फियोक्रोमोसाइटोमा में उच्च रक्तचाप संकट और धमनी उच्च रक्तचाप के हमले। अधिवृक्क ग्रंथि का फियोक्रोमोसाइटोमा: कारण, संकेत, निष्कासन, चिकित्सा

अधिवृक्क ग्रंथियों के एक विशिष्ट ऊतक के सौम्य या घातक ट्यूमर के कारण होने वाली बीमारी, जिसमें सामान्य रूप से कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन) हार्मोन का उत्पादन होता है, और ट्यूमर के विकास के साथ, कैटेकोलामाइन का स्राव अत्यधिक हो जाता है; या एक ट्यूमर जो अधिवृक्क ग्रंथियों में नहीं है, बल्कि किसी अन्य स्थान पर है, जो अधिक मात्रा में कैटेकोलामाइन का स्राव करता है। ऐसे ट्यूमर का स्रोत हो सकता है विशेष कोशिकाएँ, जो कैटेकोलामाइन का उत्पादन कर सकता है, लेकिन जन्म के बाद कार्य नहीं करता है।

रोग होता हैकिसी भी उम्र में, लेकिन अधिक बार 25-50 वर्ष में। यह ट्यूमर अक्सर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में विकसित होता है। में बचपनफियोक्रोमोसाइटोमा लड़कों में अधिक आम है। सामान्य तौर पर, यह ट्यूमर काफी दुर्लभ होता है।

बीमारी के लगभग 10% मामले पारिवारिक रूप में होते हैं, जब माता-पिता में से कम से कम एक को एक ही बीमारी होती है, लिंग की परवाह किए बिना।

कभी-कभार वंशानुगत बीमारी भी सामने आती है, जिसमें अलग-अलग तरह के ट्यूमर का विकास होता है एंडोक्रिन ग्लैंड्स. इस मामले में, फियोक्रोमोसाइटोमा को थायराइड कैंसर, एडेनोमा के साथ जोड़ा जा सकता है पैराथाइराइड ग्रंथियाँया श्लेष्म झिल्ली, आंतों के ट्यूमर (एडेनोमा - अर्बुदग्रंथि ऊतक)।

10% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा घातक होता है, लेकिन मेटास्टेस दुर्लभ होते हैं।

85-90% मामलों में फियोक्रोमोसाइटोमा स्थानीयकृत हैअधिवृक्क ग्रंथियों में - अधिक बार दाईं ओर, हालांकि 10% मामलों में ट्यूमर द्विपक्षीय होता है। अन्य मामलों में, ट्यूमर में एक अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण होता है: यह महाधमनी के उदर भाग के क्षेत्र में पाया जा सकता है, वक्ष गुहा, मूत्राशय, सिर, गर्दन के क्षेत्र में। अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के फियोक्रोमोसाइटोमा का अक्सर बच्चों में निदान किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर हैं, आमतौर पर एक कैप्सूल होता है, अच्छी रक्त आपूर्ति होती है, 1 से 12-14 सेमी के व्यास और 1 से 60 ग्राम के द्रव्यमान के साथ ट्यूमर होते हैं। बड़े आकार. ट्यूमर की हार्मोनल गतिविधि उसके आकार पर निर्भर नहीं करती है।

ट्यूमर में अधिवृक्क मज्जा की कोशिकाएं होती हैं।

रोग की अभिव्यक्तियाँकैटेकोलामाइन के अत्यधिक स्राव के कारण। अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा एपिनेफ्रिन और नॉरपेनेफ्रिन का स्राव करता है, जबकि अतिरिक्त-अधिवृक्क ट्यूमर केवल नॉरएपिनेफ्रिन का स्राव करता है, जिसका चयापचय पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है। इसका मतलब यह है कि ट्यूमर, जो अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित होता है, आमतौर पर बड़ी संख्या में लक्षणों के साथ प्रकट होता है।

सर्वाधिक स्थायी फियोक्रोमोसाइटोमा का लक्षण- धमनी उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि), जो अक्सर आवधिक उच्च रक्तचाप संकट के साथ होता है।

संकट के दौरान, वहाँ है तेज वृद्धिरक्तचाप (बीपी), और अंतरसंकट अवधि में, रक्तचाप सामान्य हो जाता है। थोड़ा कम सामान्य रूप की विशेषता है निरंतर वृद्धि AD, जिसके विरुद्ध संकट विकसित होते हैं। इसके अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार उच्च रक्तचाप के साथ बिना किसी संकट के आगे बढ़ सकता है।

उच्च रक्तचाप संबंधी संकट अक्सर न्यूरोसाइकिएट्रिक के साथ होते हैं, चयापचयी विकार, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण, और रक्त विकार ( पैरॉक्सिस्मल रूपबीमारी)। किसी हमले के दौरान भय, चिंता, कंपकंपी, ठंड लगना, त्वचा का पीला पड़ना, महसूस होता है। सिर दर्द, उरोस्थि के पीछे दर्द, हृदय में दर्द, धड़कन, हृदय ताल गड़बड़ी (जिसे रोगी अचानक "विफलता" की भावना के रूप में मूल्यांकन करता है), मतली, उल्टी, बुखार, पसीना, शुष्क मुँह। यह आवश्यक नहीं है कि ये सभी लक्षण प्रकट हों, ये अलग-अलग हो सकते हैं। रक्त परीक्षण में परिवर्तन होते हैं: ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स की सामग्री में वृद्धि, ग्लूकोज (चीनी) की सामग्री में वृद्धि।

संकट जितनी जल्दी शुरू होता है उतनी ही जल्दी समाप्त भी हो जाता है। रक्तचाप अपने मूल मूल्यों पर लौट आता है, त्वचा का पीलापन लालिमा से बदल जाता है, कभी-कभी होता है विपुल पसीना. 5 लीटर तक हल्का मूत्र उत्सर्जित होता है।

एक हमले के बाद लंबे समय तकसामान्य कमजोरी, कमजोरी बनी रहती है।

में गंभीर मामलेंसंकट रेटिना रक्तस्राव, क्षीणता से जटिल हो सकता है मस्तिष्क परिसंचरण(स्ट्रोक), फुफ्फुसीय शोथ।

हमले, एक नियम के रूप में, अचानक होते हैं और हाइपोथर्मिया, शारीरिक या से उकसाए जा सकते हैं भावनात्मक तनाव, अचानक हरकत, शराब या कुछ दवाएँ। हमलों की आवृत्ति अलग-अलग होती है: प्रति दिन 10-15 संकट से लेकर कई महीनों तक एक संकट तक। हमले की अवधि भी एक जैसी नहीं होती - कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक।

पर स्थिर रूपरोग लगातार उच्च है धमनी दबाव, गुर्दे के संभावित उल्लंघन, फंडस में परिवर्तन (जिसके बारे में नेत्र रोग विशेषज्ञ बता सकते हैं)।

