مرض هيرشسبرونج عند الأطفال حديثي الولادة: الأعراض والعلاج والأسباب والعلامات. أعراض مرض تضخم القولون الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة وطرق العلاج والعواقب المحتملة

تم وصف انتهاك تعصيب أجزاء مختلفة من الأمعاء الغليظة ، والذي يعيق بشكل كبير عملية الإطلاق الطبيعي للبراز ، من قبل الطبيب الدنماركي هيرشسبرونج. منذ ذلك الحين ، تم تسمية المرض على اسم هذا الطبيب. المرض له طبيعة وراثية. أعراضه الكلاسيكية هي الإمساك المستمر وانتفاخ البطن. العلاج الجذري ممكن فقط عن طريق الجراحة.

أسباب المرض

يحدث مرض هيرشسبرونج عند الأطفال (المعروف أيضًا باسم "تضخم القولون" أو داء العُقَد) بسبب طفرات في جينات معينة. يمرض الأولاد حوالي 5 مرات أكثر من الفتيات. وصف هذه المتغيرات من الشذوذ الجيني معقد للغاية ، ولا يمكن الوصول إليه إلا للمتخصصين في هذا المجال. قد تكون المعلومات التالية ذات قيمة للآباء:

• بالنسبة لمعظم الأطفال مرض مستقل(ما يقرب من 70٪ من جميع الحالات) ؛
• أكثر من 10 ٪ من المرضى الصغار لديهم ارتباط مع الانحرافات الصبغية ؛
• يُعد مرض هيرشسبرونغ أحد مكونات المرض لدى 20٪ تقريبًا من الأطفال متلازمات مختلفة(على سبيل المثال ، مع متلازمة داون).

الأسباب الدقيقة لتطوير مثل الطفرات الجينيةغير معروف حاليا. لذلك ، يكاد يكون من المستحيل القول أن تأثير هذا أو ذاك محتمل عامل خطيرعلى كائن الأم الحامل (الكواشف الكيميائية ، إشعاعات أيونية، المنقولة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، العمليات المعدية الحادة) تثير تطور مرض هيرشسبرونغ على وجه التحديد.

بشكل أكثر وضوحًا ومفهومًا ، من الممكن وصف الأساس المورفولوجي لهذا المرض ، أي العمليات التي تسبب الأعراض السريرية النموذجية. في هذا المرض ، يكون تعصيب الأمعاء الغليظة مضطربًا بشكل خطير - حتى الغياب التام للعقد العصبية. نتيجة لذلك ، تصبح الحركات التمعجية الطبيعية التي تضمن حركة الجماهير البرازية مستحيلة عمليا. اعتمادًا على طول وموقع منطقة القولون ، الخالية من التعصيب ، يمكن أن يحدث المرض في شكل معوض أو غير معوض.

يصبح من الواضح أن استعادة تعصيب المنطقة المتضررة من الأمعاء الغليظة عند الطفل هدف بعيد المنال. يمكن أن تعوض المعالجة المحافظة عن الانتهاكات التي تحدث ، ولكنها غير قادرة على حل المشكلة بشكل جذري. يهدف التدخل الجراحي إلى إزالة المنطقة المصابة من الأمعاء ثم استعادة سالكها الطبيعي.

الأعراض السريرية للمرض

يتم تحديده من خلال توطين منطقة الأمعاء الغليظة الخالية من التعصيب. إذا كانت هذه منطقة صغيرة من المستقيم ، فقد لا يتسبب المرض عمليًا في حدوث أي مشاكل للطفل. كلما كانت المنطقة الخالية من العقد العصبية أعلى ، زادت الاضطرابات في الجسم.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن حجم (طول) المنطقة المصابة مهم. ممكن خيارات مختلفة(الأشكال التشريحية):

• تلف المستقيم فقط ؛
• المشاركة في عملية الأجزاء المختلفة القولون السيني;
• قطعي (عدة أقسام من الأمعاء ، خالية من التعصيب ، والتي تقع في مناطق تشريحية مختلفة) ؛
• إجمالي (المشاركة في عملية مرضيةكامل اليسار و \ أو النصف الأيمنالأمعاء الغليظة).

من الواضح أن الخيارين الأخيرين هما الأكثر أشكال شديدةمرض هيرشسبرونج. في هذه الحالة ، لا يوجد عمليا أي احتمال لممر طبيعي للأغذية المهضومة.

وفقًا للمعايير الموضحة أعلاه ، هناك ثلاث درجات من شدة مرض تضخم القولون الخلقي:

• شكل معوض - الأعراض السريرية للمرض مع أخطاء في النظام الغذائي ، يتم القضاء عليها بسهولة تامة ، الجسدية و العامة التطور العقلي والفكريالطفل غير منزعج
• شكل معوض - تزداد العلامات السريرية للمرض تدريجياً بسبب الانتهاك عمليات التمثيل الغذائيتلاحظ أعراض الانتهاك في جسم الطفل التطور البدني;
• شكل اللا تعويضية - لا يلاحظ فقط الأعراض السريرية الواضحة والمستمرة ، ولكن أيضًا علامات واضحةانتهاكات النمو البدني للطفل ، والانضمام مضاعفات مختلفة(دسباقتريوز ، انسداد معوي).

خلال مرض هيرشسبرونغ ، يتم تمييز ما يسمى بالعلامات المبكرة والمتأخرة والمتناقضة.

تشمل العلامات المبكرة ما يلي:

• نقص إفرازات العقي عند الوليد ؛
• مشاكل يومية مع خروج البراز عند الطفل في السنة الأولى من العمر ؛ البراز غير منتظم ، وقد يستمر الإمساك لعدة أيام ، ولا يظهر البراز إلا بعد حقنة شرجية ؛
• زيادة انتفاخ البطن ، والذي بدوره يؤدي إلى زيادة غير متناسبة في البطن (ما يسمى ب "بطن الضفدع").

ضمن علامات متأخرةمرض هيرشسبرونغ ، من الضروري النظر في نتيجة انتهاك عمليات التمثيل الغذائي ، لأن امتصاص المواد المفيدة وإفراز المواد السامة أمر صعب. من بينها تعتبر:

• سوء التغذية ، التناقض بين النمو البدني للطفل ومعايير العمر ؛
• فقر الدم (بسبب انتهاك استقلاب الفيتامينات) ؛
• استمرار الإمساك وانتفاخ البطن.
• انسداد وحجارة البراز.
• تسمم برازي ، ونتيجة لذلك يتم منع الطفل في أي عمر باستمرار ، والنعاس ، والخمول ، وسوء امتصاص أي معلومات.

تشمل العلامات المتناقضة (مع المضاعفات) ما يلي:

• نوبات دورية من الإسهال مرتبطة بنوع متغير من دسباقتريوز الأمعاء ؛
• القيء وآلام في البطن ، مما يشير إلى تطور انسداد معوي.

يمكن الاشتباه بالمرض حرفياً في الأيام الأولى من حياة الطفل. لا تختفي مشاكل إفراز البراز وانتفاخ البطن المستمر على مدار حياة الطفل فحسب ، بل تزداد تدريجيًا ، خاصة منذ لحظة إدخال الأطعمة التكميلية و طعام الكبار. هذه المشكلة لا ينبغي أن تمر مرور الكرام. يجب على الوالدين فحص الطفل بشكل شامل عندما يكون البراز مضطربًا ، وعدم تأجيل حل المشكلة إلى وقت لاحق أو توقع علاج تلقائي (لن يحدث ببساطة).

