नवजात शिशुओं में हिर्स्चस्प्रुंग रोग: लक्षण, उपचार, कारण, संकेत। नवजात शिशुओं में हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लक्षण, उपचार के तरीके और संभावित परिणाम

बड़ी आंत के अलग-अलग लंबाई वाले वर्गों के संक्रमण का उल्लंघन, जो मल के प्राकृतिक रिलीज की प्रक्रिया को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करता है, पहली बार डेनिश चिकित्सक हिर्शस्प्रंग द्वारा वर्णित किया गया था। तभी से इस डॉक्टर के नाम पर इस बीमारी का नाम रखा गया। रोग हो गया है वंशानुगत प्रकृति. इसके क्लासिक लक्षण हैं लगातार कब्ज और पेट फूलना। सर्जरी से ही रेडिकल इलाज संभव है।

रोग के कारण

बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग (उर्फ "मेगाकोलन" या एग्ंग्लिओसिस) कुछ जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है। लड़कियों की तुलना में लड़के लगभग 5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। आनुवंशिक विसंगतियों के इन प्रकारों का वर्णन काफी जटिल है, जो केवल इस क्षेत्र के विशेषज्ञों के लिए सुलभ है। निम्नलिखित जानकारी माता-पिता के लिए महत्वपूर्ण हो सकती है:

• अधिकांश बच्चों के लिए यह है स्वतंत्र रोग(सभी मामलों का लगभग 70%);
• 10% से अधिक छोटे रोगियों का क्रोमोसोमल विपथन के साथ संबंध है;
• लगभग 20% शिशुओं में, हिर्स्चस्प्रुंग रोग घटकों में से एक है विभिन्न सिंड्रोम(उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम के साथ संयुक्त)।

ऐसे के विकास के सटीक कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तनवर्तमान में अज्ञात। इसलिए, यह कहना लगभग असंभव है कि एक या दूसरे का प्रभाव संभावित है खतरनाक कारकगर्भवती माँ के जीव पर (रासायनिक अभिकर्मकों, आयनित विकिरण, गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में स्थानांतरित, तीव्र संक्रामक प्रक्रियाएं) ठीक हिर्स्चस्प्रुंग रोग के विकास को भड़काती हैं।

अधिक स्पष्ट रूप से और समझने योग्य रूप से, इस बीमारी के रूपात्मक आधार का वर्णन करना संभव है, अर्थात, ऐसी प्रक्रियाएं जो विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों का कारण बनती हैं। इस बीमारी में, बड़ी आंत का संक्रमण गंभीर रूप से परेशान होता है - तंत्रिका गैन्ग्लिया की पूर्ण अनुपस्थिति तक। नतीजतन, प्राकृतिक क्रमिक वृत्तों में सिकुड़नेवाला आंदोलन जो गठित मल द्रव्यमान के आंदोलन को सुनिश्चित करते हैं, व्यावहारिक रूप से असंभव हो जाते हैं। बृहदान्त्र के क्षेत्र की लंबाई और स्थान के आधार पर, संक्रमण से रहित, रोग क्षतिपूर्ति या विघटित रूप में हो सकता है।

यह स्पष्ट हो जाता है कि एक बच्चे में बड़ी आंत के क्षतिग्रस्त क्षेत्र के संक्रमण को बहाल करना एक अप्राप्य लक्ष्य है। रूढ़िवादी उपचार होने वाले उल्लंघनों की भरपाई कर सकता है, लेकिन समस्या को मौलिक रूप से हल करने में सक्षम नहीं है। सर्जिकल हस्तक्षेप का उद्देश्य आंत के प्रभावित क्षेत्र को हटाना और फिर इसकी प्राकृतिक पेटेंसी को बहाल करना है।

रोग के नैदानिक ​​लक्षण

यह बड़ी आंत के क्षेत्र के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित किया जाता है, जो कि संक्रमण से रहित है। यदि यह मलाशय का एक छोटा क्षेत्र है, तो रोग व्यावहारिक रूप से बच्चे के लिए कोई समस्या पैदा नहीं कर सकता है। तंत्रिका गैन्ग्लिया के बिना क्षेत्र जितना ऊंचा होता है, शरीर में गड़बड़ी उतनी ही अधिक विकसित होती है।

इसके अलावा, प्रभावित क्षेत्र का आकार (लंबाई) मायने रखता है। संभव विभिन्न विकल्प(शारीरिक रूप):

• केवल मलाशय को नुकसान;
• विभिन्न भागों की प्रक्रिया में भागीदारी सिग्मोइड कोलन;
• खंडीय (आंत के कई खंड, संक्रमण से रहित, जो विभिन्न शारीरिक क्षेत्रों में स्थित हैं);
• कुल (में भागीदारी पैथोलॉजिकल प्रक्रियापूरे बाएँ और \ या दाहिना आधाबड़ी)।

यह स्पष्ट है कि अंतिम दो विकल्प सबसे अधिक हैं गंभीर रूपहिर्स्चस्प्रुंग रोग। इस मामले में, पचे हुए भोजन के प्राकृतिक मार्ग की व्यावहारिक रूप से कोई संभावना नहीं है।

ऊपर वर्णित मानदंडों के अनुसार, हिर्स्चस्प्रुंग रोग की गंभीरता की तीन डिग्री हैं:

• मुआवजा रूप - आहार की त्रुटियों के साथ रोग के नैदानिक ​​लक्षण, काफी आसानी से समाप्त हो जाते हैं, सामान्य शारीरिक और मानसिक विकासबच्चा परेशान नहीं है;
• अवक्षेपित रूप - उल्लंघन के कारण रोग के नैदानिक ​​​​संकेत धीरे-धीरे बढ़ते हैं चयापचय प्रक्रियाएंउल्लंघन के लक्षण बच्चे के शरीर में नोट किए जाते हैं शारीरिक विकास;
• विघटित रूप - न केवल स्पष्ट और निरंतर नैदानिक ​​​​लक्षण नोट किए जाते हैं, बल्कि यह भी स्पष्ट संकेतबच्चे के शारीरिक विकास के उल्लंघन, शामिल हों विभिन्न जटिलताओं(डिस्बैक्टीरियोसिस, आंतों में बाधा)।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के दौरान, तथाकथित शुरुआती, देर से और विरोधाभासी लक्षण प्रतिष्ठित हैं।

शुरुआती संकेतों में शामिल हैं:

• नवजात शिशु में मेकोनियम डिस्चार्ज की कमी;
• जीवन के पहले वर्ष के बच्चे में मल के निर्वहन के साथ दैनिक समस्याएं; मल अनियमित हैं, कब्ज कई दिनों तक रह सकता है, एनीमा के बाद ही मल दिखाई देता है;
• बढ़ती पेट फूलना, जो बदले में, पेट में अनुपातहीन वृद्धि का कारण बनता है (तथाकथित "मेंढक का पेट")।

के बीच देर से संकेतहिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणाम पर विचार करना आवश्यक है, क्योंकि लाभकारी पदार्थों का अवशोषण और विषाक्त पदार्थों का उत्सर्जन मुश्किल है। उनमें से माना जाता है:

• कुपोषण, बच्चे के शारीरिक विकास और उम्र के मानदंडों के बीच विसंगति;
• एनीमिया (विटामिन चयापचय के उल्लंघन के कारण);
• प्रगतिशील लगातार कब्ज और पेट फूलना;
• मल अवरोध और पथरी;
• फेकल नशा, जिसके परिणामस्वरूप किसी भी उम्र का बच्चा लगातार बाधित होता है, उनींदापन, सुस्ती, किसी भी जानकारी को खराब रूप से अवशोषित करता है।

विरोधाभासी संकेत (जटिलताओं के साथ) में शामिल हैं:

• आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस के चल रहे संस्करण से जुड़े दस्त के आवधिक एपिसोड;
• उल्टी और पेट में दर्द, आंतों की रुकावट के विकास का संकेत।

शिशु के जीवन के पहले दिनों में इस बीमारी का शाब्दिक संदेह किया जा सकता है। मल त्याग और लगातार पेट फूलने की समस्या न केवल बच्चे के जीवन के दौरान गायब हो जाती है, बल्कि धीरे-धीरे बढ़ जाती है, विशेष रूप से पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के क्षण से और वयस्क भोजन. इस समस्या पर किसी का ध्यान नहीं जाना चाहिए। मल में गड़बड़ी होने पर माता-पिता को बच्चे की व्यापक जांच करनी चाहिए, और समस्या के समाधान को बाद के समय तक स्थगित नहीं करना चाहिए या सहज इलाज की उम्मीद नहीं करनी चाहिए (यह बस नहीं होगा)।