देखा अतिउत्तेजना, मूड परिवर्तनशीलता, थकान, सिरदर्द।

ऐसे लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा के साथ होने वाली धड़कन, पसीना, दस्त (दस्त), वजन में कमी, ट्यूमर द्वारा एड्रेनालाईन के उत्पादन के कारण चयापचय में वृद्धि का प्रकटन है और शिथिलता से जुड़ा नहीं है थाइरॉयड ग्रंथि(जिसकी अभिव्यक्तियाँ समान हैं)। इसके अलावा, अक्सर उल्लंघन होता है कार्बोहाइड्रेट चयापचयजो रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है।

पर मैलिग्नैंट ट्यूमर- फियोक्रोमोब्लास्टोमा - महत्वपूर्ण वजन घटना, पेट दर्द असामान्य नहीं है। मधुमेह मेलेटस का विकास संभव है।

यह महत्वपूर्ण है जब किसी मरीज को विशिष्ट शिकायतें हों तो यह निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कि क्या ये लक्षण फियोक्रोमोसाइटोमा का संकेत हैं या उच्च रक्तचाप का संकेत हैं, जो समय-समय पर संकट के साथ होता है, यानी इन बीमारियों के बीच विभेदक निदान करना।

फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान मेंऔर उच्च रक्तचाप, निम्नलिखित लक्षणों पर विचार किया जाना चाहिए:

• फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ विशेष परीक्षणों की मदद से बेसल चयापचय दर में वृद्धि का पता लगाया गया; जबकि थायरॉयड ग्रंथि के काम से जुड़े संकेतक सामान्य हैं;
• वजन में 6-10 किलोग्राम की कमी, और कुछ मामलों में 15% या उससे अधिक तक की कमी आदर्श द्रव्यमानशरीर;
• रोगियों की कम उम्र और अवधि धमनी का उच्च रक्तचाप 2 वर्ष से कम, साथ ही कुछ के उपयोग से रक्तचाप की असामान्य प्रतिक्रिया औषधीय पदार्थ, इसे कम करना;
• कार्बोहाइड्रेट सहनशीलता का उल्लंघन (उदाहरण के लिए, रक्त शर्करा में आवधिक वृद्धि)।

विशेषज्ञों ने धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के 2 हजार से अधिक मामलों के गहन विश्लेषण से पता चला है कि ऐसे रोगियों में सिरदर्द, घबराहट और पसीने की उपस्थिति फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए एक महत्वपूर्ण मानदंड है। बारंबार लक्षणत्वचा का पीलापन, बेचैनी भी हैं। कब्ज अपेक्षाकृत आम है.

सही रोग निदानविशेष परीक्षणों द्वारा सहायता प्रदान की गई। जब्ती उत्तेजना परीक्षणसंकट रूप में उपयोग किया जाता है।

हिस्टामाइन के साथ परीक्षण करेंसामान्य बेसलाइन रक्तचाप पर प्रदर्शन किया गया। जो मरीज अंदर है क्षैतिज स्थिति, रक्तचाप मापा जाता है, फिर 0.05 मिलीग्राम हिस्टामाइन को 0.5 मिलीलीटर सेलाइन में अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है और 15 मिनट तक हर मिनट रक्तचाप मापा जाता है। हिस्टामाइन देने के बाद पहले 30 सेकंड में, रक्तचाप कम हो सकता है, लेकिन फिर इसमें वृद्धि देखी जाती है। संख्या को 60/40 मिमी एचजी तक बढ़ाना। कला। पहले 4 मिनट के दौरान मूल के विपरीत। हिस्टामाइन की शुरूआत के बाद फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत मिलता है।

टायरामाइन के साथ परीक्षण करें. यह हिस्टामाइन के साथ परीक्षण के समान शर्तों के तहत किया जाता है। 1 मिलीग्राम टायरामाइन को अंतःशिरा में डालें, और सिस्टोलिक (ऊपरी) दबाव के 2 मिनट के भीतर 20 मिमी एचजी तक बढ़ाएं। कला। और अधिक फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का सुझाव देता है।

ग्लूकागन के साथ परीक्षण करें. इसे खाली पेट और समान परिस्थितियों में किया जाता है: 0.5 या 1 मिलीग्राम ग्लूकागन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, रक्तचाप हर 30 सेकंड में 10 मिनट के लिए मापा जाता है। परीक्षण के परिणाम हिस्टामाइन और टायरामाइन की शुरूआत के समान ही हैं।

क्लोनिडाइन से परीक्षण करें. जो मरीज अंदर है लेटने की स्थितिएक अलग कमरे में, एक कैथेटर नस में डाला जाता है और 30 मिनट के बाद। रक्त प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन की मात्रा निर्धारित करने के लिए रक्त लें। फिर रोगी मौखिक रूप से 0.3 मिलीग्राम क्लोनिडाइन लेता है, और 3 घंटे के बाद, इन हार्मोनों की सामग्री निर्धारित करने के लिए फिर से रक्त लिया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में, क्लोनिडीन लेने के बाद रक्त प्लाज्मा में हार्मोन की सामग्री में बदलाव नहीं होता है, जबकि उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, नॉरपेनेफ्रिन का स्तर सामान्य और उससे भी कम हो जाता है।

वहाँ भी है क्लोनिडाइन-ग्लूकागॉन परीक्षण, जो रक्त प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन के थोड़े ऊंचे स्तर वाले रोगियों में अनुशंसित है।

लगातार धमनी उच्च रक्तचाप और रक्तचाप 160/110 मिमी एचजी से कम नहीं होने पर। लागू फेंटोलामाइन (रेजिटिन) या ट्रोपाफेन के साथ परीक्षण करें. हिस्टामाइन के साथ परीक्षण करते समय समान परिस्थितियों में, 5 मिलीग्राम फेंटोलामाइन या 1% या 2% ट्रोपाफेन समाधान का 1 मिलीलीटर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। 5 मिनट के भीतर धमनी दबाव में कमी. 40/25 मिमी एचजी पर बेसलाइन के साथ तुलना करने से आप फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति पर संदेह कर सकते हैं। यह ध्यान में रखना चाहिए कि परीक्षण के बाद मरीजों को 1.5-2 घंटे तक लेटे रहना चाहिए।

बड़ा नैदानिक ​​मूल्यफियोक्रोमोसाइटोमा जुड़ा हुआ है हार्मोनल अध्ययन: रक्त प्लाज्मा और मूत्र में कैटेकोलामाइन के स्तर का निर्धारण। रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि के साथ-साथ कैटेकोलामाइन और उनके टूटने के बाद बनने वाले पदार्थों दोनों के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि होती है। हमले से पहले एकत्र किए गए मूत्र के एक हिस्से में कैटेकोलामाइन की सामग्री की तुलना और हमले के बाद एकत्र किए गए मूत्र के एक हिस्से में उनके स्तर की तुलना विशेष रूप से सामने आती है। कैटेकोलामाइन का स्तर कई दसियों बार बदलता है।

