Guz chromochłonny – objawy, diagnostyka i leczenie guza chromochłonnego. Hormonalnie czynny guz nadnerczy, czyli guz chromochłonny – objawy kliniczne i diagnostyka choroby

Guz chromochłonny jest nowotworem łagodnym lub charakter złośliwy, który składa się z pozanadnerczowej tkanki chromochłonnej, a także rdzenia nadnerczy. Częściej formacja dotyczy tylko jednego nadnercza i ma łagodny przebieg. Warto zauważyć, że naukowcy nie ustalili jeszcze dokładnych przyczyn postępu choroby. Ogólnie rzecz biorąc, guz chromochłonny nadnerczy występuje dość rzadko. Zazwyczaj guz zaczyna się rozwijać u osób w wieku od 25 do 50 lat. Ale nie wyklucza się powstawania guza chromochłonnego u dzieci, zwłaszcza chłopców.

Pheochromocytoma to guz, który ma dość dobre krążenie krwi i jest otoczony specjalną kapsułą. Rozmiar formacji jest różny - od 1 cm do 14 cm Stwierdzono, że guz rośnie dość szybko. W ciągu roku może wzrosnąć o 7 mm. Warto zauważyć, że tylko w 10% przypadków u człowieka rozwija się złośliwy guz chromochłonny, który składa się wyłącznie z komórek nowotworowych.

Tworzenie się nowotworu może być zlokalizowane zarówno na samym nadnerczu, jak i w jego bezpośrednim sąsiedztwie. Znajdujący się poza gruczołem guz wydziela tylko jeden rodzaj hormonu - noradrenalinę, więc objawy patologii będą znacznie łagodniejsze (hormon działa łagodniej na cały organizm).

Etiologia

Dokładne przyczyny progresji guza chromochłonnego nie zostały jeszcze ustalone. Ale naukowcy mają na ten temat kilka teorii:

  • predyspozycja dziedziczna. Badanie wykazało, że 10% pacjentów, u których zdiagnozowano patologię, miało bezpośrednich krewnych z tą samą diagnozą. Dlatego naukowcy sugerują, że rozwój choroby jest bezpośrednio związany z mutacją genu odpowiedzialnego za pełne funkcjonowanie nadnerczy. W rezultacie komórki rdzenia zaczynają szybko rosnąć;
  • Zespół Gorlina i zespół Sipple’a. Są to dwie choroby dziedziczne, których cechą charakterystyczną jest niekontrolowany rozrost komórek gruczołowych układ hormonalny. W tym przypadku dotyczy to nie tylko nadnerczy, ale także tarczycy, struktur mięśniowych i kostnych itp.

W większości sytuacji klinicznych klinicyści nie potrafią zidentyfikować prawdziwy powód powstawanie nowotworu.

Objawy

Głównym objawem wskazującym na pojawienie się i rozwój guza chromochłonnego jest wzrost ciśnienia krwi, który występuje przy prawidłowym ciśnieniu krwi. Warto zauważyć, że wzrost ciśnienia krwi obserwuje się tylko w okresie kryzysowym, w okresie międzykryzysowym stabilizuje się. Rozpoznaje się rzadszą postać guza chromochłonnego, w której ciśnienie nie stabilizuje się samoistnie.

Kryzys związany z guzem chromochłonnym charakteryzuje się pojawieniem się następujących objawów:

  • dreszcze;
  • blada skóra;
  • drżenie całego ciała;
  • ból głowy, który ma tendencję do nasilania się przy nagłej zmianie pozycji;
  • ból w sercu i za mostkiem;
  • zawroty głowy;
  • nudności i wymioty;
  • suchość w ustach;
  • wyzysk;
  • możliwy jest wzrost temperatury.

Objawy guza chromochłonnego pojawiają się po:

  • hipotermia lub poważne przegrzanie organizmu;
  • wykonywanie gwałtownych ruchów;
  • zmeczenie fizyczne;
  • przeciążenie emocjonalne;
  • używać napoje alkoholowe w dużych ilościach;
  • przyjęcie niektórych grup leki.

Przełom nadciśnieniowy u pacjenta z guzem chromochłonnym rozpoczyna się szybko i równie szybko ustaje. Ciśnienie może samoistnie się normalizować. Przez pewien czas po kryzysie można zaobserwować przekrwienie skóry, zwiększone pocenie się. W trudne sytuacje Objawom guza chromochłonnego mogą towarzyszyć objawy krwotoku w siatkówce i zaburzenia krążenia krwi w mózgu.

Stabilna postać guza charakteryzuje się:

  • stale podwyższone ciśnienie krwi;
  • upośledzona czynność nerek;
  • ból głowy;
  • pacjent jest nadmiernie podekscytowany.

Objawy guza chromochłonnego wskazujące na zaburzenia metaboliczne:

  • biegunka;
  • utrata masy ciała;
  • zwiększone stężenie cukru we krwi;
  • zwiększone pocenie się.

Diagnostyka

Obecność guza można określić na podstawie tła hormonalnego danej osoby. Faktem jest, że formacja uwalnia hormony przez pewien czas, dlatego ważne jest, aby przeprowadzić ją w ciągu pierwszych kilku godzin po zakończeniu ataku. Konieczne jest także oddanie moczu. We krwi i moczu oznacza się obecność adrenaliny, noradrenaliny i metanefryny.

Instrumentalne metody diagnozowania guza chromochłonnego:

  • Ultradźwięk. Ta metoda diagnozowania guza chromochłonnego pozwala określić dokładną lokalizację guza i określić jego wielkość;
  • MRI narządów znajdujących się w przestrzeni zaotrzewnowej;
  • scyntygrafia nadnerczy.

Leczenie

Leczenie guza chromochłonnego przeprowadza się wyłącznie w warunki szpitalne. Podczas kryzysu ofierze przepisuje się ścisły odpoczynek w łóżku. Wezgłowie łóżka musi zostać podniesione. Farmakoterapia przepisuje go wyłącznie lekarz, po ocenie wyników badań, a także po uwzględnieniu stanu pacjenta i ciężkości jego choroby.

Leczenie farmakologiczne guza chromochłonnego:

  • alfa-blokery;
  • beta-blokery;
  • blokery kanału wapniowego.

Niektórzy pacjenci po postawieniu takiej diagnozy rozpoczynają aktywne leczenie środki ludowe. Jest to surowo zabronione, ponieważ może tylko pogorszyć przebieg choroby. Warto również zauważyć, że w przypadku takiej choroby żadne środki ludowe nie pomogą. Tylko oficjalne metody pomogą usunąć formację i zmniejszyć ryzyko jej ponownego wzrostu.

Lekarze uciekają się do leczenia chirurgicznego, jeśli:

  • formacja aktywna hormonalnie;
  • formacja nieaktywna hormonalnie, której wielkość przekracza 4 cm.

Przeciwwskazania do interwencji chirurgicznej:

  • wiek powyżej 70 lat;
  • zaburzenia krzepnięcia krwi;
  • ogólnie ciężki stan pacjenta. Operację można przeprowadzić dopiero po jej ustabilizowaniu;
  • wzrost lub spadek ciśnienia krwi do poziomu krytycznego, którego nie można znormalizować.

Rodzaje interwencji chirurgicznych:

  • otwarty dostęp. W takim przypadku lekarz wykonuje duże nacięcie pod żebrami w celu zlokalizowania i usunięcia guza. DO Ta metoda Rzadko się do tego uciekamy, ponieważ jest to bardzo traumatyczne. Stosuje się go w przypadku jednoczesnego uszkodzenia dwóch nadnerczy, a także przy pomocy techniki diagnostyczne nie udało się dokładnie ustalić lokalizacji formacji;
  • Chirurgia laparoskopowa. Bardziej nowoczesna i atraumatyczna metoda usuwania formacji. Dostęp do nadnercza odbywa się przez ścianę brzucha – chirurg wykonuje dwa małe nacięcia. Wprowadzane przez nacięcia Specjalne narzędzie, za pomocą którego usuwa się guz wraz z nadnerczem. Następnie lekarz przywraca integralność ściany brzucha.

W Ostatnio lekarze zaczęli uciekać się do chirurgii retrootrzewnowej. W tym przypadku dostęp do guza jest możliwy okolica lędźwiowa. Aby zapobiec przedostaniu się wydzielanych przez nie hormonów do krwioobiegu i wywołaniu nowego ataku kryzysu, lekarze natychmiast odcięli naczynia krwionośne, karmiąc nowotwór. Guz umieszcza się w specjalnym pojemniku, gdzie zostaje rozdrobniony i usunięty przez małe otwory.

Większość lekarzy jest przekonana, że ​​techniki chirurgiczne są najskuteczniejsze. Umożliwiają całkowite usunięcie guza, a także normalizację ogólnego stanu pacjenta (stabilizacja ciśnienia krwi, wyeliminowanie zespołu zatrucia itp.). Ryzyko powstania nowego nowotworu jest zminimalizowane.

