Guzkowe zapalenie tętnic (zapalenie wielotętnicze) jest chorobą objawiającą się stanem zapalnym i zmianami martwiczymi ścian małych i średnich naczyń krwionośnych narządów wewnętrznych i kończyn. Chorobie tej zawsze towarzyszą tętniaki tętnicze i wtórne patologie. systemy wewnętrzne i organy.

Najbardziej oczywistym i charakterystycznym objawem zapalenia okołotętniczego jest uszkodzenie tętnic nerkowych. Układ krążenia mniejszej pętli krążenia nie jest narażony na skutki patologiczne, ale czasami dotyczy to tętnicy oskrzelowej. W przeciwieństwie do innych postaci zapalenia naczyń, ta choroba nie objawia się powstawaniem ziarniniaków, wzrostem poziomu eozynofili czy zaostrzeniem reakcji alergicznych.

czynniki wywołujące chorobę

Ta choroba jest dość rzadka, dlatego lekarze nadal nie mają wiarygodnych danych na temat przyczyn jej wystąpienia. Według statystyk co roku odnotowuje się od 0,5 do 1 przypadku zapalenia wielotętniczego na 100 tysięcy osób. Co więcej, najczęściej notuje się go u mężczyzn w wieku 49 lat i starszych. Guzkowe zapalenie okołotętnicze u kobiet występuje 2-5 razy rzadziej niż u przedstawicieli silniejszej płci.

W tej chwili eksperci wiedzą, że nietolerancja może stać się czynnikiem sprawczym tej choroby. leki lub wirus zapalenia wątroby typu B. Zarejestrowano około 100 rodzajów leków, które mogą wywoływać guzkowe zapalenie okołotętnicze. W praktyce medycznej choroby tego rodzaju nazywane są lekowym zapaleniem naczyń. Rozwój takiej dolegliwości tłumaczy się reakcjami alergicznymi na leki.

Naukowcy od dawna badają wirusowe pochodzenie zapalenia okołotętniczego. Stwierdzono, że około 35% pacjentów ma we krwi antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B i przeciwciała, struktury odpornościowe, które powstają podczas rozwoju wirusa.

Wirusowe zapalenie wątroby typu C wykryto u 3-7% pacjentów, ale lekarze nie mogą jeszcze jednoznacznie stwierdzić, czy jest to czynnik sprawczy zapalenia wielotętniczego.

Istnieje przypuszczenie, że niektóre osoby mają genetyczną predyspozycję do rozwoju guzkowego zapalenia okołotętniczego, objawy choroby związane są z pewne cechy w stałym DNA pacjentów. Chociaż naukowcy nie byli jeszcze w stanie jednoznacznie udowodnić tego faktu.

Rozwój tego typu zapalenia naczyń występuje z powodu nieprawidłowego funkcjonowania limfocytów T. Pacjenci wykazują krążące kompleksy immunologiczne, które zawierają australijski antygen. Formacje te można zaobserwować głównie w naczyniach krwionośnych lub tkankach nerek.

Guzkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się martwicą i stanem zapalnym małych i średnich tętnic. Procesy patologiczne, które objawiają się stopniowym niszczeniem tkanki łącznej, wpływają na całą ścianę naczyniową.

Jeśli choroba aktywnie postępuje, w dotkniętych obszarach rozpoczyna się infiltracja komórkowa, po której następuje stan zapalny. W wyniku tego dochodzi do zwłóknienia ścian naczyń krwionośnych, powstają tętniaki o średnicy około 1 cm.

Najczęściej zapalenie okołotętnicze dotyka tych miejsc układu krążenia, w których dochodzi do rozgałęzienia naczyń. Proces uszkodzenia zdrowych tkanek zachodzi segmentowo, to znaczy między obszarami dotkniętych komórek znajdują się części ścian naczyń, na które proces patogenny nie ma wpływu. Ta manifestacja choroby ma strukturę guzkową, stąd jej nazwa.

Objawy choroby

Obraz kliniczny objawia się szeregiem objawów:

Występuje długotrwała gorączka, która nie ustępuje nawet po antybiotykoterapii.
Pacjent ma załamanie, zmniejszoną ruchomość i gwałtowną utratę wagi.
Skóra staje się blada. Dłonie i stopy nabierają marmurowego wyglądu. Naczynia krwionośne zaczynają być dobrze prześwitujące przez powierzchnię skóry właściwej, tworząc na ciele wzory przypominające drzewa. Istnieje inny rodzaj wysypki (rumieniowa, grudkowa, krwotoczna, pokrzywkowa). Czasami możliwe są formacje nekrotyczne. U co piątego pacjenta podczas badania skóry nóg, ud lub przedramion wyczuwa się małe bolesne pieczęcie (tętniaki lub ziarniniaki).
Pacjent zaczyna odczuwać ciągły ból mięśni, szczególnie zauważalny w nogach. Mięśnie są słabe, szybko podatne na atrofię, niezdrowe w dotyku. Występuje ból w stawach, który może okresowo migrować. Czasami procesy zapalne mogą rozwijać się w kolanach, kostkach, ramionach lub łokciach.
Istnieje zespół sercowo-naczyniowy. Na jego tle dochodzi do dusznicy bolesnej i zawału mięśnia sercowego. Możliwy jest „cichy atak serca”, który nie ma wyraźnych objawów. Niemal we wszystkich przypadkach obserwuje się nadciśnienie tętnicze.
U zdecydowanej większości chorych (75-95% przypadków) stwierdzono zmiany w nerkach z nefropatią naczyniową. Na tym tle występuje mikrohematuria, cylindruria, szybka manifestacja niewydolności nerek. W niektórych przypadkach, jeśli wystąpi zakrzepica tętnicy nerkowej, możliwy jest atak zawału nerki. W tym stanie pacjent odczuwa silny ból w dolnej części pleców, wzrasta jego temperatura, aw moczu pojawia się domieszka krwi. W trakcie diagnostyki ultrasonograficznej u 60% pacjentów dochodzi do zmiany struktury naczyń nerek. Połowa z nich wykazuje oznaki zwężenia tętnicy. Niewielki odsetek pacjentów ma pęknięte tętniaki, czemu towarzyszy powstawanie krwiaków okołonerkowych.
Guzkowe zapalenie okołotętnicze negatywnie wpływa na płuca. Pacjent często zaczyna kaszleć, odczuwa ból w klatce piersiowej, a podczas oddychania pojawia się uczucie ciężkości. Słychać różne odgłosy i świszczący oddech, obraz płuc jest zniekształcony. W niektórych przypadkach występuje krwawienie.
Choroba atakuje również narządy układu pokarmowego. Intensywny ból pojawia się okresowo w różnych obszarach brzucha. Przednia ściana jamy brzusznej jest w ciągłym napięciu. Pacjent ma częste odbijanie, wymioty, biegunka ze śladami krwi i śluzu. Rozwija się martwica trzustki, pękają wrzody jelit, krwawienie z żołądka. Wątroba jest poważnie uszkodzona, co prowadzi do żółtaczki.
Układ nerwowy jest dotknięty. Możliwy udar lub epilepsja. Pacjent zaczyna czuć palący ból w kończynach ogólna wrażliwość jest zmniejszona.
Siatkówka jest nieodwracalnie uszkodzona. Istnieją tętniaki naczyń dna oka.
U pewnej liczby pacjentów dotyczy to tętnic obwodowych rąk i nóg. Prowadzi to do niedokrwienia kończyn, które może wywołać rozwój gangreny.
Występują awarie pracy układ hormonalny. Na tle wirusowego zapalenia wątroby typu B u 80% mężczyzn rozwija się zapalenie jąder, zapalenie najądrzy lub podobne choroby jąder. Zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn dochodzi do zaburzeń w funkcjonowaniu tarczycy i nadnerczy.

Formy przepływu

Istnieje kilka różnych form guzkowatego zapalenia tętnic. Rozróżnia się je w zależności od tego, na kogo, jak to wpływa układ krążenia, a także z narządów, które na to cierpią:

Wraz z rozwojem klasycznej postaci guzkowatego zapalenia okołotętniczego do objawów należą gorączka, bóle mięśni, stany zapalne stawów, wysypka skórna, nagła utrata masy ciała. Obraz kliniczny jest reprezentowany przez uszkodzenie nerek, serca, płuc, rozwój zespołu brzusznego, uszkodzenie zarówno obwodowego, jak i ośrodkowego układu nerwowego.
Drugą postacią jest zapalenie zakrzepowo-zakrzepowe skóry, wyrażone przez guzki i rozwój plamicy krwotocznej. Większość podskórne guzki znajdują się wzdłuż kończyn, na których martwicze i formacje wrzodowe. Objawy i leczenie tej postaci choroby znacznie różnią się od innych rodzajów choroby, ponieważ zapalenie tkanek narządów wewnętrznych nie jest charakterystyczne dla skórnego zakrzepowo-naczyniowego zapalenia wielotętniczego.

Istnieje również jednonarządowy typ choroby. Charakteryzuje się patologiczną zmianą w naczyniach krwionośnych narządu po biopsji lub usunięciu jego części.

W zależności od tempa przebiegu choroby lekarze rozróżniają łagodne, wolno postępujące, piorunujące, ostre i szybko postępujące zapalenie wielotętnicze.

Metody leczenia

Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego zwykle trwa dość długo (od 2 do 3 lat). Terapia prowadzona jest w formie kompleksowej z wielokierunkowym oddziaływaniem na wszystkie dotknięte chorobą narządy i układy. Zwykle, aby skutecznie uporać się z chorobą, wymagana jest wspólna pomoc reumatologa, kardiologa, neurologa, pulmonologa itp. W zależności od szybkości przepływu i postaci guzkowatego zapalenia okołotętniczego leczenie jest ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta.

Dla Terapii wczesne formy choroby bez poważnych powikłań, lekarze najczęściej stosują leczenie kortykosteroidami z powtarzaniem kursu kilka razy w roku.

Ponadto przepisywany jest butadon lub kwas acetylosalicylowy.

Leczenie przewlekłego stadium tej choroby jest znacznie trudniejsze. Aby zwalczyć zapalenie nerwu i zanik mięśni, stosuje się masaże, hydroterapię i ćwiczenia fizjoterapeutyczne. Pozaustrojowa hemokorekcja zmniejsza objawy autoimmunologiczne i normalizuje skład chemiczny krwi, co zapobiega rozwojowi zakrzepicy.

W kontakcie z

związane z zapaleniem naczyń. Mimo że choroba nie jest rozpowszechniona (ok. 1 przypadek na 100 tys. osób rocznie), niesie ze sobą poważne konsekwencje. zapalenie otrzewnej, krwawienie, a nawet niewydolność nerek- tylko niewielka część powikłań choroby. Dowiedz się wcześniej o objawach guzkowego zapalenia okołotętniczego i możesz się przed nim uchronić negatywne konsekwencje choroba własna i bliskich.

