מחלת הירשפרונג בילודים: תסמינים, טיפול, גורמים, סימנים. תסמינים של מחלת הירשפרונג בילודים, שיטות טיפול והשלכות אפשריות

הפרת העצבים של חלקי אורך שונים של המעי הגס, אשר מעכבים באופן משמעותי את תהליך השחרור הטבעי של צואה, תוארה לראשונה על ידי הרופא הדני Hirschsprung. מאז נקראת המחלה על שמו של הרופא הזה. למחלה יש אופי תורשתי. התסמינים הקלאסיים שלו הם עצירות מתמדת וגזים. ריפוי רדיקלי אפשרי רק בניתוח.

גורמים למחלה

מחלת הירשפרונג בילדים (הידועה גם בשם "מגאקולון" או אגנגליוזיס) נגרמת על ידי מוטציות בגנים מסוימים. בנים חולים כמעט פי 5 יותר מאשר בנות. התיאור של גרסאות אלה של אנומליות גנטיות מורכב למדי, נגיש רק למומחים בתחום זה. המידע הבא עשוי להיות בעל ערך להורים:

• עבור רוב הילדים זה מחלה עצמאית(כמעט 70% מכלל המקרים);
• ליותר מ-10% מהחולים הקטנים יש קשר עם סטיות כרומוזומליות;
• בכמעט 20% מהתינוקות, מחלת הירשפרונג היא אחד המרכיבים תסמונות שונות(לדוגמה, בשילוב עם תסמונת דאון).

הסיבות המדויקות להתפתחות של כאלה מוטציות גנטיותכרגע לא ידוע. לכן, כמעט בלתי אפשרי לומר כי ההשפעה של זה או אחר פוטנציאלית גורם מסוכןעל האורגניזם של האם לעתיד (ריאגנטים כימיים, קרינה מייננת, הועבר בשליש הראשון של ההריון, תהליכים זיהומיים חריפים) מעורר התפתחות של מחלת הירשפרונג בדיוק.

באופן ברור ומובן יותר, ניתן לתאר את הבסיס המורפולוגי של מחלה זו, כלומר את התהליכים הגורמים לתסמינים קליניים אופייניים. במחלה זו, העצבים של המעי הגס מופרעת קשות - עד להיעדר מוחלט של גרעיני עצבים. כתוצאה מכך, התנועות הפריסטלטיות הטבעיות המבטיחות את תנועת המוני הצואה שנוצרו הופכות לכמעט בלתי אפשריות. בהתאם לאורך ומיקומו של אזור המעי הגס, נטול עצבנות, המחלה יכולה להתרחש בצורה מפוצה או מנותקת.

מתברר כי שחזור העצבים של האזור הפגוע של המעי הגס אצל ילד הוא מטרה בלתי ניתנת להשגה. טיפול שמרני יכול לפצות על ההפרות המתרחשות, אך אינו מסוגל לפתור את הבעיה באופן קיצוני. התערבות כירורגית מכוונת להסיר את האזור הפגוע של המעי ולאחר מכן להחזיר את החסינות הטבעית שלו.

תסמינים קליניים של המחלה

זה נקבע על ידי לוקליזציה של אזור המעי הגס, שהוא נטול עצבנות. אם זהו אזור קטן של פי הטבעת, אז המחלה עלולה לא ליצור בעיות לילד. ככל שהאזור ללא גרעיני עצב ממוקם גבוה יותר, כך מתפתחות ההפרעות בגוף.

בנוסף, יש חשיבות לגודל (אורך) האזור הפגוע. אפשרי אפשרויות שונות(צורות אנטומיות):

• נזק רקטום בלבד;
• מעורבות בתהליך של חלקים שונים המעי העקול;
• סגמנטלי (מספר חלקים של המעי, נטולי עצבנות, הממוקמים באזורים אנטומיים שונים);
• סך הכל (מעורבות ב תהליך פתולוגיכל שמאל ו\ או חצי ימיןהמעי הגס).

ברור ששתי האפשרויות האחרונות הן הכי הרבה צורות חמורותמחלת הירשפרונג. במקרה זה, אין כמעט אפשרות למעבר טבעי של מזון מעוכל.

בהתאם לקריטריונים שתוארו לעיל, קיימות שלוש דרגות חומרה של מחלת הירשפרונג:

• צורה מפוצה - הסימפטומים הקליניים של המחלה עם שגיאות דיאטה, נמחקים די בקלות, הפיזי הכללי וה התפתחות נפשיתהילד אינו מופרע;
• טופס subcompensed - הסימנים הקליניים של המחלה מתגברים בהדרגה, עקב הפרה תהליכים מטבולייםסימפטומים של הפרה מצוינים בגופו של הילד התפתחות פיזית;
• טופס מנותק - לא רק סימפטומים קליניים ברורים וקבועים מצוינים, אלא גם סימנים בולטיםהפרות של ההתפתחות הפיזית של הילד, להצטרף סיבוכים שונים(dysbacteriosis, חסימת מעיים).

במהלך מחלת הירשפרונג מבחינים בין הסימנים המוקדמים, המאוחרים והפרדוקסאליים שנקראים.

הסימנים המוקדמים כוללים:

• חוסר הפרשת מקוניום ביילוד;
• בעיות יומיומיות בהפרשת צואה אצל ילד בשנה הראשונה לחייו; צואה אינה סדירה, עצירות עלולה להימשך מספר ימים, צואה מופיעה רק לאחר חוקן;
• גזים מתגברים, אשר, בתורו, גורם לעלייה לא פרופורציונלית בבטן (מה שמכונה "בטן צפרדע").

בין סימנים מאוחריםמחלת Hirschsprung, יש צורך לשקול את התוצאה של הפרה של תהליכים מטבוליים, שכן ספיגת חומרים מועילים והפרשת חומרים רעילים קשה. ביניהם נחשבים:

• תת תזונה, אי התאמה בין ההתפתחות הגופנית של הילד לנורמות הגיל;
• אנמיה (עקב הפרה של חילוף החומרים של ויטמין);
• עצירות מתמשכת מתמשכת וגזים;
• חסימות צואה ואבנים;
• שיכרון צואה, כתוצאה מכך ילד בכל גיל מעוכב כל הזמן, מנומנם, רדום, סופג בצורה גרועה כל מידע.

סימנים פרדוקסליים (עם סיבוכים) כוללים:

• אפיזודות תקופתיות של שלשולים הקשורים לוריאנט ריצה של dysbacteriosis של המעיים;
• הקאות וכאבי בטן, המעידים על התפתחות של חסימת מעיים.

ניתן לחשוד במחלה ממש בימים הראשונים לחייו של התינוק. הבעיות של הפרשת צואה וגזים מתמשכים לא רק שאינן נעלמות במהלך חייו של הילד, אלא מתגברות בהדרגה, במיוחד מרגע כניסת המזונות המשלימים. אוכל למבוגרים. בעיה זו לא צריכה ללכת מעיניהם. על ההורים לבחון את הילד באופן מקיף כאשר הצואה מופרעת, ולא לדחות את פתרון הבעיה למועד מאוחר יותר או לצפות לריפוי ספונטני (זה פשוט לא יקרה).