निदान के सामान्य सिद्धांत

एक बच्चे में इस तरह की विकृति का उपचार एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है और बाल चिकित्सा सर्जन(प्रोक्टोलॉजिस्ट)। अंतिम निदान की स्थापना और एक समान को बाहर करने की आवश्यकता की प्रक्रिया में नैदानिक ​​लक्षणपैथोलॉजी को सौंपा जा सकता है:

• मलाशय परीक्षा (उंगली) पिछले लंबे समय तक कब्ज की पृष्ठभूमि के खिलाफ मलाशय का पता चलता है;
• सिग्मायोडोस्कोपी आपको अध्ययन के लिए सावधानीपूर्वक तैयारी की पृष्ठभूमि और स्फिंक्टर्स के स्वर में वृद्धि के खिलाफ भी फेकल पत्थरों का पता लगाने की अनुमति देता है;
• सिरिगोस्कोपी और कोलोनोस्कोपी सामान्य व्यास के क्षेत्रों के साथ बारी-बारी से अत्यधिक बढ़े हुए आंतों के छोरों को प्रकट करते हैं;
• सिंहावलोकन कंट्रास्ट रेडियोग्राफी (पारंपरिक बेरियम मिश्रण के साथ) आपको स्पष्ट रूप से स्थानीयकरण से रहित क्षेत्र के स्थानीयकरण और सीमा को स्थापित करने की अनुमति देता है - इस जगह में बेरियम मिश्रण "अटक गया" लगता है;
• स्वांसन के अनुसार बायोप्सी और बाद की रूपात्मक परीक्षा (तंत्रिका गैन्ग्लिया की अनुपस्थिति) और हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रियाएं (एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि) निदान को समाप्त करना संभव बनाती हैं।

उपचार के सामान्य सिद्धांत

यदि पहले से ही जन्म के समय रोग का एक गंभीर रूप देखा जाता है, तो आपातकालीन शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।यदि एक मुआवजा रूप देखा जाता है, तो वे एक रूढ़िवादी रणनीति से शुरू करते हैं।

रूढ़िवादी उपचार में शामिल हैं:

• उचित पोषण (मौसमी सब्जियां और फल, अनाज और डेयरी उत्पादों), बनाना आवश्यक शर्तेंनियमित मल त्याग के लिए;
• एनीमा (आवश्यकतानुसार, लेकिन रेचक नहीं);
• उम्र के लिए पर्याप्त शारीरिक गतिविधिबच्चा।

रूढ़िवादी उपचार, रोग की प्रगति के प्रभाव की अनुपस्थिति में सर्जिकल उपचार की सलाह दी जाती है। एक विशिष्ट ऑपरेशन तकनीक का चुनाव खाते में लेते हुए निर्धारित किया जाता है व्यक्तिगत विशेषताएंमरीज़।

डॉ। कोमारोव्स्की, अधिकांश बच्चों के डॉक्टरों की तरह, बच्चे की जीवन शैली और पोषण को सामान्य करने की आवश्यकता पर जोर देते हैं और उसके बाद ही संतुलित तरीके से समीचीनता के प्रश्न पर विचार करते हैं। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

डॉक्टर वयस्कों और बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग के बारे में बात करते हैं

इस बीमारी का पहली बार वर्णन 1887 में डेनिश बाल रोग विशेषज्ञ हैराल्ड हिर्शस्प्रुंग ने बड़ी आंत के जन्मजात विशालता के नाम से किया था। हालांकि, वह बीमारी की वास्तविक प्रकृति को पहचान नहीं सका, लेकिन केवल बढ़ी हुई दीवार की हाइपरट्रॉफिड दीवार पर ध्यान आकर्षित किया COLON.

अब यह रोगविज्ञानउनके नाम से जाना जाता है, और इसका नाम जन्मजात मेगाकोलन (अज्ञातहेतुक) भी है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी वंशानुगत है, और अगर परिवार में इस बीमारी के मामले थे, तो विसंगति का खतरा बढ़ जाता है। हिर्स्चस्प्रुंग रोग के मामले असामान्य नहीं हैं, यह 5,000 नवजात शिशुओं में से एक में पाया जाता है।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग है जन्मजात विसंगतिकोलन का विकास, जो आंत (एन्ग्लिओसिस) के संक्रमण के उल्लंघन में प्रकट होता है और लगातार कब्ज की ओर जाता है। एक स्वस्थ बृहदान्त्र की दीवारों पर, इसकी मांसपेशियों और सबम्यूकोसल परत में, विशेष तंत्रिका प्लेक्सस होते हैं जो सामग्री को अंदर धकेलने की अंग की क्षमता के लिए जिम्मेदार होते हैं। सही दिशा. बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग की जन्मजात विकृति के साथ, आंत के कुछ हिस्से ऐसे तंत्रिका जाल से रहित होते हैं या उनमें से बहुत कम होते हैं।

यह स्थिति बिगड़ा आंतों की गतिशीलता की ओर ले जाती है, और आगे शरीर के गंभीर नशा का कारण बनती है। नवजात शिशुओं में, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत विविध हो सकती है। यह एग्ंग्लिओसिस क्षेत्र की लंबाई और ऊंचाई पर निर्भर करता है। यह ध्यान दिया गया है कि असामान्य क्षेत्र की लंबाई जितनी अधिक होगी और गुदा नहर के संबंध में इसका स्थान जितना अधिक होगा, रोग के लक्षण उतने ही अधिक स्पष्ट और तीव्र होंगे।

बड़ी आंत के गलत तरीके से विकसित डिस्टल सेक्शन इसके निचले हिस्सों के क्रमाकुंचन का उल्लंघन करते हैं, प्रभावित क्षेत्र भोजन के पारित होने में बाधा बन जाता है। नतीजतन, आंत के ऊपरी हिस्सों में इसकी सामग्री जमा होने लगती है और कब्ज होता है।

धीरे-धीरे आंत की पूरी सामग्री असामान्य क्षेत्र के ऊपर जमा हो जाती है, जिससे समीपस्थ आंत का विस्तार होता है। इस समय, प्रभावित क्षेत्र के नीचे स्थित आंत के खंड बरकरार रहते हैं वृद्धि हुई क्रमाकुंचनइसकी दीवारों की अतिवृद्धि के लिए अग्रणी।

कारण

हिर्स्चस्प्रुंग रोग का पहली बार कई दशकों पहले वर्णन किया गया था, लेकिन अभी तक इसके होने के कारणों को पूरी तरह से स्थापित और अध्ययन नहीं किया गया है। जैसा कि आप जानते हैं, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान, पांचवें से बारहवें सप्ताह तक, तंत्रिका समूह बनते हैं जो उचित कामकाज के लिए जिम्मेदार होते हैं पाचन तंत्र.

लेकिन कभी-कभी, ऐसे कारणों से जिनका अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है, इस तरह का गठन बड़ी आंत के स्तर पर बाधित होता है। प्रभावित क्षेत्र की सीमा भिन्न हो सकती है, रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता इस पर निर्भर करती है। असामान्य क्षेत्र केवल कुछ सेंटीमीटर हो सकता है या पूरे कोलन को शामिल कर सकता है।

कुछ वैज्ञानिकों ने एक संस्करण सामने रखा है कि डीएनए संरचनाओं में व्यवधान और उत्परिवर्तन विकासात्मक रुकावट का कारण बन सकते हैं। यह लंबे समय से देखा गया है कि बीमारी वंशानुगत है, इसलिए जिस परिवार में बीमारी के मामले सामने आए हैं, वहां बीमार बच्चे का जोखिम बहुत अधिक है। ज्यादातर मामलों में, 10 साल से कम उम्र के बच्चों में विसंगति का पता चला है, और लड़के लड़कियों की तुलना में 4 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी बच्चों में कई तरह के लक्षणों के साथ खुद को प्रकट कर सकती है, कई संयोजनों में संयुक्त। रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जीवन के पहले दिनों में ही नोट की जाती हैं। यदि जन्म के बाद पहले दिन नवजात शिशु में मल त्याग नहीं होता है, तो यह पहले से ही चिंता का कारण है, एक विकृति विज्ञान की उपस्थिति का सुझाव देता है। 1 महीने से कम उम्र के बच्चों में इस बीमारी के सबसे आम लक्षण हैं:

• लगातार कब्ज रहना
• फूला हुआ पेट
• पेट फूलना

अन्य लक्षण उम्र के साथ इन लक्षणों में शामिल हो जाते हैं, और एक वर्ष के बाद, एक बीमार बच्चा अनुभव कर सकता है:

• जिद्दी कब्ज
• भूख न लगना, खाने से मना करना
• खराब वजन बढ़ना
• पेट फूलना
• मल की अप्रिय गंध, और मल एक पतली रिबन के रूप में होता है
• मल त्याग के दौरान पूर्ण मल त्याग नहीं होता है

प्रारंभ में, जब बच्चा चालू होता है स्तनपानलक्षण बहुत ध्यान देने योग्य नहीं हैं। इस समय अर्ध-तरल स्टूलबिना किसी विशेष बाधा के प्रभावित क्षेत्र से गुजर सकता है। मलत्याग की समस्या तब शुरू होती है जब माता-पिता बच्चे के मेनू में पूरक आहार शामिल करते हैं और भोजन गाढ़ा हो जाता है।

मल सघन हो जाता है, कब्ज अधिक हो जाता है और आंतों की रुकावट और शरीर के नशा की तस्वीर बढ़ जाती है। और अगर शिशुओं में एनीमा की मदद से इस समस्या से निपटा जा सकता है, तो भविष्य में यह प्रक्रिया अब मदद नहीं करेगी।

जीवन के दूसरे - तीसरे महीने में, मल प्रतिधारण लंबे समय तक हो जाता है, छठे महीने तक स्वतंत्र मल की कमी होती है, खाने के बाद सूजन, उल्टी या उल्टी होती है। कब समान लक्षणबच्चे को तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, क्योंकि कब्ज बढ़ जाएगा, जिससे शरीर में लगातार नशा और जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास होगा।

बड़े बच्चे भी लगातार कब्ज से पीड़ित होते हैं, जो तीन से सात दिनों तक रह सकता है। उचित उपचार और देखभाल के साथ, कब्ज अधिक आसानी से सहन किया जाता है। माता-पिता को समय पर कार्रवाई करनी चाहिए और सफाई एनीमा के साथ स्थिति को हल करने का प्रयास करना चाहिए।

रूढ़िवादी उपचार के उपाय हमेशा आंतों को पूरी तरह से साफ करने में मदद नहीं कर सकते हैं। यदि अधूरा खाली करना नियमित हो जाता है, तो आंत के निचले हिस्से में, संचित मल द्रव्यमान दृढ़ता से संकुचित हो जाता है, मल पथरी में बदल जाता है। इस तरह की पथरी आंतों में रुकावट पैदा कर सकती है और बच्चे के लिए जानलेवा स्थिति पैदा कर सकती है।

एक और लगातार लक्षण, जिस पर अधिक विस्तार से चर्चा की जानी चाहिए - पेट फूलना। वह जन्म के पहले दिनों से ही बच्चे को पीड़ा देना शुरू कर देता है। संचित गैसें सिग्मॉइड और कोलन की दीवारों को खींचती हैं, जिसके परिणामस्वरूप पेट के आकार में परिवर्तन होता है। इस तरह के फैले हुए और सूजे हुए पेट को मेंढक का पेट कहा जाता है और इस लक्षण की उपस्थिति से डॉक्टर को बीमारी का संदेह हो सकता है।

पेट की बाहरी तस्वीर इस प्रकार है: नाभि बाहर निकलती है या चिकनी हो जाती है, ऐसा लगता है कि यह आदर्श से नीचे स्थित है। आंत के विस्थापन के कारण पेट विषम हो जाता है। पूर्वकाल पेट की दीवार पतली और बाद में हो सकती है पैल्पेशन परीक्षाउस पर उंगलियों के निशान हैं।

जांच के दौरान, डॉक्टर मल और गैसों से भरी आंत को आसानी से महसूस कर पाता है। इसकी सामग्री की स्थिरता के आधार पर आंत ही घने और पत्थर-कठोर या नरम हो सकती है। पैल्पेशन के बाद, डॉक्टर आंतों की गतिशीलता में वृद्धि पर ध्यान दे सकते हैं।

चिकित्सकीय सहायता के अभाव में जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता जाएगा, शरीर में नशा के लक्षण बढ़ते जाएंगे। कैसे बड़ा बच्चाअधिक स्पष्ट रूप से क्रोनिक फेकल नशा के कारण होने वाले द्वितीयक परिवर्तन प्रकट होते हैं। बच्चे एनीमिया और प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण विकसित करते हैं।

आंतों के मल के साथ सूजन और अतिप्रवाह डायाफ्राम पर दबाव डालता है, जिससे छाती के फ्रेम का संपीड़न और विरूपण होता है। इससे व्यवधान उत्पन्न होता है श्वसन कार्य, फेफड़े के ऊतकों का बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन और, परिणामस्वरूप, आवर्तक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया का विकास।

एक और उल्टी। वे विकसित होते हैं देर के चरणशरीर के गंभीर नशा या आंतों की रुकावट के विकास के कारण रोग। दर्द के साथ उल्टी होना एक भयानक संकेत है। यह आंतों की रुकावट या आंतों की वेध और पेरिटोनिटिस की शुरुआत का संकेत दे सकता है।

विरोधाभासी दस्त, जो एक नवजात शिशु में भी विकसित हो सकता है, अक्सर मृत्यु का कारण बनता है। यह लक्षण अल्सरेटिव संरचनाओं की उपस्थिति के साथ, तेजी से विकासशील डिस्बैक्टीरियोसिस या श्लेष्म झिल्ली की सूजन का कारण बनता है।

रोग के लक्षणों की गंभीरता काफी हद तक प्रभावित क्षेत्र की सीमा पर निर्भर करती है। लेकिन ऐसे मामले हैं जब गंभीरता नैदानिक ​​तस्वीरपैथोलॉजिकल परिवर्तनों के अनुरूप नहीं है और परिवर्तित आंत के एक छोटे से क्षेत्र वाले बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है गंभीर स्थिति. कई मायनों में, एक बीमार बच्चे की स्थिति उसके पाचन तंत्र की प्रतिपूरक क्षमता पर निर्भर करती है और सही आवेदनघर पर रूढ़िवादी उपचार के तरीके।

रोग के पाठ्यक्रम और वर्गीकरण के चरण

रोग की गतिशीलता और समय के साथ बदलने वाले लक्षणों के आधार पर, हिर्स्चस्प्रुंग रोग को कई चरणों में बांटा गया है:

बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग को शारीरिक रूपों के आधार पर वर्गीकृत किया गया है और इसमें विभाजित किया गया है:

• रेक्टल (लगभग 25%)
• रेक्टोसिग्मॉइड (70%)
• खंडीय (2.5%)
• सबटोटल (बृहदान्त्र के हिस्से को नुकसान के साथ - 3%)
• कुल (पूरे कोलन को नुकसान के साथ - 0.5%)

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, रोग को प्रारंभिक, देर से और जटिल चरणों में विभाजित किया जाता है।

1. जल्दी। लक्षण, पुरानी कब्ज, पेट के आकार में वृद्धि।
2. देर। माध्यमिक परिवर्तनों के साथ: एनीमिया, प्रोटीन की कमी, छाती की विकृति, गठन मलीय पत्थर.
3. उलझा हुआ। उपरोक्त लक्षण विरोधाभासी उल्टी और दस्त, दर्दनाक के साथ हैं दर्द सिंड्रोम. आंतों की रुकावट विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

संभावित जटिलताओं

बच्चों में पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, म्यूकोसल सूजन की अलग-अलग डिग्री के साथ एंटरोकोलाइटिस विकसित हो सकता है: पेरिटोनिटिस के विकास के साथ, तीव्र भड़काऊ घुसपैठ और आंतों की दीवार के अल्सरेशन और वेध के लिए फोड़ा गठन से।

यह एक अत्यंत खतरनाक स्थिति है जो बच्चे के जीवन के लिए खतरा पैदा करती है। ऐसे मामलों में तत्काल अस्पताल में भर्ती और सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति लगातार दस्त, बार-बार उल्टी, निर्जलीकरण, सूजन और सदमे की स्थिति से प्रकट होती है।

रोग का निदान

सही निदान के लिए बडा महत्वएक इतिहास लेना और माता-पिता का एक सर्वेक्षण है, जिसके दौरान डॉक्टर एक ही विकृति से पीड़ित रिश्तेदारों की उपस्थिति का पता लगाता है, और बच्चे के लक्षणों और स्थिति के बारे में स्पष्ट प्रश्न पूछता है। इसके अलावा, कार्यात्मक परीक्षण लागू होते हैं, तरीके प्रयोगशाला अनुसंधानऔर वाद्य परीक्षा।

इतिहास लेने के अलावा, बायोप्सी, एक्स-रे परीक्षाडॉक्टर लिख सकते हैं उपलब्ध प्रजातियांकार्यात्मक और हिस्टोकेमिकल अध्ययन सहित सामान्य नैदानिक ​​परीक्षाएं।

