מחלות רקמת חיבור מערכתיות. מחלת רקמת חיבור מעורבת (CCST, תסמונת שארפ)

מחלות רקמת חיבור מערכתיות

מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצת מחלות המאופיינות בסוג מערכתי של דלקת של איברים ומערכות שונות, בשילוב עם התפתחות תהליכים אוטואימוניים ואימונוקומפלקסים, כמו גם פיברוזיס יתר.

קבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות כוללת את המחלות הבאות:

1) זאבת אדמנתית מערכתית;

2) סקלרודרמה מערכתית;

3) פאסייטיס מפוזר;

4) דרמטומיוזיטיס (פולימיוזיטיס) אידיופטית;

5) מחלת סיוגרן (תסמונת);

6) מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);

7) polymyalgia rheumatica;

8) פוליכונדריטיס חוזרת;

9) פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן).

בנוסף, קבוצה זו כוללת כיום את מחלת בהצ'ט, תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית ודלקת כלי דם מערכתית.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות מאוחדות על ידי המצע העיקרי - רקמת חיבור - ופתוגנזה דומה.

רקמת חיבור היא מערכת פיזיולוגית פעילה מאוד הקובעת את הסביבה הפנימית של הגוף, שמקורה במזודרם. רקמת חיבור מורכבת אלמנטים סלולרייםומטריצה ​​חוץ תאית. בין תאי רקמת החיבור מבחינים רקמת חיבור - פיברובלסטים - והזנים המיוחדים שלהם כגון הודרובלסטים, אוסטאובלסטים, סינוביוציטים; מקרופאגים, לימפוציטים. המטריצה ​​הבין-תאית, שהיא הרבה יותר גדולה ממסת התא, כוללת קולגן, סיבים רשתיים, אלסטיים ואת החומר העיקרי, המורכב מפרוטאוגליקנים. לכן, המונח "קולגנוזות" מיושן, יותר השם הנכוןקבוצה - "מחלות רקמת חיבור מערכתיות".

כעת הוכח כי במחלות מערכתיות של רקמת החיבור מתרחשות הפרות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר תגובות מערכת החיסון המלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד אנטיגנים. גוף משלו(אנטיגנים עצמיים).

התהליך האוטואימוני מבוסס על חוסר איזון אימונו-רגולטורי, המתבטא בדיכוי המדכא ועלייה בפעילות ה"מסייעת" של לימפוציטים מסוג T, ולאחר מכן הפעלה של לימפוציטים מסוג B וייצור יתר של נוגדנים עצמיים בעלי סגוליות שונות. במקביל, הפעילות הפתוגנטית של נוגדנים עצמיים מתממשת באמצעות ציטוליזה תלויה משלים, קומפלקסים חיסוניים במחזור ומקובעים, אינטראקציה עם קולטני תאים, ובסופו של דבר מובילה להתפתחות דלקת מערכתית.

לפיכך, הפתוגנזה הכללית של מחלות רקמת חיבור מערכתיות היא הפרה של הומאוסטזיס חיסוני בצורה של סינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים עצמיים ויצירת קומפלקסים חיסוניים "אנטיגן-נוגדנים" המסתובבים בדם ומתקבעים ברקמות, עם התפתחות של מחלה קשה. תגובה דלקתית (במיוחד במיקרו-וסקולטורה, במפרקים, בכליות) וכו').

בנוסף לפתוגנזה קרובה, התכונות הבאות אופייניות לכל מחלות רקמת החיבור המערכתיות:

1) סוג מולטי-פקטורי של נטייה עם תפקיד מסוים של גורמים אימונוגנטיים הקשורים לכרומוזום השישי;

2) שינויים מורפולוגיים אחידים (חוסר ארגון של רקמת החיבור, שינויים פיברינואידים בחומר הבסיסי של רקמת החיבור, פגיעה כללית במיטה כלי הדם: וסקוליטיס, חדירת תאי לימפה ופלסמה וכו');

3) הדמיון של הפרט סימנים קליניים, במיוחד ב בשלב מוקדםמחלות (לדוגמה, תסמונת Raynaud);

4) נזק סיסטמי, מרובה איברים (מפרקים, עור, שרירים, כליות, ממברנות סרוסיות, לב, ריאות);

5) אינדיקטורים מעבדתיים כלליים של פעילות דלקת;

6) סמנים קבוצתיים משותפים וסמנים אימונולוגיים ספציפיים לכל מחלה;

7) עקרונות טיפול דומים (תרופות אנטי דלקתיות, דיכוי חיסוני, שיטות ניקוי חוץ גופי וטיפול בקורטיקוסטרואידים דופק במצבי משבר).

האטיולוגיה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות נחשבת מנקודת המבט של התפיסה הרב-פקטוריאלית של אוטואימוניות, לפיה התפתחותן של מחלות אלו נובעת מאינטראקציה של גורמים זיהומיים, גנטיים, אנדוקריניים וסביבתיים (כלומר נטייה גנטית + גורמים סביבתיים כגון מתח, זיהום, היפותרמיה, ספיגה, טראומה, כמו גם פעולת הורמוני המין, בעיקר נשים, הריון, הפלה - מחלות מערכתיות של רקמת החיבור).

לרוב, גורמים סביבתיים חיצוניים מחמירים מחלה סמויה, או נמצאים בנוכחות נטייה גנטית, נקודות מוצא להתרחשות של מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. החיפוש אחר גורמי זיהום ספציפיים עדיין נמשכים. גורמים אטיולוגיים, בעיקר ויראלי. ייתכן שעדיין יש זיהום תוך רחמי, כפי שהוכח מניסויים בעכברים.

נכון לעכשיו, הצטברו נתונים עקיפים על התפקיד האפשרי של זיהום ויראלי כרוני. תפקידם של נגיפי פיקורנה בפולימיוזיטיס, וירוסים המכילים RNA בחצבת, אדמת, פארא-אינפלואנזה, חזרת, זאבת אדמנתית מערכתית, כמו גם המכילים DNA וירוסים הרפטיים- Epstein-Barr cytomegalovirus, וירוס הרפס סימפלקס.

כרוניזציה של זיהום ויראלי קשורה למאפיינים גנטיים מסוימים של האורגניזם, מה שמאפשר לנו לדבר על האופי המשפחתי-גנטי התכוף של מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. במשפחות החולים, בהשוואה למשפחות בריאות ולאוכלוסיה כולה, נצפות לעתים קרובות יותר מחלות מערכתיות שונות של רקמת החיבור, במיוחד בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה (אחיות ואחים), וכן תבוסה תכופה יותר של תאומים חד-זיגוטיים מאשר תאומים דו-זיגוטים.

מחקרים רבים הראו קשר בין נשיאה של אנטיגנים מסוימים של HLA (הממוקמים על הזרוע הקצרה של הכרומוזום השישי) לבין התפתחות של מחלת רקמת חיבור מערכתית ספציפית.

להתפתחות מחלות סיסטמיות של רקמת החיבור, יש חשיבות רבה לנשיאת גנים מסוג HLA-D הממוקמים על פני השטח של לימפוציטים B, תאי אפיתל, תאי מח עצם וכו'. לדוגמה, זאבת אריתמטית מערכתית קשור לאנטיגן ההיסטו-תאימות DR3. בסקלרודרמה מערכתית, יש הצטברות של אנטיגנים Al, B8, DR3 בשילוב עם האנטיגן DR5, ועם תסמונת ראשונית Sjögren - קשר גבוה עם HLA-B8 ו-DR3.

לפיכך, מנגנון ההתפתחות של מחלות מורכבות ורב-גוניות כגון מחלות מערכתיות של רקמת החיבור אינו מובן במלואו. עם זאת, השימוש המעשי בסמנים אימונולוגיים אבחנתיים של המחלה וקביעת פעילותה ישפרו את הפרוגנוזה למחלות אלו.

הבה נתעכב ביתר פירוט על כמה מהמחלות המערכתיות המשמעותיות ביותר של רקמת החיבור.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה פוליסינדרית מתקדמת כרונית, בעיקר של נשים ונערות צעירות (היחס בין נשים וגברים חולים הוא 10:1), המתפתחת על רקע של חוסר שלמות של מנגנוני ויסות חיסוני שנקבעו גנטית ומובילה לסינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים ל- רקמות הגוף עצמו עם התפתחות של דלקת כרונית אוטואימונית ואימונוקומפלקסית (V.A. Nasonova, 1989).

במהותו, זאבת אדמנתית מערכתית היא מערכתית כרונית מחלת כשל חיסונירקמת חיבור וכלי דם, המאופיינים במספר נגעים של לוקליזציה שונות: עור, מפרקים, לב, כליות, דם, ריאות, מרכזי מערכת עצביםואיברים אחרים. במקביל, נגעים קרביים קובעים את מהלך ואת הפרוגנוזה של המחלה.

השכיחות של זאבת אדמנתית מערכתית עלתה בשנים האחרונות מ-17 ל-48 אנשים לכל 100,000 אוכלוסייה. יחד עם זאת, אבחון משופר, הכרה מוקדמת של וריאנטים שפירים של הקורס עם מינוי בזמן של טיפול הולם הובילו להארכת תוחלת החיים של החולים ולשיפור בפרוגנוזה באופן כללי.

התפרצות המחלה יכולה להיות קשורה לעתים קרובות לחשיפה ממושכת לשמש בקיץ, שינויי טמפרטורה בעת רחצה, החדרת סרומים, נטילת תרופות(בפרט, מרחיבים כלי דם היקפיים מקבוצת ההידרולאזינים), מתח וזאבת אדמנתית מערכתית יכולים להתחיל לאחר לידה, הפלה.

תמונה קלינית

הקצאת מהלך חריף, תת-חריף וכרוני של המחלה. קורס חריףהיא מאופיינת בהתפרצות פתאומית המעידה על יום ספציפי למטופל, חום, דלקת מפרקים, נגעים בעור בצורת אריתמה מרכזית בצורת "פרפר", עם ציאנוזה על האף והלחיים. ב-3-6 החודשים הבאים מתפתחות תופעות של סרוסיטיס חריפה (דלקת ריאות, דלקת ריאות, זאבת נפריטיס, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, דלקת קרום המוח, התקפים אפילפטיים), ירידה חדה במשקל. הזרם כבד. משך המחלה ללא טיפול הוא לא יותר מ 1-2 שנים.

זרימה תת-חריפה.ההתחלה, כביכול, בהדרגה, עם תסמינים כלליים, כאבי פרקים, דלקות פרקים חוזרות, נגעים שונים בעור לא ספציפיים בצורה של זאבת דיסקואידית, פוטודרמטוזיס במצח, בצוואר, בשפתיים, באוזניים, בחזה העליון. גלית הזרם היא ברורה. תמונה מפורטת של המחלה נוצרת תוך 2-3 שנים.

מצוינים:

1) נזק ללב, לעתים קרובות בצורה של אנדוקרדיטיס ליבמן-זקס עם משקעים על המסתם המיטרלי;

2) כאבי שרירים תכופים, מיוסיטיס עם ניוון שרירים;

3) תסמונת Raynaud קיימת תמיד, לעתים קרובות למדי מסתיימת בנמק איסכמי של קצות האצבעות;

4) לימפדנופתיה;

5) לופוס דלקת ריאות;

6) דלקת כליות, שאינה מגיעה לדרגת פעילות כזו כמו במהלך אקוטי;

7) radiculitis, neuritis, plexitis;

8) כאבי ראש מתמשכים, עייפות;

9) אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, היפרגמגלבולינמיה.

קורס כרוני. המחלה במשך זמן רב מתבטאת בהישנות של תסמונות שונות: פוליארתריטיס, לעתים רחוקות יותר - polyserositis, תסמונת זאבת דיסקואידית, Raynaud's, Werlhof's syndromes, epileptiform. בשנה ה-5-10 למחלה מצטרפים נגעי איברים אחרים (דלקת כליות מוקדית חולפת, דלקת ריאות).

יש לציין שינויים בעור, חום, כחוש, תסמונת Raynaud, שלשולים כסימנים ראשוניים של המחלה. חולים מתלוננים על עצבנות, תיאבון ירוד. בדרך כלל, למעט צורות אוליגו-סימפטומטיות כרוניות, המחלה מתקדמת די מהר ומתפתחת תמונה מלאה של המחלה.

עם תמונה מפורטת על רקע פולסינדרום, אחת התסמונות מתחילה לשלוט לעתים קרובות מאוד, מה שמאפשר לדבר על זאבת נפריטיס (הצורה הנפוצה ביותר), זאבת אנדוקרדיטיס, זאבת הפטיטיס, דלקת ריאות זאבת, נוירולופוס.

שינויים בעור. סימפטום "פרפר" - הפריחה האדמית האופיינית ביותר על הלחיים, עצמות הלחיים, גשר האף. פרפר יכול להיות אפשרויות שונות, החל מאדמומיות פועמת לא יציבה של העור עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים ועד לאדם צנטריפוגלי רק באזור האף, כמו גם פריחות דיסקואידיות, ואחריהן התפתחות ניוון ציקטרי בפנים . ביטויי עור אחרים כוללים אריתמה לא ספציפית על עור הגפיים, חזה, סימנים של פוטודרמטוזיס בחלקים פתוחים של הגוף.

נגעי עור כוללים קפילריטיס - פריחה דימומית קטנה-בצקתית בקצות האצבעות, במיטות הציפורניים, בכפות הידיים. יש נגע של הקרום הרירי של החיך הקשה, הלחיים והשפתיים בצורה של אננתמה, לפעמים עם כיב, stomatitis.

נשירת שיער נצפתה די מוקדם, שבריריות השיער עולה, ולכן יש לשים לב לסימן זה.

לִהַבִיס ממברנות סרוזיותנצפתה ברוב המוחלט של החולים (90%) בצורה של פוליסרוזיטיס. הנפוצים ביותר הם דלקת צדר ודלקת קרום הלב, לעתים רחוקות יותר - מיימת. אפפוזיות אינן בשפע, עם נטייה לתהליכי שגשוג המובילים למחיקה של חללי הצדר והפריקרד. התבוסה של הממברנות הסרוסיות היא קצרת טווח ובדרך כלל מאובחנת בדיעבד על ידי הידבקויות pleuropericardial או התעבות של הצדר קוסטאלי, interlobar, mediastinal בבדיקת רנטגן.

התבוסה של מערכת השרירים והשלד מתבטאת כפוליארתריטיס, המזכירה דלקת מפרקים שגרונית. זהו התסמין השכיח ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית (ב-80-90% מהחולים). אופייני בעיקר נזק סימטרי למפרקים הקטנים של הידיים, שורש כף היד והקרסול. עם תמונה מפורטת של המחלה, עיוות של המפרקים נקבע עקב בצקת periarticular, ולאחר מכן - התפתחות של עיוותים של מפרקים קטנים. תסמונת מפרקים (דלקת פרקים או ארתרלגיה) מלווה במיאלגיה מפושטת, לפעמים דלקת גידים, בורסיטיס.

התבוסה של מערכת הלב וכלי הדם מתרחשת לעתים קרובות למדי, אצל כשליש מהחולים. בשלבים שונים של המחלה מתגלה דלקת קרום הלב עם נטייה להישנות ולמחיקה של קרום הלב. הצורה החמורה ביותר של מחלת לב היא Limban-Saks endocarditis verrucous עם התפתחות מסתמים של המסתמים המיטרליים, אבי העורקים והתלת צדדיים. עם מהלך ארוך של התהליך, ניתן לזהות סימנים של אי ספיקה של השסתום המתאים. עם זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת שריר הלב בעלת אופי מוקדי (כמעט לא מזוהה) או מפוזר היא די שכיחה.

V. A. Nasonova מפנה את תשומת הלב לעובדה שנגעים של מערכת הלב וכלי הדם בזאבת אדמנתית מערכתית מתרחשים לעתים קרובות יותר ממה שמזוהה בדרך כלל. כתוצאה מכך יש לשים לב לתלונות של חולים על כאבים בלב, דפיקות לב, קוצר נשימה וכו' חולים עם זאבת אריתמטית מערכתית זקוקים לבדיקת לב יסודית.

נזק לכלי הדם יכול להתבטא בצורה של תסמונת Raynaud - הפרעה באספקת הדם לידיים ו(או) הרגליים, המחמירה על ידי קור או התרגשות, המאופיינת בכאבי עין, חיוורון ו(או) ציאנוזה של העור של II- אצבעות V, הקירור שלהן.

נזק לריאות. בזאבת אדמנתית מערכתית נצפים שינויים בעלי אופי כפול, הן עקב זיהום משני על רקע תגובתיות אימונולוגית מופחתת של הגוף, והן זאבת וסקוליטיס של כלי הריאה - לופוס דלקת ריאות. ייתכן גם שסיבוך הנובע כתוצאה מדלקת ריאות זאבת הוא זיהום בנאלי משני.

אם האבחנה של דלקת ריאות חיידקית אינה קשה, אזי האבחנה של דלקת ריאות זאבת קשה לפעמים בגלל המוקדים הקטנים שלה עם לוקליזציה דומיננטית באינטרסטציום. לופוס דלקת ריאות היא חריפה או נמשכת חודשים; מאופיין בשיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה הולך וגובר עם נתוני השמעה גרועים ותמונת רנטגן טיפוסית - מבנה רשת של דפוס הריאה ואטלקטזיס דיסקואידי, בעיקר באונות הריאה האמצעיות-תחתונות.

נזק לכליות (זאבת גלומרולונפריטיס, זאבת נפריטיס). לעתים קרובות זה קובע את התוצאה של המחלה. בדרך כלל זה מאפיין את תקופת ההכללה של זאבת אדמנתית מערכתית, אבל לפעמים זה גם סימן מוקדם למחלה. גרסאות של נזק לכליות שונות. דלקת כליות מוקדית, גלומרולונפריטיס מפוזרת, תסמונת נפרוטית. לכן, השינויים מאופיינים, בהתאם לגרסה, או בתסמונת שתן ירודה (פרוטאינוריה, צילינדרוריה, המטוריה), או, לעתים קרובות יותר, בצורה בצקתית-יתר לחץ דם עם אי ספיקת כליות כרונית.

לִהַבִיס מערכת עיכולמתבטא בעיקר בסימנים סובייקטיביים. עם מחקר פונקציונלי, ניתן לפעמים לזהות כאבים בלתי מוגבלים באפיגסטריום ובהקרנה של הלבלב, כמו גם סימנים של stomatitis. במקרים מסוימים, הפטיטיס מתפתחת - במהלך הבדיקה, עלייה בכבד, הכאב שלו הוא ציין.

התבוסה של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית מתוארת על ידי כל המחברים שחקרו לופוס אריתמטוזוס מערכתי. מגוון תסמונות אופייניות: תסמונת אסתנו-וגטטיבית, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, דלקת עצבים-סכיאטיקה. נזק למערכת העצבים מתרחש בעיקר עקב דלקת כלי דם. לעיתים מתפתחות פסיכוזות - אם על רקע טיפול בקורטיקוסטרואידים כסיבוך, או בגלל תחושת חוסר תקווה של סבל. ייתכן שיש תסמונת אפילפטית.

תסמונת ורלהוף (תרומבוציטופניה אוטואימונית) מתבטאת בפריחה בצורת כתמים דימומיים בגדלים שונים על עור הגפיים, החזה, הבטן, הריריות, וכן דימום לאחר פציעות קלות.

אם קביעת הגרסה של מהלך זאבת אדמנתית מערכתית חשובה להערכת הפרוגנוזה של המחלה, אז כדי לקבוע את הטקטיקה של ניהול המטופל, יש צורך להבהיר את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.

יַחַס

המשימות העיקריות של המשולב טיפול פתוגנטי:

1) דיכוי של דלקת חיסונית ופתולוגיה אימונוקומפלקסית;

2) מניעת סיבוכים של טיפול מדכא חיסון;

3) טיפול בסיבוכים המתעוררים במהלך טיפול מדכא חיסון;

4) השפעה על תסמונות בודדות, בולטות;

5) הסרת קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים במחזור מהגוף.

הטיפול העיקרי בזאבת אדמנתית מערכתית הוא טיפול בקורטיקוסטרואידים, שנותר כטיפול המועדף גם בשלבים הראשונים של המחלה ועם פעילות תהליכית מינימלית. לכן, יש לרשום מטופלים במרפאה, כך שבסימנים הראשונים להחמרה של המחלה, הרופא יוכל לרשום קורטיקוסטרואידים בזמן. המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים תלוי במידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.

בדרגת פעילות III - טיפול בבית חולים מיוחד או טיפולי - טיפול בדופק עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, מדכאים חיסוניים. טיפול בדופק: metipred - 1000 מ"ג למשך 3 ימים ברציפות תוך ורידי, במקביל גלוקוקורטיקוסטרואידים לכל מערכת הפעלה- 40-60 מ"ג ליום עד לקבלת האפקט (ירידה בפעילות תהליך הלופוס). במקביל, רצוי לבצע פרוצדורות פלזמהרזיס 2-3-4 (על מנת להסיר את ה-CEC). במקרים מסוימים ניתן לבצע ספיחה של דימום.

אם אי אפשר להשתמש בגלוקוקורטיקוסטרואידים (אי סבילות, עמידות), תרופות מדכאות נקבעות בטבליות (מתוטרקסט - 7.5 מ"ג לשבוע) או טיפול בדופק: 20 מ"ג / ק"ג משקל גוף ציקלופוספמיד פעם אחת בחודש למשך 6 חודשים תוך ורידי ולאחר מכן פלזפרזה.

עם ירידה במידת פעילות המחלה, מינונים של גלוקוקורטיקוסטרואידים מופחתים ב-10 מ"ג בשבוע ל-20 מ"ג, ולאחר מכן ב-2.5 מ"ג לחודש למינון תחזוקה של 5-10 מ"ג ליום. לעולם אל תבטל את הגלוקוקורטיקוסטרואידים בקיץ!

עם דרגת הפעילות II של התהליך הפתולוגי, המינון המכריע של פרדניזולון הוא 30-40 מ"ג ליום, ועם דרגת הפעילות I - 15-20 מ"ג ליום. אם לאחר 24-48 שעות מצבו של המטופל אינו משתפר, המינון הראשוני גדל ב-25-30%, ואם נצפתה ההשפעה, המינון נותר ללא שינוי. לאחר השגת אפקט קליני ומעבדתי (ירידה בפעילות התהליך), המתרחשת בדרך כלל לאחר חודשיים של טיפול בקורטיקוסטרואידים, ובמקרה של תסמונת נפרוטית או סימנים של נזק לכליות - לאחר 3-6 חודשים, המינון של פרדניזולון הוא מופחת בהדרגה למינון תחזוקה (5-10 מ"ג), הנלקח במשך שנים.

מתוך הספר סיוע תרופתי לספורטאי: תיקון גורמים המגבילים ביצועי ספורט מְחַבֵּר קוליננקוב אולג סמנוביץ'

1. גורמים מערכתיים אם אין דינמיקה של תוצאת ספורט בשלב מסוים של אימון, יש צורך לזהות את הסיבה המעכבת את העלייה בכושר העבודה. לדעת את הסיבה, אתה יכול לנסות להשפיע עליה. לזהות את הסיבות המונעות

מתוך הספר טיפול בפקולטה: הערות להרצאה הסופרת קוזנצובה יו V

מתוך הספר טיפים וטריקים עממיים הסופר קלימוב א

אייקוני מערכת בואו נוסיף תיקיית "מדפסות" לתפריט התחל, כאשר כל הסמלים בה יהפכו לפריטי תפריט משנה. זה יעזור להקל ולהאיץ את הגישה לאלמנטים אלה. כדי לעשות זאת, עבור לשורת המשימות והתחל את הגדרות התפריט, עבור ללשונית הגדרות התפריט ו

מתוך הספר 500 התוכניות הטובות ביותר עבור Windows מְחַבֵּר אובארוב סרגיי סרגייביץ'

מתוך הספר התרופות הפופולריות ביותר מְחַבֵּר אינגרליב מיכאיל בוריסוביץ'

קרישים סיסטמיים Vikasol (Vicasolum) Vikasol הוא אנלוגי סינתטי של ויטמין K. אינדיקציות: לשימוש במספר מצבים פתולוגיים המלווים בהיפופרוטרומבינמיה ודימום. זה משמש גם עבור hypoprothrombinemia ודימום,

מתוך המדריך לפסיכיאטריה של אוקספורד הסופר גלדר מייקל

מחלות רקמת חיבור RHEUMATOID ARTHRITIS אחת משבע מחלות פסיכוסומטיותשבודד על ידי אלכסנדר הייתה דלקת מפרקים שגרונית, אך אין ראיות משכנעות שיצביעו על תפקיד חשוב גורמים פסיכולוגייםבאטיולוגיה שלו (ראה:

מתוך הספר Complete ספר עיון רפואיאבחון הסופרת ויאטקינה פ.

מאפיינים קליניים של בצקת במחלות רקמת חיבור מפוזרות מערכתית זאבת אדמנתית

מתוך הספר המדריך הגדול לעיסוי מְחַבֵּר וסיצ'קין ולדימיר איבנוביץ'

טיפול בבצקת במחלות רקמת חיבור בשיטות מסורתיות בסיס הטיפול בזאבת נפריטיס הוא גלוקוקורטיקוסטרואידים (בעיקר פרדניזולון) וציטוסטטים. בצורות חמורות של זאבת נפריטיס, טיפול בהפרין מצוין ב

מתוך הספר מדריך האחות [ מדריך מעשי] מְחַבֵּר חרמובה אלנה יוריבנה

מחלות מערכתיות של רקמת החיבור המקום השלישי בתדירות מצבי החום תופסים מחלות מערכתיות של רקמת החיבור (קולגנוזות). קבוצה זו כוללת זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת עורקים נודולרית, דרמטומיוזיטיס,

מתוך הספר מדריך לרופא ילדים מְחַבֵּר סוקולובה נטליה גלבובנה

מתוך הספר מדריך האחות מְחַבֵּר חרמובה אלנה יוריבנה

מתוך ספרו של המחבר

מתוך ספרו של המחבר

מתוך ספרו של המחבר

הפרעות מטבוליות של רקמת חיבור Mucopolysaccharidoses אטיולוגיה. מחלות קשורות לאנומליות מטבוליות תורשתיות, מתבטאות בצורה של "מחלת הצטברות" ומובילות ל פגמים שוניםעצם, סחוס, רקמת חיבור הסיבה העיקרית

מתוך ספרו של המחבר

מחלות רקמת חיבור התסמינים העיקריים במחלות רקמת חיבור במחלות רקמת חיבור חולים מתלוננים על חום, צמרמורות, חולשה, עייפות, פריחות עור אדמתיות, כאבי שרירים ומפרקים.

מתוך ספרו של המחבר

התסמינים העיקריים במחלות של רקמת החיבור במחלות של רקמת החיבור, חולים מתלוננים על חום, צמרמורות, חולשה, עייפות, פריחות אדמומיות בעור, כאבים בשרירים, במפרקים. המחלה מלווה לעתים קרובות

אתה יכול לשאול רופא שאלה ולקבל תשובה בחינם על ידי מילוי טופס מיוחד באתר שלנו, בקישור זה

מחלות של מערכת השרירים והשלד

קביעת גליקופרוטאין

צרולופלסמין

תשתמש גם .

עלייה ב-ESR, לפעמים לויקוציטוזיס נויטרופילי.

בִּיוֹפְּסִיָה

הפרעות מפרקים אחרות

מחלות רקמות רכות אחרות

חשוב לדעת!מדענים בישראל כבר מצאו דרך להמיס פלאק של כולסטרול בכלי דם בעזרת חומר אורגני מיוחד. AL Protector BVשבולט מהפרפר.

