अधिवृक्क ग्रंथि का हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर, या फियोक्रोमोसाइटोमा - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और रोग का निदान। फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है

अधिवृक्क ग्रंथियां शरीर में सबसे महत्वपूर्ण हार्मोन उत्पादक अंगों में से एक हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियां बनती हैं एंडोक्राइन अंगगुर्दे के ऊपरी ध्रुव पर स्थित है

बाह्य रूप से, वे एक पिरामिड की तरह दिखते हैं। में शारीरिक संरचनाकॉर्टिकल और मेड्यूला स्रावित करते हैं जो अलग-अलग होते हैं हिस्टोलॉजिकल संरचना, साथ ही साथ संश्लेषित हार्मोन के प्रकार से।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और सेक्स हार्मोन अधिवृक्क प्रांतस्था में संश्लेषित होते हैं। मज्जा कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) को संश्लेषित करता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा - यह क्या है?

फीयोक्रोमोसाइटोमा (जिसे क्रोमैफिनोमा के रूप में भी जाना जाता है) अधिवृक्क मज्जा के क्रोमफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला एक हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर है।

महत्वपूर्ण इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश फियोक्रोमिक कोशिकाओं का एक विशिष्ट स्थान (अधिवृक्क ग्रंथियां) होता है, हालांकि, उनमें से कुछ तंत्रिका गैन्ग्लिया का हिस्सा हैं और उदर महाधमनी, यकृत और गुर्दे की नाभि में पाए जाते हैं, मूत्राशय, मायोकार्डियम, मीडियास्टिनम और कई अन्य आंतरिक अंग।

फियोक्रोमोसाइटोमा के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के संबंध में, दस प्रतिशत नियम लागू होता है:

• कोशिकाओं के शारीरिक स्थान की ख़ासियत को देखते हुए, यह ट्यूमर दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों (90% तक) में स्थित हो सकता है, और कोई अन्य स्थानीयकरण हो सकता है और इसे पैरागैंग्लिओमा (10%) कहा जाता है।
• इसके गुणों के अनुसार फियोक्रोमोसाइटोमा - अर्बुद, केवल 10% में दुर्दमता के लक्षण हैं।
• क्रोमैफिनोमा अक्सर एक अधिवृक्क ग्रंथि को प्रभावित करता है, लेकिन 10% द्विपक्षीय स्थानीयकरण है।
• बारे में जानकारी है वंशानुगत प्रकृति यह रोग, लेकिन यह 10% मामलों में विश्वसनीय रूप से सिद्ध होता है।

महत्वपूर्ण! ट्यूमर की हार्मोन-संश्लेषण क्षमता का अध्ययन करते समय, यह साबित हुआ कि इसके आकार और उत्पादित हार्मोन की मात्रा के बीच कोई संबंध नहीं है।

रोग का रोगजनन एटिपिकल कोशिकाओं के काम के कारण रक्त में कैटेकोलामाइन के अत्यधिक स्तर की उपस्थिति पर आधारित होता है जो निषेध के तंत्र का पालन नहीं करते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

एक पंक्ति उभर कर सामने आती है नैदानिक ​​रूपकैटेकोलामाइन की रिहाई की प्रकृति के अनुसार क्रोमफिनोमास:

• नियत;
• पैरॉक्सिस्मल (सबसे आम);
• स्पर्शोन्मुख (छिपा हुआ)।

उच्च रक्तचाप अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य लक्षण है।

महत्वपूर्ण। पर स्थायी रूपट्यूमर एक स्थिर, लगातार ऊंचा रक्तचाप है। Paroxysmal, या संकट, पाठ्यक्रम दबाव संकेतकों की एक बड़ी देयता के साथ है छलांग और सीमाऔर मंदी।

लक्षणों की गंभीरता के अनुसार, ये हैं:

• प्रारंभिक चरण फियोक्रोमोसाइटोमा। धमनी का दबाव 200 मिमी एचजी तक है। संकट दुर्लभ और अल्पकालिक होते हैं।
• आपूर्ति की। दबाव संकेतक 250 mmHg तक आधे घंटे तक चलने वाली प्रति सप्ताह लगभग 1 बार संकट।
• विघटित। दबाव 300 मिमी एचजी या उससे अधिक तक बढ़ जाता है। रोज संकट। अंतःक्रियात्मक अवधि में दबाव का पूर्ण सामान्यीकरण नहीं होता है।

प्रवाह उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटफियोक्रोमोसाइटोमा के साथ इसका एक चरण है, आवंटित करें:

• अग्रदूत;
• विस्तारित संकट की अवधि;
• उच्चरक्तचाप के बाद पतन।

एक विस्तारित संकट की अवधि के दौरान, दबाव में वृद्धि के अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ, पीलापन, चक्कर आना, मतली, उल्टी और तापमान मनाया जाता है।

उच्च रक्तचाप के बाद का पतन रक्तचाप के स्तर के सामान्य होने के बाद होता है। यह स्पस्मोडिक रूप से होता है, वाहिकाएँ फैलती हैं, लालिमा दिखाई देती है त्वचा, विपुल पसीना, कमजोरी, संभव अनैच्छिक पेशाबऔर शौच।

हमले कई कारकों से उकसाए जाते हैं:

• अल्प तपावस्था;
• ज़्यादा गरम;
• भावनात्मक ओवरस्ट्रेन;
• तनाव;
• कुछ दवाएं लेना।

महत्वपूर्ण! घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास के साथ, जैसे लक्षण नाटकीय वजन घटानेपेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द; संभावित विकास मधुमेह.

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

"क्रोमफिनोमा" का निदान करने के लिए कई प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं।

• पूर्ण रक्त गणना (ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, एरिथ्रोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया);
• सामान्य मूत्र विश्लेषण।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए विशिष्ट प्रयोगशाला निदान किए जाते हैं:

• रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर का निर्धारण (आदर्श एड्रेनालाईन के 100 pg / ml तक और norepinephrine के 500 pg / ml तक)। यह विधि अत्यधिक जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि रक्त में हार्मोन के स्तर पर निर्भर करता है कि कुछ सेकंड के भीतर बदल सकते हैं बाह्य कारक(अध्ययन के बारे में रोगी की चिंता)।
• मूत्र में हार्मोन के प्रति घंटा स्तर की जांच। खत्म हो गया है सटीक तरीका, क्योंकि मूत्र में कैटेकोलामाइन का उत्सर्जन स्थिर है और मिनट के उतार-चढ़ाव के अधीन नहीं है। आम तौर पर, सूचक 200 एमसीजी / डीएल तक होता है।
• मेडिकल परीक्षण। 2 प्रकार के नमूने हैं: उत्तेजक और एड्रेनोलिटिक। पूर्व का उद्देश्य ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइन की रिहाई को उत्तेजित करना है और इसमें वृद्धि करना है रक्तचाप, बाद वाला, इसके विपरीत, इसकी हार्मोनल गतिविधि को रोकता है। ठंड, हिस्टामाइन, इंसुलिन और अन्य दवाओं की शुरूआत के साथ उत्तेजक परीक्षण किए जाते हैं। में आधुनिक दवाईउन्हें नहीं मिला विस्तृत आवेदन, क्योंकि मरीज की हालत और खराब हो सकती है। इसलिए, फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए एड्रेनोलिटिक परीक्षणों का अधिक बार उपयोग किया जाता है। ऐसा करने के लिए, Clonidine, Phentolamine का उपयोग करें।

ऐसा करने के लिए, अध्ययन शुरू होने से पहले रोगी को कम से कम आधे घंटे के लिए आराम दिया जाता है। अगला, कैटेकोलामाइन के स्तर को मापने के लिए एक रक्त परीक्षण लिया जाता है। उसके बाद, रोगी को 0.3 मिलीग्राम क्लोनिडाइन दिया जाता है। 3 घंटे के बाद, हार्मोन का स्तर फिर से मापा जाता है। आम तौर पर, कैटेकोलामाइन का स्तर 50% से अधिक कम होना चाहिए। यदि हार्मोन के स्तर में कमी नगण्य है, तो यह फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को इंगित करता है।

अंतिम निदान के लिए, वाद्य विधियों का उपयोग किया जाता है:

• रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
• गुर्दा क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड;
• सीटी स्कैन।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा पर सटीक निदानकेवल 2 सेमी से अधिक के ट्यूमर के आकार के साथ स्थापित किया जा सकता है।

ट्यूमर नोड की बायोप्सी 100% विश्वसनीय निदान देती है। यह एक अल्ट्रासाउंड या सीटी सेंसर के नियंत्रण में किया जाता है।

महत्वपूर्ण! क्रोमैफिनोमा एक ट्यूमर है जो अक्सर दूसरे से जुड़ा होता है ऑन्कोलॉजिकल रोगउदाहरण के लिए मेडुलरी कार्सिनोमा के साथ थाइरॉयड ग्रंथि.

फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार

केवल प्रभावी उपचारक्रोमफिनोमा इसका कट्टरपंथी निष्कासन है। ऑपरेशन दो तरीकों से किया जाता है: खुला या लैप्रोस्कोपिक।

लैप्रोस्कोपिक निष्कासन आज सबसे लोकप्रिय तरीका है। हालाँकि, इसके लिए कुछ प्रशिक्षण और सामग्री उपकरणों की आवश्यकता होती है। यह घातक, द्विपक्षीय और बड़े ट्यूमर के लिए भी लागू नहीं है।

ऑपरेशन की विधि सर्जन द्वारा निर्धारित की जाती है।

ऑपरेशन के सफल परिणाम के लिए महत्वपूर्ण एक संपूर्ण है प्रीऑपरेटिव तैयारीहेमोडायनामिक्स को स्थिर करने के उद्देश्य से। इस प्रयोजन के लिए, ए-ब्लॉकर्स (प्राजोसिन, करदुरा) का अधिक बार उपयोग किया जाता है। साथ ही, इन दवाओं का उपयोग उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट को रोकने के लिए किया जाता है।

पूर्वानुमान

सामान्य तौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा होता है अनुकूल पूर्वानुमानपर समय पर निदानऔर उपचार। इसके पूर्ण कट्टरपंथी हटाने के बाद ट्यूमर की पुनरावृत्ति दुर्लभ (10% से कम) है। इसलिए, रक्तचाप के स्तर को नियंत्रित करना बहुत महत्वपूर्ण है और, यदि उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देते हैं, तो फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को बाहर करने सहित, रोग के कारणों का निर्धारण करने के लिए, जांच के लिए डॉक्टर से परामर्श करें।

कम से कम किसी प्रकार का उपचार शुरू करने से पहले, किसी मौजूदा बीमारी के अकाट्य प्रमाण की आवश्यकता होती है, अन्यथा डॉक्टर रोगी को नुकसान पहुँचाने का जोखिम उठाते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों को खत्म करने के लिए, प्रयोगशाला और विभेदक निदान करना आवश्यक है, मेटानेफ्रिन के लिए रक्त परीक्षण करें, अल्ट्रासाउंड और अन्य परीक्षाएं करें।

केवल निष्कर्ष की शुद्धता स्थापित करने के बाद, आप रक्त में कैटेकोलामाइंस बढ़ने की समस्या को सक्रिय रूप से समाप्त करना शुरू कर सकते हैं।

सामान्य तौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान रोगी के लक्षणों और शिकायतों के आकलन से शुरू होता है। हमने इस बारे में एक लेख में लिखा है। लेकिन वे इतने विशिष्ट नहीं हैं कि उन्हें इसकी आवश्यकता है अतिरिक्त तरीकेपरीक्षाएं, जिनके बारे में अब आप जानेंगे।

फियोक्रोमोसाइटोमा और प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला निदान का आधार मूत्र और रक्त में कैटेकोलामाइन और उनके चयापचयों की मात्रा का निर्धारण है। कैटेकोलामाइन में शामिल हैं:

• एड्रेनालाईन
• नोरेपीनेफ्राइन
• डोपामाइन

कैटेकोलामाइन के टूटने के अंतिम उत्पाद कहलाते हैं साधारण नाम- मेटानेफ्राइन। उपापचय के परिणामस्वरूप, एपिनेफ्रीन को मेटानेफ्रिन और वेनिलीमैंडेलिक एसिड (वीएमए) में परिवर्तित किया जाता है, नोरेपेनेफ्रिन को नॉर्मेटेनफ्रिन और वेनिलीमैंडेलिक एसिड में परिवर्तित किया जाता है, और डोपामाइन को होमोवैनिलिक एसिड में परिवर्तित किया जाता है।

मेटाबोलाइट्स में से, वैनिलिलमैंडेलिक एसिड (वीएमए) और टोटल मेटानेफ्रिन, जिसमें मेटानेफ्रिन और नॉर्मेटेनफ्रिन शामिल हैं, निर्धारित किए जाते हैं। संकेतक निर्धारित करने के लिए, दैनिक मूत्र की जांच की जाती है, न कि रक्त, जैसा कि बहुत से लोग सोचते हैं, क्योंकि निर्धारण प्रक्रिया बहुत जटिल है और बढ़िया मौकात्रुटियां।

हार्मोन (एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन) को स्वयं देखना व्यावहारिक समझ में नहीं आता है, क्योंकि वे बहुत जल्दी नष्ट हो जाते हैं, और कुछ फियोक्रोमोसाइटोमा स्वयं हार्मोन को रक्त में नहीं छोड़ते हैं, और अधिवृक्क ऊतक में वे एक मिथाइल समूह को हार्मोन अणु से जोड़ते हैं, जिससे मेटाबोलाइट्स में बदल जाता है जो पहले रक्त में और फिर मूत्र में होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के परीक्षण की तैयारी

• विश्लेषण से 48 घंटे पहले, बीयर, चॉकलेट, पनीर, कॉफी, चाय, एवोकाडो और केले को भोजन से बाहर रखा गया है, तनावपूर्ण स्थितियों और शारीरिक परिश्रम से बचा जाता है।
• यूरिन टेस्ट पास करने से पहले 4 दिनों के भीतर टेरासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स, क्विनिडाइन, रिसर्पाइन, ट्रैंक्विलाइज़र, एड्रेनोब्लॉकर्स, MAO इनहिबिटर लेना बंद कर दें।
• मूत्र संग्रह करते समय धूम्रपान न करें।

दैनिक मूत्र कैसे एकत्रित करें?

सुबह 6 बजे शौचालय में पेशाब कर दें। दिन के दौरान, सुबह 6 बजे तक अगले दिनसारा यूरिन एक जार में डालें। अगले दिन का छह घंटे का पेशाब भी जार में जाना चाहिए, शौचालय के नीचे नहीं।

शोध के लिए प्रतिदिन मूत्र एकत्र किया जाता है, पात्र में संग्रहित किया जाता है अंधेरी जगह. विश्लेषण पारित करने से पहले, मूत्र मिश्रित होता है और लगभग 100 मिलीलीटर एक अलग जार में डाला जाता है। तुरंत लैब भेजना चाहिए।

मूत्र में मेटानेफ्राइन के मानदंड क्या हैं?

नीचे कुल मेटानेफ्रिन के लिए मानदंडों की एक तालिका है।

और यह normetanephrine के लिए आदर्श है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय कौन से अन्य रक्त परीक्षण किए जाने चाहिए?