Czy wszystko w artykule jest prawidłowe z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko jeśli posiadasz udokumentowaną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Zespół napięcia przedmiesiączkowego to zespół bolesnych odczuć, które pojawiają się dziesięć dni przed wystąpieniem miesiączki. Znaki manifestacji tego zaburzenia a ich całość ma charakter indywidualny. Niektóre przedstawicielki płci żeńskiej mogą odczuwać objawy, takie jak bóle głowy, nagłe zmiany nastroju, depresja lub płaczliwość, podczas gdy inne mogą tego doświadczać bolesne doznania w gruczołach sutkowych, wymioty lub ciągły ból w podbrzuszu.

Wśród wszystkich nowotworów wytwarzających hormony specjalne miejsce zajmuje guz chromochłonny, który nie tylko ma istotny wpływ na wiele narządów i tkanek, ale także może prowadzić do poważnych i śmiertelnych powikłań.

Źródłem nowotworu jest tzw komórki chromafinowe, skoncentrowany głównie w rdzeniu nadnerczy. Ponadto tkanka chromafinowa znajduje się wzdłuż aorty, w okolicy wnęki wątroby i nerek, w splocie słonecznym, śródpiersiu, sercu i innych częściach ciała.

Pacjenci z guzem chromochłonnym to przeważnie osoby młode i w średnim wieku, od 30 do 50 lat, częściej kobiety, co dziesiąty pacjent to dziecko. Do 90% przypadków stanowią nowotwory nadnerczy, znacznie rzadziej rozwijają się w okolicy przyzwoju aorty, bardzo rzadko w Jama brzuszna, głowa i szyja.

Komórki tkanki chromafinowej wytwarzają noradrenalinę, adrenalinę i dopaminę, bez czego nie jest to możliwe normalne funkcjonowanie organizm, adaptacja do stresu, utrzymanie ciśnienia krwi, wiele procesy metaboliczne. W Zdrowe ciało są stale produkowane przez nadnercza, a ich stężenie wzrasta w sytuacjach stresowych, urazach i innych niesprzyjających warunkach.

Uwolnienie adrenaliny powoduje wzrost ciśnienia krwi, częstotliwości i siły uderzeń serca, co prowadzi do skurczu małych naczyń krwionośnych w skórze, przewód pokarmowy, zwiększone stężenie glukozy we krwi. Działanie noradrenaliny pod wieloma względami przypomina adrenalinę, jednak powoduje także różnorodne objawy wegetatywne – podniecenie, strach, tachykardię, pocenie się itp. Dopamina odpowiada za stan psycho-emocjonalny i stany wegetatywne.

Jeżeli działanie tych hormonów zwykle urzeczywistnia się pod wpływem stresu i przyczynia się do lepszej adaptacji do niesprzyjających warunków, to w guzie chromochłonnym ich ilość nie jest adekwatna do sytuacji. Nadmiar katecholamin wywołuje nadciśnienie, zmiany dystroficzne nabłonek mięśnia sercowego i nerek, skurcz naczyń i różne zaburzenia autonomiczne.

Ciężkie objawy i duże ryzyko poważne komplikacje wymagać wczesna diagnoza I terminowe leczenie, zwykle chirurgiczny, chociaż nawet po wyeliminowaniu ognisk nowotworowych nadciśnienie i inne zaburzenia mogą nie zniknąć całkowicie.

Przyczyny i istota guza chromochłonnego

Przyczyny guza chromochłonnego nie są do końca poznane i u większości pacjentów pozostają tajemnicą. Około 10% przypadków wynika z nieprawidłowości chromosomalnych, wówczas mówi się o postaci rodzinnej. Choroba przenoszona jest w sposób dominujący, dlatego wśród bliskich krewnych może występować znaczna liczba chorych.

Guz chromochłonny często łączy się z innymi nowotworami endokrynologicznymi, tworząc część zespołu mnogiej neoplazji endokrynnej. Jego wzrost jest możliwy w neurofibromatozie, raku rdzeniastym Tarczyca. Przypadki te mają także charakter rodzinny.


Zewnętrznie guz chromochłonny przypomina węzeł otoczony torebką, zwykle mierzący w promieniu pięciu centymetrów, ale może i więcej, podczas gdy ilość hormonów syntetyzowanych przez komórki nowotworowe nie zależy od ich wielkości. Oprócz katecholamin guz może wydzielać serotoninę, kalcytoninę i hormon adrenokortykotropowy.

Nowotwór, który zazwyczaj syntetyzuje głównie adrenalinę ciemny brąz i guzy wydzielające noradrenalinę mają jaśniejszy kolor (żółty, jasnobrązowy). Sam guz ma miękką konsystencję, jest bogaty w naczynia krwionośne i ma skłonność do krwotoków, dlatego nabiera dość charakterystycznego wyglądu. Możliwa jest martwica, po której resorpcji pozostają ubytki, a guz chromochłonny ma charakter torbielowaty.

W zdecydowanej większości przypadków guz jest jednostronny, około jednej dziesiątej to guzy obustronne, a tyle samo to guzy chromochłonne pozanadnerczowe. W zależności od cech komórek nowotworowych i ich zachowania zwyczajowo rozróżnia się guz chromochłonny łagodny i złośliwy, zwany także guzem chromochłonnym guz chromochłonny.

Złośliwy guz chromochłonny, częściej niż odmiana łagodna, jest zlokalizowany poza nadnerczami i syntetyzuje duże ilości dopaminy. Jest zdolny do tworzenia przerzutów Węzły chłonne, wątroba, kości i płuca. Głównym wskaźnikiem prognostycznym guza chromochłonnego są przerzuty, a nie stopień zróżnicowania komórek.

Manifestacje nowotworu

Guz chromochłonny jest nowotworem wytwarzającym hormony, dlatego jego objawy wiążą się z wpływem ich nadmiaru na narządy i tkanki. Spośród wszystkich tego typu nowotworów najpoważniejszymi zaburzeniami krążenia, pracy serca i nerek jest guz chromochłonny.

W zależności od przepływu są kilka postaci choroby:

  1. Napadowy.
  2. Stały.
  3. Mieszany.

Napadowa postać guza chromochłonnego stanowi aż 85% przypadków tej choroby. Charakteryzuje się przełomami nadciśnieniowymi, podczas których pacjenci skarżą się na silne bóle głowy, zawroty głowy, duszność, ból i dyskomfort w okolicy serca. Pacjenci wydają się przestraszeni z powodu uczucia strachu, podobny do tego, towarzysząca wielu chorobom serca, drżąca, niespokojna, blada. Możliwe jest pocenie się, przyspieszenie tętna, nudności, suchość w ustach, drgawki, gorączka, wydzielina duża ilość mocz.

U prawie wszystkich pacjentów nieodzownym objawem kryzysu jest połączenie bólu głowy, kołatania serca i pocenia się. Te objawy guza chromochłonnego łączą się w tzw. triadę Carneya.

Kryzys może wywołać nadmierna aktywność fizyczna, błędy w diecie, spożycie alkoholu, stres, a nawet oddawanie moczu. Nie powinieneś sam próbować dotykać guza, ponieważ może to również prowadzić do gwałtownego wzrostu ciśnienia.

Kryzys może trwać kilka minut i kiedy ciężki przebieg– 2-3 godziny lub więcej. Jej cechą charakterystyczną jest nagłe zakończenie wraz z wypuszczeniem dużej ilości moczu (czasami do pięciu litrów), obfite pocenie się, pacjent czuje się zmęczony i bardzo osłabiony.

klasyczne objawy guza chromochłonnego

Trwały przebieg guza chromochłonnego charakteryzuje się stale wysokim ciśnieniem krwi i przebiega podobnie jak nadciśnienie pierwotne. Pacjenci doświadczają słabości, są niestabilni emocjonalnie i są podatni na Zaburzenia metaboliczne, zwłaszcza cukrzyca. Na forma mieszana na tle chronicznie wysokiego ciśnienia krwi występują okresowe kryzysy nadciśnieniowe (z podekscytowaniem, stresem i innymi prowokującymi stanami).

Bardzo niebezpieczny gatunek Za progresję nowotworu uważa się sytuację, w której ciśnienie jest albo wysokie, albo niskie i zmienia się w sposób nieprzewidywalny. Zjawisko to nazywane jest wstrząsem katecholaminowym i uznawane jest za stan zagrażający życiu, który rozpoznaje się u co dziesiątego pacjenta, nieco częściej u dzieci.

Poważne powikłania przełomu nadciśnieniowego z guzem chromochłonnym obejmują krwotok mózgowy, zawał serca, obrzęk płuc i ostrą niewydolność nerek.

