דיסטוניה של רקמת חיבור בילדים. דיספלזיה של רקמת חיבור בילדים ומבוגרים: סימנים, תסמינים וטיפול

רקמת חיבור, המהווה כ-50% ממשקל הגוף הכולל ומחזיקה יחד את כל רקמות הגוף, נוצרת מהימים הראשונים לחייו של העובר. עם מחסור במרכיבים שמהם בנויה רקמת החיבור, מתרחשות חריגות התפתחותיות חמורות. עם מחסור בולט של "חומרי בניין" של רקמת החיבור, חריגות אלו אינן תואמות את החיים כבר בתקופה שלפני הלידה (הריון שהוחמצ, וכו'). עם מחסור פחות בולט, הילד נולד בר קיימא, אך מאופיין בדיסמרופיזם ועוד. ציונים נמוכיםמשקל גוף וגובה.

לכן, הפרות של מבנה רקמת החיבור (או דיספלזיה של רקמת חיבור, CTD) תורמות להתפתחות של מגוון רחב של מחלות שנראה שאין להן שום קשר לפתולוגיה אצל ילדים ובני נוער: עקמת ודליות, קוצר ראייה "בית ספר". נפרופטוזיס, צניחת מסתם מיטרלי וכפות רגליים שטוחות, כמו גם רבים אחרים. ברור שכל המחלות הללו מאוחדות בדרך כלשהי על ידי רקמת חיבור "חלשה", שאינה נוצרת מספיק. רקמת חיבור חלשה מכנית היא הבסיס לשינויים מורפופונקציונליים לא רק בעקמת, אוסטיאופורוזיס ופתולוגיות אחרות של סחוס ו רקמת עצםאלא גם במחלות לב וכלי דם וכלי דם במוח. נחיתות מבנית ויכולת התחדשות מופחתת של רקמת חיבור כלי הדם קובעים עלייה ברמות הדלקת הכרונית, פחות יעילות של משטרי טיפול מסורתיים, יותר תקופה ארוכההתאוששות וכו'.

רקמת חיבור שונה מכל סוג אחר של רקמה בכך שיש עודף של מטריצה חוץ-תאית. המטריצה החוץ-תאית מורכבת מחומר טחון (פרוטאוגליקנים) מחוזק מכנית בשלושה סוגי סיבים: 1) סיבי קולגן (המורכבים בעיקר מקולגן מסוג I), 2) סיבים גמישים (המורכבים בעיקר מאלסטין ופיברילין) ו-3) רשתיים (או רשתית) סיבים.) סיבים (קולגן מסוג III). יש לציין כי אנזימים התלויים במגנזיום לוקחים חלק בסינתזה של מרכיבי רקמת חיבור אלו. בנוסף, מגנזיום מווסת את הפרשת הורמון הפרתירואיד, חילוף החומרים של ויטמין D ומעצים את ההשפעות של ויטמין D ברקמת העצם, החשוב לטיפול ומניעה של רככת עמידה לוויטמין D. לכן, מחסור במגנזיום מעורר ומחמיר תהליכים דיספלסטיים ברקמת החיבור, ומחמיר את החוזק והגמישות שלה. הקשר בין תהליכים דיספלסטיים ברקמת החיבור לבין מחסור במגנזיום רלוונטי במיוחד בילדים שנמצאים כל הזמן בתקופה של גדילה פעילה.

הנתונים הזמינים כיום מצביעים על כך ששכיחות ה-CTD תלויה בגילם של הנבדקים. תהליכי גדילה אצל ילדים זורמים בצורה לא אחידה. ישנן מספר תקופות של הצמיחה האינטנסיבית ביותר: השנה הראשונה לחיים, תקופת ההכנה לבית הספר (5-7 שנים), התקופה של מה שנקרא "טמבל" מתבגר (11-15 שנים). בכל אחת מתקופות המעבר הללו, DST מתבטא בדרכים שונות. בשנה הראשונה לחיים עם DST, רככת, היפוטוניה בשרירים ותנועתיות יתר במפרקים מזוהים לרוב; בתקופת ההכנה לבית הספר, קוצר ראייה וכפות רגליים שטוחות מתחילות לעתים קרובות; בתקופת ה"טמבל" בגיל העשרה - עקמת, עיוותים של החזה ועמוד השדרה, רצועות של הירכיים והבטן, צניחת שסתום מיטרלי. IN גיל ההתבגרותהעלייה במספר הסימנים של דיסמורפוגנזה של רקמת חיבור יכולה להיות יותר מ-300%.

יש לציין כי הצמיחה האינטנסיבית ביותר נצפית בפגים וילדים עם משקל לידה נמוך. ילדים אלו מהווים קבוצת סיכון להתפתחות CTD. בהתחשב ברישום מוקדם של ילדים כאלה, לרופא ולמטופל שלו המתפתח יש זמן רב לארגן תוכנית שיקום מקיפה, הכוללת קינסיותרפיה, ספורט ותזונה טובה.

תזונה נאותה כוללת בהכרח אספקה מספקת של הילד עם כל המיקרונוטריינטים, שהם חומרי הבניין של רקמת החיבור. בהתחשב בתפוצה הנרחבת בקרב ילדים של חסרים תזונתיים במיקרו-נוטריינטים, בעיקר מגנזיום, ברור שיש להשתמש בתכשירים יעילים ובטוחים של מגנזיום אורגני. עם DST, קורסי טיפול במגנזיום צריכים להיות ארוכים מספיק (לפחות 6 חודשים).

לגבי האבחנה של DST

דיספלזיה של רקמת חיבור היא מצב שנקבע גנטית ותזונתית הנגרם מהפרעות בחילוף החומרים של רקמת החיבור בתקופה העוברית ואחרי הלידה ומאופיין בחריגות במבנה המרכיבים של המטריצה החוץ-תאית (סיבים וחומרי אדמה) עם שינויים מורפו-פונקציונליים מתקדמים. מערכות שונותואיברים.

בדיקה של הילד על ידי רופא ילודים מיד לאחר הלידה מאפשרת לנו לקבוע מספר מאפיינים ביטויים פנוטיפיים DST. באופן קונבנציונלי, ניתן לחלק אותם לקבוצות בהתאם ללוקליזציה של איברים ומערכות המעורבים בתהליך הדיספלסטי. הסימנים האישיים המפורטים להלן אינם ספציפיים לחלוטין לשעון הקיץ וצריכים להיות הערכה קליניתוביצוע, במידת הצורך, ניתוח אבחון דיפרנציאלי מבהיר.

1. שינויים אוסטיאוארטיקולריים:

סוג אסתני של חוקה;
דוליכוסטנומליה;
arachnodactyly;
עיוותים בחזה (בצורת משפך וקיל);
עיוותים בעמוד השדרה (עקמת, תסמונת גב ישר, היפרקיפוזיס, היפרלורדוזיס, ספונדילוליסטזיס);
עיוותים בגולגולת (אקרוצפליה, חיך מקומר, מיקרוגנאטיה, צפיפות שיניים);
עיוותים בגפיים (valgus, varus);
עיוותים בכף הרגל (רגליים שטוחות, כף רגל חלולה וכו');
תנועתיות יתר במפרקים.

2. שינויים בעור ובשרירים:

עור מתוח;
עור דק;
עור רפוי;
ריפוי בצורה של "נייר טישו";
צלקות קלואידיות;
ביטויים דימומיים (אקכימוזה, פטכיות);
היפוטוניה בשרירים ו/או תת תזונה;
בֶּקַע.

3. סימנים של DST של איבר הראייה:

קוֹצֶר רְאִיָה;
קרנית שטוחה;
subluxation (נקע) של העדשה.

4. סימנים של DST של מערכת הלב וכלי הדם:

צניחת שסתומי הלב;
ניוון myxomatous של מבני המסתמים של הלב;
הרחבת הטבעות הסיביות של הלב;
הרחבה של שורש אבי העורקים;
מפרצת בין-אטריאלית, מחיצה בין חדריתלבבות;
התרחבות ומפרצת של כלי דם (אבי העורקים, עורק ריאתי, עורקים מוחיים);
ורידים בולטיםורידים, פלבופתיה.

5. סימנים של DST של מערכת הסימפונות הריאה:

tracheobronchomalacia, tracheobronchomegaly;
דיסקינזיה tracheobronchial;
ברונכיאקטזיס;
בולה אפיקלית וראשוני פנאומוטורקס ספונטני.

6. סימנים של DST של מערכת העיכול:

הפרעות מוטורי-טוניק (ריפלוקסים);
הפרות של קיבוע איברים (גסטרופטוזיס, קולונופטוזיס);
שינויים בגודל ובאורך של איברים חלולים (מגאקולון, דוליכוסיגמה וכו').

7. סימנים של DST של מערכת השתן:

נפרופטוזיס, ריפלוקס.

8. סימנים של DST של מערכת הדם:

תרומבוציטופתיה, קרישה;
המוגלובינופתיה.

9. סימנים של DST של מערכת העצבים:

דיסטוניה וגטטיבית.

יש לציין שבסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD-10), גרסאות CTD לא נכללות בקטגוריה נפרדת, מה שללא ספק מסבך את העבודה. עוֹסֵק. עם זאת, עם עבודה זהירה עם הסיווג, אתה יכול למצוא את הקוד המתאים לכל ביטוי של DST. לדוגמה, האבחנות "צניחת המסתם המיטרלי I34.1", "I71.2 מפרצת אבי העורקים ונתיחה", "I83 דליות של הגפיים התחתונות" בכותרת I00-99 "מחלות של מערכת הדם" מאופיינות בבירור על ידי הפרות של מבנה רקמת החיבור. דוגמאות נוספות: "H52.1 קוצר ראייה", "H27.1 Subluxation (נקע) של העדשה", "K07 Malocclusion", "K40 בקע מפשעתי", "K41 Femoral hernia" וכו'. לכן, DST אינו מוגבל בשום אופן לאבחונים בכותרת M00-99 "מחלות של מערכת השרירים והשלד ורקמות החיבור" ("תסמונת M35.7 Hypermobility Syndrome", "M40.0 Positional kyphosis" ואחרים).

בדיקת חולים עם CTD מתבצעת ברצף קפדני, בהתאם למשימות הבאות:

זיהוי חריגות התפתחותיות קלות ומומים;
זיהוי סימנים פנוטיפיים של CTD;
אבחנה מבדלתצורות תסמונתיות ולא תסמונות;
הערכת מידת התקדמות הזרימה;
קביעת הסיכון לפתח סיבוכים של הקורס, התרחשות של פתולוגיה קשורה, מוות פתאומי;
הערכת מידת כושר העבודה.

החיפוש אחר סימנים פנוטיפיים של CTD צריך להתבצע במהלך הבדיקה הגופנית באופן מכוון ועקבי. יותר מידע מפורטעל האבחנה של DST, החשובה ביותר לרופא מעשי, מובאת במונוגרפיה של Nechaeva G. I. et al., 2010.

מנגנונים ביולוגיים מולקולריים של הקשר בין DST למחסור במגנזיום

הבנת תפקידו של המגנזיום בשמירה על מבנה רקמת החיבור אינה ניתנת להפרדה מהמבנה המולקולרי והתאי של רקמת החיבור. IN ביולוגיה מולקולריתהמטריצה החוץ-תאית (ECM) מוגדרת כרשת מורכבת שנוצרת על ידי מקרומולקולות מבניות רבות (פרוטאוגליקנים, קולגנים, אלסטין). על ידי אינטראקציה זה עם זה ועם תאים, הם שומרים על השלמות המבנית של רקמות. רקמת החיבור מציגה עודף של ECM עם מספר קטן למדי של תאים. ה-ECM הוא שעוזר לשמור על תאים יחד ומספק סביבה מאורגנת שבתוכה תאים נודדים יכולים לנוע ולקיים אינטראקציה זה עם זה.

המטריצה החוץ תאית מורכבת ממרכיבים הכרחיים ביסודו - החומר העיקרי, קולגן, סיבי אלסטין. המרכיב החשוב ביותר ECM הוא החומר העיקרי שנוצר על ידי פרוטאוגליקנים - שרשראות פוליפפטידים מתוחות במיוחד המחוברות למולקולות פוליסכרידים רבות של גליקוזאמינוגליקן באמצעות קשרים קוולנטיים חזקים.

שרשראות רבות של פרוטאוגליקנים מחוברות אליהן סוג מיוחדגליקוזאמינוגליקן - פולימר חומצה היאלורוניתשנקרא היאלורונן. חוטים של היאלורונן עוזרים להדק את המבנה של החומר העיקרי למכלול אחד. זה מונע דחיסה ומתיחה של ה-ECM, וגם מבטיח דיפוזיה מהירה של חומרים מזינים והורמונים לתאי רקמת החיבור. היאלורונן מסונתז על ידי סינתזות היאלורונן (גנים HAS1, HAS2 ו- HAS3) ומתפורר על ידי היאלורונידאזות (גנים HYAL2, HYAL3, HYAL4 ו- HYALP). סינתזות ההיאלורונן HAS1, HAS2 ו-HAS3 מכילות יון מגנזיום באתר הפעיל. מחסור במגנזיום מוביל לירידה בפעילות של סינתזות היאלורונן וכתוצאה מכך להידרדרות בתכונות המכניות של חוטי ההיאלורונן בחומר העיקרי של המטריצה החוץ-תאית.

אנזימים המעורבים בשינויים ביוכימיים ובהתקשרות של גליקוזאמינוגליקנים יכולים גם הם להשפיע באופן משמעותי על המבנה של ECM. לדוגמה, מחסור ב-xylosyl-beta-1,4-galactosyltransferase-7 (גן B4GALT7) קשור לאחת מצורות ה-CTD - תסמונת Ehlers-Danlos, המתבטאת בנטייה לנקע, נוכחות של שביר או עור היפראלסטי, כלי דם שבירים וכו'.