मेटानेफ्राइन के लिए दैनिक मूत्र के अतिरिक्त, इसके लिए रक्त परीक्षण करना आवश्यक होगा:

• क्रोमोग्रानिना ए
• एल्डोस्टीरोन
• रेनिन
• कैल्सीटोनिन
• रक्त कोर्टिसोल

क्रोमोग्रानिन ए एक ट्रांसपोर्ट प्रोटीन है जो किसी भी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर, जो फियोक्रोमोसाइटोमा है, द्वारा जारी किया जाता है। इस सूचक में वृद्धि एक बार फिर "फियोक्रोमोसाइटोमा" या "पैरागैंग्लिओमा" (ट्यूमर के अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण) के निदान की पुष्टि करती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए वाद्य तरीके

के अलावा प्रयोगशाला परीक्षणनिदान की पुष्टि करने के साथ-साथ ट्यूमर की कल्पना करने के लिए वाद्य तरीकों की आवश्यकता होती है। दूसरे शब्दों में, हमने साबित कर दिया है कि फियोक्रोमोसाइटोमा मौजूद है, अब इसे खोजने की जरूरत है। ज्यादातर यह एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित होता है, लेकिन कभी-कभी ट्यूमर का स्थानीयकरण दूसरी जगह होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए, जैसे तरीके:

• अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
• रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग
• अवर वेना कावा से रक्त के नमूने के साथ एंजियोग्राफी

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए अल्ट्रासाउंड

अल्ट्रासाउंड विधि सबसे सस्ती और है सरल विधिनिदान, लेकिन ट्यूमर को देखना हमेशा संभव नहीं होता है, इसलिए डॉक्टर विशेष रूप से इस पद्धति पर भरोसा नहीं करते हैं।

अल्ट्रासाउंड पर, ट्यूमर इस तरह दिखता है: गोलाकार या अंडाकार आकारस्पष्ट और समान सीमाओं के साथ, कैप्सूल अच्छी तरह से परिभाषित है, ध्वनिक घनत्व बढ़ जाता है, अधिकांश ट्यूमर में तरल के साथ गुहा (नेक्रोसिस) होते हैं, कैल्सीफिकेशन हो सकते हैं।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी और एमआरआई

सीटी और एमआरआई - अधिक सूचनात्मक तरीके, 95% तक संवेदनशीलता। परीक्षा आवश्यक रूप से इसके विपरीत की जाती है, ताकि फियोक्रोमोसाइटोमा के सफल पता लगाने का प्रतिशत अधिक हो।

विधि देशी अधिवृक्क घनत्व (कंट्रास्ट इंजेक्शन से पहले), धमनी और शिरापरक चरण के दौरान घनत्व (कंट्रास्ट इंजेक्शन के दौरान), और विलंबित घनत्व (पूर्ण कंट्रास्ट इंजेक्शन के बाद) के बीच अंतर पर आधारित है। यह ज्ञान डॉक्टरों को ट्यूमर की संभावित प्रकृति के बारे में जानकारी दे सकता है।

उदाहरण के लिए, घातक ट्यूमर में एक उच्च प्रारंभिक घनत्व होता है, एक फार्मास्युटिकल उत्पाद बहुत अच्छी तरह जमा करता है, और कब काउनके ऊतक में आयोजित। और सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा, इसके विपरीत, कम प्रारंभिक घनत्व है, जल्दी से दवा जमा करते हैं, लेकिन साथ ही, उनके ऊतक के विपरीत जल्दी से धोया जाता है।

रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग

Radioisotope स्कैन J131 (आयोडीन 131), मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन (MIBG) के साथ किया जाता है।

विधि का लाभ यह है कि यह अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के साथ-साथ अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर के ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति देता है, जो कि घटना की आवृत्ति के 10% के साथ-साथ मेटास्टेस पर भी कब्जा कर लेता है। लेकिन यह विधि मुख्य नहीं है और अक्सर इसका उपयोग नहीं किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए एंजियोग्राफी

एंजियोग्राफी का व्यापक उपयोग नहीं हुआ है, क्योंकि ट्यूमर खराब संवहनीकृत होते हैं, यानी उन्हें रक्त की आपूर्ति की जाती है। क्योंकि यह विधिकैटेकोलामाइन की अधिकतम सामग्री के अनुसार, नसों से रक्त लेने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसमें कोई ट्यूमर के अनुमानित स्थानीयकरण का न्याय कर सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों के निदान के लिए मुझे किस विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए?

फियोक्रोमोसाइटोमा एक एंडोक्रिनोलॉजिकल बीमारी है, जिसका अर्थ है कि सभी निदान एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा किए जाने चाहिए। उपचार सर्जन-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का विभेदक निदान

क्रमानुसार रोग का निदानफियोक्रोमोसाइटोमा के समान पाठ्यक्रम वाले अन्य रोगों को बाहर करने की अनुमति देता है। तो, फियोक्रोमोसाइटोमा को इससे अलग किया जाना चाहिए:

• उच्च रक्तचाप
• नवीकरणीय उच्च रक्तचाप
• विषाक्त गण्डमाला
• मधुमेह मेलेटस उच्च रक्तचाप से जुड़ा हुआ है
• हाइपोथैलेमिक वनस्पति संवहनी संकट

फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है और यह मनुष्यों के लिए कितना खतरनाक है? इस शिक्षा का इलाज कैसे करें? अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा या क्रोमफिनोमा एक हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर है जो अंग के मज्जा में स्थानीयकृत होता है। यह गठन क्रोमफिन कोशिकाओं से बनता है, जो बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन - डोपामाइन और उत्पन्न करते हैं। इस बीमारी को ट्यूमर के रूप में वर्णित किया गया है और यह सौम्य और घातक दोनों हो सकता है। अक्सर, अधिवृक्क ग्रंथियों का यह गठन एकाधिक के एक सिंड्रोम के साथ होता है एंडोक्राइन नियोप्लासिया.

फियोक्रोमोसाइटोमा, जिसकी हाल के अध्ययनों से पुष्टि हुई है, अक्सर अधिवृक्क मज्जा (सभी मामलों के 90% में) में स्थानीयकृत होता है। केवल 8% रोगियों में, ट्यूमर महाधमनी काठ का पैरागैंग्लियन के क्षेत्र में स्थित है। भी तय है पृथक मामलेछाती में इस गठन का विकास, पेट की गुहा, श्रोणि, सिर, गर्दन (2% से कम)।

यह अधिवृक्क ट्यूमर किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन अक्सर 25-50 वर्ष की आयु के लोगों में निदान किया जाता है। सबसे ज्यादा यह समस्या वयस्क महिलाओं में आम है। में बचपनयह ट्यूमर लड़कों में बहुत अधिक आम है। किसी भी मामले में, यह रोगविज्ञान उन लोगों को संदर्भित करता है जो जनसंख्या के बीच कम प्रसार की विशेषता रखते हैं। कुछ मामलों में (लगभग 10%), यह ट्यूमर पारिवारिक हो जाता है और माता-पिता और बच्चों दोनों में पाया जाता है। आपको यह भी समझने की जरूरत है कि 10% में यह गठन घातक हो जाता है। इसी समय, अधिवृक्क ट्यूमर से मेटास्टेस बहुत दुर्लभ हैं। यदि वे विकसित होते हैं, तो वे फेफड़े, यकृत, लिम्फ नोड्स, मांसपेशियों, हड्डी के ऊतकों में पाए जाते हैं।

जब एक फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाया जाता है, तो 1-14 सेमी के व्यास के साथ एक गठन देखा जा सकता है, जिसका वजन 1-60 ग्राम होता है। अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर भी बहुत बड़े होते हैं। आमतौर पर इस गठन में एक बाहरी कैप्सूल होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर को रक्त की अच्छी आपूर्ति होती है। इसकी हार्मोनल गतिविधि आकार पर निर्भर करती है।

अधिवृक्क ट्यूमर गठन के कारण

फियोक्रोमोसाइटोमा का गठन, जिसके कारण हैं अलग प्रकृतितब होता है जब निम्नलिखित कारक मौजूद होते हैं:

• वंशानुगत कारक। एक अधिवृक्क ट्यूमर की घटना कुछ जीनों के उत्परिवर्तन से जुड़ी हो सकती है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों में नकारात्मक परिवर्तन को भड़काती है;
• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2A या 2B का विकास। इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पैथोलॉजिकल परिवर्तनअधिवृक्क ग्रंथियों में।