Podejrzenie guza chromochłonnego może być trudne ze względu na jego nietypowy przebieg. W ten sposób guz może „symulować” zawał serca, ostrą patologię w jamie brzusznej, udar, tyreotoksykozę, choroby nerek a czasami przebiega całkowicie bezobjawowo.

Częstotliwość formy bezobjawowe Trudno jest rozpoznać nowotwory, gdyż tacy pacjenci nie szukają pomocy ze względu na brak dolegliwości. Opisano przypadek, w którym nowotwór osiągnął masę kilku kilogramów, u pacjentki nie występowały żadne zaburzenia układu autonomicznego ani nadciśnienie, a jedynym problemem był ból w dolnej części pleców.

Tymczasem przebieg bezobjawowy jest dość niebezpieczny, ponieważ pacjent może nagle umrzeć nagłe naruszenie hemodynamika, krwotoki do guza. Jeśli guz nie zostanie zdiagnozowany na czas, jakikolwiek stres, aktywność fizyczna, operacja lub poród mogą zakończyć się śmiercią z powodu ciężkiego niedociśnienia i wstrząsu.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Rozpoznanie guza chromochłonnego jest złożone i wymaga nie tylko wnikliwej oceny dolegliwości pacjenta i objawów choroby, ale także szeregu badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Obowiązkowym elementem są biochemiczne badania krwi w celu potwierdzenia zmian w stanie hormonalnym.

Po badaniu i rozmowie z pacjentem kierowany jest na badania, obejmujące oznaczenie katecholamin we krwi i moczu. W razie potrzeby można zbadać inne hormony (kortyzol, hormon przytarczyc, hormon adrenokortykotropowy). Aby uzyskać więcej wiarygodne wyniki Testy prowokacyjne przeprowadza się z podaniem histaminy, klonidyny, glukagonu itp.

Wymagane są ogólne i biochemiczne badania krwi z badaniem poziomu cukru i obliczeniem liczby powstających pierwiastków. W przypadku guza wzrasta poziom glukozy, wzrasta liczba leukocytów i limfocytów oraz wzrasta liczba eozynofili.

guz chromochłonny w tomografii komputerowej

Wśród metody instrumentalne Dużą wartość diagnostyczną mają badania USG, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, badanie rentgenowskie narządy klatka piersiowa, urografia wydalnicza. Te metody diagnostyczne pozwalają określić dokładną lokalizację, rozmiar i cechy anatomiczne powstawanie nowotworu.

Biorąc pod uwagę zmiany w narządzie wzroku, pacjenci powinni skonsultować się z okulistą i Negatywny wpływ choroby serca i naczyń krwionośnych wymagają regularnej elektrokardiografii. W przypadku wątpliwości co do budowy guza można zlecić biopsję cienkoigłową, jednak zabieg ten jest stosowany stosunkowo rzadko ze względu na ryzyko powikłań.

Wideo: guz chromochłonny na tomografii komputerowej

Leczenie

Leczenie guza chromochłonnego polega na jego chirurgicznym usunięciu i podaniu terapia lekowa. Ponieważ nowotworowi towarzyszy wysokie ciśnienie krwi, bardzo ważne jest jego ustabilizowanie na akceptowalnym poziomie, który pozwoli na możliwie bezpieczne wykonanie operacji.

Terapia zachowawcza

Terapia lekowa obejmuje:

  • blokery alfa-adrenergiczne (tropafen, fentolamina);
  • Beta-blokery (propranolol, atenolol);
  • Antagoniści wapnia.

Lek fenoksybenzamina, który ma właściwości blokujące adrenergię, jest dość skuteczny w leczeniu guza chromochłonnego. Jest przepisywany zgodnie ze schematem, który obejmuje stopniowy wzrost dawki od 10 mg do 40 mg w dwóch do trzech dawkach dziennie. Dawka może być jeszcze większa, jeśli zapewni stabilność ciśnienie tętnicze.

Podczas leczenia monitoruje się nie tylko ciśnienie krwi, ale także czynność serca: przez dwa tygodnie nie powinno być pogorszenia odcinka ST i załamka T w EKG, a liczba dodatkowych skurczów nie powinna przekraczać jednego na 5 minut obserwacji.

Katapresan i raunatyna mogą pomóc w obniżeniu ciśnienia krwi w okresie między przełomami u pacjentów z guzem chromochłonnym, ale nie pomagają w leczeniu przełomów nadciśnieniowych, a jedynie powodują spadek ciśnienia skurczowego.

Prazosyna i tetrazosyna są uważane za bardziej selektywne alfa-blokery. Działając specyficznie na określone receptory, prazosyna powoduje mniej skutków ubocznych, nie przyczynia się do tachykardii i więcej szybka akcja pozwala na dobranie skutecznej dawki w krótszym czasie. Ponadto, gdy przepisano prazosynę, prawdopodobieństwo niedociśnienia w okres pooperacyjny poniżej.

W przypadku guza chromochłonnego z rzadkimi przełomami nadciśnieniowymi preferowane są leki z grupy antagonistów wapnia - nifedypina, werapamil, diltiazem. Leki te nie przyczyniają się do ciężkiego niedociśnienia i można je nawet przepisać w celach profilaktycznych, jeśli guz występuje bez nadciśnienia. Wskazane są beta-blokery współistniejąca patologia serce, ciężki tachykardia.

Należy zauważyć, że schemat utrzymywania optymalnego ciśnienia krwi dobierany jest indywidualnie dla każdego pacjenta, biorąc pod uwagę postać choroby i charakterystykę jej przebiegu, dlatego nie ma identycznych recept dla różnych pacjentów.

W przypadku niemożności leczenie chirurgiczne wykorzystuje się guz chromochłonny nadnerczy leczenie zachowawcze leki, które mogą zmniejszać ilość krążących katecholamin we krwi. Możliwości takiego leczenia są ograniczone wysokim ryzykiem powikłań i skutków ubocznych, dlatego stosuje się je dość rzadko.

Lek alfa-metylotyrozyna może obniżyć poziom katecholamin o 80%, a jego maksymalna dawka nie powinna przekraczać 4 g. Przepisując ten lek, prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzeń przewód pokarmowy(biegunka), a także neurologiczne i psychiatryczne działania niepożądane.

Alfa-metyloparatyrozyna jest uważana za bezpieczniejszą, ponieważ gwałtownie hamuje tworzenie hormonów przez sam guz i odpowiednio zmniejsza ich uwalnianie do krwi. Można go przepisać w przygotowaniu do leczenia chirurgicznego, aby zmniejszyć ryzyko operacji.

W przypadku złośliwej transformacji guza chromochłonnego lub początkowego wzrostu guza chromochłonnego stosuje się cytostatyki – winkrystynę, cyklofosfamid.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu nadnercza wraz z guzem. Jego trudności wynikają z konieczności niezwykle ostrożnych manipulacji w polu chirurgicznym, ponieważ nawet dotknięcie guza może spowodować gwałtowne uwolnienie hormonów. Ważne jest zapewnienie swobodnego dostępu do zajętych tkanek oraz możliwość obejrzenia narządów wewnętrznych w celu wykluczenia pozanadnerczowych ognisk wzrostu guza. Aby usunąć guz chromochłonny, stosuje się podejście przezotrzewnowe, pozaotrzewnowe, przez jamę klatki piersiowej lub podejście kombinowane.

W przypadku guza chromochłonnego mnogiego sytuacja jest jeszcze bardziej skomplikowana. Jeśli zostaną znalezione inne ogniska nowotworowe, są one usuwane w miarę możliwości. Jeśli operacja jednoetapowa nie jest możliwa, leczenie przeprowadza się w kilku etapach. Ekstremalna sprawa rozważa się pozostawienie ektopowej tkanki nowotworowej, co musi mieć istotne przyczyny – zbyt duże ryzyko dla pacjenta lub brak technicznych możliwości usunięcia guza.

Sama operacja polega na laparotomijnym dostępie do guza (ze względu na możliwe powikłania nie stosuje się laparoskopii) i usunięciu go wraz z nadnerczem (adrenalektomia całkowita). W przypadku uszkodzenia obustronnego chirurg wycina oba nadnercza, a w przypadku wykrycia innych ognisk wzrostowych usuwa je również. Operację przeprowadza się pod ścisłym monitorowaniem ciśnienia krwi i innych parametrów hemodynamicznych.

adrenalektomia - usunięcie chirurgiczne nadnercza

Jeśli pacjentką jest kobieta w ciąży, guz chromochłonny „nie pozwoli” na urodzenie i urodzenie dziecka bez ogromnego ryzyka dla zdrowia, przede wszystkim przyszłej matki. W takich przypadkach lekarze nie mają innego wyjścia, jak tylko przerwać ciążę (aborcja lub Sekcja C przez dłuższy czas), a następnie usunąć guz.