में महत्वपूर्ण फियोक्रोमोसाइटोमा का विभेदक निदानऔर उच्च रक्तचाप रक्त सीरम में एक विशिष्ट पदार्थ क्रोमोग्रानिन-ए की सामग्री का निर्धारण है। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में रक्त सीरम में क्रोमोग्रानिन-ए का स्तर काफी बढ़ जाता है, जबकि उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में यह व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में इसकी सामग्री से थोड़ा अधिक हो सकता है।

ट्यूमर का स्थान निर्धारित करने के लिएआवेदन करना:

• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी);
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई);
• अवर वेना कावा (जांघ में एक नस के माध्यम से) में एक कैथेटर डालना और कैटेकोलामाइन की सामग्री निर्धारित करने के लिए रक्त के नमूने लेना।

फियोक्रोमोसाइटोमा उपचारट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन। लेकिन किसी संकट के लक्षणों से राहत पाने, सर्जरी की तैयारी करने और रोग की अभिव्यक्ति की गंभीरता को कम करने के लिए, उपचार के रूढ़िवादी (दवाओं या गैर-सर्जिकल प्रक्रियाओं की मदद से) तरीकों का भी उपयोग किया जाता है।

संकट में, अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनफेंटोलामाइन (ट्रोपाफेन, रेजिटिन)। ये दवाएं एड्रेनालाईन की क्रिया को कम करती हैं, जिसका ट्यूमर द्वारा अत्यधिक स्राव होता है और संकट के विकास का कारण बनता है। प्रदर्शित सकारात्म असरऔर नाइट्रोप्रासाइड के उपयोग से, एक दवा जो रक्तचाप को कम करती है। यदि लक्ष्य प्राप्त हो जाता है, तो दिन के दौरान रक्तचाप के स्तर के आधार पर, उसी खुराक पर फेंटोलामाइन को हर 2 या 4 घंटे में प्रशासित किया जाता है। फिर वे इन दवाओं का उपयोग गोलियों में करना शुरू कर देते हैं, जिसे वे ऑपरेशन तक लेते रहते हैं।

गंभीर टैचीकार्डिया (दिल की तेज़ धड़कन), अक्सर अतालता के साथ संयोजन में, दवाओं के परिचय के लिए एक संकेत है जो हृदय गति को कम करते हैं, जैसे कि प्रोप्रानोलोल, इंडरल, ओबज़िडान या एनाप्रिलिन। इंडरल की खुराक गोलियों में प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि इन दवाओं का उपयोग केवल फेंटोलामाइन या अन्य के प्रशासन के बाद ही अनुमत है। इस शर्त का पालन करने में विफलता से रक्तचाप में और भी अधिक वृद्धि हो सकती है।

पर डेटा मौजूद है सफल आवेदनफियोक्रोमोसाइटोमा अल्फा-मिथाइलपैराट्रोसिन के उपचार में - एक पदार्थ जो कैटेकोलामाइन के निर्माण को रोकता है; प्रति दिन 1-2 ग्राम की खुराक पर अल्फा-मिथाइलपैराट्रोसिन ट्यूमर में कमी, प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन के स्तर में कमी और मूत्र में उनके उत्सर्जन में कमी और रक्तचाप को सामान्य करने में मदद करता है।

सकारात्मक प्रभाव निफ़ेडिपिन या निकार्डिपिन से उपचार किया जाता है। अपने वासोडिलेटिंग प्रभाव और रक्तचाप को कम करने के अलावा, ये दवाएं, फियोक्रोमोसाइटोमा कोशिकाओं में कैल्शियम के प्रवेश को रोककर, ट्यूमर से कैटेकोलामाइन की रिहाई को कम करती हैं।

जिन मरीजों में फियोक्रोमोसाइटोमा हटाया जाना है, उनमें सर्जरी के दौरान कैटेकोलामाइन संकट विकसित होने का खतरा होता है (हार्मोन उत्पादन के स्रोत को अचानक हटाने के कारण), जिसे कम किया जा सकता है। ऑपरेशन से पहले की तैयारी. सर्जरी से पहले आखिरी 3 दिनों में, फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन का दैनिक अंतःशिरा संक्रमण किया जाता है। पहले जलसेक के बाद, एनाप्रिलिन (इंडरल) दिन में 1-2 बार 40 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। यदि उच्च रक्तचाप मध्यम है, तो फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन के अंतःशिरा जलसेक को दिन में 3-4 बार 10-15 मिलीग्राम की गोलियों में एक ही दवा लेने से बदला जा सकता है। एनाप्रिलिन की खुराक वही रहती है। फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन को फियोक्रोमोसाइटोमा वाले उन रोगियों में अनुशंसित नहीं किया जाता है, जिन्हें रक्तचाप में उल्लेखनीय कमी की स्थिति होती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद धमनी उच्च रक्तचाप का बने रहना यह संकेत दे सकता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया नहीं गया है। इस संभावना की पुष्टि करने के लिए, ऑपरेशन के 8-10 दिन बाद एकत्र करना आवश्यक है दैनिक राशिमूत्र, साथ ही कैटेकोलामाइन की सामग्री (अधिक में) निर्धारित करने के लिए रक्त दान करें प्रारंभिक तिथियांतनावपूर्ण स्थिति के बने रहने के कारण अध्ययन की अनुशंसा नहीं की जाती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान). इसके अलावा, सर्जरी के बाद लगातार उच्च रक्तचाप स्व-मौजूदगी का परिणाम हो सकता है उच्च रक्तचाप, जो 14-20% मामलों में फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास से पहले रोगियों में देखा जाता है। के लिए क्रमानुसार रोग का निदानउच्च रक्तचाप की उपस्थिति या फियोक्रोमोसाइटोमा का अधूरा निष्कासन, फेंटोलामाइन या क्लोनिडाइन के साथ परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।

घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, जो 8-10% मामलों में होता है, या इसके मेटास्टेसिस में, फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन, प्राज़ोसिन, या अल्फा-मिथाइलपैराट्रोसिन के साथ चिकित्सा की जाती है। मामलों का वर्णन किया गया है सफल इलाजघातक फियोक्रोमोसाइटोमा और मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन के साथ इसके मेटास्टेस।

अधिवृक्क और अतिरिक्त-अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए ऑपरेशन 1926 से किए जा रहे हैं। धमनी उच्च रक्तचाप का इलाज संभव है शल्यक्रियाउन कुछ मामलों में जब इसका कारण फियोक्रोमोसाइटोमा होता है।

ऑपरेशन को खुले तरीके से (सामने की तरफ चीरा लगाकर) किया जा सकता है उदर भित्तिया पार्श्व चीरा) या लेप्रोस्कोपिक रूप से (कई छोटे - 2 सेमी तक - चीरे लगाए जाते हैं जिसके माध्यम से लेप्रोस्कोप और उपकरण डाले जाते हैं)। ऑपरेशन कैसे किया जाएगा यह प्रत्येक मामले में उपस्थित सर्जन द्वारा तय किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा (क्रोमैफिनोमा) वह है जो क्रोमैफिन कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल विकास के दौरान बनता है और हार्मोनल गतिविधि द्वारा विशेषता है। यह अक्सर अधिवृक्क मज्जा से उत्पन्न होता है, और या तो सौम्य या घातक हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर युवा और परिपक्व लोगों (20-40 वर्ष) में विकसित होता है, और पुरुषों और महिलाओं में इसका प्रसार लगभग समान होता है। बचपन में लड़कों में इसकी घटना अधिक होती है। ट्यूमर अत्यधिक मात्रा में पेप्टाइड्स और बायोजेनिक एमाइन (डोपामाइन, एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) का उत्पादन करता है, जिसके परिणामस्वरूप कैटेकोलामाइन संकट होता है।