المبادئ العامة للتشخيص

يتم علاج مثل هذا المرض عند الطفل من قبل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي و جراح أطفال(طبيب المستقيم). في عملية إنشاء التشخيص النهائي وضرورة استبعاد ما شابه أعراض مرضيةيمكن تعيين الأمراض:

• يكشف فحص المستقيم (الإصبع) عن المستقيم على خلفية الإمساك المطول السابق ؛
• يسمح لك التنظير السيني باكتشاف حصوات البراز حتى على خلفية التحضير الدقيق للدراسة وزيادة نبرة العضلة العاصرة ؛
• يكشف تنظير القولون وتنظير القولون عن حلقات معوية متضخمة بشكل مفرط ، بالتناوب مع مناطق ذات قطر طبيعي ؛
• نظرة عامة على التصوير الشعاعي المتباين (مع خليط الباريوم التقليدي) يسمح لك بتحديد موضع ومدى المنطقة الخالية من التعصيب - في هذا المكان يبدو أن خليط الباريوم "عالق" ؛
• الخزعة وفقًا لـ Swanson والفحص المورفولوجي اللاحق (عدم وجود العقد العصبية) والتفاعلات الكيميائية النسيجية (زيادة نشاط إنزيم acetylcholinesterase) تجعل من الممكن وضع حد للتشخيص.

المبادئ العامة للعلاج

إذا لوحظ بالفعل وقت الولادة شكل حاد من المرض ، عندئذٍ يشار إلى التدخل الجراحي الطارئ.إذا تم ملاحظة نموذج تعويضي ، فإنهم يبدأون بتكتيك محافظ.

يشمل العلاج التحفظي:

• التغذية السليمة (الخضار والفواكه الموسمية والحبوب و منتجات الألبان)، خلق الشروط اللازمةلحركات الأمعاء المنتظمة.
• الحقن الشرجية (حسب الحاجة ، ولكن ليس ملينًا) ؛
• مناسب للعمر النشاط البدنيطفل.

ينصح بالعلاج الجراحي في حالة عدم وجود تأثير العلاج المحافظ ، وتطور المرض. يتم تحديد اختيار تقنية عملية معينة مع الأخذ في الاعتبار الخصائص الفرديةمريض.

الدكتور كوماروفسكي ، مثل معظم أطباء الأطفال ، يصر على الحاجة إلى تطبيع نمط حياة الطفل وتغذيته ، وبعد ذلك فقط ، النظر في مسألة النفعية بطريقة متوازنة. تدخل جراحي.

يتحدث الأطباء عن مرض هيرشسبرونج عند البالغين والأطفال

تم وصف هذا المرض لأول مرة في عام 1887 من قبل طبيب الأطفال الدنماركي هارالد هيرشسبرونغ تحت اسم العملقة الخلقية للأمعاء الغليظة. ومع ذلك ، لم يستطع التعرف على الطبيعة الحقيقية للمرض ، ولكنه لفت الانتباه فقط إلى الجدار المتضخم للجدار المتضخم. القولون.

الآن هذا المرضمعروف باسمه ، وله أيضًا اسم تضخم القولون الخلقي (مجهول السبب). مرض هيرشسبرونج وراثي ، وإذا كانت هناك حالات لهذا المرض في الأسرة ، فإن خطر حدوث شذوذ يزيد. حالات الإصابة بمرض هيرشسبرونغ ليست نادرة الحدوث ، حيث يتم تشخيصه لدى واحد من بين كل 5000 مولود جديد.

مرض هيرشسبرونج هو شذوذ خلقيتطور القولون ، والذي يتجلى في انتهاك تعصيب الأمعاء (agangliosis) ويؤدي إلى الإمساك المستمر. على جدران القولون السليم ، في طبقته العضلية وتحت المخاطية ، توجد ضفائر عصبية خاصة مسؤولة عن قدرة العضو على دفع المحتويات إلى الداخل. الاتجاه الصحيح. في حالة أمراض هيرشسبرونج الخلقية عند الأطفال ، تكون بعض أجزاء الأمعاء خالية من الضفائر العصبية أو يوجد عدد قليل جدًا منها.

تؤدي هذه الحالة إلى ضعف حركية الأمعاء ، وتسبب كذلك تسممًا شديدًا في الجسم. في الأطفال حديثي الولادة ، يمكن أن تكون الصورة السريرية للمرض شديدة التنوع. يعتمد ذلك على طول وارتفاع منطقة agangliosis. ويلاحظ أنه كلما زاد طول المنطقة غير الطبيعية وكلما زاد موقعها بالنسبة للقناة الشرجية ، كلما كانت أعراض المرض أكثر وضوحًا وحادة.

تتسبب الأقسام البعيدة المتطورة بشكل غير صحيح من الأمعاء الغليظة في حدوث انتهاك للتمعج في الأقسام السفلية ، وتصبح المنطقة المصابة عقبة أمام مرور الطعام. ونتيجة لذلك ، تبدأ محتوياتها في التراكم في الأجزاء العلوية من الأمعاء ويحدث الإمساك.

تدريجيًا ، تتراكم محتويات الأمعاء بالكامل فوق المنطقة غير الطبيعية ، مما يؤدي إلى توسع الأمعاء القريبة. في هذا الوقت ، يتم الاحتفاظ بأجزاء الأمعاء الواقعة أسفل المنطقة المصابة زيادة التمعجمما يؤدي إلى تضخم جدرانه.

الأسباب

تم وصف مرض هيرشسبرونج لأول مرة منذ عدة عقود ، ولكن أسباب حدوثه لم يتم تحديدها ودراستها بشكل كامل حتى الآن. كما تعلم ، خلال فترة نمو الجنين داخل الرحم ، من الأسبوع الخامس إلى الأسبوع الثاني عشر ، تتشكل مجموعات الأعصاب المسؤولة عن الأداء السليم الجهاز الهضمي.

لكن في بعض الأحيان ، لأسباب لم تتم دراستها بعد ، ينقطع هذا التكوين في مرحلة الأمعاء الغليظة. يمكن أن يكون مدى المنطقة المصابة مختلفًا ، وتعتمد شدة مسار المرض عليها. قد تكون المنطقة غير الطبيعية بضعة سنتيمترات فقط أو قد تشمل القولون بأكمله.

طرح بعض العلماء نسخة مفادها أن الاضطرابات والطفرات في هياكل الحمض النووي يمكن أن تسبب انقطاعًا في النمو. لقد لوحظ منذ فترة طويلة أن المرض وراثي ، لذا فإن خطر إصابة طفل مريض في أسرة بها حالات مرضية مرتفع للغاية. في معظم الحالات ، يتم اكتشاف الشذوذ في الأطفال دون سن 10 سنوات ، ويمرض الأولاد 4 مرات أكثر من الفتيات.

يمكن أن يظهر مرض هيرشسبرونج في الأطفال الذين يعانون من مجموعة متنوعة من الأعراض ، مجتمعة في العديد من التركيبات. لوحظت المظاهر الأولى للمرض بالفعل في الأيام الأولى من حياة الطفل. إذا لم يكن لدى المولود حركة أمعاء في اليوم الأول بعد الولادة ، فهذا بالفعل مدعاة للقلق ، مما يشير إلى وجود علم الأمراض. أكثر أعراض المرض شيوعًا عند الأطفال دون سن شهر واحد هي:

• إمساك مستمر
• انتفاخ البطن
• انتفاخ

تنضم المظاهر الأخرى إلى هذه الأعراض مع تقدم العمر ، وبعد عام قد يعاني الطفل المريض من:

• الإمساك العنيد
• قلة الشهية ، رفض الأكل
• زيادة الوزن الضعيفة
• انتفاخ
• رائحة كريهة من البراز ، ويكون البراز على شكل شريط رفيع
• لا تحدث حركة الأمعاء الكاملة أثناء حركات الأمعاء

في البداية ، عندما يكون الطفل في وضع التشغيل الرضاعة الطبيعيةالأعراض ليست ملحوظة للغاية. في هذا الوقت شبه سائل برازيمكن أن يمر عبر المنطقة المصابة دون أي عوائق خاصة. تبدأ مشاكل حركات الأمعاء عندما يُدخل الآباء الأطعمة التكميلية في قائمة طعام الطفل ويصبح الطعام أكثر سمكًا.