Cechy choroby

Guzkowe zapalenie tętnic jest również nazywane zapaleniem wielotętniczym. Choroba należy do grupy zapalenia naczyń, ponieważ atakuje ściany tętnic.

Należy zauważyć, że u dzieci najczęściej występuje guzkowe zapalenie tętnic (zapalenie wielotętnicze). ostre formy z krótkim okresem początkowym. Ale powikłania najczęściej występują u dorosłych. Kobiety chorują 4 razy rzadziej niż mężczyźni, a szczyt zachorowań przypada na 48 rok życia. Dowiesz się o klasyfikacji i formach guzkowego zapalenia okołotętniczego dalej.

Poniższy film poświęcony jest historii cech choroby guzkowatego zapalenia tętnic:

Powoduje

Dokładna przyczyna pojawienia się guzkowego zapalenia tętnic nie została ustalona na pewno. Istnieje kilka czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju choroby:

Niekontrolowane przyjmowanie leków lub ich nietolerancja. Najczęściej rozwija się na tle ciężkich reakcji alergicznych. Około 100 zainstalowanych leki może powodować rozwój zapalenia wielotętniczego.
Trwałość wirusowego zapalenia wątroby typu B, a także infekcji wirusowych. Około 30-40% pacjentów z zapaleniem wielotętniczym cierpi jednocześnie na wirusowe zapalenie wątroby typu B, a 5% na wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Istnieją również badania potwierdzające związek periarteritis z predyspozycją genetyczną.

Objawy

Pierwsze objawy, które pojawiają się w przypadku zapalenia wielotętniczego, to gwałtowny wzrost temperatury, osłabienie i adynamia. Skóra w tym samym czasie nabiera bolesnego bladego odcienia, może być pokryta wysypką o innym charakterze. Charakterystyczne jest również tworzenie się podskórnych węzłów i żył siatkowatych.

Choroba objawia się również:

Objawy mięśniowo-szkieletowe. Polega na bólu mięśni, osłabieniu, zaniku mięśni, wędrownym zapaleniu stawów i bólu wielostawowym.
Nerkowy. U ponad 90% chorych chorobie towarzyszy nefropatia naczyniowa, która polega na mikrohematurii, białkomoczu, cylindurii.
Niewydolność krążenia. Stopniowo u pacjenta rozwija się zapalenie wieńcowe, które prowadzi do dusznicy bolesnej, zawałów serca, zapalenia mięśnia sercowego, arytmii i nadciśnienia tętniczego.
Objawy płucne. Jej główną manifestacją jest zapalenie naczyń płucnych, duszność, ból klatki piersiowej, a także zawały płucne.
żołądkowo-jelitowy. Objawia się biegunką, nudnościami, żółtaczką, wrzodami, krwawieniami i martwicą trzustki.
Wizualny. Polega na złośliwej retinopatii i rozszerzeniu naczyń dna o charakterze tętniakowatym.
Naruszenia dopływu krwi obwodowej w postaci niedokrwienia i gangreny.
Uszkodzenia aparatu dokrewnego, wyrażone w zapaleniu ucha, zapaleniu naskórka i dysfunkcji nerek / tarczycy.
Objawy ze strony układu nerwowego. Polega na polineuropatii typu asymetrycznego. Polineuropatia objawia się zanikiem mięśni, niedowładem, zaburzeniami troficznymi.

Niektóre formy choroby mogą objawiać się dodatkowymi objawami. Tak więc astmatycznemu zapaleniu okołotętniczemu towarzyszy atak astmy płucnej, ból stawów i ból mięśni. Skórna postać zakrzepowo-naczyniowa charakteryzuje się plamicą i żylakiem, pojawiającymi się na tle bólu mięśni, poceniem się i szybką utratą masy ciała.

Specjalista opowie więcej o objawach zapalenia okołotętniczego w następującym filmie:

Diagnostyka

Nie ma specyficznej diagnozy zapalenia wielotętniczego. Podczas zbierania wywiadu od pacjenta i podejrzewanych chorób przepisuje się:

Analiza kliniczna moczu w celu wykrycia mikrohematurii, białkomoczu i cylindurii.
CBC w celu sprawdzenia oznak leukocytozy neutrofilowej i niedokrwistości.
Chemia krwi. Analiza zwykle wykazuje wzrost fibryny, PSA, seromukoidu i innych elementów.
Biopsja ściana jamy brzusznej lub golenie. Wykazuje nacieki zapalne i zmiany patologiczne w ścianach naczyń krwionośnych.
USG nerek w celu określenia zwężenia.
Zdjęcie rentgenowskie, aby zobaczyć wzmocnienie wzoru płuc i jego deformację.

Ponadto pacjentowi można przepisać EKG i USG mięśnia sercowego w celu wykrycia kardiopatii. Więc teraz, gdy wiesz, jak diagnozuje się tę chorobę i jakie są objawy guzowatego zapalenia tętnic, porozmawiajmy o jej leczeniu.

Leczenie

Leczenie lecznicze trwa kilka lat, prowadzone jest kompleksowo i pod stałym nadzorem lekarzy prowadzących.

Terapeutyczny

Metodą terapeutyczną jest zastosowanie pozaustrojowej hemokorekcji, np.:

plazmafereza;
hemosorpcja;
krioafereza;

Procedury te pomagają zmniejszyć objawy choroby poprzez usunięcie z krwi autoprzeciwciał, CEC i innych pierwiastków. Metody terapeutyczne obejmują również zdrowy tryb życiażycie. Wskazane jest przestrzeganie diety z niska zawartość tłuszcze zwierzęce.

Medyczny

Podstawą leczenia farmakologicznego jest terapia glikokortykosteroidami. Głównym stosowanym lekiem jest prednizolon. W przerwach między terapią pacjentowi można przepisać leki pirazolonowe i aspirynę.

Jeśli choroba jest powikłana nadciśnieniem i zespołem nerczycowym, pacjentowi przepisuje się cytostatyki. Jeśli chorobie towarzyszy zespół DIC, wypisać:

heparyna;
trental;
kuranty;

W połączeniu z powyższymi terapiami można stosować leki przeciwzapalne i witaminy.

Zapobieganie chorobom

Specyficzna profilaktyka przeciw forma podstawowa nie ma choroby. Główne środki zapobiegawcze dotyczą pacjentów, u których doszło już do zaostrzenia choroby i są to:

stałe monitorowanie stanu zdrowia pacjenta;
rozsądne i regulowane przyjmowanie leków;
terminowe leczenie chorób zakaźnych;
bańki przewlekłe infekcje;
przyjmowanie multiwitamin;

Komplikacje

W większości przypadków guzkowe zapalenie tętnic prowadzi do powikłań, takich jak niewydolność nerek. Może się to zdarzyć nawet przy odpowiednim leczeniu, jednak to drugie kilkakrotnie zwiększa szanse na brak powikłań. Ponadto choroba może być skomplikowana:

krwioplucie;
śródmiąższowe zapalenie płuc;
zapalenie naczyń;
stwardnienie płuc;
dusznica;
małe ogniskowe zawały serca;
miażdżyca tętnic;
niewydolność krążenia;
nadciśnienie złośliwe;
krwawienie z przewodu pokarmowego;
zapalenie otrzewnej;

Choroba atakuje również ośrodkowy i obwodowy układ nerwowy, co może powodować zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, zapalenie nerwów i krwotoki mózgowe.

Prognoza

Rokowanie w przypadku guzkowego zapalenia tętnic można nazwać korzystnym, jeśli choroba zostanie zdiagnozowana i leczona na czas. Nawet w tych warunkach pięcioletnia śmiertelność sięga 60%. Bez leczenia ma tendencję do 87%.

Nie można przewidzieć zdolności do pracy ze względu na możliwe powikłania, które mają stały przebieg. Najczęstszą przyczyną zgonu jest niewydolność nerek, rozległa przewód pokarmowy, mięśnia sercowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Guzkowe zapalenie tętnic to immunopatologiczne zapalenie naczyń krwionośnych. Patologia przebiega z dominującym uszkodzeniem tętnic małego i średniego kalibru. Objawy guzkowego zapalenia okołotętniczego są bardzo zróżnicowane, co utrudnia jego rozpoznanie. Opóźniona terapia prowadzi do ciężkie powikłania rokowanie w leczeniu, które w większości przypadków jest niekorzystne.

Ogólne informacje o chorobie

Choroba charakteryzująca się zmianami zapalno-nekrotycznymi obwodowych, małych i średnich tętnic trzewnych, w medycynie nazywana jest guzkowym zapaleniem tętnic. Leczenie i objawy (zdjęcie pokazuje dotknięty obszar) zależą od wieku pacjenta i cech organizmu. Patologia ma inną nazwę - choroba Kussmaula-Meyera.

Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem tętnic typu mięśniowego z powstawaniem tętniaków naczyniowych („guzków”), stąd nazwa. Proces patologiczny dotyczy nie tylko zewnętrznej powłoki naczynia, ale obejmuje wszystkie warstwy ściany naczynia. Zmiany zapalne mają charakter ogólnoustrojowy – dotyczą naczyń i tętnic o różnym poziomie i kalibrze. Jednak tętnice typu mięśniowego i mięśniowo-sprężystego są jeszcze bardziej dotknięte.

Guzkowe zapalenie okołotętnicze (zdjęcie w artykule) zaliczane jest do chorób rzadkich. Istnieje jednak wyraźna tendencja do jego rozprzestrzeniania się. Sprzyja temu zatarcie etiologii i brak specyficznych objawów klinicznych. Epidemiologia jest słabo zbadana, rejestruje się 1 przypadek na 100 tys. mieszkańców rocznie. Najczęściej choroba występuje u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat.

Przyczyny patologii

Etiologia choroby nie została ostatecznie ustalona. Najczęstszą przyczyną guzkowatego zapalenia okołotętniczego (objawy - pośrednie potwierdzenie tego) jest alergia. Najczęściej hiperergiczna reakcja naczyniowa występuje na penicyliny, preparaty jodu, sulfonamidy, chlorpromazynę, rtęć i wprowadzenie obcych surowic. W badaniu biomateriału do biopsji podczas zaostrzenia choroby w błonach podstawnych pętli naczyniowych znajdują się przeciwciała przeciwko alergenom, immunoglobuliny IgG, IgA, IgM.

Istnieją również wszelkie powody, by sądzić, że przyczyną rozwoju proces patologiczny jest infekcją wirusową. Najczęściej prowokuje rozwój proces zapalny zapalenie wątroby w surowicy krwi. Przeciwciała przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B znajdują się w ścianach dotkniętych chorobą tętnic i mięśni. W 40% przypadków guzkowego zapalenia okołotętniczego dochodzi do długotrwałego utrzymywania się wirusa HBsAg.

