Mazginis periarteritas (poliarteritas) – tai liga, pasireiškianti vidaus organų ir galūnių smulkių ir vidutinių kraujagyslių sienelių uždegimu ir nekroziniais pažeidimais. Šią ligą visada lydi arterijų aneurizmos ir antrinės patologijos. vidines sistemas ir organai.

Ryškiausias ir būdingiausias periarterito simptomas yra inkstų arterijų pažeidimas. Mažosios kraujotakos kilpos kraujotakos sistema nėra veikiama patologinio poveikio, tačiau kartais pažeidžiama bronchų arterija. Skirtingai nuo kitų vaskulito formų,. ši liga nepasireiškia granulomų susidarymu, eozinofilų kiekio padidėjimu ar alerginių reakcijų paūmėjimu.

ligos sukėlėjai

Ši liga yra gana reta, todėl gydytojai vis dar neturi patikimų duomenų apie jos atsiradimo priežastis. Statistikos duomenimis, kasmet 100 tūkst. žmonių užregistruojama nuo 0,5 iki 1 poliarterito atvejo. Be to, dažniausiai tai fiksuojama 49 metų ir vyresniems vyrams. Moterų mazginis periarteritas yra 2-5 kartus rečiau nei stipriosios lyties atstovams.

Šiuo metu ekspertai žino, kad netolerancija gali tapti šios ligos sukėlėju. vaistai arba hepatito B virusas.Užregistruota apie 100 rūšių vaistų, galinčių išprovokuoti mazginį periarteritą. Medicinos praktikoje tokio pobūdžio ligos vadinamos vaistų vaskulitu. Tokio negalavimo išsivystymas paaiškinamas alerginėmis reakcijomis į vaistus.

Mokslininkai jau seniai tiria virusinę periarterito kilmę. Maždaug 35% pacientų kraujyje buvo hepatito B paviršiaus antigeno ir antikūnų, imuninės struktūros, atsirandančios virusui vystantis.

Hepatitas C nustatytas 3-7% pacientų, tačiau gydytojai kol kas negali vienareikšmiškai pasakyti, ar tai poliarterito sukėlėjas.

Yra prielaida, kad kai kurie žmonės turi genetinį polinkį vystytis mazginiam periarteritui, ligos simptomai yra susiję su tam tikros savybės pacientų DNR. Nors mokslininkams šio fakto dar nepavyko vienareikšmiškai įrodyti.

Šio tipo vaskulitas išsivysto dėl T-limfocitų veikimo sutrikimo. Pacientai rodo cirkuliuojančius imuninius kompleksus, kuriuose yra Australijos antigeno. Šios formacijos daugiausia gali būti stebimos inkstų kraujagyslėse arba audiniuose.

Mazginiam periarteritui būdinga mažų ir vidutinių arterijų nekrozė ir uždegimas. Patologiniai procesai, pasireiškiantys laipsnišku jungiamųjų audinių sunaikinimu, paveikia visą kraujagyslių sienelę.

Jei liga aktyviai progresuoja, tada pažeistose vietose prasideda ląstelių infiltracija, o vėliau – uždegimas. Dėl to atsiranda kraujagyslių sienelių fibrozė, susidaro apie 1 cm skersmens aneurizmos.

Dažniausiai periarteritas pažeidžia tas kraujotakos sistemos vietas, kuriose atsiranda kraujagyslių išsišakojimas. Sveikų audinių pažeidimo procesas vyksta segmentiškai, tai yra, tarp paveiktų ląstelių sričių yra kraujagyslių sienelių dalys, kurios nėra paveiktos patogeninio proceso. Šis ligos pasireiškimas turi mazginę struktūrą, todėl jos pavadinimas.

Ligos simptomai

Klinikinis vaizdas pasireiškia keliais simptomais:

Yra užsitęsęs karščiavimas, kuris nemažėja net gydant antibiotikus.
Pacientas sutrinka, sumažėjęs judrumas ir staigus svorio kritimas.
Oda pasidaro blyški. Rankos ir kojos įgauna marmurinį vaizdą. Kraujagyslės pradeda būti gerai permatomos per dermos paviršių, todėl ant kūno susidaro į medį panašūs raštai. Yra įvairaus pobūdžio bėrimų (eriterminis, papulinis, hemoraginis, dilgėlinis). Kartais galimi nekroziniai dariniai. Kas penktam pacientui, apžiūrint kojų, šlaunų ar dilbių odą, apčiuopiami nedideli skausmingi plombos (arterijų aneurizmos ar granulomos).
Pacientas pradeda jausti nuolatinį raumenų skausmą, ypač jaučiamą kojose. Raumenys yra silpni, greitai atrofuojasi, nesveiki liesti. Yra sąnarių skausmas, kuris gali periodiškai migruoti. Kartais uždegiminiai procesai gali išsivystyti keliuose, kulkšnyse, pečiuose ar alkūnėse.
Yra širdies ir kraujagyslių sindromas. Atsižvelgiant į tai, atsiranda krūtinės angina ir miokardo infarktas. Galimas „tylus širdies priepuolis“, kuris neturi ryškių simptomų. Beveik visais atvejais stebima arterinė hipertenzija.
Didžiajai daugumai pacientų (75-95 proc. atvejų) buvo nustatyti inkstų pažeidimai su kraujagysline nefropatija. Atsižvelgiant į tai, yra mikrohematurija, cilindrurija, greitas inkstų nepakankamumo pasireiškimas. Kai kuriais atvejais, jei atsiranda inkstų arterijų trombozė, galimas inkstų infarkto priepuolis. Esant tokiai būklei, pacientas jaučia stiprų skausmą apatinėje nugaros dalyje, pakyla temperatūra, šlapime yra kraujo priemaišos. Ultragarsinės diagnostikos metu 60% pacientų pasikeičia inkstų kraujagyslių struktūra. Pusė jų turi arterijų stenozės požymių. Nedidelei daliai pacientų plyšo aneurizma, kurią lydi perirenalinių hematomų susidarymas.
Mazginis periarteritas neigiamai veikia plaučius. Pacientas pradeda dažnai kosėti, jaučiamas skausmas krūtinėje, sunkumas kvėpuojant. Girdisi įvairūs garsai ir švokštimas, iškreipiamas plaučių raštas. Kai kuriais atvejais atsiranda kraujavimas.
Liga pažeidžia ir virškinimo sistemos organus. Intensyvus skausmas periodiškai pasireiškia įvairiose pilvo vietose. Priekinė pilvo siena yra nuolat įtempta. Pacientas turi dažnas raugėjimas, vėmimas, viduriavimas su kraujo ir gleivių pėdsakais. Vystosi kasos nekrozė, plyšta žarnyno opos, skrandžio kraujavimas. Smarkiai pažeidžiamos kepenys, dėl kurių atsiranda gelta.
Pažeidžiama nervų sistema. Galimas insultas arba epilepsija. Pacientas pradeda jausti deginantis skausmas galūnėse sumažėja bendras jautrumas.
Tinklainė pažeidžiama negrįžtamai. Yra dugno kraujagyslių aneurizmos.
Tam tikram skaičiui pacientų pažeidžiamos periferinės rankų ir kojų arterijos. Tai veda prie galūnių išemijos, kuri gali išprovokuoti gangrenos vystymąsi.
Pasitaiko darbo nesėkmių endokrininė sistema. Hepatito B fone 80% vyrų suserga orchitu, epididimitu ar panašiomis sėklidžių ligomis. Tiek moterims, tiek vyrams sutrinka skydliaukės ir antinksčių veikla.

Srauto formos

Yra keletas skirtingų mazginio poliarterito formų. Jie skiriami priklausomai nuo to, kam, kaip tai paveikiama kraujotakos sistema, taip pat nuo organų, kurie kenčia nuo to:

Išsivysčius klasikinei mazginio periarterito formai, simptomai yra karščiavimas, raumenų skausmas, sąnarių uždegimas, odos bėrimas, staigus svorio kritimas. Klinikinį vaizdą atspindi inkstų, širdies, plaučių pažeidimai, pilvo sindromo išsivystymas, periferinės ir centrinės nervų sistemos pažeidimai.
Antroji forma yra odos tromboangitas, išreikštas mazgeliais ir hemoraginės purpuros išsivystymu. Dauguma išilgai galūnių išsidėstę poodiniai mazgeliai, ant kurių nekroziniai ir opų dariniai. Šios ligos formos simptomai ir gydymas ženkliai skiriasi nuo kitų ligos tipų, nes odos tromboangitiniam poliarteritui vidaus organų audinių uždegimas nebūdingas.

Taip pat yra monoorganinis ligos tipas. Jai būdingas patologinis organo kraujagyslių pakitimas po biopsijos ar jo dalies pašalinimo.

Pagal ligos eigos greitį gydytojai išskiria gerybinį, lėtai progresuojantį, žaibinį, ūminį ir greitai progresuojantį poliarteritą.

Gydymo metodai

Mazginio periarterito gydymas paprastai trunka gana ilgai (nuo 2 iki 3 metų). Terapija atliekama kompleksine forma, turinčia daug įtakos visiems paveiktiems organams ir sistemoms. Dažniausiai, norint efektyviai susidoroti su liga, reikalinga bendra reumatologo, kardiologo, neurologo, pulmonologo ir kt. Atsižvelgiant į tėkmės greitį ir mazginio periarterito formą, gydymas kiekvienam pacientui skiriamas individualiai.

Dėl Terapijos ankstyvosios formos susirgimų be rimtų komplikacijų gydytojai dažniausiai griebiasi gydymo kortikosteroidais kursą kartojant kelis kartus per metus.

Be to, skiriamas butadonas arba acetilsalicilo rūgštis.

Lėtinę šios ligos stadiją gydyti yra daug sunkiau. Kovai su neuritu ir raumenų atrofija naudojami masažai, hidroterapija ir fizioterapijos pratimai. Ekstrakorporinė hemokorekcija sumažina autoimunines apraiškas ir normalizuoja kraujo cheminę sudėtį, o tai neleidžia vystytis trombozei.

Susisiekus su

susiję su vaskulitu. Nepaisant to, kad liga nėra plačiai paplitusi (apie 1 atvejis 100 tūkst. žmonių per metus), ji turi rimtų pasekmių. peritonitas, kraujavimas ir net inkstų nepakankamumas– tik nedidelė dalis ligos komplikacijų. Iš anksto sužinokite apie mazginio periarterito simptomus ir galite apsisaugoti nuo neigiamų pasekmių savo ir artimųjų liga.