  • בית
  • מחלות
  • מערכת השלד והשרירים.

חלקים באתר:

© 2018 סיבות, תסמינים וטיפול. מגזין רפואי

מָקוֹר:

מחלות רקמת חיבור

אנשים הזקוקים לעזרה רפואית, ברוב המקרים, קשובים מאוד למציאת המומחה המתאים במרפאות. למטופלים עתידיים יש חשיבות רבה למוניטין של המוסד הרפואי עצמו ולמוניטין האישי של כל אחד מעובדיו. לכן, במרכזים רפואיים בעלי מוניטין מוקדשת תשומת לב רבה לתדמית של צוות רפואי, מה שעוזר להשאיר את החיוביים ביותר ...

בקרב אנשים, לעתים קרובות אתה יכול לשמוע את המשפט: "הוא בהחלט היה סטודנט ג' בבית הספר לרפואה" או "נסה למצוא רופא טוב שוב." מדוע מגמה זו נצפית קשה לומר. טיפול רפואי איכותי מבוסס על גורמים שונים, ביניהם יש חשיבות רבה לכישורי הצוות, הניסיון, זמינות הטכנולוגיות החדשות בעבודה, ו...

אין השקפה אחת על הסיבות המובילות להתפתחות המחלה. מכלול של גורמים כנראה משחק תפקיד, והחשוב שבהם הוא התופעה המכונה בקשה הפוכה. קל להסביר את מהותו. בשל המאפיינים האנטומיים שהם מולדים באופיים, דם וסת עם חלקיקים של רירית הרחם נכנס לחצוצרות. ככה זה נקרא...

סקלרודרמה מערכתית ברפואה נקראת מחלה חמורה בה מתרחשים שינויים ברקמת החיבור הגורמים להתעבותה והתקשותה, מה שנקרא טרשת. מחלה דיפרנציאלית זו משפיעה על העור, קטן ...

זאבת אדמנתית מערכתית היא אחת המחלות המורכבות ביותר של רקמות חיבור, שהסימפטומים האופייניים לה הם הנגע האימונו-קומפלקס שלהן, המתפשט גם למיקרו-כלי דם. כפי שנקבע על ידי מומחים באטיולוגיה ואימונולוגיה, עם ...

דרמטומיוזיטיס, הנקראת גם מחלת וגנר, היא מחלה קשה מאוד מחלה דלקתיתרקמת שריר, אשר מתפתחת בהדרגה ומשפיעה גם על העור, גורמת לנפיחות ואריתמה, איברים פנימיים. שבו…

מחלת סיוגרן היא מחלה שתוארה לראשונה בשנות השלושים והארבעים של המאה הקודמת כנגע אוטואימוני מערכתי של רקמות חיבור. מאז, זה כל הזמן משך את תשומת הלב של רבים ...

מחלות רקמת חיבור סיסטמיות או כפי שהן מכונות גם מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצת מחלות המעוררות הפרעות מערכתיות ודלקות של מערכות רבות בגוף ובאיבריו, המשלבות תהליך זה עם תהליכים אוטואימוניים ואימונוקומפלקסים. במקרה זה, ייתכן שיש פיברוגנזה מוגזמת. לכולם יש תסמינים בולטים.

רשימה של מחלות מערכתיות

  • דרמטומיוזיטיס אידיופטית;
  • פוליכונדריטיס חוזרת
  • סקלרודרמה מערכתית;
  • זאבת אדמנתית מערכתית;
  • פאניקוליטיס חוזרת;
  • פולימיאלגיה ראומטית;
  • מחלת סיוגרן;
  • פאסייטיס מפוזר;
  • מחלת רקמת חיבור מעורבת;
  • מחלת בכצ'ט;
  • דלקת כלי דם מערכתית.

יש הרבה מן המשותף בין כל המחלות הללו. לכל מחלת רקמת חיבור יש פתוגנזה מאוד דומה, תסמינים נפוצים. לעתים קרובות למדי בתמונה אתה אפילו לא יכול להבחין בין חולים עם מחלה אחת לחולים עם אבחנה אחרת מאותה קבוצה.

רקמת חיבור. מה זה?

כדי להבין את חומרת המחלות, בואו נבחן תחילה מה זה, רקמת חיבור.

רקמת חיבור היא כל הרקמות בגוף., שאינם אחראים ספציפית לתפקודים של אף אחד מהאיברים או המערכות של הגוף. יחד עם זאת, קשה להפריז בתפקידו התומך. זה מגן על הגוף מפני נזק ושומר אותו במצב הנכון, שכן זוהי המסגרת של האורגניזם כולו. רקמת החיבור מורכבת מכל המרכיבים של כל אחד מהאיברים, כמו גם משלד העצם וכל נוזלי הגוף. רקמות אלו תופסות בין 60% ל-90% ממשקל האיברים, כך שמחלת רקמת חיבור מכסה לרוב רובאורגניזם, אם כי לפעמים הם פועלים באופן מקומי, מכסים רק איבר אחד.

גורמים המשפיעים על התפתחות מחלות רקמת חיבור מערכתיות

בהתאם לאופן התפשטות מחלת רקמת החיבור, הסיווג מחלק אותם למחלה לא מובחנת או מערכתית. על התפתחות שני סוגי המחלה, הגורם החשוב ביותר המשפיע יכול להיקרא בבטחה נטייה גנטית. לכן, הם נקראים מחלות אוטואימוניות של רקמת החיבור. אבל להתפתחות של כל אחת מהמחלות הללו, גורם אחד אינו מספיק.

גם מצב האורגניזם שנחשף אליהם מושפע מ:

  • זיהומים שונים המשבשים את התהליך החיסוני התקין;
  • הפרעות הורמונליות שעלולות להתרחש במהלך גיל המעבר או הריון;
  • ההשפעה על הגוף של קרינה וחומרים רעילים שונים;
  • חוסר סובלנות לבודאות תרופות;
  • בידוד מוגבר;
  • חשיפה לקרני צילום;
  • משטר טמפרטורה ועוד הרבה יותר.

זה ידוע כי במהלך התפתחות כל אחת מהמחלות של קבוצה זו, מתרחשת הפרה חמורה של כמה תהליכים חיסוניים, וכתוצאה מכך כל השינויים מתרחשים בגוף.

סימנים כלליים

בנוסף לעובדה שלמחלות רקמת חיבור מערכתיות יש התפתחות דומה, יש להן גם תכונות נפוצות רבות:

  • לכל אחד מהם יש נטייה גנטית, הנגרמת לרוב על ידי המאפיינים של הכרומוזום השישי;

אם מומחים קבעו במדויק את הסיבות האמיתיות המעוררות את מחלת רקמת החיבור התורשתית הזו בגוף, אז האבחנה תהיה הרבה יותר קלה. יחד עם זאת, הם יוכלו לקבוע במדויק את השיטות הדרושות הדורשות טיפול ומניעה של המחלה. לכן המחקר בתחום זה לא מפסיק. כל מה שמדענים יכולים לומר על הגורמים סביבה חיצונית, כולל לגבי וירוסים, שהם יכולים רק להחמיר את המחלה שהתרחשה בעבר בצורה סמויה, וגם להיות הזרזים שלה באורגניזם שיש לו את כל התנאים הגנטיים.

סיווג המחלה לפי צורת מהלך שלה מתרחש באותו אופן כמו במקרים רבים אחרים:

מחלת רקמת חיבור מערכתית כמעט תמיד מחייבת טיפול פעיל במינונים יומיומיים של קורטיקוסטרואידים. מידות גדולות. אם המחלה חולפת בצורה רגועה יותר, אז אין צורך במינון גדול. במקרים כאלה, ניתן להשלים טיפול במינונים קטנים של קורטיקוסטרואידים בתרופות אנטי דלקתיות.

אם הטיפול בקורטיקוסטרואידים אינו יעיל, הוא מתבצע במקביל לשימוש בציטוסטטיקה. בשילוב כזה מתרחשת לרוב עיכוב התפתחות תאים, המבצעים תגובות שגויות של הגנה מתאי הגוף שלהם.

הטיפול במחלות קשות שונה במקצת. זה מצריך להיפטר ממתחמי אימונו שהחלו לפעול בצורה לא נכונה, שעבורם משתמשים בטכניקת הפלזמפרזיס. כדי למנוע ייצור של קבוצות חדשות של תאים אימונואקטיביים לא תקינים, מבוצעים מספר הליכים להקרנת בלוטות הלימפה.

כדי שהטיפול יצליח, אין די במאמצי הרופא בלבד. מומחים רבים אומרים שכדי להיפטר מכל מחלה, יש צורך בעוד 2 דברים חובה. ראשית, חייבת להיות גישה חיובית של המטופל והרצון שלו להחלים. צוין יותר מפעם אחת שהאמונה בכוחו של האדם עזרה לאנשים לצאת ממצבים נוראים להפליא. שנית, יש צורך בתמיכה במעגל המשפחתי ובין החברים. הבנת יקיריהם היא חשובה ביותר, היא נותנת לאדם כוח. ואז בתמונה, למרות המחלה, הוא נראה מאושר, ומקבל את תמיכת יקיריו, הוא מרגיש את מלאות החיים על כל ביטוייה.

אבחון בזמן של המחלה בשלב הראשוני מאפשר טיפול ומניעה של הליכים ביעילות מירבית. זה דורש תשומת לב מיוחדת אצל כל החולים, שכן תסמינים עדינים עשויים להוות אזהרה על סכנה קרובה. האבחון צריך להיות מפורט במיוחד כאשר עובדים עם אנשים שיש להם תסמינים של רגישות מיוחדת למזונות ותרופות מסוימים, אלרגיות, אסתמה של הסימפונות. קבוצת הסיכון כוללת גם מטופלים שקרוביהם כבר ביקשו עזרה והם עוברים טיפול, המזהים את הסימפטומים של מחלות מפוזרות. אם מתרחשות חריגות שניכרות ברמה של ספירת דם מלאה, גם אדם זה נכנס לקבוצה שיש לעקוב אחריה מקרוב. ואל תשכח מאנשים שתסמינים שלהם מצביעים על נוכחות של מחלות רקמות חיבור מוקדיות.

הצטרפו וקבלו מידע שימושיעל בריאות ורפואה

מָקוֹר:

מחלת רקמת חיבור מעורבת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחלת רקמת חיבור מעורבת היא מחלה נדירה המאופיינת בנוכחות בו-זמנית של ביטויים של זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס ודלקת מפרקים שגרונית עם רמות גבוהות מאוד של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים במחזור לריבונוקלאופרוטאין (RNP). אופיינית התפתחות בצקת של הידיים, תופעת Raynaud, polyarthralgia, מיופתיה דלקתית, תת לחץ דם בוושט ופגיעה בתפקוד הריאות. האבחון מבוסס על ניתוח התמונה הקלינית של המחלה ואיתור נוגדנים ל-RNP בהיעדר נוגדנים האופייניים למחלות אוטואימוניות אחרות. הטיפול דומה לזה של זאבת אדמנתית מערכתית וכולל שימוש בגלוקוקורטיקואידים למחלה בינונית עד חמורה.

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD) מתרחשת ברחבי העולם, בכל הגזעים. השכיחות המרבית מתרחשת בגיל ההתבגרות ובעשור השני לחיים.

ביטויים קליניים של מחלת רקמת חיבור מעורבת

תופעת Raynaud עשויה להקדים מספר שנים לביטויים אחרים של המחלה. לעתים קרובות, הביטויים הראשונים של מחלת רקמת חיבור מעורבת עשויים להידמות להופעת זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית, פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס. עם זאת, ללא קשר לאופי הביטויים הראשוניים של המחלה, המחלה נוטה להתקדמות ולהתפשט עם שינוי באופי הביטויים הקליניים.

הנפיחות השכיחה ביותר של הידיים, במיוחד האצבעות, כתוצאה מכך הן דומות לנקניקיות. שינויים בעור דומים לאלו של זאבת או דרמטומיוזיטיס. נגעי עור דומים לאלה הנראים בדרמטומיוזיטיס, כמו גם נמק איסכמי וכיב בקצות האצבעות, שכיחים פחות.

כמעט כל החולים מתלוננים על פוליארתרלגיה, ל-75% יש סימנים ברורים של דלקת פרקים. בדרך כלל, דלקת פרקים אינה מובילה לשינויים אנטומיים, אך עלולות להתרחש שחיקות ועיוותים, כמו בדלקת מפרקים שגרונית. חולשה של השרירים הפרוקסימליים נצפית לעתים קרובות, גם עם ובלי כאב.

נזק לכליות מתרחש בכ-10% מהחולים ולעיתים קרובות אינו מתבטא, אך במקרים מסוימים הוא עלול להוביל לסיבוכים ולמוות. במחלת רקמת חיבור מעורבת, לעתים קרובות יותר מאשר במחלות רקמות חיבור אחרות, מתפתחת נוירופתיה טריגמינלית חושית.

יש לחשוד במחלת רקמת חיבור מעורבת בכל החולים עם SLE, סקלרודרמה, polymyositis או RA אשר מפתחים מאפיינים קליניים נוספים. קודם כל, יש צורך לערוך מחקר על נוכחות של נוגדנים אנטי-גרעיניים (ARA), נוגדנים לאנטיגן הגרעיני הניתן לחילוץ ו-RNP. אם התוצאות שהתקבלו מתאימות ל-CTD אפשרי (לדוגמה, מתגלה טיטר גבוה מאוד של נוגדנים ל-RNA), מחקרים על ריכוז גמא גלובולינים, משלים, גורם שגרוני, נוגדנים לאנטיגן Jo-1 (Histidyl-t-RNA) ) יש לבצע על מנת לשלול מחלות אחרות.-סינטטאז), נוגדנים לרכיב העמיד לריבונוקלאז של האנטיגן הגרעיני הניתן לחילוץ (Sm) וה-DNA הכפול סליל. התוכנית למחקר נוסף תלויה בסימפטומים של פגיעה באיברים ובמערכות: דלקת שריר, פגיעה בכליות ובריאות מחייבות יישום שיטות אבחון מתאימות (בפרט MRI, אלקטרומיוגרפיה, ביופסיית שרירים).

כמעט לכל החולים יש טיטר גבוה (לעתים קרובות יותר מ-1:1000) של נוגדנים אנטי-גרעיניים שזוהו באמצעות הקרינה. נוגדנים לאנטיגן גרעיני הניתן לחילוץ נמצאים בדרך כלל בטיטר גבוה מאוד (>1:100,000). נוכחות נוגדנים ל-RNP אופיינית, בעוד שנוגדנים לרכיב Sm של האנטיגן הגרעיני המופק נעדרים.

בטיטר גבוה מספיק, ניתן לזהות גורם שגרוני. ESR מוגבר לעתים קרובות.

פרוגנוזה וטיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת

הישרדות של עשר שנים תואמת ל-80%, אך הפרוגנוזה תלויה בחומרת התסמינים. הסיבות העיקריות למוות הן יתר לחץ דם ריאתי, אי ספיקת כליות, אוטם שריר הלב, ניקוב המעי הגס, זיהומים מפוזרים ודימום מוחי. מטופלים מסוימים עשויים להיות מסוגלים לשמור הפוגה ארוכת טווחללא כל טיפול.

הטיפול הראשוני והתחזוקה של מחלת רקמת חיבור מעורבת דומה לזה של זאבת אריתמטוזוס מערכתית. רוב החולים עם מחלה בינונית עד חמורה מגיבים לטיפול בגלוקוקורטיקואידים, במיוחד אם מתחילים מספיק מוקדם. מַחֲלָה דרגה קלהנשלט בהצלחה על ידי סליצילטים, NSAIDs אחרים, תרופות נגד מלריה, במקרים מסוימים - מינונים נמוכים של גלוקוקורטיקואידים. נזק חמור לאיברים ולמערכות מחייב מינוי של מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים (לדוגמה, פרדניזולון במינון של 1 מ"ג/ק"ג פעם ביום, דרך הפה) או מדכאים חיסוניים. עם התפתחות טרשת מערכתית, מתבצע טיפול מתאים.

עורך מומחה רפואי

פורטנוב אלכסיי אלכסנדרוביץ'

חינוך:האוניברסיטה הלאומית לרפואה של קייב. א.א. בוגומולטים, מומחיות - "רפואה"

שתף ברשתות חברתיות

פורטל על אדם ושלו חיים בריאיםאני חי.

תשומת הלב! טיפול עצמי יכול להזיק לבריאות שלך!

הקפד להתייעץ עם מומחה מוסמךכדי לא לפגוע בבריאות שלך!

מָקוֹר:

סוגי רקמת חיבור נמצאים באיברים ובמערכות רבות בגופנו. הם מעורבים ביצירת סטרומה של איברים, עור, רקמת עצם וסחוס, דם וכלי דם. לכן, בפתולוגיות שלה, נהוג להבחין בין מקומיות, כאשר אחד מסוגי הרקמה הזו מעורב בתהליך הפתולוגי, ובין מחלות מערכתיות (דיפוזיות), בהן נפגעים מספר סוגים של רקמות חיבור.

אנטומיה ותפקודים של רקמת חיבור

כדי להבין את חומרתן של מחלות כאלה, יש להבין מהי רקמת חיבור. מערכת פיזיולוגית זו מורכבת מ:

  • מטריצה ​​בין-תאית: סיבי אלסטי, רשת וקולגן;
  • יסודות תאיים (פיברובלסטים): אוסטאובלסטים, כונדרובלסטים, סינוביוציטים, לימפוציטים, מקרופאגים.

למרות תפקידה התומך, רקמת החיבור ממלאת תפקיד חשוב בתפקודם של איברים ומערכות. הוא מבצע תפקיד מגן של האיברים מפני נזק ושומר על האיברים במצב תקין המאפשר להם לפעול כראוי. רקמת חיבור מכסה את כל האיברים וכל הנוזלים בגופנו מורכבים ממנה.

אילו מחלות קשורות למחלות מערכתיות של רקמת החיבור

מחלות רקמת חיבור מערכתיות הן פתולוגיות בעלות אופי אלרגי, שבהן מתרחש נזק אוטואימוני לרקמת החיבור של מערכות שונות. הם מתבטאים במגוון של הצגות קליניות ומאופיינים בקורס פוליציקלי.

מחלות מערכתיות של רקמת החיבור כוללות את הפתולוגיות הבאות:

  • דלקת מפרקים שגרונית;
  • זאבת אדמנתית מערכתית;
  • דלקת מפרקים נודולרית;
  • דרמטומיוזיטיס;
  • סקלרודרמה מערכתית.

ההסמכה המודרנית מתייחסת לקבוצת המחלות הללו גם לפתולוגיות כאלה:

  • תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית;
  • מחלת בכצ'ט;
  • דלקת כלי דם מערכתית.

כל אחת מהמחלות המערכתיות של רקמת החיבור מאופיינת בסימנים וסיבות כלליים וספציפיים כאחד.

גורם ל

מעוררת התפתחות של מחלת רקמת חיבור מערכתית סיבה תורשתית, אך סיבה זו לבדה אינה מספיקה כדי לעורר את המחלה. המחלה מתחילה להרגיש את עצמה בהשפעת גורם אטיולוגי אחד או יותר. הם יכולים להפוך ל:

  • קרינה מייננת;
  • אי סבילות לסמים;
  • השפעות טמפרטורה;
  • מחלות זיהומיות המשפיעות על מערכת החיסון;
  • שינויים הורמונליים במהלך הריון או גיל המעבר;
  • אי סבילות לתרופות מסוימות;
  • בידוד מוגבר.

כל הגורמים לעיל יכולים לגרום לשינויים בחסינות המעוררים תגובות אוטואימוניות. הם מלווים בייצור של נוגדנים התוקפים מבני רקמת חיבור (פיברובלסטים ומבנים בין-תאיים).

מאפיינים נפוצים לכל הפתולוגיות של רקמת החיבור יש מאפיינים משותפים:

  1. מאפיינים מבניים של הכרומוזום השישי הגורמים לנטייה גנטית.
  2. הופעת המחלה מתבטאת בתסמינים קלים ואינה נתפסת כפתולוגיה של רקמת החיבור.
  3. כמה תסמינים של מחלות זהים.
  4. הפרות מכסות מספר מערכות גוף.
  5. אבחון מחלות מתבצע על פי תוכניות דומות.
  6. ברקמות מתגלים שינויים בעלי תכונות דומות.
  7. אינדיקטורים לדלקת בבדיקות מעבדה דומים.
  8. עיקרון אחד של טיפול במחלות רקמות חיבור מערכתיות שונות.

יַחַס

כאשר מופיעות מחלות מערכתיות של רקמת החיבור, הראומטולוג קובע את מידת פעילותן על ידי בדיקות מעבדה וקובע את הטקטיקה של טיפול נוסף. במקרים קלים יותר, המטופל מקבל מינונים קטנים של תרופות קורטיקוסטרואידים ותרופות אנטי דלקתיות. במהלך האגרסיבי של המחלה, מומחים צריכים לרשום מינונים גבוהים יותר של קורטיקוסטרואידים לחולים, ובמקרה של טיפול לא יעיל, להשלים את משטר הטיפול עם ציטוסטטטיקה.

כאשר מחלות רקמת חיבור מערכתיות מתרחשות בצורה חמורה, טכניקות פלזמהרזיס משמשות להסרה ודיכוי של קומפלקסים אימונו. במקביל לשיטות טיפול אלו, נקבעים למטופלים קורס של הקרנה של בלוטות הלימפה, אשר מסייע לעצור את ייצור הנוגדנים.

נדרשת השגחה רפואית צמודה במיוחד לטיפול בחולים שיש להם היסטוריה של תגובות רגישות יתר לתרופות ומזונות מסוימים, אלרגיות ואסטמה של הסימפונות. כאשר מתגלים שינויים בהרכב הדם, נכללים בקבוצת הסיכון גם קרובי משפחה של אותם חולים שכבר מטופלים בפתולוגיות מערכתיות של רקמת החיבור.

מרכיב חשוב בטיפול בפתולוגיות כאלה הוא הגישה החיובית של המטופל במהלך הטיפול והרצון להיפטר מהמחלה. סיוע משמעותי יכול להינתן על ידי בני משפחה וחברים של החולה, שיתמכו בו ויאפשרו לו להרגיש את מלאות חייו.

לאיזה רופא לפנות

מחלות רקמת חיבור דיפוזיות מטופלות על ידי ראומטולוג. במידת הצורך, מונה התייעצות של מומחים אחרים, בעיקר נוירולוג. רופא עור, קרדיולוג, גסטרואנטרולוג ורופאים נוספים יכולים לעזור בטיפול, כי מחלות מפוזרותרקמת חיבור יכולה להשפיע על כל איברים בגוף האדם.

מתקנים רפואיים אתה יכול לפנות תיאור כללי

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD), המכונה גם תסמונת שארפ, היא מחלת רקמת חיבור אוטואימונית המתבטאת בשילוב של תסמינים בודדים של פתולוגיות מערכתיות כגון SJS, SLE, DM, SS, RA. כרגיל, שניים או שלושה תסמינים של המחלות לעיל משולבים. שכיחות ה-CTD היא כשלושה מקרים לכל מאה אלף מהאוכלוסייה, בעיקר נשים בגיל בוגר סובלות: יש עשר נשים חולות לגבר אחד חולה. ל-SCTD יש אופי מתקדם לאט. בהיעדר טיפול הולם, מוות מתרחש מסיבוכים זיהומיים.

למרות העובדה שהגורמים למחלה אינם ברורים לחלוטין, האופי האוטואימוני של המחלה נחשב לעובדה מבוססת. זה מאושר על ידי נוכחות בדם של חולים עם MCTD של מספר רב של נוגדנים עצמיים לפוליפפטיד הקשור לריבונוקלאופרוטאין (RNP) U1. הם נחשבים לסמן של מחלה זו. ל-MCTD יש קביעה תורשתית: כמעט בכל החולים נקבעת נוכחותו של אנטיגן HLA B27. עם טיפול בזמן, מהלך המחלה הוא חיובי. מדי פעם, CTD מסובך על ידי התפתחות של יתר לחץ דם של מחזור הדם הריאתי ואי ספיקת כליות.

תסמינים של מחלת רקמת חיבור מעורבת


אבחון של מחלת רקמת חיבור מעורבת

זה מציג קשיים מסוימים, שכן ל-CTD אין תסמינים קליניים ספציפיים, עם מאפיינים דומים למחלות אוטואימוניות רבות אחרות. גם נתוני מעבדה קליניים כלליים אינם ספציפיים. עם זאת, SCTA מאופיין ב:

  • KLA: אנמיה היפוכרומית בינונית, לויקופניה, ESR מואץ.
  • OAM: המטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה.
  • ביוכימיה של דם: היפר-γ-גלובלינמיה, הופעת RF.
  • בדיקה סרולוגית: עלייה בטיטר של ANF עם סוג מנומר של אימונופלואורסצנטי.
  • קפילרוסקופיה: קפלי ציפורניים בשינוי סקלרודרמי, הפסקת מחזור הדם הנימים באצבעות הידיים.
  • צילום רנטגן של בית החזה: חדירת רקמת ריאה, הידרותורקס.
  • אקוקרדיוגרפיה: פריקרדיטיס exudative, פתולוגיה מסתמית.
  • בדיקות תפקוד ריאתי: יתר לחץ דם ריאתי.

סימן בלתי מותנה ל-CTD הוא נוכחות של נוגדנים נגד U1-RNP בסרום הדם בטיטר של 1:600 ​​או יותר ו-4 סימנים קליניים.

טיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת

מטרת הטיפול היא לשלוט בסימפטומים של CTD, לשמור על תפקוד איברי המטרה ולמנוע סיבוכים. מומלץ לחולים לעשות זאת תמונה פעילהחיים, הקפידו על הגבלות תזונתיות. ברוב המקרים, הטיפול מתבצע על בסיס אשפוז. מבין התרופות הנפוצות ביותר הן NSAIDs, הורמוני קורטיקוסטרואידים, תרופות אנטי מלריה וציטוסטטיות, אנטגוניסטים לסידן, פרוסטגלנדינים, מעכבי משאבת פרוטון. היעדר סיבוכים עם טיפול תחזוקה הולם הופך את הפרוגנוזה של המחלה לטובה.

תרופות חיוניות

יש התוויות נגד. נדרשת ייעוץ מומחה.

  1. פרדניזולון (תרופה גלוקוקורטיקואידית סינתטית). משטר מינון: בטיפול ב-CTD, המינון ההתחלתי של פרדניזון הוא 1 מ"ג/ק"ג ליום. עד להשגת ההשפעה, אז הפחתת מינון איטית (לא יותר מ-5 מ"ג לשבוע) ל-20 מ"ג ליום. הפחתת מינון נוספת ב-2.5 מ"ג כל 2-3 שבועות. עד מינון תחזוקה של 5-10 מ"ג (למשך זמן רב ללא הגבלת זמן).
  2. Azathioprine (Azathioprine, Imuran) היא תרופה מדכאת חיסון, ציטוסטטיקה. משטר מינון: עם SCTD, הוא משמש דרך הפה בשיעור של 1 מ"ג / ק"ג ליום. מהלך הטיפול ארוך.
  3. נתרן דיקלופנק (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) היא תרופה אנטי דלקתית לא סטרואידית בעלת אפקט משכך כאבים. משטר מינון: המינון היומי הממוצע של דיקלופנק בטיפול ב-CTD הוא 150 מ"ג, לאחר הגעה השפעה טיפוליתמומלץ להפחית אותו למינימום היעיל (50-100 מ"ג ליום).
  4. Hydroxychloroquine (Plaquenil, Immard) היא תרופה נגד מלריה, מדכאת חיסון. משטר מינון: למבוגרים (כולל קשישים), התרופה נקבעת לכל הפחות מינון יעיל. המינון לא יעלה על 6.5 מ"ג/ק"ג ממשקל גוף ליום (מחושב לפי משקל גוף אידיאלי, לא ממשי) ויכול להיות 200 מ"ג או 400 מ"ג ליום. בחולים המסוגלים ליטול 400 מ"ג מדי יום, המינון הראשוני הוא 400 מ"ג מדי יום במנות מחולקות. כאשר מושג שיפור ברור במצב, ניתן להפחית את המינון ל-200 מ"ג. עם ירידה ביעילות, ניתן להעלות את מינון התחזוקה ל-400 מ"ג. התרופה נלקחת בערב לאחר הארוחות.