Pojawiła się hipoteza, że \u200b\u200btętnice są dotknięte po ostrej chorobie, której czynnikiem sprawczym jest gronkowiec lub paciorkowiec. Istota teorii opierała się na fakcie, że patogen ma charakter pośredni efekt toksyczny na statkach. Ale u pacjentów z zapaleniem okołotętniczym nie było możliwe wykrycie ziarniaków Gram-dodatnich.

Oprócz głównych powodów istnieją czynniki ryzyka:

Utrzymujące się wysokie ciśnienie krwi.
Wrodzona słabość elastycznej warstwy naczyń krwionośnych.
Osłabienie ścian naczyń krwionośnych z powodu efekty toksyczne(alkohol, narkotyki).
Naświetlanie Promieniowanie słoneczne.
Hipotermia.
Szczepienia ochronne.

Klasyfikacja patologii

Nie ma ogólnie przyjętej systematyzacji choroby. W zależności od lokalizacji zajętych naczyń i objawów guzkowe zapalenie tętnic (zdjęcie powyżej) dzieli się na:

Klasyczny lub polivisceralny. Towarzyszy mu gorączka, silne wyczerpanie, bóle mięśni i stawów. Prognoza o godz wariant kliniczny często nie korzystne. Ale racjonalna profilaktyka może znacznie wydłużyć życie pacjenta.
Astmatyczny lub eozynofilowy. W wielu innych krajach choroba nazywa się alergicznym zapaleniem naczyń lub zespołem Churga-Straussa. NA początkowe etapy Występują ataki astmy, zwykle poprzedzone nadwrażliwością na lek, stąd nazwa.
Skórne zapalenie zakrzepowo-naczyniowe. Głównymi objawami guzkowatego zapalenia okołotętniczego są zmiany skórne z powstawaniem tętniaków naczyniowych wielkości soczewicy, bolesne przy badaniu palpacyjnym. W niektórych przypadkach obserwuje się martwicę tkanek miękkich, błon śluzowych, zgorzel kończyn. Skórny wariant rozwoju choroby jest uważany za najmniej niebezpieczny.
Jednoorganowe. Ta opcja jest bardzo rzadka, z reguły dotyczy jednego narządu: nerki, pęcherzyk żółciowy. Rozpoznanie stawia się wyłącznie na podstawie badania histologicznego usuniętego zajętego narządu lub badania biomateriału pobranego z biopsji narządu.

Patologia jest również klasyfikowana według prędkości przepływu:

Powolny postęp jest charakterystyczny dla skórnej odmiany choroby Kussmaula-Meyera. Jest inny częste nawroty.
Szybki postęp wiąże się z uszkodzeniem nerek i nadciśnieniem tętniczym. Czasami patologia rozwija się błyskawicznie, pacjent umiera w ciągu roku.

Jak rozwija się guzkowe zapalenie tętnic?

Za pomocą badań histologicznych i histochemicznych stwierdzono, że zmiany morfologiczne w naczyniach w zapaleniu okołotętniczym zachodzą w określonej kolejności.

Po pierwsze, występuje dystrofia śluzowa ścian naczyń. Ze względu na rozdzielenie na części kompleksów białkowo-polisacharydowych tkanka łączna zwiększona przepuszczalność naczyń. Ponadto dochodzi do martwicy włóknistej, charakteryzującej się utratą masy fibryny do ścian tętnic. Na tym tle rozwija się reakcja zapalna komórek, w której ścianami naczyń krwionośnych są limfocyty, leukocyty. Również w nacieku wykrywane są fibroblasty, plazmocyty, które bardzo szybko stają się dominujące, co prowadzi do stwardnienia ścian tętnic.

Choroba rozwija się natychmiast lub sekwencyjnie w wielu narządach. Ale nerki, naczynia serca, mózg, jelita są najczęściej dotknięte guzkowym zapaleniem okołotętniczym. W tkankach i narządach dotkniętych zapaleniem tętnic zachodzą zmiany miejscowe:

Krwotoki - krwotoki o różnym nasileniu.
Naruszenie metabolizmu komórkowego miąższu.
Powstawanie wrzodów i martwicy w dotkniętych ogniskach.
Zawały bliznowaciejące.
Naruszenie elastyczności naczyń krwionośnych.
zmiany marskości.

Częstość występowania zapalenia naczyń oraz nasilenie procesu zmian wtórnych są bardzo zróżnicowane, co wskazuje na polimorfizm choroby.

Guzkowe zapalenie tętnic u dorosłych: objawy

Choroba zaczyna się od ogólnych objawów klinicznych. Niezależnie od tego, który narząd jest zajęty, charakterystycznymi objawami zapalenia naczyń są gorączka, bóle mięśni i stawów oraz utrata masy ciała. Ze względu na dużą różnorodność objawów guzkowatego zapalenia okołotętniczego łączy się je w zespoły, które determinują specyfikę obrazu klinicznego.

Zespół nerkowy obserwuje się u około 90% pacjentów i charakteryzuje się następującymi cechami:

Stabilne nadciśnienie tętnicze.
Choroba siatkówki z następczą utratą wzroku.
Wykrywanie w moczu białka, erytrocytów.
Pęknięcie naczynia nerkowego.
Niewydolność nerek rozwija się w ciągu trzech lat.

Zespół brzuszny częściej obserwuje się na początku patologii:

Stały, narastający ból w jamie brzusznej.
Biegunka, częstość stolca do 10 razy dziennie.
Anoreksja rozwija się z powodu nudności.
Zapalenie otrzewnej.
W wyniku pęknięcia wrzodów dochodzi do krwawienia z żołądka. Takie objawy poważnie komplikują leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego.
Jeśli zapalenie wątroby w surowicy stało się przyczyną rozwoju patologii, często obserwuje się rozwój przewlekłych postaci zapalenia wątroby i marskości wątroby.

Zespół sercowy występuje u około 70% pacjentów:

Drobnoogniskowe zawały mięśnia sercowego.
Wzrost tkanki łącznej w mięśniu sercowym.
Naruszenie częstości akcji serca.
Niewydolność serca.

Zespół płucny objawia się u połowy pacjentów z zapaleniem okołotętniczym:

Astma oskrzelowa.
Kaszel z niewielką ilością śluzowej plwociny, czasem krwi.
Wzrost temperatury.
Rosnące objawy niewydolności oddechowej.

zespół neurologiczny:

Uszkodzenie nerwów obwodowych.
Zaburzenia wrażliwości mięśni.
Słabe mięśnie.
Bolesność mięśni, głównie łydek.

Cechy guzkowego zapalenia okołotętniczego u dzieci

Mali pacjenci cierpiący na immunopatologiczne zapalenie naczyń są mniej niż dorośli. I to chyba jedyny plus. Dziewczęta i chłopcy chorują z taką samą częstotliwością iw każdym wieku.

Objawy guzkowego zapalenia okołotętniczego u dzieci są zasadniczo takie same jak u dorosłych:

Ciepło, trudne do leczenia.
Rosnąca słabość.
Utrata masy ciała. W przypadku dzieci nawet niewielka utrata wagi może prowadzić do poważnych problemów.
Ból mięśni.
Niebieskawe zabarwienie dłoni i podeszew.
Martwica skóry głównie na rękach i nogach.
Obrzęk śluzowy.

Dzieci często mają klasyczne lub skórne warianty zapalenia zakrzepowo-naczyniowego guzkowatego zapalenia tętnic (zdjęcie przedstawiono powyżej). Ponadto skórna występuje głównie u dzieci. wiek przedszkolny. Oprócz objawów ogólnych na skórze nóg pojawiają się bolesne guzki o średnicy do 1 cm, które szybko rozprzestrzeniają się na tułów.

Przebieg patologii jest postępujący, z poważnym uszkodzeniem serca, nerek, wątroby i innych narządów. Mikrozawały narządów wewnętrznych często przebiegają bezobjawowo, ani dziecko, ani rodzice nie są nawet świadomi naruszeń.

Trudno jest postawić diagnozę na całe życie u dzieci. Zasadniczo lekarze skupiają się na tym najbardziej wyraźne znaki odnoszące się do konkretnego narządu.

Jak przebiega diagnostyka

Kompleks środków diagnostycznych dla dzieci i dorosłych jest taki sam.

Badania laboratoryjne obejmują badania ogólne i szczegółowe:

W ogólnym badaniu krwi występuje znaczny nadmiar neutrofili, ESR. W niektórych przypadkach występuje nadmiar liczby eozynofili, spadek liczby erytrocytów i hemoglobiny.
Pokazuje to analiza przeciwciał przeciwko immunoglobulinom E wynik pozytywny.
Za pomocą testu ELISA zapalenia wątroby typu B w surowicy krwi wykrywa się przeciwciała przeciwko HBsAg.
Analiza ogólna mocz wykazuje obecność białka do 3 g, krwinek czerwonych, albuminy, kreatyny.
Za pomocą koprogramu w kale znajdują się śluz i zanieczyszczenia krwią.

Podstawą rozpoznania guzkowego zapalenia okołotętniczego są objawy kliniczne:

Utrata masy ciała o 4 kg lub więcej przy tej samej diecie.
Zmiany naczyniowe na skórze (niebieskawy wyraźny wzór).
Ból mięśni nóg i środki przeciwbólowe są nieskuteczne w jego eliminacji.
Ból jąder niezwiązany z urazem lub choroba zakaźna.
Pacjenci skarżą się na utrzymujące się nadciśnienie.
Występują charakterystyczne objawy mononeuritis: pogorszenie wrażliwości mięśniowej, niemożność zgięcia palców w pięść, stopa, zanik mięśni.

W przypadku zidentyfikowania dowolnych trzech kryteriów stawia się rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic.

Diagnostyka różnicowa

Ze względu na podobieństwo objawów wielu chorób do guzowatego zapalenia tętnic, leczenie tej choroby jest często przepisywane nieprawidłowo. Szczególnie niebezpieczna jest antybiotykoterapia, która pogarsza stan chorych. Unikać poważne konsekwencje immunopatologiczne zapalenie naczyń należy różnicować z innymi chorobami:

Zapalenie okołotętnicze należy różnicować z niektórymi postaciami nowotworów. raki trzustki dają podobne objawy. Wszystkie choroby charakteryzują się gorączką, bólami mięśni, ostrą utratą wagi.
Na samym początku obraz kliniczny zapalenia naczyń jest podobny do infekcyjne zapalenie wsierdzia(zapalenie błony śluzowej serca) i ziarniniaka złośliwego. Częstymi objawami są dreszcze, obfite pocenie się i swędzenie.
Formy brzuszne są klinicznie podobne do czerwonki i ostrego brzucha.

U dzieci diagnostyka różnicowa choroby Kussmaula-Meiera obejmuje następujące choroby:

Limfogranulomatoza.
Ostra białaczka.
Zakażenia o etiologii wirusowej i bakteryjnej.
Posocznica.
Toczeń rumieniowaty.
Zapalenie skórno-mięśniowe.