Ligos ypatybės

Mazginis periarteritas taip pat vadinamas poliarteritu. Liga priklauso vaskulitų grupei, nes pažeidžia arterijų sieneles.

Pažymėtina, kad vaikams mazginis periarteritas (poliarteritas) dažniausiai pasireiškia ūminės formos su trumpu pradiniu laikotarpiu. Tačiau komplikacijos dažniausiai nustatomos suaugusiesiems. Moterys serga 4 kartus rečiau nei vyrai, o sergamumo pikas būna sulaukus 48 metų. Toliau sužinosite apie mazginio periarterito klasifikaciją ir formas.

Šis vaizdo įrašas yra skirtas istorijai apie mazginio poliarterito ligos ypatybes:

Priežastys

Tiksli mazginio poliarterito atsiradimo priežastis nėra tiksliai nustatyta. Yra keletas veiksnių, kurie padidina ligos išsivystymo riziką:

Nekontroliuojamas vaistų vartojimas ar jų netoleravimas. Dažniausiai jis vystosi sunkių alerginių reakcijų fone. Įdiegta apie 100 vaistai galintis sukelti poliarterito vystymąsi.
Hepatito B, taip pat virusinių infekcijų išlikimas. Maždaug 30-40% poliarteritu sergančių pacientų vienu metu serga hepatitu B, o 5% - hepatitu C.

Taip pat yra tyrimų, patvirtinančių periarterito ryšį su genetine polinkiu.

Simptomai

Pirmieji poliarterito simptomai yra į bangą panašus staigus temperatūros padidėjimas, silpnumas ir adinamija. Oda tuo pačiu metu įgauna skausmingą blyškų atspalvį, gali būti padengta kitokio pobūdžio bėrimu. Taip pat būdingas poodinių mazgų ir livedo reticularis formavimas.

Liga taip pat pasireiškia:

Skeleto ir raumenų sistemos simptomai. Jį sudaro mialgija, silpnumas, raumenų atrofija, migruojantis artritas ir poliartralgija.
Inkstų. Daugiau nei 90% pacientų šią ligą lydi kraujagyslių nefropatija, kurią sudaro mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija.
Širdies ir kraujagyslių nepakankamumas. Palaipsniui pacientui išsivysto koronaritas, kuris sukelia krūtinės anginą, širdies priepuolius, miokarditą, aritmiją ir arterinę hipertenziją.
Plaučių simptomai. Pagrindinis jo pasireiškimas yra plaučių vaskulitas, dusulys, torakalgija, taip pat plaučių infarktai.
Virškinimo trakto. Pasireiškia viduriavimu, pykinimu, gelta, opomis, kraujavimu ir kasos nekroze.
Vizualinis. Jį sudaro piktybinė retinopatija ir aneurizminio pobūdžio dugno kraujagyslių išsiplėtimas.
Periferinio kraujo tiekimo sutrikimai išemijos ir gangrenos forma.
Endokrininio aparato pažeidimai, išreikšti otitu, epidermitu ir inkstų / skydliaukės disfunkcija.
Simptomai iš nervų sistemos. Jį sudaro asimetrinio tipo polineuropatija. Polineuropatija pasireiškia raumenų atrofija, pareze, trofiniais sutrikimais.

Kai kurios ligos formos gali turėti papildomų simptomų. Taigi astminį periarteritą lydi plaučių astmos priepuolis, artralgija ir mialgija. Odos tromboangitinei formai būdinga purpura ir gyvybė, atsirandanti mialgijos, prakaitavimo ir greito svorio kritimo fone.

Šiame vaizdo įraše specialistas papasakos daugiau apie periarterito simptomus:

Diagnostika

Specifinės poliarterito diagnozės nėra. Renkant anamnezę iš paciento ir įtariamų ligų, skiriama:

Klinikinė šlapimo analizė, siekiant nustatyti mikrohematuriją, proteinuriją ir cilindruriją.
CBC patikrinti, ar nėra neutrofilinės leukocitozės ir anemijos požymių.
Kraujo chemija. Analizė paprastai rodo fibrino, PSA, seromukoido ir kitų elementų padidėjimą.
Biopsija pilvo siena arba blauzdos. Rodo uždegiminę infiltraciją ir patologinius pokyčius kraujagyslių sienelėse.
Inkstų ultragarsas stenozei nustatyti.
Rentgeno spinduliai, norėdami pamatyti plaučių modelio padidėjimą ir jo deformaciją.

Taip pat pacientui gali būti paskirta EKG ir širdies raumens ultragarsas, siekiant nustatyti kardiopatiją. Taigi, dabar, kai žinote, kaip liga diagnozuojama ir kokie yra mazginio periarterito simptomai, pakalbėkime apie jo gydymą.

Gydymas

Gydomasis gydymas tęsiasi keletą metų, atliekamas kompleksiškai ir nuolat prižiūrint gydantiems gydytojams.

Gydomasis

Terapinis metodas yra ekstrakorporinė hemokorekcija, pavyzdžiui:

plazmaferezė;
hemosorbcija;
krioaferezė;

Šios procedūros padeda sumažinti ligos simptomus, nes iš kraujo pašalinami autoantikūnai, CEC ir kiti elementai. Terapiniai metodai taip pat apima sveika gyvensena gyvenimą. Patartina laikytis dietos su mažas turinys gyvuliniai riebalai.

Medicinos

Vaistų gydymo pagrindas yra gydymas gliukokortikosteroidais. Pagrindinis vartojamas vaistas yra prednizolonas. Pertraukų tarp gydymo metu pacientui gali būti skiriami pirazolono vaistai ir aspirinas.

Jei liga komplikuojasi hipertenzija ir nefroziniu sindromu, pacientui skiriami citostatikai. Jei liga lydi DIC sindromas, išrašyti:

heparino;
trental;
varpeliai;

Kartu su pirmiau minėta terapija gali būti naudojami priešuždegiminiai vaistai ir vitaminai.

Ligos prevencija

Specifinė profilaktika prieš pirminė forma ligos nėra. Pagrindinės prevencinės priemonės taikomos pacientams, kurie jau patyrė ligos paūmėjimą ir yra:

nuolatinis paciento sveikatos stebėjimas;
racionalus ir reguliuojamas vaistų vartojimas;
laiku gydyti infekcines ligas;
taurinimas lėtinės infekcijos;
vartoti multivitaminus;

Komplikacijos

Daugeliu atvejų mazginis periarteritas sukelia tokią komplikaciją kaip inkstų nepakankamumas. Tai gali atsirasti net ir tinkamai gydant, tačiau pastarasis kelis kartus padidina komplikacijų nebuvimo tikimybę. Be to, liga gali būti sudėtinga:

hemoptizė;
intersticinė pneumonija;
vaskulitas;
pneumosklerozė;
krūtinės angina;
nedideli židininiai širdies priepuoliai;
kardiosklerozė;
kraujotakos nepakankamumas;
piktybinė hipertenzija;
kraujavimas iš virškinimo trakto;
peritonitas;

Liga taip pat pažeidžia centrinę ir periferinę nervų sistemas, todėl gali išsivystyti meningitas, encefalitas, neuritas, galvos smegenų kraujavimas.

Prognozė

Mazginio periarterito prognozę galima vadinti palankia, jei liga diagnozuojama ir laiku gydoma. Net ir tokiomis sąlygomis penkerių metų mirtingumas siekia 60 proc. Be gydymo ji linkusi 87 proc.

Neįmanoma numatyti darbingumo dėl galimų komplikacijų, kurių eiga yra pastovi. Dažniausia mirties priežastis yra inkstų nepakankamumas, platus virškinimo trakto, širdies raumuo ir centrinė nervų sistema.

Mazginis periarteritas yra imunopatologinis kraujagyslių uždegimas. Patologija pasireiškia vyraujančiu mažo ir vidutinio kalibro arterijų pažeidimu. Mazginio periarterito simptomai yra labai įvairūs, todėl sunku diagnozuoti. Pavėluotas gydymas veda prie sunkios komplikacijos, kurio gydymo prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki.

Bendra informacija apie ligą

Liga, kuriai būdingi uždegiminiai-nekroziniai periferinių, mažų ir vidutinių visceralinių arterijų pažeidimai, medicinoje vadinama mazginiu periarteritu. Gydymas ir simptomai (nuotraukoje pavaizduota pažeista vieta) priklauso nuo paciento amžiaus ir organizmo savybių. Patologija turi kitą pavadinimą - Kussmaul-Meyer liga.

Šiai ligai būdingas raumenų tipo arterijų pažeidimas su kraujagyslių aneurizmų („mazgelių“) susidarymu, taigi ir pavadinimas. Patologinis procesas paveikia ne tik išorinį kraujagyslės apvalkalą, bet ir apima visus kraujagyslių sienelės sluoksnius. Uždegiminiai pokyčiai yra sisteminio pobūdžio – pažeidžiami įvairaus lygio ir kalibro kraujagyslės ir arterijos. Tačiau raumeninio ir raumenų elastingumo tipo arterijos vis tiek yra labiau paveiktos.

Mazginis periarteritas (nuotrauka straipsnyje) priskiriamas prie retų ligų. Tačiau pastebima aiški jos plitimo tendencija. Tai palengvina etiologijos neryškumas ir specifinių klinikinių požymių nebuvimas. Epidemiologija mažai ištirta, per metus užregistruojamas 1 atvejis 100 tūkstančių gyventojų. Dažniausiai šia liga serga vyrai nuo 30 iki 50 metų.

Patologijos priežastys

Ligos etiologija nėra tiksliai nustatyta. Dažniausia mazginio periarterito priežastis (simptomai – netiesioginis to patvirtinimas) yra alergija. Dažniausiai hipererginė kraujagyslių reakcija pasireiškia penicilinams, jodo preparatams, sulfonamidams, chlorpromazinui, gyvsidabriui ir svetimų serumų įvedimui. Tiriant biopsijai skirtą biomedžiagą ligos paūmėjimo metu, kraujagyslių kilpų bazinėse membranose randami antikūnai prieš alergenus imunoglobulinus IgG, IgA, IgM.

Taip pat yra pagrindo manyti, kad vystymosi priežastis patologinis procesas yra virusinė infekcija. Dažniausiai provokuoja vystymąsi uždegiminis procesas arterijų serumo hepatitas. Antikūnai prieš hepatitą B randami pažeistų arterijų ir raumenų sienelėse. 40% mazginio periarterito atvejų yra ilgalaikis HBsAg viruso išsilaikymas.