تصبح الكتل البرازية أكثر كثافة ، ويزداد الإمساك وتزداد صورة انسداد الأمعاء وتسمم الجسم. وإذا كان من الممكن التعامل مع هذه المشكلة عند الرضع بمساعدة حقنة شرجية ، فلن يكون هذا الإجراء مفيدًا في المستقبل.

في الشهر الثاني - الشهر الثالث من العمر ، يصبح احتباس البراز مطولًا ، وبحلول الشهر السادس يكون هناك نقص في البراز المستقل ، يظهر الانتفاخ أو القيء أو القلس بعد الرضاعة. متى أعراض مماثلةيحتاج الطفل إلى تدخل طبي عاجل ، حيث يتطور الإمساك ، مما يؤدي إلى تسمم دائم في الجسم وتطور مضاعفات تهدد الحياة.

يعاني الأطفال الأكبر سنًا أيضًا من إمساك مستمر يمكن أن يستمر من ثلاثة إلى سبعة أيام. مع العلاج والرعاية المناسبين ، يمكن تحمل الإمساك بسهولة أكبر. يجب على الآباء اتخاذ الإجراءات في الوقت المناسب ومحاولة حل الموقف باستخدام حقنة شرجية مطهرة.

قد لا تساعد تدابير العلاج التحفظي المتخذة دائمًا في تطهير الأمعاء تمامًا. إذا أصبح التفريغ غير الكامل منتظمًا ، في الجزء السفلي من الأمعاء ، يتم ضغط كتل البراز المتراكمة بقوة ، وتتحول إلى حصوات برازية. يمكن أن تسبب هذه الحصوات انسدادًا معويًا وتسبب ظروفًا تهدد حياة الطفل.

آخر أعراض مستمرة، والتي ينبغي مناقشتها بمزيد من التفصيل - انتفاخ البطن. يبدأ في تعذيب الطفل من الأيام الأولى بعد الولادة. تعمل الغازات المتراكمة على شد جدران السيني والقولون ، مما يؤدي إلى تغيير في شكل البطن. يسمى هذا البطن المنتفخ والمنتفخ ببطن الضفدع ، وبوجود هذه الأعراض ، قد يشتبه الطبيب في وجود مرض.

الصورة الخارجية للبطن هي كما يلي: تتحول السرة إلى الخارج أو تنعم ، وهناك شعور بأنها تقع تحت القاعدة. بسبب إزاحة الأمعاء ، يصبح البطن غير متماثل. قد يضعف جدار البطن الأمامي وبعده فحص الجسعليها بصمات أصابع.

أثناء الفحص ، يمكن للطبيب أن يشعر بسهولة أن الأمعاء تفيض بالبراز والغازات. يمكن أن تكون الأمعاء نفسها كثيفة وصلبة بالحجر ، أو طرية ، اعتمادًا على تناسق محتوياتها. بعد الجس ، قد يلاحظ الطبيب زيادة في حركية الأمعاء.

في حالة عدم وجود مساعدة طبية ، مع تقدم الطفل في السن ، تزداد أعراض تسمم الجسم. كيف طفل أكبر سنًا، تتجلى التغييرات الثانوية التي تسببها التسمم البرازي المزمن بشكل أكثر وضوحًا. يصاب الأطفال بفقر الدم وسوء التغذية بالبروتين والطاقة.

يضغط التورم والفيضان مع كتل برازية من الأمعاء على الحجاب الحاجز ، مما يتسبب في ضغط وتشوه هيكل الصدر. هذا يؤدي إلى اضطراب وظائف الجهاز التنفسي، ضعف تهوية أنسجة الرئة ، ونتيجة لذلك ، تطور التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي المتكرر.

واحد آخر والقيء. يتطورون على المراحل المتأخرةالأمراض بسبب التسمم الشديد بالجسم أو تطور انسداد معوي. القيء المصحوب بألم هو علامة هائلة. قد يشير إلى انسداد معوي أو انثقاب معوي وظهور التهاب الصفاق.

غالبًا ما يتسبب الإسهال المتناقض ، الذي يمكن أن يحدث حتى عند الأطفال حديثي الولادة ، في الوفاة. يتسبب هذا العرض في حدوث دسباقتريوز سريع التطور أو التهاب في الغشاء المخاطي ، مصحوبًا بظهور التكوينات التقرحية.

تعتمد شدة أعراض المرض بشكل كبير على مدى المنطقة المصابة. ولكن هناك حالات عند الخطورة الصورة السريريةلا يتوافق مع التغيرات المرضية ويتم إدخال الطفل المصاب بمساحة صغيرة من الأمعاء المتغيرة إلى المستشفى حالة خطيرة. من نواح كثيرة ، تعتمد حالة الطفل المريض على القدرة التعويضية لجهازه الهضمي و التطبيق الصحيحطرق العلاج المحافظ بالمنزل.

مراحل الدورة وتصنيف المرض

اعتمادًا على ديناميكيات المرض والأعراض التي تتغير بمرور الوقت ، ينقسم مرض هيرشسبرونغ إلى عدة مراحل:

يصنف مرض هيرشسبرونج عند الأطفال اعتمادًا على الأشكال التشريحية وينقسم إلى:

• المستقيم (حوالي 25٪)
• المستقيم السيني (70٪)
• قطاعي (2.5٪)
• المجموع الفرعي (مع تلف جزء من القولون - 3٪)
• المجموع (مع تلف القولون بأكمله - 0.5٪)

اعتمادًا على شدة الأعراض ، ينقسم المرض إلى مراحل مبكرة ومتأخرة ومعقدة.

1. مبكر. أعراض الإمساك المزمن ، زيادة في حجم البطن.
2. متأخر. يرافقه إضافة تغييرات ثانوية: فقر الدم ، ونقص البروتين ، وتشوه الصدر ، والتكوين الحجارة البرازية.
3. معقد. الأعراض المذكورة أعلاه مصحوبة بقيء وإسهال متناقض مؤلم متلازمة الألم. يزداد خطر الإصابة بانسداد معوي.

المضاعفات المحتملة

في حالة عدم وجود علاج مناسب عند الأطفال ، قد يحدث التهاب الأمعاء والقولون بدرجات متفاوتة من التهاب الغشاء المخاطي: من ارتشاح التهابي حاد وتكوين خراج إلى تقرح وانثقاب في جدار الأمعاء ، مصحوبًا بتطور التهاب الصفاق.

هذه حالة خطيرة للغاية تشكل خطراً على حياة الطفل. في مثل هذه الحالات ، يكون الاستشفاء العاجل والتدخل الجراحي ضروريين. من الناحية السريرية ، تتجلى هذه الحالة في الإسهال المستمر والقيء المتكرر والجفاف والانتفاخ وحالة من الصدمة.

تشخيص المرض

من أجل التشخيص الصحيح أهمية عظيمةلديه تاريخ مع أخذ تاريخ ومسح للآباء ، حيث يكتشف الطبيب من خلاله وجود أقارب يعانون من نفس المرض ، ويطرح أسئلة توضيحية حول أعراض وحالة الطفل. علاوة على ذلك ، يتم تطبيق الاختبارات الوظيفية والطرق البحوث المخبريةوالامتحانات الآلية.