סיבי קולגן מעניקים חוזק ועמידות לרקמת החיבור. כל סיב קולגן הוא בקוטר של כמה מיקרומטרים והוא מורכב מאלפי שרשראות קולגן פוליפפטיד בודדות ארוזות יחד. יש לציין שדיספלסיה של רקמת חיבור מתרחשת לרוב לא כל כך בגלל פגמים גנטיים בקולגן, אלא בגלל פגמים בעשרות גנים המשפיעים על הביוסינתזה, שינויים לאחר תרגום, הפרשה, הרכבה עצמית ועיצוב מחדש של סיבי קולגן. לדוגמה, ליזיל אוקסידאז (גן LOX), כמו גם אנזימים דמויי ליזיל אוקסידאז (גנים LOXL1, LOXL2, LOXL3 ו-LOXL4) מצליבים שרשראות פוליפפטידים של קולגן, ובכך משפרים את החוזק המכני של פיברילים. מחסור בפעילות Lysyl oxidase נמצא בחולים עם תסמונת Ehlers-Danlos.

מגנזיום הוכח כמפחית את הפעילות של מטריצת מטלופרוטאינים (MMPs) (Ueshima K., 2003). בהתאם לכך, מחסור במגנזיום מוביל לעלייה בפעילות הכוללת של MMPs ולפירוק אגרסיבי יותר של סיבי הקולגן, אשר מחמיר גם את החוזק המכני של רקמת החיבור. ניסויים מאשרים את השפעת המגנזיום על פעילות ביולוגית MMP. בעכברים עם מחסור במגנזיום המושרה באופן מלאכותי, דופן אבי העורקים דק יותר באופן משמעותי מאשר בחיות ביקורת. שינויים אלה מתואמים עם עלייה בפעילות הכוללת של MMP2 ו-MMP9 metalloproteinases. סביר להניח שהשפעת המגנזיום בהפחתת פעילות MMP2 נחסמת על ידי שני מעכבי טירוזין קינאז, גניסטאין והרבימיצין. זה מצביע על כך שמגנזיום חוץ תאי מפחית את הפרשת MMP באמצעות מפל איתות תוך תאי שמפעיל טירוזין קינאז ספציפי. תוסף תזונה חומצה פוליתומלחי מגנזיום מפחיתים את הפרשת MMP2 ויש השפעה חיובית, במיוחד, על המסלול והתחזית מחלה כרוניתלב (CHD).

תאים (פיברובלסטים, כונדרובלסטים, אוסטאובלסטים) הם המרכיב הפעיל של רקמת החיבור. התאים הם שמסנתזים את המרכיבים של המטריצה החוץ-תאית (פרוטאוגליקנים, קולגן, סיבי אלסטין, פיברונקטין וכו') ושומרים על שלמות המבנית של רקמת החיבור. התאים גם מפרישים את כל האנזימים הדרושים להיווצרות ועיצוב מחדש של רקמת חיבור (מטלופרוטאינזים וכו').

יש לציין את ההשפעה המשמעותית של מיקרו-אלמנטים, בפרט יוני מגנזיום, על תהליכי הסינתזה על ידי תאי רקמת חיבור. בפרט, יוני Mg 2+ מייצבים את המבנה להעביר RNA(tRNA), ומחסור במגנזיום מוביל לעלייה במספר מולקולות tRNA לא מתפקדות, ובכך מפחית ומאט את הקצב הכולל של סינתזת חלבון. מחקר הראה זאת תוכן נמוךמגנזיום מעורר מוות מוקדם של אנדותליוציטים ופיברובלסטים בתרבית. מנגנונים אפשריים נוספים של השפעת המגנזיום הם עלייה בפעילות של מטאלופרוטאינזים אלסטאז (סיבים אלסטיים מפרקים), טרנסגלוטמינאז (יצירת קשרי גלוטמין-ליזין צולבים של אלסטין), ליזיל אוקסידאז (הצלבה של שרשרות אלסטין ו/או קולגן) , היאלורונידאזות (היאלורונן משפיל). מנגנונים אלה מסוכמים באיור. 1.

ההשפעה החיובית של מגנזיום על מבנה רקמת החיבור מאוששת על ידי תוצאות המחקר הניסיוני האחרון שלנו על מודלים של פצעים וכוויות. תוצאות מחקר ניסיוני על השפעותיו של מלח מגנזיום אורגני (מגנזיום לקטט דיהידראט) על אפיתליזציה של פצעים וכוויות הראו שצריכה פומית של מגנזיום אורגני מעוררת ריפוי פצעים יעיל ומהיר יותר בהשוואה לטיפול סטנדרטי בסולקוסריל. על פי תוצאות ניתוחים היסטולוגיים של רקמת צלקת בקבוצות שונות של בעלי חיים, צריכת מגנזיום מונעת גדילה מוגזמת של סיבים של קולגן, מקדמת את צמיחת סיבי האלסטין, עלייה במספר הפיברובלסטים של רקמת החיבור ויצירת בסיס מלא. חומר, שבדרך כלל מוביל לעלייה באיכות ההיסטולוגית של הצלקת.

על טיפול DST בילדים

תרומת התורשה להתפתחות מחלה מולטי-פקטוריאלית, הכוללת CTD, היא לא יותר מ-20%. חלקן של ההשפעות הסביבתיות ואפשרות הרפואה הקלינית בשיפור הבריאות מהווה כ-30%, והתפקיד העיקרי (50%) בהתפתחות המחלה הוא אורח החיים של החולה. מנקודת מבט קלינית ופרוגנוסטית, דיספלזיה לא תסמונתית מחולקת לשלוש קבוצות נפרדות, המחייבות גישה מובחנת ליישום טכנולוגיות טיפול ומניעה (איור 2).

ברוב המוחלט של המקרים, המשימה העיקרית של ניטור חולים גיל צעיר- שמירה על בריאות ומניעת התקדמות תהליכים דיספלסטיים. הגישות העיקריות לטיפול בחולים עם CTD הן טיפול בדיאטה רציונלית, טיפול מטבולי, פיזיותרפיה, עיסוי טיפולי, טיפול בפעילות גופנית שנבחרה באופן אישי ושחייה. בהיעדר משמעותי הפרעות תפקודיותלילדים עם CTD מוצג משטר כללי עם חילוף נכון של עבודה ומנוחה, תרגילי בוקר, חילופי מנטאלי פעילות גופנית, הליכות באוויר הצח, שנת לילה מלאה, מנוחה קצרה במהלך היום. עומסים דינמיים עדיפים (שחייה, הליכה, סקי, רכיבה על אופניים, בדמינטון, התעמלות וושו) ושיעורי בלט וריקוד, ספורט קבוצתי הקשור בסבירות גבוהה לפציעה אינם מתאימים.

כיוון חשוב בטיפול בחולים עם CTD הוא טיפול דיאטה רציונלי. מטרתו העיקרית היא לספק לגוף מספיקמיקרונוטריינטים (ויטמינים, יסודות קורט, חומרים דמויי ויטמין וכו') הנחוצים לשמירה על מטבוליזם בריא של רקמת החיבור. טיפול דיאטתי מתווסף על ידי טיפול תרופתי באמצעות קומפלקסים של ויטמין-מינרלים ומונופורמים ויטמינים (ויטמינים D, C וכו') ו/או תכשירים מינרלים (מונופורמים של מגנזיום, אבץ, נחושת, מנגן, בורון וכו'). ראוי לציון במיוחד תפקידם של ויטמינים C, E, B 6 ו-D.

בין יסודות קורט, מגנזיום, נחושת ומנגן חשובים במיוחד לשמירה על חילוף החומרים הפיזיולוגי של רקמת החיבור. למבנה רקמת החיבור, תפקידו של המגנזיום חשוב ביותר, שהוא אחד הביו-אלמנטים העיקריים המספקים חילוף חומרים פיזיולוגי של רקמת החיבור.

כאשר מתקנים מחסור עמוק במגנזיום, קשה להסתדר רק באמצעות דיאטה ולעתים קרובות נדרש טיפול תרופתי. מחקרים על הצטברות ביולוגית עם שימוש בתכשירי מגנזיום שונים נתנו סיבה לטעון כי הזמינות הביולוגית של מלחי מגנזיום אורגניים גבוהה כמעט בסדר גודל מזו של אלו האנאורגניים. יחד עם זאת, מלחי מגנזיום אורגניים לא רק נספגים הרבה יותר טוב, אלא גם קל יותר לסבול על ידי המטופלים. מלחי מגנזיום אנאורגניים גורמים לרוב לסיבוכים דיספפטיים, כגון שלשולים, הקאות, התכווצויות בטן. הטיפול יעיל יותר אם ניתנים בו זמנית גם מגנזיום וגם מקבע מגנזיה (ויטמינים B 6, B 1, Glycine).

בין התרופות המשמשות לתיקון מחסור במגנזיום, Magne B 6 מאושר לשימוש ברפואת ילדים. טופס Magne B 6 בצורת תמיסה פומית מאושרת לשימוש בילדים משנת החיים הראשונה (משקל גוף מעל 10 ק"ג) במינון של 1-4 אמפולות ליום. טבליות Magne B 6 ו- Magne B 6 Forte מותרות לילדים מעל גיל 6 (משקל גוף מעל 20 ק"ג) במינון של 4-6 טבליות ליום.

יש להדגיש כי טיפול דיאטטי בחולים עם CTD הוא חלק בלתי נפרד מתכנית טיפולית מקיפה לביטוי ה"עיקרי" המקביל של CTD אצל מטופל זה. לדוגמה, במקרה של צניחת מסתם מיטרלי (MVP), ניתן להפחית תסמינים אורתוסטטיים (תת לחץ דם יציבה ודפיקות לב) על ידי הגברת צריכת הנוזלים והמלח, חבישת גרבי דחיסה ובמקרים חמורים, נטילת מינרלוקורטיקואידים. קבלה חומצה אצטילסליצילית(75-325 מ"ג ליום) מיועד לחולים עם MVP עם התקפים איסכמיים חולפים עם קצב סינוסוללא פקקים באטריום השמאלי. אנטיביוטיקה למניעת אנדוקרדיטיס זיהומית בכל המניפולציות המלוות בבקטרמיה ניתנת למטופלים עם MVP, במיוחד בנוכחות רגורגיטציה מיטראלית, עיבוי המסתמים, הארכת האקורדים, הרחבת החדר השמאלי או האטריום.

ישנם נתונים ספרותיים על היעילות של תכשירי מגנזיום ב-MVP ראשוני. הוכח כי לאחר שישה חודשים של צריכה קבועה של תכשיר מגנזיום אורגני, לא רק שקצב הלב ורמת לחץ הדם נרמלו, מספר האפיזודות של הפרעות קצב ירד, אלא גם רעד ועומק צניחת חוד המסתם המיטרלי. ירד.

סיכום

דיספלזיה של רקמת חיבור משלבת מחלות של ילדים ומתבגרים כמו עקמת, רככת, רגליים שטוחות, הפרעות בקיבוע איברים (גסטרופטוזיס, נפרופטוזיס, קולונופטוזיס), צניחת שסתום מיטרלי, קוצר ראייה ואחרים. ראוי לתשומת לב מיוחדת ש-CTD בילדות הוא הבסיס הפתופיזיולוגי להיווצרות מחלות לב וכלי דם ומחלות מוחיות אצל מבוגרים. לפיכך, CTD בילדות נוטה להפחתה בתוחלת החיים ולהידרדרות באיכות החיים בבגרות. הנתונים הזמינים מהרפואה הבסיסית והקלינית מצביעים על כך ש-CTD הוא אחד הביטויים הקליניים של מחסור ראשוני במגנזיום. לכן, השימוש בתכשירי מגנזיום יכול להיחשב כאמצעי לטיפול פתוגנטי ב-CTD. ככל שתתחיל תמיכה תזונתית מוקדם יותר על רקע תזונה מודרנית חסרת מגנזיום, כך ייטב.

