transperitoniniai, ekstraperitoniniai ir transtorakaliniai metodai.
Tuo atveju, jei po tyrimo buvo aptiktas vienas auglys, prognozė naudojant chirurginį gydymą bus palanki. Žinoma, atkryčiai galimi, tačiau jie jaučiasi tik 13-15% atvejų.
Tačiau su daugybe navikų padėtis yra žymiai sudėtingesnė. Racionaliausias sprendimas yra pašalinti visus navikus, tačiau problema slypi tame, kad sėkmingo rezultato tikimybė yra gana maža. Būtent dėl šios priežasties daugybinių feochromocitomų atveju chirurginė intervencija atliekama keliais etapais. Kai kuriais atvejais navikas pašalinamas tik iš dalies.
Kalbant apie pačios operacijos ypatybes, jos įgyvendinimo procese naudojama tik laparotomijos prieiga. Šis požiūris paaiškinamas didelė rizika naviko ekstraadrenalinė lokalizacija. Taip pat verta žinoti, kad hemodinamikos kontrolė (BP ir CVP) atliekama visos intervencijos metu.
Daugeliu atvejų, pašalinus feochromocitomą, kraujospūdis sumažėja. Jei tokios organizmo reakcijos nėra, yra pagrindo įtarti negimdinio naviko audinio susidarymą.
Jei nėščioms moterims buvo nustatyta feochromocitoma, pirmiausia stabilizuojamas kraujospūdis, o po to atliekamas C sekcija arba nėštumo nutraukimas, ir tik tada pašalinamas pats auglys.
Diagnozavus piktybinę feochromocitomą, kurioje išplinta metastazės, skiriama chemoterapija (dakarbazinas, vinkristinas, ciklofosfamidas).
Apskritai, jei navikas buvo rastas Ankstyva stadija, o pacientas yra gerai paruoštas gydymui, tikimybė įveikti šią problemą yra gana didelė.
Kokius veiksnius galima identifikuoti kaip provokuojančius
Kūne vystantis navikui, visada yra rizika išprovokuoti priepuolį. Todėl svarbu žinoti, kas gali sukelti būklės komplikacijų. Kalbame apie lytinį aktą, kūno laikysenos keitimą, hiperventiliaciją, įtempimą tuštinimosi metu, fizinė veikla, protinis susijaudinimas ir spaudimas vietai, kurioje lokalizuotas navikas. Jei buvo diagnozuota feochromocitoma, neturėtumėte įsitraukti į alkoholį, ypač vyną ir alų, taip pat nevalgykite sūrio.
Taip pat buvo atvejų, kai traukuliai prasidėdavo pavartojus nikotino, triciklių antidepresantų, fenotiazino darinių ir beta adrenoblokatorių.
Rezultatai
Taigi, mes atskleidėme temą „Feochromocitoma“. Kas tai yra, mes išnagrinėjome kuo išsamiau. Belieka padaryti akivaizdi išvada: Ši problema yra per rimta, kad į jį būtų žiūrima lengvai. Pastebėjus pirmuosius požymius, panašius į feochromocitomos simptomus, reikia kreiptis į gydytoją, atlikti diagnozę ir pradėti gydymą.
Feochromocitoma- antinksčių šerdies navikas, išskiriantis katecholaminų hormonus: adrenaliną arba norepinefriną. Padidintas lygisšios medžiagos sukelia: nuolatinį spaudimo padidėjimą, širdies plakimą, krūtinės skausmą, pykinimą, vėmimą, nervinis susijaudinimas. Dažniausiai liga pasireiškia hipertenzinių krizių forma.
Feochromocitoma yra gana reta liga: 2 atvejai 1 milijonui gyventojų. Vidutinis amžius pacientų 20-50 metų, tačiau 10% yra vaikai. IN vaikystė dažniau serga berniukai, tačiau tarp suaugusių pacientų daugiausia moterų.
Feochromocitoma yra navikas, kuris gera apyvarta ir apsuptas kapsulės. Jos matmenys gali svyruoti nuo 0,5 iki 14 cm. Kasmet padidėja 3-7 mm. 90% atvejų feochromocitoma - gerybinis navikas, bet 10 proc piktybinis navikas sudarytas iš vėžinių ląstelių.
Navikas gali būti lokalizuotas pačioje antinkstyje arba šalia. Už antinksčių liaukos feochromocitoma išskiria tik norepinefriną. Tuo pačiu metu ligos simptomai yra mažiau ryškūs, nes šis hormonas organizmą veikia švelniau. Daugumai pacientų navikas diagnozuojamas vienoje antinksčių liaukoje, 1/10 pažeidimas yra dvišalis.
Kas yra antinksčiai?
antinksčių liaukos- suporuotos endokrininės liaukos, esančios viršutiniuose inkstų poliuose. Kiekvieno organo masė yra 4 g.Antinksčių funkcija- hormonų, reguliuojančių medžiagų apykaitą ir palengvinančių organizmo prisitaikymą prie nepalankių sąlygų, gamyba.
Antinksčiai turi 2 sluoksnius:
- žievės medžiaga - esanti ant paviršiaus;
- medulla - vidinė dalis antinksčių.
| Žievės zona | Hormonai | Funkcijos |
| Glomerulinis | Mineralokortikoidai: aldosteronas, deoksikortikosteronas, 18-oksikortikosteronas, 18-oksideoksikortikosteronas | Reguliuoti mineralų apykaita. Išprovokuoti vandens susilaikymą, sumažinti šlapimo išsiskyrimą, padidinti kraujospūdį. Prisidėti prie uždegiminių reakcijų vystymosi. |
| Spindulys | Gliukokortikoidai: kortizolis, kortizonas, kortikosteronas, 11-deoksikortizolis, 11-dehidrokortikosteronas. | Reguliuoti baltymų, riebalų ir angliavandenių apykaitą. Padidinti cukraus kiekį kraujyje. Sukelti baltymų skilimą raumenų masė, lėtina žaizdų gijimą, provokuoja osteoporozę. Slopina uždegimines ir alergines reakcijas. Sumažina imunitetą, mažina limfocitų ir antikūnų susidarymą. |
| Tinklelis | lytiniai hormonai | Jie vaidina vaidmenį tik vaikystėje. Skatinti antrinių seksualinių savybių vystymąsi. |
Antinksčių šerdies hormonai yra katecholaminai.