עקרונות כלליים של אבחון

הטיפול בפתולוגיה כזו אצל ילד מתבצע על ידי גסטרואנטרולוג ו מנתח ילדים(פרוקטולוג). בתהליך ביסוס האבחנה הסופית והצורך להוציא דומה תסמינים קלינייםניתן להקצות פתולוגיות:

• בדיקה פי הטבעת (אצבע) מגלה את פי הטבעת על רקע עצירות ממושכת קודמת;
• סיגמואידוסקופיה מאפשרת לך לזהות אבני צואה גם על רקע הכנה קפדנית למחקר ועלייה בטון הסוגרים;
• איריגוסקופיה וקולונוסקופיה חושפות לולאות מעיים מוגדלות יתר על המידה, לסירוגין עם אזורים בקוטר נורמלי;
• סקירה כללית של רדיוגרפיה ניגודיות (עם תערובת בריום מסורתית) מאפשרת לקבוע בבירור את הלוקליזציה וההיקף של האזור נטול העצבות - במקום זה נראה שתערובת הבריום "נתקעת";
• ביופסיה על פי סוונסון ובעקבותיה בדיקה מורפולוגית (היעדר גרעיני עצב) ותגובות היסטוכימיות (פעילות מוגברת של האנזים אצטילכולין אסטראז) מאפשרות לשים קץ לאבחנה.

עקרונות כלליים של טיפול

אם כבר בזמן הלידה מצוין צורה חמורה של המחלה, אזי יש לציין התערבות כירורגית חירום.אם נצפתה טופס פיצוי, אז הם מתחילים בטקטיקה שמרנית.

טיפול שמרני כולל:

• תזונה נכונה (ירקות ופירות עונתיים, דגנים ו מוצרי חלב), יצירת את התנאים הדרושיםליציאות קבועות;
• חוקנים (לפי הצורך, אך לא חומר משלשל);
• מתאים לגיל פעילות גופניתיֶלֶד.

טיפול כירורגי מומלץ בהיעדר השפעת הטיפול השמרני, התקדמות המחלה. הבחירה בטכניקת פעולה ספציפית נקבעת תוך התחשבות תכונות בודדותסבלני.

ד"ר קומרובסקי, כמו רוב רופאי הילדים, עומד על הצורך לנרמל את אורח חייו ותזונתו של הילד, ורק לאחר מכן, לשקול את שאלת הכדאיות בצורה מאוזנת. התערבות כירורגית.

רופאים מדברים על מחלת הירשפרונג אצל מבוגרים וילדים

מחלה זו תוארה לראשונה בשנת 1887 על ידי רופא הילדים הדני Harald Hirschsprung תחת השם gigantism congenital gigantism של המעי הגס. עם זאת, הוא לא יכול היה לזהות את הטבע האמיתי של המחלה, אלא רק משך את תשומת הלב לקיר ההיפרטרופיה של המוגדל. המעי הגס.

עַכשָׁיו הפתולוגיה הזוידוע בשמו, ויש לו גם את השם megacolon מולד (אידיופטי). מחלת הירשפרונג היא תורשתית, ואם היו מקרים של מחלה זו במשפחה, הסיכון לאנומליה עולה. מקרים של מחלת הירשפרונג אינם נדירים, היא מאובחנת באחד מכל 5,000 יילודים.

מחלת הירשפרונג היא אנומליה מולדתהתפתחות המעי הגס, המתבטאת בהפרה של העצירות של המעי (agangliosis) ומובילה לעצירות מתמשכת. על דפנות המעי הגס בריא, בשכבת השרירים והתת-רירית שלו, יש מקלעות עצביות מיוחדות שאחראיות על יכולת האיבר לדחוף את התוכן לתוך הכיוון הנכון. עם הפתולוגיה המולדת של הירשפרונג בילדים, חלקים מסוימים של המעי נטולי מקלעות עצביות כאלה או שיש מעט מאוד מהם.

מצב זה מוביל לפגיעה בתנועתיות המעיים, ועוד גורם לשיכרון חמור של הגוף. ביילודים, התמונה הקלינית של המחלה יכולה להיות מגוונת מאוד. זה תלוי באורך ובגובה של אזור agangliosis. יצוין כי ככל שאורכו של האזור החריג גדול יותר ומיקומו גבוה יותר ביחס לתעלה האנאלית, כך תסמיני המחלה יהיו בולטים וחריפים יותר.

חלקים דיסטליים שפותחו בצורה לא נכונה של המעי הגס גורמים להפרה של הפריסטלטיקה של החלקים התחתונים שלו, האזור הפגוע הופך למכשול למעבר מזון. כתוצאה מכך, בחלקי המעי הסמוכים, התוכן שלו מתחיל להצטבר ומופיעה עצירות.

בהדרגה, כל תכולת המעי מצטברת מעל האזור החריג, מה שמוביל להתרחבות המעי הפרוקסימלי. בשלב זה, חלקי המעי הממוקמים מתחת לאזור הפגוע נשמרים פריסטלטיקה מוגברתמה שמוביל להיפרטרופיה של קירותיו.

גורם ל

מחלת הירשפרונג תוארה לראשונה לפני עשורים רבים, אך עד כה הגורמים להופעתה לא הוכחו ונחקרו במלואם. כידוע, בתקופת ההתפתחות התוך רחמית של העובר, מהשבוע החמישי עד ה-12, נוצרים אשכולות עצבים שאחראים על התפקוד התקין. מערכת עיכול.

אבל לפעמים, מסיבות שטרם נחקרו, היווצרות כזו נקטעת בשלב של המעי הגס. היקף האזור הפגוע יכול להיות שונה, חומרת מהלך המחלה תלויה בו. האזור החריג עשוי להיות רק כמה סנטימטרים או לערב את המעי הגס כולו.

כמה מדענים הציגו גרסה לפיה שיבושים ומוטציות במבני DNA עלולים לגרום להפרעה התפתחותית. זה מכבר צוין כי המחלה היא תורשתית, ולכן הסיכון לילד חולה במשפחה בה היו מקרים של המחלה הוא גבוה מאוד. ברוב המקרים, האנומליה מתגלה בילדים מתחת לגיל 10 שנים, ובנים חולים פי 4 יותר מבנות.

מחלת הירשפרונג יכולה להתבטא בילדים עם מגוון תסמינים, המשולבים בשילובים רבים. הביטויים הראשונים של המחלה מצוינים כבר בימים הראשונים לחייו של התינוק. אם ליילוד לא הייתה יציאות ביום הראשון לאחר הלידה, זה כבר סיבה לדאגה, מה שמרמז על נוכחות של פתולוגיה. התסמינים השכיחים ביותר של המחלה בילדים מתחת לגיל חודש הם:

• עצירות מתמשכת
• בטן נפוחה
• הֲפָחָה

ביטויים אחרים מצטרפים לתסמינים אלה עם הגיל, ולאחר שנה, ילד חולה עלול לחוות:

• עצירות עיקשת
• חוסר תיאבון, סירוב לאכול
• עלייה לא טובה במשקל
• הֲפָחָה
• ריח לא נעים של צואה, והצואה היא בצורת סרט דק
• פעולת מעיים מלאה אינה מתרחשת במהלך יציאות

בתחילה, כשהתינוק על הנקההתסמינים אינם בולטים במיוחד. בשלב זה חצי נוזלי שְׁרַפרַףיכול לעבור דרך האזור הפגוע ללא שום מכשולים מיוחדים. בעיות ביציאות מתחילות כאשר ההורים מכניסים מזון משלים לתפריט של הילד והמזון הופך סמיך יותר.