סִפְרוּת

Nechaeva G. I., Viktorova I. A., Gromova O. A., Vershinina M. V., Yakovlev V. M., Torshin I. Yu. et al. דיספלזיה של רקמת חיבור בילדים ובני נוער. טכנולוגיות חדשניות לחיסכון בבתי חולים לאבחון וטיפול ברפואת ילדים. מ', 2010.
פאוניר ל.השפעת המגנזיום על חילוף החומרים של זרחן וסידן // Monatsschr Kinderheilkd. 1992, ספטמבר; 140 (9 תוספות 1): S17-20.
Torshin I. Yu., Gromova O.A.מנגנונים מולקולריים של מגנזיום ודיספלסיה של רקמות חיבור // רוס. דבש. מגזין. 2008, עמ'. 263-269.
Torshin I. Yu., Gromova O.A.פולימורפיזמים ודיספלסיות של רקמת חיבור // קרדיולוגיה, 2008; 48(10): 57-64.
Gromova O. A., Torshin I. Yu.מגנזיום ופירידוקסין: יסודות הידע. מהדורה 2. מ', מיקלוש, 2012, 300 עמ'.
Nechaeva G. I., Yakovlev V. M., Konev V. P., Dubiley G. S., Viktorova I. A., Glotov A. V., Novak V. G.מרפאה, אבחון, פרוגנוזה ושיקום של חולים עם תסמונות קרדיו-המודינמיות בדיספלזיה של רקמת חיבור // International Journal of Immunorehabilitation. 1997; 4:129.
ויקטורובה אי.א.מתודולוגיה לריפוי חולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור על ידי רופא משפחה מבחינת מניעת מוות מוקדם ופתאומי: Dis. … דוק. דבש. מדעים. אומסק, 2005. 432 עמ'.
Alberts B., Johnson A., Lewis J., Raff M., Roberts R., Walter P. Biology Molecular Biology of the Cell, מהדורה 4 // Garland Science, 2002, ISBN 0815340729.
Okajima T., Fukumoto S., Furukawa K., Urano T.בסיס מולקולרי לגרסה הפרוגרואידית של תסמונת אהלר-דנלוס. זיהוי ואפיון שתי מוטציות בגן galactosyltransferase I // J Biol Chem. 1999, 8 באוקטובר; 274 (41): 28841-28844.
Di Ferrante N., Leachman R. D., Angelini P., Donnelly P. V., Francis G., Almazan A.חסר Lysyl oxidase בתסמונת Ehlers-Danlos type V // Connect Tissue Res. 1975; ג(1):49-53.
Pages N., Gogly B., Godeau G., Igondjo-Tchen S., Maurois P., Durlach J., Bac P.שינויים מבניים של דופן כלי הדם בעכברים חסרי מגנזיום. תפקיד אפשרי של ג'לטינאזות A (MMP-2) ו-B (MMP-9) // Magnes Res. 2003; טז(1):43-48.
Yue H., Lee J. D., Shimizu H., Uzui H., Mitsuke Y., Ueda T.השפעות של מגנזיום על ייצור מטלופרוטאינים של מטריקס חוץ-תאי בתאי שריר חלק וסקולריים של חולדה בתרבית // טרשת עורקים. פברואר 2003; 166(2): 271-277.
Guo H., Lee J. D., Uzui H., Yue H., Wang J., Toyoda K., Geshi T., Ueda T.השפעות של חומצה פולית ומגנזיום על ייצור של מטריצה חוץ-תאית מטאלופרוטאין-2 המושרה על ידי הומוציסטאין בתאי שריר חלק של כלי הדם של חולדה בתרבית // Circ J. 2006, Jan; 70(1): 141-146.
Killilea D.W., Maier J.A.M.קשר בין מחסור במגנזיום להזדקנות: תובנות חדשות ממחקרי סלולר // מחקרי מגנזיום. 2008; 21(2):77-82.
Zhidomorov N. Yu., Surakova T. A., Grishina T. R. et al. סיכויים לשימוש במגנרות ברפואה אסתטית // רפואה אסתטית. 2011, כרך 10, מס' 4, עמ'. 3-13.
Coudray C., Feillet-Coudray C., Rambeau M., Tressol J. C., Gueux E., Mazur A., Rayssiguier Y.השפעת ההזדקנות על ספיגת מעיים ומצב של סידן, מגנזיום, אבץ ונחושת בחולדות: מחקר איזוטופים יציב // J Trace Elem Med Biol. 2006; 20(2):73-81. Epub 2005, 20 בדצמבר.
Grimes D.A., Nanda K.טוקוליזת מגנזיום סולפט: זמן להפסיק // Obstet Gynecol. 2006 אוקטובר; 108(4): 986-989.
Domnitskaia T. M., D'iachenko A. V., Kupriianova O. O., Domnitskii M. V.ערך קליני של שימוש במגנזיום אורגני אצל מתבגרים עם תסמונת של דיספלזיה של רקמת חיבור לב // Kardiologiia. 2005; 45(3):76-81.

EN.MGP.12.01.08

א.ג. קלאצ'בה*, **,מוּעֲמָד מדע רפואי
O.A. Gromova*, **,
N. V. Kerimkulova*, **,
א.נ. גלוסטיאן***,מועמד למדעי הרפואה, פרופסור חבר
T. R. Grishina*, **,דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור

* מרכז הלווין הרוסי של מכון אונסק"ו ליסודות קורט,מוסקבה
** GBOU VPO IGMA של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה,איבנובו
*** GBOU VPO SZGMU אותם. I. I. Mechnikova ממשרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה,סנט פטרסבורג

ליותר משליש מהאנושות יש דיספלזיה של רקמת חיבור, אך רופאים אינם מטופלים לעתים קרובות כל כך עם אבחנה זו.

ישנם מקרים שבהם החולים אפילו לא יודעים על קיומן של סטיות, מכיוון שהמחלה עלולה שלא להתבטא בשום צורה, וגמישות יתר נותנת תחושה של המוזרות שלה ואינה מעודדת ביקור רופא.

המחלה אולי לא קטלנית, אבל יש לה חשיבות רבה בעולם הרפואה מכיוון שהיא מופיעה בכל גיל.

כמעט בלתי אפשרי לחזות את הסיבות והדבר הופך כל אדם חולה לחולה ייחודי. המוטציה מתרחשת בכל חלק בגוף, מכיוון שרקמת חיבור ממוקמת בכל הגוף.

בחלק מהחולים הפתולוגיה אינה באה לידי ביטוי בשום צורה, בעוד שאצל אחרים היא עלולה להוביל לנכות. דיספלזיה של רקמת חיבור היא האנומליה השנויה ביותר במחלוקת בגוף האדם, ולכן אין הסכמה בין הרופאים.

במאמר זה תלמדו: מדוע המאבק בדיספלסיה חשוב, אילו סיבוכים גורם הטיפול, ביטויים נפוציםוניואנסים אחרים של המחלה.

דיספלזיה של רקמת חיבור

אבל גם עכשיו, בבית חולים קונבנציונלי, דיספלזיה של רקמת חיבור לא תמיד מאובחנת בשל הרב-ממדיות שלה ומורכבות התמונה הקלינית.

דיספלזיה של רקמת חיבור, או CTD, היא מצב שנקבע גנטית (נקבע גנטית) של 35% מכלל אוכלוסיית כדור הארץ. רשמית נקרא DST מחלה מערכתיתרקמת חיבור, אם כי המונח "מצב", בשל שכיחות התופעה, נמצא בשימוש על ידי מדענים ורופאים רבים.

כמה מקורות זרים קוראים לשיעור הדיספלסטים (חולים עם דיספלזיה בפנים מעלות משתנות) - 50% מכלל האנשים. אי התאמה זו - מ-35% ל-50% - קשורה לגישות בינלאומיות ולאומיות שונות לסיווג אדם כקבוצת מחלה.

דיספלזיה של רקמת חיבור (DST) (דיס - הפרעות, פלזיה - התפתחות, היווצרות) - הפרה של התפתחות רקמת חיבור בתקופות העובריות ולאחר הלידה, מצב שנקבע גנטית.

זה מוביל להפרעה של הומאוסטזיס ברמות הרקמה, האיברים והאורגניזם בצורה של הפרעות מורפולוגיות ותפקודיות שונות של האיברים הקרביים והתנועתיים עם מהלך מתקדם, הקובע את המאפיינים של הפתולוגיה הקשורה, כמו גם את הפרמקוקינטיקה והפרמקוקינטיקה. פרמקודינמיקה של תרופות.

לשכיחות של סימנים בודדים של CTD יש הבדלי מין וגיל. הוא מאופיין בפגמים במבנים סיביים ובחומר הבסיסי של רקמת החיבור.

על פי הנתונים הצנועים ביותר, שיעורי השכיחות של CTD נמצאים לפחות בקורלציה עם השכיחות של מחלות לא מדבקות משמעותיות מבחינה חברתית.

דיספלזיה של רקמת חיבור היא קבוצה של מצבים פתולוגיים הטרוגניים גנטית ופולימורפיים קלינית הקשורים לפגיעה ביצירת רקמת חיבור בתקופות העובריות ואחרי הלידה.

ההטרוגניות הגנטית של פתולוגיה זו קובעת מגוון רחב של גרסאות קליניות שלה - מתסמונות גנים ידועות (מרפן, אהלר-דנלוס) ועד למספר רב של צורות לא מובחנות (לא תסמונתיות) עם מנגנוני התפתחות רב גורמים.

IN לָאַחֲרוֹנָהרופאים מאבחנים לעתים קרובות ילדים עם תסמונת דיספלסטית או דיספלזיה של רקמת חיבור. מה זה? רקמת חיבור פנימה גוף האדםהוא המגוון ביותר. זה כולל חומרים שונים כמו עצם, סחוס, שומן תת עורי, עור, רצועות וכו'.

בניגוד לרקמות אחרות, לרקמת חיבור יש תכונות מבניות: אלמנטים סלולרייםממוקם בחומר הביניים, המיוצג על ידי יסודות סיביים וחומר אמורפי.

ביטויים קליניים של דיספלזיה של רקמת חיבור (CTD) נגרמים על ידי חריגות של מבני קולגן המבצעים פונקציה תומכת ומעורבים באופן פעיל ביצירת רקמות, התחדשות והזדקנות של תאי רקמת חיבור.

כאשר מתארים פתולוגיה כזו כמו דיספלזיה של רקמת חיבור בלתי מובחנת, מתעוררים מספר קשיים; ראשית, משום שעדיין יש מחלוקות בין מומחים שונים לגבי קיומה של אבחנה כזו עצמה.

מספר חוקרים סבורים זאת הפתולוגיה הזואינו עצמאי, אך תמיד מתאים למבנה של מחלה, לרוב בעלת אופי תורשתי.

כמה מחברים מבחינים בין המחלה ליחידה נוזולוגית עצמאית. שנית, המרפאה של דיספלסיה של רקמת חיבור בלתי מובדלת היא מאוד מגוונת ולא ספציפית, המתבטאת בתבוסה של הכי הרבה גופים שוניםומערכות, ולכן האבחון לפעמים קשה מאוד.

עד כה, לא נקבעו קריטריונים אמינים שיכולים לשמש בביצוע אבחנה. כל זה מסבך מאוד את החיפוש האבחוני, ולפעמים הופך אותו לבלתי אפשרי.

עם זאת, רוב החוקרים מכירים בקיומה העצמאי של מחלה כזו, ולכן השיקול שלה בסעיף זה מתאים.

סוגי דיספלזיה של רקמת חיבור

CTD מאופיין בהפרעות גנטיות בהתפתחות רקמת חיבור - פגמים מוטציות בסיבי הקולגן והאלסטין ובחומר הקרקע.

כתוצאה ממוטציות בסיבים, השרשראות שלהם נוצרות או קצרות יחסית לנורמה (מחיקה) או ארוכות (הכנסה), או שהן מושפעות ממוטציה נקודתית כתוצאה מהכללת חומצת אמינו שגויה וכו'.

הכמות/איכות והאינטראקציה של מוטציות משפיעות על מידת הביטוי של CTD, שלרוב עולה מאבות קדמונים לצאצאים.

"טכנולוגיה" כה מורכבת של המחלה הופכת כל חולה CTD לייחודי, אך ישנן גם מוטציות יציבות המובילות לסוגים נדירים של דיספלזיה. לכן, מבדילים בין שני סוגים של DST - מובחן ובלתי מובחן.

דיספלזיה רקמת חיבור מובדלת, או DDDT, מאופיינת בסוג מסוים של תורשה של תכונות, ברורה תמונה קלינית.

זה כולל תסמונת אלפורט, מרפן, סיוגרן, תסמונות אהלר-דנלוס, תנועתיות יתר במפרקים, אפידרמוליזיס בולוזה, "מחלת איש הקריסטל" - אוסטאוגנזה לא מושלמת- ואחרים. DDST הוא נדיר ומאובחן די מהר.

דיספלזיה של רקמת חיבור בלתי מובנת, או UCTD, באה לידי ביטוי בצורה מאוד מגוונת, הנגעים הם מרובי איברים באופיים: מספר איברים ומערכות מושפעים.

התמונה הקלינית של UCTD עשויה לכלול קבוצות קטנות וגדולות בודדות של סימנים מהרשימה:

שלד: מבנה אסתני; התארכות לא פרופורציונלית של גפיים, אצבעות; מגוון עיוותים בחוליות ועיוותים בצורת משפך/שכין של החזה, סוגים שונים של רגליים שטוחות, כף רגל, כף רגל חלולה; גפיים בצורת X / O.
מפרקים: תנועתיות יתר, דיספלזיה של מפרק הירך, סיכון מוגבר לפריקות ותת-לוקסציות.
מערכת השרירים: חוסר מסה, במיוחד oculomotor, לב.
עור: התאים דקים, היפראלסטיים, בעלי טראומה מוגברת עם היווצרות צלקות עם דפוס "נייר טישו" וצלקות קלואידיות.
מערכת לב וכלי דם: שינוי באנטומיה של מסתמי הלב; תסמונת thoracodiaphragmatic הנגרמת על ידי פתולוגיות חוליות ופתולוגיות של החזה (thoracodiaphragmatic לב); פגיעה בעורקים ובוורידים, לרבות - נגעים בדליות בגיל צעיר; תסמונת אריתמית וכו'.
ברונכי וריאות: ברונכיאקטזיס, pneumothorax ספונטני, הפרעות אוורור, דיסקינזיה tracheobronchial, tracheobronchomalacia וכו'.
מערכת העיכול: הפרה (דחיסה) של זרימת הדם המספקת דם לאיברי הבטן - דיספלסטי אינו מוצלח, במשך זמן רב, לעיתים לכל החיים, מטופל על ידי גסטרואנטרולוג, בעוד שהגורם לתסמינים הוא דיספלזיה של רקמת חיבור.
ראייה: קוצר ראייה בדרגות שונות, מתארך גַלגַל הָעַיִן, פריקת עדשה, תסמונת סקלרה כחולה, פזילה, אסטיגמציה, קרנית שטוחה, היפרדות רשתית.
כליות: שינויים renovascular, nephroptosis.
שיניים: עששת פנימה ילדות מוקדמת, מחלת חניכיים כללית.
פנים: אי-סתימה, אסימטריות בולטות בפנים, חיך גותי, שיער צומח נמוך במצח ובצוואר, אוזניים גדולות או אפרכסת "קמוטת" וכו'.
מערכת חיסון: אלרגי, תסמונות אוטואימוניות, תסמונת כשל חיסוני.
תחום נפשי: חרדה מוגברת, דיכאון, היפוכונדריה, הפרעות נוירוטיות.