| Hormonas | Funkcija |
| Adrenalinas 80% | Stimuliuoja širdies darbą Sutraukia kraujagysles, todėl padidėja slėgis Išplečia širdies, smegenų ir dirbančių raumenų kraujagysles, pagerina jų mitybą ir našumą. Išplečia bronchų spindį. Lėtina žarnyno peristaltiką. Išplečia vyzdžius. Mažina prakaitavimą. Padidina gliukozės kiekį kraujyje. Aktyvina riebalų deginimą ir energijos gamybą. Pakelia kūno temperatūrą. |
| Norepinefrinas 20% | Tai yra adrenalino pirmtakas. Sutraukia kraujagysles ir didina kraujospūdį. Dėl to širdis greičiau ir intensyviau susitraukia ir išmeta daugiau kraujo į arterijas, padidėja kraujospūdis. Padidina širdies poreikį deguoniui. Skatina nervinių impulsų praėjimą per sinapsę (sankryžą nervų ląstelės). Padidina prakaitavimą. |
| Dopaminas | Tai adrenalino ir norepinefrino pirmtakas. Užtikrina impulsų perdavimą nervų sistemoje. Gerina dėmesį, suteikia malonumo jausmą. Padidina kraujagyslių pasipriešinimą ir kraujospūdį. Padidina širdies susitraukimų jėgą ir išstumiamo kraujo kiekį. Pagerina filtravimą inkstuose. Sukelia vėmimą, stimuliuodamas smegenų vėmimo centrą. Stiprina gastroezofaginį ir dvylikapirštės žarnos refliuksą – maisto refliuksą iš skrandžio į stemplę arba plonoji žarnaį skrandį. Padidėjęs jo kiekis smegenyse sukelia centrinės nervų sistemos sutrikimus – šizofreniją ir neurozę. |
Žmonių, sergančių feochromocitoma, kraujyje padidėja katecholaminų kiekis. Tuo pačiu metu šių hormonų poveikis labai sustiprėja.
Feochromocitomos priežastys
Feochromocitomos vystymosi priežastys nėra visiškai suprantamos. Ligos atsiradimas gali būti susijęs su daugybe patologijų:- paveldimas polinkis. 10% atvejų ligoniai turi giminaičių, sergančių antinksčių naviku. Liga siejama su geno, atsakingo už antinksčių veiklą, mutacijomis. Dėl to antinksčių šerdies ląstelės auga nekontroliuojamai.
- Dauginė endokrininė neoplazija 2A tipas (Cipple sindromas) ir 2B tipas (Gorlino sindromas). Tai yra paveldimos ligos, kurioms būdingas ląstelių dauginimasis endokrininės liaukos. Be antinksčių, pažeidžiama nemažai kitų organų: skydliaukės ir prieskydinės liaukos, gleivinės ir raumenų bei kaulų sistema.
Feochromocitomos simptomai
Feochromocitoma išskiria hormonus, kurie veikia visą organizmą. Nuo adrenalino ir noradrenalino padidėjimo labiausiai kenčia širdies ir kraujagyslių, endokrininė ir nervų sistemos.| Simptomas | Kilmės mechanizmas | Išorinės apraiškos |
| Kraujo spaudimo padidėjimas | Su kiekvienu dūžiu širdis pumpuoja daugiau kraujo į kraujagysles. Veikiant katecholaminams, susitraukia kraujagyslių lygieji raumenys, mažindami jų spindį. Tai lydi reikšmingas kraujospūdžio padidėjimas arterijose ir venose. | Tuo pačiu metu pakyla sistolinis (viršutinis) ir diastolinis (apatinis) slėgis. Yra dvi ligos eigos formos: -Paroksizminis- periodiškai staigiai pakyla slėgis iki -300 mm Hg. Art. Hipertenzinės krizės metu pasireiškia visi ligos simptomai. Krizė staiga baigiasi po kelių minučių ar valandų: blyškumą pakeičia odos paraudimas, išsiskiria gausus prakaitas, daug šlapimo. -Pastovus- nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas. Likę simptomai yra lengvi. |
| Širdies ritmo sutrikimai | Hormonai stimuliuoja širdies adrenoreceptorius. Šiuo atžvilgiu padidėja širdies susitraukimų stiprumas ir dažnis. Refleksinis centro sužadinimas klajoklio nervai kurie lėtina širdies veiklą. Tokio daugiakrypčio poveikio rezultatas – širdies ritmo sutrikimai – aritmijos. | „plazdėjimas“ krūtinėje ar kakle yra tachikardijos pasireiškimas. „Nesėkmės“ jausmas sutrikus širdies darbui. Širdies ritmo pagreitėjimo arba lėtėjimo periodai. Skausmas už krūtinkaulio. Silpnumas . Dusulys. |
| Nervų sistemos sužadinimas | Katecholaminai aktyvina sužadinimo procesus nugaros smegenys, žievė ir smegenų kamienas, padidina impulsų perdavimą iš centrinės nervų sistemos į organus. | Nerimas, baimės jausmas. Šaltkrėtis, drebulys. Nuovargis, nuotaikų kaita. Pulsuojantis galvos skausmas. |
| Padidėjęs liaukų aktyvumas | Padidėja liaukų veikla, jos išskiria daugiau išskyrų. | Ašarojimas. Klampių seilių išsiskyrimas. Padidėjęs prakaitavimas. Galūnės vėsios ir drėgnos. |
| Pilvo skausmas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas | Adrenalinas stimuliuoja α- ir β-adrenerginius žarnyno receptorius. Dėl to sulėtėja maisto judėjimas žarnyne ir sfinkteriai susitraukia. Tačiau jei pradinis žarnyno tonusas buvo sumažintas, adrenalinas pagreitina peristaltiką ir pagreitina žarnyno susitraukimus. | Pykinimas . Pilvo skausmas, kurį sukelia žarnyno spazmai. Maisto masių susilaikymas žarnyne – vidurių užkietėjimas. Skystos išmatos – viduriavimas. |
| Blyški oda | Adrenalinas sukelia odos vazokonstrikciją. | Oda yra blyški ir vėsi liesti. Tačiau staigiai padidėjus slėgiui, oda parausta, pacientai jaučia kraujo paraudimą į veidą. |
| regėjimo sutrikimas | Padidėjęs slėgis gali sukelti tinklainės kraujavimą ir atsiskyrimą. | Regėjimo sutrikimas. Judančios tamsios dėmės regėjimo lauke. Prieš akis blykčioja šviesa. Hifema yra raudona masė ant akies baltymo. Akies dugno pakitimas, aptiktas oftalmologo apžiūros metu. |
| svorio metimas | Svorio mažėjimas yra susijęs su padidėjusia medžiagų apykaita. | Nekeičiant dietos numesti svorio 6-10 kg. |
Dažniausiai feochromocitoma pasireiškia hipertenzijos priepuoliais, kurie trunka nuo 5 minučių iki kelių valandų.