Buvo iškelta hipotezė, kad arterijos pažeidžiamos po ūmios ligos, kurios sukėlėjas yra stafilokokas ar streptokokas. Teorijos esmė buvo pagrįsta tuo, kad patogenas turi netiesioginį toksinis poveikis ant laivų. Tačiau pacientams, sergantiems periarteritu, nebuvo įmanoma aptikti gramteigiamų kokų.

Be pagrindinių priežasčių, yra rizikos veiksnių:

Nuolat aukštas kraujospūdis.
Įgimtas elastingo kraujagyslių sluoksnio silpnumas.
Kraujagyslių sienelių susilpnėjimas dėl toksinis poveikis(alkoholis, narkotikai).
Švitinimas saulės radiacija.
Hipotermija.
Profilaktinės vakcinacijos.

Patologijos klasifikacija

Nėra visuotinai priimtos ligos sisteminimo. Atsižvelgiant į paveiktų kraujagyslių vietą ir simptomus, mazginis periarteritas (nuotrauka aukščiau) klasifikuojamas taip:

Klasikinis arba polivisceralinis. Kartu su karščiavimu, dideliu išsekimu, raumenų ir sąnarių skausmais. Prognozė val klinikinis variantas dažnai nėra palanki. Tačiau racionali prevencija gali žymiai pailginti paciento gyvenimą.
Astminiai arba eozinofiliniai. Daugelyje užsienio šalių liga vadinama alerginiu angiitu arba Churg-Strauss sindromu. Įjungta pradiniai etapai Ištinka astmos priepuoliai, dažniausiai prieš juos yra padidėjęs jautrumas vaistams, todėl ir pavadinimas.
Odos tromboangitas. Pagrindiniai mazginio periarterito simptomai yra odos pažeidimai su kraujagyslių aneurizmų formavimu, lęšių dydis, skausmingi palpuojant. Kai kuriais atvejais pastebima minkštųjų audinių, gleivinių nekrozė, galūnių gangrena. Odos ligos vystymosi variantas laikomas mažiausiai pavojingu.
Monoorganas. Ši parinktis yra labai reta, paprastai pažeidžiamas vienas organas: inkstai, tulžies pūslė. Diagnozė nustatoma tik pagal pašalinto pažeisto organo histologiją arba ištyrus biomedžiagą, paimtą iš organo biopsijos.

Patologija taip pat klasifikuojama pagal srauto greitį:

Lėtas progresavimas būdingas Kussmaul-Meyer ligos odos variantui. Yra kitoks dažni atkryčiai.
Greitas progresavimas yra susijęs su inkstų pažeidimu ir arterine hipertenzija. Kartais patologija vystosi žaibo greičiu, pacientas miršta per metus.

Kaip vystosi mazginis periarteritas?

Histologinių ir histocheminių tyrimų pagalba buvo nustatyta, kad periarterito kraujagyslių morfologiniai pokyčiai vyksta tam tikra seka.

Pirma, yra kraujagyslių sienelių gleivinė distrofija. Dėl baltymų-polisacharidų kompleksų atskyrimo į dalis jungiamasis audinys padidėjęs kraujagyslių pralaidumas. Be to, atsiranda pluoštinė nekrozė, kuriai būdingas fibrino masės praradimas į arterijų sienas. Atsižvelgiant į tai, išsivysto uždegiminė ląstelių reakcija, kurios metu kraujagyslių sienelės yra limfocitai, leukocitai. Taip pat infiltrate aptinkami fibroblastai, plazmocitai, kurie labai greitai tampa vyraujantys, o tai sukelia arterijų sienelių sklerozę.

Liga iš karto arba paeiliui vystosi daugelyje organų. Tačiau mazginio periarterito atveju dažniausiai pažeidžiami inkstai, širdies kraujagyslės, smegenys, žarnynas. Arterito paveiktuose audiniuose ir organuose atsiranda vietinių pokyčių:

Kraujavimas – įvairaus sunkumo kraujavimas.
Parenchimos ląstelių metabolizmo pažeidimas.
Opų ir nekrozės susidarymas paveiktuose židiniuose.
Randuojantys infarktai.
Kraujagyslių elastingumo pažeidimas.
cirozės pokyčiai.

Kraujagyslių uždegimų paplitimas ir sunkumas dėl antrinių pakitimų proceso yra labai įvairūs, o tai rodo, kad liga yra polimorfinė.

Mazginis periarteritas suaugusiems: simptomai

Liga prasideda nuo bendrų klinikinių apraiškų. Nepriklausomai nuo to, kuris organas yra pažeistas, būdingi kraujagyslių uždegimo požymiai yra karščiavimas, raumenų ir sąnarių skausmai, svorio kritimas. Dėl daugybės mazginio periarterito simptomų įvairovės jie jungiami į sindromus, lemiančius klinikinio vaizdo specifiką.

Inkstų sindromas stebimas maždaug 90% pacientų ir jam būdingi šie požymiai:

Stabili arterinė hipertenzija.
Tinklainės liga, dėl kurios sumažėja regėjimas.
Baltymų, eritrocitų nustatymas šlapime.
Inksto kraujagyslės plyšimas.
Inkstų nepakankamumas išsivysto per trejus metus.

Patologijos pradžioje dažniau stebimas pilvo sindromas:

Nuolatinis, stiprėjantis pilvo skausmas.
Viduriavimas, išmatų dažnis iki 10 kartų per dieną.
Anoreksija išsivysto dėl pykinimo.
Pilvaplėvės uždegimas.
Dėl opų plyšimo atsiranda kraujavimas iš skrandžio. Tokie simptomai rimtai apsunkina mazginio periarterito gydymą.
Jei serumo hepatitas tapo patologijos vystymosi priežastimi, dažnai stebimas lėtinių hepatito formų ir kepenų cirozės vystymasis.

Širdies sindromas pasireiškia maždaug 70% pacientų:

Smulkaus židinio miokardo infarktai.
Jungiamojo audinio augimas širdies raumenyje.
Širdies ritmo pažeidimas.
Širdies nepakankamumas.

Plaučių sindromas pasireiškia pusei pacientų, sergančių periarteritu:

Bronchų astma.
Kosulys su nedideliu gleivinių skreplių kiekiu, kartais krauju.
Temperatūros padidėjimas.
Didėjantys kvėpavimo nepakankamumo požymiai.

neurologinis sindromas:

Periferinių nervų pažeidimas.
Raumenų jautrumo sutrikimas.
Raumenų silpnumas.
Raumenų, daugiausia blauzdos, skausmas.

Vaikų mazginio periarterito ypatybės

Mažų pacientų, sergančių imunopatologiniu kraujagyslių uždegimu, yra mažiau nei suaugusiųjų. Ir tai turbūt vienintelis pliusas. Merginos ir berniukai serga vienodai dažnai ir bet kokio amžiaus.

Vaikų mazginio periarterito simptomai iš esmės yra tokie patys kaip ir suaugusiems:

Šiluma, sunku gydyti.
Augantis silpnumas.
Svorio metimas. Vaikams net nedidelis svorio kritimas gali sukelti rimtų problemų.
Skausmas raumenyse.
Melsva delnų ir padų spalva.
Odos nekrozė daugiausia ant rankų ir kojų.
Gleivinės edema.

Vaikams dažnai būna klasikinio ar odos tromboangito mazginio periarterito variantai (nuotrauka pateikta aukščiau). Be to, oda dažniausiai pasireiškia vaikams. ikimokyklinio amžiaus. Be bendrų simptomų, kojų odoje atsiranda skausmingų iki 1 cm skersmens mazgelių, kurie greitai plinta į kamieną.

Patologijos eiga progresuojanti, smarkiai pažeidžiama širdis, inkstai, kepenys ir kiti organai. Vidaus organų mikroinfarktai dažnai būna besimptomiai, apie pažeidimus net nežino nei vaikas, nei tėvai.

Vaikams sunku diagnozuoti visą gyvenimą. Iš esmės gydytojai daugiausia dėmesio skiria ryškūs ženklai susiję su konkrečiu organu.

Kaip atliekama diagnozė

Diagnostinių priemonių kompleksas vaikams ir suaugusiems yra vienodas.

Laboratoriniai tyrimai apima bendruosius ir specifinius tyrimus:

Bendrame kraujo tyrime pastebimas didelis neutrofilų, ESR, perteklius. Kai kuriais atvejais yra eozinofilų perteklius, eritrocitų ir hemoglobino sumažėjimas.
Antikūnų prieš imunoglobulinus E analizė rodo teigiamas rezultatas.
Hepatito B ELISA metu kraujo serume aptinkami antikūnai prieš HBsAg.
Bendra analizėšlapime atskleidžiama iki 3 g baltymų, raudonųjų kraujo kūnelių, albumino, kreatino.
Naudojant koprogramą, išmatose randama gleivių ir kraujo priemaišų.

Mazginio periarterito diagnozavimo pagrindas yra klinikiniai simptomai:

Laikantis tos pačios dietos svorio netekimas 4 kg ar daugiau.
Kraujagyslių pokyčiai odoje (ryškus melsvas raštas).
Skausmas kojų raumenyse, o skausmą malšinantys vaistai yra neveiksmingi jį pašalinti.
Sėklidžių skausmas nesusijęs su trauma arba infekcinė liga.
Pacientai skundžiasi nuolatiniu aukštu kraujospūdžiu.
Būdingi mononeuritui simptomai: pablogėja raumenų jautrumas, nesugebėjimas sulenkti pirštų į kumštį, pėda, raumenų atrofija.

Jei nustatomi trys kriterijai, diagnozuojamas mazginis periarteritas.

Diferencinė diagnozė

Dėl daugelio ligų panašumo su mazginiu periarteritu simptomais, šios ligos gydymas dažnai skiriamas neteisingai. Ypač pavojinga yra antibiotikų terapija, kuri pablogina pacientų būklę. Vengti sunkios pasekmės Imunopatologinis kraujagyslių uždegimas turi būti atskirtas nuo kitų ligų:

Periarteritas turi būti atskirtas nuo kai kurių navikų formų. kasos vėžys pasireiškia panašiais simptomais. Visoms ligoms būdingas karščiavimas, mialgija, staigus svorio kritimas.
Pačioje pradžioje kraujagyslių uždegimo klinikinis vaizdas panašus į infekcinis endokarditas(širdies gleivinės uždegimas) ir piktybinė granuloma. Šaltkrėtis, gausus prakaitavimas ir niežulys yra dažni simptomai.
Pilvo formos kliniškai panašios į dizenteriją ir ūminį pilvą.