بالإضافة إلى أخذ التاريخ ، الخزعة ، الفحص بالأشعة السينيةيمكن أن يصف الطبيب الأنواع المتاحةالفحوصات السريرية العامة ، بما في ذلك الدراسات الوظيفية والكيميائية النسيجية.

علاج المرض بالطرق المحافظة غير فعال ، مثل التدابير الطبيةيوصف عادة كتحضير لعملية جراحية. الطريقة الوحيدة الفعالة لمحاربة المرض هي جراحة. في كل حالة ينطبق النهج الفرديويتم النظر في ثلاثة خيارات علاجية:

• استخدام الأساليب المحافظة في علاج الإمساك المزمن حتى يتم حل مسألة استصواب التدخل الجراحي.
• تأجيل العملية ، حيث يتم استخدام طريقة فرض فغر القولون المؤقت
• جراحة الطوارئ

تختلف آراء الأطباء في اختيار أساليب العلاج. يرى بعض الجراحين أنه من الممكن إجراء فغر القولون للأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد ، بينما يعتقد البعض الآخر أنه يمكن إجراؤها على المرضى الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة وفقط في الحالات التي يتعذر فيها إفراغ الأمعاء بالكامل. لا يزال البعض الآخر يعتقد أنه يجب إدارة المرضى بشكل متحفظ إلى أن يكونوا مستعدين تمامًا لإجراء جراحة جذرية. تظهر الممارسة أن التكتيكات لها ما يبررها المجموعة الأخيرةالجراحين.

في وقت مبكر الطفولةيصعب على الأطفال تحمل تدخل جراحي معقد إلى حد ما. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري مراعاة صعوبات إعادة التأهيل و فترة ما بعد الجراحة، إمكانية حدوث مضاعفات. كل هذه الظروف تزيد من خطر الموت.

لكن هناك خطر آخر أيضًا. إذا تم نقل العملية وتأخير تنفيذها ، تبدأ تغييرات ثانوية سلبية في جسم المريض: يزداد خطر الإصابة بالتهاب الأمعاء والقولون ، وخلل الجراثيم ، واضطرابات التمثيل الغذائي للبروتين. لذلك ، من المهم للطبيب أن يمسك الخط عندما يحين الحد الأمثل للعمر للعملية ، ولا توجد مظاهر واضحة للتغييرات الثانوية حتى الآن.

بناءً على سنوات الخبرة العديدة ، يعتقد الجراحون أن العمر الأمثل لمثل هذه العملية هو 12-18 شهرًا. ولكن إذا لوحظت عملية تعويضية مستقرة أثناء العلاج المحافظ ، يمكن تأجيل التدخل حتى سن 2-4 سنوات.

خلال الفترة التحضيرية ، معاملة متحفظةفي البيت. نقطة مهمةالعلاج هو اتباع نظام غذائي مع غلبة الخضار والفواكه واستهلاك عدد كبيرالسوائل. أحد المواعيد هو تحفيز حركة الأمعاء من خلال التدليك والتمارين الرياضية الجمباز العلاجي. يتم تطبيق إجراءات العلاج الطبيعي ، ويتم حقن محاليل الإلكتروليت ومستحضرات البروتين. توصف للمرضى دورة العلاج بالفيتامينات.

غالبًا ما يكون هناك اعتقاد خاطئ بين الآباء بأن الطفل يطور إدمانًا على الحقن الشرجية المنهجية. مع هذا المرض ، حتى لو كان الطفل لديه براز مستقل في وقت ما ، فإن الأمعاء لا تزال غير نظيفة تمامًا. لذلك ، فإن الاستخدام المنتظم للحقن الشرجية السيفون ضروري.

الهدف من التدخل الجراحي في هذا المرض هو إزالة الجزء المصاب من الأمعاء مع الحفاظ على ذلك الجزء من القولون القادر على العمل ثم توصيله بالجزء الطرفي من المستقيم. إذا تم إجراء الجراحة في وقت واحد ، فسيتم تنفيذ كل هذه الخطوات على الفور. في بعض الحالات ، يقوم الجراحون بإجراء عملية على مرحلتين.

يتكون جوهرها في المرحلة الأولية من استئصال (إزالة) الجزء غير الطبيعي من الأمعاء ، وإزالة جزء سليم من الأمعاء إلى المعدة وتشكيل فغر القولون. تتم إزالة البراز بعد الجراحة في وعاء خاص.

سيتعين على المريض التكيف مع فغر القولون والعيش معه لفترة من الوقت. في المرحلة الثانية ، هناك عملية ترميمية، والذي يتكون من حقيقة أن الطرف الصحي للأمعاء ، الذي تم إخراجه سابقًا ، متصل بالمستقيم ، ويتم إغلاق فغر القولون عن طريق خياطة الفتحة الموجودة في البطن.

ملامح فترة ما بعد الجراحة

بعد العمليات هذا النوعهناك مخاطر عالية للإصابة بعدوى معوية. لذلك ، إذا كان الطفل يعاني من أعراض مثل القيء والحمى والانتفاخ ، فمن الضروري طلب المساعدة الطبية على وجه السرعة.

فترة التعافي طويلة جدًا ويمكن أن تستغرق من 3 إلى 6 أشهر. في هذا الوقت ، قد يعاني كل مريض صغير من كل رابع تقريبًا من إفرازات لا إرادية للبراز أو احتباس البراز.

قد يكون سبب هذه الحالة أخطاء صغيرة أثناء التدخل الجراحي أو تباطؤ في عمليات التعافي والتكيف في المرضى الذين أعلنوا عن تغيرات ثانوية وتلف أعضاء مصاحب لها قبل الجراحة. في مثل هذه الحالات ، يُجري الأطباء علاجًا مكثفًا لإعادة التأهيل.

بمرور الوقت ، يعود براز الطفل إلى طبيعته ، ويبدأ في اكتساب الوزن بشكل جيد والتطور. صبور صغيريجب أن تكون مسجلاً في المستوصف لمدة سنة ونصف على الأقل بعد العملية. مطلوب من الآباء المراقبة باستمرار العمل المناسبالأمعاء ، واتباع نظام غذائي خاص متوازن ووضع نظام يومي صارم بحيث يطور الطفل حركة الأمعاء في وقت معين.

إن دعم جسم الطفل في حالة جيدة سيساعد بشكل ممكن تمرين جسدي، تمارين خفيفة وصحيحة و التغذية الجيدة، تقوية المناعة. الطب الحديثيسعى نتائج جيدةفي العلاج الجراحي لهذا المرض في 96٪ من الحالات. تردد الخطير مضاعفات ما بعد الجراحةو حالات الوفاةيتراجع باطراد.

لا توجد إجراءات وقائية محددة لمرض تضخم القولون الخلقي ، لأن المرض وراثي ويحدث حتى في مرحلة النمو داخل الرحم. في هذه القضيةفقط الكشف المبكر عن الأمراض والتأسيس التشخيص الصحيحسيسمح ، بمساعدة التدخل الجراحي الجذري ، بهزيمة المرض واستعادة صحة الطفل واستعادة نوعية حياته.

يتجلى مرض هيرشسبرونج عند الأطفال في مجموعة متنوعة من الأعراض التي تأتي في مجموعات مختلفة. العرض الرئيسي هو الإمساك المزمن. يمكن رؤيته أيضًا عند الأطفال حديثي الولادة. تعتمد المظاهر الأولية للإمساك على طول الجزء العقدي ، والقدرات التعويضية للأمعاء ، وطبيعة التغذية.

مع وجود الجزء العقدي القصير ، يتأخر البراز عند الأطفال حديثي الولادة لمدة 1-3 أيام. ممكن استخدامه تطهير حقنة شرجيةللقضاء على هذه الأعراض. إذا كانت المنطقة المصابة أطول ، فإنها تحدث. يصبح الإمساك في جميع الحالات مطولاً أكثر فأكثر.