זו רחוקה מלהיות רשימה מלאה של השלכות, אבל אופיינית: כך מתבטאת דיספלזיה של רקמת חיבור אצל ילדים ומבוגרים. הרשימה נותנת מושג על מורכבות הבעיה והצורך במחקר קפדני כדי לבצע אבחנה נכונה.

מנגנוני פיתוח

למרות שניתן לזהות את הסימנים הראשונים בגיל די מאוחר, לרוב במהלך ההתבגרות, מתי צמיחה מהירהוהמבנה מחדש של הגוף וכל מערכותיו (במיוחד רקמת החיבור), אך האופי המולד של המחלה נקבע במדויק.

בהחלט, כמעט הסיבה היחידה להתפתחות הפתולוגיה הזו היא תורשתית.

שינויים בעצמות, במנגנון המפרקי-ליגמנטלי ובמבני רקמת חיבור של איברים פנימיים מתגלים אפילו בתקופת היילוד.

לאחר מכן, כאשר העומסים המכניים על מערכת השרירים והשלד גדלים יותר ויותר, מתגלים סיבוכים הקשורים לעיוות של מבנים מסוימים.

בתקופות קדומות בהרבה, שינויים נמצאים באיברים פנימיים שונים בצורה של חריגות התפתחותיות קטנות.

שינויים אלה באים לידי ביטוי קליני בהפרה של הפונקציות של מערכות מסוימות עם התפתחות של פירוק מסוים.

עם זאת, לעתים קרובות הם מתבררים כממצא אקראי לחלוטין במהלך בדיקות מניעה. עם זאת, ככלל, במקרה זה, לא מדובר בהפרה של התפתחות רקמת החיבור בכללותה, אלא בפתולוגיה של איבר או מערכת מסוימת.

האופי התורשתי של הפתולוגיה מאושר על ידי מספר גורמים.

לעתים קרובות, הפתולוגיה היא אכן חלק מתסמונות תורשתיות שונות (למשל, תסמונת מרפן, הנפוצה למדי באוכלוסייה).
צורות משפחתיות של המחלה נפוצות למדי. בנוכחות פתולוגיה זו באחד מבני המשפחה, הסיכון להתרחשותה בקרב קרובי משפחה עולה.
לשינויים מבניים שהתגלו בפתולוגיה של רקמת החיבור יש קביעה גנטית ברורה למדי. ניתן לזהות גנים תואמים על ידי שיטות מחקר ביוכימיות. עם זאת, בפרקטיקה הקלינית, טכניקות כאלה אינן בשימוש עקב חוסר הולם.

הסיבה להולדת ילד עם נוכחות של פתולוגיה זו היא מוטציה של הגנום ברמת תאי הנבט והעובר, או העברת גן פגום מההורים.

חשיבות לא קטנה היא גם ההשפעה של גורמים מזיקים שונים על גופה של אם בהריון במהלך התפתחות העובר.

דיספלזיה של רקמת חיבור יש נטייה תורשתית. ואם תחפשו נכון, אז באילן היוחסין שלכם בהחלט יהיו קרובי משפחה הסובלים מדליות של הגפיים התחתונות, קוצר ראייה, רגליים שטוחות, עקמת ונטייה לדימום.

למישהו בילדות היו כאבי פרקים, מישהו הקשיב כל הזמן לאווש בלב, מישהו היה מאוד "גמיש"... הביטויים הללו מבוססים על מוטציות בגנים האחראים לסינתזה של קולגן, החלבון העיקרי של רקמת החיבור.

סיבי קולגן נוצרים בצורה לא נכונה ואינם עומדים בעומס המכני המתאים. כמעט לכל הילדים מתחת לגיל 5 יש סימנים של דיספלזיה - יש להם עור עדין הניתן להרחבה בקלות, "רצועות חלשות" וכו'.

לכן, ניתן לאבחן CTD בגיל זה רק בעקיפין, וכן על ידי נוכחות של סימנים חיצוניים של דיספלזיה בילדים.

עלינו להבהיר מיד שדיספלסיה של רקמת חיבור אינה מחלה, אלא תכונה חוקתית! יש הרבה ילדים כאלה, אבל לא כולם נופלים לשדה הראייה של רופא ילדים, אורטופד ורופאים אחרים.

האופי הגנטי של המחלה אינו שולל את המשמעות של גורמים חיצוניים. עם זאת, הם ממלאים תפקיד פרודוקטיבי יותר מאשר סיבתי ומובילים להתפתחות של שינויים משניים.

גורמים לדיספלזיה

הערך הגבוה ביותריש הסוגים הבאיםהשפעה חיצונית.

פעילות גופנית מתמדת ומשמעותית, החשובה במיוחד ביחס לשריר-שלד מנגנון קטרובפרט עמוד השדרה.
הפרות של היווצרות נורמלית של רקמת חיבור בשילוב עם גורם מכני מובילות להפרעות כגון עקמומיות שונות של עמוד השדרה, התפתחות מוקדמת של אוסטאוכונדרוזיס, פריצת דיסק.
חוסר תנועה ממושך של הגוף במצב לא נוח. במקרה זה, גם עמוד השדרה סובל.
פציעות. על רקע פציעות אצל אנשים עם דיספלזיה של רקמת חיבור לא מובחנת, שינויים בצורה של דלקת מפרקים ניוונית מעוותת, פריצת דיסקים מתפתחים לעתים קרובות יותר לאחר מכן.
תהליכים זיהומיים. גורם זה חשוב ביותר ביחס לאיברים פנימיים. כאשר פתוגנים מקובעים באיברים שעברו שינוי פתולוגי, הזיהום נמשך זמן רב יותר, בעוצמה רבה יותר, ולעתים קרובות מקבל נטייה למהלך כרוני.

מתפתחות מחלות כמו נזלת כרונית, דלקת גרון, דלקת הלוע, ברונכיטיס (במבוגרים), פיילונפריטיס ודלקת שלפוחית השתן. לעתים קרובות, רקמת החיבור שהשתנתה מושפעת מתהליך זיהומי או אוטואימוני, ועל בסיס זה מתפתחות מחלות ראומטיות שונות.

החומר העיקרי של רקמת החיבור הוא קולגן. ככל הנראה, עם הפרת המבנה הרגיל שלה קשורה התפתחות הפתולוגיה.

יש לציין כי האופי האוטואימוני של המחלה אינו נכלל. זה מאושר על ידי העובדה שילדים חולים כאלה מפתחים לעתים קרובות את מה שנקרא נוער דלקת מפרקים שגרונית, שעליו נדון בנפרד להלן.

הגורמים למחלה מגוונים; ניתן לחלק אותם ל-2 קבוצות עיקריות: תורשתית ונרכשת.

הפרה גנטית של מבנה רקמת החיבור מתרחשת עקב תורשה (לעתים קרובות על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי) של גנים מוטנטים האחראים לקידוד היווצרות והכיוון המרחבי של מבנים סיביים דקים, תרכובות חלבון-פחמימות ואנזימים.

דיספלזיה של רקמת חיבור נרכשת נוצרת בשלב של התפתחות תוך רחמית והיא תוצאה של השפעתם של גורמים כאלה במהלך ההריון:

זיהומים ויראליים המועברים בשליש הראשון (ARVI, שפעת, אדמת);
רעלנות חמורה, gestosis;
כְּרוֹנִי מחלות מדבקותאזור אורוגניטלי של האם לעתיד;
נטילת תרופות מסוימות במהלך ההריון;
מצב אקולוגי לא נוח;
מפגעים תעשייתיים;
חשיפה לקרינה מייננת.

מהאמור לעיל ניתן להסיק כי קיים מגוון רחב של ביטויים קליניים של פתולוגיה, אשר יחד עם האטיולוגיה הלא מובנת במלואה, מקשה מאוד על זיהויה במרפאה.

בנוסף, בשל האופי המערכתי של הנגע והיעדר מוקד ברור של פתולוגיה, אין שיטות טיפול אטיולוגיות כלל. אמצעים טיפוליים יכולים להיות רק פתוגנטיים ותסמינים.

סימני פתולוגיה

כיום זוהו סימנים רבים של CTD, אותם ניתן לחלק באופן מותנה לאלו שהתגלו בבדיקה חיצונית, ופנימיים, כלומר סימנים מהאיברים הפנימיים וממערכת העצבים המרכזית.

מבין הסימנים החיצוניים, הנפוצים ביותר הם הבאים:

ניידות יתר חמורה או רפיון של המפרקים;
יכולת הרחבה מוגברת של העור;
עיוות בעמוד השדרה בצורה של עקמת או קיפוזיס;
רגליים שטוחות, עיוות שטוח וולגוס של הרגליים;
רשת ורידים בולטת על העור (עור דק ועדין);
פתולוגיית ראייה;
עיוות בחזה (שכיב, בצורת משפך או שקע קל על עצם החזה);
אסימטריה של הלהבים;
יציבה "איטית";
נטייה לחבלות או דימומים מהאף;
חולשה של שרירי הבטן;
תת לחץ דם בשרירים;
עקמומיות או אסימטריה של מחיצת האף;
רגישות או עור קטיפתי;
רגל "חלולה";
בֶּקַע;
צמיחה לא תקינה של שיניים או שיניים עליות.

ככלל, כבר בגיל 5-7 ילדים מציגים תלונות רבות על חולשה, חולשה, סובלנות לקויה לפעילות גופנית, ירידה בתיאבון, כאבים בלב, ברגליים, בראש ובבטן.

שינויים באיברים הפנימיים נוצרים עם הגיל. צניחת איברים פנימיים (כליות, קיבה) אופיינית, מצד הלב - צניחת שסתום מיטרלי, אוושה בלב, מצד מערכת העיכול - דיסקינזיה מרה, מחלת ריפלוקס, נטייה לעצירות, דליות של התחתון. גפיים וכו'.

תסמונת הדימום מתבטאת בדימום מהאף, נטייה לחבלות עם הפציעה הקלה ביותר.

מצד מערכת העצבים קיימת תסמונת של דיסטוניה אוטונומית, נטייה להתעלפות, אי ספיקה ורטברובזילרית על רקע חוסר יציבות של עמוד השדרה הצווארי, תסמונת ריגוש יתר עם הפרעת קשב.

ממערכת השרירים והשלד: אוסטאוכונדרוזיס נעורים של עמוד השדרה או בקע של שמורל, אוסטאופורוזיס נעורים, ארתרלגיה או דלקת מפרקים "חולפת" מיקרוטראומטית, דיספלזיה של מפרק הירך.

בלב הפתולוגיה, כפי שכבר צוין, אנומליה כללית בהתפתחות מבני רקמת החיבור של הגוף.

בהתאם לכך, המחלה יכולה להתבטא בשני אופנים: בצורת סימני פגיעה במערכת השרירים והשלד או בצורת תסמינים מהאיברים הפנימיים.

מחקרים רבים מצביעים על שלב הופעת סימפטומים של דיספלזיה בתקופות גיל שונות:

בתקופת היילוד, נוכחות של פתולוגיה של רקמת חיבור מצוינת לרוב על ידי משקל נמוך, אורך גוף לא מספיק, גפיים דקות וארוכות, רגליים, ידיים, אצבעות;
בילדות המוקדמת (5-7 שנים) המחלה מתבטאת בעקמת, רגליים שטוחות, טווח תנועה מוגזם במפרקים, עיוות בחזה או במשפך;
בילדים בגיל בית ספר, דיספלזיה של רקמת חיבור מתבטאת בצניחת מסתם, קוצר ראייה (קוצר ראייה), דיספלזיה של השיניים, שיא אבחון המחלה נופל על תקופת גיל זו.

תסמינים של דיספלזיה

מצלמה דיגיטלית OLYMPUS

ביטויים חיצוניים של דיספלזיה של רקמת חיבור:

משקל גוף נמוך;
נטייה להגדיל את אורך העצמות הצינוריות;
עקמומיות של עמוד השדרה מחלקות שונות(עקמת, היפרקיפוזיס, היפרלורדוזיס);
מבנה גוף אסתני;
צורה שונה של החזה;
דפורמציה של האצבעות, הפרה של היחס בין אורכם, הטלת בהונות;
תסמינים של האגודל, מפרק כף היד;
היעדר מולד של תהליך xiphoid של עצם החזה;
דפורמציה של הגפיים התחתונות (עקמומיות בצורת X או O, רגליים שטוחות, כף הרגל);
scapulae pterygoid;
שינויים שונים ביציבה;
בקע ובליטות דיסקים חולייתיים, חוסר יציבות של החוליות במחלקות שונות, תזוזה של מבני עמוד השדרה זה לזה;
דילול, חיוורון, יובש וסופראלסטיות של העור, הנטייה המוגברת שלהם לטראומה, תסמינים חיוביים של חוסם עורקים, צביטה, אזורי ניוון עשויים להופיע;
שומות מרובות, טלנגיאקטזיות (ורידי עכביש), היפרטריקוזיס, כתמי לידה, שבריריות מוגברת של שיער, ציפורניים, רשת כלי דם הדמייה בבירור;
תסמונת מפרקים - טווח תנועה מוגזם במפרקים סימטריים (בדרך כלל), נטייה מוגברת של המנגנון המפרק לטראומה.