מה לעשות אם אתה חושד במחלה

  • ניתוח דם כללי

    אנמיה היפוכרומית מתונה, לויקופניה, ESR מואץ מצוינים.

  • בדיקת שתן כללית

    מזוהים המטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה.

  • כימיה של הדם

    מאופיין ב-hyper-γ-globulinemia, הופעת RF.

  • רדיוגרפיה

    גרף P של החזה מראה חדירת רקמת הריאה, הידרותורקס.

  • אקו לב

    אקוקרדיוגרפיה מגלה פריקרדיטיס exudative, פתולוגיה מסתמית.

קבוצת מחלות זו מגוונת מאוד. עליך להיות מודע לכך שבמקרים מסוימים נגעים של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי, השרירים, רקמת החיבור הם ראשוניים, הסימפטומים שלהם תופסים את המקום העיקרי בתמונה הקלינית של המחלה, ובמקרים אחרים נגעים של עצמות, שרירים, רקמת חיבור הם משניים ו מתרחשים על רקע מחלות אחרות (מטבוליות, אנדוקריניות ואחרות) והתסמינים שלהן משלימים את התמונה הקלינית של המחלה הבסיסית.

קבוצה מיוחדת של נגעים מערכתיים של רקמת החיבור, העצמות, המפרקים, השרירים הם קולגנוזות - קבוצה של מחלות עם נגעים אימונו-דלקתיים של רקמת החיבור. מבחינים בין הקולגנוזות הבאות: זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, periarteritis nodosa, דרמטומיוזיטיס, ודלקת מפרקים שגרונית, הקרובים מאוד אליהם במנגנון התפתחותם.

בין הפתולוגיה של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי, מובחנים רקמת שריר, מחלות דלקתיות של אטיולוגיות שונות (דלקת מפרקים, מיוסיטיס), מטבולית-דיסטרופית (ארתרוזיס, מיופתיות), גידולים ואנומליות מולדות של התפתחות.

גורמים למחלות של מערכת השרירים והשלד.

עד הסוף, הגורמים למחלות אלו לא הובררו. מאמינים כי הגורם העיקרי הגורם להתפתחות מחלות אלו הוא גנטי (נוכחות מחלות אלו בקרב קרובי משפחה) והפרעות אוטואימוניות (מערכת החיסון מייצרת נוגדנים לתאי ולרקמות גופה). גורמים נוספים המעוררים מחלות של מערכת השרירים והשלד כוללים הפרעות אנדוקריניות, הפרעות בתהליכים מטבוליים תקינים, מיקרוטראומה כרונית של המפרקים, רגישות יתר לחלקים מסוימים. מוצרי מזוןותרופות, הגורם הזיהומי (המועבר ויראלי, חיידקי, במיוחד סטרפטוקוקלי, זיהומים) ונוכחותם של מוקדי זיהום כרוניים (עששת, דלקת שקדים, סינוסיטיס) והיפותרמיה של הגוף חשובים אף הם.

תסמינים של מחלות של מערכת השרירים והשלד.

חולים עם מחלות של מערכת השרירים והשלד ונגעים מערכתיים של רקמת החיבור עלולים להציג מגוון תלונות.

לרוב מדובר בתלונות על כאבים במפרקים, בעמוד השדרה או בשרירים, נוקשות בוקר בתנועות, לעיתים חולשת שרירים ומצב של חום. נזק סימטרי למפרקים הקטנים של הידיים והרגליים עם הכאב שלהם במהלך תנועות אופייני לדלקת מפרקים שגרונית, מפרקים גדולים (שורש כף היד, ברך, מרפק, ירך) נפגעים בתדירות נמוכה בהרבה. גם עם זה, הכאב מתגבר בלילה, במזג אוויר לח, קר.

התבוסה של מפרקים גדולים אופיינית לראומטיזם וארתרוזיס מעוותת, עם ארתרוזיס מעוותת, כאב מתרחש לעתים קרובות במהלך מאמץ פיזי ומתגבר בערב. אם הכאבים ממוקמים בעמוד השדרה ובמפרקי העצה ומופיעים במהלך שהייה ארוכה ללא תנועה, לעתים קרובות יותר בלילה, אז אנו יכולים להניח נוכחות של אנקילוזינג ספונדיליטיס.

אם מפרקים גדולים שונים כואבים לסירוגין, אז אנחנו יכולים להניח נוכחות של דלקת מפרקים שגרונית. אם הכאב ממוקם בעיקר במפרקי המטטרסופאלנגאליים ומופיע לעתים קרובות יותר בלילה, אז אלה עשויים להיות ביטויים של גאוט.

לפיכך, אם מטופל מתלונן על כאב, קושי בתנועה במפרקים, יש צורך לקבוע בקפידה את מאפייני הכאב (לוקליזציה, עוצמה, משך, השפעת עומס וגורמים אחרים שיכולים לעורר כאב).

חום, מגוון פריחות בעור יכול להיות גם ביטוי של קולגנוזות.

חולשת שרירים נצפית עם חוסר תנועה ממושך של החולה במיטה (עקב מחלה כלשהי), עם כמה מחלות נוירולוגיות: מיאסטניה גרביס, מיאטוניה, פרוגרסיבית ניוון שריריםואחרים.

לפעמים חולים מתלוננים על התקפי קור והלבנה של האצבעות של הגפה העליונה, הנובעים בהשפעת קור חיצוני, לפעמים טראומה, חוויות נפשיות, תחושה זו מלווה בכאב, ירידה בכאבי העור וברגישות לטמפרטורה. התקפים כאלה אופייניים לתסמונת Raynaud, המופיעה במחלות שונות של כלי הדם ומערכת העצבים. עם זאת, התקפים אלה נמצאים לעתים קרובות במחלת רקמת חיבור כה חמורה כמו סקלרודרמה מערכתית.

חשוב גם לאבחון כיצד החלה והתנהלה המחלה. רב מחלות כרוניותמערכות השרירים והשלד מתעוררות בצורה בלתי מורגשת ומתקדמת לאט. התפרצות חריפה ואלימה של המחלה נצפית בראומטיזם, צורות מסוימות של דלקת מפרקים שגרונית, דלקת מפרקים זיהומית: ברוצלוזיס, דיזנטריה, זיבה ואחרות. נזק חריף לשרירים נצפה עם מיוסיטיס, שיתוק חריף, כולל כאלה שאינם קשורים לפציעות.

בבדיקה ניתן לזהות את תכונות היציבה של המטופל, בפרט, קיפוזיס ביתי בולט (עקמומיות של עמוד השדרה) בשילוב עם לורדוזיס מותני מוחלק וניידות מוגבלת של עמוד השדרה מאפשרים לאבחן אנקילוזינג ספונדיליטיס. נגעים בעמוד השדרה, במפרקים, מחלות שרירים חריפות ממקור דלקתי (מיוסיטיס) מגבילים ומגבילים את התנועות עד לחוסר תנועה מוחלט של החולים. דפורמציה של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות עם שינויים טרשתיים בעור הסמוך, נוכחות של קפלי עור מוזרים המהדקים אותו באזור הפה (תסמין של כיס), במיוחד אם שינויים אלו נמצאו בנשים בעיקר. גיל צעירלאפשר אבחנה של סקלרודרמה מערכתית.

לעיתים, בבדיקה, מתגלה קיצור ספסטי של השרירים, לעיתים קרובות יותר של הכופפים (התכווצות השרירים).

מישוש של המפרקים יכול לחשוף עלייה מקומית בטמפרטורה ונפיחות של העור סביבם (במחלות חריפות), כאבים, עיוותים. במהלך המישוש נבדקת גם ניידות פסיבית של מפרקים שונים: המגבלה שלה עשויה להיות תוצאה של כאבי פרקים (עם דלקת פרקים, ארתרוזיס), כמו גם אנקילוזיס (כלומר, חוסר תנועה של המפרקים). יש לזכור שהגבלת התנועה במפרקים עלולה להיות גם תוצאה של שינויים ציטריים בשרירים ובגידים שלהם כתוצאה מדלקת שרירים בעבר, דלקות בגידים ובעטיפותיהם ופציעות. מישוש של המפרק יכול לגלות תנודות המופיעות בדלקת חריפה עם תפליט דלקתי גדול לתוך המפרק, נוכחות של תפליט מוגלתי.

שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות.

אבחון מעבדה של נגעים סיסטמיים ברקמת חיבור מכוון בעיקר לקביעת פעילותם של תהליכים דלקתיים והרסניים בה. פעילות התהליך הפתולוגי במחלות מערכתיות אלו מובילה לשינויים בתוכן ובהרכב האיכותי של חלבוני סרום הדם.

קביעת גליקופרוטאין. גליקופרוטאין (גליקופרוטאינים) הם ביו-פולימרים המורכבים ממרכיבי חלבון ופחמימות. גליקופרוטאין הם חלק מדופן התא, מסתובבים בדם כמולקולות הובלה (טרנספרין, צרולופלסמין), גליקופרוטאין כוללים כמה הורמונים, אנזימים ואימונוגלובולינים.

מעידה (אם כי רחוק מלהיות ספציפי) לשלב הפעיל של התהליך השגרוני היא ההגדרה תכולת חלבון Serumucoid בדםהמכיל מספר מוקופרוטאינים. התוכן הכולל של seromucoid נקבע על ידי רכיב החלבון (שיטת biuret), אצל אנשים בריאים הוא 0.75 גרם/ליטר.

ערך אבחוני מסוים הוא זיהוי בדם של חולים עם מחלות ראומטיות של גליקופרוטאין בדם המכיל נחושת - צרולופלסמין. Ceruloplasmin הוא חלבון תחבורה הקושר נחושת בדם ושייך ל-α2-globulins. קבע ceruloplasmin בסרום דה-פרוטאיני באמצעות paraphenyldiamine. בדרך כלל, התוכן שלו הוא 0.2-0.05 גרם / ליטר, בשלב הפעיל של התהליך הדלקתי, רמתו בסרום הדם עולה.

קביעת תכולת ההקסוז. השיטה המשתמשת בתגובת צבע עם אורצין או רסורצינול, ואחריה קולורימטריה של תמיסת הצבע וחישוב מעקומת כיול, נחשבת למדויקת ביותר. ריכוז ההקסוזות עולה בחדות במיוחד בפעילות המרבית של התהליך הדלקתי.

קביעת תכולת פרוקטוז. לשם כך, נעשה שימוש בתגובה שבה מוסיפים ציסטאין הידרוכלוריד לתוצר האינטראקציה של הגליקופרוטאין עם חומצה גופרתית (שיטת דישה). התכולה הרגילה של פרוקטוז היא 0.09 גרם/ליטר.

קביעת תכולת החומצות הסיאליות. במהלך תקופת הפעילות המרבית של התהליך הדלקתי בחולים עם מחלות ראומטיות, עולה תכולת החומצות הסיאליות בדם, הנקבעות לרוב בשיטת הס (תגובה). התוכן הרגיל של חומצות סיאליות הוא 0.6 גרם/ליטר. קביעת תכולת פיברינוגן.

עם הפעילות המרבית של התהליך הדלקתי בחולים עם מחלות ראומטיות, תכולת פיברינוגן בדם, אשר אצל אנשים בריאים בדרך כלל אינו עולה על 4.0 גרם לליטר.

קביעת חלבון C-reactive. במחלות ראומטיות בסרום הדם של חולים מופיע חלבון C-reactive, אשר נעדר בדמם של אנשים בריאים.

תשתמש גם קביעת גורם שגרוני.

בבדיקת דם בחולים עם מחלות מערכתיות של רקמת החיבור, עלייה ב-ESR, לפעמים לויקוציטוזיס נויטרופילי.

בדיקת רנטגןמאפשר לזהות הסתיידויות ב רקמות רכות, המופיע, במיוחד, בסקלרודרמה מערכתית, אך הוא מספק את הנתונים היקרים ביותר לאבחון נגעים של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי. ככלל, צילומי רנטגן של עצמות ומפרקים נעשים.

בִּיוֹפְּסִיָהיש חשיבות רבה באבחון מחלות ראומטיות. ביופסיה מסומנת עבור חשד לאופי הגידול של מחלות, עם מיופתיות מערכתיות, כדי לקבוע את אופי הנזק לשרירים, במיוחד במחלות קולגן.

מניעת מחלות של מערכת השרירים והשלד.

זה כדי למנוע בזמן את ההשפעה של גורמים שיכולים לגרום למחלות אלה. זהו טיפול בזמן של מחלות זיהומיות ו אופי לא מדבק, מניעת חשיפה לטמפרטורות נמוכות וגבוהות, לחסל גורמים טראומטיים.

אם מופיעים תסמינים של מחלות של העצמות או השרירים, מכיוון שלרובם יש השלכות וסיבוכים חמורים, יש צורך להתייעץ עם רופא על מנת לרשום את הטיפול הנכון.

מחלות של מערכת השרירים ושלד ורקמות החיבור בחלק זה:

ארתרופתיה זיהומית
פוליארתרופתיות דלקתיות
ארתרוזיס
הפרעות מפרקים אחרות
נגעים סיסטמיים של רקמת חיבור
דורסופתיות מעוותות
ספונדילופתיות
דרופתיות אחרות
מחלות שרירים
נגעים סינוביאליים וגידים
מחלות רקמות רכות אחרות
הפרות של צפיפות ומבנה העצם
אוסטאופתיות אחרות
כונדרופתיה
הפרעות אחרות של מערכת השרירים ושלד ורקמת החיבור

פציעות מכוסות בסעיף תנאי חירום.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות

1. ייצוגים כלליים

זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, דרמטומיוזיטיס-פולימיוזיטיס שייכים למחלות רקמות חיבור מערכתיות (CCTD) - קבוצה של מחלות עצמאיות מבחינה נוזולוגית שיש להן דמיון מסוים באטיולוגיה, פתוגנזה וביטויים קליניים. הטיפול בהם מתבצע בתרופות דומות.

נקודה נפוצה באטיולוגיה של כל ה-CTD היא זיהום סמוי בווירוסים שונים. בהתחשב בטרופיזם הרקמה של וירוסים, הנטייה הגנטית של החולה, המתבטאת בנשיאת אנטיגנים היסטו-תאימות מוגדרים היטב של HLA, יכולות להתפתח מחלות שונות מהקבוצה הנבדקת.

מנגנוני טריגר או "טריגר" להפעלת התהליכים הפתוגנטיים של MCTD אינם ספציפיים. לרוב זה היפותרמיה, השפעות פיזיות (רטט), חיסון, זיהום ויראלי אינטראקטיבי.

עליית הפעילות החיסונית בגופו של חולה בנטייה, הנובעת בהשפעת גורם מעורר, אינה מסוגלת להיעלם מעצמה. כתוצאה מחיקוי אנטיגני של תאים המושפעים מהנגיף, נוצר מעגל קסמים של תהליך דלקתי המקיים את עצמו, המוביל לפירוק כל מערכת מבני הרקמות המיוחדים בגוף החולה לרמה של סיבי עשיר בקולגן. רקמת חיבור. מכאן השם הישן של קבוצת מחלות זו - קולגנוזות.

כל ה-CTDs מאופיינים בפגיעה במבני אפיתל - עור, ריריות, בלוטות אפיתל של הפרשה חיצונית. לכן, אחד הביטויים הקליניים האופייניים לקבוצת מחלות זו הוא תסמונת סיוגרן היבשה.

שרירים, שרירים ו ממברנות סינוביאליות, המתבטא במיאלגיה, ארתרלגיה, פוליסרוזיטיס.

נזק מערכתי לאיברים ורקמות ב-CTD תורם להיווצרות חובה בכל המחלות של קבוצה זו של וסקוליטיס מורכב חיסוני משנית של כלי דם בינוניים וקטנים, כולל אלה מיקרוסקופיים המעורבים במיקרו-סירקולציה.

ביטוי אופייני של וסקוליטיס מורכבת של מערכת החיסון הוא תסמונת אנגיוספסטית של Raynaud, מרכיב חובה בתמונה הקלינית של כל המחלות מהקבוצה הנבדקת.

הקשר הקרוב ביותר בין כל ה-CTDs מסומן על ידי מקרים קליניים עם סימנים משכנעים של מספר מחלות מקבוצה זו בבת אחת, למשל, זאבת אריתמטית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, דרמטומיוזיטיס-פולימיוזיטיס. במקרים כאלה אפשר לדבר על מחלת רקמת חיבור מפוזרת מעורבת - תסמונת שארפ.

. זאבת אדמנתית מערכתית

מחלת חיבור לופוס polymyositis

הַגדָרָה

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) היא מחלת רקמת חיבור מפוזרת עם היווצרות של נוגדנים עצמיים לאלמנטים מבניים של רקמות, רכיבים של גרעיני תאים, מחזור של קומפלקסים חיסוניים המצומדים עם משלים פעיל בדם, המסוגל לגרום לנזק חיסוני וחיסון ישיר למערכת החיסון. מבנים תאיים, כלי דם, תפקוד לקוי של איברים פנימיים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

המחלה שכיחה יותר באנשים עם HLA DR2 ו-DR3, במשפחות עם מחסור תורשתי של רכיבים משלימים בודדים. תפקיד אטיולוגי עשוי למלא על ידי הדבקה ברטרו-וירוס המכילים RNA מהקבוצה ה"איטית". המנגנון הפתוגנטי של SLE יכול להיות מופעל על ידי בידוד שמש אינטנסיבי, השפעות רפואיות, רעילות, השפעות זיהומיות לא ספציפיות והריון. נשים בגילאי 15-35 חשופות למחלה.

פתוגנזה

פגם גנטי ו/או שינוי של הבסיס הגנטי של מערכת החיסון על ידי נגיפי רטרו "איטיים" גורם לחוסר ויסות של התגובה החיסונית להשפעות חיצוניות מסוימות. ישנה פעילות צולבת אימונית עם תנועה של רקמה תקינה ומבנים תוך תאיים לקטגוריה של אנטיגנים.

נוצר מגוון רחב של נוגדנים עצמיים האגרסיביים לרקמות שלהם. כולל נוגדנים עצמיים נגד DNA מקורי, פוליפפטידים RNA גרעיניים קצרים (אנטי-Sm), פוליפפטידים של ריבונוקלאופרוטאין (אנטי-RNP), RNA פולימראז (אנטי-רו), חלבון ב-RNA (אנטי-לה), קרדיוליפין (נוגדנים אנטי-פוספוליפידים), היסטונים, נוירונים , תאי דם - לימפוציטים, אריתרוציטים, טסיות דם וכו'.

בדם מופיעים קומפלקסים חיסוניים שיכולים לשלב עם המשלים ולהפעיל אותו. קודם כל, מדובר במתחמי IgM עם DNA מקורי. צימודים של קומפלקסים חיסוניים עם משלים פעיל קבועים על דפנות כלי הדם, ברקמות של איברים פנימיים. מערכת המיקרופגים מורכבת בעיקר מנויטרופילים, אשר בתהליך הרס של קומפלקסים חיסוניים משחררים מספר רב של פרוטאזות מהציטופלזמה שלהם ומשחררים חמצן אטומי. יחד עם פרוטאזות משלימות פעילות, חומרים אלו פוגעים ברקמות ובכלי דם. במקביל, תהליכי פיברינוגנזה מופעלים דרך מרכיב ה-C3 של המשלים, ולאחר מכן סינתזת קולגן.

התקפה חיסונית על לימפוציטים על ידי נוגדנים עצמיים המגיבים עם קומפלקס ה-DNA-היסטון ומשלים פעיל מסתיימת בהרס של לימפוציטים, והגרעינים שלהם עוברים פגוציטים על ידי נויטרופילים. נויטרופילים המכילים בציטופלזמה את החומר הגרעיני הנספג של לימפוציטים, אולי תאים אחרים, נקראים תאי LE. זהו סמן קלאסי לזאבת אדמנתית מערכתית.

תמונה קלינית

המהלך הקליני של SLE יכול להיות אקוטי, תת אקוטי, כרוני.

במהלך חריף, האופייני לחולים הצעירים ביותר, הטמפרטורה עולה לפתע ל-38 0עם ומעלה, מופיעים כאבים במפרקים, מופיעים שינויים בעור, ממברנות סרוסיות ודלקת כלי דם האופייניים ל-SLE. נגעים משולבים של איברים פנימיים נוצרים במהירות - ריאות, כליות, מערכת עצבים וכו 'ללא טיפול, לאחר 1-2 שנים, שינויים אלה הופכים לבלתי מתאימים לחיים.

בגרסה התת-חריפה, האופיינית ביותר ל-SLE, המחלה מתחילה בהידרדרות הדרגתית ברווחה הכללית, בירידה ביכולת העבודה. יש כאבים במפרקים. מתרחשים שינויים בעור ביטויים אופייניים SLE. המחלה ממשיכה בגלים עם תקופות של החמרה והפוגה. לא תואם את החיים, הפרעות איברים מרובות מתרחשות לא לפני 2-4 שנים.

במהלך כרוני, קשה לקבוע את הופעת SLE. המחלה נותרת בלתי מזוהה במשך זמן רב, שכן היא מתבטאת בסימפטומים של אחת מהתסמונות הרבות האופייניות למחלה זו. מסכות קליניות של SLE כרונית יכולות להיות זאבת דיסקואידית מקומית, דלקת מפרקים שפירה של אטיולוגיה לא ידועה, פוליסרוזיטיס של אטיולוגיה לא ידועה, תסמונת אנגיוספסטית של Raynaud, תסמונת טרומבוציטופנית של ורלהוף, תסמונת סיוגרן יבשה וכו'. בתמונה הקלינית האופיינית של SLE מופיעה תמונה אופיינית של המחלה. לא לפני 5 -10 שנים.

השלב המורחב של SLE מאופיין בתסמינים מרובים של נזק למבני רקמה שונים, כלי דם ואיברים פנימיים. סטיות טיפוסיות מינימליות מאופיינות בשלישייה: דרמטיטיס, פוליסרוזיטיס, דלקת פרקים.

ישנם לפחות 28 נגעי עור ב-SLE. להלן מספר השינויים הפתולוגיים הנפוצים ביותר בעור ובתוספותיו, הריריות.

· דלקת עור אריתמטית של הפנים. אריתמה מתמשכת נוצרת על הלחיים והגב של האף, הדומה לפרפר בצורתו.

· נגע דיסקואיד. על הפנים מופיעים הגזע, הגפיים, נגעים מעוגלים מוגבהים, בדומה למטבעות, עם קצוות היפרמיים, דפיגמנטציה ו שינויים אטרופייםבמרכז.

· נגעי עור נודולריים (נודולריים).

· פוטוסנסיטיזציה היא רגישות יתר פתולוגית של העור לקרינת שמש.

· התקרחות - התקרחות כללית או מוקדית.

· דלקת כלי דם של כלי העור בצורה של אורטיקריה, קפילריטיס (פריחה דימומית קטנה-חודדת בקצות האצבעות, כפות הידיים, מיטות הציפורניים), כיבים באתרי מיקרו-אוטמים בעור. "פרפר" כלי דם עשוי להופיע על הפנים - אדמומיות פועמת של גשר האף והלחיים עם גוון ציאנוטי.

· שחיקות על הממברנות הריריות, cheilitis (עיבוי מתמשך של השפתיים עם היווצרות גרנולומות קטנות בעובי שלהן).

זאבת פוליסרוזיטיס כוללת פגיעה בצדר הצדר, בקרום הלב ולעיתים בצפק.

הנזק למפרק ב-SLE מוגבל לפרקי ארתראלגיה, דלקת מפרקים סימטרית לא שחיקתית ללא עיוות, אנקילוזיס. דלקת מפרקים לופוס מאופיינת בנגעים סימטריים של מפרקי היד הקטנים, מפרקי הברכיים, נוקשות בוקר חמורה. עלולה להיווצר תסמונת Jaccous - ארתרופתיה עם עיוותים מתמשכים של המפרקים עקב פגיעה בגידים, ברצועות, אך ללא דלקת מפרקים שחיקה. בקשר עם דלקת כלי דם, לעתים קרובות מתפתח נמק אספטי של ראשי עצם הירך, עצם הזרוע ועצמות אחרות.

דלקת שריר שריר SLE במקביל מתבטאת במיאלגיה, חולשת שרירים.

הריאות והפלאורה מושפעות לעתים קרובות. מעורבות פלאורלית היא בדרך כלל דו-צדדית. דבק אפשרי (דבק), יבש, דלקת רחם אקסודטיבית. דלקת קרום הרחם עשויה שלא להיות מלווה בתסמינים אובייקטיביים. צדר יבש מתבטא בכאב בחזה, רעש חיכוך פלאורלי. קהות צליל הקשה, הגבלת ניידות הסרעפת מעידים על הצטברות נוזלים בחללי הצדר, לרוב בנפח קטן.

דלקת ריאות אספטית, האופיינית ל-SLE, מתבטאת בשיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה. הסימפטומים האובייקטיביים שלו אינם שונים מדלקת ריאות. דלקת כלי דם בעורקי הריאה עלולה לגרום להופטיסיס, אי ספיקה ריאתית, לחץ מוגבר במעגל הקטן עם עומס יתר של הלב הימני. פקקת אפשרית של הענפים של העורק הריאתי עם היווצרות אוטמים ריאתיים.

ביטויים קליניים של פתולוגיה לבבית נובעים מפנקרדיטיס האופיינית ל-SLE: פריקרדיטיס, שריר הלב, אנדוקרדיטיס, דלקת כלי דם של העורקים הכליליים.

פריקרדיטיס ב-SLE היא דביקה (דביקה) או יבשה, ועלולה להופיע עם שפשוף קרום הלב. לעתים רחוקות יותר, דלקת קרום הלב exudative מתרחשת עם הצטברות קלה של נוזל בחלל קרום הלב.

לופוס שריר הלב היא הגורם העיקרי להפרעות קצב, הולכה ואי ספיקת לב.

אנדוקרדיטיס יבלת של ליבמן-זקס יכולה להיות מלווה בתרומבואמבוליזם מרובה בכלי האיברים הפנימיים עם התקפי לב הבאים, הגורמים להיווצרות מומי לב. בדרך כלל יש אי ספיקה של המסתמים של הפה של אבי העורקים, אי ספיקה של המסתם המיטרלי. היצרות מסתמים נדירות.

לופוס וסקוליטיס של העורקים הכליליים גורמת לנזק איסכמי לשריר הלב עד לאוטם שריר הלב.

מגוון השינויים האפשריים בכליות הוא רחב מאוד. דלקת כליות מוקדית יכולה להיות אסימפטומטית או עם שינויים מינימליים במשקעי השתן (מיקרוהמטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה). צורות מפוזרות של זאבת נפריטיס עלולות לגרום לתסמונת נפרוטית עם בצקת, היפופרוטאינמיה, פרוטאינוריה, היפרכולסטרולמיה. לעתים קרובות, נזק לכליות מתרחש עם יתר לחץ דם עורקי ממאיר. ברוב המקרים של זאבת נפריטיס מפוזרת, אי ספיקת כליות מתרחשת ומתפוגגת במהירות.