Największą trudnością jest różnicowanie zespołu brzusznego z martwiczym zapaleniem jelit, zapaleniem wątroby, infekcje jelitowe.

Nielekowe metody terapii

W leczeniu guzkowatego zapalenia tętnic wytyczne kliniczne są następujące:

Działania terapeutyczne powinny być prowadzone pod stałym nadzorem personelu medycznego i lekarza prowadzącego. Zarówno dorośli, jak i dzieci w ostre okresy patologie muszą być w szpitalu.
W okresie zaostrzenia tryb motoryczny pacjenta jest ograniczony. Podczas chodzenia lub siedzenia pacjenta należy zachować prawidłową postawę. Musisz spać na twardym materacu i małej cienkiej poduszce.
Wyeliminuj stres psychiczny i emocjonalny.
Wyświetlanie codziennych skrótów turystyka piesza V porą wieczorową. Należy unikać ekspozycji na słońce.
Ze względu na immunopatologiczny mechanizm choroby wszyscy pacjenci zobowiązani są do przestrzegania diety hipoalergicznej. Przy znacznej postępującej utracie wagi wskazana jest dieta białkowa. W zespole nerkowym przyjmowanie płynów przez pacjenta jest pod kontrolą.
W celu zapobiegania osteoporozie zaleca się spożywanie pokarmów z wysoka zawartość wapń i cholekalcyferol (witamina D).
Gimnastyka terapeutyczna przeprowadzane w zależności od stanu pacjenta i jego indywidualnych możliwości.

DO metody chirurgiczne są niezwykle rzadkie. Głównymi metodami leczenia chirurgicznego są protetyka, operacja pomostowania (operacja wykonywana jest głównie na sercu, rzadziej na żołądku), przeszczep nerki.

Leczenie

Każdy pacjent różne objawy guzkowe zapalenie okołotętnicze. Odpowiednio leczenie jest przepisywane indywidualnie. Jednak ogólne metody terapii dla wszystkich są takie same.

Pacjenci powinni być świadomi, że choroba jest ciężka, a pozytywny efekt można osiągnąć tylko przy długotrwałym ciągłym, kompleksowa terapia. Z reguły leczenie prowadzi wspólnie reumatolog, nefrolog, u dzieci - pediatra i inni specjaliści.

Najbardziej skuteczne są następujące leki:

Hormony glikokortykosteroidowe. "Prednizolon", "Triamphinalon", "Decortin" są przepisywane w dużych dawkach, które są zmniejszane w zależności od wyników terapeutycznych. Leki mają działanie przeciwzapalne, immunosupresyjne, przeciwalergiczne.
Cytostatyki. Przy równoczesnym stosowaniu leków przeciwnowotworowych i glikokortykosteroidów skuteczność leczenia wzrasta do 84%. Najczęściej przepisywane leki: cyklofosforan, azatiopryna, chlorbutyna.
Angioprotektory są przepisywane w celu zmniejszenia agregacji płytek krwi, zmniejszenia aktywności leukocytów (Trental, Dipirydamol).
W przypadku wykrycia infekcji przeprowadzana jest antybiotykoterapia. Leki dobierane są indywidualnie, w oparciu o oporność czynnika zakaźnego.
Zespoły bólowe są eliminowane za pomocą środków przeciwbólowych, NLPZ, przeciwskurczowych.

Zapobieganie chorobom

W klasycznym wariancie choroby rokowanie jest niekorzystne. Ale odpowiednia terapia i racjonalna profilaktyka mogą znacznie wydłużyć życie pacjenta. Nie ma konkretnych zaleceń dotyczących profilaktyki guzkowego zapalenia okołotętniczego. Konieczne jest reagowanie na reakcje immunopatologiczne organizmu pod wpływem jakichkolwiek czynników, zwłaszcza leków. Szczepienia i transfuzje krwi najlepiej wykonywać w placówkach medycznych, w których regularnie prowadzony jest nadzór epidemiologiczny.

Częstość występowania i przyczyny guzkowego zapalenia okołotętniczego. Objawy i diagnostyka guzowatego zapalenia okołotętniczego. Autorskie technologie leczenia guzkowego zapalenia okołotętniczego

Włączenie do leczenia guzkowego zapalenia okołotętniczego technologie hemokorekcji pozaustrojowej daj szansę:
V krótki czas stłumić objawy kliniczne choroby

dezynfekować ogniska przewlekłych infekcji, a tym samym przerywać patologiczną stymulację układ odpornościowy

zwiększyć wrażliwość na tradycyjne leki

zmniejszyć dawki leków immunosupresyjnych lub całkowicie odstawić te leki

Osiąga się to poprzez zastosowanie:
technologie Kriomodyfikacja autoplazmy, pozwalające na usunięcie z organizmu mediatorów stanu zapalnego, krążących kompleksów immunologicznych, przeciwciał autoagresywnych, białek gruboziarnistych

technologie Immunokorekcja pozaustrojowa, zdolne do tłumienia aktywności procesów autoimmunologicznych bez zmniejszania potencjału obrony immunologicznej organizmu jako całości

technologie Farmakoterapia pozaustrojowa, umożliwiając dostarczanie leków bezpośrednio do ogniska procesu patologicznego

Guzkowe zapalenie okołotętnicze

(guzkowate zapalenie tętnic)

Definicja guzkowatego zapalenia tętnic

Guzkowe zapalenie okołotętnicze- Ten martwica ogólnoustrojowa zapalenie naczyń- choroba tętnic średniego i małego kalibru bez udziału tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek w procesie patologicznym. Guzkowe zapalenie okołotętnicze został po raz pierwszy opisany w 1866 roku przez Kussmaula i Meyera.

Choroba postępuje z powstawaniem tętniaków naczyniowych i wtórna zmiana narządów i układów. charakterystyczna cecha guzkowe zapalenie tętnic- uszkodzenie tętnic narządów wewnętrznych, zwłaszcza nerek. Naczynia małego koła nie cierpią, ale mogą mieć wpływ na tętnice oskrzelowe. Ziarniniaki, eozynofilia i skłonność do choroby alergiczne dla klasycznego wariantu guzkowego zapalenia okołotętniczego są nietypowe. Inną popularną nazwą tej choroby jest termin „ guzkowe zapalenie tętnic". Według ICD-10 - M30 - guzkowe zapalenie tętnic i guzkowe zapalenie tętnic są stanami pokrewnymi.

Częstość występowania guzkowatego zapalenia tętnic

Guzkowe zapalenie okołotętnicze- nie jest powszechna, więc jej epidemiologia nie została wystarczająco zbadana. Rocznie rejestruje się 0,2 - 1 nowy przypadek zachorowania na 100 tys. ludności. Choroba zaczyna się średnio w wieku 48 lat. Mężczyźni chorują na guzkowe zapalenie tętnic 3-5 razy częściej niż kobiety.

Przyczyny guzkowatego zapalenia okołotętniczego

w rozwoju Guzkowe zapalenie okołotętnicze można wyróżnić dwa istotne czynniki:

nietolerancja leków
przetrwanie wirusa zapalenia wątroby typu B

Znanych jest około 100 leków, które mogą być związane z rozwojem guzkowego zapalenia okołotętniczego. Polekowe zapalenie naczyń najczęściej rozwija się u osób z obciążonym wywiadem alergicznym.

Wiele uwagi poświęca się infekcjom wirusowym. U 30-40% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic, antygenem powierzchniowym wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg) lub kompleksami immunologicznymi, w tym HbsAg, a także innymi antygenami wirusa zapalenia wątroby typu B (HBeAg) i przeciwciałami przeciwko antygenowi HBcAg, który powstaje podczas replikacji wirusa, są wykrywane we krwi. Wirus zapalenia wątroby typu C jest wykrywany u 5% pacjentów z guzkowym zapaleniem okołotętniczym, ale jego patogenetyczna rola nie została jeszcze udowodniona.

Są fakty dot genetyczne predyspozycje guzkowe zapalenie okołotętnicze, chociaż nie ustalono związku ze specyficznym antygenem HLA.

W patogenezie guzkowego zapalenia tętnic ważny jest proces immunokompleksowy i nadwrażliwość typu opóźnionego, w której wiodącą rolę odgrywają komórki limfoidalne i makrofagi, a funkcja limfocytów T jest upośledzona. U pacjentów z guzkowym zapaleniem okołotętniczym stwierdzono krążące kompleksy immunologiczne (CIC), w skład których wchodzi antygen australijski. Te kompleksy immunologiczne znajdują się w naczyniach krwionośnych, nerkach i innych tkankach.

Patomorfologia guzowatego zapalenia okołotętniczego

W przypadku guzowatego zapalenia okołotętniczego charakterystyczne jest zapalenie i martwica małych i średnich tętnic typu mięśniowego, a cała ściana naczynia jest zaangażowana w proces; zachodzą w nim wszystkie fazy rozwoju uszkodzenia tkanki łącznej.

Wraz z dalszym rozwojem guzkowatego zapalenia tętnic w tych samych strefach pojawia się naciek komórek zapalnych wszystkich warstw ściany naczynia, prowadzony przez leukocyty polimorfojądrowe z domieszką eozynofili, który jest zastępowany naciekiem limfocytów i komórek plazmatycznych. Wynikiem tego procesu jest zwłóknienie ściany naczynia, które prowadzi do powstania tętniaków o średnicy do 1 cm.

W przypadku guzkowego zapalenia okołotętniczego tętnice nie cierpią przez cały czas, miejsca rozgałęzień są częściej dotknięte.

Ponieważ proces jest segmentowy, między mikrotętniakami znajdują się nienaruszone odcinki naczynia, co daje formacje takie jak guzki.

Te zmiany w naczyniu w guzkowym zapaleniu tętnic powodują uszkodzenie odpowiedniego narządu, a uszkodzenie błony wewnętrznej, jej proliferację - przyczyniają się do zakrzepicy. Naruszenie drożności naczynia prowadzi do zawałów serca w odpowiednich obszarach, począwszy od nerek, a skończywszy na zawale mięśnia sercowego. Wszystkie etapy procesu można zrealizować w jednym naczyniu.

Proces zapalny w guzkowym zapaleniu tętnic może rozprzestrzeniać się na pobliskie żyły. Klęska żyłek jest nietypowa i przemawia na korzyść mikrozapalenia naczyń lub mieszanego zapalenia naczyń.

NA ostre stadium guzkowatego zapalenia tętnic- wszystkie warstwy ściany naczynia i przylegających tkanek są naciekane neutrofilami, co powoduje proliferację błony wewnętrznej.

NA podostre i przewlekłe stadia guzkowatego zapalenia tętnic- w nacieku pojawiają się limfocyty. Rozwija się martwica fibrynoidowa ściany naczynia, światło naczynia zwęża się, zakrzepica, zawał tkanek zasilanych przez dotknięte naczynie, możliwe są krwotoki.