एक अधिवृक्क ट्यूमर के लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति में, जिसके लक्षण काफी तीव्र हैं, मानव शरीर में कई नकारात्मक प्रक्रियाएं देखी जा सकती हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों के एक ट्यूमर की उपस्थिति में यह संकेत सबसे अधिक विशेषता है। सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों मूल्यों में वृद्धि हुई है। यह लक्षणअलग-अलग तरीकों से खुद को प्रकट कर सकता है। कुछ रोगियों में, दबाव में लगातार वृद्धि होती है, लेकिन रोग के अन्य लक्षण कम दिखाई देते हैं। दूसरों को 300 मिमी एचजी तक दबाव बढ़ने का अनुभव होता है। कला। ( पैरॉक्सिस्मल रूप). इस तरह के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट इस बीमारी के अन्य लक्षणों के साथ होता है (त्वचा का पीलापन, विपुल पसीना, तीव्र पेशाब) और जल्दी से गायब हो जाता है। कुछ मिनटों या घंटों के बाद, व्यक्ति अच्छा महसूस कर सकता है।

में ट्यूमर द्वारा उत्पादित कैटेकोलामाइन के प्रभाव के कारण दबाव में वृद्धि होती है बड़ी संख्या में. यह पदार्थरक्त वाहिकाओं की दीवारों को बनाने वाली चिकनी मांसपेशियों के संकुचन को उत्तेजित करता है। इस वजह से, धमनियों और नसों का लुमेन काफी कम हो जाता है, जिससे दबाव बढ़ जाता है।

अधिवृक्क ट्यूमर में कार्डिएक अतालता

ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन हृदय के एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स पर कार्य करते हैं। नतीजतन, इसके संकुचन की आवृत्ति और शक्ति में काफी वृद्धि हुई है। इसके बाद इसका विपरीत प्रभाव देखने को मिलता है। जब केंद्र उत्तेजित होता है वेगस तंत्रिकादिल की धड़कनों की संख्या में कमी है। यह अतालता की ओर जाता है, जो निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:

• रोगी अपनी संवेदनाओं का वर्णन छाती और गर्दन में स्पंदन की भावना के रूप में करता है;
• मंदी के बाद नाड़ी का त्वरण होता है;
• एक भावना है जिसे हृदय के काम में "विफलता" के रूप में वर्णित किया गया है;
• उरोस्थि के पीछे स्थानीयकृत दर्द संवेदनाएं;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• तेजी से थकावट;
• श्वास कष्ट।

अधिवृक्क ग्रंथियों के एक ट्यूमर के साथ तंत्रिका तंत्र का उत्तेजना

रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में होने वाली प्रक्रियाओं पर कैटेकोलामाइन का रोमांचक प्रभाव पड़ता है। यह केंद्रीय से संकेतों के संचरण को भी बढ़ाता है तंत्रिका तंत्रमानव शरीर के अंगों और ऊतकों के लिए। यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• चिंता और भय की भावनाओं का अकारण प्रकट होना;
• पूरे शरीर में ठंडक और कंपकंपी;
• प्रदर्शन में कमी, थकान;
• बार-बार मिजाज;
• सिरदर्द (एक स्पंदित चरित्र है)।

अधिवृक्क ग्रंथियों के एक ट्यूमर के साथ पाचन तंत्र का उल्लंघन

एड्रेनालाईन, हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर द्वारा स्रावित, आंत में स्थित एड्रेनोसेप्टर्स को उत्तेजित करता है। यह प्रभाव भोजन की गति को धीमा कर देता है पाचन तंत्रऔर स्फिंक्टर संकुचन का कारण बनता है। यदि किसी बीमार व्यक्ति के पास शुरू में आंतों का स्वर कम था, तो एड्रेनालाईन, इसके विपरीत, उसके क्रमाकुंचन को उत्तेजित करता है। ऐसा नकारात्मक प्रभावनिम्नलिखित लक्षणों का कारण बनता है:

• जी मिचलाना;
• पेट में दर्द, जो आंतों की ऐंठन के साथ होता है;
• लगातार कब्ज या, इसके विपरीत, दस्त।

अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर के अन्य लक्षण

इस बीमारी की और क्या विशेषता है? ऐसे ट्यूमर की उपस्थिति में, निम्नलिखित लक्षण भी देखे जाते हैं:

• बाहरी स्राव की ग्रंथियों के काम का सक्रियण होता है। यह घटनालैक्रिमेशन के साथ, चिपचिपी लार का स्राव, पसीना बढ़ जाना;
• त्वचा का पीलापन देखा जाता है, जिसे वाहिकासंकीर्णन द्वारा समझाया गया है। स्पर्श करने के लिए त्वचा ठंडी होती है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट में, लक्षणों के विपरीत होता है - त्वचा गर्म और लाल हो जाती है;
• दृश्य हानि होती है। अक्सर मरीज आंखों के सामने काले धब्बे दिखने की शिकायत करते हैं;
• बढ़ा हुआ दबाव रेटिना में नकारात्मक परिवर्तन को भड़काता है, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। यदि आप एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा से गुजरते हैं, तो ज्यादातर मामलों में फंडस में बदलाव का पता चलता है;
• हाइपहेमा विकास। यह आंख के सफेद भाग पर एक लाल गठन है;
• खाने की आदतों में बदलाव किए बिना नाटकीय रूप से 6-10 किलो वजन घटाना। यह घटना शरीर में चयापचय के त्वरण से शुरू होती है।

एक अधिवृक्क ट्यूमर का निदान

यदि आप की ओर मुड़ते हैं योग्य विशेषज्ञउपस्थिति में शरीर की स्थिति का निर्धारण करने के लिए विशेषता लक्षण, वह परीक्षणों का एक सेट पास करने और कुछ प्रक्रियाओं से गुजरने के बाद ही ऐसा निदान कर पाएगा। इसमे शामिल है:

• रोगी के साथ बातचीत। उपस्थित चिकित्सक को यह पूछना चाहिए कि वह व्यक्ति पहले क्या बीमार था, कौन से लक्षण उसे परेशान करते हैं। अधिकांश रोगी ऐसे संकेतों का संकेत देते हैं जो ऐसे अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति की विशेषता हैं;
• अधिवृक्क ग्रंथियों में एक संदिग्ध ट्यूमर वाले प्रत्येक रोगी को नैदानिक ​​​​दृश्य परीक्षा से गुजरना चाहिए, जिसके कारण त्वचा का पीलापन देखा जा सकता है। उदर क्षेत्र में गठन के तालु पर, कैटेकोलामाइन संकट हो सकता है;

• उत्तेजना परीक्षण। जिन रोगियों को लगातार उच्च रक्तचाप है, उनके लिए किया गया। ऐसा करने के लिए, एड्रेनोब्लॉकर्स (फेन्टोलामाइन, ट्रोपाफेन) युक्त दवाओं को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। नतीजतन, 5 मिनट के बाद, दबाव कई इकाइयों (40 से ऊपरी, 25 से कम) से कम हो जाता है, फिर हम एक अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति मान सकते हैं;
• सामान्य रक्त विश्लेषण। इस रोग से इसकी रचना बदल जाती है। कई मामलों में, ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स बढ़ जाते हैं। यह प्लीहा की चिकनी मांसपेशियों के संकुचन के कारण होता है। साथ ही, ग्लूकोज का स्तर भी बढ़ता है;

• रक्त में कैटेकोलामाइन की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए विश्लेषण। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, इस नकारात्मक स्थिति का निदान मुश्किल हो सकता है, क्योंकि हार्मोन की उच्च सामग्री (एड्रेनालाईन, डोपामाइन, नॉरपेनेफ्रिन, मेटानेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन) केवल उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के बाद कई घंटों के लिए निर्धारित की जाती है। भविष्य में, इस विश्लेषण का कोई मतलब नहीं है।
• अधिवृक्क ग्रंथियों के एक ट्यूमर वाले रोगी के मूत्र की जांच। प्रयोगशाला निदानउच्च रक्तचाप के हमले के बाद दिन या 3 घंटे के दौरान एकत्र किए गए स्राव के आधार पर होता है। एक बीमारी की उपस्थिति में, विश्लेषण से पता चलता है ऊंचा स्तरकैटेकोलामाइंस, प्रोटीन, मूत्र में ग्लूकोज, सिलेंडरों की उपस्थिति। इस अध्ययन की एक विशेषता यह है कि इसे हमले के दौरान किया जाना चाहिए। अन्य समय में, विश्लेषण का परिणाम सामान्य होगा;