מסות הצואה הופכות צפופות יותר, העצירות הופכת תכופה יותר ותמונת חסימת המעיים והרעלת הגוף גוברת. ואם בתינוקות ניתן לטפל בבעיה זו בעזרת חוקן, אז בעתיד ההליך הזה כבר לא עוזר.

בחודש השני-שלישי לחיים, עצירת הצואה מתארכת, עד החודש השישי יש חוסר בצואה עצמאית, נפיחות, הקאות או חזרות לאחר הופעת האכלה. מתי תסמינים דומיםהילד זקוק להתערבות רפואית דחופה, שכן עצירות תתקדם, שתוביל לשיכרון מתמיד של הגוף ולהתפתחות של סיבוכים מסכני חיים.

ילדים גדולים יותר סובלים גם מעצירות מתמשכת, שיכולה להימשך בין שלושה לשבעה ימים. עם טיפול וטיפול נאותים, עצירות נסבלת ביתר קלות. הורים צריכים לפעול בזמן ולנסות לפתור את המצב עם חוקן ניקוי.

ייתכן שאמצעי הטיפול השמרניים הננקטים לא תמיד עוזרים לנקות את המעיים לחלוטין. אם ריקון לא שלם הופך לסדיר, בחלק התחתון של המעי, מסת הצואה המצטברת נדחסת מאוד, והופכת לאבני צואה. אבנים כאלה עלולות לגרום לחסימת מעיים ולגרום למצבים מסכני חיים לילד.

אַחֵר סימפטום מתמשך, שעליו יש לדון ביתר פירוט - גזים. הוא מתחיל לייסר את הילד מהימים הראשונים לאחר הלידה. הגזים המצטברים מותחים את דפנות הסיגמואיד והמעי הגס, וכתוצאה מכך מתרחש שינוי בצורת הבטן. בטן מתוחה ונפוחה כזו נקראת בטן צפרדע, ועל ידי נוכחות סימפטום זה, הרופא עשוי לחשוד במחלה.

התמונה החיצונית של הבטן היא כדלקמן: הטבור פונה החוצה או מחליק, יש תחושה שהוא ממוקם מתחת לנורמה. עקב תזוזה של המעי, הבטן הופכת לא סימטרית. דופן הבטן הקדמית עשויה להיות דלילה ואחריה בדיקת מישושיש עליו טביעות אצבע.

במהלך הבדיקה, הרופא מסוגל להרגיש בקלות את המעי עולה על גדותיו בצואה ובגזים. המעי עצמו יכול להיות צפוף וקשה לאבן, או רך, בהתאם לעקביות התוכן שלו. לאחר המישוש, הרופא עשוי לציין עלייה בתנועתיות המעיים.

בהיעדר סיוע רפואי, ככל שהילד יתבגר, הסימפטומים של שיכרון הגוף יגדלו. אֵיך ילד גדול יותר, השינויים המשניים בצורה ברורה יותר הנגרמים על ידי שיכרון צואה כרוני באים לידי ביטוי. ילדים מפתחים אנמיה ותת תזונה באנרגיה של חלבון.

המסות הנפוחות והמוצפות בצואה של המעי לוחצות על הסרעפת וגורמות לדחיסה ועיוות של מסגרת החזה. זה מוביל להפרעה תפקודי נשימה, הפרעה באוורור של רקמת הריאה וכתוצאה מכך התפתחות של ברונכיטיס ודלקת ריאות חוזרת.

עוד אחת ולהקיא. הם מתפתחים על שלבים מאוחריםמחלות עקב שיכרון חמור של הגוף או התפתחות של חסימת מעיים. הקאות מלוות בכאב הן סימן אדיר. זה עשוי להעיד על חסימת מעיים או ניקוב מעי והופעת דלקת הצפק.

שלשול פרדוקסלי, שיכול להתפתח אפילו בילד שזה עתה נולד, גורם לרוב למוות. סימפטום זה גורם לדיסבקטריוזיס המתפתחת במהירות או לדלקת של הקרום הרירי, המלווה בהופעת תצורות כיבית.

חומרת הסימפטומים של המחלה תלויה במידה רבה בהיקף האזור הפגוע. אבל יש מקרים שבהם החומרה תמונה קליניתאינו מתאים לשינויים פתולוגיים והילד עם אזור קטן של המעי שהשתנה מאושפז בבית החולים מצב רציני. במובנים רבים, מצבו של תינוק חולה תלוי ביכולת הפיצוי של מערכת העיכול שלו ו יישום נכוןשיטות טיפול שמרני בבית.

שלבי מהלך וסיווג המחלה

בהתאם לדינמיקה של המחלה ולתסמינים המשתנים עם הזמן, מחלת הירשפרונג מחולקת למספר שלבים:

מחלת הירשפרונג בילדים מסווגת בהתאם לצורות האנטומיות ומחולקת ל:

• פי הטבעת (כ-25%)
• רקטוסיגמואיד (70%)
• מגזרי (2.5%)
• סה"כ (עם נזק לחלק מהמעי הגס - 3%)
• סך הכל (עם נזק לכל המעי הגס - 0.5%)

בהתאם לחומרת התסמינים, המחלה מחולקת לשלבים מוקדמים, מאוחרים ומסובכים.

1. מוקדם. תסמינים, עצירות כרונית, עלייה בגודל הבטן.
2. מאוחר. מלווה בתוספת שינויים משניים: אנמיה, מחסור בחלבונים, עיוות בחזה, היווצרות אבני צואה.
3. מורכב. התסמינים לעיל מלווים בהקאות פרדוקסאליות ושלשולים, כואבים תסמונת כאב. הסיכון לפתח חסימת מעיים עולה.

סיבוכים אפשריים

בהיעדר טיפול הולם בילדים, עלולה להתפתח אנטרוקוליטיס בדרגות שונות של דלקת ברירית: החל מחדירת דלקת חריפה והיווצרות אבצס ועד לכיב וניקוב של דופן המעי, המלווה בהתפתחות דלקת הצפק.

מדובר במצב מסוכן ביותר המהווה סכנה לחייו של הילד. במקרים כאלה יש צורך באשפוז דחוף והתערבות כירורגית. מבחינה קלינית, מצב זה מתבטא בשלשול מתמשך, הקאות חוזרות, התייבשות, נפיחות ומצב של הלם.

אבחון המחלה

לאבחון נכון חשיבות רבהבעל היסטוריה וסקר הורים, שבמהלכו הרופא מגלה את נוכחותם של קרובי משפחה הסובלים מאותה פתולוגיה, ושואל שאלות הבהרה לגבי התסמינים ומצבו של הילד. יתר על כן, מבחנים פונקציונליים מיושמים, שיטות מחקר מעבדהובחינות אינסטרומנטליות.

בנוסף לנטילת היסטוריה, ביופסיה, בדיקת רנטגןהרופא יכול לרשום מינים זמיניםבדיקות קליניות כלליות, כולל מחקרים תפקודיים והיסטוכימיים.