Gojenie : zdrowienie- towarzyszy mu zwłóknienie i może prowadzić do jeszcze większego zwężenia światła, aż do okluzji.

W przypadku guzkowego zapalenia okołotętniczego w proces może być zaangażowanych wiele narządów; obraz kliniczny i histologiczny zależy od lokalizacji zajętych naczyń i stopnia niedokrwiennego uszkodzenia tkanek.

Jak już wspomniano, w przypadku guzowatego zapalenia okołotętniczego naczynia małego koła nie cierpią, a naczynia oskrzelowe są rzadko dotknięte, podczas gdy w przypadku mikrozapalenia naczyń w płucach często występuje zapalenie naczyń włosowatych.

Uszkodzenie nerek w guzkowym zapaleniu okołotętniczym charakteryzuje się zapaleniem tętnic bez zapalenia kłębuszków nerkowych; przeciwnie, mikropolyangiitis charakteryzuje się zapaleniem kłębuszków nerkowych. U pacjentów z ciężkim nadciśnienie tętnicze z reguły występuje stwardnienie kłębuszków nerkowych, czasami w połączeniu z zapaleniem kłębuszków nerkowych. Poza tym w różne ciała ujawnić skutki samego nadciśnienia tętniczego.

Objawy guzkowego zapalenia okołotętniczego

Choroba ogólnoustrojowa Na guzkowe zapalenie okołotętnicze– można prześledzić od samego początku jej manifestacji klinicznej. Proces rozpoczyna się stopniowo, rzadko ostro (po przyjęciu niektórych leków), z gorączką, bólami mięśni, bólami stawów, wysypkami skórnymi i utratą wagi. Czasami debiut przypomina polimialgię reumatyczną.

Gorączka- objaw występujący u zdecydowanej większości pacjentów z guzowatym zapaleniem okołotętniczym. Jednak długotrwały izolowany wzrost temperatury z guzkowym zapaleniem tętnic jest rzadki. Na początku choroby charakterystyczna jest wyraźna utrata masy ciała aż do wyniszczenia. Znaczna utrata masy ciała z reguły wskazuje na wysoką aktywność choroby.

Zapalenie stawów, bóle stawów i bóle mięśni występuje u 65-70% pacjentów z guzkowym zapaleniem okołotętniczym. Objawy te są zwykle związane ze stanem zapalnym naczyń dostarczających krew do mięśni poprzecznie prążkowanych i stawów. Typowy intensywny ból mięśnie łydki czasem nawet do unieruchomienia. Bóle stawów są częstsze na początku guzkowatego zapalenia okołotętniczego. W około jednej czwartej przypadków występuje przejściowe, niezniekształcające zapalenie stawów, które dotyczy jednego lub więcej stawów.

Uszkodzenie skóry obserwuje się u 40-45% pacjentów i może być jednym z pierwszych objawów guzkowego zapalenia okołotętniczego. Charakterystyczne są objawy takie jak: plamica grudkowo-naczyniowa, rzadziej wysypki pęcherzowe i pęcherzykowe. Rzadko stwierdza się guzki podskórne.

polineuropatia z guzowatym zapaleniem okołotętniczym - występuje u 50 - 60% pacjentów. Zespół ten jest jednym z najczęstszych i wczesnych objawów choroby. Klinicznie neuropatia objawia się silnym bólem i parestezjami. Czasami zaburzenia ruchowe poprzedzają zaburzenia czucia.

Często zauważane ból głowy. opisane zespół hiperkinetyczny, zawały mózgu, udar krwotoczny, psychoza.

Uszkodzenie nerek obserwowane u 60-80% pacjentów z guzkowym zapaleniem okołotętniczym. Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami, z klasycznym guzowatym zapaleniem okołotętniczym - dominuje typ naczyniowy patologia nerek.

Zmiany zapalne z reguły dotyczą tętnic międzypłatowych, rzadziej tętniczek. Uważa się, że rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek jest nietypowy dla tej choroby i obserwuje się go głównie przy mikroskopowym zapaleniu naczyń.

Szybki narastająca niewydolność nerek zwykle związane z wieloma zawałami nerek. Najczęstszymi objawami uszkodzenia nerek w klasycznym guzkowym zapaleniu okołotętniczym są łagodny białkomocz (utrata białka

Istnieje również infekcja niezwiązana z układem moczowym leukocyturia. Nadciśnienie tętnicze zarejestrowano u jednej trzeciej pacjentów z guzkowym zapaleniem okołotętniczym.

Oznaki klęski Układu sercowo-naczyniowego obserwuje się - u 40% pacjentów z guzowatym zapaleniem okołotętniczym. Objawiają się przerostem lewej komory, tachykardią i zaburzeniami rytmu serca. Zapalenie wieńcowe w guzkowym zapaleniu tętnicy wieńcowej może prowadzić do rozwoju dusznicy bolesnej i zawału mięśnia sercowego.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego- bardzo charakterystyczna i najcięższa postać patologii narządowej w guzkowym zapaleniu tętnic. Występuje z guzowatym zapaleniem okołotętniczym w 44% przypadków. Klinicznie objawia się najczęściej takimi objawami jak nudności i wymioty. Ból brzucha jest objawem występującym u około jednej trzeciej pacjentów z guzowatym zapaleniem okołotętniczym, ich rozwój jest zwykle spowodowany niedokrwieniem jelita cienkiego, rzadziej innych części jelita.

Czasami choroba objawia się obrazem klinicznym ostrego brzucha z zapaleniem otrzewnej, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego lub zapalenie wyrostka robaczkowego. Rozlany ból brzucha w połączeniu z meleną występuje z zakrzepicą naczyń krezkowych.

Narządy płciowe- chorują na guzkowe zapalenie okołotętnicze - w 25% przypadków. Zmiana objawia się bólem moszny, bólem przydatków macicy.

Możesz też wskazać uszkodzenie wątroby, oczu itp.

Być może lokalna manifestacja guzowatego zapalenia okołotętniczego bez zajęcia ogólnoustrojowego, chociaż obecność tego drugiego jest bardziej typowa.

Rozpoznanie guzkowego zapalenia okołotętniczego

Zmiany laboratoryjne w guzkowym zapaleniu okołotętniczym są niespecyficzne.

Zwykle definiowane:

przyspieszenie ESR,
leukocytoza,
trombocytoza,
wzrost stężenia CRP,
umiarkowana niedokrwistość normochromiczna,
rzadko eozynofilia, która jest bardziej charakterystyczna dla zespołu Churga-Straussa,
wzrost stężenia fosfatazy alkalicznej i enzymów wątrobowych przy prawidłowym poziomie bilirubiny,
ciężka niedokrwistość jest zwykle obserwowana z mocznicą lub krwawieniem,
spadek składowych C3 i C4 dopełniacza koreluje z uszkodzeniem nerek, skóry i ogólną aktywnością choroby,
HBsAG jest wykrywany w surowicy u 7-63% pacjentów,
częstą, ale nie patognomoniczną cechą klasycznego guzkowego zapalenia tętnic jest tętniak i zwężenie tętnic średniej wielkości. Wielkość tętniaków naczyniowych waha się od 1 do 5 mm. Zlokalizowane są głównie w tętnicach nerek, krezce, wątrobie i mogą ustąpić na tle skutecznej terapii.

U pacjentów z uszkodzeniem nerek podczas badania osadu moczu stwierdza się:

umiarkowany białkomocz,
krwiomocz.

Guzkowe zapalenie okołotętnicze należy wykluczyć- u wszystkich pacjentów z gorączką, utratą masy ciała i objawami uszkodzenia wielonarządowego (plamica naczyniowa, mnogie zapalenie jednego nerwu, zespół moczowy).

Aby postawić diagnozę guzkowatego zapalenia tętnic, z reguły oprócz danych klinicznych konieczne jest również potwierdzenie morfologiczne. Badanie biopsji skóry ujawnia uszkodzenie małych naczyń, ale ten objaw nie jest wystarczająco specyficzny i nie zawsze koreluje z ogólnoustrojowym uszkodzeniem naczyń.

Kryteria klasyfikacji guzkowego zapalenia okołotętniczego

Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne:

Utrata masy ciała > 4 kg (utrata masy ciała o 4 kg lub więcej od początku choroby, niezwiązana z nawykami żywieniowymi itp.)
Livedo reticularis (cętkowane, siatkowate zmiany w układzie skóry na kończynach i tułowiu)
Ból lub tkliwość jąder (uczucie bólu lub tkliwości w jądrach niezwiązane z infekcją, urazem itp.)
Ból mięśni, osłabienie lub bolesność mięśni kończyn dolnych (rozlany ból mięśni, z wyłączeniem obręczy barkowej lub okolicy lędźwiowej, osłabienie mięśni lub bolesność mięśni kończyn dolnych)
Zapalenie jednego nerwu lub polineuropatia (rozwój mononeuropatii, mnogiej mononeuropatii lub polineuropatii)
Ciśnienie rozkurczowe > 90 mmHg
Zwiększenie stężenia mocznika lub kreatyniny we krwi (zwiększenie stężenia mocznika > 40 mg/% lub kreatyniny > 15 mg/%, niezwiązane z odwodnieniem lub zaburzeniami oddawania moczu)
Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (obecność HBsAg lub przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B w surowicy krwi)
Zmiany arteriograficzne (tętniaki lub niedrożności tętnic trzewnych wykryte za pomocą angiografii, niezwiązane z miażdżycą, dysplazją włóknisto-maskową i innymi chorobami niezapalnymi)
Biopsja: neutrofile w ścianie tętnic małych i średnich (zmiany histologiczne wskazujące na obecność granulocytów lub granulocytów i komórek jednojądrzastych w ścianie tętnic)

Obecność trzech lub więcej dowolnych kryteriów u pacjenta pozwala umieścić diagnostyka guzkowatego zapalenia tętnic z czułością 82,2% i swoistością 86,6%.

Przebieg guzowatego zapalenia okołotętniczego

Przebieg guzkowego zapalenia okołotętniczego jest zwykle ciężki, ponieważ obejmuje wiele ważnych dla życia narządów. W zależności od tempa rozwoju choroby progresja guzkowego zapalenia tętnic może być różna. W ocenie aktywności choroby, oprócz danych klinicznych, ważne są również dane kliniczne wskaźniki laboratoryjne chociaż nie są konkretne. Odnotowuje się przyspieszony ESR, leukocytozę, eozynofilię, wzrost γ-globulin, zwiększa się ilość CEC i maleje zawartość dopełniacza.

Rokowanie w przypadku guzkowego zapalenia tętnic (guzkowe zapalenie tętnic)

Zarówno w guzkowym zapaleniu okołotętniczym, jak i nieleczonym mikrozapaleniu naczyń rokowania są wyjątkowo niekorzystne. Choroba przebiega albo z prędkością błyskawicy, albo z okresowymi zaostrzeniami na tle stałego postępu. Śmierć następuje z powodu niewydolności nerek, uszkodzenia przewodu pokarmowego (zwłaszcza zawału jelit z perforacją) i patologii układu sercowo-naczyniowego. Uszkodzenie nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego jest często pogarszane przez utrzymujące się nadciśnienie tętnicze, co jest również związane z późne powikłania które powodują śmierć. Bez leczenia pięcioletnia przeżywalność wynosi 13%. Na leczenie glikokortykosteroidami - ponad 40%.

Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego

W leczeniu guzkowatego zapalenia tętnic konieczne jest połączenie kortykosteroidów z cyklofosfamidem lub azotiopryną. W aktywnym procesie cytostatyki stosuje się w dawce 3-2 mg / kg masy ciała na tle 20-30 mg prednizolonu. Otrzymawszy pewien efekt kliniczny konieczne jest utrzymywanie pacjentów na dawce podtrzymującej przez długi czas, w zależności od stanu w przyszłości.

90% pacjentów osiąga długotrwała remisja który utrzymuje się nawet po przerwaniu leczenia.

Najważniejsza jest korekta ciśnienia krwi przez wszystkich znane środki(środki rozszerzające naczynia obwodowe, β-blokery, saluretyki, klonidyna itp.). Leczenie nadciśnienia tętniczego w guzkowym zapaleniu tętnic może zmniejszyć uszkodzenie nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego oraz nasilenie doraźnych i odległych powikłań z nim związanych.

W przypadku guzowatego zapalenia okołotętniczego stosuje się leki poprawiające krążenie obwodowe oraz mające właściwości przeciwpłytkowe: kuranty, trental.

Poniżej przedstawiono ogólnie przyjęty schemat leczenia pacjentów z ciężkimi postaciami układowego martwiczego zapalenia naczyń, w tym z wykorzystaniem technologii hemokorekcji pozaustrojowej.

Zastosowanie technologii hemokorekcji pozaustrojowej w leczeniu guzkowatego zapalenia tętnic

Terapia eskalacyjna w aktywnej ciężkiej chorobie z podwyższeniem kreatyniny > 500 mmol/l lub krwotokami płucnymi: 7-10 sesji plazmaferezy w ciągu 14 dni (60 ml/kg osocza usunięte i zastąpione równą objętością 4,5-5% ludzkiej albuminy) lub terapia pulsacyjna z metyloprednizolon (15 mg/kg/dobę) przez 3 dni. Jeśli wiek pacjentów

Terapia indukcyjna 4-6 miesięcy: cyklofosfamid 2 mg/kg/dobę przez miesiąc (maksymalnie 150 mg/dobę); zmniejszyć dawkę o 25 mg, jeśli pacjent ma > 60 lat. Liczba leukocytów powinna być > 4,0*109/l. Prednizolon 1 mg/kg mc./dobę (maksymalnie 80 mg/dobę); zmniejszać co tydzień do 10 mg / dzień przez 6 miesięcy.

Leczenie podtrzymujące. Azatiopryna 2 mg/kg mc./dobę. Prednizon 5-10 mg/dzień.

Postępowanie u nosicieli HBsAg z guzkowym zapaleniem okołotętniczym zasadniczo nie różni się od postępowania u pozostałych pacjentów. Jednak w przypadku wykrycia markerów aktywnej replikacji wirusa zapalenia wątroby typu B wskazane jest wyznaczenie leków przeciwwirusowych (IF-α i widarabiny) w połączeniu ze średnimi dawkami kortykosteroidów i powtarzanymi zabiegami plazmaferezy, podczas gdy stosowanie dużych dawek cytostatyków jest wskazane mniej odpowiednie.

W dodatku do powyższego - Z naszego punktu widzenia należy dodać, że zastosowanie w leczeniu guzkowatego zapalenia okołotętniczego ostatnio opracowanych technologii pozaustrojowej hemokorekcji, która pozwala na selektywne usuwanie z organizmu czynników chorobotwórczych, takich jak: krążące kompleksy immunologiczne i autoagresywne przeciwciała, a także technologie immunofarmakoterapii pozaustrojowej, które mogą zmieniać aktywność układu odpornościowego w wymaganym kierunku – pozwalają na znaczną poprawę wyników leczenia tej choroby.

Oprócz - stosowanie nowoczesne technologie Hemokorekcja pozaustrojowa z reguły pozwala - znacznie zmniejszyć dawki kursu

2004 Centrum pozaustrojowej hemokorekcji.
115409, Moskwa, ul. Moskworieczeje, 16 budynek 9;

Wszelkie prawa zastrzeżone
Jakiekolwiek kopiowanie i umieszczanie w obcych źródłach informacji jest możliwe wyłącznie
z bezpośrednim linkiem do www.site

Układowe zapalenie naczyń odnosi się do chorób, które opierają się na rozległych zmianach martwiczo-zapalnych w naczyniach krwionośnych. W przypadku takich może wystąpić zapalenie naczyń o różnym nasileniu choroby rozproszone tkanka łączna np reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) I układowy toczeń rumieniowaty (SLE), w dużej mierze determinujące ich przebieg. Przede wszystkim rozważa się niezależne, „pierwotne” ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, w którym zmiany zapalne w naczyniach (głównie -) stanowią podstawę klinicznych i anatomicznych objawów choroby na wszystkich jej etapach.

Powoduje

Przyczyny tych chorób są w dużej mierze nieznane. W mechanizmach rozwoju poważne znaczenie mają zaburzenia immunologiczne. Ten punkt widzenia jest zgodny z takimi faktami, jak możliwość rozwoju ciężkiego martwiczego zapalenia naczyń z chorobą posurowiczą i innymi chorobami kompleksów immunologicznych. U pacjentów z niektórymi odmianami układowego zapalenia naczyń w ścianie naczynia stwierdza się złogi immunoglobulin i dopełniacza. Wreszcie prednizon i leki immunosupresyjne stanowią podstawę terapii układowego zapalenia naczyń.

Morfologicznie obserwuje się zmiany fibrynoidowe i martwicę ścian naczyń w połączeniu z naciekiem komórkowym, który rozciąga się również okołonaczyniowo. Infiltrować w ostre stadia składa się z neutrofili; następnie pojawiają się w nim monocyty, limfocyty i komórki plazmatyczne, aw niektórych wariantach zapalenia naczyń także komórki olbrzymie.

Obrzęk i rozrost śródbłonka w połączeniu z często obserwowanymi krwotokami okołonaczyniowymi prowadzi do zwężenia światła naczyń małego kalibru, a tym samym do niedokrwienia odpowiednich narządów. Najczęstszą lokalizacją w większości układowych zapaleń naczyń jest układ tętniczy, tzn. mówimy przede wszystkim o układowym zapaleniu tętnic. W niektórych postaciach zapalenia naczyń inne naczynia cierpią w nie mniejszym stopniu.

Klasyfikacja

Nie ma jednej klasyfikacji zapalenia naczyń. Zwykle autorzy mają tendencję do grupowania zapalenia naczyń na podstawie wspólnych zmian morfologicznych, objawów klinicznych i indywidualnych mechanizmów rozwoju. Niezwykle bardzo ważne ma kaliber głównie dotkniętych naczyń, co jest zwykle niedoceniane. Rokowanie i przebieg choroby często zależą od tego, która z największych tętnic jest zaangażowana w proces spośród wszystkich naczyń dotkniętych w tym przypadku.

Na przykład w przypadku guzkowego zapalenia tętnic pacjent może być dotknięty tętniczkami, małymi i średnimi tętnicami, ale tylko porażka tych ostatnich niesie ze sobą realne zagrożenie zawałem mięśnia sercowego. Ogólnie w przypadku zapalenia naczyń wyróżnia się następujące poziomy dominujących uszkodzeń: najmniejsze naczynia (tętniczki, naczynia włosowate, żyłki), małe tętnice (wewnątrzorganiczne), średnie tętnice (wieńcowe, krezkowe, wątrobowe, nerkowe), duże tętnice (kręgowy. skroniowy , aorta).

Klasyfikacja zapalenia naczyń zaproponowana przez D. Scotta (1986) jest bardzo wygodna:

1. Ogólnoustrojowe martwicze zapalenie tętnic.

A. Grupa guzkowatych zapaleń tętnic, do której należy przede wszystkim klasyczne guzkowe zapalenie tętnic (zapalenie okołotętnicze, a także podobne zapalenie tętnic w rozsianych chorobach tkanki łącznej, zwłaszcza w RZS i SLE).

B. Grupa ziarniniakowych zapaleń tętnic, których głównymi przedstawicielami są alergiczne (eozynofilowe) ziarniniakowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość Wegenera.

2. Immunologiczne zapalenie małych naczyń, które obejmuje krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schonleina-Henocha), samoistną krioglobulinemię mieszaną i zapalenie naczyń podobnego typu, czasami spotykane u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi ogólnoustrojowymi chorobami reumatycznymi.

3. Zapalenie tętnic duże naczynia. Przykładami takich chorób są olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba Hortona, skroniowe zapalenie tętnic) i zapalenie tętnic Takayasu.

Istnieją formy przejściowe między klasycznym guzkowym zapaleniem tętnic a ziarniniakowym zapaleniem tętnic, co uzasadnia włączenie ich do jednego kategoria kwalifikacji układowe martwicze zapalenie tętnic. Należy pamiętać, że zapalenie naczyń może występować zarówno jako niezależna jednostka chorobowa, jak i oczywiście wtórny zespół w innych chorobach reumatycznych, a jeden pacjent może mieć Różne rodzaje zapalenie naczyń.

Choroba ta, do niedawna nazywana (nie do końca dokładnie) periarteritis guzkowatym, jest właściwie zapalenie tętnic, ponieważ charakteryzuje się zaangażowaniem w proces wszystkich warstw ściany naczynia. W największym stopniu choroba ta charakteryzuje się uszkodzeniem małych i średnich tętnic. Histologicznie występuje naciek komórek zapalnych i martwica fibrynoidowa przydanek, błony środkowej i śródbłonka. W aktywnej fazie choroby, zwłaszcza we wczesnych stadiach, dominują neutrofile, a obfitość „skrawków” zwraca uwagę jądra komórkowe z rozkładających się komórek.

W późniejszych stadiach choroby w naciekach widoczne są także komórki jednojądrzaste, ewentualnie umiarkowana ilość eozynofili. W rzadkich przypadkach stwierdza się pojedyncze komórki olbrzymie. Po zakończeniu stanu zapalnego w określonym obszarze naczynia naciek zapalny zanika, rozwija się włóknista wymiana dotkniętego ogniska (zwłaszcza warstwy podśródbłonkowej) wraz ze zniszczeniem wewnętrznej elastycznej błony. Charakteryzuje się jednoczesną obecnością u jednego pacjenta różne etapy uszkodzenie tętnicy.