בנוסף לאמור לעיל ביטויים חיצוניים, דיספלזיה של רקמת חיבור מאופיינת על ידי חריגות התפתחותיות קטנות, או מה שנקרא סטיגמטה (סטיגמות) של דיסמבריוגנזה:

מבנה אופייני של הפנים (מצח נמוך, רכסי גבות בולטים, נטייה להיתוך גבות, השטחה האחורי של האף, חתך מונגולואידי בעיניים, עיניים צמודות או להיפך, עיניים מרווחות, הטרוכרומיה, פזילה, נמוכה. עפעפיים עליונים, "פה דג", שמיים גותיים, הפרת מבנה השיניים, דפורמציה של הנשיכה, קיצור של הפרנולום של הלשון, דפורמציה של המבנה והמיקום אפרכסותוכולי.);
תכונות של מבנה הגוף (אפשרויות התבדלות של שרירי הבטן הישר, בקע טבורי, טבור נמוך, פטמות נוספות וכו');
חריגות בהתפתחות איברי המין (תת-התפתחות או היפרטרופיה של הדגדגן, השפתיים, עָרלָה, שק האשכים, אשכים לא יורדים, פימוזיס, פרפימוזיס).

חריגות קלות בודדות נקבעות בנורמה ואצל ילדים בריאים שאינם נשאים של המחלה, לכן, אישור של לפחות שש סטיגמות מהרשימה הרשומה נחשב אמין מבחינה אבחנתית.
תסמינים קרביים של המחלה:

פתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם - צניחות או מבנה א-סימטרי של חוטי המנגנון המסתם של הלב, פגיעה במבנים של מיטת כלי הדם (דליות, מפרצת אבי העורקים), נוכחות של חוטי גידים נוספים (מיתרים) של הלב, מבנה מחדש מבני של שורש אבי העורקים;
פגיעה באיברי הראייה - קוצר ראייה, תת-פלוקסציה או השטחה של העדשה;
ביטויים ברונכופולמונריים - דיסקינזיה של דרכי הנשימה, אמפיזמה ריאתית, פוליציסטוזיס;
פגיעה במערכת העיכול - דיסקינזיה, חריגות במבנה כיס המרה והצינורות, ריפלוקס גסטרוו-ופגאלי ותריסריון;
פתולוגיה של מערכת השתן - צניחה של הכליות (נפרופטוזיס), מיקומן הלא אופייני או הכפלה מלאה וחלקית;
חריגות במבנה או בעקירה של איברי המין הפנימיים.

אבחון

הבסיס לאבחנה הנכונה של דיספלזיה של רקמת חיבור הוא איסוף יסודי של נתונים אנמנסטיים, בדיקה מקיפה של המטופל:

זיהוי בבדיקות דם ושתן של הידרוקסיפרולין וגליקוזאמינוגליקנים;
ניתוח אימונולוגי לקביעת טלופפטידים C-ו-N-טרמינליים בדם ובשתן;
אימונופלואורסצנטי עקיף עם נוגדנים פולקלונאליים לפיברונקטין, חלקי קולגן שונים;
קביעת הפעילות של איזופורם העצם של פוספטאז אלקליין ואוסטאוקלצין בסרום הדם (הערכה של עוצמת האוסטאוגנזה);
מחקר של אנטיגנים היסטו-תאימות של HLA;
אולטרסאונד של הלב, כלי הצוואר ואיברי הבטן;
ברונכוסקופיה;
FGDS.

דיספלזיה של רקמת חיבור - טיפול

לעתים קרובות, ביטויי המחלה מתבטאים מעט, הם קוסמטיים למדי ואינם דורשים תיקון רפואי מיוחד.

במקרה זה, מוצגים משטר הולם, במינון של פעילות גופנית, עמידה במשטר הפעילות והמנוחה, תזונה מועשרת ועשירה בחלבונים.

במידת הצורך, תיקון תרופתי (גירוי סינתזת קולגן, ביו-אנרגטיה של איברים ורקמות, נורמליזציה של רמת הגליקוזאמינוגליקן ומטבוליזם מינרלים), תרופות מהקבוצות הבאות נקבעות:

קומפלקסים של ויטמינים ומינרלים;
chondroprotectors;
מייצבים לחילוף חומרים מינרלים;
תכשירי חומצות אמינו;
סוכנים מטבוליים.

ברוב המקרים, הפרוגנוזה חיובית: החריגות הקיימות במבנה רקמת החיבור אינן משפיעות באופן משמעותי על העבודה והפעילות החברתית של החולים.

הרפואה המודרנית משתמשת בשיטות רבות ושונות לטיפול בתסמונת דיספלזיה, בהתאם לביטוייה, אך כולן, ככלל, מסתכמות בטיפול תרופתי סימפטומטי או טיפול כירורגי.

הקשה ביותר לטיפול היא דיספלסיה של רקמת חיבור לא מובחנת, עקב התופעה המעורפלת תסמינים קליניים, היעדר קריטריונים אבחוניים ברורים.

הטיפול התרופתי כולל שימוש בתכשירי מגנזיום, קרדיוטרופיים, אנטי-אריתמיים, וגטוטרופיים, נואוטרופיים, תרופות כלי דם, חוסמי בטא.

שיטת טיפול רפואית

קודם כל, יש צורך לספק למטופל תמיכה פסיכולוגית, להגדיר אותו להתנגד למחלה.

כדאי לתת לו המלצות ברורות על הקפדה על שגרת יומיום נכונה, קביעת מתחמי חינוך רפואי וגופני ובמינימום עומסים נחוצים. המטופלים נדרשים לעבור טיפול בפעילות גופנית באופן שיטתי עד מספר קורסים בשנה.

שימושי, אך רק בהיעדר תנועתיות יתר של המפרקים, מתיחה, תלייה - על פי ההמלצות הקפדניות של הרופא, כמו גם שחייה, משחק במגוון ענפי ספורט שאינם כלולים ברשימת התוויות נגד.

כך, טיפול לא תרופתיכולל:

קורסי עיסוי טיפולי.
ביצוע סט תרגילים שנבחרו בנפרד.
ספורט.
פיזיותרפיה: לבישת צווארון, UVI, אמבטיות מלח, שפשופים ושטיפות.
פסיכותרפיה עם ביקור אצל פסיכולוג ופסיכיאטר, בהתאם לחומרת המצב הפסיכו-רגשי של המטופל.

מה יכולים המנתחים לעשות?

עם מפרצת אבי העורקים, מפרצת לנתח, פגם שסתום אב העורקיםעם תסמינים של אי ספיקת לב, ילדים עם תסמונת מרפן יכולים להיעזר רק בטיפול כירורגי.

פותחו אינדיקציות ברורות לתותבות. לדוגמה, אבי העורקים המורחב במפרצת מוחלף בהכרח באנדו- או אקסופרסטזה. עם צניחת מסתם מיטרלי, מלווה ב-regurgitation "יציבה", לא מתבצעת החלפת מסתם.

עם זאת, עם ההתקדמות המהירה של רגורגיטציה, עד לתוספת של אי ספיקת חדר שמאל, החלפת מסתם מתבקשת.

טיפול כירורגי בעיוותים של החזה ועמוד השדרה הוא הליך טראומטי ביותר, המתבצע במספר שלבים, לעתים קרובות מסובך על ידי דלקת קרום החזה, פריקרדיטיס, דלקת ריאות.

שאלת כדאיותה נדונה שוב ושוב בסימפוזיון שהוקדשו ל-DST. מומחים ממדינות שונות נקטו עמדה מאוחדת והכחישה את כדאיותן של פעולות כאלה לכל DST.

דִיאֵטָה

הדיאטה עבור אנשים עם דיספלזיה שונה מ דיאטות קונבנציונליות. מטופלים צריכים לאכול הרבה, מכיוון שהקולגן נוטה להתפרק באופן מיידי.

התזונה חייבת לכלול דגים וכל פירות הים (בהיעדר אלרגיות), בשר, קטניות.

אפשר וכדאי לאכול מרק בשר עשיר, ירקות ופירות. הקפידו לכלול גבינות קשות בתזונה של המטופל. בהמלצת רופא יש להשתמש בתוספים ביולוגיים פעילים השייכים למחלקת אומגה.

התוויות נגד

אנשים הסובלים מפתולוגיה זו הם התווית נגד:

עומס פסיכולוגי ומתח.
תנאים קשיםעבודה. מקצועות הקשורים לרטט מתמיד, קרינה ו טמפרטורה גבוהה.
כל סוגי ספורט המגע, הרמת משקולות ואימונים איזומטריים.
אם יש תנועתיות יתר של המפרקים, אסור לתלות ולכל מתיחה של עמוד השדרה.
חיים באקלים חם.

ראוי לציין שאם ניגשים לטיפול ומניעה של אנומליה גנטית בצורה מקיפה, אז התוצאה בהחלט תהיה חיובית.

בטיפול חשוב לא רק לניהול הפיזי והרפואי של המטופל, אלא גם ליצירת קשר פסיכולוגי עמו.

תפקיד עצום בתהליך בלימת התקדמות המחלה הוא נכונותו של החולה לשאוף, אם כי לא לחלוטין, אלא להחלים ולשפר את איכות חייו שלו.

מניעת דיספלזיה

משטר יומי. שנת לילה צריכה להיות לפחות 8-9 שעות, חלק מהילדים זקוקים גם לשנת יום. אתה צריך לעשות תרגילי בוקר כל יום.

אם אין הגבלות על משחק ספורט, אז אתה צריך לעשות את זה כל החיים שלך, אבל בשום מקרה ספורט מקצועי!

בילדים עם תנועתיות יתר של המפרקים המעורבים בספורט מקצועי, שינויים ניווניים-דיסטרופיים בסחוס וברצועות מתפתחים מוקדם מאוד.

זה נובע מטראומה מתמדת, זרימות מיקרו, אשר מובילות לדלקת אספטית כרונית ולתהליכים דיסטרופיים.

השפעה טובה ניתנת על ידי שחייה טיפולית, סקי, רכיבה על אופניים, הליכה במעלה גבעות ומדרגות, בדמינטון, התעמלות וושו.

עיסוי טיפולי הוא מרכיב חשוב בשיקום ילדים עם CTD. עיסוי של אזור הגב והצוואר, כמו גם הגפיים מתבצע (קורס 15-20 מפגשים).

בנוכחות התקנת וולגוס שטוחה של כפות הרגליים, מוצגת הלבישה של תמיכת קשת. אם יש תלונות על כאבים במפרקים, שימו לב לבחירת הנעליים הרציונליות.

הנעלה מתאימה צריכה להתאים לכף הרגל בחוזקה ו מפרק הקרסולבעזרת סקוטש, צריך להיות מספר מינימלי של תפרים פנימיים, להיות עשוי מחומרים טבעיים. הגב צריך להיות גבוה, קשה, עקב - 1-1.5 ס"מ.

רצוי לעשות התעמלות לרגליים מדי יום, לעשות אמבטיות רגלייםעם מלח ים למשך 10-15 דקות, לעסות את הרגליים והרגליים.

העיקרון הבסיסי של טיפול בדיספלזיה של רקמת חיבור הוא טיפול דיאטטי. התזונה צריכה להיות מלאה בחלבונים, שומנים, פחמימות. האוכל מומלץ עשיר בחלבון(בשר, דגים, שעועית, אגוזים). גם בתזונה אתה צריך גבינת קוטג 'וגבינה. כמו כן, מוצרים צריכים להכיל כמות גדולה של יסודות קורט וויטמינים.

טיפול בחולים עם CTD הוא משימה קשה אך מתגמלת אם מושגת הבנה הדדית בין ההורים לרופא.

משטר יומי רציונלי, תזונה נכונה, פעילות גופנית סבירה והניטור המתמיד שלך יכולים להיפטר במהירות מהבעיות הקשורות ל-DST. יש לדיספלזיה אופי תורשתי, ו אורח חיים בריאהחיים מועילים לכל בני המשפחה!

מקורות: medvestnik.ru, dysplazia.ru, rheumatology.kiev.ua, vertebra.su, tigramed.ru, lvrach.ru

megan92 () לפני שבועיים

תגיד לי, מי נאבק עם כאבים במפרקים? הברכיים כואבות לי נורא ((אני שותה משככי כאבים, אבל אני מבינה שאני נאבקת עם ההשפעה, ולא עם הסיבה...

דריה () לפני שבועיים

נאבקתי במפרקים הכואבים שלי במשך כמה שנים עד שקראתי את המאמר הזה של איזה רופא סיני. והרבה זמן שכחתי מהמפרקים ה"חשוכי מרפא". כך זה ממשיך

megan92 () לפני 13 ימים

דריה () לפני 12 ימים

megan92, אז כתבתי בתגובה הראשונה שלי) אני אשכפל את זה לכל מקרה - קישור למאמר של פרופסור.

סוניה לפני 10 ימים

זה לא גירושים? למה למכור באינטרנט?

יולק26 (Tver) לפני 10 ימים

סוניה, באיזו מדינה את גרה?... הם מוכרים באינטרנט, כי חנויות ובתי מרקחת קובעים את השוליים שלהם בצורה אכזרית. בנוסף, התשלום הוא רק לאחר קבלה, כלומר קודם כל הסתכלו, בדקו ורק אחר כך שילמו. ועכשיו הכל נמכר באינטרנט - מבגדים ועד טלוויזיות ורהיטים.

תגובת מערכת לפני 10 ימים

סוניה, שלום. התרופה הזו לטיפול במפרקים ממש לא נמכרת דרך רשת בתי המרקחת על מנת להימנע ממחירים מנופחים. נכון לעכשיו, אתה יכול רק להזמין אתר רשמי. להיות בריא!

סוניה לפני 10 ימים

סליחה, לא שמתי לב בהתחלה למידע על מזומן במשלוח. אז הכל מסודר בוודאות, אם התשלום הוא עם קבלתו. תודה!!

מרגו (אוליאנובסק) לפני 8 ימים

האם מישהו ניסה שיטות עממיותטיפול משותף? סבתא לא סומכת על כדורים, האישה המסכנה סובלת מכאבים...