טיפול במחלה בשיטות שמרניות אינו יעיל, כזה אמצעים רפואייםבדרך כלל נרשמים כהכנה לניתוח. הדרך היעילה היחידה להילחם במחלה היא כִּירוּרגִיָה. בכל מקרה חל גישה אינדיבידואליתושלוש אפשרויות טיפול נחשבות:

• שימוש בשיטות שמרניות לטיפול בעצירות כרונית עד לפתרון נושא כדאיות התערבות כירורגית.
• דחיית הניתוח, שעבורו משתמשים בשיטת הטלת קולוסטומיה זמנית
• ניתוח חירום

בבחירת טקטיקות הטיפול, דעות הרופאים שונות. ישנם מנתחים הרואים כי ניתן לבצע קולוסטומיה לילדים מתחת לגיל שנה, אחרים מאמינים כי ניתן לבצע זאת בחולים מעל גיל שנה ורק במקרים בהם לא ניתן להגיע לריקון מלא של המעי. אחרים עדיין מאמינים שיש לטפל בחולים באופן שמרני עד שהם מוכנים לחלוטין לניתוח רדיקלי. התרגול מראה שהטקטיקות מוצדקות ביותר הקבוצה האחרונהמנתחים.

בתחילת יַנקוּתלילדים קשה מאוד לסבול התערבות כירורגית מורכבת למדי. בנוסף, יש צורך לקחת בחשבון את קשיי השיקום ו תקופה שלאחר הניתוח, אפשרות לפתח סיבוכים. כל הנסיבות הללו מעלות את הסיכון למוות.

אבל יש גם סכנה אחרת. אם הניתוח מועבר ומתעכב עם יישומו, מתחילים שינויים משניים שליליים בגופו של המטופל: עולה האיום של התפתחות enterocolitis, dysbacteriosis והפרעות במטבוליזם של חלבון. לכן, חשוב שהרופא יתפוס את הקו כשמגיעה מגבלת הגיל האופטימלית לניתוח, ועדיין אין ביטויים ברורים לשינויים משניים.

בהתבסס על ניסיון רב שנים, מנתחים מאמינים שהגיל האופטימלי לניתוח כזה הוא 12-18 חודשים. אך אם נצפה תהליך פיצוי יציב במהלך טיפול שמרני, ניתן לדחות את ההתערבות עד לגיל 2-4 שנים.

במהלך תקופת ההכנה, טיפול שמרניבבית. נקודה חשובההטיפול הוא לעקוב אחר דיאטה עם דומיננטיות של ירקות, פירות וצריכה של מספר גדולנוזלים. אחד הפגישות הוא גירוי תנועתיות המעיים באמצעות עיסוי, פעילות גופנית התעמלות טיפולית. נהלים פיזיותרפיים מיושמים, חליטות של תמיסות אלקטרוליטים והכנות חלבון נעשות. לחולים נקבע קורס של טיפול בוויטמין.

לעתים קרובות קיימת תפיסה מוטעית בקרב ההורים לפיה ילד מפתח התמכרות לחוקנים שיטתיים. עם מחלה זו, גם אם לתינוק יש צואה עצמאית בזמן מסוים, המעיים עדיין לא מתנקים לחלוטין. לכן, יש צורך בשימוש קבוע בחוקני סיפון.

המטרה של התערבות כירורגית במחלה זו היא להסיר את החלק הפגוע של המעי תוך שמירה על אותו חלק של המעי הגס המסוגל לתפקד ולאחר מכן לחבר אותו לחלק הסופי של פי הטבעת. אם הניתוח מבוצע במקביל, אז כל השלבים הללו מבוצעים מיד. במקרים מסוימים, מנתחים מבצעים ניתוח דו-שלבי.

מהותו בשלב הראשוני מורכבת בכריתה (הסרה) של החלק הלא תקין של המעי, הוצאת חלק בריא של המעי לקיבה ויצירת קולוסטומיה. הוצאת צואה לאחר הניתוח תתבצע במיכל מיוחד.

המטופל יצטרך להסתגל לקולוסטומיה ולחיות איתה זמן מה. בשלב השני, יש פעולה משחזרת, המורכב מכך שהקצה הבריא של המעי, שהוצא קודם לכן, מחובר לפי הטבעת, והקולוסטומיה נסגרת על ידי תפירת החור בבטן.

תכונות של התקופה שלאחר הניתוח

לאחר ניתוחים הסוג הזהיש סיכון גבוה לזיהום במעיים. לכן, אם לילד יש תסמינים כמו הקאות, חום, נפיחות, יש צורך לפנות בדחיפות לעזרה רפואית.

תקופת ההחלמה ארוכה למדי ויכולה להימשך בין 3 ל-6 חודשים. בשלב זה, כמעט כל חולה קטן רביעי עלול לחוות הפרשות לא רצוניות של צואה או עצירת צואה.

הסיבה למצב זה עשויה להיות טעויות קטנות במהלך התערבות כירורגית או האטה בתהליכי החלמה והסתגלות בחולים שעברו שינויים משניים בולטים ונזק לאיברים נלווים לפני הניתוח. במקרים כאלה, הרופאים עורכים טיפול שיקומי אינטנסיבי.

עם הזמן, הצואה של הילד מתנרמלת, הוא מתחיל לעלות במשקל היטב ולהתפתח. סבלני קטןיש להירשם במרפאה לפחות שנה וחצי לאחר הניתוח. ההורים נדרשים לפקח כל הזמן עבודה נכונהמעיים, הקפדה על תזונה מאוזנת מיוחדת וקביעת משטר יומי קפדני כך שהילד יפתח רפלקס יציאות בזמן מסוים.

לתמוך בגוף הילד במצב טוב יעזור בר ביצוע אימון גופני, תרגילים קלים, נכונים ו תזונה טובה, חיזוק חסינות. תרופה מודרניתמחפש תוצאות טובותבטיפול כירורגי במחלה זו ב-96% מהמקרים. תדירות של רציני סיבוכים לאחר הניתוחו אנשים שנפטרוגם בירידה מתמדת.

אין אמצעי מניעה ספציפיים למחלת הירשפרונג, שכן המחלה היא תורשתית ומתרחשת אפילו בשלב ההתפתחות התוך רחמית. IN מקרה זהרק גילוי מוקדם של הפתולוגיה והממסד אבחנה נכונהיאפשר, בעזרת התערבות כירורגית רדיקלית, להביס את המחלה, להחזיר את בריאותו של הילד ולהחזיר את איכות חייו.

מחלת הירשפרונג בילדים מתבטאת במגוון תסמינים המגיעים בשילובים שונים. הסימפטום העיקרי הוא עצירות כרונית. ניתן לראות את זה גם ביילודים. הביטויים הראשוניים של עצירות תלויים באורך המקטע האגנגליוני, ביכולות הפיצוי של המעי ובאופי ההאכלה.

עם מקטע אגנגליוני קצר, צואה בילודים מתעכבת במשך 1-3 ימים. יכול לשמש חוקן ניקויכדי לחסל את הסימפטום הזה. אם האזור הפגוע ארוך יותר, זה מתרחש. עצירות בכל המקרים נעשית יותר ויותר ממושכת.