घातक ट्यूमर (फियोक्रोमोब्लास्टोमा) का अनुपात 10% से कम है कुल गणनाफियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया गया। ऐसे ट्यूमर के लिए, अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर का स्थान बहुत विशिष्ट होता है। माध्यमिक फ़ॉसी (मेटास्टेसिस) क्षेत्रीय में बनते हैं लसीकापर्व, यकृत, दूर के अंग (फेफड़े) और ऊतक (मांसपेशियां और हड्डी)।

एटियलजि

आम तौर पर, सही कारणक्रोमैफिन का गठन अस्पष्ट रहता है।

हर दसवें मरीज़ को होता है आनुवंशिक प्रवृतियां . इतिहास के संग्रह के दौरान, यह पता चला कि इन ट्यूमर का पहले माता-पिता में निदान किया गया था। आनुवंशिकीविदों का मानना ​​है कि रोगविज्ञान एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है।

अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा अभिव्यक्तियों में से एक है वंशानुगत रोग- मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम। इसका असर दूसरे अंगों पर भी पड़ता है. अंत: स्रावी प्रणाली- थायरॉयड और पैराथायराइड ग्रंथियां।

रोगजनन

फियोक्रोमोसाइटोमा न केवल अधिवृक्क मज्जा से हो सकता है, बल्कि महाधमनी काठ पैरागैन्ग्लिओन से भी हो सकता है (ऐसे मामलों में वे पैरागैंग्लिओमास की बात करते हैं)। अर्बुद इस प्रकार कापेल्विक क्षेत्र, वक्ष और में भी पाया जाता है पेट की गुहा. दुर्लभतम मामलों में, क्रोमैफिनोमा सिर और गर्दन क्षेत्र में पाया जाता है। पेरीकार्डियम और हृदय की मांसपेशी में ट्यूमर के स्थानीयकरण के मामलों का वर्णन किया गया है।

सक्रिय पदार्थ जिन्हें क्रोमैफिनोमा द्वारा संश्लेषित किया जा सकता है:

फियोक्रोमोसाइटोमा न्यूरोपेप्टाइड वाई का उत्पादन करने में सक्षम है, जो स्पष्ट वासोकोनस्ट्रिक्टिव गुणों की विशेषता है।

हार्मोनल गतिविधि का स्तर नियोप्लाज्म के आकार पर निर्भर नहीं करता है (वे परिवर्तनशील हैं और 5 सेमी तक पहुंच सकते हैं)। फियोक्रोमोसाइटोमा का औसत वजन 70 ग्राम होता है। समृद्ध संवहनीकरण इन कैप्सुलेटेड ट्यूमर की विशेषता है।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

लक्षण किसी न किसी पदार्थ की अधिकता से निर्धारित होते हैं. फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन के अतिस्राव से इसका विकास होता है। लगातार ऊंचे डायस्टोलिक ("कम") दबाव वाले लगभग 100 रोगियों में से एक में ट्यूमर का पता चलता है।

उच्च रक्तचाप का कोर्स स्थिर या पैरॉक्सिस्मल हो सकता है। समय-समय पर संकट हृदय संबंधी विकारों के साथ होते हैं तंत्रिका तंत्रसाथ ही पाचन और चयापचय संबंधी विकार।

संकट के दौरान, रक्तचाप तेजी से बढ़ता है, और पैरॉक्सिस्म के बीच के अंतराल में, यह लगातार उच्च रहता है या सामान्य मूल्यों पर लौट आता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के लक्षण:

• 200 मिमी तक. आरटी. कला। और अधिक;
• चिंता और भय की अप्रचलित भावना;
• गहन;
• त्वचा का फड़कना;
• (बहुत ज़्यादा पसीना आना);
• कार्डियालगिया ();
• कार्डियोपालमस;

एक हमले के दौरान, परिधीय रक्त में वृद्धि और ल्यूकोसाइटोसिस नोट किया जाता है।

पैरॉक्सिज्म की अवधि कई मिनटों से लेकर एक घंटे या उससे अधिक तक होती है। उनकी आवृत्ति कुछ महीनों के भीतर एकल हमलों से लेकर प्रति दिन 10-15 तक भिन्न होती है। संकट की विशेषता एक तीव्र सहज राहत है, जो रक्तचाप में तेज गिरावट के साथ होती है। रोगी को अत्यधिक पसीना आता है और कम विशिष्ट गुरुत्व के साथ मूत्र उत्पादन (5 लीटर तक) बढ़ जाता है। वह शिकायत करता है सामान्य कमज़ोरीऔर पूरे शरीर में "टूटना" महसूस होना।

संकट कारक:

• शरीर का सामान्य ज़्यादा गरम होना या हाइपोथर्मिया;
• महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि;
• मनो-भावनात्मक;
• कुछ औषधीय एजेंट लेना;
• शराब की खपत;
• अचानक हरकतें;
• चिकित्सा जोड़तोड़ (पेट का गहरा स्पर्श)।

किसी हमले का सबसे गंभीर परिणाम कैटेकोलामाइन शॉक होता है। यह अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स की विशेषता है - एपिसोड और उच्च रक्तचाप को बेतरतीब ढंग से प्रतिस्थापित किया जाता है और चिकित्सा सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं हैं।क्रोमैफिनोमा के कारण होने वाले गंभीर उच्च रक्तचाप संकट में, एक्सफ़ोलीएटिंग, कार्यात्मक विकास जैसी जटिलताओं को बाहर नहीं किया जाता है। रेटिना रक्तस्राव अक्सर नोट किया जाता है। गर्भावस्था के दौरान पैरॉक्सिज्म महिलाओं के लिए एक बड़ा खतरा होता है।

स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, रोगी स्थिर है उच्च दबाव, जिसकी पृष्ठभूमि के विरुद्ध, समय के साथ, हृदय की मांसपेशियों और गुर्दे की विकृति विकसित होती है, साथ ही फंडस में भी परिवर्तन होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के मरीजों में मानसिक विकलांगता (मूड में बदलाव और उच्च मनो-भावनात्मक उत्तेजना), समय-समय पर सिरदर्द और बढ़ी हुई शारीरिक और मानसिक थकान होती है।

चयापचय संबंधी विकारों में, विशेष रूप से, रक्त शर्करा के स्तर (हाइपरग्लेसेमिया) में वृद्धि होती है, जो अक्सर विकास का कारण बनती है।

महत्वपूर्ण:फियोक्रोमोब्लास्टोमा (घातक क्रोमैफिनोमा) के साथ, रोगी को ( एक तेज गिरावटशरीर का वजन) और पेट क्षेत्र में दर्द होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