• रक्त और मूत्र में मेटानेफ्राइन के स्तर का निर्धारण। संकट के बाद के दिनों में, इन पदार्थों की सघनता अधिक होगी;
• अल्ट्रासाउंड आंतरिक अंग. इधर दें ये अध्ययनसभी रोगियों के लिए आवश्यक। यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि शिक्षा कहाँ स्थित है, इसकी प्रकृति क्या है;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी। मदद से अंजाम दिया तुलना अभिकर्ता, जिसे अंतःशिरा और एक्स-रे द्वारा प्रशासित किया जाता है। विशेष उपकरण चित्रों की एक श्रृंखला लेता है और फिर उनकी तुलना करता है। जब लागू किया गया परिकलित टोमोग्राफीट्यूमर के स्थान, आकार और प्रकृति को निर्धारित करने के लिए, शरीर में सभी नकारात्मक परिवर्तनों की पहचान करना बहुत आसान है;

• रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित अंगों का एमआरआई। आधुनिक विधिडायग्नोस्टिक्स जो एक्स-रे का उपयोग नहीं करता है। यह आपको अधिवृक्क ग्रंथियों सहित वांछित अंगों की कल्पना करने की अनुमति देता है। एमआरआई ट्यूमर का पता लगा सकता है अलग स्थानीयकरण, जिसका आकार 2 मिमी है;
• . तात्पर्य अंतःशिरा प्रशासनपदार्थ जो अधिवृक्क ऊतक (आयोडीन कोलेस्ट्रॉल, स्किंटाड्रेन) जमा करने में सक्षम हैं। उसके बाद, एक विशेष स्कैनर का उपयोग करके इन दवाओं की उपस्थिति दर्ज की जाती है। स्किंटिग्राफी ट्यूमर के स्थान की पहचान करने में मदद करती है (न केवल अधिवृक्क ग्रंथियों में, बल्कि आसपास के ऊतकों में भी), ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में मेटास्टेस की उपस्थिति;
• . यह अल्ट्रासाउंड या सीटी के नियंत्रण में किया जाता है। शरीर के आवश्यक हिस्से को पहले एनेस्थेटाइज करने के बाद, एक विशेष पतली सुई की मदद से ट्यूमर से सामग्री ली जाती है। घातक प्रक्रियाओं की उपस्थिति का निदान करने के लिए, कोशिकाओं की विशेषताओं को निर्धारित करने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच की जाती है।

अधिवृक्क ट्यूमर के रूढ़िवादी उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति में, उपचार अनुभवी पेशेवरों की देखरेख में होना चाहिए। चिकित्सा चिकित्साकेवल रोग के मुख्य लक्षणों को समाप्त करने के उद्देश्य से। केवल अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर को पूरी तरह से समाप्त करना संभव है शल्य चिकित्सा.

व्यक्ति की स्थिति स्थिर होने के बाद ही ऑपरेशन किया जा सकता है। उच्च दबाव के दौरान शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानरोगी के लिए जीवन-धमकाने वाली स्थितियों का खतरा बढ़ जाता है - अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स, कार्डियक अतालता, स्ट्रोक का सिंड्रोम। इसलिए, ऑपरेशन से पहले, दवा उपचार का सहारा लेना अनिवार्य है, जिसका उद्देश्य दबाव संकेतकों को सामान्य करना है।

रोगी की स्थिति के आधार पर, निम्नलिखित दवाओं के उपयोग का संकेत दिया जाता है:

• अल्फा ब्लॉकर्स। इस समूह की दवाओं में ट्रोपाफेन, फेंटोलामाइन शामिल हैं। आंकड़े दवाएंएड्रेनोरिसेप्टर्स को ब्लॉक करें। नतीजतन, वे के प्रति असंवेदनशील हो जाते हैं उच्च सामग्रीमानव रक्त में एड्रेनालाईन। इन दवाओं का उपयोग करते समय, मानव शरीर पर हार्मोन का नकारात्मक प्रभाव कम हो जाता है, दबाव कम हो जाता है, हृदय का काम सामान्य हो जाता है;
• बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल)। यह दवाएड्रेनालाईन के लिए शरीर की संवेदनशीलता को कम करता है। इसके उपयोग से, हृदय की गतिविधि सामान्य हो जाती है, दबाव संकेतक कम हो जाते हैं;
• कैटेकोलामाइन संश्लेषण अवरोधक (Metyrosine)। इस समूह की दवाएं मानव शरीर में एड्रेनालाईन और नोरेपीनेफ्राइन के उत्पादन को रोकती हैं। जब उन्हें लिया जाता है, तो रोग के दौरान देखे गए सभी लक्षणों की अभिव्यक्तियाँ (80% तक) कम हो जाती हैं;
• कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफ़ेडिपिन)। इस समूह की दवाएं मानव शरीर में चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में कैल्शियम के प्रवेश को रोकती हैं। नतीजतन, वैसोस्पास्म समाप्त हो जाता है, जो दबाव को कम करता है, दिल की धड़कन की संख्या।

अधिवृक्क ट्यूमर का सर्जिकल उपचार

व्यक्ति की स्थिति स्थिर होने के बाद, जो कम से कम 5 दिनों तक रहता है, और पूर्ण निदानके लिए आगे बढ़ें शल्य चिकित्साअधिवृक्क ट्यूमर। सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए कई विकल्प हैं, प्रत्येक के अपने फायदे और नुकसान हैं।

अधिवृक्क ट्यूमर के लिए पारंपरिक या खुली सर्जरी

अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने के लिए इस प्रकार की सर्जरी का उपयोग कई सर्जनों द्वारा किया जाता है। इसमें 20-30 सेंटीमीटर लंबा त्वचा का चीरा लगाना शामिल है।इस मामले में, पूर्वकाल की मांसपेशियां उदर भित्ति, छातीऔर डायाफ्राम। अधिवृक्क ग्रंथियों के रास्ते में ऊतक के अलग होने की प्रक्रिया में सबसे अधिक समय लग सकता है अनुभवी सर्जन 30 से 40 मिनट। अधिवृक्क ट्यूमर तक पहुंच खोलने के बाद, इसे हटा दिया जाता है, जो 10 मिनट से अधिक नहीं रहता है। उसके बाद, सर्जन सभी क्रियाएं करता है उल्टे क्रमसभी कपड़ों की सिलाई करते समय। इस प्रक्रिया में आधे घंटे तक का समय लग सकता है। इस तरह की सर्जरी का संकेत दिया जाता है जब अधिवृक्क ट्यूमर के स्थान को सटीक रूप से निर्धारित करना संभव नहीं होता है। इसके कई नुकसान हैं:

• ऑपरेशन की अवधि 2.5 घंटे तक पहुंच सकती है;
• महत्वपूर्ण ऊतक आघात जिसके परिणामस्वरूप लंबी अवधिवसूली;
• महत्वपूर्ण दर्दऑपरेशन के बाद;
• पोस्टऑपरेटिव अवधि में रोगी को अस्पताल में लंबे समय तक रहना दिखाया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के एक ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की लेप्रोस्कोपिक विधि

लैप्रोस्कोपिक सर्जरी पारंपरिक सर्जरी से कैसे अलग है? इस प्रक्रिया के दौरान, एक व्यक्ति को अपनी पीठ के निचले हिस्से के नीचे एक रोलर रखकर सोफे पर रखा जाता है। आवश्यक क्षेत्र में एक छोटा सा चीरा लगाया जाता है, जिसकी लंबाई लगभग 1 से.मी. होती है विशेष उपकरण- अंत में एक वीडियो कैमरा के साथ एंडोस्कोप। उपकरण के नियंत्रण में, सर्जन अधिवृक्क ग्रंथि का पता लगाता है और ट्यूमर को हटा देता है, जो आमतौर पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। यह ऑपरेशनइसके कई फायदे हैं। यह बहुत कम दर्दनाक है, इसके कार्यान्वयन के बाद एक छोटा सिवनी बनी हुई है, और प्रक्रिया ही लंबे समय तक नहीं चलती है। इन फायदों के बावजूद लैप्रोस्कोपी के कई नुकसान हैं:

• प्रक्रिया उन रोगियों के लिए करना मुश्किल है जो पहले अनुभव कर चुके हैं सर्जिकल हस्तक्षेपउदर गुहा में स्थित अंगों पर (चिपकने वाली प्रक्रिया की उपस्थिति में);
• चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की एक महत्वपूर्ण मात्रा वाले लोगों के लिए लैप्रोस्कोपी काफी कठिन है;
• सर्जरी के लिए उदर गुहा में डाला कार्बन डाईऑक्साइड, जो आपको सर्जन के लिए काम करने की जगह बनाने की अनुमति देता है। नतीजतन, डायाफ्राम पर दबाव बढ़ जाता है, जिससे फेफड़ों की मात्रा कम हो जाती है। यह स्थिति वृद्ध लोगों या कॉमरेडिटी वाले लोगों के लिए खतरनाक हो सकती है।

अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने के लिए रेट्रोपरिटोनोस्कोपिक सर्जरी

यह काठ क्षेत्र के माध्यम से होता है, जहां 1-1.5 सेंटीमीटर आकार के 3 चीरे बनते हैं। इस ऑपरेशन के कई फायदे हैं और इसे माना जाता है सबसे अच्छा तरीकाअधिवृक्क ट्यूमर को हटाना। यह कम दर्दनाक है, इसमें कम संख्या में जटिलताएं हैं और रिकवरी की न्यूनतम अवधि है। ऑपरेशन के 3 दिन बाद मरीज को छुट्टी दे दी जाती है।

अधिवृक्क ट्यूमर के कट्टरपंथी हटाने का सकारात्मक पूर्वानुमान है। के साथ रोगियों की उत्तरजीविता सौम्य शिक्षा 95% है, और असाध्य में - 44%। पुनरावृत्ति दर 12.5% ​​है।

⚕️ ओल्गा अलेक्जेंड्रोवना मेलिखोवा - एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, 2 साल का अनुभव।

अंग रोगों की रोकथाम, निदान और उपचार से संबंधित है अंत: स्रावी प्रणाली: थायरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, अधिवृक्क ग्रंथियां, पिट्यूटरी ग्रंथि, गोनाड, पैराथाइराइड ग्रंथियाँ, थाइमसवगैरह।

फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा में स्थानीयकृत एक ट्यूमर है, जिसका मुख्य प्रभाव कैटेकोलामाइन (नॉरपेनेफ्रिन और एपिनेफ्रीन) का उत्पादन है। सामान्य स्तरइन हार्मोनों में है बडा महत्वपूरे जीव के लिए, चूंकि इन मूल्यों की अधिकता से उच्च रक्तचाप होता है, भावनात्मकता में वृद्धि होती है, मतली और उल्टी होती है। सबसे अधिक बार, अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा का प्रभाव उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के रूप में प्रकट होता है।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है

सौभाग्य से, अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा एक व्यापक ट्यूमर नहीं है और यह काफी दुर्लभ है। बचपन की रुग्णता का अनुपात वयस्क रोगियों का लगभग 10% है, और लड़के इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। वयस्क रोगियों में, महिलाओं में ट्यूमर होने की संभावना अधिक होती है, औसत उम्रजिनकी उम्र 20 से 50 के बीच है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर एक तरह के कैप्सूल में बंद होता है, जिसमें कई वाहिकाओं की मदद से रक्त की अच्छी तरह से आपूर्ति की जाती है। इसका आकार, 0.5 सेमी से शुरू होकर, हर साल कई मिलीमीटर बढ़ जाता है, 14 सेमी तक पहुंच जाता है। हार्मोनल गतिविधि जो इसे प्रदर्शित करने में सक्षम है, ट्यूमर के आकार पर निर्भर नहीं करती है। एक नियम के रूप में, फियोक्रोमोसाइटोमा प्रकृति में सौम्य है, लेकिन 10% मामलों में यह घातक हो सकता है। इस मामले में, ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थानीय होता है और डोपामाइन का उत्पादन करता है।

यह गठन सीधे अधिवृक्क ग्रंथियों के पास या उन पर स्थित होता है। ज्यादातर, उनमें से एक पर ट्यूमर विकसित होता है, और केवल 10% रोगी द्विपक्षीय रूप से प्रभावित होते हैं। अलग-अलग स्थित फियोक्रोमोसाइटोमा का शरीर पर अधिक कोमल प्रभाव पड़ता है, क्योंकि इस मामले में यह केवल नॉरपेनेफ्रिन पैदा करता है। बहुत दुर्लभ मामले हैं जब ट्यूमर छाती या पेट की गुहा में, छोटे श्रोणि में, और गर्दन या सिर में एकल रूपों के रूप में होता है।

ट्यूमर के लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा हार्मोन स्रावित करता है, जिस पर रोगियों की भलाई काफी हद तक निर्भर करती है। उनके स्तर में वृद्धि से पहले स्थान पर पीड़ित हैं हृदय प्रणालीसाथ ही नर्वस और अंतःस्रावी। सबसे चमकीले में से एक गंभीर लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा, जो इसकी स्थिरता से भी अलग है, है धमनी का उच्च रक्तचाप, जो है स्थिर रूप. इसी समय, तेज दबाव बढ़ने के साथ लगातार उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट देखे जाते हैं। हमलों के बीच, दबाव गिर सकता है सामान्य मूल्य, या पर निर्भर करता है व्यक्तिगत विशेषताएंरोगी लगातार ऊंचा रहने के लिए। अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब रोग बिना संकट के होता है, लेकिन निरंतर होता है बढ़े हुए मूल्यरक्तचाप।

शरीर पर फियोक्रोमोसाइटोमा के प्रभाव से कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि के कारण उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का हमला अन्य नकारात्मक विकारों के साथ होता है। सबसे अधिक बार, रोगी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और के बारे में चिंतित हैं हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँसाथ ही उल्लंघन चयापचय प्रक्रियाएंऔर न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार. एक हमले के दौरान, रोगियों को ठंड लगना, सिरदर्द, बेचैनी और असंतुलन का अनुभव होता है, साथ ही पसीने में वृद्धि और ऐंठन भी होती है। एक लक्षण के रूप में, दिल के क्षेत्र में दर्द और टैचीकार्डिया की अभिव्यक्तियाँ लगातार मौजूद हैं, उल्टी और मतली की इच्छा हो सकती है। फियोक्रोमोसाइटोमा का एक लक्षण रक्त की संरचना में परिवर्तन भी है, जबकि परीक्षणों के परिणाम लिम्फोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस, साथ ही हाइपरग्लाइसेमिया और ईोसिनोफिलिया का पता लगा सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास का एक लक्षण चयापचय संबंधी विकार हैं, जिससे मधुमेह मेलेटस का विकास होता है और वजन में तेजी से कमी आती है। कई बार मरीज हार जाते हैं छोटी अवधिअपने आहार में बदलाव किए बिना 10 किलो वजन तक। फियोक्रोमोसाइटोमा के घातक पाठ्यक्रम में भी कई लक्षण होते हैं, जो पेट दर्द की उपस्थिति, बहुत महत्वपूर्ण वजन घटाने और मेटास्टेस द्वारा व्यक्त किए जाते हैं जो गुर्दे से दूर के अंगों को प्रभावित कर सकते हैं।