לופוס הפטיטיס היא שפירה, המתבטאת בהפטומגליה מתונה, הפרעה מתונה של תפקוד הכבד. זה אף פעם לא מוביל ל כשל בכבדשחמת הכבד.

כאבים בבטן, לפעמים חזקים מאוד, מתח שרירים בחזית דופן הבטן(משבר בטן לופוס) קשורים בדרך כלל עם דלקת כלי דם מזנטרית.

רוב החולים מפתחים שינויים מוקדיים ומפוזרים במערכת העצבים המרכזית עקב דלקת כלי דם, פקקת כלי מוח, נזק חיסוני ישיר לתאי עצב. כאבי ראש, דיכאון אופייניים, פסיכוזה, התקפים אפילפטיים, פולינוירופתיה והפרעות בתפקוד מוטורי אפשריים.

עם SLE, בלוטות הלימפה ההיקפיות גדלות, מופיעה טחול, לא קשורה להמודינמיקה של הפורטל.

חולים עם SLE הם אנמיים. לעתים קרובות יש אנמיה היפוכרומית, השייכת לקבוצה של ברזל מחדש. במחלות מורכבות של מערכת החיסון, הכוללות SLE, מקרופאגים מגיבים בצורה אינטנסיבית עם גופי המוסידרין, שהם מאגרי ברזל, מסירים (מפיצים מחדש) אותם ממח העצם. קיים מחסור בברזל להמטופואזה תוך שמירה על התכולה הכוללת של יסוד זה בגוף בטווח התקין.

אנמיה המוליטית בחולי SLE מתרחשת כאשר אריתרוציטים נהרסים בתהליך של חיסול קומפלקסים חיסוניים קבועים על הממברנה שלהם, כמו גם כתוצאה מתגובתיות יתר של מקרופאגים של טחול מוגדל (hypersplenism).

SLE מאופיין בתסמונות קליניות של Raynaud, Sjogren, Verlhof, antiphospholipid.

תסמונת Raynaud נגרמת על ידי דלקת כלי דם חיסונית מורכבת. בחולים לאחר חשיפה לקור או מתח רגשי, מתרחשת איסכמיה ספסטית חריפה של חלקים מסוימים בגוף. פתאום מחווירים והופכים לאצבעות קפואות למעט האגודל, לעתים רחוקות יותר - בהונות, סנטר, אף, אוזניים. לאחר פרק זמן קצר, החיוורון מוחלף בצבע סגול-ציאנוטי, נפיחות של העור כתוצאה מפריזיס כלי דם פוסט-איסכמי.

תסמונת Sjögren היא נגע אוטואימוני של בלוטות הרוק, הדמעות ובלוטות אקסוקריניות אחרות עם התפתחות של stomatitis יבש, keratoconjunctivitis, פנקראטיטיס, אי ספיקת הפרשה של רירית הקיבה. בחולים, צורת הפנים עשויה להשתנות עקב היפרטרופיה מפצה של בלוטות הרוק הפרוטידיות. תסמונת סיוגרן מתרחשת לעתים קרובות יחד עם תסמונת Raynaud.

תסמונת ורלהוף (סימפטומים טרומבוציטופניים פורפורה) ב-SLE נובעת מעיכוב אוטואימוני של תהליכי יצירת טסיות, צריכה גבוהה של טסיות במהלך תגובות אוטואימוניות. הוא מאופיין בדימומים פטכיאליים תוך-עוריים - פורפורה. בחולים עם גרסה כרוניתהמהלך הקליני של SLE, תסמונת ורלהוף יכולה להיות הביטוי היחיד של מחלה זו במשך זמן רב. עם זאבת, לעתים קרובות אפילו ירידה עמוקה ברמת הטסיות בדם אינה מלווה בשטפי דם. בתרגול של מחבר ספר זה, היו מקרים שבהם בחולים בתקופה הראשונית של SLE, מספר הטסיות בדם ההיקפי לא עלה מעל 8-12 לכל 1000 לויקוציטים בהיעדר דימום, בעוד שרמת מתחת שממנה מתחילה בדרך כלל ארגמן טרומבוציטופני הוא 50 לכל 1000.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד נוצרת בקשר עם התרחשותם של נוגדנים עצמיים לפוספוליפידים, קרדיוליפין. נוגדנים אנטי-פוספוליפידים נקראים נוגדי קרישה של לופוס. הם משפיעים לרעה על כמה שלבים של קרישת דם, ומגדילים את זמן הטרומבופלסטין. באופן פרדוקסלי, נוכחות נוגד קרישה של לופוס בדם מאופיינת בנטייה לפקקת ולא לדימום. התסמונת המדוברת מתבטאת בדרך כלל בפקקת ורידים עמוקים. גפיים תחתונות. Mesh livedo - דפוס כלי דם דמוי עץ על עור הגפיים התחתונות, יכול להיווצר גם כתוצאה מפקקת של הוורידים הקטנים של הרגליים. בחולי SLE, תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא אחד הגורמים העיקריים לפקקת של כלי המוח, כלי הריאה ורידי הכבד. לעתים קרובות קשורה לתסמונת Raynaud.

אבחון

ספירת דם מלאה: ירידה במספר אריתרוציטים, המוגלובין, בחלק מהמקרים במקביל לירידה בערכי מדד הצבע (CPI). במקרים מסוימים מתגלה רטיקולוציטוזיס - עדות לאנמיה המוליטית. לויקופניה, לעתים קרובות חמורה. טרומבוציטופניה, לעתים קרובות עמוקה. ESR מוגבר.

בדיקת שתן: המטוריה, פרוטאינוריה, צילינדרוריה.

ניתוח ביוכימי של דם: עלייה בתכולת הפיברינוגן, אלפא-2 וגמא גלובולינים, בילירובין כולל ועקיף (עם אנמיה המוליטית). עם נזק לכליות, hypoproteinemia, hypercholesterolemia, עלייה בתכולת אוריאה, קריאטינין.

מחקר אימונולוגי מאפשר להשיג תוצאות חיוביות של מספר תגובות ספציפיות למדי עבור SLE.

· תאי LE הם נויטרופילים המכילים את הגרעין של לימפוציט פגוציט בציטופלזמה. ערך אבחון הוא זיהוי של יותר מחמישה תאי LE לאלף לויקוציטים.

· רמות גבוהות של קומפלקסים חיסוניים במחזור (CIC).

· נוגדנים ל- Sm-antigen - פוליפפטידים של RNA גרעיני קצר.

· גורם אנטי-גרעיני - קומפלקס של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים ספציפיים למרכיבים שונים של גרעין התא.

· נוגדנים ל-DNA מקורי.

· תופעת הרוזטה היא זיהוי של קבוצות של לויקוציטים המקיפות את גרעיני התאים השוכבים בחופשיות.

· נוגדנים עצמיים נגד פוספוליפידים.

· בדיקת קומבס חיובית באנמיה המוליטית.

· גורם שגרוני מופיע בטיטרי אבחון מתונים רק עם ביטויים מפרקים חמורים של SLE.

ECG - סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי עם פגמים שנוצרו (אי ספיקה של מסתם מיטרלי ו/או אבי העורקים), יתר לחץ דם עורקי ממקור כליות, הפרעות קצב והולכה שונות, הפרעות איסכמיות.

רדיוגרפיה של הריאות - תפליט בחללי הצדר, חדירת מוקד (דלקת ריאות), שינויים אינטרסטיציאליים (וסקוליטיס ריאתי), צללים משולשים של אוטמים עם תסחיף של ענפי עורק הריאה.

צילום רנטגן של המפרקים הפגועים - אוסטאופורוזיס קשה בדרגה בינונית ללא ספיגה, אנקילוזינג.

אולטרסאונד: תפליט בחללי הצדר, לעיתים כמות קטנה של נוזל חופשי בחלל הבטן. הפטומגליה מתונה, טחול ללא הפרעה המודינמיקה של הפורטל. במקרים מסוימים נקבעים סימנים לפקקת ורידי הכבד - תסמונת Bad Chiari.

אקו לב - תפליט בחלל הלב הלב, לעיתים משמעותי (עד טמפונדה לבבית), התרחבות של חדרי הלב, ירידה בקטע הפליטה של ​​החדר השמאלי, אזורי היפוקינזיה של דופן החדר השמאלי ממקור איסכמי, פגמים במיטרלי. , מסתמי אבי העורקים.

בדיקת אולטרסאונד של הכליות: עלייה מפוזרת וסימטרית באקוגניות של הפרנכימה של שני האיברים, לפעמים סימנים של נפרוסתקלרוזיס.

ביופסיית מחט של הכליות - אחת הווריאציות המורפולוגיות של זאבת נפריטיס אינה נכללת או מאושרת.

מידת פעילות SLE נקבעת על פי הקריטריונים הבאים.

· I st. - פעילות מינימלית. טמפרטורת הגוף תקינה. ירידה קטנה במשקל. נגעים דיסקואידים על העור. ארתרלגיה. פריקרדיטיס דביק. ניוון שריר הלב. צדר דביק. פולינאוריטיס. המוגלובין מעל 120 גרם לליטר. ESR 16-20 מ"מ/שעה. פיברינוגן פחות מ-5 גרם/ליטר. גמא גלובולינים 20-23%. תאי LE נעדרים או בודדים. גורם אנטי-גרעיני קטן מ-1:32. הטיטר של נוגדני אנטי-DNA נמוך. רמת ה-CEC נמוכה.

· II אמנות. - פעילות מתונה. חום מתחת לגיל 38 0ג.ירידה מתונה במשקל. אריתמה לא ספציפית על העור. דלקת מפרקים תת-חריפה. פריקרדיטיס יבש. דלקת שריר הלב מתונה. צדר יבש. גלומרולונפריטיס מפוזר מסוג מעורב עם יתר לחץ דם עורקי, המטוריה, פרוטאינוריה. דלקת מוח. המוגלובין 100-110 גרם לליטר. ESR 30-40 מ"מ/שעה. פיברינוגן 5-6 גרם/ליטר. גמא גלובולינים 24-25%. תאי LE 1-4 לכל 1000 לויקוציטים. גורם אנטי-גרעיני 1:64. הטיטר של נוגדנים ל-DNA הוא ממוצע. רמת ה-CEC היא ממוצעת.

· III אמנות. - מקסימום פעילות. חום מעל 38 0ג ירידה בולטת במשקל. נגעים בעור בצורה של זאבת אריתמה, "פרפר" על הפנים, קפילריטיס. דלקת מפרקים חריפה או תת-חריפה. פריקרדיטיס מבעבעת. דלקת שריר הלב חמורה. לופוס אנדוקרדיטיס. פלאאוריטיס מבעבעת. גלומרולונפריטיס מפוזר עם תסמונת נפרוטית. דלקת אנצפלורדיקולונאוריטיס חריפה. המוגלובין פחות מ-100 גרם לליטר. ESR יותר מ-45 מ"מ/שעה. פיברינוגן יותר מ-6 גרם/ליטר. גמא גלובולינים 30-35%. תאי LE יותר מ-5 לכל 1000 לויקוציטים. גורם אנטי-גרעיני מעל 1:128. הטיטר של נוגדנים ל-DNA גבוה. רמת ה-CEC גבוהה.

מתוקן קריטריונים לאבחוןהאגודה הראומטולוגית האמריקאית SLE:

האבחנה נחשבת בטוחה אם מתקיימים 4 או הקריטריונים הבאים. אם יש פחות קריטריונים, האבחנה נחשבת חזקה (לא נכללת).

1. פרפר לופואיד": אריתמה קבועה שטוחה או מורמת על עצמות הלחיים, נוטה להתפשט לאזור האף.

2. פריחה דיסקואידית:לוחות אדמומיות מורמות עם קשקשים סמוכים, פקקים זקיקים, צלקות אטרופיות על נגעים ישנים.

3. פוטודרמטיטיס:פריחות בעור המופיעות כתוצאה מחשיפה לעור אוֹר שֶׁמֶשׁ.

4. שחיקות וכיבים בחלל הפה:כיב כואב של רירית הפה או האף.

5. דַלֶקֶת פּרָקִים:דלקת מפרקים לא שוחקת של שני מפרקים היקפיים או יותר, המתבטאת בכאב, נפיחות, הפרשה.

6. סרוסיטים:פלאוריטיס, המתבטא בכאבי פלאורלי, שפשוף חיכוך פלאורלי או סימנים של תפליט פלאורלי; פריקרדיטיס, המתבטאת בשפשוף חיכוך פריקרדיאלי, תפליט תוך פריקרדיאלי, מזוהה על ידי אקו לב.

7. נזק לכליות:פרוטאינוריה מתמשכת 0.5 גרם ליום או יותר או המטוריה, נוכחות של גבס בשתן (אריתרוציטים, צינוריים, גרגירים, מעורבים).

8. פגיעה במערכת העצבים המרכזית:עוויתות - בהיעדר שיכרון תרופה או תרופה, הפרעות מטבוליות (קטואצידוזיס, אורמיה, הפרעות אלקטרוליטים); פסיכוזה - בהיעדר נטילת תרופות פסיכוטרופיות, הפרעות אלקטרוליטים.

9. שינויים המטולוגיים:לויקופניה 4 10 9/l או פחות, נרשם פעמיים או יותר; לימפופניה 1.5 10 9/l או פחות, נרשם לפחות פעמיים; טרומבוציטופניה פחות מ-100 10 9אני לא נגרם על ידי תרופות.

10. הפרעות אימונולוגיות:נוגדנים נגד DNA מקורי בטיטר גבוה; נוגדנים נגד שרירים חלקים (אנטי-Sm); נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (רמות מוגברות של נוגדני IgG- או IgM-anticardiolipin, נוכחות של חומר קרישת לופוס בדם; תגובה חיובית שגויה של וסרמן בהעדר עדות לזיהום עגבת (על פי תוצאות של RIT - תגובת אימובילזציה של טרפונמה או RIF - תגובה אימונופלואורסצנטית לזיהוי של אנטיגנים טרפונמלים).

11. נוגדנים אנטי-גרעיניים:זיהוי שלהם בטיטר גבוה בהיעדר תרופות שעלולות לגרום לתסמונת דמוית לופוס.

אבחון דיפרנציאלי

זה מתבצע בעיקר עם הפטיטיס לופואיד (דלקת כבד אוטואימונית כרונית עם ביטויים חוץ-כבדיים), דלקת מפרקים שגרונית, כמו גם עם מחלת רקמת חיבור מערכתית מעורבת (תסמונת שארפ), גלומרולונפריטיס כרונית, דלקת כלי דם מערכתית.

דלקת כבד אוטואימונית כרונית עם ביטויים חוץ-כבדיים נקראת גם לופואידית, מכיוון שהיא מלווה בנגעים מרובים של איברים פנימיים, ארתרלגיה, פוליסרוזיטיס, וסקוליטיס וכו', הדומים ל-SLE. עם זאת, בניגוד לדלקת כבד לופואידית, נזק לכבד ב-SLE הוא שפיר. אין נמק מסיבי של הפטוציטים. לופוס הפטיטיס לא מתקדם לשחמת הכבד. לעומת זאת, במקרה של דלקת כבד לופואידית, על פי נתוני ביופסיית ניקור, מתרחשים נגעים נמקיים בולטים וקשים של פרנכימה הכבד, ולאחר מכן מעבר לשחמת. במהלך היווצרות הפוגה של הפטיטיס לופואיד, התסמינים של נגעים חוץ-כבדיים דועכים בעיקר, אך לפחות סימנים מינימליים של התהליך הדלקתי בכבד נמשכים. עם זאבת אדמנתית מערכתית, הכל קורה הפוך. סימנים של נזק לכבד נעלמים תחילה.

בשלבים הראשונים של המחלה, ל-SLE ולדלקת מפרקים שגרונית יש כמעט אותם ביטויים קליניים: חום, נוקשות בוקר, דלקת פרקים, דלקת מפרקים סימטרית של מפרקי הידיים הקטנים. עם זאת, בדלקת מפרקים שגרונית, הנזק למפרקים חמור יותר. שחיקות אופייניות של המשטחים המפרקים, תהליכי שגשוג, ואחריהם אנקילוזיס של המפרק הפגוע. דלקת מפרקים אנקילוזית שחיקה אינה אופיינית ל-SLE. קשיים משמעותיים מציגים אבחנה מבדלת של SLE ודלקת מפרקים שגרונית עם ביטויים מערכתיים, במיוחד בשלבים הראשונים של המחלה. הביטוי הרגיל של SLE הוא גלומרולונפריטיס חמור המוביל לאי ספיקת כליות. בדלקת מפרקים שגרונית, גלומרולונפריטיס נדירה. במקרים בהם לא ניתן להבחין בין SLE לדלקת מפרקים שגרונית, יש לחשוב על תסמונת שארפ - מחלת רקמת חיבור סיסטמית מעורבת המשלבת סימנים של SLE, דלקת מפרקים שגרונית, טרשת מערכתית, פולימיוזיטיס וכו'.

תוכנית סקר

· ספירת דם מלאה עם ספירת טסיות דם.

· ניתוח שתן כללי.

· מבחן לפי צימניצקי.

· בדיקת דם ביוכימית: פיברינוגן, סך חלבון ושברים, בילירובין, כולסטרול, אוריאה, קריאטינין.

· ניתוח אימונולוגי: תאי LE, CEC, גורם שגרוני, נוגדנים לאנטיגן Sm, גורם אנטי-גרעיני, נוגדנים ל-DNA מקורי, נוגדנים אנטי-פוספוליפידים, תגובת וסרמן, בדיקות Coombs ישירות ועקיפות.

· רדיוגרפיה של הריאות.

· צילום רנטגן של מפרקים פגועים.

· א.ק.ג.

· אולטרסאונד של חללי הצדר, חללי הבטן, הכבד, הטחול, הכליות.

· אקו לב.

· ביופסיה של דש השריר (לפי אינדיקציות - במידת הצורך) אבחנה מבדלתעם מחלות רקמת חיבור סיסטמיות אחרות, עדות למחלת רקמת חיבור מעורבת - תסמונת שארפ).

· ביופסיה של כליה (לפי אינדיקציות - במידת הצורך, אבחנה מבדלת עם מחלות כליה מערכתיות אחרות, גלומרולונפריטיס כרונית).

יַחַס

אסטרטגיות טיפול ב-SLE כוללות:

· דיכוי תגובתיות יתר של מנגנוני חיסון, דלקת חיסונית, נגעים מורכבים של מערכת החיסון.

· טיפול בתסמונות מובהקות קלינית נבחרות.

על מנת להפחית תגובתיות יתר של חסינות, נעשה שימוש בתהליכים דלקתיים, גלוקוקורטיקוסטרואידים, תרופות מדכאות חיסוניות (ציטוסטטיות), תרופות אמינוקינולין, שיטות שונות (פלסמפרזיס, hemosorption).

הבסיס לרישום תרופות גלוקוקורטיקואידים הוא עדות משכנעת לאבחון של SLE. בשלבים הראשונים של המחלה עם סימני פעילות מינימליים, משתמשים בהכרח בתרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים, אך לא בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. בהתאם למהלך של SLE, נעשה שימוש בפעילות של תהליכים דלקתיים של מערכת החיסון תוכניות שונותמונותרפיה עם גלוקוקורטיקואידים, השימוש המשולב שלהם עם תרופות אחרות. הטיפול מתחיל במינון "מדכא" של גלוקוקורטיקואידים עם מעבר הדרגתי למינון תחזוקה כאשר פעילות התהליך האימונו-דלקתי דועך. התרופות הנפוצות ביותר לטיפול ב-SLE הן פרדניזולון פומי ומתילפרדניזולון פרנטרלי.

· במהלך הכרוני של SLE עם פעילות מינימלית של דלקת חיסונית, מתן פומי של פרדניזולון נקבע במינוני תחזוקה מינימליים - 5-7.5 מ"ג ליום.

· בקורס קליני אקוטי ותת-אקוטי עם II ו-III Art. פעילות SLE, פרדניזולון נקבע במינון של 1 מ"ג / ק"ג ליום. אם לאחר 1-2 ימים מצבו של המטופל אינו משתפר, המינון גדל ל-1.2-1.3 מ"ג / ק"ג ליום. טיפול זה נמשך 3-6 שבועות. עם ירידה בפעילות התהליך הדלקתי החיסוני, המינון מתחיל להיות מופחת תחילה ב-5 מ"ג לשבוע. בהגעה לרמה של 20-50 מ"ג ליום, קצב הירידה מופחת ל-2.5 מ"ג לשבוע עד שמגיעים למינון תחזוקה מינימלי של 5-7.5 מ"ג ליום.

· ב-SLE פעיל מאוד עם דלקת כלי דם חמורה, זאבת נפריטיס, אנמיה קשה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, זאבת אנצפלורדיקולנריטיס עם הפרעות נפשיות ומוטוריות חריפות על רקע של טיפול שיטתיפרדניזולון מנהלת טיפול דופק עם מתילפרדניזולון. במשך שלושה ימים ברציפות, 1000 מ"ג של methylprednisolone ניתנים לווריד במשך 30 דקות. ניתן לחזור על הליך זה מדי חודש למשך 3-6 חודשים. בימים הבאים לאחר הטיפול בדופק, על המטופל להמשיך במתן פומי שיטתי של פרדניזולון על מנת למנוע אי ספיקת כליות עקב ירידה בסינון הגלומרולרי.

תרופות מדכאות חיסוניות (ציטוסטטיות) נרשמות ל-SLE רק יחד עם תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים או על רקע השימוש השיטתי בהן. תרופות מדכאות חיסוניות יכולות לשפר את ההשפעה האנטי דלקתית ובמקביל להפחית את המינון הנדרש של גלוקוקורטיקואידים, ובכך להפחית את תופעות הלוואי של השימוש הממושך בהן. Cyclophosphamide, azathioprine, לעתים רחוקות יותר משתמשים בציטוסטטים אחרים.

· עם פעילות גבוהה של SLE, דלקת כלי דם מערכתית עם נגעים עוריים כיביים-נקרוטיים נרחבים, שינויים פתולוגיים חמורים בריאות, מערכת העצבים המרכזית, דלקת זאבת פעילה, אם אי אפשר להגדיל עוד יותר את מינון הגלוקוקורטיקואידים, נקבעים בנוסף:

o ציקלופוספמיד 1-4 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה, או:

o Azathioprine 2.5 מ"ג/ק"ג/יום דרך הפה.

· עם לופוס נפריטיס פעיל:

o Azathioprine 0.1 פעם ביום דרך הפה וציקלופוספמיד 1000 מ"ג לווריד אחת ל-3 חודשים.

· כדי להגביר את היעילות של טיפול דופק בן שלושה ימים עם מתילפרדניזולון, 1000 מ"ג של cyclophosphamide ניתנים בנוסף לווריד ביום השני.

לתרופות אמינוקווינולין יש חשיבות עזר. הם מיועדים ל שימוש לטווח ארוךעם פעילות נמוכה של התהליך הדלקתי, SLE כרוני עם נגע עורי דומיננטי.

·

·

כדי לחסל עודף נוגדנים עצמיים, קומפלקסים חיסוניים, מתווכים של התהליך הדלקתי מהדם, משתמשים בדברים הבאים:

· פלסמפרזה - 3-5 הליכים עם הסרה אחת של עד 1000 מ"ל של פלזמה.

· ספיגה של דימום על פחמים פעילים וחומרי ספיגה של סיבים - 3-5 הליכים.

לטיפול בתסמונת טרומבוציטופנית, יש להחיל:

· תכשירי אימונוגלובולינים, 0.4 גרם/ק"ג ליום למשך 5 ימים;

· דינאזול 10-15 מ"ג/ק"ג ליום.

כאשר יש נטייה לפקקת, נרשם הפרין במשקל מולקולרי נמוך, 5,000 יחידות מתחת לעור הבטן 4 פעמים ביום, תרופות נוגדות טסיות - פעמונים, 150 מ"ג ליום.

במידת הצורך משתמשים באנטיביוטיקה רחבת טווח, הורמונים אנבוליים, משתנים, מעכבי ACE, מרחיבים כלי דם היקפיים.

תַחֲזִית.

שְׁלִילִי. במיוחד במקרים עם דלקת זאבת פעילה מאוד, דלקת כלי דם במוח. פרוגנוזה חיובית יחסית בחולים עם מהלך כרוני ולא פעיל של SLE. במקרים כאלה, טיפול הולם מספק למטופלים תוחלת חיים של למעלה מ-10 שנים.

. סקלרודרמה מערכתית

הַגדָרָה

סקלרודרמה סיסטמית (SS) או טרשת סיסטמית היא מחלת רקמת חיבור מפוזרת עם שינויים פיברו-טרשתיים בעור ובאיברים פנימיים, דלקת כלי דם של כלי דם קטנים בצורה של אנדרטריטיס מחסלת.

ICD 10:M 34 - טרשת מערכתית.

M34.0 - טרשת מערכתית מתקדמת.

M34.1 - תסמונת CR(E) ST.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.

לפני המחלה הידבקות בנגיף המכיל RNA לא ידוע, מגע מקצועי ממושך עם פוליוויניל כלוריד, עבודה בתנאים של רטט אינטנסיבי. אנשים עם אנטיגנים HLA מסוג B35 ו-Cw4 בעלי נטייה למחלה. לרובם המכריע של חולי SS יש סטיות כרומוזומליות - שברי כרומטידים, כרומוזומי טבעת וכו'.

פתוגנזה

כתוצאה מחשיפה לתאי אנדותל של הגורם האטיולוגי, מתרחשת תגובה אימונופתולוגית. לימפוציטים מסוג T הרגישים לאנטיגנים של אנדותליוציטים פגומים מייצרים לימפוקינים הממריצים את מערכת המקרופאגים. בתורם, המונוקינים של מקרופאגים מגורים פוגעים עוד יותר באנדותל ובו זמנית מגרים את תפקוד הפיברובלסטים. נוצר מעגל דלקתי חיסוני אכזרי. קירות פגומים של כלי דם קטנים מהסוג השרירי הופכים לרגישים יתר להשפעות מכווצות כלי דם. נוצרו מנגנונים פתוגנטיים של תסמונת Raynaud איסכמית וסוספסטית. פיברוגנזה פעילה בדופן כלי הדם מובילה לירידה בלומן ולמחיקה של הכלים הפגועים. כתוצאה מתגובות דלקתיות חיסוניות דומות, הפרעות במחזור הדם בכלים קטנים, מתרחשת בצקת ברקמות אינטרסטיציאליות, גירוי של פיברובלסטים ברקמות, ולאחר מכן טרשת בלתי הפיכה של העור והאיברים הפנימיים. בהתאם לאופי של שינויים חיסוניים, נוצרים וריאנטים שונים של המחלה. הופעת נוגדנים ל-Scl-70 (Scleroderma-70) בדם קשורה לצורה המפוזרת של SS. נוגדנים לצנטרומרים אופייניים לתסמונת CREST. נוגדנים גרעיניים - לפגיעה בכליות סקלרודרמה ולתסמונת צולבת (חפיפה) עם דרמטומיוזיטיס-פולימיוזיטיס. צורות מוגבלות ומפוזרות של SS שונות באופן פתוגנטי באופן משמעותי:

· הצורה המוגבלת (המוגבלת) של SS ידועה בשם סֵמֶל-תִסמוֹנֶת. הסימפטומים שלו הם הסתיידות ( גאלצינוזיס), תסמונת ריינו ( רeynaud), הפרעות בתנועתיות הוושט ( ההפרעות בתנועתיות סופגית), סקלרודקטיליה ( סclerodactylya), telangiectasia ( טאלנגיאקטזיה). מאופיין בשינויים פתולוגיים בעיקר בעור הפנים ובאצבעות הרחק למפרק המטקרפופלנגאלי. זוהי גרסה שפירה יחסית של המחלה. פציעות באיברים פנימיים נדירות ומופיעות רק עם מהלך ארוך של המחלה, ואם הן מתרחשות, הן מתקדמות בקלות רבה יותר מאשר עם צורה מפוזרת של SS.