Wideo: przykład operacji laparoskopowej polegającej na usunięciu guza chromochłonnego

Po chirurgicznym usunięciu guza chromochłonnego możliwe są pewne powikłania. Jeśli ciśnienie nie spadnie, ale nadal pozostanie wysokie, istnieje możliwość naruszenia techniki operacyjnej w przypadku przypadkowego założenia bandaża tętnica nerkowa. Inną przyczyną może być utrzymywanie się obszarów guza chromochłonnego, szczególnie przy wzroście wielocentrycznym, a także obecność pierwotnego nadciśnienia tętniczego jako choroby współistniejącej.

Ciężkie niedociśnienie – inne możliwe komplikacje leczenia, którego przyczyną może być krwawienie wewnętrzne, niedostateczna kontrola objętości krwi krążącej, utrzymujące się skutki leki przeciwnadciśnieniowe przepisane w okresie przygotowawczym lub podczas samej operacji.

W przypadku łagodnego guza chromochłonnego leczenie chirurgiczne u większości pacjentów prowadzi do prawie całkowitego wyleczenia. O całkowite uzdrowienie nie trzeba mówić, ponieważ guz znacząco zmienia stan innych narządów. Prawdopodobieństwo nawrotu nie przekracza 12%, a w przypadku zmian jednostronnych ryzyko zajęcia drugiego nadnercza jest bardzo małe. Gorsze rokowanie u chorych z guzem chromochłonnym mnogim, zwłaszcza jeśli chirurg nie był w stanie wyciąć wszystkich ognisk guza.

W okresie pooperacyjnym niektóre objawy nowotworu mogą się utrzymywać. Wynika to z długotrwałego działania katecholamin na serce i nerki, które uległy już wtórnym zmianom. W związku z tym utrzymujące się nadciśnienie i/lub tachykardia są uważane za konsekwencje obecności nowotworu i mogą pojawić się jakiś czas po operacji.

Podsumowując, chciałbym zauważyć, że operacja jest nie tylko najbardziej radykalną metodą leczenia, ale także jedyną szansą na zachowanie życie dla pacjenta dlatego w żadnym wypadku nie należy odmówić. Nawet jeśli nie jest możliwe całkowite usunięcie tkanki nowotworowej, a nadciśnienie nadal rozwija się w okresie pooperacyjnym, to konsekwencje te są nieporównywalnie bezpieczniejsze niż obecność guza chromochłonnego w nadnerczach.

Autor wybiórczo odpowiada na odpowiednie pytania czytelników w ramach swoich kompetencji i wyłącznie w ramach zasobu OnkoLib.ru. Niestety, w chwili obecnej nie zapewniamy bezpośrednich konsultacji i pomocy w organizacji leczenia.

Liczba zachorowań rośnie z roku na rok choroby onkologiczne u coraz większej liczby osób diagnozuje się guza chromochłonnego. Co to jest, objawy i diagnoza tej choroby stały się dla wielu niezbędną wiedzą.

Co to jest guz chromochłonny?

Termin ten odnosi się do powstawania nowotworu (łagodnego lub złośliwego), którego podstawą są komórki chromafinowe syntetyzujące katecholaminy.

Z tego powodu drugą nazwą guza chromochłonnego jest chromaffinoma. Guz ten może uwalniać do krwi pacjenta biogenne aminy i peptydy, takie jak dopamina i. Najczęściej taki guz występuje w nadnerczach, a konkretnie w rdzeniu.

Zazwyczaj nowotwór atakuje jeden gruczoł, rzadziej oba. Znacznie rzadziej może być zlokalizowany w przyzwojach lędźwiowych aorty, jamie brzusznej, okolicy miednicy lub śródpiersiu pacjenta. Odnotowano pojedyncze przypadki guza chromochłonnego pojawiającego się w okolicy głowy lub szyi.

Choroba u dzieci

Co dziesiąty guz jest złośliwy i zlokalizowany poza nadnerczami. Taki guz syntetyzuje się do krwi. Diagnostyka pomoże zidentyfikować guz chromochłonny. Przerzuty złośliwego guza chromochłonnego zewnątrznadnerczowego najczęściej stwierdza się w mięśniach, kościach, wątrobie, płucach i regionalnych węzłach chłonnych. Guz ten ma drugie imię – guz chromochłonny.

Częstość występowania guza chromochłonnego wynosi około 1 na 10 tysięcy osób. Wśród pacjentów z nadciśnieniem odsetek ten jest znacznie wyższy – u 1 na 100 pacjentów z nadciśnieniem tętniczym występuje guz chromochłonny. Najczęściej chorują osoby w wieku 30–50 lat, w większości kobiety, ale 10% chorych to dzieci.

Komplikacje

Ponieważ guz dodatkowo wytwarza do krwi katecholaminy, dochodzi do ich nadmiaru. W tym samym czasie u pacjenta z guzem chromochłonnym wzrasta ciśnienie, dochodzi do dystrofii mięśnia sercowego, skurczu naczyń krwionośnych i różnych zaburzeń autonomicznych. Ciało pacjenta wydaje się być w ciągłym stresie.

Chorobie często towarzyszą inne procesy nowotworowe układu hormonalnego. W tym przypadku zwyczajowo mówi się o mnogiej neoplazji endokrynnej. Czasami guzowi temu towarzyszy pojawienie się innych chorób:

  • zespół Raynauda;
  • neurofibromatoza (choroba Recklinghausena);
  • kamica żółciowa (GSD).

Zewnętrznie guz ten wygląda jak węzeł z torebką o wielkości do 5 cm, czasami większą, waga średnio nie przekracza 70 g. Ilość hormonów wytwarzanych przez guz we krwi nie jest bezpośrednio zależna od wielkości guza węzeł.

Choroba może wytwarzać zarówno katecholaminy, jak i kalcytoninę, serotoninę i ACTH. W tym przypadku wygląd guza zależy od tego, która z głównych substancji jest wytwarzana w większej ilości do krwi: przeważnie guz adrenaliny jest ciemnobrązowy, guz noradrenaliny jest jasnobrązowy lub żółty.

Guz ma miękką konsystencję, jest wielonaczyniowy, często występują też krwotoki, przez co jest bardzo rozpoznawalny. Najprawdopodobniej u pacjenta występuje martwica nowotworu, pozostawiająca ubytki po resorpcji, a guz przyjmuje wygląd torbielowaty.

Przyczyny powikłań

Rzadko udaje się ustalić przyczynę tego nowotworu. Wiadomo, że na pojawienie się guza chromochłonnego duży wpływ ma czynnik dziedziczny – rodzinne przypadki choroby. Wiąże się to ze zmianami w genie odpowiedzialnym za funkcjonowanie nadnerczy pacjenta. Komórki rdzenia nadnerczy rozmnażają się chaotycznie.

I możliwa opcja Za występowanie tego nowotworu uważa się zespoły Sipple’a i Gorlina. Patologie te charakteryzują się niekontrolowanym wzrostem komórek w układzie hormonalnym pacjenta:

  • nadnercza;
  • Tarczyca;
  • przytarczyce;
  • błony śluzowe;
  • układ mięśniowo-szkieletowy.

Ponieważ guz chromochłonny jest bardzo niebezpieczną chorobą, ważna jest znajomość jej objawów i metod diagnostycznych.

W zależności od przebiegu guza chromochłonnego u pacjentów wyróżnia się następujące formy:

  • napadowy;
  • stały;
  • mieszany.

W zdecydowanej większości przypadków (85%) choroba występuje w postaci napadowej. Cecha charakterystyczna Ta postać guza chromochłonnego charakteryzuje się przełomami nadciśnieniowymi. Pacjenci z guzem chromochłonnym odczuwają je jako atak nieznośnego bólu głowy, duszności, zawrotów głowy i bólu śródpiersia.

Pacjenta trawi ostry strach przed śmiercią, pojawia się drżenie, niepokój, dreszcze i bladość. W tym przypadku guz chromochłonny jest trudny do zdiagnozowania.

U pacjenta z guzem chromochłonnym występuje obfite pocenie, częstoskurcz, nudności lub wymioty, zespół konwulsyjny, usta stają się suche, osoba ma gorączkę. Główne objawy guza chromochłonnego łączą się w triadę Korneya: ból głowy + kołatanie serca + pocenie się.

Pojawienie się kryzysu

Kryzys u pacjenta z guzem chromochłonnym może nastąpić na skutek stresu fizycznego lub emocjonalnego, nagłych ruchów lub nieprzestrzegania zaleceń żywieniowych. W tym:

  • picie alkoholu;
  • przyjmowanie niektórych leków;
  • głębokie badanie palpacyjne narządów jamy brzusznej;
  • nagłe zmiany temperatury;
  • przegrzanie lub hipotermia.

Kiedy guz chromochłonny jest zlokalizowany w Pęcherz moczowy pacjent prawdopodobnie doświadczy ataków podczas oddawania moczu. Przeciętny czas trwania kryzys pacjenta trwa 5–7 minut, ale szczególnie ciężkie przypadki może zająć kilka godzin.