दौरान सामान्य सर्वेक्षणमरीजों को धड़कन, पीलापन की शिकायत होती है त्वचाचेहरा, गर्दन और छाती, उच्च रक्तचाप।विशेषता भी ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन(जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो दबाव तेजी से गिरता है)।

महत्वपूर्ण:नियोप्लाज्म का पैल्पेशन परीक्षण (पैल्पेशन) कैटेकोलामाइन पैरॉक्सिस्म को भड़का सकता है।

महत्वपूर्ण में से एक नैदानिक ​​मानदंडरोगी के मूत्र और रक्त में कैटेकोलामाइन की मात्रा में वृद्धि होती है। सीरम में, क्रोमोग्रानिन-ए (यूनिवर्सल ट्रांसपोर्ट प्रोटीन), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, कैल्सीटोनिन और ट्रेस तत्वों - कैल्शियम और फास्फोरस - का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।

एक नियम के रूप में, गैर-विशिष्ट परिवर्तन केवल संकट के दौरान ही निर्धारित होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर होता है comorbidities- , विकार धमनी परिसंचरणचरम सीमाओं में (रेनॉड सिंड्रोम) और सिंड्रोम के विकास के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज़्म।

जांच के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, उच्च रक्तचाप के कारण रेटिना वाहिकाओं (रेटिनोपैथी) को नुकसान पाया गया है। संदिग्ध फियोक्रोमोसाइटोमा वाले सभी रोगियों को नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा अतिरिक्त जांच करानी चाहिए।

क्रोमैफिन के विभेदक निदान के दौरान, हिस्टामाइन और ट्रोपाफेन के साथ उत्तेजक (उत्तेजक) और दमनकारी परीक्षणों का उपयोग किया जाता है, लेकिन गलत सकारात्मक और गलत नकारात्मक परीक्षण परिणाम प्राप्त होने की संभावना है।

हार्डवेयर निदान विधियों में से, अधिवृक्क ग्रंथियों की अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और टोमोग्राफिक परीक्षा (और) को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है। वे आपको नियोप्लाज्म का आकार और स्थान निर्दिष्ट करने की अनुमति देते हैं। इसके अतिरिक्त, वे चयनात्मक धमनी विज्ञान और अधिवृक्क ग्रंथियों, साथ ही छाती के अंगों (क्रोमैफिनोमा के इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण की पुष्टि या बाहर करने के लिए) का सहारा लेते हैं।

विकृति जिसके साथ विभेदक निदान किया जाता है:

• पैरॉक्सिस्मल;
• कुछ प्रकार.

टिप्पणी:गर्भवती महिलाओं में, फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण लेट टॉक्सिकोसिस (गेस्टोसिस) के रूप में छिपे होते हैं और अधिकांश गंभीर रूपउनका कोर्स एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया है।

ऑपरेशन से पहले के चरण में ट्यूमर की घातकता को विश्वसनीय रूप से स्थापित करना हमेशा संभव नहीं होता है। यदि ऐसे कुछ हैं तो फियोक्रोमोब्लास्टोमा के बारे में विश्वास के साथ बोलना संभव है स्पष्ट संकेतआस-पास की संरचनाओं या दूर के माध्यमिक फ़ॉसी में आक्रमण (अंकुरण) के रूप में।

उपचार और रोग का निदान

जब फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चलता है, दवाई से उपचारजिसका उद्देश्य गंभीरता को कम करना है नैदानिक ​​लक्षणऔर कपिंग पैरॉक्सिस्मल दौरे . रूढ़िवादी उपायों में समूह से दवाओं की नियुक्ति शामिल है α ब्लॉकर्स(फेंटोलामाइन, फेनोक्सीबेंजामाइन, ट्रोपाफेन, और इन ऑपरेशन से पहले की अवधि– डोक्साज़ोसिन) और β ब्लॉकर्स(मेटोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोल)। संकटों में, अतिरिक्त रूप से पेश किया गया सोडियम नाइट्रोप्रासाइड. बहुत प्रभावी औषधिकैटेकोलामाइन के स्तर को कम करने के लिए ए-मिथाइलटायरोसिन, लेकिन इसका नियमित उपयोग उत्तेजित कर सकता है मानसिक विकारऔर पाचन संबंधी विकार।

फिर एक सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है - कुल एड्रेनालेक्टॉमी। ऑपरेशन के दौरान प्रभावित एड्रेनल ग्रंथि को ट्यूमर के साथ हटा दिया जाता है। चूंकि अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर फियोक्रोमोसाइटोमा का स्थान और कई नियोप्लाज्म की उपस्थिति अधिक है, इसलिए "क्लासिक" लैपरोटॉमी दृष्टिकोण को प्राथमिकता दी जाती है, लेकिन संभवतः कम दर्दनाक।

विभिन्न अंतःस्रावी रसौलीदोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के उच्छेदन के लिए एक संकेत है।

गर्भवती रोगी में फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, अवधि के आधार पर, व्यवधानया, ट्यूमर को हटाने के बाद।

नियोप्लाज्म की घातक प्रकृति की स्थापना करते समय और दूर के माध्यमिक फॉसी का पता लगाने पर, यह संकेत दिया जाता है। ऐसे रोगियों को साइटोस्टैटिक दवाओं - डकारबाज़िन, विन्क्रिस्टिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ पाठ्यक्रम उपचार की आवश्यकता होती है।

ज्यादातर मामलों में उच्छेदन के बाद सौम्य रसौलीरक्तचाप संकेतक सामान्य हो जाते हैं, और अन्य नैदानिक ​​लक्षण वापस आ जाते हैं। यदि उच्च रक्तचाप बना रहता है, तो एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति मानने का कारण है, अधूरा निष्कासनया आकस्मिक नुकसानगुर्दे की धमनी।

के लिए एकल मानक सर्जिकल हस्तक्षेपकई ट्यूमर विकसित नहीं हुए हैं। कभी-कभी कई चरणों में उच्छेदन करने की सलाह दी जाती है।

सौम्य क्रोमैफिनोमा के लिए सर्जरी के बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 95% है। फियोक्रोमोब्लास्टोमा के उच्छेदन के बाद, पूर्वानुमान कम अनुकूल होता है।

हार्मोनल रूप से डेटा सक्रिय ट्यूमरलगभग 12% मामलों में पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति होती है। सर्जरी से गुजरने वाले सभी रोगियों को सालाना एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा जांच कराने की जोरदार सिफारिश की जाती है।

प्लिसोव व्लादिमीर, चिकित्सा टिप्पणीकार

फियोक्रोमोसाइटोमा एक ट्यूमर है जो क्रोमैफिन कोशिकाओं से बना होता है और कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) का उत्पादन करता है। क्रोमैफिन कोशिकाएं अधिवृक्क मज्जा और अतिरिक्त-अधिवृक्क क्रोमैफिन ऊतक (पैरागैंग्लियोमा) में पाई जाती हैं। 90% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा में स्थानीयकृत होता है, अधिक बार दाईं ओर।

फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर एक सौम्य ट्यूमर है। पैरागैन्ग्लिओमा गुर्दे के ऊपरी भाग में स्थित हो सकता है, मूत्राशय, महाधमनी (वक्ष और पेट) के साथ।

दबाव में वृद्धि फियोक्रोमोसाइटोमा का एक विशिष्ट संकेत है

फियोक्रोमोसाइटोमा का एक विशिष्ट लक्षण धमनी उच्च रक्तचाप है। फियोक्रोमोसाइटोमा में धमनी उच्च रक्तचाप का रोगजनन किसकी रिहाई के कारण होता है सार्थक राशिकैटेकोलामाइन्स, जिससे वृद्धि होती है परिधीय प्रतिरोध. कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा में धमनी उच्च रक्तचाप पैरॉक्सिस्मल होता है।

ऐसा माना जाता है कि रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली का समावेश फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास में योगदान देता है स्थायी रूपधमनी का उच्च रक्तचाप।

कैटेकोलामाइन के बढ़े हुए उत्पादन के साथ संयोजन में, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली का समावेश धमनी उच्च रक्तचाप के गंभीर पाठ्यक्रम में योगदान देता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के तीन रूप

तीन रूप हैं नैदानिक ​​पाठ्यक्रमफियोक्रोमोसाइटोमास:

1. अव्यक्त, रक्तचाप में दुर्लभ वृद्धि के साथ (हालांकि, रोगी की मृत्यु हो सकती है)। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट);
2. संकट की पृष्ठभूमि में रक्तचाप में वृद्धि होती है सामान्य स्तरसंकट से बाहर;
3. स्थिर धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ गैर-गंभीर उच्च रक्तचाप संकट के साथ।

फियोक्रोमोसाइटोमा के इन रूपों में से पहला अक्सर फोरेंसिक शव परीक्षा के दौरान संयोग से पाया जाता है।

तीसरा रूप डाउनस्ट्रीम उच्च रक्तचाप जैसा दिखता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ संकट की स्थिति के दौरान, रक्तचाप अचानक बढ़ जाता है, कुछ ही सेकंड में यह बहुत अधिक तक पहुंच जाता है उच्च स्तर(250-300 / 150-130 मिमी एचजी), स्पष्ट क्षिप्रहृदयता, चेहरे का पीलापन दिखाई देता है, ठंडा पसीना, दृश्य हानि। उठना तीव्र प्यास, पेशाब करने की इच्छा, रक्त शर्करा में वृद्धि। रक्त में - ल्यूकोसाइटोसिस।

ईसीजी विभिन्न प्रकार की हृदय संबंधी अतालता के लक्षण दिखाता है।

संकट मस्तिष्क और हृदय संबंधी आपदाओं (बिगड़ा हुआ मस्तिष्क परिसंचरण, रेटिना में संचार संबंधी विकार) से जटिल हो सकता है। कोरोनरी वाहिकाएँ, गुर्दे की वाहिकाएँ)।

कैटेकोलामाइन "तूफान", बी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को उत्तेजित करता है, मिनट की मात्रा बढ़ाता है, इसे काफी बढ़ाता है, और नॉरपेनेफ्रिन, ए-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स पर कार्य करता है, कुल परिधीय प्रतिरोध को बढ़ाता है।

निदान के तरीके: नमूने, परीक्षण, सीटी, अल्ट्रासाउंड

ठंड बढ़ने से पैदा हो सकता है संकट गहरा स्पर्शनपेट, डाली निचला सिरापेट में, डोपगेट, रिसर्पाइन, क्लोनिडीन लेना। उत्तरार्द्ध का उपयोग विभेदक निदान के लिए किया जा सकता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के बिना व्यक्तियों में 0.3 मिलीग्राम क्लोनिडीन लेने पर, रक्त में कैटेकोलामाइन का स्तर (2-3 घंटे के बाद) और मूत्र (21 घंटे में दवा लेने पर, 21 से 7 घंटे की सीमा में मूत्र एकत्र होता है) तेजी से कम हो जाता है। . ट्यूमर वाले रोगियों में, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री नहीं बदलती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति की धारणा की पुष्टि दैनिक मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स के बढ़े हुए उत्सर्जन के निर्धारण से होती है: एड्रेनालाईन (50 एमसीजी से अधिक), नॉरपेनेफ्रिन (100-150 एमसीजी से अधिक), वैनिलिल-मैंडेलिक एसिड (6 से अधिक) एमसीजी), जिसमें एक और संकट के बाद 3 घंटे के भीतर शामिल है।

निदान का उपयोग करके सत्यापित किया जाता है परिकलित टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड. अधिक से अधिक विस्तृत आवेदन 131I लेबल के साथ स्किंटिग्राफी पाता है - गुआनेथिडीन का एक एनालॉग, जिसे ट्यूमर द्वारा चुनिंदा रूप से पकड़ लिया जाता है।

आमतौर पर कम, एक्स-रे टोमोग्राफी का उपयोग वर्तमान में रेट्रोन्यूमोपेरिटोनियम की स्थितियों के तहत फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने के लिए किया जाता है।

उच्च डायस्टोलिक दबाव, अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा के साथ पैरों में कमजोरी

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कोहन सिंड्रोम) अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेरुलर परत में एल्डोस्टेरोन संश्लेषण में वृद्धि के कारण, नैदानिक ​​​​रूप से स्थिर धमनी उच्च रक्तचाप से प्रकट होता है, जो अक्सर डायस्टोलिक प्रकार का होता है। इस विकृति के आधार में, ज्यादातर मामलों में, अधिवृक्क प्रांतस्था (एल्डोस्टेरोमा) का एकान्त एडेनोमा होता है। यह बीमारी महिलाओं में अधिक पाई जाती है।

एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के परिणामस्वरूप, सोडियम (इसके आयन) की अवधारण में वृद्धि होती है गुर्दे की नलीऔर अंतरालीय द्रव का संचय - बहुमूत्र होता है। साथ ही, वृक्क नलिकाओं और आंतों, लार और दोनों में पोटेशियम आयनों का उत्सर्जन बढ़ जाता है। पसीने की ग्रंथियों. बाह्यकोशिकीय क्षारमयता होती है, रेनिन स्राव दब जाता है। कम रेनिन मात्रा (सोडियम) पर निर्भर उच्च धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है, विशेष रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों को द्विपक्षीय क्षति के साथ।

अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा के नैदानिक ​​​​संकेत

उच्च आकुंचन दाबऐसे महत्वपूर्ण के साथ संयुक्त नैदानिक ​​विशेषताएंजैसे मांसपेशियों में कमजोरी, विशेषकर पैर की मांसपेशियों में।

कभी-कभी पैरों की मांसपेशियों का पैरॉक्सिस्मल पक्षाघात होता है, जो कई घंटों से लेकर कई दिनों तक रहता है, पैरों की मांसपेशियों में ऐंठन और सिकुड़न, पेरेस्टेसिया, सुन्नता होती है।