يمكن للرضيع ، أثناء الرضاعة الطبيعية ، أن يتغوط بشكل طبيعي بسبب تناسق السوائل في البراز وعمل الأجزاء غير المصابة من الأمعاء الغليظة. ولكن أثناء إدخال الأطعمة التكميلية أو الانتقال إلى تغذية اصطناعيةيصبح البراز أقل سائلة ، ثم يزداد الإمساك أيضًا.

قد يستمر الإمساك عند الأطفال الأكبر سنًا وقت مختلفالذي يعتمد إلى حد كبير على العلاج. كقاعدة عامة ، يستمر الإمساك من 3 إلى 7 أيام. إفراغ غير كامليمكن أن يؤدي القولون في بعض الحالات إلى انضغاط وتراكم البراز على شكل حصوات برازية في القسم البعيد. يمكن أن يؤدي ظهور الحصوات إلى انسداد حاد في الأمعاء.

من الأعراض النموذجية لمرض تضخم القولون الخلقي عند الأطفال انتفاخ البطن (انتفاخ البطن). يتجلى في اليوم الأول بعد الولادة. يؤدي الاحتباس المزمن للبراز والغازات إلى توسع القولون السيني وأحيانًا أجزاء أخرى من القولون.

قد تلاحظ أن شكل بطن الوليد ليس ضمن النطاق الطبيعي. والسبب هو توسيع القولون المذكور أعلاه. تقع السرة أقل من المعتاد أو مقلوبة. البطن غير متماثل. يكتشف الأطباء بمساعدة الجس الأمعاء الغليظة المليئة بالبراز.

التغييرات الثانوية الناتجة عن التسمم البرازي المزمن تزداد سوءًا مع نضوج الطفل أو بسببه رعاية غير لائقةخلفه. في كثير من الحالات ، يظهر فقر الدم أيضًا. إذا لم يتم تنفيذ العلاج ، يتجلى تشوه الصدر: يتم نشر القوس الساحلي ، وتقترب الزاوية المنفرجة. الحجاب الحاجز مرتفع. إصلاح التحميل المسبق للرئتين ، وانخفاض سطح الجهاز التنفسي. هذا يمهد الطريق لتكرار التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.

إذا لم يكن هناك براز لفترة طويلة ، يحدث تسمم أو انسداد معوي، والذي بدوره يؤدي إلى ظهور أعراض مثل القيء. غالبًا ما تكون هذه الأعراض مميزة لحديثي الولادة والرضع.

عند الأطفال الأكبر سنًا ، قد يشير القيء إلى انسداد أو انفتال. أيضا ، جنبا إلى جنب مع القيء ، في بعض الحالات هناك ألم في البطن. عندما تظهر هذه الأعراض ، فقد حان الوقت إجراءات نشطة، لأنهم يتحدثون عن مضاعفات - انسداد أو التهاب الصفاق.

غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بمرض هيرشسبرونج من الإسهال. تم وصف مثل هذه الحالات من قبل مؤلفين أجانب ، في بلدنا لم يتم ملاحظة مثل هذه الأعراض في هذا المرض. إذا حدث الإسهال في الأسابيع الأولى بعد الولادة ، فقد يكون قاتلاً.

اليوم ، أصبحت أعراض مرض هيرشسبرونغ أكثر "خفيفة". من بين المظاهر المستمرة الإمساك المزمن. لكن شكل البطن لا يتغير دائما.

أشكال مرض هيرشسبرونج:

واسطة

ثقيل

تنقسم الأعراض إلى 3 مجموعات:

2. في وقت لاحق

3. المضاعفات

تشمل الأعراض المبكرة انتفاخ البطن ، زيادة في محيط البطن عند الطفل. تشمل الحالات المتأخرة سوء التغذية وفقر الدم وحصى البراز وتشوه الصدر. تتمثل أعراض المضاعفات في الآتي: آلام في البطن ، وقيء ، وإسهال متناقض ، وما إلى ذلك. مجموعة الأعراض المتأخرةلا يعبر عنه في جميع الحالات.

مراحل مرض هيرشسبرونج عند الأطفال:

1. التعويض

2. التعويض من الباطن

مرض هيرشسبرونج عند الأطفال شائع جدًا. علاوة على ذلك ، ترتبط أسباب المرض بانتهاك تعصيب الأمعاء. من المعروف أن حقيقة التغوط يتم توفيرها من خلال إمداد الدماغ بالنبضات.

تساهم انتهاكات الطبيعة العصبية في ظاهرة احتباس البراز في الأمعاء. احتباس البراز هو إمساك. يرتبط الإمساك بوجود أمراض خلقية. لذلك ، يعتبر المرض خلقيًا.

يعد مرض هيرشسبرونج من أخطر أمراض الأطفال. عمر مبكر. هذا بسبب وجود عوامل معينة. في فترة حديثي الولادة ، يجب ضمان تطهير الأمعاء ، وإذا حدث اضطراب في هذه العملية ، فستحدث ظواهر مرضية.

بالإضافة إلى الأمراض المرتبطة بالأمعاء ، فإن وجود الأمراض المصاحبة أمر مهم. ترتبط هذه الأمراض الأنظمة التاليةجسم:

• نظام القلب
• الجهاز الهضمي؛
• الجهاز التناسلي.

ما هذا؟

مرض هيرشسبرونغ - علم الأمراض أصل عصبيالمرتبطة بالظواهر. في هذه الحالة ، يعتبر المرض من الأمراض. طفولة. على الرغم من وجود حالات للكشف عن الأمراض في السكان البالغين.

تم اكتشاف مرض هيرشسبرونج عند الأطفال المصابين بأمراض المادة الوراثية. الأطفال الذين يعانون من اضطرابات مختلفة عرضة للإصابة بالمرض. قد تكون هذه الاضطرابات هي وجود كروموسوم إضافي في المادة الوراثية للطفل.

الأطفال الذين لديهم تركيبة كروموسوم طبيعية هم أقل عرضة للتأثر هذا المرض. يصاحب المرض دائمًا تغيرات في الجهاز الهضمي. هذه التغييرات هي الأكثر أهمية في حالات الامتصاص مواد الجهاز الهضميومزيد من الهضم.

النظرية حول الاستعداد الوراثي. الأطفال ذوو الاستعداد الوراثي هم الأكثر عرضة للإصابة بالمرض. في ظل وجود هذه الحالة المرضية في الأسرة اكثر اعجاباتطور المرض.

الأسباب

ما هي الأسباب الرئيسية لتطور هذا المرض؟ رئيسي العوامل المسببةأمراض هيرشسبرونج هي أمراض خلقية. يتعلق هذا المرض بالآليات التالية لتطور المرض:

• انتهاك في الضفيرة العصبية.
• سوء امتصاص المواد الهضمية.
• الاضطرابات الوراثية.

كل طفل لديه مادة وراثية. إذا تم ترتيب المادة الجينية بشكل غير صحيح ، فستحدث الانتهاكات. تتعلق هذه الانتهاكات بشكل رئيسي بالمواد الجينية.

وتجدر الإشارة إلى أن الجينات المتنحية هي الأكثر استعدادًا لتطور المرض. لذلك ، يكون الأولاد أكثر شيوعًا بين الأطفال المرضى. أي أن خط الذكور هو الأكثر تضرراً الاضطرابات الوراثية.

أعراض

رئيسي أعراض مرضيةمرض هيرشسبرونج هو اضطراب في جهاز الأمعاء. هذا المرض هو الأكثر وضوحًا عند الأطفال الصغار. يجب تفريغ الأمعاء عند الأطفال الصغار على الفور تقريبًا.