· הצורה המפוזרת של SS (טרשת מתקדמת מערכתית) מאופיינת בשינויים טרשתיים בעור של הגפיים העליונות הקרובות למפרקים המטקרפופלנגאליים, לחלקים אחרים בגוף, עד לכל פני השטח שלו. נזק לאיברים הפנימיים מתרחש הרבה יותר מוקדם מאשר עם צורה מוגבלת. יותר איברים ומבני רקמה מעורבים בתהליך הפתולוגי. הכליות והריאות נפגעות לעיתים קרובות וחמורות במיוחד.

תמונה קלינית

המחלה יכולה להופיע בצורות חריפות, תת-חריפות, כרוניות.

הצורה החריפה של SS מפוזר מאופיינת בהתפתחות מהירה של כל שלבי הנגעים בעור בתוך פחות משנה אחת. במקביל, מופיעים נגעים של האיברים הפנימיים, בעיקר הכליות והריאות, ומגיעים לשיא התפתחותם. במהלך כל תקופת המחלה מתגלות הסטיות המקסימליות של האינדיקטורים של בדיקות הדם הביוכימיות הכלליות, המדגימות פעילות גבוהה של התהליך הפתולוגי.

במהלך התת אקוטי, המחלה מתפתחת בקצב איטי יחסית, אך עם נוכחות של כל נגעי העור האופייניים ל-SS מפוזר, הפרעות כלי דם ונגעים של איברים פנימיים. צוינו סטיות של פרמטרים מעבדתיים וביוכימיים, המשקפים את הפעילות המתונה של התהליך הפתולוגי.

המהלך הכרוני של SS מאופיין בהתקדמות הדרגתית, התקדמות איטית לאורך תקופה ארוכה. לרוב, נוצרת צורה מוגבלת של המחלה - תסמונת CREST. בדרך כלל לא נצפים נגעים משמעותיים מבחינה קלינית של איברים פנימיים, סטיות של פרמטרים מעבדתיים וביוכימיים. עם הזמן, מטופלים עלולים לפתח תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי הנגרם על ידי מחיקת אנדרטריטיס של העורק הריאתי וענפיו, סימנים של פיברוזיס ריאתי.

במקרים טיפוסיים, SS מתחיל בשינויים פתולוגיים בעור. המטופלים מבחינים בהופעת עיבוי כואב של עור אצבעות שתי הידיים (שלב בצקתי). לאחר מכן העור מתעבה (שלב אינדורטיבי). הטרשת שלאחר מכן גורמת לדילול שלה (שלב אטרופי).

עור טרשתי הופך חלק, מבריק, מתוח, יבש מאוד. לא ניתן להכניס אותו לקפל, מכיוון שהוא מולחם למבנה התחתון, הפריוסטאום והמבנים הפרי-מערקיים. שיער רך נעלם. הציפורניים מעוותות. על העור הדליל של הידיים, הם מופיעים בקלות ומתרפאים לאט פציעות טראומטיות, כיב ספונטני, פצעונים. מופיעות טלנגיאקטזיות.

אי אפשר לבלבל את הנגע של עור הפנים, האופייני מאוד ל-SS. הפנים הופכות לאמימיות, דמויות מסכה, מבריקות בצורה לא טבעית, פיגמנטית לא אחידה, לרוב עם מוקדים סגולים של טלנגיאקטזיות. האף מחודד בצורה של מקור של ציפור. מראה "מופתע" מופיע, כאשר ההתכווצות הטרשתית של עור המצח והלחיים מרחיבה את סדקי האצבע, ומקשה על מצמוץ. סדק הפה מצטמצם. העור סביב הפה נדחס עם היווצרות של קפלים רדיאליים שאינם מתיישרים, הדומים לצורת "כיס".

בצורה מוגבלת של SS, הנגעים מוגבלים לעור האצבעות והפנים. עם צורה מפוזרת, שינויים בצקתיים, אינדורטיביים-טרשתיים מתפשטים בהדרגה אל החזה, הגב, הרגליים וכל הגוף.

פגיעה בעור החזה והגב יוצרת אצל המטופל תחושה של מחוך המפריע לתנועות הנשימה של בית החזה. טרשת מוחלטת של כל חלקי העור יוצרת תמונה של פסאודו-חנוט של המטופל - תופעת "שרידים חיים".

במקביל לעור, הריריות עלולות להיפגע. מטופלים מצביעים פעמים רבות על יובש, חוסר רוק בפה, כאבים בעיניים, חוסר יכולת לבכות שהופיעו אצלם. לעתים קרובות תלונות אלו מצביעות על היווצרות של תסמונת סיוגרן "יבשה" בחולה עם SS.

יחד עם שינויים בצקתיים-אינדורטיביים בעור, ובמקרים מסוימים גם לפני נגעים בעור, יכולה להיווצר תסמונת אנגיוספסטית של Raynaud. חולים מתחילים להיות מוטרדים מהתקפי חיוורון פתאומי, חוסר תחושה של האצבעות, לעתים רחוקות יותר של הרגליים, קצות האף, האוזניים לאחר חשיפה לקור, על רקע רגשות, ואפילו בלי סיבות ברורות מאליהן. חיוורון הופך במהרה להיפרמיה בהירה, נפיחות מתונה עם הופעת כאב בהתחלה, ולאחר מכן תחושות של חום פועם. היעדר תסמונת Raynaud קשור בדרך כלל להיווצרות של נזק סקלרודרמי חמור בכליות בחולה.

תסמונת מפרקית היא גם ביטוי מוקדם של SS. זה יכול להיות מוגבל לפוליארתרלגיה ללא נזק למפרקים ולמבנים periarticular. בחלק מהמקרים מדובר בפוליארתריטיס סקלרודרמה סימטרית של מפרקים קטנים של הידיים עם תלונות על נוקשות וכאב. זה מאופיין בתחילה על ידי exudative, ולאחר מכן על ידי שינויים מתרבים, כמו דלקת מפרקים שגרונית. סקלרודרמה פסאווארטריטיס עשויה להיווצר גם, המאופיינת בניידות מפרקים מוגבלת, הנגרמת לא על ידי פגיעה במשטחים המפרקים, אלא על ידי איחוי של קפסולת המפרק וגידי השרירים עם עור עייף או סקלרוטי. לעתים קרובות, התסמונת המפרקית משולבת עם אוסטאוליזה, קיצור של הפלנגות הסופיות של האצבעות - סקלרודקטילי. יכול ליצור תסמונת התעלה הקרפלית עם פרסטזיה של האמצע ו אצבע מורהידיים, כאב המתפשט במעלה האמה עד המרפק, התכווצויות כפיפה של היד.

חולשת שרירים אופיינית לצורה המפוזרת של SS. הגורמים לה הם ניוון שרירים מפוזר, פיברוזיס שרירים לא דלקתי. במקרים מסוימים, זהו ביטוי של מיופתיה דלקתית, זהה לזה המופיע בחולים עם דרמטומיוזיטיס-פולימיוזיטיס (תסמונת צולבת).

הסתיידויות תת עוריות נמצאות בעיקר ב-CC מוגבל (תסמונת CREST), ורק במספר קטן של חולים עם צורה מפוזרת של המחלה. הסתיידויות ממוקמות לעתים קרובות יותר במקומות של טראומה טבעית - קצות האצבעות, משטח חיצונימרפקים, ברכיים - תסמונת טיבירגר-וייסנבך.

הפרעות בליעה ב-SS נגרמות מהפרעות במבנה הקיר ובתפקוד המוטורי של הוושט. בחולי SS, השרירים החלקים של השליש התחתון של הוושט מוחלפים בקולגן. השרירים המפוספסים של השליש העליון של הוושט בדרך כלל אינם מושפעים. יש היצרות של הוושט התחתון והתרחבות מפצה של הוושט העליון. מבנה רירית הוושט משתנה - מטאפלזיה של Beretta. כתוצאה מרפלוקס קיבה-וושטי, מתרחשת לעיתים קרובות דלקת ושט של ריפלוקס שחיקתי, מתפתחות כיבים בוושט, היצרות פוסט-כיב של אנסטומוזיס הוושט-קיבה. אטוניה והרחבה אפשרית של הקיבה, התריסריון. כאשר מתרחשת פיברוזיס מפוזר של הקיבה, ספיגת הברזל עלולה להיפגע עם היווצרות תסמונת סידרופנית. לעתים קרובות מפתחת אטוניה, התרחבות של המעי הדק. פיברוזיס של דופן המעי הדק מתבטא בתסמונת תת-ספיגה. התבוסה של המעי הגס מובילה לדיברטיקולוזיס, המתבטאת בעצירות.

בחולים עם צורה מוגבלת של המחלה בצורה של תסמונת CREST, ראשונית שחמת המרהכבד, שהתסמין הראשון שלו עשוי להיות גירוד "חסר סיבה" בעור.

בחולים עם SS מפוזר, נזק ריאתי בצורת פנאומופיברוזיס בזאלי ולאחר מכן מפוזר מתבטא באי-ספיקה ריאתית מתקדמת. חולים מתלוננים על קוצר נשימה מתמיד, המחמיר על ידי פעילות גופנית. צדר יבש עלול להתרחש עם כאבים בחזה, חיכוך פלאורלי. בחולים עם SS מוגבל במהלך היווצרות אנדרטריטיס מחיקת של העורק הריאתי וענפיו, יתר לחץ דם ריאתי מתרחש עם עומס יתר של הלב הימני.

הצורה המפוזרת של SS מסובכת לפעמים על ידי מעורבות לבבית. דלקת שריר הלב, פיברוזיס שריר הלב, איסכמיה שריר הלב הנגרמת על ידי מחיקת וסקוליטיס של העורקים הכליליים, פיברוזיס של עלי המסתם המיטרלי עם היווצרות אי ספיקה שלו יכול לגרום לדיקומפנסציה המודינמית.

נזק לכליות אופייני לצורה המפוזרת של SS. פתולוגיית כליות היא סוג של אלטרנטיבה לתסמונת ריינו. עבור סקלרודרמה הכליה מאופיינת על ידי נזק לכלי דם, glomeruli, tubules, רקמות אינטרסטיציאליות. על פי ביטויים קליניים, כליות סקלרודרמה אינה שונה מגלומרולונפריטיס, המתרחשת עם יתר לחץ דם עורקי, תסמונת שתן בצורה של פרוטאינוריה, המטוריה. ירידה מתקדמת בסינון הגלומרולרי מובילה לאי ספיקת כליות כרונית. כתוצאה מחיקת פיברוזיס של העורקים האינטרלובולריים בשילוב עם כל אפקט כיווץ כלי דם (היפותרמיה, איבוד דם וכו'), יכול להתרחש נמק קליפת המוח של הכליה עם מרפאה של אי ספיקת כליות חריפה - משבר כליות סקלרודרמה.

הנזק למערכת העצבים נובע ממחיקה של דלקת כלי דם של העורקים המוחיים. התקפים ספסטיים המערבים את העורקים התוך גולגולתיים, כאחד הביטויים של תסמונת Raynaud, עלולים לגרום להתקפי עווית, פסיכוזה והמיפרזיס חולף.

הצורה המפוזרת של SS מאופיינת בפגיעה בבלוטת התריס בצורה של דלקת בלוטת התריס אוטואימונית, ניוון סיבי של האיבר.

אבחון

· ספירת דם מלאה: עשויה להיות תקינה. לפעמים סימנים של אנמיה היפוכרומית בינונית, לויקוציטוזיס קלה או לויקופניה. יש ESR מוגבר.

· בדיקת שתן: פרוטאינוריה, צילינדרוריה, מיקרוהמטוריה, לויקוציטוריה, עם אי ספיקת כליות כרונית - ירידה במשקל הסגולי של השתן. הפרשה מוגברת של אוקסיפרולין היא סימן לפגיעה בחילוף החומרים של קולגן.

· בדיקת דם ביוכימית: עשויה להיות תקינה. התהליך הפעיל מלווה בעלייה בתכולת הפיברינוגן, אלפא-2 וגמא גלובולינים, סרומוקואיד, הפטוגלובינים, הידרוקסיפרולין.

· ניתוח אימונולוגי: נוגדנים עצמיים ספציפיים ל-Scl-70 בצורה מפוזרת של SS, נוגדנים עצמיים לצנטרומרים בצורה מוגבלת של המחלה, נוגדנים גרעיניים בנזק לכליות, תסמונת SS-dermatomyositis-polymyositis cross. ברוב החולים מתגלה גורם שגרוני, במקרים מסוימים, תאי LE בודדים.

· ביופסיה של דש השריר: מחיקת דלקת כלי דם של כלי דם קטנים, שינויים פיברו-טרשתיים.

· ביופסיית מחט של בלוטת התריס: איתור תכונות מורפולוגיותדלקת בלוטת התריס אוטואימונית, דלקת כלי דם של כלי דם קטנים, ארתרוזיס סיבי של האיבר.

· בדיקת רנטגן: הסתיידויות ברקמות הפלנגות הסופיות של האצבעות, המרפק, מפרקי הברכיים; אוסטאוליזה של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות; אוסטאופורוזיס, היצרות של חלל המפרק, לפעמים אנקילוזיס של המפרקים הפגועים. בית החזה - הידבקויות בין-פלאורליות, פנאומופיברוזיס בסיסית, מפוזרת, לרוב ציסטית (ריאה תאית).

· א.ק.ג: סימנים של ניוון שריר הלב, איסכמיה, טרשת עורקים מקרופוקלית עם הפרעות הולכה, התרגשות, היפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי והאטריום עם אי ספיקת מסתם מיטרלי.

· אקו לב: אימות של מחלת שסתום מיטרלי, הפרות של תפקוד ההתכווצות של שריר הלב, התרחבות של חדרי הלב, סימנים של פריקרדיטיס עשויים להתגלות.

· בדיקת אולטרסאונד: זיהוי סימנים מבניים של נזק כליות דו-צדדי מפוזר, אופייני לנפריטיס, עדות לדלקת בלוטת התריס אוטואימונית, ניוון סיבי של בלוטת התריס, במקרים מסוימים סימנים לשחמת מרה של הכבד.

קריטריונים קליניים של האגודה הראומטולוגית האמריקאית לזיהוי סקלרודרמה מערכתית:

· קריטריונים "גדולים":

o סקלרודרמה פרוקסימלית - עיבוי דו צדדי, סימטרי, עיבוי, התפרצות, טרשת דרמיס של האצבעות, עור הגפיים פרוקסימלי למפרקים המטקרפופלנגאליים והמטטרסופלאנגאליים, מעורבות בתהליך הפתולוגי של עור הפנים, הצוואר, החזה, הבטן.

· קריטריונים "קטנים":

o Sclerodactyly - התפרצות, טרשת, אוסטאוליזה של הפלנגות הסופיות, עיוות של האצבעות;

o צלקות, פגמים ברקמות בקצות האצבעות של הידיים;

o פיברוזיס ריאתי בזאלי דו-צדדי.

לאבחון של SS, המטופל חייב לעמוד בקריטריונים העיקריים או לפחות בשני הקריטריונים המינוריים.

סימנים קליניים ומעבדתיים לפעילות התהליך האינדוריטיבי-טרשתי בחולים עם SS:

· 0 st. - חוסר פעילות.

· I st. - פעילות מינימלית. הפרעות טרופיות בינוניות, ארתרלגיה, תסמונת Raynaud vasospastic, ESR עד 20 מ"מ לשעה.

· II אמנות. - פעילות מתונה. ארתרלגיה ו/או דלקת פרקים, דלקת דלקת בדרכים, תסמינים של קרדיווסקלרוזיס, ESR - 20-35 מ"מ לשעה.

· III אמנות. - פעילות גבוהה. חום, פוליארתריטיס נגעים שוחקים, טרשת קרדיו-פוקאלית או מפוזרת, אי ספיקת מסתם מיטרלי, כליות סקלרודרמה. ESR עולה על 35 מ"מ לשעה.

אבחון דיפרנציאלי

זה מתבצע בעיקר עם סקלרודרמה מוקדית, מחלות רקמות חיבור מפוזרות אחרות - דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אריתמטית מערכתית, דרמטומיוזיטיס-פולימיוזיטיס.

יש פלאק, בצורת טיפה, טבעתית, צורות ליניאריות של סקלרודרמה מוקדית (מקומית). בניגוד לצורות המצומצמות והמפוזרות של SS, בסקלרודרמה מוקדית, עור האצבעות והפנים אינו מעורב בתהליך הפתולוגי. ביטויים מערכתיים מתרחשים לעתים רחוקות ורק עם מהלך ארוך של המחלה.

קל יותר להבחין בין דלקת מפרקים שגרונית ל-SS כאשר חולים עם SS מפתחים תסמונת מפרקית בצורה של פסאווארטריטיס עם נגע טרשתי מתמשך של העור הפריקיקולרי. מבחינה רדיולוגית, במקרים אלו אין נגעים חמורים של המפרק עצמו. עם זאת, גם בדלקת מפרקים SS וגם בדלקת מפרקים שגרונית, יכולה להופיע דלקת מפרקים סימטרית של המפרקים הקטנים של הידיים, עם נוקשות אופיינית, נטייה לאנקילוזינג. בנסיבות כאלה, הבידול של מחלות לטובת SS עוזר לזהות את הסימפטומים של אינדורטיבי, ולאחר מכן נגעים טרשתיים של עור האצבעות, הפנים, ובצורה המפוזרת של SS, העור של חלקים אחרים בגוף. SS מאופיין בנזק ריאתי (pneumofibrosis), אשר אינו קורה בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית.

אבחנה מבדלת עם זאבת אדמנתית מערכתית מבוססת על זיהוי נגעי עור ספציפיים ל-SS. עם זאבת, שלא כמו SS, פוליארתריטיס היא שפירה, אף פעם לא מובילה לעיוותים, אנקילוזציה של המפרקים. Lupus pseudoarthritis - תסמונת Jaccous - ארתרופתיה עם עיוותים מתמשכים של המפרקים עקב פגיעה בגידים וברצועות. זה ממשיך ללא דלקת מפרקים שחיקה. זה נבדל מסקלרודרמה פסאווארטריטיס בהעדר איחוי של השקית המפרקית עם עור עייף או טרשתי מעל המפרק הפגוע. ניתן להבחין בין הצורה המפוזרת של המחלה לבין זאבת אדמנתית מערכתית על ידי נוכחות בדם של נוגדנים עצמיים ספציפיים ל-SS לאנטיגן Scl-70.

עבור SS, בניגוד ל-dermatomyositis-polymyositis, נגעי עור אינדורטיביים וטרשתיים, מיופתיה משנית בינונית אופיינית. עם dermatomyositis-polymyositis, רמות גבוהות של פעילות קריאטין פוספוקינאז מתגלות בדם, מה שלא קורה עם גרסאות קלאסיות של SS. אם יש שילוב של תסמינים של SS עם סימנים של dermatomyositis-polymyositis, יש לשקול את ההסתברות לאבחון תסמונת חפיפה של נזק לרקמת חיבור מערכתית.

תוכנית סקר

· ניתוח דם כללי.

· ניתוח שתן כללי.

· התוכן של הידרוקסיפרולין בשתן.

· ניתוח אימונולוגי: נוגדנים עצמיים ל-Scl-70, נוגדנים עצמיים לצנטרומרים, נוגדנים אנטי-גרעיניים, גורם שגרוני, תאי LE, CEC.

· ביופסיה של דש השריר.

· ביופסיית מחט עדינה של בלוטת התריס.

· בדיקת רנטגן של הידיים, מרפק פגוע, מפרקי ברכיים.

· רנטגן חזה.

· א.ק.ג.

· אקו לב.

· בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן, הכליות, בלוטת התריס.

יַחַס

טקטיקת הטיפול כוללת את ההשפעות הבאות על גוף המטופל:

· עיכוב הפעילות של מחיקת אנדרטיטיס של כלי דם קטנים, טרשת עור, פיברוזיס של איברים פנימיים.

· טיפול סימפטומטי בכאב (ארתרלגיה, מיאלגיה) ותסמונות אחרות, תפקוד לקוי של איברים פנימיים.

כדי לדכא היווצרות מוגזמת של קולגן בחולים עם תהליך דלקתי פעיל, SS תת חריף, נקבעים הדברים הבאים:

· D-פניצילאמין (קופרניל) דרך הפה ב-0.125-0.25 ליום כל יומיים. עם חוסר יעילות, המינון גדל ל 0.3-0.6 ליום. אם נטילת D-penicillamine מלווה בהופעת פריחות בעור, המינון שלו מופחת ומתווסף פרדניזון לטיפול - 10-15 מ"ג ליום דרך הפה. המראה של פרוטאינוריה גוברת על רקע טיפול כזה הוא הבסיס לביטול מוחלט של D-penicillamine.

כדי להפחית את הפעילות של מנגנוני סינתזת הקולגן, במיוחד אם D-penicylamine אינו יעיל או התווית נגד, אתה יכול ליישם:

· קולכיצין - 0.5 מ"ג ליום (3.5 מ"ג לשבוע) עם עלייה הדרגתית במינון ל-1-1.5 מ"ג ליום (כ-10 מ"ג לשבוע). ניתן ליטול את התרופה במשך שנה וחצי עד ארבע שנים ברציפות.

בצורה מפוזרת של SS עם ביטויים מערכתיים חמורים וחמורים, רצוי להשתמש במינונים מדכאים חיסוניים של גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים.

· פרדניזולון דרך הפה במינון 20-30 מ"ג ליום עד להשגת אפקט קליני. אז מינון התרופה מופחת לאט למינון תחזוקה של 5-7.5 מ"ג ליום, שמומלץ ליטול למשך שנה.

בהיעדר השפעה, התרחשות של תגובות שליליות לנטילת מינונים גדולים של גלוקוקורטיקואידים, משתמשים בציטוסטטים:

· Azathioprine 150-200 מ"ג ליום דרך הפה בתוספת פרדניזולון פומי 15-20 מ"ג ליום למשך 2-3 חודשים.

במהלך הכרוני של SS עם ביטויים עוריים בעיקר, פעילות מינימלית של תהליך הפיברוזציה, יש לרשום תכשירי אמינוקינולין:

· Hydroxychloroquine (plaquenil) 0.2 - 1-2 טבליות ליום למשך 6-12 חודשים.

· כלורוקין (דלגיל) 0.25 - 1-2 טבליות ליום למשך 6-12 חודשים.

תרופות סימפטומטיות מיועדות בעיקר לפצות על תגובתיות וסוספסטית, לטפל בתסמונת Raynaud והפרעות כלי דם אחרות. למטרה זו, חוסמי תעלות סידן, מעכבי ACE, נוגדי טסיות משמשים:

· Nifedipine - עד 100 מ"ג ליום.

· Verapapil - עד 200-240 מ"ג ליום.

· קפטופריל - עד 100-150 מ"ג ליום.

· Lisinopril - עד 10-20 מ"ג ליום.

· קורנטיל - 200-300 מ"ג ליום.

עם תסמונת מפרקית, תרופות מקבוצת התרופות האנטי דלקתיות הלא סטרואידיות מסומנות:

· נתרן דיקלופנק (אורטופן) 0.025-0.05 - 3 פעמים ביום בפנים.

· איבופרופן 0.8 - 3-4 פעמים ביום בפנים.

· Naproxen 0.5-0.75 - 2 פעמים ביום בפנים.

· Indomethacin 0.025-0.05 - 3 פעמים ביום בפנים.

· נימסוליד 0.1 - 2 פעמים ביום בפנים. תרופה זו פועלת באופן סלקטיבי על COX-2 ולכן ניתן להשתמש בה בחולים עם נגעים שחוקים וכיביםהוושט, הקיבה והתריסריון, שעבורם אסור להשתמש בתרופות נוגדות דלקת לא סלקטיביות לא סטרואידיות.

לטיפול מקומי, ניתן להשתמש בתמיסה של 25-50% של דימקסיד בצורה של מריחות על העור הפגוע למשך 20-30 דקות מדי יום - עד 30 מריחות לכל מהלך טיפול. glycosaminoglycans סולפטים במשחות מוצגים. ניתן להשתמש בלידאז על ידי הזרקות תוך עוריות, אלקטרופורזה, פונופורזה באזורים שהשתנו באופן אינדורטיבי בעור.

תַחֲזִית

זה נקבע על ידי הגרסה הפתומורפולוגית של המחלה. עם צורה מוגבלת, הפרוגנוזה די חיובית. בצורה המפוזרת, זה תלוי בהתפתחות ובפירוק הנזק לכליות, לריאות וללב. טיפול בזמן והולם מאריך משמעותית את חייהם של חולי SS.

4. דרמטומיוזיטיס-פולימיוזיטיס

הַגדָרָה

Dermatomyositis (DM) או dermatopolymyositis היא מחלה דלקתית מערכתית עם החלפת רקמות מושפעות עם מבנים סיביים, המערבת בעיקר שרירי שלד וחלקים, עור וכלי דם קטנים בתהליך הפתולוגי. בהיעדר נגעים בעור, נעשה שימוש במונח polymyositis (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis.

M33.2 - Polymyositis.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הגורם האטיולוגי של DM-PM עשוי להיות זיהום סמוי ב-picarnoviruses, חלקם וירוסים מקבוצת Coxsackie עם החדרת הפתוגן לגנום של תאי השריר. הקשר של DM-PM למספר תהליכים גידוליים עשוי להעיד בעד האטיולוגיה הוויראלית של גידולים אלו, או להיות הדגמה של חיקוי אנטיגני של מבני גידול ורקמת שריר. אנשים עם אנטיגנים היסטו-תאימות מסוג HLA B8 או DR3 נוטים למחלה.

פתוגנזה

לְהַשִׁיק מנגנונים פתוגנטייםלמחלות באנשים נגועים ובעלי נטייה גנטית עלולות להיות השפעות לא ספציפיות: היפותרמיה, ספיגה מוגזמת של השמש, חיסונים, שיכרון חריף וכו' אוכלוסיות תאים. הכללת מנגנוני מיקרופגים של חיסול קומפלקסים חיסוניים מהגוף גורם להפעלת תהליכי פיברוגנזה, דלקת מערכתית במקביל של כלי דם קטנים. עקב תגובתיות יתר של מערכת החיסון המכוונת להרס של המיקומים התוך-גרעיניים של הוויריון, מופיעים בדם נוגדנים Mi2, Jo1, SRP, נוגדנים עצמיים לנוקלאופרוטאין ואנטיגנים גרעיניים מסיסים.

תמונה קלינית

המחלה יכולה להופיע בצורות אקוטיות, תת-חריפות וכרוניות.

הצורה החריפה מאופיינת בהופעה פתאומית של חום עם טמפרטורת גוף של עד 39-40 0ג. מתרחשים מיד כאב, חולשת שרירים, ארתרלגיה, דלקת פרקים, אריתמת עור. נגע כללי של שרירי השלד כולו מתפתח במהירות. מיופתיה מתקדמת במהירות. תוך פרק זמן קצר, החולה משתתק כמעט לחלוטין. לְהִתְעוֹרֵר הפרות חמורותבליעה, נשימה. נזק לאיברים פנימיים, בעיקר בלב, מופיע ומתפוגג במהירות. תוחלת החיים בצורה חריפה של המחלה אינה עולה על 2-6 חודשים.