התינוק, בזמן הנקה, יכול לעשות את צרכיו באופן נורמלי בגלל העקביות הנוזלית של הצואה ותפקודם של החלקים הלא מושפעים של המעי הגס. אבל במהלך ההקדמה של מזונות משלימים או המעבר ל האכלה מלאכותיתהצואה הופכת פחות נוזלית, ואז גם העצירות מתעצמת.

אצל ילדים גדולים יותר, עצירות עלולה להימשך זמן שונהשתלוי במידה רבה בטיפול. ככלל, עצירות נמשכת 3-7 ימים. ריקון לא שלםהמעי הגס במקרים מסוימים יכול להוביל לדחיסה והצטברות של צואה בצורה של אבני צואה בקטע הדיסטלי. הופעת אבנים עלולה להוביל לחסימת מעיים חריפה.

סימפטום אופייני למחלת הירשפרונג בילדים הוא גזים (גזים). זה מתבטא ביום הראשון לאחר הלידה. שמירה כרונית של צואה וגזים גורמת להתרחבות של הסיגמואיד, ולפעמים חלקים אחרים של המעי הגס.

ייתכן שתבחין שצורת הבטן של היילוד אינה בטווח הנורמלי. הסיבה היא ההתרחבות הנ"ל של המעי הגס. הטבור ממוקם נמוך מהרגיל, או הפוך מבפנים. הבטן לא סימטרית. רופאים בעזרת מישוש מגלים מעי ענק מלא בצואה.

שינויים משניים הנובעים משיכרון צואה כרוני מחמירים ככל שהילד מתבגר או עקב טיפול לא תקיןמאחוריו. במקרים רבים מופיעה גם אנמיה. אם הטיפול לא מתבצע, עיוות בחזה מתבטא: קשת החוף נפרסת, הזווית שלה מתקרבת לקהה. הדיאפרגמה גבוהה. תקן את העומס מראש של הריאות, משטח נשימתי מופחת. זה מכין את הקרקע לברונכיטיס ודלקת ריאות חוזרות.

אם אין צואה במשך זמן רב, מתרחשת שיכרון או חסימת מעיים, אשר, בתורו, להוביל להתפתחות של סימפטום כזה כמו הקאות. סימפטום זה מאפיין לעתים קרובות ילודים ותינוקות.

אצל ילדים גדולים יותר, הקאות עשויות להצביע על חסימה או וולוולוס. כמו כן, לצד ההקאות יש במקרים מסוימים כאבים בבטן. כאשר מופיעים תסמינים אלה, הגיע הזמן לקחת פעולות אקטיביות, כי הם מדברים על סיבוכים - חסימה או דלקת הצפק.

לעתים קרובות עם מחלת הירשפרונג, ילדים חווים שלשולים. מקרים כאלה מתוארים על ידי מחברים זרים, במדינה שלנו סימפטום כזה לא נצפה במחלה זו. אם שלשול מתרחש בשבועות הראשונים לאחר הלידה, זה יכול להיות קטלני.

כיום, התסמינים של מחלת הירשפרונג הפכו ל"קלים" יותר. בין הביטויים הקבועים היא עצירות כרונית. אבל צורת הבטן לא תמיד משתנה.

צורות של מחלת הירשפרונג:

בינוני

כָּבֵד

התסמינים מחולקים על תנאי ל-3 קבוצות:

2. מאוחר יותר

3. סיבוכים

המוקדמים כוללים גזים, עלייה בהיקף הבטן אצל ילד. המאוחרים כוללים תת תזונה, אנמיה, אבני צואה ועיוות בחזה. תסמינים של סיבוכים הם כדלקמן: כאבי בטן, הקאות, שלשול פרדוקסלי וכו'. קְבוּצָה תסמינים מאוחריםלא בא לידי ביטוי בכל המקרים.

שלבים של מחלת הירשפרונג בילדים:

1. פיצוי

2. פיצוי משנה

מחלת הירשפרונג בילדים שכיחה למדי. יתר על כן, הגורמים למחלה קשורים להפרה של העצבים של המעי. ידוע שעובדת עשיית הצרכים מסופקת על ידי אספקת דחפים למוח.

הפרות של הטבע העצבני תורמות לתופעה של שימור צואה במעיים. שימור צואה היא עצירות. עצירות קשורה לנוכחות של פתולוגיה מולדת. לכן, המחלה נחשבת מולדת.

מחלת הירשפרונג היא הפתולוגיה החמורה ביותר לילדים. גיל מוקדם. זאת בשל נוכחותם של גורמים מסוימים. בתקופת היילוד, יש להבטיח ניקוי מעיים, אם תהליך זה מופרע, אז מתרחשות תופעות פתולוגיות.

בנוסף לפתולוגיה הקשורה למעיים, חשובה נוכחותן של מחלות נלוות. מחלות אלו קשורות המערכות הבאותגוּף:

• מערכת הלב;
• מערכת עיכול;
• מערכת רבייה.

מה זה?

מחלת הירשפרונג - פתולוגיה מוצא עצבניהקשורים לתופעות. במקרה זה, המחלה נחשבת כפתולוגיה. יַלדוּת. למרות שיש מקרים של גילוי פתולוגיה באוכלוסייה הבוגרת.

מחלת הירשפרונג מתגלה בילדים עם פתולוגיה של החומר הגנטי. ילדים עם הפרעות שונות רגישים למחלות. הפרעות אלו עשויות להיות נוכחות של כרומוזום נוסף בחומר הגנטי של הילד.

ילדים עם הרכב כרומוזומים תקין נוטים פחות להיפגע המחלה הזו. המחלה תמיד מלווה בשינויים במערכת העיכול. שינויים אלו משמעותיים ביותר במקרים של קליטה חומרי עיכולועיכול נוסף.

התיאוריה על נטייה תורשתית. ילדים עם נטייה תורשתית הם הרגישים ביותר למחלה. בנוכחות פתולוגיה זו במשפחה יותר סבירהתפתחות מחלה.

גורם ל

מהן הסיבות העיקריות להתפתחות מחלה זו? רָאשִׁי גורמים אטיולוגייםמחלות הירשפרונג הן פתולוגיות מולדות. פתולוגיה זו נוגעת למנגנונים הבאים של התפתחות המחלה:

• הפרה במקלעת העצבים;
• חוסר ספיגה של חומרי עיכול;
• הפרעה גנטית.

לכל ילד יש חומר גנטי. אם החומר הגנטי מסודר בצורה לא נכונה, אז מתרחשות הפרות. הפרות אלו נוגעות בעיקר לחומר גנטי.

יש לציין כי גנים רצסיביים הם בעלי נטייה גבוהה ביותר להתפתחות המחלה. לכן, בקרב ילדים חולים, בנים שכיחים יותר. כלומר, הקו הגברי מושפע ביותר הפרעה גנטית.

תסמינים

רָאשִׁי תסמינים קלינייםמחלת הירשפרונג היא הפרעה במערכת המעי. פתולוגיה זו בולטת בעיקר בילדים צעירים. ריקון המעיים בילדים צעירים צריך כמעט מיד.