إذا لم تكشف هذه العملية عن نفسها ، فيمكننا افتراض وجود مرض. يعاني الطفل أيضًا من الأعراض التالية مع هذا المرض:

• القيء الصفراوي
• إمساك؛
• إفراز البراز السائل.

يشير القيء الصفراوي إلى وجود مرض في الجهاز الهضمي. وهذا يعني أن الصفراء يجب أن تغادر ، إذا حدث اضطرابها المرضي ، ثم يظهر القيء الصفراوي. كما أنه يرتبط بأمراض الكبد والصفراء.

انتفاخ البطن المصاحب لسوء الامتصاص المواد الأساسيةفي الكائن الحي. تتراكم الغازات في الأمعاء في حالة عدم امتصاص الطعام بالشكل المناسب. يرتبط الإمساك بضعف وظيفة الأمعاء.

يعاني الأطفال الأكبر سنًا من أعراض أكثر حدة. علامات طبيهفي هذه الحالة يرتبط وجود الأعراض شخصية خارجية. الأطفال لديهم بطن كبير.

السمة المميزة أو العرض الرئيسي هو احتباس البراز. أو الإمساك. يتم تعليق نمو الطفل ، ويتم تعطيل عملية التمثيل الغذائي في الجسم. مضاعفات هذا المرض هي:

• تطور فقر الدم
• انضمام ثانوي للعدوى ؛
• زيادة في درجة حرارة الجسم.
• القيء.
• أمراض الأمعاء الغليظة.

يرتبط تطور فقر الدم بالنزيف المستمر من الأمعاء. يساهم الإمساك في تكوين عامل ضار في الغشاء المخاطي للأمعاء. هذا هو السبب في أن إفراز الدم يؤدي إلى فقر الدم.

يمكن الوصول الثانوي للعدوى في حالة عدم وجود علاج مناسب للغشاء المخاطي في الأمعاء. يمكن أن تسبب جروح المستقيم عملية معدية. لكن هذه العملية تتشكل نتيجة لتأثير العوامل الضارة.

قد ترتفع درجة حرارة الجسم بسبب وجود تفاعلات التهابية. يمكن أن تكون التفاعلات الالتهابية واضحة تمامًا. ترتبط أمراض الأمعاء الغليظة بوجود حالتها المرضية.

مطلوب استشارة طبيب أو أخصائي!

التشخيص

تستخدم الطرق التي تستخدم البحث الفعال على نطاق واسع في تشخيص المرض. في هذه الحالة ، يُنصح باستخدام التنظير التألقي. في هذه الحالة ، يتم فحص الأمعاء و التغيرات المرضيةفيه.

فعال في التشخيص عوامل التباين. هذا يسمح بالتحليل البصري الأكثر دقة لعلم الأمراض. له أكبر قدر من الكفاءة في دراسة طرق الأمعاء باستخدام منظار القولون.

يسمح لك هذا الجهاز باستكشاف الأمعاء الغليظة. في الوقت نفسه ، لا توجد ضفيرة عصبية في الأمعاء التي تلعب دور مهمفي تطهير الجسم. في بعض الحالات ، يلزم استخدام دراسة المواد أثناء الخزعة.

صورة المرض واضحة تمامًا عند الأطفال الأكبر سنًا. لذلك ، يتم إجراء فحص مباشر للطفل ذي طبيعة موضوعية. حيث علامات خارجيةالأمراض هي الأكثر وضوحا. يتعلق الأمر العلامات التاليةللتشخيص:

• زيادة حجم البطن.
• اضطرابات هضمية؛
• وجود القيء.

لتوضيح الخصائص الوراثية للمرض ، من المناسب النظر في بيانات سوابق المرض. في سوابق المريض ، تم الكشف عن وجود المراضة على طول الخط ذي الصلة. تم العثور أيضًا على الطبيعة الخلقية للتخلف في الضفيرة العصبية أو غيابها الكامل.

يشمل التشخيص بالضرورة دراسة من قبل أخصائي. يتم عرض الاستشارة مع المتخصصين التاليين:

• طبيب الجهاز الهضمي.
• طبيب أعصاب.
• طبيب الأطفال.

وقاية

لا يمكن منع المرض. هذا يرجع إلى الطبيعة الخلقية لهذا المرض. لكن يمكن منع حدوث مضاعفات. لهذا ، يتم استخدام بعض الأنشطة:

• تغذية الطفل المتوافقة مع حالته ؛
• النظام اليومي
• رعاية متوازنة دقيقة للطفل ؛
• الوقاية من أمراض الكروموسومات.
• الوقاية من العدوى الثانوية.

يجب اختيار تغذية الطفل حسب حالته. ربما يلجأون إلى الطعام الخفيف رقابة أبوية منتجات الطعام. يجب أن تشمل رعاية الطفل قياس علالي، خاصة في حالة وجود نزيف أو بسبب أمراض خطيرة ذات طبيعة وراثية.

يمكن منع العدوى الثانوية بتطبيق النظافة والرعاية الصحية. ممكن استخدامه الأدوية. في الغالب محلي.

إذا وُلد طفل بدون أمراض صبغية ، فإن خطر الإصابة بهذا المرض يكون أقل. لذلك التخطيط حمل صحي. ويشمل:

• ولادة طفل في سن الإنجاب ؛
• استبعاد ولادة طفل بعد سن الخامسة والثلاثين ؛
• استثناء عادات سيئةالأمهات.
• استبعاد الالتهابات
• بما في ذلك استبعاد الأمراض المنقولة جنسيا.

في حالة عدم وجود العوامل المذكورة أعلاه ، قد يولد الطفل بأمراض. علاوة على ذلك ، تتعلق هذه الأمراض بالتغيرات في طبيعة الكروموسومات. لذلك ، التخطيط الدقيق للحمل مطلوب.

علاج

يعتبر علاج مرض تضخم القولون الخلقي (Hirschsprung) هو الأسلوب الأكثر ضرورة. لأنها تسبب الكثير من الانزعاج للطفل. جودة حياة الأطفال تنخفض.

يهدف العلاج الأداء الطبيعيالأمعاء الغليظة. في هذه الحالة ، يتم استخدام الجراحة بشكل أساسي. لكن التدخل الجراحي يجب أن يمتد على عدة مراحل متتالية بشكل صارم.

يجب إجراء العملية عند الأطفال الأكبر سنًا. طفل صغيرليس له مؤشرات للجراحة. ومع ذلك ، يمكن اتخاذ تدابير التطهير. في كثير من الأحيان يتم استخدام حقنة شرجية.

لكن من المهم استخدام حقنة شرجية طوال الوقت فترة طويلة. لذلك ، هذا الحدث يمكن أن يسلم المريض ، وليس القليل من الانزعاج. طريقة العلاج المحافظة فعالة فقط في المسار الخفيف للمرض.

في بعض الحالات ، يلزم الاستئصال الجراحي العاجل لجزء من الأمعاء. في الوقت نفسه ، يستمر الجزء الآخر من الأمعاء في العمل. المستقيم متصل به. بعد الشفاء ، يوصف للطفل نظامًا معينًا:

• التغذية المناسبة
• أداء تمارين علاجية.

لأداء التمارين العلاجية ، سوف يستغرق الأمر بعض الوقت للتعافي. بعد كل شيء ، يمكن أن يتسبب أي تدخل جراحي في مزيد من التعقيدات. خاصة مع الأمراض ذات الطبيعة الخلقية.

يجب أن يتم العلاج تحت إشراف طبيب. خلاف ذلك ، ستحدث ردود فعل لا رجعة فيها. يتم الحفاظ على فقر الدم المستمر من خلال استخدام الأدوية التصالحية.