Powstawanie dużych guzków okołonaczyniowych (tętniaków lub nacieków zapalnych), od których choroba wzięła swoją nazwę, jest właściwie rzadkością. Głębokie uszkodzenie ściany tętnicy prowadzi zarówno do zakrzepicy naczyniowej, jak i powstawania tętniaków. Skutkiem tych procesów są częste zawały serca i krwotoki, tak typowe dla guzkowatego zapalenia tętnic.

Zapalenie wielotętnicze jest dość rzadką chorobą. Jej częstość szacuje się na około 1:100 000, a rozwój nowych przypadków choroby na 2-3:1000000. Mężczyźni chorują 3 razy częściej niż kobiety. Może to dotyczyć wszystkich grup wiekowych, ale najczęściej choroba zaczyna się między 40 a 60 rokiem życia.

Etiologia i patogeneza

Poglądy na patogenezę zapalenia wielotętniczego są zasadniczo takie same- większość autorów uważa, że opiera się na mechanizmach odpornościowych. Po raz pierwszy taki punkt widzenia powstał w latach 20. ze względu na podobieństwo morfologiczne zmiany naczyniowe z tą chorobą i typowymi zespołami immunopatologicznymi wynikającymi z uczulenia na obce białko, w szczególności z objawem Arthusa i chorobą posurowiczą. Fundamentalne znaczenie miały badania A. Richa i J. Gregory'ego (1943), którzy jako pierwsi uzyskali model guzowatego zapalenia okołotętniczego w eksperymentach na królikach poprzez uczulenie surowicą końską i sulfadiazyną.

A. Rich (1942, 1945) wykazał również, że u niektórych pacjentów choroba rozwija się zgodnie z typem odpowiedź immunologiczna do wprowadzenia serum lecznicze, sulfonamidy i preparaty jodu. W przyszłości pomysły dotyczące immunologicznej patogenezy guzkowego zapalenia okołotętniczego zostały dodatkowo wzmocnione. Istnieje wiele opisów rozwoju tej choroby po zastosowaniu leków o działaniu uczulającym.

Należą do nich różne leki chemioterapeutyczne, antybiotyki, szczepionki, surowice, halogeny itp. Wzrost przypadków zapalenia wielotętniczego w ostatnich dziesięcioleciach jest właśnie związany z coraz częstszym stosowaniem nowych środków farmakologicznych. W wielu obserwacjach klinicznych zapalenie wielotętnicze rozwinęło się po bakteryjnym lub infekcje wirusowe, co umożliwiło postawienie pytania o etiologiczną rolę odpowiednich antygenów.

Późniejsze badania wykazały, że uszkodzenie tkanki immunologicznej typu III ma zasadnicze znaczenie w patogenezie zapalenia wielotętniczego - antygen złogów kompleksu immunologicznego- przeciwciała w ścianach tętnic. Kompleksy te są zdolne do aktywacji dopełniacza, co powoduje bezpośrednie uszkodzenie tkanki, jak również tworzenie substancji chemotaktycznych, które przyciągają neutrofile do zmiany.

Te ostatnie fagocytują opóźnione kompleksy immunologiczne, co powoduje uwolnienie enzymów lizosomalnych zdolnych do zniszczenia błony głównej i wewnętrznej elastycznej błony ściany naczynia. Aktywacja dopełniacza i naciek neutrofili odgrywają kluczową rolę w rozwoju zapalenia wielotętniczego. Usunięcie składników dopełniacza (C3 do C9) lub neutrofili z organizmu zwierząt doświadczalnych zapobiega rozwojowi zapalenia naczyń, pomimo odkładania się kompleksów immunologicznych w ścianie naczynia.

Szczególne znaczenie ma interakcja kompleksów immunologicznych i neutrofili z komórkami śródbłonka. Te ostatnie posiadają receptory dla fragmentu Fc ludzkiej IgG oraz dla pierwszego składnika dopełniacza (C1q), który ułatwia wiązanie się z kompleksami immunologicznymi. Neutrofile są zdolne do aktywnego „przyklejania się” do śródbłonka iw obecności dopełniacza mogą działać cytotoksycznie z powodu uwalniania aktywowanych rodników tlenowych. Komórki śródbłonka wytwarzają szereg czynników biorących udział w krzepnięciu krwi oraz sprzyjają zakrzepicy w stanach zapalnych ściany naczynia.

Wśród nielicznych specyficznych antygenów, których udział w procesie patologicznym zapalenia wielotętniczego został obiektywnie udowodniony, na szczególną uwagę zasługuje antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B (HBs-Ag). W 1970 D. Gocke i in. opisali po raz pierwszy odkładanie się HBs-Ag i IgM w ścianie tętnicy pacjenta z zapaleniem wielotętniczym. Następnie fakt ten potwierdzono w odniesieniu do zajętych tętnic o różnym kalibrze i lokalizacji.

Połączenie tych wyników ze spadkiem stężenia dopełniacza w surowicy i wzrostem krążących kompleksów immunologicznych doprowadziło do przypuszczenia, że zapalenie wielotętnicze może być chorobą kompleksów immunologicznych, w której HBs-Ag może być antygenem wyzwalającym, czyli głównym czynnikiem etiologicznym. Jednocześnie nie należy uważać, że HBs-Ag odgrywa specyficzną rolę w rozwoju zapalenia wielotętniczego. O wiele bardziej prawdopodobne jest, że jest to jeden z najczęstszych antygenów powodujących rozwój choroby, ale bynajmniej nie jedyny możliwy czynnik etiologiczny.

Świadczy o tym obecność pacjentów z zapaleniem wielotętniczym, którzy mają kompleksy immunologiczne (krążące iw ścianach tętnic), które nie zawierają HBs-Ag. W większości tych przypadków nie można ustalić określonego antygenu, ale u niektórych pacjentów jest on identyfikowany. Jest wiadomość o pacjencie z rakiem i zapaleniem wielotętniczym, którego kompleksy immunologiczne zawierały antygen nowotworowy. Należy również pamiętać, że wiele osób jest nosicielami HBs-Ag i nie powoduje to u nich procesu patologicznego. Znane osoby z zapaleniem tętnic, u których we krwi znaleziono odpowiedni antygen, ale nie zarejestrowano kompleksów immunologicznych.

Zgodnie z tymi danymi najprawdopodobniej uważa się zapalenie wielotętnicze za chorobę w przeważającej mierze złożoną immunologicznie, spowodowaną przez różne antygeny: bakteryjne, wirusowe, lekowe, nowotworowe itp. Jednocześnie nie ma powodu, aby sądzić, że tworzenie i odkładanie się kompleksów immunologicznych są jedynym możliwym mechanizmem rozwoju choroby. Jest bardzo prawdopodobne, że różne szlaki patogenetyczne prowadzą do ogólnoustrojowego zapalenia tętnic o bardzo zbliżonym lub wręcz identycznym obraz kliniczny.

W każdym razie brak złogów kompleksów immunologicznych w naczyniach pacjentów z zapaleniem wielotętniczym nie jest rzadkością. Co ciekawe, eksperyment był w stanie wykazać możliwość rozwoju zarówno wirusowego zapalenia naczyń z kompleksami immunologicznymi (u myszy zakażonych wirusem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych), jak i zapalenia naczyń w wyniku bezpośredniego wirusowego uszkodzenia śródbłonka i błony wewnętrznej naczyń (w wirusowym zapaleniu tętnic koni). Uważa się, że u ludzi bezpośrednie uszkodzenie małych tętnic wraz z ich martwicą mogą powodować wirusy różyczki i wirus cytomegalii.

W eksperymencie zmiany w tętnicach, nie do odróżnienia od morfologicznych objawów zapalenia wielotętniczego, są spowodowane różnymi efektami nieimmunologicznymi: wysokie nadciśnienie tętnicze wywołane uciskiem tętnice nerkowe; wprowadzenie octanu dezoksykortykosteronu razem z chlorkiem sodu; wyznaczenie wyciągu z przedniego płata przysadki mózgowej na tle jednostronnej nefrektomii. Najwyraźniej głównym wspólnym czynnikiem jest efekt gwałtownego wzrostu napięcia tętnic z możliwymi zmianami martwiczymi w ich ścianach.

Warto zauważyć, że u pacjentów z zapaleniem wielotętniczym nie można było wykryć przeciwciał przeciwko składnikom ścian tętnic. Istnieją opisy tej choroby u osób z wrodzonym niedoborem drugiego składnika dopełniacza lub naturalnego inhibitora enzymów proteolitycznych (ai-antytrypsyny). Związek z określonymi antygenami zgodności tkankowej nie jest do końca jasny; istnieje odrębny nadzór nad połączeniem z HLA-DR-7.

Istnieją zatem podstawy, aby sądzić, że zapalenie wielotętnicze jest chorobą heterogenną, w której rozwoju mogą uczestniczyć różne czynniki przyczynowe i patogenetyczne, wśród których mechanizm immunologiczny wydaje się być najczęstszy i najbardziej znaczący.

Obraz kliniczny zapalenia wielotętniczego zależy głównie od lokalizacji, częstości występowania i stopnia uszkodzenia naczyń. Objawy choroby same w sobie nie są charakterystyczne, ale ich kombinacje i znaczne zróżnicowanie mają dużą wartość diagnostyczną. Początek choroby jest często ostry lub przynajmniej dość wyraźny. Stopniowy rozwój choroby jest mniej powszechny.

Wśród pierwszych objawów charakterystyczny jest wzrost temperatury ciała od okresowych wzrostów, nieprzekraczających 38°C, do gorączkowych lub stałych, przypominających w ciężkich przypadkach posocznicę, gruźlicę prosówkową lub dur brzuszny. Podobieństwo z tymi chorobami jest czasami zaostrzone ogólne warunki u pacjentów z zapaleniem wielotętniczym (zwłaszcza w jego najbardziej niekorzystnym przebiegu: prostracja, zaburzenia świadomości, wyschnięty język, duszność, skąpomocz).

Ponad połowa pacjentów ma znaczną i szybką utratę wagi. Bardzo częsty zespół bólowy inna lokalizacja(przede wszystkim silne i długotrwałe bóle mięśni i stawów, rzadziej w jamie brzusznej, w okolicy serca, głowy itp.). Najważniejsze są gorączka i bóle mięśni Objawy kliniczne różnicowanie zapalenia wielotętniczego z reumatoidalnym i krwotocznym zapaleniem naczyń.

Szczególne objawy zapalenia wielotętniczego

Zmiany skórne występują u około ¼ pacjentów z prlyarteritis, czasami będąc jednym z nich początkowe objawy choroba. Przewaga zmian skórnych w niektórych przypadkach skłoniła niektórych autorów do wyodrębnienia głównie „postać skórna” zapalenia wielotętniczego. Postać patologia skóry mogą być bardzo różne: pokrzywka, rumień wielopostaciowy, wysypka plamisto-grudkowa, siateczka siateczkowa z wyraźnym wzorem „marmurkowatości” skóry, krwotoki średniej wielkości.