המהלך התת-חריף מאופיין בהיעדר הופעת זיכרון של המחלה אצל המטופל. יש מיאלגיה, ארתרלגיה, חולשת שרירים גוברת בהדרגה. לאחר בידוד שמש, נוצרת אריתמה אופיינית על הפנים, משטחים פתוחים של בית החזה. ישנם סימנים לפגיעה באיברים פנימיים. הפריסה המלאה של התמונה הקלינית של המחלה ומוות מתרחשים תוך 1-2 שנים.

הצורה הכרונית מאופיינת במסלול שפיר ומחזורי עם תקופות ארוכות של הפוגה. גרסה זו של המחלה מובילה לעתים רחוקות למוות מהיר, מוגבל לשינויים אטרופיים וטרשתיים מתונים, לעתים קרובות מקומיים בשרירים, בעור, מיופתיה קלה, שינויים מפוצים באיברים פנימיים.

פתולוגיה שרירית היא הסימן הבולט ביותר של DM-PM. החולים מציינים את הופעתה של חולשה מתקדמת, המלווה בדרך כלל בכאבי שרירים בעוצמה משתנה. בדיקה אובייקטיבית של השרירים הפגועים testovaty עקב בצקת, עם טונוס מופחת, כואב. עם הזמן יורד נפח השרירים המעורבים בתהליך הפתולוגי כתוצאה מניוון ופיברוזיס.

קודם כל, הקבוצות הפרוקסימליות של שרירי השלד משתנות. קבוצות השרירים הדיסטליות של הידיים והרגליים מעורבות מאוחר יותר.

דלקת ופיברוזיס של שרירי החזה, הסרעפת משבשת את אוורור הריאות, מה שמוביל להיפוקסמיה, לחץ מוגבר בעורק הריאתי.

התבוסה של השרירים המפוספסים של הלוע והקטע הפרוקסימלי של הוושט משבשת את תהליכי הבליעה. חולים נחנקים בקלות. מזון נוזלי עלול להיפלט דרך האף. נזק לשרירי הגרון משנה את הקול, שהופך לצרוד בלתי מזוהה, עם גוון האף.

Oculomotor, לעיסה, שרירים אחרים של הפנים בדרך כלל אינם מושפעים.

שינויים פתולוגיים בעור אופייניים ל-DM והם אופציונליים עבור PM. נגעי העור הבאים אפשריים:

· פוטודרמטיטיס - רגישות יתר לכוויות שמש של משטחי עור חשופים.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות:
- זאבת אדמנתית מערכתית;
- סקלרודרמה מערכתית;
- fasciitis מפוזר;
- dermatomyositis (polymyositis) אידיופטית;
- מחלת סיוגרן (תסמונת);
- מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);
- polymyalgia rheumatica;
- פוליכונדריטיס חוזר;
- פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן).

מרפאות מובילות בגרמניה ובישראל לטיפול במחלות רקמת חיבור מערכתיות.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות

מחלות רקמת חיבור מערכתיות, או מחלות רקמת חיבור מפוזרות, הן קבוצת מחלות המאופיינות בסוג מערכתי של דלקת של איברים ומערכות שונות, בשילוב עם התפתחות תהליכים אוטואימוניים ואימונוקומפלקסים, כמו גם פיברוזיס יתר.
קבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות כוללת את המחלות הבאות:
. זאבת אדמנתית מערכתית;
. סקלרודרמה מערכתית;
. פאסייטיס מפוזר;
. dermatomyositis (polymyositis) אידיופטית;
. מחלת סיוגרן (תסמונת);
. מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);
. פולימיאלגיה ראומטית;
. פוליכונדריטיס חוזר;
. פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן).
בנוסף, קבוצה זו כוללת כיום את מחלת בהצ'ט, תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית ודלקת כלי דם מערכתית.
מחלות רקמת חיבור מערכתיות מאוחדות על ידי המצע העיקרי - רקמת חיבור - ופתוגנזה דומה.
רקמת חיבור היא מערכת פיזיולוגית פעילה מאוד הקובעת את הסביבה הפנימית של הגוף, שמקורה במזודרם. רקמת חיבור מורכבת מאלמנטים תאיים ומטריצה ​​חוץ תאית. בין תאי רקמת החיבור מבחינים רקמת חיבור - פיברובלסטים - והזנים המיוחדים שלהם כגון chodroblasts, osteoblasts, synoviocytes; מקרופאגים, לימפוציטים. המטריצה ​​הבין-תאית, שהיא הרבה יותר גדולה ממסת התא, כוללת קולגן, סיבים רשתיים, אלסטיים ואת החומר העיקרי, המורכב מפרוטאוגליקנים. לכן המונח "קולגנוזות" מיושן, השם הנכון יותר של הקבוצה הוא "מחלות רקמת חיבור מערכתיות".
כעת הוכח כי במחלות מערכתיות של רקמת החיבור מתרחשות הפרות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר תגובות מערכת החיסון המלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד האנטיגנים של הגוף עצמו. (אוטואנטיגנים).
הבסיס לתהליך האוטואימוני הוא חוסר איזון אימונו-רגולטורי, המתבטא בדיכוי המדכא ובהגברת פעילות ה"עוזר" של לימפוציטים מסוג T, ולאחר מכן הפעלה של לימפוציטים מסוג B וייצור יתר של נוגדנים עצמיים בעלי סגוליות שונות. במקביל, הפעילות הפתוגנטית של נוגדנים עצמיים מתממשת באמצעות ציטוליזה תלויה משלים, קומפלקסים חיסוניים במחזור ומקובעים, אינטראקציה עם קולטני תאים, ובסופו של דבר מובילה להתפתחות דלקת מערכתית.
לפיכך, השכיחות של הפתוגנזה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות היא הפרה של הומאוסטזיס חיסוני בצורה של סינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים עצמיים ויצירת קומפלקסים חיסוניים של אנטיגן-נוגדנים המסתובבים בדם ומתקבעים ברקמות, עם התפתחות של מחלה קשה. תגובה דלקתית (במיוחד במיקרו-וסקולטורה, במפרקים, בכליות וכו').
בנוסף לפתוגנזה קרובה, התכונות הבאות אופייניות לכל מחלות רקמת החיבור המערכתיות:
. סוג רב-פקטורי של נטייה עם תפקיד מסוים של גורמים אימונוגנטיים הקשורים לכרומוזום השישי;
. שינויים מורפולוגיים אחידים (חוסר ארגון של רקמת החיבור, שינויים פיברינואידים בחומר הבסיסי של רקמת החיבור, נזק כללי למצע כלי הדם - וסקוליטיס, חדירת תאי לימפה ופלסמה וכו');
. הדמיון של סימנים קליניים בודדים, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה (לדוגמה, תסמונת Raynaud);
. נזק מערכתי, מרובה לאיברים (מפרקים, עור, שרירים, כליות, ממברנות סרוסיות, לב, ריאות);
. אינדיקטורים מעבדתיים כלליים של פעילות דלקת;
. קבוצה משותפת וסמנים אימונולוגיים ספציפיים לכל מחלה;
. עקרונות דומים של טיפול (תרופות אנטי דלקתיות, דיכוי חיסוני, שיטות ניקוי חוץ גופי וטיפול בקורטיקוסטרואידים דופק במצבי משבר).
האטיולוגיה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות נחשבת מנקודת המבט של התפיסה הרב-פקטוריאלית של אוטואימוניות, לפיה התפתחותן של מחלות אלו נובעת מאינטראקציה של גורמים זיהומיים, גנטיים, אנדוקריניים וסביבתיים (כלומר, נטייה גנטית + גורמים סביבתיים כגון מתח, זיהום, היפותרמיה, התחממות, טראומה, כמו גם פעולת הורמוני המין, בעיקר נשיים, הריון, הפלה - מחלות מערכתיות של רקמת החיבור).
לרוב, גורמים סביבתיים מחמירים מחלה סמויה או, בנוכחות נטייה גנטית, הם נקודות המוצא להתרחשות של מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. עדיין נמשכים חיפושים אחר גורמים אטיולוגיים זיהומיים ספציפיים, בעיקר ויראליים. ייתכן שעדיין יש זיהום תוך רחמי, כפי שהוכח מניסויים בעכברים.
נכון לעכשיו, הצטברו נתונים עקיפים על התפקיד האפשרי של זיהום ויראלי כרוני. נחקר תפקידם של נגיפי פיקורנה בפולימיוזיטיס, וירוסים המכילים RNA בחצבת, אדמת, פארא-אינפלואנזה, פרוטיטיס, זאבת אדמנתית מערכתית, וכן נגיפים הרפטיים המכילים DNA - Epstein-Barr cytomegalovirus, נגיף הרפס סימפלקס.
כרוניזציה של זיהום ויראלי קשורה למאפיינים גנטיים מסוימים של האורגניזם, מה שמאפשר לנו לדבר על האופי המשפחתי-גנטי התכוף של מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. במשפחות החולים, בהשוואה למשפחות בריאות ולאוכלוסיה כולה, נצפות לעתים קרובות יותר מחלות מערכתיות שונות של רקמת החיבור, במיוחד בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה (אחיות ואחים), וכן תבוסה תכופה יותר של תאומים חד-זיגוטיים מאשר תאומים דו-זיגוטים.
מחקרים רבים הראו קשר בין נשיאה של אנטיגנים מסוימים של HLA (הממוקמים על הזרוע הקצרה של הכרומוזום השישי) לבין התפתחות של מחלת רקמת חיבור מערכתית ספציפית.
להתפתחות מחלות סיסטמיות של רקמת החיבור, יש חשיבות רבה לנשיאת גנים מסוג HLA-D הממוקמים על פני השטח של לימפוציטים B, תאי אפיתל, תאי מח עצם וכו'. לדוגמה, זאבת אריתמטית מערכתית קשור לאנטיגן ההיסטו-תאימות DR3. בסקלרודרמה מערכתית יש הצטברות של אנטיגנים A1, B8, DR3 בשילוב עם האנטיגן DR5, ובתסמונת סיוגרן הראשונית יש קשר גבוה עם HLA-B8 ו-DR3.
לפיכך, מנגנון ההתפתחות של מחלות מורכבות ורב-גוניות כגון מחלות מערכתיות של רקמת החיבור אינו מובן במלואו. עם זאת, השימוש המעשי בסמנים אימונולוגיים אבחנתיים של המחלה וקביעת פעילותה ישפרו את הפרוגנוזה למחלות אלו.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה פוליסינדרומית מתקדמת כרונית, בעיקר של נשים ונערות צעירות (היחס בין נשים וגברים חולים הוא 10:1), המתפתחת על רקע של חוסר שלמות של מנגנוני ויסות חיסוני שנקבעו גנטית ומובילה לסינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים ל- רקמות הגוף עצמו עם התפתחות של דלקת כרונית אוטואימונית ואימונוקומפלקסית.
במהותה, זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית מערכתית כרונית של רקמת חיבור וכלי דם, המאופיינת במספר נגעים של לוקליזציות שונות: עור, מפרקים, לב, כליות, דם, ריאות, מערכת העצבים המרכזית ואיברים נוספים. במקביל, נגעים קרביים קובעים את מהלך ואת הפרוגנוזה של המחלה.
השכיחות של זאבת אדמנתית מערכתית עלתה בשנים האחרונות מ-17 ל-48 לכל 100,000 אוכלוסייה. יחד עם זאת, אבחון משופר, הכרה מוקדמת של וריאנטים שפירים של הקורס עם מינוי בזמן של טיפול הולם הובילו להארכת תוחלת החיים של החולים ולשיפור בפרוגנוזה באופן כללי.
הופעת המחלה יכולה להיות קשורה לעיתים קרובות לחשיפה ממושכת לשמש בקיץ, שינויי טמפרטורה בזמן רחצה, מתן סרומים, צריכת תרופות מסוימות (בפרט, מרחיבים כלי דם היקפיים מקבוצת ההידרולאסין), מתח ומערכתית. לופוס אריתמטוזוס יכול להתחיל לאחר לידה, הפלה.
הקצאת מהלך חריף, תת-חריף וכרוני של המחלה.
המהלך החריף מאופיין בהתפרצות פתאומית עם אינדיקציה למטופל על יום מסוים, חום גבוה, פוליארתריטיס, נגעים בעור בצורה של אריתמה מרכזית בצורת "פרפר" עם ציאנוזה על האף והלחיים. ב-3-6 החודשים הבאים מתפתחות תופעות של סרוסיטיס חריפה (דלקת ריאות, דלקת ריאות, זאבת נפריטיס, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, דלקת קרום המוח, התקפים אפילפטיים), ירידה חדה במשקל. הזרם כבד. משך המחלה ללא טיפול הוא לא יותר מ 1-2 שנים.
מהלך תת-חריף: הופעה, כביכול, בהדרגה, עם תסמינים כלליים, ארתרלגיה, דלקת מפרקים חוזרת, נגעים שונים בעור לא ספציפיים בצורה של זאבת דיסקואידית, פוטודרמטוזיס במצח, בצוואר, בשפתיים, באוזניים, בחזה העליון. גלית הזרם היא ברורה. תמונה מפורטת של המחלה נוצרת תוך 2-3 שנים.
מצוינים:
. נזק ללב, לעתים קרובות בצורה של אנדוקרדיטיס יבלת ליבמן-סאק עם משקעים על המסתם המיטרלי;
. מיאלגיה תכופה, מיוסיטיס עם ניוון שרירים;
. תסמונת Raynaud תמיד קיימת, לעתים קרובות למדי מסתיימת עם נמק איסכמי של קצות האצבעות;
. לימפדנופתיה;
. לופוס דלקת ריאות;
. דלקת כליות, שאינה מגיעה לדרגת פעילות כזו כמו בקורס חריף;
. radiculitis, neuritis, plexitis;
. כאבי ראש מתמשכים, עייפות;
. אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, היפרגמגלבולינמיה.
מהלך כרוני: המחלה מתבטאת במשך זמן רב בהישנות של תסמונות שונות - דלקת מפרקים, לעתים רחוקות יותר פוליסרוזיטיס, תסמונת זאבת דיסקואידית, תסמונת Raynaud, תסמונת ורלהוף, אפילפטיפורמית. בשנה ה-5-10 למחלה מצטרפים נגעי איברים אחרים (דלקת כליות מוקדית חולפת, דלקת ריאות).
יש לציין שינויים בעור, חום, כחוש, תסמונת Raynaud, שלשולים כסימנים ראשוניים של המחלה. חולים מתלוננים על עצבנות, תיאבון ירוד. בדרך כלל, למעט צורות אוליגו-סימפטומטיות כרוניות, המחלה מתקדמת די מהר ומתפתחת תמונה מלאה של המחלה.
עם תמונה מפורטת על רקע פולסינדרום, אחת התסמונות מתחילה לשלוט לעתים קרובות מאוד, מה שמאפשר לדבר על זאבת נפריטיס (הצורה הנפוצה ביותר), זאבת אנדוקרדיטיס, זאבת הפטיטיס, דלקת ריאות זאבת, נוירולופוס.
שינויים בעור. סימפטום הפרפר הוא הפריחה האדמית האופיינית ביותר על הלחיים, עצמות הלחיים, גשר האף. ל"פרפר" יכולות להיות אפשרויות שונות, החל מאדמומיות פועם לא יציבה של העור עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים ועד לאדם צנטריפוגלי רק באזור האף, כמו גם פריחות דיסקואידיות ואחריהן התפתחות של ניוון ציטרי על הפנים. ביטויי עור אחרים כוללים אריתמה לא ספציפית על עור הגפיים, חזה, סימנים של פוטודרמטוזיס בחלקים פתוחים של הגוף.
נגעי עור כוללים קפילריטיס - פריחה דימומית קטנה-בצקתית בקצות האצבעות, במיטות הציפורניים ובכפות הידיים. יש נגע של הקרום הרירי של החיך הקשה, הלחיים והשפתיים בצורה של אננתמה, לפעמים עם כיב, stomatitis.
נשירת שיער נצפתה די מוקדם, שבריריות השיער עולה, ולכן יש לשים לב לסימן זה.
התבוסה של הממברנות הסרוסיות נצפתה ברוב המוחלט של החולים (90%) בצורה של polyserositis. הנפוצים ביותר הם דלקת צדר ודלקת קרום הלב, לעתים רחוקות יותר - מיימת. אפפוזיות אינן בשפע, עם נטייה לתהליכי שגשוג המובילים למחיקה של חללי הצדר והפריקרד. התבוסה של הממברנות הסרוסיות היא קצרת טווח ובדרך כלל מאובחנת בדיעבד על ידי הידבקויות pleuropericardial או התעבות של הצדר קוסטאלי, interlobar, mediastinal בבדיקת רנטגן.
התבוסה של מערכת השרירים והשלד מתבטאת כפוליארתריטיס, המזכירה דלקת מפרקים שגרונית. זהו התסמין השכיח ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית (ב-80-90% מהחולים). אופייני בעיקר נזק סימטרי למפרקים הקטנים של הידיים, שורש כף היד והקרסול. עם תמונה מפורטת של המחלה, עיוות של המפרקים נקבע עקב בצקת periarticular, ולאחר מכן התפתחות של עיוותים של מפרקים קטנים. תסמונת מפרקים (דלקת פרקים או ארתרלגיה) מלווה במיאלגיה מפושטת, לפעמים דלקת גידים, בורסיטיס.
התבוסה של מערכת הלב וכלי הדם מתרחשת לעתים קרובות למדי, אצל כשליש מהחולים. בשלבים שונים של המחלה מתגלה דלקת קרום הלב עם נטייה להישנות ולמחיקה של קרום הלב. הצורה החמורה ביותר של מחלת לב היא Limban-Sachs verrucous endocarditis עם התפתחות מסתמים של המסתמים המיטרליים, אבי העורקים והתלת צדדיים. עם מהלך ארוך של התהליך, ניתן לזהות סימנים של אי ספיקה של השסתום המתאים. עם זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת שריר הלב בעלת אופי מוקדי (כמעט לא מזוהה) או מפוזר היא די שכיחה.
שימו לב לעובדה שנגעים של מערכת הלב וכלי הדם בזאבת אדמנתית מערכתית מתרחשים לעתים קרובות יותר ממה שמזוהה בדרך כלל. כתוצאה מכך יש לשים לב לתלונות של חולים על כאבים בלב, דפיקות לב, קוצר נשימה וכו' חולים עם זאבת אריתמטית מערכתית זקוקים לבדיקת לב יסודית.
נזק לכלי הדם יכול להתבטא בצורה של תסמונת Raynaud - הפרעה באספקת הדם לידיים ו(או) הרגליים, המחמירה על ידי קור או התרגשות, המאופיינת בכאבי עין, חיוורון ו(או) ציאנוזה של העור של II- אצבעות V, הקירור שלהן.
נזק לריאות. בזאבת אדמנתית מערכתית, נצפים שינויים בעלי אופי כפול: הן עקב זיהום משני על רקע תגובתיות אימונולוגית מופחתת של הגוף, והן לופוס וסקוליטיס של כלי הריאה - לופוס דלקת ריאות. ייתכן גם שסיבוך הנובע כתוצאה מדלקת ריאות זאבת הוא זיהום בנאלי משני.
אם האבחנה של דלקת ריאות חיידקית אינה קשה, אזי האבחנה של דלקת ריאות זאבת קשה לפעמים בגלל המוקדים הקטנים שלה עם לוקליזציה דומיננטית באינטרסטציום. לופוס דלקת ריאות היא חריפה או נמשכת חודשים; מאופיין בשיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה הולך וגובר עם נתוני השמעה גרועים ותמונת רנטגן טיפוסית - מבנה רשת של דפוס הריאה ואטלקטזיס דיסקואידי, בעיקר באונות הריאה האמצעיות-תחתונות.
נזק לכליות (זאבת גלומרולונפריטיס, זאבת נפריטיס). לעתים קרובות זה קובע את התוצאה של המחלה. בדרך כלל זה מאפיין את תקופת ההכללה של זאבת אדמנתית מערכתית, אבל לפעמים זה גם סימן מוקדם למחלה. גרסאות של נזק לכליות שונות. דלקת כליות מוקדית, גלומרולונפריטיס מפוזרת, תסמונת נפרוטית. לכן, השינויים מאופיינים, בהתאם לגרסה, או בתסמונת שתן ירודה - פרוטאינוריה, צילינדרוריה, המטוריה, או - לעתים קרובות יותר - בצורה בצקתית-יתר לחץ דם עם אי ספיקת כליות כרונית.
התבוסה של מערכת העיכול מתבטאת בעיקר בסימנים סובייקטיביים. עם מחקר פונקציונלי, ניתן לפעמים לזהות כאבים בלתי מוגבלים באפיגסטריום ובהקרנה של הלבלב, כמו גם סימנים של stomatitis. במקרים מסוימים, הפטיטיס מתפתחת: במהלך הבדיקה, עלייה בכבד, הכאב שלו הוא ציין.
התבוסה של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית מתוארת על ידי כל המחברים שחקרו לופוס אריתמטוזוס מערכתי. מגוון תסמונות אופייניות: תסמונת אסתנו-וגטטיבית, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, דלקת עצבים-סכיאטיקה.
נזק למערכת העצבים מתרחש בעיקר עקב דלקת כלי דם. לעיתים מתפתחות פסיכוזות - אם על רקע טיפול בקורטיקוסטרואידים כסיבוך, או בגלל תחושת חוסר תקווה של סבל. ייתכן שיש תסמונת אפילפטית.
תסמונת ורלהוף (תרומבוציטופניה אוטואימונית) מתבטאת בפריחה בצורת כתמים דימומיים בגדלים שונים על עור הגפיים, החזה, הבטן, הריריות, וכן דימום לאחר פציעות קלות.
אם קביעת הגרסה של מהלך זאבת אדמנתית מערכתית חשובה להערכת הפרוגנוזה של המחלה, אז כדי לקבוע את הטקטיקה של ניהול המטופל, יש צורך להבהיר את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.
אבחון
הביטויים הקליניים מגוונים, ופעילות המחלה אצל אותו חולה משתנה עם הזמן. תסמינים כלליים: חולשה, ירידה במשקל, חום, אנורקסיה.
נגע בעור:
נגעים דיסקואידים עם שוליים היפרמיים, חדירות, ניוון ציטרי ודפיגמנטציה במרכז עם חסימה של זקיקי עור וטלנגיאקטזיות.
אריתמה באזור ה"דקולטה", באזור המפרקים הגדולים, וכן בצורת פרפר על הלחיים והכנפיים של האף.
פוטוסנסיטיזציה היא עלייה ברגישות העור לאור השמש.
זאבת עורית תת-חריפה - נגעים אנולריים פוליציקליים שכיחים על הפנים, החזה, הצוואר, הגפיים; טלנגיאקטזיה והיפרפיגמנטציה.
נשירת שיער (התקרחות), כללית או מוקדית.
פאניקוליטיס.
ביטויים שונים של דלקת כלי דם עורית (פורפורה, אורטיקריה, מיקרו-אוטם periungual או subungual).
Mesh livedo (livedo reticularis) נצפה לעתים קרובות יותר עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
נגעים ברירית: דלקת cheilitis ושחיקות ללא כאב ברירית הפה נמצאות בשליש מהחולים.
נזק למפרקים:
ארתרלגיה מופיעה כמעט בכל החולים.
דלקת פרקים היא פוליארתריטיס סימטרית (לעיתים נדירות אסימטרית) שאינה שוחקת, הפוגעת לרוב במפרקים הקטנים של הידיים, פרקי הידיים והברכיים.
דלקת מפרקים כרונית של זאבת מאופיינת בעיוותים מתמשכים והתכווצויות הדומות לפגיעה במפרקים בדלקת מפרקים שגרונית ("צוואר ברבור", סטייה לרוחב).
נמק אספטי שכיח יותר בראש הירך ובעצם הזרוע.
נזק לשרירים מתבטא במיאלגיה ו/או חולשת שרירים פרוקסימלית, לעיתים רחוקות מאוד - תסמונת מיאסטניה.
נזק לריאות:
דלקת פלאוריטיס, יבשה או תפליט, לעתים קרובות דו-צדדית, נצפתה ב-20-40% מהחולים. עם צדר יבש, רעש החיכוך של הצדר אופייני.
דלקת ריאות זאבת היא נדירה יחסית.
נדיר ביותר להבחין בהתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי, בדרך כלל כתוצאה מתסחיף ריאתי חוזר בתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
נזק ללב:
פריקרדיטיס (בדרך כלל יבש) מופיעה ב-20% מהחולים עם SLE. ה-EKG מאופיין בשינויים בגל T.
דלקת שריר הלב מתפתחת בדרך כלל עם פעילות מחלה גבוהה, המתבטאת בהפרעות קצב והולכה.
התבוסה של האנדוקרדיום מאופיינת בהתעבות של חוטמי המיטרלי, לעתים נדירות מסתם אבי העורקים. בדרך כלל אסימפטומטי; זה מזוהה רק עם אקו לב (מתגלה לעתים קרובות יותר עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד).
על רקע פעילות גבוהה של SLE, תיתכן התפתחות של דלקת כלי דם בעורקים הכליליים (קורונרייטיס) ואף אוטם שריר הלב.
נזק לכליות:
כמעט 50% מהחולים מפתחים נפרופתיה. התמונה של דלקת כליות זאבת מגוונת ביותר: החל מפרוטאינוריה מתמשכת ומיקרוהמטוריה ועד גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות ואי ספיקת כליות סופנית. לפי סיווג קליני, הבדיל בין הצורות הקליניות הבאות של לופוס נפריטיס:
זאבת נפריטיס מתקדמת במהירות;
נפריטיס עם תסמונת נפרוטית;
דלקת כליה עם תסמונת שתן חמורה;
דלקת כליה עם תסמונת שתן מינימלית;
פרוטאינוריה תת-קלינית.
על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, נבדלים הסוגים המורפולוגיים הבאים של זאבת נפריטיס:
מחלקה I - ללא שינוי;
מחלקה II - דלקת כליות זאבת מזונגית;
מחלקה III - דלקת זאבת נפרטיבית מוקדית;
מחלקה IV - זאבת נפריטיס מפוזרת;
מחלקה V - זאבת נפריטיס קרומית;
מחלקה VI - גלומרולוסקלרוזיס כרונית.
פגיעה במערכת העצבים:
כאב ראש, לרוב בעל אופי מיגרנה, עמיד למשככי כאבים שאינם נרקוטיים ואף נרקוטיים.
התקפים(גדול, קטן, לפי סוג האפילפסיה באונה הטמפורלית).
התבוסה של הגולגולת, ובמיוחד, עצבי הראייה עם התפתחות של לקות ראייה.
שבץ מוחי, מיאליטיס רוחבי (נדיר), כוריאה.
נוירופתיה היקפית (תחושתית או מוטורית סימטרית) נצפית ב-10% מהחולים עם SLE. זה כולל mononeuritis מרובה (נדיר), תסמונת Guillain-Barré (נדיר מאוד).
פסיכוזה חריפה (יכולה להיות גם ביטוי של SLE וגם להתפתח במהלך הטיפול מינונים גבוהיםגלוקוקורטיקואידים).
תסמונת מוח אורגנית מאופיינת בלאביליות רגשית, אפיזודות של דיכאון, פגיעה בזיכרון, דמנציה.
התבוסה של מערכת הרטיקולואנדותל מתבטאת לרוב על ידי לימפדנופתיה, המתאם עם הפעילות של SLE.
ביטויים נוספים: תסמונת סיוגרן, תופעת Raynaud.
בדיקות מעבדה
ניתוח דם כללי.
עלייה ב-ESR היא פרמטר לא רגיש של פעילות המחלה, שכן היא משקפת לעיתים נוכחות של זיהום בין-זמני.
לויקופניה (בדרך כלל לימפוניה).
אנמיה היפוכרומיתקשור לדלקת כרונית, סמויה דימום בקיבה, נטילת תרופות מסוימות; ל-20% מהחולים יש אנמיה המוליטית אוטואימונית קלה או בינונית, ל-10% יש אנמיה אוטואימונית חמורה.
טרומבוציטופניה, בדרך כלל עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
בדיקת שתן: לחשוף פרוטאינוריה, המטוריה, לויקוציטוריה, שחומרתה תלויה בגרסה הקלינית והמורפולוגית של לופוס נפריטיס.
מחקרים ביוכימיים: עלייה ב-CRP אינה אופיינית; רמת קריאטינין בסרום מתאמת עם אי ספיקת כליות.
מחקרים אימונולוגיים.
נוגדנים אנטי-גרעיניים הם אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המגיבים עם מרכיבים שונים של גרעין התא; היעדרם מטיל ספק באבחנה של SLE.
LE-cells (מ- lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - לויקוציטים שפגוציטו חומר גרעיני; הזיהוי שלהם יכול לשמש כמבחן התמצאות בהיעדר שיטות מחקר אינפורמטיביות יותר, עם זאת, תאי LE אינם כלולים במערכת הקריטריונים של SLE עקב רגישות וסגוליות נמוכה.
Abs נגד פוספוליפידים חיוביים במקרים של SLE המלווה בתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
בחן את הפעילות ההמוליטית הכוללת של משלים (CH50) או מרכיביו (C3 ו-C4); הירידה שלהם מתואמת עם ירידה בפעילות של דלקת כליות. חקר הנוגדנים ל-Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag חשוב לקביעת תת-הסוגים הקליניים והאימונולוגיים של SLE, אך אינו מועיל בתרגול שגרתי.
מחקר אינסטרומנטלי
ECG (הפרות של repolarization, קצב בדלקת שריר הלב).
אקו לב (עיבוי עלי המסתם באנדוקרדיטיס, תפליט בפריקרדיטיס).
צילום חזה - אם יש חשד לדלקת צדר, לאבחון זיהום אינטראקטיבי (כולל שחפת) במקרים של תגובת טמפרטורה, CRP מוגבר ו/או ESR מוגבר שאינם קשורים לפעילות המחלה.
FEGDS - להערכת המצב הראשוני של רירית הקיבה ושליטה בשינויים במהלך הטיפול.
דנסיטומטריה - לאבחון דרגת האוסטאופורוזיס, בחירת אופי הטיפול.
צילום רנטגן של המפרקים - לאבחנה מבדלת של תסמונת המפרקים (דלקת מפרקים לא שחיקה), הבהרת מקור תסמונת הכאב (נמק אספטי).
ביופסיה של כליה - להבהרת הסוג המורפולוגי של דלקת זאבת, בחירת הטיפול הפתוגנטי.
יַחַס
מטרות הטיפול
השגת הפוגה קלינית ומעבדתית של המחלה.
מניעת נזק לאיברים ומערכות חיוניים, בעיקר בכליות ובמערכת העצבים המרכזית.
אינדיקציות לאשפוז
חום.
סימנים של נגעים מפוזרים של מערכת העצבים המרכזית.
משבר המוליטי.
צורות פעילות של לופוס נפריטיס.
כָּבֵד פתולוגיה נלווית(דימום ריאתי, אוטם שריר הלב, דימום במערכת העיכול וכו').
עקרונות הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית
המשימות העיקריות של טיפול פתוגנטי מורכב:
. דיכוי של דלקת חיסונית ופתולוגיה אימונוקומפלקסית;
. מניעת סיבוכים של טיפול מדכא חיסון;
. טיפול בסיבוכים המתעוררים במהלך טיפול מדכא חיסון;
. השפעה על תסמונות בודדות, בולטות;
. הסרה של קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים במחזור מהגוף.
הטיפול העיקרי בזאבת אדמנתית מערכתית הוא טיפול בקורטיקוסטרואידים, שנותר כטיפול המועדף גם בשלבים הראשונים של המחלה ועם פעילות תהליכית מינימלית. לכן, יש לרשום מטופלים במרפאה, כך שבסימנים הראשונים להחמרה של המחלה, הרופא יוכל לרשום קורטיקוסטרואידים בזמן. המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים תלוי במידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.
עם התפתחות סיבוכים למנות:
. סוכנים אנטיבקטריאליים (עם זיהום ביניים);
. תרופות נגד שחפת (עם התפתחות של שחפת, לרוב לוקליזציה ריאתית);
. תכשירי אינסולין, דיאטה (עם התפתחות סוכרת);
. תרופות אנטי פטרייתיות (לקנדידאזיס);
. קורס של טיפול נגד אולקוס (עם הופעת כיב "סטרואיד").
חינוך מטופל
על המטופל להיות מודע לצורך בטיפול ארוך טווח (לאורך חייו), וכן לתלות הישירה של תוצאות הטיפול בדיוק בביצוע ההמלצות. יש צורך להסביר את ההשפעה השלילית של אור השמש על מהלך המחלה (פרובוקציה של החמרה), חשיבות אמצעי מניעה ותכנון הריון בפיקוח רפואי, תוך התחשבות בפעילות המחלה ובמצב התפקוד של איברים חיוניים. על המטופלים להיות מודעים לצורך במעקב קליני ומעבדתי קבוע ולהיות מודעים לתופעות הלוואי של התרופות בהן נעשה שימוש.
תַחֲזִית
נכון לעכשיו, שיעור ההישרדות של החולים גדל באופן משמעותי. 10 שנים לאחר האבחון, זה 80%, ולאחר 20 שנה - 60%. בתקופה הראשונית של המחלה, עלייה בתמותה קשורה לנזק חמור לאיברים פנימיים (בעיקר בכליות ובמערכת העצבים המרכזית) וזיהומים אינטראקטיביים; בתקופה המאוחרת, תוצאות קטלניות נובעות לרוב מנגעים טרשתיים בכלי הדם.
גורמים הקשורים לפרוגנוזה לקויה כוללים:
נזק לכליות (במיוחד גלומרולונפריטיס שגשוג מפוזר);
יתר לחץ דם עורקי;
ממין זכר;
הופעת המחלה לפני גיל 20 שנים;
תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
פעילות מחלה גבוהה;
נזק חמור לאיברים פנימיים;
הצטרפות לזיהום;
סיבוכים של טיפול תרופתי.