אנדרו לפני שבוע

איזה סוג של תרופות עממיות לא ניסיתי, שום דבר לא עזר ...

יקטרינה לפני שבוע

ניסיתי לשתות מרתח של עלי דפנה, ללא הועיל, רק הרס לי את הבטן!! אני כבר לא מאמין בשיטות העממיות האלה...

מריה לפני 5 ימים

לאחרונה צפיתי בתוכנית בערוץ הראשון, יש גם על זה תוכנית פדרליתלהילחם במחלות מפרקיםדיבר. בראשו עומד גם איזה פרופסור סיני ידוע. הם מספרים שמצאו דרך לרפא לצמיתות את המפרקים והגב, והמדינה מממנת את הטיפול במלואו לכל מטופל.

הרעיון של DST משלב מספר תסמונות הנגרמות על ידי חריגות במבנה של רקמות חיבור. סוגים אלה של רקמות כוללים דם, לימפה, הם חלק מרקמת שומן, עצמות, סחוס וקרום רירי, יוצרים את מסגרת הקולגן של העור. כיום ידועות יותר מתריסר מחלות, שהתפתחותן מעוררת על ידי דיספלזיה של רקמת חיבור.

מנגנון פיתוח

רקמת חיבור בנויה ממבנים תאיים מסוגים שונים ומחומר חוץ תאי, המכיל סיבי קולגן, פוליסכרידים, חלבונים. מינרלים. אם תאי רקמה נוצרים "עם שגיאות", הוא אינו מסוגל להתמודד באופן מלא עם הפונקציות שלו, מה שמוביל במוקדם או במאוחר להתפתחות של פתולוגיה מסוימת.

היווצרות לא נכונה של רקמת חיבור ברוב המקרים מתרחשת במהלך התקופה התפתחות עובריתילד או לאחר לידתו והוא נגרם על ידי חריגות גנטיות. הנטייה ל-DST עוברת בתורשה. לפי התוצאות בדיקות רפואיותתלמידי בית ספר רוסים, ביטויים של המחלה, במידה זו או אחרת, נמצאים בכמעט מחצית מהילדים.

שלטים

לרוב, דיספלזיה מתבטאת בפתולוגיות של מערכת השרירים והשלד:

תנועתיות יתר של מפרקים;
חריגות במבנה השלד;
נטייה לשברים ונקעים;
חולשת שרירים.

המראה של חולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור אופיינית: הם גבוהים, צרים כתפיים, רזים, עם גוף גמישועור אלסטי.

אנשים עם תסמונת CTD מפתחים לעתים קרובות מחלת לב מסתמית ומחלות הקשורות לשבריריות כלי הדם (דליות רשתיות, רוזציאה). ביטויים של התסמונת יכולים להיות ביצועים נמוכים, עייפות, חוסר סובלנות למאמץ גופני כבד. לעתים קרובות התפתחות המחלה מלווה בביטויים נוירולוגיים כמו חוסר תפקוד אוטונומי, רגשיות מוגברת ונטייה לדיכאון.

סוגי דיספלזיה של רקמת חיבור

ישנם שני סוגים של DST. הראשון, דיספלזיה מובחנת, נחקר היטב מכיוון שביטוייו אופייניים והפגמים הגנטיים מוגבלים. קבוצת מחלות זו כוללת את מה שנקרא קולגןאופתיות, הנגרמות על ידי גורם הגן האחראי על יצירת הקולגן.

אִבחוּן דיספלזיה לא מובחנתמוגדר אם לא ניתן להגדיר במדויק את ההפרעה הגנטית. אנשים כאלה נוטים לפתח מגוון פתולוגיות, ולמרות שהם אינם נחשבים חולים, עליהם להיות תחת השגחה רפואית מתמדת.

אבחון

נוכחותם של סימנים האופייניים לדיספלזיה מתגלה במהלך מחקרי מעבדה וחומרה.

שיטות אבחון מעבדתיות סטנדרטיות הן:

כימיה של הדם;
קביעת אינדיקטורים של דימום דם;
מחקר של מצב אימונולוגי;
ביופסיה של העור לקביעת מצב הקולגן.

שיטות החומרה לאבחון DST כוללות:

אולטרסאונד של איברי הבטן והכליות;
fibrogastroduodenoscopy;
רדיוגרפיה של הריאות;
קרדיוגרפיה ואקו לב;
צילום רנטגן של המפרקים ועמוד השדרה.

אחת השיטות האמינות ביותר לאבחון סקר היא בדיקה חזותית של הדפוס הפפילרי של העור: עם הפרעות תורשתיות של רקמת החיבור, ההקלה שלה שונה מזו הטיפוסית (מה שנקרא סוג מבנה לא מעוצב).

אילו רופאים מטפלים במחלת מין

אין טיפול לדיספלזיה של רקמת חיבור כמחלה נפרדת. בשלב הראשוני, רופא ילדים או מטפל מטפל בחולים עם CTD. אך מאז מבני תאיםרקמת חיבור נמצאת כמעט בכל איבר, חולים עם סימנים של דיספלזיה נצפים ב מומחים שונים, תלוי איך DST מתבטא ולאיזו פתולוגיה הוא גרם.

הטיפול במחלות של מערכת השרירים והשלד (קיפוזיס, עקמת, לורדוזיס, עיוות בחזה, רגליים שטוחות) מתבצע על ידי אורטופד, אוסטאופת, מומחים לקינזיתרפיה וטיפול בפעילות גופנית.
במקרה של התפתחות פתולוגיות קרדיווסקולריות, המטופל מובל על ידי קרדיולוג.
אם כתוצאה מדיספלזיה של רקמת חיבור, מערכת העיכול מופרעת, החולה ייבדק על ידי גסטרואנטרולוג.
במקרה של מחלות של הכליות ומערכת השתן שהופיעו על רקע DST, עוסקים בטיפול נפרולוג או אורולוג.
הפרעות במערכת העצבים המרכזית הנגרמת על ידי דיספלזיה של רקמת חיבור מטופלות על ידי נוירופתולוג, במקרים מסוימים נדרשת עזרה של פסיכותרפיסט, מומחה בדיקור סיני או בלנאותרפיה.

לחולים המאובחנים עם CTD מומלץ לנהל אורח חיים חסוך: להימנע מעומס פיזי ונפשי, לדבוק בעקרונות אכילה בריאהושגרת יומיום. התזונה צריכה לכלול מזונות עשירים בחלבונים, ויטמינים, יסודות קורט, ומכילים קולגן ואלסטין.

אחוז הגילוי של תסמונת דיספלזיה של רקמת חיבור בילדים הוא קטן, ולכן הנושא נחשף מעט במשאבי המידע. מצד שני, ההורים צריכים להיות מודעים לנושא הזה, כי האבחנה יכולה להתבצע גם בתקופה שלפני הלידה וגם בתקופה שלאחר הלידה.

עם דיספלזיה של רקמת חיבור, יש תדירות גבוהה של הפרעות יציבה ועקמומיות של עמוד השדרה.

דיספלזיה של רקמת חיבור - מה זה?

רקמות עור, שלד, שומן, ריריות, פיגמנטים, רקמות רשתיות בנויות מרקמת חיבור - זהו הבסיס הסלולרי העצום של הגוף, והמחלה הפוגעת בו עלולה להשפיע על תפקוד הגוף כולו. הרכב הרקמה כולל קולגן, הפרות בסינתזה של אשר מובילות לדיספלזיה.

תסמונת דיספלזיה של רקמת חיבור (CTD) היא אנומליה אחת או שילוב שלהן בהתפתחות רקמת חיבור, המבוססת על הפרה גנטית של היחס בין תכולת הקולגן.

סיווג של דיספלזיה

מאמר זה מדבר על דרכים טיפוסיות לפתור את השאלות שלך, אבל כל מקרה הוא ייחודי! אם אתה רוצה לדעת ממני איך לפתור בדיוק את הבעיה שלך - שאל את השאלה שלך. זה מהיר ובחינם!

חילוקי דעות בין מדענים אינם מאפשרים למדע לזהות טיפולוגיה נפוצה. דיספלזיה של רקמת חיבור מסווגת בדרכים רבות. הסיווג הבא מועדף על ידי רוב אנשי הרפואה הקשורים ישירות לטיפול ב-CTD בילדים, ולא למחקר שלו.

על פי התורשה, נבדלים הסוגים הבאים:

דיספלזיה מובחנת - מחלה שנקבעה גנטית המועברת דרך הקו המשפחתי;
דיספלזיה לא מובחנת - היעדר העובדה של העברה תורשתית של המחלה, אך נוכחות הסימנים החיצוניים והפנימיים שלה.

דוגמה לאחד מהתסמינים של DST מוצגת בתמונה.

יד היפר ניידת

גורמים לפתולוגיה

מנגנון ההתרחשות וההתפתחות של דיספלזיה של רקמת חיבור בילדים תלוי בסיבות הבאות:

ללא תנאי (מולד) - מוטציות גנטיותביצירת הרכב וכמות הקולגן ברקמת החיבור;
מותנה (נרכש במהלך החיים) - אקולוגיה לקויה, תאונות ביתיות, מזון באיכות ירודה וכו'.

תסמינים של דיספלזיה של רקמת חיבור

הפרעות כלליות ב-CTD מאפשרות לך לחלק את הסימפטומים לקבוצות מסוימות:

תסמונת אריתמית: התכווצויות לא תקינות של הלב או החדרים הפרטיים שלו;
תסמונת אסתנית: עייפות, חוסר יכולת לסבול את הלחץ הפיזי או הפסיכו-רגשי הרגיל לאדם;
DST bronchopulmonary: התקפי שיעול ללא סיבה, נשימה כבדה, קוצר נשימה, חנק או תחושה של חפץ זר בגרון, כאבי דקירהבריאות, הצטברות של כיח גרוע בהם;
תסמונת ורטברוגני: כאבי ראש תכופים, מיגרנות, סחרחורת, עילפון, בקע בין חולייתי, כאב המקרין לישבן, לכתף או לזרוע, חולשה, אובדן תחושה ברגליים, קוליק בחזה עם שהייה ממושכת במצב אחד וכו';

דיספלזיה של רקמת חיבור יכולה להתרחש ללא תסמינים גלויים, ויכולה לגרום לעצמה לחוש בהפרעות שונות בגוף.

תסמונת קרביים: כְּאֵבבכליות, צניחה של מרכיבי מערכת העיכול, איברי המין אצל נשים;
דיספלזיה דימומית;
DST valvular: הפרעות בתפקוד מסתמי הלב;
תסמונת קוסמטית: אסימטריה של הפנים, הלסתות, החיך, דפורמציה של הגפיים, העור (עור דק, נפצע בקלות);
הפרעה נפשית: הפרעות, דיכאון, אנורקסיה, חרדה מוגברת, היפוכונדריה;
תסמונת של הפרעות נוירולוגיות: דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית;
DST כלי דם: נזק לעורקים וורידים;
תסמונת מוות פתאומי (עוד במאמר:);
תסמונת של סטיות באיבר הראייה: קוצר ראייה, היפראופיה, שינוי בצורת העדשה, ניתוק הקרנית;
תסמונת פתולוגיה של כף הרגל: כף רגל חבולה, רגליים שטוחות, כף רגל חלולה (ראה גם:);
תסמונת של ניידות מפרקים מוגברת: חוסר יציבות של מפרקי הגפיים, חלקיהם, נקעים, subluxations;
תסמונת thoracophrenic: דפורמציה ושינוי בחזה, הסרעפת, עמוד השדרה (ראה גם:);
לב thoracophrenic (cor pulmonale);
דיספלזיה סיבית: צמיחה מוגזמת של תאים בדפנות כלי רקמת השריר, עורקי הצוואר או הכליה.

שיטות טיפול

טיפול בדיספלסיה של רקמת חיבור, במובן הישיר של מושג זה, אינו מספק תרופה מלאה לפתולוגיה גנטית, אך משפיע לטובה על חיי הילד.

הטיפול עשוי לכלול תרופות, פעילות גופנית נכונה ופעילות גופנית, תזונה טובה, השימוש בתרופות עממיות.

טיפול רפואי

לא מומלץ לקבל החלטה לרכוש תרופות כלשהן לילד ללא הנחיות מיוחדות מרופא מומחה. לטיפול ב-DST, הרופא רושם למטופל את התרופות הבאות:

מטבולי - חומצה אסקורבית, גליצין, אספורקם;
ויטמינים עם מגנזיום - Magnikum, Magne B6, Magvit;
אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה;
תרופות לדיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית - Mexidol, Tenoten (אנו ממליצים לקרוא:);
- Phenibut, Baby-sed (מומלץ לקרוא:);
תכשירי לב - Riboxin, Panangin, Cytochrome C;
ויטמינים לשיפור היווצרות סיבי קולגן - קולגן אולטרה, ג'לאדרינק פורטה.

טיפול טיפולי

גישות טיפוליות לטיפול בדיספלזיה של רקמת חיבור כוללות את השיטות הבאות:

טיפול אטיוטרופי - הסרת מוקד המחלה, למשל, חיסול של וירוס או חיידק עם תרופות;
פתוגנטי - משמש כאשר איבר אינו יכול לשחזר תפקוד מסוים, עקב התקדמות מוגבלת ברפואה (לדוגמה, נטילת תכשירי קולגן בהיעדר ייצור נוזל בין מפרקי);
סימפטומטי - סילוק סימפטום, למשל, על ידי כניסה מַרגִיעַכדי להרגיע עצבנות;
כימי וביולוגי - טיפול בתרופות או בצמחי מרפא;
פיזיותרפיה - פיזיותרפיה, עיסוי, תרגילי פיזיותרפיה לחיזוק השרירים.