Charakterystyczną cechą kryzysu guza chromochłonnego jest nagłe ustanie wszystkich objawów przy jednoczesnym uwolnieniu dużej objętości moczu, która może osiągnąć nawet 5 litrów. Pacjent odczuwa utratę sił i osłabienie.

Cechą charakterystyczną przełomów z tym nowotworem jest brak systematyczności w ich występowaniu, co oznacza, że ​​pacjent może doświadczyć kilkudziesięciu ataków dziennie lub więcej niż jednego w ciągu miesiąca.

Przewlekła postać choroby

Postać przewlekła charakteryzuje się stabilnym nadciśnieniem tętniczym. Pacjenci z guzem chromochłonnym skarżą się na uczucie osłabienia, niestabilność emocjonalną i mogą pojawić się objawy cukrzycy. Ten typ guza chromochłonnego wymaga natychmiastowego leczenia.

I kiedy typ mieszany guz chromochłonny występuje połączenie objawów ostrych i formy przewlekłe, czyli na stałym poziomie wysokie ciśnienie krwi Pacjent od czasu do czasu doświadcza kryzysów pod wpływem czynników prowokujących. Najbardziej niebezpiecznym przebiegiem guza chromochłonnego jest gwałtowna, nieprzewidywalna zmiana ciśnienia krwi z wysokiego na niskie i odwrotnie.

W tym przypadku mówią o szoku katecholaminowym i zagrożeniu życia pacjenta. Ten typ manifestacji guza chromochłonnego obserwuje się u 10% pacjentów, z których większość to dzieci. Charakterystyczne cechy Guz chromochłonny u niemowląt może obejmować wielomocz, polidypsję i drgawki dolne kończyny. U dzieci chorych na guza chromochłonnego występuje również opóźnienie wzrostu, szybka utrata masy ciała, niewyraźne widzenie i różne zaburzenia naczyniowe.

Charakterystyczne powikłania choroby

Bardzo niebezpieczne komplikacje przełom w guzie chromochłonnym to:

  • uderzenia;
  • zawał mięśnia sercowego;
  • obrzęk płuc;
  • tętniak aorty;
  • AKI (ostra niewydolność nerek).

Objawy wikłają guza chromochłonnego – rozpoznanie jest trudne. Nietypowy przebieg szczególnie utrudnia rozpoznanie guza chromochłonnego. W przypadku tego typu rozwoju nowotworu lekarz może podejrzewać, że pacjent ma zawał mięśnia sercowego, udar, chorobę nerek lub tyreotoksykozę.

U kobiet w ciąży objawy nowotworu można pomylić z zatruciem, stanem przedrzucawkowym lub rzucawką. W niektórych przypadkach guz nie objawia się przez dłuższy czas. Jest to najniebezpieczniejszy typ guza chromochłonnego, gdyż pacjent z guzem chromochłonnym nie jest świadomy swojej choroby i może prowadzić tryb życia nieodpowiedni do jego rozpoznania.

Konsekwencją dla pacjenta może być natychmiastowa śmierć z powodu stresu emocjonalnego i fizycznego, wprowadzenia niektórych leków, głębokie palpacja narządy jamy brzusznej, leczenie chirurgiczne lub porodu z powodu gwałtownego spadku ciśnienia krwi i rozwoju wstrząsu.

Objawy powikłań

Lekarz może podejrzewać chorobę i skierować pacjenta do diagnostyki, jeśli wystąpią następujące dolegliwości:

  • niekontrolowany strach przed śmiercią lub silne ataki lęku;
  • zespół konwulsyjny;
  • zespół hiperwentylacji płucnej;
  • nagły wzrost zapotrzebowania organizmu na kofeinę;
  • uderzenia gorąca u kobiet w okresie menopauzy;
  • półomdlały.

Kiedy pojawiają się powikłania nowotworu, pojawiają się zaburzenia w funkcjonowaniu wszystkich układów i narządów pacjenta:

  • neurastenia;
  • psychozy;
  • szybka utrata masy ciała;
  • niewydolność serca;
  • zwiększone stężenie glukozy we krwi (hiperglikemia);
  • zaburzenia naczyniowe występujące w dnie i nerkach;
  • zmniejszone stężenie hormonów androgennych (hipogonadyzm);
  • nadmierne ślinienie (zwiększone wydzielanie śliny);
  • leukocytoza (zwiększenie liczby leukocytów we krwi);
  • limfocytoza (zwiększenie liczby limfocytów we krwi);
  • eozynofilia (zwiększona liczba eozynofili we krwi);
  • wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR) lub ich liczby we krwi;
  • krwiomocz (obecność produktów rozkładu mocznika we krwi).

Rozpoznanie choroby

Bardzo ważne jest, aby choroba została zdiagnozowana u pacjenta na czas, leczenie było jak najbardziej skuteczne, a rokowania korzystne. W tym celu stosuje się najnowocześniejsze metody badania choroby.

Podczas wstępnego badania lekarz zwraca uwagę na kolor skóra pacjenta, zwłaszcza okolice klatki piersiowej i twarzy (zauważa się bladość). Podczas badania obserwuje się wzrost ciśnienia krwi i tachykardię. Palpację pacjenta należy wykonywać ze szczególną ostrożnością, ponieważ może to wywołać kryzys katecholaminowy.

Jeżeli w trakcie badania lekarz stwierdzi u pacjenta objawy guza chromochłonnego, kieruje go na badania. Jest biochemiczny i ogólna analiza krwi, a także ilościowe oznaczanie katecholamin w moczu i krwi. Mocz do analizy pobiera się 3 godziny po kryzysie lub w ciągu 24 godzin (jeśli kryzys nie nastąpił w ciągu 24 godzin, analiza nie ma charakteru informacyjnego).

Codzienny mocz pacjenta jest zimny, jego objętość powinna wynosić co najmniej dwa litry. Do analizy 100 ml wstrząśniętego moczu pacjenta wlewa się do osobnego sterylnego słoika.

Wskaźniki analizy

Czasami przepisywane są dodatkowe badania krwi na inne hormony (kortyzol). Na podstawie wyników badania można ocenić obecność lub brak guza wytwarzającego hormony w organizmie pacjenta:

  • pełna morfologia krwi wykazuje leukocytozę, limfocytozę, erytrocytozę i eozynofilię;
  • biochemiczne badanie krwi wykaże zwiększone stężenie glukozy;
  • analiza ilości katecholamin we krwi (okres kryzysu) wykaże kilkudziesięcio, a nawet kilkusetkrotny wzrost stężenia hormonów. Poza kryzysem może być normalne w przypadku braku nadciśnienia tętniczego lub 2 razy wyższe niż normalne, jeśli występuje;
  • Analizując krew pacjenta pod kątem katecholamin, można zauważyć rozbieżność w ilościach noradrenaliny i adrenaliny. Pierwszego jest znacznie więcej niż drugiego;
  • znaczny wzrost ilości dopaminy wskazuje, że pacjent ma złośliwego guza chromochłonnego nadnercza;
  • w moczu poziom hormonów znacznie przekracza normę, a także przekracza poziom glukozy i białka;
  • Badanie mikroskopowe moczu ujawnia wały.

Metody leczenia w diagnostyce choroby

Jeżeli u pacjenta występowały już przypadki guzów chromochłonnych w rodzinie lub ciśnienie krwi nie spada poniżej 160–110 mm. rt. Art, lekarz może natychmiast przepisać badanie metodą prowokacji. Jest to tak zwany test stymulujący lub prowokacyjny.

W tym celu stosuje się alfa-blokery (tropafen i fentolaminę). Usuwają wszelkie skutki, jakie norepinefryna i adrenalina wywierają na organizm pacjenta. Roztwór podaje się dożylnie (2% roztwór tropafenu i 1% roztwór fentolaminy) w objętości 1 ml.

Kiedy ciśnienie krwi spada w ciągu 5 minut do 120 na 80 mm Hg. Sztuka. Lekarz może postawić wstępną diagnozę guza chromochłonnego. Żeby coś takiego nie miało miejsca efekt uboczny, Jak zapaść ortostatyczna pacjentowi po badaniu nie wolno wstawać przez dwie godziny.

Wcześniej stosowano testy stymulacyjne z użyciem klonidyny, histaminy i innych leków. Ale teraz nie są one przeprowadzane, ponieważ są uznawane za niebezpieczne.

Jeden z najbardziej niezawodnych i nowoczesne metody Rozpoznanie guza chromochłonnego polega na określeniu ilości metanefryny (normetanefryny i metanefryny) w moczu i osoczu krwi. Hormony we krwi pacjenta nie utrzymują się długo, a metanefryny mogą być obecne we krwi w niezmienionej postaci przez cały dzień. Metoda ta charakteryzuje się najwyższą dokładnością, sięgającą niemal 100%. Oznacza to, że wzrost stężenia metanefryny w moczu i osoczu krwi wyraźnie wskazuje na obecność guza chromochłonnego u pacjenta.