रूढ़िवादी तरीकों से रोग का उपचार अप्रभावी है, जैसे चिकित्सा उपायआमतौर पर सर्जरी की तैयारी के रूप में निर्धारित किया जाता है। बीमारी से लड़ने का एक मात्र कारगर उपाय है ऑपरेशन. प्रत्येक मामले में लागू होता है व्यक्तिगत दृष्टिकोणऔर तीन उपचार विकल्पों पर विचार किया जाता है:

• पुरानी कब्ज के उपचार के रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग जब तक सर्जिकल हस्तक्षेप की सलाह का मुद्दा हल नहीं हो जाता।
• ऑपरेशन का स्थगन, जिसके लिए एक अस्थायी कोलोस्टॉमी लगाने की विधि का उपयोग किया जाता है
• आपातकालीन शल्य - चिकित्सा

उपचार की रणनीति के चुनाव में, डॉक्टरों की राय अलग-अलग होती है। कुछ सर्जन एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए कोलोस्टॉमी करना संभव मानते हैं, दूसरों का मानना ​​है कि यह 1 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों पर किया जा सकता है और केवल उन मामलों में किया जा सकता है जहां आंत को पूरी तरह से खाली नहीं किया जा सकता है। अभी भी दूसरों का मानना ​​है कि रोगियों को रूढ़िवादी रूप से प्रबंधित किया जाना चाहिए जब तक कि वे कट्टरपंथी सर्जरी के लिए पूरी तरह तैयार न हों। अभ्यास से पता चलता है कि रणनीति सबसे न्यायसंगत है अंतिम समूहसर्जन।

जल्दी में बचपनबच्चों के लिए काफी जटिल सर्जिकल हस्तक्षेप को सहन करना बहुत मुश्किल होता है। इसके अलावा, पुनर्वास की कठिनाइयों को ध्यान में रखना आवश्यक है और पश्चात की अवधि, जटिलताओं के विकास की संभावना। इन सभी परिस्थितियों से मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

लेकिन एक और खतरा भी है। यदि ऑपरेशन को स्थानांतरित कर दिया जाता है और इसके कार्यान्वयन में देरी हो जाती है, तो रोगी के शरीर में प्रतिकूल माध्यमिक परिवर्तन शुरू हो जाते हैं: एंटरोकोलाइटिस, डिस्बैक्टीरियोसिस और प्रोटीन चयापचय विकारों के विकास का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए, ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु सीमा आने पर डॉक्टर के लिए लाइन को पकड़ना महत्वपूर्ण है, और अभी तक माध्यमिक परिवर्तनों की कोई स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं है।

कई वर्षों के अनुभव के आधार पर, सर्जनों का मानना ​​है कि इस तरह के ऑपरेशन के लिए इष्टतम उम्र 12-18 महीने है। लेकिन अगर रूढ़िवादी उपचार के दौरान एक स्थिर प्रतिपूरक प्रक्रिया देखी जाती है, तो हस्तक्षेप को 2-4 साल की उम्र तक के लिए स्थगित किया जा सकता है।

तैयारी की अवधि के दौरान, रूढ़िवादी उपचारघर में। एक महत्वपूर्ण बिंदुउपचार सब्जियों, फलों और खपत की प्रबलता के साथ आहार का पालन करना है एक लंबी संख्यातरल पदार्थ। नियुक्तियों में से एक मालिश, व्यायाम के माध्यम से आंतों की गतिशीलता को उत्तेजित करना है चिकित्सीय जिम्नास्टिक. फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं लागू की जाती हैं, इलेक्ट्रोलाइट समाधान और प्रोटीन की तैयारी की जाती है। मरीजों को विटामिन थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।

अक्सर माता-पिता के बीच यह गलत धारणा होती है कि बच्चे को व्यवस्थित एनीमा की लत लग जाती है। इस बीमारी के साथ, भले ही बच्चे को किसी समय एक स्वतंत्र मल हो, आंतों को अभी भी पूरी तरह से साफ नहीं किया जाता है। इसलिए, साइफन एनीमा का नियमित उपयोग आवश्यक है।

इस रोग में सर्जिकल हस्तक्षेप का लक्ष्य बृहदान्त्र के उस हिस्से को संरक्षित करते हुए आंत के प्रभावित हिस्से को हटाना है जो कार्य करने में सक्षम है और फिर इसे मलाशय के टर्मिनल भाग से जोड़ता है। यदि सर्जरी एक साथ की जाती है, तो ये सभी चरण तुरंत किए जाते हैं। कुछ मामलों में, सर्जन दो चरणों में ऑपरेशन करते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में इसका सार आंत के असामान्य हिस्से के उच्छेदन (हटाने) में होता है, आंत के एक स्वस्थ हिस्से को पेट से निकालना और एक कोलोस्टॉमी का गठन होता है। सर्जरी के बाद मल को एक विशेष कंटेनर में निकाला जाएगा।

रोगी को कोलोस्टॉमी के अनुकूल होना होगा और कुछ समय तक इसके साथ रहना होगा। दूसरे चरण में है पुनर्निर्माण शल्यचिकित्सा, जिसमें इस तथ्य को शामिल किया गया है कि आंत का स्वस्थ अंत, जो पहले बाहर लाया गया था, मलाशय से जुड़ा हुआ है, और पेट में छेद को टांके लगाकर कोलोस्टोमी को बंद कर दिया जाता है।

पश्चात की अवधि की विशेषताएं

ऑपरेशन के बाद इस तरहआंतों के संक्रमण का एक उच्च जोखिम है। इसलिए, यदि किसी बच्चे में उल्टी, बुखार, सूजन जैसे लक्षण हैं, तो तत्काल चिकित्सा सहायता लेना आवश्यक है।

पुनर्प्राप्ति अवधि काफी लंबी है और इसमें 3 से 6 महीने लग सकते हैं। इस समय, लगभग हर चौथा छोटा रोगी मल के अनैच्छिक निर्वहन या मल प्रतिधारण का अनुभव कर सकता है।

इस स्थिति का कारण सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान छोटी त्रुटियां हो सकती हैं या उन रोगियों में रिकवरी और अनुकूलन प्रक्रियाओं में मंदी हो सकती है जिन्होंने सर्जरी से पहले माध्यमिक परिवर्तन और सहवर्ती अंग क्षति का उच्चारण किया था। ऐसे मामलों में, डॉक्टर गहन पुनर्वास उपचार करते हैं।

समय के साथ, बच्चे का मल सामान्य हो जाता है, वह अच्छी तरह से वजन बढ़ाने लगता है और विकसित होता है। थोड़ा रोगीऑपरेशन के बाद कम से कम डेढ़ साल के लिए डिस्पेंसरी में पंजीकृत होना चाहिए। माता-पिता को लगातार निगरानी करने की आवश्यकता है उचित कार्यआंतों, एक विशेष संतुलित आहार का पालन करना और एक सख्त दैनिक आहार की स्थापना करना ताकि बच्चे को एक निश्चित समय पर मल त्याग का प्रतिवर्त विकसित हो।

बच्चे के शरीर को अच्छे आकार में सहारा देने में मदद मिलेगी शारीरिक व्यायाम, हल्का व्यायाम, सही और अच्छा पोषक, प्रतिरक्षा को मजबूत करना। आधुनिक दवाईचाहता है अच्छे परिणाम 96% मामलों में इस बीमारी के सर्जिकल उपचार में। गंभीर की आवृत्ति पश्चात की जटिलताओंऔर मौतेंभी लगातार घट रहा है।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं, क्योंकि रोग वंशानुगत है और अंतर्गर्भाशयी विकास के स्तर पर भी होता है। में इस मामले मेंकेवल पैथोलॉजी और स्थापना का शीघ्र पता लगाना सही निदानबीमारी को हराने के लिए कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप की मदद से, बच्चे के स्वास्थ्य को बहाल करने और उसके जीवन की गुणवत्ता को बहाल करने की अनुमति देगा।

बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग विभिन्न संयोजनों में आने वाले विभिन्न प्रकार के लक्षणों से प्रकट होता है। मुख्य लक्षण है पुराना कब्ज. यह नवजात शिशुओं में भी देखा जा सकता है। कब्ज की प्रारंभिक अभिव्यक्तियां एंग्लिओनिक खंड की लंबाई, आंत की प्रतिपूरक क्षमताओं और भोजन की प्रकृति पर निर्भर करती हैं।