Slėgio padidėjimas 95% atvejų pasireiškia trimis simptomais:
- galvos skausmas
- širdies plakimas
- padidėjęs prakaitavimas
Feochromocitomos diagnozė
Navikas gali nepertraukiamai išskirti hormonų, todėl prasminga atlikti tyrimus kelias valandas po priepuolio. Kraujyje ir šlapime nustatomas epinefrinas, norepinefrinas, dopaminas, taip pat metanefrinas ir normetanefrinas (adrenalino ir norepinefrino skilimo produktai).Stimuliavimo testai
Bandymas su α-blokatoriais – fentolaminu arba tropafenu. Šie vaistai blokuoja adrenalino ir norepinefrino poveikį organizmui. Tyrimas atliekamas žmonėms, kurių kraujospūdis stabilus virš 160/110 mm. Hg
Į veną švirkščiama 1 ml 1% fentolamino arba 2% tropafeno tirpalo. Jei per 5 minutes slėgis sumažėjo 40/25 mm Hg, tai leidžia manyti, kad yra feochromocitoma. Kad išvengtumėte šalutinio poveikio ( ortostatinis kolapsas) po tyrimo pacientai turi pagulėti 2 valandas.
Likę stimuliuojantys testai kelia pavojų pacientų sveikatai, todėl nenaudojami.
Laboratoriniai tyrimai
Kraujo tyrimas- Bendra kraujo analizė
Priepuolio metu atsiranda kraujo pokyčių, susijusių su blužnies lygiųjų raumenų susitraukimu, veikiant katecholaminams.
- leukocitų padaugėja: virš 9,0x10 9 /l
- limfocitų padaugėja: per 37 proc iš viso leukocitų
- eozinofilų yra padidėjęs: daugiau nei 5% viso leukocitų skaičiaus
- padaugėja eritrocitų: per 5,0 10 12 / l
- padidėjęs gliukozės kiekis: virš 5,55 mmol/l
- Katecholaminų kiekio kraujo plazmoje nustatymas
Norma:
- adrenalinas: 10-85 pg/ml.
- norepinefrinas: 95–450 pg / ml.
- dopamino: 10-100 pg/ml.
- Priepuolių metu hormonų lygis padidėja dešimtis ir šimtus kartų. Likusį laiką jis gali būti normalus arba mažas. Sergant hipertenzija, hormonų lygis padidėja 2 kartus.
- Norepinefrino kiekis yra didesnis nei adrenalino kiekis.
- Sergant antinksčių vėžiu dopamino kiekis gerokai padidėja.
Analizei šlapimas imamas per 3 valandas po krizės arba kasdien.
- Kasdienis šlapimo tyrimas. Visas šlapimas per dieną surenkamas į ne mažiau kaip 2 litrų talpos indą. Talpykla turi būti laikoma šaldytuve.Kaip konservantas įpilama 10 ml 30% H2SO4 tirpalo. Paskutinė šlapimo dalis imama tuo pačiu metu kaip ir pirmoji. Registruojamas šlapimo tūris. Talpyklos turinys suplakamas ir supilamas į sterilų 100 ml talpos indą tyrimams.
- Trijų valandų šlapimo porcijos analizė. Tiksliausią rezultatą galima gauti priepuolio metu, tačiau šiuo metu šlapimo surinkimas gali būti sunkus. Todėl mėginys paimamas per 3 valandas po priepuolio.
- Katecholaminų norma yra 200 mcg / dl. Sergant feochromocitoma, lygis kelis kartus padidėja.
- Šlapime yra gipsų.
- Padidėjęs gliukozės kiekis: virš 0,8 mmol/l.
- Padidėjęs baltymų kiekis: virš 0,033 g/l.
Išskyrus priepuolius, šlapimo tyrimas yra normalus.
Suminės metanefrinų (metanefrino ir normetanefrino) koncentracijos plazmoje ir šlapime nustatymas Hormonai greitai sunaikinami kraujyje ir prisijungia prie receptorių, o metanefrinas ir normetanefrinas (adrenalino ir norepinefrino skilimo produktai) išlieka 24 valandas. Metodo jautrumas yra 98%.
Simptomai feochromocitomos:
Metanefrinų kiekis kraujo plazmoje:
- metanefrino virš 2-3690 pg/ml.
- normetanefrino virš 5-3814 pg/ml.
- metanefrino daugiau kaip 345 mcg per dieną.
- normetanefrino daugiau kaip 440 mcg per dieną.
Instrumentiniai tyrimo metodai
ultragarsu Vidaus organai
Neinvazinis ir saugus vidaus organų tyrimas pagal ultragarso bangų savybes. Audiniai skirtingai atspindi ultragarsą, o aparatas analizuoja rezultatus ir sudaro vaizdą. Tyrimo tikslumas yra 80-90%. Veiksmingumas padidėja, jei naviko dydis viršija 2 cm.
Ant odos užtepamas hidrogelis, kuris leidžia ultragarsui praeiti pro audinį. Jutiklis siunčia ultragarso bangas ir paima jų atspindį iš organų. Feochromocitoma tankiu ir struktūra skiriasi nuo antinksčių audinio, todėl yra aiškiai matoma monitoriaus ekrane.
Tikslas diagnostika: nustatyti naviko lokalizaciją ir dydį.