סקלרודרמה מערכתית (טרשת מערכתית)

סקלרודרמה מערכתית היא מחלה מערכתית מתקדמת של רקמת חיבור וכלי דם קטנים, המאופיינת בשינויים פיברו-טרשתיים בעור, סטרומה של איברים פנימיים (ריאות, לב, מערכת העיכול, כליות), מחיקת אנדרטיטיס בצורה של תסמונת Raynaud הנפוצה.
סקלרודרמה מערכתית היא מחלת קולגן טיפוסית הקשורה להיווצרות יתר של קולגן עקב תפקוד לקוי של פיברובלסטים. שכיחות - 12 למיליון אוכלוסייה, לעתים קרובות יותר בנשים.
האטיולוגיה של סקלרודרמה מערכתית מורכבת ואינה מובנת. המרכיבים העיקריים שלו הם האינטראקציה של גורמים אקסוגניים ואנדוגניים שליליים עם נטייה גנטית.
הבסיס לפתוגנזה של סקלרודרמה מערכתית הם הפרעות חיסוניות, היווצרות קולגן בלתי מבוקרת, תהליכי כלי דם ודלקת.
התמונה הקלינית של המחלה מאופיינת בפולימורפיזם ופוליסינדריות. סקלרודרמה מערכתית מאופיינת ב:
. עור - בצקת צפופה (בעיקר על הידיים, הפנים), עייפות, ניוון, היפרפיגמנטציה, אזורי דפיגמנטציה);
. כלי דם - תסמונת Raynaud - סימפטום מוקדם אך קבוע, שינויים וסקולריים-טרופיים, כיבים דיגיטליים, צלקות, נמק, טלנגיאקטזיות;
. מערכת השרירים והשלד - ארתרלגיה, דלקת פרקים, התכווצויות סיביות, מיאלגיה, מיוסיטיס, ניוון שרירים, הסתיידות, אוסטאוליזה;
. מערכת העיכול - דיספאגיה, הרחבת הוושט, היצרות בשליש התחתון, היחלשות הפריסטלטיקה, דלקת של ריפלוקס ושט, היצרות של הוושט, תריסריון, חסימת מעיים חלקית, תסמונת חוסר ספיגה;
. איברי נשימה - fibrosing alveolitis, pneumofibrosis בסיסי (קומפקטי, ציסטי), הפרעות תפקודיות מהסוג המגביל, יתר לחץ דם ריאתי, פלאוריטיס (לעתים קרובות יותר - דבק);
. לב - דלקת שריר הלב, קרדיופיברוזיס (מוקד, מפוזר), איסכמיה בשריר הלב, הפרעות קצב והולכה, טרשת אנדוקרדיוס, פריקרדיטיס, לעיתים קרובות דבק);
. כליות - נפרופתיה סקלרודרמה חריפה (משבר כליות סקלרודרמה), נפרופתיה כרונית מגלומרולונפריטיס מתקדמת לצורות תת-קליניות;
. מערכת אנדוקרינית ועצבים - תפקוד לקוי של בלוטת התריס (לעתים קרובות יותר - תת פעילות של בלוטת התריס), לעתים רחוקות יותר - בלוטות המין, אימפוטנציה, פולינורופתיה.
מבין הביטויים השכיחים של המחלה, אופייניים ירידה במשקל של 10 ק"ג או יותר וחום (לעתים קרובות יותר תת-חום), המלווה לעתים קרובות את השלב הפעיל של התפתחות סקלרודרמה כלי דם.
אבחון מעבדה של סקלרודרמה כלי דם כולל תגובות ומחקרים מקובלים בדרך כלל מצב חיסוני, המשקף את הפעילות הדלקתית והאימונולוגית של התהליך.
בצורה המפוזרת מציינים נגע עור כללי, כולל עור הגזע, ובצורה המצומצמת הוא מוגבל לעור הידיים, הרגליים והפנים. השילוב של סקלרודרמה כלי דם (תסמונת חפיפה) עם מחלות רקמות חיבור אחרות - סימנים של זאבת אריתמטית מערכתית וכו' - נפוץ יותר לאחרונה. סקלרודרמה וסקולרית לנוער מאופיינת בהופעת המחלה לפני גיל 16, לרוב עם נגעים בעור מוקדי ולעיתים יותר עם מהלך כרוני. בסקלרודרמה וסקולרית קרביים, נזק לאיברים וכלי דם פנימיים שולט, ושינויים בעור הם מינימליים או נעדרים (נדירים).
מהלך חריף ומתקדם במהירות מאופיין בהתפתחות פיברוזיס כללית של העור (צורה מפוזרת) ואיברים פנימיים (לב, ריאות, כליות) בשנתיים הראשונות מתחילת המחלה. בעבר, גרסה זו של הקורס הסתיימה באופן קטלני; טיפול פעיל מודרני שיפר את הפרוגנוזה בקטגוריה זו של חולים.
במהלך תת-חריף, סימנים של דלקת חיסונית שולטים (בצקת עור צפופה, דלקת פרקים, מיוסיטיס), לעתים קרובות - תסמונת חפיפה. שיעור ההישרדות של עשר שנים עבור סקלרודרמה וסקולרית תת-חריפה הוא 61%.
עבור המהלך הכרוני של סקלרודרמה כלי דם, פתולוגיה של כלי דם אופיינית. בהופעת הבכורה - תסמונת Raynaud ארוכת טווח עם התפתחות לאחר מכן של שינויים בעור (צורה מוגבלת), עלייה בהפרעות איסכמיות בכלי הדם, פתולוגיה של הקרביים (נגע של מערכת העיכול, יתר לחץ דם ריאתי). הפרוגנוזה היא הטובה ביותר. שיעור ההישרדות של חולים לעשר שנים הוא 84%.
טיפול בסקלרודרמה כלי דם
ההיבטים העיקריים של הטיפול המורכב בסקלרודרמה של כלי דם: תרופות אנטי-פיברוטיות, תרופות כלי דם, תרופות אנטי דלקתיות ומדכאים חיסוניים, שיטות חוץ גופניות: פלזמהפרזה, דימום, פוטוכימותרפיה, טיפול מקומי, מגיני גסטרו, בלניאו ופיזיותרפיה, טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, טיפול כירורגי. : ניתוחים פלסטיים (בפנים וכו'), קטיעה.

שיקום רפואי למחלות מערכתיות
רקמת חיבור

אינדיקציות לשיקום גופני ולטיפול בהבראה למחלות רקמת חיבור מערכתיות:
. ביטויים היקפיים בעיקר של המחלה;
. מהלך כרוני או תת-חריף עם פעילות התהליך הפתולוגי לא גבוה מתואר I;
. אי ספיקה תפקודית של מערכת השרירים והשלד אינה גבוהה מדרגה II.
התוויות נגד לטיפול פיזי-פונקציונלי וסנטוריום למחלות רקמת חיבור מערכתיות:
. התוויות נגד כלליות שאינן כוללות כיוון של חולים לאתרי נופש ובתי הבראה מקומיים (תהליכים דלקתיים חריפים, שפירים ו ניאופלזמות ממאירות, מחלות של הדם והאיברים ההמטופואטיים, דימומים ונטייה אליהם, שחפת בכל לוקליזציה, אי ספיקת מחזור תפקודית II ו-III-IV, יתר לחץ דם עורקי גבוה, צורות חמורות של תירוטוקסיקוזיס, מיקסדמה, סוכרת, מחלות כליות עם תפקוד לקוי, כל הצורות של צהבת, שחמת כבד, מחלת נפש);
. צורות קרביות בעיקר של מחלות רקמת חיבור מערכתיות;
. הפרעות תפקודיות בולטות של מערכת השרירים והשלד עם אובדן היכולת לשירות עצמי ותנועה עצמאית;
. יַחַס מנות גדולותקורטיקוסטרואידים (יותר מ-15 מ"ג פרדניזולון ליום) או נטילת ציטוסטטטיקה.

הריון ומחלות רקמות חיבור מערכתיות

התדירות של שילוב של הריון וזאבת אדמנתית מערכתית היא בערך מקרה אחד לכל 1500 נשים הרות. חולים עם זאבת אדמנתית מערכתית הפכו לחולים מוסדות מיילדותרק בשנים האחרונות. בעבר, מחלה זו הייתה נדירה והסתיימה בדרך כלל במוות. נכון לעכשיו, זאבת אדמנתית מערכתית שכיחה יותר ויש לה פרוגנוזה טובה יותר.
למרות שהנתונים על ההשפעה של זאבת אדמנתית מערכתית על ההריון סותרים, לפי נתונים כלליים, לידות תקינות נצפו ב-64% מהמקרים. קיימות עדויות לשכיחות גבוהה יותר של סיבוכים (38-45%): הפסקת הריון, התפתחות רעילות מאוחרת, לידה מוקדמת, מוות עוברי תוך רחמי. גבוה בזאבת אדמנתית מערכתית ותמותה סב-לידתית הקשורים לעובדה שיש שינויים ברקמת החיבור בשליה, ולאחר מכן דלקת בכלי הכוריון ונמק בחלק האימהי של השליה. לידה בחולים עם זאבת אריתמטוזוס מערכתית מסובכת לעתים קרובות על ידי חריגות בפעילות הלידה, דימום ב תקופה שלאחר לידה.
ילדים הנולדים לאמהות עם זאבת אדמנתית מערכתית בדרך כלל אינם סובלים ממחלה זו ומתפתחים באופן תקין, למרות העובדה שגורם לופוס המועבר מעבר שליה ממשיך להתגלות בדמם ב-3 החודשים הראשונים. עם זאת, בילדים כאלה, תדירות הגילוי של חסימה אטריונו-חנטרית מלאה מולדת גבוהה יותר עקב נזק טרנס-שלייתי למערכת ההולכה של הלב על ידי נוגדנים אנטי-גרעיניים.
השפעת ההריון על מהלך זאבת אריתמטוזוס מערכתית היא שלילית. כפי שכבר צוין, הריון, לידה, הפלה יכולים לחשוף או לעורר את הופעת המחלה. בדרך כלל, ביטוי המחלה או החמרתה מתרחש במחצית הראשונה של ההריון או תוך 8 שבועות לאחר לידה או הפלה. ההתרחשות במהלך ההריון או בתקופה שלאחר הלידה של חום, בשילוב עם פרוטאינוריה, ארתרלגיה, פריחה בעור, צריכה לגרום לחשוב על זאבת אריתמטוזוס מערכתית. הפלות הנעשות ב-12 השבועות הראשונים להריון בדרך כלל אינן גורמות להחמרה של זאבת אריתמטית מערכתית. סיבת המוות השכיחה ביותר בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית לאחר לידה היא פגיעה בכליות עם אי ספיקת כליות מתקדמת.
בשליש II-III של ההריון, הפוגה של המחלה אופיינית יותר, הנובעת מהתחלת תפקוד בלוטות יותרת הכליה של העובר ועלייה בכמות הקורטיקוסטרואידים בגוף האם.
לפיכך, נשים הסובלות מזאבת אדמנתית מערכתית צריכות להימנע מהריון באמצעות אמצעי מניעה מסוגים שונים (רצוי בהתקנים תוך רחמיים, שכן אמצעי מניעה הורמונליים דרך הפה עלולים להוביל לתסמונת דמוית זאבת).
הריון הוא התווית נגד זאבת מערכתית חריפה, זאבת גלומרולונפריטיס חמורה עם יתר לחץ דם עורקי. בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית כרונית, סימנים קלים של פגיעה בכליות ויתר לחץ דם עורקי לא יציב, שאלת אפשרות ההריון והלידה מוכרעת באופן פרטני.
סקלרודרמה מערכתית בנשים בהריון נדירה, שכן ביטוייה הקליניים נמצאים בנשים כבר בגיל 30-40 שנים.
במהלך ההריון, החמרה של סקלרודרמה מערכתית עלולה להוביל לנפרופתיה חמורה עם תוצאה של אי ספיקת כליות, שעלולה להפוך לקטלנית גם במהלך ההריון או זמן קצר לאחר הלידה.
בהתחשב בכך שגם עם מהלך לא מסובך של המחלה במהלך ההריון, קיים איום של החמרה חדה לאחר הלידה, מגבלות בטיפול התרופתי (D-penicillamine, תרופות מדכאות חיסון, aminoquinoline, balneotherapy הן התווית נגד במהלך ההריון), תדירות גבוהה לידה מוקדמת, לידת מת, חריגות של צירים, לידת ילדים היפוטרופיים, כמו גם תמותה סביב הלידה גבוהה, הריון בחולים עם סקלרודרמה צריך להיחשב התווית נגד.
עבודה מונעת במחלות מערכתיות
רקמת חיבור

ישנם מספר סוגי מניעה: ראשונית - מניעת התרחשות של מחלת רקמת חיבור מערכתית; משנית - מניעת הישנות מחלה קיימת, התקדמות נוספת של התהליך הפתולוגי והופעת נכות, ושלישונית - שמטרתה למנוע מעבר של נכות לליקויים פיזיים, נפשיים ואחרים.
מניעה ראשונית של זאבת אדמנתית מערכתית מבוססת על זיהוי של אנשים המאוימים על ידי מחלה זו (בעיקר קרובי משפחה של חולים). אם יש להם אפילו אחד מהסימפטומים - לויקופניה מתמשכת, נוגדנים ל-DNA, ESR מוגבר, היפרגמגלבולינמיה או סימנים אחרים של טרום מחלה - יש להזהיר אותם מפני ספיגה מוגזמת, היפותרמיה, חיסונים ושימוש בהליכים פיזיותרפיים (לדוגמה , קרינה אולטרה סגולה, טיפול בבוץ). יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לחולים עם זאבת דיסקואידית. כדי למנוע את הכללת התהליך הפתולוגי, אסור לחולים כאלה לקבל הקרנה אולטרה סגולה, טיפול בתכשירי זהב וטיפול בספא.
מניעה משנית של זאבת אדמנתית מערכתית כוללת קומפלקס של אמצעים לשיפור הבריאות:
. תצפית מרפאה זהירה;
. שימוש קבוע יומיומי וארוך טווח בתרופות הורמונליות במינוני תחזוקה, ועם הופעת שינויים ראשוניים במצב החולה, המסמנים על החמרה אפשרית של המחלה, עלייה במינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים. ניתן לבטל גלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות אמינוקינולין רק עם תחילתה של הפוגה מלאה;
. המשטר של המטופל צריך להיות מגן, מואר, אך, אם אפשר, מתקשה (תרגילי בוקר, תרגילים פיזיים ואימונים בלתי נלאים, ניגוב במים חמים, טיולים ארוכים באוויר הצח). השגרה היומית צריכה לכלול 1-2 שעות שינה במהלך היום. יש להגביל את התזונה הרפואית מלח שולחןופחמימות, עשירות בחלבונים וויטמינים;
. על המטופלים להימנע מהזרקה, היפותרמיה, חיסונים, חיסונים והחדרת סמים (למעט חיוניים), התערבויות כירורגיות שונות;
. יש לחטא בקפידה מוקדי זיהום. במקרה של החמרה של זיהום מוקד או בין-זמני, צפה במנוחה במיטה, קח חומרים אנטיבקטריאליים וגורמים לחוסר רגישות. עם הבלתי נמנע התערבות כירורגיתהאחרון לבצע במסווה של מינונים מוגברים של גלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות אנטיבקטריאליות;
. מומלץ להגן על העור מאור שמש ישיר, באמצעות קרמים photoprotective, במקרה של אדמומיות של הפנים, לשמן את העור במשחות קורטיקוסטרואידים.
מניעה משנית ושלישונית בזאבת אדמנתית מערכתית קשורה לנושאים של שיקום חברתי ומקצועי, מומחיות רפואית וחברתית. נכות זמנית של חולים נקבעת עם החמרה של המחלה, נוכחות של סימנים קליניים ומעבדתיים של פעילות התהליך הפתולוגי. משך תקופת אי הכושר לעבודה משתנה במידה ניכרת, תנאי אי הכושר הזמני לעבודה תלויים בגרסה הקלינית של המחלה ובתנאי העבודה.
תפקידו של השיקום הפסיכולוגי הוא לאשר את אמונתו של המטופל ביכולתו לעבוד, להילחם בניכור באמצעות הקלת השתתפותו של המטופל בחיים הציבוריים. טיפול שיטתי ואוריינטציה פסיכולוגית נכונה מאפשרים למטופל להישאר חבר פעיל בחברה לאורך זמן.
מניעה ראשונית ובדיקה קלינית של חולים עם סקלרודרמה מערכתית דומות לאלו בזאבת אדמנתית מערכתית.
מניעה משנית של החמרות קשורה לאופי השיטתי של הטיפול המורכב.
מצבי חירום במרפאה של מחלות מערכתיות
רקמת חיבור

במרפאה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות עלולים להופיע התסמינים והתסמונות הבאים:
. הפרעות חריפות של זרימת הדם המוחית הנגרמות על ידי תסחיף של כלי מוח, דימום לתוך החומר של המוח או מתחת לממברנות (שבץ דימומי), כמו גם דלקת כלי דם מוחי (thrombovasculitis). אבחון וטיפול בהפרעות חריפות של מחזור הדם המוחי צריכים להתבצע בשיתוף עם נוירופתולוג. בשלב הראשון, עד לבירור אופי התאונה המוחית, נקבע למטופל מנוחה מלאה ומתבצע מה שנקרא טיפול בלתי מובחן, שמטרתו לנרמל תפקודים חיוניים - פעילות קרדיווסקולרית ונשימה;
. פסיכוזות נדירות, עלולות להופיע עם זאבת אדמנתית מערכתית, לעיתים סקלרודרמה מערכתית, periarteritis nodosa. הפסיכוזה מבוססת על דלקת מוח או דלקת כלי דם במוח. התסמינים יכולים להיות שונים: תסמונות דמויות סכיזופרניה, פרנואידיות, הזיות, דיכאון. טקטיקות טיפול, שנקבעות במשותף עם פסיכיאטר, תלויות בעיקר בגורם לפסיכוזה: אם היא נגרמת על ידי מחלות רקמת חיבור מערכתיות (בדרך כלל זאבת אדמנתית מערכתית), יש להעלות את מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים; אם הסיבה היא טיפול בסטרואידים, יש לבטלו מיד;
. יתר לחץ דם עורקי במחלות רקמת חיבור מערכתיות הוא בדרך כלל נפרוגני ומופיע בעיקר בזאבת אדמנתית מערכתית ובסקלרודרמה מערכתית;
. משבר יותרת הכליה (אי ספיקת יותרת הכליה חריפה). הגורמים המיידיים להופעת המשבר הם גמילה פתאומית של גלוקוקורטיקוסטרואידים או כל מצב המצריך ייצור מוגבר של קורטיקוסטרואידים אנדוגניים (ניתוח, טראומה, זיהום, מתח וכדומה);
. דימום במערכת העיכול. הגורמים להם הם נגעים דימומיים כיביים של הקיבה והמעי הדק, בעיקר ממקור רפואי. לעתים קרובות הרבה פחות, דימום מתרחש כתוצאה מנגעים הנגרמים על ידי מחלות רקמת החיבור המערכתיות עצמן (סקלרודרמה מערכתית, דרמטומיוזיטיס וכו'). יש לאשפז את החולה מיד בבית חולים כירורגי;
. אי ספיקת כליות היא מצב אדיר המתפתח עם מה שנקרא כליות סקלרודרמה אמיתית, זאבת נפריטיס ו- periarteritis nodosa. זה יכול להיות אקוטי וכרוני. הטיפול מתבצע בשיטות מסורתיות, היעילה שבהן היא המודיאליזה. במקרים של חוסר יעילות של המודיאליזה לפנות לשיטות כירורגיות של טיפול - כריתת כליה, שלאחריה יעילות ההמודיאליזה מוגברת באופן משמעותי, והשתלת כליה;
. תסמונת נפרוטית היא מצב חמור, לעתים קרובות חירום, במיוחד חריף. זה מתרחש בעיקר בחולים עם לופוס נפריטיס. הסכנה האמיתית, למרות חומרת ביטויי התסמונת הנפרוטית, אינה הוא עצמו, אלא הנזק הכליות המתקדם בהתמדה;
. הפרעות המטולוגיות חריפות - משברים טרומבוציטופניים והמוליטיים. משברים טרומבוציטופניים מתפתחים על רקע ארגמן טרומבוציטופני סימפטומטי - תסמונת ורלהוף, הנצפית בעיקר בזאבת אדמנתית מערכתית ולעיתים רחוקות בסקלרודרמה מערכתית. בזאבת אדמנתית מערכתית, פורפורה טרומבוציטופנית עשויה להיות הביטוי הקליני המוקדם והיחיד של המחלה – "המקבילה ההמטולוגית" שלה. משברים המוליטיים מתרחשים על רקע אנמיה המוליטית אוטואימונית בזאבת אריתמטוזוס מערכתית או סקלרודרמה מערכתית;
. תסמונת בטן (תסמונת כוזבת של "בטן חריפה") שכיחה יותר בזאבת אדמנתית מערכתית, לעתים רחוקות יותר בדרמטומיוזיטיס. כאב בטן חריף זה עשוי להיות מלווה בבחילות, הקאות, הפרעות במעיים (אצירת צואה וגזים או שלשול). תכונה ייחודית תסמונת בטןזה צריך להיחשב היעדר בהירות הסימפטומים הטבועים ב"בטן החריפה" האמיתית עם עלייה מתמדת במידת חומרתה. המתנה ערנית מאפשרת בדרך כלל לסימפטומים לרדת, במיוחד כאשר מתחילים טיפול בסטרואידים;
. הפרעות במערכת הנשימה - נגעים דלקתיים חריפים של הריאות (דלקת ריאות), דלקת כלי דם ריאתית חריפה וחוזרת, תסמונת ברונכוספסטית, דלקת פלאוריטיס (בדרך כלל דימומית), דלקת ריאות;
. הפרעות קצב לב חריפות.