छोटे एंग्ग्लिओनिक खंड के साथ, नवजात शिशुओं में मल 1-3 दिनों के लिए विलंबित होता है। इस्तेमाल किया जा सकता है सफाई एनीमाइस लक्षण को दूर करने के लिए यदि प्रभावित क्षेत्र लंबा है, तो ऐसा होता है। कब्ज सभी मामलों में अधिक से अधिक लंबे समय तक हो जाता है।

शिशु, स्तनपान करते समय, मल की तरल स्थिरता और बड़ी आंत के अप्रभावित वर्गों के कामकाज के कारण सामान्य रूप से शौच कर सकता है। लेकिन पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत या संक्रमण के दौरान कृत्रिम खिलामल कम तरल हो जाता है, फिर कब्ज भी तेज हो जाता है।

बड़े बच्चों में कब्ज रह सकता है अलग समयजो काफी हद तक इलाज पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, कब्ज 3-7 दिनों तक रहता है। अधूरा खाली करनाकुछ मामलों में कोलन डिस्टल सेक्शन में फेकल स्टोन के रूप में मल के संघनन और संचय को जन्म दे सकता है। पत्थरों की उपस्थिति से तीव्र आंत्र रुकावट हो सकती है।

बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग का एक विशिष्ट लक्षण पेट फूलना (पेट फूलना) है। यह जन्म के पहले दिन में ही प्रकट होता है। मल और गैसों के लगातार अवधारण से सिग्मॉइड का विस्तार होता है, और कभी-कभी बृहदान्त्र के अन्य भाग।

आप देख सकते हैं कि नवजात शिशु के पेट का आकार सामान्य सीमा के भीतर नहीं है। कारण बृहदान्त्र का उपर्युक्त विस्तार है। नाभि सामान्य से नीचे स्थित है, या अंदर बाहर हो गई है। पेट विषम है। डॉक्टर पैल्पेशन की मदद से मल से भरी एक बड़ी आंत का पता लगाते हैं।

क्रोनिक फेकल नशा से उत्पन्न होने वाले माध्यमिक परिवर्तन बच्चे के परिपक्व होने या इसके कारण खराब हो जाते हैं अनुचित देखभालउसके पीछे। कई मामलों में खून की कमी भी होने लगती है। यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो छाती की विकृति स्वयं प्रकट होती है: कॉस्टल आर्क को तैनात किया जाता है, इसका कोण कुंद हो जाता है। डायाफ्राम ऊंचा है। फेफड़ों के प्रीलोड को ठीक करें, श्वसन की सतह को कम करें। यह आवर्तक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया के लिए चरण निर्धारित करता है।

अधिक समय तक मल न आने पर नशा हो जाता है या अंतड़ियों में रुकावट, जो बदले में उल्टी जैसे लक्षण के विकास की ओर ले जाता है। यह लक्षण अक्सर नवजात शिशुओं और शिशुओं की विशेषता है।

बड़े बच्चों में, उल्टी रुकावट या वॉल्वुलस का संकेत दे सकती है। साथ ही उल्टी के साथ-साथ कुछ मामलों में पेट में दर्द भी होता है। जब ये लक्षण प्रकट होते हैं, तो यह लेने का समय है सक्रिय क्रियाएं, क्योंकि वे जटिलताओं के बारे में बात करते हैं - रुकावट या पेरिटोनिटिस।

अक्सर हिर्स्चस्प्रुंग रोग के साथ, बच्चे दस्त का अनुभव करते हैं। विदेशी लेखकों द्वारा ऐसे मामलों का वर्णन किया गया है, हमारे देश में इस बीमारी में ऐसा कोई लक्षण नहीं देखा गया था। यदि जन्म के बाद पहले हफ्तों में दस्त होता है, तो यह घातक हो सकता है।

आज, हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लक्षण अधिक "हल्के" हो गए हैं। निरंतर अभिव्यक्तियों में पुरानी कब्ज है। लेकिन पेट का आकार हमेशा नहीं बदलता।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के रूप:

मध्यम

अधिक वज़नदार

लक्षणों को सशर्त रूप से 3 समूहों में विभाजित किया गया है:

2. बाद में

3. जटिलताएं

शुरुआती लोगों में पेट फूलना, एक बच्चे में पेट की परिधि में वृद्धि शामिल है। देर से आने वालों में कुपोषण, एनीमिया, मल पथरी और छाती की विकृति शामिल हैं। जटिलताओं के लक्षण इस प्रकार हैं: पेट में दर्द, उल्टी, विरोधाभासी दस्त आदि। समूह देर से लक्षणसभी मामलों में व्यक्त नहीं किया गया।

बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग के चरण:

1. मुआवजा

2. उप-मुआवजा

बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग काफी आम है। इसके अलावा, रोग के कारण आंत के संक्रमण के उल्लंघन से जुड़े हैं। यह ज्ञात है कि शौच का तथ्य मस्तिष्क को आवेगों की आपूर्ति द्वारा प्रदान किया जाता है।

आंतों में मल के प्रतिधारण की घटना में तंत्रिका प्रकृति के उल्लंघन में योगदान होता है। मल प्रतिधारण कब्ज है। कब्ज एक जन्मजात विकृति की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। इसलिए, रोग को जन्मजात माना जाता है।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग बच्चों के लिए सबसे गंभीर विकृति है। प्रारंभिक अवस्था. यह कुछ कारकों की उपस्थिति के कारण है। नवजात काल में, आंत्र सफाई सुनिश्चित की जानी चाहिए, अगर यह प्रक्रिया परेशान हो जाती है, तो रोग संबंधी घटनाएं होती हैं।

आंतों से जुड़ी विकृति के अलावा, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति महत्वपूर्ण है। ये रोग संबंधित हैं निम्नलिखित सिस्टमशरीर:

• हृदय प्रणाली;
• पाचन तंत्र;
• प्रजनन प्रणाली।

यह क्या है?

हिर्स्चस्प्रुंग रोग - पैथोलॉजी तंत्रिका उत्पत्तिघटना से जुड़ा हुआ है। इस मामले में, रोग को पैथोलॉजी माना जाता है। बचपन. हालांकि वयस्क आबादी में पैथोलॉजी का पता लगाने के मामले हैं।

आनुवंशिक सामग्री के विकृति वाले बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग का पता चला है। विभिन्न विकारों वाले बच्चे बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। ये विकार बच्चे की अनुवांशिक सामग्री में एक अतिरिक्त गुणसूत्र की उपस्थिति हो सकते हैं।

सामान्य गुणसूत्र संरचना वाले बच्चों के प्रभावित होने की संभावना कम होती है यह रोग. रोग हमेशा पाचन तंत्र में परिवर्तन के साथ होता है। अवशोषण के मामलों में ये परिवर्तन सबसे महत्वपूर्ण हैं पाचक पदार्थऔर आगे पाचन।

के बारे में सिद्धांत वंशानुगत प्रवृत्ति. वंशानुगत प्रवृत्ति वाले बच्चे इस बीमारी के लिए सबसे अधिक अतिसंवेदनशील होते हैं। परिवार में इस विकृति की उपस्थिति में अधिक संभावनारोग विकास।

कारण

इस बीमारी के विकास के मुख्य कारण क्या हैं? मुख्य एटिऑलॉजिकल कारकहिर्स्चस्प्रुंग रोग जन्मजात विकृतियां हैं। यह विकृति रोग के विकास के निम्नलिखित तंत्रों की चिंता करती है:

• तंत्रिका जाल में उल्लंघन;
• पाचन पदार्थों का कुअवशोषण;
• आनुवंशिक विकार।

प्रत्येक बच्चे में आनुवंशिक सामग्री होती है। यदि अनुवांशिक सामग्री को गलत तरीके से व्यवस्थित किया जाता है, तो उल्लंघन होता है। ये उल्लंघन मुख्य रूप से अनुवांशिक सामग्री से संबंधित हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग के विकास के लिए अप्रभावी जीन सबसे अधिक संवेदनशील हैं। इसलिए, बीमार बच्चों में लड़के अधिक आम हैं। अर्थात पुरुष रेखा सबसे अधिक प्रभावित होती है आनुवंशिक विकार.

