फियोक्रोमोसाइटोमा - फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण, निदान और उपचार। फियोक्रोमोसाइटोमा का प्रयोगशाला निदान

मानव शरीर में एक ट्यूमर की उपस्थिति का तथ्य, यहां तक ​​​​कि एक सौम्य भी? चिंता के लिए पहले से ही पर्याप्त कारण है। और आपको इस तथ्य पर जितनी जल्दी हो सके प्रतिक्रिया करने की आवश्यकता है, अन्यथा जटिलताओं का सामना करने का जोखिम काफी बढ़ जाता है। इस कारण से, ट्यूमर की उपस्थिति के मुख्य लक्षणों का अध्ययन करना समझ में आता है, खासकर जब यह आता है दुर्लभ रूपफियोक्रोमोसाइटोमा की तरह। साथ ही, समस्या पर असर की संभावना पर विचार करना जरूरी नहीं है। लोक उपचारऔर दूसरे वैकल्पिक तरीके. डॉक्टर के पास जाना सबसे विश्वसनीय उपाय है।

फियोक्रोमोसाइटोमा - यह क्या है?

इस शब्द को एक घातक और सौम्य प्रकृति के ट्यूमर के रूप में समझा जाना चाहिए, जिसमें कैटेकोलामाइन उत्पन्न करने वाली क्रोमफिन कोशिकाएं होती हैं। यह बायोजेनिक एमाइन और पेप्टाइड्स दोनों का उत्पादन कर सकता है, जिसमें नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन शामिल हैं।

अधिकांश मामलों में (90%) यह प्रजातिट्यूमर अधिवृक्क मज्जा के क्षेत्र में विकसित होता है, बहुत कम बार इसकी उपस्थिति महाधमनी काठ का पैरागैंग्लियन, श्रोणि, पेट या छाती गुहा में तय होती है। सिर या गर्दन क्षेत्र में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को अपवाद के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

सभी मामलों में से 10% में, इस प्रकार का ट्यूमर अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ घातक होता है। इसका परिणाम डोपामाइन के उत्पादन में होता है। ऐसी समस्या के साथ मेटास्टेसिस की प्रक्रिया के लिए, तब ट्यूमर कोशिकाएंगिरना, एक नियम के रूप में, फेफड़े, यकृत, हड्डियों, मांसपेशियों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में।

उद्भव और विकास के कारण

बहुतों ने फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी के बारे में सुना है। यह क्या है, दुर्भाग्य से, हर कोई नहीं जानता। यह समझना बहुत जरूरी है कि ऐसा क्यों है समान समस्यामानव शरीर में होता है। और यहाँ यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि घटना के कारणों के बारे में अभी तक कोई स्पष्ट व्यापक उत्तर नहीं है। लेकिन अनुसंधान के परिणामस्वरूप फियोक्रोमोसाइटोमा की आनुवंशिक प्रकृति के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले गए।

अधिकतर, यह रोग 25 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में होता है। मूल रूप से, इस प्रकार के ट्यूमर का विकास मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में दर्ज किया गया है। अगर बच्चों की बात करें तो लड़कों में भी ऐसा ही डायग्नोसिस ज्यादा होता है। लेकिन सामान्य तौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर एक अपेक्षाकृत दुर्लभ घटना है।

इसी समय, ऐसी समस्याओं की कुल संख्या का लगभग 10% पारिवारिक रूप से संबंधित है। इसका मतलब है कि इस प्रकार का ट्यूमर रोगी के माता-पिता में से कम से कम एक में मौजूद था।

इस प्रकार की बीमारी के कारणों पर विचार करना जारी रखते हुए, यह ध्यान देने योग्य है कि यह मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम (टाइप 2A और 2B) के घटकों में से एक हो सकता है। निदान किए गए डायस्टोलिक रक्तचाप वाले 1% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा तय हो गया है।

लक्षण

इस तरह के ट्यूमर का अध्ययन करते समय, निदान और उपचार दोनों महत्वपूर्ण सूचना ब्लॉक होते हैं जो आपको विभिन्न कोणों से विषय पर विचार करने की अनुमति देते हैं। लेकिन यह अभिव्यक्ति के साथ शुरू होने लायक है यह रोग. यहां लक्षण काफी विविध हैं और अक्सर कम खतरनाक स्वास्थ्य समस्याओं के समान होते हैं।

यह इस तथ्य से शुरू होने लायक है कि फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी में एक लक्षण स्थिर है। धमनी का उच्च रक्तचाप - यहाँ प्रश्न में ट्यूमर की किस तरह की अभिव्यक्ति है। यह स्थिर और संकटपूर्ण रूप में आगे बढ़ सकता है। जब कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के दौरान एक ट्यूमर विकसित होता है, तो रक्तचाप काफी तेजी से बढ़ता है। लेकिन अंतर-संकट काल में, रक्तचाप स्थिर रूप से उच्च या सामान्य सीमा के भीतर रह सकता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के लगातार बढ़ने पर मामले दर्ज किए गए उच्च दबावलेकिन कोई संकट नहीं।

संकट के बारे में अधिक

इस तथ्य पर ध्यान देना समझ में आता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी समस्या के साथ, एक संकट (उच्च रक्तचाप) अक्सर जठरांत्र, हृदय, चयापचय और के साथ होता है न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार. ऐसी स्थिति के विकास के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है: सिरदर्द, कांपना, भय, चिंता, पीलापन त्वचा, ठंड लगना, ऐंठन और पसीना आना। ताल गड़बड़ी, क्षिप्रहृदयता और हृदय में दर्द का उल्लेख किया जा सकता है।

जब फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, तो यह उल्टी, मतली और शुष्क मुँह का कारण बन सकता है। लेकिन रोगी की सेहत में ये परिवर्तन हमेशा सीमित नहीं होते हैं। ऐसे ट्यूमर के साथ, रक्त की स्थिति अक्सर बदल जाती है। हम लिम्फोसाइटोसिस, हाइपरग्लेसेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया जैसी जटिलताओं के बारे में बात कर रहे हैं।

संकट कुछ मिनटों से लेकर एक या अधिक घंटों तक रह सकता है। इस तरह की स्थिति को इसके अप्रत्याशित समापन की विशेषता है। रक्तचाप में कमी भी अचानक होती है, इसलिए हाइपोटेंशन का खतरा भी होता है। ऐसे लक्षणों को भड़काने वाले कारकों के रूप में, शारीरिक गतिविधि, होल्डिंग गहरा तालुपेट, शराब और ड्रग्स लेना, हाइपोथर्मिया या ज़्यादा गरम करना, अचानक हलचल, भावनात्मक विकार और अन्य कारक।

जब्ती सुविधाएँ

हमलों, एक नियम के रूप में, एक अलग आवृत्ति होती है। वे दिन में 10 से 15 बार या महीने में एक बार खुद को महसूस करा सकते हैं। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ एक गंभीर संकट शुरू हो गया है, तो यह स्ट्रोक, रेटिनल रक्तस्राव, गुर्दे की विफलता के विकास, मायोकार्डियल रोधगलन, महाधमनी धमनीविस्फार, फुफ्फुसीय एडिमा, आदि के वास्तविक जोखिम के बारे में बात करने के लिए समझ में आता है। गंभीर जटिलताइस स्थिति में कैटेकोलामाइन शॉक होता है, जो अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स के माध्यम से प्रकट होता है। हम हाइपो- और उच्च रक्तचाप में बदलाव के बारे में बात कर रहे हैं, जो अनिश्चित है और सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं है।

तो, फियोक्रोमोसाइटोमा - यह क्या है? इसकी अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए, गर्भवती महिलाओं पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि उनके पास एक समान ट्यूमर है, जिसे विषाक्तता के रूप में प्रच्छन्न किया जा सकता है। परिणाम समान लक्षणहो सकता है बेकार नतीजेप्रसव।

ट्यूमर का एक स्थिर रूप भी संभव है, जिसमें रक्तचाप लगातार उच्च रहेगा। इस अवस्था में, किडनी, फंडस और मायोकार्डियम में परिवर्तन अक्सर दर्ज किए जाते हैं। मूड में अचानक बदलाव, सिरदर्द भी हो सकता है। थकानऔर उत्तेजना। 10 में से एक रोगी विकसित होता है मधुमेह.

