פיאוכרומוציטומה, שתסמיניה כוללים לרוב כאבי ראש, טכיקרדיה וחרדה, היא אחד מסוגי הגידולים הפעילים הורמונלית שהם גם שפירים וגם.
פיאוכרומוציטומה היא מחלה נדירההוא גידול של מדוללת יותרת הכליה שמפריש כמות משמעותית של אדרנלין או נוראדרנלין, השייך לקטגוריית הורמוני הקטכולמין.
על פי הסטטיסטיקה, פתולוגיה זו משפיעה על לא יותר משני אנשים במיליון - בדרך כלל בין הגילאים 20 ל -50 שנים, אך 10% מהחולים הם ילדים. גידול מסוג זה מאופיין במחזור דם מפותח, מבחוץ הוא מוקף כולו בקפסולה.
הגודל המינימלי של ניאופלזמה כזו הוא 0.5 ס"מ, והמקסימום הוא 14 ס"מ. ב-90% מכל מקרי המחלה, הגידול שפיר. הגורמים העיקריים לפאוכרומוציטומה הם מרובים ניאופלזיה אנדוקרינית, ו נטייה תורשתית.
ישנן שלוש צורות של פיאוכרומוציטומה, הנבדלות במהלך ובתסמינים שלהן:
- התקפי;
- קָבוּעַ;
- מעורב.
התקפי
הצורה הפרוקסיזמלית של פיאוכרומוציטומה היא השכיחה ביותר ומופיעה בכ-85% מהחולים.
עם צורה כזו של פתולוגיה כמו pheochromocytoma paroxysmal של בלוטת יותרת הכליה, הסימפטומים כוללים משברים יתר לחץ דם תכופים, המלווים בכאבי ראש עזים, סחרחורת, קוצר נשימה, כאבים בחזה ובלב.
יש דהייה בולטת עור, התכווצויות שרירים עוויתות, כמו גם תחושה עצומה של פחד וחרדה.
משך משבר יתר לחץ דם הוא בדרך כלל צורה התקפית pheochromocytoma יכול להיות כמה דקות, אבל במצבים חמורים זה יכול לקחת עד שלוש שעות או יותר. בסוף המשבר המטופל מרגיש מאוד חלש ועייף.
קָבוּעַ
ל צורה קבועהמהלך המחלה, מאופיין ברמת לחץ דם גבוהה באופן עקבי, כך שקל לבלבל אותו עם יתר לחץ דם ראשוני.
ביטויים נוספים הם חוסר יציבות רגשית וחולשה כללית.
למחלה זו יש סיכון גבוה להתפתח סוכרתועוד כמה הפרות.
מעורב
הצורה המעורבת של פתולוגיה זו מאופיינת בהתרחשות של משברי יתר לחץ דם תקופתיים על רקע עלייה כרונית של לחץ דם. הגורמים העיקריים שמעוררים משברים כאלה הם מצבי לחץ וזעזועים עצבניים.
אפשרות הזרימה המסוכנת ביותר המחלה הזוהוא הלם קטכולמין - מצב בו רמת הלחץ משתנה לעתים קרובות מדי ובפתאומיות.
תסמינים
עם התפתחות pheochromocytoma מתחילים ב כמות משמעותיתמשתחררים אדרנלין ונוראפינפרין - הורמונים בעלי השפעה משמעותית על מערכות שונות גוף האדם- בעיקר על העצבים, הלב וכלי הדם והאנדוקריניים.
בעת אבחון pheochromocytoma, תסמיני האבחון הם כדלקמן:
- קידום לחץ דםבעורקים ובוורידים. זה נגרם על ידי התכווצות של שריר חלק בכלי הדם בהשפעת הורמוני הקטכולמין. יש עליה בו זמנית בלחץ העליון (סיסטולי) ותחתון (דיאסטולי);
- הפרות קצב לב, קשור לעלייה בתדירות ובעוצמת התכווצויות הלב, הפרעות קצב וטכיקרדיה;
- גירוי יתר של מערכת העצבים- שינויים במצב הרוח, עייפות יתר, תחושת פחד וחרדה;
- פעילות מוגברת של בלוטות שונות. בשלב זה, דמעות, הזעה, כמו גם שחרור של רוק צמיג;
- הפרות מערכת עיכול - עוויתות כואבות, בחילות, עצירות, שלשולים הנגרמים מהעובדה שהאדרנלין המופרש ממריץ אדרנוצפטורים אלפא ובטא.
- הלבנה של העורכתוצאה מהתכווצות כלי דם. עור חיוורהוא קריר למגע, אך לאחר עלייה חדה בלחץ, מתחילים שטפי דם, וכתוצאה מכך הוא הופך לאדום;
- הפרעות בתפקוד התקין של איברי הראייה. חדות הראייה מתדרדרת, והבזקי אור מתחילים להופיע מול העיניים או נקודות כהות, שהם ניידים. כאשר נבדק על ידי רופא עיניים, מתברר כי קרקעית העין עברה שינויים מסוימים. בנוסף, תצורות אדומות הנקראות היפאמות עשויות להופיע על לובן העיניים;
- ירידה פתאומית במשקל. זה קורה ללא שינוי משמעותי בתזונה הרגילה. חולה במצב זה יכול להוריד בממוצע שישה עד עשרה קילוגרמים.
הביטויים השכיחים ביותר של פיאוכרומוציטומה הם התקפי לחץ דם גבוה, שיכולים להימשך בין מספר דקות למספר שעות, מלווים בפלפיטציות, כאבי ראש והזעה מוגברת.
אם חולה מפתח גידול ממאיר הנקרא פיאוכרומובלסטומה, הוא יורד במהירות במשקל הגוף וחווה כאב חמורבבטן. בנוסף, הוא עלול לפתח סוכרת.
אבחון
לרופא המאבחן pheochromocytoma, חשוב מאוד להבחין בין מחלה זו מיתר לחץ דם, המתאפיין בתסמינים דומים, בפרט, משברי יתר לחץ דם חוזרים. לכן, בשלב זה, יש צורך לבצע אבחון דיפרנציאלי בין שני סוגי המחלות הללו.
בדיקות לאיתור פיאוכרומוציטומה
כדי לקבוע את האבחנה בצורה מדויקת ככל האפשר, מבוצעות בדיקות מגרות מיוחדות עם tropafen או phentolamin.
תרופות אלו הן חוסמי אלפא שיכולים לחסום את ההשפעות של אדרנלין ונוראפינפרין על גוף האדם.
סוגים אלה של דגימות מסופקים עבור אותם חולים שיש להם מתמיד לחץ עורקיברמה של 160/110 מ"מ כספית. וגבוה יותר. 1 מ"ל של תמיסה 2% של tropafen או 1% phentolamin ניתנת תוך ורידי.
אם במהלך חמש הדקות הבאות רמת הלחץ יורדת ב-40/25 מ"מ כספית, הסבירות לפאוכרומוציטומה גבוהה מאוד.
מאחר והתרופות המשמשות לבדיקה יכולות לגרום למספר תופעות לוואי, המטופל צריך לשכב במצב רגוע ונינוח למשך שעתיים.
כדי לאשר את האבחנה, נעשה שימוש גם במספר בדיקות מעבדה:
- ניתוח דם כללי;
- חישוב רמת הקטכולאמינים בדם;
- ניתוח של שתן.
לשיטות אינסטרומנטליות יעילות של מחקר אבחון המשמש ב מקרה זה, מתייחסים:
- , אשר יאפשר בדיוק מירבי לקבוע את הגודל והלוקליזציה של הניאופלזמה;
- סריקת סי טי,כתוצאה מכך נקבע אופי הגידול - שפיר או ממאיר;
- הדמיה בתהודה מגנטית – סוג מיוחדמחקר אבחון לזיהוי הניאופלזמה הקלה ביותר, בעל ממדים משני מילימטרים, כמו גם הלוקליזציה המדויקת שלהם;
- ביופסיית שאיבת מחט עדינה- שיטת אבחון המבוצעת בהרדמה מקומית ומאפשרת לקבוע את אופי הגידול;
- סינטיגרפיה של יותרת הכליה- שיטה הכוללת מתן תוך ורידי של סינטדרן ויודכולסטרול, וכן רישום לאחר מכן של נוכחותם באמצעות מצלמת גמא גלאי מיוחדת. סוג זה של אבחנה מזהה pheochromocytomas המתפתחות לא רק על בלוטת יותרת הכליה עצמה, אלא גם בסביבתה. זה גם מאפשר לך לקבוע את המיקום של גרורות בדיוק מרבי אם הניאופלזמה ממאירה.
הטיפול במחלה מצריך הקפדה על מנוחה במיטה וכן נטילת תרופות, לרבות חוסמי אלפא ובטא, חוסמי תעלות סידן ומעכבי סינתזה של הורמוני קטכולמין.
עם pheochromocytoma פעילה הורמונלית, כמו גם לא פעילה הורמונלית, אך בעלת ממדים של יותר מ-4 סנטימטרים, יש לציין פעולה כירורגית. ליישומו ניתן להשתמש בגישה לפרוסקופית פתוחה ופחות טראומטית.
לדעת רוב הרופאים השיטה הלפרוסקופית היא היעילה ביותר, שכן לאחר הניתוח התסמינים נמחקים לחלוטין, מונעים את הסיכונים לשבץ מוחי וממזערים את הסיכון להישנות המחלה.