निदान में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्मऔर इसके विभेदक निदान में रक्त सीरम में पोटेशियम (हाइपोकैलिमिया) और सोडियम के स्तर, एसिड-बेस संतुलन की स्थिति, दैनिक मूत्राधिक्य, जो प्रति दिन 2 से 7 लीटर तक हो सकता है, मूत्र घनत्व, आमतौर पर काफी कम हो सकता है, को ध्यान में रखना चाहिए। , नॉक्टुरिया, आइसोस्थेनुरिया, क्षारीय प्रतिक्रिया मूत्र। प्लाज्मा रेनिन गतिविधि कम या बिल्कुल नहीं और एल्डोस्टेरोन का मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है विशेषणिक विशेषताएंप्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म. हाइपोकैलिमिया की पुष्टि हाइपोथियाज़ाइड परीक्षण से की जा सकती है।

औषधीय परीक्षणों से, निदान की पुष्टि के लिए एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी (वेरोशपिरोन 100 मिलीग्राम / दिन 4-5 सप्ताह के लिए) का भी उपयोग किया जा सकता है, जिससे डायस्टोलिक रक्तचाप में कम से कम 20 मिमी एचजी की कमी हो सकती है। कला।

अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा की नैदानिक ​​खोज 131I-19-कोलेस्ट्रॉल के साथ कंप्यूटेड टोमोग्राफी या सिंटिग्राफी के उपयोग के साथ समाप्त होती है।

कॉन सिंड्रोम (प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म) उच्च धमनी उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया, गंभीर रूप से प्रकट होता है मांसपेशियों में कमजोरी, क्षणिक पैरेसिस। कभी-कभी टेटनी होता है, जो पोटेशियम क्लोराइड की शुरूआत से समाप्त हो जाता है।

कॉन सिंड्रोम के सामयिक निदान के लिए, टोमोग्राफी, एओर्टोग्राफी या कंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ रेट्रोन्यूमोपेरिटोनियम का उपयोग किया जाता है।

अक्सर विभिन्न नोसोलॉजिकल रूपों का संयोजन होता है जो उच्च धमनी उच्च रक्तचाप का कारण बनता है। विशेष रूप से, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का संयोजन क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसया पायलोनेफ्राइटिस। इससे लगातार और अधिक गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है।

प्रो एच.ए. माणक

« दबाव में वृद्धि फियोक्रोमोसाइटोमा का एक विशिष्ट संकेत है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों का एक ट्यूमर है।» - कार्डियोलॉजी अनुभाग से एक लेख

अतिरिक्त जानकारी।

कई मामलों में, धमनी उच्च रक्तचाप अंतर्निहित बीमारी - फियोक्रोमोसाइटोमा की एक माध्यमिक अभिव्यक्ति है। यह एक ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथियों पर बनता है और कैटेकोलामाइन हार्मोन का उत्पादन करने में सक्षम है। रोग या तो घातक या सौम्य हो सकता है। उच्च रक्तचाप के साथ, फियोक्रोमोसाइटोमा भड़काता है गंभीर जटिलताओं. इसलिए यह महत्वपूर्ण है शीघ्र निदानऔर समय पर इलाज.

फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है?

फियोक्रोमोसाइटोमा एक नियोप्लाज्म है न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएंअधिवृक्क मेडूला। यह हार्मोनल ट्यूमर, जो अधिक मात्रा में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन (कैटेकोलामाइन) का उत्पादन करता है।बहुत कम बार, फियोक्रोमोसाइटोमा अन्य अंगों में बनता है - छाती, मूत्राशय, सिर में, गर्दन पर, पेरिटोनियम की महाधमनी में। आकार लगभग 15 सेमी लंबाई वाले कैप्सूल जैसा होता है। हालाँकि, इसका आकार उत्पादित हार्मोन की मात्रा को प्रभावित नहीं करता है। रोग के मुख्य लक्षण इस प्रकार दिखते हैं:

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• लगातार धमनी उच्च रक्तचाप (140/90 और ऊपर से संकेतक);
• पसीना बढ़ना (हाइपरहाइड्रोसिस);
• सिर दर्द;
• छाती या हृदय में दर्द;
• तचीकार्डिया;
• मतली या उलटी;
• मनो-भावनात्मक स्थिति का विकार (चिंता, भय की भावना);
• त्वचा पीली पड़ जाती है;
• आंतरिक कंपकंपी;
• तापमान में वृद्धि;
• मुंह में सूखापन की भावना;
• बार-बार पेशाब आना (उसी समय, उत्सर्जित मूत्र की दैनिक मात्रा 1.5-2 गुना बढ़ जाती है)।

रोग पैरॉक्सिस्मल और अचानक प्रकट होता है। यह स्थिति भावुकता के कारण हो सकती है तनावपूर्ण स्थितियां, शारीरिक प्रयास, शरीर का तीव्र झुकाव। हमले छोटे (कई मिनटों से) और लंबे (कई घंटों तक) हो सकते हैं। हालाँकि, फियोक्रोमोसाइटोमा स्पष्ट लक्षणों के बिना भी हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा उच्च रक्तचाप को कैसे प्रभावित करता है?

नियोप्लाज्म हार्मोन के अनियंत्रित उत्पादन को भड़काता है।

सामान्य रक्तचाप सीधे तौर पर स्थिर स्वस्थ्य पर निर्भर करता है हार्मोनल पृष्ठभूमि. यदि फियोक्रोमोसाइटोमा बन गया है, तो यह अनियंत्रित रूप से हार्मोन - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करता है, जिन्हें "आक्रामक हार्मोन" के रूप में जाना जाता है। इनकी अधिकता रक्त में प्रवेश कर जाती है। कैटेकोलामाइन्स मायोकार्डियल संकुचन की आवृत्ति और शक्ति को प्रभावित करते हैं, रक्त वाहिकाओं को संकुचित करते हैं। फिर धमनी उच्च रक्तचाप होता है, वसा और कार्बोहाइड्रेट का त्वरित प्रसंस्करण होता है। प्रभाव में उच्च रक्तचापऔर हार्मोन के स्तर के कारण व्यक्ति बहुत आक्रामक और असंतुलित हो जाता है।

शीघ्र निदान का महत्व

धमनी उच्च रक्तचाप के साथ संयोजन में फियोक्रोमोसाइटोमा गंभीर जटिलताओं के साथ खतरनाक है घातक परिणाम. इनमें दिल के दौरे और स्ट्रोक, हृदय संबंधी विकार, नेत्र विकृति की घटना (रेटिना में रक्तस्राव या फंडस में परिवर्तन के कारण) शामिल हैं, जो दृष्टि की पूर्ण हानि, फुफ्फुसीय एडिमा, गुर्दे की शिथिलता, विकास को भड़का सकती हैं। मधुमेह, ट्यूमर का घातक - फियोक्रोमोब्लास्टोमा में अध:पतन। इसलिए, यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का संदेह है, तो शीघ्र निदान बहुत महत्वपूर्ण है।जटिलताओं को रोकने के अलावा, बीमारी की शीघ्र पहचान में कई फायदे हैं, और ये हैं:

• बीमारी से पूरी तरह ठीक होना;
• कैंसर की रोकथाम;
• संभव आनुवंशिकता;
• उच्च रक्तचाप संकट और संभावित मृत्यु की रोकथाम।

निदान के तरीके

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स एक अत्यधिक प्रभावी शोध पद्धति है।

क्योंकि फियोक्रोमोसाइटोमा है चिकत्सीय संकेतअन्य बीमारियों और अन्य के रूप में सामने आ सकता है अंतःस्रावी विकार, स्टेजिंग के लिए परीक्षाओं की एक श्रृंखला से गुजरना महत्वपूर्ण है सटीक निदान. अनुसंधान प्रयोगशाला और हार्डवेयर किए जाते हैं। सबसे अधिक बार निर्धारित:

निदान विधि	यह क्या दर्शाता है?
कैटेकोलामाइन की सांद्रता के लिए दैनिक मूत्र	एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन की सामग्री और उनके मेटाबोलाइट्स। विधि पर्याप्त कारगर नहीं है.
कैटेकोलामाइन के निर्धारण के लिए रक्त परीक्षण	रक्त में हार्मोन की मात्रा. विधि अप्रभावी है.
मेटानेफ्रिन की सांद्रता के लिए रक्त और मूत्र का विश्लेषण	बायोमटेरियल में मेटानेफ्रिन की सामग्री। फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए यह विधि अत्यधिक प्रभावी है।
सामान्य रक्त विश्लेषण	ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, ग्लूकोज के सूचकांक में वृद्धि एक ट्यूमर के गठन का संकेत देती है।
अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)	ट्यूमर के विकास की जगह और उसके आकार को निर्धारित करने में मदद करता है।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)	प्रभावित अंग की कई कोणों से जांच करता है और उसका परत-दर-परत प्रदर्शन प्राप्त करता है। अत्यधिक कुशल विधि.
चुंबकीय अनुनाद चिकित्सा (एमआरआई)	एक ट्यूमर का पता लगाता है और उसका स्थानीयकरण निर्धारित करता है। अत्यधिक कुशल विधि.
सिन्टीग्राफी	प्रभावित अंग, आसपास के ऊतकों और मेटास्टेसिस में एक ट्यूमर का पता लगाता है (यदि नियोप्लाज्म घातक हो गया है)।
बायोप्सी	ट्यूमर की प्रकृति (घातक या सौम्य रूप) निर्धारित करने में मदद करता है। अध्ययन का अक्सर उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि यह किसी रोगी में उच्च रक्तचाप का संकट पैदा कर सकता है।

1. ट्यूमर विभिन्न बायोजेनिक एमाइन उत्पन्न करते हैं। कुछ अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा एड्रेनालाईन का स्राव करते हैं, जो रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करने और रक्तचाप को कम करने के लिए β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ संपर्क करता है।

दूसरी ओर, अधिकांश अधिवृक्क और सभी अतिरिक्त अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा नॉरपेनेफ्रिन का स्राव करते हैं, जो अधिमानतः β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ संपर्क करता है और रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है।

2. प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन की सांद्रता कुछ हद तक ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। बड़े ट्यूमर (> 50 ग्राम) की विशेषता कैटेकोलामाइन के परिसंचरण और उनके क्षय उत्पादों के स्राव में मंदी है, जबकि छोटे ट्यूमर (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. संवेदनशीलताऊतकों में कैटेकोलामी परिवर्तन होता है। दीर्घकालिक एक्सपोज़र उच्च सांद्रताकैटेकोलामाइन के साथ एआई-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स का विनियमन और कैटेकोलामाइन प्रभाव कमजोर हो जाता है। इसलिए, प्लाज्मा कैटेकोलामाइन का स्तर औसत धमनी दबाव से संबंधित नहीं होता है।

13. फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान कैसे किया जाता है?

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइन के ऊंचे स्तर या मूत्र में उनके टूटने वाले उत्पादों से होता है। सबसे अच्छा निदान सूचक है बढ़ी हुई सामग्रीप्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्रिन। जागने के 15 मिनट बाद (खाली पेट) रोगी को लिटाकर निर्धारण किया जाना चाहिए। एसिटामिनोफेन और लेबेटालोल मेटानेफ्रिन के निर्धारण के परिणामों को बदल सकते हैं, और इसलिए अध्ययन से पहले रद्द कर दिए जाते हैं।

14. धमनी उच्च रक्तचाप को फियोक्रोमोसाइटोमा और उच्च रक्तचाप में कैसे पहचाना जाता है?

प्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्रिन के स्तर में वृद्धि की पुष्टि दैनिक मूत्र में मेटानेफ्रिन, नॉरमेटेनफ्रिन, वैनिलिलमैंडेलिक एसिड (वीएमए) और मुक्त कैटेकोलामाइन के निर्धारण से होती है। फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान के लिए इन संकेतकों की विश्वसनीयता अलग है। संवेदनशीलतावीएमसी के बढ़े हुए स्तर जैसा संकेत 28-56% तक होता है, और इसकी विशिष्टता 98% है; के लिए ऊंचा स्तरमेटानेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन संवेदनशीलता 67-91% और विशिष्टता - 100% है, और मुक्त कैटेकोलामाइन के लिए - क्रमशः 100% और 98%। कई लोग दैनिक मूत्र में मेटानेफ्रिन की सामग्री के आधार पर विभेदक निदान करते हैं। बाद में मूत्र में उनका निर्धारण विशेषता आक्रमणविभेदक निदान की विश्वसनीयता बढ़ जाती है।

15. कौन सी स्थितियाँ सूचीबद्ध नैदानिक ​​​​अध्ययनों के परिणामों को बदल सकती हैं?

पुराने तरीकों से वीएमके के निर्धारण के परिणाम भोजन में वैनिलिन और फिनोल की सामग्री पर निर्भर करते थे, जिसके लिए कुछ उत्पादों की खपत को सीमित करना आवश्यक था। उच्च-प्रदर्शन तरल क्रोमैटोग्राफी का उपयोग अधिकांश के प्रभाव को खत्म करना संभव बनाता है दवाएंजो कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदल देता है।

16. कौन से पदार्थ कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदलते हैं?

प्लाज्मा और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सांद्रता ओएसजी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट, प्रतिपक्षी (के साथ) द्वारा कम हो जाती है दीर्घकालिक उपयोग), एसीई अवरोधक, ब्रोमोक्रिप्टिन।

• वीएमके का स्तर कम हो जाता है, और मिथाइलडोपा और मोनोमाइन ऑक्सीडेज अवरोधकों द्वारा कैटेकोलामाइन और मेटानेफ्रिन की सामग्री बढ़ जाती है।
• प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइन का स्तर बढ़ जाता है- ब्लॉकर्स, पी-ब्लॉकर्स, लेबेटालोल।

फेनोथियाज़िन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स1, लेवोडोपा कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स के निर्धारण के परिणामों को अलग-अलग तरीकों से बदलते हैं।