Simptomai:
- mažas suapvalintas darinys viršutiniame antinksčių poliuje
- kapsulė aiškiai matoma
- lygios naviko ribos
- padidėja akustinis tankis – feochromocitoma atrodo kaip šviesi dėmė
- auglio viduje yra ertmių (nekrozės sritys), užpildytos skysčiu
- kalcio nusėdimo vietos
Kompiuterinė tomografija – tai tyrimas, kurio metu pacientui atliekama rentgeno spindulių serija iš skirtingų kampų. Kompiuterinės technikos pagalba lyginami jų rezultatai, gaunamas sluoksniuotas vidaus organų vaizdas. Įvedę intraveninę kontrastinę medžiagą, galite gauti daugiau informacijos apie naviką ir jo kraujagysles. Tokio tyrimo veiksmingumas sergant feochromocitoma artėja prie 100%.
Tyrimo tikslas- įvertinti antinksčių naviko dydį ir išsiaiškinti jo pobūdį. Privalomi tyrimai ruošiantis operacijai.
Simptomai:
- apvalios arba ovalo formos
- struktūra yra nevienalytė. Navikas gali turėti kapsulę arba kalcio nusėdimo vietas, kraujavimą, ertmes
- įvedus kontrastinę medžiagą, matoma daugybė naviką maitinančių kraujagyslių
- kontrastinės medžiagos pašalinimo iš feochromocitomos greitis daugiau nei 50% per 10 minučių
- navikas - padidėjusio tankio sritis (25-40 vienetų)
Ne rentgeno tyrimo metodas, leidžiantis vizualizuoti antinksčius ir kitus retroperitoninės erdvės organus. Nuolatiniame magnetiniame lauke ląstelėse susidaro vandenilio atomai elektromagnetiniai virpesiai užfiksuoti jautriais jutikliais. Suleidžiama į veną kontrastinė medžiaga vizualizuoti kraujagysles, maitinančias antinksčius ir patį auglį.
Pacientas guli ant stalo, o aplink jį, aparato tunelio viduje, skaitytuvas ima rodmenis. Gauti rezultatai susumuojami ir sukuriami sluoksniai po sluoksnio dominančios srities vaizdai (gabalai).
MRT pagalba galima aptikti feochromocitomą iš 2 mm ir tiksliai nustatyti jos vietą. Paprastai MRT užsakomas, jei kompiuterinė tomografija su kontrastu nepateikia galutinės diagnozės. Tyrimo tikslumas yra 90-100%.
Simptomai:
- suapvalinta forma nuo kelių mm iki 15 cm;
- esant gerybinei eigai, kontūrai yra teisingi, sergant antinksčių žievės vėžiu, kontūrai neryškūs;
- gali turėti kapsulę;
- struktūra nevienalytė, gali turėti kietų intarpų arba cistinių ertmių, užpildytų skysčiu.
Antinksčių scintigrafija
Į veną suleidžiami medžiagų izotopai (jodcholesterolis, scintadrenas), kurie kaupiasi antinksčių audinyje. Po to jų buvimas fiksuojamas naudojant skaitytuvą – detektorinę gama kamerą.
Šis metodas leidžia nustatyti feochromocitomą, esančią ne tik pačioje antinksčių liaukoje, bet ir šalia jos, taip pat naviko metastazes piktybinėje ligos eigoje.
Simptomai:
- asimetrinis radioizotopo kaupimasis antinksčiuose;
- izotopų kaupimasis antinksčių šerdies srityje;
- izotopų kaupimasis už antinksčių ribų.
Smulkios adatos aspiracinė biopsijaJei feochromocitoma neturi būdinga išvaizda atliekant KT ir MRT, reikalinga smulkiaadatinė biopsija. Vietinė srities anestezija atliekama novokainu arba lidokainu. Kontroliuojant ultragarsu arba KT, į naviką įduriama adata ir, patraukus švirkšto stūmoklį, medžiaga paimama tirti mikroskopu.
Tikslas biopsija – atskirti feochromocitomą nuo uždegiminis procesas arba piktybinis navikas, siekiant nustatyti, iš kokių ląstelių jis susideda. Ar tai gerybinis, ar tai antinksčių vėžys.
Simptomai feochromocitomos:
- antinksčių žievės ir medulių ląstelės
- kraujo ląstelės
- koloidinis skystis
- netipinės piktybinės ląstelės, rodančios vėžinį naviko pobūdį
Feochromocitomos gydymas
Krizės metu pacientui reikia griežtų lovos poilsis. Lovos galva turi būti pakelta. Jei nepavyko normalizuoti slėgio, būtina iškviesti greitosios pagalbos komandą. Diagnozei nustatyti ir gydymo parinkimui pacientai hospitalizuojami ligoninėje.Medikamentinis feochromocitomos gydymas
| Narkotikų grupė | Atstovai | Mechanizmas terapinis veiksmas | Taikymo būdas |
| Alfa blokatoriai | Tropafenas | Blokuoja adrenerginius receptorius, todėl jie tampa nejautrūs didelis kiekis adrenalinas. Sumažina Neigiama įtaka hormonai vidaus organams. | 1 ml 1% tirpalo praskiedžiama 10 ml izotoninio NaC tirpalo. Jis leidžiamas į veną kas 5 minutes, kol palengvės krizė. |
| Fentolaminas | Normalizuoja kraujospūdį ir širdies susitraukimų dažnį, gerina kraujotaką periferinėse kraujagyslėse. | Gerti po 0,05 g 3-4 kartus per dieną po valgio. Gydymo kursas yra 3-4 savaitės. | |
| Beta blokatoriai | propranololis | Sumažina jautrumą adrenalinui. Pašalina širdies ritmo sutrikimus ir mažina kraujospūdį. | Krizei palengvinti kas 5-10 minučių į veną suleidžiama 1-2 mg. Viduje 20 mg 3-4 kartus per dieną. Jei reikia, dozė palaipsniui didinama iki 320-480 mg per parą. |
| katecholaminų sintezės inhibitorius | Metirozinas | Slopina adrenalino ir norepinefrino gamybą. Sumažinkite ligos apraiškas 80%. | Paimta į vidų. Pradinė dozė 250 mg 4 kartus per dieną. Ateityje jis didinamas iki 500-2000 mg per parą. |
| Kalcio kanalų blokatoriai | Nifedipinas | Blokuoja kalcio patekimą į lygiųjų raumenų ląsteles ir miokardą, apsaugo nuo kraujagyslių spazmo. Sumažina širdies susitraukimų jėgą ir mažina kraujospūdį. | Gerti po 10 mg 3-4 kartus per dieną. |
Chirurgija dėl feochromocitomos
Pasiruošimas operacijai. Pasiruošimo laikotarpiu pacientui reikia pakartotinai atlikti tyrimus, atlikti MRT, rentgenografiją ir kardiografiją. Siekiant sumažinti komplikacijų riziką operacijos metu, visi pacientai atliekami medicininis paruošimas. Likus 5 dienoms iki siūlomos operacijos, skiriami vaistai kraujospūdžiui normalizuoti, širdies veiklai gerinti ir bendram tonizavimui.Indikacijos operacijai:
- hormoniškai aktyvi feochromocitoma;
- hormoniškai neaktyvus navikas didesnis nei 4 cm.