סרטונים קשורים
על הסימנים, האבחון והטיפול בפאוכרומוציטומה בתוכנית הטלוויזיה "חי בריא!" עם אלנה מלישבע:
אבחון בזמן של pheochromocytoma ו טיפול מוכשרחשוב ביותר בעניין זה מחלה רצינית. לכן, אתה צריך לשקול בזהירות את כל הסימפטומים והביטויים שלה.
הירשם לערוץ הטלגרם שלנו @zdorovievnorme
עצם הופעתו של גידול בגוף האדם, אפילו שפיר? זה כבר סיבה מספקת לדאגה. ואתה צריך להגיב לעובדה כזו מהר ככל האפשר, אחרת הסיכונים להיתקל בסיבוכים גדלים באופן משמעותי. מסיבה זו, הגיוני ללמוד את הסימנים העיקריים להופעת גידול, במיוחד כשמדובר בכזה צורה נדירהכמו פיאוכרומוציטומה. יחד עם זאת, לא צריך לשקול את הסיכוי להשפיע על הבעיה עם תרופות עממיות ואחרות שיטות חלופיות. ביקור אצל הרופא הוא הפתרון האמין ביותר.
פיאוכרומוציטומה - מה זה?
יש להבין את המונח הזה כגידול בעל אופי ממאיר וגם שפיר, המורכב מתאי כרומפין המייצרים קטכולאמינים. זה יכול לייצר גם אמינים ביוגנים וגם פפטידים, הכוללים נוראפינפרין ודופמין.
ברוב המוחלט של המקרים (90%) המין הזההגידול מתפתח באזור מדולה של יותרת הכליה, הרבה פחות לעתים קרובות הופעתו מתקבעת בפרגנגליון המותני של אבי העורקים, באגן, בבטן או חלל החזה. ניתן לסווג את הופעתה של פיאוכרומוציטומה באזור הראש או הצוואר כחריג.
ב-10% מכלל המקרים, סוג זה של גידול הוא ממאיר עם לוקליזציה חוץ אדרנל. זה גורם לייצור של דופמין. באשר לתהליך של גרורות עם בעיה כזו, תאי גידול חודרים בדרך כלל לריאות, לכבד, לעצמות, לשרירים ולבלוטות הלימפה האזוריות.
סיבות להופעה ולהתפתחות
רבים שמעו על מחלה כזו כמו pheochromocytoma. מה זה, למרבה הצער, לא כולם יודעים. חשוב מאוד להבין מדוע בעיה דומהמתרחשת בגוף האדם. וכאן יש לציין מיד כי אין עדיין תשובה מקיפה ברורה לגבי הגורמים להתרחשות. אך כתוצאה ממחקר, התקבלו מסקנות מסוימות בנוגע לאופי הגנטי של פיאוכרומוציטומה.
לרוב, מחלה זו מתרחשת אצל אנשים בגילאי 25 עד 50 שנים. בעיקרון, התפתחות של סוג זה של גידול מתועדת בנשים בגיל העמידה. אם אנחנו מדברים על ילדים, אז אבחנה דומה נעשית יותר אצל בנים. אבל באופן כללי, גידול פוכרומוציטומה הוא תופעה נדירה יחסית.
יחד עם זאת, כ-10% מסך הבעיות הללו קשורות לצורת המשפחה. המשמעות היא שגידול מסוג זה היה קיים לפחות באחד מהורי המטופל.
אם נמשיך לשקול את הסיבות לסוג זה של מחלה, ראוי לציין כי היא יכולה להיות אחד המרכיבים של תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה (סוג 2A ו-2B). פיאוכרומוציטומה מתקבעת ב-1% מהחולים עם לחץ דם דיאסטולי מאובחן.
תסמינים
כאשר לומדים גידול כזה, הן האבחון והן הטיפול הם המפתח בלוקי מידעמאפשר לשקול את הנושא מזוויות שונות. אבל כדאי להתחיל עם הביטוי של מחלה זו. התסמינים כאן מגוונים למדי ולעתים קרובות דומים לבעיות בריאותיות פחות מסוכנות.
כדאי להתחיל עם העובדה שיש סימפטום אחד שיציב במחלה כמו פיאוכרומוציטומה. יתר לחץ דם עורקי - הנה איזה סוג של ביטוי של הגידול המדובר. זה יכול להתקדם בצורה יציבה ומשברית. כאשר גידול מתפתח במהלך משבר יתר לחץ דם בקטכולמין, לחץ הדם עולה בחדות. אבל בתקופה שבין משבר, לחץ הדם יכול להישאר גבוה ביציבות או להיות בטווח הנורמלי. נרשמו מקרים כאשר pheochromocytoma המשיך עם לחץ גבוה קבוע, אבל ללא משברים.
עוד על המשבר
זה הגיוני לשים לב לעובדה שעם בעיה כזו כמו pheochromocytoma, משבר (יתר לחץ דם) מלווה לעתים קרובות בהפרעות במערכת העיכול, הלב וכלי הדם, מטבוליות ונוירופסיכיאטריות. אם כבר מדברים על התפתחות של מצב כזה, יש לציין שהוא מאופיין בסימפטומים הבאים: כְּאֵב רֹאשׁ, רעד, פחד, חרדה, חיוורון העור, צמרמורות, פרכוסים והזעה. ניתן להבחין בהפרעה בקצב, טכיקרדיה וכאב בלב.
כאשר מאובחן עם pheochromocytoma, זה יכול לגרום להקאות, בחילות ויובש בפה. אך שינויים אלו ברווחתו של המטופל אינם תמיד מוגבלים. עם גידול כזה, מצב הדם משתנה לעתים קרובות. אנחנו מדברים על סיבוכים כמו לימפוציטוזיס, היפרגליקמיה, לויקוציטוזיס ואאוזינופיליה.
משבר יכול להימשך בין מספר דקות לשעה או יותר. מצב כזה מאופיין בהשלמתו הבלתי צפויה. הירידה בלחץ הדם מתרחשת גם היא בפתאומיות, כך שיש אפילו סיכון ליתר לחץ דם. גורמים המעוררים תסמינים כאלה יכולים להיות פעילות גופנית, מישוש עמוק של הבטן, אלכוהול וסמים, היפותרמיה או התחממות יתר, תנועות פתאומיות, הפרעות רגשיות וגורמים נוספים.
תכונות התקפים
לתקיפות, ככלל, יש תדירות שונה. הם יכולים להרגיש את עצמם 10 עד 15 פעמים ביום או פעם בחודש. אם התחיל משבר חמור עם pheochromocytoma, אז הגיוני לדבר על הסיכון האמיתי לשבץ מוחי, דימום ברשתית, התפתחות של אי ספיקת כליות, אוטם שריר הלב, מפרצת אבי העורקים לנתח, בצקת ריאות וכו'. סיבוך רציניבמצב זה הלם קטכולמין, המתבטא באמצעות המודינמיקה בלתי מבוקרת. אנחנו מדברים על שינוי בהיפו- ויתר לחץ דם, שהוא לא יציב ואינו ניתן לתיקון.
אז, pheochromocytoma - מה זה? בהתחשב בביטוייו, יש להקדיש תשומת לב גם לנשים בהריון, שכן יש להן גידול דומה שניתן להסוות כטוקסיקוזיס. התוצאה של תסמינים כאלה עלולה להיות תוצאה לא חיובית של הלידה.
אפשרי ו צורה יציבהגידול שבו לחץ הדם גבוה כל הזמן. במצב זה, לעיתים קרובות נרשמים שינויים בכליות, בקרקעית העין ובשריר הלב. שינויים פתאומיים במצב הרוח, כאבי ראש, עייפות מוגברת והתרגשות יתכנו גם כן. אחד מכל 10 חולים מפתח סוכרת.
ישנן מחלות אחרות המלוות לעתים קרובות pheochromocytoma. אנחנו מדברים על תסמונת Raynaud, cholelithiasis, neurofibromatosis וכו'. במקרה שמתפתח גידול ממאיר, מופיעים כאבי בטן, מתרחשות גרורות לאיברים מרוחקים וירידה מהירה במשקל.
ביטויים קליניים מיוחדים
לאכול תכונות מסוימותמהלך המחלה, אשר יכול להוביל לסיבוכים מסוימים. אלו התהליכים הבאים:
- ילדים המאובחנים עם pheochromocytoma ברוב המוחלט של המקרים מתפתחים יתר לחץ דם עורקי. ברבע מהחולים בגיל צעיר נרשמות פולידיפסיה, פוליאוריה ועוויתות. סיבוך נוסף שפאוכרומוציטומה יכולה לגרום בילדים הוא פיגור בגדילה. בנוסף, בגיל צעיר עם אבחנה כזו, ירידה חמורה במשקל, הזעה, הקאות ובחילות, ליקוי ראייה והפרעות כלי דם מורגשות.
- נשים עם pheochromocytoma עלולות לחוות החמרה בתסמינים עקב גלי חום. לנשים בהריון יש חיקוי של רעלת הריון ורעלת הריון.
- במקרים בהם הגידול ממוקם בסמוך לדופן שלפוחית השתן, תהליך מתן השתן עלול להיות מלווה בהתקפים. קיים גם סיכון להמטוריה ללא כאבים, לחץ דם מוגבר, כאבי ראש, בחילות ודפיקות לב.