लक्षणों में से एक जो फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाना संभव बनाता है, जब आंखें दिखाई देती हैं तो दृष्टि का तेज नुकसान होता है काले धब्बेऔर प्रकाश चमकता है। समान स्थितिरेटिना डिटेचमेंट और दृष्टि की हानि के साथ धमकी देता है, इसलिए, विशेषज्ञों से अपील की आवश्यकता होती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, सबसे पहले, इसके साथ आने वाले लक्षणों पर ध्यान दें। चूंकि अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार हार्मोन जारी नहीं करता है, हमले के तुरंत बाद शुरू करके कई बार परीक्षण करना आवश्यक हो जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और मूत्र में पाया जाता है बढ़ी हुई सामग्रीकैटेकोलामाइन, साथ ही कोर्टिसोल, कैल्सीटोनिन, पैराथायराइड हार्मोन, एसीटीएच। फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के रूप में पैल्पेशन विधि का उपयोग, विशेष रूप से गर्दन या पेट की गुहा में स्थित क्षेत्रों को प्रभावित करने से कैटेकोलामाइन संकट का विकास हो सकता है, जो फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सबसे विशिष्ट है। ये हमले कैटेकोलामाइन की एक महत्वपूर्ण अधिकता पर आधारित होते हैं, और हमले को शारीरिक अतिरंजना से शुरू किया जा सकता है, तनावपूर्ण स्थिति, हालांकि अक्सर हमले का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है। कार्डियोग्राम का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने से मामूली परिवर्तन दिखाई देते हैं, और हमलों के दौरान अस्थायी रूप से दिखाई देते हैं। एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा फियोक्रोमोसाइटोमा के स्थान और आकार का पता लगा सकती है। इसके अलावा, इस तरह की बीमारी की उपस्थिति वाले रोगियों के लिए, एमआरआई, बायोप्सी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और विकिरण अध्ययन का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने की सिफारिश की जाती है।

मौजूदा फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों की उपस्थिति काफी हद तक रोग के रूप पर निर्भर करती है, जिसे आमतौर पर निम्नानुसार विभाजित किया जाता है:

• कंपकंपी;
• नियत;
• मिला हुआ।

मरीज, विशेष रूप से दौरे के बाद, किसी भी दिल के दौरे के बाद अनिश्चित और भयभीत दिखते हैं। से ग्रस्त बहुत ज़्यादा पसीना आनाबुखार, ऐंठन और बार-बार पेशाब आना संभव है।

ये सभी कार्नी ट्रायड नामक एक सिंड्रोम के अधीन हैं, जिसमें अत्यधिक पसीना आना शामिल है, सिर दर्दऔर धड़कन। एक समान ट्यूमर वाली महिलाएं आरंभिक चरणउच्च रक्तचाप वाले लोगों के समान लक्षणों का अनुभव करें। मिश्रित रूप लगातार मौजूद संकटों से जटिल होता है। बहुत खतरनाक और कारण बुरा अनुभव निरंतर बदलावदबाव उच्च से निम्न और इसके विपरीत। इसे कैटेकोलामाइन शॉक कहा जाता है और इसे जीवन के लिए खतरा माना जाता है।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार, कैटेकोलामाइन संकट की अभिव्यक्तियों सहित, एड्रेनोलिटिक दवाओं के उपयोग पर आधारित है जो कैटेकोलामाइन की क्रिया को अवरुद्ध कर सकता है, जिससे कम हो सकता है रक्तचाप. के लिए चिकित्सीय तरीकेइस तरह फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार दवाइयाँजैसे रेजिथिन या फेंटोलामाइन के रूप में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन, साथ ही ट्रोपाफेन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया गया।

फियोक्रोमोसाइटोमा का चिकित्सीय उपचार, एक नियम के रूप में, ट्यूमर से स्थायी रूप से छुटकारा पाने में सक्षम नहीं है, इसलिए सर्जरी से पहले एक महत्वपूर्ण प्रभाव ए-मिथाइलटायरोसिन के साथ प्राप्त किया जा सकता है। चिकित्सा उपचारफियोक्रोमोसाइटोमा ए-मिथाइलटायरोसिन का उपयोग सर्जरी से पहले किया जाता है, मुख्य के बाद से चिकित्सा पद्धतिफियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार में है शल्य क्रिया से निकालनाफियोक्रोमोसाइटोमा। इस दवा का उपयोग करते समय सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है, क्योंकि इस तरह की दवा के व्यवस्थित उपयोग से हो सकता है मानसिक विकारऔर पाचन विकार।

फियोक्रोमोसाइटोमा का सर्जिकल उपचार

एक ट्यूमर को हटाने के लिए एक ऑपरेशन करने से पहले, रक्तचाप को सामान्य करना आवश्यक है, जिसके लिए बी-ब्लॉकर्स और ए-ब्लॉकर्स की सामग्री के आधार पर दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के सर्जिकल उपचार में, यदि कई ट्यूमर का संदेह होता है, तो केवल लैपरोटॉमी का उपयोग किया जाता है। एक नियम के रूप में, ट्यूमर को हटाने के बाद दबाव सामान्य हो जाता है। ट्यूमर को हटाने के बाद घातक अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार में कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

जीवन भविष्यवाणियों

गंभीर जटिलताओं, जीवन के लिए खतराअधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान में, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, रोधगलन, तीव्र अपर्याप्ततागुर्दे और फुफ्फुसीय एडिमा। के बाद शल्य चिकित्साएक सौम्य प्रकृति का फियोक्रोमोसाइटोमा, ज्यादातर मामलों में स्वास्थ्य की स्थिति सामान्य हो जाती है। पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति में ट्यूमर को हटाने के बाद जीवन रक्षा 95% से अधिक मामलों में है। महत्वपूर्णयह फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए दिया गया है प्रारंभिक तिथियांरोग का विकास।

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फियोक्रोमोसाइटोमा (पीसी) का निदान करते समय, डेटा को ध्यान में रखा जाता है नैदानिक ​​तस्वीरऔर हार्मोनल, जैव रासायनिक और वाद्य अनुसंधान विधियों के परिणाम।

1. चिकित्सीय आंकड़े।

निम्नलिखित में से कोई भी मौजूद होने पर फियोक्रोमोसाइटोमा का संदेह होना चाहिए:

• सिरदर्द, पसीना और धड़कन, जो रक्तचाप (बीपी) के स्तर की परवाह किए बिना मौजूद हो सकते हैं।
• उच्च रक्तचाप के साथ बार-बार उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, जो स्वतंत्र रूप से सामान्य स्तर तक कम हो जाता है।
• हाइपरएड्रेनर्जिया के लक्षण त्वचा का कांपना, लालिमा या धुंधलापन, धड़कन, पसीना, बेचैनी है।
• के प्रति असंवेदनशीलता दवाइयाँजो रक्तचाप को कम करता है।
• रक्तचाप में वृद्धि का पहली बार बचपन या युवावस्था में पता चला था।
• वजन में 15% या उससे अधिक की कमी आदर्श द्रव्यमानशरीर।
• ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन(ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रक्तचाप में कमी)।
• बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट सहिष्णुता या रक्त शर्करा में वृद्धि।

1. हार्मोनल अध्ययन।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान में सबसे महत्वपूर्ण है का पता लगाने अति शिक्षाकैटेकोलामाइन (सीए)।

ऐसा करने के लिए, दैनिक मूत्र या रक्त प्लाज्मा में, सीए का स्तर स्वयं या उनके मेटाबोलाइट्स - मेटानेफ्रिन, नॉरमेटेनफ्रिन, वैनिलिलमैंडेलिक एसिड.