Vaikams Kussmaul-Meier ligos diferencinė diagnozė apima šias ligas:

Limfogranulomatozė.
Ūminė leukemija.
Virusinės ir bakterinės etiologijos infekcijos.
Sepsis.
Raudonoji vilkligė.
Dermatomiozitas.

Didžiausias sunkumas yra pilvo sindromo diferencijavimas su nekroziniu enterokolitu, hepatitu, žarnyno infekcijos.

Nemedikamentiniai gydymo metodai

Gydant mazginį periarteritą klinikinės gairės yra tokie:

Terapinės priemonės turi būti atliekamos nuolat prižiūrint medicinos personalui ir gydančiam gydytojui. Tiek suaugusiems, tiek vaikams ūminiai periodai patologijos turi būti ligoninėje.
Paūmėjimo laikotarpiu paciento motorinis režimas yra ribotas. Einant arba pacientui sėdint reikia išlaikyti taisyklingą laikyseną. Miegoti reikia ant kieto čiužinio ir mažos plonos pagalvės.
Pašalinkite psichinę ir emocinę įtampą.
Rodoma kasdien trumpai žygiai V vakaro laikas. Reikėtų vengti saulės poveikio.
Dėl imunopatologinio ligos mechanizmo visi pacientai privalo laikytis hipoalerginės dietos. Žymiai laipsniškai mažėjant svorio, nurodoma baltymų dieta. Inkstų sindromo atveju paciento skysčių suvartojimas yra kontroliuojamas.
Osteoporozės profilaktikai rekomenduojama vartoti maistą su didelis kiekis kalcio ir cholekalciferolio (vitamino D).
Gydomoji mankšta atliekama atsižvelgiant į paciento būklę ir jo individualias galimybes.

KAM chirurginiai metodai yra itin reti. Pagrindiniai chirurginio gydymo metodai – protezavimas, šuntavimo operacija (daugiausia operuojama širdis, rečiau – skrandis), inkstų transplantacija.

Medicininis gydymas

Kiekvienas pacientas skirtingi simptomai mazginis periarteritas. Gydymas atitinkamai skiriamas individualiai. Tačiau bendrieji gydymo metodai visiems yra vienodi.

Pacientai turi gerai žinoti, kad liga yra sunki ir teigiamą poveikį galima pasiekti tik ilgai nepertraukiamai, kompleksinė terapija. Paprastai gydymą kartu atlieka reumatologas, nefrologas, vaikams - pediatras ir kiti specialistai.

Veiksmingiausi yra toliau išvardytus vaistus:

Gliukokortikosteroidų hormonai. "Prednizolonas", "Triamfinalonas", "Decortin" skiriamos didelėmis dozėmis, kurios sumažinamos atsižvelgiant į gydymo rezultatus. Vaistai turi priešuždegiminį, imunosupresinį, antialerginį poveikį.
Citostatikai. Kartu vartojant priešvėžinius vaistus ir gliukokortikoidus, gydymo veiksmingumas padidėja iki 84%. Dažniausiai skiriami vaistai: Ciklofosfatas, Azatioprinas, Chlorbutinas.
Angioprotektoriai skiriami trombocitų agregacijai mažinti, leukocitų aktyvumui mažinti (Trental, Dipyridamole).
Jei nustatoma infekcija, skiriamas gydymas antibiotikais. Vaistai parenkami individualiai, atsižvelgiant į infekcijos sukėlėjo atsparumą.
Skausmo sindromai pašalinami naudojant analgetikus, NVNU, antispazminius vaistus.

Ligos prevencija

Esant klasikiniam ligos variantui, prognozė yra nepalanki. Tačiau tinkama terapija ir racionali prevencija gali žymiai pailginti paciento gyvenimą. Konkrečių prevencinių rekomendacijų dėl mazginio periarterito nėra. Būtina reaguoti į imunopatologines organizmo reakcijas, kai veikia bet kokie veiksniai, ypač vaistai. Skiepyti ir perpilti kraują geriausia medicinos įstaigose, kuriose reguliariai atliekama epidemiologinė priežiūra.

Mazginio periarterito paplitimas ir priežastys. Mazginio periarterito simptomai ir diagnostika. Autorinės technologijos mazginiam periarteritui gydyti

Įtraukimas į mazginio periarterito gydymą ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijos duok šansą:
V trumpą laiką slopinti klinikinės apraiškos ligų

dezinfekuoti lėtinių infekcijų židinius ir taip nutraukti patologinę stimuliaciją Imuninė sistema

padidinti jautrumą tradicinei medicinai

sumažinti imunosupresinių vaistų dozes arba visiškai nutraukti šių vaistų vartojimą

Tai pasiekiama naudojant:
technologijas Autoplazmos kriomodifikacija, leidžianti pašalinti iš organizmo uždegimo mediatorius, cirkuliuojančius imuninius kompleksus, autoagresyvius antikūnus, stambiuosius baltymus

technologijas Ekstrakorporinė imunokorekcija, galintis slopinti autoimuninių procesų aktyvumą, nesumažinant viso organizmo imunologinės gynybos potencialo

technologijas Ekstrakorporinė farmakoterapija, todėl vaistus galima pristatyti tiesiai į patologinio proceso židinį

Mazginis periarteritas

(mazginis poliarteritas)

Mazginio poliarterito apibrėžimas

Mazginis periarteritas- Tai sisteminis nekrotizavimas vaskulitas- vidutinio ir mažo kalibro arterijų liga be arteriolių, kapiliarų ir venulių įtraukimo į patologinį procesą. Mazginis periarteritas pirmą kartą 1866 m. aprašė Kussmaulis ir Meyeris.

Liga tęsiasi formuojantis kraujagyslių aneurizmoms ir antrinis pažeidimas organai ir sistemos. būdingas bruožas mazginis periarteritas- vidaus organų arterijų, ypač inkstų, pažeidimas. Mažojo apskritimo kraujagyslės nenukenčia, tačiau gali būti pažeistos bronchų arterijos. Granulomos, eozinofilija ir polinkis į alerginės ligos klasikiniam mazginio periarterito variantui yra nebūdingi. Kitas paplitęs šios ligos pavadinimas yra terminas " mazginis poliarteritas“. Pagal TLK-10 – M30 – mazginis periarteritas ir mazginis poliarteritas yra susijusios būklės.

Mazginio periarterito paplitimas

Mazginis periarteritas- nėra dažnas, todėl jo epidemiologija nebuvo pakankamai ištirta. Kasmet 100 tūkst. gyventojų užregistruojamas 0,2 - 1 naujas ligos atvejis. Liga prasideda vidutiniškai 48 metų amžiaus. Vyrai mazginiu poliarteritu serga 3-5 kartus dažniau nei moterys.

Mazginio periarterito priežastys

Plėtros Mazginis periarteritas galima išskirti du svarbius veiksnius:

vaistų netoleravimas
hepatito B viruso išlikimas

Yra žinoma apie 100 vaistų, kurie gali būti susiję su mazginio periarterito išsivystymu. Vaistų sukeltas vaskulitas dažniausiai išsivysto asmenims, turintiems sunkią alerginę istoriją.

Didelis dėmesys skiriamas virusinei infekcijai. 30-40% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, hepatito B paviršiniu antigenu (HBsAg) arba imuniniais kompleksais, įskaitant HbsAg, taip pat kitus hepatito B antigenus (HBeAg) ir antikūnus prieš HBcAg antigeną, susidarantį viruso replikacijos metu, aptinkami kraujyje. Hepatito C virusas randamas 5% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, tačiau jo patogenezinis vaidmuo dar neįrodytas.

Yra faktų apie genetinis polinkis mazginiam periarteritui, nors ryšys su specifiniu ŽLA antigenu nenustatytas.

Mazginio periarterito patogenezėje svarbus imunokompleksinis procesas ir uždelsto tipo padidėjęs jautrumas, kuriame pagrindinį vaidmenį atlieka limfoidinės ląstelės ir makrofagai, pažeidžiama T limfocitų funkcija. Pacientams, sergantiems mazginiu periarteritu, buvo nustatyti cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIC), kuriuose yra Australijos antigeno. Šie imuniniai kompleksai randami kraujagyslėse, inkstuose ir kituose audiniuose.

Mazginio periarterito patomorfologija

Mazginiam periarteritui būdingas mažų ir vidutinių raumenų tipo arterijų uždegimas ir nekrozė, o procese dalyvauja visa kraujagyslės sienelė; joje vyksta visos jungiamojo audinio pažeidimo vystymosi fazės.

Toliau vystantis mazginiam periarteritui tose pačiose zonose, atsiranda uždegiminių ląstelių infiltracija į visus kraujagyslės sienelės sluoksnius, kurią atlieka polimorfonukleariniai leukocitai su eozinofilų priemaiša, kurią pakeičia limfocitų ir plazmos ląstelių infiltracija. Šio proceso rezultatas yra kraujagyslės sienelės fibrozė, dėl kurios susidaro iki 1 cm skersmens aneurizma.

Sergant mazginiu periarteritu, arterijos nenukenčia ištisai, dažniau pažeidžiamos šakojimosi vietos.

Kadangi procesas yra segmentinis, tarp mikroaneurizmų yra nepažeistos kraujagyslės atkarpos, dėl kurių susidaro, pavyzdžiui, mazgeliai.

Šie kraujagyslės pokyčiai sergant mazginiu periarteritu sukelia atitinkamo organo pažeidimus, o intimos pažeidimai, jo proliferacija – prisideda prie trombozės. Kraujagyslės pralaidumo pažeidimas sukelia širdies priepuolius atitinkamose srityse, pradedant nuo inkstų ir baigiant miokardo infarktu. Visi proceso etapai gali būti atliekami viename inde.

Uždegiminis mazginio periarterito procesas gali plisti į netoliese esančias venas. Venulių pralaimėjimas nebūdingas ir pasisako už mikropoliangitą arba mišrų vaskulitą.

Įjungta ūminė mazginio periarterito stadija- visi kraujagyslės sienelės ir gretimų audinių sluoksniai yra infiltruoti neutrofilų, kurie sukelia intimos proliferaciją.

Įjungta poūminės ir lėtinės mazginio periarterito stadijos- infiltrate atsiranda limfocitų. Vystosi kraujagyslės sienelės fibrinoidinė nekrozė, siaurėja kraujagyslės spindis, galimi trombai, pažeistos kraujagyslės maitinamų audinių infarktas, kraujavimai.