שיטות אבחון
על מנת לזהות את מצבו של החולה כאשר יש חשד למחלה כגון פיאוכרומוציטומה, יש להתמקד בניתוח מצב הגוף בעיקר ב התסמינים הבאים: חיוורון של עור הפנים והחזה, לחץ דם מוגבר, טכיקרדיה, תת לחץ דם אורתוסטטי.
במקרה זה יש להיזהר בניסיון מישוש במקרה של ניאופלזמה בצוואר או בחלל הבטן. השורה התחתונה היא זאת פעולות דומותיכול לגרום למשבר קטכולמין.
כמו כן, אבחנה איכותית לגידול כזה צריכה לכלול ביקור אצל רופא עיניים. מצב זה יכול להיות מוסבר על ידי העובדה כי כמעט 40% מהאנשים הסובלים יתר לחץ דם עורקי, מתגלה ו מעלות משתנותכוח משיכה.
ישנם גם קריטריונים ביוכימיים לאבחון פיאוכרומוציטומה, שתמונותיהם מאפשרות להבין את חומרת המצב. אז זה בערך תוכן מוגברקטכולאמינים בדם, שתן, גלוקוז בדם וכרומוגרנין-A בסרום הדם. לפעמים נתונים על עלייה בריכוז הורמון הפרתירואיד, קורטיזול, סידן, זרחן, קלציטונין ואלמנטים נוספים עשויים להיות רלוונטיים.
בתנאים מסוימים, חולים עוברים גידולים. אנחנו מדברים על מחלות כמו פסיכוזה, נוירוזה, יתר לחץ דם, תירוטוקסיקוזיס, הרעלה והפרעות במערכת העצבים המרכזית.
בעת קביעת סוג הגידול ומידת התפתחותו ניתן להשתמש ב-MRI ו-CT וכן לחקור את פעילות הלב של המטופל. אם מאובחנת פאוכרומוציטומה, הסימפטומים, האבחנה והטיפול הם היבטים רלוונטיים ביותר, שכן עם גידולים סוגים שוניםבְּדִיוּק גילוי בזמןבעיות ו טיפול מיידיהם המפתח לתוצאה חיובית של עבודה עם המטופל.
איך להתייחס
לאכול שיטות שונותהשפעות על הגידול, הן ממאירות והן שאינן מאיימות. עם זאת, ברוב המקרים, ניתוח יהיה הפתרון הרציונלי ביותר אם זוהתה pheochromocytoma. ההסרה תהיה רלוונטית במיוחד במקרה של גידול בבלוטת יותרת הכליה.
אבל ייתכנו חריגים בשל מצב רעלב, כלי דם ולחץ דם גבוה. השתתפותו של מנתח במצב זה היא מאוד לא רצויה או בלתי מקובלת לחלוטין. יש לכך השפעה שונה על גידול כגון pheochromocytoma. הטיפול מצטמצם לטיפול תרופתי, הנמשך בדרך כלל מספר ימים.
נוֹהָג תרופות שונותלנטרל את הגידול מרמז שהחולה יהיה במיטה, וייקח חצי ישיבה. כדי לנרמל את לחץ הדם, הרופא עשוי לרשום חוסמי אלפא. ליתר דיוק, מדובר בתרופות כמו Tropafen ו-Penoxybenzamine. אם למטופל יש משבר יתר לחץ דם, מתן Phentolamin, Sodium Nitroprusside ותרופות דומות אחרות יהיה רלוונטי. כמו כן, חשוב שבמהלך הטיפול הטרום ניתוחי יש צורך לשמור על המטופל מפני התייבשות.
השימוש בניתוח
אם זוהתה pheochromocytoma, הטיפול באזמל נבחר תוך התחשבות באילו תכונות יש לו. תהליך גידול. הנפוצות ביותר הן שיטות משולבות, טרנספריטונאליות, חוץ-צפקיות וטרנס-טורסאליות.
במקרה שלאחר הבדיקה התגלה גידול בודד, הפרוגנוזה בשימוש בטיפול כירורגי תהיה חיובית. כמובן, הישנות אפשריים, אבל הם מרגישים את עצמם רק ב 13-15% מהמקרים.
אבל עם ריבוי גידולים, המצב מסובך יותר באופן ניכר. הפתרון הסביר ביותר הוא להסיר את כל הגידולים, אך הבעיה נעוצה בעובדה שהסבירות לתוצאה מוצלחת היא די נמוכה. מסיבה זו, במקרה של פיאוכרומוציטומות מרובות, התערבות כירורגית מתבצעת במספר שלבים. במצבים מסוימים, הגידול מוסר רק חלקית.
באשר לתכונות הפעולה עצמה, בתהליך היישום שלה נעשה שימוש רק בגישה לפרוטומיה. גישה זו מוסברת סיכון גבוהלוקליזציה חוץ-אדרנלית של הגידול. כמו כן, כדאי לדעת כי בקרת המודינמית (BP ו-CVP) מתבצעת לאורך כל ההתערבות.
ברוב המוחלט של המקרים, לאחר הסרת הפאוכרומוציטומה, לחץ הדם יורד. אם תגובה כזו של הגוף נעדרת, אז יש כל סיבה לחשוד בהיווצרות של רקמת גידול חוץ רחמית.
אם נמצאה פיאוכרומוציטומה בנשים בהריון, לחץ הדם מתייצב תחילה, ולאחר מכן הוא מבוצע חתך קיסריאו הפסקת הריון, ורק אז מסירים את הגידול עצמו.
במקרה של אבחון pheochromocytoma ממאירה, שבה גרורות מתפשטות, כימותרפיה נקבעת (Dacarbazine, Vincristine, Cyclophosphamide).
באופן כללי, אם הגידול נמצא על בשלב מוקדם, והמטופל מוכן היטב לטיפול, הסיכוי להתגבר על בעיה זו הוא די גבוה.
אילו גורמים ניתן לזהות כמעוררים
עם התפתחות של גידול בגוף, תמיד קיים סיכון לעורר התקף. לכן, חשוב להיות מודעים למה שיכול להוביל לסיבוך של המצב. אנחנו מדברים על יחסי מין, שינוי תנוחת הגוף, היפרונטילציה, מאמץ בזמן יציאות, פעילות גופנית, עוררות נפשית ולחץ על האזור שבו הגידול ממוקם. אם אובחנה פאוכרומוציטומה, אסור להסתבך באלכוהול, בפרט, ביין ובירה, כמו גם באכילת גבינה.
היו גם מקרים שבהם החלו התקפים לאחר נטילת ניקוטין, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, נגזרות של פנותיאזין וחוסמי בטא.
תוצאות
אז, חשפנו את הנושא "Pheochromocytoma". מה זה, בדקנו בפירוט רב ככל האפשר. נותר לעשות מסקנה ברורה: הבעיה הזורציני מכדי להקל בו ראש. עם הסימנים הראשונים הדומים לתסמינים של pheochromocytoma, אתה צריך לראות רופא, לעבור אבחון ולהתחיל בטיפול.
פיאוכרומוציטומה- גידול במדולה של יותרת הכליה המפריש הורמוני קטכולמין: אדרנלין או נוראדרנלין. רמה משופרתחומרים אלה גורמים: עלייה מתמשכת בלחץ, דפיקות לב, כאבים בחזה, בחילות, הקאות, התרגשות עצבנית. לרוב המחלה מתבטאת בצורה של משברים יתר לחץ דם.
פיאוכרומוציטומה היא מחלה נדירה למדי: 2 מקרים למיליון אוכלוסייה. גיל ממוצעחולים בני 20-50, אך 10% הם ילדים. IN יַלדוּתבנים חולים לעתים קרובות יותר, אך בקרב חולים מבוגרים רוב האישה.
Pheochromocytoma הוא גידול כי מחזור טובומוקף בקפסולה. מידותיו יכולות לנוע בין 0.5 ל-14 ס"מ. הוא גדל ב-3-7 מ"מ מדי שנה. ב-90% מהמקרים, פיאוכרומוציטומה - גידול שפיר, אבל ב-10% זה כן ניאופלזמה ממאירהמורכב מתאי סרטן.
הגידול יכול להיות מקומי על בלוטת יותרת הכליה עצמה או בקרבת מקום. מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, pheochromocytoma מפרישה נוראדרנלין בלבד. יחד עם זאת, תסמיני המחלה פחות בולטים, שכן להורמון זה יש השפעה מתונה יותר על הגוף. ברוב המוחלט של החולים, הגידול מאובחן בבלוטת יותרת הכליה, ב-1/10 הנגע הוא דו-צדדי.
מהן בלוטות יותרת הכליה?
בלוטות יותרת הכליה- בלוטות אנדוקריניות זוגיות הממוקמות בקטבים העליונים של הכליות. המסה של כל איבר היא 4 גרם.תפקוד יותרת הכליה- ייצור הורמונים המווסתים את חילוף החומרים ומקלים על הסתגלות הגוף לתנאים שליליים.