ऐसी अन्य बीमारियाँ हैं जो अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ होती हैं। हम रेनॉड के सिंड्रोम, कोलेलिथियसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस आदि के बारे में बात कर रहे हैं। इस घटना में कि एक घातक ट्यूमर विकसित होता है, पेट में दर्द होता है, दूर के अंगों में मेटास्टेसिस होता है और तेज नुकसानवज़न।

विशेष नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

रोग के पाठ्यक्रम की कुछ विशेषताएं हैं जो कुछ जटिलताओं को जन्म दे सकती हैं। ये निम्नलिखित प्रक्रियाएँ हैं:

• फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान वाले बच्चों में, अधिकांश मामलों में धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है। एक चौथाई रोगियों में प्रारंभिक अवस्थाफिक्स्ड पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया और आक्षेप। एक और जटिलता जो फियोक्रोमोसाइटोमा बच्चों में पैदा कर सकती है वह विकास मंदता है। इसके अलावा, यह कम उम्र में इस तरह के निदान के साथ है कि गंभीर वजन घटाने, पसीना, उल्टी और मतली, दृश्य हानि और वासोमोटर विकार खुद को महसूस करते हैं।
• फीयोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित महिलाओं को हॉट फ्लैश के कारण बिगड़ते लक्षणों का अनुभव हो सकता है। गर्भवती महिलाओं में एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया की नकल हो सकती है।
• ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर दीवार से सटा हुआ है मूत्राशयपेशाब की प्रक्रिया दौरे के साथ हो सकती है। दर्द रहित हेमट्यूरिया, रक्तचाप में वृद्धि, सिरदर्द, मतली और धड़कन का भी खतरा होता है।

निदान के तरीके

फियोक्रोमोसाइटोमा जैसी बीमारी का संदेह होने पर रोगी की स्थिति की पहचान करने के लिए, शरीर की स्थिति का विश्लेषण मुख्य रूप से निम्नलिखित लक्षणों पर केंद्रित होना चाहिए: चेहरे और छाती की त्वचा का पीलापन, रक्तचाप में वृद्धि, क्षिप्रहृदयता, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन।

उसी समय, किसी को गर्दन में रसौली या के मामले में तालु की कोशिश से सावधान रहना चाहिए पेट की गुहा. लब्बोलुआब यह है समान क्रियाएंकैटेकोलामाइन संकट पैदा कर सकता है।

साथ ही, इस तरह के ट्यूमर के लिए एक गुणात्मक निदान में एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का दौरा शामिल होना चाहिए। इस स्थिति को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि लगभग 40% लोग पीड़ित हैं धमनी का उच्च रक्तचाप, प्रकट होता है और बदलती डिग्रीगुरुत्वाकर्षण।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए जैव रासायनिक मानदंड भी हैं, जिनकी तस्वीरें स्थिति की गंभीरता को समझना संभव बनाती हैं। तो यह इसके बारे में है उन्नत सामग्रीरक्त सीरम में रक्त, मूत्र, रक्त ग्लूकोज और क्रोमोग्रानिन-ए में कैटेकोलामाइन। कभी-कभी पैराथायराइड हार्मोन, कोर्टिसोल, कैल्शियम, फॉस्फोरस, कैल्सीटोनिन और अन्य तत्वों की सांद्रता में वृद्धि प्रासंगिक हो सकती है।

कुछ शर्तों के तहत, रोगी ट्यूमर से गुजरते हैं। हम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मनोविकृति, न्यूरोसिस, उच्च रक्तचाप, थायरोटॉक्सिकोसिस, विषाक्तता और विकारों जैसी बीमारियों के बारे में बात कर रहे हैं।

ट्यूमर के प्रकार और उसके विकास की डिग्री का निर्धारण करते समय, एमआरआई और सीटी का उपयोग किया जा सकता है, साथ ही रोगी की हृदय गतिविधि का अध्ययन भी किया जा सकता है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, तो लक्षण, निदान और उपचार ऐसे पहलू हैं जो अत्यंत प्रासंगिक हैं, क्योंकि ट्यूमर के साथ विभिन्न प्रकारबिल्कुल समय पर पता लगानासमस्याएं और तत्काल उपचाररोगी के साथ काम करने के सकारात्मक परिणाम की कुंजी हैं।

कैसे प्रबंधित करें

खाना विभिन्न तरीकेघातक और गैर-खतरे दोनों, ट्यूमर पर प्रभाव। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफियोक्रोमोसाइटोमा का पता चलने पर सबसे तर्कसंगत समाधान होगा। अधिवृक्क ग्रंथि में ट्यूमर के मामले में निष्कासन विशेष रूप से प्रासंगिक होगा।

लेकिन इसके अपवाद हो सकते हैं खराब स्थितिदिल, रक्त वाहिकाओं और उच्च रक्तचाप। इस स्थिति में एक सर्जन की भागीदारी अत्यधिक अवांछनीय या पूरी तरह से अस्वीकार्य है। फियोक्रोमोसाइटोमा जैसे ट्यूमर पर इसका अलग प्रभाव पड़ता है। उपचार ड्रग थेरेपी तक कम हो जाता है, जिसमें आमतौर पर कई दिन लगते हैं।

प्रयोग विभिन्न दवाएंट्यूमर को बेअसर करने का मतलब है कि रोगी बिस्तर पर होगा और आधे बैठने की स्थिति में होगा। रक्तचाप को सामान्य करने के लिए, डॉक्टर अल्फा-ब्लॉकर्स लिख सकते हैं। अधिक विशेष रूप से, ये ट्रोपाफेन और फेनोक्सीबेंजामाइन जैसी दवाएं हैं। यदि किसी रोगी को उच्च रक्तचाप का संकट है, तो फेंटोलामाइन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड और अन्य की शुरूआत प्रासंगिक होगी। इसी तरह की दवाएं. यह भी महत्वपूर्ण है कि प्रीऑपरेटिव थेरेपी के दौरान रोगी को निर्जलीकरण से बचाना आवश्यक है।

शल्य चिकित्सा का उपयोग

यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चला है, तो स्केलपेल के साथ उपचार का चयन इस बात को ध्यान में रखते हुए किया जाता है कि इसमें क्या विशेषताएं हैं। ट्यूमर प्रक्रिया. सबसे आम संयुक्त, ट्रांसपेरिटोनियल, एक्स्ट्रापेरिटोनियल और ट्रान्सथोरासिक तरीके हैं।

इस घटना में कि परीक्षा के बाद एक एकल ट्यूमर का पता चला, निदान का उपयोग करना शल्य चिकित्साअनुकूल रहेगा। बेशक, रिलैप्स संभव हैं, लेकिन वे केवल 13-15% मामलों में खुद को महसूस करते हैं।

लेकिन कई ट्यूमर के साथ, स्थिति काफ़ी जटिल है। सबसे उचित समाधान सभी ट्यूमर को हटाना है, लेकिन समस्या इस तथ्य में निहित है कि एक सफल परिणाम की संभावना काफी कम है। यह इस कारण से है कि कई फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप कई चरणों में किया जाता है। कुछ स्थितियों में, ट्यूमर को केवल आंशिक रूप से हटाया जाता है।

ऑपरेशन की सुविधाओं के लिए ही, इसके कार्यान्वयन की प्रक्रिया में, केवल लैपरोटॉमी एक्सेस का उपयोग किया जाता है। यह उपाय बताया गया है भारी जोखिमट्यूमर का अतिरिक्त स्थानीयकरण। यह भी जानने योग्य है कि पूरे हस्तक्षेप के दौरान हेमोडायनामिक नियंत्रण (बीपी और सीवीपी) किया जाता है।

अधिकांश मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटा दिए जाने के बाद, रक्तचाप कम हो जाता है। यदि शरीर की ऐसी प्रतिक्रिया अनुपस्थित है, तो एक एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक के गठन पर संदेह करने का हर कारण है।

यदि गर्भवती महिलाओं में फियोक्रोमोसाइटोमा पाया जाता है, तो पहले रक्तचाप को स्थिर किया जाता है, जिसके बाद इसे किया जाता है सी-धाराया गर्भावस्था की समाप्ति, और उसके बाद ही ट्यूमर को हटा दिया जाता है।

एक घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के मामले में, जिसमें मेटास्टेस फैलते हैं, कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है (डकारबाज़ीन, विन्क्रिस्टिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड)।

सामान्य तौर पर, अगर ट्यूमर पाया गया था प्राथमिक अवस्था, और रोगी इलाज के लिए अच्छी तरह से तैयार है, इस समस्या पर काबू पाने की संभावना काफी अधिक है।