- kraujo krešėjimo sutrikimai;
- per didelis arba žemas slėgis, kurio negalima ištaisyti;
- sunki paciento būklė;
- amžius virš 70 metų.
Naudojome pastaruosius 20 metų retroperitoneoskopinė chirurgija ant antinksčių, kai prie naviko patenkama per apatinę nugaros dalį. Siekiant išvengti hormonų patekimo į kraują ir krizės išsivystymo, indai, maitinantys feochromocitomą, nedelsiant nupjaunami. Navikas dedamas į plastikinį indą ir susmulkinamas, po to pašalinamas per skylutes. Su šiuo operacijos variantu jautri pilvaplėvė nepažeidžiama.
Veikimo efektyvumas. Daugelis gydytojų mano, kad operacija yra vienintelė efektyvus metodas gydymas. Greitai pašalina ligos simptomus ir sumažina insulto riziką. 90% pacientų slėgis normalizuojasi iškart po feochromocitomos pašalinimo. Naviko pasikartojimo rizika yra minimali.
Feochromocitoma (chromafinoma) yra ta, kuri susidaro patologinio chromafino ląstelių augimo metu ir pasižymi hormoniniu aktyvumu. Dažniausiai jis atsiranda iš antinksčių šerdies ir gali būti gerybinis arba piktybinis.
Feochromocitomos dažnai išsivysto jauniems ir subrendusiems žmonėms (20-40 metų), o paplitimas tarp vyrų ir moterų yra maždaug vienodas. Vaikystėje sergamumas didesnis tarp berniukų. Auglys gamina per daug peptidų ir biogeninių aminų (dopamino, adrenalino ir norepinefrino), todėl atsiranda katecholaminų krizės.
Mažiau nei 10% visų diagnozuotų feochromocitomų tenka piktybinių navikų (feochromoblastomų) daliai. Tokiems navikams labai būdinga vieta už antinksčių. Antriniai židiniai (metastazės) susidaro regioniniuose limfmazgiai, kepenys, tolimi organai (plaučiai) ir audiniai (raumenys ir kaulai).
Etiologija
Paprastai, tikroji priežastis chromafino susidarymas lieka neaiškus.
Kas dešimtas pacientas turi genetinį polinkį. Renkant anamnezę paaiškėja, kad šie navikai anksčiau buvo diagnozuoti tėvams. Genetikai mano, kad patologija paveldima autosominiu dominuojančiu būdu.
Dažnai feochromocitoma yra viena iš apraiškų paveldima liga- daugybinės endokrininės neoplazijos sindromas. Tai taip pat veikia kitus organus. endokrininė sistema- Skydliaukės ir prieskydinės liaukos.
Patogenezė
Feochromocitoma gali atsirasti ne tik iš antinksčių šerdies, bet ir iš aortos juosmens paragangliono (tokiais atvejais kalbama apie paragangliomas). Neoplazmos šio tipo taip pat yra dubens, krūtinės ląstos ir pilvo ertmėse. Retais atvejais chromafinoma nustatoma galvos ir kaklo srityje. Aprašyti naviko lokalizacijos perikarde ir širdies raumenyje atvejai.
Veikliosios medžiagos, kurias gali susintetinti chromafinoma:
Feochromocitoma gali gaminti neuropeptidą Y, kuriam būdingos ryškios vazokonstrikcinės savybės.
Hormoninio aktyvumo lygis nepriklauso nuo neoplazmo dydžio (jie kinta ir gali siekti 5 cm). Vidutinis feochromocitomos svoris yra 70 g. Šiems inkapsuliuotiems navikams būdinga turtinga vaskuliarizacija.
Antinksčių feochromocitomos simptomai
Simptomus lemia vienos ar kitos medžiagos perteklius. Dėl feochromocitomos padidėjusio katecholaminų sekrecijos išsivysto. Navikai aptinkami maždaug vienam iš 100 pacientų, kuriems nuolat padidėjęs diastolinis („žemesnis“) spaudimas.
Hipertenzijos eiga gali būti stabili arba paroksizminė. Periodines krizes lydi širdies ir kraujagyslių bei nervų sistemų, virškinimo ir medžiagų apykaitos sutrikimai.
Krizės metu kraujospūdis smarkiai pakyla, o tarpais tarp priepuolių – nuolat aukštas arba grįžta į normalias vertes.
Krizės su feochromocitoma simptomai:
- iki 200 mm. rt. Art. ir dar;
- nemotyvuotas nerimo ir baimės jausmas;
- intensyvus;
- odos blanširavimas;
- (per didelis prakaitavimas);
- kardialgija ();
- kardiopalmusas;
Periferinio kraujo priepuolio metu pastebimas padidėjęs ir leukocitozė.
Paroksizmo trukmė svyruoja nuo kelių minučių iki valandos ar daugiau. Jų dažnis svyruoja nuo pavienių priepuolių per kelis mėnesius iki 10-15 per dieną. Krizei būdingas staigus spontaniškas palengvėjimas, kurį lydi staigus kraujospūdžio kritimas. Pacientas gausiai prakaituoja ir padidina šlapimo išsiskyrimą (iki 5 litrų), kurio savitasis svoris yra mažas. Jis skundžiasi bendras silpnumas ir visame kūne jaučiamas „sulaužymo“ jausmas.