לבלוטות יותרת הכליה יש 2 שכבות:
- חומר קורטיקלי - ממוקם על פני השטח;
- מדולה - חלק פנימייותרת הכליה.
| אזור קליפת המוח | הורמונים | פונקציות |
| גלומרול | מינרלוקורטיקואידים: אלדוסטרון, דיאוקסיקורטיקוסטרון, 18-אוקסיקורטיקוסטרון, 18-אוקסידאוקסיקורטיקוסטרון | לְהַסדִיר חילוף חומרים של מינרלים. לעורר אצירת מים, להפחית את תפוקת השתן, להעלות את לחץ הדם. לתרום להתפתחות תגובות דלקתיות. |
| קֶרֶן | גלוקוקורטיקואידים: קורטיזול, קורטיזון, קורטיקוסטרון, 11-דאוקסיקורטיזול, 11-דהידרוקורטיקוסטרון. | לווסת את חילוף החומרים של חלבונים, שומנים ופחמימות. להעלות את רמות הסוכר בדם. גורם לפירוק חלבון מסת שריר, להאט את ריפוי הפצעים, לעורר אוסטיאופורוזיס. מעכב תגובות דלקתיות ואלרגיות. לדכא חסינות, להפחית את היווצרות לימפוציטים ונוגדנים. |
| רֶשֶׁת | הורמוני מין | הם ממלאים תפקיד רק בילדות. לקדם התפתחות של מאפיינים מיניים משניים. |
ההורמונים של מדוללת יותרת הכליה הם קטכולאמינים.
| הוֹרמוֹן | פוּנקצִיָה |
| אדרנלין 80% | ממריץ את עבודת הלב מכווץ כלי דם, תורם לעלייה בלחץ מרחיב את כלי הלב, המוח והשרירים הפועלים, משפר את התזונה והביצועים שלהם. מרחיב את לומן הסמפונות. מאט את הפריסטלטיקה של המעיים. מרחיב תלמידים. מפחית הזעה. מעלה את תכולת הגלוקוז בדם. מפעיל שריפת שומנים וייצור אנרגיה. מעלה את טמפרטורת הגוף. |
| נוראפינפרין 20% | זה המבשר לאדרנלין. מכווץ כלי דם ומעלה את לחץ הדם. זה גורם ללב להתכווץ מהר יותר ואינטנסיבי יותר ולזרוק יותר דם לעורקים, מגביר את לחץ הדם. מגביר את הצורך של הלב בחמצן. מקדם את המעבר של דחפים עצביים דרך הסינפסה (צומת תאי עצבים). מגביר הזעה. |
| דופמין | זהו מבשר של אדרנלין ונוראפינפרין. מספק מעבר של דחפים במערכת העצבים. משפר את תשומת הלב, מספק תחושת הנאה. מגביר את ההתנגדות של כלי הדם ואת לחץ הדם. מגביר את כוח ההתכווצויות של הלב ואת כמות הדם הנפלט. משפר את הסינון בכליות. גורם להקאה על ידי גירוי מרכז ההקאה של המוח. מגביר ריפלוקס קיבה-וופגיאלי ותריסריון-קיבה - ריפלוקס מזון מהקיבה אל הוושט או מ מעי דקלתוך הבטן. עלייה בתכולתו במוח גורמת להפרעות במערכת העצבים המרכזית - סכיזופרניה ונוירוזות. |
התוכן של קטכולאמינים עולה בדם של אנשים עם pheochromocytoma. יחד עם זאת, ההשפעות של הורמונים אלו מוגברת מאוד.
גורמים לפיאוכרומוציטומה
הסיבות להתפתחות pheochromocytoma אינן מובנות במלואן. הופעת המחלה יכולה להיות קשורה למספר פתולוגיות:- נטייה תורשתית. ב-10% מהמקרים, לחולים יש קרובי משפחה עם גידול באדרנל. המחלה קשורה למוטציות בגן האחראי על תפקוד בלוטות יותרת הכליה. כתוצאה מכך, התאים של מדולה יותרת הכליה גדלים ללא שליטה.
- ניאופלזיה אנדוקרינית מרובהסוג 2A (תסמונת סיפל) וסוג 2B (תסמונת גורלין). אלו הן מחלות תורשתיות המתאפיינות בשגשוג של תאים בלוטות אנדוקריניות. בנוסף לבלוטת יותרת הכליה, נפגעים מספר איברים נוספים: בלוטת התריס ו בלוטות פארתירואיד, ריריות ומערכת השרירים והשלד.
תסמינים של פיאוכרומוציטומה
פיאוכרומוציטומה מפרישה הורמונים המשפיעים על הגוף כולו. מהעלייה באדרנלין ונוראדרנלין, מערכת הלב וכלי הדם, האנדוקרינית והעצבים סובלות הכי הרבה.| סימפטום | מנגנון מקור | ביטויים חיצוניים |
| עלייה בלחץ הדם | עם כל פעימה, הלב מזרים יותר דם לכלי הדם. תחת פעולת הקטכולאמינים, השרירים החלקים של כלי הדם מתכווצים, ומפחיתים את הלומן שלהם. זה מלווה בעלייה משמעותית בלחץ הדם בעורקים ובוורידים. | במקביל, הלחץ הסיסטולי (העליון) והדיאסטולי (התחתון) עולה. ישנן שתי צורות של מהלך המחלה: -התקפי- מעת לעת יש עליות חדות בלחץ עד -300 מ"מ כספית. אומנות. במהלך משבר יתר לחץ דם, כל תסמיני המחלה מופיעים. המשבר מסתיים בפתאומיות לאחר מספר דקות או שעות: חיוורון מוחלף באדמומיות של העור, זיעה מרובה ומשתחררת כמות גדולה של שתן. -קָבוּעַ- עלייה מתמשכת בלחץ הדם. שאר התסמינים קלים. |
| הפרעות בקצב הלב | הורמונים מעוררים אדרנוצפטורים של הלב. בהקשר זה, הכוח והתדירות של התכווצויות הלב גדלים. עירור רפלקס של המרכז עצבי הוואגוסשמאטים את פעילות הלב. התוצאה של השפעה רב כיוונית כזו היא הפרעות בקצב הלב - הפרעות קצב. | "מרפרוף" בחזה או בצוואר הוא ביטוי של טכיקרדיה. תחושת "כישלון" בזמן הפרעות בעבודת הלב. תקופות של האצה או האטה של קצב הלב. כאב מאחורי עצם החזה. חולשה . קוצר נשימה. |
| עירור של מערכת העצבים | קטכולאמינים מפעילים את תהליכי העירור ב עמוד שדרה, קורטקס וגזע המוח, מגבירים את העברת הדחפים ממערכת העצבים המרכזית לאיברים. | חרדה, תחושת פחד. צמרמורת, רעד. עייפות, שינויים במצב הרוח. כאב ראש פועם. |
| פעילות מוגברת של הבלוטות | פעילות הבלוטות עולה, הן מפרישות יותר הפרשות. | לכריזה. הפרשת רוק צמיג. הזעה מוגברת. גפיים קרירות ולחות. |
| כאבי בטן, שלשולים, עצירות | אדרנלין מגרה קולטנים α ו-β אדרנרגיים של המעי. זה מאט את תנועת המזון דרך המעיים וגורם לכיווץ הסוגרים. עם זאת, אם הטונוס הראשוני של המעי ירד, אז האדרנלין מאיץ את הפריסטלטיקה וגורם להתכווצויות מואצות של המעי. | בחילה . כאבי בטן הנגרמים על ידי התכווצויות מעיים. שימור המוני מזון במעיים - עצירות. צואה נוזלית - שלשול. |
| עור חיוור | אדרנלין גורם לכיווץ כלי דם של העור. | העור חיוור וקריר למגע. עם זאת, עם עלייה חדה בלחץ, העור הופך לאדום, המטופלים מרגישים סומק של דם לפנים. |
| ליקוי ראייה | לחץ מוגבר יכול להוביל לדימום ברשתית ולהיפרדות. | ליקוי ראייה. נעים כתמים כהים בשדה הראייה. אור מהבהב מול העיניים. היפאמה היא מסה אדומה על לבן העין. שינוי בקרקעית העין, זוהה בבדיקה אצל רופא עיניים. |
| ירידה במשקל | ירידה במשקל קשורה לחילוף חומרים מוגבר. | ירידה במשקל של 6-10 ק"ג ללא שינוי בתזונה. |
בעיקר פואוכרומוציטומה מתבטאת בצורה של התקפי יתר לחץ דם הנמשכים בין 5 דקות למספר שעות.
עלייה בלחץ ב-95% מהמקרים מתבטאת בשלושה תסמינים:
- כְּאֵב רֹאשׁ
- דופק לב
- הזעה מוגברת
אבחון של פיאוכרומוציטומה
ייתכן שהגידול לא משחרר הורמונים באופן רציף, ולכן הגיוני לבצע בדיקות במשך מספר שעות לאחר ההתקף. בדם ובשתן נקבעים אפינפרין, נוראפינפרין, דופמין, וכן מטנפרין ונורמטנפרין (תוצרי ריקבון של אדרנלין ונוראפינפרין).מבחני גירוי
בדיקה עם חוסמי α - פנטולמין או טרופפן. תרופות אלו חוסמות את השפעת האדרנלין והנוראפינפרין על הגוף. הבדיקה מתבצעת לאנשים שלחץ הדם שלהם יציב מעל 160/110 מ"מ. Hg
הוזרק לווריד 1 מ"ל של 1% פנטולמין או תמיסה של 2% של טרופפן. אם תוך 5 דקות הלחץ ירד ב-40/25 מ"מ כספית, אז זה נותן סיבה להניח pheochromocytoma. כדי למנוע התפתחות של תופעות לוואי ( קריסה אורתוסטטית) המטופלים צריכים לשכב במשך שעתיים לאחר הבדיקה.