Gydymas- lydimas fibrozės ir gali sukelti dar didesnį spindžio susiaurėjimą iki okliuzijos.

Sergant mazginiu periarteritu, procese gali dalyvauti daug organų; klinikinis ir histologinis vaizdas priklauso nuo paveiktų kraujagyslių lokalizacijos ir išeminio audinio pažeidimo sunkumo.

Kaip jau minėta, sergant mazginiu periarteritu, mažojo apskritimo kraujagyslės nepakenčia, o bronchų kraujagyslės pažeidžiamos retai, tuo tarpu, esant mikropoliangitui plaučiuose, dažnai būna kapiliaritas.

Inkstų pažeidimas sergant mazginiu periarteritu pasižymi arteritu be glomerulonefrito; mikropoliangitui, priešingai, būdingas glomerulonefritas. Pacientams, sergantiems sunkiu arterinė hipertenzija, kaip taisyklė, yra glomerulosklerozė, kartais kartu su glomerulonefritu. Be to, į įvairūs kūnai atskleisti pačios arterinės hipertenzijos padarinius.

Mazginio periarterito simptomai

Sisteminė liga adresu mazginis periarteritas– galima atsekti nuo pat jos klinikinio pasireiškimo pradžios. Procesas prasideda palaipsniui, retai ūmiai (išgėrus tam tikrų vaistų), karščiavimu, mialgija, sąnarių skausmais, odos bėrimais ir svorio kritimu. Kartais debiutas primena reumatinę polimialgiją.

Karščiavimas- simptomas, pasireiškiantis didžiajai daugumai mazginiu periarteritu sergančių pacientų. Tačiau ilgalaikis izoliuotas temperatūros padidėjimas sergant mazginiu periarteritu yra retas. Ligos pradžioje būdingas ryškus svorio kritimas iki kacheksijos. Didelis kūno svorio netekimas, kaip taisyklė, rodo didelį ligos aktyvumą.

Artritas, artralgija ir mialgija pasireiškia 65-70% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Šie simptomai dažniausiai yra susiję su kraujagyslių, tiekiančių kraują į dryžuotus raumenis ir sąnarius, uždegimu. Tipiškas stiprus skausmas blauzdos raumenys kartais net iki imobilizacijos. Artralgijos dažniau pasireiškia prasidėjus mazginiam periarteritui. Maždaug ketvirtadaliu atvejų yra laikinas, nedeformuojantis artritas, pažeidžiantis vieną ar daugiau sąnarių.

Odos pažeidimas pastebėta 40 - 45% pacientų ir gali būti vienas pirmųjų mazginio periarterito pasireiškimų. Būdingi tokie simptomai kaip: kraujagyslinė papulopetechinė purpura, rečiau - pūsliniai ir pūsliniai bėrimai. Retai randami poodiniai mazgeliai.

Polineuropatija sergant mazginiu periarteritu – pasireiškia 50 – 60 % pacientų. Šis sindromas yra vienas dažniausių ir ankstyviausių ligos požymių. Kliniškai neuropatija pasireiškia stipriu skausmu ir parestezija. Kartais judesių sutrikimai būna prieš jutimo sutrikimą.

Dažnai pažymima galvos skausmas. Aprašyta hiperkinetinis sindromas, smegenų infarktai, hemoraginis insultas, psichozė.

Inkstų pažeidimas pastebėta 60 - 80% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Pagal šiuolaikines koncepcijas, vyrauja klasikinis mazginis periarteritas kraujagyslių tipas inkstų patologija.

Uždegiminiai pokyčiai, kaip taisyklė, paveikia interlobarines arterijas ir retai arterioles. Manoma, kad glomerulonefrito išsivystymas šiai ligai nebūdingas ir dažniausiai stebimas esant mikroskopiniam angiitui.

Greitas didėjantis inkstų nepakankamumas dažniausiai susijęs su daugybiniais inkstų infarktais. Dažniausi klasikinio mazginio periarterito inkstų pažeidimo požymiai yra lengva proteinurija (baltymų netekimas

Taip pat yra ne šlapimo takų infekcija leukociturija. Arterinė hipertenzija užregistruota trečdaliui mazginiu periarteritu sergančių pacientų.

Pralaimėjimo ženklai Širdies ir kraujagyslių sistemos stebimi - 40% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Jie pasireiškia kairiojo skilvelio hipertrofija, tachikardija ir širdies aritmija. Koronaritas sergant mazginiu periarteritu gali sukelti krūtinės anginą ir miokardo infarktą.

Virškinimo trakto pažeidimas- labai būdinga ir sunkiausia organų patologijos forma sergant mazginiu periarteritu. 44% atvejų pasireiškia mazginiu periarteritu. Kliniškai tai dažniausiai pasireiškia tokiais simptomais kaip pykinimas ir vėmimas. Pilvo skausmas – simptomas, pasireiškiantis maždaug trečdaliui mazginiu periarteritu sergančių pacientų, jų išsivystymą dažniausiai lemia plonosios, rečiau kitų žarnyno dalių išemija.

Kartais liga pasireiškia klinikiniu ūminio pilvo su peritonitu vaizdu, ūminis cholecistitas arba apendicitas. Difuzinis pilvo skausmas kartu su melena atsiranda su mezenterinių kraujagyslių tromboze.

Lytiniai organai- serga mazginiu periarteritu – 25% atvejų. Pažeidimas pasireiškia skausmu kapšelyje, skausmu gimdos prieduose.

Taip pat galite nurodyti kepenų, akių pažeidimas ir tt

Galbūt vietinis mazginio periarterito pasireiškimas be sisteminio įsitraukimo, nors pastarojo buvimas yra labiau būdingas.

Mazginio periarterito diagnozė

Laboratoriniai mazginio periarterito pokyčiai yra nespecifiniai.

Paprastai apibrėžiama:

ESR pagreitis,
leukocitozė,
trombocitozė,
CRP koncentracijos padidėjimas,
vidutinio sunkumo normochrominė anemija,
retai eozinofilija, kuri labiau būdinga Churg-Strauss sindromui,
šarminės fosfatazės ir kepenų fermentų koncentracijos padidėjimas esant normaliam bilirubino kiekiui,
sunki anemija paprastai stebima kartu su uremija arba kraujavimu,
C3 ir C4 komplemento komponentų sumažėjimas koreliuoja su inkstų, odos pažeidimu ir bendru ligos aktyvumu,
HBsAG serume aptinkama 7-63% pacientų,
dažnas, bet ne patognomoninis klasikinio mazginio poliarterito požymis yra vidutinio dydžio arterijų aneurizma ir stenozė. Kraujagyslių aneurizmų dydis svyruoja nuo 1 iki 5 mm. Jie daugiausia lokalizuoti inkstų, žarnų, kepenų arterijose ir gali išnykti veiksmingo gydymo fone.

Pacientams, sergantiems inkstų pažeidimu tiriant šlapimo nuosėdas, yra:

vidutinio sunkumo proteinurija,
hematurija.

Mazginis periarteritas turėtų būti pašalintas- visiems pacientams, kuriems yra karščiavimas, svorio netekimas ir daugelio organų pažeidimo požymiai (kraujagyslių purpura, dauginis mononeuritas, šlapimo sindromas).

Norint diagnozuoti mazginį periarteritą, kaip taisyklė, kartu su klinikiniais duomenimis būtinas ir morfologinis patvirtinimas. Odos biopsijos tyrimas atskleidžia smulkių kraujagyslių pažeidimus, tačiau šis požymis nėra pakankamai konkretus ir ne visada koreliuoja su sisteminiu kraujagyslių pažeidimu.

Mazginio periarterito klasifikavimo kriterijai

Amerikos reumatologijos koledžas:

Svorio netekimas > 4 kg (svorio netekimas 4 kg ar daugiau nuo ligos pradžios, nesusijęs su mitybos įpročiais ir kt.)
Livedo reticularis (margi, retikuliniai galūnių ir liemens odos modelio pokyčiai)
Sėklidžių skausmas arba jautrumas (skausmo ar jautrumo jausmas sėklidėse, nesusijęs su infekcija, sužalojimu ir pan.)
Mialgija, apatinių galūnių raumenų silpnumas ar skausmas (difuzinė mialgija, išskyrus pečių juosta arba juosmens sritis, raumenų silpnumas arba apatinių galūnių raumenų skausmas)
Mononeuritas arba polineuropatija (mononeuropatijos, dauginės mononeuropatijos ar polineuropatijos išsivystymas)
Diastolinis spaudimas > 90 mmHg
Karbamido arba kreatinino kiekio kraujyje padidėjimas (karbamido padidėjimas > 40 mg/% arba kreatinino > 15 mg/%, nesusijęs su dehidratacija ar sutrikusiu šlapimo išsiskyrimu)
Hepatito B viruso infekcija (HBsAg arba antikūnų prieš hepatito B virusą buvimas kraujo serume)
Arteriografiniai pokyčiai (visceralinių arterijų aneurizmos ar okliuzijos, nustatytos angiografijos būdu, nesusijusios su ateroskleroze, fibromakuline displazija ir kitomis neuždegiminėmis ligomis)
Biopsija: neutrofilai mažų ir vidutinių arterijų sienelėje (histologiniai pokyčiai, rodantys granulocitų arba granulocitų ir mononuklearinių ląstelių buvimą arterijų sienelėje)

Trijų ar daugiau bet kokių kriterijų buvimas pacientui leidžia įdėti mazginio periarterito diagnozė kurių jautrumas 82,2 % ir specifiškumas 86,6 %.

Mazginio periarterito eiga

Mazginio periarterito eiga dažniausiai būna sunki, nes pažeidžiami daugelis gyvybiškai svarbių organų. Atsižvelgiant į ligos vystymosi greitį, mazginio periarterito progresavimas gali būti skirtingas. Vertinant ligos aktyvumą, be klinikinių duomenų, svarbūs laboratoriniai rodikliai nors jie nėra konkretūs. Pastebimas pagreitėjęs ESR, leukocitozė, eozinofilija, padidėjęs γ-globulinų kiekis, didėja CEC kiekis, mažėja komplemento kiekis.