लक्षण

मुख्य नैदानिक ​​लक्षणहिर्स्चस्प्रुंग रोग आंत्र प्रणाली में एक विकार है। यह रोगविज्ञान छोटे बच्चों में सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है। छोटे बच्चों में आंतों को लगभग तुरंत खाली कर देना चाहिए।

अगर यह प्रक्रिया खुद को प्रकट नहीं करती है, तो हम एक बीमारी मान सकते हैं। इस रोग के साथ बच्चे में निम्नलिखित लक्षण भी होते हैं:

• पित्त की उल्टी;
• कब्ज़;
• तरल मल का उत्सर्जन।

पित्त की उल्टी पाचन तंत्र की विकृति की उपस्थिति को इंगित करती है। अर्थात पित्त निकल जाना चाहिए, यदि इसका रोग विकार हो जाए तो पित्त की उल्टी होने लगती है। यह यकृत और पित्त की विकृति से भी जुड़ा हुआ है।

पेट फूलना malabsorption के साथ जुड़ा हुआ है आवश्यक पदार्थजीव में। भोजन के उचित अवशोषण के अभाव में आंतों में गैसें जमा हो जाती हैं। कब्ज खराब आंत्र समारोह से जुड़ा हुआ है।

बड़े बच्चों में अधिक गंभीर लक्षण होते हैं। चिकत्सीय संकेतइस मामले में लक्षणों की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है बाहरी चरित्र. बच्चों का पेट बड़ा होता है।

विशेषता या मुख्य लक्षण मल प्रतिधारण है। या अन्यथा कब्ज। बच्चे का विकास रुक जाता है, शरीर में चयापचय गड़बड़ा जाता है। इस रोग की जटिलता है:

• एनीमिया का विकास;
• संक्रमण का द्वितीयक परिग्रहण;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• उल्टी करना;
• बड़ी आंत की पैथोलॉजी।

एनीमिया का विकास आंतों से लगातार रक्तस्राव से जुड़ा हुआ है। कब्ज आंतों के म्यूकोसा में एक हानिकारक कारक के गठन में योगदान देता है। इसीलिए रक्त के स्राव से रक्ताल्पता हो जाती है।

आंतों के म्यूकोसा के उचित उपचार के अभाव में संक्रमण का द्वितीयक प्रवेश संभव है। मलाशय घाव पैदा कर सकता है संक्रामक प्रक्रिया. लेकिन यह प्रक्रिया हानिकारक कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप बनती है।

भड़काऊ प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति के कारण शरीर का तापमान बढ़ सकता है। भड़काऊ प्रतिक्रियाएं काफी स्पष्ट हो सकती हैं। बड़ी आंत की विकृति इसकी रोग संबंधी स्थिति की उपस्थिति से जुड़ी है।

डॉक्टर या विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता है!

निदान

रोग के निदान में वाद्य अनुसंधान का उपयोग करने वाले तरीके व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं। इस मामले में, फ्लोरोस्कोपी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। इस मामले में, आंतों की जांच की जाती है, और पैथोलॉजिकल परिवर्तनउसमें।

निदान में प्रभावी कंट्रास्ट एजेंट. यह पैथोलॉजी के सबसे सटीक दृश्य विश्लेषण की अनुमति देता है। कोलोनोस्कोप का उपयोग करने के आंतों के तरीकों के अध्ययन में इसकी सबसे बड़ी दक्षता है।

यह उपकरण आपको बड़ी आंत का पता लगाने की अनुमति देता है। वहीं, आंत में कोई नर्व प्लेक्सस नहीं होता है, जो खेलता है महत्वपूर्ण भूमिकाशरीर की सफाई में। कुछ मामलों में, बायोप्सी के दौरान सामग्री के अध्ययन के उपयोग की आवश्यकता होती है।

बड़े बच्चों में बीमारी की तस्वीर काफी स्पष्ट है। इसलिए, वस्तुनिष्ठ प्रकृति के बच्चे की सीधी परीक्षा की जाती है। जिसमें बाहरी संकेतरोग सर्वाधिक स्पष्ट हैं। यह चिंता का विषय है निम्नलिखित संकेतनिदान के लिए:

• पेट की मात्रा में वृद्धि;
• पाचन विकार;
• उल्टी की उपस्थिति।

रोग की वंशानुगत विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए, इतिहास के आंकड़ों पर विचार करना उचित है। आमनेसिस में, संबंधित रेखा के साथ रुग्णता की उपस्थिति का पता चलता है। तंत्रिका जाल के अविकसितता या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति की जन्मजात प्रकृति भी पाई जाती है।

निदान में आवश्यक रूप से एक विशेषज्ञ द्वारा अध्ययन शामिल है। निम्नलिखित विशेषज्ञों के साथ परामर्श दिखाया गया है:

• गैस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट;
• न्यूरोलॉजिस्ट;
• बाल रोग विशेषज्ञ।

निवारण

रोग की रोकथाम संभव नहीं है। यह इस बीमारी की जन्मजात प्रकृति के कारण है। लेकिन जटिलताओं को रोका जा सकता है। इसके लिए कुछ गतिविधियों का उपयोग किया जाता है:

• उसकी स्थिति के अनुरूप बच्चे का पोषण;
• दैनिक शासन;
• बच्चे की सावधानीपूर्वक संतुलित देखभाल;
• क्रोमोसोमल रोगों की रोकथाम;
• द्वितीयक संक्रमण की रोकथाम

बच्चे के पोषण का चुनाव उसकी अवस्था के अनुसार करना चाहिए। वे शायद हल्के भोजन का सहारा लेते हैं पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन खाद्य उत्पाद. बच्चे की देखभाल शामिल होनी चाहिए स्वच्छता के उपाय, विशेष रूप से रक्तस्राव की उपस्थिति में या आनुवंशिक प्रकृति के गंभीर विकृति के कारण।

माध्यमिक संक्रमण को स्वच्छता और स्वच्छता देखभाल के प्रयोग से रोका जा सकता है। इस्तेमाल किया जा सकता है दवाएं. ज्यादातर स्थानीय।

यदि कोई बच्चा क्रोमोसोमल पैथोलॉजी के बिना पैदा हुआ है, तो इस बीमारी के विकसित होने का जोखिम कम है। इसलिए योजना बना रहा है स्वस्थ गर्भावस्था. इसमें शामिल है:

• प्रजनन आयु में बच्चे का जन्म;
• पैंतीस वर्ष की आयु के बाद बच्चे के जन्म का बहिष्कार;
• अपवाद बुरी आदतेंमाताओं;
• संक्रमण का बहिष्करण;
• यौन संचारित संक्रमणों के बहिष्करण सहित।

उपरोक्त कारकों की अनुपस्थिति में, बच्चा विकृतियों के साथ पैदा हो सकता है। इसके अलावा, ये विकृति गुणसूत्र प्रकृति में परिवर्तन से संबंधित हैं। इसलिए, गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनाने की आवश्यकता है।

इलाज

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए चिकित्सा सबसे आवश्यक तकनीक है। क्योंकि इससे बच्चे को काफी परेशानी होती है। बच्चों के जीवन की गुणवत्ता घट जाती है।

उपचार के उद्देश्य से है सामान्य कामकाजबड़ी। इस मामले में, मुख्य रूप से सर्जरी का उपयोग किया जाता है। लेकिन सर्जिकल हस्तक्षेप को कई सख्ती से लगातार चरणों में बढ़ाया जाना चाहिए।

बड़े बच्चों का ऑपरेशन करना चाहिए। छोटा बच्चासर्जरी के लिए कोई संकेत नहीं है। हालाँकि, सफाई के उपाय किए जा सकते हैं। अक्सर एक एनीमा का प्रयोग किया जाता है।

लेकिन पूरे दौरान एनीमा का उपयोग करना महत्वपूर्ण है लंबी अवधि. इसलिए, यह घटना रोगी को थोड़ी असुविधा नहीं पहुंचा सकती है। उपचार की रूढ़िवादी विधि रोग के हल्के पाठ्यक्रम में ही प्रभावी है।

कुछ मामलों में, आंत के हिस्से को तत्काल सर्जिकल हटाने की आवश्यकता होती है। वहीं, आंत का दूसरा हिस्सा काम करता रहता है। मलाशय इससे जुड़ा हुआ है। ठीक होने के बाद, बच्चे को एक निश्चित आहार निर्धारित किया जाता है:

• उचित पोषण;
• चिकित्सीय अभ्यास करना।

चिकित्सीय अभ्यास करने के लिए, इसे ठीक होने में कुछ समय लगेगा। आखिरकार, कोई भी सर्जिकल हस्तक्षेप आगे की जटिलताओं का कारण बन सकता है। विशेष रूप से जन्मजात प्रकृति के रोगों के साथ।

उपचार एक चिकित्सक की देखरेख में किया जाना चाहिए। अन्यथा, अपरिवर्तनीय प्रतिक्रियाएं होंगी। पुनर्स्थापनात्मक दवाओं के उपयोग के माध्यम से लगातार एनीमिया को बनाए रखा जाता है।

वयस्कों में

वयस्कों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग इतना आम नहीं है। लेकिन, यदि रोग जन्मजात है, तो यह अक्सर पुरुषों को प्रभावित करता है। वयस्कों में, रोग जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करता है।