Krizės veiksniai:
- bendras kūno perkaitimas ar hipotermija;
- didelis fizinis aktyvumas;
- psichoemocinis;
- tam tikrų farmakologinių medžiagų vartojimas;
- alkoholio vartojimas;
- staigūs judesiai;
- medicininės procedūros ( gilus palpacija pilvas).
Sunkiausia priepuolio baigtis yra katecholaminų šokas. Jai būdinga nekontroliuojama hemodinamika - epizodai ir hipertenzija pakeičiami atsitiktinai ir nėra pritaikyti medicininei korekcijai. Esant sunkiai hipertenzinei krizei, kurią sukelia chromafinoma, neatmetama komplikacijų, tokių kaip eksfoliacija, funkcinės būklės vystymasis. Dažnai pastebimi tinklainės kraujavimai. Paroksizmai kelia didelį pavojų moterims nėštumo metu.
Esant stabiliai eigai, pacientas yra stabilus aukštas spaudimas, kurių fone laikui bėgant vystosi širdies raumens ir inkstų patologijos, pakinta dugnas. Pacientams, sergantiems feochromocitoma, būdingas protinis labilumas (nuotaikos svyravimai ir didelis psichoemocinis susijaudinimas), periodinė cefalgija, padidėjęs fizinis ir protinis nuovargis.
Visų pirma, tarp medžiagų apykaitos sutrikimų yra padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje (hiperglikemija), kuris dažnai sukelia vystymąsi.
Svarbu:sergant feochromoblastomomis (piktybinėmis chromafinomomis), pacientas stebimas (staigus kūno svorio sumažėjimas) ir pilvo skausmas.
Feochromocitomos diagnozė
Per bendra apžiūra pacientams nustatomas širdies plakimas, veido, kaklo ir krūtinės odos blyškumas, padidėjęs kraujospūdis. Taip pat būdingas ortostatinė hipotenzija(žmogui atsistojus slėgis smarkiai nukrenta).
Svarbu:naviko palpacijos tyrimas (palpacija) gali išprovokuoti katecholaminų paroksizmą.
Vienas iš svarbiausių diagnostiniai kriterijai yra katecholaminų kiekio padidėjimas tiriamojo šlapime ir kraujyje. Serume taip pat nustatomas chromogranino-A (universalus transportavimo baltymas), adrenokortikotropinio hormono, kalcitonino ir mikroelementų – kalcio ir fosforo – kiekis.
Nespecifiniai pokyčiai, kaip taisyklė, nustatomi tik krizės metu.
Sergant feochromocitoma, dažnai būna gretutinių ligų – sutrikimų arterinė kraujotaka galūnėse (Raynaud sindromas) ir hiperkortizolizmas, išsivystant sindromui.
Nemažai tirtųjų daliai nustatomas hipertenzijos sukeltas tinklainės kraujagyslių pažeidimas (retinopatija). Visi pacientai, kuriems įtariama feochromocitoma, turi būti papildomai ištirti oftalmologo.
Per diferencinė diagnostika chromafine naudojami provokuojantys (stimuliuojantys) ir slopinamieji tyrimai su histaminu ir tropafenu, tačiau yra galimybė gauti klaidingai teigiamų ir klaidingai neigiamų tyrimų rezultatų.
Iš aparatinės diagnostikos metodų labiausiai informatyvus yra ultragarsinis skenavimas ir antinksčių tomografinis tyrimas (ir). Jie leidžia nurodyti neoplazmo dydį ir vietą. Be to, jie imasi selektyvios arteriografijos ir antinksčių, taip pat organų krūtinė(siekiant patvirtinti arba paneigti intratorakalinę chromafinomos lokalizaciją).
Patologijos, su kuriomis atliekama diferencinė diagnozė:
- paroksizminis;
- kai kurios rūšys.
Pastaba: nėščiosioms feochromocitomos simptomai maskuojami kaip vėlyvoji toksikozė (gestozė) ir sunkiausios jų eigos formos – eklampsija ir preeklampsija.
Toli gražu ne visada įmanoma patikimai nustatyti naviko piktybiškumą priešoperaciniame etape. Galima drąsiai kalbėti apie feochromoblastomą, jei tokių yra aiškūs ženklai kaip invazija (dygimas) į šalia esančias struktūras arba tolimus antrinius židinius.
Gydymas ir prognozė
Kai nustatoma feochromocitoma, vaistų terapija, kurio tikslas – sumažinti sunkumą klinikiniai simptomai ir taurėmis paroksizminiai priepuoliai
. Konservatyvios priemonės apima narkotikų paskyrimą iš grupės α blokatoriai(Fentolaminas, fenoksibenzaminas, tropafenas ir kt priešoperacinis laikotarpis– Doksazosinas) ir β blokatoriai(Metoprololis, Propranololis). Krizių metu papildomai įvedama Natrio nitroprusidas. Labai veiksmingas vaistas sumažinti katecholaminų kiekį A-metiltirozinas, tačiau reguliarus jo naudojimas gali išprovokuoti psichiniai sutrikimai ir virškinimo sutrikimai.
Tada atliekama chirurginė intervencija – totalinė adrenalektomija. Operacijos metu kartu su naviku pašalinama ir pažeista antinksčių liauka. Kadangi feochromocitomos lokalizacija už antinksčių liaukos ribų ir daugybinių navikų yra daug, pirmenybė teikiama „klasikiniam“ laparotomijos metodui, bet galbūt mažiau traumuojančiai.
Daugybinė endokrininė neoplazija yra abiejų antinksčių rezekcijos indikacija.
Diagnozuojant feochromocitomą nėščiai pacientei, priklausomai nuo laikotarpio, pertraukimas arba , po to pašalinamas navikas.
Nustačius piktybinį naviko pobūdį ir aptinkant tolimus antrinius židinius, nurodoma. Tokiems pacientams reikia kursinio gydymo citostatiniais vaistais – dakarbazinu, vinkristinu arba ciklofosfamidu.