Mazginio periarterito (mazginio poliarterito) prognozė

Tiek mazginio periarterito, tiek negydomo mikropoliangito atveju prognozė itin nepalanki. Liga progresuoja arba žaibo greičiu, arba periodiškai paūmėjus, esant pastoviam progresavimui. Mirtis įvyksta dėl inkstų nepakankamumo, virškinamojo trakto pažeidimo (ypač žarnyno infarkto su perforacija), širdies ir kraujagyslių patologijos. Inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimus dažnai apsunkina nuolatinė arterinė hipertenzija, kuri taip pat yra susijusi. vėlyvos komplikacijos kurios sukelia mirtį. Be gydymo penkerių metų išgyvenamumas yra 13%. adresu gydymas gliukokortikoidais – daugiau nei 40 proc.

Mazginio periarterito gydymas

Gydant mazginį periarteritą, būtinas kortikosteroidų derinys su ciklofosfamidu arba azotioprinu. Esant aktyviam procesui, citostatikai naudojami 3–2 mg / kg kūno svorio, atsižvelgiant į 20–30 mg prednizolono. Gavęs tam tikrą klinikinis poveikis, būtina ilgą laiką, atsižvelgiant į būseną, pacientams vartoti palaikomąją dozę.

90% pacientų pasiekia ilgalaikė remisija kuri išlieka net ir nutraukus gydymą.

Svarbiausia, kad visi koreguotų kraujospūdį žinomos priemonės(periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai, β adrenoblokatoriai, saluretikai, klonidinas ir kt.). Arterinės hipertenzijos, sergančios mazginiu periarteritu, gydymas gali sumažinti inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimus bei su ja susijusių tiesioginių ir ilgalaikių komplikacijų sunkumą.

Sergant mazginiu periarteritu, vartojami gerinantys vaistai periferinė kraujotaka ir turintys antitrombocitinių savybių: varpeliai, trental.

Žemiau pateikiama visuotinai priimta pacientų, sergančių sunkiomis sisteminio nekrozuojančio vaskulito formomis, gydymo schema, įskaitant ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijų naudojimą.

Ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijų taikymas gydant mazginį poliarteritą

Eskalavimo terapija sergant aktyvia sunkia liga, kai padidėjęs kreatinino kiekis > 500 mmol/l arba kraujavimas iš plaučių: 7-10 plazmaferezės seansų per 14 dienų (60 ml/kg plazmos pašalinama ir pakeičiama tokiu pat tūriu 4,5-5 % žmogaus albumino) arba pulso terapija su metilprednizolonas (15 mg/kg per parą) 3 dienas. Jei pacientų amžius

Indukcinė terapija 4-6 mėn.: ciklofosfamidas 2 mg/kg per parą mėnesį (daugiausia 150 mg/d.); Jei pacientas vyresnis nei 60 metų, dozė sumažinama 25 mg. Leukocitų skaičius turi būti > 4,0*10 9 /l. Prednizolonas 1 mg/kg per parą (daugiausia 80 mg per parą); kas savaitę mažinti iki 10 mg per parą 6 mėnesius.

Palaikomoji priežiūra. Azatioprinas 2 mg/kg per parą. Prednizonas 5-10 mg per parą.

HBsAg nešiotojų pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, gydymas paprastai nesiskiria nuo kitų pacientų. Tačiau nustačius aktyvios hepatito B viruso replikacijos žymenų, reikia skirti antivirusinius vaistus (IF-α ir vidarabiną) kartu su vidutinėmis kortikosteroidų dozėmis ir kartotinėmis plazmaferezės procedūromis, o naudoti dideles citostatikų dozes. mažiau tinkamas.

Be to, kas išdėstyta aukščiau - mūsų požiūriu, reikia pridurti, kad mazginio periarterito gydymui naudojamos neseniai sukurtos Ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijos, leidžiančios selektyviai pašalinti iš organizmo tokius patogeniškumo veiksnius kaip: cirkuliuojančius imuninius kompleksus ir autoagresyvius antikūnus, taip pat. Ekstrakorporinės imunofarmakoterapijos technologijos, galinčios pakeisti imuninės sistemos veiklą reikiama linkme – leidžia žymiai pagerinti šios ligos gydymo rezultatus.

Be to - naudojimas šiuolaikinės technologijos Ekstrakorporinė hemokorekcija, kaip taisyklė, leidžia žymiai sumažinti kurso dozes

2004 Ekstrakorporinės hemokorekcijos centras.
115409, Maskva, g. Moskvorechye, 16 pastatas 9;

Visos teisės saugomos
Bet koks informacijos kopijavimas ir talpinimas trečiųjų šalių šaltiniuose galimas tik
su tiesiogine nuoroda į www.svetainę

Sisteminis vaskulitas reiškia ligas, kurios yra pagrįstos plačiai paplitusiais nekroziniais-uždegiminiais pokyčiais kraujagyslėse. Su tokiais gali pasireikšti įvairaus sunkumo vaskulitas difuzinės ligos kaip jungiamasis audinys reumatoidinis artritas (RA) Ir sisteminė raudonoji vilkligė (SLE), daugiausia lemiantys jų eigą. Visų pirma, atsižvelgiama į nepriklausomą, „pirminį“ sisteminį vaskulitą, kurio metu uždegiminiai kraujagyslių pokyčiai (pirmiausia -) sudaro klinikinių ir anatominių ligos apraiškų visuose jos etapuose pagrindą.

Priežastys

Šių ligų priežastys iš esmės nežinomos. Vystymosi mechanizmuose rimta reikšmė teikiama imuniniams sutrikimams. Šis požiūris atitinka tokius faktus kaip galimybė susirgti sunkiu nekroziniu vaskulitu su serumine liga ir kitomis imunokompleksinėmis ligomis. Pacientams, sergantiems tam tikrais sisteminio vaskulito variantais, kraujagyslių sienelėje randama imunoglobulinų ir komplemento nuosėdų. Galiausiai, prednizonas ir imunosupresantai yra sisteminio vaskulito gydymo pagrindas.

Morfologiškai pastebimi fibrinoidiniai pokyčiai ir kraujagyslių sienelių nekrozė, kartu su ląstelių infiltracija, kuri taip pat tęsiasi perivaskuliniu būdu. Infiltruotis ūminės stadijos susideda iš neutrofilų; vėliau jame atsiranda monocitų, limfocitų ir plazminių ląstelių, o kai kuriuose vaskulito variantuose – ir milžiniškos ląstelės.

Edema ir endotelio proliferacija kartu su dažnai stebimais perivaskuliniais kraujavimais sukelia mažo kalibro kraujagyslių spindžio susiaurėjimą ir atitinkamai atitinkamų organų išemiją. Dažniausiai daugumos sisteminių vaskulitų lokalizacija yra arterijų sistema, t. y. pirmiausia kalbame apie sisteminį arteritą. Kai kurių vaskulito formų atveju ne mažiau kenčia ir kiti indai.

klasifikacija

Nėra vienos vaskulito klasifikacijos. Paprastai autoriai linkę grupuoti vaskulitą pagal morfologinių pokyčių, klinikinių apraiškų ir individualių vystymosi mechanizmų bendrumą. Nepaprastai didelę reikšmę turi daugiausia paveiktų kraujagyslių kalibrą, kuris paprastai neįvertinamas. Ligos prognozė ir eiga dažnai priklauso nuo to, kuri iš didžiausių arterijų dalyvauja procese tarp visų šiuo atveju paveiktų kraujagyslių.

Pavyzdžiui, sergant mazginiu poliarteritu, pacientą gali paveikti arteriolės, mažos ir vidutinio dydžio arterijos, tačiau tik pastarųjų pralaimėjimas kelia realią miokardo infarkto grėsmę. Apskritai, sergant vaskulitu, išskiriami šie vyraujančio pažeidimo lygiai: mažiausios kraujagyslės (arteriolės, kapiliarai, venulės), mažosios arterijos (intraorganinės), vidutinės arterijos (vainikinės, mezenterinės, kepenų, inkstų), didelės arterijos (slankstelinės. laikinosios). , aorta).

D. Scott (1986) pasiūlyta vaskulito klasifikacija yra labai patogi:

1. Sisteminis nekrozuojantis arteritas.

A. Mazginio poliarterito grupė, kuriai pirmiausia priklauso klasikinis mazginis poliarteritas (periarteritas, taip pat panašaus tipo arteritas sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, ypač sergant RA ir SRV).

B. Grupė granulomatinio arterito, kurios pagrindiniai atstovai yra alerginis (eozinofilinis) granulomatinis angiitas ir Wegenerio granulomatozė.

2. Imuninis mažų kraujagyslių vaskulitas, apimantis hemoraginį vaskulitą (Šonleino-Henocho ligą), esminę mišrią krioglobulinemiją ir panašaus tipo vaskulitą, kartais randamą pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu ir kitomis sisteminėmis reumatinėmis ligomis.

3. Arteritas dideli laivai. Šių ligų pavyzdžiai yra milžiniškų ląstelių arteritas (Hortono liga, laikinasis arteritas) ir Takayasu arteritas.

Tarp klasikinio mazginio poliarterito ir granulomatinio arterito yra pereinamųjų formų, todėl jų įtraukimas į vieną. kvalifikacinė kategorija sisteminis nekrozinis arteritas. Reikia turėti omenyje, kad vaskulitas gali egzistuoti ir kaip savarankiškas nosologinis vienetas, ir kaip akivaizdžiai antrinis sindromas sergant kitomis reumatinėmis ligomis, o vienam pacientui gali būti. Įvairių tipų vaskulitas.

Ši liga, dar visai neseniai vadinama (ne visai tiksliai) mazginiu periarteritu, iš tikrųjų yra panarteritas, nes jam būdingas visų kraujagyslių sienelės sluoksnių įtraukimas į procesą. Labiausiai šiai ligai būdingas mažų ir vidutinių arterijų pažeidimas. Histologiškai yra uždegiminių ląstelių infiltracija ir adventicijos, terpės ir endotelio fibrinoidinė nekrozė. Aktyvioje ligos stadijoje, ypač ankstyvoje stadijoje, vyrauja neutrofilai, o „iškarpų“ gausa atkreipia dėmesį. ląstelių branduoliai nuo irstančių ląstelių.

Vėlesnėse ligos stadijose infiltratuose taip pat matomos mononuklearinės ląstelės, galbūt nedidelis eozinofilų kiekis. Retais atvejais aptinkamos pavienės milžiniškos ląstelės. Pasibaigus uždegimui tam tikroje kraujagyslės srityje, uždegiminis infiltratas išnyksta, atsiranda pažeisto židinio pluoštinis pakeitimas (ypač subendotelinis sluoksnis), sunaikinant vidinę elastinę membraną. Būdingas tuo, kad vienu metu yra vienas pacientas įvairūs etapai arterijų pažeidimas.