उत्तेजक के रूप में किन कारकों की पहचान की जा सकती है

शरीर में एक ट्यूमर के विकास के साथ, हमले को भड़काने का जोखिम हमेशा बना रहता है। इसलिए, यह जानना महत्वपूर्ण है कि स्थिति की जटिलता क्या हो सकती है। हम संभोग के बारे में बात कर रहे हैं, शरीर की मुद्रा में बदलाव, हाइपरवेंटिलेशन, मल त्याग के दौरान तनाव, शारीरिक गतिविधि, मानसिक उत्तेजना और उस क्षेत्र पर दबाव जहां ट्यूमर स्थानीय है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया गया है, तो आपको शराब में शामिल नहीं होना चाहिए, विशेष रूप से शराब और बीयर के साथ-साथ पनीर खाने से भी।

ऐसे मामले भी सामने आए हैं जब निकोटीन, ट्राईसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव और बीटा-ब्लॉकर्स लेने के बाद दौरे पड़ने लगे।

परिणाम

तो, हमने "फियोक्रोमोसाइटोमा" विषय का खुलासा किया है। यह क्या है, हमने यथासंभव विस्तार से जांच की। किया जाना बाकी है स्पष्ट निष्कर्ष: इस समस्याहल्के में लेने के लिए बहुत गंभीर है। फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों से मिलते-जुलते पहले लक्षणों पर, आपको एक डॉक्टर को देखने, निदान से गुजरने और उपचार शुरू करने की आवश्यकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा, जिसके लक्षण अक्सर शामिल होते हैं सिर दर्द, टैचीकार्डिया और चिंता, एक प्रकार का हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर है जो सौम्य और दोनों हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा है दुर्लभ बीमारीअधिवृक्क मज्जा का एक ट्यूमर है जो कैटेकोलामाइन हार्मोन की श्रेणी से संबंधित एड्रेनालाईन या नोरेपीनेफ्राइन की एक महत्वपूर्ण मात्रा को गुप्त करता है।

आँकड़ों के अनुसार, यह रोगविज्ञानएक लाख में दो से अधिक लोगों को प्रभावित नहीं करता - आमतौर पर 20 और 50 की उम्र के बीच, लेकिन 10% रोगी बच्चे होते हैं। इस प्रकार का एक ट्यूमर एक अच्छी तरह से विकसित रक्त परिसंचरण की विशेषता है, बाहर से यह पूरी तरह से एक कैप्सूल से घिरा हुआ है।

इस तरह के नियोप्लाज्म का न्यूनतम आकार 0.5 सेमी है, और अधिकतम 14 सेमी है। रोग के सभी मामलों में 90% ट्यूमर सौम्य है। फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य कारण मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया हैं, साथ ही साथ वंशानुगत प्रवृत्ति.

फियोक्रोमोसाइटोमा के तीन रूप हैं, जो उनके पाठ्यक्रम और लक्षणों में भिन्न हैं:

1. कंपकंपी;
2. नियत;
3. मिला हुआ।

कंपकंपी

फियोक्रोमोसाइटोमा का पैरॉक्सिस्मल रूप सबसे आम है और लगभग 85% रोगियों में होता है।

अधिवृक्क ग्रंथि के पैरॉक्सिस्मल फियोक्रोमोसाइटोमा के रूप में इस तरह के विकृति के साथ, लक्षणों में लगातार उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट शामिल हैं, साथ में गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, छाती और हृदय में दर्द।

इस मामले में, त्वचा का एक ध्यान देने योग्य धुंधलापन, ऐंठन वाली मांसपेशियों में ऐंठन, साथ ही साथ भय और चिंता की अत्यधिक भावना होती है।

आमतौर पर अवधि उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटफीयोक्रोमोसाइटोमा के आवर्तक रूप में, यह कई मिनट का हो सकता है, लेकिन गंभीर स्थितियों में इसमें तीन घंटे या उससे अधिक समय लग सकता है। संकट के अंत में रोगी बहुत कमजोर और थका हुआ महसूस करता है।

नियत

रोग के पाठ्यक्रम के एक स्थायी रूप के लिए, लगातार उच्च स्तर की विशेषता है रक्तचाप, इसलिए इसे प्राथमिक उच्च रक्तचाप के साथ भ्रमित करना आसान है।

अन्य अभिव्यक्तियाँ भावनात्मक अस्थिरता और सामान्य कमजोरी हैं।

इस बीमारी से मधुमेह और कुछ अन्य विकारों के विकसित होने का खतरा बहुत अधिक होता है।

मिला हुआ

इस विकृति का मिश्रित रूप समय-समय पर उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ आवधिक उच्च रक्तचाप की घटना की विशेषता है। ऐसे संकटों को भड़काने वाले मुख्य कारक हैं तनावपूर्ण स्थितियांऔर नर्वस झटके।

इस बीमारी का सबसे खतरनाक रूप कैटेकोलामाइन शॉक है - एक ऐसी स्थिति जिसमें दबाव का स्तर बहुत बार और अचानक बदल जाता है।

लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास के साथ शुरू होता है सार्थक राशिएपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन जारी किए जाते हैं - हार्मोन जिन पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है विभिन्न प्रणालियाँमानव शरीर का - मुख्य रूप से तंत्रिका, हृदय और अंतःस्रावी पर।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, निदान के लक्षण इस प्रकार हैं:

• धमनियों और नसों में रक्तचाप में वृद्धि. यह कैटेकोलामाइन हार्मोन के प्रभाव में संवहनी चिकनी मांसपेशियों के संकुचन के कारण होता है। ऊपरी (सिस्टोलिक) और निचले (डायस्टोलिक) दबाव में एक साथ वृद्धि होती है;
• उल्लंघन हृदय दर, हृदय संकुचन, अतालता और क्षिप्रहृदयता की आवृत्ति और शक्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है;
• तंत्रिका तंत्र की अत्यधिक उत्तेजना- मिजाज में बदलाव, अत्यधिक थकान, भय और चिंता की भावना;
• विभिन्न ग्रंथियों की गतिविधि में वृद्धि. इस स्तर पर, लैक्रिमेशन, पसीना, साथ ही चिपचिपी लार की रिहाई;
• उल्लंघन जठरांत्र पथ - दर्दनाक ऐंठन, मतली, कब्ज, दस्त इस तथ्य के कारण होता है कि स्रावित एड्रेनालाईन अल्फा और बीटा एड्रेनोसेप्टर्स को उत्तेजित करता है।
• त्वचा का पीला पड़नासंकुचन से उत्पन्न रक्त वाहिकाएं. पीली त्वचा स्पर्श करने के लिए ठंडी होती है, लेकिन बाद में तेज उगता हैदबाव, रक्त का प्रवाह शुरू होता है, जिसके परिणामस्वरूप यह लाल हो जाता है;
• दृष्टि के अंगों के सामान्य कामकाज में गड़बड़ी. दृश्य तीक्ष्णता बिगड़ जाती है, और आंखों के सामने प्रकाश की चमक दिखाई देने लगती है या काले धब्बे, जो मोबाइल हैं। जब एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है, तो यह पता चलता है कि आंख के कोष में कुछ परिवर्तन हुए हैं। इसके अलावा, आंखों के सफेद हिस्से पर हाइपहेमा नामक लाल रंग की संरचनाएं दिखाई दे सकती हैं;
• अचानक वजन कम होना. यह सामान्य आहार में महत्वपूर्ण बदलाव के बिना होता है। इस स्थिति में एक मरीज औसतन छह से दस किलोग्राम वजन कम कर सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ उच्च रक्तचाप के हमले हैं, जो कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकते हैं, साथ में धड़कन, सिरदर्द और पसीना बढ़ सकता है।

यदि कोई रोगी फियोक्रोमोब्लास्टोमा नामक एक घातक ट्यूमर विकसित करता है, तो वह तेजी से शरीर का वजन और अनुभव खो देता है गंभीर दर्दपेट में। इसके अलावा, वह मधुमेह विकसित कर सकता है।

निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने वाले डॉक्टर के लिए, इस बीमारी को उच्च रक्तचाप से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है, जो समान लक्षणों की विशेषता है, विशेष रूप से, आवर्तक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट। इसलिए, इस स्तर पर यह आवश्यक है क्रमानुसार रोग का निदानइन दो बीमारियों के बीच।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए टेस्ट

यथासंभव सटीक रूप से निदान का निर्धारण करने के लिए, ट्रोपाफेन या फेंटोलामाइन के साथ विशेष उत्तेजक परीक्षण किए जाते हैं।

ये दवाएं अल्फा-ब्लॉकर्स हैं जो मानव शरीर पर एड्रेनालाईन और नोरेपीनेफ्राइन के प्रभाव को अवरुद्ध कर सकती हैं।