Badania mające na celu rozpoznanie guza chromochłonnego przy użyciu różnych urządzeń obejmują USG, CT, MRI i biopsja aspiracyjna cienka igła.

Diagnostyka USG

Jest to jeden z najczęstszych i bezpieczne metody diagnostyka guza chromochłonnego. Ultradźwięki mają wysoką dokładność, sięgającą 90%. Wyniki są wyższe większe rozmiary nowotwory. Na monitorze urządzenia widoczny jest okrągły nowotwór z małą torebką.

Guz ma gładkie granice i jest wyświetlany na ekranie jako plamka biały. Wewnątrz widać ubytki z płynem (martwicze obszary guza).

tomografia komputerowa

Podczas tego badania zdjęcia rentgenowskie narządu są wykonywane pod różnymi kątami. Na komputerze obrazy są nakładane jeden na drugi, aby utworzyć szczegółowy obraz. W przypadku podania pacjentowi wlewu przed badaniem środek kontrastowy, obraz stanie się bardziej pouczający: będzie można lepiej zobaczyć strukturę guza, a także jego naczynia. Zawartość informacyjna CT wynosi prawie 100%.

Tomogram przedstawia okrągły nowotwór o niejednorodnej strukturze, otoczony torebką, z jamami i obszarami krwotoku. Guz jest widoczny jako obszar o dużej gęstości.

Rezonans magnetyczny

Metodą tą można skanować jednocześnie wszystkie narządy zaotrzewnowe. MRI umożliwia także wykonanie zdjęcia warstwa po warstwie. Metoda jest skuteczna w przypadku guzów o wielkości od kilku milimetrów i pozwala określić konkretną lokalizację guza. Skuteczność rezonansu magnetycznego waha się od 90 do 100%.

Na zdjęciu nowotwór o średnicy od 2 do 150 mm, okrągły z torebką. Równość konturów zależy od charakteru guza. Gładkie krawędzie konturu pojawiają się, gdy łagodny nowotwór. Guz ma heterogeniczna struktura z wtrąceniami lub zagłębieniami z płynem.

Pheochromocytoma to guz zlokalizowany w rdzeniu nadnerczy, którego głównym efektem jest produkcja katecholamin (noradrenaliny i epinefryny). Prawidłowy poziom tych hormonów ma ogromne znaczenie dla całego organizmu, gdyż przekroczenie tych wartości prowadzi do nadciśnienia, wzmożonej emocjonalności oraz powoduje nudności i wymioty. Najczęściej wpływ guza chromochłonnego nadnerczy objawia się w postaci przełomów nadciśnieniowych.

Co to jest guz chromochłonny nadnerczy?

Na szczęście guz chromochłonny nadnerczy nie jest nowotworem częstym i dość rzadkim. Udział zachorowań u dzieci wynosi około 10% dorosłych pacjentów, a najbardziej podatni na tę chorobę są chłopcy. Wśród dorosłych pacjentów nowotwór najczęściej dotyka kobiety, których średni wiek wynosi od 20 do 50 lat.

Guz chromochłonny jest zamknięty w swego rodzaju torebce i dość dobrze ukrwiony licznymi naczyniami. Jego rozmiar, zaczynając od 0,5 cm, zwiększa się co roku o kilka milimetrów, osiągając 14 cm, a aktywność hormonalna, którą jest w stanie wykazywać, nie zależy od wielkości guza. Z reguły guz chromochłonny ma charakter łagodny, ale w 10% przypadków może przyjąć przebieg złośliwy. W tym przypadku guz znajduje się poza nadnerczami i wytwarza dopaminę.

Formacja ta znajduje się bezpośrednio w pobliżu lub na nadnerczach. Najczęściej guz rozwija się po jednej z nich i tylko u 10% pacjentów dotyczy obu stron. Oddzielnie zlokalizowany guz chromochłonny ma łagodniejszy wpływ na organizm, ponieważ w tym przypadku wytwarza tylko noradrenalinę. Dość rzadkie przypadki obserwuje się, gdy guz tworzy się w klatce piersiowej lub jamie brzusznej, w miednicy, a w rzadkich przypadkach w szyi lub głowie.

Objawy nowotworu

Guz chromochłonny wydziela hormony, od których w dużej mierze zależy dobro pacjentów. Pierwszą rzeczą, która cierpi z powodu wzrostu ich poziomu, jest układ sercowo-naczyniowy, a także nerwowy i endokrynologiczny. Jeden z najjaśniejszych ciężkie objawy guz chromochłonny, który wyróżnia się również trwałością nadciśnienie tętnicze, mający stabilny kształt. W tym przypadku częste kryzysy nadciśnieniowe ostre skoki ciśnienie. Pomiędzy atakami ciśnienie może spaść do normalne wartości lub, w zależności od indywidualnych cech pacjenta, pozostają stale podwyższone. Często zdarzają się przypadki, gdy choroba przebiega bez kryzysów, ale stale zwiększone wartości ciśnienie krwi.

Atakowi przełomu nadciśnieniowego spowodowanego wzrostem poziomu katecholamin w wyniku wpływu guza chromochłonnego na organizm towarzyszą inne negatywne zaburzenia. Najczęściej pacjenci martwią się problemami żołądkowo-jelitowymi i objawy sercowo-naczyniowe, a także naruszenia procesy metaboliczne I zaburzenia neuropsychiatryczne. Podczas ataku pacjenci odczuwają dreszcze, bóle głowy, niepokój i brak równowagi, a także zwiększoną potliwość, a nawet drgawki. Jako objaw stale występuje ból w okolicy serca i objawy tachykardii, mogą wystąpić wymioty i nudności. Objawem guza chromochłonnego są także zmiany w składzie krwi, a w wynikach badań można wykryć limfocytozę i leukocytozę, a także hiperglikemię i eozynofilię.

Objawem rozwoju guza chromochłonnego są zaburzenia metaboliczne, prowadzące do rozwoju cukrzycy i nagłej utraty wagi. Często pacjenci przegrywają Krótki czas do 10 kg wagi bez zmiany diety. Złośliwy przebieg guza chromochłonnego również charakteryzuje się szeregiem objawów, które wyrażają się pojawieniem się bólu brzucha, bardzo znaczną utratą masy ciała oraz przerzutami, które mogą obejmować narządy odległe od nerek.

Jednym z objawów umożliwiających wykrycie guza chromochłonnego jest nagła utrata wzroku, gdy ciemne miejsca i światło miga. Podobna sytuacja grozi odwarstwieniem siatkówki i utratą wzroku, dlatego wymaga skierowania do specjalistów.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Diagnozując guza chromochłonnego przede wszystkim należy zwrócić uwagę na objawy mu towarzyszące. Ponieważ guz chromochłonny nadnerczy nie wydziela hormonów w sposób ciągły, konieczne staje się kilkukrotne wykonanie badań, zaczynając od razu po ataku. Podczas diagnozowania guza chromochłonnego analiza biochemiczna krwi i moczu wskazuje na zwiększoną zawartość katecholamin, a także kortyzolu, kalcytoniny, hormonu przytarczyc i ACTH. Zastosowanie badania palpacyjnego w diagnostyce guza chromochłonnego, szczególnie w obszarach zlokalizowanych w szyi lub jamie brzusznej, może wywołać rozwój przełomu katecholaminowego, który jest najbardziej typowy dla guza chromochłonnego. Ataki te opierają się na znacznym nadmiarze katecholamin, a sam atak może być wywołany nadmiernym wysiłkiem fizycznym, stresująca sytuacja, chociaż często nie można ustalić przyczyny ataku. Rozpoznanie guza chromochłonnego na podstawie kardiogramu wykazuje niewielkie zmiany, które pojawiają się przejściowo w czasie napadów. Badanie ultrasonograficzne pozwala wykryć lokalizację i wielkość guza chromochłonnego. Również u pacjentów z tego typu chorobą zaleca się diagnostykę guza chromochłonnego za pomocą rezonansu magnetycznego, biopsji, tomografia komputerowa i wykorzystując badania promieniowania.

Wygląd pacjentów z istniejącym guzem chromochłonnym w dużej mierze zależy od postaci choroby, którą zwykle dzieli się w następujący sposób:

  • napadowy;
  • stały;
  • mieszany.

Pacjenci, zwłaszcza po atakach, wyglądają na niepewnych i przestraszonych, jak po każdym innym zawał serca. Cierpieć z powodu zwiększone pocenie się, gorączka, możliwe drgawki i zwiększone oddawanie moczu.

Wszystkie są podatne na zespół zwany triadą Carneya, który obejmuje zwiększone pocenie się, ból głowy i szybkie bicie serca. Kobiety z podobnym guzem etap początkowy doświadczają takich samych objawów jak nadciśnienie. Formę mieszaną komplikują stale obecne kryzysy. Bardzo niebezpieczne i przyczyny złe przeczucie stała zmiana ciśnienie od wysokiego do niskiego i z powrotem. Nazywa się to wstrząsem katecholaminowym i jest uważany za zagrażający życiu.