हालांकि, वयस्कों में क्लिनिक काफी स्पष्ट हो सकता है। रोग के लक्षण इस प्रकार प्रकट होते हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• रोग के बाहरी लक्षण;
• पेट फूलना;
• खट्टी डकार;
• दस्त;
• कब्ज़;
• उल्टी जनता।

वयस्कों में निदान सामान्य विशेषताएँ. अर्थात्, आमनेसिस को बहुत महत्व दिया जाता है और वाद्य अनुसंधान. हिस्टोलॉजिकल परीक्षणों का उपयोग करके अनुसंधान का उपयोग करना संभव है।

निश्चित रूप से, वयस्कों में उपचार का उद्देश्य आंत के हिस्से को अलग करना है। चूंकि आंत का रोगग्रस्त हिस्सा अब इसके लिए उत्तरदायी नहीं है रूढ़िवादी तकनीक. वयस्कों में, यौन क्षेत्र से संबंधित विकार संभव हैं।

जननांग क्षेत्र में परिवर्तन के परिणामस्वरूप बांझपन का पता लगाया जा सकता है। यह पुरुषों और महिलाओं दोनों पर लागू होता है। हालांकि, पुरुष सबसे ज्यादा प्रभावित होते हैं।

बुजुर्गों में

बुजुर्गों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग अत्यंत दुर्लभ है। लेकिन अगर यह रोगकैसे जन्मजात विकृतिबचपन में उत्पन्न, इन लोगों को अक्सर पहले ही ऑपरेशन किया जा चुका होता है। या कृत्रिम आंत्र सफाई के जीवन भर निरंतर उपयोग पर हैं।

वहीं, बुजुर्ग व्यक्ति की आंतें सूजन की स्थिति में होती हैं। हल्की बीमारी के लिए बूढ़ा आदमीएक एनीमा लागू करता है। एनीमा का उपयोग बड़ी मात्रा में तरल के साथ किया जाता है।

अक्सर बीमार वृद्ध लोगों में हृदय प्रणाली का घाव होता है। उन्हें कार्डियक पैथोलॉजी है। मायोकार्डिटिस हो सकता है।

बुजुर्ग लोग चिकित्सीय आहार पर हैं। उनके पास एक कोलोनोस्कोपिक उद्घाटन हो सकता है। यानी शौच इसी छिद्र से होता है, जिसे शल्य चिकित्सा द्वारा बनाया जाता है। इसके लिए निम्नलिखित देखभाल की आवश्यकता होती है:

• मलाई रोगाणुरोधकोंछेद के आसपास की त्वचा;
• कोलोनोस्टॉमी देखभाल;
• दबाव पीड़ादायक रोकथाम।

उपयोग करने वाले बुजुर्ग व्यक्ति में रोग का निदान करना संभव है विभिन्न तकनीकें. कोलोनोस्कोपी और रेडियोग्राफी बहुत प्रभावी हैं। यह आपको इस बीमारी के निदान को स्पष्ट रूप से स्थापित करने की अनुमति देता है।

पूर्वानुमान

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। खासकर हल्की बीमारी में। जब सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।

गंभीर बीमारी में, पूर्वानुमान सबसे खराब होता है। यह जटिलताओं के विकास के कारण है। खासकर सर्जरी के अभाव में।

उचित चिकित्सा के साथ पूर्वानुमान में सुधार होता है। लेकिन ऑपरेशन से पहले, सभी विशेषज्ञों से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। उदाहरण के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ, सर्जन के साथ।

एक्सोदेस

इस रोग के साथ, परिणाम विकास हो सकता है पैथोलॉजिकल कोलाइटिसआंतों का चरित्र। लगातार दर्दआंतों में और पेट की गड़बड़ी की ओर जाता है जीर्ण पाठ्यक्रमबीमारी। रक्तस्राव से एनीमिया होता है।

यह रोग वृद्धावस्था में सबसे खतरनाक होता है। चूंकि पाचन संबंधी विकार संभव हैं। साथ ही हृदय प्रणाली में विकार।

रोग का परिणाम वसूली हो सकता है। लेकिन इस बीमारी की जन्मजात प्रकृति को देखते हुए रिकवरी पूरी नहीं होती है। आंत्र प्रणाली को लगातार बनाए रखना ही संभव है।

जीवनकाल

इस बीमारी के साथ, रोगी द्वारा नियमों का पालन न करने के परिणामस्वरूप जीवन प्रत्याशा का उल्लंघन हो सकता है। चिकित्सा चिकित्सा. यह ऑपरेशन अवधि के बाद भी लागू होता है। जब उत्तेजक उपचार की आवश्यकता होती है।

यदि रोगी मध्यम का अनुपालन करता है मोटर गतिविधि, तो रिकवरी संभव है। अर्थात्, आंत्र समारोह की बहाली। आखिरकार, आंतें शरीर की सफाई प्रणाली हैं।

रोग बच्चे के विकास को धीमा कर देता है, इसलिए जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है। विनिमय विकारशरीर में प्रणालियों की विफलता का कारण बनता है। और अगर दिया गया राज्यसुधार नहीं किया तो जीवन प्रत्याशा कम हो जाएगी!

नमस्कार प्रिय पाठकों। आज हम बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग जैसी स्थिति के बारे में बात करेंगे। आपको पता चल जाएगा कि यह किन लक्षणों की विशेषता है, किन कारणों से होता है, इसका निदान कैसे किया जाता है, यह कैसे जटिल हो सकता है और इसका इलाज कैसे किया जाता है।

एक वर्गीकरण क्या है

हिर्स्चस्प्रुंग रोग एक ऐसी बीमारी है जिसमें आंत के कुछ खंडों का विस्तार होता है, बड़ी आंत को नुकसान होता है, जिससे शौच की प्रक्रिया में कठिनाई होती है। एग्ंग्लिओनिक ज़ोन रोग की डिग्री की उपस्थिति निर्धारित करता है, यह कुछ सेंटीमीटर दोनों ले सकता है और आंत के पूरे क्षेत्र को भर सकता है। इस बीमारी की खोज 1887 में हेराल्ड हिर्स्चस्प्रुंग ने की थी, जिन्होंने इस रोगविज्ञान को यह नाम दिया था, लेकिन वह कभी भी इस स्थिति की प्रकृति को समझने में सक्षम नहीं थे।

ज्यादातर मामलों में बीमारी विरासत में मिली है, पांच हजार मामलों में एक नवजात में होती है।

रोग के पांच रूप हैं।

1. मलाशय। मलाशय के एक छोटे से क्षेत्र को नुकसान की विशेषता। यह प्रपत्र चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से उधार देता है, पांच वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में इसका निदान किया जाता है। हालत दुर्लभ की विशेषता है।
2. रेक्टोसिग्मॉइडल। मलाशय और सिग्मॉइड बृहदान्त्र (आंशिक रूप से) प्रभावित होते हैं। लंबे समय तक लगातार कब्ज, मल का संचय, भावना द्वारा विशेषता गंभीर दर्द. इस तरह की बीमारी के पास बच्चे के जीवन के पहले महीनों में विशेष रूप से कृत्रिम लोगों के बीच प्रकट होने का समय होता है।
3. खंडीय। यह अत्यंत दुर्लभ है। आंत के स्वस्थ क्षेत्रों के साथ बारी-बारी से सिग्मॉइड बृहदान्त्र के छोटे क्षेत्रों को नुकसान द्वारा विशेषता। क्षणिक कब्ज और दोनों हो सकते हैं पूर्ण अनुपस्थितिकोई मल त्याग। एक मजबूत सूजन है, "मेंढक" पेट।
4. सबटोटल। यह भी एक दुर्लभ रूप है, लेकिन साथ ही काफी गंभीर भी है। वामपंथी या दाहिना भागबड़ी। लगभग सभी मामलों में, सर्जरी की आवश्यकता होती है। यह शारीरिक या मानसिक विकास में देरी से प्रकट होता है।
5. कुल। चकित छोटी आंत(आंशिक रूप से) और सभी वसा। सबसे अधिक है एक दुर्लभ संस्करणहिर्स्चस्प्रुंग रोग। बच्चे में जन्म से ही रुकावट के लक्षण हैं।

रोग के रूपों के अलावा, रोग की डिग्री पर भी विचार किया जाता है, उनमें से चार हैं:

• मुआवजा - एनीमिया और विकासात्मक देरी, कब्ज के कोई लक्षण नहीं हैं;
• उप-क्षतिपूर्ति - बिगड़ती हुई सामान्य हालतलंबे समय तक कब्ज के परिणामस्वरूप; एनीमा समस्या से निपटने में मदद नहीं करता है;
• विघटित - आहार से थोड़े विचलन पर, लंबे समय तक कब्ज होता है जो दवा के संपर्क में नहीं आता है, आंतों में रुकावट विकसित होती है;
• तीव्र - आहार पोषण की अनुपस्थिति में होता है।