שיטות עממיות

לא משנה עד כמה שיטת הטיפול העממית נראית בטוחה, יש צורך להתייעץ עם רופא לגבי השימוש בה לילד. אתה יכול להשתמש בצמחי מרפא לטיפול, שמהם מכינים מרתחים, תמיסות. עם DST הקשור ללב, עוזרר יעזור, ועם בעיות ריאות, טחורים וחיידקים, מרווה מתאימה. הפרות של מצב העצבים מבוטלות על ידי שימוש באמה, ולריאן; ירידה בחסינות - השימוש ברוזמרין בר. ישנם צמחי מרפא רבים, ולא יהיה קשה להרים אוסף מיוחד.

תה אמהות משמש לנרמל את מערכת העצבים ולהעלמת כאבי ראש.

דִיאֵטָה

יש צורך להקפיד על אופן האכילה - במקביל, לא לפני חצי שעה לאחר שהילד מתעורר, ולא יאוחר משעה וחצי לפני שנתו. תזונה נכונה כוללת:

מוצרים המכילים קולגן: בשר (התכולה הגבוהה ביותר בבשר בקר, הודו), דגי סלמון, אצות;
מזון מסנתז קולגן: מזונות עם ויטמין C המכילים סויה, שיבולת שועל, כבד בקר ועוף, בננות.

התערבות כירורגית

עם CTD, לפעמים אי אפשר לעשות בלי תיקון על ידי התערבות כירורגית. סוג זה של טיפול נבחר עבור כמה אינדיקציות: פתולוגיות חמורותכלי דם, בליטה של השסתומים של שריר הלב, עיוותים ברורים של הרכס או החזה. יש צורך בניתוח אם המצב מהווה איום על חיי אדם ומחמיר את איכותו.

סיבות וגורמי סיכון

נכון להיום, בין הגורמים העיקריים ל-CTD, ישנם שינויים בקצב הסינתזה וההרכבה של קולגן ואלסטין, סינתזה של קולגן לא בוגר, הפרה של מבנה סיבי הקולגן והאלסטין עקב הצלבות לא מספקת שלהם.

זה מצביע על כך שב-CTD, פגמים ברקמת החיבור בביטויים שלהם מגוונים מאוד.

הפרעות מורפולוגיות אלו מבוססות על מוטציות תורשתיות או מולדות של גנים המקודדים ישירות למבנים של רקמת חיבור, אנזימים והקו-פקטורים שלהם, כמו גם גורמים שלילייםסביבה חיצונית.

בשנים האחרונות, תשומת לב מיוחדת נמשכה למשמעות הפתוגנית של דיסאלמנטוזיס, בפרט היפומגנזמיה.

במילים אחרות, DST הוא תהליך רב-שכבתי, מכיוון שהוא יכול להתבטא ברמת הגן, ברמת חוסר האיזון של חילוף החומרים האנזימטי והחלבון, כמו גם ברמת הפרעות הומאוסטזיס של מאקרו ומיקרו-אלמנטים בודדים.

הפרה דומה של היווצרות רקמות יכולה להתרחש הן במהלך ההריון והן לאחר לידת ילד. לסיבות המיידיות להתפתחות של שינויים כאלה בעובר, מדענים כוללים מספר מוטציות שנקבעו גנטית המשפיעות על היווצרות סיבים של המטריצה החוץ-תאית.

הגורמים המוטגנים הנפוצים ביותר כיום כוללים:

הרגלים רעים;
מצב אקולוגי רע;
טעויות תזונתיות;
רעלנות של נשים בהריון;
הַרעָלָה;
לחץ;
מחסור במגנזיום ועוד.

הגורמים למחלה מגוונים; ניתן לחלק אותם ל-2 קבוצות עיקריות: תורשתית ונרכשת.

הפרה גנטית של מבנה רקמת החיבור מתרחשת עקב תורשה (לעתים קרובות על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי) של גנים מוטנטים האחראים לקידוד היווצרות והכיוון המרחבי של מבנים סיביים דקים, תרכובות חלבון-פחמימות ואנזימים.

דיספלזיה של רקמת חיבור נרכשת נוצרת בשלב של התפתחות תוך רחמית והיא תוצאה של השפעתם של גורמים כאלה במהלך ההריון:

זיהומים ויראליים המועברים בשליש הראשון (ARVI, שפעת, אדמת);
רעלנות חמורה, gestosis;
מחלות זיהומיות כרוניות של האזור האורגניטלי של האם לעתיד;
נטילת תרופות מסוימות במהלך ההריון;
מצב אקולוגי לא נוח;
מפגעים תעשייתיים;
חשיפה לקרינה מייננת.

התפתחות דיספלזיה של רקמת חיבור מבוססת על פגם בסינתזה או במבנה של קולגן, קומפלקסים של חלבון-פחמימות, חלבונים מבניים, כמו גם אנזימים חיוניים וקו-פקטורים.

הגורם הישיר לפתולוגיה של רקמת החיבור הנבדקת הוא סוגים שונים של השפעות על העובר, המובילות לשינוי שנקבע גנטית בפיברילוגנזה של המטריצה החוץ-תאית.

גורמים מוטגנים כאלה כוללים תנאים סביבתיים לא נוחים, תת תזונה והרגלים רעים של האם, מתח, הריון מחמיר וכו'.

חלק מהחוקרים מצביעים על התפקיד הפתוגני של היפומגנזמיה בפיתוח של דיספלזיה של רקמת חיבור, המבוסס על זיהוי של מחסור במגנזיום במחקר הספקטרלי של שיער, דם ונוזל הפה.

הסינתזה של קולגן בגוף מקודדת על ידי יותר מ-40 גנים, עבורם תוארו יותר מ-1300 סוגי מוטציות. זה גורם למגוון ביטויים קליניים של דיספלזיה של רקמת חיבור ומסבך את האבחנה שלהם.

סיווג של דיספלזיה של רקמת חיבור

מחלות רקמת חיבור תורשתיות מחולקות ל:

דיספלזיה מובחנת (DD),
דיספלזיה בלתי מובנת (ND).

דיספלזיה מובחנת מאופיינת בסוג מסוים של תורשה שיש לה תמונה קלינית בולטת, ולעתים קרובות גם פגמים ביוכימיים או גנים מבוססים ונחקרים היטב.

מחלות של סוג זה של דיספלזיה נקראות קולגנאופתיות, מכיוון שהן מחלות תורשתיות של קולגן.

קבוצה זו כוללת:

תסמונת מרפן היא הנפוצה והידועה ביותר בקבוצה זו. אליו מתכתב הגוטה-פרחה המתואר בסיפורת (D. V. Grigorovich "Gutta-percha boy").
בין היתר, תסמונת זו מאופיינת ב:
- גפיים גבוהות וארוכות, ארכנודקטיליה, עקמת.
- מצד איבר הראייה מציינים היפרדות רשתית, תת עדשות, סקלרה כחולה, וחומרת כל השינויים יכולה להשתנות בטווח רחב.
בנות ובנים חולים באותה תדירות. לכמעט 100% מהחולים יש שינויים תפקודיים ואנטומיים בלב והם הופכים לחולים בקרדיולוגיה.

רוב ביטוי אופייניתהיה צניחת מסתם מיטרלי, רגורגיטציה מיטרלי, התרחבות ומפרצת באבי העורקים עם היווצרות אפשרית של אי ספיקת לב.
תסמונת העור הרפוי היא הפרעת רקמת חיבור נדירה שבה העור נמתח בקלות ויוצר קפלים רופפים. בתסמונת עור רפוי נפגעים בעיקר סיבים אלסטיים. המחלה היא בדרך כלל תורשתית; במקרים נדירים ומסיבות לא ידועות הוא מתפתח אצל אנשים שאין להם תקדימים במשפחה.
תסמונת איילרס-דנלוס היא קבוצה שלמה של מחלות תורשתיות, העיקריות סימנים קלינייםשתהיה גם רפיון של המפרקים. ביטויים אחרים, שכיחים מאוד, כוללים פגיעות בעור והיווצרות צלקות אטרופיות רחבות עקב הרחבה של הכיסויים.
סימני אבחון יכולים להיות:
- נוכחות בבני אדם של תצורות רקמות חיבור תת עוריות;
- כאב במפרקים ניידים;
- פריקות תכופות ותת-לוקסציות.
Osteogenesis imperfecta היא קבוצה של מחלות שנקבעו גנטית, המבוססות על הפרה של היווצרות רקמת העצם. כתוצאה מכך, צפיפות העצם מופחתת בחדות, מה שמוביל שברים תכופים, פגיעה בגדילה וביציבה, התפתחות של עיוותים משביתים אופייניים ו בעיות הקשורותלרבות הפרעות נשימה, נוירולוגיות, לב, כליות, אובדן שמיעה ועוד.
בכמה סוגים ותתי סוגים, גם דנטינוגנזה לא מושלמת - הפרה של היווצרות השיניים. בנוסף, לעתים קרובות נצפה שינוי צבע של לובן העיניים, מה שמכונה "סקלרה כחולה".

דיספלזיה של רקמת חיבור מחולקת למבדיל ולא מובחן. דיספלזיה מובחנת כוללות מחלות עם דפוס תורשה מוגדר ומבוסס, תמונה קלינית ברורה, פגמים ידועים בגנים וחריגות ביוכימיות.

הנציגים האופייניים ביותר לקבוצה זו של מחלות רקמת חיבור תורשתיות הם תסמונת Ehlers-Danlos, תסמונת Marfan, osteogenesis imperfecta, mucopolysaccharidoses, אלסטוזיס מערכתית, עקמת דיספלסטית, תסמונת Beals (ארכנודקטליה של התכווצות מולדת) וכו'.

הקבוצה של דיספלזיה של רקמת חיבור בלתי מובחנת היא פתולוגיות שונות, שהמאפיינים הפנוטיפיים שלהם אינם תואמים לאף אחת מהמחלות המובדלות.

לפי דרגת החומרה, נבדלים הסוגים הבאים של דיספלזיה של רקמת חיבור: קטנה (בנוכחות של 3 סימנים פנוטיפיים או יותר), מבודדות (עם לוקליזציה באיבר אחד) ולמעשה מחלות תורשתיות של רקמת החיבור. בהתאם לסטיגמות הדיספלסטיות הרווחות, 10 גרסאות פנוטיפיות של דיספלזיה של רקמת חיבור נבדלות:

מראה דמוי מרפן (כולל 4 סימנים פנוטיפיים או יותר של דיספלזיה שלד).
פנוטיפ דמוי מרפן (סט לא שלם של תכונות של תסמונת מרפן).
פנוטיפ MASS (כולל מעורבות של אבי העורקים, המסתם המיטרלי, השלד והעור).
יְסוֹדִי צניחת שסתום מיטרלי(מתאפיין בסימנים אקו-קרדיוגרפיים של צניחת מיטרלי, שינויים בעור, בשלד, במפרקים).
פנוטיפ קלאסי דמוי Ehlers (סט לא שלם של תכונות של תסמונת Ehlers-Danlos).
פנוטיפ דמוי Ehlers Hypermobile (המתאפיין בתנועתיות יתר של המפרקים וסיבוכים נלווים - תת-סאבלוקסציות, נקעים, נקעים, רגליים שטוחות; ארטרלגיה, מעורבות של עצמות ושלד).
תנועתיות יתר של המפרק היא שפירה (כוללת טווח תנועה מוגבר במפרקים ללא מעורבות שלד וארתרלגיה).
דיספלזיה של רקמת חיבור לא מובחנת (כוללת 6 סטיגמות דיספלסטיות או יותר, אשר, עם זאת, אינן מספיקות לאבחון תסמונות מובחנות).
סטיגמטיזציה דיספלסטית מוגברת עם מאפיינים עיקריים של עצם-מפרק ושלד.
סטיגמטיזציה דיספלסטית מוגברת עם סימנים פנימיים דומיננטיים (חריגות קטנות של הלב או איברים פנימיים אחרים).

מכיוון שהתיאור של צורות מובחנות של דיספלזיה של רקמת חיבור ניתן בפירוט בסקירות העצמאיות המתאימות, בעתיד נתמקד בגרסאות הבלתי מובחנות שלה.

במקרה שבו לוקליזציה של דיספלזיה של רקמת חיבור מוגבלת לאיבר או מערכת אחת, היא מבודדת. אם דיספלזיה של רקמת חיבור מתבטאת באופן פנוטיפי וכוללת לפחות אחד מהאיברים הפנימיים, מצב זה נחשב כתסמונת של דיספלזיה של רקמת חיבור.

שלבי המחלה

מחקרים רבים מצביעים על שלב הופעת סימפטומים של דיספלזיה בתקופות גיל שונות:

בתקופת היילוד, נוכחות של פתולוגיה של רקמת חיבור מצוינת לרוב על ידי משקל נמוך, אורך גוף לא מספיק, גפיים דקות וארוכות, רגליים, ידיים, אצבעות;
בילדות המוקדמת (5-7 שנים) המחלה מתבטאת בעקמת, רגליים שטוחות, טווח תנועה מוגזם במפרקים, עיוות בחזה או במשפך;
בילדים בגיל בית ספר, דיספלזיה של רקמת חיבור מתבטאת בצניחת מסתם, קוצר ראייה (קוצר ראייה), דיספלזיה של השיניים, שיא אבחון המחלה נופל על תקופת גיל זו.

סימנים של דיספלזיה של רקמת חיבור

למרות כל מגוון הסימנים של דיספלזיה של רקמת חיבור לא מובחנת, הם מאוחדים על ידי העובדה שמנגנון ההתפתחות העיקרי יהיה הפרה של סינתזת קולגן, ולאחר מכן היווצרות פתולוגיה של מערכת השרירים והשלד, איברי הראייה ושריר הלב .