عند البالغين

مرض هيرشسبرونج ليس شائعًا جدًا عند البالغين. ولكن إذا كان المرض خلقيًا ، فإنه غالبًا ما يصيب الذكور. في البالغين ، المرض لا يشكل خطرا على الحياة.

ومع ذلك ، يمكن أن تكون العيادة عند البالغين واضحة تمامًا. تتجلى أعراض المرض على النحو التالي:

• زيادة في درجة حرارة الجسم.
• العلامات الخارجية للمرض.
• انتفاخ؛
• عسر الهضم؛
• إسهال؛
• إمساك؛
• الجماهير القيء.

التشخيص عند البالغين الخصائص العامة. وهذا هو ، أهمية كبيرة تعطى لسوابق و البحث الفعال. من الممكن استخدام البحث باستخدام الاختبارات النسيجية.

بالتأكيد ، يهدف العلاج عند البالغين إلى استئصال جزء من الأمعاء. لأن الجزء المصاب من الأمعاء لم يعد قابلاً للتطبيق تقنية محافظة. عند البالغين ، من الممكن حدوث انتهاكات متعلقة بالمجال الجنسي.

نتيجة للتغيرات في منطقة الأعضاء التناسلية ، يمكن تتبع العقم. وهذا ينطبق على كل من الرجال والنساء. ومع ذلك ، فإن الرجال هم الأكثر تضررا.

في كبار السن

مرض هيرشسبرونج نادر للغاية عند كبار السن. لكن اذا هذا المرضكيف علم الأمراض الخلقيةنشأ في مرحلة الطفولة ، هؤلاء الأشخاص غالبًا ما خضعوا للجراحة بالفعل. أو في حالة استخدام مستمر طوال عمر تطهير الأمعاء الاصطناعية.

في الوقت نفسه ، تكون الأمعاء في حالة التهابية في كبار السن. لمرض خفيف رجل عجوزيطبق حقنة شرجية. تستخدم الحقنة الشرجية بكمية كبيرة من السائل.

في كثير من الأحيان لدى كبار السن المرضى هناك آفة في نظام القلب. لديهم أمراض قلبية. قد يحدث التهاب عضلة القلب.

كبار السن يتبعون نظامًا غذائيًا علاجيًا. قد يكون لديهم فتحة بالمنظار. أي يحدث التغوط من خلال هذه الفتحة التي يتم إجراؤها جراحياً. هذا يتطلب الرعاية التالية:

• فرك المطهراتالجلد حول الحفرة
• رعاية فغر القولون
• منع قرحة الضغط.

من الممكن تشخيص المرض لدى شخص مسن باستخدام تقنيات مختلفة. يعتبر تنظير القولون والتصوير الشعاعي فعالين للغاية. هذا يسمح لك بتحديد تشخيص هذا المرض بوضوح.

تنبؤ بالمناخ

مع مرض هيرشسبرونج ، يكون التشخيص مواتياً. خاصة في حالة المرض الخفيف. عندما لا تكون الجراحة مطلوبة.

في حالة المرض الشديد ، يكون التشخيص هو الأسوأ. هذا يرجع إلى تطور المضاعفات. خاصة في حالة عدم وجود جراحة.

يتحسن التكهن بالعلاج المناسب. لكن قبل العملية ، يُنصح بالتشاور مع جميع المتخصصين. على سبيل المثال ، مع طبيب أعصاب وطبيب أطفال وجراح.

نزوح

مع هذا المرض ، قد تكون النتيجة هي التطور التهاب القولون المرضيالطابع المعوي. ألم مستمرفي الامعاء وانتفاخ البطن يؤدي الى مسار مزمنمرض. النزيف يؤدي إلى فقر الدم.

يكون المرض أكثر خطورة في الشيخوخة. لأن اضطرابات الجهاز الهضمي ممكنة. وكذلك اضطرابات في جهاز القلب.

يمكن أن تكون نتيجة المرض هي الشفاء. ولكن بالنظر إلى الطبيعة الخلقية لهذا المرض ، فإن الشفاء لا يكتمل. من الممكن فقط الحفاظ على نظام الأمعاء باستمرار.

عمر

مع هذا المرض ، قد ينتهك متوسط ​​العمر المتوقع نتيجة عدم امتثال المريض للقواعد. علاج طبي. هذا ينطبق أيضا بعد فترة العملية. عندما يكون العلاج المنشط مطلوبًا.

إذا امتثل المريض للاعتدال النشاط الحركي، ثم الشفاء ممكن. وهي استعادة وظيفة الأمعاء. بعد كل شيء ، الأمعاء هي نظام تطهير الجسم.

يبطئ المرض نمو الطفل ، لذلك قد ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع. اضطرابات التبادليؤدي إلى فشل الأنظمة في الجسم. و إذا دولة معينةإذا لم يتم تصحيحه ، فسيتم تقصير متوسط ​​العمر المتوقع!

مرحبا أيها القراء الأعزاء. اليوم سنتحدث عن حالة مثل مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال. سوف تكتشف الأعراض التي تتميز بها ، ولأسباب حدوثها ، وكيف يتم تشخيصها ، وكيف يمكن أن تكون معقدة ، وكيف يتم علاجها.

ما هو التصنيف

مرض هيرشسبرونج هو مرض يحدث فيه توسع في أجزاء معينة من الأمعاء ، مما يؤدي إلى تلف الأمعاء الغليظة ، مما يؤدي إلى صعوبات في عملية التغوط. تحدد المنطقة العقدية وجود درجة المرض ، ويمكن أن تستغرق بضعة سنتيمترات وتملأ كامل منطقة الأمعاء. تم اكتشاف المرض في عام 1887 بواسطة Harald Hirschsprung ، الذي أعطى الاسم لهذا المرض ، لكنه لم يكن قادرًا على فهم طبيعة هذه الحالة.

المرض في معظم الحالات موروث ، ويحدث عند مولود واحد من بين خمسة آلاف حالة.

هناك خمسة أشكال من المرض.

1. المستقيم. تتميز بتلف منطقة صغيرة من المستقيم. هذا الشكل يفسح المجال بشكل جيد للعلاج ، يتم تشخيصه عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن خمس سنوات. تتميز الحالة بأنها نادرة.
2. المستقيم السيني. يتأثر المستقيم والقولون السيني (جزئيًا). تتميز بالإمساك المستمر لفترات طويلة وتراكم البراز والشعور ألم حاد. هذا المرض لديه الوقت ليعبر عن نفسه في الأشهر الأولى من حياة الطفل ، وخاصة بين الأشخاص المصطنعين.
3. القطاعي. إنه نادر للغاية. تتميز بتلف مناطق صغيرة من القولون السيني ، بالتناوب مع مناطق صحية من الأمعاء. قد يكون هناك إمساك عابر و الغياب التامأي حركات أمعاء. هناك انتفاخ شديد في بطن "الضفدع".
4. المجموع الفرعي. إنه أيضًا شكل نادر ، لكنه في نفس الوقت شديد جدًا. اليسار أو الجزء الصحيحالأمعاء الغليظة. في جميع الحالات تقريبًا ، يلزم إجراء جراحة. يتجلى ذلك من خلال تأخير في النمو البدني أو العقلي.
5. المجموع. مندهش الأمعاء الدقيقة(جزئيا) وكلها سميكة. هو الاكثر نوع نادرمرض هيرشسبرونج. ظهرت على الطفل علامات الانسداد منذ ولادته.