Didelių perivaskulinių mazgelių (aneurizmų ar uždegiminių infiltratų) susidarymas, dėl kurio liga buvo pavadinta pirmuoju pavadinimu, iš tikrųjų yra retenybė. Gilus arterijos sienelės pažeidimas sukelia ir kraujagyslių trombozę, ir aneurizmų susidarymą. Šių procesų pasekmė – dažni širdies priepuoliai ir kraujavimai, būdingi mazginiam poliarteritui.

Poliarteritas yra gana reta liga. Jos dažnis vertinamas maždaug 1:100 000, o naujų ligos atvejų išsivystymas - 2-3:1 000 000. Vyrai serga 3 kartus dažniau nei moterys. Gali sirgti visos amžiaus grupės, tačiau dažniausiai liga prasideda nuo 40 iki 60 metų.

Etiologija ir patogenezė

Požiūriai į poliarterito patogenezę iš esmės yra vienodi– dauguma autorių mano, kad tai paremta imuniniais mechanizmais. Pirmą kartą toks požiūris atsirado 20-aisiais dėl morfologinio panašumo kraujagyslių pokyčiai su šia liga ir tipiniais imunopatologiniais sindromais, atsirandančiais dėl įsijautrinimo svetimu baltymu, ypač su Arthuso fenomenu ir serumine liga. Esminės reikšmės turėjo A. Richo ir J. Gregory (1943) tyrimai, kurie pirmą kartą gavo mazginio periarterito modelį eksperimentuose su triušiais, jautrindami arklio serumu ir sulfadiazinu.

A. Rich (1942, 1945) taip pat parodė, kad kai kuriems pacientams liga vystosi pagal tipą. Imuninis atsakasįžangai gydomieji serumai, sulfonamidai ir jodo preparatai. Ateityje idėjos apie mazginio periarterito imuninę patogenezę dar labiau stiprėjo. Buvo daug aprašymų apie šios ligos išsivystymą pavartojus jautrinamąjį poveikį turinčius vaistus.

Tai įvairūs chemoterapiniai vaistai, antibiotikai, vakcinos, serumai, halogenai ir kt. Pastaraisiais dešimtmečiais išaugęs poliarterito atvejų skaičius yra susijęs būtent su didėjančiu naujų farmakologinių medžiagų vartojimu. Daugelio klinikinių stebėjimų duomenimis, poliarteritas išsivystė po bakterinių ar virusinės infekcijos, kuris leido iškelti atitinkamų antigenų etiologinio vaidmens klausimą.

Vėlesni tyrimai parodė, kad III tipo imuninio audinio pažeidimas yra būtinas poliarterito patogenezei. imuninio komplekso nusėdimo antigenas- antikūnai arterijų sienelėse. Šie kompleksai gali aktyvuoti komplementą, dėl to tiesiogiai pažeidžiami audiniai, taip pat susidaro chemotaksinės medžiagos, kurios pritraukia neutrofilus į pažeidimą.

Pastarieji fagocituoja uždelstus imuninius kompleksus, todėl išsiskiria lizosominiai fermentai, galintys sunaikinti pagrindinę membraną ir vidinę elastingą kraujagyslių sienelės membraną. Komplemento aktyvacija ir neutrofilų infiltracija vaidina lemiamą vaidmenį vystant poliarteritą. Komplemento komponentų (C3–C9) arba neutrofilų pašalinimas iš eksperimentinių gyvūnų kūno neleidžia vystytis vaskulitui, nepaisant imuninių kompleksų nusėdimo kraujagyslių sienelėje.

Ypač svarbi imuninių kompleksų ir neutrofilų sąveika su endotelio ląstelėmis. Pastarieji turi žmogaus IgG Fc fragmento ir pirmojo komplemento komponento (C1q) receptorius, kurie palengvina prisijungimą prie imuninių kompleksų. Neutrofilai gali aktyviai „prilipti“ prie endotelio ir, esant komplementui, būti citotoksiški dėl aktyvuotų deguonies radikalų išsiskyrimo. Endotelio ląstelės gamina daugybę faktorių, susijusių su kraujo krešėjimu, ir skatina trombozę esant kraujagyslių sienelės uždegimui.

Tarp nedaugelio specifinių antigenų, kurių dalyvavimas poliarterito patologiniame procese objektyviai įrodytas, ypatingą dėmesį patraukia hepatito B paviršinis antigenas (HBs-Ag). 1970 m. D. Gocke ir kt. pirmą kartą aprašė HBs-Ag ir IgM nusėdimą poliarteritu sergančio paciento arterijos sienelėje. Vėliau šis faktas buvo patvirtintas dėl skirtingo kalibro ir lokalizacijos paveiktų arterijų.

Šių rezultatų derinys su serumo komplemento koncentracijos sumažėjimu ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų padidėjimu leido daryti prielaidą, kad poliarteritas gali būti imunokompleksinė liga, kurioje HBs-Ag gali būti trigerinis antigenas, t.y. pagrindinis etiologinis veiksnys. Tuo pačiu metu nereikėtų manyti, kad HBs-Ag vaidina specifinį vaidmenį vystant poliarteritą. Daug didesnė tikimybė, kad tai vienas iš labiausiai paplitusių antigenų, sukeliančių ligos vystymąsi, tačiau jokiu būdu ne vienintelis galimas etiologinis veiksnys.

Tai įrodo poliarteritu sergančių pacientų, turinčių imuninių kompleksų (cirkuliuojančių ir arterijų sienelėse), kuriuose nėra HBs-Ag, buvimas. Daugeliu atvejų specifinio antigeno nustatyti nepavyksta, tačiau kai kuriems pacientams jis nustatomas. Yra žinia apie vėžiu ir poliarteritu sergantį pacientą, kurio imuniniuose kompleksuose buvo auglio antigenas. Taip pat reikia nepamiršti, kad daugelis žmonių yra HBs-Ag nešiotojai ir jiems tai nesukelia patologinio proceso. Žinomi asmenys, sergantys poliarteritu, kurio kraujyje rastas atitinkamas antigenas, tačiau imuniniai kompleksai neregistruoti.

Remiantis šiais duomenimis, poliarteritą labiausiai tikėtina laikyti vyraujančia imuninio komplekso liga, kurią sukelia įvairūs antigenai: bakterijos, virusai, vaistai, navikai ir kt. Tuo pačiu nėra pagrindo manyti, kad formavimasis ir nusėdimas. Imuniniai kompleksai yra vienintelis galimas ligos vystymosi mechanizmas. Labai tikėtina, kad skirtingi patogenetiniai keliai sukelia sisteminį arterijų uždegimą su labai artimu ar net identišku. klinikinis vaizdas.

Bet kokiu atveju, imuninių kompleksų nuosėdų nebuvimas pacientų, sergančių poliarteritu, kraujagyslėse nėra neįprasta. Įdomu tai, kad eksperimentu pavyko parodyti galimybę susirgti tiek imuniniu kompleksiniu virusiniu vaskulitu (pelėms, užkrėstoms limfochoriomeningito virusu), tiek vaskulitu dėl tiesioginio virusinio endotelio ir kraujagyslių intimos pažeidimo (sergant arklių virusiniu arteritu). Manoma, kad žmonėms tiesioginį mažųjų arterijų pažeidimą su jų nekroze gali sukelti raudonukės virusai ir citomegalovirusas.

Eksperimento metu arterijų pakitimus, nesiskiriančius nuo morfologinių poliarterito požymių, sukelia įvairūs neimuniniai poveikiai: aukšta arterinė hipertenzija, sukelta kompresijos. inkstų arterijos; deoksikortikosterono acetato įvedimas kartu su natrio chloridu; priekinės hipofizės ekstrakto paskyrimas vienpusės nefrektomijos fone. Matyt, pagrindinis bendras veiksnys yra staigus arterijų tonuso padidėjimas su galimais nekroziniais jų sienelių pokyčiais.

Pažymėtina, kad antikūnų prieš arterijų sienelių komponentus pacientams, sergantiems poliarteritu, nepavyko aptikti. Yra šios ligos aprašymų asmenims, turintiems įgimtą antrojo komplemento komponento arba natūralaus proteolitinių fermentų inhibitoriaus (ai-antitripsino) trūkumą. Ryšys su specifiniais histokompatibilumo antigenais nėra visiškai aiškus; yra atskira priežiūra dėl derinio su HLA-DR-7.

Taigi, yra pagrindo manyti, kad poliarteritas yra nevienalytė liga, kurios vystymuisi gali turėti įtakos įvairūs priežastiniai ir patogenetiniai veiksniai, tarp kurių dažniausiai ir reikšmingiausias yra imunokompleksinis mechanizmas.

Klinikinį poliarterito vaizdą daugiausia lemia kraujagyslių pažeidimo lokalizacija, paplitimas ir laipsnis. Patys savaime ligos simptomai visai nebūdingi, tačiau jų deriniai ir didelė įvairovė turi didelę diagnostinę vertę. Ligos pradžia dažnai būna ūmi arba bent jau gana ryški. Laipsniškas ligos vystymasis yra mažiau paplitęs.

Vienas iš pirmųjų požymių yra kūno temperatūros padidėjimas nuo periodinio pakilimo ne daugiau kaip 38 ° C iki džiovos ar nuolatinio, sunkiais atvejais panašus į sepsį, miliarinę tuberkuliozę ar vidurių šiltinės. Panašumas su šiomis ligomis kartais taip pat sustiprėja bendra būklė pacientams, sergantiems poliarteritu (ypač nepalankiausia jo eiga: išsekimas, neaiški sąmonė, išsausėjęs liežuvis, dusulys, oligurija).

Daugiau nei pusė pacientų smarkiai ir greitai netenka svorio. Labai dažnas skausmo sindromas skirtinga lokalizacija(pirmiausia stiprus ir užsitęsęs raumenų ir sąnarių skausmai, rečiau pilvo srityje, širdies, galvos srityje ir kt.). Karščiavimas ir mialgija yra svarbiausi Klinikiniai požymiai atskirti poliarteritą nuo reumatoidinio ir hemoraginio vaskulito.

Ypatingos poliarterito apraiškos

Odos pažeidimai atsiranda maždaug ¼ pacientų, sergančių prliarteritu, kartais vienas iš pradiniai simptomai liga. Kai kuriais atvejais vyraujant odos pakitimams, kai kurie autoriai išskyrė daugiausia poliarterito „odos formą“. Charakteris odos patologija gali būti labai įvairios: dilgėlinė, daugiaformė eritema, makulopapulinis bėrimas, reticularis su ryškiu odos „marmuriškumo“ raštu, vidutinio dydžio kraujavimai.