אם תהליך זה אינו מגלה את עצמו, אז אנו יכולים להניח מחלה. לילד יש גם את התסמינים הבאים עם מחלה זו:

• הקאות מרה;
• עצירות;
• הפרשת צואה נוזלית.

הקאות מרה מעידות על נוכחות של פתולוגיה של מערכת העיכול. כלומר, המרה צריכה לעזוב, אם ההפרעה הפתולוגית שלה מתרחשת, אז מופיעות הקאות מרה. זה קשור גם לפתולוגיה של הכבד והמרה.

גזים הקשורים לחוסר ספיגה חומרים חיונייםבאורגניזם. גזים מצטברים במעיים בהיעדר ספיגה תקינה של מזון. עצירות קשורה לפגיעה בתפקוד המעי.

לילדים מבוגרים יש תסמינים חמורים יותר. סימנים קלינייםבמקרה זה קשורה לנוכחות של סימפטומים אופי חיצוני. לילדים יש בטן גדולה.

התסמין המאפיין או העיקרי הוא עצירת צואה. או אחרת עצירות. התפתחות הילד מושעה, חילוף החומרים בגוף מופרע. הסיבוך של מחלה זו הוא:

• התפתחות אנמיה;
• הצטרפות משנית של זיהום;
• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• לְהַקִיא;
• פתולוגיה של המעי הגס.

התפתחות אנמיה קשורה לדימום מתמיד מהמעיים. עצירות תורמת להיווצרות גורם מזיק ברירית המעי. לכן הפרשת הדם מובילה לאנמיה.

הצטרפות משנית של זיהום אפשרית בהיעדר טיפול מתאים ברירית המעי. פצעים בפי הטבעת יכולים לגרום תהליך זיהומי. אבל תהליך זה נוצר כתוצאה מהשפעת גורמים מזיקים.

טמפרטורת הגוף עלולה לעלות עקב נוכחות של תגובות דלקתיות. תגובות דלקתיות יכולות להיות די בולטות. הפתולוגיה של המעי הגס קשורה לנוכחות מצבו הפתולוגי.

נדרשת התייעצות עם רופא או מומחה!

אבחון

שיטות המשתמשות במחקר אינסטרומנטלי נמצאות בשימוש נרחב באבחון המחלה. במקרה זה, רצוי להשתמש בפלורוסקופיה. במקרה זה, המעיים נבדקים, ו שינויים פתולוגייםבו.

יעיל באבחון חומרי ניגוד. זה מאפשר את הניתוח החזותי המדויק ביותר של הפתולוגיה. יש לו את היעילות הגדולה ביותר בחקר שיטות המעיים של שימוש בקולונוסקופ.

מכשיר זה מאפשר לך לחקור את המעי הגס. יחד עם זאת, אין מקלעת עצבים במעי, אשר משחקת תפקיד חשובבניקוי הגוף. במקרים מסוימים נדרש שימוש במחקר של החומר במהלך ביופסיה.

תמונת המחלה, די בולטת בילדים גדולים יותר. לכן, מתבצעת בדיקה ישירה של הילד בעל אופי אובייקטיבי. איפה סימנים חיצונייםמחלות הן הבולטות ביותר. זה נוגע ל את הסימנים הבאיםלאבחון:

• עלייה בנפח הבטן;
• הפרעות במערכת העיכול;
• נוכחות של קיא.

כדי להבהיר את המאפיינים התורשתיים של המחלה, ראוי לשקול את נתוני האנמנזה. באנמנזה מתגלה נוכחות של תחלואה בקו קשור. נמצא גם האופי המולד של תת ההתפתחות של מקלעת העצבים או היעדר מוחלט שלה.

אבחון כולל בהכרח מחקר על ידי מומחה. התייעצות מוצגת עם המומחים הבאים:

• גסטרואנטרולוג;
• נוירולוג;
• רוֹפֵא יְלָדִים.

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע את המחלה. זה נובע מהטבע המולד של מחלה זו. אבל ניתן למנוע סיבוכים. לשם כך, נעשה שימוש בכמה פעילויות:

• תזונה של הילד המתאימה למצבו;
• משטר יומיומי;
• טיפול מאוזן זהיר בילד;
• מניעת מחלות כרומוזומליות;
• מניעת זיהום משני.

יש לבחור את תזונת הילד בהתאם למצבו. הם פונים לאוכל קל, אולי ניהול פרנטרלי מוצרי מזון. טיפול בילדים צריך לכלול אמצעי היגיינה, במיוחד בנוכחות דימום או עקב פתולוגיה חמורה בעלת אופי גנטי.

ניתן למנוע זיהום משני על ידי יישום של היגיינה וטיפול סניטרי. יכול לשמש תרופות. בעיקר מקומי.

אם ילד נולד ללא פתולוגיה כרומוזומלית, הסיכון לפתח מחלה זו קטן יותר. לכן, תכנון הריון בריא. זה כולל:

• לידת ילד בגיל הפוריות;
• הדרת לידת ילד לאחר גיל שלושים וחמש;
• יוצא מן הכלל הרגלים רעיםאמהות;
• הדרה של זיהומים;
• כולל הדרה של זיהומים המועברים במגע מיני.

בהיעדר הגורמים לעיל, הילד עלול להיוולד עם פתולוגיות. יתר על כן, פתולוגיות אלה מתייחסות לשינויים בטבע הכרומוזומלי. לכן, נדרש תכנון קפדני של ההריון.

יַחַס

טיפול במחלת הירשפרונג הוא הטכניקה הנחוצה ביותר. כי זה גורם להרבה אי נוחות לילד. איכות החיים של ילדים יורדת.

הטיפול מכוון ל תפקוד רגילהמעי הגס. במקרה זה משתמשים בעיקר בניתוח. אבל ההתערבות הכירורגית צריכה להימתח על פני מספר שלבים רצופים בהחלט.

יש לבצע את הניתוח בילדים גדולים יותר. ילד קטןאין אינדיקציות לניתוח. עם זאת, ניתן לנקוט באמצעי ניקוי. לעתים קרובות נעשה שימוש בחוקן.

אבל חשוב להשתמש בחוקן לאורך כל הדרך תקופה ארוכה. לכן, אירוע זה יכול להביא למטופל, לא מעט אי נוחות. שיטת הטיפול השמרנית יעילה רק במהלך הקל של המחלה.

במקרים מסוימים נדרשת הסרה כירורגית דחופה של חלק מהמעי. במקביל, החלק השני של המעי ממשיך לתפקד. פי הטבעת מחוברת אליו. לאחר ההתאוששות, נקבע לילד משטר מסוים:

• תזונה מתאימה;
• ביצוע תרגילים טיפוליים.

כדי לבצע תרגילים טיפוליים, ייקח קצת זמן להתאושש. אחרי הכל, כל התערבות כירורגית עלולה לגרום לסיבוכים נוספים. במיוחד עם מחלות בעלות אופי מולד.

הטיפול צריך להתבצע תחת פיקוחו של רופא. אחרת, יתרחשו תגובות בלתי הפיכות. אנמיה מתמשכת נשמרת באמצעות שימוש בתרופות משקמות.

אצל מבוגרים

מחלת הירשפרונג אצל מבוגרים אינה שכיחה כל כך. אבל, אם המחלה מולדת, היא פוגעת לעתים קרובות בגברים. אצל מבוגרים, המחלה אינה מהווה איום על החיים.