שאר הבדיקות המעוררות מהוות סכנה לבריאות המטופלים, ולכן לא נעשה בהן שימוש.
בדיקות מעבדה
בדיקת דם- ניתוח דם כללי
במהלך התקף, ישנם שינויים בדם הקשורים להתכווצות השרירים החלקים של הטחול בהשפעת הקטכולאמינים.
- לויקוציטים מוגברים: מעל 9.0x10 9 /l
- לימפוציטים מוגדלים: מעל 37% מ מספר כולללויקוציטים
- אאוזינופילים מוגברים: מעל 5% ממספר הליקוציטים הכולל
- אריתרוציטים מוגברים: מעל 5.0 10 12 / ליטר
- רמת הגלוקוז עולה: מעל 5.55 mmol/l
- קביעת רמת הקטכולאמינים בפלסמה בדם
נוֹרמָה:
- אדרנלין: 10 - 85 עמודים למ"ל.
- נוראדרנלין: 95 - 450 pg / ml.
- דופמין: 10 - 100 pg / ml.
- רמת ההורמונים עולה בעשרות ומאות פעמים במהלך התקפים. בשאר הזמן זה יכול להיות נורמלי או נמוך. עם יתר לחץ דם, רמת ההורמונים גדלה פי 2.
- רמות הנוראפינפרין גבוהות מרמות האדרנלין.
- רמות הדופמין מוגברות באופן משמעותי בסרטן יותרת הכליה.
לצורך ניתוח, השתן נלקח תוך 3 שעות לאחר המשבר או מדי יום.
- בדיקת שתן יומית.כל השתן במהלך היום נאסף במיכל של לפחות 2 ליטר. יש לאחסן את המיכל במקרר. 10 מ"ל של תמיסה 30% H2SO4 מוסיפים כחומר משמר. מנת השתן האחרונה נלקחת במקביל למנה הראשונה. נפח השתן נרשם. את תכולת המיכל מנערים ויוצקים למיכל סטרילי של 100 מ"ל לצורך מחקר.
- ניתוח מנת שתן של שלוש שעות.ניתן לקבל את התוצאה המדויקת ביותר במהלך התקף, אך בשלב זה, איסוף שתן עשוי להיות קשה. לכן, הדגימה נלקחת תוך 3 שעות לאחר ההתקף.
- הנורמה של קטכולאמינים היא 200 מק"ג / ד"ל. עם pheochromocytoma, הרמה מוגברת מספר פעמים.
- יש גבס בשתן.
- רמת גלוקוז מוגברת: מעל 0.8 mmol/l.
- רמת חלבון מוגברת: מעל 0.033 גרם/ליטר.
מחוץ להתקפים, בדיקת שתן תקינה.
קביעת הריכוז הכולל של מטנפרין (מטאננפרין ונורמטנפרין) בפלזמה ובשתן ההורמונים נהרסים במהירות בדם ונקשרים לקולטנים, ומטנפרין ונורמטנפרין (תוצרי הפירוק של אדרנלין ונוראפינפרין) נמשכים 24 שעות. רגישות השיטה היא 98%.
תסמיניםפיאוכרומוציטומות:
רמת המטנפרינים בפלזמה בדם:
- מטנפרין מעל 2-3690 pg/ml.
- נורמטנפרין מעל 5-3814 pg/ml.
- מטנפרין מעל 345 מק"ג ליום.
- נורמטנפרין מעל 440 מק"ג ליום.
שיטות מחקר אינסטרומנטליות
אולטרסאונד איברים פנימיים
בדיקה לא פולשנית ובטוחה של איברים פנימיים בהתבסס על תכונות גלים אולטראסוניים. רקמות משקפות אולטרסאונד בצורה שונה, והמכונה מנתחת את התוצאות ומרכיבה תמונה. דיוק המחקר הוא 80-90%. היעילות עולה אם גודל הגידול עולה על 2 ס"מ.
על העור מורחים הידרוג'ל המאפשר מעבר אולטרסאונד דרך הרקמה. החיישן שולח גלים קוליים וקולט את ההשתקפות שלהם מהאיברים. פיאוכרומוציטומה שונה בצפיפות ובמבנה מרקמת בלוטות יותרת הכליה, כך שהיא נראית בבירור על מסך הצג.
יַעַדאבחון: לקבוע את הלוקליזציה והגודל של הגידול.
תסמינים:
- היווצרות מעוגלת קטנה בקוטב העליון של בלוטות יותרת הכליה
- הקפסולה נראית בבירור
- גבולות חלקים של הגידול
- הצפיפות האקוסטית מוגברת - פיאוכרומוציטומה נראית כמו כתם אור
- בתוך הגידול יש חללים (אזורים של נמק) מלאים בנוזל
- אזורים של שקיעת סידן
טומוגרפיה ממוחשבת היא מחקר שבמהלכו ניתנת למטופל סדרה של צילומי רנטגן מזוויות שונות. בעזרת ציוד מחשבים משווים את התוצאות שלהם כדי לקבל תמונה שכבתית של האיברים הפנימיים. עם הכנסת חומר ניגוד תוך ורידי, ניתן לקבל מידע נוסף על הגידול וכלי הדם שלו. היעילות של מחקר כזה בפאוכרומוציטומה מתקרבת ל-100%.
מטרת המחקר- להעריך את גודל הגידול באדרנל ולהבהיר את טיבו. מחקר חובה לקראת ניתוח.
תסמינים:
- היווצרות של סיבוב או צורה אליפסה
- המבנה הוא הטרוגני. לגידול עשויה להיות כמוסה או אזורים של שקיעת סידן, שטפי דם, חללים
- עם הכנסת חומר ניגוד, נראים כלים רבים המזינים את הגידול
- שיעור ההסרה של חומר הניגוד מפאוכרומוציטומה יותר מ-50% תוך 10 דקות
- גידול - אזור בעל צפיפות מוגברת (25-40 יחידות)
שיטת מחקר ללא קרני רנטגן המאפשרת הדמיה של בלוטות יותרת הכליה ואיברים אחרים של החלל הרטרופריטוניאלי. בשדה מגנטי קבוע, אטומי מימן בתאים יוצרים תנודות אלקטרומגנטיותנתפס על ידי חיישנים רגישים. ניתן תוך ורידי חומר ניגודלדמיין את כלי הדם המספקים את בלוטת יותרת הכליה ואת הגידול עצמו.
המטופל שוכב על השולחן, ומסביבו, בתוך המנהרה של המנגנון, הסורק מבצע קריאות. התוצאות המתקבלות מסוכמות ונוצרות תמונות (פרוסות) שכבה אחר שכבה של אזור העניין.
בעזרת MRI ניתן לזהות פיאוכרומוציטומה מ-2 מ"מ ולקבוע במדויק את מיקומה. בדרך כלל, MRI מוזמן אם סריקות CT עם שיפור ניגודיות אינן מספקות אבחנה סופית. דיוק המחקר הוא 90-100%.
תסמינים:
- היווצרות מעוגלת מכמה מ"מ עד 15 ס"מ;
- במהלך שפיר, קווי המתאר נכונים, בסרטן של קליפת יותרת הכליה, קווי המתאר מטושטשים;
- עשויה להיות כמוסה;
- המבנה הטרוגני, עשוי להיות בעל תכלילים מוצקים או חללים ציסטיים מלאים בנוזל.
סינטיגרפיה של יותרת הכליה
איזוטופים של חומרים (יודכולסטרול, סינטדרן) מוזרקים לווריד, המצטברים ברקמת בלוטות יותרת הכליה. לאחר מכן, נוכחותם מתועדת באמצעות סורק - מצלמת גמא גלאי.
שיטה זו מאפשרת לך לזהות pheochromocytoma, אשר ממוקמים לא רק על בלוטת יותרת הכליה עצמה, אלא גם בסביבתה, כמו גם גרורות גידול במהלך הממאיר של המחלה.
תסמינים:
- הצטברות אסימטרית של הרדיואיזוטופ בבלוטות יותרת הכליה;
- הצטברות של איזוטופ באזור מדולה יותרת הכליה;
- הצטברות של איזוטופ מחוץ לבלוטת יותרת הכליה.
ביופסיית שאיבת מחט עדינהאם pheochromocytoma אין מראה אופייניב-CT ו-MRI, נדרשת ביופסיה של מחט עדינה. הרדמה מקומית של האזור מתבצעת עם נובוקאין או לידוקאין. בשליטה של אולטרסאונד או CT מחדירים לגידול מחט ובאמצעות משיכת בוכנת המזרק, החומר נלקח לבדיקה במיקרוסקופ.
יַעַדביופסיה - להבדיל pheochromocytoma מ תהליך דלקתיאו גידול ממאיר, כדי לקבוע מאילו תאים מורכב הגידול. האם זה שפיר או שזה סרטן של בלוטות יותרת הכליה.