הסימנים הבאים נחשבים העיקריים שבהם:

תנועתיות יתר של מפרקים;
גמישות עור גבוהה;
עיוותים בשלד;
אי-סתימה;
פלטפוס;
רשת כלי דם.

סימנים קטנים כוללים, למשל, חריגות של אפרכסת, שיניים, בקע וכו'. לרוב אין תורשה ברורה, אך ניתן לציין במשפחה אוסטאוכונדרוזיס, רגליים שטוחות, עקמת, ארתרוזיס, פתולוגיה של איבר הראייה וכו'. הִיסטוֹרִיָה.

סימנים חיצונייםמחולק ל:

שִׁלדִי,
עור,
מפרקי,
חריגות התפתחותיות קלות.

הסימנים הפנימיים כוללים שינויים דיספלסטיים במערכת העצבים, מנתח חזותי, מערכת הלב וכלי הדם, איברי הנשימה וחלל הבטן.

יצוין כי תסמונת דיסטוניה וגטטיבית (VD) היא מהראשונות שנוצרות והיא מרכיב חובה של DST. תסמינים של חוסר תפקוד אוטונומי נצפים כבר ב גיל מוקדם, ובגיל ההתבגרות מצוינים ב-78% מהמקרים של UCTD.

חומרת חוסר הוויסות האוטונומי עולה במקביל ביטויים קלינייםדיספלזיה.

בהיווצרות תזוזות וגטטיביות ב-CTD, יש חשיבות הן לגורמים הגנטיים העומדים בבסיס ההפרה של תהליכים ביוכימיים ברקמת החיבור והן להיווצרות מבני רקמת חיבור לא תקינים, שיחד משנה את המצב התפקודי של ההיפותלמוס ומובילה לחוסר איזון אוטונומי.

המאפיינים של CTD כוללים היעדר או חומרה חלשה של סימנים פנוטיפיים של דיספלזיה בלידה, אפילו במקרים של צורות מובחנות. בילדים עם מצב שנקבע גנטית, סמנים של דיספלזיה מופיעים בהדרגה לאורך החיים.

עם השנים, במיוחד בתנאים לא נוחים (תנאים סביבתיים, תזונה, מחלות אינטראקטיביות תכופות, מתח), מספר הסימנים הדיספלסטיים וחומרתם עולה בהדרגה, מכיוון שהשינויים הראשוניים בהומאוסטזיס מתגברים על ידי גורמים סביבתיים אלו.

תסמינים של דיספלזיה של רקמת חיבור

ניתן לחלק את כל התסמינים לביטויים חיצוניים ולסימני פגיעה באיברים פנימיים (קרביים).

ביטויים חיצוניים של דיספלזיה של רקמת חיבור:

משקל גוף נמוך;
נטייה להגדיל את אורך העצמות הצינוריות;
עקמומיות של עמוד השדרה במחלקות שונות (עקמת, היפרקיפוזיס, היפרלורדוזיס);
מבנה גוף אסתני;
צורה שונה של החזה;
דפורמציה של האצבעות, הפרה של היחס בין אורכם, הטלת בהונות;
תסמינים של האגודל, מפרק כף היד;
היעדר מולד של תהליך xiphoid של עצם החזה;
דפורמציה של הגפיים התחתונות (עקמומיות בצורת X או O, רגליים שטוחות, כף הרגל);
scapulae pterygoid;
שינויים שונים ביציבה;
בקע ובליטה של הדיסקים הבין-חולייתיים, חוסר יציבות של החוליות במחלקות שונות, תזוזה של מבני עמוד השדרה זה לזה;
דילול, חיוורון, יובש וסופראלסטיות של העור, הנטייה המוגברת שלהם לטראומה, תסמינים חיוביים של חוסם עורקים, צביטה, אזורי ניוון עשויים להופיע;
שומות מרובות, telangiectasias (ורידי עכביש), hypertrichosis, כתמי לידה, שבריריות מוגברת של שיער, ציפורניים, רשת כלי דם בבירור הדמיית;
תסמונת מפרקים - טווח תנועה מוגזם במפרקים סימטריים (בדרך כלל), נטייה מוגברת של המנגנון המפרק לטראומה.

בנוסף לביטויים החיצוניים לעיל, דיספלזיה של רקמת חיבור מאופיינת על ידי חריגות התפתחותיות קטנות, או מה שנקרא סטיגמטה (סטיגמות) של דיסמבריוגנזה:

סימנים חיצוניים (פנוטיפיים) של דיספלזיה של רקמת חיבור מיוצגים על ידי מאפיינים חוקתיים, חריגות בהתפתחות העצמות של השלד, העור וכו'. לחולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור יש מבנה אסתני: צמיחה גבוהה, כתפיים צרות, תת משקל. הפרעות בפיתוח השלד הצירי יכולות להיות מיוצגות על ידי עקמת, קיפוזיס, עיוותים בצורת משפך או חזה, אוסטאוכונדרוזיס נעורים. סטיגמות קרניו-קפליות של דיספלזיה של רקמת חיבור כוללות לעיתים קרובות דוליצוצפליה, אי-סתימה, חריגות שיניים, חיך גותי ואי-איחוד של השפה העליונה והחך. פָּתוֹלוֹגִיָה מערכת השלד והשריריםמאופיין בצורת O או דפורמציה בצורת Xגפיים, סינדקטיליה, ארכנודקטיליה, תנועתיות יתר במפרקים, רגליים שטוחות, נטייה לפריקות רגילות ותת-לוקסציות, שברים בעצמות.

אבחון של פתולוגיה

אבחון מדויק דורש בדיקה מדוקדקת ואיסוף ניתוח, במיוחד מידע על מחלות תורשתיות.

הביטויים של תסמונת דיספלזיה הם כל כך מגוונים עד שיכול להיות קשה מאוד לקבוע אבחנה בזמן ונכון. זה דורש מספר מעבדות מחקרי אבחון, אקו אולטרסאונד (אולטרסאונד), הדמיית תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיה ממוחשבת (CT), ערכו מחקר על הפעילות החשמלית של השרירים (אלקטרומיוגרפיה), בדיקת רנטגן של עצמות וכו'.

הבסיס לאבחנה הנכונה של דיספלזיה של רקמת חיבור הוא איסוף יסודי של נתונים אנמנסטיים, בדיקה מקיפה של המטופל:

זיהוי בבדיקות דם ושתן של הידרוקסיפרולין וגליקוזאמינוגליקנים;
ניתוח אימונולוגי לקביעת טלופפטידים C-ו-N-טרמינליים בדם ובשתן;
אימונופלואורסצנטי עקיף עם נוגדנים פולקלונאליים לפיברונקטין, חלקי קולגן שונים;
קביעת הפעילות של איזופורם העצם של פוספטאז אלקליין ואוסטאוקלצין בסרום הדם (הערכה של עוצמת האוסטאוגנזה);
מחקר של אנטיגנים היסטו-תאימות של HLA;
אולטרסאונד של הלב, כלי הצוואר ואיברי הבטן;
ברונכוסקופיה;
FGDS.

יַחַס

הרפואה המודרנית משתמשת בשיטות רבות ושונות לטיפול בתסמונת דיספלזיה, בהתאם לביטוייה, אך כולן, ככלל, מסתכמות בטיפול רפואי או כירורגי סימפטומטי. הקשה ביותר לטיפול היא דיספלזיה של רקמת חיבור לא מובחנת, עקב תסמינים קליניים מעורפלים והיעדר קריטריונים אבחוניים ברורים.

הטיפול התרופתי הוא תחליף באופיו. מטרת השימוש בסמים במצב זה היא לעורר את הסינתזה של הקולגן שלך.

לשם כך משתמשים בגלוקוזאמין וכונדרויטין סולפט. כדי לשפר את ספיגת הזרחן והסידן, הכרחי לעצמותומפרקים, רושמים צורות פעילות של ויטמין D.

הטיפול דורש גישה משולבת, הכוללת:

שיטות תרופתיות המבוססות על שימוש בתרופות הממריצות יצירת קולגן. תרופות אלו כוללות: חומצה אסקורבית, כונדרויטין סולפט (תרופה בעלת טבע מוקופוליסכריד), ויטמינים ויסודות קורט.
שיטות לא תרופתיות, הכוללות סיוע בפסיכולוג, התאמה אישית של שגרת היום, תרגילי פיזיותרפיה, עיסוי, פיזיותרפיה, דיקור סיני, בלנאותרפיה וטיפול בדיאטה.

תשומת הלב העיקרית בטיפול בתסמונת דיספלזיה באמצעות קינסיתרפיה ניתנת לחיזוק, שמירה על טונוס השרירים ואיזון מערכת השרירים והשלד, מניעת התפתחות שינויים בלתי הפיכים, שיקום תפקוד רגילאיברים פנימיים ומערכת השרירים והשלד, שיפור איכות החיים.

טיפול בדיספלזיה של רקמת חיבור בילדים מתבצע, ככלל, בשיטה שמרנית. בעזרת ויטמינים מקבוצת B וחומצה אסקורבית ניתן לעורר סינתזת קולגן שתאט את התפתחות המחלה.

משטר יום: שנת לילה צריכה להיות לפחות 8-9 שעות, חלק מהילדים מוצגים גם שינה בשעות היום. אתה צריך לעשות תרגילי בוקר כל יום.

אם אין הגבלות על משחק ספורט, אז אתה צריך לעשות את זה כל החיים שלך, אבל בשום מקרה ספורט מקצועי. בילדים עם תנועתיות יתר של המפרקים המעורבים בספורט מקצועי, שינויים ניווניים-דיסטרופיים בסחוס וברצועות מתפתחים מוקדם מאוד.

זה נובע מטראומה מתמדת, זרימות מיקרו, אשר מובילות לדלקת אספטית כרונית ולתהליכים דיסטרופיים.

השפעה טובה ניתנת על ידי שחייה טיפולית, סקי, רכיבה על אופניים, הליכה במעלה גבעות ומדרגות, בדמינטון, התעמלות וושו. הליכה במינון יעיל. פעילות גופנית סדירה מגבירה את יכולת ההסתגלות של הגוף.

לעתים קרובות, ביטויי המחלה מתבטאים מעט, הם קוסמטיים למדי ואינם דורשים תיקון רפואי מיוחד.

קומפלקסים של ויטמינים ומינרלים;
chondroprotectors;
מייצבים לחילוף חומרים מינרלים;
תכשירי חומצות אמינו;
סוכנים מטבוליים.

אין טיפול ספציפי לדיספלזיה של רקמת חיבור. מומלץ למטופלים להקפיד על משטר רציונלי של היום ותזונה, פעילות גופנית לשיפור הבריאות. על מנת להפעיל יכולות מפצות-הסתגלותיות, נקבעים קורסים של טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, בלנאותרפיה, פיזיותרפיה, דיקור סיני ואוסטאופתיה.

במתחם אמצעים רפואיים, יחד עם תסמונתית טיפול תרופתי, נעשה שימוש בתכשירים מטבוליים (L-קרניטין, קו-אנזים Q10), תכשירי סידן ומגנזיום, כונדרופרוטקטורים, קומפלקסים של ויטמין-מינרלים, נוגדי חמצון ואימונומודולטורים, רפואת צמחים, פסיכותרפיה.

הפרוגנוזה של דיספלזיה של רקמת חיבור תלויה במידה רבה בחומרת הפרעות דיספלסטיות. בחולים עם צורות מבודדות, איכות החיים עלולה שלא להיפגע.

לחולים עם נגע רב מערכתי יש סיכון מוגבר לנכות מוקדמת וחמורה, מוות בטרם עת, הגורמים לה יכולים להיות פרפור חדרים, תסחיף ריאתי, קרע במפרצת אבי העורקים, שבץ דימומי, דימום פנימי חמור וכו'.

סיבוכים והשלכות אפשריים

סיבוכים של דיספלזיה של רקמת חיבור:

טראומטיזציה;
ירידה באיכות החיים עם מעורבות גבוהה של איברים, נגע מערכתי;
תוספת של פתולוגיה סומטית.

megan92 () לפני שבועיים

דריה () לפני שבועיים

megan92 () לפני 13 ימים

דריה () לפני 12 ימים

megan92, אז כתבתי בתגובה הראשונה שלי) אני אשכפל את זה לכל מקרה - קישור למאמר של פרופסור.

סוניה לפני 10 ימים

זה לא גירושים? למה למכור באינטרנט?

יולק26 (Tver) לפני 10 ימים

תגובת מערכת לפני 10 ימים

סוניה לפני 10 ימים

סליחה, לא שמתי לב בהתחלה למידע על מזומן במשלוח. אז הכל מסודר בוודאות, אם התשלום הוא עם קבלתו. תודה!!

מרגו (אוליאנובסק) לפני 8 ימים

האם מישהו ניסה שיטות מסורתיות לטיפול במפרקים? סבתא לא סומכת על כדורים, האישה המסכנה סובלת מכאבים...

אנדרו לפני שבוע

איזה סוג של תרופות עממיות לא ניסיתי, שום דבר לא עזר ...

יקטרינה לפני שבוע

ניסיתי לשתות מרתח של עלי דפנה, ללא הועיל, רק הרס לי את הבטן!! אני כבר לא מאמין בשיטות העממיות האלה...

מריה לפני 5 ימים

לאחרונה צפיתי בתוכנית בערוץ הראשון, יש גם על זה תוכנית פדרלית למאבק במחלות המפרקיםדיבר. בראשו עומד גם איזה פרופסור סיני ידוע. הם מספרים שמצאו דרך לרפא לצמיתות את המפרקים והגב, והמדינה מממנת את הטיפול במלואו לכל מטופל.