עם זאת, המרפאה במבוגרים יכולה להיות די בולטת. תסמינים של המחלה מתבטאים כדלקמן:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• סימנים חיצוניים של המחלה;
• הֲפָחָה;
• קִלקוּל קֵבָה;
• שִׁלשׁוּל;
• עצירות;
• להקיא המוני.

אבחון אצל מבוגרים מאפיינים כלליים. כלומר, ניתנת חשיבות רבה לאנמנזה ו מחקר אינסטרומנטלי. אפשר להשתמש במחקר באמצעות בדיקות היסטולוגיות.

בהחלט, הטיפול במבוגרים מכוון לכריתת חלק מהמעי. מאז החלק החולה של המעי כבר לא ניתן טכניקה שמרנית. אצל מבוגרים, הפרות הקשורות לתחום המיני אפשריות.

כתוצאה משינויים באזור איברי המין ניתן לאתר אי פוריות. זה חל על גברים ונשים כאחד. עם זאת, גברים הם המושפעים ביותר.

אצל קשישים

מחלת הירשפרונג נדירה ביותר בקרב קשישים. אבל אם המחלה הזואֵיך פתולוגיה מולדתהתעוררו בילדות, אנשים אלו לרוב כבר נותחו. או נמצאים בשימוש מתמיד לאורך החיים של ניקוי מעיים מלאכותי.

יחד עם זאת, אצל קשיש המעיים נמצאים במצב דלקתי. למחלה קלה איש זקןמחיל חוקן. חוקן משמש עם כמות גדולה של נוזל.

לעתים קרובות אצל אנשים מבוגרים חולים יש נגע של מערכת הלב. יש להם פתולוגיות לב. דלקת שריר הלב עלולה להתרחש.

קשישים נמצאים בדיאטה טיפולית. יכול להיות שיש להם פתח קולונוסקופי. כלומר, עשיית צרכים מתרחשת דרך החור הזה, שנעשה בניתוח. זה דורש את הטיפול הבא:

• שִׁפשׁוּף חומרי חיטויעור סביב החור;
• טיפול קולונוסטומי;
• מניעת פצעי לחץ.

ניתן לאבחן את המחלה אצל קשיש באמצעות טכניקות שונות. קולונוסקופיה ורדיוגרפיה יעילים מאוד. זה מאפשר לך לקבוע בבירור את האבחנה של מחלה זו.

תַחֲזִית

עם מחלת הירשפרונג, הפרוגנוזה חיובית. במיוחד במחלה קלה. כאשר אין צורך בניתוח.

במחלה קשה, הפרוגנוזה היא הגרועה ביותר. זה נובע מהתפתחות של סיבוכים. במיוחד בהיעדר ניתוח.

הפרוגנוזה משתפרת עם טיפול מתאים. אבל לפני הניתוח, רצוי להתייעץ עם כל המומחים. למשל, אצל נוירולוג, רופא ילדים, מנתח.

סֵפֶר שֵׁמוֹת

עם מחלה זו, התוצאה עשויה להיות ההתפתחות קוליטיס פתולוגיאופי מעיים. כאב מתמידבמעיים והתרחבות של הבטן מובילה קורס כרונימחלה. דימום מוביל לאנמיה.

המחלה מסוכנת ביותר בגיל מבוגר. מאז הפרעות עיכול אפשריות. כמו גם הפרעות במערכת הלב.

התוצאה של המחלה יכולה להיות החלמה. אבל בהתחשב באופי המולד של מחלה זו, ההחלמה אינה מלאה. אפשר רק לשמור כל הזמן על מערכת המעיים.

אורך חיים, משך חיים

עם מחלה זו, תוחלת החיים עלולה להיות מופרת כתוצאה מאי ציות לכללים על ידי החולה. טיפול רפואי. זה חל גם לאחר תקופת הניתוח. כאשר נדרש טיפול ממריץ.

אם המטופל מציית בינוני פעילות מוטורית, אז התאוששות אפשרית. כלומר, שיקום תפקוד המעיים. אחרי הכל, המעיים הם מערכת הניקוי של הגוף.

המחלה מאטה את התפתחות הילד, ולכן תוחלת החיים עלולה להיות מופחתת. הפרעות חליפיןלהוביל לכשל של מערכות בגוף. ואם מדינה נתונהאם לא יתוקן, תוחלת החיים תתקצר!

שלום קוראים יקרים. היום נדבר על מצב כזה כמו מחלת הירשפרונג בילדים. תגלו באילו תסמינים היא מתאפיינת, מאילו סיבות היא מתרחשת, כיצד היא מאובחנת, כיצד היא יכולה להסתבך וכיצד מטפלים בה.

מהו סיווג

מחלת הירשפרונג היא מחלה בה יש התרחבות של מקטעים מסוימים של המעי, פגיעה במעי הגס, מה שמוביל לקשיים בתהליך עשיית הצרכים. האזור האגנגליוני קובע את נוכחות דרגת המחלה, זה יכול לקחת גם כמה סנטימטרים ולמלא את כל שטח המעי. המחלה התגלתה בשנת 1887 על ידי Harald Hirschsprung, שנתן את השם לפתולוגיה זו, אך הוא מעולם לא הצליח להבין את מהות המצב הזה.

המחלה ברוב המקרים היא תורשתית, מופיעה ביילוד אחד בחמשת אלפים מקרים.

ישנן חמש צורות של המחלה.

1. דֶרֶך פִּי הַטַבַּעַת. מאופיין בפגיעה באזור קטן של פי הטבעת. צורה זו מתאימה את עצמה לטיפול, היא מאובחנת בילדים מעל גיל חמש. המצב מאופיין נדיר.
2. רקטוסיגמואידלי. פי הטבעת והמעי הגס הסיגמואידי מושפעים (חלקית). מאופיין בעצירות מתמשכת ממושכת, הצטברות של צואה, תחושה כאב חמור. למחלה כזו יש זמן להתבטא בחודשים הראשונים לחייו של תינוק, במיוחד בקרב אנשים מלאכותיים.
3. סגמנטלי. זה נדיר ביותר. מאופיין בפגיעה באזורים קטנים במעי הגס הסיגמואידי, לסירוגין עם אזורים בריאים במעי. תיתכן גם עצירות חולפת וגם היעדרות מוחלטתכל יציאות. יש נפיחות חזקה, בטן "צפרדע".
4. סכום משנה. זה גם צורה נדירה, אבל באותו זמן די חמור. השמאל או חלק ימיןהמעי הגס. כמעט בכל המקרים נדרש ניתוח. זה מתבטא בעיכוב בהתפתחות הגופנית או הנפשית.
5. סה"כ. נדהם מעי דק(חלקית) והכל שומן. זה הכי גרסה נדירהמחלת הירשפרונג. לילד היו סימני חסימה מאז הלידה.

בנוסף לצורות המחלה, נחשבות גם דרגות המחלה, ישנן ארבע מהן:

• פיצוי - אין תסמינים של אנמיה ואיחור התפתחותי, עצירות;
• תת פיצוי - החמרה מצב כלליכתוצאה מעצירות ממושכת; חוקן אינו עוזר להתמודד עם הבעיה;
• משוחרר - בסטייה הקלה ביותר מהתזונה, מתרחשת עצירות ממושכת שאינה ניתנת לחשיפה לתרופות, מתפתחת חסימת מעיים;
• חריפה - מתרחשת בהיעדר תזונה תזונתית.