תסמיניםפיאוכרומוציטומות:
- תאים של קליפת המוח והמדולה של בלוטת יותרת הכליה
- תאי דם
- נוזל קולואידי
- תאים ממאירים לא טיפוסיים המעידים על אופי סרטני של הגידול
טיפול בפיאוכרומוציטומה
במהלך משבר, החולה צריך קפדן מנוחה במיטה. יש להרים את ראש המיטה. אם לא ניתן היה לנרמל את הלחץ, אז יש צורך לקרוא לצוות אמבולנס. כדי לקבוע את האבחנה ולבחירת הטיפול, החולים מאושפזים בבית חולים.טיפול רפואי בפאוכרומוציטומה
| קבוצת תרופות | נציגים | מַנגָנוֹן השפעה טיפולית | אופן היישום |
| חוסמי אלפא | טרופפן | חוסם קולטנים אדרנרגיים, מה שהופך אותם לחסרי רגישות תוכן גבוהאדרנלין. מפחית השפעה שליליתהורמונים לאיברים פנימיים. | 1 מ"ל של תמיסה של 1% מדולל ב-10 מ"ל של תמיסת NaC איזוטונית. זה ניתן לווריד כל 5 דקות עד להקלה על המשבר. |
| פנטולמין | מנרמל לחץ דם וקצב לב, משפר את זרימת הדם בכלים היקפיים. | קח דרך הפה 0.05 גרם, 3-4 פעמים ביום לאחר הארוחות. מהלך הטיפול הוא 3-4 שבועות. | |
| חוסמי בטא | פרופרנולול | מפחית רגישות לאדרנלין. מבטל הפרעות בקצב הלב ומוריד לחץ דם. | כדי להקל על המשבר, 1-2 מ"ג ניתנים לווריד כל 5-10 דקות. בפנים, 20 מ"ג 3-4 פעמים ביום. במידת הצורך, המינון גדל בהדרגה ל-320-480 מ"ג ליום. |
| מעכב סינתזת קטכולמין | מטרוזין | מדכא את ייצור אדרנלין ונוראפינפרין. להפחית את ביטויי המחלה ב-80%. | נלקח פנימה. מינון ראשוני של 250 מ"ג 4 פעמים ביום. בעתיד, זה גדל ל 500-2000 מ"ג ליום. |
| חוסמי תעלות סידן | ניפדיפין | חוסם כניסת סידן לתאי שריר חלקים ולשריר הלב, מונע כלי דם. מפחית את כוח התכווצויות הלב ומוריד את לחץ הדם. | קח דרך הפה 10 מ"ג 3-4 פעמים ביום. |
ניתוח לפיאוכרומוציטומה
הכנה לניתוח.במהלך תקופת ההכנה, המטופל צריך לעבור בדיקות חוזרות, לעבור MRI, רדיוגרפיה וקרדיוגרפיה. כדי להפחית את הסיכון לסיבוכים במהלך הניתוח, כל החולים עוברים הכנה רפואית. 5 ימים לפני הניתוח המוצע, תרופות נקבעות לנרמל לחץ דם, שיפור תפקוד הלב וטוניק כללי.אינדיקציות לניתוח:
- pheochromocytoma פעילה הורמונלית;
- גידול לא פעיל הורמונלית יותר מ-4 ס"מ.
- הפרעות בקרישת הדם;
- לחץ גבוה או נמוך מדי שלא ניתן לתיקון;
- מצב חמור של המטופל;
- גיל מעל 70 שנים.
20 השנים האחרונות השתמשו ניתוח רטרופריטונאוסקופיעל בלוטת יותרת הכליה, כאשר הגישה לגידול היא דרך הגב התחתון. על מנת למנוע כניסת הורמונים לזרם הדם והתפתחות משבר, מנותקים מיד את הכלים המזינים את הפאוכרומוציטומה. את הגידול שמים במיכל פלסטיק וכותשים אותו, ולאחר מכן מסירים אותו דרך החורים. עם גרסה זו של הניתוח, הצפק הרגיש אינו נפגע.
יעילות התפעול. רופאים רבים רואים בניתוח היחיד שיטה יעילהיַחַס. זה מבטל במהירות את תסמיני המחלה ומפחית את הסיכון לשבץ מוחי. ב-90% מהחולים הלחץ חוזר לקדמותו מיד לאחר הסרת הפאוכרומוציטומה. הסיכון להישנות הגידול הוא מינימלי.
פיאוכרומוציטומה (כרומפינומה) היא זו שנוצרת במהלך גדילה פתולוגית של תאי כרומאפין ומאופיינת בפעילות הורמונלית. לרוב מקורו במדולה של יותרת הכליה, ויכול להיות שפיר או ממאיר.
פיאוכרומוציטומות מתפתחות לעתים קרובות באנשים צעירים ובוגרים (בני 20-40), והשכיחות בקרב גברים ונשים היא בערך זהה. בילדות השכיחות גבוהה יותר בקרב בנים. הגידול מייצר כמות מוגזמת של פפטידים ואמינים ביוגנים (דופמין, אדרנלין ונוראפינפרין), וכתוצאה מכך משברים בקטכולמין.
פחות מ-10% מהמספר הכולל של פיאוכרומוציטומות שאובחנו נופל על חלקם של זני גידול ממאירים (פיאוכרומובלסטומות). עבור גידולים כאלה, המיקום מחוץ לבלוטות יותרת הכליה אופייני מאוד. מוקדים משניים (גרורות) נוצרים באזור בלוטות לימפה, כבד, איברים מרוחקים (ריאות) ורקמות (שריר ועצם).
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
בְּדֶרֶך כְּלַל, סיבה אמיתיתהיווצרות כרומאפין נותרה לא ברורה.
לכל חולה עשירי יש נטייה גנטית. במהלך איסוף האנמנזה מתברר שגידולים אלו אובחנו בעבר אצל ההורים. גנטיקאים מאמינים שהפתולוגיה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי.
לעתים קרובות pheochromocytoma הוא אחד הביטויים מחלה תורשתית- תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. זה משפיע גם על איברים אחרים. מערכת האנדוקרינית- בלוטות התריס ובלוטות התריס.
פתוגנזה
Pheochromocytoma יכולה להתרחש לא רק ממדולה של יותרת הכליה, אלא גם מהפרגנליון המותני של אבי העורקים (במקרים כאלה הם מדברים על paragangliomas). ניאופלזמות מהסוג הזהנמצאים גם בחלל האגן, החזה והבטן. במקרים הנדירים ביותר, נמצא כרומפינומה באזור הראש והצוואר. מתוארים מקרים של לוקליזציה של גידול בקרום הלב ובשריר הלב.
חומרים פעילים שניתן לסנתז על ידי כרומפינומה:
Pheochromocytoma מסוגלת לייצר נוירופפטיד Y, המאופיין בתכונות כיווץ כלי דם בולטות.
רמת הפעילות ההורמונלית אינה תלויה בגודל הניאופלזמה (הן משתנות ויכולות להגיע ל-5 ס"מ). המשקל הממוצע של pheochromocytoma הוא 70 גרם. וסקולריזציה עשירה אופיינית לגידולים מובלעים אלה.
תסמינים של פיאוכרומוציטומה של יותרת הכליה
התסמינים נקבעים על ידי עודף של חומר כזה או אחר. הפרשת יתר של קטכולאמינים על ידי pheochromocytoma מוביל להתפתחות של. גידולים מתגלים בכאחד מכל 100 חולים עם לחץ דיאסטולי ("נמוך") מוגבר מתמשך.
מהלך יתר לחץ הדם יכול להיות יציב או התקפי. משברים תקופתיים מלווים בהפרעות של מערכת הלב וכלי הדם והעצבים, כמו גם הפרעות עיכול ומטבוליות.
בזמן משבר לחץ הדם עולה בחדות, ובמרווחים בין הפרוקסיסמים הוא גבוה באופן עקבי או חוזר לערכים תקינים.
תסמינים של משבר עם פיאוכרומוציטומה:
- עד 200 מ"מ. rt. אומנות. ועוד;
- תחושה חסרת מוטיבציה של חרדה ופחד;
- אִינטֶנסִיבִי;
- הלבנת עור;
- (הזעה מוגברת);
- קרדיאלגיה ();
- קרדיופלמוס;
במהלך התקף בדם ההיקפי, מוגברת ולוקוציטוזיס.
משך הפרוקסיזם נע בין מספר דקות לשעה או יותר. התדירות שלהם משתנה בין התקפות בודדות תוך מספר חודשים ל-10-15 ליום. המשבר מאופיין בהקלה ספונטנית חדה, המלווה בירידה חדה בלחץ הדם. למטופל יש זיעה מרובה ותפוקת שתן מוגברת (עד 5 ליטר) עם משקל סגולי נמוך. הוא מתלונן על חולשה כלליתותחושת "שבר" בכל הגוף.
גורמי משבר:
- התחממות יתר כללית או היפותרמיה של הגוף;
- פעילות גופנית משמעותית;
- פסיכו-רגשי;
- נטילת סוכנים תרופתיים מסוימים;
- צריכת אלכוהול;
- תנועות פתאומיות;
- הליכים רפואיים ( מישוש עמוקבֶּטֶן).
התוצאה החמורה ביותר של התקף היא הלם קטכולמין. הוא מאופיין בהמודינמיקה בלתי מבוקרת - אפיזודות ויתר לחץ דם מוחלפים באופן אקראי ואינם ניתנים לתיקון רפואי.במשבר יתר לחץ דם חמור הנגרם על ידי chromaffinoma, סיבוכים כגון פילינג, התפתחות תפקודית אינם נכללים. דימומים ברשתית מצוינים לעתים קרובות. פרוקסיזמים מהווים סכנה גדולה לנשים במהלך ההריון.