इस तरह के सैंपल उन मरीजों के लिए मुहैया कराए जाते हैं जिनका ब्लड प्रेशर 160/110 mmHg के स्तर पर बना रहता है। और उच्चा। ट्रोपफेन के 2% समाधान का 1 मिलीलीटर या 1% फेंटोलामाइन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

अगर अगले पांच मिनट में दबाव का स्तर 40/25 मिमी एचजी तक गिर जाता है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा की संभावना बहुत अधिक होती है।

चूंकि परीक्षण के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं कई कारण बन सकती हैं दुष्प्रभाव, रोगी को दो घंटे के लिए शांत, आराम की स्थिति में लेटने की जरूरत होती है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, कई प्रयोगशाला परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर की गणना;
• पेशाब का विश्लेषण।

प्रभावी वाद्य विधियों के लिए नैदानिक ​​अध्ययनइसमे लागू इस मामले में, संबद्ध करना:

• , जो नियोप्लाज्म के आकार और स्थानीयकरण को अधिकतम सटीकता के साथ निर्धारित करने की अनुमति देगा;
• सीटी स्कैन,जिसके परिणामस्वरूप ट्यूमर की प्रकृति निर्धारित होती है - सौम्य या घातक;
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग – विशेष प्रकारपहचान करने के लिए नैदानिक ​​अध्ययन मामूली रसौली, दो मिलीमीटर से आयाम, साथ ही उनका सटीक स्थानीयकरण;
• ठीक सुई आकांक्षा बायोप्सी- स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया गया एक नैदानिक ​​​​तरीका और ट्यूमर की प्रकृति को निर्धारित करने की अनुमति;
• अधिवृक्क सिंटिग्राफी- एक तरीका है कि अंतःशिरा प्रशासन scintadren और iodcholesterol, साथ ही एक विशेष डिटेक्टर गामा कैमरे का उपयोग करके उनकी उपस्थिति के बाद के पंजीकरण। इस प्रकार के निदान फियोक्रोमोसाइटोमा की पहचान करते हैं जो न केवल अधिवृक्क ग्रंथि पर ही विकसित होते हैं, बल्कि इसके आसपास के क्षेत्र में भी विकसित होते हैं। यदि नियोप्लाज्म घातक है तो यह आपको अधिकतम सटीकता के साथ मेटास्टेस का स्थान निर्धारित करने की अनुमति देता है।

रोग के उपचार के अनुपालन की आवश्यकता है पूर्ण आराम, साथ ही अल्फा- और बीटा-ब्लॉकर्स, ब्लॉकर्स सहित दवाएं लेना कैल्शियम चैनल, साथ ही कैटेकोलामाइन हार्मोन के संश्लेषण के अवरोधक।

हार्मोनल रूप से सक्रिय फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ-साथ हार्मोनल रूप से निष्क्रिय, लेकिन 4 सेंटीमीटर से अधिक मापने पर, एक सर्जिकल ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। इसके कार्यान्वयन के लिए, खुले और कम दर्दनाक दोनों, लैप्रोस्कोपिक एक्सेस का उपयोग किया जा सकता है।

अधिकांश डॉक्टरों के अनुसार, लैप्रोस्कोपिक विधिसबसे प्रभावी है, क्योंकि ऑपरेशन के बाद लक्षण पूरी तरह से समाप्त हो जाते हैं, स्ट्रोक के जोखिम को रोका जाता है, और बीमारी की पुनरावृत्ति का जोखिम कम हो जाता है।

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टीवी शो "लाइव हेल्दी!" में फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण, निदान और उपचार के बारे में। ऐलेना मालिशेवा के साथ:

फियोक्रोमोसाइटोमा का समय पर निदान और सक्षम उपचारइसमें अत्यंत महत्वपूर्ण है गंभीर बीमारी. इसलिए, आपको इसके सभी लक्षणों और अभिव्यक्तियों पर सावधानीपूर्वक विचार करने की आवश्यकता है।

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लंबे समय तक धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपरकैटेकोलामाइनमिया मायोकार्डियम (कैटेकोलामाइन मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी) में परिवर्तन का कारण बनता है और गैर-कोरोनरी मायोकार्डियल नेक्रोसिस का कारण बन सकता है। रक्त में कैटेकोलामाइन का अत्यधिक सेवन ऐंठन के विकास को भड़काता है परिधीय वाहिकाओंहाइपोवॉलेमिक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, रक्त परिसंचरण का केंद्रीकरण, और गुर्दे की नहर उपकला के इस्केमिक शोष का भी कारण बनता है।

अनुकूली की अभिव्यक्ति के लिए कैटेकोलामाइन जिम्मेदार हैं तनाव के प्रति प्रतिक्रिया, जिसके दौरान अनुकंपी तंत्रिका तंत्र सक्रिय होता है, और शरीर बढ़े हुए शारीरिक और भावनात्मक तनाव के लिए तैयार होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रक्त में कैटेकोलामाइन की एकाग्रता थ्रेशोल्ड स्तर से अधिक हो जाती है। यदि ट्यूमर लगातार जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ स्रावित करता है, रक्तचाप में लगातार वृद्धि. यदि हार्मोन की रिहाई समय-समय पर होती है, तो कैटेकोलामाइन संकट विकसित होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा या तो सौम्य या घातक हो सकता है (बाद वाला सभी ट्यूमर के लगभग 10% के लिए खाता है)। दोनों को हटाने की जरूरत है शल्य चिकित्सापूर्ण रूप से, क्योंकि लगातार संकट या रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर में लगातार वृद्धि से मायोकार्डियम, तंत्रिका तंत्र और अन्य अंगों को द्वितीयक क्षति होती है। निराशाजनक क्षण यह है कि लगभग आधे अवलोकनों में (असामयिक या अप्रभावी के परिणामस्वरूप परीक्षा), फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान मरणोपरांत स्थापित किया जाता है।

कारण

फियोक्रोमोसाइटोमा के विशिष्ट कारण और लक्षण अज्ञात हैं। कुछ मामलों में आनुवंशिकता एक भूमिका निभाती हैलगभग 10% रोगियों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास होता है। फीयोक्रोमोसाइटोमा मल्टीपल एंडोक्राइन मेटाप्लासिया सिंड्रोम का भी प्रकटन हो सकता है। अन्य मामलों में, यह माना जाता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा का कारण गैर-विशिष्ट कार्सिनोजेनिक कारकों का प्रभाव था।

पैरॉक्सिस्मल रूप में संकट का कारण हो सकता है किसी प्रकार का तनाव: शारीरिक या भावनात्मक अधिभार, हाइपोथर्मिया, शराब पीना, कॉफी या धूम्रपान, साथ ही अचानक आंदोलन।

वर्गीकरण

क्रोमैफिन कोशिकाएं न केवल अधिवृक्क प्रांतस्था में मौजूद हैं, बल्कि सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि में भी हैं; इसलिए, फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथि और अन्य अंगों और ऊतकों दोनों में स्थित हो सकता है। अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण वंशानुगत ट्यूमर की विशेषता है।

अंतर करना सौम्य और घातक फियोक्रोमोसाइटोमा. उत्तरार्द्ध 10% से अधिक मामलों में नहीं होता है। वे आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थित होते हैं और मुख्य रूप से उत्पादन करते हैं।

निदान करते समय, एक नैदानिक ​​​​वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जिसके अनुसार रोग को 3 समूहों में विभाजित किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के मूक संकेत, हाइपरकेटेकोलामिनमिया की कोई स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं है। वे, बदले में, में विभाजित हैं:

• स्पर्शोन्मुख, जिसमें रोगी के पूरे जीवन में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, और ट्यूमर का निदान नहीं किया गया है; इस मामले में, हार्मोन के साथ, ट्यूमर कोशिकाएं एक एंजाइम उत्पन्न करती हैं जो इसे एक निष्क्रिय मेटाबोलाइट में बदल देती हैं, इसलिए लक्षण प्रकट नहीं होते हैं;
• फियोक्रोमोसाइटोमा के अव्यक्त (विनिमय) लक्षण केवल बहुत मजबूत तनावपूर्ण प्रभावों के साथ दिखाई देते हैं सामान्य लयजीवन में, चयापचय के स्तर में मामूली वृद्धि होती है और, दुर्लभ मामलों में, भावनात्मक अक्षमता।

एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र के साथ, उन्हें इसमें विभाजित किया गया है:

• पैरोक्सिस्मल - रक्त में एड्रेनालाईन की अधिकता के कारण दबाव में वृद्धि और अन्य लक्षण, केवल एक हमले के दौरान दिखाई देते हैं, अंतःक्रियात्मक अवधि में कोई लक्षण नहीं होते हैं;
• लगातार - रक्तचाप में स्थिर वृद्धि से प्रकट होता है।

अनैच्छिक के साथ नैदानिक ​​लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा, जो अन्य रोगों की अभिव्यक्तियों के समान हैं। वे कार्डियोवास्कुलर, साइकोन्यूरोवेगेटिव, एब्डॉमिनल या एंडोक्राइन-मेटाबोलिक सिंड्रोम के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

लक्षण

के लिए पैरॉक्सिस्मल रूपरोग की विशेषता अंतःक्रियात्मक अवधि में लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति है। शरीर पर किसी भी चरम प्रभाव से एड्रेनालाईन का हाइपरस्क्रिटेशन उकसाया जा सकता है:

• हाइपोथर्मिया या ज़्यादा गरम करना;
• भावनात्मक तनाव;
• विषाणुजनित संक्रमण;
• शराब का सेवन;
• कॉफी का अत्यधिक सेवन;
• धूम्रपान।

बिना किसी बाहरी कारण के हमला हो सकता है।

पैरॉक्सिस्म के दौरान, सिस्टोलिक और आकुंचन दाब 40-60 यूनिट बढ़ जाती है, त्वचा पीली हो जाती है। व्यक्ति कांप रहा है, शरीर का तापमान बढ़ सकता है, छाती और ऊपरी पेट में दर्द और भारीपन महसूस होता है, मतली देखी जाती है, उल्टी में समाप्त होती है। हमला 5-10 मिनट से लेकर कई घंटों तक रह सकता है. पैरॉक्सिस्म के अंत में, सभी शारीरिक पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं: दबाव और शरीर का तापमान कम हो जाता है, त्वचा एक सामान्य छाया प्राप्त कर लेती है। अधिक पसीना निकल सकता है एक बड़ी संख्या कीअसंकेंद्रित मूत्र। हमलों की आवृत्ति दिन में कई बार से लेकर वर्ष में एक बार भिन्न होती है।

लक्षणों की उच्च तीव्रता या लंबे समय तक हमले के साथ, एड्रेनालाईन-निर्भर अंगों (या) से जटिलताएं संभव हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लगातार रूप में, दबाव लगातार ऊंचा बना रहता है।इसलिए, धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर ऐसे रोगियों के लिए प्राथमिक निदान बन जाता है। लगातार हाइपरकैटेकोलामाइनमिया संबंधित अंगों की ओर से जटिलताओं के विकास की ओर जाता है। दिल सबसे पहले पीड़ित होता है: लगभग सभी रोगियों में लगातार रूप के साथ डिसमेटाबोलिक और लय गड़बड़ी मौजूद होती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के एक नकाबपोश रूप के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समान हो सकती हैं दिल का दौराया एक्सर्शनल एनजाइना, साथ ही नकल न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार. पेट में तेज या तेज दर्द हो सकता है अंतःस्रावी विकारनैदानिक ​​रूप से मधुमेह मेलिटस के समान या साथ।

निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर का निदान हार्मोनल अध्ययन और विकिरण विधियों पर आधारित है, जो सीधे नियोप्लाज्म की कल्पना करना संभव बनाता है। इन दो क्षेत्रों में से प्रत्येक सर्वेक्षण के अपने हिस्से के लिए जिम्मेदार है। हार्मोनल अध्ययन का उद्देश्य अत्यधिक मात्रा में कैटेकोलामाइंस के उत्पादन का पता लगाना है, बीम के तरीकेअधिवृक्क ग्रंथि और शरीर के अन्य क्षेत्रों में एक ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगाना या बाहर करना।

फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं, इसलिए शिकायतों और नैदानिक ​​परीक्षा डेटा के आधार पर फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान और उपचार शुरू करना असंभव है। धमनी उच्च रक्तचाप के साथ विभेदक निदान करना सबसे कठिन काम है। अधिवृक्क ट्यूमर के पक्ष में, निम्नलिखित संकेत इंगित करते हैं:

• रोगी की कम उम्र और फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ रोग की छोटी अवधि;
• के साथ बेसल चयापचय में वृद्धि के संकेत सामान्य कामकाज थाइरॉयड ग्रंथि;
• कम ग्लूकोज सहिष्णुता या मधुमेह मेलेटस;
• लक्षणों की शुरुआत के बाद से चिह्नित वजन घटाने।

निदान की पुष्टि करने के लिए, कैटेकोलामाइन की सामग्री और उनके जैविक रूप से निष्क्रिय मिथाइलेटेड डेरिवेटिव के लिए रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लगातार रूप के साथ रक्त या मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री के लिए एक परीक्षण करना समझ में आता है।या उच्च रक्तचाप के एक प्रकरण के तुरंत बाद (बेसलाइन की तुलना में)। ट्यूमर द्वारा उत्पादित जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का केवल एक हिस्सा अपरिवर्तित रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है।

नियोप्लाज्म कोशिकाएं एक निश्चित मात्रा में एक एंजाइम का उत्पादन भी करती हैं जो सक्रिय एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन को निष्क्रिय रूपों में परिवर्तित करता है: मेटानेफ्रिन और नॉर्मेटेनफ्रिन। यह फियोक्रोमोसाइटोमा के पैरॉक्सिस्मल और स्पर्शोन्मुख रूप के अस्तित्व को संभव बनाता है, और रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन के स्तर का निर्धारण करके इसका निदान करना भी मुश्किल बनाता है।

रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन (एमपीसी) के मिथाइलेटेड डेरिवेटिव के स्तर का निर्धारण एक अत्यंत उच्च नैदानिक ​​मूल्य है। इस परीक्षण का एक नकारात्मक परिणाम फियोक्रोमोसाइटोमा को बाहर करना संभव बनाता है, और प्राप्त परिणाम स्थानीयकरण और ट्यूमर के ऊतकों के भेदभाव की डिग्री के बारे में धारणा बनाना और सर्जिकल उपचार योजना को समायोजित करना संभव बनाते हैं।

यदि एक जैव रासायनिक विश्लेषण के आधार पर एक विकृति का निदान किया गया था, तो बाद में फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज करने के लिए ट्यूमर के स्थान को निर्धारित करना आवश्यक है सही तरीका. इसके लिए आवेदन करें:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड; इस मामले में, अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित केवल बड़े ट्यूमर का पता लगाया जाता है, इसलिए इस पद्धति का नैदानिक ​​​​मूल्य कम है;
• सीटी या एमआरआईरेट्रोपरिटोनियल स्पेस या पूरा शरीर; इन विधियों का उपयोग करके, 1 मिमी तक के अधिवृक्क और अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के व्यास के साथ ट्यूमर foci का पता लगाना संभव है;
• सिन्टीग्राफी- अधिकांश सटीक तरीकाशोध करना; उसी समय, एक विशेष पदार्थ युक्त लेबल मानव शरीर में पेश किया जाता है, यह क्रोमफिन कोशिकाओं में जमा होता है और व्यावहारिक रूप से सामान्य ऊतकों में प्रवेश नहीं करता है; ट्यूमर का स्थानीयकरण एक विशेष सेंसर का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है जो लेबल किए गए परमाणुओं के संचय को पहचानता है; इस तरह घातक फियोक्रोमोसाइटोमा में मेटास्टेस का पता लगाना संभव है;
• थपथपाना(पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) - इस अध्ययन का सबसे बड़ा नैदानिक ​​मूल्य है और यह आपको उन ट्यूमर का स्थानीयकरण करने की अनुमति देता है जिन्हें अन्य शोध विधियों का उपयोग करके नहीं पहचाना गया है।

इलाज

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के साथ ही रिकवरी संभव है।इसलिए, फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य उपचार सर्जरी है। दवाएं fetochromocytoma के उपचार में उपयोग किया जाता है आपातकालीन देखभालएक हमले के दौरान और रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करने के लिए।

ट्यूमर को हटाने से रोगियों के विशाल बहुमत में रक्तचाप में काफी सुधार होता है और म्योकार्डिअल रोधगलन के जोखिम को कम करता है, स्ट्रोक, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और अन्य जटिलताओं। हालांकि, उच्च रक्तचाप वाले एक अप्रस्तुत रोगी पर किया गया ऑपरेशन (यदि बाद वाला लगातार उच्च रक्तचाप से ग्रस्त है या उच्च रक्तचाप) ऑपरेशन के दौरान विकास का कारण बन सकता है जीवन के लिए खतराजटिलताओं के रोगी - कार्डियक अतालता, अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स सिंड्रोम, संवहनी अंतर्गर्भाशयी स्ट्रोक।