Leczenie guza chromochłonnego nadnerczy

Leczenie guza chromochłonnego, w tym z objawami przełomów katecholaminowych, opiera się na stosowaniu leków adrenolitycznych, które mogą blokować działanie katecholamin, zmniejszając w ten sposób ciśnienie krwi. Dla metody terapeutyczne Leczenie guza chromochłonnego obejmuje: leki, jako Regitine lub Phentolamine w formie zastrzyki domięśniowe, a także Tropafen, podawany dożylnie.

Leczenie terapeutyczne guza chromochłonnego z reguły nie jest w stanie trwale pozbyć się guza, dlatego znaczący efekt można uzyskać przed operacją za pomocą a-metylotyrozyny. Leczenie farmakologiczne guza chromochłonnego za pomocą a-metylotyrozyny przeprowadza się przed operacją, jako główne metoda terapeutyczna Leczenie guza chromochłonnego polega na chirurgicznym usunięciu guza chromochłonnego. Podczas stosowania tego leku należy zachować ostrożność, ponieważ systematyczne stosowanie takiego leku może prowadzić do zaburzenia psychiczne i zaburzenia trawienia.

Chirurgiczne leczenie guza chromochłonnego

Przed operacją usunięcia guza konieczna jest normalizacja ciśnienia krwi, w przypadku której stosuje się kombinację leków opartą na zawartości b-blokerów i a-blokerów. W leczeniu chirurgicznym guza chromochłonnego, jeśli podejrzewa się guzy mnogie, stosuje się jedynie dostęp laparotomijny. Z reguły po usunięciu guza ciśnienie wraca do normy. W leczeniu złośliwego guza chromochłonnego nadnerczy po usunięciu guza stosuje się chemioterapię.

Prognozy życia

Poważne komplikacje zagrażający życiu W diagnostyce guza chromochłonnego nadnerczy uwzględnia się krwotoki śródczaszkowe, zawał, ostrą niewydolność nerek i obrzęk płuc. Po chirurgicznym leczeniu łagodnego guza chromochłonnego w większości przypadków zdrowie wraca do normy. Przeżycie po usunięciu guza przy braku nawrotu wynosi ponad 95% przypadków. Kluczowy Odnosi się to do rozpoznania guza chromochłonnego na wczesne stadia rozwój choroby.

Sam fakt pojawienia się nowotworu w organizmie człowieka, nawet łagodnego? jest już wystarczającym powodem do niepokoju. I na taki fakt trzeba reagować niezwykle szybko, w przeciwnym razie ryzyko powikłań znacznie wzrasta. Z tego powodu warto zbadać główne objawy nowotworu, zwłaszcza jeśli o takim mówimy rzadka forma jak guz chromochłonny. Jednocześnie nie należy rozważać perspektywy wpływu na problem za pomocą środków ludowych i innych alternatywnych metod. Wizyta u lekarza jest najpewniejszym rozwiązaniem.

Guz chromochłonny – co to jest?

Pod tym pojęciem należy rozumieć nowotwór o charakterze zarówno złośliwym, jak i łagodnym, składający się z komórek chromochłonnych wytwarzających katecholaminy. Może wytwarzać zarówno aminy biogenne, jak i peptydy, do których zalicza się noradrenalinę i dopaminę.

W zdecydowanej większości przypadków (90%) ten typ guz rozwija się w okolicy rdzenia nadnerczy, znacznie rzadziej jego pojawienie się odnotowuje się w przyzwojach lędźwiowych aorty, miednicy, jamie brzusznej lub Jama klatki piersiowej. Wyjątkiem może być pojawienie się guza chromochłonnego w okolicy głowy lub szyi.

W 10% przypadków guz ten okazuje się złośliwy i ma lokalizację pozanadnerczową. Jednocześnie wytwarzana jest dopamina. Jeśli chodzi o proces przerzutów z takim problemem komórki nowotworowe zwykle przedostają się do płuc, wątroby, kości, mięśni i regionalnych węzłów chłonnych.

Przyczyny pojawienia się i rozwoju

Wiele osób słyszało o takiej chorobie jak guz chromochłonny. Niestety, nie wszyscy wiedzą, co to jest. Ważne jest, aby zrozumieć dlaczego podobny problem zachodzi w organizmie człowieka. I tutaj należy od razu zauważyć, że nie ma jasnej, kompleksowej odpowiedzi na temat przyczyn zdarzenia. Jednak w wyniku przeprowadzonych badań wyciągnięto pewne wnioski dotyczące genetycznej natury guza chromochłonnego.

Choroba ta występuje najczęściej u osób w wieku od 25 do 50 lat. Rozwój tego typu nowotworu obserwuje się głównie u kobiet w średnim wieku. Jeśli mówimy o dzieciach, diagnozę tę częściej stawia się u chłopców. Ale ogólnie guz chromochłonny jest zjawiskiem stosunkowo rzadkim.

Co więcej, około 10% ogólnej liczby tego typu problemów ma związek z formą rodziny. Oznacza to, że ten typ nowotworu występował u co najmniej jednego z rodziców pacjentki.

Kontynuując rozważania na temat przyczyn tego typu choroby, warto zauważyć, że może ona być jedną ze składowych zespołu mnogich nowotworów endokrynnych (typy 2A i 2B). Guz chromochłonny stwierdza się u 1% pacjentów, u których wykryto rozkurczowe ciśnienie krwi.

Objawy

Podczas badania takiego nowotworu kluczowa jest diagnoza i leczenie bloki informacyjne, co pozwala spojrzeć na temat z różnych punktów widzenia. Ale warto zacząć od manifestacji tej choroby. Objawy są tutaj dość zróżnicowane i często przypominają mniej groźne problemy zdrowotne.

Warto zacząć od tego, że w chorobie takiej jak guz chromochłonny istnieje jeden objaw, który jest stabilny. Nadciśnienie tętnicze - To jest manifestacja nowotworu, o którym mówimy. Może występować w formie stabilnej i kryzysowej. Kiedy guz rozwija się podczas kryzysu nadciśnieniowego katecholaminowego, ciśnienie krwi wzrasta dość gwałtownie. Ale w okresie międzykryzysowym ciśnienie krwi może pozostać stale wysokie lub mieścić się w normalnych granicach. Odnotowano przypadki, w których guz chromochłonny postępował stale wysokie ciśnienie, ale bez kryzysów.

Więcej szczegółów na temat kryzysu

Warto zwrócić uwagę na fakt, że przy problemie takim jak guz chromochłonny kryzysowi (nadciśnieniu) często towarzyszą zaburzenia żołądkowo-jelitowe, sercowo-naczyniowe, metaboliczne i zaburzenia neuropsychiatryczne. Mówiąc o rozwoju tej choroby, należy zauważyć, że charakteryzuje się ona następującymi objawami: ból głowy, drżenie, strach, niepokój, bladość skóry, dreszcze, drgawki i pocenie się. Mogą wystąpić zaburzenia rytmu, tachykardia i ból serca.

Po zdiagnozowaniu guz chromochłonny może powodować wymioty, nudności i suchość w ustach. Jednak zmiany w samopoczuciu pacjenta nie zawsze ograniczają się do tego. W przypadku takiego guza stan krwi często się zmienia. Mówimy o powikłaniach takich jak limfocytoza, hiperglikemia, leukocytoza i eozynofilia.

Kryzys może trwać od kilku minut do jednej lub więcej godzin. Stan ten charakteryzuje się nieoczekiwanym zakończeniem. Spadek ciśnienia krwi również następuje gwałtownie, więc istnieje nawet ryzyko niedociśnienia. Czynnikami wywołującymi takie objawy mogą być aktywność fizyczna, głębokie dotykanie brzucha, przyjmowanie alkoholu i leków, hipotermia lub przegrzanie, nagłe ruchy, zaburzenia emocjonalne i inne czynniki.

Cechy ataków

Ataki mają różną częstotliwość. Mogą dać się odczuć 10 do 15 razy dziennie lub raz w miesiącu. Jeśli rozpoczął się poważny kryzys z guzem chromochłonnym, warto porozmawiać o rzeczywistym ryzyku udaru, krwotoku siatkówkowego, rozwoju niewydolność nerek, zawał mięśnia sercowego, tętniak rozwarstwiający aorty, obrzęk płuc itp. Najpoważniejszym powikłaniem w tym schorzeniu jest wstrząs katecholaminowy, objawiający się niekontrolowaną hemodynamiką. Mówimy o zmianie hipo- i nadciśnienia, która jest chaotyczna i nie można jej skorygować.