Daugeliu atvejų po rezekcijos gerybinis navikas kraujospūdžio rodikliai normalizuojasi, o kiti klinikiniai požymiai regresuoja. Jei hipertenzija išlieka, yra pagrindo manyti, kad yra negimdinio naviko audinio, nepilnas pašalinimas arba atsitiktinis inkstų arterijos pažeidimas.
vienas standartas chirurginės intervencijos daugelio navikų atveju nebuvo išsivystęs. Kartais manoma, kad tikslinga atlikti rezekciją keliais etapais.
5 metų išgyvenamumas po operacijos dėl gerybinės chromafinomos yra 95%. Po feochromoblastomos rezekcijos prognozė yra mažiau palanki.
Šie hormoniškai aktyvūs navikai linkę atsinaujinti maždaug 12 % atvejų. Visus pacientus, kuriems atliekama operacija, primygtinai rekomenduojama kasmet apžiūrėti endokrinologo.
Plisovas Vladimiras, medicinos apžvalgininkas
Feochromocitoma yra retas, dažniausiai gerybinis navikas, išsivystantis iš antinksčių šerdies.
Antinksčiai yra suporuotos liaukos, esančios tiesiai virš abiejų inkstų. Šios liaukos gamina daugybę svarbių hormonų, kurie veikia visą žmogaus organizmą.
Antinksčių smegenys gamina katecholaminus (adrenaliną ir norepinefriną), kurie didina kraujospūdį, padidina širdies susitraukimų dažnį, jaudina. nervų sistema.
Pacientai, sergantys feochromocitoma, gamina per daug adrenalino, kuris gali sukelti įniršio priepuolius, hipertenzines krizes ir kitas problemas. Jei navikas nėra diagnozuotas ir negydomas, liga gali baigtis mirtimi.
Feochromocitoma beveik visada išsivysto vidutinio amžiaus, nors ja gali sirgti įvairaus amžiaus žmonės. Sėkmingas gydymas feochromocitoma daugeliu atvejų normalizuoja kraujospūdį ir pašalina kitus simptomus.
Feochromocitomos atsiradimo priežastys ir mechanizmas
Tikslios feochromocitomos priežastys išlieka abejojamos. Tik žinoma, kad šis auglys kilęs iš specialių antinksčių šerdies chromafininių ląstelių.Antinksčiai yra svarbi endokrininės sistemos dalis, jų hormonai yra pasiskirstę visame kūne, paveikdami kiekvieną ląstelę. Antinksčių šerdies hormonai epinefrinas (epinefrinas) ir norepinefrinas (norepinefrinas) gamtos sukurti taip, kad išgelbėtų organizmą nuo pavojingų, stresinės situacijos. Jie suaktyvina kvėpavimą, palaiko kraujospūdį ir sutraukia kraujagysles, padeda išgyventi traumą. Jie sužadina nervų sistemą, suteikia jėgų pavojaus momentu. Fizinis ir emocinis stresas sukelia šių „streso hormonų“ išsiskyrimą į kraują.
Kita vertus, feochromocitoma sukelia pernelyg didelį šių hormonų išsiskyrimą, su kuriuo yra susijusios pagrindinės ligos apraiškos.
Daugybiniai navikai.
Feochromocitoma dažniausiai pažeidžia tik vieną liauką. Tačiau kai kurie žmonės turi kelis navikus abiejose antinksčiuose. Chromafino ląstelės taip pat yra visame kūne esančiuose nerviniuose audiniuose, todėl feochromocitoma gali atsirasti už antinksčių ribų – toks auglys vadinamas paraganglioma. Įprasta paragangliomos vieta yra širdis, kaklas, šlapimo pūslė ir išilgai stuburo.Hipertenzinės krizės vystymasis.
Puolimas staigus padidėjimas spaudimas (hipertenzinė krizė), atsirandanti dėl feochromocitomos, gali trukti iki 1 valandos. Tarp šių epizodų spaudimas gali būti normalus arba šiek tiek padidėjęs.Hipertenzinę krizę ir kitus feochromocitomos požymius gali sukelti tokie veiksniai:
Emocinis stresas ar baimė.
. Chirurginė anestezija.
. Fiziniai pratimai.
. Įtempti tuštinimosi metu.
. Nėštumas.
Kraujospūdis taip pat gali padidėti vartojant šias medžiagas:
Stimuliuojantys vaistai (amfetaminai, kokainas).
. Maisto produktai, kurių sudėtyje yra aminorūgšties tiramino (mėsos konservai, fermentiniai sūriai, bananai, avokadai, kai kurie vynai).
. MAO inhibitorių grupės vaistai depresijai gydyti (fenelzinas, tranilciprominas, izokarboksazidas ir kt.)
Feochromocitomos rizikos veiksniai
Kai kuriais atvejais feochromocitoma atsiranda tos pačios šeimos nariams ir yra susijusi su tokiomis paveldimomis ligomis:Dauginė II tipo endokrininė neoplazija (VYRŲ). Žmonės, sergantys šia liga, taip pat kenčia nuo retos rūšies vėžio, vadinamo meduliariniu vėžiu. Skydliaukė, hiperparatiroidizmas (MEN IIA) arba daugybiniai navikai nervinis audinys(MEN IIB).
Von Hippel-Lindau liga. Žmonėms, sergantiems šia reta daugiasistemine liga, gresia feochromocitoma.
1 tipo neurofibromatozė. Ši liga sukelia daugybę navikų (neurofibromų), tamsios dėmės odos ir regos nervo navikai.
Dažnai šis mažas auglys aptinkamas atsitiktinai, kompiuterinės tomografijos metu dėl visai kitos priežasties. Vakaruose dėl sistemingo tyrimo II tipo MEN sergantiems pacientams feochromocitoma dažniausiai nustatoma dar prieš (!) pasireiškiant ligos simptomams.
Labiausiai paplitusios yra gerybinės feochromocitomos. Jie neplinta į kitus organus ir yra gana lengvai gydomi. Rečiau atsiranda piktybinės feochromocitomos, kurios gali metastazuoti į smegenis, plaučius ar kaulus.
Feochromocitomos simptomai
Išleidus į kraują didelis skaičius katecholaminai atsiranda:Aukštas kraujo spaudimas.
. Pagreitėjęs širdies plakimas.
. Padidėjęs prakaitavimas.
. Pilvo skausmas.
. Nerimas ar pyktis.