एड्रेनोब्लॉकर्स की मदद से रक्तचाप को कम करने के लिए आपातकालीन देखभाल का प्रावधान कम हो गया है वाहिकाविस्फारककैटेकोलामाइन की अधिकता के साथ अप्रभावी हैं।

सर्जरी की तैयारी में शामिल हैं:

• घटे हुए शरीर के भंडार को बहाल करने के लिए बढ़े हुए ऊर्जा मूल्य के साथ बढ़ा हुआ पोषण;
• के साथ मोड पूर्ण उन्मूलन भावनात्मक तनाव, शारीरिक गतिविधि और हमले को भड़काने वाले अन्य कारक;
• रक्तचाप को सामान्य करने और अंतर्गर्भाशयी जटिलताओं को रोकने के लिए एड्रेनोब्लॉकर्स की शुरूआत।
• घातक फियोक्रोमोसाइटोमा में, सर्जरी से पहले कीमोथेरेपी का एक कोर्स किया जाता है।

अधिवृक्क स्थानीयकरण के एकल ट्यूमर के लिए सर्जिकल उपचार एक खुली या एंडोस्कोपिक विधि द्वारा किया जाता है। पहले मामले में, त्वचा के चीरे से एक निशान बना रहता है, लेकिन सर्जन को नेत्रहीन रूप से अंग की जांच करने और ट्यूमर के घातक होने पर आसन्न ऊतक को हटाने का अवसर मिलता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अंतःक्रियात्मक रूप से की जा सकती है।

एंडोस्कोपिक सर्जरी कम आक्रामक और रोगियों द्वारा सहन करने में आसान है, लेकिन कुछ तकनीकी कठिनाइयों से जुड़ा है और शल्य चिकित्सा क्षेत्र का पूरा अवलोकन प्रदान नहीं करता है।

मानक सर्जिकल तकनीकअतिरिक्त अधिवृक्क स्थानीयकरण के ट्यूमर को हटाने पर मौजूद नहीं है। प्राथमिकता - ट्यूमर का पूर्ण निष्कासनकेवल इस मामले में उपचार सफल होगा।

निवारण

पैमाने विशिष्ट रोकथामफियोक्रोमोसाइटोमा अज्ञात, बडा महत्वपर्याप्त उपचार की समय पर पहचान और नियुक्ति है।

पूर्वानुमान

पूर्ण रूप से शल्य क्रिया से निकालनासौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा, पूर्वानुमान अनुकूल है। ज्यादातर मामलों में, रक्तचाप में सामान्य स्तर तक कमी और प्रतिगमन हासिल किया जाता है। अतिरिक्त लक्षण. पुनरावृत्ति दर 15% से अधिक नहीं है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के घातक रूपों में, रोग का निदान कम अनुकूल है। कीमोथैरेपी के पूरे कोर्स और ट्यूमर को पूरी तरह से सर्जिकल हटाने के साथ, पांच साल जीवित रहने की दर 50% से कम है.

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- अधिवृक्क मज्जा में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ एक ट्यूमर, जिसमें क्रोमफिन कोशिकाएं होती हैं और बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन स्रावित करती हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा धमनी उच्च रक्तचाप और कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों द्वारा प्रकट होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने के लिए, उत्तेजक परीक्षण किए जाते हैं, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री और उनके चयापचयों का निर्धारण, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई, स्किंटिग्राफी, चयनात्मक धमनीविज्ञान। फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार उचित चिकित्सा तैयारी के बाद एड्रिनलेक्टोमी करना है।

सामान्य जानकारी

फियोक्रोमोसाइटोमा (क्रोमफिनोमा) सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली के क्रोमैफिन कोशिकाओं का एक सौम्य या घातक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, जो पेप्टाइड्स और बायोजेनिक एमाइन का उत्पादन करने में सक्षम है, जिसमें नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, डोपामाइन शामिल हैं। 90% मामलों में फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा में विकसित होता है; 8% रोगियों में यह महाधमनी काठ पैरागैंग्लियन के क्षेत्र में स्थानीयकृत है; 2% मामलों में - छाती या पेट की गुहा में, छोटे श्रोणि में; अत्यंत दुर्लभ (0.1% से कम) - सिर और गर्दन में। एंडोक्रिनोलॉजी में, बाएं दिल में एक प्रमुख स्थान के साथ इंट्रापेरिकार्डियल और मायोकार्डियल स्थानीयकरण के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा का वर्णन किया गया है। फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर 20-40 वर्ष की आयु के दोनों लिंगों के लोगों में पाया जाता है; बच्चों में यह लड़कों (60% मामलों) में अधिक आम है।

घातक फियोक्रोमोसाइटोमा 10% से कम मामलों में होता है, वे आमतौर पर गैर-अधिवृक्क होते हैं, और डोपामाइन का उत्पादन करते हैं। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा का मेटास्टेसिस क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, मांसपेशियों, हड्डियों, यकृत और फेफड़ों में होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण और रोगजनन

अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2A और 2B के सिंड्रोम का एक घटक है, साथ ही मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा, हाइपरपरथायरायडिज्म और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस। 10% मामलों में, बीमारी का एक पारिवारिक रूप होता है जिसमें एक आटोसॉमल प्रभावशाली प्रकार की विरासत होती है और एक उच्च डिग्रीफेनोटाइप में परिवर्तनशीलता। ज्यादातर मामलों में, क्रोमैफिन ट्यूमर का एटियलजि अज्ञात रहता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा है सामान्य कारण धमनी का उच्च रक्तचापऔर डायस्टोलिक रक्तचाप के लगातार बढ़े हुए रोगियों में लगभग 1% मामलों में इसका पता चला है। नैदानिक ​​लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर द्वारा अत्यधिक उत्पादित कैटेकोलामाइन के शरीर पर प्रभाव से जुड़ा हुआ है। कैटेकोलामाइन (नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, डोपामाइन) के अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा एसीटीएच, कैल्सीटोनिन, सेरोटोनिन, सोमैटोस्टैटिन, वासोएक्टिव आंतों के पॉलीपेप्टाइड, सबसे मजबूत वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर - न्यूरोपेप्टाइड वाई और अन्य का स्राव कर सकता है। सक्रिय पदार्थतरह-तरह के प्रभाव पैदा कर रहा है।

फियोक्रोमोसाइटोमा अच्छे वास्कुलराइजेशन वाला एक एनकैप्सुलेटेड ट्यूमर है, आकार में लगभग 5 सेमी और औसत वजन 70 ग्राम तक होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा दोनों बड़े और छोटे आकार; जबकि हार्मोनल गतिविधि की डिग्री ट्यूमर के आकार पर निर्भर नहीं करती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

अधिकांश निरंतर लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा एक संकट (पैरॉक्सिस्मल) या में होने वाली धमनी उच्च रक्तचाप है स्थिर रूप. कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के दौरान, रक्तचाप तेजी से बढ़ता है, इंटरक्राइसिस अवधि के दौरान यह सामान्य सीमा के भीतर रहता है या स्थिर रूप से ऊंचा रहता है। कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार उच्च रक्तचाप के साथ संकट के बिना आगे बढ़ता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट हृदय, जठरांत्र, न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियों, चयापचय संबंधी विकारों के साथ है। संकट का विकास चिंता, भय, कांपना, ठंड लगना, सिरदर्द, त्वचा का पीलापन, पसीना, आक्षेप की विशेषता है। दिल में दर्द, क्षिप्रहृदयता, लय गड़बड़ी नोट की जाती है; शुष्क मुँह, मतली और उल्टी होती है। विशेषता परिवर्तनफियोक्रोमोसाइटोमा में रक्त के हिस्से में ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, हाइपरग्लाइसेमिया हैं।

संकट कई मिनटों से लेकर 1 या अधिक घंटों तक रह सकता है; आम तौर पर इसका अचानक अंत होता है तेज़ गिरावटबीपी हाइपोटेंशन तक। कंपकंपी के पूरा होने के साथ विपुल पसीना, बहुमूत्रता के साथ 5 लीटर तक हल्का मूत्र निकलता है, सामान्य कमज़ोरीऔर टूटना। संकट उत्पन्न हो सकते हैं भावनात्मक विकार, शारीरिक गतिविधि, ज़्यादा गरम करना या हाइपोथर्मिया, पेट की गहरी तालु, अचानक शरीर की हलचल, दवाएँ या शराब लेना, और अन्य कारक।