מכיוון שהמחלה מתפתחת, ישנם שלושה שלבים:

• מוקדם - יש עלייה קלה בגודל הבטן, עצירות כרונית,;
• מאוחר - הם מצטרפים לקיימים תסמינים נוספים: חוסר תחושה, מחסור בחלבון, עיוות בחזה, נוצרות אבנים מצואה;
• מסובך - כאב חמור, בעל אופי פרדוקסלי, מתווסף לתסמינים הקודמים, סיכון גבוההתפתחות של חסימת מעיים.

גורם ל

מוטציית DNA היא הגורם העיקרי למחלת הירשפרונג

עד כה, לא ידוע לחלוטין מה בדיוק מעורר את התפתחות מחלת הירשפרונג.

יש רשימה של הסיבות הסבירות ביותר:

• במהלך הנחת מערכת העצבים בהתפתחות העובר, לא נוצרים תאי עצב במעי, סביר להניח שתופעה זו מתרחשת עקב מוטציה ב-DNA;
• גורם תורשתי;
• בנים נוטים להתפתח יותר מאשר בנות;
• שיעור גבוה של קרינה;
• תסמונת דאון;
• פָּתוֹלוֹגִיָה מערכת האנדוקריניתמהאם המצפה.

סימני המחלה

אם ניקח בחשבון את מחלת הירשפרונג, את הסימפטומים, אז יש לציין את הדברים הבאים:

• בטן "צפרדע", פחוסה;
• גזים חמורים;
• עצירות;
• מיקום נמוך של הטבור;
• לְהַקִיא;
• לעתים רחוקות מאוד שלשול;
• ביילודים, אין הפרשות מקוניום במשך שלושה ימים או יותר.

בילדים של החודשים הראשונים של החיים, פתולוגיות של מערכת העצבים מצוינות גם.

אצל תינוקות יונקים המחלה מתבטאת הרבה יותר מאוחר.

בהיעדר טיפול בזמן, הופעת תסמינים כאלה נצפתה:

• כאבים עזים בבטן בעלי אופי עווית;
• חינוך אשכול גדולגזים;
• התפתחות של בטן גדולה מאוד;
• שינויים פתולוגיים בחזה, המשפיעים לרעה על מערכת הנשימה;
• הצטברות של אבני צואה, שניתן לחוש דרך דופן הבטן;
• עם שימור צואה במעי הגס, נצפית עלייה בשכרות;
• עשיית צרכים עצמאית ללא חוקן הופכת לבלתי אפשרית;
• אֲנֶמִיָה;
• הקאות תכופות;
• דלקת של המעי הגס, הרירית שלו;
• כתמי דם בצואה;
• פיגור בגדילה;
• התפתחות גופנית, נפשית מאוחרת.

אבחון

בתחילה, הרופא יבדוק את תינוקך, יאסוף תלונות והיסטוריה משפחתית. לאחר מכן, הוא ישלח אותך למחקר נוסף.

1. בדיקה פי הטבעת. לקבוע טון מוגברסוגר ונוכחות של אמפולה ריקה כאשר עצירות ממושכת(חַלחוֹלֶת).
2. . הוצא תמונות עם ניגודיות (השעיה בריום). זה אינפורמטיבי על ידי נוכחות של שינויים בהקלה של הרירית, כמו גם נוכחות של אזורים מצומצמים במעי הגס, בחלקים הדיסטליים.
3. קולונוסקופיה. באמצעות השיטה הזאתאפשר לקחת ביופסיה כדי לקבוע את היעדר מקלעות עצביות או חוסר התפתחות.
4. סיגמואידוסקופיה מאפשרת לקבוע חזותית את השינויים, כמו גם נוכחות של אבני צואה.
5. אולטרסאונד מעיים. מתבצע על מנת לזהות לולאות נפוחות והתרחבותן.
6. מנומטריה של פי הטבעת מאפשרת לקבוע את הלחץ במעיים ובסוגר.

בנוסף, ניתן לרשום מחקרים קליניים והיסטוכימיים כלליים.

סיבוכים אפשריים

אם חסר טיפול בזמן, אז הילד עלול לפתח את ההשלכות הבאות:

• אנטרוקוליטיס;
• הסתננות חריפה;
• היווצרות מורסות בדופן המעי;
• דַלֶקֶת הַצֶפֶק.

יַחַס

ככלל, השיטה היעילה ביותר היא ניתוח. ניתן לדחות עד גיל שנתיים. עד למועד זה יטופל הילד באמצעות שיטות שמרניותטיפול, אפילו לא בבית חולים, אלא בבית. המשימה העיקרית של ההורים היא לעזור לילד ללמוד לעשות את צרכיו. באופן טבעיכדי לעורר את המעיים בשביל זה. טיפולים כאלה כוללים:

• ניתן להשתמש בחוקני חוקן, וזלין, ניקוי או סיפון, חשוב מאוד התהליך הזהלבצע באותה שעה בכל יום כך שיתפתח רפלקס מותנה;
• טיפול בדיאטה: בעת הנקה, יש צורך לא להעביר את הילד לסוג אחר של מזון למשך זמן רב ככל האפשר; אם הקטן הוא מלאכותי, יש להסכים עם הרופא על כל הדיאטה; בילדים גדולים יותר חשובה נוכחותם של מזונות עם תכולה גבוהה של סיבים (הם עוזרים לחיזוק תנועתיות המעיים), במיוחד משמשים מיובשים, שזיפים מיובשים, סלק, תפוחים, כוסמת, גזר, שיבולת שועל, מוצרי חלב חמוץ;
• התעמלות טיפולית ועיסוי. מומחה יגיד לך כיצד לבצע את ההליכים הללו או שאתה יכול להזמין מטפל בעיסוי לביתך.

במקרים מסוימים, ההורים עדיין מצליחים להימנע מניתוח.

ילד לאחר ניתוח. מחלת הירשפרונג

הניתוח נקבע לאחר בדיקות מסוימות. הזמן נבחר לטובה, כאשר הילד מרגיש נורמלי, זה לא מקובל במהלך תקופת ההחמרה.

הפעולה כוללת הסרת האזור הפגוע עם חיבור של חלקים לא פגומים של המעי. ניתן לבצע את הפעולה לפי אחד משני תרחישים:

• חד-שלבי - חיבור מיידי של חלקים בריאים של המעי לאחר כריתה של האזורים הפגועים;
• דו-שלבי - לאחר הטיפול מוציאים קטע מהמעי ולאחריו נכנסת הצואה לשקית הקולוסטומיה ורק אז מחברים את הסעיפים הבריאים.

לאחר ההתערבות הכירורגית ניכר שיפור, ניתן לעשות צרכים באופן עצמאי.

עכשיו אתה יודע מהי מחלת הירשפרונג, הטיפול במחלה זו. זכור את הצורך בטיפול בזמן, כדי שתוכל למנוע מהתינוק שלך לפתח סיבוכים רציניים.