עם מהלך יציב, החולה יציב לחץ גבוה, על רקע אשר, לאורך זמן, מתפתחות פתולוגיות של שריר הלב והכליות, כמו גם שינויים בקרקעית העין. חולים עם פיאוכרומוציטומה מאופיינים בחוסר רגישות נפשית (שינויים במצב הרוח והתרגשות פסיכו-רגשית גבוהה), קפלגיה תקופתית ועייפות גופנית ונפשית מוגברת.
בין ההפרעות המטבוליות, בפרט, עלייה ברמות הגלוקוז בדם (היפרגליקמיה), הגורמת לרוב להתפתחות.
חָשׁוּב:עם pheochromoblastomas (chromaffinomas ממאירות), החולה נצפה (ירידה חדה במשקל הגוף) ומופיע כאבי בטן.
אבחון של פיאוכרומוציטומה
בְּמַהֲלָך סקר כלליבחולים מתגלים דפיקות לב, חיוורון של עור הפנים, הצוואר והחזה, לחץ דם מוגבר.גם מאפיין תת לחץ דם אורתוסטטי(כשאדם עומד, הלחץ יורד בחדות).
חָשׁוּב:בדיקת מישוש (מישוש) של הניאופלזמה יכולה לעורר התקפי קטכולמין.
אחד החשובים קריטריונים לאבחוןהיא עלייה בתכולת הקטכולאמינים בשתן ובדם של הנבדק. בסרום נקבעת גם רמת הכרומוגרנין-A (חלבון הובלה אוניברסלי), הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, קלציטונין ויסודות קורט - סידן וזרחן.
שינויים לא ספציפיים, ככלל, נקבעים רק במהלך המשבר.
עם pheochromocytomas, יש לעתים קרובות תחלואה נלווית - הפרעות מחזור הדם העורקיבגפיים (תסמונת ריינו) והיפרקורטיזוליזם עם התפתחות התסמונת.
בחלק ניכר מהנבדקים מתגלה פגיעה בכלי הרשתית (רטינופתיה) הנגרמת מיתר לחץ דם. כל החולים עם חשד לפיאוכרומוציטומה צריכים לעבור בדיקה נוספת על ידי רופא עיניים.
בְּמַהֲלָך אבחנה מבדלתבדיקות פרובוקטיביות (מעוררות) ומדכאות עם היסטמין וטרופפן משמשות בכרומאפין, אך קיימת אפשרות לקבלת תוצאות חיוביות שגויות ושליליות שגויות.
מבין שיטות האבחון של החומרה, סריקת אולטרסאונד ובדיקה טומוגרפית (וגם) של בלוטות יותרת הכליה נחשבות לאינפורמטיביות ביותר. הם מאפשרים לך לציין את הגודל והמיקום של הניאופלזמה. בנוסף, הם פונים לעורקים סלקטיביים ובלוטות יותרת הכליה, כמו גם לאיברים חזה(כדי לאשר או לשלול לוקליזציה תוך חזה של כרומפינומה).
פתולוגיות שבהן מתבצעת אבחנה מבדלת:
- התקפי;
- כמה סוגים.
הערה:בנשים בהריון, הסימפטומים של פיאוכרומוציטומה מוסווים כרעילות מאוחרת (גסטוזה) והצורות הקשות ביותר של מהלכן - רעלת הריון ורעלת הריון.
זה רחוק מתמיד שניתן לקבוע בצורה מהימנה את הממאירות של הגידול בשלב הטרום ניתוחי. אפשר לדבר בביטחון על pheochromoblastoma אם יש כאלה סימנים ברוריםכפלישה (נביטה) למבנים סמוכים או למוקדים משניים מרוחקים.
טיפול ופרוגנוזה
כאשר מתגלה פיאוכרומוציטומה, טיפול תרופתי, שמטרתו להפחית את החומרה תסמינים קלינייםוכוסות רוח התקפים התקפים
. צעדים שמרניים כוללים מינוי תרופות מהקבוצה חוסמי α(Phentolamine, Phenoxybenzamine, Tropafen, ועוד תקופה לפני הניתוח- Doxazosin) ו חוסמי β(מטופרולול, פרופרנולול). במשברים, הוצג בנוסף נתרן ניטרופרוסיד. מאוד תרופה יעילהלהורדת רמות הקטכולמין א-מתילטירוזין, אבל השימוש הקבוע בו יכול לעורר הפרעות נפשיותוהפרעות עיכול.
לאחר מכן מתבצעת התערבות כירורגית - כריתת יותרת הכליה הכוללת. במהלך הניתוח מוסרת בלוטת יותרת הכליה הפגועה יחד עם הגידול. מאחר והמיקום של הפאוכרומוציטומה מחוץ לבלוטת יותרת הכליה והנוכחות של ניאופלזמות מרובות גבוה, ניתנת עדיפות לגישת הלפרוטומיה ה"קלאסית", אך אולי פחות טראומטית.
ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה היא אינדיקציה לכריתה של שתי בלוטות יותרת הכליה.
כאשר מאבחנים pheochromocytoma בחולה בהריון, בהתאם לתקופה, הַפרָעָהאו , ולאחר מכן הסרת הגידול.
כאשר מבססים את האופי הממאיר של הניאופלזמה ומזהים מוקדים משניים מרוחקים, זה מצוין. חולים כאלה זקוקים כמובן לטיפול בתרופות ציטוסטטיות - Dacarbazine, Vincristine או Cyclophosphamide.
ברוב המקרים לאחר כריתה ניאופלזמה שפירהמדדי לחץ הדם מנורמלים, וסימנים קליניים אחרים נסוגים. אם יתר לחץ דם נמשך, יש סיבה להניח נוכחות של רקמת גידול חוץ רחמי, הסרה לא מלאהאו נזק מקרי לעורק הכליה.
תקן יחיד עבור התערבויות כירורגיותבגידולים מרובים לא פותח. לעיתים כדאי לבצע כריתה במספר שלבים.
שיעור ההישרדות ל-5 שנים לאחר ניתוח לכרומפינומה שפירה הוא 95%. לאחר כריתה של pheochromoblastoma, הפרוגנוזה פחות טובה.
גידולים פעילים הורמונליים אלו נוטים לחזור בכ-12% מהמקרים. מומלץ בחום לכל החולים העוברים ניתוח להיבדק מדי שנה על ידי אנדוקרינולוג.
פליסוב ולדימיר, פרשן רפואי
פיאוכרומוציטומההוא גידול נדיר, בדרך כלל שפיר, המתפתח ממדולה של יותרת הכליה.
בלוטות יותרת הכליה הן בלוטות זוגיות הממוקמות ישירות מעל שתי הכליות. בלוטות אלו מייצרות מספר הורמונים חשובים המשפיעים על כל גוף האדם.
המדולה של יותרת הכליה מייצרת קטכולאמינים (אדרנלין ונוראפינפרין), המגבירים את לחץ הדם, מגבירים את קצב הלב, מעוררים מערכת עצבים.
חולים עם פיאוכרומוציטומה מייצרים יותר מדי אדרנלין, מה שעלול לגרום להתקפי זעם, משברים יתר לחץ דם ובעיות אחרות. אם הגידול אינו מאובחן ואינו מטופל, המחלה עלולה להוביל לתוצאה קטלנית.
פיאוכרומוציטומה מתפתחת כמעט תמיד בגיל העמידה, אם כי היא יכולה להשפיע על אנשים בכל הגילאים. טיפול מוצלח pheochromocytoma ברוב המקרים מחזירה את לחץ הדם לנורמה ומסירה תסמינים אחרים.
גורמים ומנגנון התפתחות של פיאוכרומוציטומה
הסיבות המדויקות לפאוכרומוציטומה נותרות בסימן שאלה. ידוע רק שמקורו של גידול זה מתאי כרומאפין מיוחדים של מדוללת יותרת הכליה.בלוטות יותרת הכליה הן חלק חשוב מהמערכת האנדוקרינית, ההורמונים שלהן מופצים בכל הגוף, ומשפיעים על כל תא. ההורמונים אפינפרין (אפינפרין) ונוראפינפרין (נוראפינפרין) של מדוללת יותרת הכליה נועדו מטבעם להציל את הגוף במצב מסוכן, מצבים מלחיצים. הם מפעילים נשימה, שומרים על לחץ דם ומכווצים כלי דם, עוזרים לשרוד פציעה. הם מעוררים את מערכת העצבים, נותנים כוח ברגע הסכנה. מתח פיזי ורגשי גורם לשחרור "הורמוני הלחץ" הללו לזרם הדם.
פיאוכרומוציטומה, לעומת זאת, גורמת לשחרור מוגזם של הורמונים אלו, אשר הביטויים העיקריים של המחלה קשורים אליהם.
גידולים מרובים.
פיאוכרומוציטומה משפיעה בדרך כלל על בלוטה אחת בלבד. עם זאת, לחלק מהאנשים יש גידולים מרובים בשתי בלוטות האדרנל. תאי כרומאפין ממוקמים גם ברקמות עצב בכל הגוף, כך שפיאוכרומוציטומה יכולה להופיע מחוץ לבלוטות יותרת הכליה - גידול כזה נקרא פרגנגליומה. המיקום הרגיל של פרגנגליומה הוא הלב, הצוואר, שלפוחית השתן ולאורך עמוד השדרה.התפתחות של משבר יתר לחץ דם.