बरामदगी की घटना की आवृत्ति अलग है: एक से कई महीनों तक प्रति दिन 10-15 तक। फियोक्रोमोसाइटोमा में एक गंभीर संकट का परिणाम रेटिनल हेमरेज, स्ट्रोक, पल्मोनरी एडिमा, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, रीनल फेलियर, विदारक महाधमनी धमनीविस्फार आदि हो सकता है। सबसे गंभीर जटिलता नैदानिक ​​पाठ्यक्रमफियोक्रोमोसाइटोमा कैटेकोलामाइन शॉक है, जो अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स द्वारा प्रकट होता है - हाइपर- और हाइपोटेंशन के एपिसोड का एक अराजक परिवर्तन जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है। गर्भवती महिलाओं में, फियोक्रोमोसाइटोमा गर्भावस्था, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के विषाक्तता के रूप में सामने आता है, और अक्सर बच्चे के जन्म के प्रतिकूल परिणाम की ओर जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के स्थिर रूप को किडनी, मायोकार्डियम और फंडस, मूड परिवर्तनशीलता में परिवर्तन के क्रमिक विकास के साथ लगातार उच्च रक्तचाप की विशेषता है। अतिउत्तेजना, थकान, सिरदर्द। विनिमय विकार(हाइपरग्लेसेमिया) 10% रोगियों में मधुमेह मेलेटस का विकास होता है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा के साथ अक्सर होने वाले रोग हैं कोलेलिथियसिस, रेक्लिंगहॉसन रोग (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस), इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, आदि। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा (फियोक्रोमोसाइटोमा) पेट में दर्द, महत्वपूर्ण वजन घटाने, दूर के अंगों में मेटास्टेसिस के साथ होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों के भौतिक डेटा का मूल्यांकन करते समय, रक्तचाप में वृद्धि, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, चेहरे और छाती की त्वचा का पीलापन ध्यान आकर्षित करता है। उदर गुहा या गर्दन में द्रव्यमान को छूने का प्रयास कैटेकोलामाइन संकट को भड़का सकता है। धमनी उच्च रक्तचाप वाले 40% रोगियों में अलग-अलग डिग्री की उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रेटिनोपैथी पाई जाती है, इसलिए फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों को नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए। ईसीजी में परिवर्तन विशिष्ट, विविध और आमतौर पर अस्थायी होते हैं, जिनका आक्रमण के दौरान पता लगाया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए जैव रासायनिक मानदंड मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री में वृद्धि, रक्त में कैटेकोलामाइन, रक्त सीरम में क्रोमोग्रानिन ए, रक्त ग्लूकोज, कुछ मामलों में - कोर्टिसोल, कैल्सीटोनिन, पैराथायराइड हार्मोन, एसीटीएच, कैल्शियम, फास्फोरस, आदि हैं।

उत्तेजक और दमनकारी फार्माकोलॉजिकल परीक्षणों का एक महत्वपूर्ण विभेदक निदान मूल्य है। परीक्षणों का उद्देश्य या तो फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन के स्राव को उत्तेजित करना है या कैटेकोलामाइन की परिधीय वैसोप्रेसर क्रिया को अवरुद्ध करना है, हालांकि, परीक्षण के दौरान झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक दोनों परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के सामयिक निदान के उद्देश्य से, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड और अधिवृक्क ग्रंथियों की टोमोग्राफी (सीटी या एमआरआई), उत्सर्जन यूरोग्राफी, वृक्क और अधिवृक्क धमनियों की चयनात्मक धमनियों, अधिवृक्क स्किंटिग्राफी, फ्लोरोस्कोपी या छाती के अंगों की रेडियोग्राफी (टू) ट्यूमर के इंट्राथोरेसिक स्थान को छोड़कर) किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का विभेदक निदान उच्च रक्तचाप, न्यूरोसिस, साइकोस के साथ किया जाता है। पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, थायरोटॉक्सिकोसिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग (स्ट्रोक, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया, एन्सेफलाइटिस, टीबीआई), विषाक्तता।

फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य उपचार सर्जरी है। ऑपरेशन की योजना बनाने से पहले, दवा से इलाजएक संकट के लक्षणों को दूर करने के उद्देश्य से, रोग की अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करना। पैरॉक्सिम्स से छुटकारा पाने के लिए, रक्तचाप को सामान्य करें और टैचिर्डिया को रोकें, ए-ब्लॉकर्स (फेनोक्सीबेंजामाइन, ट्रोपैफेन, फेंटोलामाइन) और बी-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, मेटोप्रोलोल) का संयोजन निर्धारित किया जाता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के विकास के साथ, फेंटोलामाइन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड आदि की शुरूआत का संकेत दिया गया है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए ऑपरेशन के दौरान, कई ट्यूमर और अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण की उच्च संभावना के कारण केवल लैपरोटॉमी का उपयोग किया जाता है। हस्तक्षेप के दौरान, हेमोडायनामिक नियंत्रण (सीवीपी और रक्तचाप) किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए आमतौर पर टोटल एड्रिनलेक्टोमी की जाती है। यदि फीयोक्रोमोसाइटोमा मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया का हिस्सा है, तो विपरीत दिशा में ट्यूमर की पुनरावृत्ति से बचने के लिए द्विपक्षीय एड्रिनलेक्टोमी का उपयोग किया जाता है।

आमतौर पर फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद रक्तचाप कम हो जाता है; रक्तचाप में कमी की अनुपस्थिति में, एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति के बारे में सोचना चाहिए। फियोक्रोमोसाइटोमा वाली गर्भवती महिलाओं में, रक्तचाप के स्थिरीकरण के बाद, गर्भपात या सिजेरियन सेक्शन किया जाता है, और फिर ट्यूमर को हटा दिया जाता है। व्यापक मेटास्टेस के साथ घातक फियोक्रोमोसाइटोमा में, कीमोथेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टिन, डकारबाज़िन) निर्धारित है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए पूर्वानुमान

सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने से रक्तचाप संकेतक, प्रतिगमन का सामान्यीकरण होता है पैथोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ. 5 साल के जीवित रहने के बाद कट्टरपंथी उपचार सौम्य ट्यूमरअधिवृक्क 95% है; फियोक्रोमोब्लास्टोमा के साथ - 44%।

फियोक्रोमोसाइटोमा की पुनरावृत्ति दर लगभग 12.5% ​​है। पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने के उद्देश्य से, रोगियों को आवश्यक परीक्षा के वार्षिक आयोजन के साथ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का अवलोकन दिखाया जाता है।

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फियोक्रोमोसाइटोमा (पीसी) का निदान करते समय, डेटा को ध्यान में रखा जाता है नैदानिक ​​तस्वीरऔर हार्मोनल, जैव रासायनिक और वाद्य अनुसंधान विधियों के परिणाम।

1. चिकित्सीय आंकड़े।

निम्नलिखित में से कोई भी मौजूद होने पर फियोक्रोमोसाइटोमा का संदेह होना चाहिए:

• सिरदर्द, पसीना और धड़कन, जो रक्तचाप (बीपी) के स्तर की परवाह किए बिना मौजूद हो सकते हैं।
• उच्च रक्तचाप के साथ बार-बार उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, जो स्वतंत्र रूप से सामान्य स्तर तक कम हो जाता है।
• हाइपरएड्रेनर्जिया के लक्षण त्वचा का कांपना, लालिमा या धुंधलापन, धड़कन, पसीना, बेचैनी है।
• के प्रति असंवेदनशीलता दवाइयाँजो रक्तचाप को कम करता है।
• रक्तचाप में वृद्धि का पहली बार बचपन या युवावस्था में पता चला था।
• वजन में 15% या उससे अधिक की कमी आदर्श द्रव्यमानशरीर।
• ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन(ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रक्तचाप में कमी)।
• बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट सहिष्णुता या रक्त शर्करा में वृद्धि।

1. हार्मोनल अध्ययन।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान में सबसे महत्वपूर्ण है कैटेकोलामाइन (सीए) के अत्यधिक गठन का पता लगाना।

ऐसा करने के लिए, दैनिक मूत्र या रक्त प्लाज्मा में, सीए का स्तर स्वयं या उनके मेटाबोलाइट्स - मेटानेफ्रिन, नॉरमेटेनफ्रिन, वैनिलिलमैंडेलिक एसिड.