בית החולים האוניברסיטאי פרייבורג
Universitatsklinikum Freiburg
המחלקה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
ראש המחלקה פרופ', d.m.s. פיטר וית' (פרופ' ד"ר מד. פיטר וית').

המחלקה מתמחה במחלות של המערכת האוטואימונית.
פעילויות:
מחלות רקמת חיבור מערכתיות
. זאבת אדמנתית מערכתית
. MSRT
. תסמונת אנטי-פוספוליפיד
. סקלרודרמה
. מחלת סיוגרן (תסמונת)
. פולימיוזיטיס עורי
. מחלת הורטון/פולימיאלגיה
. דלקת עורקים טקאיאסו
. מחלת וגנר
. פוליארתריטיס נודולרית
. גרנולומטוזיס (תסמונת צ'ורג-שטראוס)
. דלקת כלי דם קריוגלובולינמית
. מחלת שנליין
. מחלת בהצ'ט
. מחלת אורמונד
. Thromboangiitis obliterans (מחלת ויניברטר-בורגר)
. דלקת כלי דם אורטיקרית

איגוד בתי החולים Essen-Süd
קליניקן אסן סוד
המרפאה הקתולית של סנט ג'וזף
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
מרפאה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית, אסן
קליניק לראומטולוגיה ואמונולוגיה קלינית

הקליניקה כוללת:
. מחלקה נייחת
. מחלקה חוץ
. המחלקה להתעמלות טיפולית ופיזיותרפיה
. מעבדה לראומטולוגיה ואימונולוגיה

המרפאה היא אחד ממרכזי הראומטולוגיה הגרמניים בנורדריין וסטפאליה.

רופא ראשי במרפאה: פרופ' ד"ר מד כריסטוף ספקר.

בוגר מד. סגל של אוניברסיטת דיסלדורף עם התמחות במחלות מערכתיות
1983-1986 עוזר מדעי במחלקה לרדיולוגיה אבחנתית, טיפול בקרינה ורפואה גרעינית, קליניק סנט לוקאס, נויס
1986-1991 עוזר מדעי במרכז לרפואה פנימית ונוירולוגיה (מרפאה לאנדוקרינולוגיה וראומטולוגיה)
1991 רופא ראשי של המרפאה לאנדוקרינולוגיה וראומטולוגיה, יוניקליניק דיסלדורף
1992 התמחות בראומטולוגיה טיפולית
פרק 1994. מרפאת דוקטור לנפרולוגיה וראומטולוגיה, יוניקליניקה דיסלדורף
1999 הגנת תזה
1997 התמחות נוספת "פיזיותרפיה"
מאז 2001 דוקטור של המרפאה לראומטולוגיה ואימונולוגיה קלינית

התמחות מדעית:
מחקר בתחום מחלות ראומטואידיות דלקתיות והכנסת מערכת ה-EDV בתחום הראומטולוגיה. יותר מ-40 פרסומים מדעיים בכתבי עת מיוחדים ויותר מ-10 דיווחים בכתבי עת מיוחדים בתחום הראומטולוגיה.

התמחות קלינית:
מחלות ראומטיות דלקתיות
מאז 1995 פיתוח הקונספט והתוכן של פורטל המידע הגרמני "Rheuma.net" לרופאים ולמטופלים.
חבר בקהילות הבאות:
החברה הגרמנית לראומטולוגיה
איגוד הרופאים הגרמנים
חֶברָה רפואה פנימיתנורדריין וסטפאליה
מחבר, יועץ ועורך מדעי של כתב העת הראומטולוגי (פרסום רשמי של האגודה הגרמנית לראומטולוגית)
יועץ מדעי לכתבי עת: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
משנת 2000 מחבר המדור "מנגנון מוטורי" בספר "אבחון וטיפול במחלות פנימיות"
דובר אנגלית ואיטלקית

התמחות במרפאה
המרפאה קיימת למעלה מ-25 שנה והיא אחת המרפאות הבודדות בנורדריין וסטפאליה בתחום הראומטולוגיה.
. המרפאה מציעה מגוון שלם של כללי ו סוגים מיוחדיםאבחון (סונוגרפיה, מחקר דופלר של המפרקים והאיברים הפנימיים) יחד עם המרפאה של רדיולוגיה קלינית.
. מחלות מערכתיות אימונולוגיות (לא רק מפרקים, אלא גם איברים פנימיים)
. מחלות מערכתיות אימונולוגיות (קולגנוזות, סקלרודרמה, פולימיוזיטיס, לופוס אריתמטוזוס)
. דלקת כלי דם (מחלת וגנר, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית, תסמונת שטראוס)

טיפול בבית חולים

בעיות ראומטולוגיות מורכבות, מחלה קשה או חולים עם תסמינים לא ברורים מטופלים ומאובחנים במסגרת בית חולים. במרפאה 30 מיטות במחלקה הכללית וכן 10 מיטות במחלקה לטיפול נמרץ. פיזיותרפיסטים עובדים עם מטופלים הנמצאים בטיפול אשפוז במרפאה על פי תוכניות בעיצוב אישי.
בית החולים האוניברסיטאי אאכן
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
קליניקה רפואית II - נפרולוגיה ואימונולוגיה
המרפאה הרפואית השנייה של אוניברסיטת אאכן, בניהולו של פרופ' ד"ר מד פרופ' יורגן פלוגה (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge), מתמקדת בעיקר בטיפול במחלות כליות (נפרולוגיה) ), יתר לחץ דם, ראומטולוגיה ו מחלות אימונולוגיות.

במרפאה 48 מיטות אשפוז, 14 מיטות טיפול נמרץ מיוחד.
מדי שנה מטפלים במרפאה עד 1,400 מאושפזים ועד 3,500 מאושפזים.
כיוונים עיקריים:
. מחלות ראומטולוגיות, במיוחד הדורשות טיפול אימונומודולטורי
. מחלות של מערכת החיסון
. מחלות רקמת חיבור מערכתיות
שיטות הטיפול העיקריות:
. רפואי ספציפי ו טיפול לא ספציפי
. כימותרפיה
. טיפול אימונומודולנטי

מרכזי שיקום

מרכז השיקום "שוורטבד"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. הרופא הראשי של מרפאת שוורטבאד הוא ד"ר מד. וולכרד מיש.

המרפאה האורטופדית והראומטולוגית השיקומית המתמחה Schwertbad ממוקמת בבורטשייד, אזור הנופש של העיר אאכן בצומת הגבולות של שלוש מדינות - גרמניה, בלגיה והולנד, במקור הטבעי המפורסם בעולם של מים מינרליים תרמיים. אזור הנופש של Burtscheid הוא אחד מאתרי המים המפורסמים באירופה, מטופלים מכל העולם מגיעים לכאן לטיפול.
מרפאת שוורטבאד כוללת 210 מיטות, נוחה ומאובזרת בציוד הרפואי החדיש ביותר. רמת הרפואה הגבוהה משולבת עם מיקומה המוצלח של המרפאה במדרחוב של החלק העתיק של העיר, בעמק בו מתכנסים הרי הארדנים והאייפל. האזור מוקף בפארקים היוצרים מיקרו אקלים ייחודי המהווה חלק בלתי נפרד מהטיפול. מסורות השימוש הטיפולי במים המינרליים הטבעיים של אזור בורטשייד נוסדו על ידי הרומאים הקדמונים ומאז שימשו בהצלחה לטיפול במגוון רחב של מחלות. המים המינרלים התרמיים של Burtscheid הם הבסיס לכל טיפולי המים המבוצעים במרפאת Schwertbad.
התפיסה הטיפולית של המרפאה מבוססת על העיקרון של טיפול משקם ומניעתי מורכב בחולים עם מחלות אורטופדיות, ראומטולוגיות ונלוות באמצעות התעמלות מים מיוחדת (קונספט נפרד למטופלים עם נגעים ניווניים-דיסטרופיים בחלקים שונים של עמוד השדרה), balneo. - ופנגותרפיה, פיזיותרפיה, צורות מיוחדות של עיסוי, כולל - ניקוז לימפתי, קינסיתרפיה. במרפאה בריכת שחייה עם טבעי מים מינרלים, סאונה. תשומת לב רבה מוקדשת לטיפול בדיאטה. במקרים הכרחיים, טיפול רפואי כלול במתחם הרפואי.

יכולות אבחון של מרפאת שוורטבאד:
. שיטות רדיולוגיות
. שיטות מחקר פונקציונלי - א.ק.ג, כולל יומי ועם פעילות גופנית
. ריאוגרפיה
. מדידות אלקטרופיזיולוגיות
. מערכות אוטומטיות לניתוח המערכת הנוירו-שרירית
. טווח מלא של בדיקת אולטרסאונדמפרקים, איברים פנימיים, דופלרסונוגרפיה
. טווח מלא של מחקר מעבדהדם ושתן

פרופיל המרפאה Schwertbad
מרפאת השיקום שוורטבד מקיימת תכנית טיפולית אחידה שמטרתה לא רק לשפר את הליקויים התפקודיים, אלא גם לשיקום פסיכו-סוציאלי.
המרפאה השיקומית שוורטבד היא מרפאה אורטופדית וראומטולוגית מתמחה המעניקה שיקום אשפוז ואבולטורי. קשת האינדיקציות מכסה מחלות ראומטיות וניוון של מערכת התנועה, כמו גם את ההשלכות של תאונות ופציעות.
עיקר המרפאה הוא PDT לאחר ניתוחים של מערכת השרירים והשלד, לרבות החלפת מפרקים וניתוחי עמוד השדרה.

מרפאת שוורטבאד משתפת פעולה באופן הדוק עם המרפאה האירופית הגדולה ביותר - המרכז הרפואי האוניברסיטאי באאכן, בעיקר עם המרפאה הנוירוכירורגית (בראשה נוירוכירורג מפורסם בעולם, יו"ר משותף של הליגה האירופית לנוירוכירורגים ד"ר פרופסור גילצבך), מרפאה אורטופדית (בראשה נשיא האגודה הכלל-גרמנית לטראומטולוגים אורטופדיים ד"ר MD פרופסור Nithardt), מרפאה פנימית - גסטרואנטרולוגיה ואנדוקרינולוגיה (ראש - MD פרופסור Trautwein). שיתוף פעולה זה מאפשר לשלב בהצלחה אמצעי טיפול שיקומי עם שיטות מחקר מתמחות ביותר, לעיתים קרובות ייחודיות ביותר, במקרים אבחונים מורכבים. על סמך תוצאות מחקרים אלו מתקבלת החלטה קולגיאלית על תכנית האמצעים הטיפוליים ומפותחות המלצות ארוכות טווח לטיפול בחולים.
מרפאת שוורטבד מספקת את הטיפולים הבאים:
. שחייה טיפולית בבריכה עם מים מינרליים תרמיים (32 מעלות צלזיוס)
. אמבטיות רפואיות:
. חַמצָן
. פַּחמָנִי
. עם עשבי מרפא
. דו וארבעה חדרים
. עיסויים
. עיסוי גוף מלא טיפולי קלאסי
. עיסוי טיפולי קלאסי של חלקים בודדים של הגוף
. עיסוי טיפולי באוויר חם
. מקלחת תרמית-עיסוי "אאכן המקורית"
. צורות מיוחדותלְעַסוֹת:
. עיסוי אזורי לפי מרניץ
. ניקוז לימפתי ידני של מספוא
. תחבושת דחיסה
. עיסוי המעי הגס
. עיסוי פריוסטאלי
. עיסוי רפלקסולוגיה בכף הרגל
. יישומי בוץ ועטיפות
. התעמלות טיפולית באופן קבוצתי ופרטני
. כל סוגי התעמלות טיפולית יבשה

בית החולים הדסה (ישראל)

בית החולים הדסה הוא אחד מבתי החולים הגדולים בישראל, מהמרכזים הרפואיים הקליניים והמדעיים המוכרים והמוכרים בעולם. ממוקם בבירת ישראל, ירושלים, בית החולים מורכב משני קמפוסים: אחד בהר הצופים (הדסה הר הצופים), השני בפאתי ירושלים (הדסה עין כרם). המרכז הרפואי שימש מאז הקמתו כבסיס הקליני של הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית. בית החולים נוסד ובבעלות ארגון הנשים הציוניות של אמריקה הדסה בניו יורק, אחד מארגוני הנשים הגדולים בארה"ב עם למעלה מ-300,000 חברים. החל מלפני 90 שנה כששתי אחיות העניקו טיפול רפואי למתנחלים יהודים עניים, בבית החולים יש כיום 22 בניינים, 130 מחלקות, 1,100 מיטות אשפוז ו-850 רופאים. תקציב תפעול שנתי 210 מיליון דולר.הדסה שכנה במקור בהר הצופים בירושלים. בשנות ה-60 נפתח קמפוס חדש בפרבר עין כרם הירושלמי. בית החולים מתרחב כל הזמן, נבנים מבנים חדשים, נפתחות מחלקות ומעבדות נוספות. קמפוס עין כרם מפורסם גם בחלונות הוויטראז' המפורסמים "שנים עשר שבטי ישראל", שנוצרו בשנים 1960-1962 עבור בית הכנסת בבית החולים על ידי האמן מארק שאגאל.

מחלקות בתי חולים
. מיילדות וגניקולוגיה
. אלרגולוגיה
. אודיולוגיה
. גסטרואנטרולוגיה
. המטולוגיה
. גנטיקה
. דֶרמָטוֹלוֹגִיָה
. קרדיולוגיה
. מיקרוביולוגיה קלינית
. ניתוחים קוסמטיים
. מעבדת איידס
. נוירולוגיה
. נוירוכירורגיה
. נפרולוגיה
. אונקולוגיה
. המחלקה למחלות אוטואימוניות ולופוס אריתמטוזוס מערכתית
. מחלקת השתלות מח עצם
. המחלקה למחלות כבד
. אוֹרְתוֹפֵּדִיָה
. רפואת אף אוזן גרון
. רפואת עיניים
. ניתוח פלסטי
. ריאות
. רדיולוגיה
. ראומטולוגיה
. ניתוח כלי דם
. אוּרוֹלוֹגִיָה
. אנדוקרינולוגיה
המחלקה לראומטולוגיה
ראש המחלקה - פרופסור אלן רובינוב

פרופסור אלן רובינוב

פרופסור אלן רובינוב נולד ביוהנסבורג, דרום אפריקה. את תואר הרפואה קיבל מהפקולטה לרפואה של אוניברסיטת ירושלים. לאחר שהוסמך כרופא כללי, הוא התמחה בראומטולוגיה ואלרגולוגיה במחלקה לדלקת פרקים בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת בוסטון, בוסטון מסצ'וסטס. היא ראומטולוגית מוסמכת אמריקאית. פרופסור רובינוב הוא יו"ר החברה הישראלית לראומטולוגיה. הוא פרופסור אורח בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת אינדיאנה. פרופסור רובינוב הוא מחברם של למעלה מ-100 פרסומים ופרקי ספרים. כרגע שלו תחומי עניין מדעייםהתמקד בטיפולים חדשניים לאוסטאוארתריטיס. הוא חבר במועצת המנהלים של האגודה הבינלאומית לחקר אוסטיאוארתריטיס (OARSI).
במחלקה פועל מרכז אימונולוגי, המבצע אבחון מעבדתי של מחלות ראומטולוגיות. המחלקה מעניקה ייעוץ, קבלת פנים וטיפול באשפוז בחולים עם מחלות ראומטולוגיות. המחלקה לראומטולוגיה עוסקת במחקר קליני וטיפול במחלות הבאות:

1. אוסטיאוארתריטיס
2. פיברומיאלגיה
3. דלקת מפרקים שגרונית

מרכז רפואי סורא (תל אביב)

המרכז הרפואי תל אביב סורא הוא אחד מבתי החולים הגדולים בארץ. המרכז הרפואי תל אביב כולל שלושה בתי חולים ומהווה גם מרכז ההוראה והמחקר של הפקולטה לרפואה. במרכז הרפואי 1100 מיטות אשפוז, 60 מחלקות, 150 מרפאות חוץ. המכון לבדיקות רפואיות מיוחדות ("מלרם"), הכולל 30 מרפאות, מציע פרוצדורות ייחודיות. המרכז הרפואי תל אביב מתפקד כבית החולים תל אביב, אולם הוא גם המרכז הארצי לרפואה מתמחה.

המכון לראומטולוגיה

במאי פרופסור דן כספי
המכון לראומטולוגיה במרכז הרפואי תל אביב הוא הגדול בארץ. המכון עורך קבלת פנים חוץ, יש בית חולים יום, מעבדת אבחון ובית חולים. המכון מטפל בכל קשת המחלות הראומטולוגיות:
- אנקילוזינג ספונדיליטיס
- אנקילוזינג ספונדיליטיס
- גאוט
- לופוס אריתמטוזוס
- דלקת פרקים
- תסמונת רייטר
- דלקת כלי דם
- שיגרון
- קדחת ראומטית חריפה
- תסמונת טאקאיאסו
- סקלרודרמה מערכתית
מניעה וטיפול במחלות נלוות.

מרפאת אלישע, חיפה, ישראל
מרפאת אלישע נוסדה באמצע שנות ה-30 של המאה הקודמת על ידי מומחים מאירופה, אשר מהימים הראשונים התמקדו במיטב והמתקדם ביותר ברפואה. שנה אחר שנה, בית החולים התפתח, נבנה מחדש, השתנה. כיום "אלישע" היא המרפאה הפרטית הגדולה ביותר בצפון הארץ המיועדת ל-150 מיטות בבית חולים. למרפאה יש מחלקה בינלאומית משלה, הגדולה בארץ. לפי הנתונים לשנת 2005, טופלו במרפאה מדי שנה 12,000 איש במרפאה חוץ, ו-8,000 מטופלים הגיעו לכאן במיוחד לצורך הניתוח. וזה לא מקרי - יש לא רק את המנתחים הטובים ביותר, אלא גם את המכשור הרפואי החדיש ביותר. שש מרפאות הפעלה מצוידות בסטנדרט הגבוה ביותר. שילוב מוצלח של "ידי זהב" של אדם וטכנולוגיה מתקדמת מאפשרים לבצע בהצלחה פעולות ומניפולציות בתחומים רבים. הנהלת המרפאה נותנת תשומת לב מיוחדת לבחירת כוח האדם, לא קל להגיע לכאן: הקריטריונים והדרישות גבוהים מאוד. הרופאים שעובדים כאן הם אנשי מקצוע מהשורה הראשונה. בנוסף ל-350 עובדים במשרה מלאה, יותר מ-200 פרופסורים בכירים, ראשי מחלקות במרפאות עירוניות, מקבלים במחלקה החוץ של בית החולים. רבים מהם הם מחברי טכניקות ייחודיות וחלוצים הטכנולוגיות העדכניות ביותרבתרופה. למרפאת אלישע ניסיון רב שנים וכישורים מתאימים למתן שירותים רפואיים למטופלים זרים. היחס המקצועי שלנו לכל מטופל שהגיע לקבל טיפול רפואי ב"אלישע" אפשר לנו לצבור מוניטין של אחד מהמוסדות הרפואיים הטובים בישראל, המספקים שירותים רפואייםאזרחים זרים.

יחידת אשפוז המלך דוד
בנוסף לחדרי האשפוז הרגילים של 150 מיטות, במרפאת אלישע פועלת מחלקת "דוד המלך". מדובר ב-14 חדרי VIP - 10 לאדם אחד ו-4 לשניים. בכל חדר חדר מקלחת, טלוויזיה בכבלים (כולל תוכניות ברוסית), ריהוט נוח ומקרר. מחלונות החדרים נשקף נוף יפה לים או להר הכרמל.
מתחם מלונות קליניק אלישע
ישנו גם מלון בו יכולים לשהות מטופלים מלווים או המטופל עצמו. חדרי המלון אינם נחותים בשום אופן ממלונות יוקרה מבחינת נוחות ודקורציה; בחדרים יש מטבח קטן אך מאובזר. חדר שינה נפרד, חדר רחצה.
מסעדת אלישע קליניק
בקומת הקרקע של מתחם המלון ישנה מסעדה נעימה. לא סתם מסעדה, אלא מסעדה אמיתית, עם אווירה מעודנת, מלצרים ותפריט צהריים נרחב. ובכן, מי שרוצה ליהנות מארוחת צהריים באוויר הפתוח יכול לשבת ליד שולחן בגינה ירוקה ומוצלת.
אלישע קליניק חדר כושר ובריכה
חדר כושר, סאונה, ג'קוזי, בריכה עם כיפת הזזה מזכוכית, בה ניתן לעבור שיקום או סתם לשחות כל השנה. כל אחד יכול להשתמש בשירותיו של מאמן או להתאמן בעצמו. במקום פועלת גם בריכת ילדים להחלמה של ילדים עם מוגבלויות. מערכת השלד והשרירים.
המחלקה לראומטולוגיה במרפאת אלישע

המחלקה הראומטולוגית במרפאת אלישע מספקת מגוון רחב של שירותי אבחון וטיפול למבוגרים וילדים עם דלקת מפרקים רב מערכתית, מחלות רקמות חיבור, גאוט, פיברומיאלגיה, אוסטאופורוזיס ומחלות נפוצות נוספות של מערכת השרירים והשלד.
עבור אנשים הסובלים ממחלות ראומטואידיות כרוניות, קבלת הטיפול הנכון הוא ההבדל בין חיים בכאב מתמיד לבין חיים עם היכולת לבצע פעולות יומיומיות ללא קושי. אנו במרפאת אלישע גאים בהישגים שלנו בשיפור איכות החיים.

חברים, היום נדבר איתכם על מחלת רקמת חיבור מעורבת. שמעת על זה?

מילים נרדפות: תסמונת צולבת, תסמונת חפיפה, תסמונת שארפ.

מה זה? מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD)- זוהי מעין תסמונת בה ישנם סימנים למחלות שונות של רקמת החיבור (אנלוגיה לכדור חוט). אלה יכולים להיות ביטויים שונים של דרמטומיוזיטיס, כמו גם לעתים קרובות במקביל ("תסמונת יבש").

תמיד היו הרבה דיבורים ותיאוריות סביב ה-FFT. השאלה היא טבעית: מהי - מחלה עצמאית או צורה לא טיפוסית כלשהי של מחלת רקמת חיבור ידועה כבר (לדוגמה, זאבת, סקלרודרמה וכו').

נכון לעכשיו, MCTD מתייחס למחלות עצמאיות של רקמת החיבור, אם כי לפעמים המחלה שמופיעה לראשונה כ-MCTD "נשפכה" מאוחר יותר למחלות רקמות חיבור טיפוסיות. אין לבלבל בין MCTD לבין מחלת רקמת חיבור לא מובחנת.

שְׁכִיחוּתלא ידוע בדיוק, ככל הנראה, לא יותר מ-2-3% מהמסה הכוללת של כל מחלות רקמת החיבור. בעיקר נשים צעירות חולות (שיא שכיחות 20-30 שנים).

גורם. הוצע תפקיד גנטי אפשרי עקב נוכחותם של מקרים משפחתיים של CTD.

תמונה קלינית.

ביטויי המחלה מגוונים מאוד ודינמיים. בתחילת המחלה, תסמינים של סקלרודרמה מערכתית שולטים לרוב, כגון: תסמונת Raynaud, נפיחות של הידיים או האצבעות, כאבי תעופה במפרקים, חום, לימפדנופתיה, לעתים רחוקות יותר פריחות בעור האופייניות לזאבת. בהמשך מופיעים סימני פגיעה באיברים פנימיים כמו תת לחץ דם בוושט וקושי בבליעת מזון, פגיעה בריאות, לב, מערכת העצבים, הכליות, השרירים וכו'.

התסמינים השכיחים ביותר של CTD (בסדר יורד):

  • דלקת פרקים או כאבי פרקים
  • תסמונת ריינו
  • יתר לחץ דם של הוושט
  • נזק לריאות
  • נפיחות של הידיים
  • שָׁרֶרֶת
  • לימפדנופתיה
  • נגעי עור כמו ב-SJS
  • נזק לממברנות הסרוסיות (פלורה, קרום הלב)
  • נזק לכליות
  • פגיעה במערכת העצבים
  • תסמונת סיוגרן

מפרקים : דלקת מפרקים לא יציבה ונודדת, כאבי מפרקים נודדים.כל מפרקים (גדולים, קטנים) יכולים להיות מושפעים, התהליך הרבה יותר שפיר מאשר עם דלקת מפרקים שגרונית, למשל.

תסמונת ריינו- אחד הביטויים המוקדמים והמתמשכים ביותר.

נפיחות של אצבעות וציסטהד - נפיחות רכה דמוית כרית של הידיים. נצפה לעתים קרובות בשילוב עם תסמונת Raynaud.

שרירים: מכאבי שרירים קלים ונודדים ועד לנגעים חמורים כמו בדרמטומיוזיטיס.

וֵשֶׁט: צרבת קלה, הפרעת בליעה.

ממברנות סרוסיותוכן: פריקרדיטיס, דלקת בריאה.

ריאות: קוצר נשימה, לחץ מוגבר בעורק הריאתי.

עוֹר: הנגעים מאוד מגוונים ומשתנים: פיגמנטציה, זאבת דיסקואידית, "פרפר" טיפוסי, נשירת שיער מפוזרת, נגעים בעור סביב העיניים (סימפטום גוטטרון) וכו'.

כליות: פרוטאינוריה בינונית, המטוריה (הופעת חלבון ותאי דם אדומים בשתן), לעיתים רחוקות מפתחים דלקת כליות חמורה.

מערכת עצבים: פולינוירופתיה, דלקת קרום המוח, מיגרנה.

אבחון.

חשיבות רבה ניתנת לאבחון המעבדתי של CTD. יכול להיות: אנמיה, לויקופניה, לעתים רחוקות יותר - טרומבוציטופניה, ESR מוגבר, גורם שגרוני, קומפלקסים חיסוניים במחזור (CIC), AsAt, CPK, LDH.

נוגדנים נגד ריבונוקלאופרוטאין (RNP) הם סמן מעבדתי ספציפי ל-CTD, שנמצא ב-80-100% מהמקרים. כאשר מתגלה ANF, מבחין סוג מנומר של זוהר (גרגירי, מרושת).

האבחנה מבוססת על סימפטומים ונוכחות של RNP.

יַחַס.

עיקר הטיפול הוא הורמונים במינונים שונים בהתאם לפעילות ולביטויים הקליניים. משך הטיפול הוא בין מספר חודשים למספר שנים. ניתן להשתמש גם בציטוסטטים, NSAIDs, טיפול סימפטומטי.

למרות העובדה ש-MCTS היא תערובת נפיצה של מחלות קשות כמו SJS, SLE, דרמטומיוזיטיס וכו', הפרוגנוזה בדרך כלל טובה יותר מאשר בחולים עם מחלות רקמת חיבור אופייניות.