Labai retai poodinis audinys galima apčiuopti mažus iki 5-5 mm dydžio mazgus (kartais nežymiai skausmingus ar niežtinčius), kurie yra mažų ar vidutinių arterijų aneurizmos arba jų išoriniame apvalkale lokalizuotos granulomos. Būdingi gana reti nekroziniai odos pakitimai dėl odos kraujagyslių infarktų ir pasireiškiantys išopėjimu. Paprastai jie yra keli ir maži, bet užsikimšimo atveju daugiau didelės arterijos yra platūs ir derinami su periferine galūnių audinių gangrena. Burbulų ir pūslių išsiveržimai yra labai reti.

Odos pakitimai(pirmiausia opos, mazgeliai, livedo) su tipišku histologiniu poliarterito paveikslu kartais atsiranda be požymių sisteminė liga arba derinamas su vidutinio raumeningumo ir neurologiniai simptomai(bet susiję tik su galūne, ant kurios nurodyta odos pakitimai). Tokiems pacientams komplemento lygis yra normalus, imuninių sutrikimų ir HB-Ag nenustatoma. Šios ligos formos turi lėtinę palankią eigą, jų prognozė gera. Yra požymių, kad jie gali būti susiję su uždegimine žarnyno liga.

Judėjimo sistemos pokyčiai pirmiausia yra susiję su raumenų kraujagyslių ir sąnarių sinovijos membranos įtraukimu į procesą. Mialgija yra labai dažnas ir ankstyvas skundas; pasireiškia 65-70% pacientų; jie ypač būdingi kojų raumenims. Maždaug pusei šių atvejų raumenų įsitraukimo simptomai neapsiriboja skausmu (spontanišku ir judesių metu), bet taip pat apima jautrumą palpuojant, atrofiją, nesusijusią su neuritu, židininius antspaudus, raumenų silpnumą, t.y. klinikinius miozito požymius. Šie duomenys paaiškina sunkumus, kurie kartais iškyla diferencijuojant poliarteritą ir dermatomiozitą.

Sąnarių pažeidimai taip pat yra labai dažni ir kartais pirmieji ligos simptomai. Artralgija būdinga daugumai pacientų. Tikrasis artritas taip pat nėra neįprastas, kuris, atsižvelgiant į bendrą fone sunkios būklės ir išreikštas raumenų skausmas gali iškristi iš akių. Būdingas grįžtamasis stambiųjų sąnarių artritas, kuris nesukelia deformacijų ir erozinių kaulų pakitimų. Artritas dažniau pasireiškia ankstyvieji laikotarpiai ligų, kurios linkusios paveikti apatinės galūnės ir gali būti asimetriškas. Analizuojant sinovinį eksudatą, nustatomi nespecifiniai uždegiminiai pokyčiai su vidutinio sunkumo neutrofiline leukocitoze. Sinovinės membranos biopsijos pagalba galima nustatyti poliarteritui būdingus kraujagyslių pokyčius.

Inkstų pažeidimas sergant poliarteritu stebimas 80-85% atvejų. Didžiausią reikšmę turi glomerulų kraujagyslių pokyčiai, kurie paprastai atsiranda kliniškai, atsižvelgiant į glomerulonefrito tipą ir, esant dideliam sunkumui, turi nepalankią prognostinę vertę.

Pradinėse stadijose pagrindiniai inkstų pažeidimo požymiai yra hematurija ir proteinurija, įskaitant labai vidutinio sunkumo. Edema nebūdinga. Hipertenzija yra dažna, tačiau normalus kraujospūdis neatmeta inkstų patologijos. Progresuojant inkstų glomerulų pokyčiams, mažėja inkstų filtravimo pajėgumas, didėja kreatinemija, palyginti greitai išsivysto inkstų nepakankamumas. Tai paaiškina didelį poliarteritu sergančių pacientų mirtingumą nuo uremijos – maždaug 20–25% visų mirtinų atvejų.

Be poliarteritui būdingų glomerulų pokyčių, aprašomi ir kiti, kurie yra daug retesni ir dažniausiai susiję su didesnių kraujagyslių pažeidimu. Taigi, arterijų trombozė gali būti inkstų infarkto su stipriu skausmu priežastis juosmens sritis ir didžiulė hematurija. Galima papiliarinė nekrozė. Santykinai didelio arterinio kamieno aneurizmos plyšimas kartais sukelia gausią, gyvybei pavojingą hematuriją. Kitais atvejais inkstų audinyje ir aplinkiniuose audiniuose atsiranda platus kraujavimas, susidaro perirenalinė arba retroperitoninė hematoma. Pastarasis gali imituoti parenalinį abscesą, atsižvelgiant į aukštą karščiavimą, būdingą poliarteritui.

nefrozinis sindromas yra retas ir dažniausiai atsiranda dėl inkstų venų trombozės. Iš kitų šlapimo sistemos pažeidimų kartais pastebimas kraujagyslių pažeidimas. Šlapimo pūslė(kliniškai pasireiškia dizurija) ir šlapimtakių. Pastaruoju atveju ureterografijos pagalba galima nustatyti šlapimtakių spazmą išsiplėtus viršutines dalis. Šlapimo nutekėjimo pažeidimas dėl funkcinio šlapimtakių susiaurėjimo kelia grėsmę hidronefrozės vystymuisi su labai tikėtina antrine infekcija.

Pomirtinių tyrimų duomenimis, sergant poliarteritu širdies ir kraujagyslių sistema pažeidžiama maždaug 70 % pacientų. Kaip pagrindinė mirties priežastis, šie pažeidimai užima antrą vietą po inkstų patologijos. Didelis įsitraukimo į širdies arterijų procesą dažnis natūraliai sukelia vainikinių arterijų nepakankamumą, kurio klinikinės apraiškos ne visada yra ryškios, o kartais ir visai nėra. Šis ligos požymis paaiškinamas vyraujančiu mažų ir vidutinių arterijų pažeidimu, kurio daugeliui pacientų nelydi tipiški krūtinės anginos skausmai. Sergant poliarteritu, buvo aprašyti nedideli, neskausmingi miokardo infarktai. Tokiais atvejais labai padeda elektrokardiografinis tyrimas.

Dažniausiai vystosi stazinis nepakankamumas kraujotaka, prastai pritaikoma terapijai. Būdingi įvairūs ritmo ir laidumo sutrikimai, ypač supraventrikulinės ekstrasistolės ir tachikardija. Tokios aritmijos gali atsirasti dėl sinoatrialinio mazgo, kuris labai aktyviai kraujagyslinamas, kraujagyslių pažeidimo.

Kai kurių pacientų mirties priežastis yra aneurizmų plyšimas. vainikinių kraujagyslių stebimas net kūdikiams. Priešingai nei anksčiau, eksudacinis perikarditas yra dažnas – beveik 1/3 pacientų. Tačiau efuzija paprastai yra nedidelė ir kliniškai mažai pasireiškia. Todėl echokardiografinis tyrimas yra skirtas visiems pacientams, sergantiems poliarteritu. Endokarditas (dažniausiai mitralinio vožtuvo) nebūdingas poliarteritui ir dažniausiai nediagnozuojamas visą gyvenimą.

Kraujotakos nepakankamumo genezėje, be vainikinio arterito, svarbą serga hipertenzija, kuri daugeliui pacientų pasireiškia dėl tuo pačiu metu pažeistų inkstų. Neigiamą padidėjusio kraujospūdžio poveikį dar labiau sustiprina tai, kad jis dažniausiai išsivysto gana ūmiai, todėl sunku įgyvendinti kompensacinius mechanizmus. Miokardo hipertrofija (jei ji turi laiko išsivystyti) arba jos išsiplėtimas didele dalimi yra susijęs būtent su inkstų kilmės hipertenzija.

Venų kamienų pažeidimas, kartais vykstantis pagal migruojančio flebito tipą, ir Raynaud sindromas yra retos poliarterito apraiškos.

Plaučių pažeidimai nėra labai būdingi klasikiniam poliarteritui, tačiau būdingi kitiems vaskulitams. Nepaisant to, net ir su tikru poliarteritu, retais atvejais atsiranda plaučių arterijos šakų arteritas su jų tromboze, hemoptize ir difuziniais intrapulmoniniais kraujavimais. virškinimo organų ir pilvo ertmė. Kraujagyslių pažeidimas Virškinimo traktas pasireiškia beveik pusei pacientų ir sukelia sunkių klinikinių simptomų.

Pažeidimų lokalizacija yra įvairi; dažniausiai nustatomi pakitimai arterijose plonoji žarna ir mezenterinis, skrandis kenčia rečiau. Pažeistų kraujagyslių trombozė ir plyšimas yra poliarteritui itin būdingo skausmo sindromo ir kraujavimo (žarnyno, rečiau skrandžio) priežastis. Šių savybių derinys yra ypač svarbus diagnozuojant. Arterijų trombozė gali sukelti žarnyno sienelių nekrozę su joms plyšimu ir peritonito išsivystymu.

Ankstyviausi ir dažniausiai pasitaikantys įsitraukimo į virškinimo trakto procesą požymiai yra pilvo skausmas, kuris gali būti panašus į ūmų pilvą. Dažnai tokiais atvejais atliekama chirurginė intervencija, o dažnai tik po pašalinto audinio biopsijos galima nustatyti teisingą diagnozę. Didelę diagnostinę vertę turi angiografija, leidžianti daugeliui pacientų aptikti pilvo ertmės arterijų (ypač žarnyno ir kepenų) aneurizmas.

Pilvo skausmas gali atsirasti dėl išemijos arba kepenų, blužnies ar žarnų žarnų mikroinfarktų. Kepenų kraujagyslių pažeidimą, be širdies priepuolių ir nekrozės, kartais lydi proliferacinės reakcijos organo intersticiniame audinyje, o tai prisideda prie hematomegalijos vystymosi. Palyginti bendra priežastis pastarasis taip pat yra kraujotakos nepakankamumas dėl širdies pažeidimo.

Kepenų funkcijos tyrimai dažnai būna nenormalūs. Blužnis padidėja nedaugeliui pacientų, net ir asmenims, kuriems yra akivaizdus blužnies arteritas, ne visada nustatomas organo padidėjimas. Iš retų poliarterito pilvo sindromų verta paminėti „pilvinės rupūžės“ sindromą ir ūminį pankreatitą.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.