Bardzo rzadkie w Tkanka podskórna można wyczuć małe guzki o wielkości do 5-5 mm (czasami lekko bolesne lub swędzące), które są tętniakami małych lub średnich tętnic lub ziarniniakami zlokalizowanymi w ich zewnętrznej otoczce. Charakterystyczne są stosunkowo rzadkie zmiany martwicze skóry w przebiegu zawałów naczyń skórnych, objawiające się owrzodzeniami. Zwykle są liczne i małe, ale w przypadku blokady więcej duże tętnice są rozległe i są połączone z obwodową zgorzelą tkanek kończyn. Bąbelkowe i pęcherzowe erupcje są niezwykle rzadkie.

Zmiany skórne(głównie owrzodzenia, guzki, żylaki) z typowym obrazem histologicznym zapalenia wielotętniczego czasami występują bez objawów choroba ogólnoustrojowa lub w połączeniu z umiarkowaną muskulaturą i objawy neurologiczne(ale dotyczy tylko kończyny, na której wskazano zmiany skórne). U takich pacjentów poziom dopełniacza jest prawidłowy, nie stwierdza się zaburzeń immunologicznych i HB-Ag. Te postacie choroby mają przewlekły korzystny przebieg, rokowanie w nich jest dobre. Istnieją przesłanki wskazujące na ich możliwy związek z nieswoistym zapaleniem jelit.

Zmiany w układzie ruchu związane są przede wszystkim z zaangażowaniem w proces naczyń mięśniowych i błony maziowej stawów. Bóle mięśni to bardzo powszechna i wczesna dolegliwość; występują u 65-70% pacjentów; są szczególnie charakterystyczne w mięśniach nóg. W około połowie tych przypadków objawy zajęcia mięśni nie ograniczają się do bólu (spontanicznego i podczas ruchu), ale obejmują również tkliwość przy palpacji, zanik niezwiązany z zapaleniem nerwu, pieczęcie ogniskowe, osłabienie mięśni, czyli kliniczne objawy zapalenia mięśni. Dane te wyjaśniają trudności, które czasami pojawiają się w różnicowaniu zapalenia wielotętniczego i zapalenia skórno-mięśniowego.

Zmiany w stawach są również bardzo częste i czasami pierwsze objawy choroby. Bóle stawów są charakterystyczne dla większości pacjentów. Prawdziwe zapalenie stawów również nie jest rzadkością, co na tle generała stan poważny : poważna choroba i wyrażone ból w mięśniach może zniknąć z pola widzenia. Charakterystyczne jest odwracalne zapalenie stawów dużych stawów, które nie prowadzi do deformacji i zmian erozyjnych kości. Zapalenie stawów występuje częściej w wczesne okresy choroby, które mają wpływ dolne kończyny i może być asymetryczny. Podczas analizy wysięku maziowego wykrywa się niespecyficzne zmiany zapalne z umiarkowaną leukocytozą neutrofilową. Za pomocą biopsji błony maziowej można ustalić zmiany naczyniowe typowe dla zapalenia wielotętniczego.

Uszkodzenie nerek w zapaleniu wielotętniczym obserwuje się w 80-85% przypadków. Największe znaczenie mają zmiany w naczyniach kłębuszkowych, które występują klinicznie z reguły w zależności od rodzaju kłębuszkowego zapalenia nerek i przy znacznym nasileniu mają niekorzystną wartość prognostyczną.

W początkowych stadiach głównymi objawami uszkodzenia nerek są krwiomocz i białkomocz, w tym bardzo umiarkowane. Obrzęk jest nietypowy. Nadciśnienie tętnicze jest powszechne, ale prawidłowe ciśnienie krwi nie wyklucza patologii nerek. Wraz z postępem zmian w kłębuszkach nerkowych zmniejsza się zdolność filtracyjna nerek, wzrasta kreatyninemia i stosunkowo szybko rozwija się niewydolność nerek. To wyjaśnia wysoką śmiertelność pacjentów z zapaleniem wielotętniczym z mocznicy - około 20-25% wszystkich przypadków zakończonych zgonem.

Oprócz zmian kłębuszkowych charakterystycznych dla zapalenia wielotętniczego opisano inne, które są znacznie rzadsze i zwykle wiążą się z uszkodzeniem większych naczyń. Tak więc zakrzepica tętnicza może być przyczyną zawału nerek z pojawieniem się silnego bólu okolica lędźwiowa i masywny krwiomocz. Możliwa martwica brodawek. Pęknięcie tętniaka stosunkowo dużego pnia tętniczego powoduje niekiedy obfity, zagrażający życiu krwiomocz. W innych przypadkach dochodzi do rozległych krwotoków w tkance nerkowej i otaczających tkankach z utworzeniem krwiaka okołonerkowego lub zaotrzewnowego. Ten ostatni może symulować ropień okołonerkowy, biorąc pod uwagę wysoką gorączkę charakterystyczną dla zapalenia wielotętniczego.

zespół nerczycowy występuje rzadko i zwykle wynika z zakrzepicy żył nerkowych. Spośród innych zmian w układzie moczowym sporadycznie obserwuje się zajęcie naczyń. Pęcherz moczowy(objawiające się klinicznie dyzurią) i moczowodów. W tym drugim przypadku za pomocą ureterografii możliwe jest ustalenie skurczu moczowodów wraz z rozszerzeniem leżących na nich odcinków. Naruszenie odpływu moczu z powodu funkcjonalnego zwężenia moczowodów grozi rozwojem wodonercza z bardzo prawdopodobnym wtórnym zakażeniem.

Układ sercowo-naczyniowy jest dotknięty zapaleniem wielotętniczym, zgodnie z badaniami pośmiertnymi, u około 70% pacjentów. Jako główna przyczyna śmierci zmiany te zajmują drugie miejsce, ustępując jedynie patologii nerek. Wysoka częstotliwość zaangażowania w proces tętnic serca w naturalny sposób prowadzi do niewydolności wieńcowej, której objawy kliniczne nie zawsze są wyraźne, a czasem całkowicie nieobecne. Tę cechę choroby tłumaczy się dominującym uszkodzeniem małych i średnich tętnic, któremu u wielu pacjentów nie towarzyszą typowe bóle dusznicowe. W zapaleniu wielotętniczym opisano małe, bezbolesne zawały mięśnia sercowego. W takich przypadkach bardzo pomocne jest badanie elektrokardiograficzne.

Najczęściej rozwija się niewydolność zastoinowa krążenie, słabo podatne na terapię. Charakterystyczne są różnorodne zaburzenia rytmu i przewodzenia, zwłaszcza dodatkowe skurcze nadkomorowe i tachykardia. Takie zaburzenia rytmu mogą być wynikiem uszkodzenia naczyń węzła zatokowo-przedsionkowego, który jest bardzo aktywnie unaczyniony.

U niektórych pacjentów przyczyną śmierci są pęknięte tętniaki. naczynia wieńcowe obserwuje się nawet u niemowląt. Wbrew wcześniejszym wyobrażeniom wysiękowe zapalenie osierdzia jest powszechne – dotyczy prawie 1/3 chorych. Jednak wysięk jest zwykle niewielki i mało widoczny klinicznie. Dlatego badanie echokardiograficzne jest wskazane u wszystkich pacjentów z zapaleniem wielotętniczym. Zapalenie wsierdzia (zwykle zastawki mitralnej) nie jest charakterystyczne dla zapalenia wielotętniczego i zwykle nie jest rozpoznawane w ciągu życia.

W genezie niewydolności krążenia oprócz choroby wieńcowej znaczenie ma nadciśnienie, które występuje u większości pacjentów z powodu jednoczesnego uszkodzenia nerek. Negatywny wpływ podwyższonego ciśnienia krwi jest potęgowany przez fakt, że zwykle rozwija się ono stosunkowo gwałtownie, utrudniając wdrożenie mechanizmów kompensacyjnych. Przerost mięśnia sercowego (jeśli ma czas się rozwinąć) lub jego poszerzenie jest w dużej mierze związane właśnie z nadciśnieniem tętniczym pochodzenia nerkowego.

Klęska pni żylnych, czasami przebiegająca zgodnie z typem migrującego zapalenia żył, oraz zespół Raynauda są rzadkimi objawami zapalenia wielotętniczego.

Zmiany w płucach nie są bardzo charakterystyczne dla klasycznego zapalenia wielotętniczego, ale są charakterystyczne dla innych zapaleń naczyń. Niemniej jednak, nawet przy prawdziwym zapaleniu wielotętniczym, w rzadkich przypadkach dochodzi do zapalenia tętnic gałęzi tętnicy płucnej z ich zakrzepicą, krwiopluciem i rozproszonymi krwotokami śródpłucnymi. narządy trawienne i Jama brzuszna. Uszkodzenie naczyń przewód pokarmowy występuje u prawie połowy pacjentów i daje ciężkie objawy kliniczne.

Lokalizacja uszkodzeń jest różna; najczęściej stwierdzano zmiany w tętnicach jelito cienkie i krezki, żołądek cierpi rzadziej. Zakrzepica i pęknięcie dotkniętych naczyń są przyczyną niezwykle charakterystycznego dla zapalenia wielotętniczego zespołu bólowego i krwawienia (jelitowego, rzadziej żołądkowego). Połączenie tych cech ma szczególną wartość diagnostyczną. Zakrzepica tętnicza może prowadzić do martwicy ścian jelit z ich pęknięciem i rozwojem zapalenia otrzewnej.

Najwcześniejszymi i najczęstszymi objawami zajęcia przewodu pokarmowego są bóle brzucha, które mogą imitować ostry brzuch. Często w takich przypadkach przeprowadza się interwencję chirurgiczną i często dopiero po wykonaniu biopsji usuniętej tkanki można postawić prawidłowe rozpoznanie. Dużą wartość diagnostyczną ma angiografia, która u większości pacjentów pozwala wykryć tętniaki tętnic jamy brzusznej (zwłaszcza jelit i wątroby).

Ból brzucha może być spowodowany niedokrwieniem lub mikrozawałem wątroby, śledziony lub krezki. Uszkodzeniu naczyń wątroby, oprócz zawałów serca i martwicy, czasami towarzyszą reakcje proliferacyjne w tkance śródmiąższowej narządu, co przyczynia się do rozwoju hematomegalii. Stosunkowo popularny przypadek ta ostatnia to także niewydolność krążenia spowodowana uszkodzeniem serca.

Testy czynnościowe wątroby są często nieprawidłowe. Śledziona zwiększa się u niewielkiej liczby pacjentów, a nawet u osób z oczywistym zapaleniem tętnic śledziony nie zawsze stwierdza się wzrost narządu. Spośród rzadkich brzusznych zespołów zapalenia wielotętniczego na uwagę zasługuje zespół „ropuchy brzusznej” oraz ostre zapalenie trzustki.

Sigidin Ya.A., Guseva NG, Ivanova MM