לִתְקוֹף עלייה חדהלחץ (משבר יתר לחץ דם), המתרחש עקב pheochromocytoma, יכול להימשך עד שעה. בין פרקים אלו, הלחץ עשוי להיות תקין או מעט מוגבר.משבר יתר לחץ דם וסימנים אחרים של פיאוכרומוציטומה יכולים להיות מופעלים על ידי גורמים כאלה:
מתח רגשי או פחד.
. הרדמה כירורגית.
. אימון גופני.
. מתח במהלך עשיית הצרכים.
. הֵרָיוֹן.
עלייה בלחץ הדם יכולה להתרחש גם בשימוש בחומרים הבאים:
סמים ממריצים (אמפטמינים, קוקאין).
. מזונות המכילים את חומצת האמינו טירמין (שימורים, גבינות מותססות, בננות, אבוקדו, חלק מהיינות).
. תרופות לטיפול בדיכאון מקבוצת מעכבי MAO (פנלזין, טרנילציפרומין, איזוקרבוקסאזיד וכו')
גורמי סיכון לפיאוכרומוציטומה
במקרים מסוימים, pheochromocytoma מתרחשת בבני אותה משפחה וקשורה למחלות תורשתיות כאלה:ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג II (MEN). אנשים עם מצב זה סובלים גם מסוג נדיר של סרטן הנקרא סרטן מדולרי. בלוטת התריס, hyperparathyroidism (MEN IIA), או ריבוי גידולים רקמת עצבים(MEN IIB).
מחלת פון היפל-לינדאו. אנשים עם מחלה רב-מערכתית נדירה זו נמצאים בסיכון לפאוכרומוציטומה.
נוירופיברומטוזיס סוג 1. מחלה זו גורמת לגידולים מרובים (נוירופיברומות), נקודות כהותגידולי עור ועצב הראייה.
לעתים קרובות, הגידול הקטן הזה מתגלה במקרה, במהלך סריקת CT מסיבה אחרת לגמרי. במערב, עקב בדיקה שיטתית, בחולים עם MEN מסוג II מתגלה בדרך כלל פיאוכרומוציטומה עוד לפני (!) הופעת תסמיני המחלה.
פיאוכרומוציטומות שפירות הן הנפוצות ביותר. הם אינם מתפשטים לאיברים אחרים וקל יחסית לטפל בהם. פחות שכיח, מתרחשות פיאוכרומוציטומות ממאירות, שעלולות לשלוח גרורות למוח, לריאות או לעצמות.
תסמינים של פיאוכרומוציטומה
כאשר משתחררים לדם מספר גדולקטכולאמינים מופיעים:לחץ דם גבוה.
. דופק מואץ.
. הזעה מוגברת.
. כאבי בטן.
. חרדה או זעם.
. כאב ראש פתאומי.
. חיוורון של העור.
שחרור מוגזם של הורמונים לדם יכול לגרום לעלייה מתמשכת בלחץ או נפילות חדות(בהתאם לשחרור האדרנלין).
מתי כדאי לפנות לרופא?
שוחח עם הרופא שלך אם יש לך אחת מהבעיות הבאות:יש לך עליות פתאומיות ומשמעותיות בלחץ הדם שחולפות במהירות.
לפעמים אתה חווה התקפים בלתי מבוקריםפחד או כעס, המלווים בהזעה ובלחץ מוגבר.
אתה צריך לקחת יותר מ-4 תרופות לחץ דם גבוה, אבל לפעמים זה לא מספיק.
קרובי משפחתך סבלו מהמחלות התורשתיות המפורטות לעיל.
אבחון של פיאוכרומוציטומה
למרבה הצער, pheochromocytoma לא תמיד ניתן לאבחן בזמן.אם יש חשד למחלה זו, הרופא עשוי להזמין סדרה של בדיקות ו טומוגרפיה ממוחשבת:
בדיקות דם ושתן לאיתור תכולת אדרנלין, נוראדרנלין והתוצרים המטבוליים שלהם (מטנפרינים). לשם כך, ייתכן שיהיה עליך לאסוף דגימות שתן תוך 24 שעות. בְּ תוצאה חיוביתניתוחים ממנים את המחקר הבא - טומוגרפיה ממוחשבת (CT).
בדיקת CT של בלוטות יותרת הכליה יכולה לחשוף גידול ברוב המקרים. אבל לפעמים ייתכן שיהיה צורך לסרוק חלקים אחרים בגוף (צוואר, חזה, אגן) כדי למצוא גידול.
טכניקות נוספות לאיתור פיאוכרומוציטומה הן הדמיית תהודה מגנטית (MRI), סריקת רדיואיזוטופים של metaiodobenzylguanidine (MIBG), וטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET).
ניתוח גנטי. מוטציות גנטיות שונות עשויות להיות אחראיות להתרחשות של פיאוכרומוציטומה ופאראנגליומה, שניתן לזהות על ידי ניתוח גנטי. בדיקה כזו מומלצת במיוחד לאנשים עם תורשה עמוסה.
טיפול בפיאוכרומוציטומה
הטיפול הטוב ביותר עבור pheochromocytoma הוא הסרה כירורגית של הגידול.אם מסיבה כלשהי לא ניתן להסיר את הגידול, הרופא עשוי לרשום תרופות:
חוסמי אלפא, או מה שנקרא אנטגוניסטים אלפא אדרנרגיים. תרופות אלו חוסמות את השפעת האדרנלין על קצות העצבים, ומפחיתות את השפעותיו (הורדת לחץ הדם). התרופות בקבוצה זו כוללות phenoxybenzamine, terazosin, doxazosin (Kardura), prazosin (Minipres). תופעות לוואי: כאבי ראש, בחילות, עלייה במשקל ועוד.
חוסמי בטא. קבוצה זו של תרופות נמצאת בשימוש נרחב לטיפול ביתר לחץ דם. הם חוסמים את פעולת הנוראפינפרין על קצות העצבים השולטים בלב. אלה כוללים atenolol, metoprolol (Corvitol), propranolol. תופעות הלוואי כוללות חולשה, כאבי ראש וסחרחורת.
חוסמי תעלות סידן, או אנטגוניסטים לסידן. תרופות אלה מרפות את הדופן השרירי של כלי הדם, מרחיבות אותם. ההשפעה העיקרית היא ירידה בלחץ הדם. דוגמאות לנוגדי סידן: אמלודיפין (נורבסק), דילטיאאזם, ניקרדיפין. תופעות לוואי: עצירות, טכיקרדיה, כאבי ראש ועוד.
מטרוזין (דמסר). תרופה זו מעכבת ישירות את ייצור הקטכולאמינים. מוריד לחץ דם. בארה"ב, מתירוזין נרשמים לחולים שאינם נעזרים באחרים. תרופות להורדת לחץ דם. תופעות הלוואי כוללות דיכאון, נמנום, שלשולים.
הטיפול הכירורגי הנפוץ ביותר לפאוכרומוציטומה הוא הסרה מלאהמושפע מגידול של בלוטת יותרת הכליה. לאחר ניתוח מוצלח, התסמינים נעלמים בדרך כלל, ולחץ הדם חוזר לקדמותו.
אם שתי בלוטות יותרת הכליה נפגעות, יהיה צורך להסיר אותן יחד. לאחר ניתוח כזה, המטופל יצטרך לקחת תרופות חלופיות, המכילים הורמוני יותרת הכליה במינונים הנדרשים. זה מסבך באופן משמעותי את חיי המטופל, אבל הוא המוצא האפשרי היחיד.
לפרוסקופיה משתמשים לפעמים להסרת פיאוכרומוציטומה. בניתוח כזה מוחדרים לחלל הבטן של המטופל מכשירים מיוחדים דרך חתכים קטנים, בעזרתם הם מוסרים. כך נמנע חתך גדול בבטן ו תקופה ארוכההתאוששות לאחר ניתוח.
לִפְעָמִים כִּירוּרגִיָהבלתי אפשרי. זה תלוי בכמה הגידול גדל. אם הפאוכרומוציטומה ממאירה, בנוסף לניתוח, ייתכן שיהיה צורך בקרינה וכימותרפיה כדי להשמיד את התאים הסרטניים הנותרים.
סיבוכים של פיאוכרומוציטומה
הסיבוכים העיקריים של פיאוכרומוציטומה קשורים ליתר לחץ דם, הפוגע בכלי החיוני איברים חשוביםלפעמים מוביל לתוצאות קטלניות.סיבוכים של פיאוכרומוציטומה כוללים:
שבץ.
. פסיכוזות.
. התקפים.
. הפרת חזון.
. אִי סְפִיקַת הַלֵב.
. כשל כלייתי.
. אי ספיקת נשימה חריפה.
. סיכון מוגבר לסוכרת.
. מוות פתאומי.
לחץ דם גבוה מאוד (משבר יתר לחץ דם) יכול להתרחש כאשר כמויות גדולות של קטכולאמינים משתחררות לפתע לדם. רמת לחץ מעל 180/110 נחשבת מסוכנת מאוד. זה יכול להוביל לתוצאות מסכנות חיים כגון דימום במוח (שבץ) וקצב לב חריג (הפרעות קצב).
עם משבר יתר לחץ דם, החולה זקוק לטיפול רפואי דחוף!
קונסטנטין מוקאנוב