A więc guz chromochłonny – co to jest? Rozważając jego objawy, należy zwrócić uwagę na kobiety w ciąży, ponieważ u nich taki guz może udawać zatrucie. Konsekwencja podobne objawy może skutkować niekorzystnym wynikiem porodu.

Możliwa jest również stabilna postać guza, w której ciśnienie krwi będzie stale wysokie. W tym stanie często rejestruje się zmiany w nerkach, dnie i mięśniu sercowym. Możliwe są również nagłe zmiany nastroju, bóle głowy, zwiększone zmęczenie i pobudliwość. U jednego na 10 pacjentów rozwija się cukrzyca.

Istnieją inne choroby, które często towarzyszą guzowi chromochłonnemu. Mówimy o zespole Raynauda, ​​kamicy żółciowej, nerwiakowłókniakowatości itp. W przypadku, gdy się rozwinie guz złośliwy, pojawia się ból brzucha, pojawiają się przerzuty do odległych narządów i szybka strata waga.

Specjalne objawy kliniczne

Jeść pewne cechy przebieg choroby, co może prowadzić do powikłań. Mówimy o następujących procesach:

  • U dzieci ze zdiagnozowanym guzem chromochłonnym w zdecydowanej większości przypadków rozwija się nadciśnienie tętnicze. U jednej czwartej pacjentów polidypsja, wielomocz i drgawki są rejestrowane w młodym wieku. Innym powikłaniem, które guz chromochłonny może powodować u dzieci, jest opóźnienie wzrostu. Ponadto już w młodym wieku z taką diagnozą odczuwa się znaczną utratę masy ciała, pocenie się, wymioty i nudności, niewyraźne widzenie, a także zaburzenia naczynioruchowe.
  • Kobiety z guzem chromochłonnym mogą doświadczać złego stanu zdrowia z powodu uderzeń gorąca. U kobiet w ciąży może symulować rzucawkę i stan przedrzucawkowy.
  • W przypadkach, gdy guz znajduje się przy ścianie pęcherza, procesowi oddawania moczu mogą towarzyszyć ataki. Istnieje również ryzyko bezbolesnego krwiomoczu, podwyższonego ciśnienia krwi, bólu głowy, nudności i kołatania serca.

Metody diagnostyczne

Aby określić stan pacjenta w przypadku podejrzenia choroby takiej jak guz chromochłonny, analiza stanu organizmu powinna skupiać się przede wszystkim na następujące objawy: bladość skóry twarzy i klatki piersiowej, podwyższone ciśnienie krwi, tachykardia, niedociśnienie ortostatyczne.

Należy jednak zachować ostrożność przy próbie palpacji w przypadku nowotworu szyi lub okolicy brzucha. Chodzi o to, że podobne działania może powodować rozwój kryzysu katecholaminowego.

Ponadto wysokiej jakości diagnoza takiego guza powinna obejmować wizytę u okulisty. Warunek ten można wytłumaczyć faktem, że prawie 40% osób cierpi nadciśnienie tętnicze, objawia się w różnym stopniu nasilenia.

Istnieją również kryteria biochemiczne diagnozowania guza chromochłonnego, których zdjęcia pozwalają zrozumieć powagę sytuacji. Więc mówimy o zwiększona zawartość katecholamin we krwi, moczu, glukozy we krwi i chromograniny-A w surowicy. Czasami istotne mogą być dane dotyczące zwiększonego stężenia parathormonu, kortyzolu, wapnia, fosforu, kalcytoniny i innych pierwiastków.

W przypadku niektórych schorzeń pacjenta wykonuje się badania nowotworowe. Mówimy o chorobach takich jak psychozy, nerwice, choroba hipertoniczna, tyreotoksykoza, zatrucia i zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Aby określić rodzaj nowotworu i stopień jego rozwoju, można zastosować MRI i CT, a także badanie czynności serca pacjenta. W przypadku rozpoznania guza chromochłonnego objawy, diagnoza i leczenie są aspektami niezwykle istotnymi, ponieważ w przypadku nowotworów różnego rodzaju Kluczem do pozytywnego wyniku pracy z pacjentem jest wczesna identyfikacja problemu i natychmiastowe leczenie.

Jak traktować

Istnieją różne metody oddziaływania na nowotwór, zarówno złośliwy, jak i niezagrażający. Jednak w większości przypadków interwencja chirurgiczna będzie najbardziej racjonalną decyzją w przypadku wykrycia guza chromochłonnego. Usunięcie będzie szczególnie istotne w przypadku guza nadnercza.

Ale wyjątki są możliwe z powodu słaba kondycja serca, naczyń krwionośnych i wysokiego ciśnienia krwi. Udział chirurga w tym stanie jest wyjątkowo niepożądany lub całkowicie niedopuszczalny. Ma to inny wpływ na guz, taki jak guz chromochłonny. Leczenie sprowadza się do farmakoterapii, która trwa zwykle kilka dni.

Stosowanie różne leki zneutralizować guz, oznacza to, że pacjent będzie w łóżku i w pozycji półsiedzącej. W celu normalizacji ciśnienia krwi lekarz może przepisać leki alfa-adrenolityczne. Mówiąc dokładniej, są to leki takie jak Tropafen i Fenoksybenzamina. Jeśli pacjent ma kryzys nadciśnieniowy istotne będzie wprowadzenie „fentolaminy”, „nitroprusydku sodu” i innych podobne leki. Ważne jest także, aby w trakcie terapii przedoperacyjnej nie dopuścić do odwodnienia pacjenta.

Zastosowanie chirurgii

W przypadku wykrycia guza chromochłonnego leczenie skalpelem dobiera się biorąc pod uwagę jego cechy proces nowotworowy. Najczęściej stosowane są metody łączone, przezotrzewnowe, pozaotrzewnowe i przezklatkowe.

Jeśli po badaniu zostanie wykryty pojedynczy guz, rokowanie w przypadku leczenia chirurgicznego będzie korzystne. Oczywiście nawroty są możliwe, ale dają się odczuć tylko w 13-15% przypadków.

Ale w przypadku wielu guzów sytuacja staje się znacznie bardziej skomplikowana. Najrozsądniejszym rozwiązaniem jest usunięcie wszystkich guzów, jednak problem polega na tym, że prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku jest dość niskie. Z tego powodu w przypadku guzów chromochłonnych mnogich interwencję chirurgiczną przeprowadza się w kilku etapach. W niektórych sytuacjach guz zostaje usunięty tylko częściowo.

Jeśli chodzi o cechy samej operacji, podczas jej realizacji wykorzystywany jest wyłącznie dostęp laparotomii. Podejście to tłumaczy się wysokim ryzykiem lokalizacji guza poza nadnerczem. Warto również wiedzieć, że przez cały czas trwania interwencji prowadzony jest monitoring hemodynamiczny (BP i CVP).

W zdecydowanej większości przypadków po usunięciu guza chromochłonnego następuje obniżenie ciśnienia krwi. Jeśli takiej reakcji organizmu nie ma, istnieją wszelkie podstawy, aby podejrzewać powstawanie ektopowej tkanki nowotworowej.

Jeśli u kobiet w ciąży wykryto guza chromochłonnego, najpierw stabilizuje się ciśnienie krwi, po czym wykonuje się cesarskie cięcie lub przerwanie ciąży, a dopiero potem usuwa się sam guz.

W przypadku rozpoznania złośliwego guza chromochłonnego, w którym rozprzestrzeniają się przerzuty, przepisuje się chemioterapię (dakarbazyna, winkrystyna, cyklofosfamid).

Ogólnie rzecz biorąc, jeśli guz zostanie wykryty we wczesnym stadium, a pacjent jest dobrze przygotowany do leczenia, szanse na pokonanie tego problemu są dość duże.

Jakie czynniki można uznać za prowokujące

Kiedy w organizmie rozwija się guz, zawsze istnieje ryzyko wywołania ataku. Dlatego ważne jest, aby mieć świadomość, co może prowadzić do powikłań choroby. Mówimy o stosunku płciowym, zmianach postawy ciała, hiperwentylacji, wysiłku podczas wypróżnień, aktywności fizycznej, pobudzeniu psychicznym i ucisku na okolicę, w której znajduje się guz. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie guza chromochłonnego, nie powinieneś spożywać alkoholu, zwłaszcza wina i piwa, ani jeść serów.

Zdarzały się również przypadki, gdy ataki rozpoczęły się po zażyciu nikotyny, trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, pochodnych fenotiazyny i beta-blokerów.

Wyniki

Omówiliśmy więc temat „guz chromochłonny”. Sprawdziliśmy, co to jest tak szczegółowo, jak to możliwe. Wszystko, co pozostaje do zrobienia oczywisty wniosek: Ten problem jest zbyt poważny, aby go lekceważyć. Przy pierwszych objawach przypominających objawy guza chromochłonnego należy skonsultować się z lekarzem, poddać diagnostyce i rozpocząć leczenie.