क्योंकि रोग विकसित होता है, तीन चरण होते हैं:

• जल्दी - पेट के आकार में मामूली वृद्धि, पुरानी कब्ज;
• देर से - वे मौजूदा में शामिल हो जाते हैं अतिरिक्त लक्षण: सुन्नता, प्रोटीन की कमी, छाती की विकृति, मल से पथरी बनना;
• जटिल - विरोधाभासी प्रकृति का गंभीर दर्द, पिछले लक्षणों में जोड़ा जाता है, भारी जोखिमआंतों की रुकावट का विकास।

कारण

डीएनए म्यूटेशन हिर्स्चस्प्रुंग रोग का मुख्य कारण है

आज तक, यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है कि वास्तव में हिर्स्चस्प्रुंग रोग के विकास को क्या भड़काता है।

सबसे संभावित कारणों की एक सूची है:

• भ्रूण के विकास में तंत्रिका तंत्र के बिछाने के दौरान, आंतों की तंत्रिका कोशिकाएं नहीं बनती हैं, सबसे अधिक संभावना है कि यह घटना डीएनए उत्परिवर्तन के कारण होती है;
• वंशानुगत कारक;
• लड़कियों की तुलना में लड़कों के विकसित होने की संभावना अधिक होती है;
• विकिरण की उच्च दर;
• डाउन सिंड्रोम;
• विकृति विज्ञान अंत: स्रावी प्रणालीभावी माँ से।

रोग के लक्षण

यदि हम हिर्स्चस्प्रुंग रोग, लक्षणों पर विचार करें, तो निम्नलिखित बातों पर ध्यान दिया जाना चाहिए:

• "मेंढक" पेट, चपटा;
• गंभीर पेट फूलना;
• कब्ज़;
• नाभि का कम स्थान;
• उल्टी करना;
• बहुत ही कम दस्त;
• नवजात शिशुओं में, तीन या अधिक दिनों तक मेकोनियम डिस्चार्ज नहीं होता है।

जीवन के पहले महीनों के बच्चों में, तंत्रिका तंत्र की विकृति भी नोट की जाती है।

स्तनपान करने वाले शिशुओं में, रोग बहुत बाद में प्रकट होता है।

समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, ऐसे लक्षणों की उपस्थिति देखी जाती है:

• ऐंठन प्रकृति के पेट में गंभीर दर्द;
• शिक्षा बड़ा क्लस्टरगैसें;
• बहुत बड़े पेट का विकास;
• छाती में पैथोलॉजिकल परिवर्तन, जो श्वसन तंत्र को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है;
• मल के पत्थरों का संचय, जिसे पेट की दीवार के माध्यम से महसूस किया जा सकता है;
• बड़ी आंत में मल प्रतिधारण के साथ, नशा में वृद्धि देखी जाती है;
• एनीमा के बिना स्वतंत्र शौच असंभव हो जाता है;
• रक्ताल्पता;
• लगातार उल्टी;
• कोलन की सूजन, इसकी श्लेष्मा;
• मल में खून के धब्बे;
• विकास मंदता;
• शारीरिक, मानसिक विकास में देरी।

निदान

प्रारंभ में, डॉक्टर आपके बच्चे की जांच करेंगे, शिकायतें एकत्र करेंगे और पारिवारिक इतिहास भी देखेंगे। उसके बाद, वह आपको अतिरिक्त शोध के लिए भेजेगा।

1. मलाशय परीक्षा। ठानना बढ़ा हुआ स्वरदबानेवाला यंत्र और एक खाली ampoule की उपस्थिति जब लंबे समय तक कब्ज(मलाशय)।
2. . कंट्रास्ट (बेरियम सस्पेंशन) के साथ तस्वीरें लें। यह म्यूकोसा की राहत में परिवर्तन की उपस्थिति के साथ-साथ कोलन में संकुचित क्षेत्रों की उपस्थिति, दूरस्थ वर्गों में उपस्थिति से जानकारीपूर्ण है।
3. कोलोनोस्कोपी। का उपयोग करते हुए यह विधितंत्रिका प्लेक्सस या अविकसितता की अनुपस्थिति को निर्धारित करने के लिए बायोप्सी लेना संभव है।
4. सिग्मायोडोस्कोपी परिवर्तनों को नेत्रहीन रूप से निर्धारित करना संभव बनाता है, साथ ही मल पत्थरों की उपस्थिति भी।
5. आंतों का अल्ट्रासाउंड। सूजे हुए छोरों और उनके विस्तार का पता लगाने के लिए किया गया।
6. एनोरेक्टल मैनोमेट्री आपको आंतों और स्फिंक्टर में दबाव सेट करने की अनुमति देती है।

इसके अतिरिक्त, सामान्य नैदानिक ​​और हिस्टोकेमिकल अध्ययन निर्धारित किए जा सकते हैं।

संभावित जटिलताओं

अगर गायब है समय पर उपचार, तो बच्चे में निम्नलिखित परिणाम विकसित हो सकते हैं:

• आंत्रशोथ;
• तीव्र घुसपैठ;
• आंतों की दीवार में फोड़े का गठन;
• पेरिटोनिटिस।

इलाज

एक नियम के रूप में, सबसे प्रभावी तरीका सर्जरी है। दो वर्ष की आयु तक स्थगित किया जा सकता है। तब तक बच्चे का इलाज किया जाएगा रूढ़िवादी तरीकेइलाज, अस्पताल में भी नहीं, बल्कि घर पर। माता-पिता का मुख्य कार्य बच्चे को शौच करना सीखने में मदद करना है। सहज रूप मेंइसके लिए आंतों को उत्तेजित करने के लिए। इस तरह के उपचारों में शामिल हैं:

• एनीमा, वैसलीन, सफाई या साइफन एनीमा का उपयोग किया जा सकता है, यह बहुत महत्वपूर्ण है यह कार्यविधिहर दिन एक ही समय पर प्रदर्शन करें ताकि वातानुकूलित पलटा विकसित हो;
• आहार चिकित्सा: स्तनपान करते समय, यह आवश्यक है कि बच्चे को यथासंभव लंबे समय तक दूसरे प्रकार के भोजन में स्थानांतरित न किया जाए; यदि छोटा कृत्रिम है, तो डॉक्टर के साथ संपूर्ण आहार पर सहमति होनी चाहिए; बड़े बच्चों में, फाइबर की उच्च सामग्री वाले खाद्य पदार्थों की उपस्थिति महत्वपूर्ण है (वे आंतों की गतिशीलता को मजबूत करने में मदद करते हैं), विशेष रूप से सूखे खुबानी, prunes, चुकंदर, सेब, एक प्रकार का अनाज, गाजर, दलिया, खट्टा-दूध उत्पादों में;
• चिकित्सीय जिम्नास्टिक और मालिश। एक विशेषज्ञ आपको बताएगा कि इन प्रक्रियाओं को कैसे करना है या आप मालिश चिकित्सक को अपने घर पर आमंत्रित कर सकते हैं।

कुछ मामलों में, माता-पिता अभी भी सर्जरी से बचने का प्रबंधन करते हैं।

सर्जरी के बाद बच्चा। हिर्स्चस्प्रुंग रोग

ऑपरेशन कुछ परीक्षाओं के बाद निर्धारित है। समय को अनुकूल चुना जाता है जब बच्चा सामान्य महसूस करता है, उत्तेजना की अवधि के दौरान यह अस्वीकार्य है।

ऑपरेशन में प्रभावित क्षेत्र को आंत के अवांछित वर्गों के कनेक्शन के साथ हटाने में शामिल होता है। ऑपरेशन दो परिदृश्यों में से एक के अनुसार किया जा सकता है:

• एक चरण - प्रभावित क्षेत्रों के उच्छेदन के बाद आंत के स्वस्थ हिस्सों का तत्काल कनेक्शन;
• दो-चरण - उपचार के बाद, आंत का एक भाग निकाला जाता है, जिसके बाद मल बृहदांत्रसंमिलन बैग में चला जाता है, और उसके बाद ही स्वस्थ खंड जुड़े होते हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद, सुधार ध्यान देने योग्य है, स्वतंत्र रूप से शौच करना संभव हो जाता है।

अब आप जानते हैं कि हिर्स्चस्प्रुंग रोग क्या है, इस रोग का उपचार क्या है। समय पर चिकित्सा की आवश्यकता को याद रखें, ताकि आप अपने बच्चे को गंभीर जटिलताओं के विकास से रोक सकें।