بالإضافة إلى أشكال المرض ، يتم أيضًا النظر في درجات المرض ، وهناك أربعة منها:

• تعويض - لا توجد أعراض لفقر الدم وتأخر في النمو والإمساك ؛
• التعويض الثانوي - يزداد سوءًا الحالة العامةنتيجة الإمساك لفترات طويلة. حقنة شرجية لا تساعد في التغلب على المشكلة ؛
• اللا تعويضية - عند أدنى انحراف عن النظام الغذائي ، يحدث إمساك طويل الأمد غير قابل للتعرض للعقاقير ، ويتطور انسداد معوي ؛
• حاد - يحدث في غياب التغذية الغذائية.

لأن المرض يتطور ، هناك ثلاث مراحل:

• في وقت مبكر - هناك زيادة طفيفة في حجم البطن ، والإمساك المزمن ؛
• في وقت متأخر - ينضمون إلى القائمة أعراض إضافية: خدر ، نقص البروتين ، تشوه في الصدر ، تشكل حصوات من البراز.
• معقد - يضاف الألم الشديد ، ذو الطبيعة المتناقضة ، إلى الأعراض السابقة ، مخاطرة عاليةتطور انسداد معوي.

الأسباب

تعد طفرة الحمض النووي السبب الرئيسي لمرض هيرشسبرونج

حتى الآن ، لا يُعرف تمامًا ما الذي يثير تطور مرض هيرشسبرونغ.

هناك قائمة بالأسباب المحتملة:

• أثناء زرع الجهاز العصبي في نمو الجنين ، لا تتشكل الخلايا العصبية المعوية ، وعلى الأرجح تحدث هذه الظاهرة بسبب طفرة الحمض النووي ؛
• عامل وراثي
• الأولاد أكثر عرضة للنمو من البنات ؛
• ارتفاع معدل الإشعاع
• متلازمة داون؛
• علم الأمراض نظام الغدد الصماءمن الأم الحامل.

علامات المرض

إذا أخذنا في الاعتبار مرض Hirschsprung ، فيجب ملاحظة الأعراض التالية:

• بطن "الضفدع" ، بالارض ؛
• انتفاخ شديد
• إمساك؛
• وضع منخفض من السرة.
• القيء.
• نادرا جدا الإسهال.
• في الأطفال حديثي الولادة ، لا يوجد إفرازات للعقي لمدة ثلاثة أيام أو أكثر.

في الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة ، لوحظ أيضًا أمراض الجهاز العصبي.

في الأطفال الذين يرضعون من الثدي ، يتجلى المرض في وقت لاحق.

في حالة عدم وجود علاج في الوقت المناسب ، لوحظ ظهور مثل هذه الأعراض:

• ألم شديد في البطن ذو طبيعة متقطعة ؛
• تعليم كتلة كبيرةغازات؛
• تطوير بطن كبير جدا.
• التغيرات المرضية في الصدر التي تؤثر سلبًا على الجهاز التنفسي ؛
• تراكم الحجارة البرازية التي يمكن الشعور بها من خلال جدار البطن.
• مع احتباس البراز في الأمعاء الغليظة ، لوحظ زيادة في التسمم ؛
• يصبح التغوط المستقل بدون حقنة شرجية مستحيلًا ؛
• فقر دم؛
• قيء متكرر
• التهاب القولون والغشاء المخاطي.
• بقع دم في البراز.
• تأخر النمو؛
• تأخر النمو البدني والعقلي.

التشخيص

في البداية ، سيفحص الطبيب طفلك ، ويجمع الشكاوى والتاريخ العائلي. بعد ذلك ، سوف يرسل لك المزيد من البحث.

1. فحص المستقيم. يحدد زيادة لهجةالمصرة ووجود أمبولة فارغة عند الإمساك لفترات طويلة(المستقيم).
2. . اقض الصور مع التباين (تعليق الباريوم). إنها مفيدة من خلال وجود تغييرات في ارتياح الغشاء المخاطي ، وكذلك وجود مناطق ضيقة في القولون ، في الأقسام البعيدة.
3. تنظير القولون. استخدام هذه الطريقةمن الممكن أخذ خزعة لتحديد عدم وجود الضفائر العصبية أو التخلف.
4. يتيح التنظير السيني تحديد التغييرات بصريًا ، فضلاً عن وجود حصوات برازية.
5. الموجات فوق الصوتية المعوية. نفذ من أجل الكشف عن الحلقات المنتفخة وتمددها.
6. يسمح لك قياس الضغط الشرجي بضبط الضغط في الأمعاء والعضلة العاصرة.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن وصف الدراسات السريرية والكيميائية النسيجية العامة.

المضاعفات المحتملة

إذا في عداد المفقودين العلاج في الوقت المناسب، فقد يصاب الطفل بالعواقب التالية:

• التهاب الأمعاء.
• تسلل حاد
• تشكيل خراجات في جدار الأمعاء.
• التهاب الصفاق.

علاج

كقاعدة عامة ، الطريقة الأكثر فعالية هي الجراحة. يجوز تأجيله حتى سن الثانية. حتى ذلك الوقت ، سيتم علاج الطفل باستخدام الأساليب المحافظةالعلاج ، ولا حتى في المستشفى ، ولكن في المنزل. المهمة الرئيسية للوالدين هي مساعدة الطفل على تعلم التغوط. بطبيعة الحاللتنشيط الأمعاء لهذا الغرض. تشمل هذه العلاجات ما يلي:

• يمكن استخدام حقنة شرجية أو فازلين أو تطهير أو حقن شرجية سيفون ، وهي مهمة جدًا هذا الإجراءالقيام به في نفس الوقت كل يوم حتى يتطور رد الفعل الشرطي ؛
• العلاج الغذائي: عند الرضاعة الطبيعية ، من الضروري عدم نقل الطفل إلى نوع آخر من الطعام لأطول فترة ممكنة ؛ إذا كان الطفل مصطنعًا ، فيجب الاتفاق على النظام الغذائي بالكامل مع الطبيب ؛ عند الأطفال الأكبر سنًا ، يعد وجود الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الألياف أمرًا مهمًا (فهي تساعد على تقوية حركة الأمعاء) ، ولا سيما المشمش المجفف والخوخ والبنجر والتفاح والحنطة السوداء والجزر ودقيق الشوفان ومنتجات اللبن الرائب ؛
• الجمباز العلاجي والتدليك. سيخبرك أحد المتخصصين بكيفية تنفيذ هذه الإجراءات أو يمكنك دعوة معالج تدليك إلى منزلك.

في بعض الحالات ، لا يزال الآباء قادرين على تجنب الجراحة.

الطفل بعد الجراحة. مرض هيرشسبرونج

يتم تحديد موعد العملية بعد فحوصات معينة. يتم اختيار الوقت المناسب ، عندما يشعر الطفل بأنه طبيعي ، فهو غير مقبول خلال فترة التفاقم.

تتمثل العملية في إزالة المنطقة المصابة من خلال توصيل أجزاء غير تالفة من الأمعاء. يمكن تنفيذ العملية وفق سيناريوهين:

• مرحلة واحدة - الاتصال الفوري للأجزاء السليمة من الأمعاء بعد استئصال المناطق المصابة ؛
• مرحلتان - بعد العلاج ، يتم إخراج جزء من الأمعاء ، وبعد ذلك يدخل البراز في كيس فغر القولون ، وعندها فقط يتم توصيل الأجزاء الصحية.

بعد التدخل الجراحي ، يكون التحسن ملحوظًا ، يصبح من الممكن التبرز بشكل مستقل.

الآن أنت تعرف ما هو مرض هيرشسبرونغ ، علاج هذا المرض. تذكري الحاجة إلى العلاج في الوقت المناسب ، حتى تتمكني من منع طفلك من الإصابة بمضاعفات خطيرة.