सीए या उनके मेटाबोलाइट्स के सामान्य स्तर से अधिक होना फियोक्रोमोसाइटोमा की संभावित उपस्थिति को इंगित करता है, लेकिन अन्य बीमारियों को पूरी तरह से बाहर नहीं करता है जो समान परिवर्तन प्रकट कर सकते हैं। यदि मानक से अधिक 2 या अधिक बार होता है, तो निदान अधिक विश्वसनीय हो जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में कैटेकोलामाइन का बढ़ा हुआ स्तर न केवल फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ देखा जा सकता है। यह हाइपोग्लाइसीमिया, तनाव के कारण हो सकता है, व्यायाम तनावअम्लरक्तता, किडनी खराब, धमनी हाइपोटेंशन, हाइपोक्सिया, वृद्धि हुई इंट्राक्रेनियल दबाव, मोटापा, साथ ही कैटेकोलामाइन के स्तर को प्रभावित करने वाली कई दवाएं लेना - बीटा-ब्लॉकर्स, एड्रेनोस्टिममुलंट्स, मेथिल्डोपा, रावोल्फिया की तैयारी इत्यादि।

साथ ही, एक बार नकारात्मक परिणामविशेष रूप से यदि अध्ययन अंतराल अवधि में आयोजित किया गया था, फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान को बाहर नहीं करता है।

अधिक महत्वपूर्ण संकट के तुरंत बाद अनुसंधान करना है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेटाबोलाइट्स का निर्धारण अधिक जानकारीपूर्ण है, न कि स्वयं सीए, क्योंकि एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन शरीर में बहुत कम समय के लिए रहते हैं। बहुत जल्दी, वे मेटानेफ्रिन में परिवर्तित हो जाते हैं और 24 घंटे के लिए शरीर में जमा हो जाते हैं, इसलिए उनका निर्धारण ट्यूमर द्वारा हार्मोन की रिहाई के समय से संबंधित नहीं होता है।

मेटाबोलाइट्स निर्धारित करने का लाभ यह भी है कि उनका स्तर आहार (चॉकलेट और कॉफी का दुरुपयोग) या दवा (बीटा-ब्लॉकर्स, एड्रेनोस्टिमुलेंट्स सहित) पर निर्भर नहीं करता है। केंद्रीय क्रिया, एमएओ अवरोधक, आदि), जिसके कारण गलत परिणाम हो सकते हैं।

यह सर्वाधिक है विश्वसनीय तरीकाफियोक्रोमोसाइटोमा का निदान, टीके। इसकी संवेदनशीलता और विशिष्टता 98% तक पहुंच जाती है।

1. कार्यात्मक परीक्षण।

यदि कैटेकोलामाइन के स्तर के अध्ययन ने फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान की पुष्टि करने की अनुमति नहीं दी, तो कार्यात्मक परीक्षण करने की सलाह दी जाती है।

कार्यात्मक परीक्षण दो प्रकार के होते हैं: उत्तेजक और एड्रेनोलिटिक .

उत्तेजक परीक्षण उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के विकास और रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री में वृद्धि के साथ ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइन की रिहाई को उत्तेजित करते हैं। की वजह से भारी जोखिमजटिलताओं का विकास, इन परीक्षणों का शायद ही कभी उपयोग किया जाता है।

उत्तेजक परीक्षण:

• हिस्टामाइन के साथ परीक्षण करेंआधारभूत सामान्य रक्तचाप पर प्रदर्शन किया। 0.05 मिलीग्राम हिस्टामाइन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। दबाव में 60/40 मिमी एचजी की वृद्धि। कला। हिस्टामाइन के प्रशासन के बाद पहले 4 मिनट के दौरान फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत मिलता है।
• टायरामाइन के साथ परीक्षण करें।अंतःशिरा में 1 मिलीग्राम टायरामाइन दर्ज करें। उठाना सिस्टोलिक दबाव 20 मिमी एचजी पर। कला। और अधिक 2 मिनट के भीतर फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का भी सुझाव देता है।
• ग्लूकागन के साथ परीक्षण करें। 0.5 मिलीग्राम ग्लूकागन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। परीक्षण के परिणामों का मूल्यांकन उसी तरह किया जाता है जैसे हिस्टामाइन और टायरामाइन की शुरूआत के साथ।

एड्रेनोलिटिक परीक्षण:

• क्लोनिडाइन के साथ परीक्षण करें, जो स्रावित नॉरपेनेफ्रिन के स्तर को कम करता है तंत्रिका सिरालेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन स्राव को प्रभावित नहीं करता है। अध्ययन से पहले, रक्त प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन की मात्रा निर्धारित की जाती है। फिर उन्हें 0.3 मिलीग्राम क्लोनिडीन मौखिक रूप से लेने की अनुमति दी जाती है और 3 घंटे के बाद रक्त में इन हार्मोनों की सामग्री को फिर से निर्धारित किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में, क्लोनिडाइन लेने के बाद कैटेकोलामाइन की सामग्री महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलती है, जबकि रोगियों में उच्च रक्तचापनोरेपीनेफ्राइन का स्तर सामान्य से कम हो जाता है और इससे भी कम हो जाता है।
• यदि रक्तचाप लगातार बढ़ा हुआ है और 160/110 मिमी Hg से कम नहीं है। कला। लागू फेंटोलामाइन के साथ परीक्षण . 5 मिलीग्राम फेंटोलामाइन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। रक्तचाप में 5 मिनट के भीतर 35/25 मिमी एचजी से अधिक की कमी। फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का सुझाव देता है।

1. जैव रासायनिक परीक्षण।

परिभाषा रक्त शर्करा सामग्रीविशेष रूप से एक सहज हमले या संकट के दौरान।

1. वाद्य यंत्रशोध करना।

इन विधियों का उपयोग निदान की पुष्टि करने और ट्यूमर के स्थान को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

• अल्ट्रासोनोग्राफी।पर जानकारीपूर्ण बड़े आकारट्यूमर।

• कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग 80% रोगियों में 1 सेमी तक के व्यास वाले ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति दें।
• सिन्टीग्राफी- फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और विशिष्ट निदान पद्धति। रेडियोधर्मी आयोडीन I-131 के साथ लेबल किए गए एक विशेष पदार्थ मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन के इंजेक्शन के बाद, अधिवृक्क ग्रंथियों को स्कैन किया जाता है। रेडियोधर्मी आयोडीनक्रोमाफिन कोशिकाओं द्वारा चुनिंदा रूप से कब्जा कर लिया जाता है और ट्यूमर क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, जो फियोक्रोमोसाइटोमा के दृश्य की अनुमति देता है। यह विधि उन ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति देती है जो गणना टोमोग्राफी, विशेष रूप से पैरागैंगलियोमास, अतिरिक्त-अधिवृक्क ट्यूमर, या घातक फियोक्रोमोसाइटोमा मेटास्टेस द्वारा नहीं पाए जाते हैं।
• बहुत कम बार, अधिवृक्क ट्यूमर का पता लगाने के लिए चयनात्मक इमेजिंग का उपयोग किया जाता है। अधिवृक्क एंजियोग्राफी, और अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ - महाधमनी। इस विधि का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ, जटिलताएं हो सकती हैं।

आनुवंशिक परीक्षण।

यदि रोगी अपने परिवार के इतिहास को अच्छी तरह से जानता है, तो वह परिवार के सदस्यों में पाए जाने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा सहित अन्य प्रकार के अंतःस्रावी ट्यूमर के बारे में डॉक्टर को बता सकता है। इस मामले में, डॉक्टर, ट्यूमर की पारिवारिक प्रकृति पर संदेह करते हुए, सीधे अनुवांशिक परीक्षण पर जा सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा की आकस्मिक खोज।

अन्य कारणों से किए गए इमेजिंग अध्ययन पर संयोग से अधिवृक्क ग्रंथियों में एक ट्यूमर पाया जा सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए पूर्वानुमान।

प्रत्यक्ष रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन की बड़े पैमाने पर रिहाई विषाक्त प्रभावहृदय हृदय की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है।

सामान्य तौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा सौम्य होते हैं और सर्जिकल हटाने के बाद एक अच्छा रोग का निदान होता है। एक कट्टरपंथी ऑपरेशन से अधिकांश रोगियों की वसूली होती है।
सर्जिकल उपचार की अनुपस्थिति में, हटाने के बाद और साथ में घातक ट्यूमरपूर्वानुमान प्रतिकूल है। गर्भावस्था में फियोक्रोमोसाइटोमा बेकार नतीजेमां और भ्रूण के लिए; दोनों के लिए मृत्यु दर लगभग 50% है।

सर्जरी के बाद दोनों घातक और सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा फिर से हो सकते हैं। पुनरावृत्ति दर औसत लगभग 10% है।