सीए या उनके मेटाबोलाइट्स के सामान्य स्तर से अधिक होना फियोक्रोमोसाइटोमा की संभावित उपस्थिति को इंगित करता है, लेकिन अन्य बीमारियों को पूरी तरह से बाहर नहीं करता है जो समान परिवर्तन प्रकट कर सकते हैं। यदि मानक से अधिक 2 या अधिक बार होता है, तो निदान अधिक विश्वसनीय हो जाता है।

इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए ऊंचा स्तररक्त में कैटेकोलामाइन को न केवल फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ देखा जा सकता है। यह हाइपोग्लाइसीमिया, तनाव के कारण हो सकता है, व्यायाम तनावअम्लरक्तता, किडनी खराब, धमनी हाइपोटेंशन, हाइपोक्सिया, वृद्धि हुई इंट्राक्रेनियल दबाव, मोटापा, साथ ही कई दवाएं लेना जो कैटेकोलामाइन के स्तर को प्रभावित करती हैं - बीटा-ब्लॉकर्स, एड्रेनोस्टिमुलेंट्स, मेथिल्डोपा, रावोल्फिया की तैयारी इत्यादि।

उसी समय, एक एकल नकारात्मक परिणाम, विशेष रूप से यदि अध्ययन अंतःविषय अवधि में आयोजित किया गया था, फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान को बाहर नहीं करता है।

अधिक महत्वपूर्ण संकट के तुरंत बाद अनुसंधान करना है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेटाबोलाइट्स का निर्धारण अधिक जानकारीपूर्ण है, न कि स्वयं सीए, क्योंकि एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन शरीर में बहुत जमा होते हैं छोटी अवधि. काफी जल्दी, वे मेटानेफ्रिन में परिवर्तित हो जाते हैं और 24 घंटे के लिए शरीर में जमा हो जाते हैं, इसलिए उनका निर्धारण ट्यूमर द्वारा हार्मोन की रिहाई के समय से संबंधित नहीं होता है।

मेटाबोलाइट्स निर्धारित करने का लाभ यह भी है कि उनका स्तर आहार (चॉकलेट और कॉफी का दुरुपयोग) या दवा (बीटा-ब्लॉकर्स, एड्रेनोस्टिमुलेंट्स सहित) पर निर्भर नहीं करता है। केंद्रीय क्रिया, एमएओ अवरोधक, आदि), जिसके कारण गलत परिणाम हो सकते हैं।

यह सर्वाधिक है विश्वसनीय तरीकाफियोक्रोमोसाइटोमा का निदान, टीके। इसकी संवेदनशीलता और विशिष्टता 98% तक पहुंच जाती है।

1. कार्यात्मक परीक्षण।

यदि कैटेकोलामाइन के स्तर के अध्ययन ने फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान की पुष्टि करने की अनुमति नहीं दी, तो कार्यात्मक परीक्षण करने की सलाह दी जाती है।

कार्यात्मक परीक्षण दो प्रकार के होते हैं: उत्तेजक और एड्रेनोलिटिक .

उत्तेजक परीक्षण उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के विकास और रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री में वृद्धि के साथ ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइन की रिहाई को उत्तेजित करते हैं। जटिलताओं के उच्च जोखिम के कारण, इन परीक्षणों का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

उत्तेजक परीक्षण:

• हिस्टामाइन के साथ परीक्षण करेंआधारभूत सामान्य रक्तचाप पर प्रदर्शन किया। 0.05 मिलीग्राम हिस्टामाइन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। दबाव में 60/40 मिमी एचजी की वृद्धि। कला। हिस्टामाइन के प्रशासन के बाद पहले 4 मिनट के दौरान फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत मिलता है।
• टायरामाइन के साथ परीक्षण करें।अंतःशिरा में 1 मिलीग्राम टायरामाइन दर्ज करें। उठाना सिस्टोलिक दबाव 20 मिमी एचजी पर। कला। और अधिक 2 मिनट के भीतर फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का भी सुझाव देता है।
• ग्लूकागन के साथ परीक्षण करें। 0.5 मिलीग्राम ग्लूकागन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। परीक्षण के परिणामों का मूल्यांकन उसी तरह किया जाता है जैसे हिस्टामाइन और टायरामाइन की शुरूआत के साथ।

एड्रेनोलिटिक परीक्षण:

• क्लोनिडाइन के साथ परीक्षण करें, जो स्रावित नॉरपेनेफ्रिन के स्तर को कम करता है तंत्रिका सिरालेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन स्राव को प्रभावित नहीं करता है। अध्ययन से पहले, रक्त प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन की मात्रा निर्धारित की जाती है। फिर उन्हें 0.3 मिलीग्राम क्लोनिडीन मौखिक रूप से लेने की अनुमति दी जाती है और 3 घंटे के बाद रक्त में इन हार्मोनों की सामग्री को फिर से निर्धारित किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में, क्लोनिडाइन लेने के बाद कैटेकोलामाइन की सामग्री महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलती है, जबकि रोगियों में उच्च रक्तचापनोरेपीनेफ्राइन का स्तर सामान्य से कम हो जाता है और इससे भी कम हो जाता है।
• यदि रक्तचाप लगातार बढ़ा हुआ है और 160/110 मिमी Hg से कम नहीं है। कला। लागू फेंटोलामाइन के साथ परीक्षण . 5 मिलीग्राम फेंटोलामाइन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। रक्तचाप में 5 मिनट के भीतर 35/25 मिमी एचजी से अधिक की कमी। फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का सुझाव देता है।

1. जैव रासायनिक परीक्षण।

परिभाषा रक्त शर्करा सामग्रीविशेष रूप से एक सहज हमले या संकट के दौरान।

1. वाद्य यंत्रशोध करना।

इन विधियों का उपयोग निदान की पुष्टि करने और ट्यूमर के स्थान को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

• अल्ट्रासोनोग्राफी।पर जानकारीपूर्ण बड़े आकारट्यूमर।

• कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग 80% रोगियों में 1 सेमी तक के व्यास वाले ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति दें।
• सिन्टीग्राफी- फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और विशिष्ट निदान पद्धति। रेडियोधर्मी आयोडीन I-131 के साथ लेबल किए गए एक विशेष पदार्थ मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन के इंजेक्शन के बाद, अधिवृक्क ग्रंथियों को स्कैन किया जाता है। रेडियोधर्मी आयोडीन चुनिंदा रूप से क्रोमाफिन कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और ट्यूमर क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, जो फियोक्रोमोसाइटोमा के दृश्य की अनुमति देता है। यह विधि उन ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति देती है जिनका पता नहीं चलता है परिकलित टोमोग्राफी, विशेष रूप से घातक फियोक्रोमोसाइटोमा से पैरागैंग्लोमास, अतिरिक्त-अधिवृक्क ट्यूमर, या मेटास्टेस।
• बहुत कम बार, अधिवृक्क ट्यूमर का पता लगाने के लिए चयनात्मक इमेजिंग का उपयोग किया जाता है। अधिवृक्क एंजियोग्राफी, और अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ - महाधमनी। इस विधि का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि जब प्रशासित विपरीत माध्यमजटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं।

आनुवंशिक परीक्षण।

यदि रोगी अपने परिवार के इतिहास को अच्छी तरह से जानता है, तो वह परिवार के सदस्यों में पाए जाने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा सहित अन्य प्रकार के अंतःस्रावी ट्यूमर के बारे में डॉक्टर को बता सकता है। इस मामले में, डॉक्टर, ट्यूमर की पारिवारिक प्रकृति पर संदेह करते हुए, सीधे अनुवांशिक परीक्षण पर जा सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा की आकस्मिक खोज।

अन्य कारणों से किए गए इमेजिंग अध्ययन पर संयोग से अधिवृक्क ग्रंथियों में एक ट्यूमर पाया जा सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए पूर्वानुमान।

प्रत्यक्ष रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन की बड़े पैमाने पर रिहाई विषाक्त प्रभावहृदय हृदय की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है।

सामान्य तौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा सौम्य होते हैं और सर्जिकल हटाने के बाद एक अच्छा रोग का निदान होता है। एक कट्टरपंथी ऑपरेशन से अधिकांश रोगियों की वसूली होती है।
सर्जिकल उपचार की अनुपस्थिति में, हटाने के बाद और साथ में घातक ट्यूमरपूर्वानुमान प्रतिकूल है। गर्भवती महिलाओं में फियोक्रोमोसाइटोमा का मां और भ्रूण के लिए प्रतिकूल परिणाम होता है; दोनों के लिए मृत्यु दर लगभग 50% है।

सर्जरी के बाद दोनों घातक और सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा फिर से हो सकते हैं। पुनरावृत्ति दर औसत लगभग 10% है।