. Staigus galvos skausmas.
. Odos blyškumas.
Per didelis hormonų išsiskyrimas į kraują gali sukelti nuolatinį spaudimo padidėjimą arba aštrūs lašai(priklausomai nuo adrenalino išsiskyrimo).
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Pasitarkite su gydytoju, jei turite kokių nors iš šių problemų:Pastebite staigius, reikšmingus kraujospūdžio šuolių, kurie greitai praeina.
Kartais patiri nekontroliuojami traukuliai baimė ar pyktis, kuriuos lydi prakaitavimas ir padidėjęs spaudimas.
Jūs turite vartoti daugiau nei 4 vaistus iš aukštas kraujo spaudimas, bet kartais to nepakanka.
Jūsų artimieji sirgo anksčiau išvardytomis paveldimomis ligomis.
Feochromocitomos diagnozė
Deja, feochromocitomą ne visada įmanoma laiku diagnozuoti.Įtarus šią ligą, gydytojas gali paskirti keletą tyrimų ir Kompiuterizuota tomografija:
Kraujo ir šlapimo tyrimai adrenalino, norepinefrino ir jų medžiagų apykaitos produktų (metanefrinų) kiekiui nustatyti. Norėdami tai padaryti, jums gali tekti paimti šlapimo mėginius per 24 valandas. At teigiamas rezultatas analizės paskiria tokį tyrimą - kompiuterinę tomografiją (CT).
Antinksčių kompiuterinė tomografija daugeliu atvejų gali atskleisti naviką. Tačiau kartais gali prireikti skenuoti kitas kūno dalis (kaklą, krūtinę, dubenį), kad būtų nustatytas navikas.
Kiti feochromocitomos nustatymo metodai yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT), metaiodobenzilguanidino (MIBG) radioizotopų skenavimas ir pozitronų emisijos tomografija (PET).
Genetinė analizė. Įvairios genetinės mutacijos gali būti atsakingos už feochromocitomos ir paragangliomos atsiradimą, kurias galima aptikti genetinė analizė. Toks tyrimas ypač rekomenduojamas žmonėms, turintiems apsunkintą paveldimumą.
Feochromocitomos gydymas
Geriausias feochromocitomos gydymas yra chirurginis naviko pašalinimas.Jei dėl kokių nors priežasčių naviko pašalinti neįmanoma, gydytojas gali skirti vaistus:
Alfa blokatoriai arba vadinamieji alfa adrenerginiai antagonistai. Šie vaistai blokuoja adrenalino poveikį nervų galūnėms, mažina jo poveikį (mažina kraujospūdį). Šios grupės vaistai yra fenoksibenzaminas, terazosinas, doksazozinas (Kardura), prazozinas (Minipres). Šalutinis poveikis: galvos skausmas, pykinimas, svorio padidėjimas ir kt.
Beta blokatoriai. Šios grupės vaistai plačiai naudojami hipertenzijai gydyti. Jie blokuoja norepinefrino poveikį nervų galūnėms, kurios kontroliuoja širdį. Tai atenololis, metoprololis (Corvitol), propranololis. Šalutinis poveikis yra silpnumas, galvos skausmas ir galvos svaigimas.
Kalcio kanalų blokatoriai arba kalcio antagonistai. Šie vaistai atpalaiduoja raumenines kraujagyslių sieneles, jas plečia. Pagrindinis poveikis yra kraujospūdžio sumažėjimas. Kalcio antagonistų pavyzdžiai: amlodipinas (Norvasc), diltiazemas, nikardipinas. Šalutinis poveikis: vidurių užkietėjimas, tachikardija, galvos skausmas ir kt.
Metirozinas (Demser). Šis vaistas tiesiogiai slopina katecholaminų gamybą. Mažina kraujospūdį. JAV metirozinas skiriamas tiems pacientams, kuriems nepadeda kiti. antihipertenziniai vaistai. Šalutinis poveikis yra depresija, mieguistumas, viduriavimas.
Dažniausias chirurginis feochromocitomos gydymas yra visiškas pašalinimas paveiktas antinksčių naviko. Po sėkmingos operacijos simptomai dažniausiai išnyksta, kraujospūdis normalizuojasi.
Jei pažeidžiami abi antinksčiai, juos teks šalinti kartu. Po tokios operacijos pacientas turės imtis pakaitiniai vaistai, kurių reikiamomis dozėmis yra antinksčių hormonų. Tai labai apsunkina paciento gyvenimą, tačiau yra vienintelė galima išeitis.
Laparoskopija kartais naudojama feochromocitomai pašalinti. Atliekant tokią operaciją, nedideliais pjūviais į paciento pilvo ertmę įvedami specialūs instrumentai, kuriais jie pašalinami. Taip išvengiama didelio pjūvio pilvo srityje ir ilgas laikotarpis atsigavimas po operacijos.
Kartais chirurgija neįmanomas. Tai priklauso nuo to, kiek auglys išaugo. Jei feochromocitoma yra piktybinė, be operacijos gali prireikti spinduliuotės ir chemoterapijos, kad būtų sunaikintos likusios vėžio ląstelės.
Feochromocitomos komplikacijos
Pagrindinės feochromocitomos komplikacijos yra susijusios su aukštu kraujospūdžiu, kuris pažeidžia gyvybinių organų kraujagysles. svarbius organus kartais sukelia mirtinus padarinius.Feochromocitomos komplikacijos yra šios:
Insultas.
. Psichozės.
. Priepuoliai.
. Regėjimo pažeidimas.
. Širdies nepakankamumas.
. Inkstų nepakankamumas.
. Ūminis kvėpavimo nepakankamumas.
. Padidėjusi diabeto rizika.
. Staigi mirtis.
Labai aukštas kraujospūdis (hipertenzinė krizė) gali atsirasti, kai į kraują staiga išsiskiria didelis kiekis katecholaminų. Slėgio lygis virš 180/110 laikomas labai pavojingu. Tai gali sukelti gyvybei pavojingų pasekmių, tokių kaip kraujavimas į smegenis (insultas) ir nenormalus širdies ritmas (aritmija).
Esant hipertenzinei krizei, pacientui reikia skubios medicininės pagalbos!
Konstantinas Mokanovas